हीमोलिटिक अरक्तता। हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूप
वयस्कों में प्रतिरक्षा हेमोलिसिस आमतौर पर स्व-लाल रक्त कोशिका एंटीजन के आईजीजी और आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, तापमान बढ़ जाता है और तीव्र पीलिया विकसित होता है। रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में, सामान्य कमजोरी, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और कभी-कभी यकृत का पता लगाया जाता है।
एनीमिया प्रकृति में नॉरमोक्रोमिक है। रक्त में मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और नॉर्मोब्लास्ट दिखाई दे सकते हैं। ईएसआर बढ़ गया है.
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए मुख्य विधि कॉम्ब्स परीक्षण है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी) या पूरक घटकों (सी 3) के एंटीबॉडी रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण) को जोड़ते हैं।
कुछ मामलों में, रोगी के सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, रोगी के सीरम को पहले सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ इनक्यूबेट किया जाता है, और फिर एंटीग्लोबुलिन सीरम (एंटी-आईजीजी) - एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण - का उपयोग करके उनके खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
में दुर्लभ मामलों मेंलाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर न तो आईजीजी और न ही पूरक का पता लगाया जाता है (नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।
गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर वयस्कों, विशेषकर महिलाओं में विकसित होता है। गर्म एंटीबॉडी आईजीजी को संदर्भित करते हैं जो शरीर के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के प्रोटीन एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह एनीमिया अज्ञातहेतुक और दवा-प्रेरित हो सकता है और इसे हेमोब्लास्टोसिस की जटिलता के रूप में देखा जाता है ( पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजनोसिस, विशेष रूप से एसएलई, एड्स।
रोग की नैदानिक तस्वीर कमजोरी, पीलिया और स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होती है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगियों को बुखार, बेहोशी, दर्द होता है छातीऔर हीमोग्लोबिनुरिया।
प्रयोगशाला के निष्कर्ष एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता हैं। एनीमिया का पता हीमोग्लोबिन के स्तर में 60-90 ग्राम/लीटर की कमी के साथ लगाया जाता है, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री 15-30% तक बढ़ जाती है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण 98% से अधिक मामलों में सकारात्मक है; आईजीजी का पता एसजेड के साथ या उसके बिना संयोजन में लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है। धब्बा में परिधीय रक्तमाइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता चला है।
हल्के हेमोलिसिस के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, उपचार मुख्य रूप से रोग के कारण पर केंद्रित होता है। हेमोलिसिस को तुरंत रोकने के लिए, 5 दिनों के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन का अंतःशिरा में उपयोग करें।
हेमोलिसिस के खिलाफ, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) जब तक हीमोग्लोबिन का स्तर 1-2 सप्ताह के भीतर सामान्य नहीं हो जाता। इसके बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक घटाकर 20 मिलीग्राम/दिन कर दी जाती है, फिर कई महीनों तक कम की जाती रही और पूरी तरह से बंद कर दी गई। 80% रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, लेकिन उनमें से आधे में रोग दोबारा हो जाता है।
यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स अप्रभावी या असहिष्णु हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जो 60% रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोलोन के साथ या उसके बिना। इस उपचार की प्रभावशीलता 40-50% है।
गंभीर हेमोलिसिस और गंभीर एनीमिया के मामले में, रक्त आधान किया जाता है। चूंकि गर्म एंटीबॉडी सभी लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, सामान्य चयन संगत रक्तलागू नहीं। सबसे पहले, रोगी के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी को उसकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग करके अवशोषित किया जाना चाहिए, जिसकी सतह से एंटीबॉडी हटा दी गई हैं। इसके बाद, दाता लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीजन के लिए एलोएंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीरम का परीक्षण किया जाता है। हेमोलिटिक प्रतिक्रिया की संभावित घटना के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी के तहत चयनित लाल रक्त कोशिकाओं को धीरे-धीरे रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है।
शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
इस एनीमिया की विशेषता स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति है जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं। रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है, और संक्रमण (माइकोप्लाज्मा निमोनिया और) से जुड़ा एक अधिग्रहीत रूप है। संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव स्थितियाँ।
रोग का मुख्य लक्षण ठंड के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (सामान्य हाइपोथर्मिया या ठंडे भोजन या पेय का सेवन) है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के नीलेपन और सफेदी से प्रकट होता है।
चारित्रिक विकार परिधीय परिसंचरण(रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोसिस, कभी-कभी ठंडी पित्ती), इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर समूह के गठन और माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी वाहिकाओं के अवरोध के कारण होता है।
एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक होता है। रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, सामान्य मात्राल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स, कोल्ड एग्लूटीनिन का उच्च अनुमापांक, आमतौर पर आईजीएम और एस3 श्रेणी के एंटीबॉडी। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण से केवल SZ का पता चलता है। कमरे के तापमान पर इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स का समूहन अक्सर पाया जाता है, जो गर्म होने पर गायब हो जाता है।
कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया
यह बीमारी वर्तमान में दुर्लभ है और या तो अज्ञातहेतुक या इसके कारण हो सकती है विषाणु संक्रमण(बच्चों में खसरा या गलसुआ) या तृतीयक उपदंश। रोगजनन में, द्विध्रुवीय डोनाथ-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन का निर्माण प्राथमिक महत्व का है।
ठंड के संपर्क में आने के बाद नैदानिक अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। हमले के दौरान, ठंड लगना और बुखार, पीठ, पैर और पेट में दर्द होता है, सिरदर्दऔर सामान्य अस्वस्थता, हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया।
दो चरण के हेमोलिसिस परीक्षण में कोल्ड आईजी एंटीबॉडी का पता चलने के बाद निदान किया जाता है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण या तो नकारात्मक होता है या लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एसजेड को प्रकट करता है।
शीत ऑटोएंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य बात हाइपोथर्मिया की संभावना को रोकना है। रोग के क्रोनिक कोर्स में, प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर अप्रभावी होती है।
ऑटोइम्यून दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया
दवाएं जो प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं रोगजन्य तंत्रक्रियाओं को तीन समूहों में विभाजित किया गया है।
पहले समूह में दवाएं शामिल हैं रोग उत्पन्न करने वाला, जिसके नैदानिक लक्षण गर्म एंटीबॉडी वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान हैं। अधिकांश रोगियों में रोग का कारण मेथिल्डोपा है। इस दवा को 2 ग्राम/दिन की खुराक पर लेने पर, 20% रोगियों का कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। 1% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। आईजीजी का पता लाल रक्त कोशिकाओं पर लगाया जाता है। मेथिल्डोपा को बंद करने के कई सप्ताह बाद हेमोलिसिस कम हो जाता है।
दूसरे समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अवशोषित होती हैं, हैप्टेन के रूप में कार्य करती हैं और दवा-एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती हैं। ऐसी दवाएं पेनिसिलिन और संरचना में समान अन्य एंटीबायोटिक्स हैं। हेमोलिसिस तब विकसित होता है जब दवा उच्च खुराक (10 मिलियन यूनिट/दिन या अधिक) में निर्धारित की जाती है, लेकिन आमतौर पर मध्यम होती है और दवा बंद करने के बाद जल्दी बंद हो जाती है। हेमोलिसिस के लिए कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है।
तीसरे समूह में दवाएं (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव, फेनीसाइटिन, आदि) शामिल हैं। गठन का कारणआईजीएम कॉम्प्लेक्स के विशिष्ट एंटीबॉडी। दवाओं के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं।
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण केवल एसजेड के संबंध में सकारात्मक है। अप्रत्यक्ष नमूनाकॉम्ब्स का परीक्षण केवल दवा की उपस्थिति में ही सकारात्मक होता है। हेमोलिसिस अक्सर इंट्रावास्कुलर होता है और बंद होने के बाद जल्दी ठीक हो जाता है। दवाइयाँ.
मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया
लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है:
- जैसे लाल रक्त कोशिकाएं गुजरती हैं छोटे जहाजहड्डी के उभारों के ऊपर, जहां वे बाहरी दबाव के अधीन होते हैं ( मार्च हीमोग्लोबिनुरिया);
- कृत्रिम हृदय वाल्वों और रक्त वाहिकाओं पर दबाव प्रवणता पर काबू पाने पर;
- परिवर्तित दीवारों (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ छोटे जहाजों से गुजरते समय।
मार्च हीमोग्लोबिनुरिया लंबे समय तक चलने या दौड़ने, कराटे या भारोत्तोलन के बाद होता है और हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है।
कृत्रिम हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाओं वाले रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारण होता है। कृत्रिम उपकरणों वाले लगभग 10% रोगियों में हेमोलिसिस विकसित होता है। महाधमनी वॉल्व(स्टेलाइट वाल्व) या इसकी शिथिलता (पेरिवाल्वुलर रेगुर्गिटेशन)। बायोप्रोस्थेसिस (पोर्सिन वाल्व) और कृत्रिम माइट्रल वाल्वशायद ही कभी महत्वपूर्ण हेमोलिसिस का कारण बनता है। एओर्टोफ़ेमोरल बाईपास ग्राफ्ट वाले रोगियों में मैकेनिकल हेमोलिसिस पाया जाता है।
हीमोग्लोबिन घटकर 60-70 ग्राम/लीटर हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस और स्किज़ोसाइट्स (लाल रक्त कोशिका के टुकड़े) दिखाई देते हैं, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।
उपचार का उद्देश्य मौखिक आयरन की कमी को कम करना और शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है, जिससे हेमोलिसिस की तीव्रता कम हो जाती है।
माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया
यह मैकेनिकल इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रकार है। रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, पैथोलॉजी के साथ होता है संवहनी दीवार (उच्च रक्तचाप संकट, वास्कुलिटिस, एक्लम्पसिया, प्रसारित घातक ट्यूमर)।
इस एनीमिया के रोगजनन में, धमनियों की दीवारों पर फाइब्रिन धागों का जमाव, जिसके अंतर्संबंध के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, प्राथमिक महत्व का है। रक्त में खंडित लाल रक्त कोशिकाएं (स्किज़ोसाइट्स और हेलमेट कोशिकाएं) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। एनीमिया आमतौर पर गंभीर होता है, हीमोग्लोबिन का स्तर घटकर 40-60 ग्राम/लीटर हो जाता है।
अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस निर्धारित किए जाते हैं।
एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी की विशेषता है। उनकी उत्पत्ति के आधार पर उनके कई रूप हैं। इस प्रकार, आयरन की कमी के कारण आयरन की कमी से एनीमिया विकसित होता है।
यह फॉर्म सबसे आम है. किसी गंभीर बीमारी से पीड़ित होने के बाद संक्रामक रोग उत्पन्न होता है। और लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश के परिणामस्वरूप, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।
कारणपैथोलॉजिकल प्रक्रिया
वे मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों के जन्मजात दोष हैं, साथ ही हीमोग्लोबिन की संरचना में गड़बड़ी भी हैं। वे लाल रक्त कोशिकाओं को कम प्रतिरोधी बनाते हैं और त्वरित विनाश की संभावना रखते हैं। संक्रमण, दवाएँ और विषाक्तता भी हेमोलिसिस का प्रत्यक्ष कारण हो सकते हैं। कुछ मामलों में, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जिसमें एंटीबॉडी बनती हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं से चिपक जाती हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के रूप
वे जन्मजात या अधिग्रहित हो सकते हैं। इन दोनों की कई वैरायटी हैं.
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया विरासत में मिला है। इसके लक्षण उप-प्रजाति पर निर्भर करते हैं। लेकिन सभी हीमोग्लोबिनोज के लिए एक सामान्य लक्षण दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का पीलापन है। इस कारण से, वे अक्सर लीवर की बीमारियों से भ्रमित हो जाते हैं। तो, जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया में सबसे आम हैं:
1. थैलेसीमिया। इस बीमारी में, भ्रूण के भ्रूण का हीमोग्लोबिन एफ लाल रक्त कोशिकाओं में प्रबल होता है। यह प्रगतिशील एनीमिया, प्लीहा और यकृत के बढ़ने की विशेषता है। खोपड़ी की हड्डियाँ (पश्चकपाल और पार्श्विका ट्यूबरकल) असमान रूप से बढ़ती हैं, क्योंकि अस्थि मज्जा में एरिथ्रोब्लास्टिक वंश बढ़ता है।
2. हीमोग्लोबिनोसिस सी. हाइपरप्लासिया द्वारा प्रकट अस्थि मज्जा, बिलीरुबिनमिया, मध्यम पीलिया। दर्द संकट (संधिशोथ) मनाया जाता है।
इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया को अपेक्षाकृत हल्का रूप माना जाता है। यह सौम्यता से आगे बढ़ता है और देता नहीं है गंभीर परिणामऔर जटिलताएँ.
3. एरिथ्रोसाइटोपैथिस। मुख्य लक्षण - पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और एनीमिया - बचपन में देखे जाते हैं। रोग का यह रूप गंभीर है और बार-बार आवर्ती हेमोलिटिक संकट के साथ होता है। वे कई उत्तेजक कारकों (संक्रमण, हाइपोथर्मिया, आदि) के प्रभाव में होते हैं। हेमोलिटिक संकट बुखार और गंभीर ठंड लगने के साथ होता है। कई रोगियों में, यकृत और प्लीहा के बढ़ने से कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस का विकास होता है। अक्सर ऐसे रोगियों के कंकाल में निम्नलिखित विसंगतियाँ होती हैं: काठी नाक, मीनार खोपड़ी, कठोर तालु का ऊँचा उठना। हेमोलिटिक एनीमिया न केवल विरासत में मिल सकता है, बल्कि जीवन के दौरान प्राप्त भी हो सकता है।
अधिग्रहीत एनीमिया के रूप
1. एक्वायर्ड एक्यूट हेमोलिटिक एनीमिया। रोग की शुरुआत होती है तेज़ छलांग 40° तक तापमान, कमजोरी, त्वचा का पीलापन और आँख से दृश्यमानश्लेष्मा झिल्ली। कभी-कभी अपच संबंधी लक्षण प्रकट होते हैं। हृदय की कार्यप्रणाली में महत्वपूर्ण गड़बड़ी होती है: टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट. कुछ मामलों में यह संभव है गंभीर स्थिति, जीवन के लिए खतरा, पतन की तरह। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। इसमें प्रोटीन और मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति के कारण मूत्र गहरा, लगभग काला हो जाता है। शायद ही कभी, गुर्दे की वाहिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं के पिगमेंट और टुकड़ों द्वारा अवरुद्ध हो जाती हैं, जिससे गंभीर नेक्रोटिक परिवर्तन होते हैं।
2. एक्वायर्ड क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया। रोग तरंगों में बढ़ता है। नैदानिक सुधार की अवधि के बाद हेमोलिटिक संकट आते हैं। वे पेट, पीठ के निचले हिस्से और यकृत क्षेत्र में दर्द के रूप में प्रकट होते हैं। श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा पीली और पीलियायुक्त होती है। तापमान अक्सर बढ़ जाता है. यकृत और प्लीहा, एक नियम के रूप में, बढ़ते नहीं हैं। पर गंभीर पाठ्यक्रमहेमोलिटिक संकट के कारण गुर्दे की नलिकाएं अवरुद्ध हो सकती हैं और बाद में परिगलन हो सकता है।
हीमोलिटिक अरक्तता
एनीमिया, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया पुनर्जनन की प्रक्रिया पर प्रबल होती है, हेमोलिटिक कहलाती है।
एरिथ्रोसाइट (एरिथ्रोडिरेज़) की प्राकृतिक मृत्यु उसके जन्म के 90-120 दिन बाद रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली के संवहनी स्थानों में होती है, मुख्य रूप से प्लीहा के साइनसॉइड में और बहुत कम अक्सर सीधे रक्तप्रवाह में। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश (हेमोलिसिस) देखा जाता है। आंतरिक वातावरण के विभिन्न प्रभावों के लिए एरिथ्रोसाइट का प्रतिरोध कोशिका झिल्ली के संरचनात्मक प्रोटीन (स्पेक्ट्रिन, एकिरिन, प्रोटीन 4.1, आदि) और इसकी एंजाइम संरचना, इसके अलावा, सामान्य हीमोग्लोबिन और रक्त के शारीरिक गुणों के कारण होता है। और अन्य वातावरण जिसमें एरिथ्रोसाइट प्रसारित होता है। जब एक एरिथ्रोसाइट के गुण बाधित होते हैं या उसका वातावरण बदलता है, तो यह रक्तप्रवाह में या विभिन्न अंगों के रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम में समय से पहले नष्ट हो जाता है, मुख्य रूप से प्लीहा में।
हेमोलिटिक एनीमिया उनके रोगजनन में विषम हैं, इसलिए हेमोलिसिस के तंत्र को स्थापित करना एक महत्वपूर्ण नैदानिक कार्य है जिसे हल करना हमेशा आसान नहीं होता है।
वर्गीकरण.
आमतौर पर वंशानुगत और अधिग्रहित होते हैं हीमोलिटिक अरक्तता, क्योंकि उनके पास अलग-अलग विकास तंत्र हैं और उपचार के दृष्टिकोण में भिन्न हैं। कम सामान्यतः, हेमोलिटिक एनीमिया को इम्युनोपैथोलॉजी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, ऑटोइम्यून और नॉनइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के बीच अंतर किया जाता है, जिसमें जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत सिरोसिस वाले रोगियों में अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही कृत्रिम हृदय वाल्व की उपस्थिति शामिल है। तथाकथित मार्च हीमोग्लोबिनुरिया।
हेमोलिटिक एनीमिया में कई विशेषताएं होती हैं जो उन्हें अन्य मूल के एनीमिया से अलग करती हैं। सबसे पहले, ये हाइपररीजेनेरेटिव एनीमिया हैं, जो हेमोलिटिक पीलिया और स्प्लेनोमेगाली के साथ होते हैं। हेमोलिटिक एनीमिया में उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान, एक नई एरिथ्रोसाइट के निर्माण के लिए सभी आवश्यक तत्व बनते हैं और, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोपोइटिन, विटामिन बी 12 की कोई कमी नहीं होती है। फोलिक एसिडऔर लोहा. लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के साथ होता है; जब इसका स्तर 25 µmol/l से अधिक हो जाता है, तो श्वेतपटल और त्वचा का हिस्टीरिया प्रकट होता है। प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली) इसके रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया का परिणाम है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण होता है। हेमोलिटिक एनीमिया का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।
वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।
ए. एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन की संरचना में व्यवधान के कारण मेम्ब्रेनोपैथी:
माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; एलिप्टोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पिरोपोइकिलोसाइटोसिस
एरिथ्रोसाइट झिल्ली लिपिड के विकार: एसेंथोसाइटोसिस, लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की कमी, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में लेसिथिन सामग्री में वृद्धि, शिशु पाइक्नोसाइटोसिस
बी. एंजाइमोपैथी:
पेंटोस फॉस्फेट चक्र एंजाइम की कमी
कमी एंजाइम गतिविधिग्लाइकोलाइसिस
ग्लूटाथियोन चयापचय एंजाइम गतिविधि की कमी
एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की गतिविधि में कमी
राइबोफॉस्फेट पायरोफॉस्फेट काइनेज गतिविधि की कमी
पोर्फिरिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की बिगड़ा हुआ गतिविधि
बी. हीमोग्लोबिनोपैथी:
हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में विसंगति के कारण होता है
सामान्य हीमोग्लोबिन बनाने वाली पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के कारण होता है
दोहरी विषमयुग्मजी अवस्था के कारण होता है
हीमोग्लोबिन असामान्यताएं रोग के विकास के साथ नहीं होती हैं
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
ए. इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया:
एंटीबॉडी के संपर्क से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया: आइसोइम्यून, हेटेरोइम्यून, ट्रांसइम्यून
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया: अधूरे गर्म एग्लूटीनिन के साथ, गर्म हेमोलिसिन के साथ, पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ, द्विध्रुवीय ठंडे हेमोलिसिन से जुड़े हुए
अस्थि मज्जा नॉरमोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
बी. दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाले झिल्ली परिवर्तन से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया: पीएनएच
बी. हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है
डी. हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं (सीसा, एसिड, जहर, शराब) को रासायनिक क्षति से जुड़ा हुआ है
डी. विटामिन ई और ए की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया
नैदानिक रक्त परीक्षण के चरण में, एक प्रयोगशाला डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान की जांच करता है। एक ही समय में, विभिन्न परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है: माइक्रो-स्फेरो-, अंडाकार-, एलिप्टो-, स्टोमेटो-, एकेंथो-, पायरोपाइकोसाइटोसिस, लक्ष्य-आकार के एरिथ्रोसाइट्स, जो मेम्ब्रानोपैथी के वेरिएंट में से एक को मानने का कारण देता है, और लक्ष्य- आकार की एरिथ्रोसाइट्स थैलेसीमिया की विशेषता हैं। यदि एनीसोपोइकिलोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एहरलिच निकाय हैं, तो वंशानुगत फेरमेंटोपैथी के प्रकारों में से एक माना जा सकता है। सिकल सेल हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, एक मेटाबाइसल्फाइट परीक्षण या रक्त की एक सीलबंद बूंद के साथ एक परीक्षण किया जाता है, जिससे सिकल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और जिससे निदान की सुविधा मिलती है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस खंडित लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति से प्रकट होता है, जिनकी संख्या कभी-कभी 100% तक पहुंच जाती है, जो कि प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में देखी जाती है, जो कई गंभीर बीमारियों के साथ होती है, साथ ही हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के मामले में, हेमोलिसिस मार्चिंग और एक कृत्रिम हृदय वाल्व के साथ। इस प्रकार, एरिथ्रोसाइट्स की परिवर्तित आकृति विज्ञान, हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ प्रकारों की विशेषता, हमें आगे की नैदानिक खोज को उचित ठहराने की अनुमति देती है।
पहले से ही एनीमिया के रोगी के साथ पहली मुलाकात में, यह पता लगाना उचित है कि वह एक या दूसरे जातीय समूह से संबंधित है, क्योंकि यह ज्ञात है कि अजरबैजान, दागेस्तान के निवासी, जॉर्जियाई और पर्वतीय यहूदी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं। . आपको रोगी से पूछना चाहिए कि क्या उसके रक्त संबंधियों में एनीमिया का कोई मरीज है, एनीमिया के पहले लक्षण कब दिखाई दिए, एनीमिया का पहली बार निदान कब हुआ। हेमोलिटिक एनीमिया की वंशानुगत प्रकृति कभी-कभी कम उम्र में रोगी या उसके रिश्तेदारों में निदान कोलेलिथियसिस की उपस्थिति से संकेतित होती है (हाइपरबिलिरुबिनमिया पत्थर के निर्माण में योगदान कर सकता है) पित्ताशय की थैलीऔर नलिकाएं)।
पर शारीरिक जाँचवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, कुछ मामलों में हड्डी के कंकाल और खोपड़ी की संरचना में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। इतिहास डेटा का संयोजन, शारीरिक और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम हमें एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। आगे के शोध का उद्देश्य हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रोगजनक लिंक को स्पष्ट करना है।
इंट्रावस्कुलर और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के बीच नैदानिक और प्रयोगशाला अंतर हैं।इस प्रकार, जब प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो मैक्रोफेज में हीम अपचय होता है: एंजाइम हीम ऑक्सीजनेज के प्रभाव में, वर्डोहीमोग्लोबिन बनता है, लोहा टूट जाता है, फिर बिलीवरडीन बनता है, जो, के तहत बिलीवर्डिन रिडक्टेस के प्रभाव से बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है। एक बार सामान्य रक्तप्रवाह में, बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन से बंध जाता है; यकृत में, एल्ब्यूमिन टूट जाता है, और बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ मिलकर बिलीरुबिन मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड बनाता है, जो पित्त में प्रवेश करते हैं और आंतों में छोड़े जाते हैं। वहां, माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव में, यह यूरोबिलिनोजेन में बदल जाता है, और फिर स्टर्कोबिलिन में। यह प्रक्रिया शारीरिक प्रक्रिया के समान है: लगभग 1% लाल रक्त कोशिकाएं प्रतिदिन मरती हैं, मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा की रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली में। लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, हेमोलिसिस तेजी से बढ़ता है, इसलिए, रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, पित्त में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है, इसकी कोलाइडल स्थिरता का उल्लंघन होता है, और कोलेलिथियसिस के विकास के लिए पूर्व शर्ते बनती हैं।
कुछ लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में नष्ट हो जाती हैं और सामान्य हो जाती हैं। इस मामले में, मुक्त हीमोग्लोबिन प्लाज्मा प्रोटीन से बंधता है: हैप्टोग्लोबिन, हेमोपेक्सिन, एल्ब्यूमिन। परिणामी कॉम्प्लेक्स को हेपेटोसाइट्स द्वारा पकड़ लिया जाता है और फिर रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा हटा दिया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश सीधे रक्तप्रवाह में होता है, और मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा हैप्टोग्लोबिन की हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता से अधिक हो जाती है, तो मुक्त हीमोग्लोबिन गुर्दे के ग्लोमेरुलर अवरोध के माध्यम से रक्त से मूत्र में प्रवेश करता है: हीमोग्लोबिनुरिया होता है, और पेशाब का रंग गहरा हो जाता है।
हेमोलिसिस का एक मूल्यवान संकेतक हैप्टोग्लोबिन का स्तर है: हेमोलिसिस जितना अधिक तीव्र होता है, उतना ही अधिक हैप्टोग्लोबिन की खपत होती है; उसी समय, इसकी खपत यकृत की सिंथेटिक क्षमता से अधिक हो जाती है (हैप्टोग्लोबिन यकृत में संश्लेषित होता है और 2-ग्लोबुलिन के वर्ग से संबंधित होता है), और इसलिए हैप्टोग्लोबिन का स्तर तेजी से कम हो जाता है, जो मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ देखा जाता है।
इस प्रकार, नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण की विशेषता इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस,हैं: त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन, स्प्लेनोमेगाली, मुक्त बिलीरुबिन में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी। के लिए इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिसबढ़ी हुई प्लीहा अस्वाभाविक है; विभिन्न अंगों में घनास्त्रता देखी जाती है, विभिन्न स्थानों में दर्द प्रकट होता है (गुर्दे, हृदय में, पेट की गुहा) दिल के दौरे के विकास के कारण; श्वेतपटल और त्वचा का पीलिया कमजोर रूप से व्यक्त होता है; रक्त सीरम में मुक्त हीमोग्लोबिन का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और इसके विपरीत, हैप्टोग्लोबिन तेजी से कम हो जाता है; मुक्त हीमोग्लोबिन मूत्र में निर्धारित होता है, और कुछ दिनों के बाद - हेमोसाइडरिन; नशा के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं (ठंड लगना, बुखार)।
इस प्रकार, नैदानिक और प्रयोगशाला डेटा का विश्लेषण इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के बीच अंतर करने में मदद करता है और हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार को निर्धारित करने के करीब आता है। इस प्रकार, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस मेम्ब्रेनोपैथियों की अधिक विशेषता है, और उच्च गुणवत्ता वाले हीमोग्लोबिनोपैथी और अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होते हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिया संरचना का 11.5% हिस्सा लेता है, यानी। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की तुलना में ये बहुत कम आम हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ रूप कुछ जातीय समूहों के लोगों में आम हैं। हालाँकि, जनसंख्या के महत्वपूर्ण प्रवासन को देखते हुए, डॉक्टर को हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप का सामना करना पड़ सकता है जो यूक्रेन की आबादी के लिए विशिष्ट नहीं है।
माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।
रोग व्यापक है; जनसंख्या में इसकी आवृत्ति 1:5000 है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार द्वारा प्रेषित होता है, कम अक्सर - एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार द्वारा; 25% मामले नए उत्परिवर्तन के कारण छिटपुट होते हैं। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1871 में किया गया था। मिन्कोव्स्की (1900) और शॉफ़र (1907) ने इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना और इसकी वंशानुगत प्रकृति की स्थापना की।
रोगजननस्पेक्ट्रिन, एकिरिन, प्रोटीन 4.1 और 4.2 में दोष के साथ उनकी कमी या अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली एक जाल का रूप ले लेती है, जिसके उद्घाटन के माध्यम से झिल्ली की स्थिरता सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक कई सक्रिय पदार्थ स्वतंत्र रूप से प्रवेश करते हैं और बाहर निकलते हैं। इस मामले में, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय बाधित हो जाता है, क्योंकि सोडियम और पानी अधिक मात्रा में एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट सूज जाता है, बड़ा हो जाता है और एक गोलाकार आकार ले लेता है। इसके बाद, प्लीहा के साइनसोइड्स के माध्यम से मार्ग (मार्ग) के दौरान एरिथ्रोसाइट का आकार कम हो जाता है, इसकी झिल्ली सतह से "छंटनी" हो जाती है, और एरिथ्रोसाइट आकार में कम हो जाता है (माइक्रोसाइटोसिस), बनाए रखता है गोलाकार आकृति.
क्लिनिक.एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से खोपड़ी की विकृति, पॉलीडेक्टली, और एक उच्च, "गॉथिक" तालु का पता चलता है। ये परिवर्तन हेमटोपोइजिस के ब्रिजहेड के विस्तार के कारण होते हैं, जो विकास की अवधि के दौरान सपाट हड्डियों से ट्यूबलर तक बढ़ता है। त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली बदलती डिग्रीपीलियाग्रस्त, जो रोग के चरण पर निर्भर करता है: हेमोलिटिक संकट या छूट। प्लीहा और कभी-कभी यकृत बढ़ जाते हैं; कोलेलिथियसिस और पित्त संबंधी शूल के हमले आम हैं।
खून की तस्वीर.एनीमिया नॉरमोक्रोमिक है। हेमोलिटिक संकट के बाहर हीमोग्लोबिन सांद्रता 90-100 ग्राम/लीटर के स्तर पर रहती है, और संकट के दौरान यह घटकर 40-50 ग्राम/लीटर हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाएं आकार में छोटी, गोलाकार होती हैं और केंद्रीय समाशोधन (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) का पता नहीं चलता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या छूट की अवधि के दौरान और (विशेष रूप से) हेमोलिटिक संकट के बाद बढ़ जाती है - क्रमशः 10-15 और 50-60%। प्लेटलेट गिनती सामान्य रहती है; संकट के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी किशोर रूपों में परमाणु बदलाव देखा जाता है; लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कमी के कारण ईएसआर बढ़ जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध (दृढ़ता) कम हो जाता है: उनका हेमोलिसिस 0.78% सोडियम क्लोराइड समाधान में पहले से ही शुरू हो जाता है। संदिग्ध मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं को 24 घंटे के लिए प्री-इनक्यूबेट करने की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद उनकी नाजुकता बढ़ जाती है। बाँझ परिस्थितियों में दो दिवसीय ऊष्मायन के बाद एरिथ्रोसाइट्स के सहज लसीका का अध्ययन करना संभव है: यदि सामान्य रूप से 0.4 से 5% एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, तो माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ - 30-40%। यदि ग्लूकोज को लाल रक्त कोशिकाओं में जोड़ा जाता है, तो उनका ऑटोलिसिस होता है स्वस्थ व्यक्तिघटकर 0.03-0.4% हो जाता है, और माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में - 10% तक। साथ ही, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में माइक्रोस्फेरोसाइट्स अम्लीय वातावरण में अधिक स्थिर होते हैं।
में जैव रासायनिक रक्त परीक्षणअक्सर मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, लेकिन हमेशा नहीं। इसलिए, यदि यकृत की कार्यात्मक क्षमता संरक्षित है, और हेमोलिसिस छोटा है, तो ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन के बंधन के कारण, मुक्त और बाध्य बिलीरुबिन का एक सामान्य स्तर सुनिश्चित होता है। मुक्त बिलीरुबिन की सांद्रता स्वाभाविक रूप से बढ़ जाती है हेमोलिटिक संकट,जो आकस्मिक संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है; इन परिस्थितियों में, लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर टूटना देखा जाता है और यकृत के पास संयुग्मित बिलीरुबिन बनाने के लिए मुक्त बिलीरुबिन को ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बांधने का "समय नहीं होता"। हेमोलिसिस के साथ प्रतिरोधी पीलिया भी हो सकता है, जो पित्त नलिकाओं में पिग्मेंटेड पित्त पथरी के निर्माण के कारण होता है; इन मामलों में, बिलीरुबिन के दोनों अंशों की सामग्री बढ़ जाती है; मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है। हेमोलिटिक संकट एरिथ्रोपोइज़िस की सक्रियता के साथ होता है: अस्थि मज्जा एस्पिरेट में एक स्पष्ट नॉर्मोबलास्टिक प्रतिक्रिया होती है। अप्लास्टिक हेमोलिटिक संकट के व्यक्तिगत मामलों का वर्णन किया गया है, जब एरिथ्रोपोएसिस की कोई प्रतिक्रिया सक्रियण नहीं होती है, और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड रोगाणु कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। अधिक बार, यह स्थिति एक विकसित संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है।
होमोज़ायगोट्स में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का कोर्स आमतौर पर गंभीर होता है और बचपन से ही प्रकट होता है, जबकि हेटेरोजाइट्स में यह सबक्लिनिकल होता है और देर से होता है, कभी-कभी 20-30 वर्षों के बाद। मेम्ब्रेनोपैथियों के दुर्लभ रूपों का भी वर्णन किया गया है।
वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला; विश्व के विभिन्न जातीय समूहों की जनसंख्या में इसकी आवृत्ति 0.02 से 0.05% तक भिन्न होती है। वैद्युतकणसंचलन के दौरान, कुछ रोगियों में बैंड 4.1 प्रोटीन नहीं होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का आकार दीर्घवृत्ताकार होता है, उनकी विकृति कम हो जाती है, और इसलिए वे प्लीहा में जल्दी नष्ट हो जाती हैं।
अधिकांश मामलों (95%) में पाठ्यक्रम स्पर्शोन्मुख है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि एलिप्टोसाइटोसिस की उपस्थिति हमेशा इसकी वंशानुगत प्रकृति का संकेत नहीं देती है, क्योंकि एक स्वस्थ व्यक्ति में लगभग 15% लाल रक्त कोशिकाओं का आकार भी दीर्घवृत्ताकार होता है। चिकित्सकीय रूप से, प्रकट मामलों में, त्वचा और श्वेतपटल का पीलिया, स्प्लेनोमेगाली देखा जाता है, और कोलेलिथियसिस और हड्डी के कंकाल में परिवर्तन का अक्सर निदान किया जाता है।
प्रयोगशाला निदानएलिप्टोसाइट्स की पहचान पर आधारित है, जो कभी-कभी रॉड के आकार के होते हैं। यदि आम तौर पर एरिथ्रोसाइट के परस्पर लंबवत व्यास का अनुपात 1 तक पहुंचता है, तो एलिप्टोसाइटोसिस के साथ यह घटकर 0.78 हो जाता है। लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं, और एलिप्टोसाइट्स आकार और नॉर्मोक्रोमिक रंग में भिन्न हो सकते हैं। रंग सूचकांक मानक से विचलित नहीं होता है, होमोजीगोट्स में भी हीमोग्लोबिन का स्तर कम नहीं होता है, जो 90 से 120 ग्राम/लीटर तक भिन्न होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या मामूली रूप से बढ़ जाती है - 4% तक; एरिथ्रोसाइट्स (ओआरई) का आसमाटिक प्रतिरोध अक्सर कम हो जाता है, लेकिन सामान्य भी हो सकता है; बाद के मामले में, एरिथ्रोसाइट्स के ऊष्मायन और एक ऑटोलिसिस परीक्षण के साथ परीक्षण किए जाते हैं, जो आरईआर में कमी को प्रकट करते हैं।
वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस यह अज्ञात आवृत्ति के साथ सभी जातीय समूहों के लोगों में होता है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। स्टोमेटोसाइटोसिस में हेमोलिसिस का रोगजनन एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम/सोडियम अनुपात में असंतुलन के कारण होता है: सोडियम की तुलना में कम पोटेशियम जमा होता है; एरिथ्रोसाइट के परिणामस्वरूप हाइपरहाइड्रेशन से इसमें हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, और जब दाग हो जाता है, तो एरिथ्रोसाइट के केंद्र में एक मुंह की रूपरेखा की याद दिलाते हुए एक समाशोधन बन जाता है। कुछ मामलों में, एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम और सोडियम के बीच असंतुलन बदल जाता है और ओवरहाइड्रेशन के बजाय, निर्जलीकरण होता है, कोशिका में हीमोग्लोबिन "गाढ़ा" हो जाता है, और जब दाग हो जाता है, तो एरिथ्रोसाइट लक्ष्य जैसा आकार ले लेता है। यदि इन कोशिकाओं को हाइपोटोनिक घोल में रखा जाए तो वे स्टोमेटोसाइट का रूप ले लेती हैं। अयस्क आमतौर पर कम हो जाता है; प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, विशेषकर Rh-नकारात्मक रक्त वाले रोगियों में। प्रकट मामलों में नैदानिक तस्वीर अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के समान है। एनीमिया और पीलिया की गंभीरता मध्यम है, स्प्लेनोमेगाली केवल लंबे समय तक हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। मुक्त बिलीरुबिन की सांद्रता में मामूली वृद्धि होती है, हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर 90 ग्राम/लीटर से नीचे नहीं गिरता है।
मेम्ब्रेनोपैथियों के दुर्लभ रूपों में शामिल हैं वंशानुगत एकैन्थोसाइटोसिस और पायरोपाइकोसाइटोसिस . गंभीर मामलों में उनकी नैदानिक तस्वीर अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के समान होती है। के लिए मुख्य निदान परीक्षण पायरोपाइकोसाइटोसिसयह लाल रक्त कोशिकाओं का एक रूपात्मक अध्ययन है, जो घुमावदार और झुर्रीदार दिखती हैं, और पाइरोटेस्ट (49-50 डिग्री सेल्सियस तक गर्म करने) के साथ एक परीक्षण में, उनका हेमोलिसिस पहले से ही 3-4 डिग्री सेल्सियस कम तापमान पर होता है (लाल रक्त कोशिकाएं) एक स्वस्थ व्यक्ति का शरीर 49-50°C) 50°C) के तापमान पर ही नष्ट हो जाता है।
एकेंथोसाइट्सउनकी पूरी सतह पर कई वृद्धि की उपस्थिति के कारण उनका नाम मिला, जो विभिन्न लिपिड की सामग्री में असंतुलन के कारण होता है: उनके कोशिका झिल्ली में, कठोर लेसिथिन अधिक तरल स्फिंगोमाइलिन पर हावी होता है। एसेंथोसाइट्स की उपस्थिति एसेंथोसाइटोसिस का एक विशिष्ट संकेत है, लेकिन इसे एनीमिया के इस रूप के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है, क्योंकि वे गंभीर यकृत विकृति, शराब, मायक्सेडेमा और कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों में भी हो सकते हैं। इन मामलों में आनुवंशिकता की भूमिका रेटिकुलोसाइट्स और मुक्त बिलीरुबिन के मामूली ऊंचे स्तर के साथ हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति से प्रमाणित होगी।
एन्जाइमोपैथी - गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि में वंशानुगत कमी या उनकी अस्थिरता के कारण होते हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के ये रूप ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं। उनके साथ, एरिथ्रोसाइट्स में न तो रूपात्मक परिवर्तन होते हैं और न ही आरईएम में गड़बड़ी होती है।
जी-6-पीडी गतिविधि की कमी से जुड़ी एंजाइमोपैथी, भूमध्यसागरीय तट के निवासियों, सेफ़र्डिक यहूदियों के साथ-साथ अफ्रीका और लैटिन अमेरिका और मध्य एशिया और ट्रांसकेशिया के पूर्व मलेरिया क्षेत्रों में आम है। ऐसा माना जाता है कि इन भौगोलिक क्षेत्रों में, प्राकृतिक चयन होता था: लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों में एंजाइमों की सामान्य संरचना वाले लोग दोषपूर्ण एंजाइम सामग्री वाले लोगों की तुलना में मलेरिया से अधिक बार मरते थे, क्योंकि वे मलेरिया प्लास्मोडियम के प्रति अधिक प्रतिरोधी थे। हमारे देश में रूसियों के बीच जी-6-पीडी गतिविधि की कमी 2% मामलों में होती है।
रोगजनन.जी-6-पीडी की कमी की स्थिति में, ग्लूटाथियोन चयापचय बाधित हो जाता है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में इसकी सामग्री कम हो जाती है और हाइड्रोजन पेरोक्साइड जमा हो जाता है, जिसके प्रभाव में हीमोग्लोबिन और झिल्ली प्रोटीन विकृत हो जाते हैं; विकृत हीमोग्लोबिन युक्त हेंज-एहरलिच शरीर लाल रक्त कोशिकाओं में दिखाई देते हैं। लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह और रेटिकुलोएन्डोथेलियल प्रणाली की कोशिकाओं दोनों में नष्ट हो जाती हैं।
चिकित्सकीयरोग है क्रोनिक कोर्सगैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में, मुख्य रूप से उत्तरी यूरोप के निवासियों में, कम अक्सर - तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के रूप में, अक्सर एक उत्तेजक दवा लेने के बाद
पराठा ऑक्सीकरण गुणों (मलेरियलरोधी, सल्फोनामाइड्स) के साथ-साथ संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी है। संकट के लक्षण:बुखार, बढ़ा हुआ जिगर, काला मूत्र, तीव्र रंग का मल। तिल्ली सामान्य रहती है. विकल्प फ़ेविज़मयह एक ऐसे संकट की विशेषता है जो फैबा बीन्स खाने या उनके परागकणों को सांस के माध्यम से अंदर लेने के बाद विकसित होता है। इस मामले में, मरीज़ कमजोरी, ठंड लगना, पीठ के निचले हिस्से में दर्द की शिकायत करते हैं; उत्तेजक कारकों की कार्रवाई के कई घंटों या दिनों के बाद उल्टी दिखाई देती है।
प्रयोगशालानिदान: नॉर्मोक्रोमिक, पुनर्योजी एनीमिया; अनिसोपोइकिलोसाइटोसिस, नॉर्मोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट टुकड़े (स्किज़ोसाइट्स); एरिथ्रोसाइट्स में - हेंज-एहरलिच निकाय। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, और हाइपोहैप्टोग्लोबुलिनमिया देखा जाता है। अस्थि मज्जा पंक्टेट को एक स्पष्ट नॉर्मोबलास्टिक प्रतिक्रिया की विशेषता है: 50 - 70% तक पंक्टेट कोशिकाएं लाल रोगाणु के तत्व हैं। रोगी के साथ-साथ उसके रिश्तेदारों में प्रक्रिया की क्षतिपूर्ति की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट में जी-6-पीडी एंजाइम की कमी स्थापित करने के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।
पाइरूवेट काइनेज गतिविधि की कमी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण सभी जनसंख्या में 1:20,000 की आवृत्ति के साथ होता है जातीय समूह; ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला, गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में प्रकट होता है। इसके रोगजनन में, बिगड़ा हुआ एटीपी संश्लेषण के साथ ग्लाइकोलाइसिस की नाकाबंदी महत्वपूर्ण है, जिससे एरिथ्रोसाइट कोशिका झिल्ली में दोष होता है। हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है।
क्लिनिक:पीलापन और पीलिया त्वचा, स्प्लेनोमेगाली। बीमारी के पूरी तरह से मुआवजे वाले और गंभीर दोनों रूप हैं। हेमोग्राम में: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, मैक्रोसाइट्स, ओवलोसाइट्स, एसेंथोसाइट्स, पायरोपाइकोसाइट्स हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स और हेंज-एहरलिच निकायों का कोई स्फेरोसाइटोसिस नहीं है। निदान रोगी और उसके रिश्तेदारों के एरिथ्रोसाइट्स में कम पाइरूवेट काइनेज गतिविधि के आधार पर स्थापित किया जाता है।
हीमोग्लोबिनोपैथी।
हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप में हीमोग्लोबिन संश्लेषण की वंशानुगत विसंगतियाँ शामिल हैं, जो इसके अणु (गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) की प्राथमिक संरचना में परिवर्तन या इसकी अपरिवर्तित प्राथमिक संरचना (मात्रात्मक) के साथ ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के अनुपात (या संश्लेषण) के उल्लंघन के कारण होती हैं। हीमोग्लोबिनोपैथिस)। यह बीमारियों का एक बड़ा समूह है: 500 से अधिक असामान्य हीमोग्लोबिन (यानी, गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) और 100 से अधिक विभिन्न प्रकार केß-थैलेसीमिया, साथ ही कई प्रकार के ए-थैलेसीमिया (यानी मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी)। डब्ल्यूएचओ (1983) के अनुसार, लगभग 200 हजार बच्चे हर साल विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिनोपैथी से पैदा होते हैं और मर जाते हैं, और हीमोग्लोबिनोपैथी के 240 मिलियन विषमयुग्मजी वाहक, बीमार हुए बिना, उनकी संतानों में गंभीर रूप से बीमार बच्चे हो सकते हैं। हीमोग्लोबिनोपैथी का वितरण, अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया की तरह, मलेरिया के वितरण क्षेत्र से मेल खाता है। कई हीमोग्लोबिनोपैथी में सामान्य हैं: थैलेसीमिया, सिकल सेल हेमोलिटिक एनीमिया, हीमोग्लोबिनोपैथी सी, ई, डी और दुर्लभ - मेथेमोग्लोबिनमिया, अस्थिर हीमोग्लोबिन, आदि।
थैलेसीमिया - यह जैव रासायनिक मापदंडों के अनुसार एचबीए और एचबीएफ के बिगड़ा अनुपात के साथ लक्ष्य कोशिका एनीमिया है; इस मामले में, किसी अन्य श्रृंखला की प्रबलता के साथ एक निश्चित श्रृंखला की आंशिक कमी या उसकी पूर्ण अनुपस्थिति संभव है। इस प्रकार, यदि संश्लेषण बाधित होता है, तो ß-श्रृंखलाएं ए-श्रृंखला पर हावी हो जाएंगी और इसके विपरीत। बीटा थैलेसीमियाहीमोग्लोबिन ß-चेन के उत्पादन में कमी के कारण। बरकरार ए-चेन एरिथ्रोपोएसिस कोशिकाओं में अत्यधिक जमा हो जाती है, जिससे अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स दोनों की झिल्ली क्षति और विनाश होता है; अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस और हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया के साथ विकसित होता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन सामग्री अपर्याप्त है। अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ कूली और ली 1925 में ß-थैलेसीमिया का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। ß-थैलेसीमिया के गंभीर समयुग्मक रूप को नाम दिया गया था कूली रोगया थैलेसीमिया मेजर.इसके अलावा, एनीमिया की गंभीरता और अन्य नैदानिक लक्षण भी हैं मध्यवर्ती, छोटाऔर न्यूनतम थैलेसीमिया.भूमध्यसागरीय देशों के अलावा, थैलेसीमिया फ्रांस, यूगोस्लाविया, स्विट्जरलैंड, इंग्लैंड, पोलैंड के साथ-साथ ट्रांसकेशिया और मध्य एशिया के निवासियों में भी पाया जाता है, जहां कुछ क्षेत्रों में वाहक आवृत्ति 10-27% तक पहुंच जाती है।
ß-थैलेसीमिया का रोगजननगुणसूत्रों की 11वीं जोड़ी पर ß-ग्लोबिन स्थान में उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे ß-ग्लोबिन श्रृंखला का संश्लेषण बाधित हो रहा है। अपर्याप्त हीमोग्लोबिन संश्लेषण के कारण हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है। रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं और एरिथ्रोकार्योसाइट्स से अतिरिक्त ए-चेन के अवक्षेप हटा दिए जाते हैं; इस मामले में, कोशिकाएं तेजी से क्षतिग्रस्त और नष्ट हो जाती हैं। यह एरिथ्रोपोएसिस और एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स के हेमोलिसिस का तंत्र है; उत्तरार्द्ध की मृत्यु प्लीहा में होती है। ß-थैलेसीमिया में, HbF, जिसमें ऑक्सीजन के लिए उच्च आकर्षण होता है, भी जमा हो जाता है; हालाँकि, ऊतकों तक इसका विमोचन कठिन होता है, जिससे उनमें हाइपोक्सिया हो जाता है। अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस हेमटोपोइजिस के ब्रिजहेड के विस्तार में योगदान देता है, जो कंकाल की संरचना में परिलक्षित होता है; साथ ही, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के नष्ट होने से आयरन का अवशोषण बढ़ जाता है और शरीर में आयरन का पैथोलॉजिकल अधिभार बढ़ जाता है। एनीमिक रूसियों में कभी-कभी ß-थैलेसीमिया के हेमटोलॉजिकल लक्षण पाए जाते हैं।
थैलेसीमिया प्रमुख क्लिनिकबचपन में ही प्रकट हो जाता है। बीमार बच्चों में एक अजीब टॉवर खोपड़ी, एक बढ़े हुए ऊपरी जबड़े के साथ एक मंगोलॉयड चेहरा होता है। कूली रोग का प्रारंभिक संकेत स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली है, जो एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस और हेमोसिडरोसिस के कारण विकसित होता है। समय के साथ, उनमें यकृत सिरोसिस विकसित हो जाता है, मधुमेहअग्न्याशय फाइब्रोसिस और मायोकार्डियल हेमोसिडरोसिस के परिणामस्वरूप कंजेस्टिव हृदय विफलता होती है।
पर रक्त परीक्षणअलग-अलग गंभीरता का हाइपोक्रोमिक हाइपररीजेनरेटिव एनीमिया निर्धारित किया जाता है। रक्त स्मीयर से विभिन्न आकृतियों की छोटी, लक्ष्य-आकार, हाइपोक्रोमिक लाल रक्त कोशिकाओं का पता चलता है; कई नॉरमोसाइट्स। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से मुक्त अंश, हाइपरसिडेरेमिया, रक्त की मात्रा में कमी और एलडीएच गतिविधि में वृद्धि के कारण हाइपरबिलिरुबिनमिया का पता चलता है। लाल रक्त कोशिकाओं में भ्रूण के हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है।
इनमें स्फेरोसाइट्स की उपस्थिति से जुड़े रोग के जन्मजात रूप शामिल हैं, जो तेजी से विनाश से गुजरते हैं (लाल रक्त कोशिकाओं की आसमाटिक स्थिरता कम हो जाती है)। इसी समूह में एंजाइमोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया भी शामिल है।
एनीमिया स्वप्रतिरक्षी हो सकता है, जो रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ा होता है।
सभी हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश से होती है, जिसके परिणामस्वरूप परिधीय रक्त में नेक्रोसिस का स्तर बढ़ जाता है। सीधा बिलीरुबिन.
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है; एक प्रयोगशाला परीक्षण से एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण का पता चलता है।
बी12-फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया विटामिन बी12 और फोलिक एसिड की कमी से जुड़ा है। इस प्रकार का रोग किसकी कमी के कारण विकसित होता है आंतरिक कारककैसल या कृमि संक्रमण के कारण। में नैदानिक तस्वीरगंभीर मैक्रोसाइटिक एनीमिया प्रबल होता है। रंग सूचकांक सदैव बढ़ा हुआ रहता है। लाल रक्त कोशिकाओं का आकार सामान्य या व्यास में बढ़ा हुआ होता है। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं (पार्श्व ट्रंक को नुकसान)। मेरुदंड), जो निचले छोरों के पेरेस्टेसिया के रूप में प्रकट होता है। कभी-कभी एनीमिया विकसित होने से पहले ही इस लक्षण का पता चल जाता है। अस्थि मज्जा पंचर से हेमटोपोइजिस के मेगालोसाइटिक प्रकार का पता चलता है।
अप्लास्टिक एनीमिया की विशेषता सभी हेमेटोपोएटिक वंशावली - एरिथ्रोइड, मायलोमा और प्लेटलेट के अवरोध (एप्लासिया) से होती है। इसलिए, ऐसे रोगियों को संक्रमण और रक्तस्राव का खतरा होता है। अस्थि मज्जा एस्पिरेट में, सेलुलरता में कमी और सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में कमी देखी जाती है।
महामारी विज्ञान. भूमध्यसागरीय बेसिन और भूमध्यरेखीय अफ्रीका में, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया दूसरे स्थान पर है, जो 20-40% एनीमिया के लिए जिम्मेदार है।
हेमोलिटिक एनीमिया के कारण
हेमोलिटिक पीलिया, या हेमोलिटिक एनीमिया, को 1900 में मिन्कोव्स्की और शॉफ़र द्वारा अन्य प्रकार के पीलिया से अलग किया गया था। इस रोग की विशेषता लंबे समय तक, समय-समय पर खराब होने वाला पीलिया है, जो यकृत क्षति से नहीं जुड़ा है, बल्कि कम प्रतिरोधी लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से जुड़ा है। प्लीहा के बढ़े हुए रक्त-विनाशकारी कार्य की उपस्थिति। अक्सर यह बीमारी परिवार के कई सदस्यों में, कई पीढ़ियों में देखी जाती है: लाल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन भी विशेषता है; उत्तरार्द्ध व्यास में कम हो गए हैं और एक गेंद के आकार के हैं (और डिस्क नहीं, जैसा कि सामान्य है), यही कारण है कि इस बीमारी को "माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया" कहने का प्रस्ताव है (सिकल सेल और ओवल सेल एनीमिया के दुर्लभ मामले सामने आए हैं) वर्णित है, जब लाल रक्त कोशिकाएं भी कम स्थिर होती हैं और कुछ रोगियों में हेमोलिटिक पीलिया विकसित होता है।) इन में। लाल रक्त कोशिकाओं की विशेषताओं को देखने की प्रवृत्ति होती है जन्मजात विसंगतिलाल रक्त कोशिकाओं हालाँकि, में हाल ही मेंवही माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस हेमोलिटिक जहर की छोटी खुराक के लंबे समय तक संपर्क के प्रभाव में प्राप्त किया गया था। इससे हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के साथ यह किसी प्रकार के जहर की दीर्घकालिक कार्रवाई का सवाल है, जो संभवतः लगातार बिगड़ा हुआ चयापचय या बाहर से रोगियों के शरीर में प्रवेश के परिणामस्वरूप बनता है। इससे पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया को एक निश्चित रोगसूचक मूल के हेमोलिटिक एनीमिया के बराबर रखा जा सकता है। आकार में परिवर्तन के कारण, पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कम स्थिर होती हैं, मेसेनचाइम के सक्रिय तत्वों, विशेष रूप से प्लीहा, द्वारा अधिक फैगोसाइटोज़ होती हैं, और पूर्ण क्षय से गुजरती हैं। क्षयकारी लाल रक्त कोशिकाओं के हीमोग्लोबिन से, बिलीरुबिन बनता है, जो प्लीहा धमनी की तुलना में प्लीहा शिरा के रक्त में बहुत अधिक होता है (जैसा कि प्लीहा को हटाने के लिए ऑपरेशन के दौरान देखा जा सकता है)। रोग के विकास में, उच्चतर का उल्लंघन तंत्रिका गतिविधि, जैसा कि अक्सर भावनात्मक क्षणों के बाद बीमारी के बिगड़ने या इसकी पहली पहचान से पता चलता है। इनमें से एक की गतिविधियां सबसे सक्रिय अंगरक्तस्राव - प्लीहा, हेमेटोपोएटिक अंगों की तरह, निस्संदेह लगातार तंत्रिका तंत्र द्वारा विनियमन के अधीन है।
हेमोलिसिस की भरपाई की जाती है कड़ी मेहनतअस्थि मज्जा, जो बड़ी संख्या में युवा लाल रक्त कोशिकाओं (रेटिकुलोसाइट्स) को छोड़ता है, जो कई वर्षों तक गंभीर एनीमिया के विकास को रोकता है।
एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य जीवन प्रत्याशा के लिए शर्त विकृति है, आसमाटिक और यांत्रिक तनाव का सामना करने की क्षमता, सामान्य पुनर्स्थापना की संभावना, साथ ही पर्याप्त ऊर्जा उत्पादन भी। इन गुणों का उल्लंघन लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा कर देता है, कुछ मामलों में कई दिनों तक (कॉर्पसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया)। सामान्य विशेषताएँइन रक्ताल्पता में एरिथ्रोपोइटिन की सांद्रता में वृद्धि होती है, जो वर्तमान परिस्थितियों में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिपूरक उत्तेजना प्रदान करती है।
कॉरपसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
रोगों का एक रूप जिसमें झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है वंशानुगत खून की बीमारी(स्फेरोसाइटिक एनीमिया)। यह एक कार्यात्मक असामान्यता (एंकिरिन दोष) या स्पेक्ट्रिन की कमी के कारण होता है, जो एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन का एक आवश्यक घटक है और एक बड़ी हद तकइसकी स्थिरता निर्धारित करता है. स्फेरोसाइट्स की मात्रा सामान्य है, लेकिन साइटोस्केलेटन के विघटन के कारण लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य, आसानी से विकृत होने वाले उभयलिंगी आकार के बजाय गोलाकार आकार ले लेती हैं। ऐसी कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, यानी, निरंतर हाइपोटोनिक स्थितियों के तहत वे हेमोलाइज्ड हो जाते हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में समय से पहले नष्ट हो जाती हैं, इसलिए इस विकृति के लिए स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है।
एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज चयापचय एंजाइमों का दोष:
- पाइरूवेट किनेज़ में दोष के साथ, एटीपी का गठन कम हो जाता है, Na + /K + -ATPase की गतिविधि कम हो जाती है, कोशिकाएं सूज जाती हैं, जो उनके प्रारंभिक हेमोलिसिस में योगदान करती है;
- जब ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज दोषपूर्ण होता है, तो पेंटोस फॉस्फेट चक्र बाधित हो जाता है, जिससे ऑक्सीडेटिव तनाव द्वारा उत्पादित ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन (जीएसएसजी) को कम रूप (जीएसएच) में पर्याप्त रूप से पुनर्जीवित नहीं किया जा सकता है। परिणामस्वरूप, एंजाइम और झिल्ली प्रोटीन के मुक्त एसएच समूह, साथ ही फॉस्फोलिपिड, ऑक्सीकरण से असुरक्षित होते हैं, जिससे समय से पहले हेमोलिसिस होता है। फावा बीन्स (विकियाफाबामाजोर, जो फेविज्म का कारण बनता है) या कुछ दवाओं (प्राइमाक्विन या सल्फोनामाइड्स) के सेवन से ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता बढ़ जाती है, जिससे स्थिति बिगड़ जाती है;
- हेक्सोकाइनेज में खराबी के परिणामस्वरूप एटीपी और जीएसएच दोनों की कमी हो जाती है।
सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया में भी हेमोलिटिक घटक होता है।
(अधिग्रहीत) पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया में, कुछ लाल रक्त कोशिकाओं (दैहिक उत्परिवर्तन के साथ स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त) ने पूरक प्रणाली की कार्रवाई के प्रति संवेदनशीलता बढ़ा दी है। यह एंकर (ग्लाइकोसिफलोस्फेटिडिलिनोसिटॉल) प्रोटीन के झिल्ली भाग में एक दोष के कारण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को पूरक प्रणाली (विशेष रूप से क्षय त्वरक कारक CD55 या झिल्ली प्रतिक्रियाशील लिसीस अवरोधक) की कार्रवाई से बचाता है। ये विकार पूरक प्रणाली के सक्रियण की ओर ले जाते हैं जिसके बाद एरिथ्रोसाइट झिल्ली का संभावित छिद्र हो जाता है।
एक्स्ट्राकोरपसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:
- यांत्रिक, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं को क्षति जब वे कृत्रिम हृदय वाल्व या संवहनी कृत्रिम अंग से टकराते हैं, विशेष रूप से वृद्धि के साथ हृदयी निर्गम;
- प्रतिरक्षा, उदाहरण के लिए, एबीओ-असंगत रक्त के आधान के दौरान, या मां और भ्रूण के बीच आरएच संघर्ष के दौरान;
- विषाक्त पदार्थों का प्रभाव, जैसे कि कुछ साँप का जहर।
अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाएं, जैसे सामान्य स्थितियाँ, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) में फैगोसाइटोज और पचाया जाता है, और जारी आयरन का उपयोग किया जाता है। संवहनी बिस्तर में जारी लोहे की थोड़ी मात्रा हैप्टोग्लोबिन से बंध जाती है। हालांकि, बड़े पैमाने पर तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हैप्टोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है और गुर्दे द्वारा मुक्त हीमोग्लोबिन के रूप में फ़िल्टर किया जाता है। इससे न केवल हीमोग्लोबिनुरिया (काले रंग का मूत्र दिखाई देना) होता है, बल्कि ट्यूबलर अवरोधन के कारण तीव्र भी होता है वृक्कीय विफलता. इसके अलावा, क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया के साथ आयरन की कमी वाले एनीमिया का विकास, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि और मैकेनिकल हेमोलिसिस में और वृद्धि होती है, जिससे एक दुष्चक्र होता है। अंत में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के दौरान बनने वाले एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े मस्तिष्क, मायोकार्डियम, गुर्दे और अन्य अंगों के इस्किमिया के बाद के विकास के साथ रक्त के थक्कों और एम्बोली के गठन का कारण बन सकते हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और संकेत
मरीजों को कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, ठंड के साथ बुखार के आवधिक दौरे, प्लीहा और यकृत में दर्द, कमजोरी में वृद्धि और स्पष्ट पीलिया की उपस्थिति की शिकायत होती है। वर्षों तक, कभी-कभी जीवन के पहले वर्षों से, उनकी त्वचा और श्वेतपटल में हल्का पीलापन होता है, आमतौर पर बढ़ी हुई प्लीहा और एनीमिया भी होता है।
जांच करने पर, त्वचा का रंग थोड़ा नींबू-पीला है; यकृत पीलिया के विपरीत, इसमें कोई खरोंच या खुजली नहीं होती है; विकास संबंधी विसंगतियों का अक्सर पता लगाया जा सकता है - टॉवर खोपड़ी, काठी नाक, व्यापक रूप से दूरी वाली आंख की कुर्सियां, ऊँचा आकाश, कभी-कभी छह-उंगलियाँ।
आंतरिक अंगों की ओर से, सबसे स्थिर संकेत - वृद्धिप्लीहा, आमतौर पर मध्यम, कम अक्सर महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली; संकट के दौरान प्लीहा में दर्द होता है, जब मांसपेशियों की सुरक्षा के कारण इसे महसूस करना मुश्किल हो सकता है और बाईं ओर छाती की श्वसन यात्रा सीमित होती है। हालाँकि, लीवर अक्सर बड़ा नहीं होता है दीर्घकालिकरोग, बिलीरुबिन से संतृप्त पित्त के पारित होने से वर्णक पत्थरों का नुकसान होता है, यकृत क्षेत्र में तेज दर्द (वर्णक शूल) और अंग का विस्तार होता है।
प्रयोगशाला डेटा.पेशाब का रंग पोर्ट वाइन के कारण हो जाता है उच्च सामग्रीयूरोबिलिन, में बिलीरुबिन नहीं होता है और पित्त अम्ल. मल सामान्य से अधिक रंगीन (हाइपरकोलिक मल) होता है, यूरोबिलिन (स्टर्कोबिलिन) का स्राव सामान्य 0.1-0.3 के बजाय प्रति दिन 0.5-1.0 तक पहुंच जाता है। रक्त सीरम का रंग सुनहरा होता है; हेमोलिटिक (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री को 1-2-3 मिलीग्राम% तक बढ़ा दिया गया था (डायज़ोरीएजेंट विधि के अनुसार सामान्य रूप से 0.4 मिलीग्राम% के बजाय), कोलेस्ट्रॉल की मात्रा थोड़ी कम हो गई थी।
एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट हेमटोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से निम्नलिखित त्रय में आते हैं:
- लाल रक्त कोशिकाओं की आसमाटिक स्थिरता में कमी;
- लगातार महत्वपूर्ण रेटिकुलोसाइटोसिस;
- लाल रक्त कोशिका के व्यास में कमी.
लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी. जबकि सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं न केवल संरक्षित रहती हैं नमकीन घोललवण (0.9%), लेकिन थोड़ा कम केंद्रित समाधानों में भी और केवल 0.5% समाधान के साथ हेमोलिसिस शुरू होता है; हेमोलिटिक पीलिया के साथ, हेमोलिसिस पहले से ही 0.7-0.8% समाधान में शुरू होता है। इसलिए, यदि, उदाहरण के लिए, सटीक रूप से तैयार 0.6% समाधान के लिए सोडियम क्लोराइडस्वस्थ रक्त की एक बूंद डालें, फिर सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद सभी लाल रक्त कोशिकाएं तलछट में होंगी, और समाधान रंगहीन रहेगा; हेमोलिटिक पीलिया के साथ, 0.6% घोल में लाल रक्त कोशिकाएं आंशिक रूप से हेमोलाइज्ड हो जाती हैं, और तरल गुलाबी हो जाता है।
हेमोलिसिस की सीमाओं को सटीक रूप से स्थापित करने के लिए, समाधान के साथ परीक्षण ट्यूबों की एक श्रृंखला लें टेबल नमक, उदाहरण के लिए, 0.8-0.78-0.76-0.74%, आदि 0.26-0.24-0.22-0.2% तक और हेमोलिसिस ("न्यूनतम प्रतिरोध") की शुरुआत के साथ पहली ट्यूब को चिह्नित करें और वह टेस्ट ट्यूब जिसमें सभी लाल हों रक्त कोशिकाओं को हेमोलाइज़ किया गया था, और यदि समाधान सूखा हुआ है, तो केवल ल्यूकोसाइट्स का एक सफेद अवक्षेप और लाल रक्त कोशिकाओं की छाया ("अधिकतम प्रतिरोध") रहेगी। हेमोलिसिस की सामान्य सीमा लगभग 0.5 और 0.3% सोडियम क्लोराइड है, हेमोलिटिक पीलिया आमतौर पर 0.8-0.6% (शुरुआत) और 0.4-0.3% (पूर्ण हेमोलिसिस) है।
रेटिकुलोसाइट्स आम तौर पर 0.5-1.0% से अधिक नहीं होते हैं, लेकिन हेमोलिटिक पीलिया के साथ - 5-10% या उससे अधिक तक, कई वर्षों में बार-बार किए गए अध्ययन के दौरान केवल अपेक्षाकृत छोटी सीमा के भीतर उतार-चढ़ाव होता है। रेटिकुलोसाइट्स को कांच पर चमकदार क्रेसिल ब्लू पेंट की एक पतली परत के साथ बनाए गए ताजा, अपरिवर्तित स्मीयर में गिना जाता है। लघु अवधिएक आर्द्र कक्ष में रखा गया।
हेमोलिटिक पीलिया में एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास सामान्य 7.5 μ के बजाय 6-6.5 μ तक कम हो जाता है; मूल तैयारी में एरिथ्रोसाइट्स, सामान्य रूप से, सिक्का स्तंभों की घटना नहीं देते हैं, और प्रोफ़ाइल में देखे जाने पर वापसी नहीं दिखाते हैं।
हीमोग्लोबिन की मात्रा अक्सर 60-50% तक कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाएं - 4,000,000-3,000,000 तक; रंग सूचकांक 1.0 के आसपास उतार-चढ़ाव करता है। हालाँकि, रक्त के टूटने में वृद्धि के बावजूद, बढ़े हुए पुनर्जनन के कारण लाल रक्त की संख्या लगभग सामान्य हो सकती है; श्वेत रक्त कोशिका गिनती सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है।
हेमोलिटिक एनीमिया का कोर्स, जटिलताएं और पूर्वानुमान
रोग की शुरुआत आमतौर पर यौवन के दौरान धीरे-धीरे होती है, कभी-कभी जीवन के पहले दिनों से ही रोग का पता चल जाता है। अक्सर इस बीमारी का पता पहली बार किसी आकस्मिक संक्रमण, अत्यधिक परिश्रम, चोट या सर्जरी, चिंता के बाद चलता है, जो भविष्य में अक्सर बीमारी के बिगड़ने, हेमोलिटिक संकट के लिए प्रेरणा का काम करता है। एक बार यह हो जाए तो यह बीमारी जीवन भर बनी रहती है। सच है, अनुकूल मामलों में ऐसा हो सकता है लंबा अरसारोग का हल्का या अव्यक्त कोर्स।
संकट साथ है तेज दर्दप्लीहा के क्षेत्र में, फिर यकृत, बुखार, अक्सर ठंड लगने के साथ (रक्त के टूटने से), पीलिया में तेज वृद्धि, गंभीर कमजोरी जो रोगी को बिस्तर तक सीमित कर देती है, हीमोग्लोबिन में 30-20 तक की गिरावट % या उससे कम और, तदनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या।
पत्थर द्वारा सामान्य पित्त नली में रुकावट के साथ वर्णक शूल के मामले में, यांत्रिक पीलिया बदरंग मल, खुजली वाली त्वचा, रक्त में उपस्थिति, हेमोलिटिक के अलावा, हेपेटिक (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन, प्रतिष्ठित मूत्र युक्त के साथ जुड़ा हो सकता है। बिलीरुबिन, आदि, जो मुख्य बीमारी के रूप में हेमोलिटिक पीलिया को बाहर नहीं करता है। लीवर पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति, विशेष रूप से लीवर सिरोसिस, रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी विकसित नहीं होती है, जैसे अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की कमी नहीं होती है।
प्लीहा में रोधगलन, पेरिस्प्लेनाइटिस, विकसित हो सकता है कब काजो रोगियों की मुख्य शिकायत है या गंभीर रक्ताल्पता के साथ संयुक्त है सामान्य कमज़ोरीबीमार।
कभी-कभी पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर विकसित हो जाते हैं, जो हठपूर्वक प्रतिरोधी होते हैं स्थानीय उपचारऔर रोगजनक रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस के साथ जुड़ा हुआ है, क्योंकि ये अल्सर प्लीहा को हटाने और रक्त के असामान्य रूप से बढ़े हुए टूटने की समाप्ति के बाद जल्दी से ठीक हो जाते हैं।
हल्के मामलों में, रोग लगभग केवल एक कॉस्मेटिक दोष का प्रभाव हो सकता है (जैसा कि वे कहते हैं, ऐसे "रोगी बीमार से अधिक पीलियाग्रस्त होते हैं"), मध्यम मामलों में रोग काम करने की क्षमता का नुकसान करता है, खासकर शारीरिक थकान के कारण निस्संदेह इन रोगियों में रक्त का टूटना बढ़ जाता है; दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक पीलिया होता है तत्काल कारणमृत्यु - गंभीर रक्ताल्पता से, प्लीहा रोधगलन के परिणाम, अवरोधक पीलिया के साथ हेलीमिया, आदि।
हेमोलिटिक एनीमिया का निदान और विभेदक निदान
आपको पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के बारे में अधिक बार सोचना चाहिए, क्योंकि कई मामलों को लंबे समय से गलत तरीके से लगातार मलेरिया, घातक एनीमिया आदि के रूप में समझा जाता है।
मलेरिया में, रक्त के टूटने में वृद्धि केवल सक्रिय संक्रमण की अवधि के साथ होती है, जब रक्त में प्लास्मोडिया का आसानी से पता लगाया जाता है, और न्यूट्रोपेनिया के साथ ल्यूकोपेनिया होता है; रेटिकुलोसाइटोसिस भी समय-समय पर देखा जाता है, केवल ज्वर संबंधी पैरॉक्सिस्म के बाद; आसमाटिक प्रतिरोध और एरिथ्रोसाइट आकार कम नहीं होते हैं।
पर घातक रक्ताल्पतारक्त बिलीरुबिन में वृद्धि आम तौर पर एनीमिया की डिग्री से पीछे होती है, प्लीहा का बढ़ना कम स्थिर होता है, मरीज़ आमतौर पर बुजुर्ग होते हैं, ग्लोसिटिस, एचीलिया, डायरिया, पेरेस्टेसिया और फनिक्युलर मायलोसिस के अन्य लक्षण होते हैं।
कभी-कभी कंजंक्टिवा (पिंग्यूकुला) पर वसा का शारीरिक जमाव या स्वस्थ व्यक्तियों में त्वचा का रंग पीला होना आदि को गलती से हेमोलिटिक पीलिया समझ लिया जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
तीव्र हेमोलिटिक संकट - "उत्तेजक" दवा का बंद होना; जबरन मूत्राधिक्य; हेमोडायलिसिस (तीव्र गुर्दे की विफलता के लिए)।
गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए थेरेपी 10-14 दिनों के लिए मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन के साथ की जाती है और 3 महीने में धीरे-धीरे वापसी होती है। स्प्लेनेक्टोमी - प्रेडनिसोलोन थेरेपी के अपर्याप्त प्रभाव के मामले में, हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति। यदि प्रेडनिसोलोन थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी हैं, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग किया जाता है।
शीत एंटीबॉडी के साथ एआईएचए का इलाज करते समय, हाइपोथर्मिया से बचा जाना चाहिए और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए।
काम और आराम के सही विकल्प, गर्म जलवायु में रहना और आकस्मिक, यहां तक कि हल्के संक्रमण को रोकने के साथ एक सौम्य आहार का बहुत महत्व है। आयरन और लीवर से इलाज अप्रभावी है। रक्त आधान कभी-कभी गंभीर प्रतिक्रियाओं का कारण बनता है, लेकिन जब सावधानीपूर्वक चयनित एकल-समूह ताजे रक्त के साथ उपयोग किया जाता है, तो उनका उपयोग महत्वपूर्ण एनीमिया वाले रोगियों में उपयोगी रूप से किया जा सकता है।
एनीमिया में प्रगतिशील वृद्धि, महत्वपूर्ण कमजोरी, बार-बार हेमोलिटिक संकट, रोगियों को अक्षम बनाने और अक्सर बिस्तर पर बीमार रहने के मामलों में, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, जिससे वर्षों से चला आ रहा पीलिया तुरंत गायब हो जाता है, जिससे सुधार होता है। रक्त संरचना, और प्रदर्शन में स्पष्ट वृद्धि। स्प्लेनेक्टोमी का ऑपरेशन निस्संदेह अपने आप में एक गंभीर हस्तक्षेप है, इसलिए इसके संकेतों पर गंभीरता से विचार किया जाना चाहिए। ऑपरेशन एक बड़ी प्लीहा की उपस्थिति से जटिल है, जिसमें डायाफ्राम और अन्य अंगों पर व्यापक आसंजन होता है।
केवल एक अपवाद के रूप में, प्लीहा को हटाने के बाद, रक्त का टूटना फिर से बढ़ सकता है, और सफेद रक्त में ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया देखी जा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का कम आसमाटिक प्रतिरोध आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमाइज्ड रोगियों में रहता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूप
हेमोलिटिक एनीमिया को कई रक्त रोगों या संक्रमणों के लक्षण के रूप में देखा जाता है (उदाहरण के लिए, घातक एनीमिया, मलेरिया के साथ, जिनका उल्लेख ऊपर अनुभाग में किया गया है) क्रमानुसार रोग का निदानपारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया)।
तेजी से आगे बढ़ने वाला हेमोलिसिस गंभीर नैदानिक महत्व का है, जिससे हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और की समान नैदानिक तस्वीर सामने आती है। गुर्दे की जटिलताएँ, विभिन्न दर्दनाक रूपों में। हीमोग्लोबिनुरिया, एक अपवाद के रूप में, समय-समय पर देखा जाता है "और क्लासिक पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के साथ, और कभी-कभी क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के एक विशेष रूप के साथ रात में हीमोग्लोबिनुरिया के हमलों के साथ और गंभीर असामान्य तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया के साथ बुखार (तथाकथित तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ मनाया जाता है। एनीमिया) माइक्रोसाइटोसिस के बिना, फाइब्रोसिस प्लीहा और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ 90-95% तक।
ऐसा माना जाता है कि सामान्य तौर पर, यदि सभी रक्त का कम से कम 1/50 जल्दी से टूट जाता है, तो रेटिकुलोएंडोथेलियम के पास हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन को पूरी तरह से संसाधित करने का समय नहीं होता है और हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है, साथ ही हेमोलिटिक पीलिया भी विकसित होता है।
असंगत रक्त के आधान के बाद हीमोग्लोबिनुरिया और औरिया के साथ तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया (दाता लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण) निम्नानुसार विकसित होता है।
पहले से ही रक्त आधान की प्रक्रिया में, रोगी को पीठ के निचले हिस्से, सिर में दर्द, सूजन की भावना, सिर का "पूर्णता", सांस की तकलीफ और छाती में जकड़न की शिकायत होती है। बढ़े हुए तापमान के साथ मतली, उल्टी, तेज ठंड लगती है, चेहरा हाइपरमिक होता है, सियानोटिक टिंट के साथ, मंदनाड़ी, इसके बाद बार-बार, धागे जैसी नाड़ी के साथ संवहनी पतन के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। पहले से ही मूत्र का पहला भाग ब्लैक कॉफ़ी (हीमोग्लोबिनुरिया) के रंग का होता है; औरिया जल्द ही शुरू हो जाती है; दिन के अंत तक पीलिया विकसित हो जाता है।
आने वाले दिनों में, एक सप्ताह तक, विलंबता या रोगसूचक सुधार की अवधि शुरू होती है: तापमान गिरता है, भूख लौट आती है, आरामदायक नींद आती है; आने वाले दिनों में पीलिया दूर हो जाता है। हालाँकि, थोड़ा मूत्र उत्सर्जित होता है या पूर्ण मूत्रत्याग जारी रहता है।
दूसरे सप्ताह में, रक्त में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्ट के उच्च स्तर के साथ घातक यूरीमिया विकसित होता है, कभी-कभी बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के साथ बहाल डाययूरिसिस के साथ भी।
ऐसी घटनाएं तब देखी जाती हैं जब आमतौर पर 300-500 मिलीलीटर असंगत रक्त आधान किया जाता है; सबसे गंभीर मामलों में, मृत्यु शुरुआती सदमे की अवधि में ही हो जाती है; 300 मिलीलीटर से कम रक्त चढ़ाने पर, रिकवरी अधिक बार होती है।
इलाज. ज्ञात संगत के 200-300 मिलीलीटर का बार-बार आधान, उससे बेहतरएक ही समूह, ताज़ा रक्त (जो विनाशकारी ऐंठन को ख़त्म करने वाला माना जाता है)। वृक्क धमनियाँ), हीमोग्लोबिन डिट्रिटस के साथ वृक्क नलिकाओं की रुकावट को रोकने के लिए क्षार और बड़ी मात्रा में तरल का प्रशासन, पेरिनेफ्रिक फाइबर की नोवोकेन नाकाबंदी, वृक्क क्षेत्र की डायथर्मी, यकृत की तैयारी, कैल्शियम लवण, रोगसूचक उपचार, शरीर का सामान्य ताप।
हीमोग्लोबिनुरिया के अन्य रूप भी ज्ञात हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग पैरॉक्सिज्म (हमलों) में होते हैं:
- मलेरिया हीमोग्लोबिन्यूरिक बुखार,दुर्लभ मामलों में कुनैन लेने के बाद मलेरिया के रोगियों में होता है अतिसंवेदनशीलताउसे;
- पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया,शीतलन के प्रभाव में होने वाला - विशेष "कोल्ड" ऑटोहेमोलिसिन से; इस बीमारी में, रक्त को टेस्ट ट्यूब में 10 मिनट के लिए 5° तक ठंडा किया जाता है और फिर से शरीर के तापमान पर गर्म किया जाता है, हेमोलिसिस से गुजरता है, और गिनी पिग से ताजा पूरक जोड़ने पर यह विशेष रूप से आसान होता है; पहले की बीमारीके साथ जुड़े सिफिलिटिक संक्रमण, जो बीमारी के अधिकांश मामलों के लिए उचित नहीं है;
- मार्च हीमोग्लोबिनुरियालंबे सफर के बाद;
- मायोहीमोग्लोबिन्यूरियामांसपेशियों के दर्दनाक कुचलने के दौरान मूत्र में मायोहीमोग्लोबिन के उत्सर्जन के कारण, उदाहरण के लिए, अंग;
- विषाक्त हीमोग्लोबिनुरियाबर्थोलेट नमक, सल्फोनामाइड और अन्य कीमोथेरेपी दवाओं, मोरेल के साथ विषाक्तता के मामले में, सांप का जहरवगैरह।
हल्के मामलों में मामला हीमोग्लोबिनुरिया तक नहीं पहुंचता, केवल विकसित होता है विषाक्त रक्ताल्पताऔर हेमोलिटिक पीलिया।
इलाजप्रत्येक दर्दनाक रूप की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, उपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंबीमार।
हेमोलिटिक एनीमिया है स्वतंत्र रोगरक्त या शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति जिसमें रक्त में घूम रही लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश विभिन्न तंत्रों के माध्यम से होता है।
पर सामान्य कामकाजलाल रक्त कोशिकाओं का प्राकृतिक विघटन उनके जन्म के 3-4 महीने बाद देखा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, क्षय प्रक्रिया काफी तेज हो जाती है और इसमें केवल 12-14 दिन लगते हैं। इस लेख में हम इस बीमारी के कारणों और इस कठिन बीमारी के इलाज के बारे में बात करेंगे।
हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?
हेमोलिटिक एनीमिया एक विकार के कारण होने वाला एनीमिया है जीवन चक्रएरिथ्रोसाइट्स, अर्थात् गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोइज़िस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। लाल रक्त कोशिकाएं मानव रक्त कोशिकाओं का सबसे असंख्य प्रकार हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं का मुख्य कार्य ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड का परिवहन है। इन कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन होता है, एक प्रोटीन जो चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल होता है।
मानव लाल रक्त कोशिकाएं रक्त में अधिकतम 120 दिनों तक कार्य करती हैं, औसतन 60-90 दिन। एरिथ्रोसाइट्स की उम्र बढ़ना इस रक्त कोशिका में ग्लूकोज के चयापचय के दौरान एरिथ्रोसाइट में एटीपी के गठन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।
लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लगातार होता रहता है और इसे हेमोलिसिस कहा जाता है। जारी हीमोग्लोबिन हीम और ग्लोबिन में टूट जाता है। ग्लोबिन एक प्रोटीन है जो लाल अस्थि मज्जा में लौटता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए सामग्री के रूप में कार्य करता है, और आयरन को हीम (पुन: उपयोग किया जाता है) और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन से अलग किया जाता है।
लाल रक्त कोशिका की गिनती रक्त परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित की जा सकती है, जो नियमित चिकित्सा जांच के दौरान किया जाता है।
विश्व आँकड़ों के अनुसार, रक्त विकृति विज्ञान के बीच रुग्णता की संरचना में, हेमोलिटिक स्थितियाँ कम से कम 5% होती हैं, जिनमें से वंशानुगत प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया प्रबल होते हैं।
वर्गीकरण
हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।
जन्मजात (वंशानुगत)
नकारात्मक प्रभाव के कारण जेनेटिक कारकवंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं पर विकसित होता है।
में वर्तमान मेंरोग के चार उपप्रकार हैं:
- नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की दोषपूर्ण गतिविधि है;
- मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड का हेमोलिटिक एनीमिया, या माइक्रोस्फेरोसाइटिक। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों को बनाने वाले प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण विकसित होता है।
- एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथी - बढ़ा हुआ टूटना उनकी झिल्ली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष से जुड़ा होता है;
- थैलेसीमिया. हेमोलिटिक एनीमिया का यह समूह हीमोग्लोबिन उत्पादन की प्रक्रिया में व्यवधान के कारण होता है।
खरीदी
किसी भी उम्र में होता है. रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी तीव्र हेमोलिटिक संकट से शुरू होता है। मरीजों की शिकायतें आमतौर पर जैसी ही होती हैं जन्मजात रूपऔर मुख्य रूप से बढ़ने से जुड़े हैं।
- पीलिया अधिकतर हल्का होता है, कभी-कभी केवल त्वचा और श्वेतपटल की सूक्ष्मता देखी जाती है।
- प्लीहा बढ़ी हुई, अक्सर घनी और दर्दनाक होती है।
- कुछ मामलों में, लीवर बड़ा हो जाता है।
वंशानुगत एनीमिया के विपरीत, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं पर किसी बाहरी कारण के प्रभाव के कारण स्वस्थ शरीर में विकसित होता है:
हेमोलिटिक एनीमिया जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, और आधे मामलों में - अज्ञातहेतुक, यानी अस्पष्ट उत्पत्ति होने पर जब डॉक्टर निर्धारित नहीं कर पाते हैं सटीक कारणरोग का विकास.
ऐसे कई कारक हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को भड़काते हैं:
कुछ मामलों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। इस हेमोलिटिक एनीमिया को इडियोपैथिक कहा जाता है।
वयस्कों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण
रोग के लक्षण काफी व्यापक हैं और काफी हद तक उस कारण पर निर्भर करते हैं जो इस या उस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है। रोग केवल संकट की अवधि के दौरान ही प्रकट हो सकता है, और तीव्रता के बाहर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण तभी प्रकट होते हैं जब प्रसार के बीच स्पष्ट असंतुलन होता है रक्त कोशिकाएरिथ्रोसाइट श्रृंखला और परिसंचारी रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, जबकि अस्थि मज्जा का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया के क्लासिक लक्षण केवल लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ विकसित होते हैं और एनीमिया, आईक्टेरिक सिंड्रोम और स्प्लेनोमेगाली द्वारा दर्शाए जाते हैं।
हेमोलिटिक एनीमिया (सिकल-आकार, ऑटोइम्यून, गैर-स्फेरोसाइटिक और अन्य) निम्नलिखित लक्षणों से चिह्नित होते हैं:
- हाइपरथर्मिया सिंड्रोम. बहुधा यह लक्षणयह बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की प्रगति के साथ प्रकट होता है। तापमान 38 डिग्री तक बढ़ा;
- पीलिया सिंड्रोम. यह लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत को अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की अतिरिक्त मात्रा को संसाधित करने के लिए मजबूर होना पड़ता है, जो आंतों में बाध्य रूप में प्रवेश करता है, जिससे यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि होती है। में रंग भरना होता है पीलात्वचा और श्लेष्मा झिल्ली.
- एनीमिया सिंड्रोम. यह एक क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है।
- हेपेटोसप्लेनोमेगाली एक काफी सामान्य सिंड्रोम है विभिन्न रोगऔर यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि की विशेषता है। पता लगाना,
हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण:
- पेट और हड्डियों में दर्द;
- बच्चों में अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी विकारों के लक्षणों की उपस्थिति (शरीर के विभिन्न खंडों की असंगत विशेषताएं, विकास संबंधी दोष);
- पतले दस्त;
- गुर्दे के प्रक्षेपण में दर्द;
- सीने में दर्द, रोधगलन जैसा।
हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:
| प्रकार | विवरण एवं लक्षण |
| नॉनस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया | गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक तस्वीर रोग के वंशानुगत स्फेरोसाइटिक रूप में देखी गई नैदानिक तस्वीर के करीब है, यानी, रोगियों में पीलिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एनीमिया कम या ज्यादा स्पष्ट है। अधिकांश रोगियों में हृदय प्रणाली की स्थिति में असामान्यताएं देखी गईं। मूत्र में अक्सर हेमोसाइडरिन क्रिस्टल पाए जाते हैं, जो इसकी उपस्थिति का संकेत देते हैं मिश्रित प्रकारएरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर दोनों तरह से होता है। |
| माइक्रोस्फेरोसाइटिक | यह रोग जन्मजात है और ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। पुरुषों और महिलाओं में घटना दर समान है। दूसरा नाम मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग या वंशानुगत स्फ़ेरोसाइटोसिस है। लक्षणों का क्रम:
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| हंसिया के आकार की कोशिका | सिकल सेल एनीमिया हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना में विकार से जुड़ी एक वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी है, जिसमें यह एक विशेष क्रिस्टलीय संरचना प्राप्त करता है - तथाकथित हीमोग्लोबिन एस। एक स्वस्थ व्यक्ति में, इसे प्रकार ए द्वारा दर्शाया जाता है। |
| थैलेसीमिया | यह सिर्फ एक नहीं, बल्कि वंशानुगत रक्त रोगों का एक पूरा समूह है, जिनमें आवर्ती वंशानुक्रम होता है। अर्थात्, यदि माता-पिता दोनों उसे रोगग्रस्त जीन देते हैं तो बच्चे को यह प्राप्त होगा। इस मामले में उनका कहना है कि होमोजीगस थैलेसीमिया है. इस बीमारी की विशेषता हीमोग्लोबिन के उत्पादन में व्यवधान है, जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन में प्रमुख भूमिका निभाता है। थैलेसीमिया माइनर से पीड़ित कुछ लोगों में मामूली लक्षण दिखाई देते हैं। लक्षण:
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| स्व-प्रतिरक्षित | ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं के स्व-एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूप शामिल हैं। नैदानिक तस्वीर के अनुसार, रोग के दो रूप प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और जीर्ण।
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| विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया | लाल रक्त कोशिकाओं पर रासायनिक या औषधीय एजेंटों की कार्रवाई के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के समूह से संबंधित है। |
| झिल्लीविकृति | यह रोग संबंधी स्थिति, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली में दोष होते हैं। |
| अभिघातजन्य रक्ताल्पता | कणों का यांत्रिक विनाश तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाएं दुर्गम बाधाओं से टकराती हैं। यह घटना तब संभव है जब तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्तस्राव संबंधी विकार, रूप में विदेशी निकायों की उपस्थिति कृत्रिम वाल्वदिल. |
बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया कैसे होता है?
हेमोलिटिक एनीमिया उनकी प्रकृति के संदर्भ में विभिन्न रोगों के समूह हैं, लेकिन एक ही लक्षण से एकजुट होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस। हेमोलिसिस (क्षति) होती है महत्वपूर्ण अंग: यकृत, प्लीहा और मज्जाहड्डियाँ.
एनीमिया के पहले लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और अक्सर इन्हें नजरअंदाज कर दिया जाता है। एक बच्चे की तीव्र थकान, चिड़चिड़ापन और अशांति को तनाव, अत्यधिक भावुकता या चरित्र लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।
हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित बच्चों में इसका खतरा रहता है संक्रामक रोग, अक्सर ऐसे बच्चों को बार-बार बीमार पड़ने वाले लोगों के समूह में शामिल किया जाता है।
बच्चों में एनीमिया के साथ, पीली त्वचा देखी जाती है, जो अपर्याप्त रक्त भरने पर भी होती है संवहनी बिस्तर, गुर्दे की बीमारियाँ, तपेदिक नशा।
सच्चे एनीमिया और स्यूडोएनेमिया के बीच मुख्य अंतर श्लेष्मा झिल्ली का रंग है: सच्चे एनीमिया के साथ, श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, स्यूडोएनेमिया के साथ वे गुलाबी रहती हैं (कंजंक्टिवा के रंग का आकलन किया जाता है)।
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान रोग के रूप और गंभीरता, उपचार की समयबद्धता और शुद्धता और प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की डिग्री पर निर्भर करता है।
जटिलताओं
हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिक कोमा से जटिल हो सकता है। कभी-कभी इसे समग्र नैदानिक चित्र में भी जोड़ा जाता है:
- कम रक्तचाप।
- उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम होना।
- कोलेलिथियसिस।
कुछ रोगियों में, तीव्र गिरावटठंड इस स्थिति का कारण बनती है। साफ है कि ऐसे लोगों को हर समय गर्म रहने की सलाह दी जाती है।
निदान
जब कमजोरी, पीली त्वचा, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और अन्य दिखाई देते हैं निरर्थक लक्षणआपको किसी चिकित्सक से मिलने और परीक्षण कराने की आवश्यकता है सामान्य विश्लेषणखून। हेमोलिटिक एनीमिया के निदान की पुष्टि और रोगियों का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।
कारणों, लक्षणों और वस्तुनिष्ठ डेटा के विश्लेषण के आधार पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप का निर्धारण करना एक हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है।
- प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकट की आवृत्ति और गंभीरता को स्पष्ट किया जाता है।
- परीक्षण के दौरान, त्वचा, श्वेतपटल और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के रंग का मूल्यांकन किया जाता है, और यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को थपथपाया जाता है।
- स्प्लेनोइड और यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा पुष्टि की गई।
कौन से परीक्षण लेने की आवश्यकता है?
- सामान्य रक्त विश्लेषण
- रक्त में कुल बिलीरुबिन
- हीमोग्लोबिन
- लाल रक्त कोशिकाओं
हेमोलिटिक एनीमिया के व्यापक निदान में शामिल होंगे अगला शोधप्रभावित जीव का:
- इतिहास डेटा एकत्र करना, नैदानिक रोगी की शिकायतों का अध्ययन करना;
- लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण;
- असंयुग्मित बिलीरुबिन का निर्धारण;
- कॉम्ब्स परीक्षण, खासकर यदि स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रक्त आधान आवश्यक हो;
- अस्थि मज्जा पंचर;
- प्रयोगशाला विधि द्वारा सीरम लौह स्तर का निर्धारण;
- पेरिटोनियल अंगों का अल्ट्रासाउंड;
- लाल रक्त कोशिकाओं के आकार का अध्ययन।
हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार
हेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों की अपनी विशेषताएं और उपचार के दृष्टिकोण हैं।
पैथोलॉजी उपचार योजना में आमतौर पर निम्नलिखित गतिविधियाँ शामिल होती हैं:
- विटामिन बी12 और फोलिक एसिड युक्त दवाएं लिखना;
- धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का रक्त आधान। यदि लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता गंभीर स्तर तक कम हो जाती है तो इस उपचार पद्धति का उपयोग किया जाता है;
- प्लाज्मा और मानव इम्युनोग्लोबुलिन का आधान;
- उन्मूलन के लिए अप्रिय लक्षणऔर यकृत और प्लीहा के आकार को सामान्य करने के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का उपयोग करने का संकेत दिया जाता है। इन दवाओं की खुराक केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है सामान्य हालतरोगी, साथ ही उसकी बीमारी की गंभीरता;
- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, उपचार योजना साइटोस्टैटिक्स के साथ पूरक है; कभी-कभी डॉक्टर इसका सहारा लेते हैं परिचालन तकनीकरोग का उपचार. सबसे आम प्रक्रिया स्प्लेनेक्टोमी है।
रोग का पूर्वानुमान रोग के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।
कोई भी हेमोलिटिक एनीमिया, जिसके खिलाफ लड़ाई असामयिक शुरू की गई थी - जटिल समस्या. इससे स्वयं निपटने का प्रयास करना अस्वीकार्य है। उसका उपचार व्यापक और विशेष रूप से निर्धारित होना चाहिए योग्य विशेषज्ञआधारित गहन परीक्षामरीज़।
रोकथाम
हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।
- प्राथमिक रोकथाम में हेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपाय शामिल हैं;
- माध्यमिक - कमी नैदानिक अभिव्यक्तियाँपहले से मौजूद बीमारी.
केवल संभव तरीकाएनीमिया के विकास को रोकें - एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना, समय पर उपचार और अन्य बीमारियों की रोकथाम।
