वी.वी. डोलगोव, एस.ए. लूगोव्स्काया, वी.टी.मोरोज़ोवा, एम.ई.पोख्तर रूसी चिकित्सा अकादमी स्नातकोत्तर शिक्षा
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(आईएचए) आइसोइम्यून या ऑटोइम्यून (एआईएचए) उत्पत्ति एक नैदानिक सिंड्रोम है जो बिना मुआवजे वाले हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होता है, जो विपथन के कारण विकसित होता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं, परिवर्तित और अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित।
आईएचए के साथ, शरीर में विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिनके लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी ऊतक की सामान्य कोशिकाओं द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। एआईएचए के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं अपने स्वयं के अपरिवर्तित लाल रक्त कोशिका एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का संश्लेषण करती हैं। टीकाकरण का कारण पिछले संक्रमण (वायरल, बैक्टीरियल), दवाएं, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण और अन्य कारक हो सकते हैं जिनके प्रभाव में रक्त के सेलुलर तत्वों के प्रति एंटीबॉडी बनते हैं। जब दो बीमारियाँ मौजूद होती हैं, तो IHA को रोगसूचक या द्वितीयक माना जाता है।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अन्य बीमारियों से पहले हो सकता है, हालांकि, इसकी उपस्थिति एक सामान्यीकृत, मल्टीपल इम्यूनोलॉजिकल विकार का संकेत देती है। कोशिकाओं की सतह पर या सेलुलर संरचनाओं के साथ स्थित एंटीजन के साथ एक प्रतिरक्षा संघर्ष होता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं - हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है। रोग का कोर्स, नैदानिक चित्र, हेमटोलॉजिकल और प्रयोगशाला पैरामीटर एंटीबॉडी के प्रकार और उनकी कार्यात्मक विशेषताओं को निर्धारित करते हैं।
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एग्लूटीनिन रक्त सीरम में दिखाई देता है, जो अपने सीरोलॉजिकल गुणों के अनुसार, अपूर्ण और पूर्ण ठंड और गर्म एंटीबॉडी का प्रतिनिधित्व करता है। उनकी विशिष्ट विशेषता इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस और वर्णक चयापचय में परिवर्तन है। रक्त में हेमोलिसिन की उपस्थिति के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया, पूरक के साथ अनिवार्य बातचीत के साथ रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनता है। उन्हें इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके संकेतक हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया हैं।
एरिथ्रोसाइट लसीका का स्थानीयकरण एंटीबॉडी के सीरोलॉजिकल गुणों, उनके वर्ग, कोशिका झिल्ली पर एकाग्रता, एंटीबॉडी का तापमान इष्टतम और अन्य कारकों पर निर्भर करता है। इस प्रकार, ठंडे एंटीबॉडी, जो आईजीएम से संबंधित हैं, कम तापमान (शरीर के तापमान से नीचे) पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। पूरक प्रणाली के कारक भी आमतौर पर इस प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, इसलिए इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस प्रबल होता है, और प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का पृथक्करण सीमित होता है। गर्म एंटीबॉडी, जो आईजीजी परिवार से संबंधित हैं, पूरक की भागीदारी के बिना शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का पृथक्करण कोशिका विनाश का प्रमुख तंत्र है।
ट्रांसफ़्यूज़न के बाद एनीमिया
हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाला सबसे आम अतिरिक्त-एरिथ्रोसाइट कारक एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी है। रक्त में एंटीबॉडी तब उत्पन्न होती हैं जब विदेशी एंटीजन शरीर में प्रवेश कर जाते हैं। रक्त आधान के परिणामस्वरूप विकसित होने वाले एनीमिया का आधार, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस है। रक्त आधान संबंधी जटिलताओं के कई कारण रक्त आधान के दौरान नियमों का पालन न करना है। हम अलग-अलग कारकों के कम से कम छह समूहों को अलग कर सकते हैं जो रक्ताधान के बाद की प्रतिक्रियाओं के विकास में योगदान करते हैं, जिसमें एनीमिया भी शामिल है।
रक्त आधान के दौरान जटिलताओं के कारण
एबीओ, रीसस और अन्य प्रणालियों के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के संबंध में दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की असंगति।
ट्रांसफ़्यूज़ किए गए रक्त की खराब गुणवत्ता (जीवाणु संदूषण, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया, लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस, लंबे समय तक भंडारण के कारण प्रोटीन का विकृतीकरण, विकार) तापमान शासनभंडारण, आदि)।
आधान की भारी खुराक (बीसीसी मात्रा का 40-50%)। इस मामले में, ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं का 50% अंगों में अनुक्रमित हो जाता है, जिससे रक्त रियोलॉजी (होमोलॉगस ब्लड सिंड्रोम) का उल्लंघन होता है।
रक्त आधान में अंतर्विरोधों को सख्ती से ध्यान में नहीं रखा जाता है।
ट्रांसफ्यूज्ड रक्त के साथ संक्रामक रोगों के रोगजनकों का स्थानांतरण।
प्रत्येक व्यक्ति का रक्त एबीओ प्रणाली के 4 रक्त समूहों में से एक से संबंधित होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीजन ए और बी की उपस्थिति और रक्त प्लाज्मा में संबंधित एंटीबॉडी - एग्लूटीनिन (एंटी-ए और एंटी-बी) की उपस्थिति पर निर्भर करता है। .
तालिका में 8 एबीओ प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों की विशेषताओं को दर्शाता है [दिखाओ].
तालिका 8. एबीओ प्रणाली के रक्त समूहों की विशेषताएं
एबीओ ब्लड ग्रुप
लाल रक्त कोशिकाओं
रक्त का सीरम
एंटीजन की उपस्थिति
एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया
एंटीबॉडी की उपस्थिति
एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया
विरोधी-ए (α)
एंटी-बी (β)
विरोधी ए विरोधी बी
ए-एंटीजन
बी एंटीजन
Оαβ (आई)
नहीं
-
-
-
एंटी-ए और एंटी-बी
+
+
β(II)
ए
+
-
+
एंटी- B
-
+
बीα (III)
में
-
+
+
एंटी- A
+
-
एवो (IV)
ए और बी
+
+
+
नहीं
-
-
लाल रक्त कोशिकाओं के संदर्भ में दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त के बीच असंगतता से बचने के लिए, उनके समूह और आरएच संबद्धता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। Rh कारक के अनुकूल समान समूह के रक्त के रक्त आधान को प्राथमिकता दी जाती है। आपातकालीन मामलों में, किसी भी रक्त समूह के प्राप्तकर्ता को लाल रक्त कोशिकाएं O (I) ट्रांसफ़्यूज़ करना संभव है।
ट्रांसफ़्यूज़न के बाद की जटिलताओं का सबसे आम कारण गैर-ट्रांसफ़्यूज़न है संगत रक्त, जिसका परिणाम प्राप्तकर्ता की लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली में निर्मित एंटीजन के साथ आईजीएम एंटीबॉडी (एबीओ असंगति) या आईजीजी (आरएच कारक असंगति) की प्रतिक्रिया का विकास होता है, जो पूरक और बाद में हेमोलिसिस के लिए बाध्य होता है।
नैदानिक चित्र मेंट्रांसफ़्यूज़न के बाद की जटिलताओं की दो अवधियाँ होती हैं - रक्त आधान सदमाऔर तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ)। ट्रांसफ्यूजन शॉक अगले कुछ मिनटों या घंटों में विकसित होता है। प्रतिक्रिया पीठ के निचले हिस्से, उरोस्थि और नसों में दर्द की उपस्थिति के साथ शुरू होती है। बेचैनी, ठंड लगना, सांस लेने में तकलीफ और त्वचा का हाइपरमिया दिखाई देता है। गंभीर मामलों में सदमा विकसित होता है। असंगत रक्त के आधान का एक अनिवार्य संकेत तीव्र हेमोलिसिस है। हेमोलिसिस की प्रकृति एंटीबॉडी के प्रकार से निर्धारित होती है: एग्लूटीनिन की उपस्थिति में, मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है, हेमोलिसिन इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनता है। समूह असंगति के मामले में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस दाता से प्रतिरक्षा या ऑटोइम्यून एंटी-ए या एंटी-बी एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति से निर्धारित होता है, जिसका रक्त प्राप्तकर्ता में स्थानांतरित किया जाता है। हेमोलिसिस के पहले लक्षण असंगत रक्त के आधान के तुरंत बाद पाए जाते हैं। नैदानिक और रुधिर संबंधी लक्षणों की गंभीरता रक्त चढ़ाए जाने की खुराक पर निर्भर करती है।
अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिसएरिथ्रोपोइज़िस की प्रमुख सक्रियता के साथ गंभीर हाइपरप्लासिया की विशेषता। तीव्र के लिए वृक्कीय विफलताअस्थि मज्जा में, हाइपोरेजेनरेटिव प्रकार के अनुसार एरिथ्रोपोएसिस का दमन पाया जाता है।
खून. एनीमिया, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के परिणामस्वरूप होता है, एक अतिपुनर्योजी प्रकृति का होता है, जिसका अंदाजा रक्त में रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, पॉलीक्रोमैटोफिलिया और एरिथ्रोकार्योसाइट्स की उपस्थिति से लगाया जा सकता है। हेमोलिसिस के अन्य हेमटोलॉजिकल लक्षण (लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन, उनकी मात्रा, व्यास, रंग सूचकांक) परिवर्तनशील और असामान्य हैं। ल्यूकोपोइज़िस में परिवर्तन भी असंगत हैं; ल्यूकोसाइटोसिस को अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर, मायलोसाइट्स के नीचे बदलाव के साथ देखा जाता है।
रक्त सीरम में असंयुग्मित बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है। असंगत रक्त के आधान के बाद केवल पहले घंटों में हीमोग्लोबिनेमिया का पता लगाया जा सकता है, क्योंकि मुक्त हीमोग्लोबिन आरईएस कोशिकाओं द्वारा तेजी से अवशोषित होता है और गुर्दे (हीमोग्लोबिनुरिया) द्वारा उत्सर्जित होता है। मुक्त हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिनुरिया) और हीमोसाइडरिन (हेमोसाइडरिनुरिया) की उपस्थिति के कारण मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, उसका रंग भूरा हो जाता है।
एनीमिया - लगातार लक्षणओपीएन. इसे मैक्रोसाइटिक, नॉरमोक्रोमिक, हाइपोरिजेरेटिव के रूप में जाना जाता है। रक्त आधान की जटिलता के पहले दिन से ही एनीमिया का पता चल जाता है और यह तब तक नहीं रुकता जब तक किडनी का कार्य सामान्य नहीं हो जाता।
नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस फीटेलिस)
नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर माता-पिता की आरएच (आरएच) असंगतता से जुड़ा होता है: आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ गर्भावस्था के दौरान एक आरएच-नकारात्मक महिला, जिसे पिता से आरएच-पॉजिटिव कारक विरासत में मिला है, एंटी-आरएच एंटीबॉडी विकसित करता है। मां के शरीर में उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं और उनके एकत्रीकरण का कारण बनते हैं, जिसके बाद भ्रूण के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस होता है। परिणामस्वरूप, नवजात शिशु में जीवन के पहले घंटों में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो जाता है। भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस के विकास को भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने पर अस्थि मज्जा की सक्रिय प्रतिक्रिया द्वारा समझाया गया है।
Rh-नेगेटिव महिला के रक्त में एंटी-Rh एंटीबॉडी कई वर्षों तक बनी रह सकती हैं। भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं में आरएच कारक का विभेदन 3-4 महीने में शुरू होता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन, और 4-5 महीने से माँ के शरीर में Rh एंटीबॉडी का निर्माण। गर्भावस्था. इसलिए, गर्भावस्था के जल्दी समाप्त होने पर महिला को प्रतिरक्षित नहीं किया जाता है। मां के शरीर में एंटी-आरएच एंटीबॉडी का टिटर मुख्य रूप से गर्भावस्था के अंत में जमा होता है और बच्चे के जन्म के दौरान, एंटीबॉडी भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर जमा हो जाते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है। प्रत्येक अगली गर्भावस्था के साथ एंटीबॉडी टिटर बढ़ता है, इसलिए प्रत्येक गर्भावस्था के साथ आरएच संघर्ष की संभावना बढ़ जाती है।
नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी एबीओ समूह प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त के बीच असंगतता पर भी निर्भर हो सकती है, जब मातृ एंटी-ए या एंटी-बी एग्लूटीनिन नाल के माध्यम से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं। आमतौर पर, मां और भ्रूण के रक्त की एबीओ प्रणाली के अनुसार समूह असंगति पहली गर्भावस्था के दौरान देखी जाती है। हेमोलिटिक रोग में, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है।
क्लिनिक और प्रयोगशाला पैरामीटर. नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, त्वचा में रक्तस्राव, एरिथ्रोब्लास्ट की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ एनीमिया, 1 μl में 100-150 हजार तक पहुंचना और उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस का अनुभव होता है। मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, बढ़ी हुई सामग्रीमल में स्टर्कोबिलिन और मूत्र में यूरोबिलिन।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से 40 वर्ष की आयु के बाद और 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में शरीर की संवेदनशीलता और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है जो आरईएस या रक्त के सेलुलर तत्वों को नष्ट करने की क्षमता रखते हैं। संवहनी बिस्तर. हेमोलिसिस के रोगजनन में कारकों का एक समूह भूमिका निभाता है: एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का वर्ग, उपवर्ग और अनुमापांक, उनकी कार्रवाई का इष्टतम तापमान, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की एंटीजेनिक विशेषताएं और कुछ एंटीजन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उन्मुखीकरण, पूरक प्रणाली और मोनोन्यूक्लियर फ़ैगोसाइट प्रणाली की कोशिकाओं की गतिविधि। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स पर तय किए गए ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से किया जाता है, जिसमें एंटीग्लोबुलिन एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया) के साथ बातचीत करते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन का कारण बनते हैं। अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का उपयोग करके, दाता लाल रक्त कोशिकाओं के साथ सीरम को मिलाकर रक्त सीरम में परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। एक नियम के रूप में, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की गंभीरता एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारित आईजीजी की मात्रा के साथ निकटता से संबंधित है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एआईएचए को बाहर नहीं करता है। यह तीव्र हेमोलिसिस, बड़े पैमाने पर हार्मोनल थेरेपी और कम एंटीबॉडी टाइटर्स के साथ हो सकता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के कारण होता है
यह ऑटोइम्यून एनीमिया का सबसे आम रूप है। रोग या तो अज्ञातहेतुक हो सकता है, अर्थात बिना स्पष्ट कारण, और रोगसूचक. रोगसूचक या माध्यमिक एआईएचए लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और अन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है घातक ट्यूमर, रोग संयोजी ऊतक, संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग (थायरॉयडिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, मधुमेहटाइप I, सारकॉइडोसिस, आदि)। गर्म एग्लूटीनिन पेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन की बड़ी खुराक के साथ उपचार के दौरान दिखाई दे सकते हैं, और वे एरिथ्रोसाइट झिल्ली एंटीजन के साथ एंटीबायोटिक के परिसर के खिलाफ निर्देशित होते हैं। एंटीबायोटिक को रद्द करने से लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस बंद हो जाता है।
अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन आईजीजी, आईजीए वर्ग से संबंधित हैं। ज्यादातर मामलों में, एंटीबॉडी को आरएच प्रणाली के एंटीजन की ओर निर्देशित किया जाता है। रोग का कोर्स तीव्र, दीर्घकालिक और सूक्ष्म हो सकता है। आमतौर पर, हेमोलिसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, शायद ही कभी तीव्र रूप से। तीव्र शुरुआत अधिक विशिष्ट है बचपनऔर हमेशा साथ में रहते हैं संक्रामक प्रक्रिया. लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश प्लीहा (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) में होता है। इसलिए, क्लिनिक में एनीमिया (पीलापन, धड़कन, चक्कर आना) और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (पीलिया) के लक्षण दिखाई देते हैं अलग-अलग तीव्रता, स्प्लेनोमेगाली)।
अस्थि मज्जा मेंएरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया गया है, परमाणु क्रोमैटिन की मेगालोब्लास्टोइड संरचना वाली कोशिकाएं पाई जाती हैं। एनीमिया प्रकृति में नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक है और आमतौर पर मध्यम, कम अक्सर उच्च, रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ होता है। हीमोग्लोबिन सांद्रता में कमी हेमोलिटिक संकट की डिग्री पर निर्भर करती है और 50 ग्राम/लीटर तक पहुंच जाती है। रक्त स्मीयरों में एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया दिखाई देता है; माइक्रोसाइट्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, मैक्रोसाइट्स और एरिथ्रोकैरियोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं। स्वचालित रूप से कोशिकाओं की गिनती करते समय, एनिसोसाइटोसिस (आरडीडब्ल्यू) की उच्च दर और एरिथ्रोसाइट्स (एमसीएच) में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री नोट की जाती है (चित्र 49)।
ल्यूकोसाइट्स की संख्या अस्थि मज्जा की गतिविधि और अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है जो हेमोलिसिस को रेखांकित करती है: यह सामान्य हो सकती है, तीव्र रूप में - बाईं ओर बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी ल्यूकोपेनिया।
निर्णयक निदान चिह्नइस प्रकार का एआईएचए एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण की गंभीरता और हेमोलिसिस की तीव्रता के बीच कोई समानता नहीं है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एआईएचए के निदान को बाहर नहीं करता है। इसका न्यूनतम रिज़ॉल्यूशन प्रति लाल रक्त कोशिका 100-500 आईजीजी अणु है; कम एंटीबॉडी एकाग्रता पर, प्रतिक्रिया नकारात्मक होगी। इसके अलावा, प्रतिक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की अपर्याप्त धुलाई इस तथ्य की ओर ले जाती है कि बिना धोए सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर बने रहते हैं, जो एंटीग्लोबुलिन सीरम को बेअसर कर देते हैं। एक नकारात्मक परीक्षण धोने की प्रक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट की सतह से कम-आत्मीयता एंटीबॉडी के नुकसान का परिणाम हो सकता है।
1976 में विकसित हेमग्लूटीनेशन परीक्षण इकाई ने कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की संवेदनशीलता को काफी बढ़ा दिया है, लेकिन इसकी जटिलता के कारण इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस. प्रयोग एंजाइम इम्यूनोपरखआपको एक लाल रक्त कोशिका की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री का मात्रात्मक आकलन करने के साथ-साथ उनके वर्ग और प्रकार का निर्धारण करने की अनुमति देता है। इन अध्ययनों का महत्व इस तथ्य के कारण है कि विभिन्न वर्गों और प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन की प्राकृतिक रूप से अलग-अलग शारीरिक गतिविधियाँ होती हैं। इस प्रक्रिया में इम्युनोग्लोबुलिन के कई वर्गों की एक साथ भागीदारी के साथ हेमोलिसिस की गंभीरता में वृद्धि देखी गई है। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन का उपवर्ग काफी हद तक हेमोलिसिस की गंभीरता और लाल रक्त कोशिकाओं के प्रमुख विनाश की जगह निर्धारित करता है।
वर्तमान में, एक जेल परीक्षण का उपयोग किया जाता है (डायमेड, स्विट्जरलैंड), कूम्ब्स परीक्षण के समान, लेकिन अधिक संवेदनशील। परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स को धोने की आवश्यकता नहीं होती है, जिससे आईजी का हिस्सा नष्ट हो जाता है, क्योंकि जेल एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा को अलग करता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पूर्ण शीत एग्लूटीनिन (ठंडा हेमाग्लगुटिनिन रोग) के कारण होता है
इडियोपैथिक रूपों का वर्णन किया गया है, लेकिन अक्सर यह प्रक्रिया गौण होती है। कम उम्र में, कोल्ड हेमाग्लगुटिनिन रोग (सीएचएडी) आमतौर पर तीव्र माइकोप्लाज्मा संक्रमण के पाठ्यक्रम को जटिल बना देता है और बाद में ठीक होने पर ठीक हो जाता है। बुजुर्ग रोगियों में, शीत हेमोलिसिस पुरानी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ होता है जो आईजीएम पैराप्रोटीन के स्राव के साथ होता है, जो हेमोलिटिक प्रक्रिया में अग्रणी भूमिका निभाता है। अक्सर, सीएचएबी वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और के साथ होता है पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया IgM के स्राव के साथ-साथ प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक। इस प्रकार के एनीमिया की विशेषता मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस है।
मैक्रोग्लोबुलिन, जिसमें ठंडे एग्लूटीनिन के गुण होते हैं, अपने उच्च आणविक भार के कारण हाइपरविस्कोस सिंड्रोम का कारण बनता है। रोग रेनॉड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, एक्रोसायनोसिस, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोसिस का विकास, पोषी परिवर्तन, एक्रोगैंगरीन तक। IgM कम तापमान पर कार्य करता है; मैक्रोग्लोबुलिन क्रिया के लिए इष्टतम तापमान +4 डिग्री सेल्सियस है। इसलिए, रोग का संपूर्ण लक्षण परिसर ठंड में होता है, जिसमें शरीर के खुले हिस्सों का हाइपोथर्मिया होता है। गर्म कमरे में जाने पर हेमोलिसिस रुक जाता है।
रक्त मेंनॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (एचबी> 75 ग्राम/लीटर), रेटिकुलोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन नोट किया गया है। जब हेमेटोलॉजी विश्लेषकों पर परीक्षण किया जाता है तो एग्लूटिनेशन के परिणामस्वरूप अक्सर औसत लाल रक्त कोशिका की मात्रा में वृद्धि होती है और हीमोग्लोबिन का मान गलत तरीके से कम होता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य मूल्यों के भीतर है, त्वरित ईएसआर. रक्त सीरम में असंयुग्मित बिलीरुबिन में मामूली वृद्धि होती है।
ठंडे एग्लूटीनिन की उपस्थिति से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है, समूह संबद्धताएरिथ्रोसाइट्स और ईएसआर। इसलिए, निर्धारण या तो गर्म करके किया जाता है नमकीन घोल, या 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर थर्मोस्टेट में (रक्त को पहले से गर्म पानी में डूबी एक परखनली में लिया जाता है)। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में, शीत एंटीबॉडी के अनुमापांक में नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण वृद्धि का पता लगाया जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर - आईजीएम। पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम का उपयोग करते समय, कुछ मामलों में प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। पूर्ण शीत एग्लूटीनिन में एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर Ii एंटीजन सिस्टम (पीपी) के लिए विशिष्टता होती है।
गर्म हेमोलिसिन के कारण होने वाला ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
एआईएचए का यह प्रकार बहुत कम आम है। एनीमिया के इस रूप के रोगजनन में, मुख्य भूमिका गर्म हेमोलिसिन द्वारा निभाई जाती है, जिसका इष्टतम प्रभाव 37 डिग्री सेल्सियस पर प्रकट होता है। रोग हो गया है क्रोनिक कोर्सऔर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के लक्षणों की विशेषता है। प्रमुख निदान मानदंड हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरोन्यूरिया हैं, जो आमतौर पर मूत्र का रंग काला (भूरा) करते हैं। रंग की तीव्रता हेमोलिसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, मामूली स्प्लेनोमेगाली होती है और मामूली वृद्धिअसंयुग्मित बिलीरुबिन.
अस्थि मज्जा मेंसक्रिय एरिथ्रोपोइज़िस नोट किया गया है। में परिधीय रक्त- नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया, शरीर में धीरे-धीरे आयरन की कमी के परिणामस्वरूप, रेटिकुलोसाइटोसिस। ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है, अक्सर मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है, जो परिधीय शिरा घनास्त्रता से जटिल होता है। कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक हो सकता है।
कंपकंपी ठंडा हीमोग्लोबिनुरियाद्विध्रुवीय हेमोलिसिन के साथ (डोनाथ-लैंडस्टीनर एनीमिया)
रोग के रोगजनन में, शरीर का हाइपोथर्मिया और एक वायरल संक्रमण, विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा, खसरा और कण्ठमाला, एक भूमिका निभाते हैं; सिफलिस को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। बाइफैसिक हेमोलिसिन आईजीओ वर्ग से संबंधित हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर हेमोलिसिन का निर्धारण 0-15 डिग्री सेल्सियस (प्रथम चरण) के तापमान पर होता है, और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस, जो पूरक की भागीदारी के साथ होता है, 37 डिग्री सेल्सियस (दूसरे चरण) के तापमान पर होता है। हेमोलिटिक प्रभाव तब होता है जब कोई व्यक्ति गर्म कमरे में जाता है।
यह रोग ठंड लगने, बुखार, पेट दर्द, उल्टी, मतली, वासोमोटर गड़बड़ी और हाइपोथर्मिया के कई घंटों बाद काले मूत्र की उपस्थिति के रूप में प्रकट होता है। श्वेतपटल का इक्टेरस और स्प्लेनोमेगाली प्रकट हो सकता है।
अस्थि मज्जा मेंलाल अंकुर का हाइपरप्लासिया नोट किया गया है। परिधीय रक्त में, संकट के बाहर हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य होती है। संकट के दौरान, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोपेनिया और, कम सामान्यतः, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। रक्त सीरम में मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि और हैप्टोग्लोबिन की सांद्रता में कमी होती है। एक सकारात्मक हेम परीक्षण (पूरक प्रणाली के प्रोटीन युक्त दाता सीरम के साथ परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं का विश्लेषण) और एक प्रत्यक्ष सुक्रोज परीक्षण पंजीकृत किया जाता है। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया।
ग्रंथ सूची[दिखाओ]
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मलेरिया के रोगजनक मौजूद हैं, बार्टो-
नेलिस और क्लोस्ट्रीडियल संक्रमण। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण भी होता था, जिनमें कई ग्राम-पॉजिटिव और ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया और यहां तक कि तपेदिक रोगजनक भी शामिल थे। हेमोलिटिक विकारवायरस और माइकोप्लाज्मा के कारण हो सकता है, लेकिन, जाहिरा तौर पर, अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र के माध्यम से।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाला इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाले गर्म एंटीबॉडी मुख्य रूप से (अज्ञातहेतुक रूप से) या द्वितीयक घटना के रूप में हो सकते हैं विभिन्न रोग(तालिका 24)। यह एनीमिया महिलाओं में अधिक आम है, और उम्र के साथ माध्यमिक रूपों की आवृत्ति बढ़ जाती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया आनुवंशिक प्रवृत्ति और प्रतिरक्षाविज्ञानी विनियमन के विकार की उपस्थिति में होता प्रतीत होता है। बुजुर्गों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों की खोज करते समय, किसी को सबसे पहले सेकेंडरी फोरीगिया या ड्रग एटियोलॉजी के बारे में सोचना चाहिए।
तालिका 24. प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
ऊष्मा प्रतिरक्षी से संबद्ध
ए) इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
बी) माध्यमिक जब:
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य कोलेजनोज़, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य घातक लिम्फोरेटिकुलर रोग, जिसमें मल्टीपल मायलोमा, अन्य ट्यूमर और घातक नवोप्लाज्म शामिल हैं।
वायरल संक्रमण इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम
शीत प्रतिरक्षी से संबद्ध
ए) प्राथमिक - अज्ञातहेतुक "कोल्ड एग्लूटीनिन रोग"
बी) माध्यमिक जब:
संक्रमण, विशेष रूप से माइकोप्लाज्मा निमोनिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा
ग) पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया
सिफलिस और वायरल संक्रमण के लिए अज्ञातहेतुक माध्यमिक
दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
ए) पेनिसिलिन प्रकार
बी) स्टिबोफेन प्रकार ("निर्दोष दर्शक" प्रकार)
ग) ए-मिथाइलडोपा द्वारा वातानुकूलित प्रकार
घ) स्ट्रेप्टोमाइसिन प्रकार
गर्म एंटीबॉडी के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है विभिन्न कारणों सेऔर अलग ढंग से आगे बढ़ता है। घातक नियोप्लाज्म के कारण होने वाले एनीमिया के रूप आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और उनका पाठ्यक्रम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से मेल खाता है। एनीमिया के प्राथमिक रूप अपनी अभिव्यक्तियों में बहुत परिवर्तनशील होते हैं - हल्के, लगभग स्पर्शोन्मुख से लेकर तीव्र और अंतिम तक घातक. लक्षण आमतौर पर एनीमिया के होते हैं और इसमें कमजोरी और चक्कर आना शामिल हैं। को
विशिष्ट लक्षणों में हेपेटोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी और विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली शामिल हैं, लेकिन पीलिया आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
हाँ।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है। आमतौर पर, नॉरमोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, लेकिन कभी-कभी यह रेटिकुलोसाइटोसिस की डिग्री के आधार पर मैक्रोसाइटिक होता है। रेटिकुलोसाइट गिनती आमतौर पर बढ़ी हुई, लेकिन संबद्ध होती है विकार - एनीमियापुरानी बीमारियों के साथ, घाटे की स्थितिया मायलोफथिसिस रेटिकुलोसाइटोसिस की गंभीरता को काफी कम कर सकता है।
लगभग 25% मामलों में, रेटिकुलोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जाहिर तौर पर रेटिकुलोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी के कारण। परिधीय रक्त स्मीयर शास्त्रीय रूप से माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एनिसोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिक मैक्रोसाइट्स दिखाते हैं। न्यूक्लियेटेड लाल रक्त कोशिकाएं आम हैं। श्वेत रक्त कोशिका की गिनती कम, सामान्य या बढ़ी हुई (साथ) हो सकती है तीव्र विकासएनीमिया); प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक साथ उपस्थिति इवांस सिंड्रोम की विशेषता है, जो कर सकती है
लिंफोमा के साथ हो सकता है।
सीरम बिलीरुबिन का स्तर आमतौर पर थोड़ा ऊंचा होता है, और हेमोलिसिस आमतौर पर एक्स्ट्रावास्कुलर होता है।
कॉम्ब्स परीक्षण. सकारात्मक नतीजेप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीबॉडी की उपस्थिति को इंगित करता है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले लगभग सभी रोगियों के लिए विशिष्ट है।
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग और उपवर्ग के साथ-साथ पूरक घटकों की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए इस परीक्षण को संशोधित किया जा सकता है। सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। सैद्धांतिक रूप से, कॉम्ब्स परीक्षण का एकमात्र दोष इसकी अपेक्षाकृत कम संवेदनशीलता है। आमतौर पर रक्त बैंक प्रयोगशालाओं में उपयोग किए जाने वाले वाणिज्यिक अभिकर्मक सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं यदि प्रत्येक लाल रक्त कोशिका की सतह पर 100-500 एंटीबॉडी अणु होते हैं। यह याद रखना चाहिए कि चूंकि आरएच कारक के प्रति एंटीबॉडी के 10 अणु लाल रक्त कोशिकाओं के आधे जीवन को 3 दिनों तक कम करने के लिए पर्याप्त हैं, नकारात्मक एनीमिया वाले रोगियों में गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।
टाइग्लोबुलिन परीक्षण, हालाँकि, यह स्थिति दुर्लभ है। वर्तमान में उपयोग कर रहे हैं
या उनके बीच की दूरी को कम करने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के निलंबन में पॉलीब्रिन। विशेष रूप से, प्रवाह प्रणालियों के साथ स्वचालित विश्लेषक में पॉलीब्रिन के उपयोग ने विधि की संवेदनशीलता में काफी वृद्धि की है। अधिक संवेदनशील और व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधियों में एरिथ्रोसाइट्स का प्रोटियोलिटिक उपचार शामिल है।
मील एंजाइम.
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, 30-40% रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं पर केवल आईजीजी एंटीबॉडी पाए जाते हैं, 40-50% में - आईजीजी और पूरक, और 10% में - केवल पूरक (आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस वाले रोगियों में) एरिथेमेटोसस)। कई एंटीबॉडी आरएच एंटीजेनिक निर्धारकों के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जिससे रक्त समूह और अनुकूलता निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। आईजीजी एंटीबॉडी आमतौर पर पॉलीक्लोनल होते हैं
नकद।
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में शामिल होना चाहिए
अंतर्निहित बीमारी का उपचार. यदि अंतर्निहित बीमारी लिंफोमा और विशेष रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या ट्यूमर है, तो कई मामलों में इसके उपचार से हेमोलिटिक एनीमिया में कमी आती है। आपातकालीन स्थितियों में बिजली की तेजी से विकासहेमोलिसिस के लिए रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, साथ ही, हमें समूह संबद्धता और रक्त अनुकूलता के निर्धारण से जुड़ी समस्याओं को भी याद रखना चाहिए। इन मामलों में, "सबसे अनुकूल" लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग आधान के लिए किया जाता है। रोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करते हुए, अपर्याप्त रूप से संगत रक्त का आधान धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। एड्रीनर्जिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को एक ही समय में प्रशासित किया जाना चाहिए।
ये हार्मोन उपचार की शुरुआत में पसंद की दवाएं हैं। आमतौर पर, प्रेडनिसोलोन प्रति दिन शरीर की सतह क्षेत्र के 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर शुरू किया जाता है, लेकिन उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है। हेमेटोलॉजिकल मापदंडों में सुधार आमतौर पर 3-7वें दिन होता है और बाद के हफ्तों में हेमेटोलॉजिकल स्तर में सुधार होता है
धीरे-धीरे कम किया जा सकता है. एक नियम के रूप में, खुराक को 4-6 सप्ताह में आधा कर दिया जाना चाहिए और फिर प्रेडनिसोन को धीरे-धीरे वापस लेना चाहिए।
अगले 3-4 महीनों में ज़ोलोन। पर-
लगभग 15-20% रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रभाव नहीं होता है, यही कारण है कि स्प्लेनेक्टोमी या साइटोटोक्सिक दवाओं के नुस्खे का सहारा लेना आवश्यक है। लगभग एक चौथाई मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को पूरी तरह से बंद किया जा सकता है, लेकिन शेष मामलों में, बुजुर्गों में संबंधित जटिलताओं के जोखिम के बावजूद, स्टेरॉयड की रखरखाव खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।
स्प्लेनेक्टोमी का संकेत उन मामलों में दिया जाता है जहां एनीमिया स्टेरॉयड के साथ उपचार का जवाब नहीं देता है, यदि दीर्घकालिक उपयोग आवश्यक है उच्च खुराकस्टेरॉयड, साथ ही कब गंभीर जटिलताएँस्टेरॉयड थेरेपी. सर्जरी के लिए उन रोगियों का चयन करते समय स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता बढ़ जाती है जिनके प्लीहा में 51Cr-लेबल एरिथ्रोसाइट्स गहन रूप से बरकरार रहते हैं। किसी बुजुर्ग रोगी में स्प्लेनेक्टोमी की उपयुक्तता का प्रश्न हमेशा उसकी सभी बीमारियों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए। ओपेरा से पहले
पोस्टऑपरेटिव न्यूमोकोकल सेप्सिस के जोखिम को कम करने के लिए मरीज को न्यूमोकोकल वैक्सीन दी जानी चाहिए।
साइटोटॉक्सिक दवाएं बुजुर्ग लोगों को केवल उन मामलों में निर्धारित की जाती हैं जहां कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या स्प्लेनेक्टोमी के साथ उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी के बाद हेमोलिटिक एनीमिया की पुनरावृत्ति के मामलों में या इस ऑपरेशन के लिए मतभेद की उपस्थिति में। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन हैं (दोनों दवाएं प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में)।
ठंडे एंटीबॉडी के कारण होने वाला इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
स्वप्रतिपिंड जो 32 डिग्री सेल्सियस से कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, शीत एंटीबॉडी कहलाते हैं। वे दो नैदानिक सिंड्रोमों के विकास का कारण बनते हैं: "कोल्ड एग्लूटीनिन" सिंड्रोम और पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (तालिका 24)। बाद वाली स्थिति बहुत दुर्लभ है, आमतौर पर सिफलिस के साथ।
ठंडा
एग्लूटीनिन, जैसे
संबंधित
आईजीएम वर्ग. इन
एंटीबॉडी
पॉलीक्लोनल और मोनोक्लोनल दोनों हों (तालिका 25),
और उनमें से लगभग सभी पूरक हैं। दर्द-
अधिकांश एंटीबॉडी एरिथ्रो में से एक के लिए विशिष्ट हैं-
साइटिक एंटीजन II. II-एंटीजन अन्य पर भी मौजूद होते हैं
कोशिकाएँ, इसलिए
शीत एंटी-II एग्लूटीनिन कर सकते हैं
तालिका 25.
सर्दी के कारण होने वाली बीमारियाँ
वाणिज्यिक एग्लूटीनिन
पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन
मोनोक्लोनल शीत एग्लूटीनिन
क्रोनिक कोल्ड एग्लूटीनेशन रोग
माइकोप्लाज्मा के कारण होने वाला निमोनिया
वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया
एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फैडेनोपैथी
कोलेजनोज़ और प्रतिरक्षा जटिल रोग
पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस
कपोसी सारकोमा
अन्य संक्रमण
एकाधिक मायलोमा
माइकोप्लाज्मा निमोनिया (दुर्लभ)
रोग का पॉलीक्लोनल संस्करण "कोल्ड एग्लूटीनेशन"
नया" सबसे अधिक बार
माइकोप्लाज्मा निमोनिया संक्रमण के कारण होता है
और मनाया जाता है
अधिकतर युवा लोगों में
बीमार, लेकिन बुजुर्गों में भी हो सकता है। अन्य बीमारियाँ जिनमें पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन का उत्पादन होता है, दुर्लभ हैं। हालाँकि, मोनोक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में देखा जाता है, और इसकी आवृत्ति 60-80 वर्ष के आयु वर्ग में अधिकतम तक पहुँच जाती है।
शीत एग्लूटीनिन, संबंधित
घातक लिम्फोरेटिकुलर नियोप्लाज्म से जुड़ा, यह भी लगभग विशेष रूप से बुजुर्ग व्यक्तियों में होता है
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इंट्रावास्कुलर सेल एग्लूटीनेशन या हेमोलिसिस के कारण होती हैं। जैसे ही रक्त त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की केशिकाओं से होकर गुजरता है, इसका तापमान 28 डिग्री सेल्सियस या उससे भी कम हो सकता है। यदि इस तापमान पर ठंडे एंटीबॉडी सक्रिय हैं, तो वे कोशिकाओं को जोड़ते हैं और पूरक को ठीक करते हैं। एग्लूटिनेशन से रक्त वाहिकाओं में रुकावट आती है, और पूरक सक्रियण का कारण बन सकता है
इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और यकृत में कोशिकाओं का पृथक्करण
एक्रोसायनोसिस या त्वचा के रंग में स्पष्ट परिवर्तन - पीला से नीला तक - शरीर के उन हिस्सों में लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्राकेपिलरी एग्लूटीनेशन के कारण होता है जो ठंडे होते हैं।
या दर्द और अक्सर सह के दूरस्थ भागों में मनाया जाता है
इडियोपैथिक कोल्ड एग्लूटीनिन रोग में क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर मध्यम होता है और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन सांद्रता आमतौर पर 70 ग्राम/लीटर से ऊपर बनी रहती है। कई मामलों में मरीजों की हालत बिगड़ जाती है ठंड का मौसम. ठंडे तनाव, उच्च एंटीबॉडी टाइट्रेस, या उच्च थर्मोरेस्पॉन्सिवनेस के तहत सी3 बी निष्क्रियकर्ता प्रणाली कार्यात्मक रूप से अपर्याप्त हो सकती है। शीतलन के कारण तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का विकास हीमोग्लोबिनुरिया, ठंड लगना और यहां तक कि तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ हो सकता है। शीतलन के दौरान हेमोलिसिस का पता लगाने के लिए एर्लिच फिंगर परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। उंगली को रबर कफ से कस दिया जाता है ताकि शिरापरक बहिर्वाह अवरुद्ध हो जाए, और 15 मिनट के लिए ठंडे पानी (20 डिग्री सेल्सियस) में डुबोया जाए। नियंत्रित करने के लिए, एक और उंगली को 37 डिग्री सेल्सियस तापमान वाले पानी में डुबोया जाता है। सेंट्रीफ्यूज करने के बाद उस उंगली से रक्त का नमूना लिया जाता है जो अंदर थी ठंडा पानी, खुलासा
हेमोलिसिस होता है; उस उंगली से खून निकाला गया जो अंदर थी गर्म पानी, हेमोलाइज़ नहीं करता है।
रोगी आमतौर पर एक्रोसायनोसिस, पीलापन और कभी-कभी हल्का पीलिया प्रदर्शित करता है। कभी-कभी, प्लीहा को छूना मुश्किल होता है, और यकृत भी थोड़ा बड़ा हो सकता है।
रक्त परीक्षण से एनीमिया, हल्के रेटिकुलोसाइटोसिस और कभी-कभी हल्के हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षण, साथ ही इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं। रक्त कोशिकाएं कमरे के तापमान पर एकत्र हो सकती हैं, और संभावित निदान का पहला सुराग लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या गिनने या परिधीय रक्त स्मीयर तैयार करने में कठिनाइयों से उत्पन्न होता है। निदान की पुष्टि कोल्ड एग्लूटीनिन के बढ़े हुए टाइटर्स का पता लगाने से होती है। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल पूरक घटकों के लिए विशिष्ट है, जबकि एंटीगैमाग्लोबुलिन सीरम के साथ प्रतिक्रिया नकारात्मक है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, पूरक स्तर कम हो जाता है।
इलाज यह राज्यइसमें मुख्य रूप से रोगी को यह सलाह देना शामिल है कि शरीर के तापमान को उस तापमान से ऊपर कैसे बनाए रखा जाए जिस पर एंटीबॉडीज अपनी सक्रियता दिखाते हैं। आमतौर पर रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं होती है; संभावित रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण ये खतरनाक भी हो सकते हैं। यदि रक्त चढ़ाना अभी भी आवश्यक है, तो अनुकूलता परीक्षण 37 डिग्री सेल्सियस पर किया जाना चाहिए, और रक्त चढ़ाने से पहले दाता रक्त का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
नजरअंदाज
जोश में आना । कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। आवेदन का अनुभव साइटोटॉक्सिक दवाएंसीमित; कम खुराक में क्लोरब्यूटिन (प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम) फायदेमंद हो सकता है। फिलहाल सबसे अच्छा इलाज शरीर को ठंडा होने से बचाना है।
दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के रिपोर्ट किए गए मामलों की संख्या कम है। इस बीच, अधिकांश विशेषज्ञों का मानना है कि यह बीमारी जितनी बार निदान की जाती है, उससे कहीं अधिक बार होती है। विशेष रूप से, किसी न किसी पुरानी बीमारी से पीड़ित बुजुर्ग रोगी में, सामान्य संकेतहेमोलिसिस पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता और निदान नहीं हो पाएगा। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार को स्पष्ट करने से हमें समग्र रूप से ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के तंत्र को बेहतर ढंग से समझने की अनुमति मिलती है। दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार तालिका में सूचीबद्ध हैं। 26.
पेनिसिलिन-प्रकार के हेमोलिसिस में, दवा हैप्टेन के रूप में कार्य करती है और लाल रक्त कोशिका झिल्ली को कसकर बांध देती है। उत्पादित एंटीबॉडीज़ दवा के साथ ही प्रतिक्रिया करती हैं, न कि लाल रक्त कोशिका झिल्ली के किसी घटक के साथ। इस प्रकार की मुलाकात की प्रतिक्रिया होती है
दुर्लभ है और केवल तब होता है जब अपेक्षाकृत उपयोग किया जाता है
आमतौर पर आईजीजी वर्ग के, वे गर्म होते हैं और पूरक को ठीक नहीं करते हैं, हालांकि पूरक सक्रियण की वास्तविक रिपोर्टें हैं। यह प्रतिक्रिया सेफलोस्पोरिन के साथ चिकित्सा के दौरान भी देखी गई थी, लेकिन इसकी तुलना में कम बार
पेनिसिलिन की समझ.
पेनिसिलिन-प्रेरित हेमोलिसिस आमतौर पर बाह्य रूप से होता है और अधिकांश लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण दृढ़ता से सकारात्मक है, और उत्सर्जित एंटीबॉडी पेनिसिलिन डेरिवेटिव के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ। इलाज
इसमें पेनिसिलिन को बंद करना शामिल है, जिसके बाद आमतौर पर हेमोलिसिस होता है
कुछ दिनों या हफ्तों में रुक जाता है। कभी-कभी ऐसा होता है
ज़रूरत
रक्त आधान में
या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन।
स्टिबोफेन प्रकार हेमोलिसिस, जब लाल रक्त कोशिकाएं खेलती हैं
"निर्दोष दर्शक" की भूमिका को बड़े पैमाने पर प्रेरित किया जा सकता है
शरीरों का विकास इसके विरूद्ध होता है औषधीय पदार्थऔर प्रतिक्रिया दें-
औषधीय पदार्थों के एक जटिल और घुलनशील के साथ रुए
मैक्रोमोलेक्युलस,
बड़ा एंटीजन-एंटीबॉडी समुच्चय।
इतना जटिल
पर बस जाता है
सेलुलर
सतहों.
यहाँ एरिथ्रोसाइट एक "निर्दोष दर्शक" है
इसके घटक एंटीबॉडी नहीं बनाते हैं, और यह स्वयं भी नहीं बनता है
हर्बल दवा के साथ परस्पर क्रिया नहीं करता है।
किसी दवा के प्रतिरक्षी को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है
आईजीजी वर्ग
या आईजीएम या दोनों वर्ग और, एक नियम के रूप में, बंधन में सक्षम हैं
पूरक दें. इसलिए, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो रहा है
मायिया आमतौर पर इंट्रावस्कुलर होता है।
तालिका 26. दवाओं के प्रकार
प्रतिरक्षा हेमोलिटिक
स्की एनीमिया
प्रोटोटाइप दवा
औषधि की भूमिका
लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी का जुड़ाव
एंटीग्लोबुली-
विनाश का स्थान
नया परीक्षण
हैप्टेन से जुड़े
दवा में शामिल हो जाता है
पेनिसिलिन
शिरा पदार्थ संबद्ध
जहाजों के बाहर
एरिथ्रोसाइट
पिंजरे के साथ म्यू
स्टिबोफेन
कॉम के भाग के रूप में एंटीजन-
प्रतिरक्षा जटिल
पूरक
जहाजों के अंदर
प्लेक्सा एंटीजन - विरोधी-
ए-मिथाइलडोपा
दबाने वाले को दबाता है
लाल रक्त कोशिकाओं पर Rh रिसेप्टर्स
जहाजों के बाहर
हैप्टेन से जुड़े
दवा में शामिल हो जाता है
स्ट्रेप्टोमाइसिन
शिरा पदार्थ संबद्ध
जहाजों के अंदर
एरिथ्रोसाइट
पिंजरे के साथ म्यू
सेफ्लोस्पोरिन
मट्ठा प्रोटीन ab-
एरिथ्रो पर सोख लिया जाता है-
("छद्महेमो-
अनुपस्थित
कोई हेमोलिसिस नहीं
उद्धरण; प्रतिरक्षाविज्ञानी नहीं
एक दवा की खुराक जो प्रतिरक्षा का कारण बनती है-
इस प्रकार का मोलिटिक एनीमिया आमतौर पर हल्का और अलग-अलग होता है
हेमोलिसिस का विकास
उपस्थिति आवश्यक
संगठन में दवा
मेह. हेमोलिटिक एनीमिया बहुत गंभीर हो सकता है और
चूंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है, इसलिए यह साथ में होता है
हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिन्यूरिया होता है। अक्सर के कारण होता है
वृक्कीय विफलता। ल्यूकोपेनिया और
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही फैलाना
अंतःवाहिका
लिज़. प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण
हालाँकि, सकारात्मक
इसके उत्पादन में पूरक युक्त अभिकर्मकों का उपयोग करना चाहिए। दवा बंद करने के बाद दो महीने तक प्रतिक्रिया सकारात्मक रह सकती है।
उपचार में दवा बंद करना शामिल है। स्टेरॉयड का उपयोग व्यर्थ है, क्योंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है। रक्त आधान आवश्यक हो सकता है, लेकिन इंजेक्शन वाली लाल रक्त कोशिकाएं उतनी ही जल्दी नष्ट हो जाती हैं जितनी जल्दी रोगी की अपनी कोशिकाएं। गुर्दे की विफलता रोगी के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा बन जाती है और इसके लिए गहन उपचार की आवश्यकता होती है।
तालिका 27. दवाएं जो स्टिबोफेन प्रकार या "निर्दोष दर्शक" प्रकार के प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं
ए-मेथिल्डोपा लेने से होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया दवा-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम प्रकार है। इस दवा को लेने वाले 15% रोगियों में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन 1% से भी कम रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया होता है। यह ज्ञात है कि ए-मिथाइलडोपा दबा देता है
शायद ही कभी टी-सेल हानि होती है। कुछ व्यक्तियों में, टी-सप्रेसर गतिविधि में इस कमी के परिणामस्वरूप बी कोशिकाओं के एक उपसमूह द्वारा ऑटोएंटीबॉडी का अनियमित उत्पादन होता है। संभवतः सबसे अधिक जोखिम समूह है
लेकिन, जिन लोगों के पास HLA-B7 है। मेथिल्डोपा लेने वाले उन रोगियों में जिनमें एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक परिणाम देता है सामान्य सामग्रीटी कोशिकाएं.
एंटीग्लोबुलिन परीक्षण का सकारात्मक परिणाम संभवतः दवा और लाल रक्त कोशिका झिल्ली के बीच किसी प्रतिक्रिया के कारण नहीं होता है। बनने वाले कुछ एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट के आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं। इसके अलावा, ए-मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में अन्य ऑटोएंटीबॉडी पाए जाते हैं - एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, रूमेटॉइड फैक्टर और गैस्ट्रिक म्यूकोसल कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी। इस दवा का उपयोग बुजुर्ग लोगों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, जिनमें अक्सर इसी तरह की ऑटोइम्यून घटनाएं विकसित होती हैं
उत्पादित एंटीबॉडी आईजीजी, गर्म हैं, और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में वर्णित गर्म एंटीबॉडी के समान प्रतीत होते हैं। दरअसल, कई शोधकर्ता ऐसा सुझाव देते हैं औषधीय उत्पादएक प्रोटोटाइप हो सकता है बड़ी संख्या मेंअन्य पदार्थ जो क्षति के परिणामस्वरूप ऑटोइम्यून घटना का कारण बनते हैं प्रतिरक्षा तंत्र, लेकिन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में सीधे तौर पर शामिल नहीं होते हैं। यह अब स्थापित हो गया है
इस प्रकार का हेमोलिटिक एनीमिया अन्य दवाओं, अर्थात् मेफेनैमिक एसिड और लेवोडोपा के कारण भी होता है।
हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर उपचार शुरू होने के 18 सप्ताह से 4 साल बाद होती हैं - मेथिल्डोपा। यह रोग आमतौर पर हल्का या मध्यम होता है और गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होता है। अधिकांश रोगियों को दवा बंद करने के अलावा किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तथापि कार्डियोपल्मोनरी विफलताकुछ मामलों में, यह रोगियों के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा बन जाता है और रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।
स्ट्रेप्टोमाइसिन से उपचारित रोगियों में प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया और गुर्दे की विफलता के मामले सामने आए हैं। यह माना जाता है कि इन मामलों में दवा लाल रक्त कोशिका झिल्ली से जुड़कर हैप्टेन के रूप में कार्य करती है। हेमोलिसिस विशिष्ट आईजीजी वर्ग के पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के कारण होता है
स्ट्रेप्टोमाइसिन। पूरक निर्धारण के परिणामस्वरूप इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। फलस्वरूप नैदानिक तस्वीरस्टिबोफेन प्रकार ("निर्दोष दर्शक" का प्रकार) के हेमोलिटिक एनीमिया में देखे गए के समान; उपचार भी समान है, जिसमें पूर्व का उन्मूलन शामिल है
पराठा
सकारात्मक
एंटीग्लोबुलिन
सीरम के गैर-विशिष्ट और गैर-प्रतिरक्षा अवशोषण का परिणाम हो
लाल रक्त कोशिकाओं पर कॉलर प्रोटीन। यह घटना अक्सर देखी जाती है
सेफलोथिन और नेतृत्व नहीं करता
hemolysis
("स्यूडोहेमोलिसिस")। इस प्रकार की प्रतिक्रिया स्पष्टतः संभव है।
औषधियाँ। के अलावा
इसके अलावा, यह गंभीर मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में देखा जाता है।
लाल रक्त कोशिकाएं तीव्र रूप से उजागर होती हैं शारीरिक प्रभावरक्तप्रवाह में, समय से पहले विखंडित हो सकता है-
1967]। ऐसे मामलों में, हेमोलिसिस इंट्रावस्कुलर होता है, और इसका संकेत स्किज़ोसाइट्स की उपस्थिति है। स्किज़ोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े हैं जो झिल्ली के फटने के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम द्वारा रक्तप्रवाह से शीघ्रता से समाप्त हो जाते हैं। स्किज़ोसाइट्स का आकार कैप, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, त्रिकोण और अर्धचंद्राकार जैसा होता है
प्राकृतिक या कृत्रिम असामान्य के साथ टकराव के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं पर सीधी चोट से भी संवहनी संरचनाएँ.
रोगी की गतिविधि बढ़ने और बढ़ने के साथ हेमोलिसिस बढ़ता है हृदयी निर्गम. एक दुष्चक्र उत्पन्न होता है: हेमोलिसिस बढ़ता है, एनीमिया अधिक गंभीर हो जाता है, हृदय की कार्यक्षमता बढ़ जाती है और एनीमिया बढ़ता है।
सिंथेटिक वाल्व कृत्रिम अंग, वाल्व होमोग्राफ़्ट, वाल्वों की ऑटोप्लास्टी, कॉर्डे टेंडिने का टूटना
इंट्राकार्डियक सेप्टल दोष, वाल्व दोष (असंचालित) धमनीविस्फार, महाधमनी का समन्वयन का उन्मूलन
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना
प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होने वाली माइक्रोएंगियोपैथी -
हेमांगीओमास प्रसारित कैंसर घातक उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
अन्य (वृद्ध लोगों में शायद ही कभी देखा गया)
एनीमिया की गंभीरता परिवर्तनशील है। परिधीय रक्त स्मीयर एरिथ्रोसाइट विखंडन और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाता है। रोगी में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण हैं
आयरन और फोलिक एसिड. यदि एनीमिया बढ़ता है और हृदय संबंधी जटिलताएँ देखी जाती हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना आवश्यक है।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर फाइब्रिन जमाव से जुड़ा होता है छोटे जहाज[वीआई11 एट अल., 1968; रुबेनबर्ग एट अल., 1968], गंभीर प्रणालीगत उच्च रक्तचाप या संवहनी ऐंठन। में
इन स्थितियों के तहत, लाल रक्त कोशिकाओं का विखंडन फाइब्रिन नेटवर्क के माध्यम से दबाव में उनके पारित होने के साथ-साथ पोत को सीधे नुकसान के दौरान होता है। सूजन, संरचना में गड़बड़ी और एंडोथेलियम के प्रसार के साथ, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन तब होता है जब एक शक्तिशाली प्रवाह होता है धमनी का खूनक्षतिग्रस्त एन्डोथेलियम से चिपकी हुई लाल रक्त कोशिकाओं से होकर गुजरती है। इस मामले में, सिज़ोसाइट्स का पता लगाने और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों के आधार पर भी निदान किया जाता है। हालाँकि, ऐसे रोगियों में एनीमिया आमतौर पर मुख्य समस्या नहीं होती है, और उपचार में मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी का समाधान शामिल होता है।
वृद्ध वयस्कों में, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया संभवतः प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ सबसे अधिक देखा जाता है। बाद की स्थिति सेप्सिस, घातक नियोप्लाज्म के बाद विकसित हो सकती है
हीट स्ट्रोक, थ्रोम्बोस्ड वैस्कुलर ग्राफ्ट का टांके लगाना
फुलमिनेंट पुरपुरा, साथ ही छोटी कोशिकाओं को प्रतिरक्षा क्षति के साथ
जहाजों
लीवर रोग में स्पर सेल एनीमिया
स्पर कोशिकाएं, या एकेंथोसाइट्स, तब उत्पन्न हो सकती हैं जब लीवर पैरेन्काइमा गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है। एक स्पर सेल एक सघन, संपीड़ित एरिथ्रोसाइट है जिसकी सतह पर कई स्पर-आकार की प्रक्रियाएं असमान रूप से वितरित होती हैं। ऐसी प्रक्रियाओं की संख्या यूरीमिया में देखी गई "स्टाइलॉइड" कोशिकाओं की तुलना में कम है, और, इसके अलावा, प्रक्रियाएं लंबाई और चौड़ाई में भिन्न होती हैं। यकृत रोगों में, स्पर-आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति कोलेस्ट्रॉल सामग्री में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट झिल्ली में कोलेस्ट्रॉल/फॉस्फोलिपिड अनुपात के कारण होती है। हेमोलिसिस, के अनुसार
जाहिरा तौर पर, यह मैक्रोफेज द्वारा परिवर्तित कोशिकाओं पर कब्ज़ा करने का परिणाम है।
पैरॉक्सिस्मल रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया
पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) एक दुर्लभ अधिग्रहीत बीमारी है
हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया, घटना, घनास्त्रता और अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया। इस बीमारी का निदान सबसे पहले 20-40 आयु वर्ग के लोगों में होता है, लेकिन यह अधिक उम्र के लोगों में भी हो सकता है।
यह माना जाता है कि पीएनएच अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के दोषपूर्ण क्लोन के प्रसार के कारण होता है; ऐसा क्लोन एरिथ्रोसाइट्स की कम से कम तीन आबादी को जन्म देता है, जो सक्रिय पूरक घटकों के प्रति संवेदनशीलता में भिन्न होती हैं। संवेदनशीलता में वृद्धिउच्चतम स्तर तक पूरक होना
नैदानिक पाठ्यक्रम बहुत परिवर्तनशील है - हल्के से
सौम्य से गंभीर आक्रामक। शास्त्रीय रूप में, हेमोलिसिस होता है
रोग और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया। स्प्लेनोमेगाली का पता लगाना
बीमार
अविकासी
आधार के रूप में कार्य करें
पीएनएच की पहचान के लिए जांच के लिए
एनीमिया अक्सर गंभीर होता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर 60 ग्राम/लीटर या उससे कम होता है। ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आम हैं। एक परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, नॉरमोसाइटोसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, हालांकि, लंबे समय तक हेमोसिडरिनुरिया के साथ, लोहे की कमी होती है, जो एनिसोसाइटोसिस के संकेतों और माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होती है। जब तक अस्थि मज्जा विफलता न हो, रेटिकुलोसाइट गिनती बढ़ जाती है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा आमतौर पर हाइपरप्लास्टिक होती है, लेकिन बाद में हाइपोप्लासिया और यहां तक कि अप्लासिया भी विकसित हो सकता है।
क्षारीय
फास्फेटेजों
न्यूट्रोफिल
कभी-कभी तक
जब तक यह भर न जाए
अनुपस्थिति। इंट्रावास्कुलर के सभी लक्षण
हेमोलिसिस,
हालाँकि आमतौर पर
गंभीर हेमोसाइडरिन देखा गया है
रिया, जिससे आयरन की कमी हो जाती है। इसके अलावा, जीर्ण
चीनी हेमोसाइडरिनुरिया गुर्दे में लौह जमाव का कारण बनता है
नलिकाओं
उल्लंघन
समीपस्थ
आमतौर पर एंटीग्लोबुलिन टेस्ट होता है
नकारात्मक
हेमोलिटिक एनीमिया वाले किसी भी रोगी में पीएनएच का संदेह होना चाहिए अज्ञात एटियलजिआयरन की कमी, संयुक्त आयरन और फोलिक एसिड की कमी, पैन्टीटोपेनिया, स्प्लेनोमेगाली और एपिसोडिक थ्रोम्बस गठन की उपस्थिति में। नैदानिक उद्देश्यों के लिए, हैम परीक्षण का उपयोग किया जाता है। इन परीक्षणों का उपयोग पूरक की छोटी खुराक के प्रति लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिरोध को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
उपचार रोगसूचक है, क्योंकि कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। यदि पुनः करने की आवश्यकता हो तो
जमी हुई लाल रक्त कोशिकाएं और भी बेहतर होती हैं, जिन्हें प्रशासन से पहले पिघलाया जाता है और ग्लिसरॉल से धोया जाता है। रक्त आधान के बाद दी जाने वाली आयरन की खुराक एरिथ्रोपोएसिस को दबा देती है
कुछ मरीजों के बारे में बताया गया है अच्छा प्रभावउच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉयड दिए गए; एण्ड्रोजन का उपयोग सहायक हो सकता है। एंटीकोआगुलंट्स का संकेत बाद में दिया जाता है
लेख की सामग्री
हीमोलिटिक अरक्तता - पैथोलॉजिकल प्रक्रियालाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित हेमोलिसिस के कारण होता है।
हेमोलिटिक एनीमिया की एटियलजि और रोगजनन
अधिकांश मामलों में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण एरिथ्रोसाइट्स के एंजाइम सिस्टम में वंशानुगत दोष हैं, मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम, झिल्ली संरचना और हीमोग्लोबिन के अमीनो एसिड संरचना में गड़बड़ी। इन सभी कारणों से लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिरोध कम हो जाता है और विनाश बढ़ जाता है। हेमोलिसिस का सीधा कारण संक्रामक, दवा और हो सकता है विषाक्त प्रभाव, उनकी कार्यात्मक और कभी-कभी रूपात्मक हीनता के साथ एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस का एहसास। कई मामलों में (फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग, तीव्र प्रतिरक्षा प्रक्रियाएं उत्पन्न होती हैं स्पर्शसंचारी बिमारियोंया रोगनिरोधी टीकाकरण के बाद), लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के गठन के साथ एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जो लाल रक्त कोशिकाओं को एकत्रित करती है।
हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण
हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण पूरी तरह से विकसित नहीं किया गया है। निम्नलिखित का उपयोग कार्यशील वर्गीकरण के रूप में किया जा सकता है। 1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। 2. एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। 3. हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। 4. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया (प्रतिरक्षा, संक्रामक, विषाक्त)। हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता निम्नलिखित नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण, बदलती डिग्रीएनीमिया और पीलिया की गंभीरता. एक नियम के रूप में, पीलिया त्वचा के स्पष्ट पीलेपन (पीला पीलिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। महत्वपूर्ण हेमोलिसिस के साथ, मल और कभी-कभी मूत्र का रंग गहरा हो सकता है। बिलीरुबिन रूपांतरण उत्पादों के बढ़ते उत्सर्जन के कारण, यकृत बड़ा हो सकता है, और प्लीहा, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की जगह है, बढ़ जाती है। हेमटोलॉजिकल रूप से, एक स्पष्ट पुनर्योजी प्रतिक्रिया (रेटिकुलोसाइटोसिस, कभी-कभी महत्वपूर्ण - 8 - 10% या अधिक तक) के साथ नॉर्मोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया प्रकट होता है; कुछ मामलों में, परिधीय रक्त में एकल नॉर्मोब्लास्ट दिखाई देते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के आकार, आकार और आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन रोग के रूप पर निर्भर करता है। रक्त के स्तर में वृद्धि होती है अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, मूत्र में - यूरोबिलिन की बढ़ी हुई मात्रा, मल में - स्टर्कोबिलिन। अस्थि मज्जा पंचर की जांच करते समय, एक स्पष्ट एरिथ्रोनोर्मोबलास्टिक प्रतिक्रिया हुई।
लाल रक्त कोशिका झिल्ली में दोष से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
मिन्कोव्स्की-शॉफ़र्ड का वंशानुगत पारिवारिक माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया आमतौर पर परिवार के कई सदस्यों में देखा जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। संतानों में रोग की संभावना 50% है। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा लिपिड की हानि पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप झिल्ली की सतह कम हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाएं माइक्रोस्फेरोसाइट का रूप ले लेती हैं (लाल रक्त कोशिकाओं का व्यास घटकर 5 - 6 माइक्रोन हो जाता है, सामान्यतः 7 - 7.5 माइक्रोन, उनकी जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और तेजी से हेमोलिसिस होता है। रोग गंभीर हेमोलिटिक संकट के रूप में होता है; कभी-कभी हेमोलिसिस स्थिर या लहरदार, कुछ हद तक तेज हो सकता है। उपस्थितिकभी-कभी रोगियों में वंशानुगत रोग विशिष्ट होते हैं - चौकोर खोपड़ी, विकृत कान, "गॉथिक" तालु, स्ट्रैबिस्मस, दांत, अतिरिक्त उंगलियां, आदि। एनीमिया के इस रूप के साथ, प्लीहा का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा देखा जाता है। रक्त की जांच करते समय, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइटोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी नोट की जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है और हल्के रूपों में इसकी मात्रा 26 - 43 µmol/l और गंभीर रूपों में 85 - 171 µmol/l हो जाती है। वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस- मध्यम गंभीरता का हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक संकट के बिना होता है (जीवन के पहले महीनों में बच्चों में हेमोलिटिक संकट हो सकता है), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के मध्यम पीलापन और खुजली के साथ। कुछ मामलों में, बीमारी की पारिवारिक प्रकृति स्थापित हो जाती है। हेमेटोलॉजिकल परीक्षा में - 80 - 90% ओवलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स) अंडाकार आकार), मध्यम एनीमिया (3.5 - 3.8 टी/लीटर लाल रक्त कोशिकाएं) अस्थि मज्जा की अच्छी पुनर्योजी क्षमता (5% या अधिक तक रेटिकुलोसाइट्स) के साथ। वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस- एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक अपरिपक्वता का एक दुर्लभ रूप। चिकित्सकीय रूप से, यह रोग मध्यम रक्ताल्पता के रूप में होता है, इसके बाद पीलिया और स्प्लेनोमेगाली होता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध बढ़ जाता है। बाल चिकित्सा पाइक्नोसाइटोसिसजाहिर है, यह वंशानुगत नहीं है, बल्कि जीवन के पहले महीनों में बच्चों में लाल रक्त कोशिकाओं की एक क्षणिक हीनता है, जिससे उनका विनाश बढ़ जाता है। पाइक्नोसाइट्स दांतेदार किनारों (कई तेज शाखाएं) वाली लाल रक्त कोशिकाएं हैं। चिकित्सकीय रूप से, रोग तब प्रकट होता है जब पाइक्नोसाइट्स की संख्या 40 - 50% या अधिक होती है। यह रोग आमतौर पर जीवन के पहले हफ्तों में होता है।
लाल रक्त कोशिका एंजाइमों की ख़राब गतिविधि से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
यह प्रक्रिया विभिन्न एरिथ्रोसाइट एंजाइम प्रणालियों के उल्लंघन पर आधारित है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी), पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम। यह रोग अक्सर पारिवारिक प्रकृति का होता है और लक्षण का प्रमुख संचरण होता है। कभी-कभी पारिवारिक चरित्र स्थापित नहीं हो पाता। हेमोलिसिस एक क्रोनिक प्रकार के रूप में होता है, बिना स्पष्ट हेमोलिटिक संकट के। जी-6-पीडी की कमी के साथ, हेमोलिसिस सबसे पहले बच्चों में अंतर्वर्ती रोगों के प्रभाव में और दवाएँ (सल्फोनामाइड्स, सैलिसिलेट्स, नाइट्रोफुरन्स) लेने के बाद हो सकता है। इसमें पीलापन, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, हृदय क्षेत्र पर "एनीमिक" शोर और मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली होता है। रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का पता चलता है। कोई माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस नहीं है, एरिथ्रोसाइट्स सामान्य आकार और आकार के होते हैं या थोड़े बदले हुए होते हैं (जैसे कि गोल या कुछ हद तक अंडाकार आकार के मैक्रोसाइट्स)। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है।
हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग - ग्लोबिन की एक जटिल संरचना होती है और इसमें 574 अमीनो एसिड शामिल होते हैं। वर्तमान में, हीमोग्लोबिन के आधार पर इसके लगभग 50 प्रकार ज्ञात हैं भौतिक और रासायनिक गुणऔर अमीनो एसिड संरचना। में सामान्य स्थितियाँ 6 से 8 महीने की उम्र तक, हीमोग्लोबिन में तीन अंश होते हैं: एचबीए (वयस्क - वयस्क) मुख्य भाग बनाता है, एचबीएफ (भ्रूण - भ्रूण) - 0.1 - 0.2%, एचबीए - 2 - 2.5%। जन्म के समय, बहुमत HBF - 70 - 90% होता है। अन्य प्रकार के हीमोग्लोबिन रोगात्मक होते हैं। वंशानुगत रूप से निर्धारित कई पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में, यह बदल सकता है अमीनो एसिड संरचनाहीमोग्लोबिन इस मामले में, हीमोग्लोबिन की पैथोलॉजिकल किस्में उत्पन्न होती हैं - हीमोग्लोबिन सी, डी, ई, जी, एच, के, एल, एम, ओ, एस, आदि। वर्तमान में, सामान्य, लेकिन भ्रूण की विशेषता की उपस्थिति से जुड़े लक्षण परिसरों, एचबीएफ, साथ ही एचबीएस, एचबीसी, एचबीई, एचबीडी और हीमोग्लोबिन के विभिन्न रोग रूपों के संयोजन से जुड़े रोग। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीमोग्लोबिनोपैथी दुनिया के कई क्षेत्रों में व्यापक है, खासकर अफ्रीका में, तट पर भूमध्य - सागर, साथ ही दक्षिण पूर्व एशिया के उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में और उत्तरी और मध्य अमेरिका में कुछ आबादी के बीच। थैलेसीमिया(जन्मजात लेप्टोसाइटोसिस, लक्ष्य कोशिका एनीमिया, मेडिटेरेनियन एनीमिया, कूलीज़ एनीमिया)। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में कूली और ली द्वारा भूमध्य सागर के तटीय क्षेत्रों की आबादी में किया गया था, जिससे इसे इसका नाम मिला (ग्रीक थैलासा - समुद्र से)। यह प्रक्रिया भ्रूण के हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई मात्रा में संश्लेषण पर आधारित है शरीर की विशेषताएक वर्ष से अधिक उम्र का बच्चा और एक वयस्क (80-90% तक)। थैलेसीमिया है वंशानुगत विकारहीमोग्लोबिन का निर्माण. चिकित्सकीय रूप से, इस बीमारी की विशेषता थैलेसीमिया मेजर में गंभीर प्रगतिशील हेमोलिसिस या थैलेसीमिया माइनर में हल्के हेमोलिसिस, एनीमिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के विकास के साथ होती है। रोग की स्पष्ट तस्वीर 2 से 8 वर्ष की आयु के बीच विकसित होती है। विकास संबंधी विसंगतियाँ अक्सर देखी जाती हैं। हेमेटोलॉजिकल परीक्षण से विशिष्ट लक्ष्य कोशिका एरिथ्रोसाइट्स का पता चलता है। दरांती कोशिका अरक्तता(ड्रेपैनोसाइटोसिस) उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें सामान्य एचबीए के बजाय, पैथोलॉजिकल एचबीएस को संश्लेषित किया जाता है, जो एचबीए से भिन्न होता है जिसमें ग्लोबिन में ग्लूटामिक एसिड अणु को वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। परिणामस्वरूप, हीमोग्लोबिन का विद्युत आवेश बदल जाता है, जो इसकी कोलाइडल अवस्था, आकार बदलने की संभावना, लाल रक्त कोशिकाओं के जुड़ाव और हेमोलिसिस को निर्धारित करता है। ये गुण हाइपोक्सिक स्थितियों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। विशिष्ट विशेषतायह रोग ऑक्सीजन के तनाव (आंशिक दबाव) से हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है पर्यावरण, जो हेमोलिसिस की ओर ले जाता है। रोग का कोर्स बार-बार हेमोलिटिक संकट के साथ होता है। चारित्रिक लक्षण: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, शारीरिक विकास में देरी।
प्रतिरक्षा उत्पत्ति का एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
कभी-कभी इसे फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों के साथ देखा जा सकता है, अधिकतर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ ( स्वप्रतिरक्षी रूप). नवजात काल में, एबीओ प्रणाली के मुख्य समूहों में आरएच संघर्ष या मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है। निदाननैदानिक डेटा, प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ-साथ पारिवारिक इतिहास के अध्ययन के आधार पर स्थापित किया गया। इलाज।हेमोलिटिक संकट के मामले में यह निर्धारित है अंतःशिरा प्रशासनसंकेत के अनुसार तरल पदार्थ (5% ग्लूकोज समाधान, आरपीएनजीआर समाधान), रक्त प्लाज्मा, विटामिन स्टेरॉयड हार्मोन, एंटीबायोटिक्स। ऐसी दवाओं का संकेत दिया जाता है जिनका कार्बोहाइड्रेट (कोकार्बोक्सिलेज़, एटीपी, थायमिन) और प्रोटीन (एनाबॉलिक हार्मोन, आदि) चयापचय पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए, स्प्लेनेक्टोमी एक अत्यधिक प्रभावी उपाय है। संकेत: निरंतर या एनीमिया के संकट के रूप में उपस्थिति, महत्वपूर्ण हाइपरबिलीरुबिनमिया, विकासात्मक देरी। गंभीर संकट की अवधि के दौरान, गहरे एनीमिया के साथ, रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है। अप्लास्टिक संकट के विकास के लिए स्टेरॉयड थेरेपी की सिफारिश की जाती है। पूर्वानुमान अनुकूल है.लाल रक्त कोशिकाओं की असामान्यता से जुड़े वंशानुगत रूपों को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। थैलेसीमिया के लिए, फोलिक एसिड निर्धारित करने की सलाह दी जाती है, जो आवश्यक है अस्थि मज्जावी बड़ी मात्राअप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस के कारण। रक्त आधान का उपयोग अस्थायी प्रभाव देता है। डेस्फेरल के उपयोग की अनुशंसा की जाती है। पर दरांती कोशिका अरक्ततासंकट के दौरान रोगी को गर्म कमरे में रखना चाहिए, क्योंकि कम तापमान पर सिकल सेल की मात्रा बढ़ जाती है। थ्रोम्बस गठन (मैग्नीशियम सल्फेट, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) को रोकने के उद्देश्य से दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
द्वितीय. प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
एक।लाल रक्त कोशिकाओं की क्षति हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होती है। सामान्यतः लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल लगभग 120 दिन का होता है। हेमोलिसिस के साथ यह छोटा हो जाता है। हेमोलिसिस के कारण लाल रक्त कोशिका दोष और बाहरी प्रभाव दोनों हो सकते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, जिसके बाद फागोसाइटोसिस या पूरक सक्रियण के कारण एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस एलो- और ऑटोएंटीबॉडी दोनों के कारण हो सकता है। हेमोलिसिस के अन्य कारण जिन पर विचार करने की आवश्यकता है उनमें शामिल हैं: क्रमानुसार रोग का निदानप्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया, यह ध्यान दिया जाना चाहिए: 1) एरिथ्रोसाइट झिल्ली के जन्मजात दोष; 2) यांत्रिक क्षतिलाल रक्त कोशिकाएं, उदाहरण के लिए माइक्रोएंगियोपैथी में; 3) संक्रमण; 4) एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की जन्मजात कमी; 5) स्प्लेनोमेगाली; 6) हीमोग्लोबिनोपैथी। एक्स्ट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस हैं। एक्स्ट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक मैक्रोफेज हैं, और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक एंटीबॉडी हैं। मैक्रोफेज आईजीजी 1 और आईजीजी 3 के एफसी टुकड़े के लिए रिसेप्टर्स ले जाते हैं, इसलिए इन एंटीबॉडी के साथ लेपित लाल रक्त कोशिकाएं मैक्रोफेज से जुड़ जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। एरिथ्रोसाइट्स के आंशिक फागोसाइटोसिस से माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति होती है - विशेष फ़ीचरएक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस। क्योंकि मैक्रोफेज में C3b के लिए एक रिसेप्टर भी होता है, C3b-लेपित लाल रक्त कोशिकाएं भी एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से गुजरती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं का सबसे अधिक विनाश तब देखा जाता है जब आईजीजी और सी3बी दोनों एक साथ उनकी झिल्लियों पर मौजूद होते हैं। वे एंटीबॉडी जो एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं, उन्हें हीट एंटीबॉडी कहा जाता है क्योंकि वे 37 डिग्री सेल्सियस पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन (आमतौर पर आरएच, कम सामान्यतः एमएनएस) से सबसे प्रभावी ढंग से जुड़ते हैं। अधिकांश मामलों में इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के प्रभावकारक आईजीएम हैं। आईजीएम अणु के एफसी टुकड़ों पर स्थित पूरक बंधन साइटें एक दूसरे से थोड़ी दूरी पर स्थित हैं, जो सतह पर झिल्ली हमले परिसर के घटकों के निर्धारण की सुविधा प्रदान करती है (अध्याय 1, पैराग्राफ IV.D.3 देखें) एरिथ्रोसाइट्स का. मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स के गठन से लाल रक्त कोशिकाओं में सूजन और विनाश होता है। जो एंटीबॉडी इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं उन्हें कोल्ड एंटीबॉडी कहा जाता है क्योंकि वे 4°C पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से सबसे प्रभावी ढंग से जुड़ते हैं। में दुर्लभ मामलों मेंइंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आईजीजी के कारण होता है। तुलनात्मक विशेषताएँअतिरिक्त- और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस तालिका में दिया गया है। 16.1. लाल रक्त कोशिकाओं में स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है।
1.
लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर हेप्टेन, जैसे कि दवा, या उच्च आणविक भार एंटीजन, जैसे बैक्टीरिया का निर्धारण।
2.
बिगड़ा हुआ टी-सप्रेसर फ़ंक्शन।
3.
एरिथ्रोसाइट एंटीजन की संरचना में परिवर्तन।
4.
बैक्टीरिया और एरिथ्रोसाइट एंटीजन के बीच क्रॉस-रिएक्शन।
5.
बी-लिम्फोसाइटों का बिगड़ा हुआ कार्य, आमतौर पर हेमेटोलॉजिकल घातकताओं और कोलेजनोज़ के साथ।
बी. गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं।ये प्रतिक्रियाएँ तब होती हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं का आधान किया जाता है जो एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगत हैं। गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के लिए आईजीएम एंटीबॉडी के कारण होती हैं। एरिथ्रोसाइट्स के साथ एंटीबॉडी की बातचीत पूरक सक्रियण और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनती है, जो प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई, मेथेमाल्ब्यूमिन (भूरा रंगद्रव्य) के गठन के साथ होती है। हीमोग्लोबिनुरिया.
1. नैदानिक चित्र.असंगत लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के तुरंत बाद, बुखार, ठंड लगना और पीठ और सीने में दर्द होता है। ये लक्षण तब उत्पन्न हो सकते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं की थोड़ी मात्रा भी ट्रांसफ़्यूज़ की जाती है। अधिकांश गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं रक्त प्रकार के निर्धारण में की गई त्रुटियों के परिणामस्वरूप होती हैं। इन त्रुटियों से बचने के लिए, दान किए गए रक्त की शीशियों पर सावधानीपूर्वक लेबल लगाना और दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त प्रकार का निर्धारण करना आवश्यक है। गंभीर मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम और सदमा विकसित होता है। पूर्वानुमान प्राप्तकर्ता के सीरम में लाल रक्त कोशिका एंटीजन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक और ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा पर निर्भर करता है।
इलाज
एक।यदि आधान प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो लाल रक्त कोशिका आधान तुरंत रोक दिया जाता है।
बी।माइक्रोस्कोपी और कल्चर के लिए प्राप्तकर्ता की लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त के नमूने एकत्र किए जाते हैं।
वीलाल रक्त कोशिकाओं वाली शीशी को फेंका नहीं जाता है। इसे सीधे कॉम्ब्स परीक्षण, एबीओ और आरएच सिस्टम के एंटीजन के बार-बार निर्धारण और व्यक्तिगत अनुकूलता के लिए प्राप्तकर्ता के रक्त के नमूने के साथ रक्त आधान केंद्र में भेजा जाता है।
जी।एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है।
डी।सक्रिय जलसेक चिकित्सा शुरू की गई है। रक्त समूह का निर्धारण करने और व्यक्तिगत अनुकूलता परीक्षण करने के बाद, रोगी को लाल रक्त कोशिकाओं की एक और खुराक दी जाती है।
इ।तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, सबसे पहले डाययूरिसिस को बनाए रखना आवश्यक है। हीमोग्लोबिन के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए, मूत्र को क्षारीय किया जाता है, और गुर्दे के रक्त प्रवाह और ग्लोमेरुलर निस्पंदन को बनाए रखने के लिए मैनिटोल प्रशासित किया जाता है।
और।यदि ट्रांसफ़्यूज़्ड पैक्ड लाल रक्त कोशिकाओं के जीवाणु संदूषण का संदेह होता है, तो रोगाणुरोधी चिकित्सा तुरंत शुरू की जाती है।
एच।पित्ती के लिए, डिफेनहाइड्रामाइन IV या IM निर्धारित है। ब्रोंकोस्पज़म, लैरींगोस्पज़म या के लिए धमनी हाइपोटेंशनएनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के समान उपचार करें (अध्याय 10, पैराग्राफ VI और अध्याय 11, पैराग्राफ V देखें)।
बी. हल्की आधान प्रतिक्रियाएँ।ये प्रतिक्रियाएं कमजोर एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के कारण होती हैं जो एबीओ प्रणाली से संबंधित नहीं हैं। क्योंकि वे आमतौर पर आईजीजी के कारण होते हैं, एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आम है। यह लाल रक्त कोशिका आधान के 3-10 दिन बाद विकसित होता है। सामान्य लक्षणों में थकान, सांस की हल्की तकलीफ, एनीमिया, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर में वृद्धि और सीरम हैप्टोग्लोबिन स्तर में कमी शामिल है।
1. निदान.चूंकि लाल रक्त कोशिका आधान के कई दिनों बाद हल्की आधान प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, इसलिए दाता के लाल रक्त कोशिका प्रतिजनों को निर्धारित करना असंभव है। रोगी के सीरम में एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है।
2. उपचारआमतौर पर आवश्यकता नहीं होती. इसके बाद, लाल रक्त कोशिकाएं जिनमें रक्ताधान प्रतिक्रिया उत्पन्न करने वाले एंटीजन नहीं होते हैं, उनका उपयोग आधान के लिए किया जाता है।
डी. एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होने वाला ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया,प्राथमिक (55%) और माध्यमिक हो सकता है: हेमोब्लास्टोसिस (20%), नशीली दवाओं के उपयोग (20%), कोलेजनोसिस और वायरल संक्रमण (5%) के साथ। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप बहुत गंभीर हो सकता है। प्राथमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की मृत्यु दर 4% से अधिक नहीं है। सेकेंडरी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।
1. नैदानिक चित्र.एनीमिया अक्सर बिना ध्यान दिए विकसित हो जाता है। गंभीर मामलों में, बुखार, ठंड लगना, मतली, उल्टी और पेट, पीठ और सीने में दर्द देखा जाता है। संभावित कमजोरी और उनींदापन। कभी-कभी हृदय विफलता विकसित हो जाती है। तीव्र व्यापक हेमोलिसिस की शुरुआत के 24 घंटे बाद, पीलिया प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षण से स्प्लेनोमेगाली का पता चल सकता है।
निदान
एक। सामान्य विश्लेषणखून।नॉरमोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक एनीमिया, पॉलीक्रोमेसिया, न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों द्वारा विशेषता, रेटिकुलोसाइट्स, स्फेरोसाइट्स और कभी-कभी खंडित एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
बी।मूत्र की जांच करते समय यूरोबिलिनोजेन और हीमोग्लोबिन का निर्धारण किया जाता है।
वीनिदान प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण के परिणामों के आधार पर किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक अभिव्यक्तियों वाले 2-4% रोगियों में, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले 60% रोगियों में अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है। कॉम्ब्स परीक्षण के दौरान रक्तगुल्म की गंभीरता और हेमोलिसिस की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है। लाल रक्त कोशिकाओं को केवल इम्युनोग्लोबुलिन (20-40% मामलों में), इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक घटकों (30-50% मामलों में) और केवल पूरक घटकों (30-50% मामलों में) के साथ लेपित किया जा सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर स्थिर अणुओं के प्रकार का निर्धारण करने से कभी-कभी निदान को स्पष्ट करना संभव हो जाता है। इस प्रकार, यदि लाल रक्त कोशिकाओं को केवल आईजीजी के साथ लेपित किया जाता है तो एसएलई का निदान असंभव है।
जी।लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर स्थिर एंटीबॉडी के वर्ग को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। यदि केवल आईजीजी का पता लगाया जाता है, तो यह संभवतः आरएच सिस्टम एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है। यदि एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है विभिन्न वर्ग, तो रोगी को कई एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति संवेदनशील होने की संभावना होती है, जिससे दाता का चयन बहुत मुश्किल हो जाता है।
3. उपचार(तालिका 16.2 देखें)। सेकेंडरी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का पहले इलाज किया जाता है। बच्चों में, रोग का यह रूप आमतौर पर किसके कारण होता है विषाणुजनित संक्रमणऔर जल्दी से गुजर जाता है. अन्य मामलों में, एनीमिया तरंगों में होता है। तीव्रता के दौरान, हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय कमी संभव है और अक्सर आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।
एक। पसंद की दवा - प्रेडनिसोन, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से कई खुराकों में। 70% रोगियों में, 3 सप्ताह तक दवा का उपयोग करने के बाद छूट मिलती है। गंभीर मामलों में, प्रेडनिसोन को 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से 4-6 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। स्थिति में सुधार होने के बाद, दवा की खुराक धीरे-धीरे, 6-8 सप्ताह में, रखरखाव के लिए कम कर दी जाती है। प्रेडनिसोन की रखरखाव खुराक हर दूसरे दिन मौखिक रूप से औसतन 10-20 मिलीग्राम है।
बी।यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी हैं या छूट बनाए रखने के लिए प्रेडनिसोन की उच्च खुराक (मौखिक रूप से 20-40 मिलीग्राम / दिन से अधिक) की आवश्यकता होती है, तो स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर नहीं करती है कि ऑटोएंटीबॉडी किस एरिथ्रोसाइट एंटीजन की ओर निर्देशित हैं। स्प्लेनेक्टोमी के सकारात्मक परिणाम 70% रोगियों में देखे गए हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। सर्जरी के बाद, प्रेडनिसोन की खुराक को मौखिक रूप से 5-10 मिलीग्राम/दिन तक कम किया जा सकता है या बंद भी किया जा सकता है।
वीयदि स्प्लेनेक्टोमी से सुधार नहीं होता है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किए जाते हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड, 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, या एज़ैथियोप्रिन, 2.0-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से। इन दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जा सकता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ उपचार के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या नियमित रूप से निर्धारित की जाती है।
जी।लाल रक्त कोशिका आधान केवल गंभीर रक्ताल्पता के साथ तीव्र हेमोलिसिस में किया जाता है। क्योंकि ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नष्ट हो जाती हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लाल रक्त कोशिका ट्रांसफ्यूजन के साथ ही दिए जाते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस वाले रोगी के लिए लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का चयन करना मुश्किल हो सकता है, खासकर यदि उसे पहले से ही कई रक्त आधान प्राप्त हो चुके हों, क्योंकि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ऑटोएंटीबॉडी के साथ, एलोएंटीबॉडी भी उत्पन्न होती हैं। ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति में, उन एंटीजन को निर्धारित करना अक्सर असंभव होता है जिनके विरुद्ध एलोएंटीबॉडी निर्देशित होते हैं।
डी. फोलिक एसिड. क्रोनिक हेमोलिसिस में, अक्सर फोलिक एसिड की कमी होती है, जो एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। फोलिक एसिड मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। यदि हेमोलिसिस बंद हो गया है, तो यह खुराक शरीर में फोलिक एसिड की कमी की भरपाई के लिए पर्याप्त है।
ई. डेनाज़ोल 70% रोगियों में सुधार होता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। क्रिया का तंत्र अज्ञात है. औसत खुराक- 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार। उपचार शुरू होने के 2-24 महीने बाद सुधार होता है।
और।एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होने वाला ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया समय-समय पर तेज होने की विशेषता है। उनके दौरान निम्नलिखित उपचार किया जाता है।
1)
खुराक बढ़ाएँ या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दोबारा लिखें। इससे आमतौर पर हेमोलिसिस रुक जाता है।
2)
लाल रक्त कोशिका आधान केवल गंभीर एनीमिया के मामलों में किया जाता है।
3)
सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन के लिए निर्धारित है, 4-5 दिनों के लिए 400-500 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। हेमोलिटिक एनीमिया में सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक की प्रभावशीलता संभवतः लाल रक्त कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस को रोकने की क्षमता पर आधारित है। इसके अलावा, दवा में एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडीज हो सकते हैं जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी को रोकते हैं।
4)
प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में इसकी प्रभावशीलता का श्रेय प्लाज्मा से ऑटोएंटीबॉडी को हटाने के कारण दिया जाता है। हालाँकि, यह संभव है कि प्लास्मफेरेसिस का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव हो। प्रक्रियाएं हर दूसरे दिन की जाती हैं। निकाले गए प्लाज्मा (60-80 मिली/किग्रा) को 5% एल्ब्यूमिन घोल से बदल दिया जाता है। इस उपचार के साथ, एक्स्ट्रावास्कुलर आईजीजी धीरे-धीरे प्लाज्मा में गुजरता है और हटा दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के बजाय, कभी-कभी प्रोटीन ए (स्टैफिलोकोसी की कोशिका दीवार का एक घटक) का उपयोग करके प्लाज्मा इम्यूनोसॉर्शन का उपयोग किया जाता है, जो आईजीजी को चुनिंदा रूप से हटा देता है। इम्यूनोसॉर्प्शन की जटिलताओं के बीच, एनाफिलेक्टिक और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं पर ध्यान दिया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध आमतौर पर AChE अवरोधक लेने वाले रोगियों में होता है।
1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया इम्यूनोपैथोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या हेटेरोइम्यून हो सकता है।
बड़े बच्चों और वयस्कों में, यह अक्सर विभिन्न प्रभावों के परिणामस्वरूप एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहनशीलता के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। पुराने रोगों(लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, गैर विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस और अन्य रोग)।
यह अक्सर एक लक्षणात्मक रूप होता है।
एंटीबॉडी परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी के कारण, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को निम्न में विभाजित किया गया है:
अपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए);
संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए;
थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए;
द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के साथ एआईजीए।
तापमान कम होने पर कोल्ड एग्लूटीनिन (पूर्ण और अपूर्ण) शरीर (टेस्ट ट्यूब) में लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटिनेशन का कारण बनता है।
इन मामलों में, लाल रक्त कोशिकाएं आपस में चिपक जाती हैं और उनकी झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है। अपूर्ण एंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ जाती हैं, जिससे वे आपस में चिपक जाती हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा उच्च मेगाकोरियोसाइटोसिस के साथ हड्डी के विकास की जलन के चरण में है, और रेटिकुलोसाइटोसिस आम है।
इस मामले में, रक्त सीरम के अध्ययन के दौरान, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है; हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स रूपात्मक रूप से नहीं बदलते हैं, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर उच्च होता है, एरिथ्रोकार्योसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रक्त स्मीयरों में "खाये हुए" किनारों वाली लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
मुख्य नैदानिक लक्षण
एनीमिया सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति को कम करता है। बीमारी के ध्वन्यात्मक पाठ्यक्रम के मामले में, एनीमिया के साथ, थोड़ा स्पष्ट पीलिया होता है। जब अन्य मामलों में हेमोलिसिस होता है, तो एनीमिया और पीलिया तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर तापमान में वृद्धि के साथ होता है।
बढ़ी हुई प्लीहा प्रकट होती है।
इंट्रावस्कुलर जमावट और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के साथ, ऑटोएंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है। इस रूप में गहरे रंग का मूत्र निकलता है।
वृद्धावस्था में ऑटोइम्यून एनीमिया हो सकता है। यदि यह ठंडे एग्लूटीनिन की घटना से जुड़ा है, तो रोग "पूर्ण स्वास्थ्य" की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है: सांस की तकलीफ, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में दर्द अचानक होता है, तापमान बढ़ जाता है, और पीलिया प्रकट होता है। अन्य मामलों में, यह रोग पेट, जोड़ों में दर्द और हल्के बुखार के रूप में प्रकट होता है।
क्रोनिक कोर्स अक्सर ठंडे एग्लूटीनिन के कारण होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का रूप ले लेता है, जो अचानक ठंडक का परिणाम होता है।
ऐसे मामलों में, मरीज़ ठंड को अच्छी तरह सहन नहीं कर पाते हैं और उंगलियों में गैंग्रीन विकसित हो सकता है।
मरीजों को अक्सर ठंड के प्रति असहिष्णुता का अनुभव होता है; ठंड के संपर्क में आने पर, उंगलियां, कान और नाक की नोक नीली हो जाती है, हाथ-पैर में दर्द होता है, और प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं।
निदान
यह हेमोलिसिस, स्टेजिंग के संकेतों पर आधारित है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं, सीधे और अप्रत्यक्ष नमूनाकॉम्ब्स, विभिन्न तापमान स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स और सीरम का ऊष्मायन।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं। यदि स्टेरॉयड थेरेपी अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी की समस्या हल हो जाती है। पूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर मामलों में, रक्त या "धोया हुआ" (जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को स्थानांतरित किया जाता है।
