फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और गर्भावस्था। न्यूनतम परिवर्तन रोग

फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (एफएसजीएस) इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जो इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में 10-15% मामलों के लिए जिम्मेदार है। अभिलक्षणिक विशेषता- भाग में ग्लोमेरुली की उपस्थिति ( फोकल घाव) खंडीय (सभी केशिका छोरों में नहीं) मेसेंजियल स्केलेरोसिस।

फोकल खंडीय काठिन्य के कारण:

इडियोपैथिक, प्रगतिशील न्यूनतम परिवर्तन रोग के परिणामस्वरूप सहित

फोडा

गंभीर मोटापा

जीर्ण प्रत्यारोपण अस्वीकृति

पायलोनेफ्राइटिस, औषधीय नेफ्रैटिसभाटा अपवृक्कता

संभावित वायरल एटियलजि (एचआईवी के रूप में) और बहिर्जात विषाक्त पदार्थों (हेरोइन) के संपर्क के साथ, की भूमिका जेनेटिक कारक(जाति के आधार पर घटना की आवृत्ति में अंतर होता है)। मोटापे में एक विशेष तंत्र की चर्चा की जाती है - बढ़े हुए ग्लोमेरुलर निस्पंदन और हेमोडायनामिक कारकों से ग्लोमेरुलर क्षति होती है। शायद शेष नेफ्रॉन में हाइपरफिल्ट्रेशन, ऑब्सट्रक्टिव पाइलोनफ्राइटिस, रिफ्लक्स नेफ्रोपैथी में FSGS के विकास का मुख्य कारक है।

तालिका 3. फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के लक्षण
'रोगजनन'	प्राथमिक क्षति उपकला कोशिकाएंग्लोमेरुलस लिम्फोकिन्स के साइटोटोक्सिक प्रभाव के कारण न्यूनतम परिवर्तन रोग (एमसीडी) में क्षति के तंत्र के साथ समानता है। एमएमआई और एफएसजीएस दोनों में प्रोटीनुरिया आयनिक परत (ऋणात्मक आवेश) के नुकसान के कारण होता है। तहखाना झिल्लीग्लोमेरुली, जो इसे प्रोटीन के लिए पारगम्य बनाता है। ये तथ्य, कुछ सामान्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं, और इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में बार-बार बायोप्सी इस बात का समर्थन करते हैं कि एफएसजीएस के प्रकारों में से एक एमसीडी प्रगति के परिणामस्वरूप इसका विकास है। उसी समय, आईजीएम-नेफ्रोपैथी को एक मध्यवर्ती चरण के रूप में माना जाता है - आईजीएम और सी 3 पूरक घटक के जमाव के साथ फोकल-सेगमेंटल मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव जीएन, नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट होता है
नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषता	अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षण, कम अक्सर रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति प्रोटीनुरिया हो सकती है, जो नेफ्रोटिक की डिग्री तक नहीं पहुंचती है। कुछ मामलों में, रोग पहले होता है श्वसन संक्रमण. केवल कुछ रोगियों में, पहले से ही रोग की पहली अभिव्यक्तियों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया और रक्त क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ होता है। आमतौर पर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अन्य लक्षणों के साथ, कई हफ्तों और यहां तक ​​कि महीनों में प्रोटीनमेह में धीरे-धीरे वृद्धि होती है। स्टेरॉयड प्रतिरोध महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​विशेषतादोनों अज्ञातहेतुक FSGS और स्टेरॉयड-उत्तरदायी न्यूनतम परिवर्तन रोग से FSGS में संक्रमण
रूपात्मक peculiarities	पर शुरुआती अवस्थाजुक्समेडुलरी नेफ्रॉन के केवल ग्लोमेरुली प्रभावित होते हैं, समय के साथ प्रक्रिया फैलती है। गैर-स्क्लेरोस्ड ग्लोमेरुली में, ऊतकीय परिवर्तन एमएमआई में देखे गए समान होते हैं। हल्की माइक्रोस्कोपी: या तो सामान्य ग्लोमेरुली या मेसेंजियल कोशिकाओं का मामूली प्रसार। इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन: कोई ल्यूमिनेसेंस नहीं है या कुछ रोगियों में आईजीएम की एक गैर-विशिष्ट ल्यूमिनेसिसेंस और स्क्लेरोसिस के क्षेत्रों में पूरक के सी 3-घटक पाए जाते हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी। पोडोसाइट्स का फैलाना मोटा होना। FSGS का एक संकेत ग्लोमेरुली के हिस्से में खंडीय काठिन्य की उपस्थिति है; निदान के लिए स्केलेरोसिस के साथ ग्लोमेरुली की संख्या कोई मायने नहीं रखती है। न्यूनतम परिवर्तन रोग से अलग होने के लिए एक अन्य महत्वपूर्ण विशेषता ट्यूबलर एपिथेलियम का शोष, घुसपैठ और इंटरस्टिटियम का फाइब्रोसिस है।
भविष्यवाणी	FSGS एक खराब पूर्वानुमान के साथ GN को संदर्भित करता है। थेरेपी-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगी 1-20 वर्षों के भीतर सीकेडी विकसित करते हैं। अधिक अनुकूल पाठ्यक्रमप्रोटीनमेह वाले रोगियों में जो नेफ्रोटिक की गंभीरता तक नहीं पहुंचते हैं। 5-10 वर्षों के भीतर स्टेरॉयड-संवेदनशील रोगियों में प्रगति के कोई लक्षण नहीं होते हैं। प्रेडनिसोलोन या साइटोस्टैटिक्स के कारण होने वाली छूट की उपस्थिति रोग के पूर्वानुमान में सुधार करती है। गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद, 20-30% रोगियों में, रोग प्रतिरोपित गुर्दा में, आमतौर पर प्रत्यारोपण के बाद एक महीने के भीतर होता है। इस तथ्य को कुछ परिसंचारी विष (लिम्फोकाइन) की उपस्थिति की पुष्टि के रूप में माना जाता है जो सीधे ग्लोमेरुली को नुकसान पहुंचाता है। FSGS की वापसी से इन रोगियों के "/g-"/g में भ्रष्टाचार की हानि होती है, उनमें से अधिकांश में प्रारंभिक रोग 3 वर्षों के भीतर विफल हो गया।

FSGS का निदान गुर्दे की बायोप्सी द्वारा स्थापित किया जाता है। चूंकि बच्चों में इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम अक्सर न्यूनतम परिवर्तन रोग का प्रकटन होता है और स्टेरॉयड के प्रति संवेदनशील होता है, यदि चिकित्सीय खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेने के 8 सप्ताह के बाद छूट नहीं होती है तो बायोप्सी की जाती है।

खंडीय काठिन्य फोकल या पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणाम में भी पाया जा सकता है, और यह इंट्राग्लोमेरुलर उच्च रक्तचाप का परिणाम भी हो सकता है। इन स्थितियों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कोई क्लिनिक नहीं है, और पॉडोसाइट्स को व्यापक रूप से नहीं बदला जाता है, जैसा कि इडियोपैथिक एफएसजीएस में होता है, लेकिन केवल स्केलेरोसिस के फॉसी में होता है।

ग्लोमेरुली (फोकल परिवर्तन) के कुछ हिस्सों में खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (ग्लोमेरुली के अलग-अलग खंड स्क्लेरोस्ड हैं) द्वारा आकृति विज्ञान की विशेषता है; शेष ग्लोमेरुली रोग की शुरुआत में बरकरार हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षा से आईजीएम का पता चलता है। अक्सर इस रूपात्मक प्रकार के परिवर्तनों को ग्लोमेरुलस के "न्यूनतम परिवर्तन" से अलग करना मुश्किल होता है, बाद के एफएसजीएस में संक्रमण की संभावना पर चर्चा की जाती है। एक राय है, जिसे सभी लेखकों ने साझा नहीं किया है, कि यह अलग गंभीरताविकल्प या विभिन्न चरणोंएक ही बीमारी, "इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम" शब्द से एकजुट है।

ग्लोमेरुली में न्यूनतम परिवर्तन के साथ, एफएसजीएस में मुख्य विकृति उपकला कोशिकाओं (पोडोसाइट्स) की हार है, जिसका पता केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा लगाया जाता है, और संवहनी पारगम्यता और "पोडोसाइटोसिस" दोनों के लिए जिम्मेदार समान कारकों की संभावित भूमिका पर चर्चा की जाती है। हालांकि, एफएसजीएस में, पोडोसाइट्स में परिवर्तन जो धीरे-धीरे दोहराने में असमर्थ हैं, वे स्केलेरोसिस के विकास की ओर ले जाते हैं। परिसंचारी की संभावित भूमिका की पुष्टि रोग कारकस्टेरॉयड-प्रतिरोधी FSGS वाली एक महिला का विवरण, जिसने प्रोटीनूरिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया से पीड़ित दो बच्चों को जन्म दिया हो; दोनों बच्चों में, प्रोटीनूरिया और नेफ्रोटिक सिंड्रोम दोनों क्रमशः जन्म के 2 और 3 सप्ताह बाद गायब हो गए।

एफएसजीएस जीएन का एक दुर्लभ रूप है, सीजीएन के 5-10% वयस्क रोगियों में मनाया जाता है (हमारे क्लिनिक के अनुसार, पिछले 20 वर्षों में - 6% में)। यह नैदानिक ​​​​रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा विशेषता है (हमारी टिप्पणियों में, एचसी को 135 रोगियों में से 91 में देखा गया था, यानी 67% मामलों में) या लगातार प्रोटीनमेह, अधिकांश रोगियों में इसे हेमट्यूरिया (हालांकि सकल हेमट्यूरिया दुर्लभ है) के साथ जोड़ा जाता है। आधा - साथ धमनी का उच्च रक्तचाप. यह एनएस के 15-20% रोगियों में देखा जाता है, अधिक बार उन बच्चों में जिनमें एफएसजीएस सबसे अधिक होता है सामान्य कारणस्टेरॉयड प्रतिरोधी एन.एस.

ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस क्या है? यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया या नेफ्रोपैथी का प्रकार है, जिसमें व्यक्तिगत वृक्क ग्लोमेरुली में स्क्लेरोटिक परिवर्तन और हाइलिनोसिस होते हैं।

बदले में, काठिन्य सामान्य को बदलने की एक प्रक्रिया है वृक्क ऊतकजोड़ने के लिए। Hyalinosis एक प्रकार की डिस्ट्रोफी है जिसमें ऊतकों में घने प्रोटीन द्रव्यमान जमा होते हैं।

वर्गीकरण

2 मुख्य रूप हैं:

1. फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।
2. डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस या नेफ्रोपैथी (गांठदार, फैलाना और एक्सयूडेटिव)

घटना के कारणों के अनुसार, प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस अलग है, जो बच्चों के लिए विशिष्ट है। छोटी उम्र. बिना के अनायास होता है ज़ाहिर वजहें. माध्यमिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस प्रगति के साथ विकसित होता है विभिन्न प्रकारगुर्दे के रोग, हृदय प्रणाली।

कारण

का आवंटन निम्नलिखित कारणजो इसके विकास में योगदान करते हैं रोग प्रक्रिया:

• तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
• इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम।
• मधुमेह।
• गुर्दे के जहाजों के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• दवाओं के दुष्प्रभाव।
• ऑटोइम्यून किडनी रोग।
• जिगर की गंभीर क्षति।
• हाइपरटोनिक रोग।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस बहुत कम विकसित होता है। बहुत अधिक बार यह माध्यमिक प्रक्रिया, जो उपरोक्त बीमारियों का परिणाम है।

लक्षण

रोग के अक्सर स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की ओर जाता है देर से निदान. ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस है लंबी विलंबता अवधिजब व्यावहारिक रूप से कोई लक्षण नहीं होते हैं। दर्द सिंड्रोममें दर्द के रूप में उपस्थित हो सकता है काठ का क्षेत्रया निचला पेट। लेकिन प्रक्रिया दर्द के बिना आगे बढ़ सकती है।

ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का प्रभुत्व है, जो मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, पूरे शरीर में एडिमा, रक्त में प्रोटीन में कमी और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की विशेषता है।

एडिमा चेहरे पर दिखाई देती है, पलकों के क्षेत्र में, जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोपेरिकार्डियम भी समय के साथ विकसित होते हैं। सामान्यीकृत एडिमा से रोगी में हाइपोवोलेमिक शॉक हो सकता है। कुछ रोगियों में, वृद्धि हुई है धमनी दाबऔर पेशाब में खून आने लगता है। नतीजतन, गुर्दा समारोह महत्वपूर्ण रूप से बिगड़ा हुआ है, जो ओलिगुरिया की ओर जाता है।

निदान

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का निदान आमतौर पर आधारित होता है नैदानिक ​​तस्वीर, anamnestic जानकारी, परीक्षा डेटा, साथ ही प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के परिणाम।

आवश्यक शोध:

• रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, प्रोटीन सामग्री)
• नेचिपोरेंको और ज़ेम्नित्सकी के अनुसार यूरिनलिसिस।
• अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाऔर छोटा श्रोणि।
• गुर्दे और मूत्र प्रणाली का रेडियोआइसोटोप अध्ययन।
• यूरोडायनामिक अध्ययन।
• गुर्दे की बायोप्सी।
• पेट के अंगों का एमआरआई।

निदान करने के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड है गुर्दे के ऊतक बायोप्सी. केवल बाद सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणआप निश्चित रूप से चरित्र के बारे में बता सकते हैं रोग संबंधी परिवर्तनगुर्दे के ग्लोमेरुली में।

निदान में मधुमेह अपवृक्कताउनकी अपनी विशेषताएं हैं। सबसे पहले, एक ग्लूकोज प्रोफ़ाइल की आवश्यकता होती है, साथ ही साथ मूत्र में शर्करा का स्तर भी। चूंकि मधुमेह एक प्रणालीगत प्रक्रिया है जो केवल वृक्क वाहिकाओं से अधिक प्रभावित करती है, इसलिए शोध करना महत्वपूर्ण है परिधीय वाहिकाओं. इनमें डिस्टल के पोत शामिल हैं निचला सिराऔर रेटिना पहले स्थान पर है।

इलाज

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का उपचार सीधे निर्भर करता है नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति. अनुपस्थिति के साथ यह सिंड्रोमएसीई इनहिबिटर के साथ पर्याप्त उपचार, जो रक्तचाप को कम करता है और जिससे गुर्दे की वाहिकाओं पर भार कम होता है।

इसके अलावा, ये दवाएं मूत्र में प्रोटीन के उत्सर्जन को धीमा कर देती हैं और पुरानी की प्रगति को रोकती हैं किडनी खराब. मरीजों को सीमित मात्रा में प्रोटीन, तरल पदार्थ और कम नमक सामग्री वाले आहार का पालन करने की भी सलाह दी जाती है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, उपचार अधिक कठोर होता है। ऐसे रोगियों को आहार का पालन करना चाहिए। नियुक्त आसव चिकित्सा कोलाइडल समाधान या रक्त उत्पाद। इनमें जेलोफ्यूसिन, रेपोलिग्लिकिन, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा शामिल हैं। अतिरिक्त तरल पदार्थ को हटाने के लिए मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है ( furosemide, verospiron).

साथ ही इन मरीजों को दिखाया गया है प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा , जिसके लिए हार्मोनल तैयारी. इसमे शामिल है दवाईग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के समूह से - प्रेडनिसोलोनतथा methylprednisoloneसबसे पहले। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार दीर्घकालिक है और उनका सेवन 6 महीने तक के पाठ्यक्रमों में जारी रखा जाना चाहिए। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, वे साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार पर स्विच करते हैं ( साईक्लोफॉस्फोमाईड, methotrexate) साइटोस्टैटिक्स की खुराक चिकित्सीय मूल्यों से अधिक नहीं होनी चाहिए, क्योंकि वे सभी गंभीर हैं दुष्प्रभाव. कभी-कभी जटिल उपचार में जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के उपचार में कुछ ख़ासियतें हैं। नामित आहार के अलावा, रोगी को इसका सेवन भी कम करना चाहिए सरल कार्बोहाइड्रेटऔर पशु वसा।

भोजन की कुल कैलोरी सामग्री को कम किया जाना चाहिए और 5-6 भोजन में विभाजित किया जाना चाहिए। तरल पदार्थ का सेवन सीमित न करना बेहतर है। दूसरी विशेषता रक्त शर्करा के स्तर का सटीक नियंत्रण है। अगर शुगर लेवल अंदर रहता है लक्ष्य मानरोग नहीं बढ़ेगा।

ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के लिए पूर्वानुमान निम्नलिखित कारकों की उपस्थिति पर निर्भर करता है:

• धमनी का उच्च रक्तचाप।
• हेमट्यूरिया।
• गुर्दे का रोग।
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का प्रतिरोध।
• विघटित मधुमेह मेलिटस।

कभी जो अच्छा प्रभावसे जटिल उपचारस्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है। दुर्भाग्य से, छूट की आवृत्ति कम है और शायद ही कभी मूल्यों से अधिक है 10% . अन्यथा, रोगी गुर्दे की विफलता में चला जाता है।

वयस्कों में, रोग बच्चों की तुलना में अधिक तीव्रता से बढ़ता है। विघटित गुर्दे की विफलता वाले मरीजों को केवल हेमोडायलिसिस और पेरिटोनियल डायलिसिस जैसे तरीकों का उपयोग करके मदद की जा सकती है। अंतिम चरण में, गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम मुख्य रूप से प्रोटीनमेह की विशेषता है, जो ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर और हाइपरप्रोटीनेमिक हो सकता है।

• ग्लोमेरुलर प्रोटीनमेह प्रोटीन के लिए ग्लोमेरुलर फिल्टर की पारगम्यता में वृद्धि के साथ विकसित होता है।
• कैनालिक्युलर - समीपस्थ नलिकाओं में प्रोटीन के पुन: अवशोषण के उल्लंघन में।
• हाइपरप्रोटीनेमिक - रक्त में प्रोटीन की अधिकता के साथ (इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला)।

एटियलजि, रोगजनन, पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

नेफ्रोटिक सिंड्रोम केवल ग्लोमेरुलर प्रोटीनुरिया के साथ विकसित होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम की ओर ले जाने वाली मुख्य बीमारियां हैं:

1. न्यूनतम परिवर्तन रोग
2. फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस,
3. झिल्लीदार नेफ्रोपैथी,
4. मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस,
5. मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस,
6. अमाइलॉइडोसिस

न्यूनतम परिवर्तन रोग

न्यूनतम परिवर्तन रोग, या लिपोइड नेफ्रोसिस, तब विकसित होता है जब टी-लिम्फोसाइटों की उप-जनसंख्या के बीच असंतुलन होता है। ज्यादातर मामलों में, रोग बिना होता है दृश्य कारण(अज्ञातहेतुक संस्करण), कम अक्सर - प्रणालीगत रोगों (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, एचआईवी संक्रमण, आईजीए नेफ्रोपैथी, फैब्री रोग) और दवाओं के उपयोग (एनएसएआईडी, रिफैम्पिसिन, इंटरफेरॉन α, डेक्सट्रान-आयरन कॉम्प्लेक्स) के साथ। रूपात्मक परिवर्तन केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा प्रकट किए जाते हैं। एपिथेलियल पॉडोसाइट्स, रिक्तिकाएं, लाइसोमा और ऑर्गेनेल की बढ़ी हुई संख्या की प्रक्रियाओं की फैलाना सूजन के साथ एडिमा का पता लगाएं।

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

प्राथमिक फोकल-सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस को ग्लोमेरुली (फोकल) के आधे से भी कम में ग्लोमेरुलस (इसलिए खंडीय) के अलग-अलग छोरों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस की विशेषता है, ज्यादातर मामलों में यह अज्ञातहेतुक है, शायद ही कभी एचआईवी संक्रमण, हेरोइनिज्म, लाइसोसोमल भंडारण रोगों के साथ विकसित होता है। . माध्यमिक फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस वृक्क पैरेन्काइमा के हिस्से की मृत्यु के बाद विकसित होता है, जिससे इंट्राग्लोमेरुलर दबाव में वृद्धि होती है, जन्मजात एजेनेसिसगुर्दे; ट्यूबलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस के साथ गुर्दे के उच्छेदन के बाद, दरांती रक्ताल्पता. पर ऊतकीय परीक्षापोडोसाइट्स के पैरों के संलयन और ग्लोमेरुली के खंडीय काठिन्य, आईजीएम और सी 3 के गांठदार और मोटे अनाज वाले जमा का पता लगाएं।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी को ग्लोमेरुलर केशिकाओं के तहखाने झिल्ली के फैलाना मोटा होना द्वारा विशेषता है। प्राथमिक झिल्लीदार नेफ्रोपैथी के कारण अज्ञात हैं। माध्यमिक पाठ्यक्रम को जटिल करता है प्रणालीगत रोग (प्राणघातक सूजन, एसएलई, हेपेटाइटिस बी) या पेनिसिलिन और सोने की तैयारी की शुरूआत के साथ विकसित होता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर, प्रारंभिक चरणरोग उनके बीच लैमिना डेंस के प्रोट्रूशियंस के साथ सबपीथेलियल जमा को प्रकट करते हैं। बाद में, जीबीएम के भीतर जमा होता है, आईजीजी के फैलाव और दानेदार वितरण के साथ इसके साथ ग्लोमेरुलर प्रसार, एक्सयूडीशन और नेक्रोसिस के बिना।

मेसांगियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

मेसांगियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दो प्रकार का होता है, उनके मुख्य में समान रूपात्मक विशेषताएं(मेसेंजियम में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, मेसेंजियल मैट्रिक्स का विस्तार, बेसमेंट झिल्ली का बाईपास और मोटा होना, ग्लोमेरुली की लोब्युलरिटी) और स्थानीयकरण और संरचना में भिन्न जमा। टाइप I डिपॉज़िट, सबेंडोथेलियल और मेसेंजियल के साथ, उनमें C3, IgG या IgM होता है। टाइप II में, जमा में SZ होता है, इम्युनोग्लोबुलिन नहीं होता है, और झिल्ली के अंदर स्थित होता है। मेसांगियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग है जो तब विकसित होता है जब संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस बी और सी, एसएलई और घातक नवोप्लाज्म (ल्यूकेमिया और लिम्फोमा)।

लक्षण

नेफ्रोटिक सिंड्रोम का मुख्य लक्षण प्रोटीनुरिया है, जो आमतौर पर 2 ग्राम / मी 2 से अधिक होता है। प्रोटीनुरिया ग्लोमेरुलर फिल्टर की पारगम्यता में वृद्धि के कारण होता है, जिसमें ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन को नुकसान होता है और पॉडोसाइट्स के पैरों के बीच फिल्ट्रेशन गैप होता है। प्रोटीनमेह का परिणाम हाइपोएल्ब्यूमिनमिया है, जिसका स्तर मूत्र में उत्सर्जित एल्ब्यूमिन की मात्रा पर निर्भर करता है। हाइपोएल्ब्यूमिनमिया समीपस्थ नलिकाओं में पुन: अवशोषित एल्ब्यूमिन के टूटने और यकृत में बिगड़ा हुआ एल्ब्यूमिन संश्लेषण के कारण भी होता है।

प्रमुख नैदानिक ​​संकेतरोग एडिमा हैं जो धीरे-धीरे होती हैं, धीरे-धीरे बढ़ती हैं और अक्सर जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स और हाइड्रोपेरिकार्डियम के साथ अनासारका की डिग्री तक पहुंच जाती हैं। लेकिन डॉक्टर की प्रारंभिक यात्रा सांस लेने में कठिनाई (स्वरयंत्र शोफ या फुफ्फुस बहाव), रेट्रोस्टर्नल दर्द (हाइड्रोपेरिकार्डियम), सूजे हुए घुटनों (हाइड्रोआर्थ्रोसिस), पेट में दर्द (मेसेन्टेरिक एडिमा), अंडकोश की सूजन की शिकायतों के कारण फोकल एडिमा से जुड़ी हो सकती है। .

एडिमा आमतौर पर सुबह पलकों और चेहरे पर और घुटनों में देर से दोपहर में चलने के बाद दिखाई देती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एडिमा स्थायी और बड़े पैमाने पर हो जाती है, जिससे त्वचा में खिंचाव होता है, जिसमें पीली एट्रोफिक क्षेत्र बनते हैं - विशेष रूप से पेट और जांघों पर। एडिमा का रोगजनन जटिल है। द्रव मुख्य रूप से हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और केशिकाओं और इंटरस्टिटियम (स्टार्लिंग बलों) में हाइड्रोलिक और ऑन्कोटिक दबाव के अनुपात में परिवर्तन और एडीएच के स्राव में वृद्धि और रेनिन-एंजियोटेंसिन एल्डोस्टेरोन तंत्र के सक्रियण के कारण Na और पानी के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में वृद्धि के कारण जमा होता है। .

इस सिंड्रोम की एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया है। एलडीएल स्तरऔर अधिकांश रोगियों में कोलेस्ट्रॉल बढ़ जाता है, और वीएलडीएल और ट्राइग्लिसराइड्स - सबसे गंभीर मामलों में। लेकिन नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एथेरोस्क्लेरोसिस और कोरोनरी आर्टरी डिजीज का खतरा साबित नहीं हुआ है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, रक्त के थक्के विकार आमतौर पर सीरम प्रोटीन के थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक कारकों की गतिविधि में कमी के कारण विकसित होते हैं। जमावट विकार और एपिसोडिक हाइपोवोल्मिया पीई, परिधीय वाहिकाओं के घनास्त्रता, विशेष रूप से गुर्दे की नसों का खतरा पैदा करते हैं।

विशेषता नैदानिक ​​लक्षणअस्वस्थता, एनोरेक्सिया, वजन बढ़ना, मांसपेशी शोष हैं, जिन्हें एडिमा द्वारा मुखौटा किया जा सकता है। एंजियोटेंसिन II वाले रोगियों में उत्पादन की डिग्री के आधार पर, एक हाइपो-, नॉर्मो- या उच्च रक्तचाप की स्थिति संभव है।

जटिलताओं

दीर्घकालिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ जटिलताएं विकसित होती हैं। इसमे शामिल है:

• घाटा पोषक तत्व, समेत प्रोटीन की कमी, बालों और नाखूनों की नाजुकता, विकास मंदता, हड्डियों के विखनिजीकरण द्वारा प्रकट;
• पोटेशियम की कमी सिंड्रोम;
• मायोपैथी;
• चयापचय में कमी।

इम्युनोग्लोबुलिन के नुकसान के संबंध में, संक्रामक रोग अक्सर विकसित होते हैं। धमनी उच्च रक्तचाप हृदय और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाकर जटिल हो सकता है। लेकिन विकास संभव है। ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशनऔर हाइपोवोलेमिक शॉक, कभी-कभी घातक।

निदान

यूरिनलिसिस से पता चलता है महत्वपूर्ण प्रोटीनमेहप्रति दिन 3.5 ग्राम या अधिक प्रोटीन के उत्सर्जन के साथ। मूत्र तलछट में, आमतौर पर हाइलिन, मोमी, दानेदार और उपकला कोशिका कास्ट पाए जाते हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में प्रोटीनुरिया को हेमट्यूरिया और ल्यूकोसाइटुरिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

रक्त में एल्ब्यूमिन की सामग्री कम हो जाती है (1.5-2.5 ग्राम% से कम), α- और γ-ग्लोब्युलिन का स्तर, एड्रेनोकोर्टिकल और थायरॉयड हार्मोन, साथ ही ट्रांसफ़रिन, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, अन्य आईजी और पूरक। इसके विपरीत, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आईजीजी का स्तर बढ़ जाता है, फोकल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस के साथ यह कम हो जाता है, झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, सी 3 का स्तर सामान्य होता है। रक्त सीरम में यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन की सामग्री गुर्दे की क्षति की डिग्री पर निर्भर करती है।

रक्त के थक्के का उल्लंघन मूत्र में IX, XII और थ्रोम्बोलाइटिक कारकों (यूरोकाइनेज और एंटीथ्रॉम्बिन III) के उत्सर्जन और सामग्री में वृद्धि के कारण होता है। कारक आठवींसीरम में फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट्स। मूत्र में ट्रांसफ़रिन की कमी से माइक्रोसाइटिक एनीमिया का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम सीरम में वृद्धि की विशेषता है कुल कोलेस्ट्रॉलट्राइग्लिसराइड्स, मुक्त और एस्ट्रिफ़ाइड कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फेट। लिपिड की तेजी से बढ़ी हुई एकाग्रता को गंभीर हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के साथ जोड़ा जाता है।

निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है और प्रयोगशाला अनुसंधान. हालांकि अंतिम निदानगुर्दे की बायोप्सी नमूनों की हिस्टोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के बाद ही रखा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• सबसे पहले, यह प्राथमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बीच किया जाता है, जो गंभीर प्रोटीनमेह, सीरम में गंभीर जैव रासायनिक परिवर्तन और गुर्दे की विफलता के अपेक्षाकृत देर से विकास और माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है, जिसमें गुर्दे की विफलता पहले से मौजूद है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम की शुरुआत या उसके तुरंत बाद विकसित होता है।
• बच्चों में न्यूनतम परिवर्तन रोग अधिक आम है और उच्च रक्तचाप और एज़ोटेमिया की विशेषता है।
• मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस भी मुख्य रूप से बच्चों (60-80%) में विकसित होता है, सकल हेमट्यूरिया, एज़ोटेमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है।
• मेसांगियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वयस्क रोगियों (75%) में अधिक बार पाया जाता है, 20% में माइक्रोहेमेटुरिया और 35% मामलों में उच्च रक्तचाप के साथ होता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कोर्स लंबा है, रोग का निदान एटियलजि पर निर्भर करता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज की जा सकने वाली बीमारियों के लिए एक बेहतर रोग का निदान। उनमें से कुछ, जैसे कि मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, 5-8 वर्षों के बाद अपने आप ठीक हो सकते हैं। न्यूनतम परिवर्तन रोग में, 90% बच्चों और वयस्कों में एक अच्छा रोग का निदान होता है। रिलेपेस आम हैं लेकिन इलाज योग्य हैं, और गुर्दे की विफलता आमतौर पर विकसित नहीं होती है।

मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, 15-20 साल से अधिक उम्र के 50% रोगियों में धीरे-धीरे गुर्दे की विफलता में प्रगति होती है, प्रोटीनुरिया या नेफ्रोटिक सिंड्रोम 50% में बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के बिना बना रह सकता है। फोकल-सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक गंभीर हैं, जिसमें लगभग आधे रोगी 8-10 वर्षों के भीतर विकसित होते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार आमतौर पर प्रभावी नहीं होता है। लगातार छूटकुछ रोगियों (5%) में देखा गया।

गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद, फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आईजी - नेफ्रोपैथी के रोगियों में अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रिलैप्स विकसित होते हैं।

रोग का निदान आमतौर पर बिगड़ जाता है संक्रामक रोग, एज़ोटेमिया, धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर एज़ोटेमिया, परिधीय संवहनी घनास्त्रता।

इलाज

रोगियों का उपचार नेफ्रोटिक सिंड्रोम, इसके पाठ्यक्रम की अवधि और विशेषताओं के कारण होने वाले नोसोलॉजिकल रूप को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। रोगियों के आहार और आहार को सख्ती से सीमित करना आवश्यक नहीं है।

मरीजों को निर्धारित किया जाता है भौतिक चिकित्सा अभ्यास, रोजाना 3-4 किमी तक पैदल चलना, अच्छा पोषणभोजन में पशु प्रोटीन की मात्रा 1 ग्राम / किग्रा शरीर के वजन और सोडियम क्लोराइड की मात्रा में 5 ग्राम / दिन की कमी के साथ। चिकित्सा उपचारशामिल हैं: अंतर्निहित बीमारी का उपचार, प्रोटीनमेह में कमी और व्यक्ति की कमी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.

अंतर्निहित बीमारी का उपचार

न्यूनतम परिवर्तन रोग में, 4-6 सप्ताह के लिए मौखिक रूप से 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ प्राथमिक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। सकारात्मक प्रभावप्रोटीनमेह की समाप्ति और मूत्राधिक्य में वृद्धि से प्रकट होता है। इसके बाद, रोगियों को 4 सप्ताह के लिए हर दूसरे दिन प्रेडनिसोलोन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा के साथ रखरखाव चिकित्सा में स्थानांतरित कर दिया जाता है और फिर अगले 4 महीनों में खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। यदि रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का जवाब नहीं देते हैं या विकसित नहीं होते हैं बार-बार आना, 3 सप्ताह के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के साथ प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति या 12 सप्ताह के लिए क्लोरैम्बुसिल 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की सिफारिश की जाती है।

यह उपचार आमतौर पर प्रभावी होता है, लेकिन साइटोटोक्सिक दवाएं कई कारणों का कारण बनती हैं दुष्प्रभाव(गोनैडल फ़ंक्शन का दमन, प्रतिरक्षा, सिस्टिटिस, कैंसरजन्यता), विशेष रूप से प्रीपुबर्टल उम्र में। शायद दो विभाजित खुराक में 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन पर मौखिक रूप से साइक्लोस्पोरिन के अल्काइलेटिंग एजेंटों के बजाय नियुक्ति। साइक्लोस्पोरिन 60-80% मामलों में छूट का कारण बनता है, लेकिन खुराक में कमी के बाद, विश्राम संभव है।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम 40% में उपचार के बिना दूर हो जाता है, 35-40% में यह तरंगों में आगे बढ़ता है - रिलैप्स और रिमिशन के साथ, शेष 20-25% में यह लगातार बना रहता है, जबकि किडनी का कार्य धीरे-धीरे बिगड़ा हुआ है, और 10- के बाद- 15 साल में यह टर्मिनल रीनल फेल्योर विकसित करता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरैम्बुसिल और साइक्लोस्पोरिन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। टर्मिनल में क्रोनिक रीनल फेल्योर का संकेत दिया जाता है।

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का उपचार प्रभावी नहीं है। प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के 8 सप्ताह के पाठ्यक्रम से प्रोटीनूरिया को कम किया जा सकता है। वसूली केशिकागुच्छीय निस्पंदनऔर न्यूनतम परिवर्तन रोग के उपचार में उपयोग की जाने वाली खुराक पर सिक्लोस्पोरिन के साथ प्रोटीनूरिया में कमी संभव है। छूट आमतौर पर अल्पकालिक होती है, रिलैप्स जल्दी विकसित होता है। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम के उपचार की प्रभावशीलता का कोई सबूत नहीं है।

मेसांगियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, अत्यधिक उच्च खुराक ("पल्स थेरेपी") में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार, क्लोरैम्बुसिल के साथ बारी-बारी से प्रभावी होता है। प्रेडनिसोलोन को 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम IV पर और फिर 27 दिनों के लिए 0.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के अंदर निर्धारित किया जाता है; क्लोरैम्बुसिल - मौखिक रूप से 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। उपचार का कोर्स 6 महीने है। शायद एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति (डिपिरिडामोल 200-400 मिलीग्राम / दिन और एस्पिरिन 300-500 मिलीग्राम / दिन)।

प्रोटीनमेह को कम करना और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम करना

उपचार के परिसर में एसीई अवरोधक शामिल हैं, जो प्रोटीनमेह और लाइपेमिया को कम कर सकते हैं। लेकिन गंभीर गुर्दे की शिथिलता में, वे हाइपरकेलेमिया को बढ़ा सकते हैं।

बड़े पैमाने पर एडिमा और जलोदर के साथ, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ इलाज करने की सलाह दी जाती है। लेकिन वे हाइपोकैलिमिया और चयापचय क्षारीयता पैदा कर सकते हैं। इसलिए, उन्हें निर्धारित करते समय, पोटेशियम की तैयारी का अतिरिक्त उपयोग किया जाना चाहिए। इसके अलावा, मूत्रवर्धक बड़ी खुराकप्लाज्मा मात्रा को कम करें, जिससे गुर्दा समारोह में गिरावट और घनास्त्रता का खतरा हो सकता है।

गंभीर हाइपोवोल्मिया के साथ, हाइपोवोलेमिक शॉक के विकास की धमकी, प्लाज्मा या एल्ब्यूमिन के संक्रमण आवश्यक हैं। धमनी का उच्च रक्तचापमूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक और कैल्शियम विरोधी के साथ इलाज किया। बैक्टीरियूरिया, एंडोकार्डिटिस, पेरिटोनिटिस और संक्रमण के अन्य फॉसी की आवश्यकता होती है समय पर पता लगानाऔर गहन उपचार।

एनएसएआईडी प्रोटीनमेह को कम करते हैं, संभवत: ग्लोमेरुली में रक्त के प्रवाह को कम करके, लेकिन वे प्रक्रिया की गतिविधि को प्रभावित नहीं करते हैं। इन दवाओं की सोडियम और पानी प्रतिधारण, हाइपरक्लेमिया और अन्य दुष्प्रभावों का कारण बनने की क्षमता को देखते हुए, उनका उपयोग सीमित है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या भड़काऊ घाव गुर्दे क्षोणीमें प्रवाहित हो सकता है विभिन्न विकल्प. दुर्लभ नैदानिक ​​मामलों में से एक फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्क्लोरोटिक रूप है, जो आंकड़ों के अनुसार 5-10% रोगियों में पाया जाता है जीर्ण सूजनगुर्दे।

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस कहा जाता है विशेष रूपगुर्दे की सूजन, जो व्यक्तिगत ग्लोमेरुलर खंडों के स्क्लेरोटिक घावों द्वारा प्रकट होती है। पैथोलॉजी मुख्य रूप से पुरुष रोगियों (60% में) में पाई जाती है, कम अक्सर बच्चों में। खंडों के काठिन्य के परिणामस्वरूप, ग्लोमेरुली सिकुड़ जाती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति के साथ, कॉर्टिकल पदार्थ की ग्लोमेरुलर संरचनाएं काठिन्य से गुजरती हैं। नलिकाओं में, प्रोटीन-वसा उपकला डिस्ट्रोफी का निर्माण होता है, एपोप्टोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, लुमेन में हाइलिन की उपस्थिति।

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के कई रूप हैं:

• टर्मिनल - अनुकूल है नैदानिक ​​​​विशेषताएंग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। गुर्दे में होने वाले परिवर्तनों के अनुसार, यह मधुमेह, अमाइलॉइडोसिस, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ नेफ्रोपैथी के समान है;
• सेलुलर - एक विशेषता स्पष्ट सेलुलर प्रतिक्रिया है, रोगजनक परिवर्तन प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के समान हैं;
• इडियोपैथिक एफएसजीएस को ढहना - इस प्रकार को खंडीय, और कभी-कभी वैश्विक केशिका-ग्लोमेरुलर पतन की विशेषता है, जो झुर्रियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इसके अलावा अज्ञातहेतुक प्रकार के FSGS की विशेषता आंत की कोशिका अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया है। अक्सर, विशेषज्ञों के बीच पैथोलॉजी का एक समान प्रकार हेरोइन या एचबीवी संक्रमण के उपयोग से जुड़ा होता है। दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सीय तरीके दिया गया रूपबहुत स्थिर।

ज्यादातर मामलों (70%) में, फोकल खंडीय वृक्क काठिन्य नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होता है, जो चिकित्सा का जवाब देना मुश्किल है और काफी कठिन है।

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का वर्गीकरण

कारण

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस में विकृति का आधार उपकला कोशिका क्षति है, जो अध्ययन के दौरान पता चला है इलेक्ट्रान सूक्ष्मदर्शी. इसलिए, मुख्य एटियलॉजिकल कारकपोडोसाइटोसिस के विकास और अत्यधिक संवहनी पारगम्यता के समान कारणों को माना जाता है। केवल FSGS के साथ, पोडोसाइट्स के साथ होने वाले परिवर्तन स्क्लेरोटिक प्रक्रियाओं के विकास को भड़काते हैं।

हालांकि विकृति होती है रूपात्मक परिवर्तन मध्यम चरित्र, इसका विकास प्रगतिशील है और पूर्ण छूट लगभग कभी प्राप्त नहीं होती है। विशेष रूप से कठिन नैदानिक ​​मामलेनेफ्रोटिक सिंड्रोम से जटिल।

लक्षण

फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के लिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और लगातार प्रोटीनमेह के लक्षण विशिष्ट हैं, उच्च रक्तचापतथा ।

दूसरे शब्दों में, पैथोलॉजी को ऐसी अभिव्यक्तियों की विशेषता है:

• , पीठ के निचले हिस्से और अंग, गंभीर मामलों में हाइड्रोपेरिकार्डियम, जलोदर या हाइड्रोथोरैक्स द्वारा जटिल हो सकते हैं;
• एनीमिया, जो गंभीर कमजोरी और त्वचा का पीलापन, सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, मक्खियों, आदि की विशेषता है;
• त्वचा में परिवर्तन, ब्लैंचिंग और अत्यधिक सूखापन, त्वचा का छिलना नेफ्रोटिक्स के लिए विशिष्ट है;
• मतली और उल्टी, भूख की कमी, सूजन और दस्त, अधिजठर दर्द से जुड़े जठरांत्र संबंधी लक्षण;
• ओलिगुरिया, मूत्र की दैनिक मात्रा में कमी से प्रकट होता है, और मूत्र एक स्पष्ट बादल स्थिरता प्राप्त करता है;
• एक बड़ी संख्या, में क्यों जैविक द्रव flocculent अशुद्धियाँ मौजूद हैं;
• व्यक्त दर्दगुर्दे के क्षेत्र में;
• मूत्र में खूनी अशुद्धियाँ;
• बार-बार पेशाब आना, अक्सर कम मूत्र उत्पादन के साथ;
• चक्कर आना और सिरदर्द;
• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त अभिव्यक्तियाँ टिनिटस और दृश्य गड़बड़ी, दिल में दर्द और बढ़ी हृदय की दर, रक्तचाप में वृद्धि।

निदान

स्थापित करना सटीक विश्लेषणरोगी को पूरी तरह से निदान से गुजरना पड़ता है, जिसमें शामिल है अल्ट्रासाउंड परीक्षामूत्रवाहिनी और गुर्दे, एक्स-रे और बायोप्सी, और रेडियोआइसोटोप डायग्नोस्टिक्सयूरोफ्लोमेट्री और यूरोडायनामिक प्रक्रियाएं। इसके अलावा, आपको एक सूची जमा करनी होगी प्रयोगशाला परीक्षणपसंद करना सामान्य शोधमूत्र, साथ ही मूत्र की संरचना में एल्ब्यूमिन और प्रोटीन निलंबन के स्तर को निर्धारित करने के लिए।

इलाज

FSGS थेरेपी अक्सर अप्रभावी होती है। काफी लंबे समय (2-9 महीने) के लिए ग्लूकोकॉर्टीकॉइड ड्रग्स लेने की सलाह दी जाती है। लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार वाले एक तिहाई से आधे रोगियों को दवाओं की कार्रवाई के लिए अनुकूल प्रतिक्रिया प्राप्त होती है। यदि FSGS पारिवारिक या द्वितीयक है, तो ऐसे मामलों में ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं के लिए एक विशेष प्रतिरोध होता है।

यदि सुधार प्राप्त होता है या एक विश्राम होता है, तो साइक्लोस्पोरिन या साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग छूट प्राप्त करने में मदद करेगा। यदि रोगी में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रतिरोध है, और FSGS का रूप उपेक्षित है, तो दीर्घकालिक चिकित्सा एसीई अवरोधक. कभी-कभी टैक्रोलिमस के साथ प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है। यदि फोकल खंडीय प्रकार का ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा जटिल नहीं है, तो एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव वाली एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं और गुर्दे की विफलता के विकास को धीमा करना निर्धारित है।

लंबे समय तक एक सिद्धांत था कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग की कोई संभावना नहीं है, लेकिन अब वैज्ञानिक यह साबित करने में कामयाब रहे हैं कि दीर्घकालिक चिकित्सा इसी तरह की दवाएंअच्छी तरह से छूट का कारण बन सकता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अवधि छूट की आवृत्ति निर्धारित करती है। इसके लिए, रोगियों को प्रेडनिसोलोन (1-1.2 मिलीग्राम / किग्रा .) निर्धारित किया जाता है प्रतिदिन की खुराक) 2-3 महीने के पाठ्यक्रम के लिए, फिर दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है।

भविष्यवाणियां और जटिलताएं

फोकल खंडीय स्क्लेरोटिक गुर्दा रोग के लिए रोग का निदान काफी गंभीर है। यदि कोई नेफ्रोटिक सिंड्रोम है, तो तस्वीर को सबसे प्रतिकूल माना जाता है, क्योंकि ऐसे मामले शायद ही कभी इम्यूनोसप्रेसिव उपचार का जवाब देते हैं। इन रोगियों में छूट होती है पृथक मामले, और पांच साल की अवधि में जीवन प्रत्याशा केवल 70-73% वयस्क रोगियों की है।

लगभग आधे रोगियों में 10 साल की अवधि में गुर्दे की विफलता विकसित होती है, और 20% रोगियों में, उपचार के बाद भी, इसका अंतिम चरण लगभग 2 वर्षों में विकसित होता है। यदि रोगी गर्भवती हो जाती है, तो यह केवल रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को जटिल करेगा, जिससे मां और भ्रूण के लिए रोग का निदान बिगड़ जाएगा। गुर्दा प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले रोगियों में भी, 20-30% मामलों में FSGS की पुनरावृत्ति हुई। बच्चों में, वसूली के लिए रोग का निदान बहुत अधिक अनुकूल है।

सबसे अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान ग्लोमेरुलोपैथी के ढहने की विशेषता है, जो ग्लोमेरुलर केशिकाओं के पतन, हाइपरप्लास्टिक और हाइपरट्रॉफिक उपकला कोशिका परिवर्तन, ट्यूबलर माइक्रोसिस्ट, इंटरस्टिशियल एडिमा, आदि के साथ होता है।
फोरकल-सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के बारे में वीडियो पर: