पॉलीसिथेमिया का कारण बनता है. पॉलीसिथेमिया वेरा: यह क्या है, उपचार, रोग का निदान, लक्षण, चरण, संकेत

पॉलीसिथेमिया (वेक्वेज़ रोग का पर्यायवाची) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है, जो न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि ल्यूकोसाइट्स आदि की संख्या, कुल रक्त मात्रा और अस्थि मज्जा में उत्पादन में लगातार वृद्धि की विशेषता है।

पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। पैथोएनाटोमिक रूप से, आंतरिक अंगों की तीव्र भीड़ का पता चलता है, अक्सर संवहनी रक्त के थक्के, दिल के दौरे और रक्तस्राव होता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (सेलुलर तत्वों में वृद्धि) की घटना, ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और इसका कोर्स प्रगतिशील होता है। चिकित्सकीय दृष्टि से यह त्वचा के गहरे लाल रंग के साथ सियानोटिक टिंट, मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, उच्च रक्तचाप से संभावित रक्तस्राव के साथ श्लेष्म झिल्ली की भीड़ से प्रकट होता है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है (6,000,000-10,000,000), हीमोग्लोबिन (20-23 ग्राम), 1 या 2 घंटे में 1 मिमी तक धीमी हो जाती है।

प्रक्रिया का कोर्स लंबा है, यदि महत्वपूर्ण अंगों की वाहिकाएं विकसित हो जाएं तो रोग का निदान बिगड़ जाता है।

उपचार अस्पताल में बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं (माइलोसन, इमिफोस, मायलोब्रोमोल) के साथ होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा, वेरा (पॉलीसिथेमिया, रूब्रा, वेरा; ग्रीक पॉली से - कई, कीटोस - कोशिका और हैमा - रक्त; पर्यायवाची: एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग) अज्ञात एटियलजि के हेमटोपोइएटिक तंत्र की एक पुरानी बीमारी है, जो लगातार वृद्धि की विशेषता है लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्तप्रवाह के विस्तार, प्लीहा के विस्तार और अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि के साथ कुल रक्त की मात्रा में, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोइज़िस, बल्कि ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से भी संबंधित है।

हाल ही में, रोगजनन का नियोप्लास्टिक सिद्धांत स्थापित किया गया है। पॉलीसिथेमिया को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता है और यह मायलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, जिसे एरिथ्रोपोएसिस के कार्य में प्रमुख वृद्धि के साथ क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस (देखें) माना जाता है।

पैथोएनाटोमिक रूप से, आंतरिक अंगों की तीव्र भीड़ का पता चलता है, अक्सर संवहनी रक्त के थक्के, दिल के दौरे और रक्तस्राव होता है। प्लीहा बढ़ी हुई, कठोर, गहरे नीले-लाल रंग की होती है। लीवर अक्सर बड़ा हो जाता है और सिरोसिस हो सकता है। ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन। अस्थि मज्जा में एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु का हाइपरप्लासिया और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी में सामान्य प्रकार का पुनर्जनन बरकरार रहता है; माइलॉयड ऊतक का हाइपरप्लासिया कभी-कभी ल्यूकेमिक ऊतक के समान हो जाता है। मेगाकार्योसाइटिक तंत्र का हाइपरप्लासिया महत्वपूर्ण है। इन परिवर्तनों का क्लिनिक में स्टर्नल पंचर के दौरान और इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान अधिक स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और लक्षण. पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, लेकिन इस बीमारी के मामले युवाओं और यहां तक ​​कि बच्चों में भी वर्णित हैं। यह रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पता चलने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [जे.एन. लॉरेंस] तक पहुंच जाती है, और कुछ मामलों में 30 वर्ष या उससे अधिक (ई. डी. डुबोवी और एम. ए. यासिनोव्स्की) तक भी पहुंच जाती है।

पूर्णांक का विशेष रंग (एरिथ्रोसिस) विशिष्ट है: चेरी टिंट के साथ तीव्र गहरा लाल, विशेष रूप से चेहरे और अंगों के दूरस्थ भागों पर स्पष्ट; श्लेष्मा झिल्ली चमकदार लाल, अक्सर सियानोटिक होती है; स्क्लेरल वाहिकाओं का इंजेक्शन ध्यान देने योग्य है, मसूड़े ढीले हो जाते हैं, अक्सर रक्तस्राव होता है, और पेरियोडोंटल बीमारी का पता चलता है। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में 2-4 गुना वृद्धि के साथ जमाव, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ हृदय प्रणाली और रक्त परिसंचरण की स्थिति पर काफी प्रभाव पड़ता है, रक्त प्रवाह की गति 2-3 गुना या उससे अधिक कम हो जाती है। उच्च रक्तचाप पॉलीसिथेमिया के सबसे महत्वपूर्ण और सामान्य लक्षणों में से एक है। उच्च रक्तचाप के साथ पॉलीसिथेमिया के संयोजन से इंकार नहीं किया जा सकता है। थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स के विकास के साथ परिधीय वाहिकाओं के घावों का बहुत महत्व है, और कभी-कभी गैंग्रीन के साथ धमनियों की रुकावट, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, कोरोनरी धमनियों, रोधगलन के गठन के साथ प्लीहा और गुर्दे की धमनियां, पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का घनास्त्रता। नाक, मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से रक्तस्राव होता है, मस्तिष्क, उदर गुहा, प्लीहा में रक्तस्राव होता है।

तंत्रिका तंत्र संबंधी विकार रोग की शुरुआत से ही होते हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की समग्रता के आधार पर, व्यक्तिगत सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता, न्यूरस्थेनिक, डाइएन्सेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलिन्यूरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों में से 2/3-3/4 में देखी जाती है। 1/3-1/2 रोगियों में लीवर का बढ़ना और मोटा होना नोट किया गया है।

गुर्दे की स्थिति में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं देखा गया है।

रक्त के 1 ml3 में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर 6-10 मिलियन होती है, कुछ मामलों में - 12 मिलियन। रेटिकुलोसाइट्स का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है। हीमोग्लोबिन की मात्रा 120-140% (20-23 ग्राम) तक पहुँच जाती है, जो शायद ही कभी अधिक होती है। रंग सूचकांक एक से नीचे है. ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (1/2 से अधिक रोगियों में) और कभी-कभी 20,000-25,000 या प्रति 1 मिमी 3 तक पहुंच जाती है, मुख्य रूप से मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिल के कारण। माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के साथ ल्यूकोसाइट्स की सबसे बड़ी संख्या और युवा रूपों की उपस्थिति देखी जाती है। अधिकांश भाग में, प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है - 600,000 तक और कभी-कभी 1 मिलियन या अधिक प्रति 1 मिमी 3 तक। आरओई 1 और यहां तक ​​कि 2 घंटे में 1 मिमी तक धीमा हो गया। हेमटोक्रिट का उपयोग करके निर्धारित एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा की मात्रा के बीच का अनुपात 85:15 तक बढ़ जाता है। उनके ऊतकों की संरचना में परिवर्तन के साथ हड्डियों में दर्द काफी आम है, विशेष रूप से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के एपिमेटाफिसिस में।

प्रारंभिक अवस्था में, न्यूरोवास्कुलर विकारों की उपस्थिति नैदानिक ​​​​महत्व प्राप्त कर लेती है। पॉलीसिथेमिया की स्पष्ट तस्वीर के साथ, पहचान मुख्य रूप से क्लासिक ट्रायड पर आधारित है: एरिथ्रोसिस, पॉलीग्लोबुलिया, स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया को कई स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए, जिनमें रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी शामिल है - तथाकथित पॉलीग्लोबुलिया, या एरिथ्रोसाइटोसिस। झूठी पॉलीग्लोबुलिया परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वास्तविक वृद्धि से जुड़ी नहीं है, बल्कि रक्त के गाढ़ा होने के परिणामस्वरूप होती है, उदाहरण के लिए, महत्वपूर्ण दस्त और उल्टी के साथ (उदाहरण के लिए, हैजा के साथ), पसीना बढ़ जाना, और प्रचुर मात्रा में मूत्राधिक्य। रोगसूचक पॉलीग्लोबुलिया सापेक्ष हो सकता है जब परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या मुख्य रूप से उनके पुनर्वितरण (जमा रक्त की रिहाई के साथ) के कारण बढ़ जाती है, उदाहरण के लिए, ऊंचाई में तेजी से वृद्धि, तीव्र हृदय और फुफ्फुसीय विफलता के दौरान।

विभेदक निदान में विशेष महत्व अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोइज़िस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि के साथ वास्तविक निरपेक्ष पॉलीग्लोबुलिया का है। अक्सर यह एक दीर्घकालिक एनोक्सिक स्थिति से जुड़ा होता है: ऊंचे पहाड़ों के निवासियों में, जन्मजात हृदय दोष, गंभीर संचार विफलता के साथ अधिग्रहित दोष, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का स्केलेरोसिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस, गंभीर वातस्फीति और अन्य फेफड़ों के रोग। इसमें हेमटोपोइजिस पर विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर पॉलीग्लोबुलिया भी शामिल है। पॉलीग्लोबुलिया की घटना और एक सूजन या ट्यूमर प्रक्रिया द्वारा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (उदाहरण के लिए, सबथैलेमिक क्षेत्र) को नुकसान, कुछ अंतःस्रावी विकार (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम), आदि में महत्व प्राप्त करना। पॉलीसिथेमिया और पॉलीग्लोबुलिया के बीच विभेदक निदान में, बढ़ी हुई प्लीहा, बाईं ओर न्युट्रोफिलिक बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, पॉलीसिथेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कुल रक्त द्रव्यमान में उल्लेखनीय वृद्धि और विशेष रूप से उच्च हेमटोक्रिट, ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा, न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि के पक्ष में संकेत देता है। प्लाज्मा Fe69 आदि से अवशोषण की उच्च दर।

रोग की प्रगतिशील प्रकृति, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति को देखते हुए, पूर्वानुमान आम तौर पर प्रतिकूल है, हालांकि आधुनिक चिकित्सा के साथ जीवन और कार्य क्षमता लंबे समय तक संरक्षित रहती है। मृत्यु का कारण अक्सर संवहनी जटिलताएं होती हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या मायलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, कम सामान्यतः, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस, मायलोफाइब्रोसिस और ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।

उपचार रोगजन्य है. रक्तपात (आमतौर पर 2-3-5 दिनों के अंतराल पर बार-बार 400-500 मिलीलीटर जब तक कि लाल रक्त की गिनती में स्पष्ट कमी न हो जाए) विशेष रूप से उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं के खतरे और उच्च हेमटोक्रिट मूल्यों के लिए संकेत दिया जाता है। यह विधि केवल अगले कुछ महीनों में राहत प्रदान करती है और अक्सर रेडियोफॉस्फोरस थेरेपी के साथ संयोजन में उपयोग की जाती है।

विकिरण चिकित्सा सबसे प्रभावी है। पूरे शरीर को एक्स-रे से विकिरणित करना अधिक उपयुक्त है।

हाल के वर्षों में, रेडियोधर्मी फास्फोरस (पी 32) का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है, जिसे 40% ग्लूकोज समाधान के 20-40 मिलीलीटर में NaHP 32 O 4 के रूप में मुंह के माध्यम से खाली पेट दिया जाता है, और इसका उपयोग भी किया जा सकता है। अंतःशिरा। पी 32 के उपयोग में बाधाएं महत्वपूर्ण शिथिलता, गुर्दे की बीमारी, ल्यूकोपेनिया (4000 प्रति 1 मिमी 3 से नीचे), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (150,000 प्रति 1 मिमी 3 से नीचे) के साथ यकृत रोग हैं।

पी 32 का आंशिक प्रशासन अधिक व्यापक है (हर 4-7-10 दिनों में एक बार प्रति खुराक 1.5 - 2 माइक्रोक्यूरी, लाल रक्त गणना और रोगी के वजन के अनुसार प्रति कोर्स कुल 6-8 माइक्रोक्यूरी)। पी 32 के साथ उपचार शुरू करने से पहले, 2-3 दिनों के अंतराल पर 400-500 मिलीलीटर के 2-3 रक्तपात करने की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के गंभीर लक्षणों वाले रोगियों में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 7.5-8 से ऊपर होती है मिलियन प्रति 1 मिमी 3 और उच्च हेमटोक्रिट संकेतक (65-70)।

नैदानिक ​​​​प्रभाव 2-4 सप्ताह के बाद महसूस होता है, और हेमटोलॉजिकल छूट 2-4 महीने के बाद होती है। उपचार शुरू होने के बाद और आमतौर पर 2-3 साल या उससे अधिक समय तक रहता है।

पी 32 का इलाज करते समय, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और, आमतौर पर एनीमिया, के रूप में जटिलताएं हो सकती हैं, जो प्रकृति में क्षणिक होती हैं।

रोग की पुनरावृत्ति के लिए पी 32 के साथ उपचार के बार-बार कोर्स निर्धारित हैं।

वाकेज़ की बीमारी एक पुरानी बीमारी है, जिसका कारण मायलोपोइज़िस की पूर्ववर्ती कोशिका को नुकसान है, जो असीमित एरिथ्रोइड प्रसार और 4 हेमेटोपोएटिक वंशावली में अंतर करने की संरक्षित क्षमता से प्रकट होता है। संरचना और औसत वार्षिक घटना दर के संदर्भ में, पॉलीसिथेमिया चौथे स्थान पर है। पॉलीसिथेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों और वृद्ध लोगों (औसत आयु - 60 वर्ष) की बीमारी है। युवा लोगों और बच्चों में इस बीमारी के मामले आम हैं। युवा लोगों में यह रोग अधिक प्रतिकूल रूप से बढ़ता है।

लक्षण:

पॉलीसिथेमिया की विशेषता दीर्घकालिक और अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम है।

क्लिनिकल कोर्स में कई चरण होते हैं:

      *प्रारंभिक, या स्पर्शोन्मुख, चरण, आमतौर पर 5 साल तक चलने वाला, न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ;
      *चरण IIA - एरिथ्रेमिक उन्नत चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना, इसकी अवधि 10-20 वर्ष तक पहुंच सकती है;
      *चरण IIB - एरिथ्रेमिक उन्नत चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ;
      *चरण III - मायलोफाइब्रोसिस के साथ या उसके बिना पोस्टेरीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया (एनेमिक चरण) का चरण; तीव्र, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में संभावित परिणाम।

हालाँकि, बुजुर्गों और बूढ़े लोगों में बीमारी की सामान्य शुरुआत को देखते हुए, सभी मरीज़ सभी तीन चरणों से नहीं गुजरते हैं।

कई रोगियों के इतिहास में, निदान के समय से बहुत पहले, जल प्रक्रियाओं से जुड़े उपचार के बाद, "अच्छा", कुछ हद तक ऊंचा लाल रक्त गिनती, और एक ग्रहणी संबंधी अल्सर के संकेत मिलते हैं। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, माइक्रोवास्कुलचर में ठहराव और परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है, इसलिए चेहरे, कान, नाक की नोक, उंगलियों के दूरस्थ भागों की त्वचा और दिखाई देती है। श्लेष्म झिल्ली में अलग-अलग डिग्री का लाल-सियानोटिक रंग होता है। बढ़ी हुई चिपचिपाहट संवहनी, मुख्य रूप से मस्तिष्क, शिकायतों की उच्च आवृत्ति बताती है: अनिद्रा, सिर में भारीपन की भावना, धुंधली दृष्टि। मिर्गी के दौरे और पक्षाघात संभव है। मरीज़ प्रगतिशील स्मृति हानि की शिकायत करते हैं। रोग की प्रारंभिक अवस्था में 35-40% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप पाया जाता है। सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म और आंशिक रूप से अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस यूरिक एसिड के अंतर्जात संश्लेषण में वृद्धि और बिगड़ा हुआ यूरेट चयापचय का कारण बनता है। यूरेट (यूरिक एसिड) डायथेसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - चरण IIB और III के पाठ्यक्रम को जटिल बनाना। आंत संबंधी जटिलताओं में पेट और ग्रहणी के अल्सर शामिल हैं; विभिन्न लेखकों के अनुसार, उनकी आवृत्ति 10 से 17% तक होती है।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों के लिए संवहनी जटिलताएँ सबसे बड़ा खतरा पैदा करती हैं। इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता घनास्त्रता और रक्तस्राव दोनों की एक साथ प्रवृत्ति है। थ्रोम्बोफिलिया के परिणामस्वरूप माइक्रोकिर्युलेटरी विकार एरिथ्रोमेललगिया द्वारा प्रकट होते हैं - उंगलियों और पैर की उंगलियों के बाहर के हिस्सों की गंभीर लालिमा और सूजन, जलन दर्द के साथ। लगातार एरिथ्रोमेललगिया उंगलियों, पैर की उंगलियों और पैरों के विकास के साथ एक बड़े पोत के घनास्त्रता का अग्रदूत हो सकता है। 7-10% रोगियों में कोरोनरी वाहिकाएँ देखी जाती हैं। घनास्त्रता के विकास को कई कारकों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है: 60 वर्ष से अधिक आयु, संवहनी घनास्त्रता का इतिहास, धमनी उच्च रक्तचाप, कोई भी स्थानीयकरण, रक्त का बहिर्गमन या थ्रोम्बोसाइटैफेरेसिस जो एंटीकोआगुलेंट या डिसएग्रीगेंट थेरेपी के बिना किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ, विशेष रूप से मायोकार्डियल रोधगलन, इन रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण हैं।
मसूड़ों से सहज रक्तस्राव, नाक से खून आना, एक्चिमोसिस, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट-संवहनी घटक के विकारों की विशेषता से प्रकट होता है। माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी रक्तस्राव का रोगजनन मुख्य रूप से दोषपूर्ण, नियोप्लास्टिक प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण में कमी पर निर्भर करता है।

स्टेज IIA में प्लीहा बढ़ जाती है, इसका कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ जमाव और सिकुड़न है। चरण IIB में, स्प्लेनोमेगाली प्रगतिशील माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण होता है। यह ल्यूकोसाइट फॉर्मूला और एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस में बाएं बदलाव के साथ है। लिवर का बढ़ना अक्सर स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है। दोनों चरणों के लिए विशेषता. पोस्ट-एरीथ्रेमिक चरण का पाठ्यक्रम परिवर्तनशील है। कुछ रोगियों में यह पूरी तरह से सौम्य होता है, प्लीहा और यकृत धीरे-धीरे बढ़ते हैं, और लाल रक्त की गिनती लंबे समय तक सामान्य सीमा के भीतर रहती है। इसी समय, स्प्लेनोमेगाली की तीव्र प्रगति, वृद्धि, वृद्धि और ब्लास्टिक परिवर्तन का विकास भी संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिक चरण और पोस्टेरीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया दोनों चरण में विकसित हो सकता है।

कारण:

एरिथ्रोसाइटोसिस, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में, अक्सर माध्यमिक होता है, हालांकि कई क्षेत्रों में पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस (पारिवारिक पॉलीसिथेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस) के मामले होते हैं, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में पाया जाता है; रोग के केंद्र सबसे पहले चुवाशिया के निवासियों में पहचाने गए थे।
माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य कारणों में ऊतक हाइपोक्सिया, जन्मजात और अधिग्रहित दोनों, और अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री में परिवर्तन शामिल हैं।

माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण:

   ए. व्रोज़्डेनी:
            1.ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता;
            2.2,3-डिफॉस्फोग्लीसेरेट का निम्न स्तर;
3. एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन।
   बी.खरीदा:
            1. शारीरिक और रोग संबंधी प्रकृति का धमनी हाइपोक्सिमिया:
"नीला" ;
क्रोनिक फुफ्फुसीय रोग;
धूम्रपान;
उच्च पर्वतीय परिस्थितियों के लिए अनुकूलन।
2. गुर्दे के रोग:
ट्यूमर;

सिस्टिक घाव;
वृक्क पैरेन्काइमा के फैलने वाले रोग;
वृक्क धमनी स्टेनोसिस।
3.ट्यूमर:
अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा;
ब्रोन्कियल कार्सिनोमा।
4. अंतःस्रावी रोग:
अधिवृक्क ट्यूमर।
5.जिगर के रोग:
                     ;
सिरोसिस;
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम;
              
                    ।

इलाज:

उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

तत्काल देखभाल। पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य खतरा संवहनी जटिलताएं हैं। ये मुख्य रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, पूर्व-रोधगलन, बार-बार फुफ्फुसीय वाहिकाएं, धमनी और बार-बार शिरापरक घनास्त्रता, यानी हैं। पॉलीसिथेमिया के लिए आपातकालीन चिकित्सा का उद्देश्य मुख्य रूप से थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं से राहत और आगे की रोकथाम करना है।

नियोजित चिकित्सा. एरिथ्रेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा में रक्त प्रवाह, साइटोस्टैटिक दवाओं, रेडियोधर्मी फास्फोरस और इंटरफेरॉन का उपयोग शामिल है।

रक्तपात, जो त्वरित नैदानिक ​​​​प्रभाव देता है, उपचार का एक स्वतंत्र तरीका हो सकता है या साइटोस्टैटिक थेरेपी का पूरक हो सकता है। प्रारंभिक चरण में, जो लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि के साथ होता है, हर 3-5 दिनों में 500 मिलीलीटर के 2-3 रक्तपात का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पर्याप्त मात्रा में रियोपॉलीग्लुसीन या सेलाइन का परिचय दिया जाता है। हृदय रोगों वाले रोगियों में, प्रति प्रक्रिया 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, सप्ताह में एक बार से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है। रक्तपात श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, कभी-कभी प्रतिक्रियाशील हो जाता है। आमतौर पर, त्वचा की खुजली, एरिथ्रोमेललगिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर रक्तपात से समाप्त नहीं होते हैं। उन्हें हटाए गए लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा को खारा समाधान और रियोपॉलीग्लुसीन के साथ बदलकर एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। यह प्रक्रिया रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है और 8 से 12 महीने की अवधि के लिए लाल रक्त गणना को सामान्य कर देती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई प्रसार गतिविधि को दबाना है; इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन 3 महीने के बाद किया जाना चाहिए। उपचार की समाप्ति के बाद, हालांकि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत पहले होती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाला एरिथ्रेमिया है; पिछले रक्तपात से अपर्याप्त प्रभाव, उनकी खराब सहनशीलता।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद रोगियों के बचपन और किशोरावस्था हैं, पिछले चरणों में उपचार के प्रति अपवर्तकता, हेमेटोपोएटिक अवसाद के जोखिम के कारण अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी भी contraindicated है।

एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

      *एल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, अल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड।
      *हाइड्रॉक्सीयूरिया, जो पसंद की दवा है, 40-50 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद, दैनिक खुराक 2-4 सप्ताह के लिए 15 मिलीग्राम/किलोग्राम तक कम हो जाती है, बाद में 500 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक नई दिशा इंटरफेरॉन दवाओं का उपयोग है, जिसका उद्देश्य मायलोप्रोलिफरेशन, प्लेटलेट काउंट और संवहनी जटिलताओं को कम करना है। चिकित्सीय प्रभाव की शुरुआत 3-8 महीने है। सभी रक्त मापदंडों के सामान्यीकरण को एक इष्टतम प्रभाव के रूप में मूल्यांकन किया जाता है, एरिथ्रोसाइट एक्सफ़्यूज़न की आवश्यकता में 50% की कमी को अपूर्ण के रूप में मूल्यांकन किया जाता है। प्रभाव प्राप्त करने की अवधि के दौरान, व्यक्तिगत रूप से चयनित रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ, सप्ताह में 3 बार 9 मिलियन यूनिट/दिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कई वर्षों तक चलता है। दवा के निस्संदेह लाभों में से एक ल्यूकेमिया की अनुपस्थिति है।

जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए, रोगियों को रोगसूचक उपचार दिया जाता है:

      *यूरिक एसिड डायथेसिस (गाउट की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) में 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है;
      *एरिथ्रोमेललगिया 500 मिलीग्राम एस्पिरिन या 250 मिलीग्राम मेथिंडोल निर्धारित करने के लिए एक संकेत है; गंभीर एरिथ्रोमेललगिया के लिए, अतिरिक्त हेपरिन का संकेत दिया गया है;
      *संवहनी घनास्त्रता के लिए, डिसएग्रीगेंट्स निर्धारित हैं; हाइपरकोएग्यूलेशन के मामले में, कोगुलोग्राम डेटा के अनुसार, हेपरिन को 5000 इकाइयों की एक खुराक में दिन में 2-3 बार निर्धारित किया जाना चाहिए। हेपरिन की खुराक जमावट प्रणाली की निगरानी द्वारा निर्धारित की जाती है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं की रोकथाम में सबसे प्रभावी है, लेकिन इसके उपयोग से रक्तस्रावी खुराक पर निर्भर जटिलताओं का खतरा होता है। एस्पिरिन की मूल रोगनिरोधी खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम दवा है;
      *एंटीहिस्टामाइन से त्वचा की खुजली में कुछ हद तक राहत मिलती है; इंटरफेरॉन का प्रभाव महत्वपूर्ण, लेकिन धीमा (2 महीने से पहले नहीं) होता है।

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसके बारे में मरीज का चेहरा देखकर ही अंदाजा लगाया जा सकता है। और यदि आप आवश्यक रक्त परीक्षण भी कराएंगे तो कोई संदेह ही नहीं रहेगा। संदर्भ पुस्तकों में इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वाकेज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा कोई न कोई स्पष्टीकरण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं रहता है। विभिन्न कारणों से चेहरे पर अचानक लालिमा आ सकती है: बुखार, बढ़ा हुआ रक्तचाप, हाल ही में टैनिंग, एक अजीब स्थिति और भावनात्मक रूप से अस्थिर लोग आमतौर पर अक्सर शरमा जाते हैं, भले ही उनके आस-पास के लोगों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षाएँ दिखाई न दें।

पॉलीसिथेमिया अलग है. यहाँ लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित होती है।अत्यधिक "स्वस्थ" बहुतायत का रंग समृद्ध, चमकीला चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार का रोग है?

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग) हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) या सौम्य पाठ्यक्रम वाले क्रोनिक के समूह से संबंधित है। इस रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट और मेगाकार्योसाइट के महत्वपूर्ण लाभ के साथ हेमेटोपोइज़िस के सभी तीन स्प्राउट्स के प्रसार से होती है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, बल्कि इनसे उत्पन्न होने वाली अन्य रक्त कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है। अंकुर, कहाँ ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत प्रभावित मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाएं हैं।वे ही लाल रक्त कोशिकाओं के परिपक्व रूपों में अनियंत्रित प्रसार और विभेदन शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक नुकसान अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं को होता है, जो छोटी खुराक में भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं। पॉलीसिथेमिया के लिए इसी समय, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि देखी गई है(मुख्य रूप से बैंड और न्यूट्रोफिल)और प्लेटलेट्स. लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग मार्ग होता है।

कैंसर या कैंसर नहीं?

एरिथ्रेमिया का मतलब यह नहीं है कि यह हर समय होता है, लेकिन 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग होते हैं, जबकि किसी कारण से लगभग 60 वर्ष या उससे अधिक उम्र के पुरुष इस बीमारी को अधिक "पसंद" करते हैं, हालांकि कोई भी कर सकता है उम्र में ऐसी विकृति का सामना करें। सच है, इसलिए पॉलीसिथेमिया वेरा नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए बिल्कुल विशिष्ट नहीं है यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया का पता चला है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह इसे ले जाएगी द्वितीयक चरित्र और किसी अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत बीमारी (और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता: तीव्र या पुरानी) मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह जानना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए पॉलीसिथेमिया वेरा की घातकता या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का तात्पर्य ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुचित है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमेटोपोएटिक ऊतक.

वाकेज़ रोग को संदर्भित करता है घातक ट्यूमर , लेकिन उच्च कोशिका विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और दीर्घकालिक है, फिलहाल इसे योग्य माना जा सकता है सौम्य. हालाँकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "बुरी" विशेषताओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त कर लेता है। यह ऐसा ही है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि यह कितनी तेजी से बढ़ता है।

अंकुर गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी देर-सबेर यह प्रश्न पूछता है: "यह "बीमारी" मुझे क्यों हुई?" कई रोग संबंधी स्थितियों का कारण ढूंढना आमतौर पर उपयोगी होता है और कुछ निश्चित परिणाम देता है, उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाता है और रिकवरी को बढ़ावा देता है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं.

रोग के कारणों का केवल अनुमान लगाया जा सकता है, लेकिन स्पष्ट रूप से नहीं बताया जा सकता। रोग की उत्पत्ति का पता लगाने के लिए डॉक्टर के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालाँकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालाँकि, ऐसे सुझाव हैं कि वाकेज़ रोग ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या क्रोमोसोमल तंत्र के किसी अन्य विकार से जुड़ा हो सकता है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड का नुकसान (विलोपन), लेकिन ये अभी भी अनुमान ही हैं, यद्यपि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर आधारित हैं।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बहुत कुछ कहा जा सकता है। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि रोग के विकास के दूसरे चरण से ही, वस्तुतः सभी अंग इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएँ सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और लगातार थकान महसूस होना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ना;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• ध्यान देने योग्य स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण संबंधी विकार (कमी)।

इस बीमारी की विशेषताएँ और इसकी विशेषताएँ:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भर जाती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• हालाँकि, ऊपरी और निचले छोरों में दर्द इतना तीव्र नहीं होता है;
• शरीर में खुजली (घनास्त्रता का परिणाम), जिसकी तीव्रता स्नान और गर्म स्नान के बाद काफ़ी बढ़ जाती है;
• समय-समय पर पित्ती जैसे चकत्ते का दिखना।

यह तो स्पष्ट है कारणये सारी शिकायतें - माइक्रो सर्कुलेशन विकार.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
2. हृदय क्षेत्र में दर्द, याद दिलाना;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अधिभार और विस्तार के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्दनाक संवेदनाएं (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
5. पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर;
6. रक्त के बफर सिस्टम में बदलाव के कारण यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण डिसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और काठ क्षेत्र में दर्द;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द होता है हाइपरप्लासिया(अत्यधिक वृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा रक्तस्राव;
10. नेत्रश्लेष्मला वाहिकाओं के इंजेक्शन, यही कारण है कि ऐसे रोगियों की आँखों को "खरगोश की आँखें" कहा जाता है;
11. और धमनियों की प्रवृत्ति;
12. पिंडली;
13. विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं का घनास्त्रता संभव है;
14. रुक-रुक कर होने वाली खंजता, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
15. (लगभग 50% मरीज़), जिससे स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति बढ़ जाती है;
16. श्वसन प्रणाली को होने वाली क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन प्रक्रियाओं का कारण बनने वाले संक्रामक एजेंटों पर पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं कर सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं दमनकारी की तरह व्यवहार करना शुरू कर देती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे रक्त में असामान्य रूप से उच्च मात्रा में पाए जाते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और खराब कर देते हैं;
17. गुर्दे और मूत्र पथ प्रभावित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस और यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
18. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है; जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो लक्षण (घनास्त्रता के साथ), (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि और मासिक धर्म संबंधी विकार दिखाई देते हैं।

स्पर्शोन्मुख अवधि से अंतिम चरण तक

इस तथ्य के कारण कि पॉलीसिथेमिया के लिए पहले चरण को एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता है, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, बल्कि धीरे-धीरे और लंबी अवधि में जमा होती हैं; रोग के विकास में, 3 चरणों को अलग करने की प्रथा है।

आरंभिक चरण।रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण।यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना होता है, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण मौजूद होते हैं, अवधि की अवधि 10-15 वर्ष है;

II बी - प्लीहा का माइलॉयड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हों। मरीज़ की शिकायतें अलग-अलग होती हैं, "हर चीज़ दर्द देती है, सब कुछ ग़लत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की क्षमता खो देती हैं, जिससे ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट तैयार हो जाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया की जगह ले लेता है, या यूं कहें कि यह बदल जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण की विशेषता एक विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाएं हैं जिनका इलाज गहन इम्यूनोडिफीसिअन्सी के कारण नहीं किया जा सकता है)। आमतौर पर इसका अंत जल्द ही मृत्यु में हो जाता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष है, जो बुरा नहीं हो सकता है, खासकर यह देखते हुए कि यह बीमारी 60 के बाद हो सकती है। इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की कुछ संभावना है। हालाँकि, बीमारी का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर निर्भर करता है, यानी कि स्टेज III (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, मायलोफाइब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में एरिथ्रेमिया ल्यूकेमिया का कौन सा रूप बदल जाता है।

वाकेज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है, जो निम्नलिखित संकेतकों को मापता है:

• , जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x 10 12 / एल), (180-220 जी / एल), (प्लाज्मा और लाल रक्त का अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 500-1000 x 10 9 / एल के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी बढ़ सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / एल (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ यह हमेशा कम हो जाता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

रूपात्मक रूप से, लाल रक्त कोशिकाएं हमेशा नहीं बदलती हैं और अक्सर सामान्य रहती हैं, लेकिन कुछ मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ कोई भी देख सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकार की लाल रक्त कोशिकाएं)। एक सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और पूर्वानुमान प्लेटलेट्स द्वारा इंगित किया जाता है (उनकी संख्या जितनी अधिक होगी, रोग का कोर्स उतना ही अधिक गंभीर होगा);

• स्तर निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण)। और । एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गाउट के विकास (वेक्ज़ रोग का परिणाम) को इंगित करता है;
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षण परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का निर्धारण करने में मदद करता है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा संग्रह) जिसके बाद साइटोलॉजिकल निदान किया जाता है। तैयारी में - लाल और मेगाकार्योसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों वंशों का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेफिन बायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे विश्वसनीय रूप से पहचानने की अनुमति देता है - तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (बढ़े हुए यकृत और प्लीहा) की अल्ट्रासाउंड जांच के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान हो गया है... आगे क्या?

और फिर रोगी हेमेटोलॉजी विभाग में उपचार की प्रतीक्षा करता है, जहां रणनीति नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमेटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के उपचार उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो आपको लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x 10 12 / लीटर और एचबी (हीमोग्लोबिन) को 150 ग्राम / लीटर तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं और एचबी की संख्या कम होने तक 1-2 दिनों के अंतराल पर 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है। हेमेटोलॉजिस्ट कभी-कभी रक्तपात प्रक्रिया को एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस से बदल देते हैं, जब सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा संग्रह के बाद, लाल रक्त को अलग किया जाता है और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (माइलोसन, इमिफ़ोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीयूरिया);
3. (एस्पिरिन, डिपिरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और यदि रोगी को पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर है तो आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार का नियम प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, इसलिए हमारा कार्य केवल पाठक को वाकेज़ रोग के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं से संक्षेप में परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका काम के नियम (शारीरिक गतिविधि को कम करना), आराम और पोषण को दी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक स्पष्ट नहीं हुए हैं या कमजोर रूप से प्रकट हुए हैं, तो रोगी को कुछ आपत्तियों के साथ, तालिका संख्या 15 (सामान्य) सौंपा जाता है। रोगी को हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।(उदाहरण के लिए, यकृत) और डेयरी और पौधों के उत्पादों को प्राथमिकता देते हुए आहार को संशोधित करने का सुझाव देते हैं।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 निर्धारित की जाती है, जो गाउट और सीमाओं के लिए आहार से मेल खाती है या मछली और मांस के व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को बाह्य रोगी अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: "क्या इसका इलाज लोक उपचार से किया जा सकता है?" सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति वाली ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालाँकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, बीमारी का कोर्स और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका लक्ष्य लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण को यथासंभव लंबे समय तक विलंबित करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शांति की अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ बिना किसी परेशानी के अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसके साथ उसकी निगरानी की जा रही है, समय-समय पर परीक्षण कराएं और जांच कराएं। .

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों के उपचार को सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने या इसके लिए कई नुस्खे हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिससे, सामान्य तौर पर, अभी तक कोई औषधीय जड़ी-बूटी नहीं मिली है. वाकेज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने और इस प्रकार हेमेटोपोएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन निश्चित ज्ञान वाले व्यक्ति, यानी उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जा सकता है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहूंगा, जिसे सत्य के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि में हो सकता हैऔर रोग ठीक होने पर सफलतापूर्वक समाप्त हो जाता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ी होती है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जो कि 90% पानी है, कम हो जाती है।

पॉलीसिथेमिया (वैक्यूज़ रोग) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है, जिसमें रोगी का रक्त बढ़ जाता है: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, परिसंचारी रक्त की मात्रा, हीमोग्लोबिन स्तर और हेमटोक्रिट।

यह बीमारी क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है।

पैथोएनाटोमिक रूप से, आंतरिक अंगों की तीव्र भीड़ का पता चलता है, अक्सर संवहनी रक्त के थक्के, दिल के दौरे और रक्तस्राव होता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (सेलुलर तत्वों में वृद्धि) की घटना, ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया के कारण :लाल रक्त कोशिका उत्पादन के कई जन्मजात या अधिग्रहित विकारों के रूप में (इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है)। यदि पॉलीसिथेमिया किसी अन्य अंतर्निहित बीमारी के कारण होता है, तो यह द्वितीयक पॉलीसिथेमिया है। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश मामले द्वितीयक होते हैं, यानी अन्य बीमारियों के कारण होते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) अक्सर नाल से मातृ रक्त के स्थानांतरण के कारण होता है। प्लेसेंटा की समस्याओं के कारण भ्रूण को लंबे समय तक अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) भी नवजात पॉलीसिथेमिया का कारण बनती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया दुर्लभ है।

पॉलीसिथेमिया के दो रूप हैं:

- सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (झूठा, तनाव, स्यूडोसाइथेमिया, गैस्बेक सिंड्रोम) - एरिथ्रोसाइट्स का कुल द्रव्यमान एक सामान्य स्तर बनाए रखता है, और टीईआर में वृद्धि प्लाज्मा मात्रा में कमी का परिणाम है।

- पोलीसायथीमिया वेरा (पॉलीसिथेमिया लाल) - एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में लगातार वृद्धि, बढ़े हुए प्लीहा और अस्थि मज्जा गतिविधि में वृद्धि की विशेषता है, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोइज़िस, बल्कि ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से भी संबंधित है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के तीन चरण होते हैं।

पॉलीसिथेमिया का पहला चरण(प्रारंभिक) - रक्त में मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस, लाल अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस द्वारा विशेषता। संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएँ शायद ही कभी विकसित होती हैं। प्लीहा थोड़ी बढ़ी हुई है, लेकिन आमतौर पर इसे छूना संभव नहीं है (तिल्ली का बढ़ना इसमें प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए संकुचन के कारण होता है)। प्रथम चरण की अवधि 5 वर्ष से अधिक हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया का दूसरा चरण।उन्नत (प्रोलिफ़ेरेटिव) चरण में गंभीर बहुतायत, इन अंगों के माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण हेपेटोसप्लेनोमेगाली, घनास्त्रता की पुनरावृत्ति होती है, और रोगी थक जाते हैं। रक्त में, एरिथ्रोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस, ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिया और बेसोफिल की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस के साथ तीन हेमेटोपोएटिक वंशावली के कुल हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है। रक्त सीरम में यूरिक एसिड की सांद्रता बढ़ जाती है।

पॉलीसिथेमिया का तीसरा चरण- एनीमिया (थकावट)। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए होते हैं और उनमें माइलॉयड मेटाप्लासिया पाया जाता है। रक्त में पैंसिटोपेनिया बढ़ता है, लाल अस्थि मज्जा में मायलोफाइब्रोसिस बढ़ता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण : चेहरे की त्वचा का लाल होना, सिर में भारीपन, धमनी उच्च रक्तचाप होता है, प्लीहा का आकार बढ़ जाता है, त्वचा में खुजली होने लगती है, नहाने के बाद तेज हो जाती है। इस रोग की विशेषताएँ ये भी हैं: सिरदर्द, टिनिटस, चक्कर आना, अनुपस्थित-दिमाग, दृष्टि में कमी, चिड़चिड़ापन।

कभी-कभी रोग के पहले लक्षण परिधीय घनास्त्रता और रोधगलन हो सकते हैं।

मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय से संभावित रक्तस्राव; प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं; धमनी उच्च रक्तचाप और घनास्त्रता की प्रवृत्ति का पता लगाया जाता है।

हृदय प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप, सांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस और कभी-कभी मायोकार्डियल रोधगलन होता है। परिधीय वाहिकाओं को नुकसान शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, एरिथ्रोमेललगिया और रेनॉड की घटना से प्रकट होता है। जब जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, तो पेट फूलना और पेप्टिक अल्सर होता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ: गंभीर उल्टी, दस्त, पसीना।

उच्च रक्तचाप पॉलीसिथेमिया के सबसे महत्वपूर्ण और सामान्य लक्षणों में से एक है।

थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स के विकास के साथ परिधीय वाहिकाओं के घावों का बहुत महत्व है, और कभी-कभी गैंग्रीन के साथ धमनियों की रुकावट, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, कोरोनरी धमनियों, रोधगलन के गठन के साथ प्लीहा और गुर्दे की धमनियां, पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का घनास्त्रता।

नाक, मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से रक्तस्राव होता है, मस्तिष्क, उदर गुहा, प्लीहा में रक्तस्राव होता है।

तंत्रिका तंत्र संबंधी विकार रोग की शुरुआत से ही होते हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की समग्रता के आधार पर, व्यक्तिगत सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता, न्यूरस्थेनिक, डाइएन्सेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलिन्यूरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों में से 2/3-3/4 में देखी जाती है। 1/3-½ रोगियों में लीवर का बढ़ना और मोटा होना नोट किया गया है।

गुर्दे की स्थिति में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं देखा गया है।

रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 6 -8×109 ग्राम/लीटर (रक्त के 1 μl में 6-8 मिलियन), हीमोग्लोबिन (180-200 ग्राम/लीटर), ईएसआर 1-3 मिमी/ तक कम हो जाती है। एच।

पॉलीसिथेमिया के जोखिम कारक:

- क्रोनिक हाइपोक्सिया.

- फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।

- लंबे समय तक धूम्रपान करना।

- हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम.

- पारिवारिक प्रवृत्ति.

- कोंजेस्टिव दिल विफलता।

- पहाड़ों में ऊंचे स्थान पर आवास।

प्रदूषित शहर में रहना.

- सीओपीडी (वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस)।

- गुर्दे में रक्त प्रवाह ख़राब होना।

पॉलीसिथेमिया प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित महिलाओं में अस्थि मज्जा की जांच से इस बीमारी में दो प्रकार की एरिथ्रोइड कोशिकाओं की उपस्थिति का पता चलता है। एक आबादी की कोशिकाएं स्वायत्त होती हैं और एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में भी बढ़ती हैं, जबकि दूसरी आबादी एरिथ्रोपोइटिन पर निर्भर रहते हुए बिल्कुल सामान्य व्यवहार करती है। और इस प्रकार, शोध के परिणामस्वरूप, यह पता चला कि पहली आबादी एक प्रकार का स्वायत्त उत्परिवर्तित क्लोन है।

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगियों के प्लाज्मा और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर लगातार स्वीकार्य मूल्यों से शून्य तक उतार-चढ़ाव करता है, रक्तपात के परिणामस्वरूप तदनुसार बढ़ता है। एरिथ्रोपोइटिन के निम्न स्तर को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि के कारण फीडबैक द्वारा इसके उत्पादन के अवरोध द्वारा समझाया गया है।

पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, लेकिन इस बीमारी के मामले युवाओं और यहां तक ​​कि बच्चों में भी वर्णित हैं। यह रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पता चलने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [जे.एन. लॉरेंस] तक पहुंच जाती है, और कुछ मामलों में 30 वर्ष या उससे अधिक (ई. डी. डुबोवी और एम. ए. यासिनोव्स्की) तक भी पहुंच जाती है।

रोग की प्रगतिशील प्रकृति, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति को देखते हुए, पूर्वानुमान आम तौर पर प्रतिकूल है, हालांकि आधुनिक चिकित्सा के साथ जीवन और कार्य क्षमता लंबे समय तक संरक्षित रहती है। मृत्यु का कारण अक्सर संवहनी जटिलताएं होती हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या मायलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, कम सामान्यतः, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस, मायलोफाइब्रोसिस और ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।

पॉलीसिथेमिया का उपचार.

उपचार एक अस्पताल में होता है और इसमें शामिल हैं: एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं का प्रशासन (माइलोसन, इमिफोस, मायलोब्रोमोल)।

उपचार का लक्ष्य टीईआर को कम करके और इसे स्वीकार्य स्तर पर बनाए रखकर, साथ ही सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोसिस का मुकाबला करके संवहनी जटिलताओं की संभावना को कम करना है।

मौजूदा उपचार विवादास्पद हैं। रक्तपात के परिणामस्वरूप तेजी से सुधार होता है। बुजुर्ग लोगों में यह प्रक्रिया बहुत सावधानी से की जानी चाहिए, यह न भूलें कि ऐसे मरीज़ अक्सर हृदय रोगों से पीड़ित होते हैं।

जब तक टीईआर वांछित स्तर तक कम न हो जाए तब तक प्रति सप्ताह 250-300 मिलीलीटर रक्त निकालने की सिफारिश की जाती है। ऐसे मामलों में जहां रक्त की मात्रा को कम करना असंभव है, निकाले गए रक्त के स्थान पर समान मात्रा में उच्च आणविक भार डेक्सट्रान डालना संभव है। प्रारंभिक उपचार पाठ्यक्रम आयोजित करते समय, टीईई की वृद्धि की निगरानी करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि रक्तपात से आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया प्रकट होता है।

रक्तपात द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को स्वीकार्य स्तर पर बनाए रखना हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि वे अस्थि मज्जा में इन कोशिकाओं के उत्पादन को नहीं दबाते हैं। इस मामले में, मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए।

मानव रक्त की संरचना बहुत जटिल नहीं होती है, जिसकी बदौलत मानव शरीर कार्य करता है। यदि कुछ भी बदलता है, तो कई अंगों को नुकसान होता है और महत्वपूर्ण कार्य बाधित होते हैं।

उदाहरण के लिए, यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, तो इसका मतलब है कि पॉलीसिथेमिया विकसित हो रहा है।

यह शब्द विकृति विज्ञान के एक समूह को संदर्भित करता है, जिसकी विशेषताएँ पिछले वाक्य में दी गई हैं। इसके अलावा, यह शब्द मुख्य रूप से प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या का वर्णन करने के लिए लागू नहीं होता है, क्योंकि, जैसा कि वे कहते हैं, यह एक पूरी तरह से अलग कहानी है, अधिक सटीक रूप से, अन्य बीमारियां।

इस रोग का दूसरा नाम है- वाकेज़ रोग। तथ्य यह है कि इसका वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी चिकित्सक वाकेज़ ने किया था और यह 1892 में हुआ था। इसे जीवन के उत्तरार्ध की बीमारी माना जाता है, क्योंकि यह मुख्य रूप से 40 से 50 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है। 25 वर्ष से लेकर युवा रोगियों में दुर्लभ मामले दर्ज किए गए हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस स्थिति के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। ऐसे मामले हैं जहां यह बीमारी एक ही परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित करती है।

कारण

जैसा कि हमें पता चला, मुख्य समस्या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। इसके लिए स्पष्टीकरण हैं। यदि हेमटोपोइजिस सामान्य है तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, और रक्त विनाश की डिग्री कम हो जाती है। हालाँकि, वाकेज़ रोग के साथ, रक्त का विनाश कम नहीं होता है, बल्कि बढ़ जाता है। तो फिर लाल रक्त कोशिकाएं अधिक क्यों हैं? यह स्थिति प्रत्येक लाल रक्त कोशिका के विस्तारित जीवन के साथ देखी जाती है, लेकिन यह सिद्धांत भी हमारी रुचि की बीमारी के लिए सही नहीं है।

शायद कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन का कोई अन्य कारण है? खाओ। इसे लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो उनके विनाश से अधिक है, भले ही यह बढ़ गया हो।

वाकेज़ रोग के साथ बिल्कुल यही होता है। फिर एक और सवाल उठता है: लाल रक्त कोशिकाएं भारी मात्रा में क्यों उत्पन्न होती हैं? इस स्थिति का सटीक कारण बताना असंभव है। पिछले कुछ वर्षों में, विशेषज्ञों ने पाया है कि यह विभिन्न कारकों से प्रभावित हो सकता है, जैसे:

• बढ़ी हुई प्लीहा;
• उच्च रक्तचाप;
• वंशानुगत प्रवृत्ति.

लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान केवल बीमारी के एक रूप में बढ़ता है - पॉलीसिथेमिया वेरा, जिसके बारे में हम नीचे बात करेंगे। इसके अलावा, यह स्थिति प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दोनों की विशेषता है।

एक और दिलचस्प खोज हुई. पॉलीसिथेमिया के कारण मरने वाले एक मरीज में, फुफ्फुसीय केशिकाओं में बड़ी संख्या में मेगाकार्योसाइट्स पाए गए। इसकी खोज करने वाले शोधकर्ता ने सुझाव दिया कि अस्थि मज्जा में इन कणों का बढ़ा हुआ प्रसार एक अज्ञात उत्तेजना के कारण होता है, साथ ही इससे उनमें से बढ़ी हुई लीचिंग भी होती है। वे फुफ्फुसीय केशिकाओं में फंसने से ऑक्सीजन चयापचय, एनोक्सिमिया और लाल रक्त कोशिकाओं में लगातार वृद्धि का कारण बनते हैं। हालाँकि, ऐसा अवलोकन अब तक अलग-थलग है।

वाकेज़ रोग के दो मुख्य रूप हैं:

• सापेक्ष रूप;
• सच्चा पॉलीसिथेमिया।

बाद वाले रूप को मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रकार की एक प्रगतिशील पुरानी बीमारी माना जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि की विशेषता है। सापेक्ष रूप को मिथ्या एवं तनाव के रूप में भी परिभाषित किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा काफी दुर्लभ बीमारी मानी जाती है। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने पाया है कि हर साल प्रति दस लाख लोगों पर इस बीमारी के तीन से पांच मामले दर्ज किए जाते हैं। रोग, जैसा कि हमने शुरुआत में कहा था, मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है, और औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है। इसके अलावा, अध्ययनों से पता चला है कि यहूदी अधिक बार बीमार पड़ते हैं, और अफ्रीकी कम बार, हालांकि ये अवलोकन अभी तक वैज्ञानिक रूप से सिद्ध नहीं हुए हैं।

रोग के कारणों को दो समूहों में विभाजित करना महत्वपूर्ण है।

1. प्राथमिक कारण. ये लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन से संबंधित अधिग्रहित या जन्मजात विकार हैं और वाकेज़ रोग का कारण बनते हैं। इस समूह में दो मुख्य राज्य हैं। इनमें से पहला वाकेज़ वेरा रोग है, जो JAK2 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा है, जो अस्थि मज्जा की ईपीओ कोशिकाओं में संवेदनशीलता बढ़ाता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। यह स्थिति अक्सर प्लेटलेट्स जैसी अन्य कोशिकाओं में वृद्धि की विशेषता होती है। दूसरी प्राथमिक जन्मजात या पारिवारिक स्थिति है। इस मामले में, उत्परिवर्तन ईपीओआर जीन में होता है। ईपीओ की प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाएं बढ़ती हैं।
2. द्वितीयक कारण. वे रक्तप्रवाह में प्रसारित होने वाले ईपीओ के उच्च स्तर के कारण अतिरिक्त संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण पर आधारित होते हैं। विशिष्ट कारणों में क्रोनिक हाइपोक्सिया, खराब ऑक्सीजन आपूर्ति और ट्यूमर शामिल हैं जो बहुत अधिक ईपीओ उत्पन्न करते हैं। कई स्थितियों की पहचान की जा सकती है जो अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति या हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि का कारण बनती हैं: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, वातस्फीति, सीओपीडी, हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, ऊंचे पहाड़ों में रहना, एपनिया, हृदय विफलता, गुर्दे में खराब रक्त प्रवाह .

यह रोग क्रोनिक कार्बन मोनोऑक्साइड के कारण हो सकता है। हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन अणुओं के बजाय कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं को जोड़ने की अधिक क्षमता होती है। एरिथ्रोसाइटोसिस हीमोग्लोबिन में कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं के जुड़ने की प्रतिक्रिया के रूप में हो सकता है। यह पता चला है कि ऑक्सीजन की कमी की भरपाई मौजूदा हीमोग्लोबिन, या अधिक सटीक रूप से, इसके अणुओं द्वारा की जाती है।

वैसे, ऐसी ही तस्वीर ऑक्सीजन डाइऑक्साइड के साथ भी देखी जाती है जब किसी व्यक्ति को धूम्रपान जैसी बुरी आदत होती है। ऐसी तथाकथित हल्की स्थितियां भी हैं जो ईपीओ के बड़े स्राव का कारण बन सकती हैं - ये गुर्दे की रुकावट और गुर्दे की सिस्ट हैं। उपरोक्त सभी कारण मुख्य रूप से उन लोगों पर लागू होते हैं जो उम्र में परिपक्व हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया मां से नाल से रक्त के स्थानांतरण के साथ-साथ आधान के कारण भी हो सकता है। यदि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया अपरा अपर्याप्तता के कारण होता है, तो वाकेज़ रोग भी विकसित हो सकता है।

लक्षण

रोग धीरे-धीरे विकसित होने लगता है। पहले विशिष्ट लक्षणों की पहचान करना कठिन है। लक्षण जैसे:

• काम करने की क्षमता का नुकसान;
• बढ़ती थकान;
• सिर में भारीपन;
• सिर पर गर्म चमक;
• चक्कर आना;
• तेज़ हलचल के साथ सांस की तकलीफ;
• पिंडलियों में ऐंठन;
• पैरों में रोंगटे खड़े हो जाना;
• असामान्य रूप से स्वस्थ रंग;
• नकसीर;
• ठंडक.

वस्तुनिष्ठ परीक्षण से त्वचा का असामान्य रंग पता चलता है, यह बैंगनी-लाल और गहरा लाल हो जाता है। यह एमाइल नाइट्राइट को अंदर लेते समय, गंभीर नशा, भाप स्नान के बाद, इत्यादि के समान होता है। हालाँकि, इसे सायनोसिस के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए।

त्वचा बैंगनी-लाल और गहरे लाल रंग की हो जाती है

अजीब रंग विशेष रूप से हाथों, गर्दन और चेहरे पर दिखाई देता है, लेकिन कानों के गोले सबसे चमकीले रंग के होते हैं। होंठ नीले-लाल हैं, गला और जीभ गहरे लाल रंग की है। यदि आप आँख के निचले भाग पर ध्यान दें, तो आप देख सकते हैं कि इसमें वाहिकाएँ तेजी से बढ़ी हुई हैं, उनकी संख्या अधिक है, और वे रक्त से भरी हुई हैं।

रक्त वाहिकाओं और हृदय की ओर से, हृदय की सीमाओं का विस्तार और सूजन देखी जाती है। हालाँकि, शरीर के इन हिस्सों की घटनाएँ देर से प्रकट होती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं, क्योंकि संचार प्रणाली रक्त में होने वाले धीरे-धीरे विकसित होने वाले परिवर्तनों को आश्चर्यजनक रूप से अनुकूलित करने में सक्षम होती है।

पाचन तंत्र में बार-बार कब्ज, पेट में भारीपन और दर्द महसूस होता है। यह बढ़े हुए प्लीहा के कारण होता है। कभी-कभी मानसिक अशांति का वर्णन किया जाता है। उदाहरण के लिए, भूलने की बीमारी या गहरे बदलाव जैसे स्तब्धता या घबराहट की स्थिति हो सकती है। रोगी को क्षणिक अंधापन और धुंधली दृष्टि, साथ ही टिनिटस की शिकायत हो सकती है। दबाव पड़ने पर हड्डियों में दर्द होता है। तापमान सामान्य सीमा के भीतर है.

निदान

अक्सर, पॉलीसिथेमिया वेरा का पता संयोग से, रक्त के नमूनों की जांच के दौरान लगाया जाता है, जिसके परीक्षण का आदेश डॉक्टर द्वारा विभिन्न चिकित्सा कारणों से दिया जाता है।

एक बार जब रक्त परीक्षण में वाकेज़ रोग से जुड़ी असामान्यताओं की पहचान हो जाती है, तो आगे का परीक्षण किया जाना चाहिए।

फेफड़ों और हृदय का निदान करना महत्वपूर्ण है। रोग की एक विशिष्ट विशेषता प्लीहा का बढ़ना है, इसलिए पेट की गुहा की स्थिति की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है।

प्रयोगशाला में किए गए परीक्षणों के मुख्य घटक हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• रक्त की चयापचय संरचना का विश्लेषण;
• रक्त का थक्का जमने का परीक्षण.

यह भी आयोजित:

• छाती का एक्स - रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के स्तर का आकलन करने के लिए विश्लेषण;
• हीमोग्लोबिन परीक्षण.

कभी-कभी अस्थि मज्जा की जांच करना आवश्यक होता है, इसलिए बायोप्सी या अस्थि मज्जा आकांक्षा की जाती है। JAK2 जीन का परीक्षण करने की भी सिफारिश की गई है। ईपीओ स्तरों की जांच करना आवश्यक नहीं है, हालांकि यह कभी-कभी निदान करने में मदद कर सकता है। आमतौर पर, बीमारी का प्राथमिक रूप ईपीओ के निम्न स्तर की विशेषता है, हालांकि, ईपीओ स्रावित करने वाले ट्यूमर के साथ, स्तर, इसके विपरीत, अधिक हो सकता है।

परिणामों की व्याख्या सावधानी से की जानी चाहिए क्योंकि ईपीओ का उच्च स्तर क्रोनिक हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया हो सकता है यदि यह कारक वाकेज़ रोग का मुख्य कारण है।

इलाज

द्वितीयक वाकेज़ रोग का उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि रोगी को क्रोनिक हाइपोक्सिया है, तो पूरक ऑक्सीजन प्रदान की जा सकती है। अन्य उपचार आमतौर पर बीमारी के कारण को लक्षित करते हैं।

बीमारी के प्राथमिक रूप से निदान किए गए लोगों के लिए, घर पर अपनी स्थिति को कम करने में मदद के लिए कुछ सरल कदम उठाना महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, आपको शरीर में पानी का पर्याप्त संतुलन बनाए रखना चाहिए, क्योंकि इससे निर्जलीकरण से बचने और रक्त एकाग्रता में वृद्धि करने में मदद मिलेगी।

शारीरिक गतिविधि के संबंध में कोई प्रतिबंध नहीं हैं। बढ़ी हुई प्लीहा के साथ, संपर्क प्रकार की शारीरिक गतिविधि और खेल से बचना महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्लीहा टूट या क्षतिग्रस्त नहीं हो सकती है। यह भी महत्वपूर्ण है कि ऐसे खाद्य पदार्थ न खाएं जिनमें आयरन हो।

मुख्य चिकित्सा रक्तपात है, जिसका उद्देश्य स्वीकार्य हेमटोक्रिट को बनाए रखना है, महिलाओं में यह 42%, पुरुषों में 45% होना चाहिए। प्रारंभ में, रक्तपात हर दो या तीन दिनों में किया जाता है, जिसमें प्रत्येक प्रक्रिया में 250-500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। यदि लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो केवल प्राप्त स्तर को बनाए रखने के लिए प्रक्रिया को कम बार किया जाता है।

उपचार में एस्पिरिन का भी उपयोग किया जाता है, जो रक्त के थक्के जमने और इसलिए रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करता है। हालाँकि, इस दवा का उपयोग उन लोगों द्वारा नहीं किया जाना चाहिए जिनके पास रक्तस्राव का इतिहास है।

नतीजे

रोग के पाठ्यक्रम को तीन चरणों में विभाजित किया गया है।

1. प्रारंभिक चरण कई वर्षों तक चलता है। इस समय, पॉलीसिथेमिया के लक्षण हल्के या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।
2. एरिथ्रेमिक चरण. इस अवधि के दौरान, न केवल क्लासिक लक्षण विकसित होते हैं, बल्कि प्रमुख जटिलताएँ भी विकसित होती हैं। यह चरण कई वर्षों तक चल सकता है, जिसके दौरान अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है।
3. मायलोस्क्लेरोसिस और कभी-कभी ल्यूकेमिया की घटना।

यह कहा जा सकता है कि जीवित रहने की अवधि बढ़ गई है, यह विशेष रूप से युवा रोगियों के लिए सच है। निदान की तारीख के आधार पर औसत जीवन प्रत्याशा 13 वर्ष है। मृत्यु का मुख्य कारण संवहनी जटिलताएँ हैं।

रोकथाम

पॉलीसिथेमिया वेरा एक खतरनाक बीमारी है। कुछ कारणों को रोका नहीं जा सकता, हालाँकि कई संभावित निवारक उपाय हैं:

• फेफड़ों की बीमारी, एपनिया और हृदय रोग का प्रबंधन;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से बचना;
• धूम्रपान छोड़ना.

बेशक, यदि रोग जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है, तो परिणामों को रोकना असंभव है, लेकिन आपको सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखने के लिए हर संभव प्रयास करने और अपने और अपने प्रियजनों को खुश करते हुए किसी भी जीवन काल को जीने का प्रयास करने की आवश्यकता है।