सामान्य धमनी ट्रंक। सामान्य धमनी ट्रंक में हेमोडायनामिक्स

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस सभी सीएचडी के 1-4% के लिए जिम्मेदार है।

शरीर रचना

एकल अर्धचंद्र वाल्व वाला एक मुख्य पोत हृदय के आधार से प्रस्थान करता है और प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी परिसंचरण प्रदान करता है।

कोलेट और एडवर्ड्स के वर्गीकरण के अनुसार, 4 प्रकार की विसंगतियाँ हैं:

    मुख्य फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक से निकलती है और फिर दाएं और बाएं शाखाओं में विभाजित होती है।

    बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक की पिछली दीवार से निकलती हैं। उनके मुंह पास में स्थित हैं।

    दोनों फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक की ओर की दीवारों से निकलती हैं।

    फुफ्फुसीय धमनियां अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होती हैं।

उत्तरार्द्ध संस्करण, या "झूठी आम ट्रंकस आर्टेरियोसस" जिसे इसे कहा जाता है, एएलए और फेफड़ों की आपूर्ति करने वाले महाधमनी संपार्श्विक के साथ फैलोट की एक गंभीर टेट्रालॉजी है। प्रकार I और II सभी OSA का 85% हिस्सा हैं। वान प्राघ ने सीसीए के संशोधित वर्गीकरण का प्रस्ताव रखा। टाइप A1 कोलेट और एडवर्ड्स वर्गीकरण के टाइप I से मेल खाता है, टाइप A2 टाइप II और III को जोड़ता है, क्योंकि टाइप III अत्यंत दुर्लभ है और भ्रूण और सर्जिकल दृष्टिकोण से वे भिन्न नहीं होते हैं। टाइप ए3 एक फुफ्फुसीय धमनी की अनुपस्थिति का वर्णन करता है। डक्टस आर्टेरियोसस या संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से फेफड़े को रक्त की आपूर्ति की जाती है। मेयो क्लिनिक के अनुसार, 16% रोगियों में एक फुफ्फुसीय धमनी गायब है, आमतौर पर महाधमनी चाप की तरफ। टाइप A4 बाधित महाधमनी चाप के साथ OSA के संयोजन का प्रतिनिधित्व करता है।

टाइप I में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, टाइप II और III में सामान्य रहता है, और टाइप IV रोग में कम हो जाता है।

सीधे ट्रंक के नीचे एक बड़ा पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी होता है, जो इनफंडिबुलर सेप्टम की अनुपस्थिति या गंभीर कमी के कारण बनता है। दोष सेप्टल डंठल की दो शाखाओं से घिरा हुआ है और ऊपर से ट्रंक के वाल्वों को जोड़ता है। ज्यादातर मामलों में, अवर शाखा और पार्श्विका पेडल का संलयन एक मांसपेशी द्रव्यमान बनाता है जो ट्राइकसपिड वाल्व को ट्रंकस वाल्व से अलग करता है। इस प्रकार, झिल्लीदार पट बरकरार है। यदि संलयन नहीं होता है, तो ट्राइकसपिड वाल्व और सामान्य ट्रंक के बीच संपर्क होता है। इन मामलों में, दोष झिल्लीदार सेप्टम और इन्फंडिबुलर सेप्टम के हिस्से पर कब्जा कर लेता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, OSA में VSD छोटा या अनुपस्थित भी हो सकता है।

ट्रंकस वाल्व में दो से चार पत्रक हो सकते हैं। कई मामलों में, वाल्व मोटा हो जाता है। वाल्व रोगविज्ञान अपर्याप्तता या स्टेनोसिस द्वारा प्रकट होता है और यह महान नैदानिक ​​​​महत्व का है, क्योंकि यह उपचार के पाठ्यक्रम और परिणामों को प्रभावित करता है। एक तिहाई रोगियों में स्टेनोसिस होता है, और आधे रोगियों में अपर्याप्तता होती है। ट्रंकस वाल्व अपर्याप्तता के शारीरिक कारण अलग हैं:

    वाल्वों का मोटा होना और गांठदार डिसप्लेसिया;

    असमर्थित सैश की शिथिलता;

    सतही निशान के साथ उनका संलयन;

    वाल्व की परिवर्तनशीलता;

    कमिसुरल विसंगतियाँ और ट्रंकस का फैलाव।

ओएसए वाल्व स्टेनोसिस आमतौर पर लीफलेट डिसप्लेसिया के कारण होता है। वलसाल्वा के साइनस अक्सर खराब रूप से बनते हैं। 65-70% रोगियों में ट्राइकसपिड वाल्व संरचना देखी जाती है। 9-24% मामलों में, वाल्व में 4 पत्रक होते हैं और शायद ही कभी - 5 या अधिक के। ट्रंकस वाल्व डबल-लीफ और सिंगल-लीफ भी हो सकता है। सेमिलुनर वाल्व सभी रोगियों में माइट्रल वाल्व के साथ रेशेदार संचार में होता है और शायद ही कभी ट्राइकसपिड वाल्व के साथ होता है। 60-80% मामलों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर लटका हुआ ओएसए दोनों वेंट्रिकल से, 10-30% में - पूरी तरह से दाएं से और 4-6% में - बाएं वेंट्रिकल से निकलता है।

OSA को मुंह के स्टेनोसिस, कोरोनरी धमनियों के उच्च और निम्न निर्वहन के रूप में कोरोनरी धमनियों की विभिन्न विसंगतियों की विशेषता है। सबसे आम प्रकार फुफ्फुसीय धमनियों के छिद्रों के पास बाईं कोरोनरी धमनी के छिद्र का एक उच्च और पीछे का स्थान है। 13-18% रोगियों में, एक कोरोनरी धमनी होती है। छिद्र परिवर्तनशीलता के साथ, बाहर की शाखाएं आमतौर पर सामान्य होती हैं। कभी-कभी दाहिनी कोरोनरी धमनी की बड़ी विकर्ण शाखाएं देखी जाती हैं। वे दाहिने वेंट्रिकल की पूर्वकाल सतह के साथ शंक्वाकार शाखा के समानांतर और नीचे चलते हैं और इसलिए दोष के सर्जिकल सुधार को बहुत जटिल करते हैं। कोरोनरी मुंह की विसंगतियां भी हैं, विशेष रूप से, इंट्राम्यूरल दाएं कोरोनरी धमनी में कई छेद, फुफ्फुसीय धमनी में खुलते हैं। कोरोनरी धमनियों के छिद्र संकुचित या भट्ठा जैसे हो सकते हैं, जो कोरोनरी रक्त प्रवाह के बिगड़ने का कारण हो सकता है।

सबसे आम सहवर्ती दोष महाधमनी चाप की विसंगतियाँ हैं। 20-40% रोगियों में, महाधमनी चाप दाहिनी ओर होता है, जिसमें ब्राचियोसेफेलिक धमनियों का दर्पण निर्वहन होता है। एक डबल महाधमनी चाप बहुत दुर्लभ है। 3% रोगियों में, चाप के हाइपोप्लासिया को इस्थमस के समन्वय के साथ या बिना मनाया जाता है। अपेक्षाकृत सामान्य महाधमनी चाप में एक विराम है, जिसमें पीडीए अवरोही महाधमनी में जारी रहता है। इसके विपरीत, 12% रोगियों में, ओएसए के साथ महाधमनी चाप की रुकावट होती है। आमतौर पर चाप का एक प्रकार बी ब्रेक होता है - बाईं आम कैरोटिड धमनी और बाईं उपक्लावियन धमनी के बीच। यह संयोजन इन दोषों के सुधार के परिणामों को खराब करता है, इसलिए प्रीऑपरेटिव चरण में उच्च स्तर की सतर्कता होनी चाहिए। सामान्य धमनी ट्रंक के साथ एक अतिरिक्त बाएं सुपीरियर वेना कावा, FADLV, ATK, AVSD, हृदय का एकमात्र निलय हो सकता है।

आधे रोगियों में ओपन डक्टस आर्टेरियोसस अनुपस्थित होता है। एक वाहिनी की उपस्थिति में, यह दो-तिहाई रोगियों में बनी रहती है।

ओएसए के एक तिहाई रोगियों और टाइप बी महाधमनी चाप टूटने वाले 68% रोगियों में डि जॉर्ज सिंड्रोम का निदान किया जाता है। इस सिंड्रोम वाले मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है, उनके पास थाइमस के हाइपोप्लासिया और हाइपोकैल्सीमिया के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया होते हैं। चेहरे की विशेषता विशेषताएं और थाइमस और पैराथायरायड ग्रंथियों की शिथिलता की डिग्री अलग-अलग होती है। साइटोजेनेटिक अध्ययनों ने गुणसूत्र 22g 11 की अनुपस्थिति का खुलासा किया। सूचीबद्ध नैदानिक ​​​​संकेतों के अलावा, कुछ रोगियों में एक फांक तालु होता है।

हेमोडायनामिक्स

यदि फुफ्फुसीय धमनियों के छिद्रों की कोई संकीर्णता नहीं है, तो रक्त परिसंचरण का प्रमुख प्रकार महान वाहिकाओं के स्तर पर रक्त का बायाँ-दायाँ शंट है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी बिस्तरों के प्रतिरोध पर निर्भर करता है। चूंकि नवजात शिशुओं में पीवीआर बढ़ा हुआ होता है, इसलिए दोष पहली बार में प्रकट नहीं होता है। जैसे-जैसे पीवीआर घटता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ता है और हृदय की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं। डायस्टोल के दौरान फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के रिसाव के परिणामस्वरूप नाड़ी का दबाव बढ़ जाता है।

धमनी रक्त की ऑक्सीजन के साथ संतृप्ति फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा पर निर्भर करती है। गंभीर फुफ्फुसीय हाइपरवोल्मिया के कारण, SaO2 थोड़ा कम हो गया था - औसतन 90% तक। दोष के प्रारंभिक सुधार के बिना, प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग जल्दी से विकसित होता है।

मुख्य हेमोडायनामिक विकार स्टेनोसिस या ट्रंकस वाल्व की अपर्याप्तता की उपस्थिति से बढ़ जाते हैं, जो चिकित्सकीय रूप से नवजात अवधि में पहले से ही मोटे शोर से प्रकट होते हैं। गंभीर स्टेनोसिस दबाव के साथ निलय के अधिभार के साथ होता है, वाल्व अपर्याप्तता बाएं वेंट्रिकल की मात्रा अधिभार के साथ होती है। पीवीआर में कमी के बाद, बाएं वेंट्रिकल में डबल वॉल्यूम अधिभार का अनुभव होता है, जिसे रोगियों द्वारा खराब सहन किया जाता है। महाधमनी चाप के सहवर्ती रुकावट वाले बच्चों में, प्रणालीगत रक्त प्रवाह पीडीए की दृढ़ता पर निर्भर करता है। जब यह बंद हो जाता है, तो कार्डियक आउटपुट तेजी से गिर जाता है।

क्लिनिक

दोष का एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति हृदय की विफलता है जो जन्म के पहले दिनों या हफ्तों में होती है। उद्देश्य निष्कर्ष एक वीएसडी के साथ एक पीडीए या एक वीएसडी के साथ एक महाधमनी सेप्टल दोष जैसा दिखता है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ मध्यम-तीव्रता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, एक इजेक्शन क्लिक और एक अनप्लिट II टोन सुनाई देती है। कभी-कभी वाल्व अपर्याप्तता का एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं और ट्रंक के बीच एक दबाव ढाल की उपस्थिति में एक निरंतर बड़बड़ाहट सुनाई देती है। दोष के हाइपरवोलेमिक चरण में, परिधीय नाड़ी अधिक होती है।

ईसीजी बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। बाएं या दाएं वेंट्रिकल की पृथक अतिवृद्धि कम आम है।

रेडियोग्राफ़ पर, एक विशिष्ट विशेषता जन्म के समय ही कार्डियोमेगाली है। पीवीआर घटने के साथ-साथ दिल बढ़ता रहता है। फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी में वृद्धि के कारण बायां आलिंद फैला हुआ है। संवहनी पैटर्न बढ़ाया जाता है, हालांकि, फुफ्फुसीय भीड़ और एडिमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का सिल्हूट धुंधला हो सकता है। महाधमनी चाप की स्थिति की पहचान की जानी चाहिए। एक बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न के साथ एक दाहिनी ओर का मेहराब OSA पर संदेह करने का आधार देता है। फुफ्फुसीय धमनियों में से एक के संकुचन या गतिहीनता के साथ, संवहनी पैटर्न की विषमता दिखाई देती है, कभी-कभी फेफड़े के हाइपोप्लासिया के संयोजन में।

इकोकार्डियोग्राफी

2डी इकोकार्डियोग्राफी और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी सटीक शरीर रचना और हेमोडायनामिक विवरण के लिए अनुमति देते हैं। यह ओएसए को एक खुली महाधमनी-पल्मोनरी खिड़की से अलग करना संभव बनाता है, जिसे कभी-कभी एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा में अंतर करना मुश्किल होता है। महाधमनी की खिड़की आमतौर पर एमजीडी के साथ नहीं होती है, और सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ सीधे फुफ्फुसीय ट्रंक से जुड़ा होता है। ट्रंकस वाल्व स्टेनोसिस के साथ, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको रंग इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके दबाव ढाल की भयावहता और वाल्व अपर्याप्तता की गंभीरता को स्थापित करने की अनुमति देता है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी

हेमोडायनामिक्स की स्थिति का आकलन करने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, और एंजियोकार्डियोग्राफी आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देती है कि इस रोगी के पास किस प्रकार का ओएसए है, वाल्व के कार्य और कोरोनरी धमनियों की शारीरिक रचना को स्पष्ट करने के लिए। फुफ्फुसीय बिस्तर में रक्त के बड़े रिसाव के कारण, शरीर रचना के विवरण को प्रकट करने के लिए आमतौर पर विपरीत माध्यम की एक बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय धमनी संकुचन सर्जरी से गुजरने वाले रोगियों में, कोरोनरी धमनियों की विस्तृत जांच, यदि आवश्यक हो, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी सहित, अनिवार्य है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि कट्टरपंथी सर्जरी के दौरान एपिकार्डियल आसंजन सीधे कोरोनरी धमनियों की कल्पना करना मुश्किल बनाते हैं और वेंट्रिकुलोटॉमी और समीपस्थ नाली सम्मिलन करने के लिए एक मुक्त साइट का चयन करते हैं।

एंजियोकार्डियोग्राफी आपको फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में से एक की अनुपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देती है, जिसका एक्स-रे पर संदेह हो सकता है। इन रोगियों में, संबंधित फेफड़ा हाइपोप्लास्टिक है और इसका ऑपरेशन नहीं किया जाना चाहिए। महाधमनी चाप में एक विराम वाले रोगियों में, इससे निकलने वाले जहाजों के संबंध में विराम की जगह की पहचान करना आवश्यक है। एओर्टिक आर्च की स्थिति और ओएसए के प्रकार का आमतौर पर ऐंटरोपोस्टीरियर और लेटरल प्रोजेक्शन में अध्ययन किया जाता है।

दाएं वेंट्रिकल में डाला गया एक कैथेटर एक समान प्रणालीगत दबाव और एक उच्च ऑक्सीजन सामग्री को पंजीकृत करता है। फिर यह आसानी से OSA, आर्च और अवरोही महाधमनी में चला जाता है। दोनों फुफ्फुसीय धमनियों में कैथेटर डालना आवश्यक है। ट्रंक और शाखाओं के बीच दबाव ढाल उनके मुंह के स्टेनोसिस की उपस्थिति को इंगित करता है। हालांकि दोनों निलय सीसीए में रक्त पंप करते हैं, धमनी और शिरापरक रक्त प्रवाह के वितरण के कारण फुफ्फुसीय धमनियों में संतृप्ति महाधमनी की तुलना में कम हो सकती है।

ओएसए में, प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग जल्दी विकसित होता है, इसलिए, निष्क्रियता को बाहर करने के लिए, पीवीआर की गणना कैथीटेराइजेशन डेटा के अनुसार की जाती है।

एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ ट्रंकस वाल्व की अपर्याप्तता की डिग्री का आकलन करना मुश्किल है। फुफ्फुसीय बिस्तर में रक्त का तरजीही रिसाव वाल्व की अपर्याप्तता को मुखौटा कर सकता है, इसलिए यदि एंजियोकार्डियोग्राम पर हल्की या मध्यम अपर्याप्तता पाई जाती है, तो सर्जरी में गंभीर वाल्व विफलता का पता लगाया जा सकता है, जिसमें प्रोस्थेटिक्स की आवश्यकता होती है। इस संबंध में एंजियोकार्डियोग्राफी पर डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का एक फायदा है।

प्राकृतिक प्रवाह

उपचार के बिना, रोग का निदान बिल्कुल प्रतिकूल है। यद्यपि कुछ रोगी बचपन में जीवित रहते हैं, अधिकांश शिशु 6 से 12 महीने की आयु के बीच हृदय गति रुकने से मर जाते हैं। सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में लंबी जीवन प्रत्याशा। जब प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग विकसित होता है, तो रोगियों की स्थिति में सुधार होता है। ये मरीज जीवन के तीसरे दशक में मर जाते हैं। ट्रंकस वाल्व अपर्याप्तता समय के साथ बढ़ती है।

सीएचडी वाले 0.7-1.4% बच्चों में दोष होता है। नवजात शिशुओं में, ओएसए 8-9 प्रति 1000 (0.03-0.056%) की आवृत्ति के साथ दर्ज किया गया है। ओएसए की आवृत्ति मधुमेह मेलिटस (11 प्रति 1000 नवजात शिशुओं) वाली माताओं से बच्चों में बढ़ जाती है, और समय से पहले बच्चों में और स्वचालित रूप से निरस्त भ्रूण में यह 5% तक पहुंच जाती है।

आकृति विज्ञान
ओएसए को हृदय के आधार से निकलने वाली एक मुख्य धमनी की विशेषता है, जो प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी रक्त प्रवाह और एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष प्रदान करती है। ये दोनों विसंगतियां वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और हृदय ट्यूब के समीपस्थ धमनी खंडों के विकास के दौरान सेप्टेशन विकारों से उत्पन्न होती हैं। 42% रोगियों में सामान्य धमनी ट्रंक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपर स्थित होता है, अन्य 42% में यह अग्न्याशय की ओर विस्थापित होता है, और 16% में - बाएं वेंट्रिकल की ओर।

कोलेट और एडवर्ड्स के वर्गीकरण के अनुसार, निम्न प्रकार के ओएसए प्रतिष्ठित हैं: टाइप 1 - फुफ्फुसीय धमनी का एक छोटा ट्रंक बाईं ओर अपने वाल्व के ठीक पीछे सामान्य ट्रंक से निकलता है, टाइप 2 - मुख्य फुफ्फुसीय धमनी अनुपस्थित है, और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य धमनी ट्रंक से पीछे निकलती हैं और एक दूसरे के बगल में स्थित होती हैं, टाइप 3 - दाएं और बाएं फुफ्फुसीय शाखाएं एक दूसरे से काफी दूर होती हैं और सामान्य धमनी ट्रंक की पार्श्व सतहों से निकलती हैं, प्रकार 4 - फुफ्फुसीय धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं।

आर। वान प्राघ (1965) का वर्गीकरण इस प्रकार दोष को उप-विभाजित करता है: टाइप ए 1 - फुफ्फुसीय धमनी का एक छोटा ट्रंक सामान्य ट्रंक से बाईं ओर प्रस्थान करता है, टाइप ए 2 - दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंक से अलग-अलग प्रस्थान करती हैं, टाइप ए 3 - ट्रंक से केवल एक फुफ्फुसीय धमनी निकलती है ( अधिक बार दाएं), और दूसरे फेफड़े को धमनी वाहिनी या संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है, टाइप ए 4 - एक बाधित महाधमनी चाप के साथ एक ट्रंकस का संयोजन। ट्रंकल वाल्व आमतौर पर विकृत होता है और पत्रक मोटा हो जाता है, जो इसकी अपर्याप्तता के साथ होता है। बहुत कम ही यह स्टेनोटिक होता है। आमतौर पर ट्रंकल वाल्व में 2 लीफलेट (60% मामले) होते हैं, कम बार - 4 लीफलेट (25%)।

एक नियम के रूप में, वीएसडी पट के पूर्वकाल बेहतर भाग में स्थित है। कोरोनरी विसंगतियाँ भी हैं; उनमें से अधिक बार - एक ही ट्रंक में दोनों मुख्य कोरोनरी धमनियों का निर्वहन या कोरोनरी साइनस के ऊपर उनके मुंह का स्थान।

हेमोडायनामिक विकार
मुख्य हेमोडायनामिक विकार एक बड़ा बाएं से दाएं शंट है, जो फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में उम्र से संबंधित गिरावट के कारण नवजात अवधि के अंत में मात्रा में बढ़ जाता है। इस कारण से, गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जल्दी होता है।

50% रोगियों में ट्रंकल वाल्व रिगर्जेटेशन होता है और इसके परिणामस्वरूप वॉल्यूम अधिभार के अलावा दाएं वेंट्रिकुलर ओवरप्रेशर होता है।

लक्षणों का समय- जीवन के पहले सप्ताह।

लक्षण
ओएसए के साथ नवजात शिशु फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में तेज वृद्धि और अक्सर ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता की उपस्थिति के कारण कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षण दिखाते हैं। उरोस्थि और पसलियों के पीछे हटने के साथ क्षिप्रहृदयता और गंभीर क्षिप्रहृदयता द्वारा विशेषता, गंभीर पसीना, सायनोसिस, हेपेटोमेगाली, खिला समस्याएं (पसीना, सुस्त चूसना, सांस की तकलीफ और सायनोसिस में वृद्धि, खराब वजन बढ़ना)। दिल की विफलता की गंभीरता लक्षणों की शुरुआत के साथ सायनोसिस की गंभीरता पर प्रबल होती है। एचएफ के लक्षण जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी के साथ समानांतर में बढ़ते हैं।

अक्सर दिल की धड़कन, बाएं तरफा कार्डियक कूबड़ और सिस्टोलिक कंपकंपी से निर्धारित होता है। आई हार्ट साउंड में एक सामान्य सोनोरिटी है, एक सिस्टोलिक इजेक्शन क्लिक सुनाई देता है, II टोन मजबूत होता है और विभाजित नहीं होता है। बाईं स्टर्नल सीमा के साथ एक लगातार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शायद ही कभी सुनी जाती है और यह वीएसडी या पीडीए या बड़े महाधमनी कोलेटरल के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के फुफ्फुसीय स्टेनोसिस या एट्रेसिया के कारण होता है। ट्रंक वाल्व पर regurgitation के साथ, regurgitation का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुना जा सकता है।

निदान
ललाट छाती रेडियोग्राफ़ पर - कार्डियोमेगाली, संवहनी पैटर्न को स्पष्ट रूप से बढ़ाया जाता है, फुफ्फुसीय धमनी की कोई छाया नहीं होती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम साइनस लय, बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और एलए हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। एलवी अतिवृद्धि के लक्षण फेफड़ों के जहाजों को प्रतिरोधी क्षति के विकास के साथ तेजी से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह या आरवी अतिवृद्धि के साथ प्रबल हो सकते हैं।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी - सबकोस्टल और पैरास्टर्नल एक्सेस का उपयोग करते हुए, वेंट्रिकल्स से फैले ओएसए के संकेतों का पता लगाया जाता है, जिसमें विभिन्न प्रकार की फुफ्फुसीय धमनी उत्पत्ति, ट्रंकल वाल्व लीफलेट की विकृति और मोटा होना, ट्रंकल वाल्व पर पुनरुत्थान, एक बड़े झिल्लीदार वीएसडी के संकेत, विसंगतियां हैं। कोरोनरी धमनियों का। ट्रंकल वाल्व की आकृति विज्ञान और कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति को पैरास्टर्नल लॉन्ग-एक्सिस व्यू से सबसे अच्छी तरह से देखा जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी द्वारा दोष के सामयिक सत्यापन के बावजूद, ओएसए के प्रकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता को स्पष्ट करने के लिए अक्सर कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता होती है। एक एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन का संकेत दिया जाता है यदि हृदय की संरचना में अतिरिक्त दोष हैं या यदि उन मामलों में वेंट्रिकल्स की शारीरिक रचना के विवरण को स्पष्ट करना आवश्यक है जहां इकोकार्डियोग्राफी में एक सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर दोष, वेंट्रिकल्स में से एक के अविकसित होने का संदेह है, यदि केवल एक फुफ्फुसीय धमनी की कल्पना की जाती है, अगर कोरोनरी धमनियों की एक विसंगति का संदेह है।

प्रयोगशाला डेटा - आराम से SpO2 में कमी
भ्रूण निदान
प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के साथ, निदान 24-25 सप्ताह की अवधि में अधिक बार स्थापित किया जाता है। ट्रंक वाल्व आमतौर पर दोनों निलय से जुड़ता है, लेकिन कभी-कभी इसे मुख्य रूप से एक निलय की ओर स्थानांतरित किया जा सकता है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों में से एक के एट्रेसिया के मामले में, सामान्य धमनी ट्रंक एकल वेंट्रिकल से निकल जाता है। ट्रंक वाल्व regurgitation एक चौथाई रोगियों में होता है, और लगभग उसी अनुपात में ट्रंकल स्टेनोसिस होता है। इस दोष वाले एक तिहाई भ्रूणों में, हृदय की संरचना में अतिरिक्त दोष देखे जा सकते हैं, जैसे कि दायां महाधमनी चाप, महाधमनी चाप का रुकावट, ट्राइकसपिड एट्रेसिया, माइट्रल एट्रेसिया, डेक्स्ट्रोकार्डिया, कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी। OSA के साथ आधे भ्रूणों में एक्स्ट्राकार्डियक असामान्यताएं होती हैं, जिनमें 22q11 माइक्रोएलेटमेंट (डायजॉर्ज सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ, थाइमिक हाइपोप्लासिया या अप्लासिया के साथ) शामिल हैं।

वाइस का प्राकृतिक विकास
जिन रोगियों को सर्जिकल उपचार नहीं मिला, उनके जीवन के पहले भाग में 65% मामलों में प्रतिकूल परिणाम होता है, और 12 महीने तक - 75% मामलों में। अपेक्षाकृत संतुलित फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले कुछ रोगी 10 साल तक और कभी-कभी लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं। हालांकि, उन्हें एचएफ और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।

सर्जरी से पहले अवलोकन
डिगॉक्सिन, डाइयुरेटिक्स और एसीई इनहिबिटर के साथ उपचार के बावजूद अधिकांश शिशु लगातार गंभीर हृदय विफलता और प्रगतिशील कुपोषण से पीड़ित हैं।

सर्जिकल उपचार की शर्तें
यदि ऑपरेशन जीवन के 2-6 सप्ताह की अवधि में किया जाता है, तो बचने की संभावना सबसे अधिक होती है।

सर्जिकल उपचार के प्रकार
फुफ्फुसीय धमनी बैंडिंग अप्रभावी है।

1968 में, पहली बार, वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाले वाल्व युक्त नाली के उपयोग पर जी। रास्टेली के प्रायोगिक विकास के आधार पर डी। मैकगून द्वारा किए गए ओएसए के सफल कट्टरपंथी सुधार पर एक रिपोर्ट प्रकाशित की गई थी। सर्जिकल सुधार की पहली सफलता बड़े बच्चों में प्राप्त हुई, जिसने अन्य सर्जनों को ऑपरेशन को स्थगित करने के लिए प्रेरित किया। हालांकि, कई बच्चे इस तिथि तक जीवित नहीं रहे और शरीर के वांछित वजन और ऊंचाई को प्राप्त करने में सक्षम नहीं थे। बाद में, 1984 में, पी. एबर्ट एट अल। 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं में रेडिकल ट्रंकस आर्टेरियोसस मरम्मत के उत्कृष्ट प्रारंभिक और देर से परिणाम की सूचना दी। फिर कई सर्जनों ने ट्रंक वाल्व के एक साथ पुनर्निर्माण या यदि आवश्यक हो तो वाल्व प्रतिस्थापन के साथ भी समान परिणाम प्राप्त किए, जिसके बाद छोटे रोगियों में एचएफ अपघटन, गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कार्डियक कैशेक्सिया को रोकने के लिए ओएसए के प्रारंभिक शल्य चिकित्सा सुधार की सिफारिश की गई थी। पिछले 10-15 वर्षों में, नवजात अवधि (दूसरे सप्ताह के बाद) में कम मृत्यु दर (5%) और जटिलताओं की कम संख्या के साथ ओएसए का ऑपरेशन किया गया है। ऑपरेशन में वीएसडी प्लास्टी के साथ एक पूर्ण सुधार, बाएं वेंट्रिकल के लिए ट्रंक का कनेक्शन और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण शामिल है।

ओएसए से सीधे निकलने वाली दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों वाले मरीजों में, वाल्व युक्त नाली का उपयोग करके अग्नाशयी बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण किया जा सकता है। फुफ्फुसीय धमनियों के साथ अग्न्याशय के कनेक्शन को बहाल करने के लिए, क्रायोप्रेशर वाल्व युक्त महाधमनी या फुफ्फुसीय एलोग्राफ़्ट या सिंथेटिक सामग्री से बने फुफ्फुसीय ग्राफ्ट का उपयोग करना संभव है या एक ऑटोवाल्व, एक पोर्सिन ज़ेनोकॉन्डिट, या एक गोजातीय जुगुलर वाल्व का उपयोग करना संभव है।

यदि एक फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक से निकलती है, और दूसरी महाधमनी चाप के निचले हिस्से से, दोनों को अलग-अलग इन खंडों से अलग कर दिया जाता है, फिर एक साथ जोड़ा जाता है और फिर नाली के साथ या अलग से नाली से जोड़ दिया जाता है।

सर्जिकल उपचार के परिणाम
कई क्लीनिकों के अनुसार, 60-70 के दशक में। 20 वीं सदी कट्टरपंथी सुधार के बाद जीवित रहने की दर 75% थी, और 1995-2003 की अवधि में। - 93% तक। आधुनिक तकनीकों ने रोगियों के पूर्वानुमान में काफी सुधार किया है। प्रारंभिक दृष्टिकोण के साथ शल्य चिकित्सा उपचार के परिणामों में सुधार के लिए शारीरिक आधार शल्य चिकित्सा के समय लंबे समय तक गंभीर हृदय विफलता और फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोल्मिया से जटिलताओं की अनुपस्थिति है। वाल्व की शिथिलता की उपस्थिति में वाल्व प्रतिस्थापन के बजाय ट्रंकल वाल्व की मरम्मत की आक्रामक रणनीति और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के पुनर्निर्माण के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण भी पश्चात के परिणामों में सुधार करने में मदद करता है। शरीर का वजन सुधार के परिणाम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है - 2500 ग्राम से कम वजन वाले बच्चों के लिए सबसे खराब जीवित रहने की दर वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। वर्तमान में, दुनिया में, 2-6 सप्ताह की उम्र में सर्जिकल सुधार के साथ पेरीओपरेटिव मृत्यु दर 4-5% है।

पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप
अवलोकनों से पता चला है कि पोर्सिन वाल्व वाले डैक्रॉन नलिकाओं की तुलना में होमोग्राफ्ट, शिशुओं में सर्जिकल सुधार के बेहतर परिणाम, कम पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव और सर्जरी के बाद बेहतर जीवित रहने की विशेषता है। 15 मिमी से कम वाल्व आकार वाले सभी होमोग्राफ़्ट को 7 वर्षों के बाद प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। 15 मिमी से अधिक के होमोग्राफ़्ट वाल्व के आकार के साथ, केवल 20% रोगियों के लिए 10 वर्षों के बाद प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

सफल ओएसए पुनर्निर्माण सर्जरी के बाद, बच्चों को संभावित महाधमनी (ट्रंकल) अपर्याप्तता और अग्न्याशय और फुफ्फुसीय धमनी के बीच नाली के कार्य के आकलन के साथ सावधानीपूर्वक पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप की आवश्यकता होती है। इसके बाद, उन्हें कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के साथ, नाली को बदलने के लिए कम से कम दो और पुनर्निर्माण कार्यों की आवश्यकता होगी।

यद्यपि प्रारंभिक शल्य चिकित्सा सुधार के दौर से गुजर रहे रोगियों में देर से पश्चात मृत्यु दर न्यूनतम है, यह पुनर्निर्माण के संबंध में अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की स्थिति के साथ समस्याओं की घटना से जुड़ा हो सकता है (नाली के प्रतिस्थापन, संशोधन या फैलाव की आवश्यकता) . जोखिम वाले कारकों के बिना 64% बच्चों में, 7 वर्ष की आयु तक, और जोखिम वाले कारकों वाले 36% बच्चों में - 10 वर्ष की आयु तक पुनर्संचालन से मुक्ति देखी जाती है।

प्रमुख कार्डियक सर्जिकल केंद्रों में संचालित बच्चों की जीवित रहने की दर सर्जरी के 5 साल बाद 90%, 10 साल के बाद 85% और 15 साल बाद 83% तक पहुंच जाती है। इस बात के भी प्रमाण हैं कि 4 महीने तक के शिशुओं में, 50% मामलों में नाली की स्थिति से जुड़े पुनर्निवेशों से मुक्ति देखी जाती है।

भविष्य में नई जैव प्रौद्योगिकी के विकास के कारण, संचालन के बीच के अंतराल में वृद्धि होनी चाहिए, और संभावित जटिलताओं की संख्या कम होनी चाहिए।

जन्म दोषों के कारण होने वाली स्थितियां जीवन के लिए खतरा हैं। वे गंभीर परिस्थितियों से जूझ रहे हैं। सामान्य धमनी ट्रंक एक विकृति है कि विशेषज्ञ गंभीरता के संदर्भ में पहली श्रेणी का उल्लेख करते हैं।

प्रारंभिक निदान, अधिमानतः प्रसवकालीन अवधि में भी, आपको सहायता के प्रावधान के लिए अच्छी तरह से तैयार करने की अनुमति देगा, इसकी सावधानीपूर्वक योजना बनाएं। यह दृष्टिकोण समस्या को हल करने के लिए रोगी के पूर्वानुमान में सुधार करेगा। तो, आइए जानें कि यह संचार प्रणाली की एक विसंगति है, एक सामान्य धमनी ट्रंक।

रोग की विशेषताएं

गलत संरचना: प्रत्येक वेंट्रिकल से निकलने वाले दो राजमार्गों के बजाय, एक धमनी ट्रंक होता है, जो निलय से रक्त प्राप्त करता है, जहां यह मिश्रित होता है। मुख्य अक्सर अपने दोष के स्थान पर विभाजन के ऊपर स्थित होता है।

प्रसवकालीन अवधि में, बच्चा हृदय की संरचना में असामान्य विकारों से ग्रस्त नहीं होता है। जन्म के बाद, वह त्वचा का एक सियानोटिक रंग प्राप्त करता है, और अन्य लक्षण विकसित होते हैं: सांस की तकलीफ, पसीना।

शरीर ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करता है। हृदय का दाहिना आधा भाग अतिभारित होता है, क्योंकि निलय के संचार के कारण उनमें समान दबाव प्राप्त होता है।

स्वभाव से, दायां वेंट्रिकल निम्न रक्तचाप के लिए डिज़ाइन किया गया है। पैथोलॉजी के कारण, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव बनता है, और उनमें प्रतिरोध विकसित होता है, जो जीवन को खतरे में डाल सकता है।

यदि पैथोलॉजी को समय पर शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है, तो बच्चे की मदद करना संभव है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग का निदान खराब होता है।
फेफड़ों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं समय के साथ सुधारात्मक सर्जरी को असंभव बना देती हैं। ऐसे में फेफड़े और हृदय प्रत्यारोपण से बचा जा सकता है।

सामान्य धमनी ट्रंक के विकास की योजना

रूप और वर्गीकरण

इसकी शाखाओं सहित फुफ्फुसीय धमनी का स्थान विकृति विज्ञान के विभिन्न रूपों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

  1. धड़ के पीछे से, दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां तैनात हैं। वे एक सामान्य ट्रंक से निकलते हैं और एक दूसरे के सापेक्ष एक दूसरे के बगल में स्थित होते हैं।
  2. फुफ्फुसीय धमनियां पक्षों पर स्थित ट्रंक से जुड़ी होती हैं।
  3. ट्रंक महाधमनी और छोटी फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित होता है। दाएं और बाएं धमनियां फुफ्फुसीय आम पोत से निकलती हैं।
  4. जब फुफ्फुसीय धमनियां नहीं होती हैं, और फेफड़ों को ब्रोंची की धमनियों के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है। विशेषज्ञ अब इस विकृति का श्रेय सामान्य धमनी ट्रंक के प्रकार को नहीं देते हैं।

कारण

यह दोष बच्चे में उसके प्रसवकालीन जीवन के दौरान बनता है। पहले तीन महीनों में, कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का विवरण होता है। यह अवधि हानिकारक प्रभावों के लिए सबसे अधिक संवेदनशील हो जाती है जो विसंगतियों की उपस्थिति में योगदान कर सकते हैं।

प्रसव के दौरान हानिकारक कारकों में शामिल हैं:

  • विकिरण के संपर्क में
  • निकोटीन,
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में,
  • शराब, ड्रग्स;
  • किसी विशेषज्ञ से परामर्श के बाद ही दवाएं लेनी चाहिए;
  • गर्भावस्था के दौरान गर्भवती माँ के बीमार होने पर अंगों का अनुचित निर्माण हो सकता है:
    • बुखार,
    • स्व - प्रतिरक्षित रोग,
    • रूबेला,
    • अन्य संक्रामक रोग;
  • पुरानी बीमारियों का खतरा मधुमेह मेलिटस है; इस विकार से पीड़ित गर्भवती महिला को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की नज़दीकी निगरानी में होना चाहिए।

लक्षण

दोष रक्त में ऑक्सीजन की पुरानी कमी की स्थिति पैदा करता है। यह लक्षणों में प्रकट होता है।

रोगी के पास है:

  • पसीना आना,
  • सांस लेने में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, खासकर शरीर पर भार में वृद्धि के दौरान;
  • समस्या की गहराई के आधार पर, त्वचा का रंग अलग-अलग होता है, एक नीला रंग,
  • कम स्वर,
  • प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हो सकते हैं,
  • बच्चा शारीरिक विकास में काफी पीछे रहने लगता है,
  • बढ़े हुए हृदय से हृदय कूबड़ के रूप में छाती की विकृति हो सकती है,
  • उंगलियों के आकार में बदलाव हो सकता है, उनका मोटा होना;
  • पैथोलॉजी "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों की विकृति का कारण बनती है।

निदान

यदि भ्रूण की जांच की जाती है तो नवजात शिशु को पहले से ही स्वास्थ्य समस्याओं का संदेह हो सकता है। प्रारंभिक निदान आपको पहले से तैयार करने और बच्चे के लिए मदद की योजना बनाने की अनुमति देता है।

यदि नवजात शिशु में लक्षण हैं: थकान, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, तो विशेषज्ञ एक स्पष्ट परीक्षा निर्धारित करता है। इसमें प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं:

  • फोनोकार्डियोग्राफी - यह उपकरण कागज पर दिल की आवाज को रिकॉर्ड करता है। उनमें उल्लंघन, शोर हैं या नहीं, इसकी सटीक परिभाषा देता है। उन स्वरों को स्पष्ट करता है जिन्हें स्टेथोस्कोप से नहीं सुना जा सकता है।
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - इस बारे में जानकारी देता है कि क्या हृदय के कक्षों में वृद्धि हुई है, क्या उनके काम में अधिभार है, चालकता में बदलाव का पता चलता है।
  • महाधमनी महाधमनी की संरचना की एक परीक्षा है। इसमें एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है, जो राजमार्ग की एक्स-रे परीक्षा के दौरान खुद को नामित करता है। सूचनात्मक विधि।
  • एक्स-रे - छाती की एक परीक्षा। अक्सर, प्रक्रिया को एक विपरीत एजेंट के उपयोग के साथ पूरक किया जाता है, जो फुफ्फुसीय पैटर्न को देखना संभव बनाता है, निलय के काम में विकारों के बारे में विवरण। इस दोष के निदान के लिए आवश्यक रूप से इस पद्धति का उपयोग किया जाता है।
  • कैथीटेराइजेशन - उपकरण को कैथेटर का उपयोग करके हृदय के क्षेत्र में पेश किया जाता है, जो आंतरिक संरचनाओं की संरचना और विसंगतियों के बारे में पूरी जानकारी प्रसारित करता है।
  • इकोकार्डियोग्राफी एक सुरक्षित विधि है, यह मुख्य वाहिकाओं की संरचना और निलय के बीच के पट के बारे में बहुमूल्य जानकारी प्रदान करती है।
  • विश्लेषण - रक्त और मूत्र परीक्षण शरीर की सामान्य स्थिति को समझने और यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि क्या अन्य विकृति हैं।

इलाज

एक सामान्य धमनी ट्रंक वाले रोगियों की मदद करने का मुख्य तरीका सर्जरी है।अन्य सभी प्रक्रियाओं का उद्देश्य सर्जरी से पहले या बाद में सामान्य स्थिति बनाए रखना है।

चिकित्सीय और औषधीय तरीका

जिन रोगियों को "सामान्य ट्रंक" की विकृति का निदान किया जाता है, उन्हें हृदय की झिल्लियों की सूजन से बचने के लिए विशेषज्ञों की सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

सर्जरी से पहले, मूत्रवर्धक और ग्लाइकोसाइड का उपयोग किया जाता है। वे लक्षणों के साथ नवजात शिशुओं की स्थिति से राहत देते हैं। यह केवल एक अस्थायी उपाय हो सकता है।

संचालन

फुफ्फुसीय धमनी से फैली शाखाओं का संकुचन रोग की समग्र तस्वीर में सुधार करता है, और कुछ समय के लिए कट्टरपंथी हस्तक्षेप को स्थगित करना संभव बनाता है। इसलिए, एक उपशामक ऑपरेशन होता है जो फुफ्फुसीय धमनियों के बंधन की समस्या को हल करता है।

समस्या को ठीक करने का मुख्य तरीका एक खुला ऑपरेशन है। सामान्य ट्रंक को दो राजमार्गों में विभाजित करके जन्मजात विसंगतियों को ठीक करने के लिए हस्तक्षेप आवश्यक है। सेप्टल दोष जो लगभग हमेशा इस प्रकार के दोष के साथ होता है, उसका भी पुनर्निर्माण किया जाता है।

कार्य को पूरा करने के लिए अक्सर कृत्रिम अंग का उपयोग किया जाता है। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, मौजूदा कृत्रिम अंग को बड़े कृत्रिम अंग से बदलने की आवश्यकता होती है।

आधुनिक चिकित्सा ने पूर्व उपशामक हस्तक्षेप के बिना सुधारात्मक सर्जरी करना सीख लिया है। लेकिन ऐसा तब होता है जब रोगी की स्थिति अनुमति देती है।

ऐसे मामले हैं जब बच्चे का ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। यह उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध बढ़ जाता है। वे अधिक स्पष्ट सायनोसिस के साथ पैदा होते हैं। ऐसे बच्चों का कुछ समय बाद फेफड़ा और हृदय प्रत्यारोपण कर मदद करना संभव होगा।

निम्न वीडियो उदाहरण के द्वारा दिखाएगा कि सामान्य धमनी ट्रंक के ऑपरेशन-सुधार में क्या शामिल हैं:

रोग प्रतिरक्षण

बच्चे के जन्म के दौरान, एक महिला को यथासंभव नकारात्मक कारकों से अपनी रक्षा करनी चाहिए:

  • प्रतिकूल पारिस्थितिकी के क्षेत्र में नहीं होना,
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में न आएं,
  • दवाएं सावधानी से लें, डॉक्टर से सलाह लें;
  • शराब पीना बंद करो और अपनी आदतों से बाहर करो,
  • अपने आप को आयनकारी विकिरण के संपर्क में न आने दें,
  • विशेषज्ञों द्वारा देखा जा सकता है, ताकि यदि भ्रूण की धमनी का धड़ सामान्य है, तो शीघ्र निदान के माध्यम से उसकी मदद करने के लिए समय प्राप्त करें।

जटिलताओं

रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करने और उसे अंजाम देने के लिए समय निकालने के लिए जितनी जल्दी हो सके बीमारी की पहचान करना महत्वपूर्ण है। दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव उसकी विशेषता नहीं है। यह इस तथ्य के कारण होता है कि धमनी और शिरापरक रक्त के बीच एक संदेश होता है, और निलय में दबाव बराबर होता है।

फेफड़ों के जहाजों में बढ़ा हुआ दबाव एक प्रतिरोध प्रतिक्रिया का कारण बनता है जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की शुरुआत करता है। यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है जिसमें कोई सुधारात्मक ऑपरेशन नहीं किया जाता है। स्थिति जानलेवा है, केवल एक फेफड़ा और हृदय प्रत्यारोपण ही मदद कर सकता है।

भविष्यवाणी

यदि समय पर एक सुधारात्मक ऑपरेशन किया जाता है, तो आमतौर पर रोग का निदान सकारात्मक होता है। इसे एक विशेषज्ञ द्वारा लंबे समय तक देखा जाना चाहिए और उम्र के साथ, बचपन में सिलने वाले कृत्रिम अंग को बदल दिया जाना चाहिए।

विशेष मामला: ट्रंकस आर्टेरियोसस और राइट वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया

जन्म दोष एक दूसरे के साथ संयोजन में भी हो सकते हैं। इसलिए, यदि वर्णित विकृति भी कम आयामों से भरी हुई है, तो इसमें तनाव अस्वाभाविक रूप से बढ़ सकता है।

और सामान्य ट्रंक शिरापरक रक्त का निर्वहन करना संभव बनाता है और कुछ हद तक दाहिने हिस्से में तनाव को कम करता है। शिरापरक रक्त के स्थानांतरण से सायनोसिस बढ़ जाता है। एक तत्काल ऑपरेशन की आवश्यकता है ताकि अपरिवर्तनीय घटनाएं न हों।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस (सीए) दिल के काम में एक विकार है, जो उच्च स्तर की गंभीरता और जन्मजात चरित्र की विशेषता है। यह स्थिति इस तथ्य में व्यक्त की जाती है कि केवल एक, विभाजित नहीं, रक्त वाहिका हृदय की मांसपेशी से निकलती है। ओएसए का निदान 2-3% मामलों में किया जाता है, और हमेशा एक और उल्लंघन के समानांतर होता है जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र तक फैलता है।

सामान्य धमनी ट्रंक एक विचलन है, जो फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के मिलन में एक में व्यक्त होता है। विकार तब होता है जब भ्रूण मां के शरीर में विकसित होता है। यह धमनी और शिरापरक रक्त को जोड़ती है, रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में प्रवेश करती है।

नवजात शिशुओं में इस प्रकृति के विचलन का निदान किया जाता है। स्थिति बहुत खतरनाक है और असामयिक सहायता के मामले में मृत्यु को भड़का सकती है, क्योंकि यह अधिकांश शरीर प्रणालियों के लगातार विकसित होने वाली शिथिलता का कारण बनती है।

OSA निलय के ऊपर दो संस्करणों में स्थानीयकृत है: दोनों के ऊपर या उनमें से केवल एक के ऊपर।

ज्यादातर मामलों में ओएसए का गठन अन्य विसंगतियों से पहले होता है: एक एकल वेंट्रिकल, साथ ही साथ महाधमनी के कामकाज में कुछ गड़बड़ी।

75% में नवजात शिशु में सामान्य धमनी ट्रंक एक वर्ष की आयु से पहले ही नवजात शिशु की मृत्यु का एक कारक है। 65% मामलों में, मृत्यु छह महीने की उम्र से पहले होती है।

OSA में उच्च मृत्यु दर गंभीर होने के कारण है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाहिकाओं को रक्त से अत्यधिक भरने से एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। इसके अलावा, इस तरह के उल्लंघन के साथ, शरीर तीव्र ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करता है।

अस्वीकृति के कारण

निर्दिष्ट हृदय रोग उस अवधि के दौरान बनता है जब भ्रूण मां के शरीर में विकसित होता है। खतरनाक अवधि पहली तिमाही है, जब हृदय प्रणाली का गठन होता है।

एक बच्चे में सामान्य धमनी ट्रंक ऐसे कारणों का परिणाम है:

  • एक गर्भवती महिला के शरीर पर विकिरण प्रभाव;
  • भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरणों में एक गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करने वाले संक्रमण (वायरस) के संपर्क में;
  • एक गर्भवती महिला द्वारा एक्स-रे परीक्षा उत्तीर्ण करना;
  • गर्भ धारण करने वाली महिला द्वारा मादक पेय पदार्थों का सेवन;
  • एक गर्भवती महिला के ऑटोइम्यून रोग, जो एक महिला और एक भ्रूण के जीवों के बीच संघर्ष का कारण बनते हैं;
  • विषाक्त पदार्थों का प्रभाव;
  • रसायनों के साथ बातचीत;
  • मधुमेह;
  • दवाओं का अनियंत्रित सेवन।

यह उन कारणों की पूरी सूची नहीं है जो ओएसए के गठन का कारण बनते हैं: वैज्ञानिक अभी तक उन सभी कारकों के बारे में एक आम राय में नहीं आए हैं जो गंभीर विकृति को भड़का सकते हैं।


पैथोलॉजी को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

विचलन 4 प्रकार के होते हैं। जब परिदृश्यों में से एक होता है तो भिन्नता फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति के स्थल पर निर्भर करती है:

  • आम ट्रंक से अलग होने वाले पोत को बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित किया जाता है;
  • प्रत्येक धमनी को आम ट्रंक की पिछली दीवार से अलग किया जाता है;
  • वे ट्रंक की बगल की दीवारों से दूर चले जाते हैं;
  • कोई धमनियां नहीं हैं, और फेफड़े उन धमनियों के माध्यम से रक्त से भर जाते हैं जो महाधमनी से निकलती हैं।

विशिष्ट प्रकार की बीमारी नैदानिक ​​अध्ययन के दौरान निर्धारित की जाती है।

हेमोडायनामिक्स की विशिष्ट विशेषताएं

भ्रूण में एक सामान्य धमनी ट्रंक की उपस्थिति में, स्पष्ट गड़बड़ी होती है: जब संरचना बदलती है, तो प्रत्येक वेंट्रिकल से निकलने वाले दो राजमार्गों के बजाय, केवल एक ट्रंक होता है, जिस क्षेत्र से रक्त बहता है निलय


OSA के साथ हृदय की मांसपेशी का दाहिना आधा भाग अतिभारित होता है, क्योंकि निलय के संचार के कारण उनमें समान दबाव देखा जाता है।

सामान्य परिस्थितियों में, दाएं वेंट्रिकल में दबाव कम हो जाता है। सामान्य धमनी ट्रंक के मामले में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव उत्पन्न होता है, जो बदले में प्रतिरोध प्रदान करता है। इससे जान को खतरा है।

ओएसए के मामले में, 3 प्रकार की हेमोडायनामिक गड़बड़ी देखी जाती है:

  1. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा में परिवर्तन और फेफड़ों के जहाजों में दबाव में वृद्धि। नतीजतन, फेफड़ों में दबाव बढ़ जाता है और दिल की विफलता होती है। ये घटनाएं चल रहे उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं।
  2. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह या आदर्श में मामूली वृद्धि, रक्त का बहुत स्पष्ट उत्सर्जन नहीं। इस मामले में दिल की विफलता अनुपस्थित है, व्यायाम के दौरान सायनोसिस मनाया जाता है।
  3. फुफ्फुसीय धमनी के छिद्र के स्टेनोसिस के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी। नियमित सायनोसिस मनाया जाता है।

दो मुख्य प्रकार के ऑपरेशन हैं:

  • उपशामक। यह एक ऐसा हस्तक्षेप है जो अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति को कम करता है, लेकिन पैथोलॉजी को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है। इस मामले में, फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष क्लिप लगाया जाता है, जो पोत के लुमेन को संकुचित करता है और इस प्रकार सामान्य चैनल में रक्त के निर्वहन को ठीक करता है।
  • रेडिकल, यानी पैथोलॉजी को पूरी तरह से खत्म करना। सुधार में तीन चरण शामिल हैं। सबसे पहले, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संचार बंद कर दिया जाता है, फिर आलिंद सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। इसके बाद, फुफ्फुसीय धमनी का एक कृत्रिम ट्रंक बनाएं। ऐसा करने के लिए, ट्रंक के लिए एक स्टेंट के उपयोग का सहारा लें।

इस प्रकार का हस्तक्षेप कठिन है, क्योंकि यह खुले दिल से किया जाता है। इस मामले में, एक हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग किया जाता है।

यदि ऑपरेशन के बाद सकारात्मक प्रवृत्ति होती है, तो रोगी को नियमित रूप से ऐसी दवाएं लेनी चाहिए जो रक्त प्रवाह को नियंत्रित करती हैं।

भविष्यवाणी

क्या OSA वाले शिशु का जीवित रहना संभव है? यदि समय पर सर्जरी नहीं की जाती है, तो जीवन के पहले वर्ष के भीतर मृत्यु अनिवार्य रूप से हो जाएगी।

विचलन के दौरान फुफ्फुसीय वाहिकाओं में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं होने पर परिणाम सफल होता है।

यदि ऑपरेशन सफल होता है, तो बच्चा जीवित रहता है। भविष्य में, नियमित चिकित्सा निगरानी और विशेष दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है।

सर्जरी के दौरान या बाद में मृत्यु दर 10 से 30% तक होती है।

निवारण

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए मुख्य उपाय गर्भवती महिला को यथासंभव हानिकारक प्रभावों से बचाना है। यह रेडियोधर्मी और किसी भी हानिकारक पदार्थ, शराब, निकोटीन, विभिन्न विषाक्त पदार्थों के प्रभाव पर लागू होता है। यह महत्वपूर्ण है कि एक महिला के वातावरण में वायरस के वाहक न हों।

ओएसए एक दुर्लभ लेकिन खतरनाक विकृति है जो हृदय की मांसपेशियों के क्षेत्र तक फैली हुई है और 12 महीने तक जीवित नहीं रहने वाले शिशुओं में बड़ी संख्या में मृत्यु का कारण बनती है। समय पर निदान और उपचार से बच्चे के जीवित रहने का मौका मिलता है।

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस क्या है?

एक शारीरिक विचलन जिसमें आदिम ट्रंक एक सेप्टम द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में विभाजित नहीं होता है, और एक बड़ा एकल धमनी ट्रंक बनता है। यह पेरिमेम्ब्रानस इन्फंडिबुलर वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट के ऊपर स्थित होता है।

इस दोष के कारण मिश्रित रक्त प्रणालीगत परिसंचरण, मानव मस्तिष्क और फेफड़ों में प्रवेश करता है। दोष मुख्य रूप से सायनोसिस, पसीना, कुपोषण और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है। निदान कार्डियक कैथीटेराइजेशन या इकोकार्डियोग्राफी द्वारा होता है। ज्यादातर मामलों में, एंडोकार्टिटिस जैसी बीमारी की रोकथाम आवश्यक है।

जन्मजात हृदय दोषों में, सामान्य धमनी ट्रंक, आंकड़ों के अनुसार, 1 से 2% (बच्चों और वयस्कों के बीच) है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में पैलेटोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम या डिजॉर्ज सिंड्रोम होता है।

चार प्रकार के रोग :

  • टाइप I - फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक से निकलती है, फिर बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित होती है।
  • टाइप II - बाएं और दाएं फुफ्फुसीय धमनियां क्रमशः ट्रंक के पीछे और पार्श्व भागों से स्वतंत्र रूप से निकलती हैं।
  • टाइप III - टाइप II के समान।
  • टाइप IV - धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं, फेफड़ों को रक्त प्रदान करती हैं; यह फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है (जैसा कि चिकित्सक आज मानते हैं)।

बच्चा अनुभव कर सकता है अन्य विसंगतियाँ:

  • कोरोनरी धमनियों की विसंगतियाँ
  • ट्रंक वाल्व की कमी
  • डबल महाधमनी चाप
  • एवी संचार

इन विसंगतियों से सर्जरी के बाद मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है। पहले प्रकार की बीमारी में, दिल की विफलता, मामूली सायनोसिस, और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि परिणामों में से एक है। दूसरे और तीसरे प्रकार में, सायनोसिस की एक मजबूत अभिव्यक्ति देखी जाती है, और पहले प्रकार के विपरीत, दुर्लभ मामलों में एचएफ मनाया जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य हो सकता है, या इसमें थोड़ी वृद्धि होगी।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के कारण क्या उत्तेजित करते हैं / कारण

सामान्य धमनी ट्रंक जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है - यह तब होता है जब भ्रूण गर्भ में होता है। यह गर्भवती महिला के शरीर पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव के कारण हो सकता है, खासकर गर्भावस्था के पहले तिमाही में। बीमारी को भड़काने वाले खतरनाक कारकों में, गर्भवती महिला के रोग प्रतिष्ठित हैं। इसके अलावा, अजन्मे बच्चे में न केवल जन्मजात हृदय दोष विकसित होते हैं, बल्कि अन्य जानलेवा बीमारियां भी होती हैं।

भ्रूण को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, जिससे नवजात शिशु में एक सामान्य धमनी ट्रंक का खतरा बढ़ जाता है, मां की पुरानी शराब। यदि गर्भावस्था के दौरान एक महिला को रूबेला (एक संक्रामक रोग) था, तो इससे भ्रूण के विकास पर नकारात्मक प्रभाव पड़ने की संभावना है। नकारात्मक कारकों में से हैं:

  • मधुमेह
  • बुखार
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग

रोग शारीरिक कारकों से उकसाया जाता है, अक्सर विकिरण का प्रभाव। ऐसा कारक भ्रूण की विकृति और उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। इसमें अनुसंधान के विकिरण तरीके शामिल हैं, एक ज्वलंत उदाहरण एक्स-रे है। इस प्रकार का अनुसंधान केवल अंतिम उपाय के रूप में किया जाना चाहिए, अन्य शोध विधियों का उपयोग करना बेहतर है।

हानिकारक और रासायनिक कारक:

  • निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय और निष्क्रिय)
  • शराब का सेवन
  • दवाओं का हिस्सा
  • दवाओं

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

सामान्य धमनी ट्रंक भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण (भ्रूण के विकास के 5-6 सप्ताह) में मुख्य जहाजों के गठन के उल्लंघन और मुख्य मुख्य जहाजों में आदिम ट्रंक के अलग होने की कमी के कारण प्रकट होता है - महाधमनी और फेफड़े के धमनी।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य पट की अनुपस्थिति के कारण, वे व्यापक रूप से संप्रेषित होते हैं। इसलिए, सामान्य ट्रंक दोनों निलय से तुरंत निकल जाता है, यह धमनी और शिरापरक रक्त को हृदय, फेफड़े, यकृत और बच्चे के अन्य अंगों में मिलाता है। निलय, धमनी ट्रंक और फेफड़ों की धमनियों में दबाव समान होता है।

ज्यादातर मामलों में, हृदय की दीवारों के विकास में देरी होती है, क्योंकि हृदय में तीन या दो कक्ष हो सकते हैं। सामान्य धमनी ट्रंक के वाल्व में एक, दो, तीन या चार पत्रक हो सकते हैं। अक्सर मामलों में, वाल्व की अपर्याप्तता या स्टेनोसिस विकसित होता है। इसके अलावा, एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगजनन में एक भूमिका निभाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के लक्षण

टाइप I में, शिशु में हृदय गति रुकने के लक्षण होते हैं:

  • कुपोषण
  • तचीपनिया
  • बहुत ज़्यादा पसीना आना

इसके अलावा, पहले प्रकार के सामान्य धमनी ट्रंक का एक विशिष्ट लक्षण हल्का सायनोसिस है। यह और ऊपर सूचीबद्ध लक्षण तब प्रकट होते हैं जब बच्चा केवल 1-3 सप्ताह का होता है। टाइप II और III में, सायनोसिस अधिक स्पष्ट होता है, और अत्यंत दुर्लभ मामलों में दिल की विफलता देखी जाती है।

शारीरिक परीक्षण से सामान्य धमनी ट्रंक के ऐसे लक्षण प्रकट होते हैं:

  • लाउड और सिंगल II टोन और इजेक्शन क्लिक
  • नाड़ी के दबाव में वृद्धि
  • बढ़ी हृदय की दर

उरोस्थि के बाईं ओर, 2-4/6 तीव्रता का होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। शीर्ष पर, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ, कुछ मामलों में डायस्टोल के मध्य में माइट्रल वाल्व पर शोर सुनाई देता है। धमनी ट्रंक के वाल्व की अपर्याप्तता के साथ, एक उच्च समय की घटती डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसे तृतीय इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर सुना जाता है।

सामान्य धमनी ट्रंक का निदान

जैसा कि ऊपर बताया गया है, शिशुओं में सामान्य धमनी वाल्व के निदान के लिए नैदानिक ​​डेटा की आवश्यकता होती है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से प्राप्त चेस्ट एक्स-रे डेटा और डेटा को ध्यान में रखा जाता है। रंग डॉपलर कार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है। शल्य चिकित्सा से पहले, अक्सर अन्य विसंगतियों को स्पष्ट करना आवश्यक होता है जो रोगी को हो सकती हैं, प्रश्न में रोग के अलावा। फिर कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक्स-रे विधियां कार्डियोमेगाली का पता लगाना संभव बनाती हैं (यह या तो थोड़ा या गंभीर रूप से व्यक्त किया जा सकता है), फुफ्फुसीय पैटर्न को बढ़ाया जाता है, सही महाधमनी चाप एक तिहाई रोगियों में स्थित होता है, और फुफ्फुसीय धमनियां अपेक्षाकृत अधिक स्थित होती हैं। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बाएं आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिसे निदान में भी ध्यान में रखा जाता है।

सबसे प्रासंगिक नैदानिक ​​​​तरीके

इकोकार्डियोग्राफी- इकोकार्डियोग्राफी - एक विधि जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय का अध्ययन करती है। एक सामान्य धमनी ट्रंक के साथ, एक धमनी ट्रंक के साथ एक या दो फुफ्फुसीय धमनियों का सीधा संबंध प्रकट होता है।

एफकेजी- फोनोकार्डियोग्राफी - हृदय के रोगों और विकृति के निदान के लिए एक विधि। बड़बड़ाहट और दिल की आवाजें कागज पर दर्ज की जाती हैं, जिन्हें डॉक्टर स्टेथोस्कोप या फोनेंडोस्कोप से नहीं पहचान सकते। इस पद्धति का उपयोग प्रश्न में रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

ईसीजी- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - आपको दाहिने आलिंद में वृद्धि, हृदय की चालन में मंदी, दोनों निलय की वृद्धि और अधिभार का पता लगाने की अनुमति देता है।

आर्टोग्राफी- महाधमनी के लुमेन में एक कंट्रास्ट एजेंट पेश करके महाधमनी और उसकी शाखाओं की एक्स-रे परीक्षा। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के निर्वहन के स्तर की पहचान करने, वाल्वुलर तंत्र की स्थिति निर्धारित करने आदि के लिए विधि आवश्यक है।

एंजियोकार्डियोग्राफी- इसके विपरीत छाती की रेडियोग्राफी - आपको संदिग्ध सामान्य धमनी ट्रंक वाले रोगियों में संवहनी बिस्तर में विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देती है। फेफड़ों की जड़ों की एक असामान्य या फजी संरचना, फेफड़ों की कमी या बढ़ा हुआ पैटर्न, पाए गए दोषों के परिणामस्वरूप असामान्य रक्त प्रवाह पाया जाता है। निलय और दायां अलिंद दोनों बढ़े हुए हैं। नवजात शिशुओं में सामान्य धमनी ट्रंक के रूप में इस तरह की विकृति का निदान करने के मामले में यह विधि अग्रणी है।

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार

दिल की विफलता के उपचार के लिए, जो अक्सर सामान्य धमनी वाल्व के साथ होता है, सक्रिय दवा चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक लेना आवश्यक है। दवा के पाठ्यक्रम के बाद, एक ऑपरेशन निर्धारित है। प्रोस्टाग्लैंडीन के अंतःशिरा जलसेक (जलसेक) के लाभों की पहचान नहीं की गई है।

धमनी ट्रंक का प्राथमिक सुधार शल्य चिकित्सा उपचार है। सर्जरी के दौरान वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर दिया जाता है ताकि रक्त बाएं वेंट्रिकल से ही धमनी ट्रंक में प्रवेश करे। वाल्व के साथ या बिना वाल्व के एक चैनल फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति और दाएं वेंट्रिकल के बीच रखा जाता है। सीआईएस देशों और दुनिया के अन्य देशों के आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के दौरान या बाद में मृत्यु दर 10 से 30% तक होती है।

एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के निदान वाले सभी रोगियों को सर्जरी और दंत यात्राओं से पहले एंडोकार्टिटिस प्रोफिलैक्सिस का पालन करना चाहिए, क्योंकि बैक्टीरिया विकसित होने की संभावना है। बैक्टेरिमिया रक्त में बैक्टीरिया के प्रवेश को संदर्भित करता है। बैक्टीरिया के व्यक्ति के स्वास्थ्य और जीवन के लिए गंभीर परिणाम होते हैं, विशेष रूप से एक छोटे बच्चे के लिए।

आम ट्रंकस आर्टेरियोसस की रोकथाम

गर्भवती महिला पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय हैं:

  • रसायनों, दवाओं, मादक पदार्थों और विभिन्न अल्कोहल सहित रासायनिक कारकों के प्रभाव से बचें
  • प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव से बचें
  • एक बच्चे में विकृतियों का निदान करने के लिए, जबकि वह अभी भी गर्भ में है - यह आधुनिक आनुवंशिक निदान विधियों द्वारा किया जा सकता है

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