वयस्कों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। निलयी वंशीय दोष

तीन साल से कम उम्र के बच्चों में निदान किए जाने वाले सबसे आम जन्मजात हृदय दोषों में से एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। इसी तरह की बीमारी दूसरी सबसे आम बीमारी है जो हृदय की मांसपेशियों में दोषों के बीच पाई जाती है। यह बाएं और दाएं निलय के बीच की दीवार में एक उद्घाटन है। इस वजह से, हृदय के बाएं आधे हिस्से से रक्त दाएं में प्रवेश करता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को ओवरफ्लो कर देता है। यह एक स्वतंत्र दोष के रूप में और अन्य दोषों के संयोजन में होता है।

रोग की विशेषताएं

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) के साथ, रोगियों की स्थिति बहुत भिन्न हो सकती है - यह सीधे पैथोलॉजी के आकार पर निर्भर करता है। बात यहां तक ​​आती है कि दो से पांच मिलीमीटर के छेद के आकार वाले रोगियों को किसी भी तरह से दोष महसूस नहीं होता है, और रोग बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ता है। एक बड़े व्यास दोष (दस से पंद्रह मिलीमीटर) के साथ, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। ऐसे मामले हैं जब सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है, लेकिन ऐसी विकृति घातक है और इसका संचालन नहीं किया जाता है।

मांसपेशियों के संकुचन के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, हृदय के दाहिने हिस्से में दबाव बाईं ओर की तुलना में बहुत कम होता है। रक्त का मिश्रण होता है और फेफड़ों की वाहिकाओं पर भार बढ़ जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त की अधिकता फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करती है, जबकि बड़े वाले को यह प्राप्त नहीं होता है। इससे फुफ्फुसीय संवहनी काठिन्य, दाएं निलय की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण में वीएसडी बनता है। दुर्लभ मामलों में, जीवन की प्रक्रिया में ऐसा दोष विकसित होता है। एक छोटे से दोष के साथ, इकोकार्डियोग्राफी के परिणामों के अनुसार, केवल यादृच्छिक रूप से बच्चों में इसका पता लगाया जा सकता है। यह आमतौर पर एक साल की उम्र तक बंद हो जाता है, और कभी-कभी थोड़ी देर बाद। लेकिन इस मामले में, रोग के विकास और सक्रिय चरण में इसके संक्रमण को रोकने के लिए बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा लगातार निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। यदि बच्चे ने तीन वर्ष की आयु से पहले दोष नहीं खोया है, तो उपचार केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही संभव है।

रूप और प्रकार

कार्डियोलॉजिस्ट अपने स्थान के आधार पर, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कई रूपों में अंतर करते हैं:

• सेप्टम का निचला हिस्सा - ट्रैब्युलर पैथोलॉजी (सुप्राक्रेस्टल);
• मध्य भाग इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (टोलोचिनोव-रोजर रोग) के पेशी दोष है;
• ऊपरी भाग, सबसे आम दोष पाइरेमेम्ब्रानस पैथोलॉजी हैं।

दोष के पहले रूप में, स्वयं को बंद करना असंभव है। हृदय की मांसपेशी के मध्य भाग में विकृति के मामले में, दोष एक छोटे छेद व्यास के साथ स्वयं को बंद कर देता है। पाइरेमेम्ब्रानस पैथोलॉजी लगभग हमेशा अपने आप ही बढ़ जाती है।

आकार में वीएसडी अंतर को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• छोटा। वस्तुतः अदृश्य, स्पर्शोन्मुख;
• मध्यम। बच्चे के जीवन के पहले महीनों में रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं;
• विशाल। वे बेहद गंभीर होते हैं, जिससे अक्सर मौत हो जाती है।

उपस्थिति के कारण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष दो कारकों के प्रभाव में होते हैं:

• आनुवंशिक। बड़ी संख्या में मामलों में, वीएसडी माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिला है। यदि परिवार में करीबी रिश्तेदारों में एक समान विकृति थी, तो वंशजों में इसकी उपस्थिति को बाहर नहीं किया जाता है। यह क्रोमोसोम या जीन में बदलाव के कारण होता है। संक्षेप में, हृदय दोष जीन उत्परिवर्तन के कारण होते हैं;
• पारिस्थितिक। जब भ्रूण, जो गर्भ में है, प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आता है, तो जीन उत्परिवर्तन का विकास संभव है। जब एक भावी मां शक्तिशाली दवाओं, शराब, तंबाकू और दवाओं के साथ-साथ गंभीर वायरल संक्रमणों का उपयोग करती है, तो पैथोलॉजी का खतरा काफी बढ़ जाता है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आरेख

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण

• छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष लक्षण पैदा नहीं करते हैं।
• मध्यम वीएसडी के साथ, हृदय दोष के लक्षण अस्वाभाविक हो सकते हैं। कमजोरी, थकान, शारीरिक विकास में देरी, निमोनिया और फेफड़ों में संक्रमण की प्रवृत्ति।
• व्यायाम के दौरान पीली त्वचा, पैरों की सूजन, सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी के रूप में बड़े दोष प्रकट होते हैं। इस तरह के लक्षण हृदय दोष के अधिक लक्षण हैं।

हृदय की मांसपेशी की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (इकोकार्डियोग्राफी) वीएसडी के सबसे सटीक निदान की अनुमति देती है।

निदान

डॉक्टर इस तरह के निदान के आधार पर एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष स्थापित कर सकते हैं:

• रोगी या उसके माता-पिता की शिकायतों का गहन विश्लेषण (शारीरिक परिश्रम के दौरान थकान की उपस्थिति, त्वचा का पीलापन, हृदय में दर्द, सांस की तकलीफ, कमजोरी);
• जीवन और आनुवंशिकता के इतिहास का विस्तृत विचार (जन्म के समय की स्थिति, पिछले ऑपरेशन और रोग, रिश्तेदारों में हृदय की मांसपेशियों के दोषों की उपस्थिति);
• एक डॉक्टर द्वारा परीक्षा, टक्कर और दिल बड़बड़ाहट की परीक्षा;
• रक्त और मूत्र परीक्षण से डेटा का अध्ययन;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राफी डेटा का विश्लेषण;
• एक्स-रे परीक्षा के परिणाम देखना;
• कैथीटेराइजेशन, वेंट्रिकुलोग्राफी और एंजियोग्राफी का उपयोग करके हृदय संबंधी अध्ययन। विशेष प्रक्रियाएं, जिनकी मदद से एक कैथेटर या कंट्रास्ट एजेंट शरीर में पेश किए जाते हैं, जिससे विभिन्न तरीकों से पैथोलॉजी देखने की अनुमति मिलती है;
• चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा डेटा का विश्लेषण।

इलाज

चिकित्सीय और औषधीय तरीके

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए रूढ़िवादी उपचार का उपयोग मुख्य रूप से सर्जरी की तैयारी के रूप में किया जाता है या यदि छेद का व्यास छोटा है और उम्मीद है कि यह अपने आप बंद हो जाएगा। रोगी को मूत्रवर्धक दवाएं, कार्डियोट्रॉफिक और इनोट्रोपिक समर्थन दवाएं निर्धारित की जाती हैं। लेकिन गैर-सर्जिकल उपचार, एक नियम के रूप में, केवल जटिलताओं को विकसित होने से रोकता है, और दोष स्वयं समाप्त नहीं होता है।

अपने बच्चे में शारीरिक गतिविधि से बचना याद रखें।उसे रोने और कम धक्का देने की कोशिश करें। आखिर इस तरह की हरकतें भी शरीर में एक तरह का तनाव ही है। सुनिश्चित करें कि बच्चा भारी वस्तुओं को नहीं उठाता है।

संचालन

वीएसडी का मुख्य उपचार सर्जरी है। ऑपरेशन आपातकालीन और नियोजित हैं। आपात स्थिति में, बिना पूर्व तैयारी के मृत्यु को रोकने के लिए रोगी के शरीर में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

मामले में जब एक नियोजित ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है (एक नियम के रूप में, यह बचपन में किया जाता है), रोगी को इसके लिए पहले से तैयार किया जाता है। कार्डियोलॉजिस्ट उसकी स्थिति की निगरानी करते हैं और रूढ़िवादी उपचार का एक कोर्स करते हैं। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करने का ऑपरेशन दो अलग-अलग तरीकों से किया जाता है:

• मौलिक। एक विधि जिसमें हृदय खोल या कृत्रिम सामग्री का एक पैच सेप्टम में एक छेद पर लगाया जाता है। इस मामले में, रोगी को एक कृत्रिम रक्त पंप से जोड़ा जाना चाहिए;
• उपशामक इस तरह के ऑपरेशन के साथ, हृदय की मांसपेशी का दोष समाप्त नहीं होता है, लेकिन केवल फुफ्फुसीय धमनी संकरी होती है। विधि रोगी के लिए जीवन को आसान बनाती है और जटिलताओं के विकास को रोकती है। इसका उपयोग कट्टरपंथी हस्तक्षेप के असहिष्णुता वाले रोगियों के लिए किया जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के न्यूनतम इनवेसिव उन्मूलन की तकनीक क्या है, इसके बारे में अधिक विस्तार से, निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा:

रोग प्रतिरक्षण

वीएसडी के विकास को रोकने के लिए कोई निवारक उपाय नहीं हैं। गर्भवती माताओं के लिए केवल सिफारिशें हैं जो भ्रूण में एक दोष के विकास से बचने या प्रारंभिक अवस्था में इसका पता लगाने में मदद करेंगी:

• प्रसवपूर्व क्लिनिक में समय पर पंजीकरण (बारह सप्ताह तक);
• दैनिक आहार और अच्छे पोषण का पालन;
• एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के नियमित दौरे;
• निकालना

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी): कारण, अभिव्यक्तियाँ, उपचार

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक काफी सामान्य विकृति है, जो हृदय के निलय को अलग करने वाली दीवार में एक छेद के साथ एक इंट्राकार्डिक विसंगति है।

चित्रा: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी)

छोटे दोष व्यावहारिक रूप से रोगियों में शिकायत का कारण नहीं बनते हैं और उम्र के साथ अपने आप बढ़ते हैं। यदि मायोकार्डियम में एक बड़ा छेद है, तो सर्जिकल सुधार किया जाता है। मरीजों को बार-बार निमोनिया, जुकाम, गंभीर की शिकायत होती है।

वर्गीकरण

वीएसडी के रूप में देखा जा सकता है:

• स्वतंत्र सीएचडी (जन्मजात),
• संयुक्त यूपीयू का एक अभिन्न अंग,
• जटिलता।

छेद के स्थानीयकरण के अनुसार, 3 प्रकार की विकृति प्रतिष्ठित हैं:

1. परिधीय दोष,
2. पेशी दोष,
3. उप-क्षेत्रीय दोष।

छेद का आकार:

• बड़ा वीएसडी - अधिक महाधमनी लुमेन,
• मध्य वीएसडी - महाधमनी के लुमेन का आधा,
• छोटा वीएसडी - महाधमनी के लुमेन के एक तिहाई से भी कम।

कारण

भ्रूण के प्रारंभिक अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में, पेशी पट में एक छेद दिखाई देता है जो हृदय के बाएं और दाएं कक्षों को अलग करता है। गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में, इसके मुख्य भाग विकसित होते हैं, एक दूसरे के साथ जुड़ते हैं और ठीक से जुड़ते हैं। यदि यह प्रक्रिया अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के प्रभाव में बाधित होती है, तो सेप्टम में एक दोष बना रहेगा।

वीएसडी के मुख्य कारण:

1. आनुवंशिकता - उन परिवारों में बीमार बच्चा होने का खतरा बढ़ जाता है जहां जन्मजात हृदय विसंगतियों वाले व्यक्ति होते हैं।
2. गर्भवती महिला के संक्रामक रोग - सार्स, पैरोटाइटिस, चिकन पॉक्स, रूबेला।
3. एक गर्भवती महिला द्वारा एंटीबायोटिक दवाओं या अन्य दवाओं का एक भ्रूणोटॉक्सिक प्रभाव के साथ रिसेप्शन - एंटीपीलेप्टिक दवाएं, हार्मोन।
4. प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियां।
5. शराब और नशीली दवाओं का नशा।
6. आयनीकरण विकिरण।
7. एक गर्भवती महिला का प्रारंभिक विषाक्तता।
8. एक गर्भवती महिला के आहार में विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी, भुखमरी आहार।
9. 40 साल के बाद गर्भवती महिला के शरीर में उम्र से संबंधित बदलाव।
10. एक गर्भवती महिला में अंतःस्रावी रोग - हाइपरग्लाइसेमिया, थायरोटॉक्सिकोसिस।
11. बार-बार तनाव और अधिक काम करना।

लक्षण

- सभी "नीले" हृदय दोषों का एक लक्षण लक्षण

वीएसडी भ्रूण के लिए समस्या पैदा नहीं करता है और इसके विकास में हस्तक्षेप नहीं करता है। पैथोलॉजी के पहले लक्षण बच्चे के जन्म के बाद दिखाई देते हैं:एक्रोसायनोसिस, भूख की कमी, सांस की तकलीफ, कमजोरी, पेट और हाथ-पैरों की सूजन, मनो-शारीरिक विकास में देरी।

वीएसडी के लक्षण वाले बच्चे अक्सर निमोनिया के गंभीर रूप विकसित करते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है। डॉक्टर, एक बीमार बच्चे की जांच और जांच करता है, बढ़े हुए दिल, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, हेपेटोसप्लेनोमेगाली का पता लगाता है।

• यदि एक छोटा वीएसडी है, तो बच्चों का विकास महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है. कोई शिकायत नहीं है, सांस की तकलीफ और हल्की थकान शारीरिक परिश्रम के बाद ही होती है। पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो नवजात शिशुओं में पाया जाता है, दोनों दिशाओं में फैलता है और पीठ पर अच्छी तरह से सुना जाता है। यह लंबे समय तक पैथोलॉजी का एकमात्र लक्षण बना रहता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, हथेली को छाती पर रखते समय, आप हल्का कंपन या कंपकंपी महसूस कर सकते हैं। दिल की विफलता के कोई लक्षण नहीं हैं।
• एक स्पष्ट दोष जीवन के पहले दिनों से ही बच्चों में तीव्रता से प्रकट होता है।. बच्चे कुपोषण के साथ पैदा होते हैं। वे खराब खाते हैं, बेचैन हो जाते हैं, पीला पड़ जाते हैं, उनमें हाइपरहाइड्रोसिस, सायनोसिस, सांस की तकलीफ, पहले भोजन के दौरान और फिर आराम से विकसित होते हैं। समय के साथ, साँस लेना तेज़ और कठिन हो जाता है, एक पैरॉक्सिस्मल खांसी दिखाई देती है, और एक दिल का कूबड़ बन जाता है। फेफड़ों में गीली लकीरें दिखाई देती हैं, लीवर बड़ा हो जाता है। बड़े बच्चों को धड़कन और कार्डियाल्जिया, सांस की तकलीफ, बार-बार नाक से खून आना और बेहोशी की शिकायत होती है। वे अपने साथियों से विकास में काफी पीछे हैं।

यदि बच्चा जल्दी थक जाता है, अक्सर रोता है, खराब खाता है, स्तनपान करने से इनकार करता है, वजन नहीं बढ़ता है, सांस की तकलीफ और सायनोसिस दिखाई देता है, तो आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। अगर अचानक सांस फूलने लगे और हाथ पैरों में सूजन आ जाए, दिल की धड़कन तेज और अनियमित हो जाए तो एंबुलेंस बुलानी चाहिए।

रोग के विकास के चरण:

1. पैथोलॉजी का पहला चरण फुफ्फुसीय वाहिकाओं में भी प्रकट होता है। पर्याप्त और समय पर चिकित्सा के अभाव में, फुफ्फुसीय एडिमा या निमोनिया विकसित हो सकता है।
2. रोग के दूसरे चरण में फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं की ऐंठन उनके अतिवृद्धि के जवाब में होती है।
3. सीएचडी के समय पर उपचार के अभाव में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय स्केलेरोसिस विकसित हो जाता है। रोग के इस स्तर पर, मुख्य रोग लक्षण दिखाई देते हैं, और कार्डियक सर्जन ऑपरेशन करने से इनकार करते हैं।

वीएसडी में विकार

डाउनस्ट्रीम, 2 प्रकार के वीएसडी प्रतिष्ठित हैं:

• शोर से स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम का पता लगाया जाता है. यह हृदय के आकार में वृद्धि और दूसरे स्वर के फुफ्फुसीय घटक में वृद्धि की विशेषता है। ये संकेत एक छोटे वीएसडी की उपस्थिति का संकेत देते हैं। 1 वर्ष के लिए चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता है। यदि शोर गायब हो जाता है और कोई अन्य लक्षण नहीं होते हैं, तो दोष स्वतः बंद हो जाता है। यदि शोर बना रहता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ दीर्घकालिक अवलोकन और परामर्श की आवश्यकता होती है, और सर्जरी संभव है। 5% नवजात शिशुओं में छोटे दोष होते हैं और 12 महीने तक अनायास बंद हो जाते हैं।
• एक बड़े वीएसडी में एक रोगसूचक पाठ्यक्रम होता है और यह संकेतों द्वारा प्रकट होता है. इकोकार्डियोग्राफी डेटा सहवर्ती दोषों की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत देता है। कुछ मामलों में रूढ़िवादी उपचार संतोषजनक परिणाम देता है। यदि ड्रग थेरेपी अप्रभावी है, तो सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

जटिलताओं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद का एक महत्वपूर्ण आकार या पर्याप्त चिकित्सा की कमी गंभीर जटिलताओं के विकास के मुख्य कारण हैं।

निदान

रोग के निदान में रोगी की एक सामान्य परीक्षा और परीक्षा शामिल है। गुदाभ्रंश के दौरान विशेषज्ञों को पता चलता है कि आपको एक मरीज में वीएसडी की उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति मिलती है. अंतिम निदान करने और पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए, विशेष नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं की जाती हैं।

• एक दोष का पता लगाने, उसके आकार और स्थानीयकरण, रक्त प्रवाह की दिशा निर्धारित करने के लिए किया जाता है। यह विधि हृदय की खराबी और स्थिति पर व्यापक डेटा प्रदान करती है। यह हृदय गुहाओं और हेमोडायनामिक मापदंडों का एक सुरक्षित अत्यधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन है।
• पर कोई बड़ा दोष होने पर ही पैथोलॉजिकल परिवर्तन दिखाई देते हैं। हृदय की विद्युत धुरी आमतौर पर दाईं ओर विचलन करती है, बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत हैं। वयस्कों में, अतालता, चालन गड़बड़ी दर्ज की जाती है। यह एक अनिवार्य शोध पद्धति है जो आपको खतरनाक हृदय ताल गड़बड़ी की पहचान करने की अनुमति देती है।
• आपको पैथोलॉजिकल शोर और परिवर्तित हृदय ध्वनियों का पता लगाने की अनुमति देता है, जो हमेशा ऑस्केल्टेशन द्वारा निर्धारित नहीं होते हैं। यह एक उद्देश्य गुणात्मक और मात्रात्मक विश्लेषण है जो डॉक्टर की सुनवाई की विशेषताओं पर निर्भर नहीं करता है। फोनोकार्डियोग्राफ में एक माइक्रोफोन होता है जो ध्वनि तरंगों को विद्युत आवेगों में परिवर्तित करता है और एक रिकॉर्डिंग उपकरण जो उन्हें रिकॉर्ड करता है।
• डॉप्लरोग्राफी- वाल्वुलर विकारों के परिणामों के निदान और पहचान के लिए प्राथमिक विधि। यह सीएचडी के कारण होने वाले पैथोलॉजिकल रक्त प्रवाह के मापदंडों का मूल्यांकन करता है।
• पर रेडियोग्राफ़वीएसडी के साथ दिल काफी बड़ा हो गया है, बीच में कोई संकुचन नहीं है, फेफड़ों के जहाजों की ऐंठन और अतिप्रवाह, डायाफ्राम का चपटा और कम खड़ा होना, पसलियों की क्षैतिज व्यवस्था, फेफड़ों में तरल पदार्थ कालापन के रूप में पूरी सतह का पता लगाया जाता है। यह एक क्लासिक अध्ययन है जो आपको हृदय की छाया में वृद्धि और इसकी आकृति में बदलाव का पता लगाने की अनुमति देता है।
• एंजियोकार्डियोग्राफीहृदय की गुहा में एक विपरीत एजेंट को इंजेक्ट करके किया जाता है। यह आपको जन्मजात दोष के स्थानीयकरण, इसकी मात्रा और सहवर्ती रोगों को बाहर करने की अनुमति देता है।
• - रक्त में ऑक्सीहीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित करने की एक विधि।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग- एक महंगी निदान प्रक्रिया, जो इकोकार्डियोग्राफी और डॉप्लरोग्राफी का एक वास्तविक विकल्प है और आपको मौजूदा दोष की कल्पना करने की अनुमति देता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन- हृदय की गुहाओं की दृश्य परीक्षा, जो घाव की सटीक प्रकृति और हृदय की रूपात्मक संरचना की विशेषताओं को स्थापित करने की अनुमति देती है।

इलाज

यदि छेद एक वर्ष तक बंद नहीं हुआ है, लेकिन आकार में काफी कमी आई है, रूढ़िवादी उपचार किया जाता है और बच्चे की स्थिति की निगरानी 3 साल तक की जाती है। मांसपेशियों के हिस्से में मामूली दोष आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाते हैं और इसके लिए चिकित्सकीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

रूढ़िवादी उपचार

ड्रग थेरेपी से दोष का संलयन नहीं होता है, लेकिन केवल रोग की अभिव्यक्तियों और गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करता है।

शल्य चिकित्सा

ऑपरेशन के लिए संकेत:

• सहवर्ती जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति,
• रूढ़िवादी उपचार से सकारात्मक परिणामों की कमी,
• बार-बार दिल की विफलता
• बार-बार निमोनिया,
• डाउन सिंड्रोम,
• सामाजिक गवाही,
• सिर की परिधि में धीमी वृद्धि
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप,
• बड़ा डीएमजेडएचपी।

एंडोवास्कुलर "पैच" इंस्टॉलेशन दोष उपचार का एक आधुनिक तरीका है

रेडिकल सर्जरी - जन्म दोष प्लास्टी. यह एक हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके किया जाता है। छोटे दोषों को यू-आकार के टांके से सीवन किया जाता है, और बड़े छेदों को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। दाहिने आलिंद की दीवार को काट दिया जाता है और ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से एक वीएसडी का पता लगाया जाता है। यदि ऐसी पहुंच असंभव है, तो दायां वेंट्रिकल खोलें। रेडिकल सर्जरी आमतौर पर अच्छे परिणाम देती है।

एंडोवास्कुलर सुधारऊरु शिरा को छेदकर और एक पतली कैथेटर के माध्यम से एक जाल को हृदय में लगाकर दोष का प्रदर्शन किया जाता है, जो छेद को बंद कर देता है। यह एक कम-दर्दनाक ऑपरेशन है जिसमें लंबे समय तक पुनर्वास और रोगी के गहन देखभाल में रहने की आवश्यकता नहीं होती है।

प्रशामक सर्जरी- कफ के साथ फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन का संकुचन, जो दोष के माध्यम से रक्त के प्रवेश को कम करने और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को सामान्य करने की अनुमति देता है। यह एक मध्यवर्ती ऑपरेशन है जो पैथोलॉजी के लक्षणों से राहत देता है और बच्चे को सामान्य विकास का मौका देता है। ऑपरेशन जीवन के पहले दिनों के बच्चों के लिए किया जाता है, जिनके लिए रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी साबित हुआ है, साथ ही उन लोगों के लिए जिनके पास कई दोष या सहवर्ती इंट्राकार्डिक विसंगतियां हैं।

ज्यादातर मामलों में रोग का पूर्वानुमान अनुकूल होता है। गर्भावस्था और प्रसव का उचित प्रबंधन, प्रसवोत्तर अवधि में पर्याप्त उपचार से 80% बीमार बच्चों को जीवित रहने का मौका मिलता है।

वीडियो: वीएसडी के लिए सर्जरी पर रिपोर्ट

वीडियो: वीएसडी पर व्याख्यान

कई कारक अजन्मे बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित करते हैं। अनुचित अंतर्गर्भाशयी विकास आंतरिक अंगों के जन्मजात विकृति का कारण बन सकता है। विकारों में से एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) है, जो एक तिहाई मामलों में होता है।

peculiarities

Dmzhp एक जन्मजात हृदय रोग (CHD) है। पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप, हृदय के निचले कक्षों को जोड़ने वाला एक छेद बनता है: इसके निलय। उनमें दबाव का स्तर अलग होता है, जिसके कारण जब हृदय की मांसपेशी सिकुड़ती है, तो अधिक शक्तिशाली बाएं हिस्से से थोड़ा सा रक्त दाएं में प्रवेश करता है। नतीजतन, इसकी दीवार फैली हुई है और बढ़ जाती है, छोटे सर्कल का रक्त प्रवाह, जिसके लिए दायां वेंट्रिकल जिम्मेदार है, परेशान है। दबाव में वृद्धि के कारण, शिरापरक वाहिकाएं अतिभारित हो जाती हैं, ऐंठन और सील हो जाती है।

बायां वेंट्रिकल एक बड़े सर्कल में रक्त के प्रवाह के लिए जिम्मेदार होता है, इसलिए यह अधिक शक्तिशाली होता है और इसमें उच्च दबाव होता है। दाएं वेंट्रिकल में धमनी रक्त के पैथोलॉजिकल प्रवाह के साथ, दबाव का आवश्यक स्तर कम हो जाता है। सामान्य प्रदर्शन को बनाए रखने के लिए, वेंट्रिकल अधिक बल के साथ काम करना शुरू कर देता है, जो आगे हृदय के दाहिनी ओर भार को बढ़ाता है और इसकी वृद्धि की ओर ले जाता है।

छोटे वृत्त में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और दाएँ निलय को वाहिकाओं से गुजरने की सामान्य गति सुनिश्चित करने के लिए दबाव बढ़ाना पड़ता है। इस तरह रिवर्स प्रक्रिया होती है - छोटे सर्कल में दबाव अब अधिक हो जाता है और दाएं वेंट्रिकल से रक्त बाएं में बह जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त शिरापरक (विहीन) रक्त से पतला होता है, और अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी होती है।

यह स्थिति बड़े छिद्रों के साथ देखी जाती है और इसके साथ श्वास और हृदय की लय का उल्लंघन होता है। अक्सर, बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में निदान किया जाता है, और डॉक्टर तत्काल उपचार शुरू करते हैं, सर्जरी की तैयारी करते हैं, और यदि सर्जरी से बचना संभव है, तो नियमित निगरानी करें।

छोटा वीएसडी तुरंत प्रकट नहीं हो सकता है, या हल्के लक्षणों के कारण इसका निदान नहीं किया जाता है। इसलिए, समय पर उपाय करने और बच्चे का इलाज करने के लिए इस प्रकार के सीएचडी की उपस्थिति के संभावित संकेतों से अवगत होना महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशुओं में रक्त प्रवाह

निलय के बीच संचार हमेशा एक रोग संबंधी असामान्यता नहीं है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में, फेफड़े ऑक्सीजन के साथ रक्त के संवर्धन में भाग नहीं लेते हैं, इसलिए, हृदय में एक खुली अंडाकार खिड़की (ऊ) होती है, जिसके माध्यम से रक्त हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर बहता है।

नवजात शिशुओं में फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं और धीरे-धीरे ओवरग्रो हो जाते हैं। लगभग 3 महीने की उम्र में खिड़की पूरी तरह से बंद हो जाती है, कुछ मामलों में, अतिवृद्धि को 2 साल तक विकृति नहीं माना जाता है। कुछ विचलन के साथ, 5-6 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों में oo देखा जा सकता है।

आम तौर पर, नवजात शिशुओं में, ऊ 5 मिमी से अधिक नहीं होता है, हृदय रोगों और अन्य विकृति के संकेतों की अनुपस्थिति में, यह चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। डॉ। कोमारोव्स्की नियमित रूप से बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाने, बच्चे की स्थिति की लगातार निगरानी करने की सलाह देते हैं।

यदि छेद का आकार 6-10 मिमी है, तो यह vmjp का संकेत हो सकता है, सर्जिकल उपचार की आवश्यकता है।

दोष के प्रकार

कार्डियक सेप्टम में विभिन्न व्यास (उदाहरण के लिए, 2 और 6 मिमी) के एक या अधिक पैथोलॉजिकल छेद हो सकते हैं - जितने अधिक होंगे, बीमारी की डिग्री उतनी ही कठिन होगी। उनका आकार 0.5 से 30 मिमी तक भिन्न होता है। जिसमें:

• आकार में 10 मिमी तक का दोष छोटा माना जाता है;
• 10 से 20 मिमी के छेद - मध्यम;
• 20 मिमी से बड़ा दोष बड़ा माना जाता है।

शारीरिक विभाजन के अनुसार, नवजात शिशु में तीन प्रकार के डीएमजे होते हैं और स्थान में भिन्न होते हैं:

1. झिल्लीदार (हृदय पट के ऊपरी भाग) में, 80% से अधिक मामलों में एक छेद होता है। एक चक्र या अंडाकार के रूप में दोष 3 सेमी तक पहुंचते हैं, यदि वे छोटे (लगभग 2 मिमी) हैं, तो वे बच्चे के बड़े होने की प्रक्रिया में अनायास बंद हो जाते हैं। कुछ मामलों में, 6 मिमी के दोष अतिवृद्धि होते हैं, चाहे ऑपरेशन की आवश्यकता हो, डॉक्टर निर्णय लेता है, बच्चे की सामान्य स्थिति पर ध्यान केंद्रित करते हुए, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं।
2. सेप्टम के मध्य भाग में मांसपेशियों की छलांग कम आम है (लगभग 20%), ज्यादातर मामलों में गोल आकार में, 2-3 मिमी के आकार के साथ, यह बच्चे की उम्र के साथ बंद हो सकता है।
3. निलय के उत्सर्जन वाहिकाओं की सीमा पर, एक सुप्राक्रेस्टल सेप्टल दोष बनता है - सबसे दुर्लभ (लगभग 2%), और लगभग अपने आप नहीं रुकता है।

दुर्लभ मामलों में, कई प्रकार के jmp का संयोजन होता है। दोष एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, या हृदय के विकास में अन्य गंभीर असामान्यताओं के साथ हो सकती है: आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी), धमनी रक्त प्रवाह के साथ समस्याएं, महाधमनी का समन्वय, महाधमनी का स्टेनोसिस और फुफ्फुसीय धमनी।

विकास के कारण

भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विकास के 3 सप्ताह से 2.5 महीने तक दोष बनता है। गर्भावस्था के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, आंतरिक अंगों की संरचना में विकृति हो सकती है। वीएसडी के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

1. वंशागति। वीएसडी के लिए एक पूर्वसूचना आनुवंशिक रूप से प्रेषित की जा सकती है। यदि किसी करीबी रिश्तेदार को हृदय सहित विभिन्न अंगों में दोष था, तो बच्चे में असामान्यताओं की संभावना अधिक होती है;
2. एक संक्रामक प्रकृति के वायरल रोग (फ्लू, रूबेला), जो एक महिला को गर्भावस्था के पहले 2.5 महीनों में हुई थी। हरपीज, खसरा भी है खतरनाक;
3. दवाएं लेना - उनमें से कई भ्रूण के नशा का कारण बन सकती हैं और विभिन्न दोषों के गठन का कारण बन सकती हैं। विशेष रूप से खतरनाक जीवाणुरोधी, हार्मोनल, मिर्गी-रोधी और सीएनएस दवाएं हैं;
4. माँ में बुरी आदतें - शराब, धूम्रपान। यह कारक, विशेष रूप से गर्भावस्था की शुरुआत में, भ्रूण में असामान्यताओं के जोखिम को कई गुना बढ़ा देता है;
5. एक गर्भवती महिला में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति - मधुमेह मेलेटस, तंत्रिका संबंधी समस्याएं, हृदय प्रणाली, और इस तरह बच्चे में विकृति पैदा कर सकती है;
6. एविटामिनोसिस, आवश्यक पोषक तत्वों और ट्रेस तत्वों की कमी, गर्भावस्था के दौरान सख्त आहार से जन्म दोषों का खतरा बढ़ जाता है;
7. प्रारंभिक गर्भावस्था में गंभीर विषाक्तता;
8. बाहरी कारक - खतरनाक पर्यावरणीय परिस्थितियां, हानिकारक काम करने की स्थिति, थकान में वृद्धि, अधिक तनाव और तनाव।

इन कारकों की उपस्थिति हमेशा गंभीर बीमारियों की घटना का कारण नहीं बनती है, लेकिन इस संभावना को बढ़ाती है। इसे कम करने के लिए, आपको उनके प्रभाव को यथासंभव सीमित करने की आवश्यकता है। भ्रूण के विकास में समस्याओं को रोकने के लिए समय पर उठाए गए उपाय अजन्मे बच्चे में जन्मजात रोगों की अच्छी रोकथाम है।

संभावित जटिलताएं

शिशु की सामान्य अवस्था में छोटे दोष (2 मिमी तक) उसके जीवन के लिए खतरा नहीं हैं। नियमित परीक्षा, किसी विशेषज्ञ द्वारा पर्यवेक्षण आवश्यक है और समय के साथ अनायास रुकने में सक्षम हैं।

बड़े छेद हृदय के विघटन का कारण बनते हैं, जो बच्चे के जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट होता है। वीएसडी वाले बच्चों को सर्दी और संक्रामक रोगों के साथ कठिन समय होता है, अक्सर फेफड़ों, निमोनिया में जटिलताओं के साथ। वे अपने साथियों की तुलना में बदतर विकसित हो सकते हैं, उन्हें शारीरिक परिश्रम को सहन करना मुश्किल होता है। उम्र के साथ, आराम करने पर भी सांस की तकलीफ होती है, ऑक्सीजन की कमी के कारण आंतरिक अंगों में समस्याएं दिखाई देती हैं।

एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फेफड़ों के जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि, जो सही वेंट्रिकुलर विफलता और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास का कारण बनती है;
• तीव्र रूप में हृदय का उल्लंघन;
• एक संक्रामक प्रकृति (एंडोकार्डिटिस) के आंतरिक हृदय झिल्ली की सूजन;
• घनास्त्रता, एक स्ट्रोक का खतरा;
• हृदय वाल्व की खराबी, वाल्वुलर हृदय दोषों का निर्माण।

शिशु के स्वास्थ्य के लिए हानिकारक परिणामों को कम करने के लिए समय पर योग्य सहायता की आवश्यकता होती है।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पैथोलॉजिकल उद्घाटन के आकार और स्थान के कारण होती हैं। कार्डियक सेप्टम (5 मिमी तक) के झिल्लीदार हिस्से में छोटे दोष बिना लक्षणों के कुछ मामलों में होते हैं, कभी-कभी 1 से 2 साल के बच्चों में पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

जन्म के बाद पहले दिनों में, बच्चा निलय के बीच रक्त बहने के कारण दिल की बड़बड़ाहट सुन सकता है। यदि आप बच्चे की छाती पर अपना हाथ रखते हैं तो कभी-कभी आपको हल्का कंपन महसूस हो सकता है। इसके बाद, शोर कमजोर हो सकता है जब बच्चा एक सीधी स्थिति में होता है या शारीरिक गतिविधि का अनुभव करता है। यह उद्घाटन के क्षेत्र में मांसपेशियों के ऊतकों के संपीड़न के कारण होता है।

जन्म से पहले या जन्म के बाद पहली बार में भी भ्रूण में बड़े दोष पाए जा सकते हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान रक्त प्रवाह की ख़ासियत के कारण, नवजात शिशुओं का वजन सामान्य होता है। जन्म के बाद, सिस्टम को सामान्य रूप से फिर से बनाया जाता है और विचलन स्वयं प्रकट होने लगता है।

कार्डियक सेप्टम के निचले क्षेत्र में स्थित छोटे दोष विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। हो सकता है कि उनमें बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में लक्षण न दिखें, लेकिन कुछ समय के लिए सांस लेने और हृदय संबंधी समस्याएं विकसित हो जाती हैं। बच्चे पर सावधानीपूर्वक ध्यान देकर, आप समय पर रोग के लक्षणों को नोटिस कर सकते हैं और किसी विशेषज्ञ से सलाह ले सकते हैं।

एक संभावित विकृति के लक्षण, जिसे बाल रोग विशेषज्ञ को सूचित किया जाना चाहिए:

1. व्यायाम के दौरान त्वचा का पीलापन, नीले होंठ, नाक के आसपास की त्वचा, हाथ, पैर (रोना, चीखना, अधिक काम करना);
2. बच्चा भूख खो देता है, थक जाता है, अक्सर दूध पिलाने के दौरान स्तन फेंकता है, धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है;
3. शारीरिक परिश्रम के दौरान बच्चों में रोना, सांस की तकलीफ दिखाई देती है;
4. पसीना बढ़ गया;
5. 2 महीने से अधिक उम्र का बच्चा सुस्त, नींद से भरा हुआ है, इसने मोटर गतिविधि कम कर दी है, विकास में देरी हो रही है;
6. बार-बार जुकाम जिनका इलाज करना मुश्किल होता है और निमोनिया में बदल जाते हैं।

यदि ऐसे लक्षणों की पहचान की जाती है, तो कारणों की पहचान करने के लिए बच्चे की जांच की जाती है।

निदान

निम्नलिखित शोध विधियां आपको रोग की पहचान करने के लिए हृदय की स्थिति और कार्य की जांच करने की अनुमति देती हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। आपको फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और डिग्री की पहचान करने के लिए, हृदय निलय की भीड़ को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• फोनोकार्डियोग्राफी (एफसीजी)। अध्ययन के परिणामस्वरूप, दिल की बड़बड़ाहट की पहचान करना संभव है;
• इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)। रक्त प्रवाह विकारों का पता लगाने में सक्षम और वीएसडी पर संदेह करने में मदद करता है;
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया। मायोकार्डियम के काम का आकलन करने में मदद करता है, फेफड़े की धमनी का दबाव स्तर, डिस्चार्ज किए गए रक्त की मात्रा;
• रेडियोग्राफी। छाती की तस्वीरों के अनुसार, फुफ्फुसीय पैटर्न में परिवर्तन, हृदय के आकार में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है;
• दिल की जांच। आपको फेफड़ों की धमनियों और हृदय के वेंट्रिकल में दबाव के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है, शिरापरक रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में वृद्धि;
• पल्स ओक्सिमेट्री। रक्त में ऑक्सीजन के स्तर का पता लगाने में मदद करता है - कमी हृदय प्रणाली में विकारों को इंगित करती है;
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यह हृदय की संरचना की स्थिति का आकलन करने, हृदय के निलय में दबाव के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।

इलाज

Vmzhp 4 मिमी, कभी-कभी 6 मिमी तक - एक छोटा आकार - श्वसन, हृदय ताल के उल्लंघन की अनुपस्थिति में और बच्चे का सामान्य विकास कुछ मामलों में सर्जिकल उपचार का उपयोग नहीं करने की अनुमति देता है।

समग्र नैदानिक ​​​​तस्वीर की गिरावट के साथ, जटिलताओं की उपस्थिति, 2-3 वर्षों में एक ऑपरेशन निर्धारित करना संभव है।

हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़े रोगी के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। यदि दोष 5 मिमी से कम है, तो इसे पी-आकार के टांके से कस दिया जाता है। यदि छेद 5 मिमी से बड़ा है, तो इसे कृत्रिम या विशेष रूप से तैयार जैव-सामग्री से बने पैच से ढक दिया जाता है, जो बाद में शरीर की अपनी कोशिकाओं के साथ बढ़ जाता है। .

यदि जीवन के पहले हफ्तों में बच्चे के लिए शल्य चिकित्सा उपचार आवश्यक है, लेकिन बच्चे के स्वास्थ्य और स्थिति के कुछ संकेतकों के लिए यह असंभव है, तो फुफ्फुसीय धमनी पर एक अस्थायी कफ रखा जाता है। यह हृदय के निलय में दबाव को बराबर करने में मदद करता है और रोगी की स्थिति को कम करता है। कुछ महीने बाद कफ को हटा दिया जाता है और दोषों को बंद करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

बच्चों में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष हृदय के दो निलय के बीच एक जन्मजात असामान्य संबंध है, जो इसके विभिन्न स्तरों पर अविकसितता के परिणामस्वरूप होता है। इस प्रकार की विसंगति बच्चों में सबसे आम जन्मजात हृदय दोषों में से एक है - यह विभिन्न लेखकों के अनुसार, 11-48% मामलों में होता है।

भ्रूण में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के स्थान के आधार पर, निम्न प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• पट के झिल्लीदार भाग में दोष। उनका आकार 2 से 60 मिमी तक होता है, आकार अलग होता है, वे 90% मामलों में देखे जाते हैं,
• पट के पेशीय भाग में दोष। उनके आकार छोटे (5-20 मिमी) होते हैं, और हृदय की मांसपेशियों के संकुचन के साथ, दोष का लुमेन और भी कम हो जाता है, वे 2-8% मामलों में दिखाई देते हैं।
• 1-2% मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति होती है।

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष कैसे प्रकट होता है?

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम और फुफ्फुसीय परिसंचरण के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के विकास के साथ होता है, जिसकी गंभीरता बच्चे की उम्र और दोष के आकार पर निर्भर करती है।

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े सर्कल के माध्यम से रक्त की आवाजाही में कठिनाई मुख्य नैदानिक ​​​​तस्वीर देता है। हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह के आकार और दिशा पर निर्भर करता है, जो बदले में, दोष के आकार और स्थान, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के संवहनी प्रतिरोध की ढाल से निर्धारित होता है। , मायोकार्डियम और हृदय के निलय की स्थिति। हेमोडायनामिक विकार स्थिर नहीं होते हैं, लेकिन जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और विकसित होता है, यह बदलता है, जिससे दोषों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में परिवर्तन होता है, अन्य नैदानिक ​​रूपों में उनका परिवर्तन होता है।

भ्रूण में एक छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (आकार में 5 मिमी तक) के साथ, इसके माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का निर्वहन छोटा होता है और स्पष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण नहीं बनता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की बड़ी क्षमता के कारण, दाएं वेंट्रिकल में दबाव नहीं बढ़ता है, अतिरिक्त भार केवल बाएं वेंट्रिकल पर पड़ता है, जो अक्सर हाइपरट्रॉफाइड होता है।

10-20 मिमी के आकार के पुनर्वितरण में बच्चों में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, इसके माध्यम से निर्वहन 70% रक्त तक पहुंच जाता है जो बाएं वेंट्रिकल द्वारा छोड़ा जाता है। यह फुफ्फुसीय परिसंचरण के महत्वपूर्ण मात्रा में अधिभार का कारण बनता है, जो दाएं वेंट्रिकल के कम अधिभार और फिर इसकी अतिवृद्धि की ओर जाता है। सबसे पहले, उच्च रक्तचाप के प्रभाव में, फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों का विस्तार होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल के काम में आसानी होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में दबाव सामान्य रहता है, हालांकि, बड़ी मात्रा में रक्त का एक स्पष्ट सिंड्रोम फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव के विकास को जन्म दे सकता है, एक बड़े दोष के साथ, इसके माध्यम से रक्त के निर्वहन की मात्रा मुख्य रूप से निर्भर करती है फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के संवहनी प्रतिरोध के अनुपात पर।

एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव उच्च स्तर पर रखा जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बाएं वेंट्रिकल (हाइड्रोडायनामिक कारक) से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का संचार होता है। फुफ्फुसीय धमनी में उच्च दबाव से दाएं वेंट्रिकल में जमाव और इज़ाफ़ा होता है। यह दोष के माध्यम से बड़ी मात्रा में रक्त का निर्वहन करता है, जो अंततः फुफ्फुसीय परिसंचरण के शिरापरक बिस्तर के अतिप्रवाह की ओर जाता है और बाएं आलिंद की मात्रा अधिभार का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल, बाएं आलिंद में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। और फुफ्फुसीय नसों। लंबे समय तक समान अधिभार के साथ, यह बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के अतिवृद्धि (आकार में वृद्धि) की ओर जाता है। लोड क्षतिपूर्ति के न्यूरोहुमोरल तंत्र के कारण फुफ्फुसीय नसों और बाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, जिससे ऐंठन होती है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी का काठिन्य हो जाता है। जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में हृदय गति रुक ​​जाती है, और 50% से अधिक बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।

भ्रूण और उसके प्रकारों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

भ्रूण में एक पृथक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, इसके आकार के आधार पर, रक्त शंटिंग की मात्रा को चिकित्सकीय रूप से 2 रूपों में विभाजित किया जाता है।

1. पहलालोड में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोष शामिल हैं, जो मुख्य रूप से पेशी सेप्टम में स्थित होते हैं, जो गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी (टोलोचिशोव-रोजर रोग) के साथ नहीं होते हैं;
2. दूसरे समूह कोपर्याप्त रूप से बड़े आकार के भ्रूण में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष शामिल हैं, जो सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में स्थित है, जिससे गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी होती है।

टोपोचिनोव-रोजर रोग का क्लिनिक।पहला, और कभी-कभी दोष का एकमात्र प्रकटन हृदय के क्षेत्र में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो एक नियम के रूप में, बच्चे के जीवन के पहले दिनों से प्रकट होता है। बच्चे अच्छे से बढ़ रहे हैं, उनमें कोई शिकायत नहीं है। दिल की सीमाएं उम्र के दायरे में हैं। उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में, अधिकांश रोगियों में सिस्टोलिक कंपकंपी सुनाई देती है। दोषों का एक विशिष्ट लक्षण एक खुरदरा, बहुत तेज सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है जो तब होता है जब रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर उच्च दबाव में सेप्टम में एक संकीर्ण छेद से गुजरता है। शोर, एक नियम के रूप में, पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेता है, अक्सर दूसरे स्वर के साथ विलीन हो जाता है। इसकी अधिकतम ध्वनि उरोस्थि से III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में होती है, यह पूरे दिल में अच्छी तरह से संचालित होती है, उरोस्थि के पीछे दाईं ओर, इंटरस्कैपुलर स्पेस के पास पीठ पर सुनाई देती है, हड्डियों के माध्यम से अच्छी तरह से प्रसारित होती है, हवा के माध्यम से प्रेषित होती है और स्टेथोस्कोप को दिल से ऊपर उठाने पर भी सुनाई देती है (दूरस्थ शोर)।

कुछ बच्चों में, एक बहुत ही कोमल सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो कि लापरवाह स्थिति में बेहतर परिभाषित होती है और व्यायाम से काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। शोर में इस तरह के बदलाव को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि व्यायाम के दौरान, हृदय की मांसपेशियों के शक्तिशाली संकुचन के कारण, बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद पूरी तरह से बंद हो जाता है, और इसके माध्यम से रक्त का प्रवाह पूरा हो जाता है। Tolochinov-Roger रोग में हृदय गति रुकने के कोई लक्षण नहीं हैं।

गंभीर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण

बच्चों में एक स्पष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जन्म के बाद पहले दिनों से ही तीव्र रूप से प्रकट होता है। बच्चे समय पर पैदा होते हैं, लेकिन 37-45% में मध्यम रूप से स्पष्ट जन्मजात कुपोषण होता है, जिसका कारण स्पष्ट नहीं है।

दोषों का पहला लक्षण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो नवजात काल से सुना जाता है। कई बच्चों में, जीवन के पहले हफ्तों में, सांस की तकलीफ के रूप में संचार अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं, जो पहले चिंता, चूसने और फिर शांत अवस्था में होता है।

बच्चों के दौरान अक्सर तीव्र श्वसन रोगों, निमोनिया से बीमार हो जाते हैं। 2/3 से अधिक बच्चे शारीरिक और मनोदैहिक विकास में पिछड़ जाते हैं, 30% द्वितीय डिग्री के कुपोषण का विकास करते हैं।

त्वचा पीली है। नाड़ी लयबद्ध है, तचीकार्डिया अक्सर मनाया जाता है। धमनी दबाव नहीं बदला है। अधिकांश बच्चों में, केंद्रीय "हृदय कूबड़" जल्दी बनना शुरू हो जाता है, और पेट के ऊपरी क्षेत्र में एक असामान्य धड़कन दिखाई देती है। सिस्टोलिक कांपना उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में निर्धारित होता है। हृदय की सीमाएँ व्यास में और ऊपर की ओर थोड़ी फैली हुई हैं। उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का पैथोलॉजिकल उच्चारण, जिसे अक्सर इसके विभाजन के साथ जोड़ा जाता है। सभी बच्चों में, एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष का एक विशिष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है - एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, खुरदरा, जो पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेता है, उरोस्थि के बाईं ओर III इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ, अच्छी तरह से पीछे दाईं ओर प्रेषित होता है III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि, बाएं ऑस्कुलर ज़ोन और पीठ तक, यह अक्सर छाती को "घेरा" देता है। जीवन के पहले महीनों के 2/3 बच्चों में, संचार विफलता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, पहले चिंता के रूप में प्रकट होते हैं, चूसने में कठिनाई, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, हमेशा दिल की विफलता की अभिव्यक्ति के रूप में व्याख्या नहीं की जाती है, और अक्सर इसे माना जाता है सहवर्ती रोग (तीव्र, निमोनिया)।

एक वर्ष के बाद बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष बच्चे के शरीर की गहन वृद्धि और शारीरिक विकास के कारण नैदानिक ​​​​संकेतों के क्षीणन के चरण में गुजरता है। 1-2 साल की उम्र में, सापेक्ष मुआवजे का चरण शुरू होता है, जो सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति की विशेषता है। बच्चे अधिक सक्रिय हो जाते हैं, बेहतर वजन करना शुरू करते हैं, बेहतर विकसित होते हैं, और उनमें से कई अपने साथियों के साथ अपने विकास में पकड़ लेते हैं, वे जीवन के पहले वर्ष की तुलना में बहुत कम सहवर्ती रोगों से पीड़ित होते हैं। 2/3 बच्चों में एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा केंद्र में स्थित "हृदय कूबड़" दिखाती है, सिस्टोलिक कांपना उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में निर्धारित किया जाता है।

हृदय की सीमाएँ व्यास में और ऊपर की ओर थोड़ी फैली हुई हैं। मध्यम शक्ति और प्रबलित का शिखर धक्का। ऑस्केल्टेशन पर, उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का विभाजन होता है और इसका उच्चारण हो सकता है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि और वितरण के एक बड़े क्षेत्र में होती है।

कुछ बच्चों में, सापेक्ष फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनी जाती है, जो फुफ्फुसीय धमनी में फुफ्फुसीय परिसंचरण में वृद्धि और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ग्राहम-स्टिल शोर) या सापेक्ष माइट्रल स्टेनोसिस में वृद्धि से उत्पन्न होती है, जो बाईं ओर एक बड़ी गुहा के साथ होती है। दोष (चकमक शोर) के माध्यम से रक्त के एक बड़े धमनी शिरापरक शंट के कारण आलिंद। ग्राहम-स्टिल का बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर 2-3 वें इंटरकोस्टल स्पेस में सुना जाता है और हृदय के आधार तक ऊपर की ओर अच्छी तरह से संचालित होता है। फ्लिंट की बड़बड़ाहट को बोटकिन बिंदु पर बेहतर ढंग से परिभाषित किया जाता है और हृदय के शीर्ष पर ले जाया जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के आधार पर, बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में बहुत बड़ी परिवर्तनशीलता होती है, जिसके लिए ऐसे बच्चों के लिए एक अलग चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान ईसीजी, इको-केजी, कैविटी के कैथीटेराइजेशन के परिणामों पर आधारित है।

विभेदक निदान जन्मजात हृदय दोषों के साथ किया जाता है जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के अधिभार के साथ-साथ अधिग्रहित समस्याओं के साथ होता है - माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता। निदान मुश्किल है जब एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, खासकर कम उम्र में।

बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की जटिलताओं और रोग का निदान

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, कुपोषण, संचार विफलता, आवर्तक कंजेस्टिव बैक्टीरियल निमोनिया अक्सर जटिलताएं होती हैं। बड़े बच्चों में - बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस। अक्सर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के एम्बोलिज्म होते हैं, जिससे दिल के दौरे और फेफड़ों के फोड़े का विकास होता है। उम्र के 80-90% बच्चों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से दोष जटिल होता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक जन्मजात हृदय रोग है जो हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल्स के बीच पेशीय सेप्टम में एक दोष की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों के लगभग 30-40% के लिए जिम्मेदार है। इस दोष का वर्णन सबसे पहले 1874 में P. F. Tolochinov द्वारा और 1879 में H. L. Roger द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संरचनात्मक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रैब्युलर) में, वे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी इसके तथाकथित झिल्लीदार भाग में स्थित होता है, अर्थात, महाधमनी वाल्व के दाहिने कोरोनरी और गैर-कोरोनरी क्यूप्स के नीचे (जब हृदय के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छ के संक्रमण के बिंदु पर इसके सेप्टल पुच्छ में (जब दाएं वेंट्रिकल की तरफ से देखा जाता है)। 2% मामलों में, दोष पट के पेशी भाग में स्थित होता है, और कई रोग छेद हो सकते हैं। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का संयोजन काफी दुर्लभ है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या इससे भी अधिक तक हो सकता है। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष, महाधमनी व्यास के से ½ के व्यास वाले और छोटे दोष होते हैं। झिल्लीदार भाग के दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल या अंडाकार आकार होता है और 3 सेमी तक पहुंचता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक अन्य सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: आलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी का समन्वय (12%), जन्मजात माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता ( 2%), महाधमनी का स्टेनोसिस (5%) और फुफ्फुसीय धमनी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

गर्भावस्था के पहले तीन महीनों के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पाए गए हैं। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन घटकों से बनता है, जिसकी इस अवधि के दौरान तुलना की जानी चाहिए और एक दूसरे से पर्याप्त रूप से जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त गति)

मां के गर्भाशय में स्थित एक भ्रूण में, तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (प्लेसेंटल सर्कुलेशन) में रक्त परिसंचरण किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जिसके साथ बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचला दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर होता है। साथ ही, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर ले जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां इसे सामान्य रूप से प्रवाहित होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में भी पंप किया जाता है, जो सामान्य नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और बाएं हृदय में वापस पंप करने का अतिरिक्त कार्य करता है।

इस पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, बाद वाला व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत तरफ, और कुछ मामलों में ट्राइकसपिड वाल्व पर, एक सिकाट्रिकियल मोटा होना विकसित हो सकता है, जो दोष के माध्यम से रक्त के असामान्य निष्कासन से चोट की प्रतिक्रिया का परिणाम है।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण, फेफड़ों के जहाजों (फुफ्फुसीय परिसंचरण) में प्रवेश करने वाले रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) के गठन की ओर ले जाती है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय हो जाते हैं: हृदय के निलय की मांसपेशियों में वृद्धि होती है, फेफड़ों के जहाजों का एक क्रमिक अनुकूलन होता है, जो पहले रक्त की आने वाली अतिरिक्त मात्रा में लेते हैं, और फिर पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तन - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना बनता है, जो उन्हें कम लोचदार और अधिक घना बनाता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है जब तक, अंत में, हृदय चक्र के सभी चरणों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है, जिसके बाद हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज बंद हो जाता है। . यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं वेंट्रिकल की तुलना में अधिक है, तो तथाकथित "रिवर्स रीसेट" होता है, जिसमें उसी वीएसडी के माध्यम से हृदय के दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की मात्रा और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोषअधिकांश मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। ये बच्चे अच्छा कर रहे हैं। जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, खुरदुरे, खुरदुरे समय का एक दिल बड़बड़ाहट प्रकट होता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल (हृदय संकुचन के दौरान) में सुनता है। यह शोर चौथे-पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर ढंग से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर नहीं किया जाता है, खड़े होने की स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र प्रकटन होता है जिसका बच्चे की भलाई और विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, चिकित्सा साहित्य में इस स्थिति को लाक्षणिक रूप से "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में, आप दिल के संकुचन के समय कांपते हुए महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कांपना, या सिस्टोलिक "बिल्ली की गड़गड़ाहट"।

पर बड़े दोषइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) खंड, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि 12 महीने के बाद प्रकट होते हैं। माता-पिता बच्चे को खिलाने में कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसे सांस की तकलीफ है, वह रुकने और सांस लेने के लिए मजबूर है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, चिंता प्रकट होती है।

एक सामान्य वजन के साथ पैदा हुए, ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जिसे कुपोषण और प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त की मात्रा में कमी (हृदय के दाहिने वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण) द्वारा समझाया गया है। गंभीर पसीना, पीलापन, त्वचा का मुरझाना, हाथ और पैरों के अंतिम भागों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी के साथ तेजी से सांस लेने की विशेषता, पैरॉक्सिस्मल खांसी जो शरीर की स्थिति बदलते समय होती है। आवर्तक निमोनिया (निमोनिया) विकसित होता है और इलाज करना मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर छाती की विकृति होती है - एक हृदय कूबड़ बनता है। एपेक्स बीट बाईं ओर और नीचे शिफ्ट हो जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस होती है। दिल का ऑस्केल्टेशन (सुनना) तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से निर्धारित होता है। अधिक आयु वर्ग के बच्चों में, दोष के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण बने रहते हैं, वे दिल के क्षेत्र में दर्द और धड़कन की शिकायत करते हैं, बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ते रहते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

वीएसडी की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्ततालगभग 5% मामलों में वीएसडी वाले रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित है कि यह महाधमनी वाल्व क्यूप्स में से एक की शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके अतिरिक्त रोग के कारण काफी जटिल हो जाता है हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर भार में उल्लेखनीय वृद्धि। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, सांस की गंभीर कमी प्रबल होती है, कभी-कभी तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के दौरान, न केवल ऊपर वर्णित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि डायस्टोलिक (हृदय छूट के चरण में) उरोस्थि के बाएं किनारे पर बड़बड़ाहट भी होती है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिसवीएसडी के रोगियों में भी लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है अगर दोष सुप्रावेंट्रिकुलर रिज के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल लीफलेट के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जिससे बड़ी मात्रा में रक्त दोष से होकर गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर को आघात पहुंचाता है रिज, जिसके परिणामस्वरूप आकार और निशान में वृद्धि होती है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर सेक्शन का संकुचन होता है और सबवेल्वुलर पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस का निर्माण होता है। इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल तक वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी आती है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतार दिया जाता है, हालांकि, दाएं वेंट्रिकल पर भार में भी तेज वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप काफी बढ़ने लगता है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में रक्त का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज हो जाता है। गंभीर इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) अन्तर्हृद्शोथ- संक्रमण के कारण एंडोकार्डियम (हृदय की अंदरूनी परत) और हृदय वाल्व को नुकसान (अक्सर बैक्टीरिया)। वीएसडी वाले रोगियों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम प्रति वर्ष लगभग 0.2% है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; अधिक बार वीएसडी के छोटे आकार के साथ, जो पैथोलॉजिकल ब्लड शंट के उच्च जेट वेग पर एंडोकार्डियल चोट के कारण होता है। एंडोकार्टिटिस को दंत प्रक्रियाओं, शुद्ध त्वचा के घावों से उकसाया जा सकता है। सूजन पहले दाएं वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत दिशा में या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व फैल जाते हैं।

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप- फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के जहाजों में रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा में प्रवेश करने के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर वीएसडी के माध्यम से इसके पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपमहाद्वीपीय स्थान, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार और मुख्य रूप से हृदय के दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि।

आवर्ती निमोनिया- फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।
हृदय ताल गड़बड़ी।

दिल की धड़कन रुकना।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म- एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका की तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर अपने गठन के स्थान से अलग हो गई है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश कर गई है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी):छोटे वीएसडी के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय के विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाएं या दाएं विचलित हो सकता है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट रोग संबंधी निर्वहन के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से अधिभार के संकेत और बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि का पता चलता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं। हृदय ताल गड़बड़ी दुर्लभ है, एक नियम के रूप में, वयस्क रोगियों में एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में।

2. फोनोकार्डियोग्राफी(हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) वीएसडी की उपस्थिति के कारण पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट और परिवर्तित हृदय ध्वनियों की वाद्य रिकॉर्डिंग की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी(हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा) न केवल जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में इको सिग्नल में एक विराम, बल्कि दोषों के स्थान, संख्या और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के साथ-साथ निर्धारित करने के लिए भी इस दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति (हृदय और बाएं आलिंद के निलय के आकार में वृद्धि, दाएं वेंट्रिकल की मोटाई की दीवारों में वृद्धि, आदि)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से विकृति का एक और सीधा संकेत प्रकट होता है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप, रक्त के रोग संबंधी निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन करना संभव है।

4.छाती का एक्स - रे(हृदय और फेफड़े)। वीएसडी के छोटे आकार के साथ, रोग संबंधी परिवर्तन निर्धारित नहीं होते हैं। हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और संवहनी पैटर्न में वृद्धि फेफड़ों का निर्धारण किया जाता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार निर्धारित होता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशनफुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाएं वेंट्रिकल में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (ऑक्सीकरण) की एक उच्च डिग्री दाएं अलिंद की तुलना में विशेषता है।

6. एंजियोकार्डियोग्राफी- विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय की गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, उनकी बार-बार विपरीतता देखी जाती है, जिसे फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरने के बाद वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दाएं वेंट्रिकल के विपरीत की वापसी द्वारा समझाया गया है। बाएं वेंट्रिकल में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर कंट्रास्ट का प्रवाह निर्धारित होता है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता का कोई संकेत नहीं, सामान्य शारीरिक विकास, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

प्रारंभिक पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक प्रगति, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित अंतराल और कम वजन हैं।

3 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत हैं: थकान में वृद्धि, बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, जिससे निमोनिया का विकास होता है, हृदय की विफलता और 40% से अधिक के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर .

सर्जिकल हस्तक्षेप प्लास्टिक वीएसडी में कम हो गया है। ऑपरेशन हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष व्यास के साथ, इसे यू-आकार के टांके के साथ टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है। 5 मिमी से अधिक के दोष व्यास के साथ, इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से संसाधित जैविक सामग्री के एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, जो थोड़े समय के लिए अपने स्वयं के ऊतकों से ढका होता है।

ऐसे मामलों में जहां बड़े वीएसडी वाले बच्चों में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप के उच्च जोखिम के कारण ओपन रेडिकल सर्जरी तुरंत संभव नहीं है, कम वजन, गंभीर हृदय विफलता के साथ जिसे दवा से ठीक नहीं किया जा सकता है, सर्जिकल उपचार किया जाता है दो चरणों में। सबसे पहले, इसके वाल्वों के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ लगाया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन के प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बराबर हो जाता है, जिससे रक्त की मात्रा को कम करने में मदद मिलती है। वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करना।

वीएसडी के लिए पूर्वानुमान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति और हृदय की विफलता के विकास की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, हालांकि, वे संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास के जोखिम को 1-2% तक बढ़ा देते हैं। यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशीय क्षेत्र में एक छोटा दोष स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 वर्ष की आयु से पहले अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में ही विकसित हो जाती है। समय के साथ, दोष के आकार में कुछ कमी के कारण स्थिति में सुधार हो सकता है, और ऐसे 14% रोगियों में दोष का एक स्वतंत्र बंद देखा जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

एक बड़े वीएसडी के मामले में, रोग का निदान गंभीर है। ऐसे बच्चों में, कम उम्र में गंभीर हृदय गति रुक ​​जाती है, और निमोनिया अक्सर होता है और फिर से हो जाता है। ऐसे रोगियों में से लगभग 10-15% ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित करते हैं। सर्जरी के बिना बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी पहले से ही बचपन या किशोरावस्था में प्रगतिशील दिल की विफलता से निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार के टूटने, मस्तिष्क वाहिकाओं में विरोधाभासी अन्त: शल्यता के संयोजन में मर जाते हैं।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और एक छोटे से दोष वाले रोगियों में - 60 वर्ष तक।

सर्जन केलेटकिन एम.ई.