जननांग प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ। मूत्र पथ की विसंगतियाँ

जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ आम हैं और अभिव्यक्तियों की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है। अक्सर, ये अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण के निर्माण में व्यवधान से जुड़े जन्मजात दोष होते हैं। इनमें से कुछ विकृतियाँ जीवन के साथ असंगत हैं, और बच्चा गर्भ में या जन्म के तुरंत बाद मर जाता है। दूसरों का इलाज रूढ़िवादी या शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। फिर भी अन्य किसी व्यक्ति के लिए बिल्कुल भी चिंता का कारण नहीं बनते हैं, और प्रयोगशाला और हार्डवेयर निदान विधियों का उपयोग करके एक परीक्षा के दौरान संयोग से खोजे जाते हैं।

प्रजनन और मूत्र अंग अपनी शारीरिक स्थिति और कार्यों के आधार पर एक दूसरे से निकटता से जुड़े हुए हैं। वे मिलकर जननमूत्र तंत्र का निर्माण करते हैं। महिलाओं और पुरुषों में, उनकी अलग-अलग प्रजनन भूमिकाओं के कारण इस प्रणाली की संरचना कुछ हद तक भिन्न होती है।

मूत्र प्रणाली के अंगों का निर्माण भ्रूण के अस्तित्व के पहले हफ्तों में शुरू होता है, और इस समय भ्रूण विशेष रूप से कमजोर होता है।

कई बाहरी कारक अजन्मे बच्चे के आंतरिक अंगों के समुचित विकास के लिए खतरा पैदा कर सकते हैं:

• प्रतिकूल पर्यावरणीय स्थिति (पृष्ठभूमि विकिरण में वृद्धि, वातावरण और पानी में विषाक्त पदार्थों का उत्सर्जन, और अन्य);
• रसायनों, उच्च तापमान (पेशेवर गतिविधि) के साथ गर्भवती महिला का लगातार संपर्क;
• गर्भावस्था के पहले तिमाही में संक्रामक रोग (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस, सिफलिस);
• स्व-दवा और दवाओं का अनियंत्रित उपयोग;
• बुरी आदतें - शराब का सेवन, धूम्रपान, नशीली दवाओं की लत।

बच्चे के विकास में असामान्यताएं उत्पन्न होने में आनुवंशिक प्रवृत्ति महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। जीन उत्परिवर्तन या आनुवंशिक तंत्र में अन्य त्रुटियां भविष्य के व्यक्ति के आंतरिक अंगों के अनुचित गठन और विकास का कारण बन सकती हैं।

तीस प्रतिशत से अधिक मामलों में, मूत्र अंगों की जन्मजात विकृति प्रजनन प्रणाली के विकास और कामकाज में विचलन के साथ अटूट रूप से जुड़ी हुई है।

निम्नलिखित असामान्य परिवर्तनों के अधीन हो सकते हैं:

• गुर्दे - विकृति विज्ञान एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है;
• मूत्रवाहिनी में से एक (कम अक्सर एक जोड़ी);
• मूत्राशय और मूत्रमार्ग;
• प्रजनन अंग (महिला की तुलना में पुरुष अधिक बार)।

दोष ऊतकों की संरचना और अंग की संरचना के साथ-साथ इसकी रक्त आपूर्ति प्रणाली को भी प्रभावित कर सकते हैं। किसी अंग का शरीर में एक असामान्य स्थान हो सकता है और, तदनुसार, एक निश्चित तरीके से उसके सभी प्रणालियों के कामकाज को प्रभावित करता है।

गुर्दे की संरचना और कार्य में विचलन

जन्मजात किडनी विकृति शरीर के अंदर उनके स्थान, अंगों की संख्या और उनकी संरचना के साथ-साथ उनके संचार प्रणाली की असामान्य संरचना से जुड़ी हो सकती है।

गुर्दे को रक्त की आपूर्ति प्रदान करने वाली रक्त वाहिकाओं की जन्मजात विकृति:

1. वृक्क धमनियों की संख्या और स्थान. इस मामले में, एक सहायक, दोहरी या एकाधिक वृक्क धमनी हो सकती है।
2. धमनी चड्डी की संरचना और आकार में विसंगतियाँ। इनमें एन्यूरिज्म शामिल है - रक्त वाहिकाओं की दीवारों का एक संशोधन, जो मांसपेशी फाइबर की अनुपस्थिति और मोटाई की विशेषता है। फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस मांसपेशी ऊतक की अधिकता है। धमनीशिरापरक नालव्रण शिरापरक और धमनी प्रणालियों के बीच "पुल" हैं।
3. वृक्क शिराओं के जन्मजात संशोधन - संख्या के अनुसार: सहायक और एकाधिक, आकार और स्थिति के अनुसार - वलय के आकार का, रेट्रो-महाधमनी, एक्स्ट्राकैवल।

वृक्क वाहिकाओं की ये असामान्यताएं दर्दनाक लक्षणों के साथ नहीं होती हैं और रोगी की जांच के दौरान इसका पता लगाया जाता है।

हालाँकि, वे एक "टाइम बम" बन सकते हैं, क्योंकि धमनीविस्फार के टूटने से बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव, गुर्दे का रोधगलन, फाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया हो सकता है - गुर्दे की धमनी के लुमेन में कमी, उच्च रक्तचाप, गुर्दे का शोष, नेफ्रोस्क्लेरोसिस और अन्य नकारात्मक घटना.

विचलन के पाँच समूह हैं:

• गुर्दे की संख्या;
• आकार;
• जगह;
• अंग ऊतक संरचना;
• अन्य निकायों के साथ संबंध.

गुर्दे की खराबी:

1. अप्लासिया किडनी और उसकी वाहिकाओं की अनुपस्थिति है। इस विकृति का द्विपक्षीय रूप जीवन के साथ असंगत है। एकतरफा अप्लासिया के साथ, एक गुर्दा काम करता है और बड़ा हो जाता है।
2. किडनी दोहरीकरण. अंग में लंबवत रूप से जुड़े हुए दो भाग होते हैं - ऊपरी और निचला। यह लंबाई में सामान्य से काफी लंबा है। शीर्ष पर स्थित ऐसी दोहरी कली का आधा हिस्सा अक्सर अविकसित होता है। डुप्लिकेट अंग के प्रत्येक भाग की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली होती है। दोहरीकरण पूर्ण या अपूर्ण, एक तरफा या दो तरफा हो सकता है।
3. सहायक (तीसरी) किडनी - की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली होती है। आकार सामान्य से छोटा है, और स्थान श्रोणि या इलियाक क्षेत्र (सामान्य से कम) में है। तीसरी किडनी ही अक्सर असामान्य होती है। इसका अपना मूत्रवाहिनी होती है।
4. हाइपोप्लासिया एक किडनी है जिसका आकार छोटा हो जाता है, लेकिन उसकी संरचना और कार्यक्षमता सामान्य होती है। "बौनी किडनी" एक तरफा या दो तरफा हो सकती है। एकतरफा मामलों में, विपरीत किडनी का आकार बड़ा हो जाता है।
5. डिस्टोपिया गुर्दे की आंतरिक स्थिति के संबंध में मानक से विचलन है। आम तौर पर, गुर्दे रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित होते हैं; डिस्टोपिया के मामले में, अंग वक्ष या श्रोणि गुहा में, इलियाक या काठ क्षेत्र में हो सकता है।
6. स्प्लिट किडनी. यह द्विपक्षीय रूप से सममित हो सकता है ("बिस्किट के आकार का" - दोनों गुर्दे पूरी तरह से जुड़े हुए हैं, "घोड़े की नाल के आकार का" - संलयन ऊपरी या निचले ध्रुवों पर होता है), द्विपक्षीय रूप से असममित एल, एस - आकार का, एकतरफा - एल के आकार का।
7. डिसप्लेसिया एक संरचनात्मक विसंगति है जिसमें गुर्दे का आकार कम हो जाता है और पैरेन्काइमा (बौना, अल्पविकसित) की असामान्य संरचना होती है।
8. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग - सामान्य पैरेन्काइमल ऊतक सिस्ट के रूप में संशोधित हो जाता है। अंग पैरेन्काइमा के केवल छोटे स्वस्थ क्षेत्र जिन्हें सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित नहीं किया जाता है, कार्य करते हैं। रोगविज्ञान द्विपक्षीय है।
9. मल्टीसिस्टिक किडनी - अंग के ऊतकों को द्रव युक्त कई सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह किडनी काम नहीं करती.
10. मेगाकैलिकोसिस कैलीस का विस्तार और पैरेन्काइमा का पतला होना है।
11. स्पंजी किडनी - वृक्क पिरामिड में कई छोटे सिस्ट। अधिकतर मामलों में यह द्विपक्षीय होता है।

इनमें से कई विकृतियाँ जननांग अंगों की असामान्यताओं से जुड़ी हैं। कुछ मामलों में, जन्मजात विसंगतियाँ संक्रमण के बाद ज्ञात होती हैं, जब नकारात्मक लक्षण प्रकट होते हैं। किडनी डिस्टोपिया के साथ समय-समय पर पेट में दर्द भी हो सकता है।

गुर्दे का संलयन और उनका असामान्य स्थान, साथ ही उनके आकार की ख़ासियतें, मूत्रवाहिनी, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका अंत पर एक यांत्रिक प्रभाव पैदा कर सकती हैं, जिससे अंगों में दर्द और रक्त की आपूर्ति में व्यवधान होता है। पॉलीसिस्टिक किडनी गुर्दे की विफलता के कई लक्षणों के साथ मौजूद होती है।

मूत्राशय की जन्मजात विकृति

यह अंग किसी भी जीवित जीव के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसे मूत्र एकत्र करने और फिर उसे शरीर से बाहर निकालने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ कई प्रतिकूल बाहरी या आंतरिक कारकों के प्रभाव में अजन्मे बच्चे के अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान कुछ व्यवधानों का परिणाम हैं:

1. एजेनेसिस. भ्रूण के शरीर में मूत्राशय और मूत्रमार्ग अनुपस्थित हैं, जो जीवन के साथ असंगत है।
2. दोहरीकरण। अंग एक अनुदैर्ध्य पट द्वारा दो भागों में विभाजित होता है। पूर्ण विभाजन के साथ, मूत्राशय के प्रत्येक भाग का अपना मूत्रमार्ग और एक मूत्रवाहिनी होती है। अपूर्ण दोहराव, जिसे "दो-कक्षीय" मूत्राशय कहा जाता है, एक सामान्य मूत्रमार्ग और एक गर्दन की उपस्थिति की विशेषता है।
3. डायवर्टीकुलम। इस बीमारी की विशेषता मूत्राशय की दीवारों पर थैली जैसी "उभार" की उपस्थिति है। इन संरचनाओं में मूत्र जमा हो जाता है और स्थिर हो जाता है, जो सूजन प्रक्रियाओं के विकास और पत्थरों के निर्माण में योगदान देता है। इस प्रकार की मूत्राशय संबंधी असामान्यताएं या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती हैं। सबसे विशिष्ट लक्षण मूत्र प्रतिधारण, पेशाब की अनुपस्थिति, या दो चरणों में पेशाब करना हैं।
4. एक्सस्ट्रोफी। एक गंभीर जन्मजात दोष जिसमें मूत्राशय में कोई पूर्वकाल पेशीय दीवार नहीं होती है, और पेट के निचले हिस्से में कई सेंटीमीटर व्यास वाला एक छेद होता है। मूत्रवाहिनी के साथ मूत्राशय का पिछला आधा भाग इस खुली गुहा में फैला होता है, जहाँ से मूत्र बाहर निकलता है। यह विसंगति अन्य अंगों के दोष और जघन हड्डियों के विभाजन के साथ संयुक्त है। इसका इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।
5. यूरैचस (भ्रूण और एमनियोटिक द्रव के बीच मूत्र वाहिनी) की विसंगति, जिसे जन्म के साथ ही बंद हो जाना चाहिए, लेकिन कभी-कभी ऐसा नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक नाभि या वेसिको-नाभि नालव्रण, इस वाहिनी की सिस्टिक संरचनाएं और वेसिकल डायवर्टिकुला होता है।
6. मूत्राशय की गर्दन की लुमेन का सिकुड़ना। अंग की गर्दन में रेशेदार ऊतक की महत्वपूर्ण वृद्धि, जो मूत्राशय से मूत्र के बहिर्वाह को रोकती है।

मूत्रवाहिनी की जन्मजात विकृति

ये विकृति शरीर से मूत्र उत्सर्जन की प्रक्रिया में व्यवधान पैदा करती हैं। जननांग प्रणाली की सभी जन्मजात विकृतियों में मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ काफी आम हैं।

विचलन इस प्रकार हो सकते हैं:

• मूत्रवाहिनी की संख्या सामान्य से भिन्न होती है;
• अन्य अंगों के साथ एक असामान्य स्थान और संबंध है;
• इन अंगों का आकार, संरचना और साइज असामान्य है;
• मांसपेशीय तंतुओं की संरचना सामान्य से भिन्न होती है।

मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ, एक नियम के रूप में, मूत्र प्रणाली के अन्य तत्वों - गुर्दे, मूत्राशय, मूत्रमार्ग और प्रजनन अंगों की जन्मजात विकृति के साथ होती हैं:

1. एजेनेसिस। दाहिनी या बायीं ओर मूत्र अंग अनुपस्थित होता है। एकतरफा - गुर्दे की अनुपस्थिति के साथ।
2. दोहरीकरण। तीन गुना। एक डबल (ट्रिपल) श्रोणि द्वारा विशेषता। यह पूर्ण या अपूर्ण, एक तरफा या दो तरफा हो सकता है।
3. रेट्रोकैवल, रेट्रोइलियक मूत्रवाहिनी - दुर्लभ स्थिति विसंगतियाँ जब मूत्रवाहिनी वाहिकाओं के साथ प्रतिच्छेद करती है, जिससे मूत्रवाहिनी का संपीड़न और रुकावट होती है।
4. अस्थानिक छिद्र. मूत्रवाहिनी छिद्र का मूत्राशय गर्दन में विस्थापन (इंट्रावेसिकल)। एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया - मूत्रवाहिनी छिद्र का मूत्रमार्ग, मलाशय, वास डेफेरेंस, गर्भाशय में विस्थापन।
5. सर्पिल आकार का कुंडलाकार मूत्रवाहिनी इसके संपीड़न और हाइड्रोनफ्रोसिस और पायलोनेफ्राइटिस के विकास की ओर ले जाती है।
6. यूरेटेरोसेले मूत्राशय में मूत्रवाहिनी की दीवार का एक उभार है।

उनकी संरचना में परिवर्तन से जुड़ी मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - हाइपोप्लासिया (मूत्रवाहिनी का लुमेन संकुचित हो जाता है, दीवार पतली हो जाती है), न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अंग की दीवारों में मांसपेशी फाइबर की कमी), अचलासिया, मूत्रवाहिनी वाल्व, मूत्रवाहिनी डायवर्टीकुलम।

ये विसंगतियाँ काफी दुर्लभ हैं और हमेशा बचपन में इसका निदान नहीं किया जाता है। हालाँकि, उनसे जुड़ी विकृतियाँ बहुत गंभीर हो सकती हैं। उपचार अक्सर शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

मूत्रमार्ग के विकास में विसंगतियों के कारण पुरुषों में पेशाब करने में कठिनाई और प्रजनन कार्यों में व्यवधान दोनों होता है।

इस अंग के जन्मजात दोषों में निम्नलिखित स्थितियाँ शामिल हैं:

1. हाइपोस्पेडिया। मूत्रमार्ग के पूर्वकाल भाग को एक तार से बदलने के कारण मूत्रमार्ग के उद्घाटन का असामान्य स्थान। यह घटना पुरुष प्रजनन अंग की विकृति के साथ होती है।
2. एपिस्पैडियास। मूत्रमार्ग की एक विभाजित पूर्वकाल दीवार की उपस्थिति इसकी विशेषता है। लड़कों में यह अधिक बार देखा जाता है और, "फांक" की लंबाई और उसके स्थान के आधार पर, यह कैपिटेट, स्टेम या कुल हो सकता है। लड़कियों में - क्लिटोरल या सबसिम्फिसियल।
3. जन्मजात वाल्व. मूत्रमार्ग के अंदर श्लेष्म झिल्ली की मुड़ी हुई संरचनाएँ, पुल के आकार की। वे पेशाब करना कठिन बनाते हैं, मूत्र के ठहराव, संक्रमण, पायलोनेफ्राइटिस और हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास का कारण बनते हैं।

मूत्रमार्ग की जन्मजात विसंगतियाँ बहुत दुर्लभ हैं, जैसे:

• मूत्रमार्ग का विलोपन (संलयन);
• मूत्रमार्ग की धैर्यहीनता (सख्ती) के साथ संकुचन;
• मूत्रमार्ग डायवर्टीकुलोसिस;
• दोहरा मूत्रमार्ग;
• यूरेथ्रो-रेक्टल फिस्टुला;
• मूत्रमार्ग की श्लेष्मा झिल्ली की सभी परतों का बाहर की ओर नुकसान।

पुरुषों में वीर्य पुटिका की अतिवृद्धि (आकार में वृद्धि) और मूत्रमार्ग की जन्मजात सिस्टिक संरचनाओं के रूप में मूत्रमार्ग के विकास में ऐसी विसंगतियां भी हैं।

इस प्रकार के जन्मजात दोषों का उपचार शिशु के जीवन के पहले महीनों और वर्षों में शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

सामग्री:

परिचय
गुर्दे की संवहनी असामान्यताएं
गुर्दे की असामान्यताएँ
मूत्रवाहिनी असामान्यताएं
मूत्राशय की असामान्यताएं
पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ

गुर्दे की शारीरिक रचना

गुर्दे:
युग्मित अंग
के अनुसार स्थित है
के दोनों तरफ
रीढ़ की हड्डी में
काठ का
क्षेत्र

भ्रूणजनन:

किडनी का विकास तीन पर आधारित है
संरचनाएँ:
प्रोनेफ्रोस उत्सर्जन तंत्र का एक ओटोजेनेटिक अवशेष है
निचली कशेरुक, 6-10 जोड़ी नलिकाओं द्वारा निर्मित,
मेसोनेफ्रिक वाहिनी द्वारा जुड़ा हुआ - वोल्फियन वाहिनी या
प्राथमिक चैनल.
मेसोनेफ्रोस - मेसोब्लास्टिक कोशिका द्रव्यमान से विकसित होता है
और इसमें ग्लोमेरुली और नलिकाएं कार्यशील हैं। 12-14 सप्ताह के लिए.
इसका शोष होता है।
मेटानेफ्रोस - इसमें स्रावी और संग्रह प्रणालियाँ शामिल हैं।
गुर्दे की स्रावी प्रणाली मेसोनेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा से बनी होती है,
और उत्सर्जन वोल्फियन वाहिनी के अवशेष से होता है।
वृक्क प्रांतस्था मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा से होती है।

गुर्दे और मूत्रवाहिनी के भ्रूणजनन की मुख्य विशेषताएं

नेफ्रोटॉमीज़
मेसोनेफ्रिटिक वाहिनी
मूत्रजननांगी कटक
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
मेसोडर्म से विकसित;
अग्रभाग और प्राथमिक वृक्क अल्पविकसित हैं;
प्रीरेनल नलिकाएं वोल्फियन नलिकाओं को जन्म देती हैं और इसलिए,
मूत्रवाहिनी;
वुल्फियन वाहिनी गायब नहीं होती है और प्रजनन प्रणाली के विकास में शामिल होती है
नर भ्रूण;
वाहिकाएं महाधमनी से प्राथमिक गुर्दे की नलिकाओं तक पहुंचती हैं और बनती हैं
केशिका उलझन. परिणामस्वरूप, एक वृक्क कोषिका का निर्माण होता है, जिसमें शामिल है
प्राथमिक गुर्दे की नलिका से केशिका ग्लोमेरुलस और कैप्सूल से;
अंतिम किडनी भ्रूणजनन के दूसरे भाग से कार्य करती है;
वोल्फियन वाहिनी, मूत्रवाहिनी, वृक्क के फलाव से
श्रोणि, वृक्क कैलीस, संग्रहण नलिकाएं;
ग्लोमेरुलर कैप्सूल मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक से बनता है, घुमावदार और सीधा
नेफ्रॉन नलिकाएं.

मर्ज किए गए मुलेरियन नलिकाएं (9 सप्ताह)

7 सप्ताह तक वोल्फ़ियन भ्रूणजनन
नलिकाएं और मूत्रवाहिनी खुलती हैं
मूत्र
साइनस
अलग
छेद. उनके बीच प्रकट होता है
मेसोडर्म का संचय (त्रिकोण)
मूत्राशय).
वुल्फियन (वास डिफेरेंस) नलिकाएं
नीचे की ओर बढ़ें, और मूत्रवाहिनी
ऊपर।
मर्ज किए गए मुलेरियन नलिकाएं (9 सप्ताह)
मूत्रजननांगी साइनस को 2 भागों में विभाजित किया गया है
खंड:
मूत्रवाहिनी पहले में प्रवाहित होती है,
इससे बनते हैं: मूत्र
बुलबुला, मादा और नर का भाग
मूत्रमार्ग;
दूसरे में - वोल्फ और
जुड़े हुए मुलेरियन नलिकाएं,
से
उसे
बन गया है:
भाग
पुरुष
मूत्र
नहर, दूरस्थ भाग और
योनि का बरोठा
मुलेरियन ट्यूबरकल (9 सप्ताह)

मांसपेशियों की परत आसपास के मेसेनकाइम से बनती है।
प्रोस्टेट का निर्माण उपकला वृद्धि से होता है। 3 महीने में
मूत्रजननांगी साइनस के उदर खंड का भ्रूणजनन
मूत्राशय का निर्माण करने के लिए विस्तारित होता है।
मूत्राशय नाभि की ओर बढ़ता है, एलेंटोइस से जुड़ता है,
जो कि 15 सप्ताह पर है। मिटा दिया गया 18 सप्ताह से मूत्राशय
नीचे की ओर बढ़ता है और एलांटोइस (मूत्र वाहिनी) को अपने साथ खींचता है। साथ
20 सप्ताह मूत्र वाहिनी - मध्य नाभि स्नायुबंधन।
मूत्रजननांगी साइनस के संकीर्ण श्रोणि भाग से बनता है
पुरुष मूत्रमार्ग का भाग

सामान्य प्रणाली का विकास वोल्फियन नहर पुरुष प्रजनन प्रणाली के विकास में भाग लेती है, और मुलेरियन नहर महिला प्रजनन प्रणाली के विकास में भाग लेती है।

मुलर (पैरामेसोनेफ्रल) नहर
वोल्फ़ियन के साथ भ्रूणजनन के तीसरे सप्ताह में
चैनल, एक सेलुलर कॉर्ड बनता है, धीरे-धीरे
वह अलग हो जाता है और उसमें एक अंतराल प्रकट हो जाता है;
इस गठन को कहा जाता है
मुलेरियन नहर या वाहिनी
इसके ऊपरी भाग में यह आँख बंद करके समाप्त होता है, और
विपरीत के दुम सिरे
मुलेरियन नहरें एक साथ बढ़ती हैं और एक बनती हैं
वे एक सामान्य वाहिनी के माध्यम से जननमूत्र वाहिनी में प्रवाहित होते हैं
साइनस

दोनों लिंगों में गोनाडों का विकास
प्रारंभिक चरण उसी तरह आगे बढ़ते हैं
(उदासीन अवस्था)
प्राथमिक कली की सतह ढकी हुई है
कोइलोमिक एपिथेलियम (स्प्लेनचोटोमा)
प्राथमिक की औसत दर्जे की सतहों पर
किडनी
पड़ रही है
और अधिक मोटा होना
कोइलोमिक
उपकला,
कौन
जननांग कटक कहलाते हैं
उनके एंडोडर्म की जननांग लकीरों के क्षेत्र में
प्राथमिक कोशिकाएँ जर्दी थैली से पलायन करती हैं
रोगाणु कोशिकाएं - गोनोब्लैप्स्ट्स
बाद में जननांग की लकीरें काफी बढ़ जाती हैं
विकसित होना, गुहा में फैलना शुरू हो जाना
प्राथमिक किडनी से अलग हुए शरीर,
एक अंडाकार आकार लें और मोड़ लें
जननग्रंथि में
वी
प्रक्रिया
विकास
यौन
ग्रंथियों
प्रजनन की कोइलोमिक कोशिकाएं और गोनोब्लास्ट
लकीरें अंतर्निहित मेसेनकाइम में बढ़ती हैं और
इसमें सेक्स कॉर्ड (रज्जु) बनाता है
फिर, लिंग के आधार पर, यौन डोरियाँ
या तो बंद रोमों में बदलो (में
महिला) या ट्यूबों में (पुरुषों के लिए)
लिंग), जहां प्राथमिक प्रजनन अंग स्थित होते हैं
कोशिकाएँ, जो बाद में होंगी
रूप
युग्मक,
और
कोशिकाओं
कोइलोमिक एपिथेलियम, जिसमें से होगा
आकृति ले
कूपिक
और
अंडाशय की अंतरालीय कोशिकाएँ, कोशिकाएँ
वृषण की लेडिग और सर्टोली कोशिकाएं

विकास संबंधी विसंगतियाँ

1. यदि कपाल विस्थापन गड़बड़ा जाता है, तो वृक्क डिस्टोपिया होता है;
2. मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक के संलयन से गुर्दे का मिलन होता है
(घोड़े की नाल की किडनी का निर्माण);
3. मूत्रवाहिनी प्रक्रिया के विभाजित होने से अपूर्ण दोहराव होता है
मूत्रवाहिनी, और एक सहायक मूत्रवाहिनी वृद्धि के साथ - पूर्ण
मूत्रवाहिनी का दोहराव;
4. सहायक किडनी का निर्माण अतिरिक्त की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है
मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक का क्षेत्र;
5. यदि अतिरिक्त मूत्रवाहिनी प्रक्रिया मुख्य से दूर स्थित है,
फिर, तदनुसार, मूत्रवाहिनी का मुंह या तो गर्दन में खुलेगा
मूत्राशय, या मूत्रमार्ग में (एक्टोपी
मूत्रवाहिनी);
6. एक तरफ मूत्रवाहिनी वृद्धि के अभाव में इसका विकास होता है
एकतरफ़ा वृक्क अभिजनन और केवल आधा बनता है
त्रिकोण;

7. यदि मूत्र-मलाशय सेप्टम 5 सप्ताह के लिए है।
क्लोअका को अलग नहीं करता - जन्मजात क्लोअका;
8. अपूर्ण अलगाव के कारण - जन्मजात
पश्च गतिभंग के साथ संयोजन में फिस्टुलस;
9.
मूत्रवाहिनी में रुकावट आती है
वेसिको-नाम्बिलिकल फ़िस्टुला का गठन
(सिस्ट);
10. मूत्राशय का नीचे की ओर क्षीण विस्थापन के कारण गठन होता है
मूत्राशय डायवर्टिकुला;
11. जननांग ट्यूबरकल के गठन का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि जननांग ट्यूबरकल
नाली आंशिक रूप से या पूरी तरह से खुली है (पृष्ठीय सतह पर)।
गुफ़ानुमा पिंड) – एपिस्पैडिया;
12. जेनिटोरिनरी सिलवटों के संलयन के उल्लंघन का कारण बनता है - हाइपोस्पैडियस;

13. जननग्रंथियों की अनुपस्थिति –
एजेंसी,
अधूरा
–
हाइपोप्लासिया;
14. अंडकोष का ख़राब उतरना
अंडकोश की थैली
–
एक या
द्विपक्षीय साइप्टोरचिज्म;
15.
कम
अंडकोष
साथ में
गाइड
फाइबर
गाइड लिगामेंट का कारण बनता है
वृषण की एक्टॉपी;
16.
अशुक्राणुता
(बांझपन)
उठता
वी
परिणाम
गैर संघ
नेटवर्क
अंडकोष
साथ
अपवाही नलिकाएं;
17.
लघुशिश्नता
पर
छद्म उभयलिंगीपन
18. सामने कोई दीवार नहीं
मूत्राशय - एक्सट्रॉफी
मूत्राशय.

गुर्दे की शारीरिक रचना

प्रत्येक गुर्दे
एक मोर्चा है और
पिछला
सतहें,
पार्श्व
और
औसत दर्जे का किनारा,
शीर्ष और तल
समाप्त होता है (ध्रुव)।

गुर्दे की शारीरिक रचना

किडनी के साइनस में नसें होती हैं
सामने लेट जाओ
धमनियाँ और तंत्रिकाएँ
नसों के पीछे, और
वृक्क श्रोणि और
मूत्रवाहिनी के पीछे
धमनियाँ.

गुर्दे की शारीरिक रचना

गुर्दे से मिलकर बनता है
मस्तिष्क से और
कॉर्टिकल
पदार्थों

गुर्दे की शारीरिक रचना

गुर्दे की संवहनी असामान्यताएं

1.
वृक्क वाहिकाओं की संख्या और स्थिति में विसंगतियाँ:
ए) सहायक वृक्क धमनी
बी) दोहरी वृक्क धमनी
ग) एकाधिक धमनियाँ
2.
धमनी चड्डी के आकार और संरचना की विसंगतियाँ
ए) गुर्दे की धमनियों का धमनीविस्फार
बी) गुर्दे की धमनियों का फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस
3.
4.
धमनीशिरापरक नालव्रण
वृक्क शिरा संबंधी विसंगतियाँ
ए) दाहिनी नस की विसंगतियाँ: कई नसें, नसों का संगम
दाहिनी ओर गुर्दे की नस में अंडकोष
बी) बाईं नस की विसंगतियाँ: कुंडलाकार, रेट्रोओर्टिक
बायीं वृक्क शिरा, बायीं ओर का एक्स्ट्राकैवल संगम
गुर्दे की नस

84,6%

अतिरिक्त
धमनी

सहायक और एकाधिक वृक्क शिराएँ:

17-20% मामलों में होता है, जो
आ रहे हैं
को
निचला
खंभा
गुर्दे,
संबंधित धमनी के साथ,
इस प्रकार, मूत्रवाहिनी के साथ प्रतिच्छेद करें
जिससे मूत्र के बहिर्वाह में व्यवधान उत्पन्न होता है
गुर्दे और हाइड्रोनफ्रोसिस का विकास।

दोहरी वृक्क धमनी

एकाधिक धमनियाँ

ओ.11%

वृक्क धमनी धमनीविस्फार
ओ.11%

फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस:

फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस:
महिलाओं में अधिक आम है।
रोग संकुचन की ओर ले जाता है
वृक्क धमनी लुमेन
उच्च डायस्टोलिक है और
कम नाड़ी दबाव और
उच्चरक्तचापरोधी के प्रति दुर्दम्यता
चिकित्सा.
पर
आधार
गुर्दे
एंजियोग्राफी.
सर्जिकल गुब्बारा उपचार
फैलाव
धमनी स्टेंट की स्थापना
पुनर्निर्माण करें
शल्य चिकित्सा

फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस
धमनियों

धमनीशिरापरक फिस्टुला और वृक्क अप्लासिया

गुर्दे की असामान्यताएँ

3-5.5% रोगियों में होता है
सभी विसंगतियों का 10% बनता है
रेल मंत्रालय
हाल के वर्षों में उन्होंने ऐसा नहीं किया है
गिरावट रुझान

गुर्दे की असामान्यताओं को 5 समूहों में विभाजित किया गया है:

मात्रा संबंधी विसंगतियाँ
परिमाण विसंगतियाँ
स्थान संबंधी विसंगतियाँ
रिश्ते की विसंगतियाँ
संरचनात्मक विसंगतियाँ

वर्गीकरण (एन.ए. लोपाटकिना)

1 किडनी की संख्या में असामान्यताएं:
ए) अप्लासिया
बी) किडनी का दोहराव
ग) सहायक किडनी
2 किडनी के आकार में असामान्यताएं: हाइपोप्लेसिया

अप्लासिया:

अपेक्षाकृत अक्सर होता है - में
विसंगतियों वाले 4-8% रोगी
किडनी
न केवल किडनी की, बल्कि उसकी भी अनुपस्थिति
जहाजों
की कमी
उपयुक्त
आधा
इंटरयूरेटरल
मूत्रवाहिनी की तहें और छिद्र
उत्सर्जन यूरोग्राफी और अल्ट्रासाउंड
अनुमति दें
खोज करना
एकमात्र बड़ा हुआ
गुर्दे का आकार

0,083% 1:1200

किडनी अप्लासिया
0,083%
1:1200

किडनी संख्या असामान्यताएं

गुर्दे का दोहराव
एक सामान्य मात्रा विसंगति. लंबाई में दोहरी कली
सामान्य से काफी अधिक, इसका उच्चारण अक्सर किया जाता है
भ्रूणीय लोब्यूलेशन. ऊपरी और निचली किडनी के बीच
गंभीरता की अलग-अलग डिग्री का एक खांचा है। अपर
दोगुनी कली का आधा हिस्सा प्रायः निचली कली से छोटा होता है।
दोहरी किडनी को रक्त की आपूर्ति 2 किडनी द्वारा की जाती है
धमनियाँ. दोहरी किडनी के प्रत्येक आधे भाग में लसीका परिसंचरण
भी अलग. कली के पूर्ण रूप से दोगुना होने के साथ, प्रत्येक आधे भाग में
एक अलग पाइलोकैलिसियल प्रणाली है, और निचले हिस्से में
यह सामान्य रूप से विकसित होता है, लेकिन ऊपरी भाग में यह अविकसित होता है। हर श्रोणि से
मूत्रवाहिनी के साथ निकल जाता है। बिना पैरेन्काइमा और गुर्दे की वाहिकाओं का दोहराव
श्रोणि के दोहराव को गुर्दे का अधूरा दोहराव माना जाना चाहिए।
निदान - सिस्टोस्कोपी, उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग
गुर्दे इस विसंगति को उपचार की आवश्यकता नहीं है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
में विकसित होने वाली विभिन्न रोग प्रक्रियाओं पर निर्भर करता है
गुर्दे का एक या दोनों भाग।

गुर्दे का दोहराव
10,4%
सहायक किडनी

किडनी संख्या असामान्यताएं

सहायक किडनी
यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है. अतिरिक्त
गुर्दे में एक अलग रक्त आपूर्ति होती है जो बहती है
मुख्य किडनी, या स्वतंत्र रूप से खुलती है
मूत्राशय में मुँह. कभी-कभी वह हो सकती है
एक्टोपिक और स्थिरांक के साथ
मूत्र रिसाव. सहायक किडनी स्थित है
सामान्य से नीचे और निचले स्तर पर
काठ कशेरुका या इलियाक क्षेत्र में, कम बार
श्रोणि में. इसके आकार अलग-अलग होते हैं, लेकिन अधिकतर
काफी कम किया गया।
निदान - उत्सर्जन यूरोग्राफी, स्कैनिंग
गुर्दे, वृक्क धमनीलेखन (महाधमनी)।
शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत - कार्यान्वयन
नेफरेक्टोमी - हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस,
साथ ही एक ट्यूमर भी।

सहायक (तीसरी) किडनी:

दुर्लभ किडनी विसंगतियों में से एक (2%)। तीसरी किडनी विकसित होती है
नेफ्रोजेनिक रोगाणु के विभाजन के कारण।
मूत्रवाहिनी से रक्त की आपूर्ति अलग होती है और यह अक्सर स्थित होती है
सामान्य गुर्दे के नीचे (इलियक क्षेत्र में, श्रोणि में, जघन के सामने
सिम्फिसिस)।
मामलों को छोड़कर आकार आमतौर पर काफी कम हो जाते हैं
हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन.
सहायक किडनी का अपना कैप्सूल होता है और कभी-कभी ढीला होता है
सामान्य किडनी के साथ संयोजी ऊतक का संलयन।
सहायक किडनी अक्सर असामान्य होती है (हाइपोप्लासिया, दोहराव
श्रोणि और मूत्रवाहिनी, डायस्टोपिया) और विभिन्न दोषों के साथ संयुक्त है
मुख्य किडनी का विकास.
सहायक किडनी का मूत्रवाहिनी स्वतंत्र रूप से खुल सकती है
मूत्राशय पार्श्व है और मुख्य मूत्रवाहिनी के छिद्रों से बेहतर है
असाधारण रूप से खोलें.
एक सहायक किडनी में आमतौर पर केवल तभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं
पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पथरी, ट्यूमर या का विकास
मूत्रवाहिनी का एक्टोपिया।
क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस
नेफरेक्टोमी के लिए संकेत
बीमारी
और
अन्य,
कार्य करता है

सहायक किडनी

पूर्ण कली दोहराव

गुर्दे के निचले आधे भाग का दोहराव और हाइड्रोनफ्रोसिस

अपूर्ण कली दोहराव

परिमाण विसंगतियाँ

रीनल हाइपोप्लासिया की विशेषता सामान्य हिस्टोलॉजिकल है
गुर्दे की शिथिलता की संरचना और अनुपस्थिति। हाइपोप्लेसिया
अधिकतर यह एकतरफा होता है, लेकिन दोनों तरफ देखा जा सकता है।
निदान - उत्सर्जन यूरोग्राफी, रेडियोआइसोटोप और
गुर्दे का अल्ट्रासाउंड स्कैन।
वृक्क धमनीविज्ञान हाइपोप्लेसिया के विभेदन की अनुमति देता है
पैथोलॉजिकल कारणों से किडनी का आकार छोटा हो गया है
प्रक्रिया (नेफ्रोस्क्लेरोसिस)।
हाइपोप्लासिया के साथ, वृक्क पेडिकल और अंदर दोनों में रक्त वाहिकाओं का लुमेन
गुर्दे समान रूप से कम हो जाते हैं, और द्वितीयक शोष के साथ होता है
तीखा
घटाना
लुमेन
अंतःवृक्क
जहाज़,
गुर्दे में उनका गलत वितरण, महत्वपूर्ण कमी
उनकी मात्रा, विशेष रूप से वृक्क प्रांतस्था में, सामान्य क्षमता के साथ
जहाजों
गुर्दे
पैर.
एकतरफा गुर्दे हाइपोप्लेसिया के साथ, रोगी को उपचार की आवश्यकता होती है
केवल तभी जब इसमें कोई रोग प्रक्रिया हो। आमतौर पर यह
पायलोनेफ्राइटिस, जो अक्सर गुर्दे के सिकुड़न से जटिल होता है
धमनीय
उच्च रक्तचाप.
में
यह
मामला
अभिनय करना
नेफरेक्टोमी।

गुर्दे की हाइपोप्लासिया

वर्गीकरण

3. गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगतियाँ
ए) किडनी डिस्टोपिया
- एकतरफ़ा (वक्ष, काठ,
इलियाक, पेल्विक)
- पार करना
बी) किडनी संलयन
- एकतरफ़ा (एल आकार की किडनी)
- द्विपक्षीय (सममित -
घोड़े की नाल के आकार की, बिस्किट के आकार की कलियाँ;
असममित - एल और एस आकार की किडनी)

2,8%

गुर्दे का थोरैसिक डिस्टोपिया
शायद ही कभी सामना हुआ हो, अस्पष्ट दिखाई दे सकता है
सीने में दर्द, अक्सर खाने के बाद।
निदान - छाती का एक्स-रे,
फ्लोरोग्राफी - छाती में छाया का पता लगाएं
ऐस्पेक्ट
ऊपर
डायाफ्राम.
साथ
मदद से
उत्सर्जन यूरोग्राफी और किडनी स्कैन
सही निदान किया जा सकता है. यू
छाती रोगों
मनहूस
गुर्दे
मूत्रवाहिनी सामान्य से अधिक लंबी और चिह्नित है
उच्च
प्रस्थान
जहाजों
गुर्दे

गुर्दे का थोरैसिक डिस्टोपिया

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डिस्टोपिया)

काठ का गुर्दा डिस्टोपिया
डायस्टोपिक किडनी की धमनी आमतौर पर होती है
निचले स्तर II-III पर महाधमनी से प्रस्थान करता है
काठ का कशेरुका, श्रोणि का सामना करना पड़ रहा है
पूर्वकाल में। यह विसंगति दर्द के रूप में प्रकट होती है।
गुर्दे को हाइपोकॉन्ड्रिअम में पल्पेट किया जाता है और
इसे गलती से ट्यूमर या नेफ्रोप्टोसिस समझ लिया जा सकता है

काठ का गुर्दा डिस्टोपिया

किनारा

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डिस्टोपिया)

इलियाल डायस्टोपिया
किडनी इलियाक फोसा में स्थित होती है,
वृक्क धमनियाँ आमतौर पर एकाधिक होती हैं,
सामान्य इलियाक धमनी से उत्पन्न होता है।
दिखाता है
खुद
दर्द
वी
पेट,
डायस्टोपिक दबाव के कारण होता है
पड़ोसी अंगों और तंत्रिका जालों पर गुर्दे,
साथ ही बिगड़ा हुआ यूरोडायनामिक्स के लक्षण भी।

इलियाल डायस्टोपिया

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डिस्टोपिया)

पेल्विक डिस्टोपिया
गहरे स्थान की विशेषता
श्रोणि में गुर्दे.
नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विस्थापन से जुड़ी हैं
सीमा प्राधिकारी, जो उल्लंघन का कारण बनता है
उनके कार्य और दर्द.

पेल्विक डिस्टोपिया

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डिस्टोपिया)

क्रॉस डिस्टोपिया
पीछे एक किडनी के विस्थापन की विशेषता
मध्य रेखा, जिससे दोनों गुर्दे बनते हैं
एक के साथ स्थित हो जाओ
पक्ष. गुर्दे, रक्त वाहिकाओं के डिस्टोपिया के साथ
छोटा, सामान्य से कम विस्तार, किडनी
गतिशीलता का अभाव है. ऑपरेशन को अंजाम दिया गया है
केवल एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति में
एक डायस्टोपिक किडनी में.

कप का पेल्विक डिस्टोपिया (मध्यवर्ती)।

कप का इलियल डिस्टोपिया (मध्यवर्ती) और गुर्दे का अधूरा घूमना

क्रॉस डायस्टोपिया.

क्रॉस डिस्टोपिया

किडनी संबंध की विसंगतियाँ:

संलयन हो सकता है
सममित रूप से ऊपरी या
निचला
डंडे
(घोड़े की नाल किडनी),
साथ ही मध्य भाग या
असममित रूप से जब नीचे
एक किडनी का ध्रुव आपस में जुड़ जाता है
शीर्ष ध्रुव लंबवत
घुमाया हुआ (एस-आकार का गुर्दा)
या
क्षैतिज
स्थित
(एल-आकार
किडनी) दूसरी किडनी की।
कभी-कभी दोनों किडनी आपस में जुड़ी होती हैं
पूरी तरह
और
पास होना
बिस्किट के आकार का.

रिश्ते की विसंगतियाँ

दोनों किडनी के बीच संलयन माना जाता है
रिश्ते की विसंगतियों के रूप में। गुर्दे का संलयन
उनकी मध्य सतह पर कहा जाता है
बिस्किट के आकार की किडनी. ऊपरी कनेक्ट करते समय
एक किडनी के ध्रुव दूसरे के निचले ध्रुव के साथ
एक S-आकार या L-आकार की कली बनती है। पर
पहला रूप यूरेटेरोपेल्विक खंड
एक किडनी मध्य दिशा की ओर है, और दूसरी पार्श्व दिशा की ओर है; फॉर्म 2 में, गुर्दे की लंबी कुल्हाड़ियाँ
सीधा
दोस्त
दोस्त बनाना।

बिस्किट कली

एस-आकार और एल-आकार की किडनी

रिश्ते की विसंगतियाँ

घोड़े की नाल
कली
विशेषता
कनेक्शन
किडनी
हमनाम
डंडे.
घोड़े की नाल की कली लगभग गतिहीन होती है। अधिक
टिकाऊ
निर्धारण
है
परिणाम
उसकी
असंख्य संवहनी कनेक्शन और अजीबोगरीब
प्रपत्र. निचले हिस्से को जोड़ने वाला गुर्दे का इस्थमस
दोनों हिस्सों के खंड, आमतौर पर स्थित होते हैं
बड़े जहाजों के सामने (महाधमनी, अवर वेना कावा,
सामान्य इलियाक वाहिकाएँ) और सौर जाल,
जो रीढ़ की हड्डी पर दबाव डालता है। बहुत मुश्किल से ही
इस्थमस की संभावित रेट्रोओर्टिक स्थिति।

जे-बड

0,25%

घोड़े की नाल की किडनी:

इस किडनी विसंगति के साथ
एक दूसरे में विलीन हो जाओ
उनके ऊपरी हिस्से के साथ या, अधिक बार,
निचले ध्रुव.
यह
को बढ़ावा देता है
अधिक
अक्सर
घाव
गुर्दे खराब
पड़ोसी गुर्दे पर दबाव
अंग
यूरोलिथियासिस रोग,
विकासात्मक हाइड्रोनफ्रोसिस,
इसमें एक ट्यूमर प्रक्रिया है,
अधिक बार इस्थमस क्षेत्र में..
गुर्दे में होने पर
रोग
की आवश्यकता होती है
शल्य चिकित्सा।

घोड़े की नाल की किडनी

वर्गीकरण

4. गुर्दे की संरचना की असामान्यताएं
ए) डिसप्लास्टिक किडनी (अल्पविकसित,
बौना आदमी)
बी) मल्टीसिस्टिक किडनी
ग) पॉलीसिस्टिक किडनी रोग
घ) किडनी सिस्ट
ई) कैलीसील-मेडुलरी विसंगतियाँ
- मेगाकैलिक्स
- स्पंजी कली
5. संयुक्त गुर्दे की विसंगतियाँ

गुर्दे की संरचना की असामान्यताएँ:
डिसप्लास्टिक किडनी (अल्पविकसित, बौनी किडनी)।
मल्टीसिस्टिक किडनी.
पॉलीसिस्टिक किडनी रोग:
वयस्क पॉलीसिस्टिक रोग.
पॉलीसिस्टिक बचपन.
पैरापेल्विक सिस्ट, कैलीसील और पेल्विक सिस्ट।
कैलीसील-मेडुलरी विसंगतियाँ:
ए) मेगाकैलिक्स, पॉलीमेगाकैलिक्स।
बी) स्पंजी कली।
संयुक्त किडनी विसंगतियाँ:
ए) वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स के साथ।
बी) मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट के साथ।
ग)सी
vesicoureteral
भाटा
और
मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट.
घ) अन्य अंगों और प्रणालियों की विसंगतियों के साथ - प्रजनन, मस्कुलोस्केलेटल, हृदय, पाचन।

संरचना की विसंगतियाँ

किडनी डिसप्लेसिया - इस विसंगति के साथ
जन्मजात कमी है
गुर्दे शातिर के आकार के
पैरेन्काइमा का विकास और कमी
गुर्दे समारोह। वहाँ 2 है
फार्म
dysplasia
गुर्दे
अवशेषी और बौनी कली।

किडनी डिसप्लेसिया

संरचना की विसंगतियाँ

मल्टीसिस्टिक किडनी रोग - द्वारा विशेषता
गुर्दे के ऊतकों का पूर्ण प्रतिस्थापन
सिस्ट और मूत्रवाहिनी का नष्ट होना
वी
श्रोणि के पास
विभाग
या
इसके दूरस्थ भाग की अनुपस्थिति. बहुधा
पूरी प्रक्रिया एकतरफ़ा है.
महाधमनी द्वारा निदान किया गया।

मल्टीसिस्टिक किडनी:

मल्टीसिस्टिक किडनी:
एक दुर्लभ विसंगति जिसकी विशेषता है
विभिन्न आकृतियों के अनेक सिस्ट
और
मात्रा,
कब्जे
सभी
पैरेन्काइमा, इसके सामान्य की अनुपस्थिति के साथ
मूत्रवाहिनी का ऊतक और अविकसित होना
एकतरफ़ा प्रक्रिया.
पहले
परिग्रहण
संक्रमणों
एकतरफा मल्टीसिस्टिक किडनी
चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं।
का उपयोग करके निदान किया जाता है
सोनोग्राफी और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड
तलाश पद्दतियाँ
सर्जिकल उपचार में शामिल हैं
नेफरेक्टोमी।

मल्टीसिस्टिक किडनी रोग

संरचना की विसंगतियाँ

एकान्त गुर्दे की सिस्ट
सिस्टिक किडनी रोगों में सरल शामिल हैं
एकान्त सिस्ट, जो जन्मजात हो सकते हैं और
अधिग्रहीत। उत्तरार्द्ध की उत्पत्ति के साथ जुड़ा हुआ है
बढ़े हुए लसीका द्वारा वृक्क हिलम का संपीड़न
नोड्स या अन्य संरचनाएँ।
पुटी आमतौर पर वृक्क प्रांतस्था से उत्पन्न होती है,
वृक्क पैरेन्काइमा के किसी भी भाग में स्थानीयकृत और हो सकता है
इसमें कई लीटर तक अंतरालीय पदार्थ होते हैं
तरल पदार्थ सिस्ट की दीवारें रेशेदार होती हैं
संयोजी ऊतक और सपाट, और कभी-कभी पंक्तिबद्ध होते हैं
बहुस्तरीय उपकला. पुटी संचार नहीं करती
कैलीस और वृक्क श्रोणि। इसकी सामग्री अधिकतर है
कुछ मामले सीरस होते हैं, कम अक्सर (12-15%) - रक्तस्रावी।

एकान्त वृक्क पुटी:

एक या अधिक के गठन की विशेषता
सिस्ट गुर्दे की कॉर्टिकल परत में स्थानीयकृत होते हैं।
विकसित
नलिकाओं
से
जीवाणु-संबंधी
सामूहिक
5% मामलों में इसकी सामग्री अक्सर सीरस होती है
रक्तस्रावी.
व्यास में 2 सेमी से लेकर विशाल तक होता है
1 लीटर से अधिक की मात्रा वाली संरचनाएँ।
किडनी डर्मोइड सिस्ट अत्यंत दुर्लभ हैं।
उनमें वसा, बाल, दाँत और हड्डियाँ हो सकती हैं।
निचोड़
पाइलोकैलिसियल
मूत्रवाहिनी,
जहाजों
गुर्दे,
रक्तस्राव और घातकता.
स्पष्ट के साथ हाइपोचोइक सजातीय की उपस्थिति
आकृति, कॉर्टिकल में गोल द्रव माध्यम
गुर्दे का क्षेत्र.
कम कंट्रास्ट
शिक्षा।
3 सेमी से अधिक और इसकी जटिलताओं की उपस्थिति, पर्क्यूटेनियस
पुटी का पंचर, स्क्लेरोज़िंग एजेंटों को इंजेक्ट करना
(इथेनॉल)।
अवास्कुलर
छाया
सिस्टम,
दमन,
गोल

एकान्त गुर्दे की सिस्ट

संरचना की विसंगतियाँ

चिमड़ा
कली
विशेषता
जन्मजात एकाधिक की उपस्थिति
वृक्क पिरामिड में छोटे सिस्ट।
मुख्य लक्षण हेमट्यूरिया, दर्द हैं
कटि प्रदेश, पायरिया। निदान
- एक्स-रे परीक्षा (छाया
छोटा
पत्थर जानेवाला पदार्थ
वी
अनुमान
दिमाग़ी
पदार्थों
गुर्दे),
उत्सर्जन यूरोग्राफी (क्षेत्र में)।
पपिले
दृश्यमान
समूह
छोटे वाले
ऐस्पेक्ट
वी
दिमाग
पदार्थ)।

स्पंजी कली:

दवार जाने जाते है
उपलब्धता
जन्मजात
गुर्दे में अनेक छोटे-छोटे सिस्ट
पिरामिड.
आमतौर पर यह विकृति दो के बीच होती है
दोनों पक्ष
यह पुरुषों में अधिक बार होता है।
स्पंजी किडनी की अभिव्यक्तियों में दर्द शामिल हो सकता है
पीठ के निचले हिस्से और रक्तमेह में।
एक्स-रे डेटा पर आधारित.
सिंहावलोकन छवि अनेक दिखाती है
पत्थरों की छोटी-छोटी छायाएँ स्थित हैं
वृक्क मज्जा का क्षेत्र.
स्पंजी किडनी के उपचार की आवश्यकता केवल में होती है
जटिलताओं के मामले में.

स्पंजी किडनी (अवलोकन फोटो)

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग:

भारी
द्विपक्षीय
गुर्दे की असामान्यता,
प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता
गुर्दे
पैरेन्काइमा
एकाधिक
अल्सर
विभिन्न आकार के.
गुर्दे ऐसे दिखते हैं
अंगूर के गुच्छे.
यह
वंशानुगत
द्वारा प्रसारित रोग
ओटोसोमल रेसेसिव
बच्चों में प्रकार और वयस्कों में ऑटोसोमल प्रमुख।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ: पेट दर्द,
कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि।
मूत्र में: स्थूल रक्तमेह.
रक्त में: एनीमिया, बढ़े हुए स्तर नोट किए जाते हैं
क्रिएटिनिन और यूरिया.
निदान
स्थापित है
पर
आधार
अल्ट्रासोनिक और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड
तलाश पद्दतियाँ।
रूढ़िवादी
इलाज
पॉलीसिस्टिक रोग
है
वी
रोगसूचक
और
उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा.
विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है
जटिलताएँ: सिस्ट का दब जाना या दुर्दमता।
हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

0,17%

मूत्रवाहिनी की शारीरिक रचना

मूत्रवाहिनी की ऊतकवैज्ञानिक संरचना.

मूत्रवाहिनी संबंधी विसंगतियाँ:

मूत्रवाहिनी की संख्या में असामान्यताएं
◦ एजेनेसिस (अप्लासिया);
◦ दोहरीकरण (पूर्ण और अपूर्ण);
◦ तिगुना।
मूत्रवाहिनी की स्थिति की असामान्यताएँ
◦ रेट्रोकैवल;
◦ रेट्रोइलियक;
◦ मूत्रवाहिनी छिद्र का एक्टोपिया।
मूत्रवाहिनी के आकार में असामान्यताएं
◦ सर्पिल (अंगूठी के आकार का) मूत्रवाहिनी।
मूत्रवाहिनी संरचना की असामान्यताएं
◦ हाइपोप्लेसिया;
◦ न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अचलसिया, मेगायूरेटर,
मेगाडोलिहोरेटर);
◦ मूत्रवाहिनी की जन्मजात संकीर्णता (स्टेनोसिस);
◦ मूत्रवाहिनी वाल्व;
◦ मूत्रवाहिनी डायवर्टीकुलम;
◦ यूरेटेरोसील;
◦ वेसिकौरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स।

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहराव:

150 जन्मों में 1
लड़कियों में यह 5 गुना अधिक बार होता है
एक या दो तरफा, पूर्ण (मूत्रवाहिनी) हो सकता है
डुप्लेक्स) और अधूरा (मूत्रवाहिनी फ़िसस)
श्रेष्ठ का मुंह नीचे और मध्य में स्थित है, और
निचला - उच्चतर और पार्श्व। एक मुंह।
जटिलताएँ विकसित होने पर शिकायतें उत्पन्न होती हैं।
हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस।
वेसिकौरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स।
पर
आधार
निकालनेवाला
यूरोग्राफी,
कंट्रास्ट, एमआरआई और के साथ मल्टीस्लाइस सीटी
सिस्टोस्कोपी।
यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस, एंटीरिफ्लक्स ऑपरेशन, हेमिनफ्रूएटेरेक्टॉमी, नेफ्रोएटेरेक्टॉमी।

तीन गुना

13,4%

पूर्ण दोहरीकरण
13,4%

अधूरा दोहरीकरण

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी:

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी:
एक दुर्लभ विसंगति, के साथ
जो मूत्रवाहिनी कमर में होती है
विभाग वेना कावा के अंतर्गत चला जाता है।
जिससे मूत्र मार्ग में रुकावट आती है
हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के साथ।
का उपयोग करके निदान की पुष्टि की जाती है
मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई।
कार्यान्वयन
ureteroureteroanastomose
साथ
जगह
अंग
वी
उसका
के दाईं ओर सामान्य स्थिति
वीना कावा।

0,21%

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी:
0,21%

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी:

कॉर्कस्क्रू मूत्रवाहिनी:

यूरेटेरोसील:

इंट्राम्यूरल क्षेत्र का सिस्ट जैसा विस्तार
मूत्रवाहिनी मूत्र के लुमेन में अपने उभार के साथ
बुलबुला
1-2% रोगियों में, एकतरफा और द्विपक्षीय।
इसकी बाहरी दीवार श्लेष्मा झिल्ली है
मूत्राशय, और मूत्रवाहिनी की आंतरिक श्लेष्मा।
मूत्रवाहिनी के शीर्ष पर एक संकीर्ण छिद्र होता है
मूत्रवाहिनी
इस मूत्रवाहिनी विसंगति के दो प्रकार हैं: ऑर्थोटोपिक
और
विषमलैंगिक
(एक्टोपिक) यूरेटेरोसील।
यूरेटेरोसेले मूत्र मार्ग में गड़बड़ी का कारण बनता है, जो
धीरे-धीरे हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस का विकास होता है।
यूरेटेरोसील की एक आम जटिलता का गठन है
इसमें एक पत्थर है.
सिस्टोस्कोपी मुख्य निदान पद्धति है
ureterocele.
ट्रांसयूरेथ्रल
एंडोस्कोपिक
लकीर
यूरेटेरोसील या खुला उच्छेदन
यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस।

यूरेटेरोसील:

यूरेटेरोसील:

अधूरा डिसप्लेसिया
7:1000
यूरेटरल प्लिकेशन

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया

एक्टोपिक मूत्रवाहिनी छिद्र:

एक्टोपिक मूत्रवाहिनी छिद्र:
इंट्रावेसिकल प्रकारों में इसका नीचे की ओर विस्थापन और शामिल है
मध्य में गर्दन में.
पर
उनका
असाधारण
एक्टोपिया
खुला
वी
मूत्रमार्ग, पैराओरेथ्रल, गर्भाशय में,
योनि, वास डिफेरेंस, वीर्य पुटिका,
मलाशय.
लगातार मूत्र असंयम के रूप में प्रकट होता है
सामान्य पेशाब.
उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी, वैजिनोग्राफी, यूरेथ्रो- और
सिस्टोस्कोपी, एक्टोपिक छिद्र का कैथीटेराइजेशन और
प्रतिगामी यूरेथ्रो- और यूरेटरोग्राफी।
इसमें एक एक्टोपिक मूत्रवाहिनी को प्रत्यारोपित किया जाता है
मूत्राशय (यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस)।

यूरेटेरोसेले के लिए यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस या
उच्च या निम्न (छिद्र के इंट्रावेसिकल एक्टोपिया के अनुसार)

मूत्रमार्ग की असामान्यताएं:

अधोमूत्रमार्गता
अधिमूत्रमार्ग
जन्मजात वाल्व, विलोपन,
सख्ती, डायवर्टिकुला और सिस्ट
मूत्रमार्ग
शुक्राणु ट्यूबरकल की अतिवृद्धि
मूत्रमार्ग का दोहराव
यूरेथ्रो-रेक्टल फिस्टुला
म्यूकोसल प्रोलैप्स
मूत्रमार्ग.

अधोमूत्रमार्गता

स्पंजी भाग का जन्मजात अविकसित होना
लापता अनुभाग के प्रतिस्थापन के साथ मूत्रमार्ग
संयोजी ऊतक और वक्रता
लिंग अंडकोश की ओर. अधोमूत्रमार्गता
है
एक
से
अधिकांश
अक्सर
सामान्य मूत्र संबंधी असामान्यताएं
नहर (150-300 नवजात शिशुओं में से 1 में)। में
बाहरी के स्थान पर निर्भर करता है
मूत्रमार्ग के उद्घाटन प्रतिष्ठित हैं:
कैपिटेट हाइपोस्पेडिया,
ट्रंकल हाइपोस्पेडिया,
अंडकोशीय हाइपोस्पेडिया,
पेरिनियल हाइपोस्पेडिया।

मूत्रमार्ग की असामान्यताएं

1.
2.
3.
4.
5.
लिंग का हाइपोस्पेडिया (मुकुट)।
सिर, परिधीय, दूरस्थ-,
जननांग का मध्य, समीपस्थ तीसरा भाग
सदस्य)
स्क्रोटल हाइपोस्पेडिया (डिस्टल,
अंडकोश का मध्य तीसरा)
स्क्रोपेरीनियल हाइपोस्पेडियास
पेरिनियल हाइपोस्पेडिया
हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया

हाइपोस्पेडिया:

हाइपोस्पेडिया:
1: 250-300 नवजात शिशु,
वृषण विफलता.
लिंग के शीर्ष का हाइपोस्पेडिया।
परिधीय
(पेरीकोरोनल) हाइपोस्पेडिया।
हाइपोस्पेडिया डिस्टल, मध्य और
लिंग का निकटतम तीसरा भाग.
स्क्रोपेरीनियल
और
हाइपोस्पेडिया के पेरिनियल रूप
हाइपोस्पेडिया का निदान कब स्थापित किया जाता है
वस्तुनिष्ठ अनुसंधान, निर्धारित करें
बच्चे का आनुवंशिक लिंग.
ऑपरेशन महत्वपूर्ण के साथ किया जाता है
लिंगमुण्ड की वक्रता और/
या मीटोस्टेनोसिस।

1:450-500

"हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया"

हाइपोस्पेडिया, जिसमें बाहरी
मूत्रमार्ग का उद्घाटन सामान्य रूप से होता है
लिंग के सिर पर रखें, लेकिन
इसे स्वयं काफी छोटा कर दिया गया है।
छोटे मूत्रमार्ग के बीच और
सामान्य लंबाई का लिंग
सघन स्थित है
संयोजी ऊतक रज्जु (कॉर्ड),
जो लिंग को तेज़ बनाता है
पृष्ठीय में घुमावदार
दिशा।

4 प्रकार के "हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया"

हाइपोस्पेडिया का निदान

उद्देश्य के साथ स्थापित किया गया
अनुसंधान। कुछ मामलों में
भेद करना कठिन हो सकता है
अंडकोश और पेरिनियल
महिला मिथ्या से हाइपोस्पेडिया
उभयलिंगीपन। इस तरह के मामलों में
निर्धारित करने की आवश्यकता है
बच्चे का आनुवंशिक लिंग.

इलाज

इसके सभी रूपों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है
विसंगतियाँ और यह बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है।
कैपिटेट और कोरोनल हाइपोस्पेडिया सर्जरी के लिए
सिर की महत्वपूर्ण वक्रता के साथ किया गया
लिंग और/या मीटोस्टेनोसिस।
उपचार विधियों का उद्देश्य दो हासिल करना है
मुख्य लक्ष्य: मूत्रमार्ग के लुप्त भाग का निर्माण
सामान्य रूप से इसके बाहरी उद्घाटन का गठन
लिंग की शारीरिक स्थिति और सीधा होना
संयोजी ऊतक निशान (नोटोकॉर्ड) के छांटने के कारण।
समय पर प्लास्टिक सर्जरी का पूर्वानुमान
संचालन अनुकूल.

हाइपोस्पेडिया के रोगियों के प्रबंधन के लिए रणनीति।
"हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया" के साथ पेशाब आना
थोड़ा उल्लंघन किया गया है, इसलिए मुख्य
आवश्यकता का निर्धारण करने वाला मानदंड
सर्जिकल सुधार ही डिग्री है
लिंग का टेढ़ापन.
चूँकि सीधा होने पर पार करना पड़ता है
एक छोटा, हालांकि सामान्य रूप से खुलने वाला, मूत्रमार्ग और
कुछ समय के लिए एक कृत्रिम डिस्टोपिया बनाएं
बाहरी छिद्र, फिर आवश्यकता पर निर्णय
हस्तक्षेप कठिन है और
जिम्मेदार कार्य. कैसे, इस पर विचार करना जरूरी है
रोगी की दृढ़ता और चिकित्सा अनुभव
हाइपोस्पेडिया के उपचार में संस्थान।

पेरिकैपिटल के लिए सर्जरी के संकेत
हाइपोस्पेडिया।
वे मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन का संकुचन हैं,
मूत्र के प्रवाह में बाधा, और (या) महत्वपूर्ण वक्रता
लिंग और उसका सिर। यदि बाहरी का संकुचन
इन मामलों में मूत्रमार्ग का उद्घाटन पूर्ण है
सर्जिकल उपचार (मीटोटॉमी) के लिए संकेत
यह अपस्ट्रीम मूत्र पथ और स्वास्थ्य के लिए ख़तरा है
यदि रोगी है, तो लिंग की वक्रता सापेक्ष होती है
और इसके प्रभाव की डिग्री के आधार पर इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए
यौन क्रिया पर, आमतौर पर वयस्कता में
मरीज़। इन लक्षणों के अभाव में मूत्रमार्ग का लंबा होना
1 - 2 सेमी तक और रुके हुए छेद को आगे बढ़ाएं
संभावित गंभीर होने के कारण सिर झुकाना उचित नहीं है
जटिलताएँ (सख्ती, वक्रता आदि का निर्माण)।
सिर के जहाजों का सूनापन, आदि)।

मूत्रमार्ग की असामान्यताएं

1.
2.
3.
एपिस्पैडियास ग्लान्स
लिंग का एपिस्पैडियास
पूर्ण (कुल) एपिस्पैडियास

अधिमूत्रमार्ग

मूत्रमार्ग की विकृति, के लिए
जो अविकसितता या अभाव की विशेषता है
इसके ऊपरी हिस्से का अधिक या कम विस्तार
दीवारें. घटना की आवृत्ति की तुलना में कम होती है
हाइपोस्पेडिया लगभग 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है।
इस विकृति के साथ मूत्रमार्ग
के बीच लिंग के पीछे स्थित होता है
गुफ़ानुमा पिंडों को विभाजित करना।
वहाँ हैं:
सिर का एपिस्पैडियास,
लिंग का एपिस्पैडियास,
कुल एपिस्पैडियास.

एपिस्पैडियास:

मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार के सभी या कुछ हिस्सों का जन्मजात फांक,
मूत्रमार्ग का उद्घाटन लिंग की पृष्ठीय सतह पर पाया जाता है।
लिंग मुंड का एपिस्पैडियास अत्यंत दुर्लभ है और इसके लिए सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है।
सुधार.
लिंग का एपिस्पैडियास. मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन मुकुट के क्षेत्र में स्थित है
लिंग का पृष्ठ भाग.
पूर्ण (कुल) एपिस्पैडियास सबसे गंभीर रूप है जिसमें बाहरी उद्घाटन होता है
मूत्रमार्ग लिंग की जड़ में स्थित होता है। छेद एक विस्तृत फ़नल जैसा दिखता है।
लड़कियों में एपिस्पैडियास का क्लिटोरल रूप टर्मिनल का थोड़ा सा विभाजन है
मूत्रमार्ग विभाग. प्रायः यह रूप किसी का ध्यान नहीं जाता।
सबप्यूबिक एपिस्पैडियास की विशेषता मूत्रमार्ग का विभाजन है
मूत्राशय की गर्दन और भगशेफ का फटना।
पूर्ण (रेट्रोप्यूबिक) एपिस्पैडियास: मूत्रमार्ग और दीवार की पूर्वकाल की दीवार
मूत्राशय की गर्दन का अग्र भाग अनुपस्थित है।
एपिस्पैडियास का सर्जिकल उपचार जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। इसमें निहित है
मूत्रमार्ग का पुनर्निर्माण और लिंग की वक्रता का उन्मूलन।

अधिमूत्रमार्ग

लिंग मुंड का एपिस्पैडियास

इस तथ्य की विशेषता है कि
मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार
कोरोनोइड में विभाजित
खांचे. लिंग
थोड़ा मुड़ा हुआ और
ऊपर उठाया हुआ।
पेशाब और इरेक्शन के दौरान
एपिस्पैडियास का यह रूप आमतौर पर होता है
उल्लंघन नहीं किया गया.

एपिस्पैडियास का तना रूप

इस तथ्य से विशेषता है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार
पूरे लिंग में उस क्षेत्र तक विभाजित हो जाता है जहां त्वचा जघन क्षेत्र में स्थानांतरित हो जाती है।
एपिस्पैडियास के इस रूप के साथ यह नोट किया जाता है
जघन सिम्फिसिस का फटना, और कभी-कभी
पेट की मांसपेशियों का पृथक्करण।
लिंग छोटा और किनारे की ओर मुड़ा हुआ होता है
पूर्वकाल पेट की दीवार. मूत्रमार्ग का छिद्र
एक फ़नल के आकार का है. पेशाब करते समय धारा
ऊपर की ओर निर्देशित, मूत्र बाहर निकलता है, जो
गीले कपड़ों की ओर ले जाता है।
लिंग के कारण यौन जीवन असंभव है
आकार में छोटा और इरेक्शन के दौरान मजबूत
मुड़ गया.

कुल (पूर्ण) एपिस्पैडियास

मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार को विभाजित करने के अलावा
स्फिंक्टर के विभाजन की विशेषता
मूत्राशय. मूत्रमार्ग में एक फ़नल का आकार होता है और
गर्भ के ठीक नीचे स्थित है।
यह रूप मूत्र असंयम की विशेषता है
मूत्रवाहिनी के अविकसित होने के कारण
बुलबुला पेशाब का लगातार रिसाव होता रहता है
अंडकोश क्षेत्र में त्वचा की जलन और
पेरिनेम, जिल्द की सूजन विकसित होती है,
सामान्य सामाजिक अनुकूलन बाधित हो जाता है
साथियों के समाज में बच्चा। विख्यात
लिंग और अंडकोश का अविकसित होना।

इलाज

शल्य चिकित्सा
एपिस्पैडियास में किया जाता है
जीवन के प्रथम वर्ष.
इसमें निहित है
मूत्रमार्ग पुनर्निर्माण और
वक्रता को दूर करना
लिंग.

मूत्रमार्ग की असामान्यताएं

1.
2.
3.
एपिस्पैडियास का क्लिटोरल रूप
सबप्यूबिक एपिस्पैडियास
पूर्ण (रेट्रोप्यूबिक) एपिस्पैडियास

जन्मजात मूत्रमार्ग वाल्व

इसके समीपस्थ भाग में उपस्थिति
श्लेष्मा झिल्ली की उभरी हुई स्पष्ट सिलवटें
मूत्रमार्ग के लुमेन के रूप में
जंपर्स
50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होता है।

मूत्रमार्ग वाल्व सामान्य को बाधित करते हैं
पेशाब करना कठिन है
मूत्राशय खाली करना,
अवशिष्ट की उपस्थिति का कारण बनता है
मूत्र, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस का विकास
और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस।
शल्य चिकित्सा -
एंडोरेथ्रल म्यूकोसल रिसेक्शन
मूत्रमार्ग की झिल्ली
वाल्व के साथ.

मूत्रमार्ग का जन्मजात विनाश

जन्मजात मूत्रमार्ग सख्त होना एक दुर्लभ विसंगति है
इसके लुमेन में एक सिकाट्रिकियल संकुचन होता है, जिसके कारण
मूत्र संबंधी विकार.
जन्मजात मूत्रमार्ग डायवर्टीकुलम भी एक दुर्लभ दोष है
विकास, एक थैली के आकार की उपस्थिति से युक्त
मूत्रमार्ग की पिछली दीवार का उभार. बहुधा
पूर्वकाल मूत्रमार्ग में स्थानीयकृत। डिसुरिया द्वारा प्रकट
और क्रिया की समाप्ति के बाद मूत्र की बूंदों का निकलना
पेशाब। के आधार पर निदान किया जाता है
यूरेथ्रोग्राफी और यूरेथ्रोस्कोपी, मलत्याग
सिस्टोटेरोग्राफी. उपचार में छांटना शामिल है
डायवर्टीकुलम
जन्मजात मूत्रमार्ग सिस्ट किसके परिणामस्वरूप विकसित होते हैं?
बल्बोयूरेथ्रल ग्रंथियों के आउटलेट उद्घाटन का विनाश।
मुख्यतः बल्ब क्षेत्र में स्थानीयकृत
मूत्रमार्ग. आपको निदान करने की अनुमति देता है
वॉयडिंग सिस्टोउरेथ्रोग्राफी। उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है
रास्ता।

मूत्रमार्ग का दोहराव एक दुर्लभ विकासात्मक दोष है। ऐसा होता है
पूर्ण और अपूर्ण. पूर्ण दोहरीकरण को दोहरीकरण के साथ जोड़ा जाता है
लिंग. मूत्रमार्ग का अधूरा दोहराव अधिक आम है। में
अधिकांश मामलों में, अतिरिक्त पेशाब आना
चैनल आँख मूँद कर ख़त्म हो जाता है। सहायक मूत्रमार्ग हमेशा
इसमें अविकसित कॉर्पस कैवर्नोसम होता है। उपचार में शामिल हैं
सहायक मूत्रमार्ग का पूर्ण विच्छेदन और
पैराओरेथ्रल मार्ग.
यूरेथ्रो-रेक्टल फिस्टुला - एक दोष
विकास, जो लगभग हमेशा पश्च गतिभंग के साथ संयुक्त होता है
रास्ता। अविकसितता के परिणामस्वरूप होता है
मूत्र मलाशय पट.
मूत्र म्यूकोसा का आगे बढ़ना
नहर एक दुर्लभ विसंगति है. के कारण श्लेष्मा झिल्ली नष्ट हो गई
माइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों में नीला रंग होता है, कभी-कभी मुंह के पास मूत्राशय का,
उससे थोड़ा ऊँचा और पार्श्व।
डायवर्टीकुलम में मूत्र का लगातार रुकना
इसमें पथरी के निर्माण को बढ़ावा देता है
और पुरानी सूजन का विकास।
पेशाब करने में कठिनाई और
मूत्राशय को दो भागों में खाली करना
अवस्था।
अल्ट्रासाउंड, सिस्टोग्राफी और पर आधारित
सिस्टोस्कोपी।
सर्जिकल उपचार में शामिल हैं
डायवर्टीकुलम छांटना और टांके लगाना
गठित दीवार दोष
मूत्राशय.

मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी:

गंभीर विकासात्मक दोष, जिसमें शामिल है
मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार की अनुपस्थिति और
पूर्वकाल पेट की दीवार का संगत भाग।
30-50 हजार में से 1 में, यह अक्सर दोषों के साथ संयुक्त होता है
ऊपरी और निचले मूत्र पथ का विकास,
मूत्राशय का बहिर्गमन सदैव साथ रहता है
कुल एपिस्पैडियास और फांक प्यूबिस
हड्डियाँ
ऐसी विसंगति के साथ, मूत्र लगातार बाहर निकल रहा है
बाहर।
क्रोनिक सिस्टिटिस के विकास को बढ़ावा देता है और
पायलोनेफ्राइटिस।
पुनर्निर्माण प्लास्टिक
संचालन,
कृत्रिम का गठन
ओर्थोटोपिक
इलियम से मूत्र भंडार.

यूरैचस की विकृति विज्ञान

वृषण असामान्यताएं (5-7%)

अराजकतावाद
एकाधिकारवाद
पॉलीओर्किडिज़म
हाइपोप्लेसिया
Synorchism
गुप्तवृषणता
एक्टोपिक अंडकोष

क्रिप्टोर्चिडिज़म:

विकृति (ग्रीक क्रिप्टोस से - छिपा हुआ और ऑर्किस अंडकोष), जिसमें अवरोही होता है
एक या दोनों अंडकोष का अंडकोश।
3% है,
अंडकोष की असामान्य स्थिति इसकी ओर ले जाती है
शारीरिक और कार्यात्मक अपर्याप्तता तक
शोष के लिए
घातकता का खतरा

उपाध्यक्ष
विकास
शायद
होना
एकतरफ़ा
और
द्विपक्षीय,
सही और गलत।
निदान डेटा के आधार पर किया जाता है
शारीरिक परीक्षण, सोनोग्राफी, सीटी,
वृषण स्किंटिग्राफी और लैप्रोस्कोपी।
ह्यूमन कोरियोनिक के साथ हार्मोनल थेरेपी का प्रयोग करें
गोनाडोट्रोपिन।
प्रारंभिक वर्षों में सर्जिकल उपचार किया जाता है
बच्चे का जीवन
यदि अप्रभावी हो (ऑर्कियोपेक्सी)।

एक्टोपिक वृषण एक जन्मजात विकृति है
जिसमें यह अलग-अलग स्थित है
शारीरिक क्षेत्र, लेकिन इसके पाठ्यक्रम के साथ नहीं
अंडकोश तक भ्रूण का मार्ग। यह
विसंगति क्रिप्टोर्चिडिज़म से भिन्न है। में
अंडकोष के स्थान के आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है
वंक्षण, ऊरु, पेरिनियल और
क्रॉस एक्टोपिया।
सर्जिकल उपचार - अंडकोष को पीछे हटाना
अंडकोश का संगत आधा भाग।
क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ वृषण विकास का पूर्वानुमान और
यदि सर्जरी हो तो एक्टोपिया अनुकूल है
बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है।

अराजकतावाद

यह दोनों अंडकोषों की अनुपस्थिति है। आम तौर पर
के साथ
एक साथ
अल्प विकास
उपांग
अंडकोष
और
वास डेफरेंस। इस के साथ
बच्चे में असामान्यताएं तेजी से कम हो जाती हैं
पुरुष सेक्स हार्मोन की मात्रा,
कोई द्वितीयक पुरुष प्रजनन अंग नहीं हैं
संकेत (नपुंसकता)।

पॉलीओर्किडिज़म

एक ही समय में तीन हैं या, क्या होता है
बहुत ही कम, अंडकोष से अधिक। अविकसित
सहायक अंडकोष बगल में स्थित है
सामान्य अंडकोष. कभी-कभी अतिरिक्त
अंडकोष श्रोणि में पाया जाता है।
सहायक अंडकोष को हटा दिया जाता है क्योंकि यह
बार-बार घातक होने की आशंका
पुनर्जन्म.

वृषण हाइपोप्लेसिया

वृषण संरचना की असामान्यता. साथ ही एक बात
या दोनों अंडकोष अविकसित हैं, आकार में कम हैं
आकार 5-7 मिमी तक। दो-तरफा
अल्प विकास
अंडकोष
के साथ
हार्मोनल कमी और आवश्यकताएँ
हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी।

लिंग की असामान्यताएँ

जन्मजात फिमोसिस
छिपा हुआ लिंग
लिंग का एक्टोपिया
दोहरा लिंग

जन्मजात फिमोसिस:

रंध्र का जन्मजात संकुचन
मांस जो सिर को उजागर नहीं होने देता
लिंग.
अधिकतर 3 वर्ष से कम उम्र के लड़के
मामले, शारीरिक
फाइमोसिस
चरम की स्पष्ट संकीर्णता के मामले में
मांस उसके परिपत्र का सहारा लेता है
छांटना (खतना)।

फाइमोसिस

चमड़ी का सिकुड़ना, रोकना
मुक्ति
सिर
से
प्रीपुटियल थैली. अक्सर फिमोसिस के साथ
बालनोपोस्टहाइटिस होता है। फिमोसिस है
विकास के लिए पूर्वगामी कारक
शिश्न के ट्यूमर.

paraphimosis

लिंगमुण्ड का सिकुड़ना
चमड़ी पैराफिमोसिस होता है
सिर में सूजन, तेज दर्द, कठिनाई
पेशाब आना, जननांग त्वचा की अचानक सूजन
सदस्य। असामयिक कटौती की स्थिति में
गला घोंटने वाले ऊतकों का परिगलन विकसित हो सकता है
छल्ले.

छिपा हुआ लिंग

एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति, के साथ
जो सामान्य रूप से विकसित होते हैं
कॉर्पोरा कैवर्नोसा छिपे हुए हैं
अंडकोश के आसपास के ऊतक और
जघन क्षेत्र की त्वचा.
लिंग आमतौर पर होता है
आकार में छोटा, गुफानुमा
शरीर तभी निर्धारित होते हैं जब
आसपास की परतों में टटोलना
त्वचा।

लिंग का छोटा फ्रेनुलम

अटकाने
मुक्ति
सिर
प्रीपुटियल थैली से लिंग,
लिंग में टेढ़ापन आ जाता है
संभोग के दौरान इरेक्शन और दर्द
संभोग।

विसंगति(ग्रीक से विसंगति -विचलन, असमानता) - भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होने वाला संरचनात्मक और/या कार्यात्मक विचलन। जननांग प्रणाली की विसंगतियाँ व्यापक हैं और सभी जन्मजात दोषों में से लगभग 40% के लिए जिम्मेदार हैं। शव परीक्षण के आंकड़ों के अनुसार, लगभग 10% लोगों में जननांग प्रणाली की विभिन्न विसंगतियाँ हैं। उनकी घटना के कारणों को समझने के लिए, मूत्र और प्रजनन प्रणाली के गठन के बुनियादी सिद्धांतों पर प्रकाश डालना आवश्यक है। अपने विकास में, वे एक-दूसरे से निकटता से जुड़े हुए हैं, और उनकी उत्सर्जन नलिकाएं सामान्य मूत्रजननांगी साइनस में खुलती हैं (साइनस यूरोजेनिटलिस)।

जननांग प्रणाली का भ्रूणजनन

मूत्र प्रणाली एक ही मूल से विकसित नहीं होती है, बल्कि कई रूपात्मक संरचनाओं द्वारा दर्शायी जाती है जो क्रमिक रूप से एक दूसरे को प्रतिस्थापित करती हैं।

1. सिर की किडनी,या प्राथमिकता (प्रोनफ्रोस)।मनुष्यों और उच्च कशेरुकियों में, यह जल्दी से गायब हो जाता है, और अधिक महत्वपूर्ण प्राथमिक किडनी द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है।

2. प्राथमिक किडनी (मेसोनेफ्रोस)और उसकी नलिका (डक्टस मेसोनेफ्रिकस),जो जननांग अंगों के निर्माण में शामिल सभी संरचनाओं से पहले होता है। 15वें दिन, यह शरीर गुहा के मध्य भाग पर नेफ्रोटिक कॉर्ड के रूप में मेसोडर्म में प्रकट होता है, और तीसरे सप्ताह में यह क्लोअका तक पहुंच जाता है। मेसोनेफ्रोसइसमें अनुप्रस्थ नलिकाओं की एक श्रृंखला होती है जो मेसोनेफ्रिक वाहिनी के ऊपरी भाग के मध्य में स्थित होती है और एक छोर से इसमें प्रवाहित होती है, जबकि प्रत्येक नलिका का दूसरा सिरा आँख बंद करके समाप्त होता है। मेसोनेफ्रोस- प्राथमिक स्रावी अंग, जिसकी उत्सर्जन नलिका मेसो-नेफ्रिक नलिका है।

3. पैरामेसोनेफ्रिक डक्ट (डक्टस पैरामेसोनेफ्रिकस)।चौथे सप्ताह के अंत में, यहां एक उपकला कॉर्ड के विकास के कारण प्रत्येक प्राथमिक किडनी के बाहरी हिस्से में पेरिटोनियम का एक अनुदैर्ध्य मोटा होना दिखाई देता है, जो 5 वें सप्ताह की शुरुआत में एक वाहिनी में बदल जाता है। अपने कपालीय सिरे के साथ यह शरीर की गुहा में प्राथमिक गुर्दे के पूर्व सिरे से कुछ हद तक पहले की ओर खुलता है।

4. यौन ग्रंथियाँमध्य भाग पर रोगाणु उपकला के संचय के रूप में अपेक्षाकृत बाद में प्रकट होते हैं मेसोनेफ्रोस.वृषण की शुक्रजनक नलिकाएं और अंडाशय के अंडाणु युक्त रोम जनन उपकला कोशिकाओं से विकसित होते हैं। एक संयोजी ऊतक रज्जु जननग्रंथि के निचले ध्रुव से उदर गुहा की दीवार के साथ-साथ नीचे तक फैली होती है (गबरनेकुलम टेस्टिस)- अंडकोष का एक संवाहक, जो अपने निचले सिरे से वंक्षण नलिका में जाता है।

जननांग अंगों का अंतिम गठन निम्नानुसार होता है। उसी नेफ्रोजेनिक कॉर्ड से जिससे प्राथमिक

स्थायी कली, स्थायी कलियाँ बनती हैं (मेटानेफ्रोस),स्थायी गुर्दे (मूत्र नलिकाएं) का पैरेन्काइमा नेफ्रोजेनिक कॉर्ड से विकसित होता है। तीसरे महीने से शुरू होकर, स्थायी गुर्दे कामकाजी उत्सर्जन अंगों के रूप में प्राथमिक गुर्दे की जगह ले लेते हैं। जैसे-जैसे शरीर बढ़ता है, गुर्दे ऊपर की ओर बढ़ने लगते हैं और कटि क्षेत्र में अपना स्थान ले लेते हैं। श्रोणि और मूत्रवाहिनी चौथे सप्ताह की शुरुआत में मेसोनेफ्रिक वाहिनी के दुम के अंत में एक डायवर्टीकुलम से विकसित होती है। इसके बाद, मूत्रवाहिनी मेसोनेफ्रिक वाहिनी से अलग हो जाती है और क्लोअका के उस हिस्से में प्रवाहित होती है जहां से मूत्राशय का निचला भाग विकसित होता है।

क्लोअका- एक सामान्य गुहा जिसमें मूत्र, प्रजनन पथ और पश्चांत्र प्रारंभ में खुलते हैं। यह एक अंधी थैली की तरह दिखता है, जो बाहर से क्लोएकल झिल्ली से बंद होती है। इसके बाद, क्लोअका के अंदर एक फ्रंटल सेप्टम दिखाई देता है, जो इसे दो भागों में विभाजित करता है: उदर (साइनस यूरोजेनिटैलिस)और पृष्ठीय (मलाशय)।क्लोअकल झिल्ली के टूटने के बाद, ये दोनों भाग दो छिद्रों के साथ बाहर की ओर खुलते हैं: साइनस यूरोजेनिटलिस- पूर्वकाल, जननांग प्रणाली का उद्घाटन, और मलाशय- गुदा (गुदा)।

मूत्रजननांगी साइनस से संबद्ध मूत्र की थैली(एलांटोइस),जो निचली कशेरुकियों में गुर्दे के उत्सर्जन के उत्पादों के लिए भंडार के रूप में कार्य करता है, और मनुष्यों में इसका कुछ भाग मूत्राशय में बदल जाता है। एलांटोइस में तीन खंड होते हैं: द निचला- साइनस यूरोजेनिटलिस,जिससे मूत्राशय का त्रिकोण बनता है; मध्य विस्तारित खंड,जो मूत्राशय के शेष भाग में बदल जाता है, और ऊपरी संकुचित भाग,मूत्र पथ का प्रतिनिधित्व करना (यूरैचस),मूत्राशय से नाभि तक दौड़ना। निचली कशेरुकियों में, यह एलांटोइस की सामग्री को बाहर निकालने का काम करता है, और मनुष्यों में, जन्म के समय तक यह खाली हो जाता है और एक रेशेदार कॉर्ड में बदल जाता है। (लिग. अम्बिलिकल मीडियनम)।

डक्टस पैरामेसोनेफ्रिसीमहिलाओं में फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और योनि के विकास को बढ़ावा देता है। फैलोपियन ट्यूब का निर्माण ऊपरी भाग से होता है डक्टस पैरामेसोनेफ्रिसी,और गर्भाशय और योनि जुड़े हुए निचले हिस्सों से बने होते हैं। पुरुषों में डक्टस पैरामेसोनेफ्रिसीकम हो जाते हैं और केवल अंडकोष का उपांग ही बचता है (परिशिष्ट वृषण)और प्रोस्टेटिक गर्भाशय (यूट्रिकुलस प्रोस्टेटिकस)।इस प्रकार, पुरुषों में, वे अल्पविकसित संरचनाओं में कमी और परिवर्तन से गुजरते हैं। डक्टस पैरामेसोनेफ्रिसी,और महिलाओं के लिए - डक्टस मेसोनेफ्रिसी।

भट्ठा जैसे छेद के आसपास साइनस यूरोजेनिटलिसअंतर्गर्भाशयी विकास के 8वें सप्ताह में, बाह्य जननांग की शुरुआत ध्यान देने योग्य होती है, जो शुरू में नर और मादा भ्रूण में समान होती है। बाहरी, या जननांग, साइनस विदर के पूर्वकाल अंत में जननांग ट्यूबरकल स्थित होता है, साइनस के किनारे मूत्रजननांगी सिलवटों से बनते हैं, जननांग ट्यूबरकल और जननांग सिलवटें बाहर की ओर लेबियोस्कोटल ट्यूबरकल से घिरी होती हैं।

पुरुषों में, इन मूल तत्वों में निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं: जननांग ट्यूबरकल लंबाई में काफी विकसित होता है, जिससे ए लिंगइसके बढ़ने के साथ-साथ निचली सतह के नीचे स्थित गैप भी बढ़ता जाता है लिंगबाद में, जब मूत्रजनन संबंधी परतें एक साथ बढ़ती हैं, तो यह अंतर मूत्रमार्ग का निर्माण करता है। लेबियल-स्क्रोटल ट्यूबरकल तेजी से बढ़ते हैं और मध्य रेखा के साथ जुड़े हुए अंडकोश में बदल जाते हैं।

महिलाओं में, जननांग ट्यूबरकल भगशेफ में बदल जाता है। विस्तारित जननांग सिलवटों से लेबिया मिनोरा बनता है, लेकिन कोई पूर्ण मिलन नहीं होता है

कोई तह नहीं होती और साइनस यूरोजेनिटलिसखुला रहता है, जिससे योनि का वेस्टिबुल बनता है (वेस्टिबुलम वेजाइना)।लेबियल-स्क्रोटल ट्यूबरकल, जो बाद में लेबिया मेजा में बदल जाते हैं, आपस में जुड़ते नहीं हैं।

मूत्र और प्रजनन प्रणाली के विकास के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, 33% मामलों में, मूत्र प्रणाली के अंगों की असामान्यताएं जननांग अंगों की असामान्यताओं के साथ जोड़ दी जाती हैं। जननांग प्रणाली की विकृतियाँ अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों की विकृतियों से जुड़ी होती हैं।

5.1. गुर्दे की विसंगतियों का वर्गीकरण

गुर्दे की संवहनी असामान्यताएं

■ मात्रा असामान्यताएं: एकान्त वृक्क धमनी;

खंडीय वृक्क धमनियां (दोहरी, एकाधिक)।

■ स्थितीय विसंगतियाँ: काठ; इलियल;

गुर्दे की धमनियों का पेल्विक डिस्टोपिया।

■ धमनी चड्डी के आकार और संरचना की विसंगतियाँ: गुर्दे की धमनियों के धमनीविस्फार (एकतरफा और द्विपक्षीय); गुर्दे की धमनियों का फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस; जीनिकुलर वृक्क धमनी.

■ जन्मजात धमनीशिरापरक नालव्रण।

■ गुर्दे की नसों में जन्मजात परिवर्तन:

दाहिनी वृक्क शिरा की विसंगतियाँ (कई नसें, वृषण शिरा का दाहिनी ओर वृक्क शिरा में संगम);

बाईं वृक्क शिरा की विसंगतियाँ (कुंडलाकार बाईं वृक्क शिरा, रेट्रो-महाधमनी बाईं वृक्क शिरा, बाईं वृक्क शिरा का एक्स्ट्राकैवल प्रवेश)।

किडनी संख्या असामान्यताएं

■ अप्लासिया.

■ किडनी का दोहराव (पूर्ण एवं अपूर्ण)।

■ सहायक, तीसरी किडनी।

किडनी के आकार में असामान्यताएं

■ रीनल हाइपोप्लेसिया।

गुर्दे के स्थान और आकार में विसंगतियाँ

■ किडनी डिस्टोपिया:

एकतरफा (वक्ष, काठ, इलियाक, श्रोणि); पार करना।

■ वृक्क संलयन: एकतरफा (एल-आकार की किडनी);

द्विपक्षीय (घोड़े की नाल के आकार का, बिस्किट के आकार का, असममित - एल- और एस-आकार की कलियाँ)।

गुर्दे की संरचना की असामान्यताएं

■ किडनी डिसप्लेसिया।

■ मल्टीसिस्टिक किडनी रोग।

■ पॉलीसिस्टिक किडनी रोग: वयस्क पॉलीसिस्टिक रोग; पॉलीसिस्टिक बचपन.

■ एकान्त वृक्क सिस्ट: सरल; डर्मोइड।

■ पैरापेल्विक सिस्ट।

■ कैलीक्स या श्रोणि का डायवर्टीकुलम।

■ कैलीसील-मेडुलरी विसंगतियाँ: स्पंजी किडनी;

मेगाकैलिक्स, पॉलीमेगाकैलिक्स।

संयुक्त गुर्दे की विसंगतियाँ

■ वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स के साथ।

■ मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट के साथ।

■ वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स और मूत्राशय आउटलेट रुकावट के साथ।

■ अन्य अंगों और प्रणालियों की विसंगतियों के साथ।

गुर्दे की संवहनी असामान्यताएं

मात्रा विसंगतियाँ.इनमें एकल और खंडीय धमनियों के माध्यम से गुर्दे को रक्त की आपूर्ति शामिल है।

एकान्त वृक्क धमनी- यह एक एकल धमनी ट्रंक है जो महाधमनी से निकलती है और फिर संबंधित वृक्क धमनियों में विभाजित हो जाती है। गुर्दे को रक्त आपूर्ति की यह विकृति कैसुइस्ट्री है।

आम तौर पर, प्रत्येक गुर्दे को महाधमनी से निकलने वाली एक अलग धमनी ट्रंक द्वारा रक्त की आपूर्ति की जाती है। उनकी संख्या में वृद्धि का श्रेय वृक्क धमनियों की खंडीय बिखरी हुई प्रकार की संरचना को दिया जाना चाहिए। साहित्य में, शैक्षिक साहित्य सहित, अक्सर गुर्दे की आपूर्ति करने वाली दो धमनियों में से एक को कहा जाता है, खासकर यदि इसका व्यास छोटा हो अतिरिक्त।हालाँकि, शरीर रचना विज्ञान में, एक सहायक या असामान्य धमनी को वह माना जाता है जो मुख्य धमनी के अलावा अंग के एक निश्चित क्षेत्र की आपूर्ति करती है। ये दोनों धमनियां अपने सामान्य संवहनी बेसिन में आपस में एनास्टोमोसेस का एक विस्तृत नेटवर्क बनाती हैं। दो या दो से अधिक वृक्क धमनियाँ गुर्दे के एक विशिष्ट खंड को रक्त की आपूर्ति करती हैं और विभाजन के दौरान एक दूसरे के साथ एनास्टोमोसेस नहीं बनाती हैं।

इस प्रकार, यदि गुर्दे में दो या दो से अधिक धमनी वाहिकाएँ हैं, तो उनमें से प्रत्येक इसके लिए मुख्य है, अतिरिक्त नहीं। उनमें से किसी के बंधाव से वृक्क पैरेन्काइमा के संबंधित क्षेत्र का परिगलन होता है, और गुर्दे के अवर ध्रुवीय वाहिकाओं के कारण होने वाले हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए सुधारात्मक ऑपरेशन करते समय ऐसा नहीं किया जाना चाहिए, जब तक कि इसके उच्छेदन की योजना न बनाई गई हो।

चावल। 5.1.मल्टीस्लाइस सीटी, त्रि-आयामी पुनर्निर्माण। वृक्क धमनियों की एकाधिक खंडीय प्रकार की संरचना

इन स्थितियों से, एक से अधिक वृक्क धमनियों की संख्या को असामान्य माना जाना चाहिए, अर्थात, अंग को रक्त की आपूर्ति का खंडीय प्रकार। दो धमनी चड्डी की उपस्थिति, उनकी क्षमता की परवाह किए बिना - दोहरी (डबल) वृक्क धमनी,और यदि उनमें से अधिक हैं - वृक्क धमनियों की अनेक प्रकार की संरचना(चित्र 5.1)। एक नियम के रूप में, यह विकृति गुर्दे की नसों की समान संरचना के साथ होती है। अधिकतर इसे किडनी के स्थान और संख्या (डबल, डायस्टोपिक, घोड़े की नाल के आकार की किडनी) में विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन इसे अंग की सामान्य संरचना के साथ भी देखा जा सकता है।

वृक्क वाहिकाओं की स्थिति की असामान्यताएं - एक विकासात्मक दोष जो महाधमनी से गुर्दे की धमनी की असामान्य उत्पत्ति और गुर्दे के डिस्टोपिया के प्रकार का निर्धारण करता है। प्रमुखता से दिखाना काठ का(महाधमनी से वृक्क धमनी की कम उत्पत्ति के साथ), लघ्वान्त्र(जब सामान्य इलियाक धमनी से उत्पन्न होता है) और श्रोणि(आंतरिक इलियाक धमनी से उत्पन्न होने पर) डायस्टोपिया।

आकार और संरचना की विसंगतियाँ।वृक्क धमनी धमनीविस्फार- इसकी दीवार में मांसपेशी फाइबर की अनुपस्थिति के कारण धमनी का स्थानीय विस्तार। यह विसंगति आमतौर पर एकतरफ़ा होती है। वृक्क धमनी धमनीविस्फार स्वयं को धमनी उच्च रक्तचाप, वृक्क रोधगलन के विकास के साथ थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के रूप में प्रकट कर सकता है, और यदि यह फट जाता है, तो बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है। वृक्क धमनी धमनीविस्फार के लिए, शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है। धमनीविस्फार को काट दिया जाता है और संवहनी दीवार के दोष को ठीक कर दिया जाता है

या सिंथेटिक सामग्री से गुर्दे की धमनी की प्लास्टिक सर्जरी।

फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस- गुर्दे की धमनियों की एक विसंगति, जो संवहनी दीवार में रेशेदार और मांसपेशी ऊतक की अतिरिक्त सामग्री के कारण होती है (चित्र 5.2)।

यह विकृति महिलाओं में अधिक आम है, अक्सर नेफ्रोप्टोसिस के साथ संयुक्त होती है और द्विपक्षीय हो सकती है। इस बीमारी के कारण गुर्दे की धमनी का लुमेन सिकुड़ जाता है, जिससे धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है। इसकी खासियत फाइब्रोमस्क्यूलर में है

चावल। 5.2.मल्टीस्लाइस सीटी. दाहिनी वृक्क धमनी का फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस (तीर)

चावल। 5.3.गुर्दे का चयनात्मक आर्टेरियोग्राम। एकाधिक धमनीशिरापरक नालव्रण (तीर)

लैरी स्टेनोसिस की विशेषता उच्च डायस्टोलिक और निम्न पल्स दबाव, साथ ही एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी के प्रति अपवर्तकता है। निदान गुर्दे की एंजियोग्राफी, मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड एंजियोग्राफी और गुर्दे के रेडियोआइसोटोप अध्ययन के आधार पर स्थापित किया जाता है। रेनिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए गुर्दे की वाहिकाओं से चयनात्मक रक्त का नमूना लिया जाता है। उपचार शल्य चिकित्सा है. वृक्क धमनी स्टेनोसिस का गुब्बारा फैलाव (विस्तार) और/या धमनी स्टेंट की स्थापना की जाती है। यदि एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिंग असंभव या अप्रभावी है, तो पुनर्निर्माण सर्जरी की जाती है - वृक्क धमनी प्रतिस्थापन.

जन्मजात धमनीशिरापरक नालव्रण - वृक्क वाहिकाओं की एक विकृति, जिसमें धमनी और शिरापरक संचार प्रणालियों के जहाजों के बीच पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस होते हैं। धमनीशिरापरक नालव्रण आमतौर पर गुर्दे की धनुषाकार और लोब्यूलर धमनियों में स्थानीयकृत होते हैं। यह रोग अक्सर लक्षणहीन होता है। संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हेमट्यूरिया, एल्बुमिनुरिया और संबंधित पक्ष पर वैरिकोसेले हो सकती हैं। धमनीशिरापरक नालव्रण के निदान की मुख्य विधि वृक्क धमनीलेखन है (चित्र 5.3)। उपचार में विशेष एम्बोली के साथ पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसिस का एंडोवास्कुलर रोड़ा (एम्बोलिज़ेशन) शामिल है।

वृक्क शिराओं का जन्मजात परिवर्तन। दाहिनी वृक्क शिरा की विसंगतियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं। उनमें से, सबसे आम है शिरापरक चड्डी की संख्या में वृद्धि (दोगुनी, तिगुनी)।बायीं वृक्क शिरा की विकृतियाँ प्रस्तुत की जाती हैं इसकी मात्रा, आकार और स्थिति में विसंगतियाँ।

17-20% मामलों में सहायक और एकाधिक गुर्दे की नसें होती हैं। उनका नैदानिक ​​महत्व यह है कि जो गुर्दे के निचले ध्रुव पर जाते हैं, संबंधित धमनी के साथ, मूत्रवाहिनी के साथ प्रतिच्छेद करते हैं, जिससे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में व्यवधान होता है और हाइड्रोनफ्रोसिस का विकास होता है।

आकार और स्थान की विसंगतियाँ शामिल हैं अंगूठी के आकार का(महाधमनी के चारों ओर दो ट्रंक में गुजरता है), रेट्रोओर्टिक(महाधमनी के पीछे से गुजरती है और II-IV काठ कशेरुकाओं के स्तर पर अवर वेना कावा में प्रवाहित होती है) एक्स्ट्राकैवल(अवर वेना कावा में प्रवाहित नहीं होता है, लेकिन अधिक बार बायीं सामान्य इलियाक शिरा में) वृक्क शिराएँ। निदान वेनोकैवोग्राफी, सेलेक्टिव रीनल वेनोग्राफी के डेटा पर आधारित है। गंभीर शिरापरक उच्च रक्तचाप के मामलों में, वे सर्जरी का सहारा लेते हैं - बाएं वृषण और सामान्य इलियाक नसों के बीच एक सम्मिलन।

ज्यादातर मामलों में, असामान्य वृक्क वाहिकाएं किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती हैं और अक्सर रोगियों की जांच के दौरान एक आकस्मिक खोज होती हैं, लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाते समय उनके बारे में जानकारी बेहद महत्वपूर्ण होती है। चिकित्सकीय रूप से, वृक्क वाहिकाओं की विकृतियाँ उन मामलों में प्रकट होती हैं जहां वे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन करते हैं। निदान डॉपलर अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, महाधमनी और शिरापरक कैवोग्राफी, मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई के आधार पर स्थापित किया जाता है।

किडनी संख्या असामान्यताएं

अप्लासिया- एक या दोनों गुर्दे और गुर्दे की वाहिकाओं की जन्मजात अनुपस्थिति। द्विपक्षीय वृक्क अप्लासिया जीवन के साथ असंगत है। किडनी की विसंगतियों वाले 4-8% रोगियों में एक किडनी का अप्लासिया अपेक्षाकृत सामान्य है। यह मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक के अविकसित होने के कारण होता है। आधे मामलों में, गुर्दे के अप्लासिया के किनारे पर कोई संगत मूत्रवाहिनी नहीं होती है; अन्य मामलों में, इसका दूरस्थ अंत आँख बंद करके समाप्त हो जाता है (चित्र 5.4)।

70% लड़कियों और 20% लड़कों में किडनी अप्लासिया को जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों में यह रोग 2 गुना अधिक बार होता है।

किसी रोगी में एकल किडनी की उपस्थिति के बारे में जानकारी अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें रोगों के विकास के लिए हमेशा विशेष उपचार रणनीति की आवश्यकता होती है। एक एकल किडनी कार्यात्मक रूप से विभिन्न नकारात्मक कारकों के प्रभाव के प्रति अधिक अनुकूलित होती है। वृक्क अप्लासिया के साथ, इसकी प्रतिपूरक (प्रतिपूरक) अतिवृद्धि हमेशा देखी जाती है।

चावल। 5.4.बायीं किडनी और मूत्रवाहिनी का अप्लासिया

उत्सर्जन यूरोग्राफी और अल्ट्रासाउंड एकल, बढ़े हुए गुर्दे का पता लगा सकते हैं। रोग का एक विशिष्ट लक्षण अप्लासिया के किनारे वृक्क वाहिकाओं की अनुपस्थिति है, इसलिए निदान उन तरीकों के आधार पर विश्वसनीय रूप से स्थापित किया जाता है जो न केवल गुर्दे, बल्कि इसके वाहिकाओं (वृक्क धमनी विज्ञान) की अनुपस्थिति को साबित करना संभव बनाते हैं। , मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी)। सिस्टोस्कोपिक तस्वीर को इंटरयूरेटरी फोल्ड के संबंधित आधे हिस्से और मूत्रवाहिनी के छिद्र की अनुपस्थिति की विशेषता है। जब मूत्रवाहिनी अंधी तरह से समाप्त हो जाती है, तो उसका मुंह हाइपोट्रॉफाइड हो जाता है, संकुचन और मूत्र उत्पादन अनुपस्थित होता है। इस प्रकार के दोष की पुष्टि रेट्रोग्रेड यूरेटरोग्राफी के साथ मूत्रवाहिनी के कैथीटेराइजेशन द्वारा की जाती है।

चावल। 5.5.सोनोग्राम. गुर्दे का दोहराव

गुर्दे का दोहराव- किडनी की संख्या की सबसे आम असामान्यता, 150 शवों में से एक मामले में होती है। महिलाओं में यह विकृति 2 गुना अधिक बार देखी जाती है।

एक नियम के रूप में, दोगुनी किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। इस विसंगति की एक विशिष्ट विशेषता शारीरिक और कार्यात्मक विषमता है। ऊपरी भाग प्रायः कम विकसित होता है। अंग की समरूपता या ऊपरी आधे भाग के विकास में प्रबलता बहुत कम आम है।

किडनी डुप्लीकेसी हो सकती है एक-और द्विपक्षीय,और पूराऔर अधूरा(चित्र 41, 42, रंग सम्मिलित देखें)। पूर्ण दोहराव से तात्पर्य दो पाइलोकैलिसियल सिस्टम, दो मूत्रवाहिनी, मूत्राशय में दो छिद्रों से खुलने की उपस्थिति से है। (यूरेटर डुप्लेक्स)।अपूर्ण दोहराव में, मूत्रवाहिनी अंततः एक में विलीन हो जाती है और मूत्राशय में एक छिद्र में खुल जाती है (मूत्रवाहिनी फ़िसस)।

अक्सर, गुर्दे का पूरा दोहरीकरण मूत्रवाहिनी के निचले हिस्से के विकास में एक विसंगति के साथ होता है: इसका इंट्रावेसिकल या एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया

चावल। 5.6.उत्सर्जन यूरोग्राम:

ए- बाईं ओर मूत्र पथ का अधूरा दोहराव (मूत्रवाहिनी फ़िसस); बी- बाईं ओर मूत्र पथ का पूर्ण दोहराव (मूत्रवाहिनी द्वैध)(तीर)

(मूत्रमार्ग या योनि में खुलना), मूत्रवाहिनी का निर्माण या भाटा के विकास के साथ वेसिकोयूरेटरल जंक्शन की अक्षमता। एक्टोपिया का एक विशिष्ट लक्षण सामान्य पेशाब बनाए रखते हुए मूत्र का लगातार रिसाव है। दोहरी किडनी, किसी भी बीमारी से प्रभावित नहीं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती है और एक यादृच्छिक परीक्षा के दौरान रोगियों में इसका पता लगाया जाता है। हालाँकि, यह सामान्य से अधिक बार विभिन्न बीमारियों, जैसे पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोप्टोसिस और नियोप्लाज्म के प्रति संवेदनशील होता है।

निदान करना मुश्किल नहीं है और इसमें अल्ट्रासाउंड (चित्र 5.5), उत्सर्जन यूरोग्राफी (चित्र 5.6), सीटी, एमआरआई और एंडोस्कोपिक (सिस्टोस्कोपी, मूत्रवाहिनी कैथीटेराइजेशन) अनुसंधान विधियां शामिल हैं।

सर्जिकल उपचार केवल मूत्रवाहिनी के असामान्य प्रवाह के साथ-साथ डबल किडनी के अन्य रोगों से जुड़े यूरोडायनामिक विकारों की उपस्थिति में किया जाता है।

सहायक किडनी- गुर्दे की संख्या में एक अत्यंत दुर्लभ असामान्यता। तीसरी किडनी की अपनी रक्त आपूर्ति, रेशेदार और वसायुक्त कैप्सूल और एक मूत्रवाहिनी होती है। उत्तरार्द्ध मुख्य गुर्दे के मूत्रवाहिनी में प्रवाहित होता है या मूत्राशय में एक स्वतंत्र मुंह के साथ खुलता है, और कुछ मामलों में यह एक्टोपिक हो सकता है। सहायक कली का आकार काफी कम हो गया है।

निदान अन्य किडनी विसंगतियों के समान तरीकों का उपयोग करके किया जाता है। सहायक किडनी में जटिलताओं का विकास जैसे क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस और अन्य नेफरेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

गुर्दे के आकार में असामान्यता

वृक्क हाइपोप्लासिया (बौना गुर्दा)- वृक्क पैरेन्काइमा की सामान्य रूपात्मक संरचना के साथ किसी अंग के कार्य को बाधित किए बिना उसके आकार में जन्मजात कमी। यह विकृति, एक नियम के रूप में, विरोधाभास में वृद्धि के साथ संयुक्त है

गुर्दे हाइपोप्लेसिया अक्सर एकतरफ़ा होता है, बहुत कम बार यह दोनों तरफ देखा जाता है।

एकतरफ़ागुर्दे की हाइपोप्लेसिया चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकती है, हालांकि, असामान्य गुर्दे में, रोग प्रक्रियाएं बहुत अधिक बार विकसित होती हैं। दोहराहाइपोप्लेसिया के साथ धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के लक्षण होते हैं, जिसकी गंभीरता जन्मजात दोष की डिग्री और मुख्य रूप से संक्रमण के कारण उत्पन्न होने वाली जटिलताओं पर निर्भर करती है।

चावल। 5.7.सोनोग्राम. हाइपोप्लास्टिक किडनी का पेल्विक डिस्टोपिया (तीर)

चावल। 5.8.सिंटिग्राम. बायीं किडनी का हाइपोप्लेसिया

निदान आमतौर पर अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स (चित्र 5.7), उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी और रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग (चित्र 5.8) के आधार पर किया जाता है।

हाइपोप्लेसिया के विभेदक निदान द्वारा विशेष कठिनाइयाँ प्रस्तुत की जाती हैं dysplasiaऔर नेफ्रोस्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप किडनी झुर्रीदार हो गई।डिसप्लेसिया के विपरीत, इस विसंगति की विशेषता वृक्क वाहिकाओं, पाइलोकैलिसियल प्रणाली और मूत्रवाहिनी की सामान्य संरचना है। नेफ्रोस्क्लेरोसिस अक्सर क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस का परिणाम होता है या उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होता है। गुर्दे का सिकाट्रिकियल अध:पतन इसके समोच्च और कैलीस की एक विशिष्ट विकृति के साथ होता है।

हाइपोप्लास्टिक किडनी वाले रोगियों का उपचार तब किया जाता है जब उसमें रोग प्रक्रियाएं विकसित हो जाती हैं।

गुर्दे के स्थान और आकार की विसंगति

गुर्दे के स्थान की विसंगति - तबाह देश- शारीरिक क्षेत्र में गुर्दे का स्थान जो इसके लिए विशिष्ट नहीं है। यह विसंगति 800-1000 नवजात शिशुओं में से एक में होती है। बायीं किडनी दायीं किडनी की तुलना में अधिक बार डायस्टोपिक होती है।

इस विकृति के गठन का कारण अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान श्रोणि से काठ क्षेत्र तक गुर्दे की गति का उल्लंघन है। डिस्टोपिया असामान्य रूप से विकसित संवहनी तंत्र या लंबाई में मूत्रवाहिनी की अपर्याप्त वृद्धि के कारण भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में गुर्दे के स्थिर होने के कारण होता है।

स्थान के स्तर के आधार पर, वहाँ हैं वक्ष, कटि, सैक्रोइलियकऔर पेल्विक डिस्टोपिया(चित्र 5.9)।

गुर्दे के स्थान में असामान्यताएं हो सकती हैं एकतरफ़ाऔर द्विपक्षीय.विपरीत दिशा में विस्थापन के बिना गुर्दे का डिस्टोपिया कहलाता है समपाश्विक।डायस्टोपिक किडनी इसके किनारे पर स्थित होती है, लेकिन सामान्य स्थिति से ऊपर या नीचे। हेटेरोलेटरल (क्रॉस) डिस्टोपिया- 1:10,000 शव परीक्षण की आवृत्ति के साथ एक दुर्लभ विकासात्मक दोष का पता चला। यह गुर्दे के विपरीत दिशा में विस्थापन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप वे दोनों रीढ़ की हड्डी के एक ही तरफ स्थित होते हैं (चित्र 5.10)। क्रॉस डिस्टोपिया के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी गुर्दे के सामान्य स्थान की तरह, मूत्राशय में खुलती हैं। वेसिकल त्रिकोण संरक्षित है.

डायस्टोपिक किडनी पेट के संबंधित आधे हिस्से, काठ क्षेत्र, या त्रिकास्थि में लगातार या आवधिक दर्द का कारण बन सकती है।

चावल। 5.9.किडनी डिस्टोपिया के प्रकार: 1 - वक्षीय; 2 - काठ; 3 - सैक्रोइलियक; 4 - श्रोणि; 5 - बाईं किडनी सामान्य रूप से स्थित होती है

चावल। 5.10.दाहिनी किडनी का हेटेरोलेटरल (क्रॉस्ड) डिस्टोपिया

असामान्य रूप से स्थित किडनी को अक्सर पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से देखा जा सकता है।

यह विसंगति गलत तरीके से किए गए सर्जिकल हस्तक्षेप के कारणों में पहले स्थान पर है, क्योंकि किडनी को अक्सर ट्यूमर, एपेंडिसियल घुसपैठ, महिला जननांग अंगों की विकृति आदि के लिए गलत समझा जाता है। डायस्टोपिक किडनी में, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस और यूरोलिथियासिस अक्सर विकसित होते हैं।

निदान करने में सबसे बड़ी कठिनाई पेल्विक डिस्टोपिया के कारण होती है। गुर्दे का यह स्थान पेट के निचले हिस्से में दर्द के रूप में प्रकट हो सकता है और तीव्र शल्य चिकित्सा विकृति का अनुकरण कर सकता है। काठ और इलियाक डिस्टोपिया, भले ही किसी भी बीमारी से जटिल न हो, संबंधित क्षेत्र में दर्द के रूप में प्रकट हो सकता है। गुर्दे के सबसे दुर्लभ थोरैसिक डिस्टोपिया में दर्द उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत होता है।

गुर्दे की असामान्यताओं के निदान के लिए मुख्य तरीके अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, सीटी और रीनल एंजियोग्राफी हैं। डायस्टोपिक किडनी जितनी नीचे होती है, उसका द्वार उतना ही अधिक उदर में स्थित होता है और श्रोणि आगे की ओर घूमती है। अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जन यूरोग्राफी के साथ, किडनी एक असामान्य स्थान पर स्थित होती है और घूमने के परिणामस्वरूप चपटी दिखाई देती है (चित्र 5.11)।

यदि डायस्टोपिक किडनी की अपर्याप्त कंट्रास्टिंग है, तो उत्सर्जन यूरोग्राफी के अनुसार, रेट्रोग्रेड यूरेटेरोपीलोग्राफी की जाती है (चित्र 5.12)।

चावल। 5.11.उत्सर्जन यूरोग्राम. बायीं किडनी का पेल्विक डिस्टोपिया (तीर)

चावल। 5.12.प्रतिगामी यूरेटेरोपाइलोग्राम। दाहिनी किडनी का पेल्विक डिस्टोपिया (तीर)

अंग का डायस्टोपिया जितना कम होगा, मूत्रवाहिनी उतनी ही छोटी होगी। एंजियोग्राम पर, वृक्क वाहिकाएँ नीचे स्थित होती हैं और उदर महाधमनी, महाधमनी द्विभाजन, सामान्य इलियाक और हाइपोगैस्ट्रिक धमनियों से उत्पन्न हो सकती हैं (चित्र 5.13)। गुर्दे की आपूर्ति करने वाली कई वाहिकाओं की उपस्थिति विशेषता है। यह विसंगति मल्टीस्लाइस सीटी पर कॉन- के साथ सबसे स्पष्ट रूप से पाई जाती है।

स्क्रीनिंग द्वारा (चित्र 39, रंग सम्मिलित देखें)। गुर्दे का अधूरा घूमना और एक छोटा मूत्रवाहिनी महत्वपूर्ण विभेदक निदान संकेत हैं जो गुर्दे के डिस्टोपिया को नेफ्रोप्टोसिस से अलग करना संभव बनाते हैं। एक डायस्टोपिक किडनी, नेफ्रोप्टोसिस के शुरुआती चरणों के विपरीत, गतिशीलता से वंचित होती है।

डायस्टोपिक किडनी का उपचार तभी किया जाता है जब उनमें कोई रोग प्रक्रिया विकसित हो जाए।

आकार संबंधी विसंगतियों में विभिन्न प्रकार शामिल हैं गुर्दे का संलयनआपस में. उनकी सभी विसंगतियों के बीच 16.5% मामलों में फ़्यूज़्ड किडनी होती है।

संलयन में दो किडनी का एक अंग में मिलन शामिल होता है। क्रो-

चावल। 5.13.गुर्दे की एंजियोग्राम. बायीं किडनी का पेल्विक डिस्टोपिया (तीर)

इसकी आपूर्ति हमेशा असामान्य एकाधिक वृक्क वाहिकाओं द्वारा की जाती है। ऐसी किडनी में दो पाइलोकैलिसियल सिस्टम और दो मूत्रवाहिनी होती हैं। चूंकि संलयन भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में होता है, गुर्दे का सामान्य घुमाव नहीं होता है, और दोनों श्रोणि अंग की पूर्वकाल सतह पर स्थित होते हैं। अवर ध्रुवीय वाहिकाओं द्वारा मूत्रवाहिनी की असामान्य स्थिति या संपीड़न से इसमें रुकावट आती है। इस संबंध में, यह विसंगति अक्सर हाइड्रोनफ्रोसिस और पायलोनेफ्राइटिस से जटिल होती है। इसे वेसिकोरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स के साथ भी जोड़ा जा सकता है।

कलियों के अनुदैर्ध्य अक्षों की सापेक्ष स्थिति के आधार पर, घोड़े की नाल के आकार की, बिस्किट के आकार की, एस- और एल-आकार की कलियों को प्रतिष्ठित किया जाता है (चित्र 45-48, रंग सम्मिलित देखें)।

किडनी फ्यूजन हो सकता है सममितऔर असममित.पहले मामले में, कलियाँ एक ही नाम के डंडों से जुड़ी होती हैं, आमतौर पर निचली कलियाँ और, बहुत कम, ऊपरी (घोड़े की नाल के आकार की कली) या मध्य खंड (बिस्किट के आकार की कली)। दूसरे में, संलयन विपरीत ध्रुवों (एस-, एल-आकार की कलियों) के साथ होता है।

घोड़े की नाल की किडनीसबसे आम संलयन विसंगति है। 90% से अधिक मामलों में, निचले ध्रुवों के साथ गुर्दे का संलयन देखा जाता है। अधिकतर, ऐसी किडनी एक ही आकार की सममित किडनी से बनी होती है और डायस्टोपिक होती है। संलयन क्षेत्र, तथाकथित इस्थमस, के आयाम बहुत भिन्न हो सकते हैं। इसकी मोटाई, एक नियम के रूप में, 1.5-3, चौड़ाई 2-3, लंबाई - 4-7 सेमी तक होती है।

जब एक किडनी एक विशिष्ट स्थान पर स्थित होती है और दूसरी, रीढ़ की हड्डी के पार एक समकोण पर उससे जुड़ी होती है, तो उसे किडनी कहा जाता है। एल आकार का.

ऐसे मामलों में जहां रीढ़ की हड्डी के एक तरफ स्थित जुड़े हुए गुर्दे में द्वार अलग-अलग दिशाओं में निर्देशित होते हैं, इसे कहा जाता है एस आकार का.

गैलेट के आकार काकिडनी आमतौर पर पेल्विक क्षेत्र में प्रोमोंटोरियम के नीचे स्थित होती है। बिस्किट के आकार की किडनी के प्रत्येक आधे हिस्से के पैरेन्काइमा का आयतन अलग-अलग होता है, जो अंग की विषमता की व्याख्या करता है। मूत्रवाहिनी आमतौर पर सामान्य स्थान पर मूत्राशय में प्रवेश करती हैं और बहुत कम ही एक-दूसरे को पार करती हैं।

चिकित्सकीय रूप से, जुड़े हुए गुर्दे पैरा-नाभि क्षेत्र में दर्द के रूप में प्रकट हो सकते हैं। हॉर्सशू किडनी की रक्त आपूर्ति और संक्रमण की ख़ासियत और महाधमनी, वेना कावा और सौर जाल पर इसके इस्थमस के दबाव के कारण, यहां तक ​​​​कि इसमें रोग संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति में भी, विशेषता

चावल। 5.14.उत्सर्जन यूरोग्राम. एल आकार की किडनी (तीर)

चावल। 5.15.कंट्रास्ट के साथ सीटी (ललाट प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल की किडनी. इसमें रेशेदार ऊतक की प्रबलता के कारण इस्थमस का कमजोर संवहनीकरण

चावल। 5.16.मल्टीस्लाइस सीटी (अक्षीय प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल की किडनी

लक्षण। ऐसी किडनी के साथ, शरीर को पीछे झुकाने के दौरान नाभि क्षेत्र में दर्द का प्रकट होना या तेज होना सामान्य है (रोविंग का लक्षण)। पाचन विकार हो सकते हैं - अधिजठर क्षेत्र में दर्द, मतली, सूजन, कब्ज।

अल्ट्रासाउंड, एक्सट्रेटरी यूरोग्राफी (चित्र 5.14) और मल्टीस्लाइस सीटी (चित्र 5.15, 5.16) जुड़े हुए गुर्दे के निदान और उनकी संभावित विकृति की पहचान करने के लिए मुख्य तरीके हैं (चित्र 5.17)।

असामान्य किडनी (यूरोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस) के रोगों के विकास के लिए उपचार किया जाता है। जब हॉर्सशू किडनी के हाइड्रोनफ्रोसिस का पता लगाया जाता है, तो यह निर्धारित किया जाना चाहिए कि क्या यह इस बीमारी की विशेषता वाले पाइलो-मूत्रवाहिनी खंड की रुकावट का परिणाम है (सख्ती, निचले ध्रुवीय संवहनी बंडल के साथ मूत्रवाहिनी का प्रतिच्छेदन) या दबाव के कारण बनता है उस पर घोड़े की नाल की किडनी के इस्थमस से। पहले मामले में यह जरूरी है

पाइलौरेटेरल खंड का प्लास्टर करें, और दूसरे में - इस्थमस या यूरेटेरोकैलिकोएनास्टोमोसिस (नीवर्ट का ऑपरेशन) का उच्छेदन (विच्छेदन के बजाय)।

गुर्दे की संरचना की असामान्यताएं

किडनी डिसप्लेसिया की विशेषता इसके आकार में कमी के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं, पैरेन्काइमा, पाइलोकैलिसियल प्रणाली के विकास में व्यवधान और गुर्दे के कार्य में कमी है। परिणामस्वरूप यह विसंगति उत्पन्न होती है

चावल। 5.17.मल्टीस्लाइस सीटी (ललाट प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल की किडनी का हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन

उनके संलयन के बाद मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा को अलग करने के लिए मेटानेफ्रोस वाहिनी का अपर्याप्त प्रेरण। यह अत्यंत दुर्लभ है कि ऐसी विसंगति द्विपक्षीय हो और गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ हो।

क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के जुड़ने और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के परिणामस्वरूप किडनी डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न होती हैं। डिसप्लेसिया को हाइपोप्लेसिया और झुर्रीदार किडनी से अलग करते समय विभेदक निदान कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। विकिरण विधियां निदान करने में मदद करती हैं, मुख्य रूप से कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी (चित्र 5.18), स्थिर और गतिशील नेफ्रोसिंटिग्राफी।

वृक्क पैरेन्काइमा की संरचना की सबसे आम विकृतियाँ कॉर्टिकल सिस्टिक घाव (मल्टीसिस्टिक, पॉलीसिस्टिक और एकान्त वृक्क पुटी) हैं। ये विसंगतियाँ उनके रूपजनन के विघटन के तंत्र द्वारा एकजुट होती हैं, जिसमें मेटानेफ्रोस वाहिनी के साथ मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के प्राथमिक नलिकाओं के कनेक्शन की विसंगति शामिल होती है। वे भ्रूण विभेदन की अवधि के दौरान इस तरह के संलयन के विघटन के समय में भिन्न होते हैं, जो गुर्दे के पैरेन्काइमा में संरचनात्मक परिवर्तनों की गंभीरता और इसकी कार्यात्मक अपर्याप्तता की डिग्री निर्धारित करता है। पैरेन्काइमा में सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन, इसके कार्य के साथ असंगत, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग में देखे जाते हैं।

मल्टीसिस्टिक किडनी- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें विभिन्न आकृतियों और आकारों के कई सिस्ट होते हैं, जो पूरे पैरेन्काइमा पर कब्जा कर लेते हैं, इसके सामान्य ऊतक की अनुपस्थिति और मूत्रवाहिनी का अविकसित होना। इंटरसिस्टिक रिक्त स्थान संयोजी और रेशेदार ऊतक द्वारा दर्शाए जाते हैं। मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के साथ मेटानेफ्रोस वाहिनी के संबंध में व्यवधान और इसके भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में स्थायी किडनी के स्रावी तंत्र को बनाए रखते हुए उत्सर्जन एनलेज की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप एक मल्टीसिस्टिक किडनी का निर्माण होता है। मूत्र बनने पर नलिकाओं में जमा हो जाता है और बाहर न निकलने के कारण उनमें खिंचाव होता है, जिससे वे सिस्ट में बदल जाती हैं। सिस्ट की सामग्री आमतौर पर स्पष्ट तरल होती है, जो अस्पष्ट रूप से मिलती जुलती होती है

मूत्र खींचना. जन्म के समय तक, ऐसी किडनी का कार्य अनुपस्थित होता है।

एक नियम के रूप में, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग एक एकतरफा प्रक्रिया है, जो अक्सर गर्भनिरोधक किडनी और मूत्रवाहिनी की विकृतियों के साथ जुड़ी होती है। द्विपक्षीय बहु-सिस्टिक रोग जीवन के साथ असंगत है।

संक्रमण होने से पहले, एकतरफा मल्टीसिस्टिक किडनी चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होती है और नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान यह एक आकस्मिक खोज हो सकती है। गुर्दे के कार्य के अलग-अलग निर्धारण के साथ सोनोग्राफी और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करके निदान स्थापित किया जाता है। इसके विपरीत

चावल। 5.18.मल्टीस्लाइस सीटी. बायीं किडनी डिसप्लेसिया (तीर)

चावल। 5.19.सोनोग्राम. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक रोग से, मल्टीसिस्टिक रोग हमेशा प्रभावित अंग के कार्य में कमी के साथ एक तरफा प्रक्रिया होती है।

सर्जिकल उपचार में नेफरेक्टोमी शामिल है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग- विभिन्न आकारों के कई सिस्ट द्वारा वृक्क पैरेन्काइमा के प्रतिस्थापन की विशेषता वाला एक विकासात्मक दोष। यह एक गंभीर द्विपक्षीय प्रक्रिया है, जो अक्सर क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप और बढ़ती क्रोनिक रीनल विफलता के साथ होती है।

पॉलीसिस्टिक रोग काफी आम है - 400 शवपरीक्षाओं में 1 मामला। एक तिहाई रोगियों में, यकृत में सिस्ट पाए जाते हैं, लेकिन वे संख्या में कम होते हैं और अंग के कार्य को ख़राब नहीं करते हैं।

रोगजनक और नैदानिक ​​दृष्टि से, इस विसंगति को बच्चों और वयस्कों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में विभाजित किया गया है। बचपन के पॉलीसिस्टिक रोग की विशेषता रोग के एक ऑटोसोमल रिसेसिव एकल प्रकार के संचरण से होती है, जबकि वयस्क पॉलीसिस्टिक रोग की विशेषता एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार से होती है। बच्चों में यह विसंगति गंभीर है, उनमें से अधिकांश वयस्कता तक जीवित नहीं रहते हैं।

रस्ता. वयस्कों में पॉलीसिस्टिक रोग का कोर्स अधिक अनुकूल होता है, जो युवा या मध्यम आयु में प्रकट होता है, और कई वर्षों तक इसकी भरपाई की जाती है। औसत जीवन प्रत्याशा 45-50 वर्ष है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, विभिन्न व्यास के कई सिस्ट के कारण गुर्दे आकार में बढ़ जाते हैं; कार्यशील पैरेन्काइमा की मात्रा न्यूनतम होती है (चित्र 44, रंग सम्मिलित देखें)। सिस्ट की वृद्धि अक्षुण्ण वृक्क नलिकाओं की इस्कीमिया और वृक्क ऊतक की मृत्यु का कारण बनती है। यह प्रक्रिया संबंधित क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस द्वारा सुगम होती है।

मरीजों को पेट और कमर में दर्द, कमजोरी, थकान, प्यास, शुष्क मुँह, सिरदर्द की शिकायत होती है, जो क्रोनिक रीनल फेल्योर और बढ़े हुए रक्तचाप से जुड़ा होता है।

चावल। 5.20.उत्सर्जन यूरोग्राम. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

चावल। 5.21.सीटी. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

उल्लेखनीय रूप से बढ़े हुए सघन कंदीय गुर्दे को स्पर्शन द्वारा आसानी से पहचाना जा सकता है। पॉलीसिस्टिक रोग की अन्य जटिलताओं में सकल रक्तमेह, दमन और सिस्ट की घातकता शामिल हैं।

रक्त परीक्षण से एनीमिया, बढ़ा हुआ क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर पता चलता है। निदान अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों के आधार पर स्थापित किया गया है। चारित्रिक लक्षण एक कारक से बढ़ जाते हैं

गुर्दे के माप, पूरी तरह से विभिन्न आकारों के सिस्ट द्वारा दर्शाए जाते हैं, श्रोणि और कैलीस का संपीड़न, जिनमें से गर्दन लम्बी होती है, मूत्रवाहिनी का औसत दर्जे का विचलन निर्धारित होता है (चित्र 5.19-5.21)।

पॉलीसिस्टिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में रोगसूचक और उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा शामिल है। मरीज़ों को मूत्र रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा चिकित्सकीय देखरेख में रखा जाता है। जटिलताओं के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है: सिस्ट का दबना या घातक होना। दो-तरफ़ा प्रक्रिया को ध्यान में रखते हुए, यह प्रकृति में अंग-संरक्षण वाली होनी चाहिए। सिस्ट का परक्यूटेनियस पंचर नियमित रूप से किया जा सकता है, साथ ही लेप्रोस्कोपिक या ओपन एक्सेस का उपयोग करके उनका छांटना भी किया जा सकता है। गंभीर क्रोनिक रीनल फेल्योर के मामलों में, हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

एकान्त वृक्क पुटी.विकास संबंधी दोष का कोर्स सबसे अनुकूल होता है और यह गुर्दे की कॉर्टिकल परत में स्थानीयकृत एक या कई सिस्ट के गठन की विशेषता है। यह विसंगति दोनों लिंगों के लोगों में समान रूप से आम है और मुख्य रूप से 40 वर्षों के बाद देखी जाती है।

अकेले सिस्ट हो सकते हैं सरलऔर डर्मोइड।एक अकेला सरल पुटी न केवल हो सकता है जन्मजात,लेकिन अधिग्रहीत।एक जन्मजात सरल पुटी रोगाणु संग्रहण नलिकाओं से विकसित होती है जिनका मूत्र पथ से संबंध टूट जाता है। इसके गठन के रोगजनन में नलिकाओं की जल निकासी गतिविधि का उल्लंघन शामिल है, जिसके बाद प्रतिधारण प्रक्रिया का विकास और गुर्दे के ऊतकों की इस्किमिया होती है। पुटी की आंतरिक परत को एकल-परत स्क्वैमस एपिथेलियम द्वारा दर्शाया जाता है। इसकी सामग्री प्रायः सीरस होती है, 5% मामलों में रक्तस्रावी होती है। सिस्ट में रक्तस्राव इसके घातक होने के लक्षणों में से एक है।

आमतौर पर एक साधारण सिस्ट होता है एकल (अकेला),हालाँकि वे मिलते हैं एकाधिक, बहु-कक्षीय,शामिल द्विपक्षीय सिस्ट.इनका आकार 2 सेमी व्यास से लेकर 1 लीटर से अधिक आयतन वाली विशाल संरचनाओं तक होता है। अधिकतर, सिस्ट गुर्दे के किसी एक ध्रुव में स्थानीयकृत होते हैं।

किडनी डर्मोइड सिस्ट अत्यंत दुर्लभ हैं। इनमें वसा, बाल, दांत और हड्डियां हो सकती हैं, जो एक्स-रे जांच से पता चलती हैं।

साधारण छोटे सिस्ट स्पर्शोन्मुख होते हैं और जांच के दौरान आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार शुरू होती हैं

चावल। 5.22.सोनोग्राम. पुटी (1) गुर्दे (2)

पुटी के आकार में वृद्धि, और वे मुख्य रूप से इसकी जटिलताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि पाइलोकैलिसियल सिस्टम, मूत्रवाहिनी, गुर्दे की वाहिकाओं का संपीड़न, दमन, रक्तस्राव और घातकता। एक बड़ी किडनी सिस्ट फट सकती है।

बड़े एकल गुर्दे के सिस्ट एक लोचदार, चिकनी, मोबाइल, दर्द रहित संरचना के रूप में उभरे हुए होते हैं। सिस्ट का एक विशिष्ट सोनोग्राफिक संकेत एक हाइपोइचोइक सजातीय की उपस्थिति है,

स्पष्ट आकृति के साथ, गुर्दे के कॉर्टिकल क्षेत्र में एक गोल तरल माध्यम (चित्र 5.22)।

उत्सर्जन यूरोग्राम, कंट्रास्ट और एमआरआई के साथ मल्टीस्पिरल सीटी पर, गोल, पतली दीवार वाली, सजातीय तरल गठन के कारण गुर्दे का आकार बढ़ जाता है, जो एक डिग्री या किसी अन्य तक पाइलोकैलिसियल प्रणाली को विकृत कर देता है और मूत्रवाहिनी के विचलन का कारण बनता है (चित्र 5.23)। ). श्रोणि संकुचित हो जाती है, कैलेक्स पीछे धकेल दिए जाते हैं, अलग हो जाते हैं और कैलेक्स की गर्दन में रुकावट के साथ, हाइड्रोकैलिक्स उत्पन्न होता है। ये अध्ययन किडनी वाहिकाओं की असामान्यताओं और अन्य किडनी रोगों की उपस्थिति की पहचान करना भी संभव बनाते हैं।

(चित्र 5.24)।

एक चयनात्मक वृक्क धमनीग्राम पर, पुटी के स्थान पर एक गोल गठन की कम-विपरीत अवास्कुलर छाया निर्धारित की जाती है (चित्र 5.25)। स्थैतिक नेफ्रोसिंटिग्राफी से रेडियोट्रैसर संचय में एक गोल दोष का पता चलता है।

चावल। 5.23.सीटी. दाहिनी किडनी के निचले ध्रुव का एकान्त पुटी

चावल। 5.24.कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी। गुर्दे की धमनियों के एकाधिक खंडीय प्रकार (1), पुटी (2) और गुर्दे का ट्यूमर (3)।

चावल। 5.25.चयनात्मक वृक्क धमनीग्राम। बाईं किडनी के निचले ध्रुव का एकान्त पुटी (तीर)

विभेदक निदान मल्टीसिस्टिक रोग, पॉलीसिस्टिक रोग, हाइड्रोनफ्रोसिस और, विशेष रूप से, गुर्दे के ट्यूमर के साथ किया जाता है।

सर्जिकल उपचार के संकेत 3 सेमी से अधिक सिस्ट का आकार और इसकी जटिलताओं की उपस्थिति हैं। सबसे सरल विधि अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत इसकी सामग्री की आकांक्षा के साथ पुटी का पर्क्यूटेनियस पंचर है, जो साइटोलॉजिकल परीक्षा के अधीन है। यदि आवश्यक हो, सिस्टोग्राफी की जाती है। सामग्री को निकालने के बाद, स्क्लेरोज़िंग पदार्थ (एथिल अल्कोहल) को सिस्ट गुहा में इंजेक्ट किया जाता है। विधि रिलैप्स का उच्च प्रतिशत देती है, क्योंकि सिस्ट की झिल्ली, जो तरल पदार्थ पैदा करने में सक्षम होती है, संरक्षित रहती है।

वर्तमान में, मुख्य उपचार पद्धति सिस्ट का लेप्रोस्कोपिक या रेट्रोपरिटोनोस्कोपिक छांटना है। ओपन सर्जरी - लम्बोटॉमी - का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है (चित्र 66, कलर इंसर्ट देखें)। यह तब संकेत दिया जाता है जब पुटी विशाल आकार तक पहुंच जाती है, वृक्क पैरेन्काइमा के शोष के साथ प्रकृति में मल्टीफोकल होती है, और इसकी घातकता की उपस्थिति में भी। ऐसे मामलों में, किडनी रिसेक्शन या नेफरेक्टोमी की जाती है।

पैरापेल्विक सिस्टएक पुटी है जो वृक्क साइनस, गुर्दे के हिलम के क्षेत्र में स्थित होती है। पुटी की दीवार गुर्दे और श्रोणि की वाहिकाओं से निकटता से जुड़ी होती है, लेकिन इसके साथ संचार नहीं करती है। इसके गठन का कारण नवजात अवधि के दौरान वृक्क साइनस की लसीका वाहिकाओं का अविकसित होना है।

पैरापेल्विक सिस्ट की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ उसके स्थान से निर्धारित होती हैं, अर्थात, गुर्दे के श्रोणि और संवहनी पेडिकल पर दबाव। मरीजों को दर्द का अनुभव होता है। हेमट्यूरिया और धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है।

निदान एकान्त गुर्दे की सिस्ट के समान ही है। हाइड्रोनफ्रोसिस के दौरान श्रोणि के विस्तार के साथ विभेदक निदान किया जाता है, जिसके लिए मूत्र पथ के विपरीत अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे विधियों का उपयोग किया जाता है।

उपचार की आवश्यकता तब उत्पन्न होती है जब सिस्ट का आकार काफी बढ़ जाता है और जटिलताएँ विकसित होने लगती हैं। इसके छांटने के दौरान तकनीकी कठिनाइयाँ श्रोणि और वृक्क वाहिकाओं की निकटता से जुड़ी होती हैं।

कैलीक्स या श्रोणि का डायवर्टीकुलमयह उनके साथ संचार करने वाली एक गोलाकार एकल तरल संरचना है, जो यूरोथेलियम से आच्छादित है। यह एक साधारण रीनल सिस्ट जैसा दिखता है और पहले इसे गलती से कैलीसील या पेल्विक सिस्ट कहा जाता था। डायवर्टीकुलम और एकान्त पुटी के बीच मूलभूत अंतर वृक्क गुहा प्रणाली के साथ एक संकीर्ण इस्थमस द्वारा इसका संबंध है, जो इस गठन को गुर्दे के वास्तविक डायवर्टीकुलम के रूप में दर्शाता है।

चावल। 5.26.कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी। बायां वृक्क कैलेक्स डायवर्टीकुलम (तीर)

गर्भाशय ग्रीवा या श्रोणि. निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी और कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी के आधार पर स्थापित किया गया है (चित्र 5.26)।

कुछ मामलों में, रेट्रोग्रेड यूरेटेरोपीलोग्राफी या परक्यूटेनियस डायवर्टीकुलोग्राफी की जा सकती है। इन विधियों के आधार पर, गुर्दे की पाइलोकैलिसियल प्रणाली के साथ डायवर्टीकुलम का संचार स्पष्ट रूप से स्थापित होता है।

बड़े डायवर्टीकुलम आकार और इसके संबंध में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। इसमें डायवर्टीकुलम के छांटने के साथ गुर्दे का उच्छेदन शामिल है।

कैलीसील-मेडुलरी विसंगतियाँ।स्पंज कली- डिस्टल के सिस्टिक विस्तार द्वारा विशेषता एक बहुत ही दुर्लभ विकृति

संग्रहण नलिकाओं के भाग. क्षति मुख्यतः द्विपक्षीय, फैली हुई होती है, लेकिन यह प्रक्रिया गुर्दे के एक हिस्से तक ही सीमित हो सकती है। स्पंजी किडनी लड़कों में अधिक आम है और व्यावहारिक रूप से किडनी के कार्य को प्रभावित किए बिना इसका अनुकूल कोर्स होता है।

यह रोग लंबे समय तक लक्षणहीन रह सकता है, जिससे कभी-कभी काठ क्षेत्र में दर्द होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ केवल तब देखी जाती हैं जब जटिलताएँ होती हैं (संक्रमण, सूक्ष्म और मैक्रोहेमेटुरिया, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, पथरी बनना)। किडनी की क्रियाशील स्थिति लम्बे समय तक सामान्य रहती है।

स्पंजी किडनी का निदान एक्स-रे विधियों का उपयोग करके किया जाता है। अवलोकन संबंधी और उत्सर्जन यूरोग्राम अक्सर नेफ्रोकाल्सीनोसिस को प्रकट करते हैं - वृक्क पिरामिडों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन और/या स्थिर छोटे पत्थरों का एक विशिष्ट संचय, जो एक डाली की तरह, उनके समोच्च पर जोर देते हैं। पिरामिड के अनुरूप मज्जा में बड़ी संख्या में छोटे सिस्ट पाए जाते हैं। उनमें से कुछ कैलीक्स के लुमेन में उभरे हुए हैं, जो अंगूर के गुच्छे के समान हैं।

सबसे पहले, गुर्दे की तपेदिक के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

सीधी स्पंजी किडनी वाले मरीजों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। जटिलताओं के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है: पथरी बनना, हेमट्यूरिया।

मेगाकैलिक्स (मेगाकैलिकोसिस)- कैलीक्स का जन्मजात गैर-अवरोधक विस्तार, जो मेडुलरी डिसप्लेसिया के परिणामस्वरूप होता है। कैलीक्स के सभी समूहों के विस्तार को पॉलीमेगाकैलिक्स कहा जाता है (मेगापॉलीकैलिकोसिस)।

मेगाकैलिक्स में किडनी का आकार सामान्य होता है, इसकी सतह चिकनी होती है। कॉर्टिकल परत सामान्य आकार और संरचना की होती है, मज्जा अविकसित और पतली होती है। पैपिला चपटा होता है और खराब रूप से विभेदित होता है। विकसित

चावल। 5.27.उत्सर्जन यूरोग्राम. बायीं ओर मेगापॉलीकैलिकोसिस

कैलीस सीधे श्रोणि में जा सकते हैं, जो हाइड्रोनफ्रोसिस के विपरीत, आकार में सामान्य रहता है। पाइलौरेटेरल खंड सामान्य रूप से बनता है, मूत्रवाहिनी संकुचित नहीं होती है। एक सरल पाठ्यक्रम में, गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब नहीं होती है। कैलीक्स का विस्तार उनकी गर्दन की रुकावट के कारण नहीं होता है, जैसा कि तब होता है जब इस क्षेत्र में एक पत्थर होता है या फ्रैली सिंड्रोम (खंडीय धमनी ट्रंक द्वारा कैलीक्स की गर्दन का संपीड़न), लेकिन यह जन्मजात गैर-अवरोधक होता है प्रकृति।

निदान के लिए, मूत्र पथ के विपरीत अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे विधियों का उपयोग किया जाता है। उत्सर्जन यूरोग्राम श्रोणि के एक्टेसिया की अनुपस्थिति के साथ कैलीस के सभी समूहों का विस्तार दिखाते हैं (चित्र 5.27)।

मेगापॉलीकैलिकोसिस, हाइड्रोनफ्रोसिस के विपरीत, जटिल मामलों में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।

5.2. मूत्रवाहिनी संबंधी विसंगतियाँ

विकासात्मक दोष मूत्रवाहिनीमूत्र प्रणाली की सभी विसंगतियों का 22% हिस्सा है। कुछ मामलों में इन्हें गुर्दे के विकास की विसंगतियों के साथ जोड़ दिया जाता है। एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी की असामान्यताएं यूरोडायनामिक्स में गड़बड़ी पैदा करती हैं। मूत्रवाहिनी संबंधी विकृतियों का निम्नलिखित वर्गीकरण स्वीकार किया जाता है।

■ एजेनेसिस (अप्लासिया);

■ दोहरीकरण (पूर्ण और अपूर्ण);

■ तीन गुना.

■ रेट्रोकैवल;

■ रेट्रोइलियक;

■ मूत्रवाहिनी छिद्र का एक्टोपिया।

मूत्रवाहिनी के आकार में असामान्यताएं

■ सर्पिल (अंगूठी के आकार का) मूत्रवाहिनी।

■ हाइपोप्लेसिया;

■ न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया (अचलसिया, मेगायूरेटर, मेगाडोलिहोरेटर);

■ मूत्रवाहिनी की जन्मजात संकीर्णता (स्टेनोसिस);

■ मूत्रवाहिनी वाल्व;

■ मूत्रवाहिनी डायवर्टीकुलम;

■ यूरेटेरोसील;

■ वेसिकौरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स। मूत्रवाहिनी की संख्या में असामान्यताएं

एजेनेसिस (अप्लासिया)- मूत्रवाहिनी की जन्मजात अनुपस्थिति, मूत्रवाहिनी रोगाणु के अविकसित होने के कारण। कुछ मामलों में, मूत्रवाहिनी को रेशेदार कॉर्ड या अंधी समाप्ति प्रक्रिया के रूप में निर्धारित किया जा सकता है (चित्र 5.28)। एकतरफ़ामूत्रवाहिनी की एजेनेसिस को उसी तरफ के गुर्दे की एजेनेसिस या मल्टीसिस्टिक बीमारी के साथ जोड़ा जाता है। दोहरायह अत्यंत दुर्लभ और जीवन के साथ असंगत है।

निदान कंट्रास्ट और नेफ्रोसिंटिग्राफी के साथ एक्स-रे अध्ययन के डेटा पर आधारित है, जो एक किडनी की अनुपस्थिति को प्रकट करता है। विशिष्ट सिस्टोस्कोपिक लक्षण वेसिकल त्रिकोण के आधे हिस्से और संबंधित तरफ मूत्रवाहिनी के छिद्र का अविकसित होना या अनुपस्थिति हैं। जब मूत्रवाहिनी का दूरस्थ भाग संरक्षित रहता है, तो इसका उद्घाटन भी अविकसित होता है, हालाँकि यह सामान्य स्थान पर स्थित होता है। इस मामले में, प्रतिगामी मूत्रवाहिनी मूत्रवाहिनी के अंधे सिरे की पुष्टि करने की अनुमति देती है।

सर्जिकल उपचार तब किया जाता है जब एक प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रिया विकसित होती है और अंध-समाप्त मूत्रवाहिनी में पथरी बन जाती है। प्रभावित अंग को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

दोहरीकरण- मूत्रवाहिनी की सबसे आम विकृति। यह विसंगति लड़कों की तुलना में लड़कियों में 5 गुना अधिक होती है।

आमतौर पर, दुम प्रवास के दौरान, गुर्दे के निचले आधे हिस्से का मूत्रवाहिनी सबसे पहले मूत्राशय से जुड़ता है और इसलिए, इसके ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहिनी की तुलना में उच्च और पार्श्व स्थिति में होता है। पेल्विक सेक्शन में मूत्रवाहिनी एक-दूसरे को पार करती हैं और मूत्राशय में इस तरह प्रवाहित होती हैं कि ऊपरी का मुंह नीचे और मध्य में स्थित होता है, और निचला वाला ऊपर और पार्श्व में स्थित होता है (वेइगर्ट-मेयर कानून) (चित्र 5.29) ).

ऊपरी मूत्र पथ का दोहराव हो सकता है एक-या दो तरफा, पूर्ण (मूत्रवाहिनी द्वैध)और अधूरा (मूत्रवाहिनी फ़िसस)(चित्र 41, 42, रंग सम्मिलित देखें)। प्रत्येक के पूर्ण दोगुने होने की स्थिति में

चावल। 5.28.बायीं किडनी का अप्लासिया। आँख बंद करके समाप्त होने वाली मूत्रवाहिनी

चावल। 5.29.वीगर्ट-मेयर कानून. मूत्रवाहिनी का क्रॉस होना और मूत्र पथ के पूर्ण दोहराव के साथ मूत्राशय में उनके मुंह का स्थान

मूत्रवाहिनी मूत्राशय में एक अलग छिद्र में खुलती है। ऊपरी मूत्र पथ के अधूरे दोहराव की विशेषता दो श्रोणि और मूत्रवाहिनी की उपस्थिति है, जो श्रोणि क्षेत्र में जुड़ते हैं और एक मुंह से मूत्राशय में खुलते हैं।

ऊपरी मूत्र पथ के दोहराव के साथ मूत्रवाहिनी की स्थलाकृति की वर्णित विशेषताएं जटिलताओं का कारण बनती हैं। इस प्रकार, गुर्दे के निचले आधे हिस्से की मूत्रवाहिनी, जिसमें ऊंचा और पार्श्व में स्थित मुंह होता है, में एक छोटी सबम्यूकोसल सुरंग होती है, जो इस मूत्रवाहिनी में वेसिकोरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स की उच्च आवृत्ति का कारण है। इसके विपरीत, गुर्दे के ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहिनी का छिद्र अक्सर एक्टोपिक होता है और स्टेनोसिस होने का खतरा होता है, जो हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास का कारण है।

यूरोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में मूत्रवाहिनी का दोहराव चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। इस विसंगति का संदेह सोनोग्राफी द्वारा किया जा सकता है, जिसमें गुर्दे का दोगुना होना निर्धारित किया जाता है, और मूत्रवाहिनी, यदि फैली हुई है, तो उनके श्रोणि या श्रोणि क्षेत्रों में दिखाई दे सकती है। अंतिम निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी, कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्लाइस सीटी, एमआरआई और सिस्टोस्कोपी के आधार पर स्थापित किया जाता है। गुर्दे के आधे हिस्से के कार्य की अनुपस्थिति में, निदान की पुष्टि एंटेग्रेड या रेट्रोग्रेड यूरेटेरोपीलोग्राफी द्वारा की जा सकती है।

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का त्रिगुणन कैसुइस्ट्री है।

जटिलताएँ विकसित होने पर उपचार शल्य चिकित्सा है। मूत्रवाहिनी के संकुचन या एक्टोपिया के मामले में, यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस किया जाता है, और वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स के मामले में, एंटीरेफ्लक्स ऑपरेशन किया जाता है। यदि संपूर्ण किडनी का कार्य नष्ट हो जाता है, तो नेफ्रोएटेरेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है (चित्र 60, रंग डालें देखें), और इसके आधे हिस्सों में से एक के लिए हेमिनफ्रोएटेरेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।

मूत्रवाहिनी की स्थिति की असामान्यताएँ

रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें काठ का क्षेत्र में मूत्रवाहिनी वेना कावा के नीचे चली जाती है और, एक रिंग में इसके चारों ओर घूमकर, श्रोणि क्षेत्र में गुजरते समय अपनी पिछली स्थिति में लौट आती है (चित्र 43, रंग डालें देखें)। अवर वेना कावा द्वारा मूत्रवाहिनी के संपीड़न से हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस और इसकी विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास के साथ मूत्र मार्ग में व्यवधान होता है। इस विसंगति का संदेह अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जन यूरोग्राफी से किया जा सकता है, जो गुर्दे और मूत्रवाहिनी की गुहा प्रणाली के मध्य तीसरे भाग तक विस्तार, एक लूप जैसा मोड़ और श्रोणि क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की सामान्य संरचना को प्रकट करता है। मल्टीस्लाइस सीटी और एमआरआई का उपयोग करके निदान की पुष्टि की जाती है।

सर्जिकल उपचार में, एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी के परिवर्तित वर्गों के उच्छेदन के साथ प्रतिच्छेदन और वेना कावा के दाईं ओर अंग को उसकी सामान्य स्थिति में रखकर यूरेटरोरेटेरोएनास्टोमोसिस करना शामिल होता है।

रेट्रोइलियक मूत्रवाहिनी- एक अत्यंत दुर्लभ विकृति जिसमें मूत्रवाहिनी इलियाक वाहिकाओं के पीछे स्थित होती है (चित्र 43, रंग सम्मिलित देखें)। यह विसंगति, रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी की तरह, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के साथ इसकी रुकावट की ओर ले जाती है। सर्जिकल उपचार में मूत्रवाहिनी को काटना, उसे वाहिकाओं के नीचे से निकालना और एंटेवासल यूरेटेरोएटेरोएनास्टोमोसिस करना शामिल है।

एक्टोपिक मूत्रवाहिनी छिद्र- एक या दोनों मूत्रवाहिनी के छिद्रों की असामान्य इंट्रावेसिकल या एक्स्ट्रावेसिकल स्थिति की विशेषता वाली विसंगति। यह विकृति लड़कियों में अधिक आम है और, एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी और/या मूत्रवाहिनी के दोहराव के साथ संयुक्त है। इस विसंगति का कारण भ्रूणजनन के दौरान वोल्फियन वाहिनी से मूत्रवाहिनी रोगाणु के अलग होने में देरी या व्यवधान है।

को अंतःश्वसनीयमूत्रवाहिनी छिद्र के एक्टोपिया के प्रकारों में इसका नीचे की ओर और मध्य में मूत्राशय की गर्दन में विस्थापन शामिल है। मुंह के स्थान में यह परिवर्तन आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है। उनके साथ मूत्रवाहिनी के छिद्र असाधारणएक्टोपिया मूत्रमार्ग, पैराओरेथ्रल, गर्भाशय, योनि, वास डेफेरेंस, वीर्य पुटिका, मलाशय में खुलता है।

मूत्रवाहिनी छिद्र के एक्स्ट्रावेसिकल एक्टोपिया की नैदानिक ​​तस्वीर उसके स्थान से निर्धारित होती है और लिंग पर निर्भर करती है। लड़कियों में, यह विकासात्मक दोष संरक्षित सामान्य पेशाब के साथ मूत्र असंयम के रूप में प्रकट होता है। लड़कों में, अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान वोल्फियन वाहिनी स्खलन वाहिनी और वीर्य पुटिकाओं में बदल जाती है, इसलिए मूत्रवाहिनी का एक्टोपिक छिद्र हमेशा मूत्रमार्ग दबानेवाला यंत्र के समीपस्थ स्थित होता है और मूत्र असंयम नहीं होता है।

निदान एक व्यापक परीक्षा के परिणामों पर आधारित है, जिसमें उत्सर्जन यूरोग्राफी, सीटी, वैजिनोग्राफी, यूरेथ्रो- और सिस्टोस्कोपी, एक्टोपिक छिद्र का कैथीटेराइजेशन और रेट्रोग्रेड यूरेथ्रो- और यूरेटरोग्राफी शामिल है।

इस विसंगति का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें एक्टोपिक मूत्रवाहिनी को मूत्राशय में प्रत्यारोपित किया जाता है (यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस), और गुर्दे के कार्य की अनुपस्थिति में - नेफ्रोएटेरेक्टोमी या हेमिनफ्रोएटेरेक्टोमी।

मूत्रवाहिनी के आकार में असामान्यताएं

सर्पिल (अंगूठी के आकार का) मूत्रवाहिनी- एक अत्यंत दुर्लभ विकृति जिसमें मध्य तीसरे भाग में मूत्रवाहिनी का आकार सर्पिल या वलय जैसा होता है। प्रक्रिया ख़राब हो सकती है एक-और द्विपक्षीयचरित्र। यह विसंगति श्रोणि से काठ क्षेत्र तक अंतर्गर्भाशयी आंदोलन के दौरान मूत्रवाहिनी की गुर्दे के साथ घूमने में असमर्थता का परिणाम है।

मूत्रवाहिनी के मरोड़ से गुर्दे में अवरोधक-प्रतिधारण प्रक्रियाओं का विकास होता है, हाइड्रोनफ्रोसिस और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस का विकास होता है। उत्सर्जन यूरोग्राफी, मल्टीस्लाइस सीटी, एमआरआई, और, यदि आवश्यक हो, प्रतिगामी या पूर्वगामी परक्यूटेनियस यूरेटरोग्राफी निदान स्थापित करने में मदद करती है।

उपचार शल्य चिकित्सा है. मूत्रवाहिनी का उच्छेदन ureteroureteroanastomose या ureterocystoanastomose के साथ किया जाता है।

मूत्रवाहिनी संरचना की असामान्यताएं

हाइपोप्लेसियामूत्रवाहिनी को आमतौर पर संबंधित किडनी के हाइपोप्लेसिया या उसके आधे हिस्से को दोगुना होने पर, साथ ही मल्टीसिस्टिक किडनी के साथ जोड़ा जाता है। इस विसंगति के साथ, मूत्रवाहिनी का लुमेन तेजी से संकुचित या नष्ट हो जाता है, दीवार पतली हो जाती है, क्रमाकुंचन कमजोर हो जाता है, और छिद्र आकार में कम हो जाता है। निदान सिस्टोस्कोपी, उत्सर्जन यूरोग्राफी और रेट्रोग्रेड यूरेटरोग्राफी के डेटा पर आधारित है।

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया 1923 में जे. गौल्क द्वारा मूत्रवाहिनी को "मेगा-यूरेटर" नाम से वर्णित किया गया था, जो मूत्रवाहिनी के फैलाव और बढ़ाव ("मेगाकोलोन" शब्द के अनुरूप) द्वारा प्रकट एक जन्मजात बीमारी के रूप में थी। यह मूत्रवाहिनी की सबसे आम और गंभीर विकृतियों में से एक है, जो इसकी मांसपेशियों की परत के अविकसित होने या पूर्ण अनुपस्थिति और बिगड़ा हुआ संक्रमण के कारण होती है। नतीजतन, मूत्रवाहिनी सक्रिय संकुचन करने में सक्षम नहीं है और श्रोणि से मूत्राशय तक मूत्र ले जाने का अपना कार्य खो देती है। समय के साथ, इस प्रकार की गतिशील रुकावट जीनिकुलेट किंक (मेगाडोलिचौरेटर) के गठन के साथ और भी अधिक विस्तार और लंबाई की ओर ले जाती है। मूत्र परिवहन में गिरावट मूत्राशय के डिट्रसर के सामान्य स्वर और अन्य विकासात्मक दोषों (एक्टोपिक मूत्रवाहिनी छिद्र, मूत्रवाहिनी, वेसिकोरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स, न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता) के साथ इस विसंगति के संयोजन से होती है। यूरोस्टैसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रमण का बार-बार जुड़ना क्रोनिक मूत्रवाहिनीशोथ के विकास में योगदान देता है, जिसके बाद मूत्रवाहिनी की दीवार पर घाव हो जाते हैं और ऊपरी मूत्र पथ के कार्य में और भी अधिक कमी आ जाती है। मेगायूरेटर के विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल लक्षण निशान ऊतक की प्रबलता के साथ मूत्रवाहिनी की न्यूरोमस्कुलर संरचनाओं का महत्वपूर्ण अविकसित होना हैं।

अचलासियामूत्रवाहिनी अपने श्रोणि क्षेत्र का न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया है। इस विसंगति के साथ मूत्रवाहिनी का अविकसित होना प्रकृति में स्थानीय है और इसके ऊपरी हिस्सों को प्रभावित नहीं करता है, जहां वे थोड़ा परिवर्तित होते हैं या सामान्य रूप से विकसित होते हैं। इन स्थितियों से, मूत्रवाहिनी के अचलासिया को मेगायूरेटर के विकास का एक चरण नहीं, बल्कि इसकी किस्मों में से एक माना जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, अचलासिया के साथ उसके श्रोणि खंड में मूत्रवाहिनी का विस्तार जीवन भर एक ही स्तर पर रहता है। कुछ मामलों में, मूत्रवाहिनी के ऊपरी हिस्से शामिल हो सकते हैं

चावल। 5.30.उत्सर्जन यूरोग्राम. बायीं मूत्रवाहिनी का अचलासिया

विस्तारित सिस्टॉइड में मूत्र के ठहराव के लिए माध्यमिक रोग प्रक्रिया में, यानी गतिशील रुकावट।

मूत्रवाहिनी के न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है। एकतरफा अचलासिया या मेगुरेटर के साथ, सामान्य स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक रहती है। लक्षण हल्के या अनुपस्थित होते हैं, जो वयस्कता में पहले से ही न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया के देर से निदान का एक कारण है। मेगायूरेटर के पहले लक्षण क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के जुड़ने के कारण होते हैं। संबंधित काठ क्षेत्र में दर्द प्रकट होता है, ठंड लगने के साथ बुखार होता है और पेशाब में जलन होती है। द्विपक्षीय मेगायूरेटर के साथ एक गंभीर नैदानिक ​​पाठ्यक्रम देखा जाता है। कम उम्र से ही क्रोनिक रीनल फेल्योर के लक्षणों का पता चल जाता है।

पर्याप्तता: बच्चे के शारीरिक विकास में देरी, भूख में कमी, बहुमूत्र, प्यास, कमजोरी, थकान।

न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया का निदान प्रयोगशाला, विकिरण, यूरोडायनामिक और एंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों पर आधारित है। सोनोग्राफी हमें पेल्विकैलिसियल प्रणाली और उसके पेल्विकैलिसियल और प्रीवेसिकल खंडों में मूत्रवाहिनी के विस्तार और वृक्क पैरेन्काइमा की परत में कमी का पता लगाने की अनुमति देती है। उत्सर्जन यूरोग्राम पर अचलासिया का एक विशिष्ट संकेत मूत्र पथ के अपरिवर्तित उपरी हिस्सों के साथ पेल्विक मूत्रवाहिनी का एक महत्वपूर्ण विस्तार है (चित्र 5.30)।

मेगायूरेटर के साथ, लंबाई में वृद्धि होती है और घुटने के आकार के मोड़ वाले क्षेत्रों के साथ मूत्रवाहिनी की पूरी लंबाई में महत्वपूर्ण विस्तार होता है। एंटेग्रेड पाइलोरटेरोग्राफी उत्सर्जन यूरोग्राफी के अनुसार गुर्दे के कार्य की अनुपस्थिति में निदान स्थापित करना संभव बनाती है।

विभेदक निदान में, मेगायूरेटर को हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो मूत्रवाहिनी के संकुचन के परिणामस्वरूप होता है।

यूरेटरल न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया का सर्जिकल उपचार काफी हद तक रोग की अवस्था पर निर्भर करता है। सर्जिकल सुधार के 100 से अधिक तरीके प्रस्तावित किए गए हैं। प्रतिपूरक क्षमताओं की डिग्री, विशेष रूप से छोटे बच्चों की विशेषता, शारीरिक और कार्यात्मक विकारों की गंभीरता, मूत्रवाहिनी के व्यास और पायलोनेफ्रिटिक प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करती है। सर्जिकल उपचार में सबम्यूकोसल इम्प्लांटेशन के साथ लंबाई और चौड़ाई के साथ बढ़े हुए मूत्रवाहिनी का उच्छेदन शामिल होता है

पोलिटानो-लीडबेटर के अनुसार यह मूत्राशय में जाता है। इसके कार्य में महत्वपूर्ण हानि के साथ मूत्रवाहिनी की दीवार में अधिक स्पष्ट परिवर्तन मूत्रवाहिनी की आंतों की प्लास्टिक सर्जरी के लिए एक संकेत हैं (चित्र 54, 55, रंग सम्मिलित देखें)।

मूत्रवाहिनी की जन्मजात संकीर्णता (स्टेनोसिस),एक नियम के रूप में, यह इसके पेरिप्लोचैनल में स्थानीयकृत होता है, कम अक्सर - प्रीवेसिकल खंड, जिसके परिणामस्वरूप हाइड्रोनफ्रोसिस या हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस विकसित होता है। आवृत्ति, एटियलजि की विशेषताओं, रोगजनन, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और सर्जिकल सुधार के तरीकों के कारण, हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना जाता है और अध्याय 6 में चर्चा की गई है।

मूत्रवाहिनी वाल्व- ये श्लेष्मा और सबम्यूकोसल या, कम सामान्यतः, मूत्रवाहिनी की दीवार की सभी परतों के स्थानीय दोहराव हैं। यह विसंगति अत्यंत दुर्लभ है. इसके बनने का कारण मूत्रवाहिनी म्यूकोसा की जन्मजात अधिकता है। वाल्वों में तिरछी, अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ दिशा हो सकती है और अक्सर मूत्रवाहिनी के श्रोणि या प्रीवेसिकल खंड में स्थानीयकृत होते हैं। वे हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन के विकास के साथ मूत्रवाहिनी में रुकावट पैदा कर सकते हैं, जो सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है - मूत्र पथ के अपरिवर्तित भागों के बीच सम्मिलन के साथ मूत्रवाहिनी के संकुचित खंड का उच्छेदन।

यूरेटरल डायवर्टीकुलम एक दुर्लभ विसंगति है जो इसकी दीवार के थैली जैसे उभार के रूप में प्रकट होती है। सबसे आम डायवर्टिकुला सही मूत्रवाहिनी है, जिसका प्रमुख स्थान श्रोणि क्षेत्र में होता है। द्विपक्षीय मूत्रवाहिनी डायवर्टिकुला का भी वर्णन किया गया है। डायवर्टीकुलम की दीवार में मूत्रवाहिनी के समान ही परतें होती हैं। निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी, रेट्रोग्रेड यूरेटरोग्राफी, सर्पिल सीटी और एमआरआई के आधार पर स्थापित किया जाता है। डायवर्टीकुलम के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की रुकावट के परिणामस्वरूप हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है। इसमें डायवर्टीकुलम और मूत्रवाहिनी की दीवार का उच्छेदन ureteroureteroanastomose के साथ होता है।

यूरेटेरोसेले- मूत्राशय के लुमेन में इसके उभार के साथ मूत्रवाहिनी के इंट्राम्यूरल भाग का सिस्ट जैसा विस्तार (चित्र 15, रंग डालें देखें)। यह एक सामान्य विसंगति है और सिस्टोस्कोपिक परीक्षण के अधीन सभी आयु वर्ग के 1-2% रोगियों में इसका निदान किया जाता है।

यूरेटेरोसेले हो सकता है एक-और द्विपक्षीय.इसके गठन का कारण इसके मुंह की संकीर्णता के साथ संयोजन में मूत्रवाहिनी के इंट्राम्यूरल भाग की सबम्यूकोसल परत का जन्मजात न्यूरोमस्कुलर अविकसित होना है। इस विकृति के परिणामस्वरूप, मूत्रवाहिनी के इस खंड की श्लेष्म झिल्ली धीरे-धीरे विभिन्न आकारों के गोल या नाशपाती के आकार के सिस्ट के गठन के साथ मूत्राशय की गुहा में स्थानांतरित (फैलती) होती है। इसकी बाहरी दीवार मूत्राशय की श्लेष्मा झिल्ली है, और आंतरिक दीवार मूत्रवाहिनी की श्लेष्मा झिल्ली है। मूत्रवाहिनी के शीर्ष पर मूत्रवाहिनी का एक संकुचित छिद्र होता है।

यह मूत्रवाहिनी विसंगति दो प्रकार की होती है - ओर्थोटोपिकऔर हेटरोटोपिक (एक्टोपिक) ureterocele. पहला तब होता है जब मूत्रवाहिनी का छिद्र सामान्य स्थान पर होता है। यह आकार में छोटा है, अच्छी तरह से सिकुड़ता है और, एक नियम के रूप में, गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में हस्तक्षेप नहीं करता है। इस स्पर्शोन्मुख यूरेटेरोसील का निदान अक्सर वयस्कों में किया जाता है। हेटेरोटोपिक यूरेटेरोसील तब होता है जब आउटलेट की ओर मूत्रवाहिनी छिद्र का एक्टोपिया कम होता है।

मूत्राशय. छोटे बच्चों में, 80-90% मामलों में, एक एक्टोपिक प्रकार के यूरेटेरोसेले का निदान किया जाता है, जो अक्सर मूत्रवाहिनी के दोहराव के साथ निचला छिद्र होता है। एकतरफा रूप प्रबल होता है, कम बार दोनों तरफ बीमारी का पता चलता है।

यूरेटेरोसेले मूत्र मार्ग में व्यवधान का कारण बनता है, जो धीरे-धीरे हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस के विकास की ओर ले जाता है। यूरेटेरोसील की एक आम जटिलता इसमें पत्थरों का बनना है।

नैदानिक ​​लक्षण मूत्रवाहिनी के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। मूत्रवाहिनी जितनी बड़ी होगी और मूत्रवाहिनी में रुकावट जितनी गंभीर होगी, इस विसंगति के लक्षण उतने ही पहले और अधिक स्पष्ट दिखाई देंगे। दर्द संबंधित काठ क्षेत्र में प्रकट होता है, जब उसमें पथरी बन जाती है और संक्रमण जुड़ जाता है - पेशाब में जलन।बड़े यूरेटेरोसील के साथ, मूत्राशय की गर्दन में रुकावट के कारण पेशाब करने में कठिनाई हो सकती है। महिलाओं में, यूरेटेरोसेले मूत्रमार्ग से आगे निकल सकता है।

निदान में मुख्य स्थान विकिरण अनुसंधान विधियों और सिस्टोस्कोपी को दिया जाता है। सोनोग्राफी पर एक विशिष्ट संकेत मूत्राशय की गर्दन के क्षेत्र में एक गोल हाइपोइकोइक गठन है, जिसके ऊपर एक बढ़े हुए मूत्रवाहिनी की पहचान की जा सकती है (चित्र 5.31, 5.32)।

उत्सर्जन यूरोग्राम पर, कंट्रास्ट के साथ सीटी और एमआरआई, यूरेटेरोसेले और अलग-अलग गंभीरता के हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस देखे जाते हैं (चित्र 5.33)।

यूरेटेरोसील के निदान के लिए सिस्टोस्कोपी मुख्य विधि है (चित्र 15, रंग सम्मिलित देखें)। इसकी मदद से, आप आत्मविश्वास से इस विसंगति के निदान की पुष्टि कर सकते हैं, यूरेटेरोसील के प्रकार, उसके आकार और घाव के किनारे को स्थापित कर सकते हैं। यूरेटेरोसेले को मूत्राशय के त्रिकोण में स्थित एक गोल गठन के रूप में परिभाषित किया गया है, जिसके शीर्ष पर मूत्रवाहिनी का छिद्र खुलता है; जब मूत्र निकलता है, तो यूरेटेरोसील सिकुड़ जाता है और आकार में घट जाता है (ढह जाता है)।

यूरोडायनामिक्स में गड़बड़ी के बिना छोटे आकार के ऑर्थोटोपिक यूरेटेरोसील को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप का प्रकार मूत्रवाहिनी के आकार और स्थान के साथ-साथ डिग्री को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है

चावल। 5.31.उदर उदर सोनोग्राम. बायाँ मूत्रवाहिनी (तीर)

चावल। 5.32.ट्रांसरेक्टल सोनोग्राम। मूत्रवाहिनी के महत्वपूर्ण फैलाव के साथ बड़ा मूत्रवाहिनी (1) (2)

चावल। 5.33.अध्ययन के 7वें (ए) और 15वें (बी) मिनट में उत्सर्जन यूरोग्राम। यूरेटेरोसेले (1) मूत्रवाहिनी के फैलाव के साथ दाहिनी ओर (2) (हाइड्रोरेटेरोनफ्रोसिस)

हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन. इसके आधार पर, यूरेटेरोसेले के ट्रांसयूरेथ्रल एंडोस्कोपिक रिसेक्शन या यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस के साथ इसके खुले रिसेक्शन का उपयोग किया जाता है।

वेसिकोरेटेरोपेल्विक रिफ्लक्स (वीयूआर)- मूत्राशय से ऊपरी मूत्र पथ में मूत्र के प्रतिगामी भाटा की प्रक्रिया। यह बच्चों में मूत्र प्रणाली की सबसे आम विकृति है और इसे इसमें विभाजित किया गया है प्राथमिकऔर माध्यमिक.प्राथमिक वीयूआर वेसिकोयूरेटरल जंक्शन की जन्मजात अक्षमता (अपूर्ण परिपक्वता) के परिणामस्वरूप होता है। माध्यमिक - मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट की एक जटिलता है, जो मूत्राशय में बढ़ते दबाव के कारण विकसित होती है।

पीएमआर हो सकता है सक्रियऔर निष्क्रिय।पहले मामले में, यह पेशाब के समय इंट्रावेसिकल दबाव में अधिकतम वृद्धि के साथ होता है, दूसरे में, इसे आराम करते समय देखा जा सकता है।

वीयूआर की एक विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्ति पेशाब करते समय काठ के क्षेत्र में दर्द की घटना है। जब कोई संक्रमण होता है, तो क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस के लक्षण प्रकट होते हैं।

पीएमआर के निदान में, एक्स-रे रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों की अग्रणी भूमिका है। आराम के समय और पेशाब के दौरान रेट्रोग्रेड सिस्टोग्राफी (शून्य सिस्टोग्राफी) से न केवल इसकी उपस्थिति का पता चलता है, बल्कि विसंगति की गंभीरता का भी पता चलता है (अध्याय 4, चित्र 4.32 देखें)।

रोग के प्रारंभिक चरण में रूढ़िवादी उपचार संभव है; सर्जिकल उपचार में विभिन्न एंटीरिफ्लक्स सर्जरी करना शामिल है।

इनमें से सबसे सरल है फॉर्मेटिव बायोइम्प्लांट्स (सिलिकॉन, कोलेजन, टेफ्लॉन पेस्ट इत्यादि) के मुंह के क्षेत्र में एंडोस्कोपिक सबम्यूकोसल परिचय जो मूत्र के रिवर्स प्रवाह को रोकता है। मूत्रवाहिनी छिद्र के पुनर्निर्माण के लिए सर्जरी का व्यापक उपयोग पाया गया है, और वर्तमान में अन्य चीजों के अलावा, रोबोट-सहायता तकनीक का उपयोग करके किया जाता है।

5.3. मूत्राशय की विसंगतियाँ

मूत्राशय की निम्नलिखित विकृतियाँ प्रतिष्ठित हैं:

■ मूत्र वाहिनी (यूरैचस) की असामान्यताएं;

■ मूत्राशय की पीड़ा;

■ मूत्राशय दोहराव;

■ जन्मजात मूत्राशय डायवर्टीकुलम;

■ मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी;

■ मूत्राशय की गर्दन का जन्मजात संकुचन।

यूरैचस(यूरैचस)- मूत्र वाहिनी, जो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान विकासशील मूत्राशय को गर्भनाल के माध्यम से एमनियोटिक द्रव से जोड़ती है। आमतौर पर जब बच्चा पैदा होता है तब तक वह काफी बड़ा हो चुका होता है। विकास संबंधी दोषों के साथ, यूरैचस पूरी तरह या आंशिक रूप से ठीक नहीं हो सकता है। इसके आधार पर, यूरैचस की विसंगतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

नाभिनाल नालव्रण- यूरैचस के हिस्से का बंद न होना, नाभि में फिस्टुला के रूप में खुलना और मूत्राशय से संचार न होना। फिस्टुला से लगातार स्राव के कारण इसके आसपास की त्वचा में जलन और संक्रमण हो जाता है।

वेसिको-नाभि नालव्रण- यूरैचस का पूर्ण रूप से बंद न होना। इस मामले में, फिस्टुला से लगातार पेशाब निकलता रहता है।

यूराचल सिस्ट- मूत्रवाहिनी के मध्य भाग का बंद न होना। यह विसंगति स्पर्शोन्मुख है और केवल बड़े आकार या दमन होने पर ही प्रकट होती है। कुछ मामलों में, इसे पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से महसूस किया जा सकता है।

यूरैचल विसंगतियों का निदान अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे (फिस्टुलोग्राफी) और एंडोस्कोपिक (फिस्टुलस ट्रैक्ट में मेथिलीन ब्लू की शुरूआत और मूत्र में इसका पता लगाने के साथ सिस्टोस्कोपी) अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। सर्जिकल उपचार में यूरैचस को छांटना शामिल है।

मूत्राशय एगेनेसिस- इसकी जन्मजात अनुपस्थिति. एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति, जो आमतौर पर विकास संबंधी दोषों से जुड़ी होती है जो जीवन के साथ असंगत होते हैं।

मूत्राशय का दोहराव- इस अंग की एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति भी। यह एक सेप्टम की उपस्थिति की विशेषता है जो मूत्राशय गुहा को दो हिस्सों में विभाजित करता है। संबंधित मूत्रवाहिनी का मुँह उनमें से प्रत्येक में खुलता है। यह विसंगति मूत्रमार्ग के दोहराव और दो मूत्राशय गर्दनों की उपस्थिति के साथ हो सकती है। कभी-कभी सेप्टम अधूरा हो सकता है, और फिर "दो-कक्षीय" मूत्राशय होता है (चित्र 5.34)।

जन्मजात मूत्राशय डायवर्टीकुलम- मूत्राशय की दीवार का बाहर की ओर थैलीनुमा उभार। एक नियम के रूप में, यह मुंह के पास मूत्राशय की पार्श्व पार्श्व दीवार पर, उससे थोड़ा ऊपर और पार्श्व में स्थित होता है।

चावल। 5.34.मूत्राशय का दोहराव: ए- पूरा; बी- अधूरा

जन्मजात (सच्चे) डायवर्टीकुलम की दीवार, अधिग्रहित डायवर्टीकुलम के विपरीत, मूत्राशय की दीवार के समान संरचना होती है। मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट और मूत्राशय में बढ़ते दबाव के कारण एक्वायर्ड (झूठा) डायवर्टीकुलम विकसित होता है। मूत्राशय की दीवार के अत्यधिक खिंचाव के परिणामस्वरूप, हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर के बंडलों के बीच श्लेष्म झिल्ली के फैलाव के साथ यह पतला हो जाता है। डायवर्टीकुलम में मूत्र का लगातार रुकना पथरी के निर्माण और पुरानी सूजन के विकास में योगदान देता है।

इस विसंगति के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण दो चरणों में मूत्राशय को पेशाब करने और खाली करने में कठिनाई होती है (पहले मूत्राशय खाली होता है, फिर डायवर्टीकुलम)।

निदान अल्ट्रासाउंड (चित्र 5.35), सिस्टोग्राफी (चित्र 5.36) और सिस्टोस्कोपी (चित्र 20, रंग सम्मिलित देखें) के आधार पर किया जाता है।

सर्जिकल उपचार में डायवर्टीकुलम को छांटना और मूत्राशय की दीवार में परिणामी दोष को टांके लगाना शामिल है।

मूत्राशय का बाहर निकलना- गंभीर विकृति, जिसमें मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार और पूर्वकाल पेट की दीवार के संबंधित भाग की अनुपस्थिति शामिल है (चित्र 40, रंग सम्मिलित देखें)। यह विसंगति अक्सर लड़कों में देखी जाती है और 30-50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होती है। मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी को अक्सर ऊपरी और निचले मूत्र पथ, प्रोलैप्स की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है

चावल। 5.35.उदर उदर सोनोग्राम. मूत्राशय का डायवर्टीकुलम (1) (2)

चावल। 5.36.अवरोही सिस्टोग्राम. मूत्राशय डायवर्टिकुला

मलाशय में, लड़कों में - एपिस्पैडियास, वंक्षण हर्निया, क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ, लड़कियों में - गर्भाशय और योनि की विसंगतियों के साथ।

इस तरह की विसंगति के साथ, मूत्र लगातार निकलता रहता है, जिसके बाद पेरिनेम, जननांगों और जांघों की त्वचा में धब्बे और अल्सर हो जाते हैं। जब कोई बच्चा जोर लगाता है (हँसते, चिल्लाते, रोते समय), तो मूत्राशय की दीवार एक गेंद के रूप में उभर आती है और मूत्र उत्पादन बढ़ जाता है। श्लेष्मा झिल्ली हाइपरमिक होती है और आसानी से रक्तस्राव होता है। दोष के निचले कोनों में मूत्रवाहिनी के छिद्र निर्धारित होते हैं। मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी, एक नियम के रूप में, सिम्फिसिस प्यूबिस की हड्डियों के डायस्टेसिस के साथ संयुक्त होती है, जो "बतख" चाल द्वारा प्रकट होती है। बाहरी वातावरण के साथ मूत्राशय और मूत्रमार्ग के श्लेष्म झिल्ली का लगातार संपर्क क्रोनिक सिस्टिटिस और पायलोनेफ्राइटिस के विकास में योगदान देता है।

बच्चे के जीवन के पहले महीनों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप तीन प्रकार के होते हैं:

■ पुनर्निर्माण प्लास्टिक सर्जरी का उद्देश्य मूत्राशय और पेट की दीवार के दोष को अपने ऊतकों से बंद करना है;

■ सिग्मॉइड बृहदान्त्र में छिद्रों के साथ मूत्राशय त्रिकोण का प्रत्यारोपण (वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है);

■ इलियम के एक भाग से एक कृत्रिम ऑर्थोटोपिक मूत्र भंडार का निर्माण।

मूत्राशय की गर्दन का संकुचन- एक विकास संबंधी दोष जो किसी दिए गए शारीरिक क्षेत्र में संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास की विशेषता है। नैदानिक ​​तस्वीर मूत्राशय की गर्दन में फाइब्रोटिक परिवर्तन और संबंधित पेशाब संबंधी विकारों की गंभीरता पर निर्भर करती है। इस विसंगति का निदान वाद्य परीक्षा (सिस्टमैनोमेट्री के साथ संयोजन में यूरोफ्लोमेट्री), यूरेथ्रोग्राफी और मूत्राशय की गर्दन की बायोप्सी के साथ यूरेथ्रोसिस्टोस्कोपी के परिणामों पर आधारित है। एंडोस्कोपिक उपचार में निशान ऊतक को काटना या छांटना शामिल है।

5.4. यूरेथर चैनल की विसंगतियाँ

मूत्रमार्ग की विकृतियों में शामिल हैं:

■ हाइपोस्पेडिया;

■ एपिस्पैडियास;

■ जन्मजात वाल्व, विस्मृति, सख्ती, डायवर्टिकुला और मूत्रमार्ग सिस्ट;

■ सेमिनल ट्यूबरकल की अतिवृद्धि;

■ मूत्रमार्ग का दोहराव;

■ यूरेथ्रो-रेक्टल फिस्टुला;

■ मूत्रमार्ग म्यूकोसा का आगे बढ़ना।

अधोमूत्रमार्गता- पूर्वकाल मूत्रमार्ग के एक खंड की जन्मजात अनुपस्थिति, घने संयोजी ऊतक कॉर्ड (कॉर्ड) द्वारा लापता भाग के प्रतिस्थापन और लिंग का वापस अंडकोश की ओर वक्रता। यह विसंगति 1:250-300 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती है। वास्तव में, हाइपोस्पेडिया को लिंग की असामान्य संरचना के साथ जोड़ा जाता है। यह, एक नियम के रूप में, शारीरिक रूप से अविकसित, छोटा, पतला और पृष्ठीय दिशा में दृढ़ता से घुमावदार होता है। इरेक्शन के दौरान मोड़ विशेष रूप से स्पष्ट होता है। वक्रता का कोण इतना बड़ा हो सकता है कि यौन क्रिया असंभव हो जाती है। आमतौर पर चमड़ी फटी हुई होती है और एक हुड के रूप में लिंगमुण्ड को ढक लेती है। मीटोस्टेनोसिस हो सकता है।

प्रमुखता से दिखाना सिर के रूप का(अत्यन्त साधारण), कोरोनॉइड, स्टेम, स्क्रोटलऔर मूलाधारहाइपोस्पेडिया। पहले दो रूप सबसे आसान हैं और एक दूसरे से बहुत कम भिन्न हैं। उन्हें सिर या कोरोनरी सल्कस के स्तर पर मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान और लिंग की थोड़ी सी वक्रता की विशेषता होती है।

लिंग के विभिन्न हिस्सों में मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान से स्टेम फॉर्म की विशेषता होती है। जितना अधिक यह एक्टोपिक होता है, अंग की वक्रता उतनी ही अधिक स्पष्ट होती है। झुकने और मीटोस्टेनोसिस के कारण, मूत्राशय को खाली करना मुश्किल होता है, धारा कमजोर होती है और नीचे की ओर निर्देशित होती है।

सबसे गंभीर हाइपोस्पेडिया के अंडकोशीय और पेरिनियल रूप हैं। वे लिंग के गंभीर अविकसितता और वक्रता और गंभीर पेशाब की गड़बड़ी की विशेषता रखते हैं, जो केवल बैठने की स्थिति में ही संभव है। अंडकोशीय हाइपोस्पेडिया वाले नवजात शिशुओं को कभी-कभी लड़कियों या झूठे उभयलिंगी समझ लिया जाता है।

एक अलग रूप तथाकथित "हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया" है, जिसमें मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग के सिर पर अपने सामान्य स्थान पर होता है, लेकिन यह स्वयं काफी छोटा हो जाता है। छोटे मूत्रमार्ग और सामान्य लंबाई वाले लिंग के बीच एक सघन संयोजी ऊतक रज्जु (कॉर्ड) होती है, जो लिंग को पृष्ठीय दिशा में तेजी से घुमावदार बनाती है।

महिला हाइपोस्पेडिया, जिसमें मूत्रमार्ग की पिछली दीवार और योनि की पूर्वकाल की दीवार विभाजित होती है, अत्यंत दुर्लभ है। इसके साथ तनाव मूत्र असंयम भी हो सकता है।

हाइपोस्पेडिया का निदान वस्तुनिष्ठ परीक्षा द्वारा स्थापित किया जाता है। कुछ मामलों में, अंडकोश और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को महिला झूठी उभयलिंगीपन से अलग करना मुश्किल हो सकता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के आनुवंशिक लिंग का निर्धारण करना आवश्यक है। विकिरण विधियाँ आंतरिक जननांग अंगों की संरचना की उपस्थिति और प्रकार की पहचान करना संभव बनाती हैं।

इस विसंगति के सभी रूपों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है और यह बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। कैपिटेट और कोरोनल हाइपोस्पेडिया के लिए

ऑपरेशन ग्लान्स लिंग और/या मीटोस्टेनोसिस के महत्वपूर्ण वक्रता के मामले में किया जाता है। हाइपोस्पेडिया के अधिक गंभीर रूपों को ठीक करने के लिए, कई अलग-अलग सर्जिकल उपचार विधियां प्रस्तावित की गई हैं। उन सभी का उद्देश्य दो मुख्य लक्ष्यों को प्राप्त करना है: सामान्य शारीरिक स्थिति में इसके बाहरी उद्घाटन के गठन के साथ मूत्रमार्ग के लापता हिस्से का निर्माण करना और संयोजी ऊतक निशान (तार) को काटकर लिंग को सीधा करना। समय पर प्लास्टिक सर्जरी के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। एक अच्छा कॉस्मेटिक प्रभाव, सामान्य पेशाब, और यौन और प्रजनन कार्य का संरक्षण प्राप्त होता है।

अधिमूत्रमार्ग- मूत्रमार्ग की पूरी या उसके किसी भाग की पूर्वकाल सतह पर जन्मजात दरार। मूत्रमार्ग का यह भाग, आगे की ओर खुला हुआ, गुफाओं वाले पिंडों के साथ मिलकर, लिंग के पृष्ठीय भाग के साथ चलने वाली एक विशिष्ट नाली बनाता है। यह विसंगति हाइपोस्पेडिया की तुलना में बहुत कम आम है, और औसतन 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में पाई जाती है। लड़के और लड़कियों के बीच का अनुपात 3:1 है।

लड़कों में एपिस्पैडियास तीन प्रकार के होते हैं: कपाल, तनाऔर कुल। लिंग मुंड का एपिस्पैडियासइसकी विशेषता यह है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार कोरोनरी खांचे में विभाजित होती है। लिंग थोड़ा मुड़ा हुआ और ऊपर की ओर उठा हुआ होता है। एपिस्पैडियास के इस रूप के साथ पेशाब और इरेक्शन आमतौर पर ख़राब नहीं होते हैं।

तने का रूपइसकी विशेषता यह है कि मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार पूरे लिंग में विभाजित होती है - उस क्षेत्र तक जहां त्वचा जघन क्षेत्र में स्थानांतरित होती है। एपिस्पैडियास के इस रूप के साथ, प्यूबिक सिम्फिसिस का विभाजन होता है, और कभी-कभी पेट की मांसपेशियां अलग हो जाती हैं। लिंग छोटा हो जाता है और पूर्वकाल पेट की दीवार की ओर मुड़ा हुआ होता है। मूत्रमार्ग का उद्घाटन एक फ़नल के आकार का होता है। पेशाब करते समय धारा ऊपर की ओर निर्देशित होती है, पेशाब के छींटे पड़ते हैं, जिससे कपड़े गीले हो जाते हैं। यौन जीवन असंभव है, क्योंकि लिंग आकार में छोटा होता है और निर्माण के दौरान दृढ़ता से मुड़ा हुआ होता है।

कुल (पूर्ण) एपिस्पैडियासमूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार के फटने के अलावा, यह मूत्राशय दबानेवाला यंत्र के फटने की विशेषता है। मूत्रमार्ग का आकार फ़नल जैसा होता है और यह गर्भाशय के ठीक नीचे स्थित होता है। यह रूप मूत्राशय दबानेवाला यंत्र के अविकसित होने के कारण मूत्र असंयम की विशेषता है। मूत्र के लगातार रिसाव से अंडकोश और पेरिनेम में त्वचा में जलन होती है, जिल्द की सूजन विकसित होती है, और अपने साथियों के समाज में बच्चे का सामान्य सामाजिक अनुकूलन बाधित होता है। लिंग और अंडकोश का अविकसित होना।

एपिस्पैडियास लड़कों की तुलना में लड़कियों में कम आम है। इसके तीन रूप हैं. क्लिटोरल एपिस्पैडियास,इसकी विशेषता केवल भगशेफ का फटना है। मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ऊपर की ओर स्थानांतरित हो जाता है और इसके ऊपर खुलता है। पेशाब ख़राब नहीं होता.

पर उपसिम्फिसियल रूपमूत्रमार्ग से लेकर मूत्राशय की गर्दन तक दरार और भगशेफ में दरार होती है। सबसे गंभीर है संपूर्ण एपिपैडियास,जिसमें मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार और मूत्राशय की गर्दन अनुपस्थित होती है, और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन जघन सिम्फिसिस के पीछे स्थित होता है। मूत्राशय के सिम्फिसिस प्यूबिस और स्फिंक्टर का विभाजन होता है, जो बत्तख की चाल और मूत्र असंयम से प्रकट होता है।

एपिस्पैडियास वाले अधिकांश रोगियों में, मूत्राशय की क्षमता कम हो जाती है, और वीयूआर देखा जाता है।

एपिस्पैडियास का सर्जिकल उपचार जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। इसमें मूत्रमार्ग का पुनर्निर्माण और लिंग की वक्रता को समाप्त करना शामिल है।

जन्मजात मूत्रमार्ग वाल्व- म्यूकोसा के स्पष्ट सिलवटों के इसके समीपस्थ खंड में उपस्थिति, पुलों के रूप में मूत्रमार्ग के लुमेन में उभरी हुई। यह विसंगति लड़कों में अधिक आम है और 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होती है। मूत्रमार्ग वाल्व सामान्य पेशाब को बाधित करते हैं, मूत्राशय को खाली करना मुश्किल बनाते हैं, अवशिष्ट मूत्र की उपस्थिति का कारण बनते हैं, हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस का विकास होता है। मूत्रमार्ग वाल्व का एंडोस्कोपिक उपचार। उनका टूर चलाया जा रहा है.

मूत्रमार्ग का जन्मजात विनाशयह अत्यंत दुर्लभ है और इसे हमेशा अन्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर जीवन के साथ असंगत होती हैं।

जन्मजात मूत्रमार्ग सख्ती- एक दुर्लभ विसंगति जिसमें इसके लुमेन में सिकाट्रिकियल संकुचन होता है, जिससे पेशाब संबंधी विकार होते हैं।

जन्मजात मूत्रमार्ग डायवर्टीकुलम- यह भी एक दुर्लभ विकृति है जिसमें मूत्रमार्ग की पिछली दीवार पर एक थैली जैसा उभार होता है। अक्सर पूर्वकाल मूत्रमार्ग में स्थानीयकृत। यह पेशाब बंद होने के बाद डिसुरिया और पेशाब की बूंदों के निकलने के रूप में प्रकट होता है। निदान यूरेथ्रोग्राफी और यूरेथ्रोस्कोपी, माइक्शनल सिस्टोरेटेरोग्राफी के आधार पर स्थापित किया जाता है। उपचार में डायवर्टीकुलम को छांटना शामिल है।

जन्मजात मूत्रमार्ग अल्सरबल्बोयूरेथ्रल ग्रंथियों के आउटलेट उद्घाटन के विलुप्त होने के परिणामस्वरूप विकसित होता है। वे मुख्य रूप से मूत्रमार्ग बल्ब के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

शुक्राणु ट्यूबरकल की अतिवृद्धि- सेमिनल ट्यूबरकल के सभी तत्वों का जन्मजात हाइपरप्लासिया। पेशाब के दौरान मूत्रमार्ग में रुकावट और इरेक्शन का कारण बनता है। यूरेथ्रोस्कोपी और रेट्रोग्रेड यूरेथ्रोग्राफी द्वारा निदान किया गया। उपचार में सेमिनल ट्यूबरकल के हाइपरट्रॉफाइड हिस्से का टीयूआर शामिल है।

मूत्रमार्ग का दोहराव- एक दुर्लभ विकासात्मक दोष. यह पूर्ण या अपूर्ण हो सकता है। पूर्ण दोहरीकरणलिंग के दोगुने होने के साथ संयुक्त। और भी आम मूत्रमार्ग का अधूरा दोहराव।ज्यादातर मामलों में, सहायक मूत्रमार्ग आँख बंद करके समाप्त हो जाता है। सहायक मूत्रमार्ग में हमेशा अविकसित कॉर्पस कैवर्नोसम होता है।

यूरेथ्रो-रेक्टल फिस्टुला- एक दुर्लभ विकृति जो लगभग हमेशा गुदा गतिभंग के साथ जुड़ी होती है। मूत्र मलाशय पट के अविकसित होने के परिणामस्वरूप होता है।

मूत्रमार्ग म्यूकोसा का आगे बढ़ना- एक दुर्लभ विसंगति भी। बिगड़ा हुआ माइक्रोसिरिक्युलेशन के कारण आगे बढ़े हुए म्यूकोसा का रंग नीला हो जाता है और कभी-कभी खून भी निकलता है। उपचार शल्य चिकित्सा है.

5.5. पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियाँ

वृषण असामान्यताएं

वृषण संबंधी विकृतियों को संख्या, संरचना और स्थिति की असामान्यताओं में विभाजित किया गया है। मात्रा संबंधी विसंगतियों में शामिल हैं:

अराजकतावाद- दोनों अंडकोषों की जन्मजात अनुपस्थिति. अन्य जननांग अंगों के अविकसितता के साथ संयुक्त। द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज्म का विभेदक निदान वृषण स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई और लैप्रोस्कोपी के आधार पर किया जाता है। उपचार में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल है।

एकाधिकारवाद- एक अंडकोष, उसके एपिडीडिमिस और वास डिफेरेंस की जन्मजात अनुपस्थिति। एनोर्किज्म के समान निदान विधियों का उपयोग करके इसे एकतरफा पेट रेंगना-टार्चिडिज्म से अलग किया जाना चाहिए। कॉस्मेटिक प्रयोजनों के लिए, वृषण प्रतिस्थापन संभव है।

पॉलीओर्किडिज़म- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जो एक सहायक अंडकोष की उपस्थिति की विशेषता है। यह मुख्य के बगल में स्थित है, आमतौर पर अविकसित होता है और, एक नियम के रूप में, इसमें कोई उपांग और वैस डेफेरेंस नहीं होता है। घातक बीमारी के उच्च जोखिम के कारण इसे हटाने की सलाह दी जाती है।

Synorchism- दोनों अंडकोषों का जन्मजात संलयन जो उदर गुहा से नीचे नहीं उतरे हैं। उपचार शल्य चिकित्सा है. उन्हें अलग किया जाता है और अंडकोश में लाया जाता है।

संरचनात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं वृषण हाइपोप्लेसिया- उसका जन्मजात अविकसित होना। इसका निदान वस्तुनिष्ठ परीक्षण द्वारा किया जाता है (विकिरण और रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करके अंडकोश में तेजी से सिकुड़े हुए अंडकोष उभरे हुए होते हैं)। उपचार में, विशेष रूप से द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

अंडकोष की स्थिति की असामान्यताओं में शामिल हैं:

गुप्तवृषणता- एक विकासात्मक दोष (ग्रीक क्रिप्टोस से - छिपा हुआ और ऑर्किस - अंडकोष), जिसमें एक या दोनों अंडकोष का अंडकोश में उतरना होता है। घंटा-

पूर्ण अवधि के नवजात लड़कों में क्रिप्टोर्चिडिज़म की घटना 3% है, और समय से पहले शिशुओं में यह 10 गुना बढ़ जाती है। 25-30% मामलों में क्रिप्टोर्चिडिज़म अन्य अंगों की विसंगतियों के साथ जुड़ा हुआ है।

अंडकोष की असामान्य स्थिति से इसकी शारीरिक और कार्यात्मक विफलता होती है, जिसमें शोष भी शामिल है। क्रिप्टोर्चिडिज्म की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता - बांझपन - का कारण अंडकोष के तापमान शासन में बदलाव है। इसके तापमान में थोड़ी सी भी वृद्धि होने पर भी शुक्राणुजन्य कार्य काफी ख़राब हो जाता है। इसके अलावा, सामान्य रूप से स्थित अंडकोष के विपरीत, बिना उतरे अंडकोष में घातकता का खतरा काफी बढ़ जाता है।

अवरोहण की डिग्री के आधार पर, वे भेद करते हैं पेटऔर जंघास काक्रिप्टोर्चिडिज़म के रूप

चावल। 5.37.क्रिप्टोर्चिडिज़म और टेस्टिकुलर एक्टोपिया के रूप:

1 - सामान्य रूप से स्थित अंडकोष; 2 - अंडकोश में प्रवेश करने से पहले अंडकोष का प्रतिधारण; 3 - वंक्षण एक्टोपिया; 4 - वंक्षण रेंगना-टार्चिडिज्म; 5 - उदर गुप्तवृषणता; 6 - ऊरु एक्टोपिया

चावल। 5.38.श्रोणि का सीटी स्कैन। उदर गुप्तवृषणता (1). बायां अंडकोष मूत्राशय के बगल में उदर गुहा में स्थित है (2)

(चित्र 5.37)। यह विकासात्मक दोष हो सकता है एकतरफ़ाऔर दो तरफा, सचऔर असत्य।मिथ्या (स्यूडोक्रिप्टोर्चिडिज़्म) तब नोट किया जाता है जब अंडकोष अत्यधिक गतिशील होता है, जब यह लेवेटर वृषण मांसपेशी के संकुचन का परिणाम होता है (अर्थात् दाह-संस्कार),बाहरी वंक्षण वलय तक कसकर खींचा गया या वंक्षण नहर में भी डुबोया गया। आराम की स्थिति में, इसे हल्के आंदोलनों के साथ अंडकोश में लाया जा सकता है, लेकिन यह अक्सर वापस लौट आता है।

निदान शारीरिक परीक्षण, सोनोग्राफी, सीटी (चित्र 5.38) के आधार पर स्थापित किया जाता है।

वृषण स्किंटिग्राफी और लैप्रोस्कोपी। समान तरीकों के आधार पर, क्रिप्टोर्चिडिज्म को एनोर्किज्म, मोनोर्चिडिज्म और एक्टोपिक टेस्टिस से अलग किया जाता है।

जब अंडकोष वंक्षण नलिका के दूरस्थ भाग में स्थित होता है तो रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है। मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के साथ हार्मोनल थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यदि हार्मोनल थेरेपी अप्रभावी हो तो बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। इसमें वंक्षण नलिका को खोलना, अंडकोष, शुक्राणु रज्जु को गतिशील करना और इस स्थिति (ऑर्किओपेक्सी) में स्थिरीकरण के साथ इसे अंडकोश में नीचे करना शामिल है।

एक्टोपिक अंडकोष- एक जन्मजात विकृति जिसमें यह विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों में स्थित होता है, लेकिन अंडकोश तक अपने भ्रूण पथ के साथ नहीं। यह विसंगति इस प्रकार क्रिप्टोर्चिडिज़म से भिन्न है। अंडकोष के स्थान के आधार पर, वहाँ हैं वंक्षण, ऊरु, मूलाधारऔर पार करनाएक्टोपिया (चित्र 5.37 देखें)। सर्जिकल उपचार में अंडकोष को अंडकोश के आधे हिस्से में नीचे लाना शामिल है।

यदि ऑपरेशन बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है, तो क्रिप्टोर्चिडिज्म और एक्टोपिया के साथ वृषण विकास का पूर्वानुमान अनुकूल है।

लिंग की असामान्यताएँ

जन्मजात फिमोसिस- चमड़ी के उद्घाटन की जन्मजात संकीर्णता, जो लिंग के सिर को उजागर करने की अनुमति नहीं देती है। 3 साल की उम्र तक, लड़कों में ज्यादातर मामलों में शारीरिक फिमोसिस दर्ज किया जाता है। चमड़ी के स्पष्ट संकुचन के मामले में, वे इसके गोलाकार छांटने (खतना) का सहारा लेते हैं।

छिपा हुआ लिंग- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जिसमें सामान्य रूप से विकसित कॉर्पोरा कैवर्नोसा अंडकोश के आसपास के ऊतकों और जघन क्षेत्र की त्वचा द्वारा छिपे होते हैं। लिंग का आकार आमतौर पर छोटा हो जाता है; कॉर्पोरा कैवर्नोसा का निर्धारण केवल आसपास की त्वचा की परतों में टटोलने से होता है।

लिंग का एक्टोपिया- एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति जिसमें यह आकार में छोटी होती है और अंडकोश के पीछे स्थित होती है। सर्जिकल उपचार: लिंग को उसकी सामान्य स्थिति में ले जाया जाता है।

दोहरा लिंग (डिफालिया)- एक दुर्लभ विकासात्मक दोष भी। दोहरीकरण हो सकता है भरा हुआ,जब दो मूत्रमार्ग के साथ दो लिंग हों, और अधूरा- प्रत्येक की सतह पर मूत्रमार्ग नाली के साथ दो लिंग। सर्जिकल उपचार में कम विकसित लिंगों में से एक को हटाना शामिल है।

कैसुइस्ट्री है लिंग की उत्पत्ति,जो, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त है।

प्रश्नों पर नियंत्रण रखें

1. गुर्दे की विसंगतियों का वर्गीकरण दीजिए।

2. मल्टीसिस्टिक किडनी रोग और पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के बीच क्या अंतर है?

3. साधारण किडनी सिस्ट के लिए उपचार की रणनीति क्या होनी चाहिए?

4. मूत्रवाहिनी छिद्र के किस प्रकार के एक्टोपिया मौजूद हैं?

5. वीगर्ट-मेयर कानून का सार क्या है?

6. यूरेटेरोसील का नैदानिक ​​महत्व क्या है?

7. यूरैचस की कौन सी विसंगतियाँ पाई जाती हैं?

8. हाइपोस्पेडिया के प्रकारों की सूची बनाएं।

9. अंडकोष के क्रिप्टोर्चिडिज़्म और एक्टोपिया के रूप बताइए।

10. आप लिंग की कौन सी असामान्यताएँ जानते हैं? जन्मजात फिमोसिस क्या है?

नैदानिक ​​कार्य 1

एक 50 वर्षीय मरीज ने पेट के बाएं हिस्से और कमर के क्षेत्र में बार-बार होने वाले हल्के दर्द की शिकायत की। पिछले महीनों में, मैंने बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में एक लोचदार, गोल, आसानी से विस्थापित होने वाली संरचना को स्वतंत्र रूप से महसूस करना शुरू कर दिया। वहीं, उन्हें शरीर के तापमान में वृद्धि, पेशाब की समस्या, पेशाब के रंग में बदलाव या अन्य लक्षण नजर नहीं आए। मैंने अपने पारिवारिक डॉक्टर से संपर्क किया। उनके आदेशित प्रयोगशाला परीक्षण सामान्य थे, जिसके बाद पेट का मल्टीस्लाइस सीटी स्कैन किया गया (चित्र 5.39)।

आप क्या निदान करेंगे? क्या इसकी पुष्टि के लिए अन्य शोध विधियों की आवश्यकता है? मुझे कौन सी उपचार पद्धति चुननी चाहिए?

नैदानिक ​​कार्य 2

25 वर्षीय एक मरीज ने बाएं कमर के क्षेत्र में हल्का दर्द और बार-बार पेशाब करने में दर्द की शिकायत की। ऐसी घटनाएं कई महीनों से देखी जा रही हैं। पैल्पेशन से किडनी का पता नहीं चलता। रक्त और मूत्र परीक्षण अपरिवर्तित हैं। अल्ट्रासाउंड में छोटे आकार का गोल आकार सामने आया

चावल। 5.39. 50 वर्षीय रोगी में कंट्रास्ट के साथ किडनी का मल्टीस्लाइस सीटी स्कैन

चावल। 5.40. 25 वर्षीय रोगी का मलमूत्र यूरोग्राम। बायां मूत्रवाहिनी एक क्लब के आकार के विस्तार में समाप्त होता है

मूत्राशय की गर्दन में हाइपोइकोइक गठन। मरीज को एक उत्सर्जन यूरोग्राम (चित्र 5.40) से गुजरना पड़ा।

उत्सर्जी यूरोग्राम की व्याख्या दीजिए। निदान क्या है? आपको कौन सी उपचार रणनीति चुननी चाहिए?

नैदानिक ​​कार्य 3

9 महीने के एक लड़के के माता-पिता ने एक मूत्र रोग विशेषज्ञ से इस शिकायत के साथ परामर्श किया कि बच्चे के अंडकोश में कोई बायां अंडकोष नहीं है। उनके मुताबिक, लड़के का जन्म समय से पहले हुआ था और जन्म के समय से ही उसका अंडकोष गायब था। एक वस्तुनिष्ठ जांच से पता चला कि मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन एक विशिष्ट तरीके से स्थित है, अंडकोश की तह संरक्षित है। दायां अंडकोष अपने सामान्य स्थान पर पहचाना जाता है, बायां अंडकोष वंक्षण नलिका के केंद्र में टटोला जाता है।

आंकड़ों के अनुसार, जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ हर दसवें व्यक्ति में होती हैं, और वे शारीरिक और मनोवैज्ञानिक प्रकृति की गंभीर समस्याओं को जन्म देती हैं। ये विसंगतियाँ सबसे अधिक संख्या में हैं, क्योंकि इनमें कई अंगों की विकृतियाँ शामिल हैं। उनका निदान केवल एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड जैसे चिकित्सा उपकरणों का उपयोग करके किया जा सकता है।

जननांग प्रणाली के विकास की विकृति क्या है?

जेनिटोरिनरी प्रणाली की विकृतियाँ आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो किसी विशेष अंग के अविकसित होने या, इसके विपरीत, इसके अतिविकास द्वारा व्यक्त की जाती हैं। असामान्यताओं में गुर्दे, मूत्राशय, मूत्रवाहिनी, मूत्रमार्ग को नुकसान शामिल है, और पुरुष और महिला जननांग में समस्याएं पैदा होती हैं। कुछ को मामूली माना जा सकता है, जैसे मूत्रवाहिनी का दोहराव।

जननांग प्रणाली के अंगों की विकृतियों के गंभीर परिणाम होते हैं, लेकिन कम खतरनाक विकृति भी होती है।

विकृति विज्ञान के प्रकार

मूत्र पथ के विकास में विकार

मूत्र पथ विकृति गुर्दे, मूत्रवाहिनी, वृक्क वाहिकाओं और मूत्राशय के विकास में एक विकार को संदर्भित करती है। इस प्रकार की विकृति को दो समूहों में विभाजित किया गया है - संरचना और स्थिति की विसंगतियाँ। यदि गुर्दे का समुचित विकास बाधित हो जाता है, तो इसका अविकसित होना (अप्लासिया), मूत्रवाहिनी और श्रोणि का हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, काठ का डिस्टोपिया होता है। मूत्रवाहिनी के विकास संबंधी विकारों में शामिल हैं:

• दोहरीकरण;
• अप्लासिया;
• जन्मजात संकुचन;
• मूत्रवाहिनी वाल्व की विकृति;
• रेट्रोकैवल स्थान;
• एक्टोपिया (मुंह की गलत स्थिति)।

मूत्राशय की विकृति

कुछ विसंगतियाँ कभी भी स्वयं प्रकट नहीं हो सकती हैं, जबकि अन्य जीवन के पहले दिनों से ही स्वयं को महसूस करने लगती हैं।

अप्लासिया, दोहराव, डायवर्टीकुलम और एक्सस्ट्रोफी आम हैं। डायवर्टीकुलम तब होता है जब मूत्राशय की दीवार उभर जाती है। जब मूत्र नली बंद नहीं होती तो सिस्ट बन जाती है। इस मामले में, बीमारी के कोई लक्षण नहीं देखे जाते हैं। लेकिन सबसे गंभीर और खतरनाक दोष एक्सस्ट्रोफी माना जाता है - न केवल मूत्राशय की विकृति, बल्कि पेट की गुहा, श्रोणि की हड्डियां और मूत्र नलिका की भी विकृति। यह विचलन अनिवार्य उपचार का तात्पर्य है, क्योंकि अगर इसे नजरअंदाज किया गया तो मृत्यु संभव है।

महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में मूत्रमार्ग की विकृति

मूत्र प्रणाली (मूत्रमार्ग) की विकृतियाँ मूत्रमार्ग की संरचना की एक जन्मजात विकृति है और, परिणामस्वरूप, शिथिलता। इस मामले में, पेशाब करने में कठिनाई होती है, जो किडनी की कार्यप्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव डालती है और इसलिए तुरंत उपचार की आवश्यकता होती है। यह ध्यान देने योग्य है कि मूत्र प्रणाली की विकृति अन्य अंगों की तुलना में अधिक आम है। इनमें दोहरीकरण, हाइपोस्पेडिया और एपिस्पेडिया शामिल हैं। हाइपोस्पेडिया मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन का एक गलत स्थान है (जहां यह होना चाहिए उससे नीचे स्थित है)। हाइपोस्पेडिया केवल पुरुषों में होता है। महिलाओं में, भगशेफ का विकास अक्सर बाधित होता है। एपिस्पैडियास जननांग अंग का एक दोष है जब महिलाओं और पुरुषों में मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन जननांग अंग की ऊपरी सतह पर सामान्य से ऊपर स्थित होता है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विकास और घटना के कारण

गर्भावस्था के दौरान महिला और भ्रूण की स्थिति विभिन्न हानिकारक कारकों से प्रभावित होती है।

जननांग प्रणाली की विसंगतियाँ भ्रूण (सीडीएफ) की जन्मजात विकृतियाँ हैं। कुछ समस्याएँ माता-पिता से विरासत में मिलती हैं। रोगविज्ञान जीन उत्परिवर्तन में निहित हो सकता है। विचलन की घटना बाहरी कारकों से प्रभावित होती है। गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में भ्रूण में जन्मजात विकृति प्रकट होने लगती है। इस अवधि के दौरान, आंतरिक अंगों का निर्माण होता है, और भ्रूण के शरीर पर सीधे प्रतिकूल कारकों का कोई भी बाहरी प्रभाव देरी या, इसके विपरीत, अत्यधिक तेजी से विकास को भड़का सकता है। प्रतिकूल कारकों में वायरल संक्रमण शामिल हैं जिनसे एक गर्भवती महिला पीड़ित होती है, हानिकारक रासायनिक कारकों (डाई, रेजिन) का प्रभाव, गर्भावस्था के दौरान मादक पेय पदार्थों का सेवन, साथ ही एंटीबायोटिक्स, हार्मोन और अन्य दवाएं, और विकिरण का प्रभाव।

पूर्व और प्रसवकालीन विकृति विज्ञान।

प्लेसेंटा की विकृति।

प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान में निषेचन के क्षण से लेकर जन्म तक भ्रूण की सभी रोग संबंधी प्रक्रियाएं और स्थितियां शामिल हैं। प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान के सिद्धांत के संस्थापक जर्मन हैं। वैज्ञानिक श्वाल्बे, जिनका कार्य बीसवीं सदी की शुरुआत का है। विकास के 196वें दिन से लेकर जन्म के बाद के पहले 7 दिनों की अवधि को प्रसवपूर्व ("बच्चे के जन्म के आसपास") कहा जाता है और बदले में इसे प्रसवपूर्व, इंट्रा- और प्रसवोत्तर या प्रसवपूर्व में विभाजित किया जाता है (प्रसवपूर्व अवधि व्यापक होती है, इसमें वह सब कुछ शामिल होता है जो पहले होता है) 196वां दिन), प्रसव के दौरान और प्रसवोत्तर, नवजात। सभी भ्रूण विकास को 2 अवधियों में विभाजित किया जा सकता है: प्रोजेनेसिस (युग्मक और रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता का समय) और साइमैटोजेनेसिस (निषेचन के क्षण से जन्म तक भ्रूण के विकास की अवधि)। साइमैटोजेनेसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

ब्लास्टोजेनेसिस - 15 दिन तक

भ्रूणजनन - 75 दिन तक

भ्रूणजनन - जल्दी - 180 दिन तक और देर से - 280 दिन तक

प्रजनन की अवधि के दौरान, रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता - अंडे और शुक्राणु - वे क्षतिग्रस्त हो सकते हैं, दोनों बहिर्जात प्रभाव (विकिरण, रासायनिक पदार्थ) और गुणसूत्रों या जीनोम में वंशानुगत परिवर्तन के साथ जुड़े हुए हैं। यह उत्परिवर्तन और वंशानुगत बीमारियों के साथ होता है, जिसमें जन्मजात दोष और एंजाइमोपैथी शामिल हैं। जिन बच्चों के माता-पिता की उम्र 40-45 वर्ष से अधिक है उनमें जन्मजात दोष अधिक देखे जाते हैं

सिमैटोपैथिस सिमेटोजेनेसिस के दौरान होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं। इस अवधि की मुख्य विकृति विकास संबंधी दोष हैं, जिनकी मात्रा 20% या अधिक है।

जन्मजात विकृतियाँ किसी अंग या पूरे जीव में लगातार होने वाले परिवर्तन हैं जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे होते हैं और, एक नियम के रूप में, शिथिलता के साथ होते हैं। जन्मजात विकृतियों के कारणों को विभाजित किया जा सकता है: अंतर्जात और बहिर्जात।

अंतर्जात कारणों में उत्परिवर्तन शामिल हैं (ऐसा माना जाता है कि 40%)

उत्परिवर्तन हो सकते हैं: आनुवंशिक - आणविक में लगातार परिवर्तन

जीन संरचना

गुणसूत्र - गुणसूत्रों की संरचना में परिवर्तन

जीनोमिक - गुणसूत्रों की संख्या में अधिक बार परिवर्तन

त्रिगुणसूत्रता.

जीनोमिक उत्परिवर्तन के साथ, भ्रूण अक्सर मर जाता है। प्राकृतिक उत्परिवर्तन की भूमिका छोटी है। प्रेरित उत्परिवर्तन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

उत्परिवर्तजन कारक: आयनकारी विकिरण

रसायन. पदार्थ (साइटोस्टैटिक्स)

वायरस (रूबेला)

रोगाणु कोशिकाओं का अधिक पकना (रोगाणु कोशिकाओं के पूर्ण परिपक्वता के क्षण से युग्मनज के निर्माण तक समय का विस्तार उनमें जटिल रोग परिवर्तनों का कारण बनता है।)

बहिर्जात कारणों में शामिल हैं:

भ्रूण के विकास की महत्वपूर्ण अवधियों के संपर्क में आने पर विकिरण। गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में विकिरण से जन्मजात विकृतियाँ होती हैं, मुख्यतः तंत्रिका तंत्र की।

यांत्रिक प्रभाव एम्नियोटिक फ़्यूज़न का परिणाम हैं, जो दोष के गठन के लिए एक तंत्र है, न कि इसका कारण;

रासायनिक कारक, औषधीय पदार्थ (एंटीकॉन्वेलसेंट थैलिडोमाइड);

शराब - अल्कोहलिक भ्रूणविकृति की ओर ले जाता है, इसके बाद वजन, ऊंचाई, मानसिक विकास में कमी आती है, माइक्रोसेफली, स्ट्रैबिस्मस, पतला ऊपरी होंठ, सेप्टल दोष के रूप में बार-बार हृदय दोष होता है।

मातृ मधुमेह - जन्मजात विकृतियों, कंकाल संबंधी विकृतियों, हृदय दोष, तंत्रिका तंत्र, उच्च भ्रूण वजन, कुशिंगोइड सिंड्रोम, लैंगरहैंस के आइलेट्स के हाइपरप्लासिया के गठन के साथ मधुमेह भ्रूणोपैथी। अपरिपक्वता, कार्डियो-हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली, माइक्रोएंगियोपैथी, निमोनिया के लक्षण हैं;

वायरस (साइटोमेगाली)

इस अवधि में पैटर्न भ्रूण पर किसी भी प्रभाव के साथ डिसोंटोजेनेसिस है। टेराटोजेनिक एजेंट के संपर्क में आने का समय महत्वपूर्ण है: भ्रूण के विकास की एक ही अवधि में विभिन्न एजेंट समान जन्मजात विकृतियाँ देते हैं, और एक ही एजेंट अलग-अलग समय पर अलग-अलग विकृतियाँ देता है।

जन्मजात विकासात्मक दोष.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियाँ।

प्रथम स्थान प्राप्त करें. एटियलजि विविध है. एक्सो से, रूबेला वायरस, साइटोमेगाली, कॉक्ससैकी, पोलियो आदि का प्रभाव सटीक रूप से स्थापित किया गया है। ड्रग्स (कुनैन, साइटोस्टैटिक्स), विकिरण ऊर्जा, हाइपोक्सिया, जीन उत्परिवर्तन, क्रोमोसोमल बी-एनआई।

एनेसेफली मस्तिष्क का एजेनेसिस है, जिसमें आगे, मध्य और पीछे के भाग अनुपस्थित होते हैं। मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी संरक्षित हैं। मस्तिष्क के स्थान पर, संबंध. रक्त वाहिकाओं में समृद्ध ऊतक।

एक्रानिया कपाल तिजोरी की हड्डियों की अनुपस्थिति है।

माइक्रोसेफली - जी.एम. का हाइपोप्लासिया। कपाल तिजोरी की हड्डियों की मात्रा में कमी और मोटाई के साथ संयुक्त।

माइक्रोगाइरिया सेरेब्रल कन्वल्शन की संख्या में उनके आकार में कमी के साथ वृद्धि होती है।

पोरेंसेफली पार्श्व वेंट्रिकल के साथ संचार करने वाले सिस्ट की उपस्थिति है।

जन्मजात जलशीर्ष - निलय (आंतरिक) या सबराचोनोइड रिक्त स्थान (बाहरी) में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय - मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण मस्तिष्क का शोष।

साइक्लोपिया - एक गर्तिका में एक या दो नेत्रगोलक

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की हर्निया - मेनिंगोसेले - हर्नियल थैली, मेनिनोएन्सेफेल - और मस्तिष्क में केवल झिल्ली की उपस्थिति, मायलोसेले - रीढ़ की हड्डी की हर्नियेशन।

रसिस्चिस रीढ़ की हड्डी की नहर की पिछली दीवार, त्वचा और मेनिन्जेस के कोमल ऊतकों और रीढ़ की हड्डी का एक पूर्ण दोष है।

पाचन अंगों की जन्मजात विकृतियाँ।

वे मृतकों की 3-4% शव-परीक्षाओं में पाए जाते हैं और सभी जन्मजात विकृतियों के 21% के लिए जिम्मेदार होते हैं।

एट्रेसिया और स्टेनोज़ ग्रासनली, ग्रहणी, जेजुनम ​​​​के समीपस्थ खंड और डिस्टल इलियम, मलाशय और गुदा में देखे जाते हैं। अन्नप्रणाली में ट्रेकियोसोफेजियल फिस्टुला हो सकता है, जिससे गंभीर एस्पिरेशन निमोनिया हो सकता है। एट्रेसिया एकल या एकाधिक हो सकता है। एट्रेसिया के क्षेत्र में, आंत एक घने जुड़े ऊतक कॉर्ड की तरह दिखती है, जो क्रमाकुंचन के प्रभाव में, खिंच और टूट सकती है।

आंत के अलग-अलग हिस्सों का दोहराव - सबसे अधिक बार केवल श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, मांसपेशियों की परत आम है। दोहराया गया क्षेत्र सिस्ट, डायवर्टीकुलम या ट्यूब का रूप ले सकता है। दोष रक्तस्राव, सूजन, छिद्र के साथ परिगलन से जटिल है।

हिर्शस्प्रुंग रोग - सेग्मल एगैन्ग्लिओनोसिस मेगाओक्लोनस - सिग्मॉइड और मलाशय के निचले हिस्से के इंटरमस्क्युलर प्लेक्सस के न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति। सबम्यूकोसल (मीस्नर) प्लेक्सस के संरक्षण के कारण, आंत का एगैन्ग्लिओनिक खंड स्पास्टिक रूप से सिकुड़ जाता है; इसके ऊपर, मेकोनियम या मल के साथ आंत का फैलाव होता है, इसके बाद मांसपेशियों की परत की प्रतिपूरक अतिवृद्धि होती है। मरीज़ कब्ज से पीड़ित होते हैं, कोप्रोस्टैसिस और रुकावट विकसित होती है।

हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस पाइलोरिक क्षेत्र की मांसपेशियों की एक जन्मजात अतिवृद्धि है जिसमें इसके लुमेन का संकुचन होता है। क्लोराइड के नुकसान से कोमा के विकास तक 3-4 सप्ताह तक लगातार उल्टी देखी जाती है।

कुछ भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़े पाचन तंत्र के दोष। इनमें एक नाभि हर्निया शामिल है - गर्भनाल और एमनियन द्वारा गठित एक पारभासी हर्नियल थैली के फलाव के साथ पूर्वकाल पेट की दीवार का एक दोष, जिसमें छोटी आंत के लूप होते हैं।

इसके हाइपोप्लासिया के साथ पेट के अंगों का घटनाकरण - पेट की दीवार खुली होती है, हर्नियल थैली अनुपस्थित होती है।

नाभि वलय के क्षेत्र में सिस्ट और फिस्टुला विटेलिन वाहिनी के बने रहने के कारण होते हैं।

मेकेल का डायवर्टीकुलम इलियम की दीवार का एक उंगली जैसा उभार है।

यकृत और पित्त पथ के जन्मजात दोष - पॉलीसिस्टिक यकृत, एट्रेसिया और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का स्टेनोसिस, ट्रायड क्षेत्र में पोर्टल पथ में इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एजेनेसिस और हाइपोप्लासिया, जिससे जन्मजात पित्त सिरोसिस, जन्मजात हाइपरप्लासिया का विकास होता है। इंट्राहेपेटिक नलिकाएं।

जननांग प्रणाली की जन्मजात विकृतियाँ।

एटियलजि कुछ बहिर्जात कारकों से जुड़ा नहीं है, बल्कि आनुवंशिकता और परिवार के साथ जुड़ा हुआ है, और क्रोमोसोमल विपथन के साथ होता है

रीनल एजेनेसिस एक या दोनों किडनी की जन्मजात अनुपस्थिति है, हाइपोप्लेसिया किडनी के द्रव्यमान और मात्रा में जन्मजात कमी है, या तो एकतरफा या द्विपक्षीय, रीनल डिसप्लेसिया किडनी में भ्रूण के ऊतकों की एक साथ उपस्थिति के साथ हाइपोप्लेसिया है, बड़ी सिस्टिक किडनी है कई छोटे सिस्ट के गठन के साथ किडनी का बढ़ना, किडनी का संलयन (घोड़े की नाल किडनी), और डायस्टोपिया। - चिकित्सीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

मूत्र पथ के जन्मजात दोष:

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहराव

एजेनेसिस, एट्रेसिया, यूरेटरल स्टेनोसिस

मेगायूरेटर - मूत्रवाहिनी का अचानक फैलाव

एक्सस्ट्रोफी - उसकी लेन के अप्लासिया के परिणामस्वरूप। जघन क्षेत्र में दीवारें, पेरिटोनियम और त्वचा।

मूत्राशय एगेनेसिस

एट्रेसिया, मूत्रमार्ग का स्टेनोसिस, हाइपोस्पेडिया - निचली दीवार का दोष, एपिस्पैडियास - लड़कों में मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार।

सभी विकासात्मक दोषों के कारण मूत्र का बहिर्वाह ख़राब हो जाता है और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, गुर्दे की विफलता हो जाती है।

श्वसन तंत्र की जन्मजात विकृतियाँ:

ब्रांकाई और फेफड़ों का अप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

फेफड़े के सिस्ट, एकाधिक और एकल, बाद में ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास का कारण बनते हैं

ट्रेकोब्रोन्कोमालाशिया - श्वासनली और मुख्य ब्रांकाई के लोचदार और मांसपेशियों के ऊतकों का हाइपोप्लासिया, जिससे डायवर्टिकुला का निर्माण होता है या श्वासनली और ब्रांकाई का फैला हुआ विस्तार होता है।

उपास्थि हाइपोप्लासिया के कारण जन्मजात वातस्फीति। ब्रांकाई का लोचदार और मांसपेशीय ऊतक।

फेफड़ों के सभी जन्मजात दोष, यदि वे जीवन के अनुकूल हैं, तो पुरानी बीमारी के विकास के साथ द्वितीयक संक्रमण से आसानी से जटिल हो जाते हैं। कोर पल्मोनेल के विकास के साथ ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।

ऑस्टियोआर्टिकुलर प्रणाली की जन्मजात विकृतियाँ:

प्रणालीगत दोष:

भ्रूण चोंड्रोडिस्ट्रॉफी और एकोंड्रोप्लासिया (कार्टिलाजिनस मूल की हड्डियों का बिगड़ा हुआ विकास, संयोजी ऊतक मूल की हड्डियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं - अंगों का छोटा और मोटा होना

ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता - जन्मजात हड्डी की नाजुकता

जन्मजात मार्बल बी-एन - हेमेटोपोएटिक ऊतक के विकास में एक साथ व्यवधान के साथ गंभीर ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

कूल्हे के जोड़ की जन्मजात अव्यवस्था और डिसप्लेसिया

अंगों का जन्मजात विच्छेदन या अमेलिया

फ़ोकोमेलिया - समीपस्थ अंगों का अविकसित होना

पॉलीडेक्ट्यली - उंगलियों की संख्या में वृद्धि

सिंडैक्टली उंगलियों का संलयन है।