जन्मजात हृदय दोष। आलिंद सेप्टल दोष Qp qs फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात

दिल की विकृति का विश्लेषण करते समयविभिन्न विशेष अवधारणाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण इस खंड में चर्चा की गई है।
गतिभंग और हाइपोप्लासिया. शब्द "एट्रेसिया" का प्रयोग उन मामलों में किया जाता है जहां कोई संरचना नहीं बनती है। यह अक्सर वाल्व या वाहिकाओं के संबंध में उपयोग किया जाता है, जो पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है या एक झिल्ली (वाल्व) या रेशेदार ऊतक (पोत) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। "हाइपोप्लासिया" शब्द हृदय की संरचना के व्यास, लंबाई या आयतन में कमी को दर्शाता है।

तन्यता, फैलाव, निलय अतिवृद्धि. अनुपालन निलय की गुहा में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध की डिग्री निर्धारित करता है। नवजात शिशुओं में, दायां वेंट्रिकल कम आज्ञाकारी होता है, जो दाहिने आलिंद से रक्त के प्रवाह के लिए महान प्रतिरोध और उसमें अपेक्षाकृत उच्च डायस्टोलिक दबाव को निर्धारित करता है।

फैलावबच्चे के शरीर के किसी दिए गए सतह क्षेत्र के लिए दो मानक विचलन से अधिक गुहा में वृद्धि है और तीव्र या पुरानी मात्रा अधिभार के जवाब में होती है। हाइपरट्रॉफी आदर्श की तुलना में मायोकार्डियम या इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि की डिग्री की विशेषता है। बाह्य रूप से, यह हृदय कक्ष की दीवार के मोटे होने से प्रकट होता है, कभी-कभी इसकी मात्रा को कम करने के लिए।

फैलाव और अतिवृद्धिविभिन्न संयोजनों में जोड़ा जा सकता है और लगातार जन्मजात हृदय दोषों के साथ होता है।

परिसंचारी रक्त की मात्रा।

इस अवधारणा का उपयोग बड़े (बीकेके) और छोटे (एमकेके) सर्कल दोनों के संबंध में किया जाता है। रक्त परिसंचरण. एक स्वस्थ बच्चे की स्थिति को नॉरमोवोलेमिया की विशेषता है - परिसंचारी रक्त की एक सामान्य मात्रा। गर्भनाल की जकड़न के दौरान नाल से अत्यधिक रक्त प्रवाह के मामलों में, प्रणालीगत हाइपोवोल्मिया हो सकता है। जन्मजात हृदय दोषों के साथ, परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह से संबंधित होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में अत्यधिक रक्त प्रवाह आईसीसी के हाइपरवोल्मिया के साथ होता है, रक्त प्रवाह में कमी - हाइपोवोल्मिया। मुश्किल बहिर्वाह के साथ संयोजन में सामान्य अंतर्वाह एक कंजेस्टिव प्रकृति के आईसीसी के हाइपरवोल्मिया की ओर जाता है।

में बढ़ रहा दबाव फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीआईसीसी उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह धमनी मूल (अत्यधिक रक्त प्रवाह), शिरापरक ठहराव (बहिर्वाह में कठिनाई) या एक अवरोधक प्रक्रिया द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं की दीवार को नुकसान का परिणाम हो सकता है।

यहां तक ​​कि महत्वपूर्ण हाइपरवोल्मिया ICC उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (उदाहरण के लिए, एक अलिंद सेप्टल दोष के साथ) का कारण नहीं बन सकता है, और उच्च रक्तचाप, बदले में, हाइपरवोल्मिया के साथ नहीं जोड़ा जा सकता है, और यहां तक ​​कि इसके विपरीत, हाइपोवोल्मिया के साथ हो सकता है (ऐसे मामलों में जहां उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध सीमा होती है) फेफड़ों के माध्यम से बड़ा रक्त प्रवाह)। नवजात शिशुओं और शिशुओं में रोग स्थितियों के विकास के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के विश्लेषण के लिए इन अवधारणाओं के बीच एक स्पष्ट अंतर महत्वपूर्ण है।

रक्त प्रवाह की मात्रा और शंट का आकार।

इन मापदंडों का उपयोग यूएमएल और छोटे और बड़े बेसिनों को चिह्नित करने के लिए किया जाता है रक्त परिसंचरण के घेरे. रक्त प्रवाह की मात्रा मिलीलीटर या लीटर प्रति मिनट में परिभाषित की जाती है और ज्यादातर मामलों में शरीर की सतह के प्रति वर्ग मीटर की गणना की जाती है। स्वस्थ नवजात शिशुओं में, सामान्यीकृत प्रणालीगत रक्त प्रवाह 3.1+0.4 l/min/m2 होता है।

अगर खून बह रहा हैरक्त परिसंचरण के एक बड़े चक्र से एक छोटे से या इसके विपरीत, इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जाती है:
बाएं से दाएं शंट = Qp - Qs; दाएं से बाएं शंट = Qs - Qp,
जहां क्यूपी फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है, क्यूएस प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है।

चूंकि व्यवहार में सटीक वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह का मापन, ऑक्सीजन की खपत के विश्लेषण से जुड़ा, मुश्किल है, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी / क्यू) का अनुपात अधिक बार उपयोग किया जाता है। 1:1 के अनुपात में कोई शंट नहीं है या यह दोनों दिशाओं में समान है। सियानोटिक विकृतियों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है और Qp/Qs हो सकता है, उदाहरण के लिए, 0.8:1। बाएं से दाएं रीसेट के साथ, Qp/Qs बढ़ता है, सर्जरी के संकेतों को निर्धारित करते हुए 2:1 या अधिक तक पहुंच सकता है। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन का उपयोग करके इन मापदंडों की गणना संभव है।

जन्मजात और बाल चिकित्सा हृदय रोग के क्षेत्र में काम करने वाले चिकित्सकों को एक एकीकृत नामकरण की आवश्यकता होती है जिसका उपयोग जन्मजात हृदय रोग के रोगियों में किसी भी उम्र में रोगों के इस समूह को वर्गीकृत करने के लिए किया जा सकता है। कोई भी वर्गीकरण समय के साथ परिशोधन और परिशोधन के अधीन है। 1970 में विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने जन्मजात हृदय रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को मंजूरी दी, जिसका उपयोग ICD 10वें संशोधन में किया गया था। हालाँकि, ICD-10 में HTS समूह पर्याप्त विस्तृत नहीं था और इसमें कई आवर्ती शर्तें शामिल थीं। इसलिए, 1990 के दशक में। सोसाइटी ऑफ थोरैसिक सर्जन (एसटीएस), यूरोपियन एसोसिएशन फॉर कार्डियोथोरेसिक सर्जरी (ईएसीटी), और यूरोपियन एसोसिएशन फॉर पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी (एईपीसी) ने स्वतंत्र रूप से सीएचडी नामकरण विकसित किया।

नतीजतन, सीएचडी का अंतर्राष्ट्रीय कार्डियक सर्जिकल नामकरण 2000 में प्रकाशित हुआ था, और यूरोपीय बाल चिकित्सा कार्डिएक कोड उसी समय प्रकाशित हुआ था। इन नामकरणों को एक साथ लाने के लिए, नामकरण कार्य समूह के रूप में जाना जाने वाला एक अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह बनाया गया था। 2005 में, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग (अंतर्राष्ट्रीय बाल चिकित्सा और जन्मजात कार्डिएक कोड - IPCCC, http:// www.ipccc.net) का एक एकीकृत नामकरण, दो पिछले नामकरण के आधार पर दिखाई दिया। IPCCC के अनुसार, प्रत्येक दोष छह अंकों के संख्यात्मक कोड के साथ एन्कोडेड होता है। इस प्रणाली को बनाने की आवश्यकता बहुकेंद्रीय नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय अध्ययन और जोखिम स्तरीकरण का विश्लेषण करने की आवश्यकता के कारण है, सार्वभौमिक कोडिंग पदनामों के उपयोग के आधार पर चिकित्सा पद्धति में चिकित्सा रिकॉर्ड बनाए रखने के लिए इलेक्ट्रॉनिक प्रौद्योगिकियों की शुरूआत, दीर्घकालिक पालन की आवश्यकता -ऐसे रोगियों को जन्म से और किसी भी उम्र में। 2006 में, बच्चों में जन्मजात हृदय रोग और हृदय रोग के नामकरण पर आगे के कार्य के लिए अंतर्राष्ट्रीय संघ कनाडा में स्थापित किया गया था, जिसमें तीन कार्य समूह शामिल थे। नामकरण विकास समूह अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण कोड बनाता है, वितरित करता है, अद्यतन करता है और रखता है। यह सरकारी स्वास्थ्य अधिकारियों सहित बाल चिकित्सा, हृदय और हृदय शल्य चिकित्सा पेशेवर संघों, स्वास्थ्य प्रणाली के संगठनों के लिए इन कोडों के बारे में जानकारी प्रदान करता है। एसोसिएशन के हिस्से के रूप में रोग परिभाषाओं के विकास के लिए एक समूह है और एक नए अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के लिए वीडियो छवियों को संग्रहीत करने के लिए एक समूह है। ये फोटो और वीडियो छवियां पैथोमॉर्फोलॉजिकल और इंस्ट्रुमेंटल स्टडीज (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, एमएससीटी और एमआरआई, इंट्राऑपरेटिव फोटो और वीडियो रिकॉर्डिंग) के डेटा द्वारा प्रस्तुत की जाती हैं। जन्मजात हृदय रोग और बाल चिकित्सा हृदय रोग के लिए एक नामकरण के विकास के लिए इंटरनेशनल एसोसिएशन, डब्ल्यूएचओ के नेतृत्व में, साथ ही अंतर्राष्ट्रीय के विशेषज्ञों के साथ, 11 वें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के विकास का नेतृत्व करने वाले विशेषज्ञों के सहयोग से काम करता है। चिकित्सा शब्दावली के मानकों के विकास के लिए संगठन (चिकित्सा का व्यवस्थित नामकरण - SNOMED)।

नए अंतरराष्ट्रीय नामकरण की सूची में अधिकतम सटीकता और पूर्णता के साथ सभी ज्ञात प्रकार के आईपीयू शामिल हैं। साथ ही, इस जटिल सूची में 10,000 से अधिक कोड शामिल हैं, जो 7 मुख्य समूहों में विभाजित हैं, और इसमें एक विशिष्ट वाइस कोड ढूंढना बहुत मुश्किल है। 2011 में, फ्रांस के बाल हृदय रोग विशेषज्ञों के एक समूह ने अपने स्वयं के डेटा की एक बड़ी मात्रा के विश्लेषण के आधार पर, 10 मुख्य श्रेणियों और 23 उपश्रेणियों के साथ IPCCC सूची का एक सुविधाजनक पुनर्समूहन प्रस्तावित किया, जो नए नामकरण के व्यावहारिक उपयोग की सुविधा प्रदान करता है। व्यावहारिक कार्य में, साथ ही महामारी विज्ञान और अनुसंधान उद्देश्यों के लिए उपयोग करें।

कार्डियोलॉजिस्ट आमतौर पर हेमोडायनामिक विकारों के प्रकारों के आधार पर सीएचडी के कार्यशील वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, जिसके अनुसार हृदय दोष कई मुख्य समूहों में विभाजित होते हैं। जन्मजात हृदय दोषों में सबसे दुर्जेय नैदानिक ​​​​विकार हाइपोक्सिमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता हैं।

हाइपोक्सिमिया अक्सर इंट्राकार्डियक दाएं-बाएं शंट के कारण होता है; इस मामले में, रोगी केशिका बिस्तर में हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण डिस्टल या फैलाना सायनोसिस विकसित करते हैं। चिकित्सकीय रूप से, सायनोसिस तब देखा जाता है जब धमनी रक्त में कम हीमोग्लोबिन की सांद्रता 3-5 g/dL से अधिक हो। सायनोसिस श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के नीले से बैंगनी रंग की तीव्रता में भिन्न होता है। इस विशेषता की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, पीला सीएचडी (साइनोसिस के बिना) और नीला (सायनोसिस के साथ) प्रतिष्ठित हैं। सायनोसिस के बिना सबसे आम सीएचडी में वीएसडी, एएसडी, पीडीए, महाधमनी का समन्वय, महाधमनी स्टेनोसिस, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर शामिल हैं, अधिक दुर्लभ हैं महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता। सायनोसिस के बिना हृदय दोष, बदले में, पैथोफिजियोलॉजिकल विकारों के प्रकारों के अनुसार दो उपसमूहों में विभाजित होते हैं: 1) बाएं से दाएं शंट के साथ सीएचडी (हृदय सेप्टम के दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, एओर्टोपल्मोनरी विंडो) और 2 ) हृदय के बाएं विभागों में रुकावट के साथ सीएचडी (महाधमनी का संकुचन और स्टेनोसिस, बाधित महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस)।

सायनोसिस के साथ सबसे आम सीएचडी फैलोट का टेट्रालॉजी, गंभीर स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय धमनी का गतिभंग, मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, ट्रंकस आर्टेरियोसस, कुल विसंगतिपूर्ण फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम, एबस्टीन रोग है।

सायनोसिस के साथ सीएचडी के बीच, दो उपसमूहों को भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ (फैलोट्स टेट्राड, पल्मोनरी आर्टरी एट्रेसिया, पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, एबस्टीन रोग) और 2) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, अर्थात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, बाएं दिल का हाइपोप्लास्टिक सिंड्रोम)।

सीएचडी का यह उपखंड सशर्त है, क्योंकि पीली सीएचडी में एक बहुत बड़े बाएं से दाएं शंट के साथ, फुफ्फुसीय एडिमा या फुफ्फुसीय संवहनी काठिन्य के कारण हाइपोक्सिमिया हो सकता है, और इसके परिणामस्वरूप, इंट्राकार्डियक शंट की दिशा दाईं ओर बदल जाएगी। -बाएं। इसी समय, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सायनोसिस के बिना दोषों और कई सियानोटिक दोषों की विशेषता है।

सबसे अधिक बार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बाएं से दाएं शंट के दोषों के साथ होता है। एक स्वस्थ बच्चे में प्रसवोत्तर अवधि में, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से समान मात्रा में रक्त प्रवाह होता है, जबकि प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध फुफ्फुसीय परिसंचरण की तुलना में लगभग 6 गुना अधिक होता है। यह बाएं वेंट्रिकल में प्रणालीगत धमनी दबाव और सिस्टोलिक दबाव के उच्च मूल्यों से जुड़ा है। दबाव में अंतर के कारण, हृदय के वर्गों के बीच एक रोग संबंधी संचार की उपस्थिति में, रक्त बाएं खंड से दाईं ओर चलता है। अलग किए गए रक्त के आयतन की दिशा और आकार दोष के आकार और दोनों तरफ के दबाव पर निर्भर करता है। बड़े और छोटे हलकों में रक्त की मात्रा के सटीक निर्धारण के लिए ऑक्सीजन की खपत का विश्लेषण करने के लिए आक्रामक तरीकों की आवश्यकता होती है, इसलिए, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी का उपयोग करके इन संस्करणों (क्यूपी / क्यू) के अनुपात की गणना अधिक बार की जाती है। प्रणालीगत रक्त प्रवाह के लिए कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा का अनुपात, अर्थात। Qp/Qs अनुपात एक इंट्राकार्डियक दोष के माध्यम से रक्त शंटिंग की तीव्रता के लिए एक मानदंड के रूप में काम कर सकता है। सामान्य Qp/Qs अनुपात 1:1 है। यदि प्रणालीगत परिसंचरण से छोटे या इसके विपरीत रक्त का निर्वहन होता है, तो इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जा सकती है:

बाएँ से दाएँ शंट आयतन = Qp - Qs;

दाएँ से बाएँ शंट आयतन = Qs - Qp।

छोटे वृत्त के हाइपोवोल्मिया के साथ सियानोटिक दोषों के साथ, फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, और Qp / Qs अनुपात 2.0-2.5: 1 है। यदि रोगी के पास समान परिमाण का द्विपक्षीय (बाएं-दाएं और दाएं-बाएं) निर्वहन होता है, तो अनुपात Qp/Qs 1:1 के बराबर हो सकता है।

सीएचडी में हाइपोक्सिमिया अक्सर बाएं वर्गों में शिरापरक रक्त के प्रवाह और प्रणालीगत परिसंचरण से जुड़ा होता है, अर्थात। दाएं-बाएं रीसेट के साथ। दाएं से बाएं रक्त का स्त्राव विभिन्न स्तरों पर हो सकता है।

इस प्रकार, प्रणालीगत परिसंचरण की नसों के स्तर पर एक निर्वहन उनके असामान्य संगम के कारण होता है, उदाहरण के लिए, कोरोनरी साइनस में एक दोष के साथ या जब बेहतर वेना कावा बाएं आलिंद में खाली हो जाता है। अटरिया के स्तर पर दाएं से बाएं शंट ट्राइकसपिड वाल्व की रुकावट या अपर्याप्तता के साथ होता है। यह ट्राइकसपिड वाल्व या इसके स्टेनोसिस के एट्रेसिया और इन दोषों के साथ दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ होता है, एबस्टीन की विसंगति, और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति के साथ प्रसवकालीन श्वासावरोध के साथ होता है। इन मामलों में, दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और शिरापरक रक्त इसके माध्यम से अंडाकार खिड़की के माध्यम से, या दाएं से बाएं एक अलिंद दोष के माध्यम से बहता है। दाएं वेंट्रिकल के स्तर पर दाएं-बाएं शंट को फैलोट के टेट्राड में देखा जाता है, एक दो-कक्ष दायां वेंट्रिकल, यानी। सही वेंट्रिकल और वीएसडी के बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ दोष के साथ। फुफ्फुसीय धमनियों के स्तर पर दाएं से बाएं डंपिंग भी व्यक्तिगत रोगियों में होता है - दोनों फैलोट के टेट्राड के संयोजन में, और अलगाव में (अलागिल सिंड्रोम, विलियम्स सिंड्रोम के साथ)।

यूनिडायरेक्शनल दाएं से बाएं शंट के साथ हृदय दोष में, प्रणालीगत परिसंचरण में कार्डियक आउटपुट प्रभावित नहीं होता है, लेकिन दाएं से बाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। दाएं-बाएं शंटिंग की जटिलता हाइपोक्सिमिया और इसके परिणाम हैं। चूंकि फुफ्फुसीय शिराओं में रक्त सामान्य रूप से ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, इसलिए O2 साँस लेना महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं डालता है और इसके घुलनशील अंश के कारण रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को थोड़ा बढ़ा देता है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया के साथ, एरिथ्रोपोएसिस हीमोग्लोबिन के स्तर (एचबी> 160-180 ग्राम / एल) में एक साथ वृद्धि के साथ प्रतिपूरक (एर संख्या> 5x1012 / एल) बढ़ाता है। नतीजतन, रक्त में ऑक्सीहीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट (Ht> 55%) की सामग्री बढ़ जाती है। सायनोसिस के साथ विकृतियों में लंबे समय तक गंभीर हाइपोक्सिमिया माध्यमिक कुअवशोषण और विकास मंदता, साथ ही हाइपोक्सिक मस्तिष्क क्षति (पिरामिडल अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम, संज्ञानात्मक विकार, आदि) जैसी जटिलताओं के साथ है।

कभी-कभी, लोहे की कमी के कारण, एनीमिया मनाया जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के साथ हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के सामान्य या निम्न स्तर से प्रकट होता है। शिशुओं में एनीमिया अधिक आम है, विशेष रूप से 2-3 महीने की उम्र में, गुप्त या स्पष्ट लोहे की कमी के कारण। लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि या सामान्य संख्या के बावजूद, हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस और सीरम आयरन में कमी देखी जाती है। एनीमिया के मामले में, लोहे की तैयारी और पोषण की स्थिति की अनिवार्य निगरानी (स्तन के दूध या अनुकूलित दूध के फार्मूले के साथ खिलाना) के साथ उपचार निर्धारित करना आवश्यक है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बाद के रक्तस्राव के साथ थक्के विकार विकसित हो सकते हैं, जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप भी शामिल है। पॉलीसिथेमिया और एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दोनों स्ट्रोक के विकास की धमकी देते हैं, खासकर छोटे बच्चों में।

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से आंतरिक अंगों के जहाजों के घनास्त्रता का खतरा होता है, पूल में, मुख्य रूप से मस्तिष्क, वृक्क, फुफ्फुसीय और मेसेंटेरिक धमनियों। निर्जलीकरण (बुखार के साथ, गर्म मौसम में, अपच संबंधी विकारों के साथ) की स्थिति में घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है। सायनोसिस के साथ हृदय दोष की एक और जटिलता मस्तिष्क के फोड़े हैं। वे इस तथ्य के कारण उत्पन्न होते हैं कि बैक्टीरिया, जो आमतौर पर फेफड़ों के जहाजों में निष्प्रभावी होते हैं, दाएं-बाएं निर्वहन सीधे बड़े सर्कल के जहाजों में प्रवेश करते हैं, जिसमें मस्तिष्क वाले भी शामिल हैं।

हृदय दोष के साथ दिल की विफलता मुख्य रूप से रक्त की अधिक मात्रा के साथ हृदय कक्षों के अधिभार के कारण होती है (उदाहरण के लिए, बाएं-दाएं शंट के साथ), फुफ्फुसीय या प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि, और कार्डियक आउटपुट में कमी बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण। प्रत्येक विशिष्ट दोष के परिणामस्वरूप होने वाले हेमोडायनामिक विकारों की चर्चा में इन स्थितियों पर नीचे चर्चा की गई है।

जन्मजात हृदय दोषों की एक विशिष्ट जटिलता माध्यमिक बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस है, जो मुख्य रूप से सायनोसिस के दोषों से जुड़ी होती है, जिसके लिए संभावित बैक्टरेरिया से जुड़ी चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान इस जटिलता की अनिवार्य रोकथाम की आवश्यकता होती है।

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) - सीएचडी दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक संदेश के साथ।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड ICD-10:

• Q21.0

कारण

एटियलजि।जन्मजात विकृतियां (पृथक वीएसडी, संयुक्त जन्मजात हृदय रोग का एक अभिन्न अंग, उदाहरण के लिए, फैलोट का टेट्रालॉजी, महान जहाजों का स्थानांतरण, सामान्य धमनी ट्रंक, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, आदि)। ऑटोसोमल डोमिनेंट और रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न के प्रमाण हैं। 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है। आघात और एमआई में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का टूटना।

सांख्यिकीय डेटा।वीएसडी सभी सीएचडी का 9-25% है। सीएचडी के साथ 15.7% जीवित जन्मों में पाया गया। ट्रांसम्यूरल एमआई की जटिलता के रूप में - 1-3%। सभी वीएसडी के 6% और शिशुओं में 25% वीएसडी के साथ पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सभी वीएसडी के 5% महाधमनी के समन्वय से, और 2% जन्मजात वीएसडी महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस द्वारा होते हैं। 1.7% मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम अनुपस्थित है, और इस स्थिति को हृदय के एकमात्र वेंट्रिकल के रूप में जाना जाता है। पुरुष से महिला अनुपात 1:1 है।

रोगजनन।कार्यात्मक हानि की डिग्री रक्त के बहाव की मात्रा और कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (OLVR) पर निर्भर करती है। बाएं से दाएं रीसेट करते समय और प्रणालीगत (क्यूपी / क्यूएस) में रक्त प्रवाह की फुफ्फुसीय मिनट मात्रा का अनुपात 1.5: 1 से कम होता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और टीएलएसएस में कोई वृद्धि नहीं होती है। बड़े वीएसडी (2:1 से अधिक क्यूपी/क्यूएस) के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और ओएलएसएस में काफी वृद्धि होती है, और दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव संरेखित होते हैं। जैसे-जैसे OLSS बढ़ता है, रक्त शंटिंग की दिशा बदल सकती है - यह दाएं से बाएं होने लगती है। उपचार के बिना, दाएं वेंट्रिकुलर और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं।

डीएमजेडएचपी विकल्प।झिल्लीदार वीएसडी (75%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में, महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के नीचे स्थित होते हैं, और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। मांसपेशियों के वीएसडी (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में स्थित होते हैं, जो वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर होते हैं, कई, फेनेस्टेड होते हैं, और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। सुप्राक्रेस्टल (दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%) सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित होते हैं, अक्सर महाधमनी वाल्व की महाधमनी अपर्याप्तता के साथ, अनायास बंद नहीं होते हैं। एक खुली एवी नहर (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में पाई जाती है, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव की जगह के पास, अक्सर डाउन सिंड्रोम में होती है, ओस्टियम प्राइमम प्रकार के एएसडी के साथ संयुक्त होती है और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के लीफलेट्स और जीवा की विकृतियां, अनायास बंद नहीं होती हैं। वीएसडी के आकार के आधार पर, छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) और बड़े (महाधमनी छिद्र के 1 सेमी या आधे व्यास से अधिक) दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर

. शिकायतें:

. वस्तुपरक।त्वचा का पीलापन। हैरिसन की खांचे। शीर्ष धड़कन को मजबूत करना, उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के क्षेत्र में कांपना। दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अवधि को लंबा करने के परिणामस्वरूप II टोन का पैथोलॉजिकल विभाजन। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे पर खुरदुरा पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। सुप्राक्रेस्टल वीएसडी के साथ - महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

वाद्य निदान

. ईसीजी:बाएं विभागों के अतिवृद्धि और अधिभार के संकेत, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - दाएं के भी।

. जुगुलर फेलोग्राफ़ी:उच्च-आयाम ए तरंगें (एक कठोर दाएं वेंट्रिकल के साथ आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, एक वी तरंग (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन)।

. इको सीजी..हाइपरट्रॉफी और बाएं वर्गों का फैलाव, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - दाएं का भी .. डॉपलर और बी-मोड में वीएसडी का विज़ुअलाइज़ेशन .. सहवर्ती विसंगतियों का निदान (वाल्वुलर दोष, महाधमनी का समन्वय, आदि) .. दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव, रक्त प्रवाह की डिग्री और Qp/Qs निर्धारित करें .. वयस्क ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से गुजरते हैं।

. छाती का एक्स - रे..छोटे वीएसडी के साथ - एक सामान्य रेडियोग्राफिक चित्र।। बाएं वेंट्रिकल के आर्च का उभार, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का उभार, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और गैर-संरचनात्मकता के साथ बाहर की शाखाओं का एक तेज संकुचन और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी।

. रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी:एट्रियल सेप्टल दोष देखें।

. कार्डियक कैथीटेराइजेशन।ओपन हार्ट सर्जरी और असंगत क्लिनिकल डेटा से पहले संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए संकेत दिया गया। Qp/Qs की गणना करें।

. बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी:इमेजिंग और बहा की मात्रा का ठहराव, लक्षणों की उपस्थिति में या सर्जरी से पहले सीएडी का निदान।

चिकित्सा उपचार।एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और फुफ्फुसीय धमनी (यहां तक ​​​​कि बड़े दोषों के साथ) में सामान्य दबाव के साथ, जीवन के 3-5 साल तक रूढ़िवादी उपचार संभव है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव के साथ - परिधीय वासोडिलेटर्स (हाइड्रालज़ीन या सोडियम नाइट्रोप्रसाइड), जो बाएं से दाएं निर्वहन को कम करते हैं। सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ - मूत्रवर्धक। वीएसडी के जटिल सर्जिकल सुधार से पहले और 6 महीने के भीतर - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

इलाज

शल्य चिकित्सा

संकेत।एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ - यदि 3-5 वर्ष की आयु तक दोष का कोई सहज समापन नहीं होता है, हालांकि 1 वर्ष तक की आयु में सर्जिकल उपचार के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं। छोटे बच्चों में दिल की विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। वयस्कों में, Qp/Qs अनुपात 1.5 या अधिक है।

मतभेद:एट्रियल सेप्टल दोष देखें।

सर्जिकल उपचार के तरीके।उपशामक हस्तक्षेप - एक कफ के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक को संकुचित करना, यदि कम उम्र में दोष के कट्टरपंथी सुधार में सहवर्ती हृदय दोष और थोड़ा क्लिनिक अनुभव के साथ, 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों के लिए एक आपातकालीन ऑपरेशन आवश्यक है, तो किया जाता है। इंटरट्रियल सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से के क्षेत्र में एक दर्दनाक दोष के साथ, दोष को ठीक किया जा सकता है। अन्य मामलों में, दोष की मरम्मत ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक सामग्री के पैच से की जाती है। रोधगलन के बाद के वीएसडी में, एक साथ कोरोनरी बाईपास ग्राफ्टिंग के साथ दोष की मरम्मत की जाती है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताओं:संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एवी ब्लॉक, वेंट्रिकुलर अतालता, वीएसडी पुनरावर्तन, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता।

भविष्यवाणी।बड़े वीएसडी वाले 80% रोगियों में, दोष का स्वतःस्फूर्त समापन 1 महीने के भीतर होता है, 90% में 8 वर्ष तक की आयु में, 21 से 31 वर्ष की आयु के बीच वीएसडी के स्वतः बंद होने के अलग-अलग मामले होते हैं। छोटे दोषों के साथ, जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलती है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है (4%)। मध्यम आकार के वीएसडी में, दिल की विफलता आमतौर पर बचपन में विकसित होती है, और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ होता है। 10% मामलों में निलय के बीच दबाव प्रवणता के बिना बड़े वीएसडी से ईसेनमेंजर सिंड्रोम का विकास होता है, इनमें से अधिकांश रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। जन्म के 3 महीने के भीतर 35% बच्चों में, 1 वर्ष के भीतर 45% बच्चों में आपातकालीन सर्जरी आवश्यक है। गर्भावस्था और प्रसव के दौरान ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है। 1 वर्ष के बाद पोस्टिनफार्क्शन वीएसडी के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार के अभाव में, 7% रोगी जीवित रहते हैं। फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के बाद अस्पताल में मृत्यु दर 7-9% है, 5 साल की जीवित रहने की दर 80.7% है, 10 वर्षीय जीवित रहने की दर 70.6% है। पोस्टिनफार्क्शन वीएसडी के शल्य चिकित्सा उपचार में मृत्यु दर 15-50% है। कम ओएलवीआर वाले पृथक जन्मजात वीएसडी को बंद करने के मामले में अस्पताल में मृत्यु दर 2.5% है, उच्च ओएलवीआर के साथ - 5.6% से कम।

संक्षिप्ताक्षर।क्यूपी/क्यू रक्त प्रवाह के फुफ्फुसीय मिनट की मात्रा का प्रणालीगत एक अनुपात है। टीआरएल कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध है।

आईसीडी-10। Q21.0 वीएसडी

एएसडी फोरमैन का एक गैर-बंद है
इंटरट्रियल सेप्टम में, जिसके कारण
अटरिया के बीच संचार संरक्षित है।

वर्गीकरण

प्राथमिक एएसडी (10% में)
के कारण होता है
प्राथमिक का बंद न होना
के बीच संदेश
आलिंद और विसंगतियाँ
प्राथमिक एमपीपी का विकास
दोष स्थित है
एमपीपी का निचला हिस्सा
सीधे ऊपर
अलिंदनिलय संबंधी
छेद

वर्गीकरण

माध्यमिक एएसडी (90% में)
के कारण होता है
विकासात्मक विसंगतियाँ
माध्यमिक डब्ल्यूएफपी
दोष हमेशा होता है
एमपीपी के निचले किनारे,
इसे स्तर से अलग करना
अलिंदनिलय संबंधी
वाल्व

हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन

हेमोडायनामिक गड़बड़ी का मुख्य तंत्र
एएसडी बाएं आलिंद से रक्त का शंटिंग है
सही
सबसे पहले, वॉल्यूम लोड दाईं ओर
निलय
दोष के माध्यम से रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ, अक्सर
दाहिनी ओर दबाव का अंतर है
वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी
बड़ी मात्रा में रक्त की लंबी आपूर्ति
फुफ्फुसीय वाहिकाएं रक्त परिसंचरण की गतिशीलता को प्रभावित करती हैं
छोटा वृत्त और धीरे-धीरे विकास की ओर ले जाता है
फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आमतौर पर होता है
16-20 वर्षों के बाद, और इसकी आवृत्ति बढ़ जाती है
रोगियों की आयु बढ़ाना।
हेमोडायनामिक रूप से दीर्घकालिक मुआवजा और
कम प्रकट वाइस

क्लिनिक

2-5 साल तक, नैदानिक ​​लक्षण खराब हैं
शिकायतें: थकान में वृद्धि, सांस की तकलीफ,
व्यायाम के दौरान हृदय गति
साथियों के साथ तुलना
लगभग 2/3 रोगियों का इतिहास है
आवर्तक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया
एक छोटे से दोष के साथ (10-15 मिमी तक)
उनमें किसी दोष के प्रथम लक्षण प्रकट हो सकते हैं
10 साल से अधिक उम्र

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

शारीरिक विकास में एक अंतराल है, पीलापन
बड़े बच्चों में त्वचा, "दिल का कूबड़"
आयु
फुफ्फुसीय के बाद से सायनोसिस की उपस्थिति विशेषता नहीं है
उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता अधिक आम हैं
केवल 20 साल की उम्र तक गठित
पैल्पेशन पर, एक बढ़ा हुआ अधिजठर
पुश (प्राथमिक एएसडी के साथ भी प्रबलित एपिकल
धकेलना)
उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में ऑस्कुलेटरी (in .)
फुफ्फुसीय धमनी का प्रक्षेपण) मध्यम रूप से गुदाभ्रंश होता है
तीव्रता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, 2 टन का विभाजन। पर
दिल के शीर्ष पर प्राथमिक एएसडी भी गुदाभ्रंश होता है
माइट्रल अपर्याप्तता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। पर
शारीरिक परिश्रम के दौरान, एएसडी के दौरान शोर बढ़ जाता है, इसके विपरीत
शारीरिक शोर से, जो लोड के तहत गायब हो जाता है।

निदान

छाती का एक्स-रे - कमर का चपटा होना
दिल या "दूसरा चाप" का फलाव, दिल की छाया
विस्तार
ईसीजी - दाहिने दिल के अधिभार के संकेत,
दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि,
लय गड़बड़ी।
इकोकार्डियोग्राफी
एमआरआई और सीटी

लकड़ी की इकाइयाँ

दबाव को विभाजित करके गणना की जाती है
फुफ्फुसीय धमनी प्रति मिनट मात्रा
छोटे घेरे में रक्त प्रवाह
(1 लकड़ी इकाई = 1mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) सूत्र के अनुसार: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV।
इसी समय, पीएच की गंभीरता को प्रतिष्ठित किया जाता है
इस अनुसार:
प्रकाश - एलएसएस = 2-5 इकाइयां,
मध्यम - एलएसएस = 5-10 इकाइयां,
गंभीर - पीएसएस> 10 इकाइयां

सर्जिकल सुधार

ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 5-12 वर्ष है
प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार "प्राथमिक" के लिए बिल्कुल संकेत दिया गया
एएसडी और व्यापक "माध्यमिक" आलिंद सेप्टल दोष
रक्त के एक महत्वपूर्ण बहाव वाले रोगी (अधिभार के संकेत हैं
सही वेंट्रिकुलर वॉल्यूम) और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध< 5
लकड़ी इकाइयाँ (WU), दोष की परवाह किए बिना बंद है
नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता
यदि एएसडी के कारण एक विरोधाभासी अन्त: शल्यता का संदेह है (बशर्ते कि
कि एम्बोलिज्म के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा गया है), भले ही
दोष का आकार, दोष बंद होना चाहिए
फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले रोगी 5 यू लेकिन 2/3 . से कम
प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध, या फुफ्फुसीय धमनी के साथ
दबाव< 2/3 системного давления
दोष के प्रारंभिक शल्य चिकित्सा सुधार के साथ और फुफ्फुसीय की अनुपस्थिति में
धमनी उच्च रक्तचाप का एक अच्छा दीर्घकालिक पूर्वानुमान है

संचालन

"खुला" (स्थितियों के तहत एक पैच के साथ एक दोष या प्लास्टिक की सिलाई
कार्डियोपल्मोनरी बाईपास)
एंडोवास्कुलर (एएसडी में एक आच्छादन का आरोपण, उनके
आवेदन शारीरिक विशेषताओं द्वारा सीमित है
कुछ दोष, केवल अगर रोगी के पास नहीं है
सहवर्ती हृदय रोग)
फुफ्फुसीय संवहनी में बिल्कुल contraindicated
सात लकड़ी इकाइयों से अधिक प्रतिरोध या दाईं ओर खून बह रहा है
एएसडी के स्तर पर बाईं ओर (जब परिधीय रक्त संतृप्त होता है
94% से कम ऑक्सीजन।)
अन्य मतभेद: अन्तर्हृद्शोथ, हाल ही में
प्रणालीगत संक्रमण, पेप्टिक अल्सर और
ग्रहणी संबंधी अल्सर, थक्के विकार और
एस्पिरिन थेरेपी के लिए अन्य contraindications, एलर्जी के लिए
निकल, हाल ही में रोधगलन, अस्थिर
एनजाइना, बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश 30% से कम

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी)

- एक जन्मजात हृदय रोग जिसमें
दाएं और बाएं के बीच संचार है
निलय

वर्गीकरण

एस.मिलियो और अन्य (1980) निम्नलिखित में अंतर करते हैं:
वीएसडी स्थानीयकरण:
1) पेरिमेम्ब्रानस दोष - अंतर्वाह,
ट्रैब्युलर, इन्फंडिबुलर;
2) इन्फंडिबुलर दोष (मांसपेशी,
उप-क्षेत्रीय);
3) मांसपेशी दोष (इनलेट, ट्रैब्युलर)
वीएसडी आकार में भिन्न होते हैं और 1 मिमी से . तक होते हैं
30 या अधिक मिमी।
इसलिए, बड़े आकार के दोषों को अलग किया जाता है, और
मध्यम और छोटे आकार के भी - व्यास
0.5-1.0 सेमी।

हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन

बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल में रक्त का शंटिंग
बाएं से दाएं)
छोटे वृत्त में दाब में वृद्धि किसके कारण होती है
काफी अधिक रक्त प्रवाह और
परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि
फेफड़े। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है।
यदि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक बड़े शंट के कारण होता है,
हेमोडायनामिक्स को बड़े अधिभार द्वारा स्थिर किया जाता है
दिल के दाएं और बाएं दोनों तरफ।
दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव कम हो जाता है
बाएं से दाएं निर्वहन मूल्य, दाएं और बाएं में दबाव
निलय बराबर है, बड़ा
अधिभार। दाहिनी ओर धीरे-धीरे बढ़ता दबाव
निलय के कारण रक्त दायें से बायें प्रवाहित होता है
व्यायाम के दौरान सबसे पहले धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होता है,
और फिर आराम से। रोगी को सायनोसिस हो जाता है।

क्यूपी - क्यूएस

कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात
प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी / क्यूएस) सेवा कर सकता है
रक्त शंट तीव्रता मानदंड
एक इंट्राकार्डिक दोष के माध्यम से।
सामान्य Qp/Qs अनुपात 1:1 . है
बाएँ से दाएँ शंट आयतन = Qp - Qs;
दाएँ से बाएँ शंट आयतन = Qs - Qp।
यदि बाएँ से दाएँ रीसेट है, लेकिन QP/QS< 1,5:1,
तब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और
एलएसएस में कोई वृद्धि नहीं हुई है।
बड़े वीएसडी (क्यूपी/क्यूएस> 2:1) के साथ महत्वपूर्ण रूप से
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और पीवीआर बढ़ाता है, दबाव में
RV और LV संरेखित हैं।

छोटे दोष

व्यास में 1 सेमी से कम और पेशी में स्थित
विभाजन भागों
खून बहने की मात्रा कम है। की वजह से
एक छोटे से घेरे में कम रक्त प्रतिरोध
दाएं वेंट्रिकल में संचार दबाव और
फुफ्फुसीय वाहिकाएं थोड़ी बढ़ जाती हैं या
सामान्य रहता है। हालांकि, अत्यधिक
वीएसडी के माध्यम से प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा
छोटा वृत्त, हृदय के बाईं ओर लौटता है,
तथाकथित मात्रा अधिभार के कारण
बाएं आलिंद और वेंट्रिकल। इसलिए, जब
लंबे समय तक छोटा वीएसडी
में मध्यम परिवर्तन दर्ज किया गया
हृदय गतिविधि - बाएं विभागों का अधिभार

निदान

शिकायतें। रोगी व्यावहारिक रूप से शिकायत नहीं दिखाते हैं, और केवल एक भाग में
बच्चों को हल्की थकान और सांस की तकलीफ का अनुभव होता है।
निरीक्षण। बच्चे का विकास सामान्य है, कोई सायनोसिस नहीं है। कभी-कभी आप कर सकते हैं
थोड़ा स्पष्ट "दिल कूबड़" पर ध्यान दें।
टक्कर। हृदय की सीमाएँ नहीं बदलतीं।
गुदाभ्रंश। दिल की आवाजें सामान्य हैं। दिल के क्षेत्र में
एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को अधिकतम ध्वनि के साथ सुना जाता है
तीसरा-चौथा इंटरकोस्टल स्पेस उरोस्थि के बाएं किनारे पर, की ओर बढ़ रहा है
जिफाएडा प्रक्रिया। गर्दन के जहाजों और पीठ पर शोर नहीं किया जाता है। द्वितीय स्वर
अक्सर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा "कवर" किया जाता है।
ईसीजी। आमतौर पर शारीरिक मानदंड के भीतर। कभी-कभी बाएं सीने में
असाइनमेंट बाएं और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के संकेत नोट करते हैं।
रेडियोग्राफी। दोनों निलय में थोड़ी वृद्धि होती है और
बायां आलिंद।
इकोसीजी

बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

बड़े दोष
इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल
ये 1 सेमी या उससे अधिक व्यास वाले दोष हैं
महाधमनी छिद्र का 1/2 व्यास।
पहले हफ्तों और महीनों में दिखाई दें
जिंदगी।
स्पष्ट और महत्वपूर्ण उल्लंघन
रक्त परिसंचरण

निदान

शिकायतें। सांस की तकलीफ, बार-बार सांस की बीमारियों के कारण खाने में कठिनाई
(निमोनिया, आवर्तक निमोनिया)।
निरीक्षण। शारीरिक विकास में एक महत्वपूर्ण अंतराल, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति, सांस की तकलीफ के साथ
हल्का परिश्रम और आराम से।
पैल्पेशन। उरोस्थि के बाईं ओर और xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में सिस्टोलिक कांपना महसूस किया जाता है।
सिस्टोलिक कांपना कम होता है, दोष जितना बड़ा होता है। बाएँ और दाएँ में समान दबाव के साथ
निलय में कंपन नहीं होता है। कलेजा बड़ा हो जाता है।
गुदाभ्रंश। I टोन को शीर्ष पर मजबूत किया जाता है, II टोन को फुफ्फुसीय धमनी पर उच्चारण या विभाजित किया जाता है।
दिल के क्षेत्र के ऊपर, अलग-अलग तीव्रता का एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अधिकतम के साथ सुनाई देती है
उरोस्थि के बाईं ओर 4 मीटर / आर पर ध्वनि, जब निलय में दबाव बराबर हो जाता है, तो शोर गायब हो जाता है।
फेफड़ों में - निचले वर्गों में कंजेस्टिव नम रेज़।
ईसीजी। निलय और अटरिया दोनों की अतिवृद्धि के लक्षण।
रेडियोग्राफी। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के अतिप्रवाह के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न को बढ़ाया जाता है। पर
छोटे वृत्त के जहाजों के गंभीर काठिन्य में, फेफड़ों के परिधीय भाग "पारदर्शी" दिखते हैं।
निलय और बाएं आलिंद दोनों के कारण हृदय काफ़ी बड़ा हो जाता है। फुफ्फुसीय धमनी का चाप
बाएं समोच्च के साथ उभार, और फ्लोरोस्कोपी इसकी धड़कन को दर्शाता है। महाधमनी फैली नहीं है, कभी कभी
हाइपोप्लास्टिक
इकोसीजी

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

वी एस डी
अग्नाशयी आउटलेट स्टेनोसिस और/या हाइपोप्लासिया
फेफड़े के धमनी
बड़ा वीएसडी, व्यास में छिद्र के बराबर
महाधमनी जड़
महाधमनी जड़ का डेक्सट्रोपोजिशन (वास्तव में .)
दोनों निलय से आ रहा है)
अग्न्याशय की जन्मजात अतिवृद्धि

सर्जरी के लिए संकेत। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों की आवश्यकता नहीं होती है
सर्जिकल उपचार, चूंकि इंट्राकार्डियक का कोई घोर उल्लंघन नहीं है
रक्तगतिकी रोगी लंबे समय तक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं।
सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत
1. गंभीर स्थिति।
2. परिसंचरण अपर्याप्तता, दवा चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है।
3. फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के विकास का संदेह।
सर्जरी के लिए सापेक्ष संकेत
1. रक्त के एक महत्वपूर्ण निर्वहन के साथ एक बड़ा दोष।
2. बार-बार श्वसन रोग, शारीरिक विकास में पिछड़ जाना।
कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की शर्तों के तहत सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। यह
इसमें या तो गैस्केट पर दोष को टांका लगाने में, या पैच में सिलाई करने में शामिल है।
एक ऑक्लुडर के साथ वीएसडी का एंडोवास्कुलर क्लोजर। एक नियम के रूप में, कैथीटेराइजेशन विधि
इंटरवेंट्रिकुलर के ट्रैबिकुलर भाग में मांसपेशी दोषों को बंद करने के लिए प्रयोग किया जाता है
विभाजन ऑक्लूडर्स मस्कुलर मेम्ब्रेनस वीएसडी को बंद कर सकते हैं
11 - 14 मिमी तक के आकार।

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस(पीडीए) - वक्ष महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाला एक पोत। आम तौर पर, यह आवश्यक रूप से भ्रूण में मौजूद होता है और जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है, एक गुच्छा (लिगामेंटम आर्टेरियोसम) में बदल जाता है। यदि पीडीए 2 सप्ताह के भीतर बंद नहीं होता है, तो वे एक दोष की उपस्थिति की बात करते हैं।

शरीर रचना।सबसे अधिक बार, पीडीए बाईं सबक्लेवियन धमनी के मुंह से 5-10 मिमी नीचे चला जाता है और बाईं फुफ्फुसीय धमनी में बह जाता है। महाधमनी (दाहिने तरफा महाधमनी चाप) के विकास में विसंगतियों के साथ, पीडीए, या एक द्विपक्षीय संस्करण का दाएं तरफा निर्वहन हो सकता है। पीडीए आमतौर पर आकार में शंक्वाकार होता है, फुफ्फुसीय अंत की ओर पतला होता है, लेकिन एक कपटपूर्ण, चौड़े या पतले पोत के रूप भी होते हैं।

ओएपी का स्व-समापन।आम तौर पर, पीडीए का बंद होना 2 चरणों में होता है: 1 - कार्यात्मक बंद (इसकी दीवार की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन); 2 - शारीरिक बंद (एंडोथेलियल विनाश और संयोजी ऊतक का गठन)। नवजात अवधि में पीडीए को बंद न करने की स्थिति में, भविष्य में पीडीए को स्वतंत्र रूप से बंद करना व्यावहारिक रूप से असंभव है।

हेमोडायनामिक्स और रोग का प्राकृतिक कोर्स। प्रसवपूर्व अवधि में, पीडीए महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य शारीरिक संचार है, जो सामान्य भ्रूण हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित करता है। प्रसवोत्तर अवधि में, जैसा कि सामान्य फुफ्फुसीय प्रतिरोध गिरता है, पहले एक द्विदिश, और फिर एक बाएं-दाएं शंट पीडीए के माध्यम से होता है। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव अंतर के कारण, फुफ्फुसीय धमनी में निर्वहन सिस्टोल और डायस्टोल दोनों में होता है। पीडीए के छोटे आकार के साथ, 3 मिमी तक। डिस्चार्ज बड़ा नहीं है, रोग का कोर्स अनुकूल है, कई वर्षों तक दिल की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित नहीं हो सकता है। बड़े व्यास वाले पीडीए (5-6 मिमी से अधिक) के साथ, जीवन के पहले महीनों में एक गंभीर स्थिति विकसित हो सकती है। समय से पहले के बच्चों में, पीडीए को जन्म के लगभग तुरंत बाद बंद कर देना चाहिए, क्योंकि। उनका पीडीए 1/3 मामलों में गंभीर परिस्थितियों के विकास की ओर जाता है।

निदान।एक छोटा पीडीए (3 मिमी तक) आमतौर पर लंबे समय तक बिना निदान के रहता है जब तक कि नियमित परीक्षा के दौरान या अन्य कारणों से इकोकार्डियोग्राफी नहीं की जाती है। यदि किसी बच्चे का पीडीए बड़ा है, तो यह लगातार फुफ्फुसीय रोगों (गंभीर, गैर-रोकने योग्य निमोनिया तक) के साथ होता है, बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं, साथ ही दिल की विफलता का विकास भी होता है। किसी भी उम्र में शारीरिक परीक्षण पर पीडीए पर संदेह किया जा सकता है। छाती के तालु पर, सिस्टोलिक कंपन का पता लगाना असामान्य नहीं है। बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में गुदाभ्रंश के दौरान, एक सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देगी, आमतौर पर काफी जोर से (3/6 और ऊपर के बिंदु), जिसे "मशीन" शोर कहा जाता है। रक्तचाप को मापते समय, बड़े पीडीए वाले बच्चों में डायस्टोलिक दबाव में कमी देखी जा सकती है। यह सब तीन मानक अध्ययनों की नियुक्ति के लिए एक संकेत होगा - छाती का एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी), हृदय की इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी). रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुसीय पैटर्न (सामान्य या समृद्ध), हृदय के आकार (कार्डियोपल्मोनरी अनुपात - सीपीआर), सहवर्ती फुफ्फुसीय विकृति की उपस्थिति या अनुपस्थिति को नोट करना महत्वपूर्ण है।

ईसीजी के अनुसार, हृदय के विद्युत अक्ष के बाईं ओर विचलन का पता लगाया जाता है,
बाएं दिल का अधिभार (अतिवृद्धि); उन्नत मामलों में (सच्चे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ), दाहिने दिल की अतिवृद्धि। इकोसीजी आपको पीडीए की कल्पना करने, आकार मापने की अनुमति देता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (एसपीपीए) की डिग्री की पहचान करने के लिए, हृदय के निलय के कार्य का भी आकलन करें; इकोकार्डियोग्राफी में एक महत्वपूर्ण संकेतक Qp/Qs है ( फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात। आम तौर पर यह 0.9-1.2:1.0 है। अधिकांश आधुनिक इकोसीजी डिवाइस प्रासंगिक डेटा दर्ज करने के बाद स्वतंत्र रूप से इस सूचक की गणना करते हैं। इंटरनेट पर कई Qp/Qs कैलकुलेटर हैं।), जो आपको फुफ्फुसीय हाइपरवोल्मिया की डिग्री का आकलन करने और सर्जिकल उपचार के लिए संकेत निर्धारित करने की अनुमति देता है। अन्य जन्मजात हृदय रोगों का निदान करना भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि पीडीए को अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। पीडीए का पता लगाने के सभी मामलों में, बच्चे को एक विशेष संस्थान (एफटीएसएसएसएच, क्रास्नोयार्स्क) में भेजा जाना चाहिए।

इलाज।समय से पहले के शिशुओं में, पीडीए की रूढ़िवादी चिकित्सा प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण अवरोधकों (इंडोमेथेसिन) के पैरेन्टेरल प्रशासन के रूप में संभव है, आमतौर पर 2-3 पाठ्यक्रम किए जाते हैं। अन्य मामलों में, सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। सर्जरी के लिए संकेत फुफ्फुसीय हाइपरवोल्मिया (1.5:1.0 से अधिक क्यूपी / क्यू), दिल की विफलता के संकेतों की उपस्थिति होगी। बड़े पीडीए (5-6 मिमी से अधिक) वाले बच्चों में, नैदानिक ​​​​हृदय विफलता के साथ 1 वर्ष से अधिक उम्र के, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएसएपी) की डिग्री का आकलन करना और प्रतिरोध का आकलन करने के लिए हृदय ध्वनि की आवश्यकता पर निर्णय लेना भी आवश्यक है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के। छोटे आकार (3 मिमी से कम) के पीडीए की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय हाइपरवोल्मिया की अनुपस्थिति (क्यूपी / क्यू 1.5: 1.0 से कम), हृदय गुहाओं का विस्तार (इकोसीजी के अनुसार), छाती रेडियोग्राफ़ और ईसीजी में परिवर्तन और दिल की विफलता क्लिनिक की अनुपस्थिति, गतिशील अवलोकन वर्ष में 1 बार संभव है।

सर्जिकल उपचार के प्रकार।समय से पहले के बच्चों और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, ओपन सर्जिकल उपचार किया जाता है। न्यूनतम सर्जिकल आघात के उद्देश्य के लिए पोस्टेरोलेटरल लेफ्ट साइडेड थोरैकोटॉमी द्वारा एक्सेस, 4-5 सेमी से अधिक नहीं किया जाता है, यह ऑपरेशन करने के लिए काफी है। हमारे केंद्र में, पीडीए आमतौर पर संवहनी क्लिप के साथ काटा जाता है। बड़े बच्चों में, ऊरु धमनी के माध्यम से पहुंच के साथ, पीडीए का एंडोवस्कुलर क्लोजर किया जाता है; अपवाद बड़े पीडीए वाले बच्चे हैं और सुधार की आवश्यकता में सहवर्ती विकृति विज्ञान की उपस्थिति में हैं। एक मानक के रूप में, 1 वर्ष से कम उम्र के सभी बच्चों में, अन्य सीएचडी के लिए सर्जरी के दौरान, पीडीए लिगामेंट या पीडीए खुद को अलग और क्लिप किया जाता है।

2011 की शुरुआत से नवंबर 2011 तक, पीडीए के निदान वाले 38 बच्चों ने क्रास्नोयार्स्क में एफसीएसएसएच में इलाज किया, जो इस अवधि के दौरान हमारे केंद्र में इलाज किए गए सभी सीएचडी का लगभग 10% था। 50% बच्चों में, पीडीए का एंडोवस्कुलर क्लोजर किया गया। पीडीए के निदान के साथ हमारे अस्पताल में रहने की औसत अवधि एंडोवास्कुलर उपचार के लिए 3 दिन और ओपन सर्जिकल सुधार के लिए 4-5 दिन है। आज तक, 1 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग सभी बच्चे पीडीए एंडोवास्कुलर रूप से बंद हैं।

दृश्य: 43783