मिश्रित संयोजी ऊतक रोग। प्रणालीगत रोग: उपचार के आधुनिक तरीके
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
1. सामान्य प्रतिनिधित्व
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस सिस्टमिक कनेक्टिव टिश्यू डिजीज (सीसीटीडी) से संबंधित हैं - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जो एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।
सभी सीटीडी के एटियलजि में एक सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ एक गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक ट्रोपिज्म को ध्यान में रखते हुए, रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति, अच्छी तरह से परिभाषित एचएलए हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन की गाड़ी में व्यक्त की जाती है, विचाराधीन समूह से विभिन्न रोग विकसित हो सकते हैं।
एमसीटीडी की रोगजनक प्रक्रियाओं पर स्विच करने के लिए ट्रिगर या "ट्रिगर" तंत्र निरर्थक हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, अंतःक्रियात्मक वायरल संक्रमण होता है।
एक ट्रिगर कारक के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले एक पूर्वनिर्धारित रोगी के शरीर में प्रतिरक्षात्मकता की वृद्धि अपने आप दूर नहीं हो पाती है। वायरस से प्रभावित कोशिकाओं की एंटीजेनिक मिमिक्री के परिणामस्वरूप, एक आत्मनिर्भर भड़काऊ प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली कोलेजन युक्त रेशेदार स्तर तक गिर जाती है। संयोजी ऊतक। इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम कोलेजनोज है।
सभी सीटीडी को उपकला संरचनाओं को नुकसान की विशेषता है - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, बाहरी स्राव के उपकला ग्रंथियां। इसलिए, रोगों के इस समूह की विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों में से एक शुष्क Sjögren का सिंड्रोम है।
मांसपेशियों, सीरस और श्लेष झिल्ली आवश्यक रूप से कुछ हद तक शामिल होते हैं, जो मायलगिया, आर्थ्राल्जिया और पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होता है।
सीटीडी में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के इस समूह के सभी रोगों में अनिवार्य गठन में योगदान करती है, जिसमें सूक्ष्म परिसंचरण में शामिल सूक्ष्म भी शामिल हैं।
प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह के सभी रोगों की नैदानिक तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।
सभी सीटीडी के बीच निकटतम संबंध नैदानिक मामलों द्वारा इस समूह से एक साथ कई बीमारियों के ठोस संकेतों के साथ इंगित किया जाता है, उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। ऐसे मामलों में, हम एक मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।
. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
संयोजी रोग ल्यूपस पॉलीमायोसिटिस
परिभाषा
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है जो ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, कोशिका नाभिक के घटकों, रक्त में सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के संचलन के साथ स्वप्रतिपिंडों के गठन के साथ होता है, जो सीधे प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति पैदा करने में सक्षम होता है। सेलुलर संरचनाएं, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों की शिथिलता।
एटियलजि
व्यक्तिगत पूरक घटकों की विरासत में कमी वाले परिवारों में एचएलए डीआर 2 और डीआर 3 वाले व्यक्तियों में यह रोग अधिक आम है। "धीमी" समूह से आरएनए युक्त रेट्रोवायरस के संक्रमण से एक एटिऑलॉजिकल भूमिका निभाई जा सकती है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर सूर्यातप, औषधीय, विषाक्त, गैर-विशिष्ट संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। 15-35 साल की महिलाएं इस बीमारी की चपेट में आ जाती हैं।
रोगजनन
एक आनुवंशिक दोष और/या "धीमी" रेट्रोवायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार का संशोधन कुछ बाहरी प्रभावों के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक विकृति का कारण बनता है। एंटीजन की श्रेणी में सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के आंदोलन के साथ क्रॉस-इम्यूनोरेक्टिविटी होती है।
स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के लिए आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों सहित, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, आदि।
इम्यून कॉम्प्लेक्स रक्त में दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ जुड़ सकते हैं और इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये देशी डीएनए वाले IgM कॉम्प्लेक्स हैं। सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्म रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर, आंतरिक अंगों के ऊतकों में तय होते हैं। माइक्रोफेज की प्रणाली में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश की प्रक्रिया में, अपने साइटोप्लाज्म से बड़ी संख्या में प्रोटीज छोड़ते हैं और परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक प्रोटीज के साथ, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। इसी समय, फाइब्रिनोजेनेसिस प्रक्रियाओं को पूरक के C3 घटक के माध्यम से सक्रिय किया जाता है, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण होता है।
डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करने वाले स्वप्रतिपिंडों द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला लिम्फोसाइटों के विनाश के साथ समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटेड होते हैं। साइटोप्लाज्म में लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाओं वाले न्यूट्रोफिल, एलई सेल कहलाते हैं। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक क्लासिक मार्कर है।
नैदानिक तस्वीर
एसएलई का नैदानिक पाठ्यक्रम तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण हो सकता है।
एक तीव्र पाठ्यक्रम में, सबसे कम उम्र के रोगियों की विशेषता, तापमान अचानक 38 . तक बढ़ जाता है 0साथ और ऊपर, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन, सीरस झिल्ली, और एसएलई की वास्कुलिटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों के संयुक्त घाव जल्दी बनते हैं - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि। उपचार के बिना, 1-2 साल बाद, ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं। सबस्यूट वैरिएंट में, एसएलई के लिए सबसे विशिष्ट, रोग सामान्य भलाई में क्रमिक गिरावट, कार्य क्षमता में कमी के साथ शुरू होता है। जोड़ों में दर्द होता है। त्वचा में परिवर्तन, एसएलई की अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं। रोग तीव्रता और छूट की अवधि के साथ तरंगों में आगे बढ़ता है। जीवन के साथ असंगत, कई अंग विकार 2-4 वर्षों के बाद पहले नहीं होते हैं। क्रोनिक कोर्स में, एसएलई की शुरुआत को स्थापित करना मुश्किल है। रोग लंबे समय तक अपरिचित रहता है, क्योंकि यह इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षणों से प्रकट होता है। क्रोनिक एसएलई के नैदानिक मास्क स्थानीय डिस्कोइड ल्यूपस, अज्ञात एटियलजि के सौम्य पॉलीआर्थराइटिस, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड के एंजियोस्पास्टिक सिंड्रोम, वर्लहोफ के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम, ड्राई सोजोग्रेन सिंड्रोम आदि हो सकते हैं। रोग के इस प्रकार में, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक तस्वीर दिखाई देती है। 5-10 साल बाद से पहले नहीं। एसएलई का विस्तारित चरण विभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान के कई लक्षणों की विशेषता है। न्यूनतम विशिष्ट विचलन एक त्रय द्वारा विशेषता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया। एसएलई में कम से कम 28 त्वचा के घाव हैं। नीचे त्वचा और उसके उपांगों, श्लेष्मा झिल्ली में कई सबसे आम रोग परिवर्तन हैं। · चेहरे के एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस। गालों और नाक के पिछले हिस्से पर लगातार इरिथेमा बनता है, जो अपने आकार में एक तितली जैसा दिखता है। · डिस्कोइड घाव। चेहरे, धड़ और चरम पर, उभरे हुए, गोल, सिक्के जैसे घाव हाइपरमिक किनारों, अपचयन और केंद्र में एट्रोफिक परिवर्तनों के साथ दिखाई देते हैं। · गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव। · फोटोसेंसिटाइजेशन त्वचा की सौर सूर्यातप के लिए एक रोग संबंधी अतिसंवेदनशीलता है। · खालित्य - सामान्यीकृत या फोकल खालित्य। · पित्ती, केशिकाशोथ (उंगलियों, हथेलियों, नाखून बिस्तरों पर छोटे-नुकीले रक्तस्रावी दाने) के रूप में त्वचा वाहिकाओं के वास्कुलिटिस, त्वचा के सूक्ष्मदर्शी के स्थलों पर अल्सरेशन। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - एक सियानोटिक टिंट के साथ नाक और गालों के पुल की धड़कन वाली लाली। · श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (होंठों का लगातार मोटा होना, उनकी मोटाई में छोटे ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ)। ल्यूपस पॉलीसेरोसाइटिस में फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम को नुकसान शामिल है। एसएलई में संयुक्त क्षति गठिया, विकृति के बिना सममित गैर-इरोसिव गठिया, एंकिलोसिस तक सीमित है। लुपस गठिया हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों, गंभीर सुबह कठोरता के सममित घावों की विशेषता है। जेकस सिंड्रोम बन सकता है - टेंडन, स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन बिना कटाव वाले गठिया के। वास्कुलिटिस के संबंध में, फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर विकसित होते हैं। सहवर्ती एसएलई मायोसिटिस मायालगिया, मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है। फेफड़े और फुफ्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुफ्फुस भागीदारी आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। संभव चिपकने वाला (चिपकने वाला), सूखा, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। चिपकने वाला फुफ्फुस उद्देश्य लक्षणों के साथ नहीं हो सकता है। सूखी फुफ्फुस छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। टक्कर ध्वनि की सुस्ती, डायाफ्राम की गतिशीलता का प्रतिबंध फुफ्फुस गुहाओं में द्रव के संचय को इंगित करता है, आमतौर पर एक छोटी मात्रा में। एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसके वस्तुनिष्ठ लक्षण निमोनिया से भिन्न नहीं होते हैं। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टीसिस, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, दाहिने दिल के अधिभार के साथ छोटे सर्कल में दबाव बढ़ सकता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के गठन के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का संभावित घनास्त्रता। कार्डियक पैथोलॉजी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ एसएलई की अग्नाशयशोथ विशेषता के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस। एसएलई में पेरीकार्डिटिस चिपकने वाला (चिपकने वाला) या सूखा है, और पेरीकार्डियल रब के साथ उपस्थित हो सकता है। कम अक्सर, पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ के मामूली संचय के साथ एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस होता है। ल्यूपस मायोकार्डिटिस अतालता, चालन और दिल की विफलता का मुख्य कारण है। लिबमैन-सैक्स के मस्सा एंडोकार्टिटिस के साथ आंतरिक अंगों के जहाजों में बाद में दिल के दौरे के साथ कई थ्रोम्बोम्बोलिज़्म हो सकते हैं, और हृदय दोष के गठन का कारण बन सकते हैं। आमतौर पर महाधमनी के मुंह के वाल्व की अपर्याप्तता, माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता होती है। वाल्व स्टेनोज़ दुर्लभ हैं। कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वास्कुलिटिस से हृदय की मांसपेशियों को मायोकार्डियल रोधगलन तक इस्केमिक क्षति होती है। गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत व्यापक है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के डिफ्यूज़ रूपों में एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। अक्सर, घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति होती है। फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के ज्यादातर मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और जल्दी से विघटित हो जाती है। ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, मध्यम हेपेटोमेगाली, मध्यम यकृत रोग द्वारा प्रकट होता है। यह कभी भी जिगर की विफलता, यकृत के सिरोसिस की ओर नहीं ले जाता है। पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल पेट की दीवार (ल्यूपस एब्डोमिनल क्राइसिस) की मांसपेशियों में तनाव आमतौर पर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है। अधिकांश रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और फैलाना परिवर्तन वास्कुलिटिस, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता और तंत्रिका कोशिकाओं को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति के कारण होते हैं। सिरदर्द, अवसाद विशिष्ट हैं, मनोविकृति, मिरगी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर की शिथिलता संभव है। एसएलई के साथ, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, बिगड़ा हुआ पोर्टल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा नहीं है। एसएलई के मरीज एनीमिक हैं। अक्सर हाइपोक्रोमिक एनीमिया होता है, जो लोहे के पुनर्वितरण के समूह से संबंधित है। प्रतिरक्षा जटिल बीमारियों में, जिसमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो लौह डिपो हैं, उन्हें अस्थि मज्जा से हटाते (पुनर्वितरण) करते हैं। शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखते हुए हेमटोपोइजिस के लिए लोहे की कमी होती है। एसएलई रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स उनकी झिल्ली पर तय किए गए प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन की प्रक्रिया में नष्ट हो जाते हैं, साथ ही बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज्म) के मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप। SLE को Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipid के क्लिनिकल सिंड्रोम की विशेषता है। Raynaud का सिंड्रोम प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के कारण होता है। रोगियों में ठंड या भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने के बाद, शरीर के कुछ हिस्सों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। अंगूठे को छोड़कर अचानक से पीला पड़ जाता है और बर्फीली उंगलियां बन जाती हैं, कम बार - पैर की उंगलियां, ठुड्डी, नाक, कान। थोड़े समय के बाद, पैलोर को बैंगनी-सियानोटिक रंग से बदल दिया जाता है, पोस्टिस्केमिक वैस्कुलर पैरेसिस के परिणामस्वरूप त्वचा की सूजन। Sjögren का सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड लार ग्रंथियों के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है। Sjögren का सिंड्रोम अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ होता है। एसएलई में वेरलहोफ सिंड्रोम (लक्षणात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून अवरोध, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के दौरान प्लेटलेट्स की उच्च खपत के कारण होता है। यह इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - पुरपुरा द्वारा विशेषता है। एसएलई के नैदानिक पाठ्यक्रम के पुराने संस्करण वाले रोगियों में, वर्लहोफ सिंड्रोम लंबे समय तक इस बीमारी का एकमात्र प्रकटन हो सकता है। ल्यूपस के साथ, अक्सर रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में एक गहरी गिरावट भी रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के व्यवहार में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि में रोगियों में, रक्तस्राव के अभाव में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर शुरू होता है 50 प्रति 1000 है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन के लिए ऑटोएंटिबॉडी की घटना के संबंध में बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे रक्त के थक्के के कुछ चरणों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं, जिससे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय बढ़ जाता है। विरोधाभासी रूप से, रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है न कि रक्तस्राव के लिए। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है। मेश लाइवो - निचले छोरों की त्वचा पर एक पेड़ जैसा संवहनी पैटर्न, पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और यकृत नसों के घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर Raynaud के सिंड्रोम से जुड़ा होता है। निदान पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीपीआई) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर गंभीर। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर। यूरिनलिसिस: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया। रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के साथ)। गुर्दे की क्षति के साथ, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया, क्रिएटिनिन की सामग्री में वृद्धि। इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च एसएलई के लिए कई विशिष्ट प्रतिक्रियाओं के सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है। · एलई कोशिकाएं न्यूट्रोफिल होती हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में एक फागोसाइटेड लिम्फोसाइट के नाभिक होते हैं। नैदानिक मूल्य प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में पांच से अधिक एलई कोशिकाओं का पता लगाना है। · परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) का ऊंचा स्तर। · एसएम-एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए के पॉलीपेप्टाइड्स। · एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स। · देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी। · रोसेट घटना स्वतंत्र रूप से झूठ बोलने वाले सेल नाभिक के आसपास के ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है। · एंटीफॉस्फोलिपिड स्वप्रतिपिंड। · हेमोलिटिक एनीमिया में सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण। · रुमेटीयड कारक मध्यम नैदानिक अनुमापांक में केवल एसएलई की गंभीर कलात्मक अभिव्यक्तियों के साथ प्रकट होता है। ईसीजी - गठित दोष (माइट्रल और / या महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता) के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के अतिवृद्धि के संकेत, गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न ताल और चालन गड़बड़ी, इस्केमिक विकार। फेफड़ों की रेडियोग्राफी - फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, फोकल घुसपैठ (न्यूमोनाइटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एम्बोलिज्म के साथ रोधगलन की त्रिकोणीय छाया। प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे - बिना उपयोग के मध्यम गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, एंकिलोज़िंग। अल्ट्रासाउंड: फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, कभी-कभी उदर गुहा में थोड़ी मात्रा में मुक्त द्रव। पोर्टल हेमोडायनामिक्स को परेशान किए बिना निर्धारित मध्यम हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं - खराब चीरी सिंड्रोम। इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक मूल के बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, माइट्रल के दोष , महाधमनी वाल्व। गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में एक फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण। गुर्दे की सुई बायोप्सी - ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक रूपों में से एक को बाहर रखा गया है या पुष्टि की गई है। एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है। · मैं सेंट - न्यूनतम गतिविधि। शरीर का तापमान सामान्य है। थोड़ा वजन घटाना। त्वचा पर डिस्कोइड घाव। जोड़ों का दर्द। चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस। पोलीन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / लीटर से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी / घंटा। 5 ग्राम/लीटर से कम फाइब्रिनोजेन। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। LE कोशिकाएँ अनुपस्थित या एकल होती हैं। 1:32 से कम एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। एंटी-डीएनए एंटीबॉडी का टिटर कम होता है। सीईसी का स्तर कम है। · द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। 38 . से कम का बुखार 0सी मध्यम वजन घटाने। त्वचा पर गैर-विशिष्ट एरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। सूखी पेरीकार्डिटिस। मध्यम मायोकार्डिटिस। सूखी फुफ्फुसावरण। धमनी उच्च रक्तचाप, रक्तमेह, प्रोटीनमेह के साथ मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एन्सेफेलोन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम/ली. ईएसआर 30-40 मिमी / घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम/ली. गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। LE कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:64। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक औसत होता है। सीईसी का स्तर औसत है। · तृतीय कला। - अधिकतम गतिविधि। 38 . से ऊपर बुखार 0सी उच्चारण वजन घटाने। ल्यूपस एरिथेमा के रूप में त्वचा के घाव, चेहरे पर "तितली", केशिकाशोथ। तीव्र या सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस। उत्सर्जक पेरीकार्डिटिस। गंभीर मायोकार्डिटिस। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस। उत्सर्जक फुफ्फुसावरण। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। तीव्र एन्सेफैलोराडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम। ईएसआर 45 मिमी / घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 ग्राम/ली से अधिक। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। LE कोशिकाएं प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से अधिक होती हैं। 1:128 से ऊपर एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक उच्च होता है। सीईसी का स्तर ऊंचा है। अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन एसएलई के लिए संशोधित नैदानिक मानदंड:
निदान को निश्चित माना जाता है यदि 4 या निम्नलिखित मानदंड पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड हैं, तो निदान को अनुमानित माना जाता है (बहिष्कृत नहीं)। 1.
ल्यूपॉइड "तितली"": चीकबोन्स पर फ्लैट या उठा हुआ स्थिर एरिथेमा, नासोलैबियल ज़ोन में फैलने की प्रवृत्ति। 2.
डिस्कोइड दाने:पुराने घावों पर आसन्न तराजू, कूपिक प्लग, एट्रोफिक निशान के साथ उभरी हुई एरिथेमेटस सजीले टुकड़े। 3.
फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो सूर्य के प्रकाश की त्वचा के संपर्क के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। 4.
मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर:मौखिक श्लेष्मा या नासोफरीनक्स का दर्दनाक अल्सरेशन। 5.
गठिया:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-इरोसिव गठिया, दर्द, सूजन, रिसने से प्रकट होता है। 6.
सेरोसाइट्स:फुफ्फुस, फुफ्फुस दर्द से प्रकट, फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव के संकेत; पेरिकार्डिटिस, एक पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ से प्रकट होता है, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया इंट्रापेरिकार्डियल इफ्यूजन। 7.
गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनमेह 0.5 ग्राम / दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में कास्ट की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)। 8.
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या नशीली दवाओं के नशे की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट विकार); मनोविकृति - मनोदैहिक दवाओं के अभाव में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी। 9.
हेमटोलॉजिकल परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4 10 9/ एल या उससे कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/ एल या उससे कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/ एल दवा के कारण नहीं। 10.
प्रतिरक्षा संबंधी विकार:उच्च अनुमापांक में देशी डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी; चिकनी विरोधी मांसपेशी एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (आईजीजी- या आईजीएम-एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के बढ़े हुए स्तर, रक्त में ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति; सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (आरआईटी के परिणामों के अनुसार - ट्रेपोनिमा इमोबिलाइजेशन रिएक्शन या आरआईएफ - ट्रेपोनेमल एंटीजन की इम्यूनोफ्लोरेसेंट पहचान प्रतिक्रिया)। 11.
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी:दवाओं की अनुपस्थिति में उच्च अनुमापांक में उनका पता लगाना जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बन सकता है। क्रमानुसार रोग का निदान यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (अतिरिक्त अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), संधिशोथ, साथ ही मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम), क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ किया जाता है। एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस, आदि के कई घावों के साथ होता है, जो एसएलई जैसा दिखता है। हालांकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में जिगर की क्षति सौम्य है। हेपेटोसाइट्स के कोई बड़े पैमाने पर परिगलन नहीं हैं। ल्यूपस हेपेटाइटिस यकृत के सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस में, पंचर बायोप्सी डेटा के अनुसार, लीवर पैरेन्काइमा के गंभीर और गंभीर नेक्रोटिक घाव होते हैं, जिसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस की छूट के गठन के दौरान, अतिरिक्त घावों के लक्षण मुख्य रूप से फीके पड़ जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम न्यूनतम लक्षण बने रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, सब कुछ दूसरे तरीके से होता है। जिगर की क्षति के लक्षण पहले दूर हो जाते हैं। रोग के प्रारंभिक चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की जकड़न, जोड़ों का दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों का सममितीय गठिया। हालांकि, रूमेटोइड गठिया में, संयुक्त क्षति अधिक गंभीर होती है। प्रभावित जोड़ के एंकिलोसिस के बाद आर्टिकुलर सतहों, प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं के विशिष्ट क्षरण। इरोसिव एंकिलोज़िंग गठिया एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है। विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई और रुमेटीइड गठिया के विभेदक निदान द्वारा महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत किया जाता है। एसएलई की सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जो गुर्दे की विफलता का कारण बनती है। संधिशोथ में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दुर्लभ है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और रूमेटोइड गठिया के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - एक मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग जो एसएलई, रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, पॉलीमायोसिटिस इत्यादि के लक्षणों को जोड़ता है। सर्वेक्षण योजना · प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना। · सामान्य मूत्र विश्लेषण। · ज़िम्नित्सकी के अनुसार परीक्षण करें। · जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीआईसी, रूमेटोइड कारक, एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर कारक, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण। · फेफड़ों की रेडियोग्राफी। · प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे। · ईसीजी। · फुफ्फुस, पेट की गुहाओं, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड। · इकोकार्डियोग्राफी। · मस्कुलोस्केलेटल फ्लैप की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ विभेदक निदान, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)। · गुर्दे की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, तो अन्य प्रणालीगत गुर्दे की बीमारियों, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)। इलाज एसएलई के लिए उपचार रणनीतियों में शामिल हैं: · प्रतिरक्षा तंत्र, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घावों की अतिसक्रियता का दमन। · चयनित नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार। प्रतिरक्षा की अतिसक्रियता को कम करने के लिए, भड़काऊ प्रक्रियाओं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, अपवाही तरीकों (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) का उपयोग किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं को निर्धारित करने का आधार एसएलई के निदान के पुख्ता सबूत हैं। गतिविधि के न्यूनतम लक्षणों के साथ रोग के प्रारंभिक चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग आवश्यक रूप से किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मोनोथेरेपी की विभिन्न योजनाओं, अन्य एजेंटों के साथ उनके संयुक्त उपयोग का उपयोग किया जाता है। उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की "दमनकारी" खुराक के साथ शुरू होता है, जो एक रखरखाव खुराक में क्रमिक संक्रमण के साथ होता है जब इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया की गतिविधि फीकी पड़ जाती है। एसएलई के उपचार के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं मौखिक प्रेडनिसोलोन और पैरेंटेरल मेथिलप्रेडनिसोलोन हैं। · प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, प्रेडनिसोलोन का मौखिक प्रशासन न्यूनतम रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है - 5-7.5 मिलीग्राम / दिन। · द्वितीय और तृतीय कला के साथ तीव्र और सूक्ष्म नैदानिक पाठ्यक्रम में। एसएलई की गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक को बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कर दिया जाता है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ, खुराक पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम करना शुरू कर देता है। 20-50 मिलीग्राम / दिन के स्तर तक पहुंचने पर, गिरावट की दर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम तक कम हो जाती है जब तक कि न्यूनतम रखरखाव खुराक 5-7.5 मिलीग्राम / दिन तक नहीं पहुंच जाती। · प्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर वास्कुलिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूपस एन्सेफैलोराडिकुलन्यूरिटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई में, प्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र मानसिक और मोटर विकारों के साथ किया जाता है। लगातार तीन दिनों के लिए, 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट से अधिक समय तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इस प्रक्रिया को मासिक रूप से 3-6 महीने तक दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के कारण गुर्दे की विफलता से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन का व्यवस्थित मौखिक प्रशासन जारी रखना चाहिए। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो सकते हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। · एसएलई की उच्च गतिविधि के साथ, व्यापक अल्सरेटिव-नेक्रोटिक त्वचा के घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, सीएनएस, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है: हे साइक्लोफॉस्फेमाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से, या: हे Azathioprine 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से। · सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ: हे Azathioprine 0.1 दिन में एक बार मौखिक रूप से और साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम हर 3 महीने में एक बार अंतःशिरा में। · मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। अमीनोक्विनोलिन दवाएं सहायक महत्व की हैं। वे भड़काऊ प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथ दीर्घकालिक उपयोग के लिए अभिप्रेत हैं, एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ पुरानी एसएलई। · · अतिरिक्त स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों, रक्त से भड़काऊ प्रक्रिया के मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: · प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर प्लाज्मा के एकल निष्कासन के साथ 3-5 प्रक्रियाएं। · सक्रिय कार्बन और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्शन - 3-5 प्रक्रियाएं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए, आवेदन करें: · इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी, 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन; · डायनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। जब घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है, तो कम आणविक भार हेपरिन निर्धारित किया जाता है, पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयाँ दिन में 4 बार, एंटीप्लेटलेट एजेंट - झंकार, प्रति दिन 150 मिलीग्राम। यदि आवश्यक हो, तो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, एनाबॉलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, परिधीय वासोडिलेटर्स का उपयोग किया जाता है। भविष्यवाणी। हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस के मामलों में। एसएलई के पुराने, निष्क्रिय पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान। ऐसे मामलों में, पर्याप्त उपचार रोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा प्रदान करता है। . प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
परिभाषा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएस) या प्रणालीगत काठिन्य एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रो-स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, अंतःस्रावीशोथ के रूप में छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस। आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य। M34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य। M34.1 - सीआर (ई) एसटी सिंड्रोम। एटियलजि। रोग अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण से पहले होता है, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क, तीव्र कंपन की स्थिति में काम करते हैं। हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन एचएलए टाइप बी 35 और सीडब्ल्यू 4 वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस रोगियों के विशाल बहुमत में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड ब्रेक, रिंग क्रोमोसोम, आदि। रोगजनन एटिऑलॉजिकल कारक की एंडोथेलियल कोशिकाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। क्षतिग्रस्त एंडोथेलियोसाइट्स के एंटीजन के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्स लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करते हैं जो मैक्रोफेज सिस्टम को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज के मोनोकाइन एंडोथेलियम को और नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही फाइब्रोब्लास्ट के कार्य को उत्तेजित करते हैं। एक शातिर प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र उभरता है। मांसपेशियों के प्रकार के छोटे जहाजों की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र का गठन किया। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस लुमेन में कमी और प्रभावित जहाजों के विस्मरण की ओर जाता है। इसी तरह की प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचार संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है, इसके बाद त्वचा और आंतरिक अंगों का अपरिवर्तनीय काठिन्य होता है। प्रतिरक्षा परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न प्रकार बनते हैं। रक्त में Scl-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति SS के विसरित रूप से जुड़ी होती है। सेंट्रोमियर के लिए एंटीबॉडी CREST सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति और डर्माटोमायोजिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ क्रॉस (ओवरलैप) सिंड्रोम के लिए। एसएस के सीमित और विसरित रूप रोगजनक रूप से काफी भिन्न होते हैं: · एसएस के सीमित (सीमित) रूप के रूप में जाना जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम। इसके लक्षण हैं कैल्सीफिकेशन ( सीअलसिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), ग्रासनली की गतिशीलता के विकार ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्ट्यली ( एसclerodactylya), telangiectasia ( टीइलैंगिक्टेसिया)। मुख्य रूप से चेहरे और उंगलियों की त्वचा में मेटाकार्पोफैलेंजियल जोड़ के लिए पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषता है। यह रोग का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों की चोटें दुर्लभ हैं और केवल बीमारी के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ दिखाई देती हैं, और यदि वे होती हैं, तो वे एसएस के फैलाने वाले रूप की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ती हैं। · एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) का फैलाना रूप ऊपरी छोरों की त्वचा में मेटाकार्पोफैंगल जोड़ों, शरीर के अन्य भागों, इसकी पूरी सतह तक की त्वचा में स्केलेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। आंतरिक अंगों को नुकसान सीमित रूप की तुलना में बहुत पहले होता है। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। नैदानिक तस्वीर रोग तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण रूपों में हो सकता है। फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय में त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। उसी समय, आंतरिक अंगों के घाव, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़े, प्रकट होते हैं और अपने चरम विकास तक पहुंचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य, जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के संकेतकों के अधिकतम विचलन का पता चलता है, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि का प्रदर्शन करता है। सबस्यूट कोर्स में, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से प्रकट होता है, लेकिन सभी विशिष्ट फैलाना एसएस त्वचा के घावों, वासोमोटर विकारों और आंतरिक अंगों के घावों की उपस्थिति के साथ। प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन को नोट किया जाता है, जो रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाता है। एसएस के पुराने पाठ्यक्रम को धीरे-धीरे शुरू होने, लंबी अवधि में धीमी प्रगति की विशेषता है। सबसे अधिक बार, रोग का एक सीमित रूप बनता है - शिखा-सिंड्रोम। आंतरिक अंगों के नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण घाव, प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। समय के साथ, रोगी फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित कर सकते हैं, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण। विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में रोग संबंधी परिवर्तनों के साथ शुरू होता है। मरीजों को दोनों हाथों की उंगलियों की त्वचा का एक दर्दनाक मोटा होना (सूजन का चरण) दिखाई देता है। त्वचा तब मोटी हो जाती है (अस्थायी चरण)। बाद में स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है। स्क्लेरोस्ड त्वचा चिकनी, चमकदार, सख्त, बहुत शुष्क हो जाती है। इसे एक तह में नहीं लिया जा सकता है, क्योंकि यह अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं में मिलाप किया जाता है। रूखे बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत हैं। हाथों की पतली त्वचा पर, दर्दनाक चोटें, सहज अल्सरेशन और पस्ट्यूल आसानी से दिखाई देते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। तेलंगिक्टेसियास दिखाई देते हैं। चेहरे की त्वचा का घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा एमीमिक, मुखौटा जैसा, अस्वाभाविक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसिया के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक को पक्षी की चोंच के रूप में इंगित किया जाता है। एक "आश्चर्यचकित" रूप प्रकट होता है, क्योंकि माथे और गालों की त्वचा का स्क्लेरोटिक संकुचन, पलकों के विदर को चौड़ा करता है, जिससे पलक झपकना मुश्किल हो जाता है। मौखिक विदर संकरा हो जाता है। मुंह के चारों ओर की त्वचा रेडियल सिलवटों के निर्माण से संकुचित होती है जो सीधी नहीं होती हैं, एक "पाउच" के आकार की तरह होती हैं। एसएस के सीमित रूप में, घाव उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। एक फैलाना रूप के साथ, edematous, indurative-sclerotic परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैर और पूरे शरीर में फैल जाते हैं। छाती और पीठ की त्वचा को नुकसान रोगी में एक कोर्सेट की भावना पैदा करता है जो छाती के श्वसन आंदोलनों में हस्तक्षेप करता है। सभी त्वचा के पूर्णांक का कुल काठिन्य रोगी के छद्म-ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना। इसके साथ ही त्वचा के साथ श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। रोगी अक्सर सूखापन, मुंह में लार की कमी, आंखों में दर्द, रोने में असमर्थता की ओर इशारा करते हैं जो उनमें प्रकट हुए हैं। अक्सर ये शिकायतें SS के रोगी में "सूखी" Sjögren के सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं। त्वचा में एडिमाटस-इंडुरेटिव परिवर्तन के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों से पहले भी, रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम बन सकता है। मरीजों को अचानक पीलापन, उंगलियों का सुन्न होना, पैरों का कम होना, नाक के सिरे, कान ठंड के संपर्क में आने के बाद, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और यहां तक कि स्पष्ट कारणों के बिना भी परेशान होने लगते हैं। पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द के साथ मध्यम सूजन, और फिर स्पंदनशील गर्मी की अनुभूति होती है। Raynaud के सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर एक रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति के गठन से जुड़ी होती है। आर्टिकुलर सिंड्रोम भी एसएस की प्रारंभिक अभिव्यक्ति है। यह जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं को नुकसान पहुंचाए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह कठोरता और दर्द की शिकायतों के साथ हाथों के छोटे जोड़ों का एक सममित फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है। यह शुरू में एक्सयूडेटिव, और फिर प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों द्वारा विशेषता है, जैसा कि रुमेटीइड गठिया में होता है। स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थराइटिस भी बन सकता है, जो संयुक्त गतिशीलता में सीमाओं के कारण होता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, बल्कि संयुक्त कैप्सूल और मांसपेशियों के टेंडन के साथ या स्क्लेरोटिक त्वचा के संलयन के कारण होता है। अक्सर, आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टली। कार्पल टनल सिंड्रोम हाथ की मध्यमा और तर्जनी उँगलियों के पैरास्थेसिया के साथ विकसित हो सकता है, दर्द कोहनी तक अग्र भाग तक फैल सकता है, और हाथ के फ्लेक्सियन संकुचन हो सकते हैं। मांसपेशियों की कमजोरी एसएस के फैलाना रूप की विशेषता है। इसके कारण फैलाना पेशीय शोष, गैर-भड़काऊ पेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह भड़काऊ मायोपैथी का प्रकटन है, जो कि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉस-सिंड्रोम) के रोगियों में होता है। चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित CC (CREST सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और केवल कुछ ही रोगियों में रोग के फैलने वाले रूप में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अधिक बार प्राकृतिक आघात के स्थानों में स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियों की युक्तियां, कोहनी की बाहरी सतह, घुटने - टिबिएरज़े-वीसेनबैक सिंड्रोम। एसएस में निगलने संबंधी विकार दीवार की संरचना और अन्नप्रणाली के मोटर कार्य में गड़बड़ी के कारण होते हैं। एसएस रोगियों में, घेघा के निचले तिहाई की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। निचले अन्नप्रणाली का एक स्टेनोसिस और ऊपरी के प्रतिपूरक विस्तार है। इसोफेजियल म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा का मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, एसोफेजियल अल्सर, एसोफैगल-गैस्ट्रिक एनास्टोमोसिस के पोस्ट-अल्सर सख्त विकसित होते हैं। संभव प्रायश्चित और पेट का फैलाव, ग्रहणी। जब पेट का फैलाना फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लोहे का अवशोषण बिगड़ा हो सकता है। अक्सर प्रायश्चित विकसित होता है, छोटी आंत का फैलाव। छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस malabsorption syndrome द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र की हार से डायवर्टीकुलोसिस होता है, जो कब्ज से प्रकट होता है। क्रेस्ट सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, यकृत की प्राथमिक पित्त सिरोसिस कभी-कभी बन सकती है, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "कारणहीन" खुजली हो सकती है। फैलाना एसएस वाले रोगियों में, बेसल के रूप में फेफड़े की क्षति और फिर फैलाना न्यूमोफिब्रोसिस प्रगतिशील फुफ्फुसीय अपर्याप्तता द्वारा प्रकट होता है। मरीजों को लगातार सांस की तकलीफ की शिकायत होती है, शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है। छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण रगड़ के साथ सूखा फुफ्फुस हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावीशोथ के गठन के दौरान सीमित एसएस वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाहिने हृदय के अधिभार के साथ होता है। एसएस का फैलाना रूप कभी-कभी हृदय की भागीदारी से जटिल होता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, कोरोनरी धमनियों के तिरछे वास्कुलिटिस के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया, इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के फाइब्रोसिस हेमोडायनामिक अपघटन का कारण बन सकते हैं। गुर्दे की क्षति एसएस के विसरित रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनाउड सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोडर्मा के लिए किडनी को रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं, अंतरालीय ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, स्क्लेरोडर्मा किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम के साथ होती है। ग्लोमेरुलर निस्पंदन में प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है। किसी भी वाहिकासंकीर्णन प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के तिरछे फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता के क्लिनिक के साथ हो सकती है - स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस। तंत्रिका तंत्र को नुकसान सेरेब्रल धमनियों के वास्कुलिटिस को मिटाने के कारण होता है। रेनॉड के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में इंट्राक्रैनील धमनियों से जुड़े स्पास्टिक दौरे, आवेगपूर्ण दौरे, मनोविज्ञान, और क्षणिक हेमिपेरेसिस का कारण बन सकते हैं। एसएस का फैलाना रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, अंग के रेशेदार शोष के रूप में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान की विशेषता है। निदान · पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकता है। कभी-कभी मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। एक बढ़ा हुआ ईएसआर है। · यूरिनलिसिस: प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ऑक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है। · जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया फाइब्रिनोजेन, अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ है। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एसएस के विसरित रूप में एससीएल -70 के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, एसएस-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस क्रॉस सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, रुमेटीयड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल एलई कोशिकाएं। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस को तिरछा करना, फाइब्रो-स्क्लेरोटिक परिवर्तन। · थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोसिस के रूपात्मक संकेतों का पता लगाना। · एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के बाहर के phalanges के ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त स्थान का संकुचन, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। थोरैक्स - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) न्यूमोफिब्रोसिस। · ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्किमिया, चालन विकारों के साथ मैक्रोफोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ एट्रियम। · इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल वाल्व रोग का सत्यापन, मायोकार्डियम के सिकुड़ा हुआ कार्य का उल्लंघन, हृदय के कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के संकेतों का पता लगाया जा सकता है। · अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के सबूत, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, कुछ मामलों में यकृत के पित्त सिरोसिस के लक्षण। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को पहचानने के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन नैदानिक मानदंड: · "बड़ा" मानदंड: हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, मोटा होना, संकेत, उंगलियों के डर्मिस का काठिन्य, मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों के समीपवर्ती छोरों की त्वचा, चेहरे, गर्दन, छाती, पेट की त्वचा की रोग प्रक्रिया में भागीदारी। · "छोटा" मानदंड: हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - संकेत, काठिन्य, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति; हे हाथों की उंगलियों पर निशान, ऊतक दोष; हे द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। एसएस के निदान के लिए, एक मरीज को या तो प्रमुख या कम से कम दो छोटे मानदंडों को पूरा करना होगा। एसएस के रोगियों में प्रेरक-स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत: · 0 सेंट - गतिविधि की कमी। · मैं सेंट - न्यूनतम गतिविधि। मध्यम ट्राफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी / घंटा तक। · द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। आर्थ्राल्जिया और / या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी / घंटा। · तृतीय कला। - उच्च गतिविधि। बुखार, इरोसिव घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस, मैक्रोफोकल या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मा किडनी। ईएसआर 35 मिमी / घंटा से अधिक है। क्रमानुसार रोग का निदान यह मुख्य रूप से फोकल स्क्लेरोडर्मा, अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ किया जाता है - संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका, ड्रॉप-आकार, कुंडलाकार, रैखिक रूप हैं। एसएस के सीमित और विसरित रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा में, उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी और केवल रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ होती हैं। रूमेटोइड गठिया और एसएस के बीच अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगी पेरीआर्टिकुलर त्वचा के एक कठोर स्क्लेरोटिक घाव के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में एक आर्टिकुलर सिंड्रोम विकसित करते हैं। रेडियोलॉजिकल रूप से, इन मामलों में संयुक्त के कोई गंभीर घाव नहीं होते हैं। हालांकि, एसएस और रूमेटोइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों के सममित पॉलीआर्थराइटिस हो सकते हैं, विशेष कठोरता के साथ, एंकिलोज़िंग की प्रवृत्ति। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों का विभेदीकरण, और फिर उंगलियों, चेहरे की त्वचा के स्क्लेरोटिक घावों और शरीर के अन्य भागों की त्वचा, एसएस के फैलने वाले रूप में लक्षणों की पहचान करने में मदद करता है। एसएस को फेफड़ों की क्षति (न्यूमोफिब्रोसिस) की विशेषता है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान एसएस के लिए विशिष्ट त्वचा के घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस के साथ, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य है, कभी भी विकृति नहीं होती है, जोड़ों का एंकिलॉज़िंग। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जैकस सिंड्रोम - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव गठिया के बिना आगे बढ़ता है। यह स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थराइटिस से अलग होता है, जिसमें प्रभावित जोड़ के ऊपर इंडुरेटेड या स्क्लेरोटिक त्वचा के साथ आर्टिकुलर बैग का फ्यूजन नहीं होता है। रोग का फैलाना रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी के रक्त में एससीएल -70 एंटीजन की उपस्थिति से अलग किया जा सकता है। एसएस के लिए, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घाव, माध्यमिक मध्यम गंभीर मायोपैथी विशेषता हैं। डर्माटोमायोजिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज गतिविधि के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है, जो एसएस के क्लासिक वेरिएंट के साथ नहीं होता है। यदि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के संकेतों के साथ एसएस के लक्षणों का एक संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के एक ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। सर्वेक्षण योजना · सामान्य रक्त विश्लेषण। · सामान्य मूत्र विश्लेषण। · मूत्र में हाइड्रोक्सीप्रोलाइन की सामग्री। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल -70 के लिए स्वप्रतिपिंड, सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रुमेटीइड कारक, एलई कोशिकाएं, सीईसी। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी। · थायरॉयड ग्रंथि की ठीक सुई बायोप्सी। · हाथों की एक्स-रे जांच, प्रभावित कोहनी, घुटने के जोड़। · छाती का एक्स - रे। · ईसीजी। · इकोकार्डियोग्राफी। · पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा। इलाज उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभाव शामिल हैं: · छोटे जहाजों, त्वचा काठिन्य, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के अंतःस्रावीशोथ की गतिविधि का निषेध। · दर्द (गठिया, myalgia) और अन्य सिंड्रोम के लक्षणात्मक उपचार, आंतरिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य। एक सक्रिय भड़काऊ प्रक्रिया वाले रोगियों में अत्यधिक कोलेजन गठन को दबाने के लिए, सबस्यूट एसएस, निम्नलिखित निर्धारित है: · डी-पेनिसिलमाइन (कुप्रेनिल) मौखिक रूप से हर दूसरे दिन 0.125-0.25 प्रति दिन। अक्षमता के साथ, खुराक को प्रति दिन 0.3-0.6 तक बढ़ा दिया जाता है। यदि डी-पेनिसिलिन लेने से त्वचा पर चकत्ते दिखाई देते हैं, तो इसकी खुराक कम हो जाती है और प्रेडनिसोन को उपचार में जोड़ा जाता है - मौखिक रूप से 10-15 मिलीग्राम / दिन। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ती प्रोटीनमेह की उपस्थिति डी-पेनिसिलिन के पूर्ण उन्मूलन का आधार है। कोलेजन संश्लेषण के तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, खासकर यदि डी-पेनिसिलामाइन अप्रभावी या contraindicated है, तो आप आवेदन कर सकते हैं: · कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम / दिन (प्रति सप्ताह 3.5 मिलीग्राम) खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम / दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। दवा को लगातार डेढ़ से चार साल तक लिया जा सकता है। गंभीर और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के फैलने वाले रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की इम्यूनोसप्रेसिव खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। · प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 20-30 मिलीग्राम / दिन पर नैदानिक प्रभाव प्राप्त होने तक। फिर दवा की खुराक को धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे 1 वर्ष के लिए लेने की सिफारिश की जाती है। प्रभाव की अनुपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स की बड़ी खुराक लेने के लिए प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की घटना का उपयोग किया जाता है: · Azathioprine 150-200 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से प्लस मौखिक प्रेडनिसोलोन 15-20 मिलीग्राम / दिन 2-3 महीने के लिए। मुख्य रूप से त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के पुराने पाठ्यक्रम में, फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि, एमिनोक्विनोलिन की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए: · हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) 0.2 - 1-2 गोलियां प्रति दिन 6-12 महीने के लिए। · क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियां प्रति दिन 6-12 महीने के लिए। रोगसूचक एजेंटों का उद्देश्य मुख्य रूप से वैसोस्पास्टिक प्रतिक्रियाशीलता की भरपाई करना, रेनॉड सिंड्रोम और अन्य संवहनी विकारों का इलाज करना है। इस प्रयोजन के लिए, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है: · निफेडिपिन - 100 मिलीग्राम / दिन तक। · वेरापपिल - 200-240 मिलीग्राम / दिन तक। · कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम / दिन तक। · लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम / दिन तक। · क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम / दिन। आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह से दवाओं का संकेत दिया जाता है: · डिक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार अंदर। · इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार अंदर। · नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार अंदर। · इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार अंदर। · निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार अंदर। यह दवा COX-2 पर चुनिंदा रूप से कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के कटाव और अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में किया जा सकता है, जिनके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं contraindicated हैं। स्थानीय उपचार के लिए, आप प्रभावित त्वचा पर रोजाना 20-30 मिनट के लिए डाइमेक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के प्रति कोर्स में 30 आवेदन तक। मलहम में सल्फेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स दिखाए जाते हैं। त्वचा के अपरिवर्तनीय रूप से बदले हुए क्षेत्रों में इंट्राडर्मल इंजेक्शन, वैद्युतकणसंचलन, फोनोफोरेसिस द्वारा लिडेज़ का उपयोग करना संभव है। भविष्यवाणी यह रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से निर्धारित होता है। एक सीमित रूप के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है। फैलाना रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े और हृदय को नुकसान के विकास और विघटन पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार एसएस रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है। 4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस
परिभाषा डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है जिसमें रोग प्रक्रिया में कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और छोटे जहाजों की प्रमुख भागीदारी के साथ तंतुमय संरचनाओं के साथ प्रभावित ऊतकों के प्रतिस्थापन के साथ होता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, पॉलीमायोसिटिस (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है। आईसीडी 10:M33 - डर्माटोपॉलीमायोसिटिस। M33.2 - पॉलीमायोसिटिस। एटियलजि डीएम-पीएम का एटियलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ एक गुप्त संक्रमण हो सकता है, कॉक्ससेकी समूह के कुछ वायरस पेशी कोशिकाओं के जीनोम में रोगजनक की शुरूआत के साथ। कई ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ डीएम-पीएम का जुड़ाव या तो इन ट्यूमर के वायरल एटियलजि के पक्ष में गवाही दे सकता है, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों की एंटीजेनिक मिमिक्री का प्रदर्शन हो सकता है। HLA टाइप B8 या DR3 हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। रोगजनन संक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में रोग के रोगजनक तंत्र का शुभारंभ गैर-विशिष्ट प्रभावों द्वारा किया जा सकता है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर विद्रोह, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एंटीजेनिक रूप से संबंधित सेल आबादी को नुकसान। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन। विषाणु के इंट्रान्यूक्लियर पदों को नष्ट करने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए स्वप्रतिपिंड और घुलनशील परमाणु प्रतिजन रक्त में दिखाई देते हैं। नैदानिक तस्वीर रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है। तीव्र रूप में शरीर के तापमान के साथ 39-40 . तक बुखार की अचानक शुरुआत होती है 0सी. दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया, त्वचा पर लाल चकत्ते तुरंत होते हैं। पूरे कंकाल की मांसपेशियों का एक सामान्यीकृत घाव तेजी से विकसित हो रहा है। मायोपैथी तेजी से आगे बढ़ती है। थोड़े समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। निगलने, सांस लेने के गंभीर उल्लंघन हैं। आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से हृदय, प्रकट होता है और तेजी से विघटित होता है। रोग के तीव्र रूप में जीवन प्रत्याशा 2-6 महीने से अधिक नहीं होती है।