ऑन्कोलॉजी में रक्त आधान। तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया का पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​रूप

हेमोकंपोनेंट थेरेपी का कार्यरोगी की जरूरतों के आधार पर रक्त कोशिकाओं का प्रतिस्थापन होता है। संपूर्ण रक्त आधान का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है (अन्य एरिथ्रोसाइट युक्त मीडिया की अनुपस्थिति में भारी रक्तस्राव)।

पर एरिथ्रोसाइट घटकों के आधान की योजना बनानातीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, यह ध्यान में रखना चाहिए कि:
1) 100 10 9 /एल से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, उच्च जोखिम के कारण ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के बाद ही आधान किया जाता है अचानक मौतसेरेब्रल ल्यूकोस्टेसिस के कारण;
2) बड़े पैमाने पर जलसेक चिकित्सा प्राप्त करने वाले और प्राप्त करने वाले रोगियों में बढ़ा हुआ खतरातीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय एडिमा के विकास के लिए, रोगनिरोधी मूत्रवर्धक निर्धारित करना आवश्यक है;
3) गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, बड़ी मात्रा में एरिथ्रोमास के आधान से हेमोडायल्यूशन के कारण प्लेटलेट्स की संख्या में और भी अधिक कमी हो सकती है (इन मामलों में, प्लेटलेट आधान पहले किया जाना चाहिए)।

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के बीच सीधा संबंध है रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकासऔर प्लेटलेट्स की मात्रा 5-10 10 9/ली से कम है। इसलिए, प्लेटलेट आधान न केवल रक्तस्राव के विकास के साथ किया जाना चाहिए, बल्कि रक्तस्रावी प्रवणता की रोकथाम के लिए भी किया जाना चाहिए। सीधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ट्रांसफ्यूजन तब किया जाना चाहिए जब प्लेटलेट का स्तर 20 10 9 /l से कम हो।

पर बुख़ारवालागंभीर म्यूकोसाइटिस या कोगुलोपैथी वाले रोगियों को रोगनिरोधी प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है और परिधीय रक्त में उच्च प्लेटलेट गिनती के साथ - 20 10 9 / एल से अधिक। प्लेटलेट्स की मानक खुराक 4-6 यूनिट/एम2 प्रति दिन है (प्लेटलेट सांद्रण की 1 यूनिट में 50-70 10 9 कोशिकाएं होती हैं)। अपवाद प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले मरीज़ हैं जिन्हें बड़े पैमाने पर (प्रति दिन 20 खुराक तक) प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न की आवश्यकता होती है।

भाग बीमारप्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न के प्रति अपवर्तकता विकसित होती है। यह एकाधिक रक्त आधान वाले रोगियों में एलोइम्यूनाइजेशन, बुखार के परिणाम या डीआईसी के विकास का परिणाम हो सकता है। एलोइम्यूनाइजेशन पर काबू पाने की वर्तमान रणनीति में संबंधित दाता या एचएलए-संगत प्लेटलेट्स के उपयोग के साथ-साथ ल्यूकोसाइट फिल्टर के उपयोग के माध्यम से संवेदीकरण की रोकथाम शामिल है।

पर मरीजोंजो लोग एलोजेनिक मायलोट्रांसप्लांटेशन के लिए निर्धारित हैं, उन्हें संभावित अस्थि मज्जा दाताओं से प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से बचना चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में कोगुलोपैथी के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) का आधान

"तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार" विषय की सामग्री तालिका:

यह रोग क्या है?

तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों और ऊतकों में ब्लास्ट (अपरिपक्व) ल्यूकोसाइट्स के संचय से होती है। पर्याप्त उपचार के साथ, कुछ मरीज़ (विशेषकर बच्चे) वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। तो, लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के साथ, लगभग 90% बच्चों और 65% वयस्कों में छूट प्राप्त की जा सकती है। गहन चिकित्सा 2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चों में सर्वोत्तम परिणाम देती है।

तीव्र ल्यूकेमिया औद्योगिक क्षेत्रों के निवासियों, पुरुषों में अधिक आम है।

ल्यूकेमिया के कारण क्या हैं?

ल्यूकेमिया की समस्या के अध्ययन में शामिल विशेषज्ञों का मानना ​​है कि तीव्र ल्यूकेमिया का विकास निम्न कारणों से होता है: वायरस, आनुवंशिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी कारकों के साथ-साथ विकिरण और कुछ रसायनों का संयुक्त प्रभाव।

बिचौलियों के बिना बात करें

अस्थि मज्जा दान के बारे में सामान्य प्रश्न

मुझे कैसे पता चलेगा कि मैं दाता बन सकता हूँ?

सबसे पहले, कपड़े संगत होने चाहिए। खराब मिलान वाली अस्थि मज्जा अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बन सकती है प्रतिरक्षा तंत्र, और प्राप्तकर्ता की स्थिति खतरनाक हो जाएगी। दाता बनने से पहले, आपसे रक्त का नमूना लिया जाएगा, आपकी रक्त कोशिकाओं को प्राप्तकर्ता की रक्त कोशिकाओं के साथ मिलाया जाएगा और एक विशेष समाधान में संवर्धित किया जाएगा। यदि कोशिकाएं मरने लगती हैं, तो ऊतक संगत नहीं होते हैं। यदि कोशिकाएं स्वस्थ रहती हैं, तो वे संगत होती हैं और आप दाता बन सकते हैं।

क्या प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा निकालने की प्रक्रिया खतरनाक है?

गंभीर जटिलताओं का जोखिम बहुत कम है। दाताओं के बीच कोई मृत्यु या अपरिवर्तनीय परिवर्तन नहीं हुआ। रक्त रोगों से खुद को बचाने के लिए, आप पहले से ही अपना कुछ रक्त किसी ब्लड बैंक को दान कर सकते हैं। असंभावित जटिलताओं की स्थिति में यह काम आएगा।

प्रत्यारोपण के लिए आमतौर पर कितनी अस्थि मज्जा की आवश्यकता होती है?

आपकी अस्थि मज्जा कोशिकाओं का लगभग 5% आपसे ले लिया जाएगा। शरीर तेजी से अस्थि मज्जा कोशिकाओं का उत्पादन करता है, इसलिए कुछ ही हफ्तों में इसकी संख्या पूरी तरह से बहाल हो जाएगी। प्रक्रिया के कुछ ही दिनों में आप पूरी तरह स्वस्थ महसूस करेंगे।

क्या यह दर्दनाक है?

में एक या दो दिन के लिए आपको कुछ कठोरता और दर्द महसूस होगा, इसलिए आपको दर्द की दवा दी जाएगी।

यह माना जाता है कि रोग के विकास का तंत्र इस प्रकार है: सबसे पहले, अपरिपक्व, गैर-कार्यशील ल्यूकोसाइट्स उन ऊतकों में जमा होते हैं जहां उनकी उत्पत्ति हुई थी; फिर वे रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, और इससे - अन्य ऊतकों में, उनके कामकाज को बाधित करते हैं।

रोग के लक्षण क्या हैं?

आमतौर पर रोग की शुरुआत उग्र रूप से होती है। तेज बुखार, रक्तस्राव और बिना रक्तस्राव स्पष्ट कारण(उदाहरण के लिए, नाक, मसूड़ों से), लंबे समय तक मासिक धर्म में रक्तस्राव, त्वचा पर छोटे लाल या बैंगनी धब्बे।

रोग के तीव्र रूप से प्रकट होने से कुछ दिन या सप्ताह पहले, कमजोरी, शक्ति की हानि, त्वचा का पीलापन, ठंड लगना और संक्रमण की संभावना विकसित हो जाती है। इसके अलावा, तीव्र ल्यूकेमिया के कुछ रूपों से सांस की तकलीफ, एनीमिया, थकान, स्वास्थ्य में सामान्य गिरावट, तेजी से दिल की धड़कन, दिल में बड़बड़ाहट की उपस्थिति, पेट और हड्डियों में दर्द का विकास हो सकता है।

निवारक उपाय

संक्रमण से कैसे बचें

अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें

निर्देशानुसार सभी दवाएं लें। जब तक आपका डॉक्टर आपको न कहे, तब तक अपनी दवाएँ लेना बंद न करें।

यह सब करें चिकित्सा नियुक्तियाँताकि डॉक्टर हो रहे बदलावों और दवाओं के प्रभाव का मूल्यांकन कर सकें।

यदि आपको किसी अन्य डॉक्टर या दंत चिकित्सक को देखने की आवश्यकता है, तो उन्हें यह बताना सुनिश्चित करें कि आप इम्यूनोसप्रेसेन्ट ले रहे हैं।

संक्रमण के स्रोतों से बचें

संक्रमण की संभावना को कम करने के लिए, भीड़-भाड़ वाली जगहों से बचें और सर्दी, फ्लू के रोगियों के संपर्क में न आएं। छोटी माता, दाद और अन्य संक्रमण।

डॉक्टर की अनुमति के बिना किसी भी टीके का उपयोग न करें, विशेषकर जीवित टीके (उदाहरण के लिए, पोलियो के खिलाफ)। इन टीकों में कमजोर लेकिन जीवित वायरस होते हैं जो प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं लेने वालों में बीमारी का कारण बन सकते हैं। इसके अलावा हाल ही में टीका लगाए गए लोगों के संपर्क से बचें।

प्रतिदिन अपने मुँह और त्वचा की जाँच करें। चकत्ते, कट या अन्य घावों के लिए उन पर नज़र रखें।

भोजन, साथ ही सभी खाद्य पदार्थ तैयार करने से पहले अपने हाथ अच्छी तरह धो लें। सुनिश्चित करें कि वे ठीक से संसाधित हैं।

खतरे को पहचानना सीखें

पहचानना सीखें प्रारंभिक संकेतऔर संक्रमण के लक्षण: गले में खराश, ठंड लगना, थकान और सुस्ती महसूस होना। यदि आपको लगता है कि आपमें कोई संक्रामक रोग विकसित हो रहा है तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

त्वचा के मामूली घावों का इलाज एंटीबायोटिक मलहम से करें। त्वचा को गहरी क्षति, सूजन, लालिमा, खराश होने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लें।

स्वच्छता एवं साफ-सफाई के सभी नियमों का पालन करें

मौखिक गुहा की स्थिति की निगरानी करें, व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन करें। यदि आपको अपने मुंह में सूजन या घाव के लक्षण दिखाई देते हैं, तो अपने डॉक्टर को बताएं।

पहले से बने माउथवॉश का उपयोग न करें क्योंकि उनमें मौजूद अल्कोहल और चीनी आपके मुंह में जलन पैदा कर सकते हैं और बैक्टीरिया को पनपने के लिए प्रोत्साहित कर सकते हैं।

रोग का निदान कैसे किया जाता है?

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और अस्थि मज्जा नमूने के विश्लेषण के आधार पर किया जाता है जिसमें बहुत बड़ी संख्या में अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं। यदि किसी विशेष अस्थि मज्जा नमूने में ल्यूकेमिया कोशिकाएं नहीं हैं, तो अस्थि मज्जा पंचर किया जाता है और बिंदु का विश्लेषण किया जाता है।

सांकेतिक रक्त परीक्षण जो आमतौर पर पता लगाते हैं कम रखरखावप्लेटलेट्स (रक्त के थक्के जमने में शामिल रक्त कोशिकाएं)। मेनिनजाइटिस से बचने के लिए काठ का पंचर किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

तीव्र ल्यूकेमिया का इलाज कीमोथेरेपी से किया जाता है, जो ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मारता है और छूट देता है। कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाओं का चुनाव तीव्र ल्यूकेमिया के प्रकार पर निर्भर करता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है (अस्थि मज्जा दान के बारे में विशिष्ट प्रश्न देखें)। एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल और एंटीवायरल दवाएं, साथ ही संक्रमण से लड़ने के लिए ग्रैन्यूलोसाइट्स (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) के इंजेक्शन। कुछ रोगियों को रक्तस्राव को रोकने के लिए प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न दिया जाता है, और एनीमिया को रोकने के लिए लाल रक्त कोशिका ट्रांसफ़्यूज़न दिया जाता है।

ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति को क्या करना चाहिए?

संक्रमण के लक्षण (बुखार, ठंड लगना, खांसी, गले में खराश) और रक्तस्राव के लक्षण (चोट, त्वचा पर छोटे लाल या बैंगनी धब्बे) पर ध्यान दें। यदि कोई पाया जाए तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें। रक्तस्राव रोकें दबाव पट्टियाँया रक्तस्राव स्थल पर बर्फ लगाने से (संक्रमण से कैसे बचें देखें)।

बहुत सारे प्रोटीन के साथ उच्च कैलोरी वाले खाद्य पदार्थ खाएं; उपचार में पोषण एक बड़ी भूमिका निभाता है। सावधान रहें कि कीमोथेरेपी और प्रेडनिसोन से वजन बढ़ सकता है।

कब्ज को रोकने के लिए, खूब सारे तरल पदार्थ पियें, यदि आवश्यक हो तो मल नरम करने वाले पदार्थों का उपयोग करें और टहलने जाएँ।

यदि मुंह की श्लेष्मा झिल्ली में सूजन है या घाव हैं, तो मुलायम टूथब्रश का उपयोग करें और गर्म और मसालेदार भोजन से बचें, और तैयार किए गए माउथवॉश का उपयोग न करें।

ल्यूकेमिया एक प्रणालीगत रक्त रोग है और इसकी कुछ विशेषताएं होती हैं। सबसे पहले, यह हेमटोपोइजिस के सभी अंगों में प्रगतिशील सेलुलर हाइपरप्लासिया है, साथ ही अक्सर परिधीय रक्त में प्रजनन प्रक्रियाओं की उपस्थिति के साथ होता है। सामान्य प्रक्रियाएँरक्त निर्माण

ल्यूकेमिया विभिन्न रोग संबंधी तत्वों के मेटाप्लास्टिक प्रसार के साथ होता है जो मूल कोशिकाओं से निकलते हैं और एक विशेष प्रकार के ल्यूकेमिया के रूपात्मक सार का निर्माण करते हैं। इसके अलावा, ल्यूकेमिया में होने वाली प्रक्रियाओं को हेमोप्लास्टोज़ कहा जाता है और ये अन्य अंगों में ट्यूमर के समान होती हैं। जो भाग सीधे अस्थि मज्जा में विकसित होता है उसे ल्यूकेमिया कहा जाता है। एक अन्य भाग भी है जो सीधे विकसित होता है लिम्फोइड ऊतकहेमेटोपोएटिक अंग और इसे हेमेटोसारकोमा या लिम्फोमा कहा जाता है। रोगों के तीन समूह हैं, जिनके कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

• संक्रामक और वायरल कारण;
• वंशानुगत कारकएक अलग योजना की, जिसकी पुष्टि अक्सर किसी विशेष परिवार के दीर्घकालिक अवलोकनों के बाद की जाती है;
• रासायनिक ल्यूकेमिया कारकों की क्रिया, जैसे साइटोस्टैटिक्स, जो कैंसर के उपचार के लिए आवश्यक हैं, या विभिन्न एंटीबायोटिक्स पेनिसिलिन श्रृंखला.

ल्यूकेमिया (तीव्र या पुरानी) की डिग्री निर्धारित करने और आगे की उपचार रणनीति चुनने के लिए, रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या पर एक विश्लेषण किया जाता है:

ल्यूकेमिया के लिए रक्त आधान

आधान ही काफी है गंभीर प्रक्रियाइसलिए, इसे स्वतंत्र तरीके से करना न केवल आवश्यक नहीं है, बल्कि निषिद्ध भी है। इस तथ्य के बावजूद भी कि आज बहुत से लोगों का इलाज ट्रांसफ्यूजन से किया जाता है विभिन्न रोग, कुछ नियमों का पालन करना होगा। यह समूह के चयन और रक्त के आरएच कारक के लिए विशेष रूप से सच है।

जहाँ तक सीधे आधान का सवाल है गंभीर रोग, तो यह प्रक्रिया विभिन्न तरीकों से की जा सकती है। रोगी को किस चीज़ की आवश्यकता है, उसके आधार पर विभिन्न रक्त घटकों को चढ़ाया जा सकता है। यह अलग से प्लाज्मा, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स हो सकता है। इसके लिए एक विशेष चिकित्सा उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो रक्त को अलग-अलग घटकों में अलग करता है।

जहां तक ​​ल्यूकेमिया के लिए सीधे रक्त आधान की बात है, इस मामले में ऐसी प्रक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के साथ की जाती है। शरीर में वे पर्याप्त खेलते हैं महत्वपूर्ण भूमिकाक्योंकि वे सभी ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाते हैं। ल्यूकेमिया के मरीजों में प्लेटलेट्स की कमी भी कोई अपवाद नहीं है। ऐसे मामलों में, रोगी के लिए एक दाता का चयन किया जाता है और उपचार के लिए केवल वही रक्त लिया जाता है जो आवश्यक है। बाकी सब कुछ वापस दाता को दे दिया जाता है। यह कहने योग्य है कि ऐसी योजना का आधान किसी व्यक्ति के लिए कम खतरनाक और कोमल होता है।

यदि, हालांकि, रक्त के पूर्ण चयन के साथ, शरीर थोड़ा "गरीब" हो जाता है, तो इस पद्धति से व्यावहारिक रूप से कुछ भी नहीं खोता है। पूरे रक्त प्लाज्मा को वापस लौटाकर, सभी घटक घटकों को जल्दी से बहाल किया जाता है। इस प्रकार, सभी घटक घटकों के साथ ऐसे आधान सामान्य से अधिक बार किया जा सकता है।

ल्यूकेमिया आधान के लिए दाता कौन हो सकता है?

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि किसी मरीज को किस प्रकार के रक्ताधान की आवश्यकता है, दाताओं की आवश्यकताएं समान हैं। रक्तदान करने से पहले, आपको अपनी सभी बीमारियों और संभावित सर्जरी के बारे में सटीकता से जानना होगा। यह मुख्य रूप से उन महिलाओं पर लागू होता है जो पहले ही बच्चे को जन्म दे चुकी हैं या स्तनपान के दौरान।

सरेंडर करने से दो-तीन दिन पहले अपनी जीवनशैली पर नजर रखना अनिवार्य है। शराब, कॉफी और अन्य स्फूर्तिदायक पेय पीने की अनुमति नहीं है। आपको सभी की एक सूची प्रदान करनी होगी चिकित्सीय तैयारीजो आपको मिल गया होगा. यह रक्त असंगति के कारणों में से एक हो सकता है।

इसके अलावा रक्तदान करने से 3-4 घंटे पहले तक धूम्रपान न करें। जहाँ तक परिवर्तन की मात्रा का प्रश्न है, यह भी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, महिलाओं को हर दो महीने में एक बार से अधिक दाता बनने की अनुमति नहीं है। केवल इस दौरान ही सभी घटकों को पूरी तरह से अपडेट किया जा सकता है। पुरुष महीने में एक बार 500 मिलीलीटर से अधिक की मात्रा में सुरक्षित रूप से रक्तदान कर सकते हैं।

रक्त आधान की आवश्यकता

ल्यूकेमिया के रोगियों में, रक्त की गंभीर या आंशिक हानि के कारण प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर अक्सर काफी कम हो जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, रक्त घनत्व में उल्लेखनीय कमी आती है, इसलिए नाक से लगातार रक्तस्राव होता है। अत: आवश्यक सामान्य ऑपरेशनरक्त के सभी घटकों की मात्रा कम हो जाती है और शरीर को कष्ट होने लगता है।

यह कहा जा सकता है कि इस बीमारी में, आधान केवल कुछ समय के लिए एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान की स्थिति को फिर से भरने में मदद करता है। उदाहरण के लिए, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, या मायलोमा जैसी जटिल बीमारियों में, रोगियों को लगभग हमेशा दान किए गए रक्त के ऐसे आधान की आवश्यकता होती है।

कैंसरग्रस्त रोगों में, कैंसरग्रस्त कोशिकाओं द्वारा स्वस्थ कोशिकाओं का विस्थापन बहुत तेजी से होता है, इसलिए रोगियों को लगभग हमेशा रक्त आधान की आवश्यकता होती है। यदि ऐसी प्रक्रिया नहीं की जाती है, तो किसी व्यक्ति का जीवन बहुत पहले ही समाप्त हो सकता है, यहाँ तक कि बहुत पहले भी प्रभावी उपचारमहँगी दवाएँ. इसके अलावा, उचित कीमोथेरेपी की भी आवश्यकता होती है, जो स्वस्थ कोशिकाओं के विनाश में भी सक्रिय रूप से शामिल होती है। यदि हर समय केवल कैंसरग्रस्त और हेमेटोपोएटिक दोनों स्टेम कोशिकाओं को नष्ट किया जाए, तो उपचार का परिणाम नकारात्मक होगा और व्यक्ति जीवित नहीं रहेगा।

आधान के बाद संभावित प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं

इस पूरे समय के दौरान मेडिकल अभ्यास करनाऐसे बहुत से मामले सामने आए हैं जहां मरीजों ने ट्रांसफ्यूजन के बाद प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की शिकायत की। यह:

• ठंड लगना और बुखार;
• विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• मूत्र का काला पड़ना और मैलापन;
• जलसेक स्थल पर सीधे दर्द;
• मतली या उलटी;
• छाती में दर्द।

उपरोक्त सभी प्रतिक्रियाएं, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक नहीं रहती हैं और इन्हें खत्म करना काफी आसान है। लेकिन, इसके बावजूद इनमें से कुछ मरीज़ के लिए सबसे खतरनाक बन सकते हैं। इसीलिए, रक्त आधान के बाद, आपको रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी करने, उसकी भलाई की निगरानी करने और यदि आवश्यक हो, तो समय पर प्रक्रिया को रोकने की आवश्यकता है। यदि रक्ताधान के दौरान रोगी को हल्की अस्वस्थता या मतली महसूस होने लगे, तो तुरंत जलसेक बंद करना आवश्यक है।

दान किए गए रक्त की आवश्यकता किसे है?

इससे पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति को रक्त आधान की आवश्यकता होती है कैंसरखून। विभिन्न सामान्य बीमारियाँ जो रक्त की बड़ी हानि के कारण उत्पन्न हुई थीं, कोई अपवाद नहीं हैं। उदाहरण के लिए, किसी जटिल ऑपरेशन या महिलाओं में प्रसव के बाद ऐसा हो सकता है। ऐसे मामलों में, सभी घटक घटकों के एक सरल प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है, जो शरीर को जटिलता से निपटने में मदद करेगा।

जहाँ तक ल्यूकेमिया जैसी तत्काल जटिल बीमारी का सवाल है, इस मामले में, रक्त आधान अत्यंत आवश्यक है और रोगी के जीवन को लम्बा करने के लिए इसे नियमित रूप से किया जाता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि अकेले उपचार पर्याप्त नहीं होगा, और कीमोथेरेपी आम तौर पर न केवल रोगग्रस्त कोशिकाओं को मारती है, बल्कि स्वस्थ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को भी मारती है। रक्त आधान के बिना, व्यक्ति ठीक नहीं होगा और उपचार प्रभावी नहीं होगा।

लेकिमिया -- दैहिक बीमारीरक्त, विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं: 1) हेमटोपोइजिस के अंगों में प्रगतिशील सेलुलर हाइपरप्लासिया, और अक्सर रक्त कोशिकाओं के सामान्य भेदभाव की प्रक्रियाओं पर प्रसार प्रक्रियाओं की तेज प्रबलता के साथ परिधीय रक्त में; 2) मूल कोशिकाओं से विकसित होने वाले विभिन्न रोग संबंधी तत्वों का मेटाप्लास्टिक प्रसार, जो एक विशेष प्रकार के ल्यूकेमिया के रूपात्मक सार का निर्माण करता है।

रक्त प्रणाली के रोग हेमोब्लास्टोस हैं, जो अन्य अंगों में ट्यूमर प्रक्रियाओं के अनुरूप होते हैं। उनमें से कुछ मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में विकसित होते हैं और ल्यूकेमिया कहलाते हैं। और दूसरा भाग मुख्य रूप से हेमेटोपोएटिक अंगों के लिम्फोइड ऊतक में होता है और इसे लिम्फोमा या हेमेटोसारकोमा कहा जाता है।

ल्यूकेमिया एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है. प्रत्येक व्यक्ति के पास हो सकता है कई कारकजिससे यह बीमारी हुई. चार समूह हैं:

1 समूह- संक्रामक-वायरल कारण;

2 समूह- वंशानुगत कारक. इसकी पुष्टि ल्यूकेमिया परिवारों के अवलोकन से होती है, जहां माता-पिता में से कोई एक ल्यूकेमिया से बीमार है। आँकड़ों के अनुसार, ल्यूकेमिया का या तो प्रत्यक्ष या एक पीढ़ी तक संचरण होता है।

3 समूह- रासायनिक ल्यूकेमिया कारकों की कार्रवाई: कैंसर के उपचार में साइटोस्टैटिक्स ल्यूकेमिया, पेनिसिलिन श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स और सेफलोस्पोरिन का कारण बनता है। इन दवाओं का दुरुपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
औद्योगिक और घरेलू रसायन (कालीन, लिनोलियम, सिंथेटिक डिटर्जेंट, आदि)

4 समूह- विकिरण अनावरण।

ल्यूकेमिया की प्राथमिक अवधि (अव्यक्त अवधि - कार्रवाई के क्षण से समय)। एटिऑलॉजिकल कारकजो बीमारी के पहले लक्षण दिखने से पहले ही ल्यूकेमिया का कारण बन गया। यह अवधि छोटी (कई महीने) या लंबी (दसियों वर्ष) हो सकती है।
ल्यूकेमिया कोशिकाओं का गुणन पहले एकल से इतनी मात्रा में होता है कि सामान्य हेमटोपोइजिस में बाधा उत्पन्न होती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ ल्यूकेमिक कोशिकाओं के प्रजनन की दर पर निर्भर करती हैं।

द्वितीयक अवधि (बीमारी की विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर की अवधि)। पहले लक्षण अक्सर प्रयोगशाला में पाए जाते हैं। दो स्थितियाँ हो सकती हैं:

ए) रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति खराब नहीं होती है, कोई शिकायत नहीं होती है, लेकिन रक्त में ल्यूकेमिया के लक्षण (अभिव्यक्ति) नोट किए जाते हैं;

बी) शिकायतें हैं, लेकिन कोशिकाओं में कोई बदलाव नहीं है।

चिकत्सीय संकेत

ल्यूकेमिया के कोई विशेष नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते, वे कोई भी हो सकते हैं। हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न के आधार पर, लक्षण अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं।

उदाहरण के लिए, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु (ग्रैनुलोसाइट - न्यूट्रोफिल) उदास है, एक रोगी को निमोनिया होगा, दूसरे को टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस, मेनिनजाइटिस, आदि होगा।

सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सिंड्रोम के 3 समूहों में विभाजित हैं:

1) संक्रामक-विषाक्त सिंड्रोम, विभिन्न सूजन प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के निषेध के कारण होता है;

2) रक्तस्रावी सिंड्रोम, रक्तस्राव में वृद्धि और रक्तस्राव और रक्त की हानि की संभावना से प्रकट;

3) एनीमिया सिंड्रोम, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में कमी से प्रकट होता है। त्वचा का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली, थकान, सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, हृदय गतिविधि में कमी दिखाई देती है।

तीव्र ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया है मैलिग्नैंट ट्यूमररक्त प्रणाली. ट्यूमर का मुख्य सब्सट्रेट युवा, तथाकथित ब्लास्ट कोशिकाएं हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के समूह में कोशिकाओं के आकारिकी और साइटोकेमिकल मापदंडों के आधार पर, ये हैं: तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस, तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र अपरिभाषित ल्यूकेमिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

तीव्र ल्यूकेमिया के दौरान, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1) प्रारंभिक;

2) तैनात;

3) छूट (पूर्ण या अपूर्ण);

4) पुनः पतन;

5) टर्मिनल.

आरंभिक चरणतीव्र ल्यूकेमिया का निदान अक्सर तब किया जाता है जब पिछले एनीमिया वाले रोगियों में भविष्य में तीव्र ल्यूकेमिया की तस्वीर विकसित होती है।

विस्तारित अवस्थारोग की मुख्य नैदानिक ​​​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति की विशेषता।

क्षमापूर्ण या अपूर्ण हो सकता है. पूर्ण छूट में ऐसी स्थितियाँ शामिल हैं जिनमें रोग के कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं, रक्त में उनकी अनुपस्थिति में अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक नहीं होती है। परिधीय रक्त की संरचना सामान्य के करीब है। अपूर्ण छूट के साथ, एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​और रुधिर संबंधी सुधार होता है, लेकिन अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या ऊंची बनी रहती है।

पतनतीव्र ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में या अस्थि मज्जा (त्वचा, आदि) के बाहर हो सकता है। प्रत्येक आगामी पुनरावृत्ति पिछले वाले की तुलना में संभावित रूप से अधिक खतरनाक है।

टर्मिनल चरणतीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिरोध, सामान्य हेमटोपोइजिस का गंभीर निषेध, अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रियाओं का विकास है।

में नैदानिक ​​पाठ्यक्रमसभी रूपों में, अंतर और विशेषताओं की तुलना में बहुत अधिक सामान्य "तीव्र ल्यूकेमिया" विशेषताएं हैं, लेकिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की भविष्यवाणी करने और चुनने के लिए तीव्र ल्यूकेमिया का भेदभाव महत्वपूर्ण है। नैदानिक ​​लक्षण बहुत विविध हैं और ल्यूकेमिक घुसपैठ के स्थानीयकरण और व्यापकता और सामान्य हेमटोपोइजिस (एनीमिया, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के दमन के संकेतों पर निर्भर करते हैं।

रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ हैं सामान्य चरित्र: कमजोरी, भूख न लगना, पसीना आना, अस्वस्थता, असामान्य तापमान बढ़ना, जोड़ों में दर्द, मामूली चोटों के बाद हल्की चोट लगना। रोग तीव्र रूप से शुरू हो सकता है - नासोफरीनक्स, टॉन्सिलिटिस में प्रतिश्यायी परिवर्तन के साथ। कभी-कभी यादृच्छिक रक्त परीक्षण से तीव्र ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है।

रोग के उन्नत चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में कई सिंड्रोमों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: एनेमिक सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रामक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक जटिलताएं।

एनीमिया सिंड्रोम कमजोरी, चक्कर आना, दिल में दर्द, सांस की तकलीफ से प्रकट होता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन वस्तुनिष्ठ रूप से चिह्नित। एनीमिया की गंभीरता अलग-अलग होती है और यह एरिथ्रोपोएसिस के निषेध की डिग्री, हेमोलिसिस की उपस्थिति, रक्तस्राव आदि से निर्धारित होती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम लगभग सभी रोगियों में होता है। आमतौर पर मसूड़ों, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव देखा जाता है। इंजेक्शन स्थलों पर और अंतःशिरा इंजेक्शनव्यापक रक्तस्राव होता है। अंतिम चरण में, पेट, आंतों की श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव के स्थल पर, अल्सरेटिव परिगलित परिवर्तन. सबसे अधिक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया में देखा जाता है।

संक्रामक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक जटिलताएं ग्रैनुलोसाइटोपेनिया का परिणाम हैं, ग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि में कमी और तीव्र ल्यूकेमिया वाले आधे से अधिक रोगियों में होती है। अक्सर निमोनिया, गले में खराश, संक्रमण हो जाता है मूत्र पथ, इंजेक्शन स्थलों पर फोड़े। तापमान अलग-अलग हो सकता है - निम्न ज्वर से लेकर लगातार उच्च तक। वयस्कों में लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि दुर्लभ है, बच्चों में यह काफी आम है। लिम्फैडेनोपैथी विशेष रूप से लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशेषता है। अधिक बार, सुप्राक्लेविकुलर और सबमांडिबुलर क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। टटोलने पर, लिम्फ नोड्स घने, दर्द रहित होते हैं, तेजी से बढ़ने पर थोड़ा दर्द हो सकता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि हमेशा नहीं देखी जाती है, मुख्यतः लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ।

अधिकांश रोगियों के परिधीय रक्त में नॉरमोक्रोमिक, कम अक्सर हाइपरक्रोमिक प्रकार का एनीमिया पाया जाता है। बीमारी के बढ़ने पर एनीमिया 20 ग्राम/लीटर तक बढ़ जाता है और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 1.0 ग्राम/लीटर से कम हो जाती है। एनीमिया अक्सर ल्यूकेमिया की पहली अभिव्यक्ति होती है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, लेकिन क्रोनिक ल्यूकेमिया जैसी उच्च संख्या तक नहीं पहुंचती है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या व्यापक रूप से 0.5 से 50 - 300 ग्राम / लीटर तक भिन्न होती है।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस वाले तीव्र ल्यूकेमिया के रूप पूर्वानुमानित रूप से कम अनुकूल होते हैं। ल्यूकेमिया के रूप देखे जाते हैं, जो शुरुआत से ही ल्यूकोपेनिया की विशेषता रखते हैं। इस मामले में टोटल ब्लास्ट हाइपरप्लासिया केवल रोग के अंतिम चरण में होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए, प्लेटलेट्स की संख्या में 15-30 ग्राम/लीटर की कमी विशेषता है। विशेष रूप से स्पष्ट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया टर्मिनल चरण में देखा जाता है।

ल्यूकोसाइट सूत्र में - सभी कोशिकाओं के 90% तक ब्लास्ट कोशिकाएं और एक छोटी मात्रा परिपक्व तत्व. परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का निकलना तीव्र ल्यूकेमिया का मुख्य रूपात्मक संकेत है। ल्यूकेमिया के रूपों को अलग करने के लिए, रूपात्मक विशेषताओं के अलावा, साइटोकेमिकल अध्ययन का उपयोग किया जाता है (लिपिड सामग्री, पेरोक्सीडेज गतिविधि, ग्लाइकोजन सामग्री, एसिड फॉस्फेट गतिविधि, गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ गतिविधि, आदि)

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता एक अत्यंत घातक प्रक्रिया है, गंभीर नशा में तेजी से वृद्धि, एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम, जिससे मस्तिष्क रक्तस्राव और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

साइटोप्लाज्म में मोटे दानेदार ट्यूमर कोशिकाएं नाभिक की संरचनाओं को निर्धारित करना मुश्किल बना देती हैं। सकारात्मक साइटोकेमिकल संकेत: पेरोक्सीडेज गतिविधि, बहुत सारे लिपिड और ग्लाइकोजन, एसिड फॉस्फेट के लिए एक तीव्र सकारात्मक प्रतिक्रिया, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन की उपस्थिति।

रक्तस्रावी सिंड्रोम गंभीर हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया और ल्यूकेमिक कोशिकाओं में अत्यधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन सामग्री पर निर्भर करता है। थ्रोम्बोप्लास्टिन की रिहाई इंट्रावास्कुलर जमावट को उत्तेजित करती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, गंभीर नशा और बुखार, गंभीर एनीमिया के रूप में प्रक्रिया की प्रारंभिक शुरुआत नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल विघटन, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की मध्यम तीव्रता, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के लगातार अल्सरेटिव नेक्रोटिक घाव हैं।

मायलोब्लास्ट परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में प्रबल होते हैं। साइटोकेमिकल परीक्षण से पेरोक्सीडेज गतिविधि, लिपिड सामग्री में वृद्धि और गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ की कम गतिविधि का पता चलता है।

तीव्र लिम्फोमोब्लास्टिक ल्यूकेमिया तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक उपप्रकार है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार, वे लगभग समान हैं, लेकिन मायलोमोनोबलास्टिक रूप अधिक घातक है, जिसमें अधिक स्पष्ट नशा, गहरा एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अधिक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का लगातार परिगलन, मसूड़ों और टॉन्सिल का हाइपरप्लासिया है। रक्त में, ब्लास्ट कोशिकाएं पाई जाती हैं - आकार में बड़ी, अनियमित, एक युवा केंद्रक के साथ, आकार में एक मोनोसाइट के केंद्रक जैसा। कोशिकाओं में एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, पेरोक्सीडेज, ग्लाइकोजन और लिपिड के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। एक विशिष्ट विशेषता कोशिकाओं में गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ और सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया है।

रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से आधी है। मृत्यु का कारण आमतौर पर संक्रामक जटिलताएँ होती हैं।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है। नैदानिक ​​चित्र तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया जैसा दिखता है और रक्तस्राव, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, बढ़े हुए यकृत, अल्सरेटिव नेक्रोटिक स्टामाटाइटिस की एनीमिया प्रवृत्ति की विशेषता है। परिधीय रक्त में - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोमोनोसाइटिक प्रोफाइल, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि। युवा ब्लास्ट कोशिकाएँ दिखाई देती हैं। कोशिकाओं में साइटोकेमिकल परीक्षण लिपिड और के प्रति कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया से निर्धारित होता है उच्च गतिविधिनिरर्थक एस्टरेज़। उपचार से शायद ही कभी नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी छूट मिलती है। रोगी की जीवन प्रत्याशा लगभग 8-9 महीने है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक आम है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा के किसी भी समूह में वृद्धि की विशेषता। रोगियों के स्वास्थ्य की स्थिति प्रभावित नहीं होती है, नशा मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, एनीमिया नगण्य है। रक्तस्रावी सिंड्रोम अक्सर अनुपस्थित होता है। मरीजों को हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया आवृत्ति में भिन्न होता है तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ(न्यूरोलुकेमिया)।

परिधीय रक्त में और पंक्टेट-लिम्फोब्लास्ट में, गोल नाभिक वाली युवा बड़ी कोशिकाएं। साइटोकेमिकल परीक्षण: पेरोक्सीडेज की प्रतिक्रिया हमेशा नकारात्मक होती है, लिपिड अनुपस्थित होते हैं, ग्लाइकोजन बड़े कणिकाओं के रूप में होता है।

लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया की एक पहचान इस्तेमाल की गई चिकित्सा के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया है। छूट की आवृत्ति - 50% से 90% तक। कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके छूट प्राप्त की जाती है साइटोस्टैटिक एजेंट. रोग की पुनरावृत्ति न्यूरोल्यूकेमिया, तंत्रिका जड़ों की घुसपैठ, अस्थि मज्जा ऊतक द्वारा प्रकट हो सकती है। प्रत्येक बाद की पुनरावृत्ति का पूर्वानुमान बदतर होता है और यह पिछले वाले की तुलना में अधिक घातक होता है। वयस्कों में यह बीमारी बच्चों की तुलना में अधिक गंभीर होती है।

एरिथ्रोमाइलोसिस की विशेषता इस तथ्य से है कि हेमटोपोइजिस का पैथोलॉजिकल परिवर्तन अस्थि मज्जा के सफेद और लाल दोनों प्रकार के अंकुरों से संबंधित है। अस्थि मज्जा में, सफेद पंक्ति की युवा अविभाज्य कोशिकाएं और लाल रोगाणु की ब्लास्ट एनाप्लास्टिक कोशिकाएं बड़ी संख्या में पाई जाती हैं - एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्ट। लाल कोशिकाओं बड़े आकारकुरूप देखो.

परिधीय रक्त में - लगातार एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स (मैक्रोसाइट्स, मेगालोसाइट्स), पोइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया और हाइपरक्रोमिया का एनिसोसाइटोसिस। परिधीय रक्त में एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्ट - प्रति 100 ल्यूकोसाइट्स 200-350 तक। ल्यूकोपेनिया अक्सर नोट किया जाता है, लेकिन ल्यूकोसाइट्स में 20-30 ग्राम/लीटर तक की मध्यम वृद्धि हो सकती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ब्लास्ट फॉर्म-मोनोब्लास्ट दिखाई देते हैं। लिम्फैडेनोपैथी नहीं देखी जाती है, यकृत और प्लीहा बढ़ सकते हैं या सामान्य रह सकते हैं। रोग माइलॉयड रूप से अधिक समय तक रहता है, कुछ मामलों में एरिथ्रोमाइलोसिस का एक सूक्ष्म पाठ्यक्रम होता है (उपचार के बिना दो साल तक)।

निरंतर रखरखाव चिकित्सा की अवधि कम से कम 3 वर्ष होनी चाहिए। पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के लिए, प्रदर्शन करना आवश्यक है नियंत्रण अध्ययनछूट के पहले वर्ष में प्रति माह कम से कम 1 बार अस्थि मज्जा और छूट के एक वर्ष के बाद 3 महीने में 1 बार। छूट की अवधि के दौरान, तथाकथित इम्यूनोथेरेपी की जा सकती है, जिसका उद्देश्य शेष ल्यूकेमिक कोशिकाओं को नष्ट करना है प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीके. इम्यूनोथेरेपी में रोगियों को बीसीजी वैक्सीन या एलोजेनिक ल्यूकेमिक कोशिकाएं देना शामिल है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति का इलाज आमतौर पर प्रेरण अवधि के दौरान साइटोस्टैटिक्स के समान संयोजनों के साथ किया जाता है।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, मुख्य कार्य आमतौर पर छूट प्राप्त करना नहीं है, बल्कि ल्यूकेमिक प्रक्रिया को नियंत्रित करना और रोगी के जीवन को लम्बा खींचना है। यह इस तथ्य के कारण है कि गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के तेज अवरोध की विशेषता है, और इसलिए गहन साइटोस्टैटिक थेरेपी अक्सर असंभव होती है।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में छूट लाने के लिए, साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है; साइटोसिन-अरबिनोसाइड, डोनोमाइसिन: साइटोसिन - अरेबिनोसाइड, थियोगुआनिन; साइटोसिन-अरबिनोसाइड, ओंकोविन (विनक्रिस्टिन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, प्रेडनिसोलोन। उपचार का कोर्स 5-7 दिनों तक चलता है और उसके बाद 10-14 दिनों तक चलता है दोपहर का अवकाशसाइटोस्टैटिक्स द्वारा बाधित सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल करने के लिए आवश्यक है। रखरखाव चिकित्सा उन्हीं दवाओं या उनके संयोजनों के साथ की जाती है जिनका उपयोग प्रेरण अवधि के दौरान किया जाता है। गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले लगभग सभी रोगियों में पुनरावृत्ति विकसित होती है, जिसके लिए साइटोस्टैटिक्स के संयोजन में बदलाव की आवश्यकता होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण स्थान एक्स्ट्रामेडुलरी स्थानीयकरण की चिकित्सा द्वारा लिया जाता है, जिनमें से सबसे आम और दुर्जेय न्यूरोल्यूकेमिया (मेनिंगो-एन्सेफैलिटिक सिंड्रोम: मतली, उल्टी, असहनीय सिरदर्द; मस्तिष्क के पदार्थ को स्थानीय क्षति का सिंड्रोम) है ; स्यूडोट्यूमर फोकल लक्षण; कपाल नसों के कार्यों का विकार; ओकुलोमोटर, श्रवण, चेहरे और ट्राइजेमिनल तंत्रिकाएं; तंत्रिका जड़ों और ट्रंक की ल्यूकेमिक घुसपैठ: पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस सिंड्रोम)। न्यूरोल्यूकेमिया के लिए पसंद की विधि मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन और 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण है। एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फ़ॉसी (नासोफरीनक्स, वृषण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, आदि) की उपस्थिति में, जिससे अंगों का संपीड़न होता है और दर्द सिंड्रोम, 500-2500 रेड की कुल खुराक में स्थानीय विकिरण चिकित्सा दिखाता है।

इलाज संक्रामक जटिलताएँसबसे आम रोगजनकों - स्यूडोमोनास एरुगिनोसा, एस्चेरिचिया कोलाई, के खिलाफ निर्देशित व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है। स्टाफीलोकोकस ऑरीअस. कार्बेनिसिलिन, जेंटामाइसिन, त्सेपोरिन लगाएं। एंटीबायोटिक चिकित्सा कम से कम 5 दिनों तक जारी रहती है। एंटीबायोटिक्स हर 4 घंटे में अंतःशिरा के रूप में दी जानी चाहिए।

संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, विशेष रूप से ग्रैनुलोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में, त्वचा और मौखिक श्लेष्मा की सावधानीपूर्वक देखभाल, रोगियों को विशेष सड़न रोकनेवाला वार्डों में रखना, गैर-अवशोषित एंटीबायोटिक दवाओं (कैनामाइसिन, रोवामाइसिन, नियोलेप्ट्सिन) के साथ आंतों की नसबंदी आवश्यक है। तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रक्तस्राव का मुख्य उपचार प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन है। वहीं, मरीज को सप्ताह में 1-2 बार 200-10,000 ग्राम/लीटर प्लेटलेट्स चढ़ाए जाते हैं। प्लेटलेट द्रव्यमान की अनुपस्थिति में, हेमोस्टैटिक उद्देश्यों के लिए ताजा संपूर्ण रक्त आधान किया जा सकता है या सीधे आधान का उपयोग किया जा सकता है। कुछ मामलों में, रक्तस्राव को रोकने के लिए, हेपरिन (इंट्रावास्कुलर जमावट की उपस्थिति में), एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड (बढ़े हुए फाइब्रोनोलिसिस के साथ) का उपयोग इंगित किया जाता है।

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए आधुनिक कार्यक्रम 80-90% मामलों में पूर्ण छूट प्राप्त करना संभव बनाते हैं। 50% रोगियों में निरंतर छूट की अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है। शेष 50% रोगियों में, चिकित्सा अप्रभावी होती है और पुनरावृत्ति विकसित होती है। गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, 50-60% रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, लेकिन सभी रोगियों में पुनरावृत्ति विकसित होती है। रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 6 महीने है। मृत्यु के मुख्य कारण संक्रामक जटिलताएँ, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम, न्यूरोल्यूकेमिया हैं।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का सब्सट्रेट मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला (मेटामाइलोसाइट्स, स्टैब और खंडित ग्रैन्यूलोसाइट्स) की परिपक्व और परिपक्व कोशिकाएं हैं। यह रोग ल्यूकेमिया के समूह में सबसे आम में से एक है, यह 20-60 वर्ष की आयु के लोगों, बुजुर्गों और बच्चों में बहुत कम होता है और वर्षों तक रहता है।

नैदानिक ​​तस्वीर रोग की अवस्था पर निर्भर करती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के 3 चरण होते हैं - प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल।

प्रारंभिक चरण मेंक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का व्यावहारिक रूप से निदान या यादृच्छिक रक्त परीक्षण द्वारा पता नहीं लगाया जाता है, क्योंकि इस अवधि के दौरान लगभग कोई लक्षण नहीं होते हैं। न्युट्रोफिलिक प्रोफ़ाइल, बाईं ओर एक बदलाव के साथ निरंतर और अप्रचलित ल्यूकोसाइटोसिस की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है। प्लीहा बढ़ जाती है, जिससे बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा होती है, भारीपन महसूस होता है, खासकर खाने के बाद। ल्यूकोसाइटोसिस 40-70 ग्राम/लीटर तक बढ़ जाता है। एक महत्वपूर्ण हेमटोलॉजिकल संकेत विभिन्न परिपक्वता के बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि है। इस अवधि के दौरान एनीमिया नहीं देखा जाता है। 600-1500 ग्राम/लीटर तक थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किया गया है। व्यवहार में, इस चरण को अलग नहीं किया जा सकता है। रोग का, एक नियम के रूप में, अस्थि मज्जा में ट्यूमर के पूर्ण सामान्यीकरण के चरण में, यानी उन्नत चरण में निदान किया जाता है।

विस्तारित अवस्थाल्यूकेमिक प्रक्रिया से जुड़े रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता। मरीज़ थकान, पसीना, की शिकायत करते हैं निम्न ज्वर तापमान, वजन घटना। बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द होता है, खासकर चलने के बाद। पर वस्तुनिष्ठ अनुसंधानइस अवधि के दौरान एक लगभग स्थिर संकेत प्लीहा का बढ़ना है, जो कुछ मामलों में महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाता है। टटोलने पर तिल्ली दर्द रहित रहती है। आधे रोगियों में प्लीनिक रोधगलन विकसित होता है, जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द के साथ बाईं ओर, बाएं कंधे पर विकिरण के साथ प्रकट होता है, जो गहरी प्रेरणा से बढ़ जाता है।

लीवर भी बड़ा होता है, लेकिन इसका आकार अलग-अलग होता है। कार्यात्मक विकारजिगर थोड़ा व्यक्त किया जाता है। हेपेटाइटिस अपच संबंधी विकारों, पीलिया, यकृत के बढ़ने, बढ़ने से प्रकट होता है सीधा बिलीरुबिनरक्त में। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में लिम्फैडेनोपैथी दुर्लभ है, रक्तस्रावी सिंड्रोम अनुपस्थित है।

उल्लंघन देखा जा सकता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के(हृदय में दर्द, अतालता)। ये बदलाव शरीर में नशा, एनीमिया बढ़ने के कारण होते हैं। एनीमिया में एक नॉरमोक्रोमिक चरित्र होता है, एनीसो- और पोइकिलोसाइटोसिस अक्सर व्यक्त किया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र में मायलोब्लास्ट सहित संपूर्ण ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला शामिल है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या 250-500 ग्राम/लीटर तक पहुंच जाती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के बिना इस चरण की अवधि 1.5-2.5 वर्ष है। उपचार के दौरान नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट रूप से बदल जाती है। रोगियों के स्वास्थ्य की स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक रहती है, कार्य क्षमता बनी रहती है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10-20 ग्राम/लीटर होती है, प्लीहा का कोई प्रगतिशील इज़ाफ़ा नहीं होता है। साइटोस्टैटिक्स लेने वाले रोगियों में विस्तारित चरण 4-5 साल तक रहता है, और कभी-कभी अधिक भी।

अंतिम चरण मेंविख्यात तीव्र गिरावटसामान्य स्थिति, अधिक पसीना आना, लगातार अकारण बुखार रहना। हड्डियों और जोड़ों में तेज दर्द होता है। एक महत्वपूर्ण संकेत चल रही चिकित्सा के प्रति अपवर्तकता की उपस्थिति है। प्लीहा का काफ़ी बढ़ा हुआ होना। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ रहे हैं। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में मध्यम वृद्धि के साथ, अपरिपक्व कोशिकाओं (प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट और अविभाज्य) के प्रतिशत में वृद्धि करके सूत्र का कायाकल्प किया जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो उन्नत चरण में अनुपस्थित था, लगभग हमेशा अंतिम अवधि में प्रकट होता है। ट्यूमर प्रक्रियाअंतिम चरण में, यह अस्थि मज्जा से परे फैलना शुरू हो जाता है: तंत्रिका जड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ होती है, जिससे रेडिक्यूलर दर्द होता है, चमड़े के नीचे की ल्यूकेमिक घुसपैठ (ल्यूकेमिड) बनती है, लिम्फ नोड्स में सार्कोमा की वृद्धि देखी जाती है। श्लेष्मा झिल्ली पर ल्यूकेमिक घुसपैठ उनमें रक्तस्राव के विकास में योगदान करती है, जिसके बाद परिगलन होता है। अंतिम चरण में, रोगियों में संक्रामक जटिलताओं के विकास का खतरा होता है, जो अक्सर मृत्यु का कारण होते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विभेदक निदान मुख्य रूप से माइलॉयड प्रकार की ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं (संक्रमण, नशा आदि के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप) के साथ किया जाना चाहिए। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का ब्लास्ट संकट तीव्र ल्यूकेमिया जैसी तस्वीर दे सकता है। इस मामले में, एनामेनेस्टिक डेटा, स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, और अस्थि मज्जा में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पक्ष में गवाही देती है।

उन्नत और अंतिम चरणों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के अपने अंतर हैं।

उन्नत चरण में, थेरेपी का उद्देश्य वजन कम करना होता है ट्यूमर कोशिकाएंऔर इसका उद्देश्य रोगियों के दैहिक मुआवजे को यथासंभव लंबे समय तक सुरक्षित रखना और विस्फोट संकट की शुरुआत में देरी करना है। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं: मायलोसन (मिलेरन, बसल्फान), मायलोब्रोमोल (डाइब्रोमोमैनिटोल), हेक्सोफॉस्फामाइड, डोपैन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, विकिरण चिकित्सा 1500-2000 बार।

रोगी को अत्यधिक काम का बोझ खत्म करने, जितना संभव हो सके बाहर रहने, धूम्रपान और शराब पीने से इनकार करने की सलाह दी जाती है। अनुशंसित मांस उत्पाद, सब्जियाँ, फल। धूप में रहना (धूप सेंकना) वर्जित है। थर्मल, फिजियो- और इलेक्ट्रिकल प्रक्रियाएं वर्जित हैं। लाल रक्त संकेतकों में कमी के मामले में, हेमोस्टिमुलिन, फेरोप्लेक्स निर्धारित हैं। विटामिन थेरेपी के पाठ्यक्रम बी1, बी2, बी6, सी, पीपी।

विकिरण के प्रतिविरोध ब्लास्ट संकट, गंभीर एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हैं।

पहुँचने पर उपचारात्मक प्रभावरखरखाव खुराक पर स्विच करें। एक्स-रे थेरेपी और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग 250 मिलीलीटर एक-समूह रक्त और संबंधित आरएच सहायक उपकरण के साप्ताहिक रक्त आधान की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए।

परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण में उपचार तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की योजनाओं के अनुसार किया जाता है। VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, प्रेडनिसोलोन के साथ विन्क्रिस्टाइन का संयोजन, रूबोमाइसिन के साथ साइटोसार। थेरेपी का उद्देश्य रोगी के जीवन को लम्बा करना है, क्योंकि इस अवधि में छूट प्राप्त करना कठिन होता है।

इस रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। औसत जीवन प्रत्याशा 4.5 वर्ष है, कुछ रोगियों में यह 10-15 वर्ष है।

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस ट्यूमर के बीच एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है। हेमेटोपोएटिक प्रणाली. ट्यूमर सब्सट्रेट में एक, दो या सभी तीन अस्थि मज्जा स्प्राउट्स की परिपक्व कोशिकाएं होती हैं - ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, कम अक्सर एरिथ्रोसाइट्स। अस्थि मज्जा में माइलॉयड ऊतक (माइलोसिस) का हाइपरप्लासिया विकसित होता है, संयोजी ऊतक(मायलोफाइब्रोसिस), पैथोलॉजिकल ऑस्टियोइड ऊतक (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस) का एक रसौली है। अस्थि मज्जा में वृद्धि रेशेदार ऊतकप्रतिक्रियाशील है. धीरे-धीरे, मायलोफाइब्रोसिस का विकास रोग के अंतिम चरण में पूरे अस्थि मज्जा को निशान संयोजी ऊतक से बदलने की ओर ले जाता है।

इसका निदान मुख्यतः वृद्धावस्था में होता है। कई वर्षों तक, मरीज़ कोई शिकायत नहीं दिखाते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कमजोरी, थकान, पसीना, बेचैनी और पेट में भारीपन दिखाई देने लगता है, खासकर खाने के बाद। चेहरा लाल हो जाता है, खुजली होती है, सिर में भारीपन होता है। मुख्य प्रारंभिक लक्षण प्लीहा का बढ़ना है, यकृत का बढ़ना आमतौर पर इतना स्पष्ट नहीं होता है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली से पोर्टल उच्च रक्तचाप हो सकता है। रोग का एक लगातार लक्षण हड्डियों में दर्द है, जो रोग के सभी चरणों में देखा जाता है, और कभी-कभी लंबे समय तक इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति होती है। रक्त में प्लेटलेट्स की उच्च सामग्री के बावजूद, रक्तस्रावी सिंड्रोम देखा जाता है, जिसे प्लेटलेट्स की हीनता के साथ-साथ रक्त जमावट कारकों के उल्लंघन से समझाया जाता है।

रोग के अंतिम चरण में, बुखार, थकावट, एनीमिया में वृद्धि, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम और ऊतकों में सार्कोमा की वृद्धि देखी जाती है।

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस वाले रोगियों में रक्त में परिवर्तन "सबल्यूकेमिक" क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की तस्वीर जैसा दिखता है। ल्यूकोसाइटोसिस उच्च संख्या तक नहीं पहुंचता है और शायद ही कभी 50 ग्राम / लीटर से अधिक होता है। रक्त सूत्र में - मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बाईं ओर बदलाव, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस 1000 ग्राम/लीटर या अधिक तक पहुंच सकता है। रोग की शुरुआत में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है, जो बाद में सामान्य हो जाती है। रोग का कोर्स ऑटोइम्यून मूल के हेमोलिटिक एनीमिया से जटिल हो सकता है। अस्थि मज्जा में, फाइब्रोसिस और ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के साथ ग्रैनुलोसाइटिक, प्लेटलेट और एरिथ्रोइड स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया देखा जाता है। अंतिम चरण में, ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि हो सकती है - एक ब्लास्ट संकट, जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, दुर्लभ है।

रक्त में छोटे परिवर्तन, प्लीहा और यकृत की धीमी वृद्धि के साथ, सक्रिय उपचार नहीं किया जाता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत हैं: 1) रक्त में प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स या एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि, विशेष रूप से प्रासंगिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (रक्तस्राव, घनास्त्रता) के विकास के साथ; 2) फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं पर अस्थि मज्जा में सेलुलर हाइपरप्लासिया की प्रबलता; 3) हाइपरस्प्लेनिज़्म।

सौम्य सबल्यूकेमिक मायलोसिस में, मायलोसन 2 मिलीग्राम प्रतिदिन या हर दूसरे दिन, मायलोब्रोमोल 250 मिलीग्राम सप्ताह में 2-3 बार, इमिफोस 50 मिलीग्राम हर दूसरे दिन उपयोग किया जाता है। उपचार का कोर्स रक्त गणना के नियंत्रण में 2-3 सप्ताह तक किया जाता है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हेमटोपोइजिस, ऑटोइम्यून की अपर्याप्तता के लिए निर्धारित हैं हेमोलिटिक संकट, हाइपरस्प्लेनिज़्म।

महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, 400-600 रेड की खुराक में प्लीहा का विकिरण लागू किया जा सकता है। एनीमिया सिंड्रोम के उपचार के लिए एनाबॉलिक हार्मोन, लाल रक्त कोशिका आधान का उपयोग किया जाता है। फिजियो-, इलेक्ट्रो-, थर्मल प्रक्रियाएं रोगियों के लिए वर्जित हैं। पूर्वानुमान आम तौर पर अपेक्षाकृत अनुकूल होता है, मरीज़ जीवित रह सकते हैं लंबे सालऔर दशकों तक मुआवज़े की स्थिति में रहना होगा।

एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया (वेकेज़ रोग) सच्चा पॉलीसिथेमिया) - क्रोनिक ल्यूकेमिया, रक्त प्रणाली के सौम्य ट्यूमर के समूह से संबंधित है। सभी हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं, विशेष रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु का ट्यूमर प्रसार देखा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं (कुछ मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स), हीमोग्लोबिन द्रव्यमान और परिसंचारी रक्त की चिपचिपाहट और की संख्या में वृद्धि के साथ होता है। रक्त जमावट। रक्तप्रवाह और संवहनी डिपो में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि रोग के नैदानिक ​​लक्षणों, पाठ्यक्रम और जटिलताओं की विशेषताओं को निर्धारित करती है।

एरिथ्रेमिया मुख्यतः बुजुर्गों में होता है। रोग के पाठ्यक्रम के 3 चरण हैं: प्रारंभिक, विस्तृत (एरिथ्रेमिक) और टर्मिनल।

प्रारंभिक चरण में, मरीज़ आमतौर पर सिर में भारीपन, टिनिटस, चक्कर आना, थकान कम होने की शिकायत करते हैं मानसिक प्रदर्शन, हाथ-पांव में ठंडक, नींद में खलल। बाहरी लक्षण लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं।

विस्तारित चरण को अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषता है। सबसे अधिक बार और बानगीये सिरदर्द हैं, जिनमें कभी-कभी दृश्य हानि के साथ कष्टदायी माइग्रेन का चरित्र होता है।

कई मरीज़ हृदय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, जैसे कभी-कभी एनजाइना पेक्टोरिस, हड्डियों में दर्द, अधिजठर क्षेत्र में, वजन कम होना, दृष्टि और श्रवण में कमी, अस्थिर मनोदशा, अशांति। एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण खुजली है। उंगलियों और पैर की उंगलियों में पैरॉक्सिस्मल दर्द हो सकता है। दर्द के साथ त्वचा लाल हो जाती है।

जांच करने पर, गहरे चेरी टोन की प्रबलता के साथ त्वचा का विशिष्ट लाल-सियानोटिक रंग ध्यान आकर्षित करता है। श्लेष्मा झिल्ली (कंजंक्टिवा, जीभ, कोमल तालु) में भी लालिमा होती है। अंगों में बार-बार घनास्त्रता होने के कारण पैरों की त्वचा का काला पड़ना देखा जाता है, कभी-कभी - ट्रॉफिक अल्सर. कई मरीजों को मसूड़ों से खून आना, दांत निकालने के बाद खून आना, त्वचा पर चोट लगने की शिकायत होती है। 80% रोगियों में, प्लीहा में वृद्धि होती है: उन्नत चरण में, यह मध्यम रूप से बढ़ जाती है, टर्मिनल चरण में, गंभीर स्प्लेनोमेगाली अक्सर देखी जाती है। लीवर आमतौर पर बढ़ा हुआ होता है। अक्सर एरिथ्रेमिया के रोगियों में वृद्धि होती है रक्तचाप. एरिथ्रेमिया में उच्च रक्तचाप की विशेषता अधिक स्पष्ट मस्तिष्क संबंधी लक्षण हैं। श्लेष्म झिल्ली और संवहनी घनास्त्रता के ट्राफिज़्म के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, ग्रहणी और पेट के अल्सर हो सकते हैं। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक महत्वपूर्ण स्थान संवहनी घनास्त्रता द्वारा कब्जा कर लिया गया है। मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों के साथ-साथ निचले छोरों के जहाजों का घनास्त्रता आमतौर पर देखा जाता है। घनास्त्रता के साथ-साथ, एरिथ्रेमिया के रोगियों में रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।

अंतिम चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के परिणाम से निर्धारित होती है - यकृत का सिरोसिस, कोरोनरी घनास्त्रता, मस्तिष्क वाहिकाओं और रक्तस्राव के घनास्त्रता के कारण मस्तिष्क में नरमी का ध्यान, एनीमिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और तीव्र ल्यूकेमिया।

रोग के प्रारंभिक चरण में परिधीय रक्त में, केवल मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जा सकता है। एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण का एक विशिष्ट हेमटोलॉजिकल संकेत रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि (पैनसाइटोसिस) है। एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट है एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 6-7 ग्राम/लीटर और हीमोग्लोबिन की संख्या में 180-220 ग्राम/लीटर तक की वृद्धि। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में वृद्धि के समानांतर, हेमटोक्रिट में वृद्धि नोट की गई है।

रक्त के सघन भाग और उसकी चिपचिपाहट में वृद्धि होती है तेज़ गिरावटएरिथ्रोसाइट अवसादन की पूर्ण अनुपस्थिति तक ईएसआर। ल्यूकोसाइट्स की संख्या थोड़ी बढ़ गई - 15-18 ग्राम/लीटर तक। सूत्र एक छुरा बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया को प्रकट करता है, कम अक्सर मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइट्स की संख्या 1000 ग्राम/लीटर तक बढ़ जाती है।

अल्बुमिनुरिया लगातार पाया जाता है, कभी-कभी हेमट्यूरिया। अंतिम चरण में, रक्त चित्र एरिथ्रेमिया के परिणाम पर निर्भर करता है। मायलोफाइब्रोसिस या मायलोइड ल्यूकेमिया में संक्रमण के दौरान, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, बाईं ओर शिफ्ट हो जाती है, नॉर्मोसाइट्स दिखाई देते हैं, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के मामले में, रक्त में ब्लास्ट कोशिकाएं पाई जाती हैं, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लगातार सामने आते हैं।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में, एक विशिष्ट संकेत गंभीर मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ सभी 3 स्प्राउट्स (पैनमाइलोसिस) का हाइपरप्लासिया है। अंतिम चरण में, मायलोफाइब्रोसिस लगातार मेगाकार्योसाइटोसिस के साथ देखा जाता है। मुख्य कठिनाइयाँ माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में निहित हैं। पूर्ण और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की विशेषता है बढ़ी हुई गतिविधिएरिथ्रोपोइज़िस और परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, प्लाज्मा मात्रा में कमी और रक्त की प्रति इकाई मात्रा में एरिथ्रोसाइट्स की सापेक्ष प्रबलता होती है। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान नहीं बदलता है।

पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस हाइपोक्सिक स्थितियों (फेफड़ों के रोग, जन्म दोषहृदय, ऊँचाई की बीमारी), ट्यूमर (हाइपरनेफ्रोमा, अधिवृक्क ट्यूमर, हेपेटोमा), कुछ गुर्दे की बीमारियाँ (पॉलीसिस्टिक, हाइड्रोनफ्रोसिस)।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस मुख्य रूप से बढ़े हुए द्रव हानि (लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलन, अत्यधिक पसीना) से जुड़ी रोग संबंधी स्थितियों में होता है।

बीमारी के शुरुआती चरणों में, स्पष्ट पैंसिटोसिस के बिना होने पर, महीने में 1-3 बार 300-600 मिलीलीटर रक्तपात का संकेत दिया जाता है।
रक्तस्राव का प्रभाव अस्थिर है. व्यवस्थित रक्तपात के साथ, आयरन की कमी विकसित हो सकती है। पैंसिटोसिस की उपस्थिति में एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है। एरिथ्रेमिया के उपचार में सबसे प्रभावी साइटोस्टैटिक दवा इमिफ़ोस है। दवा को पहले 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर हर दूसरे दिन। उपचार के दौरान - 400-600 मिलीग्राम। इमिफ़ोस का प्रभाव 1.5-2 महीने के बाद निर्धारित होता है, क्योंकि दवा अस्थि मज्जा के स्तर पर कार्य करती है। कुछ मामलों में, एनीमिया विकसित हो जाता है, जो आमतौर पर धीरे-धीरे अपने आप गायब हो जाता है। इमिफ़ोस की अधिक मात्रा के साथ, हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया हो सकता है, जिसके उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन, नेरोबोल, विटामिन बी 6 और बी 12, साथ ही रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। छूट की औसत अवधि 2 वर्ष है, रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। रोग की पुनरावृत्ति के साथ, इमिफ़ोस के प्रति संवेदनशीलता बनी रहती है। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ने, प्लीहा की तीव्र वृद्धि के साथ, मायलोब्रोमोल को 15-20 दिनों के लिए 250 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। एरिथ्रेमिया मायलोसन के उपचार में कम प्रभावी। एरिथ्रेमिया के रोगसूचक उपचार के रूप में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है। उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ, एस्पिरिन।

पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है. अधिकांश मामलों में रोग की कुल अवधि 10-15 वर्ष होती है, और कुछ रोगियों में यह 20 वर्ष तक पहुँच जाती है। पूर्वानुमान काफी खराब हो गया है संवहनी जटिलताएँ, जो मृत्यु का कारण बन सकता है, साथ ही रोग का मायलोफाइब्रोसिस या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन भी हो सकता है।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लिम्फोइड (प्रतिरक्षा सक्षम) ऊतक का एक सौम्य ट्यूमर रोग है, जो ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, रोग के दौरान ट्यूमर की प्रगति नहीं दिखाता है। ट्यूमर का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट परिपक्व लिम्फोसाइट्स है, जो लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में बढ़ी हुई संख्या में फैलता है और जमा होता है। सभी ल्यूकेमिया में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष स्थान रखता है। लिम्फोसाइटों की रूपात्मक परिपक्वता के बावजूद, वे कार्यात्मक रूप से हीन हैं, जो इम्युनोग्लोबुलिन में कमी में व्यक्त किया गया है। प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली की हार रोगियों में संक्रमण और विकास की प्रवृत्ति को निर्धारित करती है ऑटोइम्यून एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम अक्सर - ग्रैनुलोसाइटोपेनिया। यह रोग मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, अधिकतर पुरुषों में, अक्सर रक्त संबंधियों में होता है।

रोग गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना धीरे-धीरे शुरू होता है। अक्सर निदान पहली बार यादृच्छिक रक्त परीक्षण से किया जाता है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, लिम्फोसाइटोसिस की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। कमजोरी धीरे-धीरे प्रकट होने लगती है थकान, पसीना आना, वजन कम होना। परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, मुख्य रूप से ग्रीवा, एक्सिलरी और में कमर के क्षेत्र. इसके बाद, मीडियास्टिनल और रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। पैल्पेशन पर निर्धारित किया जाता है परिधीय लिम्फ नोड्समुलायम या आटे जैसी स्थिरता, एक-दूसरे और त्वचा से चिपकी हुई नहीं, दर्द रहित। प्लीहा काफी बढ़ी हुई, घनी, दर्द रहित होती है। यकृत अधिकतर बड़ा होता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से दस्त का उल्लेख किया जाता है।

विशिष्ट सरल रूप में कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं होता है। ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तुलना में त्वचा पर घाव अधिक आम हैं। त्वचा में परिवर्तनविशिष्ट या गैर-विशिष्ट हो सकता है। गैर-विशिष्ट में एक्जिमा, एरिथ्रोडर्मा, सोरियाटिक चकत्ते, पेम्फिगस शामिल हैं।

विशिष्ट हैं पैपिलरी और सबपैपिलरी डर्मिस की ल्यूकेमिक घुसपैठ। त्वचा में घुसपैठ फोकल या सामान्यीकृत हो सकती है।

में से एक नैदानिक ​​सुविधाओं पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाजीवाणु संक्रमण के प्रति रोगियों की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। सबसे अधिक बार होने वाली संक्रामक जटिलताओं में निमोनिया, मूत्र पथ के संक्रमण, टॉन्सिलिटिस, फोड़े, सेप्टिक स्थिति शामिल हैं।

रोग की एक गंभीर जटिलता स्वयं की रक्त कोशिकाओं के एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं हैं। सबसे आम ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है।

चिकित्सकीय रूप से, यह प्रक्रिया सामान्य स्थिति में गिरावट, शरीर के तापमान में वृद्धि, हल्के पीलिया की उपस्थिति और हीमोग्लोबिन में कमी से प्रकट होती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जा सकता है। ल्यूकोसाइट्स का ऑटोइम्यून लसीका कम आम है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हेमेटोसारकोमा में बदल सकता है - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का एक घने ट्यूमर में क्रमिक परिवर्तन, गंभीर दर्द, सामान्य स्थिति में तेज गिरावट।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कई रूप हैं:

1) लिम्फ नोड्स के सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली, ल्यूकेमिक रक्त चित्र, एनीमिया की अनुपस्थिति, दुर्लभ संक्रामक और ऑटोइम्यून विकारों के साथ रोग का एक विशिष्ट सौम्य रूप। यह रूप सबसे अधिक बार होता है और एक लंबे और अनुकूल पाठ्यक्रम की विशेषता है;

2) एक घातक प्रकार जो भिन्न होता है गंभीर पाठ्यक्रम, घने लिम्फ नोड्स की उपस्थिति जो समूह बनाते हैं, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध, लगातार संक्रामक जटिलताएं;

3) स्प्लेनोमेगालिक रूप, अक्सर परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के बिना होता है, अक्सर पेट के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है या थोड़ी कम है। तेजी से बढ़ने वाला एनीमिया इसकी विशेषता है;

4) अस्थि मज्जा के पृथक घाव, ल्यूकेमिक रक्त चित्र और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा की अनुपस्थिति के साथ अस्थि मज्जा का निर्माण। अक्सर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है;

5) त्वचीय रूप (सेसरी सिंड्रोम) त्वचा की प्रमुख ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ आगे बढ़ता है;

6) लिम्फ नोड्स के अलग-अलग समूहों में पृथक वृद्धि और उचित नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति के साथ बनता है।

परिधीय रक्त में परिवर्तन 20-50 और 100 ग्राम/लीटर तक उच्च ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइट्स की संख्या थोड़ी बढ़ जाती है। लिम्फोसाइट्स सभी का 60-90% बनाते हैं आकार के तत्व. अधिकांश परिपक्व लिम्फोसाइट्स हैं, 5-10% प्रोलिम्फोसाइट्स हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता न्यूक्लियोलस के अवशेषों के साथ लिम्फोसाइटों के जीर्ण-शीर्ण नाभिकों की एक बड़ी संख्या की उपस्थिति है - बोटकिन-गमप्रेच की "छाया"।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के हेमोसारकोमा में परिवर्तन के मामले में, लिम्फोसाइटोसिस को न्यूट्रोफिलिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के मायलोग्राम में, लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा के पूर्ण मेटाप्लासिया तक परिपक्व लिम्फोसाइटों के प्रतिशत में तेज वृद्धि का पता चलता है।

रक्त सीरम में गामा ग्लोब्युलिन की मात्रा में कमी होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ल्यूकेमिया कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक और विकिरण चिकित्सा की जाती है। लक्षणात्मक इलाज़संक्रामक और ऑटोइम्यून जटिलताओं से निपटने के उद्देश्य से, इसमें एंटीबायोटिक्स, गामा ग्लोब्युलिन, जीवाणुरोधी प्रतिरक्षा सीरा, स्टेरॉयड दवाएं, एनाबॉलिक हार्मोन, रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी शामिल हैं।

यदि आप सौम्य रूप से अस्वस्थ महसूस करते हैं, तो विटामिन थेरेपी के एक कोर्स की सिफारिश की जाती है: बी 6, बी 12, एस्कॉर्बिक एसिड।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या और लिम्फ नोड्स के आकार में प्रगतिशील वृद्धि के साथ, दिन में 1-3 बार 2-5 मिलीग्राम की गोलियों में सबसे सुविधाजनक साइटोस्टैटिक दवा क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन) के साथ प्राथमिक निरोधक चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

जब प्रक्रिया के विघटन के लक्षण दिखाई देते हैं, तो 6-8 ग्राम के उपचार के दौरान प्रति दिन 200 मिलीग्राम की दर से साइक्लोफॉस्फेमाईड (एंडोक्सन) अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से सबसे प्रभावी होता है।

पॉलीकेमोथेराप्यूटिक कार्यक्रमों की कम दक्षता के साथ, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के क्षेत्र पर विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, कुल खुराक 3000 रेड है।

ज्यादातर मामलों में, संक्रामक और ऑटोइम्यून जटिलताओं के अपवाद के साथ, जिनके लिए अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार बीमारी की पूरी अवधि के दौरान एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

सौम्य रूप वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5-9 वर्ष है। कुछ मरीज़ 25-30 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

ल्यूकेमिया वाले सभी रोगियों को काम और आराम की तर्कसंगत व्यवस्था, पशु प्रोटीन की उच्च सामग्री (120 ग्राम तक), विटामिन और वसा प्रतिबंध (40 ग्राम तक) के साथ पोषण की सिफारिश की जाती है। आहार में ताज़ी सब्जियाँ, फल, जामुन, ताज़ी जड़ी-बूटियाँ शामिल होनी चाहिए।

लगभग सभी ल्यूकेमिया एनीमिया के साथ होते हैं, इसलिए आयरन और एस्कॉर्बिक एसिड से भरपूर हर्बल दवा की सिफारिश की जाती है।

दिन में 2 बार 1/4-1/2 कप जंगली गुलाब कूल्हों और जंगली स्ट्रॉबेरी के अर्क का उपयोग करें। जंगली स्ट्रॉबेरी की पत्तियों का काढ़ा दिन में 1 गिलास लिया जाता है।

पेरीविंकल गुलाबी की सिफारिश की जाती है, जड़ी बूटी में 60 से अधिक एल्कलॉइड होते हैं। सबसे बड़ी रुचि विनब्लास्टाइन, विन्क्रिस्टाइन, लेउरोसिन, रोसिडीन हैं। विनब्लास्टाइन (रोज़ेविन) है प्रभावी औषधिकीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के कारण होने वाली छूट को बनाए रखने के लिए। दीर्घकालिक (2-3 वर्ष) रखरखाव चिकित्सा के दौरान रोगियों द्वारा इसे अच्छी तरह से सहन किया जाता है।

अन्य साइटोस्टैटिक्स की तुलना में विनब्लास्टाइन के कुछ फायदे हैं: इसमें अधिक हैं त्वरित कार्रवाई(यह ल्यूकेमिया के रोगियों में उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है), एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोपोइज़िस पर कोई स्पष्ट निरोधात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। यह कभी-कभी हल्के एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ भी इसका उपयोग करने की अनुमति देता है। यह विशेषता है कि विनब्लास्टाइन के कारण होने वाले ल्यूकोपोइज़िस का अवरोध अक्सर प्रतिवर्ती होता है और, उचित खुराक में कमी के साथ, एक सप्ताह के भीतर बहाल किया जा सकता है।

रोज़विन का उपयोग लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फो- और रेटिकुलोसारकोमा, क्रोनिक मायलोसिस के सामान्यीकृत रूपों के लिए किया जाता है, विशेष रूप से अन्य कीमोथेरेपी दवाओं और विकिरण चिकित्सा के प्रतिरोध के साथ। 0.025--0.1 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रति सप्ताह 1 बार अंतःशिरा में प्रवेश करें।

उपयोग विटामिन चाय: रोवन फल - 25 ग्राम; गुलाब के कूल्हे - 25 ग्राम। दिन में 1 गिलास लें। गुलाब कूल्हों का आसव - 25 ग्राम, काले करंट जामुन - 25 ग्राम। 1/2 कप दिन में 3-4 बार लें।

खुबानी के फलों में बड़ी मात्रा में एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी, पी, प्रोविटामिन ए होता है। फलों में आयरन, सिल्वर आदि होता है। 100 ग्राम खुबानी रक्त निर्माण प्रक्रिया को उसी तरह प्रभावित करती है जैसे 40 मिलीग्राम आयरन या 250 मिलीग्राम ताजा खुबानी जिगर, जो निर्धारित करता है औषधीय महत्वएनीमिया से पीड़ित लोगों के लिए ये फल।

अमेरिकन एवोकैडो, फलों का उपयोग किया जाता है ताज़ाऔर विभिन्न प्रसंस्करण के अधीन। फलों से सलाद, मसाला तैयार किया जाता है, इन्हें सैंडविच के लिए मक्खन के रूप में उपयोग किया जाता है। एनीमिया के उपचार और रोकथाम के लिए लिया जाता है।

आम चेरी, कच्चे, सूखे और डिब्बाबंद रूप में उपयोग की जाती है (जैम, कॉम्पोट्स)। चेरी भूख में सुधार करती है, इसे एनीमिया के लिए टॉनिक के रूप में अनुशंसित किया जाता है। सिरप, टिंचर, लिकर, वाइन, फलों के पानी के रूप में सेवन करें।

चुकंदर, पका हुआ विभिन्न व्यंजन, इसे सूखे, नमकीन, अचार और डिब्बाबंद रूप में उपयोग करें। आयरन के साथ बड़ी मात्रा में विटामिन का संयोजन हेमटोपोइजिस पर उत्तेजक प्रभाव डालता है।

ब्लैककरंट, फल का मुख्य लाभ नष्ट करने वाले एंजाइमों की कम सामग्री है एस्कॉर्बिक अम्लइसलिए वे विटामिन के एक मूल्यवान स्रोत के रूप में काम करते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लिए अनुशंसित।

मीठी चेरी, फलों को जमाकर सुखाया जा सकता है, इससे कॉम्पोट्स, प्रिजर्व, जैम तैयार किए जाते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया में प्रभावी।

शहतूत को सिरप, कॉम्पोट्स, मिठाई व्यंजन और लिकर के रूप में खाया जाता है। हाइपोक्रोमिक एनीमिया के लिए उपयोग किया जाता है।

उद्यान पालक की पत्तियों में प्रोटीन, शर्करा, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी1, बी2, पी, के, ई, डी2, फोलिक एसिड, कैरोटीन, खनिज लवण (लौह, मैग्नीशियम, पोटेशियम, फास्फोरस, सोडियम, कैल्शियम, आयोडीन) होते हैं। पत्तियों का उपयोग भोजन के लिए किया जाता है, जिससे सलाद, मसले हुए आलू, सॉस और अन्य व्यंजन तैयार किए जाते हैं। हाइपोक्रोमिक एनीमिया के रोगियों के लिए पालक की पत्तियां विशेष रूप से उपयोगी होती हैं।

एनीमिया के रोगियों के आहार में हेमटोपोइजिस के "कारकों" के वाहक के रूप में सब्जियां, जामुन और फल शामिल हैं। आयरन और इसके लवणों में आलू, कद्दू, स्वेड, प्याज, लहसुन, सलाद, डिल, एक प्रकार का अनाज, करौंदा, स्ट्रॉबेरी, अंगूर शामिल हैं।

आलू, सफेद गोभी, बैंगन, तोरी, तरबूज, कद्दू, प्याज, लहसुन, गुलाब, समुद्री हिरन का सींग, ब्लैकबेरी, स्ट्रॉबेरी, वाइबर्नम, क्रैनबेरी, नागफनी, आंवला, नींबू, संतरा, खुबानी, चेरी, नाशपाती, एस्कॉर्बिक एसिड और बी विटामिन होते हैं मक्का, आदि

आप विभिन्न का उपयोग कर सकते हैं औषधीय पौधेनिम्नलिखित सहित:

1. एक प्रकार का अनाज के फूल इकट्ठा करें और एक आसव तैयार करें: 1 कप प्रति 1 लीटर उबलते पानी। बिना किसी प्रतिबंध के पियें।

2. संग्रह तैयार करें: चित्तीदार ऑर्किड, दो पत्ती वाला प्यार, औषधीय मीठा तिपतिया घास, बोवाई अनाज का रंग - सभी 4 बड़े चम्मच। एल., लोबेड नाइटशेड, फील्ड हॉर्सटेल - 2 बड़े चम्मच। एल 2 लीटर उबलते पानी के लिए 6 बड़े चम्मच लें। एल संग्रह, सुबह 200 ग्राम का पहला भाग लें, और फिर दिन में 6 बार 100 ग्राम लें।

3. संग्रह: औषधीय मीठा तिपतिया घास, फील्ड हॉर्सटेल, स्टिंगिंग बिछुआ - सभी 3 बड़े चम्मच। एल 1 लीटर उबलते पानी के लिए 4-5 बड़े चम्मच लें। एल संग्रह। दिन में 4 बार 100 ग्राम लें।

4. मैलो जड़ों का रस पियें, और बच्चों को मैलो फलों का रस पियें।

तीव्र ल्यूकेमिया (तीव्र ल्यूकेमिया) सामान्य रूप से परिपक्व होने वाले दानेदार ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बजाय अविभाज्य मातृ कोशिकाओं की वृद्धि के साथ ल्यूकेमिक प्रक्रिया का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रकार है; ल्यूकोसाइट्स के फागोसाइटिक फ़ंक्शन के नुकसान, गंभीर अनियंत्रित रूप से प्रगतिशील एनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता, अनिवार्य रूप से मृत्यु की ओर ले जाने के कारण परिगलन और सेप्टिक जटिलताओं द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट। अपने तीव्र प्रवाह में, तीव्र ल्यूकेमिया चिकित्सकीय रूप से युवा लोगों में खराब विभेदित कोशिकाओं से होने वाले कैंसर और सार्कोमा के समान होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के विकास में, कोई भी नियंत्रित करने वाले कार्यों के अत्यधिक अव्यवस्था को देखने से बच नहीं सकता है सामान्य शरीरहेमटोपोइजिस, साथ ही कई अन्य प्रणालियों की गतिविधि (हार)। वाहिका, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, तीव्र ल्यूकेमिया में तंत्रिका तंत्र)। ज्यादातर मामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया तीव्र मायलोब्लास्टिक रूप होते हैं।

तीव्र रक्त ल्यूकेमिया की महामारी विज्ञान

तीव्र ल्यूकेमिया की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-7 मामले हैं। घटना में वृद्धि 40 वर्षों के बाद देखी जाती है और इसका चरम 60-65 वर्षों में होता है। बच्चों में (चरम 10 वर्ष), 80-90% तीव्र ल्यूकेमिया लिम्फोइड होते हैं।

तीव्र रक्त ल्यूकेमिया के कारण

रोग के विकास में योगदान करें विषाणु संक्रमण, आयनित विकिरण। तीव्र ल्यूकेमिया रासायनिक उत्परिवर्ती के प्रभाव में विकसित हो सकता है। इन पदार्थों में बेंजीन, साइटोस्टैटिक्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, क्लोरैम्फेनिकॉल आदि शामिल हैं।

प्रभावित हानिकारक कारकहेमेटोपोएटिक कोशिका की संरचना में परिवर्तन होते हैं। कोशिका उत्परिवर्तित होती है, और फिर पहले से परिवर्तित कोशिका का विकास शुरू होता है, इसके बाद इसकी क्लोनिंग होती है, पहले अस्थि मज्जा में, फिर रक्त में।

रक्त में परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ अस्थि मज्जा से उनकी रिहाई होती है, और फिर उनका निपटान होता है विभिन्न निकायऔर शरीर प्रणालियाँ, इसके बाद डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउनमें।

सामान्य कोशिकाओं का विभेदन गड़बड़ा जाता है, यह हेमटोपोइजिस के निषेध के साथ होता है।

अधिकांश मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। निम्नलिखित कुछ जन्मजात और अधिग्रहित बीमारियाँ हैं जो ल्यूकेमिया के विकास में योगदान करती हैं:

• डाउन सिंड्रोम;
• फैंकोनी एनीमिया;
• ब्लूम सिंड्रोम;
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार।

समान जुड़वां बच्चों में, तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा सामान्य आबादी की तुलना में 3-5 गुना अधिक होता है।

ल्यूकेमिया कारकों के लिए बाहरी वातावरणइसमें आयनकारी विकिरण शामिल है, जिसमें एक्सपोज़र भी शामिल है प्रसवपूर्व अवधि, विभिन्न रासायनिक कार्सिनोजन, विशेष रूप से बेंजीन डेरिवेटिव, धूम्रपान (2 गुना बढ़ा जोखिम), कीमोथेरेपी दवाएं और विभिन्न संक्रामक एजेंट। जाहिर है, कम से कम कुछ मामलों में बच्चों में, जन्मपूर्व अवधि में आनुवंशिक प्रवृत्ति प्रकट होती है। भविष्य में, जन्म के बाद, पहले संक्रमण के प्रभाव में, अन्य आनुवंशिक उत्परिवर्तन भी हो सकते हैं, जो अंततः बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विकास का कारण बन जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं या प्रारंभिक पूर्वज कोशिकाओं के घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। ल्यूकेमिक पूर्वज कोशिकाएं आगे भेदभाव किए बिना बढ़ती हैं, जिससे अस्थि मज्जा में शक्ति कोशिकाओं का संचय होता है और मज्जा हेमटोपोइजिस में बाधा आती है।

तीव्र ल्यूकेमिया क्रोमोसोमल उत्परिवर्तन के कारण होता है। वे आयनीकृत विकिरण के प्रभाव में होते हैं, जिससे हिरोशिमा और नागासाकी में घटनाओं में 30-50 गुना वृद्धि देखी गई है। विकिरण चिकित्सा से बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। सिगरेट का धुंआकम से कम 20% तीव्र ल्यूकेमिया का कारण बनता है। कार्सिनोजेनिक प्रभाव होता है रासायनिक यौगिक(बेंजीन, साइटोस्टैटिक्स)। के रोगियों में आनुवंशिक रोगल्यूकेमिया अधिक आम है। इस बात के सबूत हैं कि वायरस मानव जीनोम में एकीकृत होने में सक्षम हैं, जिससे ट्यूमर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। विशेष रूप से, मानव टी-लिम्फोट्रोपिक रेट्रोवायरस वयस्क टी-सेल लिंफोमा का कारण बनता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तनचिंता मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स, ग्रसनी और टॉन्सिल के लसीका ऊतक, अस्थि मज्जा।

लिम्फ नोड्स चरित्र में मेटाप्लासिया की एक तस्वीर पेश करते हैं, आमतौर पर मायलोब्लास्टिक ऊतक। टॉन्सिल में नेक्रोटिक परिवर्तन प्रबल होते हैं। अस्थि मज्जा लाल होती है, इसमें मुख्य रूप से मायलोब्लास्ट या हेमोसाइटोब्लास्ट होते हैं, कम अक्सर अन्य रूप होते हैं। नॉर्मोब्लास्ट्स और मेगाकार्योसाइट्स केवल कठिनाई से पाए जाते हैं।

रोगजनन में पैथोलॉजिकल ब्लास्ट कोशिकाओं के क्लोन का अधिक तेजी से विकास होता है, जो सामान्य हेमटोपोइजिस की कोशिकाओं को विस्थापित कर देता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं किसी पर भी विकसित हो सकती हैं आरंभिक चरणरक्त निर्माण

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के लक्षण और संकेत

तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता निम्नलिखित सिंड्रोम हैं:

• नशा;
• रक्तहीनता से पीड़ित;
• रक्तस्रावी (एक्चिमोसिस, पेटीचिया, रक्तस्राव);
• हाइपरप्लास्टिक (ओसाल्जिया, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, मसूड़ों में घुसपैठ, न्यूरोल्यूकेमिया);
• संक्रामक जटिलताएँ (स्थानीय और सामान्यीकृत संक्रमण)।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया अधिक आक्रामक है और एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है। तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक सिंड्रोम वाले 90% रोगियों में, डीआईसी विकसित होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के लक्षणों से प्रकट होता है।

• एनीमिया.
• थ्रोबोसाइटोपेनिया और संबंधित रक्तस्राव।
• संक्रमण (मुख्यतः जीवाणु और कवक)।

एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण भी हो सकते हैं, जो अक्सर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और तीव्र लायलॉइड ल्यूकेमिया के मोनोसाइटिक रूप में होते हैं।

• हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
• लिम्फैडेनोपैथी।
• ल्यूकेमिक मैनिंजाइटिस.
• अंडकोष में ल्यूकेमिक घुसपैठ.
• त्वचा की गांठे.

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) से जुड़े रक्तस्राव से प्रकट होता है।

किसी भी उम्र का व्यक्ति बीमार पड़ता है, अक्सर युवा।

डॉक्टर अपने सामने एक गंभीर रोगी को साष्टांग प्रणाम की स्थिति में देखता है, जो कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत कर रहा है। सिर दर्द, टिनिटस, मुंह में स्थानीय घटनाएं, ग्रसनी, अचानक बुखार और ठंड लगना, रात को पसीना, उल्टी, दस्त के साथ तीव्र रूप से विकसित। रोगी अत्यधिक पीलेपन से आश्चर्यचकित होते हैं, जो रोग के पहले दिनों से ही विकसित होता है; हड्डी के दबाव आदि के इंजेक्शन स्थल पर त्वचा पर बड़े रक्तस्राव।

मुंह और नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली की सूजन और हाइपरिमिया, अल्सरेटिव नेक्रोटिक स्टामाटाइटिस, कभी-कभी नोमा की प्रकृति, लार के साथ, बदबूदार सांस, टॉन्सिल में एक अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रिया, मेहराब तक फैलती है, ग्रसनी की पिछली दीवार, स्वरयंत्र और तालु में छिद्र आदि आदि, पूर्वकाल ग्रीवा त्रिकोण के लिपेटिक नोड्स की सूजन के साथ गर्दन की सूजन।

कम सामान्यतः, नेक्रोसिस योनी और विभिन्न अन्य अंगों को प्रभावित करता है। पेट की दीवार में ल्यूकेमिक घुसपैठ के ढहने के कारण नाक से खून आना, खूनी उल्टी, थ्रोम्बोपेनिया, संवहनी दीवार को नुकसान - तीव्र ल्यूकेमिया का एक अल्सरेटिव नेक्रोटिक रूप, जिसे अक्सर डिप्थीरिया या स्कर्बट समझ लिया जाता है।

अन्य मामलों में, परिगलन विकसित नहीं होता है। एनीमिया, बुखार, बात करते समय हवा की कमी और थोड़ी सी भी हलचल सामने आना, सिर और कानों में तेज आवाज, सूजा हुआ चेहरा, तचीकार्डिया, असामान्य तापमान बढ़ने के साथ ठंड लगना, आंख के निचले हिस्से में, मस्तिष्क में रक्तस्राव - तीव्र ल्यूकेमिया का एनीमिक-सेप्टिक रूप, मिश्रणीय प्राथमिक रोगलाल रक्त या अंतर्निहित बीमारी के रूप में सेप्सिस के साथ।

तीव्र ल्यूकेमिया में लिम्फ नोड्स और प्लीहा का इज़ाफ़ा किसी महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचता है और अक्सर रोगी के व्यवस्थित अध्ययन के साथ पहली बार ही स्थापित होता है; ल्यूकेमिक वृद्धि के कारण उरोस्थि, पसलियाँ दबाव के प्रति संवेदनशील होती हैं। मुख पर सामान्य संकेतगंभीर रक्ताल्पता - धमनियों का नृत्य, गर्दन पर एक चोटी का शोर, हृदय पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट।

खून बदल जाता हैल्यूकोसाइट्स तक सीमित नहीं। वे लगातार गंभीर एनीमिया को हर दिन लगभग एक के रंग सूचकांक और हीमोग्लोबिन में 20% की गिरावट के साथ प्रगतिशील पाते हैं, और एरिथ्रोसाइट्स 1,000,000 तक। प्लेटों की संख्या में तेजी से कमी आती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है।

परमाणु एरिथ्रोसाइट्स अनुपस्थित हैं, रेटिकुलोसाइट्स सामान्य से कम हैं, गंभीर एनीमिया के बावजूद, एनिसोसाइटोसिस और पोइकिलोसाइटोसिस व्यक्त नहीं किए जाते हैं। इस प्रकार, लाल रक्त अप्लास्टिक एनीमिया-अलेउकिया से अप्रभेद्य है। श्वेत रक्त कोशिका की गिनती सामान्य हो सकती है और कम भी हो सकती है (क्यों बीमारी को अक्सर सही ढंग से पहचाना नहीं जाता है) या 40,000-50,000 तक बढ़ सकती है, शायद ही कभी अधिक महत्वपूर्ण हो। विशिष्ट रूप से, सभी ल्यूकोसाइट्स में से 95-98% तक अविभाज्य कोशिकाएं हैं: मायलोब्लास्ट आमतौर पर छोटे होते हैं, शायद ही कभी मध्यम और बड़े (तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया); जाहिरा तौर पर, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक रूप भी हो सकते हैं, या मुख्य प्रतिनिधि हेमोसाइटोब्लास्ट चरित्र (तीव्र हेमोसाइटोब्लास्टोसिस) की और भी कम विभेदित कोशिका है।

इन रूपों में कोई अंतर नहीं है. व्यावहारिक मूल्यसमान रूप से निराशाजनक पूर्वानुमान को देखते हुए; साथ ही, एक अनुभवी हेमेटोलॉजिस्ट के लिए भी यह अक्सर मुश्किल होता है (माइलोब्लास्ट को बेसोफिलिक प्रोटोप्लाज्म और 4-5 स्पष्ट रूप से पारभासी न्यूक्लियोली के साथ एक बारीक जालीदार न्यूक्लियस की विशेषता होती है।)। रोगविज्ञानी, सूत्रीकरण अंतिम निदान, अक्सर शव परीक्षण में अंगों में हुए सभी परिवर्तनों की समग्रता पर ही आधारित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता न्यूट्रोफिल और अन्य ल्यूकोसाइट्स के मरने वाले, गैर-भरने वाले परिपक्व रूपों और मातृ रूपों के बीच एक अंतर (तथाकथित अंतराल ल्यूकेमिकस-ल्यूकेमिक अंतर) है, जो आगे भेदभाव करने में असमर्थ है, मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति, इसलिए क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विशिष्ट।

वही तंत्र एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अपरिवर्तनीय गिरावट की व्याख्या करता है - मातृ कोशिकाएं (हेमोसाइटोबलास्ट) तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रोसाइट्स की दिशा में अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, और परिपक्व परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स जो रोग की शुरुआत में मौजूद होते हैं, मर जाते हैं सामान्य समय (लगभग 1-2 महीने)। कोई प्रजनन और मेगाकारियोसाइट्स नहीं है - इसलिए तीव्र थ्रोम्बोपेनिया, थक्का वापसी की अनुपस्थिति, एक सकारात्मक टूर्निकेट लक्षण और रक्तस्रावी प्रवणता की अन्य उत्तेजक घटनाएं। मूत्र में अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ-साथ प्रोटीन भी होता है।

रोग कई चरणों में आगे बढ़ता है। उपलब्ध आरंभिक चरण, उन्नत अवस्था और रोग के निवारण की अवस्था।

शरीर का तापमान बहुत ऊंचे मूल्यों तक बढ़ सकता है, नासॉफिरिन्क्स में तीव्र सूजन परिवर्तन, अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस दिखाई देता है।

उन्नत चरण में, रोग की सभी अभिव्यक्तियाँ तीव्र हो जाती हैं। रक्त में, ल्यूकोसाइट्स के सामान्य क्लोन की संख्या कम हो जाती है, उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। इसके साथ ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि में कमी आती है।

लिम्फ नोड्स का आकार तेजी से बढ़ता है। वे घने, दर्दनाक हो जाते हैं।

अंतिम चरण में, सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

एनीमिया में तेज वृद्धि, प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, और संवहनी दीवार की हीनता की अभिव्यक्तियाँ तेज हो जाती हैं। रक्तस्राव, चोटें हैं।

रोग का क्रम घातक है।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया का पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​रूप

तीव्र ल्यूकेमिया कभी-कभी बच्चे के जन्म के बाद किसी न किसी अवधि में विकसित होता है, स्कार्लेट ज्वर, डिप्थीरिया, तीव्र आक्रमणमलेरिया आदि, लेकिन किसी सेप्टिक या अन्य संक्रमण से कोई सीधा संबंध स्थापित नहीं किया जा सकता है। रोग 2-4 सप्ताह के बाद (अल्सरेटिव नेक्रोटिक रूप के साथ) या 2 या अधिक महीनों के बाद (एनेमिक सेप्टिक संस्करण के साथ) मृत्यु में समाप्त होता है; प्रक्रिया की प्रगति में कुछ उतार-चढ़ाव और अस्थायी रुकावटें और रोग का अधिक लंबा कोर्स (सबएक्यूट ल्यूकेमिया) संभव है।

परिपक्व फागोसाइटिक न्यूट्रोफिल के लगभग पूरी तरह से गायब होने के कारण शरीर की रक्षाहीनता के कारण, तीव्र ल्यूकेमिया, जैसे कि एग्रानुलोसाइटोसिस और एल्यूकिया, अक्सर रक्त में स्ट्रेप्टोकोकस या अन्य रोगजनकों (सेप्सिस ई न्यूट्रोपेनिया - सेप्सिस) का पता लगाने के साथ माध्यमिक सेप्सिस की ओर जाता है। न्यूट्रोपेनिया)। मृत्यु का तात्कालिक कारण निमोनिया, रक्त की हानि, मस्तिष्क रक्तस्राव, अन्तर्हृद्शोथ हो सकता है।

एक्यूट या सबस्यूट का एक अनोखा प्रकार, आमतौर पर मायलोब्लास्टिक, ल्यूकेमिया खोपड़ी को नुकसान पहुंचाने वाले पेरीओस्टियल रूप होते हैं (और अक्सर आंख-एक्सोफथाल्मोस का फैलाव) और अन्य हड्डियों में विशिष्ट हरे ल्यूकेमिक घुसपैठ (क्लोरलेयुकेमिया, "ग्रीन कैंसर") के साथ होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

जिन रोगियों को उपचार नहीं मिलता, उनका जीवित रहना आमतौर पर 3-6 महीने का होता है। पूर्वानुमान कई कारकों पर भी निर्भर करता है, जैसे कैरियोटाइप, चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया और रोगी की सामान्य स्थिति।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया का निदान और विभेदक निदान

अधिकांश सामान्य लक्षणतीव्र ल्यूकेमिया - पैन्टीटोपेनिया, लेकिन रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

निदान अस्थि मज्जा की रूपात्मक परीक्षा के आधार पर किया जाता है। यह आपको माइलॉयड ल्यूकेमिया को लिम्फोइड से अलग करने और रोग के पूर्वानुमान का न्याय करने की अनुमति देता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान तब किया जाता है जब शक्ति कोशिकाओं की संख्या न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं की संख्या 20% से अधिक होती है। मस्तिष्क के ऊतकों में ल्यूकेमिक घुसपैठ तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियों में से एक है, इसके निदान के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करना आवश्यक है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, तीव्र ल्यूकेमिया को अक्सर स्कर्वी, डिप्थीरिया, सेप्सिस, मलेरिया के रूप में गलत निदान किया जाता है, हालांकि, इसमें केवल सतही समानता होती है। एग्रानुलोसाइटोसिस की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटों की सामान्य संख्या है; रक्तस्रावी प्रवणता अनुपस्थित है। अप्लास्टिक एनीमिया (अलेउकिया) के साथ - सामान्य लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ ल्यूकोपेनिया; मायलोब्लास्ट और अन्य मातृ कोशिकाएं रक्त में नहीं पाई जाती हैं, न ही वे अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं।

संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (ग्रंथि संबंधी बुखार, फिलाटोव-फेफर रोग) के साथ, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20,000-30,000 तक बढ़ जाती है, जिसमें लिम्फो- और मोनोब्लास्ट की प्रचुरता होती है, जो कि चक्रीय बुखार, टॉन्सिलिटिस की उपस्थिति में एटिपिकल (ल्यूकेमॉइड रक्त चित्र) का हिस्सा है। , अधिक बार प्रतिश्यायी प्रकार का या फिल्मों के साथ, गर्दन में लिम्फ नोड्स की सूजन, अन्य स्थानों पर कुछ हद तक, बढ़ी हुई प्लीहा। रोगियों की सामान्य स्थिति थोड़ी ख़राब होती है; लाल रक्त सामान्य रहता है. आमतौर पर, रिकवरी 2-3 सप्ताह में होती है, हालांकि लिम्फ नोड्स महीनों तक बढ़े रह सकते हैं। रक्त सीरम भेड़ के एरिथ्रोसाइट्स (पॉल-बनेल प्रतिक्रिया) को जोड़ता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के बढ़ने पर, मायलोब्लास्ट की संख्या शायद ही कभी सभी ल्यूकोसाइट्स के आधे से अधिक हो जाती है; ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या अक्सर सैकड़ों हजारों में होती है। प्लीहा और लिम्फ नोड्स का तेजी से बढ़ना। इतिहास रोग के लंबे समय तक चलने का संकेत देता है।

तीव्र पैन्टीटोपेनिया का विभेदक निदान अप्लास्टिक एनीमिया जैसी बीमारियों के साथ किया जाता है, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस. कुछ मामलों में, अधिक संख्या में विस्फोट किसी संक्रामक रोग (उदाहरण के लिए, तपेदिक) के प्रति ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया का प्रकटन हो सकते हैं।

हिस्टोकेमिकल अध्ययन, साइटोजेनेटिक्स, इम्यूनोफेनोटाइपिंग और आणविक जैविक अध्ययन सभी, एएमएल और अन्य बीमारियों में पावर कोशिकाओं को अलग करना संभव बनाते हैं। के लिए सटीक परिभाषातीव्र ल्यूकेमिया का प्रकार, जो उपचार रणनीति चुनते समय बेहद महत्वपूर्ण है, बी-सेल, टी-सेल और माइलॉयड एंटीजन, साथ ही फ्लो साइटोमेट्री निर्धारित करना आवश्यक है।

सीएनएस लक्षणों वाले रोगियों में, सिर की सीटी की जाती है। मीडियास्टिनम में ट्यूमर के गठन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए रेडियोग्राफी की जाती है, खासकर एनेस्थीसिया से पहले। सीटी, एमआरआई या अल्ट्रासाउंड स्प्लेनोमेगाली का निदान कर सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

तीव्र ल्यूकेमिया को ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं से अलग करें संक्रामक रोगजैसे तपेदिक में मोनोसाइटोसिस।

और साथ ही इस बीमारी को लिम्फोमा, क्रोनिक ल्यूकेमिया विद ब्लास्ट क्राइसिस, मल्टीपल मायलोमा से अलग किया जाना चाहिए।

तीव्र ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार

• कीमोथेरेपी,
• सहायक देखभाल।

उपचार का लक्ष्य पूर्ण छूट सहित है। नैदानिक ​​लक्षणों का समाधान, सामान्य रक्त कोशिका स्तर की बहाली और अस्थि मज्जा में शक्ति कोशिकाओं के स्तर के साथ सामान्य हेमटोपोइजिस<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

साइटोस्टैटिक्स में से मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइटोसिन-अरबिनोसाइड, रूबोमाइसिन, क्रास्निटिन (एल-एस्पेरेज़) का उपयोग किया जाता है।

सहायक देखभाल. तीव्र ल्यूकेमिया के लिए सहायक देखभाल समान है और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• रक्त आधान;
• एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल;
• मूत्र का जलयोजन और क्षारीकरण;
• मनोवैज्ञानिक समर्थन;

प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स का ट्रांसफ्यूजन क्रमशः रक्तस्राव, एनीमिया और न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में संकेत के अनुसार किया जाता है। रोगनिरोधी प्लेटलेट आधान परिधीय रक्त प्लेटलेट्स के स्तर पर किया जाता है<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

एंटीबायोटिक्स की अक्सर आवश्यकता होती है क्योंकि रोगियों में न्यूट्रोपेनिया और इम्यूनोसप्रेशन विकसित होता है, जिससे तेजी से संक्रमण हो सकता है। बुखार और न्यूट्रोफिल स्तर वाले रोगियों में आवश्यक परीक्षण और कल्चर करने के बाद<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

जलयोजन (दैनिक तरल पदार्थ के सेवन में 2 गुना वृद्धि), मूत्र का क्षारीकरण, और इलेक्ट्रोलाइट्स की निगरानी से हाइपरयूरिसीमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया, हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरकेलेमिया (ट्यूमरलिसिस सिंड्रोम) के विकास को रोका जा सकता है, जो इंडक्शन थेरेपी के दौरान ट्यूमर कोशिकाओं के तेजी से विश्लेषण के कारण होता है। (विशेषकर सभी में)। कीमोथेरेपी शुरू करने से पहले एलोप्यूरिनॉल या रस्ब्यूरिकेज़ (पुनः संयोजक यूरेट ऑक्सीडेज) की नियुक्ति करके हाइपरयुरिसीमिया की रोकथाम की जाती है।

हाल के वर्षों तक उपचार से बीमारी के पाठ्यक्रम को काफी हद तक कम करना संभव नहीं हो सका। एक्स-रे थेरेपी बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब कर देती है और इसलिए इसे वर्जित किया जाता है।

हाल के वर्षों में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (क्रायुकोव, व्लाडोस) के आधान के साथ संयोजन में प्रस्तावित पेनिसिलिन के साथ तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों पर लाभकारी प्रभाव डालता है, अक्सर बुखार को खत्म करता है, नेक्रोटिक-अल्सरेटिव घावों के उपचार को बढ़ावा देता है और सुधार करता है। लाल रक्त की संरचना, और कुछ रोगियों में रोग की अस्थायी रोकथाम (छूट) का कारण बनती है। संपूर्ण रक्त आधान की भी सिफारिश की जाती है। 4-एमिनोप्टेरॉयलग्लूटामिक एसिड के उपयोग से भी छूट प्राप्त की गई, जो एक जैविक फोलिक एसिड विरोधी है; इस आधार पर, अन्य हेमेटोपोएटिक उत्तेजकों के उपयोग को सीमित करना आवश्यक लगता है जो खराब विभेदित रक्त कोशिकाओं के प्रजनन में तेजी लाते हैं। रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल, अच्छा पोषण, रोगसूचक उपचार और तंत्रिका तंत्र को शांत करने वाले उपचार आवश्यक हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के बढ़ने की स्थिति में, रखरखाव चिकित्सा बाधित हो जाती है और उपचार द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बच्चों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यह 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में निदान किए गए 23% घातक नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों का इलाज विशेष केंद्रों में करना महत्वपूर्ण है। यह समझ बढ़ती जा रही है कि ल्यूकेमिया से पीड़ित किशोरों का उपचार अधिक प्रभावी होता है यदि वे अपने साथियों के बीच हों, जो उनके लिए अतिरिक्त सहायता के रूप में कार्य करता है।

ल्यूकेमिया से पीड़ित बच्चों का उपचार वर्तमान में जोखिम समूह के अनुसार किया जाता है, वयस्कों के उपचार में इस दृष्टिकोण का तेजी से उपयोग किया जा रहा है। बच्चों में पूर्वानुमानित रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों में निम्नलिखित शामिल हैं।

• वह उम्र जिस पर ल्यूकेमिया का निदान किया गया था। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, रोग का निदान प्रतिकूल है, 1 से 9 वर्ष के बच्चों में, 10-18 वर्ष की आयु के किशोरों की तुलना में पूर्वानुमान बेहतर है।
• निदान के समय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50x108/ली से कम होती है, तो अधिक ल्यूकोसाइट्स होने की तुलना में पूर्वानुमान बेहतर होता है।
• मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ऊतकों में ल्यूकेमिक घुसपैठ एक प्रतिकूल पूर्वानुमान संकेत है।
• रोगी का लिंग. लड़कों की तुलना में लड़कियों का पूर्वानुमान थोड़ा बेहतर होता है।
• कैरियोटाइपिंग पर ल्यूकेमिक कोशिकाओं की हाइपोडिप्लोइडिटी (45 क्रोमोसोम से कम) सामान्य क्रोमोसोम या हाइपरडिप्लोइडी की तुलना में खराब पूर्वानुमान से जुड़ी होती है।
• फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम टी(9;22) सहित विशिष्ट अधिग्रहीत आनुवंशिक उत्परिवर्तन, और क्रोमोसोम 11q23 पर एमएलएल जीन की पुनर्व्यवस्था खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं। एमएलएल जीन की पुनर्व्यवस्था अक्सर शिशुओं में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में पाई जाती है।
• चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया. यदि उपचार शुरू करने के 1 से 2 सप्ताह के भीतर बच्चे की शक्ति कोशिकाएं अस्थि मज्जा से गायब हो जाती हैं, तो पूर्वानुमान बेहतर होता है। ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के प्रभाव में रक्त से शक्ति कोशिकाओं का तेजी से गायब होना भी एक अनुकूल पूर्वानुमान संकेत है।
• आणविक अध्ययन या फ्लोसाइटोमेट्री पर न्यूनतम अवशिष्ट रोग की अनुपस्थिति एक अनुकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है।

कीमोथेरपी

बी-सेल एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बर्किट्स ल्यूकेमिया) के रोगियों का उपचार आमतौर पर बर्किट्स लिंफोमा के समान ही होता है। इसमें गहन कीमोथेरेपी के छोटे पाठ्यक्रम शामिल हैं। फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम वाले मरीजों को स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त होता है और उन्हें इमैटिनिब निर्धारित किया जाता है। उपचार तीन चरणों में होता है - प्रेरण छूट, गहनता (समेकन) और रखरखाव चिकित्सा।

छूट प्रेरण

रेमिशन इंडक्शन विन्क्रिस्टाइन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन या डेक्सामेथासोन) और शतावरी के संयुक्त प्रशासन द्वारा प्राप्त किया जाता है। एन्थ्रासाइक्लिन वयस्क रोगियों और उच्च जोखिम वाले बच्चों के लिए भी निर्धारित है। 90-95% बच्चों में छूट होती है और वयस्कों में थोड़ा कम अनुपात होता है।

गहनता (समेकन)

यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण कदम है जिसके दौरान नए कीमोथेराप्यूटिक एजेंट (जैसे, साइक्लोफॉस्फेमाइड, थियोगुआनिन और साइटोसिन अरेबिनोसाइड) निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में ल्यूकेमिक घुसपैठ में प्रभावी हैं। सीएनएस घावों का इलाज विकिरण चिकित्सा और इंट्राथेकल या अंतःशिरा (मध्यम या उच्च खुराक में) मेथोट्रेक्सेट से भी किया जा सकता है।

उच्च जोखिम वाले रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पुनरावृत्ति की संभावना 10% है, इसके अलावा, लंबी अवधि में विभिन्न जटिलताएं संभव हैं।

सहायक देखभाल

छूट प्राप्त करने के बाद, रोगियों को 2 साल तक मेथोट्रेक्सेट, थियोगुआनिन, विन्क्रिस्टिन, प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किया जाता है, साथ ही यदि विकिरण चिकित्सा नहीं की गई है, तो इन दवाओं के रोगनिरोधी इंट्राथेकल प्रशासन भी किया जाता है।

उच्च जोखिम श्रेणी 1 के रूप में वर्गीकृत रोगियों के उपचार के लिए कई दृष्टिकोण विकसित किए गए हैं। गहनता (समेकन) के चरण में साइक्लोफॉस्फामाइड या मेथोट्रेक्सेट की बड़ी खुराक की नियुक्ति से कुछ सफलता प्राप्त करने की अनुमति मिलती है, पहली छूट तक पहुंचने के बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण से 50% (एलोजेनिक प्रत्यारोपण के साथ) और 30% (ऑटोजेनस प्रत्यारोपण के साथ) की वसूली होती है। मरीजों का. हालाँकि, गहन पारंपरिक कीमोथेरेपी के साथ इस पद्धति के तुलनात्मक मूल्यांकन के लिए संचित अनुभव अपर्याप्त है। यदि उपचार वांछित परिणाम नहीं देता है, तो परिणाम उम्र और पहली छूट की अवधि पर निर्भर करता है। लंबे समय तक छूट वाले बच्चों में, कीमोथेरेपी की नियुक्ति से अक्सर रिकवरी हो जाती है, अन्य मामलों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

इमैटिनिब (ग्लिवेक) की अतिरिक्त नियुक्ति के साथ फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम वाले रोगियों के उपचार में शुरुआती परिणाम बहुत उत्साहजनक हैं।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान और इष्टतम उपचार की पसंद के लिए निम्नलिखित तीन कारक बहुत महत्वपूर्ण हैं।

• तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया को पहचानना महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार आहार में ट्रेटीनोइन (रेटिनोइक एसिड का पूर्ण ट्रांस आइसोमर) को शामिल करना इस पर निर्भर करता है।
• रोगी की आयु.
• रोगी की सामान्य स्थिति (कार्यात्मक गतिविधि)। 60 वर्ष से कम उम्र के मरीजों का गहनता से उपचार करना अब आम बात हो गई है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित अधिकांश मरीज़ बुजुर्ग होते हैं और वे अक्सर गहन कीमोथेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं होते हैं, इसलिए वे रक्त उत्पादों के साथ उपशामक उपचार तक ही सीमित होते हैं।

कीमोथेरपी

7-10 दिनों के लिए निर्धारित एंटीसाइक्लिन और साइटोसिन अरेबिनोसाइड 30 वर्षों से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार का मुख्य आधार रहे हैं। तीसरी दवा के रूप में थियोगुआनिन या एटोपोसाइड के साथ एक आहार का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, लेकिन कौन सा आहार बेहतर है, इस पर डेटा पर्याप्त नहीं है। हाल ही में, छूट को प्रेरित करने के लिए साइटोसिन अरेबिनोसाइड की नियुक्ति में रुचि बढ़ी है, इस दृष्टिकोण के लाभ पर कोई ठोस डेटा नहीं है।

यदि पहली छूट प्राप्त हो जाती है (सामान्य हेमोग्राम और अस्थि मज्जा में पावर कोशिकाओं की संख्या 5% से कम है) तो प्रेरण को सफल माना जाता है। यह रोगी की उम्र पर भी निर्भर करता है: 90% बच्चों में, 50-60 वर्ष की आयु के 75% रोगियों में, 60-70 वर्ष की आयु के 65% रोगियों में छूट प्राप्त होती है। अन्य दवाओं के तीन से चार गहन पाठ्यक्रम, जैसे कि एमसैक्राइन, एटोपोसाइड, इडारूबिसिन, मिटोक्सेंट्रोन और साइटोसिन अरेबिनोसाइड की उच्च खुराक भी आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं। वर्तमान में, यह स्पष्ट नहीं है कि समेकन दरों की किस संख्या को इष्टतम माना जाना चाहिए। बुजुर्ग मरीज़ शायद ही कभी दो से अधिक कोर्स सहन कर पाते हैं।

पूर्वानुमान कारक

कई कारकों के आधार पर, बीमारी की पुनरावृत्ति के जोखिम का आकलन करना संभव है, और इसलिए रोगी के बचने की संभावना है। इन कारकों में सबसे महत्वपूर्ण हैं साइटोजेनेटिक (अनुकूल, मध्यवर्ती या प्रतिकूल पूर्वानुमानित मूल्य हो सकता है), रोगी की उम्र (वृद्ध रोगियों में पूर्वानुमान कम अनुकूल है), और उपचार के लिए अस्थि मज्जा शक्ति कोशिकाओं की प्राथमिक प्रतिक्रिया।

खराब पूर्वानुमान के अन्य कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• आणविक मार्कर, विशेष रूप से FLT3 जीन का आंतरिक अग्रानुक्रम दोहराव (30% मामलों में पाया गया, यह रोग की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी कर सकता है);
• विभेदन की निम्न डिग्री (अविभेदित ल्यूकेमिया);
• पिछली कीमोथेरेपी से जुड़ा ल्यूकेमिया:
• पहली छूट की अवधि (6-12 महीने से कम समय तक चलने वाली छूट एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत है)।

अनुकूल साइटोजेनेटिक कारकों में ट्रांसलोकेशन और इनव का उलटा शामिल है, जो अक्सर युवा रोगियों में देखा जाता है। प्रतिकूल साइटोजेनेटिक कारकों में क्रोमोसोम 5, 7 की असामान्यताएं, क्रोमोसोम 3 की लंबी भुजा या संयुक्त विसंगतियां शामिल हैं, जो अक्सर पिछले कीमोथेरेपी या मायलोडिसप्लासिया से जुड़े तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले बुजुर्ग मरीजों में पाई जाती हैं। मध्यम जोखिम के रूप में वर्गीकृत साइटोजेनेटिक परिवर्तनों में वे परिवर्तन शामिल हैं जो वर्णित दो श्रेणियों में शामिल नहीं हैं। पीजीपी ग्लाइकोप्रोटीन की अत्यधिक अभिव्यक्ति की विशेषता वाला फेनोटाइप, जो कीमोथेरेपी दवाओं के प्रति प्रतिरोध का कारण बनता है, विशेष रूप से अक्सर बुजुर्ग रोगियों में पाया जाता है, यह उनमें कम छूट दर और उच्च रिलैप्स दर का कारण है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

यदि एचएलए-मैचेड डोनर है तो 60 वर्ष से कम उम्र के मरीजों को एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की पेशकश की जा सकती है। कम जोखिम वाले रोगियों के लिए, स्टेम सेल प्रत्यारोपण केवल तभी किया जाता है जब पहली-पंक्ति चिकित्सा अप्रभावी होती है, और अन्य मामलों में इसे समेकन के रूप में किया जाता है। दवाओं के विषाक्त प्रभाव के कारण ग्राफ्ट-बनाम-ट्यूमर प्रतिक्रिया से जुड़े स्टेम सेल एलोट्रांसप्लांटेशन के सकारात्मक प्रभाव का आकलन करना मुश्किल है, हालांकि अधिक सौम्य पूर्व-प्रत्यारोपण तैयारी के नियमों के उपयोग से विषाक्त अभिव्यक्तियों को कम किया जा सकता है। 40 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, स्टेम कोशिकाओं का आवंटन मायलोब्लेशन के बाद किया जाता है, जो विकिरण चिकित्सा के साथ या इसके बिना उच्च खुराक कीमोथेरेपी द्वारा प्राप्त किया जाता है, जबकि पुराने रोगियों में, पूर्व-प्रत्यारोपण की तैयारी अधिक कोमल तरीके से की जाती है। केवल मायलोसप्रेशन प्रदान करना।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया

ट्रेटीनोइन (रेटिनोइक एसिड का पूर्ण ट्रांस आइसोमर) के साथ उपचार हाइपोप्लासिया पैदा किए बिना छूट उत्पन्न करता है, लेकिन ल्यूकेमिक सेल क्लोन को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी की भी आवश्यकता होती है, जो ट्रेटीनोइन के साथ एक साथ या इसके साथ उपचार पूरा होने के तुरंत बाद दी जाती है। निदान के समय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या एक महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक है। यदि यह 10x106/लीटर से कम है, तो ट्रेटीनोइन और कीमोथेरेपी दवाओं के साथ संयुक्त चिकित्सा से 80% रोगियों को ठीक किया जा सकता है। यदि रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या इस आंकड़े से अधिक हो जाती है, तो 25% रोगियों की शीघ्र मृत्यु हो जाती है और केवल 60% के जीवित रहने का मौका होता है। हालाँकि, यह सवाल कि कीमोथेरेपी कितनी गहन होनी चाहिए, निश्चित रूप से हल नहीं हुई है, खासकर जब कम जोखिम वाले रोगियों के इलाज की बात आती है। एक स्पैनिश अध्ययन में, एंथ्रासाइक्लिन व्युत्पन्न इडारुबिसिन (कोई साइटोसिन अरेबिनोसाइड नहीं) के साथ संयोजन में ट्रेटीनोइन के साथ उपचार और उसके बाद रखरखाव चिकित्सा से अच्छे परिणाम प्राप्त हुए। हालाँकि, एक हालिया यूरोपीय अध्ययन के अनुसार, एंथ्रासाइक्लिन और साइटोसिन एरेबिनोसाइड ने अकेले एंथ्रासाइक्लिन की तुलना में पुनरावृत्ति के जोखिम को काफी हद तक कम कर दिया है। जिन मरीजों को छूट मिल गई है, उन्हें निगरानी में ले लिया जाता है, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रतीक्षा किए बिना, रिलेप्स के आणविक आनुवंशिक संकेतों का पता चलने पर उनका उपचार फिर से शुरू किया जाता है। पुनरावृत्ति के उपचार के लिए एक नई दवा विकसित की गई है - आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड, जो ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव को बढ़ावा देती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के परिणाम

उत्तरजीविता रोगियों की उम्र और पहले चर्चा किए गए पूर्वानुमानित कारकों पर निर्भर करती है। वर्तमान में, 60 वर्ष से कम आयु के लगभग 40-50% रोगी उपचार के बाद लंबे समय तक जीवित रहते हैं, जबकि 60 वर्ष से अधिक आयु के केवल 10-15% रोगी 3 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। नतीजतन, अधिकांश रोगियों में ल्यूकेमिया दोबारा हो जाता है। यदि पहली छूट कम (3-12 महीने) है और साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम प्रतिकूल हैं, तो पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है।

संभावनाओं

तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया रोगों का एक विषम समूह है, जाहिर है, इसके घटक नोसोलॉजिकल इकाइयों के उपचार के लिए एक अलग जोखिम मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया में आर्सेनिक की तैयारी की प्रभावशीलता दिखाई गई है। वर्तमान में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ रोगियों के इलाज की विधि में सुधार करने के लिए काम जारी है। उपचार के इम्यूनोलॉजिकल तरीकों का अधिक से अधिक व्यापक रूप से उपयोग किया जाएगा। इस प्रकार, एक नई एंटी-एसओपीजेड दवा, कैलीचेओमाइसिन मायलोटार्ग का पहले ही पेटेंट कराया जा चुका है और इसका उपयोग ल्यूकेमिया से पीड़ित बुजुर्ग रोगियों के इलाज के लिए किया जा रहा है। बुजुर्ग मरीजों के इलाज की समस्या अभी भी हल होने से कोसों दूर है।

मानक कीमोथेरेपी पद्धतियाँ अप्रभावी साबित हुई हैं, और 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 10% है। यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि किन मामलों में गहन कीमोथेरेपी उचित है। इस उद्देश्य से, वर्तमान में यूके में एक एएमएल16 अध्ययन चल रहा है। इसका उद्देश्य चरण II यादृच्छिक परीक्षणों में कई नई दवाओं के त्वरित मूल्यांकन के लिए एक मंच प्रदान करना है। इन दवाओं में न्यूक्लियोसाइड एनालॉग्स जैसे क्लोफ़ाराबिन, FLT3 टायरोसिन किनसे, फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़ेज़ और हिस्टोन डीएसेटाइलेज़ के अवरोधक शामिल हैं।