हेमोलिटिक संकट के लक्षण. एसएलई आपातकालीन देखभाल वाले रोगियों में आंतरिक चिकित्सा के क्लिनिक में हेमटोलॉजिकल संकट का निदान और उपचार

पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, जिसे स्ट्रुबिंग-मार्चियाफावा रोग, मार्चियाफावा-मिशेली रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ बीमारी है, एक प्रगतिशील रक्त विकृति है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। यह एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में गड़बड़ी के कारण होने वाले अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकारों में से एक है। दोषपूर्ण कोशिकाएं समय से पहले क्षय (हेमोलिसिस) के अधीन होती हैं जो रक्त वाहिकाओं के अंदर होती है। यह रोग प्रकृति में आनुवंशिक है, लेकिन इसे वंशानुगत नहीं माना जाता है।

घटना प्रति 1 मिलियन लोगों पर 2 मामले हैं। यह घटना प्रति वर्ष प्रति दस लाख लोगों पर 1.3 मामले है। यह मुख्य रूप से 25-45 वर्ष की आयु के लोगों में प्रकट होता है; लिंग और नस्ल पर घटना की कोई निर्भरता की पहचान नहीं की गई है। बच्चों और किशोरों में इस बीमारी के अलग-अलग मामले हैं।

महत्वपूर्ण: जिस औसत आयु में रोग का निदान होता है वह 35 वर्ष है।

रोग के कारण

रोग विकसित होने के कारण और जोखिम कारक अज्ञात हैं। यह स्थापित किया गया है कि पैथोलॉजी एक्स क्रोमोसोम की छोटी भुजा में स्थित पीआईजी-ए जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है। उत्परिवर्ती कारक की अभी तक पहचान नहीं की गई है। रात्रिकालीन पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के 30% मामलों में, एक अन्य रक्त रोग - अप्लास्टिक एनीमिया के साथ संबंध होता है।

रक्त कोशिकाओं (हेमटोपोइजिस) का निर्माण, विकास और परिपक्वता लाल अस्थि मज्जा में होती है। सभी विशिष्ट रक्त कोशिकाएं तथाकथित स्टेम, गैर-विशिष्ट कोशिकाओं से बनती हैं जिन्होंने विभाजित होने की क्षमता बरकरार रखी है। क्रमिक विभाजनों और परिवर्तनों के परिणामस्वरूप निर्मित, परिपक्व रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं।

यहां तक ​​कि एक कोशिका में भी पीआईजी-ए जीन में उत्परिवर्तन पीएनएच के विकास की ओर ले जाता है। जीन को नुकसान होने से अस्थि मज्जा की मात्रा बनाए रखने की प्रक्रिया में कोशिकाओं की गतिविधि भी बदल जाती है; उत्परिवर्ती कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक सक्रिय रूप से गुणा करती हैं। हेमेटोपोएटिक ऊतक में, दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की एक आबादी तेजी से बनती है। इस मामले में, उत्परिवर्ती क्लोन एक घातक ट्यूमर नहीं है और अनायास गायब हो सकता है। उत्परिवर्ती कोशिकाओं के साथ सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं का सबसे सक्रिय प्रतिस्थापन, विशेष रूप से अप्लास्टिक एनीमिया के कारण होने वाली महत्वपूर्ण क्षति के बाद अस्थि मज्जा ऊतक की बहाली की प्रक्रियाओं में होता है।

पीआईजी-ए जीन के क्षतिग्रस्त होने से सिग्नलिंग प्रोटीन के संश्लेषण में व्यवधान होता है जो शरीर की कोशिकाओं को पूरक प्रणाली के प्रभाव से बचाता है। पूरक प्रणाली विशिष्ट रक्त प्लाज्मा प्रोटीन है जो सामान्य प्रतिरक्षा सुरक्षा प्रदान करती है। ये प्रोटीन क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ते हैं और उन्हें पिघलाते हैं, और जारी हीमोग्लोबिन रक्त प्लाज्मा के साथ मिल जाता है।

वर्गीकरण

पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारणों और विशेषताओं पर उपलब्ध आंकड़ों के आधार पर, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के कई रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. उपनैदानिक.
2. क्लासिक.
3. हेमटोपोइजिस विकारों से संबद्ध।

रोग का उपनैदानिक ​​रूप अक्सर अप्लास्टिक एनीमिया से पहले होता है। पैथोलॉजी की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, लेकिन प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान ही कम संख्या में दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।

एक नोट पर. एक राय है कि पीएनएच एक अधिक जटिल बीमारी है, जिसका पहला चरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

क्लासिक रूप विशिष्ट लक्षणों के साथ होता है; रोगी के रक्त में दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और कुछ प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की आबादी मौजूद होती है। प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाओं के इंट्रावस्कुलर विनाश की पुष्टि करती हैं; हेमटोपोइजिस विकारों का पता नहीं लगाया जाता है।

हेमटोपोइएटिक अपर्याप्तता की ओर ले जाने वाली बीमारियों से पीड़ित होने के बाद, विकृति विज्ञान का एक तीसरा रूप विकसित होता है। अस्थि मज्जा घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ लाल रक्त कोशिकाओं की एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और इंट्रावास्कुलर लसीका विकसित होती है।

एक वैकल्पिक वर्गीकरण है, जिसके अनुसार ये हैं:

1. दरअसल पीएनएच, इडियोपैथिक।
2. अन्य विकृति विज्ञान के साथ सहवर्ती सिंड्रोम के रूप में विकसित होना।
3. अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया के परिणामस्वरूप विकसित होना।

विभिन्न मामलों में रोग की गंभीरता हमेशा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या से संबंधित नहीं होती है। संशोधित कोशिकाओं की सामग्री 90% तक पहुंचने वाले उपनैदानिक ​​मामलों और सामान्य आबादी के 10% के प्रतिस्थापन के साथ अत्यंत गंभीर मामलों दोनों का वर्णन किया गया है।

रोग का विकास

वर्तमान में यह ज्ञात है कि पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया वाले रोगियों के रक्त में, पूरक प्रणाली द्वारा विनाश के प्रति विभिन्न संवेदनशीलता वाले तीन प्रकार के एरिथ्रोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं। सामान्य कोशिकाओं के अलावा, लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में घूमती हैं, जिनकी संवेदनशीलता सामान्य से कई गुना अधिक होती है। मार्चियाफावा-मिशेली रोग से पीड़ित रोगियों के रक्त में ऐसी कोशिकाएं पाई गईं जिनकी पूरकता के प्रति संवेदनशीलता सामान्य से 3-5 और 15-25 गुना अधिक थी।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं, अर्थात् प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स को भी प्रभावित करते हैं। रोग की चरम सीमा पर, रोगियों को पैन्सीटोपेनिया का अनुभव होता है - विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या।

रोग की गंभीरता स्वस्थ और दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं की आबादी के बीच अनुपात पर निर्भर करती है। लाल रक्त कोशिकाओं की अधिकतम सामग्री जो पूरक-निर्भर हेमोलिसिस के प्रति अतिसंवेदनशील होती है, उत्परिवर्तन के क्षण से 2-3 वर्षों के भीतर प्राप्त की जाती है। इस समय, रोग के पहले विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं।

रोगविज्ञान आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है; तीव्र संकट की शुरुआत दुर्लभ है। मासिक धर्म की पृष्ठभूमि, गंभीर तनाव, तीव्र वायरल रोग, सर्जरी, कुछ दवाओं के साथ उपचार (विशेष रूप से, लौह युक्त) के खिलाफ उत्तेजना होती है। कभी-कभी कुछ खाद्य पदार्थ खाने से या बिना किसी स्पष्ट कारण के रोग बिगड़ जाता है।

विकिरण जोखिम के कारण मार्चियाफावा-मिशेली रोग के प्रकट होने के प्रमाण हैं।

स्थापित पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया वाले रोगियों में रक्त कोशिकाओं का विघटन अलग-अलग डिग्री तक लगातार होता रहता है। मध्यम प्रगति की अवधि हेमोलिटिक संकट, लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ जुड़ी हुई है, जिससे रोगी की स्थिति में तेज गिरावट आती है।

किसी संकट के बाहर, मरीज़ मध्यम सामान्य हाइपोक्सिया की अभिव्यक्तियों के बारे में चिंतित रहते हैं, जैसे सांस की तकलीफ, अतालता के हमले, सामान्य कमजोरी और बिगड़ती व्यायाम सहनशीलता। किसी संकट के दौरान, पेट में दर्द प्रकट होता है, जो मुख्य रूप से नाभि क्षेत्र और पीठ के निचले हिस्से में स्थानीय होता है। पेशाब का रंग काला हो जाता है, सबसे गहरा हिस्सा सुबह का होता है। इस घटना के कारणों को अभी तक निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। पीएनएच के साथ, चेहरे पर हल्का चिपचिपापन विकसित होता है, और त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन ध्यान देने योग्य होता है।

एक नोट पर! रोग का एक विशिष्ट लक्षण मूत्र में दाग आना है। ज्ञात मामलों में से लगभग आधे में, रोग स्वयं प्रकट नहीं होता है।

संकटों के बीच की अवधि में, रोगियों को अनुभव हो सकता है:

• एनीमिया;
• घनास्त्रता की प्रवृत्ति;
• जिगर का बढ़ना;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी की अभिव्यक्तियाँ;
• संक्रामक उत्पत्ति की सूजन की प्रवृत्ति।

जब रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो थक्के को बढ़ाने वाले पदार्थ निकलते हैं, जो घनास्त्रता का कारण बनते हैं। यकृत और गुर्दे की वाहिकाओं में रक्त के थक्के बन सकते हैं; कोरोनरी और मस्तिष्क वाहिकाओं को भी क्षति होने की आशंका होती है, जिससे मृत्यु हो सकती है। यकृत वाहिकाओं में स्थानीयकृत घनास्त्रता से अंग के आकार में वृद्धि होती है। इंट्राहेपेटिक रक्त प्रवाह में गड़बड़ी से ऊतकों में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। जब पोर्टल शिरा प्रणाली या स्प्लेनिक नसें अवरुद्ध हो जाती हैं, तो स्प्लेनोमेगाली विकसित होती है। नाइट्रोजन चयापचय के विकार चिकनी मांसपेशियों की शिथिलता के साथ होते हैं; कुछ रोगियों को निगलने में कठिनाई, अन्नप्रणाली में ऐंठन की शिकायत होती है, और पुरुषों में स्तंभन दोष संभव है।

महत्वपूर्ण! पीएनएच में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं मुख्य रूप से नसों को प्रभावित करती हैं; धमनी घनास्त्रता शायद ही कभी विकसित होती है।

वीडियो - पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया

पीएनएच की जटिलताओं के विकास के तंत्र

हेमोलिटिक संकट निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• छोटी मेसेन्टेरिक नसों के एकाधिक घनास्त्रता के कारण तीव्र पेट दर्द;
• बढ़ा हुआ पीलिया;
• काठ का क्षेत्र में दर्द;
• रक्तचाप कम करना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• पेशाब का रंग काला या गहरा भूरा होना।

दुर्लभ मामलों में, एक "हेमोलिटिक किडनी" विकसित होती है, जो तीव्र मूत्रत्याग के साथ गुर्दे की विफलता का एक विशिष्ट क्षणिक रूप है। बिगड़ा हुआ उत्सर्जन कार्य के कारण, नाइट्रोजन युक्त कार्बनिक यौगिक रक्त में जमा हो जाते हैं, जो प्रोटीन के टूटने के अंतिम उत्पाद होते हैं, और एज़ोटेमिया विकसित होता है। रोगी के संकट से उबरने के बाद, रक्त में गठित तत्वों की सामग्री धीरे-धीरे बहाल हो जाती है, पीलिया और एनीमिया की अभिव्यक्तियाँ आंशिक रूप से दूर हो जाती हैं।

बीमारी का सबसे आम कोर्स संकट है, जो स्थिर, संतोषजनक स्थिति की अवधि के साथ जुड़ा हुआ है। कुछ रोगियों में, संकटों के बीच की अवधि बहुत कम होती है, जो रक्त संरचना को बहाल करने के लिए अपर्याप्त होती है। ऐसे मरीजों में लगातार एनीमिया विकसित हो जाता है। तीव्र शुरुआत और लगातार संकट के साथ पाठ्यक्रम का एक प्रकार भी है। समय के साथ, संकट कम होते जाते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, मृत्यु संभव है, जो तीव्र गुर्दे की विफलता या हृदय या मस्तिष्क को आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण होती है।

महत्वपूर्ण! हेमोलिटिक संकटों के विकास में कोई दैनिक पैटर्न की पहचान नहीं की गई है।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी लंबे समय तक शांत रह सकती है; रिकवरी के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है।

निदान

रोग के प्रारंभिक चरण में, बिखरे हुए गैर-विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने के कारण निदान मुश्किल होता है। निदान के लिए कभी-कभी कई महीनों के अवलोकन की आवश्यकता होती है। क्लासिक लक्षण - मूत्र का विशिष्ट धुंधलापन - संकट के दौरान प्रकट होता है और सभी रोगियों में नहीं। मार्चियाफावा-मिसेली रोग पर संदेह करने के कारण हैं:

• अज्ञात एटियलजि की लोहे की कमी;
• घनास्त्रता, सिरदर्द, बिना किसी स्पष्ट कारण के पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द के हमले;
• अज्ञात मूल के हेमोलिटिक एनीमिया;
• रक्त कोशिकाओं का पिघलना, पैन्टीटोपेनिया के साथ;
• ताजा दाता रक्त के आधान से जुड़ी हेमोलिटिक जटिलताएँ।

निदान प्रक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाओं के क्रोनिक इंट्रावास्कुलर टूटने के तथ्य को स्थापित करना और पीएनएच के विशिष्ट सीरोलॉजिकल संकेतों की पहचान करना महत्वपूर्ण है।

अध्ययनों के एक जटिल में, यदि रात्रिकालीन पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया का संदेह होता है, तो सामान्य मूत्र और रक्त परीक्षणों के अलावा, निम्नलिखित किए जाते हैं:

• रक्त में हीमोग्लोबिन और हैप्टोग्लोबिन सामग्री का निर्धारण;
• दोषपूर्ण कोशिका आबादी की पहचान करने के लिए फ्लो साइटोमेट्री द्वारा इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
• सीरोलॉजिकल परीक्षण, विशेष रूप से कॉम्ब्स परीक्षण।

हीमोग्लोबिनुरिया और अन्य कारणों के एनीमिया के साथ विभेदक निदान आवश्यक है; विशेष रूप से, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को बाहर रखा जाना चाहिए। सामान्य लक्षण हैं एनीमिया, पीलिया और रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ना। सभी रोगियों में यकृत और/या प्लीहा का बढ़ना नहीं देखा जाता है

लक्षण	ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रक्ताल्पता	पीएनजी
कॉम्ब्स परीक्षण	+	-
मुफ़्त की सामग्री में वृद्धि रक्त प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन	-	+
हार्टमैन परीक्षण (सुक्रोज)	-	+
हेम का परीक्षण (अम्लीय)	-	+
मूत्र में हेमोसाइडेरिन	-	+
घनास्त्रता	±	+
हिपेटोमिगेली	±	±
तिल्ली का बढ़ना	±	±

हार्टमैन और हेम परीक्षण के परिणाम पीएनएच के लिए विशिष्ट हैं और सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत हैं।

इलाज

हेमोलिटिक संकट से राहत लाल रक्त कोशिकाओं के बार-बार आधान द्वारा, पिघली हुई या पहले कई बार धोकर की जाती है। ऐसा माना जाता है कि स्थायी परिणाम प्राप्त करने के लिए कम से कम 5 ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है, हालांकि, ट्रांसफ्यूजन की संख्या औसत से भिन्न हो सकती है और रोगी की स्थिति की गंभीरता से निर्धारित होती है।

ध्यान! ऐसे मरीजों को बिना पूर्व तैयारी के रक्त नहीं चढ़ाया जा सकता। दाता का रक्त चढ़ाने से संकट बढ़ जाता है।

हेमोलिसिस के रोगसूचक उन्मूलन के लिए, रोगियों को नेरोबोल निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन दवा बंद करने के बाद पुनरावृत्ति संभव है।

इसके अतिरिक्त, फोलिक एसिड, आयरन और हेपेटोप्रोटेक्टर्स निर्धारित हैं। जब घनास्त्रता विकसित होती है, तो प्रत्यक्ष-अभिनय एंटीकोआगुलंट्स और हेपरिन का उपयोग किया जाता है।

अत्यंत दुर्लभ मामलों में, रोगी को स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है।

ये सभी उपाय सहायक हैं; वे रोगी की स्थिति को कम करते हैं, लेकिन उत्परिवर्ती कोशिकाओं की आबादी को समाप्त नहीं करते हैं।

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है; निरंतर रखरखाव चिकित्सा के साथ रोग का पता चलने के बाद रोगी की जीवन प्रत्याशा लगभग 5 वर्ष है। एकमात्र प्रभावी उपचार लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, जो उत्परिवर्ती कोशिका आबादी को प्रतिस्थापित करता है।

पैथोलॉजी के विकास के कारणों और जोखिम कारकों की अनिश्चितता के कारण, रोकथाम असंभव है।

तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश, नॉरमोक्रोमिक हाइपररेजेनरेटिव एनीमिया, पीलिया सिंड्रोम, हाइपरकोएग्यूलेशन की तीव्र घटना की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर हाइपोक्सिक, नशा सिंड्रोम, घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता होती है, जो रोगी के लिए खतरा पैदा करती है। ज़िंदगी।

एंजाइमेटिक एरिथ्रोपेथी में हेमोलिटिक संकट का उपचार
(एटियोपैथोजेनेसिस को ध्यान में रखते हुए रोगसूचक):

प्रेडनिसोलोन - 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन - पहले अंतःशिरा द्वारा, फिर मौखिक रूप से जब तक रेटिकुलोसाइट गिनती सामान्य नहीं हो जाती

4.0 mmol/l (6.5 ग्राम/%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री वाली धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, (व्यक्तिगत दाता का चयन किए बिना लाल रक्त कोशिकाओं का आधान खतरनाक है)

शीत ऑटोएटी की उपस्थिति में हाइपोथर्मिया की रोकथाम

पुराने मामलों में स्प्लेनेक्टोमी (यदि कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी 6 महीने तक अप्रभावी है)

आपातकालीन उपचार के सिद्धांत

1. एटियलॉजिकल कारक की क्रिया का उन्मूलन

2. विषहरण, पृथक्करण, सदमा रोधी उपाय, तीव्र गुर्दे की विफलता के खिलाफ लड़ाई

3. एंटीबॉडी निर्माण का दमन (प्रतिरक्षा उत्पत्ति के दौरान)।

4. प्रतिस्थापन रक्त आधान चिकित्सा।

5. गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के तरीके

प्राथमिक चिकित्सा

आराम करो, रोगी को गर्म करो, गर्म मीठा पेय दो

हृदय संबंधी विफलता के लिए - डोपामाइन, एड्रेनालाईन, ऑक्सीजन साँस लेना

गंभीर दर्द के लिए, IV एनाल्जेसिक।

ऑटोइम्यून एचए, रक्त समूह और आरएच कारक के साथ असंगत रक्त के संक्रमण के मामले में, दवाएं देने की सलाह दी जाती है

हेमोलिसिस की प्रतिरक्षा उत्पत्ति के मामले में (आधान के बाद सहित) - प्रेडनिसोलोन 90-200 मिलीग्राम IV बोलस

योग्य
और विशेष चिकित्सा देखभाल

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी: रियोपॉलीग्लुसीन, 5% ग्लूकोज, सेलाइन सॉल्यूशन जिसमें एसीसोल, डिसोल, ट्राइसोल का घोल शामिल है, 1 लीटर/दिन तक गर्म ड्रिप में अंतःशिरा में (35° तक); सोडियम बाइकार्बोनेट 4% 150 - 200.0 मिली अंतःशिरा ड्रिप; एंटरोडिसिस मौखिक रूप से 5 ग्राम 100 मिलीलीटर उबले पानी में दिन में 3 बार

अंतःशिरा द्रव प्रशासन और मूत्रवर्धक के साथ कम से कम 100 मिलीलीटर/घंटा की मूत्राधिक्य बनाए रखें

मूत्र को क्षारीय करके मुक्त हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन बढ़ाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट को IV तरल पदार्थों में मिलाया जाता है, जो मूत्र पीएच को > 7.5 तक बढ़ा देता है

माइक्रोसिरिक्युलेशन और हेमोरियोलॉजी विकारों का सुधार: हेपरिन 10-20 हजार यूनिट/दिन, रियोपॉलीग्लुसीन 200-400.0 मिली IV ड्रिप, 5% ग्लूकोज में ट्रेंटल 5 मिली IV ड्रिप, चाइम्स 2 मिली आईएम

एंटीहाइपोक्सेंट्स - सोडियम हाइड्रोक्सीब्यूटाइरेट 20% 10 -20 मिली अंतःशिरा ड्रिप

एंटीऑक्सिडेंट (विशेष रूप से पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के संकट के दौरान) - तेल में टोकोफेरॉल एसीटेट 5, 10, 30% घोल, 1 मिली आईएम (शरीर के तापमान तक गर्म), एविट 1.0 मिली आईएम या मौखिक रूप से 0.2 मिली 2 -दिन में 3 बार

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम और उपचार - डेस्फेरल आईएम या आईवी ड्रिप 500-1000 मिलीग्राम/दिन

न्यूरोमिनिडेज़ के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की रोकथाम के लिए हेपरिन का प्रशासन, साथ ही धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान (एंटी-टी-एजी से मुक्त)

गंभीर स्थिति में, हीमोग्लोबिन में 80 ग्राम/लीटर से कम और एर में 3X1012 ग्राम/लीटर से कम कमी - कूम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके चयन के साथ धुली हुई (1, 3, 5, 7 बार) लाल रक्त कोशिकाओं या लाल रक्त द्रव्यमान का आधान

तीव्र प्रतिरक्षा हेमोलिसिस में - प्रेडनिसोलोन 120-60-30 मिलीग्राम/दिन - घटते आहार के अनुसार

साइटोस्टैटिक्स - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम/दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम/दिन) प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में जब अन्य चिकित्सा मदद नहीं करती है। कभी-कभी - विन्क्रिस्टाइन या एंड्रोजेनिक दवा डानाज़ोल

इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन IV 5 दिनों के लिए

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन (प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, माइक्रोक्लोट्स,विषाक्त पदार्थ, पैथोलॉजिकल मेटाबोलाइट्स)

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून जीए, कई एंजाइमोपैथी के लिए स्प्लेनेक्टोमी

डीआईसी सिंड्रोम का उपचार, पूर्ण रूप से तीव्र गुर्दे की विफलता

संकट(फ्रेंच) संकटफ्रैक्चर, अटैक) एक शब्द है जिसका उपयोग शरीर में अचानक होने वाले बदलावों को दर्शाने के लिए किया जाता है, जो रोग के लक्षणों की पैरॉक्सिस्मल उपस्थिति या तीव्रता की विशेषता रखते हैं और प्रकृति में क्षणिक होते हैं। संकटों का व्यवस्थितकरण अत्यंत जटिल है, क्योंकि यह शब्द उन घटनाओं को संदर्भित करता है जो अक्सर रोगजनन और वेज, अभिव्यक्तियों में भिन्न होती हैं। इस प्रकार, शब्द "विस्फोट संकट", "रेटिकुलोसाइट संकट" का उपयोग हेमेटोलॉजी में ल्यूकेमिया, घातक एनीमिया में रक्त संरचना में तीव्र परिवर्तन को दर्शाने के लिए किया जाता है; नेत्र विज्ञान में "ग्लूकोमाटस संकट" और "ग्लूकोमोसाइक्लिक संकट" शब्द अक्सर ग्लूकोमा के लिए उपयोग किए जाते हैं; सर्जरी में - अंग या ऊतक प्रत्यारोपण के दौरान "अस्वीकृति संकट"; न्यूरोलॉजी में - "मायस्थेनिक। संकट" मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, "टेबेटिक संकट" टैब्स डॉर्सालिस के साथ, "सौर संकट" सोलाराइटिस के साथ; गैस्ट्रोएंटरोलॉजी में - "पेट, आंतों का संकट।" सूचीबद्ध K. कुछ रोगों, स्थितियों या बीमारियों की प्राकृतिक अभिव्यक्तियों को संदर्भित करता है। इनके साथ ही के. का एक और समूह भी है, जो बीमारी के संकेत के तौर पर लीडिंग वेज की तरह काम करता है। इस समूह में सेरेब्रल के., उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के., थायरोटॉक्सिक, एडिसोनिक, कैटेकोलामाइन, हाइपरकैल्सीमिक, हेमोलिटिक, एरिथ्रेमिक और कुछ अन्य शामिल हैं।

मस्तिष्क संकट

मस्तिष्क संबंधी संकटों को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक सेरेब्रल K. मस्तिष्क को कार्यात्मक या जैविक क्षति के साथ विकसित होता है, Ch. गिरफ्तार. संवहनी स्वर और कई आंतरिक अंगों के कार्यों सहित स्वायत्त कार्यों को विनियमित करने वाले केंद्रों के विकार के कारण। इस प्रकार, अपने सार में वे अक्सर सेरेब्रल वनस्पति के होते हैं। हालांकि, प्राथमिक सेरेब्रल के की कील, अभिव्यक्तियां मस्तिष्क के अन्य हिस्सों की शिथिलता का परिणाम हो सकती हैं। मस्तिष्क के घाव या शिथिलता के स्थान के आधार पर, रक्त कोशिकाएं टेम्पोरल, हाइपोथैलेमिक (डाइसेन्फैलिक) या मस्तिष्क स्टेम हो सकती हैं। सेकेंडरी सेरेब्रल के. (विसेरल-सेरेब्रल के.) की विशेषता न्यूरोल, दैहिक रोगों के कारण होने वाले विकार हैं।

एक विशेष स्थान पर संवहनी सेरेब्रल के का कब्जा है, जो क्षणिक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के परिणामस्वरूप मस्तिष्क समारोह के अस्थिर विकारों के रूप में प्रकट होता है और प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है।

मस्तिष्क में संवहनी परिवर्तनों की मात्रा और स्थानीयकरण के आधार पर, सामान्यीकृत सेरेब्रल के और क्षेत्रीय (एक अलग संवहनी बेसिन को कवर करने वाले) को प्रतिष्ठित किया जाता है।

प्राथमिक सेरेब्रल K. का रोगजनन जटिल है। उनकी उत्पत्ति में, लिम्बिक-रेटिकुलर प्रणाली के साथ-साथ अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्यों और स्थिति में व्यवधान का बहुत महत्व है। ये विकार मस्तिष्क स्वायत्त संकट, मोनो- या पॉलीसिम्प्टोमैटिक द्वारा प्रकट होते हैं। इस मामले में, व्यक्तिगत कार्यों के बीच प्रतिवर्त पारस्परिक विनियमन, जो किसी व्यक्ति के सभी होमोस्टैटिक और अनुकूली कार्यों के प्रावधान को रेखांकित करता है, खो जाता है (अनुकूलन, होमोस्टैसिस देखें)।

जब प्रक्रिया मस्तिष्क स्टेम के ऊपरी हिस्सों में, वेस्टिबुलर नाभिक और वेगस तंत्रिका के नाभिक के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है, जो बारीकी से जुड़े हुए हैं, तो सेरेब्रल के के पैरासिम्पेथेटिक दिशा की प्रबलता होती है। समान के। हाइपोथैलेमस के पूर्वकाल भागों को नुकसान के साथ भी हो सकता है। हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के पीछे के हिस्सों को नुकसान, जिसमें एड्रीनर्जिक संरचनाएं सबसे अधिक प्रतिनिधित्व करती हैं, अनुकूलन तंत्र के साथ एक विशेष संबंध रखती हैं, सहानुभूति-अधिवृक्क के के विकास की ओर ले जाती हैं।

सेरेब्रल वैस्कुलर K. या तो सेरेब्रल वैस्कुलर अपर्याप्तता के तंत्र, या माइक्रोएम्बोलिज्म, या वैस्कुलर दीवार की पारगम्यता में परिवर्तन के साथ एंजियोडिस्टोनिक घटना पर आधारित है। संवहनी सेरेब्रल के., जो सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता के तंत्र के माध्यम से होता है, अक्सर एक्स्ट्रासेरेब्रल कारकों (रक्तचाप में परिवर्तन, हृदय गतिविधि में गिरावट, रक्त की हानि, आदि) के प्रभाव के कारण होता है, जो स्टेनोसिस की उपस्थिति में होता है। मस्तिष्क को आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं में से एक, इस वाहिका के बेसिन में रक्त के प्रवाह में कमी के कारण सेरेब्रल इस्किमिया के विकास का कारण बनती है। यह तंत्र विशेषकर एथेरोस्क्लेरोसिस में अक्सर होता है।

मस्तिष्क परिसंचरण के तंत्रिका विनियमन में गड़बड़ी से संवहनी रक्त वाहिकाओं के विकास को भी बढ़ावा मिल सकता है। सेरेब्रल के. में, सेरेब्रल इस्किमिया आमतौर पर उथला और अल्पकालिक होता है, और इसलिए सेरेब्रल रक्त प्रवाह की बहाली के बाद फोकल सेरेब्रल लक्षण गायब हो जाते हैं। विभिन्न एटियलजि के एथेरोस्क्लेरोसिस, गठिया और वास्कुलिटिस में कुछ संवहनी सेरेब्रल के को रेखांकित करने वाले माइक्रोएम्बोलिज़्म कार्डियोजेनिक (कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष, मायोकार्डियल रोधगलन से) और आर्टेरियोजेनिक (महाधमनी चाप और सिर की मुख्य धमनियों से) हैं। एम्बोली का स्रोत पार्श्विका थ्रोम्बी के छोटे टुकड़े, कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और विघटित एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े से प्राप्त एथेरोमेटस द्रव्यमान, साथ ही प्लेटलेट समुच्चय हैं। पेरिफोकल एडिमा के साथ एक एम्बोलस द्वारा एक छोटे पोत की रुकावट, फोकल लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाती है जो एम्बोलस के विघटन या लसीका और एडिमा में कमी के बाद या पूर्ण संपार्श्विक परिसंचरण की स्थापना के बाद गायब हो जाते हैं। कुछ मामलों में, क्षणिक मस्तिष्क संबंधी लक्षण जो रक्तचाप में स्पष्ट उतार-चढ़ाव के बिना विकसित होते हैं, भौतिक और रासायनिक स्थितियों में परिवर्तन के कारण होते हैं। रक्त के गुण: इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि, ऑक्सीजन सामग्री में कमी, हाइपोग्लाइसीमिया, आदि। ये कारक, मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति में कमी की स्थिति में, नीचे की ओर गिरावट का कारण बन सकते हैं मस्तिष्क के ऊतकों तक पहुंचाई जाने वाली ऑक्सीजन और ग्लूकोज की मात्रा में महत्वपूर्ण स्तर, चयापचय के अंतिम उत्पादों को हटाने में देरी, विशेष रूप से प्रभावित पोत के क्षेत्र में, जो फोकल लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है। ई. वी. श्मिट (1963) के अनुसार, सेरेब्रल वैस्कुलर के. अक्सर कशेरुक और कैरोटिड धमनियों के एक्स्ट्राक्रानियल भागों में एथेरोस्क्लोरोटिक स्टेनोटिक प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखे जाते हैं; कभी-कभी के. इन वाहिकाओं के पैटोल, टेढ़ापन और मोड़ वाले रोगियों में उत्पन्न होता है, जिसके परिणामस्वरूप, सिर की कुछ स्थितियों में, मस्तिष्क रक्त प्रवाह में व्यवधान हो सकता है। सिर की मुख्य धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ संयोजन में ग्रीवा रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस अक्सर क्षेत्रीय संवहनी के की घटना का कारण बनती है, जो इस तथ्य के कारण होती है कि सिर के जबरन घुमाव के दौरान, अनकटेब्रल जोड़ों के क्षेत्र में ऑस्टियोफाइट्स संकुचित हो जाते हैं। पास से गुजरने वाली कशेरुका धमनी।

जन्मजात हृदय दोषों में सेरेब्रल के के रोगजनन का आधार सामान्य हेमोडायनामिक्स, ह्रोन, हाइपोक्सिमिया के विकार हैं जो प्रणालीगत सर्कल में संचार विफलता के कारण होते हैं, मस्तिष्क वाहिकाओं के विकास में विसंगतियां। अधिग्रहित हृदय दोष वाले रोगियों में के. हृदय गतिविधि के कमजोर होने और रक्तचाप में उतार-चढ़ाव के कारण मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति की क्षणिक अपर्याप्तता के कारण होता है, जिससे मस्तिष्क हाइपोक्सिया होता है। कोरोनरी हृदय रोग के मामले में, सेरेब्रल के. पेटोल, अभिवाही आवेगों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, जो इस प्रक्रिया में रक्त के परिधीय और केंद्रीय भागों की भागीदारी को बढ़ावा देता है। एन। साथ। कार्डियक अतालता से उत्पन्न होने वाले विभिन्न सेरेब्रल के, तीव्र सेरेब्रल संचार विफलता के कारण होते हैं, जिससे सेरेब्रल हाइपोक्सिया होता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों में सेरेब्रल वैस्कुलर के. पथ पैटोल के कारण होता है, प्रभावित अंग के रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन से खंडीय रीढ़ की हड्डी के स्वायत्त केंद्रों तक आवेग, जिसके बाद केंद्रीय स्वायत्त संरचनाओं (लिम्बिक-रेटिकुलर सिस्टम) में जलन फैलती है, जो माध्यमिक सेरेब्रल एंजियोडिस्टोनिक विकारों का कारण बनती है। जिगर की विफलता में सेरेब्रल के के रोगजनन में, विभिन्न प्रकार के चयापचय की गड़बड़ी महत्वपूर्ण है, जिसमें नशा प्रमुख भूमिका निभाता है। तीव्र और पुरानी गुर्दे की विफलता में सेरेब्रल के के रोगजनन का आधार चयापचय संबंधी विकार, एज़ोटेमिया का विकास, एसिडोसिस है।

पाथोमोर्फोल, परिवर्तन केवल सेरेब्रल वैस्कुलर K में वर्णित हैं। ये डेटा उन रोगियों के मस्तिष्क के अध्ययन के आधार पर प्राप्त किए गए थे, जो K के दौरान मर गए, सेरेब्रल एडिमा, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर या गुर्दे की विफलता, या (बहुत कम बार) से जटिल थे। पेट और आंतों के छिद्रित अल्सर का तीव्र विकास। मॉर्फोल, सेरेब्रल वैस्कुलर के के साथ मस्तिष्क में परिवर्तन, प्रोटीन द्रव्यमान और रक्त के साथ संवहनी दीवारों के संसेचन में शामिल हो सकते हैं, उनके फोकल नेक्रोबियोसिस के साथ, कभी-कभी पार्श्विका घनास्त्रता (देखें) के साथ, मिलिरी एन्यूरिज्म (देखें) के विकास में, में शामिल हो सकते हैं। छोटे पेरिवास्कुलर रक्तस्राव (देखें) और प्लास्मोरेजिया (देखें), पेरिवास्कुलर के फॉसी की उपस्थिति) पिघलना (एन्सेफलोलिसिस), कभी-कभी फोकल या फैलाना एडिमा में (देखें), तंत्रिका कोशिकाओं का फोकल नुकसान, एस्ट्रोसाइट्स का प्रसार (फैलाना या फोकल)। प्रत्येक संवहनी K., चाहे वह कितना भी हल्का क्यों न हो, आमतौर पर अपने पीछे परिवर्तन छोड़ जाता है।

वेज, सेरेब्रल के. का चित्र बहुरूपी है। सेरेब्रल के., न्यूरोसिस (देखें) के कारण होता है, जो हृदय संबंधी विकारों की प्रबलता के साथ होता है। लौकिक संरचनाओं (मुख्य रूप से दाएं गोलार्ध) को जैविक क्षति के साथ, सेरेब्रल के को जटिल साइकोपैथोल्स, घटनाओं की विशेषता होती है जिसमें घ्राण और श्रवण मतिभ्रम (देखें), प्रतिरूपण की स्थिति (देखें) और व्युत्पत्ति (देखें) शामिल हैं। इस मामले में, वनस्पति-आंत संबंधी विकार आमतौर पर पैरासिम्पेथेटिक दिशा की ओर प्रवृत्ति के साथ स्पष्ट होते हैं।

हाइपोथैलेमिक K. वेज, अभिव्यक्तियों में बहुत विविध हैं (हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम देखें)। कभी-कभी हाइपोथैलेमिक K. गोवर्स सिंड्रोम के रूप में होता है: अधिजठर क्षेत्र में दर्द के हमले, लगभग स्थायी। 30 मिनट, त्वचा का पीलापन, अनियमित श्वास लय, ठंडा पसीना, मृत्यु का भय और कभी-कभी उल्टी और बहुमूत्रता के साथ समाप्त होता है। ब्रेन स्टेम वेज के घावों के साथ, K. की तस्वीर विविध होती है, लेकिन अधिक बार, विशेष रूप से प्रक्रिया के पुच्छीय स्थानीयकरण के साथ, वैगोइन्सुलर K. होता है।

घरेलू साहित्य में सेरेब्रल वैस्कुलर के. को आमतौर पर विदेशी साहित्य में क्षणिक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं (टीसीआई) कहा जाता है - क्षणिक इस्केमिक हमले। क्षणिक में सेरेब्रल परिसंचरण विकारों के वे मामले शामिल हैं जिनमें वेज, लक्षण 24 घंटे से अधिक समय तक नहीं रहते हैं।

एथेरोस्क्लेरोसिस (देखें) में सेरेब्रल वैस्कुलर के. अक्सर मस्तिष्क संबंधी लक्षणों के बिना होता है या बाद वाले हल्के ढंग से व्यक्त होते हैं, साथ ही वनस्पति भी होते हैं, लेकिन चेहरे का पीलापन और बढ़ा हुआ पसीना अक्सर देखा जाता है; ज्यादातर मामलों में रक्तचाप सामान्य होता है, कम अक्सर कम या मध्यम रूप से उच्च होता है। सबसे विशेषता क्षणिक फोकल मस्तिष्क लक्षणों का अचानक विकास है। के. का विकास अक्सर शारीरिक और मानसिक तनाव, भावनात्मक अधिभार, दर्दनाक हमलों, अधिक गर्मी, रजोनिवृत्ति के दौरान होने वाले न्यूरोएंडोक्राइन परिवर्तन और अचानक उल्कापिंड से शुरू होता है। परिवर्तन।

यदि सेरेब्रल वैस्कुलर के. आंतरिक कैरोटिड धमनी में डिस्कर्कुलेटरी विकारों के कारण होता है, जो अधिकांश सेरेब्रल गोलार्ध को आपूर्ति करता है, तो फोकल लक्षण अक्सर सुन्नता के रूप में पेरेस्टेसिया के रूप में प्रकट होते हैं, कभी-कभी चेहरे की त्वचा में झुनझुनी सनसनी के साथ या विपरीत दिशा में अंग; अक्सर पेरेस्टेसिया ऊपरी होंठ के आधे हिस्से, जीभ, बांह की अंदरूनी सतह और हाथ पर एक साथ दिखाई देता है। विपरीत दिशा में चेहरे और जीभ की मांसपेशियों का पक्षाघात या पक्षाघात हो सकता है, साथ ही मोटर या संवेदी वाचाघात (देखें), व्यावहारिक विकार, दृष्टि के विपरीत क्षेत्र की हानि (हेमियानोप्सिया देखें) के रूप में भाषण विकार हो सकते हैं। शरीर के आरेख में गड़बड़ी, आदि। क्षणिक क्रॉस्ड ऑप्टिक्स -पिरामिडल सिंड्रोम (एक आंख में दृष्टि में कमी या पूर्ण अंधापन और विपरीत अंगों की पैरेसिस) को गर्दन में आंतरिक कैरोटिड धमनी के स्टेनोसिस या रोड़ा के लिए पैथोग्नोमोनिक माना जाता है (वैकल्पिक सिंड्रोम देखें) . उच्च रक्तचाप में अपर्याप्त रूप से काम करने वाली कैरोटिड धमनी के किनारे पर क्षणिक दृश्य हानि और शरीर के विपरीत आधे हिस्से में पेरेस्टेसिया को पेट्ज़ल संकट के रूप में वर्णित किया गया है।

सेरेब्रल वैस्कुलर के., कशेरुक और बेसिलर धमनियों के बेसिन में डिस्क्रिकुलेशन के कारण होता है, जो स्टेम लक्षणों की विशेषता है: एक प्रणालीगत प्रकृति का चक्कर आना, बिगड़ा हुआ समन्वय, निगलने, दोहरी दृष्टि, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, द्विपक्षीय पैटोल, रिफ्लेक्सिस। विभिन्न दृश्य और ऑप्टिकल-वेस्टिबुलर विकार, अल्पकालिक स्मृति हानि, और पश्च मस्तिष्क धमनी बेसिन में डिस्क्रिकुलेशन से जुड़ी अभिविन्यास संबंधी गड़बड़ी भी अक्सर दिखाई देती है (सेरेब्रल परिसंचरण देखें)।

वेज, वास्कुलिटिस, मधुमेह मेलेटस और रक्त रोगों में संवहनी सेरेब्रल के की अभिव्यक्तियाँ एथेरोस्क्लेरोटिक सेरेब्रल के के समान हैं, इसलिए, किसी को दैहिक रोग की विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए जिसमें के होता है।

वेज, उच्च रक्तचाप या रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप में सेरेब्रल वैस्कुलर के की तस्वीर रक्तचाप में तेजी से और महत्वपूर्ण वृद्धि, स्पष्ट मस्तिष्क और स्वायत्त लक्षणों की विशेषता है।

हाइपोटेंशन के साथ सेरेब्रल वैस्कुलर K. निम्न रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और त्वचा का पीलापन, नाड़ी का कमजोर होना, पसीना बढ़ना, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना और धुंधली दृष्टि की भावना (धमनी हाइपोटेंशन देखें) की विशेषता है।

विसेरोसेरेब्रल के. अक्सर विभिन्न हृदय रोगों के साथ होता है, वेज के अनुसार, उनकी अभिव्यक्तियाँ बहुरूपी होती हैं (कार्डियोसेरेब्रल सिंड्रोम देखें)। इस प्रकार, जन्मजात हृदय दोषों के साथ, सेफैल्गिक के., सिंकोप (बेहोशी देखें), मिर्गी, सायनोटिक-डिस्पेनिक के. संभव है। "नीले" हृदय दोष वाले रोगियों में चेतना के नुकसान के हमलों की उपस्थिति एक विकट लक्षण है। सेफैल्गिक और सिंकोपल के. अधिग्रहित हृदय दोष वाले रोगियों में भी होते हैं। कोरोनरी हृदय रोग में, कार्डियोसेरेब्रल के. क्षणिक फोकल सेरेब्रल लक्षणों के साथ-साथ विभिन्न प्रकार के वनस्पति लक्षणों की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है। वेज, कार्डियक अतालता के साथ होने वाली सेरेब्रल के की अभिव्यक्तियों में चेतना की हानि, सिरदर्द और चक्कर आना शामिल हैं। इस प्रकार, मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम के साथ, बेहोशी के सरल या ऐंठन वाले प्रकार नोट किए जाते हैं; पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया (देखें) और आलिंद फिब्रिलेशन के साथ, बेहोशी, पीला चेहरा, चक्कर आना और अन्य क्षणिक लक्षण हो सकते हैं। विभिन्न प्रकार के सेरेब्रल के. (माइग्रेन- और मेनियर-जैसे, बेहोशी) पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर के साथ-साथ यकृत और पित्त पथ के रोगों के साथ होते हैं। ह्रोन, अग्नाशयी अपर्याप्तता वाले रोगियों में, के. मस्तिष्क संवहनी विकारों, हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के रूप में प्रकट होता है। विभिन्न सेरेब्रल के. को तीव्र और दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता में भी देखा जा सकता है।

सेरेब्रल वैस्कुलर के. की अवधि कई मिनटों से लेकर दिनों तक होती है। ज्यादातर मामलों में परिणाम अनुकूल होता है, हालांकि, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सेरेब्रल के. के बाद कभी-कभी सेरेब्रल एडिमा या गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, फुफ्फुसीय एडिमा हो सकती है और परिणामस्वरुप मृत्यु हो सकती है। मस्तिष्क के फोकल घावों के साथ सेरेब्रल K. का पाठ्यक्रम और परिणाम आमतौर पर उस कार्बनिक प्रक्रिया की प्रकृति से निर्धारित होते हैं जिसके विरुद्ध K. उत्पन्न होता है। विसेरोसेरेब्रल K. का पाठ्यक्रम भी मुख्य रूप से आंतरिक रोग की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है वे अंग जो K. विसेरोसेरेब्रल K. का कारण बनते हैं, अक्सर दैहिक रोग के बढ़ने की अवधि में उत्पन्न होते हैं; आंतरिक अंगों के कार्य में सुधार होने पर मस्तिष्क संबंधी विकारों का प्रतिगमन भी होता है।

इलाज

प्राथमिक सेरेब्रल के. की थेरेपी अंतर्निहित बीमारी, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के विषय और अंतःक्रियात्मक अवधि में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के प्रारंभिक स्वर को ध्यान में रखकर की जाती है। यदि प्राथमिक सेरेब्रल में सहानुभूतिपूर्ण स्वर प्रबल होता है, तो एड्रेनोलिटिक पदार्थों का उपयोग किया जाता है (एमिनाज़ीन, प्रोपेज़िन, पाइरोक्सन, एर्गो- और डायहाइड्रोएर्गोटामाइन), एंटीस्पास्मोडिक्स, वैसोडिलेटर और हाइपोटेंशन दवाएं - रिसर्पाइन, पैपावरिन, डिबाज़ोल, निकोटिनिक एसिड, ज़ैंथिनोल निकोटिनेट (कॉम्प्लेमिन, ज़ाविन) , सिनारिज़िन (स्टुगेरॉन)। लिटिक मिश्रण और, कभी-कभी, नाड़ीग्रन्थि-अवरोधक एजेंटों को प्रशासित करने की भी सिफारिश की जाती है। पैरासिम्पेथेटिक विभाग का बढ़ा हुआ स्वर c. एन। साथ। प्राथमिक सेरेब्रल के के मामले में, आंतरिक रूप से केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली एंटीकोलिनर्जिक दवाओं को निर्धारित करना आवश्यक है: साइक्लोडोल ए (आर्टेन, पार्किंसन), एमिज़िल ए, आदि। कैल्शियम की तैयारी अंतःशिरा रूप से दी जाती है। यदि ये K. एलर्जी के लक्षणों के साथ हैं, तो एंटीहिस्टामाइन का उपयोग किया जाता है (डिपेनहाइड्रामाइन, पिपोल्फेन, सुप्रास्टिन, टैवेगिल)। दोनों विभागों की शिथिलता के साथ सी. एन। साथ। ऐसे एजेंटों का उपयोग किया जाता है जिनमें एड्रीनर्जिक और एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव होते हैं: बेलॉइड, बेलाटामिनल, बेलास्पॉन। गंभीर के. के मामले में, हृदय संबंधी दवाएं (कॉर्डियामिन, कपूर, एड्रेनालाईन, मेसैटन) देना आवश्यक है।

एथेरोस्क्लोरोटिक मूल के सेरेब्रल वैस्कुलर के का इलाज करते समय, रक्तचाप को सामान्य स्तर पर बनाए रखने, हृदय गतिविधि में सुधार और वैसोडिलेटर्स के उपयोग पर ध्यान दिया जाना चाहिए। दिल की विफलता के लिए, 0.06% कॉर्ग्लाइकोन समाधान के 0.25-1 मिलीलीटर या 20% ग्लूकोज समाधान के 10-20 मिलीलीटर में 0.05% स्ट्रॉफैंथिन समाधान को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, साथ ही कॉर्डियामिन, कपूर तेल को सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है। रक्तचाप में तेज गिरावट के मामले में, 1% मेज़टन समाधान चमड़े के नीचे (0.3-1 मिली) या अंतःशिरा (0.1-0.3-0.5 मिली 1% घोल 40 मिली 5-20-40% घोल -रा ग्लूकोज) में निर्धारित किया जाता है। कैफीन और एफेड्रिन सूक्ष्म रूप से। मस्तिष्क रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, एमिनोफिललाइन का अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन निर्धारित किया जाता है। कुछ मामलों में, रक्त जमावट प्रणाली के नियंत्रण में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना संभव है। एथेरोस्क्लोरोटिक मूल के बार-बार होने वाले सेरेब्रल वैस्कुलर के के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों के उपयोग की संभावनाओं को इंगित करने वाला डेटा है - दवाएं जो प्लेटलेट समुच्चय के गठन को रोकती हैं, विशेष रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, प्रोडेक्टिन में।

हाइपोटोनिक के के लिए, कैफीन 0.1 ग्राम मौखिक रूप से, एफेड्रिन 0.025 ग्राम मौखिक रूप से, मेसैटन 1 मिलीलीटर 1% समाधान या कॉर्टिन - 1 मिलीलीटर चमड़े के नीचे, और शामक निर्धारित हैं।

विसेरोसेरेब्रल K. को जटिल उपचार की आवश्यकता होती है, जो नोज़ोल, दैहिक रोग के रूप और K की प्रकृति के आधार पर किया जाता है।

उच्च रक्तचाप संकट

उच्च रक्तचाप (देखें) या धमनी उच्च रक्तचाप (धमनी उच्च रक्तचाप देखें) से पीड़ित रोगियों में उच्च रक्तचाप संबंधी संकट देखे जाते हैं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रक्तचाप की घटना एक चक्रीय प्रकृति की विशेषता है। उनकी घटना में योगदान देने वाले कारक मनो-भावनात्मक तनाव, महिलाओं में हार्मोनल परिवर्तन (मासिक धर्म चक्र, रजोनिवृत्ति), उल्कापिंड हो सकते हैं। प्रभाव, आदि

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त के. के रोगजनक तंत्र का पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है; अधिक बार, धमनी उच्च रक्तचाप भावनात्मक तनाव की प्रतिक्रिया में होता है, साथ ही सी की संरचनाओं में उत्तेजना के फॉसी का निर्माण होता है। एन। साथ।

हाइपोथैलामोरेटिकुलर संरचनाएं संवहनी उच्च रक्तचाप प्रतिक्रियाओं की घटना से सबसे निकट से संबंधित हैं। सामान्य परिस्थितियों में, स्व-नियमन के सिद्धांत पर कार्य करते हुए, प्रेसर प्रभाव का शक्तिशाली डिप्रेसर बैरोरिसेप्टर और ह्यूमरल प्रभाव (प्रोस्टाग्लैंडिंस, किनिन्स, आदि) द्वारा विरोध किया जाता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K. पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में परिवर्तन के साथ होता है, जो ACTH, वैसोप्रेसिन, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव से प्रकट होता है। के दौरान, रक्त में कैटेकोलामाइन की मात्रा और मूत्र में उनका उत्सर्जन बढ़ जाता है। धमनियों की प्रतिक्रियाशीलता और टॉनिक संकुचन पर इन दबाव एजेंटों का प्रभाव काफी हद तक आयनों के सक्रिय परिवहन (सोडियम और कैल्शियम की इंट्रासेल्युलर सामग्री में वृद्धि) पर उनके प्रभाव के माध्यम से महसूस किया जाता है।

मस्तिष्क की हाइपोथैलामोरेटिकुलर संरचनाओं की उत्तेजना से इंट्रारीनल हेमोडायनामिक्स में गड़बड़ी हो सकती है: वृक्क प्रांतस्था में रक्त के प्रवाह में लगातार कमी और मज्जा में रक्त के प्रवाह में क्षणिक वृद्धि। वृक्क प्रांतस्था के इस्केमिया के परिणामस्वरूप, रेनिन का उत्पादन बढ़ जाता है, और वृक्क मज्जा में रक्त के प्रवाह में वृद्धि वृक्क प्रोस्टाग्लैंडीन और किनिन के बढ़ते गठन को बढ़ावा देती है, जो उच्च रक्तचाप प्रतिक्रिया का प्रतिकार करती है। दबाव और अवसादन प्रभाव के साथ हास्य पदार्थों का उत्पादन करने के लिए गुर्दे की क्षमता इंट्रारेनल हेमोडायनामिक्स में गड़बड़ी की डिग्री और अवधि पर निर्भर करती है। रेनिन के बढ़ते उत्पादन से एंजियोटेंसिन का निर्माण बढ़ जाता है, जो बदले में एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रक्तचाप की घटना, इसकी गंभीरता और परिणाम काफी हद तक मस्तिष्क रक्त प्रवाह के ऑटोरेग्यूलेशन के तंत्र की स्थिति से निर्धारित होते हैं। खरगोशों पर किए गए प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि जब सबकोर्टिकल केंद्रों की प्रतिक्रियाशीलता बदलती है, तो कैरोटिड साइनस के बैरोरिसेप्टर्स से सामान्य अनुकूली डिप्रेसर रिफ्लेक्स कमजोर हो जाता है, प्रेसर रिफ्लेक्स में बदल जाता है और उच्च रक्तचाप के की घटना का कारण बन सकता है।

उच्च रक्तचाप रक्तचाप में वृद्धि के साथ होता है। आम तौर पर गंभीर सिरदर्द होता है, अक्सर फटने की प्रकृति का, नेत्रगोलक में दर्द - आंखों के हिलने-डुलने से सहज और बढ़ जाना, मतली, कभी-कभी उल्टी, कानों में शोर और घंटी बजना, गैर-प्रणालीगत चक्कर आना। मरीज़ चिंता और तनाव की भावनाओं का अनुभव करते हैं; कभी-कभी साइकोमोटर उत्तेजना होती है या, इसके विपरीत, उनींदापन और स्तब्धता होती है। वनस्पति लक्षणों में से, सबसे आम हैं चेहरे पर गर्मी की अनुभूति, हाइपरमिया या पीलापन, टैचीकार्डिया, ठंड लगना, अंगों और पीठ में पेरेस्टेसिया, बहुमूत्रता। गंभीर मामलों में, मेनिन्जियल लक्षण देखे जा सकते हैं। काठ पंचर से मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में वृद्धि का पता चलता है। फोकल न्यूरोल लक्षण भी होते हैं, जो अक्सर हल्के ढंग से व्यक्त होते हैं; कभी-कभी फोकल या सामान्य मिर्गी के दौरे देखे जाते हैं; फंडस में - ऑप्टिक तंत्रिकाओं की डिस्क (निपल्स) की सूजन, पिनपॉइंट हेमोरेज।

वेज, कोर्स और हेमोडायनामिक मापदंडों के अनुसार, दो प्रकार के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट प्रतिष्ठित हैं। पहले प्रकार (हाइपरकिनेटिक) के K. तेजी से विकसित होते हैं, अपेक्षाकृत आसानी से आगे बढ़ते हैं, और गंभीर वनस्पति-संवहनी विकारों (सिरदर्द, आंदोलन, कंपकंपी, क्षिप्रहृदयता) के साथ होते हैं। K. के समय, मुख्य रूप से सिस्टोलिक और नाड़ी दबाव बढ़ जाता है; मिनट रक्त की मात्रा, शिरापरक दबाव और रक्त प्रवाह वेग में काफी वृद्धि होती है, लेकिन रक्त प्रवाह के लिए कुल परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि नहीं होती है और यहां तक ​​कि घट भी सकती है। के. आमतौर पर 1-3 घंटे के बाद समाप्त हो जाता है, और कभी-कभी बहुत अधिक पेशाब आता है। ऐसा K. होता है Ch. गिरफ्तार. उच्च रक्तचाप (I या II A) के प्रारंभिक चरण वाले रोगियों में।

दूसरे प्रकार के उच्च रक्तचाप वाले K. अधिक गंभीर होते हैं। क्लिनिक में, प्रमुख लक्षण मस्तिष्क संबंधी लक्षण हैं: गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, उनींदापन, मतली और उल्टी। अक्सर ये K. क्षणिक दृश्य गड़बड़ी, अन्य फोकल न्यूरोल, लक्षणों के साथ होते हैं। ऐसे K. से न केवल सिस्टोलिक, बल्कि विशेष रूप से डायस्टोलिक दबाव भी बढ़ जाता है। रक्त की सूक्ष्म मात्रा और शिरापरक दबाव अक्सर नहीं बदलता है, लेकिन रक्त प्रवाह के लिए कुल परिधीय प्रतिरोध काफी बढ़ जाता है। यह तथाकथित है उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K का यूकेनेटिक वैरिएंट। कोरोनरी हृदय रोग की उपस्थिति में, टाइप 2 K कम कार्डियक आउटपुट के साथ हो सकता है, लेकिन रक्त प्रवाह के लिए सामान्य परिधीय प्रतिरोध में काफी वृद्धि हुई है (हाइपोकैनेटिक वैरिएंट)। दूसरे प्रकार के संकट आम तौर पर चरण II बी और III उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में होते हैं, पिछले 3-5 दिनों में, और तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता, बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फोकल सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं से जटिल हो सकते हैं। कुछ मामलों में, के. के दौरान मूत्र तलछट में पेटोल और तत्वों की बढ़ी हुई मात्रा का पता चलता है।

कार्डियक हाइपरटेंसिव के भी होते हैं, जिसमें वेज में कार्डियक गतिविधि की गड़बड़ी तस्वीर पर हावी होती है। वेज के अनुसार, अभिव्यक्तियाँ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त कार्डियक के के तीन प्रकारों को अलग करती हैं। 1) दमा, 2) मायोकार्डियल रोधगलन के साथ एंजाइनल, 3) अतालता।

पहले विकल्प में, रक्तचाप में तेज वृद्धि के साथ कार्डियक अस्थमा (देखें) के हमलों के साथ तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है, और गंभीर मामलों में फुफ्फुसीय एडिमा (देखें) होती है। दूसरे विकल्प में, रक्तचाप में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्डियक अस्थमा के अलावा, एनजाइना पेक्टोरिस के हमले और मायोकार्डियल रोधगलन का विकास देखा जाता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त कार्डियक के का तीसरा संस्करण अचानक तीव्र टैचीकार्डिया के साथ होता है, जो पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया या अलिंद फ़िब्रिलेशन के पैरॉक्सिज्म के कारण हो सकता है।

इलाज

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रक्तचाप को राहत देने के लिए, उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पहले प्रकार के उच्च रक्तचाप वाले रक्तचाप के मामले में, रोगी की स्थिति उन दवाओं के उपयोग की अनुमति देती है जो उनके सेवन के 1.5-2 घंटे बाद रक्तचाप को कम करती हैं। पसंद की दवा रिसरपाइन (रौसेडिल) हो सकती है। दवा को 1.0-2.5 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो दवा को 4-6 घंटे के बाद दोबारा दिया जाता है। प्रति दिन कुल खुराक 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। मौखिक रूप से 80 मिलीग्राम की खुराक पर फ़्यूरोसेमाइड के साथ रिसरपाइन का संयोजन या मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम की खुराक पर एथेक्राइन का संयोजन अधिक प्रभावी होता है। 6-12 मिलीलीटर की खुराक में 0.5% डिबाज़ोल समाधान के इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा प्रशासन का भी संकेत दिया गया है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K. टाइप 1 से राहत के लिए मैग्नीशियम सल्फेट को 25% घोल की 10-20 मिलीलीटर की खुराक में इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा (धीरे-धीरे) दिया जाता है।

दूसरे प्रकार के उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K. को 10-15 मिनट के भीतर तेजी से रक्तचाप में कमी और हाइपरवोलेमिया और सेरेब्रल एडिमा के उन्मूलन की आवश्यकता होती है। इस प्रयोजन के लिए, क्लोनिडाइन (हेमिटॉन, कैटाप्रेसन, क्लोनिडाइन) को 0.15-0.30 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। असर 10-15 मिनट में होता है। यदि आवश्यक हो, तो 1-4 घंटे के बाद दूसरा इंजेक्शन निर्धारित किया जाता है। क्लोनिडाइन मेडुला ऑबोंगटा में नॉरपेनेफ्रिन की रिहाई को रोकता है; इसका प्रभाव कई मायनों में गैंग्लियन ब्लॉकर्स के प्रभाव के समान है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में संवहनी स्वर में तेजी से और मजबूत कमी गैंग्लियन ब्लॉकर्स - बेंज़ोहेक्सोनियम और पेंटामाइन (रक्तचाप नियंत्रण के तहत) के प्रशासन द्वारा प्राप्त की जाती है। गैर थाइमिन को 5% घोल के 0.2-0.5-0.75 मिलीलीटर की खुराक में, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 20 मिलीलीटर में पतला करके धीरे-धीरे नस में इंजेक्ट किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के लिए, 5% पेंटामाइन समाधान के 0.3-0.5-1 मिलीलीटर का उपयोग करें। इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित पेंटामाइन के हाइपोटेंशन प्रभाव को ड्रॉपरिडोल (0.25% घोल का 1-3 मिली इंट्रामस्क्युलर) द्वारा बढ़ाया जा सकता है। के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता के विकास के दौरान गैंग्लियोब्लॉकर्स को विशेष रूप से संकेत दिया जाता है। अर्फोनैड (ट्रिमेटाफैन, कैम्सिलेट) एक गैंग्लियन अवरोधक है जिसका उपयोग असाध्य धमनी उच्च रक्तचाप और सेरेब्रल एडिमा के मामले में रक्तचाप को तत्काल कम करने के लिए किया जाता है। दवा को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (5% ग्लूकोज समाधान के 500 मिलीलीटर प्रति 500 ​​मिलीग्राम अर्फोनेड), प्रति मिनट 30-50 बूंदों से शुरू होता है और वांछित प्रभाव प्राप्त होने तक धीरे-धीरे प्रति मिनट 120 बूंदों तक बढ़ाया जाता है।

हाइपरवोलेमिया और सेरेब्रल एडिमा को खत्म करने में मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, डाइक्लोथियाज़ाइड, हाइपोथियाज़ाइड) बहुत मदद कर सकते हैं। उन्हें उपरोक्त दवाओं के साथ संयोजन में पैरेन्टेरली निर्धारित किया जाता है।

कैटेकोलामाइन संकट

कैटेकोलामाइन संकट फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए विशिष्ट हैं (देखें)। उन्हें रक्तचाप में अचानक उल्लेखनीय वृद्धि और विभिन्न प्रकार के स्वायत्त और चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है। वे विशेष रूप से एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन में कैटेकोलामाइन (देखें) के अतिउत्पादन पर आधारित हैं। धमनी उच्च रक्तचाप न केवल कैटेकोलामाइन के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव के कारण होता है, बल्कि रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के सक्रियण से भी जुड़ा होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन K. शारीरिक रूप से उत्तेजित हो सकता है। अत्यधिक तनाव, न्यूरो-भावनात्मक प्रभाव, ट्यूमर पर दबाव, लेकिन अक्सर तत्काल कारण अस्पष्ट रहता है। संकट तेजी से विकसित हो रहा है. रोगी पीला पड़ जाता है, पसीने से लथपथ हो जाता है, अत्यधिक उत्तेजित हो जाता है, कांपने लगता है और भय का अनुभव करने लगता है। उन्हें तेज सिरदर्द और चक्कर आने, सीने में दर्द की शिकायत है। सिस्टोलिक दबाव तेजी से बढ़ता है (250-300 मिमी एचजी तक), डायस्टोलिक दबाव समान स्तर पर रह सकता है या बढ़ भी सकता है (150-170 मिमी एचजी तक)। एक्सट्रैसिस्टोल या एट्रियल फाइब्रिलेशन के रूप में टैचीकार्डिया और कार्डियक अतालता होती है। परिधीय रक्त में ईोसिनोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, कम ग्लाइसेमिया और ग्लाइकोसुरिया विशेषता हैं। मूत्र में कैटेकोलामाइन की एक बड़ी मात्रा निर्धारित होती है, जो उच्च रक्तचाप से ग्रस्त K से कहीं अधिक है। कैटेकोलामाइन K. कई ​​मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है और अचानक समाप्त हो जाता है। कभी-कभी के से बाहर निकलने की अवधि के दौरान रक्तचाप में तेज गिरावट होती है, पतन तक।

इलाज

कैटेकोलामाइन K. के उपचार में उनके एजेंटों के लिए एड्रेपोलिट और चेस का उपयोग शामिल होता है, जो प्रभावक स्तर पर कैटेकोलामाइन की क्रिया को अवरुद्ध करता है और इस प्रकार रक्तचाप को कम करता है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं फेंटोलामाइन (रेजिटाइन) और ट्रोपाफेन हैं। फेंटोलामाइन को 0.5% घोल के 1 मिलीलीटर में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। ट्रोपाफेन को 2% घोल का 1 मिलीलीटर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है।

थायरोटॉक्सिक संकट

थायरोटॉक्सिक संकट थायरोटॉक्सिकोसिस की एक गंभीर जटिलता है (देखें)। संकट किसी भी महत्वपूर्ण बाहरी उत्तेजना (तनाव), संक्रमण, शारीरिक से उत्पन्न हो सकता है। या मानसिक आघात, अधिक गर्मी, अपर्याप्त प्रीऑपरेटिव तैयारी के साथ स्ट्रूमेक्टोमी (तथाकथित पोस्टऑपरेटिव के.)। कुछ मामलों में, K. का तात्कालिक कारण अस्पष्ट रहता है। थायरोटॉक्सिक K. का रोगजनन बड़ी मात्रा में थायराइड हार्मोन के रक्त में प्रवेश के कारण होता है, जिससे यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और हृदय के कार्य में अचानक परिवर्तन होता है।

थायरोटॉक्सिक K. की विशेषता तीव्र शुरुआत और बिजली की तेजी से होती है। चिकित्सकीय रूप से, थायरोटॉक्सिक के. गंभीर मानसिक उत्तेजना से प्रकट होता है, अक्सर प्रलाप और मतिभ्रम के साथ, अंगों का तेज कांपना, तेज क्षिप्रहृदयता (प्रति मिनट 150-200 पल्स तक), कभी-कभी आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिज्म के साथ, गंभीर पसीना, बेकाबू उल्टी, दस्त; बुखार विकसित हो जाता है. मूत्र में बड़ी मात्रा में एसीटोन पाया जाता है। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता तक, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी की विशेषता। कभी-कभी पीलिया प्रकट होता है, जिसे यकृत के तीव्र वसायुक्त अध:पतन के साथ जोड़ा जा सकता है। के. की अवधि 2 से 4 दिन तक होती है। गंभीर मामलों में, घातक परिणाम के साथ कोमा विकसित हो जाता है (कोमा देखें)। मृत्यु का कारण हृदय गति रुकना, तीव्र वसायुक्त यकृत, या अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता हो सकता है।

इलाज

थायरोटॉक्सिक के के उपचार में निर्जलीकरण और नशा को खत्म करना और अधिवृक्क प्रांतस्था की तीव्र अपर्याप्तता की घटनाओं का मुकाबला करना शामिल है। 5% ग्लूकोज घोल के साथ 2-3 लीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल, 150-300 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन या प्रेडनिसोलोन की समकक्ष खुराक प्रतिदिन अंतःशिरा में दी जाती है। शामक, रिसर्पाइन और कार्डियक ग्लाइकोसाइड निर्धारित हैं। थायराइड हार्मोन के स्राव को दबाने के लिए, थायरोस्टैटिक्स (मर्काज़ोलिल) निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है; कभी-कभी पोटेशियम के बजाय सोडियम आयोडाइड से तैयार 1% लुगोल समाधान का अंतःशिरा प्रशासन, 5% ग्लूकोज समाधान के 1 लीटर में 100-250 बूंदों की मात्रा में किया जाता है। के. की चिकित्सा में, एनाप्रिलिन (इंडेरल) का उपयोग प्रति दिन 0.04-0.06 ग्राम की खुराक पर किया जा सकता है। अत्यंत गंभीर रूपों में, स्थानीय हाइपोथर्मिया का उपयोग किया जाता है।

हाइपरकैल्सीमिक संकट

हाइपरकैल्सीमिक संकट अक्सर प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (देखें) की जटिलता होती है, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होती है। मुख्य रोगजनक कारक हाइपरकैल्सीमिया है (देखें)। कैल्शियम का विकास कैल्शियम नशा से जुड़ा होता है जब रक्त में इसकी सांद्रता एक महत्वपूर्ण स्तर (14-17 मिलीग्राम%) से अधिक हो जाती है।

हाइपरकैल्सीमिक K. कुछ उत्तेजक कारकों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप अचानक विकसित होता है: पैराथाइरॉइड ग्रंथि क्षेत्र का मोटा स्पर्श, हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगी को कैल्शियम युक्त डेयरी आहार या एंटासिड दवाओं का नुस्खा। K. का प्रारंभिक लक्षण अक्सर पेट में दर्द होता है जो अधिजठर में स्थानीयकृत होता है। मतली प्रकट होती है या तेज हो जाती है, अंततः अनियंत्रित उल्टी में बदल जाती है, साथ में प्यास लगती है और तापमान बढ़ जाता है। गंभीर जोड़ों का दर्द, मायलगिया, मांसपेशियों में कमजोरी और ऐंठन देखी जाती है। ईसीजी साइनस टैचीकार्डिया और क्यू-टी अंतराल को छोटा दिखाता है। सुस्ती, भ्रम और फिर कोमा (संवहनी पतन और एज़ोटेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ) तेजी से विकसित होता है। कोमा आमतौर पर तब होता है जब हाइपरकैल्सीमिया 20 मिलीग्राम% तक पहुंच जाता है। के. से रोगी की मृत्यु हो सकती है।

कभी-कभी हाइपरकैल्सीमिक K. तीव्र मेटास्टेटिक फुफ्फुसीय कैल्सीफिकेशन, तीव्र गुर्दे की विफलता और तीव्र अग्नाशयशोथ के साथ होता है।

इलाज

हाइपरकैल्सीमिक के के मामले में, फ्यूरोसेमाइड का उपयोग करके मजबूर डाययूरिसिस बनाना महत्वपूर्ण है, जो अंतःशिरा में आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ 100 मिलीग्राम / घंटा की खुराक पर निर्धारित होता है, और कैल्शियम मुक्त डायलिसिस के साथ हेमोडायलिसिस का उपयोग होता है। हाइपरकैल्सीमिक K का कारण बनने वाले प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के मामलों में पैराथाइरॉइड एडेनोमा या हाइपरप्लास्टिक पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को हटाने के लिए तत्काल सर्जरी पसंदीदा उपचार है।

हाइपोकैल्सीमिक संकट

हाइपोकैल्सीमिक संकट हाइपरकैल्सीमिक K. के विपरीत एक स्थिति है, यानी, तीव्र टेटनी विकसित होती है (देखें)।

अक्सर, हाइपोकैल्सीमिक K. थायरॉयड ग्रंथि पर ऑपरेशन की जटिलता के रूप में होता है। अन्य कारणों में पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रति असंवेदनशीलता के साथ अज्ञातहेतुक हाइपोपैरथायरायडिज्म शामिल हो सकता है; मेटास्टैटिक या घुसपैठ ट्यूमर प्रक्रिया द्वारा पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को नुकसान: शरीर में विटामिन डी या मैग्नीशियम आयनों की तीव्र कमी; कैल्सीटोनिन, ग्लूकागन, मिथ्रोमाइसिन, फॉस्फोरस लवण की बड़ी खुराक के प्रशासन और फेनोबार्बिटल के दीर्घकालिक उपयोग के साथ हाइपोकैल्सीमिया। हाइपोकैल्सीमिक K. का मुख्य रोगजन्य तंत्र शरीर में कैल्शियम की गंभीर कमी है। K. तब विकसित होता है जब कुल कैल्शियम घटकर 7.5 मिलीग्राम% और नीचे हो जाता है, और आयनित कैल्शियम 4.3 मिलीग्राम% और नीचे हो जाता है।

K. की विशेषता मांसपेशियों में ऐंठन, ऐंठन, सांस लेने में कठिनाई है, और ECG पर Q-T अंतराल लंबा हो जाता है। गंभीर K. के दौरान, स्वरयंत्र की मांसपेशियों में ऐंठन के कारण श्वासावरोध हो सकता है।

इलाज

हाइपोकैल्सीमिक K. के लिए, 10% ग्लूकोनेट या कैल्शियम क्लोराइड के 10-20 मिलीलीटर के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया गया है।

एडिसोनियन संकट

एडिसोनियन संकट दीर्घकालिक, अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग देखें) वाले रोगियों में अपर्याप्त उपचार, अंतःक्रियात्मक संक्रमण और नशा के साथ-साथ सहवर्ती रोगों के लिए सर्जरी के परिणामस्वरूप विकसित होता है। एडिसन रोग में K. की घटना का तंत्र मिनरलो- और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कमी में तेजी से और तेज वृद्धि के कारण होता है।

के., एक नियम के रूप में, कई घंटों के भीतर तीव्रता से विकसित होता है। की शुरुआत एडिसन रोग के लक्षणों में तेजी से वृद्धि से प्रकट होती है। सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है, सामान्य कमजोरी बढ़ती है, भूख तेजी से कम हो जाती है, मतली दिखाई देती है, फिर बेकाबू उल्टी और दस्त होते हैं। एडिनमिया तीव्र हो जाता है, निर्जलीकरण बढ़ जाता है। रक्त में, सोडियम और क्लोराइड की सांद्रता तेजी से कम हो जाती है और पोटेशियम का स्तर बढ़ जाता है, अवशिष्ट नाइट्रोजन की मात्रा बढ़ जाती है, गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया अक्सर देखा जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ जाता है और आरओई तेज हो जाता है। 17-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और एल्डोस्टेरोन का दैनिक स्राव कम हो जाता है। यदि असामयिक और तर्कहीन उपचार का उपयोग किया जाता है, तो घातक परिणाम के साथ कोमा विकसित हो सकता है।

इलाज

एडिसोनियन के. के उपचार में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी, निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन का मुकाबला करना शामिल है। आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल में तैयार 5% ग्लूकोज घोल के 2-3 लीटर को 200-500 मिलीग्राम की खुराक में हाइड्रोकार्टिसोन या 50-150 मिलीग्राम की मात्रा में प्रेडनिसोलोन के साथ प्रतिदिन अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। उपरोक्त उपचार के संयोजन में, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का एक तेल समाधान 6 घंटे के अंतराल पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रति दिन 20-40 मिलीग्राम की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। अदम्य उल्टी के मामले में, 10-20 मिलीलीटर की मात्रा में 10% सोडियम क्लोराइड समाधान अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, मेज़टन और नॉरपेनेफ्रिन हाइड्रोटार्ट्रेट निर्धारित हैं।

हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट हेमोलिटिक एनीमिया के अचानक और तेजी से विकास की विशेषता है (देखें)। K. रोगी के शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का परिणाम हो सकता है; हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता या असंगत रक्त के आधान (आरएच कारक या समूह द्वारा) के परिणामस्वरूप हो सकता है; एंजाइमोपैथी (एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी) वाले व्यक्तियों में विभिन्न उदासीन कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। हेमोलिटिक K. की विशेषता तीव्र ठंड और बुखार, गंभीर सिरदर्द, त्वचा का जैतून-पीला रंग और सांस की गंभीर कमी है। कभी-कभी पेट में दर्द होता है, जो तीव्र पेट की याद दिलाता है। पित्त के विशाल द्रव्यमान, अक्सर तरल मल के साथ अनियंत्रित उल्टी विकसित होती है। मूत्र काली बियर या पोटेशियम परमैंगनेट के मजबूत घोल के रंग का होता है। गंभीर मामलों में, के. तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल हो सकता है।

हेमोलिसिस तेजी से विकसित होता है, पीलिया रोग की शुरुआत के 2-3 घंटे बाद शुरू होता है और 15-20 घंटों के बाद अधिकतम तक पहुंच जाता है। पहले 24 घंटों के दौरान, गंभीर नॉरमोक्रोमिक एनीमिया प्रकट होता है। यदि पाठ्यक्रम अनुकूल है, तो हेमोलिसिस 2-4 सप्ताह के भीतर समाप्त हो जाता है। महत्वपूर्ण सुधार या पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है। गंभीर मामलों में, एनीमिया या यूरीमिया से मृत्यु संभव है (देखें)।

इलाज

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक के के लिए, पसंद का उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन है, जो बड़ी खुराक में निर्धारित किया जाता है (प्रेडनिसोलोन 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से)। तीव्र विषाक्त हेमोलिटिक के के मामले में, एंजाइमोपैथी और पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, 250-500 मिलीलीटर के बार-बार रक्त आधान का संकेत दिया जाता है, कुल मिलाकर प्रति दिन 1 - 2 लीटर तक (गुर्दे की विफलता के लक्षणों की अनुपस्थिति में); प्रति दिन 400-500 मिलीलीटर तक तरल पदार्थों का अंतःशिरा प्रशासन (40% ग्लूकोज समाधान; पॉलीग्लुसीन); ग्लूकोकार्टोइकोड्स की मध्यम खुराक निर्धारित करना (प्रति दिन 25-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। तीव्र यूरीमिया से निपटने का एक प्रभावी तरीका हेमोडायलिसिस है (देखें)। इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग के रोगियों में) के कारण होने वाले तीव्र हेमोलिटिक के में, स्प्लेनेक्टोमी को रक्त आधान के संरक्षण के तहत संकेत दिया जाता है।

एरिथ्रेमिक संकट

एरिथ्रेमिक संकट पॉलीसिथेमिया (देखें) के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। उन्हें गंभीर कमजोरी, उनींदापन, सिरदर्द, उल्टी, चक्कर आना, टिनिटस (वेज, चित्र मेनियर सिंड्रोम जैसा हो सकता है) की विशेषता है। मरीजों को सिर में दर्द, गर्मी का एहसास होता है। एरिथ्रेमिक K. अनिवार्य रूप से सेरेब्रल K से संबंधित हैं। वे एरिथ्रेमिया, रक्त के तेज गाढ़ा होने के कारण सेरेब्रल हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन पर आधारित हैं।

इलाज

एरिथ्रेमिक के. के साथ, बार-बार रक्तपात, जोंक का उपयोग, एंटीकोआगुलंट्स का प्रशासन, साथ ही रोगसूचक दवाओं का संकेत दिया जाता है।

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तीव्र हेमोलिटिक संकट लाल रक्त कोशिकाओं की वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ-साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के कारण हो सकता है, जब एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिका कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं।

इसके अलावा, एक संकट तब उत्पन्न हो सकता है जब दाता के साथ असंगत रक्त का आधान किया जाए, या यदि सामग्री बैक्टीरिया से दूषित हो। कई रक्त रोग होने पर लाल रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो सकती हैं।

यदि रोगी को वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया है तो कुछ दवाएं (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स इत्यादि) लेने से भी हेमोलिटिक संकट हो सकता है। इसके अलावा, इस बीमारी के प्रति संवेदनशील लोगों में वे लोग शामिल हैं जो तीव्र शारीरिक गतिविधि के संपर्क में हैं, पैराशूटिंग, पैराग्लाइडिंग और पर्वतारोहण के लिए जाते हैं। अर्थात् वे खेल जिनमें मानव शरीर वायुमंडलीय दबाव में तीव्र परिवर्तन का अनुभव करता है।

हेमोलिटिक संकट: लक्षण

हेमोलिटिक संकट का निदान कई विशिष्ट लक्षणों के संयोजन से किया जा सकता है:

• व्यक्ति पीला पड़ जाता है;
• वह काँप रहा है;
• शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन वाला दर्द होता है;
• श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है।

दृष्टि में तेज कमी, चक्कर आना और यहां तक ​​कि चेतना की हानि जैसी मस्तिष्क संबंधी घटनाएं भी होती हैं। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सांद्रता बढ़ जाती है, प्लाज्मा में बिलीरुबिन और मुक्त हीमोग्लोबिन बढ़ जाता है।

रक्त प्लाज्मा पीला या गुलाबी दिखाई दे सकता है। यूरिया एवं मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ती है। तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है, जो पूर्ण मूत्रत्याग में बदल सकती है, और कुछ मामलों में यूरीमिया तक भी।

हेमोलिटिक संकट: आपातकालीन देखभाल

प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के लिए मानव शरीर को गर्म करना आवश्यक है, इसके लिए आप हीटिंग पैड का उपयोग कर सकते हैं। हेपरिन, मेटिप्रेड या प्रेडनिसोन जैसी दवाओं का उपयोग बहुत प्रभावी है। उन्हें अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है।

हार्मोनल और एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग करके चिकित्सा करना आवश्यक है। इसमे शामिल है:

हेमोलिटिक संकट के बाद अनुकूल परिणाम का आधार यह है कि रोगी को कितनी जल्दी निकटतम हेमेटोलॉजी अस्पताल में पहुंचाया जाता है, जहां उसे आपातकालीन देखभाल मिल सकती है।

अस्पताल में रोगी की प्रारंभिक जांच के दौरान, निदान स्पष्ट हो जाता है। गंभीर मामलों में, रक्त आधान किया जाता है, जिसके लिए दाता रक्त का चयन किया जाता है, जिसकी लाल रक्त कोशिकाएं रोगी के रक्त के साथ पूरी तरह से संगत होनी चाहिए।

ऐसा करने के लिए, धुले हुए एरिथ्रोसाइट सस्पेंशन का उपयोग करें, जिसे प्रक्रिया से 5-6 दिन पहले तैयार किया जाना चाहिए। यदि रोगी को हेमोलिटिक जहर से जहर पाया जाता है, तो सबसे प्रभावी प्रक्रिया चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस है। यह आपको उस एजेंट के रक्त को बहुत तेज़ी से साफ़ करने की अनुमति देता है जो हेमोलिसिस का कारण बनता है, साथ ही प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी भी। रोगी की पूरी जांच के बाद ही ट्रांसफ्यूजन थेरेपी की जा सकती है, ताकि हेमोलिसिस में वृद्धि न हो।

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हेमोलिटिक संकट

एक तीव्र हेमोलिटिक संकट एरिथ्रोसाइट्स के वंशानुगत विकृति या एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया) द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के विनाश, असंगत या बैक्टीरिया से दूषित रक्त के आधान, विभिन्न रक्त रोगों में एरिथ्रोसाइट्स को तीव्र क्षति के कारण हो सकता है। कई वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया में, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, आदि), भारी शारीरिक गतिविधि, वायुमंडलीय दबाव में बड़े बदलाव (पहाड़ों पर चढ़ना, बिना दबाव वाले हवाई जहाज और ग्लाइडर पर उड़ान भरना, पैराशूटिंग) लेने से तीव्र हेमोलिसिस शुरू हो सकता है।

हेमोलिटिक संकट की विशेषता सामान्य कमजोरी का तेजी से विकास, पीठ के निचले हिस्से और पेट में ऐंठन दर्द, ठंड लगना और बुखार, साथ ही मस्तिष्क संबंधी लक्षण (चक्कर आना, चेतना की हानि, मेनिन्जियल लक्षण, धुंधली दृष्टि), हड्डियों में दर्द और जोड़। सामान्य पीलापन प्रकट होता है, जो श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन के साथ संयुक्त होता है। हेमोलिटिक संकट के दौरान, तीव्र गुर्दे की विफलता अक्सर होती है, जिसमें पूर्ण औरिया और यूरीमिया शामिल हैं। रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा कम हो जाती है; प्लाज्मा पीला या गुलाबी हो सकता है। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है; रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन बढ़ जाता है, साथ ही मुक्त हीमोग्लोबिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन और यूरिया का स्तर भी बढ़ जाता है।

हेमोलिटिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल। हीटिंग पैड से शरीर को गर्म करना, प्रेडनिसोलोन (मेट्रिप्रेड) और हेपरिन का अंतःशिरा प्रशासन। उपचार एंटीहिस्टामाइन और हार्मोनल दवाओं के साथ किया जाता है: कैल्शियम क्लोराइड या ग्लूकोनेट, प्रोमेडोल। रोगी को हेमेटोलॉजी अस्पताल में तेजी से पहुंचाना, जहां निदान स्पष्ट किया जाता है और, यदि रक्त आधान आवश्यक है, तो संगत दाता लाल रक्त कोशिकाओं का चयन किया जाता है। बाद वाले को धुले हुए एरिथ्रोसाइट सस्पेंशन के रूप में प्रशासित किया जाता है, अधिमानतः भंडारण के 5-6 दिनों के बाद। हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के मामले में, रक्त से एजेंट, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को जल्दी से हटाने के लिए चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है जो हेमोलिसिस का कारण बनता है। स्वास्थ्य कारणों से ट्रांसफ्यूजन थेरेपी बहुत सावधानी से की जानी चाहिए, क्योंकि यह हेमोलिसिस को बढ़ा सकती है और दूसरी लहर को भड़का सकती है।

हेमेटोलॉजी-हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट लाल रक्त कोशिकाओं के गंभीर हेमोलिसिस के कारण होता है। जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, प्रणालीगत रक्त रोग, असंगत रक्त के आधान, विभिन्न की क्रिया में देखा गया

हेमोलिटिक जहर, साथ ही कई दवाएं (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, नाइट्रोफुरन समूह, एमिडोपाइरका, रेसोखिन, आदि) लेने के बाद।

संकट का विकास ठंड लगना, कमजोरी, मतली, उल्टी, पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ में वृद्धि, शरीर के तापमान में वृद्धि, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा में खुजली और टैचीकार्डिया की उपस्थिति के साथ शुरू होता है।

गंभीर संकट के दौरान, रक्तचाप तेजी से गिरता है, पतन होता है और औरिया विकसित होता है। प्लीहा और कभी-कभी यकृत का बढ़ना अक्सर देखा जाता है।

विशेषताएं: तेजी से विकसित होने वाला गंभीर एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (पहुंचना), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर, अक्सर सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण (ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ), मूत्र में यूरोबिलिन और मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ) .

हेमोलिसिस (जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया) के विकास के साथ-साथ हेमोलिटिक जहर और कुछ दवाओं की कार्रवाई के कारण पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस, हेमोलिसिस के विकास के कारण होने वाली बीमारियों के बीच विभेदक निदान किया जाता है।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, बढ़े हुए प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उच्च स्तर निर्धारित किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में, इतिहास डेटा (बीमारी की अवधि, करीबी रिश्तेदारों में एक समान बीमारी की उपस्थिति), साथ ही सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण और एसिड एरिथ्रोग्राम पैरामीटर महत्वपूर्ण हैं।

असंगत रक्त के आधान के कारण हेमोलिटिक संकट का निदान इतिहास, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त समूह के निर्धारण के साथ-साथ एक व्यक्तिगत संगतता परीक्षण पर आधारित है।

विषाक्त पदार्थों के संपर्क का इतिहास या ऐसी दवाएँ लेना जो हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं, साथ ही रोगियों में एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की अनुपस्थिति और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डीहाइजिनेज के स्तर में कमी, यह मानने का कारण देती है कि हेमोलिटिक संकट है हेमोलिटिक जहर की क्रिया या दवाओं के विषाक्त प्रभाव के कारण विकसित हुआ।

अत्यावश्यक उपायों का एक सेट

एंटीहिस्टामाइन और हार्मोनल दवाओं के साथ थेरेपी: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 10 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट करें, डिपेनहाइड्रामाइन के 1% समाधान के 1-2 मिलीलीटर को चमड़े के नीचे इंजेक्ट करें, प्रोमेडोल के 2% समाधान के 1 मिलीलीटर और अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन को इंजेक्ट करें।

वैसोकॉन्स्ट्रिक्टिव दवाओं और कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स का प्रशासन: 5% ग्लूकोज समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर प्रति कॉर्ग्लाकॉन के 0.06% समाधान के 1 मिलीलीटर की अंतःशिरा ड्रिप; एस/सी या अंतःशिरा में 1-2 मिली मेज़ाटोन घोल।

तीव्र गुर्दे की विफलता की रोकथाम के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के अंतःशिरा ड्रिप प्रशासन का संकेत दिया जाता है; यदि यह विकसित होता है, तो गुर्दे के कार्य में सुधार लाने के उद्देश्य से उपाय किए जाते हैं (पृष्ठ 104 देखें)।

पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न हेमोलिसिस के मामले में, एक पेरिनेफ्रिक नाकाबंदी निर्धारित करें और शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलो की दर से मैनिटोल को अंतःशिरा में प्रशासित करें।

प्रमुख इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ बार-बार होने वाले हेमोलिटिक संकट के मामले में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

इकाइयों और सैन्य चिकित्सा संस्थानों में चिकित्सा गतिविधियों का दायरा

एमपीपी (सैन्य अस्पताल) में. नैदानिक ​​उपाय: सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण।

चिकित्सीय उपाय: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट का अंतःशिरा प्रशासन; डिफेनहाइड्रामाइन और कॉर्डियामाइन के साथ प्रोमेडोल का चमड़े के नीचे प्रशासन। पतन की स्थिति में, प्रशासन को संकेत दिया जाता है। एज़ाथोन और कैफीन। एक डॉक्टर (पैरामेडिक) के साथ स्ट्रेचर पर एम्बुलेंस द्वारा रोगी को चिकित्सा केंद्र और अस्पताल तक ले जाना।

चिकित्सा केंद्र या अस्पताल में. नैदानिक ​​​​उपाय: एक चिकित्सक और सर्जन के साथ तत्काल परामर्श, रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन की जांच, रक्त में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्धारण; एरिथ्रोग्राम, प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाएं (कोम्ब्स परीक्षण)।

चिकित्सीय उपाय: हृदय संबंधी अपर्याप्तता, कोर ग्लाइकॉन, मेसाटोन, नॉरपेनेफ्रिन की भरपाई के उद्देश्य से चिकित्सा करना; व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स लिखिए; अंतःशिरा प्री-निसोलोन का प्रशासन करें; यदि चिकित्सा अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। यदि तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार पर अनुभाग में बताए गए उपायों का एक सेट अपनाएं।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए आपातकालीन देखभाल

गंभीर हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान हेमोलिटिक एनीमिया के सभी रूपों में, शरीर से विषाक्त उत्पादों को बेअसर करने और हटाने, गुर्दे की रुकावट को रोकने, हेमोडायनामिक्स और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार, परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ, उनमें रुकावट के उद्देश्य से आपातकालीन उपाय आवश्यक हैं। स्ट्रोमल तत्वों और माइक्रोएम्बोली के साथ। इस प्रयोजन के लिए, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के मामले में, 5% ग्लूकोज समाधान, रिंगर का समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान 500 मिलीलीटर, हेमोडेज़, पॉलीग्लुसीन या रियोपॉलीग्लुसीन 400 मिलीलीटर प्रति दिन, 10% एल्ब्यूमिन समाधान 100 मिलीलीटर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। वृक्क नलिकाओं में हेमेटाइन हाइड्रोक्लोराइड के गठन को रोकने के लिए, क्षारीय घोल को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (8.4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल का 90 मिलीलीटर, 2-4% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल के साथ फिर से मिलाया जाता है जब तक कि एक क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया प्रकट न हो जाए - पीएच 7.5-8)।

हृदय संबंधी दवाएं संकेत (कैफीन, कोराज़ोल, आदि) के अनुसार निर्धारित की जाती हैं, साथ ही ऐसी दवाएं जो ड्यूरिसिस को उत्तेजित करती हैं (अंतःशिरा, एमिनोफिललाइन के 2.4% समाधान के 5-10 मिलीलीटर, लासिक्स के 2% समाधान के 2-4 मिलीलीटर, 10-20% घोल में 1-1 .5 ग्राम/किलो मैनिटोल)। हाइपरवोलेमिया और ऊतक निर्जलीकरण से बचने के लिए बाद वाले का उपयोग औरिया के लिए नहीं किया जाना चाहिए।

कोई प्रभाव न होने और गुर्दे की विफलता बिगड़ने की स्थिति में, कृत्रिम किडनी उपकरण का उपयोग करके हेमोडायलिसिस का संकेत दिया जाता है।

गंभीर रक्ताल्पता के मामले में, अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण के अनुसार व्यक्तिगत रूप से चयनित लाल रक्त कोशिकाओं, धुली और पिघली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान किया जाता है।

हेमोलिसिस की प्रक्रिया के दौरान, थ्रोम्बस गठन के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन का लक्षण विकसित हो सकता है। इन मामलों में, आहार के अनुसार हेपरिन के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया (विशेष रूप से प्रतिरक्षा मूल के) वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किया जाता है (प्रेडनिसोलोन 1-1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन की दर से मौखिक या पैरेन्टेरली, इसके बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी या हाइड्रोकार्टिसोन इंट्रामस्क्युलर रूप से)। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, प्रतिरक्षा संबंधी संघर्ष को दूर करने के लिए, आप रक्त गणना के नियंत्रण में 2-3 सप्ताह के लिए प्रति दिन मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) पोमग (1-3 गोलियाँ) का उपयोग कर सकते हैं।

गंभीर हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान मार्चियाफावा-मिशेली रोग के मामले में, एनाबॉलिक हार्मोन (मेथेंड्रोस्टेनोलोन या नेरोबोल) प्रति दिन पोमग, रेटाबोलिल 1 मिलीलीटर (0.05 ग्राम) इंट्रामस्क्युलर, एंटीऑक्सिडेंट (टोकोफेरोल एसीटेट 1 मिलीलीटर% समाधान, एविट 2 मिलीलीटर 2 बार) प्रति दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से संकेत दिया जाता है)। रक्त आधान एजेंटों के रूप में, 7-9 दिनों की शेल्फ लाइफ वाली लाल रक्त कोशिकाओं की सिफारिश की जाती है (जिसके दौरान प्रॉपरडिन निष्क्रिय हो जाता है और बढ़े हुए हेमोलिसिस का खतरा कम हो जाता है) या लाल रक्त कोशिकाओं को आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान से तीन बार धोया जाता है। लॉन्डरिंग प्रॉपरडिन और थ्रोम्बिन, साथ ही ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स को हटाने में मदद करती है जिनमें एंटीजेनिक गुण होते हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के लिए, एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत नहीं दिया गया है।

हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए, हेमोलिसिस और बार-बार रक्त आधान के कारण हेमोसिडरोसिस विकसित होने की संभावना के कारण, डेफेरोक्सामाइन (डेस्फेरोल) के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन की सिफारिश की जाती है - एक दवा जो अतिरिक्त लौह भंडार को ठीक करती है और उन्हें दिन में 1-2 बार हटा देती है।

मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, स्प्लेनेक्टोमी का अच्छा प्रभाव पड़ता है।

हेमोलिटिक संकट. निदान और आपातकालीन देखभाल;

तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश, नॉरमोक्रोमिक हाइपररेजेनरेटिव एनीमिया, पीलिया सिंड्रोम, हाइपरकोएग्यूलेशन की तीव्र घटना की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर हाइपोक्सिक, नशा सिंड्रोम, घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता होती है, जो रोगी के लिए खतरा पैदा करती है। ज़िंदगी।

एंजाइमेटिक एरिथ्रोपेथी में हेमोलिटिक संकट का उपचार

(एटियोपैथोजेनेसिस को ध्यान में रखते हुए रोगसूचक):

प्रेडनिसोलोन - 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन - पहले अंतःशिरा द्वारा, फिर मौखिक रूप से जब तक रेटिकुलोसाइट गिनती सामान्य नहीं हो जाती

4.0 mmol/l (6.5 ग्राम/%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री वाली धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान, (व्यक्तिगत दाता का चयन किए बिना लाल रक्त कोशिकाओं का आधान खतरनाक है)

शीत ऑटोएटी की उपस्थिति में हाइपोथर्मिया की रोकथाम

पुराने मामलों में स्प्लेनेक्टोमी (यदि कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी 6 महीने तक अप्रभावी है)

1. एटियलॉजिकल कारक की क्रिया का उन्मूलन

2. विषहरण, पृथक्करण, सदमा रोधी उपाय, तीव्र गुर्दे की विफलता के खिलाफ लड़ाई

3. एंटीबॉडी निर्माण का दमन (प्रतिरक्षा उत्पत्ति के दौरान)।

4. प्रतिस्थापन रक्त आधान चिकित्सा।

5. गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के तरीके

प्राथमिक चिकित्सा

आराम करो, रोगी को गर्म करो, गर्म मीठा पेय दो

हृदय संबंधी विफलता के लिए - डोपामाइन, एड्रेनालाईन, ऑक्सीजन साँस लेना

गंभीर दर्द के लिए, IV एनाल्जेसिक।

ऑटोइम्यून एचए, रक्त समूह और आरएच कारक के साथ असंगत रक्त के संक्रमण के मामले में, दवाएं देने की सलाह दी जाती है

हेमोलिसिस की प्रतिरक्षा उत्पत्ति के मामले में (आधान के बाद सहित) - प्रेडनिसोलोन 90-200 मिलीग्राम IV बोलस

और विशेष चिकित्सा देखभाल

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी: रियोपॉलीग्लुसीन, 5% ग्लूकोज, सेलाइन सॉल्यूशन जिसमें एसीसोल, डिसोल, ट्राइसोल का घोल शामिल है, 1 लीटर/दिन तक गर्म ड्रिप में अंतःशिरा में (35° तक); सोडियम बाइकार्बोनेट 4% 150 - 200.0 मिली अंतःशिरा ड्रिप; एंटरोडिसिस मौखिक रूप से 5 ग्राम 100 मिलीलीटर उबले पानी में दिन में 3 बार

अंतःशिरा द्रव प्रशासन और मूत्रवर्धक के साथ कम से कम 100 मिलीलीटर/घंटा की मूत्राधिक्य बनाए रखें

मूत्र को क्षारीय करके मुक्त हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन बढ़ाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, सोडियम बाइकार्बोनेट को IV तरल पदार्थों में मिलाया जाता है, जो मूत्र पीएच को > 7.5 तक बढ़ा देता है

माइक्रोसिरिक्युलेशन और हेमोरियोलॉजी विकारों का सुधार: हेपरिन 10-20 हजार यूनिट/दिन, रियोपॉलीग्लुसीन 200-400.0 मिली IV ड्रिप, 5% ग्लूकोज में ट्रेंटल 5 मिली IV ड्रिप, चाइम्स 2 मिली आईएम

एंटीहाइपोक्सेंट्स - सोडियम हाइड्रोक्सीब्यूटाइरेट 20% 10 -20 मिली अंतःशिरा ड्रिप

एंटीऑक्सिडेंट (विशेष रूप से पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के संकट के दौरान) - तेल में टोकोफेरॉल एसीटेट 5, 10, 30% घोल, 1 मिली आईएम (शरीर के तापमान तक गर्म), एविट 1.0 मिली आईएम या मौखिक रूप से 0.2 मिली 2 -दिन में 3 बार

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम और उपचार - डेस्फेरल आईएम या आईवी ड्रिप 500-1000 मिलीग्राम/दिन

न्यूरोमिनिडेज़ के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की रोकथाम के लिए हेपरिन का प्रशासन, साथ ही धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान (एंटी-टी-एजी से मुक्त)

गंभीर स्थिति में, हीमोग्लोबिन में 80 ग्राम/लीटर से कम और एर में 3X1012 ग्राम/लीटर से कम कमी - कूम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके चयन के साथ धुली हुई (1, 3, 5, 7 बार) लाल रक्त कोशिकाओं या लाल रक्त द्रव्यमान का आधान

तीव्र प्रतिरक्षा हेमोलिसिस में - प्रेडनिसोलोन 120-60-30 मिलीग्राम/दिन - घटते आहार के अनुसार

साइटोस्टैटिक्स - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम/दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम/दिन) प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में जब अन्य चिकित्सा मदद नहीं करती है। कभी-कभी - विन्क्रिस्टाइन या एंड्रोजेनिक दवा डानाज़ोल

इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन IV 5 दिनों के लिए

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन (प्रतिरक्षा परिसरों, माइक्रोक्लॉट्स, विषाक्त पदार्थों, पैथोलॉजिकल मेटाबोलाइट्स को हटाना)

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून जीए, कई एंजाइमोपैथी के लिए स्प्लेनेक्टोमी

डीआईसी सिंड्रोम का उपचार, पूर्ण रूप से तीव्र गुर्दे की विफलता

ज़ेड के ज़ुमाडिलोवा प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, विभागाध्यक्ष

ठंड लगना, शरीर का तापमान बढ़ना;

सिरदर्द, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, रक्तचाप में गिरावट;

उल्टी, पेट और काठ क्षेत्र, मांसपेशियों, हड्डियों में दर्द;

पीलिया, पेटीसिया, संवहनी घनास्त्रता;

गंभीर मामलों में, सदमा, तीव्र गुर्दे की विफलता, एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस।

प्रेडनिसोलोन एमजी या हाइड्रोकार्टिसोन एमजी IV

रियोपॉलीग्लुसीन या पॉलीग्लुसीन 400 मिली IV, यदि आवश्यक हो तो नॉरपेनेफ्रिन या मेज़टन 2-4 मिली, ग्लूकोज 5% 500 मिली

सोडियम बाइकार्बोनेट 4% मिली अंतःशिरा ड्रिप

मैनिटॉल 10% आई.वी.एम. या लेसिक्सएमजी आई.वी.

हेपरिनईडी IV, चाइम्स 0.5% एमएल IV 100 मिलीलीटर आइसोटोनिक घोल में ड्रिप

एनीमिया के लिए - लाल रक्त कोशिकाओं का बार-बार आधान

तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ - हेमोडायलिसिस, प्लास्मफेरेसिस

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में हेमोलिटिक संकट के मामले में - कॉम्ब्स टेस्ट IV 150/200 मिली, स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग करके लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का चयन किया जाता है।

आंतरिक रक्तस्राव के लिए आपातकालीन देखभाल

चक्कर आना, टिनिटस, कमजोरी, संभव बेहोशी;

ठंडा पसीना, पीलापन;

तचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट;

शुष्क मुँह, प्यास;

स्पष्ट अवधि में:

"कॉफी के मैदान" जैसे गहरे (कम अक्सर लाल) रंग के खून की उल्टी, कभी-कभी रक्त के थक्कों और भोजन के मलबे के साथ, प्रतिक्रिया खट्टी होती है;

जठरांत्र पथ के ऊपरी हिस्सों से रक्तस्राव, ताजा रक्त और निचले हिस्सों से थक्के के साथ मेलेना की उपस्थिति।

^ अस्पताल-पूर्व चरण में रक्त हानि का आकलन:

प्रयोगशाला और नैदानिक ​​संकेत

3.5x10 12 /ली से कम नहीं

2.5 x10 12/ली से कम

रक्तचाप सिस्टोल (एमएमएचजी.)

सीने में तेज दर्द;

दम घुटना, "कच्चा लोहा सायनोसिस";

सदमा, संभवतः चेतना की हानि;

ईसीजी पर, गहरा एस 1, लीड वी 5-6 में, गहरा क्यू III, दायां बंडल शाखा ब्लॉक दिखाई देता है, टी तरंगें सुचारू हो जाती हैं या लीड III में नकारात्मक हो जाती हैं, एवीएफ, वी 1-2, पी-पल्मोनेल का पता लगाया जाता है, आरआर लीड एवीआर में जटिल।

मृत्यु कुछ सेकंड या मिनटों के भीतर हो जाती है।

एक मिनट से अधिक समय तक श्वसन दर के साथ सांस की तकलीफ;

टैचीकार्डिया, रक्तचाप में कमी, एक्रोसायनोसिस;

तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता (गले की नसों की सूजन, यकृत के बढ़ने और ग्लिसोनियन कैप्सूल के खिंचाव के कारण दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द);

शरीर के तापमान में वृद्धि;

हेमोप्टाइसिस (देर से संकेत);

बारीक बुदबुदाहट वाली किरणें, दूसरे दिन से फुफ्फुस घर्षण शोर;

ईसीजी परिवर्तन संभव हैं (देखें "गंभीर रूप");

एक्स-रे संकेत (फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का उभार, फेफड़े की जड़ का विस्तार, फुफ्फुसीय क्षेत्र की स्थानीय सफाई, प्रभावित पक्ष पर डायाफ्राम के गुंबद का ऊंचा खड़ा होना। फुफ्फुसीय रोधगलन के विकास के साथ - घुसपैठ ).

^ प्रकाश रूप. यह विभिन्न तरीकों से होता है:

टैचीकार्डिया के साथ क्षणिक पैरॉक्सिस्मल सांस की तकलीफ, फिर, रक्तचाप में मामूली कमी (अक्सर गलती से हृदय अस्थमा की अभिव्यक्ति के रूप में मूल्यांकन किया जाता है)।

बार-बार अकारण बेहोश होना और हवा की कमी के अहसास के साथ गिरना।

अज्ञात एटियलजि का आवर्ती निमोनिया।

किसी को पीई के बारे में सोचना चाहिए जब वर्णित लक्षण संचालित रोगियों में विकसित होते हैं, बच्चे के जन्म के बाद, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, आलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति में, मजबूर शारीरिक निष्क्रियता (स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, गंभीर हृदय विफलता, आदि), थ्रोम्बोफ्लेबिटिस वाले रोगियों में।

फेंटेनल 0.005% 2-3 मिली (प्रोमेडोल 2% 1-2 मिली या मॉर्फिन 1% 0.5-1 मिली) + ड्रॉपरिडोल 0.25% 2-3 मिली + डिफेनहाइड्रामाइन 1% (सुप्रास्टिन 2% या पिपोल्फेन 2.5%) 1-2 मिली IV ;

स्ट्रेप्टोडेकेस 3 मिलियन यूनिट एक IV सिरिंज के साथ 40 मिलीलीटर सेलाइन घोल में, या स्ट्रेप्टोकिनेस 1.5 मिलियन यूनिट 100 मिलीलीटर सेलाइन घोल में 30 मिनट के लिए अंतःशिरा में (प्रेडनिसोलोन IV का एक मिलीग्राम पूर्व-प्रशासित करें), या यूरोकाइनेज 2 मिलियन यूनिट iv. 20 मिली सेलाइन समाधान (या 1.5 मिलियन यूनिट iv सिरिंज, और 1 मिलियन यूनिट iv. 1 घंटे से अधिक ड्रिप), या एनिसोलेटेड प्लास्मिनोजेन - स्ट्रेप्टोकिनेज सक्रिय कॉम्प्लेक्स (एपीएसएके) 30 मिलीग्राम IV 5 मिनट से अधिक (30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन का पूर्व-प्रशासित), या ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर (tPA, actilyse) 100 मिलीग्राम (एक धारा में 10 मिलीग्राम IV, फिर 1 घंटे में 50 मिलीग्राम IV जलसेक और 2 घंटे में 40 मिलीग्राम IV जलसेक);

heparintys.IU IV, फिर IV ड्रिप 1000 IU/घंटा (IU/दिन) की दर से 4-5 दिनों के लिए या IU 6 घंटे के बाद 7-8 दिनों के लिए धीरे-धीरे वापसी के साथ। हेपरिन को बंद करने से 3-5 दिन पहले, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (फ़िनिलिन, सिंकुमर) 3 महीने या उससे अधिक के लिए निर्धारित किए जाते हैं;

फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ हेमोप्टाइसिस फाइब्रिनोलिटिक और एंटीकोआगुलेंट दवाओं के प्रशासन के लिए एक मतभेद नहीं है;

एंटीप्लेटलेट एजेंट: टिक्लिड दिन में 0.1 बार, या ट्रेंटल 0.2 - 3 बार एक दिन में 1-2 सप्ताह के लिए, फिर 0.1 - 3 बार एक दिन या एस्पिरिन 125 मिलीग्राम प्रति दिन 6-8 महीने के लिए:

एमिनोफिललाइन 2.4% 5-10 मिली IV 5-10 मिली में 2% नोवोकेन (यदि सिस्टोलिक रक्तचाप 100 mmHg से कम है तो न दें), नो-स्पा या पैपावेरिन हाइड्रोक्लोराइड 2% 2 मिली IV से 4 घंटे तक, स्ट्रॉफैंथिन 0.05% 0.5 -0.75 मिली या कॉर्ग्लिकॉन 0.06% 1-1.5 मिली IV 20 मिली सेलाइन में। समाधान;

रियोपॉलीग्लुसीन एमएल आई.वी. यदि रक्तचाप गिरता है, तो डोपामाइन (डोपामाइन) 5% 4-8 मिली या नॉरपेनेफ्रिन 0.2% (मेसैटन 1% 2-4 मिली) मिलाएं, प्रेडनिसोलोन 3-4 मिली (60-90 मिलीग्राम) अंतःशिरा में दें;

लैसिक्सएमजी IV;

100% आर्द्र ऑक्सीजन के साथ ऑक्सीजन थेरेपी, यदि आवश्यक हो, श्वासनली इंटुबैषेण;

फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी मुख्य शाखाओं के थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के लिए सर्जिकल उपचार (एम्बोलेक्टॉमी)।

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हेमोलिटिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल

हेमोलिटिक संकट -एक सिंड्रोम जो इंट्रासेल्युलर (इंट्राऑर्गन) या लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावस्कुलर विनाश के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की तीव्र वृद्धि की विशेषता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस सबसे गंभीर है, जो अक्सर डीआईसी सिंड्रोम से जटिल होता है।

इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस बुखार, ठंड लगना, टैचीकार्डिया और पीठ दर्द से प्रकट होता है। एक विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी है। ( haptoglobin- प्रोटीन जो मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधता है; हीमोग्लोबिन-हैप्टो-कॉम्प्लेक्स

हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण इस पर निर्भर करता है

हेमोलिसिस के स्थानीयकरण से

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष के कारण होता है

हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट चयापचय में दोष के कारण होता है

दर्दनाक हेमोलिसिस के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

एफएसआर-मेन्टोपैथियों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

असंगत रक्त के आधान के कारण हेमोलिसिस

संक्रमण के कारण पैरोक्सिस्मल रात्रि हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया

ग्लोबिन को मैक्रोफेज द्वारा तुरंत हटा दिया जाता है।) जब हैप्टोग्लोबिन की आपूर्ति समाप्त हो जाती है, तो रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन दिखाई देता है। ग्लोमेरुली में फ़िल्टर होने पर, यह समीपस्थ नलिकाओं द्वारा पुन: अवशोषित हो जाता है और हेमोसाइडरिन में परिवर्तित हो जाता है। बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन को पुन: अवशोषित होने का समय नहीं मिलता है और हीमोग्लोबिनुरिया होता है, जिससे गुर्दे की विफलता का खतरा होता है।

इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम (मुख्य रूप से प्लीहा में) में होता है, जो पीलिया और स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। सीरम हैप्टोग्लोबिन का स्तर सामान्य है या थोड़ा कम है। हेमोलिसिस के मामले में, एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण हमेशा किया जाना चाहिए (लाल रक्त कोशिका झिल्ली पर आईजीजी और एस 3 का पता लगाता है, जिससे व्यक्ति को गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिसिस से प्रतिरक्षा को अलग करने की अनुमति मिलती है)।

11.4 हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट एक सिंड्रोम है जो एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से उत्पन्न होता है

एटियलजि और रोगजनन.

संक्रमण, चोटों, शीतलन, दवा के प्रभाव के साथ-साथ जब हेमोलिटिक पदार्थ रक्त में प्रवेश करते हैं और असंगत रक्त के आधान के प्रभाव में क्रोनिक अधिग्रहित और जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में हेमोलिटिक संकट विकसित होता है।

हेमोलिटिक संकट की हल्की डिग्री स्पर्शोन्मुख हो सकती है या श्वेतपटल और त्वचा में मामूली खुजली की विशेषता हो सकती है। गंभीर मामलों में, ठंड लगना, बुखार, पीठ और पेट में दर्द, तीव्र गुर्दे की विफलता, पीलिया और एनीमिया नोट किया जाता है।

चिकित्सा के मुख्य क्षेत्र.

· नशा में कमी और मूत्राधिक्य की उत्तेजना;

· आगे हेमोलिसिस की रोकथाम;

प्रीहॉस्पिटल चरण में, प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों का आधान सदमे-विरोधी उपायों के रूप में किया जाता है: एमएल रियोपॉलीग्लुसीनया रेओग्लुमन, 400 मि.ली आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधानया रिंगर का समाधान,एमएल 10% एल्बुमिनजब तक रक्तचाप Hg पर स्थिर न हो जाए। कला। यदि रक्तचाप स्थिर नहीं होता है, तो प्रशासन करें डोपामाइन 2-15 एमसीजी/(किलो मिनट) की खुराक पर या डोबुटामाइन 5-20 एमसीजी/(किलो मिनट)।

हेमोलिटिक संकट

वैकल्पिक नाम: तीव्र हेमोलिसिस

हेमोलिटिक संकट (एक तीव्र हमला जो लाल रक्त कोशिकाओं के स्पष्ट हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है। रक्त रोगों, जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, असंगत रक्त के प्रणालीगत संक्रमण, विभिन्न हेमोलिटिक जहरों के प्रभाव में, साथ ही कुछ लेने के बाद देखा जाता है। दवाएँ - क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, एमिडोपिरक, नाइट्रोफुरन्स के समूह, रेसोखिन, आदि।

संकट का विकास ठंड लगना, मतली, उल्टी, कमजोरी, पीठ के निचले हिस्से और पेट में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ में वृद्धि, शरीर के तापमान में वृद्धि, क्षिप्रहृदयता आदि से शुरू होता है। गंभीर संकट में, रक्तचाप आमतौर पर तेजी से गिर सकता है, मूत्रहीनता और पतन विकसित हो सकता है। प्लीहा और कभी-कभी यकृत का बढ़ना अक्सर देखा जाता है।

हेमोलिटिक संकट की विशेषता है: तेजी से विकसित होने वाला एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, मुक्त बिलीरुबिन में वृद्धि, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, मूत्र में यूरोबिलिन और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में मुक्त हीमोग्लोबिन) हेमोलिसिस से आता है (यह एक का तेजी से विनाश है) बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं, या लाल रक्त कोशिकाएं)। रक्त कोशिकाएं, पर्यावरण में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ। आम तौर पर, हेमोलिसिस लगभग 125 दिनों में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र पूरा करता है, जो मनुष्यों और जानवरों के शरीर में लगातार होता रहता है। .

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस ठंड, हेमोलिटिक जहर या कुछ दवाओं और उनके प्रति संवेदनशील लोगों में अन्य कारकों के प्रभाव में होता है। हेमोलिसिस हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है। प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार, हेमोलिसिस के प्रकार प्रतिष्ठित हैं - इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर)। शरीर जितनी तेजी से नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कर सकता है, उससे कहीं अधिक तेजी से विनाश होता है।

हेमोलिटिक संकट तीव्र (और अक्सर गंभीर) एनीमिया (नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम) का कारण बनता है, जिसकी सामान्य घटना रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी है, अक्सर एक ही समय में लाल रंग की संख्या या कुल मात्रा में कमी के साथ रक्त कोशिकाएं। यह अवधारणा किसी विशिष्ट बीमारी को बिना विस्तार के परिभाषित नहीं करती है, अर्थात, एनीमिया को विभिन्न विकृति के लक्षणों में से एक माना जाना चाहिए), क्योंकि एनीमिया के साथ, शरीर नष्ट हो चुकी लाल रक्त कोशिकाओं को बदलने के लिए पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है। फिर ऑक्सीजन (हीमोग्लोबिन) ले जाने वाली कुछ लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में छोड़ दी जाती हैं, जिससे किडनी को नुकसान हो सकता है।

हेमोलिटिक संकट के सामान्य कारण

हेमोलिसिस के कई कारण हैं, जिनमें शामिल हैं:

लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर कुछ एंजाइमों की कमी;

लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन अणुओं में दोष;

लाल रक्त कोशिकाओं की आंतरिक संरचना बनाने वाले प्रोटीन में दोष;

दवाओं के दुष्प्रभाव;

रक्त आधान पर प्रतिक्रिया.

हेमोलिटिक संकट का निदान और उपचार

यदि रोगी में निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण हो तो उसे डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए:

मूत्र की मात्रा में कमी;

थकान, पीली त्वचा, या एनीमिया के अन्य लक्षण, खासकर यदि ये लक्षण बदतर हो जाएं;

मूत्र लाल, लाल या भूरा (काली चाय का रंग) दिखाई देता है।

रोगी को आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। इसमें शामिल हो सकते हैं: अस्पताल में रहना, ऑक्सीजन, रक्त आधान और अन्य प्रक्रियाएं।

जब रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है, तो डॉक्टर एक नैदानिक ​​परीक्षण करेगा और रोगी से प्रश्न पूछेगा, जैसे:

जब रोगी ने पहली बार हेमोलिटिक संकट के लक्षण देखे;

मरीज़ को कौन से लक्षण दिखे?

क्या रोगी को हेमोलिटिक एनीमिया, जी6पीडी की कमी, या किडनी विकार का इतिहास है;

क्या रोगी के परिवार में किसी को हेमोलिटिक एनीमिया या असामान्य हीमोग्लोबिन का इतिहास है?

नैदानिक ​​परीक्षण में कभी-कभी प्लीहा की सूजन (स्प्लेनोमेगाली) दिखाई दे सकती है।

रोगी के परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

रासायनिक रक्त परीक्षण;

सामान्य रक्त विश्लेषण;

कॉम्ब्स परीक्षण (या कॉम्ब्स प्रतिक्रिया अपूर्ण एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का निर्धारण करने के लिए एक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण है। इस परीक्षण का उपयोग गर्भवती महिलाओं में आरएच कारक के लिए एंटीबॉडी का पता लगाने और आरएच असंगतता के साथ नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक एनीमिया का निर्धारण करने के लिए किया जाता है, जिससे लाल रक्त का विनाश होता है। कोशिकाएं);

गुर्दे या संपूर्ण उदर गुहा का सीटी स्कैन;

गुर्दे या संपूर्ण उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;

सीरम मुक्त हीमोग्लोबिन आदि का विश्लेषण।

एंजाइम जी-6-पीडी की वंशानुगत कमी के कारण होने वाले हेमोलिटिक संकट के लिए आपातकालीन उपायों की रणनीति

हेमोलिटिक संकट का सबसे आम कारण एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) की कमी है।

जी-6-पीडी ग्लूकोज उपयोग के मार्गों में से एक में एक प्रमुख एंजाइम है - हेक्सोज मोनोफॉस्फेट मार्ग (एम्बडेन-मेयरहोफ मार्ग, पेंटोस फॉस्फेट मार्ग, हेक्सोज मोनोफॉस्फेट शंट - जीएमपीएस)।

एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की वंशानुगत कमी, जो पेंटोस चक्र में पहले चरण को अवरुद्ध करती है, कम न्यूक्लियोटाइड की संख्या में कमी की ओर ले जाती है, जो बदले में, कम ग्लूटाथियोन की सामग्री में तेज कमी का कारण बनती है। परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में, HMPSH NADP-H का एकमात्र स्रोत है। कोशिका की ऑक्सीडेटिव क्षमता प्रदान करके, कोएंजाइम एनएडीपी-एच ऑक्सीडेटिव ग्लूटाथियोन या मेथेमोग्लोबिन में वृद्धि के लिए अग्रणी ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को रोकता है या उलट देता है।

जी-6-पीडी की कमी ग्लूटाथियोन रिडक्टेस के माध्यम से ग्लूटाथियोन पुनर्जनन की अपर्याप्त दर का कारण बनती है। कम ग्लूटाथियोन दवाओं की पारंपरिक खुराक के ऑक्सीडेटिव प्रभाव का सामना नहीं कर सकता - हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकरण होता है और इसकी श्रृंखलाएं अवक्षेपित हो जाती हैं। प्लीहा से गुजरते समय, परिणामी कणिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं को "तोड़" देती हैं। इस मामले में, कोशिका की सतह का कुछ हिस्सा नष्ट हो जाता है, जिससे उसकी मृत्यु हो जाती है। एरिथ्रोसाइट झिल्ली का पेरोक्सीडेशन और ऑक्सीकरण एजेंटों के प्रभाव में संवहनी बिस्तर में उनका विनाश होता है। इस प्रकार, जी-6-पीडी की कमी से एरिथ्रोसाइट्स के एंटीऑक्सीडेंट कार्य में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, हेमोलिसिस होता है।

वंशानुगत विसंगति के साथ हेमोलिटिक संकट की घटना को भड़काने वाले कारकों में कुछ दवाओं या खाद्य पदार्थों का उपयोग और संक्रमण शामिल हैं।

वंशानुगत जी-6-पीडी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट (तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) उत्तेजक कारक के संपर्क में आने के कई घंटे या कई दिनों बाद विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हेमोलिसिस जितनी जल्दी विकसित होता है, इसके गंभीर होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

हेमोलिसिस की गंभीरता एंजाइम प्रकार, जी-6-पीडी गतिविधि के स्तर और ली गई दवा की खुराक के आधार पर भिन्न होती है। भूमध्यसागरीय संस्करण, जी-6-पीडी मे, जो अज़रबैजान में व्यापक है, एंजाइम के अन्य प्रकारों की तुलना में ऑक्सीडेंट की कम खुराक के प्रति संवेदनशीलता की विशेषता है। इसके अलावा, यह युवा कोशिकाओं - रेटिकुलोसाइट्स में जी-6-पीडी गतिविधि में कमी की विशेषता है। इसलिए, अफ्रीकी संस्करण में देखी गई जी-6-पीडी मे के लिए हेमोलिसिस की आत्म-सीमा कई लेखकों द्वारा विवादित है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेटिकुलोसाइटोसिस, जो युवा कोशिकाओं में जी-6-पीडी के उच्च स्तर के कारण हेमोलिसिस को सीमित करता है, और यह हेमोलिसिस की आत्म-सीमा में मुख्य भूमिका निभाता है, शुरुआत से केवल 4-6 वें दिन विकसित होता है हेमोलिटिक संकट का.

फेविज्म जी-6-पीडी एंजाइम गतिविधि की कमी के लिए जीन के संचरण की अभिव्यक्तियों में से एक है और यह तब होता है जब फैबा बीन्स (ब्लूबेरी, ब्लूबेरी, बीन्स, मटर) खाते हैं, इस पौधे के पराग या नेफ़थलीन धूल को अंदर लेते हैं। संकट का विकास प्रोड्रोमल अवधि, कमजोरी, ठंड लगना, उनींदापन, पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द, मतली और उल्टी से पहले हो सकता है।

फेविज्म में हेमोलिटिक संकट तीव्र और गंभीर है; दूसरों की तुलना में अधिक बार, अपर्याप्त जी-6-पीडी गतिविधि का यह रूप गुर्दे की विफलता के विकास से जटिल होता है।

हेमोलिटिक संकट के दौरान उपचार हमेशा एक अस्पताल में किया जाता है और इसका उद्देश्य एनीमिया सिंड्रोम, बिलीरुबिन नशा से राहत और जटिलताओं को रोकना है।

जी-6-पीडी की कमी के कारण हेमोलिटिक संकट के इलाज की मौजूदा रणनीति डीआईसी सिंड्रोम के इलाज के सिद्धांत के अनुसार की जाती है। तीव्र गुर्दे की विफलता को रोकने या खत्म करने के लिए, निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ जलसेक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

जी-6-पीडी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के लिए उपचार रणनीति:

1) मेटाबोलिक एसिडोसिस के विकास को रोकने के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल के 500-800 मिलीलीटर को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। एक कमजोर मूत्रवर्धक के रूप में कार्य करते हुए, यह हेमोलिसिस उत्पादों के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है;

2) गुर्दे के रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, 2.4% एमिनोफिललाइन का 10-20 मिलीलीटर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है;

3) मजबूर डाययूरिसिस को बनाए रखने के लिए - 1 ग्राम/किग्रा की दर से 10% मैनिटोल समाधान;

4) हाइपरकेलेमिया से निपटने के लिए - इंसुलिन के साथ अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान;

5) गुर्दे की विफलता की रोकथाम भी लासिक्स (फ़्यूरोसेमाइड) 4-60 मिलीग्राम द्वारा हर 1.5-2.5 घंटे में अंतःशिरा द्वारा प्रदान की जाती है, जिससे मजबूर नैट्रियूरेसिस होता है;

6) प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमाव की रोकथाम के लिए, पेट की त्वचा के नीचे हेपरिन की छोटी खुराक की सलाह दी जाती है;

7) औरिया के विकास के साथ, मैनिटोल के प्रशासन का संकेत नहीं दिया जाता है, और गुर्दे की विफलता बढ़ने पर, पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस किया जाता है।

विटामिन ई की तैयारी और एरेविट प्रभावी हैं। ज़ाइलिटोल - द्वारा

0.25-0.5 ग्राम राइबोफ्लेविन के साथ मिलाकर दिन में 3 बार

दिन में 3 बार 0.02-0.05 ग्राम लाल रक्त कोशिकाओं में कम ग्लूटाथियोन को बढ़ाने में मदद करता है।

अपर्याप्त जी-6-पीडी गतिविधि के कारण होने वाले तीव्र हेमोलिटिक संकटों में हेमोकरेक्शन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों के उपयोग के बारे में कोई जानकारी नहीं है।

हमने फ़ेविज़्म (5 लोगों) में हेमोलिटिक संकट के विकास की प्रारंभिक अवधि में और जी-6-पीडी एंजाइम की कमी के कारण दवा-प्रेरित हेमोलिसिस (6 लोगों) में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया।

वर्णित सभी मामलों में, जी-6-पीडी गतिविधि में इसकी सामान्य मात्रा के 0-5% के भीतर उतार-चढ़ाव आया। मरीजों में 8 पुरुष (18-32 वर्ष) और 3 महिलाएं (18-27 वर्ष) थीं।

प्रक्रिया हेमोलिटिक संकट के विकास के पहले लक्षणों पर की गई थी: फलियां खाने के एक दिन बाद 6 घंटे, 2 घंटे। प्लास्मफेरेसिस को एक अलग अपकेंद्रित्र विधि का उपयोग करके किया गया, जिसमें औसतन 1-1.5 वीसीपी हटा दिए गए। प्रतिस्थापन दाता प्लाज्मा और क्रिस्टलॉयड समाधान के साथ किया गया था।

निकाले गए प्लाज्मा की मात्रा का मानदंड मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन की मात्रा थी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले से ही विषहरण प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों की सामान्य स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ था, बिलीरुबिन नशा के लक्षणों में कमी आई थी (रूढ़िवादी द्वारा सुधार योग्य मूल्यों के लिए बिलीरुबिन के स्तर में कमी) अगले दिन उपाय) और मूत्र का साफ़ होना देखा गया। हेमोलिटिक संकट के दौरान प्लास्मफेरेसिस से नहीं गुजरने वाले रोगियों की तुलना में स्वास्थ्य लाभ की अवधि काफी कम हो गई थी। प्लास्मफेरेसिस के बाद किसी भी मरीज में तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित नहीं हुए।

फेविस्मा के दौरान हेमोलिटिक संकट के एक मामले में, सीपी को हटाने के साथ एक दिन बाद प्लास्मफेरेसिस का दोहराव सत्र किया गया था।

आयोजित अध्ययन हमें जटिल गहन देखभाल के लिए मानक प्रोटोकॉल में जी-6-पीडी की कमी (विशेषकर फेविस्मा के साथ) के साथ हेमोलिटिक संकट के शुरुआती चरणों में प्लास्मफेरेसिस को शामिल करने की सिफारिश करने की अनुमति देते हैं। प्लास्मफेरेसिस आपको मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन, सेलुलर क्षय उत्पादों, ऊतक बिस्तर से नष्ट हुए दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के स्ट्रोमा को हटाने की अनुमति देता है, और झिल्ली दोष और पुराने कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय रूपों के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संख्या को काफी कम कर देता है। इसके अलावा, प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया शरीर के अपने ऊतकों से ताजा प्लाज्मा की आपूर्ति को बढ़ाने में मदद करती है, परिधीय संवहनी बिस्तर में, यकृत, गुर्दे और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करती है, जो रियोलॉजी, हेमोकोएग्यूलेशन प्रणाली और प्रतिरक्षा को प्रभावित करती है। . विषहरण के अलावा, एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाओं के एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव पर ध्यान दिया जाना चाहिए। शरीर से मुक्त कण ऑक्सीकरण उत्पादों के उन्मूलन से ऑक्सीडेटिव रक्षा कारकों की गतिविधि में वृद्धि होती है, जो जी-6-पीडी एंजाइम की कमी के मामले में विशेष महत्व है।

नेफ्रोलॉजी

गुर्दे पेट का दर्द

वृक्क शूल एक दर्दनाक हमला है जो तब विकसित होता है जब गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में अचानक रुकावट आती है। हमला अक्सर यूरोलिथियासिस के दौरान होता है - गुर्दे से मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्राशय में मूत्र पथरी के पारित होने के दौरान। कम आम तौर पर, गुर्दे का दर्द अन्य बीमारियों (तपेदिक और मूत्र प्रणाली के ट्यूमर, गुर्दे की चोटें, मूत्रवाहिनी, आदि) में विकसित होता है।

एटियलजि: गुर्दे की शूल के विकास का सबसे आम कारण यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोप्टोसिस, ऊपरी मूत्र पथ के डिस्केनेसिया हैं। आमतौर पर, गुर्दे की शूल का कारण गुर्दे या गुर्दे की श्रोणि का ट्यूमर, मूत्रवाहिनी का ट्यूमर, ऊपरी मूत्र पथ का तपेदिक, रक्त के थक्कों द्वारा मूत्रवाहिनी या श्रोणि में रुकावट या पॉलीसिस्टिक रोग हो सकता है।

रोगजनन: यह इंट्रापेल्विक उच्च रक्तचाप के विकास और गुर्दे के हेमोडायनामिक्स और ऊपरी मूत्र पथ के यूरोडायनामिक्स के विकार के साथ ऊपरी मूत्र पथ के तीव्र अवरोधन पर आधारित है। इसके बाद, जैसे-जैसे हाइपोक्सिया बढ़ता है, हाइपोकिनेसिया और हाइपोटेंशन के रूप में यूरोडायनामिक विकार विकसित होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

1. एक उत्तेजक कारक की उपस्थिति: दौड़ना, कूदना, साइकिल चलाना, मोटरसाइकिल चलाना, चलना, लेकिन कभी-कभी आराम करने पर हमला होता है।

1. हमला आमतौर पर अचानक शुरू होता है. दर्द सिंड्रोम की तीव्रता भिन्न हो सकती है। दर्द शुरू में रोगग्रस्त गुर्दे की ओर से कमर के क्षेत्र में महसूस होता है और मूत्रवाहिनी के साथ मूत्राशय और जननांगों तक फैल जाता है। रोगी उत्तेजित होता है, इधर-उधर भागता है, मजबूर स्थिति लेता है। पेशाब करने की तीव्र इच्छा और मूत्रमार्ग में काटने जैसा दर्द हो सकता है। मतली उल्टी। चिह्नित कमजोरी.
2. शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, हाइपरहाइड्रोसिस संभव है।
3. रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर।
4. वृक्क शूल की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। आमतौर पर, छोटे ब्रेक वाला हमला कई दिनों तक चल सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान: पेट के अंगों की तीव्र सर्जिकल विकृति (कोलेलिथियसिस का हमला, तीव्र कोलेसीस्टोपैनक्रिएटाइटिस, एपेंडिसाइटिस, आंतों में रुकावट); पैल्विक अंगों की सूजन संबंधी बीमारियाँ; विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार; इंटरवर्टेब्रल डिस्क हर्नियेशन; पुरानी आंतों की बीमारियों का बढ़ना, डायवर्टीकुलिटिस।

गुर्दे की शूल में सहायता:

1. रोगी को 37-39C 0 के तापमान पर गर्म स्नान में या काठ क्षेत्र पर गर्म हीटिंग पैड पर रखें।
2. एंटीस्पास्मोडिक्स और दर्द निवारक: एट्रोपिन 0.1% - 1.0 मिली चमड़े के नीचे + एनलगिन 50% - 2.0 मिली इंट्रामस्क्युलर; प्लैटिफिलिन 0.2% - 1.0 मिली चमड़े के नीचे + एनलगिन 50% - 2.0 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से; नो-स्पा 2.0 मिली + एनलगिन 50% - 2.0 मिली आईएम; बरालगिन 5.0 मिली आईएम। यदि कोई प्रभाव न हो तो प्रोमेडोल 2% - 1.0 मिली या मॉर्फिन 1% - 1.0 मिली.
3. संकेतों के अनुसार: संवहनी (कॉर्डियामिन, कैफीन, मेज़टन), आक्षेपरोधी (रिलेनियम 2-4 मिली अंतःशिरा; एमिनाज़िन 2.5% 1-4 आई/एम)।
4. यदि गुर्दे का दर्द 4-6 घंटे तक बना रहता है, गंभीर दर्द होता है, या तापमान ज्वर के स्तर तक बढ़ जाता है, तो मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।
5. आपातकालीन उपचार उपायों और मूत्र रोग विशेषज्ञ के साथ शीघ्र परामर्श के लिए संकेत: पथरी का हर्नियेशन, एक किडनी में पथरी, बुखार के साथ मूत्र संक्रमण, मूत्रवाहिनी में गंभीर रुकावट, मूत्रवाहिनी में एक बड़े पत्थर का निकटतम स्थान, प्रगतिशील गिरावट के साथ गंभीर लक्षण मरीज़ की हालत.

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर

तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ) - गुर्दे की कार्यप्रणाली में तेजी से, संभावित रूप से प्रतिवर्ती हानि, एक दिन से एक सप्ताह की अवधि में विकसित होती है, जिससे शरीर से नाइट्रोजन चयापचय उत्पादों के उत्सर्जन में व्यवधान होता है और पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन में गड़बड़ी होती है। तीव्र गुर्दे की विफलता के आधे अस्पताल के मामले आईट्रोजेनिक होते हैं; अधिकतर वे व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप के कारण होते हैं।

सर्ज अवरोधक वर्गीकरण:

1. प्रीरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:बिगड़ा हुआ कॉर्टिकल परिसंचरण से जुड़ा हुआ है, जिससे गुर्दे में रक्त के प्रवाह में गिरावट आती है, ग्लोमेरुलर निस्पंदन और ऑलिगो-एनुरिया में तेज कमी आती है, गुर्दे का कार्य संरक्षित रहता है, लेकिन गुर्दे की धमनियों में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन और रक्त की मात्रा में कमी के कारण गुर्दे के माध्यम से आने वाले रक्त की मात्रा में कमी, और परिणामस्वरूप, अपर्याप्त शुद्धि।

2. गुर्दे की तीव्र गुर्दे की विफलता: 85% मामलों में यह गुर्दे को इस्केमिक और विषाक्त क्षति के कारण होता है, जो गुर्दे के पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति के साथ होता है और 15% मामलों में अन्य कारणों से होता है (गुर्दे के पैरेन्काइमा और इंटरस्टिटियम में सूजन, वास्कुलिटिस और गुर्दे का घनास्त्रता) जहाज़)।

3. पोस्ट्रिनल तीव्र गुर्दे की विफलता:तब होता है जब मूत्र प्रवाह अचानक बंद हो जाता है

विभिन्न कारणों से गुर्दे की श्रोणि (पत्थर, ट्यूमर, बंधाव)।

स्त्री रोग संबंधी ऑपरेशन के दौरान मूत्रवाहिनी, रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस)।

4. एरेनाल:उन रोगियों में विकसित होता है जिनके पास है

एक या दोनों कार्यशील गुर्दे।

एटियलजि:

प्रीरेनल : कार्डियक आउटपुट में कमी (कार्डियोजेनिक शॉक, कार्डियक टैम्पोनैड, अतालता); प्रणालीगत वासोडिलेशन; ऊतकों में द्रव का संचय; शरीर का निर्जलीकरण; जिगर के रोग.

गुर्दे: इस्कीमिया; बहिर्जात नशा (भारी धातुओं के लवण, जहरीले मशरूम, अल्कोहल सरोगेट्स के साथ जहर); हेमोलिसिस (आधान जटिलताओं, मलेरिया); सूजन संबंधी गुर्दे की बीमारियाँ; संक्रामक रोग (सेप्टिसीमिया, लेप्टोस्पायरोसिस, मेनिंगोकोकल संक्रमण); स्थितीय संपीड़न सिंड्रोम (दुर्घटना - सिंड्रोम); गुर्दे की वाहिकाओं को नुकसान; चोट लगना या एक किडनी को निकाल देना।

पोस्ट्रेनल: एक्स्ट्रारीनल रुकावट; अंतःस्रावी रुकावट; मूत्रीय अवरोधन।

ई.एम. तारिव (1983) के अनुसार तीव्र गुर्दे की विफलता का वर्गीकरण।

1. प्रारंभिक चरण अंतर्निहित बीमारी (जलन, चोट, विषाक्तता, संक्रमण) की विशेषता वाली सामान्य घटनाओं की प्रबलता के साथ। इस चरण के दौरान, जो कई घंटों या दिनों तक चलता है, मूत्र उत्पादन में उल्लेखनीय रूप से कमी आती है।

2. ओलिगो-एन्यूरिक: किडनी खराब होने के नैदानिक ​​लक्षण सबसे पहले आते हैं। मूत्राधिक्य घटकर 500-600 मि.ली. हो जाता है। रक्त में यूरिया, क्रिएटिन, पोटेशियम, मैग्नीशियम, सल्फेट्स और फॉस्फेट का स्तर बढ़ जाता है और एसिडोसिस बढ़ जाता है।

3. मूत्राधिक्य के चरण को दो अवधियों में विभाजित किया गया है:

ए) मूत्राधिक्य की प्रारंभिक अवधि: मूत्राधिक्य में 300 मिलीलीटर प्रति से अधिक की वृद्धि होती है

दिन, लेकिन यूरिया का स्तर बढ़ता जा रहा है और स्थिति में सुधार नहीं हो रहा है।

बी) मूत्राधिक्य की देर से अवधि: मूत्र की मात्रा 1500 मिलीलीटर तक बढ़ जाती है

एज़ोटेमिया का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है। इस अवधि का अंत

रक्त यूरिया का सामान्यीकरण है। बहुमूत्रता विकसित हो सकती है क्योंकि

नष्ट हुई नलिकाएं पुन:अवशोषित करने की क्षमता खो देती हैं। अपर्याप्त के साथ

रोगी का प्रबंधन, निर्जलीकरण, हाइपोकैलिमिया और अक्सर संक्रमण विकसित होते हैं

4. बहाल ड्यूरिसिस (वसूली) का चरण। यह चरण लंबे समय तक चल सकता है

3-6 महीने से 2-3 साल तक. अपरिवर्तनीय के साथ पूर्ण पुनर्प्राप्ति असंभव है

अधिकांश नेफ्रॉन को क्षति. इस मामले में, ग्लोमेरुलर में कमी आती है

गुर्दे की निस्पंदन और ध्यान केंद्रित करने की क्षमता संरक्षित रहती है, जो वास्तव में है

क्रोनिक रीनल फेल्योर में संक्रमण का संकेत देता है।

इलाज:

इटियोट्रोपिक उपचार:

प्रीरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:गुर्दे के ऊतकों को पर्याप्त रक्त आपूर्ति की बहाली - निर्जलीकरण, हाइपोवोल्मिया और तीव्र संवहनी अपर्याप्तता का सुधार। रक्त की हानि के मामले में, रक्त आधान किया जाता है, मुख्य रूप से प्लाज्मा।

गुर्दे की तीव्र गुर्दे की विफलता: उपचार काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण के रूप में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग अक्सर ग्लूकोकार्टोइकोड्स या साइटोस्टैटिक्स के प्रशासन की आवश्यकता होती है। उच्च रक्तचाप, स्क्लेरोडर्मा संकट और देर से होने वाले गेस्टोसिस का सुधार बहुत महत्वपूर्ण है। नेफ्रोटॉक्सिक दवाएं तुरंत बंद कर देनी चाहिए। यूरिक एसिड ट्यूबलर रुकावट का इलाज करने के लिए, गहन क्षारीय जलसेक चिकित्सा और एलोप्यूरिनॉल का उपयोग किया जाता है।

पोस्ट्रिनल तीव्र गुर्दे की विफलता: इस स्थिति में जितनी जल्दी हो सके रुकावट को दूर करना जरूरी है।

चरणों के अनुसार तीव्र गुर्दे की विफलता का उपचार:

प्रारंभिक ओलिगुरिया के चरण (एक दिन तक):

1. आईएम और IV दर्द से राहत: एनाल्जेसिक, बरालगिन, न्यूरोलेप्टानल्जेसिया (ड्रॉपरिडोल, फेंटेनल, ट्रामल, केटोनोल)

2. सदमे की उत्पत्ति के आधार पर बीसीसी की बहाली: क्रिस्टलोइड्स + ग्लूकोज 5%; रियोपॉलीग्लुसीन, पॉलीग्लुसीन, हेमोडेज़; प्लाज्मा, एल्बुमिन, रक्त आधान।

3. हेमोलिसिस के लिए, प्रेडनिसोलोन 60 - 120 मिलीग्राम IV

4. उच्च रक्तचाप के लिए: क्लोनिडाइन आईएम, सब्लिंगुअली या सोडियम नाइट्रोप्रासाइड 3 एमसीजी/किलो/मिनट 3 दिनों से अधिक नहीं या पेंटामिन 5% 0.5 - 1.0 मिली आईएम, एससी।

5. कार्डियक आउटपुट का सामान्यीकरण:

ए) सामान्य रक्तचाप के साथ, डोबुटामाइन (डोबुट्रेक्स) 10-20 एमसीजी/किग्रा/मिनट;

बी) निम्न रक्तचाप के साथ, डोपामाइन 5-15 एमसीजी/किग्रा/मिनट;

6. सेप्टिक शॉक के लिए - एमिनोग्लाइकोसाइड्स को छोड़कर एंटीबायोटिक्स;

लगातार ऑलिगुरिया का चरण (3 दिन तक) - 500 मिली/दिन से कम मूत्राधिक्य:

1. भोजन से प्रोटीन को 40 ग्राम/दिन तक सीमित करें।
2. रक्तचाप और मूत्राधिक्य का नियंत्रण। प्रशासित द्रव की मात्रा: डाययूरिसिस + 400 मिली। दस्त और उल्टी के लिए - द्रव हानि के अनुसार सुधार।
3. मूत्राधिक्य की उत्तेजना: मैनिटॉल IV 50-100 मिलीलीटर 2.5% समाधान या फ़्यूरोसेमाइड 60-100 मिलीग्राम IV (न्यूनतम एकल खुराक 0.5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन, इष्टतम एकल खुराक 1.0 मिलीग्राम/किग्रा, अधिकतम एकल खुराक खुराक 3.0 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन) ) प्रति दिन 4-6 इंजेक्शन, अधिकतम दैनिक खुराक 1000 मिलीग्राम से अधिक नहीं, या डोपामाइन IV 1-2 एमसीजी/किग्रा/मिनट (यदि प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक में कमी के 24-72 घंटे बाद)।
4. एसिडोसिस का सुधार: सोडियम बाइकार्बोनेट अंतःशिरा द्वारा। सोडियम बाइकार्बोनेट जलसेक की गणना सूत्र के अनुसार की जाती है: 4% सोडियम बाइकार्बोनेट के मिलीलीटर की संख्या = 0.2 · बीई · रोगी के शरीर का वजन किलो में (बीई - एसिड-बेस बैलेंस विश्लेषण के अनुसार आधार की कमी)।
5. हाइपरकेलेमिया की रोकथाम: ग्लूकोज - इंसुलिन मिश्रण (ग्लूकोज घोल 40% - 100 मिली + इंसुलिन 10 यूनिट + कैल्शियम ग्लूकोनेट घोल 10% - 10-20 मिली IV ड्रिप।
6. संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम: तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन, मैक्रोलाइड्स + मेट्रोनिडाजोल। नेफ्रोटॉक्सिक जीवाणुरोधी दवाओं (एमिनोग्लाइकोसाइड्स) को निर्धारित करना निषिद्ध है।
7. सीरम यूरिया, क्रिएटिनिन, पोटेशियम के स्तर की दैनिक निगरानी, ​​यदि आवश्यक हो, दिन में 2 बार।

अप्रभावी होने पर, एक्स्ट्रारीनल सफाई विधियों के उपयोग का संकेत दिया जाता है

एक्स्ट्रारेनल सफाई के तरीके:

हेमोडायलिसिस डायलिसिस और रक्त अल्ट्राफिल्ट्रेशन के आधार पर जल-इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन को सही करने और शरीर से विभिन्न विषाक्त पदार्थों को निकालने की एक विधि है।

आपातकालीन हेमोडायलिसिस के लिए संकेत: हाइपरकेलेमिया 6.5 mmol/l या अधिक; यूरिया का स्तर 35 mmol/l से अधिक; गंभीर एसिडोसिस (प्लाज्मा के मानक बाइकार्बोनेट के स्तर में 8-10 mmol/l तक की कमी या 14-16 mmol/l से अधिक के एसिड-बेस बैलेंस विश्लेषण के अनुसार आधार की कमी); नैदानिक ​​​​स्थिति का बिगड़ना (फुफ्फुसीय एडिमा, सेरेब्रल एडिमा, मतली, उल्टी, दस्त, आदि का खतरा)।

हेमोडायलिसिस के लिए मतभेद: कोरोनरी घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर संवहनी घाव, थ्रोम्बोम्बोलिक रोग की तीव्र अवस्था, हेपरिन का उपयोग करने में असमर्थता।

पेरिटोनियल डायलिसिस:इंट्राकोर्पोरियल डायलिसिस, जिसमें कई घंटों तक पेट की गुहा में डायलीसेट समाधान इंजेक्ट करना शामिल है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान:

तीव्र गुर्दे की विफलता में मृत्यु अक्सर यूरीमिक कोमा, हेमोडायनामिक विकारों और सेप्सिस से होती है। ओलिगुरिया के रोगियों में मृत्यु दर 50% है, ओलिगुरिया के बिना - 26%। पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता और नैदानिक ​​स्थिति दोनों से निर्धारित होता है। सीधी तीव्र गुर्दे की विफलता में, तीव्र गुर्दे की विफलता के एक प्रकरण से बचे मरीजों में अगले 6 सप्ताह में गुर्दे की कार्यक्षमता पूरी तरह से ठीक होने की संभावना 90% है।

ल्यूपस संकट

ऑटोइम्यून ल्यूपस संकट (एलयूसी) - ये तीव्र या सूक्ष्म स्थितियां हैं जो एसएलई गतिविधि की अधिकतम डिग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ थोड़े समय (कई दिनों से लेकर 1-2 सप्ताह तक) में विकसित होती हैं, जो कई अंगों के विकास के साथ ल्यूपस प्रक्रिया की तीव्र प्रगति की विशेषता है। मृत्यु के खतरे के साथ विफलता, जिसके लिए आपातकालीन गहन देखभाल की आवश्यकता होती है।

सामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ :

ठंड लगने के साथ बुखार (38˚C से ऊपर), एस्थेनिक सिंड्रोम, 2-3 सप्ताह के भीतर 10-12 किलोग्राम वजन कम होना, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की गंभीर प्रतिक्रिया (लिम्फैडेनोपैथी, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान, पॉलीसेरोसाइटिस , 60-70 मिमी/घंटा तक बढ़ा हुआ ईएसआर, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (25% से अधिक), एलई कोशिकाएं (5:1000 या अधिक), एन-डीएनए, एएनएफ, एसएम परमाणु एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक।

वीसी के लिए नैदानिक ​​विकल्प:

हेमेटोलॉजिकल संकट - रक्त कोशिकाओं के स्तर में तेजी से (2-3 दिनों के भीतर) कमी, अक्सर अलग-अलग गंभीरता के रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ। हेमटोलॉजिकल संकट कई प्रकार के होते हैं: हेमोलिटिक, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, पैन्टीटोपेनिक।

क्लासिक ल्यूपस संकट - बीमारी के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में संकट का विकास एसएलई की शुरुआत में पर्याप्त चिकित्सा के असामयिक प्रशासन के मामले में या ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहले 2-3 वर्षों के दौरान होता है। क्रोनिक कोर्स में, संकट का यह संस्करण बीमारी के 5-7 साल और उसके बाद विकसित होता है। एक नियम के रूप में, अग्रणी नैदानिक ​​​​निदान नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस है।

मस्तिष्क संकट – वी मस्तिष्क संकट की नैदानिक ​​तस्वीर में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के संकेतों के साथ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का प्रभुत्व है।

उदर संकट - स्थायी प्रकृति का पेट दर्द सिंड्रोम, जो 1-2 दिनों में बढ़ता है और किसी विशिष्टता में भिन्न नहीं होता है। रोगसूचक उपचार का कोई प्रभाव नहीं पड़ता।

वीके के मुख्य प्रकारों का उपचार:

हेमेटोलॉजिकल संकट के लिए थेरेपी

1. दमनात्मक चिकित्सा:

¨ मेथिलप्रेडनिसोलोन 1000 मिलीग्राम/दिन के साथ लगातार 3 दिनों तक शास्त्रीय पल्स थेरेपी (जब तक संकट समाप्त न हो जाए), यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त पल्स;

¨ प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 6-10 सप्ताह के लिए 60-80 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर;

¨ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन), विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट के दौरान, योजना के अनुसार: 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम/किग्रा, फिर 6-12 महीनों के लिए महीने में एक बार 400 मिलीग्राम/किग्रा;

¨ रक्त कोशिकाओं का आधान (धोया हुआ लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट सांद्रण), रक्त उत्पाद (ताजा जमे हुए प्लाज्मा);

¨ संकेत के अनुसार थक्कारोधी।

2. रखरखाव चिकित्सा:प्रेडनिसोलोन की दमनकारी खुराक लेने के 6-10 सप्ताह के बाद, 6-8 महीनों में 10-15 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक में धीमी गति से कमी शुरू करें।

शास्त्रीय ल्यूपस संकट के लिए थेरेपी

1. दमनात्मक चिकित्सा:

¨ समकालिक गहन चिकित्सा (प्रत्येक प्रक्रिया के बाद 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और एक बार 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड की शुरूआत के साथ प्लास्मफेरेसिस 3-6 प्रक्रियाएं)। यदि अप्रभावी हो, तो अगले 2-3 सप्ताह तक मिथाइलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम/दिन का प्रशासन जारी रखें;

¨ प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 6-12 सप्ताह के लिए 60-80 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर;

¨ रक्त उत्पाद (एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा), प्लाज्मा प्रतिस्थापन एजेंट;

¨ संकेतों के अनुसार हृदय संबंधी विकारों का सुधार (मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, बीटा ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड)।

2. रखरखाव चिकित्सा:

¨ प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक लेने के 6-12 सप्ताह के बाद, 10-12 महीनों में 10-15 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक में धीमी गति से कमी शुरू करें;

¨ पहले 6 महीनों के लिए महीने में एक बार साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम IV, फिर 18-24 महीनों के लिए हर 3 महीने में एक बार 1000 मिलीग्राम IV या मासिक समकालिक गहन चिकित्सा (प्लाज्माफेरेसिस + 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन की IV ड्रिप + 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड 12 महीने);

¨ यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो योजना के अनुसार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन): 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम/किग्रा, फिर 6-12 महीनों के लिए महीने में एक बार 400 मिलीग्राम/किग्रा;

¨ एंटीकोआगुलंट्स (फेनिलाइन, सिनकुमार, वारफारिन) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, ट्रेंटल, टिक्लोपिडीन, चाइम्स) का दीर्घकालिक उपयोग।

मस्तिष्क संकट के लिए थेरेपी

1. दमनात्मक चिकित्सा:

¨ संयोजन पल्स थेरेपी: दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक 3-दिवसीय पल्स या सिंक्रोनस गहन चिकित्सा (प्रत्येक प्रक्रिया के बाद 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और एक बार 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फामाइड की शुरूआत के साथ प्लास्मफेरेसिस 3-6 प्रक्रियाएं) ); ऐंठन सिंड्रोम और कोमा के विकास के मामलों में, 5-10 दिनों के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा प्रशासन को 10 ग्राम की कुल खुराक और साइक्लोफॉस्फेमाइड की 2 ग्राम तक की अनुमति है;

¨ प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 6-12 सप्ताह के लिए 50-60 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर;

¨ हेपरिन 20,000 यूनिट/दिन या फ्रैक्सीपेरिन 0.3-1.0 मिली/दिन 3-4 सप्ताह के लिए;

¨ संकेत के अनुसार, काठ का पंचर और मूत्रवर्धक;

¨ यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो 2-7 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार डेक्सामेथासोन (20 मिलीग्राम) के साथ 10 मिलीग्राम की खुराक पर जीसीएस या मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन;

¨ संकेत के अनुसार, शामक, निरोधी, चयापचय दवाएं, मनोविकार नाशक।

2. रखरखाव चिकित्सा:

¨ 10-12 महीनों में प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक को कम करके 5-10 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक तक;

¨ साइक्लोफॉस्फ़ामाइड IV या IM 200 मिलीग्राम प्रति सप्ताह या मासिक 1000 मिलीग्राम IV 12 महीने के लिए, फिर 200 मिलीग्राम IV महीने में एक बार या 1000 मिलीग्राम IV हर 3 महीने में एक बार 2- 5 साल तक स्थायी प्रभाव प्राप्त होने तक;

¨ थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का दीर्घकालिक उपयोग;

¨ संकेतों के अनुसार, चयापचय एजेंट, एंटीहाइपोक्सेंट्स, एंटीड्रिप्रेसेंट्स, शामक, एंटीकॉन्वेलेंट्स।

उदर संकट का उपचार

1. दमनात्मक चिकित्सा:

¨ संयोजन पल्स थेरेपी: दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक 3-दिवसीय पल्स;

¨ प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 6-8 सप्ताह के लिए 50-60 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर;

¨ हेपरिन 10,000-20,000 यूनिट/दिन या फ्रैक्सीपेरिन 0.3-1.0 मिली/दिन 3-4 सप्ताह के लिए।

2. रखरखाव चिकित्सा: 8-10 महीनों में प्रेडनिसोलोन की दमनकारी खुराक को घटाकर 5-10 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक तक; साइक्लोफॉस्फ़ामाइड IV 800 मिलीग्राम महीने में एक बार - 6 महीने, फिर 400 मिलीग्राम IV महीने में एक बार 12-18 महीने के लिए; एंटीकोआगुलंट्स (फेनिलाइन, सिन्कुमर, वारफारिन) का दीर्घकालिक उपयोग।

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