क्रमानुसार रोग का निदान। एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए

प्रयोगशाला डेटा. सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में निश्चित रूप से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी होते हैं। उनकी पहचान करने की विधि एसएलई के लिए सबसे अच्छा स्क्रीनिंग टेस्ट है; के अस्तित्व के बारे में दावे एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के बिना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस»सावधानीपूर्वक सत्यापन की आवश्यकता है। डीएनए के प्रतिरक्षी अपेक्षाकृत विशिष्ट होते हैं और इनके साथ संयुक्त होते हैं सक्रिय रूपरोग, विशेष रूप से नेफ्रैटिस के साथ; इस प्रकार, डीएनए एंटीबॉडी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गंभीरता और गतिविधि के संकेतक के रूप में काम कर सकते हैं। गंभीर सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, विशेष रूप से नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, सीरम में हेमोलिटिक पूरक के स्तर में कमी होती है, साथ ही इसके कुछ घटकों (एस 3 का स्तर सबसे अधिक बार मापा जाता है); इसलिए, सीरम पूरक स्तर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि और गंभीरता का एक और उपयोगी संकेतक के रूप में काम करता है। सिफलिस और कॉम्ब्स परीक्षणों के लिए जैविक परीक्षणों का उपयोग करके अन्य एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। सीरम गामा ग्लोब्युलिन का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है; अल्फा 2 ग्लोब्युलिन का स्तर ऊंचा हो सकता है और एल्ब्यूमिन का स्तर कम हो सकता है। इम्युनोग्लोबुलिन के एक या अधिक वर्गों का स्तर ऊंचा हो सकता है। कुछ अध्ययनों के अनुसार, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2 एंटीजन की आवृत्ति बढ़ जाती है।

क्रोनिक सूजन या हेमोलिसिस से जुड़ा एनीमिया अक्सर नोट किया जाता है। एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति से रोगियों के रक्त समूह को निर्धारित करना और उचित दाताओं का चयन करना मुश्किल हो जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया अक्सर देखे जाते हैं। कुछ रोगियों में प्लेटलेट एंटीबॉडीज़ होती हैं; कभी-कभी एसएलई की पहली अभिव्यक्ति इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होती है। मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं, श्वेत रक्त कोशिकाएं, प्रोटीन और कास्ट मौजूद हो सकते हैं। गुर्दे की विफलता रक्त यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन में वृद्धि के साथ-साथ गुर्दे के कार्य परीक्षणों में असामान्यताओं से प्रकट होती है।

निदान और विभेदक निदान.सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस किसी के भी मुखौटे के नीचे हो सकता है आमवाती रोग, साथ ही कई अन्य बीमारियाँ भी। निदान नैदानिक ​​​​डेटा पर आधारित है और इसका उपयोग करके पुष्टि की जाती है प्रयोगशाला परीक्षण. सुझाव दिए गए नैदानिक ​​मानदंड. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का कोई नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है, इस तथ्य के बावजूद कि वे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में पाए जाते हैं; किसी रोगी में इन एंटीबॉडी की अनुपस्थिति से निदान होता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षसंदिग्ध। डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी लगभग पैथोग्नोमोनिक होते हैं, लेकिन वे केवल बीमारी के गंभीर या व्यापक रूपों में मौजूद होते हैं। सभी रोगियों में एलई कोशिकाओं का पता नहीं लगाया जा सकता है। हाइपरगामा ग्लोब्युलिनमिया, एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, और जैसे लक्षण गलत सकारात्मक परीक्षणसिफलिस, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और नेफ्रैटिस के लक्षणों के लिए - ये सभी मानदंड एसएलई के निदान का समर्थन करते हैं। सक्रिय एसएलई वाले कुछ रोगियों में हेमोलिटिक पूरक और इसके कुछ घटकों का सीरम स्तर कम हो गया है। गैर-खोज हेमोलिटिक गतिविधिपूरक इसकी वंशानुगत कमी को दर्शाता है। गुर्दे की बायोप्सी की जांच करके निदान की पुष्टि की जा सकती है, लेकिन हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन पूरी तरह से विशिष्ट नहीं हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हीमोलिटिक अरक्तता; इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का अलग-अलग निदान करते समय, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को याद रखना आवश्यक है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड.

चेहरे पर तितली दाने
डिस्कोइड दाने
-संश्लेषण
मौखिक म्यूकोसा के घाव
दो या दो से अधिक जोड़ों का गठिया
सेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ या पेरीकार्डिटिस)
गुर्दे के लक्षण (लगातार प्रोटीनुरिया या सिलिंड्रुरिया)
मस्तिष्क संबंधी विकार(दौरे या मनोविकृति)
रक्त परिवर्तन (हेमोलिटिक एनीमिया या ल्यूकोपेनिया या लिम्फोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
प्रतिरक्षाविज्ञानी असामान्यताएं (एलई कोशिकाओं या एंटी-डीएनए एंटीबॉडी या एंटी-एसएम एंटीबॉडी का पता लगाना, या सिफलिस के लिए गलत-सकारात्मक प्रतिक्रियाएं)
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज

टिप्पणी। हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर सकते हैं यदि रोगी के पास किसी भी अवलोकन अवधि के दौरान एक साथ और क्रमिक रूप से सूचीबद्ध 11 में से चार या अधिक मानदंड हैं।
(से: तनइ।एम, कोहेन ए.एस., फ्राइज़ जे.एफ. एट अल।1982 में संशोधित मानदंड के लिएप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण।गठियावात. 25:1271, 1992.)

इलाज. किसी रोगी में रोग की व्यापकता और गंभीरता को ध्यान में रखते हुए थेरेपी की जानी चाहिए। मरीजों की जांच सबसे सावधानी से की जानी चाहिए, खासकर किडनी की स्थिति के संबंध में। नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों में, बायोप्सी नमूनों की जांच करके गुर्दे के घावों की प्रकृति और गंभीरता का आकलन किया जाना चाहिए।

विशिष्ट उपचारप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौजूद नहीं है; चिकित्सा के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो सूजन प्रक्रिया को दबाते हैं और, संभवतः, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ-साथ प्रतिरक्षात्मक रूप से सक्रिय प्रभावकारी कोशिकाओं की कार्यात्मक क्षमता (दवाओं की कार्रवाई का बाद वाला तंत्र सिद्ध नहीं हुआ है)। समग्र चिकित्सा एसएलई के मरीजइसका उद्देश्य नैदानिक ​​कल्याण और सामान्य सीरम पूरक स्तर को बनाए रखना होना चाहिए।

एक नियम के रूप में, एक विशिष्ट मामले को ध्यान में रखते हुए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में निम्नलिखित विकल्प संभव हैं: एंटी-टीएनएफ, प्रेडनिसोलोन, डाइक्लोफेनाक सोडियम, प्लास्मासोरप्शन, क्रायोप्रेसिपिटेशन, इम्यूनोसोर्प्शन, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस, ब्लास्टफेरेसिस की कम खुराक का उपयोग करके एक्स्ट्राकोर्पोरियल फार्माकोथेरेपी।

रोगियों में सौम्य रूपप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, नेफ्रैटिस के बिना होता है, गठिया और अन्य लक्षणों से राहत के लिए, असुविधा पैदा कर रहा है, सैलिसिलेट्स या अन्य गैर-स्टेरायडल दवाएं. महत्वपूर्णनेफ्रैटिस का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग कई वर्षों से डिस्कॉइड ल्यूपस और एसएलई के उपचार के लिए किया जाता रहा है, लेकिन रेटिना पर इन दवाओं के संभावित विषाक्त प्रभाव के कारण, इनका उपयोग बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। चेहरे पर चकत्तों के इलाज के लिए सामयिक स्टेरॉयड दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हल्के ल्यूपस नेफ्रैटिस (उदाहरण के लिए, ल्यूपस ग्लोमेरुलाइटिस) के लिए, चिकित्सा भी रोगसूचक है; इसके साथ रोगी की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी भी की जानी चाहिए। शुरुआत में लक्षणों को दबाने के लिए पर्याप्त खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाना चाहिए, इसके बाद लक्षणों को दबाने के लिए आवश्यक सबसे कम खुराक में कमी की जानी चाहिए। सहायक सहायता में शामिल हो सकते हैं मलेरिया रोधी औषधियाँ. गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) में, उपचार का उद्देश्य न केवल रोगी की नैदानिक ​​भलाई को बनाए रखना होना चाहिए, बल्कि गुर्दे में रोग प्रक्रिया को दबाने पर भी होना चाहिए, जिसे सामान्यीकरण से आंका जा सकता है। सीरम पूरक स्तर और डीएनए में परिसंचारी एंटीबॉडी की संख्या में कमी। इसके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के दीर्घकालिक उपयोग की आवश्यकता हो सकती है; प्रेडनिसोन की प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 1-2 मिलीग्राम/(किग्रा-दिन) होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के लंबे समय तक उपयोग से इन दवाओं के किसी भी ज्ञात अवांछित दुष्प्रभाव हो सकते हैं। कभी-कभी अन्य स्टेरॉयड प्रशासन नियमों का उपयोग किया जाता है, जिसमें उच्च खुराक अंतःशिरा पल्स थेरेपी या उन्हें हर दूसरे दिन लेना शामिल है।

एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और क्लोरैम्बुसिल जैसी दवाएं गंभीर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को प्रभावी ढंग से दबा सकती हैं; हालाँकि, ऐसी चिकित्सा अभी भी प्रायोगिक है और इसका उपयोग अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। दीर्घकालिक परिणामइन दवाओं का उपयोग, विशेषकर बच्चों में, अभी भी बहुत कम अध्ययन किया गया है; इन दवाओं के दुष्प्रभाव शामिल हैं संवेदनशीलता में वृद्धिगंभीर वायरल और अन्य संक्रमणों के लिए, गोनाडल फ़ंक्शन का अवरोध और, संभवतः, घातक नवोप्लाज्म का प्रेरण। ऐसी दवाओं का उपयोग हल्के प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए नहीं किया जाना चाहिए, या ऐसे मामलों में जहां अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रोग गतिविधि को प्रभावी ढंग से दबाया जा सकता है।

आक्षेप और केंद्रीय क्षति की अन्य अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका तंत्रप्रेडनिसोन की बड़ी खुराक के साथ इलाज करना सावधानी के साथ आवश्यक है; एक नियम के रूप में, ऐसे लक्षण गंभीर सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में देखे जाते हैं, छिटपुट रूप से होते हैं और यदि रोगी, उपचार के लिए धन्यवाद, सफलतापूर्वक बच गया है तो फिर कभी प्रकट नहीं हो सकता है तीव्र आक्रमणऔर यदि रोग गतिविधि को बाद में प्रभावी ढंग से नियंत्रित किया जा सकता है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस के अस्तित्व को देखते हुए, रोगी से यह पूछना आवश्यक है कि क्या उसने ऐसी दवाएं ली हैं जो ल्यूपस को प्रेरित कर सकती हैं; ऐसी दवाएं जो ल्यूपस का कारण बन सकती हैं, उनका उपयोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के इलाज के लिए नहीं किया जाना चाहिए।

एसएलई वाले सभी रोगियों के उचित प्रबंधन के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है; ऐसा करने के लिए समय-समय पर मूल्यांकन करना आवश्यक है नैदानिक ​​स्थितिरोगी, उसकी सीरोलॉजिकल स्थिति और गुर्दे का कार्य। स्थिति बिगड़ने के किसी भी लक्षण को तुरंत पहचाना जाना चाहिए और तुरंत उचित उपचार प्रदान किया जाना चाहिए। चूँकि यह बीमारी लाइलाज है और जीवन भर बनी रहती है, इसलिए रोगियों की कई वर्षों तक निगरानी की जानी चाहिए।

पूर्वानुमान।यह आम तौर पर स्वीकार किया गया था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विशेष रूप से बच्चों में, लगभग अनिवार्य रूप से घातक था। हालाँकि, वर्तमान में, कुछ बच्चों में यह बीमारी अपेक्षाकृत हल्की होती है, और सभी मामलों में गंभीर नेफ्रैटिस नहीं होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सहज तीव्रता और छूट के साथ होता है, लेकिन दीर्घकालिक छूट बच्चों के लिए विशिष्ट नहीं है। एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और, संभवतः, साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार एसएलई वाले कई रोगियों के जीवन को लम्बा खींच सकता है और अल्पकालिक रोग निदान में काफी सुधार कर सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों का अनुपात जो 5 साल तक जीवित रहते हैं, बहुत अधिक है। हालाँकि, अभी भी कई मरीज़ इस बीमारी से मरते हैं देर की तारीखें. वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में मृत्यु के मुख्य कारण नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जटिलताएं, संक्रमण, फेफड़ों की क्षति और संभवतः मायोकार्डियल रोधगलन हैं। यह देखा जाना बाकी है कि क्या सक्रिय चिकित्सा प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों के अंतिम पूर्वानुमान में सुधार कर सकती है।

लेख की सामग्री

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- प्रणालीगत स्व - प्रतिरक्षी रोग, मुख्यतः महिलाओं में होता है युवाऔर एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एटियलजि और रोगजनन

रोग का कारण अज्ञात है। इसके विकास में वायरल संक्रमण के साथ-साथ आनुवंशिक, अंतःस्रावी और चयापचय कारकों की भूमिका मानी जाती है। लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी और डबल-स्ट्रैंडेड आरएनए के एंटीबॉडी, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं, रोगियों और उनके रिश्तेदारों में पाए जाते हैं। क्षतिग्रस्त ऊतकों (गुर्दे, त्वचा) की केशिकाओं के एंडोथेलियम में वायरस जैसे समावेशन का पता लगाया जाता है; प्रायोगिक मॉडल में वायरस की पहचान की गई है।
यह तथ्य कि एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, इस तथ्य से समर्थित है कि परिवारों में इसका प्रसार जनसंख्या की तुलना में काफी अधिक है, और रोगियों के रिश्तेदारों में अन्य बीमारियों की उपस्थिति है। संयोजी ऊतक(संधिशोथ, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा), साथ ही हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, रोग के मामले जुड़वां. एसएलई और कुछ एचएलए एंटीजन के वाहक के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है, साथ ही एंजाइम एन-एसिटाइलट्रांसफेरेज़ की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी के साथ भी संबंध स्थापित किया गया है, जो कई चयापचयों को चयापचय करता है। दवाएं, और पूरक घटक की कमी।
रोगियों में युवा महिलाओं की प्रधानता, बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद रोग का बार-बार विकसित होना या बढ़ना, रोगियों में उनकी गतिविधि में वृद्धि के साथ एस्ट्रोजन चयापचय में व्यवधान और क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम वाले रोगियों में एसएलई के मामलों में वृद्धि से यह स्पष्ट होता है कि सेक्स हार्मोन रोग के रोगजनन में शामिल होते हैं। रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करने वाले पर्यावरणीय कारकों में, यूवी विकिरण महत्वपूर्ण है; रोगी अक्सर उपस्थिति का संकेत देते हैं त्वचा पर्विल, बुखार, सूर्य के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद जोड़ों का दर्द, हालांकि, बढ़े हुए सूर्यातप वाले क्षेत्रों में एसएलई की घटनाओं में वृद्धि नहीं देखी गई है। एसएलई जैसी बीमारी कुछ दवाओं के कारण हो सकती है जो डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए को बदल देती हैं - हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड।
रोग कमी पर आधारित है प्रतिरक्षा सहनशीलताकिसी के स्वयं के एंटीजन के कारण, शरीर की कोशिकाओं के घटकों, मुख्य रूप से परमाणु एंटीजन के लिए कई एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) का अनियंत्रित उत्पादन होता है। प्रतिरक्षा सहनशीलता में कमी टी-सिस्टम (टी-सप्रेसर्स की गतिविधि में कमी, इंटरल्यूकिन -2 के उत्पादन में कमी) और सिस्टम (पॉलीक्लोनल सक्रियण) दोनों में एक दोष (आनुवंशिक रूप से निर्धारित या वायरल संक्रमण के परिणामस्वरूप विकसित) के कारण होती है। ). एंटीबॉडीज़ का प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव होता है (उदाहरण के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, टी कोशिकाओं पर) और अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के माध्यम से, जिसका उन्मूलन ख़राब होता है।
मूल डीएनए के प्रति एंटीबॉडी और देशी डीएनए, उसके प्रति एंटीबॉडी और पूरक से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के प्रसार का सबसे अधिक अध्ययन किया गया रोगजन्य महत्व, जो गुर्दे, त्वचा, संवहनी दीवार के ग्लोमेरुली की केशिकाओं के तहखाने झिल्ली पर जमा होते हैं और होते हैं। एक हानिकारक प्रभाव, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीबॉडी जारी होते हैं, जिसके जवाब में नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, आदि। इस प्रकार, एसएलई एक विशिष्ट ऑटोइम्यून प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो बाहरी और विभिन्न कारकों की भागीदारी के साथ विकसित होती है। शरीर का आंतरिक वातावरण.

फ़ाइब्रोब्लास्ट और स्केलेरोसिस, सामान्यीकृत संवहनी क्षति और परमाणु विकृति विज्ञान की संख्या में वृद्धि के साथ संयोजी ऊतक में विशिष्ट परिवर्तन। वाहिकाओं में - केशिकाएं, धमनी और शिराएं - उत्पादक वास्कुलिटिस मनाया जाता है, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ - दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, कभी-कभी माइक्रोएन्यूरिज्म के गठन के साथ। परमाणु विकृति विज्ञान की विशेषता नाभिक के विरूपण (कैरियोपिक्नोसिस), उनके विघटन (कैरियोरहेक्सिस) के साथ "हेमेटोक्सिलिन निकायों" के रूप में परमाणु सामग्री के संचय के साथ होती है - गोल, संरचनाहीन संरचनाएं जो एलई कोशिकाओं का एक ऊतक एनालॉग हैं। जोड़ों का सिनोवियम सूजा हुआ हो सकता है और इसमें फ़ाइब्रिनोइड जमा हो सकता है। लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस के विकास के दौरान काफी विशिष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं, जो वाल्व के किनारे के साथ-साथ इसकी सतह पर और उन स्थानों पर थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान लगाने की विशेषता है जहां वाल्वुलर एंडोकार्डियम पार्श्विका एंडोकार्डियम में संक्रमण करता है। एसएलई के लिए पैथोग्नोमोनिक पेरिवास्कुलर (गाढ़ा) स्केलेरोसिस ("प्याज त्वचा" घटना) के विकास के साथ प्लीहा के जहाजों में परिवर्तन हैं।
सबसे विशिष्ट परिवर्तन गुर्दे में पाए जाते हैं, जहां प्रतिरक्षा जटिल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होता है। ग्लोमेरुलर कोशिकाओं का प्रसार, झिल्लीदार परिवर्तन, ट्यूबलर भागीदारी और अंतरालीय ऊतक, साथ ही विशेष रूप से ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए विशिष्ट माने जाने वाले संकेत: फ़ाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, कैरीओरहेक्सिस (ग्लोमेरुली में सेलुलर डिट्रिटस), केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी, "तार" के रूप में ग्लोमेरुलर केशिकाओं के बेसमेंट झिल्ली की तेज फोकल मोटाई लूप्स"। एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन से ग्लोमेरुलस की बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक के निर्धारण का पता चलता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से जमाओं का पता चलता है - सबएंडोथेलियल, इंट्रामेम्ब्रानस और सबपिथेलियल, वायरस जैसे समावेशन।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्लिनिक

एसएलई मुख्य रूप से युवा (20-30 वर्ष की) महिलाओं में होता है, लेकिन किशोरों और वृद्ध लोगों (40-50 वर्ष से अधिक) में इस बीमारी के मामले असामान्य नहीं हैं। प्रभावित लोगों में केवल 10% पुरुष हैं, लेकिन उनमें यह बीमारी महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर है। उत्तेजक कारक अक्सर सूर्यातप, दवा असहिष्णुता, तनाव होते हैं; महिलाओं के लिए - प्रसव या गर्भपात।
बीमारी के पहले लक्षण आमतौर पर बुखार, अस्वस्थता, जोड़ों का दर्द, त्वचा पर चकत्ते और वजन कम होना हैं। कम आम तौर पर, रोग एक या दूसरे आंत्रशोथ से शुरू होता है, उदाहरण के लिए, फुफ्फुस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एसएलई की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ जोड़ों का दर्द और त्वचा पर चकत्ते हैं (जो सीमित हो सकते हैं)। नैदानिक ​​तस्वीररोग), सबसे गंभीर गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है।

त्वचा क्षति

जाइगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते सबसे विशिष्ट हैं, जो सूर्यातप के प्रभाव में होते हैं। अक्सर केशिकाशोथ होता है - उंगलियों पर सतही वाहिकाशोथ - मांस पर और नाखून बिस्तर के आसपास, हथेलियों और तलवों पर। लिवेडो रेटिकुलरिस अक्सर हाथ-पैरों पर (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले रोगियों में) और कम सामान्यतः पुरपुरा में देखा जाता है। एक तिहाई रोगियों को प्रकाश संवेदनशीलता का अनुभव होता है - यूवी किरणों के प्रभाव में चेहरे और शरीर के खुले क्षेत्रों पर फैला हुआ एरिथेमा की उपस्थिति, सूर्यातप के बाद रोग का तेज होना। फोकल तक या बालों के झड़ने में वृद्धि की विशेषता पूर्ण गंजापन, पतले और भंगुर बाल, त्वचा और नाखूनों में ट्रॉफिक परिवर्तन। सौम्य विकल्पयह रोग डिस्कोइड ल्यूपस है, जिसमें त्वचा पर घाव अक्सर एकमात्र संकेत होते हैं, हालांकि प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ समय के साथ विकसित हो सकती हैं। चेहरे पर दाने हो गए हैं विशिष्ट उपस्थिति- स्पष्ट रूप से परिभाषित एरिथेमेटस प्लाक, जो बाद में दाग और रंजकता से गुजरते हैं।
कठोर तालु, गालों, मसूड़ों, जीभ की श्लेष्मा झिल्ली पर तेज सीमाओं के साथ एरिथेमेटस धब्बों के रूप में एरिथेमा, होठों की लाल सीमा को नुकसान (चीलाइटिस) इसकी विशेषता है।

संयुक्त क्षति

90% रोगियों में आर्थ्राल्जिया या गठिया देखा जाता है। अधिकतर हाथ, कलाई और टखने के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, लेकिन क्षति भी हो सकती है। बड़े जोड़. दर्द अक्सर गंभीर होता है, लेकिन बाहरी तौर पर जोड़ों में थोड़ा बदलाव हो सकता है, हालांकि वे अक्सर सूज जाते हैं, और विकृति शायद ही कभी विकसित होती है। मायलगिया अक्सर देखा जाता है, और कभी-कभी मायोसिटिस विकसित होता है। एक्स-रे जांच से एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है, मुख्य रूप से हाथों के इंटरफैन्जियल जोड़ों का। 5-10% रोगियों में, हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन, मुख्य रूप से ऊरु और कंधे के सिर, नोट किए जाते हैं। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर सड़न रोकनेवाला परिगलनघनास्त्रता, इस्किमिया और ऊतक विनाश के साथ वास्कुलिटिस निहित है। धीरे-धीरे, प्रभावित जोड़ में दर्द प्रकट होता है और बढ़ता है, हिलने-डुलने के साथ तेज होता है, जोड़ में गति का प्रतिबंध बढ़ता है, और एक अजीब "बतख" चाल दिखाई देती है। एक्स-रे परीक्षण से ऊरु या कंधे की हड्डियों के सिर का चपटा होना और स्पंजी पदार्थ की असमान संरचना का पता चलता है। बाद में सिर तेजी से विकृत हो जाते हैं।

सीरस झिल्लियों को नुकसान

यह 80-90% रोगियों में देखा जाता है। फुस्फुस का आवरण और पेरीकार्डियम विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं, कम अक्सर पेरिटोनियम। इस प्रक्रिया में फुस्फुस का आवरण का शामिल होना रोग का प्रारंभिक संकेत है। फुफ्फुस आमतौर पर द्विपक्षीय, आवर्ती, अक्सर सूखा या थोड़ी मात्रा में प्रवाह के साथ होता है, जो फाइब्रिन में समृद्ध होता है। फुफ्फुस के साथ दर्द तीव्र होता है, विशेष रूप से डायाफ्रामाइटिस के साथ; जैसे-जैसे प्रवाह विकसित होता है, सांस की तकलीफ और खांसी दिखाई देती है। पिछला फुफ्फुस फुफ्फुस आसंजन, फुफ्फुस का मोटा होना और रेडियोग्राफ़ पर डायाफ्राम की उच्च स्थिति से संकेत मिलता है छाती.
पेरिटोनियम शायद ही कभी प्रभावित होता है, हालांकि सीमित क्षति विकसित हो सकती है - पेरिहेपेटाइटिस और पेरिस्प्लेनाइटिस, जो केवल दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्के दर्द से प्रकट होते हैं।

हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान

ल्यूपसकार्डिटिस से हृदय की सभी झिल्लियाँ प्रभावित होती हैं। अधिक बार पेरिकार्डिटिस देखा जाता है, जो सीने में दर्द और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होता है। गुदाभ्रंश पर - स्वर की नीरसता; पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ बहुत कम सुनाई देती है। ईसीजी से तरंग वोल्टेज, आयाम या नकारात्मक टी तरंग में कमी का पता चलता है। प्रवाह आमतौर पर छोटा होता है और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है। ल्यूपस मायोकार्डिटिस के साथ हृदय में दर्द, टैचीकार्डिया और सांस की तकलीफ होती है। जांच से हृदय के आकार में वृद्धि, ध्वनि की सुस्ती, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और लय गड़बड़ी का पता चलता है। मायोकार्डिटिस को अक्सर मायोपैथिक सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, और क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है।
लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ के साथ, एसएलई की एक विशेषता, यद्यपि दुर्लभ, अभिव्यक्ति, एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है और हृदय के शीर्ष पर पहली ध्वनि का कमजोर होना, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरी ध्वनि में वृद्धि, कभी-कभी हृदय दोष बनता है, आमतौर पर माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता।
20-30% रोगियों में, रेनॉड सिंड्रोम देखा जाता है - उंगलियों की ठंडक और पीलापन (एक स्पष्ट सीमा के साथ), और त्वचा पेरेस्टेसिया के साथ हाथों और पैरों में रक्त की आपूर्ति में अचानक विकसित होने वाली गड़बड़ी। यह सिंड्रोम रोग के पुराने सौम्य पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अधिक बार होता है। लिवेडो रेटिकुलरिस, आवर्तक थ्रोम्बोफ्लेबिटिस और क्रोनिक पैर अल्सर भी इसकी विशेषता हैं।

फेफड़ों को नुकसान

ल्यूपस न्यूमोनाइटिस की विशेषता प्रतिबंधात्मक श्वसन विफलता के साथ फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल फेफड़े और फुफ्फुस घावों के विकास से होती है। एक्स-रे से फुफ्फुसीय पैटर्न, डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस (डायाफ्राम के समानांतर स्थित धारीदार छाया) की लगातार वृद्धि और विकृति का पता चलता है।

गुर्दे खराब

ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एसएलई में सबसे गंभीर आंत्रशोथ है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति के साथ-साथ रोग का निदान निर्धारित करता है।
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान के आधार पर, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
1) नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ तेजी से प्रगतिशील, अक्सर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम द्वारा जटिल;
2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ सक्रिय, अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है;
3) गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय (इस विकल्प में प्रोटीनुरिया 3.5 ग्राम / दिन से अधिक नहीं है, एरिथ्रोसाइटुरिया और ल्यूकोसाइटुरिया मध्यम हैं);
4) अव्यक्त नेफ्रैटिस - मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप में परिवर्तन के बिना उपनैदानिक ​​​​(प्रति दिन 0.5 ग्राम तक) प्रोटीनुरिया; इन रोगियों में गुर्दे के लक्षणनैदानिक ​​चित्र में पृष्ठभूमि में चला जाता है, प्रमुख अभिव्यक्तियाँ आर्टिकुलर सिंड्रोम, सेरोसाइटिस आदि हैं। पृथक एरिथ्रोसाइटुरिया और सकल हेमट्यूरिया बहुत दुर्लभ हैं।
धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर गुर्दे की गंभीर क्षति के साथ होता है; इसी समय, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रकार का ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस व्यावहारिक रूप से नहीं होता है। सक्रिय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता समय-समय पर तीव्रता और छूटना है; पर्याप्त उपचार के अभाव में, गुर्दे की विफलता धीरे-धीरे विकसित होती है।
ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस के लिए पूर्वानुमान बहुत गंभीर है, जो मनोवैज्ञानिक प्रतिक्रियाओं (जिसे स्टेरॉयड मनोविकारों से अलग किया जाना चाहिए), आक्षेप और मिर्गी के दौरे के साथ होता है। कभी-कभी पोलिन्यूरिटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस के साथ पैल्विक विकार, गंभीर मामलों में - मेनिंगोएन्सेफैलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस। अधिकांश रोगियों में एक स्पष्ट एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम होता है: कमजोरी, थकान, उदास मनोदशा।
एसएलई में, सभी समूहों में वृद्धि देखी जा सकती है लसीकापर्व, कभी-कभी बढ़ी हुई प्लीहा। अक्सर यकृत का आकार बढ़ जाता है (आमतौर पर इसके वसायुक्त अध:पतन के कारण)। पेट में दर्द मेसेन्टेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के कारण हो सकता है, और बहुत ही कम स्प्लेनिक रोधगलन के कारण हो सकता है। तीव्र और क्रोनिक अग्नाशयशोथ(रोग गतिविधि की अभिव्यक्ति या ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की जटिलता के रूप में)। कभी-कभी उच्चारण होता है रक्तस्रावी सिंड्रोमऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वर्लहॉफ सिंड्रोम) या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जुड़ा हुआ।
एसएलई की विशेषता ल्यूकोपेनिया है, जिसमें अक्सर रक्त गणना में प्रोमाइलोसाइट्स, लिम्फोपेनिया के साथ संयोजन में मायलोसाइट्स में बदलाव होता है। इओसिनोपेनिया की ओर रुझान है। हाइपोक्रोमिक एनीमिया का अक्सर पता लगाया जाता है, कम अक्सर - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसकी गंभीरता रोग की गतिविधि को दर्शाती है। ईएसआर में वृद्धि (आमतौर पर बहुत तेज नहीं) और फाइब्रिनोजेन, ए2- और वाई-ग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि नोट की गई है। एसएलई के लिए पैथोग्नोमोनिक एलई कोशिकाओं का पता लगाना है - परिपक्व न्यूट्रोफिल, जिसके साइटोप्लाज्म में एक सजातीय परमाणु मैट्रिक्स के गोल या अंडाकार समावेशन पाए जाते हैं। 70% रोगियों में एलई कोशिकाएं पाई जाती हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज - डीएनए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन और संपूर्ण नाभिक के एंटीबॉडीज का पता लगाने को महान नैदानिक ​​​​महत्व दिया जाता है। कुछ रोगियों में, सीरम में परिसंचारी ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी) और एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है।
गंभीर गुर्दे की क्षति के मामले में, पूरक और उसके घटकों (सी 3, सी 4) के अनुमापांक में कमी होती है, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप फाइब्रिनोजेन का स्तर कम हो सकता है।
रोग का कोर्स तीव्र, सूक्ष्म या दीर्घकालिक हो सकता है। तीव्र पाठ्यक्रम में, तेज बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, फुफ्फुस, पेरीकार्डिटिस अचानक विकसित होता है, कुछ महीनों के बाद अंग क्षति होती है, उपचार के बिना जीवन प्रत्याशा 1-2 वर्ष से अधिक नहीं होती है। यह विकल्प फिलहाल दुर्लभ है. सबस्यूट कोर्स में, रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों, आर्थ्राल्जिया के साथ, और बाद में धीरे-धीरे शामिल होने के साथ तरंगों में बढ़ता है। विभिन्न अंगऔर सिस्टम; एक विशिष्ट पॉलीसिंड्रोमिक चित्र 2-3 वर्षों में विकसित होता है। जीर्ण रूपों को पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा के घावों और पॉलीसेरोसाइटिस के दीर्घकालिक आवर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है। अंग विकृति, यदि संबद्ध हो, तो देर से, बीमारी के 5-10वें वर्ष में होती है। रेनॉड सिंड्रोम की विशेषता है।
पाठ्यक्रम के अलग-अलग वेरिएंट के रूप में, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) स्क्लेरोडर्मा और डर्मेटो (पॉली) मायोसिटिस, हाइपरग्लोबुलिनमिया और हाइपरप्रोटीनेमिया की विशेषताओं के साथ एसएलई; 2) परिसंचारी ल्यूपस थक्कारोधी के साथ विकल्प; 3) एसएलई के मोनोऑर्गन "मास्क"। रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति कुछ नैदानिक ​​और जैविक अभिव्यक्तियों के साथ संयुक्त होती है: 60% रोगियों में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और लिवेडो रेटिकुलरिस विकसित होते हैं। महिलाओं को सहज गर्भपात का अनुभव होता है, जिसका कारण अपरा वाहिकाओं का घनास्त्रता है। ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति को इसके साथ जोड़ा जा सकता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप(शाखाओं का लंबे समय तक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म फेफड़े के धमनी). 40% रोगियों में एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता चला है, 75% में एक सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया का पता चला है। एसएलई के मोनोऑर्गन "मास्क" में, वृक्क मास्क अधिक आम हैं। जब एक युवा महिला नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित करती है तो ल्यूपस एटियलजि की संभावना को हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए। सावधानी से एकत्र किया गया इतिहास और रोगी की सावधानीपूर्वक जांच से ऐसे मामलों में कुछ ऐसे लक्षणों की पहचान करना संभव हो जाता है जो पहले ध्यान आकर्षित नहीं करते थे - जोड़ों का दर्द, गर्भावस्था या धूप में रहने के बाद बीमारी की शुरुआत, पिछले फुफ्फुस के लक्षण, ल्यूकोपेनिया, आदि। निदान की पुष्टि एलई कोशिकाओं या एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की पहचान करके की जाती है। कभी-कभी एसएलई का विकास ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वर्लहॉफ सिंड्रोम से बहुत पहले होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान और विभेदक निदान

एसएलई की व्यापक तस्वीर के साथ, निदान शायद ही कभी मुश्किल होता है। 90% मामलों में, एलई कोशिकाएं और (या) एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (जो रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस में कुछ मामलों में देखा जा सकता है) और देशी डीएनए के लिए अधिक विशिष्ट एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं।
में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसअमेरिकन रूमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (1982) द्वारा विकसित नैदानिक ​​मानदंड उपयोगी हो सकते हैं:
1) चेहरे पर, मलेर क्षेत्र में, नासोलैबियल सिलवटों तक फैलने की प्रवृत्ति के साथ निश्चित एरिथेमा;
2) डिस्कोइड चकत्ते - केराटोसिस और कूपिक प्लग के साथ त्वचा के ऊपर उभरी हुई एरिथेमेटस सजीले टुकड़े, जिसके बाद त्वचा का शोष होता है;
3) प्रकाश संवेदनशीलता;
4) मुंह और नाक में छाले;
5) दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करने वाला नॉनरोसिव गठिया;
6) फुफ्फुस या पेरीकार्डिटिस;
7) प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक लगातार प्रोटीनमेह;
8) मनोविकृति या दौरे;
9) हेमटोलॉजिकल विकार: हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
10) सकारात्मक ल्यूपस कोशिका घटना, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी या झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
11) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि।
यदि कोई 4 मानदंड मौजूद हैं (इतिहास संबंधी डेटा सहित), तो एसएलई का निदान काफी विश्वसनीय है।
अन्य प्रणालीगत बीमारियों के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए - पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, औषधीय रोग, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, रुमेटीइड गठिया, मल्टीपल मायलोमा, प्राथमिक और वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस, सबस्यूट संक्रामक एंडोकार्टिटिस, तपेदिक, ट्यूमर। घिस जाने पर प्रणालीगत संकेतकभी-कभी रोग को क्रोनिक नेफ्रैटिस से अलग करना आवश्यक होता है।
असामान्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के साथ एसएलई का निदान करते समय विशेष देखभाल की जानी चाहिए - पुरुषों में रोग का विकास, आर्थ्राल्जिया की अनुपस्थिति, स्टेरॉयड की मध्यम-उच्च खुराक (50-60 मिलीग्राम / दिन प्रेडनिसोलोन) के लिए बुखार की अपवर्तकता, एलई कोशिकाओं की अनुपस्थिति और डीएनए आदि के प्रति एंटीबॉडी।
पेरिआर्थराइटिस नोडोसामुख्य रूप से पुरुषों में होता है, परिधीय पोलिन्यूरिटिस, आर्थ्राल्जिया, पेट संबंधी संकट, ल्यूकोसाइटोसिस और कभी-कभी (महिलाओं में) ब्रोन्कियल अस्थमा और हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ होता है। गुर्दे की क्षति की विशेषता गुर्दे की वाहिकाओं के वास्कुलाइटिस से होती है, जिसमें मध्यम के साथ लगातार (अक्सर घातक) धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है। मूत्र सिंड्रोम, अक्सर प्रमुख रक्तमेह के साथ।
रक्तस्रावी वाहिकाशोथजोड़ों, त्वचा की क्षति और बुखार के साथ। पैरों पर सममित चकत्ते विशेषता हैं; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो एसएलई में दुर्लभ है, अक्सर हेमट्यूरिक प्रकृति का होता है, एसएलई के लिए मैक्रोहेमेटुरिया असामान्य होता है।
कभी-कभी एसएलई को दवा-प्रेरित बीमारी, साथ ही क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस से अलग करना बहुत मुश्किल होता है।
गुर्दे की क्षति के साथ संधिशोथ में एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है, विशेष रूप से इस बीमारी में अन्य प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के विकास की संभावना (लिम्फैडेनोपैथी, हृदय, फेफड़ों को नुकसान) और कुछ मामलों में एलई कोशिकाओं का पता लगाने को ध्यान में रखते हुए। रुमेटीइड गठिया की विशेषता एक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम है जिसमें लगातार संयुक्त विकृति का विकास और अंतःस्रावी मांसपेशियों का शोष, हाथ का उलनार विचलन, गंभीर रेडियोग्राफिक परिवर्तनजोड़ों, सीरम में रुमेटीड कारक के उच्च अनुमापांक (एसएलई में, रुमेटीड कारक का अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन कम अनुमापांक में)। किडनी बायोप्सी से रुमेटी नेफ्रोपैथी (और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लगभग सभी मामलों) के लगभग आधे मामलों में अमाइलॉइडोसिस का पता चलता है, जो व्यावहारिक रूप से एसएलई में नहीं पाया जाता है।
कुछ मामलों में, रोग को मायलोमा से अलग करना आवश्यक है, जो आमतौर पर हड्डियों में दर्द, ईएसआर में तेज वृद्धि, एनीमिया और वृद्ध महिलाओं में प्रोटीनुरिया के साथ होता है। रक्त सीरम और मूत्र के प्रोटीन अंशों के वैद्युतकणसंचलन (इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस), स्टर्नल पंचर और हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा का उपयोग करके निदान को स्पष्ट किया जा सकता है।
बड़े पैमाने पर एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता वाले संक्रामक रोगों की संभावना को बाहर करना आवश्यक है, मुख्य रूप से पैरास्पेसिफिक प्रतिक्रियाओं के साथ सबस्यूट संक्रामक एंडोकार्टिटिस या गुर्दे की तपेदिक। सबस्यूट संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ बुखार, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, बढ़े हुए ईएसआर और कभी-कभी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ होता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अक्सर हेमट्यूरिक (फोकल एम्बोलिक) होता है, लेकिन नेफ्रोटिक सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है। यह याद रखना चाहिए कि एसएलई में महाधमनी पुनरुत्थान दुर्लभ है। संदिग्ध मामलों में, रक्त संवर्धन और परीक्षण उपचार आवश्यक हैं। उच्च खुराकएंटीबायोटिक्स। तपेदिक (जो इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ बड़े पैमाने पर उपचार के बाद एसएलई में शामिल हो सकता है) और ट्यूमर, विशेष रूप से गुर्दे के कैंसर को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है, जो अक्सर पैरास्पेसिफिक प्रतिक्रियाओं के साथ होता है।

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प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

परिचय

1 एटियलजि

2 रोगजनन

3 वर्गीकरण

4 नैदानिक ​​चित्र

5 निदान

6 क्रमानुसार रोग का निदान

7 उपचार

8 पूर्वानुमान

परिचय

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(एसकेवी) - युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी, जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे ऑटोइम्यून और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स क्रोनिक क्षति के विकास के साथ, उनकी अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। रोग का सार संयोजी ऊतक और त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों के माइक्रोवैस्कुलचर को इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी क्षति है (आंत के घाव प्रमुख हैं, जो रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान का निर्धारण करते हैं)।

विभिन्न लेखकों के अनुसार, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.7-4.8 की आवृत्ति के साथ होता है, प्रभावित महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 9:1 है।

1 एटियलजि

विशिष्ट एटिऑलॉजिकल कारकएसएलई में यह स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग के कुछ पैटर्न एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों के करीब लाना संभव बनाते हैं। वर्तमान में, आरएनए समूह (तथाकथित धीमे, या अव्यक्त, वायरस) से संबंधित वायरस को महत्व दिया जाता है। बीमारी के पारिवारिक मामलों का पता लगाना, परिवारों में अन्य आमवाती या एलर्जी संबंधी बीमारियों की लगातार पहचान करना, विभिन्न उल्लंघनप्रतिरक्षा आपको सोचने की अनुमति देती है संभव अर्थपारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति.

एसएलई की अभिव्यक्ति को कई गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है - सूर्यातप, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरम का प्रशासन, कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वासोडिलेटर), तनाव। एसएलई बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी मानने की अनुमति देते हैं।

2 रोगजनन

पर प्रभाव के कारण प्रतिरक्षा तंत्रवायरस (और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी) एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विनियमन होता है, जो अतिसक्रियता की ओर जाता है त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमता. रोगियों के शरीर में, शरीर के विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और प्रोटीन (सेलुलर ऑर्गेनेल सहित) में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। इसके बाद, स्थिर प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाएं चलती हैं, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई, अंगों और ऊतकों को नुकसान और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी होते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, और इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है जो रोग की दीर्घकालिकता सुनिश्चित करता है।

3 वर्गीकरण

कार्य वर्गीकरण नैदानिक ​​विकल्पएससीआर प्रवाह को ध्यान में रखा जाता है:

धारा की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं।

रोग के तीव्र, सूक्ष्म और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम हैं।

तीव्र पाठ्यक्रम:अचानक शुरुआत - मरीज़ उस दिन का संकेत दे सकते हैं जब बुखार, पॉलीआर्थराइटिस शुरू हुआ और त्वचा पर परिवर्तन दिखाई दिए। अगले 3-6 महीनों में, पॉलीसिंड्रोमी, ल्यूपस नेफ्रैटिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति विकसित होती है। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है, तथापि, समय पर पहचान के साथ सक्रिय उपचारकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और दीर्घकालिक रखरखाव थेरेपी से पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। बीमारी का यह प्रकार मुख्य रूप से किशोरों, बच्चों और युवाओं में देखा जाता है।

सबस्यूट कोर्स:यह सबसे अधिक बार होता है, धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों, गठिया, आवर्तक गठिया और विभिन्न गैर-विशिष्ट त्वचा घावों के साथ। धारा का उतार-चढ़ाव स्पष्ट है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर 2-3 के बाद बनती है, कम अक्सर - 3-4 वर्षों के बाद।

क्रोनिक कोर्स:बीमारी लंबे समय तकपुनरावृत्ति के रूप में प्रकट होता है विभिन्न सिंड्रोम- पॉलीआर्थराइटिस, कम सामान्यतः पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम। रोग के 5-10वें वर्ष में, अन्य अंग घाव (गुर्दे, फेफड़े) दिखाई देते हैं।

गतिविधि आंतरिक अंगों को संभावित रूप से प्रतिवर्ती इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी क्षति की गंभीरता है, जो किसी विशेष रोगी में चिकित्सा की प्रकृति निर्धारित करती है। निम्नलिखित मानदंडों के अनुसार गतिविधि की तीन डिग्री हैं:

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

अनुक्रमणिका	मैं डिग्री	द्वितीयडिग्री	तृतीयडिग्री
शरीर का तापमान	सामान्य		38°C और इससे अधिक
वजन घटना	नाबालिग	मध्यम	व्यक्त
त्वचा क्षति	डिस्कॉइड घाव		"तितली", केशिकाएँ
पेरीकार्डिटिस	गोंद		व्य्पोतनॉय
मायोकार्डिटिस	कार्डियोस्क्लेरोसिस	मध्यम	व्यक्त
	गोंद		व्य्पोतनॉय
स्तवकवृक्कशोथ	मूत्र सिंड्रोम	नेफ्रिटिक सिन्ड्रोम	नेफ़्रोटिक सिंड्रोम
	120 या अधिक
जी-ग्लोबुलिन,%
एलई कोशिकाएं, प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	एकल या "-"
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज, टाइटर्स
इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण के दौरान चमक का प्रकार	सजातीय	सजातीय और परिधीय	परिधीय

4 नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जो अंगों और प्रणालियों को होने वाली क्षति की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, चरण और गतिविधि की डिग्री से निर्धारित होती हैं। सूजन प्रक्रिया.

हा आरंभिक चरण नैदानिक ​​खोजऐसी जानकारी प्राप्त करें जिसके आधार पर आप एक विचार तैयार कर सकें:

रोग की शुरुआत के प्रकार के बारे में;

रोग की प्रकृति के बारे में;

रोग प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की डिग्री के बारे में;

पिछले उपचार और उसकी प्रभावशीलता के बारे में, साथ ही संभावित जटिलताएँइलाज।

रोग की शुरुआत बहुत विविध हो सकती है। अक्सर, रोग विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन के रूप में शुरू हो सकता है; मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर अस्वाभाविक होती है। इस संबंध में, एसएलई की संभावना के बारे में धारणा उस क्षण से उत्पन्न होती है जब किसी रोगी में ऐसे संयोजन की पहचान की जाती है। कुछ सिंड्रोमों का नैदानिक ​​मूल्य तब बढ़ जाता है जब वे संयुक्त हो जाते हैं। में शुरुआती समयएसएलई में, सबसे आम सिंड्रोम जोड़ों, त्वचा, सीरस झिल्ली और बुखार के घाव हैं। इस प्रकार, SLE के संबंध में सबसे "संदिग्ध" संयोजन होंगे:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, पोषी विकारत्वचा (विशेषकर, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार, फुफ्फुस क्षति (फुफ्फुसशोथ);

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार, फुफ्फुस घाव।

यदि त्वचा के घाव में एरिथेमा का विकास होता है, तो इन संयोजनों का नैदानिक ​​महत्व काफी बढ़ जाता है, हालांकि, रोग की प्रारंभिक अवधि में, एरिथेमा केवल 25% मामलों में होता है; फिर भी, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक ​​​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत विशिष्ट नहीं है, लेकिन एसएलई की शुरुआत नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) की शुरुआत से ही विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा के विकास के साथ देखी जाती है।

रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी उनके लक्षणों से प्रकट होती है सूजन संबंधी घाव: गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिन्यूरिटिस, आदि।

पिछले उपचार के बारे में जानकारी हमें निर्णय लेने की अनुमति देती है:

इसकी पर्याप्तता के बारे में;

रोग की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के बारे में (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, में शामिल करना) चिकित्सा परिसरगंभीर प्रतिरक्षा विकारों, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि, आदि के लिए साइटोस्टैटिक्स; 3) कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति के बारे में।

प्रारंभिक चरण में, निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं दीर्घकालिकहालाँकि, रोग की शुरुआत में, अध्ययन के बाद के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

शारीरिक परीक्षण के दौरान, आप अंगों को होने वाले नुकसान और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री का संकेत देने वाला बहुत सारा डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट होता है, रूमेटोइड गठिया की याद दिलाता है, एक सममित घाव छोटे जोड़हाथ (समीपस्थ इंटरफैन्जियल, मेटाकार्पोफैन्जियल, कलाई) और बड़े जोड़ (कम अक्सर)। रोग की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, छोटे जोड़ों में विकृति विकसित होने लगती है। आर्टिक्यूलर क्षति के साथ फैला हुआ मायलगिया के रूप में मांसपेशियों की क्षति हो सकती है, बहुत कम ही - सूजन और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ वास्तविक पॉलीमायोसिटिस। कभी-कभी घाव केवल आर्थ्राल्जिया के रूप में ही प्रकट होता है।

जोड़ों की तरह ही त्वचा भी अक्सर प्रभावित होती है। जाइगोमैटिक मेहराब के क्षेत्र और नाक के पिछले हिस्से ("तितली") में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते सबसे आम हैं। नाक और गालों पर "तितली" के आकार को दोहराने वाले सूजन संबंधी चकत्ते विभिन्न रूपों में देखे जाते हैं:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में सियानोटिक टिंट के साथ त्वचा की अस्थिर, स्पंदनशील, फैली हुई लालिमा, संपर्क में आने पर तेज हो जाती है बाह्य कारक(इन्सुलेशन, हवा, ठंड) या उत्तेजना;

- "तितली" प्रकार का केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा में परिवर्तन केवल नाक के पुल के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, डिस्कॉइड चकत्ते भी देखे जा सकते हैं - केराटिक विकार के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े और बाद में चेहरे, अंगों और धड़ की त्वचा पर शोष का विकास। अंततः, कुछ मरीज़ों को निरर्थक अनुभव होता है एक्सयूडेटिव इरिथेमाअंगों, छाती की त्वचा पर, शरीर के खुले हिस्सों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण।

हारना त्वचाकेपिलराइट्स शामिल हैं - छोटे बिंदु रक्तस्रावी दानेउंगलियों के पैड पर, नाखून के आधार पर, हथेलियों पर। त्वचा के घावों को कठोर तालु पर एनेंथेमा के साथ जोड़ा जा सकता है। दर्द रहित अल्सर मुंह या नासॉफिरिन्जियल क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली पर पाए जा सकते हैं।

90% रोगियों में सीरस झिल्ली प्रभावित होती है (शास्त्रीय निदान त्रय: जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस)। फुफ्फुस, पेरीकार्डियम और, आमतौर पर पेरिटोनियम के घाव विशेष रूप से आम हैं। एसएलई के लिए सुविधाएँ:

शुष्क फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस अधिक आम हैं;

प्रवाह रूपों में, एक्सयूडेट की मात्रा छोटी होती है;

सीरस झिल्लियों को नुकसान थोड़े समय तक रहता है और आमतौर पर एक्स-रे परीक्षा के दौरान प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कोस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आवरण द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार के आसंजनों और सीरस गुहाओं के विनाश) के विकास की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति है।

हृदय प्रणाली को नुकसान एसएलई के लिए बहुत विशिष्ट है और रोग के विभिन्न चरणों में देखा जाता है।

सबसे आम पेरीकार्डिटिस है, जो दोबारा हो जाता है। पहले की तुलना में कहीं अधिक बार, एंडोकार्डियम विकास के रूप में प्रभावित होता है मस्सा अन्तर्हृद्शोथ(ल्यूपस एंडोकार्डिटिस) माइट्रल के क्यूप्स पर, साथ ही महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व पर। यदि प्रक्रिया लंबे समय तक चलती है, तो संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों की पहचान की जा सकती है (एक नियम के रूप में, छिद्र के स्टेनोसिस के लक्षण नोट नहीं किए जाते हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी भी पहचाना नहीं जाता है, लेकिन फैला हुआ मायोकार्डिटिस, विशेष रूप से गंभीर, कुछ लक्षण पैदा करता है।

संवहनी क्षति स्वयं को रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है: ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले हाथों और/या पैरों में धमनी रक्त की आपूर्ति के पैरॉक्सिस्मल विकासशील विकार। किसी हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया नोट किया जाता है, उंगलियों की त्वचा पीली और/या सियानोटिक हो जाती है, और उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। अधिकतर II-V उंगलियां और पैर की उंगलियां प्रभावित होती हैं, और आमतौर पर शरीर के अन्य दूरस्थ क्षेत्र (नाक, कान, ठोड़ी, आदि) प्रभावित होते हैं।

फेफड़ों के घाव अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकते हैं। फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया (न्यूमोनिटिस) या तो तीव्र रूप से होती है या महीनों तक चलती है और सूजन घुसपैठ सिंड्रोम के लक्षणों के साथ निमोनिया के समान ही प्रकट होती है। फेफड़े के ऊतक(यह सांस की तकलीफ के साथ संयुक्त अनुत्पादक खांसी के रूप में प्रक्रिया की ख़ासियत पर ध्यान देने योग्य है)। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य विकल्प क्रोनिक इंटरस्टिशियल परिवर्तन (पेरिवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलोबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो एक्स-रे परीक्षा के दौरान सांस की धीरे-धीरे बढ़ती कमी और फेफड़ों में परिवर्तन से प्रकट होता है; व्यावहारिक रूप से कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं।

पाचन तंत्र को नुकसान मुख्य रूप से प्रारंभिक चरण में पाए गए व्यक्तिपरक संकेतों से प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षण पर, कभी-कभी अधिजठर और अग्न्याशय के क्षेत्र में अस्पष्ट कोमलता, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण का पता लगाया जा सकता है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: जांच के दौरान, बढ़े हुए जिगर और उसके दर्द पर ध्यान दिया जाता है।

सबसे अधिक बार, एसएलई गुर्दे (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) को प्रभावित करता है, जिसका विकास रोगी के भविष्य के भाग्य को निर्धारित करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न तरीकों से हो सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष जांच से प्राप्त डेटा व्यापक रूप से भिन्न हो सकता है। मूत्र तलछट की पृथक विकृति के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है; नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, अक्सर बड़े पैमाने पर सूजन का पता लगाया जाता है धमनी का उच्च रक्तचाप(एजी). गठन के मामले में क्रोनिक नेफ्रैटिसलगातार उच्च रक्तचाप के साथ, बाएं वेंट्रिकल का विस्तार और उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में दूसरे स्वर का उच्चारण पाया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वर्लहॉफ सिंड्रोम) हाथ-पैरों के अंदरूनी हिस्से की त्वचा, छाती और पेट की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में विशिष्ट चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। मामूली चोटों के बाद भी रक्तस्राव देखा जाता है, उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद, नाक से खून आना, जो कभी-कभी प्रकृति में प्रचुर मात्रा में होता है और एनीमिया का कारण बनता है। त्वचा के रक्तस्राव समय के साथ अलग-अलग रंग (नीला-हरा, भूरा, पीला) प्राप्त कर लेते हैं। एसएलई लंबे समय तक केवल वर्लहॉफ सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकता है, बिना एसएलई के अन्य नैदानिक ​​लक्षणों के।

रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की क्षति अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जाती है। प्रारंभिक चरण में, एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम का पता लगाया जाता है। रोगी की सीधी जांच करने पर, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, तंत्रिका ट्रंक में दर्द, कण्डरा सजगता में कमी और पेरेस्टेसिया के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण पाए जाते हैं।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम को नुकसान पॉलीएडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों का बढ़ना, नहीं पहुंचना) में व्यक्त किया गया है महत्वपूर्ण डिग्री) - प्रारंभिक लक्षणप्रक्रिया का सामान्यीकरण, साथ ही प्लीहा और यकृत का बढ़ना (आमतौर पर मध्यम)।

दृष्टि के अंग को नुकसान शुष्क केराटोकोनजक्टिवाइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और उनके कार्य में व्यवधान के कारण होता है। सूखी आँखों से नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल क्षरण या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस का विकास होता है।

इस प्रकार, एक शारीरिक परीक्षण के बाद, कई अंग घावों का पता चलता है, और अंग क्षति की डिग्री बहुत अलग होती है: बमुश्किल नैदानिक ​​​​रूप से ध्यान देने योग्य (यहां तक ​​कि उपनैदानिक) से लेकर स्पष्ट, दूसरों पर महत्वपूर्ण रूप से हावी होने तक, जो नैदानिक ​​​​त्रुटियों के लिए पूर्व शर्त बनाता है - की व्याख्या ये अभिव्यक्ति के रूप में बदलते हैं स्वतंत्र रोग(जैसे, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​खोज का अंतिम चरण बहुत है बडा महत्व, क्योंकि:

अंतिम निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है;

पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की डिग्री का पता चलता है।

अंतिम चरण में, प्रयोगशाला रक्त परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण हैं। संकेतकों के दो समूह हैं:

1. प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​मूल्य होना (स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी विकारों का पता लगाना):

एलई कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं) परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं जो अन्य रक्त कोशिकाओं के फागोसाइटोज परमाणु प्रोटीन हैं जो एंटीन्यूक्लियर कारक के प्रभाव में क्षय हो गई हैं;

एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - रक्त में घूमने वाले एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स (उच्च अनुमापांक में - 1: 32 और ऊपर);

मूल (अर्थात, संपूर्ण अणु) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी;

एसएम-परमाणु प्रतिजन के लिए एंटीबॉडी; इन एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (30% मामलों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा और 20% मामलों में हेमग्लूटीनेशन द्वारा इनका पता लगाया जाता है);

"रोसेट" घटना ल्यूकोसाइट्स से घिरे ऊतकों (हेमेटोक्सिलिन निकायों) में स्वतंत्र रूप से संशोधित नाभिक पड़ी है।

2. गैर विशिष्ट तीव्र चरण संकेतक, जिनमें शामिल हैं:

बी 2 - और जी-ग्लोबुलिन के बढ़े हुए स्तर के साथ डिसप्रोटीनेमिया;

सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति;

बढ़ी हुई फाइब्रिनोजेन सामग्री;

ईएसआर में वृद्धि.

गंभीर आर्टिकुलर घावों के साथ, आरएफ (रूमेटीड फैक्टर) के एक छोटे अनुमापांक का पता लगाया जा सकता है - इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी के एफसी टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी। आरएफ का पता वालर-रोज़ प्रतिक्रिया या लेटेक्स परीक्षण का उपयोग करके लगाया जाता है।

परिधीय रक्त की जांच करते समय, ल्यूकोपेनिया का पता लगाया जा सकता है, अक्सर एक स्पष्ट डिग्री (1-1.2 * 10 9 / एल रक्त), एक बदलाव के साथ ल्यूकोसाइट सूत्रलिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में युवा रूपों और मायलोसाइट्स को रक्त। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया (पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ)। वर्लहॉफ सिंड्रोम के साथ संयुक्त थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी शायद ही कभी देखा जाता है।

गुर्दे की क्षति मूत्र में परिवर्तन से होती है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन की मात्रा 0.5 ग्राम/दिन, अक्सर मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

अधिक स्पष्ट प्रोटीनुरिया, जो सबस्यूट या सक्रिय के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. बहुत अधिक प्रोटीनुरिया (जैसे कि अमाइलॉइडोसिस में देखा जाता है) दुर्लभ है। मध्यम हेमट्यूरिया नोट किया गया है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में ल्यूपस सूजन प्रक्रिया और एक माध्यमिक संक्रमण के बार-बार जुड़ने के परिणाम दोनों का परिणाम हो सकता है मूत्र पथ. बहुत अधिक ल्यूकोसाइटुरिया एक द्वितीयक मूत्र संक्रमण का परिणाम है।

रूपात्मक रूप से - गुर्दे की पंचर बायोप्सी के साथ - अक्सर फ़ाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ, गैर-विशिष्ट मेसांजियोमेम्ब्रेनस परिवर्तन प्रकट करते हैं। विशेषता है:

तैयारियों में वृक्क ऊतक में स्वतंत्र रूप से पड़े परिवर्तित नाभिक (हेमेटोक्सिलिन निकाय) का पता लगाना;

ग्लोमेरुली की केशिका झिल्लियाँ "वायर लूप्स" का रूप ले लेती हैं;

"वायर लूप्स", फ़ाइब्रिनोइड जमाओं में ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर इलेक्ट्रॉन-सघन जमाव के रूप में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव।

एक्स-रे जांच से पता चलता है:

आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ जोड़ों में परिवर्तन - हाथों और कलाई के जोड़ों के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस; केवल क्रोनिक गठिया और विकृति के मामलों में ही उदात्तता के साथ संयुक्त स्थान का संकुचन होता है;

न्यूमोनाइटिस के विकास के साथ फेफड़ों में परिवर्तन; रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस, फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति देखी जाती है, जो डायाफ्राम की उच्च स्थिति के साथ संयुक्त होती है;

ल्यूपस हृदय रोग या एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस के विकास के साथ हृदय में परिवर्तन।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (टी तरंग और एसटी खंड) के टर्मिनल भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने में मदद करता है।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है।

5 निदान

एसएलई के क्लासिक कोर्स के मामलों में, निदान सरल है और "बटरफ्लाई", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​निदान त्रय का गठन करता है, जो डायग्नोस्टिक टाइटर्स में एलई कोशिकाओं या एंटीन्यूक्लियर कारक की उपस्थिति से पूरक होता है। सहायक महत्व में रोगियों की कम उम्र, प्रसव के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रमण शामिल हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि शास्त्रीय हो नैदानिक ​​लक्षणयाद कर रहे हैं। इस स्थिति में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (एआरए) द्वारा विकसित नैदानिक ​​​​मानदंड मदद करते हैं:

लक्षण	विशेषता
1. गालों पर दाने (ल्यूपॉइड "तितली")	स्थिर एरिथेमा (सपाट या उभरा हुआ), जो नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति रखता है
2. डिस्कोइड दाने	आसन्न तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरीथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं
3. फोटोडर्माटाइटिस	सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने (इतिहास या डॉक्टर की निगरानी में)
4. मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर	मुंह या नासोफरीनक्स में अल्सर, आमतौर पर दर्द रहित (चिकित्सक द्वारा सूचित किया जाना चाहिए)
	2 या अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-क्षरणकारी गठिया, जिसमें कोमलता, सूजन और बहाव होता है
6. सेरोसाइटिस	फुफ्फुस: फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस घर्षण रगड़ और/या बहाव की उपस्थिति; इकोकार्डियोग्राफी पर पेरिकार्डिटिस या डॉक्टर द्वारा सुनाई गई पेरिकार्डियल घर्षण रगड़
7. गुर्दे की क्षति	0.5 ग्राम/दिन से अधिक लगातार प्रोटीनमेह या कास्ट (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित), हेमट्यूरिया
8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान	दौरे - दवा के अभाव में या चयापचयी विकार(यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन); मनोविकृति - सेवन के अभाव में
9. रुधिर संबंधी विकार	ल्यूकोपेनिया 4*10 9 /एल से कम, कम से कम 2 बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5*10 9 /ली से कम, कम से कम 2 बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100*10 9 /ली से कम, दवा से संबद्ध नहीं
10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार	एंटी-डीएनए: बढ़े हुए टिटर में मूल डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; एंटी-एसएम: एटी से परमाणु एसएम-एजी; कार्डियोलिपिन के प्रति सीरम आईजीजी या आईजीएम एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर के आधार पर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाना; ल्यूपस कौयगुलांट का पता लगाना; सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि के साथ कम से कम 6 महीने तक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया
11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज	ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के सेवन के अभाव में, उनके अनुमापांक में वृद्धि

यदि 4 या अधिक मानदंड मौजूद हों तो निदान विश्वसनीय होता है। यदि 4 से कम मानदंड मौजूद हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है और गतिशील अवलोकनबीमारों के लिए. इस दृष्टिकोण का एक आधार है: यह ऐसे रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने के खिलाफ स्पष्ट रूप से चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य बीमारियाँ (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) समान लक्षणों के साथ हो सकती हैं, जिनके लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को contraindicated है।

6 विभेदक निदान

एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची जितनी बड़ी है, किसी रोगी में गलत निदान किए जा सकने वाले रोगों की सूची उतनी ही व्यापक है। एसएलई काफी हद तक विभिन्न बीमारियों की नकल कर सकता है। ये समस्याएँ बीमारी की शुरुआत में विशेष रूप से आम हैं, साथ ही 1-2 अंगों (प्रणालियों) को प्रमुख क्षति होने पर भी। उदाहरण के लिए, रोग की शुरुआत में फुफ्फुस घावों का पता लगाना तपेदिक एटियलजि के फुफ्फुस के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस को आमवाती या गैर विशिष्ट माना जा सकता है। यदि एसएलई ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू होता है तो विशेष रूप से कई गलतियाँ की जाती हैं। ऐसे मामलों में, केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

एसएलई को अक्सर गठिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (सीएएच), रक्तस्रावी डायथेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), और डीसीटी समूह की अन्य बीमारियों से अलग करना पड़ता है।

गठिया से अंतर करने की आवश्यकता, एक नियम के रूप में, किशोरों और युवा पुरुषों में रोग की शुरुआत में होती है - गठिया और बुखार की उपस्थिति में। रुमेटीइड गठिया ल्यूपस से अभिव्यक्तियों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों को प्रमुख क्षति और क्षणभंगुरता में भिन्न होता है। पिछले संक्रमण (गले में खराश) को विभेदक निदान महत्व नहीं दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह एक गैर-विशिष्ट कारक हो सकता है, उपस्थिति का कारण बनता हैएसएलई के नैदानिक ​​लक्षण. हृदय क्षति (रूमेटिक कार्डिटिस) के लक्षण प्रकट होने के क्षण से ही गठिया का निदान विश्वसनीय हो जाता है; बाद में गतिशील अवलोकन हमें एक उभरते हुए हृदय दोष की पहचान करने की अनुमति देता है, जबकि एसएलई में, यदि माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है, तो यह स्पष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना, हल्के ढंग से व्यक्त किया जाता है। , माइट्रल रेगुर्गिटेशन का उच्चारण नहीं किया जाता है। एसएलई के विपरीत तीव्र अवस्थागठिया में, ल्यूकोसाइटोसिस नोट किया जाता है, एलई कोशिकाएं और एएनएफ का पता नहीं लगाया जाता है।

एसएलई और रुमेटीइड गठिया के बीच विभेदक निदान नैदानिक ​​लक्षणों की समानता के कारण रोग के प्रारंभिक चरण में मुश्किल: हाथ के छोटे जोड़ों को सममित क्षति, नए जोड़ों की भागीदारी, "की उपस्थिति" सुबह की जकड़न" विभेदन रुमेटीइड गठिया में प्रभावित जोड़ों में प्रोलिफ़ेरेटिव घटक की प्रबलता, प्रभावित जोड़ों को स्थानांतरित करने वाली मांसपेशियों की बर्बादी के प्रारंभिक विकास और आर्टिकुलर घावों की दृढ़ता पर आधारित है। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन रूमेटोइड गठिया की एक विशिष्ट विशेषता है। उच्च टिटर में रूमेटोइड कारक (आरएफ) रूमेटोइड गठिया की विशेषता है; एसएलई में यह शायद ही कभी पाया जाता है और कम टिटर में पाया जाता है। एसएलई का विभेदक निदान और आंत का रूपरूमेटाइड गठिया। एक शमन कारक यह है कि दोनों मामलों में परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी) को प्रभावित नहीं करता है।

CAH के साथ, प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ बुखार, गठिया, फुफ्फुस के रूप में विकसित हो सकती हैं। त्वचा के चकत्ते, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाएं और एएनएफ का पता लगाया जा सकता है। अंतर करते समय, आपको इस पर विचार करना चाहिए:

CAH मध्य आयु में अधिक विकसित होता है;

सीएएच वाले मरीजों में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस का इतिहास रहा है;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन का पता लगाया जाता है - साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, संकेत यकृत का काम करना बंद कर देना, हाइपरस्प्लेनिज़्म, और फिर पोर्टल उच्च रक्तचाप;

एसएलई में, लीवर की क्षति बहुत आम नहीं है और हेपेटाइटिस के रूप में होती है हल्का कोर्स(साइटोलिटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ);

जब CAH का पता चलता है विभिन्न मार्कर विषाणुजनित संक्रमणयकृत (एंटीवायरल एंटीबॉडी और स्वयं वायरल एंटीजन)।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के लिए ( हम बात कर रहे हैंप्राथमिक आईई के बारे में), हृदय क्षति का तुरंत पता लगाया जाता है (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का विकास), एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक स्पष्ट प्रभाव; एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी और एएनएफ का आमतौर पर पता नहीं लगाया जाता है। समय पर रक्त परीक्षण से रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता चलता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में, एसएलई में देखे गए कई सिंड्रोम अनुपस्थित हैं, कोई बुखार नहीं है, और कोई विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत (एलई कोशिकाएं, एएनएफ, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी) नहीं हैं।

सबसे कठिन विभेदीकरण डीटीडी समूह के अन्य नोसोलॉजिकल रूपों के साथ है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस जैसे रोग एसएलई के साथ कई विशेषताएं साझा कर सकते हैं; इन रोगों में एएनएफ और एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना से जटिलता बढ़ जाती है (यद्यपि कम अनुमापांक में)। भेदभाव का आधार एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और अधिक स्पष्ट क्षति है, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में त्वचा की क्षति की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति, और डर्माटोमायोसिटिस में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम है। हालाँकि, कुछ मामलों में, रोगी का केवल दीर्घकालिक गतिशील अवलोकन ही निदान करना संभव बनाता है सही निदान. कभी-कभी इसमें कई महीने और यहां तक ​​कि साल भी लग जाते हैं, खासकर न्यूनतम गतिविधि वाले एसएलई के पुराने मामलों में।

शब्द-विस्तार का विस्तार हुआ नैदानिक ​​निदान एसएलई रोग के कार्य वर्गीकरण में दी गई सभी श्रेणियों को ध्यान में रखता है; निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण)। क्रोनिक कोर्स (आमतौर पर मोनो- या ऑलिगोसिन्ड्रोमिक) के मामले में, अग्रणी नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण का संकेत देती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - चरण वृक्कीय विफलता, मायोकार्डिटिस के साथ - हृदय विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - उपस्थिति या अनुपस्थिति सांस की विफलतावगैरह।);

चिकित्सा का संकेत (उदाहरण के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स);

चिकित्सा की जटिलताएँ (यदि कोई हो)।

7 इलाज

रोग के रोगजनन को ध्यान में रखते हुए, एसएलई वाले रोगियों के लिए जटिल रोगजन्य चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जिसके उद्देश्य हैं:

प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकृति का दमन (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया);

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकृति को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोटोक्सिक दवाएं, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, परिमाण, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है:

रोग गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (गंभीरता);

रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की व्यापक भागीदारी,

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति);

मतभेदों की उपस्थिति.

रोग के प्रारंभिक चरणों में प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के संकेत और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की प्रबलता के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) निर्धारित नहीं की जाती हैं; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, यहां तक ​​​​कि रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ भी , पसंद की दवा बने रहें। डिस्पेंसरी में मरीजों की निगरानी की जानी चाहिए ताकि बीमारी के बढ़ने के पहले लक्षणों पर डॉक्टर तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी लिख सकें।

मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ रोग के क्रोनिक कोर्स में, 0.25 ग्राम / दिन हिंगामाइन (डेलागिल, रेसोक्वीन, क्लोरोक्वीन) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) का उपयोग कई महीनों तक किया जा सकता है। यदि प्रक्रिया के सामान्यीकरण (पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की भागीदारी), साथ ही गतिविधि के संकेत दिखाई देते हैं, तो तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ अधिक प्रभावी इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी पर स्विच करना आवश्यक है।

उपरोक्त से यह निष्कर्ष निकलता है कि एसएलई के उपचार की मुख्य विधि कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का संचालन करते समय, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:

एसएलई का निश्चित निदान होने पर ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार शुरू करें (यदि एसएलई का संदेह है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं किए जाने चाहिए);

रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

उच्चारण की शुरुआत से पहले "दमनकारी" खुराक के साथ उपचार किया जाना चाहिए नैदानिक ​​प्रभाव(सुधार सामान्य हालत, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता), इसमें आमतौर पर लगभग 2 महीने लगते हैं;

प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है।

कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी को पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के ग्रेड II और III के लिए संकेत दिया जाता है, जो हमेशा सबस्यूट और एक्यूट एसएलई में होता है। गतिविधि की डिग्री II वाले मरीजों को 30-50 मिलीग्राम, डिग्री III के साथ - 50-90 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है। यदि 24-48 घंटों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो प्रारंभिक खुराक 25-30% बढ़ा दी जाती है, और यदि प्रभाव देखा जाता है, तो खुराक अपरिवर्तित छोड़ दी जाती है। नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त करने के बाद (जो आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी के 2 महीने बाद होता है, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या गुर्दे की क्षति के संकेत के साथ - 3-5 महीने के बाद), प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, जबकि कुछ नियमों का पालन किया जाना चाहिए। 50-80 मिलीग्राम की खुराक पर, प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम करें, 20-50 मिलीग्राम की खुराक पर - हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम, फिर रखरखाव खुराक (5 मिलीग्राम - के लिए) तक हर 3-4 सप्ताह में 1/4 टैबलेट महिलाएं; 7.5 मिलीग्राम - पुरुषों के लिए), जो वर्षों से लिया जा रहा है।

चेतावनी हेतु दुष्प्रभावकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है:

पोटेशियम की तैयारी (पोटेशियम ऑरोटेट, पोटेशियम क्लोराइड, पैनांगिन);

एनाबॉलिक दवाएं (मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5-10 मिलीग्राम);

मूत्रवर्धक (सैलुरेटिक);

उच्चरक्तचापरोधी दवाएं (एसीई अवरोधक, परिधीय वैसोडिलेटर);

एंटासिड दवाएं.

विकास के दौरान गंभीर जटिलताएँसलाह देना:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अक्सर फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);

इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह मेलेटस के विकास के लिए);

एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);

एंटीअल्सर थेरेपी का एक कोर्स (यदि "स्टेरॉयड" अल्सर दिखाई देता है)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान, ऐसी स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त-उच्च खुराक (3 दिनों के लिए प्रतिदिन 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा) देना आवश्यक होता है:

प्रतीत होता है कि पर्याप्त चिकित्सा के बावजूद, प्रक्रिया की गतिविधि (III डिग्री) में तेज वृद्धि ("विस्फोट");

खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया था;

गंभीर अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनाइटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

ऐसा माना जाता है कि ऐसी पल्स थेरेपी (कभी-कभी 1000 मिलीग्राम साइटोस्टैटिक, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड, अंतःशिरा में जोड़ना) डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोककर प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कारण डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर में कमी से बड़े प्रतिरक्षा परिसरों के विघटन के कारण छोटे प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है।

पल्स थेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का महत्वपूर्ण दमन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी रखरखाव खुराक के आगे प्रशासन की अनुमति देता है। रोग की कम अवधि वाले युवा रोगियों में पल्स थेरेपी सबसे सफल है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से उपचार हमेशा निम्न कारणों से सफल नहीं होता है:

जटिलताएँ विकसित होने पर खुराक कम करने की आवश्यकता (हालाँकि ऐसी चिकित्सा इस रोगी में प्रभावी है);

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति असहिष्णुता;

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का प्रतिरोध (आमतौर पर काफी पहले ही पता चल जाता है)।

ऐसे मामलों में, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किए जाते हैं - साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 1-3 मिलीग्राम की खुराक पर 10-30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के साथ 4-6 महीने के लिए स्थायी सुधार तक। फिर खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है और उपचार 1/2 -3 वर्षों तक जारी रखा जाता है। भविष्य में, आप कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके प्रति प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का आकलन करने के मानदंड हैं:

नैदानिक ​​लक्षणों में कमी या गायब होना;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का गायब होना;

प्रक्रिया गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति को रोकना।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताएँ हैं:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी लक्षण;

संक्रामक जटिलताएँ.

यदि ल्यूकोपेनिया 3.0 * 10 9 / एल से नीचे दिखाई देता है, तो दवा की खुराक को शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम तक कम किया जाना चाहिए, और यदि ल्यूकोपेनिया और बढ़ जाता है, तो दवा बंद कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक 50% बढ़ा दी जाती है।

हाल के वर्षों में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार विधियां - प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन - व्यापक हो गई हैं। ये विधियाँ शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति सेलुलर रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता को बढ़ाना और नशा को कम करना संभव बनाती हैं। इनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलाइटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है, जिन पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का जवाब देना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, पल्स थेरेपी अप्रभावी होने पर एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का उपयोग पल्स थेरेपी के साथ संयोजन में या अकेले किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का उपयोग नहीं किया जाता है।

8 पूर्वानुमान

हाल के वर्षों में, प्रभावी उपचार विधियों के कारण, पूर्वानुमान में सुधार हुआ है (लगभग 90% रोगियों को छूट प्राप्त होती है)। हालाँकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति (क्रोनिक रीनल फेल्योर की प्रगति के कारण मृत्यु होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल रहता है।

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11. 1. डिस्कोइड ल्यूपस (डीएलई) मुख्य रूप से त्वचा में होता है। तत्व चेहरे, गर्दन और खोपड़ी पर स्थानीयकृत होते हैं। अंततः वे घाव से गुजरते हैं। डीएलई के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान का कोई संकेत नहीं है और कोई प्रकाश संवेदनशीलता नहीं है। एएचए का पता नहीं लगाया जाता है या कम अनुमापांक 11 में पाया जाता है। 2. दवा-प्रेरित ल्यूपस (बी) किसी भी दवा (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड) के उपयोग के कारण विकसित होता है। एलई के लक्षण एसएलई के समान हैं, हालांकि, बुखार, सेरोसाइटिस और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन प्रबल होते हैं। त्वचा, गुर्दे और तंत्रिका संबंधी भागीदारी दुर्लभ है। दवाएँ बंद करने के बाद जेवी के लक्षण आमतौर पर गायब हो जाते हैं

11. 3. सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस -एएचए नेगेटिव ल्यूपस। रोग की शुरुआत प्रकाश संवेदनशीलता और ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम से होती है।

11.4. अन्य बीमारियों के साथ:

11.4.1. हीमोलिटिक अरक्तता

11.4.2 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

11.4.3.हेनोच-शोनेलिन रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

11.4.4.प्राथमिक एंटीफॉस्फोडिलिपिड सिंड्रोम

11.4.5. प्रणालीगत वाहिकाशोथ

11.4.6. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

11.4.7. फेफड़ों और आंतरिक अंगों का क्षय रोग।

12. कुएँ का उपचार।

उपचार का लक्ष्य- प्रेरित छूट प्राप्त करना, जो

एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को मानता है (उसी समय, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजनाओं के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए थे), साइटोपेनिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों से एएचए प्रकट नहीं होना चाहिए और अन्य अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी। एसएलई के बढ़ने की स्थिति में, उपचार अस्पताल में किया जाना चाहिए(!)

सीमित नमक, तरल, मसालेदार और नमकीन खाद्य पदार्थों वाला आहार

3-4 सप्ताह तक सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ शासन करें

दवाई से उपचार

एनजीटीवीपी का उपयोग एसएलई की संवैधानिक और मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के साथ-साथ मध्यम सेरोसाइटिस से राहत देने के लिए किया जाता है। एनएसएआईडी का उपयोग करते समय एसएलई वाले मरीजों में गुर्दे की शिथिलता और असामान्य दुष्प्रभाव (हेपेटाइटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस) विकसित होने की संभावना अन्य रोगियों की तुलना में अधिक होती है।

मलेरिया-रोधी (एमिनोक्विनोलिन) दवाएं:

त्वचा के घावों, जोड़ों, संवैधानिक विकारों के लिए प्रभावी

मध्यम रोग गतिविधि वाले रोगियों में तीव्रता को रोकें

लिपिड स्तर को कम करें और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करें।

पहले 3-4 महीनों में, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की खुराक 400 मिलीग्राम/दिन (6.5 मिलीग्राम/किग्रा) है, फिर 200 मिलीग्राम/दिन है। सबसे खतरनाक साइड इफेक्ट रेटिनोपैथी है, इसलिए इलाज के दौरान 1 बार यह जरूरी है | प्रतिवर्ष पूर्ण नेत्र परीक्षण कराएं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) छोटा अभिनयमुख्य हैं दवाएसएलई का उपचार प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। जीसीएस की खुराक रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है:

छोटी खुराक (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

उच्च एसएलई गतिविधि के लिए उच्च खुराक (1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन या अधिक) का संकेत दिया जाता है। नैदानिक ​​प्रभाव के आधार पर, जीसीएस की उच्च खुराक लेने की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। खुराक में कमी धीरे-धीरे करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत की जानी चाहिए, और कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) ली जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी (लगातार तीन दिनों तक कम से कम 30 मिनट तक 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में) एक प्रभावी उपचार पद्धति है जो एसएलई की कई अभिव्यक्तियों पर तेजी से नियंत्रण करने और कम खुराक पर रोगियों के आगे प्रबंधन की अनुमति देती है। हालाँकि, उच्च कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के मौखिक प्रशासन पर पल्स थेरेपी के लाभों पर कोई ठोस डेटा नहीं है। अंतःशिरा प्रशासन के दौरान मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक की क्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है, लेकिन उपलब्ध डेटा पहले दिन से ही दवा के एक महत्वपूर्ण प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव का संकेत देते हैं। मिथाइलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा प्रशासन का एक छोटा कोर्स बढ़े हुए अपचय और कम संश्लेषण के कारण सीरम आईजीजी स्तर में महत्वपूर्ण और दीर्घकालिक कमी का कारण बनता है। ऐसा माना जाता है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है और डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण में हस्तक्षेप करके उनके द्रव्यमान में परिवर्तन का कारण बनती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव का पुनर्वितरण होता है और सबएंडोथेलियल से उनकी रिहाई होती है। तहखाने की झिल्ली की परतें. यह भी संभव है कि लिम्फोटॉक्सिन की क्रिया अवरुद्ध हो जाए। वर्तमान में, रोगियों की एक श्रेणी की पहचान की गई है (कम उम्र, तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि) जिनमें रोग की शुरुआत में इस प्रकार की चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए।

साइटोटॉक्सिक पीएम.

साइटोटॉक्सिक दवाओं का चुनाव पाठ्यक्रम की विशेषताओं, रोग की गंभीरता, पिछली चिकित्सा की प्रकृति और प्रभावशीलता पर निर्भर करता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (सीपी)निम्नलिखित के लिए पसंद की दवा है:

प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस

झिल्लीदार वी.एन

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति जिसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है

सीपी के साथ उपचार (कम से कम 6 महीने के लिए मासिक 0.5-1 ग्राम/एम2 की खुराक पर अंतःशिरा बोलस प्रशासन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) मौखिक जीसी और पल्स थेरेपी के संयोजन से प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों की उत्तरजीविता बढ़ जाती है। .

एज़ैथीओप्रिन(1-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन), methotrexate(15"मिलीग्राम/सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन ए(<5 мг/кг/сут) показаны:

एसएलई की कम गंभीर लेकिन जीसीएस-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए

रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में, रोगियों को जीसीएस की कम खुराक ("स्टेरॉयड-बख्शते" प्रभाव) पर प्रबंधित करने की अनुमति मिलती है

गहन चिकित्साएसएलई, यानी गतिविधि को दबाने के लिए जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स की लोडिंग खुराक का उपयोग पहली बार हमारे देश में 20 साल पहले किया गया था और बीमारी के गंभीर मामलों में उच्च प्रभावशीलता दिखाई गई थी।

गहन देखभाल के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेषकर नेफ्रैटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन में तेजी से वृद्धि के साथ)

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को तीव्र गंभीर क्षति (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफैलोमीलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस)

हेमेटोलॉजिकल संकट, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वाहिकाशोथ

फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ

उच्च रोग गतिविधि, पहले से प्रतिरोधी, पहले पर्याप्त चिकित्सा मानी जाती थी

सबसे आम गहन देखभाल तकनीकें:

मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक पल्स थेरेपी: लगातार 3 दिनों तक 1000 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा (3000 मिलीग्राम प्रति कोर्स)

प्रति कोर्स लगभग 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक प्राप्त होने तक कम खुराक (250-300 मिलीग्राम/दिन) में मेथिलप्रेडनिसोलोन का IV प्रशासन

6-12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन का मासिक IV प्रशासन

संयुक्त पल्स थेरेपी: लगातार 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन और पहले या दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फामाइड (दवाओं को क्रमिक रूप से प्रशासित किया जाता है)

12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का मासिक IV प्रशासन

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक को जल्दी से कम करेंप्रतिओएस इसके तुरंत बाद पल्स थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है।यदि रोग की सक्रियता अधिक हो तो नाड़ी चिकित्सा के बाद, जो आमतौर पर सुबह के समय प्रयोग की जाती है, इसे शाम के लिए छोड़ दिया जाता है। 1 ए प्रति ओएस दैनिक खुराक, चूंकि सुबह में अंतःशिरा रूप से प्रशासित मेथिलप्रेडनिसोलोन 4;+-7 घंटों के बाद रक्त में पता लगाने योग्य नहीं रह जाता है और वापसी सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनएसएलई के इलाज के लिए 15 वर्षों से अधिक समय से इसका उपयोग किया जा रहा है, लेकिन कोई नियंत्रित यादृच्छिक परीक्षण नहीं किया गया है। एसएलई की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के खिलाफ दवा की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया है: I

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• फुस्फुस के आवरण में शोथ

• वाहिकाशोथ

  बुखार

वर्तमान में, एसएलई में IV इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत गंभीर दुर्दम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, खासकर अगर रक्तस्राव का खतरा हो।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल.साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रति दुर्दम्य ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, माइकोफेनोलेट के साथ उपचार से सीरम क्रिएटिनिन और प्रोटीनुरिया में कमी या स्थिरीकरण होता है, एसएलई की गतिविधि में कमी और जीसीएस की खुराक होती है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाएं।

Plasmapheresisसाइक्लोफॉस्फामाइड और जीसीएस के साथ सक्रिय चिकित्सा के संयोजन में महत्वपूर्ण अंगों की तेजी से बढ़ती शिथिलता वाले सबसे गंभीर रोगियों का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। यह इसके लिए प्रभावी है:

साइटोपेनिया

क्रायोग्लोबुलिनमिया

वाहिकाशोथ

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

क्षमता पल्स तुल्यकालन,इसमें साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ पल्स थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस के तीन सत्रों के बाद उपचार (रिबाउंड सिंड्रोम) को बाधित करके रोग की तीव्रता को प्रेरित करना शामिल है और 1) जीसीएस को आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ, संकेत दिया गया कार्यक्रम हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण।

निदान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)इसमें नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा का एक जटिल शामिल है। बीमारी के कुछ विशिष्ट लक्षण होते हैं जिससे बहुत जल्दी निदान करना संभव हो जाता है। त्वचा के घावों के साथ विशिष्ट एसएलई में, मूल डीएनए में एलई कोशिकाओं या एंटीबॉडी की उपस्थिति, और एंटीन्यूक्लियर कारक के उच्च अनुमापांक, निदान समस्याग्रस्त नहीं है।

हालाँकि, अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति, रोग का एक मोनोसिम्प्टोमैटिक पाठ्यक्रम और विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति के साथ रोग की असामान्य शुरुआत के मामले होते हैं, जब एक निश्चित निदान महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों के बाद स्थापित किया जाता है।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​मानदंड विकसित करने का प्रयास चार दशक से भी पहले किया गया था। 1970 में अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन (आरा)प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अलग करने वाले मानदंड विकसित करने के लिए वैज्ञानिकों का एक समूह बनाया रूमेटाइड गठिया (आरए). एसएलई और आरए वाले रोगियों के बड़े समूहों में 74 नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों का परीक्षण करने के बाद, 14 मानदंड चुने गए, जो, जैसा कि लेखकों का मानना ​​​​था, एसएलई की सबसे विशेषता थी।

मानदंड में शामिल हैं:

1) "तितली" पर्विल;
2) ल्यूपस के डिस्कॉइड घाव;
3) रेनॉड सिंड्रोम;
4) खालित्य;
5) प्रकाश संवेदनशीलता;
6) मुँह या नाक में छाले;
7) गैर-विकृत गठिया;
8) एलई कोशिकाओं की उपस्थिति;
9) झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
10) 3.5 ग्राम/दिन से अधिक प्रोटीनमेह;
11) मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति;
12) परीक्षा या इतिहास के दौरान फुफ्फुस का पता लगाना, रेडियोलॉजिकल रूप से पुष्टि की गई, या पेरिकार्डियल शोर या ईसीजी डेटा द्वारा पेरिकार्डिटिस का पता लगाना;
13) नैदानिक ​​चित्र या इतिहास के अनुसार मनोविकृति या दौरे की उपस्थिति;
14) एक या अधिक प्रयोगशाला संकेत: हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया 4·10 9 /ली से कम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100·10 9 /ली से कम।

इसके बाद, यह पता चला कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पहचान के लिए मानदंड काफी विशिष्ट और संवेदनशील हैं, लेकिन केवल बीमारी की शुरुआत में एक पॉलीसिंड्रोमिक तस्वीर की उपस्थिति में, और मिटाई गई तस्वीर के साथ एसएलई के मामलों के लिए, की संवेदनशीलता मानदंड 67% से अधिक नहीं था.

1972-1978 में यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के रुमेटोलॉजी संस्थान में। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए मानदंड बनाने का प्रयास किया गया था।

प्रत्येक मानदंड के लिए, संवेदनशीलता, विशिष्टता और सूचना सामग्री की गणना की गई। सूचना सामग्री सूचकांक के नकारात्मक मूल्य वाले लक्षणों को संकेतों के एक अलग समूह में स्थानांतरित कर दिया गया जो एसएलई के समान बीमारियों की अधिक विशेषता है।

सूचना सामग्री के योग के लिए सीमा मान स्थापित किए गए थे जो विश्वसनीय रूप से इंगित करते हैं कि रोगी एक या किसी अन्य नोसोलॉजिकल रूप से संबंधित है। केवल बहुत कम प्रतिशत मामलों में ही मरीज़ ग़लत श्रेणी में पहुँचे। पाए गए थ्रेशोल्ड मानों के आधार पर, पारंपरिक इकाइयों की एक तालिका विकसित की गई, जो हमें निर्णायक निदान नियम (तालिका 4.5) को औपचारिक बनाने की अनुमति देती है।

निदान मानदंड की तालिका का उपयोग करना काफी सरल है। रोगी की जांच करने के बाद, पहले समूह (सकारात्मक लक्षण) से संबंधित रोगी के लक्षणों की सूचना सामग्री का योग और दूसरे समूह (नकारात्मक लक्षण) से संबंधित लक्षणों की सूचना सामग्री का योग की गणना की जाती है। इनमें से प्रत्येक राशि के लिए, तालिका के अनुसार। 4.5 पारंपरिक इकाइयों की संख्या निर्धारित करें। 3 के बराबर मनमानी इकाइयों के योग के साथ, 93.4% की संभावना के साथ एसएलई का निदान माना जा सकता है; 4 के बराबर मनमानी इकाइयों के योग के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान 98.6% की संभावना के साथ विश्वसनीय है।

तालिका 4.5. लक्षण मूल्यांकन के लिए सीमा अंतराल

सकारात्मक		नकारात्मक		सामान्य	निदान
लक्षण		लक्षण		जोड़
				सशर्त
				इकाइयां
जोड़	संख्या	जोड़	संख्या
अंश	सशर्त	अंश	सशर्त
	इकाइयां		इकाइयां
0-4	0	0-2	-2	1	एसएलई जैसी बीमारी
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	निदान अस्पष्ट
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	93.4% की संभावना के साथ एसएलई
10	4	7,5	-1	4	» » » 98.6%
और अधिक

आइए हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए प्राप्त मानदंडों के व्यावहारिक अनुप्रयोग का एक उदाहरण दें।

रोगी बी, 22 वर्ष, पहले समूह के निम्नलिखित लक्षण निकले: उंगलियों के क्षणिक लचीले संकुचन - सूचना सामग्री 0.3 थी; गठिया की प्रवासी प्रकृति - 0.7; विरूपण के बिना गठिया - 0.7; आर्टिकुलर सिंड्रोम का पैरॉक्सिस्मल विकास - 1.0; चेहरे पर एरिथेमा - 1.1; खालित्य - 1.0, मुंह और नासोफरीनक्स में अल्सर - 0.4; प्रकाश संवेदनशीलता - 0.2; सिलिंड्रुरिया - 1.9; फुफ्फुस - 0.7, पेरीकार्डिटिस - 1.9, ल्यूकोपेनिया (4 10 /ली) - 1.1; रक्त में एलई कोशिकाएं - 2.6; पूरक सीएच 50 - 1.5।

इस रोगी में दूसरे समूह के निम्नलिखित लक्षण भी प्रदर्शित हुए:सुबह की कठोरता - सूचना सामग्री 2.1; त्वचा रंजकता विकार - 3.6; रेनॉड सिंड्रोम - 1.6.

निर्णय नियम के अनुसार, रोगी के रोग के लक्षणों के अनुरूप सूचना सामग्री मूल्यों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है। लक्षणों के पहले समूह में सूचना सामग्री का योग 15.1 है, दूसरे में - 7.3। तालिका के अनुसार 4.5 हम थ्रेशोल्ड मानों के अनुसार पारंपरिक इकाइयों में मानदंडों के प्राप्त योगों का मूल्यांकन करते हैं।

लक्षणों के पहले समूह में, योग 15.1 है और 4 पारंपरिक इकाइयों पर अनुमानित है। लक्षणों के दूसरे समूह (7.3) में सूचना सामग्री की मात्रा 4.1-7.5 के थ्रेशोल्ड अंतराल में आती है, यानी यह 0 मनमानी इकाइयाँ देती है। इस प्रकार, पारंपरिक इकाइयों का कुल बीजगणितीय योग 4 के बराबर है, जो उच्च संभावना के साथ एसएलई के निदान की पुष्टि करता है, जो क्लिनिक में रोगी को दिया गया था।

मानदंड तालिका का उपयोग करके एसएलई को पहचानने के परिणाम बहुत उत्साहजनक थे। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निश्चित निदान वाले 87 रोगियों के समूह में, 97.7% मामलों में सही वर्गीकरण प्राप्त किया गया था; डायग्नोस्टिक त्रुटि 2.3% थी। एसएलई जैसी बीमारियों से पीड़ित 219 रोगियों में से 97.3% में ल्यूपस के निदान को सही ढंग से खारिज कर दिया गया था।

लक्षण

इन मानदंडों का एक महत्वपूर्ण लाभ प्रत्येक लक्षण के विभेदित मात्रात्मक मूल्यांकन की संभावना है। इस प्रकार, यदि एपीए मानदंड में प्रकाश संवेदनशीलता और एलई कोशिकाएं निदान के लिए समतुल्य हैं, तो विकसित मानदंडों में इन लक्षणों की सूचना सामग्री भिन्न होती है (क्रमशः 0.2 और 2.6)। इन मानदंडों के उपयोग से रोग के शुरुआती चरणों में एसएलई के निदान की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद मिलती है, जब आरए से भेदभाव, डर्माटोमायोसिटिस, स्क्लेरोडर्मा या अन्य आमवाती रोगों की शुरुआत की आवश्यकता होती है।

1982 में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन ने सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को संशोधित किया, और मुख्य रूप से निदान में सुधार के लिए अनुसंधान किया। कुछ प्रयोगशाला मापदंडों की उच्च विशिष्टता, जिनमें से नए की पहचान की गई (उदाहरण के लिए, एसएम एंटीजन), पुराने का पुनर्मूल्यांकन (डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया) सबसे जटिल के संयोजन में विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों ने रोग के सटीक निदान के लिए नए मानदंडों को अधिक उपयुक्त बना दिया। चार या अधिक संकेतों के संयोजन ने निदान को काफी विश्वसनीय (67-80%) बना दिया।

मानदंडों की संख्या घटाकर 11 कर दी गई, जो उनमें से प्रत्येक की घटना की आवृत्ति को दर्शाती है: 1) "तितली" क्षेत्र में एरिथेमा - 57%; 2) ल्यूपस के डिस्कोइड घाव - 18%; 3) प्रकाश संवेदनशीलता - 43%; 4) मुंह या नाक में अल्सर - 27%; 5) गैर-क्षरणकारी गठिया - 86%; 6) फुफ्फुस - 52% या पेरीकार्डिटिस - 18%; 7) लगातार प्रोटीनमेह - 52% या मूत्र में कास्ट - 36%; 8) आक्षेप या मनोविकृति - 12-13%; 9) हेमोलिटिक एनीमिया या ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - क्रमशः 18, 46 और 21%; 10) एलई कोशिकाएं - 73% या डीएनए एंटीबॉडी - 67%; एसएम-एंटीबॉडीज़ - 31%, सिफलिस के लिए गलत-सकारात्मक परीक्षण - 15%; 11) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज - 99%।

रोग के प्रारंभिक चरण में, रुमेटीइड गठिया, डर्माटोमायोसिटिस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पृथक रेनॉड सिंड्रोम के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

सूचीबद्ध नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों के अलावा, एसएलई के निदान की स्थापना में कम उम्र और महिला लिंग का बहुत महत्व है। कभी-कभी विभेदक निदान में हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेनोक-शोनेलिन रोग, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया और अन्य बीमारियां भी शामिल होनी चाहिए।

हाल ही में, सीएनएस ल्यूपस को स्नेडन सिंड्रोम, एक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से अलग करने की आवश्यकता स्पष्ट हो गई है। कुछ मामलों में, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, विभिन्न एटियलजि के मेनिन्जाइटिस, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, सीरम बीमारी, एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फैडेनोपैथी, लाइम बोरेलिओसिस के कारण गठिया और अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम के साथ एक विभेदक निदान आवश्यक है। 4.5. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था

गर्भावस्था का मुद्दा और एसएलई वाले बच्चे पैदा करने की संभावना आज भी प्रासंगिक बनी हुई है। रोगियों के दीर्घकालिक अवलोकन से पता चला है कि गुर्दे की क्षति की अनुपस्थिति में, एक नियम के रूप में, गर्भावस्था और प्रसव सामान्य रूप से आगे बढ़ता है।

संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए, दो बिंदुओं पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है: 1) गर्भधारण से पहले रोग गतिविधि को अच्छी तरह से दबा दिया जाना चाहिए; 2) प्रसव के समय और प्रसवोत्तर अवधि में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक को थोड़ा बढ़ाया जाना चाहिए (लगभग 25%)। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के रुमेटोलॉजी संस्थान के अनुसार, जिसमें 200 से अधिक रोगियों का अवलोकन शामिल था, 90% रोगियों में गर्भावस्था सफलतापूर्वक समाप्त हो गई, जिन्हें ल्यूपस नेफ्रैटिस नहीं था। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स भ्रूण के विकास में हस्तक्षेप नहीं करते हैं या इसके विकास में कोई असामान्यता पैदा नहीं करते हैं।

इसके अलावा, साहित्य से यह ज्ञात होता है कि जिन माताओं का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से नहीं हुआ है, उनके बच्चे कम वजन वाले पैदा होते हैं, यानी ये दवाएं भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास को बढ़ावा देती हैं। गर्भावस्था के दौरान साइटोस्टैटिक्स के निरंतर उपयोग के संबंध में, मुद्दा जटिल है, लेकिन गर्भावस्था के दौरान एज़ैथियोप्रिन के साथ निरंतर उपचार के साथ सफल जन्म के मामले हैं। विदेशी साहित्य में इसकी रिपोर्टें हैं, और दो मामलों के हमारे अवलोकन से पता चलता है कि बच्चे (दोनों लड़के) जन्म के बाद 12 और 20 साल तक स्वस्थ हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के लगभग सभी रोगियों में गर्भावस्था के 16वें से 20वें सप्ताह तक किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। ऐसे मामलों में, भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म और प्रसवकालीन मृत्यु का खतरा अधिक होता है। भ्रूण की मृत्यु न केवल मां में गुर्दे की विफलता और नशा के परिणामस्वरूप होती है, बल्कि ट्रोफोब्लास्ट के बेसमेंट झिल्ली में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव, एंटी-सीओ एंटीबॉडी या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्लेसेंटा में प्रवेश के परिणामस्वरूप भी होती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीजों को गर्भपात और सिजेरियन सेक्शन से बचना चाहिए, जो महत्वपूर्ण रक्तस्राव और अतिरिक्त तनाव के साथ होते हैं। यांत्रिक गर्भ निरोधकों का उपयोग करना बेहतर है। एस्ट्रोजेन गर्भ निरोधकों को वर्जित किया गया है, क्योंकि वे गंभीर जटिलताएं (फ्लेबिटिस, थ्रोम्बोसिस) और रोग को बढ़ा सकते हैं। गर्भावस्था के सफल परिणाम के लिए, रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा रोगी का संयुक्त निरीक्षण महत्वपूर्ण है, साथ ही बच्चे के जन्म के बाद बाल रोग विशेषज्ञ के साथ निकट संपर्क भी महत्वपूर्ण है।

सिगिडिन हां.ए., गुसेवा एन.जी., इवानोवा एम.एम.