एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान में भ्रूण अल्ट्रासाउंड कार्डियोलॉजी की संभावनाएं। एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस अक्सर छोटे बच्चों में पाया जाता है, कम अक्सर वयस्कों में। व्यक्तिगत मामलों का वर्णन तब किया जाता है जब इसे पहली बार बुजुर्गों में पहचाना गया था (पीडी व्हाइट, 1960)। जाहिर है, प्राथमिक और माध्यमिक रूपों में अंतर करने वाले लेखकों का दृष्टिकोण उचित है। बाद के मामले में, फाइब्रोएलास्टोसिस जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों में विकसित होता है जो इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव (महाधमनी स्टेनोसिस, महाधमनी के हाइपोप्लेसिया, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस) में वृद्धि के साथ होता है। हम दो जन्मजात दोषों के संयोजन से इन मामलों की व्याख्या करने वाले लेखकों की राय को कम सही मानते हैं।

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, एंडोकार्डियम की एक महत्वपूर्ण मोटाई के कारण, हृदय गुहाओं को खाली करना मुश्किल होता है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम। नतीजतन, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है, और फिर दिल की विफलता। हृदय के कक्षों का फैलाव अनुपस्थित हो सकता है। कुछ मामलों में, प्रक्रिया में वाल्वों के शामिल होने के कारण, एक छोटा माइट्रल रेगुर्गिटेशन विकसित होता है, जो अक्सर सापेक्ष माइट्रल अपर्याप्तता से जुड़ा होता है। फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया और सायनोसिस जल्दी विकसित होते हैं। दिल की जांच से इसके आकार में वृद्धि का पता चलता है, खासकर बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में। दिल में बड़बड़ाहट अनुपस्थित हो सकती है या माइट्रल अपर्याप्तता की एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की विशेषता सुनी जा सकती है। ईसीजी बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण दिखाता है। बाद में, चालन की गड़बड़ी, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के वोल्टेज में कमी, एक्टोपिक अतालता सहित कई अन्य परिवर्तन दिखाई देते हैं। हालांकि, कभी-कभी आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म दिल की विफलता की शुरुआत से बहुत पहले होते हैं। एक गंभीर जटिलता, जो रोग के बाद के चरणों में अधिक आम है, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण दोनों में थ्रोम्बोम्बोलिज़्म है। आमतौर पर वे गंभीर परिणामों के बिना अनुकूल तरीके से आगे बढ़ते हैं।

विभेदक निदान बहुत मुश्किल है, खासकर जब वयस्कों में इस बीमारी का निदान किया जाता है। उन अधिक दुर्लभ मामलों में, जब हृदय का आकार थोड़ा बढ़ जाता है, कभी-कभी अधिक सामान्य कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस को गलती से पहचाना जाता है। बड़े दिल के आकार के साथ, क्रोनिक मायोकार्डिटिस का सबसे अधिक संदेह होता है, जिसके खिलाफ एक अधिक लंबा कोर्स और एक सक्रिय भड़काऊ प्रक्रिया के संकेतों की अनुपस्थिति आमतौर पर गवाही देती है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इन रोगियों (बच्चों सहित) को एक माध्यमिक फुफ्फुसीय संक्रमण होने का खतरा होता है, जो समय-समय पर बढ़ जाता है, इन संकेतों की उपस्थिति का कारण बन सकता है। एंजियोग्राफी से पता चलता है कि बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के सीमित भ्रमण और इसकी गुहा को खाली करने में देरी होती है, हालांकि कार्डियक इंडेक्स अक्सर सामान्य रहता है।

एक उदाहरण के रूप में, हम एक रोगी के मामले के इतिहास का हवाला दे सकते हैं, जिसमें निदान को शव परीक्षण में सत्यापित किया गया था।

रोगी एम, 40 वर्ष, 31/एक्स से 22/बारह 1972 तक क्लिनिक में था।

1966 में, पहली बार हृदय के क्षेत्र में दर्द परेशान करने लगा। 1971 की गर्मियों के बाद से, उनकी स्थिति खराब हो गई: हृदय के क्षेत्र में दर्द अधिक बार हो गया, सांस की तकलीफ दिखाई देने लगी और शारीरिक परिश्रम के दौरान बढ़ने लगी। मार्च 1972 में, छाती के बाएं आधे हिस्से और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में विकिरण के साथ अधिजठर क्षेत्र में तेज दर्द का एक हमला विकसित हुआ। मई में, द्विपक्षीय निमोनिया से पीड़ित होने के बाद, उसे आराम से सांस लेने में तकलीफ होने लगी, परिधीय शोफ दिखाई दिया। जुलाई में, एक आला क्लिनिक में प्रवेश के दौरान, एलडी में 150/110 मिमी एचजी की वृद्धि देखी गई थी। कला। दिल के गुदाभ्रंश ने उरोस्थि के बाएं किनारे पर अधिकतम के साथ सभी बिंदुओं पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का खुलासा किया। 0.15 g/l (0.15% 0) तक प्रोटीनूरिया पाया गया। क्लिनिक ने सबऑर्टिक स्टेनोसिस या जन्मजात हृदय रोग के निदान पर चर्चा की। रोगी का इलाज कार्डियक ग्लाइकोसाइड, मूत्रवर्धक के साथ किया गया था। अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति में, उसे आउट पेशेंट उपचार के लिए छुट्टी दे दी गई।

फिर से भर्ती होने पर, उसने एक छुरा घोंपने और निचोड़ने की प्रकृति के दिल के क्षेत्र में बार-बार दर्द, आराम से गंभीर सांस की तकलीफ, निचले छोरों की सूजन, पसीना, कमजोरी और वजन घटाने की शिकायत की।

रोगी की सामान्य स्थिति मध्यम है। उठे हुए सिर के सिरे के साथ बिस्तर पर स्थिति। होठों का सायनोसिस, उच्चारण एक्रोसायनोसिस। उंगलियों का आकार ड्रमस्टिक्स जैसा दिखता है। निचले छोरों की गंभीर सूजन। आराम से सांस की तकलीफ 30 सांस प्रति मिनट तक। फेफड़ों के ऊपर टक्कर एक बॉक्स शेड के साथ फुफ्फुसीय ध्वनि। ऑस्केल्टेशन पर, साँस लेना कठिन होता है, घरघराहट नहीं होती है। दिल और बड़े जहाजों का क्षेत्र नहीं बदला है। कैरोटिड धमनियों का स्पष्ट स्पंदन होता है। दिल की सीमाएँ: दाएँ - उरोस्थि के दाहिने किनारे के साथ, ऊपरी - तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस के साथ, बाएँ मिडक्लेविकुलर लाइन से 2 सेमी बाहर की ओर। ऑस्कुलेटरी: स्वर कुछ हद तक मफल होते हैं, शीर्ष पर और वी बिंदु पर किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। बीपी 130/90 मिमी एचजी, पल्स 102 प्रति मिनट, लयबद्ध। पेट में कोई मुक्त द्रव नहीं है। जिगर थोड़ा बड़ा हो गया है। तिल्ली पल्पेबल नहीं है। छाती रेडियोग्राफी पर, मध्य और निचले क्षेत्रों में फुफ्फुसीय पैटर्न स्पष्ट शिरापरक भीड़ के कारण बढ़ाया जाता है। फेफड़ों की जड़ों का विस्तार होता है। बाहरी साइनस में बाईं ओर तरल पदार्थ की एक छोटी मात्रा द्वारा निर्धारित किया जाता है। मुख्य रूप से बाईं ओर व्यास में हृदय का काफी विस्तार होता है। हृदय की कमर चपटी हो जाती है। पहले तिरछे दृश्य में, विपरीत अन्नप्रणाली एक बड़े त्रिज्या चाप के साथ पीछे की ओर विचलित हो जाती है। दूसरे तिरछे प्रक्षेपण में बाएं वेंट्रिकल में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। दिल के दाहिने हिस्से थोड़े बढ़े हुए हैं।

ईसीजी पर, हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन। क्षैतिज स्थिति। साइनस टैकीकार्डिया। हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम में स्पष्ट परिवर्तन। डायनेमिक्स में, पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल, समय-समय पर बिगमिनिया, ट्राइजेमिनिया पंजीकृत किए गए थे। 19/XII से ईसीजी पर उनके बंडल के बाएं पैर की क्षणिक नाकाबंदी।

सांप्रदायिक रक्त परीक्षण, साथ ही आदर्श से विचलन के बिना जैव रासायनिक अध्ययन के डेटा।

यूरिनलिसिस: प्रोटीन 0.33 g/l (0.33 ), अन्यथा सुविधाओं के बिना। निदान अस्पष्ट रहा। गठिया, सहवर्ती आमवाती हृदय रोग, जन्मजात हृदय रोग, देर से फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान पर चर्चा की गई।

क्लिनिक में, बेड रेस्ट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी, कोकार्बोक्सिलेज, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ उपचार किया गया था। रोगी की स्थिति में कुछ सुधार हुआ, एडिमा गायब हो गई, सांस की तकलीफ, एक्रोसायनोसिस कम हो गया, हालांकि क्षणिक लय गड़बड़ी बनी रही। 22 दिसंबर को 13:30 बजे अचानक मरीज की मौत हो गई।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमिकल डायग्नोसिस: एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, डिफ्यूज स्मॉल-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस, गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (दिल का वजन 520 ग्राम, बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 1.8 सेमी, दाएं 0.4 सेमी), आंतरिक अंगों का पुराना शिरापरक ढेर, जायफल लिवर फाइब्रोसिस।

इस प्रकार, वयस्कता में रोगी ने बाएं निलय अतिवृद्धि के साथ हृदय रोग विकसित किया, बाद में गुहाओं का फैलाव, व्यापक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति और प्रगतिशील हृदय विफलता। उसी समय, एक भड़काऊ प्रक्रिया के कोई संकेत नहीं थे, और हृदय में परिवर्तन की प्रकृति ने अधिग्रहित और जन्मजात विकृतियों दोनों को जल्दी से अस्वीकार करना संभव बना दिया। उच्च रक्तचाप आकस्मिक प्रतीत होता है, और प्रोटीनूरिया भीड़ के साथ जुड़ा हुआ प्रतीत होता है। रोगी में, सहवर्ती मायोकार्डियल क्षति के साथ एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की संभावना बहुत अधिक थी, जिसकी पुष्टि शव परीक्षा में हुई थी। रोग के देर से प्रकट होने पर ध्यान आकर्षित किया गया था, बल्कि एक स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ, जो, जाहिर है, एक पेशी थी, लेकिन वाल्वुलर नहीं, उत्पत्ति।

परिभाषा

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस को हाल ही में कार्डियोमायोपैथी के रूप में संदर्भित किया गया है। रोग जन्मजात प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है जो ऊपरी बाएं वेंट्रिकल की रुकावट से जुड़ा हो सकता है।

कारण

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस का प्राथमिक रूप भ्रूण को प्रभावित करने वाले विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के कारण होता है, इसलिए कुछ लेखक इसे तथाकथित भ्रूण एंडोकार्टिटिस कहते हैं। कमजोर गर्भावस्था की पहली तिमाही है। यदि भ्रूण एंडोकार्डियम बाद की तारीख में घावों का अनुभव करता है, तो रोग का अपेक्षाकृत सौम्य रूप होता है, जो घातक परिणाम के बिना अपेक्षाकृत लंबे समय तक मौजूद रह सकता है।

एंडोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तन बच्चे के प्रसवोत्तर जीवन की पूरी अवधि के दौरान बाएं वेंट्रिकल की गुहा की कठोरता और इसकी मात्रा की कठोरता का कारण बनते हैं। हृदय का भीतरी खोल मोटा हो जाता है, इसके लोचदार तंतुओं को कोलेजन ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है।

इसके साथ ही मायोकार्डियम में ही सिकुड़न परिवर्तन होते हैं, जिससे इसकी अतिवृद्धि होती है। कोरोनरी रक्त की आपूर्ति परेशान है, सबेंडोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण विकसित होते हैं। हृदय का सिकुड़ा हुआ कार्य और बाएं वेंट्रिकल की गुहा की डायस्टोलिक फिलिंग दोनों प्रभावित होते हैं। एक स्थिति उत्पन्न होती है, जिसमें संयोजी ऊतक के साथ आंतरिक लोचदार परत के प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल उम्र के लिए आवश्यक रक्त की मात्रा को समायोजित करने में सक्षम नहीं होता है, और मायोकार्डियम, परिवर्तित एंडोकार्डियम के यांत्रिक प्रतिरोध के माध्यम से, इसे महाधमनी में मजबूर करने में सक्षम नहीं है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बच्चे के पूरे जीवन में प्रणालीगत परिसंचरण में एक झटके से मुक्त होने की अपरिवर्तनीयता है। मिनट की मात्रा हृदय गति द्वारा समर्थित प्रतिपूरक है। हेमोडायनामिक्स के क्रोनोट्रोपिक विनियमन की समाप्ति से सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों और कुल हृदय विफलता में वृद्धि के साथ गंभीर हृदय अतालता होती है।

लक्षण

रोग का एक गंभीर प्रगतिशील पाठ्यक्रम है और नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में बढ़ती संचार विफलता से मृत्यु में समाप्त होता है। रोग के प्राथमिक लक्षण सुस्ती, चूसने में असमर्थता, सांस की तकलीफ, पेरियोरल और फैलाना सायनोसिस, बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षणों से प्रकट हो सकते हैं। हेमोडायनामिक विकार तेजी से प्रगति करते हैं, कार्डियोट्रोपिक थेरेपी के लिए अपवर्तकता के संकेत प्राप्त करते हैं।

रोग का एक गंभीर पाठ्यक्रम है, एक प्रतिकूल रोग का निदान और पहले महीनों के दौरान मृत्यु में समाप्त होता है। चिकित्सकीय रूप से, हृदय में परिवर्तन बहुत विविध हैं। कार्डियक डलनेस की पर्क्यूशन सीमाएं अपरिवर्तित हो सकती हैं या थोड़ा बाईं ओर स्थानांतरित हो सकती हैं। उम्र से संबंधित या पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, स्वर की सोनोरिटी पर्याप्त हो सकती है, और कभी-कभी जोर से। कुछ मामलों में, एम्ब्रियोकार्डिया होता है। एक महत्वपूर्ण विशेषता पूर्ववर्ती क्षेत्र के ऊपर और बाहर बड़बड़ाहट की अनुपस्थिति है, जो कुछ हद तक प्राथमिक हृदय क्षति के निदान को जटिल कर सकती है।

निदान

इन मामलों में नैदानिक ​​सहायता ईसीजी पंजीकरण द्वारा प्रदान की जाती है। सबसे विशिष्ट परिवर्तनों को नॉमोटोपिक कार्डियक अतालता माना जाता है, सबसे अधिक बार इसके कठोर त्वरण के रूप में, शंट कॉम्प्लेक्स की विद्युत गतिविधि में वृद्धि, इंट्रावेंट्रिकुलर नाकाबंदी, और एक स्पष्ट बाएं ईसीजी प्रकार। इसके अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत, सबेंडोकार्डियल रक्त प्रवाह के उल्लंघन, पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाएं, इस्किमिया निर्धारित किए जाते हैं।

बच्चे के जीवन की इस अवधि की शारीरिक विशेषताओं के साथ-साथ बाएं दिल के प्रमुख घावों को ध्यान में रखते हुए एक्स-रे परीक्षा दो अनुमानों में की जानी चाहिए। चेहरे के शॉट्स पर, विशिष्ट मामलों में, दिल में गेंद का आकार होता है। एसोफैगस के बेरियम विपरीत के साथ बाएं पार्श्व प्रक्षेपण में एक्स-रे परीक्षा बाएं दिल की अतिवृद्धि की डिग्री और रेट्रोकार्डियल स्पेस में कमी को निर्धारित करना संभव बनाती है।

इकोकार्डियोग्राफिक इमेजिंग से एंडोकार्डियम के संघनन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी का पता चलता है। बाएं आलिंद का संभावित विस्तार। बाएं वेंट्रिकल का मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफाइड है, और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गतिशीलता कम हो जाती है। हृदय के संकुचन और विश्राम के मानदंड कम हो जाते हैं।

निवारण

फाइब्रोएलास्टोसिस के कारण एंडोमायोकार्डियम वाले बच्चों के उपचार की विशेषताएं इनोट्रोपिक दवाओं के प्रति असंवेदनशीलता हैं, अर्थात। कार्डियक ग्लाइकोसाइड और गैर-ग्लाइकोसाइड एजेंट, उनके सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव कार्डियक टैम्पोनैड के माध्यम से तत्काल मृत्यु की शुरुआत के साथ बच्चे की स्थिति में गिरावट का कारण बन सकते हैं।

फाइब्रोएलास्टोसिस के मूल उपचार में आजीवन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी और एल्डोस्टेरोन का उपयोग शामिल है। एंडोकार्टेक्टोमी के उद्देश्य से सर्जिकल हस्तक्षेप को आज व्यापक आवेदन नहीं मिला है।

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विशेषज्ञता: हृदय रोग विशेषज्ञ

ऐलेना: 03/21/2017
नमस्ते। कृपया मेरे बेटे का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम समझाएं, जो अब 17 साल का है। हमारे शहर में कोई बाल रोग विशेषज्ञ नहीं है, और एक वयस्क हृदय रोग विशेषज्ञ उसे केवल 18 वर्ष की आयु में देखेगा। बेटा सैन्य स्कूल में दस्तावेज जमा करता है। आदर्श से ये विचलन कितने गंभीर हैं? एक साल पहले, मेरे बेटे ने कई बार ईसीजी किया: दोनों सैन्य पंजीकरण और भर्ती कार्यालय में और बच्चों के अस्पताल में। किसी भी डॉक्टर ने विचलन के बारे में बात नहीं की, इसलिए, कोई इलाज निर्धारित नहीं किया गया था, हालांकि मैंने उनसे इसके बारे में पूछा, क्योंकि मुझे पता था कि मेरा बेटा सैन्य सेवा का सपना देखता है। सैन्य पंजीकरण और भर्ती कार्यालय में भी, उन्हें इस ईसीजी और हृदय के अल्ट्रासाउंड के आधार पर ए 1 स्वास्थ्य समूह सौंपा गया था, जिसमें कोई असामान्यता नहीं थी। मुझे बताओ, कृपया, क्या विचलन गंभीर हैं, इसका इलाज कैसे किया जाता है और इसे ठीक किया जा सकता है, क्या वह बिना किसी प्रतिबंध के खेल खेल सकता है (वह एक एथलीट-एथलीट है) और क्या यह एक सैन्य स्कूल में प्रवेश करने में बाधा बन जाएगा? बेटा इस बात से बहुत परेशान है कि उसका सपना साकार नहीं हो रहा है। शुक्रिया। एक साल पहले की ईसीजी रीडिंग: आरआर 0.76 पीक्यू 0.12 क्यूआरएस 0.10 क्यूटी 0.36 एचआर 78 साइनस रिदम। ईओएस अस्वीकार नहीं किया गया है। उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी। बढ़ा हुआ विद्युत बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की गतिविधि। बाएं वेंट्रिकल की निचली दीवार में मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन। 2017 ईसीजी रीडिंग: आरआर 0.78 पीक्यू 0.12 क्यूआरएस 0.12 क्यूटी 0.38 एचआर 77 साइनस रिदम। EOS वर्टिकल के करीब है। उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी। बढ़ा हुआ विद्युत बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की गतिविधि। बाएं वेंट्रिकल की निचली दीवार में मध्यम परिवर्तन।

जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस एक दुर्लभ हृदय रोग है, जिसमें एंडो- और मायोकार्डियम को नुकसान होता है। गंभीर मामलों में, तत्काल चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता होती है। रोग के कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं, लेकिन संभवतः वे एंडोकार्डियम के विकास में जन्मजात दोष, भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी रोग, मायोकार्डियम सहित, वंशानुगत और पारिवारिक कारक, एंडोकार्डियम के अंतर्गर्भाशयी भड़काऊ घाव हैं। वायरल संक्रमण (रूबेला, चिकन पॉक्स) के साथ।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, रोग को कोलेजन फाइबर की वृद्धि के कारण एंडोकार्डियम के प्रगतिशील मोटे होने की विशेषता है। संयोजी ऊतक तत्व एंडोकार्डियम से सटे मायोकार्डियम को धीरे-धीरे संकुचित करते हैं, जिससे इसमें डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। संयोजी ऊतक की वृद्धि के साथ, निलय की दीवार, विशेष रूप से बाईं ओर, तेजी से मोटी हो जाती है, जबकि मायोकार्डियम पतला हो जाता है, इसके संकुचन और अन्य कार्य उत्तरोत्तर खराब हो जाते हैं।

लक्षण. फुलमिनेंट, तीव्र और जीर्ण रूप हैं। एक फुलमिनेंट रूप के साथ, जो बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में मनाया जाता है, हृदय की अपर्याप्तता के बढ़ते लक्षणों के साथ प्रारंभिक संकेतों से कुछ घंटों या दिनों के बाद मृत्यु होती है। तीव्र रूप में, रोग के पहले लक्षण कुछ हद तक बाद में होते हैं, अधिक बार जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में। रोग का पुराना रूप बड़े बच्चों में होता है और महीनों और वर्षों तक रहता है।

रोग त्वचा के पीलेपन (कभी-कभी स्पष्ट) में वृद्धि के साथ शुरू होता है, चेहरे के हल्के सायनोसिस और ठंडे पसीने के साथ। भविष्य में, सांस की तकलीफ होती है, खासकर जब स्तन चूसते हैं, और कभी-कभी सांस लेने में शोर होता है, खांसी के साथ फिट बैठता है। इसी समय, कमजोरी, सुस्ती और खाने से इनकार करना नोट किया जाता है। कार्डियोवास्कुलर अपर्याप्तता अधिक से अधिक बढ़ जाती है, एडिमा दिखाई देती है, त्वचा का सियानोसिस तेज हो जाता है, यकृत बढ़ जाता है, और हृदय की सीमाओं के विस्तार के कारण, विशेष रूप से बाईं ओर, बाईं ओर की पूर्वकाल की दीवार का उभार होता है। छाती। दिल की आवाजें दब जाती हैं। रोग की शुरुआत में, हृदय बड़बड़ाहट नहीं होती है। हालांकि, उन्नत मामलों में, बाएं वेंट्रिकल में तेज वृद्धि के साथ, सिस्टोलिक और यहां तक ​​कि डायस्टोलिक बड़बड़ाहट और हृदय ताल गड़बड़ी (जैसे एक्सट्रैसिस्टोल) सुनाई देती है। वही परिवर्तन उन मामलों में देखे जाते हैं जहां फाइब्रोएलास्टोसिस को जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है।

छाती की एक्स-रे परीक्षा से हृदय के गोलाकार आकार का पता चलता है, इसकी वृद्धि बाईं ओर अधिक होती है। जन्मजात हृदय रोग के साथ संयुक्त होने पर, दोष के प्रकार के आधार पर इसका विन्यास बदल जाता है।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण स्थापित करता है।

इलाजमुख्य रूप से रोगसूचक और संचार विफलता का मुकाबला करने के उद्देश्य से। इस प्रयोजन के लिए, डिजिटेलिस की तैयारी का उपयोग किया जाता है, और छोटे बच्चों में संतृप्ति की खुराक में डिजिटॉक्सिन का उपयोग करना बेहतर होता है, फिर रखरखाव खुराक। उपचार की अवधि कम से कम 5-6 महीने है। उसी समय, विटामिन बी 15 निर्धारित किया जाता है (25-50 मिलीग्राम प्रति दिन 20-30 दिनों के लिए), कोकार्बोक्सिलेज (10-50 मिलीग्राम प्रति दिन चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा 1-2 बार एक दिन), एटीपी (0.1-0 3 दिन में एक बार 1% घोल का मिलीलीटर), इनमें से किसी एक दवा के 8-10 इंजेक्शन।

महिला पत्रिका www.. Shamsiev

फाइब्रोएलास्टोसिस एक दुर्लभ हृदय रोग है। यह संयोजी ऊतक के लोचदार तंतुओं की अत्यधिक वृद्धि, उनके विकास का उल्लंघन है। यह रोग छोटे बच्चों या नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट है।

आधुनिक शोध विधियां भ्रूण के विकास के दौरान अंगों और हृदय की विकृति का पता लगाना संभव बनाती हैं। कभी-कभी समान विकृति वाले बच्चे का जन्म अल्प जीवन में समाप्त हो जाता है, बच्चे जन्म के तुरंत बाद, अचानक या कुछ महीनों के बाद मर सकते हैं। पैथोलॉजी की डिग्री और समय पर किए गए चिकित्सा उपायों पर निर्भर करता है। दिल की इस विकृति को एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस कहा जाता है।

रेशेदार ऊतक के विकास की विकृति हृदय की मांसपेशियों की शारीरिक रूप से गलत स्थिति में व्यक्त की जाती है, जो हृदय के असामान्य विस्तार की ओर ले जाती है, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल, जिसे शरीर के सभी अंगों और ऊतकों में रक्त पंप करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, सिवाय इसके कि फेफड़े (रक्त दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है)। हृदय की मांसपेशियों के विस्तार की इस स्थिति को अन्यथा अतिवृद्धि कहा जाता है। यह कंजेस्टिव दिल की विफलता की ओर जाता है।

कारण और पूर्वगामी कारक

फाइब्रोएलास्टोसिस के विकास का सटीक कारण अज्ञात है, कई परिकल्पनाएं हैं जो रोग की घटना की व्याख्या करती हैं।

मुख्य कारण हैं:

1. गुणसूत्रों में "यादृच्छिक" उत्परिवर्तन का परिणाम।
2. वायरल संक्रमण (कण्ठमाला, कॉक्ससेकी बी वायरस) के नकारात्मक प्रभाव का परिणाम।
3. गर्भवती दवाओं, शराब का उपयोग।
4. सबेंडोकार्डियल इस्किमिया।
5. हृदय से लसीका के बहिर्वाह में परिवर्तन।
6. प्रणालीगत कार्निटाइन की कमी।
7. माता-पिता के बीच खून का रिश्ता।

वैज्ञानिकों के अनुसार, अतिरिक्त पूर्वगामी कारक, चयापचय परिवर्तनों के परिणाम हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, बार्थ सिंड्रोम)। कभी-कभी मायोकार्डिटिस को फाइब्रोएलास्टोसिस के अग्रदूत के रूप में जाना जाता है।

एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के लक्षण, संकेत और वर्गीकरण

बाद के चरणों में हृदय की मांसपेशियों के अंतर्गर्भाशयी घाव नवजात शिशु की उपस्थिति के पहले हफ्तों में दिखाई देते हैं। इस मामले में, निम्नलिखित रोग प्रक्रिया में शामिल हैं:

• दिल की संचालन प्रणाली;
• हृदय की मांसपेशी की झिल्ली;
• कोरोनरी वाहिकाओं और महाधमनी।

इसके अलावा, कार्डियोस्क्लेरोसिस और हाइपरट्रॉफी (संयोजी ऊतक का प्रसार) जैसे लक्षण, कक्षों के श्लेष्म झिल्ली के मोटा होने के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं। हाइपोप्लासिया, यानी बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी, बहुत कम आम है।

फाइब्रोएलास्टोसिस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस की लगातार कमी;
• सूखी खांसी के साथ सांस की तकलीफ;
• शरीर की सामान्य कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• चेहरे का पीला रंग;
• बिना किसी कारण के चिड़चिड़ापन, मनोदशा और घबराहट जैसे तंत्रिका संबंधी विकारों के अलावा;
• खराब नींद, बेचैन नींद।

एक बच्चे और एक किशोर बच्चे के लिए काफी खतरनाक लक्षण अतालता और धड़कन की घटना है।

शिशुओं में रोग के सामान्य लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• खराब भूख, भोजन से बार-बार मना करना;
• नियमित पेट दर्द;
• भारी पसीना, खासकर रात में;
• रक्त में कम हीमोग्लोबिन;
• त्वचा का पीलापन;
• फुफ्फुस;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (जब एक जन्मजात दोष के साथ संयुक्त);
• दाने की घटना।

ऐसी और अन्य स्थितियां जन्म के बाद पहले दिनों में और जन्म के तुरंत बाद पहले घंटों में हो सकती हैं।

भोजन के लगातार इनकार से हीमोग्लोबिन कम होता है, और परिणामस्वरूप, एनीमिया का विकास होता है। वृद्धि, वजन बढ़ने, मानसिक और मानसिक विकास के विकास में देरी होती है। ये बच्चे अपने साथियों से काफी पीछे हैं। खराब नींद और दर्द तंत्रिका तंत्र को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे बच्चा मूडी, सुस्त, नींद में हो जाता है। पेट में दर्द कोरोनरी अपर्याप्तता के विकास, जटिलताओं की प्रगति का संकेत दे सकता है।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम आमतौर पर दिखाता है:

• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• उसके बंडल की शाखाओं की नाकाबंदी;
• हृदय गति में परिवर्तन;
• मफल्ड टोन;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• रक्त परिसंचरण में जमाव (छोटे घेरे में);
• अटरिया, बाएं वेंट्रिकल के काम और स्थिति में अधिभार।

कुछ बच्चों में, केशिका वाहिकाओं की नीली धारियाँ पीली त्वचा के माध्यम से अच्छी तरह से बाहर निकलती हैं, यकृत बड़ा हो जाता है, गर्दन की नसें बहुत तनावपूर्ण होती हैं।

स्थिति को तीव्र में विभाजित किया गया है (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 2 महीने तक देखी जा सकती हैं), सबस्यूट (छह महीने तक) और पुरानी (छह महीने से अधिक)।

रोग के गंभीर तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में अक्सर प्रारंभिक मृत्यु हो जाती है।

रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूप भी हैं।

1. प्राथमिक रूप शैशवावस्था में एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो हृदय की मांसपेशियों में वृद्धि और वृद्धि के साथ कंजेस्टिव अपर्याप्तता और सिस्टोलिक डिसफंक्शन के संकेतों की विशेषता है।
2. द्वितीयक रूप जन्मजात असामान्यताओं का एक जटिल है, हृदय दोष, जो बाएं वेंट्रिकल के लिए एक अधिभार पैदा करते हैं, इसके बढ़ते तनाव का कारण बनते हैं। ऐसी स्थिति का एक उदाहरण एओर्टिक वॉल्व एट्रेसिया होगा।

एक्स-रे छवियां हृदय में वृद्धि दर्शाती हैं, जो मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की गुहा में वृद्धि के कारण होती है। कभी-कभी ऐसा दिल एक बड़ी गेंद जैसा दिखता है, जबकि दिल की दीवारों को अलग-अलग दिशाओं में बड़ा किया जा सकता है। बाएं वेंट्रिकल की धड़कन सुस्त और अपर्याप्त है।

फेफड़े के निचले लोब का एटेलेक्टैसिस भी होता है।

निदान

इसमें गुदाभ्रंश और वाद्य अध्ययन शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
• फोनोग्राम (एफसीजी);
• इकोकार्डियोग्राम (इको-केजी);
• पूर्ण रक्त गणना (ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है);
• छाती का एक्स - रे।

इकोकार्डियोग्राफी मुक्त दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना दिखाती है। इस रोग में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के दौरान अतालता और चालन परिवर्तन हर तीसरे या चौथे रोगी में देखा जाता है। 50% रोगियों में, आलिंद अतिवृद्धि, दाईं ओर अक्ष विचलन मनाया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो अतिरिक्त अध्ययन सौंपे जाते हैं, उदाहरण के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एमआरआई, और अन्य।

भविष्यवाणी

काफी निराशाजनक, क्योंकि इस निदान के साथ पैदा हुए अधिकांश बच्चे मर जाते हैं। क्रोनिक एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के कारण मृत्यु दर 40% से अधिक है। मूल रूप से, मृत्यु दुर्दम्य हृदय विफलता के आधार पर होती है।

इलाज

लगभग दिल की विफलता के समान ही निर्धारित। उपचार में मुख्य दिशा सहवर्ती जीवाणु और / या वायरल संक्रमणों के लिए संक्रामक अपर्याप्तता और निवारक उपायों का उन्मूलन है।

असाइन किया गया: कार्डियक ग्लाइकोसाइड, एसीई इनहिबिटर, हार्मोनल और जीवाणुरोधी दवाएं, एंटी-एंजाइम उपचार, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाने और मजबूत करने के लिए दवाएं, विटामिन और खनिजों के परिसर। आहार और बाहरी गतिविधियाँ भी महत्वपूर्ण हैं।

गैलिना व्लादिमिरोवनास

समानार्थी शब्द

रोग को विभिन्न नामों से जाना जाता है, जिनमें "भ्रूण एंडोकार्डिटिस", "एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस", "सबेंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस", "प्रीनेटल फाइब्रोएलास्टोसिस", "लोचदार ऊतक हाइपरप्लासिया" और

"एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस"।

परिभाषा

एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस अस्पष्ट एटियलजि की एक जन्मजात बीमारी है जो भ्रूण में जन्म के पूर्व की अवधि में शुरू होती है, लेकिन अधिकांश मामलों में नवजात शिशुओं या शिशुओं में ही प्रकट होती है और हृदय के एक या अधिक कक्षों के एंडोकार्डियम के महत्वपूर्ण मोटा होना और फाइब्रोसिस की विशेषता होती है। , कार्डियोमेगाली, और प्रारंभिक कंजेस्टिव दिल की विफलता।

वर्गीकरण

प्राथमिक और माध्यमिक एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस हैं। प्राथमिक में, वाल्वुलर दोष या हृदय की अन्य जन्मजात संरचनात्मक विसंगतियों के रूप में कोई पूर्वगामी कारक नहीं होते हैं।

एटियलजि

प्राथमिक फाइब्रोएलास्टोसिस का एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। संभावित पूर्वगामी कारकों में एक भड़काऊ या संक्रामक प्रक्रिया, विकास संबंधी विकार, साथ ही हाइपोक्सिया और एंडोकार्डियम के इस्किमिया, गर्भाशय में स्थानांतरित, अधिक बार प्रारंभिक भ्रूण अवधि में शामिल हैं। एंडोकार्डियम में परिवर्तन प्रारंभिक मायोकार्डियल क्षति के कारण हो सकता है, जिसमें, हृदय के विस्तार और एंडोकार्डियम के खिंचाव के कारण, फाइब्रोएलास्टिक फाइबर का प्रसार शुरू हो जाता है। भाई-बहनों में मामले सामने आए हैं। आनुवंशिक रूपों का वर्णन किया गया है।

माध्यमिक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस में, गंभीर जन्मजात विकृतियों का निदान हृदय के बाएं वर्गों में एक अवरोधक प्रकार (महाधमनी के स्टेनोसिस या एट्रेसिया, महत्वपूर्ण समन्वय या महाधमनी चाप के रुकावट, हृदय के बाएं वर्गों के हाइपोप्लासिया के अन्य रूपों में अधिक बार किया जाता है) )

रोगजनन

यह देखते हुए कि फाइब्रोएलास्टोसिस मुख्य रूप से भ्रूणों, नवजात शिशुओं और शिशुओं में देखा जाता है, एन.ए. बेलोकॉन (1987) ने इसे अपने कामकाजी वर्गीकरण में "प्रारंभिक जन्मजात कार्डिटिस" का जिक्र करते हुए, प्रारंभिक भ्रूण काल ​​​​में हुई कार्डिटिस के परिणाम के रूप में माना। इस दृष्टिकोण को सार्वभौमिक रूप से मान्यता प्राप्त नहीं माना जाता है, इसे विदेशी अभ्यास में स्वीकार नहीं किया जाता है और आधुनिक विचारों के अनुसार अस्पष्ट है।

कई लेखकों का मानना ​​​​है कि फाइब्रोएलास्टोसिस एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि किसी भी मायोकार्डियल तनाव के लिए एंडोकार्डियम की एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया है, जो सीएचडी और वाहिकाओं और उनके संयोजन, वायरल या बैक्टीरियल एजेंटों, आनुवंशिक विपथन, हाइपोक्सिया, इस्किमिया, कार्डियोमायोपैथी के कारण हेमोडायनामिक अधिभार हो सकता है। , कार्निटाइन की कमी, आदि। प्रारंभिक भ्रूण अवधि में मायोकार्डियल तनाव के कारण एंडोकार्डियल चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार के कारण कोलेजन और इलास्टिन के बाद के संश्लेषण के साथ फाइब्रोब्लास्ट में उनके परिवर्तन के कारण अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है, लेकिन स्थानीय हास्य प्रभाव, रोग संबंधी प्रभावों से जुड़ा हो सकता है। इंटरसेलुलर इंटरैक्शन, जो कई प्रयोगात्मक अध्ययनों में स्थापित हुआ।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, फाइब्रोएलास्टोसिस एक या एक से अधिक कार्डियक कक्षों के एंडोकार्डियम का फैलाना मोटा होना है, जो एक विशिष्ट दूधिया सफेद रंग के साथ कोलेजन या लोचदार ऊतक द्वारा बनता है। परिवर्तन विशेष रूप से हृदय के बाएं हिस्सों में स्पष्ट होते हैं, और इतना अधिक कि कक्ष की आंतरिक सतह अपनी त्रिकोणीय संरचना खो देती है। कभी-कभी प्रक्रिया वाल्वों में जाती है, विशेष रूप से अक्सर महाधमनी और माइट्रल तक। ट्रैब्युलर साइनसोइड्स के साथ एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टिक फाइबर का मोटा होना सूक्ष्म रूप से निर्धारित किया जाता है, जिससे मांसपेशियों के तंतुओं के टीकाकरण के साथ सबेंडोकार्डियम या मांसपेशी परिगलन में अपक्षयी परिवर्तन हो सकते हैं। प्रक्रिया में वाल्वों की भागीदारी को कोलेजन तत्वों की संख्या में वृद्धि के साथ उनके myxomatous प्रसार की विशेषता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं, लेकिन कार्डियोमेगाली और रक्त परिसंचरण का प्रारंभिक विघटन पहले से ही नवजात शिशुओं और शिशुओं (6 महीने तक) में दिखाई देता है। पहले से चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ बच्चे में गंभीर कंजेस्टिव अपर्याप्तता के लक्षण विकसित हो सकते हैं। आवर्तक श्वसन, ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की अभिव्यक्ति और प्रगति संभव है।

रोग के लक्षण लगातार प्रगतिशील हो सकते हैं। कम अक्सर, छूट की अवधि के साथ स्थिति की आवधिक गिरावट देखी जाती है।

निदान

शारीरिक जाँच

वे चिंता, सांस की तकलीफ, भोजन से इनकार, देर से सायनोसिस, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, द्रव प्रतिधारण के कारण शरीर के वजन पर ध्यान देते हैं। दिल की विफलता के विकास की आवधिक प्रकृति के मामलों में, नवजात या शिशु की स्थिति अचानक गंभीर हो सकती है। सांस की तकलीफ, खांसी, हेपेटोमेगाली, एनोरेक्सिया तेजी से बढ़ता है या अचानक प्रकट होता है। परिधीय नसों की प्रणाली में दबाव में वृद्धि के साथ, छोरों की सूजन, त्रिकास्थि या चेहरे का क्षेत्र संभव है। फेफड़ों में सुनाई देने वाली अलग-अलग आकार की नम लकीरें फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में ठहराव और आवर्तक फुफ्फुसीय संक्रमण दोनों के कारण होती हैं, जिसके लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक की निगरानी और निर्धारित करने की आवश्यकता होती है।

दिल के गुदाभ्रंश के दौरान, एक सरपट ताल की उपस्थिति, कभी-कभी बिंदु I पर माइट्रल अपर्याप्तता का एक नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, नोट किया जाता है।

वाद्य अनुसंधान

ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और बाएं सीने में अधिभार (Y4-Y6), टी-सेगमेंट डिप्रेशन, आइसोइलेक्ट्रिसिटी, या टी-वेव इनवर्जन के लक्षणों को प्रकट करता है।

अतालता अक्सर नोट की जाती है, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, चालन प्रणाली की शिथिलता (आंशिक या पूर्ण एवी नाकाबंदी के विभिन्न रूप, दाहिने पैर की नाकाबंदी और उसके बंडल के बाएं पैर की पूर्वकाल शाखा)।

एक्स-रे से कार्डियोमेगाली का पता चलता है, कभी-कभी इंटरकरंट पल्मोनरी इन्फेक्शन या पल्मोनरी एडिमा के लक्षण।

प्राथमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ इको-सीजी दिल के बाएं वेंट्रिकुलर गुहा को इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्यों में कमी के साथ विस्तारित किया जाता है, और माध्यमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, बाएं वेंट्रिकुलर गुहा में कमी संभव है।

क्रमानुसार रोग का निदान

जन्मजात कार्डियोमेगाली द्वारा प्रकट नवजात शिशुओं में अन्य तथाकथित अज्ञातहेतुक हृदय अतिवृद्धि के साथ फाइब्रोएलास्टोसिस का विभेदक निदान आवश्यक है। अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियों से इंकार किया जाना चाहिए।

ग्लाइकोजनस कार्डियोमेगाली (पोम्पे की बीमारी या टाइप II ग्लाइकोजनोसिस) - खराब रोग का निदान (कुछ महीनों से अधिक नहीं) और मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ एक बीमारी।

जन्मजात मायोपैथीज।

गुदाभ्रंश पर एफ़ोनिक या कमजोर सीएचडी, जैसे कि फुफ्फुसीय धमनी (ब्लेंड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम) से बाईं कोरोनरी धमनी की असामान्य उत्पत्ति, बाएं और दाएं कोरोनरी धमनियों के बीच अपर्याप्त रूप से विकसित एनास्टोमोसेस के साथ, सामान्य का पूर्ण रूप ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, बड़ा दोष इंटरट्रियल सेप्टम (एएसडी), कॉमन एट्रियम, फुफ्फुसीय नसों का आंशिक या कुल विसंगतिपूर्ण जल निकासी, महाधमनी के पृथक स्पष्ट समन्वय।

चिकित्सा उपचार

उपचार का उद्देश्य कंजेस्टिव अपर्याप्तता (ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, एसीई इनहिबिटर, हार्मोन, पैरेंटेरल और मेटाबॉलिक ड्रग्स के मौखिक रूप) को रोकना और सहवर्ती संक्रमणों (जीवाणुरोधी दवाओं, इम्यूनोथेरेपी, एंटीजाइमेटिक थेरेपी) को रोकना है।

पूर्वानुमान प्रतिकूल है। ज्यादातर मामलों में बच्चों की मौत हो जाती है। माध्यमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, वाल्वुलर दोष या सीएचडी के साथ, सर्जिकल उपचार के बिना, बच्चे जीवन के पहले महीनों के भीतर मर जाते हैं। एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस की उपस्थिति में ही कार्डियक सर्जरी का जोखिम काफी अधिक होता है, और पोस्टऑपरेटिव कोर्स बहुत अधिक कठिन होता है।

हाल के वर्षों में नवजात शिशुओं और शिशुओं में दिल की विफलता का मुकाबला करने के अधिक प्रभावी साधनों की शुरूआत, जिसमें अधिक प्रभावी मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक शामिल हैं, ने तत्काल रोग का निदान कुछ हद तक सुधार किया है। जीवित बच्चों में, नैदानिक ​​निदान अपुष्ट रहता है, क्योंकि पैथोलॉजिकल शारीरिक परीक्षा के बिना यह सुनिश्चित करना असंभव है कि प्रारंभिक हृदय क्षति एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के कारण होती है, न कि किसी अन्य मायोकार्डियल रोग के कारण।

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