अप्लास्टिक एनीमिया से लोग क्या मरते हैं? महत्वपूर्ण अंगों की विफलता

यह एक हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो बड़ी संख्या में बहिर्जात और अंतर्जात कारकों की कार्रवाई के कारण होता है। इसकी विशेषता विशेषता हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तन और परिधीय रक्त में पैन्टीटोपेनिया के विकास के साथ उनके सूक्ष्म वातावरण, अस्थि मज्जा की हाइपोसेल्यूलरिटी और फैटी घुसपैठ है।

अप्लास्टिक एनीमिया की घटनाओं के दो आयु शिखर निर्धारित किए जाते हैं - 20 और 65 वर्ष। इस संबंध में, वायरस (कम उम्र में) और रसायनों (बुजुर्गों में) की संभावित एटियलॉजिकल भूमिका के बारे में एक राय है। हालांकि, अधिकांश लेखक अप्लास्टिक एनीमिया को एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी मानते हैं।

संभावित अप्लास्टिक एनीमिया के कारणलगभग 50% रोगियों में पाया गया। संभावित एटियलॉजिकल कारकों में शामिल हैं:

• कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स, सल्फा दवाएं, सोने की तैयारी, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ और शामक, ट्रैंक्विलाइज़र, साइटोस्टैटिक्स, आदि),
• रसायन (पारा वाष्प, एसिड, रंग, वार्निश, पेंट, घरेलू रसायन, गैसोलीन, बेंजीन, उर्सोल, आदि),
• भौतिक कारक (रेडियोन्यूक्लाइड्स),
• संक्रामक एजेंट (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, रेट्रोवायरस, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, आदि),
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं और बीमारियां (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस, आदि)।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में, आनुवंशिक प्रवृत्ति और जीव की व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता मायने रखती है। अप्लास्टिक एनीमिया में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस विकारों की घटना के लिए संभावित तंत्र की तीन मुख्य अवधारणाओं पर विचार किया जाता है:

• हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल को नुकसान
• हेमटोपोइजिस (सेलुलर और ह्यूमरल) की प्रक्रियाओं पर प्रतिरक्षात्मक नियंत्रण का उल्लंघन,
• सूक्ष्म पर्यावरण के दोषपूर्ण हेमटोपोइजिस।

अप्लास्टिक एनीमिया की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अलग हैं। 12-15% रोगियों में तीव्र शुरुआत देखी जाती है। यह एनीमिया के तेजी से विकास, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम, अक्सर ठंड लगना के साथ बुखार की विशेषता है। तीव्र शुरुआत आमतौर पर युवा लोगों में देखी जाती है। अधिक बार, अप्लास्टिक एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, जो एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। अप्लास्टिक एनीमिया वाले 85% रोगियों में पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है।

डॉक्टर की प्रारंभिक यात्रा का कारण बढ़ती सामान्य कमजोरी, सुस्ती, पीलापन, सांस लेने में तकलीफ और चलते समय धड़कन, दिल में दर्द एनीमिक हाइपोक्सिया के संकेत के रूप में हो सकता है। कभी-कभी अलग-अलग डिग्री और स्थानीयकरण के रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव, त्वचा से रक्तस्राव (पंचर से निरंतर), मेनोरेजिया। अक्सर रक्तमेह होता है, पाचन तंत्र से रक्तस्राव होता है।

84% रोगियों में, ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान रेटिनल रक्तस्राव का पता लगाया जाता है। बुखार अक्सर मौखिक गुहा, पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली में परिगलित परिवर्तन, आंतरिक अंगों और ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव के दमन के कारण देखा जाता है। इस प्रकार, अप्लास्टिक एनीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सीधे परिधीय रक्त (एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और आवरण, क्रमशः, दुबला, रक्तस्रावी सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं सिंड्रोम में परिवर्तन से संबंधित हैं।

स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं। यकृत के आकार में वृद्धि केवल उन व्यक्तियों में देखी जा सकती है जिन्हें हेपेटाइटिस हुआ है, और उन रोगियों में प्लीहा जिन्हें बार-बार रक्त संक्रमण हुआ है। अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर लंबी अवधि (महीनों और वर्षों) में विकसित होता है, सबसे पहले सभी स्प्राउट्स में क्रमिक परिवर्तन के साथ हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में से एक की कमी के साथ हो सकता है।

अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज कैसे करें?

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारएक अनसुलझी समस्या बनी हुई है, क्योंकि इसके रोगजनन के बारे में कोई मौलिक ज्ञान नहीं है, पाठ्यक्रम के गंभीर रूपों में उपचार की घातक जटिलताओं का एक उच्च जोखिम है। अधिकांश आधुनिक उपचार प्राथमिक रूप से अनुभवजन्य शोध परिणामों के आधार पर विकसित किए जाते हैं।

दो प्रमुख दिशाओं में अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारअस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को बहाल करने और रक्तस्रावी और संक्रामक जटिलताओं और एनीमिया की अभिव्यक्तियों को रोकने के उद्देश्य से उपाय हैं। निदान के तुरंत बाद उपचार शुरू होना चाहिए।

साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग आपको लगभग एक तिहाई रोगियों में प्रतिक्रिया प्राप्त करने की अनुमति देता है जो एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन के साथ चिकित्सा के लिए दुर्दम्य हैं। यह माना जाता है कि साइक्लोस्पोरिन ए की क्रिया का तंत्र स्टेम सेल जीनोम पर एक अपरिवर्तनीय और विशिष्ट प्रभाव के साथ जुड़ा हुआ है, एपोप्टोसिस के निषेध के साथ, इंटरल्यूकिन -2 के उत्पादन को रोकता है। दवा प्रतिरक्षा के मैक्रोफेज लिंक को प्रभावित नहीं करती है और परिणामस्वरूप, संक्रमण के लिए शरीर के प्रतिरोध को कम नहीं करती है।

पहले 8-10 दिनों के दौरान, एंटी-लिम्फोसाइट और एंटी-प्लेटलेट ग्लोब्युलिन को लंबे समय तक जलसेक के रूप में समानांतर में निर्धारित किया जाता है।

इन दवाओं के उपयोग के दुष्प्रभावों में से - तत्काल (एनाफिलेक्टिक शॉक) और विलंबित (सीरम बीमारी, पित्ती, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, हाइपरथर्मिया) प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं की एक उच्च आवृत्ति।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को लंबे समय से अप्लास्टिक एनीमिया के प्रभावी उपचारों में से एक माना जाता है। हालांकि, यह साबित हो गया है कि कॉर्टिकॉइड थेरेपी के बाद छूट केवल 12% रोगियों में देखी जाती है, और एण्ड्रोजन के साथ कॉर्टिकोइड्स के संयोजन से उपचार के परिणामों में सुधार नहीं होता है। गंभीर रूप से बीमार रोगियों में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के वैकल्पिक रूप के रूप में मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक की सिफारिश की जा सकती है। जटिलताओं की उच्च आवृत्ति हमेशा इसके उपयोग की अनुमति नहीं देती है।

आज, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एकमात्र कट्टरपंथी उपचार है, क्योंकि कुछ मामलों में यह सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल कर सकता है। रक्त घटकों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा इसकी नियुक्ति के लिए उचित संकेत के अनुसार की जाती है। धोया एरिथ्रोसाइट्स के आधान के लिए संकेत:

• हीमोग्लोबिन का स्तर 80 g/l से नीचे;
• हेमटोक्रिट 30% से कम।

प्रणालीगत या स्थानीय संक्रमण का खतरा ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर से निर्धारित होता है। संक्रमण के लिए एक उच्च जोखिम कारक को 0.2 * 10 9 / एल से नीचे एक ग्रैनुलोसाइट स्तर माना जाना चाहिए, एक मध्यम जोखिम कारक - 0.2-0.5 * 10 9 / एल का ग्रैनुलोसाइट स्तर और कम जोखिम कारक - 0.5 * 10 9 / से अधिक / एल रक्तस्राव और स्थानीय भड़काऊ प्रक्रियाओं के जोखिम को कम करने के लिए, इंट्रामस्क्युलर और चमड़े के नीचे के इंजेक्शन नहीं किए जाते हैं।

बुखार की स्थिति में, रोगियों को एंटीबायोटिक दवाओं के साथ अनुभवजन्य एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जो मुख्य रूप से ग्राम-नकारात्मक माइक्रोफ्लोरा को दबाती है।

स्वतंत्र विधि के रूप में एण्ड्रोजन का उपयोग अप्लास्टिक एनीमिया उपचारअपने पुराने गैर-आक्रामक पाठ्यक्रम में उचित ठहराया जा सकता है। अक्सर, टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, मिथाइलटेस्टोस्टेरोन, ऑक्सीमिथोलोन का उपयोग प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की प्रारंभिक खुराक पर किया जाता है। उपचार औसतन 1-3 महीने तक रहता है। अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के रूप में स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग हाल के वर्षों में लगभग कभी नहीं किया गया है।

कौन-कौन से रोग हो सकते हैं

विभेदक निदान उन रोगों के साथ किया जाता है जो पैन्टीटोपेनिया के साथ होते हैं। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, अप्लास्टिक एनीमिया को, और से अलग करना अक्सर आवश्यक होता है। तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर, जो पैन्टीटोपेनिया से शुरू होती है, कभी-कभी अप्लास्टिक एनीमिया से भिन्न नहीं होती है। अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी और ट्रेपैनोबायोप्सी अप्लास्टिक एनीमिया के निदान को सत्यापित करने की अनुमति देती है। तीव्र ल्यूकेमिया में, प्लीहा बढ़ सकता है और साइटोजेनेटिक असामान्यताएं प्रकट हो सकती हैं। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा अप्लासिया के साथ हो सकती है, लेकिन अधिक बार स्प्लेनोमेगाली द्वारा।

स्प्लेनोमेगाली न होने पर विभेदक निदान में सबसे बड़ी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। ट्रेपैनोबायोप्सी से रेटिकुलिन फाइबर की संख्या में वृद्धि और अनाकार ईोसिनोफिलिक सामग्री के साथ मायलोइड ऊतक के प्रतिस्थापन का पता चलता है। प्रवाह साइटोफोटोमेट्री की विधि का अनुप्रयोग रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को प्रकट करने की अनुमति देता है।

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम को कभी-कभी अप्लास्टिक एनीमिया से अलग करना मुश्किल होता है। जटिल मामलों में विभेदक निदान की अनुमति देने वाली एकमात्र विधि अल्ट्रासाउंड है। साइटोजेनेटिक असामान्यताएं मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का संकेत हैं।

यह 5-12 साल के बच्चों में होता है। रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के साथ शुरू होता है। फैंकोनी एनीमिया दो प्रकार के होते हैं - पहला (क्लासिक) कंकाल और आंतरिक अंगों के सकल विकृतियों के साथ, और दूसरा छोटी विसंगतियों, त्वचा क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन, विकास मंदता को प्रभावित करता है।

अप्लास्टिक एनीमिया स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस के गंभीर रूप से जटिल हो सकता है, संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से अपर्याप्त चयनित चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

घर पर अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारआमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, कम से कम शुरुआत में। इसके बाद, रोगी को आउट पेशेंट उपचार या औषधालय अवलोकन में स्थानांतरित किया जा सकता है। सभी चिकित्सकीय नुस्खे का अनुपालन, अच्छा पोषण, मानसिक और शारीरिक परिश्रम की कमी आवश्यक है।

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

के लिए इस्तेमाल की जाने वाली खुराक अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारदो खुराक में प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन से लेकर, यह रक्त सीरम में क्रिएटिनिन के स्तर से नियंत्रित होता है। पाठ्यक्रम की अवधि औसतन 3-10 महीने (लेकिन 3 महीने से कम नहीं) है।

लंबी अवधि के लिए प्रति दिन 15 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर 8-10 दिनों के लिए हर दिन 8-12 घंटे का जलसेक असाइन करें।

एंटीप्लेटलेट ग्लोब्युलिन को प्रति दिन 0.75 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन की एक लंबी अवधि के रूप में, 8-10 दिनों के लिए हर दिन 4-5 घंटे के जलसेक के रूप में निर्धारित किया जाता है।

5 दिनों के लिए उच्च खुराक (प्रति दिन 0.5-1 ग्राम) अंतःशिरा में असाइन करें।

प्रति दिन शरीर के वजन के 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की प्रारंभिक खुराक निर्धारित करें; उपचार औसतन 1-3 महीने तक रहता है।

लोक तरीकों से अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

अविकासी खून की कमी- 80% से अधिक मृत्यु दर के साथ हेमटोपोइजिस के सबसे गंभीर विकारों में से एक। यह अकेले उपचार में सभी प्रकार के प्रयोगों के लिए एक contraindication के रूप में कार्य करता है। स्व-दवा अस्वीकार्य है, जिसकी एक किस्म आमतौर पर पारंपरिक चिकित्सा बन जाती है। अप्लास्टिक एनीमिया में देखे गए लोगों की भलाई में गिरावट पेशेवर मदद के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने का एक कारण होना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारगर्भावस्था के दौरान एक जटिल और समय लेने वाली प्रक्रिया है। आधुनिक चिकित्सा में उपचार का एक विस्तृत शस्त्रागार नहीं है जो इस मामले में स्वास्थ्य को बहाल करता है, और इसलिए गर्भवती महिलाओं का इलाज मानक योजना के अनुसार किया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान इस तरह के निदान के लिए विभेदक निदान के पूरे स्पेक्ट्रम और डॉक्टर की पूर्ण निश्चितता की आवश्यकता होती है कि यह इस प्रकार का एनीमिया है जो गर्भवती मां में विकसित हुआ है। यह बाहर नहीं है कि गर्भावस्था को बनाए रखने का सवाल उठाया जाता है, क्योंकि उपचार और आक्रामक बीमारी ही भ्रूण के गठन को प्रभावित करती है।

अप्लास्टिक एनीमिया होने पर किन डॉक्टरों से संपर्क करें

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान मुख्य रूप से परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के एक अध्ययन के परिणामों से सत्यापित होता है। अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के परिधीय रक्त के विश्लेषण में, अलग-अलग गंभीरता और हीमोग्लोबिन एकाग्रता के नॉरमोक्रोमिक एनीमिया पाए जाते हैं। एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ल्यूकोपेनिया ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और रिश्तेदार लिम्फोसाइटोसिस के साथ विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर गहरा होता है, कभी-कभी रक्त स्मीयरों में एकल प्लेटलेट्स तक।

ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया, परिगलन के फॉसी और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ। अप्लास्टिक एनीमिया की एक विशेषता परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में कमी है। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉरमोबलास्ट्स) के परिधीय रक्त में उपस्थिति, रूपात्मक रूप से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में आयरन की मात्रा सामान्य या थोड़ी अधिक होती है। अस्थि मज्जा की एक आकांक्षा बायोप्सी की मदद से, मायलोकारियोसाइट्स की कुल संख्या में कमी का पता लगाया जाता है, साथ ही हेमटोपोइजिस के सभी कीटाणुओं का निषेध भी होता है।

मायलोग्राम में, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस में महत्वपूर्ण गड़बड़ी पाई जाती है। न्यूट्रोफिलिक कोशिकाओं और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स दोनों के युवा रूपों की संख्या में कमी के कारण ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस के सेलुलर तत्वों के कुल प्रतिशत में कमी पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं की सापेक्ष सामग्री में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है। पॉलीक्रोमैटोफिलिक नॉरमोब्लास्ट्स (एरिथ्रोकैरियोसाइट्स) के चरण में एरिथ्रोइड कोशिकाओं की परिपक्वता में देरी देखी जाती है। इसी समय, सामान्य रूप से एरिथ्रोसाइटोसिस की गतिविधि, माइलोग्राम के अनुसार, दोनों को कम किया जा सकता है और कुछ हद तक बढ़ाया जा सकता है। मेगाकारियोसाइट्स कम संख्या में पाए जाते हैं, अक्सर अपक्षयी परिवर्तन, प्लेटलेट लेसिंग के विकार के साथ। वसा कोशिकाएं और स्ट्रोमल मूल के तत्व महत्वपूर्ण मात्रा में पंचर में स्पष्ट होते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों से ट्रेपैनोबायोपेट्स की हिस्टोलॉजिकल तैयारी अस्थि मज्जा अप्लासिया को वसा ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ दिखाती है। अस्थि मज्जा में प्रभावी उपचार की शर्त के तहत, हेमटोपोइजिस की बहाली एरिथ्रोइड रोगाणु से शुरू होती है। बाद में, ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस को बहाल किया जाता है और सबसे अंत में, मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट पुन: उत्पन्न होता है।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी एक अस्पताल की सेटिंग में, और एक हल्के पाठ्यक्रम वाले रोगियों के लिए, एक आउट पेशेंट के आधार पर या एक दिन के अस्पताल में किया जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया में इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन रक्त समूहों और आरएच संबद्धता को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, साथ ही प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा का चयन करते समय एचएलए टाइपिंग का संचालन करने के लिए किया जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया में वायरोलॉजिकल अध्ययन साइटोमेगालोवायरस संक्रमण (सीएमवी) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए कम हो जाते हैं, क्योंकि सीएमवी संक्रमण के लिए "सेरोनिगेटिव" रोगियों को सीएमवी-नकारात्मक रक्त घटक प्राप्त करना चाहिए।

यदि आवश्यक हो, तो हेपेटाइटिस के मार्कर निर्धारित किए जाते हैं, मुख्य रूप से हेपेटाइटिस बी और सी। उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अल्ट्रासाउंड से गुर्दे की विसंगतियों का पता चलता है, साथ ही बच्चों और युवाओं में अग्र-भुजाओं और हाथों की हड्डियों में एक्स-रे परिवर्तन, फैंकोनी का संकेत हो सकता है एनीमिया - अप्लास्टिक एनीमिया का एक वंशानुगत रूप। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की उपस्थिति हेमोब्लास्टोसिस का संकेत दे सकती है।

कठिन नैदानिक ​​मामलों में साइटोजेनेटिक अध्ययन मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम को अस्वीकार करने में मदद करते हैं। फैंकोनी एनीमिया के लिए विशिष्ट साइटोजेनेटिक विसंगतियाँ।

अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के लिए मानदंड:

• हीमोग्लोबिन की सांद्रता 100 ग्राम/ली से कम या हेमटोक्रिट 30% से कम।
• परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 3.5 * 10 9 / एल से कम है, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 1.5 * 10 9 / एल से कम है।
• परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 50*10 9/ली से कम है।

परिधीय रक्त में और अस्थि मज्जा में विस्फोट रूपों की अनुपस्थिति में हाइपोसेलुलर अस्थि मज्जा के संयोजन में तीन नामित मानदंडों में से दो की उपस्थिति में अप्लास्टिक एनीमिया का निदान विश्वसनीय माना जाता है। परिधीय रक्त और मायलोग्राम में परिवर्तन के आधार पर, एनीमिया के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हल्के पाठ्यक्रम के साथ;

• एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• सुपर हैवी ड्यूटी के साथ।

एक गैर-गंभीर पाठ्यक्रम के साथ अप्लास्टिक एनीमिया में निम्नलिखित प्रयोगशाला और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं हैं:

• परिधीय रक्त में, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 0.5 * 10 9 / एल से अधिक होती है,
• प्लेटलेट्स - 20-50*10 9 /ली,
• रेटिकुलोसाइट्स - 1% से अधिक,
• अस्थि मज्जा में (अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी और ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार), संरक्षित हेमटोपोइजिस के क्षेत्र कम सेल्युलरिटी के क्षेत्रों के पास निर्धारित किए जाते हैं,
• गैर-माइलॉयड कोशिकाओं की सामग्री 50% से कम है,
• ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के लक्षण देखे जाते हैं।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया की विशेषता है:

• परिधीय रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी (0.5 * 10 9 / एल से कम),
• परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (20 * 10 9 / एल से कम),
• परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में कमी (1% से कम),
• अस्थि मज्जा में - मायलोकारियोसाइट्स की संख्या में कमी (40 * 10 9 / एल से कम),
• गैर-माइलॉयड कोशिकाओं की सामग्री - 50% से अधिक,
• ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार, वे अस्थि मज्जा अप्लासिया दिखाते हैं।

अति-भारी पाठ्यक्रम के साथ अप्लास्टिक एनीमिया के लिए, विशिष्ट लक्षण हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया एक रक्त रोग है जो अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन में कमी और इसके द्वारा रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी की विशेषता है। यह विकृति दुर्लभ है, लेकिन इसका एक गंभीर कोर्स है और कई मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

अप्लास्टिक एनीमिया एक कपटी विकृति है, क्योंकि यह लंबे समय तक खुद को महसूस नहीं करता है, और जब लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं, तो रोग बेहद खतरनाक और लाइलाज भी हो जाता है। इसलिए, डॉक्टर अनुशंसा करते हैं कि सभी लोग विकास के प्रारंभिक चरण में ऐसी कपटी विकृति की पहचान करने के लिए नियमित जांच करवाएं। बच्चों सहित किसी भी उम्र और लिंग के लोग इस विकृति से पीड़ित हैं।

एटियलजि

बहुत से लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि अप्लास्टिक एनीमिया क्या है और यह क्यों प्रकट होता है? दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सा मनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के स्पष्ट कारणों का नाम नहीं दे सकती है। लेकिन यह ज्ञात है कि रोग अधिग्रहित और वंशानुगत है।

एक सिद्धांत है कि पैथोलॉजी का विकास प्रत्येक व्यक्ति के शरीर के कामकाज की विशेषताओं से जुड़ा है। हालांकि, कुछ कारक हैं जो रोग की शुरुआत को ट्रिगर कर सकते हैं। विशेष रूप से, कारकों में से सबसे स्पष्ट आयनकारी विकिरण के एक व्यक्ति पर प्रभाव है, जो अस्थि मज्जा के कार्यों को दबा देता है और उनके उत्पादन में कमी की ओर जाता है, और। अन्य पूर्वगामी कारकों में शामिल हैं:

• क्षेत्र में खराब पारिस्थितिक स्थिति;
• हानिकारक रसायनों के साथ नियमित मानव संपर्क;
• कुछ संक्रामक विकृति, विशेष रूप से;
• अस्थि मज्जा के साथ समस्याएं;
• कुछ दवाएं लेना, जिनमें सामान्य ज्वरनाशक दवाएं और एस्पिरिन जैसी दर्द निवारक दवाएं शामिल हैं;
• एंटीबायोटिक दवाओं का लगातार उपयोग, विशेष रूप से क्लोरैम्फेनिकॉल।

अत्यधिक शराब की लालसा वाले रोगियों में यह रोग देखा गया है। आनुवंशिक प्रवृत्ति भी रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर वंशानुगत विकृति के कारण विकसित होता है, जिसमें फैंकोनी एनीमिया भी शामिल है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर बच्चों को अज्ञातहेतुक अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है - अर्थात, एक अस्पष्ट एटियलजि के साथ एक विकृति।

हाइपोप्लास्टिक अप्लास्टिक एनीमिया जैसी विकृति के लिए, यह और भी अधिक गंभीर विकृति है जो सभी आंतरिक अंगों के कामकाज में गंभीर गड़बड़ी का कारण बनती है और शरीर प्रणालियों के प्रदर्शन में व्यवधान की ओर ले जाती है।

यह भी कहा जाना चाहिए कि अप्लास्टिक एनीमिया गंभीरता के तीन रूप हो सकते हैं:

• रोशनी;
• मध्यम;
• अधिक वज़नदार।

लक्षण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, अप्लास्टिक एनीमिया एक कपटी विकृति है, जिसके कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। प्रारंभिक चरणों में, यह किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है - लोग केवल सामान्य लक्षणों पर ध्यान देते हैं, जिनकी विशेषता है:

• तेज थकान;
• त्वचा का पीलापन;
• शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की घटना;
• एकाग्रता में कमी।
• कभी-कभी टिनिटस और चक्कर आते हैं।

लोग इन सभी लक्षणों का श्रेय स्वर में कमी और को देते हैं। हालांकि, वास्तव में, वे एक गंभीर बीमारी के अग्रदूत हो सकते हैं, इसलिए आपको तुरंत जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

अगर हम अप्लास्टिक एनीमिया के बाद के लक्षणों की बात करें, तो इनमें शामिल हैं:

• मसूड़ों से खून बहना;
• बुखार;
• नाक से लगातार खून बह रहा है;
• बार-बार संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति।

यह रोगसूचकता बताती है कि अस्थि मज्जा में न केवल एरिथ्रोसाइट्स का संश्लेषण, बल्कि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स भी बिगड़ा हुआ है। इसके अलावा, रक्त में परिवर्तन होते हैं, जिनका पता कुछ परीक्षण करने के बाद लगाया जा सकता है।

निदान

निदान स्थापित करने के लिए, रोगी को पूरी तरह से जांच और कुछ परीक्षणों की डिलीवरी की आवश्यकता होती है। विशेष रूप से, रोगियों को निर्धारित किया जाता है, जिसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी देखी जा सकती है। रोग के चरण को स्पष्ट करने और उसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने के लिए एक अस्थि मज्जा बायोप्सी भी निर्धारित की जाती है। इस विकृति के साथ, यह निर्धारित किया जाता है कि अधिकांश अस्थि मज्जा को वसा ऊतक द्वारा बदल दिया गया है, यही वजह है कि अंग हेमटोपोइजिस के कार्य का सामना नहीं कर सकता है।

दुर्भाग्य से, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है - उचित उपचार के बिना, 100 में से 90 मामलों में, रोगी की एक वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है, लेकिन समय पर उपचार रोगी के जीवन को लम्बा खींच सकता है और यहां तक ​​कि उसे पूरी तरह से ठीक भी कर सकता है। सबसे अनुकूल रोग का निदान बच्चों और युवाओं में होता है, जिनका शरीर अभी भी स्व-उपचार के लिए सक्षम है।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के मामले में, यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि क्या यह एक वंशानुगत रूप है - फैंकोनी एनीमिया, क्योंकि इस बीमारी का उपचार पैथोलॉजी के शास्त्रीय रूप के उपचार से भिन्न होता है। प्रपत्र का निर्धारण करने के लिए, साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है।

इलाज

इस विकृति का उपचार जल्द से जल्द शुरू होना चाहिए, जब तक कि अस्थि मज्जा पूरी तरह से रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बंद नहीं कर देता। इस निदान वाले मरीजों को रक्त आधान निर्धारित किया जाता है, जो आपको शरीर में रक्त कोशिकाओं की कमी को पूरा करने की अनुमति देता है। हालांकि, यह समझा जाना चाहिए कि ऐसी चिकित्सा रामबाण नहीं है और केवल आपको लक्षणों को खत्म करने की अनुमति देती है, और इसका एक सहायक प्रभाव होता है।

सुनिश्चित करें कि पैथोलॉजी एक निश्चित प्रतिकूल प्रभाव के कारण नहीं है - यदि ऐसा है, तो उपचार शुरू करने से पहले प्रतिकूल कारकों को समाप्त किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किया जाता है - ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को निष्क्रिय कर देती हैं, इसे मस्तिष्क की कोशिकाओं को नष्ट करने से रोकती हैं, जो अस्थि मज्जा को हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को फिर से शुरू करने का मौका देती है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने के दुष्प्रभावों को समाप्त करने के लिए, लोगों को अक्सर सहवर्ती स्टेरॉयड निर्धारित किए जाते हैं। और चूंकि दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, और प्रक्रिया एक डॉक्टर द्वारा नियंत्रित की जाती है, इस स्तर पर रोगी को अस्पताल में भर्ती करने का संकेत दिया जाता है।

अप्लास्टिक एनीमिया जैसी विकृति के लिए सबसे प्रभावी उपचार एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। यह उपचार उन रोगियों के लिए भी इंगित किया जाता है जिनके पास पैथोलॉजी का गंभीर रूप है। साथ ही, यह महत्वपूर्ण है कि दाता से लिया गया प्रत्यारोपण, पांच या अधिक मानदंडों के अनुसार, प्राप्तकर्ता के अस्थि मज्जा से मेल खाता हो। अन्यथा, प्रत्यारोपण अस्वीकृति संभव है।

उपचार की प्रक्रिया में, शरीर को कवक और बैक्टीरिया के संभावित प्रवेश से बचाना भी बहुत महत्वपूर्ण है, जिसके लिए रोगियों को उपयुक्त एंटिफंगल और जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

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समान लक्षणों वाले रोग:

फेफड़ों की सूजन (आधिकारिक तौर पर निमोनिया) एक या दोनों श्वसन अंगों में एक भड़काऊ प्रक्रिया है, जो आमतौर पर प्रकृति में संक्रामक होती है और विभिन्न वायरस, बैक्टीरिया और कवक के कारण होती है। प्राचीन काल में, इस बीमारी को सबसे खतरनाक में से एक माना जाता था, और यद्यपि आधुनिक उपचार आपको जल्दी और बिना परिणामों के संक्रमण से छुटकारा पाने की अनुमति देते हैं, लेकिन बीमारी ने अपनी प्रासंगिकता नहीं खोई है। आधिकारिक आंकड़ों के अनुसार, हमारे देश में हर साल लगभग दस लाख लोग किसी न किसी रूप में निमोनिया से पीड़ित होते हैं।

आज तक, मानव संचार प्रणाली के कामकाज में कई अलग-अलग विकार हैं, जिनके एक-दूसरे से अलग-अलग कारण हैं, अलग-अलग तरीकों से खुद को चिकित्सकीय रूप से प्रकट करते हैं। ऐसी बीमारियों के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान भी अलग है। ऐसी बीमारियों का एक उदाहरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

peculiarities

जब कोई व्यक्ति पहली बार अप्लास्टिक एनीमिया के निदान का सामना करता है, तो स्वाभाविक रूप से, उसके पास तुरंत एक प्रश्न होता है, यह क्या है? इस बीमारी का आधार (इसका दूसरा नाम पैनमायलोफथिसिस है) लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का एक तेज निषेध है, जो रक्त में इसकी समान कोशिकाओं की सामग्री में कमी में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स।

आबादी में अप्लास्टिक एनीमिया का पता लगाने का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है और पता चला मामलों की आवृत्ति प्रति 100 हजार जनसंख्या पर केवल 0.5 है। यह बीमार व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन उम्र पर कुछ निर्भरता स्थापित करना संभव है।

जन्म से 20 वर्ष की आयु तक, इस आयु वर्ग में पाए गए मामलों की आवृत्ति धीरे-धीरे बढ़ जाती है; 20 से 55 वर्ष की आयु के रोगियों की श्रेणी में, यह समान स्तर पर रहता है, लेकिन 55 वर्षों के बाद यह तेजी से बढ़ता है।

इस क्षेत्र में हाल के शोध के अनुसार, रोगियों के एक छोटे समूह में आनुवंशिक रूप से अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना पाई गई है।

आधे से अधिक रोगियों में मृत्यु होती है। कुछ सूत्रों का कहना है कि यह प्रतिशत 80 तक पहुंचता है।

प्रकार

ICD के 10वें संशोधन के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया को कोड D61 के तहत "अन्य एनीमिया" समूह में शामिल किया गया है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, रोग की अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. वंशानुगत अप्लास्टिक एनीमिया। ये विकृति हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कुल हार की ओर ले जाती है। इस प्रकार के एनीमिया में, दो उप-प्रजातियां हैं:

• फैंकोनी एनीमिया - यदि अंतर्निहित बीमारी जन्मजात विकृतियों के गठन के साथ है;
• एस्ट्रेन-दमशेक एनीमिया - यदि कोई जन्मजात विकृतियां नहीं हैं;
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया एनीमिया का एक रूप है जिसमें आनुवंशिक कारकों के कारण केवल लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन का उल्लंघन होता है।

1. एक्वायर्ड अप्लास्टिक (या हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया। यहां उप-प्रजातियां भी हैं:

• एनीमिया के रूप, जो सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध की एक तीव्र, सूक्ष्म या पुरानी प्रक्रिया की विशेषता है;
• आंशिक (लाल कोशिका) रक्ताल्पता - केवल लाल रक्त कोशिकाओं के बनने की प्रक्रिया बाधित होती है।

कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण इस प्रकार हैं:

• बाहरी कारकों की उपस्थिति जिनमें मायलोटॉक्सिक प्रभाव होता है, अर्थात वे साइटोस्टैटिक को भड़काते हैं। इसमें एक संक्रामक और वायरल प्रकृति के विभिन्न रोग, और आयनकारी विकिरण का प्रभाव, और कुछ दवाएं (एनलगिन, एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स, कुछ प्रकार के एंटीबायोटिक्स), साथ ही कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं।
• अंतर्जात, यानी आंतरिक, अप्लास्टिक एनीमिया के कारण - आंतरिक विकारों और अंतःस्रावी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विषाक्त पदार्थों का संचय, उदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म, यूरीमिया के विकास के मामले में।
• स्व-आक्रामकता, जब रोगी प्रतिजनों के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता विकसित करता है और प्रकट होता है a.
• अप्लास्टिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप। वे आधे रोगियों में प्रतिष्ठित हैं, उनका निदान किया जाता है यदि रोग के विकास के कारण को स्थापित करना संभव नहीं था।

वर्तमान स्तर पर, विशेषज्ञ केवल जन्मजात प्रकार के अप्लास्टिक एनीमिया का सबसे बड़ी हद तक अध्ययन करने में कामयाब रहे। तो, फैंकोनी एनीमिया के निदान के मामले में, इसका कारण युग्मित गुणसूत्रों I और VII में परिवर्तन है। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया में, गुणसूत्र I, XVI, XIX और XIII के जीन उत्परिवर्तित होते हैं। मुक्त कणों के शरीर पर प्रभाव इन प्रक्रियाओं में भूमिका निभा सकता है।

आधुनिक चिकित्सा अभी तक पूरी तरह से उन तंत्रों और कारणों से अवगत नहीं है जो अस्थि मज्जा के अविकसितता के गठन की ओर ले जाते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास की कई प्रक्रियाएँ हैं:

• शरीर में प्रक्रियाओं का विकास जो अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
• शरीर के रक्षा तंत्र की क्रिया (सेलुलर, हार्मोन के प्रभाव में), जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं का निर्माण दब जाता है।
• अस्थि मज्जा (ओस्टोजेनिक, वसा कोशिकाओं, मैक्रोफेज, और अन्य) के सूक्ष्म पर्यावरण के तत्वों के विभिन्न प्रकार के रोग।
• शरीर में कारकों की कमी जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को सक्रिय करती है।
• ऐसे मामले जब हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की एकाग्रता उचित स्तर पर बनी रहती है (विशेष रूप से, विटामिन बी 12, प्रोटोपोर्फिरिन), लेकिन वे हेमटोपोइएटिक ऊतक द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं।

यदि कोई व्यक्ति अप्लास्टिक एनीमिया विकसित करता है और अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाता है, तो परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री की रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है, लेकिन, सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट्स पीड़ित होते हैं। इससे न केवल अशांत होता है, बल्कि परिपक्व रूपों के जीवन की अवधि भी कम हो जाती है।

एनीमिया की बीमारी अतिरिक्त लोहे के उत्सर्जन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ होती है, जो यकृत और प्लीहा में जमा होती है।

चरण II में, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों में त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली होती है, और कभी-कभी चोट लग सकती है। यदि रोग तीव्र हो जाता है, तो त्वचा के पीलेपन के अलावा, श्लेष्मा झिल्ली का परिगलन और उच्च तापमान भी देखा जाता है। शरीर में विभिन्न भड़काऊ प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं (विशेष रूप से, निमोनिया)।

आमतौर पर यकृत और प्लीहा में वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अगर अप्लास्टिक एनीमिया के एक ऑटोइम्यून रूप का निदान किया जाता है, जिसमें रोगी के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, मध्यम स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना) और त्वचा और श्वेतपटल का हल्का पीलापन रक्त में हेमोलिटिक घटकों की उपस्थिति के कारण विकसित हो सकता है।

रक्त परीक्षण में संकेतक

सबसे स्पष्ट एनीमिया का तीसरा चरण है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक तूफानी तस्वीर की विशेषता है। इस स्तर पर अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में, एक रक्त परीक्षण से पता चलता है:

• सी स्पष्ट एनीमिया निर्धारित किया जाता है (आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक) - हीमोग्लोबिन का स्तर 20 - 30 ग्राम / एल तक कम हो जाता है, रेटिकुलोसाइट्स की एकाग्रता कम हो जाती है (अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता में कमी का संकेत देता है);
• , ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, यानी रक्त में दानेदार ल्यूकोसाइट्स का स्तर तेजी से कम हो जाता है। इसी समय, लिम्फोसाइटों की संख्या नहीं बदलती है;
• , शून्य से नीचे;
• अस्थि मज्जा ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से इसकी कोशिकाओं का एक भयावह गायब होना दिखाई देता है, जिन्हें वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• तेजी से - 30 - 50 मिमी / घंटा तक;
• सीरम आयरन सांद्रता बढ़ जाती है।

इलाज

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार मुख्य कारक पर निर्भर करता है जो कथित तौर पर रोग प्रक्रिया के विकास का कारण बना।

यदि पहली बार बीमारी का पता चलता है, तो रोगी को अस्पताल, रुधिर विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। केवल एक चिकित्सा संस्थान की स्थितियों में आप उपचार के लिए आवश्यक दवा का सही चयन कर सकते हैं, साथ ही इसकी खुराक भी निर्धारित कर सकते हैं।

बच्चों और वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के सुधार और उपचार के मुख्य तरीके हैं:

• आधान के तरीके ();
• प्रत्यारोपण के तरीके;
• औषधीय तरीके।

आधान चिकित्सीय पद्धति में रोगी को संपूर्ण, एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान शामिल है, साथ ही साथ। आधान में प्रयुक्त रक्त उत्पाद दान किए गए रक्त से आधान स्टेशनों पर तैयार किए जाते हैं। आधान की यह विधि अस्थायी है, क्योंकि यह केवल रक्त कोशिकाओं की कमी को पूरा करना संभव बनाती है, लेकिन अस्थि मज्जा में विकार समाप्त नहीं होते हैं। आधान का एक और नुकसान यह है कि अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूपों का निदान करते समय इसका उपयोग नहीं किया जा सकता है।

यदि रोगी अक्सर रक्त आधान ऑपरेशन से गुजरता है, तो इससे उसके शरीर में अतिरिक्त लोहे का संचय हो सकता है, जो यकृत और प्लीहा में जमा हो जाता है। इसलिए, इस श्रेणी के रोगियों में, रक्त से लोहे के उत्सर्जन को प्रभावित करने वाली दवाओं को चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

ट्रांसप्लांटेशन

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका प्रत्यारोपण माना जाता है, जिसमें एक मानव अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सफलता की संभावना रोगी की उम्र पर निर्भर करती है, सफल परिणाम का प्रतिशत अधिक होता है, रोगी जितना छोटा होता है। सबसे करीबी रिश्तेदारों में से एक जिसका रक्त प्रकार रोगी के समान होता है, वह दाता के रूप में कार्य कर सकता है। ऐसा करने के लिए, उनके रक्त समूहों की व्यक्तिगत संगतता पर एक अध्ययन करना आवश्यक है।

विदेशी ऊतकों की अस्वीकृति की संभावना के प्रतिशत को कम करने के लिए इस उपचार तकनीक में कुछ तैयारी की आवश्यकता होती है। उनके रद्द होने से पहले, विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, उसके बाद कीमोथेरेपी दवाओं का एक कोर्स किया जाता है। यह रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को अस्थायी रूप से दबाने के लिए किया जाता है, जो दाता स्टेम कोशिकाओं की अस्वीकृति को भड़का सकता है। एनीमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक बहुत ही महंगा ऑपरेशन है, जो केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाता है।

दवाइयाँ

मनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए ड्रग थेरेपी में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, विशिष्ट एंटीग्लोबुलिन। इन खुराक रूपों का उपयोग उन मामलों में इंगित किया जाता है जहां अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ऑपरेशन करना असंभव है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकने के लिए उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है;
• दवाएं जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं - उदाहरण के लिए, फिल्ग्रास्टिम, ल्यूकोमैक्स। वे केवल ल्यूकोपेनिया के निदान के मामले में निर्धारित हैं, क्योंकि वे दानेदार ल्यूकोसाइट्स के गठन की प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं;
• पुरुषों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए, एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है - टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, सस्टानन;
• गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, हेमोस्टैटिक्स की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है - डाइसिनोन, एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• रक्त से लोहे को हटाने में मदद करने वाली दवाओं का एक उदाहरण निराशाजनक है।

स्प्लेनेक्टोमी

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का एक अन्य तरीका स्प्लेनेक्टोमी है, दूसरे शब्दों में, प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी। सकारात्मक प्रभाव की आवृत्ति 85% है। उपचार की इस पद्धति का आधार शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की समाप्ति है, जब एंटीबॉडी का उत्पादन अपनी कोशिकाओं में किया जाता है। यह किसी भी रोगी पर किया जा सकता है जिसे संक्रामक जटिलताएं नहीं हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों के उपयोग का सहारा लेना मना है। इस मामले में रोग संबंधी विकारों का उपचार औषधीय पदार्थों की सटीक खुराक प्रदान करता है जिसे हर्बल उपचार का उपयोग करते समय नहीं देखा जा सकता है।

क्या अप्लास्टिक एनीमिया ठीक हो सकता है?

चूंकि इस स्तर पर अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, इसलिए ज्यादातर मामलों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

रोग के गंभीर रूपों वाले रोगियों की श्रेणी में उच्चतम मृत्यु दर देखी गई है। अस्थि मज्जा के प्रगतिशील और अपरिवर्तनीय अविकसितता के कारण, रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रियाओं को फिर से शुरू करना संभव नहीं है, और इससे सामान्यीकृत सेप्सिस के कारण रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यदि रोग का कोर्स कम गंभीर है, तो रोगी के पास दाता स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग का एक प्रभावी प्रभाव होता है - रोग के संक्रमण के चरण में 50 से 90 तक की सीमा के संक्रमण के लिए पूर्वानुमान %. उपचार के सर्जिकल तरीकों के उपयोग के बिना अकेले ड्रग थेरेपी, केवल आधे रोगियों में सकारात्मक परिणाम दे सकती है।

बचपन में रोग कैसे प्रकट होता है

अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों के विकास के मामले में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के प्रकार पर निर्भर करती है।

अप्लास्टिक फैंकोनी एनीमिया का निदान करते समय, एक बच्चे में जन्मजात विकृतियां होती हैं जैसे कंकाल प्रणाली के विकास में जन्मजात विसंगतियां (हाथ पर पहली उंगली की अनुपस्थिति, रेडियल हड्डियों की वक्रता या अनुपस्थिति, और अन्य), हृदय और गुर्दे के दोष, विसंगतियां आँखों के विकास में (छोटे नेत्रगोलक)।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण 4 साल की उम्र में दिखने लगते हैं, बहुत कम ही - कम उम्र में। बच्चे को सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, बार-बार सिरदर्द होता है। रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, बच्चा सर्दी-जुकाम के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम बार-बार नाक बहने की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। प्रयोगशाला परीक्षण रक्त परीक्षणों में एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर देता है। रोग जीर्ण हो जाता है, समय-समय पर पुनरावृत्ति से बाधित होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के इस रूप में घातक परिणाम एक संक्रामक प्रक्रिया को जोड़ने या रक्तस्रावी सिंड्रोम में वृद्धि के कारण तीव्र रक्त हानि के विकास के कारण होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के मामले एस्ट्रेन-दमशेक काफी दुर्लभ हैं। इस प्रकार की बीमारी केवल हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के विकारों की विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया के साथ, केवल लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित होता है। कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है। जांच करने पर, विशेषज्ञ त्वचा का पीलापन, बढ़े हुए यकृत और स्प्लेनोमेगाली को नोट करता है। रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की सांद्रता केवल तभी कम हो सकती है जब प्लीहा गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो। रोग का एक कालानुक्रमिक पाठ्यक्रम है। पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है। मृत्यु 20 वर्ष की आयु से पहले होती है।

अप्लास्टिक एनीमिया एक रक्त विकार है। यह अस्थि मज्जा में रक्त तत्वों के पूर्ण विकास के उल्लंघन की विशेषता है। यह वह है जो लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में इस रोग का अक्सर निदान किया जाता है, और यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है। छोटे बच्चे भी इस बीमारी से प्रभावित होते हैं। वे अक्सर इसके वंशानुगत रूप पाते हैं। 60% मामलों में घातक परिणाम होता है।

शारीरिक संदर्भ

अस्थि मज्जा एक ट्यूबलर संरचना है। यह ट्यूबलर हड्डियों की गहराई में स्थानीयकृत है। इसे हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक सौंपा गया है - इसके मुख्य तत्वों का विकास। लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के बिना स्वस्थ मानव शरीर के पूर्ण कामकाज की कल्पना करना असंभव है। इनमें से प्रत्येक कोशिका एक विशिष्ट भूमिका निभाती है:

• लाल रक्त कोशिकाएं कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन के परिवहन के लिए जिम्मेदार होती हैं। जब इन तत्वों की कमी होती है तो सबसे पहले दिमाग को नुकसान होता है। इस स्थिति को अन्यथा एनीमिया के रूप में जाना जाता है।
• ल्यूकोसाइट्स वायरल और बैक्टीरियल रोगों के खिलाफ लड़ाई में सक्रिय भाग लेते हैं। यदि रक्त में इन तत्वों की मात्रा न्यूनतम है, तो व्यक्ति लगातार सूजन संबंधी विकृति से पीड़ित होता है।
• प्लेटलेट्स रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब उनकी संख्या एक गंभीर स्तर से नीचे होती है, तो रोगी को अकारण रक्तस्राव होता है।

एनीमिया की स्थिति में व्यक्ति को इन सभी कोशिकाओं की कमी का अनुभव होता है। इसलिए रोग की अभिव्यक्तियाँ - संक्रामक, एनीमिक या रक्तस्रावी सिंड्रोम।

एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का आमतौर पर विभिन्न ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी में निदान किया जाता है। इसलिए, अप्लास्टिक सिंड्रोम को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।. इसकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के साथ, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

मुख्य कारण

जिन लोगों के पास विशेष चिकित्सा शिक्षा नहीं है, उन्हें अक्सर इस बात का सही अंदाजा नहीं होता है कि यह किस तरह की बीमारी है। एनीमिया को आमतौर पर अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, जिसमें रक्त तत्वों के उत्पादन में कमी होती है।

नतीजतन, आंतरिक अंगों की मुख्य प्रणालियां पीड़ित होती हैं। बहुत बार, रोग प्रक्रिया मृत्यु में समाप्त होती है।

डॉक्टर कहे जाने वाले रोग के कारण क्या हैं? इसका एटियलजि खराब समझा जाता है। इसलिए, एनीमिया के विकास के कारणों की सूची अधूरी है। यह सबसे पहले है:

1. विकिरण अनावरण।
2. कीमोथेरेपी से कैंसर का इलाज होता था।
3. शरीर का नियमित नशा।
4. कुछ दवाएं लेना (जैसे एंटीबायोटिक्स)।
5. स्व - प्रतिरक्षित रोग। यह बीमारियों का एक विशाल समूह है जिसमें शरीर विदेशी कोशिकाओं के लिए अपनी कोशिकाओं को गलती करना शुरू कर देता है।
6. वायरल संक्रमण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।

यदि रोग के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, तो इस स्थिति को "इडियोपैथिक एनीमिया" कहा जाता है। इसके विकास का तंत्र अज्ञात रहता है।

युवा रोगियों में, यह रोग प्रक्रिया भी आम है।. किसी व्यक्ति के जन्म के तुरंत बाद, जन्मजात सिफलिस या टोक्सोप्लाज़मोसिज़ द्वारा रोग का विकास शुरू हो सकता है।

रोग की किस्में

रोग का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण निम्नलिखित रूपों को अलग करता है: जन्मजात और अधिग्रहित। पहले समूह में फैंकोनी और एस्ट्राना-दमशेक का एनीमिया भी शामिल है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर नीचे और अधिक विस्तार से वर्णित है। साथ ही, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया को जन्मजात रूप माना जाना चाहिए। इसी समय, रोग प्रक्रिया में केवल एरिथ्रोसाइट रोगाणु शामिल होता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक हो सकता है।

रोग प्रक्रिया के रूप की सही परिभाषा आपको सक्षम चिकित्सा निर्धारित करने की अनुमति देती है। और यह ज्यादातर मामलों में इस पर निर्भर करता है कि बीमारी का परिणाम क्या है।

नैदानिक ​​तस्वीर

वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण काफी हद तक इसके रूप से निर्धारित होते हैं।

उदाहरण के लिए, तीव्र चरण को एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग अज्ञात एटियलजि के रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया उच्च तापमान द्वारा पूरक होती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनजाइना या निमोनिया विकसित हो सकता है। मुख्य शरीर द्रव की मात्रात्मक संरचना भी बदल जाती है।

आमतौर पर, एक रक्त परीक्षण ईएसआर, गंभीर लिम्फोसाइटोसिस के त्वरण को इंगित करता है। इस मामले में, रोगी की मृत्यु 1.5 महीने के भीतर होती है।

सबस्यूट फॉर्म को कुछ अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है। इसी समय, कोई गंभीर रक्तस्राव नहीं होता है, और शरीर के मुख्य द्रव की संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तन 3 महीने के बाद दिखाई देते हैं।

जीर्ण रूप में, पैथोलॉजी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। सबसे पहले, रोगी सामान्य भलाई में गिरावट की शिकायत करते हैं, वे कमजोरी और त्वचा का पीलापन विकसित करते हैं।

एक नियमित परीक्षा के दौरान, एक डॉक्टर बढ़े हुए प्लीहा का निदान करता है, और लिम्फ नोड्स तालमेल पर दर्दनाक होते हैं। सक्षम और समय पर उपचार के मामले में, अस्थि मज्जा की मृत्यु को रोकने की उम्मीद की जा सकती है। छूट आमतौर पर कई वर्षों तक रहती है।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया हमेशा अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। यह सब बीमारी के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया के साथ, एक छोटे रोगी में हड्डी तंत्र के विकास में विसंगतियों का पता लगाया जाता है। हो सकता है कि उसकी उँगलियाँ या कुछ हड्डियाँ गायब हों। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पैथोलॉजी दिल या गुर्दे की समस्याओं से पूरक होती है।

एक नियम के रूप में, युवा रोगियों में एनीमिया 4 साल बाद दिखाई देने लगता है। सबसे पहले, बच्चा सिर में दर्द की शिकायत करता है। वह सुस्त हो जाता है, अपने साथियों के साथ खेलने से मना कर देता है।

माता-पिता को अपने बच्चे के साथ बीमार छुट्टी पर लगातार बैठने के लिए मजबूर किया जाता है, क्योंकि सामान्य सार्स या फ्लू उसे "जाने नहीं देता"। इस उम्र में घातक परिणाम केवल एक संक्रामक प्रक्रिया को जोड़ने के साथ ही संभव है।

एस्ट्रेना-दमशेक एनीमिया विशेष रूप से रक्त की गुणात्मक संरचना के उल्लंघन की विशेषता है। डायमंड-ब्लैकफैन रोग के लक्षण थोड़े अलग होते हैं। इस मामले में, कंकाल स्तर पर परिवर्तन होते हैं। रक्तस्राव अनुपस्थित है। त्वचा अक्सर भूरे रंग के टिंट के साथ पीली होती है।

निदान के तरीके

यदि एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। एक चिकित्सक को देखना सबसे अच्छी बात है। सबसे पहले, डॉक्टर को रोगी की जांच करनी चाहिए, उसके इतिहास का अध्ययन करना चाहिए। कुछ मामलों में, विशेषज्ञ कई स्पष्ट प्रश्न पूछ सकता है।

उसके बाद, वे सीधे वाद्य निदान विधियों में जाते हैं।. प्रारंभ में, रोगी को ल्यूकोसाइट सूत्र की अनिवार्य गणना के साथ रक्त परीक्षण सौंपा जाता है। उसके बाद, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रक्रिया में प्रयोगशाला में इसके बाद के अध्ययन के लिए अंग की सामग्री लेना शामिल है। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया को केवल बायोप्सी के माध्यम से बाहर रखा जा सकता है।

निदान का अंतिम चरण अल्ट्रासाउंड है, जिसके साथ आप प्लीहा और अन्य अंगों के आकार का आकलन कर सकते हैं।

यदि चिकित्सक प्रारंभिक निदान की पुष्टि करता है, तो उचित चिकित्सा निर्धारित की जाती है। यह दवा, प्रत्यारोपण या रक्त आधान हो सकता है।

प्रत्येक मामले में, चिकित्सक द्वारा उपचार का विकल्प चुना जाता है। उसी समय, उसे कथित रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और कई संबंधित कारकों को ध्यान में रखना चाहिए: आयु, अन्य विकृति की उपस्थिति, रोग की गंभीरता।

दवाओं के साथ थेरेपी

यदि रोग प्रक्रिया का विकास ऑटोइम्यून बीमारियों (यह एक अनिर्दिष्ट एनीमिया है) द्वारा उकसाया गया था, तो इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे प्रतिरक्षा तत्वों की गतिविधि को बढ़ाने में मदद करते हैं। इस उद्देश्य के लिए अक्सर "टायमोग्लोबुलिन" निर्धारित किया जाता है। एनीमिया के लिए "साइक्लोस्पोरिन" भी अच्छी प्रभावकारिता दिखाता है।

इसके अतिरिक्त, रोगियों को आमतौर पर अस्थि मज्जा उत्तेजक निर्धारित किया जाता है। ऐसी दवाएं हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को कई गुना बढ़ा सकती हैं।

इन दवाओं में, लेकिन, नेउलास्टा और न्यूपोजेन विशेष ध्यान देने योग्य हैं। इन दवाओं को हाल ही में विकसित किया गया है, इसलिए उनकी लागत काफी उच्च स्तर पर बनी हुई है।

अप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन ऐसा है कि रोग प्रक्रिया आवश्यक रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है। नतीजतन, शरीर विभिन्न वायरल और फंगल संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है।

आप उनके लक्षणों की उपेक्षा नहीं कर सकते, आपको तुरंत योग्य सहायता लेनी चाहिए। यदि निदान किसी विशेष संक्रमण को जोड़ने की पुष्टि करता है, तो डॉक्टर को उचित उपचार निर्धारित करना चाहिए।

यह आमतौर पर एंटीबायोटिक्स लेने के लिए नीचे आता है।.

ट्रांसप्लांटेशन

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया केवल एक उपचार विकल्प प्रदान करता है - रीढ़ की हड्डी का प्रत्यारोपण। अधिक सटीक होने के लिए, ऑपरेशन के दौरान, इसके स्टेम घटकों को प्रत्यारोपित किया जाता है। इसका उपयोग 30 वर्ष से कम आयु के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है जिनके पास कई मापदंडों के लिए उपयुक्त दाता होता है। उत्तरार्द्ध की भूमिका अक्सर एक बहन या भाई द्वारा निभाई जाती है।

दाता को खोजने और उस पर सहमत होने के बाद, रोगी का शरीर कीमोथेरेपी से "क्षय" होने लगता है। दाता से स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को फिर फ़िल्टर किया जाता है और प्रत्यारोपित किया जाता है। एक बीमार व्यक्ति के शरीर में, ये तत्व स्वतंत्र रूप से पलायन करते हैं और जड़ें जमा लेते हैं।

प्रक्रिया महंगी है और इसके लिए लंबे समय तक अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है। इसे किए जाने के बाद, रोगी को कुछ समय के लिए दवा लेने के लिए मजबूर किया जाता है ताकि दाता तत्वों की अस्वीकृति को रोका जा सके।

प्रत्यारोपण में कुछ जोखिम होते हैं। कभी-कभी रोगी का शरीर दाता कोशिकाओं को स्वीकार नहीं करता है। इस मामले में, बीमारी का एक विश्राम होता है, जो कुछ मामलों में घातक रूप से समाप्त होता है।

रक्त आधान

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या कम होती है, रक्त आधान शामिल होता है। यह दृष्टिकोण पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा नहीं दिलाता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने में मदद करता है।

इस प्रक्रिया के सभी सकारात्मक पहलुओं के बावजूद, इसके साथ कुछ जटिलताएं भी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, डाले गए द्रव्यमान में बड़ी मात्रा में लोहा होता है।

शरीर में जमा होकर, यह पदार्थ कुछ आंतरिक अंगों के काम पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है, उन्हें नुकसान पहुंचा सकता है। इस मामले में, रोगी को अतिरिक्त रूप से निर्धारित दवाएं दी जाती हैं जो अतिरिक्त लोहे को हटाने में मदद करती हैं।

उपचार के बाद उम्मीदें

सबसे अधिक बार, इस बीमारी के साथ, वसूली के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है। एक नियम के रूप में, हम अप्रिय लक्षणों को रोकने और रोगी की पीड़ा को कम करने के बारे में बात कर रहे हैं।

अनुकूल परिणाम की संभावना को बढ़ाने वाले मुख्य कारकों में शामिल हैं:

• रोग प्रक्रिया की गंभीरता की कम डिग्री;
• चिकित्सा और सहवर्ती दवाओं का सक्षम चयन;
• रोगी की कम उम्र (रोगी जितना छोटा होगा, उसके पूर्ण इलाज की संभावना उतनी ही अधिक होगी)।

अप्लास्टिक एनीमिया को ठीक किया जा सकता है या नहीं, इस सवाल का जवाब स्पष्ट रूप से नहीं दिया जा सकता है। यह सब कई कारकों पर निर्भर करता है।

रोकथाम के तरीके

प्राथमिक अपेक्षाकृत स्वस्थ व्यक्ति के लिए बनाया गया है। एनीमिया के विकास को रोकने के लिए, आपको सही खाने और व्यवहार्य खेलों में संलग्न होने की आवश्यकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए नियमित प्रक्रियाओं के बारे में मत भूलना। एक चिकित्सक द्वारा समय-समय पर निवारक परीक्षाओं से गुजरना भी आवश्यक है, और यदि बीमारियों का पता चलता है, तो तुरंत उपचार शुरू करें।

पहले से ही पुष्टि की गई बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए माध्यमिक रोकथाम की जाती है। यह अंत करने के लिए, निर्धारित दवाएं लेना, अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, और यदि नए लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

अप्लास्टिक एनीमिया (एनीमिया) एक रोग संबंधी स्थिति है जो रक्त कोशिकाओं के निर्माण से संबंधित अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के कई कार्यों के निषेध द्वारा विशेषता है - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ग्रैनुलोसाइटिक समूह की कोशिकाएं।

इसे रक्त प्रणाली की बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

अप्लास्टिक एनीमिया का वर्गीकरण

आज तक, चिकित्सक कई वर्गीकरणों का उपयोग करते हैं जो इस बीमारी के विभिन्न मापदंडों को ध्यान में रखते हैं।

ICD-10 के अनुसार वर्गीकरण

रोग के कारणों के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• संवैधानिक। अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत रूप भी इसी वर्ग से संबंधित हैं;
• चिकित्सा। ICD-10 के अनुसार वर्गीकृत करते समय, प्रत्येक हानिकारक दवा उत्पाद को एक अलग कोड सौंपा जाता है।
• दवा को छोड़कर बाहरी कारणों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकसित हुआ।
• इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया। अज्ञातहेतुक रक्ताल्पता के साथ, रोग के कारण अज्ञात रहते हैं।
• निर्दिष्ट एटियलॉजिकल कारकों के साथ अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य रूप।
• अनिर्दिष्ट रूप।

नैदानिक ​​वर्गीकरण

यह ग्रेडेशन अप्लास्टिक एनीमिया के सभी मामलों को वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित करता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत मामले जिसमें हेमटोपोइजिस के रोगाणु को पूरी तरह से नुकसान होता है।

• एनीमिया फैंकोनी। इस रोग में हेमटोपोइएटिक रोगाणु के निषेध के साथ संयुक्त है।
• एस्ट्रेन-दमशेक एनीमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली के एक पृथक घाव की विशेषता है। कोई विकासात्मक दोष नहीं हैं।

वंशानुगत डिमोड-ब्लैकफेन एनीमिया। इस बीमारी में हेमटोपोइजिस का निषेध एरिथ्रोसाइट रोगाणु के एक पृथक घाव की विशेषता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया)।

• तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम के रक्त कोशिकाओं के सामान्य संश्लेषण का निषेध।
• केवल एक एरिथ्रोसाइट रोगाणु का एक पृथक घाव; इन मामलों में वे आंशिक, या लाल कोशिका एनीमिया की बात करते हैं।

एटियलजि

आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, 22-51% मामलों में, रोग के विकास के विशिष्ट कारण अज्ञात रहते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के जन्मजात रूपों का एटियलजि सबसे सटीक रूप से स्थापित किया गया था।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास की ओर ले जाने वाले एटियलॉजिकल कारकों को आमतौर पर दो समूहों में विभाजित किया जाता है।

एक्जोजिनियस

• रसायन - पेट्रोलियम उत्पाद और उनके प्रसंस्करण के उत्पाद, पारा, बेंजीन।
• भौतिक कारक - रेडियोधर्मी विकिरण को भेदने का नकारात्मक प्रभाव।
• औषधीय पदार्थ - ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के उपचार के लिए तपेदिक, एनलगिन, साइटोस्टैटिक एजेंटों, सल्फ़ानिलमाइड की तैयारी, कुछ एंटीबायोटिक्स और एजेंटों के खिलाफ उपयोग की जाने वाली दवाएं।
• संक्रमण फैलाने वाला। अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया और पिछले संक्रामक रोगों (फ्लू, टॉन्सिलिटिस) के विकास के बीच संबंध पर सिद्ध डेटा है। इसके अलावा, दाद, एपस्टीन-बार, हेपेटाइटिस सी, साइटोमेगालोवायरस वायरस रक्त कोशिकाओं के विकास पर निराशाजनक प्रभाव डालते हैं।

अंतर्जात

• अंतःस्रावी विकार - जैसे महिलाओं में हाइपोथायरायडिज्म या सिस्टिक ओवेरियन पैथोलॉजी।
• प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता वृद्धावस्था में थाइमस के नियामक कार्य की समाप्ति के कारण होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

जन्मजात रूप

वंशानुगत अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, लक्षण उस बीमारी पर निर्भर करते हैं जो बीमारी का कारण बनी। इसी समय, बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया, ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के जन्मजात रूपों की शुरुआत है।

फैंकोनी एनीमिया एक वंशानुगत विकृति है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की विशेषता है। यह रोग आमतौर पर 4 से 12 साल की उम्र में शुरू होता है, हालांकि, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद हीमेटोलॉजिकल विकार हो सकते हैं। फैंकोनी एनीमिया के साथ, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के जन्मजात दोष होते हैं:

• त्रिज्या हड्डियों की विकृति या अनुपस्थिति;
• हाथों की पहली उंगलियों की अनुपस्थिति;
• सरदर्द;
• तेजी से थकान;
• रक्तस्राव की प्रवृत्ति (अक्सर वे मृत्यु के कारण होते हैं);
• बार-बार जुकाम;
• जननांग अंगों के परिसर का अविकसित होना;
• सभी प्रकार के हेमटोपोइजिस का स्पष्ट निषेध;
• अस्थि मज्जा की जांच करते समय, तस्वीर अप्लास्टिक है।

पैथोलॉजी आमतौर पर तेजी से आगे बढ़ती है। समय पर पर्याप्त उपचार के अभाव में, गंभीर एनीमिया जल्दी विकसित हो जाता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

ज्यादातर मामलों में मौत का कारण रक्तस्राव (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव या मस्तिष्क रक्तस्राव) है।

फैंकोनी एनीमिया के लिए, एकमात्र प्रभावी उपचार एक स्वस्थ दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, जो उदाहरण के लिए, रोगी का एक करीबी रिश्तेदार हो सकता है।

एस्ट्राना-दमशेक एनीमिया केवल रक्त की संरचना में गड़बड़ी की विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया वंशानुगत छिटपुट विकृति की श्रेणी से एक बीमारी है। शुरुआत जीवन के पहले वर्ष के दौरान होती है। इस बीमारी के साथ हैं:

• एक एरिथ्रोसाइट रोगाणु का पृथक घाव;
• हड्डियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन;
• विशेषता नेत्र क्षति;
• त्वचा एक विशिष्ट धूसर रंग प्राप्त करती है;
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली जल्दी प्रकट होता है;
• प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स सामान्य मात्रा में रक्त में निहित होते हैं, कमी केवल प्लीहा को महत्वपूर्ण क्षति के मामले में नोट की जाती है;
• विशेषता फेनोटाइप: बढ़े हुए ऊपरी होंठ, व्यापक रूप से फैली हुई आंखें, त्वचा का पीलापन, सूखे बाल और हड्डियों की उम्र पासपोर्ट एक से पीछे है;
• यह गंभीर बीमारी 20 साल की उम्र से पहले घातक है। प्रयोगशाला अध्ययनों में - प्लेटलेट और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणुओं के सामान्य प्रसार के साथ नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की एक तस्वीर;
• एनीमिया के इस रूप के लिए एक प्रभावी उपचार रणनीति महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान के संयोजन में ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ चिकित्सा है।

एक्वायर्ड फॉर्म

एक या दूसरे रोगाणुओं के प्रमुख घाव के आधार पर, अप्लास्टिक एनीमिया में देखे गए सभी अभिव्यक्तियों को मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम में विभाजित करने की सलाह दी जाती है।

दरअसल एनीमिया:

• बदलती गंभीरता का चक्कर आना;
• शारीरिक कमजोरी;
• कानों में शोर;
• श्वसन विफलता, सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन में वृद्धि की भावना।

रक्तस्राव:

• रक्तस्राव, ढीले मसूड़े;
• आघात के कारण नहीं होने वाले हेमटॉमस की उपस्थिति;
• नकसीर;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव होने की संभावना है।

ग्रैनुलोसाइटोपेनिया:

• शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक कार्य में कमी, विभिन्न संक्रमणों की लगातार घटना;
• मामूली चोटों के साथ भी नरम ऊतकों की शुद्ध सूजन;
• इंजेक्शन स्थल पर फोड़े की घटना;
• और त्वचा पर चोट लगना;
• त्वचा पर पंचर चकत्ते;
• दिल के गुदाभ्रंश पर विशेषता बड़बड़ाहट;
• हृदय गति बढ़ जाती है;
• फॉर्म में संभावित जटिलता;
• गंभीर मामलों में, हेपटोमेगाली का पता लगाया जाता है, और स्क्लेरल इक्टेरस को नोट किया जा सकता है।

रोग का कोर्स। तीव्रता

रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी के परिणामों के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया की गंभीरता के विभिन्न डिग्री प्रतिष्ठित हैं।

मध्यम गंभीरता का अप्लास्टिक एनीमिया:

• ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ अस्थि मज्जा हाइपोट्रॉफिक है;
• ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री 2 * 100 / एल से अधिक नहीं है;
• प्लेटलेट्स - 100 * 100 / एल तक;
• रेटिकुलोसाइट्स 2-3% से कम।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया:

• ट्रेपैनोबायोप्सी पर अस्थि मज्जा अप्लास्टिक है;
• ग्रैनुलोसाइटोपेनिया 0.5*100/ली से कम;
• 20*100/ली से कम;
• रेटिकुलोसाइट्स - 1% तक।

अप्लास्टिक एनीमिया की अत्यधिक गंभीर डिग्री:

• 0.2*100/ली से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स;
• प्लेटलेट्स सिंगल हैं या नहीं पाए जाते हैं;
• रेटिकुलोसाइट्स - एकल या अनुपस्थित।

निदान

मान लें कि अप्लास्टिक एनीमिया का निदान रोग की विशेषता नैदानिक ​​​​तस्वीर और रोगी की शिकायतों की अनुमति देता है।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण नैदानिक ​​अध्ययन:

• सामान्य रक्त विश्लेषण। इस विकृति के लिए पैन्टीटोपेनिया विशिष्ट है, जबकि ल्यूकोसाइटोपेनिया मुख्य रूप से ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण प्रकट होता है। इसके अलावा, केएलए एक भड़काऊ प्रक्रिया के लक्षण दिखा सकता है।
• रक्त के जैव रासायनिक संकेतकों की तस्वीर। अप्लास्टिक एनीमिया में, निम्नलिखित पैरामीटर विशिष्ट परिवर्तनों के अधीन हो सकते हैं: थाइमोल परीक्षण, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, एचबी एंटीजन, एरिथ्रोपोइटिन और सीरम आयरन का स्तर।
• स्टर्नल पंचर अस्थि मज्जा कोशिकाओं को उनके मात्रात्मक अनुपात और हेमटोपोइजिस के निषेध की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। मायलोग्राम (अध्ययन का तथाकथित परिणाम) अस्थि मज्जा की सेलुलर संरचना को दर्शाता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी में विश्लेषण के लिए इलियम से अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा लेना शामिल है। स्टर्नल पंचर पर लाभ यह है कि अधिक सामग्री ली जाती है और इसकी संरचनात्मक अखंडता को संरक्षित किया जा सकता है।

एक पूर्ण रक्त गणना और एक ट्रेपैनोबायोप्सी का परिणाम हमें अप्लास्टिक एनीमिया की गंभीरता का आकलन करने और रोग के रूप को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

ऐसे मामलों में जहां रोग का कारण बनने वाले एटियोपैथोजेनेटिक कारक ज्ञात हैं, चिकित्सा रोग के विकास को भड़काने वाले कारणों को खत्म करने के प्रयासों के साथ शुरू होगी। इस तरह के उपायों को रोग प्रक्रिया के आगे बढ़ने की संभावना को खत्म करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, अप्लास्टिक एनीमिया का प्रत्येक रूप एक विशिष्ट उपचार आहार से मेल खाता है।

चिकित्सकीय रूप से पुष्टि किए गए अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, उपचार तीन मुख्य दिशाओं में किया जा सकता है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा। विधि में रक्त का आधान शामिल है - संपूर्ण, गठित तत्व (प्लेटलेट या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, ग्रैन्यूलोसाइट्स) या रक्त के विकल्प। यह उपचार का एक निवारक तरीका है, केवल अस्थायी रूप से रक्त कोशिकाओं की आवश्यक संख्या को फिर से भरना, हालांकि, यह हेमटोपोइजिस के कार्य को बहाल नहीं करता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह विधि अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप में लागू नहीं है, क्योंकि एक विदेशी प्रोटीन के अंतर्ग्रहण की प्रतिक्रिया शुरू की गई कोशिकाओं के खिलाफ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होगी।

ऐसे में रिप्लेसमेंट थेरेपी अप्रभावी हो जाएगी।

शरीर से लोहे को हटाने को बढ़ावा देने वाले एजेंटों के उपयोग के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा को संयोजित करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि बार-बार रक्त संक्रमण से शरीर में इस तत्व का संचय होता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार की यह विधि आज सबसे प्रभावी मानी जाती है। कम उम्र में विधि का उपयोग बेहतर है। इलाज की सफलता के लिए सही डोनर का चुनाव करना जरूरी है। वे मरीज के करीबी रिश्तेदार हो सकते हैं।

और रोगी को ठीक से तैयार भी करें (इस तरह की तैयारी में कीमोथेरेपी और विकिरण की बड़ी खुराक के संपर्क में आना शामिल है)। ऑपरेशन में दाता से फ़िल्टर किए गए स्वस्थ स्टेम सेल को प्राप्तकर्ता के रक्तप्रवाह में इंजेक्ट करना शामिल है। रक्त प्रवाह के माध्यम से, दाता सामग्री रोगी के अस्थि मज्जा में प्रवेश करती है, जहां बाद में, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का प्रसार होता है।

प्रतिरोपित सामग्री की अस्वीकृति को रोकने के लिए, रोगी को उचित उपचार दिया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबा देता है।

चिकित्सा चिकित्सा:

• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को प्रोत्साहित करने के लिए डिज़ाइन किया गया;
• इम्यूनोसप्रेसिव - अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप के लिए प्रासंगिक। इस तरह की थेरेपी एक अपर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए पूर्वानुमान

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया में, दवा उद्योग के विकास के बावजूद, अभी भी उच्च मृत्यु दर है।

पूर्वानुमान में सुधार करने वाले कारक:

• प्रत्यारोपण का विकास और प्रत्यारोपण के उपयोग की शुरुआत;
• इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी।