मेलेनोमा के निदान के लिए नैदानिक दिशानिर्देश। मेलेनोमा उपचार

मेलेनोमा त्वचा के घातक ट्यूमर के बीच एक विशेष भूमिका निभाता है, उच्च मृत्यु दर के कारण सामाजिक रूप से महत्वपूर्ण समस्या है, जो ट्यूमर की महत्वपूर्ण मेटास्टेटिक क्षमता और रोग के देर के रूपों के लिए चिकित्सा की कम प्रभावशीलता के कारण है। उन्नत मेलेनोमा वाले रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 18.0% से अधिक नहीं है, और औसत जीवन प्रत्याशा 7.8 महीने है। रोग के प्रारंभिक चरण में निदान रोग के निदान में काफी सुधार करता है।

मेलेनोमा नेवी (डिसप्लास्टिक नेवस, रीड के नेवस, डबरेयूइल के मेलेनोसिस) के कुछ प्रकारों के मेलानोसाइट्स से उत्पन्न हो सकता है, और डे नोवो, यानी अपरिवर्तित त्वचा पर।

त्वचा के घातक नवोप्लाज्म (मेलेनोमा, कैंसर) के लिए प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल के प्रावधान के लिए मानक के अनुसार I-IV (बीमारी का निदान स्थापित करने और एंटीट्यूमर उपचार की तैयारी के लिए परीक्षा), के आदेश द्वारा अनुमोदित 20 दिसंबर, 2012 नंबर 1143n के रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, निम्नलिखित परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है: त्वचा की जांच, त्वचाविज्ञान, साइटोलॉजिकल, रूपात्मक (हिस्टोलॉजिकल) अध्ययन।

हालांकि, साहित्य में, इसके विकास के प्रारंभिक चरणों में मेलेनोमा के निदान की समस्या पर पर्याप्त ध्यान नहीं दिया जाता है, प्रारंभिक नैदानिक संकेतों का वर्णन। रंजित त्वचा संरचनाओं के संभावित खतरे के बारे में आबादी और विभिन्न प्रोफाइल के डॉक्टरों को सक्रिय रूप से सूचित करने से ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता बढ़ने के कारण प्रारंभिक अवस्था में रोगी के दौरे और इस बीमारी का पता लगाने की संख्या बढ़ जाती है।

1994 में, मेलेनोमा के विभेदक निदान के लिए तीन मूल्यांकन प्रणालियाँ (WHO मेलानोमा प्रोग्राम) प्रस्तावित की गईं, जिनमें ABCD एल्गोरिथ्म, 7-बिंदु ग्लासगो प्रणाली और FIGARO नियम शामिल हैं।

एबीसीडी नियम आर। फ्राइडमैन (1985) द्वारा विकसित किया गया था और इसमें चार मापदंडों में पिगमेंटेड स्किन नियोप्लाज्म का आकलन शामिल है: ए (असममिति) - पिगमेंटेड गठन की विषमता; बी (सीमा) - असमान रूपरेखा; सी (रंग) - रंग भिन्नताएं; डी (व्यास) - व्यास। मौजूदा मेलेनोसाइटिक नेवस में उभरते परिवर्तनों के साथ, लेखक संभावित घातकता के निम्नलिखित प्रारंभिक "खतरनाक" नैदानिक लक्षणों पर ध्यान केंद्रित करते हैं (मेलेनोमा के लिए एबीसीडी-मानदंड): ए - फोकस का एक आधा दूसरे के समान नहीं है; बी - फोकस की सीमाएं "झूठे पैर" के रूप में दांतेदार हैं; सी - विभिन्न रंग और रंग; डी - फोकस की सबसे लंबी धुरी के साथ व्यास 6 मिमी से अधिक है। एक अतिरिक्त मानदंड ई (विकास) का उपयोग करके विधि की नैदानिक सटीकता को बढ़ाया जाता है: रोगी और चिकित्सक द्वारा नियोप्लाज्म में ऐसे परिवर्तनों का आकलन, जैसे आकार, आकार, रंग, अल्सर की उपस्थिति, आखिरी के दौरान रक्तस्राव साल। सूचीबद्ध उद्देश्य नैदानिक परिवर्तन व्यक्तिपरक संकेतों के साथ हो सकते हैं, जिसमें नेवस, पेरेस्टेसिया, हल्की खुजली की "भावनाओं" के बारे में शिकायतें शामिल हैं। लेखक इंगित करते हैं कि एबीसीडी नियम का उपयोग करके मेलेनोमा के नैदानिक निदान की संवेदनशीलता 57.0% से 90.0% तक भिन्न होती है, विशिष्टता 59.0% से 90.0% तक होती है। तीन या अधिक संकेतों की उपस्थिति एक घातक नवोप्लाज्म के पक्ष में गवाही देती है।

1989 में ग्लासगो विश्वविद्यालय (स्कॉटलैंड) के शोधकर्ताओं द्वारा विकसित 7-बिंदु ग्लासगो प्रणाली में एक नियोप्लाज्म के सात संकेतों का अध्ययन शामिल है, जिनमें से तीन मुख्य हैं, अर्थात्: 1) आकार, मात्रा में परिवर्तन; 2) आकार, आकार में परिवर्तन; 3) रंग परिवर्तन; साथ ही अतिरिक्त वाले, जैसे: 4) सूजन; 5) क्रस्टिंग या रक्तस्राव; 6) संवेदनाओं में परिवर्तन, संवेदनशीलता; 7) व्यास 7 मिमी से अधिक। अध्ययनों के अनुसार, विधि की संवेदनशीलता 79.0% से 100.0% तक होती है।

फिगारो नियम टी। फिट्ज़पैट्रिक द्वारा प्रस्तावित किया गया था और इसमें मेलेनोमा के छह लक्षण शामिल हैं: Ф - उत्तल आकार - त्वचा के स्तर से ऊपर उठाया जाता है, जिसे साइड लाइटिंग के साथ बेहतर रूप से देखा जाता है; मैं - आकार बदलना; जी - अनियमित सीमाएं, "दांतेदार किनारों"; ए - विषमता; पी - बड़े आयाम, एक पेंसिल के व्यास (6 मिमी) से अधिक ट्यूमर व्यास; हे - असमान रंग, बेतरतीब ढंग से भूरे, काले, भूरे, गुलाबी और सफेद क्षेत्रों में स्थित है।

पश्चिमी शोधकर्ताओं ने त्वचा मेलेनोमा के शुरुआती निदान के लिए कार्यक्रमों की प्रभावशीलता पर ध्यान दिया, जिसमें रोगियों को आत्म-परीक्षा और जोखिम वाले व्यक्तियों की नियमित चिकित्सा निगरानी शामिल है। इस प्रकार, अमेरिकन एकेडमी ऑफ डर्मेटोलॉजी (एएडी) एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा एक वार्षिक परीक्षा की सिफारिश करती है, जिसे मासिक स्व-परीक्षा द्वारा पूरक किया जाना चाहिए। 1999 से, बेल्जियम के त्वचा विशेषज्ञों की पहल पर, मेलानोमा निदान दिवस अभियान विकसित किया गया है, जो अभी भी नियमित रूप से यूरोपीय देशों में और 2004 से रूस में आयोजित किया जाता है। इस आयोजन का उद्देश्य प्रारंभिक अवस्था में त्वचा के ट्यूमर की रोकथाम और समय पर निदान के मुद्दों पर जनसंख्या का ध्यान आकर्षित करना, जनसंख्या की व्यापक सुलभ परीक्षा है।

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश 3 फरवरी, 2015 संख्या 36an "वयस्क आबादी के कुछ समूहों की चिकित्सा परीक्षा के लिए प्रक्रिया के अनुमोदन पर" चिकित्सा परीक्षा के मुख्य लक्ष्य को परिभाषित करता है - मृत्यु दर को कम करने के लिए, जो मामले में घातक त्वचा ट्यूमर (एमएसटी) के प्रारंभिक निदान द्वारा प्राप्त किया जा सकता है। इस तथ्य के कारण कि 1 मिमी से कम की ब्रेस्लो ट्यूमर मोटाई के साथ, नियोप्लाज्म में एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर नहीं होती है, जैसा कि एक गैर-वर्णित रूप के मामले में, शोधकर्ताओं ने एमएससी के विकास के लिए रोगियों के तीन जोखिम समूहों की पहचान की। , जो कि त्वचा रोग विशेषज्ञों द्वारा औषधालय अवलोकन के अधीन होना चाहिए। अत्यंत उच्च जोखिम वाले समूह में निम्नलिखित विशेषताएं वाले व्यक्ति शामिल हैं: त्वचा फोटोटाइप I और 45 वर्ष से अधिक आयु, त्वचा फोटोटाइप II और 65 वर्ष से अधिक आयु, लाल बाल, मेलेनोमा का पारिवारिक इतिहास, 100 से अधिक मेलेनोसाइटिक नेवी या 10 से अधिक डिसप्लास्टिक नेवी, मेलेनोमा का इतिहास, त्वचा कैंसर का इतिहास या 20 से अधिक सौर केराटोस। उच्च जोखिम वाले समूह में निम्नलिखित विशेषताओं वाले व्यक्ति शामिल हैं: त्वचा फोटोटाइप I और 25 से 45 वर्ष की आयु, त्वचा फोटोटाइप II और 45 से 65 वर्ष की आयु, त्वचा फोटोटाइप III और 65 वर्ष से अधिक आयु, नीली आंखें, त्वचा कैंसर का पारिवारिक इतिहास , सनबर्न एपिसोड के कई इतिहास। मध्यम जोखिम समूह में 45 वर्ष से अधिक उम्र के त्वचा फोटोटाइप I-V वाले लोग शामिल हैं, जिनका सनबर्न के कई एपिसोड का इतिहास रहा है।

त्वचा मेलेनोमा के गैर-आक्रामक निदान के तरीकों में से एक त्वचाविज्ञान है। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश में 15 नवंबर, 2012 नंबर 924एन "प्रोफाइल "डर्माटोवेनेरोलॉजी" में आबादी को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया के अनुमोदन पर, डर्माटोस्कोप को उपकरणों की सूची में शामिल किया गया है एक त्वचा विशेषज्ञ का कार्यालय। डर्मेटोस्कोपी विधि एपिडर्मिस, डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन और पैपिलरी डर्मिस के 10 गुना आवर्धन के दृश्य के आधार पर प्रारंभिक अवस्था में एमओके पर संदेह करना संभव बनाती है। डर्मोस्कोपिक परीक्षा के लिए सरल और सुलभ एल्गोरिदम में से एक एस। चिमेंटी, पी। सोयर, जी। अर्जेनज़ियानो (2001) द्वारा प्रस्तावित एक तीन-बिंदु स्कोरिंग प्रणाली है। इस एल्गोरिथ्म के अनुसार, नियोप्लाज्म की विषमता, एक एटिपिकल पिगमेंट नेटवर्क की उपस्थिति और एक नीले-सफेद घूंघट का मूल्यांकन किया जाता है।

Sverdlovsk क्षेत्र में, दृश्य स्थानीयकरण (MVL) के घातक ट्यूमर सहित संदिग्ध घातक ट्यूमर वाले रोगियों का मार्ग 28 जनवरी, 2016 को SO नंबर 91p के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा निर्धारित किया जाता है। ऑन्कोलॉजी के क्षेत्र में सेवरडलोव्स्क क्षेत्र की वयस्क आबादी के लिए चिकित्सा देखभाल"। नियामक दस्तावेज के अनुसार, घातक ट्यूमर और पूर्व-कैंसर संबंधी बीमारियों का पता लगाने के लिए फेल्डशर-प्रसूति स्टेशनों के चरण से चिकित्सा कर्मियों को सौंपा गया है, चिकित्सा संस्थान प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल प्रदान करते हैं और बाद में विशेष विशेषज्ञों को रेफरल देते हैं।

प्रारंभिक इलाज योग्य मेलेनोमा का समय पर निदान दुर्लभ है, इसलिए डॉक्टरों का ध्यान न्यूनतम मेलेनोमा के "मामूली नैदानिक संकेतों" की ओर आकर्षित करना इस बीमारी में रोग का निदान सुधारने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। हम रोग के विभिन्न चरणों में निदान मेलेनोमा वाले रोगियों के नैदानिक उदाहरण प्रस्तुत करते हैं।

क्लिनिकल केस #1

31 साल की पेशेंट जेड अपने बच्चे में एटोपिक डर्मेटाइटिस के बारे में एक डर्माटोवेनेरोलॉजिस्ट के पास गई, उसने खुद को स्वस्थ माना। डॉक्टर ने कंधे की त्वचा पर भूरे रंग के नियोप्लाज्म की ओर ध्यान आकर्षित किया।

वस्तुनिष्ठ रूप से: दाहिने कंधे की पूर्वकाल सतह की त्वचा पर अनियमित आकार का एक रंजित मैक्युला होता है, असममित, अस्पष्ट सीमाओं के साथ, हल्के भूरे से काले रंग के विभिन्न रंगों के, सनकी हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ, 10 मिमी व्यास (एबीसीडी के अनुसार) प्रणाली, 5 अंक)। डर्मेटोस्कोपी पर, मेलेनोसाइटिक प्रकृति के एक नियोप्लाज्म, संरचना और संरचना में असममित, में एक असामान्य वर्णक नेटवर्क, सफेद-नीली संरचनाएं होती हैं (तीन-बिंदु एल्गोरिदम के अनुसार 3 अंक)। उसे प्रारंभिक निदान के साथ एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा गया था: "सी 43.6 ऊपरी अंग के घातक मेलेनोमा, जिसमें कंधे के जोड़ (?)" का क्षेत्र शामिल है। जब एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, तो ट्यूमर के गठन की एक पूर्ण एक्सिसनल बायोप्सी की जाती है, जो ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किया जाता है, इसके बाद सामग्री का रूपात्मक अध्ययन किया जाता है।

पैथोलॉजिकल विवरण: असममित समग्र संरचना, एपिडर्मिस में स्थित एटिपिकल मेलानोसाइट्स मुख्य रूप से ऊपरी पैपिलरी डर्मिस में अकेले परमाणु फुफ्फुसावरण और घोंसले के साथ। निष्कर्ष: रंजित मेलेनोमा, क्लार्क II के अनुसार आक्रमण का स्तर, ब्रेस्लो के अनुसार 1 मिमी से कम मोटाई, बिना अल्सर के (चित्र 1 ए, बी)।

यह मामला रोगी से व्यक्तिपरक शिकायतों की अनुपस्थिति में नैदानिक तस्वीर, त्वचा मेलेनोमा के डर्मोस्कोपिक संकेतों में विशिष्ट परिवर्तनों को प्रदर्शित करता है।

क्लिनिकल केस #2

रोगी ए., 67 वर्ष, पेंशनभोगी, गांव निवासी। स्वतंत्र रूप से निवास स्थान पर एक त्वचा विशेषज्ञ के पास गया। रोगी के अनुसार, छह महीने पहले उसने पीठ में पिगमेंट नेवस के पेरेस्टेसिया जैसी व्यक्तिपरक संवेदनाओं को देखा।

वस्तुनिष्ठ रूप से: पीठ की त्वचा पर हल्के भूरे और भूरे रंग के, गोल या अंडाकार आकार के कई नोड्यूल होते हैं, जिनकी स्पष्ट सीमाएँ 0.3 सेमी से 2.0 सेमी व्यास की होती हैं, जो चिकित्सकीय रूप से सेबोरहाइक केराटोमा के अनुरूप होती हैं। बाएं कंधे के जोड़ के क्षेत्र में, एक नियोप्लाज्म की कल्पना की जाती है जो दूसरों से अलग होता है - "बदसूरत बत्तख का लक्षण", एटिपिकल की पहचान, बाकी से दिखने में अलग, रोगी में रंजित संरचनाएं। इस तत्व को अनियमित आकार, असममित, असमान किनारों के साथ, पॉलीक्रोम रंग, हाइपरपिग्मेंटेशन के एक सनकी फोकस के साथ, 14 मिमी व्यास (एबीसीडी सिस्टम के अनुसार, 5 अंक) के रंजित पप्यूले द्वारा दर्शाया गया है। जब एक तीन-बिंदु एल्गोरिथ्म द्वारा मूल्यांकन किया गया, तो एक डर्माटोस्कोपिक परीक्षा में तीन लक्षण सामने आए, जिसमें संरचना और संरचना में विषमता, एक असामान्य वर्णक नेटवर्क और नियोप्लाज्म के ऊपरी भाग में नीली-सफेद संरचनाएं शामिल हैं। उसे प्रारंभिक निदान के साथ एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा गया था: "C43.5 ट्रंक के घातक मेलेनोमा (?), (L82) सेबोरहाइक केराटोसिस।" जब एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, तो ट्यूमर के गठन की एक पूर्ण एक्सिसनल बायोप्सी की जाती है, जो ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किया जाता है, इसके बाद सामग्री का रूपात्मक अध्ययन किया जाता है। निष्कर्ष: रंजित मेलेनोमा, क्लार्क II के अनुसार आक्रमण स्तर, ब्रेस्लो के अनुसार 1 मिमी से कम मोटाई, बिना अल्सर (छवि 2 ए, बी, सी)।

क्लिनिकल केस #3

रोगी श., 71 वर्ष, पेंशनभोगी, गांव निवासी। मैंने तीन महीने पहले पीठ की त्वचा पर एक गठन देखा, जब नियोप्लाज्म ने कपड़े पहनने में हस्तक्षेप करना शुरू कर दिया। उन्होंने चिकित्सा सहायता नहीं मांगी। नियोप्लाज्म तेजी से आकार में बढ़ गया, खून बहना शुरू हो गया, एक पपड़ी के साथ कवर किया गया, 1.5 महीने के बाद, एसाइक्लोविर मरहम को बिना किसी प्रभाव के दो सप्ताह के लिए बाहरी रूप से लागू किया गया था। मैंने जिला पॉलीक्लिनिक में एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास आवेदन किया, जहां से मुझे GBUZ SO SOOD भेजा गया। वस्तुनिष्ठ: पीठ के ऊपरी तीसरे भाग की त्वचा पर सतह पर हाइपरकेराटोसिस के साथ एक गुंबद के आकार का नोड्यूल होता है, जो त्वचा के पेरिफोकल सूजन के साथ 10 सेमी व्यास का होता है। जब एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, तो ट्यूमर के गठन की एक पूर्ण एक्सिसनल बायोप्सी की जाती है, जो ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किया जाता है, इसके बाद सामग्री का रूपात्मक अध्ययन किया जाता है। नमूने का पैथोलॉजिकल विवरण: एटिपिकल मेलानोसाइट्स का गांठदार प्रसार, कोशिकाओं की नेस्टेड व्यवस्था, परमाणु फुफ्फुसावरण और प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म। निष्कर्ष: रंजित मेलेनोमा, क्लार्क II आक्रमण स्तर, ब्रेस्लो मोटाई 0.5 सेमी, अल्सरेशन के साथ। यह ध्यान आकर्षित करता है कि यह रोगी ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए एक सामान्य चिकित्सक द्वारा औषधालय की निगरानी में है; साल में 2-3 बार डॉक्टर के पास जाते हैं, एक ऑस्केल्टरी परीक्षा की जाती है, हालांकि, एमएससी के विकास के जोखिम की डिग्री निर्धारित करने के लिए उन्हें त्वचा विशेषज्ञ या ऑन्कोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए नहीं भेजा गया था।

इस प्रकार, मेलेनोमा का असामयिक निदान रोग के प्रारंभिक चरण में रोगियों में व्यक्तिपरक संवेदनाओं की कमी के कारण होता है, जो सामान्य चिकित्सा नेटवर्क में चिकित्सा कर्मियों की आबादी और ऑन्कोलॉजिकल साक्षरता के बीच कैंसर विरोधी प्रचार के अपर्याप्त स्तर को इंगित करता है। अध्ययन के परिणाम एमएससी की प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम के लिए अतिरिक्त चिकित्सा और संगठनात्मक प्रौद्योगिकियों को विकसित करने की आवश्यकता की पुष्टि करते हैं।

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एम. ए. उफिम्त्सेवा* , 1 ,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
वी. वी. पेटकाउ**, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए.एस.शुबीना*
डी. ई. एमिलीनोव**, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
ए वी डोरोफीव **, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
के एन सोरोकिना*, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

* FGBOU VO FGBOU VO UGMU MZ F,येकातेरिनबर्ग
** GBUZ SO SOOD,येकातेरिनबर्ग

घटना दर भूमध्यसागरीय देशों में प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 3-5 मामलों से उत्तरी यूरोप में प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 12-25 मामलों में भिन्न होती है और बढ़ती रहती है। पिछले दशकों में घटनाओं में वृद्धि कम से कम आंशिक रूप से आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित आबादी द्वारा प्राप्त पराबैंगनी (यूवी) विकिरण की खुराक में वृद्धि के कारण हुई है। मृत्यु / रुग्णता अनुपात पश्चिमी और पूर्वी यूरोपीय देशों के बीच काफी भिन्न हैं, जो विशेष रूप से पूर्वी यूरोपीय देशों में बेहतर रोकथाम की आवश्यकता का सुझाव देते हैं। मेलेनोमा में मुख्य एटियलॉजिकल कारक यूवी विकिरण है। सनस्क्रीन के उपयोग सहित अत्यधिक जोखिम की रोकथाम, त्वचा मेलेनोमा की घटनाओं को कम करने के लिए दिखाया गया है।

निदान

संदिग्ध संरचनाओं की विशेषता विषमता, अस्पष्ट सीमाएं, असमान रंग, साथ ही पिछले महीनों (एबीसीडी नियम) के दौरान रंग, स्तर और आकार में बदलाव है। वर्तमान में, कई प्राथमिक नियोप्लाज्म व्यास में 5 मिमी से कम हैं। "बदसूरत बत्तख" अवधारणा, जिसमें किसी विशेष व्यक्ति के शरीर पर सभी नेवी एक दूसरे के समान होते हैं, जबकि मेलेनोमा इस पैटर्न से मेल नहीं खाता है, प्रारंभिक निदान की संभावना को बढ़ाता है।

एक अनुभवी चिकित्सक द्वारा किया गया डर्मेटोस्कोपी नैदानिक निश्चितता को बढ़ाता है। निदान ट्यूमर के एक पूर्ण एक्सिसनल बायोप्सी के परिणामों पर आधारित होना चाहिए, जो ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किया जाता है, इसके बाद एक विशेष संस्थान में सामग्री की रूपात्मक परीक्षा होती है।

हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति (एजेसीसी) के वर्गीकरण के अनुरूप होना चाहिए।

और निम्नलिखित जानकारी शामिल करें: - मिमी में अधिकतम ट्यूमर मोटाई (ब्रेस्लो द्वारा);

- माइटोसिस दर, यदि ट्यूमर की मोटाई 1 मिमी से कम है;

- अल्सरेशन की उपस्थिति;

- प्रतिगमन के संकेतों की उपस्थिति और गंभीरता;

- लकीर के किनारों की दूरी।

इसके अलावा, स्थानीयकरण को इंगित करना आवश्यक है, जिसमें एक्स्ट्राक्यूटेनियस (श्लेष्म झिल्ली और कंजाक्तिवा), सौर के संपर्क की डिग्री शामिल है

किरणें और मेलेनोमा का प्रकार (सतही मेलेनोमा, घातक लेंटिगो, एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा, गांठदार मेलेनोमा)। शायद ही कभी, मेलेनोमा त्वचीय मेलानोसाइट्स (घातक नीला नेवस) से उत्पन्न हो सकता है।

सतही और गांठदार मेलेनोमा के मामले में, अधिक बार होते हैं बीआरएफ-तथा एनआरएएस-उत्परिवर्तन, और एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा और मेलेनोमा में

जननांग क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली अधिक सामान्य हैं सी-किट-उत्परिवर्तन।

उन्नत चरण (III या IV) रोगियों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन परीक्षण अनिवार्य है और उच्च के लिए अत्यधिक अनुशंसा की जाती है

संक्रमणीय चरणों में जोखिम IIC, IIIB-IIIC। यदि ट्यूमर जंगली प्रकार का है ब्राफ, आप में उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण पर विचार कर सकते हैं एनआरएएसतथा सी किट.

स्थानीयकृत मेलेनोमा का उपचार

मेलेनोमा के लिए 0.5 सेमी बगल में;

ट्यूमर मोटाई के लिए 1cm<2 мм;

ट्यूमर के लिए 2 सेमी> 2 मिमी मोटी।

एक्रल मेलेनोमा में कार्य को संरक्षित करने और चेहरे पर मेलेनोमा को स्थानीयकृत करने के लिए संशोधित स्नेह विकल्प माइक्रोग्राफिक तकनीकों का उपयोग करके किया जाना चाहिए।

मेलेनोमा> 1 मिमी मोटी के सटीक मंचन के लिए प्रहरी लिम्फ नोड बायोप्सी आवश्यक है। बायोप्सी भी की जाती है यदि ट्यूमर> 0.75 मिमी है और अतिरिक्त जोखिम कारक हैं जैसे अल्सरेशन और माइटोसिस की उच्च दर (पीटी 1 बी)। यदि "प्रहरी" लिम्फ नोड प्रभावित होता है, तो क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का पूर्ण लिम्फैडेनेक्टॉमी करना संभव है, यह प्रक्रिया केवल विशेष संस्थानों में ही की जानी चाहिए, और कोई विश्वसनीय सबूत नहीं है कि यह समग्र अस्तित्व में सुधार करता है।

एडजुवेंट इंटरल्यूकिन-कीमोथेरेपी, ट्यूमर टीकाकरण, इम्यूनोकेमोथेरेपी, बीआरएफ इनहिबिटर प्रायोगिक उपचार हैं और इसका उपयोग केवल नियंत्रित नैदानिक परीक्षणों में किया जाना चाहिए।

घातक लेंटिगो के प्रकार, मेलेनोमा मेटास्टेसिस के अपर्याप्त लकीर (आर 1), अंतरिक्ष-कब्जे वाले घावों के उच्छेदन द्वारा ट्यूमर मार्जिन के अपर्याप्त लकीर के मामले में विकिरण चिकित्सा की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

मेलेनोमा के स्थानीय चरणों का उपचार

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के एक पृथक घाव के मामले में, एक कट्टरपंथी लिम्फ नोड विच्छेदन किया जाता है, केवल प्रभावित लिम्फ नोड को हटाने के लिए पर्याप्त नहीं है।

अधिक आक्रामक सर्जिकल उपचार पर स्विच करने से पहले, ट्यूमर प्रक्रिया के चरण को निर्धारित करना, ट्यूमर (सीटी, एमआरआई) की कल्पना करना और दूर के मेटास्टेस को बाहर करना आवश्यक है। यदि ट्यूमर निष्क्रिय है, तो इलेक्ट्रोकेमोथेरेपी या वीरोथेरेपी (तालिमोजीन लाहेरपेरेपवेक, टी-वीईसी) जैसे अन्य उपचारों पर विचार किया जाना चाहिए, लेकिन इन्हें नैदानिक परीक्षणों में अधिमानतः किया जाना चाहिए।

पैरेन्काइमल अंगों के साथ-साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एकल मेटास्टेसिस के मामले में सर्जिकल हटाने या स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी की सिफारिश की जाती है। पारगमन मेटास्टेस या चरम सीमाओं के निष्क्रिय प्राथमिक ट्यूमर की उपस्थिति में, मेलफ़लान और / या ट्यूमर नेक्रोसिस कारक के साथ चरम के पृथक क्षेत्रीय छिड़काव किया जा सकता है, यह चिकित्सा केवल विशेष संस्थानों में ही की जानी चाहिए, क्योंकि इसमें विस्तारित सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। टी-वीई प्रतिकृति के साथ विकिरण चिकित्सा, इलेक्ट्रोकेमोथेरेपी, और अंतःस्रावी चिकित्सा का भी उपयोग किया जा सकता है।

मेटास्टेटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

टी-लिम्फोसाइट सक्रियण के अवरोधकों पर कार्य करने वाली दवाओं के साथ इम्यूनोथेरेपी का उपयोग करने वाली नई चिकित्सीय रणनीतियों ने उच्च दक्षता का प्रदर्शन किया है। CTLA-4 रिसेप्टर ब्लॉकर्स जैसे ipilimumab, PD-1 इनहिबिटर जैसे कि nivolumab और pembrolizumab, और चयनात्मक BRAF इनहिबिटर जैसे कि वेमुराफेनीब, एन्कोराफेनीब, और dabrafenib (अकेले या MAPK / ERK किनसे अवरोधकों के संयोजन में - MEK, उदाहरण के लिए, बिनीमेटिनिब, cobimetinib, और trametinib) में प्रभावशाली एंटीट्यूमर गतिविधि होती है। इस प्रकार, मेलेनोमा की प्रणालीगत चिकित्सा में इम्यूनोथेरेपी और किनेज अवरोधक मुख्य हैं।

बीआरएफ V600 उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ट्यूमर के ऊतकों, मुख्य रूप से मेटास्टेटिक की जांच की जानी चाहिए। यदि इस तरह के उत्परिवर्तन का पता नहीं चला है, तो उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ऊतकों की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

एनआरएएस, सी किट, GNA11या जीएनएक्यू, जो विशिष्ट लक्षित चिकित्सा के उपयोग की सुविधा देता है या रोगी को उपयुक्त नैदानिक परीक्षणों के लिए संदर्भित करने में मदद करता है। द्वितीय चरण के नैदानिक परीक्षणों से प्रारंभिक साक्ष्य हैं कि उत्परिवर्तन के साथ मेटास्टेटिक मेलेनोमा वाले रोगियों में एनआरएएस MEK अवरोधकों के साथ चिकित्सा सफल हो सकती है। PD-L1 अभिव्यक्ति का अतिरिक्त विश्लेषण उन रोगियों की पहचान करने में मदद करेगा जिनके लिए PD-1 उपचार सबसे प्रभावी होगा।

साथ ही, पहली पंक्ति चिकित्सा के लिए इष्टतम दृष्टिकोण एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी का उपयोग है और, उत्परिवर्तन के मामले में ब्राफ, बीआरएफ़ और एमईके अवरोधकों का संयोजन। बीआरएफ़ और एमईके अवरोधकों का संयोजन एक उच्च उद्देश्य प्रतिक्रिया दर (70%), लक्षण नियंत्रण से जुड़ी तीव्र प्रतिक्रिया प्रेरण, और लगभग 12 महीनों की प्रगति-मुक्त अस्तित्व को दर्शाता है। एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी और, कुछ हद तक, ipilimumab एक निरंतर प्रतिक्रिया दिखाते हैं लेकिन कम प्रतिक्रिया दर रखते हैं।

Ipilimumab को पहले जंगली प्रकार के रोगियों में देखभाल का मानक माना जाता था ब्राफ 10% से अधिक की 1-, 2- और 3-वर्ष की जीवित रहने की दर के आधार पर।

यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों के अनुसार, एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी और आईपिलिमैटेब की प्रभावशीलता की तुलना करते हुए, एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी जंगली प्रकार के रोगियों में चिकित्सा की पहली पंक्ति में बेहतर हैं। बीआरएफ.अन्य उत्परिवर्तन वाले रोगियों में एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी को भी प्रभावी दिखाया गया है बीआरएफ.इसके अलावा, ipilimumab की अप्रभावीता के मामले में दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

एक डबल-ब्लाइंड, रैंडमाइज्ड क्लिनिकल परीक्षण में एंटी-पीडी-1 थेरेपी की तुलना निवोलुमैब और रेफरेंस कीमोथेरेपी के साथ डकारबाज़िन (डीटीआईसी) के साथ जंगली प्रकार के रोगियों में की जाती है। ब्राफनिवोलुमैब समूह में 1 साल की जीवित रहने की दर 72.9% अधिक थी, जबकि डीटीआईसी समूह में यह 42.1% थी। Nivolumab और pembrolizumab की सुरक्षा प्रोफ़ाइल अच्छी है।

दोनों दवाओं की तुलना मानक 2nd लाइन केमोथेराप्यूटिक एजेंटों के साथ की गई और उन्होंने बेहतर प्रभावकारिता दिखाई, जिसके परिणामस्वरूप लंबे समय तक प्रगति-मुक्त अस्तित्व बना रहा।

यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, पेम्ब्रोलिज़ुमाब (हर 2-3 सप्ताह में 10 मिलीग्राम / किग्रा) ने ipilimumab की तुलना में बेहतर परिणाम दिखाए। इस प्रकार, 6-महीने की प्रगति-मुक्त उत्तरजीविता 47 बनाम 26.5% ipilimumab के लिए थी, 12-महीने की उत्तरजीविता 70% थी, और चिकित्सा की प्रतिक्रिया पेम्ब्रोलिज़ुमाब के लिए 33% थी, जबकि ipilimumab के लिए ये संकेतक क्रमशः 58 और 11.9 थे।%।

एक उत्परिवर्तन के साथ मेलेनोमा से प्राप्त रोगसूचक अंतरिक्ष-कब्जे वाले मेटास्टेस वाले रोगियों में ब्राफ V600, पहली और दूसरी पंक्ति की चिकित्सा में स्वीकार्य, BRAF और MEK अवरोधकों का एक संयोजन है। यह संयोजन त्वरित प्रतिक्रिया और जीवन की बेहतर गुणवत्ता का एक उच्च मौका देता है। इसी समय, कोई ठोस डेटा नहीं है जिसके आधार पर एक उत्परिवर्तन के साथ मेटास्टेटिक मेलेनोमा वाले रोगियों में बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन को निर्धारित करने के अनुक्रम पर निर्णय करना संभव है। ब्राफवी600. साक्ष्य के बढ़ते शरीर से पता चलता है कि इम्यूनोथेरेपी के बाद भी बीआरएफ निषेध प्रभावी है। बीआरएफ इनहिबिटर को उन रोगियों में प्रभावी दिखाया गया है जिन्होंने किनेज इनहिबिटर थेरेपी के जवाब में रोग की प्रगति का अनुभव किया है।

लक्षणात्मक मस्तिष्क मेटास्टेस वाले रोगियों में भी किनेज अवरोधक और आईपिलिमैटेब और/या एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी सुरक्षित हैं और इन्हें अत्यधिक प्रभावी दिखाया गया है।

उपचारों के निरंतर सुधार और उन्नत मेटास्टेटिक मेलेनोमा वाले रोगियों के लिए नए प्रयोगात्मक उपचार विकल्पों के विकास के मद्देनजर, जिसमें एंटी-सीटीएलए -4 और एंटी-पीडी -1 एंटीबॉडी के साथ संयोजन चिकित्सा शामिल है, यह अनुशंसा की जाती है कि रोगियों को उन्नत विशेषज्ञ के पास भेजा जाए। संस्थान जो बड़े पैमाने पर नैदानिक परीक्षण कार्यक्रमों में भाग लेते हैं।

यदि नैदानिक परीक्षणों में भाग लेना संभव नहीं है या आधुनिक दवाएं उपलब्ध नहीं हैं, तो रोगी को साइटोटोक्सिक दवाएं जैसे डीटीआईसी, टेम्पोज़ोलोमाइड, टैक्सेन, फोटेमुस्टाइन, प्लैटिनम डेरिवेटिव, साइटोकिन्स (इंटरफेरॉन, इंटरल्यूकिन -2) और उनके संयोजन निर्धारित किए जा सकते हैं। इस स्थिति में DTIC को अभी भी संदर्भ दवा माना जाता है। एक आक्रामक मेटास्टेटिक प्रक्रिया के मामले में पैक्लिटैक्सेल और कार्बोप्लाटिन या सिस्प्लैटिन, विन्डेसाइन और डीटीआईसी के साथ पॉलीकेमोथेरेपी रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में रोग की ज्यादातर अल्पकालिक आंशिक प्रतिक्रिया और स्थिरीकरण प्रदान कर सकती है। उच्च प्रतिक्रिया दर के बावजूद, मोनोकेमोथेरेपी की तुलना में पॉलीकेमोथेरेपी जीवित रहने की दर में सुधार नहीं करती है। कुछ मामलों में, अच्छी कार्यात्मक स्थिति और ट्यूमर प्रक्रिया की पृथक अभिव्यक्तियों वाले रोगियों को आंत के मेटास्टेस के सर्जिकल छांटने के लिए संकेत दिया जा सकता है।

ऑपरेशन का उद्देश्य R0 लकीर है। उपशामक रेडियोथेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से रोगसूचक मस्तिष्क मेटास्टेस या स्थानीयकृत और दर्दनाक हड्डी मेटास्टेस के लिए। मस्तिष्क मेटास्टेसिस में, स्टीरियोटैक्सिक विकिरण पूरे मस्तिष्क विकिरण के लिए बेहतर होता है। प्रगतिशील मस्तिष्क मेटास्टेसिस के मामले में स्टीरियोटैक्टिक विकिरण इष्टतम है, यदि प्रणालीगत चिकित्सा रोग के आंशिक नियंत्रण को प्राप्त कर सकती है।

निजीकृत दवा

जीन में उत्परिवर्तन के बायोमार्कर जैसे एनआरएएस, सी किट, ब्राफउन्नत मेलेनोमा वाले रोगियों के प्रभावी प्रबंधन में पहले से ही अपरिहार्य हैं। अतिरिक्त उत्परिवर्तन का अध्ययन और उनकी समग्र आवृत्ति का निर्धारण निकट भविष्य में अतिरिक्त रोगसूचक मार्करों को प्रकट कर सकता है। पीडीएल-1-पॉजिटिव मेलेनोमा वाले रोगियों में एंटी-पीडी-1 एंटीबॉडी की प्रभावशीलता पर हाल के आंकड़ों के आधार पर, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा निर्धारित और ट्यूमर माइक्रोएन्वायरमेंट में टी कोशिकाओं की उपस्थिति को दर्शाने वाला यह संकेतक जल्द ही एक प्रासंगिक मार्कर बन सकता है। यह माना जाता है कि उन्नत मेलेनोमा के उपचार के लिए एल्गोरिदम को लक्षित और इम्यूनोथेरेपी के ढांचे के भीतर साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के प्रतिमान में विकसित किया जा सकता है।

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती

मेलेनोमा वाले मरीजों को असुरक्षित त्वचा पर धूप की कालिमा और प्राकृतिक या कृत्रिम यूवी विकिरण के लंबे समय तक संपर्क से बचने के लिए चेतावनी दी जानी चाहिए। उन्हें नियमित रूप से अपनी त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स की भी जांच करनी चाहिए। मरीजों को उनके परिवार के सदस्यों में मेलेनोमा के बढ़ते जोखिम के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए।

उपचार के बाद, पहले पुनरावृत्ति या अन्य त्वचा ट्यूमर का पता लगाने के लिए रोगियों को नियंत्रण में रखा जाता है। प्राथमिक ट्यूमर का पता लगाने के बाद 2 साल के भीतर 8% रोगियों में आवर्तक मेलेनोमा विकसित होता है। मेलेनोमा वाले मरीजों में अन्य त्वचा ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। घातक लेंटिगो वाले मरीजों में 5 वर्षों के भीतर त्वचा के अन्य घावों के विकसित होने की 35% संभावना होती है। वर्तमान में, अवलोकन की आवृत्ति और परीक्षाओं के अनुशंसित दायरे पर कोई सहमति नहीं है। इसलिए, सिफारिशों में से एक के अनुसार, पहले तीन वर्षों की हर 3 महीने में जांच की जानी चाहिए, और फिर हर 6-12 महीने में। दौरे के बीच के अंतराल को रोगी के व्यक्तिगत जोखिमों और जरूरतों के अनुसार अनुकूलित किया जा सकता है।

मेलेनोमा मोटाई वाले रोगियों में<2 мм очень низкий риск рецидива, и им достаточно общего клинического осмотра в процессе наблюдения.

इमेजिंग डायग्नोस्टिक विधियों का नियमित रूप से उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले रोगियों में, रोग की पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के लिए लिम्फ नोड अल्ट्रासोनोग्राफी, सीटी या पूरे शरीर पीईटी / पीईटी-सीटी की सलाह दी जाती है।

यदि एक रक्त परीक्षण की सिफारिश की जाती है, तो यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सीरम एस -100 में वृद्धि में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की तुलना में रोग की प्रगति के लिए एक उच्च विशिष्टता है।

मेलेनोमा के रोगियों के निदान, उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए सामान्य सिफारिशें

निदान
निदान ट्यूमर के किनारे से इंडेंट किए गए ट्यूमर की एक पूर्ण एक्सिसनल बायोप्सी के परिणामों पर आधारित होना चाहिए।

हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष में मेलेनोमा के प्रकार, मोटाई, पीटी 1 के मामले में माइटोसिस की दर, अल्सरेशन की उपस्थिति, प्रतिगमन के संकेतों की उपस्थिति और गंभीरता, और लकीर के मार्जिन की दूरी पर डेटा शामिल होना चाहिए।

एक शारीरिक परीक्षा अनिवार्य है, जो अन्य संदिग्ध रंजित घावों, ट्यूमर उपग्रहों, पारगमन मेटास्टेस, लिम्फ नोड मेटास्टेसिस और दूर के मेटास्टेस पर ध्यान देती है। मेलेनोमा में पीटी 1 ए के कम जोखिम के साथ, आगे की जांच की कोई आवश्यकता नहीं है, बाद में मेलेनोमा के चरण को स्पष्ट करने के लिए इमेजिंग अध्ययन की सिफारिश की जाती है।

स्थानीयकृत रूपों का उपचार

मेलेनोमा के लिए 0.5 सेमी के मार्जिन के साथ प्राथमिक ट्यूमर का व्यापक छांटना बगल में, 1 सेमी - मोटाई वाले ट्यूमर के लिए<2 мм и 2 см – для опухолей толщиной >2 मिमी।

प्रहरी नोड बायोप्सी मेलेनोमा> 1 मिमी मोटी और/या अल्सरेशन के लिए किया जाता है। इस प्रक्रिया पर एक पीटी 1 बी रोगी के साथ एक ट्यूमर> 0.75 मिमी मोटी के साथ चर्चा की जानी चाहिए।

चरण III मेलेनोमा लकीर वाले रोगियों में, इंटरफेरॉन के साथ सहायक चिकित्सा पर विचार किया जाना चाहिए।

एक स्थानीय पुनरावृत्ति या एक एकान्त दूर के मेटास्टेसिस के सर्जिकल हटाने या स्टीरियोटैक्टिक विकिरण को दीर्घकालिक रोग नियंत्रण को बढ़ावा देने के लिए एक चिकित्सीय विकल्प के रूप में माना जाना चाहिए।

मेटास्टेटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

मेटास्टेटिक मेलेनोमा वाले रोगियों में, उत्परिवर्तन की उपस्थिति का निर्धारण करना आवश्यक है ब्राफमेटास्टेसिस ऊतकों (पसंदीदा) या प्राथमिक ट्यूमर में V600।

पहली और दूसरी पंक्ति चिकित्सा विकल्प:

सभी रोगियों के लिए एंटी-पीडी‑1 एंटीबॉडी और एंटी-सीटीएलए‑4 एंटीबॉडी;

उत्परिवर्तन वाले रोगियों में बीआरएफ़ और एमईके अवरोधकों का संयोजन ब्राफ.

यदि नैदानिक परीक्षणों में भाग लेना संभव नहीं है या वर्तमान दवाएं उपलब्ध नहीं हैं, तो साइटोटोक्सिक दवाओं जैसे कि डकारबाज़िन या टेम्पोज़ोलोमाइड के मध्यम उपयोग का संकेत दिया जाता है।

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती

वर्तमान में, अवलोकन की आवृत्ति और परीक्षाओं के अनुशंसित दायरे पर कोई सहमति नहीं है।

लेख संक्षिप्त रूप में छपा है।

त्वचीय मेलेनोमा: निदान के लिए ESMO नैदानिक अभ्यास दिशानिर्देश,

उपचार और अनुवर्ती, आर। डमर, ए। हॉसचाइल्ड, एन। लिंडेनब्लाट,

ESMO दिशानिर्देशों की ओर से G. Pentheroudakis & U. Keilholz

समिति, 2015. www.annonc.oxfordjournals.org

अनुवादसाथअंग्रेज़ी. एकातेरिना मारुश्को

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

गण

21 नवंबर, 2011 के संघीय कानून के अनुच्छेद 37 के अनुसार एन 323-एफजेड "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा के मूल सिद्धांतों पर" (रूसी संघ का एकत्रित विधान, 2011, एन 48, कला। 6724; 2012, एन 26, कला। 3442, 3446)

मैं आदेश:

परिशिष्ट के अनुसार त्वचा मेलेनोमा, सामान्यीकरण और रोग की पुनरावृत्ति (कीमोथेराप्यूटिक उपचार) के लिए विशेष चिकित्सा देखभाल के मानक को मंजूरी दें।

मंत्री
वी.आई. स्कोवर्त्सोवा

दर्ज कराई
न्याय मंत्रालय में
रूसी संघ
24 दिसंबर 2012
पंजीकरण एन 26319

आवेदन पत्र। त्वचा मेलेनोमा के लिए विशेष देखभाल के लिए मानक सामान्यीकरण या रोग से छुटकारा पाने के साथ (कीमोथेराप्यूटिक उपचार)

आवेदन पत्र
मंत्रालय के आदेश के अनुसार
स्वास्थ्य देखभाल
रूसी संघ
दिनांक 24 दिसंबर 2012 एन 604एन

फ़र्श:कोई

अवस्था:प्राथमिक प्रक्रिया

मंच:चतुर्थ

जटिलताएं:जटिलताओं की परवाह किए बिना

चिकित्सा देखभाल के प्रकार:विशेष चिकित्सा देखभाल

चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के लिए शर्तें:स्थावर

चिकित्सा सहायता का रूप:की योजना बनाई

औसत उपचार समय (दिनों की संख्या): 10

द्वारा कोडआईसीडी एक्स *

________________

* रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं का अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण, X संशोधन।

नोसोलॉजिकल इकाइयां

C43 त्वचा का घातक मेलेनोमा

1. रोग, स्थिति के निदान के लिए चिकित्सा उपाय


एक विशेषज्ञ चिकित्सक के साथ नियुक्ति (परीक्षा, परामर्श)
चिकित्सा सेवा कोड
________________ चिकित्सा सेवा प्रदान करने या चिकित्सा उपयोग (चिकित्सा उपकरणों) के लिए दवाओं को निर्धारित करने की संभावना देखभाल के मानक में शामिल है, जो 0 से 1 तक मान ले सकती है, जहां 1 का अर्थ है कि यह घटना संबंधित रोगियों के 100% द्वारा की जाती है। यह मॉडल, और संख्या 1 से कम है - प्रासंगिक चिकित्सा संकेतों के साथ देखभाल के मानक में निर्दिष्ट रोगियों का प्रतिशत।
	एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ प्राथमिक नियुक्ति (परीक्षा, परामर्श)



चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	औसत वितरण आवृत्ति	आवेदन आवृत्ति की औसत दर
	सामान्य (नैदानिक) रक्त परीक्षण विस्तृत
	सामान्य चिकित्सीय जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
	सामान्य यूरिनलिसिस


वाद्य अनुसंधान के तरीके
चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	औसत वितरण आवृत्ति	आवेदन आवृत्ति की औसत दर
	कोमल ऊतकों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (एक शारीरिक क्षेत्र)
	लिम्फ नोड्स की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (एक संरचनात्मक क्षेत्र)
	पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (जटिल)
	रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की अल्ट्रासाउंड परीक्षा
	इसके विपरीत मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
	कंकाल के प्रभावित हिस्से की रेडियोग्राफी
	छाती के अंगों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी
	छाती गुहा की सर्पिल गणना टोमोग्राफी
	उदर गुहा की कंप्यूटेड टोमोग्राफी और अंतःशिरा बोलस कंट्रास्ट के साथ रेट्रोपरिटोनियल स्पेस
	बोन स्किंटिग्राफी

2. रोग के उपचार के लिए चिकित्सा सेवाएं, स्थिति और उपचार नियंत्रण


एक विशेषज्ञ चिकित्सक का स्वागत (परीक्षा, परामर्श) और पर्यवेक्षण
चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	औसत वितरण आवृत्ति	आवेदन आवृत्ति की औसत दर
	अस्पताल विभाग में मध्य और कनिष्ठ चिकित्सा कर्मचारियों की देखरेख और देखभाल के साथ एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा दैनिक परीक्षा


प्रयोगशाला अनुसंधान के तरीके
चिकित्सा सेवा कोड	चिकित्सा सेवा का नाम	औसत वितरण आवृत्ति	आवेदन आवृत्ति की औसत दर
	सामान्य (नैदानिक) रक्त परीक्षण

3. रूसी संघ के क्षेत्र में पंजीकृत चिकित्सा उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की सूची, औसत दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत


	शरीर रचना चिकित्सकीय रासायनिक वर्गीकरण	औषधीय उत्पाद का नाम**	औसत वितरण आवृत्ति	इकाइयों
________________ औषधीय उत्पाद का अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व या रासायनिक नाम, और उनकी अनुपस्थिति के मामलों में - औषधीय उत्पाद का व्यापारिक नाम। * औसत दैनिक खुराक। **** औसत कोर्स खुराक।
	सेरोटोनिन 5HT3 रिसेप्टर ब्लॉकर्स
		granisetron
		ओन्डेनसेट्रॉन
		ट्रोपिसट्रोन
	अन्य एंटीमेटिक्स
		अप्रीपिटेंट
	अन्य एंटीनेमिक दवाएं
		डार्बेपोएटिन अल्फा
		एपोएटिन अल्फा
		एपोएटिन बीटा
	अन्य सिंचाई समाधान
		डेक्सट्रोज
	इलेक्ट्रोलाइट समाधान
		सोडियम क्लोराइड
	sulfonamides
		furosemide
	नाइट्रोसोरिया डेरिवेटिव
		लोमुस्टीन
		फोटेमुस्टाइन
	अन्य अल्काइलेटिंग एजेंट
		डकारबाज़िन
		टेम्पोज़ोलोमाइड
	प्लेटिनम की तैयारी
		सिस्प्लैटिन
	कॉलोनी-उत्तेजक योगदान देने वाले कारक
		फिल्ग्रास्टिम
	इंटरफेरॉन
		इंटरफेरॉन अल्फा -2 ए
		इंटरफेरॉन अल्फा -2 बी
	बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स
		ज़ोलेड्रोनिक एसिड
		इबंड्रोनिक एसिड
		क्लोड्रोनिक एसिड
		पामिड्रोनिक अम्ल
	पानी में घुलनशील नेफ्रोट्रोपिक लो-ऑस्मोलर रेडियोपैक फंड
		योहेक्सोल
		आयोप्रोमाइड
		आयोप्रोमाइड
	पैरामैग्नेटिक कंट्रास्ट एजेंट
		गैडोडायमाइड
		गैडोपेंटेटिक एसिड

4. विशेष चिकित्सीय पोषण उत्पादों सहित चिकित्सीय पोषण के प्रकार


चिकित्सा पोषण के प्रकार का नाम	औसत वितरण आवृत्ति	मात्रा
बुनियादी मानक आहार

टिप्पणियाँ:

1. रूसी संघ के क्षेत्र में पंजीकृत चिकित्सा उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों को विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा अनुशंसित शारीरिक-चिकित्सीय-रासायनिक वर्गीकरण के अनुसार चिकित्सा उपयोग और फार्माकोथेरेप्यूटिक समूह के लिए औषधीय उत्पाद के उपयोग के निर्देशों के अनुसार निर्धारित किया गया है। , साथ ही प्रशासन की विधि और औषधीय उत्पाद के उपयोग को ध्यान में रखते हुए।

2. चिकित्सा उपयोग, चिकित्सा उपकरणों और विशेष चिकित्सा पोषण उत्पादों के लिए औषधीय उत्पादों के नुस्खे और उपयोग की अनुमति है जो चिकित्सा देखभाल के मानक में शामिल नहीं हैं यदि चिकित्सा संकेत हैं (व्यक्तिगत असहिष्णुता, महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार) के निर्णय द्वारा चिकित्सा आयोग (21 नवंबर, 2011 के संघीय कानून के अनुच्छेद 37 का भाग 5 एन 323-एफजेड "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा की मूल बातें" (रूसी संघ का एकत्रित विधान, 2011, एन 48, कला । 6724; 2012, एन 26, कला। 3442, 3446))।

दस्तावेज़ का इलेक्ट्रॉनिक पाठ
CJSC "कोडेक्स" द्वारा तैयार किया गया और इसके खिलाफ जाँच की गई:
रूस के न्याय मंत्रालय की आधिकारिक वेबसाइट
www.minjust.ru (स्कैनर-कॉपी)
01/04/2013 तक

मेलेनोमा के विकास के लिए एक भी एटियलॉजिकल कारक नहीं है। त्वचा मेलेनोमा के छिटपुट (गैर-वंशानुगत) रूपों के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक को बी (तरंग दैर्ध्य 290-320 एनएम) और प्रकार ए (तरंग दैर्ध्य 320-400 एनएम) के पराबैंगनी विकिरण के लिए त्वचा का जोखिम माना जाना चाहिए। इसी समय, पराबैंगनी जोखिम के लिए त्वचा की संवेदनशीलता लोगों में भिन्न होती है और इसे 6 प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है, जहां 1 और 2 सबसे संवेदनशील होते हैं (और, तदनुसार, सनबर्न की संभावना), और 5 और 6 सबसे कम होते हैं। . अन्य जोखिम कारकों में 10 से अधिक डिसप्लास्टिक नेवी की उपस्थिति, 100 से अधिक सामान्य अधिग्रहित नेवी की उपस्थिति, लाल बाल (आमतौर पर 1 त्वचा फोटोटाइप से जुड़े), बचपन में सौर पराबैंगनी विकिरण (सनबर्न) के लिए तीव्र दोहराव जोखिम शामिल हैं। यह ऐसे जोखिम कारकों पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए जैसे कि एक विशाल या बड़े जन्मजात नेवस (शरीर क्षेत्र के 5% से अधिक का क्षेत्र), त्वचा मेलेनोमा का पारिवारिक इतिहास, त्वचा मेलेनोमा का व्यक्तिगत इतिहास, डिसप्लास्टिक नेवस सिंड्रोम, पीयूवीए थेरेपी (सोरायसिस के लिए), ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसा, जन्मजात या अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी (उदाहरण के लिए, अंग प्रत्यारोपण या इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने की आवश्यकता से जुड़े अन्य रोगों के बाद) का उपयोग। अन्य साइटों में मेलेनोमा के जोखिम कारक (उदाहरण के लिए, म्यूकोसल मेलेनोमा, एक्रल मेलेनोमा, यूवेल मेलेनोमा) अच्छी तरह से समझ में नहीं आते हैं।

2014 में, रूसी संघ में त्वचा मेलेनोमा से 9493 लोग बीमार पड़ गए। क्रूड घटना दर (दोनों लिंग) प्रति 100,000 जनसंख्या पर 6.5 थी, मानकीकृत दर 4.2 प्रति 100,000 जनसंख्या (क्रमशः महिलाओं और पुरुषों में 4.4 और 3.6) थी। रुग्णता की संरचना में, 2014 में त्वचा मेलेनोमा पुरुषों में 1.4% और महिलाओं में 1.9% थी। घटनाओं में वृद्धि पुरुषों में 8.3% (वृद्धि के मामले में चौथा-पांचवां स्थान) और महिलाओं में 10% (वृद्धि के मामले में 8वां स्थान) थी। रोगियों की औसत आयु 61.2 वर्ष थी। क्रूड मृत्यु दर (दोनों लिंग) 2.5 प्रति 100,000 जनसंख्या, मानकीकृत 1.5 प्रति 100,000 जनसंख्या (1.3 महिलाएं और 1.8 पुरुष)। मृतकों की औसत उम्र 63.5 साल है। पहले वर्ष में मृत्यु दर 11.9% थी (2011 में 13.1% की तुलना में)। निदान के समय चरण I और II वाले रोगियों का अनुपात 2014 में 74.3% तक पहुंच गया। 2014 के अंत में, 79,945 रोगी निगरानी में थे (54.8 प्रति 100,000 जनसंख्या), 45,686 रोगियों को 5 साल या उससे अधिक के नीचे से देखा गया था। (57, 2%। आकस्मिकताओं का संचय सूचकांक 9.1 (2011 में 8.4 की तुलना में) था, और मृत्यु दर 4.3% (2011 में 4.6% की तुलना में) थी।

त्वचा के घातक मेलेनोमा (C43, C51, C60.9, C63.2):

C43.0 होंठ के घातक मेलेनोमा
C43.1 पलकों का घातक मेलेनोमा, जिसमें पलकों का कम होना भी शामिल है
C43.2 कान और बाहरी श्रवण नहर के घातक मेलेनोमा
C43.3 चेहरे के अन्य और अनिर्दिष्ट भागों के घातक मेलेनोमा
C43.4 खोपड़ी और गर्दन के घातक मेलेनोमा
C43.5 ट्रंक का घातक मेलेनोमा (पेरियनल क्षेत्र की त्वचा, गुदा और सीमा क्षेत्र की त्वचा, स्तन ग्रंथि की त्वचा सहित)
C43.6 कंधे के क्षेत्र सहित ऊपरी अंग का घातक मेलेनोमा
C43.7 निचले अंग के घातक मेलेनोमा, कूल्हे क्षेत्र सहित
C43.8 उपरोक्त साइटों में से एक या अधिक से अधिक फैली हुई त्वचा का घातक मेलेनोमा
C43.9 त्वचा के घातक मेलेनोमा, अनिर्दिष्ट
लिंग का घातक रसौली, साइट अनिर्दिष्ट (C60.9)
अंडकोश की घातक रसौली (C63.2)
योनी के घातक रसौली (C51)

पहचाने गए प्राथमिक फोकस के बिना मेलेनोमा के मेटास्टेस:

लिम्फ नोड्स के माध्यमिक और अनिर्दिष्ट घातक नवोप्लाज्म (C77.0 - C77.9) (एक पहचाने गए प्राथमिक घाव के बिना लिम्फ नोड्स में नव निदान मेलेनोमा मेटास्टेस के मामलों के लिए)
श्वसन और पाचन अंगों के माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म (C78)
अन्य साइटों के माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म (C79)
त्वचा का माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म (C79.2)
मस्तिष्क और मेनिन्जेस के माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म (C79.3)

अन्य स्थानीयकरणों का प्राथमिक मेलेनोमा:

आंख और एडनेक्सा के घातक रसौली (C69)
पाचन अंगों के घातक रसौली (C15-C26)
महिला जननांग अंगों के घातक रसौली (C51-C58)

रूपात्मक प्रकार

त्वचा का सतही प्रसार मेलेनोमा
त्वचा मेलेनोमा जैसे लेंटिगो मालिग्ना
त्वचा के गांठदार मेलेनोमा
सबंगुअल त्वचा मेलेनोमा
त्वचा के एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा

रूपात्मक प्रकार स्वतंत्र रूप से रोग के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करते हैं (केवल ब्रेस्लो और ट्यूमर के अल्सरेशन के अनुसार ट्यूमर की मोटाई के साथ संबंध के माध्यम से), लेकिन त्वचा मेलेनोमा के विकास के विभिन्न नैदानिक रूपों के बारे में जागरूकता हो सकती है सौम्य त्वचा नियोप्लाज्म के साथ विभेदक निदान के लिए परीक्षा चरण में उपयोगी।

मेलेनोमा, सतही रूप से फैल रहा है

सफेद आबादी में मेलेनोसाइटिक मूल का सबसे आम घातक ट्यूमर, विकास के प्रारंभिक चरण में त्वचा की सतह के साथ फैलने की विशेषता है। सतही रूप से फैलने वाले मेलेनोमा में सफेद आबादी में मेलेनोमा के 70% मामले और सभी का 60% हिस्सा होता है। मेलेनोमा के प्रकार यह रोग 30-50 वर्ष की आयु में होता है, अक्सर महिलाओं में।

बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर 2-3 मिमी व्यास वाला एक स्पॉट (या चपटा पप्यूल) दिखाई देता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है। घाव अंडाकार या अनियमित आकार लेता है, अक्सर एक या अधिक इंडेंटेशन ("बे") के साथ। समेकन धीरे-धीरे विकसित होता है, स्पष्ट सीमाओं के साथ एक असममित पट्टिका बनती है, समान रूप से त्वचा के स्तर से ऊपर उठाई जाती है। औसत व्यास 8-12 मिमी है, प्रारंभिक संरचनाएं 5 से 8 मिमी तक होती हैं, बाद में 10 से 25 मिमी तक होती हैं।

घाव की सतह जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, असमान, ऊबड़-खाबड़, पपड़ी से ढका हुआ, आसानी से घायल, खून बह रहा है, नोड्स दिखाई दे सकते हैं। रंग भूरा, गहरा भूरा, नीला, काला और लाल रंग के संयोजन द्वारा दर्शाया गया है, और के क्षेत्रों में प्रतिगमन - ग्रे और नीला-ग्रे।

कोई भी स्थानीयकरण। ट्यूमर दोनों लिंगों में ऊपरी पीठ में सबसे अधिक बार होता है, महिलाओं में यह अधिक बार पिंडली में देखा जाता है, पुरुषों में - जांघों और धड़ की सामने की सतह पर। ट्यूमर के विकास में 1-2 साल लगते हैं।

लेंटिगो मेलेनोमा

मेलेनोसाइटिक मूल का एक घातक ट्यूमर, जो घातक लेंटिगो की साइट पर बनता है। यह 65 वर्ष से अधिक आयु के आधे मामलों में होता है। त्वचा के प्रकार I, II और III की प्रकाश संवेदनशीलता के साथ कोकेशियान जाति के प्रतिनिधियों में सबसे ज्यादा घटना यह सभी त्वचा मेलेनोमा के 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार है।

घातक लेंटिगो, जो लेंटिगो मेलेनोमा का एक अग्रदूत है, एक एकल स्थान है, पूरे समतल, भूरे और काले रंग के विभिन्न रंगों में असमान रंग के साथ। स्पॉट की सतह पर एक पप्यूले या नोड की उपस्थिति का मतलब ट्यूमर कोशिकाओं के आक्रमण में है डर्मिस और बीमारी का अगले चरण में संक्रमण - लेंटिगो मेलेनोमा। इस प्रक्रिया में कई साल लगते हैं, कभी-कभी 10-20 तक।

घाव का एक अनियमित आकार होता है, "बे" और "प्रायद्वीप" के साथ एक भौगोलिक मानचित्र जैसा दिखता है, 3 से 20 सेमी या उससे अधिक के आकार के साथ असमान सीमाएं। एक सपाट स्थान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गहरे भूरे, काले, कभी-कभी पपल्स या नोड्स एक गुलाबी रंग के साथ, ट्यूमर प्रतिगमन और नीले क्षेत्रों (डर्मिस में मेलानोसाइट्स के समूह) के सफेद-ग्रे फॉसी।

नियोप्लाज्म को अक्सर त्वचा के खुले क्षेत्रों पर स्थानीयकृत किया जाता है: चेहरा, गर्दन, अग्रभाग, हाथों की पिछली सतह, निचले पैर।

मेलेनोमा गांठदार

मेलेनोसाइटिक मूल का एक घातक ट्यूमर, एक नोड्यूल द्वारा विशेषता। यह मेलेनोमा के सभी मामलों में 14 से 20% के लिए जिम्मेदार है। ट्यूमर मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के कोकेशियान में होता है। साफ त्वचा पर या पिगमेंटेड नेवस से ट्यूमर का विकास होता है 6 से 18 महीने।

गांठदार मेलेनोमा का विकास तुरंत ऊर्ध्वाधर विकास के एक चरण के साथ शुरू होता है। ट्यूमर समान रूप से त्वचा के स्तर से ऊपर उठाया जाता है और एक मोटी पट्टिका होती है, और एक्सोफाइटिक वृद्धि के साथ - एक "ब्लूबेरी" या पॉलीप जैसा दिखने वाला गोल नोड। रंग आमतौर पर एक समान, गहरा नीला या नीला-काला होता है, पॉलीपॉइड संरचनाएं कभी-कभी भूरे रंग के कोटिंग के साथ गुलाबी (वर्णक रहित) होती हैं।

प्रारंभिक अवस्था में घाव का आकार 1-3 सेमी होता है, भविष्य में यह बढ़ सकता है। मेलेनोमा का आकार स्पष्ट सीमाओं के साथ सही, अंडाकार या गोल होता है। समय के साथ, ट्यूमर की सतह अल्सर हो सकती है और खूनी क्रस्ट्स से ढकी हो सकती है। मेलेनोमा के लिए काले नोड्यूल (मेटास्टेटिक घाव) विकसित करना असामान्य नहीं है।

यह मुख्य रूप से शरीर के उन क्षेत्रों में स्थानीयकृत होता है जो अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आते हैं। महिलाओं में, वे अक्सर निचले पैरों पर पाए जाते हैं

पाल्मर प्लांटर मेलानोमा

मेलेनोमा सबंगुअल

नाखून के बिस्तर के क्षेत्र में एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा, नाखून मैट्रिक्स से विकसित हो रहा है। 20 से 80 वर्ष (औसत आयु 55 वर्ष) के बीच होता है। त्वचा मेलेनोमा का अनुपात 2.5 से 3.5% मामलों में होता है। जोखिम कारक - आघात, सिंड्रोम डिसप्लास्टिक नेवी।

उंगलियां पैरों की तुलना में 2 गुना अधिक बार प्रभावित होती हैं, जबकि 80% मामलों में पहली उंगली पीड़ित होती है, संभवतः इसके बढ़ते आघात और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के कारण। पैरों पर, सबंगुअल मेलेनोमा भी मुख्य रूप से पहली उंगली पर स्थानीयकृत होता है, कम अक्सर दूसरी और तीसरी उंगलियों पर।

यह आसन्न छल्ली के रंजकता से जुड़े भूरे या गहरे नीले रंग के एक उपनगरीय स्थान या अनुदैर्ध्य धारियों की विशेषता है, धीरे-धीरे रंजकता क्षेत्र में नाखून प्लेट नष्ट हो जाती है और खारिज कर दी जाती है। इसके स्थान पर, दाने का तेजी से विकास होता है, कभी-कभी मशरूम के आकार का, नीले-काले रंग में अंतर्निहित और आसपास के ऊतकों की घुसपैठ के साथ। हचिंसन का संकेत (पीछे के एपोनीचियम में रंजकता) उन्नत मेलेनोमा से जुड़ा एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है।

पैर की उंगलियों पर मेलेनोमा का कोर्स उंगलियों की तुलना में अधिक सौम्य होता है।

मौखिक श्लेष्मा का मेलेनोमा

नेत्र मेलेनोमा

लिंग का मेलेनोमा

योनी का मेलेनोमा

एनोरेक्टल मेलेनोमा

सभी मेलानोमा के बीच आवृत्ति 1.0 - 1.5% और इस स्थानीयकरण के सभी घातक नियोप्लाज्म में 0.25-1.8% है। रोग विभिन्न आयु समूहों में होता है, लेकिन अक्सर 40-70 वर्ष के लोगों में होता है। मलाशय की श्लेष्मा, पेरिअनल क्षेत्र और गुदा प्रभावित होते हैं। अनियमित आकार के धब्बे, पपल्स, गहरे भूरे या काले रंग के नोड, शायद ही कभी चेरी-बैंगनी। अक्सर होते हैं अपचयन और गैर-वर्णक रूपों के क्षेत्र। यह वंक्षण लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़े, हड्डियों और शरीर की त्वचा के दूर के क्षेत्रों में प्रारंभिक लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस की विशेषता है।

मेलेनोमा गैर रंजित

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

एक घातक मेलानोसाइटिक ट्यूमर जो नैदानिक रूप से गैर-वर्णक मेलेनोमा जैसा दिखता है, विशेष हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के साथ: एपिडर्मल-डर्मल जंक्शन और न्यूरोट्रोपिज्म (तंत्रिका तंतुओं के आसपास ट्यूमर के विकास पर ध्यान केंद्रित) पर एटिपिकल मेलानोसाइट्स के कम (या नहीं) प्रसार के साथ चिह्नित फाइब्रोब्लास्ट प्रसार। घातक लेंटिगो से बढ़ सकता है, कम अक्सर एक्रल लेंटिगिनस या सतही रूप से फैलने वाले मेलेनोमा से।

यह 30-90 वर्ष (औसत आयु 56 वर्ष) की आयु में होता है, अधिक बार त्वचा प्रकाश संवेदनशीलता प्रकार I, II और III वाली महिलाओं में होता है। विकास धीमा है। प्रारंभिक अवस्था में - एक लेंटिगो जैसा असमान रंग का स्थान, जिसके खिलाफ कभी-कभी छोटे नीले-भूरे रंग के पिंड दिखाई दे सकते हैं। देर से चरण में, एक कठोर, आमतौर पर गैर-रंजित या थोड़ा रंजित नोड्यूल। 85% मामलों में, यह सिर और गर्दन पर, अक्सर चेहरे पर, कभी-कभी धड़, हाथों और पैरों पर स्थानीयकृत होता है।

विशिष्ट नैदानिक संकेतों और स्पष्ट सीमाओं की कमी के कारण, डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा का निदान आमतौर पर देर से किया जाता है। डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा के छांटने के बाद, आधे रोगियों में स्थानीय पुनरावृत्ति होती है, आमतौर पर पहले 3 वर्षों में, और कुछ में कई आवर्तक ट्यूमर होते हैं। लगभग 20% रोगियों में, लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस रिलैप्स की तुलना में कम बार होता है।

मेलेनोमा न्यूरोट्रोपिक

बचपन मेलेनोमा

बच्चों में मेलेनोमा को शिशु (जन्म से एक वर्ष की आयु तक), बचपन के मेलेनोमा (पहले वर्ष से यौवन की शुरुआत तक) और किशोर (13 से 16 वर्ष तक) में विभाजित किया गया है।

50-92% मामलों में, बच्चों में मेलेनोमा जीवन के पहले 5 वर्षों के दौरान जन्मजात विशाल मेलानोसाइटिक नेवी की साइट पर विकसित होता है, जीवन के दौरान मेलेनोमा विकसित होने का जोखिम 6-7% अनुमानित है। छोटे जन्मजात नेवी वाले बच्चों में मेलेनोमा का खतरा भी 3-10 गुना बढ़ जाता है।

स्वस्थ त्वचा पर, मेलेनोमा व्यावहारिक रूप से बच्चों में विकसित नहीं होता है। कभी-कभी डिसप्लास्टिक मेलानोसाइटिक नेवी वाले बच्चों में एक ट्यूमर विकसित हो सकता है, मेलेनोमा का पारिवारिक इतिहास, ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम और इम्यूनोसप्रेशन के बाद। मेलेनोमा की घटना में एक महत्वपूर्ण भूमिका पराबैंगनी विकिरण के लिए तीव्र पराबैंगनी विकिरण जोखिम को सौंपी जाती है।

बचपन का मेलेनोमा एक दुर्लभ बीमारी है और अन्य घातक ट्यूमर वाले बच्चों में 0.3% मामलों में मनाया जाता है। सबसे आम मेलेनोमा 4-6 और 11-15 वर्ष की आयु के बच्चों में देखा जाता है। लड़कों और लड़कियों का अनुपात 1: 1 है। 5

मेलानोमा जो 16 वर्ष की आयु से पहले विकसित होता है, अक्सर ट्रंक (50%) पर होता है, कम अक्सर निचले छोरों (20%), सिर, गर्दन (15%) और ऊपरी छोरों (15%) पर होता है। विशाल रंजित नेवी से बढ़ने वाले मेलेनोमा में आकार 0.5 से 7 सेमी या उससे अधिक के बीच भिन्न होते हैं। नियोप्लाज्म की उपस्थिति विविध है। 95% रोगियों में, मेलेनोमा का व्यापक आधार होता है, रंग काले से सामान्य त्वचा के रंग तक होता है।

जन्मजात मेलेनोमा

स्पिट्ज जैसा मेलेनोमा

पॉलीपॉइड मेलेनोमा

मेलेनोमा मेटास्टेटिक

मेलेनोमा स्टेजिंग प्रक्रिया के लिए, हिस्टोलॉजिकल पुष्टिकरण अनिवार्य है। चरण को स्थापित करने के लिए लिम्फ नोड्स की स्थिति का आकलन नैदानिक परीक्षा और वाद्य अध्ययन का उपयोग करके किया जाता है।

क्लार्क स्तर

स्तर I - मेलेनोमा कोशिकाएं एपिडर्मिस के भीतर स्थित होती हैं और आक्रमण की प्रकृति स्वस्थानी मेलेनोमा से मेल खाती है;
द्वितीय स्तर - ट्यूमर तहखाने की झिल्ली को नष्ट कर देता है और पैपिलरी डर्मिस के ऊपरी हिस्सों पर आक्रमण करता है;
III स्तर - मेलेनोमा कोशिकाएं डर्मिस की पूरी पैपिलरी परत को भर देती हैं, लेकिन जालीदार परत में प्रवेश नहीं करती हैं;
स्तर IV - डर्मिस की जालीदार परत पर आक्रमण;
स्तर वी - अंतर्निहित वसायुक्त ऊतक का आक्रमण

ब्रेस्लो मेलेनोमा मोटाई

ट्यूमर के ऊपरी किनारे से इसकी सबसे गहरी परत तक की दूरी।

0.75 मिमी से कम की त्वचीय घटक मोटाई वाला ट्यूमर;
0.75 मिमी - 1.5 मिमी;
1.51 मिमी - 3.0 मिमी;
3.0 मिमी - 4.0 मिमी;
4.0 मिमी . से अधिक

मानदंड टी

प्राथमिक ट्यूमर की सीमा को दर्शाता है। टी मानदंड के अनुसार वर्गीकरण प्राथमिक ट्यूमर को हटाने और उसके ऊतकीय परीक्षण के बाद ही संभव है:

पीटी एक्स - प्राथमिक ट्यूमर का आकलन करने के लिए अपर्याप्त डेटा (ट्यूमर के सहज प्रतिगमन के मामलों सहित, साथ ही ट्यूमर के सर्जिकल हटाने में त्रुटियां)।
पीटी 0 - कोई प्राथमिक ट्यूमर नहीं
पीटी आई एस - स्वस्थानी मेलेनोमा (क्लार्क I आक्रमण स्तर) (एटिपिकल मेलानोसाइटिक हाइपरप्लासिया, गंभीर मेलेनोसाइटिक डिसप्लेसिया, गैर-आक्रामक घातक ट्यूमर)।
pT1 - ब्रेस्लो के अनुसार ट्यूमर की मोटाई< 1 мм
पीटी 1 ए - ट्यूमर के अल्सरेशन के बिना क्लार्क II या III के अनुसार आक्रमण का स्तर
पीटी 1बी - क्लार्क IV या V के अनुसार आक्रमण का स्तर या ट्यूमर अल्सरेशन की उपस्थिति
पीटी 2 - 1 मिमी और . की ब्रेस्लो मोटाई वाला ट्यूमर< 2 мм рТ 2а - без изъязвления опухоли рТ 2b - наличие изъязвления опухоли
पीटी 3 - 2 मिमी और . की ब्रेस्लो मोटाई वाला ट्यूमर< 4 мм рТ 3а - без изъязвления опухолирТ 3b - наличие изъязвления опухоли
पीटी 4 - 4 मिमी पीटी 4 ए की ब्रेस्लो मोटाई वाला ट्यूमर - कोई ट्यूमर अल्सरेशन नहीं पीटी 4 बी - ट्यूमर अल्सरेशन की उपस्थिति

मानदंड संख्या

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति को इंगित करता है। मुख्य रूप से शरीर के एक तरफ (बाएं या दाएं) स्थित ट्यूमर के लिए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स पर विचार किया जाना चाहिए:

सिर, गर्दन: ipsilateral पैरोटिड, सबमांडिबुलर, सरवाइकल, और सुप्राक्लेविक्युलर लिम्फ नोड्स
छाती की दीवार: ipsilateral अक्षीय लिम्फ नोड्स
ऊपरी अंग: ipsilateral ulnar और अक्षीय लिम्फ नोड्स
पेट, पीठ के निचले हिस्से और नितंब: ipsilateral वंक्षण लिम्फ नोड्स
निचला अंग: ipsilateral popliteal और वंक्षण लिम्फ नोड्स
गुदा के किनारे और पेरिअनल क्षेत्र की त्वचा: ipsilateral वंक्षण लिम्फ नोड्स
यदि ट्यूमर सीमा क्षेत्रों में स्थित है, तो दोनों तरफ के लिम्फ नोड्स को क्षेत्रीय माना जा सकता है।

क्षेत्रीय लसीका घाटियों के निर्धारण के लिए सीमावर्ती क्षेत्रों के संरचनात्मक स्थलचिह्न

क्षेत्रों	सीमा रेखा (4 सेमी चौड़ी)
बाएँ और दाएँ आधा	शरीर की मध्य रेखा
सिर और गर्दन / छाती की दीवार	हंसली - एक्रोमियन - ऊपरी किनारा कंधा
छाती की दीवार / ऊपरी अंग	कंधा - बगल - कंधा
छाती की दीवार / पेट, पीठ के निचले हिस्से या नितंब	सामने: बीच में नाभि और कोस्टल आर्च; पीछे: वक्षीय कशेरुकाओं की निचली सीमा (अनुप्रस्थ प्रक्रिया)
पेट, पीठ के निचले हिस्से या नितंब कम अंग	वंक्षण गुना - अधिक से अधिक trochanter - वार्षिक कुंड
यदि मेटास्टेस बाहर लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं निर्दिष्ट क्षेत्रीय मेटास्टेसिस क्षेत्र उन्हें दूर के मेटास्टेस के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।
एन एक्स - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन करने के लिए अपर्याप्त डेटा। एन 0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को कोई नुकसान नहीं

एन 1 - 1 क्षेत्रीय लिम्फ नोड में मेटास्टेसिस।
एन 1 ए - 1 क्षेत्रीय लिम्फ नोड में माइक्रोमास्टेसिस (नैदानिक रूप से, वाद्य निदान और इमेजिंग विधियों सहित, पता नहीं चला)।
एन 1 बी - 1 क्षेत्रीय लिम्फ नोड में मैक्रोमेटास्टेसिस (नैदानिक रूप से निर्धारित, निदान और इमेजिंग के सहायक तरीकों सहित)।
एन 2 - 2-3 क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस या केवल उपग्रह या पारगमन मेटास्टेसिस
एन 2 ए - 2-3 क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में माइक्रोमास्टेसिस (नैदानिक रूप से, वाद्य निदान और इमेजिंग विधियों सहित, ज्ञानी नहीं)।
एन 2 बी - 2-3 क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मैक्रोमेटास्टेसिस (नैदानिक रूप से निर्धारित, वाद्य निदान और इमेजिंग विधियों सहित)।
एन 3 - 3 से अधिक क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस, या लिम्फ नोड्स के समूह, या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति में उपग्रह / पारगमन मेटास्टेस।

प्राथमिक ट्यूमर से 2 सेमी के भीतर उपग्रहों को ट्यूमर स्क्रीनिंग या नोड्यूल (मैक्रो- या सूक्ष्म) कहा जाता है। क्षणिक मेटास्टेस प्राथमिक ट्यूमर से 2 सेमी से अधिक की दूरी पर त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतकों में मेटास्टेस होते हैं लेकिन क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स से आगे नहीं फैलते हैं।

मानदंड एम

दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति की विशेषता है

एम 0 - कोई दूर का मेटास्टेस नहीं।
एम 1 - दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति।
एम 1 ए - रक्त में एलडीएच के सामान्य स्तर के साथ त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक या लिम्फ नोड्स (क्षेत्रीय लोगों के अपवाद के साथ) के मेटास्टेस;
रक्त में एलडीएच के सामान्य स्तर के साथ फेफड़ों में एम 1बी मेटास्टेसिस;
एम 1 एस - किसी भी अन्य अंगों को मेटास्टेस, या सामान्य सीमा की ऊपरी सीमा से ऊपर एलडीएच स्तर के साथ मेटास्टेस का कोई स्थानीयकरण।

एक क्षेत्र के परिधीय लिम्फ नोड्स में पहचाने गए प्राथमिक फोकस के बिना त्वचा के मेलेनोमा के मेटास्टेस को चरण III (III Tx) के रूप में मंचित किया जाना चाहिए।

मेलेनोमा के चरण

मंच	मानदंड टी	मानदंड संख्या	मानदंड एम
0	पीटी मैं तो	एन0	एम 0
मैं एक	आरटी 1ए	एन0	एम 0
मैं बी	आरटी 1बी	एन0	एम 0
मैं बी	आरटी 2ए	एन0	एम 0
द्वितीय ए	आरटी 2बी	एन0	एम 0
द्वितीय ए	आरटी 3ए	एन0	एम 0
द्वितीय बी	पीटी 3बी	एन0	एम 0
द्वितीय बी	टी 4ए	एन0	एम 0
द्वितीय सी	आरटी 4बी	एन0	एम 0
तृतीय ए	पीटी 1ए - पीटी 4ए	N1a या N2a	एम 0
तृतीय बी	पीटी 1बी - पीटी 4बी	N1a या N2a	एम 0
	पीटी 1ए - पीटी 4ए	N1b या N2b	एम 0
	पीटी 1ए - पीटी 4ए	एन2सी	एम 0
तृतीय सी	पीटी 1बी - पीटी 4बी	N1b या N2b	एम 0
	पीटी 1बी - पीटी 4बी	एन2सी	एम 0
	कोई भी RT करें	एन3	एम 0
चतुर्थ	कोई भी RT करें	कोई भी नहीं	कोई भी M1

शारीरिक जाँच

उपचार की रणनीति, नैदानिक विधियों और माध्यमिक रोकथाम की पसंद को प्रभावित करने वाले कारकों की पहचान करने के लिए रोगी से शिकायतें और इतिहास एकत्र करने की सिफारिश की जाती है। जब एक रोगी पहली बार एक रंजित त्वचा नियोप्लाज्म की शिकायतों के साथ प्रस्तुत करता है, तो इसका विस्तार करने की जोरदार सिफारिश की जाती है परीक्षा क्षेत्र और सभी त्वचा के पूर्णांक (खोपड़ी सहित) की स्थिति का आकलन करें। सिर और पैर का हिस्सा)। 5-10% रोगियों में प्राथमिक एकाधिक तुल्यकालिक ट्यूमर (मेलेनोमा और गैर-मेलेनोमा त्वचा ट्यूमर) पाए जा सकते हैं।

रोगी की जांच उन डॉक्टरों द्वारा करने की सिफारिश की जाती है जिनके पास घातक त्वचा ट्यूमर के शुरुआती निदान में कौशल है। एपिल्यूमिनेसेंस माइक्रोस्कोपी (डर्माटोस्कोपी) का उपयोग, ऑप्टिकल सुसंगतता टोमोग्राफी गैर-आक्रामक निदान की सटीकता में काफी वृद्धि कर सकती है और आवश्यकता को कम कर सकती है बायोप्सी के लिए, लेकिन केवल इस पद्धति में प्रशिक्षित विशेषज्ञों द्वारा उपयोग के लिए अनुशंसित किया जा सकता है। परीक्षा में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की स्थिति का आकलन भी शामिल करने की सिफारिश की जाती है।

एबीसीडी नियम

7-बिंदु मेलेनोमा पहचान प्रणाली

1	आकार में परिवर्तन	आकार बदलना, वॉल्यूम
2	आकार में परिवर्तन	आकार, आकार में परिवर्तन
3	रंग में बदलाव	रंग परिवर्तन
4	सूजन और जलन	सूजन और जलन
5	क्रस्टिंग या ब्लीडिंग	क्रस्टिंग या ब्लीडिंग
6	संवेदी परिवर्तन	संवेदनाओं में परिवर्तन, संवेदनशीलता
7	व्यास	व्यास 7mm . से अधिक

फिगारो नियम - मेलेनोमा के छह लक्षण

एफआकार उत्तल है - त्वचा के स्तर से ऊपर उठाया गया है, जिसे साइड लाइटिंग के साथ सबसे अच्छा देखा जाता है। स्वस्थानी मेलेनोमा और एक्रल लेंटिगिनस मेलेनोमा सपाट होते हैं
औरआकार बदलना, विकास त्वरण - मेलेनोमा के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक
जीघाव गलत हैं - ट्यूमर में "दांतेदार" किनारे होते हैं
लेकिनसमरूपता - एक आधा ट्यूमर दूसरे के समान नहीं है
आरआकार बड़े होते हैं - ट्यूमर का व्यास आमतौर पर एक पेंसिल के व्यास (6 मिमी) से अधिक होता है
हेअसमान पेंट करें - भूरे, काले, भूरे, गुलाबी और सफेद पैच बेतरतीब ढंग से फैलाए गए

नियुक्ति पर शिकायतों, इतिहास और शारीरिक परीक्षा डेटा के विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, नियोप्लाज्म के आक्रामक निदान (बायोप्सी) की उपयुक्तता पर निर्णय लेने की सिफारिश की जाती है।

त्वचा का लैंस


एटिपिकल पिगमेंट नेटवर्क	असामान्य वाहिकाओं

सफेद और नीला घूंघट	असमान रंजकता

अनियमित बिंदु और ग्लोब्यूल्स	स्यूडोपोडिया

सहारा संरचनाएं

प्रयोगशाला निदान

निदान की रूपात्मक पुष्टि तक, प्रयोगशाला निदान की सिफारिश नहीं की जाती है जब तक कि अंतःक्रियात्मक विकृति या रोगी की सामान्य स्थिति के लिए सुरक्षित रूप से बायोप्सी करने की आवश्यकता न हो। निदान की पुष्टि करते समय, यह करने की सिफारिश की जाती है: नैदानिक और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर का निर्धारण सहित), ऑन्कोमार्कर S100b।

वाद्य निदान

यदि उपयुक्त संकेत (लक्षण) हैं, तो रोग के चरण की परवाह किए बिना, नैदानिक उपाय (विकिरण निदान सहित) पूर्ण रूप से किए जाते हैं। लक्षणों की अनुपस्थिति में, अव्यक्त मेटास्टेस का पता लगाने के लिए, रोग के चरण (नैदानिक परीक्षा और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष के अनुसार स्थापित) के आधार पर विभिन्न आकारों के नैदानिक परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है, जो क्षेत्रीय और दूर के मेटास्टेस का पता लगाने के जोखिम को दर्शाता है।

जब बायोप्सी द्वारा त्वचा मेलेनोमा के निदान की पुष्टि की जाती है, तो अनुशंसित नैदानिक उपायों को नीचे दी गई तालिका में संक्षेपित किया गया है।

एक रंजित त्वचा नियोप्लाज्म और एक नैदानिक परीक्षा की बायोप्सी के परिणामों के आधार पर परीक्षा योजना

मंच	सहायक निदान	प्रयोगशाला निदान	बायोप्सी निगरानी लसीका ग्रंथि	मोलेकुलर जेनेटिक परीक्षण
0, मैं, आईआईए	क्षेत्रीय का अल्ट्रासाउंड लसीकापर्व विकिरण निदान नहीं अनुशंसित अगर नहीं लक्षण	नहीं	हाँ (साथ मोटाई ट्यूमर 1.5 मिमी या अधिक)	नहीं
आईआईबी, आईआईसी, III	क्षेत्रीय का अल्ट्रासाउंड लिम्फ नोड्स का सिर के पूर्ण एमआरआई में विकिरण निदान दिमाग IV कंट्रास्ट के साथ (चरण III के लिए)	एलडीएच, एस100 सामान्य और बायोकेमिकल विश्लेषण रक्त	इसके लिए हां चरणों आईआईबी, आईआईसी)	बीआरएफ उत्परिवर्तन परीक्षण पेशकश की जा सकती है
चतुर्थ	क्षेत्रीय का अल्ट्रासाउंड लिम्फ नोड्स विकिरण निदान भरा हुआ ब्रेन एमआरआई वॉल्यूम उच्च/निम्न विपरीत के साथ (चरण III के लिए)	एलडीएच, एस100 कुल और जैव रासायनिक विश्लेषण रक्त	नहीं	बीआरएफ उत्परिवर्तन परीक्षण अनिवार्य (पर मेलेनोमा त्वचा), जीन में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में के लिए बीआरएफ परीक्षण में उत्परिवर्तन सीकेआईटी जीन

निदान की रूपात्मक पुष्टि से पहले, वाद्य निदान की सिफारिश नहीं की जाती है, जब तक कि अंतःक्रियात्मक विकृति या रोगी की सामान्य स्थिति को सुरक्षित रूप से बायोप्सी करने की आवश्यकता न हो। हिस्टोलॉजिकल डेटा प्राप्त होने तक एक उपचार योजना और परीक्षा नहीं की जानी चाहिए।

विकिरण निदान की इष्टतम मात्रा करने की सिफारिश की जाती है: छाती, उदर गुहा और छोटे श्रोणि के अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए - छाती, उदर गुहा और छोटे श्रोणि के अंगों की गणना टोमोग्राफी। अंतःशिरा विपरीत सभी मामलों में किया जाना चाहिए, जब तक कि आयोडीन युक्त विपरीत एजेंटों की शुरूआत के लिए मतभेद न हों। इस मामले में, अंतःशिरा विपरीत के साथ सीटी को एमआरआई द्वारा अंतःशिरा विपरीत के साथ प्रतिस्थापित किया जा सकता है। मेटास्टेटिक फेफड़े की बीमारी की गतिशीलता को बाहर करने या उसका आकलन करने के लिए अंतःशिरा विपरीत वृद्धि की आवश्यकता नहीं है। एक विकल्प "पूरे शरीर" मोड में एफडीजी के साथ पीईटी-सीटी हो सकता है। मेटास्टेटिक मस्तिष्क क्षति को रद्द करने के लिए, अंतःशिरा के साथ मस्तिष्क एमआरआई का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है विपरीत वृद्धि, उन मामलों को छोड़कर जहां एमआरआई को contraindicated है। इस मामले में, अध्ययन को मस्तिष्क के एक सीटी स्कैन द्वारा अंतःशिरा विपरीत के साथ प्रतिस्थापित किया जा सकता है। यदि इंट्रावेनस कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क का एमआरआई करना असंभव है (अध्ययन के लिए प्रतीक्षा समय 1 महीने से अधिक है), तो इसे इंट्रावेनस कंट्रास्ट के साथ मस्तिष्क की सीटी करने की अनुमति है।

इंट्रावेनस कंट्रास्ट के बिना मस्तिष्क का सीटी स्कैन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
2 महीने के भीतर मस्तिष्क का एमआरआई करने की सिफारिश की जाती है। "त्वचा मेलेनोमा" चरण IIB और ऊपर के निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के बाद।
यदि कंकाल की हड्डियों के मेटास्टेटिक घाव का संदेह है, तो हड्डी की स्किंटिग्राफी करने की सिफारिश की जाती है।
अल्ट्रासाउंड/सीटी-निर्देशित बायोप्सी करने की सिफारिश की जाती है यदि मेटास्टेस को सीटी या एमआरआई के अनुसार संदेह किया जाता है, जहां उनकी पुष्टि मौलिक रूप से उपचार की रणनीति को बदल देती है।

बायोप्सी

निदान की पुष्टि करने के लिए, साथ ही परीक्षाओं और उपचार के लिए एक और योजना तैयार करने के लिए, पहले चरण में 5 मिमी से अधिक के इंडेंट के साथ एक संदिग्ध रंजित गठन की एक एक्सिसनल बायोप्सी का उपयोग करना संभव है (एक स्वीकार्य इंडेंट से है 1-3 मिमी (0.1 - 0.3 सेमी))। फुल-थिक बायोप्सी (चाहे अण्डाकार छांटना हो या आकस्मिक पंच बायोप्सी) को हमेशा प्लानर (दाढ़ी) लकीर पर पसंद किया जाना चाहिए, जिसमें एक्सोफाइटिक घाव भी शामिल हैं।

त्वचा के चीरों को निकटतम लसीका संग्राहक की ओर उन्मुख करने की सिफारिश की जाती है, त्वचा के लसीका वाहिकाओं के समानांतर (त्वचा की रेखाओं या प्राकृतिक सिलवटों के बजाय), ताकि निशान का पुन: छांटना (यदि आवश्यक हो) बिना किसी कठिनाई के किया जा सके।

एक संदिग्ध स्क्वैमस पिगमेंटेड त्वचा घाव की एक एक्सिसनल बायोप्सी को स्थानीय घुसपैठ संज्ञाहरण का उपयोग करके सुरक्षित रूप से किया जा सकता है। उसी समय, हटाए गए नियोप्लाज्म को नुकसान से बचने की सिफारिश की जाती है जब तक कि इसे एक्साइज न किया जाए।

यदि त्वचा मेलेनोमा के निदान की पुष्टि की जाती है, तो बायोप्सी के बाद के निशान को ट्यूमर के ऊतकीय विशेषताओं के आधार पर 4-8 सप्ताह के भीतर एक बड़े इंडेंटेशन के साथ एक्साइज किया जाता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा

अनिवार्य विशेषताएं:

ब्रेस्लो के अनुसार मिमी में अधिकतम ट्यूमर मोटाई का निर्धारण;
क्लार्क के अनुसार आक्रमण के स्तर का निर्धारण;
प्राथमिक ट्यूमर के अल्सरेशन की उपस्थिति या अनुपस्थिति का संकेत;
1 मिमी तक की ट्यूमर मोटाई के साथ माइटोटिक इंडेक्स (1 मिमी 2 प्रति मिटोस की संख्या) का निर्धारण;
ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए परिधीय और गहरे लकीर के मार्जिन का आकलन
क्षणिक या उपग्रह मेटास्टेस की उपस्थिति;

अतिरिक्त विशेषताएं:

ट्यूमर स्थानीयकरण
सहज प्रतिगमन की उपस्थिति या अनुपस्थिति
न्यूरोट्रोपिज्म;
डिस्मोप्लासिया;
लिम्फोइड घुसपैठ
ऊतकीय उपप्रकार
एंजियोलिम्फेटिक आक्रमण

मेलेनोमा के ऊतकीय निदान के लिए मानदंड:

कोशिकाओं की विषम जनसंख्या;
स्पष्ट बहुरूपता के क्षेत्रों की उपस्थिति;
कोशिकाओं की एक करीबी व्यवस्था के साथ ट्यूमर की उच्च कोशिकीयता;
ट्यूमर के गहरे क्षेत्रों में एटिपिकल मिटोस, साथ ही मिटोस की उपस्थिति;
स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया।

मेलेनोमा के ऊतकीय प्रकार:

उपकला-समान प्रकार को बड़े आकार की कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है, आकार में गोल या बहुभुज, हमेशा प्रचुर मात्रा में, थोड़े गुलाबी रंग के साइटोप्लाज्म के साथ, जिसमें अक्सर बड़ी मात्रा में गांठदार वर्णक होता है। कोशिका नाभिक बड़े, अनियमित रूप से गोल होते हैं, अलग-अलग न्यूक्लियोली, स्पष्ट बहुरूपता और हाइपरक्रोमिया के साथ। कोशिकाओं को गुच्छों में शिथिल रूप से व्यवस्थित किया जाता है और अक्सर मेलेनिन वर्णक के भूरे रंग के दाने होते हैं। Mitoses बहुत विशेषता हैं।
स्पिंडल सेल प्रकार को लम्बी नाभिक के साथ लम्बी कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है, जो रंग की तीव्रता और आकार में बहुरूपी होते हैं। साइटोप्लाज्म हल्का गुलाबी होता है, इसमें मेलेनिन वर्णक के छोटे धूल जैसे दाने होते हैं। ढीली बीम संरचनाएं बनाने वाली कोशिकाएं अलग हो जाती हैं, यानी आमतौर पर एक दूसरे के लिए कोई तंग फिट नहीं होता है।
गैर-सेलुलर (छोटे-कोशिका) प्रकार को छोटे गोल कोशिकाओं की विशेषता होती है, जिसमें एक बड़ा नाभिक होता है जो पूरे सेल पर कब्जा कर लेता है, ताकि साइटोप्लाज्म लगभग अदृश्य हो या इसे एक संकीर्ण रिम के रूप में खोजा जा सके। कोशिकाओं में लगभग कोई वर्णक नहीं होता है। मिटोस को भेद करना मुश्किल है। कोशिकाएं एक-दूसरे से असंबंधित प्रतीत होती हैं और जैसे थे, वैसे ही निकट समूहों में व्यवस्थित हैं। गैर-सेलुलर मेलेनोमा को इंट्राडर्मल नेवस से अलग करना मुश्किल है।
मिश्रित कोशिका प्रकार उपकला, धुरी कोशिका और गैर-सेलुलर प्रकार के विभिन्न संयोजन।

मेलेनोमा के कुछ रूपों की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं:

सतही प्रसार मेलेनोमा।ट्यूमर के सपाट हिस्से से गुजरने वाले एक खंड पर, पगेट की कोशिकाओं के समान बड़े एटिपिकल मेलानोसाइट्स निर्धारित किए जाते हैं। वे एपिडर्मिस, अकेले या घोंसलों (पैगेटॉइड प्रकार के मेलेनोसाइटिक डिसप्लेसिया) की पूरी मोटाई में स्थित होते हैं। नोड प्रचुर मात्रा में साइटोप्लाज्म के साथ बहुत बड़े एटिपिकल मेलानोसाइट्स द्वारा बनता है, जिसमें समान रूप से वितरित मेलेनिन के छोटे कणिकाएं अक्सर दिखाई देती हैं। कभी-कभी स्पिंडल के आकार के और छोटे एटिपिकल मेलानोसाइट्स नोड्स में पाए जाते हैं। एटिपिकल मेलानोसाइट्स S100 प्रोटीन के लिए और HMB 45 मेलानोसाइट एंटीजन के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकली दागदार होते हैं।
लेंटिगो मेलेनोमाट्यूमर में मेलानोसाइट्स, एक नियम के रूप में, एपिडर्मिस की बेसल परत के साथ एक पंक्ति में व्यवस्थित, विभिन्न आकृतियों के एटिपिकल होते हैं। स्थानों में, एटिपिकल मेलानोसाइट्स डर्मिस में प्रवेश करते हैं, इसमें बड़े घोंसले बनाते हैं। त्वचा के उपांगों, विशेष रूप से बालों के रोम के सतही क्षेत्रों के उपकला को प्रारंभिक क्षति द्वारा विशेषता
गांठदार मेलेनोमा।ट्यूमर एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमाओं पर उत्पन्न होता है, जहां से डर्मिस में ट्यूमर कोशिकाओं का आक्रमण तुरंत शुरू होता है (ऊर्ध्वाधर विकास)। रेडियल विकास व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, और ट्यूमर के इंट्राएपिडर्मल घटक को केवल कोशिकाओं के एक छोटे समूह द्वारा दर्शाया जाता है। नोड से गुजरने वाले एक खंड पर, एपिडर्मिस में कोई एटिपिकल मेलानोसाइट्स नहीं होते हैं। ट्यूमर में बड़ी एपिथेलिओइड कोशिकाएं, स्पिंडल कोशिकाएं, और छोटे एटिपिकल मेलानोसाइट्स, या इन तीन प्रकार की कोशिकाओं का मिश्रण हो सकता है। एटिपिकल मेलानोसाइट्स S100 प्रोटीन के लिए और HMB 45 मेलानोसाइट एंटीजन के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल रूप से दाग देते हैं।
पाल्मर प्लांटर मेलानोमा। डर्मिस और एपिडर्मिस की सीमा पर स्पष्ट लिम्फोसाइटिक घुसपैठ की विशेषता है। बड़ी प्रक्रिया मेलानोसाइट्स एपिडर्मिस की बेसल परत के साथ स्थित होती है और अक्सर मेरोक्राइन पसीने की ग्रंथियों के नलिकाओं के साथ डर्मिस में प्रवेश करती है, जिससे बड़े घोंसले बनते हैं। डर्मिस में एटिपिकल मेलानोसाइट्स आमतौर पर फ्यूसीफॉर्म होते हैं और इसलिए हिस्टोलॉजिकल रूप से डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा के समान होते हैं।
सबंगुअल मेलेनोमा।यह एक बड़ी मोटाई द्वारा प्रतिष्ठित है (इसके हटाने के बाद ट्यूमर की औसत मोटाई 4.8 मिमी है और 79% मामलों में क्लार्क के अनुसार आक्रमण का स्तर IV है)।
वर्णक रहित मेलेनोमा।ट्यूमर जल्दी से अंतर्निहित ऊतकों (वसायुक्त ऊतक) में बढ़ता है, एक महत्वपूर्ण मोटाई की विशेषता है। ट्यूमर कोशिकाओं में, यहां तक कि सबसे सावधानीपूर्वक प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ, मेलेनिन वर्णक के कोई संकेत नहीं पाए जा सकते हैं। निदान को सत्यापित करने के लिए, हिस्टोकेमिकल दागों की आवश्यकता होती है जो बिना दाग वाले मेलेनिन अग्रदूतों (डीओपीए प्रतिक्रिया, फोंटान-मेसन प्रतिक्रिया, आदि) या इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों को प्रकट करते हैं।
मेलेनोमा डेस्मोप्लास्टिक।एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर एटिपिकल मेलानोसाइट्स का प्रसार। मेलानोसाइट्स बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित होते हैं या घोंसले बनाते हैं। तस्वीर एक घातक लेंटिगो जैसा दिखता है। ट्यूमर फाइब्रोब्लास्ट जैसी लम्बी कोशिकाओं के बंडलों द्वारा बनता है, जो संयोजी ऊतक की परतों से अलग होते हैं। कोशिकीय तत्वों का फुफ्फुसावरण आमतौर पर खराब रूप से व्यक्त किया जाता है, कुछ मिटोस होते हैं। श्वान कोशिकाओं के प्रति स्पष्ट विभेदन वाले क्षेत्र निर्धारित किए जाते हैं और श्वानोमा से अप्रभेद्य होते हैं। ट्यूमर को काफी गहराई की विशेषता है। स्पिंडल के आकार की कोशिकाएं कोलेजन मैट्रिक्स में बिखरी हुई हैं, जो कि S100 प्रोटीन के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकली दागदार हैं। इन कोशिकाओं में कभी-कभी मुक्त मेलेनोसोम और प्रीमेलेनोसोम पाए जाते हैं। ट्यूमर के सीमांत भाग में लिम्फोसाइटों के छोटे समूह पाए जाते हैं। न्यूरोट्रोपिज्म डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा की विशेषता है: फाइब्रोब्लास्ट के समान ट्यूमर कोशिकाएं एंडोन्यूरियम के अंदर और छोटी नसों के आसपास स्थित होती हैं। ट्यूमर की मोटाई, एक नियम के रूप में, 2 मिमी से अधिक है। सहवर्ती परिवर्तन आमतौर पर सूर्य के प्रकाश से त्वचा को गंभीर नुकसान की विशेषता पाते हैं।

एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर एटिपिकल मेलानोसाइट्स के कम (या नहीं) प्रसार के साथ फाइब्रोब्लास्ट का स्पष्ट प्रसार;
न्यूरोट्रोपिज्म, यानी तंत्रिका तंतुओं के आसपास ट्यूमर के विकास की एकाग्रता;
कोलेजन मैट्रिक्स में धुरी के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति, S100 प्रोटीन के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकली दागदार (HMB 45 मेलानोसाइट एंटीजन के लिए धुंधला नकारात्मक हो सकता है)।

न्यूरोट्रोपिक मेलेनोमा।अनिवार्य रूप से, यह एक स्पिंडल सेल या डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा है। पेरिन्यूरल स्पेस के माध्यम से फैलने और ट्यूमर प्रक्रिया में नसों को शामिल करने के अलावा, इसमें स्पष्ट तंत्रिका भेदभाव होता है। यह ट्यूमर क्षेत्रों द्वारा दर्शाया जाता है, जहां स्पिंडल कोशिकाओं में मुड़ नाभिक होते हैं और हैं, जैसा कि था, स्ट्रोमा फाइब्रोस्नुक में डाला गया

अन्य निदान

एक प्राथमिक फोकस के बिना त्वचा मेलेनोमा और मेलेनोमा मेटास्टेस के मामले में, ट्यूमर बायोप्सी (या पहले हटाए गए एल / वाई या प्राथमिक ट्यूमर [यदि सामग्री उपस्थिति के विश्वसनीय निर्धारण के लिए प्रयोगशाला आवश्यकताओं को पूरा करती है) का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है या आणविक आनुवंशिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति]) बीआरएफ़ जीन (15 एक्सॉन) में एक उत्परिवर्तन के लिए, यदि दूर के मेलेनोमा मेटास्टेस का निदान या संदेह है, तो यह मेटास्टेटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट की पसंद को प्रभावित कर सकता है।

बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में, सीकेआईटी जीन (एक्सोन 8, 9, 11, 13, 15, 18) में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, यदि दूर के मेलेनोमा मेटास्टेस का निदान किया जाता है या संदिग्ध, यह मेटास्टेटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट की पसंद को प्रभावित कर सकता है।

म्यूकोसल मेलेनोमा में, सीकेआईटी जीन (8, 9, 11, 13, 15, 18 एक्सॉन) में जीन में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है, अगर दूर के मेलेनोमा मेटास्टेस का निदान या संदेह होता है, तो यह प्रभावित हो सकता है मेटास्टेटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट का चुनाव। सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में, बीआरएफ जीन (15 एक्सॉन) में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है।

सतही प्रसार मेलेनोमा

सौम्य नेविस
एटिपिकल (डिसप्लास्टिक) नेविक
सौर लेंटिगो।

लेंटिगो मेलेनोमा

पिगमेंटेड एक्टिनिक केराटोसिस फैलाना
सौर लेंटिगो।
सेबोरहाइक केराटोसिस - रंग जितना गहरा हो सकता है, लेकिन ट्यूमर को केवल पपल्स या सजीले टुकड़े द्वारा एक विशिष्ट मस्सा सतह के साथ दर्शाया जाता है, जिस पर छोटे अवसाद और सींग वाले अल्सर दिखाई देते हैं; छीलने पर स्क्रैपिंग होती है।
सेनील लेंटिगो, घातक लेंटिगो की तरह, एक स्पॉट है, लेकिन यह इतना असमान और तीव्र रंग का नहीं है, काले और गहरे भूरे रंग अस्वाभाविक हैं।

गांठदार मेलेनोमा

एक्वायर्ड नॉन-सेलुलर नेवस
सेबोरहाइक केराटोसिस गहरे या काले रंग का हो सकता है, जिससे ये एपिडर्मल ट्यूमर मेलेनोमा की तरह दिखते हैं। इसके अलावा, मेलेनोमा जन्मजात मेलेनोसाइटिक नेवस के मौजूदा मस्सा रूप की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है, जिसकी सतह दरारें से युक्त होती है, जो सेबोरहाइक केराटोसिस के लिए एक बाहरी समानता भी देती है। गांठदार मेलेनोमा इस मायने में अलग है कि यह तेजी से बढ़ता है और इससे खून भी निकल सकता है। सेबोरहाइक केराटोसिस में, एक पैथोग्नोमोनिक संकेत होता है, जो कई भरे हुए बालों के रोम के गठन की सतह पर दिखाई देता है - सींग का अल्सर। विभेदक निदान में सबसे बड़ी कठिनाई सेबोरहाइक केराटोसिस का एक ऐसा रूप है जैसे मेलानोकैंथोमा। यह अपने मजबूत रंजकता के कारण मेलेनोमा जैसा दिखता है।
शिरापरक रक्तवाहिकार्बुद, गांठदार मेलेनोमा की तरह, 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में हो सकता है। यह सौम्य संवहनी ट्यूमर अधिक बार चेहरे, होंठ या ऑरिकल्स पर काले और नीले रंग के ट्यूमर जैसे गठन के रूप में स्थित होता है। हालांकि, मेलेनोमा मुख्य रूप से काला होता है, जबकि हेमांगीओमा नीला होता है। चेहरे पर नहीं शिरापरक रक्तवाहिकार्बुद के स्थान से इन दो ट्यूमर के बीच विभेदक निदान विशेष रूप से कठिन है।
पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा, नोडुलर मेलेनोमा की तरह, लाल-भूरे रंग के ट्यूमर जैसे गठन की उपस्थिति हो सकती है। हालांकि, मेलेनोमा के साथ, भूरे और काले रंग के रंग प्रबल होते हैं, और पाइोजेनिक ग्रेन्युलोमा के साथ, लाल। इसके अलावा, उत्तरार्द्ध आसानी से खून बहता है और बहुत तेजी से विकसित होता है (एक सप्ताह के भीतर बढ़ सकता है)।
कापोसी का सारकोमा, नोडुलर मेलेनोमा की तरह, एक लाल-भूरे रंग के नोड्यूल द्वारा दर्शाया जा सकता है। हालांकि, पहली बीमारी शायद ही कभी केवल एक तत्व द्वारा प्रकट होती है, और त्वचा की सावधानीपूर्वक जांच करने पर अन्य घाव पाए जाते हैं। इसके अलावा, कापोसी के सारकोमा के साथ, एक नीला-लाल रंग प्रबल होता है, और मेलेनोमा के साथ, भूरा और काला।
घायल कैवर्नस हेमांगीओमा
एक सतही रूप से स्थित त्वचा पोत का एक केशिका थ्रोम्बस (घनास्त्रता), नोडुलर मेलेनोमा की तरह, एक समान काले या गहरे नीले रंग के नोड या नोड्यूल द्वारा दर्शाया जाता है। एक केशिका थ्रोम्बस में एक चिकनी सतह, स्पष्ट सीमाएं, तालु पर एक नरम बनावट होती है, एक थ्रोम्बोस्ड हेमांगीओमा जैसा दिखता है। नियोप्लाज्म शुरू में 1-2 दिनों के भीतर तेजी से बढ़ता है, और फिर आकार में नहीं बदलता है। गठन के आसपास की त्वचा की सूजन, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित है।
रंजित बेसल सेल कार्सिनोमा (कठिन स्थिरता)
नीला नेवस (बचपन में दिखाई देता है)
एंजियोफिब्रोमा और हिस्टियोसाइटोमा महत्वपूर्ण घनत्व और सीमित घावों, उनके बहुत धीमी (वर्षों) के विकास के आधार पर मेलेनोमा से भेद करना आसान है। इन नियोप्लाज्म का एक गोल आकार होता है, शायद ही कभी त्वचा के स्तर से ऊपर निकलता है, लेकिन जैसे कि इसमें मिलाप किया जाता है। इसके अलावा, एंजियोफिब्रोमा के साथ, डायस्कोपी के दौरान, ट्यूमर का रंग संतृप्ति बदल जाता है - यह पीला हो जाता है, जो मेलेनोमा के साथ नहीं देखा जाता है।

सबंगुअल मेलेनोमा

अनुदैर्ध्य मेलानोनीचिया
मेलानोसाइटिक नेवस
सुबंगुअल हेमेटोमा - मेलेनोमा की तरह, यह एक वर्ष या उससे अधिक समय तक बना रहता है, हालांकि, जैसे-जैसे नाखून बढ़ता है, अंधेरा क्षेत्र धीरे-धीरे मुक्त किनारे पर शिफ्ट हो जाता है। विभेदक निदान सरल है यदि आप एपिल्यूमिनसेंट माइक्रोस्कोपी का सहारा लेते हैं (विधि की सटीकता 95% से अधिक है)। मेलेनोमा को नाखून प्लेट में, छल्ली में और उंगली की पृष्ठीय सतह पर वर्णक के प्रसार की विशेषता है।
Onychomycosis (यदि नाखून प्लेट नष्ट हो जाती है या रंजकता या रक्तस्राव होता है)

पाल्मर प्लांटर मेलानोमा

तल का मस्सा - जब एक लकड़ी के दीपक के नीचे मेलेनोमा की जांच की जाती है, तो यह देखा जा सकता है कि हाइपरपिग्मेंटेशन का क्षेत्र सामान्य प्रकाश व्यवस्था के तहत निर्धारित नियोप्लाज्म की सीमाओं से बहुत आगे तक फैला हुआ है।

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

घातक श्वानोमा (एनाप्लास्टिक न्यूरिलेमोमा)
सेल ब्लू नेवस
न्यूरोफिब्रोमा
निशान

रोग के स्थानीय चरणों का उपचार (I-II)

सर्जिकल इंडेंटेशन का विकल्प एक रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के आधार पर बनता है, अर्थात् ट्यूमर की मोटाई। वर्तमान में, जब चरण पहले से ही सेट है, तो निम्नलिखित इंडेंट करने की अनुशंसा की जाती है:

स्वस्थानी मेलेनोमा के लिए 0.5 सेमी;
ब्रेस्लो ट्यूमर मोटाई पर 1.0 सेमी< 2 мм;
2 मिमी की ट्यूमर मोटाई के साथ 2.0 सेमी।

अंगुलियों की त्वचा या टखने की त्वचा के मेलेनोमा में अंग के कार्य को संरक्षित करने के लिए छोटे मार्जिन के साथ संशोधित लकीर विकल्प संभव हैं।

पहले चरण में ट्यूमर की मोटाई निर्धारित करने के लिए 0.5 सेमी से अधिक के इंडेंटेशन के साथ रंजित गठन की एक एक्सिसनल बायोप्सी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। यदि एमसी के निदान की पुष्टि की जाती है, तो बायोप्सी के बाद निशान को एक्साइज किया जाता है 4-8 सप्ताह के भीतर बड़ा इंडेंटेशन।

यदि निदान की स्पष्टता के कारण एक एक्सिसनल बायोप्सी नहीं की जाती है, तो ट्यूमर के दृश्य किनारों के इंडेंटेशन को 3 सेमी से अधिक तक विस्तारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि माइक्रोस्टेज के सटीक ज्ञान के बिना इससे अनावश्यक जोड़तोड़ जुड़े होंगे पी / ओ घाव के बंद होने के साथ (उदाहरण के लिए, विभिन्न प्रकार के जटिल प्लास्टिक)।

क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और प्राथमिक ट्यूमर के क्षेत्र दोनों के लिए नियमित रोगनिरोधी लिम्फैडेनेक्टॉमी या प्रीऑपरेटिव रेडियोथेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है। यह एक प्रहरी लिम्फ नोड बायोप्सी (एसएलएन) करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद क्षेत्रीय लिम्फैडेनेक्टॉमी (यदि प्रहरी लिम्फ में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है) नोड) 0, 75 मिमी ब्रेस्लो की प्राथमिक ट्यूमर मोटाई के साथ।

प्रहरी लिम्फ नोड बायोप्सी प्रशिक्षित कर्मचारियों से सुसज्जित विशेष सुविधाओं में की जाती है। यदि सुविधा तकनीकी रूप से एसएलएनबी करने में सक्षम नहीं है, तो क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की पूरी तरह से अल्ट्रासाउंड परीक्षा, लिम्फ नोड के संदिग्ध मेटास्टेसिस क्षेत्रों की ठीक सुई आकांक्षा बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। रोगनिरोधी लिम्फैडेनेक्टॉमी या विकिरण चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है। नोड से) ) एसएलएनबी में: जितना संभव हो उतने वर्गों को करने की अत्यधिक अनुशंसा की जाती है और, हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला होने के अलावा, मेलेनोमा-विशिष्ट मार्करों (मेलान ए, टायरोसिनेस, एस 100, एचएमबी 45) के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला का उपयोग करें। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन धुंधला के अनुसार मेटास्टेटिक घावों के संकेतों की अनुपस्थिति में भी, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला होने की नियमित रूप से सिफारिश की जाती है।

एसएलएनबी करने की संभावना के अभाव में, संदिग्ध लिम्फ नोड पर नेविगेट करने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, ठीक सुई पंचर और साइटोलॉजिकल परीक्षा के बाद, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की सावधानीपूर्वक जांच करने की सिफारिश की जाती है।

त्वचा मेलेनोमा चरण III का उपचार

त्वचा के चरण III मेलेनोमा वाले रोगी उपचार रणनीति के संदर्भ में रोगियों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं। एक व्यावहारिक दृष्टिकोण से, एक शोधनीय प्रक्रिया और एक अनसेक्टेबल स्थानीय रूप से उन्नत प्रक्रिया (लिम्फ नोड्स के समूह और / या संक्रमणीय या उपग्रह मेटास्टेस - चरण IIIB या IIIC के नैदानिक रूपों सहित) के बीच अंतर करना आवश्यक है। प्राथमिक ट्यूमर (यदि पहले नहीं किया गया है) का पर्याप्त रूप से प्रदर्शन करने की सिफारिश की जाती है।

उन रोगियों में जिनके क्षेत्रीय लिम्फ नोड मेटास्टेस की पहचान एक प्रहरी लिम्फ नोड बायोप्सी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप की गई है, यह अनुशंसा की जाती है कि शारीरिक क्षेत्र में कुल लिम्फैडेनेक्टॉमी की पेशकश की जाए जहां मेटास्टेटिक प्रहरी लिम्फ नोड्स पाए गए थे।

चरण III त्वचा मेलेनोमा वाले रोगियों में लिम्फैडेनेक्टॉमी करते समय, शारीरिक क्षेत्र के ऊतक को पूरी तरह से हटाने की सिफारिश की जाती है, जिसमें लिम्फ नोड्स में मेलेनोमा मेटास्टेस का पता लगाया जाता है (उदाहरण के लिए, गर्दन के आईबी-वी ऊतक ( Ia - संकेतों के अनुसार), एक्सिलरी क्षेत्र में फाइबर के I-III स्तर, सतही और गहरे वंक्षण लिम्फेटिक नोड्स)।

गहरे वंक्षण लिम्फ नोड्स के नैदानिक रूप से निर्धारित घाव के साथ, बाहरी इलियाक लिम्फ नोड्स पर बहुत ध्यान दिया जाना चाहिए। कुछ शोधकर्ता गहरे वंक्षण लिम्फ नोड्स (3 से अधिक) या पिरोगोव-रोसेनमुलर-क्लोक नोड के एक बड़े घाव के मामले में ipsilateral बाहरी इलियाक लिम्फ नोड्स को हटाने के लिए ऑपरेशन के दायरे का विस्तार करने की सलाह देते हैं, क्योंकि उनकी भागीदारी की आवृत्ति 20-24% तक पहुंच सकती है।

हटाए गए लिम्फ नोड्स की संख्या;
प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या;
लिम्फ नोड्स के घाव की प्रकृति:
एस आंशिक घाव (लिम्फ नोड्स की संख्या);
एस पूरा घाव (लिम्फ नोड्स की संख्या);
कैप्सूल का एस अंकुरण (लिम्फ नोड्स की संख्या)।

उपचार की इस पद्धति के संभावित लाभों और सीमाओं के बारे में रोगी को सूचित करते हुए, contraindications की अनुपस्थिति में कट्टरपंथी लिम्फैडेनेक्टॉमी के बाद रोगियों को सहायक इम्यूनोथेरेपी की पेशकश करने की सिफारिश की जाती है।

पोस्ट-रेडिकल लिम्फैडेनेक्टॉमी के क्षेत्रीय पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम वाले रोगियों की पेशकश करने की सिफारिश की जाती है, contraindications की अनुपस्थिति में, प्रभावित लिम्फोकोलेक्टर के क्षेत्र में रोगनिरोधी पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी, रोगी को इस पद्धति के संभावित लाभों और सीमाओं के बारे में सूचित करती है। इलाज।

अध्ययनों से पता चला है कि पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी उच्च जोखिम वाले रोगियों में क्षेत्रीय पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करती है, लेकिन समग्र अस्तित्व पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। क्षेत्रीय पुनरावृत्ति के लिए उच्च जोखिम वाले कारकों में शामिल हैं:

4 या अधिक लिम्फ नोड्स की ट्यूमर प्रक्रिया में भागीदारी;
लिम्फ नोड के कैप्सूल से परे मेटास्टेसिस का अंकुरण;

इस मामले में विकिरण चिकित्सा का अध्ययन किया गया आहार 30 दिनों से अधिक नहीं के लिए 20 अंशों में 48 Gy था।

सहायक चिकित्सा की नियुक्ति के लिए संकेत निर्धारित करने के लिए, कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार के बाद त्वचा मेलेनोमा से प्रगति और मृत्यु के जोखिम का आकलन करने की सिफारिश की जाती है। जोखिम मूल्यांकन के लिए, टीएनएम एजेसीसी/यूआईसीसी 2009 वर्गीकरण का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है, जिसमें मुख्य पूर्वानुमान कारक शामिल हैं।

कट्टरपंथी सर्जरी के बाद प्रगति के उच्च और मध्यवर्ती जोखिम वाले रोगियों की पेशकश करने की सिफारिश की जाती है (यानी पीवी-III के चरणों वाले रोगी, यानी सतह के अल्सरेशन या ब्रेस्लो मोटाई 4.01 मिमी या अधिक के साथ 2.01-4.0 मिमी की ब्रेस्लो ट्यूमर मोटाई के साथ, परवाह किए बिना अल्सरेशन की उपस्थिति, या contraindications की अनुपस्थिति में क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को नुकसान की उपस्थिति में, सहायक इम्यूनोथेरेपी, रोगी को उपचार की इस पद्धति के संभावित लाभों और सीमाओं के बारे में सूचित करना।

आज तक, यह दिखाया गया है कि पुनः संयोजक इंटरफेरॉन अल्फा 2 ए, बी (आईएफएन अल्फा) और एमसीए सीटीएलए 4 रिसेप्टर ब्लॉकर्स (आईपीलिमैटेब) के साथ त्वचा मेलेनोमा का एक प्रभावी सहायक उपचार है। 2013 में किए गए नवीनतम मेटा-विश्लेषण के परिणाम इंटरफेरॉन अल्फा (सापेक्ष जोखिम) = 0.83 के उपयोग के साथ प्रगति-मुक्त अस्तित्व में सुधार दिखाते हैं; 95% सीआई (विश्वास अंतराल) 0.78 से 0.87, पी< 0, 00001) и общей выживаемости (ОР = 0, 91; 95% ДИ от 0, 85 до0, 97; P = 0, 003) по сравнению с другими вариантами лечения/наблюдения.Результаты нескольких крупных проспективных рандомизированных исследований свидетельствуют, что использование рекомбинантного ИФН альфа приводит к статистически значимому увеличению медианы безрецидивной выживаемости больных МК II-III стадий на 9-11 мес. Увеличение 5-летней безрецидивной выживаемости на фоне терапии интерфероном по сравнению с наблюдением составляет 9 -11%.Эффект рекомбинантного ИНФ альфа на общую выживаемость больных менее очевиден и подтвержден данными двух исследований и одного метаанализа. Результаты недавно проведенного исследования EORTC 18071 продемонстрировали, что ипилимумаб в дозе 10 мг/кгдостоверно увеличивает общую выживаемость, выживаемость без прогрессирования, время до появления отдаленных метастазов. Снижение риска смерти при применении ипилимумаба составляет 28%, снижение риска появления отдаленных метастазов и прогрессирования 24%. Пятилетняя общая выживаемость, пятилетняя выживаемость без отдаленных метастазов и пятилетняя выживаемость без прогрессирования составляют 65% в и 54%, 48% и 39%, 41% и 30% соответственно в группе ипилимумаба и в группе плацебо. Частота иммунно-опосредованных нежелательных явлений в группе ипилимумаба существенно выше. Прямое сравнение двух лекарственных препаратов (ИФН альфа и ипилимумаба) в настоящее время продолжается.

नियमित अभ्यास (नैदानिक परीक्षणों के दायरे से बाहर) में आईपिलिमैटेब सहित आईएफएन अल्फा दवाओं को छोड़कर, सहायक आहार में अन्य दवाओं का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
त्वचा के मेलेनोमा के दूर के मेटास्टेस के लिए मौलिक रूप से संचालित रोगियों के लिए, यह अभी तक विकसित नहीं हुआ है। यह अनुशंसा की जाती है कि ऐसे रोगियों का अनुसरण किया जाए या नैदानिक परीक्षणों (यदि कोई हो) में भाग लेने की पेशकश की जाए।
अनुकूल रोगनिरोधी और रोग के बढ़ने के कम जोखिम (IA, IB, IIA चरणों) के साथ MK वाले रोगियों में IFN alfa के साथ सहायक चिकित्सा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
एमके के रोगियों में आईएफएन अल्फा के साथ सहायक चिकित्सा का संचालन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, जिसमें आईएफएन के उपयोग के दौरान प्रतिकूल घटनाओं के विकास से जुड़े जोखिम अपेक्षित लाभों से अधिक होते हैं।

यह देखते हुए कि आईएफएन अल्फा इम्यूनोथेरेपी प्रतिकूल घटनाओं के ज्ञात जोखिमों से जुड़ा है, रोगियों के एक समूह की पहचान की जानी चाहिए जिनके लिए यह उपचार contraindicated है। साहित्य के आंकड़ों का विश्लेषण करने के बाद, विशेषज्ञों ने निष्कर्ष निकाला कि जोखिम निम्नलिखित मामलों में आईएफएन अल्फा को निर्धारित करने के लाभ से अधिक है (लेकिन सीमित नहीं है):

अत्यधिक तनाव
किसी भी एटियलजि के जिगर का सिरोसिस
स्व - प्रतिरक्षित रोग
गंभीर अंग विफलता (हृदय, यकृत, गुर्दे, आदि)
गर्भावस्था या नियोजित गर्भावस्था
सोरायसिस

डॉक्टर के नुस्खे को पर्याप्त रूप से पूरा करने में रोगी की अक्षमता इस संबंध में, विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि यदि आवश्यक हो, तो विशेषज्ञों (चिकित्सक, मनोचिकित्सक, त्वचा विशेषज्ञ, आदि) की सलाह का सहारा लेते हुए, रोगियों में सूचीबद्ध contraindications की उपस्थिति को बाहर करने के लिए इंटरफेरॉन के साथ सहायक इम्यूनोथेरेपी निर्धारित करने से पहले। ) आपको उपयोग के निर्देशों में निर्माता द्वारा इंगित दवा को निर्धारित करने के लिए मतभेदों को भी ध्यान में रखना चाहिए।

18 वर्ष से कम उम्र के लोगों में त्वचा मेलेनोमा में आईएफएन अल्फा के सहायक उपयोग की सुरक्षा और प्रभावकारिता पर डेटा एकल अवलोकनों तक सीमित है, इसलिए विशेषज्ञ इस श्रेणी के रोगियों में आईएफएन को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं करते हैं, सिवाय ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के मामलों को छोड़कर। प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म और पूर्ण दवा मुआवजे में परिणाम। यदि इंटरफेरॉन के साथ उपचार के दौरान थायराइड समारोह के मुआवजे को प्राप्त करना संभव नहीं है, तो आईएफएन रद्द कर दिया जाना चाहिए।

पोस्टऑपरेटिव घाव के पूर्ण उपचार के बाद सर्जिकल उपचार के 9 सप्ताह बाद बाद में सहायक इम्यूनोथेरेपी शुरू करने की सिफारिश की जाती है। यदि ऑपरेशन के 9 सप्ताह से अधिक समय बीत चुका है, तो सहायक उपचार शुरू करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

संतोषजनक सहनशीलता (और अंतर्निहित बीमारी की प्रगति के कोई संकेत नहीं) के साथ, उपचार की अधिकतम अनुशंसित अवधि 12 महीने है।

अन्य IFN अल्फ़ा रेजिमेंस की प्रभावशीलता पर डेटा की कमी को देखते हुए, उन्हें नियमित अभ्यास में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। pegylated IFN रेजिमेन 6 μg / kg में pegylated इंटरफेरॉन अल्फ़ा के उपयोग के साथ प्रगति के समय में सुधार का भी प्रमाण है प्रति सप्ताह 1 बार * 4 सप्ताह, फिर 3 एमसीजी/किलोग्राम * सप्ताह में एक बार * 23 महीने इस आहार का भी कम खुराक वाले आहार पर कोई समग्र अस्तित्व या प्रगति-मुक्त अस्तित्व लाभ नहीं है, लेकिन इसमें महत्वपूर्ण विषाक्तता है। इस संबंध में, त्वचा मेलेनोमा के सहायक उपचार के लिए नियमित उपयोग के लिए दवा की सिफारिश नहीं की जाती है।

वर्तमान में, उनकी प्रत्यक्ष तुलना के परिणामस्वरूप प्राप्त कम खुराक पर आईएफएन अल्फा की उच्च खुराक के लाभ का कोई सबूत नहीं है। निर्णय में रोगी की राय और उपचार के लिए आईएफएन-अल्फा की तैयारी की उपलब्धता को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। यादृच्छिक परीक्षणों ने आंतरायिक इंटरफेरॉन-अल्फा रेजिमेंस के लाभों को नहीं दिखाया है, इसलिए उन्हें नियमित अभ्यास में उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है।

कई अंतरराष्ट्रीय अध्ययनों के अनुसार, चरण IIb-III त्वचा मेलेनोमा के कट्टरपंथी उपचार के बाद सहायक रसायन चिकित्सा के उपयोग से नैदानिक लाभ नहीं होता है। त्वचा मेलेनोमा के सहायक उपचार के लिए नियमित अभ्यास में कीमोथेरेपी का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

त्वचा मेलेनोमा के लिए सहायक आहार में IFN inducers, अन्य इंटरफेरॉन (बीटा और गामा) का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। नैदानिक अध्ययनों से उपलब्ध आंकड़ों से संकेत मिलता है कि इंटरफेरॉन गामा सहायक आहार में प्रभावी नहीं है; अन्य दवाओं के लिए, उपलब्ध वैज्ञानिक डेटा उनके सुरक्षित उपयोग के लिए अपर्याप्त हैं।

मंच	टीएनएम	जोखिम	*1 अनुशंसित सहायक उपचार"
मैं एक	टी1ए	कम	सहायक उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है जोखिम की डिग्री के संबंध में
आईबी	टी1बी
आईआईए	टी2ए
	टी2बी
	टी3ए
आईआईबी	टी3बी	मध्यवर्ती	ए. आईएफएन अल्फा 3-5 मिलियन यूनिट एस/सी x 3 आर/सप्ताह। x 12 महीने B. IFN alfa 20 मिलियन U/m2 IV दिन 1-5 . पर एक्स 4 सप्ताह, आगे 10 मिलियन यूनिट / एम 2 एस / सी 3 आर / सप्ताह x 11 महीने।
आईआईबी	टी4ए	मध्यवर्ती
आईआईसी	टी4बी	उच्च	A. IFN alfa 20 मिलियन U/m2 IV दिन 1-5 . पर x 4 सप्ताह, फिर 10 मिलियन U / m2 s / c 3 r / सप्ताह। x 11 महीने बी आईएफएन अल्फा 3-5 मिलियन यूनिट एस/सी एक्स 3 आर/सप्ताह . x 12 महीने
IIIA	एन1ए-एन2ए T1-4a . पर	मध्यवर्ती	ए. आईएफएन अल्फा 3-5 मिलियन यूनिट एस/सी x 3 आर/सप्ताह . x 12 महीने B. IFN alfa 20 मिलियन U/m2 IV दिन 1-5 . पर एक्स 4 सप्ताह, आगे 10 मिलियन यू / एम 2 एस / सी 3 आर / सप्ताह। x 11 महीने
IIIB	एन1ए एन2ए T1-4b . पर	उच्च	A. IFN alfa 20 मिलियन U/m 2 IV दिन 1-5 . पर एक्स 4 सप्ताह, आगे 10 मिलियन यू / एम 2 एस / सी 3 आर / सप्ताह। x 11 महीने बी आईएफएन अल्फा 3-5 मिलियन एस / सी यूनिट x 3 आर / सप्ताह। x 12 महीने
IIIB	N1b-N2b T1-4a . पर
आईआईआईसी	N1b-N2 T1-4b . पर
आईआईआईसी	एन3
चतुर्थ	एम1ए-सी	अल्ट्रा हाई	सहायक प्रभावशीलता उपचार सिद्ध नहीं हुआ है

* रोगियों के इस समूह के लिए नैदानिक महत्व के स्तर के अनुसार मोड (ए, बी) का क्रम दिया गया है। मोड ए को हमेशा चुना जाना चाहिए, यदि मोड ए करना असंभव है, तो इसे मोड बी से बदलने की अनुमति है।

यदि सुविधा में उपलब्ध हो तो सभी समूहों के मरीजों को नैदानिक परीक्षणों में भाग लेने की पेशकश की जानी चाहिए।

त्वचा के मेटास्टेटिक या निष्क्रिय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा चुनने के लिए सामान्य सिद्धांत

त्वचा के मेटास्टेटिक या निष्क्रिय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का चुनाव कई कारकों से प्रभावित होता है: रोग की जैविक विशेषताएं, रोगी की सामान्य स्थिति और उसकी सहवर्ती रोग, उपचार विधियों की उपलब्धता - उन सभी को अवश्य प्रत्येक मामले में इष्टतम उपचार योजना को छोड़ने के लिए ध्यान में रखा जाना चाहिए।

आईवी कंट्रास्ट (निदान के 4 सप्ताह से अधिक नहीं) के साथ मस्तिष्क एमआरआई की मात्रा में रोग की बीमारी ("मंचन") की व्यापकता का गहन निर्धारण करने की सिफारिश की जाती है; छाती का सीटी स्कैन या (यदि निदान के 2 सप्ताह के भीतर उपलब्ध नहीं है) छाती का एक्स-रे; IV कंट्रास्ट के साथ पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन या (यदि निदान के 2 सप्ताह के भीतर उपलब्ध नहीं है) पेट और श्रोणि का अल्ट्रासाउंड; परिधीय लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड, पश्चात के निशान के क्षेत्र। आयोडीन युक्त कंट्रास्ट के प्रति प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति में, इसे उदर गुहा और छोटे श्रोणि के सीटी को अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ एमआरआई के साथ बदलने की अनुमति है। रोग की सीमा का आकलन करने के लिए सीटी या एमआरआई को हमेशा अल्ट्रासाउंड या रेडियोग्राफी पर प्राथमिकता दी जानी चाहिए, जब तक कि यह स्टेजिंग प्रक्रिया की अवधि को प्रभावित न करे। पीईटी-सीटी रोग की व्यापकता के प्रारंभिक आकलन में छाती, पेट और श्रोणि की सीटी को IV कंट्रास्ट से भी बदल सकता है।

प्राथमिक प्रसार का आकलन करने या उपचार प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए, सीटी के बजाय पीईटी-सीटी का उपयोग करते समय बेहतर अस्तित्व का कोई ठोस सबूत नहीं है। इस संबंध में, सबसे सुलभ निदान पद्धति का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

बीआरएफ जीन के एक्सॉन 15 में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ट्यूमर का आणविक आनुवंशिक अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है। अध्ययन के लिए, अभिलेखीय ट्यूमर सामग्री या ताजा सामग्री जो बायोप्सी (खुली, कोर-सुई [कोर बायोप्सी], आदि) द्वारा प्राप्त की जा सकती है, का उपयोग किया जा सकता है यदि यह आगे की उपचार रणनीति की पसंद को प्रभावित करता है।

बीआरएफ जीन ("जंगली प्रकार") में उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में, सीकेआईटी जीन (एक्सोन 8, 9, 11, 13, 15, 18) में उत्परिवर्तन के लिए ट्यूमर बायोप्सी का विश्लेषण करने की सिफारिश की जाती है यदि यह प्रभावित हो सकता है मेटास्टेटिक प्रक्रिया के उपचार में लक्षित एजेंट का चुनाव।

यदि मेटास्टेटिक मेलेनोमा के निदान के बाद 4 सप्ताह के भीतर बीआरएफ (या सीकेआईटी) जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए ट्यूमर का आणविक आनुवंशिक अध्ययन करना संभव नहीं है (विश्लेषण के लिए कोई सामग्री नहीं है, कोई उपयुक्त उपकरण नहीं है) संस्था में, आदि), अन्य contraindications की अनुपस्थिति में, इन सिफारिशों के पैराग्राफ के अनुसार रोगी के लिए चिकित्सा शुरू करने की सिफारिश की जाती है।

बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन के साथ त्वचा के मेटास्टेटिक या निष्क्रिय मेलेनोमा वाले रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

BRAF V600 जीन में उत्परिवर्तन वाले रोगियों में, चिकित्सा की पहली पंक्ति में या तो एंटी-PD1 मोनोथेरेपी या BRAF और MEK अवरोधकों के संयोजन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान और रोग की प्रगति की उच्च दर वाले रोगियों में, बीआरएफ़ और एमईके अवरोधकों के संयोजन को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।

बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन के संबंध में अज्ञात ट्यूमर स्थिति वाले रोगियों में बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ और एमईके अवरोधकों के संयोजन के साथ चिकित्सा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि ईआरके सिग्नलिंग मार्ग के विरोधाभासी सक्रियण की संभावना का प्रमाण है और बीआरएफ जीन में उत्परिवर्तन के बिना सेल लाइनों पर बीआरएफ अवरोधकों का उपयोग करते समय त्वरित ट्यूमर वृद्धि।
विभिन्न निर्माताओं से एक बीआरएफ अवरोधक और एक एमईके अवरोधक के संयोजन की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि ऐसे संयोजनों का अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।

इन दवाओं की विशिष्ट त्वचा संबंधी प्रतिकूल घटना प्रोफ़ाइल को देखते हुए, विशेष रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और अन्य त्वचा ट्यूमर के विकास के जोखिम को देखते हुए, उपचार के दौरान नियमित रूप से त्वचा की जांच की जानी चाहिए। यदि स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा या केराटोकेन्थोमा के विकास का संदेह है, तो उनका सर्जिकल निष्कासन आवश्यक है, इसके बाद हिस्टोलॉजिकल परीक्षा होती है, जबकि बीआरएफ इनहिबिटर या बीआरएफ और एमईके इनहिबिटर के संयोजन के साथ चिकित्सा आकर्षण के बिना और / या खुराक में कमी के बिना जारी रखी जा सकती है। दवाई।

बीआरएफ इनहिबिटर या बीआरएफ और एमईके इनहिबिटर के संयोजन के साथ संचालन करते समय, उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन करने की अवधि के लिए दवा लेने में रुकावट की अनुमति के बिना हर 8-10 सप्ताह में उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। चिकित्सा के प्रभाव का आकलन करने के लिए, रोगी की सामान्य स्थिति और विकिरण निदान के तरीकों के मूल्यांकन के साथ-साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी (RECIST 1.1 या WHO) की प्रतिक्रिया के लिए मानक मानदंड का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

बीआरएफ़ और एमईके इनहिबिटर रेजिमेंस

चिकित्सा व्यवस्था	एक दवा	खुराक	स्वागत के दिन	अवधि
संयुक्त	वेमुराफेनीब कोबिमेटिनिब	960 मिलीग्राम 2 बार दैनिक 60 मिलीग्राम दिन में एक बार दिन	रोज	लंबे समय के लिए
संयुक्त	वेमुराफेनीब कोबिमेटिनिब	960 मिलीग्राम 2 बार दैनिक 60 मिलीग्राम दिन में एक बार दिन	1 से 21 दिन, 7 दिन टूटना	लंबे समय के लिए
संयुक्त	डाबरफेनीब	150 मिलीग्राम दिन में 2 बार	रोज	लंबे समय के लिए
संयुक्त	ट्रैमेटिनिब	2 मिलीग्राम 1 बार हर दिन	रोज	लंबे समय के लिए
मोनोथेरापी	वेमुराफेनीब	960 मिलीग्राम 2 बार एक दिन में	रोज	लंबे समय के लिए
मोनोथेरापी	डाबरफेनीब	150 मिलीग्राम 2 बार एक दिन में	रोज	लंबे समय के लिए

यदि बीआरएफ इनहिबिटर या बीआरएफ और एमईके इनहिबिटर के संयोजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की प्रगति के संकेत हैं, या यदि रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति बनाए रखते हुए ऐसी चिकित्सा के लिए असहिष्णुता के संकेत हैं (ईसीओजी 0-2 ) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा। रोगी को इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर - पीडी 1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा में स्थानांतरित करने की सिफारिश की जाती है।

PD1 रिसेप्टर ब्लॉकर रेजिमेंस

योजना चिकित्सा	एक दवा	खुराक	रास्ता परिचय	दिन परिचय	अवधि
मोनोथेरापी	निवोलुमाब	शरीर के वजन का 3 मिलीग्राम / किग्रा शरीर (लेकिन अब और नहीं 240 मिलीग्राम)	मैं/वी टपक 60 मिनट	1 बार प्रति 14 दिन	लंबे समय के लिए
मोनोथेरापी	पेम्ब्रोलिज़ुमाब	शरीर के वजन का 2 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर (लेकिन अब और नहीं 200 मिलीग्राम)	मैं/वी टपक 30 मिनट	1 बार प्रति 21 दिन	लंबे समय के लिए

यदि बीआरएफ अवरोधकों के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की प्रगति के संकेत हैं, तो रोगियों को संयोजन चिकित्सा में बदलने की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि उपचार की प्रतिक्रिया की संभावना कम रहती है, और प्रगति का औसत समय 3 महीने से अधिक नहीं होता है।

यदि बीआरएफ अवरोधकों में से किसी एक या बीआरएफ अवरोधक और एमईके के संयोजन के उपयोग की पृष्ठभूमि पर रोग की प्रगति के संकेत हैं, तो रोगियों को किसी अन्य बीआरएफ अवरोधक या बीआरएफ अवरोधक के किसी अन्य संयोजन में स्विच करने की अनुशंसा नहीं की जाती है और एमईके. उपलब्ध प्रीक्लिनिकल डेटा वेमुराफेनीब/कोबीमेटिनिब और डाब्राफेनीब/ट्रामेटिनिब के लिए कार्रवाई और प्रतिरोध के समान तंत्र का सुझाव देते हैं। इस तरह के एक स्विच की नैदानिक प्रभावशीलता की उपस्थिति के बारे में जानकारी का भी अभाव है।

कम से कम 6 महीने की जीवन प्रत्याशा वाले रोगियों में धीरे-धीरे प्रगतिशील मेटास्टेटिक और / या स्थानीय रूप से उन्नत मेलेनोमा (III अनसेक्टेबल - IV चरण) के साथ। contraindications की अनुपस्थिति में, बीआरएफ उत्परिवर्तन की स्थिति की परवाह किए बिना, मानक चिकित्सा (पीडी 1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स, बीआरएफ अवरोधक, बीआरएफ और एमईके अवरोधकों का एक संयोजन) या असहिष्णुता के मामले में रोग की प्रगति के बाद आईपिलिमैटेब के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

Ipilimumab साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइट एंटीजन 4 (CTLA 4) का अवरोधक है और इम्यूनो-ऑन्कोलॉजिकल दवाओं की श्रेणी से संबंधित है। Ipilimumab का उपयोग 3 मिलीग्राम / किग्रा IV की खुराक पर 90 मिनट के जलसेक के रूप में हर 3 सप्ताह (सप्ताह 1, 4, 7, और 10) में कुल 4 इंजेक्शन के लिए किया जाता है (पूल किए गए डेटा में 17% 7-वर्ष का समग्र अस्तित्व दिखाया गया है) मेटास्टेटिक और / या स्थानीय रूप से उन्नत मेलेनोमा वाले सभी रोगियों में आईपिलिमैटेब के साथ इलाज किया गया)। उपचार की शुरुआत से 12वें सप्ताह में पहली अनुवर्ती परीक्षा की सिफारिश की जाती है (स्पष्ट प्रगति के नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति में)। ऑटोइम्यून प्रतिकूल घटनाओं (दस्त, कोलाइटिस, हेपेटाइटिस, एंडोक्रिनोपैथिस, जिल्द की सूजन) के विकास की संभावना को देखते हुए, आम तौर पर स्वीकृत एल्गोरिदम के अनुसार उनका समय पर पता लगाना और सक्रिय उपचार आवश्यक है।

त्वचा मेलेनोमा के लिए CTLA4 रिसेप्टर ब्लॉकर रेजिमेंट

यदि बीआरएफ इनहिबिटर या बीआरएफ़ और एमईके इनहिबिटर या पीडी1 या सीटीएलए4 रिसेप्टर इनहिबिटर के संयोजन के साथ मेटास्टेटिक या अनसेक्टेबल वाले रोगियों में पहली या दूसरी पंक्ति में चिकित्सा (या 1 महीने से अधिक के लिए ऐसी चिकित्सा शुरू करने के लिए प्रतीक्षा समय) का संचालन करना असंभव है। मेलेनोमा और ट्यूमर में बीआरएफ जीन में एक उत्परिवर्तन, रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा को बनाए रखते हुए। साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रकार का उपचार समग्र जीवन प्रत्याशा में वृद्धि, प्रगति के समय, उपचार के लिए वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति और, ज्यादातर मामलों में, बीआरएफ अवरोधकों या बीआरएफ़ और एमईके के संयोजन की तुलना में अधिक गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं से जुड़ा हुआ है। अवरोधक या PD1 या CTLA4 रिसेप्टर अवरोधक। इस संबंध में, जब भी संभव हो, मेटास्टेटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले रोगियों के उपचार की पहली पंक्ति में कीमोथेरेपी के उपयोग और बीआरएफ जीन में एक उत्परिवर्तन से बचा जाना चाहिए।

त्वचा के मेटास्टेटिक मेलेनोमा में कीमोथेरेपी के नियम आम हैं

चिकित्सा व्यवस्था	एक दवा	खुराक	रास्ता परिचय	दिन स्वागत समारोह	अवधि चक्र, दिन, तरीका
मोनोथेरापी	डकारबाज़िन	1000 मिलीग्राम / एम 2	मैं/वी	1	21 -28
मोनोथेरापी	डकारबाज़िन	250 मिलीग्राम / एम 2	मैं/वी	पहली -5 वीं	21 -28
मोनोथेरापी	टेम्पोज़ोलोमाइड	200 मिलीग्राम / एम 2	अंदर या मैं/वी	पहली -5 वीं	28
संयोजन	सिस्प्लैटिन	20 मिलीग्राम/एम2	मैं/वी	1-4
	विनब्लास्टाइन	2 मिलीग्राम/एम2		1-4	28
	डाकाबाज़िन	800 मिलीग्राम/एम2		1
संयोजन	पैक्लिटैक्सेल	175 मिलीग्राम/एम2	मैं/वी	1	21
संयोजन	कार्बोप्लैटिन	225 मिलीग्राम/एम2		1
मोनोथेरापी	अरबिनोपायरन- ओज़िलमेथाइल इट्रोसौरिया	1000 मिलीग्राम	मैं/वी धीरे से	दिन 1-3	28-35

कीमोथेरेपी करते समय, प्रत्येक 2-3 चक्र (प्रत्येक 7-12 सप्ताह) के बाद उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। चिकित्सा के प्रभाव का आकलन करने के लिए, रोगी की सामान्य स्थिति और विकिरण निदान के तरीकों के मूल्यांकन के साथ-साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी (RECIST 1.1 या WHO) की प्रतिक्रिया के लिए मानक मानदंड का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के साथ त्वचा के मेटास्टेटिक या निष्क्रिय मेलेनोमा वाले रोगियों में पहली पंक्ति की चिकित्सा का विकल्प

सीकेआईटी म्यूटेशन वाले रोगियों में, या तो एंटी-पीडीएल मोनोथेरेपी या सीकेआईटी इनहिबिटर इमैटिनिब को प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में अनुशंसित किया जाता है। इमैटिनिब के साथ उपचार तब तक किया जाता है जब तक कि रोग बढ़ता नहीं है या गंभीर विषाक्त प्रभाव विकसित नहीं होता है जिसे खुराक में कमी से ठीक नहीं किया जा सकता है।

त्वचा मेलेनोमा के लिए इमैटिनिब आहार

चिकित्सा व्यवस्था	एक दवा	खुराक	रास्ता परिचय	दिन परिचय
मोनोथेरापी	इमैटिनिब	400 मिलीग्राम 2 आर / दिन	अंदर	रोज

उपचार के हर 8-10 सप्ताह में कम से कम एक बार उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है, प्रभाव के मूल्यांकन की अवधि के लिए दवा लेने में रुकावट से बचने के लिए। रोगी की सामान्य स्थिति और विकिरण निदान के तरीके, साथ ही साइटोस्टैटिक थेरेपी (RECIST 1.1 या WHO) की प्रतिक्रिया के लिए मानक मानदंड।

सीकेआईटी उत्परिवर्तन के लिए अज्ञात ट्यूमर स्थिति वाले रोगियों में इमैटिनिब थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि सक्रिय सीकेआईटी उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में इमैटिनिब से नैदानिक लाभ का कोई सबूत नहीं है।

यदि रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा को बनाए रखते हुए, इमैटिनिब का उपयोग करते समय रोग की प्रगति के संकेत हैं। इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर - पीडी 1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा करने की सिफारिश की जाती है।

इमैटिनिब या PD1 या CTLA4 रिसेप्टर इनहिबिटर पहली या दूसरी पंक्ति में मेटास्टेटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले रोगियों में ट्यूमर में CKIT जीन में उत्परिवर्तन के साथ रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ECOG 0-2) और जीवन प्रत्याशा को बनाए रखते हुए 3 महीने से अधिक। संभव साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी।

इस प्रकार का उपचार समग्र जीवन प्रत्याशा में वृद्धि, प्रगति के समय, उपचार के लिए वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रियाओं की दर और, ज्यादातर मामलों में, CKIT अवरोधकों या PD1 या CTLA4 रिसेप्टर अवरोधकों की तुलना में अधिक स्पष्ट प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ कम प्रभावी है। इसलिए, जब भी संभव हो, मेटास्टेटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा और सीकेआईटी म्यूटेशन वाले रोगियों में पहली-पंक्ति कीमोथेरेपी से बचना चाहिए।

बीआरएफ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

बीआरएफ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में, रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा को बनाए रखते हुए। इष्टतम चिकित्सा विकल्प को प्रतिरक्षाविज्ञानी synapse modulators - PD1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स माना जाना चाहिए।

कम से कम 6 महीने की जीवन प्रत्याशा वाले रोगियों में PD1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा के दौरान रोग की स्पष्ट प्रगति के साथ। contraindications की अनुपस्थिति में, बीआरएफ उत्परिवर्तन की स्थिति की परवाह किए बिना, ipilimumab के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

PD1 रिसेप्टर ब्लॉकर्स में से एक के साथ चिकित्सा के दौरान रोग की स्पष्ट प्रगति के साथ, रोगियों को दूसरे PD1 रिसेप्टर ब्लॉकर में बदलने का कोई वैज्ञानिक आधार नहीं है। उपलब्ध प्रीक्लिनिकल डेटा नाइवोलुमैब और पेम्ब्रोलिज़ुमाब की कार्रवाई और प्रतिरोध के समान तंत्र का सुझाव देते हैं। इस तरह के एक स्विच की नैदानिक प्रभावशीलता की उपस्थिति के बारे में जानकारी का भी अभाव है।

यदि बीआरएफ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना मेटास्टेटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले रोगियों में पहली या दूसरी पंक्ति में पीडी 1 या सीटीएलए 4 रिसेप्टर इनहिबिटर के साथ चिकित्सा (या 1 महीने से अधिक के लिए ऐसी चिकित्सा शुरू करने के लिए प्रतीक्षा समय) का संचालन करना असंभव है। रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति (ईसीओजी 0-2) और 3 महीने से अधिक की जीवन प्रत्याशा को बनाए रखते हुए ट्यूमर। साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रकार का उपचार समग्र जीवन प्रत्याशा में वृद्धि, प्रगति के समय, उपचार के लिए वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति और, ज्यादातर मामलों में, PD1 या CTLA4 रिसेप्टर अवरोधकों की तुलना में अधिक स्पष्ट प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ कम प्रभावी है। इस संबंध में, जब भी संभव हो, बीआरएफ और सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना मेटास्टेटिक या अनसेक्टेबल मेलेनोमा वाले रोगियों के उपचार की पहली पंक्ति में कीमोथेरेपी के उपयोग से बचा जाना चाहिए।

न्यूनाधिक के साथ उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन करने की विशेषताएं

इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर (PD1 या CTLA4 रिसेप्टर इनहिबिटर) दवाओं का एक मौलिक रूप से नया वर्ग है, जिसका प्रभाव रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के तत्वों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकसित होता है। दवाओं का स्वयं एक एंटीट्यूमर प्रभाव नहीं होता है, और ट्यूमर कोशिकाओं का उन्मूलन रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को सक्रिय करके प्राप्त किया जाता है। यह उपचार के लिए नैदानिक और रेडियोलॉजिकल प्रतिक्रिया के विकास की ख़ासियत को निर्धारित करता है।

यह अनुशंसा की जाती है कि उपचार की प्रतिक्रिया का प्रारंभिक रेडियोलॉजिकल मूल्यांकन चिकित्सा की शुरुआत से 12 सप्ताह से पहले नहीं किया जाना चाहिए (रोगी की स्थिति में नैदानिक गिरावट की अनुपस्थिति में)। बार-बार अध्ययन 8-12 सप्ताह के बाद किया जाता है (रोगी की स्थिति में नैदानिक गिरावट की अनुपस्थिति में)।

PD1 रिसेप्टर अवरोधकों का उपयोग लगातार 2 (nivolumab) या 3 (pembrolizumab) सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है जब तक कि प्रगति या असहिष्णुता नहीं होती है, लेकिन दो साल से अधिक की चिकित्सा नहीं होती है।

हालांकि, अध्ययनों के अनुसार, उपचार के लिए पूर्ण, आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त करने वाले रोगियों में चिकित्सा को बंद करने से रोग की प्रगति नहीं होती है। इस संबंध में, प्रभावी उपचार तक पहुंचने में कठिनाइयों को ध्यान में रखते हुए, निम्नलिखित के साथ चिकित्सा को बंद करने की सिफारिश की जा सकती है PD1 रिसेप्टर इनहिबिटर भी उपचार के लिए एक निश्चित उद्देश्य प्रतिक्रिया के साथ रोगियों में (2 लगातार सूचनात्मक रेडियोलॉजिकल अध्ययन [सीटी या एमआरआई] कम से कम 8 सप्ताह अलग) 6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले।

स्थानीय और स्थानीय रूप से उन्नत त्वचा मेलेनोमा के विशेष नैदानिक रूपों वाले रोगियों का उपचार

एक छोर के एक पृथक घाव के साथ त्वचा मेलेनोमा के स्थानीय रूप से उन्नत रूप के मामले में, मेलफ़ेलन के साथ एक पृथक अतिताप अंग छिड़काव। इस प्रक्रिया में सीमित प्रभावकारिता है और त्वचा मेलेनोमा के स्थानीय रूप से उन्नत अनैच्छिक रूप वाले रोगियों में उपशामक अंग-संरक्षण चिकित्सा की एक विधि के रूप में सिफारिश की जा सकती है, जिन्होंने मानक चिकित्सा (बीआरएफ / एमईके अवरोधक, इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स मॉड्यूलेटर) का जवाब नहीं दिया है।

उन रोगियों के लिए व्यापक चेहरे की त्वचा के घावों (लेंटिगो घातक मेलेनोमा) के मामले में, जो चेहरे पर पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी से गुजरना नहीं चाहते हैं, अनुशंसित उपचार विकल्पों में से एक घातक क्षेत्र को कम करने के साधन के रूप में इमीकिमॉड क्रीम का उपयोग है। लंबे समय तक ट्यूमर के विकास या सकारात्मक लकीर के मार्जिन के मामले में या एक स्टैंडअलोन उपचार के रूप में पोस्टऑपरेटिव अवधि में लेंटिगो।

आज तक, त्वचा मेलेनोमा वाले रोगियों के अवलोकन की आवृत्ति और तीव्रता पर कोई सहमति नहीं है।

सभी रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे सनबर्न से बचें, त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स की नियमित स्व-परीक्षा करें, और किसी भी असामान्यता का पता चलने पर समय पर डॉक्टर से परामर्श लें। रोग के बढ़ने के जोखिमों के आधार पर, निम्नलिखित परीक्षा अनुसूची की सिफारिश की जाती है।

रोग के बढ़ने के बहुत कम जोखिम वाले रोगियों का अनुवर्ती (चरण 0) प्रगति के कम जोखिम वाले रोगी (चरण I-IIA)

हर 6 महीने में त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स की स्थिति के गहन मूल्यांकन के साथ अनुशंसित शारीरिक परीक्षा। 5 साल के लिए, फिर सालाना। केवल संकेत के अनुसार वाद्य परीक्षा आयोजित करना।

रोग की प्रगति के उच्च जोखिम वाले रोगी (एकान्त मेटास्टेस को हटाने के बाद IIB-III चरण और चरण IV)

रोगियों के इस समूह का अवलोकन, जिनमें रोग के नैदानिक लक्षण नहीं हैं, हर 3 महीने में कम से कम एक बार सिफारिश की जाती है। 2 साल के लिए, फिर हर 6 महीने में। 3 साल के लिए, फिर सालाना। सर्वेक्षण में शामिल हैं:
त्वचा और परिधीय लिम्फ नोड्स की स्थिति के गहन मूल्यांकन के साथ शारीरिक परीक्षा;
वाद्य परीक्षा (आरजी ओजीके, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, परिधीय और दूर के लिम्फ नोड्स); संकेतों के अनुसार: छाती का सीटी स्कैन, पेट के अंगों का सीटी / एमआरआई;
नए निदान किए गए दूर के मेटास्टेस वाले रोगियों में, मस्तिष्क के मेटास्टेस को रद्द करने के लिए अंतःशिरा विपरीत के साथ मस्तिष्क एमआरआई की सिफारिश की जाती है।

निगरानी का उद्देश्य प्रारंभिक कीमोथेरेपी के उद्देश्य से रोग की प्रगति का शीघ्र पता लगाना या शोधनीय मेटास्टेटिक फ़ॉसी, आवर्तक ट्यूमर के सर्जिकल उपचार के साथ-साथ मेटाक्रोनस त्वचा ट्यूमर का पता लगाना है।

यह पहली सामग्री है (और उम्मीद है कि आखिरी) जिसे मैंने पूरी तरह से कॉपी किया है। तथ्य यह है कि एनसीसीएन तक पहुंचने के लिए आपको एक पासवर्ड के साथ लॉगिन की आवश्यकता होती है, जो मेरे पास नहीं है। और मुझे संदेह है कि वहां आपको या तो पैसे देने होंगे या एस्कुलेपियस बनना होगा। मैंने पंजीकरण करने की भी कोशिश नहीं की।

यूएस नेशनल कॉम्प्रिहेंसिव कैंसर नेटवर्क (एनसीसीएन) मेलेनोमा के उपचार के लिए संशोधित सिफारिशें। नया मार्गदर्शन संगठन की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

पहली पंक्ति के उपचार के रूप मेंअनियंत्रित या उन्नत मेलेनोमा के लिए, विशेषज्ञों ने बीआरएफ उत्परिवर्तन वाले रोगियों के लिए चेकपॉइंट इम्यूनोथेरेपी और बीआरएफ-लक्षित चिकित्सा के उपयोग की सिफारिश की है।

immunotherapyदवा के साथ मोनो मोड में ले जाने का प्रस्ताव है कीट्रूडा (पेम्ब्रोलिज़ुमाब) , ओपदिवो (निवोलुमैब) या निवोलुमैब और . का संयोजन यरवोएम (ipilimumab) .

Ipilimumab monotherapy अब NCCN द्वारा अनुशंसित नहीं है क्योंकि एक हालिया अध्ययन चेकमेट 067 PD-1 अवरोधकों के उपयोग या ipilimumab के साथ nivolumab के संयोजन की तुलना में इस उपचार विकल्प की कम प्रभावकारिता दिखाई गई।

बीआरएफ लक्षित चिकित्सामैं मेटास्टेटिक रोग में अवरोधकों का संयुक्त उपयोग शामिल कर सकता हूं बीआरएफ/एमईके Trametinib/dabrafenib या vemurafenib/cobimetinib के साथ, या एक BRAF अवरोधक, dabrafenib या vemurafenib के उपयोग के साथ।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा, नई सिफारिशों के अनुसार, ईसीओजी पैमाने पर रोगी की सामान्य स्थिति को ध्यान में रखते हुए चुना जाना चाहिए। गंभीर स्थिति में मरीजों (ईसीओजी के अनुसार 3-4 अंक) को इष्टतम सहायक उपचार की सिफारिश की जाती है।

0-2 के स्कोर वाले मरीजों का इलाज उनके इतिहास और बीआरएफ स्थिति के आधार पर किया जाना चाहिए। PD-1 अवरोधकों का संभावित उपयोग, डबराफेनीब, वेमुराफेनीब, आईपिलिमैटेब के साथ निवोलुमैब का संयोजन, ट्रैमेटिनिब के साथ डबराफेनीब, या कोबीमेटिनिब के साथ वेमुराफेनीब।

एनसीसीएन- संयुक्त राज्य अमेरिका में 25 सबसे बड़े कैंसर केंद्रों का एक समुदाय। विभिन्न घातक बीमारियों के इलाज के लिए उनकी सिफारिशों को दुनिया में सर्वश्रेष्ठ में से एक माना जाता है। एनसीसीएन समीक्षा बोर्ड साल में कई बार ड्रग थेरेपी के मानकों की समीक्षा करता है हाल के नैदानिक अध्ययनों के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए.

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मैंने इसे क्यों चुराया।

ठीक है, सबसे पहले, आपको एक बार फिर यह दिखाने के लिए कि कीमोथेरेपी, इंटरफेरॉन (+ विभिन्न डेरिवेटिव जैसे Refnot), और इंटरल्यूकिन "विस्मरण में डूब गए" हैं। खैर, यह चरण बीत चुका है। पर हमारे ऑन्कोलॉजिस्ट की बैठकेंवे उसी के बारे में बात करते हैं।

आपका संयुक्त राज्य अमेरिका के प्रति एक अलग दृष्टिकोण हो सकता है (और मैं इस देश को, कम से कम उनके राजनीतिक और वित्तीय अभिजात वर्ग को, हमारी छोटी गेंद में सभी परेशानियों का जनक मानता हूं), लेकिन चिकित्सा और विकास के संदर्भ में इलाज के नए तरीके अभी बाकी हैं। इससे दूर होने का नाम नहीं ले रहा है और हमारे डॉक्टर भी उन्हीं की तरह हैं।

सच है, यहाँ यह ध्यान में रखना चाहिए कि यह सब दिखावा हमारे देश के लिए खराब रूप से लागू है, क्योंकि सभी समान, विशाल बहुमत के पास लक्षित दवाओं और येरवा (ipilimumab), और Keytruda को Nivolumab के साथ खरीदने / प्राप्त करने का अवसर नहीं है। रूसी संघ में अभी तक मूर्खता से पंजीकृत नहीं किया गया है और एक दुर्लभ नागरिक एक पूर्ण वार्षिक पाठ्यक्रम के लिए विदेश में खरीदारी के लिए भुगतान करने के लिए धन एकत्र कर सकता है (लेकिन लगभग इस पर हर मरीज को विचार करना चाहिए।, जो कम से कम उसके दृष्टिकोण को समझता है)।

और दूसरी बात, और यह है मुख्य बिंदु, मुझे फिर से सिफारिशों में नहीं मिला एक नहींशब्द का उल्लेख "ऑनकोलिटिक वायरस", यद्यपि Imlygic, Imlygic या T-VECׁׁ (talimogene laherparepvec)पहले से पंजीकृत, आवेदन किया है और इस पर बहुत शोध है।

यानी "जीवित" नहीं रिग्विरोलातवियाई, न ही " न्यूकैसल वायरस", न " सेंडाई वायरस"बड़ी बिक्री (ज्यादातर अर्ध-भूमिगत) के बावजूद मेलेनोमा उपचार किसी के द्वारा अनुमोदित और परीक्षण नहीं किया गयाप्रभावकारिता प्रदर्शित करने के लिए आवश्यक शर्तों के तहत। इस कारण से, अपना पैसा किसी ऐसे व्यक्ति को देने से पहले 100 बार सोचें जो स्पष्ट नहीं है और क्यों। डकारबाज़िन और इंटरफेरॉन बेहतर हैं।

अलग दिखना " न्यूवैक्स वैक्सीन» (न्यूवैक्स), जिसका उपयोग स्तन कैंसर (बीसी) के बड़े पैमाने पर अध्ययन के लिए किया गया था। //clinicaltrials.gov/ct2/results?term=NeuVax&Search=Search, लेकिन, इन्हीं अध्ययनों के प्रतिभागियों के अनुसार, यह अप्रभावी पाया गया और सीटी को बंद किया जा रहा है।

और ढेर के लिए, अपने आप से पूछें कि सभी "प्रायोगिक उपचार" और "अध्ययन" जो "वायरस" का उल्लेख करते हैं, उनमें हमेशा किसी प्रकार का भुगतान शामिल होता है। जल्द ही मैं इस विषय पर एक पोस्ट जोड़ूंगा (मैं अलग-अलग सफलता के साथ एक सप्ताह से मूर्तिकला कर रहा हूं)

बीमार मत बनो।

पूरक(सेलमेट्स के अनुरोध पर)

मेलेनोमा चरण III। पहली पंक्ति चिकित्सा के लिए क्षणिक मेटास्टेस की उपस्थिति मेंयह भी अनुशंसित Imlygic, Imlygic या T-VECׁׁ (talimogene laherparepvec) . वे। आप इसे स्केलपेल से हटा सकते हैं, या आप इम्लिगिक को इंजेक्ट कर सकते हैं। यहां डॉक्टर सब कुछ तय करते हैं।

*** क्षणिक मेटास्टेस को प्राथमिक ट्यूमर से 2 सेमी से अधिक त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतक में इंट्रालिम्फेटिक ट्यूमर के रूप में परिभाषित किया जाता है, लेकिन क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के निकटतम पूल के बाहर नहीं।

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चरम सीमाओं का अल्ट्रासाउंड

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पेट का अल्ट्रासाउंड

छाती का अल्ट्रासाउंड

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मेलेनोमा के निदान के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। मेलेनोमा उपचार

क्लिनिकल केस #1

क्लिनिकल केस #2

क्लिनिकल केस #3

निदान

स्थानीयकृत मेलेनोमा का उपचार

मेलेनोमा के स्थानीय चरणों का उपचार

मेटास्टेटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

निजीकृत दवा

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती

मेलेनोमा के रोगियों के निदान, उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए सामान्य सिफारिशें

स्थानीयकृत रूपों का उपचार

मेटास्टेटिक मेलेनोमा का उपचार (चरण IV)

पहली और दूसरी पंक्ति चिकित्सा विकल्प:

रोगी की जानकारी और अनुवर्ती

मेलेनोमा, सतही रूप से फैल रहा है

लेंटिगो मेलेनोमा

मेलेनोमा गांठदार

पाल्मर प्लांटर मेलानोमा

मेलेनोमा सबंगुअल

मौखिक श्लेष्मा का मेलेनोमा

नेत्र मेलेनोमा

लिंग का मेलेनोमा

योनी का मेलेनोमा

एनोरेक्टल मेलेनोमा

मेलेनोमा गैर रंजित

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

मेलेनोमा न्यूरोट्रोपिक

बचपन मेलेनोमा

जन्मजात मेलेनोमा

स्पिट्ज जैसा मेलेनोमा

पॉलीपॉइड मेलेनोमा

मेलेनोमा मेटास्टेटिक

क्लार्क स्तर

ब्रेस्लो मेलेनोमा मोटाई

मानदंड टी

मानदंड संख्या

मानदंड एम

मेलेनोमा के चरण

शारीरिक जाँच

त्वचा का लैंस

प्रयोगशाला निदान

वाद्य निदान

बायोप्सी

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा

अन्य निदान

सतही प्रसार मेलेनोमा

लेंटिगो मेलेनोमा

गांठदार मेलेनोमा

सबंगुअल मेलेनोमा

पाल्मर प्लांटर मेलानोमा

डेस्मोप्लास्टिक मेलेनोमा

रोग के स्थानीय चरणों का उपचार (I-II)

त्वचा मेलेनोमा चरण III का उपचार

बीआरएफ या सीकेआईटी जीन में उत्परिवर्तन के बिना रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा का विकल्प

स्थानीय और स्थानीय रूप से उन्नत त्वचा मेलेनोमा के विशेष नैदानिक ​​रूपों वाले रोगियों का उपचार

मेलेनोमा के निदान के लिए नैदानिक दिशानिर्देश। मेलेनोमा उपचार

स्थानीय और स्थानीय रूप से उन्नत त्वचा मेलेनोमा के विशेष नैदानिक रूपों वाले रोगियों का उपचार