गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में जीवन के लिए रोग का निदान। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताएं गैर-हॉजकिन के लिंफोमा चरण 4 रोग का निदान

- लसीका प्रणाली के ट्यूमर रोग, घातक बी- और टी-सेल लिम्फोमा द्वारा दर्शाए जाते हैं। प्राथमिक फोकस लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में हो सकता है और आगे लिम्फोजेनस या हेमेटोजेनस मार्ग द्वारा मेटास्टेसाइज हो सकता है। लिम्फोमास के क्लिनिक में लिम्फैडेनोपैथी, एक या दूसरे अंग को नुकसान के लक्षण, बुखार-नशा सिंड्रोम की विशेषता है। निदान नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल डेटा, हीमोग्राम अध्ययन के परिणाम, लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा की बायोप्सी पर आधारित है। एंटीट्यूमर उपचार में पॉलीकेमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम शामिल हैं।

आईसीडी -10

C82 C85

सामान्य जानकारी

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा (एनएचएल, लिम्फोसारकोमा) घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर हैं जो आकारिकी, नैदानिक ​​​​संकेतों और पाठ्यक्रम में भिन्न होते हैं, हॉजकिन के लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) से उनकी विशेषताओं में भिन्न होते हैं। प्राथमिक फोकस की घटना के स्थान के आधार पर, हेमोब्लास्टोस को ल्यूकेमिया (अस्थि मज्जा के ट्यूमर के घाव) और लिम्फोमा (प्राथमिक अतिरिक्त-मज्जा स्थानीयकरण के साथ लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर) में विभाजित किया जाता है। लिम्फोमा की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, बदले में, हॉजकिन और गैर-हॉजकिन में विभाजित किया जाता है; हेमटोलॉजी में उत्तरार्द्ध में बी- और टी-सेल लिम्फोमा शामिल हैं। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा सभी आयु समूहों में होते हैं, लेकिन लिम्फोसारकोमा के आधे से अधिक मामलों का निदान 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में किया जाता है। पुरुषों में औसत घटना 2-7 मामले हैं, महिलाओं में - प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-5 मामले। हाल के वर्षों में, घटनाओं में उत्तरोत्तर वृद्धि की प्रवृत्ति रही है।

कारण

लिम्फोसारकोमा का एटियलजि निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है। इसके अलावा, विभिन्न हिस्टोलॉजिकल प्रकार और स्थानों के लिम्फोमा के कारण काफी भिन्न होते हैं। वर्तमान में, जोखिम कारकों के बारे में बात करना अधिक सही है जो लिम्फोमा विकसित करने की संभावना को बढ़ाते हैं, जिनका वर्तमान में अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है। कुछ एटियोफैक्टर्स का प्रभाव स्पष्ट होता है, लिम्फोमा के एटियलजि में दूसरों का योगदान बहुत महत्वहीन होता है। इन प्रतिकूल परिस्थितियों में शामिल हैं:

• संक्रमणों. मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी), हेपेटाइटिस सी, टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस टाइप 1 का लिम्फोइड कोशिकाओं पर सबसे बड़ा साइटोपैथोजेनिक प्रभाव होता है। एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण को बर्किट के लिंफोमा के विकास से जुड़ा हुआ दिखाया गया है। यह ज्ञात है कि गैस्ट्रिक अल्सर से जुड़ा हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण उसी स्थान के लिम्फोमा के विकास का कारण बन सकता है।
• प्रतिरक्षा दोष. जन्मजात और अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी (एड्स, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, लुई बार, एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, आदि) के साथ लिम्फोमा का खतरा बढ़ जाता है। अस्थि मज्जा या अंग प्रत्यारोपण के लिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीजों में एनएचएल विकसित होने की संभावना 30 से 50 गुना अधिक होती है।
• साथ-साथ होने वाली बीमारियाँ।संधिशोथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में एनएचएल की घटनाओं का एक बढ़ा जोखिम नोट किया गया है, जिसे इन स्थितियों के उपचार के लिए प्रतिरक्षा विकारों और इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के उपयोग दोनों द्वारा समझाया जा सकता है। थायराइड लिंफोमा आमतौर पर ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
• विषाक्त प्रभाव. लिम्फोसारकोमा और रासायनिक कार्सिनोजेन्स (बेंजीन, कीटनाशक, शाकनाशी), यूवी विकिरण और कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के पिछले जोखिम के बीच एक कारण संबंध है। कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं द्वारा प्रत्यक्ष साइटोपैथिक प्रभाव डाला जाता है।

रोगजनन

पैथोलॉजिकल लिम्फोजेनेसिस एक या किसी अन्य ऑन्कोजेनिक घटना द्वारा शुरू किया जाता है जो सामान्य कोशिका चक्र में व्यवधान का कारण बनता है। इसमें दो तंत्र शामिल हो सकते हैं - ऑन्कोजीन की सक्रियता या ट्यूमर सप्रेसर्स (एंटीकोजीन) का दमन। 90% मामलों में एनएचएल में एक ट्यूमर क्लोन बी-लिम्फोसाइटों से बनता है, बहुत ही कम टी-लिम्फोसाइट्स, एनके-कोशिकाओं या अविभाजित कोशिकाओं से। विभिन्न प्रकार के लिम्फोमा को कुछ क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन की विशेषता होती है, जिससे एपोप्टोसिस का दमन होता है, प्रसार पर नियंत्रण का नुकसान होता है और किसी भी स्तर पर लिम्फोसाइटों का भेदभाव होता है। यह लसीका अंगों में विस्फोट कोशिकाओं के एक क्लोन की उपस्थिति के साथ है। लिम्फ नोड्स (परिधीय, मीडियास्टिनल, मेसेन्टेरिक, आदि) आकार में वृद्धि करते हैं और आस-पास के अंगों के कार्य को बाधित कर सकते हैं। अस्थि मज्जा की घुसपैठ के साथ, साइटोपेनिया विकसित होता है। ट्यूमर द्रव्यमान का विकास और मेटास्टेसिस कैशेक्सिया के साथ होता है।

वर्गीकरण

लिम्फोसारकोमा जो मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में विकसित होते हैं, नोडल कहलाते हैं, अन्य अंगों में (तालु और ग्रसनी टॉन्सिल, लार ग्रंथियां, पेट, प्लीहा, आंत, मस्तिष्क, फेफड़े, त्वचा, थायरॉयड ग्रंथि, आदि) - एक्सट्रानोडल। ट्यूमर ऊतक की संरचना के अनुसार, एनएचएल को कूपिक (गांठदार) और फैलाना में विभाजित किया जाता है। प्रगति की दर के अनुसार, लिम्फोमा को अकर्मण्य (धीमी, अपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ), आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक (तेजी से विकास और सामान्यीकरण के साथ) में वर्गीकृत किया जाता है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो अकर्मण्य लिम्फोमा वाले रोगी औसतन 7-10 वर्ष जीवित रहते हैं, आक्रामक लोगों के साथ - कई महीनों से 1.5-2 वर्ष तक।

आधुनिक वर्गीकरण में 30 से अधिक विभिन्न प्रकार के लिम्फोसारकोमा शामिल हैं। अधिकांश ट्यूमर (85%) बी-लिम्फोसाइट्स (बी-सेल लिम्फोमा) से उत्पन्न होते हैं, बाकी टी-लिम्फोसाइट्स (टी-सेल लिम्फोमा) से होते हैं। इन समूहों के भीतर, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विभिन्न उपप्रकार हैं। बी-सेल ट्यूमर के समूह में शामिल हैं:

• बड़े बी-सेल लिंफोमा फैलाना- लिम्फोसारकोमा का सबसे आम हिस्टोलॉजिकल प्रकार (31%)। यह आक्रामक वृद्धि की विशेषता है, इसके बावजूद, लगभग आधे मामलों में इसे पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है।
• कूपिक लिंफोमा- इसकी आवृत्ति एनएचएल की संख्या का 22% है। पाठ्यक्रम सुस्त है, लेकिन आक्रामक फैलाना लिम्फोमा में परिवर्तन संभव है। 5 साल के जीवित रहने का पूर्वानुमान 60-70% है।
• छोटी कोशिका लिम्फोसाइटिक लिंफोमा और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया- एनएचएल के करीबी प्रकार, जो उनकी संख्या का 7% है। पाठ्यक्रम धीमा है, लेकिन चिकित्सा के लिए खराब रूप से उत्तरदायी है। रोग का निदान परिवर्तनशील है: कुछ मामलों में, लिम्फोसारकोमा 10 वर्षों के भीतर विकसित होता है, दूसरों में, एक निश्चित चरण में यह तेजी से बढ़ते लिम्फोमा में बदल जाता है।
• मेंटल सेल लिंफोमा- एनएचएल की संरचना में 6% है। केवल 20% मरीज ही पांच साल की उत्तरजीविता सीमा को पार करते हैं।
• सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिंफोमा- एक्सट्रानोडल (पेट, थायरॉयड, लार, स्तन ग्रंथियों में विकसित हो सकते हैं), नोडल (लिम्फ नोड्स में विकसित), प्लीहा (प्लीहा में स्थानीयकरण के साथ) में विभाजित हैं। धीमी स्थानीय वृद्धि में अंतर; प्रारंभिक अवस्था में उपचार के लिए अच्छी तरह से दें।
• बी-सेल मीडियास्टिनल लिंफोमा- दुर्लभ है (2% मामलों में), लेकिन अन्य प्रकारों के विपरीत, यह मुख्य रूप से 30-40 वर्ष की युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। तेजी से विकास के संबंध में मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न का कारण बनता है; 50% मामलों में ठीक हो जाता है।
• वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया(लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा) - एनएचएल के 1% रोगियों में निदान किया जाता है। यह ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा आईजीएम के हाइपरप्रोडक्शन की विशेषता है, जिससे रक्त चिपचिपापन, संवहनी घनास्त्रता और केशिका टूटना में वृद्धि होती है। इसमें अपेक्षाकृत सौम्य (20 साल तक जीवित रहने की दर के साथ) और क्षणिक विकास (1-2 साल के भीतर रोगी की मृत्यु के साथ) दोनों हो सकते हैं।
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमियाएक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का लिंफोमा है जो वृद्ध लोगों में होता है। ट्यूमर का कोर्स धीमा है, हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
• बर्किट का लिंफोमा- यह एनएचएल का लगभग 2% हिस्सा है। 90% मामलों में, ट्यूमर 30 साल से कम उम्र के युवाओं को प्रभावित करता है। बर्किट के लिंफोमा की वृद्धि आक्रामक है; गहन कीमोथेरेपी से आधे रोगियों का इलाज संभव हो जाता है।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का लिंफोमाप्राथमिक सीएनएस घाव में मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी शामिल हो सकती है। अधिक सामान्यतः एचआईवी संक्रमण से जुड़ा हुआ है। पांच साल की जीवित रहने की दर 30% है।

टी-सेल मूल के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है:

• टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा या पूर्वज ल्यूकेमिया- 2% की आवृत्ति के साथ होता है। वे अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या में भिन्न होते हैं:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - ल्यूकेमिया की तरह। इसका मुख्य रूप से युवा लोगों में निदान किया जाता है, रोगग्रस्त की औसत आयु 25 वर्ष है। सबसे खराब पूर्वानुमान टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया है, जिसके लिए इलाज की दर 20% से अधिक नहीं है।
• परिधीय टी-सेल लिम्फोमासत्वचीय लिंफोमा (सेसरी सिंड्रोम, माइकोसिस कवकनाशी), एंजियोइम्यूनोबलास्टिक लिंफोमा, एक्सट्रानोडल प्राकृतिक हत्यारा लिंफोमा, एंटरोपैथी के साथ लिम्फोमा, चमड़े के नीचे के पैनिक्युलिटिस-जैसे लिम्फोमा, एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा सहित। अधिकांश टी-सेल लिम्फोमा का कोर्स तेजी से होता है, और परिणाम खराब होता है।

लक्षण

एनएचएल के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के प्रकार प्राथमिक फोकस के स्थानीयकरण, ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता, ट्यूमर के ऊतकीय प्रकार आदि के आधार पर बहुत भिन्न होते हैं। लिम्फोसारकोमा की सभी अभिव्यक्तियाँ तीन सिंड्रोमों में फिट होती हैं: लिम्फैडेनोपैथी, बुखार और नशा, एक्सट्रानोडल घाव। ज्यादातर मामलों में, एनएचएल का पहला संकेत परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। पहले तो वे लोचदार और गतिशील रहते हैं, बाद में वे विशाल समूह में विलीन हो जाते हैं। इसी समय, एक या कई क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं। फिस्टुलस मार्ग के गठन के साथ, एक्टिनोमाइकोसिस और तपेदिक को बाहर करना आवश्यक है।

लिम्फोसारकोमा के ऐसे गैर-विशिष्ट लक्षण, जैसे कि स्पष्ट कारणों के बिना बुखार, रात को पसीना, वजन कम होना, अस्टेनिया, ज्यादातर मामलों में रोग की सामान्यीकृत प्रकृति का संकेत देते हैं। एक्सट्रानोडल घावों में, पिरोगोव-वाल्डेयर रिंग के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, जठरांत्र संबंधी मार्ग, मस्तिष्क हावी होते हैं, कम अक्सर स्तन ग्रंथि, हड्डियां, फेफड़े के पैरेन्काइमा और अन्य अंग प्रभावित होते हैं। एंडोस्कोपिक परीक्षा पर नासॉफिरिन्जियल लिंफोमा में ट्यूबरस आकृति के साथ एक हल्के गुलाबी ट्यूमर की उपस्थिति होती है। अक्सर, मैक्सिलरी और एथमॉइड साइनस, ऑर्बिट स्प्राउट, नाक से सांस लेने में कठिनाई, राइनोफोनी, सुनने की हानि, एक्सोफथाल्मोस।

प्राथमिक वृषण लिम्फोसारकोमा में एक चिकनी या ऊबड़ सतह, लोचदार या पथरीली घनत्व हो सकती है। कुछ मामलों में, अंडकोश की सूजन विकसित होती है, ट्यूमर के ऊपर त्वचा का अल्सरेशन, वंक्षण-इलियाक लिम्फ नोड्स में वृद्धि। वृषण लिम्फोमा दूसरे अंडकोष, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आदि को नुकसान के साथ जल्दी प्रसार के लिए पूर्वनिर्धारित हैं। तालु पर स्तन लिंफोमा को एक स्पष्ट ट्यूमर नोड या फैलाना स्तन संघनन के रूप में परिभाषित किया गया है; निप्पल का पीछे हटना अस्वाभाविक है। जब पेट प्रभावित होता है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर गैस्ट्रिक कैंसर जैसा दिखता है, जिसमें दर्द, मतली, भूख न लगना और वजन कम होना शामिल है। पेट के लिम्फोसारकोमा खुद को आंशिक या पूर्ण आंत्र रुकावट, पेरिटोनिटिस, malabsorption सिंड्रोम, पेट दर्द, जलोदर के रूप में प्रकट कर सकते हैं। त्वचा का लिंफोमा खुजली, पिंड और लाल-बैंगनी रंग के संकेत से प्रकट होता है। एड्स के रोगियों के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का प्राथमिक घाव अधिक विशिष्ट है - इस स्थानीयकरण के लिंफोमा का कोर्स फोकल या मेनिन्जियल लक्षणों के साथ होता है।

जटिलताओं

एक महत्वपूर्ण ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के विकास के साथ अंगों के संपीड़न का कारण बन सकती है। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ, अन्नप्रणाली और श्वासनली का संपीड़न विकसित होता है, एसवीसी संपीड़न सिंड्रोम। बढ़े हुए इंट्रा-पेट और रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स आंतों में रुकावट, शरीर के निचले हिस्से में लिम्फोस्टेसिस, प्रतिरोधी पीलिया और मूत्रवाहिनी के संपीड़न का कारण बन सकते हैं। रक्तस्राव (संवहनी क्षरण के मामले में) या पेरिटोनिटिस (जब सामग्री उदर गुहा में प्रवेश करती है) की घटना से पेट या आंतों की दीवारों का अंकुरित होना खतरनाक है। इम्यूनोसप्रेशन रोगियों को जानलेवा संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशील बनाता है। उच्च ग्रेड लिम्फोमा मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, यकृत और हड्डियों के लिए प्रारंभिक लिम्फोजेनस और हेमेटोजेनस मेटास्टेसिस द्वारा विशेषता है।

निदान

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के निदान के मुद्दे ऑन्कोमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर हैं। लिम्फोसारकोमा के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड लिम्फ नोड्स, नशा, एक्सट्रोडोडल घावों के एक या अधिक समूहों में वृद्धि हैं। प्रस्तावित निदान की पुष्टि करने के लिए, ट्यूमर और वाद्य निदान का रूपात्मक सत्यापन करना आवश्यक है:

• ट्यूमर सेल सब्सट्रेट का अध्ययन. डायग्नोस्टिक ऑपरेशन किए जाते हैं: लिम्फ नोड्स, लैप्रोस्कोपी, थोरैकोस्कोपी, बोन मैरो एस्पिरेशन की पंचर या एक्सिसनल बायोप्सी, इसके बाद इम्यूनोहिस्टोकेमिकल, साइटोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक और डायग्नोस्टिक सामग्री के अन्य अध्ययन। निदान के अलावा, उपचार की रणनीति चुनने और रोग का निदान निर्धारित करने के लिए एनएचएल की संरचना स्थापित करना महत्वपूर्ण है।
• इमेजिंग तरीके. मीडियास्टिनम, रेडियोग्राफी और छाती की सीटी, उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके मीडियास्टिनल और इंट्रा-एब्डॉमिनल लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता लगाया जाता है। संकेतों के अनुसार परीक्षा एल्गोरिथ्म में लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, स्तन ग्रंथियों, थायरॉयड ग्रंथि, अंडकोश के अंगों, गैस्ट्रोस्कोपी का अल्ट्रासाउंड शामिल है। ट्यूमर के मंचन के उद्देश्य से, आंतरिक अंगों का एमआरआई किया जाता है; लिम्फोस्किंटिग्राफी और बोन स्किंटिग्राफी मेटास्टेस का पता लगाने में सूचनात्मक हैं।
• प्रयोगशाला निदान. इसका उद्देश्य विभिन्न स्थानीयकरणों के लिम्फोमा में जोखिम कारकों और आंतरिक अंगों के कार्य का आकलन करना है। जोखिम समूह में, एचआईवी एंटीजन, एंटी-एचसीवी निर्धारित किया जाता है। परिधीय रक्त में परिवर्तन (लिम्फोसाइटोसिस) ल्यूकेमिया की विशेषता है। सभी मामलों में, एक जैव रासायनिक परिसर की जांच की जाती है, जिसमें यकृत एंजाइम, एलडीएच, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन और अन्य संकेतक शामिल हैं। बी 2-माइक्रोग्लोबुलिन एनएचएल के एक अजीबोगरीब ऑन्कोमार्कर के रूप में काम कर सकता है।
• कीमोथेरपी. सबसे अधिक बार, लिम्फोमा का उपचार पॉलीकेमोथेरेपी के एक कोर्स से शुरू होता है। यह विधि स्वतंत्र या विकिरण चिकित्सा के साथ संयुक्त हो सकती है। संयुक्त कीमोरेडियोथेरेपी लंबी छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है। उपचार तब तक जारी रहता है जब तक कि पूर्ण छूट प्राप्त नहीं हो जाती है, जिसके बाद एक और 2-3 समेकित पाठ्यक्रम आवश्यक हैं। उपचार के चक्रों में हार्मोन थेरेपी को शामिल करना संभव है।
• सर्जिकल हस्तक्षेप. यह आमतौर पर किसी भी अंग के पृथक घावों के लिए उपयोग किया जाता है, अधिक बार - जठरांत्र संबंधी मार्ग। यदि संभव हो तो, संचालन प्रकृति में कट्टरपंथी हैं - विस्तारित और संयुक्त शोधन किए जाते हैं। उन्नत मामलों में, खोखले अंगों के वेध के खतरे के साथ, रक्तस्राव, आंतों में रुकावट, साइटेडेक्टिव हस्तक्षेप किया जा सकता है। सर्जिकल उपचार आवश्यक रूप से कीमोथेरेपी के साथ पूरक है।
• विकिरण उपचार. लिम्फोमा के लिए एक मोनोथेरेपी के रूप में, इसका उपयोग केवल स्थानीयकृत रूपों और ट्यूमर की कम डिग्री के लिए किया जाता है। इसके अलावा, विकिरण का उपयोग उपशामक पद्धति के रूप में भी किया जा सकता है जब अन्य उपचार विकल्प संभव नहीं होते हैं।
• अतिरिक्त उपचार नियम।वैकल्पिक तरीकों में से, इंटरफेरॉन, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उपयोग के साथ इम्यूनोकेमोथेरेपी ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। छूट को समेकित करने के लिए, ऑटोलॉगस या एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण और परिधीय स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के लिए पूर्वानुमान अलग है, जो मुख्य रूप से ट्यूमर के ऊतकीय प्रकार और पता लगाने के चरण पर निर्भर करता है। स्थानीय रूप से उन्नत रूपों के साथ, दीर्घकालिक अस्तित्व औसत 50-60%, सामान्यीकृत रूपों के साथ - केवल 10-15%। प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक 60 वर्ष से अधिक आयु, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण III-IV, अस्थि मज्जा की भागीदारी और कई एक्सट्रोडोडल फ़ॉसी की उपस्थिति हैं। साथ ही, आधुनिक पीसीटी प्रोटोकॉल कई मामलों में दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं। लिम्फोमा की रोकथाम ज्ञात कारणों से संबंधित है: साइटोपैथोजेनिक वायरस, विषाक्त प्रभाव, अत्यधिक सूर्यातप के संक्रमण से बचने की सिफारिश की जाती है। जोखिम कारकों की उपस्थिति में, नियमित परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

गैर हॉगकिन का लिंफोमा- 30 से अधिक संबंधित बीमारियों का एक पूरा समूह जिसमें हॉजकिन रोग की विशेषताएं नहीं हैं। लिम्फोमा एक प्रकार का कैंसर है जो लसीका प्रणाली को प्रभावित करता है, जिसमें लिम्फ नोड्स (लिम्फोसाइटों के छोटे बंद संग्रह) होते हैं जो छोटे जहाजों की एक प्रणाली द्वारा एकजुट होते हैं।

लिम्फो- और रेटिकुलोसारकोमा की मानकीकृत घटना दर पुरुषों में 2-6.9 और महिलाओं में 0.9-5 तक होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं, निदान के समय उनकी उम्र व्यापक रूप से भिन्न होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की घटना

एटियलजिगैर-हॉजकिन के लिंफोमा की उत्पत्ति अज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि इसका कारण मानव शरीर में एक वायरल संक्रमण का प्रवेश या प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन के कारण होता है, खासकर अंग प्रत्यारोपण के बाद। एपस्टीन-बार वायरस संभवतः बुर्केट के लिंफोमा का कारण बनता है, एक प्रकार का गैर-हॉजकिन का लिंफोमा।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का कोर्स

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा (लिम्फोसारकोमा) के प्रकार डब्ल्यूएचओ रूपात्मक वर्गीकरण के अनुसार स्थापित किए जाते हैं, जो नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के अंतर्राष्ट्रीय कार्य निर्माण में प्रस्तुत घातकता की डिग्री से संबंधित हैं।

निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा:

• लिम्फोसाइटिक, फैलाना प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक, गांठदार प्रकार;
• लिम्फोप्लाज्मेसिटिक।

इंटरमीडिएट ग्रेड के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा:

• प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक, गांठदार प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक, फैलाना प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक, फैलाना प्रकार।

उच्च श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा:

• इम्युनोबलास्टिक, फैलाना प्रकार;
• लिम्फोब्लास्टिक (मैक्रो-, माइक्रो-, मुड़ और गैर-मुड़ नाभिक के साथ), फैलाना प्रकार;
• बर्किट का ट्यूमर।

माइकोसिस कवकनाशी, रेटिकुलोसारकोमा (आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, अधिकांश बाद वाले लिम्फोइड ट्यूमर और हिस्टियोसाइटिक संस्करण का एक छोटा हिस्सा हैं), प्लास्मेसीटोमा और अवर्गीकृत लिम्फोमा डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अलग-अलग वर्गों में हाइलाइट किए गए हैं।

के लिये गांठदार लिम्फोसारकोमास्यूडोफोलिक्युलर संरचनाओं का गठन विशेषता है, जो कि सच्चे रोम के विपरीत, लिम्फ नोड के कॉर्टिकल और मज्जा दोनों में निर्धारित होते हैं, बड़े, अस्पष्ट आकृति और अपेक्षाकृत मोनोमोर्फिक सेलुलर संरचना होते हैं।

डिफ्यूज़ प्रकार की वृद्धि गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के सभी प्रकारों की विशेषता है। फैलाना लिम्फोसाइटिक लिम्फोसारकोमाछोटे लिम्फोसाइटों जैसे कोशिकाओं के कुल प्रसार की विशेषता है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों में घुसपैठ करते हैं, जिससे लिम्फ नोड के सामान्य पैटर्न को पूरी तरह से मिटा दिया जाता है। इस तरह के परिवर्तन सीएलएल में पाए गए लोगों के समान हैं, और इसलिए नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल संकेतों का एक जटिल (समय पैरामीटर, ट्यूमर प्रक्रिया का स्थानीयकरण, परिधीय रक्त की तस्वीर, अस्थि मज्जा, आदि) विभेदक निदान में निर्णायक महत्व का है।

डिफ्यूज़ लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिम्फोसारकोमालिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं का संयुक्त प्रसार विशेषता है, प्लास्माइज्ड लिम्फोसाइट्स भी पाए जाते हैं। लिम्फोसारकोमा के इस प्रकार में परिवर्तन वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया के साथ होने वाली तस्वीर के समान हैं; रोग को अक्सर विभिन्न प्रकार के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ जोड़ा जाता है।

डिफ्यूज़ प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोसारकोमा को छोटे लिम्फोसाइटों से बड़ी कोशिकाओं के प्रसार की विशेषता है, जिसमें गोल या अनियमित आकार के नाभिक ("विच्छेदित" नाभिक) होते हैं, जिसमें 1-2 नाभिक दिखाई देते हैं। नाभिक का क्रोमैटिन एक छोटे लिम्फोसाइट की तुलना में कम घना होता है। जब प्रक्रिया को सामान्यीकृत किया जाता है, तो परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (25-45% मामलों में)। पांच साल की जीवित रहने की दर 63-70% है। आधुनिक उपचार प्रक्रिया के पहले चरण में अधिकांश रोगियों की व्यावहारिक वसूली सुनिश्चित करता है।

फैलाना लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा के साथ, लिम्फोब्लास्ट-प्रकार की कोशिकाओं का प्रसार पाया जाता है, जिनमें से मैक्रो- और माइक्रोजेनरेशन होते हैं। मस्तिष्क के आकार (मुड़, घुमावदार) आकार के नाभिक वाले कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। वे मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में प्रक्रिया के स्थानीयकरण वाले बच्चों में अधिक बार देखे जाते हैं और, एक नियम के रूप में, एक टी-सेल प्रकृति होती है। लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा को माइटोसिस, क्षयकारी कोशिकाओं की स्थिति में बड़ी संख्या में कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है।

डिफ्यूज़ इम्युनोबलास्टिक लिम्फोसारकोमाबड़े केंद्र में स्थित न्यूक्लियोलस और बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म के प्रचुर क्षेत्र के साथ बड़े मोनोन्यूक्लियर या मल्टीन्यूक्लियर कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विकास में भिन्न होता है। बड़ी संख्या में माइटोज, मरने वाली कोशिकाएं प्रकट होती हैं। इम्युनोबलास्ट्स के साथ, महत्वपूर्ण संख्या में प्लाज्मा कोशिकाएं पाई जाती हैं। रोग का निदान प्रतिकूल है, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 21 से 32% तक है।

बर्किट का लिंफोमाहाइपरबेसोफिलिक के साथ लिम्फोइड प्रकार की ब्लास्ट कोशिकाओं के मोनोमोर्फिक प्रसार से भिन्न होता है, जो अक्सर संकीर्ण साइटोप्लाज्म को रिक्त करता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक विशिष्ट, यद्यपि गैर-विशिष्ट, विशेषता बड़े मैक्रोफेज की उपस्थिति है, जो "ड्राइविंग आकाश" की एक तस्वीर बनाते हैं। आंशिक रूप से विस्फोट-रूपांतरित बी-लिम्फोसाइटों के लिए बर्किट की लिम्फोमा कोशिकाओं की निकटता के बारे में एक राय है। गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के अन्य रूपों के विपरीत, ट्यूमर मुख्य रूप से स्थानीयकृत होता है

बाह्य रूप से।

पर रेटिकुलोसारकोमा(हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा), एक अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर, मैक्रोफेज की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं के साथ कोशिका प्रसार, एक गोल या लम्बी आकार की बड़ी कोशिकाएं, जिसमें 1-2 न्यूक्लियोली के साथ एक हल्के, मध्यम आकार के बीन के आकार का नाभिक होता है, जो चारों ओर से घिरा होता है। कमजोर बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म का चौड़ा रिम पाया जाता है। कुछ कोशिकाएं फागोसाइटोसिस की क्षमता दिखाती हैं। कोशिकाओं को गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ की उच्च गतिविधि, लाइसोजाइम को स्रावित करने की क्षमता और विशिष्ट मार्करों की अनुपस्थिति की विशेषता है।

अविभेदितइस प्रकार की विशेषता एक बड़े, अनियमित आकार के नाभिक के साथ तेजी से एनाप्लास्टिक कोशिकाओं के प्रसार से होती है, जो कमजोर बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म के एक संकीर्ण क्षेत्र से घिरा होता है। ऐसा माना जाता है कि इनमें से कुछ ट्यूमर लिम्फोइड मूल के हैं।

उपरोक्त वर्गीकरण के साथ, अन्य का उपयोग किया जाता है। तो, कुछ लेखक प्रक्रिया के प्राथमिक स्थानीयकरण के आधार पर लिम्फोसारकोमा को उप-विभाजित करने का सुझाव देते हैं; शब्द "लिम्फोसाइटोमा" एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर के सौम्य पाठ्यक्रम पर जोर देता है, जिसमें मुख्य रूप से छोटे लिम्फोसाइट्स (या लिम्फोसाइट्स और प्रोलिम्फोसाइट्स) के परिपक्व रूप होते हैं, जो गांठदार विकास की संरचना का निर्माण करते हैं। इसलिए, उन्हें निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा से लिम्फोइड ट्यूमर के एक अलग समूह में अलग किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा की प्रगति रोग के रूपात्मक रूप में परिवर्तन के साथ हो सकती है, गांठदार लिम्फोसारकोमा का प्रसार में परिवर्तन।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लक्षण

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के सभी रूपात्मक रूपों के लिए, सामान्य रूप से लिम्फ नोड्स और उनके व्यक्तिगत समूहों, वाल्डेयर लिम्फोइड रिंग और जठरांत्र संबंधी मार्ग दोनों का समान रूप से लगातार घाव होता है। रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स और पेट की गुहा, हड्डियों और कोमल ऊतकों का एक अधिक लगातार प्राथमिक घाव लिम्फोब्लास्टिक, प्लीहा के साथ मनाया जाता है - प्रोलिम्फोसाइटिक वेरिएंट के साथ। रोग प्रक्रिया, रोग के रूपात्मक रूप की परवाह किए बिना, ज्यादातर मामलों में पहले लिम्फ नोड्स से सटे क्षेत्रों में नहीं फैलती है। लिम्फ नोड्स के आसन्न समूहों की हार अक्सर लिम्फोब्लास्टिक संस्करण में होती है।

प्रारंभिक एक्सट्रानोडल मेटास्टेसिस, अस्थि मज्जा को मेटास्टेसिस, यकृत और प्लीहा की रोग प्रक्रिया में भागीदारी प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करण में कुछ अधिक सामान्य है, और अस्थि मज्जा क्षति और ल्यूकेमाइजेशन एक गोल और विभाजित नाभिक के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति में अधिक आम है। उसी समय, ब्लास्ट वेरिएंट में, अस्थि मज्जा की भागीदारी और लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि पहले होती है।

अस्तित्व का आकलन करते समय रूपात्मक रूपों के बीच सबसे बड़ा अंतर नोट किया जाता है। विभाजित और गोल नाभिक वाली छोटी कोशिकाओं के प्रोलिम्फोसाइटिक प्रकार के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 70 और 53% है। एक विभाजित नाभिक के साथ बड़ी कोशिकाओं के प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक संस्करण में, जीवित रहने की दर ब्लास्ट वेरिएंट में होती है और 14-21 महीने होती है।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के चरण I-II में जीवित रहने की दर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के प्राथमिक घाव में उच्च स्तर की दुर्दमता के साथ इन वेरिएंट वाले रोगियों के सामान्य समूह में देखी गई तुलना में काफी अधिक है।

प्लीहा का प्राथमिक गैर-हॉजकिन का लिंफोमा- दुर्लभ स्थानीयकरण (1 . से कम) % ), जबकि रोग प्रक्रिया में इसकी भागीदारी अक्सर (40-50%) लिम्फोसारकोमा में पाई जाती है। कुछ अधिक बार, प्लीहा का प्राथमिक घाव प्रोलिम्फोसाइटिक प्रकार में पाया जाता है। अधिक बार, प्लीहा लिंफोमा के साथ, अस्थि मज्जा रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। हालांकि, लिम्फोब्लास्टिक संस्करण में, प्लीहा से मेटास्टेस अक्सर पेट के लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होते हैं।

सबसे आम फेफड़े की भागीदारी निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में पाई जाती है। इस प्राथमिक स्थानीयकरण के लिए रोग का निदान भी रूपात्मक रूप से निर्धारित होता है। गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के विस्फोट रूपों के साथ, एक नियम के रूप में, तंत्रिका तंत्र की हार का पता लगाया जाता है।

किसी भी हिस्टोलॉजिकल प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के गांठदार प्रकार को रोग के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम की विशेषता है। लिम्फोसाइटिक संस्करण में, प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण के बावजूद, अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम भी नोट किया जाता है।

फैलाना लिम्फोसारकोमा के कुछ रूपात्मक रूपों में नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल चित्र की अपनी विशेषताएं हैं। इसके लिए हां लिम्फोसाइटिक प्रकारप्रक्रिया का एक प्रारंभिक सामान्यीकरण विशेषता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विपरीत, लिम्फ नोड्स के विभिन्न समूहों की भागीदारी के अनुक्रम और रोग प्रक्रिया का पता लगाना अक्सर संभव होता है, अस्थि मज्जा की एक ऊतकीय परीक्षा से एक गांठदार या गांठदार-फैलाना प्रकार के घाव का पता चलता है (और फैलने वाली प्रकृति के विपरीत) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में घुसपैठ)।

प्रक्रिया का सामान्यीकरण, औसतन, 3-24 महीनों के बाद होता है। अस्थि मज्जा क्षति का पता सामान्य हेमोग्राम से भी लगाया जा सकता है (47% रोगियों में यह निदान के समय नहीं बदला जाता है), कुछ रोगियों में लिम्फोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक सामान्यीकरण और प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी के बावजूद, इस प्रकार में रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है (75% तक रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं)।

नैदानिक ​​​​और रुधिर संबंधी विशिष्टता भिन्न होती है लिम्फोसारकोमा का टी-सेल प्रकार:स्प्लेनोमेगाली, लिम्फ नोड्स का सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, फेफड़ों में घुसपैठ, त्वचा के घाव। प्राथमिक फोकस लिम्फ नोड्स का एक टी-निर्भर पैराकोर्टिकल क्षेत्र है। रक्त में उच्च लिम्फोसाइटोसिस होता है, अधिकांश लिम्फोसाइटों के नाभिक मुड़ जाते हैं। इस दुर्लभ संस्करण में औसत जीवन प्रत्याशा कम है - 10 महीने।

एक दुर्लभ लिम्फोप्लाज्मेसिटिक साइटोलॉजिकल संस्करण के साथ, रोग के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​​​सिंड्रोम ट्यूमर के स्थानीयकरण, प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री और अक्सर रक्त सीरम में आईजीएम की मात्रा से निर्धारित होते हैं।

प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करणलिम्फोसारकोमा के 45-51% मामलों में पाया जाता है। इसके साथ, ओसीसीपिटल, पैरोटिड, पॉप्लिटेल और लिम्फ नोड्स में वृद्धि का अक्सर पता लगाया जाता है। प्रक्रिया के असमान सामान्यीकरण और बार-बार ल्यूकेमाइजेशन (25-45% में) के बावजूद, इस विकल्प के साथ, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 63-70% है। प्रोलिम्फोसाइट-लिम्फोब्लास्टिक सबवेरिएंट में, रोग का निदान कम अनुकूल है।

लिम्फोब्लास्टिक प्रकार,बल्कि अपने रूपात्मक (मुड़, गैर-मुड़ नाभिक, मैक्रो-, माइक्रोफॉर्म) और प्रतिरक्षाविज्ञानी (टी- और बी-फेनोटाइप) विशेषताओं में विषम, अक्सर बच्चों में होता है। विभिन्न स्थानीयकरण के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। रोग ट्यूमर के तेजी से विकास और प्रक्रिया में नए शारीरिक क्षेत्रों की भागीदारी से प्रतिष्ठित है। अन्य लिम्फोसारकोमा की तुलना में अधिक बार, प्रारंभिक साइटोपेनिया, लिम्फोसाइटों का टी-सेल फेनोटाइप, हेमोग्राम में पाया जाता है।

बी-सेल मूल के बर्किट के लिंफोमा को लिम्फोब्लास्टिक प्रकार के लिम्फोसारकोमा के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। इसका क्लासिक संस्करण मुख्य रूप से हड्डियों (विशेष रूप से निचले जबड़े), गुर्दे, अंडाशय, रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स, फेफड़े, पैरोटिड लार ग्रंथियों को नुकसान से प्रकट होता है। अस्थि मज्जा शायद ही कभी प्रक्रिया में शामिल होता है। स्थानीयकृत रूपों के साथ, पूर्ण इलाज तक लंबी अवधि के छूट के साथ रोग का निदान अनुकूल है। टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का सबसे आम प्रकार "प्रोथिमोसाइट" है। अधिकांश मामलों में, मीडियास्टिनम प्रभावित होता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, फेफड़ों में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है; 50% मामलों में - ल्यूकेमाइजेशन। जीवन के पहले 5 वर्षों के लड़कों और 13-16 वर्ष के किशोरों में यह बीमारी अधिक बार पाई जाती है।

इम्यूनोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा(बी-सेल फेनोटाइप प्रबल होता है) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, लिम्फ नोड्स, वाल्डेयर रिंग्स आदि के प्राथमिक ट्यूमर के रूप में विकसित हो सकता है। साइटोपेनिया का अक्सर पता लगाया जाता है, ल्यूकेमाइजेशन - दुर्लभ मामलों में। रोग तेजी से बढ़ता है, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 21-32% है, हालांकि, एक अकेले ट्यूमर को हटाने से कई वर्षों की छूट और इलाज भी हो सकता है। एक माध्यमिक प्रक्रिया के रूप में इम्यूनोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा को मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में वर्णित किया गया है।

फंगल माइकोसिसएक घातक लिम्फोइड ट्यूमर है जो हमेशा मुख्य रूप से डर्मिस की ऊपरी परतों में होता है, जिसमें पॉलीमॉर्फिक टी-हेल्पर्स शामिल होते हैं। रोग की पहली अभिव्यक्ति गैर-विशिष्ट सूजन हो सकती है। निदान को हिस्टोलॉजिकल, साइटोकेमिकल अध्ययनों के अनुसार सत्यापित किया जाता है (लिम्फोइड कोशिकाएं एसिड फॉस्फेट, बीटा-ग्लुकुरोनिडेस और गैर-विशिष्ट एसिड एस्टरेज़ के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं)। एक दृष्टिकोण है कि रोग का प्रारंभिक, पुराना चरण प्रतिक्रियाशील हो सकता है, और "लिम्फोब्लास्टिक" एक सच्चे घातक परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करता है। मस्तिष्क के आकार के नाभिक के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं के हेमोग्राम में उपस्थिति की विशेषता सेसरी सिंड्रोम, माइकोसिस कवकनाशी के ल्यूकेमिक चरण के रूप में माना जाता है।

घातक गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा का हिस्टियोसाइटिक संस्करण दुर्लभ है। इसकी नैदानिक ​​तस्वीर विविध है। मेटास्टेस कई अंगों में पाए जा सकते हैं। ल्यूकेमाइज़ेशन और अस्थि मज्जा की भागीदारी दुर्लभ है, जिसमें साइटोपेनिया अक्सर मौजूद होता है।

पहचाने गए नए रूपों की नोसोलॉजिकल संबद्धता बहस का विषय बनी हुई है। इसलिए, लेनर्ट के लिंफोमा, जिसे मूल रूप से एपिथेलिओइड कोशिकाओं की एक उच्च सामग्री के साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के असामान्य रूप के रूप में वर्णित किया गया है, को एक स्वतंत्र रूप माना जाना प्रस्तावित है। ठेठ बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की अनुपस्थिति, फाइब्रोसिस, इम्युनोबलास्ट की एक उच्च सामग्री, प्लाज्मा कोशिकाओं, लिम्फोसारकोमा में संक्रमण ने इस बीमारी को लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से अलग करने और इसे "लेनर्ट के लिंफोमा" (उच्च सामग्री के साथ घातक लिम्फोमा) के नाम से अलग करने के आधार के रूप में कार्य किया। एपिथेलिओइड हिस्टियोसाइट्स, लिम्फोएफ़िथेलियल लिंफोमा, एपिथेलिओइड सेल लिंफोमा)। लेनर्ट के लिंफोमा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशेषता लिम्फ नोड्स के पैलेटिन टॉन्सिल की लगातार हार, रोगियों की बुजुर्ग उम्र, पॉलीक्लोनल गैमोपैथी की उपस्थिति और इतिहास में एलर्जी त्वचा पर चकत्ते हैं।

हाल के वर्षों में वर्णित गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा को भी संदर्भित करने का प्रस्ताव है डिस्प्रोटीनेमिया के साथ एंजियोइम्यूनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी(लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक्स)। चिकित्सकीय रूप से, रोग बुखार, वजन घटाने, त्वचा पर चकत्ते, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, अक्सर हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, लगातार हाइपरग्लोबुलिनमिया और कभी-कभी हेमोलिसिस के लक्षणों के संयोजन में प्रकट होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एक त्रय विशेषता है: छोटे जहाजों का प्रसार, इम्युनोबलास्ट का प्रसार, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पीएएस-पॉजिटिव अनाकार द्रव्यमान जमा। ईोसिनोफिल और हिस्टियोसाइट्स की संख्या में उतार-चढ़ाव होता है, लेकिन कभी-कभी बाद की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। शायद विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति, परिगलन के छोटे foci। कई शोधकर्ता ऊपर वर्णित परिवर्तनों को घातक लिंफोमा के रूप में नहीं, बल्कि प्रतिक्रियाशील के रूप में मानते हैं, जो बी-लिम्फोसाइट प्रणाली में विकारों से जुड़े हैं।

लिम्फोसाइटों को विभिन्न अंगों और ऊतकों (प्लीहा, लिम्फ नोड्स, पेट, फेफड़े, त्वचा, आदि) में स्थानीयकृत किया जा सकता है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। लंबे समय तक, प्लीहा थोड़ा बड़ा होता है, लिम्फ नोड्स सामान्य आकार के होते हैं या थोड़े बढ़े हुए होते हैं। रक्त में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य या सामान्य के करीब होती है, जिसमें परिपक्व लिम्फोसाइटों की प्रबलता या सामान्य सामग्री होती है। प्लेटलेट्स का स्तर सामान्य सीमा के भीतर है, कुछ रोगियों में 7-10 वर्षों के बाद उनकी संख्या घटकर 1*10 9 /l-1.4*10 9 /l हो सकती है। अधिक बार, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में केवल थोड़ी सी प्रवृत्ति का पता चलता है, रेटिकुलोसाइट्स 1.5-2% के भीतर उतार-चढ़ाव करता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी परिपक्व लिम्फोसाइटों से युक्त व्यक्तिगत प्रसार को प्रकट करता है; बढ़े हुए लिम्फ नोड और अन्य प्रभावित अंगों के हिस्टोलॉजिकल अध्ययन निदान को सत्यापित करने में मदद करते हैं। लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन के साथ लिम्फोसाइटोमा की घातकता अनिवार्य नहीं है, और यदि ऐसा होता है, तो यह अक्सर कई महीनों या वर्षों के बाद होता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निदान

लिम्फोसारकोमा के पहले लक्षण लिम्फ नोड्स के एक (49.5%) या दो (15%) समूहों में वृद्धि, सामान्यीकृत एडेनोपैथी (12%), नशा के लक्षण, ल्यूकोसाइटोसिस (7.5%) या ल्यूकोसाइटोपेनिया (12%) हेमोग्राम में हैं। , लिम्फोसाइटोसिस (18%), ईएसआर (13.5%) में वृद्धि हुई। विभेदक निदान क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, गैर-विशिष्ट लिम्फैडेनोपैथी के साथ किया जाना चाहिए। रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने की अवधि से लेकर एक सच्चे निदान की स्थापना तक, अक्सर महीने बीत जाते हैं।

प्राथमिक एक्सट्रानोडल घाव किसी भी अंग में हो सकते हैं जहां लिम्फोइड ऊतक होता है। पृथक यकृत क्षति के केवल 15 मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन इसका मेटास्टेटिक घाव 50% से अधिक रोगियों में पाया जाता है। प्लीहा (1% से कम), स्तन ग्रंथि, फेफड़े और फुस्फुस में प्रक्रिया का प्राथमिक स्थानीयकरण दुर्लभ है।

लिम्फोसारकोमा का निदान लिम्फ नोड्स या अन्य ट्यूमर संरचनाओं की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है, उनके साइटोलॉजिकल (छाप, पंचर), साइटोकेमिकल और इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन अनिवार्य हैं। नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए और रोग प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने के लिए, अस्थि मज्जा के पंचर और बायोप्सी की जांच की जाती है।

लिम्फोसाइटोमा लंबे समय तक अनुकूल रूप से आगे बढ़ते हैं। परिधीय लिम्फ नोड्स अक्सर थोड़े बढ़े हुए होते हैं, प्लीहा में प्लीहा बड़ा होता है, रक्त में लिम्फोसाइटों की कम सामग्री और अस्थि मज्जा में उनका फोकल प्रसार पाया जाता है। ट्यूमर सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व लिम्फोसाइट्स (या लिम्फोसाइट्स और प्रोलिम्फोसाइट्स) से बना होता है, जो गांठदार विकास की संरचना बनाते हैं। लंबे समय के बाद, लिम्फोसाइटों का लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए उपचार

लिम्फोसारकोमा के लिए थेरेपीमुख्य रूप से रूपात्मक रूप (घातकता की डिग्री), रोग प्रक्रिया (चरण) की व्यापकता की प्रकृति, ट्यूमर के आकार और स्थान, रोगी की आयु, अन्य बीमारियों की उपस्थिति द्वारा निर्धारित किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के उपचार की मूल विधि पॉलीकेमोथेरेपी है, जो नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट, इसके समेकन और एंटी-रिलैप्स उपचार के विकास को सुनिश्चित कर सकती है। ज्यादातर मामलों में स्थानीय विकिरण चिकित्सा कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में या ट्यूमर संरचनाओं के उपशामक विकिरण के रूप में उचित है। एक स्वतंत्र विधि के रूप में, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग केवल निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में रोग के स्पष्ट रूप से सिद्ध चरण I में किया जा सकता है, इस प्रक्रिया में हड्डी की भागीदारी के साथ।

स्थानीय विकिरण चिकित्सा या ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद, कई रोगियों में 5-10 वर्षों से अधिक समय तक पूर्ण छूट बनी रहती है। प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा वाले बुजुर्ग रोगियों में कम डिग्री की दुर्दमता, साथ ही साथ गंभीर सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में, मोनोकेमोथेरेपी (क्लोरब्यूटिन, पैफेंसिल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) का उपयोग किया जा सकता है। प्लीहा के प्राथमिक घाव के साथ, रोग के रूपात्मक रूप की परवाह किए बिना, कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद एक स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। पेट के एक अलग घाव के साथ, संयुक्त उपचार कार्यक्रम में इसका स्नेह शामिल है। त्वचा के घावों के लिए, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, जिसमें प्रोस्पिडिन और स्पिरोब्रोमाइन शामिल हैं।

आक्रामक गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में रोग के चरण III-IV में, उपचार को मजबूत करने के बाद पॉलीकेमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों द्वारा छूट की शुरूआत की जाती है। सबसे आक्रामक ट्यूमर वृद्धि के क्षेत्र में, स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है, यह ग्रसनी अंगूठी के प्राथमिक लिम्फोसारकोमा में भी प्रभावी है। हालांकि, चूंकि प्रक्रिया के सामान्यीकरण की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है, इसलिए सलाह दी जाती है कि विकिरण उपचार को कीमोथेरेपी के साथ जोड़ा जाए।

निम्न श्रेणी की घातकता के गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के सामान्यीकृत चरणों में, COP, COPPP, BACOP, आदि कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है।

ब्लास्ट वेरिएंट के साथ, युवा लोगों को तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार और न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए कार्यक्रम निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी के परिणाम भी हेमटोलॉजिकल पुनर्जीवन, प्रतिरक्षा सुधार और एंटीबायोटिक चिकित्सा के समय पर उपयोग पर निर्भर करते हैं।

चूंकि कुछ रोगियों में हेमटोपोइजिस कुछ समय के लिए बरकरार रहता है, इसलिए एक आउट पेशेंट के आधार पर पॉलीकेमोथेरेपी करना संभव है, जो डिस्पेंसरी अवलोकन के एक स्पष्ट संगठन के साथ, उपचार प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है और रोगियों को ऑन्कोलॉजिकल और हेमटोलॉजिकल अस्पतालों के गंभीर मनोवैज्ञानिक प्रभावों से बचने की अनुमति देता है। .

3 महीने के अंतराल पर 2 साल के लिए नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी छूट प्राप्त करने के बाद। एंटी-रिलैप्स थेरेपी। एक स्थिर छूट पर पहुंचने पर, उपचार रोक दिया जाता है।

पिछले 10 वर्षों में, आक्रामक गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में जीवित रहने में उन कार्यक्रमों के उपयोग के कारण उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हुई है जिनमें 5-6 साइटोटोक्सिक दवाएं शामिल हैं। आधुनिक चिकित्सा 70-80% रोगियों में पूर्ण छूट और 65-70% रोगियों में 5-वर्ष की पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व की उपलब्धि में योगदान करती है।

हाल के वर्षों में, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के लिए एलोजेनिक और ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के उपयोग में नैदानिक ​​​​अनुभव जमा हो रहा है।

लिम्फोसाइटोमा को लंबे समय तक विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। उनकी चिकित्सा में, संकेत के अनुसार ट्यूमर, मोनोकेमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरब्यूटाइन), ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीहिस्टामाइन और अन्य एजेंटों के सर्जिकल हटाने का उपयोग किया जाता है। लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन के मामलों में, इन रोगों के लिए संयुक्त साइटोस्टैटिक थेरेपी कार्यक्रम निर्धारित हैं।

भविष्यवाणीरोग लिंफोमा के प्रकार, रोग की अवस्था, इसके प्रसार, उपचार के प्रति प्रतिक्रिया आदि पर निर्भर करता है। उचित रूप से चयनित उपचार से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की रोकथाम

आज तक, जिस विधि से गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की घटना को रोकना संभव होगा, वह अज्ञात है। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा वाले अधिकांश लोग ज्ञात जोखिम कारकों के संपर्क में नहीं आए हैं।

लिंफोमाएक प्रकार का कैंसर जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शामिल होती हैं जिन्हें लिम्फोसाइट्स कहा जाता है। लिम्फोमा कई अलग-अलग प्रकार के कैंसर (लगभग 35) में पाया जाता है। लेकिन इस प्रकार की सभी बीमारियों को दो श्रेणियों में बांटा गया है:

1. गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा।

पहला प्रकार केवल 12% लोगों को प्रभावित करता है और वर्तमान में यह एक इलाज योग्य बीमारी है।

गैर-हॉजकिन का कैंसर शरीर के लसीका तंत्र पर हमला करता है, जो रक्त वाहिकाओं से बना होता है जो शरीर में "लिम्फ" नामक तरल पदार्थ ले जाते हैं। जब बी या टी कोशिकाओं के उपप्रकार अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू करते हैं, तो एक घातक परिवर्तन होता है। असामान्य कोशिकाएं एक या अधिक लिम्फ नोड्स या प्लीहा जैसे अन्य ऊतकों में एकत्रित हो सकती हैं। लसीका प्रणाली के माध्यम से, ट्यूमर शरीर के दूर के हिस्सों में तेजी से फैलता है।

तेजी से बढ़ने वाला लिंफोमा - रोग का निदान

एक अंतरराष्ट्रीय रोगसूचक सूचकांक है जिसे डॉक्टरों को तेजी से बढ़ते लिंफोमा वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण निर्धारित करने में मदद करने के लिए विकसित किया गया है।

संकेतक 5 कारकों पर निर्भर करता है:

1. रोगी की आयु।
2. लिम्फोमा चरण।
3. बाहरी लसीका प्रणाली के अंगों में एक बीमारी की उपस्थिति।
4. सामान्य स्थिति (एक व्यक्ति दैनिक गतिविधियों को कितनी अच्छी तरह कर सकता है)।
5. लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण, जो लिम्फ की मात्रा के साथ आता है।

कई स्थितियां सकारात्मक को प्रभावित करती हैं लिम्फोमा के लिए पूर्वानुमान:

• रोगी की आयु (60 तक);
• चरण (I या II);
• लिम्फ नोड्स के बाहर लिम्फोमा की अनुपस्थिति या उनके बाहर केवल एक क्षेत्र में मेटास्टेस की उपस्थिति;
• रोगी का शरीर सामान्य रूप से कार्य करने में सक्षम है;
• सीरम एलडीएच सामान्य है।

यदि संकेतक इंगित किए गए संकेतकों से भिन्न होते हैं, तो यह खराब रोगनिरोधी कारकों को इंगित करता है। तदनुसार, 5-बिंदु पैमाने पर, ऐसे रोगियों के ठीक होने और जीवित रहने के लिए कम से कम आरामदायक पूर्वानुमान होता है। इस संबंध में, 4 जोखिम समूह हैं:

1. कम (शून्य या एकल प्रतिकूल परिस्थितियां)।
2. कम मध्यवर्ती (2 प्रतिकूल परिस्थितियां)।
3. कैंसर रोगएक उच्च मध्यवर्ती स्तर (3 कम जीवित रहने की दर) के साथ।
4. उच्च (4 या 5 प्रतिकूल कारक)।

पिछले एक दशक में विकसित अध्ययनों से संकेत मिलता है कि सबसे कम जोखिम वाले समूह के लगभग 75% लोग कम से कम 5 साल तक जीवित रहे। जबकि हाई रिस्क ग्रुप में करीब 30 फीसदी मरीज 5 साल तक जीवित रहे।

पिछले पांच वर्षों में, उपचार के तरीके बदल गए हैं, और घातक ट्यूमर के उपचार के लिए नई प्रक्रियाएं विकसित की गई हैं, जो सकारात्मक रूप से रोगसूचक डेटा को प्रभावित करती हैं। हाल के वर्षों में विश्व अध्ययनों से पता चलता है कि बहुत कम जोखिम वाले समूह में लगभग 95% लोग कम से कम 4 वर्ष जीवित रहे। जबकि खतरे के उच्च स्तर (कम अस्तित्व) पर, जीवन प्रत्याशा पहले से ही 55% है।

कूपिक लिंफोमा - उत्तरजीविता रोग का निदान

कूपिक लिंफोमा के लिए, जो धीमी वृद्धि की विशेषता है, अन्य रोगसूचक सूचकांक विकसित किए गए हैं।

अच्छा भविष्य कहनेवाला कारक:

• 60 से कम उम्र;
• मैं या द्वितीय चरण;
• हीमोग्लोबिन 12/जी या अधिक;
• मेटास्टेटिक घाव 4 या उससे कम लसीका क्षेत्रों में फैल गया है;
• सीरम एलडीएच सामान्य है।

जोखिम समूह और उत्तरजीविता:

1. कम जोखिम (1 प्रतिकूल कारक): 5 साल की उत्तरजीविता 91%, 10 साल 71% हो जाती है।
2. मध्यवर्ती जोखिम (2 प्रतिकूल कारक): 5 साल की उत्तरजीविता - 78%, 10 साल - 51%।
3. उच्च जोखिम (3 नकारात्मक कारक): 5 साल की उत्तरजीविता - 53%, 10 साल - 36%।

लिम्फोमा में उत्तरजीविता

जीवित रहने की दर सीधे ऑन्कोलॉजिकल रोग के चरण पर निर्भर करती है। साथ ही, यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आधुनिक नैदानिक ​​परीक्षण (उदाहरण के लिए, जैसे स्टेम सेल प्रत्यारोपण) प्रतिकूल परिणाम के जोखिम को कम कर सकते हैं।

उत्तरजीविता भी गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के उपप्रकार से बहुत भिन्न होती है। कूपिक लिंफोमा में फैलाना बी-सेल लिंफोमा (65%) की तुलना में बेहतर रोग का निदान (96%) है। रीडिंग की विशेषता है जो 71% हो जाती है। रोग के सीमांत क्षेत्र के लिए - 92%।

लसीका कैंसर एक जीवित पूर्वानुमान के साथ चरण द्वारा प्रस्तुत किया जाता है:

1. चरण 1 के लिंफोमा वाले रोगियों में, पांच साल के पूर्वानुमान संबंधी आंकड़े काफी अधिक हैं - 82%।
2. बीमारी के दूसरे चरण वाले मरीजों की पांच साल की जीवित रहने की दर 88% है।
3. तीसरे चरण के रोगियों के लिए रोग की प्रारंभिक पहचान से पांच साल के पूर्वानुमान में 63% शामिल हैं।
4. ऑन्कोलॉजिकल घावों के चौथे चरण को पहले निदान से रोग के 5 वर्षों के लिए 49% द्वारा दर्शाया गया है।

युवा पुरुषों और महिलाओं के लिए पांच साल की उत्तरजीविता सबसे अधिक है और बढ़ती उम्र के साथ घटती जाती है:

• पुरुषों में, लिम्फोमा के लिए पांच साल का पूर्वानुमान 83% (15-39 वर्ष के बच्चों के लिए) से 36% (80-99 वर्ष के बच्चों के लिए) तक होता है;
• महिलाओं में, समान आयु समूहों में लिम्फोमा के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 86% से 40% हो जाती है।

1990 के दशक की तुलना में, 2014-2015 में ज्यादातर मामलों में लसीका प्रणाली के कैंसर का अनुकूल परिणाम हो सकता है। इस प्रकार, पुरुषों में पांच साल की मानकीकृत उत्तरजीविता दर में 30% और महिलाओं में 39 अंकों की वृद्धि हुई, जो एक सकारात्मक प्रवृत्ति का प्रतिनिधित्व करती है।

14.10.2017

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रकार, या गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा की घातक ट्यूमर प्रक्रियाएं अलग-अलग तरीकों से विकसित हो सकती हैं और अप्रत्याशित तरीके से दवाओं का जवाब दे सकती हैं। इस प्रकार के ट्यूमर को तेजी से विकास की विशेषता है, यही वजह है कि गैर-हॉजकिन के लिंफोमा वाले रोगियों के जीवन के लिए रोग का निदान स्पष्ट नहीं है।

लिम्फोइड ऊतकों में घातक प्रकार के लिम्फैटिक ट्यूमर घाव बनते हैं। मुख्य संकेत जिसके द्वारा गैर-हॉजकिन का लिंफोमा निर्धारित किया जाता है, हॉजकिन के लिम्फोमा के उपचार के तरीकों के प्रति प्रतिक्रिया की कमी है। एक अलग विशेषता कारक उन अंगों में अंकुरण है जो लसीका प्रणाली का हिस्सा नहीं हैं। पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया में, भविष्यवाणी असंभव है।

एक रोगी के लिए गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का पूर्वानुमान कारकों के संयोजन पर निर्भर करता है:

• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का परिणाम;
• ट्यूमर के विकास का वर्तमान चरण;
• चिकित्सीय विधियों की अनुरूपता।

ट्यूमर में ही गुण होते हैं जो रूपात्मक शब्दों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और विकास रोग के निदान में अन्य घातक नवोप्लाज्म से भिन्न होते हैं। 1982 से, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को स्वीकृत वर्गीकरण के अनुसार गैर-हॉजकिन का लिंफोमा कहा गया है; इस प्रकार के ट्यूमर को विकास की आक्रामकता की डिग्री के अनुसार तीन बड़े समूहों में विभाजित किया गया है।

एनएचएल का तुलनात्मक प्रसार अधिक है - सभी प्रकार के लिम्फोमा के संबंध में, गैर-हॉजकिन 88% मामलों में विकसित होता है। और यदि आप समग्र रूप से आँकड़ों को देखें, तो घातक नियोप्लाज्म की कुल संख्या की तुलना में लिम्फोमा की घटना लगभग 4% है, जिनमें से 12% हॉजकिन हैं।

विकास के कारण

इस प्रकार के लिम्फैटिक ट्यूमर का निर्माण बाकी के विपरीत, टी कोशिकाओं से होता है। विशेषज्ञों ने गैर-हॉजकिन के लिम्फोसारकोमा के विकास के तत्काल कारणों की पहचान नहीं की है, लेकिन कुछ उत्तेजक कारकों का संकेत दिया गया है:

• विकिरण और कीमोथेरेपी;
• अंग प्रत्यारोपण;
• कार्सिनोजेन्स के संपर्क में;
• ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस;
• गंभीर वायरल संक्रमण।

धीरे-धीरे, उनका विकास प्रणालीगत विफलता और ट्यूमर नियोप्लाज्म के विकास की शुरुआत को भड़काता है। पहली अवधि में, प्रक्रिया बिना किसी अभिव्यक्ति के पूरी तरह से हो सकती है। ट्यूमर के गठन की आगे की प्रगति के साथ, कुछ रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ संभव हैं, जिनमें से घटना चिकित्सा विशेषज्ञों से संपर्क करने का एक स्पष्ट कारण है।

लक्षण

एक विकासशील लिम्फैटिक नियोप्लाज्म का मुख्य संकेत बढ़े हुए दर्द के साथ लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। ज्यादातर ऐसी अभिव्यक्तियाँ कमर, गर्दन, बगल के क्षेत्रों में ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। द्वितीयक लक्षण हैं:

• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• नींद के दौरान पसीना बढ़ जाना;
• अत्यंत थकावट;
• पूरे शरीर की त्वचा की खुजली;
• बुखार की स्थिति;
• एनीमिया के लक्षण।

कुछ प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विशिष्ट लक्षण होते हैं।

लिम्फोब्लासटिक

लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा को उदर गुहा में घावों के विकास की विशेषता है। पैथोलॉजी हाल ही में आगे बढ़ती है, सभी लक्षण मिट जाते हैं, यही कारण है कि बाद के चरणों में पता चलता है और पूर्ण इलाज प्राप्त करना असंभव है। लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के सक्रिय मेटास्टेसिस आस-पास के अंगों को प्रभावित करते हैं:

• यकृत;
• तिल्ली;
• अंडाशय;
• गुर्दे;
• मेरुदण्ड।

रोग के अंतिम चरण में, न्यूरो-सिस्टमिक पक्षाघात होता है, जिससे शरीर को अतिरिक्त नुकसान होता है। इलाज का एकमात्र तरीका नियोप्लाज्म के विकास को रोकना और ट्यूमर को स्थिर प्रतिगमन में पेश करना है।

लिम्फोसाईटिक

लिम्फोसाइटिक नियोप्लाज्म में पूरी तरह से परिपक्व बी-प्रकार की कोशिकाएं होती हैं। लिम्फ नोड्स और दर्द रहितता की स्थानीयकृत या सामान्यीकृत सूजन की विशेषता हो सकती है। यह अक्सर वृद्ध रोगियों में होता है और निम्नलिखित अंगों को प्रभावित कर सकता है:

• तिल्ली;
• यकृत;
• फेफड़े;
• अस्थि संरचनाएं।

अक्सर, अस्थि मज्जा संरचनाओं और ऊतकों को नुकसान के साथ ट्यूमर के विकास के चरण 4 में निदान होता है।

आंतों का लिंफोमा

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का निहोडकिन का लिंफोमा विकास में अधिक बार एक्सट्रानोडल होता है, और प्रक्रिया ही मेटास्टेसिस के बाद एक माध्यमिक विकास है। पैथोलॉजी नोट के लक्षणों में:

• पेट क्षेत्र में दर्द;
• पेट फूलना;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• गैगिंग;
• अंतड़ियों में रुकावट;
• भूख में कमी;
• मल में रक्त का मिश्रण।

सबसे अधिक बार, रोग का विकास एचआईवी, क्रोहन रोग या रक्त प्रोटीन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू होता है।

प्लीहा का गैर-हॉजकिन का लिंफोमा

इस प्रकार का नियोप्लाज्म बुजुर्गों में अधिक बार होता है और प्लीहा के सीमांत भाग में शुरू होता है। पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत में कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन प्रगति के साथ उन्हें इस प्रकार व्यक्त किया जाता है:

• शाम को बुखार;
• नींद के दौरान पसीना आना;
• तेजी से वजन घटाने;
• भोजन के दौरान तेजी से तृप्ति;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम में दाईं ओर भारीपन;
• रक्ताल्पता।

प्लीहा के लिंफोमा के लिए, एक्सट्रोनोडालिटी विशेषता है, जो एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम का कारण बनता है। धीरे-धीरे, प्रक्रिया को अस्थि मज्जा संरचनाओं में स्थानांतरित कर दिया जाता है। नियोप्लाज्म के विकास के बाद के चरणों में प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि इस प्रकार की विकृति का सबसे विशिष्ट संकेत है।

पैथोलॉजी का निदान

यदि एक लसीका रसौली का संदेह है, तो विश्लेषण और हार्डवेयर अध्ययन के साथ ट्यूमर प्रक्रिया के विकास की पुष्टि करना आवश्यक है।
निदान के लिए प्रक्रियाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है:

• लेप्रोस्कोपी;
• लिम्फ नोड्स की बायोप्सी;
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया;
• थोरैकोस्कोपी;
• लिम्फोस्किंटिग्राफी;
• टोमोग्राफी (एमआरआई या सीटी);
• अस्थि मज्जा पंचर।

परिणामों के आधार पर, ऑन्कोमेटोलॉजिस्ट ट्यूमर नियोप्लाज्म के प्रकार के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं। यह घाव की सीमा और चरण के साथ-साथ स्वीकार्य उपचार विकल्पों के अनुमानित मूल्यांकन की अनुमति देता है।

लिम्फोसारकोमा के प्रकार

लसीका प्रणाली के कई प्रकार के सेलुलर संरचनाएं हैं, और उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। लसीका ट्यूमर का गठन उनमें से प्रत्येक के आधार पर शुरू हो सकता है और इसकी अलग-अलग विशेषताएं होंगी।
बी-सेल नियोप्लाज्म को आक्रामकता की बढ़ी हुई डिग्री और तेजी से एक्सट्रोडोडल (अन्य अंगों में संक्रमण के साथ) के प्रसार की विशेषता है। वे में विभाजित हैं:

1. बड़ी कोशिका। उन्हें लसीका प्रणाली के एक्सिलरी और सरवाइकल नोड्स में स्पष्ट वृद्धि की विशेषता है।
2. कूपिक। लसीका प्रणाली के वंक्षण, ग्रीवा और अक्षीय क्षेत्रों की लगातार लालिमा, खराश और सूजन होती है।
3. बड़ी कोशिकाओं को फैलाना। त्वचा पर विशिष्ट पट्टिका के आकार के चकत्ते और अल्सर होते हैं।
4. सीमांत लिम्फोसारकोमा। यह घटना के क्षेत्र में दर्द में वृद्धि की विशेषता है, छिपा हुआ विकसित हो सकता है और अक्सर पेरिटोनियम में स्थित होता है।

लसीका प्रणाली में टी-सेल प्रकार के नियोप्लाज्म आमतौर पर त्वचा और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं। पुरुषों में, इस प्रकार का एनएचएल अधिक बार होता है। टाइप टी लिम्फोमा में शामिल हैं:

• परिधीय;
• त्वचा;
• टी-लिम्फोब्लास्टिक;
• टी-सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक।

टी / एनके सेल नियोप्लाज्म को आक्रामक लिम्फोसारकोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। रोग तेजी से विकसित होता है और इसकी प्रगति अप्रत्याशित होती है, और 5 साल जीने की क्षमता लगभग 33% मामलों में होती है।

चिकित्सा वर्गीकरण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के कई प्रकार के वर्गीकरण हैं। प्रत्येक समूह को किसी न किसी पैरामीटर के साथ जोड़ा जाना चाहिए। पैथोलॉजिकल प्रगति की दर के अनुसार, निम्न हैं:

• अकर्मण्य;
• आक्रामक;
• अत्यधिक आक्रामक।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, निर्धारित करें:

• रेटिकुलोसारकोमा;
• लिम्फोसारकोमा;
• टी-सेल प्रकार के लिम्फोब्लास्टोमा;
• फैलाना प्रकार लिम्फोसारकोमा;
• तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक लिम्फोमा;
• कूपिक लिम्फोमा;
• गांठदार नियोप्लाज्म;
• बर्किट का लिंफोमा, आदि।

विकास के स्थानीयकरण पैरामीटर का तात्पर्य नोडल नियोप्लाज्म (लसीका तंत्र को नुकसान तक सीमित) और एक्सट्रानोडल (विकासशील ट्यूमर को शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में स्थानांतरित किया जाता है) से है। साइटोलॉजिकल संकेतकों के अनुसार, छोटे-कोशिका और बड़े-कोशिका नियोप्लाज्म को प्रतिष्ठित किया जाता है।

उपचार, चरण और रोग का निदान

रोग पर प्रभाव की विभिन्न दिशाओं का संयोजन उच्चतम परिणाम देता है। असामान्य विकास के मामले में, एनएचएल लिंफोमा का उपचार पॉलीकेमोथेरेपी के उपयोग की अनुमति देता है। तकनीक कीमोथेरेपी दवाओं के कई समूहों के उपयोग पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप एक स्थिर छूट होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा वाले पुराने रोगियों का इलाज करना अपनी चुनौतियाँ प्रस्तुत करता है। सांख्यिकीय संकेतकों के अनुसार - चालीस वर्ष से कम आयु के रोगियों में 65% पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है, पुराने समूह में यह मान 37% तक गिर जाता है, जिसमें मौतों की संख्या 30% तक बढ़ जाती है। 1996 में, कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग की पद्धति को संशोधित किया गया था - पहले और आठवें दिनों के उपयोग के साथ डॉक्सोरूबिसिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की खुराक के विभाजन के साथ अवधि को 8 दिनों तक बढ़ा दिया गया था।

रोगी में पाई गई विकृति के प्रकार का निर्धारण करने के बाद, चिकित्सक को क्षति की डिग्री निर्धारित करनी चाहिए और नियोप्लाज्म को प्रभावित करने के लिए एक योजना लिखनी चाहिए। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए क्लासिक उपचार विकल्प हैं:

• चरण 1-2 लिम्फोमा के साथ, कीमोथेरेपी का एक कोर्स निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। कीमोथेरेपी, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के समानांतर ट्यूमर के प्रतिगमन की संभावना को बढ़ाना संभव है।
• स्टेज 3-4 एनएचएल को कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। इस तरह के उपचार का मुख्य लक्ष्य रोग को दीर्घकालिक छूट की स्थिति में लाना है।
• गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के टी-सेल रूप के घावों के मामलों में विकिरण चिकित्सा का उपयोग निर्धारित किया जा सकता है। छूट की शुरुआत कई सालों तक चल सकती है।
• उपचार के वैकल्पिक तरीकों की अनुमति है - इम्यूनोथेरेपी, हार्मोन थेरेपी या स्टेम सेल और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

वैकल्पिक तरीके अक्सर आंतरिक क्षमता में वृद्धि और छूट की अवधि में वृद्धि में योगदान करते हैं। सर्जरी गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पर भी लागू की जा सकती है, लेकिन कई शर्तों के अधीन:

• ट्यूमर स्थानीयकृत है;
• दुर्भावना की कम डिग्री है;
• इसके अतिरिक्त, प्रतिरक्षा तैयारी का उपयोग किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग पृथक ट्यूमर के लिए या ऐसे मामलों में किया जाता है जहां कीमोथेरेपी संभव नहीं है या contraindicated है।

चरणों

विकास के चरणों के संदर्भ में गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पर विचार करते समय, आईसीडी (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार 4 मुख्य हैं:

• एनएचएल विकास के प्रारंभिक चरण में, लक्षण कम होते हैं, और नियोप्लाज्म को एक एकल घाव द्वारा दर्शाया जाता है, जो लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होता है।
• ट्यूमर के विकास के दूसरे चरण में एक एक्सट्रानोडल प्रकार के कई अंग क्षति या लसीका प्रणाली में दो या दो से अधिक ट्यूमर का एक साथ विकास शामिल है।
• एनएचएल के तीसरे चरण में रेट्रोस्टर्नल क्षेत्र में नियोप्लाज्म का विकास और पेरिटोनियल अंगों में उनका प्रसार शामिल है।
• चौथा ट्यूमर प्रक्रिया के विकास का अंतिम चरण है। इसमें शरीर की मुख्य प्रणालियों (तंत्रिका तंत्र, अस्थि मज्जा और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम) में लिम्फोमा के मेटास्टेसिस शामिल हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अंतिम चरण में, रोग का प्रारंभिक स्थानीयकरण उपचार के रूप और जोखिम की डिग्री को निर्धारित करने के लिए कोई मायने नहीं रखता है।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

एक क्लासिक स्थिति में, लसीका ट्यूमर के विकास के साथ, रोगियों के जीवन की अवधि की गणना एक विशेष पैमाने पर की जाती है। रोग के प्रत्येक नकारात्मक लक्षण 1 अंक के बराबर होते हैं, और उनके निर्धारण के बाद, एक सामान्य गणना की जाती है:

1. एक अनुकूल पूर्वानुमान तब माना जाता है जब एनएचएल 2 से अधिक अंक नहीं देता है।
2. यदि संकेत 2 से 3 तक हैं, तो पूर्वानुमान अनिश्चित माना जाता है।
3. जब स्कोर 3-5 हो जाता है, तो यह माना जाता है कि पूर्वानुमान नकारात्मक है।

गणना में जिन कारकों को ध्यान में रखा जाता है उनमें से एक पैथोलॉजी की पुनरावृत्ति की आवृत्ति है। अधिक बार, बी-सेल प्रकार के ट्यूमर वाले रोगियों को अनुकूल पूर्वानुमान दिया जाता है, और यह टी-सेल प्रकार के साथ दुर्लभ है।
गैर-हॉजकिन के प्रकार के लिंफोमा के साथ जीवन की अनुमानित भविष्यवाणी के लिए, पांच साल की अवधि के लिए एक सांख्यिकीय तालिका है:

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में 5 साल के अस्तित्व के जोखिम का निर्धारण करने के लिए सारांश आँकड़े।
लिम्फोमा का प्रकार	औसत	5 साल तक जीवित रहने वाले रोगियों का प्रतिशत
		0-1 कारक	4-5 कारक
कूपिक	75	83	12
मेंटल ज़ोन	29	58	12
परिधीय टी-सेल	26	64	15
	45	72	22
सीमांत क्षेत्र	70	90	52
एनाप्लास्टिक बड़ी सेल	77	80	77

60 वर्ष से कम आयु के रोगी के साथ आक्रामक प्रकार के घावों के लिए, तीन प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति के आधार पर गणना के साथ एक अलग विधि का अधिक बार उपयोग किया जाता है:

• नियोप्लाज्म विकास के 3-4 चरण;
• बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH);
• WHO-ECOG पर बढ़ा हुआ स्कोर (2 से 4 तक)।

इस विकल्प में जोखिम की मात्रा को निम्नलिखित वितरण के अनुसार विभाजित किया गया है:

• कम जोखिम वाली श्रेणी, सूचीबद्ध कारकों की पूर्ण अनुपस्थिति का अर्थ है। 83% मामलों में 5 साल या उससे अधिक की अवधि के लिए जीवन रक्षा।
• कम मध्यवर्ती जोखिम की एक श्रेणी, जिसका तात्पर्य एक से अधिक कारकों की उपस्थिति से नहीं है। जीवित रहने की दर लगभग 69% मामलों में है।
• बढ़े हुए मध्यवर्ती जोखिम की श्रेणी का तात्पर्य 2 उत्तेजक कारकों की उपस्थिति से है। 5 साल की अवधि में उत्तरजीविता औसतन 46% मामलों में होती है।
• उच्च जोखिम वाली श्रेणी, जिसका अर्थ है ईसीओजी सूची से तीन कारकों की उपस्थिति। 32% मामलों में औसत जीवित रहने की दर 5 साल या उससे अधिक है।

5 साल की अवधि के लिए सकारात्मक पूर्वानुमान ग्रंथियों के ऊतकों और उदर गुहा के क्षेत्रों में एनएचएल के नियोप्लाज्म के लिए पूर्वानुमान हैं। जब ट्यूमर स्तन, अंडाशय, तंत्रिका ऊतक और हड्डी के ऊतकों के ग्रंथियों के ऊतकों में स्थानीयकृत होता है, तो नकारात्मक पूर्वानुमान अधिक बार किए जाते हैं।

ऑन्कोलॉजिकल रोग आज सबसे गंभीर और इलाज के लिए कठिन बीमारियों में से एक हैं। इनमें गैर-हॉजकिन का लिंफोमा शामिल है। हालांकि, हमेशा संभावनाएं होती हैं, और बीमारी क्या है, इसके प्रकार, कारण, निदान के तरीके, लक्षण, उपचार के तरीके और भविष्य के लिए रोग का एक स्पष्ट विचार उन्हें बढ़ा सकता है।

रोग क्या है

यह समझने के लिए कि गैर-हॉजकिन का लिंफोमा क्या है, किसी को सामान्य रूप से लिंफोमा की अवधारणा को समझना चाहिए। लिम्फोमा वह नाम है जो ऑन्कोलॉजिकल रोगों के एक समूह को एकजुट करता है। कैंसर कोशिकाएं लसीका ऊतक को प्रभावित करती हैं, लिम्फ नोड्स आकार में बहुत बढ़ जाते हैं, दैहिक अंग प्रभावित हो सकते हैं। गैर-हॉजकिन का लिंफोमा किसी भी प्रकार की बीमारी है जो हॉजकिन का लिंफोमा नहीं है।

रोग का कारण क्या हो सकता है

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। परोक्ष रूप से, निम्नलिखित कारक रोग के विकास और आगे के पूर्वानुमान को प्रभावित कर सकते हैं:

• आक्रामक रसायनों के साथ काम करें;
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों वाले क्षेत्रों में रहना;
• गंभीर वायरल संक्रमण, विशेष रूप से एपस्टीन-बार वायरस;
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में।

यह भी ध्यान दिया जा सकता है कि पुरुष गैर-हॉजकिन के लिंफोमा से महिलाओं की तुलना में कुछ अधिक बार पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, उम्र के साथ बीमारी का पता लगाने की संभावना बढ़ जाती है: आंकड़ों के अनुसार, बीमार लोगों में से अधिकांश 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोग हैं। रोग का रूप अक्सर उम्र पर निर्भर करता है: बच्चों और युवा लोगों में रोग या बर्किट के लिंफोमा के एक छोटे सेल रूप के लक्षण होने की अधिक संभावना होती है, और कूपिक लिम्फोमा आमतौर पर बुजुर्गों में मनाया जाता है।

रोग के विभिन्न रूपों का वर्गीकरण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एक ऐसा नाम है जो समान (काफी समान लक्षण, उपचार और भविष्य के लिए रोग का निदान) के एक समूह को एकजुट करता है, लेकिन फिर भी विभिन्न रोग हैं। और इन रोगों को निम्नलिखित विशेषताओं के अनुसार विभाजित किया जा सकता है:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति

इस आधार पर, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा को दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है: आक्रामक और अकर्मण्य लिम्फोमा, जो तेजी से प्रगति करता है, शाब्दिक रूप से विभिन्न लक्षणों के साथ "गश" होता है और पूरे शरीर में अविश्वसनीय गति से फैलता है। और अजीब तरह से, यह आक्रामक लिम्फोमा है जो ठीक होने की सबसे अधिक संभावना है। इंडोलेंट लिम्फोमा को अचानक रिलेप्स के साथ एक सुस्त, क्रोनिक कोर्स की विशेषता है। यह ऐसे रिलैप्स हैं जो अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण बनते हैं। इसके अलावा, अकर्मण्य प्रकार का लिंफोमा फैलने वाली बड़ी कोशिका में पतित हो जाता है, जो कि घातकता को काफी बढ़ा देगा और तदनुसार, रोग का निदान खराब कर देगा।

ट्यूमर स्थानीयकरण

यद्यपि "लिम्फोमा" नाम मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स की हार का सुझाव देता है, लिम्फोमा न केवल वहां पाया जा सकता है। स्थानीयकरण के आधार पर, निम्न प्रकार के लिम्फोमा प्रतिष्ठित हैं:

• नोडल। इस प्रकार में, ट्यूमर विशेष रूप से लिम्फ नोड्स में स्थित होते हैं। एक नियम के रूप में, हम रोग के प्रारंभिक चरणों के बारे में बात कर रहे हैं। इस रूप के लिए रोग का निदान काफी अच्छा है, लंबी अवधि के छूट की संभावना अधिक है।
• एक्सट्रानोडल। इस मामले में, लिम्फोमा ऊतकों और अंगों में फैलता है - लिम्फ या रक्त के माध्यम से। रोग के अधिक उन्नत चरणों में, ट्यूमर हड्डियों और मस्तिष्क पर आक्रमण करते हैं। एक्सट्रानोडल लिम्फोमा के सबसे गंभीर रूपों में से एक बर्किट का लिंफोमा है।
• फैलाना इस मामले में, लिम्फोमा का पता लगाना सबसे कठिन है, क्योंकि रोगजनक कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर स्थित होती हैं, इसलिए लिम्फ नोड का पैटर्न मिट जाता है। कोशिकाओं के आकार के अनुसार, फैलाना लिम्फोमा हो सकता है: पॉलीलिम्फोसाइटिक (इस मामले में, बड़े गोल रोगजनक कोशिकाएं देखी जाती हैं), लिम्फोब्लास्टिक (मुड़ कोशिकाएं), इम्युनोब्लास्टिक (केंद्रीय कोशिका के चारों ओर कोशिकाओं का एक मजबूत प्रसार है - न्यूक्लियोली) और अवकलनीय नहीं।

रोग के लक्षण

एक नियम के रूप में, रोग के शुरुआती चरण लगभग स्पर्शोन्मुख हैं। हालाँकि, थोड़ी देर बाद, आप रोग के निम्नलिखित लक्षणों को नोटिस कर सकते हैं:

• लिम्फ नोड्स का गंभीर इज़ाफ़ा (आमतौर पर ग्रीवा और एक्सिलरी)।
• कमजोरी, सुस्ती।
• उच्च तापमान।
• काफी तेजी से वजन कम होना।
• ठंडे या ठंडे मौसम में भी अत्यधिक पसीना आना।
• सिरदर्द।

उपरोक्त सभी लक्षण काफी सामान्य हैं, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में लिम्फोमा का पता लगाना काफी मुश्किल है। हालांकि, यदि आप अभी भी एक बढ़े हुए लिम्फ नोड को खोजने का प्रबंधन करते हैं, तो आपको तुरंत एक विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए, क्योंकि लिम्फ नोड्स में वृद्धि एक सामान्य सर्दी और लिम्फोमा जैसी गंभीर बीमारी दोनों से हो सकती है।

निदान कैसे किया जाता है

एकत्रित इतिहास के अलावा, एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययनों की आवश्यकता है। उनमें से:

• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (लिम्फ नोड का पंचर या बायोप्सी)। इस विश्लेषण के लिए धन्यवाद, लसीका में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है, जो लिम्फोमा की उपस्थिति का संकेत देता है।
• पंचर के आधार पर साइटोलॉजिकल और साइटोकेमिकल विश्लेषण।
• इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च।

जब यह पता लगाना संभव हो जाता है कि क्या किसी व्यक्ति को लिम्फोमा है, तो अन्य अध्ययन निर्धारित किए जाते हैं जो रोग के सभी मापदंडों को स्थापित करने में मदद करेंगे, क्योंकि आगे का उपचार इस पर निर्भर करता है।

रोग के विकास के चरण

रोग के निदान के दौरान, इसकी दुर्दमता और रोग की अवस्था का निर्धारण किया जाता है। दुर्दमता उच्च, निम्न या मध्यवर्ती हो सकती है। चरणों के लिए, चार हैं।

मैं मंच

रोग के प्रारंभिक, पहले चरण में, केवल एक अलग सूजन लिम्फ नोड देखा जा सकता है, सामान्य लक्षण (कमजोरी, खराब स्वास्थ्य, अतिताप) नहीं देखे जाते हैं।

द्वितीय चरण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा जैसी बीमारी के दूसरे चरण में, ट्यूमर कई हो जाते हैं। धीरे-धीरे सामान्य लक्षण दिखने लगते हैं। अगर हम बी-सेल फॉर्म के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस स्तर पर, नियोप्लाज्म उन लोगों में विभाजित होना शुरू हो जाता है जिन्हें हटाया जाना है और जिन्हें हटाया नहीं जाना है।

तृतीय चरण

रोग के विकास के इस स्तर पर, ट्यूमर अक्सर डायाफ्राम, उदर गुहा और छाती में फैल जाते हैं। ऊतक प्रभावित होते हैं, साथ ही सभी या लगभग सभी आंतरिक अंग।

चतुर्थ चरण

रोग का अंतिम और सबसे गंभीर चरण। इस मामले में पूर्वानुमान, अफसोस, बहुत निराशाजनक है। रोग न केवल अंगों को प्रभावित करता है, बल्कि अस्थि मज्जा भी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हड्डियों तक पहुंच जाता है। अगर इलाज में इतनी देरी हो गई कि लिंफोमा इस अवस्था में चला गया, तो ठीक होने की बात नहीं हो सकती।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए उपचार क्या हैं?

कई मायनों में, जिस तरीके से उपचार किया जाएगा, वह रोग की प्रकृति, ट्यूमर के आकार, चरण और घातकता पर निर्भर करता है। लेकिन सामान्य तौर पर, बीमारी से निपटने के निम्नलिखित तरीकों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• कीमोथेरेपी। यह वह है जो उपचार का आधार है। निम्न-श्रेणी के लिम्फोमा के शुरुआती (पहले और दूसरे) चरणों में, मोनोकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। यदि चरण गंभीर हैं या लिम्फोमा बेहद आक्रामक तरीके से व्यवहार करता है, तो पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी कीमोथेरेपी को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन अपने शुद्ध रूप में विकिरण केवल चरण I में ही मदद कर सकता है। इसके अलावा, विकिरण चिकित्सा कभी-कभी उन क्षेत्रों में स्थानीय रूप से लागू होती है जहां नियोप्लाज्म सबसे आक्रामक तरीके से व्यवहार करता है।
• ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन। बेशक, इस पद्धति का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब ट्यूमर का चरण और प्रकार अनुमति देता है। विकिरण चिकित्सा और सर्जिकल हस्तक्षेप के सफल उपयोग के साथ, रोग का निदान काफी सकारात्मक है: छूट 5 से 10 वर्षों की अवधि के लिए हो सकती है।
• BATsOP, TsOP, आदि कार्यक्रमों का उपयोग। मुझे कहना होगा कि ये कार्यक्रम काफी अच्छा प्रदर्शन दिखाते हैं।
• उपशामक देखभाल दर्द को दूर करने और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में यथासंभव सुधार करने के लिए डिज़ाइन की गई है। इसका उपयोग अंतिम चरणों में किया जाता है, जब रोग का निदान प्रतिकूल होता है और रोग को हराने की संभावना बहुत कम होती है। दवा के अलावा, रोगी को मनोवैज्ञानिक की मदद के साथ-साथ रिश्तेदारों के समर्थन की भी आवश्यकता हो सकती है।

रोग के परिणाम का पूर्वानुमान क्या है

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उपचार, साथ ही गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में इसका प्रभाव, एक बहुत ही व्यक्तिगत मामला है। कोई पहली कोशिश में पूरी तरह से ठीक हो जाता है, किसी को रिलैप्स का सामना करना पड़ता है, कोई केवल अपने जीवन को कई वर्षों तक बढ़ा सकता है, और कुछ मामलों में दवा पूरी तरह से शक्तिहीन होती है। हालांकि, निदान को एक निर्णय नहीं माना जाना चाहिए: समय पर निदान, उचित उपचार और रोग के बहुत अधिक समस्याग्रस्त रूप के साथ, ठीक होने की संभावना 65-70% तक पहुंच जाती है। और यह काफी है।

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