क्रमानुसार रोग का निदान। एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए

प्रयोगशाला डेटा. सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में आवश्यक रूप से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी होते हैं। उनके पता लगाने की विधि एसएलई के लिए सबसे अच्छा स्क्रीनिंग टेस्ट है; के अस्तित्व के बारे में दावे एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के बिना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस» सावधानीपूर्वक जांच की आवश्यकता है। एंटी-डीएनए एंटीबॉडी अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं और सक्रिय रोग, विशेष रूप से नेफ्रैटिस से जुड़े हैं; इस प्रकार, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गंभीरता और गतिविधि के संकेतक के रूप में काम कर सकते हैं। गंभीर सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, विशेष रूप से नेफ्रैटिस के रोगियों में, सीरम में हेमोलिटिक पूरक के स्तर में कमी होती है, साथ ही इसके कुछ घटकों (सी 3 का स्तर सबसे अधिक बार मापा जाता है); इसलिए, सीरम पूरक स्तर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि और गंभीरता का एक और उपयोगी संकेतक है। सिफलिस और कॉम्ब्स के परीक्षणों के लिए जैविक परीक्षणों का उपयोग करके अन्य एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। सीरम गामा ग्लोब्युलिन का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है; अल्फा 2-ग्लोबुलिन का स्तर बढ़ाया जा सकता है, और एल्ब्यूमिन की सामग्री कम हो जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन के एक या अधिक वर्गों का स्तर ऊंचा किया जा सकता है। कुछ अध्ययनों के अनुसार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 एंटीजन की आवृत्ति बढ़ जाती है।

अक्सर एनीमिया एक पुरानी सूजन प्रक्रिया या हेमोलिसिस से जुड़ा होता है। एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति रोगियों के रक्त के समूह संबद्धता और उपयुक्त दाताओं के चयन को निर्धारित करना मुश्किल बनाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया अक्सर नोट किए जाते हैं। कुछ रोगियों में प्लेटलेट एंटीबॉडी होते हैं; कभी-कभी एसएलई की पहली अभिव्यक्ति इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होती है। मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्रोटीन और कास्ट हो सकते हैं। गुर्दे की विफलता रक्त यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ-साथ गुर्दे के कार्य परीक्षणों में विचलन से प्रकट होती है।

निदान और विभेदक निदान।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस किसी भी आमवाती रोग की आड़ में हो सकता है, साथ ही साथ कई अन्य बीमारियां भी हो सकती हैं। निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों पर आधारित है और प्रयोगशाला परीक्षणों से पुष्टि की जाती है। नैदानिक ​​मानदंड प्रस्तावित किए गए हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है, इस तथ्य के बावजूद कि वे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में पाए जाते हैं; किसी दिए गए रोगी में इन एंटीबॉडी की अनुपस्थिति निदान करती है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षसंदिग्ध डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी लगभग पैथोग्नोमोनिक होते हैं, लेकिन वे केवल रोग के गंभीर या उन्नत रूपों में मौजूद होते हैं। सभी रोगियों में LE कोशिकाओं का पता नहीं लगाया जा सकता है। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, सिफलिस, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए एक गलत सकारात्मक परीक्षण, और नेफ्रैटिस के लक्षण जैसे लक्षण भी नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं - ये सभी मानदंड एसएलई के निदान का समर्थन करते हैं। सक्रिय एसएलई वाले कुछ रोगियों में, हेमोलिटिक पूरक का स्तर और सीरम में इसके कुछ घटक कम हो जाते हैं। पूरक की हेमोलिटिक गतिविधि का पता न लगाना इसकी वंशानुगत अपर्याप्तता को इंगित करता है। गुर्दे की बायोप्सी की जांच करके निदान की पुष्टि की जा सकती है, लेकिन ऊतकीय परिवर्तन पूरी तरह से विशिष्ट नहीं हैं।

रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है; इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विभेदक निदान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में याद रखना आवश्यक है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड.

चेहरे पर तितली के दाने
डिस्कोइड दाने
-संश्लेषण
मौखिक श्लेष्मा का अल्सरेशन
दो या दो से अधिक जोड़ों का गठिया
सेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ या पेरिकार्डिटिस)
गुर्दे के लक्षण (लगातार प्रोटीनमेह या सिलिंड्रुरिया)
तंत्रिका संबंधी विकार (दौरे या मनोविकृति)
रक्त परिवर्तन (हेमोलिटिक एनीमिया या ल्यूकोपेनिया या लिम्फोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
प्रतिरक्षा संबंधी विकार (एलई कोशिकाओं या एंटी-डीएनए एंटीबॉडी या एंटी-एसएम एंटीबॉडी का पता लगाना, या सिफलिस के लिए झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया)
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी

टिप्पणी। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात करना संभव है यदि सूचीबद्ध 11 मानदंडों में से चार या अधिक किसी रोगी में एक साथ और क्रमिक रूप से किसी भी अवलोकन समय के दौरान पाए जाते हैं।
(से: तनुइ।एम, कोहेन ए.एस., फ्राइज़ जे.एफ. एट अल।1982 में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के वर्गीकरण के लिए संशोधित मानदंड।गठिया रुम। 25:1271, 1992.)

इलाज. इस रोगी में रोग की अभिव्यक्तियों की व्यापकता और गंभीरता को ध्यान में रखते हुए थेरेपी की जानी चाहिए। मरीजों को बहुत सावधानी से जांच करने की जरूरत है, खासकर गुर्दे की स्थिति के संबंध में। नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों में, बायोप्सी नमूनों की जांच करके गुर्दे के घावों की प्रकृति और गंभीरता का आकलन किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; चिकित्सा के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो भड़काऊ प्रक्रिया को दबाते हैं और, संभवतः, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ-साथ प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्रिय प्रभावकारी कोशिकाओं की कार्यात्मक क्षमता (दवा कार्रवाई का बाद का तंत्र सिद्ध नहीं हुआ है)। सामान्य तौर पर, एसएलई वाले रोगियों की चिकित्सा का उद्देश्य नैदानिक ​​​​कल्याण और सामान्य सीरम पूरक स्तरों को बनाए रखना होना चाहिए।

एक नियम के रूप में, एक विशिष्ट मामले को ध्यान में रखते हुए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में निम्नलिखित विकल्प संभव हैं: एक्स्ट्राकोर्पोरियल फार्माकोथेरेपी, एंटी-टीएनएफ, प्रेडनिसोलोन, डाइक्लोफेनाक सोडियम, प्लाज्मा सोरप्शन, क्रायोप्रेजर्वेशन, इम्युनोसोरेशन, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस, ब्लास्टफेरेसिस की कोमल खुराक का उपयोग करके। .

नेफ्रैटिस के बिना हल्के प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, गठिया और अन्य लक्षणों से राहत के लिए सैलिसिलेट्स या अन्य गैर-स्टेरायडल दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए जो असुविधा का कारण बनते हैं। नेफ्रैटिस का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी करना महत्वपूर्ण है। डिस्कोइड ल्यूपस और एसएलई के इलाज के लिए क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग कई वर्षों से किया जा रहा है, लेकिन इन दवाओं की संभावित रेटिनल विषाक्तता के कारण, इनका उपयोग बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। चेहरे पर चकत्ते के इलाज के लिए सामयिक स्टेरॉयड दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हल्के ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ (उदाहरण के लिए, ल्यूपस ग्लोमेरुलिटिस के साथ), चिकित्सा भी रोगसूचक है; यह रोगी की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ होना चाहिए। प्रारंभ में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग लक्षणों को दबाने के लिए पर्याप्त मात्रा में किया जाना चाहिए, इसके बाद सबसे कम खुराक में कमी की जानी चाहिए जो लक्षण दमन प्रदान करती है। मलेरिया-रोधी दवाएं उपयोगी सहायक हो सकती हैं। गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) में, उपचार का उद्देश्य न केवल रोगी के नैदानिक ​​​​कल्याण को बनाए रखना चाहिए, बल्कि गुर्दे में रोग प्रक्रिया को दबाने पर भी होना चाहिए, जिसे सामान्य करके आंका जा सकता है। सीरम पूरक स्तर और डीएनए में परिसंचारी एंटीबॉडी की मात्रा को कम करना। इसके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता हो सकती है; प्रेडनिसोन की प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 1-2 मिलीग्राम / (किलो-दिन) होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के लंबे समय तक उपयोग के साथ, इन दवाओं के किसी भी ज्ञात अवांछनीय दुष्प्रभाव हो सकते हैं। कभी-कभी अन्य स्टेरॉयड रेजिमेंस का उपयोग किया जाता है, जिसमें बड़ी खुराक में अंतःशिरा पल्स थेरेपी, या उन्हें हर दूसरे दिन लेना शामिल है।

एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और क्लोरैम्बुसिल जैसी दवाएं गंभीर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों को प्रभावी ढंग से दबा सकती हैं; हालाँकि, ऐसी चिकित्सा अभी भी प्रायोगिक है और अत्यधिक सावधानी के साथ इसका उपयोग किया जाना चाहिए। इन दवाओं के उपयोग के दीर्घकालिक प्रभाव, विशेष रूप से बच्चों में, अभी भी खराब समझे जाते हैं; इन दवाओं के दुष्प्रभावों में गंभीर वायरल और अन्य संक्रमणों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, गोनैडल फ़ंक्शन का अवसाद और संभवतः दुर्दमताओं का समावेश शामिल है। ऐसी दवाओं का उपयोग हल्के प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए नहीं किया जाना चाहिए, और उन मामलों में भी जहां रोग की गतिविधि को केवल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा प्रभावी ढंग से दबाया जा सकता है।

आक्षेप और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की अन्य अभिव्यक्तियों का इलाज प्रेडनिसोन की बड़ी खुराक के साथ सावधानी के साथ किया जाना चाहिए; एक नियम के रूप में, इस तरह के लक्षण गंभीर सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में देखे जाते हैं, एपिसोडिक रूप से होते हैं और फिर कभी प्रकट नहीं हो सकते हैं यदि रोगी उपचार के कारण एक तीव्र हमले से सफलतापूर्वक बच गया है और यदि भविष्य में रोग गतिविधि को प्रभावी ढंग से नियंत्रित किया जा सकता है।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस के अस्तित्व को देखते हुए, रोगी से यह पूछना आवश्यक है कि क्या उसने ऐसी दवाएं ली हैं जो ल्यूपस को प्रेरित कर सकती हैं; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के इलाज के लिए ल्यूपस का कारण बनने वाली दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

SLE वाले सभी रोगियों के सही प्रबंधन के लिए सावधानीपूर्वक अवलोकन आवश्यक है; इसके लिए समय-समय पर रोगी की नैदानिक ​​स्थिति, उसकी सीरोलॉजिकल स्थिति और किडनी के कार्य का आकलन करना आवश्यक है। बिगड़ने के किसी भी लक्षण को तुरंत पहचाना जाना चाहिए और बिना देर किए उचित उपचार शुरू किया जाना चाहिए। चूंकि रोग लाइलाज है और जीवन भर बना रहता है, इसलिए रोगियों की निगरानी कई वर्षों तक की जानी चाहिए।

भविष्यवाणी।आमतौर पर यह माना गया है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विशेष रूप से बच्चों में, लगभग अनिवार्य रूप से घातक है। हालांकि, वर्तमान में, कुछ बच्चों में, रोग अपेक्षाकृत हल्का होता है, और सभी मामलों में गंभीर नेफ्रैटिस नहीं होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सहज उत्तेजना और छूट के साथ होता है, लेकिन लंबे समय तक छूट बच्चों के लिए विशिष्ट नहीं हैं। एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और संभवतः साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार कई एसएलई रोगियों के जीवन को लम्बा खींच सकता है और तत्काल निदान में काफी सुधार कर सकता है। 5 साल तक जीवित रहने वाले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों का अनुपात बहुत अधिक है। हालांकि, कई मरीज अभी भी बाद की तारीख में इस बीमारी से मर जाते हैं। वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से जटिलताएं, संक्रमण, फेफड़े की क्षति और संभवतः रोधगलन हैं। यह देखा जाना बाकी है कि क्या सक्रिय चिकित्सा प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों में अंतिम रोग का निदान कर सकती है।

लेख की सामग्री

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं में होती है और एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एटियलजि और रोगजनन

रोग का एटियलजि अज्ञात है। इसके विकास में एक वायरल संक्रमण के साथ-साथ आनुवंशिक, अंतःस्रावी और चयापचय कारकों की भूमिका का सुझाव दिया जाता है। रोगियों और उनके रिश्तेदारों में, लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी और डबल-स्ट्रैंडेड आरएनए के एंटीबॉडी पाए जाते हैं, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं। क्षतिग्रस्त ऊतकों (गुर्दे, त्वचा) की केशिकाओं के एंडोथेलियम में, वायरस जैसे समावेशन पाए जाते हैं; प्रायोगिक मॉडल में वायरस की पहचान की गई थी।
एसएलई की आनुवंशिक स्थिति के पक्ष में पारिवारिक प्रसार के तथ्य से स्पष्ट है, जनसंख्या प्रसार से काफी अधिक, रोगियों के रिश्तेदारों में अन्य संयोजी ऊतक रोगों की उपस्थिति (संधिशोथ, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा), साथ ही हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, समान जुड़वां में बीमारी के मामले। एसएलई और कुछ एचएलए एंटीजन के परिवहन के साथ-साथ एन-एसिटाइलट्रांसफेरेज एंजाइम की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी के साथ एक संबंध स्थापित किया गया है, जो कई दवाओं का चयापचय करता है, और पूरक घटक की कमी है।
बीमार महिलाओं में युवा महिलाओं की प्रबलता, बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद बीमारी का लगातार विकास या तेज होना, उनकी गतिविधि में वृद्धि के साथ एस्ट्रोजन चयापचय के रोगियों में उल्लंघन, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम वाले रोगियों में एसएलई के मामलों में वृद्धि यह स्पष्ट करती है। कि सेक्स हार्मोन रोग के रोगजनन में शामिल हैं। रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करने वाले पर्यावरणीय कारकों में यूवी विकिरण महत्वपूर्ण है; रोगी अक्सर सूर्य के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद त्वचा की एरिथेमा, बुखार, गठिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं, लेकिन बढ़े हुए सूर्यातप वाले क्षेत्रों में एसएलई की आवृत्ति में कोई वृद्धि नहीं होती है। एसएलई जैसी बीमारी कुछ औषधीय पदार्थों के कारण हो सकती है जो डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए - हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड को बदलते हैं।
रोग का आधार स्व प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा सहिष्णुता में कमी है, जिससे शरीर की कोशिकाओं के घटक भागों, मुख्य रूप से परमाणु प्रतिजनों के लिए कई एंटीबॉडी (स्वप्रतिपिंड) का अनियंत्रित उत्पादन होता है। टी-सिस्टम (टी-सप्रेसर्स की गतिविधि में कमी, इंटरल्यूकिन -2 के उत्पादन में कमी) और दोनों में एक दोष (आनुवांशिक रूप से निर्धारित या वायरल संक्रमण के परिणामस्वरूप विकसित) के कारण प्रतिरक्षा सहिष्णुता में कमी होती है। प्रणाली (पॉलीक्लोनल सक्रियण)। एंटीबॉडी का प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव होता है (उदाहरण के लिए, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, टी-कोशिकाओं पर), और अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के माध्यम से, जिसका उन्मूलन बिगड़ा हुआ है।
देशी डीएनए और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के लिए एंटीबॉडी का सबसे अधिक अध्ययन किया गया रोगजनक महत्व, जिसमें देशी डीएनए, एंटीबॉडी और पूरक शामिल हैं, जो कि गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं के तहखाने झिल्ली पर जमा होते हैं, त्वचा, संवहनी दीवार में और होते हैं एक हानिकारक प्रभाव, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीबॉडी जारी किए जाते हैं, जिसके जवाब में नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, आदि। इस प्रकार, एसएलई एक विशिष्ट ऑटोइम्यून प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो बाहरी के विभिन्न कारकों की भागीदारी के साथ विकसित होती है। और शरीर का आंतरिक वातावरण।

फाइब्रोब्लास्ट और स्केलेरोसिस, सामान्यीकृत संवहनी क्षति और परमाणु विकृति की संख्या में वृद्धि के साथ संयोजी ऊतक में परिवर्तन द्वारा विशेषता। वाहिकाओं में - केशिकाओं, धमनियों और शिराओं में - उत्पादक वास्कुलिटिस का उल्लेख किया जाता है, प्रक्रिया की एक उच्च गतिविधि के साथ - दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, कभी-कभी माइक्रोएन्यूरिज्म के गठन के साथ। न्यूक्लियर पैथोलॉजी को "हेमटॉक्सिलिन बॉडीज" के रूप में परमाणु सामग्री के संचय के साथ परमाणु विकृति (कैरियोपिक्नोसिस), उनके विघटन (कैरियोरेक्सिस) की विशेषता है - गोल, संरचना रहित संरचनाएं जो एलई कोशिकाओं के ऊतक एनालॉग हैं। जोड़ों का सिनोवियम एडिमाटस हो सकता है और इसमें फाइब्रिनोइड जमा हो सकते हैं। लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के विकास के दौरान पर्याप्त रूप से विशिष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं, जो कि वाल्व के किनारे के साथ-साथ इसकी सतह पर और वाल्व एंडोकार्डियम के संक्रमण बिंदुओं पर पार्श्विका में थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान लगाने की विशेषता है। पेरिवास्कुलर (संकेंद्रित) स्केलेरोसिस ("बल्ब छील" घटना) के विकास के साथ प्लीहा के जहाजों में परिवर्तन एसएलई के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं।
सबसे विशिष्ट परिवर्तन गुर्दे में पाए जाते हैं, जहां इम्युनोकोम्पलेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होता है। ग्लोमेर्युलर कोशिकाओं का प्रसार, झिल्लीदार परिवर्तन, नलिकाओं और अंतरालीय ऊतक की भागीदारी, साथ ही ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए विशिष्ट माने जाने वाले संकेत देखे जाते हैं: फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, कैरियोरेक्सिस (ग्लोमेरुली में सेल डिट्रिटस), केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स" के रूप में ग्लोमेरुली की केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियों का एक तेज फोकल मोटा होना। इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा से इम्युनोग्लोबुलिन के निर्धारण का पता चलता है और ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन पर पूरक होता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से जमा का पता चलता है - सबेंडोथेलियल, इंट्रामेम्ब्रेनस और सबपीथेलियल, वायरस जैसे समावेशन।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का क्लिनिक

एसएलई मुख्य रूप से युवा (20-30 वर्ष की आयु) महिलाओं में होता है, लेकिन किशोरों और वृद्ध लोगों (40-50 वर्ष से अधिक) में रोग के मामले असामान्य नहीं हैं। बीमारों में, केवल 10% पुरुषों का उल्लेख किया जाता है, लेकिन उनमें यह बीमारी महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर होती है। उत्तेजक कारक अक्सर विद्रोह, दवा असहिष्णुता, तनाव होते हैं; महिलाओं में - प्रसव या गर्भपात।
रोग के पहले लक्षण आमतौर पर बुखार, अस्वस्थता, जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते और वजन कम होना हैं। कम सामान्यतः, रोग एक या किसी अन्य आंत के सूजन से शुरू होता है, जैसे फुफ्फुस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एसएलई की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ जोड़ों में दर्द और त्वचा पर चकत्ते (जो रोग की नैदानिक ​​तस्वीर तक सीमित हो सकती हैं), सबसे गंभीर हैं गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति।

त्वचा पर घाव

जाइगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते सबसे विशिष्ट हैं जो सूर्यातप के प्रभाव में होते हैं। अक्सर केशिकाएं होती हैं - उंगलियों पर सतही वास्कुलिटिस - लुगदी पर और नाखून के बिस्तर के आसपास, हथेलियों और पैरों पर। अक्सर छोरों पर एक जालीदार लाइवडो होता है (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले रोगियों में), कम अक्सर पुरपुरा। एक तिहाई रोगियों में, प्रकाश संवेदनशीलता नोट की जाती है - यूवी किरणों के प्रभाव में चेहरे और शरीर के खुले क्षेत्रों पर फैलाना एरिथेमा की उपस्थिति, सूर्यातप के बाद रोग का तेज होना। बालों के झड़ने में वृद्धि, फोकल या पूर्ण खालित्य तक, बालों का पतला और नाजुकता, त्वचा और नाखूनों में ट्राफिक परिवर्तन द्वारा विशेषता। रोग का एक सौम्य रूप डिस्कोइड ल्यूपस है, जिसमें त्वचा के घाव अक्सर एकमात्र संकेत होते हैं, हालांकि समय के साथ प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ विकसित हो सकती हैं। चेहरे पर दाने की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है - अच्छी तरह से परिभाषित एरिथेमेटस सजीले टुकड़े, जो बाद में निशान और रंजकता से गुजरते हैं।
कठोर तालू, गाल, मसूड़े, जीभ के श्लेष्म झिल्ली पर एरिथेमा द्वारा विशेषता तेज सीमाओं के साथ एरिथेमेटस स्पॉट के रूप में, होंठों की लाल सीमा को नुकसान (चीलाइटिस)।

संयुक्त क्षति

90% रोगियों में गठिया या गठिया होता है। ज्यादातर हाथ, कलाई, टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, लेकिन बड़े जोड़ भी प्रभावित हो सकते हैं। दर्द अक्सर गंभीर होता है, लेकिन बाहरी रूप से जोड़ों को थोड़ा बदला जा सकता है, हालांकि वे अक्सर सूज जाते हैं, डिफिगरेशन शायद ही कभी विकसित होता है। मायलगिया अक्सर मनाया जाता है, कभी-कभी मायोसिटिस विकसित होता है। एक एक्स-रे परीक्षा से एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है, मुख्य रूप से हाथों के इंटरफैंगल जोड़ों का। 5-10% रोगियों में, हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन, मुख्य रूप से ऊरु और कंधे के सिर का उल्लेख किया जाता है। सड़न रोकनेवाला परिगलन घनास्त्रता, इस्किमिया और ऊतक विनाश के साथ वास्कुलिटिस पर आधारित है। धीरे-धीरे, प्रभावित जोड़ में दर्द दिखाई देता है और बढ़ जाता है, गति से बढ़ जाता है, संयुक्त में आंदोलनों का प्रतिबंध बढ़ जाता है, एक प्रकार का "बतख" चाल दिखाई देता है। एक्स-रे परीक्षा से फीमर या ह्यूमरस के सिर के चपटे होने, स्पंजी पदार्थ की असमान संरचना का पता चलता है। बाद में, सिर तेजी से विकृत हो जाते हैं।

सीरस झिल्ली को नुकसान

यह 80-90% रोगियों में मनाया जाता है। फुस्फुस का आवरण और पेरीकार्डियम विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं, कम अक्सर पेरिटोनियम। फुफ्फुस की प्रक्रिया में शामिल होना रोग का प्रारंभिक संकेत है। फुफ्फुस आमतौर पर द्विपक्षीय, आवर्तक, अक्सर सूखा या थोड़ी मात्रा में प्रवाह के साथ होता है जो फाइब्रिन से भरपूर होता है। फुफ्फुस के साथ दर्द तेज है, विशेष रूप से डायफ्रामटाइटिस के साथ; बहाव के विकास के साथ, सांस की तकलीफ, खांसी दिखाई देती है। पिछला फुफ्फुस फुफ्फुस आसंजन, फुस्फुस का आवरण का मोटा होना, और छाती रेडियोग्राफ़ पर डायाफ्राम के उच्च खड़े होने से संकेत मिलता है।
पेरिटोनियम शायद ही कभी प्रभावित होता है, हालांकि इसका सीमित घाव विकसित हो सकता है - पेरिहेपेटाइटिस और पेरिस्प्लेनाइटिस, जो केवल दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में मामूली दर्द से प्रकट होते हैं।

दिल और रक्त वाहिकाओं को नुकसान

ल्यूपस कार्डिटिस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली प्रभावित होती हैं। पेरिकार्डिटिस अधिक बार मनाया जाता है, जो उरोस्थि के पीछे दर्द, सांस की तकलीफ से प्रकट होता है। ऑस्केल्टेशन - स्वरों का बहरापन; एक पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ शायद ही कभी सुना जाता है। ईसीजी कम तरंग वोल्टेज, आयाम, या एक नकारात्मक टी तरंग दिखाता है। प्रवाह आमतौर पर छोटा होता है और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है। ल्यूपस मायोकार्डिटिस दिल में दर्द, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ के साथ है। परीक्षा से हृदय के आकार में वृद्धि, स्वरों का बहरापन, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, ताल गड़बड़ी का पता चलता है। मायोकार्डिटिस को अक्सर मायोपैथिक सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, और क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का एक उच्च स्तर निर्धारित किया जाता है।
लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस के साथ, एक विशेषता, हालांकि दुर्लभ, एसएलई की अभिव्यक्ति, एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और हृदय के शीर्ष पर पहले स्वर का कमजोर होना, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर में वृद्धि, कभी-कभी दिल दोष बनता है, आमतौर पर माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता।
20-30% रोगियों में, रेनॉड सिंड्रोम मनाया जाता है - हाथों और पैरों का अचानक विकसित होने वाला संचार विकार, उंगलियों की ठंडक और ब्लैंचिंग (एक स्पष्ट सीमा के साथ), त्वचा पेरेस्टेसिया। यह सिंड्रोम रोग के पुराने सौम्य पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अधिक बार होता है। लिवेडो रेटिकुलरिस, आवर्तक थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और पुराने पैर के अल्सर भी विशेषता हैं।

फेफड़े की चोट

ल्यूपस न्यूमोनिटिस को फाइब्रोसिंग इंटरस्टीशियल लंग डिजीज और फ्यूलरल घावों के विकास के साथ प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता की विशेषता है। एक्स-रे से फेफड़े के पैटर्न में लगातार वृद्धि और विकृति का पता चलता है, डिस्कोइड एटेलेक्टासिस (डायाफ्राम के समानांतर स्थित धारीदार छाया)।

गुर्दे खराब

ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एसएलई में सबसे गंभीर विसेराइटिस है, जो सीएनएस क्षति के साथ रोग का निदान निर्धारित करता है।
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, पाठ्यक्रम, रोग का निदान, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:
1) नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ तेजी से प्रगतिशील, अक्सर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट द्वारा जटिल;
2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ सक्रिय, अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है;
3) गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय (इस प्रकार में प्रोटीनुरिया 3.5 ग्राम / दिन से अधिक नहीं है, एरिथ्रोसाइटुरिया और ल्यूकोसाइटुरिया मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं);
4) अव्यक्त नेफ्रैटिस - मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप में परिवर्तन के बिना उप-क्लिनिकल (प्रति दिन 0.5 ग्राम तक) प्रोटीनमेह; इन रोगियों में, गुर्दे के लक्षण नैदानिक ​​​​तस्वीर में पृष्ठभूमि में आ जाते हैं, प्रमुख अभिव्यक्तियाँ आर्टिकुलर सिंड्रोम, सेरोसाइटिस आदि हैं। पृथक एरिथ्रोसाइटुरिया, सकल हेमट्यूरिया बहुत दुर्लभ हैं।
धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर गुर्दे की गंभीर क्षति के साथ होता है; उसी समय, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है। सक्रिय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को समय-समय पर उत्तेजना और छूट की विशेषता है, पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, गुर्दे की विफलता धीरे-धीरे विकसित होती है।
प्रागैतिहासिक रूप से, ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस बहुत मुश्किल है, जो मानसिक प्रतिक्रियाओं (जिसे स्टेरॉयड साइकोसेस से अलग किया जाना चाहिए), आक्षेप, मिरगी के दौरे के साथ होता है। कभी-कभी पोलिनेरिटिस, पैल्विक विकारों के साथ अनुप्रस्थ माइलिटिस विकसित होता है, गंभीर मामलों में - मेनिंगोएन्सेफालोपाइरेडिकुलोन्यूरिटिस। अधिकांश रोगियों में एक स्पष्ट एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम होता है: कमजोरी, थकान, उदास मनोदशा।
एसएलई के साथ, लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि हो सकती है, कभी-कभी प्लीहा में वृद्धि। अक्सर यकृत में वृद्धि होती है (आमतौर पर इसके वसायुक्त अध: पतन के कारण)। पेट में दर्द मेसेंटेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के कारण हो सकता है, बहुत कम ही, प्लीहा का रोधगलन। तीव्र और पुरानी अग्नाशयशोथ विकसित हो सकता है (रोग गतिविधि की अभिव्यक्ति या ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की जटिलता के रूप में)। कभी-कभी ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जुड़ा एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है।
एसएलई को ल्यूकोपेनिया की विशेषता है, अक्सर रक्त गणना में प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ, लिम्फोपेनिया के साथ संयोजन में मायलोसाइट्स। ईोसिनोपेनिया की प्रवृत्ति है। हाइपोक्रोमिक एनीमिया अक्सर पाया जाता है, कम अक्सर - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसकी गंभीरता रोग की गतिविधि को दर्शाती है। ईएसआर में वृद्धि (आमतौर पर बहुत तेज नहीं), फाइब्रिनोजेन के स्तर में वृद्धि, ए 2- और वाई-ग्लोब्युलिन नोट किए जाते हैं। यह एसएलई के लिए एलई कोशिकाओं का पता लगाने के लिए पैथोग्नोमोनिक है - परिपक्व न्यूट्रोफिल, जिसमें एक सजातीय परमाणु मैट्रिक्स के गोल या अंडाकार समावेशन पाए जाते हैं। 70% रोगियों में LE कोशिकाएँ पाई जाती हैं। महान नैदानिक ​​​​महत्व में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना है - डीएनए के लिए एंटीबॉडी, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, पूरे नाभिक। कुछ रोगियों में, सीरम में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी) और एक झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है।
गुर्दे की गंभीर क्षति में, पूरक और उसके घटकों (C3, C4) के अनुमापांक में कमी नोट की जाती है, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप फाइब्रिनोजेन के स्तर को कम किया जा सकता है।
रोग का कोर्स तीव्र, सूक्ष्म या पुराना हो सकता है। एक तीव्र पाठ्यक्रम में, तेज बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस अचानक विकसित होता है, कुछ महीनों के बाद अंग घाव जुड़ जाते हैं, उपचार के बिना जीवन प्रत्याशा 1-2 साल से अधिक नहीं होती है। यह विकल्प वर्तमान में दुर्लभ है। एक सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, और बाद में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की क्रमिक भागीदारी के साथ, तरंगों में आगे बढ़ता है; एक विशिष्ट पॉलीसिंड्रोमिक चित्र 2-3 वर्षों के भीतर विकसित होता है। जीर्ण रूपों को पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा के घावों, पॉलीसेरोसाइटिस के लंबे समय तक चलने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता है। अंग विकृति विज्ञान, यदि यह जुड़ता है, तो देर से, रोग के 5-10 वें वर्ष में। रेनॉड सिंड्रोम विशेषता है।
पाठ्यक्रम के अलग-अलग रूपों के रूप में, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) स्क्लेरोडर्मा और डर्माटो (पॉली) मायोसिटिस, हाइपरग्लोबुलिनमिया और हाइपरप्रोटीनेमिया की विशेषताओं के साथ एसएलई; 2) एक प्रकार का वृक्ष थक्कारोधी परिसंचारी के साथ संस्करण; 3) एसएलई के मोनो-अंग "मास्क"। रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को कुछ नैदानिक ​​और जैविक अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है: शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिवेडो रेटिकुलिस 60% रोगियों में विकसित होता है। महिलाओं में, सहज गर्भपात देखा जाता है, जिसका कारण नाल के जहाजों का घनास्त्रता है। एक ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के लंबे समय तक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म) के साथ जोड़ा जा सकता है। 40% रोगियों में, एक झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता चला है, 75% में - एक सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया। एसएलई के मोनो-ऑर्गन "मास्क" में, रीनल मास्क अधिक सामान्य हैं। ल्यूपस एटियलजि की संभावना को हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए जब एक युवा महिला नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित करती है। ऐसे मामलों में रोगी की सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास और सावधानीपूर्वक जांच से कुछ लक्षणों की पहचान करना संभव हो जाता है जो पहले ध्यान आकर्षित नहीं करते थे - जोड़ों का दर्द, गर्भावस्था या विद्रोह के बाद रोग की शुरुआत, फुफ्फुस के लक्षण, ल्यूकोपेनिया, आदि। निदान एलई कोशिकाओं या एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाकर पुष्टि की जाती है। कभी-कभी एसएलई का विकास ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वेरलहोफ सिंड्रोम से बहुत पहले होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान और विभेदक निदान

एसएलई की विस्तृत तस्वीर के साथ, निदान शायद ही कभी मुश्किल होता है। 90% मामलों में, एलई कोशिकाएं और (या) एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (जो कुछ मामलों में रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस में देखा जा सकता है) और देशी डीएनए के लिए अधिक विशिष्ट एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं।
नैदानिक ​​​​अभ्यास में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (1982) द्वारा विकसित नैदानिक ​​​​मानदंड उपयोगी हो सकते हैं:
1) जाइगोमैटिक क्षेत्र में चेहरे पर स्थिर एरिथेमा, नासोलैबियल सिलवटों में फैलने की प्रवृत्ति के साथ;
2) डिस्कोइड चकत्ते - केराटोसिस और कूपिक प्लग के साथ त्वचा के ऊपर एरिथेमेटस सजीले टुकड़े, त्वचा शोष के बाद;
3) प्रकाश संवेदीकरण;
4) मुंह और नाक में छाले;
5) गैर-इरोसिव गठिया दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है;
6) फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस;
7) प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक लगातार प्रोटीनमेह;
8) मनोविकृति या आक्षेप;
9) हेमटोलॉजिकल विकार: हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
10) एक सकारात्मक ल्यूपस सेल घटना, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी या एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
11) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि।
किसी भी 4 मानदंड की उपस्थिति में (एनामेनेस्टिक डेटा के अनुसार सहित), एसएलई का निदान काफी विश्वसनीय है।
अन्य प्रणालीगत रोगों के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए - पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, दवा रोग, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस, संधिशोथ, मल्टीपल मायलोमा, प्राथमिक और वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस, सबस्यूट संक्रामक एंडोकार्टिटिस, तपेदिक, ट्यूमर। प्रणालीगत संकेतों के उन्मूलन के साथ, कभी-कभी रोग को पुरानी नेफ्रैटिस से अलग करना आवश्यक होता है।
अत्यधिक सावधानी के साथ, एसएलई को असामान्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा का निदान किया जाना चाहिए - पुरुषों में रोग का विकास, गठिया की अनुपस्थिति, स्टेरॉयड की मध्यम-उच्च खुराक के लिए बुखार की अपवर्तकता (50-60 मिलीग्राम / प्रेडनिसोन का दिन), डीएनए, आदि के लिए एलई कोशिकाओं और एंटीबॉडी की अनुपस्थिति।
पेरिआर्थराइटिस नोडोसा मुख्य रूप से पुरुषों में होता है, परिधीय पोलीन्यूराइटिस, गठिया, पेट के संकट, ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी (महिलाओं में) ब्रोन्कियल अस्थमा और हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ होता है। गुर्दे की बीमारी को मध्यम मूत्र सिंड्रोम के साथ लगातार (अक्सर घातक) धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के साथ वृक्क वाहिकाओं के वास्कुलिटिस की विशेषता होती है, अक्सर प्रमुख हेमट्यूरिया के साथ।
रक्तस्रावी वास्कुलिटिस जोड़ों, त्वचा, बुखार को नुकसान के साथ है। पिंडली पर सममित चकत्ते विशेषता हैं, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो एसएलई में दुर्लभ है, अक्सर हेमट्यूरिक का चरित्र होता है, एसएलई के लिए सकल हेमट्यूरिया असामान्य होता है।
कभी-कभी एसएलई को दवा-प्रेरित बीमारी के साथ-साथ पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस से अलग करना बहुत मुश्किल होता है।
गुर्दे की क्षति के साथ संधिशोथ में एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है, विशेष रूप से इस बीमारी और अन्य प्रणालीगत अभिव्यक्तियों (लिम्फैडेनोपैथी, हृदय, फेफड़ों की क्षति) और कुछ मामलों में एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना को देखते हुए। रुमेटीइड गठिया को जोड़ों की लगातार विकृति के विकास और अंतःस्रावी मांसपेशियों के शोष, हाथ के उलनार विचलन, जोड़ों में स्पष्ट रेडियोलॉजिकल परिवर्तन, सीरम में संधिशोथ कारक के उच्च टाइटर्स (एसएलई के साथ) के विकास के साथ एक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम की विशेषता है। रुमेटी कारक का अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन कम अनुमापांक में)। गुर्दा बायोप्सी रूमेटोइड नेफ्रोपैथी (और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लगभग सभी मामलों) के लगभग आधे मामलों में एमिलॉयडोसिस का खुलासा करता है, जो एसएलई में लगभग कभी नहीं पाया जाता है।
कुछ मामलों में, रोग को मल्टीपल मायलोमा से अलग करना आवश्यक है, जो आमतौर पर हड्डियों में दर्द, ईएसआर में तेज वृद्धि, एनीमिया और वृद्ध महिलाओं में प्रोटीनूरिया के साथ होता है। रक्त सीरम और मूत्र के प्रोटीन अंशों के वैद्युतकणसंचलन (इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस) की मदद से निदान को स्पष्ट किया जा सकता है, स्टर्नल पंचर, हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा।
बड़े पैमाने पर एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता वाले संक्रामक रोगों की संभावना को बाहर करना आवश्यक है, मुख्य रूप से अर्धजीर्ण संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ या वृक्क तपेदिक, जिसमें परजीवी प्रतिक्रियाएं होती हैं। सबस्यूट इंफेक्टिव एंडोकार्टिटिस बुखार, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, बढ़े हुए ईएसआर और कभी-कभी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ होता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक बार हेमट्यूरिक (फोकल एम्बोलिक) होता है, लेकिन नेफ्रोटिक सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है। यह याद रखना चाहिए कि एसएलई में महाधमनी अपर्याप्तता दुर्लभ है। संदिग्ध मामलों में, रक्त संस्कृतियों और एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक के साथ परीक्षण उपचार आवश्यक है। तपेदिक (जो बड़े पैमाने पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट थेरेपी के बाद एसएलई में शामिल हो सकता है) और ट्यूमर, विशेष रूप से गुर्दे के कैंसर को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है, जो अक्सर परजीवी प्रतिक्रियाओं के साथ होता है।

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प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

परिचय

1 एटियलजि

2 रोगजनन

3 वर्गीकरण

4 नैदानिक ​​तस्वीर

5 निदान

6 विभेदक निदान

7 उपचार

8 पूर्वानुमान

परिचय

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(एसएलई) - युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी, जो प्रतिरक्षात्मक प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे ऑटोइम्यून और इम्युनोकोम्पलेक्स पुराने घावों के विकास के साथ, स्वयं की कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। रोग का सार संयोजी ऊतक और त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों के माइक्रोवास्कुलचर के प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों में होता है (आंत के घावों के प्रमुख होने के साथ, रोग के पाठ्यक्रम और रोग का निर्धारण)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विभिन्न लेखकों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.7-4.8 की आवृत्ति के साथ होता है, बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 9: 1 है।

1 एटियलजि

एसएलई में एक विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, हालांकि, कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग के कुछ पैटर्न एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों के करीब लाना संभव बनाते हैं। वर्तमान में, आरएनए समूह (तथाकथित धीमी, या गुप्त, वायरस) से संबंधित वायरस से महत्व जुड़ा हुआ है। रोग के पारिवारिक मामलों का पता लगाना, परिवारों में अन्य आमवाती या एलर्जी रोगों का बार-बार पता लगाना, विभिन्न प्रतिरक्षा विकार हमें पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित महत्व के बारे में सोचने की अनुमति देते हैं।

एसएलई की अभिव्यक्ति को कई गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है - विद्रोह, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरम का प्रशासन, कुछ दवाओं का सेवन (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर्स), तनाव। SLE बच्चे के जन्म, गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

2 रोगजनन

वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस (और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी) की प्रतिरक्षा प्रणाली पर प्रभाव के कारण, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक विकार होता है, जो हास्य प्रतिरक्षा की अति सक्रियता की ओर जाता है। रोगियों के शरीर में, शरीर के विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं, प्रोटीनों (कोशिका अंगों सहित) के प्रति एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। इसके अलावा, निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाओं को खेला जाता है, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई होती है, अंगों और ऊतकों को नुकसान होता है, और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी किए जाते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, और इस प्रकार एक दुष्चक्र बनाया जाता है जो रोग की पुरानीता को सुनिश्चित करता है।

3 वर्गीकरण

एसएलई पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​​​रूपों के कार्य वर्गीकरण को ध्यान में रखा जाता है:

प्रवाह की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं।

रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को आवंटित करें।

तीव्र पाठ्यक्रम:अचानक शुरुआत - रोगी उस दिन का संकेत दे सकते हैं जब बुखार, पॉलीआर्थराइटिस शुरू हुआ, त्वचा में परिवर्तन दिखाई दिए। अगले 3-6 महीनों में, पॉलीसिंड्रोमिसिटी, ल्यूपस नेफ्रैटिस और सीएनएस क्षति विकसित होती है। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है, हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ समय पर पहचान और सक्रिय उपचार और कई वर्षों के रखरखाव चिकित्सा के साथ, पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। रोग का यह रूप मुख्य रूप से किशोरों, बच्चों और युवाओं में देखा जाता है।

सूक्ष्म पाठ्यक्रम:सबसे अधिक बार होता है, शुरू होता है, जैसा कि धीरे-धीरे, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया और विभिन्न प्रकार के गैर-विशिष्ट त्वचा घावों के साथ होता है। करंट की लहर अलग है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर 2-3 के बाद बनती है, कम बार - 3-4 साल बाद।

जीर्ण पाठ्यक्रम:लंबे समय तक रोग विभिन्न सिंड्रोमों के पुनरुत्थान द्वारा प्रकट होता है - पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम। रोग के 5-10 वें वर्ष में, अन्य अंग घाव (गुर्दे, फेफड़े) जुड़ जाते हैं।

गतिविधि - आंतरिक अंगों को संभावित प्रतिवर्ती प्रतिरक्षा-भड़काऊ क्षति की गंभीरता, जो किसी विशेष रोगी में चिकित्सा की प्रकृति को निर्धारित करती है। निम्नलिखित मानदंडों के अनुसार गतिविधि के तीन डिग्री हैं:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

अनुक्रमणिका	मैं डिग्री	द्वितीयडिग्री	तृतीयडिग्री
शरीर का तापमान	सामान्य		38°С और ऊपर
वजन घटना	नाबालिग	संतुलित	व्यक्त
त्वचा पर घाव	डिस्कोइड घाव		"तितली", केशिकाएं
पेरिकार्डिटिस	गोंद		बहाव
मायोकार्डिटिस	कार्डियोस्क्लेरोसिस	संतुलित	व्यक्त
	गोंद		बहाव
स्तवकवृक्कशोथ	मूत्र संबंधी सिंड्रोम	नेफ्रिटिक सिंड्रोम	गुर्दे का रोग
	120 या अधिक
जी-ग्लोबुलिन,%
एलई कोशिकाएं, प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	एकल या "-"
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, टाइटर्स
इम्यूनोफ्लोरेसेंट परीक्षण के दौरान ल्यूमिनेसेंस प्रकार	सजातीय	सजातीय और परिधीय	परिधीय

4 नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जो अंगों और प्रणालियों के घावों की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और डिग्री से निर्धारित होती हैं।

नैदानिक ​​खोज के प्रारंभिक चरण में, जानकारी प्राप्त की जाती है, जिसके आधार पर एक विचार बनाना संभव है:

रोग की शुरुआत के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के बारे में;

कुछ अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी की डिग्री के बारे में;

पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता के साथ-साथ उपचार की संभावित जटिलताओं के बारे में।

रोग की शुरुआत के रूप बहुत विविध हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, रोग विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन के रूप में शुरू हो सकता है; मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर अस्वाभाविक होती है। इस संबंध में, रोगी में इस तरह के संयोजन के प्रकट होने के समय से एसएलई की संभावना की धारणा उत्पन्न होती है। कुछ सिंड्रोमों का नैदानिक ​​​​मूल्य उनके संयोजन से बढ़ता है। एसएलई की शुरुआती अवधि में, सबसे आम सिंड्रोम जोड़ों, त्वचा, सीरस झिल्ली और बुखार के घाव हैं। इस प्रकार, SLE के संबंध में सबसे "संदिग्ध" संयोजन होंगे:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार, फुफ्फुस बहाव (फुफ्फुस);

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार, फुफ्फुस घाव।

इन संयोजनों का नैदानिक ​​​​महत्व काफी बढ़ जाता है यदि त्वचा के घाव में एरिथेमा का विकास होता है, हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में, एरिथेमा केवल 25% मामलों में होता है; फिर भी, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की ओलिगोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत विशेषता नहीं है, हालांकि, शुरू से ही नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा के विकास के साथ एसएलई की शुरुआत नोट की गई थी।

विभिन्न अंगों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी उनके भड़काऊ घावों के लक्षणों से प्रकट होती है: गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि।

पिछले उपचार के बारे में जानकारी हमें न्याय करने की अनुमति देती है:

इसकी पर्याप्तता के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए उपचार परिसर में साइटोस्टैटिक्स का समावेश, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि) के बारे में , आदि; 3) कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति के बारे में।

प्रारंभिक चरण में, रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, हालांकि, रोग की शुरुआत में, अध्ययन के बाद के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

शारीरिक परीक्षण के दौरान, आप अंगों को नुकसान और उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता की डिग्री का संकेत देने वाले बहुत सारे डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार खुद को पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट करती है, रुमेटीइड गठिया से मिलती-जुलती है, हाथ के छोटे जोड़ों का एक सममित घाव (समीपस्थ इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, रेडियोकार्पल) और बड़े जोड़ों (कम अक्सर)। रोग की एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, जोड़ों की विकृति का निर्धारण पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण होता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, जोड़ों की छोटी-छोटी विकृतियाँ विकसित होती हैं। संयुक्त क्षति फैलाना मायालगिया के रूप में मांसपेशियों की क्षति के साथ हो सकती है, बहुत कम ही - सूजन और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ असली पॉलीमायोसिटिस। कभी-कभी घाव केवल आर्थ्राल्जिया द्वारा ही प्रकट होता है।

त्वचा जितनी बार जोड़ों को प्रभावित करती है। जाइगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस चकत्ते हैं। "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते विभिन्न रूपों में देखे जाते हैं:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक टिंट के साथ त्वचा का फैलाना लाल होना, बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड) या उत्तेजना से बढ़ जाता है;

- "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा परिवर्तन केवल नाक के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, डिस्कोइड चकत्ते देखे जा सकते हैं - केराटिक गड़बड़ी के साथ एरिथेमेटस उठाए गए प्लेक और चेहरे, अंगों और ट्रंक की त्वचा पर एट्रोफी के बाद के विकास। अंत में, कुछ रोगियों में शरीर के खुले हिस्सों पर अंगों, छाती, फोटोडर्माटोसिस के लक्षण की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा होता है।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - उंगलियों, नाखून बिस्तरों, हथेलियों पर रक्तस्रावी दाने को पंचर करें। कठोर तालू पर त्वचा के घावों को एंन्थेमा से जोड़ा जा सकता है। मुंह या नासोफेरींजल क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली पर दर्द रहित अल्सरेशन पाया जा सकता है।

90% रोगियों में सीरस झिल्ली प्रभावित होती है (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड: डर्मेटाइटिस, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस)। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण, पेरिकार्डियम के घाव होते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम। एसएलई में विशेषताएं:

शुष्क फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस अधिक आम हैं;

बहाव के रूपों के साथ, एक्सयूडेट की मात्रा कम होती है;

सीरस झिल्लियों की हार थोड़े समय के लिए रहती है और आमतौर पर एक्स-रे परीक्षा के दौरान प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजनों या कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का मोटा होना द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार के आसंजन और सीरस गुहाओं के विस्मरण) के विकास के लिए एक स्पष्ट प्रवृत्ति है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की हार एसएलई की बहुत विशेषता है और रोग के विभिन्न चरणों में देखी जाती है।

सबसे आम पेरिकार्डिटिस, पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति के साथ। जितना पहले सोचा गया था, उससे कहीं अधिक बार, एंडोकार्डियम माइट्रल के पत्रक, साथ ही महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व पर मस्सा एंडोकार्टिटिस (ल्यूपस एंडोकार्टिटिस) के विकास के रूप में प्रभावित होता है। प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है (छेद के स्टेनोसिस के संकेत, एक नियम के रूप में, नहीं देखे जाते हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी पहचाना नहीं जाता है, लेकिन फैलाना मायोकार्डिटिस, विशेष रूप से गंभीर, कुछ लक्षण देता है।

संवहनी क्षति खुद को रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है: हाथों और / या पैरों को धमनी रक्त की आपूर्ति के पैरॉक्सिस्मल विकासशील विकार जो ठंड या अशांति के प्रभाव में होते हैं। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया का उल्लेख किया जाता है, उंगलियों की त्वचा पीली और / या सियानोटिक हो जाती है, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। हाथों और पैरों की II-V उंगलियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं, कम अक्सर शरीर के अन्य बाहर के हिस्से (नाक, कान, ठुड्डी, आदि)।

फेफड़े के घाव अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकते हैं। फेफड़ों में भड़काऊ प्रक्रिया (न्यूमोनिटिस) या तो तीव्र रूप से आगे बढ़ती है या महीनों तक चलती है और फेफड़ों के ऊतकों की सूजन घुसपैठ के सिंड्रोम के लक्षणों के साथ निमोनिया के समान ही प्रकट होती है (इसे अनुत्पादक के रूप में प्रक्रिया की ख़ासियत पर ध्यान दिया जाना चाहिए खांसी सांस की तकलीफ के साथ संयुक्त)। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य प्रकार क्रोनिक इंटरस्टीशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलॉबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो सांस की धीरे-धीरे प्रगतिशील कमी और एक्स-रे परीक्षा के दौरान फेफड़ों में परिवर्तन से प्रकट होता है; शारीरिक परिवर्तन व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

पाचन तंत्र की हार मुख्य रूप से व्यक्तिपरक संकेतों से प्रकट होती है जो प्रारंभिक चरण में पाए जाते हैं। शारीरिक परीक्षण पर, कभी-कभी अधिजठर में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण में अस्पष्ट दर्द का पता लगाना संभव होता है, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण भी। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: परीक्षा के दौरान, यकृत में वृद्धि, इसकी व्यथा नोट की जाती है।

सबसे अधिक बार, एसएलई गुर्दे (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) को प्रभावित करता है, जिसका विकास रोगी के आगे के भाग्य को निर्धारित करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न विकल्पों के रूप में हो सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष जांच के आंकड़े व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। मूत्र तलछट की एक पृथक विकृति के साथ, शारीरिक परीक्षा के दौरान कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है; नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, बड़े पैमाने पर एडिमा निर्धारित की जाती है, अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप (एएच)। लगातार उच्च रक्तचाप के साथ क्रोनिक नेफ्रैटिस के गठन के मामले में, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि, उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में II टोन का एक उच्चारण पाया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) अंगों के अंदरूनी हिस्से की त्वचा, छाती और पेट की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर विभिन्न आकारों के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में विशिष्ट चकत्ते द्वारा प्रकट होता है। मामूली चोटों के बाद भी रक्तस्राव देखा जाता है, उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद, नाक से खून आना, कभी-कभी प्रकृति में प्रचुर मात्रा में और एनीमिया की ओर जाता है। त्वचा के रक्तस्राव समय के साथ एक अलग रंग (नीला-हरा, भूरा, पीला) प्राप्त कर लेते हैं। SLE लंबे समय तक केवल Werlhof के सिंड्रोम द्वारा प्रकट किया जा सकता है बिना SLE के अन्य नैदानिक ​​लक्षणों के।

रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हार अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जाती है। प्रारंभिक चरण में, एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम का पता लगाया जाता है। रोगी की सीधी जांच करने पर, पोलिनेरिटिस के लक्षण बिगड़ा संवेदनशीलता, तंत्रिका चड्डी की व्यथा, कण्डरा सजगता में कमी और पेरेस्टेसिया के साथ पाए जाते हैं।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार पॉलीएडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि, महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचने) में व्यक्त की जाती है - प्रक्रिया के सामान्यीकरण का एक प्रारंभिक लक्षण, साथ ही प्लीहा और यकृत (आमतौर पर मध्यम) में वृद्धि।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में रोग परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण होता है। सूखी आंखें नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल कटाव या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं।

इस प्रकार, एक शारीरिक परीक्षा के बाद, एक बहु अंग घाव का पता चलता है, और अंग क्षति की डिग्री बहुत भिन्न होती है: बमुश्किल चिकित्सकीय रूप से ध्यान देने योग्य (यहां तक ​​​​कि उप-क्लिनिकल) से स्पष्ट, दूसरों पर काफी प्रचलित है, जो नैदानिक ​​​​त्रुटियों के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है - व्याख्या इन परिवर्तनों में से स्वतंत्र रोगों की अभिव्यक्ति के रूप में (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

SLE के लिए नैदानिक ​​खोज का अंतिम चरण बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि:

एक निश्चित निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है;

पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की डिग्री का पता चलता है।

अंतिम चरण में, प्रयोगशाला रक्त परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण हैं। संकेतकों के दो समूह हैं:

1. प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​मूल्य (स्पष्ट प्रतिरक्षा संबंधी विकारों का पता लगाना):

एलई-कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं) - परिपक्व न्यूट्रोफिल जो अन्य रक्त कोशिकाओं के परमाणु प्रोटीन को फागोसाइटाइज करते हैं जो एक एंटीन्यूक्लियर कारक की कार्रवाई के तहत क्षय हो गए हैं;

एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - रक्त में घूमने वाले एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स (उच्च टिटर में - 1: 32 और ऊपर);

देशी (यानी पूरे अणु के लिए) डीएनए के लिए एंटीबॉडी;

एसएम-परमाणु प्रतिजन के लिए एंटीबॉडी; इन एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (उन्हें 30% में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा पता लगाया जाता है, हेमाग्लगुटिनेशन द्वारा - 20% मामलों में);

"रोसेट" घटना ल्यूकोसाइट्स से घिरे ऊतकों (हेमटॉक्सिलिन निकायों) में मुक्त रूप से परिवर्तित नाभिक है।

2. गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतक, जिसमें शामिल हैं:

बी 2 - और जी-ग्लोबुलिन के ऊंचे स्तर के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति;

फाइब्रिनोजेन सामग्री में वृद्धि;

ईएसआर वृद्धि।

गंभीर आर्टिकुलर घावों के साथ, इसे आरएफ (रूमेटाइड फैक्टर) के एक छोटे से टिटर में पाया जा सकता है - इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी के एफसी टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी। आरएफ का पता वालर-रोज प्रतिक्रिया या लेटेक्स परीक्षण का उपयोग करके लगाया जाता है।

परिधीय रक्त की जांच करते समय, ल्यूकोपेनिया का पता लगाया जा सकता है, अक्सर एक स्पष्ट डिग्री (1-1.2 * 10 9 / एल रक्त), ल्यूकोसाइट रक्त सूत्र में युवा रूपों और लिम्फोपेनिया (5-10%) के संयोजन में मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। लिम्फोसाइटों)। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ)। वर्लहोफ सिंड्रोम के साथ संयुक्त थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी शायद ही कभी मनाया जाता है।

गुर्दे की क्षति मूत्र में परिवर्तन की विशेषता है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र प्रोटीन 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर हल्के ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया से जुड़ा होता है);

अधिक स्पष्ट प्रोटीनमेह, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है जो सबस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ होता है। बहुत अधिक प्रोटीनमेह (जैसे अमाइलॉइडोसिस में) दुर्लभ है। मध्यम रक्तमेह नोट किया जाता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में एक ल्यूपस भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम हो सकता है, और एक माध्यमिक मूत्र पथ के संक्रमण के लगातार जोड़ का परिणाम हो सकता है। बहुत अधिक ल्यूकोसाइटुरिया एक माध्यमिक मूत्र संक्रमण का परिणाम है।

रूपात्मक रूप से - गुर्दे की पंचर बायोप्सी के साथ - गैर-विशिष्ट mesangiomembranous परिवर्तन प्रकट करते हैं, अक्सर एक फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ। विशेषता है:

वृक्क ऊतक (हेमटॉक्सिलिन निकायों) में स्वतंत्र रूप से पड़े हुए परिवर्तित नाभिक की तैयारी में पता लगाना;

ग्लोमेरुली की केशिका झिल्ली "वायर लूप्स" का रूप लेती है;

"वायर लूप्स", फाइब्रिनोइड जमा में ग्लोमेरुली के तहखाने झिल्ली पर इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव।

एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है:

आर्टिकुलर सिंड्रोम में जोड़ों में परिवर्तन - हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस; केवल गठिया और विकृति के पुराने पाठ्यक्रम में संयुक्त स्थान का संकुचन होता है;

न्यूमोनिटिस के विकास के साथ फेफड़ों में परिवर्तन; रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, डिस्कोइड एटेक्लेसिस, फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति का उल्लेख किया जाता है, जो डायाफ्राम के उच्च खड़े होने के साथ संयुक्त होता है;

"ल्यूपस" हृदय रोग या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के विकास के साथ हृदय में परिवर्तन।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (टी वेव और एसटी सेगमेंट) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने में मदद करता है।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है।

5 निदान

शास्त्रीय एसएलई के मामलों में, निदान सरल है और एक तितली, आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​त्रय का गठन करता है, जो नैदानिक ​​​​टाइटर्स में एलई कोशिकाओं या एंटीन्यूक्लियर कारक की उपस्थिति से पूरक होता है। माध्यमिक महत्व के रोगियों की कम उम्र, बच्चे के जन्म के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रमण हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि ऊपर सूचीबद्ध क्लासिक नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हैं। इस स्थिति में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (एआरए) द्वारा विकसित नैदानिक ​​​​मानदंड मदद करते हैं:

लक्षण	विशेषता
1. चीकबोन्स पर चकत्ते (लुपॉइड "तितली")	स्थिर एरिथेमा (सपाट या उठा हुआ) नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति
2. डिस्कोइड दाने	आसन्न तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरिथेमेटस उठाए गए प्लेक; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं
3. फोटोडर्माटाइटिस	सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने से त्वचा पर लाल चकत्ते (इतिहास या चिकित्सकीय देखरेख में)
4. मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर	मुंह या नासोफरीनक्स का अल्सरेशन, आमतौर पर दर्द रहित (एक चिकित्सक द्वारा दर्ज किया जाना चाहिए)
	कोमलता, सूजन और बहाव के साथ पेश होने वाले 2 या अधिक परिधीय जोड़ों के गैर-क्षरणशील गठिया
6. सेरोसाइट्स	फुफ्फुस: फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस रगड़ और / या बहाव; इकोकार्डियोग्राफी पर पेरिकार्डिटिस या डॉक्टर द्वारा सुनाई गई पेरिकार्डियल घर्षण रगड़
7. गुर्दे की क्षति	0.5 ग्राम / दिन से अधिक लगातार प्रोटीनुरिया या कास्ट (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित), हेमट्यूरिया
8. सीएनएस क्षति	दौरे - दवा या चयापचय संबंधी विकारों की अनुपस्थिति में (यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन); मनोविकृति - स्वागत के अभाव में
9. रुधिर संबंधी विकार	ल्यूकोपेनिया 4*10 9/ली से कम, कम से कम 2 बार पंजीकृत; 1.5 * 10 9 / एल से कम लिम्फोपेनिया, कम से कम 2 बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 * 10 9 / एल से कम, दवा से जुड़ा नहीं
10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार	एंटी-डीएनए: उच्च अनुमापांक में देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; एंटी-एसएम: एटी टू न्यूक्लियर एसएम-एआर; कार्डियोलिपिन के लिए सीरम आईजीजी या आईजीएम एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर के आधार पर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाना; ल्यूपस कौयगुलांट का पता लगाना; पुष्टि किए गए उपदंश की अनुपस्थिति में कम से कम 6 महीने के लिए झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी	ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाएं लेने के अभाव में उनके अनुमापांक में वृद्धि

निदान 4 या अधिक मानदंडों की उपस्थिति में निश्चित है। यदि 4 से कम मानदंड हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है और रोगी की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। यह दृष्टिकोण उचित है: यह स्पष्ट रूप से ऐसे रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने के खिलाफ चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य बीमारियां (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) उन्हीं लक्षणों के साथ हो सकती हैं, जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को contraindicated है।

6 क्रमानुसार रोग का निदान

एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची कितनी बड़ी है, उतनी ही व्यापक उन बीमारियों की सूची है जिनका रोगी में गलत तरीके से निदान किया जा सकता है। एसएलई विभिन्न रोगों की अधिक हद तक नकल कर सकता है। ये समस्याएं रोग की शुरुआत में विशेष रूप से आम हैं, साथ ही साथ 1-2 अंगों (सिस्टम) के प्रमुख घाव के साथ। उदाहरण के लिए, रोग की शुरुआत में फुफ्फुस घावों का पता लगाना तपेदिक एटियलजि के फुफ्फुस के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस को आमवाती या गैर-विशिष्ट माना जा सकता है। विशेष रूप से कई गलतियाँ की जाती हैं यदि SLE ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू होता है। ऐसे मामलों में, केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

SLE को अक्सर गठिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस (CAH), रक्तस्रावी प्रवणता (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), और CTD समूह की अन्य बीमारियों से अलग करना पड़ता है।

गठिया के साथ भेदभाव की आवश्यकता, एक नियम के रूप में, किशोरों और युवा पुरुषों में रोग की शुरुआत में होती है - गठिया और बुखार की उपस्थिति में। आमवाती गठिया ल्यूपस से अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों को प्रमुख क्षति, क्षणभंगुरता में भिन्न होता है। पिछले संक्रमण (टॉन्सिलिटिस) का विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह एक गैर-विशिष्ट कारक हो सकता है जो एसएलई के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति का कारण बनता है। गठिया का निदान उस क्षण से विश्वसनीय हो जाता है जब हृदय क्षति (आमवाती हृदय रोग) के लक्षण दिखाई देते हैं, बाद के गतिशील अवलोकन से उभरती हृदय रोग की पहचान करना संभव हो जाता है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है, तो यह थोड़ा, बिना अलग-अलग व्यक्त किया जाता है। हेमोडायनामिक गड़बड़ी, माइट्रल रिगर्जेटेशन को हल्के ढंग से व्यक्त किया जाता है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है, एलई कोशिकाएं, और एएनएफ का पता नहीं लगाया जाता है।

एसएलई और रुमेटीइड गठिया के बीच विभेदक निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों की समानता के कारण रोग के प्रारंभिक चरण में मुश्किल: हाथ के छोटे जोड़ों को सममित क्षति, नए जोड़ों की भागीदारी, "सुबह की कठोरता" की उपस्थिति। विभेदन प्रभावित जोड़ों में संधिशोथ में प्रोलिफ़ेरेटिव घटक की प्रबलता पर आधारित होता है, मांसपेशी हाइपोट्रॉफी का प्रारंभिक विकास जो प्रभावित जोड़ों को गति में सेट करता है, और आर्टिकुलर घावों की स्थिरता पर आधारित होता है। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन रुमेटीइड गठिया की एक विशेषता है। उच्च अनुमापांक में रुमेटीयड कारक (RF) रुमेटीइड गठिया की विशेषता है, SLE में यह शायद ही कभी पाया जाता है और कम अनुमापांक में। एसएलई का विभेदक निदान और रुमेटीइड गठिया का आंत का रूप असाधारण रूप से कठिन है। एक आसान स्थिति यह है कि दोनों मामलों में निर्दिष्ट निदान उपचार की प्रकृति (कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी) को प्रभावित नहीं करता है।

सीएएच के साथ, प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में विकसित हो सकती हैं; ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाएं, एएनएफ का पता लगाया जा सकता है। भेदभाव को ध्यान में रखना चाहिए:

सीएएच मध्यम आयु में अधिक बार विकसित होता है;

सीएएच वाले मरीजों में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस का इतिहास होता है;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन प्रकट होते हैं - साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के लक्षण, हाइपरस्प्लेनिज्म, और फिर पोर्टल उच्च रक्तचाप;

एसएलई में, जिगर की क्षति बहुत बार-बार नहीं होती है और हल्के हेपेटाइटिस (साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ) के रूप में होती है;

सीएएच के साथ, वायरल यकृत क्षति (एंटीवायरल एंटीबॉडी और स्वयं वायरल एंटीजन) के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (हम प्राथमिक IE के बारे में बात कर रहे हैं) के साथ, हृदय की क्षति का शीघ्र पता लगाया जाता है (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का विकास), एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक स्पष्ट प्रभाव; एलई-कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एएनएफ, एक नियम के रूप में, नहीं पाए जाते हैं। समय पर रक्त संस्कृतियों से रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता चलता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) के साथ, एसएलई में देखे गए कई सिंड्रोम अनुपस्थित हैं, कोई बुखार नहीं है, और कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं (एलई कोशिकाएं, एएनएफ, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी)।

DZST समूह से अन्य नोसोलॉजिकल रूपों के साथ सबसे कठिन भेदभाव। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस जैसे रोग SLE के साथ कई विशेषताएं साझा कर सकते हैं; इन रोगों में एएनएफ और एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना से कठिनाई बढ़ जाती है (यद्यपि निचले अनुमापांक में)। भेदभाव का आधार एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और अधिक स्पष्ट क्षति है, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में त्वचा के घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति, और डर्माटोमायोसिटिस में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। हालांकि, कुछ मामलों में, रोगी का केवल दीर्घकालिक अनुवर्ती ही सही निदान करना संभव बनाता है। कभी-कभी इसमें कई महीने और साल भी लग जाते हैं, विशेष रूप से पुरानी एसएलई में न्यूनतम गतिविधि के साथ।

विस्तृत नैदानिक ​​निदान का निरूपणएसएलई रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी रूब्रिक को ध्यान में रखता है; निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण)। एक पुराने पाठ्यक्रम में (आमतौर पर मोनो- या ओलिगोसिंड्रोमिक), प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करने वाले अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - दिल की विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - उपस्थिति या अनुपस्थिति श्वसन विफलता, आदि);

चल रही चिकित्सा का संकेत (जैसे, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स);

चिकित्सा की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

7 इलाज

रोग के रोगजनन को देखते हुए, एसएलई वाले रोगियों को जटिल रोगजनक चिकित्सा दिखाई जाती है, जिसके कार्य हैं:

प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया) का दमन;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों का उपयोग किया जाता है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, परिमाण, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव की खुराक निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

रोग गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (तीक्ष्णता);

रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की व्यापक भागीदारी,

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति);

मतभेद की उपस्थिति।

रोग के प्रारंभिक चरणों में प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की व्यापकता के संकेत के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) निर्धारित नहीं हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, यहां तक ​​​​कि रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ भी , पसंद के साधन बने रहें। मरीजों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि रोग के बढ़ने के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर समय पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी लिख सकें।

एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ रोग के पुराने पाठ्यक्रम में, 0.25 ग्राम / दिन चिंगामाइन (डेलागिल, रेज़ोक्विन, क्लोरोक्वीन) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) का उपयोग कई महीनों तक किया जा सकता है। यदि प्रक्रिया के सामान्यीकरण के संकेत दिखाई देते हैं (रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी), साथ ही साथ गतिविधि के संकेत, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक अधिक प्रभावी इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी पर तुरंत स्विच करना आवश्यक है।

पूर्वगामी से, यह निम्नानुसार है कि एसएलई के उपचार की मुख्य विधि कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का संचालन करते समय, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

केवल एसएलई के निश्चित निदान के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार शुरू करें (यदि एसएलई का संदेह है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए);

रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

एक "दमनकारी" खुराक के साथ उपचार तब तक किया जाना चाहिए जब तक कि एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव न हो (सामान्य स्थिति में सुधार, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता), आमतौर पर इसमें लगभग 2 महीने लगते हैं;

प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं की अनिवार्य रोकथाम।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के II और III डिग्री के लिए संकेत दिया जाता है, जो हमेशा सबस्यूट और तीव्र एसएलई में होता है। II डिग्री की गतिविधि वाले मरीजों को 30-50 मिलीग्राम, III डिग्री के साथ - 50-90 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है। यदि 24-48 घंटों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो प्रारंभिक खुराक में 25-30% की वृद्धि की जाती है, और यदि प्रभाव की योजना बनाई जाती है, तो खुराक को अपरिवर्तित छोड़ दिया जाता है। नैदानिक ​​​​प्रभाव तक पहुंचने के बाद (जो आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के 2 महीने बाद होता है, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या गुर्दे की क्षति के लक्षण - 3-5 महीने के बाद), प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, जबकि कुछ नियमों का पालन किया जाना चाहिए। 50-80 मिलीग्राम की खुराक पर, प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम करें, 20-50 मिलीग्राम की खुराक पर - 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम, फिर - रखरखाव खुराक के लिए 3-4 सप्ताह में 1/4 टैबलेट (5 मिलीग्राम - महिलाओं के लिए; 7.5 मिलीग्राम - पुरुषों के लिए), जो वर्षों से लिया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, उपयोग करें:

पोटेशियम की तैयारी (पोटेशियम ऑरोटेट, पोटेशियम क्लोराइड, पैनांगिन);

अनाबोलिक दवाएं (मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5-10 मिलीग्राम);

मूत्रवर्धक (सैल्यूरेटिक्स);

एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर, पेरिफेरल वैसोडिलेटर्स);

एंटासिड।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ नियुक्त करें:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, सबसे अधिक बार फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);

इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह के विकास के साथ);

एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);

एंटीअल्सर थेरेपी का एक कोर्स ("स्टेरॉयड" अल्सर की उपस्थिति के साथ)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान, ऐसी स्थितियां होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त-उच्च खुराक को प्रशासित करना आवश्यक होता है (1000 मिलीग्राम प्रतिदिन 3 दिनों के लिए):

प्रतीत होता है पर्याप्त चिकित्सा के बावजूद प्रक्रिया (III डिग्री) की गतिविधि में तेज वृद्धि ("स्पलैश");

खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया था;

गंभीर अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

ऐसा माना जाता है कि इस तरह की पल्स थेरेपी (कभी-कभी 1000 मिलीग्राम साइटोस्टैटिक एजेंट, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड, को अंतःशिरा में जोड़ा जाता है) डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोककर प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकता है। डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रेरित कमी बड़े लोगों के पृथक्करण के कारण छोटे प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण की ओर ले जाती है।

पल्स थेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का एक महत्वपूर्ण दमन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी रखरखाव खुराक के आगे प्रशासन की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे सफल है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार हमेशा सफल नहीं होता है:

जटिलताओं के विकास के साथ खुराक को कम करने की आवश्यकता (हालांकि इस तरह की चिकित्सा इस रोगी में प्रभावी है);

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए असहिष्णुता;

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का प्रतिरोध (आमतौर पर काफी जल्दी पता चला)।

ऐसे मामलों में, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किए जाते हैं - साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन (इमरान) शरीर के वजन के 1-3 मिलीग्राम प्रति 1 किलो की खुराक पर 10-30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ 4-6 महीने तक स्थिर सुधार तक। इसके अलावा, खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है और उपचार 1/2-3 वर्षों तक जारी रहता है। भविष्य में, आप कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके लिए प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड हैं:

नैदानिक ​​​​संकेतों में कमी या गायब होना;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का गायब होना;

प्रक्रिया गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की रोकथाम।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं हैं:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी घटना;

संक्रामक जटिलताओं।

3.0 * 10 9 / एल से कम ल्यूकोपेनिया की उपस्थिति के साथ, दवा की खुराक को शरीर के वजन के 1 किलोग्राम प्रति 1 मिलीग्राम तक कम किया जाना चाहिए, और ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक होती है 50% की वृद्धि हुई।

हाल के वर्षों में, उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके - प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन - व्यापक हो गए हैं। ये विधियां शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने, सेल रिसेप्टर्स की कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की संवेदनशीलता को बढ़ाने और नशा को कम करना संभव बनाती हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का जवाब देना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, पल्स थेरेपी के अप्रभावी होने पर एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग पल्स थेरेपी के साथ या अकेले किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

8 भविष्यवाणी

हाल के वर्षों में, उपचार के प्रभावी तरीकों के कारण, रोगनिदान में सुधार हुआ है (लगभग 90% रोगी छूट प्राप्त करते हैं)। हालांकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति के साथ (मृत्यु पुरानी गुर्दे की विफलता की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस के साथ, रोग का निदान प्रतिकूल रहता है।

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11. 1. डिस्कोइड ल्यूपस (डीएलई) एक प्रमुख त्वचा घाव के साथ होता है। तत्व चेहरे, गर्दन, खोपड़ी पर स्थानीयकृत होते हैं। अंत में, वे निशान से गुजरते हैं। डीकेवी के साथ, आंतरिक अंगों को नुकसान के कोई संकेत नहीं हैं, कोई प्रकाश संवेदनशीलता नहीं है। एएचए का पता नहीं लगाया गया है या कम टिटर 11 में पाया गया है। 2. ड्रग-प्रेरित ल्यूपस (बी) किसी भी दवा (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड) के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। पीवी के लक्षण एसएलई के समान होते हैं, हालांकि, बुखार, सेरोसाइटिस और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन प्रबल होते हैं। त्वचा, गुर्दे और तंत्रिका संबंधी भागीदारी दुर्लभ है। ईवी के लक्षण आमतौर पर दवाओं को बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं।

11. 3. सबस्यूट त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस - अहा नकारात्मक ल्यूपस। रोग प्रकाश संवेदनशीलता और ल्यूपस जैसे सिंड्रोम से शुरू होता है।

11.4. अन्य बीमारियों के साथ:

11.4.1. हीमोलिटिक अरक्तता

11.4.2 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

11.4.3 शोनेलिन-हेनोच का रक्तस्रावी वास्कुलिटिस

11.4.4 प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

11.4.5 प्रणालीगत वाहिकाशोथ

11.4.6. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

11.4.7. फेफड़ों और आंतरिक अंगों का क्षय रोग।

12. कुओं का उपचार।

उपचार का उद्देश्य- प्रेरित छूट की उपलब्धि, जो

एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति का सुझाव देता है (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली के घावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए हों), एक साइटोपेनिक सिंड्रोम, एएचए और अन्य अंग की अनुपस्थिति- प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के दौरान विशिष्ट एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाना चाहिए। एसएलई के तेज होने की स्थिति में, अस्पताल में उपचार किया जाना चाहिए (!)

नमक, तरल, मसालेदार और नमकीन के प्रतिबंध के साथ आहार

3-4 सप्ताह के लिए मोटर गतिविधि के प्रतिबंध के साथ आहार

दवाई से उपचार

NHTVP का उपयोग SLE के संवैधानिक और मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के साथ-साथ मध्यम रूप से गंभीर सेरोसाइटिस को राहत देने के लिए किया जाता है। एसएलई के रोगियों में, एनएसएआईडी के उपयोग के साथ अन्य रोगियों की तुलना में अधिक बार, बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह और असामान्य दुष्प्रभाव (हेपेटाइटिस, सड़न रोकनेवाला मेनिन्जाइटिस) विकसित होते हैं।

मलेरिया-रोधी (एमिनोक्विनोलिन) दवाएं:

त्वचा, जोड़, संवैधानिक विकारों के लिए प्रभावी

मध्यम रोग गतिविधि वाले रोगियों में तीव्रता को रोकें

लिपिड स्तर को कम करें और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करें।

पहले 3-4 महीनों में, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की खुराक 400 मिलीग्राम/दिन (6.5 मिलीग्राम/किलो) है, फिर 200 मिलीग्राम/दिन। सबसे खतरनाक साइड इफेक्ट रेटिनोपैथी है, इसलिए इलाज के दौरान 1 बार जरूरी है | एक पूर्ण नेत्र परीक्षा आयोजित करने के लिए एक वर्ष।

शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) एसएलई के उपचार में मुख्य दवा है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडिसिसोलोन हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है:

छोटी खुराक (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

उच्च एसएलई गतिविधि के लिए उच्च खुराक (1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन या अधिक) का संकेत दिया जाता है। नैदानिक ​​​​प्रभाव के आधार पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक लेने की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। खुराक में कमी धीरे-धीरे करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण में की जानी चाहिए, और रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) कई वर्षों तक ली जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी (1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन लगातार तीन दिनों तक कम से कम 30 मिनट से अधिक) एसएलई की कई अभिव्यक्तियों पर तेजी से नियंत्रण प्राप्त करने और भविष्य में रोगियों को कम खुराक पर रखने के लिए एक प्रभावी उपचार विधि है। हालांकि, उच्च कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के मौखिक प्रशासन पर पल्स थेरेपी के लाभों पर कोई ठोस डेटा नहीं है। अंतःशिरा प्रशासित होने पर मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक की क्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है, लेकिन उपलब्ध डेटा पहले दिन में पहले से ही दवा के एक महत्वपूर्ण इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव का संकेत देता है। मेथिलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा प्रशासन का एक छोटा कोर्स अपचय में वृद्धि और इसके संश्लेषण में कमी के कारण रक्त सीरम में आईजीजी के स्तर में महत्वपूर्ण और लंबे समय तक कमी का कारण बनता है। यह माना जाता है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है और डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण में हस्तक्षेप करके उनके द्रव्यमान में परिवर्तन का कारण बनती है, जो बदले में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के पुनर्वितरण और सबेंडोथेलियल से उनकी रिहाई की ओर ले जाती है। तहखाने की झिल्ली की परतें। लिम्फोटॉक्सिन की कार्रवाई को अवरुद्ध करना शामिल नहीं है। वर्तमान में, रोगियों की एक श्रेणी (कम उम्र, तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि) की पहचान की गई है, जिसमें रोग की शुरुआत में इस प्रकार की चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए।

साइटोटोक्सिक एल.एस.

साइटोटोक्सिक दवाओं की पसंद पाठ्यक्रम की विशेषताओं, रोग की गंभीरता, पिछली चिकित्सा की प्रकृति और प्रभावशीलता पर निर्भर करती है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (CF)पसंद की दवा है:

प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस

झिल्लीदार वीएन

गंभीर सीएनएस क्षति कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक से नियंत्रित नहीं होती है

मौखिक जीसी और पल्स थेरेपी के संयोजन में सीएफ के साथ उपचार (कम से कम 6 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / एम 2 मासिक का अंतःशिरा बोलस इंजेक्शन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाता है।

अज़ैथियोप्रिन(1-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन), methotrexate(15 "मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन ए(<5 мг/кг/сут) показаны:

एसएलई के कम गंभीर लेकिन जीसीएस-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए

रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में जो रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक ("स्टेरॉयड-बख्शते" प्रभाव) पर प्रबंधित करने की अनुमति देता है।

गहन चिकित्साएसएलई, यानी गतिविधि को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की शॉक खुराक का उपयोग हमारे देश में पहली बार 20 साल पहले किया गया था और गंभीर बीमारी में उच्च दक्षता दिखाई थी।

गहन देखभाल के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेषकर नेफ्रिटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन में तेजी से वृद्धि)

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को तीव्र गंभीर क्षति (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस)

हेमटोलॉजिकल संकट, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वास्कुलिटिस

पल्मोनरी वास्कुलिटिस

रोग की उच्च गतिविधि, पिछले के लिए प्रतिरोधी, जिसे पहले पर्याप्त चिकित्सा माना जाता था

गहन देखभाल के सबसे आम तरीके:

मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक पल्स थेरेपी: लगातार 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम / दिन IV ड्रिप (प्रति कोर्स 3000 मिलीग्राम)

कम खुराक (250-300 मिलीग्राम / दिन) में मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत में / प्रति कोर्स लगभग 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक

6-12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन का मासिक IV प्रशासन

संयुक्त नाड़ी चिकित्सा: लगातार 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन और पहले या दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (दवाओं को क्रमिक रूप से प्रशासित किया जाता है)

12 महीने के लिए 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का मासिक IV प्रशासन

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रेडनिसोन की दैनिक खुराक को तेजी से कम करनाप्रतिओएस पल्स थेरेपी के तुरंत बाद अनुशंसित नहीं है।उच्च रोग गतिविधि के साथ, नाड़ी चिकित्सा के बाद, जो आमतौर पर सुबह में प्रयोग किया जाता है, शाम के लिए छोड़ दें 1 लेकिन प्रति ओएस दैनिक खुराक, चूंकि मेथिलप्रेडनिसोलोन, सुबह में 4 के बाद अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; रक्त में + -7 घंटे अब निर्धारित नहीं होते हैं और एक वापसी सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनएसएलई के उपचार के लिए 15 से अधिक वर्षों से उपयोग किया गया है, लेकिन यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण नहीं किए गए हैं। SLE की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के संबंध में दवा की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया है: I

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• फुस्फुस के आवरण में शोथ

• वाहिकाशोथ

  बुखार

वर्तमान में, एसएलई में IV इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत गंभीर दुर्दम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, खासकर अगर रक्तस्राव का खतरा हो।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल।साइक्लोफॉस्फेमाइड के लिए अपवर्तक ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, माइकोफेनोलेट के साथ उपचार से सीरम क्रिएटिनिन और प्रोटीनुरिया में कमी या स्थिरीकरण होता है, एसएलई गतिविधि में कमी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाएं।

Plasmapheresisसाइक्लोफॉस्फेमाइड और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय चिकित्सा के संयोजन में महत्वपूर्ण अंगों की तेजी से बढ़ती अक्षमता वाले सबसे गंभीर रोगियों का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है। इसके लिए प्रभावी है:

साइटोपेनिया

क्रायोग्लोबुलिनमिया

वाहिकाशोथ

सीएनएस क्षति

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

क्षमता पल्स सिंक,उपचार (रिबाउंड सिंड्रोम) में बाधा डालने से रोग की तीव्रता में शामिल होने के बाद साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस के तीन सत्र और 1) जीसीएस को आगे के अध्ययन की आवश्यकता होती है।

पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ दिखाया गया है कार्यक्रम हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण।

निदान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा का एक जटिल शामिल है। रोग के लक्षण लक्षण हैं जो बहुत जल्दी निदान स्थापित करना संभव बनाते हैं। त्वचा के घावों के साथ विशिष्ट एसएलई में, देशी डीएनए में एलई कोशिकाओं या एंटीबॉडी की उपस्थिति, और एंटीन्यूक्लियर कारक के उच्च टाइटर्स, निदान कोई समस्या नहीं है।

हालांकि, अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति के साथ रोग की असामान्य शुरुआत के मामले होते हैं, रोग का एक मोनोसिम्प्टोमैटिक कोर्स और विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति, जब महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों के बाद एक निश्चित निदान स्थापित किया जाता है।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​मानदंड विकसित करने का प्रयास चार दशक से भी पहले किया गया था। 1970 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (एआरए)सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को से अलग करने वाले मानदंड विकसित करने के लिए वैज्ञानिकों का एक समूह बनाया रूमेटाइड गठिया (आरए). एसएलई और आरए के साथ रोगियों के बड़े समूहों पर 74 नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों का परीक्षण करने के बाद, 14 मानदंड चुने गए, सबसे विशेषता, जैसा कि लेखकों का मानना ​​​​था, एसएलई के लिए।

मानदंड शामिल थे:

1) पर्विल- "तितली";
2) ल्यूपस के डिस्कोइड फॉसी;
3) रेनॉड सिंड्रोम;
4) खालित्य;
5) फोटोसेंसिटाइजेशन;
6) मुंह या नाक में छाले;
7) गैर-विकृत गठिया;
8) ले कोशिकाओं की उपस्थिति;
9) झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
10) प्रोटीनमेह 3.5 ग्राम/दिन से अधिक;
11) मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति;
12) परीक्षा के दौरान या इतिहास में फुफ्फुस का पता लगाना, रेडियोग्राफिक रूप से पुष्टि की गई, या पेरिकार्डियल बड़बड़ाहट या ईसीजी डेटा द्वारा पेरिकार्डिटिस;
13) नैदानिक ​​​​तस्वीर या इतिहास के अनुसार मनोविकृति या दौरे की उपस्थिति;
14) एक या अधिक प्रयोगशाला संकेत: हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया 4·10 9/लीटर से कम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100·10 9/ली से कम।

इसके बाद, यह पता चला कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की स्थापना के लिए मानदंड काफी विशिष्ट और संवेदनशील हैं, लेकिन केवल बीमारी की शुरुआत में पहले से ही एक पॉलीसिंड्रोमिक तस्वीर की उपस्थिति में, और एक मिटाए गए चित्र के साथ एसएलई मामलों के लिए, संवेदनशीलता की संवेदनशीलता मानदंड 67% से अधिक नहीं था।

1972-1978 में यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के रुमेटोलॉजी संस्थान में। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए मानदंड बनाने का प्रयास किया गया था।

प्रत्येक मानदंड के लिए संवेदनशीलता, विशिष्टता और सूचनात्मकता की गणना की गई। सूचनात्मकता के संकेतक के नकारात्मक मूल्य वाले लक्षणों को संकेतों के एक अलग समूह में स्थानांतरित किया गया था, एसएलई के समान रोगों की अधिक विशेषता।

सूचनात्मकता के योग के थ्रेसहोल्ड मान स्थापित किए गए थे, जो मज़बूती से रोगी के एक या दूसरे नोसोलॉजिकल रूप से संबंधित होने का संकेत देते हैं। बहुत कम प्रतिशत मामलों में ही मरीज अपनी कक्षा से बाहर होते हैं। पाए गए थ्रेशोल्ड मूल्यों के आधार पर, पारंपरिक इकाइयों की एक तालिका विकसित की गई, जिससे निदान के लिए निर्णय नियम को औपचारिक बनाना संभव हो गया (तालिका 4.5)।

नैदानिक ​​​​मानदंडों की तालिका का उपयोग करना काफी सरल है। रोगी की जांच करने के बाद, पहले समूह (सकारात्मक लक्षण) से संबंधित रोगी के लक्षणों की सूचनात्मकता और दूसरे समूह (नकारात्मक लक्षण) से संबंधित लक्षणों की सूचनात्मकता के योग की गणना की जाती है। इनमें से प्रत्येक राशि के लिए तालिका के अनुसार। 4.5 पारंपरिक इकाइयों की संख्या निर्धारित करें। 3 के बराबर मनमानी इकाइयों के योग के साथ, कोई 93.4% की संभावना के साथ एसएलई के निदान का अनुमान लगा सकता है; 4 के बराबर मनमानी इकाइयों के योग के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान 98.6% की संभावना के साथ विश्वसनीय है।

तालिका 4.5। लक्षणों का आकलन करने के लिए थ्रेसहोल्ड अंतराल

सकारात्मक		नकारात्मक		सामान्य	निदान
लक्षण		लक्षण		जोड़
				सशर्त
				इकाइयों
जोड़	संख्या	जोड़	संख्या
काटा	सशर्त	काटा	सशर्त
	इकाइयों		इकाइयों
0-4	0	0-2	-2	1	एसएलई . के समान रोग
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	निदान अस्पष्ट
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	93.4% की संभावना के साथ SLE
10	4	7,5	-1	4	» » » 98.6%
और अधिक

आइए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए प्राप्त मानदंडों के व्यावहारिक अनुप्रयोग का एक उदाहरण दें।

रोगी बी, 22 वर्ष, पहले समूह के निम्नलिखित लक्षण थे: उंगलियों के क्षणिक फ्लेक्सन संकुचन - सूचनात्मक मूल्य 0.3 था; गठिया की प्रवासी प्रकृति - 0.7; विरूपण के बिना गठिया - 0.7; आर्टिकुलर सिंड्रोम का पैरॉक्सिस्मल विकास - 1.0; चेहरे पर पर्विल - 1.1; खालित्य - 1.0, मुंह और नासोफरीनक्स में अल्सर - 0.4; प्रकाश संवेदनशीलता - 0.2; सिलेंडरुरिया - 1.9; फुफ्फुस - 0.7, पेरिकार्डिटिस - 1.9, ल्यूकोपेनिया (4 10 / एल) - 1.1; रक्त में एलई कोशिकाएं - 2.6; पूरक सीएच 50 - 1.5।

इस मरीज में दूसरे समूह के निम्नलिखित लक्षण भी थे:सुबह की कठोरता - सूचनात्मक 2.1; त्वचा रंजकता का उल्लंघन - 3.6; रेनॉड सिंड्रोम - 1.6।

निर्णय नियम के अनुसार, रोगी के रोग के लक्षणों के अनुरूप सूचनात्मक मूल्यों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है। लक्षणों के पहले समूह में सूचनात्मकता की मात्रा 15.1 है, दूसरे में - 7.3। तालिका के अनुसार 4.5 हम थ्रेशोल्ड मानों के अनुसार पारंपरिक इकाइयों में प्राप्त मानदंडों का मूल्यांकन करते हैं।

लक्षणों के पहले समूह में, योग 15.1 है और 4 पारंपरिक इकाइयों पर अनुमानित है। लक्षणों के दूसरे समूह (7.3) में सूचनात्मकता का योग 4.1-7.5 की दहलीज सीमा के भीतर आता है, अर्थात यह 0 पारंपरिक इकाइयाँ देता है। इस प्रकार, पारंपरिक इकाइयों का कुल बीजीय योग 4 है, जो उच्च संभावना के साथ एसएलई के निदान की पुष्टि करता है, जो रोगी द्वारा क्लिनिक में किया गया था।

मानदंड तालिका के अनुसार एसएलई मान्यता के परिणाम बहुत उत्साहजनक थे। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विश्वसनीय निदान वाले 87 रोगियों के समूह में, 97.7% मामलों में सही वर्गीकरण प्राप्त किया गया था; नैदानिक ​​त्रुटि 2.3% थी। एसएलई जैसी बीमारियों से पीड़ित 219 रोगियों में से 97.3% में ल्यूपस का निदान सही ढंग से खारिज कर दिया गया था।

लक्षण

इन मानदंडों का एक महत्वपूर्ण लाभ प्रत्येक लक्षण के विभेदित मात्रात्मक मूल्यांकन की संभावना है। इसलिए, यदि एआरए मानदंड में निदान के लिए प्रकाश संवेदनशीलता और एलई कोशिकाएं समान हैं, तो विकसित मानदंडों में इन लक्षणों की सूचना सामग्री भिन्न होती है (क्रमशः 0.2 और 2.6)। इन मानदंडों के उपयोग से रोग के शुरुआती चरणों में एसएलई निदान की गुणवत्ता में सुधार होता है, जब आरए के साथ भेदभाव, डर्माटोमायोसिटिस, स्क्लेरोडर्मा, या अन्य आमवाती रोगों की शुरुआत की आवश्यकता होती है।

1982 में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन ने प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों को संशोधित किया, मुख्य रूप से निदान में सुधार के लिए अनुसंधान किया। कुछ प्रयोगशाला मापदंडों की उच्च विशिष्टता, जिनमें से नए की पहचान की गई (उदाहरण के लिए, एसएम एंटीजन), पुराने लोगों का पुनर्मूल्यांकन (डबल-फंसे डीएनए के एंटीबॉडी, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, हाइपोकोम्प्लीमेंटेमिया), सबसे अधिक विशेषता के एक परिसर के साथ संयुक्त नैदानिक ​​​​लक्षणों ने रोग के सटीक निदान के लिए नए मानदंडों को अधिक उपयुक्त बना दिया। चार या अधिक संकेतों के संयोजन ने निदान को पर्याप्त रूप से विश्वसनीय (67-80%) बना दिया।

मानदंड की संख्या को घटाकर 11 कर दिया गया है, जो उनमें से प्रत्येक के घटित होने की आवृत्ति को दर्शाता है: 1) "तितली" क्षेत्र में एरिथेमा - 57%; 2) ल्यूपस का डिस्कोइड फॉसी - 18%; 3) प्रकाश संवेदनशीलता - 43%; 4) मुंह या नाक में छाले - 27%; 5) गैर-इरोसिव गठिया - 86%; 6) फुफ्फुस - 52% या पेरिकार्डिटिस - 18%; 7) लगातार प्रोटीनमेह - 52% या मूत्र में डाली - 36%; 8) आक्षेप या मनोविकृति - 12-13%; 9) हेमोलिटिक एनीमिया या ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - क्रमशः 18, 46 और 21%; 10) एलई कोशिकाएं - 73% या डीएनए एंटीबॉडी - 67%; एसएम एंटीबॉडी - 31%, सिफलिस के लिए गलत सकारात्मक परीक्षण - 15%; 11) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी - 99%।

रोग के प्रारंभिक चरण में, रुमेटीइड गठिया, डर्माटोमायोसिटिस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पृथक रेनॉड सिंड्रोम के साथ एक विभेदक निदान किया जाता है।

एसएलई के निदान को स्थापित करने के लिए, सूचीबद्ध नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के अलावा, कम उम्र और महिला लिंग का बहुत महत्व है। कभी-कभी हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेनोच-शोनेलिन रोग, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया और अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान भी किया जाना चाहिए।

हाल ही में, सीएनएस-ल्यूपस को स्नेडन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से अलग करने की आवश्यकता स्पष्ट हो गई है। कुछ मामलों में, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, विभिन्न एटियलजि के मेनिन्जाइटिस, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, सीरम बीमारी, एंजियोइम्यूनोबलास्टिक लिम्फैडेनोपैथी, लाइम बोरेलिओसिस में गठिया और अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम के साथ एक विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। 4.5. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष और गर्भावस्था

गर्भावस्था का मुद्दा और एसएलई वाले बच्चे होने की संभावना आज भी प्रासंगिक है। रोगियों के दीर्घकालिक अवलोकन से पता चला है कि गुर्दे की क्षति की अनुपस्थिति में, एक नियम के रूप में, गर्भावस्था और प्रसव सामान्य रूप से आगे बढ़ते हैं।

संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए, दो बिंदुओं पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है: 1) गर्भाधान से पहले रोग गतिविधि को अच्छी तरह से दबा दिया जाना चाहिए; 2) प्रसव के समय और प्रसवोत्तर अवधि में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक को थोड़ा बढ़ाया जाना चाहिए (लगभग 25%)। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान के अनुसार, 200 से अधिक रोगियों के अवलोकन सहित, 90% रोगियों में गर्भावस्था सफलतापूर्वक समाप्त हो गई, जिन्हें ल्यूपस नेफ्रैटिस नहीं है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स भ्रूण के विकास में हस्तक्षेप नहीं करते हैं, इसके विकास में कोई असामान्यता नहीं पैदा करते हैं।

इसके अलावा, साहित्य से यह ज्ञात होता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज नहीं करने वाली माताओं से, बच्चे कम शरीर के वजन के साथ पैदा होते हैं, यानी ये दवाएं भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास में योगदान करती हैं। गर्भावस्था के दौरान साइटोस्टैटिक्स की निरंतरता के संबंध में, समस्या जटिल है, लेकिन गर्भावस्था के दौरान एज़ैथियोप्रिन के साथ निरंतर उपचार के साथ सफल प्रसव के मामले हैं। विदेशी साहित्य में इसकी रिपोर्टें हैं, और दो मामलों की हमारी टिप्पणियों से पता चलता है कि बच्चे (दोनों लड़के) जन्म के बाद 12 और 20 साल तक स्वस्थ रहते हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के लगभग सभी रोगियों में गर्भावस्था के 16-20 सप्ताह तक गुर्दा का कार्य बिगड़ जाता है। ऐसे मामलों में, भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्रसवकालीन मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। भ्रूण की मृत्यु न केवल मां में गुर्दे की विफलता और नशा के कारण होती है, बल्कि ट्रोफोब्लास्ट्स के तहखाने की झिल्ली में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप, प्लेसेंटा में एंटी-को एंटीबॉडी या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रवेश के परिणामस्वरूप होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों को महत्वपूर्ण रक्तस्राव और अतिरिक्त तनाव के साथ गर्भपात, सीजेरियन सेक्शन से बचना चाहिए। गर्भ निरोधकों से यांत्रिक साधनों का उपयोग करना बेहतर है। एस्ट्रोजेन गर्भ निरोधकों को contraindicated है, क्योंकि वे गंभीर जटिलताओं (फ्लेबिटिस, घनास्त्रता) और रोग के तेज होने का कारण बन सकते हैं। गर्भावस्था के एक सफल परिणाम के लिए, एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से रोगी की निगरानी करना महत्वपूर्ण है, साथ ही एक माइक्रोपीडियाट्रिशियन के साथ बच्चे के जन्म के बाद निकट संपर्क।

सिगिडिन वाईए, गुसेवा एनजी, इवानोवा एम.एम.