फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के रूप। फेफड़ों का सारकॉइडोसिस - कारण, निदान, लक्षण और उपचार

फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है सूजन प्रकृति. सारकॉइडोसिस में, ऊतकों में ग्रैनुलोमा बनते हैं। आंकड़ों के मुताबिक चिकित्सा आँकड़े, इस विकृति का निदान अक्सर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में किया जाता है।

सारकॉइडोसिस के कारण

फेफड़ों का सारकॉइडोसिस आंतरिक और बाहरी कारकों के संपर्क की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। कारण कारक इससे संबंधित हो सकते हैं:

• संक्रमण
• पर्यावरणीय प्रभाव;
• वंशागति;
• दवाई से उपचार।

यदि फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की यह बीमारी किसी संक्रमण से उत्पन्न हुई थी, तो जब वे शरीर में प्रवेश करते हैं, तो रोगाणु एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, जिसमें एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। बदले में, एंटीबॉडी रक्त में फैलती हैं और सभी अंगों में प्रवेश करती हैं। शरीर में एंटीबॉडी के लंबे समय तक संचलन के साथ, जैव रासायनिक और सेलुलर प्रक्रियाएं होती हैं। परिणामस्वरूप, साइटोकिन्स बनते हैं। यदि किसी व्यक्ति में वंशानुगत प्रवृत्ति है तो यह प्रक्रिया उसमें सारकॉइडोसिस का कारण बन सकती है।

एक संक्रमण की उपस्थिति हमेशा रोग के विकास का कारण नहीं बन सकती है; इसके लिए, अन्य कारक मौजूद होने चाहिए। इसलिए, जोखिम में वे लोग हैं जिन्हें तपेदिक, क्लैमाइडिया, लाइम रोग, पेट का अल्सर, हर्पीस या रूबेला हुआ है।

वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि फेफड़ों का सारकॉइडोसिस फैलता है संपर्क द्वारा. किसी बीमार व्यक्ति के संपर्क में आने पर यह बीमारी वर्षों में खुद को महसूस कर सकती है। 25-30% मामलों में, सारकॉइडोसिस का निदान एक ही परिवार में किया जा सकता है।

बाहरी कारक रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हवा में हानिकारक पदार्थ पैथोलॉजी को भड़का सकते हैं। जो व्यक्ति प्रतिदिन धूल के साथ काम करते हैं उन्हें भी इसका खतरा होता है। इसलिए, खनिकों, बचावकर्मियों, अग्निशामकों या ग्राइंडरों में फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का निदान 2 गुना अधिक बार किया जाता है।

सोना, एल्यूमीनियम, टाइटेनियम, कोबाल्ट या बेरिलियम जैसी धातुओं के संपर्क में रहने वाले व्यक्तियों में घटना की एक निश्चित प्रवृत्ति होती है। उनमें सारकॉइडोसिस विकसित होने का खतरा अधिक होता है। हिट पर एक लंबी संख्याशरीर में धातु, ग्रैनुलोमा फेफड़ों या इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू) में बनते हैं।

सारकॉइडोसिस के कारण विकसित हो सकता है दीर्घकालिक उपयोगकुछ दवाइयाँ. इन दवाओं में इंटरफेरॉन और एंटीरेट्रोवायरल दवाएं शामिल हैं।

रोग के लक्षण

फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस में मुख्य लक्षण कमजोरी है। यह 50-80% रोगियों में देखा जाता है। एक नियम के रूप में, कई मरीज़ इस लक्षण पर ज्यादा ध्यान नहीं देते हैं और डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं। यदि समय पर उपलब्ध नहीं कराया गया स्वास्थ्य देखभालरोग बढ़ने लगता है। रोग के विकास के गंभीर चरणों में, कमजोरी श्वसन प्रणाली या हृदय के काम में गड़बड़ी का कारण बनती है। खासतौर पर सुबह के समय बहुत ज्यादा कमजोरी महसूस होती है।

एक नियम के रूप में, नींद के बाद, रोगियों को प्रसन्नता की भावना का अनुभव नहीं होता है, रात भर ताकत बहाल नहीं होती है, लक्षण जुड़ जाते हैं सिरदर्दऔर हल्का दर्द हैमांसपेशियों में.

में दुर्लभ मामलेमें से एक चिकत्सीय संकेतरोग बुखार बन सकता है। रोगी के शरीर का तापमान तेजी से 39 डिग्री सेल्सियस के स्तर तक बढ़ सकता है। बुखार इंगित करता है कि शरीर में तीव्र सूजन संबंधी परिवर्तन हो रहे हैं। गर्मीपैरोटिड लिम्फ नोड्स की सूजन के साथ देखा जा सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मरीज का वजन तेजी से कम होने लगता है। वजन कम होना किसी चयापचय संबंधी विकार या क्रोनिक के कारण होता है सूजन प्रक्रिया. सामान्य स्थितिमरीज की हालत धीरे-धीरे बिगड़ रही है। शरीर कमजोर हो जाता है और पोषक तत्वों को अवशोषित करना बंद कर देता है।

सारकॉइडोसिस में, गर्दन में लिम्फ नोड्स सबसे अधिक बार सूज जाते हैं। ग्रेन्युलोमा के स्थान के आधार पर, लिम्फ नोड्स में सूजन हो सकती है। विभिन्न समूह. जब स्पर्श किया जाता है, तो नोड्स घने होते हैं, लेकिन मोबाइल होते हैं।

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की हार के साथ, ग्रैनुलोमा, एक नियम के रूप में, मीडियास्टिनम के नोड्स में बनता है। परिणामस्वरूप रोग ब्रोन्किओल्स और ब्रांकाई के संपीड़न में प्रकट होता है सूजी हुई लिम्फ नोड्स. इस मामले में, रोगी को सांस लेने में तकलीफ होने लगती है, जो शारीरिक परिश्रम के बाद और बढ़ जाती है। ऑक्सीजन की आपूर्ति की भरपाई के लिए, ब्रांकाई का विस्तार होता है, लेकिन बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और ग्रैनुलोमा के कारण, हवा की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है।

समय के साथ, खांसी के दौरे पड़ सकते हैं। रोगी थूक और बलगम को बाहर निकालने की कोशिश करता है, साथ ही साथ धैर्य को भी बहाल करता है श्वसन तंत्र. उन्नत चरणों में, खांसी दर्दनाक हो जाती है, यह इस तथ्य के कारण है कि फुफ्फुस सूजन प्रक्रिया में शामिल था। फेफड़े के ऊतकों में तंत्रिका तंतु नहीं होते हैं, लेकिन यदि ग्रेन्युलोमा फुस्फुस के आवरण के करीब स्थित हैं, तो न केवल खांसी, बल्कि सांस लेना भी दर्दनाक हो जाता है। एक्स-रे में इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा दिखाई दे सकता है।

पारंपरिक उपचार

जितनी जल्दी निदान किया जाएगा, उपचार उतना ही प्रभावी होगा। परीक्षा के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर एक व्यापक उपचार निर्धारित करता है, जिसका मुख्य कार्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और रोग के लक्षणों को खत्म करना है।

चिकित्सा उपचारइसमें कॉर्टिकोस्टेरॉयड लेना शामिल है। ये दवाएं देती हैं अच्छा परिणामरोग के विकास के किसी भी चरण में। दवा की खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, क्योंकि बड़ी खुराकदवा हड्डी के ऊतकों को नरम करने और चयापचय प्रक्रिया में व्यवधान पैदा कर सकती है। यदि इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, तो डॉक्टर इनहेलेशन के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिखते हैं।

रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की श्रेणी की दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं। उनके पास एक मजबूत सूजनरोधी प्रभाव होता है और ग्रैनुलोमा के विकास को रोकते हैं। यदि सारकॉइडोसिस पुराना है, और रोगी को लिम्फ नोड्स में वृद्धि हुई है, तो डॉक्टर मेथोट्रेक्सेट लिखते हैं। यह दवा कोशिका वृद्धि को रोकती है और सूजन को कम करती है। उपचार का कोर्स कम से कम 3-4 महीने तक चलता है।

वीएलएलयू सूजन के मामले में, पेंटोक्सिफायलाइन के साथ उपचार किया जाता है - यह आपको कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को धीरे-धीरे कम करने और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति की प्रक्रिया को बहाल करने की अनुमति देता है।

बढ़े हुए वीएलएन के लिए सर्जिकल उपचार आज काफी दुर्लभ है, यह ऑपरेशन की जटिलता और आघात के कारण है। जब लिम्फ नोड्स को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है, तो सारकॉइड ग्रैनुलोमा फिर से बन सकता है। इसीलिए शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानकेवल उस स्थिति में किया जाता है जब सारकॉइडोसिस रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाता है।

सारकॉइडोसिस के बारे में वीडियो:

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस और वीएलएन के लिए कई प्रकार की सर्जरी की जा सकती है। जब हार गए फेफड़े के ऊतकऑपरेशन के दौरान डॉक्टर फेफड़े की खराबी को दूर करते हैं, इससे दबाव सामान्य हो जाता है और सांस लेना बहाल हो जाता है। यदि, किसी बीमारी के दौरान, रोगी में ब्रोन्किओल्स की अतिवृद्धि हो और श्वसन विफलता दिखाई दे, तो डॉक्टर ऐसा करते हैं फेफड़े का प्रत्यारोपण. इस वजह से यह ऑपरेशन कम ही किया जाता है उच्च लागत. ऑपरेशन के दौरान, प्रभावित फेफड़े को स्वस्थ दाता के फेफड़े से बदल दिया जाता है। ऐसा ऑपरेशन औसतन मरीज का जीवन 5-7 साल तक बढ़ा देता है।

बढ़े हुए वीएलएलयू के उपचार में विकिरण अच्छा परिणाम दिखाता है। उन्मूलन के लिए तीव्र लक्षणविकिरण के लगभग 3-5 सत्र आयोजित किये जाते हैं।

लोक विधियों से उपचार

मुख्य उपचार के संयोजन में, विधियों का उपयोग किया जा सकता है पारंपरिक औषधि. डॉक्टर बीमारी के प्रारंभिक चरण में ही लोक उपचार के साथ सारकॉइडोसिस का इलाज करने की सलाह देते हैं। इस या उस उपाय का उपयोग करने से पहले, आपको पहले अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

लिम्फ नोड्स की सूजन के साथ, आप खाना बना सकते हैं हर्बल संग्रहऋषि, अजवायन, केला, पर्वतारोही, मार्शमैलो जड़ और कैलेंडुला पर आधारित। नुस्खा तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक जड़ी बूटी 1 बड़ा चम्मच लेने की आवश्यकता है। एल 2 टीबीएसपी। एल कुचल हर्बल मिश्रण 400 मिलीलीटर उबलता पानी डालें। जलसेक 30-50 मिनट तक खड़ा रहना चाहिए। एक महीने तक दिन में 3 बार 1/3 कप लें।

सारकॉइडोसिस के बारे में वीडियो:

यदि सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक चरण में गर्दन, बगल या कोहनी में लिम्फ नोड्स में थोड़ी वृद्धि होती है, तो रोग का इलाज वोदका और तेल से किया जा सकता है। 30 ग्राम अलसी के तेल में 30 ग्राम वोदका या अल्कोहल मिलाएं। दवा एक दिन तक खड़ी रहनी चाहिए। प्रति दिन 1 बार ½ चम्मच पियें।

सारकॉइडोसिस 3 डिग्री- इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना पैरेन्काइमल रोग।

विशेषता फेफड़ों में वृद्धि संयोजी ऊतक.

एटियलजिसारकॉइडोसिस अभी भी है अज्ञात रहता है.आनुवंशिकता, पर्यावरणीय प्रभाव जैसे संस्करण हैं।

सारकॉइडोसिस ग्रेड 3 का रोगजनन और लक्षण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ग्रेड 3 सारकॉइडोसिस के साथ, फेफड़ों में संयोजी ऊतक की अत्यधिक वृद्धि होती है, अर्थात फाइब्रोसिस. हालाँकि, घावों में गैस विनिमय का बिगड़ा हुआ कार्यजिससे श्वसन विफलता और वातस्फीति हो सकती है। फाइब्रोसिस के कारण बरकरार फेफड़े के ऊतक फैलने लगते हैं और वायु गुहाएँ बनने लगती हैं।

फोटो 1. उन्नत सारकॉइडोसिस में फेफड़े के ऊतक के अंदर विशिष्ट ग्रैनुलोमा दिखाई दे रहा है।

चिकित्सा में, इस घटना को "हनीकॉम्ब लंग" कहा जाता है। अलावा, तीसरा चरणसारकॉइडोसिस फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ और प्रसार विशेषता है।

अग्रणी लक्षणसारकॉइडोसिस 3 डिग्री:

• श्वास कष्ट:शुरुआत में व्यायाम के दौरान, फिर आराम के दौरान (जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है)।
• त्वचा का सियानोसिस और पीलापनअपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति के कारण।
• कमजोरी और थकान.
• खाँसी(अक्सर सूखा, लेकिन कभी-कभी हल्के थूक उत्पादन के साथ)।
• कम हुई भूखऔर एक परिणाम के रूप में वजन घटना।

निदान

सारकॉइडोसिस का निदान अन्य बीमारियों से इसकी समानता के कारण बहुत जटिल है। तपेदिक को दूर करने के लिए मंटौक्स परीक्षण. अगला, यह लेता है सामान्य रक्त विश्लेषणल्यूकोसाइटोसिस के साथ। रेडियोग्राफ़आपको फेफड़े के ऊतकों के घावों और गुहाओं की पहचान करने की अनुमति देता है।

मदद से सीटी और एमआरआईसंचय की उपस्थिति का पता लगाएं प्रतिरक्षा कोशिकाएं- ग्रैनुलोमा। ग्रेड 3 सारकॉइडोसिस के निदान को स्पष्ट करने के लिए, बायोप्सीनिस्तब्धता का पानी फेफड़ों से लिया जाता है।

इस अवस्था का इलाज क्या है?

चरण 1 और 2 परसारकॉइडोसिस 70% मामलों में, ग्रेन्युलोमा अपने आप ठीक हो जाते हैंबिना किसी थेरेपी के, लेकिन 3 चरणों मेंयह संभावना कम हो गई है. 30 तक%।रोग का उपचार माध्यमिक बीमारियों (कम से कम श्वसन विफलता) के साथ किया जाता है। ग्रेड 3 सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स, सूजन-रोधी दवाएं, एंटीऑक्सिडेंट, कभी-कभी उपयोग किया जाता है साइटोस्टैटिक्स.

फोटो 2. 1 मिलीलीटर ampoules में ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्रेडनिसोलोन के वर्ग की दवा, निर्माता एल्फ़ा।

रोकथाम के लिएऑस्टियोपोरोसिस निर्धारित करें बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स. दवाइयाँ ली जाती हैं कई वर्षों के दौरानपुनरावृत्ति को रोकने के लिए. इसका उपयोग भी संभव है ऑक्सीजन थेरेपी(इलाज वायु पर्यावरणसाथ उच्च रक्तचापऑक्सीजन)। अत्यधिक विकसित संयोजी ऊतक किसी भी उपचार से दोबारा फुफ्फुसीय नहीं बन पाएंगे। इस कारण समय पर थेरेपी शुरू कर देनी चाहिए। हालाँकि, वैज्ञानिकों की राय अलग-अलग है: कुछ का मानना ​​​​है कि स्व-छूट की संभावना के लिए शिकायतें प्रकट होने से पहले उपचार नहीं किया जाना चाहिए, अन्य लोग लक्षणों की शुरुआत से पहले ही दवाओं के तत्काल उपयोग की सलाह देते हैं।

अतिरिक्त औषधियाँ

उनकी नियुक्ति भी हो चुकी है अतिरिक्त औषधियाँ:

• एक जीवाणु संक्रमण को द्वितीयक रोग के रूप में शामिल होने से रोकने के लिए, लिखिए एंटीबायोटिक दवाओं एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ;
• शामिल होने से रोकने के लिए विषाणुजनित संक्रमणएक द्वितीयक रोग के रूप में निर्धारित है एंटीवायरल दवाएं;
• मूत्रलउच्च रक्तचाप को कम करने के लिए फेफड़ों में रक्त के ठहराव के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं;
• प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए निर्धारित विटामिन कॉम्प्लेक्स.

गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और रक्तस्राव के जोखिम में, इसकी सिफारिश की जा सकती है शल्य चिकित्सा, फेफड़े का प्रत्यारोपण।

महत्वपूर्ण!सारकॉइडोसिस के उपचार में ज़रूरी निरंतर निगरानीचिकित्सकछाती के एक्स-रे और स्पिरोमेट्री का उपयोग करना।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

चरण 3 सारकॉइडोसिस के लिए पूर्वानुमान बहुत अनुकूल नहीं, संयोजी ऊतक के प्रसार की डिग्री पर निर्भर करता है। किसी भी मामले में, फेफड़ों में पहले से ही ऐसे परिवर्तन हैं जो उनके पूर्ण कामकाज के साथ असंगत हैं।

गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ मृत्यु भी हो सकती है- विशेष रूप से, श्वसन विफलता।

बेक रोग (सारकॉइडोसिस) को आमतौर पर मल्टीसिस्टम पैथोलॉजी के रूप में जाना जाता है जो विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। प्रणालियों में से, यह मुख्य रूप से श्वसन प्रणाली को प्रभावित करता है। अवक्षेपण कारक अज्ञात हैं। साथ ही, उन कारणों को भी स्पष्ट नहीं किया गया है जो इस तथ्य में योगदान करते हैं कि कुछ रोगियों में फेफड़े का सारकॉइडोसिस फिर से शुरू हो जाता है।

यह रोग संक्रामक नहीं है. हार्मोन थेरेपी को बीमारी के इलाज की मुख्य रणनीति माना जाता है।

सबसे प्रतिभाशाली में से एक नैदानिक ​​लक्षणसारकॉइडोसिस जैसी बीमारी में, प्रभावित ऊतकों (विशेष रूप से, फेफड़ों में) में ग्रैनुलोमा का पता लगाना माना जाता है। वे सूजन के केंद्र हैं। विभिन्न आकारलेकिन हमेशा सीमित. ग्रैनुलोमास माइक्रोस्कोपी के तहत एक विशिष्ट संरचना के साथ घने नोड्यूल के रूप में दिखते हैं। गांठदार गठन सूजन और इसकी मुख्य अभिव्यक्ति का परिणाम है।

नोड्यूल्स को मुख्य रूप से दर्शाया जाता है:

• बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाएँ।
• टी-लिम्फोसाइट्स।
• मैक्रोफेज.

इसके अलावा, बाद वाले रोग के सभी चरणों में नहीं पाए जाते हैं। ऐसी कोशिकाएं ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए विशिष्ट होती हैं।

वर्गीकरण

सारकॉइडोसिस के लिए कई वर्गीकरण मानदंड हैं। अधिकांश बारंबार रूपवर्णित रोगविज्ञान है:

• हराना लिम्फोइड ऊतक.
• फेफड़ों का सारकॉइडोसिस।
• यकृत और प्लीहा के ऊतकों में परिवर्तन।

बहुत कम बार, बेक का सारकॉइडोसिस (या बल्कि बेसनीयर-बॉक रोग) प्रभावित करता है कंकाल प्रणाली, दृष्टि के अंग, त्वचा और मानव शरीर की अन्य प्रणालियाँ। उदाहरण के लिए, हृदय का सारकॉइडोसिस दुर्लभ प्रकार की विकृति में से एक है। रोग के सामान्यीकृत रूप का अधिक बार निदान किया जाता है। इस मामले में, फेफड़े और अन्य अंग को नुकसान होता है।

क्लिनिक द्वारा और रेडियोलॉजिकल संकेतउजागर करने के लिए लिया गया:

• अंग के ऊतकों में अपरिवर्तनीय फाइब्रोटिक परिवर्तनों के विकास की प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी के बिना केवल फेफड़े।
• इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (आईटीएलएन) का सारकॉइडोसिस जब फेफड़े के ऊतक प्रभावित नहीं होते हैं।
• सारकॉइडोसिस वीएलएन के निदान के अक्सर मामले होते हैं जब मीडियास्टिनम, जड़ें और फेफड़े के पैरेन्काइमा प्रभावित होते हैं।
• अन्य प्रणालियों और श्वसन अंगों को नुकसान।
• न केवल अंगों को, बल्कि अन्य प्रणालियों को भी एकाधिक क्षति।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस जैसी बीमारी का वर्गीकरण प्रक्रिया के विकास के चरण का सुझाव देता है, जो एक्स-रे परीक्षा के परिणामों के अनुरूप है:

1. प्रारंभिक चरण में, अक्सर छाती के लिम्फ नोड्स का एक असममित, लेकिन द्विपक्षीय घाव होता है।
2. रोग के विकास के दूसरे चरण में, विकृति फेफड़े के ऊतकों में मिलिअरी (बाजरा जैसी) फ़ॉसी के रूप में फैलती है। ग्रेड 2 सारकॉइडोसिस की विशेषता फेफड़े के ऊतकों और वीएलएन में घुसपैठ है।
3. रोग के तीसरे चरण में, फेफड़े के ऊतकों में फाइब्रोटिक परिवर्तन ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि वीएलएन में वृद्धि नहीं होती है। बड़े (संगम) ग्रैनुलोमेटस फॉसी के गठन के साथ न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति विकसित होती है।

किस गति पर निर्भर करता है पैथोलॉजिकल परिवर्तनरोगी के शरीर में, विकृति विज्ञान की प्रकृति को आमतौर पर इसमें विभाजित किया जाता है:

• दीर्घकालिक।
• गर्भपात.
• प्रगतिशील
• विलंबित।

रोग प्रक्रिया को स्वयं 3 चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

• सक्रिय/उत्तेजना।
• स्थिरीकरण.
• विपरीत विकास/प्रतिगमन/छूट।

रोग के बढ़ने और स्थिति के स्थिर होने के बाद, कुछ मामलों में रोगी को न्यूमोस्क्लेरोसिस और वातस्फीति, फुफ्फुस, फेफड़े के हिलर ज़ोन के फाइब्रोसिस, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का कैल्सीफिकेशन होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, रेडियोग्राफ़ परिवर्तनों को प्रकट नहीं कर सकता है।

एटियलजि

सारकॉइडोसिस जैसी बीमारी का किसी के साथ कारण संबंध बाह्य कारकइनस्टॉल नहीं किया गया है। दरअसल, एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में संचारित होने की क्षमता सिद्ध नहीं हुई है। हालाँकि, पारिवारिक मामले सामने आए हैं। इसे समझाया जा सकता है:

• वंशागति।
• समान परिस्थितियों में रहना पूरे परिवार के स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

आधुनिक चिकित्सा एक बीमारी के रूप में सारकॉइडोसिस के कारण के बारे में कई परिकल्पनाओं पर विचार करती है:

• चिकित्सा।
• संपर्क करना।
• वंशानुगत।
• संक्रामक.
• बहिर्जात का प्रभाव हानिकारक कारक(कुछ सामग्रियों के मिश्रण वाली धूल, उदाहरण के लिए, बेरिलियम, सोना, टाइटेनियम, सीसा, ज़िरकोनियम और अन्य)।

पहली परिकल्पना के अनुयायी बेक की बीमारी को लंबे समय तक कुछ दवाएं (इंटरफेरॉन और कुछ) लेने से जोड़ते हैं एंटीवायरल एजेंट). वे इस तथ्य की अपील करके अपना मामला साबित करते हैं कि इन दवाओं की अस्वीकृति से बीमारी फिर से बढ़ती है। लेकिन इसकी विश्वसनीय रूप से पुष्टि या खंडन करना संभव नहीं था।

संपर्क सिद्धांत बताता है कि किसी बीमार व्यक्ति के प्रभावित ऊतकों के साथ संचार करने पर संक्रमण की संभावना होती है। सारकॉइडोसिस के चिकित्सकीय रूप से पुष्टि किए गए निदान के कम से कम एक चौथाई मामलों में ऐसा संपर्क पाया जाता है। इस समस्या के अध्ययन में शामिल अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा रोग के इस तरह संचरण की संभावना को स्वीकार किया जाता है।

वंशानुगत परिकल्पना इस बात पर जोर देती है कि कुछ व्यक्तियों में इसकी प्रवृत्ति होती है यह प्रजातिविकृति विज्ञान। हालाँकि, सामान्य की पहचान करने के लिए आकस्मिक कारकसभी रोगियों के लिए, यहाँ तक कि एक ही परिवार में भी, अभी तक संभव नहीं है।

संक्रामक सिद्धांत बताता है कि कुछ वायरल या के इतिहास वाले मरीज़ जीवाणु रोग, फेफड़ों और अन्य अंगों के सारकॉइडोसिस "होने" की अधिक संभावना है। ऐसे के लिए संक्रामक रोगविज्ञानशामिल करना:

• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी के कारण होने वाला गैस्ट्रिटिस और पेट का अल्सर।
• क्लैमाइडियल निमोनिया.
• क्षय रोग.
• बोरेलिओसिस (लाइम रोग)।
• प्रोपियोनिबैक्टीरियम मुँहासे।
• रूबेला, हेपेटाइटिस सी, हर्पीसवायरस, विभिन्न प्रकार के एडेनोवायरस।

हानिकारक गैसों और धूल (खनिकों, अग्निशामकों) के साँस लेने से जुड़े उद्योगों में शामिल लोगों में फेफड़ों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की विकृति अधिक आम है।

इनमें से प्रत्येक सिद्धांत का वर्णन है संभावित कारणजिसके परिणामस्वरूप लीवर, किडनी, त्वचा या फेफड़े का सारकॉइडोसिस हो सकता है। लेकिन वर्णित सभी कारकों की उपस्थिति में भी, रोग उत्पन्न नहीं हो सकता है।

प्रस्तावित संस्करणों में से कोई भी पूर्णतः संतोषजनक नहीं है। इसलिए, रोग एक अस्पष्टीकृत एटियलजि के साथ विकृति विज्ञान को संदर्भित करता है।

लक्षण

सारकॉइडोसिस के लक्षण काफी हद तक इसके फोकस के स्थान पर निर्भर करते हैं। को सामान्य सुविधाएंइस रोग में शामिल हैं:

• कमजोरी।
• शरीर के तापमान में 38 C तक की वृद्धि।
• शरीर के वजन में कमी.
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.

इसके अलावा लंबे समय तक कमजोरी ही इसका एकमात्र लक्षण है विकासशील विकृति विज्ञान, और फिर रोग के अन्य लक्षण जुड़ जाते हैं। आमतौर पर वजन में कमी देखी जाती है गंभीर उल्लंघनरोग प्रक्रिया से जुड़े आंतरिक अंगों के काम में। जिगर की क्षति के साथ, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा के बारे में चिंतित है, हल्का पीलिया देखा जा सकता है।

श्वसन तंत्र को नुकसान के संकेत

पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख रूप से शुरू होती है, क्योंकि ग्रेन्युलोमा जल्दी से नहीं बढ़ते हैं। रोग प्रक्रिया के दौरान, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के लक्षण स्वयं के रूप में प्रकट होते हैं:

• बलगम के बिना प्रतिवर्ती खांसी।
• सांस लेने में कठिनाई।
• सीने में दर्द और अजीब आवाजें आना।
• नींद संबंधी विकार।
• पसीना आना।

यदि खांसी के साथ बलगम भी निकलता है, तो यह जीवाणु संक्रमण के बढ़ने का संकेत देता है।

पर आरंभिक चरणरोगी के लिए खांसी कोई समस्या नहीं है। लेकिन रोग प्रक्रिया में फुस्फुस के आवरण के शामिल होने से, खांसी गहरी सांस की तरह दर्दनाक हो जाती है।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ सांस की तकलीफ रोग की विशेषता है। भार के परिणामस्वरूप यह तीव्र हो जाता है। चूँकि शारीरिक प्रयास के दौरान शरीर को अधिक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, ग्रैनुलोमा से प्रभावित और लिम्फ नोड्स द्वारा निचोड़े गए फेफड़े के ऊतक शरीर की ऑक्सीजन की आवश्यकता को पूरा नहीं कर सकते हैं।

लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के संकेत

परिधीय लिम्फ नोड्स अक्सर प्रभावित होते हैं। यह एक या नोड्स के पूरे समूह की सूजन द्वारा व्यक्त किया जाता है। रोग को लिम्फैडेनोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें परिवर्तन कार्यात्मक प्रकृति के होते हैं और ग्रैनुलोमा के गठन से जुड़े नहीं होते हैं।

इस विकृति के साथ, लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं:

• गरदन।
• स्तन।
• वंक्षण और कक्षीय.
• अंग।

बाद वाले शायद ही कभी इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। आमतौर पर लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के साथ, प्लीहा को नुकसान नोट किया जाता है। बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा के अलावा, रोगी को रोग की किसी अन्य अभिव्यक्ति से शायद ही कभी परेशानी होती है।

त्वचा पर घावों के लक्षण

त्वचा का सारकॉइडोसिस क्या है और यह कैसा दिखता है, यह समझना आसान है। त्वचा में परिवर्तन प्रतिक्रियाशील हो सकते हैं, यानी ग्रेन्युलोमा के निर्माण से जुड़े हो सकते हैं आंतरिक अंग, इस पर आप केवल रोग के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया देख सकते हैं। और ये अभिव्यक्तियाँ त्वचा की मोटाई में ग्रैनुलोमा की वास्तविक वृद्धि से जुड़ी हो सकती हैं।

इस मामले में मुख्य विशेषताएं हैं:

• बहुरूपी चकत्ते.
• छीलना।
• रंजकता में परिवर्तन.
• बालों का झड़ना।
• निशान और अल्सर की उपस्थिति.

प्रतिक्रियाशील अभिव्यक्तियाँ रोग के क्लिनिक में प्रस्तुत की जाती हैं। गांठदार पर्विल. वे आम तौर पर संकेतों के त्रय के साथ होते हैं:

• मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स का बढ़ना।
• कई (5 तक) बड़े जोड़ों की क्षति।
• पैर क्षेत्र में एरिथेमेटस चकत्ते का स्थानीयकरण।

आमतौर पर प्रतिक्रियाशील अभिव्यक्तियाँ कुछ हफ्तों के भीतर वापस आ जाती हैं। दरअसल, ग्रैनुलोमेटस त्वचा के घाव एरिथेमा नोडोसम की तुलना में बहुत कम आम हैं।

हृदय क्षति के लक्षण

हृदय की मांसपेशियों या हृदय के सेप्टा को नुकसान होने और लिम्फ नोड्स और फेफड़ों को नुकसान होने पर मायोकार्डियल फ़ंक्शन प्रभावित हो सकता है। मरीजों की मुख्य शिकायतें हैं:

• अतालता.
• उरोस्थि के पीछे दर्द।
• होश खो देना।
• हाथ-पैरों की सूजन।
• सांस की तकलीफ और थकानशारीरिक गतिविधि के दौरान.
• त्वचा का पीलापन.

वर्णित फेफड़ों की बीमारी के किसी भी चरण में, वहाँ है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. इससे हृदय (दाएं वेंट्रिकल) पर भार बढ़ जाता है और "हृदय" लक्षण प्रकट होते हैं।

असामान्य क्षेत्र में रोग के विकास के लक्षण

ये लक्षण बहुत विविध हैं और इस पर निर्भर करते हैं कि इस प्रक्रिया में कौन से अंग शामिल हैं। उदाहरण के लिए:

• जब हड्डी के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो फ्रैक्चर अधिक बार होते हैं।
• यदि प्रक्रिया स्वरयंत्र को प्रभावित करती है, तो रोगी अपनी आवाज खो सकता है।
• नासिका मार्ग के क्षतिग्रस्त होने से नाक से रक्तस्राव अधिक हो जाता है और नाक में लगातार जमाव बना रहता है।
• यदि सारकॉइडोसिस ने श्रवण अंगों को प्रभावित किया है, तो दर्द और कानों में घंटियाँ बजने की शिकायतें, समन्वय संबंधी विकार विशिष्ट हैं।
• मांसपेशियों की बीमारी के साथ, मरीज प्रभावित अंग में दर्द, उसकी कमजोरी और फोकस स्थल पर सूजन संबंधी बदलाव की शिकायत करते हैं।
• जोड़ (जोड़ों) के ऊतकों में ग्रैनुलोमा की वृद्धि के साथ, क्लिनिक रूमेटोइड गठिया की नकल करता है।
• गुर्दे में ग्रैनुलोमा की वृद्धि अत्यंत दुर्लभ है। यह प्रक्रिया स्वयं उनके फ़िल्टरिंग कार्य और सूजन के उल्लंघन के साथ होती है। किसी भी अंग के सारकॉइडोसिस से गुर्दे की पथरी का खतरा बढ़ जाता है।
• वर्णित की वृद्धि सौम्य संरचनाएँमस्तिष्क संरचनाओं को भी प्रभावित कर सकता है। लक्षण प्रभावित क्षेत्र पर निर्भर करते हैं। ये दृश्य, श्रवण, स्पर्श या गंध संबंधी विकार हो सकते हैं। ऐंठन और मस्तिष्कावरणीय लक्षण होते हैं।
• परिधीय भाग को क्षति के साथ तंत्रिका तंत्रप्रभावित तंत्रिका द्वारा संक्रमित क्षेत्र में पक्षाघात और पक्षाघात हो सकता है।
• यदि पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित होती है, तो अंतःस्रावी विकार संभव हैं।
• हराना लार ग्रंथियांशिथिलता की ओर ले जाता है।
• आंत में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया दर्दनाक कब्ज और दस्त की ओर ले जाती है, जो एक दूसरे की जगह लेती है। मल में खून नहीं है. अवशोषण प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण, एक व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, उसकी त्वचा और उसके उपांग शुष्क और कमजोर हो जाते हैं।
• पेट में ग्रैनुलोमा के बढ़ने के साथ-साथ मतली और भूख न लगना भी होता है।
• दृष्टि के अंग की विकृति दृष्टि और अंधापन में उल्लेखनीय कमी का कारण बन सकती है।

निदान

निदान उपायों के रूप में, रोग के लक्षणों के विश्लेषण के साथ-साथ हार्डवेयर और का भी उपयोग किया जाता है वाद्य परीक्षणबीमार। सारकॉइडोसिस के निदान के लिए स्वर्ण मानक है:

• एक्स-रे अध्ययन.
• ऊतक विज्ञान.
• क्लिनिक.

सीटी, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड से लेकर निर्धारित करने की अनुमति देने वाले तरीकों तक अध्ययन का एक पूरा शस्त्रागार शामिल किया जा सकता है कार्यात्मक अवस्थाफेफड़े (स्पिरोमेट्री), हृदय (ईसीजी, इकोईजी), कंकाल की मांसपेशियां (ईएमजी), ब्रोंकोस्कोपी। किसी एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा जांच आवश्यक हो सकती है।

सारकॉइडोसिस के निदान में पहचान करना शामिल है चारित्रिक परिवर्तनरोगी के रक्त में (एसीई, कैल्शियम, कॉपर, टीएनएफ-α का बढ़ा हुआ स्तर)। बाद वाला संकेतक अपेक्षाकृत हाल ही में सामने आया था, यह कई रोग प्रक्रियाओं में शामिल है।

इस रोग में ट्यूबरकुलिन परीक्षण(मंटौक्स) तपेदिक और केवीम-सिल्ज़बैक परीक्षण से निदान को अलग करने के लिए (यह सारकॉइडोसिस के लिए एक प्रकार का "मंटौक्स" है)।

चिकित्सा

चिकित्सा आपूर्ति, गोलियाँ और कैप्सूल

इसका इलाज कैसे करें अप्रिय रोग? सबसे पहले, डॉक्टरों को इस तथ्य को ध्यान में रखना होगा कि रोग प्रक्रिया वापस आ सकती है। इसलिए, पहले चरण में, सारकॉइडोसिस का इलाज करने से पहले, रुझानों की पहचान करने और उपचार निर्धारित करने के लिए रोगियों पर लगभग छह महीने तक नजर रखी जाती है।

पर हल्की डिग्रीबीमारी, चिकित्सा हस्तक्षेप नहीं किया जाता है। इस स्थिति में, गहन उपचार से उत्पन्न जटिलताओं का जोखिम रोग विकसित होने के जोखिम से अधिक है।

लक्षणों में तेजी से वृद्धि होने पर ही तत्काल हस्तक्षेप किया जाता है गंभीर स्थितिबीमार। डॉक्टर जिस शस्त्रागार का उपयोग कर सकते हैं वह विधियों में काफी समृद्ध है:

• दवा (सामान्य और स्थानीय उपाय)।
• शल्य चिकित्सा.
• फिजियोथेरेपी.
• आहार चिकित्सा.
• विकिरण.

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के उपचार में इसका उपयोग शामिल है निम्नलिखित समूहऔषधियाँ:

• हार्मोन (हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन) पहली पंक्ति की दवाएं हैं।
• गैर-हार्मोनल विरोधी भड़काऊ (मेलोक्सिकैम, एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक और अन्य)।
• ए और ई-विटामिन (एंटीऑक्सीडेंट के रूप में) युक्त विटामिन की तैयारी।
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, डेलागिल, क्लोरोक्वीन)।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए हार्मोन की आवश्यकता होती है। तुरंत बड़ी (शॉक) खुराक दें, इसके बाद एक ही मात्रा में कमी करें। सामयिक उपचार का उपयोग आमतौर पर रोग के त्वचा रूपों और आंखों की क्षति के लिए किया जाता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफेफड़े के पतन के लिए, फेफड़े के प्रत्यारोपण के मामले में, प्लीहा को हटाने, या गैस्ट्रिक या आंतों से रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है।

इस श्रेणी के रोगियों के लिए कोई विशिष्ट आहार नहीं है। फास्ट फूड से इनकार का स्वागत है। चिकित्सा संस्थानों में कोर्सवर्क का अभ्यास किया जाता है उपचारात्मक उपवासएक डॉक्टर की देखरेख में. स्वतंत्र आवेदनयह विधि अनुशंसित नहीं है.

छूट की शुरुआत के बाद, रोगियों को कम से कम 2 वर्षों के लिए औषधालय में पंजीकृत होना चाहिए।

लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस एक पुरानी प्रणालीगत विकृति है जो लिम्फ नोड्स में सूजन वाले ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, रोग फेफड़े के पैरेन्काइमा में विकसित होता है, लेकिन रोग का एक नैदानिक ​​रूप भी होता है जिसमें लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। अंतरराष्ट्रीय संगठनसारकॉइडोसिस को प्रणालीगत विकृति विज्ञान की किस्मों में से एक माना जाता है। आईसीडी कोड 10 डी86।

सांख्यिकीय आंकड़ों की तुलना करने पर यह पाया गया कि ऐसा निदान औसत आयु की महिलाओं के लिए अधिमानतः स्थापित किया जाता है। आयु वर्ग. स्तनपान कराने वाली माताओं को भी रुग्णता का खतरा होता है। क्रोनिक कोर्स में, प्रसवोत्तर अवधि में पुनरावृत्ति विकसित हो सकती है।

सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

गंभीरता, पाठ्यक्रम के चरण और के आधार पर कई प्रकार के वर्गीकरण हैं नैदानिक ​​लक्षण, इसे देखते हुए, लिम्फ नोड्स का सारकोमा उप-विभाजित है:

रोग की अवस्था पर निर्भर करता है:

• पहला चरण विशेष रूप से इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस है;
• वीएलएलयू और फेफड़ों के पैरेन्काइमल ऊतक को नुकसान;
• फ़ाइब्रोटिक परिवर्तनों का गठन, घाव का मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स तक फैलना।

नैदानिक ​​चरण और उपस्थिति पर निर्भर करता है विशिष्ट जटिलताएँरोग के ऐसे चरणों को अलग करें:

• सक्रिय;
• स्थिर;
• प्रतिवर्ती.

सकारात्मक या प्रगतिशील पूर्वानुमान के साथ नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम आवर्ती हो सकता है।

यह रोग क्यों होता है?

आज तक, बीमारी के विकास का सटीक कारण पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। रोगियों के विशिष्ट इतिहास, शिकायतों और वस्तुनिष्ठ परीक्षण को ध्यान में रखते हुए, सिद्धांत विकसित किए गए, जिसके अनुसार यह माना जाता है सच्चा कारणविकास। विभेदक निदान एटियलॉजिकल कारक की पहचान करने में भी मदद कर सकता है।

संक्रमण सिद्धांत

संक्रामक सिद्धांत इस तथ्य पर आधारित है कि रोग की सक्रियता किसी के भी संक्रमण की पृष्ठभूमि में हो सकती है जीवाणु संक्रमणबशर्ते कि सारकॉइडोसिस की संभावना हो। रोगजनन से यह ज्ञात होता है कि जब कोई संक्रमण जीवाणु के शरीर में प्रवेश करता है, तो सक्रियण के साथ एक सूजन प्रतिक्रिया विकसित होती है सेलुलर प्रतिरक्षाऔर विशिष्ट एंटीबॉडीज का निर्माण होता है।

सूजन प्रक्रिया के लंबे समय तक चलने से सूक्ष्मजीवों का संचय होता है और परिणामस्वरूप, लिम्फ नोड्स में विकृति विकसित होती है।

बीमारों के संपर्क से रोग संचरण का सिद्धांत

इस सिद्धांत की पुष्टि करने के लिए, सारकॉइडोसिस वाले एक रोगी और उसके वातावरण के सदस्यों का अवलोकन किया गया। इस अध्ययन के नतीजे बताते हैं कि 40% संपर्क करेंरोग विकसित हुआ. ट्रांसप्लांटोलॉजी में ऐसे मामले भी दर्ज किए गए हैं, जब उनका ट्रांसप्लांट किया गया था दाता अंगएक बीमार व्यक्ति से एक स्वस्थ व्यक्ति तक।

पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव

रोग के विकास में एक बड़ी भूमिका मानव शरीर पर हानिकारक प्रभावों की है वातावरणीय कारक. मनुष्यों के लिए सबसे अधिक रोगजनक औद्योगिक धूल है जो फेफड़ों में प्रवेश करती है। श्वसन मार्ग से, और उकसाता है सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं. धूल प्रदूषकों के संपर्क में आने वाले व्यवसायों में शामिल हैं: बचावकर्ता, खनिक, ग्राइंडर और अन्य।

वंशानुगत सिद्धांत

वंशानुगत सिद्धांत मनुष्यों में दोषपूर्ण जीन के एक कण की उपस्थिति पर आधारित है। अगर ऐसा कोई है वंशानुगत विकृति विज्ञानबाहरी वातावरण को प्रभावित करने वाला कोई भी प्रतिकूल कारक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के विकास को भड़का सकता है।

दवाओं के नकारात्मक प्रभावों से जुड़ा सिद्धांत

औषधि सिद्धांत का तात्पर्य पृष्ठभूमि के विरुद्ध रोग के विकास से है दीर्घकालिक उपयोगपुरानी बीमारियों के इलाज के लिए दवाएं। लिम्फ नोड की भागीदारी इस प्रकार प्रकट होती है उप-प्रभावनशीली दवाएं लेने से. ऐसे रोगियों की निगरानी के परिणामों के अनुसार, यह पाया गया कि दवा बंद करने की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की प्रगति धीमी हो जाती है।

रोग को बढ़ाने वाली दवाओं में इंटरफेरॉन और एंटीरेट्रोवाइरल एजेंट शामिल हैं।

रोग कैसे प्रकट होता है?

लिम्फ नोड्स में सारकॉइडोसिस गंभीर दोनों तरह से हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, और उनके बिना. स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम अक्सर तब होता है जब छाती क्षेत्र में लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, जबकि यह प्रक्रिया अन्य अंगों और प्रणालियों तक नहीं फैलती है। नियमित फ्लोरोग्राफिक अध्ययन के दौरान संयोग से इस बीमारी का पता चला।

अक्सर, पैथोलॉजी सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ धीरे-धीरे विकसित होती है:

• थोड़ी शारीरिक गतिविधि से भी थकान;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• खांसी पलटा, जो सांस की तकलीफ के साथ है;
• रीढ़ की हड्डी में दर्द.

उपरोक्त लक्षण विकसित होने के 2 सप्ताह बाद गायब होने लगते हैं। फाइब्रोसिस के विकास के साथ फेफड़े के ऊतकों को नुकसान होने पर, ठीक होने की भविष्यवाणी करना मुश्किल है, क्योंकि रोगी में श्वसन संबंधी लक्षण बढ़ रहे हैं और हृदय संबंधी अपर्याप्तता.
तीव्र रिसावसारकॉइडोसिस अत्यंत दुर्लभ है। रोगी के शरीर का तापमान अचानक बुखार जैसी स्थिति तक बढ़ जाता है।

सूजन वाली गांठें त्वचा पर देखी जा सकती हैं, अच्छी तरह से उभरी हुई और उसकी सतह से ऊपर उठी हुई। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं बड़े जोड़पसंदीदा सममितीय घाव के साथ. बीमारी के इस दौर में ठीक होने का पूर्वानुमान पूरी तरह से संचालन की रणनीति पर निर्भर करता है चिकित्सीय उपाय.

क्या जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं?

यह रोग स्वयं मानव जीवन के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करता है, लेकिन विशिष्ट जटिलताओं से बचा जाना चाहिए, जो इस प्रकार प्रकट होती हैं:

• फेफड़े के एटेलेक्टैसिस का संपीड़न संस्करण;
• रक्त वाहिका को नुकसान और आंतरिक रक्तस्राव का विकास;
• फेफड़े के पैरेन्काइमा और ब्रोन्कियल ट्री में सूजन प्रक्रियाओं का पुराना कोर्स;
• क्षेत्र में पत्थरों का निर्माण गुर्दे क्षोणी, मूत्रवाहिनी और मूत्राशय;
• हृदय की लय और संचालन का उल्लंघन;
• कामकाज का उत्पीड़न केंद्रीय विभागतंत्रिका तंत्र।

विभिन्न संक्रामक और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ सारकॉइडोसिस का अंतर आवश्यक है, जिनमें से एक लक्षण लिम्फ नोड्स की वृद्धि और सूजन है।

रोग का निदान

आज तक, किसी रोगी की जांच करने और आवश्यक वाद्य निदान विधियों का संचालन करने के लिए एक विशेष रूप से विकसित योजना है:

• बाह्य रोगी अपॉइंटमेंट पर रोगी की सावधानीपूर्वक जांच और पूछताछ।
• आम हैं नैदानिक ​​अनुसंधानखून।
• लिम्फ नोड की बायोप्सी.
• प्रभावित नोड्स के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए एक्स-रे विधियां आवश्यक हैं। का उपयोग करके यह विधिऑन्कोलॉजिकल रोगों का विभेदक निदान किया जाता है।
• घातक ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विभेदक निदान के उद्देश्य से गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की जाती है।

चिकित्सीय उपाय करना

लिम्फ नोड्स में सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का आधुनिक उपचार निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके किया जाता है:

• चिकित्सा उपचारका उपयोग करके किया गया स्टेरॉयड हार्मोन. दवा केवल शर्तों के तहत ही दी जाती है चिकित्सा संस्थान. हार्मोनल एजेंटों को पैरेन्टेरली, मौखिक रूप से या बाह्य रूप से उपयोग किया जा सकता है।
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानअपरिवर्तनीय के साथ किया गया संरचनात्मक परिवर्तनलिम्फोइड नोड्स और पैरेन्काइमल फेफड़े के ऊतक।

• रोग निवारण के चरण को प्राप्त करने के लिए इनका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है किरण विधियाँइलाज.
• आहार उपचारइसका तात्पर्य पूरे दिन प्रोटीन, विटामिन और खनिज युक्त उत्पादों की खपत में वृद्धि है।

पर सही व्यवहारचिकित्सीय उपायों और रोगी द्वारा डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करने से रिकवरी बहुत तेजी से और जटिलताओं के बिना होती है।

सारकॉइडोसिस दुर्लभ है प्रणालीगत रोगसाथ क्रोनिक कोर्स. चारित्रिक अभिव्यक्तिपैथोलॉजी - ग्रैनुलोमा के परिवर्तित ऊतकों में गठन - सीमित सूजन वाले फॉसी, जो बड़े नोड्यूल को संकुचित करते हैं। रोग मुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करता है, लेकिन प्रक्रिया प्रभावित हो सकती है लसीका तंत्र, यकृत, प्लीहा, कभी-कभी हड्डियों तक फैल जाता है, त्वचा, आँखें और अन्य अंग। फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का उपचार एक लंबे कोर्स द्वारा किया जाता है हार्मोन थेरेपीउपायों के अभाव में श्वसन क्रिया ख़राब हो जाती है।

ऐसा माना जाता है कि पैथोलॉजी संक्रामक खतरा पैदा नहीं करती है। सारकॉइडोसिस मुख्य रूप से मनुष्यों को प्रभावित करता है। युवा अवस्थाऔर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में आंकड़े 3-16% अधिक हैं। महाद्वीप पर श्वेत लोगों की तुलना में अफ़्रीकी अमेरिकियों के इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना 10 से 17 गुना अधिक है। भारतीयों और एस्किमो में इस बीमारी का निदान बहुत ही कम होता है। रूस में प्रति 100,000 लोगों पर 20 मामले हैं।

इस विकृति का वर्णन वैज्ञानिकों बेस्नियर, बेक और शाउमैन द्वारा अलग-अलग समय पर किया गया था, इसलिए सारकॉइडोसिस को पहले बेस्नियर-बेक-शाउमैन रोग या संक्षेप में बेक की बीमारी कहा जाता था। यह एक बहु-अंग पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसमें तीव्रता और छूट के चरण शामिल हैं। जब रोग फेफड़ों में विकसित होता है, तो सारकॉइडोसिस एल्वियोली के ऊतकों को प्रभावित करता है, जिससे रोग होता है अंतरालीय सूजन संवहनी दीवार(पल्मोनाइटिस) या एल्वोलिटिस। बाद में, उपकला ग्रैनुलोमा का गठन की उपस्थिति के साथ होता है रक्त वाहिकाएंअंग के पेरिब्रोनचियल और सबप्लुरल भागों में। इसके बाद, ग्रैनुलोमेटस गठन विट्रस (हाइलाइन) द्रव्यमान में घुल जाता है या बदल जाता है, जिससे फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन का उल्लंघन होता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स ब्रांकाई की दीवारों को संकुचित करते हैं, जिससे क्षेत्र के वायु संचालन में गिरावट होती है और वायुहीन क्षेत्र (एटेलेक्टैसिस) का निर्माण होता है। सारकॉइडोसिस कैसा दिखता है यह फोटो में देखा जा सकता है।

कई अध्ययनों के बावजूद, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के कारण अज्ञात हैं। रोग की घटना के बारे में कई अवधारणाएँ सामने रखी गई हैं:

1. वायरोलॉजिस्ट सूजन प्रक्रिया के गठन को साँस लेना से जोड़ते हैं रोगजनक सूक्ष्मजीव: वायरस और हर्पीसवायरस, असामान्य माइकोबैक्टीरिया (कोच की छड़ी), साथ ही कवक और माइकोप्लाज्मा।
2. पारिवारिक क्षति डेटा रोग के विकास के आनुवंशिक सिद्धांत का सुझाव देता है।
3. अन्य शोधकर्ता इस पर जोर देते हैं एलर्जी मूलसारकॉइडोसिस, जब परिचय के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है बाहरी उत्तेजन: जहरीला पदार्थ, धूल, बैक्टीरिया। रोग प्रक्रिया के आंतरिक कारकों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं शामिल हैं।

रोग की उत्पत्ति के लिए महत्वपूर्ण है और व्यावसायिक गतिविधिव्यक्ति। सारकॉइडोसिस का सबसे अधिक निदान अग्निशामकों, श्रमिकों में किया जाता है रसायन उद्योग, डाक कर्मचारी, नाविक, साथ ही मिल मालिक या कृषि श्रमिक। यानी सीधे तौर पर विषाक्त पदार्थों या संक्रामक एजेंटों से जुड़े लोगों में।

ऐसा माना जाता है कि सारकॉइडोसिस में एक पॉलीएटियोलॉजिकल प्रकृति होती है और इसकी उपस्थिति आनुवंशिक, रूपात्मक और जैव रासायनिक कारकों के कारण होती है।

पैथोलॉजी के स्थानीय प्रकोप या पेशेवर वातावरण में संक्रमण के मामले, जब संपर्क में आने वाले लोग बीमार पड़ते हैं, तो यह संकेत मिलता है कि रोगज़नक़ मौजूद है या रोग संक्रामक है।

पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण

फेफड़ों के सार्कोडायसिस के साथ, लक्षण लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं। यह फेफड़े के ऊतकों के कमजोर संक्रमण से जुड़ा है, इसलिए, ग्रैनुलोमा की वृद्धि के साथ तंत्रिका सिराकुछ समय से ऐसा नहीं हुआ है. जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, क्षति के संकेत मिलते हैं श्वसन अंगअभिव्यक्त हो जाओ. रोग की शुरुआत में, सूजन प्रक्रिया की विशेषता वाले सामान्य लक्षण परेशान करने वाले होते हैं:

• कमजोरी;
• थकान;
• सबफ़ब्राइल संकेतकों तक तापमान में वृद्धि;
• भूख में कमी;
• बाद में सूखी खाँसी जुड़ जाती है;
• छाती में दर्द;
• सांस लेने में कठिनाई शारीरिक तनावबाद में चलने पर;
• जोड़ों का दर्द - जोड़ों का दर्द।

फेफड़ों में फाइब्रोटिक परिवर्तन के साथ, अंगों की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है, और श्वसन और हृदय की विफलता बढ़ जाती है। फैलाना सायनोसिस विकसित होता है, जो बढ़ता जाता है शारीरिक गतिविधि, सांस की तकलीफ रोगी को आराम करने में परेशान करती है। किसी मरीज़ में लक्षण दिखना कोई असामान्य बात नहीं है ड्रम उँगलियाँजब फालेंजों की युक्तियाँ मोटी हो जाती हैं।

परकशन फेफड़ों की निचली सीमा की ऊंची स्थिति को निर्धारित करता है, जबकि सांस लेते और छोड़ते समय अंग के विस्थापन की एक सीमा होती है। बीच में और निचला भागसुनते समय, नम कर्कश तरंगों का पता चलता है।

रोग के मौजूदा चरण

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण डेटा पर आधारित है एक्स-रे परीक्षा. रोग के पाठ्यक्रम के चरण प्रतिष्ठित हैं:

1. प्रथम या आरंभिक. लिम्फ ग्रंथि संबंधी इंट्राथोरेसिक रूप, जिसमें ब्रोंकोपुलमोनरी एलयू (लिम्फ नोड्स) दोनों तरफ सममित रूप से प्रभावित होते हैं। कभी-कभी ट्रेकोब्रोनचियल एलयू में परिवर्तन नोट किए जाते हैं, पैराट्रैचियल एलयू में शायद ही कभी क्षति का पता लगाया जाता है। निचले धड़ की लंबाई के साथ दूसरे क्रम की ब्रांकाई की शाखाओं में स्थानीयकृत लसीका संरचनाओं में गड़बड़ी हो सकती है फेफड़े के धमनीदाहिने तरफ़।
2. दूसरा है मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय। इस चरण की विशेषता इंट्राथोरेसिक एलयू (वीएलएलयू) को नुकसान है। यह प्रक्रिया अंग के मध्य और निचले हिस्सों तक फैलती है, फेफड़े के ऊतक छोटे-फोकल और जालीदार प्रकार से प्रभावित होते हैं।
3. फुफ्फुसीय रूप रोग के चरण 3 में होता है। अंगों के ऊतकों में परिवर्तन स्पष्ट होते हैं, वीएलएन में कोई वृद्धि नहीं होती है। मध्य खंडों में सघन प्रसार नोट किया जाता है, फेफड़े के ऊतकों का संयोजी ऊतक (न्यूमोस्क्लेरोसिस) से प्रतिस्थापन होता है। इसके कारण टर्मिनल ब्रोन्किओल्स के दूरस्थ स्थान में हवा का संचय भी होता है विनाशकारी परिवर्तनवायुकोशीय दीवारों (वातस्फीति) को प्रभावित करना।

अभिव्यक्तियों के अनुसार, रोग को अवधियों में विभाजित किया गया है: सक्रिय चरण- सारकॉइडोसिस का तेज होना, अगला - स्थिरीकरण और प्रतिगमन चरण, क्षीणन। कुछ मामलों में विपरीत प्रक्रिया को ग्रेन्युलोमा के पुनर्जीवन या उनके कैल्सीफिकेशन द्वारा पहचाना जाता है। फेफड़ों में परिवर्तन के विकास की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्रगतिशील की ओर;
• बहुत धीमा;
• गर्भपात पर, अर्थात्, पाठ्यक्रम को निलंबित करना;
• जीर्ण करने के लिए.

ग्रैनुलोमा के उपचार या पुनर्वसन के बाद, रोग के परिणाम वीएलएच के डीकैल्सीफिकेशन के साथ या उसके बिना फेफड़ों की जड़ों में न्यूमोस्क्लेरोसिस, फुफ्फुस, वातस्फीति, ऊतक फाइब्रोसिस हो सकते हैं।

निदान एवं उपचार

श्वसन सारकॉइडोसिस की पुष्टि करने के लिए, पैथोलॉजी की पहचान करने और लक्षणों में समान अन्य बीमारियों से संकेतों को अलग करने के लिए उपायों का एक सेट किया जाता है: तपेदिक, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस। किन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• फेफड़ों की एक्स-रे जांच से अंगों में परिवर्तन का पता चलता है। छवियां फेफड़े के ऊतकों और लिम्फैडेनोपैथी की पारदर्शिता में कमी दिखाती हैं, क्षेत्रों को प्रतिबिंबित किया जा सकता है या स्पष्ट विषमता के साथ। पर देर के चरणपाए जाते हैं फोकल परिवर्तन, फाइब्रोसिस, वातस्फीति या ऊतक सिरोसिस।
• रेडियोग्राफी की अपर्याप्त सूचना सामग्री के साथ, फेफड़ों का एमआरआई या सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है।
• ब्रोंकोस्कोपी से ब्रांकाई के निचले हिस्सों में वासोडिलेशन, उनके म्यूकोसा में सारकॉइडोसिस परिवर्तन, सजीले टुकड़े या मस्सा वृद्धि की विशेषता दिखाई देती है। द्विभाजन स्थल पर एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस के लक्षण और एलयू में वृद्धि देखी जाती है।
• ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी या मीडियास्टिनोस्कोपी आपको अनुसंधान के लिए बायोप्सी का एक हिस्सा प्राप्त करने की अनुमति देता है, गलत निदान को 80-95% तक बाहर कर देता है। पेरिफोकल सूजन प्रक्रिया के नेक्रोटाइजेशन की अभिव्यक्तियों के बिना ऊतकों में एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के खंड पाए जाते हैं।
• तीव्र रूप में रक्त परीक्षण एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम में वृद्धि के साथ-साथ ईएसआर, ल्यूकोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स में वृद्धि का संकेत देता है।

केविम प्रतिक्रिया प्रकट होती है एक सकारात्मक परिणामत्वचा के नीचे सारकॉइड एंटीजन के प्रवेश पर लालिमा के रूप में। संक्रमण फैलने की जटिलता और खतरे के कारण अनुसंधान की यह पद्धति शायद ही कभी अपनाई जाती है।

तैयारी

अधिकांश मामलों में श्वसन प्रणाली का प्रकट सारकॉइडोसिस छूट के साथ होता है, इसलिए, रोग के विकास की निगरानी पहले छह महीने या 8 महीने तक की जाती है। रोग बढ़ने, बढ़ने पर विकृति का इलाज करना आवश्यक है तीव्र पाठ्यक्रम, इंट्राथोरेसिक एलयू प्रभावित होते हैं, फेफड़ों के ऊतकों में प्रसार देखा जाता है। इसके अलावा, रोग की जटिल और सामान्यीकृत अभिव्यक्तियों के लिए चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। सारकॉइडोसिस का इलाज किया जाता है:

• स्टेरॉयड हार्मोन, कोर्स की अवधि - कम से कम 3-6 महीने। कॉर्टिकोस्टेरॉइड "प्रेडनिसोलोन" या इसी तरह की दवाओं का उपयोग किया जाता है, 80% मामलों में सुधार होता है। थेरेपी योजना में 3 महीने के लिए 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दवा का दैनिक प्रशासन शामिल है। इसके अलावा, खुराक को घटाकर 10-15 मिलीग्राम कर दिया जाता है, रखरखाव उपचार का कोर्स 6 महीने या एक वर्ष के भीतर होता है।
• कब विपरित प्रतिक्रियाएं, बढ़ाना comorbidities, हार्मोन 1-2 दिनों के अंतराल के साथ एक कोर्स में निर्धारित किए जाते हैं।
• यदि स्टेरॉयड के प्रति असंवेदनशीलता पाई जाती है, तो उपयोग करें वैकल्पिक औषधियाँख़िलाफ़ कैंसरयुक्त ट्यूमर- मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।
• संभव जटिल चिकित्सा 4-6 महीनों के भीतर: "प्रेडनिसोलोन" या "डेक्सामेथासोन" को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं - "डिक्लोफेनाक" या "इंडोमेथेसिन" के उपयोग के साथ वैकल्पिक किया जाता है।
• में शुरुआती अवस्थारोग, इनहेलेशन के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ("फ्लुटिकासोन") के उपयोग की अनुमति है।

साथ ही, एंटीऑक्सीडेंट दवाएं और विटामिन सी, डी, ई, इम्यूनोसप्रेसेन्ट और फिजियोथेरेपी निर्धारित हैं।

लोक उपचार

पर प्राथमिक अवस्थापैथोलॉजी विकास अनुप्रयोग लोक उपचारफेफड़ों के सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए रोग के निवारण में योगदान देता है। कौन से व्यंजन उपयुक्त हैं:

• प्रोपोलिस (20 ग्राम) को कुचलकर एक गहरे कांच के कंटेनर में 125 मिलीलीटर वोदका में मिलाया जाता है। भोजन से 60 मिनट पहले दिन में तीन बार, 15 या 20 बूँदें, आधा गिलास पानी में घोलकर लें।
• वोदका मिलाया अपरिष्कृत तेलसूरजमुखी 1:1, दिन में तीन बार, भोजन से पहले एक बड़ा चम्मच लें। उपचार का कोर्स 10 दिन है, फिर - पांच दिन का विराम। इसे 3 बार दोहराया जाता है.
• जिनसेंग या रेडिओल रोज़ टिंचर सुबह और शाम पिया जाता है, प्रत्येक में 20-25 बूँदें, पाठ्यक्रम की अवधि कम से कम 15-20 दिन होती है।
• दानों की सूजन और पुनर्शोषण से राहत पाने के लिए शहद के साथ अजवायन का उपयोग किया जाता है। ताज़ा उत्पादमधुमक्खी पालन (250 मिली) को पौधे में मिलाएं, यदि आवश्यक हो तो पानी (50 मिली) मिलाएं। रचना को अंधेरे में 15 दिनों के लिए डाला जाता है। जलसेक को फ़िल्टर किया जाता है, सुबह और शाम एक चम्मच पियें।

बर्च सैप में मौजूद एंटीऑक्सिडेंट, सैपोनिन, फ्लेवोनोइड भी बीमारी के इलाज में मदद करते हैं। जूस को रोजाना आधा गिलास दूध (1:1) के साथ मिलाकर पिया जाता है।

खांसी के इलाज के लिए इसका उपयोग नहीं किया जा सकता बेजर वसा: यह लोकप्रिय उपायसारकॉइडोसिस से मरीज की हालत खराब हो जाती है।

सारकॉइडोसिस के साथ, उचित रूप से चयनित आहार का कोई छोटा महत्व नहीं है। हार्मोन थेरेपी के दौरान आहार का पालन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है: इससे भविष्य में जटिलताओं से बचने में मदद मिलती है। आहार को व्यवस्थित करना सही होना चाहिए:

• चूंकि सारकॉइडोसिस एक सूजन प्रक्रिया के साथ होता है, इसलिए कार्बोहाइड्रेट का सेवन कम करना आवश्यक है कार्बनिक पदार्थइसके विकास में योगदान दें. चीनी, मिठाइयों की मात्रा कम करें, आटा उत्पाद, कार्बोनेटेड पेय को बाहर करें।
• आहार में स्मोक्ड मीट, अचार, मसाले शामिल करना मना है। यदि मसालेदार व्यंजनों के बिना करना मुश्किल है, तो लहसुन या कच्चा प्याज खाने की अनुमति है।
• सारकॉइडोसिस के साथ, रक्त में कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे पथरी बनने का खतरा होता है मूत्र पथ. इसलिए, डेयरी उत्पादों की खपत कम से कम कर दी जाती है। मक्खन के सीमित उपयोग की अनुमति है।
• किसी भी मात्रा और खुराक में शराब की अनुमति नहीं है।

अधिक फल, जामुन और कच्ची सब्जियां खाने की सलाह दी जाती है: एंटीऑक्सिडेंट, विटामिन और उनकी संरचना में मूल्यवान तत्व बीमारी से लड़ने में मदद करते हैं। पोटेशियम का सेवन विशेष रूप से महत्वपूर्ण है (ये केले, आलू, सूखे मेवे, मेवे हैं)। आहार में प्रोटीन शामिल करना आवश्यक है: दुबला मांस, मछली के व्यंजन, अंडे। गैर-पशु प्रोटीन का सेवन फलियों द्वारा प्रदान किया जाता है, वनस्पति तेल. कम वसा वाले दूध और पनीर का उपयोग सीमित है।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस का पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय सार्कोडायसिस में, रोग मुख्य रूप से सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। पूर्वानुमान उन रोगियों के लिए अनुकूल है जिनमें विकृति विज्ञान ने सामान्य रूप प्राप्त नहीं किया है। क्या कहते हैं आँकड़े:

• 60% मरीज़ स्पर्शोन्मुख हैं;
• 30% रोगियों में, उत्तेजना सहज छूट के साथ समाप्त होती है;
• 5 वर्षों के बाद केवल फेफड़े के ऊतकों या लिम्फ नोड्स में परिवर्तन के साथ, 75% लोग ठीक हो जाते हैं;
• आधे मामलों में रोग की पुनरावृत्ति होती है;
• यूरोप में, लगभग 90% रोगियों में रिकवरी देखी गई है।

ऊतकों में फाइब्रोटिक परिवर्तन के साथ रोग का पुराना रूप एक तिहाई रोगियों में देखा जाता है, कभी-कभी स्पष्ट श्वसन विफलता होती है। बिगड़ा वायुकोशीय वेंटिलेशन के साथ फेफड़ों को व्यापक क्षति से मायोकार्डियम की विकृति होती है, रोग अन्य अंगों में फैलता है, गुर्दे में कैलकेरियस वृद्धि का जमाव होता है, सूजन होती है रंजितआँख (यूवाइटिस) और हाइपरकैल्सीमिया। आंखों की क्षति से दृष्टि की हानि हो सकती है। शायद ही कभी (5%) सामान्यीकृत परिवर्तनों के साथ, उपचार की कमी से रोगी की मृत्यु हो जाती है।

रोग अप्रत्याशित रूप से विकसित होता है, यह ध्यान दिया जाता है कि रोगियों में रोग का निदान होता है सांवली त्वचाकम अनुकूल. तीव्र रूप की सहज अभिव्यक्ति अक्सर इंगित करती है जल्द स्वस्थ. सांस की तकलीफ और त्वचा पर घावों का दिखना बीमारी के लंबे समय तक बने रहने की संभावना को दर्शाता है।

रोग की तीव्रता को रोकने के लिए, इसे त्यागना महत्वपूर्ण है बुरी आदतें, नेतृत्व करना सही छविज़िंदगी। शरीर पर पड़ने वाले प्रभाव को खत्म करना जरूरी है रासायनिक पदार्थऔर विषाक्त पदार्थ, गैसें और धूल जो प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं श्वसन प्रणाली. गुर्दे की पथरी को बनने से रोकने के लिए संतुलित आहार की व्यवस्था करनी चाहिए।