शिशुओं में जन्मजात हृदय दोष। जन्मजात हृदय रोग

आंकड़ों के अनुसार, 1000 में से लगभग 8 बच्चे एक या अधिक हृदय दोषों के साथ पैदा होते हैं। पिछली शताब्दी में भी, "नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग" (संक्षिप्त रूप में सीएचडी) का निदान एक वाक्य की तरह लग रहा था और इसका मतलब था कि जीवन किसी भी क्षण बाधित हो सकता है। हालांकि आधुनिक उपलब्धियांऔर उच्च तकनीक वाले उपकरण जीवन को लम्बा करने में मदद करते हैं और इसे यथासंभव उच्च गुणवत्ता वाला बनाते हैं।

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग हृदय की संरचना में एक दोष है, जो जन्म से देखा जाता है, लेकिन अक्सर इस दौरान बनता है जन्म के पूर्व का विकास. दोष या तो सामान्य रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप करता है (उदाहरण के लिए, जब वाल्व उपकरण खराब हो जाता है), या ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड से भरे रक्त की गुणवत्ता को प्रभावित करता है।

यूपीयू के बारे में तथ्य

• नवजात शिशुओं में सीएचडी जन्म के समय सबसे आम दोषों में से एक है (तंत्रिका तंत्र के विकृति के बाद दूसरे स्थान पर)।
• अधिकांश बार-बार दोष- सेप्टल दोष: इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल।
• हमेशा नहीं, जब जन्मजात हृदय रोग का पता चलता है, तो ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।
• जन्मजात हृदय रोग के प्रकार और भ्रूण के लिंग के बीच एक निश्चित संबंध है। एक अध्ययन के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि सशर्त रूप से जन्मजात हृदय दोष 3 समूहों में विभाजित हैं: पुरुष, महिला और तटस्थ। उदाहरण के लिए, एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस को "महिला" दोष कहा जाता है, और एक प्रमुख उदाहरण"नर" - महाधमनी का संकुचन.

कारण

सौहार्दपूर्ण ढंग से- नाड़ी तंत्रपर गठित प्रारंभिक तिथियां, 10 से 40 दिनों के विकास से। यानी, गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, जब ज्यादातर मामलों में एक महिला अभी भी अपनी स्थिति के बारे में नहीं जानती है, और दूसरे महीने के साथ समाप्त होती है, हृदय के कक्ष और सेप्टा, मुख्य वाहिकाओं को भ्रूण में रखा जाता है। बिल्कुल यही खतरनाक समयहृदय दोष के विकास के संदर्भ में।

हृदय विकृति संवहनी प्रणाली के गठन की शुरुआत में उत्पन्न होती है

जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं के जन्म की एक निश्चित "मौसमी" देखी गई, जो एक ओर, महामारी के पैमाने पर वायरस और सर्दी के मौसम द्वारा समझाया गया है। दूसरी ओर, केवल स्थानांतरित वायरल रोगों का मतलब यह नहीं है कि बच्चा एक विकृति विज्ञान के साथ पैदा होगा। इन्फ्लुएंजा वायरस संभावित रूप से खतरनाक माने जाते हैं हर्पीज सिंप्लेक्सरूबेला वायरस भ्रूण के लिए सबसे अधिक हानिकारक है। मौजूद पूरी लाइनपैथोलॉजी के कारणों को प्रभावित करने वाले अन्य कारक:

1. वंशानुगत प्रवृत्ति।
2. पारिस्थितिक रूप से नकारात्मक क्षेत्र में रहना।
3. उद्यमों में काम करें हानिकारक स्थितियांश्रम (पेंट और वार्निश उत्पादों, लवणों के साथ काम करना) हैवी मेटल्स, विकिरण)।
4. बुरी आदतें। शराब का दुरुपयोग करने वाली माताओं में हृदय दोष वाले शिशुओं के जन्म की आवृत्ति 30 से 50% तक होती है।
5. आयु। यदि पिता और माता की आयु 35 वर्ष से अधिक हो तो जोखिम बढ़ जाता है।
6. निश्चित की स्वीकृति दवाईपहली तिमाही में (बार्बिट्यूरेट्स, एंटीबायोटिक्स, पैपावरिन, हार्मोनल तैयारी, मादक दर्दनाशक दवाएं)।
7. कुछ माता-पिता की बीमारियाँ, जैसे मधुमेह।
8. पिछली गर्भधारण स्टिलबर्थ में समाप्त हो गई।
9. गंभीर विषाक्तता।

हमारा दिल कैसे काम करता है

आरेख दिखा रहा है कि हृदय कैसे काम करता है

सार को समझने के लिए जन्मजात विसंगतियांआइए पहले याद करें कि हृदय की मांसपेशी कैसे काम करती है। हमारा हृदय दो भागों में बँटा हुआ है। बायां, एक पंप की तरह, ऑक्सीजन युक्त धमनी रक्त पंप करता है, यह चमकदार लाल होता है। दाहिना भाग शिरापरक रक्त की गति को बढ़ावा देता है। इसका गहरा बरगंडी रंग कार्बन डाइऑक्साइड की उपस्थिति के कारण है। पर सामान्य हालतशिरापरक और धमनी का खूनउनके बीच घने विभाजन के कारण कभी मिश्रण न करें।

रक्त हमारे शरीर में दो सर्कुलेशन सर्किलों की मदद से घूमता है जहां दिल खेलता है महत्वपूर्ण भूमिका. दीर्घ वृत्ताकार(बीसीसी) हृदय के बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली महाधमनी से "शुरू होता है"। महाधमनी कई धमनियों में शाखा करती है जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऊतकों और अंगों तक ले जाती है। ऑक्सीजन देते हुए, रक्त कोशिकाओं से कार्बन डाइऑक्साइड और अन्य चयापचय उत्पादों को "" लेता है। तो यह शिरापरक हो जाता है और बेहतर और अवर वेना कावा की सहायक नदियों के साथ दिल में प्रवेश करता है, बीसीसी को पूरा करता है, प्रवेश करता है ह्रदय का एक भाग.

छोटा वृत्त (MKC) शरीर से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने और रक्त को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए बनाया गया है। दाहिने आलिंद से ऑक्सीजन - रहित खूनदाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां से इसे फुफ्फुसीय ट्रंक में छोड़ा जाता है। दो फुफ्फुसीय धमनियां फेफड़ों में रक्त पहुंचाती हैं, जहां गैस विनिमय की प्रक्रिया होती है। धमनी बनने के बाद, रक्त को बाएं आलिंद में ले जाया जाता है। इस तरह आईसीसी बंद हो जाता है।

हृदय का वाल्वुलर तंत्र रक्त संचार को सुचारू रूप से चलाने में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। वाल्व अटरिया और निलय के साथ-साथ बड़े जहाजों के प्रवेश और निकास पर स्थित होते हैं। चूंकि बीसीसी छोटे से अधिक लंबा है, इसलिए एक बड़ा भार बाएं आलिंद और वेंट्रिकल पर पड़ता है (यह व्यर्थ नहीं है कि बाईं ओर की मांसपेशियों की दीवार दाईं ओर की तुलना में मोटी है)। इन कारणों से, एक बाइसीपिड माइट्रल वाल्व (बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के बीच की सीमा के रूप में कार्यरत) और महाधमनी वाल्व (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी के बाहर निकलने की सीमा पर स्थित) के दोष अक्सर होते हैं।

वर्गीकरण और लक्षण

नवजात शिशुओं में हृदय रोग के कई वर्गीकरण हैं, जिनमें रंग के आधार पर सबसे प्रसिद्ध वर्गीकरण है:

1. "फीका". पीलापन त्वचा, सांस की तकलीफ, दिल और सिरदर्द (इंटरवेंट्रिकुलर के दोष और इंटरआर्ट्रियल सेप्टम, स्टेनोसिस)।
2. "नीला". जटिलताओं के मामले में सबसे प्रतिकूल। त्वचा का रंग सियानोटिक हो जाता है, धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है। मुख्य बर्तन).
3. "तटस्थ".

आदर्श रूप से, बच्चे के दिल की बात सुनते समय दोष नवजात विज्ञानी द्वारा निर्धारित किया जाता है। हालांकि, व्यवहार में यह हमेशा संभव नहीं होता है, इसलिए त्वचा की स्थिति और सांस लेने की गतिशीलता जैसे संकेतों पर पूरा ध्यान दिया जाता है। तो, हृदय विकृति का संकेत देने वाले मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा का सायनोसिस (सायनोसिस), खिलाने के दौरान नासोलैबियल त्रिकोण का नीलापन;
• क्रैश हृदय दर;
• दिल की बड़बड़ाहट जो एक निश्चित अवधि के लिए दूर नहीं जाती है;
• एक स्पष्ट रूप में दिल की विफलता;
• सांस की तकलीफ;
• कमजोरी के साथ सुस्ती;
• ऐंठन परिधीय वाहिकाओं(अंग और नाक की नोक पीला, स्पर्श करने के लिए ठंडा);
• खराब वजन बढ़ाना;
• फुफ्फुस

दिल की बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है एक अनुभवी चिकित्सकजन्म के तुरंत बाद

हल्के लक्षणों को भी नजरअंदाज नहीं करना चाहिए। एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ एक नियुक्ति करें और एक अतिरिक्त परीक्षा से गुजरें।

निदान

अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के प्रचलन के साथ, अधिकांश सीएचडी को 18-20 सप्ताह के गर्भ में ही पहचाना जा सकता है। इससे जन्म के तुरंत बाद, यदि आवश्यक हो, सर्जिकल कार्य तैयार करना और करना संभव हो जाता है। इसलिए बच्चों के पास उन प्रकार के दोषों के साथ जीवित रहने का मौका होता है जिन्हें पहले जीवन के साथ असंगत माना जाता था।

भ्रूण के विकास के दौरान हमेशा हृदय दोष का पता नहीं चलता है। हालांकि, जन्म के साथ, अक्सर नैदानिक ​​तस्वीरवृद्धि हो रही है। फिर बच्चे को जांच और निदान के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन के पास भेजा जाता है। सबसे आम शोध विधियां हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। देता है सामान्य विचारदिल के काम के बारे में (कौन से विभाग अतिभारित हैं, संकुचन की लय, चालन)।
• फोनोकार्डियोग्राम (पीसीजी)। कागज पर दिल की आवाज रिकॉर्ड करता है।
• इकोकार्डियोग्राफी। विधि वाल्वुलर तंत्र, हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने में मदद करती है, हृदय की गुहाओं में रक्त के प्रवाह की गति निर्धारित करती है।
• दिल की सर्वेक्षण रेडियोग्राफी।
• पल्स ओक्सिमेट्री। आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि रक्त कितना ऑक्सीजन युक्त है। उंगलियों से एक विशेष सेंसर जुड़ा होता है। इसके माध्यम से एरिथ्रोसाइट में ऑक्सीजन की मात्रा निर्धारित की जाती है।
• डॉपलर अध्ययन। एक अल्ट्रासोनिक रंग प्रवाह अध्ययन दोष के आकार और शरीर रचना का आकलन करने के साथ-साथ गलत दिशा में बहने वाले रक्त की मात्रा का निर्धारण करता है।
• कैथीटेराइजेशन वाहिकाओं के माध्यम से जांच को हृदय की गुहा में डाला जाता है। जटिल और विवादास्पद मामलों में विधि का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

लक्ष्य नैदानिक ​​उपाय- निम्नलिखित प्रश्नो के उत्तर दो:

1. क्या है दोष का एनाटॉमी, कहां होता है ब्लड सर्कुलेशन डिस्टर्ब?
2. कैसे फॉर्म करें अंतिम निदान?
3. तीन चरणों में से किसमें उपाध्यक्ष है?
4. क्या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता है या इस स्तर पर दूर किया जा सकता है रूढ़िवादी तरीकेइलाज?
5. क्या कोई जटिलताएं हैं जिनका इलाज करने की आवश्यकता है?
6. क्या है रणनीति शल्य चिकित्साऔर यह इष्टतम कब होगा?

प्रकार

हालांकि जन्मजात विकृतियां गर्भ में भी पाई जाती हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में वे भ्रूण के लिए खतरा पैदा नहीं करती हैं, क्योंकि इसकी संचार प्रणाली एक वयस्क से थोड़ी अलग होती है। लेकिन जन्म के बाद, जब दिल पूरी ताकत से काम करना शुरू कर देता है और रक्त परिसंचरण के दो चक्र शुरू हो जाते हैं, तो नैदानिक ​​तस्वीर स्पष्ट हो जाती है। नीचे मुख्य हृदय दोष हैं।

सबसे आम पैथोलॉजी। धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाएं उद्घाटन के माध्यम से प्रवेश करता है। इससे छोटे वृत्त पर भार बढ़ जाता है बाईं तरफदिल।

जब छेद सूक्ष्म होता है और कारण होता है न्यूनतम परिवर्तनप्रचलन में, ऑपरेशन नहीं किया जाता है। पर बड़े आकारछेद टांके बनाते हैं। मरीज बुढ़ापे तक जीते हैं।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स

एक ऐसी स्थिति जहां इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त या पूरी तरह से अनुपस्थित है। निलय में, धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है, ऑक्सीजन का स्तर गिरता है, त्वचा का सायनोसिस स्पष्ट होता है। पूर्वस्कूली और . के लिए विद्यालय युगबैठने के लिए मजबूर स्थिति विशेषता है (इससे सांस की तकलीफ कम हो जाती है)। अल्ट्रासाउंड पर, एक बड़ा गोलाकार दिल दिखाई देता है, एक कार्डियक कूबड़ (फलाव) ध्यान देने योग्य होता है।

ऑपरेशन बिना देर किए किया जाना चाहिए, क्योंकि बिना उचित इलाज के मरीजों को सबसे अच्छा मामला 30 साल तक जीवित रहें।

तब होता है जब किसी कारण से, प्रसवोत्तर अवधिफुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी का संचार खुला रहता है। परिणाम ऊपर वर्णित स्थितियों के समान है: दो प्रकार के रक्त मिश्रण, छोटा वृत्त काम के साथ अतिभारित होता है, दायां वेंट्रिकल बड़ा हो जाता है, और थोड़ी देर बाद बाएं वेंट्रिकल। गंभीर मामलों में, रोग सायनोसिस और सांस की तकलीफ के साथ होता है।

एक छोटा फांक व्यास खतरनाक नहीं है, जबकि एक बड़े दोष के लिए तत्काल आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

सबसे गंभीर दोष, जिसमें एक साथ चार विसंगतियां शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस (संकीर्ण);
• दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन;
• दाहिने वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा।

आधुनिक तकनीकें ऐसे दोषों का इलाज करना संभव बनाती हैं, लेकिन इस तरह के निदान वाले बच्चे को जीवन भर के लिए कार्डियोरूमेटोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत किया जाता है।

स्टेनोसिस एक पोत का संकुचन है जो रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करता है। यह बाहों की धमनियों में एक तनावपूर्ण नाड़ी और पैरों में कमजोर नाड़ी के साथ होता है, बड़ा अंतरहाथों और पैरों पर दबाव, जलन और चेहरे पर गर्मी, सुन्नता के बीच निचला सिरा.

ऑपरेशन में क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर एक प्रत्यारोपण की स्थापना शामिल है। किए गए उपायों के बाद, हृदय और रक्त वाहिकाओं का काम बहाल हो जाता है और रोगी लंबे समय तक जीवित रहता है।

इलाज

उपचार, इसकी रणनीति, दोष की गंभीरता और इसके विकास के किस चरण में है, इस पर निर्भर करेगा। कुल मिलाकर, उनमें से तीन हैं: आपातकाल, मुआवजे का चरण और विघटन।

आपातकालीनएक बच्चे के जन्म से उत्पन्न होता है, जब ऑक्सीजन की कमी के कारण अंगों और प्रणालियों में एक प्रकार का कंपन होता है और अनुकूलन करने का प्रयास करता है चरम स्थितियां. वाहिकाओं, फेफड़े और हृदय की मांसपेशियां अधिकतम दक्षता के साथ काम करती हैं। शरीर दुर्बल हो तो दोष, अत्यावश्यकता के अभाव में शल्य चिकित्सा देखभालजिससे शिशु की मौत हो जाती है।

मुआवजे का चरण. यदि शरीर लापता अवसरों की भरपाई करने में सक्षम था, तो अंग और प्रणालियां कुछ समय के लिए कमोबेश स्थिर रूप से काम करने में सक्षम होती हैं, जब तक कि सभी बल समाप्त नहीं हो जाते।

विघटन का चरण. तब होता है जब शरीर अब ले जाने में सक्षम नहीं है बढ़ा हुआ भार, और हृदय और फुफ्फुसीय समूहों के अंग अपने कार्यों को पूरी तरह से करना बंद कर देते हैं। यह दिल की विफलता के विकास को भड़काता है।

ऑपरेशन, एक नियम के रूप में, मुआवजे के चरण में किया जाता है, जब अंगों और प्रणालियों का काम स्थापित होता है और उनके भंडार की कीमत पर होता है। कुछ प्रकार के दोष के साथ, आपातकालीन चरण में, पहले दिनों में या टुकड़ों के जन्म के कुछ घंटों बाद भी ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, ताकि वह जीवित रह सके। तीसरे चरण में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानज्यादातर समय यह व्यर्थ है।

कभी-कभी डॉक्टरों को तथाकथित मध्यवर्ती सर्जिकल हस्तक्षेप करना पड़ता है जो बच्चे को पूर्ण होने तक जीवित रहने की अनुमति देता है पुनर्निर्माण कार्यन्यूनतम परिणामों के साथ। सर्जिकल अभ्यास में, न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों का अक्सर उपयोग किया जाता है, जब एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग करके छोटे चीरे लगाए जाते हैं और सभी जोड़तोड़ एक अल्ट्रासाउंड मशीन के माध्यम से दिखाई देते हैं। यहां तक ​​कि सामान्य संज्ञाहरण भी हमेशा उपयोग नहीं किया जाता है।

विकार से छुटकारा पाने के बाद, बच्चे को फिर से इसके बिना जीने के लिए पुनर्निर्माण के लिए समय चाहिए। इसलिए, बच्चा एक हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत है और नियमित रूप से उससे मिलने जाता है। महत्वपूर्ण भूमिकाप्रतिरक्षा को मजबूत करता है, क्योंकि कोई भी सर्दी सामान्य रूप से हृदय प्रणाली और स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है।

लंबी सैर ताज़ी हवाबस आवश्यक हैं, विशेष रूप से हृदय विकृति वाले बच्चों के लिए

विषय में व्यायामस्कूल में और बाल विहार, भार की डिग्री एक कार्डियोरूमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि शारीरिक शिक्षा कक्षाओं से छूट आवश्यक है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि बच्चे को स्थानांतरित करने के लिए contraindicated है। ऐसे मामलों में, वह करता है शारीरिक चिकित्सापर विशेष कार्यक्रमक्लिनिक में।

सीएचडी वाले बच्चों को लंबे समय तक बाहर रहने के लिए दिखाया गया है, लेकिन अत्यधिक तापमान की अनुपस्थिति में: गर्मी और ठंड दोनों का उन जहाजों पर बुरा प्रभाव पड़ता है जो "पहनने के लिए" काम करते हैं। नमक का सेवन सीमित है। आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों की उपस्थिति अनिवार्य है: सूखे खुबानी, किशमिश, पके हुए आलू।

निष्कर्ष।विकार अलग हैं। कुछ को तत्काल शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, अन्य कम हैं निरंतर निगरानीडॉक्टरों को निश्चित उम्र. जो भी हो, आज हृदय शल्य चिकित्सा सहित चिकित्सा आगे बढ़ गई है, और 60 साल पहले जीवन के साथ लाइलाज और असंगत माने जाने वाले दोषों का अब सफलतापूर्वक संचालन किया जाता है और बच्चे लंबे समय तक जीवित रहते हैं। इसलिए सुनवाई भयानक निदान, घबड़ाएं नहीं। आपको बीमारी से लड़ने के लिए ट्यून करने की जरूरत है और इसे हराने के लिए अपनी ओर से सब कुछ करने की जरूरत है।

जन्मजात हृदय दोष भ्रूण के विकास के दौरान गठित हृदय, उसके वाल्व और रक्त वाहिकाओं की शारीरिक विकृति की उपस्थिति से जुड़ी कई बीमारियां हैं। ये दोष प्रणालीगत और इंट्राकार्डियक परिसंचरण, हृदय अधिभार में परिवर्तन का कारण बनते हैं।

रोग के लक्षण दोष के प्रकार के कारण होते हैं, सबसे अधिक बार सायनोसिस (सायनोसिस) या त्वचा का पीलापन, अंतराल में शारीरिक विकास, दिल बड़बड़ाहट, हृदय की अभिव्यक्ति और सांस की विफलता. यदि डॉक्टर को जन्मजात हृदय रोग का संदेह होता है, तो FKG, ECG, EchoCG, और रेडियोग्राफी की जाती है।

कई प्रकार के हृदय विकार शरीर में एक दूसरे या अन्य प्रणालीगत विकृति के साथ संयुक्त होते हैं। वयस्कों की तुलना में सीएचडी बहुत कम आम है बचपन. उल्लंघन की पहचान वयस्कता में भी हो सकती है।

हृदय विकृति क्यों बनती है?

शुरू करने के लिए, उन जोखिम कारकों को उजागर करना आवश्यक है जो हृदय संबंधी विसंगतियों के गठन में योगदान करते हैं:

• मां की उम्र 17 से कम या 40 से अधिक;
• गर्भावस्था को समाप्त करने का खतरा;
• पहली तिमाही का विषाक्तता;
• एक गर्भवती महिला में अंतःस्रावी रोग;
• इतिहास में मृत जन्म;
• बोझ आनुवंशिकता।

जन्मजात हृदय दोष के कारण निम्नलिखित हो सकते हैं: गुणसूत्र असामान्यताएंपर्यावरणीय कारकों का प्रभाव, जीन उत्परिवर्तन, पॉलीजेनिक मल्टीफैक्टोरियल प्रीस्पोज़िशन (आनुवंशिकता)।

गुणसूत्रों को बिछाते समय, उनका संरचनात्मक या मात्रात्मक परिवर्तन संभव है। इस मामले में, विसंगतियाँ हैं विभिन्न निकायऔर सिस्टम, और कार्डियोवास्कुलर सिस्टम में भी। ऑटोसोम के ट्राइसॉमी में, एक नियम के रूप में, हृदय के सेप्टा में दोष विकसित होते हैं।

एकल जीन के उत्परिवर्तन के साथ, जन्मजात हृदय दोष आमतौर पर अन्य अंगों के अन्य दोषों से जुड़े होते हैं। फिर हृदय संबंधी विसंगतियाँ ऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंट या एक्स-लिंक्ड सिंड्रोम का हिस्सा हैं।

गर्भावस्था के दौरान (तीन महीने तक) जैसे नकारात्मक कारक, जैसे आयनकारी विकिरण, वायरल रोग, कुछ दवाएं, व्यावसायिक खतरे और व्यसनोंमाताएं अंगों के अनुचित बिछाने में योगदान करती हैं।

यदि गर्भाशय में भ्रूण रूबेला वायरस से प्रभावित होता है, तो अक्सर बच्चा विसंगतियों का एक त्रय विकसित करता है - बहरापन, ग्लूकोमा या मोतियाबिंद, हृदय की विकृति।

इसके अलावा, उपदंश, दाद, छोटी माता, माइकोप्लाज्मोसिस, एडीनो विषाणु संक्रमण, साइटोमेगाली, मधुमेह, सीरम हेपेटाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, तपेदिक, लिस्टरियोसिस, आदि।

वैज्ञानिकों ने पाया है कि कार्डियक अंतर्गर्भाशयी विकास प्रभावित होता है विभिन्न दवाएं: प्रोजेस्टोजेन, एम्फ़ैटेमिन, लिथियम तैयारी और एंटीकॉन्वेलेंट्स।

संचार विकार

भ्रूण में भ्रूण के विकास में उपरोक्त कारकों के कारण, हृदय संरचनाओं का प्राकृतिक गठन बाधित हो सकता है, जिससे निलय और अटरिया के बीच अधूरा बंद हो जाता है, पैथोलॉजिकल गठनवाल्व, जहाजों की असामान्य व्यवस्था, आदि।

जन्म के बाद, कुछ बच्चे अंडाकार खिड़की और डक्टस आर्टेरियोसस को बंद नहीं करते हैं

चूंकि मां के अंदर रक्त परिसंचरण नवजात शिशु के रक्तसंचारप्रकरण से भिन्न होता है, इसलिए लक्षण बच्चे के जन्म के लगभग तुरंत बाद दिखाई देते हैं।

जन्मजात हृदय रोग कितनी जल्दी प्रकट होता है, यह कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं: व्यक्तिगत विशेषताएं बच्चे का शरीर. कुछ मामलों में, सकल संचार विकारों का गठन, कारण श्वसन संक्रमणया कोई अन्य बीमारी।

हृदय संबंधी दोषों के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण का उच्च रक्तचाप या हाइपोक्सिमिया (रक्त में कम ऑक्सीजन सामग्री) प्रकट हो सकता है।

जीवन के पहले वर्ष में लगभग आधे बच्चे उचित देखभाल के बिना हृदय गति रुकने की अभिव्यक्तियों से मर जाते हैं। शिशुओं में, एक वर्ष के बाद, स्वास्थ्य की स्थिति सामान्य हो जाती है, लेकिन लगातार जटिलताएं विकसित होती हैं। इसलिए कुछ मामलों में कम उम्र में ही सर्जरी करानी पड़ती है।

उल्लंघनों का वर्गीकरण

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह पर प्रभाव के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों का वर्गीकरण:

• बढ़े हुए रक्त प्रवाह के साथ: प्रारंभिक सायनोसिस का कारण नहीं और सायनोसिस का कारण नहीं;
• अपरिवर्तित के साथ;
• कमी के साथ: सायनोसिस के बिना और सायनोसिस के साथ;
• संयुक्त।

समूहों द्वारा एक और वर्गीकरण है:

1. सफेद, जो बदले में, रक्त परिसंचरण के किसी भी चक्र के संवर्धन या कमी के साथ और रक्त परिसंचरण के महत्वपूर्ण उल्लंघन के बिना हो सकता है।
2. नीला, जो छोटे वृत्त के संवर्धन या ह्रास के साथ आता है।

आईसीडी के अनुसार ( अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग) संचार प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ Q20 से Q28 तक की स्थिति पर कब्जा कर लेती हैं, यह हृदय की विसंगतियाँ हैं जो Q24 में शामिल हैं।

जटिलताओं

सीएचडी की जटिलताओं में बेहोशी (बेहोशी), दिल की विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ है मस्तिष्क परिसंचरणएनजाइना, जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ, लंबे समय तक निमोनिया, रोधगलन, सापेक्ष रक्ताल्पता और डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (लक्षण) या रोग की पहचान कैसे करें?

बच्चे स्तनपान कराने से मना करते हैं, बेचैन होते हैं, चूसने की प्रक्रिया में जल्दी थक जाते हैं

जन्मजात हृदय दोष के लक्षण विकारों के प्रकार, हेमोडायनामिक अपघटन के गठन के समय और संचार विकारों की प्रकृति पर निर्भर करते हैं।

एक सियानोटिक प्रकार की बीमारी वाले शिशुओं में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस देखा जाता है। यह रोने और चूसने से अधिक स्पष्ट हो जाता है। हृदय की सफेद विसंगतियों का पता हाथों और पैरों की ठंडक, त्वचा के पीलेपन से होता है।

वे क्षिप्रहृदयता, पसीना, सांस की तकलीफ, अतालता, धड़कन और गर्दन के जहाजों की सूजन विकसित करते हैं। हेमोडायनामिक्स के लंबे समय तक उल्लंघन के साथ, बच्चा ऊंचाई, वजन और शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है।

आमतौर पर, जन्म के तुरंत बाद, गुदाभ्रंश के दौरान दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

निदान

जन्मजात हृदय दोष का निदान का उपयोग करके किया जाता है व्यापक परीक्षा. पहला कदम बच्चे की जांच करना और हृदय की जांच करना है। यदि संदेह है संभावित विसंगतियाँ, फिर सौंपा गया है वाद्य तरीकेनिदान - फोनोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी छाती.

ईसीजी दिल की अतिवृद्धि, चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति को पहचानना संभव बनाता है, हेरफेर के बाद उल्लंघन की गंभीरता का न्याय करना आसान हो जाता है। दैनिक निगरानी संभव है।

एफसीजी डेटा दिल की बड़बड़ाहट और स्वर की अवधि, प्रकृति और स्थान का पूरी तरह से आकलन करने में मदद करता है। रेडियोग्राफी आपको दिल के आकार, स्थान और आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण की स्थिति की पहचान करने की अनुमति देती है।

इकोकार्डियोग्राफी के माध्यम से वाल्व, सेप्टा और मुख्य वाहिकाओं की जांच की जाती है, सिकुड़नामायोकार्डियम

जटिल विकारों के लिए और फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापअन्य नैदानिक ​​​​विधियों को करना संभव है: महाधमनी- या एंजियोकार्डियोग्राफी, हृदय गुहाओं की जांच और कैथीटेराइजेशन, हृदय का एमआरआई, कार्डियोग्राफी।

इलाज

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एक साल से कम उम्र के बच्चों में कार्डियोलॉजी की गंभीर समस्या है शल्य चिकित्साजन्मजात हृदय दोष। यदि बच्चे में हृदय गति रुकने के कोई लक्षण नहीं हैं, और सायनोसिस मध्यम है, तो ऑपरेशन को और अधिक के लिए स्थगित किया जा सकता है देर से समय सीमा. शिशुओं को लगातार कार्डियक सर्जन या कार्डियोलॉजिस्ट की देखरेख में रहना चाहिए।

सीएचडी की गंभीरता और प्रकार के आधार पर उपचार की विधि का चयन किया जाता है। दिल के सेप्टा की विसंगतियों के मामले में, वे टांके या प्लास्टिक से बने होते हैं, दोष का एक्स-रे एंडोवास्कुलर रोड़ा संभव है।

गंभीर हाइपोक्सिमिया के मामले में, बच्चों की स्थिति में अस्थायी सुधार के लिए, पहले इंटरसिस्टमिक एनास्टोमोसेस किया जाता है। नतीजतन, जटिलताओं का खतरा कम हो जाता है, रक्त ऑक्सीकरण बढ़ जाता है। अनुकूल परिस्थितियाँ आने पर एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है।

महाधमनी विसंगतियों के साथ, महाधमनी का उच्छेदन, प्लास्टिक स्टेनोसिस किया जाता है। जब महाधमनी वाहिनी खोली जाती है, तो इसे लिगेट किया जाता है।

जटिल हृदय दोषों का उपचार, जिसे पूरी तरह से समाप्त नहीं किया जा सकता है, में हेमोडायनामिक सुधार शामिल है। कुछ मामलों में, केवल संभव तरीकाजन्मजात हृदय रोग के लिए चिकित्सा हृदय प्रत्यारोपण है।

चिकित्सा उपचार में केवल शामिल हैं रोगसूचक चिकित्साअतालता, तीव्र बाएं निलय या पुरानी दिल की विफलता, डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले, मायोकार्डियल इस्किमिया।

इलाज के अलावा बच्चे को चाहिए विशेष ध्यानमाता-पिता: उचित पोषण, वायरल रोगों की रोकथाम, आदि।

शीघ्र निदान और उपचार की संभावना के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। यदि ऑपरेशन करना असंभव है - प्रतिकूल।

के बाद विकलांगता प्राप्त करना संभव है कट्टरपंथी ऑपरेशनपुनर्वास अवधि के दौरान और दिल की विफलता चरण II बी या अधिक के लक्षणों के साथ।

निवारण

सीएचडी की रोकथाम में गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाना, प्रसव पूर्व निदान, प्रतिकूल कारकों के प्रभाव का बहिष्कार शामिल है।

हृदय संबंधी विसंगतियों वाली महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान डॉक्टरों द्वारा सावधानीपूर्वक ध्यान देने और अतिरिक्त परामर्श और परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

जन्मजात हृदय दोष के कारण

वहां कई हैं कई कारणों सेजन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) की घटना।

ये सभी एक साथ गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करते हैं, भ्रूण के अंगों और प्रणालियों के निर्माण की प्रक्रियाओं को बाधित करते हैं। सीएचडी की घटना में मौसमी उतार-चढ़ाव मुख्य रूप से वायरल महामारी से जुड़े होते हैं। विशेष रूप से, रूबेला वायरस के भ्रूण पर टेराटोजेनिक (यानी, विकृतियां पैदा करने वाला) प्रभाव सटीक रूप से सिद्ध हो चुका है, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, छोटी माता। इन्फ्लूएंजा वायरस के लिए समान प्रकृति का डेटा है, खासकर यदि रोग गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में होता है। बेशक, सीएचडी के विकास के लिए केवल एक वायरल कारक की उपस्थिति संदिग्ध है। हालांकि, कई टेराटोजेनिक कारकों के संयोजन से सीएचडी का खतरा बढ़ जाता है। एक वायरल एजेंट केवल आनुवंशिक तंत्र के कार्यान्वयन में एक ट्रिगर तंत्र बन सकता है। सीएचडी के निर्माण में एक निश्चित भूमिका गर्भावस्था के दौरान शराब के उपयोग को सौंपी जाती है, और हम बात कर रहे हेन केवल मजबूत शराब के बारे में, बल्कि कम-अल्कोहल कॉकटेल, टॉनिक आदि भी। मादक पेय पदार्थों का सेवन करने वाली महिलाओं में, सीएचडी वाले बच्चे 50% मामलों में पैदा होते हैं। गर्भावस्था के दौरान एक महिला के सामान्य दैहिक स्वास्थ्य को एक बड़ी भूमिका दी जाती है। पीड़ित महिलाओं में प्रणालीगत रोग(उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस), मधुमेहअधिक बच्चे जन्मजात हृदय रोग के साथ पैदा होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) जन्म के समय मौजूद इस अंग के विकास में दोष हैं। कारण है गलत विकासबच्चे के जन्म से पहले ही हृदय या हृदय के पास रक्त वाहिकाएं।

इस विकृति की आवृत्ति प्रति 1000 बच्चों में 8 है। यह नवजात शिशुओं का लगभग 1% है।

इस तथ्य के बावजूद कि सभी विसंगतियों की संरचना में हृदय दोष मृत्यु का मुख्य कारण है, इस विकृति के उपचार में प्रगति की वृद्धि के साथ, बच्चों में जीवित रहने की संभावना बढ़ गई है।

जन्मजात विकृतियों के कारण

जन्मजात हृदय दोष का कारण स्थापित करना मुश्किल है। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि 90% मामलों में, आनुवंशिक गड़बड़ी (अंतर्जात कारक) और कारकों के संयुक्त प्रभाव के प्रभाव में कमियां बनती हैं वातावरण(बहिर्जात)। 2% मामलों में, केवल पर्यावरणीय कारक मायने रखते हैं।

अंतर्जात कारकों में उत्परिवर्तन, माता-पिता के रोग, युग्मकों के स्तर में परिवर्तन, बहुत छोटा और बुढ़ापाअभिभावक।

सबसे शक्तिशाली अंतर्जात (आंतरिक) कारक उत्परिवर्तन हैं जो उत्पन्न हुए हैं अलग अवधिप्रभाव में जर्म कोशिकाओं (युग्मक) के स्तर पर अजन्मे बच्चे के माता-पिता का जीवन कई कारक. म्यूटेशन से लगभग 10% हृदय दोष होते हैं।

इनमें से क्रोमोसोमल म्यूटेशन का हिस्सा - 5-6%, दुर्लभ जीन दोष - 3-5%। इनमें से सबसे आम डाउन सिंड्रोम है, जो 90% मामलों में आलिंद सेप्टल दोष और तथाकथित वेलो-कार्डियोफेशियल सिंड्रोम के साथ होता है। जन्मजात हृदय दोष डाउन सिंड्रोम जैसे गुणसूत्र विकृति के साथ हो सकता है। दूसरे पर 25% लड़कियां गुणसूत्र असामान्यता, तथाकथित शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम, एक आलिंद झिल्ली दोष है। ट्राइसॉमी 18 या 13 के मामले में, बच्चे अक्सर जन्मजात हृदय रोग, अर्थात् वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस से मर जाते हैं।

वैसे, एक और आम संवहनी रोग, जो अक्सर 4 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में देखा जाता है रक्तस्रावी वाहिकाशोथ. एक रोग जिसमें छोटी केशिकाओं की दीवारों में सूजन आ जाती है।

जीन विसंगतियों के साथ कई रोग हृदय की विसंगतियों के साथ हो सकते हैं। ये मार्फन सिंड्रोम, स्मिथ-लेमले-ओपिट्स, होल्ट-ओरम सिंड्रोम, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस हैं। नूनन सिंड्रोम और विलियम्स सिंड्रोम वाले 80% बच्चे जन्मजात हृदय रोग के साथ पैदा होते हैं। 50% मामलों में यह फुफ्फुसीय धमनी का एक प्रकार का रोग है। अन्य आनुवंशिक सिंड्रोमयह गोल्डनहर सिंड्रोम है, VACTERL एसोसिएशन (श्वासनली, अन्नप्रणाली, रीढ़ की विसंगतियाँ, मलाशय और गुदा, गुर्दे, अंग)। इनमें से अधिकांश सिंड्रोम का निदान आणविक निदान विधियों का उपयोग करके विशेष आनुवंशिक केंद्रों में किया जाता है।

कुछ सीएचडी में ऑटोसोमल डोमिनेंट (वर्टिकल) ट्रांसमिशन पैटर्न होता है। इसका मतलब यह है कि माता-पिता में से किसी एक में जन्मजात हृदय विसंगति के मामले में, 50% बच्चे, लिंग की परवाह किए बिना, हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ पैदा होंगे। बढ़ी हुई आनुवंशिकता की उपस्थिति में, एक बच्चे के जन्म की संभावना उन परिवारों में अधिक होती है जहां करीबी रिश्तेदार थे इसी तरह की कमियां. यदि माता-पिता में से कोई एक स्वयं जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित है, तो उसके साथ बच्चा होने का जोखिम समान रोगविज्ञान 10% है। यदि परिवार में पहले से ही जन्मजात विसंगति वाला बच्चा है, तो सभी को दोष होने का खतरा है अगला बच्चा 4% की वृद्धि होती है। यदि बच्चे को क्रोमोसोमल या अन्य का निदान किया गया है आनुवंशिक विसंगतिआनुवंशिक परामर्श प्रसवपूर्व निदान में मदद कर सकता है और भविष्य के बच्चों में हृदय दोष के जोखिम का निर्धारण कर सकता है

प्रति आतंरिक कारकइसमें मां के पुराने रोग भी शामिल हैं। पहला मधुमेह है। सीएचडी, फेनिलकेटोनुरिया, मिर्गी, ल्यूपस एरिथेमेटोसस और फोलिक एसिड हाइपोविटामिनोसिस के साथ तथाकथित मधुमेह भ्रूणविकृति का कारण बनता है। बिना क्षतिपूर्ति वाली मधुमेह वाली महिलाओं में, जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे को जन्म देने की संभावना काफी बढ़ जाती है। ऐसा माना जाता है कि मधुमेह मेलिटस वाली 3-6% गर्भवती महिलाएं अक्सर बड़े जहाजों के स्थानान्तरण वाले बच्चों को जन्म देती हैं। इस बढ़ा हुआ खतराटाइप 1 और टाइप 2 मधुमेह पर लागू होता है, लेकिन गर्भावधि मधुमेह को कवर नहीं करता है, जो एक अस्थायी स्थिति है जो बच्चे के जन्म के बाद हल हो जाती है।

बाहरी (बहिर्जात) कारकों में शामिल हैं: भौतिक, रासायनिक और जैविक। एक बच्चे में सीएचडी की घटना के लिए सबसे महत्वपूर्ण रासायनिक और जैविक हैं।

रासायनिक कारकों के समूह में शामिल हैं चिकित्सा तैयारीजिससे बच्चे को जन्मजात हृदय रोग होने का खतरा बढ़ जाता है। ये लिथियम की तैयारी, कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स, हार्मोनल ड्रग्स और ड्रग्स हैं जो फोलिक एसिड के अवशोषण को बाधित करते हैं। जो महिलाएं इबुप्रोफेन जैसी सूजन-रोधी दवा लेती हैं, उनमें जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे होने की संभावना दोगुनी होती है। इस मामले में पेरासिटामोल एक सुरक्षित विकल्प है, हालांकि गर्भावस्था के दौरान किसी भी दवा से आदर्श रूप से बचा जाना चाहिए, खासकर गर्भधारण से तीन महीने पहले और गर्भावस्था के पहले तिमाही के दौरान। यदि दवा नहीं लेना असंभव है, तो आपको एक अनुभवी चिकित्सक के साथ दवा का समन्वय करना चाहिए जिस पर आप भरोसा करते हैं।

इस समूह में शराब, धूम्रपान और ड्रग्स जैसे टेराटोजेन भी शामिल हैं। भ्रूण के साथ पैदा हुए बच्चे शराब सिंड्रोमअक्सर दिल की समस्या होती है। आमतौर पर, यह एक आलिंद सेप्टल दोष है। शोध के अनुसार धूम्रपान करने वाली महिलाएंदिल और रक्त वाहिकाओं की असामान्य संरचना वाले बच्चों को जन्म देने की संभावना 60% अधिक होती है। एक ही प्रभाव है स्मोकिंग के दौरान छोड़ा जाने वाला धुआं सांस के द्वारा दूसरों के भीतर जाता है, एक तिहाई के बाद से हानिकारक पदार्थजबकि पर्यावरण में छोड़ा जा रहा है। रिश्ते में मादक पदार्थकोकीन का एक ही प्रभाव है।

प्रति रासायनिक कारकइसमें कार्बनिक सॉल्वैंट्स भी शामिल हैं, जो हृदय और रक्त वाहिकाओं में दोष वाले बच्चे के तीन गुना होने का जोखिम बढ़ाते हैं।

से जैविक कारकवायरल संक्रमण खतरनाक हैं। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान (पहले 8-10 सप्ताह में) रूबेला हो जाता है, तो जन्मजात हृदय रोग विकसित होने का जोखिम 35% तक बढ़ जाता है। सभी महिलाएं प्रजनन आयुरूबेला के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए, जिसके बाद वे टीकाकरण के बाद 1 महीने तक गर्भधारण से बचते हैं। जिन महिलाओं को गर्भावस्था की पहली तिमाही में इन्फ्लूएंजा हुआ है, उनमें हृदय और रक्त वाहिकाओं में दोष वाले बच्चों को जन्म देने की संभावना दोगुनी होती है।

अधिकांश यूपीयू को रोका नहीं जा सकता। लेकिन आहार और उचित उपचार के साथ पुराने रोगों, समय पर इलाज अंतर्गर्भाशयी संक्रमण(रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस), मां में एचआईवी संक्रमण, इन समस्याओं से बचा जा सकता है। एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने के लिए, एक महिला को शराब, धूम्रपान और खतरनाक जैसे पदार्थों का उपयोग करना बंद कर देना चाहिए दवाईगर्भाधान से तीन महीने पहले।

"जन्मजात हृदय रोग" शब्द का अर्थ गर्भाशय में उत्पन्न होने वाले विकार से समझा जाता है शारीरिक संरचनादिल, या बाहर जाने वाले / इसमें बहने वाले जहाजों, या मुख्य हृदय गुहाओं के बीच स्थित वाल्व। आपस में या आंतरिक अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ विभिन्न दोषों का संयोजन हो सकता है।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) 100 से अधिक प्रकार के होते हैं। उनमें से कुछ फेफड़ों में जाने वाले रक्त की मात्रा को बढ़ाते हैं, अन्य इसे कम करते हैं, और अन्य इस सूचक को प्रभावित नहीं करते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक दोष की गंभीरता की अपनी डिग्री हो सकती है, और यह रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करता है। इसलिए, हृदय और रक्त वाहिकाओं की कुछ विसंगतियाँ जन्म से ही दिखाई देती हैं और एक आपातकालीन जीवन रक्षक ऑपरेशन की आवश्यकता होती है, अन्य इतने तीव्र नहीं होते हैं और दवा के साथ इलाज किया जाता है (कम से कम थोड़ी देर के लिए)। कुछ मामलों में, हृदय दोष अचानक प्रकट होते हैं न कि जीवन के पहले वर्ष में।

हृदय दोष के लक्षण हल्के से लेकर तक होते हैं जीवन के लिए खतरा. यह आमतौर पर तेजी से सांस लेना, त्वचा के लिए एक नीले रंग की टिंट का अधिग्रहण, खराब वजन बढ़ना और चूसते समय थकान है। हृदय दोष के लिए, सीने में दर्द विशिष्ट नहीं है।

कुछ शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान

यह जानकारी उन लोगों के लिए उपयोगी होगी जो यह समझना चाहते हैं कि एक निश्चित दोष अधिक खतरनाक क्यों है और इसके ऐसे लक्षण क्यों हैं।

हृदय एक अंग है जो एक पंप के रूप में कार्य करता है। यह चार कक्षों से बना है - दो अटरिया और दो निलय। वे सभी तीन परतों से बने हैं। आंतरिक - एंडोकार्डियम - हृदय कक्षों के बीच विभाजन करता है:

• एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच, वे वाल्व की तरह दिखते हैं। वे निलय में पारित करने के लिए आलिंद में प्रवेश करने वाले रक्त के दबाव में खुलते हैं। रक्त के वेंट्रिकल में प्रवाहित होने के बाद, वाल्व लीफलेट्स को बंद कर देना चाहिए और रक्त को वापस एट्रियम में बहने से रोकना चाहिए। हृदय के बाएँ कक्षों के बीच बाइसेपिड है हृदय कपाट, दाहिनी ओर के बीच - तीन पंखुड़ियों वाला एक वाल्व, जिसे "ट्राइकसपिड" कहा जाता है।
• दो वेंट्रिकल को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम द्वारा अलग किया जाता है, बल्कि घनी संरचना 7.5-11 मिमी मोटी होती है, जिसके बीच में मांसपेशी ऊतक होता है।
• दो अटरिया एक इंटरट्रियल सेप्टम द्वारा अलग होते हैं। यह इंटरवेंट्रिकुलर एक की तुलना में पतला है, लेकिन, बाद वाले की तरह, इसमें कोई छेद नहीं होना चाहिए।

महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है - 25-30 मिमी व्यास वाला सबसे बड़ा पोत। महाधमनी, एक छोटे व्यास की कई शाखाओं में शाखाओं में बंटी, धीरे-धीरे इससे प्रस्थान करती है, जैसे ही आंतरिक अंग इसके रास्ते में दिखाई देते हैं, उन्हें ऑक्सीजन युक्त रक्त पहुंचाता है। इसकी अंतिम शाखाएं हैं इलियाक धमनियां. वे खिलाते हैं श्रोणि अंग, और टांगों तक जाने वाली शाखाएं भी दें।

"खर्च", ऑक्सीजन में खराब, लेकिन कार्बन डाइऑक्साइड की प्रचुरता के साथ, रक्त सभी आंतरिक अंगों से शिराओं में प्रवाहित होने वाले शिराओं के माध्यम से निकलता है। उत्तरार्द्ध भी धीरे-धीरे एक साथ विलीन हो जाते हैं:

• निचले छोरों से, श्रोणि, पेट अवर वेना कावा (वेना कावा) में एकत्र होते हैं;
• बाहों, सिर, गर्दन और फेफड़ों से ब्रोंची के साथ - ऊपरी वेना कावा में।

ऊपर और नीचे दोनों वेना कावा दाहिने आलिंद में प्रवाहित होते हैं। पूर्ण वृत्तरक्त 23-37 सेकंड में बनता है।

यह रक्त परिसंचरण का एक बड़ा चक्र है। इसकी धमनियों में, छोटे वृत्त के समान वाहिकाओं की तुलना में दबाव अधिक होता है।

रक्त परिसंचरण का छोटा, फुफ्फुसीय चक्र यह सुनिश्चित करने का कार्य करता है कि बड़े वृत्त के सभी धमनी रक्त को ऑक्सीजन युक्त - ऑक्सीजन से संतृप्त किया जा सकता है।

यह दाएं वेंट्रिकल से निकलता है, जो रक्त को फुफ्फुसीय ट्रंक में धकेलता है, जो जल्द ही दाईं ओर शाखा करता है। दायां फेफड़ा) और बाएँ (को जाता है बाएं फेफड़े) फेफड़े के धमनी। छोटी-छोटी शाखाओं में बँटकर, धमनी वाहिकाओंफेफड़ों की एल्वियोली तक पहुंचें। वहां वे कार्बन डाइऑक्साइड छोड़ते हैं, जिसे एक व्यक्ति बाहर निकालता है।

ऑक्सीजन धमनी में नहीं, बल्कि छोटे वृत्त के शिरापरक रक्त में प्रवेश करती है। शिरापरक रक्त के साथ वेन्यूल्स विलीन हो जाते हैं, जिससे नसें बनती हैं, और बाद वाले, 4 टुकड़ों की मात्रा में, बाएं आलिंद में प्रवाहित होते हैं। रक्त 4-5 सेकंड में ऐसे पथ (वृत्त) का वर्णन करता है।

अपरा परिसंचरण

जबकि भ्रूण गर्भाशय में विकसित हो रहा है, उसके फेफड़ों का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि बच्चे और आसपास की हवा के बीच कोई संबंध नहीं है। लेकिन फिर भी बच्चे को ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है और यह प्लेसेंटल सर्कुलेशन की मदद से होता है। यह इस तरह दिख रहा है:

1. ऑक्सीजन युक्त मातृ रक्त अंतःस्रावी रूप से प्रवेश करता है;
2. नाल से, यह नाभि शिरा के साथ जाती है, जिसे 2 भागों में बांटा गया है:
   • एक निचले वेना कावा में जाता है और शरीर के निचले आधे हिस्से के रक्त के साथ मिल जाता है, जिसे पहले ही ऑक्सीजन के बिना छोड़ दिया गया है;
   • दूसरा जाता है पोर्टल वीन, एक महत्वपूर्ण अंग का पोषण करता है - यकृत, और फिर अवर वेना कावा के रक्त के साथ मिलाया जाता है;
3. इस प्रकार, शिरापरक-धमनी रक्त निचले वेना कावा के साथ बहता है;
4. पर ऊपरी शिराकावा ऑक्सीजन रहित रक्त प्रवाहित करता है;
5. दो खोखली शिराओं से, रक्त, जैसा कि जन्म के बाद एक व्यक्ति में होता है, दाहिने आलिंद में प्रवेश करता है। लेकिन, अतिरिक्त गर्भाशय परिसंचरण के विपरीत, दाएं और बाएं अटरिया अंडाकार खिड़की के माध्यम से एक दूसरे के साथ संवाद करते हैं;
6. भ्रूण में, अंडाकार उद्घाटन चौड़ा होता है: दाएं आलिंद से लगभग सभी रक्त बाएं में प्रवेश करता है, और फिर बाएं वेंट्रिकल में;
7. बाएं वेंट्रिकल से, रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है;
8. छोटा सा हिस्सा खून आ रहा हैदाएं आलिंद से दाएं वेंट्रिकल तक;
9. रक्त दाएं वेंट्रिकल से बहता है फेफड़े की मुख्य नस;
10. चूंकि फेफड़े ढह जाते हैं, फुफ्फुसीय ट्रंक बनाने वाली धमनियों में दबाव अधिक होता है, इसलिए रक्त को महाधमनी में डालना पड़ता है, जहां दबाव अभी भी कम होता है। यह एक विशेष पोत के माध्यम से होता है - डक्टस बोटालिस, जो जन्म के बाद, अतिवृद्धि होना चाहिए। धमनियां इससे सिर तक जाने के बाद महाधमनी में प्रवाहित होती हैं और ऊपरी अंग(अर्थात, बाद वाले को अधिक ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त होता है);
11. एक बड़े वृत्त के रक्त प्रवाह का 60% 2 गर्भनाल धमनियों से होकर जाता है (वे दोनों तरफ जाती हैं नाभि शिरा) नाल के लिए;
12. बड़े वृत्त से 40% रक्त निचले शरीर के अंगों में जाता है।

यह अपरा चक्र की संरचना की ख़ासियत के कारण है कि गठित जन्मजात हृदय रोग से गर्भाशय में बच्चे की स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट नहीं होती है।

जन्म के बाद हृदय प्रणाली में परिवर्तन सामान्य हैं

जब एक बच्चा पैदा होता है, तो फोरमैन ओवले, अटरिया के बीच संचार, पहले वर्ष के भीतर बंद हो जाना चाहिए। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि जब हवा के साथ फेफड़ों का विस्तार होता है तो फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। नतीजतन, बाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और यह "खींच" बंद हो जाता है अंडाकार खिड़की. यह तुरंत नहीं बढ़ता है: जितना अधिक बच्चा चिल्लाता है, रोता है, चूसने पर काम करता है (उदाहरण के लिए, जब तंत्रिका संबंधी समस्याएंया विकृतियां जैसे कटा होंठ), इस जगह में लंबे समय तक मजबूत नहीं बनता है संयोजी ऊतक- "शटर"।

बॉटलियन डक्ट के संबंध में स्थिति अधिक जटिल है। इसे जन्म के बाद पहले दिन बंद कर देना चाहिए, लेकिन अगर फुफ्फुसीय धमनी बनी रहे उच्च रक्तचाप, खुला रहता है। यह बच्चे के जन्म के दौरान होने वाले हाइपोक्सिया से सुगम होता है, जिससे फुफ्फुसीय वाहिकाओं में ऐंठन होती है।

पहले 5-7 दिनों में, हृदय संकुचन के दौरान फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम हो जाता है और जन्म के 2 सप्ताह के भीतर सामान्य हो जाना चाहिए। इसके अलावा, इसमें कमी जारी है, क्योंकि फुफ्फुसीय वाहिकाओं में परिवर्तन होता है: मोटा होना पेशी परत, छोटी फुफ्फुसीय धमनियां गायब हो जाती हैं, कुछ वाहिकाएं सीधी हो जाती हैं (पहले वे कपटी थीं)। इसके अलावा, फेफड़ों में एल्वियोली का विस्तार होता है - मुख्य क्षेत्र जिसमें फेफड़ों और रक्त में प्रवेश करने वाली हवा के बीच ऑक्सीजन का आदान-प्रदान होता है।

जन्मजात हृदय दोष की घटना की आवृत्ति

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग 0.8-1.2% में होता है। 2013 में, इसे दुनिया भर में 34.3 मिलियन लोगों में पंजीकृत किया गया था। यह सभी जन्मजात विसंगतियों का 10 से 30% हिस्सा है और तंत्रिका तंत्र की विकृतियों के बाद दूसरे स्थान पर है।

निदान की प्रकृति के आधार पर, प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 4-75 मामलों में जन्मजात हृदय दोष का पता लगाया जा सकता है। 0.6-1.9% में, वे मध्यम और गंभीर रूप से आगे बढ़ते हैं। यह जन्मजात हृदय दोष है जो विकृतियों से बच्चों की मृत्यु का मुख्य कारण है। उदाहरण के लिए, 2013 में, दुनिया भर में 323 हजार मौतें हुईं, और 1990 में - 366 हजार। और अगर कोई जन्मजात दोष वाला बच्चा 15 साल तक जीवित रहता है, तो यह जरूरी नहीं है कि वह उसे "बढ़ा" दे, और जोखिम गंभीर जटिलताएंअब उतारा।

सबसे आम हृदय दोष हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (सभी जन्मजात दोषों का 1/5);
• आलिंद सेप्टल दोष (संपूर्ण संरचना में 10-15%);
• खुली वनस्पति वाहिनी (संपूर्ण संरचना में 10-15%);
• महाधमनी का समन्वय;
• महाधमनी का संकुचन;
• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस;
• महान जहाजों का स्थानांतरण।

ऐसे दोष हैं जो लड़कों में अधिक आम हैं, लड़कियों के लिए अधिक विशिष्ट हैं, लेकिन ऐसे भी हैं जिनकी आवृत्ति दोनों लिंगों में लगभग समान है। इस प्रकार, पुरुष शिशुओं में, स्टेनोसिस, महाधमनी का समन्वय, मुख्य वाहिकाओं का स्थानांतरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, फैलोट की टेट्रालॉजी, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस। लड़कियों में, एक खुली धमनी वाहिनी, इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टम के दोष, फैलोट के ट्रायड का पता लगाया जाता है। विकासशील भ्रूण के क्षेत्र के बारे में जानकारी से संभावना बढ़ जाती है शीघ्र निदानविशेषता दोष।

इस तरह के दोषों की संभावित उपस्थिति के संदर्भ में सबसे बड़ी चिंता समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों और 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों की है। यह इन नवजात शिशुओं की पहचान करने के लिए सभी नैदानिक ​​​​उपायों के त्वरित कार्यान्वयन की आवश्यकता है संभावित दोषविकास जल्द से जल्द।

हृदय में जन्म दोष क्यों विकसित हो सकता है?

अक्सर नवजात शिशुओं में हृदय रोग के कारण का पता नहीं चल पाता है। कुछ मामलों में, यह हो सकता है व्यक्तिगत कारणया उनमें से एक संयोजन (अक्सर आनुवंशिक कारकों और विभिन्न बाहरी प्रभावों का संयोजन):

जेनेटिक कारक

यह हो सकता है:

• गुणसूत्र संबंधी विकार (5% मामलों में): गुणसूत्र 21, 13 और 18 पर ट्राइसॉमी;
• जीन उत्परिवर्तन (2% मामलों में): TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA जीन में

अक्सर, ये उत्परिवर्तन छिटपुट होते हैं, बेतरतीब ढंग से होते हैं और गर्भावस्था से पहले भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है। तथ्य यह है कि एक बच्चा जन्मजात हृदय रोग के साथ पैदा हो सकता है, जब परिवार में जन्मजात हृदय दोष, डाउन सिंड्रोम, टर्नर, मार्फन, डिजॉर्ज, होल्ट-ओरम, कार्टाजेनर, नूनन और (थे) लोग होते हैं। अन्य। यदि भ्रूण में इसी तरह का सिंड्रोम पाया जाता है तो हृदय रोग का भी संदेह होना चाहिए।

संक्रामक रोग

एक गर्भवती महिला द्वारा पीड़ित, खासकर अगर यह गर्भावस्था की शुरुआत में हुआ हो। भ्रूण के विकासशील हृदय के लिए सबसे खतरनाक: रूबेला, एआरवीआई समूह के वायरस (विशेषकर इन्फ्लूएंजा और एडेनोवायरस संक्रमण), हर्पेटिक समूह (विशेषकर चिकनपॉक्स और हर्पीज सिम्प्लेक्स), वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगाली, सिफलिस, तपेदिक, लिस्टरियोसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, माइकोप्लाज़मोसिज़।

वातावरणीय कारक

प्रदूषित वायु, विकिरण, पर्वतीय क्षेत्रों में या उच्च वायुमंडलीय दबाव वाले स्थानों में रहना।

गर्भवती होने पर भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव:

• कुछ दवाएं लेता है: जीवाणुरोधी और सल्फा दवाएं, एंटीकॉन्वेलेंट्स और एंटीपीलेप्टिक दवाएं (उदाहरण के लिए, ट्राइमेथेडियन), लिथियम तैयारी, दर्द निवारक और हार्मोनल दवाएं;
• धूम्रपान करता है;
• ड्रग्स लेता है (विशेषकर विषाक्त प्रभावभ्रूण के दिल पर एम्फ़ैटेमिन);
• पेंट और वार्निश उत्पादों, नाइट्रेट्स के साथ काम करता है;
• शराब पीना, खासकर प्रारंभिक सप्ताहगर्भावधि।

मातृ चयापचय से संबंधित कारण:

जब वह पीड़ित होती है अंतःस्रावी रोग(विशेषकर मधुमेह मेलिटस), कुपोषित या, इसके विपरीत, मोटापा।

यदि एक गर्भवती महिला इस तरह की बीमारियों से बीमार है:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, फेनिलकेटोनुरिया, गठिया।

खतरे में

इसके अलावा, हम कह सकते हैं कि ऐसी गर्भवती महिलाओं में बच्चों में जन्मजात हृदय दोष विकसित होने का खतरा होता है:

• 35 वर्ष से अधिक या 15 वर्ष से कम उम्र के;
• स्टिलबर्थ के इतिहास के साथ;
• सहज गर्भपात के इतिहास के साथ;
• बुरी आदतों के साथ (शराब विशेष रूप से खतरनाक है: जन्मजात हृदय रोग का खतरा 40% तक पहुंच जाता है);
• यदि बच्चे की कल्पना किसी रक्त संबंधी से की गई है;
• जब पहली तिमाही का विषाक्तता व्यक्त किया जाता है;
• यदि गर्भावस्था समाप्ति के खतरे के साथ आगे बढ़ती है;
• जिस परिवार में हृदय दोष वाले रिश्तेदार हों।

हृदय रोग किस उम्र में बनता है?

महत्वपूर्ण अवधि जब उपरोक्त कारकों में हृदय रोग के गठन की उच्च संभावना होती है, गर्भावस्था के पहले 3 महीने होते हैं। इस समय, हृदय संरचनाएं बनती हैं, और भ्रूण के शरीर पर माइक्रोबियल, औषधीय या औद्योगिक विषाक्त पदार्थों का प्रभाव उनके विकास को रोक सकता है या हृदय के गठन की ओर ले जा सकता है "जैसा कि फ़ाइलोजेनेसिस के पिछले चरण में" (उदाहरण के लिए, जैसा कि में सरीसृप, पक्षी या उभयचर)। कार्डियक संरचनाएं एक अच्छी तरह से परिभाषित योजना के अनुसार बनती हैं, और इसमें परिवर्तन से एक या दूसरे दोष का निर्माण होता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के लगभग 15 वें दिन, हृदय को जन्म देने वाली कोशिकाएं दो घोड़े की नाल के आकार के बैंड के रूप में मध्य जर्मिनल परत (मेसोडर्म) में स्थित होती हैं। कुछ कोशिकाएं यहां बाहरी रोगाणु परत (एक्टोडर्म) के एक हिस्से से पलायन करती हैं जिसे "तंत्रिका शिखा" कहा जाता है - एक विभाग जो विभिन्न प्रकार की आपूर्ति करता है तंत्रिका कोशिकाएंशरीर के विभिन्न भागों में।

19वें दिन, 1 जोड़ी संवहनी तत्व बनते हैं - एंडोकार्डियल ट्यूब। वे एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, उनके बीच की कोशिकाएं क्रमादेशित मृत्यु से गुजरती हैं, और प्राथमिक हृदय की कोशिकाएं ट्यूब में चली जाती हैं और 21 दिन तक उनके चारों ओर मांसपेशियों की कोशिकाओं की एक अंगूठी बन जाती है। 22वें दिन तक हृदय सिकुड़ने लगता है और रक्त का संचार होने लगता है।

22 दिनों के समय, संवहनी तंत्र एक द्विपक्षीय रूप से सममित प्रणाली है जिसमें शरीर और हृदय के प्रत्येक तरफ युग्मित वाहिकाओं के साथ, शरीर की मध्य परत में मध्य में स्थित एक आदिम ट्यूब द्वारा दर्शाया जाता है। इसके खंड, जिनसे अटरिया बनते हैं, सिर से आगे स्थित होते हैं (हालाँकि यह दूसरी तरफ होना चाहिए)।

23 से 28 दिनों तक, हृदय नली मुड़ जाती है और मुड़ जाती है। भविष्य के निलय केंद्र के बाईं ओर चले जाते हैं, अपने अंतिम स्थान पर कब्जा कर लेते हैं, और अटरिया - शरीर के सिर के अंत तक। 28वें दिन, हृदय नली के ऊतक का विस्तार होता है, और 2 सप्ताह में यहाँ 4 हृदय गुहाएँ बन जाती हैं, जो एक प्राथमिक झिल्ली पट द्वारा अलग हो जाती हैं। यदि इस स्तर पर कोई हानिकारक कारक कार्य करता है, तो हृदय की गुहाओं के बीच रक्त प्रवाहित होगा।

तंत्रिका शिखा से पलायन करने वाली कोशिकाएं हृदय के बल्ब के निर्माण को जन्म देती हैं, जो हृदय से मुख्य बहिर्वाह मार्ग है। बढ़ते हुए सर्पिल विभाजन द्वारा बल्ब को 2 भागों में विभाजित किया जाना चाहिए, और फिर आरोही भागमहाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक। यदि सेप्टम द्वारा विभाजन समाप्त नहीं होता है, तो एक दोष बनता है - एक स्थायी डक्टस आर्टेरियोसस। और अगर बर्तन विपरीत हैं, तो मुख्य जहाजों का स्थानान्तरण प्राप्त होता है।

बहिर्वाह पथ के दो हिस्सों को कुछ निश्चित निलय में कुछ स्थान लेना चाहिए। इस स्तर पर हानिकारक कारकों के प्रभाव में, "एस्ट्राइड महाधमनी" (जब पोत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से आता है) एक दोष बनता है।

प्राथमिक सेप्टम की कोशिकाओं का हिस्सा मर जाता है, जिससे एक छेद बन जाता है। साथ ही यहां बढ़ रहा है मांसपेशियों की कोशिकाएं, एक द्वितीयक पट का निर्माण करता है, लेकिन अटरिया के बीच का अंतर बना रहता है। यह एक अंडाकार छेद (खिड़की) है - एक शंट जिसके माध्यम से रक्त दाएं से बाएं आलिंद में प्रवेश करता है। उसी चरण में, डक्टस बोटालिस बनता है - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कनेक्टिंग चैनल।

जन्मजात हृदय दोष खतरनाक क्यों हैं?

जन्मजात हृदय संबंधी दोष दो तंत्रों में से एक के माध्यम से मुख्य लक्षणों और जटिलताओं के विकास की ओर ले जाते हैं:

1. वाहिकाओं के माध्यम से रक्त का प्रवाह बाधित होता है। विसंगतियों के लिए वाल्वुलर अपर्याप्तताया सेप्टल दोष, हृदय के डिब्बे बढ़े हुए रक्त की मात्रा के साथ अतिभारित होते हैं। यदि दोषों में छिद्रों या वाहिकाओं का संकुचन (स्टेनोसिस) शामिल है, तो हृदय प्रतिरोध से अतिभारित होता है। सबसे पहले, किसी भी अधिभार से, हृदय की मांसपेशियों की परत बढ़ जाती है, और इसके संकुचन की ताकत बढ़ जाती है। उसके बाद, क्षतिपूर्ति तंत्र "टूट जाता है", और बढ़े हुए हृदय की मांसपेशियां पतली हो जाती हैं। तो प्रणालीगत परिसंचरण परेशान है - हृदय की अपर्याप्तता विकसित होती है।
2. प्रणालीगत रक्त प्रवाह का उल्लंघन है: या तो एक छोटे से सर्कल में बहुत अधिक रक्त होता है, या किसी एक सर्कल में थोड़ा रक्त होता है। इससे अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बिगड़ जाती है।

"नीले" दोषों के साथ, जहाजों के माध्यम से रक्त की गति की दर के उल्लंघन के कारण कम ऑक्सीजन दिया जाता है। जब दोष "सफेद" होता है, तो हाइपोक्सिया हीमोग्लोबिन अणुओं द्वारा ऑक्सीजन की रिहाई में कठिनाइयों से जुड़ा होता है।

इन रोगजनक तंत्रचरणों द्वारा जन्मजात हृदय दोषों के वर्गीकरण का आधार हैं, जो बदले में, उपचार की रणनीति निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है। तो, रोग के पाठ्यक्रम के 3 चरण हैं:

1 चरण - प्रतिपूरक और अनुकूली। शरीर मायोकार्डियम की संतृप्ति को बढ़ाकर उत्पन्न होने वाले उल्लंघनों की भरपाई करता है।

चरण 2 अपेक्षाकृत प्रतिपूरक है। हृदय की मांसपेशी अब इतनी तीव्रता से कार्य नहीं करती है। हृदय की संरचना और नियमन गड़बड़ा जाता है। बच्चे का शारीरिक विकास और शारीरिक गतिविधिसुधार कर रहे हैं।

3 चरण - टर्मिनल। यह तब होता है जब हृदय की प्रतिपूरक क्षमता समाप्त हो जाती है, यही कारण है कि मायोकार्डियम और आंतरिक अंगों का विकास होता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तन. यह अवस्था मृत्यु के साथ समाप्त होती है। उसे आगे बढ़ाएं संक्रामक रोग, फेफड़ों के रोग और अन्य विकृति।

जन्मजात हृदय दोष का वर्गीकरण

जन्मजात हृदय विसंगतियों के 100 से अधिक रूप हैं। रक्त परिसंचरण में परिवर्तन की प्रकृति के अनुसार और, तदनुसार, मुख्य लक्षण, 2 मुख्य प्रकार के दोष हैं - "नीला" (उनके साथ बच्चे की त्वचा का रंग नीला होता है) और "सफेद" (बच्चे की त्वचा पीली होती है) . उनका भी अपना विभाजन है।

"सफेद" विसंगतियाँ:

उनके साथ, धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रण नहीं करते हैं। लेकिन यह अधिक से रक्त के निर्वहन की संभावना को बाहर नहीं करता है अधिक दबाव(बाएं वेंट्रिकल से, यानी बड़ा वृत्त) निचले क्षेत्र में (दाएं वेंट्रिकल तक - फुफ्फुसीय परिसंचरण का "स्रोत"):

• दोष जिसमें छोटे वृत्त में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। यह एक कामकाजी डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियल और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार है;
• छोटे सर्कल में रक्त की मात्रा में कमी से जुड़ी विसंगतियां: उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय ट्रंक के पृथक स्टेनोसिस;
• एक बड़े वृत्त के रक्त में कमी (कमी) का कारण बनने वाली विकृतियाँ: पृथक स्टेनोसिस महाधमनी छिद्र, महाधमनी का समन्वय;
• दाएं से बाएं ओर ज्यादा रक्त प्रवाह के बिना। यह तब होता है जब हृदय सामान्य रूप से व्यवस्थित होता है, लेकिन अपनी जगह पर नहीं, बल्कि दाईं ओर (डेक्स्ट्रोकार्डिया), छाती के बीच (मेसोकार्डिया) में स्थित होता है। पेट की गुहा(दिल का उदरीय डायस्टोपिया), गर्दन (सरवाइकल डायस्टोपिया)। एक समान प्रकार का दोष भी द्विज का लक्षण है महाधमनी वॉल्व(यह तीन पत्तों वाला होना चाहिए)

"नीला" दोष, जब धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है:

• जब फुफ्फुसीय परिसंचरण का संवर्धन होता है (ईसेनमेंजर सिंड्रोम, महान जहाजों का स्थानांतरण);
• छोटे वृत्त के ह्रास के साथ: फैलोट का टेट्राड, एबस्टीन का दोष।

जन्मजात हृदय रोग कैसे प्रकट होता है

हृदय रोग के लक्षण पैथोलॉजी के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

"नीला" दोषों के लक्षण

एक खुली धमनी ट्रंक, फैलोट के टेट्रालॉजी, ट्राइकसपिड वाल्व के जन्मजात संलयन (स्टेनोसिस), फुफ्फुसीय नसों के कनेक्शन की विसंगति जैसे दोष निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• होंठ और नासोलैबियल त्रिकोण आराम से नीले हो सकते हैं (यदि विकृति गंभीर है), लेकिन यह रंग केवल चीखने, चूसने, या शारीरिक गतिविधि;
• सियानोटिक उंगलियां, जो अंततः "का रूप लेती हैं" ड्रमस्टिक»: पूरी तरह से पतला, लेकिन नाखून के फलांगों के क्षेत्र में गाढ़ा;
• दिल पर मोटा बड़बड़ाहट;
• अक्सर संक्रामक रोग, निमोनिया;
• कमज़ोरी;
• श्वास का तेज होना;
• विलंबित शारीरिक और मानसिक विकास;
• छोटे बच्चे;
• यौवन देर से होता है।

त्वचा के रंग में परिवर्तन, थकान, कमजोरी, सांस की तकलीफ, हृदय गति में परिवर्तन के अलावा, सीएचडी पर संदेह किया जाना चाहिए यदि इनमें से एक विसंगति (संक्षिप्त नाम VACTERL) एक बच्चे में पाई जाती है:

• वी - रीढ़ की विसंगतियाँ (कशेरुक);
• ए - गुदा गतिभंग;
• सी - हृदय (हृदय) विसंगतियाँ;
• टी - ट्रान्ससोफेगल फिस्टुला (ग्रासनली और अन्य अंगों के बीच असामान्य संबंध);
• ई - ग्रासनली (ग्रासनली) गतिभंग;
• आर - गुर्दे (गुर्दे) विसंगति;
• एल - अंगों के विकास में दोष।

"सफेद" दोषों के लक्षण

ऐसी विसंगतियां जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन के साथ होती हैं, उदाहरण के लिए, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद संदेह किया जा सकता है। यह:

• दिल की बड़बड़ाहट और धड़कन, जो आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद एक बच्चे की जांच करने वाले नियोनेटोलॉजिस्ट के लिए तुरंत श्रव्य होते हैं;
• सियानोटिक त्वचा टोन, विशेष रूप से अंगों में स्पष्ट;
• श्वास जो सामान्य से अधिक है;
• अपर्याप्त भूख;
• हल्का वजन;
• भूख की कमी या स्तनपान करने की कमजोर इच्छा;
• गतिहीनता;
• बच्चा स्तन/शांत को चूसता है, लेकिन जल्दी थक जाता है और उसे जाने देता है।

यदि सेप्टल दोष छोटा है, और ये सभी लक्षण हल्के हैं, तो खराब वजन बढ़ने से माता-पिता को सचेत करना चाहिए। 10 साल की उम्र तक मामूली दोष भी ठीक हो सकते हैं, लेकिन फुफ्फुसीय परिसंचरण तंत्र में दबाव को कम करने के लिए उपचार किया जाना चाहिए।

इंटरट्रियल सेप्टम की विसंगतियों को हृदय ताल के उल्लंघन की विशेषता है, हृदय के क्षेत्र में छाती की दीवार के फलाव की उपस्थिति ("हृदय कूबड़")।

इस तरह की विसंगति के लिए, जैसे कि महाधमनी का मोटा होना, सिर में भारीपन और धड़कन की भावना, सिर पर गर्म चमक, चक्कर आना और सांस की तकलीफ विशेषता है। गर्दन में धमनियां दिखाई दे रही हैं। पैरों में सुन्नता, पैरों में कमजोरी महसूस होती है; वे जम जाते हैं, व्यायाम के दौरान बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन होती है।

यदि "सफेद" दोष के साथ धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण नहीं होता है, तो यह ऐसे संकेतों से प्रकट होता है:

• दिल के क्षेत्र में दर्द;
• बढ़ी हृदय की दर;
• चक्कर आना, संभवतः बेहोशी के साथ;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• सांस की तकलीफ;
• सिर में धड़कते दर्द।

जन्मजात हृदय दोष की जटिलताएं

हृदय रोग के परिणाम दोष के रूप और उसकी गंभीरता पर निर्भर करते हैं। मुख्य जटिलताएँ हैं:

• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस;
• हृदय की कमी;
• ब्रोंची और फेफड़ों की लगातार सूजन;
• सांस की तकलीफ और नीली त्वचा के साथ हमले;
• एनजाइना;
• रोधगलन;
• परिधीय नसों का घनास्त्रता;
• सेरेब्रल वाहिकाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• आमवाती अन्तर्हृद्शोथ;
• संवहनी धमनीविस्फार या उनके प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस (महाधमनी के समन्वय के लिए विशिष्ट)।

निदान

गर्भावस्था के दौरान भी कुछ हृदय दोषों का पता लगाया जाता है - भ्रूण की इकोकार्डियोस्कोपी की मदद से। यह अध्ययन 18-24 सप्ताह के गर्भ में ट्रांसएब्डॉमिनल या ट्रांसवेजाइनल जांच का उपयोग करके किया जाता है।

अक्सर, जन्म के बाद जन्मजात हृदय रोग का संदेह किया जा सकता है - विशेषता के अनुसार दिखावट, थकान, स्तन का इनकार। कभी-कभी डॉक्टर का ध्यान तुरंत हृदय ताल गड़बड़ी, दिल बड़बड़ाहट और इस अंग की सीमाओं के विस्तार को आकर्षित करता है।

यदि जांच में कोई विकृति नहीं पाई जाती है, तो निमोनिया का संदेह होने पर नियमित इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम या छाती के एक्स-रे द्वारा दोष का संदेह किया जा सकता है। डॉप्लरोग्राफी (गुहाओं और बड़े जहाजों में रक्त प्रवाह के निर्धारण के साथ हृदय का अल्ट्रासाउंड) के साथ इकोकार्डियोस्कोपी द्वारा हृदय रोग की पुष्टि की जाती है, लेकिन अंतिम निदान कार्डियोसेंटर में किया जाता है:

• एक विशेषज्ञ वर्ग की इकोकार्डियोस्कोपी;
• कार्डियक गुहाओं में कैथेटर का संचालन करने के लिए उनमें दबाव को मापने के लिए;
• एंजियोकार्डियोग्राफी।

विकारों का उपचार

जन्मजात हृदय दोष के उपचार को चिकित्सा और शल्य चिकित्सा में विभाजित किया गया है। पहले प्रकार का उपयोग मामूली दोषों के साथ-साथ हस्तक्षेप की तैयारी के चरणों में और उसके बाद किया जाता है। इसका उद्देश्य फुफ्फुसीय धमनी या प्रणालीगत परिसंचरण में दबाव को स्थिर करना, मायोकार्डियल ट्राफिज्म और ऑक्सीजन तेज में सुधार करना है। आंतरिक अंग. इसके लिए नियुक्त करें:

• मूत्रवर्धक दवाएं;
• पोटेशियम लवण;
• डिजिटलिस की तैयारी;
• एंटीरैडमिक दवाएं;
• बीटा अवरोधक;
• इंडोमेथेसिन - योजना के अनुसार। यह एकमात्र कट्टरपंथी है दवा से इलाज, जो एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के मामले में समस्या को पूरी तरह से हल कर सकता है।

कुछ हृदय विसंगतियाँ शल्य चिकित्सा उपचार के बिना अपने आप रुक सकती हैं, लेकिन यह आमतौर पर "नीले" दोषों पर लागू नहीं होता है।

हृदय रोग के लिए सर्जरी दोष के प्रकार और चरण को ध्यान में रखती है:

1. यदि हृदय दोष चरण I के भीतर है, तो जीवन के एक वर्ष तक, आपातकालीन ऑपरेशन. उदाहरण के लिए, जब छोटा वृत्त समाप्त हो जाता है, तो यह फुफ्फुसीय धमनी का एक कृत्रिम स्टेनोसिस होता है, जब छोटा वृत्त भर जाता है, तो यह एक कृत्रिम डक्टस आर्टेरियोसस का आरोपण होता है।
2. द्वितीय चरण में, नियोजित संचालनजो सावधानीपूर्वक तैयारी के बाद किया जाता है, में अलग - अलग समय(आमतौर पर यौवन से पहले)।
3. विघटन के मामले में, जब तीसरे चरण में पहले से ही दोष का पता लगाया जाता है, तो केवल इस प्रकार का हस्तक्षेप किया जा सकता है जिससे बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में थोड़ा सुधार होगा।

यदि जन्म से पहले हृदय संबंधी विसंगति का पता चला था, तो गर्भाशय में कुछ प्रकार के ऑपरेशन पहले से ही किए जा सकते हैं। मामले में जब यह संभव नहीं है, और दोष एक जीवन-धमकी देने वाली विसंगति है, तो महिला को एक विशेष अस्पताल में पहुंचाया जाता है, जिसके बाद बच्चे के जन्म के तुरंत बाद आवश्यक हस्तक्षेप किया जाता है। कुछ गंभीर दोषों के लिए, हृदय प्रत्यारोपण संभव है।

भविष्यवाणी

जन्मजात हृदय रोग - वे इसके साथ कितने समय तक रहते हैं? यह विसंगति के आकार पर आधारित है:

• काम कर रहे डक्टस आर्टेरियोसस, सेप्टल विसंगतियों, या फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ, जीवन के पहले वर्ष में उपचार के बिना मृत्यु दर 8-11% है।
• फैलोट के टेट्रालॉजी (4 दोषों का एक संयोजन) और मायोकार्डियम की संरचना की विकृति एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे में 24-36% की मृत्यु का कारण बनती है।
• जीवन के पहले वर्ष में समन्वय, महाधमनी स्टेनोसिस और महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन से 36-52% मृत्यु दर होती है। औसत अवधिजीवन 12 वर्ष है।
• बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया, फुफ्फुसीय गतिभंग, सामान्य महाधमनी ट्रंक के साथ, 73-97% जीवन के पहले 12 महीनों में मर जाते हैं।

जहां तक ​​संभव हो हृदय रोग को बनने से रोकने के लिए गर्भावस्था से पहले ही महिला को रूबेला का टीका लगवाना चाहिए, भोजन में शामिल करें आयोडिन युक्त नमकतथा फोलिक एसिड. गर्भावस्था के दौरान माँ को धूम्रपान नहीं करना चाहिए, शराब या ड्रग्स का सेवन नहीं करना चाहिए। पर अक्सर मामलेपरिवार में हृदय दोष, एक महिला या पुरुष को एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना चाहिए और संभवतः, गर्भावस्था की योजना नहीं बनानी चाहिए।

जन्मजात हृदय रोग हृदय, उसकी वाहिकाओं या वाल्व का एक शारीरिक दोष है, जो गर्भाशय में भी होता है।

बच्चों में जन्मजात हृदय रोग ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है, लेकिन जन्म के तुरंत बाद प्रकट हो सकता है। औसतन, यह रोग 30% मामलों में होता है और नवजात शिशुओं और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु का कारण बनने वाली बीमारियों में पहले स्थान पर है। एक वर्ष के बाद, मृत्यु दर गिर जाती है, और 1-15 वर्ष की आयु में। लगभग 5% बच्चे मर जाते हैं।

नवजात शिशुओं में सात मुख्य प्रकार के जन्मजात हृदय रोग होते हैं: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विकृति, इंटरट्रियल सेप्टम की विकृति, महाधमनी का संकुचन, महाधमनी स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महान मुख्य वाहिकाओं का स्थानांतरण, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस।

उपस्थिति के कारण

जन्म दोष के मुख्य कारण हैं बाहरी प्रभावगर्भावस्था के पहले तिमाही में भ्रूण पर। हृदय के विकास में दोष का कारण विषाणुजनित रोगमातृ (जैसे रूबेला), विकिरण जोखिम, नशीली दवाओं के संपर्क, नशीली दवाओं की लत, मातृ शराब।

बच्चे के पिता का स्वास्थ्य भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, लेकिन साथ ही जेनेटिक कारकबच्चों में जन्मजात हृदय रोग के विकास में सबसे कम भूमिका निभाते हैं।

ऐसे जोखिम कारक भी हैं: विषाक्तता और पहली तिमाही में गर्भपात का खतरा, गर्भावस्था के समाप्त होने के अतीत में उपस्थिति मृत जन्मएक बच्चा, जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति (तत्काल परिवार में), अंतःस्रावी विकृतिदोनों पति-पत्नी, माँ की उम्र।

जन्मजात हृदय रोग के लक्षण

जन्मजात हृदय रोग वाले नवजात शिशुओं के होंठ नीले या नीले रंग के होते हैं, अलिंद, त्वचा। इसके अलावा, बच्चे में नीलापन तब हो सकता है जब वह चिल्लाता है या स्तन चूसता है। एक नीली त्वचा का रंग तथाकथित "ब्लू हार्ट डिफेक्ट्स" की विशेषता है, लेकिन "व्हाइट बर्थ डिफेक्ट्स" भी हैं, जिसमें बच्चे की त्वचा, ठंडे हाथों और पैरों का फड़कना होता है।

बच्चे के दिल में एक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। यह लक्षण मुख्य नहीं है, लेकिन अगर यह मौजूद है, तो अतिरिक्त जांच पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

ऐसे मामले हैं जब दोष दिल की विफलता के साथ होता है। ज्यादातर मामलों में रोग का निदान प्रतिकूल है।

दिल की शारीरिक विकृति ईसीजी, इकोकार्डियोग्राम और एक्स-रे पर देखी जा सकती है।

यदि जन्म के तुरंत बाद जन्मजात हृदय दोष ध्यान देने योग्य नहीं है, तो बच्चा जीवन के पहले दस वर्षों तक स्वस्थ दिख सकता है। लेकिन उसके बाद, शारीरिक विकास में विचलन ध्यान देने योग्य हो जाता है, त्वचा का सायनोसिस या पीलापन दिखाई देता है, और शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ दिखाई देती है।

रोग का निदान

बच्चे की जांच और दिल की बात सुनकर डॉक्टर प्राथमिक निदान करता है। यदि जन्मजात हृदय रोग के संदेह के कारण हैं, तो बच्चे को अतिरिक्त जांच के लिए भेजा जाता है। आवेदन करना विभिन्न तरीकेनिदान, गर्भ में भ्रूण की जांच करना भी संभव है।

एक गर्भवती महिला की जांच के लिए भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। यह अल्ट्रासाउंड निदान, मां और भ्रूण के लिए सुरक्षित, पैथोलॉजी की पहचान करने और जन्मजात हृदय रोग के उपचार की योजना बनाने की अनुमति देता है।

इकोकार्डियोग्राफी एक और है अल्ट्रासाउंड परीक्षा, लेकिन पहले से ही पैदा हुआ बच्चा, दिल की संरचना, दोष, संकुचित रक्त वाहिकाओं को देखने में मदद करता है, दिल के काम का मूल्यांकन करता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी का उपयोग हृदय की चालन, हृदय की मांसपेशियों के काम का आकलन करने के लिए किया जाता है।

हृदय की विफलता का निर्धारण करने के लिए चेस्ट एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। तो आप देख सकते हैं अतिरिक्त तरल पदार्थफेफड़ों में, हृदय का विस्तार।

दूसरा एक्स-रे विधिजन्मजात हृदय रोग का पता लगाना संवहनी कैथीटेराइजेशन है। होकर जांघिक धमनीरक्तप्रवाह में कंट्रास्ट इंजेक्ट करें और एक श्रृंखला बनाएं एक्स-रे. तो आप हृदय की संरचना का आकलन कर सकते हैं, इसके कक्षों में दबाव का स्तर निर्धारित कर सकते हैं।

ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति का आकलन करने के लिए, पल्स ऑक्सीमेट्री का उपयोग किया जाता है - एक बच्चे की उंगली पर पहने जाने वाले सेंसर का उपयोग करके, ऑक्सीजन का स्तर दर्ज किया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग का उपचार

किसी दोष के उपचार की विधि उसके प्रकार के आधार पर चुनी जाती है। इसलिए, कैथीटेराइजेशन, ओपन सर्जरी, ट्रांसप्लांटेशन और ड्रग थेरेपी के साथ न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है।

कैथेटर तकनीक कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना जन्मजात हृदय दोषों के उपचार की अनुमति देती है। जांघ में एक नस के माध्यम से एक कैथेटर डाला जाता है, एक्स-रे नियंत्रण के तहत इसे हृदय में लाया जाता है, और विशेष पतले उपकरणों को दोष स्थल पर लाया जाता है।

यदि कैथीटेराइजेशन का उपयोग करना संभव नहीं है तो ऑपरेशन निर्धारित है। यह विधि लंबी है और कठिन अवधिस्वास्थ्य लाभ।

कभी-कभी जन्मजात हृदय दोषों का शल्य चिकित्सा उपचार, मुख्यतः गंभीर मामलों में, कई चरणों में किया जाता है।

उन दोषों के साथ जिनका इलाज नहीं किया जा सकता है, बच्चे के लिए हृदय प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

ड्रग थेरेपी का उपयोग अक्सर वयस्कों, बड़े बच्चों के इलाज के लिए किया जाता है। दवाओं की मदद से, आप हृदय क्रिया में सुधार कर सकते हैं, रक्त की सामान्य आपूर्ति सुनिश्चित कर सकते हैं।

रोग प्रतिरक्षण

सशर्त रूप से, जन्मजात हृदय दोषों की रोकथाम को उनके विकास की रोकथाम, उनके प्रतिकूल विकास की रोकथाम और जटिलताओं की रोकथाम में विभाजित किया गया है।

एक दोष की घटना की रोकथाम में अधिक निहित है चिकित्सा आनुवंशिक परामर्शकिसी विशिष्ट क्रिया की तुलना में गर्भावस्था की तैयारी के चरण में। उदाहरण के लिए, एक महिला को उस महिला में गर्भावस्था की अवांछनीयता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए जिसके परिवार (या साथी के परिवार) में जन्मजात दोष वाले तीन या अधिक लोग हों। बच्चे पैदा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है शादीशुदा जोड़ाजहां दोनों पार्टनर इस बीमारी से पीड़ित हैं। रूबेला से पीड़ित महिला की सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।

रोग के प्रतिकूल विकास को रोकने के लिए, आवश्यक कार्य करना आवश्यक है नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ, स्थिति में सुधार के लिए इष्टतम उपचार का चयन और संचालन करना। एक जन्मजात दोष वाला बच्चा और जिसका इलाज हो चुका है, उसे पूरी तरह से आवश्यकता होती है विशेष देखभाल. अक्सर, एक वर्ष से कम उम्र के जन्मजात दोष वाले बच्चों की मृत्यु अपर्याप्त बाल देखभाल से जुड़ी होती है।

रोग की जटिलताओं को रोकने के लिए, इन जटिलताओं की रोकथाम से सीधे निपटना आवश्यक है।

जन्मजात हृदय रोग के कारण हो सकता है: बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, पॉलीसिथेमिया ("रक्त का थक्का"), जिससे घनास्त्रता, सिरदर्द, परिधीय वाहिकाओं की सूजन, मस्तिष्क वाहिकाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, सांस की बीमारियों, फेफड़ों और उनके जहाजों से जटिलताएं।

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गर्भावस्था की शुरुआत से ही, भविष्य के माता-पिता इस विचार से लगातार परेशान रहते हैं: "यदि केवल बच्चा स्वस्थ पैदा हुआ होता!"। दरअसल, बचपन की बीमारियों से ज्यादा शायद ही कोई चीज परेशान और डरा सकती है। और जब इस तरह के एक भयानक निदान की बात आती है जन्म दोषबच्चों के दिल, कई निराशा में पड़ जाते हैं।

वास्तव में, आपको हार नहीं माननी चाहिए: कब समय पर निदानऔर उचित उपचार से बच्चे को गंभीर बीमारी से बचाया जा सकता है।

वाक्यांश "जन्मजात हृदय रोग" पहले से ही अपने आप में भयानक है, और एक बच्चे के कार्ड पर डॉक्टर द्वारा लिखे गए रहस्यमय संक्षिप्ताक्षर, इस मामले में, माता-पिता को दहशत में ला सकते हैं। हालांकि, आपको शांत हो जाना चाहिए और पता लगाना चाहिए कि कौन से उल्लंघन यूपीयू के पत्र संयोजन की विशेषता है।

दिल एक सबसे महत्वपूर्ण अंगमानव, और इसका कार्य उचित रक्त प्रवाह सुनिश्चित करना है और परिणामस्वरूप, पूरे शरीर को महत्वपूर्ण ऑक्सीजन से संतृप्त करना है और पोषक तत्व. हृदय की मांसपेशियों के संकुचन के कारण, कार्बन डाइऑक्साइड से संतृप्त शिरापरक रक्त हृदय के निचले कक्षों - अटरिया में प्रवेश करता है। निलय में गुजरना - हृदय के ऊपरी कक्ष, रक्त को फिर से ऑक्सीजन से समृद्ध किया जाता है और मुख्य धमनियों में भेजा जाता है, जिसके माध्यम से इसे अंगों और ऊतकों तक पहुँचाया जाता है, जिससे उन्हें सब कुछ मिलता है उपयोगी सामग्रीऔर कार्बन डाइऑक्साइड और चयापचय उत्पादों को दूर करना। फिर रक्त शिराओं से होकर गुजरता है और फिर से आलिंद में प्रवेश करता है। कक्षों से रक्त का मार्ग और इसकी वर्दी और समय पर धमनियों में बाहर निकलना पेशीय वाल्वों द्वारा नियंत्रित होता है।

शरीर में रक्त संचार दो दिशाओं में होता है। प्रणालीगत परिसंचरण बाएं आलिंद में शुरू होता है और दाएं वेंट्रिकल में समाप्त होता है। इस संवहनी मार्ग के माध्यम से, सभी ऊतकों और अंगों की महत्वपूर्ण गतिविधि बनी रहती है। हालांकि, हृदय को लगातार ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, इसलिए फुफ्फुसीय परिसंचरण इसे केवल फेफड़ों से जोड़ता है, दाएं आलिंद से शुरू होकर, गुजरता है फेफड़ेां की धमनियाँऔर बाएं वेंट्रिकल में लौट रहा है।

यह स्पष्ट है कि हृदय और रक्त वाहिकाएं एक स्पष्ट, त्रुटिपूर्ण रूप से डिबग की गई प्रणाली हैं, जहां मामूली विवरण मौजूद नहीं हैं। शरीर के किसी भी अवयव के काम में जरा सी चूक पूरे शरीर में गड़बड़ी पैदा कर सकती है, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में - यहां तक ​​कि घातक परिणाम. इसलिए, खराब हृदय कक्ष, वाल्व जो समय पर नहीं खुलते, या प्रभावित होते हैं बड़े बर्तनऔर उन्हें हृदय दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

आंकड़ों के अनुसार, प्रति हजार स्वस्थ शिशुओं में हृदय रोग वाले 6-8 बच्चे होते हैं। नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग दूसरी सबसे आम बीमारी है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

सबसे अधिक बार, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकृति की घटना निम्नलिखित कारणों से होती है।

1. प्रारंभिक गर्भावस्था में संक्रामक रोग। गर्भावस्था के 3 से 8 सप्ताह के बीच पहली तिमाही में ऐसी बीमारियां विशेष रूप से खतरनाक होती हैं, जब बच्चे के हृदय और रक्त वाहिकाओं का निर्माण होता है। सबसे द्वारा कपटी रोगरूबेला है, जो भ्रूण को गंभीर नुकसान पहुंचाता है।
2. मां की उम्र और स्वास्थ्य। उम्र के साथ रक्षात्मक बलशरीर धीरे-धीरे कमजोर हो जाता है, और गर्भावस्था के दौरान अंतःस्रावी और प्रतिरक्षा तंत्रइस तरह से पुनर्निर्माण किया जाता है कि जितना संभव हो सके एक महिला के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए, यहां तक ​​​​कि अजन्मे बच्चे की हानि भी। इसलिए, पुराने भविष्य की माँऔर उसे जितनी पुरानी बीमारियां होंगी, बच्चे के हृदय प्रणाली के अनुचित गठन का जोखिम उतना ही अधिक होगा।
3. गैर-अनुपालन स्वस्थ जीवन शैलीगर्भावस्था के दौरान जीवन - धूम्रपान, नशीली दवाओं का प्रयोग, मादक पेयदवाओं का अनियंत्रित सेवन या खतरनाक उत्पादन में काम करने से शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, और सबसे पहले, हृदय का काम।
4. वंशागति। दुर्भाग्य से, हृदय विकृति की प्रवृत्ति आनुवंशिक स्तर पर प्रेषित की जा सकती है। और अगर मातृ या पितृ पक्ष के रिश्तेदारों में से किसी को जन्मजात हृदय रोग का निदान किया गया था, तो गर्भावस्था की बहुत बारीकी से निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि बीमारी का खतरा बहुत अधिक है।

कोई भी इस बात की 100% गारंटी नहीं दे सकता कि बच्चे को हृदय रोग नहीं होगा। हालांकि भावी मांइस जोखिम को कम करने में सक्षम। उचित पोषण, अस्वीकृति बुरी आदतें, प्रतिरक्षा को मजबूत करना और गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाना सुनिश्चित करेगा सामान्य विकासतथा सही गठनभविष्य के बच्चे के सभी अंग।

पैथोलॉजी स्वयं कैसे प्रकट होती है

अक्सर, एक बच्चे में हृदय संबंधी विकृति का पता लगाने के बाद, माता-पिता स्वयं निदान से नहीं, बल्कि आवश्यक जानकारी की कमी से इतना भयभीत होते हैं। डॉक्टरों द्वारा इस्तेमाल किए गए शब्द अक्सर न केवल स्थिति को स्पष्ट करने में विफल होते हैं, बल्कि और भी अधिक भय को प्रेरित करते हैं। इसलिए, इस या उस निदान का क्या अर्थ है, इसका एक मोटा विचार होना महत्वपूर्ण है।

कुल मिलाकर, जन्मजात हृदय दोषों की लगभग सौ किस्मों को वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन निम्नलिखित विकृति सबसे आम हैं।

1. हाइपोप्लासिया - निलय में से एक का अपर्याप्त विकास। इस तरह के उल्लंघन के साथ, हृदय का केवल एक हिस्सा ही प्रभावी ढंग से काम करता है। यह बहुत आम नहीं है, लेकिन यह सबसे गंभीर दोषों में से एक है।
2. महान वाहिकाओं का स्थानान्तरण (टीएमएस) एक अत्यंत गंभीर हृदय रोग है, जो धमनियों की दर्पण व्यवस्था की विशेषता है। इस मामले में, ऑक्सीजन के साथ रक्त को समृद्ध करने की प्रक्रिया बाधित होती है।
3. बाधा दोष। साथ जुड़े गलत गठनजहाजों में छेद। अक्सर, हृदय रोग वाले बच्चों में, स्टेनोसिस (रक्त वाहिकाओं या हृदय वाल्वों का असामान्य संकुचन) और एट्रेसिया (रक्त वाहिकाओं के लुमेन का आंशिक अतिवृद्धि) निर्धारित किया जाता है। विशेष रूप से खतरनाक है महाधमनी का समन्वय - सबसे बड़ा का संकुचन नसशरीर में।
4. आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी) हृदय के कक्षों के बीच ऊतकों के विकास का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त एक आलिंद से दूसरे में जाता है, और रक्त परिसंचरण की स्थिरता परेशान होती है।
5. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) सबसे आम हृदय दोष है। यह दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच ऊतक की दीवार के अविकसित होने की विशेषता है, जिससे गलत रक्त परिसंचरण होता है।

अक्सर, हृदय दोष एक दूसरे के साथ संयुक्त होते हैं, इसलिए, निदान करते समय, हृदय और रक्त वाहिकाओं के सभी घावों को इंगित करना आवश्यक होता है। इसलिए बच्चों के कार्ड में संभावित कई संक्षिप्ताक्षर जो माता-पिता को इतना डराते हैं।

संचार संबंधी विकार मुख्य रूप से त्वचा के रंग को प्रभावित करते हैं। इसके आधार पर, हृदय दोषों को दो समूहों में विभाजित किया जाता है: पीला और नीला.

पीला, या सफेद दोष - असामान्य वाहिकासंकीर्णन, हृदय कक्षों के बीच विभाजन में दोष। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते हैं। ऐसी विकृति वाले बच्चों में, त्वचा का अस्वस्थ पीलापन देखा जाता है। ब्लू हार्ट डिफेक्ट्स में महान वाहिकाओं का ट्रांसपोज़िशन और फैलोट के टेट्रालॉजी (वासोकोनस्ट्रिक्शन के साथ जटिल हृदय रोग, सेप्टल डिफेक्ट और वेंट्रिकल्स में से एक का अविकसित होना) शामिल हैं। ऐसे विकारों के साथ, सभी हृदय कक्षों की स्वायत्तता प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित होता है। इस वजह से, त्वचा एक नीले या भूरे रंग की टिंट प्राप्त करती है, जो विशेष रूप से छोरों की त्वचा पर और नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में ध्यान देने योग्य है।

अस्वस्थ त्वचा टोन के अलावा, वहाँ हैं निम्नलिखित लक्षण जन्म दोषनवजात शिशुओं में दिल

• सांस की गंभीर कमी;
• कार्डियोपालमस;
• तेजी से थकान;
• अपर्याप्त भूख, धीमा सेटवजन, लगातार regurgitation;
• स्टेथोस्कोप से सुनते ही दिल बड़बड़ाता है।

इनमें से प्रत्येक लक्षण व्यक्तिगत रूप से अभी तक हृदय रोग की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है। हालांकि, दो से अधिक प्रतिकूल संकेतों की उपस्थिति की आवश्यकता है तत्काल अपीलविशेषज्ञों के लिए, क्योंकि किसी भी हृदय रोग की ओर जाता है गंभीर जटिलताएं. यदि हृदय और रक्त वाहिकाओं के काम में हल्की गड़बड़ी से बच्चे का विकास धीमा हो सकता है, बार-बार बेहोशीऔर चक्कर आना, कम प्रतिरक्षा, फिर किसी भी समय अधिक गंभीर हृदय की विफलता का कारण बन सकता है और घातक परिणाम. इसलिए, यदि संदेह है कि बच्चे के दिल में कुछ ठीक नहीं है, तो आपको इंतजार नहीं करना चाहिए: इस मामले में, हर सेकंड मायने रखता है, और परीक्षा जल्द से जल्द की जानी चाहिए। हृदय रोग विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि जीवन के पहले वर्ष में यह किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है। इसीलिए जीवन के पहले वर्ष के बच्चों के लिए अनिवार्य परीक्षाओं की सूची में 6-9 महीने की उम्र में हृदय का अल्ट्रासाउंड शामिल है।

बच्चों में जन्मजात हृदय रोग का उपचार

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग के उपचार का चुनाव परीक्षा के परिणामों पर निर्भर करता है। दिल के काम में विकारों के निदान में निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम - कार्डियक अतालता का पता लगाना;
• दिल की रेडियोग्राफी - संवहनी धैर्य का अध्ययन;
• अल्ट्रासाउंड परीक्षा - हृदय की संरचना में असामान्यताओं का पता लगाना;
• इकोकार्डियोग्राम - हृदय की कार्यप्रणाली का अध्ययन;
• डॉप्लरोमेट्री - रक्त प्रवाह की विशेषताओं का अध्ययन।

यदि, परिणामस्वरूप, बच्चे को हृदय रोग का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रश्न उठाया जाता है। हालांकि, ऑपरेशन पर निर्णय केवल विशेषज्ञ - एक कार्डियोलॉजिस्ट और एक कार्डियक सर्जन द्वारा किया जा सकता है, इसलिए थोड़े समय में उनसे संपर्क करने से बच्चे की जान बच सकती है।

कुछ मामलों में, ऑपरेशन में देरी हो सकती है।यदि ऊतकों और फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति थोड़ी खराब होती है और गंभीर खतराएक बच्चे के जीवन के लिए इस पलपहचान नहीं होने पर, ऑपरेशन बड़ी उम्र में किया जाता है, जब रोगी मजबूत हो जाता है। ऐसे समय होते हैं जब सर्जरी संदिग्ध होती है। लंबे समय के लिए: कभी-कभी पैथोलॉजी अपने आप ठीक हो जाती है। यह तथाकथित अंडाकार खिड़की के लिए विशेष रूप से सच है - एक अतिरिक्त वाहिनी जो किसी कारण से जन्म के समय बंद नहीं होती है। ऐसे मामलों में हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है। हालांकि, किसी भी मामले में यह उम्मीद नहीं की जा सकती है कि सब कुछ अपने आप दूर हो जाएगा - एक डॉक्टर के साथ निरंतर परामर्श और उसकी सभी सिफारिशों का सख्त कार्यान्वयन महत्वपूर्ण है।

गंभीर हृदय दोषों के लिए, सर्जरी जल्द से जल्द की जा सकती है बचपन. हस्तक्षेप का प्रकार पैथोलॉजी के प्रकार पर निर्भर करता है। यह पोत का एक बंधन या चौराहा हो सकता है (खुले के साथ) डक्टस आर्टेरीओसस), हृदय कक्षों के बीच पट के ऊतकों की पैचिंग और प्लास्टिक, संकुचित वाहिकाओं का विस्तार करने के लिए कैथीटेराइजेशन, महाधमनी के एक खंड को हटाने, जहाजों का स्थानांतरण (स्थानांतरण के दौरान), हृदय वाल्वों का प्रत्यारोपण और एक होमोग्राफ्ट (संवहनी कृत्रिम अंग की स्थापना) ) पर मुश्किल मामलेकई महीनों से लेकर एक साल तक के ब्रेक के साथ एक से अधिक ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

हृदय रोग के उपचार में पश्चात की अवधिऑपरेशन से कम महत्वपूर्ण नहीं।हृदय गतिविधि में सुधार के लिए बच्चे को दर्द निवारक और दवाएं दी जाती हैं, साथ ही सभी आवश्यक प्रक्रियाएं. उम्र की परवाह किए बिना थोड़ा धैर्यवानऑपरेशन से पहले और बाद में, सावधानीपूर्वक देखभाल और सभी चिकित्सकीय नुस्खे का सख्ती से पालन करना आवश्यक होगा।

गर्भावस्था से पहले ही गर्भ में पल रहे बच्चे के स्वास्थ्य का ध्यान रखना जरूरी है। सही छविजीवन और गर्भवती माताओं के लिए खतरनाक पर्यावरणीय प्रभावों के बहिष्कार से जन्म देने की संभावना बढ़ जाएगी स्वस्थ बच्चा. हालांकि, दुर्भाग्य से, बीमारियों के खिलाफ पूरी तरह से बीमा करना असंभव है।

तरीकों आधुनिक निदानबहुत आगे निकल गया। इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही हृदय प्रणाली के गठन में गड़बड़ी की पहचान करना संभव है। पहले से ही दूसरी तिमाही की शुरुआत में, परिणामों के अनुसार हृदय संबंधी विकृति की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करना संभव है अल्ट्रासाउंड. सभी आवश्यक परीक्षाओं को नियमित रूप से पास करने से बच्चे के विकास में विचलन को जल्द से जल्द पहचानने में मदद मिलेगी।

यदि अल्ट्रासाउंड पर कोई विकृति नहीं पाई गई, तो यह सतर्कता खोने का कारण नहीं है, क्योंकि संकेत गलत संचालनदिल बाद में प्रकट हो सकते हैं। अगर बच्चा किसी बात को लेकर चिंतित न हो तो भी डॉक्टर दिल का अल्ट्रासाउंड करने की सलाह देते हैं बचपनजब बच्चा आत्मविश्वास से बैठेगा।

मामले में जब एक हृदय दोष का पता चला था, तो घबराने की कोई बात नहीं है: सभी के माध्यम से जाना आवश्यक है आवश्यक परीक्षाऔर विशेषज्ञों से संपर्क करें जितनी जल्दी हो सके. किसी भी मामले में आपको मौके की उम्मीद नहीं करनी चाहिए: जन्मजात हृदय रोग एक कपटी और अप्रत्याशित बीमारी है।

यदि सर्जरी में देरी हुई है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ जीवनशैली संबंधी सलाह देंगे और संभवतः दवा लिखेंगे। सभी निर्देशों का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए और थोड़ा सा संकेतअस्वस्थता डॉक्टर से सलाह लें।

दिल की सर्जरी अक्सर तब की जाती है जब बच्चा होश में होता है। इस अवधि के दौरान, बच्चे के लिए माता-पिता का ध्यान और देखभाल पहले से कहीं अधिक महत्वपूर्ण है। अगर वयस्क भी सर्जरी से डरते हैं, तो हम उन बच्चों के बारे में क्या कह सकते हैं, जिनके लिए यह तबाही की तरह लगता है। इसीलिए मनोवैज्ञानिक तैयारीसर्जरी के लिए बच्चे की किसी भी स्थिति में आवश्यकता होती है।

आप अपने बेटे या बेटी को सर्जरी के लाभों के बारे में बता सकते हैं कि कैसे डॉक्टर दिल को बेहतर तरीके से काम करने में मदद करेंगे, और यहां तक ​​​​कि इस तथ्य के बारे में भी कि वह जल्द ही अन्य बच्चों की तरह दौड़ने और खेल खेलने में सक्षम होगा। मुख्य बात आत्मविश्वास महसूस करना है: बच्चा संवेदनशील रूप से किसी भी घबराहट को पकड़ लेगा और खुद चिंता करना शुरू कर देगा।

ऑपरेशन के बादयदि संभव हो, तो आपको हमेशा पास रहना चाहिए: दर्द और भय से थके हुए बच्चे के लिए माता-पिता का प्यार महत्वपूर्ण है। दृढ़ता और धैर्य के लिए बच्चे की प्रशंसा करना और हर संभव तरीके से जोर देना आवश्यक है कि दर्द दूर हो जाएगा, ड्रॉपर हटा दिए जाएंगे, पट्टियाँ हटा दी जाएंगी, और जल्द ही वह बहुत बेहतर महसूस करेगा। शिक्षाशास्त्र के बारे में भूलना बेहतर है: ऐसी स्थिति में, बच्चों के लिए किसी भी तरह की सनक की अनुमति है, जब तक कि निश्चित रूप से, वे उपचार आहार का खंडन नहीं करते हैं।

एक बच्चे में जन्मजात हृदय रोग आज कुछ विनाशकारी नहीं है। दवा छलांग और सीमा से आगे बढ़ रही है, नई और प्रभावी तरीकेउपचार आपको पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति देता है। मुख्य बात बच्चे के स्वास्थ्य और भलाई के लिए माता-पिता की संवेदनशीलता और ध्यान है। तभी बच्चा सभी बीमारियों को भूल पाएगा और पूरा जीवन जी सकेगा।

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