शिशुओं में जन्मजात हृदय दोष। जन्मजात हृदय विकार

आंकड़ों के अनुसार, 1000 में से लगभग 8 बच्चे एक या अधिक हृदय दोष के साथ पैदा होते हैं। पिछली शताब्दी में भी, "नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग" (संक्षेप में सीएचडी) का निदान मौत की सजा जैसा लगता था और इसका मतलब था कि किसी भी समय जीवन बाधित हो सकता है। तथापि आधुनिक उपलब्धियाँऔर उच्च तकनीक वाले उपकरण जीवन को लम्बा करने और इसे यथासंभव उच्च गुणवत्ता वाला बनाने में मदद करते हैं।

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग हृदय की संरचना में एक दोष है जो जन्म से देखा जाता है, लेकिन अक्सर उसके दौरान विकसित होता है अंतर्गर्भाशयी विकास. दोष या तो सामान्य रक्त प्रवाह में बाधा डालता है (उदाहरण के लिए, जब वाल्व उपकरण खराब हो जाता है) या ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के साथ रक्त आपूर्ति की गुणवत्ता को प्रभावित करता है।

जन्मजात हृदय रोग के बारे में तथ्य

• नवजात शिशुओं में सीएचडी जन्म के समय सबसे आम दोषों में से एक है (तंत्रिका तंत्र की विकृति के बाद दूसरे स्थान पर)।
• अधिकांश बार-बार होने वाली बुराइयाँ- सेप्टल दोष: इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल।
• जन्मजात हृदय रोग का पता चलने पर हमेशा सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।
• जन्मजात हृदय रोग के प्रकार और भ्रूण के लिंग के बीच एक निश्चित संबंध है। एक अध्ययन के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि पारंपरिक रूप से जन्मजात हृदय दोषों को 3 समूहों में विभाजित किया गया है: पुरुष, महिला और तटस्थ। उदाहरण के लिए, एक "महिला" दोष को पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस कहा जाता है, और ज्वलंत उदाहरण"पुरुष" - महाधमनी का संकुचन.

कारण

सौहार्दपूर्वक- नाड़ी तंत्रपर बनता है प्रारम्भिक चरण, विकास के 10 से 40 दिनों तक। अर्थात्, गर्भावस्था के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, जब ज्यादातर मामलों में एक महिला को अभी भी अपनी स्थिति के बारे में पता नहीं होता है, और दूसरे महीने के साथ समाप्त होता है, भ्रूण में हृदय और महान वाहिकाओं के कक्ष और सेप्टा बनते हैं। बिलकुल यही खतरनाक समयहृदय दोषों के विकास के संदर्भ में।

हृदय संबंधी विकृति संवहनी तंत्र के गठन की शुरुआत में उत्पन्न होती है

जन्मजात हृदय दोष वाले शिशुओं के जन्म में एक निश्चित "मौसमी" देखी गई है, जिसे एक ओर, महामारी के अनुपात में वायरस और सर्दी के मौसम द्वारा समझाया गया है। दूसरी ओर, सिर्फ वायरल बीमारियों से पीड़ित होने का मतलब यह नहीं है कि बच्चा किसी विकृति के साथ पैदा होगा। इन्फ्लूएंजा वायरस और हर्पीज सिंप्लेक्स, भ्रूण के लिए सबसे हानिकारक रूबेला वायरस। मौजूद पूरी लाइनपैथोलॉजी के कारणों को प्रभावित करने वाले अन्य कारक:

1. वंशानुगत प्रवृत्ति.
2. पर्यावरण की दृष्टि से नकारात्मक क्षेत्र में रहना।
3. के साथ उद्यमों में काम करें हानिकारक स्थितियाँश्रम (पेंट और वार्निश उत्पादों, नमक के साथ काम करना हैवी मेटल्स, विकिरण उत्सर्जन)।
4. बुरी आदतें। शराब का सेवन करने वाली माताओं में हृदय दोष के साथ पैदा होने वाले शिशुओं की घटना 30 से 50% तक होती है।
5. आयु। यदि पिता और माता की उम्र 35 वर्ष से अधिक हो तो जोखिम बढ़ जाता है।
6. निश्चित लेना दवाइयाँपहली तिमाही में (बार्बिचुरेट्स, एंटीबायोटिक्स, पैपावेरिन, हार्मोनल दवाएं, मादक दर्दनाशक दवाएं)।
7. माता-पिता की कुछ बीमारियाँ, जैसे मधुमेह।
8. पिछली गर्भावस्थाएँ मृत जन्म में समाप्त हो गईं।
9. गंभीर विषाक्तता.

हमारा दिल कैसे काम करता है

आरेख दर्शाता है कि हृदय कैसे काम करता है

बात समझने के लिए जन्मजात विसंगतियां, आइए सबसे पहले याद रखें कि हृदय की मांसपेशी कैसे काम करती है। हमारा दिल दो हिस्सों में बंटा हुआ है. बायां वाला, एक पंप की तरह, ऑक्सीजनयुक्त धमनी रक्त पंप करता है; यह चमकदार लाल है। दाहिना भाग शिरापरक रक्त की गति को बढ़ावा देता है। इसका गहरा बरगंडी रंग कार्बन डाइऑक्साइड की उपस्थिति के कारण है। में अच्छी हालत मेंशिरापरक और धमनी का खूनउनके बीच घने विभाजन के कारण कभी भी मिश्रण न करें।

रक्त हमारे पूरे शरीर में दो परिसंचरण सर्किटों के माध्यम से फैलता है, जहां हृदय खेलता है महत्वपूर्ण भूमिका. दीर्घ वृत्ताकार(बीसीसी) महाधमनी से "शुरू" होती है, जो हृदय के बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। महाधमनी कई धमनियों में शाखाएं बनाती है जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऊतकों और अंगों तक ले जाती हैं। ऑक्सीजन देते हुए, रक्त कोशिकाओं से कार्बन डाइऑक्साइड और अन्य चयापचय उत्पादों को "लेता" है। तो यह शिरापरक हो जाता है और बेहतर और निम्न वेना कावा की सहायक नदियों के साथ हृदय तक पहुंचता है, बीसीसी को पूरा करता है, प्रवेश करता है ह्रदय का एक भाग.

छोटा वृत्त (एमसीसी) शरीर से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने और रक्त को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। दाहिने आलिंद से ऑक्सीजन - रहित खूनदाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां से इसे फुफ्फुसीय ट्रंक में छोड़ा जाता है। दो फुफ्फुसीय धमनियां फेफड़ों तक रक्त पहुंचाती हैं, जहां गैस विनिमय होता है। धमनी रक्त में परिवर्तित होने के बाद, रक्त को बाएं आलिंद में ले जाया जाता है। इस तरह ICC बंद हो जाता है.

हृदय का वाल्व तंत्र रक्त परिसंचरण के दोषरहित कामकाज में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। वाल्व अटरिया और निलय के बीच, साथ ही बड़े जहाजों के प्रवेश और निकास पर स्थित होते हैं। चूंकि बीसीसी छोटे से अधिक लंबा है, इसलिए बाएं आलिंद और वेंट्रिकल पर अधिक भार पड़ता है (यह अकारण नहीं है कि मांसपेशियों की दीवार दाईं ओर की तुलना में बाईं ओर अधिक मोटी होती है)। इन कारणों से, दोष अक्सर बाइसेपिड माइट्रल वाल्व (जो बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के बीच की सीमा के रूप में कार्य करता है) और महाधमनी वाल्व (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी के बाहर निकलने की सीमा पर स्थित) के साथ होता है।

वर्गीकरण एवं लक्षण

नवजात शिशुओं में हृदय दोषों के कई वर्गीकरण हैं, जिनमें से सबसे प्रसिद्ध वर्गीकरण रंग पर आधारित है:

1. "फीका". पीलापन त्वचा, सांस की तकलीफ, हृदय दर्द और सिरदर्द (वेंट्रिकुलर और इंटरआर्ट्रियल सेप्टम, स्टेनोसिस)।
2. "नीला". जटिलताओं की दृष्टि से सबसे प्रतिकूल। त्वचा का रंग नीला हो जाता है, और धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित हो जाता है (फैलोट की टेट्रालॉजी, ट्रांसपोज़िशन) महान जहाज).
3. "तटस्थ".

आदर्श रूप से, दोष का निर्धारण एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा बच्चे के दिल की बात सुनकर किया जाता है। हालाँकि, व्यवहार में यह हमेशा संभव नहीं होता है, इसलिए त्वचा की स्थिति और सांस लेने की गतिशीलता जैसे संकेतों पर बारीकी से ध्यान दिया जाता है। तो, हृदय संबंधी विकृति का संकेत देने वाले मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा का सायनोसिस (सायनोसिस), दूध पिलाने के दौरान नासोलैबियल त्रिकोण का नीला मलिनकिरण;
• विफलताएं हृदय दर;
• दिल की बड़बड़ाहट जो एक निश्चित अवधि के भीतर दूर नहीं होती;
• स्पष्ट रूप में दिल की विफलता;
• श्वास कष्ट;
• कमजोरी के साथ सुस्ती;
• ऐंठन परिधीय वाहिकाएँ(अंग और नाक की नोक पीली पड़ जाती है और छूने पर ठंडक महसूस होती है);
• वजन ठीक से नहीं बढ़ता;
• सूजन।

दिल की बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है एक अनुभवी डॉक्टरजन्म के तुरंत बाद

यहां तक ​​कि हल्के संकेतों को भी नजरअंदाज नहीं किया जा सकता। हृदय रोग विशेषज्ञ से अपॉइंटमेंट लें और अतिरिक्त जांच कराएं।

निदान

अल्ट्रासाउंड जांच के प्रचलन के साथ, अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों को गर्भावस्था के 18-20 सप्ताह में ही पहचाना जा सकता है। इससे, यदि आवश्यक हो, जन्म के तुरंत बाद सर्जिकल कार्य तैयार करना और करना संभव हो जाता है। इससे बच्चों को उन प्रकार के दोषों से बचने का मौका मिलता है जिन्हें पहले जीवन के साथ असंगत माना जाता था।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान हृदय संबंधी दोषों का हमेशा पता नहीं चलता है। हालाँकि, जन्म के साथ यह अक्सर होता है नैदानिक ​​तस्वीरवृद्धि हो रही है। फिर बच्चे को जांच और निदान के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन के पास भेजा जाता है। सबसे आम शोध विधियां हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। देता है सामान्य विचारहृदय के कार्य के बारे में (कौन से भाग अतिभारित हैं, संकुचन की लय, चालकता)।
• फोनोकार्डियोग्राम (पीसीजी)। दिल की बड़बड़ाहट को कागज़ पर दर्ज करता है।
• इकोकार्डियोग्राफी। यह विधि वाल्व तंत्र, हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने और हृदय की गुहाओं में रक्त प्रवाह की गति निर्धारित करने में मदद करती है।
• हृदय की सामान्य रेडियोग्राफी।
• पल्स ओक्सिमेट्री। आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि रक्त कितना ऑक्सीजनयुक्त है। उंगली की नोक पर एक विशेष सेंसर लगा होता है। इसके माध्यम से लाल रक्त कोशिका में ऑक्सीजन की मात्रा निर्धारित की जाती है।
• डॉपलर अध्ययन. रक्त प्रवाह का अल्ट्रासाउंड रंग अध्ययन, दोष के आकार और शारीरिक रचना का आकलन करना, और गलत दिशा में बहने वाले रक्त की मात्रा का निर्धारण करना।
• कैथीटेराइजेशन. जांच को रक्त वाहिकाओं के माध्यम से हृदय गुहा में डाला जाता है। जटिल और विवादास्पद मामलों में इस पद्धति का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

लक्ष्य निदान उपाय- निम्नलिखित सवालों का जवाब दें:

1. दोष की शारीरिक रचना क्या है, रक्त परिसंचरण कहाँ ख़राब है?
2. कैसे बनायें अंतिम निदान?
3. दोष तीनों चरणों में से किस चरण में स्थित है?
4. क्या इस चरण में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता है या यह किया जा सकता है? रूढ़िवादी तरीकेइलाज?
5. क्या कोई जटिलताएँ हैं और क्या उनका इलाज करने की आवश्यकता है?
6. क्या युक्तियाँ हैं शल्य चिकित्साऔर यह इष्टतम कब होगा?

प्रकार

यद्यपि गर्भ में जन्मजात दोषों का पता लगाया जाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में वे भ्रूण के लिए खतरा पैदा नहीं करते हैं, क्योंकि इसकी संचार प्रणाली एक वयस्क से थोड़ी अलग होती है। लेकिन जन्म के बाद, जब हृदय पूरी ताकत से काम करना शुरू कर देता है और रक्त परिसंचरण के दो चक्र शुरू हो जाते हैं, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट हो जाती है। नीचे मुख्य हृदय दोष हैं।

सबसे आम विकृति विज्ञान. धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाहिनी ओर के उद्घाटन के माध्यम से प्रवेश करता है। इससे छोटे वृत्त आदि पर भार बढ़ जाता है बाईं तरफदिल.

जब छेद सूक्ष्म होता है और कारण बनता है न्यूनतम परिवर्तनरक्त संचार में सर्जरी नहीं की जाती। पर बड़े आकारछिद्रों को सिल दिया गया है। रोगी वृद्धावस्था तक जीवित रहते हैं।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स

ऐसी स्थिति जहां इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाता है। निलय में, धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है, ऑक्सीजन का स्तर गिर जाता है, और त्वचा का सायनोसिस स्पष्ट होता है। प्रीस्कूल के लिए और विद्यालय युगजबरन बैठने की स्थिति विशिष्ट है (इससे सांस की तकलीफ कम हो जाती है)। एक अल्ट्रासाउंड स्कैन से एक बढ़े हुए गोलाकार हृदय और एक ध्यान देने योग्य कार्डियक कूबड़ (फलाव) का पता चलता है।

ऑपरेशन को लंबे समय तक देरी किए बिना किया जाना चाहिए, क्योंकि रोगियों के उचित उपचार के बिना बेहतरीन परिदृश्य 30 वर्ष तक जीवित रहें।

तब होता है जब, किसी कारण से, प्रसवोत्तर अवधिफुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के बीच संबंध खुला रहता है। परिणाम वही है जो ऊपर वर्णित स्थितियों में है: दो प्रकार के रक्त मिश्रित होते हैं, छोटा वृत्त काम के साथ अतिभारित होता है, दायां और, थोड़ी देर के बाद, बायां वेंट्रिकल बड़ा हो जाता है। गंभीर मामलों में, रोग सायनोसिस और सांस की तकलीफ के साथ होता है।

फांक का छोटा व्यास कोई खतरा पैदा नहीं करता है, जबकि बड़े दोष के लिए तत्काल आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

सबसे गंभीर दोष, जिसमें एक साथ चार विसंगतियाँ शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस (संकुचन);
• दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन;
• दाएं वेंट्रिकल का बढ़ना.

आधुनिक तकनीकें ऐसे दोषों का इलाज करना संभव बनाती हैं, लेकिन इस तरह के निदान वाले बच्चे को जीवन भर के लिए कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत किया जाता है।

स्टेनोसिस एक वाहिका का संकुचन है जो रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है। इसके साथ भुजाओं की धमनियों में तनावपूर्ण नाड़ी और पैरों में नाड़ी कमजोर हो जाती है, एक बड़ा फर्कहाथों और पैरों पर दबाव, चेहरे पर जलन और गर्मी, सुन्नता के बीच निचले अंग.

ऑपरेशन में क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर एक ग्राफ्ट स्थापित करना शामिल है। किए गए उपायों के बाद, हृदय और रक्त वाहिकाओं की कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है और रोगी लंबे समय तक जीवित रहता है।

इलाज

उपचार और इसकी रणनीति दोष की गंभीरता और इसके विकास के चरण पर निर्भर करेगी। उनमें से कुल तीन हैं: आपातकालीन, मुआवजा और विघटन चरण।

आपातकालशिशु के जन्म से उत्पन्न होता है, जब अंगों और प्रणालियों को ऑक्सीजन की कमी के कारण एक प्रकार का झटका लगता है और अनुकूलन करने का प्रयास करते हैं चरम स्थितियां. वाहिकाएँ, फेफड़े और हृदय की मांसपेशियाँ अधिकतम दक्षता के साथ काम करती हैं। यदि शरीर निर्बल है तो आपातकाल के अभाव में दोष उत्पन्न हो जाता है शल्य चिकित्सा देखभाल, जिससे शिशु की मृत्यु हो जाती है।

मुआवज़ा चरण. यदि शरीर लुप्त क्षमताओं की भरपाई करने में सक्षम था, तो अंग और प्रणालियाँ कुछ समय तक, जब तक कि सारी ताकत समाप्त न हो जाए, अधिक या कम स्थिरता से काम करने में सक्षम हो जाते हैं।

विघटन का चरण. तब होता है जब शरीर सहन करने में असमर्थ हो जाता है बढ़ा हुआ भार, और हृदय और फुफ्फुसीय समूहों के अंग अपना कार्य पूरी तरह से करना बंद कर देते हैं। यह हृदय विफलता के विकास को भड़काता है।

ऑपरेशन, एक नियम के रूप में, मुआवजे के चरण में किया जाता है, जब अंगों और प्रणालियों का काम स्थापित होता है और उनके भंडार की कीमत पर होता है। कुछ प्रकार के दोषों के लिए, आपातकालीन चरण में, बच्चे के जन्म के पहले दिनों या घंटों में सर्जरी का संकेत दिया जाता है, ताकि वह जीवित रह सके। तीसरे चरण में शल्य चिकित्साअधिकांश मामलों में यह अर्थहीन है.

कभी-कभी डॉक्टरों को तथाकथित मध्यवर्ती सर्जिकल हस्तक्षेप करना पड़ता है, जिससे बच्चे को उस समय तक जीवित रहने की अनुमति मिलती है जब तक कि पूर्ण जन्म संभव न हो जाए। पुनर्निर्माण शल्यचिकित्सान्यूनतम परिणामों के साथ. सर्जिकल अभ्यास में, न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों का अक्सर उपयोग किया जाता है, जब एंडोस्कोपिक तकनीकों का उपयोग करके छोटे चीरे लगाए जाते हैं और सभी जोड़तोड़ एक अल्ट्रासाउंड मशीन के माध्यम से दिखाई देते हैं। यहां तक ​​कि सामान्य एनेस्थीसिया का भी हमेशा उपयोग नहीं किया जाता है।

किसी बुराई से छुटकारा पाने के बाद, बच्चे को इसके बिना रहने के लिए फिर से समायोजित होने के लिए समय की आवश्यकता होती है। इसलिए, बच्चा हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत है और नियमित रूप से उससे मिलने जाता है। महत्वपूर्ण भूमिकाप्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना एक भूमिका निभाता है, क्योंकि कोई भी सर्दी हृदय प्रणाली और सामान्य रूप से स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डाल सकती है।

लम्बी सैर पर ताजी हवाबस आवश्यक है, विशेषकर हृदय रोगविज्ञान वाले बच्चों के लिए

विषय में शारीरिक व्यायामस्कूल में और KINDERGARTEN, भार की डिग्री एक कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि शारीरिक शिक्षा कक्षाओं से छूट आवश्यक है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि बच्चे को हिलना-डुलना वर्जित है। ऐसे मामलों में वह ऐसा करता है शारीरिक चिकित्साद्वारा विशेष कार्यक्रमक्लिनिक में.

जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों को ताजी हवा में लंबा समय बिताने की सलाह दी जाती है, लेकिन अत्यधिक तापमान की अनुपस्थिति में: गर्मी और ठंड दोनों का उन रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है जो कड़ी मेहनत कर रही हैं। नमक का सेवन सीमित है. आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए: सूखे खुबानी, किशमिश, पके हुए आलू।

निष्कर्ष।विकार अलग-अलग हैं। कुछ को तत्काल सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, अन्य को इसकी आवश्यकता होती है निरंतर निगरानीडॉक्टर पहले एक निश्चित उम्र का. किसी भी मामले में, आज कार्डियक सर्जरी सहित चिकित्सा ने आगे कदम बढ़ाया है, और 60 साल पहले जिन दोषों को लाइलाज और जीवन के साथ असंगत माना जाता था, उनका अब सफलतापूर्वक ऑपरेशन किया जाता है और बच्चे लंबे जीवन जीते हैं। इसलिए सुनने के बाद भयानक निदान, घबराने की जरूरत नहीं है. आपको बीमारी से लड़ने के लिए तैयार रहना होगा और इसे हराने के लिए अपनी ओर से हर संभव प्रयास करना होगा।

जन्मजात हृदय दोष अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान हृदय, उसके वाल्वों और वाहिकाओं की शारीरिक विकृति की उपस्थिति से जुड़े कई रोग हैं। ये दोष प्रणालीगत और इंट्राकार्डियक परिसंचरण में परिवर्तन और हृदय पर अधिभार का कारण बनते हैं।

रोग के लक्षण दोष के प्रकार से निर्धारित होते हैं; सबसे आम हैं सायनोसिस (सायनोसिस) या त्वचा का पीलापन, लैग इन शारीरिक विकास, दिल में बड़बड़ाहट, हृदय की अभिव्यक्तियाँ और सांस की विफलता. यदि डॉक्टर को जन्मजात हृदय दोष का संदेह होता है, तो एफसीजी, ईसीजी, इकोसीजी और रेडियोग्राफी की जाती है।

कई प्रकार के हृदय संबंधी विकार शरीर में एक-दूसरे या अन्य प्रणालीगत विकृति के साथ संयुक्त होते हैं। वयस्कों की तुलना में जन्मजात हृदय रोग बहुत कम आम है बचपन. विकारों की पहचान वयस्कता में भी हो सकती है।

हृदय विकृति क्यों बनती है?

आरंभ करने के लिए, हमें उन जोखिम कारकों पर प्रकाश डालना चाहिए जो हृदय संबंधी असामान्यताओं के निर्माण में योगदान करते हैं:

• माँ की आयु 17 वर्ष से कम या 40 वर्ष के बाद;
• गर्भपात का खतरा;
• पहली तिमाही का विषाक्तता;
• गर्भवती महिलाओं में अंतःस्रावी रोग;
• मृत जन्म का इतिहास;
• बोझिल आनुवंशिकता.

जन्मजात हृदय दोष के कारण निम्नलिखित हो सकते हैं: गुणसूत्र संबंधी विकार, पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में, जीन उत्परिवर्तन, पॉलीजेनिक-मल्टीफैक्टोरियल प्रीस्पोज़िशन (आनुवंशिकता)।

जब गुणसूत्र निर्धारित होते हैं, तो उनमें संरचनात्मक या मात्रात्मक परिवर्तन संभव होते हैं। इस मामले में, विसंगतियों का उल्लेख किया गया है विभिन्न अंगप्रणाली, जिसमें हृदय प्रणाली भी शामिल है। ऑटोसोमल ट्राइसॉमी के साथ, कार्डियक सेप्टल दोष आमतौर पर विकसित होते हैं।

एकल जीन के उत्परिवर्तन के साथ, जन्मजात हृदय दोष आमतौर पर अन्य अंगों के अन्य दोषों से जुड़े होते हैं। हृदय संबंधी असामान्यताएं तब ऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंट या एक्स-लिंक्ड सिंड्रोम का हिस्सा होती हैं।

गर्भावस्था के दौरान (तीन महीने तक), जैसे नकारात्मक कारक, जैसे कि आयनकारी विकिरण, वायरल रोग, कुछ दवाएँ लेना, व्यावसायिक खतरे और बुरी आदतेंमाँएँ अंगों के अनुचित निर्माण में योगदान देती हैं।

यदि गर्भाशय में भ्रूण रूबेला वायरस से संक्रमित है, तो अक्सर बच्चे में विसंगतियों का एक समूह विकसित होता है - बहरापन, ग्लूकोमा या मोतियाबिंद, और हृदय दोष।

इसके अलावा, सिफलिस, हर्पीस, छोटी माता, माइकोप्लाज्मोसिस, एडेनो विषाणु संक्रमण, साइटोमेगाली, मधुमेह, सीरम हेपेटाइटिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, तपेदिक, लिस्टेरियोसिस, आदि।

वैज्ञानिकों ने पाया है कि हृदय का अंतर्गर्भाशयी विकास प्रभावित होता है विभिन्न औषधियाँ: प्रोजेस्टोजेन, एम्फ़ैटेमिन, लिथियम तैयारी और एंटीकॉन्वेलेंट्स।

परिसंचरण संबंधी विकार

उपरोक्त कारकों के कारण, अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में हृदय संरचनाओं का प्राकृतिक गठन बाधित हो सकता है, जिससे निलय और अटरिया के बीच अधूरा समापन होता है। पैथोलॉजिकल गठनवाल्व, रक्त वाहिकाओं की असामान्य व्यवस्था, आदि।

जन्म के बाद, कुछ बच्चे अंडाकार खिड़की और डक्टस आर्टेरियोसस को बंद नहीं करते हैं

चूँकि माँ के अंदर रक्त परिसंचरण नवजात शिशु के हेमोडायनामिक्स से भिन्न होता है, इसलिए लक्षण जन्म के लगभग तुरंत बाद दिखाई देते हैं।

जन्मजात हृदय दोष कितनी जल्दी प्रकट होता है यह कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं व्यक्तिगत विशेषताएं बच्चे का शरीर. कुछ मामलों में, गंभीर संचार संबंधी विकारों का कारण बनता है श्वसन संक्रमणया कोई अन्य बीमारी.

हृदय संबंधी दोषों के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण का उच्च रक्तचाप या हाइपोक्सिमिया (रक्त में कम ऑक्सीजन सामग्री) प्रकट हो सकता है।

लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले वर्ष में हृदय गति रुकने के कारण उचित देखभाल के बिना मर जाते हैं। एक वर्ष के बाद, बच्चे सामान्य महसूस करते हैं, लेकिन लगातार जटिलताएँ विकसित होती रहती हैं। इसलिए, कुछ मामलों में कम उम्र में ही सर्जरी जरूरी हो जाती है।

उल्लंघनों का वर्गीकरण

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह पर प्रभाव के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों का वर्गीकरण:

• बढ़े हुए रक्त प्रवाह के साथ: प्रारंभिक सायनोसिस का कारण नहीं बनना और सायनोसिस का कारण बनना;
• अपरिवर्तित के साथ;
• क्षीण के साथ: सायनोसिस के बिना और सायनोसिस के साथ;
• संयुक्त.

समूह द्वारा एक और वर्गीकरण है:

1. सफेद, जो बदले में, रक्त परिसंचरण के किसी भी चक्र में और महत्वपूर्ण परिसंचरण हानि के बिना समृद्ध या समाप्त हो सकता है।
2. नीले वाले, जो छोटे वृत्त के संवर्धन या ह्रास के साथ आते हैं।

आईसीडी के अनुसार ( अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग) संचार प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ Q20 से Q28 तक की स्थिति में होती हैं, और यह हृदय संबंधी विसंगतियाँ हैं जो Q24 में शामिल हैं।

जटिलताओं

जन्मजात हृदय रोग की जटिलताओं में बेहोशी (बेहोशी), दिल की विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, शामिल हैं। मस्तिष्क परिसंचरण, एंजाइना पेक्टोरिस, बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ, लंबे समय तक निमोनिया, मायोकार्डियल रोधगलन, सापेक्ष एनीमिया और डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ (लक्षण) या रोग को कैसे पहचानें?

बच्चे स्तन लेने से इनकार करते हैं, बेचैन होते हैं और चूसते समय जल्दी थक जाते हैं।

जन्मजात हृदय दोष के लक्षण विकार के प्रकार, हेमोडायनामिक विघटन के गठन के समय और संचार संबंधी विकार की प्रकृति पर निर्भर करते हैं।

सियानोटिक प्रकार की बीमारी वाले शिशुओं में, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सियानोसिस देखा जाता है। रोने और चूसने से यह और अधिक स्पष्ट हो जाता है। सफेद हृदय संबंधी असामान्यताएं हाथों और पैरों के ठंडेपन और पीली त्वचा से प्रकट होती हैं।

उनमें क्षिप्रहृदयता, पसीना आना, सांस लेने में तकलीफ, अतालता, धड़कन और गर्दन की वाहिकाओं में सूजन विकसित हो जाती है। लंबे समय तक हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ, बच्चा ऊंचाई, वजन और शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है।

आमतौर पर, जन्म के तुरंत बाद, गुदाभ्रंश के दौरान दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

निदान

जन्मजात हृदय दोषों का निदान इसके प्रयोग से किया जाता है व्यापक सर्वेक्षण. सबसे पहले, बच्चे की जांच की जाती है और हृदय का श्रवण किया जाता है। अगर कोई संदेह हो संभावित विसंगतियाँ, फिर असाइन किया जाता है वाद्य विधियाँनिदान - फोनोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी छाती.

ईसीजी हृदय की अतिवृद्धि, चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति को पहचानना संभव बनाता है; हेरफेर के बाद विकारों की गंभीरता का आकलन करना आसान हो जाता है। दैनिक निगरानी संभव है.

एफसीजी डेटा हृदय संबंधी बड़बड़ाहट और ध्वनियों की अवधि, प्रकृति और स्थान का पूरी तरह से आकलन करने में मदद करता है। एक्स-रे आपको हृदय के आकार, स्थान और आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण की स्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।

इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके वाल्व, सेप्टा और बड़ी वाहिकाओं की जांच की जाती है, सिकुड़नामायोकार्डियम।

जटिल विकारों के लिए और फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापअन्य निदान विधियों को निष्पादित करना संभव है: महाधमनी- या एंजियोकार्डियोग्राफी, हृदय की गुहाओं की जांच और कैथीटेराइजेशन, हृदय की एमआरआई, कार्डियोग्राफी।

इलाज

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एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में कार्डियोलॉजी की एक गंभीर समस्या है शल्य चिकित्साजन्मजात हृदय दोष. यदि बच्चे में हृदय विफलता के कोई लक्षण नहीं हैं, और सायनोसिस मध्यम है, तो ऑपरेशन को बाद की तारीख के लिए स्थगित किया जा सकता है। देर की तारीख. बच्चों को लगातार कार्डियक सर्जन या कार्डियोलॉजिस्ट की निगरानी में रहना चाहिए।

जन्मजात हृदय रोग की गंभीरता और प्रकार के आधार पर उपचार पद्धति का चयन किया जाता है। हृदय सेप्टा की विसंगतियों के मामले में, उन्हें सिल दिया जाता है या मरम्मत की जाती है; दोष का एक्स-रे एंडोवस्कुलर रोड़ा संभव है।

गंभीर हाइपोक्सिमिया के मामले में, बच्चों की स्थिति में अस्थायी रूप से सुधार करने के लिए, सबसे पहले इंटरसिस्टम एनास्टोमोसेस किया जाता है। परिणामस्वरूप, जटिलताओं का जोखिम कम हो जाता है और रक्त ऑक्सीजनेशन बढ़ जाता है। अनुकूल परिस्थितियाँ आने पर रेडिकल सर्जरी की जाती है।

महाधमनी संबंधी विसंगतियों के लिए, महाधमनी उच्छेदन और स्टेनोसिस मरम्मत की जाती है। जब महाधमनी वाहिनी खोली जाती है, तो इसे लिगेट किया जाता है।

जटिल हृदय दोषों के उपचार, जिन्हें पूरी तरह से समाप्त नहीं किया जा सकता है, में हेमोडायनामिक सुधार शामिल है। कुछ मामलों में एकमात्र संभव विधिजन्मजात हृदय रोग का उपचार हृदय प्रत्यारोपण है।

केवल औषधि उपचार शामिल है रोगसूचक उपचारअतालता, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर या पुरानी हृदय विफलता, डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले, मायोकार्डियल इस्किमिया।

इसके अलावा बच्चे को इलाज की जरूरत है विशेष ध्यानमाता-पिता: उचित पोषण, वायरल रोगों की रोकथाम, आदि।

शीघ्र निदान और उपचार विकल्पों के साथ पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। यदि ऑपरेशन करना असंभव है, तो यह प्रतिकूल है।

इसके बाद विकलांग होना संभव है कट्टरपंथी सर्जरीपुनर्वास अवधि के दौरान और हृदय विफलता चरण II बी या उससे अधिक के लक्षणों के साथ।

रोकथाम

जन्मजात हृदय रोग की रोकथाम में गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाना, प्रसवपूर्व निदान और प्रतिकूल कारकों के संपर्क से बचना शामिल है।

हृदय संबंधी विसंगतियों वाली महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान डॉक्टरों से सावधानीपूर्वक ध्यान देने और अतिरिक्त परामर्श और जांच की आवश्यकता होती है।

जन्मजात हृदय दोष के कारण

वहां कई हैं कई कारणजन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) की घटना।

ये सभी सामूहिक रूप से गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करते हैं, जिससे भ्रूण के अंगों और प्रणालियों के निर्माण में बाधा आती है। जन्मजात हृदय रोग की घटनाओं में मौसमी उतार-चढ़ाव मुख्य रूप से वायरल महामारी से जुड़े होते हैं। विशेष रूप से, रूबेला वायरस का भ्रूण पर टेराटोजेनिक (यानी, विकृतियां पैदा करने वाला) प्रभाव, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, छोटी माता। इन्फ्लूएंजा वायरस के लिए भी इसी प्रकृति के प्रमाण हैं, खासकर यदि रोग गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में होता है। बेशक, जन्मजात हृदय रोग के विकास के लिए केवल एक वायरल कारक की उपस्थिति संदिग्ध है। हालाँकि, जब कई टेराटोजेनिक कारक संयुक्त होते हैं, तो जन्मजात हृदय रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। एक वायरल एजेंट केवल आनुवंशिक तंत्र के कार्यान्वयन में एक ट्रिगर बन सकता है। गर्भावस्था के दौरान शराब का सेवन जन्मजात हृदय रोग के निर्माण में एक निश्चित भूमिका निभाता है, और हम बात कर रहे हैंन केवल मजबूत शराब के बारे में, बल्कि कम अल्कोहल वाले कॉकटेल, टॉनिक आदि के बारे में भी। जो महिलाएं मादक पेय पदार्थों का सेवन करती हैं, वे 50% मामलों में जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों को जन्म देती हैं। गर्भावस्था के दौरान महिला के सामान्य शारीरिक स्वास्थ्य को एक बड़ी भूमिका दी जाती है। महिलाओं की पीड़ा में प्रणालीगत रोग(उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), मधुमेह, बच्चे अक्सर जन्मजात हृदय रोग के साथ पैदा होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) इस अंग के विकास में दोष हैं जो जन्म के समय मौजूद होते हैं। कारण है असामान्य विकासबच्चे के जन्म से पहले हृदय या हृदय के पास की रक्त वाहिकाएँ।

इस विकृति की आवृत्ति प्रति 1000 बच्चों में 8 है। यह नवजात शिशुओं का लगभग 1% है।

इस तथ्य के बावजूद कि सभी विसंगतियों के बीच हृदय दोष मृत्यु का प्रमुख कारण है, इस विकृति के उपचार में बढ़ती प्रगति के साथ, बच्चों के जीवित रहने की संभावना बढ़ गई है।

जन्मजात विकृति के कारण

जन्मजात हृदय दोष का कारण निर्धारित करना कठिन है। विशेषज्ञों का मानना ​​है कि 90% मामलों में कमियाँ आनुवंशिक प्रवृत्ति (अंतर्जात कारक) और कारकों के संयुक्त प्रभाव के तहत बनती हैं पर्यावरण(बहिर्जात)। 2% मामलों में, केवल पर्यावरणीय कारक महत्वपूर्ण होते हैं।

अंतर्जात कारकों में उत्परिवर्तन, माता-पिता की बीमारियाँ, युग्मक स्तर पर परिवर्तन, बहुत छोटा होना और शामिल हैं पृौढ अबस्थाअभिभावक।

सबसे शक्तिशाली अंतर्जात (आंतरिक) कारक उत्परिवर्तन हैं जो उत्पन्न होते हैं अलग-अलग अवधिअजन्मे बच्चे के माता-पिता का जीवन प्रजनन कोशिकाओं (युग्मक) के स्तर पर प्रभाव में होता है कई कारक. लगभग 10% हृदय दोषों का कारण उत्परिवर्तन होता है।

इनमें से, गुणसूत्र उत्परिवर्तन का हिस्सा 5-6% है, और शायद ही कभी जीन दोष 3-5% हैं। उनमें से सबसे आम डाउन सिंड्रोम है, जो 90% मामलों में एट्रियल सेप्टल दोष और तथाकथित वेलो-कार्डियोफेशियल सिंड्रोम के साथ होता है। डाउन सिंड्रोम जैसी गुणसूत्रीय विकृति के साथ जन्मजात हृदय दोष हो सकते हैं। 25% लड़कियाँ दूसरे से हैं गुणसूत्र असामान्यता, तथाकथित शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम, इंटरएट्रियल झिल्ली का दोष है। ट्राइसॉमी 18 या 13 के मामले में, बच्चे अक्सर जन्मजात हृदय रोग, अर्थात् वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस से मर जाते हैं।

वैसे, एक और आम संवहनी रोगजो अक्सर 4 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों में देखा जाता है रक्तस्रावी वाहिकाशोथ. एक रोग जिसके परिणामस्वरूप छोटी केशिकाओं की दीवारों में सूजन आ जाती है।

जीन असामान्यताओं वाली कई बीमारियाँ हृदय संबंधी असामान्यताओं के साथ हो सकती हैं। ये हैं मार्फ़न सिंड्रोम, स्मिथ-लेमले-ओपिट्ज़ सिंड्रोम, होल्ट-ओरम सिंड्रोम और म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस। नूनन सिंड्रोम और विलियम्स सिंड्रोम वाले 80% बच्चे जन्मजात हृदय दोष के साथ पैदा होते हैं। 50% मामलों में, यह फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस है। अन्य आनुवंशिक सिंड्रोमयह गोल्डनहर सिंड्रोम, VACTERL एसोसिएशन (श्वासनली, अन्नप्रणाली, रीढ़ की विसंगतियाँ, मलाशय और गुदा, गुर्दे, अंग) है। इनमें से अधिकांश सिंड्रोम का निदान आणविक निदान विधियों का उपयोग करके विशेष आनुवंशिक केंद्रों में किया जाता है।

कुछ जन्मजात हृदय रोगों में ऑटोसोमल प्रमुख (ऊर्ध्वाधर) प्रकार का संचरण होता है। इसका मतलब यह है कि यदि माता-पिता में से किसी एक को जन्मजात हृदय संबंधी असामान्यता है, तो 50% बच्चे, लिंग की परवाह किए बिना, हृदय संबंधी असामान्यताओं के साथ पैदा होंगे। बोझिल आनुवंशिकता की उपस्थिति में, यह अधिक संभावना है कि बच्चा उन परिवारों में पैदा होगा जहां करीबी रिश्तेदार थे समान कमियाँ. यदि माता-पिता में से कोई एक स्वयं जन्मजात हृदय दोष से पीड़ित है, तो बच्चे के जन्म का जोखिम बढ़ जाता है समान विकृति विज्ञान 10% है. यदि परिवार में पहले से ही जन्मजात विसंगति वाला बच्चा है, तो हर किसी को यह दोष होने का खतरा है अगला बच्चा 4% की वृद्धि। यदि बच्चे में क्रोमोसोमल या अन्य का निदान किया गया है आनुवंशिक असामान्यता, चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श प्रसव पूर्व निदान में मदद कर सकता है और अजन्मे बच्चों में हृदय दोष के जोखिम को निर्धारित कर सकता है

को आंतरिक फ़ैक्टर्समाता की पुरानी बीमारियाँ भी लागू होती हैं। सबसे पहले, यह मधुमेह मेलिटस है। जन्मजात हृदय रोग, फेनिलकेटोनुरिया, मिर्गी, ल्यूपस एरिथेमेटोसस और फोलिक एसिड हाइपोविटामिनोसिस के साथ तथाकथित मधुमेह भ्रूणोपैथी का कारण बनता है। बिना क्षतिपूर्ति वाले मधुमेह से पीड़ित महिलाओं में जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित बच्चे होने की संभावना काफी बढ़ जाती है। ऐसा माना जाता है कि मधुमेह से पीड़ित 3-6% गर्भवती महिलाएं अक्सर बड़ी वाहिकाओं के स्थानांतरण के साथ बच्चों को जन्म देती हैं। यह बढ़ा हुआ खतरामधुमेह मेलिटस प्रकार I और II पर लागू होता है, लेकिन यह गर्भकालीन मधुमेह पर लागू नहीं होता है, जो एक अस्थायी स्थिति है और बच्चे के जन्म के बाद ठीक हो जाती है।

बाहरी (बहिर्जात) कारकों में शामिल हैं: भौतिक, रासायनिक और जैविक। एक बच्चे में जन्मजात हृदय रोग की घटना के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारक रासायनिक और जैविक हैं।

रासायनिक कारकों के समूह में शामिल हैं दवाएंजिससे बच्चे में जन्मजात हृदय रोग होने का खतरा बढ़ जाता है। ये लिथियम दवाएं, कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स, हार्मोनल दवाएं और दवाएं हैं जो फोलिक एसिड के अवशोषण में बाधा डालती हैं। जो महिलाएं इबुप्रोफेन जैसी सूजन-रोधी दवा लेती हैं, उनके बच्चे में जन्मजात हृदय रोग होने की संभावना दोगुनी होती है। इस मामले में पेरासिटामोल एक सुरक्षित विकल्प है, हालांकि आदर्श रूप से आपको गर्भावस्था के दौरान कोई भी दवा लेने से बचना चाहिए, खासकर गर्भधारण से तीन महीने पहले और गर्भावस्था की पहली तिमाही के दौरान। यदि दवा न लेना असंभव है, तो आपको किसी अनुभवी डॉक्टर के साथ दवा के उपयोग का समन्वय करना चाहिए जिस पर आप भरोसा करते हैं।

इस समूह में शराब, धूम्रपान और ड्रग्स जैसे टेराटोजन भी शामिल हैं। भ्रूण के साथ पैदा हुए बच्चे शराब सिंड्रोम, अक्सर दिल की समस्याएं होती हैं। एक नियम के रूप में, यह एक अलिंद सेप्टल दोष है। शोध के अनुसार धूम्रपान करने वाली महिलाएंहृदय और रक्त वाहिकाओं की असामान्य संरचना वाले बच्चों को जन्म देने की संभावना 60% अधिक होती है। वैसा ही प्रभाव पड़ता है अनिवारक धूम्रपान, एक तिहाई से हानिकारक पदार्थइस स्थिति में यह पर्यावरण में प्रवेश करता है। रिश्ते में मादक पदार्थकोकीन का प्रभाव भी वैसा ही होता है।

को रासायनिक कारकइसमें कार्बनिक सॉल्वैंट्स भी शामिल हैं, जो बच्चे में हृदय और संवहनी दोष होने का जोखिम तीन गुना कर देते हैं।

से जैविक कारकवायरल संक्रमण का ख़तरा बना हुआ है. यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान (पहले 8-10 सप्ताह में) रूबेला हो जाता है, तो जन्मजात हृदय रोग विकसित होने का खतरा 35% तक बढ़ जाता है। सभी महिलाएं प्रजनन आयुरूबेला के खिलाफ टीका अवश्य लगवाना चाहिए, जिसके बाद वे टीकाकरण के बाद 1 महीने तक गर्भधारण से बचती हैं। जिन महिलाओं को गर्भावस्था के पहले तिमाही में फ्लू हुआ है, उनमें हृदय और संवहनी दोष वाले बच्चों को जन्म देने की संभावना दोगुनी होती है।

अधिकांश जन्मजात हृदय रोगों को रोका नहीं जा सकता। लेकिन अगर आप आहार और सही थेरेपी का पालन करते हैं पुराने रोगों, समय पर इलाज अंतर्गर्भाशयी संक्रमण(रूबेला, टॉक्सोप्लाज्मोसिस), मां में एचआईवी संक्रमण, इन समस्याओं से बचा जा सकता है। एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने के लिए, एक महिला को शराब, धूम्रपान और खतरनाक दवाओं जैसे पदार्थों का सेवन बंद कर देना चाहिए। दवाइयाँगर्भधारण से तीन महीने पहले.

शब्द "जन्मजात हृदय दोष" एक विकार को संदर्भित करता है जो गर्भाशय में होता है शारीरिक संरचनाहृदय, या उसमें निकलने/प्रवाह करने वाली वाहिकाएँ, या मुख्य हृदय गुहाओं के बीच स्थित वाल्व। आंतरिक अंगों के विकास में एक दूसरे के साथ या विसंगतियों के साथ विभिन्न दोषों का संयोजन हो सकता है।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) 100 से अधिक प्रकार के होते हैं। उनमें से कुछ फेफड़ों में जाने वाले रक्त की मात्रा को बढ़ाते हैं, अन्य इसे कम करते हैं, और अन्य इस सूचक को प्रभावित नहीं करते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक दोष की गंभीरता की अपनी डिग्री हो सकती है, और यह रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करता है। इसलिए, हृदय और रक्त वाहिकाओं की कुछ विसंगतियाँ जन्म से ही दिखाई देती हैं और आपातकालीन जीवन-रक्षक सर्जरी की आवश्यकता होती है, अन्य इतनी तीव्र नहीं होती हैं और दवा के साथ इलाज किया जाता है (कम से कम थोड़ी देर के लिए)। कुछ मामलों में, हृदय दोष जीवन के पहले वर्ष में नहीं बल्कि अचानक प्रकट होते हैं।

हृदय दोष के लक्षण मामूली से लेकर... तक हो सकते हैं जीवन के लिए खतरा. इसमें आमतौर पर तेजी से सांस लेना, त्वचा का नीला पड़ना, वजन कम बढ़ना और चूसते समय थकान होना शामिल है। सीने में दर्द हृदय दोष के लिए विशिष्ट नहीं है।

थोड़ा शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान

यह जानकारी उन लोगों के लिए उपयोगी होगी जो यह समझना चाहते हैं कि कोई विशेष दोष अधिक खतरनाक क्यों है और उसके लक्षण क्यों होते हैं।

हृदय एक ऐसा अंग है जो पंप का कार्य करता है। यह चार कक्षों से बना है - दो अटरिया और दो निलय। ये सभी तीन परतों से बने हैं। आंतरिक एन्डोकार्डियम हृदय कक्षों के बीच विभाजन बनाता है:

• अलिंद और निलय के बीच वे वाल्व की तरह दिखते हैं। वे एट्रियम में प्रवेश करने वाले रक्त के दबाव में खुलते हैं ताकि इसे वेंट्रिकल में जाने की अनुमति मिल सके। वेंट्रिकल में रक्त प्रवाहित होने के बाद, वाल्व फ्लैप को बंद कर देना चाहिए और रक्त को वापस एट्रियम में बहने से रोकना चाहिए। हृदय के बाएँ कक्ष के बीच एक द्विवलनिका होती है मित्राल वाल्वदायीं ओर के बीच में तीन पंखुड़ियों वाला एक वाल्व होता है, जिसे "ट्राइकसपिड" कहा जाता है।
• दोनों वेंट्रिकल को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम द्वारा अलग किया जाता है - एक घनी संरचना, 7.5-11 मिमी मोटी, जिसके बीच में मांसपेशी ऊतक होता है।
• दोनों अटरिया इंटरएट्रियल सेप्टम द्वारा अलग होते हैं। यह इंटरवेंट्रिकुलर की तुलना में पतला है, लेकिन, बाद वाले की तरह, इसमें कोई छेद नहीं होना चाहिए।

महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है - 25-30 मिमी व्यास वाला सबसे बड़ा पोत। महाधमनी, छोटे व्यास की कई शाखाओं में बंट जाती है, धीरे-धीरे इससे फैलती है, जैसे ही आंतरिक अंग इसके मार्ग में दिखाई देते हैं, उनमें ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाता है। इसकी अंतिम शाखाएँ हैं इलियाक धमनियाँ. वे पोषण करते हैं पैल्विक अंग, और पैरों तक जाने वाली शाखाओं को भी छोड़ दें।

"बर्बाद" रक्त, ऑक्सीजन में कमी, लेकिन कार्बन डाइऑक्साइड की प्रचुरता के साथ, सभी आंतरिक अंगों को शिराओं के माध्यम से छोड़ देता है जो नसों में प्रवाहित होता है। बाद वाला भी धीरे-धीरे एक साथ विलीन हो जाता है:

• निचले छोरों, श्रोणि, पेट से अवर वेना कावा (वेना कावा) में एकत्रित होते हैं;
• भुजाओं, सिर, गर्दन और फेफड़ों से लेकर ब्रांकाई तक - बेहतर वेना कावा में।

दोनों वेना कावा, ऊपर और नीचे, दाहिने आलिंद में प्रवाहित होती हैं। पूर्ण वृत्त 23-37 सेकंड में खून बनाता है।

यह रक्त संचार का एक बड़ा चक्र है। इसकी धमनियों में दबाव छोटे वृत्त की समान वाहिकाओं की तुलना में अधिक होता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण यह सुनिश्चित करने के लिए कार्य करता है कि प्रणालीगत परिसंचरण में सभी धमनी रक्त को ऑक्सीजन युक्त - ऑक्सीजन से संतृप्त किया जा सकता है।

यह दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, जो रक्त को फुफ्फुसीय ट्रंक में धकेलती है, जो जल्द ही दाईं ओर शाखाएं बन जाती है (जाती है) दायां फेफड़ा) और बाएँ (को जाता है)। बाएं फेफड़े) फेफड़े के धमनी। छोटी-छोटी शाखाओं में बँटते हुए, धमनी वाहिकाएँफेफड़ों की एल्वियोली तक पहुँचें। वहां वे कार्बन डाइऑक्साइड छोड़ते हैं, जिसे व्यक्ति बाहर निकालता है।

ऑक्सीजन धमनी में नहीं, बल्कि फुफ्फुसीय परिसंचरण के शिरापरक रक्त में प्रवेश करती है। शिरापरक रक्त के साथ वेन्यूल्स विलीन होकर शिराएं बनाते हैं और बाद वाली, संख्या में 4, बाएं आलिंद में प्रवाहित होती हैं। रक्त 4-5 सेकंड में ऐसे पथ (वृत्त) का वर्णन करता है।

अपरा परिसंचरण

जब भ्रूण गर्भाशय में विकसित हो रहा होता है, तो उसके फेफड़ों का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि शिशु और आसपास की हवा के बीच कोई संबंध नहीं होता है। लेकिन ऑक्सीजन अभी भी बच्चे तक पहुंचती है और यह प्लेसेंटल सर्कुलेशन की मदद से होता है। यह इस तरह दिख रहा है:

1. ऑक्सीजन युक्त मातृ रक्त अंतर्गर्भाशयी रूप से प्रवेश करता है;
2. नाल से यह नाभि शिरा के साथ जाता है, जो 2 भागों में विभाजित है:
   • एक अवर वेना कावा में जाता है और शरीर के निचले आधे हिस्से के रक्त के साथ मिल जाता है, जो पहले से ही ऑक्सीजन के बिना बचा हुआ है;
   • दूसरा जाता है पोर्टल नस, एक महत्वपूर्ण अंग - यकृत को पोषण देता है, और फिर अवर वेना कावा के रक्त के साथ मिल जाता है;
3. इस प्रकार, शिरापरक-धमनी रक्त अवर वेना कावा के माध्यम से बहता है;
4. द्वारा श्रेष्ठ शिराकावा बिना ऑक्सीजन वाला रक्त प्रवाहित करता है;
5. दो वेना कावा से, रक्त, जन्म के बाद किसी व्यक्ति की तरह, दाहिने आलिंद में प्रवेश करता है। लेकिन, बाह्य गर्भाशय परिसंचरण के विपरीत, दाएं और बाएं अटरिया अंडाकार खिड़की के माध्यम से एक दूसरे के साथ संचार करते हैं;
6. भ्रूण में, फोरामेन ओवले चौड़ा होता है: दाएं आलिंद से लगभग सारा रक्त बाएं और फिर बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है;
7. बाएं वेंट्रिकल से रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है;
8. छोटा सा हिस्सा खून निकल रहा हैदाएँ आलिंद से दाएँ निलय तक;
9. रक्त दाएं वेंट्रिकल से प्रवेश करता है फेफड़े की मुख्य नस;
10. चूंकि फेफड़े ढह गए हैं, फुफ्फुसीय ट्रंक बनाने वाली धमनियों में दबाव अधिक है, इसलिए रक्त को महाधमनी में छोड़ना पड़ता है, जहां दबाव अभी भी कम है। यह एक विशेष वाहिका - डक्टस बोटैलस के माध्यम से होता है, जिसे जन्म के बाद बंद होना चाहिए। धमनियों के इससे सिर की ओर शाखाबद्ध होने के बाद यह महाधमनी में प्रवाहित होता है ऊपरी छोर(अर्थात, बाद वाले को अधिक ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त होता है);
11. प्रणालीगत रक्त प्रवाह का 60% भाग 2 नाभि धमनियों से होकर गुजरता है (वे दोनों तरफ से आते हैं) नाभि शिरा) नाल को;
12. प्रणालीगत चक्र से 40% रक्त निचले शरीर के अंगों में जाता है।

यह प्लेसेंटल सर्कल की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण ठीक है कि गठित जन्मजात हृदय दोष गर्भाशय में बच्चे की स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट का कारण नहीं बनता है।

जन्म के बाद हृदय प्रणाली में सामान्य परिवर्तन

जब एक बच्चा पैदा होता है, तो फोरामेन ओवले, अटरिया के बीच संचार, पहले वर्ष के भीतर बंद हो जाना चाहिए। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि जब फेफड़े हवा के साथ फैलते हैं तो फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और यह "जोर" बंद होने की ओर ले जाता है अंडाकार खिड़की. यह तुरंत ठीक नहीं होता है: जितना अधिक बच्चा चिल्लाता है, रोता है, चूसने पर काम करता है (उदाहरण के लिए, जब)। तंत्रिका संबंधी समस्याएंया विकासात्मक दोष जैसे कटा होंठ), लंबे समय तक इस स्थान पर कोई मजबूत संरचना नहीं बनती है संयोजी ऊतक- "डैम्पर"।

डक्टस बोटैलस के संबंध में स्थिति अधिक जटिल है। इसे जन्म के बाद पहले दिनों में बंद हो जाना चाहिए, लेकिन अगर यह फुफ्फुसीय धमनी में बना रहता है उच्च रक्तचाप, यह खुला रहता है. यह बच्चे के जन्म के दौरान होने वाले हाइपोक्सिया से सुगम होता है, जिससे फुफ्फुसीय वाहिकाओं में ऐंठन होती है।

पहले 5-7 दिनों में, हृदय संकुचन के दौरान फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम हो जाता है और जन्म के 2 सप्ताह के भीतर सामान्य हो जाना चाहिए। इसके अलावा, इसमें कमी जारी रहती है, क्योंकि फुफ्फुसीय वाहिकाओं में परिवर्तन होता है: उनका मोटा होना कम हो जाता है मांसपेशी परत, छोटी फुफ्फुसीय धमनियां गायब हो जाती हैं, कुछ वाहिकाएं सीधी हो जाती हैं (पहले वे टेढ़ी-मेढ़ी थीं)। इसके अलावा, एल्वियोली, मुख्य क्षेत्र जहां फेफड़ों में प्रवेश करने वाली हवा और रक्त के बीच ऑक्सीजन का आदान-प्रदान होता है, फेफड़ों में फैलता है।

जन्मजात हृदय दोष की घटना

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग 0.8-1.2% में होता है। 2013 में, दुनिया भर में 34.3 मिलियन लोगों ने इसे पंजीकृत किया था। यह सभी जन्मजात विकृतियों का 10 से 30% तक जिम्मेदार है और तंत्रिका तंत्र की विकृतियों के बाद दूसरे स्थान पर है।

निदान की प्रकृति के आधार पर, जीवित जन्मे प्रति 1000 शिशुओं में 4-75 मामलों में जन्मजात हृदय दोष का पता लगाया जा सकता है। 0.6-1.9% में वे मध्यम से गंभीर होते हैं। विकास संबंधी दोषों से बच्चों में मृत्यु का मुख्य कारण जन्मजात हृदय दोष हैं। उदाहरण के लिए, 2013 में, दुनिया भर में 323 हजार मौतें हुईं, और 1990 में - 366 हजार। और यदि जन्मजात दोष वाला कोई बच्चा 15 वर्ष तक जीवित रहता है, तो यह आवश्यक नहीं है कि वह "बड़ा" हो गया हो, और जोखिम गंभीर जटिलताएँअब कम हो गया है.

सबसे आम हृदय दोष हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (सभी जन्मजात दोषों का 1/5);
• आलिंद सेप्टल दोष (संपूर्ण संरचना में 10-15%);
• खुली बॉटल डक्ट (संपूर्ण संरचना में 10-15%);
• महाधमनी का संकुचन;
• महाधमनी का संकुचन;
• फुफ्फुसीय स्टेनोसिस;
• बड़े जहाजों का स्थानांतरण.

ऐसे दोष हैं जो लड़कों में अधिक आम हैं, अन्य जो लड़कियों के लिए अधिक विशिष्ट हैं, लेकिन ऐसे भी हैं जिनकी आवृत्ति दोनों लिंगों में लगभग समान है। इस प्रकार, पुरुष शिशुओं में, स्टेनोसिस, महाधमनी का संकुचन, बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, फैलोट की टेट्रालॉजी, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस। लड़कियों में, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर और एट्रियल सेप्टल दोष और फैलोट ट्रायड का पता लगाया जाता है। विकासशील भ्रूण के लिंग के बारे में जानकारी से संभावना बढ़ जाती है शीघ्र निदानचारित्रिक दोष.

ऐसे दोषों की संभावित उपस्थिति के बारे में सबसे बड़ी चिंता समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं और उन लोगों में है जिनका वजन 3 किलोग्राम से कम है। इन नवजात शिशुओं की पहचान करने के लिए सभी नैदानिक ​​उपायों के त्वरित कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है संभावित दोषयथाशीघ्र विकास.

हृदय में जन्म दोष क्यों विकसित हो सकता है?

अक्सर नवजात शिशुओं में हृदय दोष का कारण पता नहीं चल पाता है। कुछ मामलों में ऐसा हो सकता है व्यक्तिगत कारणया उसका संयोजन (अक्सर आनुवंशिक कारकों और विभिन्न बाहरी प्रभावों का संयोजन):

जेनेटिक कारक

यह हो सकता है:

• गुणसूत्र संबंधी विकार (5% मामलों में): गुणसूत्र 21, 13 और 18 पर ट्राइसॉमी;
• जीन उत्परिवर्तन (2% मामलों में): जीन TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA में

अक्सर, ये उत्परिवर्तन छिटपुट होते हैं, बेतरतीब ढंग से होते हैं और गर्भावस्था से पहले भविष्यवाणी नहीं की जा सकती। आप इस तथ्य के बारे में सोच सकते हैं कि एक बच्चा जन्मजात हृदय दोष के साथ पैदा हो सकता है, जब परिवार में जन्मजात हृदय दोष, डाउन सिंड्रोम, टर्नर सिंड्रोम, मार्फान सिंड्रोम, डिजॉर्ज सिंड्रोम, होल्ट-ओरम सिंड्रोम से पीड़ित लोग हों (थे)। कार्टाजेनर सिंड्रोम, नूनन सिंड्रोम और अन्य। यदि भ्रूण में इसी तरह का सिंड्रोम पाया जाता है तो आपको हृदय दोष पर भी संदेह करना होगा।

संक्रामक रोग

एक गर्भवती महिला को इसका सामना करना पड़ता है, खासकर अगर यह गर्भावस्था के शुरुआती दिनों में हुआ हो। विकासशील भ्रूण के हृदय के लिए सबसे खतरनाक हैं: रूबेला, एआरवीआई वायरस (विशेषकर इन्फ्लूएंजा और)। एडेनोवायरस संक्रमण), हर्पेटिक समूह (विशेष रूप से चिकनपॉक्स और हर्पीस सिम्प्लेक्स), वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगाली, सिफलिस, तपेदिक, लिस्टेरियोसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, माइकोप्लाज्मोसिस।

वातावरणीय कारक

प्रदूषित वायु, विकिरण, पर्वतीय क्षेत्रों में या उच्च वायुमंडलीय दबाव वाले स्थानों पर रहना।

गर्भवती होने पर भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव:

• कुछ दवाएँ लेता है: जीवाणुरोधी और सल्फा दवाएं, आक्षेपरोधी और मिर्गी-रोधी दवाएं (उदाहरण के लिए, ट्राइमेथाडियोन), लिथियम तैयारी, दर्द निवारक और हार्मोनल दवाएं;
• धूम्रपान;
• ड्रग्स लेता है (खासकर) विषैला प्रभावएम्फ़ैटेमिन का भ्रूण के हृदय पर प्रभाव पड़ता है);
• पेंट और वार्निश उत्पादों, नाइट्रेट्स के साथ काम करता है;
• शराब पीता है, खासकर जब प्रारंभिक सप्ताहगर्भावधि।

मातृ चयापचय से संबंधित कारण:

जब वह पीड़ित होती है अंतःस्रावी रोग(विशेष रूप से मधुमेह), अल्पपोषित है या, इसके विपरीत, मोटापे से ग्रस्त है।

यदि कोई गर्भवती महिला निम्नलिखित बीमारियों से पीड़ित है:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, फेनिलकेटोनुरिया, गठिया।

खतरे में

इसके अलावा, हम कह सकते हैं कि निम्नलिखित गर्भवती महिलाओं को बच्चों में जन्मजात हृदय दोष विकसित होने का खतरा है:

• 35 वर्ष से अधिक आयु या 15 वर्ष से कम आयु;
• मृत जन्म का इतिहास होना;
• सहज गर्भपात के इतिहास के साथ;
• बुरी आदतों के साथ (शराब का सेवन विशेष रूप से खतरनाक है: जन्मजात हृदय रोग का खतरा 40% तक पहुँच जाता है);
• यदि बच्चा किसी रक्त संबंधी से गर्भाधान हुआ हो;
• जब पहली तिमाही का विषाक्तता व्यक्त किया जाता है;
• यदि गर्भावस्था समाप्ति के खतरे के साथ आगे बढ़ती है;
• जिनके परिवार में रिश्तेदार हृदय रोग से पीड़ित हैं।

हृदय रोग किस उम्र में विकसित होता है?

वह महत्वपूर्ण अवधि जब उपरोक्त कारकों के कारण हृदय दोष उत्पन्न होने की संभावना अधिक होती है वह गर्भावस्था के पहले 3 महीने हैं। इस समय, हृदय संरचनाएं बनती हैं, और भ्रूण के शरीर पर माइक्रोबियल, औषधीय या औद्योगिक विषाक्त पदार्थों का प्रभाव उनके विकास को रोक सकता है या हृदय के गठन को जन्म दे सकता है "जैसा कि फाइलोजेनेसिस के पिछले चरण में था" (उदाहरण के लिए, जैसा कि सरीसृप, पक्षी या उभयचर)। हृदय संरचनाएँ स्पष्ट रूप से तैयार की गई योजना के अनुसार बनती हैं, और इसमें परिवर्तन से कोई न कोई दोष उत्पन्न हो जाता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के 15वें दिन के आसपास, हृदय को जन्म देने वाली कोशिकाएं दो घोड़े की नाल के आकार की धारियों के रूप में मध्य जनन परत (मेसोडर्म) में स्थित होती हैं। कुछ कोशिकाएं बाहरी रोगाणु परत (एक्टोडर्म) के एक क्षेत्र से यहां स्थानांतरित होती हैं जिसे तंत्रिका शिखा कहा जाता है, एक ऐसा क्षेत्र जो विभिन्न प्रकार की आपूर्ति करता है तंत्रिका कोशिकाएंशरीर के विभिन्न भागों को.

19वें दिन, संवहनी तत्वों की 1 जोड़ी बनती है - एंडोकार्डियल ट्यूब। वे एक-दूसरे में विलीन हो जाते हैं, उनके बीच की कोशिकाएं क्रमादेशित मृत्यु से गुजरती हैं, और प्राथमिक हृदय की कोशिकाएं ट्यूब में स्थानांतरित हो जाती हैं और 21वें दिन तक उनके चारों ओर मांसपेशियों की कोशिकाओं की एक अंगूठी बन जाती है। 22वें दिन तक हृदय सिकुड़ने लगता है और रक्त संचारित होने लगता है।

22 दिनों के समय, संवहनी तंत्र एक द्विपक्षीय सममित प्रणाली है जिसमें शरीर और हृदय के प्रत्येक तरफ युग्मित वाहिकाएं होती हैं, जो शरीर की मध्य परत में मध्य में स्थित एक आदिम ट्यूब द्वारा दर्शायी जाती हैं। इसके खंड, जिनसे अटरिया का निर्माण होता है, सिर से आगे स्थित होते हैं (हालाँकि यह इसके विपरीत होना चाहिए)।

23 से 28वें दिन तक, हृदय नलिका मुड़ जाती है और मुड़ जाती है। भविष्य के निलय केंद्र के बाईं ओर चले जाते हैं, अपना अंतिम स्थान लेते हैं, और अटरिया शरीर के सिर के अंत में चले जाते हैं। 28वें दिन, हृदय नली के ऊतक का विस्तार होता है, और 2 सप्ताह के भीतर यहां 4 हृदय गुहाएं बन जाती हैं, जो एक प्राथमिक झिल्ली सेप्टम द्वारा अलग हो जाती हैं। यदि इस स्तर पर कोई हानिकारक कारक कार्य करता है, तो हृदय की गुहाओं के बीच रक्त प्रवाहित होगा।

तंत्रिका शिखा से विस्थापित कोशिकाएं कार्डियक बल्ब के निर्माण को जन्म देती हैं, जो हृदय से मुख्य बहिर्वाह पथ है। बल्ब को बढ़ते सर्पिल सेप्टम द्वारा 2 भागों में विभाजित किया जाना चाहिए, और फिर आरोही विभागमहाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक। यदि सेप्टम द्वारा पृथक्करण समाप्त नहीं होता है, तो एक दोष बनता है - एक स्थायी डक्टस आर्टेरियोसस। और यदि वाहिकाएँ विपरीत दिशा में स्थित हों, तो बड़ी नौकाओं का स्थानान्तरण होता है।

बहिर्वाह पथ के दोनों हिस्सों को निश्चित निलय में निश्चित स्थान रखना चाहिए। इस स्तर पर हानिकारक कारकों के संपर्क में आने पर, एक "सवारी महाधमनी" दोष बनता है (जब पोत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से निकलता है)।

सेप्टम प्राइमम की कुछ कोशिकाएँ मर जाती हैं, जिससे एक छिद्र बन जाता है। साथ ही वे यहां बढ़ रहे हैं मांसपेशियों की कोशिकाएं, एक द्वितीयक सेप्टम बनाता है, लेकिन अटरिया के बीच अंतर बना रहता है। यह फोरामेन ओवले (खिड़की) है - एक शंट जिसके माध्यम से रक्त दाएं से बाएं आलिंद की ओर बहता है। उसी चरण में, डक्टस बोटैलिस बनता है - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कनेक्टिंग चैनल।

जन्मजात हृदय दोष के खतरे क्या हैं?

जन्मजात हृदय संबंधी दोष दो तंत्रों में से एक के माध्यम से प्रमुख लक्षणों और जटिलताओं के विकास को जन्म देते हैं:

1. वाहिकाओं के माध्यम से रक्त का प्रवाह बाधित हो जाता है। विसंगतियों के मामले में वाल्वुलर अपर्याप्तताया सेप्टल दोष, हृदय के हिस्सों में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। यदि दोषों में छिद्रों या रक्त वाहिकाओं का संकुचन (स्टेनोसिस) शामिल है, तो हृदय पर प्रतिरोध का भार बढ़ जाता है। सबसे पहले, किसी भी अधिभार से, हृदय की मांसपेशियों की परत बढ़ जाती है, और इसके संकुचन की ताकत बढ़ जाती है। इसके बाद, क्षतिपूर्ति तंत्र "टूट जाता है", और बढ़े हुए हृदय की मांसपेशियां पतली हो जाती हैं। यह प्रणालीगत परिसंचरण को बाधित करता है और हृदय विफलता का कारण बनता है।
2. प्रणालीगत रक्त प्रवाह में गड़बड़ी होती है: या तो छोटे घेरे में बहुत अधिक रक्त होता है, या किसी एक घेरे में बहुत कम रक्त होता है। इसकी वजह से अंगों तक ऑक्सीजन की सप्लाई बिगड़ जाती है.

"नीले" दोष के साथ, वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की गति में व्यवधान के कारण कम ऑक्सीजन वितरित की जाती है। जब दोष "सफेद" होता है, तो हाइपोक्सिया हीमोग्लोबिन अणुओं द्वारा ऑक्सीजन जारी करने में कठिनाइयों से जुड़ा होता है।

इन रोगजन्य तंत्रजन्मजात हृदय दोषों को चरणों में वर्गीकृत करने का आधार हैं, जो बदले में, उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, रोग के 3 चरण होते हैं:

चरण 1 - मुआवज़ा और अनुकूलन। शरीर मायोकार्डियम की संतृप्ति को बढ़ाकर परिणामी गड़बड़ी की भरपाई करता है।

चरण 2 अपेक्षाकृत प्रतिपूरक है। हृदय की मांसपेशियाँ अब उतनी तीव्रता से कार्य नहीं करतीं। हृदय की संरचना और नियमन बाधित हो जाता है। बच्चे का शारीरिक विकास एवं शारीरिक गतिविधिसुधार हो रहा है.

चरण 3 - टर्मिनल। तब होता है जब हृदय की प्रतिपूरक क्षमताएं समाप्त हो जाती हैं, जिसके कारण वे मायोकार्डियम और आंतरिक अंगों में विकसित होते हैं। डिस्ट्रोफिक परिवर्तन. यह अवस्था मृत्यु के साथ समाप्त होती है। उसकी प्रगति को करीब लाओ संक्रामक रोग, फेफड़ों के रोग और अन्य विकृति।

जन्मजात हृदय संबंधी दोषों का वर्गीकरण

जन्मजात हृदय असामान्यताओं के 100 से अधिक रूप हैं। रक्त परिसंचरण में परिवर्तन की प्रकृति और, तदनुसार, मुख्य लक्षणों के आधार पर, 2 मुख्य प्रकार के दोष होते हैं - "नीला" (जिसमें बच्चे की त्वचा का रंग नीला होता है) और "सफ़ेद" (बच्चे की त्वचा पीली होती है) . उनका भी अपना विभाग है.

"सफ़ेद" विसंगतियाँ:

इनके साथ धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होता है। लेकिन इससे किसी क्षेत्र से अधिक रक्त स्राव की संभावना को बाहर नहीं किया जा सकता है उच्च दबाव(बाएं वेंट्रिकल से, यानी बड़े वृत्त से) निचले क्षेत्र तक (दाएं वेंट्रिकल तक - फुफ्फुसीय परिसंचरण का "स्रोत"):

• दोष जिसमें छोटे वृत्त में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। यह एक कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार है;
• फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त की मात्रा में कमी से जुड़ी विसंगतियाँ: उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय ट्रंक का पृथक स्टेनोसिस;
• दोष जो प्रणालीगत सर्कल में रक्त की कमी (कमी) का कारण बने: पृथक स्टेनोसिस महाधमनी छिद्र, महाधमनी का समन्वयन;
• दायीं ओर से बायीं ओर रक्त के किसी विशेष स्त्राव के बिना। यह तब होता है जब हृदय सामान्य रूप से संरचित होता है, लेकिन अपनी जगह पर नहीं, बल्कि दाईं ओर (डेक्सट्रोकार्डिया), छाती के बीच में (मेसोकार्डिया) स्थित होता है। पेट की गुहा(हृदय का उदर डिस्टोपिया), गर्दन (सरवाइकल डिस्टोपिया)। इसी प्रकार का दोष बाइसेपिड के लिए भी विशिष्ट है महाधमनी वॉल्व(यह त्रिकपर्दी होना चाहिए)

"नीला" दोष, जब धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण होता है:

• जब फुफ्फुसीय परिसंचरण का संवर्धन होता है (ईसेनमेंजर सिंड्रोम, बड़े जहाजों का स्थानांतरण);
• छोटे वृत्त की कमी के साथ: फैलोट की टेट्रालॉजी, एबस्टीन का दोष।

जन्मजात हृदय दोष कैसे प्रकट होते हैं?

हृदय रोग के लक्षण विकृति विज्ञान के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

"नीला" दोष के लक्षण

पेटेंट ट्रंकस आर्टेरियोसस, फैलोट की टेट्रालॉजी, ट्राइकसपिड वाल्व का जन्मजात संलयन (स्टेनोसिस), फुफ्फुसीय नसों के कनेक्शन की विसंगति जैसे दोष निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• आराम करने पर होंठ और नासोलैबियल त्रिकोण नीले पड़ सकते हैं (यदि दोष महत्वपूर्ण है), लेकिन यह रंग केवल चीखने, चूसने या चूसने पर ही दिखाई दे सकता है शारीरिक गतिविधि;
• नीली उंगलियां, जो समय के साथ "की तरह दिखने लगती हैं" ड्रमस्टिक": पूरी तरह से पतला, लेकिन नाखून के फालेंज के क्षेत्र में मोटा;
• हृदय पर कठोर बड़बड़ाहट;
• अक्सर संक्रामक रोग, न्यूमोनिया;
• कमजोरी;
• श्वास में वृद्धि;
• विलंबित शारीरिक और मानसिक विकास;
• बच्चे छोटे हैं;
• यौवन देर से होता है।

त्वचा के रंग में बदलाव, थकान, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ और हृदय गति में बदलाव के अलावा, जन्मजात हृदय रोग का संदेह होना चाहिए यदि बच्चे में इनमें से कोई एक विसंगति है (संक्षिप्त नाम VACTERL):

• वी - रीढ़ की हड्डी की विसंगतियाँ (कशेरुका);
• ए - गुदा गतिभंग;
• सी - कार्डियोवास्कुलर (हृदय) असामान्यताएं;
• टी - ट्रान्ससोफेजियल फिस्टुला (ग्रासनली और अन्य अंगों के बीच असामान्य संबंध);
• ई - एसोफेजियल (एसोफेजियल) एट्रेसिया;
• आर - वृक्क (गुर्दे) विसंगति;
• एल - अंगों के विकास संबंधी दोष।

"सफ़ेद" दोषों के लक्षण

ऐसी विसंगतियाँ जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन के साथ होती हैं, उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद संदेह किया जा सकता है। यह:

• दिल में बड़बड़ाहट और बढ़ी हुई हृदय गति, जो आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद बच्चे की जांच करने वाले नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा तुरंत सुनी जाती है;
• त्वचा का नीला रंग, विशेष रूप से हाथ-पैरों में स्पष्ट;
• साँस लेना जो सामान्य से अधिक बार होता है;
• अपर्याप्त भूख;
• हल्का वजन;
• भूख की कमी या स्तनपान कराने की कमजोर इच्छा;
• निष्क्रियता;
• बच्चा स्तन/चुसनी चूसता है, लेकिन जल्दी ही थक जाता है और जाने देता है।

यदि सेप्टल दोष छोटा है, और ये सभी लक्षण हल्के हैं, तो कम वजन बढ़ने से माता-पिता को सचेत हो जाना चाहिए। छोटी-मोटी खामियां 10 साल की उम्र तक भी ठीक हो सकती हैं, लेकिन फुफ्फुसीय परिसंचरण तंत्र में दबाव कम करने के लिए उपचार किया जाना चाहिए।

इंटरएट्रियल सेप्टम की विसंगतियों को हृदय ताल में गड़बड़ी और हृदय के क्षेत्र ("हृदय कूबड़") में छाती की दीवार के उभार की उपस्थिति की विशेषता भी होती है।

महाधमनी के संकुचन जैसी विसंगति की विशेषता सिर में भारीपन और धड़कन की भावना, सिर में "गर्मी" का प्रवाह, चक्कर आना और सांस की तकलीफ है। गर्दन में स्पंदित धमनियाँ दिखाई देती हैं। टाँगों में सुन्नपन, कमजोरी महसूस होती है; वे ठंडे हैं, और शारीरिक गतिविधि के दौरान पिंडली की मांसपेशियों में ऐंठन होती है।

यदि "सफेद" दोष के साथ धमनी और शिरापरक रक्त का मिश्रण नहीं होता है, तो यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• हृदय क्षेत्र में दर्द;
• बढ़ी हृदय की दर;
• चक्कर आना, संभवतः बेहोशी के साथ;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• श्वास कष्ट;
• सिर में तेज दर्द होना।

जन्मजात हृदय दोष की जटिलताएँ

हृदय रोग के परिणाम दोष के रूप और उसकी गंभीरता पर निर्भर करते हैं। मुख्य जटिलताएँ हैं:

• बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ;
• हृदय की विफलता;
• ब्रांकाई और फेफड़ों की लगातार सूजन;
• सांस की तकलीफ और नीली त्वचा के साथ हमले;
• एंजाइना पेक्टोरिस;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• परिधीय नसों का घनास्त्रता;
• मस्तिष्क वाहिकाओं का थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म;
• आमवाती अन्तर्हृद्शोथ;
• संवहनी धमनीविस्फार या उनके प्रारंभिक एथेरोस्क्लेरोसिस (महाधमनी के संकुचन की विशेषता)।

निदान

भ्रूण इकोकार्डियोस्कोपी का उपयोग करके गर्भावस्था के दौरान कुछ हृदय दोषों का पता लगाया जाता है। यह परीक्षण गर्भावस्था के 18 से 24 सप्ताह के बीच ट्रांसएब्डॉमिनल या ट्रांसवजाइनल प्रोब का उपयोग करके किया जाता है।

अक्सर, जन्मजात हृदय रोग का संदेह जन्म के बाद किया जा सकता है - विशेषता के आधार पर उपस्थिति, थकान, स्तन से इनकार। कभी-कभी डॉक्टर का ध्यान तुरंत हृदय ताल में गड़बड़ी, दिल में बड़बड़ाहट और इस अंग की सीमाओं के विस्तार की ओर आकर्षित होता है।

यदि जांच के दौरान किसी विकृति का पता नहीं चलता है, तो नियमित इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम या संदिग्ध निमोनिया के लिए किए गए छाती के एक्स-रे से दोष का संदेह किया जा सकता है। हृदय दोषों की पुष्टि डोप्लरोग्राफी (गुहाओं में और बड़े जहाजों के माध्यम से रक्त के प्रवाह के निर्धारण के साथ हृदय का अल्ट्रासाउंड) के साथ इकोकार्डियोस्कोपी द्वारा की जाती है, लेकिन अंतिम निदान निम्नलिखित आंकड़ों के अनुसार हृदय केंद्र में किया जाता है:

• विशेषज्ञ वर्ग इकोकार्डियोस्कोपी;
• हृदय गुहाओं में दबाव मापने के लिए उनमें कैथेटर डालना;
• एंजियोकार्डियोग्राफी.

दोषों का उपचार

जन्मजात हृदय दोषों का उपचार चिकित्सा और शल्य चिकित्सा में विभाजित है। पहले प्रकार का उपयोग मामूली दोषों के लिए, साथ ही हस्तक्षेप की तैयारी के चरणों में और उसके बाद किया जाता है। इसका उद्देश्य फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली या प्रणालीगत परिसंचरण में दबाव को स्थिर करना, मायोकार्डियल ट्राफिज्म और ऑक्सीजन अवशोषण में सुधार करना है आंतरिक अंग. इस प्रयोजन के लिए वे लिखते हैं:

• मूत्रल;
• पोटेशियम लवण;
• डिजिटलिस तैयारी;
• अतालतारोधी दवाएं;
• बीटा अवरोधक;
• इंडोमिथैसिन - आहार के अनुसार। यही एकमात्र कट्टरपंथी है दवा से इलाज, जो खुले डक्टस आर्टेरियोसस के मामले में समस्या को पूरी तरह से हल कर सकता है।

कुछ हृदय संबंधी विसंगतियाँ शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, अपने आप हल हो सकती हैं, लेकिन यह आमतौर पर "नीले" दोषों पर लागू नहीं होता है।

हृदय दोष के लिए सर्जरी दोष के प्रकार और चरण को ध्यान में रखती है:

1. यदि हृदय दोष चरण I के भीतर है, तो जीवन के एक वर्ष तक किया जाता है आपातकालीन शल्य - चिकित्सा. उदाहरण के लिए, जब छोटा वृत्त समाप्त हो जाता है, तो यह फुफ्फुसीय धमनी का कृत्रिम स्टेनोसिस होता है; जब छोटा वृत्त अधिक भर जाता है, तो यह कृत्रिम डक्टस आर्टेरियोसस का अनुप्रयोग होता है।
2. द्वितीय चरण में इसे क्रियान्वित किया जाता है वैकल्पिक शल्यचिकित्साजो सावधानीपूर्वक तैयारी के बाद किया जाता है अलग - अलग समय(आमतौर पर यौवन से पहले)।
3. विघटन के मामले में, जब तीसरे चरण में पहले से ही दोष का पता चल जाता है, तो केवल इस प्रकार का हस्तक्षेप किया जा सकता है जिससे बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में थोड़ा सुधार होगा।

यदि जन्म से पहले हृदय संबंधी विसंगति का पता चला था, तो कुछ प्रकार के ऑपरेशन पहले से ही गर्भाशय में किए जा सकते हैं। ऐसे मामलों में जहां यह संभव नहीं है और दोष एक जीवन-घातक विसंगति है, महिला को एक विशेष अस्पताल में जन्म दिया जाता है, जिसके बाद बच्चे को जन्म के तुरंत बाद आवश्यक हस्तक्षेप से गुजरना पड़ता है। कुछ गंभीर दोषों के लिए, हृदय प्रत्यारोपण संभव हो सकता है।

पूर्वानुमान

जन्मजात हृदय रोग - आप इसके साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं? यह विसंगति के स्वरूप पर आधारित है:

• कार्यशील डक्टस आर्टेरियोसस, सेप्टल विसंगतियों, या फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ, उपचार के बिना जीवन के पहले वर्ष में मृत्यु दर 8-11% है।
• फैलोट की टेट्रालॉजी (4 दोषों का संयोजन) और मायोकार्डियम संरचना की विकृति एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु दर 24-36% का कारण बनती है।
• समन्वयन, महाधमनी स्टेनोसिस और महाधमनी डेक्सट्रैपोजिशन से जीवन के पहले वर्ष में 36-52% मृत्यु दर होती है। औसत अवधिजीवन - 12 वर्ष.
• बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लेसिया, फुफ्फुसीय एट्रेसिया और सामान्य महाधमनी ट्रंक के साथ, 73-97% जीवन के पहले 12 महीनों में मर जाते हैं।

हृदय संबंधी दोषों के निर्माण को यथासंभव रोकने के लिए, गर्भावस्था से पहले भी, एक महिला को रूबेला के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए आयोडिन युक्त नमकऔर फोलिक एसिड. गर्भवती होने पर माँ को धूम्रपान, शराब या नशीली दवाएँ नहीं लेनी चाहिए। पर लगातार मामलेपरिवार में हृदय दोष होने पर, किसी महिला या पुरुष को आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए और, शायद, गर्भावस्था की योजना नहीं बनानी चाहिए।

जन्मजात हृदय रोग हृदय, उसकी वाहिकाओं या वाल्व का एक शारीरिक दोष है जो गर्भाशय में होता है।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं, लेकिन जन्म के तुरंत बाद प्रकट हो सकते हैं। औसतन, यह रोग 30% मामलों में होता है और नवजात शिशुओं और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मृत्यु का कारण बनने वाली बीमारियों में प्रथम स्थान पर है। एक वर्ष के बाद, मृत्यु दर कम हो जाती है, और 1-15 वर्ष की आयु में। लगभग 5% बच्चे मर जाते हैं।

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग के सात मुख्य प्रकार हैं: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विकृति, इंटरट्रियल सेप्टम की विकृति, महाधमनी संकुचन, महाधमनी स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महान महान वाहिकाओं का स्थानांतरण, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस।

उपस्थिति के कारण

जन्म दोषों के मुख्य कारण हैं: बाहरी प्रभावगर्भावस्था की पहली तिमाही में भ्रूण के लिए। हृदय के विकास में दोष उत्पन्न हो सकता है विषाणुजनित रोगमातृ (जैसे, रूबेला), विकिरण जोखिम, नशीली दवाओं का जोखिम, नशीली दवाओं की लत, मातृ शराब।

बच्चे के पिता का स्वास्थ्य भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, लेकिन साथ ही जेनेटिक कारकबच्चों में जन्मजात हृदय रोग के विकास पर सबसे कम भूमिका निभाते हैं।

निम्नलिखित जोखिम कारकों की भी पहचान की गई है: पहली तिमाही में विषाक्तता और गर्भपात का खतरा, अतीत में गर्भधारण की उपस्थिति जो समाप्त हो गई है स्टीलबर्थबच्चा, जन्मजात दोष वाले बच्चों का पारिवारिक इतिहास (निकट संबंधियों में), अंतःस्रावी विकृतिदोनों पति/पत्नी, माँ की उम्र।

जन्मजात हृदय रोग के लक्षण

जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित नवजात शिशुओं के होंठ नीले या नीले होते हैं, कान, त्वचा। इसके अलावा, बच्चे में सायनोसिस तब प्रकट हो सकता है जब वह रोता है या स्तन चूसता है। त्वचा का नीला रंग तथाकथित "नीले हृदय दोष" की विशेषता है, लेकिन "सफेद जन्मजात दोष" भी हैं, जिसमें बच्चे की त्वचा पीली और ठंडे हाथ और पैर होते हैं।

बच्चे के दिल में एक खुसफुसाहट सुनाई देती है। यह लक्षण मुख्य नहीं है, लेकिन यदि यह मौजूद है तो अतिरिक्त जांच का ध्यान रखना चाहिए।

ऐसे मामले होते हैं जब दोष हृदय विफलता के साथ होता है। अधिकांश मामलों में पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

हृदय की शारीरिक विकृति को ईसीजी, इकोकार्डियोग्राम और एक्स-रे पर देखा जा सकता है।

यदि जन्मजात हृदय दोष जन्म के तुरंत बाद ध्यान देने योग्य नहीं है, तो बच्चा जीवन के पहले दस वर्षों तक स्वस्थ दिखाई दे सकता है। लेकिन इसके बाद, शारीरिक विकास में विचलन ध्यान देने योग्य हो जाता है, त्वचा का नीलापन या पीलापन दिखाई देता है, और शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ दिखाई देती है।

रोग का निदान

डॉक्टर बच्चे की जांच करके और हृदय की बात सुनकर प्राथमिक निदान करता है। यदि जन्मजात हृदय दोष का संदेह होने के कारण हैं, तो बच्चे को आगे की जांच के लिए भेजा जाता है। आवेदन करना विभिन्न तरीकेनिदान, गर्भ में भ्रूण की जांच करना भी संभव है।

भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग गर्भवती महिला की जांच करने के लिए किया जाता है। यह अल्ट्रासाउंड निदान, माँ और भ्रूण के लिए सुरक्षित, जन्मजात हृदय रोग के लिए विकृति विज्ञान की पहचान करने और उपचार की योजना बनाने की अनुमति देता है।

इकोकार्डियोग्राफी एक अन्य प्रकार है अल्ट्रासाउंड जांच, लेकिन पहले से ही पैदा हुआ बच्चा हृदय की संरचना, दोष, संकुचित रक्त वाहिकाओं को देखने और हृदय के काम का मूल्यांकन करने में मदद करता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी का उपयोग हृदय चालन और हृदय की मांसपेशियों के काम का आकलन करने के लिए किया जाता है।

हृदय की विफलता का पता लगाने के लिए छाती रेडियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। तो आप देख सकते हैं अतिरिक्त तरल पदार्थफेफड़ों में, हृदय का विस्तार.

और एक एक्स-रे विधिजन्मजात हृदय रोग का पता लगाना संवहनी कैथीटेराइजेशन है। के माध्यम से जांघिक धमनीकंट्रास्ट को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है और इसकी एक श्रृंखला बनाई जाती है एक्स-रे. इस तरह आप हृदय की संरचना का मूल्यांकन कर सकते हैं और उसके कक्षों में दबाव का स्तर निर्धारित कर सकते हैं।

रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति का आकलन करने के लिए, पल्स ऑक्सीमेट्री का उपयोग किया जाता है - बच्चे की उंगली पर लगाए गए सेंसर का उपयोग करके, ऑक्सीजन स्तर दर्ज किया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग का उपचार

किसी दोष के उपचार की विधि उसके प्रकार के आधार पर चुनी जाती है। इस प्रकार, कैथीटेराइजेशन, ओपन सर्जरी, प्रत्यारोपण और ड्रग थेरेपी के साथ न्यूनतम आक्रामक प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है।

कैथेटर तकनीक कट्टरपंथी सर्जरी के बिना जन्मजात हृदय दोषों का इलाज करना संभव बनाती है। जांघ पर नस के माध्यम से एक कैथेटर डाला जाता है, एक्स-रे नियंत्रण के तहत इसे हृदय तक लाया जाता है, और विशेष पतले उपकरणों को दोष के स्थान पर लाया जाता है।

यदि कैथीटेराइजेशन संभव नहीं है तो सर्जरी निर्धारित की जाती है। यह विधि अपनी लंबी अवधि के कारण अलग है कठिन अवधिवसूली।

कभी-कभी जन्मजात हृदय दोषों का शल्य चिकित्सा उपचार, मुख्य रूप से गंभीर मामलों में, कई चरणों में किया जाता है।

जिन दोषों का इलाज नहीं किया जा सकता, उनके लिए बच्चे के हृदय प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

ड्रग थेरेपी का उपयोग अक्सर वयस्कों और बड़े बच्चों के इलाज के लिए किया जाता है। दवाओं की मदद से, आप हृदय संबंधी कार्यप्रणाली में सुधार कर सकते हैं और सामान्य रक्त आपूर्ति सुनिश्चित कर सकते हैं।

रोग प्रतिरक्षण

परंपरागत रूप से, जन्मजात हृदय दोषों की रोकथाम को उनके विकास की रोकथाम, उनके प्रतिकूल विकास की रोकथाम और जटिलताओं की रोकथाम में विभाजित किया गया है।

दोषों की उत्पत्ति की रोकथाम में अधिक निहित है चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्शकिसी विशिष्ट क्रिया की तुलना में गर्भावस्था की तैयारी के चरण में। उदाहरण के लिए, एक महिला जिसके परिवार (या साथी के परिवार) में जन्मजात दोष वाले तीन या अधिक लोग हैं, उसे गर्भावस्था की अवांछनीयता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। बच्चे पैदा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है शादीशुदा जोड़ा, जहां दोनों पार्टनर इस बीमारी से पीड़ित हैं। जिस महिला को रूबेला हुआ हो उसकी पूरी जांच करानी चाहिए।

रोग के प्रतिकूल विकास को रोकने के लिए आवश्यक उपाय करना आवश्यक है नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ, स्थिति को ठीक करने के लिए इष्टतम उपचार का चयन करें और उसे पूरा करें। जन्मजात दोष वाले बच्चे और उसके उपचार के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल की आवश्यकता होती है। विशेष देखभाल. अक्सर, एक वर्ष से कम उम्र के जन्मजात दोष वाले बच्चों की मृत्यु अपर्याप्त बाल देखभाल से जुड़ी होती है।

रोग की जटिलताओं को रोकने के लिए, आपको स्वयं इन जटिलताओं की रोकथाम से निपटना चाहिए।

जन्मजात हृदय रोग के कारण, निम्नलिखित हो सकता है: बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, पॉलीसिथेमिया ("रक्त का गाढ़ा होना"), जिससे घनास्त्रता, सिरदर्द, परिधीय वाहिकाओं की सूजन, मस्तिष्क वाहिकाओं का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, सांस की बीमारियों, फेफड़ों और उनकी रक्त वाहिकाओं से जटिलताएँ।

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गर्भावस्था की शुरुआत से ही, भावी माता-पिता लगातार इस विचार से परेशान रहते हैं: "काश बच्चा स्वस्थ पैदा होता!" दरअसल, बचपन की बीमारियों से ज्यादा चिंता और डराने वाली शायद ही कोई चीज हो। और जब हम ऐसे भयानक निदान के बारे में बात कर रहे हैं जन्म दोषबच्चों के दिल, कई निराशा में पड़ जाते हैं।

वास्तव में, आपको हार नहीं माननी चाहिए: कब समय पर निदानऔर उचित इलाज से बच्चे को गंभीर बीमारी से बचाना काफी संभव है।

वाक्यांश "जन्मजात हृदय दोष" अपने आप में भयानक है, और डॉक्टर बच्चे के कार्ड में जो रहस्यमय संक्षिप्ताक्षर लिखते हैं, वे इस मामले में माता-पिता को घबरा सकते हैं। हालाँकि, आपको शांत हो जाना चाहिए और पता लगाना चाहिए कि कौन से विकार जन्मजात हृदय रोग के अक्षर संयोजन की विशेषता रखते हैं।

दिल एक है सबसे महत्वपूर्ण अंगव्यक्ति, और इसका कार्य उचित रक्त प्रवाह सुनिश्चित करना है और, परिणामस्वरूप, महत्वपूर्ण ऑक्सीजन के साथ पूरे शरीर की संतृप्ति और पोषक तत्व. हृदय की मांसपेशियों के संकुचन के कारण, कार्बन डाइऑक्साइड से संतृप्त शिरापरक रक्त हृदय के निचले कक्षों - अटरिया में प्रवेश करता है। निलय में गुजरते हुए - हृदय के ऊपरी कक्ष, रक्त को फिर से ऑक्सीजन से समृद्ध किया जाता है और मुख्य धमनियों में भेजा जाता है, जिसके माध्यम से इसे अंगों और ऊतकों तक पहुंचाया जाता है, जिससे उन्हें सब कुछ मिलता है। उपयोगी सामग्रीऔर कार्बन डाइऑक्साइड और चयापचय उत्पादों को दूर ले जाना। फिर रक्त शिराओं से गुजरता है और फिर से आलिंद में प्रवेश करता है। कक्षों से रक्त का प्रवाह और धमनियों में इसकी एकसमान और समय पर रिहाई मांसपेशियों के वाल्वों द्वारा नियंत्रित होती है।

शरीर में रक्त संचार दो दिशाओं में होता है। प्रणालीगत परिसंचरण बाएं आलिंद में शुरू होता है और दाएं वेंट्रिकल में समाप्त होता है। यह संवहनी मार्ग सभी ऊतकों और अंगों के महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखता है। हालाँकि, हृदय को लगातार ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, इसलिए फुफ्फुसीय परिसंचरण इसे केवल फेफड़ों से जोड़ता है, दाएं आलिंद से शुरू होकर, गुजरता हुआ फेफड़ेां की धमनियाँऔर बाएं वेंट्रिकल में लौट रहा है।

यह स्पष्ट है कि हृदय और रक्त वाहिकाएं एक स्पष्ट, त्रुटिहीन सुव्यवस्थित प्रणाली हैं, जहां महत्वहीन विवरण मौजूद नहीं हैं। अंग के किसी भी घटक के कामकाज में थोड़ी सी भी त्रुटि पूरे शरीर में गड़बड़ी पैदा कर सकती है, और विशेष रूप से गंभीर मामलों में, यहां तक ​​​​कि परिणाम भी हो सकता है। घातक परिणाम. इसलिए, हृदय कक्षों का ठीक से काम न करना, वाल्वों का असमय खुलना या क्षतिग्रस्त होना बड़े जहाजऔर इन्हें हृदय दोष के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

आंकड़ों के अनुसार, प्रति हजार स्वस्थ शिशुओं में 6-8 बच्चे हृदय रोग से पीड़ित होते हैं। नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग दूसरी सबसे आम बीमारी है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

प्रायः, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृति की घटना निम्नलिखित कारणों से होती है।

1. प्रारंभिक गर्भावस्था में संक्रामक रोग। ऐसी बीमारियाँ गर्भावस्था के 3 से 8 सप्ताह के बीच पहली तिमाही में विशेष रूप से खतरनाक होती हैं, जब बच्चे का हृदय और रक्त वाहिकाएँ बन रही होती हैं। सबसे एक घातक रोगरूबेला है, जो भ्रूण को गंभीर नुकसान पहुंचाता है।
2. माँ की आयु और स्वास्थ्य स्थिति. उम्र के साथ सुरक्षात्मक बलशरीर धीरे-धीरे कमजोर हो जाता है, और गर्भावस्था के दौरान, अंतःस्रावी और प्रतिरक्षा तंत्रइस तरह से पुनर्गठित किया जा रहा है कि अजन्मे बच्चे की कीमत पर भी, महिला के स्वास्थ्य को अधिकतम समर्थन मिल सके। इसलिए, पुराना भावी माँऔर, उसे जितनी अधिक पुरानी बीमारियाँ होंगी, बच्चे के हृदय प्रणाली के अनुचित गठन का जोखिम उतना ही अधिक होगा।
3. गैर-अनुपालन स्वस्थ छविगर्भावस्था के दौरान जीवन - धूम्रपान, नशीली दवाओं का उपयोग, मादक पेय, दवाओं का अनियंत्रित उपयोग या खतरनाक उद्योगों में काम करना शरीर और सबसे पहले हृदय की कार्यप्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।
4. वंशागति। दुर्भाग्य से, हृदय विकृति की प्रवृत्ति आनुवंशिक स्तर पर प्रसारित हो सकती है। और यदि आपके मातृ या पैतृक रिश्तेदारों में से किसी को जन्मजात हृदय दोष का निदान किया गया है, तो गर्भावस्था की बहुत बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि बीमारी का खतरा बहुत अधिक है।

कोई भी 100% गारंटी नहीं दे सकता कि किसी बच्चे में हृदय दोष विकसित नहीं होगा। तथापि गर्भवती माँइस जोखिम को न्यूनतम करने में सक्षम। उचित पोषण, इनकार बुरी आदतें, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना और सावधानीपूर्वक गर्भावस्था की योजना सुनिश्चित करना सुनिश्चित करेगा सामान्य विकासऔर सही गठनअजन्मे बच्चे के सभी अंग।

पैथोलॉजी स्वयं कैसे प्रकट होती है?

अक्सर, किसी बच्चे की हृदय विकृति की पहचान करने के बाद, माता-पिता निदान से इतना भयभीत नहीं होते जितना कि आवश्यक जानकारी की कमी से। डॉक्टरों द्वारा उपयोग किए जाने वाले फॉर्मूलेशन अक्सर न केवल स्थिति को स्पष्ट करने में विफल होते हैं, बल्कि और भी अधिक भय पैदा करते हैं। इसलिए, मोटे तौर पर यह समझना महत्वपूर्ण है कि किसी विशेष निदान का क्या मतलब है।

कुल मिलाकर, लगभग सौ प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों को वर्गीकृत किया गया है, लेकिन निम्नलिखित विकृति सबसे आम हैं।

1. हाइपोप्लासिया निलय में से एक का अपर्याप्त विकास है। इस विकार में हृदय का केवल एक भाग ही प्रभावी ढंग से कार्य करता है। यह बहुत बार नहीं होता है, लेकिन सबसे गंभीर दोषों में से एक है।
2. महान वाहिकाओं का स्थानांतरण (टीएमएस) एक अत्यंत गंभीर हृदय दोष है, जो धमनियों की दर्पण व्यवस्था की विशेषता है। इस मामले में, रक्त को ऑक्सीजन से समृद्ध करने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है।
3. बाधक दोष. साथ जुड़े ग़लत गठनबर्तनों में छेद. अक्सर, हृदय रोग वाले बच्चों में, स्टेनोसिस (रक्त वाहिकाओं या हृदय वाल्वों की असामान्य संकुचन) और एट्रेसिया (रक्त वाहिकाओं के लुमेन का आंशिक रूप से बंद होना) निर्धारित होते हैं। महाधमनी का संकुचन विशेष रूप से खतरनाक है - सबसे बड़े का संकुचन नसजीव में.
4. आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी) हृदय के कक्षों के बीच ऊतक के विकास का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त एक आलिंद से दूसरे आलिंद में चला जाता है, और रक्त परिसंचरण की स्थिरता बाधित हो जाती है।
5. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) सबसे आम हृदय दोष है। यह दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच ऊतक दीवार के अविकसित होने की विशेषता है, जिससे गलत रक्त परिसंचरण होता है।

अक्सर हृदय दोष एक दूसरे के साथ संयुक्त होते हैं, इसलिए निदान करते समय हृदय और रक्त वाहिकाओं के सभी घावों को इंगित करना आवश्यक होता है। इसलिए बच्चों के कार्ड में संभावित असंख्य संक्षिप्ताक्षर, जो माता-पिता को बहुत डराते हैं।

परिसंचरण संबंधी विकार मुख्य रूप से त्वचा के रंग को प्रभावित करते हैं। इसके आधार पर, हृदय दोषों को दो समूहों में विभाजित किया गया है: पीला और नीला.

पीला या सफेद दोष रक्त वाहिकाओं का असामान्य संकुचन है, हृदय के कक्षों के बीच सेप्टा में दोष है। धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते। ऐसी विकृति वाले बच्चों की त्वचा अस्वस्थ पीली होती है। नीले हृदय दोषों में बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण और फैलोट की टेट्रालॉजी (वाहिकासंकीर्णन, सेप्टल दोष और निलय में से एक के अविकसित होने के साथ जटिल हृदय दोष) शामिल हैं। ऐसे विकारों के साथ, सभी हृदय कक्षों की स्वायत्तता क्षीण होती है, जिसके परिणामस्वरूप धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित होता है। इसके कारण, त्वचा नीले या भूरे रंग की हो जाती है, जो विशेष रूप से हाथ-पैर की त्वचा और नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में ध्यान देने योग्य होती है।

अस्वस्थ त्वचा टोन के अलावा, और भी हैं निम्नलिखित लक्षण जन्म दोषनवजात शिशुओं में दिल:

• सांस की गंभीर कमी;
• कार्डियोपालमस;
• तेजी से थकान होना;
• अपर्याप्त भूख धीमा डायलवजन, बार-बार उल्टी आना;
• स्टेथोस्कोप से सुनने पर दिल में बड़बड़ाहट होने लगती है।

इनमें से प्रत्येक लक्षण अलग-अलग हृदय दोष की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है। हालाँकि, दो से अधिक प्रतिकूल संकेतों की उपस्थिति आवश्यक है तत्काल अपीलविशेषज्ञों के पास, चूँकि कोई भी हृदय दोष होता है गंभीर जटिलताएँ. यदि हृदय और रक्त वाहिकाओं की कार्यप्रणाली में हल्की गड़बड़ी के कारण बच्चे का विकास धीमा हो सकता है, बार-बार बेहोश होनाऔर चक्कर आना, प्रतिरक्षा में कमी, फिर किसी भी समय अधिक गंभीर होने से तीव्र हृदय विफलता हो सकती है घातक परिणाम. इसलिए, यदि कोई संदेह है कि बच्चे के दिल में कुछ गड़बड़ है, तो आपको इंतजार नहीं करना चाहिए: इस मामले में, हर सेकंड मायने रखता है, और परीक्षा जल्द से जल्द की जानी चाहिए। हृदय रोग विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह जीवन के पहले वर्ष में किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है। इसीलिए 6-9 महीने की उम्र में हृदय का अल्ट्रासाउंड जीवन के पहले वर्ष के बच्चों के लिए अनिवार्य परीक्षाओं की सूची में शामिल है।

बच्चों में जन्मजात हृदय रोग का उपचार

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग के उपचार का विकल्प परीक्षा के परिणामों पर निर्भर करता है। हृदय संबंधी रोग के निदान में निम्नलिखित प्रक्रियाएँ शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम - हृदय ताल गड़बड़ी का पता लगाना;
• हृदय की रेडियोग्राफी - संवहनी धैर्य का अध्ययन;
• अल्ट्रासाउंड परीक्षा - हृदय की संरचना में असामान्यताओं की पहचान करना;
• इकोकार्डियोग्राम - हृदय की कार्यप्रणाली का अध्ययन;
• डॉपलर - रक्त प्रवाह विशेषताओं का अध्ययन।

यदि किसी बच्चे में अंततः हृदय दोष का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रश्न उठाया जाता है। हालाँकि, सर्जरी के बारे में निर्णय केवल विशेषज्ञ - एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन ही कर सकते हैं, इसलिए थोड़े समय में उनसे संपर्क करने से बच्चे की जान बचाई जा सकती है।

कुछ मामलों में, सर्जरी में देरी हो सकती है।यदि ऊतकों और फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति थोड़ी ख़राब हो जाती है और गंभीर खतराएक बच्चे के जीवन के लिए इस पलपता नहीं चलने पर ऑपरेशन अधिक उम्र में किया जाता है, जब मरीज मजबूत हो जाता है। ऐसा होता है कि सर्जिकल हस्तक्षेप संदेह में रहता है कब का: कभी-कभी पैथोलॉजी अपने आप ठीक हो जाती है। यह विशेष रूप से अक्सर तथाकथित अंडाकार खिड़की की चिंता करता है - एक अतिरिक्त वाहिनी जो किसी कारण से जन्म के समय बंद नहीं होती है। ऐसे मामलों में हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है। हालाँकि, किसी भी मामले में आपको यह उम्मीद नहीं करनी चाहिए कि सब कुछ अपने आप ठीक हो जाएगा - डॉक्टर से निरंतर परामर्श और उसकी सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना महत्वपूर्ण है।

गंभीर हृदय दोषों के लिए, ऑपरेशन पहले से ही किए जा सकते हैं बचपन. हस्तक्षेप का प्रकार विकृति विज्ञान के प्रकार पर निर्भर करता है। यह पोत का बंधाव या प्रतिच्छेदन (खुले के साथ) हो सकता है डक्टस आर्टेरीओसस), हृदय कक्षों के बीच सेप्टम के ऊतकों की पैचिंग और प्लास्टिक सर्जरी, संकुचित वाहिकाओं को चौड़ा करने के लिए कैथीटेराइजेशन, महाधमनी के एक हिस्से को हटाना, वाहिकाओं की गति (ट्रांसपोज़िशन के दौरान), हृदय वाल्वों का प्रत्यारोपण और एक होमोग्राफ्ट (संवहनी) की स्थापना कृत्रिम अंग)। में कठिन मामलेकई महीनों से एक वर्ष के अंतराल पर एक से अधिक ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

हृदय रोग के उपचार में पश्चात की अवधिऑपरेशन से कम महत्वपूर्ण नहीं।बच्चे को हृदय गतिविधि में सुधार के लिए दर्द निवारक और दवाएं दी जाती हैं, साथ ही सभी चीजें भी आवश्यक प्रक्रियाएँ. उम्र की परवाह किए बिना थोड़ा धैर्यवानऑपरेशन से पहले और बाद में सावधानीपूर्वक देखभाल और सभी चिकित्सा निर्देशों का कड़ाई से पालन करना आवश्यक होगा।

गर्भधारण से पहले ही गर्भ में पल रहे शिशु के स्वास्थ्य का ध्यान रखना जरूरी है। सही छविजीवन और गर्भवती माताओं के लिए खतरनाक पर्यावरणीय प्रभावों के बहिष्कार से जन्म की संभावना बढ़ जाएगी स्वस्थ बच्चा. हालाँकि, बीमारियों के खिलाफ खुद का पूरी तरह से बीमा कराना दुर्भाग्य से असंभव है।

तरीकों आधुनिक निदानबहुत आगे बढ़ गए हैं. इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही हृदय प्रणाली के गठन में गड़बड़ी की पहचान करना संभव है। पहले से ही दूसरी तिमाही की शुरुआत में, परिणामों के आधार पर हृदय संबंधी विकृति की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करना संभव है अल्ट्रासाउंड जांच. नियमित रूप से सभी आवश्यक जांच कराने से शिशु के विकास में असामान्यताओं की जल्द से जल्द पहचान करने में मदद मिलेगी।

यदि अल्ट्रासाउंड किसी भी विकृति को प्रकट नहीं करता है, तो यह सतर्कता खोने का कारण नहीं है, क्योंकि संकेत खराबीदिल बाद में प्रकट हो सकते हैं। भले ही बच्चे को कोई परेशानी न हो, डॉक्टर दिल का अल्ट्रासाउंड कराने की सलाह देते हैं बचपनजब बच्चा आत्मविश्वास से बैठता है.

यदि हृदय दोष की पहचान की गई है, तो घबराने की कोई बात नहीं है: आपको हर चीज से गुजरना होगा आवश्यक परीक्षाएंऔर विशेषज्ञों से संपर्क करें जितनी जल्दी हो सके. किसी भी मामले में आपको मौके पर भरोसा नहीं करना चाहिए: जन्मजात हृदय रोग एक कपटी और अप्रत्याशित बीमारी है।

यदि सर्जरी स्थगित कर दी गई है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ जीवनशैली संबंधी सिफारिशें देंगे और संभवतः कुछ दवाएं भी लिखेंगे। सभी निर्देशों का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए, और जरा सा संकेतयदि आप अस्वस्थ महसूस करते हैं, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

दिल का ऑपरेशन अक्सर तब किया जाता है जब बच्चा सचेत उम्र का होता है। इस अवधि के दौरान, माता-पिता का ध्यान और देखभाल बच्चे के लिए पहले से कहीं अधिक महत्वपूर्ण होती है। यदि वयस्क भी सर्जिकल हस्तक्षेप से डरते हैं, तो बच्चों की तो बात ही छोड़ दें, जिनके लिए यह एक आपदा की तरह लगता है। इसीलिए मनोवैज्ञानिक तैयारीसर्जरी के लिए बच्चे का हर हाल में जरूरी है।

आप अपने बेटे या बेटी को ऑपरेशन के फायदों के बारे में बता सकते हैं कि कैसे डॉक्टर दिल को बेहतर तरीके से काम करने में मदद करेंगे और यहां तक ​​कि जल्द ही वह अन्य बच्चों की तरह दौड़ने और खेल खेलने में सक्षम हो जाएगा। मुख्य बात आत्मविश्वास महसूस करना है: बच्चा संवेदनशील रूप से किसी भी घबराहट का पता लगाएगा और खुद चिंता करना शुरू कर देगा।

ऑपरेशन के बादयदि संभव हो, तो आपको हमेशा पास रहना चाहिए: दर्द और भय से थके हुए बच्चे के लिए, उसके माता-पिता का प्यार महत्वपूर्ण है। बच्चे की दृढ़ता और धैर्य के लिए उसकी प्रशंसा करना और हर संभव तरीके से इस बात पर जोर देना आवश्यक है कि दर्द दूर हो जाएगा, IVs हटा दिए जाएंगे, पट्टियाँ हटा दी जाएंगी और वह जल्द ही बहुत बेहतर महसूस करेगा। शिक्षाशास्त्र के बारे में भूल जाना बेहतर है: ऐसी स्थिति में, बच्चों को किसी भी सनक की अनुमति दी जाती है, जब तक कि निश्चित रूप से, वे उपचार के नियम का खंडन न करें।

आज किसी बच्चे में जन्मजात हृदय रोग कोई भयावह बात नहीं रह गई है। चिकित्सा तेजी से आगे बढ़ रही है, नई और प्रभावी तरीकेउपचार से आप बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पा सकते हैं। मुख्य बात बच्चे के स्वास्थ्य और कल्याण के प्रति माता-पिता की संवेदनशीलता और ध्यान है। तभी बच्चा सभी बीमारियों को भूलकर पूर्ण जीवन जी सकेगा।

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