बच्चों में स्पैस्मोफिलिया। श्वसन भावात्मक आक्षेप

) एक रोग संबंधी स्थिति है जो न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि और क्लोनिक आक्षेप की प्रवृत्ति की विशेषता है। यह मुख्य रूप से 3 महीने से 2 साल तक के बच्चों में देखा जाता है। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

स्पैस्मोफिलिया बच्चे के शरीर में कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय (रक्त में कैल्शियम सामग्री में गिरावट) के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है। स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त (अव्यक्त) और स्पष्ट (प्रकट) रूप हैं। अव्यक्त स्पस्मोफिलिया कभी-कभी स्पष्ट हो जाता है यदि बच्चे को विटामिन डी की छोटी खुराक मिलती है; रोग रिकेट्स के साथ एक निश्चित संबंध में है (देखें)।

अव्यक्त स्पस्मोफिलियाएक बच्चे में अशांत नींद, मोटर बेचैनी, भय, पसीने में वृद्धि, साथ ही जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न विकारों की उपस्थिति की विशेषता है। एक बच्चे की जांच करते समय, चवोस्टेक, ट्रौसेउ, वासना और एर्ब के लक्षणों के रूप में कई विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं।

खवोस्टेक का लक्षण (चेहरे की घटना) - जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच एक उंगली से गाल को हल्का सा टैप करने पर, मुंह, नाक और पलकों का बिजली-तेज फड़कना प्रकट होता है। ट्रौसेउ का लक्षण - जब कंधे पर न्यूरोवस्कुलर बंडल को संकुचित किया जाता है, तो हाथ की मांसपेशियों का एक ऐंठन संकुचन होता है और यह "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति लेता है। वासना की घटना - जब फाइबुला के सिर के नीचे दोहन होता है, तो तेजी से अपहरण और पैर का हल्का मोड़ होता है। एर्ब का लक्षण, या गैल्वेनिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि, - जब कैथोड को 3-2 और यहां तक ​​​​कि 1 एमए की धारा के साथ खोला जाता है, तो कोहनी मोड़ में तंत्रिका की जलन मांसपेशियों के संकुचन और उंगलियों के लचीलेपन के साथ होती है।

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया लैरींगोस्पास्म के रूप में प्रकट होता है - ग्लोटिस की ऐंठन, कभी-कभी बच्चे के रोने और रोने के दौरान होती है; लैरींगोस्पास्म सांस लेने में कठिनाई (साँस लेना) से प्रकट होता है, कभी-कभी श्वसन गिरफ्तारी; दिन के दौरान बार-बार हमले हो सकते हैं। कम आम हैं कार्पोपेडल ("प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ"), चेहरे की मांसपेशियों के आक्षेप के दौरे। स्पैस्मोफिलिया का सबसे गंभीर रूप रूप में होता है और चेतना के नुकसान के साथ सामान्य क्लोनिक आक्षेप द्वारा प्रकट होता है। संभावित हृदय गति रुकने और अचानक मृत्यु के साथ हृदय की मांसपेशियों के ऐंठन संकुचन होते हैं। हमलों के बाहर, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि, खवोस्टेक, ट्रौसेउ, वासना के सकारात्मक लक्षण बने रहते हैं। स्पैस्मोफिलिया का एक स्पष्ट रूप कई दिनों से लेकर 2-3 सप्ताह तक रह सकता है।

निदान सूचीबद्ध लक्षणों और जैव रासायनिक डेटा के आधार पर स्थापित किया गया है। स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त रूप की समय पर पहचान करना महत्वपूर्ण है।

- छोटे बच्चों की एक बीमारी, जो खनिज चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि, स्पास्टिक और ऐंठन की स्थिति की प्रवृत्ति। अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया चेहरे, हाथ ("प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ") की मांसपेशियों के संकुचन से प्रकट होता है, एक उत्तेजना के जवाब में श्वास की एक अल्पकालिक समाप्ति; स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडल ऐंठन और एक्लम्पसिया के रूप में होता है। स्पैस्मोफिलिया के निदान की पुष्टि हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और रिकेट्स के साथ होने से होती है। स्पैस्मोफिलिया के उपचार में सामान्य आक्षेप और लैरींगोस्पास्म के साथ मदद, कैल्शियम की खुराक की नियुक्ति, रिकेट्स के लिए पर्याप्त चिकित्सा शामिल है।

सामान्य जानकारी

स्पैस्मोफिलिया (बच्चों की टेटनी) एक कैल्सियोपेनिक स्थिति है, जिसमें चेहरे, स्वरयंत्र, अंगों, सामान्य क्लोनिक या टॉनिक आक्षेप की मांसपेशियों की एक स्पास्टिक स्थिति होती है। स्पैस्मोफिलिया मुख्य रूप से 3 महीने से 2 साल की उम्र में पाया जाता है, यानी रिकेट्स के समान आयु सीमा में, जिसके साथ बचपन के टेटनी का एटिऑलॉजिकल और रोगजनक संबंध होता है। कुछ साल पहले, बाल रोग में स्पैस्मोफिलिया काफी सामान्य था, लेकिन रिकेट्स के गंभीर रूपों की आवृत्ति में कमी के कारण बचपन के टेटनी के मामलों की संख्या में कमी आई। रिकेट्स से पीड़ित 3.5 - 4% बच्चों में स्पैस्मोफिलिया विकसित होता है; लड़कों में थोड़ा अधिक आम है।

लैरींगोस्पास्म या चेतना के नुकसान और श्वसन गिरफ्तारी के साथ सामान्य आक्षेप के रूप में स्पैस्मोफिलिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के लिए बच्चे को आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए किसी भी चिकित्सा विशेषज्ञ और माता-पिता की क्षमता और तत्परता की आवश्यकता होती है। एक लंबे समय तक टेटानोइड राज्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है, बाद में बच्चे की मानसिक मंदता और गंभीर मामलों में मृत्यु हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया के कारण

स्पैस्मोफिलिया कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय का एक विशिष्ट विकार है जो मध्यम या गंभीर रिकेट्स के दौरान होता है। स्पैस्मोफिलिया के रोगजनन को हाइपरफोस्फेटेमिया और अल्कलोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ कुल और आयनित रक्त कैल्शियम की एकाग्रता में कमी की विशेषता है। रक्त में अकार्बनिक फास्फोरस के स्तर में वृद्धि को एक बच्चे को गाय के दूध के साथ फास्फोरस की उच्च सांद्रता और गुर्दे द्वारा अतिरिक्त फास्फोरस के अपर्याप्त उत्सर्जन के साथ खिलाने से सुगम बनाया जा सकता है; हाइपोपैरथायरायडिज्म। कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय के अलावा, स्पैस्मोफिलिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपरकेलेमिया के साथ नोट किया जाता है।

स्पैस्मोफिलिया क्लिनिक आमतौर पर शुरुआती वसंत में धूप के मौसम की शुरुआत के साथ विकसित होता है। एक बच्चे की त्वचा के लिए तीव्र यूवी जोखिम 25-हाइड्रॉक्सीकोलेक्लसिफेरोल की रक्त सांद्रता में तेज वृद्धि का कारण बनता है, विटामिन डी का एक सक्रिय मेटाबोलाइट, जो पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्य के दमन के साथ होता है, रक्त पीएच में परिवर्तन, हाइपरफोस्फेटेमिया, बढ़ जाता है हड्डियों में कैल्शियम का जमाव और रक्त में इसके स्तर में एक महत्वपूर्ण गिरावट (1 .7 mmol/l से नीचे)।

हाइपोकैल्सीमिया न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना और ऐंठन की तत्परता में वृद्धि का कारण बनता है। इन स्थितियों के तहत, कोई भी अड़चन (भय, रोना, मजबूत भावनाएं, उल्टी, उच्च तापमान, परस्पर संक्रमण, आदि) एक बच्चे में दौरे को भड़का सकती है।

यह देखा गया है कि जिन बच्चों को स्तनपान कराया जाता है उनमें स्पैस्मोफिलिया लगभग कभी विकसित नहीं होता है। जोखिम समूह में समय से पहले बच्चे, बोतल से दूध पीने वाले बच्चे, प्रतिकूल स्वच्छता और स्वच्छ परिस्थितियों में रहने वाले बच्चे शामिल हैं।

स्पैस्मोफिलिया का वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के आधार पर, स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त (छिपे हुए) और प्रकट (स्पष्ट) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जबकि अव्यक्त टेटनी से स्पष्ट रूप से संक्रमण को बाहर नहीं किया जाता है।

अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया का पता केवल यांत्रिक और बिजली उत्पन्न करने वाले त्वचा परीक्षणों का उपयोग करके एक विशेष परीक्षा के दौरान लगाया जाता है। इस मामले में, लक्षण लक्षण उत्पन्न होते हैं (चवोस्टेक, एर्ब, ट्रौसेउ, वासना, मास्लोवा)।

मेनिफेस्ट स्पैस्मोफिलिया लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडल ऐंठन और एक्लम्पसिया के हमले के रूप में हो सकता है।

स्पैस्मोफिलिया के लक्षण

गुप्त रूप

अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया का कोर्स हमेशा स्पष्ट होता है और कई हफ्तों या महीनों तक रह सकता है। स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त रूप वाले बच्चों में आमतौर पर रिकेट्स के लक्षण होते हैं: अत्यधिक पसीना, क्षिप्रहृदयता, खराब नींद, भावनात्मक अक्षमता, बढ़ी हुई चिंता, भय और पाचन विकार। निम्नलिखित लक्षण स्पैस्मोफिलिया के एक गुप्त रूप की उपस्थिति का संकेत देते हैं:

• चवोस्टेक का लक्षण(ऊपरी और निचला) - निचले जबड़े के जाइगोमैटिक आर्च या एंगल के साथ हथौड़े या उंगली से टैप करते समय आंख या मुंह के कोने का फड़कना (यानी, चेहरे की तंत्रिका की शाखाओं के निकास बिंदु);
• ट्रौसेउ का चिन्ह- कंधे के न्यूरोवस्कुलर बंडल के संपीड़न से हाथ की मांसपेशियों का ऐंठन संकुचन होता है, जिससे यह "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति में आ जाता है;
• वासना का संकेत- फाइबुला के सिर के क्षेत्र में दोहन, पेरोनियल तंत्रिका के बाहर निकलने के प्रक्षेपण में, तल के लचीलेपन और पैर के पक्ष में अपहरण के साथ;
• एर्ब का चिन्ह- जब बिजली उत्पन्न करने वाली धारा से चिढ़ हो<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• मास्लोव की घटना- दर्द की जलन (चुभन) अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया से पीड़ित बच्चे में सांस लेने की अल्पकालिक समाप्ति का कारण बनती है (स्वस्थ बच्चों में, ऐसी प्रतिक्रिया अनुपस्थित होती है)।

प्रकट स्पैस्मोफिलिया

लैरींगोस्पास्म, स्पष्ट स्पस्मोफिलिया की अभिव्यक्ति के रूप में, स्वरयंत्र की मांसपेशियों की अचानक ऐंठन की विशेषता है, जो अक्सर बच्चे के रोने या बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होती है। लैरींगोस्पास्म का एक हल्का हमला आंशिक वायुमार्ग रोड़ा, पीलापन, घरघराहट के साथ होता है, जो काली खांसी की याद दिलाता है। गंभीर मामलों में, ग्लोटिस, सायनोसिस, ठंडा पसीना, चेतना की अल्पकालिक हानि, कई सेकंड के लिए एपनिया के पूर्ण रोड़ा के साथ होता है, इसके बाद एक सोनोरस साँस छोड़ना और शोर साँस लेना; बच्चा शांत हो जाता है और सो जाता है। स्पैस्मोफिलिया के साथ स्वरयंत्र की मांसपेशियों की ऐंठन दिन के दौरान बार-बार हो सकती है। चरम मामलों में, लैरींगोस्पास्म के हमले से बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया की एक और अभिव्यक्ति कार्पोपेडल ऐंठन है - हाथों और पैरों की मांसपेशियों का एक टॉनिक ऐंठन, जो घंटों या दिनों तक रह सकता है। इसी समय, बड़े जोड़ों में बाजुओं का अधिकतम लचीलापन होता है, कंधों को शरीर तक लाते हुए, हाथों का फ्लेक्सन (उंगलियों को मुट्ठी में इकट्ठा किया जाता है या "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की तरह मुड़ा हुआ होता है - I, IV, V उंगलियां मुड़े हुए हैं; II और III - असंतुलित); पैर का तल का फ्लेक्सन, पैर की उंगलियां अंदर की ओर झुकी हुई। स्पैस्मोफिलिया में लंबे समय तक कार्पोपेडल ऐंठन हाथों और पैरों के पृष्ठीय के प्रतिक्रियाशील शोफ को जन्म दे सकता है।

स्पैस्मोफिलिया के साथ, आंख की मांसपेशियों (क्षणिक स्ट्रैबिस्मस), चबाने वाली मांसपेशियों (ट्रिस्मस, कठोर गर्दन), और चिकनी मांसपेशियों (बिगड़ा हुआ पेशाब और शौच) की अलग-अलग ऐंठन भी हो सकती है। सबसे खतरनाक श्वसन की मांसपेशियों में ऐंठन है, जिससे डिस्पेनिया, ब्रोन्कोस्पास्म और श्वसन गिरफ्तारी होती है, साथ ही हृदय की मांसपेशियां भी बंद हो जाती हैं, जिससे हृदय रुकने का खतरा होता है।

प्रकट स्पस्मोफिलिया का सबसे गंभीर रूप एक्लम्पसिया या क्लोनिक-टॉनिक आक्षेप का एक सामान्य हमला है। एक्लम्पसिया के हमले का विकास मिमिक मांसपेशियों की मरोड़ से पहले होता है, फिर आक्षेप शरीर के अंगों और मांसपेशियों में फैल जाता है। सामान्य आक्षेप लैरींगोस्पास्म, श्वसन विफलता, सामान्य सायनोसिस, चेतना की हानि, होठों पर झाग, अनैच्छिक पेशाब और शौच के साथ होते हैं। एक्लम्पसिया के हमले की अवधि कुछ मिनटों से लेकर घंटों तक भिन्न हो सकती है। श्वास या हृदय गतिविधि को रोकने के मामले में स्पैस्मोफिलिया का यह रूप खतरनाक है।

पहले 6 महीनों के बच्चों में। जीवन स्पैस्मोफिलिया अक्सर लैरींगोस्पास्म और एक्लम्पसिया के रूप में होता है; अधिक उम्र में - कार्पोपेडल ऐंठन के रूप में।

स्पैस्मोफिलिया का निदान

स्पस्मोफिलिया के स्पष्ट रूप के साथ, निदान मुश्किल नहीं है। रिकेट्स के नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति, मांसपेशियों में ऐंठन और आक्षेप की शिकायतों को ध्यान में रखा जाता है। गुप्त स्पस्मोफिलिया की पहचान करने के लिए, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना का आकलन करने के लिए उपयुक्त यांत्रिक या गैल्वेनिक त्वचा परीक्षण किए जाते हैं। स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चे की जांच एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है।

स्पास्मोफिलिया के निदान की पुष्टि एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण द्वारा की जाती है जो हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को प्रकट करता है; सीबीएस रक्त (क्षारोसिस) का अध्ययन।

स्पैस्मोफिलिया का विभेदक निदान अन्य हाइपोकैल्सीमिक स्थितियों, ऐंठन सिंड्रोम, सच्चे हाइपोपैरथायरायडिज्म, मिर्गी, झूठी क्रुप, जन्मजात स्ट्राइडर, काली खांसी, आदि के साथ किया जाना चाहिए।

स्पैस्मोफिलिया का उपचार

लैरींगोस्पास्म या एक्लम्पसिया के हमले के लिए बच्चे के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है, और श्वसन और हृदय गति रुकने के मामले में, पुनर्जीवन की आवश्यकता होती है। स्वरयंत्र की ऐंठन के साथ सहज श्वास को बहाल करने के लिए, बच्चे के चेहरे पर ठंडे पानी के छींटे मारना, हिलाना, नितंबों को थपथपाना, जीभ की जड़ में जलन और ताजी हवा प्रदान करना प्रभावी हो सकता है। अक्षमता के साथ, कृत्रिम श्वसन और अप्रत्यक्ष हृदय मालिश की जाती है, आर्द्रीकृत ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है।

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया की किसी भी अभिव्यक्ति के लिए, एंटीकॉन्वेलेंट्स के प्रशासन का संकेत दिया जाता है (डायजेपाम इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा या जीभ की जड़ में, सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट इंट्रामस्क्युलर, फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से या सपोसिटरी में, एनीमा में क्लोरल हाइड्रेट, आदि)। कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% घोल और मैग्नीशियम सल्फेट / मी के 25% घोल की शुरूआत में भी दिखाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया के एक पुष्ट निदान के साथ, 8-12 घंटों के लिए पानी के ठहराव की व्यवस्था की जाती है, फिर, जब तक कि अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते, तब तक शिशुओं को प्राकृतिक या मिश्रित भोजन में स्थानांतरित किया जाता है; बड़े बच्चों को एक कार्बोहाइड्रेट आहार (सब्जी प्यूरी, फलों का रस, पटाखे वाली चाय, अनाज, आदि) निर्धारित किया जाता है।

हाइपोकैल्सीमिया को खत्म करने के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट को मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। रक्त में कैल्शियम के स्तर के सामान्य होने और स्पैस्मोफिलिया के लक्षणों के गायब होने के बाद, एंटी-रैचिटिक थेरेपी जारी है। पुनर्प्राप्ति अवधि में, जिमनास्टिक, सामान्य मालिश, ताजी हवा में लंबी सैर दिखाई जाती है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गुप्त टेटनी की पहचान और समय पर उन्मूलन स्पैस्मोफिलिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति से बचा जाता है। ऐंठन के साथ समय पर सहायता और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के पर्याप्त सुधार के प्रावधान के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, समय पर आपातकालीन देखभाल के अभाव में, श्वासावरोध और हृदय गति रुकने के कारण बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

इसके मुख्य प्रावधानों में, स्पैस्मोफिलिया की प्राथमिक रोकथाम रिकेट्स की रोकथाम को दोहराती है। निवारक उपायों में स्तनपान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। स्पैस्मोफिलिया की माध्यमिक रोकथाम में टेटनी के अव्यक्त रूप का उपचार, रक्त कैल्शियम के स्तर का नियंत्रण, कैल्शियम की तैयारी का रोगनिरोधी प्रशासन और दौरे के हमले के बाद 6 महीने के भीतर निरोधी चिकित्सा शामिल है।

स्पैस्मोफिलिया एक बीमारी है जो रक्त में हाइपोकैल्सीमिया से सीधे संबंधित आक्षेप और स्पास्टिक स्थितियों की उपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सा में, पैथोलॉजी को टेटनी भी कहा जाता है। यह आमतौर पर 6 से 18 महीने की उम्र के बच्चों में निदान किया जाता है।

वैज्ञानिकों ने पहले ही पाया है कि स्पैस्मोफिलिया का निकट से संबंध है। इसलिए, इसे बचपन की बीमारी माना जाता है, लेकिन वयस्कों में इसकी प्रगति को बाहर नहीं किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह विकृति बहुत खतरनाक है, क्योंकि यह न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि बच्चे के जीवन के लिए भी खतरा है। इसलिए, इसके पहले लक्षणों पर, जटिलताओं (श्वसन विफलता, आक्षेप, बिगड़ा हुआ चेतना) के विकास को रोकने के लिए तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एटियलजि

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया बढ़ने का मुख्य कारण कैल्शियम की कमी है। इसलिए, अक्सर यह रोग तब बढ़ने लगता है जब:

• विटामिन डी का हाइपरविटामिनोसिस। यह आमतौर पर रिकेट्स के उपचार के दौरान देखा जाता है;
• अपर्याप्त और असंतुलित आहार। बच्चे के सामान्य विकास में और विशेष रूप से उसके जीवन के पहले महीनों में पोषण एक अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह पाया गया कि स्पैस्मोफिलिया उन बच्चों में अधिक बार बढ़ता है जिन्हें बोतल से दूध पिलाया जाता है;
• समयपूर्वता। समय से पहले बच्चों में इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम कई गुना अधिक होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह विकृति अक्सर वसंत ऋतु में आगे बढ़ती है, जब सूरज की रोशनी अधिक तीव्र हो जाती है। इस मामले में स्पैस्मोफिलिया के विकास का कारण त्वचा में विटामिन डी का अतिउत्पादन है (सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में)। यह उन बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है जिनका इलाज रिकेट्स के लिए किया जा रहा है और पहले से ही यह विटामिन अतिरिक्त रूप से प्राप्त कर रहे हैं।

फार्म

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया 2 नैदानिक ​​रूपों में होता है:

• गुप्त;
• स्पष्ट।

गुप्त रूप

इस मामले में, स्पैस्मोफिलिया के लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। उन्हें एक विशेष परीक्षा की मदद से ही पहचाना जा सकता है। यह अव्यक्त रूप का सबसे बड़ा खतरा है - माता-पिता को यह नहीं पता होगा कि उनका बच्चा ऐसी खतरनाक विकृति विकसित कर रहा है। एक स्पष्ट रूप में संक्रमण गंभीर तनाव, संक्रामक प्रकृति की बीमारियों और अन्य उत्तेजक कारकों के बाद होता है।

स्पष्ट रूप

स्पैस्मोफिलिया का यह रूप तीन प्रकारों में होता है। उनमें से एक, या कई एक साथ प्रकट हो सकते हैं:

• . ग्लोटिस की ऐंठन तीव्रता से होती है। स्वरयंत्र का लुमेन आंशिक रूप से या पूरी तरह से ओवरलैप हो सकता है। नतीजतन, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं: आवाज परिवर्तन, श्वसन विफलता। हमला लंबे समय तक नहीं रहता (लगभग 2 मिनट)। एक नियम के रूप में, इसके बाद बच्चा शांति से सो जाता है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन।चिकित्सक इस स्थिति को कार्पोपेडल ऐंठन भी कहते हैं। विशेषता लक्षण: बाहों को शरीर से कसकर दबाया जाता है, हाथ हाइपरटोनिटी और मुड़े हुए होते हैं, निचले अंग भी मुड़े हुए होते हैं। ऐंठन की अवधि कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है;
• एक्लम्पसियाटेटनी के पाठ्यक्रम का सबसे गंभीर रूप। सबसे पहले, ऐसे लक्षण हैं: दुर्लभ श्वास, बच्चा सुन्न हो जाता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, इन लक्षणों के साथ-साथ पूरे शरीर में ऐंठन, जीभ का अनैच्छिक काटने और पेशाब आने लगता है। आमतौर पर, ऐसा दौरा आधे घंटे से भी कम समय तक रहता है, लेकिन ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जब यह कई घंटों तक चला। बच्चे को तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

स्पैस्मोफिलिया के रोगी में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:

• मांसपेशियों की संरचनाओं की मरोड़ हाथ और पैरों पर देखी जाती है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन;
• पूरे शरीर में ऐंठन की संभावित घटना। आमतौर पर यह प्रक्रिया जीभ काटने, अनैच्छिक पेशाब, बिगड़ा हुआ चेतना के साथ होती है;
• स्वरयंत्र की ऐंठन;

चूंकि रोग की प्रगति का मुख्य कारण विटामिन डी हाइपोविटामिनोसिस है, जो कि रिकेट्स में मनाया जाता है, इन लक्षणों को इस बीमारी के लक्षणों द्वारा पूरक किया जा सकता है।

वयस्कों में रोग

वयस्कों में स्पैस्मोफिलिया बच्चों की तुलना में बहुत कम आम है। वयस्कों में इस स्थिति के बढ़ने का अंतर्निहित कारण अज्ञात है। निष्पक्ष सेक्स अधिक बार प्रभावित होता है। जोखिम:

• गंभीर तंत्रिका तनाव;
• एक संक्रामक प्रकृति के रोगों की उपस्थिति;
• प्रसव और दुद्ध निकालना;
• रक्तस्राव;
• एक सौम्य और घातक प्रकृति के नियोप्लाज्म के शरीर में उपस्थिति;
• पैराथायरायड ग्रंथियों का निष्कर्षण।

निदान

जब पैथोलॉजी का संकेत देने वाले पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। मानक निदान योजना इस प्रकार है:

• रोग के इतिहास का संग्रह;
• निरीक्षण। डॉक्टर को रिकेट्स के विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने का अवसर देता है;
• कैल्शियम की एकाग्रता का आकलन करने के लिए;

इलाज

लैरींगोस्पास्म का संकेत देने वाले लक्षणों के प्रकट होने के साथ, बच्चे को तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना आवश्यक है:

• इसे एक सपाट और कठोर सतह पर रखा गया है;
• यदि तंग कपड़े हैं, तो इसे अनबटन या हटा दिया जाना चाहिए;
• यदि संभव हो तो बच्चे को ताजी हवा दें;
• आपातकालीन देखभाल के दौरान जितना संभव हो सके शांत वातावरण बनाए रखने की कोशिश करना महत्वपूर्ण है ताकि बच्चे को डरा न सके;
• चेहरे पर त्वचा को ठंडे पानी से छिड़का जाता है;
• नाक म्यूकोसा अमोनिया से चिढ़ जाता है या धुंध झाड़ू से गुदगुदी करता है।

यदि कोई हमला शुरू होता है, तो आपको तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए। इसकी राहत के लिए, विशेषज्ञ कैल्शियम ग्लूकोनेट या कैल्शियम क्लोराइड के 10% घोल को नस में इंजेक्ट करते हैं। यह सब हृदय गति के निरंतर नियंत्रण में किया जाता है। यदि प्राथमिक चिकित्सा उचित परिणाम नहीं लाती है, तो श्वसन क्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करने के लिए श्वासनली इंटुबैषेण किया जाता है।

स्पैस्मोफिलिया की सबसे गंभीर जटिलता कार्डियक अरेस्ट है। इस मामले में, छाती का संकुचन जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। हमले को रोकने के बाद, उपचार के रूप में, बच्चे को एक महीने के लिए मध्यम खुराक में विटामिन डी लेने के लिए निर्धारित किया जाता है।

जटिलताओं

पर्याप्त और समय पर उपचार की कमी के बिना, बच्चा अनुभव कर सकता है:

• आक्षेप;
• श्वसन संबंधी विकार।

पैथोलॉजी का जल्द पता लगाने और कैल्शियम एकाग्रता की बहाली के साथ, रोग का निदान सकारात्मक है। रोग का उन्नत रूप जीवन के लिए एक गंभीर खतरा है और इसके लिए तत्काल आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

निवारण

इसके उपचार की तुलना में पैथोलॉजी की रोकथाम करना बहुत आसान है। यदि आप निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करते हैं, तो आप स्पैस्मोफिलिया की प्रगति के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं:

• जिन बच्चों को कृत्रिम रूप से दूध पिलाया जाता है, उनके आहार में प्राकृतिक दाता दूध को शामिल करना आवश्यक है;
• पूर्ण पोषण। आहार में पनीर, मांस, दूध, गाजर, गोभी, आदि शामिल हैं;
• विटामिन डी की सटीक खुराक।

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समान लक्षणों वाले रोग:

पोलीन्यूरोपैथी मोटर, संवेदी और स्वायत्त तंत्रिका तंतुओं को नुकसान की विशेषता विकारों का एक जटिल है। रोग की मुख्य विशेषता यह है कि रोगजनक प्रक्रिया में बड़ी संख्या में नसें शामिल होती हैं। रोग के प्रकार के बावजूद, यह निचले या ऊपरी अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष, निम्न और उच्च तापमान के प्रति संवेदनशीलता की कमी और दर्दनाक और असुविधाजनक संवेदनाओं की घटना में प्रकट होता है। पक्षाघात अक्सर व्यक्त, पूर्ण या आंशिक होता है।

एक पैराथाइरॉइड एडेनोमा आकार में 1 से 5 सेमी की एक छोटी, सौम्य वृद्धि है, जो स्वतंत्र रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन को संश्लेषित कर सकती है, जिससे किसी व्यक्ति में हाइपरलकसीमिया के लक्षण पैदा होते हैं। पैराथायरायड ग्रंथियां थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होती हैं, और उनका मुख्य उद्देश्य पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करना है, जो शरीर में कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय में शामिल है। एडेनोमा इस तथ्य की ओर ले जाता है कि पैराथाइरॉइड हार्मोन आवश्यकता से अधिक उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो इस बीमारी के लक्षणों का कारण बनता है।

आंतों की रुकावट एक गंभीर रोग प्रक्रिया है, जो आंत से पदार्थों की रिहाई की प्रक्रिया के उल्लंघन की विशेषता है। यह रोग ज्यादातर शाकाहारी लोगों को प्रभावित करता है। गतिशील और यांत्रिक आंत्र रुकावट हैं। यदि रोग के पहले लक्षणों का पता चलता है, तो सर्जन के पास जाना आवश्यक है। केवल वह ही सटीक उपचार लिख सकता है। समय पर चिकित्सा के बिना, रोगी की मृत्यु हो सकती है।

खलेबोवेट्स एन.आई. - एसोसिएट प्रोफेसर, पीएच.डी. शहद। विज्ञान

स्पैस्मोफिलिया (ग्रीक स्पैस्मोस - ऐंठन, ऐंठन और फिलिया - पूर्वाभास, प्रवृत्ति; पर्यायवाची: शिशु टेटनी, रैचिटिक टेटनी) बच्चों की एक बीमारी है, मुख्य रूप से कम उम्र में, टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन की प्रवृत्ति की विशेषता है, वृद्धि की अन्य अभिव्यक्तियाँ अल्कलोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक नियम के रूप में, बाह्य तरल पदार्थ में आयनित कैल्शियम के स्तर में कमी के कारण न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना।

रोगजनन

स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स के बीच संबंध को बहुत पहले देखा गया था, लेकिन यह केवल 70 के दशक में साबित हुआ, जब स्पैस्मोफिलिया वाले सभी जांच किए गए बच्चों के रक्त में 25-हाइड्रोकोलेक्लसिफेरोल (25-ओएच-डी 3) का निम्न स्तर पाया गया। वसंत में, सूरज की रोशनी के प्रभाव में विटामिन डी की थोड़ी मात्रा के गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हड्डियों में कैल्शियम का जमाव बढ़ जाता है, जबकि आंत में इसका अवशोषण कम होता है। सहज या आईट्रोजेनिक हाइपरवेंटिलेशन के कारण होने वाला क्षार, लंबे समय तक उल्टी, एसिडोसिस को ठीक करते समय क्षार की अधिकता, स्पैस्मोफिलिया के हमले के विकास में एक उत्तेजक कारक हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एक ही रोग प्रक्रिया की गंभीरता में भिन्न, अव्यक्त (अव्यक्त) और स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। यह रोग अक्सर वसंत ऋतु में 6 से 18 महीने की आयु के बच्चों में देखा जाता है।

एक अव्यक्त रूप के साथ, बच्चे बाहरी रूप से व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं, अक्सर अच्छी तरह से खिलाया जाता है, साइकोमोटर विकास सामान्य सीमा के भीतर होता है; लगभग हमेशा उनके पास रिकेट्स के लक्षण होते हैं, अधिकतर वसूली अवधि में।

सबसे आम लक्षण चेहरे की खवोस्टेक घटना हैं (जब चेहरे की तंत्रिका की शाखाओं के वितरण के क्षेत्र में कान के सामने दोहन, चेहरे की मांसपेशियों के बिजली के संकुचन मुंह, नाक, निचले हिस्से में दिखाई देते हैं , और कभी-कभी ऊपरी पलकें); Erb का लक्षण (नसों की गैल्वेनिक उत्तेजना में वृद्धि - मांसपेशियों में संकुचन जब CRS कैथोड को 5 Ma से नीचे की वर्तमान ताकत पर खोला जाता है); ट्रौसेउ की घटना (जब कंधे को एक लोचदार टूर्निकेट के साथ संकुचित किया जाता है, उंगलियों का ऐंठन संकुचन एक प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ के रूप में होता है); मास्लोव का लक्षण (स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चे में त्वचा की थोड़ी सी चुभन के साथ, साँस लेना की ऊंचाई पर साँस लेना बंद हो जाता है; एक स्वस्थ बच्चे में, इस तरह की जलन श्वसन आंदोलनों में वृद्धि और गहराई का कारण बनती है; यह घटना एक न्यूमोग्राम पर स्पष्ट रूप से पाई जाती है); पेरोनियस-घटना (एन। फाइबुलारिस सुपरफिशियलिस - वासना की घटना के क्षेत्र में फाइबुला के सिर के नीचे प्रभाव पर पैर का तेजी से अपहरण)।

एक बच्चे में स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के साथ, सबसे अधिक बार रोने या डरने पर, लैरींगोस्पास्म होता है - ग्लोटिस की एक ऐंठन, रोने और चीखने और कुछ सेकंड के लिए सांस लेने से रोकने पर एक कर्कश या कर्कश सांस द्वारा प्रकट होती है: इस समय, बच्चा पहले मुड़ता है पीला, फिर वह सायनोसिस विकसित करता है, चेतना का नुकसान होता है, कभी-कभी क्लोनिक ऐंठन शामिल हो जाती है। हमला एक गहरी सुरीली सांस के साथ समाप्त होता है, जिसके बाद बच्चा लगभग हमेशा रोता है, लेकिन कुछ मिनटों के बाद बच्चा लगभग सामान्य स्थिति में आ जाता है और अक्सर सो जाता है। सबसे गंभीर मामलों में, अचानक कार्डियक अरेस्ट (कार्डियक टेटनी) के परिणामस्वरूप मृत्यु संभव है, अक्सर हाथों के पिछले हिस्से में सूजन के साथ। कम सामान्यतः, साँस लेने पर नहीं, बल्कि साँस छोड़ने पर (ब्रोंकाइटिस) साँस लेना बंद हो जाता है।

कार्पोपेडल ऐंठन - हाथ और पैर की बाहर की मांसपेशियों की ऐंठन, एक विशिष्ट स्थिति लेना: हाथ में "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति होती है, पैर - पेस इक्विनस की स्थिति, उंगलियां, विशेष रूप से बड़े वाले, तल के लचीलेपन में . हाथों और पैरों की यह स्थिति अल्पकालिक हो सकती है, लेकिन लंबे समय तक बनी रह सकती है - कई घंटों और दिनों तक भी; ऐंठन के साथ एम। ऑर्बिक्युलिस ओरिस होंठ "मछली के मुंह" की स्थिति लेते हैं।

सबसे गंभीर मामलों में, एक्लम्पसिया के हमले होते हैं - क्लोनिक आक्षेप जो चेतना के नुकसान के साथ होते हैं। वे अल्पकालिक टॉनिक आक्षेप के बाद होते हैं। एक्लेम्पटिक ऐंठन थोड़े समय के लिए देरी या बाधित हो सकती है, एक ही समय में पूरी तरह से रुक जाती है। कभी-कभी क्लोनिक ऐंठन लैरींगोस्पास्म के हमले में शामिल हो जाती है।

स्पैस्मोफिलिया से ग्रस्त बच्चों में, तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि आमतौर पर नोट की जाती है (हाइपरफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया, आदि)।

निदान और विभेदक निदान

निदान, एक नियम के रूप में, महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत नहीं करता है। 6-18 महीने की उम्र के बच्चे की उपस्थिति। रिकेट्स के नैदानिक, जैव रासायनिक और रेडियोग्राफिक साक्ष्य और न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि के लक्षण इसे हल्का बनाते हैं। स्वरयंत्र की ऐंठन का एक विशिष्ट हमला लगभग हमेशा हमें इसे निर्विवाद मानने की अनुमति देता है। ईसीजी डेटा हाइपोकैल्सीमिया (0.2 एस से अधिक के लिए क्यूटी कॉम्प्लेक्स में वृद्धि) का संकेत देता है।

सभी रोगियों में रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की सांद्रता में कमी होती है (0.9 mmol / l से नीचे 1.1-1.4 mmol / l की दर से) क्षारीयता (श्वसन, कम अक्सर चयापचय) के साथ संयोजन में। रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की कम सांद्रता (2.5-2.7 mmol / l की दर से 1.75 mmol / l से कम) आयनित कैल्शियम के निम्न स्तर से कम आम है।

स्पैस्मोफिलिया को उन बीमारियों से अलग किया जाता है जो टेटनी, दौरे के हमले का कारण बन सकती हैं।

हाइपोपैरथायरायडिज्म के साथ, जो व्यावहारिक रूप से शिशुओं में नहीं होता है, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफॉस्फेटेमिया विशेषता है।

गुर्दे अस्थिदुष्पोषण में, सीरम कैल्शियम में कमी एसिडोसिस, हाइपरफोस्फेटेमिया, एज़ोटेमिया और पुरानी गुर्दे की विफलता के अन्य अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है।

एक अस्पताल में बड़ी मात्रा में साइट्रेट-स्थिर रक्त के आधान से रक्त में कैल्शियम बंधन हो सकता है, जो हाइपरकेलेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दौरे की शुरुआत की व्याख्या करता है।

एक्लेम्पटिक रूप को मिर्गी से अलग किया जाना चाहिए, जिसके हमले किसी भी उम्र के बच्चों में हो सकते हैं। इतिहास डेटा, नैदानिक ​​तस्वीर और बच्चे की उम्र और ईईजी निदान की सुविधा प्रदान करते हैं।

निवारण

मूल रूप से रिकेट्स के समान ही। जितना हो सके स्तनपान को बनाए रखने का प्रयास करना महत्वपूर्ण है। वसंत में, जब अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो कैल्शियम की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए।

इलाज

लैरींगोस्पास्म ("दयालु") के साथ, नाक के म्यूकोसा (नाक में झटका, गुदगुदी, अमोनिया लाना), त्वचा (चुभन, थपथपाना और चेहरे पर ठंडा पानी डालना), वेस्टिबुलर को परेशान करके मस्तिष्क में उत्तेजना का एक प्रमुख फोकस बनाया जाता है। विश्लेषक ("बच्चे को हिलाना") , शरीर की स्थिति में परिवर्तन।

आक्षेप के साथ इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा, सेडक्सन (डायजेपाम) 0.1 मिली 0.5% घोल / किग्रा शरीर का वजन या मैग्नीशियम सल्फेट 0.2 मिली / किग्रा 25% घोल, जीएचबी (सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट) 0.5 मिली / किग्रा (80-100 मिलीग्राम / किग्रा) एक 20 % समाधान और, एक ही समय में, धीरे-धीरे अंतःशिरा कैल्शियम क्लोराइड 0.2 मिली / किग्रा 10% घोल या कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.2 मिली / किग्रा 10% घोल। कैल्शियम की तैयारी प्रारंभिक रूप से 10% ग्लूकोज समाधान के साथ 2 बार पतला होती है और धीरे-धीरे अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित होती है, क्योंकि। कैल्शियम की खुराक का तेजी से प्रशासन ब्रैडीकार्डिया और यहां तक ​​कि कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है।

दौरे के गायब होने के बाद बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया गया है।

कृत्रिम रूप से खिलाए गए बच्चे को दाता या मां से व्यक्त दूध के साथ खिलाने के लिए स्थानांतरित करना वांछनीय है। यदि यह संभव नहीं है, तो आहार में गाय के दूध की मात्रा को यथासंभव सीमित करना आवश्यक है (फास्फेट की बड़ी मात्रा के कारण) और वनस्पति पूरक खाद्य पदार्थों की मात्रा में वृद्धि करना आवश्यक है।

हमले के बाद की अवधि में, कैल्शियम की तैयारी मौखिक रूप से निर्धारित की जाती है। कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट का 5-10% घोल 0.1–0.15 ग्राम/किलोग्राम (1 मिली/किलो) प्रति दिन की दर से; साइट्रेट मिश्रण (साइट्रिक एसिड 2.1 ग्राम, सोडियम साइट्रेट 3.5 ग्राम, आसुत जल 100 मिलीलीटर तक) के संयोजन में कैल्शियम कार्बोनेट बेहतर अवशोषित होता है, दिन में 3 बार 5 मिलीलीटर। आप कैल्शियम - D3 Nycomed (कैल्शियम कार्बोनेट 1250 mg - 500 mg के बराबर), विटामिन D3200ME) प्रति दिन 1 टैबलेट लिख सकते हैं।

हमले के 3-4 दिन बाद, स्पष्ट स्पस्मोफिलिया वाले रोगियों को दिन में 2 बार 4000-8.000 IU पर विटामिन D2 दिया जाना चाहिए। पसंद की विधि 0.05-0.1 मिलीग्राम / दिन (दिन में 2 बार 1-2 बूँदें) पर डायहाइड्रोटैचिस्टेरॉल के 0.1% समाधान के अंदर नियुक्ति हो सकती है। हाइपोकैल्सीमिया को सकारात्मक रूप से प्रभावित करने वाली दवा में विटामिन डी गतिविधि नहीं होती है।

एसिडोसिस पैदा करने के लिए, 10% अमोनियम क्लोराइड घोल (दिन में 3 बार 1 चम्मच) निर्धारित किया जाता है।

कैल्शियम थेरेपी और गाय के दूध पर प्रतिबंध तब तक जारी रखा जाना चाहिए जब तक कि गुप्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण पूरी तरह से गायब न हो जाएं। जितना संभव हो उतना सीमित करना या अत्यधिक सावधानी के साथ उन सभी प्रक्रियाओं को करना आवश्यक है जो बच्चे के लिए अप्रिय हैं (ग्रसनी, इंजेक्शन, आदि की परीक्षा), जिससे लैरींगोस्पास्म का गंभीर हमला हो सकता है।

भविष्यवाणी

अनुकूल। बहुत कम ही, यदि आपातकालीन देखभाल प्रदान नहीं की जाती है, तो लैरींगोस्पास्म का एक गंभीर हमला घातक रूप से समाप्त होता है। एक अत्यधिक लंबी एक्लम्पटिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है - भविष्य में मानसिक विकास में देरी हो सकती है।

छोटे बच्चों में खाने के पुराने विकार

वोल्कोवा एम.पी. - एसोसिएट प्रोफेसर, पीएच.डी. शहद। विज्ञान

सामान्य पोषण की स्थिति - मानदंड, यूट्रोफी (एएम टूर) - शारीरिक विकास और वजन संकेतक, साफ मखमली त्वचा, एक अच्छी तरह से विकसित कंकाल, मध्यम भूख, आवृत्ति और गुणवत्ता में सामान्य शारीरिक कार्य, गुलाबी श्लेष्म झिल्ली, और अनुपस्थिति की विशेषता है। आंतरिक अंगों से रोग संबंधी विकार, संक्रमण के लिए अच्छा प्रतिरोध, उचित न्यूरोसाइकिक विकास, सकारात्मक भावनात्मक मनोदशा।

खाने के विकार रोग संबंधी स्थितियां हैं जो अपर्याप्त या अत्यधिक सेवन और / या पोषक तत्वों के अवशोषण के परिणामस्वरूप विकसित होती हैं। खाने के विकारों को शारीरिक विकास, चयापचय, प्रतिरक्षा, आंतरिक अंगों और शरीर प्रणालियों की रूपात्मक स्थिति के उल्लंघन की विशेषता है।

ICD 10 में, पोषण संबंधी कमियों को प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण (PEM) कहा जाता है।

ICD-10 के अनुसार, निम्नलिखित शीर्षकों को खाने के विकारों के समूह में शामिल किया गया है:

E40-46 - प्रोटीन-ऊर्जा की कमी। (हाइपोट्रॉफी: प्रसवपूर्व, प्रसवोत्तर)।

E50-64 - अन्य पोषक तत्वों की कमी (विटामिन और माइक्रोएलेटमेंट की कमी)।

E65-68 - मोटापा और अन्य प्रकार के कुपोषण।

स्पैस्मोफिलिया- एक रोग की विशेषता टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक दौरे की प्रवृत्तिखनिज चयापचय और सीबीएस के उल्लंघन के संबंध में, जिससे यांत्रिक और गैल्वेनिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि हुई है।

पहले से प्रवृत होने के घटक

स्पैस्मोफिलिया ज्यादातर बच्चों को प्रभावित करता है। 3 महीने से 2 साल की कम उम्र में गंभीर रिकेट्स के लक्षण दिखाई देते हैं. 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे अपेक्षाकृत कम प्रभावित होते हैं। कम उम्र में आवृत्ति 3-4% है। स्पैस्मोफिलिया उन छोटे बच्चों को प्रभावित करता है जिन्हें बोतल से बिना अनुकूलित मिश्रण का दूध पिलाया जाता है और उनमें रिकेट्स के लक्षण होते हैं। अधिक बार यह वसंत में विकसित होता है।

कारण। रोगजनन.

रोग का तात्कालिक कारण रक्त में आयनित कैल्शियम की कमी है, जो क्षारीयता और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। रिकेट्स और स्पैस्मोफिलिया के बीच संबंध सर्वविदित है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स रोगजनक रूप से कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय विकार के दो अलग-अलग चरण हैं जो शरीर में विटामिन डी की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। स्पैस्मोफिलिया में चयापचय की विशिष्ट विशेषताओं को स्पष्ट हाइपोकैल्सीमिया (रिकेट्स के साथ यह मध्यम है), क्षार (रिकेट्स-एसिडोसिस के साथ), पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन (रिकेट्स के साथ, इन ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि बढ़ जाती है) माना जाना चाहिए।

स्पैस्मोफिलिया की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - ऐंठन और आक्षेप - एक तेज कैल्शियम की कमी और इसके कारण होने वाली नसों की बढ़ती उत्तेजना द्वारा समझाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया वर्ष के किसी भी समय होता है, लेकिन वसंत में सबसे बड़ी आवृत्ति के साथ, विशेष रूप से उन मामलों में जब बादल के दिनों से उज्ज्वल, धूप वाले दिनों में तेजी से परिवर्तन होता है।

उच्च तापमान के साथ कोई भी बीमारी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों में बार-बार उल्टी, साथ ही साथ मजबूत रोना, उत्तेजना, भय आदि, स्पैस्मोफिलिया के हमले को भड़का सकते हैं।

नैदानिक ​​मानदंड

संदर्भ विशेषताएं

छिपे हुए रूप के साथ:

लक्षण पूंछ- जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच एक उंगली से गाल को टैप करते समय मांसपेशियों की मांसपेशियों का बिजली-तेज संकुचन;

लक्षण दहेज- कंधे के क्षेत्र में न्यूरोवास्कुलर बंडल के संपीड़न के दौरान "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में हाथ का ऐंठन संकुचन;

लक्षण लुस्टा- फाइबुला के सिर के नीचे प्रभाव पर पैर का तेजी से अपहरण;

मास्लोव की घटना- त्वचा की थोड़ी सी चुभन के साथ साँस लेना की ऊंचाई पर श्वसन गिरफ्तारी (एक स्वस्थ बच्चे में - श्वास का तेज और गहरा होना);

लक्षण एर्बास- 5 mA से कम (सामान्य रूप से 5 mA से अधिक) की गैल्वेनिक धारा से चिढ़ होने पर कोहनी मोड़ में माध्यिका तंत्रिका का संकुचन।

एक स्पष्ट रूप के साथ:

स्वरयंत्र की ऐंठन- ग्लोटिस की हल्की या पूरी ऐंठन। सायनोसिस, उभरी हुई आंखें, बच्चा चिपचिपा पसीने से ढका होता है। फिर एक शोर भरी सांस - "मुर्गा का रोना।" अवधि - कई सेकंड से 1-2 मिनट तक। दौरे की पुनरावृत्ति हो सकती है;

कार्पोपेडल ऐंठन- पैर और हाथों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन। एक "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में हाथ, तेज तल के लचीलेपन की स्थिति में पैर;

एक्लंप्षण- चेतना के नुकसान के साथ टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप का एक सामान्य हमला। अवधि - कई सेकंड से 20-30 मिनट तक। बार-बार होने वाले हमले Statuseclampticus की तस्वीर दे सकते हैं।
अव्यक्त और स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के सभी लक्षण रिकेट्स के लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नोट किए जाते हैं।

वैकल्पिक विशेषताएं:

तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि हाइपररिफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया);

रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की सामग्री में कमी 0.9 मिमीोल / एल . से नीचे(1.1-1.4 मिमीोल / एल की दर से);

श्वसन, शायद ही कभी चयापचय क्षारमयता;

ईसीजी पर अंतराल वृद्धिक्यू-टी> 0.2साथ।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके

मुख्य तरीके:

रक्त सीरम में कुल और आयनित कैल्शियम की सामग्री का निर्धारण;

KOS की परिभाषा

अतिरिक्त तरीके:

रक्त सीरम में अकार्बनिक फास्फोरस के स्तर का निर्धारण;

सुल्कोविच परीक्षण।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के प्रकारस्पैस्मोफिलिया के रूप पर निर्भर करता है। अव्यक्त रूप स्पष्ट रूप से पहले होता है और कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक रह सकता है। आमतौर पर, गुप्त स्पैस्मोफिलिया उत्तेजक क्षणों (विभिन्न अंतःक्रियात्मक रोगों) के प्रभाव में स्पष्ट हो जाता है। एक स्पष्ट रूप की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति - एक्लम्पसिया (चेतना के नुकसान के साथ टॉनिक-क्लोनिक दौरे का एक सामान्यीकृत हमला). हल्के मामलों में, हमला पीलापन, सुन्नता, विभिन्न मांसपेशी समूहों की मरोड़, अक्सर चेहरे तक सीमित हो सकता है। हमले के बाद बच्चे सो जाते हैं।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, लैरींगोस्पास्म और सामान्य आक्षेप के हमले अधिक बार नोट किए जाते हैं, और एक वर्ष से अधिक उम्र के - कार्पोपेडल ऐंठन। असामयिक उपचार के साथ, स्पैस्मोफिलिया एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त कर सकता है।

हालत गंभीरता मानदंड:ऐंठन सिंड्रोम की उपस्थिति, विशेष रूप से लैरींगोस्पास्म, ब्रोन्कोस्पास्म।

जटिलताएं:सबसे दुर्जेय तीव्र श्वसन विफलता है।

रोग की अवधि:समय पर रोगजनक, रोगसूचक उपचार के साथ, रोग की तीव्र अवधि की अवधि (ऐंठन सिंड्रोम, भय, चिंता, परेशान नींद, स्वरयंत्र-, ब्रोन्कोस्पास्म (अधिकतम 20-30 मिनट)।

भविष्यवाणी।समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ अनुकूल।

तत्काल देखभाल

एक शांत वातावरण बनाना आवश्यक है, बच्चे को उसके सिर के साथ थोड़ा सा एक तरफ लेटाएं, चोट लगने से बचाने के लिए सिर और अंगों को ध्यान से सहारा दें। ऑक्सीजन थेरेपी दी जानी चाहिए।

ऐंठन से राहत के लिए, निम्नलिखित दिखाया गया है: 1) क्लोरल हाइड्रेट 2% घोल (तापमान 38-40 डिग्री सेल्सियस) के रूप में 20-30 मिलीलीटर प्रति एनीमा की मात्रा में (आपको पहले एक सफाई एनीमा बनाना होगा) यदि आक्षेप बंद नहीं होता है, तो क्लोरल हाइड्रेट से एनीमा 20-30 मिनट के बाद दोहराया जा सकता है; 2) सोडियम सल्फेट (मैग्नीशियम सल्फेट) 25% घोल के रूप में इंट्रामस्क्युलर रूप से 0.2 मिली / किग्रा की दर से 0.5-1% नोवोकेन के 2 मिली घोल के साथ; 3) फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से और सपोसिटरी में 0.005-0.01-0.015 ग्राम प्रति खुराक की खुराक पर, बारबामाइल 0.01-0.015 ग्राम प्रति नियुक्ति एनीमा या सपोसिटरी में।

यदि आक्षेप को उच्च शरीर के तापमान के साथ जोड़ा जाता है, तो क्लोरप्रोमाज़िन के 2.5% समाधान के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से इंगित किया जाता है। क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन के बार-बार होने वाले हमलों के साथ, एक बड़े फॉन्टानेल के उभार के साथ, 8-10 मिलीलीटर तरल पदार्थ को हटाने के साथ स्पाइनल पंचर करना आवश्यक है।

कभी-कभी, स्वरयंत्र की ऐंठन के हमलों को खत्म करने के लिए, ठंडे पानी के छिड़काव के रूप में एक सामान्य जलन, नितंबों पर थपथपाना, जीभ की जड़ में जलन, ग्रसनी की दीवार, हृदय की मालिश के कई तरीके और कृत्रिम श्वसन तक। पहली सांस आना ही काफी है।

इलाज।

पूर्व अस्पताल चरण:

आहार में दूध सीमित करें;

बच्चे को स्तनपान या अनुकूलित मिश्रण में स्थानांतरित करें;

5% या 10% समाधान कैल्शियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार या कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.5 ग्राम दिन में 3 बार;

5% समाधान अमोनियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार;

कैल्शियम सप्लीमेंट लेने के 3-4 दिन बाद विटामिनडी2 चिकित्सीय खुराक पर;

स्वरयंत्र की ऐंठन के साथ - ताजी हवा तक पहुंच बनाएं, नाक के श्लेष्म को परेशान करें, जीभ की जड़ और ग्रसनी की पिछली दीवार, त्वचा, अमोनिया को नाक में लाएंऔर आदि।;

आक्षेप के साथ : मैग्नीशियम सल्फेट - 25% घोल, 0.25 मिली / किग्रा,

सेडक्सन - 0.5% घोल, 0.1 मिली / किग्रा, या जीएचबी - 20% घोल, 0.5 मिली / किग्रा / मी।

सही उपचार के लिए मानदंड:

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में सुधार, स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त और स्पष्ट रूपों के लक्षणों का गायब होना;

प्रयोगशाला मापदंडों का सामान्यीकरण।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत

बढ़ी हुई उत्तेजना के साथ, ऐंठन की तत्परता - एक न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श; लैरींगोस्पास्म के साथ - एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया; निदान में कठिनाइयाँ।

अस्पताल चरण:

अंतःशिरा प्रशासन 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट घोलया 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान;

अन्य चिकित्सीय उपाय - अस्पताल के पूर्व चरण में उपचार देखें।

अस्पताल से छुट्टी के बाद पुनर्वास- रिकेट्स देखें।

निवारण

रिकेट्स की रोकथाम (देखें);

प्राकृतिक भोजन का संरक्षण;

कैल्शियम की खुराक, खासकर जब स्तनपान;

उत्तेजक बच्चे - ब्रोमीन की तैयारी

परिणाम।

ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल है, बहुत कम ही लैरींगोस्पास्म का गंभीर हमला घातक हो सकता है। एक दृढ़ता से लंबी एक्लेम्पटिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है - भविष्य में, मानसिक मंदता संभव है।