वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक जटिल समूह है जो इस तथ्य के कारण एक समूह में एकजुट हो जाता है कि उन सभी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। इससे हीमोग्लोबिन की हानि होती है और हेमोलिसिस होता है। ये विकृतियाँ एक-दूसरे के समान हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति, पाठ्यक्रम और यहां तक ​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी भिन्न हैं। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की भी अपनी विशेषताएं होती हैं।

हेमोलिसिस रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश है। इसके मूल में, यह एक रोग प्रक्रिया है जो शरीर के दो स्थानों में हो सकती है।

1. एक्स्ट्रावास्कुलर, यानी रक्त वाहिकाओं के बाहर। सबसे अधिक बार, फॉसी पैरेन्काइमल अंग होते हैं - यकृत, गुर्दे, प्लीहा, साथ ही लाल अस्थि मज्जा। इस प्रकार का हेमोलिसिस शारीरिक के समान ही आगे बढ़ता है;
2. इंट्रावास्कुलर, जब रक्त वाहिकाओं के लुमेन में रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर विनाश एक विशिष्ट लक्षण जटिल के साथ होता है, जबकि इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं। वे द्वारा निर्धारित किये जाते हैं सामान्य परीक्षाएक रोगी, संपूर्ण रक्त गणना और अन्य विशिष्ट परीक्षण निदान स्थापित करने में मदद करेंगे।

हेमोलिसिस क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं की गैर-शारीरिक मृत्यु विभिन्न कारणों से होती है, जिनमें शरीर में आयरन की कमी सबसे महत्वपूर्ण स्थान रखती है। हालाँकि, इस स्थिति को एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के बिगड़ा संश्लेषण से अलग किया जाना चाहिए, जिससे मदद मिलती है प्रयोगशाला परीक्षण, नैदानिक ​​लक्षण.

1. पीलिया त्वचा, जिसे वृद्धि के रूप में प्रदर्शित किया जाता है कुल बिलीरुबिनऔर उसका स्वतंत्र गुट।
2. कुछ दूर की अभिव्यक्ति पथरी बनने की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ पित्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट और घनत्व है। पित्त वर्णक की मात्रा बढ़ने पर इसका रंग भी बदल जाता है। यह प्रक्रिया इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाएं अतिरिक्त बिलीरुबिन को बेअसर करने की कोशिश कर रही हैं।
3. मल भी अपना रंग बदलता है, क्योंकि पित्त वर्णक उसमें "मिलते" हैं, जिससे स्टर्कोबिलिन, यूरोबिलिनोजेन के स्तर में वृद्धि होती है।
4. रक्त कोशिकाओं की अतिरिक्त संवहनी मृत्यु के साथ, यूरोबिलिन का स्तर बढ़ जाता है, जो मूत्र के काले पड़ने से संकेत मिलता है।
5. एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं में कमी, हीमोग्लोबिन में गिरावट के साथ प्रतिक्रिया करता है। कोशिकाओं के युवा रूपों की प्रतिपूरक वृद्धि - रेटिकुलोसाइट्स।

एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के प्रकार

एरिथ्रोसाइट्स का विनाश या तो रक्त वाहिकाओं के लुमेन में या पैरेन्काइमल अंगों में होता है। चूंकि एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस अपने पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में पैरेन्काइमल अंगों में एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य मृत्यु के समान है, अंतर केवल इसकी गति में है, और यह आंशिक रूप से ऊपर वर्णित है।

रक्त वाहिकाओं के लुमेन के अंदर एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ विकसित होता है:

• मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि, रक्त एक तथाकथित वार्निश छाया प्राप्त करता है;
• मुक्त हीमोग्लोबिन या हेमोसाइडरिन के कारण मूत्र का मलिनकिरण;
• हेमोसिडरोसिस एक ऐसी स्थिति है जब पैरेन्काइमल अंगों में आयरन युक्त वर्णक जमा हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

इसके मूल में, हेमोलिटिक एनीमिया एक विकृति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल काफी कम हो जाता है। यह बड़ी संख्या में कारकों के कारण होता है, हालांकि वे बाहरी या आंतरिक होते हैं। गठित तत्वों के विनाश के दौरान हीमोग्लोबिन आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है, और आंशिक रूप से एक मुक्त रूप प्राप्त कर लेता है। 110 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन में कमी एनीमिया के विकास को इंगित करती है। बहुत कम ही, हेमोलिटिक एनीमिया आयरन की मात्रा में कमी से जुड़ा होता है।

रोग के विकास में योगदान देने वाले आंतरिक कारक संरचनात्मक विसंगतियाँ हैं रक्त कोशिका, और बाहरी - प्रतिरक्षा संघर्ष, संक्रामक एजेंट, यांत्रिक क्षति।

वर्गीकरण

यह रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को अधिग्रहित कहा जाता है।

जन्मजात को मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी में विभाजित किया जाता है, और प्रतिरक्षा, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथी, गठित तत्वों को यांत्रिक क्षति के कारण अधिग्रहित किया जाता है। संक्रामक प्रक्रियाएं.

आज तक, डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के स्थल पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप को विभाजित नहीं करते हैं। सबसे आम है ऑटोइम्यून। साथ ही, सबसे ज़्यादा निश्चित विकृति विज्ञानयह समूह अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के लिए जिम्मेदार है, जबकि वे जीवन के पहले महीनों से शुरू होकर सभी उम्र के लोगों की विशेषता हैं। बच्चों में, विशेष देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि ये प्रक्रियाएँ वंशानुगत हो सकती हैं। उनका विकास कई तंत्रों के कारण होता है।

1. एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की उपस्थिति जो बाहर से आती है। पर हेमोलिटिक रोगनवजात शिशुओं में हम आइसोइम्यून प्रक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं।
2. दैहिक उत्परिवर्तन, जो क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के ट्रिगर्स में से एक है। यह आनुवंशिक वंशानुगत कारक नहीं बन सकता।
3. भारी शारीरिक परिश्रम या कृत्रिम हृदय वाल्वों के संपर्क के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति होती है।
4. हाइपोविटामिनोसिस, विशेष भूमिकाविटामिन ई निभाता है.
5. मलेरिया प्लाज्मोडियम.
6. जहरीले पदार्थों के संपर्क में आना.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, शरीर किसी भी विदेशी प्रोटीन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, और एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है। ऐसा उनकी खुद की सक्रियता बढ़ने के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्र. रक्त में निम्नलिखित पैरामीटर बदल सकते हैं: विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या।

ऑटोइम्यून एनीमिया की विशेषता सामान्य रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन से होती है, जिससे उनकी अपनी कोशिकाओं की पहचान में गड़बड़ी होती है। इस विकृति की एक उप-प्रजाति ट्रांसइम्यून एनीमिया है, जिसमें मातृ जीव भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाता है।

प्रक्रिया का पता लगाने के लिए कॉम्ब्स परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। वे आपको परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करने की अनुमति देते हैं जो पूर्ण स्वास्थ्य में मौजूद नहीं हैं। एलर्जिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट इलाज में लगे हुए हैं।

कारण

रोग कई कारणों से विकसित होते हैं, वे जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकते हैं। रोग के लगभग 50% मामले बिना किसी स्पष्ट कारण के रहते हैं, इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों में से, उन कारणों को उजागर करना महत्वपूर्ण है जो इस प्रक्रिया को दूसरों की तुलना में अधिक बार भड़काते हैं, अर्थात्:

उपरोक्त ट्रिगर्स के प्रभाव और अन्य ट्रिगर्स की उपस्थिति के तहत, आकार वाली कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करती हैं।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक हैं, लेकिन उनकी प्रकृति हमेशा उस कारण पर निर्भर करती है जो बीमारी का कारण बनती है, इसके किसी न किसी प्रकार पर। कभी-कभी विकृति केवल तभी प्रकट होती है जब कोई संकट या तीव्रता विकसित होती है, और छूट स्पर्शोन्मुख होती है, व्यक्ति कोई शिकायत नहीं करता है।

प्रक्रिया के सभी लक्षणों का पता तभी लगाया जा सकता है जब स्थिति विघटित हो जाती है, जब स्वस्थ, उभरती और नष्ट हुई रक्त कोशिकाओं के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है, और अस्थि मज्जा उस पर रखे गए भार का सामना नहीं कर सकता है।

शास्त्रीय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीन लक्षण परिसरों द्वारा दर्शायी जाती हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित;
• प्रतिष्ठित;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना - हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

वे आम तौर पर गठित तत्वों के बाह्य विनाश के साथ विकसित होते हैं।

सिकल सेल, ऑटोइम्यून और अन्य हीमोलिटिक अरक्तताऐसी विशेषताएँ प्रदर्शित करें।

1. शरीर का तापमान बढ़ना, चक्कर आना। यह बचपन में रोग के तेजी से विकास के साथ होता है, और तापमान स्वयं 38C तक पहुंच जाता है।
2. पीलिया सिंड्रोम. इस लक्षण की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होती है, जिससे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसे यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है। उसका बहुत ज़्यादा गाड़ापनस्टर्कोबिलिन और आंतों के यूरोबिलिन के विकास को बढ़ावा देता है, जिसके कारण मल, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर दाग पड़ जाते हैं।
3. जैसे-जैसे पीलिया विकसित होता है, स्प्लेनोमेगाली भी विकसित होती है। यह सिंड्रोम अक्सर हेपेटोमेगाली के साथ होता है, यानी, यकृत और प्लीहा दोनों एक ही समय में बढ़ जाते हैं।
4. एनीमिया. रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण हैं:

• अधिजठर, पेट, काठ क्षेत्र, गुर्दे, हड्डियों में दर्द;
• दिल का दौरा जैसा दर्द;
• बच्चों की विकृतियाँ, भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी गठन के लक्षणों के साथ;
• मल की प्रकृति में परिवर्तन.

निदान के तरीके

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। वह रोगी की जांच के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान स्थापित करता है। सबसे पहले, इतिहास संबंधी डेटा एकत्र किया जाता है, ट्रिगर कारकों की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है। डॉक्टर त्वचा और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन की डिग्री का आकलन करता है, पेट के अंगों की एक पैल्पेशन परीक्षा आयोजित करता है, जिसमें यकृत और प्लीहा में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है।

अगला चरण प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण है। मूत्र, रक्त का एक सामान्य विश्लेषण, एक जैव रासायनिक परीक्षण किया जाता है, जिसमें रक्त में उच्च स्तर के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उपस्थिति स्थापित करना संभव होता है। अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है पेट की गुहा.

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है, जिसमें यह निर्धारित करना संभव है कि हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं। सही करना ज़रूरी है क्रमानुसार रोग का निदानजैसी विकृति को दूर करने के लिए वायरल हेपेटाइटिस, हेमोब्लास्टोस, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, यकृत का सिरोसिस, प्रतिरोधी पीलिया।

इलाज

रोग के प्रत्येक व्यक्तिगत रूप को घटना की विशेषताओं के कारण उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यदि हम किसी अधिग्रहीत प्रक्रिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो सभी हेमोलाइज़िंग कारकों को तुरंत समाप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार संकट के दौरान होता है, तो रोगी को बड़ी मात्रा में रक्त आधान प्राप्त करना चाहिए - रक्त प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, चयापचय और विटामिन थेरेपी भी करनी चाहिए, जिसमें विटामिन ई की कमी के मुआवजे की विशेष भूमिका होती है।

कभी-कभी हार्मोन और एंटीबायोटिक्स लिखने की आवश्यकता होती है। यदि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में उपयोग शामिल होता है स्टेरॉयड हार्मोन. प्रेडनिसोन को पसंद की दवा माना जाता है। ऐसी थेरेपी हेमोलिसिस को कम करती है, और कभी-कभी इसे पूरी तरह से रोक देती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। यदि रोग चिकित्सा दवाओं के प्रति पूरी तरह से प्रतिरोधी है, तो डॉक्टर तिल्ली को हटाने का सहारा लेते हैं।

रोग के विषाक्त रूप में, गहन विषहरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है - हेमोडायलिसिस, एंटीडोट्स के साथ उपचार, संरक्षित गुर्दे के कार्य के साथ मजबूर डायरिया।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोलिटिक एनीमिया रोग प्रक्रियाओं का एक समूह है जो उनके विकास के तंत्र में काफी भिन्न हो सकता है, लेकिन सभी बीमारियों में एक होता है आम लक्षण- हेमोलिसिस। यह न केवल रक्तप्रवाह में, बल्कि पैरेन्काइमल अंगों में भी होता है।

प्रक्रिया के विकास के पहले लक्षण अक्सर बीमार लोगों में कोई संदेह पैदा नहीं करते हैं। यदि किसी बच्चे में एनीमिया तेजी से विकसित हो जाता है, तो चिड़चिड़ापन, थकान, आंसूपन और त्वचा का पीलापन दिखाई देने लगता है। इन संकेतों को शिशु के चरित्र की विशेषताओं के लिए आसानी से गलत समझा जा सकता है। खासकर जब बात बार-बार बीमार पड़ने वाले बच्चों की हो। और यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि इस विकृति की उपस्थिति में, लोगों में संक्रामक प्रक्रियाओं के विकास का खतरा होता है।

बच्चों में एनीमिया का मुख्य लक्षण पीली त्वचा है, जिसे अलग किया जाना चाहिए गुर्दे की विकृति, तपेदिक, विभिन्न मूल का नशा।

मुख्य संकेत जो आपको प्रयोगशाला मापदंडों का निर्धारण किए बिना एनीमिया की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देगा - एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली भी पीला हो जाता है।

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया की मुख्य जटिलताएँ हैं:

• सबसे बुरी चीज़ एनीमिया कोमा और मृत्यु है;
• तेज़ नाड़ी के साथ रक्तचाप में कमी;
• ओलिगुरिया;
• में पत्थरों का निर्माण पित्ताशय की थैलीऔर पित्त नलिकाएं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मरीज़ ठंड के मौसम में बीमारी के बढ़ने की रिपोर्ट करते हैं। डॉक्टर ऐसे मरीजों को सलाह देते हैं कि वे अधिक ठंड न लगाएं।

रोकथाम

निवारक उपाय प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

"हेमोलिटिक एनीमिया" नाम के तहत रक्त रोगों का एक समूह संयुक्त है, जो लाल रक्त कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र में कमी की विशेषता है। कई वर्षों से, ऐसी बीमारियों के संबंध में "एनीमिया" शब्द के उपयोग की वैधता के सवाल पर चिकित्सा वातावरण में चर्चा की गई है: आखिरकार, ऐसे रोगियों में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य है। हालाँकि, इस नाम का उपयोग आज रोग वर्गीकरण में किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार और कारण

वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

पहले समूह में आनुवंशिक रूप से निर्धारित असामान्यताओं के कारण होने वाला एनीमिया शामिल है: संरचनात्मक विकारएरिथ्रोसाइट झिल्ली (मेम्ब्रानोपैथी), एरिथ्रोसाइट्स (फेरमेंटोपैथी) की व्यवहार्यता के लिए महत्वपूर्ण एंजाइमों की गतिविधि में कमी, हीमोग्लोबिन संरचना के विकार (हीमोग्लोबिनोपैथी)।

सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया सिकल सेल है, जो "गलत" हीमोग्लोबिन के संश्लेषण से जुड़ा है, जो एरिथ्रोसाइट को सिकल आकार देता है, और थैलेसीमिया, जो हीमोग्लोबिन के विकास को धीमा करने में प्रकट होता है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिसिस का कारण बनने वाले एरिथ्रोसाइट्स पर कौन से पदार्थ हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं? उनमें से कुछ यहां हैं:

• आर्सीन (आर्सेनिक हाइड्रोजन)। शर्तों के तहत गठित औद्योगिक उत्पादनऔर हवाईजहाज सेशरीर में प्रवेश करता है;
• फेनिलहाइड्रेज़िन। फार्मास्युटिकल उत्पादन में उपयोग किया जाता है;
• टोल्यूएनडायमाइन. इन यौगिकों को रंगों और कई पॉलिमर यौगिकों के उत्पादन के लिए एक संयंत्र में जहर दिया जा सकता है;
• क्यूमीन हाइड्रोपरॉक्साइड (हाइपेरिस)। इसका उपयोग फाइबरग्लास, रबर, एसीटोन, फिनोल, पॉलिएस्टर और एपॉक्सी रेजिन के उत्पादन में किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब मां का रक्त और भ्रूण का रक्त समूह और आरएच कारक (नवजात शिशु के हेमोलिटिक एनीमिया) द्वारा असंगत होता है, साथ ही रक्त आधान के बाद, जब प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के लाल रंग का प्रतिरोध करती है रक्त कोशिकाएं बाधित हो जाती हैं, जिसे वह एंटीजन के रूप में समझना शुरू कर देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन काल कम हो जाता है। सभी हेमोलिटिक एनीमिया का एक विशिष्ट लक्षण पीलिया है, अर्थात। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग पीला हो जाना। ऐसा क्यों हो रहा है? हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के साथ, बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन रक्त में छोड़ा जाता है, जो इस तरह के एक ज्वलंत लक्षण का कारण बनता है। और यहां हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य सामान्य लक्षण हैं:

• यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• रक्त में ऊंचा बिलीरुबिन;
• मल और मूत्र का काला पड़ना (मूत्र में "मांस के टुकड़ों" के रंग का एक विशिष्ट रंग होता है);
• ऊंचा शरीर का तापमान, बुखार की स्थिति;
• ठंड लगना.

विषाक्तता के कारण होने वाली सभी एनीमिया रसायनआम तौर पर बहुत समान होते हैं। सबसे पहले, कमजोरी, मतली, ठंड लगने की संभावना है। इस स्तर पर, शायद ही कोई व्यक्ति अस्पताल पहुंचता है, जब तक कि यह सामूहिक विषाक्तता न हो। इसके अलावा, ये सभी लक्षण बढ़ जाते हैं, साथ ही दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और "चम्मच के नीचे", बुखार, बैंगनी मूत्र में दर्द होता है। 2-3 दिनों तक पीलिया और गुर्दे की विफलता दिखाई देने लगती है।

थैलेसीमिया

थैलेसीमिया, जो एक गंभीर वंशानुगत बीमारी है, के बहुत विशिष्ट लक्षण हैं: विकृत खोपड़ी और हड्डियाँ, आँखों का एक संकीर्ण चीरा, मानसिक और शारीरिक अविकसितता, त्वचा का हरा रंग।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया उसके अनजाने मालिक के लिए जलोदर (पेट की गुहा में तरल पदार्थ का संचय), एडिमा, अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स का उच्च स्तर और एक तेज पतली रोना जैसे लक्षण "लाता है"।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में मुख्य बात रक्त चित्र है। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी (मध्यम), माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (व्यास में कमी और एरिथ्रोसाइट्स का मोटा होना), रेटिकुलोसाइटोसिस (अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति), एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, बिलीरुबिनमिया है। रीढ़ की हड्डी (माइलोग्राफी) के संचालन पथ की एक्स-रे जांच से हेमटोपोइजिस में वृद्धि देखी गई है। एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता बढ़ी हुई प्लीहा है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया (विशेष रूप से वंशानुगत) का प्रभावी ढंग से केवल स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा को हटाने से इलाज किया जाता है। उपचार के अन्य तरीके केवल अस्थायी सुधार लाते हैं और बीमारी की पुनरावृत्ति से रक्षा नहीं करते हैं। रोग के कमजोर होने की अवधि के दौरान सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। सर्जरी के बाद जटिलताएँ संभव हैं (पोर्टल प्रणाली का घनास्त्रता), लेकिन आवश्यक नहीं।

सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल सेल, थैलेसीमिया) के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, रक्त विकल्प का उपयोग किया जाता है। रोगी के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वह हाइपोक्सिया (दुर्लभ हवा, ऑक्सीजन की थोड़ी मात्रा) के लिए अनुकूल परिस्थितियों में रहकर हेमोलिटिक संकट को न भड़काए।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के उपचार में, शरीर के इस ऑटोइम्यूनाइजेशन के लिए अग्रणी कारक को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। दुर्भाग्य से, यह बहुत दुर्लभ है, और इसलिए ऐसी दवाओं का उपयोग सामने आता है जो एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकती हैं, और परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को रोकती हैं। यह (हाइड्रोकार्टिसोन, प्रेडनिसोलोन, कोर्टिसोन), एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन है, अर्थात। वे पदार्थ जो प्लीहा में एंटीबॉडी के उत्पादन को दबाते हैं। और, ज़ाहिर है, स्प्लेनेक्टोमी, जो अप्रभावीता के मामले में किया जाता है रूढ़िवादी उपचार. लेकिन फिर भी यह हमेशा पुनरावृत्ति से रक्षा नहीं करता है, इसलिए बाद में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानकभी-कभी आपको हार्मोनल एजेंटों का उपयोग करना पड़ता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया

नवजात शिशु के हेमोलिटिक एनीमिया के संबंध में, इसे रोकने के लिए, मां में एंटीबॉडी की उपस्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। सभी गर्भवती महिलाएं जो आरएच नेगेटिव हैं, उन्हें नियमित रक्त परीक्षण कराना चाहिए। यदि एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो महिला को अस्पताल में रखा जाता है, जहां उसे एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन लगाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में विभिन्न प्रोटीनों द्वारा प्रवेशित एक दोहरी लिपिड परत होती है जो विभिन्न सूक्ष्म तत्वों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। को भीतरी सतहझिल्लियाँ साइटोस्केलेटन से जुड़े हुए तत्व हैं। एरिथ्रोसाइट की बाहरी सतह पर बड़ी संख्या में ग्लाइकोप्रोटीन होते हैं जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन AB0 प्रणाली और Rh कारक प्रणाली के एंटीजन हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार 2 समूह होते हैं। इन रक्त समूहों की खोज ने शुरुआत की नया युगचिकित्सा में, क्योंकि इससे घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि आदि वाले रोगियों को रक्त और उसके घटकों को चढ़ाना संभव हो गया। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है।

AB0 प्रणाली के अनुसार वे भेद करते हैं निम्नलिखित समूहखून:

• एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो समान एग्लूटीनिन के संपर्क में आने पर, लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अनुपस्थित हैं;
• एग्लूटीनोजेन ए मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन बी मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन ए और बी मौजूद हैं।

Rh कारक की उपस्थिति से, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच पॉजिटिव - जनसंख्या का 85%;
• Rh-नकारात्मक - जनसंख्या का 15%।

इस तथ्य के बावजूद कि, सैद्धांतिक रूप से, एक रोगी से दूसरे रोगी में पूरी तरह से संगत रक्त चढ़ाने पर, एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं नहीं होनी चाहिए, वे समय-समय पर होती हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए असंगतता है, जो दुर्भाग्य से, आज व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इसके अलावा, प्लाज्मा के कुछ घटक, रक्त का तरल भाग, एनाफिलेक्सिस का कारण हो सकता है। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, संपूर्ण रक्त आधान का स्वागत नहीं है। इसके बजाय, रक्त घटकों को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताज़ा जमे हुए प्लाज़्मा, क्लॉटिंग फैक्टर सांद्रण, आदि।

पहले उल्लिखित ग्लाइकोप्रोटीन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह पर स्थित, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। एक महत्वपूर्ण विशेषताकिसी दी गई परत की सतह पर ऋणात्मक आवेश होता है। जहाजों की भीतरी परत की सतह पर भी ऋणात्मक आवेश होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, एरिथ्रोसाइट्स को पोत की दीवारों और एक दूसरे से विकर्षित किया जाता है, जो गठन को रोकता है रक्त के थक्के. हालाँकि, जैसे ही एक एरिथ्रोसाइट क्षतिग्रस्त हो जाता है या वाहिका की दीवार घायल हो जाती है, उनका नकारात्मक चार्ज धीरे-धीरे एक सकारात्मक चार्ज से बदल जाता है, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स को क्षति स्थल के आसपास समूहीकृत किया जाता है, और एक थ्रोम्बस बनता है।

एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विकृति एक कोशिका एरिथ्रोसाइट की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री में वृद्धि के साथ बढ़ती है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृति में कमी होती है।

हालाँकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल एरिथ्रोसाइट उम्र बढ़ने की शारीरिक प्रक्रिया में हो सकता है, बल्कि कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति में भी हो सकता है, जैसे वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथिस, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी, जिनका वर्णन नीचे अधिक विस्तार से किया जाएगा।

किसी भी अन्य जीवित कोशिका की तरह एरिथ्रोसाइट को भी सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एरिथ्रोसाइट माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के दौरान ऊर्जा प्राप्त करता है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की जाती है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया में ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस द्वारा एटीपी बनाता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए वे ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन पहुंचाती हैं जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती है।

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रोसाइट्स को ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का मुख्य वाहक माना जाता है, इसके अलावा, वे कई महत्वपूर्ण कार्य भी करते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के द्वितीयक कार्य हैं:

• कार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त के एसिड-बेस संतुलन का विनियमन;
• हेमोस्टेसिस - रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया;
• परिभाषा द्रव्य प्रवाह संबंधी गुणरक्त - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
• प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी संलग्न करने के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
• पाचन क्रिया- विघटित होकर, एरिथ्रोसाइट्स हीम छोड़ते हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाता है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग भोजन में वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट का जीवन चक्र

लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द - एरिथ्रोसाइट रोगाणु में संयोजित किया जाता है।

जैसे-जैसे एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में बदलाव से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल अग्रदूत रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है, तो कोई कुछ घने समावेशन पा सकता है जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स रक्त में 36 से 44 घंटों तक घूमते रहते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और अवशिष्ट दूत आरएनए स्ट्रैंड्स से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).

नई एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता का विनियमन किसके माध्यम से किया जाता है प्रत्यक्ष तंत्रप्रतिक्रिया। एक पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करता है वह एरिथ्रोपोइटिन है, जो किडनी पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित एक हार्मोन है। पर ऑक्सीजन भुखमरीएरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ाया जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स की परिपक्वता में तेजी आती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन-3, स्टेम सेल फैक्टर, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और ट्रेस तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).

एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो कि अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के खराब होने के कारण इसमें से इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ की रिहाई से प्रकट होता है। इसके बाद एरिथ्रोसाइट का संघनन होता है, साथ ही इसके प्लास्टिक गुणों में भी कमी आती है। प्लास्टिक गुणों में कमी से केशिकाओं के माध्यम से एरिथ्रोसाइट की पारगम्यता ख़राब हो जाती है। अंततः, ऐसा एरिथ्रोसाइट प्लीहा में प्रवेश करता है, इसकी केशिकाओं में फंस जाता है और उनके आसपास स्थित ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है।

एरिथ्रोसाइट के नष्ट होने के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। जब हेमोलिसिस की दर 10% से कम हो कुल गणनाप्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं में, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां यह मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं लेकिन हीम छोड़ते हैं। कई रक्त एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, हीम मुक्त बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधता है और आंतों में पित्त के रूप में उत्सर्जित होता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में कोई रुकावट है, तो यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और रूप में प्रसारित होता है बाध्य बिलीरुबिन. इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का रंग नारंगी या लाल होता है).

पित्त के रूप में बाध्य बिलीरुबिन को आंत में छोड़ने के बाद, इसे आंतों के वनस्पतियों की मदद से स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन में बहाल किया जाता है। अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन स्टर्कोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। शेष स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन आंत में अवशोषित हो जाते हैं और रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं। यूरोबिलिनोजेन यूरोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है और मूत्र में उत्सर्जित हो जाता है, जबकि स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत में पुनः प्रवेश कर जाता है और पित्त में उत्सर्जित हो जाता है। पहली नज़र में यह चक्र निरर्थक लग सकता है, हालाँकि, यह एक भ्रम है। लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के रक्त में पुनः प्रवेश के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि उत्तेजित होती है।

प्रति दिन एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या के हेमोलिसिस की दर 10% से 17-18% तक बढ़ने के साथ, हैप्टोग्लोबिन भंडार जारी हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, रक्त प्रवाह के साथ मुक्त हीमोग्लोबिन गुर्दे की केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकृत हो जाता है। फिर हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से बाहर निकल जाता है।

अत्यधिक स्पष्ट हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत अधिक मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इससे इसके ऑक्सीकरण को समय नहीं मिल पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण हल्के हेमोलिटिक एनीमिया का संकेत है। हेमोसिडरिन की उपस्थिति एक संक्रमण का संकेत देती है मध्य डिग्रीहेमोलिसिस। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाना लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्च तीव्रता का संकेत देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि काफी कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के लिए अग्रणी आंतरिक कारक एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हीम या कोशिका झिल्ली की संरचना में विभिन्न विसंगतियाँ हैं। बाहरी कारक जो एरिथ्रोसाइट के विनाश का कारण बन सकते हैं, वे हैं विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा संघर्ष, एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों से शरीर का संक्रमण।

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।


जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार हैं:

• झिल्लीविकृति;
• किण्वक रोग;
• हीमोग्लोबिनोपैथी।

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार हैं:

• प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
• अधिग्रहीत झिल्लीविकृति;
• लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
• संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया

झिल्लीविकृति

जैसा कि पहले बताया गया है, एरिथ्रोसाइट का सामान्य आकार एक उभयलिंगी डिस्क का होता है। यह फॉर्म सही से मेल खाता है प्रोटीन संरचनाझिल्ली और एरिथ्रोसाइट को केशिकाओं के माध्यम से प्रवेश करने की अनुमति देती है, जिसका व्यास एरिथ्रोसाइट के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपना मुख्य कार्य यथासंभव कुशलता से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और बाहरी वातावरण के बीच गैसों का आदान-प्रदान, और दूसरी ओर, उनकी अत्यधिक मात्रा से बचने के लिए। प्लीहा में विनाश.

कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष के कारण इसके आकार का उल्लंघन होता है। फॉर्म के उल्लंघन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की विकृति में कमी आती है और परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।

आज तक, जन्मजात झिल्लीविकृति के 3 प्रकार हैं:

• माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
• ओवलोसाइटोसिस

एकेंथोसाइटोसिसइसे एक ऐसी स्थिति कहा जाता है जिसमें रोगी के रक्तप्रवाह में असंख्य वृद्धि वाले एरिथ्रोसाइट्स, जिन्हें एकेंथोसाइट्स कहा जाता है, दिखाई देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली गोल नहीं होती है और माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारे जैसी दिखती है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एसेंथोसाइटोसिस के कारणों को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, हालांकि, इस विकृति और उच्च रक्त वसा मूल्यों के साथ गंभीर यकृत क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलग्लिसराइड्स, आदि।). इन कारकों का संयोजन तब हो सकता है जब ऐसा हो वंशानुगत रोगहंटिंगटन कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनीमिया के रूप में। एसेंथोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता और एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षणों से संबंधित होती है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जिसे अतीत में पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया कहा जाता था, क्योंकि इसमें एक एरिथ्रोसाइट के उभयलिंगी रूप के गठन के लिए जिम्मेदार दोषपूर्ण जीन की स्पष्ट ऑटोसोमल रिसेसिव विरासत होती है। परिणामस्वरूप, ऐसे रोगियों में, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के संबंध में, सभी गठित एरिथ्रोसाइट्स एक गोलाकार आकार और एक छोटे व्यास में भिन्न होते हैं। गोलाकार आकृतिसामान्य उभयलिंगी आकार की तुलना में इसका सतह क्षेत्र छोटा होता है, इसलिए ऐसे एरिथ्रोसाइट्स के गैस विनिमय की दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा कम होती है और केशिकाओं से गुजरने पर उनमें बदलाव बदतर हो जाता है। इन विशेषताओं के कारण प्लीहा में समयपूर्व हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा हो जाता है।

बचपन से, ऐसे रोगियों में एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा रोगाणु की अतिवृद्धि होती है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करती है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्का और मध्यम एनीमिया अधिक बार देखा जाता है, जो मुख्य रूप से वायरल रोगों, कुपोषण या तीव्र शारीरिक श्रम के कारण शरीर के कमजोर होने के समय प्रकट होता है।

ओवलोसाइटोसिसयह एक वंशानुगत रोग है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। अधिकतर यह रोग रक्त में 25% से कम अंडाकार एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति के साथ उपनैदानिक ​​रूप से आगे बढ़ता है। गंभीर रूप बहुत कम आम हैं, जिनमें दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 100% तक पहुंच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं होता है और अंदर घूमता है परिधीय रक्तदीर्घवृत्ताकार कोशिकाओं के रूप में। ओवलोसाइट के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, प्लीहा में इसका विनाश उतनी ही जल्दी होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर काफी कम हो जाती है और 87% मामलों में रोग ठीक हो जाता है।

किण्वकविकृति

एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम होते हैं जो इसके आंतरिक वातावरण की स्थिरता को बनाए रखते हैं, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित करते हैं और विनियमित करते हैं एसिड बेस संतुलनखून।

उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, फेरमेंटोपैथी 3 प्रकार की होती है:

• ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
• ग्लाइकोलिसिस एंजाइमों की कमी;
• एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइमों की कमी।

ग्लूटेथिओनएक ट्राइपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है जो शरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल होता है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के काम के लिए आवश्यक है - एरिथ्रोसाइट सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। जन्म दोषएरिथ्रोसाइट ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइम एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी लाते हैं - अधिकांश ऊर्जा-निर्भर सेल प्रणालियों के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से आत्म-विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।

ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो ग्लूकोज को बार-बार मध्यवर्ती में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी जारी करते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, एरिथ्रोसाइट एक कोशिका है जो एटीपी अणु बनाने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन). परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग कोशिका के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की दक्षता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलाइसिस एंजाइमों में जन्मजात दोष एरिथ्रोसाइट से वंचित कर देता है आवश्यक राशिजीवन को बनाए रखने के लिए ऊर्जा, और यह नष्ट हो जाती है।

एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के संचालन के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं, जिनका सब्सट्रेट एटीपी है। जारी ऊर्जा को गैस विनिमय की प्रक्रिया, कोशिका के अंदर और बाहर एक निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, कोशिका के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ पर खर्च किया जाता है। सक्रिय कार्यसाइटोस्केलेटन और बहुत कुछ। उपरोक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य का नुकसान होता है और आगे की श्रृंखला प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।

hemoglobinopathies

हीमोग्लोबिन एक अणु है जो एरिथ्रोसाइट की मात्रा का 98% हिस्सा घेरता है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के साथ-साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से उनके परिवहन के लिए जिम्मेदार है। परिधीय ऊतकऔर वापस। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, एरिथ्रोसाइट्स गैसों को बहुत खराब तरीके से ले जाते हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके परिसंचरण की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी दो प्रकार की होती है:

• मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
• गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।

थैलेसीमियाबिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण से जुड़ी वंशानुगत बीमारियाँ हैं। इसकी संरचना के अनुसार, हीमोग्लोबिन एक जटिल अणु है जिसमें दो अल्फा मोनोमर्स और दो बीटा मोनोमर्स एक साथ जुड़े होते हैं। अल्फा श्रृंखला को डीएनए के 4 खंडों से संश्लेषित किया जाता है। बीटा श्रृंखला - 2 खंडों से। इस प्रकार, जब 6 क्षेत्रों में से किसी एक में उत्परिवर्तन होता है, तो जिस मोनोमर का जीन क्षतिग्रस्त हो जाता है उसका संश्लेषण कम हो जाता है या बंद हो जाता है। स्वस्थ जीन मोनोमर्स को संश्लेषित करना जारी रखते हैं, जो समय के साथ कुछ श्रृंखलाओं की दूसरों पर मात्रात्मक प्रबलता की ओर ले जाता है। जो मोनोमर्स अधिक मात्रा में होते हैं वे नाजुक यौगिक बनाते हैं, जिनका कार्य सामान्य हीमोग्लोबिन से बहुत हीन होता है। श्रृंखला के अनुसार, जिसका संश्लेषण बिगड़ा हुआ है, थैलेसीमिया के 3 मुख्य प्रकार हैं - अल्फा, बीटा और मिश्रित अल्फा-बीटा थैलेसीमिया। नैदानिक ​​तस्वीर उत्परिवर्तित जीन की संख्या पर निर्भर करती है।

दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की कार्यक्षमता में काफी कम होता है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को अर्धचंद्राकार में भी बदल देता है। यह रूप उनके अस्तित्व की सामान्य अवधि - 90 से 120 दिनों की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाता है। परिणामस्वरूप, रक्त में दरांती के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के साथ या कम ऑक्सीजन एकाग्रता की स्थिति में एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। वायुमंडलीय वायु. समयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, रोगी के सभी एरिथ्रोसाइट्स सिकल के आकार के होते हैं, और इसलिए एनीमिया के लक्षण बच्चे के जन्म से ही प्रकट होते हैं, और रोग एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के 4 प्रकार हैं:

• स्वप्रतिरक्षी;
• आइसोइम्यून;
• हेटेरोइम्यून;
• ट्रांसइम्यून

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथप्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और लिम्फोसाइटों द्वारा स्वयं और विदेशी कोशिकाओं की पहचान के उल्लंघन के कारण रोगी का स्वयं का शरीर सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

आइसोइम्यून एनीमियातब विकसित होता है जब किसी मरीज को ऐसा रक्त चढ़ाया जाता है जो AB0 प्रणाली और Rh कारक के संदर्भ में असंगत होता है, या, दूसरे शब्दों में, किसी अन्य समूह का रक्त। इस मामले में, एक दिन पहले, ट्रांसफ़्यूज़ की गई लाल रक्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं और प्राप्तकर्ता के एंटीबॉडी द्वारा नष्ट हो जाती हैं। एक समान प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होता है सकारात्मक Rh कारकभ्रूण के रक्त में और नकारात्मक - गर्भवती माँ के रक्त में। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।

हेटेरोइम्यून एनीमियाविकसित होते हैं जब एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी के रूप में पहचानती है। कुछ दवाओं के उपयोग के मामले में या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन एरिथ्रोसाइट की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।

ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकास होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी मौजूद होती हैं ( ऑटोइम्यून एनीमिया). इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों एरिथ्रोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाते हैं, भले ही आरएच असंगति का पता न चला हो, जैसा कि नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में होता है।

एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथियाँ

इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफावा-मिशेली रोग है। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर यह रोगदोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन होता है। संभवतः, अस्थि मज्जा के एक निश्चित क्षेत्र के एरिथ्रोसाइट रोगाणु विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे विकिरण, रासायनिक एजेंटों, आदि के कारण उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्स को पूरक प्रणाली के प्रोटीन के साथ संपर्क करने के लिए अस्थिर बनाता है ( मुख्य घटकों में से एक प्रतिरक्षा सुरक्षाजीव). इस प्रकार, स्वस्थ एरिथ्रोसाइट्स विकृत नहीं होते हैं, और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया

रोगों के इस समूह में शामिल हैं:

• मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया;
• माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
• यांत्रिक हृदय वाल्व प्रत्यारोपण में एनीमिया।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, नाम के आधार पर, लंबी मार्चिंग के दौरान विकसित होता है। तलवों के लंबे समय तक नियमित संपीड़न से पैरों में स्थित रक्त के गठित तत्व विकृत हो जाते हैं और नष्ट भी हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में अनबाउंड हीमोग्लोबिन रक्त में प्रवाहित होता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में एरिथ्रोसाइट्स के विरूपण और बाद में विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन और, तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाओं के कारण, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स उनकी आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण से विकृत हो जाते हैं। दूसरे मामले में, भर में संचार प्रणालीबिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, जिसके साथ कई फाइब्रिन फिलामेंट्स का निर्माण होता है जो वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का एक हिस्सा तुरंत गठित नेटवर्क में फंस जाता है और कई रक्त के थक्के बनाता है, और शेष हिस्सा इस नेटवर्क के माध्यम से तेज गति से फिसल जाता है, रास्ते में विकृत हो जाता है। परिणामस्वरूप, इस तरह से विकृत लाल रक्त कोशिकाएं, जिन्हें "क्राउन्ड" कहा जाता है, अभी भी कुछ समय तक रक्त में घूमती रहती हैं, और फिर अपने आप या प्लीहा की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाती हैं।

मैकेनिकल हार्ट वाल्व ट्रांसप्लांट में एनीमियायह तब विकसित होता है जब तेज गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती हैं। विनाश की दर वाल्व के क्षेत्र में रक्त प्रवाह की दर पर निर्भर करती है। हेमोलिसिस बढ़ जाता है शारीरिक कार्य, भावनात्मक अनुभव, तेज वृद्धिया रक्तचाप में कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि।

संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं और उसमें गुणा करते हैं। फिर एक निश्चित समय के बाद सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि वह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देते हैं। साथ ही, रक्त में रोगज़नक़ की और भी अधिक मात्रा जारी हो जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में बस जाती है और चक्र को दोहराती है। परिणामस्वरूप, मलेरिया में हर 3 से 4 दिन में ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ हेमोलिसिस की लहर होती है। टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के साथ, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसमें एक गैर-तरंग पाठ्यक्रम होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

पिछले अनुभाग से सभी जानकारी को सारांशित करते हुए, यह कहना सुरक्षित है कि हेमोलिसिस के कारण महान भीड़. इसके कारण वंशानुगत रोग और अधिग्रहीत रोग दोनों हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि अन्य शरीर प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश अक्सर एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक लक्षण है एक और बीमारी.

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

• विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( कीटनाशक, कीटनाशक, साँप का काटना, आदि।);
• एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश ( प्रत्यारोपण के बाद, कई घंटों तक चलने के दौरान कृत्रिम वाल्वदिल, आदि);
• प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
• विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताएंएरिथ्रोसाइट्स की संरचना;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( ट्यूमर कोशिकाओं के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट्स का क्रॉस-इम्यून विनाश);
• दाता रक्त के आधान के बाद जटिलताएँ;
• कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़);
• क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
• संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
• विटामिन की कमी, आदि

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोमों में फिट होते हैं - एनीमिया और हेमोलिटिक। ऐसे मामले में जब हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल होती है।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• चक्कर आना;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेज़ थकान;
• सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन;

हेमोलिटिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला-पीला रंग;
• गहरा भूरा, चेरी, या लाल रंग का मूत्र;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, हेमोलिसिस होता है संवहनी बिस्तरया तिल्ली में. दूसरे चरण में, असंख्य अतिरिक्त शोधलाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए।

निदान का पहला चरण

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से प्लीहा में होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावस्कुलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश रक्त प्रवाह में लिम्फोसाइट्स, एंटीबॉडी और रक्त में घूमने वाले पूरक की कार्रवाई के तहत होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण करना अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह शोधकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज जारी रखने के लिए किस दिशा में संकेत देता है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला मापदंडों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• हीमोग्लोबिनेमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
• हेमोसिडरिनुरिया- हेमोसाइडरिन के मूत्र में उपस्थिति - अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के गुर्दे में ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
• रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• पूर्ण रक्त गणना - लाल रक्त कोशिकाओं और/या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि।
• परिधीय रक्त स्मीयर - स्मीयर को धुंधला करने और ठीक करने के विभिन्न तरीकों से, एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है।

जब हेमोलिसिस को बाहर रखा जाता है, तो शोधकर्ता एनीमिया के किसी अन्य कारण की खोज में लग जाता है।

निदान का दूसरा चरण

हेमोलिसिस के विकास के कई कारण हैं, इसलिए उनकी खोज में अस्वीकार्य रूप से लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, रोग के इतिहास को यथासंभव विस्तार से स्पष्ट करना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि रोगी पिछले छह महीनों में किन स्थानों पर गया, उसने कहाँ काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहा, रोग के लक्षण किस क्रम में प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। ऐसी जानकारी हेमोलिसिस के कारणों की खोज को सीमित करने में उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, सब्सट्रेट को सबसे अधिक निर्धारित करने के लिए कई विश्लेषण किए जाते हैं बार-बार होने वाली बीमारियाँजिससे एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है।

निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:

• प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष परीक्षणकूम्ब्स;
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
• एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच), पाइरूवेट काइनेज, आदि।);
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
• एरिथ्रोसाइट वर्धमान परीक्षण;
• हेंज निकायों के लिए परीक्षण;
• बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
• रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन;
• मायलोग्राम;
• हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या उसे ख़त्म करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स अप्रत्यक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात रूपों में विकसित होती है, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एसेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन
इस प्रयोजन के लिए, पहले, वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक विश्लेषण किया जाता है, और फिर वे पीसीआर का उपयोग करके किए गए मात्रात्मक विश्लेषण का सहारा लेते हैं ( पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया) . एरिथ्रोसाइट एंजाइमों का मात्रात्मक निर्धारण सामान्य मूल्यों के संबंध में उनकी कमी का पता लगाना और निदान करना संभव बनाता है छुपे हुए रूपएरिथ्रोसाइट फेरमेंटोपैथी।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक दोनों हीमोग्लोबिनोपैथियों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).

आरबीसी वर्धमान परीक्षण
इस अध्ययन का सार रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम होने पर एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन को निर्धारित करना है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं अर्धचंद्राकार आकार ले लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया का निदान निश्चित माना जाता है।

हेंज शरीर परीक्षण
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-पीडीजी की कमी जैसी किण्वकीयता की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि हेंज बॉडीज़ सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिक मात्रा के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकती हैं। इन संरचनाओं की परिभाषा एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप या पारंपरिक में की जाती है प्रकाश सूक्ष्मदर्शीविशेष धुंधलापन के साथ.

बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति
टैंक कल्चर रक्त में घूमने वाले संक्रामक एजेंटों के प्रकार को निर्धारित करने के लिए किया जाता है जो एरिथ्रोसाइट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।

रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
यह अध्ययन मलेरिया के प्रेरक एजेंटों की पहचान करने के लिए किया जाता है। जीवन चक्रजो एरिथ्रोसाइट्स के विनाश से निकटता से जुड़ा हुआ है।

myelogram
मायलोग्राम अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि घातक रक्त रोगों जैसे विकृति की पहचान करना संभव बनाती है, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में क्रॉस-इम्यून हमले के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स को भी नष्ट कर देती है। इसके अलावा, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार अस्थि मज्जा बिंदु में निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।

हाम परीक्षण. हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
किसी विशेष रोगी के एरिथ्रोसाइट्स के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए दोनों परीक्षण किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को रखा जाता है कमजोर समाधानएसिड या सुक्रोज़, और फिर नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का अनुमान लगाएं। हेम का परीक्षण तब सकारात्मक माना जाता है जब 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। हार्टमैन परीक्षण तब सकारात्मक माना जाता है जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।

प्रस्तुत के अलावा प्रयोगशाला परीक्षणहेमोलिटिक एनीमिया का कारण निर्धारित करने के लिए अन्य अतिरिक्त परीक्षण किए जा सकते हैं, और वाद्य अनुसंधानउस बीमारी के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया गया है जिसके हेमोलिसिस का कारण होने का संदेह है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहुस्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के वास्तविक कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर है। हालाँकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी तेज़ी से होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक मजबूर उपाय के रूप में, खोई हुई एरिथ्रोसाइट्स को दाता रक्त या धुले एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा फिर से भर दिया जाता है।

प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अस्पष्ट कारण ) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य बीमारियों के कारण होने वाले माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ पर निर्भर करता है जिसके गतिविधि क्षेत्र में यह बीमारी स्थित है। इस प्रकार, मलेरिया के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग चिकित्सक द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण एनीमिया मैलिग्नैंट ट्यूमरऑन्कोसर्जन इलाज करेगा, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का औषधियों से उपचार

ऑटोइम्यून बीमारियों और विशेष रूप से हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार का आधार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं। उनका उपयोग लंबे समय से किया जाता है - पहले हेमोलिसिस की तीव्रता को रोकने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूँकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की संख्या बहुत अधिक होती है दुष्प्रभाव, फिर उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करने वाली दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है।

ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी की रोकथाम पर अधिक ध्यान दिया जाना चाहिए ( रक्त का थक्का जमने का विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता पर। ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की कम प्रभावकारिता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति है।

दवाई	कार्रवाई की प्रणाली	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है, जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होते हैं।	1 - 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, दवा की खुराक 150 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ा दी जाती है। हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे कम करके 15-20 मिलीग्राम / दिन कर दी जाती है और अगले 3-4 महीनों तक उपचार जारी रखा जाता है। उसके बाद, दवा पूरी तरह से बंद होने तक खुराक हर 2 से 3 दिनों में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है।
हेपरिन	यह एक लघु अभिनय प्रत्यक्ष थक्कारोधी है 4 – 6 घंटे). यह दवा डीआईसी की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। इसका उपयोग रोगी की अस्थिर स्थिति में जमावट के बेहतर नियंत्रण के लिए किया जाता है।	कोगुलोग्राम के नियंत्रण में हर 6 घंटे में 2500 - 5000 आईयू।
नाद्रोपैरिन	यह एक प्रत्यक्ष लंबे समय तक काम करने वाला थक्का-रोधी है ( 24 – 48 घंटे). यह थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और डीआईसी की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों को निर्धारित किया जाता है।	कोगुलोग्राम के नियंत्रण में चमड़े के नीचे 0.3 मिली/दिन।
पेंटोक्सिफाइलाइन	मध्यम एंटीप्लेटलेट क्रिया के साथ परिधीय वैसोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ जाती है।	कम से कम 2 सप्ताह के लिए 2 - 3 मौखिक खुराक में 400 - 600 मिलीग्राम / दिन। उपचार की अनुशंसित अवधि 1-3 महीने है।
फोलिक एसिड	विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है।	उपचार 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक से शुरू होता है, और तब तक इसे बढ़ाएं जब तक कि एक स्थिर नैदानिक ​​​​प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम दैनिक खुराक 5 मिलीग्राम है।
विटामिन बी 12	क्रोनिक हेमोलिसिस में, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा की एक अतिरिक्त नियुक्ति की जाती है।	100 - 200 एमसीजी/दिन इंट्रामस्क्युलर।
रेनीटिडिन	यह गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है।	1-2 मौखिक खुराक में 300 मिलीग्राम/दिन।
पोटेशियम क्लोराइड	यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर निकल जाता है।	आयनोग्राम के दैनिक नियंत्रण में प्रति दिन 2 - 3 ग्राम।
साइक्लोस्पोरिन ए	इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। इसका उपयोग ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के लिए उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में किया जाता है।	3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंतःशिरा, ड्रिप। जब व्यक्त किया गया दुष्प्रभावकिसी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट में संक्रमण के साथ दवा वापस ले ली जाती है।
एज़ैथीओप्रिन	प्रतिरक्षादमनकारी।
साईक्लोफॉस्फोमाईड	प्रतिरक्षादमनकारी।	100 - 200 मिलीग्राम / दिन 2 - 3 सप्ताह के लिए।
विन्क्रिस्टाईन	प्रतिरक्षादमनकारी।	1-2 मिलीग्राम/सप्ताह ड्रिप 3-4 सप्ताह तक।

जी-6-पीडीजी की कमी होने पर, जोखिम वाली दवाओं के उपयोग से बचने की सलाह दी जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत रद्द कर दिया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो धोया हुआ दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों में इसकी आवश्यकता होती है बार-बार रक्ताधानरक्त, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित है - एक दवा जो अतिरिक्त आयरन को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस प्रकार, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। इस प्रक्रिया की सफलता से रोगी की सामान्य स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होने की संभावना है, यहां तक ​​कि पूरी तरह ठीक होने तक।

ऐसे मामले में जब हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक होता है, सभी चिकित्सीय उपायइसका उद्देश्य उस बीमारी को ठीक करना होना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनी। इलाज के बाद प्राथमिक रोगएरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी रुक जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी

हेमोलिटिक एनीमिया में, सबसे आम ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी). यह ऑपरेशनऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए संकेत दिया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस के लिए पसंदीदा उपचार है। उपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की इष्टतम उम्र 4-5 वर्ष है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में भी किया जा सकता है।

थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज धुले हुए दाता एरिथ्रोसाइट्स के आधान द्वारा लंबे समय तक किया जा सकता है, हालांकि, यदि हाइपरस्प्लेनिज़्म के लक्षण हैं, तो अन्य की संख्या में कमी के साथ सेलुलर तत्वरक्त, प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक है।

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथाम में ऐसे उपाय शामिल हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकते हैं, और माध्यमिक रोकथाम में कमी करना शामिल है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपहले से मौजूद बीमारी.

ऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है।

सेकेंडरी ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:

• संबंधित संक्रमणों से बचना;
• ठंडे एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए कम तापमान वाले वातावरण में रहने से और गर्म एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए उच्च तापमान वाले वातावरण में रहने से बचना;
• साँप के काटने से बचना और ऐसे वातावरण में रहना जिसमें विषाक्त पदार्थों और लवणों की मात्रा अधिक हो हैवी मेटल्स;
• एंजाइम जी-6-पीडी की कमी के लिए नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचें।

जी-6-पीडीएच की कमी के साथ, निम्नलिखित दवाएं हेमोलिसिस का कारण बनती हैं:

• मलेरिया-रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
• दर्द निवारक और ज्वरनाशक- एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल ( एस्पिरिन);
• sulfonamides- सल्फापाइरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासिटामाइड, डैपसोन;
• अन्य जीवाणुरोधी औषधियाँ - क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफ्यूरन्स;
• तपेदिक रोधी औषधियाँ- एथमब्युटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
• अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन नीला, एस्कॉर्बिक अम्ल, विटामिन के एनालॉग्स।

माध्यमिक रोकथाममें निहित है समय पर निदानऔर उन संक्रामक रोगों का उचित उपचार जो हेमोलिटिक एनीमिया को बढ़ा सकते हैं।

वयस्कों में प्रतिरक्षा हेमोलिसिस आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं में स्व-एंटीजन के लिए आईजीजी और आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, बुखार और तीव्र पीलिया विकसित होता है। रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में, सामान्य कमजोरी, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और कभी-कभी यकृत का पता चलता है।

एनीमिया नॉरमोक्रोमिक है। रक्त में मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस पाए जाते हैं, नॉर्मोब्लास्ट्स की उपस्थिति संभव है। ईएसआर बढ़ गया.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए मुख्य विधि कॉम्ब्स परीक्षण है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी) या पूरक घटकों (सी 3) के एंटीबॉडी रोगी के एरिथ्रोसाइट्स (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण) को जोड़ते हैं।

कुछ मामलों में, रोगी के सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, रोगी के सीरम को पहले सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ इनक्यूबेट किया जाता है, और फिर एंटीग्लोबुलिन सीरम (एंटी-आईजीजी) - एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण - का उपयोग करके उन पर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

में दुर्लभ मामलेएरिथ्रोसाइट्स की सतह पर न तो आईजीजी और न ही पूरक का पता चला है (एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।

गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वयस्कों, विशेषकर महिलाओं में अधिक आम है। गर्म एंटीबॉडी आईजीजी को संदर्भित करते हैं जो शरीर के तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह एनीमिया अज्ञातहेतुक और औषधीय है और हेमोब्लास्टोसिस (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजनोज, विशेष रूप से एसएलई, एड्स की जटिलता के रूप में देखा जाता है।

रोग का क्लिनिक कमजोरी, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगियों में बुखार, बेहोशी, सीने में दर्द और हीमोग्लोबिनुरिया विकसित होता है।

प्रयोगशाला डेटा एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता है। हीमोग्लोबिन में 60-90 ग्राम/लीटर की कमी के साथ एनीमिया का पता चला, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री 15-30% तक बढ़ जाती है। 98% से अधिक मामलों में डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण सकारात्मक है, आईजीजी का पता सी3 के साथ या उसके बिना संयोजन में लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है। एक परिधीय रक्त स्मीयर माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस दिखाता है।

हल्के हेमोलिसिस के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, उपचार मुख्य रूप से बीमारी के कारण पर केंद्रित होता है। हेमोलिसिस को शीघ्रता से रोकने के लिए उपयोग करें सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनजी 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन IV 5 दिनों के लिए।

हेमोलिसिस के खिलाफ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) तब तक निर्धारित किया जाता है जब तक कि हीमोग्लोबिन का स्तर 1-2 सप्ताह के भीतर सामान्य न हो जाए। उसके बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक 20 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है, फिर कई महीनों तक उन्हें कम करना और पूरी तरह से रद्द करना जारी रहता है। 80% रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, लेकिन उनमें से आधे में रोग दोबारा हो जाता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अप्रभावीता या असहिष्णुता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जो 60% रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोलोन के साथ या उसके बिना। इस उपचार की प्रभावशीलता 40-50% है।

गंभीर हेमोलिसिस और गंभीर एनीमिया में, रक्त आधान किया जाता है। चूंकि गर्म एंटीबॉडी सभी एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, सामान्य चयन संगत रक्तलागू नहीं। रोगी के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी को पहले उसकी अपनी एरिथ्रोसाइट्स की मदद से सोख लिया जाना चाहिए, जिसकी सतह से एंटीबॉडी हटा दी गई हैं। उसके बाद, दाता एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए एलोएंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीरम की जांच की जाती है। चयनित एरिथ्रोसाइट्स को करीबी पर्यवेक्षण के तहत धीरे-धीरे रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है संभावित उद्भवहेमोलिटिक प्रतिक्रिया.

शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

इस एनीमिया की विशेषता स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति है जो 37°C से नीचे के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं। रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है, और अधिग्रहित, संक्रमण (माइकोप्लाज्मल निमोनिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों से जुड़ा हुआ है।

रोग का मुख्य लक्षण है अतिसंवेदनशीलताठंड लगना (सामान्य हाइपोथर्मिया या ठंडे भोजन या पेय का सेवन), जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान, नाक की नोक के नीले और सफेद होने से प्रकट होता है।

विकार लक्षण हैं परिधीय परिसंचरण(रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोसिस, कभी-कभी शीत पित्ती), इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स से इंट्रावास्कुलर समूह का निर्माण होता है और माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों का अवरोध होता है।

एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक होता है। रक्त में, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या, ठंडे एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक, आमतौर पर आईजीएम और सी 3 वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण से केवल एसजेड का पता चलता है। कमरे के तापमान पर अक्सर एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटिनेशन गर्म होने पर गायब हो जाता है।

कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया

यह बीमारी अब दुर्लभ है, यह अज्ञातहेतुक और इसके कारण होने वाली दोनों हो सकती है विषाणु संक्रमण(बच्चों में खसरा या गलसुआ) या तृतीयक उपदंश। रोगजनन में, दो-चरण डोनेट-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन का गठन प्राथमिक महत्व का है।

ठंड के संपर्क में आने के बाद नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। किसी हमले के दौरान, ठंड लगना और बुखार, पीठ, पैर और पेट में दर्द, सिरदर्द और सामान्य अस्वस्थता, हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

दो चरण के हेमोलिसिस परीक्षण में कोल्ड आईजी एंटीबॉडी का पता चलने के बाद निदान किया जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण या तो नकारात्मक है या एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर C3 का पता लगाता है।

शीत ऑटोएंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य बात हाइपोथर्मिया की संभावना को रोकना है। रोग के क्रोनिक कोर्स में, प्रेडनिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर अप्रभावी होती है।

ऑटोइम्यून दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया

दवाएं जो प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं रोगजन्य तंत्रक्रियाओं को तीन समूहों में विभाजित किया गया है।

पहले समूह में दवाएं शामिल हैं रोग के कारण, चिकत्सीय संकेतजो गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों के समान हैं। अधिकांश रोगियों में रोग का कारण मेथिल्डोपा है। इस दवा को 2 ग्राम / दिन की खुराक पर लेने पर, 20% रोगियों का कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। 1% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। आईजीजी एरिथ्रोसाइट्स पर पाया जाता है। मेथिल्डोपा को बंद करने के कुछ सप्ताह बाद हेमोलिसिस कम हो जाता है।

दूसरे समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अवशोषित होती हैं, हैप्टेन के रूप में कार्य करती हैं और कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती हैं। दवा- एरिथ्रोसाइट। ऐसी दवाएं पेनिसिलिन और संरचना में समान अन्य एंटीबायोटिक्स हैं। उच्च खुराक (10 मिलियन यूनिट / दिन या अधिक) में दवा निर्धारित करने पर हेमोलिसिस विकसित होता है, लेकिन आमतौर पर यह मध्यम रूप से स्पष्ट होता है और दवा बंद करने के बाद जल्दी बंद हो जाता है। हेमोलिसिस के लिए कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है।

तीसरे समूह में दवाएं (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव, फेनिसिटिन, आदि) शामिल हैं। शिक्षा का कारणआईजीएम कॉम्प्लेक्स के विशिष्ट एंटीबॉडी। दवाओं के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से इसका निर्माण होता है प्रतिरक्षा परिसरोंएरिथ्रोसाइट्स की सतह पर जमा होता है।

डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण केवल एसजेड के संबंध में सकारात्मक है। अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण केवल दवा की उपस्थिति में ही सकारात्मक होता है। हेमोलिसिस अक्सर इंट्रावास्कुलर होता है और दवा बंद करने के बाद जल्दी ठीक हो जाता है।

मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है:

• हड्डी के उभार के ऊपर छोटे जहाजों के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स के पारित होने के दौरान, जहां वे बाहर से दबाव के अधीन होते हैं (मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया);
• हृदय और रक्त वाहिकाओं के वाल्वों के कृत्रिम अंग पर दबाव प्रवणता पर काबू पाने पर;
• परिवर्तित दीवारों (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ छोटे जहाजों से गुजरते समय।

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया लंबी सैर या दौड़, कराटे या भारोत्तोलन के बाद होता है और हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है।

कृत्रिम हृदय और संवहनी वाल्व वाले रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारण होता है। प्रोस्थेटिक वाले लगभग 10% रोगियों में हेमोलिसिस विकसित होता है महाधमनी वॉल्व(स्टेलाइट वाल्व) या इसकी शिथिलता (पेरिवाल्वुलर रेगुर्गिटेशन)। बायोप्रोस्थेसिस ( सुअर वाल्व) और कृत्रिम माइट्रल वाल्वशायद ही कभी महत्वपूर्ण हेमोलिसिस का कारण बनता है। एओर्टोफ़ेमोरल शंट वाले रोगियों में मैकेनिकल हेमोलिसिस पाया जाता है।

हीमोग्लोबिन घटकर 60-70 ग्राम/लीटर हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्किज़ोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स का मलबा) प्रकट होता है, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

उपचार का उद्देश्य मौखिक आयरन की कमी को कम करना और शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है, जिससे हेमोलिसिस की तीव्रता कम हो जाती है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

यह मैकेनिकल इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रकार है। रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, पैथोलॉजी के साथ होता है संवहनी दीवार(उच्च रक्तचाप संकट, वास्कुलिटिस, एक्लम्पसिया, फैला हुआ घातक ट्यूमर)।

इस एनीमिया के रोगजनन में, धमनियों की दीवारों पर फाइब्रिन धागों का जमाव प्राथमिक महत्व रखता है, जिसके गुच्छों से गुजरते हुए एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। रक्त में खंडित एरिथ्रोसाइट्स (शिस्टोसाइट्स और हेलमेट कोशिकाएं) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। एनीमिया आमतौर पर स्पष्ट होता है, हीमोग्लोबिन का स्तर 40-60 ग्राम/लीटर तक गिर जाता है।

अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस निर्धारित किए जाते हैं।

जो लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल में कमी और रक्त वाहिकाओं के अंदर या अस्थि मज्जा, यकृत या प्लीहा में उनके त्वरित विनाश (हेमोलिसिस, एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की विशेषता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र 15-20 दिनों का होता है

आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का औसत जीवनकाल 110-120 दिन होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई बार छोटा हो जाता है और 15-20 दिनों का होता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रियाएं उनकी परिपक्वता (एरिथ्रोपोइज़िस) की प्रक्रियाओं पर प्रबल होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, यानी एनीमिया विकसित होता है। अन्य सामान्य सुविधाएंसभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषताएँ हैं:

• ठंड लगने के साथ बुखार;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द;
• माइक्रोसिरिक्युलेशन विकार;
• स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना);
• हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति);

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। में समग्र संरचनाहेमोलिटिक एनीमिया 11% है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण और जोखिम कारक

हेमोलिटिक एनीमिया या तो बाह्यकोशिकीय (बाह्य) कारकों के प्रभाव में या लाल रक्त कोशिकाओं (इंट्रासेल्यूलर कारकों) में दोषों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, बाह्यकोशिकीय कारक अर्जित होते हैं, जबकि अंतःकोशिकीय कारक जन्मजात होते हैं।

एरिथ्रोसाइट दोष - हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में एक इंट्रासेल्युलर कारक

इंट्रासेल्युलर कारकों में एरिथ्रोसाइट झिल्ली, एंजाइम या हीमोग्लोबिन में असामान्यताएं शामिल हैं। पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया को छोड़कर, ये सभी दोष वंशानुगत हैं। वर्तमान में, ग्लोबिन संश्लेषण को एन्कोड करने वाले जीन में बिंदु उत्परिवर्तन से जुड़ी 300 से अधिक बीमारियों का वर्णन किया गया है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स का आकार और झिल्ली बदल जाती है, और हेमोलिसिस के प्रति उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व बाह्य कोशिकीय कारकों द्वारा किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं और प्लाज्मा के एंडोथेलियम (आंतरिक अस्तर) से घिरी होती हैं। प्लाज्मा में संक्रामक एजेंटों की उपस्थिति जहरीला पदार्थ, एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स की दीवारों में परिवर्तन का कारण बन सकती हैं, जिससे उनका विनाश हो सकता है। यह तंत्र विकसित होता है, उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाएं।

रक्त वाहिकाओं के एन्डोथेलियम (माइक्रोएंगियोपैथी) में दोष भी लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया का विकास हो सकता है, जो बच्चों में हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के रूप में तीव्र होता है।

कुछ दवाओं का सेवन, विशेष रूप से मलेरियारोधी, एनाल्जेसिक, नाइट्रोफ्यूरन्स और सल्फोनामाइड्स, भी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकते हैं।

उत्तेजक कारक:

• टीकाकरण;
• ऑटोइम्यून रोग (गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• कुछ संक्रामक रोग (वायरल निमोनिया, सिफलिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस);
• एंजाइमोपैथी;
• हेमोब्लास्टोस (मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया);
• आर्सेनिक और उसके यौगिकों, शराब, जहरीले मशरूम के साथ विषाक्तता, एसीटिक अम्ल, हैवी मेटल्स;
• भारी शारीरिक गतिविधि (लंबी स्कीइंग, दौड़ना या लंबी दूरी तक पैदल चलना);
• घातक धमनी उच्च रक्तचाप;
• जलने की बीमारी;
• हृदय की वाहिकाओं और वाल्वों का कृत्रिम अंग।

रोग के रूप

सभी हेमोलिटिक एनीमिया को अधिग्रहित और जन्मजात में विभाजित किया गया है। जन्मजात या वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट झिल्लीविकृति- एरिथ्रोसाइट झिल्ली (एसेंथोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) की संरचना में विसंगतियों का परिणाम;
• एंजाइमोपेनिया (एंजाइमोपेनिया)- शरीर में कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा (पाइरूवेट किनेज, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज);
• hemoglobinopathies- हीमोग्लोबिन अणु (सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया) की संरचना के उल्लंघन के कारण।

में सबसे आम है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिन्कोव्स्की-शॉफ़र्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, उन कारणों के आधार पर, जिनके कारण उन्हें निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• अधिग्रहीत झिल्लीविकृति(स्पर सेल एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया);
• आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया- अपने स्वयं के या बाहरी रूप से प्राप्त एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं;
• विषाक्त- लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश जीवाणु विषाक्त पदार्थों, जैविक जहर या रसायनों के संपर्क के कारण होता है;
• लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया(मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)।

सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषताएँ निम्न हैं:

• एनीमिया सिंड्रोम;
• प्लीहा का बढ़ना;
• पीलिया का विकास.

एक ही समय में, प्रत्येक अलग दृश्यरोग की अपनी विशेषताएं होती हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) है। यह परिवार की कई पीढ़ियों में पाया जाता है और ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक निश्चित प्रकार के प्रोटीन और लिपिड की अपर्याप्त सामग्री होती है। बदले में, यह एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन का कारण बनता है, प्लीहा में उनका समय से पहले बड़े पैमाने पर विनाश होता है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी उम्र के रोगियों में प्रकट हो सकता है, लेकिन अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण 10-16 वर्ष की आयु में दिखाई देते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया है।

रोग अलग-अलग गंभीरता के साथ आगे बढ़ सकता है। कुछ रोगियों में एक उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम होता है, जबकि अन्य में गंभीर रूप विकसित होते हैं, साथ में लगातार हेमोलिटिक संकट भी होते हैं, जिनकी निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द;
• मतली उल्टी।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का मुख्य लक्षण अलग-अलग गंभीरता का पीलिया है। स्टर्कोबिलिन (हीम चयापचय का अंतिम उत्पाद) की उच्च सामग्री के कारण, मल में अत्यधिक दाग होते हैं गहरा भूरा रंग. माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित सभी रोगियों में, प्लीहा बढ़ जाता है, और हर सेकंड में यकृत भी बढ़ जाता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस से पित्ताशय में पथरी बनने का खतरा बढ़ जाता है, यानी पित्त पथरी रोग विकसित हो जाता है। इस संबंध में, पित्त शूल अक्सर होता है, और जब पित्त नली एक पत्थर से अवरुद्ध हो जाती है, तो प्रतिरोधी (यांत्रिक) पीलिया होता है।

बच्चों में माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में डिसप्लेसिया के अन्य लक्षण भी हैं:

• ब्रैडीडेक्ट्यली या पॉलीडेक्ट्यली;
• गॉथिक आकाश;
• कुरूपता;
• सैडल नाक विकृति;
• टावर खोपड़ी.

बुजुर्ग रोगियों में, निचले छोरों की केशिकाओं में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण, पारंपरिक चिकित्सा के प्रतिरोधी पैरों और पैरों के ट्रॉफिक अल्सर होते हैं।

कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर कुछ दवाएं लेने या किसी अन्य बीमारी से पीड़ित होने के बाद प्रकट होता है। उनकी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• पीला पीलिया ( पीला रंगनींबू के रंग वाली त्वचा);
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• मध्यम रूप से व्यक्त हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
• मूत्र का गहरा रंग (एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर टूटने और मूत्र के साथ हेमोसाइडरिन के उत्सर्जन के कारण)।

पर गंभीर पाठ्यक्रमरोग गंभीर हेमोलिटिक संकट उत्पन्न करते हैं।

जन्मजात हीमोग्लोबिनोपैथी में थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया शामिल हैं। थैलेसीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर निम्नलिखित लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती है:

• हाइपोक्रोमिक एनीमिया;
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस (बार-बार रक्त आधान और आयरन युक्त दवाओं के अनुचित नुस्खे से जुड़ा हुआ);
• हेमोलिटिक पीलिया;
• स्प्लेनोमेगाली;
• पित्त पथरी रोग;
• संयुक्त क्षति (गठिया, सिनोवाइटिस)।

सिकल सेल एनीमिया आवर्ती दर्द संकट, मध्यम गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया और रोगी की संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ होता है। मुख्य लक्षण हैं:

• बच्चे पिछड़ रहे हैं शारीरिक विकास(विशेषकर लड़के);
• निचले छोरों के ट्रॉफिक अल्सर;
• मध्यम पीलिया;
• दर्द संकट;
• अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकट;
• प्रतापवाद (यौन उत्तेजना से संबंधित नहीं) सहज निर्माणलिंग, कई घंटों तक चलने वाला);
• पित्त पथरी रोग;
• स्प्लेनोमेगाली;
• अवास्कुलर गल जाना;
• ऑस्टियोमाइलाइटिस के विकास के साथ ऑस्टियोनेक्रोसिस।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया में से, ऑटोइम्यून एनीमिया सबसे आम हैं। उनके विकास से रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली में उनकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के विरुद्ध निर्देशित एंटीबॉडी का विकास होता है। अर्थात्, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप वह अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी समझना और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देता है।

पर ऑटोइम्यून एनीमियाहेमोलिटिक संकट अचानक और तीव्र रूप से विकसित होते हैं। उनकी घटना गठिया और/या के रूप में अग्रदूतों से पहले हो सकती है निम्न ज्वर तापमानशरीर। हेमोलिटिक संकट के लक्षण हैं:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• चक्कर आना;
• गंभीर कमजोरी;
• श्वास कष्ट;
• दिल की धड़कन;
• पीठ के निचले हिस्से और अधिजठर में दर्द;
• पीलिया में तेजी से वृद्धि, त्वचा की खुजली के साथ नहीं;
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ऐसे रूप हैं जिनमें मरीज़ ठंड को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। हाइपोथर्मिया के साथ, उनमें हीमोग्लोबिनुरिया, शीत पित्ती, रेनॉड सिंड्रोम (उंगलियों की धमनियों की गंभीर ऐंठन) विकसित होती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूपों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताएं हैं:

• तेजी से बढ़ती सामान्य कमजोरी;
• उच्च शरीर का तापमान;
• उल्टी;
• पीठ के निचले हिस्से और पेट में गंभीर दर्द;
• हीमोग्लोबिनुरिया.

रोग की शुरुआत से 2-3 दिनों के लिए, रोगी के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ना शुरू हो जाता है और पीलिया विकसित हो जाता है, और 1-2 दिनों के बाद हेपेटोरेनल अपर्याप्तता होती है, जो औरिया, एज़ोटेमिया, फेरमेंटेमिया, हेपेटोमेगाली द्वारा प्रकट होती है।

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया का दूसरा रूप हीमोग्लोबिनुरिया है। इस विकृति के साथ, रक्त वाहिकाओं के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश होता है और हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में प्रवेश करता है, और फिर मूत्र में उत्सर्जित होने लगता है। हीमोग्लोबिनुरिया का मुख्य लक्षण गहरा लाल (कभी-कभी काला) मूत्र होना है। पैथोलॉजी की अन्य अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• तीक्ष्ण सिरदर्द ;
• शरीर के तापमान में तेज वृद्धि;
• आश्चर्यजनक ठंड लगना;

भ्रूण और नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मां के रक्त से एंटीबॉडी के प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश से जुड़ा होता है, अर्थात, रोग तंत्र के अनुसार, हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप आइसोइम्यून रोगों से संबंधित है।

आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का औसत जीवनकाल 110-120 दिन होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र कई बार छोटा हो जाता है और 15-20 दिनों का होता है।

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित में से किसी एक तरीके से हो सकता है:

• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• एडेमेटस रूप (भ्रूण की जलोदर का प्रतिरक्षा रूप);
• प्रतिष्ठित रूप;
• एनीमिक रूप.

इस रोग के सभी रूपों की सामान्य विशेषताएं हैं:

• हेपेटोमेगाली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• रक्त में एरिथ्रोब्लास्ट में वृद्धि;
• नॉरमोक्रोमिक एनीमिया.

निदान

हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों की जांच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। रोगी से पूछताछ करने पर, वे हेमोलिटिक संकटों के गठन की आवृत्ति, उनकी गंभीरता का पता लगाते हैं, और पारिवारिक इतिहास में ऐसी बीमारियों की उपस्थिति को भी स्पष्ट करते हैं। रोगी की जांच के दौरान, श्वेतपटल के रंग, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पर ध्यान दिया जाता है, पहचानने के लिए पेट को थपथपाया जाता है संभावित वृद्धिजिगर और प्लीहा. पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड से हेपेटोसप्लेनोमेगाली की पुष्टि की जा सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया में सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन से हाइपो- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता होती है, हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, यूरोबिलिन्यूरिया, प्रोटीनुरिया का पता चलता है। यह मल में नोट किया जाता है बढ़ी हुई सामग्रीस्टर्कोबिलिन.

यदि आवश्यक हो, तो अस्थि मज्जा की पंचर बायोप्सी करें, इसके बाद हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण करें (एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया का पता लगाएं)।

हेमोलिटिक एनीमिया लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। एनीमिया की सामान्य संरचना में, हेमोलिटिक वाले 11% होते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• हेमोब्लास्टोसिस;
• हेपेटोलिएनल सिंड्रोम;
• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जिगर का सिरोसिस;

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार के दृष्टिकोण रोग के रूप से निर्धारित होते हैं। लेकिन किसी भी मामले में, प्राथमिक कार्य हेमोलाइजिंग कारक को खत्म करना है।

हेमोलिटिक संकट के लिए उपचार आहार:

• इलेक्ट्रोलाइट और ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक;
• ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा का आधान;
• विटामिन थेरेपी;
• एंटीबायोटिक्स और/या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का नुस्खा (यदि संकेत दिया गया हो)।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)। बाद शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान 100% रोगियों के पास है स्थिर छूट, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ हेमोलिसिस बंद हो जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ किया जाता है। इसकी अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, मलेरिया-रोधी दवाओं को निर्धारित करना आवश्यक हो सकता है। प्रतिरोध दवाई से उपचारस्प्लेनेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान, प्लाज्मा विकल्प के समाधान का जलसेक किया जाता है, एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट निर्धारित किए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के विषाक्त रूपों के उपचार के लिए एंटीडोट्स (यदि कोई हो) की शुरूआत के साथ-साथ एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियों (फोर्स्ड ड्यूरिसिस, पेरिटोनियल डायलिसिस, हेमोडायलिसिस, हेमोसर्प्शन) के उपयोग की आवश्यकता होती है।

संभावित परिणाम और जटिलताएँ

हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है:

• दिल का दौरा और प्लीहा का टूटना;
• डीआईसी;
• हेमोलिटिक (एनीमिक) कोमा।

पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया के समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। जटिलताओं के बढ़ने पर यह काफी बिगड़ जाता है।

रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया के विकास की रोकथाम में निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों के संकेत के पारिवारिक इतिहास वाले जोड़ों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श;
• गर्भावस्था की योजना के चरण में भावी मां के रक्त प्रकार और आरएच कारक का निर्धारण;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना।

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