Rh कारक के कारण नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग। नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया

हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु और भ्रूण - आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, जो तब होता है जब मां और भ्रूण का रक्त एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगत होता है, जबकि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी मां के शरीर में उत्पन्न होती हैं। लगभग 0.6% बच्चों में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान किया जाता है। प्रसवकालीन मृत्यु दर 2.5%।

आईसीडी-10 कोड

P55 भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग का क्या कारण है?

यदि मां एंटीजन-नेगेटिव है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है, तो नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के अंतर्निहित प्रतिरक्षा संघर्ष की घटना संभव है। Rh कारक के अनुसार HDPiN के विकास के साथ, मां की लाल रक्त कोशिकाएं Rh नकारात्मक होती हैं, और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं Rh सकारात्मक होती हैं, अर्थात। O-फैक्टर युक्त। संघर्ष का कार्यान्वयन (नागरिक और गैर-सरकारी समस्याओं का विकास) आमतौर पर कब किया जाता है बार-बार गर्भधारण, चूँकि पूर्व संवेदीकरण आवश्यक है।

समूह असंगति के कारण नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग मां में 0(1) रक्त समूह और भ्रूण में ए(II) या, आमतौर पर बी(III) रक्त समूह के साथ विकसित होता है। संघर्ष का एहसास पहली गर्भावस्था के दौरान ही संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ के लिए असंगतता के कारण भी हो सकता है एंटीजेनिक सिस्टम: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग कैसे विकसित होता है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स का एंटीजन-नेगेटिव गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना आवश्यक है। जिसमें बडा महत्वभ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण का तथ्य इतना महत्वपूर्ण नहीं है, बल्कि माँ के शरीर में प्रवेश करने वाले भ्रूण के रक्त की मात्रा मायने रखती है। आइसोइम्यूनाइजेशन में योगदान देने वाले कारक, विशेष रूप से आरएच कारक के लिए, शामिल हैं:

• पिछले चिकित्सीय और गैर-चिकित्सीय गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछला जन्म (समयपूर्व और अवधि);
• आक्रामक निदान विधियां (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस, कोरियोनिक विलस बायोप्सी);
• गर्भपात की धमकी.

यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस (विनाश) पर आधारित है, जो आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 वें महीने में होता है और जन्म के बाद तेजी से बढ़ता है।

जब भ्रूण की एंटीजन-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाएं एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडीज आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, तो वे भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रत्यारोपित रूप से गुजरते हैं और एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ जाते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच एंटीजन प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई और ई। आरएच-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं में डी कारक होता है, और आरएच-नकारात्मक लाल रक्त कोशिकाओं में यह नहीं होता है, हालांकि अन्य आरएच एंटीजन होते हैं। अक्सर उनमें पाया जाता है. पहली गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स जिनमें डी एंटीजन होता है, जो आरएच-नेगेटिव गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर चुके होते हैं, शुरू में आरएच एंटीबॉडी के संश्लेषण का कारण बनते हैं, जो क्लास एम इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं, जो प्लेसेंटा में प्रवेश नहीं करते हैं। फिर क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है, जो प्लेसेंटल बाधा को पार करने में सक्षम होते हैं। भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं और प्रतिरक्षादमनकारी तंत्र की कम संख्या के कारण, गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान व्यावहारिक रूप से आरएच असंगति के साथ संघर्ष नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए और बी एंटीजन स्थित हैं बाहरी सतहएरिथ्रोसाइट की प्लाज्मा झिल्ली। आइसोइम्यून एंटी-ए और एंटी-बी समूह एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी - कैलमस के विपरीत, जो आईजीएम वर्ग से संबंधित हैं। आइसोइम्यून एंटीबॉडीज संबंधित एंटीजन ए और बी के साथ जुड़ सकते हैं और प्लेसेंटा के ऊतकों सहित अन्य ऊतकों में स्थिर हो सकते हैं। यही कारण है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग पहली गर्भावस्था के दौरान ही विकसित हो सकता है, लेकिन केवल लगभग 10% मामलों में।

जब संघर्ष के दोनों प्रकारों को लागू करना संभव होता है, तो AB(0) प्रणाली में संघर्ष अधिक बार होता है।

लेकिन केवल Rh कारक ही रोग के विकास का कारण नहीं है। यह रक्त असंगति और अन्य कारकों के कारण हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण का हेमोलिटिक रोग तब हो सकता है जब मां और भ्रूण का रक्त एबीओ प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाता है। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी रक्त समूह 0 वाली मां में अपूर्ण एग्लूटीनिन के निर्माण का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और β-एग्लूटीनिन के विपरीत, प्लेसेंटल बाधा से गुजर सकते हैं और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं। . AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति पर आधारित संघर्ष 10% मामलों में होता है और, एक नियम के रूप में, सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त के बीच बेमेल हमेशा बीमारी के विकास का कारण नहीं बनता है। उदाहरण के लिए, Rh असंगतता 5-10% गर्भधारण में होती है, और Rh संघर्ष - 0.8% में होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में रोगजनन

एडेमेटस रूप, या भ्रूण हाइड्रोप्स, तब होता है जब गर्भावस्था के लगभग 18-22 सप्ताह से गर्भाशय में हेमोलिसिस शुरू होता है, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहन चयापचय संबंधी विकारों और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है। संवहनी दीवार की बढ़ती पारगम्यता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। साथ ही, बच्चे के लीवर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जिससे हाइपोप्रोटीनेमिया बढ़ जाता है।

नतीजतन, गर्भाशय में एक सामान्य एडिमा सिंड्रोम बनता है, जलोदर विकसित होता है, फुफ्फुस गुहाओं में, पेरिकार्डियल गुहा में द्रव जमा होता है, आदि। जल निकासी कार्य में कमी लसीका तंत्रजलोदर के विकास और शरीर की अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को बढ़ाता है। हाइपोप्रोटीनीमिया, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ गुहाओं में तरल पदार्थ का संचय दिल की विफलता के विकास का कारण बनता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का निर्माण होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम की ऊंची स्थिति का कारण बनते हैं, जिससे फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया होता है। हेमोलिसिस के दौरान गठित बढ़ी हुई राशि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनयह भ्रूण के रक्त और ऊतकों से नाल के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होता है, इसलिए जन्म के समय पीलिया नहीं होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि जन्म से कुछ समय पहले हेमोलिसिस शुरू हो जाए तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) बिलीरुबिन की सांद्रता तेजी से और महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाती है, जिससे निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल के प्रतिष्ठित धुंधलापन का कारण बनता है - पीलिया, साथ ही मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप, जो इसकी ओर जाता है न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस के विकास और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटेरस) के गठन के साथ क्षति;
• लीवर ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ पर भार बढ़ जाता है, जिससे इस एंजाइम की कमी हो जाती है, जिसका संश्लेषण जन्म के बाद ही लीवर कोशिकाओं में शुरू होता है, और परिणामस्वरूप हाइपरबिलीरुबिनमिया बना रहता है और तेज हो जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे पित्त उत्सर्जन ख़राब हो सकता है और एक जटिलता - कोलेस्टेसिस का विकास हो सकता है।

एडेमेटस रूप की तरह, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिया का रूप तब विकसित होता है जब जन्म से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। उसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं होता है, और नवजात शिशु का यकृत काफी सक्रिय रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटा देता है। एनीमिया हावी है, और पीलिया अनुपस्थित है या न्यूनतम रूप से व्यक्त है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली विशेषता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक ​​रूप होते हैं: एनीमिया, पीलिया और सूजन। उनमें से, सबसे गंभीर और संभावित रूप से प्रतिकूल एडेमेटस है।

आम हैं चिकत्सीय संकेतनवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूप: पीलापन त्वचाऔर एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। इसके साथ-साथ, एडेमेटस, पीक्टेरिक और एनीमिक रूपों की अपनी विशेषताएं होती हैं।

एडिमा का रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। नैदानिक ​​​​तस्वीर, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम की विशेषता है: एनासार्का, जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम, आदि। त्वचा पर रक्तस्राव की संभावित उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का विकास, हेमोडायनामिक गड़बड़ी कार्डियोपल्मोनरी विफलता. हृदय की सीमाओं का विस्तार और उसके स्वरों की मन्दता देखी जाती है। अक्सर जन्म के बाद, श्वसन संबंधी विकार फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का पीलिया रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली शामिल है, एक नियम के रूप में, प्लीहा और यकृत का बहुत मध्यम और मध्यम इज़ाफ़ा, मुख्य रूप से गर्म पीले रंग का पीलिया भी नोट किया जाता है। बच्चे के जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल की झिल्ली और वर्निक्स पर दाग लग सकता है।

विशेषता प्रारंभिक विकासपीलिया: यह या तो जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप की तीन डिग्री होती हैं:

• हल्का: पीलिया बच्चे के जीवन के पहले दिन के अंत में या दूसरे दिन की शुरुआत में प्रकट होता है, जिसमें बिलीरुबिन सामग्री होती है रस्सी रक्त 51 µmol/l से अधिक नहीं है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि - 4-5 µmol/l तक, यकृत और प्लीहा का मध्यम इज़ाफ़ा - क्रमशः 2.5 और 1.0 सेमी से कम;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के बाद पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 68 µmol/l से अधिक होती है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 6-10 µmol/l तक होती है, यकृत का इज़ाफ़ा तक होता है 2.5-3.0 सेमी और प्लीहा 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: प्लेसेंटा के अल्ट्रासाउंड के अनुसार निदान किया गया, बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक उल्बीय तरल पदार्थएम्नियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त हीमोग्लोबिन की मात्रा और कॉर्डोसेन्टेसिस के दौरान प्राप्त रक्त का हेमटोक्रिट मान। यदि उपचार समय पर शुरू नहीं किया गया है या अपर्याप्त है, तो प्रतिष्ठित रूप निम्नलिखित जटिलताओं के विकास के साथ हो सकता है।

kernicterus

उसी समय, क्षति का संकेत देने वाले लक्षण नोट किए जाते हैं तंत्रिका तंत्र. सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा के रूप में (सुस्ती, पैथोलॉजिकल जम्हाई, भूख न लगना, उल्टी, मांसपेशी हाइपोटोनिया, मोरो रिफ्लेक्स के चरण II का गायब होना), और फिर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (ऑपिसथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, "मस्तिष्क" रोना, उभड़ा हुआ) बड़े फॉन्टानेल का, मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना, आक्षेप, पैथोलॉजिकल ओकुलोमोटर लक्षण - "डूबता सूरज" लक्षण, निस्टागमस, आदि)।

पित्त गाढ़ा होने का सिंड्रोम, जब पीलिया हरे रंग का हो जाता है, तो लीवर पिछले दिनों की तुलना में थोड़ा बड़ा हो जाता है, एचोलिया की प्रवृत्ति दिखाई देती है, और मूत्र का रंग संतृप्ति में बढ़ जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एनीमिया रूप

सबसे कम आम और सबसे ज्यादा प्रकाश रूपरोग। त्वचा के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, टैचीकार्डिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, और संभव दबी हुई दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट नोट की जाती है।

भ्रूण के शरीर में परिवर्तन के साथ-साथ प्लेसेंटा में भी परिवर्तन होते हैं। इसे इसके द्रव्यमान में वृद्धि के रूप में व्यक्त किया जाता है। यदि आम तौर पर नाल के वजन और भ्रूण के वजन का अनुपात 1:6 है, तो आरएच संघर्ष के साथ यह 1:3 है। नाल का बढ़ना मुख्य रूप से इसकी सूजन के कारण होता है।

लेकिन रीसस संघर्ष की विकृति यहीं तक सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, आरएच संघर्ष के साथ, प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) भ्रूण की मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात देखा जाता है।

इसके अलावा, जब उच्च गतिविधिएंटीबॉडी, गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में सहज गर्भपात हो सकता है।

जिन महिलाओं में रीसस संघर्ष हुआ है, उनमें गर्भावस्था के विषाक्तता, एनीमिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह विकसित होने की अधिक संभावना है।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मां और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं की असंगति के मामले में;
• एबीओ प्रणाली (समूह असंगति) के अनुसार असंगति के मामले में;
• असंगति की स्थिति में दुर्लभ कारकखून।

द्वारा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रमुखता से दिखाना:

• एडेमेटस फॉर्म (ड्रॉप्सी के साथ एनीमिया);
• पीलियायुक्त रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक रूप (पीलिया और जलोदर के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, पीलिया रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसके अलावा, जटिल लोगों को प्रतिष्ठित किया जाता है (कर्निकटेरस, पित्त गाढ़ा सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि को नुकसान) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सरल रूप।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान गर्भवती महिला की प्रतिरक्षाविज्ञानी जांच, अल्ट्रासाउंड, भ्रूण-प्लेसेंटल और गर्भाशय-प्लेसेंटल रक्त प्रवाह के डॉपलर माप, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा विधियों, एमनियोटिक द्रव की जांच (एमनियोसेंटेसिस के दौरान), कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण के रक्त परीक्षण पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही उनकी मात्रा में परिवर्तन (टाइटर में वृद्धि या कमी) निर्धारित करने की अनुमति देता है। अल्ट्रासाउंड आपको प्लेसेंटा की मात्रा को मापने, इसकी मोटाई में वृद्धि निर्धारित करने, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाने, भ्रूण के यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, सिर के आकार की तुलना में भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देता है। छाती, और भ्रूण में जलोदर। डॉपलर माप से गर्भनाल धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण की मध्य मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण की स्थिति संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में एक नीरस लय और एचडीपी के एडेमेटस रूप में एक "साइनसॉइडल" लय का पता लगाना संभव बनाते हैं। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन हमें एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि को निर्धारित करने की अनुमति देता है। अंत में, कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण के रक्त परीक्षण से हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है, एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण किया जा सकता है और भ्रूण के रक्त प्रकार और आरएच कारक की उपस्थिति का निर्धारण किया जा सकता है।

चूंकि रोग का पूर्वानुमान बिलीरुबिन की सामग्री पर निर्भर करता है, नवजात शिशु के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा हुए बच्चे में आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए, बिलीरुबिन की एकाग्रता (कुल) निर्धारित करने के लिए सबसे पहले जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना आवश्यक है , अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एएसटी, एएलटी, और फिर हाइपरबिलिरुबिनमिया के एटियलजि को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करें। इस उद्देश्य के लिए, नवजात शिशु को एक सामान्य रक्त परीक्षण दिया जाता है, संभावित आरएच-सेंसिटाइजेशन के लिए आरएच-प्रकार निर्धारित किया जाता है और संभावित एबीओ-सेंसिटाइजेशन के लिए रक्त समूह निर्धारित किया जाता है, एंटीबॉडी टिटर निर्धारित किया जाता है और प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य एनीमिया के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण होने वाला वंशानुगत एनीमिया शामिल है:

• एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान की गड़बड़ी (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनेज);
• हीमोग्लोबिन संश्लेषण की विसंगति (ए-थैलेसीमिया)।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस विकृति के अन्य वाहकों की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययन करना चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान का निर्धारण;
• आसमाटिक प्रतिरोध और लाल रक्त कोशिकाओं के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन प्रकार का निर्धारण.

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान रोग का निदान करना, इसकी गंभीरता का आकलन करना और तदनुसार, रोग का पूर्वानुमान लगाना और भ्रूण तक पहुंचने तक उपचार करना आवश्यक है। व्यवहार्यता. भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग किए जाने वाले सभी उपचार और रोगनिरोधी तरीकों को गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित किया गया है।

गैर-आक्रामक तरीके

गैर-आक्रामक तरीकों में प्लास्मफेरेसिस और गर्भवती महिला को अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन शामिल है।

एक गर्भवती महिला का प्लास्मफेरेसिस विषहरण, पुनः सुधार और प्रतिरक्षा सुधार के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• हृदय प्रणाली को गंभीर क्षति;
• एनीमिया (हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम);
• हाइपोप्रोटीनीमिया (55 ग्राम/लीटर से कम);
• हाइपोकोएग्यूलेशन;
• इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था;
• प्रोटीन और कोलाइड दवाओं, एंटीकोआगुलंट्स से एलर्जी प्रतिक्रियाओं का इतिहास।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किसी के स्वयं के मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकने और उनके अपरा परिवहन के दौरान आरएच-बाउंड एंटीबॉडी को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में वितरित की जाती है। प्रशासन के पाठ्यक्रम को प्रसव तक हर 3 सप्ताह में दोहराया जाना चाहिए। यह विधिउपचारों को आम तौर पर स्वीकृत नहीं माना जाता, क्योंकि कब गंभीर पाठ्यक्रमरोग, भ्रूण के परिणाम में थोड़ा सुधार होता है।

आक्रामक तरीके

आक्रामक तरीकों में कॉर्डोसेन्टेसिस और अंतर्गर्भाशयी लाल रक्त कोशिका आधान शामिल हैं। ये प्रक्रियाएँ केवल Rh-संवेदीकरण के साथ की जाती हैं, वर्तमान में यह एकमात्र है रोगजनक विधिभ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार।

गर्भनाल के लिए संकेत:

• बोझिल प्रसूति इतिहास (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों से पिछले बच्चों की मृत्यु);
• उच्च एंटीबॉडी टिटर (1:32 और ऊपर);
• अल्ट्रासाउंड भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लक्षण दिखाता है;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली स्केल के जोन 3) के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

वह समय जिसके दौरान कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है: गर्भावस्था के 24वें से 35वें सप्ताह तक।

जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक पाया जाता है तो लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए संकेत गर्भावस्था के एक निश्चित चरण में निर्धारित मानक के 15% से अधिक हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में कमी है। लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, रक्त समूह 0(1) Rh-नकारात्मक की केवल "धोई हुई" लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का अंतर्गर्भाशयी आधान संकेत के अनुसार 1-3 बार किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के विपरीत, सबसे पहले, हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार, दूसरे, एनीमिया में सुधार और अंत में, सिंड्रोमिक थेरेपी का उद्देश्य कार्यों को बहाल करना शामिल है। विभिन्न अंगऔर सिस्टम. इस बीमारी वाले सभी नवजात शिशुओं को स्तन से नहीं लगाया जाता है, बल्कि जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी एक महिला के स्तन के दूध से गुजर सकती हैं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित हो सकती हैं, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में रूढ़िवादी और सर्जिकल थेरेपी का उपयोग शामिल है। के साथ शुरू रूढ़िवादी उपचार, और जब बिलीरुबिन का स्तर गंभीर होता है, तो उन्हें ऑपरेटिव एक्सचेंज (एक्सचेंज) रक्त आधान (बीसीटी) के साथ जोड़ा जाता है।

कंज़र्वेटिव थेरेपी में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। आसव चिकित्सा, सिफ़ारिश से रूसी संघप्रसवकालीन चिकित्सा विशेषज्ञ (आरएएसपीएम), उन मामलों में किया जाता है जहां बच्चे को पर्याप्त रूप से खिलाना असंभव है। फेनोबार्बिटल का वर्तमान में व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण उपयोग नहीं किया जाता है कि इसके उपयोग की शुरुआत से प्रभाव की शुरुआत में काफी देरी होती है और इसके उपयोग से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद के सिंड्रोम में वृद्धि होती है।

फोटोथेरेपी

फोटोथेरेपी की क्रिया का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब इसे त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा परत में विकिरणित क्षेत्रों पर 2-3 मिमी की गहराई पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोइसोमेराइजेशन की प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक जल- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का घुलनशील आइसोमर बनता है - ल्यूमिरुबिन, जो फिर रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पित्त और मूत्र में उत्सर्जित होता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी के सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW/(cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट स्रोत से रोगी तक की दूरी देखी जानी चाहिए;
• बच्चे को इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आँखों और जननांगों की सुरक्षा की जानी चाहिए;
• पीटी लैंप के नीचे बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सांद्रता (μmol/l) का न्यूनतम मान, जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया गया है

बच्चे को 3-5 दिनों तक दूध पिलाने के लिए ब्रेक के साथ फोटोथेरेपी लगातार की जाती है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर 170 µmol/l से कम हो जाए तो पीटी बंद कर देनी चाहिए।

फोटोथेरेपी के दौरान, विभिन्न प्रतिक्रियाएं और दुष्प्रभाव.

फोटोथेरेपी की जटिलताएँ और दुष्प्रभाव

अभिव्यक्तियों	विकास तंत्र	आयोजन
टैन्ड त्वचा सिंड्रोम	मेलेनिन संश्लेषण का प्रेरण	अवलोकन
कांस्य बाल सिंड्रोम	प्रत्यक्ष बिलीरुबिन फोटोऑक्सीकरण उत्पादों का संचय	टीएफ रद्द करें
	आंतों के स्रावी कार्य का सक्रियण	अवलोकन
लैक्टेज की कमी	विलस एपिथेलियम के गंभीर घाव
	प्रकाश संवेदनशीलता के कारण परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान	एफटी को रद्द करना
त्वचा जल जाती है	अत्यधिक दीपक उत्सर्जन	एफटी को रद्द करना
	द्रव हानि में वृद्धि	आपके बच्चे द्वारा लिए जाने वाले तरल पदार्थ की मात्रा बढ़ाएँ
त्वचा के चकत्ते	प्रकाश संवेदनशीलता के दौरान हिस्टामाइन का निर्माण और रिलीज में वृद्धि	अवलोकन, यदि आवश्यक हो - एफटी को रद्द करना

यदि कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि, एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता में वृद्धि, फोटोथेरेपी का समय 6- तक सीमित होना चाहिए। "कांस्य बच्चा" सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए 12 घंटे/दिन या पूरी तरह से रद्द कर दिया गया।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासन की प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है (जीवन के पहले 2 घंटों में), जो केवल रोग के प्रसव पूर्व निदान के साथ ही संभव है। इम्युनोग्लोबुलिन का बाद में प्रशासन संभव है, लेकिन कम प्रभावी है।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, आईसिवेन (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), आदि।

इम्युनोग्लोबुलिन देने के संभावित नियम:

• हर 4 घंटे में 1 ग्राम/किग्रा;
• हर 2 घंटे में 500 मिलीग्राम/किग्रा;
• 3 दिनों तक प्रतिदिन 800 मिलीग्राम/किग्रा.

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, सिद्ध परिणाम प्राप्त हुए (95%) सकारात्म असर, जो पीसीपी की आवृत्ति और फोटोथेरेपी की अवधि में उल्लेखनीय कमी के रूप में प्रकट हुआ।

आसव चिकित्सा

इन्फ्यूजन थेरेपी उन मामलों में की जाती है जहां फोटोथेरेपी के दौरान बच्चे को पर्याप्त रूप से खिलाना संभव नहीं होता है। बच्चे को दिए जाने वाले तरल पदार्थ की दैनिक मात्रा शारीरिक आवश्यकता की तुलना में 10-20% (अत्यंत कम शरीर के वजन वाले बच्चों में - 40%) बढ़ाई जानी चाहिए।

जलसेक चिकित्सा का संचालन करते समय, आपको बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी करनी चाहिए, डाययूरिसिस, इलेक्ट्रोलाइट स्तर, रक्त ग्लूकोज और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन करना चाहिए।

इन्फ्यूजन थेरेपी में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान का आधान शामिल होता है। इन्फ्यूजन थेरेपी अंतःशिरा या इंट्रागैस्ट्रिक रूप से की जाती है गैस्ट्रिक ट्यूब. इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन जीवन के 3-4 वें दिन से शुरू हो सकता है; कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, 5 मिलीलीटर / किग्रा की दर से मैग्नीशियम सल्फेट का 25% समाधान, नो-स्पा - 0.5 मिलीलीटर / किग्रा, 4% पोटेशियम समाधान ड्रॉपर में क्लोराइड मिलाया जा सकता है - 5 मिली/किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, भोजन की मात्रा कम करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

सर्जिकल थेरेपी - प्रतिस्थापन रक्त आधान

प्रारंभिक (जीवन के पहले 2 दिनों में) और देर से (जीवन के तीसरे दिन से) पीसीडी होते हैं।

देर से पीसीडी के लिए संकेत 308-340 µmol/l (एक पूर्ण अवधि के नवजात शिशु के लिए) के बराबर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता है।

जन्म के समय शरीर के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से विनिमय रक्त आधान के संकेत

1 * बिलीरुबिन का न्यूनतम मान - उन मामलों में उचित उपचार शुरू करने के लिए एक संकेत जहां बच्चे का शरीर प्रभावित होता है पैथोलॉजिकल कारक, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (एनीमिया) का खतरा बढ़ रहा है; 5 मिनट में अपगार स्कोर 4 अंक से कम है; पीए02 40 मिमी एचजी से कम है जो 1 घंटे से अधिक समय तक रहता है; पीएच धमनी का खून 7.15 से कम, 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; गुदा का तापमान 35 डिग्री सेल्सियस से कम; एल्ब्यूमिन सांद्रता 25 ग्राम/लीटर से कम; हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारण तंत्रिका संबंधी स्थिति में गिरावट; सामान्यीकृत संक्रमणया मेनिनजाइटिस)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो बिलीरुबिन की सांद्रता की परवाह किए बिना, तत्काल पीओसी का संकेत दिया जाता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए दवाओं का चयन

पृथक आरएच संघर्ष के मामले में, आरएच-नकारात्मक लाल रक्त कोशिकाओं और बच्चे के रक्त के समान समूह के प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है, लेकिन एबी (IV) रक्त समूह प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक पृथक समूह संघर्ष के मामले में, समूह 0(1) का लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान, जो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के आरएच कारक से मेल खाता है, और प्लाज्मा एबी(IV) या बच्चे के रक्त समूह के साथ एक समूह का उपयोग किया जाता है। यदि Rh-असंगतता और ABO असंगति दोनों को विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, 0(1) रक्त समूह और प्लाज्मा AB(IV) या बच्चे के रक्त के समान समूह की Rh-नकारात्मक लाल रक्त कोशिकाएं समूह का उपयोग पीसीडी के लिए किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों के संबंध में संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के मामले में, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

विनिमय रक्त आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 बीसीसी है, अर्थात। पूर्ण अवधि के बच्चे के लिए, लगभग 150 मिली/किग्रा, और समय से पहले जन्मे बच्चे के लिए, लगभग 180 मिली/किग्रा।

लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का अनुपात सर्जरी से पहले प्रारंभिक हीमोग्लोबिन एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा और पीसीसी की मात्रा प्राप्त करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा की गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है:

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा (एमएल) = (160 - बच्चे का हीमोग्लोबिन ग्राम/लीटर में) x 0.4 x बच्चे का वजन किलोग्राम में।

एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा को कुल मात्रा से घटाया जाना चाहिए; शेष मात्रा 2:1 के अनुपात में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा से भर जाती है। उपरोक्त लगभग बच्चे में हीमोग्लोबिन सांद्रता के आधार पर लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान के निम्नलिखित अनुपात से मेल खाता है।

विनिमय आधान तकनीक

पीसीए बड़ी वाहिकाओं में से एक (नाभि शिरा) के माध्यम से किया जाता है सबक्लेवियन नाड़ी). पीओसी से पहले, बिलीरुबिन की सांद्रता और दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की अनुकूलता निर्धारित करने के लिए रक्त निकाला जाता है। ZPK को "पेंडुलम विधि" का उपयोग करके किया जाता है, अर्थात। बच्चे के वजन के प्रति किलोग्राम 5-7 मिलीलीटर तक की दर से रक्त के एक हिस्से को बारी-बारी से निकालना और चढ़ाना। पीसीडी की शुरुआत से पहले, 5 मिली/किलोग्राम की दर से प्लाज्मा देना संभव है। ZPK रक्त निकालने से शुरू होता है। पीसीडी की शुरुआत से पहले और उसके दौरान, कैथेटर को सोडियम हेपरिन समाधान से धोया जाता है।

जब प्रारंभिक हीमोग्लोबिन सांद्रता 80 ग्राम/लीटर से कम होती है, तो पीसीपी एनीमिया के सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल लाल रक्त कोशिकाओं की शुरूआत के साथ। 160 ग्राम/लीटर की हीमोग्लोबिन सांद्रता तक पहुंचने के बाद, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा को प्रशासित किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप लाल रक्त कोशिकाओं को प्लाज्मा से पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की दो सिरिंज और प्लाज्मा की एक सिरिंज इंजेक्ट कर सकते हैं।

पीसीए के अंत में, बिलीरुबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। पीसीओ के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी रहती है।

पीसीओ के साथ तत्काल और विलंबित दुष्प्रभाव विकसित हो सकते हैं।

विनिमय आधान की जटिलताएँ

अभिव्यक्तियों		आयोजन
हार्दिक		हृदय की निगरानी
	वॉल्यूम अधिभार
	दिल की धड़कन रुकना
संवहनी	थ्रोम्बोएम्बोसिस, वायु अन्त: शल्यता	रक्त आधान तकनीकों का अनुपालन
		कैथेटर को सोडियम हेपरिन घोल से फ्लश करना
जमावट	हेपरिन सोडियम की अधिक मात्रा	हेपरिन सोडियम की खुराक की निगरानी करना
	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	प्लेटलेट काउंट नियंत्रण
इलेक्ट्रोलाइट	हाइपरकलेमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ्यूज्ड (कुल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा) के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1-2 मिलीलीटर का प्रशासन करें।
	hypocalcemia
	hypernatremia	नियंत्रण
		डब्ल्यूडब्ल्यूटीपी नियंत्रण
संक्रामक	वायरल	दाता नियंत्रण
	जीवाणु	पीसीपी के बाद जटिलताओं को रोकने के लिए और जब कैथेटर एक बड़े बर्तन में होता है, तो जीवाणुरोधी चिकित्सा निर्धारित की जाती है
	दाता कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश	नियंत्रण
	नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस	निगरानी, ​​पता लगाना नैदानिक ​​लक्षण, उचित चिकित्सा
	अल्प तपावस्था	शरीर का तापमान नियंत्रण, वार्मिंग
	हाइपोग्लाइसीमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ्यूज्ड (कुल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा) के लिए, 10% ग्लूकोज समाधान के 2 मिलीलीटर का प्रशासन करें4
भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग		विकिरण के संपर्क में आने वाले रक्त उत्पादों को ट्रांसफ़्यूज़ करें
		ZPK के लिए बड़ी मात्रा का उपयोग न करें

पीसीओ के 2-3 सप्ताह बाद देर से एनीमिया विकसित होता है। आमतौर पर यह प्रकृति में हाइपोरिजेरेटिव और हाइपोएरिथ्रोपोएटिक होता है। इसे ठीक करने के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (4-6 सप्ताह के लिए हर तीन दिन में एक बार एपोइटिन अल्फ़ा 200 आईयू/किग्रा)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान आयरन की कमी का पता चलता है, तो उपयोग किए गए आयरन के लिए मौखिक रूप से 2 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर आयरन की खुराक को चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

रोकथाम

Rh- वाली महिलाओं के लिए रोकथाम विकसित की गई है नकारात्मक रक्त. समूह असंगति की कोई रोकथाम नहीं है।

Rh संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, Rh-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की एक खुराक दी जानी चाहिए।

अन्य रक्त कारकों के कारण आरएच-संघर्ष और संघर्ष के सभी नकारात्मक परिणामों को रोकने के लिए, अपेक्षित मां के रक्त प्रकार को निर्धारित करना आवश्यक है और, यदि यह पता चलता है कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो आपको यह पता लगाना चाहिए कि क्या इस महिला को Rh-पॉजिटिव रक्त चढ़ाया गया है (और सामान्य तौर पर, क्या कोई रक्त चढ़ाया गया था); पता लगाएं कि गर्भावस्था किस प्रकार की है (क्या कृत्रिम या सहज गर्भपात हुआ है, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु की मृत्यु)। अजन्मे बच्चे के पिता की Rh स्थिति के बारे में जानकारी भी महत्वपूर्ण है।

रोकथाम के उद्देश्य से, पहले सूचीबद्ध सभी चीजों के अलावा, एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह या तो Rh-पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले कृत्रिम गर्भपात के बाद किया जाता है। इसे प्रसवोत्तर महिला को इंट्रामस्क्युलर रूप से एक बार दिया जाता है, जन्म के 72 घंटे के अंदर नहीं। आरएच-संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदनशील महिलाओं (संवेदनशीलता - बढ़ी हुई संवेदनशीलता) में संभव है, यानी, जिन लोगों को आरएच-पॉजिटिव रक्त नहीं चढ़ाया गया है, उनका गर्भपात या गर्भपात नहीं हुआ है, और, सामान्य तौर पर , यह पहली गर्भावस्था है।

विशिष्ट रोकथाम के अलावा, गैर-विशिष्ट रोकथाम भी की जाती है। इसमें विभिन्न दवाएं शामिल हैं जो शरीर की संवेदनशीलता को कम करती हैं और उसकी रोग प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाती हैं सुरक्षात्मक बल. कभी-कभी, इसी उद्देश्य के लिए, गर्भवती महिला अपने पति की त्वचा का उपयोग करती है।

नवजात अवधि के दौरान, उपचार की तात्कालिकता (कर्निकटेरस का खतरा, गंभीर परिणाम या मृत्यु) के संदर्भ में सबसे महत्वपूर्ण नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी है, जो आरएच कारक, इसके उपप्रकार, एबीओ रक्त समूहों और अधिक दुर्लभ कारकों की जैविक असंगति के कारण होती है। 85% लोगों की लाल रक्त कोशिकाओं में एक विशेष एंटीजन, आरएच कारक (सकारात्मक आरएच कारक वाले लोग) होता है। शेष 15% लोगों की लाल रक्त कोशिकाओं में Rh कारक नहीं होता है। अगर पिता के पास है सकारात्मक Rh कारक(+Rh), और माँ के पास Rh कारक (-Rh) नहीं है और भ्रूण को पिता से (+Rh) विरासत में मिला है, तो भ्रूण का Rh कारक, माँ के रक्त में प्रवेश करता है, जिसके पास यह नहीं है कारक, उसमें एंटीबॉडी के निर्माण का कारण बनता है। ये एंटीबॉडी, मां के रक्त से नाल के माध्यम से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हुए, लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन, हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। एबीओ प्रणाली और अन्य कारकों के अनुसार मां और बच्चे के रक्त की असंगति के साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का रोगजनन भी यही है। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप हैं:

• प्रतिष्ठित;

  रक्तहीनता से पीड़ित।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एडिमा रूप (सबसे गंभीर)। बच्चे ज़्यादातर स्थिर, समय से पहले पैदा होते हैं, या जन्म के बाद पहले घंटों में ही मर जाते हैं।

लक्षण

त्वचा का रंग मोमी, पीला या सियानोटिक होता है, सामान्य सूजन, अक्सर पेट, फुफ्फुस गुहाओं और पेरीकार्डियम में बहाव के साथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, गंभीर एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस (150% या अधिक; ल्यूकोसाइटोसिस, मायलोब्लास्ट्स और मायलोसाइट्स में बाएं बदलाव के साथ) ). अंतर करते समय, किसी को प्रतिकूल प्रसूति संबंधी इतिहास और मां में Rh-नकारात्मक रक्त की उपस्थिति को ध्यान में रखना चाहिए। जिन बच्चों की माताएं मधुमेह से पीड़ित हैं, उनमें जन्मजात एडिमा के साथ, इतिहास संबंधी जानकारी अलग होती है (मां में मधुमेह, आरएच संघर्ष की अनुपस्थिति) और भ्रूण आमतौर पर भारी होता है। भ्रूण के जलोदर के साथ, पेट में पृथक हाइड्रोप्स होते हैं। हृदय विघटन के कारण जन्मजात नवजात एडिमा में, नवजात शिशु हृदय में शारीरिक परिवर्तन प्रदर्शित करता है।

पूर्वानुमान प्रतिकूल है, लेकिन इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि, कुछ लेखकों के अनुसार, हेमोलिटिक रोग के सूजन वाले रूप में भी बच्चों को बचाना संभव था, जन्म के तुरंत बाद सभी उपाय करना आवश्यक है जैसे कि गंभीर पीलिया में रूप।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का प्रतिष्ठित रूप सबसे आम रूप है। माँ का प्रतिकूल प्रसूति इतिहास है - सहज गर्भपात, गर्भपात, पहले घंटों और दिनों में हेमोलिटिक रोग से नवजात शिशुओं की मृत्यु या मातृ आधान असंगत रक्तअतीत में (आदिम महिलाओं में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण)।

लक्षण:

वर्निक्स स्नेहन, एमनियोटिक द्रव और एमनियोटिक द्रव का पीला रंग;

पहले दिन के पहले घंटों से पीलिया, कभी-कभी जन्म के समय, तेजी से पीले-हरे, पीले-भूरे रंग में बदल जाता है;

गंभीर सामान्य स्थिति, सुस्ती, अपर्याप्त भूख, चिंता, दबी हुई दिल की आवाज़;

त्वचा में रक्तस्राव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है;

यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं;

मल का रंग सामान्य या गहरा पीला होता है, कभी-कभी 5वें से 17वें दिन तक मल केवल "पित्त गाढ़ा सिंड्रोम" के परिणामस्वरूप फीका पड़ जाता है - पित्त रक्त के थक्के (यांत्रिक रुकावट के लक्षण);

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में मुख्य रूप से तेज वृद्धि के साथ प्रारंभिक हाइपरबिलिरुबिनमिया;

अक्सर एनीमिया, बढ़ी हुई रेटिकुलोसाइटोसिस, हाइपोप्रोटीनीमिया;

बिलीरुबिनुरिया है; यूरोबिलिनुरिया अनुपस्थित है, यह बाद में बिगड़ा हुआ यकृत समारोह और कर्निकटरस के साथ प्रकट हो सकता है;

माँ और बच्चे के रक्त के बीच Rh असंगति की पुष्टि:

• माँ के रक्त में प्रतिरोध एंटीबॉडी की स्थापना (अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया);

  नवजात शिशु (नाभिनाल) के रक्त में, अपूर्ण एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के संवेदीकरण का पता लगाना (बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स पर तय मातृ रेज़ुसएंटिबॉडी की उपस्थिति) - सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया।

इसलिए, संदिग्ध आरएच संघर्ष वाले बच्चे के जन्म पर निदान करने के लिए, निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं: प्रयोगशाला में तत्काल शोध के लिए गर्भनाल से 10 मिलीलीटर रक्त और मां की नस से 10 मिलीलीटर रक्त लेना:

माँ और बच्चे के रक्त के समूह और Rh संबद्धता का निर्धारण;

बच्चे का सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण - हीमोग्लोबिन प्रतिशत, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और परमाणु रूप, बिलीरुबिन;

मां के रक्त सीरम में अपूर्ण आरएच एंटीबॉडी का निर्धारण (अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया) और मुख्य रूप से बच्चे के रक्त सीरम में प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया (बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं पर तय मातृ आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति) द्वारा।

बच्चे के आरएच-पॉजिटिव रक्त और एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण एक पूर्ण संकेत है तत्काल उपचारप्रतिस्थापन रक्त आधान.

लेकिन सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के परिणाम की परवाह किए बिना या यदि उन्हें तत्काल नहीं किया जा सकता है, तो बिना देरी किए निदान और उपचार रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित होना चाहिए।

एबीओ असंगति के कारण हेमोलिटिक रोग की पुष्टि उच्च-अनुमापांक अपूर्ण पूरक-फिक्सिंग आइसोइम्यूनोएंटीबॉडी का पता लगाना है। एबीओ असंगति में रक्त समूहों का सबसे आम संयोजन है: मां में ओ और बच्चे में ए या कम सामान्यतः बी।

एबीओ असंगति के कारण नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में, लक्षण आरएच असंगति के समान होते हैं, लेकिन आमतौर पर अधिक होते हैं सौम्य रूप. हेमोलिटिक रोग के विलंबित निदान के साथ कर्निकटेरस के विकास के लक्षण देखे जाते हैं:

शरीर के तापमान में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव;

प्यास, प्रगतिशील कुपोषण;

बेचैनी, मरोड़, जम्हाई, सुस्ती;

उच्च बिलीरुबिनमिया;

फुफ्फुसीय एडिमा और निमोनिया के साथ सांस लेने में समस्या।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप का विभेदक निदान कभी-कभी बहुत मुश्किल होता है। समयपूर्व शिशुओं के "शारीरिक" पीलिया से अंतर करना आवश्यक है, जन्म दोषविकास पित्त पथ, मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड प्रकार का हेमोलिटिक रोग, सेप्सिस के साथ पीलिया, संक्रामक हेपेटाइटिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस।

ऐसी कई दवाओं का उल्लेख करना आवश्यक है जो बिलीरुबिनमिया को बढ़ा सकती हैं और यदि इलाज न किया जाए, तो कर्निकटेरस का कारण बन सकती हैं। यह विटामिन K के लिए सिद्ध हो चुका है जब इसे समय से पहले जन्मे बच्चों को 10 मिलीग्राम की खुराक पर, पूर्ण अवधि के शिशुओं को 30 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, साथ ही जब माताओं को आखिरी दिनों में विटामिन K की बढ़ी हुई खुराक दी जाती है। प्रसव. विशेष रूप से सल्फोनामाइड्स के लिए भी यही कहा जाना चाहिए लंबे समय से अभिनय, प्रसव से कुछ समय पहले या नवजात शिशुओं के लिए माताओं को निर्धारित। सल्फोनामाइड्स का भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना संभव है, जहां वे लंबे समय तक अपरिवर्तित रह सकते हैं और प्रोटीन के साथ अपने यौगिकों से बिलीरुबिन को विस्थापित कर सकते हैं, जिसके बाद मुक्त बिलीरुबिन आसानी से फैल जाता है और, रीढ़ की हड्डी की नहर में स्वतंत्र रूप से प्रवेश करके, कर्निकटेरस का कारण बन सकता है। गंभीर विषाक्त हेमोलिटिक सिंड्रोम, इसके परिणामों में खतरनाक (कर्निकटेरस सहित), लंबे समय तक मोथबॉल में रखे गए डायपर और कंबल का उपयोग करते समय नेफ़थलीन के कारण भी हो सकता है। हेमोलिटिक सिंड्रोम लोशन के उपयोग और रेसोरिसिनॉल के साथ मैश के कारण भी हो सकता है।

पर गंभीर रूपनवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग, उपचार की मुख्य विधि प्रारंभिक है, पहले 12 घंटों में, ताजा साइट्रेट, एकल-समूह (या शून्य समूह), आरएच-नकारात्मक का प्रतिस्थापन रक्त आधान (दूसरे दिन प्रतिस्थापन आधान खराब परिणाम देता है) रक्त (एबीओ असंगतता के मामले में, केवल समूह 0 का आधान अनिवार्य है, जो आरएच कारक के संबंध में बच्चे के रक्त के साथ संगत है);

प्रशासित रक्त की मात्रा बच्चे के वजन के प्रति 1 किलो 130-150 मिलीलीटर, कम से कम 300-00 मिलीलीटर (बच्चे के रक्त के 75% का प्रतिस्थापन) है। अधिक गंभीर मामलों में, 600 मिलीलीटर (85% रक्त का प्रतिस्थापन) से 900 मिलीलीटर (95% रक्त का प्रतिस्थापन) तक प्रशासित किया जाता है। साथ ही, 50-80 मिलीलीटर कम उत्पादन होता है;

जलसेक को धीरे-धीरे, ½-2 घंटे, 30-40 मिलीलीटर (निर्देशों के अनुसार) की आंशिक खुराक में बारी-बारी से चूषण और जलसेक किया जाता है, जबकि एसेप्टिस के नियमों का पालन करते हुए, बच्चे को ठंडा होने से बचाया जाता है और लगातार ऑक्सीजन दिया जाता है।

हाइपोकैल्सीमिया को रोकने के लिए, नवजात शिशु से प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त निकालने के बाद 20 ग्लूकोज समाधान के 10 मिलीलीटर में 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर प्रशासित करें। प्रतिस्थापन रक्त आधान 200,000-300,000 यूनिट पेनिसिलिन के प्रशासन के साथ पूरा होता है।

तत्काल प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए पूर्ण संकेत:

खराब प्रसूति संबंधी इतिहास;

गर्भनाल का पीला दाग, एमनियोटिक द्रव, प्रारंभिक पीलिया;

एनीमिया, जन्म से हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर (80% इंच) से नीचे नसयुक्त रक्तऔर केशिका में 95%), एरिथ्रोब्लास्ट, महत्वपूर्ण रेटिकुलोसाइटोसिस 1150% या अधिक);

गर्भनाल रक्त बिलीरुबिन 3 मिलीग्राम% या अधिक, सीरम बिलीरुबिन 15 मिलीग्राम% से अधिक (विशेष रूप से प्रति घंटे 1 मिलीग्राम% या अधिक की वृद्धि);

सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण।

ताजा साइट्रेटेड रक्त की अनुपस्थिति में, एक अपवाद के रूप में, 3-4 दिन से अधिक पुराने डिब्बाबंद आरएच-नकारात्मक एकल-समूह रक्त (समूह 0 की एबीओ असंगतता के मामले में) का उपयोग करना आवश्यक है। नकारात्मक पक्षसंरक्षित रक्त के प्रशासन में पोटेशियम में एक साथ अवांछनीय वृद्धि, लाल रक्त कोशिकाओं के जैव रासायनिक ऑक्सीजन गुणों में परिवर्तन और उनकी कम व्यवहार्यता शामिल है। में हाल ही मेंनाइट्रेट रक्त के स्थान पर ओ प्रकार के एरिथ्रोएनरिच्ड और आरएच-नकारात्मक रक्त को पेश करने का प्रस्ताव किया गया था। रक्त के विनिमय आधान को इसके साथ जोड़ा जा सकता है अंतःशिरा प्रशासनजेमोडेज़ा (6% पॉलीविनाइलपाइरोलिडोन) 5-15 मिली प्रति 1 किलो वजन 3-4 दिनों के लिए 1-2 बार, संकेत के अनुसार दोहराएं। पहले घंटों में प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए और बाद में 2 दिनों से अधिक नहीं, वे गर्भनाल विधि का उपयोग करते हैं, बाद में परिचय देकर सफ़िनस नसें, मुख्य रूप से सिर, रेडियल धमनी से एक साथ रक्तपात के साथ। आमतौर पर, रक्त आधान के बाद, अगले दिनों में पीलिया और यकृत और प्लीहा के आकार में कमी के साथ बच्चे की भलाई और भूख में सुधार होता है। प्रभावशीलता के हेमटोलॉजिकल संकेतक बिलीरुबिनमिया में कमी, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोब्लास्ट का गायब होना हैं। सुधार की कमी और बिलीरुबिनमिया में प्रगतिशील वृद्धि बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान के संकेत हैं।

तरल पेरोस का प्रचुर मात्रा में प्रशासन, गंभीर रूपों में 5% ग्लूकोज समाधान, खाराप्रति दिन 1 किलोग्राम वजन पर 150 मिलीलीटर की दर से अंतःशिरा में, साथ ही रक्त, शुष्क प्लाज्मा (30-40 मिलीलीटर) की आंशिक खुराक का आधान। गामा ग्लोब्युलिन का बार-बार प्रशासन। 5-10 दिनों के लिए प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन 0.5 1 मिलीग्राम प्रति 1 किग्रा प्रति दिन का प्रिस्क्रिप्शन। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स आईएसओ के निर्माण में देरी करते हैं प्रतिरक्षा एंटीबॉडी, हेमोलिसिन, बिलीरुबिन चयापचय को नियंत्रित करते हैं, ग्लुकुरोनाइड एंजाइम प्रणाली को सामान्य करते हैं। इनका उपयोग भी होता है प्रतिस्थापन चिकित्साप्रसवोत्तर अधिवृक्क क्षति के साथ। विटामिन सी और बी उम्र से संबंधित खुराक में, बी1 जी 30-50 हर दूसरे दिन, 8-10 इंजेक्शन, विटामिन बी6 1 मिलीलीटर 1% घोल 8-10 दिनों के लिए। कैंपोलोन या एंटियानेमिन 1 मिली हर दूसरे दिन, मेथिओनिन 0.2 ग्राम दिन में 2 बार 10 दिनों के लिए क्योंकि यह सबसे महत्वपूर्ण अमीनो एसिड के नियमन के साथ विटामिन बी 6 के साथ मिलकर लीवर के कार्य में सुधार करता है।

पहले 5-7-10 दिनों में अन्य महिलाओं के निकाले हुए दूध से दूध पिलाना (मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की मात्रा के आधार पर) या 5वें दिन से निकाले गए दूध से खिलाना मां का दूध, 5 मिनट के लिए 70° तक गर्म करें या उबालें। हल्के मामलों में, 15 मिलीग्राम% से कम बिलीरुबिनमिया के साथ, प्रतिस्थापन रक्त आधान के बजाय, आरएच-नकारात्मक एकल-समूह या 0 समूह के आंशिक रक्त आधान के साथ हीमोथेरेपी, हर 2-3 दिनों में 50-70 मिलीलीटर। रक्त आधान के अलावा, उपचारात्मक उपाय, गंभीर रूपों के लिए संकेत दिया गया (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार)।

कर्निकटरस के मामले में, प्रतिस्थापन रक्त आधान को 2-3 बार दोहराना आवश्यक है, इसे आधे घंटे या उससे अधिक के अंतराल के साथ धीरे-धीरे करें। ये प्रक्रियाएं ऊतकों से रक्तप्रवाह में बिलीरुबिन के प्रसार (लीचिंग) को बढ़ावा देती हैं। अन्य उपचार उपाय ऊपर सूचीबद्ध हैं।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एनीमिया रूप सबसे हल्का होता है और पीलिया के बिना होता है।

लक्षण

जन्म के 7-10वें दिन तक, त्वचा का पीलापन स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगता है, और अधिक गंभीर मामलों में, जीवन के पहले दिनों में ही। रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा कम हो जाती है, माइक्रोसाइटोसिस, एनिसोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस और कभी-कभी एरिथ्रोब्लास्टोसिस देखा जाता है। प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं।

उचित लक्षित उपचार के लिए, इसे किसी अन्य एटियलजि के नवजात शिशुओं के हाइपोरेजेनरेटिव एनीमिया से अलग करना महत्वपूर्ण है, जिसका निदान मुख्य रूप से नकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया के आधार पर किया जाता है। दूसरों को कार्यान्वित करने की आवश्यकता है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएंएबीओ असंगति के लिए और इतिहास संबंधी जानकारी को ध्यान में रखें।

उपचार: एंटीएनेमिक दवाएं, बार-बार, आंशिक रक्त आधान, फोर्टिफिकेशन (विटामिन सी, बी कॉम्प्लेक्स, बी 12, पी सहित)।

गर्भावस्था के दौरान निवारक उपाय:

गर्भावस्था के तीसरे महीने से शुरू करके आरएच कारक के लिए सभी गर्भवती महिलाओं की जांच, फिर से प्रतिकूल प्रसूति इतिहास (गर्भपात, मृत जन्म, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग) वाली महिलाओं के लिए, उन्हें विशेष निगरानी में रखना;

जन्म देने से 3-4 सप्ताह पहले, Rh-नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए;

आवधिक आचरण निवारक उपाय: गर्भावस्था की शुरुआत में, मध्य में और 33-34वें सप्ताह में 12-14 दिनों के लिए उपचार के तीन कोर्स।

उपचार का कोर्स: 10% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक, 20 मिलीलीटर प्रति एस्कॉर्बिक अम्ल, विटामिन ई घोल प्रति दिन 1 चम्मच, विटामिन बी 1 10 मिलीग्राम, रुटिन 0.02 ग्राम और विकासोल 0.015 ग्राम दिन में 3 बार, ऑक्सीजन इनहेलेशन प्रतिदिन 2-3 तकिए, सामान्य पराबैंगनी विकिरण, हल्का तला हुआ लीवर खाना, मेथिओनिन, कैंपोलोन लेना। प्रसूति अस्पताल में, आवश्यक चिकित्सीय उपायों को समय पर अपनाने के लिए गर्भावस्था के अंतिम दिनों में भ्रूण के दिल की धड़कन की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है। अंतिम उपाय के रूप में, प्रसूति संबंधी सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।

वोहिस्टामाइन्स;

प्युलुलेंट फ़ॉसी का पुनर्वास।

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) मातृ रक्त के साथ भ्रूण के रक्त की असंगति से जुड़ा एक रोग है। इस लेख में इस स्थिति के कारणों, विकृति विज्ञान के निदान और उपचार पर चर्चा की जाएगी।

कारण

मातृ रक्त और भ्रूण के रक्त के बीच असंगति आरएच कारक और समूह असंगति से जुड़ी हो सकती है। मालूम हो कि 4 हैं विभिन्न समूहरक्त: 0 (I), A (II), B (III) और AB (IV)। 85% यूरोपीय लोगों के रक्त में Rh कारक है, और 15% यूरोपीय आबादी Rh नकारात्मक है।

3-6% मामलों में एचडीएन आरएच असंगति के साथ विकसित होता है, जब आरएच-नकारात्मक मां में आरएच-पॉजिटिव भ्रूण विकसित होता है: एक आरएच संघर्ष होता है। समूह एंटीजन के साथ असंगति (एबीओ संघर्ष) तब विकसित होती है जब भ्रूण में ए (II) जीआर होता है। रक्त (2/3 मामले) या बी (III) (लगभग 1/3 मामले) और 0 (I) जीआर। माँ के पास. समूह असंगति के साथ, एचडीएन आरएच संघर्ष की तुलना में आसान है।

इन सभी मामलों में, भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं में अलग-अलग एंटीजेनिक गुण होते हैं। यदि ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लेसेंटल बाधा को पार कर मां के रक्त में प्रवेश करती हैं, तो मां का शरीर इन लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है।

जब ये विशिष्ट एंटीबॉडी भ्रूण के शरीर में प्रवेश करते हैं, तो लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो सकती है, जिससे न केवल एनीमिया का विकास होगा, बल्कि पीलिया भी होगा, जो भ्रूण के लिए खतरनाक है।

मातृ संवेदीकरण (अधिग्रहण) अतिसंवेदनशीलताएक विशिष्ट एंटीजन के लिए) न केवल गर्भावस्था के दौरान होता है: बहुत अधिक हद तक, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं बच्चे के जन्म के दौरान मातृ शरीर में प्रवेश करती हैं। इसलिए जोखिम एचडीएन का विकासपहले बच्चे के लिए बाद के बच्चों की तुलना में कम (माँ के शरीर में अभी तक एंटीबॉडी विकसित नहीं हुई हैं)।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था समाप्ति (गर्भपात या प्रेरित चिकित्सा गर्भपात) के दौरान भी संवेदनशीलता हो सकती है, क्योंकि गर्भावस्था के 5 वें सप्ताह से ही भ्रूण में आरएच कारक बनता है। संवेदनशीलता तब उत्पन्न हो सकती है जब एक महिला को आरएच-असंगत रक्त चढ़ाया जाता है (भले ही बचपन में रक्त चढ़ाया गया हो)।

ऐसा हमेशा नहीं होता है कि जब पति-पत्नी में Rh रक्त असंगति होती है, तो बच्चे में HDN विकसित होता है। एक शिशु को अपने माता-पिता में से किसी एक से Rh कारक विरासत में मिल भी सकता है और नहीं भी।

इसलिए, आरएच असंगति के कारण एचडीएन 0.5% नवजात शिशुओं में विकसित होता है, जबकि पति-पत्नी में आरएच असंगति 20 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, कम जन्म दर पर, हर मां में इतनी गंभीर संवेदनशीलता विकसित नहीं होती कि भ्रूण में गंभीर टीटीएच विकसित हो जाए। रोग के विकास के लिए नाल की पारगम्यता की डिग्री भी महत्वपूर्ण है।

जब एबीओ प्रणाली में टीटीएच होता है, तो पिछली गर्भधारण की संख्या मायने नहीं रखती है, क्योंकि कई कारक संवेदीकरण में योगदान कर सकते हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से न केवल भ्रूण या शिशु में एनीमिया होता है, बल्कि रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में भी उल्लेखनीय वृद्धि होती है। आम तौर पर, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन (एक प्रकार का रक्त प्रोटीन) से बंध जाता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है। लेकिन बहुत ज़्यादा एक बड़ी संख्या कीनष्ट हो चुकी लाल रक्त कोशिकाओं से निकलने वाले अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को रक्त एल्ब्यूमिन से जुड़ने का समय नहीं मिलता है और वह रक्त में घूमता रहता है और बनता रहता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है। जब पूर्ण अवधि के शिशुओं में स्तर 340 μmol/L से ऊपर और समय से पहले शिशुओं में 200 μmol/L से ऊपर पहुंच जाता है, तो यह रक्त-मस्तिष्क बाधा को भेदने और मस्तिष्क (मुख्य रूप से कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल नाभिक) को प्रभावित करने में सक्षम होता है। परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी, या कर्निकटेरस, विकसित होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन न केवल तंत्रिका तंत्र के लिए खतरनाक है: यह एक ऊतक जहर है जो कोशिका मृत्यु सहित कई अंगों में अपक्षयी परिवर्तन का कारण बनता है। जब लीवर क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ जाता है, पित्त गाढ़ा हो जाता है, उसका ठहराव हो जाता है पित्त नलिकाएंऔर प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, बच्चे में एनीमिया विकसित हो जाता है, जिसके जवाब में हेमटोपोइजिस के असामान्य फॉसी दिखाई देते हैं। में आंतरिक अंगलाल रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पाद जमा हो जाते हैं। सूक्ष्म तत्वों (तांबा, लोहा, आदि) की कमी विकसित हो जाती है।

लक्षण

पीलिया एचडीएन के लक्षणों में से एक है।

एचडीएन के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हैं:

• शोफ (सबसे गंभीर रूप, 2% मामलों में विकसित होता है), गर्भाशय में होता है और इससे गर्भपात और मृत बच्चे का जन्म हो सकता है। प्रगति के मामले में, यह हाइपोक्सिया, गंभीर हानि, रक्त प्रोटीन के स्तर में कमी और ऊतक शोफ की ओर जाता है। इस रूप को कभी-कभी "सामान्य हाइड्रोप्स फेटेलिस" भी कहा जाता है।

भ्रूण गर्भाशय में ही मर जाता है, या बच्चा गर्भ में ही पैदा हो जाता है गंभीर हालत में, स्पष्ट सूजन के साथ।

पीलियायुक्त रंगत के साथ त्वचा पीली है। बच्चा सुस्त है, मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो गई है, प्लीहा काफी कम हो गई है, फुफ्फुसीय लक्षण स्पष्ट हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर 100 ग्राम/लीटर से नीचे है। इस रूप के साथ, नवजात शिशु जन्म के 1-2 दिनों के भीतर मर जाते हैं।

• पीलिया का रूप 88% मामलों में, सबसे अधिक बार विकसित होता है। यह मध्यम भारी है नैदानिक ​​रूपरोग। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: जल्दी और जल्दी (जीवन के पहले दिन में, शायद ही कभी दूसरे दिन) त्वचा का पीलिया विकसित होना, एनीमिया, यकृत और प्लीहा का बढ़ना। पीलेपन का नारंगी रंग इसकी विशेषता है। यह सचमुच घंटे के हिसाब से बढ़ता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, बीमारी उतनी ही गंभीर होती है।

जैसे-जैसे बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है, बच्चे की उनींदापन और सुस्ती बढ़ती है और कमी देखी जाती है। मांसपेशी टोन, एक नीरस चीख प्रकट होती है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता गंभीर स्तर तक बढ़ जाती है (आमतौर पर 3-4 दिनों में), कर्निकटेरस के लक्षण दिखाई देते हैं: तीव्र ऐंठन, बड़े फॉन्टानेल का उभार, सिर के पीछे की मांसपेशियों में तनाव, नीरस रोना, का लक्षण "डूबता सूरज" दिखाई देता है (परितारिका का एक छोटा सा हिस्सा निचली पलक के ऊपर दिखाई देता है)।

बिलीरुबिन स्तर का महत्वपूर्ण संकेतक:

टीटीएच वाले 10% पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए, स्तर 340 µmol/l से अधिक है;

30% शिशुओं के लिए - 430 µmol/l से अधिक;

70% नवजात शिशुओं के लिए - 520 µmol/l से अधिक।

दुर्लभ मामलों में, यह भी उच्च स्तरअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, 650 µmol/l तक, कर्निकटेरस के विकास का कारण नहीं बनता है।

यदि उपचार न किया जाए, तो बच्चा जीवन के 3-6वें दिन मर सकता है। कर्निकटरस के साथ, जीवित बच्चों को क्षीण बुद्धि, यहां तक ​​कि मूर्खता और ख़राब शारीरिक विकास का अनुभव हो सकता है।

जीवन के 7-8 दिनों तक, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के विरुद्ध, पित्त का ठहराव विकसित हो जाता है: बच्चे की त्वचा पर हरा रंग विकसित हो जाता है, गाढ़ा रंगमूत्र और मल का रंग फीका पड़ने से रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है। रक्त परीक्षण से एनीमिया का पता चलता है, जो 2-3 महीने तक बना रह सकता है। त्वचा का पीलापन भी लंबे समय तक बना रहता है। तंत्रिका तंत्र को क्षति के अभाव में, पुनर्प्राप्ति, हालांकि लंबी है, फिर भी पूरी होती है।

• एनीमिया का रूप एचडीएन के 10% मामलों में होता है। इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम है. रोग की अभिव्यक्तियाँ जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले सप्ताह में प्रकट होती हैं। कुछ मामलों में, त्वचा के विशिष्ट पीलेपन का तुरंत पता नहीं चलता - 2-3 सप्ताह में, पहले से ही गंभीर एनीमिया में।

बच्चे की सामान्य स्थिति पर थोड़ा असर पड़ता है। जांच करने पर लीवर और प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चलता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता कभी-कभी थोड़ी बढ़ जाती है। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

एचडीएन, जो एबीओ रक्त समूह में संघर्ष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, अक्सर हल्के रूप में होता है, लेकिन अगर असामयिक निदान किया जाता है, तो यह बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का कारण बन सकता है।

Rh असंगति और ABO असंगति के संयोजन के साथ, यानी दोहरी असंगति के साथ, HDN एक पृथक Rh संघर्ष की तुलना में अधिक आसानी से होता है।

निदान

तनाव-प्रकार के सिरदर्द की संभावना के प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) और प्रसवोत्तर (प्रसवोत्तर) निदान मौजूद हैं।

पति-पत्नी के रक्त की आरएच असंगतता के मामले में और महिला के प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी इतिहास (गर्भपात, गर्भपात, मृत जन्म, रक्त संक्रमण) को ध्यान में रखते हुए प्रसवपूर्व जांच की जाती है। यह प्रतिरक्षा संघर्ष की संभावना को निर्धारित करता है।

प्रसवपूर्व निदान में शामिल हैं:

• गर्भावस्था के दौरान, Rh-नकारात्मक महिला के रक्त की एंटी-Rh एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए कम से कम 3 बार जांच की जाती है। जो अधिक महत्वपूर्ण है वह एंटीबॉडी टिटर का परिमाण नहीं है, बल्कि टिटर में परिवर्तन की प्रकृति, विशेष रूप से इसके तेज उतार-चढ़ाव है।
• यदि प्रतिरक्षा संघर्ष के जोखिम की पहचान की जाती है, तो प्रोटीन, ट्रेस तत्वों (तांबा, लोहा), ग्लूकोज और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एमनियोटिक द्रव की जांच की जाती है।
• अल्ट्रासाउंड आपको भ्रूण के एचडीएन के विकास की पुष्टि करने की अनुमति देता है: यह नाल के मोटे होने और इसकी तीव्र वृद्धि (एडिमा के परिणामस्वरूप), पॉलीहाइड्रमनिओस, भ्रूण के यकृत और प्लीहा के बढ़े हुए आकार से प्रमाणित होता है।

प्रसव के बाद का तनाव-प्रकार के सिरदर्द का निदानको ध्यान में रखते हुए किया गया:

• बच्चे के जन्म के बाद पहली जांच में और समय के साथ रोग के नैदानिक ​​लक्षण (पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, एनीमिया);
• प्रयोगशाला परीक्षण: अप्रत्यक्ष स्तर में वृद्धि और इसकी वृद्धि, युवा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का पता लगाना - एरिथ्रोब्लास्ट, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या की गतिशीलता में कमी, हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, कॉम्ब्स परीक्षण का सकारात्मक परिणाम (सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण का उपयोग करके एंटी-रीसस और एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाना)। प्रयोगशाला अध्ययन गतिशीलता में किए जाते हैं।

इलाज

तनाव-प्रकार के सिरदर्द के गंभीर रूपों के उपचार में, ताजा (3 दिन से अधिक पुराना नहीं) का विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है। रक्तदान कियाबिलीरुबिन के स्तर को जीवन-घातक सांद्रता (20 मिलीग्राम%) तक बढ़ने से रोकने के लिए। सख्त संकेतों के अनुसार रक्त आधान किया जाता है।

यदि एचडीएन विकसित होने का खतरा है, तो गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि उसका बिलीरुबिन स्तर 3 मिलीग्राम% से ऊपर है और कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है, तो तुरंत आधान किया जाना चाहिए।

यदि कोई गर्भनाल रक्त परीक्षण नहीं है और एचडीएन का संदेह है, तो कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है और बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

एक कैथेटर के माध्यम से, Rh-नकारात्मक रक्त को नवजात शिशु के शरीर के वजन के 180-200 मिलीलीटर/किग्रा की दर से नाभि शिरा में इंजेक्ट किया जाता है (जिससे बच्चे के 95% रक्त की भरपाई हो जाती है)। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त के जलसेक के बाद, 1-2 मिलीलीटर कैल्शियम ग्लूकोनेट इंजेक्ट किया जाता है। संक्रमण को रोकने के लिए नाभि शिराबच्चे को एंटीबायोटिक दवाओं का 3-दिवसीय कोर्स निर्धारित किया जाता है।

बच्चे के जीवन के 96 घंटों के बाद, उसके आधार पर रक्त आधान किया जाता है सामान्य हालतबच्चा। 20 मिलीग्राम% के बिलीरुबिन स्तर के साथ, गंभीर एनीमिया और सकारात्मक परिणामकॉम्ब्स परीक्षण - आधान किया जाता है। यदि परीक्षण नकारात्मक है, तो रक्त में बिलीरुबिन की आगे की सामग्री की निगरानी की जाती है।

रक्त आधान के बाद, हर 6 घंटे में बिलीरुबिन स्तर की निगरानी की जाती है। यदि चल रहे हेमोलिसिस का पता चलता है, तो आधान दोहराया जा सकता है।

पीलिया हाइपरबिलिरुबिनमिया की एक दृश्य अभिव्यक्ति है। बिलीरुबिन, हीम प्रोटोपोर्फिरिन रिंग के अपचय के अंतिम उत्पादों में से एक, शरीर में बड़ी मात्रा में जमा होता है और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीले रंग का कारण बनता है। 1 ग्राम हीमोग्लोबिन के टूटने से 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है। वयस्कों में यह तब प्रकट होता है जब बिलीरुबिन का स्तर 25 µmol/l से अधिक होता है, पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में - 85 µmol/l, और समय से पहले शिशुओं में - 120 µmol/l से अधिक होता है।

जन्म के बाद पहले 3-4 दिनों में रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में क्षणिक वृद्धि लगभग सभी नवजात शिशुओं में देखी जाती है। लगभग आधे पूर्ण-अवधि और अधिकांश समय से पहले के शिशुओं में, यह आइक्टेरिक सिंड्रोम के विकास के साथ होता है। एक महत्वपूर्ण कार्यनवजात शिशु के स्वास्थ्य की स्थिति की निगरानी की अवधि के दौरान एक चिकित्सा कार्यकर्ता को बिलीरुबिन चयापचय की शारीरिक विशेषताओं और रोग संबंधी विकारों के बीच अंतर करना होता है।

शारीरिक पीलिया

नैदानिक ​​मानदंड:

जन्म के 24-36 घंटे बाद प्रकट होता है;

जीवन के पहले 3-4 दिनों के दौरान बढ़ जाती है;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से फीका पड़ने लगता है;

जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में गायब हो जाता है;

बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक है;

यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ा हुआ नहीं है;

मल और मूत्र का सामान्य रंग।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म के क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य है;

अधिकतम एकाग्रता कुल बिलीरुबिनपरिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों पर: पूर्ण अवधि के शिशुओं में ≤240 µmol/L और समय से पहले शिशुओं में ≤ 150 µmol/L;

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल रक्त बिलीरुबिन बढ़ता है;

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 10% से कम है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया

जन्म के समय उपस्थित हों या पहले या दूसरे दिन प्रकट हों

जीवन का सप्ताह;

हेमोलिसिस (एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर में परमाणु एरिथ्रोइड रूप, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), पीलापन, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के संकेतों के साथ संयुक्त;

1 सप्ताह से अधिक समय तक चलता है. पूर्ण अवधि और 2 सप्ताह में. - समय से पहले जन्मे बच्चों में;

वे तरंगों में होते हैं (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन कम होने या गायब होने की अवधि के बाद तीव्रता में बढ़ जाता है);

असंयुग्मित बिलीरुबिन (एनबी, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) की वृद्धि (वृद्धि) की दर >9 µmol/l/h या 137 µmol/l/दिन है।

जीवन के पहले 12 घंटों में गर्भनाल रक्त सीरम में NB का स्तर >60 µmol/L या 85 µmol/L है, जीवन के दूसरे दिन 171 µmol/L है, किसी भी दिन अधिकतम NB मान जीवन का मान 221 μmol/L से अधिक है

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड (बीडीजी, प्रत्यक्ष बिलीरु-) का अधिकतम स्तर

बिन) - >25 µmol/l

पीलिया में उत्तरोत्तर वृद्धि की पृष्ठभूमि में बच्चे की सामान्य स्थिति में गिरावट,

गहरे रंग का मूत्र या मल का रंग फीका पड़ना

फिजियोलॉजिकल पीलिया पैथोलॉजिकल पीलिया को छोड़कर एक निदान है।

पैथोलॉजिकल हाइपरबिलिरुबिनमिया के विकास के लिए चार मुख्य तंत्र हैं:

1. हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का अत्यधिक उत्पादन;

2. हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ संयुग्मन;

3. आंतों में बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ उत्सर्जन;

4. संयुग्मन एवं उत्सर्जन का संयुक्त उल्लंघन।

इस संबंध में, व्यावहारिक दृष्टिकोण से, अंतर करना उचित है पीलिया के चार प्रकार:

1) हेमोलिटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृत.

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त के बीच असंगतता के मामलों में होता है, जबकि एंटीजन मां और भ्रूण में स्थानीयकृत होते हैं, और उनके लिए एंटीबॉडी मां के शरीर में उत्पन्न होती हैं। . रूस में एचडीएन का निदान सभी नवजात शिशुओं में से लगभग 0.6% में होता है।

वर्गीकरणजीबीएन निम्नलिखित की स्थापना का प्रावधान करता है:

संघर्ष का प्रकार (Rh-, AB0-, अन्य एंटीजेनिक सिस्टम);

नैदानिक ​​​​रूप (धब्बे, सूजन, पीलिया, रक्तहीनता के साथ भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु);

पीलियाग्रस्त और एनीमिया रूपों के लिए गंभीरता की डिग्री (हल्के, मध्यम और गंभीर);

जटिलताएँ (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - कर्निकटेरस, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, "पित्त गाढ़ा होना" सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया, आदि);

सहवर्ती रोग और अंतर्निहित स्थितियाँ (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि)

एटियलजि.यदि मां एंटीजन-नेगेटिव है और भ्रूण एंटीजन-पॉजिटिव है, तो संघर्ष उत्पन्न हो सकता है। 14 ज्ञात मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियाँ हैं, जो 100 से अधिक एंटीजन, साथ ही कई निजी एरिथ्रोसाइट एंटीजन और अन्य ऊतकों के साथ सामान्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन का संयोजन करती हैं। एचडीएन आमतौर पर Rh या ABO एंटीजन के लिए भ्रूण और मां की असंगति का कारण बनता है। यह स्थापित किया गया है कि आरएच एंटीजन प्रणाली में 6 मुख्य एंटीजन होते हैं (जिनका संश्लेषण पहले गुणसूत्र पर स्थित जीन के 2 जोड़े द्वारा निर्धारित होता है), या तो सी, सी नामित; डी,डी; Ε, ई (फिशर की शब्दावली), या Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेता की शब्दावली)। Rh-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं में D-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में Rho फैक्टर) होता है, जबकि तथाकथित Rh-नेगेटिव लाल रक्त कोशिकाओं में नहीं होता है। एबीओ एंटीजन की असंगति, जिसके कारण एचडीएन होता है, आमतौर पर मां के रक्त समूह 0 (1) और बच्चे के रक्त समूह ए (II) के साथ होता है। यदि एचडीएन बच्चे और मां की दोहरी असंगति के कारण विकसित होता है, अर्थात। माँ O (I) Rh(-) है, और बच्चा A (II) Rh(+) या B (III) Rh (+) है, तो, एक नियम के रूप में, यह A- या B-एंटीजन के कारण होता है . Rh-HDN आमतौर पर गर्भावस्था से पहले Rh-नकारात्मक मां के Rh-O एंटीजन के प्रति संवेदनशील होने के कारण होता है। संवेदनशील कारक हैं, सबसे पहले, पिछली गर्भावस्थाएं (एक्टोपिक और गर्भपात में समाप्त होने वाली गर्भधारण सहित), और इसलिए रीसस एचडीएन, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा नहीं हुए बच्चों में विकसित होता है। एबीओ-संघर्ष के मामले में, इस पैटर्न पर ध्यान नहीं दिया गया था, और एबीओ-टीएचबी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, लेकिन अगर इसकी उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्य ख़राब हो जाते हैं दैहिक विकृति विज्ञान, गेस्टोसिस, जिससे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया होता है।

रोगजनन.

पिछले गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव, आदि भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स को एंटीजन-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के लिए प्रेरित करते हैं। इस मामले में, माँ का शरीर एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित अपूर्ण लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे इसकी पारगम्यता में वृद्धि होती है और एरिथ्रोसाइट में चयापचय संबंधी विकार होते हैं। एंटीबॉडी के प्रभाव में परिवर्तित ये लाल रक्त कोशिकाएं सक्रिय रूप से यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा के मैक्रोफेज द्वारा कब्जा कर ली जाती हैं और समय से पहले मर जाती हैं; रोग के गंभीर रूपों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर भी हो सकता है। रक्त में प्रवेश करने वाली एनबी की परिणामी बड़ी मात्रा को यकृत द्वारा समाप्त नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलिरुबिनमिया विकसित होता है। यदि आने वाली मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ हेमोलिसिस बहुत तीव्र नहीं है, तो यकृत काफी सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो बच्चे में एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता के साथ एनीमिया का प्रभुत्व होता है। ऐसा माना जाता है कि यदि एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक भ्रूण में प्रवेश करते हैं और प्रसव की शुरुआत से पहले गर्भावस्था के दौरान सक्रिय रूप से प्रवेश करते हैं, तो भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एक एडेमेटस रूप विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण में एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है। जन्म के समय, नाल के अवरोधक गुण तेजी से बाधित होते हैं, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, जो एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनता है। एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडीज मां के दूध के माध्यम से बच्चे तक पहुंच सकती हैं, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

एचडीएन के एडेमेटस रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस 18-22 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भावस्था, तीव्र होती है और गंभीर भ्रूण एनीमिया की ओर ले जाती है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकारों और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है, एल्ब्यूमिन संश्लेषण में कमी होती है, एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतक इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं, जो एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम बनाता है।

एचडीएन के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन की विशेषताएं। हेमोलिसिस जन्म से कुछ समय पहले शुरू होता है, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से और काफी बढ़ जाता है, जिससे ऊतकों के लिपिड पदार्थों में इसका संचय होता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक में, यकृत ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ पर भार में वृद्धि और उत्सर्जन में वृद्धि होती है संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन, जो बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन की ओर ले जाता है।

एचडीएन के एनीमिक रूप के रोगजनन की विशेषताएं। एचडीएन का एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब जन्म से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। उसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं होता है, और नवजात शिशु का यकृत काफी सक्रिय रूप से बिलीरुबिन को हटा देता है।

यद्यपि एनबी के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाता है, मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान अग्रणी नैदानिक ​​​​महत्व का है। बेसल गैन्ग्लिया, ग्लोबस पैलिडस, कॉडल न्यूक्लियस, लेंटिकुलर न्यूक्लियस के पुटामेन का धुंधलापन अधिकतम रूप से व्यक्त किया जाता है; कम अक्सर हिप्पोकैम्पस गाइरस, सेरेबेलर टॉन्सिल, थैलेमस ऑप्टिक के कुछ न्यूक्लियस, जैतून, डेंटेट न्यूक्लियस, आदि को बदला जा सकता है; जी. श्मोरल (1904) के प्रस्ताव के अनुसार इस स्थिति को "कर्निकटेरस" कहा जाता था।

नैदानिक ​​तस्वीर।

एडिमा का रूप- आरएच-एचडीएन की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। विशिष्ट रूप से मां का बोझिल चिकित्सा इतिहास है - एचडीएन वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, आरएच-असंगत रक्त का संक्रमण, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान, बुद्ध मुद्रा की विशेषता होती है - सिर ऊपर, निचले अंगपेट के बैरल के आकार के विस्तार के कारण, वे घुटने के जोड़ों पर मुड़े हुए हैं, जो शरीर से असामान्य रूप से दूर स्थित हैं; कपाल तिजोरी के चारों ओर "प्रभामंडल"। एडिमा के कारण प्लेसेंटा का वजन काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, नाल का वजन भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन सूजन वाले रूप में यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटल विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व और असामान्य हैं। पॉलीहाइड्रोएम्नियोन की विशेषता है। एक नियम के रूप में, माताएं प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के रूप में गंभीर गेस्टोसिस से पीड़ित होती हैं। जन्म के समय ही बच्चे में: गंभीर पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित रंग के साथ) और सामान्य सूजन, विशेष रूप से बाहरी जननांग, पैर, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; तेजी से बढ़ा हुआ बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस का परिणाम); सापेक्ष हृदय की सुस्ती की सीमाओं का विस्तार, हृदय की आवाज़ का दब जाना। सामान्य भ्रूण शोफ की अनुपस्थिति में भी जलोदर आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है। जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण एनपी की रिहाई से जुड़ी है। अक्सर, जन्म के तुरंत बाद, हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या हाइलिन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं। फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया का कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली और जलोदर के साथ ऊंचे डायाफ्राम में देखा जाता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम (मस्तिष्क, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव) तनाव-प्रकार के सिरदर्द के सूजन वाले रूप वाले बच्चों में आम है। इन बच्चों में से एक अल्पसंख्यक में डीआईसी सिंड्रोम विघटित होता है, लेकिन सभी में बहुत अधिक होता है कम स्तरप्रोकोआगुलंट्स के रक्त प्लाज्मा में, जिसका संश्लेषण यकृत में होता है। विशेषता: हाइपोप्रोटीनीमिया (सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 ग्राम/लीटर से नीचे गिरना), गर्भनाल रक्त में बीडीजी का बढ़ा हुआ स्तर (और सिर्फ एनबी नहीं), गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन एकाग्रता 100 ग्राम/लीटर से कम), नॉर्मोब्लास्टोसिस और एरिथ्रोब्लास्टोसिस बदलती गंभीरता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसे बच्चों में एनीमिया इतना गंभीर हो सकता है कि, हाइपोप्रोटीनेमिया और संवहनी दीवार को नुकसान के साथ, यह दिल की विफलता का कारण बन सकता है। बचे हुए लोगों में सक्रिय उपचारएचडीएन के जन्मजात सूजन वाले बच्चे (इनमें से लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं) में अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस और एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है।

पीलिया का रूप- एचडीएन का सबसे सामान्य रूप। जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली और प्राइमर्डियल स्नेहक पीलियाग्रस्त हो सकते हैं। पीलिया का प्रारंभिक विकास इसकी विशेषता है, जो या तो जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के 24-36 घंटों के भीतर देखा जाता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, एचडीएन का कोर्स आमतौर पर उतना ही अधिक गंभीर होता है। पीलिया मुख्यतः गर्म पीले रंग का होता है। पीलिया के रंग की तीव्रता और रंग धीरे-धीरे बदलता है: पहले नारंगी रंग, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में, कच्चे नींबू का रंग। इसके अलावा बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन और चिपचिपा पेट भी अक्सर देखा जाता है। जैसे-जैसे रक्त में बीएन का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, गतिहीन हो जाते हैं, खराब तरीके से चूसते हैं, नवजात शिशुओं के लिए उनकी शारीरिक प्रतिक्रिया कम हो जाती है, और बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। रक्त परीक्षण से संख्या में वृद्धि के कारण एनीमिया, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है। नॉर्मोब्लास्ट्स और एरिथ्रोब्लास्ट्स, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम अक्सर ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में भी उल्लेखनीय वृद्धि हुई है (5% से अधिक)।

यदि उपचार समय पर शुरू नहीं किया गया है या अपर्याप्त है, तो एचडीएन का प्रतिष्ठित रूप बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम से जटिल हो सकता है। पित्त गाढ़ा करने वाले सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब पीलिया हरे रंग का हो जाता है, पिछली परीक्षाओं की तुलना में यकृत का आकार बढ़ जाता है और मूत्र के रंग की तीव्रता बढ़ जाती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में चिकित्सकीय रूप से शायद ही कभी पाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ जीवन के 3-6वें दिन में निदान की जाती हैं। ईबी के पहले लक्षण बिलीरुबिन नशा की अभिव्यक्तियाँ हैं - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और खाने से इनकार करने की हद तक भूख, एक नीरस, भावनात्मक रोना, शारीरिक सजगता में तेजी से कमी, उल्टी, उल्टी। तब कर्निकटरस के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं - ऐंठन, कठोर गर्दन, ओपिसथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर अंग और भिंचे हुए हाथ; समय-समय पर उत्तेजना और तेज "सेरेब्रल" उच्च-आवृत्ति रोना, एक बड़े फ़ॉन्टनेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना या पूर्ण एमिमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "डूबता सूरज" लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और तेज ध्वनि, चूसने वाली रिफ्लेक्स पर दिखाई देने वाली प्रतिक्रिया; निस्टागमस, ग्रेफ का लक्षण; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती। बीई का परिणाम एथेटोसिस, कोरियोएथेटोसिस, पक्षाघात, पैरेसिस होगा; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया, आदि

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हाइपोक्सिया, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), समय से पहले जन्म, हाइपो- या हाइपरग्लेसेमिया, एसिडोसिस, मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों में रक्तस्राव, ऐंठन, न्यूरोइन्फेक्शन, हाइपोथर्मिया, उपवास, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स) हैं। अल्कोहल, फ़्यूरोसेमाइड, डिफेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सासिलिन, सेफलोथिन, सेफोपेराज़ोन)।

एनीमिया का रूप 10-20% रोगियों में निदान किया गया। बच्चे पीले, कुछ हद तक सुस्त होते हैं, ठीक से नहीं चूस पाते और उनका वजन बढ़ जाता है। उनके परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि हुई है - नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के संयोजन में अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी हाइपोजेनरेटर एनीमिया देखा जाता है, यानी। कोई रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉर्मोब्लास्टोसिस नहीं है, जिसे अस्थि मज्जा समारोह के अवरोध और इसमें से लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों के विलंबित रिलीज द्वारा समझाया गया है। एनबी स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में भी दिखाई देते हैं।

निदान.

तनाव-प्रकार के सिरदर्द के निदान के लिए आवश्यक अध्ययन तालिका 3 में प्रस्तुत किए गए हैं।

टेबल तीन।

संदेह होने पर गर्भवती महिला और भ्रूण की जांच

भ्रूण का हेमोलिटिक रोग।

सर्वे	अनुक्रमणिका	भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में विशिष्ट परिवर्तन
गर्भवती महिला की इम्यूनोलॉजिकल जांच	एंटी-रीसस एंटीबॉडी टिटर का निर्धारण	एंटीबॉडी टिटर की उपस्थिति, साथ ही उनकी गतिशीलता (टाइटर में वृद्धि या कमी)
	नाल का आयतन मापना	नाल की मोटाई में वृद्धि
	एमनियोटिक द्रव की मात्रा मापना	पॉलीहाइड्रेमनिओस
	भ्रूण का आकार माप	यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, सिर और छाती के आकार की तुलना में पेट के आकार में वृद्धि, जलोदर
भ्रूण-अपरा गर्भाशय रक्त प्रवाह की डॉपलरोमेट्री	नाभि धमनी	प्रतिरोध सूचकांक के सिस्टोल-डायस्टोलिक अनुपात में वृद्धि
	भ्रूण की मध्य मस्तिष्क धमनी	रक्त प्रवाह की गति में वृद्धि
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके	भ्रूण की स्थिति संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी	हेमोलिटिक रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में नीरस लय और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप में "साइनसॉइडल" लय
एमनियोटिक द्रव का अध्ययन (एमनियोसेंटेसिस के दौरान)	बिलीरुबिन का ऑप्टिकल घनत्व	बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ ऑप्टिकल घनत्व
कॉर्डोसेन्टेसिस और भ्रूण रक्त परीक्षण	hematocrit
	हीमोग्लोबिन
	बिलीरुबिन
	अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण	सकारात्मक
	भ्रूण का रक्त प्रकार
	भ्रूण का Rh कारक	सकारात्मक

Rh-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं का एंटी-रीसस एंटीबॉडी के अनुमापांक के लिए कम से कम तीन बार परीक्षण किया जाता है। पहला अध्ययन प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण पर किया जाता है। 18-20 सप्ताह में दोबारा अध्ययन करना और गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में इसे हर 4 सप्ताह में करना इष्टतम है। मां का आरएच एंटीबॉडी परीक्षण बच्चे में एचडीएन की भविष्य की गंभीरता का सटीक अनुमान नहीं लगाता है, और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण करना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 या इससे अधिक है, तो 6-28 सप्ताह में। एमनियोसेंटेसिस किया जाता है और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की सांद्रता निर्धारित की जाती है। यदि 450 मिमी फिल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों पर नहीं किया जाता है। गर्भावधि। एचडीएन के जन्मजात एडेमेटस रूप का निदान करने के लिए एक अन्य विधि अल्ट्रासाउंड परीक्षा है, जो भ्रूण के एडेमा का खुलासा करती है। यह तब विकसित होता है जब हीमोग्लोबिन का स्तर 70-100 ग्राम/लीटर होता है।

चूंकि एचडीएन के लिए पूर्वानुमान हीमोग्लोबिन की सामग्री और रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है, इसलिए आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए पहले इन संकेतकों को निर्धारित करना आवश्यक है, और फिर एनीमिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारणों की पहचान करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

संदिग्ध टीटीएच के लिए परीक्षा योजना:

1. माँ और बच्चे के रक्त समूह और रीसस स्थिति का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के मूल्यांकन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ रक्त परीक्षण।

4. रक्त सीरम में बिलीरुबिन एकाग्रता का गतिशील निर्धारण

बच्चे को देखो.

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन.

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. Rh-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त प्रकार और Rh संबद्धता, और सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित किया जाता है। आरएच असंगतता के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है, और बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ एक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया (अधिमानतः एल.आई. इडेल्सन के अनुसार एक समग्र एग्लूटिनेशन परीक्षण) की जाती है और एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की जाती है। माँ के रक्त सीरम और Rh की गतिशीलता का विश्लेषण किया जाता है। गर्भावस्था के दौरान माँ के रक्त में एंटीबॉडी और पिछली गर्भावस्था के परिणाम। एबीओ असंगति के मामले में, प्राकृतिक एग्लूटीनिन को अलग करने के लिए, एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का अनुमापांक मां के रक्त और दूध, प्रोटीन (कोलाइड) और नमक मीडिया में निर्धारित किया जाता है ( उनके पास एक बड़ा आणविक भार होता है और इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित होते हैं, प्लेसेंटा में प्रवेश नहीं करते हैं) प्रतिरक्षा वाले से (उनके पास एक छोटा आणविक भार होता है, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित होते हैं, आसानी से प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं, और जन्म के बाद - दूध के साथ, यानी होते हैं। एचडीएन के विकास के लिए जिम्मेदार)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक खारा माध्यम की तुलना में दो चरण या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है। एक बच्चे में एबीओ संघर्ष के लिए प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण आमतौर पर कमजोर रूप से सकारात्मक होता है, यानी। 4-8 मिनट के बाद मामूली एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि आरएच-संघर्ष के साथ, स्पष्ट एग्लूटिनेशन 1 मिनट के बाद ध्यान देने योग्य होता है। जब अन्य दुर्लभ एरिथ्रोसाइट एंटीजेनिक कारकों के संबंध में बच्चे और मां के बीच संघर्ष होता है (विभिन्न लेखकों के अनुसार, ऐसे संघर्ष की आवृत्ति एचडीएन के सभी मामलों में 2 से 20% तक होती है), प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण आमतौर पर बच्चे में सकारात्मक होता है और मां में अप्रत्यक्ष, और व्यक्तिगत अनुकूलता परीक्षण में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स और मां के सीरम की असंगति।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयर देखते समय - स्फेरोसाइट्स की अत्यधिक संख्या (+++, +++++), रक्त में एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस .

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला जांच की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (एनबी के स्तर तक दिन में कम से कम 2-3 बार) शामिल है। रक्त में कमी होने लगती है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और आगे जैसा संकेत दिया गया है), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर अन्य अध्ययन।

तालिका 4.

संदिग्ध एचडीएन के लिए परीक्षाएं।

सर्वे	अनुक्रमणिका	एचडीएन में विशेषता परिवर्तन
रक्त रसायन	बिलीरुबिन (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष)	मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के कारण हाइपरबिलिरुबिनमिया, एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि - कोलेस्टेसिस का विकास
	प्रोटीन (कुल और एल्बुमिन)	हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया यकृत में बिलीरुबिन के परिवहन और हेपेटोसाइट्स द्वारा अवशोषण को कम करते हैं, जिससे बिलीरुबिनमिया बना रहता है।
		जटिल पाठ्यक्रम - कोलेस्टेसिस के विकास के साथ गतिविधि में मामूली वृद्धि होती है
	कोलेस्ट्रॉल	जटिल पाठ्यक्रम में वृद्धि - कोलेस्टेसिस का विकास
	गैमाग्लूटामाइलट्रांसफेरेज़, क्षारीय फॉस्फेटेज़	जटिल पाठ्यक्रम के साथ गतिविधि बढ़ जाती है - कोलेस्टेसिस का विकास
सामान्य रक्त विश्लेषण	हीमोग्लोबिन		हाइपररीजेनरेटिव एनीमिया, नॉर्मोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक
	लाल रक्त कोशिकाओं	मात्रा कम हो गई
	रंग सूचकांक	सामान्य या थोड़ा ऊंचा
	रेटिकुलोसाइट्स	प्रचारित
	नॉर्मोब्लास्ट्स	प्रचारित
	ल्यूकोसाइट्स	प्रारंभिक हेमोलिसिस के साथ लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया में मात्रा बढ़ाई जा सकती है
	प्लेटलेट्स	मात्रा कम हो सकती है
संभावित Rh संवेदीकरण के साथ रीसस स्थिति	रीसस माँ का है	नकारात्मक
	बच्चे की रीसस संबद्धता	सकारात्मक
संभावित एबीओ संवेदीकरण वाला रक्त समूह	माँ का रक्त प्रकार	मुख्यतः O(I)
	बच्चे का रक्त प्रकार	मुख्य रूप से A (II) या B (III)
एंटीबॉडी अनुमापांक निर्धारण	विरोधी रीसस
	समूह  या 	किसी भी अनुमापांक में प्रतिरक्षा या अनुमापांक 1024 और उससे अधिक में प्राकृतिक
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया	रीसस संघर्ष	सकारात्मक
	एबीओ संघर्ष	नकारात्मक

तनाव-प्रकार के सिरदर्द के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

नैदानिक ​​मानदंड:

*पीलिया की गतिशीलता

जन्म के बाद पहले 24 घंटों में प्रकट होता है (आमतौर पर पहले 12 घंटे);

जीवन के पहले 3-5 दिनों के दौरान वृद्धि;

जीवन के पहले सप्ताह के अंत से दूसरे सप्ताह की शुरुआत तक फीका पड़ने लगता है;

जीवन के तीसरे सप्ताह के अंत तक गायब हो जाता है।

*नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताएं

AB0 संघर्ष के साथ त्वचा आमतौर पर चमकदार पीली होती है; Rh संघर्ष के साथ इसमें नींबू का रंग हो सकता है (पीला पृष्ठभूमि पर पीलिया),

बच्चे की सामान्य स्थिति हेमोलिसिस की गंभीरता और हाइपरबिलिरुबिनमिया की डिग्री (संतोषजनक से गंभीर तक) पर निर्भर करती है।

जीवन के पहले घंटों और दिनों में, एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है;

आमतौर पर - मल और मूत्र का सामान्य रंग; फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मल का हरा रंग और मूत्र का अल्पकालिक कालापन हो सकता है।

प्रयोगशाला मानदंड:

गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता (जन्म का क्षण) - Rh के लिए प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के हल्के रूपों में और A0 असंगति के सभी मामलों में -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

हल्के मामलों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य की निचली सीमा पर होती है, गंभीर मामलों में यह काफी कम हो जाती है;

जीवन के पहले दिन में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5.1 µmol/l/घंटा से अधिक है, गंभीर मामलों में - 8.5 µmol/l/घंटा से अधिक;

परिधीय या शिरापरक रक्त में 3-4 दिनों में कुल बिलीरुबिन की अधिकतम सांद्रता: >> पूर्ण अवधि के शिशुओं में 256 µmol/L, >> समय से पहले शिशुओं में 171 µmol/L;

कुल रक्त बिलीरुबिन मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ता है,

प्रत्यक्ष अंश का सापेक्ष अनुपात 20% से कम है;

हीमोग्लोबिन स्तर में कमी, लाल रक्त कोशिका गिनती और रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि नैदानिक ​​परीक्षणजीवन के पहले सप्ताह के दौरान रक्त.

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, गंभीरता की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

ए) हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप (गंभीरता की पहली डिग्री) त्वचा के कुछ पीलेपन की विशेषता है, गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में मामूली कमी (150 ग्राम / लीटर तक), बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि गर्भनाल रक्त में (85.5 µmol/l तक), प्रति घंटा बिलीरुबिन में 4-5 µmol/l की वृद्धि, यकृत और प्लीहा का क्रमशः 2.5 और 1 सेमी से कम का मध्यम इज़ाफ़ा, थोड़ा चिपचिपापन त्वचा के नीचे की वसा।

बी) मध्यम रूप (गंभीरता की दूसरी डिग्री) की विशेषता त्वचा का पीलापन, गर्भनाल रक्त हीमोग्लोबिन में 150-110 ग्राम/लीटर की सीमा में कमी, बिलीरुबिन में 85.6-136.8 μmol/l की सीमा में वृद्धि, बिलीरुबिन में प्रति घंटे 6-10 μmol/l तक की वृद्धि, चिपचिपी चमड़े के नीचे की वसा, बढ़े हुए जिगर में 2.5 - 3.0 सेमी और प्लीहा में 1.0 - 1.5 सेमी।

ग) गंभीर रूप (गंभीरता की तीसरी डिग्री) की विशेषता त्वचा का गंभीर पीलापन, हीमोग्लोबिन में उल्लेखनीय कमी (110 ग्राम/लीटर से कम), गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि (136.9 μmol/लीटर या अधिक) है। ), सामान्यीकृत एडिमा, किसी भी गंभीरता के मस्तिष्क में बिलीरुबिन क्षति के लक्षणों की उपस्थिति और रोग की सभी अवधियों के दौरान, सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देने वाले डेटा के अभाव में श्वसन और हृदय संबंधी शिथिलता।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द का विभेदक निदानवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया (स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, कुछ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी, हीमोग्लोबिन संश्लेषण की विसंगतियों) के साथ किया जाता है, जो उपरोक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की देरी (जीवन के 24 घंटे के बाद) उपस्थिति की विशेषता है, साथ ही स्मीयर रक्त की रूपात्मक जांच के दौरान एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन, गतिशीलता में उनकी आसमाटिक स्थिरता का उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि में परिवर्तन और हीमोग्लोबिन के प्रकार में परिवर्तन।

निदान सूत्रीकरण के उदाहरण.

आरएच संघर्ष के कारण हेमोलिटिक रोग, एडेमेटस-आइक्टेरिक रूप, गंभीर, पित्त गाढ़ा होने के सिंड्रोम से जटिल।

एबीओ प्रणाली के अनुसार संघर्ष के कारण हेमोलिटिक रोग, प्रतिष्ठित रूप, मध्यम गंभीरता, सीधी।

रोकथाम और उपचार के आधुनिक सिद्धांत.

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान आरएच आइसोइम्यूनाइजेशन के साथ किया जाता है ताकि भ्रूण में एनीमिया को ठीक किया जा सके, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस को रोका जा सके और भ्रूण के व्यवहार्य होने तक गर्भावस्था को बनाए रखा जा सके। प्लास्मफेरेसिस और कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान के साथ किया जाता है (रक्त समूह 0(II), आरएच-नकारात्मक की "धोई गई" लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है)।

तनाव सिरदर्द के लिए प्रबंधन रणनीति.

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया की रोकथाम और उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त बच्चे के प्रारंभिक नवजात अनुकूलन के लिए अनुकूलतम परिस्थितियों का निर्माण है। नवजात शिशु में बीमारी के सभी मामलों में, शरीर के इष्टतम तापमान को बनाए रखने, उसके शरीर को पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ और पोषक तत्व प्रदान करने और हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस जैसे चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए देखभाल की जानी चाहिए।

ऐसे मामलों में जहां आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला में बच्चे के जन्म के समय हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप के नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं (त्वचा का गंभीर पीलापन, पेट और गर्भनाल की त्वचा का पीलापन, सूजन) नरम ऊतकों का, यकृत और प्लीहा का बढ़ना), प्रयोगशाला परीक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना आपातकालीन पीसीडी सर्जरी का संकेत दिया जाता है। डेटा। (इस मामले में, आंशिक पीसीडी तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसमें बच्चे के 45-90 मिलीलीटर/किग्रा रक्त को समूह 0(1), आरएच-नकारात्मक के दाता लाल रक्त कोशिकाओं की समान मात्रा के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है)

अन्य मामलों में, ऐसे बच्चों के लिए प्रबंधन रणनीति प्रारंभिक प्रयोगशाला परीक्षा और गतिशील अवलोकन के परिणामों पर निर्भर करती है।

किसी भी रक्त कारक (कोम्ब्स परीक्षण - सकारात्मक) के लिए आइसोइम्यून एचडीएन वाले नवजात शिशुओं में पीसीडी को रोकने के लिए, जिनके बिलीरुबिन में प्रति घंटे 6.8 μmol/l/घंटा से अधिक की वृद्धि होती है, फोटोथेरेपी के बावजूद, मानक इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। अंतःशिरा प्रशासन के लिए. मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी एचडीएन वाले नवजात शिशुओं को जन्म के बाद पहले घंटों में 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा (औसतन 800 मिलीग्राम/किग्रा) की खुराक पर धीरे-धीरे (2 घंटे से अधिक) अंतःशिरा में दी जाती है। यदि आवश्यक हो, तो पिछले एक से 12 घंटे बाद दोहराया प्रशासन किया जाता है।

24 घंटे से अधिक उम्र के तनाव-प्रकार के सिरदर्द वाले बच्चों के लिए प्रबंधन रणनीति बिलीरुबिन के पूर्ण मूल्यों या इन संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। बिलीरुबिन से दाग वाले त्वचा क्षेत्रों की संख्या के विवरण के साथ पीलिया की तीव्रता का आकलन करना आवश्यक है।

यह याद रखना चाहिए कि पीलिया के दृश्य मूल्यांकन और बिलीरुबिन की एकाग्रता के बीच एक सापेक्ष पत्राचार है: त्वचा की सतह जितनी बड़ी पीली होती है, रक्त में कुल बिलीरुबिन का स्तर उतना ही अधिक होता है: समय से पहले तीसरे क्षेत्र का धुंधला होना शिशुओं और पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में चौथे क्षेत्र को बच्चों के आगे के प्रबंधन के लिए कुल रक्त बिलीरुबिन की सांद्रता के तत्काल निर्धारण की आवश्यकता होती है।

विनिमय रक्त आधान के लिए संकेतों का पैमाना (एन.पी. शबालोव, आई.ए. लेशकेविच)।

कोर्डिनेट रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता है (μmol/l में); x-अक्ष पर - बच्चे की उम्र घंटों में; बिंदीदार रेखा - बिलीरुबिन सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लिए कोई जोखिम कारक नहीं वाले बच्चों में पीसीए आवश्यक है; ठोस रेखाएँ - बिलीरुबिन सांद्रता जिस पर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारकों की उपस्थिति वाले बच्चों में बीपीसी आवश्यक है (क्रमशः एबीओ और आरएच संघर्ष के साथ)

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन): कारण, अभिव्यक्तियाँ, इलाज कैसे करें

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक बहुत ही सामान्य बीमारी है। यह विकृति जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चों में दर्ज की जाती है।विकास के बावजूद विभिन्न तरीकेउपचार के बाद, इस बीमारी से मृत्यु दर 2.5% तक पहुँच जाती है। दुर्भाग्य से, इस विकृति विज्ञान के बारे में बड़ी संख्या में वैज्ञानिक रूप से अप्रमाणित "मिथक" व्यापक हैं। हेमोलिटिक रोग के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और का ज्ञान पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी, और निश्चित रूप से, प्रसूति विज्ञान भी।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्या है?

टीटीएच मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से यह) की सतह पर एंटीजन के साथ एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण यह रोग विकसित होता है। सीधे शब्दों में कहें तो, उनमें ऐसे प्रोटीन होते हैं जिन्हें माँ का शरीर विदेशी के रूप में पहचानता है। इसीलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या चल रहा है? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के प्रवेश के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का जैवसंश्लेषण होता है जो एंटीजन से संपर्क कर सकता है और इसे "बेअसर" कर सकता है। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स कहा जाता है।

हालाँकि, एचडीएन की परिभाषा की सही समझ के करीब पहुंचने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं। सेलुलर संरचना की सबसे बड़ी संख्या एरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शायी जाती है। पर आधुनिक स्तरचिकित्सा के विकास के बारे में कम से कम 100 ज्ञात हैं विभिन्न प्रणालियाँएरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन। सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किए गए निम्नलिखित हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, एक बहुत ही आम ग़लतफ़हमी है कि भ्रूण का हेमोलिटिक रोग केवल समूह या आरएच एंटीजन के अनुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह नहीं है कि गर्भवती महिला में इस विशेष एंटीजन के साथ असंगति को बाहर रखा गया है। यह इस बीमारी के कारणों के बारे में पहली और शायद सबसे बुनियादी मिथक का खंडन है।

प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:

वीडियो: रक्त समूह, Rh कारक और Rh संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में

यदि माँ Rh-नेगेटिव है और पिता Rh-पॉजिटिव है तो संघर्ष की संभावना

बहुत बार, एक महिला जो आरएच नकारात्मक होती है वह गर्भवती होने के बिना भी अपनी भावी संतान के बारे में चिंतित रहती है। वह रीसस संघर्ष विकसित होने की संभावना से डरती है। कुछ लोग Rh-पॉजिटिव पुरुष से शादी करने से भी डरते हैं।

लेकिन क्या ये उचित है? और ऐसे जोड़े में प्रतिरक्षात्मक संघर्ष विकसित होने की क्या संभावना है?

सौभाग्य से, Rh चिह्न तथाकथित द्वारा एन्कोड किया गया है एलीलिक जीन. इसका मतलब क्या है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान क्षेत्रों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:

• एक जीन के एलील में एक प्रमुख गुण होता है, जो अग्रणी होता है और जीव में स्वयं प्रकट होता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, आइए इसे निरूपित करें) बड़ा अक्षरआर);
• एक अप्रभावी लक्षण जो स्वयं प्रकट नहीं होता है और एक प्रमुख लक्षण द्वारा दबा दिया जाता है (इस मामले में, आरएच एंटीजन की अनुपस्थिति, आइए इसे एक छोटे अक्षर आर से निरूपित करें)।

यह जानकारी हमें क्या बताती है?

लब्बोलुआब यह है कि एक व्यक्ति जो आरएच पॉजिटिव है, उसके गुणसूत्रों पर या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर) या दोनों प्रमुख और अप्रभावी (आरआर) हो सकते हैं।

इसके अलावा, एक माँ जो आरएच नेगेटिव है उसमें केवल दो अप्रभावी लक्षण (आरआर) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान प्रत्येक माता-पिता अपने बच्चे को केवल एक ही गुण दे सकते हैं।

तालिका 1. यदि पिता एक प्रमुख और अप्रभावी लक्षण (आरआर) का वाहक है, तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव लक्षण की विरासत की संभावना

तालिका 2. यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है, तो भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव लक्षण विरासत में मिलने की संभावना

	माँ (आर) (आर)	पिता (आर) (आर)
बच्चा	(आर)+(आर) आरएच सकारात्मक	(आर)+(आर) आरएच सकारात्मक
संभावना	100%	100%

इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के अप्रभावी लक्षण का वाहक है, तो कोई प्रतिरक्षा संघर्ष नहीं हो सकता है।

इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि एक Rh-नकारात्मक मां और एक Rh-पॉजिटिव पिता में आवश्यक रूप से प्रतिरक्षात्मक असंगति होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "प्रदर्शन" है।

इसके अलावा, भले ही बच्चे में अभी भी सकारात्मक आरएच कारक हो, इसका मतलब यह नहीं है कि तनाव-प्रकार के सिरदर्द का विकास अपरिहार्य है। के बारे में मत भूलना सुरक्षात्मक गुण. शारीरिक गर्भावस्था के दौरान, प्लेसेंटा व्यावहारिक रूप से एंटीबॉडी को मां से बच्चे तक जाने की अनुमति नहीं देती है। इसका प्रमाण यह तथ्य है कि हेमोलिटिक रोग प्रत्येक 20वीं Rh-नकारात्मक महिला के भ्रूण में ही होता है।

नकारात्मक Rh और प्रथम रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए पूर्वानुमान

अपने रक्त की पहचान के बारे में जानने के बाद, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं दहशत में आ जाती हैं। लेकिन ये डर कितने जायज़ हैं?

पहली नज़र में ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का मेल पैदा करेगा भारी जोखिमएचडीएन का विकास. हालाँकि, यहाँ सामान्य तर्क काम नहीं करता। यह दूसरा तरीका है: इन कारकों का संयोजन, विचित्र रूप से पर्याप्त है, पूर्वानुमान में सुधार करता है. और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है. पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो एक अलग समूह की लाल रक्त कोशिकाओं पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। प्रकृति ने इसी तरह इरादा किया था, इन एंटीबॉडी को एग्लूटीनिन अल्फा और बीटा कहा जाता है, पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में ये होते हैं। और जब थोड़ी संख्या में भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं, तो वे मौजूदा एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाती हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली में एंटीबॉडी को बनने का समय नहीं मिलता है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे हैं।

पहले समूह और नकारात्मक आरएच वाली महिलाओं में आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा टिटर होता है, और इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम विकसित होता है।

कौन सी महिलाएं जोखिम में हैं?

हमें यह नहीं दोहराना चाहिए कि नकारात्मक Rh या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। तथापि, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:

1. Rh-नकारात्मक महिला में उसके जीवन के दौरान रक्त आधान

यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें रक्त आधान के बाद विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। साहित्य में अक्सर यह निर्णय पाया जा सकता है कि जिन महिलाओं को आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त प्रकार का आधान प्राप्त हुआ, वे जोखिम में हैं। लेकिन क्या हमारे समय में ऐसा संभव है? इस संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि रीसस स्थिति की जाँच कई चरणों में की जाती है:

• दाता से रक्त संग्रह के दौरान;
• ट्रांसफ्यूजन स्टेशन पर;
• अस्पताल की प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
• एक ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट जो दाता और प्राप्तकर्ता (आधान प्राप्त करने वाले व्यक्ति) के रक्त के बीच तीन बार अनुकूलता परीक्षण करता है।

सवाल उठता है:फिर एक महिला के लिए आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के प्रति संवेदनशील होना (अतिसंवेदनशीलता और एंटीबॉडी की उपस्थिति) कहां संभव है?

इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है जिनके रक्त में कमजोर रूप से व्यक्त आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा Rh नकारात्मक के रूप में परिभाषित किया गया है। हालाँकि, जब ऐसा रक्त चढ़ाया जाता है, तो प्राप्तकर्ता का शरीर थोड़ी मात्रा में विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर सकता है, लेकिन उनकी मात्रा भी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए इस एंटीजन को "याद रखने" के लिए पर्याप्त है। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, यहां तक ​​कि उनकी पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उनके शरीर और बच्चे के बीच प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।

2. बार-बार गर्भधारण करना

ऐसा माना जाता है कि में पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भावस्थाएं पहले से ही एंटीबॉडी और प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के गठन के साथ होती हैं। और वास्तव में यह है. लेकिन बहुत से लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को विकास का तथ्य माना जाना चाहिए डिंबमाँ के शरीर में किसी भी समय तक.

इसलिए, जिन महिलाओं को:

1. सहज गर्भपात;
2. जमी हुई गर्भावस्था;
3. गर्भावस्था की चिकित्सा और शल्य चिकित्सा समाप्ति, भ्रूण अंडे की वैक्यूम आकांक्षा;
4. एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।

इसके अलावा, निम्नलिखित विकृति वाले प्राइमिग्रेविड्स को भी खतरा बढ़ जाता है:

• इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोनिक डिटेचमेंट, प्लेसेंटा;
• रेट्रोप्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
• कम प्लेसेंटा प्रीविया के साथ रक्तस्राव;
• जिन महिलाओं को हुआ है आक्रामक तरीकेनिदान (एमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ एमनियोटिक थैली को छेदना, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना, कोरियोन अनुभाग की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद प्लेसेंटा की जांच)।

जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भावस्था ही संभावित रूप से खतरनाक होती है।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में क्या अंतर है?

इन अवधारणाओं में कोई बुनियादी अंतर नहीं हैं। बस भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के दौरान होता है प्रसवपूर्व अवधि. एचडीएन का अर्थ है बच्चे के जन्म के बाद एक रोग प्रक्रिया का घटित होना। इस प्रकार, अंतर केवल उन परिस्थितियों में होता है जिनमें बच्चा रह रहा है: गर्भाशय में या जन्म के बाद।

लेकिन इस विकृति के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के शरीर में प्रवेश करती रहती हैं, जिससे भ्रूण की स्थिति खराब हो जाती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है। इसीलिए जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक रोग से पीड़ित बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें अपने बच्चे को स्तनपान कराने की सख्त मनाही है. शिशु के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकने और बीमारी के बढ़ने से बचने के लिए यह आवश्यक है।

रोग कैसे बढ़ता है?

एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह से दर्शाता है:

1. एनीमिया- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में होते हैं ये सभी लक्षण:

2. एडिमा का रूप।प्रमुख लक्षण एडिमा की उपस्थिति है। विशेष फ़ीचरसभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:

• चमड़े के नीचे के ऊतकों में;
• सीने में और पेट की गुहा;
• पेरिकार्डियल थैली में;
• नाल में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
• रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते भी संभव हैं;
• कभी-कभी रक्त का थक्का जमने की समस्या हो जाती है;
• बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर है।

3. पीलिया का रूपकी विशेषता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनता है। इस बीमारी के साथ है विषाक्त क्षतिसभी अंग और ऊतक:

• सबसे गंभीर विकल्प भ्रूण के यकृत और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को "कर्निकटेरस" कहा जाता है;
• त्वचा और आंखों के श्वेतपटल का पीला रंग विशेषता है, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
• यह सबसे ज्यादा है बारंबार रूप(90% मामलों में);
• संभावित विकास मधुमेहअग्न्याशय को नुकसान के साथ.

4. संयुक्त (सबसे गंभीर) - पिछले सभी लक्षणों का एक संयोजन है. यही कारण है कि इस प्रकार का हेमोलिटिक रोग होता है सबसे बड़ा प्रतिशतघातकता

रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?

बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, निर्धारित करें प्रभावी उपचारगंभीरता का आकलन करते समय विश्वसनीय मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता का भी निर्धारण करना संभव है।

सबसे आम तरीके हैं:

1. Rh या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 का अनुमापांक खतरनाक नहीं है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहाँ एक और मिथक है कि "अनुमापांक जितना अधिक होगा, पूर्वानुमान उतना ही ख़राब होगा।"

एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को प्रतिबिंबित नहीं करता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है. इसलिए, कई शोध विधियों का उपयोग करके भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण विधि है।सबसे विशिष्ट लक्षण:

• प्लेसेंटा इज़ाफ़ा;
• ऊतकों में द्रव की उपस्थिति: फाइबर, छाती, उदर गुहा, भ्रूण के सिर के कोमल ऊतकों की सूजन;
• गर्भाशय की धमनियों और मस्तिष्क की वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की गति में वृद्धि;
• एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
• नाल का समय से पहले बूढ़ा होना।

3. एमनियोटिक द्रव का घनत्व बढ़ना।

4. पंजीकरण पर - हृदय ताल के संकेत और गड़बड़ी।

5. दुर्लभ मामलों में, गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है(हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि गर्भावस्था के समय से पहले समाप्त होने और भ्रूण की मृत्यु के कारण खतरनाक है।

6. बच्चे के जन्म के बाद, निदान के सरल तरीके हैं:

• निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त समूह, आरएच कारक।
• बच्चे की जांच (गंभीर मामलों में, पीलिया और सूजन स्पष्ट होती है)।
• बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

तनाव-प्रकार के सिरदर्द का उपचार

इस बीमारी का इलाज अब शुरू हो सकता है. गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की स्थिति में गिरावट को रोकने के लिए:

1. माँ के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स का परिचय, उदाहरण के लिए "पोलिसॉर्ब"। यह दवाएंटीबॉडी टिटर को कम करने में मदद करता है।
2. ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल का ड्रिप प्रशासन। ये पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली को मजबूत करते हैं।
3. हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिट्सिनोन" ("एटमज़िलाट")। रक्त का थक्का जमाने की क्षमता बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
4. गंभीर मामलों में यह आवश्यक हो सकता है अंतर्गर्भाशयी भ्रूण. हालाँकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक है और प्रतिकूल परिणामों से भरी है: भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, आदि।

बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:

गंभीर बीमारी के लिए उपयोग करें निम्नलिखित विधियाँइलाज:

1. रक्त आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसके संग्रह की तारीख तीन दिन से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन यह बच्चे की जान बचा सकती है।
2. हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस मशीनों का उपयोग करके रक्त शुद्धिकरण। ये तरीके खून से निकालने में मदद करते हैं जहरीला पदार्थ(बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, लाल रक्त कोशिका विनाश उत्पाद)।

गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम

महिलाओं में प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति विकसित होने का जोखिम रहता है आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना होगा, उनमें से केवल दो हैं:

• कोशिश करें कि गर्भपात न हो; ऐसा करने के लिए, आपको गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों को निर्धारित करने के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।
• यहां तक ​​कि अगर पहली गर्भावस्था अच्छी रही, जटिलताओं के बिना, तो जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("KamROU", "HyperROU", आदि) देना आवश्यक है। बाद की सभी गर्भावस्थाओं का समापन इस सीरम के प्रशासन के साथ होना चाहिए।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बहुत खतरनाक बीमारी है।हालाँकि, आपको इस विकृति विज्ञान के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, भले ही उनमें से कुछ पहले से ही अधिकांश लोगों के बीच मजबूती से स्थापित हों। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, संभावित समस्याओं से यथासंभव बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान देना आवश्यक है।