दाएं वेंट्रिकल में शंटिंग के साथ साइनस वलसाल्वा एन्यूरिज्म का निदान करने में इकोकार्डियोग्राफी का एक दुर्लभ मामला। वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार

वलसाल्वा का साइनस महाधमनी वाल्व का हिस्सा है, जो दाएं, बाएं और पीछे के सेमिलुनर वाल्व की दीवारों से बनता है और एक प्रकार के साइनस के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। यह संरचना हृदय के बाएं वेंट्रिकल और शरीर की सबसे बड़ी धमनी के बीच एक संपर्क कड़ी की भूमिका निभाती है। महाधमनी वाल्व का मुख्य कार्य, और इसके साथ वलसाल्वा का साइनस, वेंट्रिकुलर संकुचन के परिणामस्वरूप महाधमनी में पारित रक्त की वापसी को रोकना है। शरीर में सबसे बड़ी रक्त वाहिका के इस विभाग की कार्यप्रणाली के उल्लंघन से हृदय के निलय में रक्त का अतिप्रवाह हो सकता है, जो योग्य चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के बिना, मृत्यु का कारण बन सकता है।

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार- महाधमनी की संरचना में एक विसंगति, महाधमनी वाल्व की दीवारों के रोग संबंधी फलाव के रूप में प्रकट होती है। यह विकृति काफी दुर्लभ है और अधिकतर जन्मजात होती है।

कारण

चिकित्सा की सभी उपलब्धियों के बावजूद, इस विकृति की शुरुआत का सटीक कारण आज तक स्थापित नहीं किया जा सका है। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि भ्रूण के विकास के दौरान वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का गठन तब हो सकता है जब महाधमनी की दीवार एनलस फ़ाइब्रोसस से कमजोर रूप से जुड़ी हो। तो, सबसे अधिक संभावना यह है कि यह उभार महाधमनी वाल्व की मध्य परत के अलग होने के कारण बनता है।

ऐसा माना जाता है कि संचार प्रणाली या हृदय रोग के सूजन संबंधी घावों की प्रगति, छाती के आघात के कारण महाधमनी को यांत्रिक क्षति, तृतीयक सिफलिस से संक्रमण और तपेदिक साइनस के धमनीविस्फार के गठन के लिए तंत्र को ट्रिगर कर सकते हैं। वलसाल्वा का. जोखिम समूह में वे लोग भी शामिल हैं जिनके परिवार में हृदय रोग का बोझिल इतिहास है और विभिन्न अपक्षयी रोगों से पीड़ित हैं।

वलसाल्वा के साइनस का टूटना आघात, शारीरिक अत्यधिक तनाव, धमनी उच्च रक्तचाप के हमले या हृदय की आंतरिक परत के जीवाणु घाव की प्रगति का परिणाम हो सकता है।

लक्षण

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार मुख्य रूप से एक अव्यक्त रूप में आगे बढ़ता है, जिससे रक्त प्रवाह की प्रकृति में न तो रोग संबंधी परिवर्तन होता है, न ही हृदय के कामकाज में कोई व्यवधान होता है जब तक कि फलाव एक प्रभावशाली आकार तक नहीं पहुंच जाता। यदि पैथोलॉजिकल फोकस की मात्रा में पर्याप्त वृद्धि हुई है, तो अतालता के लक्षण हो सकते हैं।

जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार फट जाता है, तो रोगी को आमतौर पर सांस की तकलीफ, रेट्रोस्टर्नल दर्द, हाथ कांपना, गंभीर कमजोरी की भावना और ठंडे पसीने की शिकायत होती है। इसके अलावा, चेहरे का सायनोसिस, रक्तचाप में कमी, धड़कन और सिस्टोलिक कंपकंपी देखी जा सकती है। ज्यादातर मामलों में, महाधमनी साइनस के धमनीविस्फार घाव का टूटना कार्डियक अस्थमा और फेफड़ों के वायुकोशीय शोफ के साथ होता है, जो अचानक घुटन, गंभीर खांसी, गंभीर कमजोरी, छाती क्षेत्र में सुस्त आघात की अनुभूति, निर्वहन के हमलों से प्रकट होता है। रक्त की अशुद्धियों के साथ बड़ी मात्रा में थूक, ग्रीवा शिराओं की सूजन, फ़िलीफ़ॉर्म का स्पर्श और अनियमित नाड़ी।

निदान

यदि आपको वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के विकास पर संदेह है, तो फोनोकार्डियोग्राफी निर्धारित है, जो आपको सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है, जिसका उच्च आयाम ऐसे दोष की उपस्थिति का संकेत देगा। इस विकृति का निदान करने में ईसीजी का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि एन्यूरिज्म के टूटने की स्थिति में ही इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर परिवर्तन का पता लगाया जाएगा।

निदान के भाग के रूप में, छाती की एक्स-रे परीक्षा भी की जाती है। तो, एक्स-रे पर, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के विकास का संदेह हृदय के आकार में वृद्धि का कारण बन सकता है।

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार घावों का पता लगाने के लिए इकोकार्डियोग्राफी सबसे प्रभावी तरीकों में से एक है। इस तरह के अध्ययन के लिए धन्यवाद, फटने से पहले धमनीविस्फार फलाव का पता लगाना संभव है।

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार से संबंधित लक्षणों के प्रकट होने के मामले में निदान की पुष्टि एमएससीटी महाधमनी या हृदय की कंट्रास्ट सीटी का उपयोग करके भी की जा सकती है।

इलाज

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के मामले में, रूढ़िवादी चिकित्सा केवल रोग प्रक्रिया की प्रगति को धीमा करने के लिए निर्धारित की जाती है। मूल रूप से, इस दिशा का चिकित्सीय पाठ्यक्रम उच्चरक्तचापरोधी दवाएं लेने तक ही सीमित है।

एक नियम के रूप में, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के निदान वाले रोगियों को सर्जरी के लिए भेजा जाता है, जिसके दौरान एक धमनीविस्फार थैली को काट दिया जाता है, इसके बाद एक विशेष पैच के साथ महाधमनी की दीवारों में सुधार किया जाता है। वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के टूटने की स्थिति में, एक नियम के रूप में, परिणामी छेद को सिल दिया जाता है और, प्रोस्थेटिक्स की मदद से, महाधमनी की दीवारों के साथ महाधमनी वाल्व रिंग के जंक्शन को मजबूत किया जाता है। ऐसे सर्जिकल हस्तक्षेप की अवधि के लिए, रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ा जाता है।

उपचार की सफलता का पूर्वानुमान सीधे तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितना समय पर किया गया था। इस प्रकार, एक धमनीविस्फार जो पर्याप्त रूप से बड़े आकार तक पहुंच गया है, तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता के तेजी से विकास को भड़का सकता है, जिससे अक्सर कोई भी उपाय करने से पहले ही रोगी की मृत्यु हो जाती है।

अक्सर ऐसा होता है कि हृदय विफलता की नैदानिक ​​तस्वीर वाले मरीज़ ईसीएचओसीजी के पास आते हैं। ऐसे रोगियों में, दुर्भाग्य से, इकोकार्डियोग्राफी की तस्वीर पूरी तरह से अप्रत्याशित है, जिसमें परिवर्तन की अनुपस्थिति से लेकर दुर्लभ विकृति तक शामिल है, जिन पर ऑपरेशन किया जाना चाहिए। इसीलिए प्रत्येक इकोकार्डियोग्राम के लिए अत्यंत सावधानीपूर्वक अध्ययन की आवश्यकता होती है, खासकर यदि रोगी को सांस लेने में तकलीफ, हृदय में सूजन या दर्द की शिकायत हो।

मरीज ए, बिना किसी मेडिकल रिकॉर्ड के, उम्र 50! वर्षों से परिश्रम करने पर सांस फूलने की शिकायत होती है। आगे देखते हुए, मैं कहूंगा कि इकोकार्डियोग्राफी और अधिक सूक्ष्म पूछताछ द्वारा निदान किए जाने के बाद, रिश्तेदारों ने बताया कि हृदय के अल्ट्रासाउंड द्वारा ए में कुछ पाया गया था, लेकिन उन्हें याद नहीं था कि क्या था।

तो यहाँ अनुसंधान प्रोटोकॉल है।

पैरास्टर्नल लॉन्ग-एक्सिस अनुभाग दाएं कोरोनरी साइनस के फैलाव को दर्शाता है, जो धमनीविस्फार के निदान का सुझाव देता है। मैंने फलाव पर तीर लगाया, जो ध्यान खींचता है - महाधमनी मूल खंड की सामान्य प्रतिध्वनि तस्वीर के विपरीत कुछ।

जैसा कि आप जानते हैं, अल्ट्रासाउंड का मुख्य नियम यह है कि पैथोलॉजी दो खंडों में दिखाई देनी चाहिए, इसलिए मैंने छोटी धुरी (छवि 2) के साथ महाधमनी जड़ के खंड का अध्ययन किया और देखा कि यहां भी एक फलाव है।

यदि इकोकार्डियोग्राम पर कोई विकृति है, तो हमारा अगला कदम सीएफएम को चालू करना और रीसेट की तलाश करना है। तो, सीडीसी के साथ यही हुआ। शिखर प्रक्षेपण दिखा रहा है. अलियासिंग प्रभाव वाले लाल फव्वारों के रूप में दाएं वेंट्रिकल में रक्त का स्त्राव दिखाई देता है।

इस रोगी की सांस की तकलीफ का कारण दाहिनी ओर के स्राव के साथ वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है। यह मामला कार्डियक सर्जन के परामर्श के अधीन है ताकि यह निर्णय लिया जा सके कि वेंट को बंद किया जाए या कार्डियक सर्जरी को खोला जाए। यदि कार्डियक सर्जन ऑपरेशन करना आवश्यक नहीं समझता है, तो कार्डियोलॉजिस्ट ए को आवश्यक पैथोग्नोमोनिक थेरेपी लिखेगा, जिससे उसकी भलाई में सुधार होगा और लक्षण गायब हो जाएंगे।

इसलिए, हृदय विफलता के कारण का निदान करने में इकोकार्डियोग्राफी बहुत महत्वपूर्ण है।

महाधमनी वाल्व के सेमिलुनर वाल्व के लगाव के स्थल पर महाधमनी के साइनस (साइनस) का नाम इतालवी एनाटोमिस्ट वलसाल्वा के नाम पर रखा गया है। इस क्षेत्र में दीवार के धमनीविस्फार विस्तार के साथ, हृदय दोष उत्पन्न होता है, जो अक्सर संयोजी ऊतक की जन्मजात कमजोरी के कारण होता है।

रोग के लक्षणों की अभिव्यक्ति तब होती है जब धमनीविस्फार फट जाता है - छाती में दर्द, हृदय गतिविधि में गिरावट। उपचार के लिए हृदय-फेफड़ों की मशीन का उपयोग करके वैस्कुलर प्लास्टी की आवश्यकता होती है।

इस लेख में पढ़ें

विकास के कारण

वलसाल्वा के साइनस के क्षेत्र में जन्मजात महाधमनी धमनीविस्फार इस विकृति का सबसे आम प्रकार है, यह लड़कों में अधिक बार पाया जाता है। सभी तीन साइनस प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन विशाल बहुमत में यह सही कोरोनरी है। गठन का आकार 1 से 3 सेमी तक है।

जड़ क्षेत्र में वाहिका का पृथक उभार दुर्लभ है, रोगी आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन से पीड़ित होते हैं।

इस महाधमनी दोष का निर्माण गर्भवती महिला पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के कारण होता है:

• विषाणु संक्रमण,
• उपदंश,
• मधुमेह,
• नशा,
• दवाइयाँ,
• शराब या नशीली दवाएं लेना,
• धूम्रपान,
• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ,
• विषाक्तता,
• गर्भपात की धमकी दी.

जन्मजात दोष का गठन वाल्व रिंग से महाधमनी के लगाव के स्थल पर इलास्टिन फाइबर के कमजोर होने पर आधारित होता है। भ्रूण के विकास के दौरान भी ऐसा होता है। जन्म के बाद, कोई धमनीविस्फार नहीं होता है, और जैसे-जैसे वाहिका बढ़ती है, वाहिका की दीवार पतली हो जाती है और रक्तचाप के प्रभाव में फट जाती है।

ऐसी घटना बचपन में हो सकती है, लेकिन अधिकतर मरीज़ अपनी बीमारी से अनजान रहते हुए 20 या 30 के दशक में रहते हैं।

अधिग्रहित विकृति तपेदिक, सिफिलिटिक या आमवाती संक्रमण के बाद, दर्दनाक चोट की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनती है। छाती पर एक जोरदार प्रहार के साथ, धमनीविस्फार पेरिकार्डियल थैली की गुहा में रक्त के प्रवाह के साथ फट सकता है। यह लगभग तुरंत ही मृत्यु का कारण बनता है।

वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार के लक्षण

कई रोगियों को हृदय टूटने के क्षण तक कोई समस्या नहीं होती है। कभी-कभी धमनीविस्फार फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त के मुक्त प्रवाह में बाधा डालता है या मायोकार्डियम में प्रवाहकीय तंतुओं को संकुचित करता है, जिससे विभिन्न प्रकार के रोग उत्पन्न होते हैं।

धमनीविस्फार थैली का टूटना हृदय की गुहा में होता है। इससे संबंधित कक्ष में रक्त का स्त्राव होता है। यदि गठन दाएं या बाएं कोरोनरी साइनस में स्थित है, तो उसी नाम के हृदय का आधा भाग ओवरफ्लो हो जाता है। गैर-कोरोनरी साइनस दाहिने आलिंद के करीब है, इसलिए धमनीविस्फार इसमें टूट जाता है।

दोष का क्रम नैदानिक ​​लक्षणों में क्रमिक वृद्धि के साथ हो सकता है। यह केवल हृदय की संरचना में एक और जन्मजात विसंगति के एक साथ विकास के साथ ही संभव है, जो रक्त के निर्वहन की भरपाई करता है। इस मामले में, मरीज़ कोरोनरी धमनियों के संपीड़न के कारण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक से जुड़ी बेहोशी की शिकायत करते हैं। यदि केवल वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार है, तो स्थिति बहुत जल्दी खराब हो जाती है।

रक्तचाप में वृद्धि, तीव्र शारीरिक गतिविधि, छाती पर झटका, आघात, मायोकार्डियम में सूजन प्रक्रिया या एंडोकार्डिटिस के कारण टूटना हो सकता है।

एक ही समय में मरीजों को छाती और पेट में असहनीय दर्द (यकृत के अतिप्रवाह के कारण), सांस लेने में कठिनाई, तेजी से दिल की धड़कन, चक्कर आना महसूस होता है।

निलय से रक्त का निष्कासन कम हो जाता है, जिसके साथ संचार विफलता, फुफ्फुसीय एडिमा में वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल के अचानक अतिप्रवाह के साथ, कार्डियक अरेस्ट हो सकता है, क्योंकि इसका मायोकार्डियम बाएं वेंट्रिकल की तुलना में बहुत कमजोर है। दबाव कम हो जाता है, दिल की बात सुनने पर, संकुचन की अवधि के दौरान कांपते हुए, "काम करने वाली मशीन" का शोर निर्धारित होता है।

टूटने से पहले की अवधि में, कुछ रोगियों को बाईं ओर उरोस्थि के किनारे पर सिस्टोल या डायस्टोल में बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

जन्मजात हृदय दोषों के बारे में वीडियो देखें:

स्थिति निदान

निदान की पुष्टि करने के लिए, एक वाद्य परीक्षण किया जाता है।

ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी

किसी रोगी में धमनीविस्फार की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालना असंभव है।यदि दाएं या बाएं आधे भाग का अतिप्रवाह है, तो अधिभार के अप्रत्यक्ष संकेत हैं।

हृदय की संरचना की अन्य विसंगतियों की तरह, महाधमनी रोग के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड डेटा का उपयोग किया जाता है। या तो ट्रांसथोरेसिक या एस किया जा सकता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण सामने आते हैं:

• एक बढ़ा हुआ साइनस जो हृदय के एक कक्ष में फैला हुआ है;
• डायस्टोल के दौरान रक्त का स्त्राव (एक सफलता के दौरान);
• महाधमनी वाल्व में रक्त का विपरीत प्रवाह।

एक्स-रे और अन्य तरीके

सादे छाती के एक्स-रे में हृदय की बढ़ी हुई छाया दिखाई देती है, विशेष रूप से दाहिने हिस्से में, दाएं वेंट्रिकल में भीड़ के कारण एक बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय पैटर्न।

सर्जिकल सुधार से पहले सटीक आयाम निर्धारित करने के लिए, रोगियों को महाधमनी, (निलय का दृश्य), एमआरआई एक स्वतंत्र विधि के रूप में या एंजियोग्राफी के संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का उपचार

वलसाल्वा साइनस की असामान्य संरचना को केवल सर्जिकल उपचार से ही समाप्त किया जा सकता है।इस मामले में, निम्नलिखित क्रियाओं की परिकल्पना की गई है:

1. हृदय-फेफड़े की मशीन से कनेक्शन।
2. फलाव को सिल दिया जाता है और काट दिया जाता है।
3. दोष वाली जगह को महाधमनी या हृदय कक्ष के किनारे से एक सिंथेटिक पैच से ढक दिया जाता है।

एक वैकल्पिक तकनीक यह है कि थैली को महाधमनी लुमेन में वापस ले लिया जाए, फिर इसे सीवन किया जाए और आंशिक रूप से हटा दिया जाए।ऑपरेशन की कठिनाई एन्यूरिज्म और कोरोनरी धमनी के तत्काल आसपास उत्पन्न होती है। इस मामले में, हृदय की ओर से गुहा को सिलने को प्राथमिकता दी जाती है। साथ ही, अन्य विकृतियों या महाधमनी वाल्व प्लास्टिक सर्जरी को ठीक किया जा सकता है।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

इस रोग की गंभीरता इस तथ्य के कारण है कि धमनीविस्फार टूटने के क्षण तक स्वयं प्रकट नहीं होता है।और जब यह घटना घटती है, तो जल्द से जल्द एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, जिसे लागू करना मुश्किल होता है, क्योंकि न तो डॉक्टर और न ही मरीज को आसन्न खतरे के बारे में संदेह होता है।

यदि महाधमनी और हृदय के बीच कोई बड़ा दोष होता है, तो यह रक्त के बड़े बहाव का कारण बनता है और तीव्र हृदय विफलता के कारण मृत्यु हो जाती है।

यहां तक ​​कि अपेक्षाकृत छोटी सफलता के साथ भी, मरीज़ इस तरह के दोष के साथ 2 साल से अधिक जीवित नहीं रह सकते हैं, क्योंकि धमनी और शिरा प्रणाली में रक्त का ठहराव अनिवार्य रूप से विकसित होता है, जो कार्डियक अरेस्ट में समाप्त होता है।

अगर समय रहते ऑपरेशन किया जाए तो बचने की संभावना काफी बढ़ जाती है।ऐसे मरीज़ धीरे-धीरे सामान्य गतिविधियों में वापसी दिखाते हैं, लेकिन उन्हें लंबे समय तक (कम से कम एक वर्ष) हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए।

वाल्व सम्मिलन स्थल पर महाधमनी की दीवार में कमजोरी के कारण वलसाल्वा एन्यूरिज्म का साइनस होता है। यह रोग प्रायः जन्मजात होता है। टूटने के क्षण तक लक्षण अनुपस्थित होते हैं या विशिष्टता में भिन्न नहीं होते हैं। तीव्र या दीर्घकालिक संचार विफलता के विकास के साथ धमनीविस्फार का टूटना पास के हृदय में होता है।

निदान के लिए, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हृदय का अल्ट्रासाउंड और एमआरआई हैं। इलाज सिर्फ सर्जिकल है, इसके बिना मरीज बर्बाद हो जाते हैं।

ये भी पढ़ें

यदि हृदय के धमनीविस्फार का पता चलता है, तो सर्जरी मोक्ष का एकमात्र मौका हो सकता है, केवल इसके साथ ही रोग का निदान बेहतर होता है। सामान्य तौर पर, सर्जरी के बिना जीना संभव है, लेकिन केवल तभी जब धमनीविस्फार, उदाहरण के लिए, बाएं वेंट्रिकल का बहुत छोटा हो।

बाएं वेंट्रिकल में रक्त की असामान्य गति को महाधमनी पुनरुत्थान कहा जाता है। लक्षण पहले अगोचर होते हैं, केवल जब डिग्री पहले से ही काफी बढ़ जाती है, तब गंभीर लक्षण प्रकट होते हैं। वाल्व की खराबी बच्चों में भी होती है। इलाज सिर्फ सर्जरी है.

एक पार्श्विका थ्रोम्बस हृदय (शीर्ष पर, बाएँ और दाएँ निलय), महाधमनी में बन सकता है। ख़तरा तैनाती के स्थायी स्थान से अलग होने के क्षण में उत्पन्न होता है। एक गंभीर मामला पार्श्विका थ्रोम्बस के साथ महाधमनी धमनीविस्फार है। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है.

गर्भावस्था के दौरान विकारों, नशा के कारण बच्चों में हृदय का धमनीविस्फार (एमपीपी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) हो सकता है। नियमित जांच से लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। उपचार में दवा या सर्जरी शामिल हो सकती है।

सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ या संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की पहचान करना मुश्किल हो सकता है। इसके कई रूप और प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म, प्राथमिक, दीर्घ। मुख्य बात यह है कि समय रहते लक्षणों पर ध्यान दें, निदान करें और उपचार शुरू करें, अन्यथा घातक परिणाम संभव है।

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार एक दुर्लभ जन्मजात या अधिग्रहित हृदय रोग है, जो सेमीलुनर वाल्व के पास महाधमनी की दीवार का एक उंगली के आकार या थैली जैसा उभार होता है। ज्यादातर मामलों में यह दोष जन्मजात होता है और लड़कों में होता है।

रोग की विशेषताएं

वलसाल्वा एन्यूरिज्म का साइनस अक्सर दाएं कोरोनरी साइनस के क्षेत्र में होता है, एक चौथाई मामलों में - पश्च (गैर-कोरोनरी) साइनस के क्षेत्र में, और केवल पांच प्रतिशत रोगियों में यह क्षेत्र में पंजीकृत होता है। बायां कोरोनरी साइनस. कभी-कभी, तीनों साइनस का धमनीविस्फार एक ही समय में होता है, लेकिन ऐसा मामला इतना दुर्लभ है कि यह अधिकांश कार्डियक सर्जनों के अभ्यास में नहीं होता है। धमनीविस्फार थैली तीन सेंटीमीटर के आकार तक पहुंच सकती है।

कोई भी दोष उपस्थित हृदय में धमनीविस्फार के टूटने के साथ या उसके बिना विकसित हो सकता है। आधे मामलों में, वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार को अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। मूल रूप से, यह और, महाधमनी अपर्याप्तता, और है।

बहुत बार, धमनीविस्फार एक या अधिक छिद्रों में समाप्त होता है जो महाधमनी जड़ को संबंधित हृदय कक्ष के साथ संचार करने की अनुमति देता है। डॉक्टर हृदय के कुछ हिस्सों में धमनीविस्फार के टूटने के कई पैटर्न की पहचान करते हैं।

• दाएं कोरोनरी साइनस के बाएं और केंद्रीय धमनीविस्फार आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में टूट जाते हैं।
• दाएँ साइनस के दाएँ भाग का धमनीविस्फार या तो दाएँ आलिंद की गुहा में या दाएँ वेंट्रिकल के अंतर्वाह विभाग में टूट जाता है।
• बाएं कोरोनरी साइनस के बहुत ही दुर्लभ धमनीविस्फार आमतौर पर दाएं आलिंद या दाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक्स्ट्राकार्डियक को तोड़ देते हैं।

वलसाल्वा के साइनस के स्तर पर रूट एन्यूरिज्म के कारणों के बारे में और पढ़ें।

कारण

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का मुख्य कारण खराब आनुवंशिकता माना जाता है।जिन लोगों के करीबी रिश्तेदार हृदय की मांसपेशियों के विभिन्न दोषों से पीड़ित हैं, उनके बच्चे में दोष होने की संभावना कई गुना अधिक होती है। कठिन गर्भावस्था और गर्भ में भ्रूण का खराब विकास भी वलसाल्वा साइनस के महाधमनी धमनीविस्फार का कारण बन सकता है।

इस दोष का गठन एनलस फ़ाइब्रोसस और महाधमनी दीवार के बीच संबंध की कमजोरी पर आधारित है, जिससे मीडिया (महाधमनी की मध्य परत) कमजोर हो जाती है और धमनीविस्फार का निर्माण होता है। बच्चे के जन्म के समय दोष का पता नहीं चल पाता है। भविष्य में, जीवन भर, धमनीविस्फार थैली का आकार बढ़ जाता है, दीवारें पतली हो जाती हैं और, परिणामस्वरूप, फट जाती हैं। रोगी में धमनीविस्फार का टूटना पच्चीस से चालीस वर्ष की आयु में होता है, लेकिन यह बचपन में भी होता है।

अधिग्रहीत एएसवी जटिल सूजन और अपक्षयी रोगों के साथ-साथ गंभीर छाती की चोटों से पीड़ित होने के बाद हो सकता है। इन सभी कारणों से संयोजी ऊतक का डिस्ट्रोफी होता है, जो साइनस की आंतरिक सतह पर स्थित होता है।

लक्षण

छोटे बच्चों में, वलसाल्वा साइनस का धमनीविस्फार लगभग हमेशा स्पर्शोन्मुख होता है। विशिष्ट लक्षण केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान होने वाली सफलताओं की उपस्थिति में ही प्रकट हो सकते हैं:

• टूटी हुई दिल की धड़कन;
• जी मिचलाना;
• पीला रूप;
• होश खो देना;
• सीने में तेज़ दर्द;
• श्वास कष्ट;
• चक्कर आना।

बीमारियाँ स्वास्थ्य में तेज और धीरे-धीरे गिरावट के साथ आती हैं। यह कारक अंतराल के आकार और हृदय के कक्षों में छोड़े गए रक्त की मात्रा पर निर्भर करता है।

निदान

शारीरिक रूप से, आप वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के कुछ लक्षण निर्धारित कर सकते हैं:

• ऊपरी छाती में लगातार और तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• फुफ्फुसीय किरणें;
• भूतकाल कांपना;
• हृदय के आधार पर पीछे से बड़बड़ाहट।

निदान इस प्रकार है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी कोई विशेष परिवर्तन नहीं दिखाती है। कुछ मामलों में, दोनों निलय का अधिभार और एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, साथ ही जंक्शन लय ध्यान देने योग्य है। फोनोकार्डियोग्राफी से उच्च आयाम वाले शोर का पता चलता है।
• इकोकार्डियोग्राफी साइनस, समीपस्थ महाधमनी, महाधमनी वाल्व और उनके आसपास की पूरी संरचना की स्थिति निर्धारित करती है। ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की मदद से, आप टूटने का सटीक स्थान पा सकते हैं और रक्तस्राव की डिग्री निर्धारित कर सकते हैं।
• वक्ष रेडियोग्राफ़ हृदय की बढ़ी हुई मात्रा, विशेष रूप से इसके दाहिने भाग और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि दर्शाता है।
• प्रतिगामी महाधमनी की विधि (महाधमनी जड़ में एक कंट्रास्ट एजेंट का इंजेक्शन) धमनीविस्फार थैली के स्थान, उसके आकार और छिद्रों की उपस्थिति को अलग कर सकती है।
• इसके अलावा, इस हृदय रोग की पहचान करने के लिए, एक हृदय रोग विशेषज्ञ हृदय की मांसपेशियों और वेंट्रिकुलोग्राफी का एमआरआई लिख सकता है।

आप निम्नलिखित वीडियो से सीखेंगे कि वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार कैसा दिखता है:

इलाज

चिकित्सीय एवं उपचारात्मक

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के रूढ़िवादी उपचार का उद्देश्य हेमोडायनामिक स्थिरीकरण, अतालता का उन्मूलन, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और कार्डियक इस्किमिया की रोकथाम और उपचार करना है।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि वलसाल्वा साइनस के महाधमनी धमनीविस्फार के लिए कौन सी गोलियों और अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है। एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, नाइट्रेट और β-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है। मानक अन्तर्हृद्शोथ प्रोफिलैक्सिस किया जाता है।

सर्जरी की मदद से वलसाल्वा साइनस के महाधमनी धमनीविस्फार से कैसे उबरें, नीचे पढ़ें।

वलसाल्वा साइनस के महाधमनी धमनीविस्फार के लिए सर्जरी

एएसवी का उन्मूलन केवल शल्य चिकित्सा द्वारा संभव है - एक ऑपरेशन की मदद से।वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार की मरम्मत की जाती है। सर्जिकल हस्तक्षेप कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के कनेक्शन के साथ किया जाता है। कार्डिएक सर्जन हृदय की मांसपेशियों के दाहिने हिस्से के माध्यम से ऑपरेशन करते हैं।

एन्यूरिज्म को काट दिया जाता है और उसके बाद प्लास्टर और टांके लगाए जाते हैं, जिन्हें विशेष पैड से मजबूत किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो महाधमनी वाल्व प्रोस्थेटिक्स और अतिरिक्त लीफलेट प्लास्टी भी की जाती है।

जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार फट जाता है, तो इसका ट्रांसकैथेटर बंद कर दिया जाता है। यह विशेष उपकरणों का उपयोग करके इकोकार्डियोग्राफी के नियंत्रण में किया जाता है। वलसाल्वा के साइनस का प्लास्टिक एन्यूरिज्म 100% रिकवरी देता है।

आरोही महाधमनी के सुप्राकोरोनरी प्रोस्थेटिक्स की योजना

रोग प्रतिरक्षण

रोग की रोकथाम में शामिल हैं:

• एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना;
• खुली हवा में चलना;
• शारीरिक गतिविधि की कमी;
• हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई;
• अनुभवी सलाह।

जटिलताओं

इस हृदय रोग से संभावित जटिलताएँ:

• मायोकार्डियल इस्किमिया और एनजाइना पेक्टोरिस;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (अक्सर ऐसी बीमारी सूक्ष्म आँसू से जुड़ी होती है);
• हृदय विफलता या महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ वलसाल्वा का तीव्र या प्रगतिशील साइनस;
• हृदय की मांसपेशियों की चालन प्रणाली का संपीड़न, उसके बाद उसकी नाकाबंदी;
• महाधमनी या महाधमनी नालव्रण;
• विस्तारित अनियंत्रित साइनस के माध्यम से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के साथ प्रणालीगत अन्त: शल्यता।

पूर्वानुमान

घातक मामले मुख्य रूप से तब होते हैं जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार टूट जाता है, जिसके बाद तीव्र गंभीर महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता होती है। यदि आप साइनस के फटने पर ऑपरेशन नहीं करते हैं, तो मृत्यु लगभग एक वर्ष में हो जाती है, कभी-कभी थोड़ी देर बाद। यह सब उसके स्थान और रक्त प्रवाह विकार की भयावहता पर निर्भर करता है।

सर्जरी के बाद, जीवित रहने का पूर्वानुमान बहुत अच्छा है, खासकर अगर महाधमनी वाल्व को कोई क्षति नहीं हुई हो। घातक परिणाम रोगियों की कुल संख्या का केवल पाँच प्रतिशत है।

बिना टूटे हुए दोष वाले रोगियों के लिए रोग का निदान अज्ञात है, क्योंकि रोग पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है।

ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी की कल्पना करना संभव है: आरोही खंड की जड़, समीपस्थ खंड और बाएं आलिंद के पीछे अवरोही खंड का हिस्सा - बाएं वेंट्रिकल के लंबे पैरास्टर्नल अक्ष के साथ प्रक्षेपण से, और चाप और भाग अवरोही महाधमनी का - सुपरस्टर्नल एक्सेस से। हालाँकि, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी अधिक जानकारीपूर्ण है, जिसका संकेत महाधमनी रोग का संदेह है।

हृदय की महाधमनी के रोग

आम तौर पर, महाधमनी को बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली एक खोखली ट्यूबलर संरचना के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिसकी दीवारें 3 मिमी तक मोटी होती हैं और व्यास होता है: 2.0 से 3.7 सेमी तक - आरोही खंड में, 2.4 सेमी से अधिक नहीं - क्षेत्र में चाप के और 1.0 से 1.3 सेमी तक - अवरोही खंड में। इस मामले में, महाधमनी जड़ की गति का सिस्टोलिक आयाम 7 मिमी से अधिक होना चाहिए।

सबसे आम विकृति एथेरोस्क्लेरोसिस है, जो महाधमनी की दीवारों में परिवर्तन से प्रकट होती है: स्थानीय या फैलाना मोटा होना और संघनन, समोच्च की असमानता (चित्र 8.10)।

चावल। 8.10. महाधमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस के लक्षण। बी- और एम-मोड में लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति से छवि

इन परिवर्तनों की गंभीरता के आधार पर, महाधमनी की दीवारों को नुकसान की डिग्री निर्धारित की जाती है: हल्का, मध्यम, गंभीर।

(चित्र 8.11) एथेरोस्क्लोरोटिक घावों को जटिल बनाता है, लेकिन यह अन्य बीमारियों की अभिव्यक्ति भी हो सकता है, जैसे कि गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ, मार्फ़न सिंड्रोम, सिफिलिटिक महाधमनीशोथ, महाधमनी मेडियन नेक्रोसिस (एर्डहेम रोग), साथ ही जन्मजात में आघात या सहवर्ती विकृति का परिणाम भी हो सकता है। विसंगतियाँ, जैसे कि बाइसीपिड महाधमनी वाल्व।

धमनीविस्फार के निम्नलिखित रूपात्मक रूप हैं:

• फ्यूजीफॉर्म- महाधमनी खंड का फैलाना विस्तार;
• सैक्यूलर - महाधमनी की परिधि के भाग का उभार के रूप में विस्तार।

इसके अलावा, "सच्चे" धमनीविस्फार को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें लुमेन का पैथोलॉजिकल विस्तार पोत की दीवार की सभी झिल्लियों को प्रभावित करता है, और "गलत", जो महाधमनी दीवार की आंतरिक या मध्य परत का टूटना है, जिसके परिणामस्वरूप इसके खंड का विस्तार, और एक ही समय में दीवार में बाहरी आवरण और/या पेरिवास्कुलर थक्का होता है।

महाधमनी धमनीविस्फार का प्रत्यक्ष इकोकार्डियोग्राफिक साक्ष्यमहाधमनी के लुमेन का दोगुने से भी अधिक महत्वपूर्ण विस्तार है। दीवार के स्पंदन में कमी इसकी विशेषता है। दीवार के पास स्थित थ्रोम्बी का पता लगाया जा सकता है।

महाधमनी का विच्छेदन (विच्छेदन)।

महाधमनी का विच्छेदन (विच्छेदन)।ट्रांसथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी और टीईई द्वारा भी इसका निदान किया जा सकता है। इस विकृति के लिए इन विधियों की संवेदनशीलता 80% और 94% है, विशिष्टता क्रमशः 95% और 98% है, जो कंप्यूटेड टोमोग्राफी के बराबर है - 83% और 100%।

डेबेकी वर्गीकरण के अनुसार, एक्सफ़ोलीएटेड इंटिमा के स्थान के आधार पर, निम्नलिखित 3 प्रकार के महाधमनी विच्छेदन को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• टाइप I - आरोही महाधमनी, आर्च और अवरोही महाधमनी में;
• प्रकार II - आरोही महाधमनी में;
• टाइप III - अवरोही महाधमनी में।

इकोकार्डियोग्राफी के दौरान महाधमनी विच्छेदन का मुख्य संकेत पोत की दीवार का एक अतिरिक्त समोच्च है, जो पोत को दो भागों में विभाजित करता है (चित्र 8.12)।

जब एक धमनीविस्फार फट जाता है, तो इसकी दीवार की अखंडता का उल्लंघन इंटिमा के अलग होने के साथ देखा जाता है, जिसे महाधमनी के लुमेन में एक रैखिक, मोबाइल, तैरते हुए गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है - धमनीविस्फार दीवार में एक दोष। महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ, धमनीविस्फार के टूटने की संभावना महाधमनी रिंग, वलसाल्वा के साइनस, ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं, बाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक्सफ़ोलीएटेड इंटिमा के आगे बढ़ने की संभावना है।

कभी-कभी आप सकारात्मक थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के महाधमनी समोच्च के पास स्थित हेमेटोमा देख सकते हैं। महाधमनी अपर्याप्तता, पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, और कम सामान्यतः, फुफ्फुस गुहा में बहाव को भी धमनीविस्फार टूटने के लिए विशिष्ट माना जाता है।

विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार की जांच करते समय, न केवल इसके संकेतों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, बल्कि अंतरंग टुकड़ी का स्थान, इसकी व्यापकता, और महाधमनी पुनरुत्थान की गंभीरता का भी संकेत मिलता है।

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार, साइनस में से एक की दीवार के उभार की विशेषता (उनके नाम महाधमनी वाल्व के पत्रक के अनुरूप हैं - बाएं कोरोनरी, दाएं कोरोनरी, गैर-कोरोनरी) आसन्न हृदय कक्ष में, आमतौर पर एक जन्मजात विसंगति है (उदाहरण के लिए, मार्फ़न सिंड्रोम में), एनलस रेशेदार वाल्व के साथ महाधमनी की दीवार के कनेक्शन की कमजोरी के कारण, हालांकि इसे महाधमनी-धमनीशोथ के साथ पंजीकृत किया जा सकता है या सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस.

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का मुख्य रूपात्मक रूप- अन्य दोषों (सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महाधमनी का समन्वय, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, आदि) के साथ संयोजन में पृथक।

इकोकार्डियोग्राफिक संकेतयह विकृति हृदय की गुहाओं में से एक में साइनस की दीवार का एक थैलीनुमा उभार है: दायां वाला - दाएं आलिंद या दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट अनुभाग में, बायां वाला - बाएं आलिंद में, गैर-कोरोनरी - में दायां आलिंद या दायां निलय का आउटपुट अनुभाग।

जब एक साइनस टूट जाता है, तो महाधमनी के स्तर पर छोटी धुरी के साथ प्रक्षेपण में एक पैरास्टर्नल दृष्टिकोण से बना एक इकोकार्डियोग्राम एन्यूरिज्मल थैली (एकल या एकाधिक) के क्षेत्र में इको सिग्नल के टूटने दोनों को देखता है, और उस कक्ष के आयतन अधिभार के संकेत, दाएं कोरोनरी साइनस को नुकसान, सबसे कम - बाएं साइनस।

डॉप्लरोग्राफी और रंग प्रवाह संबंधित गुहा में अशांत रक्त प्रवाह को पंजीकृत करते हैं।

यह नोट किया गया है कि बच्चे हो सकते हैं वलसाल्वा के साइनस के फैलाव का पता लगाना, अधिक बार गैर-कोरोनरी, जिसमें साइनस का विस्तार नहीं पहुंचता है धमनीविस्फार की डिग्री. ऐसे रोगियों का दीर्घकालिक अवलोकन इस विकृति की सौम्य प्रकृति और बच्चे के बड़े होने पर इसके सहज गायब होने की संभावना को इंगित करता है।

महाधमनी का फैलाव

महाधमनी का फैलावसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का एक विशिष्ट लक्षण है और मार्फ़न सिंड्रोम में पाया जाता है (चित्र 8.14),

एहलर्स-डैनलोस, आदि। इस मामले में, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स और बाएं वेंट्रिकल की गुहा में अतिरिक्त ट्रैबेकुले एक साथ निर्धारित होते हैं, कम अक्सर - फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का फैलाव, आदि।

इन सिंड्रोमों की अनुपस्थिति में, महाधमनी फैलाव के अन्य कारणों की संभावना - पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव, धमनी उच्च रक्तचाप, महाधमनी, मीडियन नेक्रोसिस - का आकलन किया जाना चाहिए। उपरोक्त सभी को छोड़कर, कठोर अध्ययन के बाद ही महाधमनी के अज्ञातहेतुक फैलाव के बारे में कहा जा सकता है।

चावल। 8.14. मार्फ़न सिंड्रोम में महाधमनी का फैलाव