महिला जननांग अंगों की विकृति। आनुवंशिक विसंगतियाँ

भ्रूण का विकास, लेकिन कभी-कभी श्रम के बाद गलत गठन होता है। ऐसे स्पष्ट शारीरिक दोष जीवन के साथ असंगत हैं। अधिक वज़नदार महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँजितनी जल्दी हो सके पता लगाया जाना चाहिए, क्योंकि उनका महिला के स्वास्थ्य पर सीधा नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। इसके लिए स्त्री रोग संबंधी परीक्षा और बाहरी परीक्षा द्वारा लक्षणों की परिभाषा की आवश्यकता होती है। सभी डेटा के आधार पर और डिग्री सेट करें महिला अंगों के यौन विकास की विसंगतियाँ.

महिला जननांग अंगों का असामान्य गठनप्रारंभिक गर्भावस्था में होता है और ऐसे कारकों के कारण हो सकता है:

• बांझपन, सहज गर्भपात, जननांग अंगों के विकास में एक समान दोष के लिए मां की अनुवांशिक प्रवृत्ति;
• अंतःस्रावी तंत्र के अंगों के काम में रोग संबंधी विकार, हृदय, रक्त वाहिकाओं और अन्य अंगों के पुराने रोग;
• शराब, ड्रग्स और मजबूत ड्रग्स लेना;
• गर्भावस्था से पहले और दौरान एक वायरल और जीवाणु प्रकृति की संक्रामक सूजन;
• गंभीर विषाक्तता या पिछले विषाक्तता, विभिन्न एटियलजि का जोखिम।

कभी-कभी कारण महिला जननांग अंगों के असामान्य विचलन 35 वर्ष के बाद पिता और माता की आयु पर विचार करें।

दोषों का अंतर्निहित कारक मस्तिष्क के विकास और असामान्य हिस्टोजेनेसिस का उल्लंघन है, जो भ्रूण के गठन के अंत तक समाप्त होता है। इसलिए, सबसे गंभीर दोष गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में होते हैं, जब इसके अलावा, बाहरी नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। तो पैथोलॉजी के लक्षण हैं। वे प्रजनन प्रणाली के अंगों के दोषों के रूप पर निर्भर करते हैं।

उत्परिवर्तन हैं:

• यौन परिपक्व लड़कियों में मासिक धर्म की कमी;
• मासिक धर्म की विकृति ही, कमी, प्रचुरता, व्यथा या अत्यधिक अवधि में व्यक्त की गई;
• प्रसव उम्र तक पहुंचने पर देर से यौन विकास;
• अंगों की शारीरिक संरचना के कारण सामान्य यौन संबंधों का उल्लंघन या असंभवता;
• लगातार बांझपन, धमकी देने वाला और सहज गर्भपात, स्टिलबर्थ।

वे खुद को तीन रूपों में प्रकट कर सकते हैं: बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों (योनि और गर्भाशय), फैलोपियन ट्यूब और अंडाशय में दोष।

योनि की संरचना की विकृति, इसकी पीड़ा, योनि के संक्रमण और, परिणामस्वरूप, रुकावट, विभाजन की उपस्थिति, एक ही समय में दो अलग-अलग योनि और गर्भाशय के लिए जननांग अंगों के गलत एनाजेनेसिस को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस वजह से, मासिक धर्म के रक्त को कोई रास्ता नहीं मिल पाता है, जो इसके संचय, निचले पेट में गंभीर दर्द, यौन संबंधों की शारीरिक अक्षमता या उनकी जटिलताओं की ओर जाता है।

गर्भाशय ट्यूबों के निर्माण में दोष अविकसितता, अनियमित समरूपता, अनुपस्थिति, द्विभाजन, शारीरिक रुकावट में व्यक्त किया जा सकता है। फैलोपियन ट्यूब में अंग के लिए अप्राकृतिक आकार हो सकता है।

महिला अंडाशय के दोष कुछ आंतरिक अंगों के गलत कार्य से जुड़े होते हैं, लेकिन उनमें स्वतंत्र दोष भी हो सकते हैं - एक या दोनों युग्मित अंगों की अनुपस्थिति, दोहरीकरण या अपर्याप्त गठन।

फिर भी, असामान्य रूप से स्थित जननांगमहिलाएं एक महिला को बहुत परेशानी और बीमारी दे सकती हैं।

निदान महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँ

निदान महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँअधिमानतः जितनी जल्दी हो सके। बच्चे के जन्म के बाद एक बाहरी प्रसूति परीक्षा पहले से ही नवजात बच्चे के विकास में विचलन की उपस्थिति का अंदाजा लगा सकती है। लेकिन अधिक विस्तृत परीक्षा बाद की उम्र में की जा सकती है। स्थानीय और कभी-कभी सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग करके योनि-पेट की परीक्षा की जाती है। तो आप अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ वृद्धि की उपस्थिति स्थापित करने के लिए योनि और गर्भाशय के आकार का पता लगा सकते हैं। जिन मामलों में योनि नहीं होती है, वहां बच्चों के लिए यूरेट्रोस्कोप और वेजाइनल स्पेकुलम का सहारा लेना पड़ता है।

जननांग महिला अंगों की संरचना की विकृति का पता तब लगाया जा सकता है जब प्रसव उम्र की महिलाओं से गर्भ धारण करने और सामान्य यौन जीवन को बनाए रखने में कठिनाई के बारे में शिकायतें प्राप्त होती हैं। एक स्त्री रोग विशेषज्ञ को मासिक चक्र की आवृत्ति और विकृति, दर्द की उपस्थिति और मासिक धर्म के अन्य मापदंडों का गहन विश्लेषण करना चाहिए। यह योनि की दो-हाथ (द्विमानक) परीक्षा का उपयोग करता है, गर्भाशय की स्थिति की जांच करने के लिए एक हिस्टेरोस्कोप का उपयोग करके एक अध्ययन, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए असामान्य रूप से गठित महिला जननांग अंगऔर गुर्दे की खराबी।

लैप्रोस्कोपी का उपयोग दोषों का पता लगाने के लिए एक अतिरिक्त उपकरण के रूप में किया जाता है।

ऐसा करने के लिए, एक कैमरे से लैस एक एंडोस्कोप एक क्रॉस के रूप में एक चीरा के माध्यम से उदर गुहा में डाला जाता है, जिसकी मदद से गर्भाशय और इसकी विशेषताओं के साथ-साथ आसन्न स्थिति की पूरी तरह से जांच करना संभव है। आंतरिक अंग।

• गंभीर की पहचान महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँएक चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफ भी मदद करता है, इस अध्ययन के बाद एक सटीक निदान स्थापित किया जाता है।
• रोग के इन लक्षणों और चिकित्सा परीक्षा के आंकड़ों की तुलना करके, चिकित्सक आवश्यक उपायों को निर्धारित करना शुरू कर सकता है।

इलाज महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँ

उपचार के तरीके पैथोलॉजी की प्रकृति पर निर्भर करते हैं और व्यक्तिगत रूप से निर्धारित होते हैं।

कुछ महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँसर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। इनमें ऐसे दोष शामिल हैं जो गर्भ धारण करने और बच्चे पैदा करने की क्षमता को प्रभावित नहीं करते हैं, और यौन क्रिया (यौन संबंध बनाने की क्षमता) को भी प्रभावित नहीं करते हैं। इस तरह के दोष का एक उदाहरण गर्भाशय का "गैर-मानक" आकार माना जा सकता है। विचलन के अन्य मामलों में, एक नियम के रूप में, सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

योनि की दीवारों (वंशानुगत या अधिग्रहित) के पैथोलॉजिकल फ्यूजन के साथ, योनि को बनाने और बनाने के लिए एक जटिल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। ऐसी प्लास्टिक सर्जरी के बाद महिला निषेचन और बच्चे को जन्म देने में सक्षम हो जाती है। कब उपलब्ध है महिला जननांग अंगों की शारीरिक विसंगतियाँदो गर्भाशय या योनि के रूप में, उनके दोहरे अंगों में से एक को हटाने के लिए एक शल्य क्रिया निर्धारित की जाती है। हाइमन के अभाव में सबसे आसान ऑपरेशन है। यह मासिक रक्तस्राव के बहिर्वाह में हस्तक्षेप करता है, जिससे गंभीर सिरदर्द, ऐंठन और अन्य नकारात्मक स्वास्थ्य प्रभाव होते हैं। ऑपरेशन का उद्देश्य एक चीरा है, जिसके परिणामस्वरूप संचित रक्त जिसे कोई रास्ता नहीं है, गर्भाशय गुहा और योनि से निकाल दिया जाता है। ऐसी स्थितियों में, यदि संचित सामग्री अब ऐसी जटिलताओं को वहन नहीं करती है, तो संक्रमण के प्रवेश का जोखिम बहुत अधिक है। इसलिए, एक डॉक्टर जीवाणुरोधी दवाओं को लिख सकता है जो संक्रमण को रोक और रोक सकती हैं। कुछ मामलों में, जब मृत्यु का खतरा होता है, तो आपको गर्भाशय को हटाना पड़ता है - तब महिला बांझ रहती है।

मिलना महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँऔर वंशानुगत उभयलिंगीपन के रूप में। लेकिन भले ही एक महिला के जननांगों में, सामान्य रूप से, सही आकार और संरचना, गर्भाधान और गर्भावस्था, सिद्धांत रूप में नहीं हो सकती है।

निवारण महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँ

महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँसमय पर जांच और डॉक्टर से नियमित परामर्श की आवश्यकता होती है।

जब पूर्ण यौन संबंधों और वांछित गर्भावस्था की असंभवता की बात आती है, तो ऐसे कार्य विशेष रूप से महत्वपूर्ण होते हैं। यहां तक ​​कि जब जन्मजात की बात आती है महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँ, शीघ्र निदान आगे की निराशा से बचने में मदद करेगा। आपको जहरीले पदार्थों - शराब, मजबूत दवाओं, कम गुणवत्ता वाले भोजन के उपयोग से बचना चाहिए, संक्रामक संक्रमणों को रोकना और आवश्यक निर्देशों का पालन करना चाहिए। तब महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँसुखी पारिवारिक जीवन में कभी बाधा नहीं बनेगा।

इसलिए, महिला जननांग अंगों की विसंगतियाँनिर्णय बिल्कुल नहीं हैं। आलस्य, अनिच्छा और भय आपको महत्वपूर्ण निर्णय लेने में संकोच नहीं करना चाहिए - यदि आप समय पर वंशानुगत समस्याओं का निदान करते हैं महिला जननांग अंगों का असामान्य विकास, शल्य चिकित्सा या चिकित्सीय उपचार का संचालन करें, सकारात्मक परिणाम निश्चित रूप से पालन करेंगे।

अधिग्रहित विकृति केवल अपने स्वयं के शरीर के प्रति असावधानी के कारण होती है। स्त्री रोग विशेषज्ञ, उनकी खुशी के लिए नहीं, आपको याद दिलाते हैं कि आपको वर्ष में दो बार जांच करनी चाहिए - यह स्वास्थ्य और जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने के लिए एक आवश्यक शर्त है।

महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

जननांग अंगों का भ्रूण विकास मूत्र पथ और गुर्दे के विकास के साथ घनिष्ठ संबंध में होता है। इसलिए, इन दोनों प्रणालियों के विकास में विसंगतियाँ अक्सर एक साथ होती हैं। गुर्दे चरणों में विकसित होते हैं: प्रोनफ्रोस (सिर का गुर्दा), प्राथमिक गुर्दा (भेड़िया का शरीर) और अंतिम गुर्दा। ये सभी संरचनाएं रीढ़ के साथ स्थित नेफ्रोजेनिक स्ट्रैंड्स से आती हैं। प्रोनेफ्रॉस जल्दी से गायब हो जाता है, मूत्राशय में बदल जाता है - बाद में प्राथमिक गुर्दे (भेड़िया शरीर) का उत्सर्जन वाहिनी (भेड़िया मार्ग)। रोलर्स के रूप में भेड़िया शरीर रीढ़ के साथ स्थित होते हैं, जैसे-जैसे वे विकसित होते हैं और अन्य संरचनाओं में बदल जाते हैं। पतले नलिकाओं के रूप में उनके अवशेष चौड़े (ट्यूब और अंडाशय के बीच), कीप-श्रोणि स्नायुबंधन और गर्भाशय ग्रीवा और योनि (गार्टनर के पाठ्यक्रम) के पार्श्व खंडों में संरक्षित होते हैं। इन अवशेषों से बाद में सिस्ट विकसित हो सकते हैं। भेड़िया निकायों और मार्गों में कमी अंतिम किडनी के विकास के समानांतर होती है, जो कोइटल कॉर्ड के नेफ्रोजेनिक सेक्शन से निकलती है। वुल्फ मार्ग मूत्रवाहिनी में बदल जाते हैं।

अंडाशय का विकास गुर्दे और रीढ़ की अशिष्टता के बीच उदर गुहा के उपकला से उत्पन्न होता है, जो ऊपरी ध्रुव से वुल्फ शरीर के दुम अंत तक के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है। फिर, जननांग रिज की कोशिकाओं के विभेदीकरण के कारण, जर्मिनल एपिथेलियम उत्पन्न होता है। उत्तरार्द्ध से, बड़ी कोशिकाएं निकलती हैं जो प्राथमिक अंडों में बदल जाती हैं - ओवोगोनिया, कूपिक उपकला से घिरा हुआ। इन परिसरों से, प्राइमर्डियल फॉलिकल्स तब गठित डिम्बग्रंथि प्रांतस्था में बनते हैं। जैसा कि वे बनते हैं, अंडाशय धीरे-धीरे गर्भाशय की शुरुआत के साथ छोटे श्रोणि में उतरते हैं।

गर्भाशय, नलिकाएं और योनि मुलेरियन मार्ग से विकसित होती हैं जो मूत्रजननांगी सिलवटों के क्षेत्र में उत्पन्न होती हैं, जल्दी से उनसे अलग हो जाती हैं (4-5 सप्ताह अंतर्गर्भाशयी विकास)। गुहिकाएँ जल्द ही तहों में बन जाती हैं। भेड़िया नलिकाओं के साथ स्थित मुलेरियन मार्ग, मूत्रजननांगी साइनस में उतरते हैं। इसकी उदर दीवार के साथ विलय, वे एक टीला बनाते हैं - हाइमन की अशिष्टता। मुलेरियन मार्ग के मध्य और निचले हिस्से विलीन हो जाते हैं, एक साथ बढ़ते हैं और एक एकल गुहा (प्रसवपूर्व अवधि के 10-12 सप्ताह) बनाते हैं। नतीजतन, ट्यूब ऊपरी अलग-अलग वर्गों से बनते हैं, विलय किए गए मध्य से गर्भाशय और निचले हिस्से से योनि।

बाहरी जननांग अंग मूत्रजननांगी साइनस और भ्रूण के निचले शरीर की त्वचा से विकसित होते हैं। भ्रूण के धड़ के तल पर, एक क्लोका बनता है, जहां आंत का अंत बहता है, उनमें विकसित मूत्रवाहिनी के साथ वोल्फियन मार्ग, साथ ही मुलेरियन मार्ग भी। क्लोका पट द्वारा पृष्ठीय (मलाशय) और उदर (जननांग साइनस) खंडों में विभाजित होता है। मूत्रजननांगी साइनस के ऊपरी भाग से, मूत्राशय का निर्माण होता है, निचले भाग से - मूत्रमार्ग और योनि का वेस्टिबुल। मूत्रजननांगी साइनस को मलाशय से अलग किया जाता है और गुदा में विभाजित किया जाता है (इसमें गुदा बनता है) और मूत्रजननांगी (मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन इसमें बनता है) खंड होते हैं, और उनके बीच का हिस्सा पेरिनेम का मूल होता है। क्लोएकल झिल्ली के सामने, एक जननांग ट्यूबरकल बनता है - भगशेफ की अशिष्टता, और इसके चारों ओर - जननांग लकीरें - लेबिया मेजा की अशिष्टता। जननांग ट्यूबरकल की पिछली सतह पर एक खांचा बनता है, जिसके किनारे छोटे लेबिया में बदल जाते हैं।

जननांग अंगों की विकृतिआमतौर पर भ्रूण की अवधि में होता है, शायद ही कभी - प्रसवोत्तर अवधि में। उनकी आवृत्ति (2-3%) बढ़ जाती है, जो विशेष रूप से हिरोशिमा और नागासाकी (20% तक) में परमाणु विस्फोट के 15-20 साल बाद जापान में देखी गई थी। जननांग अंगों के असामान्य विकास के कारणों को टेराटोजेनिक कारक माना जाता है जो भ्रूण, संभवतः भ्रूण और यहां तक ​​​​कि प्रसवोत्तर अवधि में कार्य करते हैं। टेराटोजेनिक कारकों को बाहरी और आंतरिक में विभाजित किया जा सकता है। बाहरी शामिल हैं: आयनीकरण विकिरण; संक्रमण; दवाएं, विशेष रूप से हार्मोनल; रासायनिक; वायुमंडलीय (ऑक्सीजन की कमी); आहार (तर्कहीन पोषण, विटामिन की कमी) और कई अन्य जो चयापचय और कोशिका विभाजन की प्रक्रियाओं को बाधित करते हैं। आंतरिक टेराटोजेनिक प्रभावों में मातृ जीव की सभी रोग संबंधी स्थितियां शामिल हैं, विशेष रूप से वे जो हार्मोनल होमियोस्टेसिस के उल्लंघन में योगदान करते हैं, साथ ही वंशानुगत भी।

गंभीरता के अनुसार महिला जननांग अंगों की विकृतियों को वर्गीकृत करना संभव है: हल्के, जननांग अंगों की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित नहीं करना; मध्यम, जननांग अंगों के कार्य का उल्लंघन करना, लेकिन बच्चे पैदा करने की संभावना की अनुमति देना; गंभीर, प्रसव समारोह करने की संभावना को छोड़कर। व्यावहारिक दृष्टि से, स्थानीयकरण द्वारा वर्गीकरण अधिक स्वीकार्य है।

अंडाशय की विकृति,एक नियम के रूप में, वे क्रोमोसोमल विकारों के कारण होते हैं और संपूर्ण प्रजनन प्रणाली में और अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के साथ या योगदान करते हैं। इन विसंगतियों में सबसे आम विभिन्न रूपों (शुद्ध, मिश्रित और शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम) में गोनैडल डिसजेनेसिस है। ये गंभीर दोष हैं जिनके लिए विशेष उपचार और आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। इस समूह में क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम भी शामिल है, जब शरीर पुरुष प्रकार के अनुसार बनता है, लेकिन अंतःक्रियावाद के कुछ संकेतों के साथ, जिनमें से अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, उदाहरण के लिए, गाइनेकोमास्टिया। एक या दोनों अंडाशय की पूर्ण अनुपस्थिति, साथ ही एक अतिरिक्त तीसरे की उपस्थिति (हालांकि साहित्य में इसका उल्लेख है) व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। अंडाशय का अपर्याप्त शारीरिक और कार्यात्मक विकास प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है और आमतौर पर प्रजनन प्रणाली के अन्य भागों के अविकसितता (यौन शिशु रोग, डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के वेरिएंट) के साथ जोड़ा जाता है।

नलियों, गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ सबसे लगातार और व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण हैं, वे मध्यम और गंभीर रूप में हो सकती हैं। से पाइप विसंगतियाँ कर सकनाजननांग शिशुवाद की अभिव्यक्ति के रूप में उनके अविकसितता पर ध्यान दें। दुर्लभ विसंगतियों में उनका अप्लासिया, अल्पविकसित अवस्था, उनमें अतिरिक्त छेद और अतिरिक्त ट्यूब शामिल हैं।

योनि का अप्लासिया(एप्लासिया योनि) (रोकितांस्की-कुस्टर सिंड्रोम) सबसे आम विसंगतियों में से एक है। यह मुलेरियन मार्गों के निचले वर्गों के अपर्याप्त विकास का परिणाम है। यह एमेनोरिया (सच्चे और झूठे दोनों) के साथ है। यौन जीवन का उल्लंघन या असंभव है। सर्जिकल उपचार: निचले खंड से गुलदस्ता; एक त्वचा फ्लैप से एक कृत्रिम योनि का निर्माण, छोटे, सिग्मॉइड कोलन के खंड। हाल ही में, यह श्रोणि पेरिटोनियम से बनता है। मलाशय, मूत्रमार्ग और मूत्राशय के तल के बीच कृत्रिम रूप से बनी नहर में एक योनि बनाई जाती है। अक्सर, योनि अप्लासिया को गर्भाशय, ट्यूब और अंडाशय के विलंबित विकास के संकेतों के साथ जोड़ा जाता है। योनि की विसंगति के अन्य रूपों को गर्भाशय के विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

गर्भाशय की विकृतियाँ जननांगों के दोषों के बीच सबसे अधिक बार होता है। प्रसवोत्तर अवधि में विकसित होने वाले गर्भाशय के दोषों में से, हाइपोप्लासिया, शिशुवाद को नोट किया जा सकता है, जो इस अंग की असामान्य स्थिति के साथ संयुक्त होते हैं - हाइपरेंटेफ्लेक्सिया या हाइपररेट्रोफ्लेक्सिया। इस तरह के दोषों वाला एक गर्भाशय सामान्य गर्भाशय से छोटे शरीर के आकार और लंबी गर्दन (शिशु गर्भाशय) या शरीर और गर्दन में आनुपातिक कमी से भिन्न होता है। आम तौर पर, गर्भाशय का शरीर 2/3 और गर्भाशय ग्रीवा - गर्भाशय के आयतन का 1/3 होता है। शिशु रोग और गर्भाशय हाइपोप्लासिया के साथ, गंभीरता के आधार पर, एमेनोरिया या अल्गोमेनोरिया हो सकता है। बाद वाला लक्षण विशेष रूप से अक्सर देखा जाता है जब इन दोषों को हाइपरफ्लेक्सिया के साथ जोड़ा जाता है। उपचार डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन के समान ही किया जाता है, जिसके साथ ये दोष संयुक्त होते हैं। अल्गोडिस्मेनोरिया अक्सर गायब हो जाता है जब गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय के शरीर के बीच का कोण हेगर के डाइलेटर्स की मदद से सीधा हो जाता है। मुलेरियन मार्ग के संलयन के उल्लंघन के कारण भ्रूण की अवधि में गठित गर्भाशय की विकृतियों में गर्भाशय और योनि की संयुक्त विकृतियां शामिल हैं (चित्र 17)। सबसे स्पष्ट रूप पूरी तरह से स्वतंत्र दो जननांग अंगों की उपस्थिति है: दो गर्भाशय (प्रत्येक एक ट्यूब और एक अंडाशय के साथ), दो गर्दन और दो योनि (गर्भाशय डिडेलफस)। यह एक अत्यंत दुर्लभ दोष है। गर्भाशय की दीवारों (गर्भाशय डुप्लेक्स और योनि डुप्लेक्स) के बीच संबंध की उपस्थिति में ऐसा दोहरीकरण अधिक सामान्य है। इस प्रकार के वाइस को दूसरों के साथ जोड़ा जा सकता है। उदाहरण के लिए, योनि में से किसी एक के आंशिक एट्रेसिया के साथ, हेमेटोकोल्पोस बनता है। कभी-कभी इनमें से एक गर्भाशय की गुहा नेत्रहीन रूप से समाप्त हो जाती है, और इसकी गर्दन और दूसरी योनि अनुपस्थित होती है - गर्भाशय का दोहरीकरण होता है, लेकिन उनमें से एक एक अशिष्टता के रूप में होता है। गर्भाशय के शरीर के क्षेत्र में अलगाव और गर्भाशय ग्रीवा के क्षेत्र में एक तंग संबंध की उपस्थिति में, एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय बनता है - गर्भाशय बाइकोर्निस। यह दो गर्दनों (गर्भाशय बिकोर्निस बिकोलिस) के साथ होता है, और योनि की एक सामान्य संरचना होती है या इसमें एक आंशिक सेप्टम (योनि उपसेप्टा) होता है। बाइकोर्नुइटी को थोड़ा सा व्यक्त किया जा सकता है, केवल निचले क्षेत्र में, जहां एक अवसाद बनता है - सैडल गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस)। सैडल गर्भाशय में एक पूर्ण सेप्टम हो सकता है, जो नीचे या गर्दन (गर्भाशय उपसेप्टस) के क्षेत्र में पूरे गुहा (गर्भाशय आर्कुएटस सेप्टस) या आंशिक तक फैला हुआ है। बाद के मामले में, गर्भाशय की बाहरी सतह सामान्य हो सकती है। गर्भाशय और योनि के दोहराव से लक्षण नहीं हो सकते हैं। उनके अच्छे विकास (दोनों या एक तरफ) के साथ, मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्य प्रभावित नहीं हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रुकावटों के मामले में, जो बच्चे के जन्म में योनि के सेप्टा का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, बाद वाले विच्छेदित होते हैं। एक योनि के एट्रेसिया और उसमें रक्त के संचय के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। विशेष रूप से अल्पविकसित गर्भाशय (एक अस्थानिक गर्भावस्था विकल्प) में गर्भावस्था है। देर से निदान के साथ, यह बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ फट जाता है। इस विकृति के लिए तत्काल शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

नैदानिक, स्त्री रोग और विशेष (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, हार्मोनल) अध्ययनों के अनुसार अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब और योनि के विकास में विसंगतियों का निदान किया जाता है।

जिनट्रेसिया- हाइमन (एट्रेसिया हाइमेनलिस), योनि (एट्रेसिया वेजिनालिस) और गर्भाशय (एट्रेसिया यूटेरिना) के क्षेत्र में जननांग नहर की प्रत्यक्षता का उल्लंघन। ऐसा माना जाता है कि वे जन्मजात हो सकते हैं और प्रसवोत्तर अवधि में अधिग्रहित किए जा सकते हैं। जन्मजात और अधिग्रहित विसंगतियों का मुख्य कारण एक संक्रमण है जो जननांगों की सूजन संबंधी बीमारियों का कारण बनता है, और मुलेरियन मार्गों में दोषों के कारण उनके विकास की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है।

हाइमन का एट्रेसियाआमतौर पर यौवन के दौरान खुद को प्रकट करता है, जब मासिक धर्म का रक्त योनि (हेमटोकोलपोस), गर्भाशय (हेमेटोमेट्रा) और यहां तक ​​​​कि ट्यूबों (हेमेटोसालपिनक्स) (चित्र 18) में जमा हो जाता है। मासिक धर्म के दौरान, ऐंठन दर्द और अस्वस्थता होती है। "रक्त ट्यूमर" द्वारा आसन्न अंगों (मलाशय, मूत्राशय) के संपीड़न के कारण दर्दनाक संवेदनाएं स्थायी हो सकती हैं। उपचार योनिद्वार (हाइमेन) का एक क्रूसिफ़ॉर्म चीरा है और जननांग पथ की सामग्री को हटाना है।

योनि एट्रेसियाविभिन्न विभागों (ऊपरी, मध्य, निचले) में स्थानीयकृत किया जा सकता है और अलग-अलग लंबाई हो सकती है। मासिक धर्म रक्त की अनुपस्थिति और मासिक धर्म के दौरान अस्वस्थता (मोलिमिना मासिक धर्म) सहित, हाइमन एट्रेसिया के समान लक्षणों के साथ। उपचार - शल्य चिकित्सा।

गर्भाशय की गतिहीनताआमतौर पर दर्दनाक चोटों या सूजन प्रक्रियाओं के कारण गर्भाशय ग्रीवा नहर के आंतरिक ग्रसनी के अतिवृद्धि के कारण होता है। लक्षण निचले गाइनेट्रेसिया के समान हैं। उपचार भी शल्य चिकित्सा है - गर्भाशय ग्रीवा नहर को खोलना और गर्भाशय को खाली करना।

चावल। 1 7. गर्भाशय की विभिन्न विकृतियों की योजना: ए- दोहरा गर्भाशय; बी -गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण; वी- बाइकोर्नुएट गर्भाशय जी -पट के साथ गर्भाशय; डी- अधूरा पट के साथ गर्भाशय; इ -एक सींग वाला गर्भाशय; और- असममित बाइकोर्नुएट गर्भाशय (एक सींग अल्पविकसित है)।

बाहरी जननांग अंगों की विकृति हेर्मैप्रोडिटिज़्म के रूप में प्रकट होती है। बाद वाला सच या झूठ हो सकता है। सही उभयलिंगीपन तब होता है जब गोनाड में अंडाशय और वृषण (ओवोटेस्टिस) की विशिष्ट ग्रंथियां काम कर रही होती हैं। हालांकि, गोनाडों की ऐसी संरचना की उपस्थिति में भी, आमतौर पर पुरुष ग्रंथि के तत्व कार्य नहीं करते हैं (शुक्राणुजनन की कोई प्रक्रिया नहीं होती है), जो वास्तव में सच्चे हेर्मैप्रोडिटिज़्म की संभावना को लगभग बाहर कर देती है। स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म एक विसंगति है जिसमें जननांग अंगों की संरचना गोनाडों के अनुरूप नहीं होती है। महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म की विशेषता इस तथ्य से होती है कि अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब और योनि की उपस्थिति में, बाह्य जननांग संरचना में पुरुष के समान होते हैं (अलग-अलग गंभीरता के)। बाहरी, आंतरिक और पूर्ण (बाहरी और आंतरिक) महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म हैं। बाहरी महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज्म की विशेषता क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी और लेबिया मेजा के मध्य रेखा के साथ-साथ अंडकोश की तरह स्पष्ट अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब और योनि के संलयन की उपस्थिति है। आंतरिक हेर्मैप्रोडिटिज़्म के साथ, स्पष्ट आंतरिक महिला जननांग अंगों के साथ, भेड़िया मार्ग (वृषण के उत्सर्जन नलिकाएं) और पैराओरेथ्रल ग्रंथियां - प्रोस्टेट ग्रंथि के होमोलॉग हैं। इन दो रूपों का संयोजन पूर्ण महिला हेर्मैप्रोडिटिज़्म का प्रतिनिधित्व करता है, जो अत्यंत दुर्लभ है। ऐसे दोष भी हैं जिनमें मलाशय हाइमन (गुदा वेस्टिबुलरिस) के नीचे योनि के वेस्टिबुल में या योनि (गुदा योनि) में खुलता है। मूत्रमार्ग के दोषों में से, हाइपोस्पेडिया शायद ही कभी नोट किया जाता है - मूत्रमार्ग और एपिस्पैडियास की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति - भगशेफ और मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का पूर्ण या आंशिक विभाजन। बाहरी जननांग के दोषों का सुधार केवल शल्य चिकित्सा द्वारा प्राप्त किया जाता है, और हमेशा पूर्ण प्रभाव से नहीं।

महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

योनि का अप्लासिया। रोकितांस्की-मेयर-कॉस्टनर सिंड्रोम

को महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँअधूरे जीवों के रूप में जननांगों की शारीरिक संरचना के जन्मजात विकार शामिल हैं, आकार, आकार, अनुपात, समरूपता, स्थलाकृति से विचलन, संरचनाओं की उपस्थिति जो प्रसवोत्तर अवधि में महिला सेक्स की विशेषता नहीं है।

महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों में शामिल हैं:

क) शारीरिक संरचना में उल्लंघन;

बी) ठीक से गठित जननांगों के विकास में देरी।

कारण

वंशानुगत, बहिर्जात, बहुक्रियात्मक कारक महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों की घटना को जन्म देते हैं। जननांगों की विकृतियों की घटना को अंतर्गर्भाशयी विकास की महत्वपूर्ण अवधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। यह पैरामेसोनेफ्रिक मुलेरियन नलिकाओं के दुम वर्गों के संलयन की अनुपस्थिति पर आधारित है, मूत्रजननांगी साइनस के परिवर्तनों में विचलन, साथ ही गोनैडल ऑर्गोजेनेसिस के पैथोलॉजिकल कोर्स, जो प्राथमिक किडनी के विकास पर निर्भर करता है। ये विचलन सभी विसंगतियों के 16% के लिए जिम्मेदार हैं।

गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में मां में गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल पाठ्यक्रम में अक्सर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां होती हैं। ये माँ के शरीर में शुरुआती और देर से गर्भपात, संक्रामक रोग, नशा, अंतःस्रावी विकार हैं।

इसके अलावा, महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ हानिकारक पर्यावरणीय कारकों, माँ में व्यावसायिक हानिकारक प्रभावों, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के प्रभाव में हो सकती हैं।

जननांग विसंगतियों के साथ, 40% मामलों में मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ (एकतरफा किडनी एगेनेसिस), आंतों (गुदा एट्रेसिया), हड्डियों (जन्मजात स्कोलियोसिस), साथ ही जन्मजात हृदय दोष भी हैं।

निम्न प्रकार के उल्लंघन हैं

1. एजेंसिया - किसी अंग की अनुपस्थिति।

2. अप्लासिया- शरीर के किसी भाग का न होना।

योनि के एक महत्वपूर्ण खिंचाव के साथ, मूत्राशय और आंतों के संपीड़न के लक्षण, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, साथ ही ऐंठन दर्द और मासिक धर्म से संबंधित दिनों में सामान्य स्थिति में गड़बड़ी हो सकती है।

निदान. हाइमेन एट्रेसिया को पहचानना मुश्किल नहीं है। जांच करने पर, एक नीले रंग के हाइमन (रक्त के दबाव और पारभासी) का एक फलाव प्रकट होता है। योनि क्षेत्र में रेक्टो-एब्डॉमिनल परीक्षा से ट्यूमर जैसी लोचदार संरचना का पता चलता है, जिसके शीर्ष पर गर्भाशय स्थित होता है।

उपचार मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा है। सड़न के नियमों का पालन करते हुए ऑपरेशन सावधानी से किया जाता है। योनि के एट्रेसिया के साथ, अतिवृष्टि वाली जगह को काट दिया जाता है। व्यापक एट्रेसिया की उपस्थिति में, प्लास्टिक सर्जरी के साथ छांटना पूरा किया जाता है।

गर्भाशय के विकास में विसंगतियाँ

1. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण मुलेरियन नलिकाओं के उन वर्गों को जोड़ने की प्रक्रिया के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है, जिनसे सामान्य भ्रूणजनन के दौरान गर्भाशय और योनि का निर्माण होता है।

2. गर्भाशय डिडेलफिस - दो स्वतंत्र जननांग अंगों की उपस्थिति, दो गर्भाशय (प्रत्येक में एक ट्यूब और एक अंडाशय), दो गर्दन, दो योनि। गर्भाशय और योनि को अलग-अलग रखा जाता है, उनके बीच मूत्राशय और मलाशय होते हैं। दो हिस्सों को संतोषजनक या असमान रूप से विकसित किया जा सकता है: एक या दोनों हिस्सों में गुहा की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति संभव है। गर्भावस्था प्रत्येक गर्भाशय में बारी-बारी से हो सकती है। इस प्रकार की विसंगति के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

3. गर्भाशय डुप्लेक्स और योनि डुप्लेक्स - दो गर्भाशय, दो गर्दन और दो योनि की उपस्थिति। लेकिन, पहले रूप के विपरीत, दोनों गर्भाशय एक सीमित क्षेत्र में जुड़े हुए हैं, अधिकतर ग्रीवा क्षेत्र में, एक फाइब्रोमस्कुलर सेप्टम के साथ। रानियों में से एक आकार और कार्यात्मक रूप से हीन है। एक कम विकसित गर्भाशय पर, गर्भाशय ओएस की गतिहीनता हो सकती है।

एक योनि के आंशिक गतिरोध के साथ, रक्त संचय संभव है - हेमाटोकोल्पोस लेटरलिस। यदि योनि के ऊपरी भाग में रुकावट है, तो संचित रक्त से संक्रमण और एट्रेज़ेटेड योनि में फोड़े का निर्माण संभव है। गर्भाशय के अल्पविकसित सींग और योनि के अप्लासिया में एक गुहा की उपस्थिति में, मासिक धर्म रक्त जमा होता है और हेमेटोमेट्रा बनता है।

एक निषेचित अंडा फैलोपियन ट्यूब से अल्पविकसित सींग में प्रवेश कर सकता है।

अल्पविकसित सींग में गर्भावस्था एक अस्थानिक गर्भावस्था के रूप में आगे बढ़ती है और शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन होती है।

4. यूटेरस बाइकोर्निस - एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय पैरामेसोनेफ्रिक मार्ग के संलयन से उत्पन्न होता है। नतीजतन, एक सामान्य योनि होती है, और अन्य अंग द्विभाजित होते हैं। एक नियम के रूप में, एक तरफ के अंग दूसरे की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं।

दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, दो गर्दन हो सकती हैं - गर्भाशय बाइकोलिस। इस मामले में, योनि की एक सामान्य संरचना होती है या इसमें आंशिक सेप्टम हो सकता है।

कभी-कभी, एक दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, एक गर्दन हो सकती है, जो दोनों हिस्सों के पूर्ण संलयन से बनती है - गर्भाशय बाइकोर्निस अनकोलिस। नीचे के अपवाद के साथ, दोनों सींगों का लगभग पूर्ण संलयन संभव है, जहां एक काठी के आकार का अवसाद बनता है - काठी के आकार का गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस)। सैडल गर्भाशय में, एक सेप्टम हो सकता है जो पूरे गुहा तक फैला हुआ है, या फंडस या गर्भाशय में आंशिक झिल्ली हो सकता है।

एक गर्भाशय के सींग के संतोषजनक विकास और दूसरे की स्पष्ट अल्पविकसित अवस्था के साथ, एक गेंडा गर्भाशय बनता है - गर्भाशय गेंडा।

नैदानिक ​​तस्वीर. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। दोनों या एक गर्भाशय के पर्याप्त संतोषजनक विकास के साथ, मासिक धर्म और यौन कार्य बाधित नहीं होते हैं।

गर्भावस्था एक या दूसरे गर्भाशय गुहा में हो सकती है, शायद बच्चे के जन्म का सामान्य कोर्स और प्रसवोत्तर अवधि। यदि दोहरीकरण की अलग-अलग डिग्री को अंडाशय और गर्भाशय के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है, तो ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो विकासात्मक देरी (मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्यों की गड़बड़ी) के लक्षण हैं। अक्सर सहज गर्भपात, जन्म की कमजोरी, प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव होता है। हेमेटोकोलपोस और हेमेटोमेट्रा दर्द, बुखार के साथ हैं। पेट को टटोलने से एक दर्द रहित, विस्थापित ट्यूमर का पता चलता है।

निदान. ज्यादातर मामलों में, गर्भाशय और योनि के दोहरीकरण को पहचानना मुश्किल नहीं है, यह पारंपरिक परीक्षा विधियों (द्विमानक, दर्पण के साथ परीक्षा, जांच, अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मेट्रोसाल्पिंगोग्राफी, लैप्रोस्कोपी लागू करें।

इलाज. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख है और उपचार की आवश्यकता नहीं है।

यदि योनि में एक पट है, जो भ्रूण के जन्म को रोकता है, तो इसे विच्छेदित किया जाता है।

जननांगों के विलंबित विकास के लक्षणों की उपस्थिति में, चक्रीय हार्मोनल थेरेपी निर्धारित है।

यदि रक्त एट्रेज़ेटेड योनि या अल्पविकसित हॉर्न में जमा हो जाता है, तो सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। गर्भाशय की विसंगतियों की उपस्थिति में, एक शल्य चिकित्सा सुधार किया जाता है - मेट्रोप्लास्टी का संचालन।

सूत्रों का कहना है

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विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010।

• पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के अपर्याप्त विकास से उत्पन्न होने वालों पर;
• पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं (गर्भाशय, योनि और ट्यूबों के एट्रेसिया) के पुनर्वितरण के उल्लंघन के कारण;
• पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के अधूरे संलयन के कारण।

सभी तीन प्रकार मूत्र पीड़ा से जुड़े हो सकते हैं।

लेबिया मिनोरा का संलयन

स्त्री रोग विशेषज्ञों के अभ्यास में, 1-5 वर्ष की लड़कियों में लेबिया माइनोरा के संलयन के मामले हैं। ऐसा माना जाता है कि इस स्थिति के कारण शरीर में सूजन प्रक्रियाओं या चयापचय संबंधी विकारों को स्थानांतरित कर सकते हैं।

लेबिया माइनोरा के संलयन का पता चला है, आमतौर पर दुर्घटना से: या तो माता-पिता योनी में खुजली के कारण बच्चे की चिंता को देखते हैं, या लड़कियां खुद पेशाब करने में कठिनाई की शिकायत करती हैं क्योंकि मूत्र केवल एक छोटे से छेद से बाहर निकलता है लैबिया के बीच संरक्षित। लेबिया मेजा को अलग करने पर, एक सपाट सतह पाई जाती है, जिसके ऊपर क्लिटोरिस उगता है, इसके निचले किनारे पर वस्तुतः एक पिनहोल होता है जिसके माध्यम से मूत्र उत्सर्जित होता है; योनि के प्रवेश द्वार का पता नहीं चला है।

इस मामले में, सब कुछ सरल है, क्योंकि बीमारी की पहचान और इसका उपचार दोनों ही विशेष रूप से कठिन नहीं हैं। निदान की स्थापना करते समय, एक डॉक्टर (संभवतः एक क्लिनिक में) बाहरी उपयोग के लिए दवाएं निर्धारित करता है, और सकल आसंजनों के मामले में, सर्जिकल सुधार। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसा ऑपरेशन रक्तहीन है, इसके अलावा, यह रोगी या डॉक्टर के लिए कोई विशेष समस्या नहीं है। आसंजनों को अलग करने के बाद, सभी बाहरी जननांग अंग अपना पूर्व स्वरूप प्राप्त कर लेते हैं। लेकिन, लेबिया माइनोरा के पुन: संलयन को रोकने के लिए, ऑपरेशन के बाद 5-7 दिनों के लिए पोटेशियम परमैंगनेट के अतिरिक्त दैनिक स्नान करने की सिफारिश की जाती है, और फिर बाँझ वैसलीन तेल के साथ जननांग भट्ठा का इलाज किया जाता है। अगर डॉक्टर का मानना ​​​​है कि शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना करना संभव है, तो एस्ट्रोजेन के साथ मलम निर्धारित किए जाते हैं, जिसके साथ बाह्य जननांग अंगों को दिन में 2-4 बार स्नेहन किया जाता है। और ऐसे में बीमारी बिना ज्यादा परेशानी के ठीक हो जाती है। यौवन की शुरुआत के साथ स्व-चिकित्सा के मामले हैं, बाह्य जननांग की सावधानीपूर्वक देखभाल के अधीन।

हाइमन का संक्रमण

चिकित्सा में, "गाइनैथ्रेसिया" की अवधारणा है, जिसे न केवल हाइमन, बल्कि योनि या गर्भाशय के क्षेत्र में जननांग पथ के संक्रमण के रूप में परिभाषित किया गया है। इसके अलावा, गाइनैथ्रेसिया को जननांग पथ के किसी एक हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति के रूप में भी परिभाषित किया जाता है। यह जननांग अंगों के विकास या उनमें अंतर्गर्भाशयी संक्रामक प्रक्रिया के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

मूल रूप से, पैथोलॉजी के कारणों का अधिग्रहण किया जाता है: ये जन्म सहित जननांग अंगों की चोटें हैं; सर्जिकल हस्तक्षेप; भड़काऊ प्रक्रियाएं, साथ ही उपचार प्रक्रिया में उपयोग की जाने वाली cauterizing और रेडियोधर्मी दवाओं का प्रभाव।

Ginatresia मासिक धर्म प्रवाह के बहिर्वाह के उल्लंघन की विशेषता है, जो जननांग पथ में रुकावट के स्तर से ऊपर जमा होता है। साथ ही, उनकी लगातार बढ़ती मात्रा योनि, गर्भाशय, और कभी-कभी फैलोपियन ट्यूबों को खींचती है।

उपचार केवल सर्जिकल है, इसमें या तो हाइमन का विच्छेदन होता है, या गर्भाशय ग्रीवा नहर का विस्तार होता है, आदि।

हाइमन या योनि के निचले और मध्य वर्गों के साथ-साथ गर्भाशय ग्रीवा नहर के संक्रमण के मामले में समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में, महिला बच्चे को जन्म देने में काफी सक्षम है।

Gynatresia को रोकने के उपाय जननांग अंगों की सूजन संबंधी बीमारियों का समय पर उपचार है, पश्चात की अवधि में चिकित्सा सिफारिशों का कार्यान्वयन (जननांग अंगों पर हस्तक्षेप के साथ), साथ ही साथ प्रसव का सही प्रबंधन।

बाहरी जननांग की जन्मजात विकृतियां

योनी और पेरिनेम की विसंगतियों को पाँच समूहों में विभाजित किया गया है:

1. रेक्टोवेस्टिबुलर, रेक्टोवागिनल और रेक्टोक्लोएकल फिस्टुलस;
2. गुदा के बंद होने के साथ आंशिक रूप से मर्दाना पेरिनेम;
3. गुदा के सामने स्थित;
4. अंडाकार क्रॉच;
5. पेरिनेल नहर।

फिस्टुला सबसे आम हैं।

क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी (क्लिटरोमेगाली) योनी और लेबिया के संलयन के साथ या उसके बिना आमतौर पर बच्चे की मां या गोनाडल असामान्यताओं (पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म, ट्रू हेर्मैप्रोडिटिज़्म) में कुछ हार्मोनल विकार (एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम, वायरलाइजिंग सिंड्रोम, या डिम्बग्रंथि ट्यूमर) का संकेत देता है। यह अन्य विकृतियों के साथ संयुक्त है।

भगशेफ के एगेनेसिस और हाइपोप्लेसिया के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है।

सामान्य कार्नोटाइप वाली लड़कियों में योनि पीड़ा देखी जाती है। इस मामले में, गर्भाशय की विभिन्न विसंगतियाँ हो सकती हैं। यह मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-गौसर सिंड्रोम में अधिक आम है।

योनि के एट्रेसिया (अनुप्रस्थ सेप्टम) को चार रूपों के रूप में देखा जाता है: हाइमेनल, रेट्रोहाइमेनल, योनि और ग्रीवा। यह एनल एट्रेसिया, विभिन्न प्रकार के जेनिटोरिनरी फिस्टुलस और मूत्र प्रणाली की विसंगतियों से जुड़ा हुआ है। नवजात शिशुओं और शिशुओं में हाइड्रोकोलपोस (योनि में तरल पदार्थ) या हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस (योनि और गर्भाशय में तरल पदार्थ) का कारण बनता है।

दोहरीकरण (दीवार की सभी परतों द्वारा दर्शाया गया) और योनि का विभाजन (अविकसित उपकला और मांसपेशियों की परतें), योनि हाइपोप्लेसिया (अंधा योनि नहर) पुरुष स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म में होता है।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-गॉसर सिंड्रोम में जेनो- और फेनोटाइपिक लड़कियों में सामान्य अंतःस्रावी स्थिति के साथ या बिना गुर्दे की विसंगतियों के मुलेरियन विसंगतियों का एक स्पेक्ट्रम शामिल है।

प्रजनन प्रणाली की विसंगतियों को विकल्पों द्वारा दर्शाया गया है:

1. योनि पीड़ा;
2. योनि और गर्भाशय की पीड़ा;
3. योनि, गर्भाशय और ट्यूबों की पीड़ा;
4. डिम्बग्रंथि एजेनेसिस और मुलेरियन डेरिवेटिव।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों में अरेनिया, एक्टोपिया हैं। 12% मामलों में, कंकाल विसंगतियों का पता चला है। यह सिंड्रोम अक्सर छिटपुट होता है। अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब वाले 4% व्यक्तियों में महिला सहोदर की भागीदारी के साथ एक पारिवारिक पैटर्न का वर्णन किया गया है, लेकिन गर्भाशय शरीर और ऊपरी योनि की पीड़ा के साथ।

आंतरिक जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियां

गर्भाशय की विसंगतियाँ 2-4% की आवृत्ति के साथ होती हैं। गर्भाशय विसंगतियों की घटना पर गर्भावस्था के दौरान डायथाइल-स्टिलबेस्ट्रोल लेने के प्रभाव का प्रमाण है। परिवारों का वर्णन किया गया है जहां गर्भाशय जन्मजात विकृतियों वाली महिलाओं के प्रथम श्रेणी के 2.7% रिश्तेदारों में भी इसी तरह की जन्मजात विकृतियां थीं। दुर्लभ गर्भाशय विसंगतियों में एगेनेसिस और एट्रेसिया शामिल हैं।

गर्भाशय की एजेनेसिया - एक सामान्य महिला कैरियोटाइप के साथ गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति अत्यंत दुर्लभ है।

गर्भाशय का हाइपोप्लेसिया (अल्पविकसित गर्भाशय, शिशुवाद) - एक नवजात लड़की में, गर्भाशय की लंबाई 3.5-4 सेमी तक होती है, द्रव्यमान -2 ग्राम होता है। इस दोष का नैदानिक ​​रूप से निदान किया जाता है, एक नियम के रूप में, यौवन के दौरान। गर्भाशय के हाइपोप्लेसिया/एनेसिस को अक्सर जन्मजात एमएस के साथ जोड़ दिया जाता है। मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-गॉसर सिंड्रोम, मिश्रित गोनाडल डिसजेनेसिस, शुद्ध गोनाडल डिसजेनेसिस का प्रकटन हो सकता है। वैटर एसोसिएशन में गर्भाशय पीड़ा का वर्णन किया गया है।

गर्भाशय का दोहरीकरण (गर्भाशय के शरीर का द्विभाजन, गर्भाशय द्वैध) - गर्दन और दोनों योनि आपस में जुड़े हुए हैं। विकल्प हो सकते हैं: योनि में से एक बंद है और इसमें जलोदर द्रव या बलगम जमा हो जाता है (मासिक धर्म वाली महिलाओं में - रक्त - हेमटोकोल्पोस), गर्भाशय में से एक योनि के साथ संचार नहीं करता है। इस तरह के गर्भाशय का एक असममित विकास होता है, दोनों गर्भाशयों में से एक में गुहा की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति, गर्भाशय ग्रीवा नहर के एट्रेसिया। ऐसा गर्भाशय दो अल्पविकसित या मर्ज किए गए सींग हो सकते हैं जिनमें गुहाएं नहीं होती हैं (बाइकोर्नुएट गर्भाशय, गर्भाशय बायोकोमिस)। बाइकोर्नुएट गर्भाशय गर्भाशय का सबसे आम सीएम है (इस अंग के सभी सीएम का 45%)। डबल गर्भाशय (गर्भाशय डिडेलफस) - दो अलग-अलग गर्भाशय की उपस्थिति, जिनमें से प्रत्येक द्विभाजित योनि के संबंधित भाग से जुड़ा होता है। सैडल गर्भाशय - सामान्य गोलाई के बिना नीचे। यह अक्सर एमवीपीआर के साथ होता है।

फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और अंडाशय के हाइपोप्लेसिया, योनि के आंशिक या पूर्ण एट्रेसिया, योनि के अनुप्रस्थ सेप्टम, डबल यूटेरस, हाइड्रोमेट्रोकोल्प्स का वर्णन Biedl-Bardett सिंड्रोम में किया गया है, जो BBS1, BBS2, BBS4 में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल रिसेसिव सिंड्रोम है। , MKKS और BBS7 जीन और घातक मामलों में रेटिनोपैथी पिगमेंटोसा, पॉलीडेक्टीली, हाइपोगोनाडिज्म, मानसिक मंदता, मोटापा और गुर्दे की विफलता की विशेषता है।

डिम्बग्रंथि गाँठ का प्रतिनिधित्व उनकी अनुपस्थिति (एनेसिस) द्वारा किया जाता है। अविकसितता (हाइपोप्लासिया), डिसजेनेसिस का असामान्य विकास) और अल्सर। गोनैडल डिसजेनेसिस के साथ, अंडाशय का आकार तेजी से कम हो जाता है, कभी-कभी यह मैक्रोस्कोपिक रूप से संकीर्ण घने धारियों (धारीदार गोनाड) जैसा दिखता है। माइक्रोस्कोपिक रूप से: अतिवृष्टि संयोजी ऊतक के बीच, अविकसित अल्पविकसित रोम या केवल जर्म कोशिकाएं, जर्म कोशिकाएं और प्राइमरी फॉलिकल्स अनुपस्थित हो सकते हैं। टर्नर सिंड्रोम की विशेषता (45, X0) और सेक्स क्रोमोसोम की अन्य विसंगतियाँ। वे घातक ट्यूमर विकसित कर सकते हैं। जन्मजात अल्सर (आमतौर पर कूपिक) और डिम्बग्रंथि एंडोमेट्रियोसिस का वर्णन किया गया है, जो अनिवार्य रूप से एक विकृति नहीं है। नवजात लड़कियों में ओवेरियन सिस्ट 50% ऑटोप्सी मामलों में पाए जाते हैं, वे चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ। इनमें शामिल हैं: सेप्टम, सैडल, यूनिकॉर्नुएट और बाइकोर्नुएट, डबल यूटरस और डबल वेजाइना, एक बंद वेस्टीजियल हॉर्न के साथ बाइकोर्नुएट गर्भाशय, शिशुवाद।

प्लास्टिक सर्जरी के बाद कुछ शारीरिक विसंगतियाँ बच्चे पैदा करने की संभावना को बाहर नहीं करती हैं। कभी-कभी निदान (योनि सेप्टम, काठी के आकार का या बाइकोर्नुएट गर्भाशय) समय पर स्थापित हो जाता है, जिससे कठिन श्रम और सर्जिकल हस्तक्षेप होता है।

यौन शिशुवाद इसके द्वारा व्यक्त किया जाता है: बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के निर्माण में देरी, अविकसित या खराब विकसित स्तन ग्रंथियां और अन्य, एक उल्लंघन, संभावित बेकार गर्भाशय रक्तस्राव, एमेनोरिया, या सहज।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों के कारण

वंशानुगत, बहिर्जात, बहुक्रियात्मक कारक महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों की घटना को जन्म देते हैं। जननांगों की विकृतियों की घटना को अंतर्गर्भाशयी विकास की महत्वपूर्ण अवधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। यह पैरामेसोनेफ्रिक मुलेरियन नलिकाओं के दुम वर्गों के संलयन की अनुपस्थिति पर आधारित है, मूत्रजननांगी साइनस के परिवर्तनों में विचलन, साथ ही गोनैडल ऑर्गोजेनेसिस के पैथोलॉजिकल कोर्स, जो प्राथमिक किडनी के विकास पर निर्भर करता है। ये विचलन सभी विसंगतियों के 16% के लिए जिम्मेदार हैं।

गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में मां में गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल पाठ्यक्रम में अक्सर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां होती हैं। ये माँ के शरीर में शुरुआती और देर से गर्भपात, संक्रामक रोग, नशा, अंतःस्रावी विकार हैं।

इसके अलावा, महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ हानिकारक पर्यावरणीय कारकों, माँ में व्यावसायिक हानिकारक प्रभावों, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के प्रभाव में हो सकती हैं।

जननांगों की विसंगतियों के साथ, 40% मामलों में मूत्र प्रणाली (एकतरफा किडनी एगेनेसिस), आंतों (गुदा एट्रेसिया), हड्डियों (जन्मजात स्कोलियोसिस), साथ ही जन्मजात हृदय दोष की विसंगतियाँ हैं।

निम्न प्रकार हैं जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

अल्पविकसित सींग में गर्भावस्था प्रकार से आगे बढ़ती है और शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन होती है।

4. यूटेरस बाइकोर्निस - एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय पैरामेसोनेफ्रिक मार्ग के संलयन से उत्पन्न होता है। नतीजतन, एक सामान्य योनि होती है, और अन्य अंग द्विभाजित होते हैं। एक नियम के रूप में, एक तरफ के अंग दूसरे की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं।

दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, दो गर्दन हो सकती हैं - गर्भाशय बाइकोलिस। इस मामले में, योनि की एक सामान्य संरचना होती है या इसमें आंशिक सेप्टम हो सकता है।

कभी-कभी, एक दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, एक गर्दन हो सकती है, जो दोनों हिस्सों के पूर्ण संलयन से बनती है - गर्भाशय बाइकोर्निस अनकोलिस। नीचे के अपवाद के साथ, दोनों सींगों का लगभग पूर्ण संलयन संभव है, जहां एक काठी के आकार का अवसाद बनता है - काठी के आकार का गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस)। सैडल गर्भाशय में, एक सेप्टम हो सकता है जो पूरे गुहा तक फैला हुआ है, या फंडस या गर्भाशय में आंशिक झिल्ली हो सकता है।

एक गर्भाशय के सींग के संतोषजनक विकास और दूसरे की स्पष्ट अल्पविकसित अवस्था के साथ, एक गेंडा गर्भाशय बनता है - गर्भाशय गेंडा।

नैदानिक ​​तस्वीर. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। दोनों या एक गर्भाशय के पर्याप्त संतोषजनक विकास के साथ, मासिक धर्म और यौन कार्य बाधित नहीं होते हैं।

गर्भावस्था एक या दूसरे गर्भाशय गुहा में हो सकती है, शायद बच्चे के जन्म का सामान्य कोर्स और प्रसवोत्तर अवधि। यदि दोहरीकरण की अलग-अलग डिग्री को अंडाशय और गर्भाशय के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है, तो ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो विकासात्मक देरी (मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्यों की गड़बड़ी) के लक्षण हैं। अक्सर सहज गर्भपात, जन्म की कमजोरी, प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव होता है। हेमेटोकोलपोस और हेमेटोमेट्रा दर्द, बुखार के साथ हैं। पेट को टटोलने से एक दर्द रहित, विस्थापित ट्यूमर का पता चलता है।

निदान. ज्यादातर मामलों में, गर्भाशय और योनि के दोहरीकरण को पहचानना मुश्किल नहीं है, यह पारंपरिक परीक्षा विधियों (द्विमानक, दर्पण के साथ परीक्षा, जांच, अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मेट्रोसाल्पिंगोग्राफी, लैप्रोस्कोपी लागू करें।

इलाज. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख है और उपचार की आवश्यकता नहीं है।

यदि योनि में एक पट है जो भ्रूण के जन्म को रोकता है, तो इसे विच्छेदित किया जाता है।

जननांगों के विलंबित विकास के लक्षणों की उपस्थिति में, चक्रीय हार्मोनल थेरेपी निर्धारित है।

यदि रक्त एट्रेज़ेटेड योनि या अल्पविकसित हॉर्न में जमा हो जाता है, तो सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। गर्भाशय की विसंगतियों की उपस्थिति में, एक शल्य चिकित्सा सुधार किया जाता है - मेट्रोप्लास्टी का संचालन।

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