मिश्रित संयोजी ऊतक रोग. प्रणालीगत रोग: उपचार के आधुनिक तरीके
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
1. सामान्य विचार
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीटीडी) से संबंधित हैं - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जिसमें एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता होती है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।
सभी सीटीडी के एटियलजि में सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक ट्रॉपिज्म और रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, बहुत विशिष्ट एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के परिवहन में व्यक्त, विचाराधीन समूह से विभिन्न रोग विकसित हो सकते हैं।
सीटीडी की रोगजन्य प्रक्रियाओं को चालू करने के लिए प्रारंभिक या "ट्रिगर" तंत्र गैर-विशिष्ट हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, इंटरकरंट वायरल संक्रमण होता है।
एक संवेदनशील रोगी के शरीर में एक ट्रिगरिंग कारक के प्रभाव में होने वाली इम्युनोरिएक्टिविटी की वृद्धि अपने आप दूर होने में असमर्थ होती है। वायरस से संक्रमित कोशिकाओं की एंटीजेनिक नकल के परिणामस्वरूप, आत्मनिर्भर सूजन प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली कोलेजन-समृद्ध रेशेदार संयोजी ऊतक के स्तर तक खराब हो जाती है। . इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम - कोलेजनोसिस है।
सभी सीटीडी की विशेषता उपकला संरचनाओं को नुकसान है - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, उपकला एक्सोक्राइन ग्रंथियां। इसलिए, रोगों के इस समूह की विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों में से एक सजोग्रेन सिंड्रोम है।
मांसपेशियां, सीरस और सिनोवियल झिल्ली आवश्यक रूप से किसी न किसी हद तक शामिल होती हैं, जो मायलगिया, आर्थ्राल्जिया और पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होती है।
सीटीडी में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति इस समूह की सभी बीमारियों में मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के अनिवार्य गठन से होती है, जिसमें माइक्रोकिरकुलेशन में शामिल सूक्ष्मदर्शी भी शामिल हैं।
प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति एंजियोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह के सभी रोगों की नैदानिक तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।
सभी सीटीडी के बीच घनिष्ठ संबंध इस समूह के कई रोगों के ठोस संकेतों वाले नैदानिक मामलों से संकेत मिलता है, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। ऐसे मामलों में, हम मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।
. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
संयोजी रोग ल्यूपस पॉलीमायोसिटिस
परिभाषा
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) संयोजी ऊतक का एक फैला हुआ रोग है, जिसमें ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, कोशिका नाभिक के घटकों, सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त में परिसंचरण के लिए ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण होता है, जो प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति का कारण बनने में सक्षम है। सेलुलर संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों की शिथिलता के लिए।
एटियलजि
यह बीमारी एचएलए डीआर2 और डीआर3 वाले व्यक्तियों में, व्यक्तिगत पूरक घटकों की विरासत में मिली कमी वाले परिवारों में अधिक आम है। "धीमे" समूह के आरएनए युक्त रेट्रोवायरस से संक्रमण एक एटियलॉजिकल भूमिका निभा सकता है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर सूर्यातप, औषधीय, विषाक्त, गैर-विशिष्ट संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। 15-35 वर्ष की आयु की महिलाओं को इस बीमारी का खतरा होता है।
रोगजनन
आनुवंशिक दोष और/या "धीमे" रेट्रोवायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार में संशोधन से कुछ बाहरी प्रभावों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में विकृति आ जाती है। क्रॉस-इम्यूनोएक्टिविटी सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के एंटीजन की श्रेणी में आने के साथ होती है।
स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के प्रति आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स शामिल हैं। , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, आदि।
रक्त में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ मिलकर इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये मूल डीएनए के साथ आईजीएम के कॉम्प्लेक्स हैं। सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्म रक्त वाहिकाओं की दीवारों और आंतरिक अंगों के ऊतकों में तय होते हैं। माइक्रोफेज प्रणाली में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों को नष्ट करने की प्रक्रिया में, अपने साइटोप्लाज्म से बड़ी संख्या में प्रोटीज़ छोड़ते हैं और परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक प्रोटीज के साथ मिलकर, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। साथ ही, पूरक सी3 घटक के माध्यम से फाइब्रिनोजेनेसिस प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण होता है।
डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करने वाले ऑटोएंटीबॉडी द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला लिम्फोसाइटों के विनाश के साथ समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटोज किए जाते हैं। साइटोप्लाज्म में लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाओं वाले न्यूट्रोफिल को एलई कोशिकाएं कहा जाता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक क्लासिक मार्कर है।
नैदानिक तस्वीर
एसएलई का क्लिनिकल कोर्स तीव्र, अल्प तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है।
तीव्र मामलों में, सबसे कम उम्र के रोगियों के लिए विशिष्ट, तापमान अचानक 38 तक बढ़ जाता है 0ऊपर से, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन, सीरस झिल्ली और एसएलई की वास्कुलाइटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि - के संयुक्त घाव जल्दी बनते हैं। उपचार के बिना, 1-2 वर्षों के बाद ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं। सबस्यूट वैरिएंट में, जो एसएलई के लिए सबसे विशिष्ट है, रोग सामान्य स्वास्थ्य में धीरे-धीरे गिरावट और काम करने की क्षमता में कमी के साथ शुरू होता है। जोड़ों का दर्द प्रकट होता है। त्वचा में परिवर्तन और एसएलई की अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं। यह रोग तीव्रता और शमन की अवधि के साथ लहरों में होता है। जीवन के साथ असंगत एकाधिक अंग विकार 2-4 साल से पहले नहीं होते हैं। पुराने मामलों में, एसएलई की शुरुआत का क्षण निर्धारित करना मुश्किल है। यह रोग लंबे समय तक अज्ञात रहता है, क्योंकि यह इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षण के रूप में प्रकट होता है। क्रोनिक एसएलई के नैदानिक मुखौटे स्थानीय डिस्कोइड ल्यूपस, अज्ञात एटियलजि के सौम्य पॉलीआर्थराइटिस, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड के एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम, वर्लहोफ के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम, स्जोग्रेन के सिस्का आदि हो सकते हैं। रोग के इस प्रकार के साथ, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक तस्वीर दिखाई नहीं देती है। 5-10 वर्षों के बाद से पहले। एसएलई के उन्नत चरण में विभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान के कई लक्षण दिखाई देते हैं। न्यूनतम विशिष्ट विचलन को एक त्रय द्वारा दर्शाया जाता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया। एसएलई में त्वचा के घावों के कम से कम 28 प्रकार होते हैं। नीचे त्वचा और उसके उपांगों, श्लेष्मा झिल्ली में होने वाले कुछ सबसे आम रोग संबंधी परिवर्तन दिए गए हैं। · चेहरे का एरीथेमेटस डर्मेटाइटिस। गालों और नाक के पृष्ठ भाग पर एक स्थायी एरिथेमा, आकार में तितली जैसा, बनता है। · डिस्कॉइड घाव. सिक्कों के समान उभरे हुए गोल घाव, हाइपरमिक किनारों के साथ, केंद्र में अपचयन और एट्रोफिक परिवर्तन चेहरे, धड़ और अंगों पर दिखाई देते हैं। · गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव। · प्रकाश संवेदनशीलता सौर सूर्यातप के प्रति त्वचा की एक पैथोलॉजिकल अतिसंवेदनशीलता है। · एलोपेसिया सामान्यीकृत या फोकल गंजापन है। · पित्ती, केशिकाशोथ (उंगलियों, हथेलियों, नाखून बिस्तरों पर पिनपॉइंट रक्तस्रावी दाने), त्वचा के सूक्ष्म रोधगलन के स्थानों में अल्सर के रूप में त्वचा वाहिकाओं का वास्कुलिटिस। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - एक सियानोटिक टिंट के साथ नाक और गाल के पुल की स्पंदनशील लाली। · श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (होठों का लगातार मोटा होना और उनकी मोटाई में छोटे ग्रैनुलोमा का निर्माण होना)। ल्यूपस पॉलीसेरोसाइटिस में फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम को नुकसान शामिल होता है। एसएलई में जोड़ों की क्षति आर्थ्राल्जिया, विरूपण के बिना सममित नॉनरोसिव गठिया या एंकिलोसिस तक सीमित है। ल्यूपस गठिया की विशेषता हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों में सममित घाव और सुबह की गंभीर कठोरता है। जैकौड सिंड्रोम विकसित हो सकता है - कण्डरा और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण लगातार संयुक्त विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन कटाव गठिया के बिना। वास्कुलिटिस के संबंध में, फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर विकसित होता है एसएलई मायोसिटिस के साथ मायलगिया और मांसपेशियों की कमजोरी प्रकट होती है। फेफड़े और फुस्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुफ्फुस संबंधी भागीदारी आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। चिपकने वाला (चिपचिपा), सूखा, स्त्रावित फुफ्फुस संभव है। चिपकने वाला फुफ्फुस वस्तुनिष्ठ लक्षणों के साथ नहीं हो सकता है। शुष्क फुफ्फुस छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। टक्कर ध्वनि की सुस्ती और डायाफ्राम की सीमित गतिशीलता फुफ्फुस गुहाओं में तरल पदार्थ के संचय का संकेत देती है, आमतौर पर थोड़ी मात्रा में। एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, अनुत्पादक खांसी और सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसके वस्तुनिष्ठ लक्षण निमोनिया से भिन्न नहीं हैं। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुसीय विफलता, हृदय के दाहिने हिस्से पर अधिभार के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ सकता है। फुफ्फुसीय रोधगलन के गठन के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का घनास्त्रता संभव है। कार्डियक पैथोलॉजी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ एसएलई की विशेषता पैनकार्डिटिस के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनी वास्कुलिटिस। एसएलई में पेरिकार्डिटिस अक्सर चिपकने वाला (चिपचिपा) या सूखा होता है, और पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ के रूप में प्रकट हो सकता है। आमतौर पर, एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के मामूली संचय के साथ होता है। ल्यूपस मायोकार्डिटिस ताल गड़बड़ी, चालन विकार और हृदय विफलता का मुख्य कारण है। लिबमैन-सैक्स मस्सा अन्तर्हृद्शोथ के साथ आंतरिक अंगों के वाहिकाओं में कई थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म हो सकते हैं, जिसके बाद बाद में रोधगलन हो सकता है, जिससे हृदय दोष का निर्माण हो सकता है। आमतौर पर, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। वाल्व स्टेनोसिस दुर्लभ है। कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वास्कुलिटिस से हृदय की मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति होती है, जिसमें मायोकार्डियल रोधगलन भी शामिल है। गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत विस्तृत है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के फैलने वाले रूप एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं। अक्सर, गुर्दे की क्षति घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होती है। फैले हुए ल्यूपस नेफ्रैटिस के अधिकांश मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और जल्दी ही विघटित हो जाती है। ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, जो मध्यम हेपेटोमेगाली, मध्यम यकृत रोग से प्रकट होता है। इससे कभी भी लीवर फेलियर या लीवर सिरोसिस नहीं होता है। पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल पेट की दीवार में मांसपेशियों में तनाव (ल्यूपस पेट संकट) आमतौर पर मेसेंटेरिक वाहिकाओं के वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है। अधिकांश रोगियों को वास्कुलिटिस, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता और तंत्रिका कोशिकाओं को प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और व्यापक परिवर्तन का अनुभव होता है। सिरदर्द, अवसाद विशिष्ट हैं, मनोविकृति, मिर्गी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर शिथिलता संभव है। एसएलई में, परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं और स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, जो पोर्टल हेमोडायनामिक्स में गड़बड़ी से जुड़ी नहीं है। एसएलई के मरीज एनीमिया से पीड़ित होते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया, जो लौह पुनर्वितरण के समूह से संबंधित है, अक्सर होता है। प्रतिरक्षा जटिल बीमारियों में, जिनमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो लौह डिपो हैं, उन्हें अस्थि मज्जा से हटाते (पुनर्वितरित) करते हैं। हेमटोपोइजिस के लिए आयरन की कमी प्रकट होती है, जबकि शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री सामान्य सीमा के भीतर रहती है। एसएलई के रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाएं उनकी झिल्ली पर लगे प्रतिरक्षा परिसरों को खत्म करने की प्रक्रिया में नष्ट हो जाती हैं, साथ ही बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज्म) में मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप होती हैं। एसएलई की विशेषता क्लिनिकल रेनॉड, स्जोग्रेन, वर्लहॉफ और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हैं। रेनॉड सिंड्रोम प्रतिरक्षा जटिल वैस्कुलिटिस के कारण होता है। रोगियों में, ठंड या भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने के बाद, शरीर के कुछ क्षेत्रों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। अंगूठे को छोड़कर उंगलियां अचानक पीली पड़ जाती हैं और बर्फीली हो जाती हैं, और अक्सर पैर की उंगलियां, ठोड़ी, नाक और कान बर्फीले हो जाते हैं। थोड़े समय के बाद, पोस्ट-इस्केमिक वैस्कुलर पेरेसिस के परिणामस्वरूप पीलापन बैंगनी-सियानोटिक रंग और त्वचा की सूजन से बदल जाता है। स्जोग्रेन सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड लार ग्रंथियों की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है। स्जोग्रेन सिंड्रोम अक्सर रेनॉड सिंड्रोम के साथ होता है। एसएलई में वर्लहोफ सिंड्रोम (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून अवरोध, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की बड़ी खपत के कारण होता है। इसकी विशेषता इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - पुरपुरा है। एसएलई के नैदानिक पाठ्यक्रम के क्रोनिक संस्करण वाले रोगियों में, वर्लहॉफ सिंड्रोम लंबे समय तक इस बीमारी की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकता है। ल्यूपस के साथ, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में गहरी गिरावट भी अक्सर रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के अभ्यास में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि में रोगियों में, रक्तस्राव की अनुपस्थिति में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर शुरू होता है वह 50 प्रति 1000 है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स और कार्डियोलिपिन में ऑटोएंटीबॉडी की घटना के कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे रक्त के थक्के जमने के कुछ चरणों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय बढ़ जाता है। विरोधाभासी रूप से, रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है न कि रक्तस्राव की। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता के रूप में प्रकट होता है। रेटिक्यूलर लिवेडो निचले छोरों की त्वचा पर एक पेड़ जैसा संवहनी पैटर्न है; यह पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई के रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय वाहिकाओं और यकृत नसों के घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर इसे रेनॉड सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है। निदान सामान्य रक्त परीक्षण: लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीआई) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर उच्चारित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर. सामान्य मूत्र विश्लेषण: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोब्युलिन, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के लिए) की बढ़ी हुई सामग्री। गुर्दे की क्षति, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि के साथ। इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण व्यक्ति को कई प्रतिक्रियाओं से सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है जो एसएलई के लिए काफी विशिष्ट हैं। · एलई कोशिकाएं न्यूट्रोफिल होती हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में फैगोसाइटोज्ड लिम्फोसाइट का केंद्रक होता है। प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में पांच से अधिक एलई कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक मूल्य का है। · परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के स्तर में वृद्धि। · एसएम-एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स। · एंटीन्यूक्लियर फैक्टर कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी का एक जटिल है। · देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। · रोसेट घटना स्वतंत्र रूप से पड़ी कोशिका नाभिक के आसपास ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है। · एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटीबॉडीज। · हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण। · रूमेटॉइड कारक केवल एसएलई की स्पष्ट कलात्मक अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम डायग्नोस्टिक टाइटर्स में प्रकट होता है। ईसीजी - गठित दोषों (माइट्रल और/या महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता), गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न लय और चालन विकार, इस्केमिक विकारों के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के संकेत। फेफड़ों का एक्स-रे - फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, फोकल घुसपैठ (न्यूमोनिटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एम्बोलिज्म के साथ रोधगलन की त्रिकोणीय छाया। प्रभावित जोड़ों के एक्स-रे में यूज़रेशन या एंकिलोसिस के बिना मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस दिखाई देता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा: फुफ्फुस गुहाओं में बहाव, कभी-कभी पेट की गुहा में थोड़ी मात्रा में मुक्त तरल पदार्थ। पोर्टल हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना मध्यम हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित होते हैं - बैड चियारी सिंड्रोम। इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक मूल के बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, माइट्रल के दोष और महाधमनी वाल्व. गुर्दे की अल्ट्रासाउंड जांच: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण। गुर्दे की एक पंचर बायोप्सी ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक वेरिएंट में से एक को बाहर करती है या पुष्टि करती है। एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है। · मैं कला. - न्यूनतम गतिविधि. शरीर का तापमान सामान्य है. थोड़ा वजन कम होना. त्वचा पर डिस्कॉइड घाव. जोड़ों का दर्द. चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस. मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस. पोलिन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम/लीटर से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी/घंटा। फाइब्रिनोजेन 5 ग्राम/लीटर से कम। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। एलई कोशिकाएं अनुपस्थित या एकल होती हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:32 से कम। एंटी-डीएनए एंटीबॉडी टिटर कम है। सीईसी का स्तर निम्न है. · द्वितीय कला. - मध्यम गतिविधि. 38 तक बुखार 0सी. मध्यम वजन घटाने. त्वचा पर गैर-विशिष्ट एरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। शुष्क पेरीकार्डिटिस. मध्यम मायोकार्डिटिस. सूखा फुफ्फुस । धमनी उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया के साथ मिश्रित प्रकार का फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एन्सेफेलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम/ली. ईएसआर 30-40 मिमी/घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम/ली. गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। एलई कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। परमाणुरोधी कारक 1:64. डीएनए में एंटीबॉडी का अनुमापांक औसत है। सीईसी स्तर औसत है. · तृतीय कला. - अधिकतम गतिविधि. 38 से ऊपर बुखार 0सी. स्पष्ट वजन घटाने. ल्यूपस एरिथेमा, चेहरे पर "तितली", केशिकाशोथ के रूप में त्वचा के घाव। एक्यूट या सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस. गंभीर मायोकार्डिटिस. ल्यूपस अन्तर्हृद्शोथ. एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। तीव्र एन्सेफेलोराडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम हो। ईएसआर 45 मिमी/घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 ग्राम/लीटर से अधिक। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से अधिक एलई कोशिकाएं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:128 से अधिक है। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक अधिक होता है। सीईसी का स्तर ऊंचा है. अमेरिकन रूमेटोलॉजी एसोसिएशन ने एसएलई के लिए संशोधित नैदानिक मानदंड:
निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि नीचे सूचीबद्ध 4 या मानदंड पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड मौजूद हैं, तो निदान को अनुमानित (बहिष्कृत नहीं) माना जाता है। 1.
ल्यूपॉइड तितली": चीकबोन्स पर सपाट या उभरी हुई इरिथेमा, नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति। 2.
डिस्कोइड दाने:निकटवर्ती शल्कों के साथ उभरी हुई एरीथेमेटस सजीले टुकड़े, कूपिक प्लग, पुराने घावों पर एट्रोफिक निशान। 3.
फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो त्वचा पर सूरज की रोशनी के संपर्क के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। 4.
मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर:मौखिक म्यूकोसा या नासोफरीनक्स में दर्दनाक अल्सरेशन। 5.
वात रोग:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-क्षरणकारी गठिया, जो दर्द, सूजन, स्राव द्वारा प्रकट होता है। 6.
सेरोसाइटिस:फुफ्फुस, फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव के लक्षणों से प्रकट; पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ से प्रकट होता है, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इंट्रापेरिकार्डियल बहाव का पता लगाया जाता है। 7.
गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनुरिया 0.5 ग्राम/दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में कास्ट की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)। 8.
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या नशीली दवाओं के नशे की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी); मनोविकृति - मनोदैहिक दवाएं लेने के अभाव में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी। 9.
रुधिर संबंधी परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4·10 9/एल या उससे कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/एल या उससे कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/l दवा के कारण नहीं। 10.
प्रतिरक्षा संबंधी विकार:बढ़े हुए अनुमापांक में मूल डीएनए के विरुद्ध एंटीबॉडी; चिकनी मांसपेशी विरोधी एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (कार्डियोलिपिन के लिए आईजीजी या आईजीएम एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ स्तर, रक्त में ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति; सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (आरआईटी के परिणामों के अनुसार - ट्रेपोनेमल इमोबिलाइजेशन टेस्ट या आरआईएफ -) ट्रेपोनेमल एंटीजन का इम्यूनोफ्लोरेसेंट पहचान परीक्षण)। 11.
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज:दवाएँ लेने के अभाव में बढ़े हुए टाइटर्स में उनका पता लगाना जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बन सकता है। क्रमानुसार रोग का निदान यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (अतिरिक्त दंडात्मक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), रुमेटीइड गठिया, साथ ही मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम), क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ किया जाता है। एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह एसएलई जैसे आंतरिक अंगों, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस आदि के कई घावों के साथ होता है। हालाँकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में लीवर की क्षति सौम्य होती है। हेपेटोसाइट्स का कोई विशाल परिगलन नहीं होता है। ल्यूपस हेपेटाइटिस लिवर सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के साथ, पंचर बायोप्सी के अनुसार, लीवर पैरेन्काइमा को स्पष्ट और गंभीर नेक्रोटिक क्षति होती है, जिसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के निवारण के गठन की अवधि के दौरान, एक्स्ट्राहेपेटिक घावों के लक्षण पहले गायब हो जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम लक्षण बने रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, विपरीत होता है। लीवर ख़राब होने के लक्षण सबसे पहले ख़त्म हो जाते हैं। रोग के शुरुआती चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की कठोरता, जोड़ों का दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों का सममित गठिया। हालाँकि, रुमेटीइड गठिया के साथ, जोड़ों की क्षति अधिक गंभीर होती है। आर्टिकुलर सतहों का क्षरण, प्रभावित जोड़ के एंकिलोसिस के बाद होने वाली प्रसार प्रक्रियाएं विशिष्ट हैं। इरोसिव एंकिलॉज़िंग गठिया एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई और संधिशोथ का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, खासकर रोग के प्रारंभिक चरणों में। एसएलई की एक सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जो गुर्दे की विफलता का कारण बनती है। रुमेटीइड गठिया में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शायद ही कभी होता है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और संधिशोथ के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - एक मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग जो एसएलई, संधिशोथ, प्रणालीगत स्केलेरोसिस, पॉलीमायोसिटिस, आदि के लक्षणों को जोड़ता है। सर्वेक्षण योजना · प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना। · सामान्य मूत्र विश्लेषण. · ज़िमनिट्स्की परीक्षण। · जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, कुल प्रोटीन और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीईसी, रुमेटीड कारक, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण। · फेफड़ों का एक्स-रे. · प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे। · ईसीजी. · फुफ्फुस, उदर गुहा, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड। · इकोकार्डियोग्राफी। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ विभेदक निदान आवश्यक है, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)। · किडनी बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, अन्य प्रणालीगत किडनी रोगों, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)। इलाज एसएलई के लिए उपचार रणनीति में शामिल हैं: · प्रतिरक्षा तंत्र की अतिसक्रियता का दमन, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घाव। · चयनित चिकित्सीय रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार। प्रतिरक्षा अतिसक्रियता और सूजन प्रक्रियाओं को कम करने के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन दवाएं और अपवाही तरीकों (प्लास्मोफेरेसिस, हेमोसर्प्शन) का उपयोग किया जाता है। ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं को निर्धारित करने का आधार एसएलई के निदान का पुख्ता सबूत है। गतिविधि के न्यूनतम लक्षणों के साथ रोग के शुरुआती चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का आवश्यक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम और प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि के आधार पर, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ मोनोथेरेपी के विभिन्न नियमों और अन्य दवाओं के साथ उनके संयुक्त उपयोग का उपयोग किया जाता है। उपचार ग्लूकोकार्टोइकोड्स की "दमनकारी" खुराक से शुरू होता है और इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया की गतिविधि कम होने पर सहायक खुराक में धीरे-धीरे संक्रमण होता है। अक्सर, एसएलई के उपचार के लिए मौखिक प्रशासन के लिए प्रेडनिसोलोन और पैरेंट्रल प्रशासन के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है। · प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ क्रोनिक एसएलई के मामले में, मौखिक प्रेडनिसोलोन न्यूनतम रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है - 5-7.5 मिलीग्राम / दिन। · चरण II और III से तीव्र और सूक्ष्म नैदानिक पाठ्यक्रम में। एसएलई की गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन कर दी जाती है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। जब प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है, तो खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाना शुरू हो जाता है। जब 20-50 मिलीग्राम/दिन का स्तर पहुंच जाता है, तो कमी की दर 2.5 मिलीग्राम/सप्ताह तक कम हो जाती है जब तक कि 5-7.5 मिलीग्राम/दिन की न्यूनतम रखरखाव खुराक तक नहीं पहुंच जाती। · गंभीर वास्कुलिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र मानसिक और आंदोलन विकारों के साथ ल्यूपस एन्सेफेलोराडिकुलन्यूराइटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई में, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी प्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ की जाती है। लगातार तीन दिनों तक, 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इस प्रक्रिया को 3-6 महीने तक मासिक रूप से दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के कारण होने वाली गुर्दे की विफलता से बचने के लिए व्यवस्थित रूप से मौखिक प्रेडनिसोलोन लेना जारी रखना चाहिए। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित किए जाते हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स सूजन-रोधी प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो जाते हैं। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, और कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। · एसएलई की उच्च गतिविधि के मामले में, व्यापक अल्सरेटिव-नेक्रोटिक त्वचा घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है : हे साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, या: हे एज़ैथियोप्रिन 2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से। · सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए: हे एज़ैथियोप्रिन 0.1 दिन में एक बार मौखिक रूप से और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में हर 3 महीने में एक बार। · मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड को अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। अमीनोक्विनोलिन दवाएं सहायक महत्व की हैं। वे सूजन प्रक्रिया की कम गतिविधि, मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ क्रोनिक एसएलई के साथ दीर्घकालिक उपयोग के लिए अभिप्रेत हैं। · · रक्त से अतिरिक्त ऑटोएंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों और सूजन मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: · प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर तक प्लाज्मा को एक बार हटाने के साथ 3-5 प्रक्रियाएं। · सक्रिय कार्बन और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्शन - 3-5 प्रक्रियाएं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: · इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी 0.4 ग्राम/किग्रा/दिन 5 दिनों के लिए; · डाइनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। यदि घनास्त्रता की प्रवृत्ति दिखाई देती है, तो कम आणविक भार हेपरिन को दिन में 4 बार पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयों की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्रति दिन 150 मिलीग्राम की झंकार। यदि आवश्यक हो, तो ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, एनाबॉलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक और परिधीय वैसोडिलेटर का उपयोग किया जाता है। पूर्वानुमान। हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस वाले मामलों में। क्रोनिक, निष्क्रिय एसएलई वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान। ऐसे मामलों में, पर्याप्त उपचार से रोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा मिलती है। . प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
परिभाषा सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) या सिस्टमिक स्केलेरोसिस एक फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, छोटे जहाजों के वास्कुलाइटिस में अंतःस्रावीशोथ होता है। आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य। एम34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य। एम34.1 - सीआर(ई) एसटी सिंड्रोम। एटियलजि. यह बीमारी अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क और तीव्र कंपन की स्थिति में काम करने से पहले होती है। HLA हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन प्रकार B35 और Cw4 वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस के अधिकांश रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड टूटना, रिंग क्रोमोसोम इत्यादि। रोगजनन एंडोथेलियल कोशिकाओं पर एक एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव के परिणामस्वरूप, एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। टी-लिम्फोसाइट्स, क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल कोशिकाओं के एंटीजन के प्रति संवेदनशील होते हैं, लिम्फोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो मैक्रोफेज प्रणाली को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज से मोनोकाइन एंडोथेलियम को और नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही फ़ाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन को उत्तेजित करते हैं। एक भयानक प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र उत्पन्न होता है। छोटी मांसपेशियों की वाहिकाओं की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र बनते हैं। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस से लुमेन में कमी आती है और प्रभावित वाहिकाओं का विनाश होता है। समान प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचार संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, त्वचा और आंतरिक अंगों के अपरिवर्तनीय स्केलेरोसिस के साथ ऊतक फ़ाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है। प्रतिरक्षा परिवर्तनों की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न प्रकार बनते हैं। रक्त में एससीएल-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएस के फैले हुए रूप से जुड़ी है। सेंट्रोमियर के प्रति एंटीबॉडी क्रेस्ट सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - स्क्लेरोडर्मा किडनी रोग और डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के लिए। एसएस के सीमित और फैले हुए रूप रोगजनक रूप से काफी भिन्न हैं: · एसएस के सीमित रूप को कहा जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम. इसके लक्षण कैल्सीफिकेशन हैं ( सीएल्सिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरआईनॉड), ग्रासनली की गतिशीलता की गड़बड़ी ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्टली ( एसक्लेरोडैक्टिलिया), टेलैंगिएक्टेसिया ( टीएलैंगिएक्टेसिया)। पैथोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से चेहरे की त्वचा और मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ के बाहर की उंगलियों की विशेषता है। यह बीमारी का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों को नुकसान दुर्लभ है और बीमारी के लंबे समय के दौरान ही प्रकट होता है, और यदि ऐसा होता है, तो यह एसएस के फैले हुए रूप की तुलना में आसान होता है। · एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस) का फैला हुआ रूप मेटाकार्पोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ ऊपरी छोरों की त्वचा, शरीर के अन्य हिस्सों, इसकी पूरी सतह तक स्केलेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। आंतरिक अंगों को क्षति सीमित रूप की तुलना में बहुत पहले होती है। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। नैदानिक तस्वीर यह रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है। फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय के भीतर त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। इसी समय, आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़ों के घाव प्रकट होते हैं और अपने चरम विकास तक पहुंचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के मापदंडों में अधिकतम विचलन प्रकट होते हैं, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि को दर्शाते हैं। सबस्यूट कोर्स में, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से विकसित होता है, लेकिन सभी त्वचा घावों, वासोमोटर विकारों और फैलाना एसएस के विशिष्ट आंतरिक अंगों को नुकसान की उपस्थिति के साथ। प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों में विचलन हैं, जो रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाते हैं। एसएस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता धीरे-धीरे शुरुआत और लंबी अवधि में धीमी गति से प्रगति है। सबसे अधिक बार, बीमारी का एक सीमित रूप होता है - क्रेस्ट सिंड्रोम। आंतरिक अंगों को चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण क्षति और प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों में विचलन आमतौर पर नहीं देखा जाता है। समय के साथ, रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण होने वाले फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण विकसित हो सकते हैं। विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में रोग संबंधी परिवर्तनों से शुरू होता है। मरीज़ों को दोनों हाथों की उंगलियों की त्वचा का दर्दनाक मोटा होना (एडेमेटस चरण) दिखाई देता है। इसके बाद त्वचा मोटी हो जाती है (प्रेरक चरण)। इसके बाद स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है। स्क्लेरोटिक त्वचा चिकनी, चमकदार, कोमल और बहुत शुष्क हो जाती है। इसे मोड़ा नहीं जा सकता, क्योंकि यह अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं से जुड़ा हुआ है। वेल्लस बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत हो जाते हैं। हाथों की पतली त्वचा पर, दर्दनाक चोटें, सहज अल्सर और फुंसियाँ आसानी से उठती हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाती हैं। टेलैंगिएक्टेसियास प्रकट होता है। चेहरे की त्वचा पर घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा मिलनसार, मुखौटा जैसा, अप्राकृतिक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसियास के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक पक्षी की चोंच के आकार की नुकीली होती है। एक "आश्चर्यचकित" रूप प्रकट होता है, क्योंकि माथे और गालों की त्वचा के स्क्लेरोटिक कसने से तालु की दरारें चौड़ी हो जाती हैं और पलकें झपकाना मुश्किल हो जाता है। मुँह का अंतर कम हो जाता है। मुंह के आसपास की त्वचा रेडियल सिलवटों के निर्माण के साथ सिकुड़ती है जो सीधी नहीं होती है, जो "थैली" के आकार जैसी होती है। एसएस के सीमित रूप में, घाव केवल उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। व्यापक रूप में, एडेमेटस, इंड्यूरेटिव-स्केलेरोटिक परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैरों और पूरे शरीर में फैल जाते हैं। छाती और पीठ की त्वचा को नुकसान होने से रोगी को कोर्सेट जैसा अहसास होता है जो छाती की श्वसन गतिविधियों में बाधा उत्पन्न करता है। संपूर्ण त्वचा का पूर्ण स्केलेरोसिस रोगी के छद्म-ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना। त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित हो सकती है। मरीज अक्सर सूखापन, मुंह में लार की कमी, आंखों में दर्द और रोने में असमर्थता की शिकायत करते हैं। अक्सर ये शिकायतें एसएस के रोगी में "सूखी" स्जोग्रेन सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं। त्वचा में सूजन-उत्प्रेरण परिवर्तनों के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों से पहले भी, एंजियोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम बन सकता है। ठंड के संपर्क में आने के बाद, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और यहां तक कि स्पष्ट कारणों के बिना भी, मरीज़ अचानक पीलेपन, उंगलियों की सुन्नता, पैरों, नाक की युक्तियों, कानों के कम होने के हमलों से परेशान होने लगते हैं। पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द की उपस्थिति के साथ मध्यम सूजन, और फिर स्पंदनशील गर्मी की अनुभूति होती है। रेनॉड सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा किडनी क्षति के विकास से जुड़ी होती है आर्टिकुलर सिंड्रोम भी एसएस की प्रारंभिक अभिव्यक्ति है। यह जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं को प्रभावित किए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह हाथों के छोटे जोड़ों का एक सममितीय फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है जिसमें कठोरता और दर्द की शिकायत होती है। इसकी विशेषता पहले एक्सयूडेटिव और फिर प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तन होते हैं, जैसा कि रुमेटीइड गठिया में होता है। स्क्लेरोडर्मिक स्यूडोआर्थराइटिस भी बन सकता है, जो जोड़ों की गतिशीलता में सीमाओं के कारण होता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, बल्कि संयुक्त कैप्सूल और मांसपेशियों के टेंडन के आसंजन के कारण होता है, जिसमें कठोर रूप से परिवर्तित या स्केलेरोटिक त्वचा होती है। अक्सर आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टाइली। कार्पल टनल सिंड्रोम मध्यमा और तर्जनी उंगलियों के पेरेस्टेसिया, बांह के अग्र भाग से कोहनी तक फैलने और हाथ के लचीले संकुचन के साथ विकसित हो सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी एसएस के फैले हुए रूप की विशेषता है। इसके कारण फैलाना मांसपेशी शोष और गैर-भड़काऊ मांसपेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह सूजन संबंधी मायोपैथी की अभिव्यक्ति है, जो डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉसओवर सिंड्रोम) वाले रोगियों में होने वाली घटना के समान है। चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित एसएस (क्रेस्ट सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और रोग के व्यापक रूप वाले केवल कुछ ही रोगियों में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अक्सर प्राकृतिक आघात के स्थानों पर स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियां, कोहनी की बाहरी सतह, घुटने - टिबिएर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम। एसएस में निगलने संबंधी विकार अन्नप्रणाली की दीवार संरचना और मोटर फ़ंक्शन में गड़बड़ी के कारण होते हैं। एसएस के रोगियों में, अन्नप्रणाली के निचले तीसरे हिस्से की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। अन्नप्रणाली के निचले हिस्सों का स्टेनोसिस और ऊपरी हिस्सों का प्रतिपूरक विस्तार होता है। ग्रासनली म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, एसोफेजियल अल्सर और एसोफैगोगैस्ट्रिक जंक्शन के अल्सर के बाद की सख्ती विकसित होती है। पेट और ग्रहणी का प्रायश्चित्त और फैलाव संभव है। जब फैला हुआ गैस्ट्रिक फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लौह अवशोषण ख़राब हो सकता है। छोटी आंत का प्रायश्चित्त और फैलाव अक्सर विकसित होता है। छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस कुअवशोषण सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र को नुकसान होने से डायवर्टीकुलोसिस होता है, जो कब्ज से प्रकट होता है। CREST सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस कभी-कभी विकसित हो सकता है, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "अकारण" खुजली हो सकता है। डिफ्यूज़ एसएस वाले रोगियों में, बेसल और फिर डिफ्यूज़ न्यूमोफाइब्रोसिस के रूप में फेफड़ों की क्षति प्रगतिशील फुफ्फुसीय विफलता द्वारा प्रकट होती है। मरीज़ लगातार सांस लेने में तकलीफ की शिकायत करते हैं, जो शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है। सीने में दर्द और फुफ्फुस घर्षण शोर के साथ शुष्क फुफ्फुस हो सकता है। सीमित सीवी वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावीशोथ के गठन के साथ, हृदय के दाहिने हिस्सों के अधिभार के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएस का फैला हुआ रूप कभी-कभी हृदय संबंधी क्षति से जटिल हो जाता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलाइटिस के कारण होने वाला मायोकार्डियल इस्किमिया, माइट्रल वाल्व लीफलेट्स की फाइब्रोसिस इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ हेमोडायनामिक विघटन का कारण बन सकता है। गुर्दे की क्षति एसएस के फैलाए हुए रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनॉड सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोडर्मा किडनी की विशेषता रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं और अंतरालीय ऊतकों को नुकसान पहुंचाना है। इसकी नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, स्क्लेरोडर्मा किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम और हेमट्यूरिया के साथ होती है। ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर हो जाता है। किसी भी वासोकोनस्ट्रिक्टिव प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के फाइब्रोसिस के उन्मूलन के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक तस्वीर के साथ हो सकती है - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट। तंत्रिका तंत्र को नुकसान मस्तिष्क धमनियों के वास्कुलाइटिस के नष्ट होने के कारण होता है। रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में, इंट्राक्रैनियल धमनियों से जुड़े स्पास्टिक हमलों से ऐंठन वाले दौरे, मनोविकृति और क्षणिक हेमिपेरेसिस हो सकते हैं। एसएस का फैला हुआ रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस और अंग के रेशेदार शोष के रूप में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान पहुंचाता है। निदान · पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकती है। कभी-कभी मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। ईएसआर में वृद्धि हुई है। · सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ओस्किप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है। · जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया के साथ फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोब्युलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि होती है। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एसएस के विसरित रूप में एससीएल-70 के लिए विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए ऑटोएंटीबॉडी, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, एसएस-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस का क्रॉसओवर सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, रुमेटीड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल एलई कोशिकाएं। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलाइटिस को खत्म करना, फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन। · थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, छोटे पोत वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोसिस के रूपात्मक संकेतों की पहचान। · एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, जोड़ों के स्थान का सिकुड़ना, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। छाती - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) न्यूमोफाइब्रोसिस। · ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्केमिया, चालन गड़बड़ी के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और स्थापित माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ एट्रियम। · इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल रोग का सत्यापन, मायोकार्डियल सिकुड़ा कार्य के विकार, हृदय कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। · अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस का प्रमाण, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, और कुछ मामलों में यकृत के पित्त सिरोसिस के लक्षण। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा को पहचानने के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन क्लिनिकल मानदंड: · "बड़ा" मानदंड: हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, संघनन, सख्त होना, उंगलियों के डर्मिस का स्केलेरोसिस, मेटाकार्पोफैन्जियल और मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ छोरों की त्वचा, चेहरे, गर्दन, छाती और पेट की त्वचा की रोग प्रक्रिया में भागीदारी . · "छोटा" मानदंड: हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - कठोरता, स्केलेरोसिस, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति; हे उंगलियों के पैड पर निशान, ऊतक दोष; हे दोनों तरफ बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस। एसएस का निदान करने के लिए, एक मरीज के पास या तो "प्रमुख" या कम से कम दो "छोटे" मानदंड होने चाहिए। एसएस के रोगियों में प्रेरक स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत: · 0 बड़े चम्मच. - गतिविधि की कमी. · मैं कला. - न्यूनतम गतिविधि. मध्यम ट्रॉफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी/घंटा तक। · द्वितीय कला. - मध्यम गतिविधि. आर्थ्राल्जिया और/या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी/घंटा। · तृतीय कला. - उच्च गतिविधि. बुखार, कटाव वाले घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस, बड़े-फोकल या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मा किडनी। ईएसआर 35 मिमी/घंटा से अधिक है। क्रमानुसार रोग का निदान यह मुख्य रूप से फोकल स्क्लेरोडर्मा, अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों - रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ किया जाता है। फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के पट्टिका, बूंद के आकार, अंगूठी के आकार, रैखिक रूप हैं। एसएस के सीमित और फैले हुए रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा में उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं और केवल बीमारी के लंबे कोर्स के साथ होती हैं। रुमेटीइड गठिया और एसएस में अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगियों में पेरीआर्टिकुलर त्वचा के प्रेरक स्क्लेरोटिक घावों के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम विकसित होता है। इन मामलों में एक्स-रे से जोड़ में कोई गंभीर क्षति नहीं होती है। हालाँकि, एसएस और रुमेटीइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों का सममित पॉलीआर्थराइटिस हो सकता है, जिसमें विशिष्ट कठोरता और एंकिलोसिस की प्रवृत्ति होती है। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों के विभेदन में उंगलियों, चेहरे की त्वचा के प्रेरक और फिर स्क्लेरोटिक घावों के लक्षणों की पहचान करने में मदद मिलती है, और, एसएस के व्यापक रूप में, शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा में। एसएस की विशेषता फेफड़े की क्षति (न्यूमोफाइब्रोसिस) है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान एसएस के लिए विशिष्ट त्वचा घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस में, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य होता है और इससे कभी भी जोड़ों में विकृति या एंकिलोसिस नहीं होता है। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जैकौड सिंड्रोम - कण्डरा और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण लगातार संयुक्त विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव गठिया के बिना होता है। प्रभावित जोड़ पर कठोर या स्क्लेरोटिक त्वचा के साथ आर्टिकुलर कैप्सूल के संलयन की अनुपस्थिति में यह स्क्लेरोडर्मिक स्यूडोआर्थराइटिस से भिन्न होता है। एसएसएल-70 एंटीजन के लिए एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के रक्त में उपस्थिति से रोग के फैले हुए रूप को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग किया जा सकता है। डर्मेटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, एसएस की विशेषता प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घाव और माध्यमिक मध्यम मायोपैथी है। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज गतिविधि के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है, जो एसएस के क्लासिक वेरिएंट के साथ नहीं होता है। यदि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों के साथ एसएस लक्षणों का संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। सर्वेक्षण योजना · सामान्य रक्त विश्लेषण. · सामान्य मूत्र विश्लेषण. · मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की मात्रा। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल-70 के लिए ऑटोएंटीबॉडी, सेंट्रोमियर के लिए ऑटोएंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रूमेटोइड कारक, एलई कोशिकाएं, सीईसी। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप बायोप्सी। · थायरॉयड ग्रंथि की बारीक सुई बायोप्सी। · हाथों, प्रभावित कोहनियों, घुटनों के जोड़ों की एक्स-रे जांच। · छाती का एक्स - रे। · ईसीजी. · इकोकार्डियोग्राफी। · पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड जांच। इलाज उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभाव डालना शामिल है: · छोटे जहाजों के अंतःस्रावीशोथ, त्वचा के स्केलेरोसिस, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस को नष्ट करने की गतिविधि का निषेध। · दर्द (गठिया, मायलगिया) और अन्य सिंड्रोम, आंतरिक अंगों के बिगड़ा कार्यों का लक्षणात्मक उपचार। सक्रिय सूजन प्रक्रिया वाले रोगियों में अतिरिक्त कोलेजन गठन को दबाने के लिए, सबस्यूट एसएस, निम्नलिखित निर्धारित है: · डी-पेनिसिलमाइन (क्यूप्रेनिल) मौखिक रूप से हर दूसरे दिन 0.125-0.25। अप्रभावी होने पर, खुराक बढ़ाकर 0.3-0.6 प्रति दिन कर दी जाती है। यदि डी-पेनिसिलमाइन लेने के साथ त्वचा पर चकत्ते भी दिखाई देते हैं, तो इसकी खुराक कम कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन को उपचार में जोड़ा जाता है - 10-15 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से। इस तरह के उपचार के दौरान बढ़ती प्रोटीनमेह की उपस्थिति डी-पेनिसिलिन की पूर्ण वापसी का आधार है। कोलेजन संश्लेषण तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, खासकर यदि डी-पेनिसिलिन अप्रभावी है या इसमें मतभेद हैं, तो आप इसका उपयोग कर सकते हैं: · कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम/दिन (प्रति सप्ताह 3.5 मिलीग्राम) और खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम/दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। दवा लगातार डेढ़ से चार साल तक ली जा सकती है। स्पष्ट और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के व्यापक रूप में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स की प्रतिरक्षादमनकारी खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। · नैदानिक प्रभाव प्राप्त होने तक प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 20-30 मिलीग्राम/दिन। फिर दवा की खुराक को धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे 1 वर्ष तक लेने की सलाह दी जाती है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बड़ी खुराक लेने पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है या प्रतिकूल प्रतिक्रिया होती है, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है: · एज़ैथीओप्रिन 150-200 मिलीग्राम/दिन मौखिक रूप से मौखिक प्रेडनिसोलोन 15-20 मिलीग्राम/दिन के संयोजन में 2-3 महीने के लिए। मुख्य रूप से त्वचा की अभिव्यक्तियों और फ़ाइब्रोज़िंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएस के क्रोनिक कोर्स में, एमिनोक्विनोलिन दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए: · हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने तक। · क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने तक। रोगसूचक उपचारों का उद्देश्य मुख्य रूप से वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाशीलता की भरपाई करना, रेनॉड सिंड्रोम और अन्य संवहनी विकारों का इलाज करना है। इस प्रयोजन के लिए, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाता है: · निफ़ेडिपिन - 100 मिलीग्राम/दिन तक। · वेरापापिल - 200-240 मिलीग्राम/दिन तक। · कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम/दिन तक। · लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम/दिन तक। · क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम/दिन। आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह की दवाओं का संकेत दिया जाता है: · डाइक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मौखिक रूप से। · इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार मौखिक रूप से। · नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार मौखिक रूप से। · इंडोमिथैसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मौखिक रूप से। · निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार मौखिक रूप से। यह दवा COX-2 पर चुनिंदा रूप से कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के कटाव और अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में किया जा सकता है, जिनके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं वर्जित हैं। स्थानीय उपचार के लिए, आप त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर प्रतिदिन 20-30 मिनट के लिए डाइमेक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के प्रति कोर्स 30 अनुप्रयोग तक। मलहम में सल्फ़ेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संकेत दिया गया है। लिडेज़ का उपयोग इंट्राडर्मल इंजेक्शन, इलेक्ट्रोफोरेसिस, फोनोफोरेसिस द्वारा त्वचा के प्रेरक रूप से परिवर्तित क्षेत्रों में किया जा सकता है। पूर्वानुमान रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल संस्करण द्वारा निर्धारित किया जाता है। सीमित रूप के साथ, पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। व्यापक रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े और हृदय को होने वाली क्षति के विकास और विघटन पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार से एसएस के रोगियों का जीवन काफी बढ़ जाता है। 4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस
परिभाषा डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपोलिमायोसिटिस एक प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी है, जिसमें रोग प्रक्रिया में कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और छोटे जहाजों की प्रमुख भागीदारी के साथ रेशेदार संरचनाओं द्वारा प्रभावित ऊतकों का प्रतिस्थापन होता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, "पॉलीमायोसिटिस" (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है। आईसीडी 10:एम33 - डर्माटोपोलिमायोसिटिस। एम33.2 - पॉलीमायोसिटिस। एटियलजि डीएम-पीएम का एटियलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ एक अव्यक्त संक्रमण हो सकता है, मांसपेशियों की कोशिकाओं के जीनोम में रोगज़नक़ की शुरूआत के साथ कॉक्ससैकी समूह के कुछ वायरस। कई ट्यूमर प्रक्रियाओं के साथ डीएम-पीएम का जुड़ाव या तो इन ट्यूमर के वायरल एटियलजि का संकेत दे सकता है, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों की एंटीजेनिक नकल का प्रदर्शन हो सकता है। एचएलए हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन प्रकार बी8 या डीआर3 वाले व्यक्ति इस रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं। रोगजनन संक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में रोग के रोगजनक तंत्र को गैर-विशिष्ट प्रभावों से ट्रिगर किया जा सकता है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर सूर्यातप, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एक प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है जिसका उद्देश्य वायरस से संक्रमित इंट्रान्यूक्लियर संरचनाओं को नष्ट करना है। मांसपेशियों के ऊतकों, त्वचा की कोशिकाएं, एंटीजेनिक रूप से संबंधित कोशिका आबादी की प्रतिरक्षा क्षति के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया करती हैं। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों को खत्म करने के लिए माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, जिसका उद्देश्य विषाणु की इंट्रान्यूक्लियर स्थिति को नष्ट करना है, रक्त में एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए ऑटोएंटीबॉडी और घुलनशील परमाणु एंटीजन दिखाई देते हैं। नैदानिक तस्वीर यह रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है। तीव्र रूप की विशेषता बुखार की अचानक शुरुआत और शरीर का तापमान 39-40 तक होना है 0सी. दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया और त्वचा पर इरिथेमा तुरंत होता है। सभी कंकालीय मांसपेशियों में सामान्यीकृत क्षति तेजी से विकसित होती है। मायोपैथी तेजी से बढ़ती है। कुछ ही समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। निगलने और साँस लेने में गंभीर समस्याएँ होती हैं। आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से हृदय, को नुकसान होता है और तेजी से इसकी भरपाई हो जाती है। रोग के तीव्र रूप में जीवन प्रत्याशा 2-6 महीने से अधिक नहीं होती है।