अप्लास्टिक एनीमिया से लोग किस कारण मरते हैं? महत्वपूर्ण अंगों की विफलता

यह हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोमबड़ी संख्या में बहिर्जात और अंतर्जात कारकों की कार्रवाई के कारण। इसकी विशिष्ट विशेषता हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं और उनके सूक्ष्म वातावरण में पैन्टीटोपेनिया के विकास के साथ गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तन है। परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा की हाइपोसेल्युलैरिटी और फैटी घुसपैठ।

अप्लास्टिक एनीमिया की घटना के दो आयु शिखर निर्धारित किए गए हैं - 20 और 65 वर्ष। इस संबंध में, वायरस की संभावित एटियलॉजिकल भूमिका के बारे में एक राय है (में युवा अवस्था) और रसायन (बुजुर्गों में)। हालाँकि, अधिकांश लेखक अप्लास्टिक एनीमिया को एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी मानते हैं।

संभावित अप्लास्टिक एनीमिया का कारणलगभग 50% रोगियों में पाया गया। संभव करने के लिए एटिऑलॉजिकल कारकसंबद्ध करना:

• कुछ दवाएं(एंटीबायोटिक्स, सल्फा दवाएं, सोने की तैयारी, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ और शामक, ट्रैंक्विलाइज़र, साइटोस्टैटिक्स, आदि),
• रसायन (पारा वाष्प, एसिड, रंजक, वार्निश, पेंट, घरेलू रसायन, गैसोलीन, बेंजीन, उर्सोल, आदि),
• भौतिक कारक (रेडियोन्यूक्लाइड),
• संक्रामक एजेंट (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, रेट्रोवायरस, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, आदि),
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं और रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, ईोसिनोफिलिक फासिसाइटिस, आदि)।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में आनुवंशिक प्रवृत्ति और जीव की व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता मायने रखती है। तीन मुख्य अवधारणाओं पर विचार करें संभावित तंत्रअप्लास्टिक एनीमिया में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के विकारों की घटना:

• हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं को नुकसान
• हेमटोपोइजिस (सेलुलर और ह्यूमरल) की प्रक्रियाओं पर प्रतिरक्षाविज्ञानी नियंत्रण का उल्लंघन,
• सूक्ष्म पर्यावरण का दोषपूर्ण हेमटोपोइजिस।

अप्लास्टिक एनीमिया की पहली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं। 12-15% रोगियों में तीव्र शुरुआत देखी गई है। इसकी विशेषता है तेजी से विकासएनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम, अक्सर - ठंड लगने के साथ बुखार। तीव्र शुरुआत आमतौर पर युवा लोगों में देखी जाती है। अधिक बार, अप्लास्टिक एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, जो एनीमिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। अप्लास्टिक एनीमिया वाले 85% रोगियों में पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है।

डॉक्टर के पास प्राथमिक दौरे का कारण बढ़ना हो सकता है सामान्य कमज़ोरी, सुस्ती, पीलापन, चलने पर सांस की तकलीफ और धड़कन की उपस्थिति, एनीमिया हाइपोक्सिया के संकेत के रूप में हृदय के क्षेत्र में दर्द। कभी-कभी अलग-अलग डिग्री और स्थानीयकरण की रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव, त्वचा में रक्तस्राव (छोटे से लगातार), मेनोरेजिया। अक्सर हेमट्यूरिया होता है, रक्तस्राव होता है पाचन नाल.

84% रोगियों में, ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान रेटिना में रक्तस्राव का पता चलता है। श्लेष्मा झिल्ली में परिगलित परिवर्तन के कारण अक्सर बुखार देखा जाता है। मुंह, पाचन तंत्र, आंतरिक अंगों और ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव का दमन। इस प्रकार, अप्लास्टिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीधे परिधीय रक्त (एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और कवर में परिवर्तन से संबंधित हैं, क्रमशः, दुबला, रक्तस्रावी सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं सिंड्रोम।

स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशिष्ट नहीं हैं। यकृत के आकार में वृद्धि केवल उन व्यक्तियों में देखी जा सकती है जिन्हें हेपेटाइटिस हुआ है, और प्लीहा के आकार में वृद्धि उन रोगियों में देखी जा सकती है जिन्हें बार-बार रक्त संक्रमण हुआ है। अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर लंबी अवधि (महीनों और वर्षों) में विकसित होता है, सबसे पहले हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में से एक की कमी के साथ सभी स्प्राउट्स में क्रमिक परिवर्तन हो सकता है।

अप्लास्टिक एनीमिया का इलाज कैसे करें?

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारयह एक अनसुलझी समस्या बनी हुई है, क्योंकि इसके रोगजनन के बारे में कोई मौलिक ज्ञान नहीं है भारी जोखिमउपचार की घातक जटिलताएँ गंभीर रूपधाराएँ बहुमत आधुनिक तरीकेउपचार मुख्य रूप से अनुभवजन्य अध्ययन परिणामों के आधार पर तैयार किए जाते हैं।

दो प्रमुख दिशाएँ अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारये उपाय अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को बहाल करने और रक्तस्रावी और संक्रामक जटिलताओं और एनीमिया की अभिव्यक्तियों को रोकने के उद्देश्य से हैं। निदान के तुरंत बाद उपचार शुरू होना चाहिए।

साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग आपको एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन के साथ चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी लगभग एक तिहाई रोगियों में प्रतिक्रिया प्राप्त करने की अनुमति देता है। ऐसा माना जाता है कि साइक्लोस्पोरिन ए की क्रिया का तंत्र अपरिवर्तनीय और से जुड़ा हुआ है विशिष्ट क्रियास्टेम सेल जीनोम पर, एपोप्टोसिस के निषेध के साथ, इंटरल्यूकिन-2 के उत्पादन का निषेध। दवा प्रतिरक्षा के मैक्रोफेज लिंक को प्रभावित नहीं करती है और परिणामस्वरूप, संक्रमण के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को कम नहीं करती है।

पहले 8-10 दिनों के दौरान, एंटीलिम्फोसाइट और एंटीप्लेटलेट ग्लोब्युलिन को दीर्घकालिक जलसेक के रूप में समानांतर में निर्धारित किया जाता है।

इन दवाओं के उपयोग के दुष्प्रभावों में से - एक उच्च आवृत्ति एलर्जीतुरंत ( तीव्रगाहिता संबंधी सदमा) और धीमा ( सीरम बीमारी, पित्ती, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, हाइपरथर्मिया) प्रकार।

कॉर्टिकोइड्स को लंबे समय से अप्लास्टिक एनीमिया के प्रभावी उपचारों में से एक माना जाता है। हालाँकि, यह साबित हो चुका है कि कॉर्टिकोइड थेरेपी के बाद छूट केवल 12% रोगियों में देखी गई है, और एण्ड्रोजन के साथ कॉर्टिकोइड का संयोजन उपचार के परिणामों में सुधार नहीं करता है। वैकल्पिक रूप में उच्च खुराक मेथिलप्रेडनिसोलोन की सिफारिश की जा सकती है प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सागंभीर पाठ्यक्रम वाले मरीज़। जटिलताओं की उच्च आवृत्ति हमेशा इसके उपयोग की अनुमति नहीं देती है।

आज, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एकमात्र मौलिक उपचार है, क्योंकि कुछ मामलों में यह सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल कर सकता है। रक्त घटकों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा इसकी नियुक्ति के लिए उचित संकेत के अनुसार की जाती है। धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के आधान के लिए संकेत:

• हीमोग्लोबिन का स्तर 80 ग्राम/लीटर से नीचे;
• हेमटोक्रिट 30% से कम।

प्रणालीगत या स्थानीय संक्रमण का खतरा ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर से निर्धारित होता है। संक्रमण के लिए उच्च जोखिम कारक को ग्रैनुलोसाइट स्तर 0.2*10 9 /ली से नीचे माना जाना चाहिए, मध्यम जोखिम कारक - ग्रैनुलोसाइट स्तर 0.2-0.5*10 9 /ली और कम जोखिम कारक - 0.5*10 9 / से अधिक माना जाना चाहिए एल रक्तस्राव और स्थानीय सूजन प्रक्रियाओं के जोखिम को कम करने के लिए, इंट्रामस्क्युलर और चमड़े के नीचे इंजेक्शनकार्यान्वित न करें.

बुखार के मामले में, रोगियों को अनुभवजन्य दवाएं दी जाती हैं एंटीबायोटिक चिकित्साएंटीबायोटिक्स, मुख्य रूप से ग्राम-नेगेटिव माइक्रोफ्लोरा को दबाते हैं।

एण्ड्रोजन का उपयोग के रूप में स्वतंत्र विधि अप्लास्टिक एनीमिया उपचारइसके दीर्घकालिक गैर-आक्रामक पाठ्यक्रम में उचित ठहराया जा सकता है। अक्सर, टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, मिथाइलटेस्टोस्टेरोन, ऑक्सीमिथोलोन का उपयोग प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की प्रारंभिक खुराक पर किया जाता है। उपचार औसतन 1-3 महीने तक चलता है। अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के रूप में स्प्लेनेक्टोमी पिछले साल कालगभग कभी उपयोग नहीं किया गया।

कौन-कौन सी बीमारियाँ हो सकती हैं

विभेदक निदान उन बीमारियों के साथ किया जाता है जो पैन्टीटोपेनिया के साथ होती हैं। में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसअक्सर अप्लास्टिक एनीमिया को, और से अलग करना आवश्यक होता है। तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर, जो पैन्टीटोपेनिया से शुरू होती है, कभी-कभी अप्लास्टिक एनीमिया से भिन्न नहीं होती है। अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी और ट्रेपैनोबायोप्सी अप्लास्टिक एनीमिया के निदान को सत्यापित करने की अनुमति देती है। पर तीव्र ल्यूकेमियाप्लीहा बढ़ सकता है और साइटोजेनेटिक असामान्यताएं प्रकट हो सकती हैं। हेयरी सेल ल्यूकेमिया के साथ अस्थि मज्जा अप्लासिया हो सकता है, लेकिन अधिक बार स्प्लेनोमेगाली के साथ।

सबसे बड़ी मुश्किलें तब आती हैं जब क्रमानुसार रोग का निदानजब कोई स्प्लेनोमेगाली न हो। ट्रेपैनोबायोप्सी से रेटिकुलिन फाइबर की संख्या में वृद्धि और अनाकार ईोसिनोफिलिक सामग्री के साथ माइलॉयड ऊतक के प्रतिस्थापन का पता चलता है। प्रवाह साइटोफोटोमेट्री की विधि का अनुप्रयोग रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को प्रकट करने की अनुमति देता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम को कभी-कभी अप्लास्टिक एनीमिया से अलग करना मुश्किल होता है। जटिल मामलों में विभेदक निदान की अनुमति देने वाली एकमात्र विधि है अल्ट्रासोनोग्राफी. साइटोजेनेटिक असामान्यताएं मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का संकेत हैं।

यह 5-12 साल के बच्चों में होता है। रोग की शुरुआत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया से होती है। फैंकोनी एनीमिया दो प्रकार के होते हैं - पहला (क्लासिक) कंकाल की गंभीर विकृतियों के साथ और आंतरिक अंग, और दूसरा छोटी विसंगतियों, त्वचा क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन, विकास मंदता को प्रभावित करता है।

अप्लास्टिक एनीमिया स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस के गंभीर रूप, संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से अपर्याप्त रूप से चयनित चिकित्सा की पृष्ठभूमि के कारण जटिल हो सकता है।

घर पर अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारआमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, कम से कम शुरुआत में। इसके बाद, रोगी को बाह्य रोगी उपचार में स्थानांतरित किया जा सकता है या औषधालय अवलोकन. सभी चिकित्सीय नुस्खों का अनुपालन आवश्यक है, अच्छा पोषक, मानसिक और शारीरिक गतिविधि की कमी।

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

के लिए उपयोग की जाने वाली खुराक अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारदो खुराक में प्रति दिन शरीर के वजन के 5-10 मिलीग्राम/किलोग्राम तक होता है, यह रक्त सीरम में क्रिएटिनिन के स्तर से नियंत्रित होता है। पाठ्यक्रम की अवधि औसतन 3-10 महीने (लेकिन 3 महीने से कम नहीं) है।

प्रतिदिन शरीर के वजन के अनुसार 15 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर 8-10 दिनों के लिए प्रतिदिन 8-12 घंटे के दीर्घकालिक जलसेक के रूप में निर्धारित करें।

एंटीप्लेटलेट ग्लोब्युलिन को प्रतिदिन शरीर के वजन के 0.75 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर 8-10 दिनों के लिए हर दिन दीर्घकालिक, 4-5 घंटे के जलसेक के रूप में निर्धारित किया जाता है।

5 दिनों के लिए अंतःशिरा में उच्च खुराक (प्रति दिन 0.5-1 ग्राम) दें।

प्रति दिन शरीर के वजन के 1-2 मिलीग्राम/किग्रा की प्रारंभिक खुराक निर्धारित करें; उपचार औसतन 1-3 महीने तक चलता है।

लोक तरीकों से अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

अविकासी खून की कमी- 80% से अधिक मृत्यु दर के साथ हेमटोपोइजिस के सबसे गंभीर विकारों में से एक। यह अकेले ही उपचार में सभी प्रकार के प्रयोगों के लिए एक निषेध के रूप में कार्य करता है। स्व-दवा अस्वीकार्य है, जो आमतौर पर पारंपरिक चिकित्सा की एक किस्म बन जाती है। अप्लास्टिक एनीमिया में देखी गई भलाई में गिरावट का एक कारण होना चाहिए तत्काल अपीलपेशेवर मदद के लिए डॉक्टरों के पास।

गर्भावस्था के दौरान अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचारगर्भावस्था के दौरान यह एक जटिल और समय लेने वाली प्रक्रिया है। आधुनिक चिकित्सा के पास इस मामले में स्वास्थ्य को बहाल करने वाले उपचारों का विस्तृत शस्त्रागार नहीं है, और इसलिए गर्भवती महिलाओं का इलाज मानक योजना के अनुसार किया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान इस तरह के निदान के लिए विभेदक निदान के पूरे स्पेक्ट्रम और डॉक्टर की पूर्ण निश्चितता की आवश्यकता होती है कि यह इस प्रकार का एनीमिया है जो गर्भवती मां में विकसित हुआ है। गर्भावस्था को बनाए रखने का प्रश्न उठाना संभव है, क्योंकि उपचार ही आक्रामक रोगभ्रूण के विकास पर असर पड़ता है।

यदि आपको अप्लास्टिक एनीमिया है तो किन डॉक्टरों से संपर्क करें

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान मुख्य रूप से परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के अध्ययन के परिणामों से सत्यापित होता है। अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के परिधीय रक्त परीक्षण से पता चलता है बदलती डिग्रीनॉर्मोक्रोमिक एनीमिया की गंभीरता, हीमोग्लोबिन एकाग्रता। एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ल्यूकोपेनिया ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस के साथ विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर गहरा होता है, कभी-कभी रक्त स्मीयरों में एकल प्लेटलेट्स तक।

ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया, नेक्रोसिस के फॉसी और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ। अप्लास्टिक एनीमिया की एक विशेषता परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में कमी है। परिधीय रक्त में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉर्मोब्लास्ट्स), रूपात्मक रूप से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशिष्ट नहीं है।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में आयरन की मात्रा सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई होती है। का उपयोग करके आकांक्षा बायोप्सीअस्थि मज्जा में मायलोकैरियोसाइट्स की कुल संख्या में कमी दिखाई देती है, साथ ही हेमटोपोइजिस के सभी रोगाणुओं का निषेध भी होता है।

मायलोग्राम में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस में महत्वपूर्ण गड़बड़ी पाई जाती है। कुल में कमी की ओर ध्यान आकर्षित किया गया है को PERCENTAGE सेलुलर तत्वग्रैनुलोसाइटोपोइज़िस न्युट्रोफिलिक कोशिकाओं और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के दोनों युवा रूपों की संख्या में कमी के कारण होता है। अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं की सापेक्ष सामग्री में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है। पॉलीक्रोमैटोफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्स (एरिथ्रोकैरियोसाइट्स) के चरण में एरिथ्रोइड कोशिकाओं की परिपक्वता में देरी देखी जाती है। इसी समय, मायलोग्राम के अनुसार, सामान्य रूप से एरिथ्रोसाइटोसिस की गतिविधि को कम और कुछ हद तक बढ़ाया जा सकता है। मेगाकार्योसाइट्स अक्सर कम संख्या में पाए जाते हैं अपक्षयी परिवर्तन, प्लेटलेट लेसिंग के विकार। में विराम चिह्न में महत्वपूर्ण मात्राघोषणापत्र वसा कोशिकाएंऔर स्ट्रोमल मूल के तत्व।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों से ट्रेपैनोबायोप्टेट्स की हिस्टोलॉजिकल तैयारी वसा ऊतक के साथ हेमेटोपोएटिक ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ अस्थि मज्जा अप्लासिया दिखाती है। मान लें कि प्रभावी उपचारअस्थि मज्जा में, हेमटोपोइजिस की बहाली एरिथ्रोइड रोगाणु से शुरू होती है। बाद में, ग्रैनुलोसाइटोपोइज़िस बहाल हो जाता है और, सबसे अंत में, मेगाकार्योसाइटिक अंकुर पुनर्जीवित हो जाता है।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी एक अस्पताल में की जाती है, और गैर-गंभीर कोर्स वाले रोगियों के लिए - में बाह्य रोगी सेटिंगया दिन की देखभाल.

अप्लास्टिक एनीमिया में इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन रक्त समूह और आरएच संबद्धता निर्धारित करने के लिए किया जाता है, साथ ही प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा का चयन करते समय एचएलए टाइपिंग भी की जाती है।

अप्लास्टिक एनीमिया में वायरोलॉजिकल अध्ययनों को एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए कम किया जाता है साइटोमेगालोवायरस संक्रमण(सीएमवी), चूंकि सीएमवी संक्रमण के लिए "सेरोनिगेटिव" रोगियों को सीएमवी-नकारात्मक रक्त घटक प्राप्त होने चाहिए।

यदि आवश्यक हो, हेपेटाइटिस के मार्कर निर्धारित किए जाते हैं, मुख्य रूप से हेपेटाइटिस बी और सी। अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाऔर रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस, साथ ही किडनी की विसंगतियों का पता लगाने की अनुमति देता है एक्स-रे परिवर्तनबच्चों और युवाओं में बांह और हाथों की हड्डियाँ फैंकोनी एनीमिया का संकेत दे सकती हैं - जो अप्लास्टिक एनीमिया का एक वंशानुगत रूप है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की उपस्थिति हेमोब्लास्टोसिस का संकेत दे सकती है।

कठिन निदान मामलों में साइटोजेनेटिक अध्ययन मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम को अस्वीकार करने में मदद करते हैं। फैंकोनी एनीमिया के लिए विशिष्ट साइटोजेनेटिक विसंगतियाँ।

अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के लिए मानदंड:

• हीमोग्लोबिन सांद्रता 100 ग्राम/लीटर से कम या हेमटोक्रिट 30% से कम।
• परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 3.5*10 9 /l से कम है, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 1.5*10 9 /l से कम है।
• परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 50*10 9/ली से कम है।

परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में ब्लास्ट रूपों की अनुपस्थिति में हाइपोसेल्यूलर अस्थि मज्जा के साथ संयोजन में तीन नामित मानदंडों में से दो की उपस्थिति में अप्लास्टिक एनीमिया का निदान विश्वसनीय माना जाता है। परिधीय रक्त और मायलोग्राम में परिवर्तन के आधार पर, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जाता है: नैदानिक ​​रूपएनीमिया:

• हल्के पाठ्यक्रम के साथ;

• गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• अत्यधिक भारी शुल्क के साथ.

गैर-गंभीर कोर्स वाले अप्लास्टिक एनीमिया में निम्नलिखित प्रयोगशाला और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं हैं:

• परिधीय रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 0.5 * 10 9 / एल से अधिक है,
• प्लेटलेट्स - 20-50*10 9 /ली,
• रेटिकुलोसाइट्स - 1% से अधिक,
• अस्थि मज्जा में (अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी और ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार), संरक्षित हेमटोपोइजिस के क्षेत्र कम सेलुलरता वाले क्षेत्रों के पास निर्धारित किए जाते हैं,
• गैर-माइलॉइड कोशिकाओं की सामग्री 50% से कम है,
• ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार, अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के लक्षण देखे जाते हैं।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया की विशेषता है:

• परिधीय रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी (0.5 * 10 9 / एल से कम),
• परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (20 * 10 9 / एल से कम),
• परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में कमी (1% से कम),
• अस्थि मज्जा में - मायलोकैरियोसाइट्स की संख्या में कमी (40 * 10 9 / एल से कम),
• गैर-माइलॉइड कोशिकाओं की सामग्री - 50% से अधिक,
• ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार, वे अस्थि मज्जा अप्लासिया दिखाते हैं।

अत्यधिक भारी स्ट्रोक के साथ अप्लास्टिक एनीमिया के लिए विशेषणिक विशेषताएंहैं।

अप्लास्टिक एनीमिया एक रक्त रोग है जो अस्थि मज्जा के हेमटोपोएटिक कार्य में कमी और इसके द्वारा रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी की विशेषता है। यह विकृति दुर्लभ है, लेकिन गंभीर है और कई मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

अप्लास्टिक एनीमिया एक घातक रोगविज्ञान है क्योंकि यह कब काइसका पता ही नहीं चलता और जब लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं तो रोग अत्यंत खतरनाक और लाइलाज भी हो जाता है। इसलिए, डॉक्टर ऐसी घातक विकृति की पहचान करने के लिए सभी लोगों को नियमित जांच कराने की सलाह देते हैं प्राथमिक अवस्थाविकास। बच्चों सहित किसी भी उम्र और लिंग के लोग इस विकृति से पीड़ित हैं।

एटियलजि

कई लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि अप्लास्टिक एनीमिया क्या है और यह क्यों प्रकट होता है? दुर्भाग्य से, आधुनिक दवाईनाम नहीं बता सकता ज़ाहिर वजहेंमनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया का विकास। लेकिन यह ज्ञात है कि रोग अधिग्रहित और वंशानुगत है।

एक सिद्धांत है कि पैथोलॉजी का विकास प्रत्येक व्यक्ति के शरीर के कामकाज की विशेषताओं से जुड़ा है। हालाँकि, कुछ कारक हैं जो बीमारी की शुरुआत को ट्रिगर कर सकते हैं। विशेष रूप से, कारकों में सबसे स्पष्ट व्यक्ति पर आयनकारी विकिरण का प्रभाव है, जो अस्थि मज्जा के कार्यों को दबा देता है और उनके उत्पादन में कमी की ओर जाता है, और। अन्य पूर्वगामी कारकों में शामिल हैं:

• खराब पारिस्थितिक स्थितिक्षेत्र में;
• हानिकारक के साथ नियमित मानव संपर्क रसायन;
• कुछ संक्रामक रोगविज्ञान, विशेष रूप से, ;
• अस्थि मज्जा के साथ समस्याएं;
• कुछ दवाएं लेना, जिनमें सामान्य ज्वरनाशक और एस्पिरिन जैसी दर्द निवारक दवाएं शामिल हैं;
• एंटीबायोटिक दवाओं का बार-बार उपयोग, विशेषकर क्लोरैम्फेनिकॉल।

यह बीमारी अत्यधिक शराब पीने की इच्छा वाले मरीजों में देखी गई है। आनुवंशिक प्रवृत्ति भी रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर फैंकोनी एनीमिया सहित वंशानुगत विकृति के कारण विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर बच्चों में इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है - अर्थात, अस्पष्ट एटियलजि के साथ एक विकृति।

हाइपोप्लास्टिक अप्लास्टिक एनीमिया जैसी विकृति के लिए, यह और भी अधिक गंभीर विकृति है जो सभी आंतरिक अंगों के कामकाज में गंभीर गड़बड़ी का कारण बनती है और शरीर प्रणालियों के प्रदर्शन में व्यवधान पैदा करती है।

यह भी कहा जाना चाहिए कि अप्लास्टिक एनीमिया है तीन रूपगुरुत्वाकर्षण:

• रोशनी;
• मध्य;
• अधिक वज़नदार।

लक्षण

जैसा कि ऊपर बताया गया है, अप्लास्टिक एनीमिया है कपटी विकृति विज्ञान, जिसके कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। प्रारंभिक चरणों में, यह किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है - लोग केवल सामान्य लक्षणों पर ध्यान देते हैं, जिनकी विशेषता है:

• तेज़ थकान;
• त्वचा का पीलापन;
• शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की घटना;
• एकाग्रता में कमी.
• कभी-कभी टिनिटस और चक्कर आते हैं।

लोग इन सभी लक्षणों को स्वर में कमी और के लिए जिम्मेदार मानते हैं। हालाँकि, वास्तव में, वे अग्रदूत हो सकते हैं गंभीर बीमारीइसलिए आपको तुरंत जांच के लिए डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

अगर हम अप्लास्टिक एनीमिया के बाद के लक्षणों की बात करें तो इनमें शामिल हैं:

• मसूड़ों से खून बहना;
• बुखार;
• बार-बार रक्तस्राव होनानाक से;
• बार-बार संक्रामक रोग होने की प्रवृत्ति।

यह रोगसूचकता बताती है कि अस्थि मज्जा में न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स का संश्लेषण भी ख़राब होता है। इसके अलावा, रक्त में परिवर्तन भी होते हैं, जिनका पता कुछ परीक्षणों से गुजरने के बाद लगाया जा सकता है।

निदान

रोगी को निदान करने की आवश्यकता होती है गहन परीक्षाऔर कुछ परीक्षणों का वितरण। विशेष रूप से मरीजों को दवा दी जाती है, जिसकी संख्या में कमी देखी जा सकती है रक्त कोशिका. रोग की अवस्था को स्पष्ट करने और उसमें रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी भी निर्धारित की जाती है। इस विकृति के साथ, यह निर्धारित किया जाता है कि अधिकांश अस्थि मज्जा को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है, यही कारण है कि अंग हेमटोपोइजिस के कार्य का सामना नहीं कर सकता है।

दुर्भाग्य से, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है - उचित उपचार के बिना, 100 में से 90 मामलों में, रोगी की एक वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है, लेकिन समय पर उपचार रोगी के जीवन को लम्बा खींच सकता है और यहाँ तक कि उसे बीमारी से पूरी तरह ठीक भी कर सकता है। सबसे अनुकूल पूर्वानुमान बच्चों और युवाओं के लिए है जिनका शरीर अभी भी स्व-उपचार करने में सक्षम है।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के मामले में, यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि क्या यह वंशानुगत रूप है - फैंकोनी एनीमिया, क्योंकि इस बीमारी का उपचार उपचार से भिन्न होता है शास्त्रीय रूपविकृति विज्ञान। रूप निर्धारित करने के लिए, साइटोजेनेटिक अध्ययन किए जाते हैं।

इलाज

इस विकृति का उपचार यथाशीघ्र शुरू किया जाना चाहिए। अस्थि मज्जारक्त कोशिकाओं का उत्पादन पूरी तरह से बंद नहीं हुआ। इस निदान वाले मरीजों को रक्त आधान निर्धारित किया जाता है, जो आपको शरीर में रक्त कोशिकाओं की कमी को पूरा करने की अनुमति देता है। हालाँकि, यह समझा जाना चाहिए कि ऐसी चिकित्सा रामबाण नहीं है और केवल लक्षणों को खत्म करने की अनुमति देती है, और इसका सहायक प्रभाव होता है।

यह सुनिश्चित करना सुनिश्चित करें कि पैथोलॉजी किसी निश्चित प्रतिकूल प्रभाव के कारण नहीं है - यदि ऐसा है, तो उपचार शुरू करने से पहले प्रतिकूल कारकों को समाप्त किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं - ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को निष्क्रिय कर देती हैं, इसे मस्तिष्क कोशिकाओं को नष्ट करने से रोकती हैं, जिससे अस्थि मज्जा को हेमटोपोइजिस प्रक्रिया को फिर से शुरू करने का मौका मिलता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेने के दुष्प्रभावों को खत्म करने के लिए, लोगों को अक्सर सहवर्ती स्टेरॉयड निर्धारित किए जाते हैं। और चूंकि दवाओं को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, और प्रक्रिया एक डॉक्टर द्वारा नियंत्रित की जाती है, इस चरण में रोगी को अस्पताल में भर्ती करने का संकेत दिया जाता है।

सबसे अधिक द्वारा प्रभावी तरीकाअप्लास्टिक एनीमिया जैसी विकृति का उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। यह उपचार उन रोगियों के लिए भी दर्शाया गया है जिनके पास गंभीर विकृति है। साथ ही, यह महत्वपूर्ण है कि दाता से लिया गया प्रत्यारोपण, पांच या अधिक मानदंडों के अनुसार, प्राप्तकर्ता के अस्थि मज्जा से मेल खाता हो। अन्यथा, प्रत्यारोपण अस्वीकृति संभव है।

उपचार की प्रक्रिया में, शरीर को कवक और बैक्टीरिया के संभावित प्रवेश से बचाना भी बहुत महत्वपूर्ण है, जिसके लिए रोगियों को उचित एंटिफंगल और जीवाणुरोधी दवाएं दी जाती हैं।

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समान लक्षणों वाले रोग:

फेफड़ों की सूजन (आधिकारिक तौर पर निमोनिया) एक या दोनों श्वसन अंगों में एक सूजन प्रक्रिया है, जो आमतौर पर प्रकृति में संक्रामक होती है और इसके कारण होती है विभिन्न वायरस, बैक्टीरिया और कवक। प्राचीन काल में, इस बीमारी को सबसे खतरनाक में से एक माना जाता था, और यद्यपि आधुनिक सुविधाएंउपचार आपको जल्दी और बिना किसी परिणाम के संक्रमण से छुटकारा पाने की अनुमति देता है, रोग ने अपनी प्रासंगिकता नहीं खोई है। आधिकारिक आंकड़ों के मुताबिक, हमारे देश में हर साल लगभग दस लाख लोग किसी न किसी रूप में निमोनिया से पीड़ित होते हैं।

आज तो बहुत सारे हैं विभिन्न उल्लंघनआपरेशन में संचार प्रणालीवह व्यक्ति जिसके पास है घनिष्ठ मित्रघटना के विभिन्न कारण, स्वयं को चिकित्सकीय रूप से अलग-अलग तरीकों से प्रकट करते हैं। ऐसी बीमारियों के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान भी अलग-अलग होता है। ऐसी बीमारियों का एक उदाहरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

peculiarities

जब कोई व्यक्ति पहली बार अप्लास्टिक एनीमिया के निदान का सामना करता है, तो स्वाभाविक रूप से, उसके मन में तुरंत एक प्रश्न उठता है कि यह क्या है? इस बीमारी का आधार (इसका दूसरा नाम पैनमाइलोफथिसिस है) लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं का एक तेज निषेध है, जो चिकित्सकीय रूप से रक्त में इसकी समान कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी में प्रकट होता है।

आबादी के बीच अप्लास्टिक एनीमिया का पता लगाने का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है और पता लगाए गए मामलों की आवृत्ति प्रति 100 हजार आबादी पर केवल 0.5 है। यह बीमार व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन उम्र पर कुछ निर्भरता स्थापित करना संभव है।

जन्म से लेकर 20 वर्ष की आयु तक इसमें पाए जाने वाले मामलों की आवृत्ति आयु वर्गधीरे-धीरे बढ़ता है; 20 से 55 वर्ष की आयु के रोगियों की श्रेणी में यह समान स्तर पर रहता है, लेकिन 55 वर्ष के बाद यह तेजी से बढ़ जाता है।

के अनुसार नवीनतम शोधइस क्षेत्र में, रोगियों के एक छोटे समूह में आनुवंशिक रूप से अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना पाई गई है।

आधे से अधिक रोगियों की मृत्यु हो जाती है। कुछ सूत्रों का कहना है कि यह प्रतिशत 80 तक पहुँच जाता है।

प्रकार

आईसीडी 10वें संशोधन के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया को कोड डी61 के तहत "अन्य एनीमिया" समूह में शामिल किया गया है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, रोग की अभिव्यक्तियाँ प्रतिष्ठित हैं:

1. वंशानुगत अप्लास्टिक एनीमिया. ये विकृति हेमेटोपोएटिक प्रणाली की पूर्ण हार का कारण बनती हैं। इस प्रकार के एनीमिया में, दो उप-प्रजातियाँ हैं:

• फैंकोनी एनीमिया - यदि अंतर्निहित बीमारी जन्मजात विकृतियों के गठन के साथ है;
• एस्ट्रेन-डेमशेक एनीमिया - यदि जन्म दोषगुम;
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया एनीमिया का एक रूप है जिसमें आनुवंशिक कारकों के कारण केवल लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में व्यवधान होता है।

1. एक्वायर्ड अप्लास्टिक (या हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया। यहाँ भी उप-प्रजातियाँ हैं:

• एनीमिया के ऐसे रूप जिनकी विशेषता तीव्र, सूक्ष्म या तीव्र होती है पुरानी प्रक्रियासामान्य हेमटोपोइजिस का उत्पीड़न;
• आंशिक (लाल कोशिका) एनीमिया - केवल लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया बाधित होती है।

कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण इस प्रकार हैं:

• बाहरी कारकों की उपस्थिति जिनमें मायलोटॉक्सिक प्रभाव होता है, यानी वे साइटोस्टैटिक को भड़काते हैं। इसमें ये भी शामिल है विभिन्न रोगसंक्रामक और वायरल प्रकृति, और आयनकारी विकिरण का प्रभाव, और कुछ दवाएं (एनलगिन, तपेदिक विरोधी दवाएं, कुछ प्रकार के एंटीबायोटिक्स), साथ ही कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएं।
• अंतर्जात, यानी आंतरिक, अप्लास्टिक एनीमिया के कारण - संचय जहरीला पदार्थनतीजतन आंतरिक उल्लंघनऔर अंतःस्रावी परिवर्तनउदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म, यूरीमिया के विकास के मामले में।
• स्वआक्रामकता, जब रोगी एंटीजन के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता विकसित करता है और प्रकट होता है।
• अप्लास्टिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप। वे आधे रोगियों में प्रतिष्ठित हैं, यदि रोग के विकास का कारण स्थापित करना संभव नहीं है तो उनका निदान किया जाता है।

पर वर्तमान चरणविशेषज्ञ अध्ययन करने में सक्षम थे अधिकांशकेवल जन्मजात प्रकार के अप्लास्टिक एनीमिया। तो, फैंकोनी एनीमिया के निदान के मामले में, इसका कारण युग्मित गुणसूत्र I और VII में परिवर्तन है। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया में, क्रोमोसोम I, XVI, XIX और XIII के जीन उत्परिवर्तित होते हैं। मुक्त कणों के शरीर पर प्रभाव इन प्रक्रियाओं में भूमिका निभा सकता है।

आधुनिक चिकित्सा अभी तक उन तंत्रों और कारणों से पूरी तरह अवगत नहीं है जो अस्थि मज्जा के अविकसित होने का कारण बनते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास की कई प्रक्रियाएँ हैं:

• शरीर में प्रक्रियाओं का विकास जो अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
• शरीर के रक्षा तंत्र (सेलुलर, हार्मोन के प्रभाव में) की क्रिया, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं का निर्माण रुक जाता है।
• अस्थि मज्जा (ओस्टोजेनिक, वसा कोशिकाएं, मैक्रोफेज और अन्य) के सूक्ष्म पर्यावरण के तत्वों की विभिन्न प्रकार की शिथिलता।
• शरीर में हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को सक्रिय करने वाले कारकों की कमी।
• ऐसे मामले जब हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की सांद्रता उचित स्तर पर बनी रहती है (विशेष रूप से, विटामिन बी 12, प्रोटोपोर्फिरिन), लेकिन वे हेमटोपोइएटिक ऊतक द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं।

यदि कोई व्यक्ति अप्लास्टिक एनीमिया विकसित करता है और अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाता है, तो परिपक्वता की विभिन्न डिग्री की रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, लेकिन, सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट्स प्रभावित होती हैं। इससे न केवल विक्षोभ होता है, बल्कि परिपक्व रूपों की जीवन अवधि भी कम हो जाती है।

एनीमिया की बीमारी अतिरिक्त आयरन के उत्सर्जन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ होती है, जो यकृत और प्लीहा में जमा हो जाती है।

चरण II में, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों की त्वचा पीली हो जाती है और श्लेष्म झिल्ली दिखाई देती है, और कभी-कभी चोट लग सकती है। यदि रोग तीव्र हो जाता है, तो त्वचा के पीलेपन के अलावा, श्लेष्मा झिल्ली का परिगलन और उच्च तापमान भी देखा जाता है। शरीर विभिन्न को सक्रिय करता है सूजन प्रक्रियाएँ(विशेषकर निमोनिया)।

आमतौर पर यकृत और प्लीहा में वृद्धि नहीं होती है, लेकिन यदि अप्लास्टिक एनीमिया के एक ऑटोइम्यून रूप का निदान किया जाता है, जिसमें रोगी के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, तो मध्यम स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का बढ़ना) और त्वचा और श्वेतपटल का हल्का पीलापन होता है। विकसित हो सकता है, जो रक्त में हेमोलिटिक घटकों की उपस्थिति के कारण होता है।

रक्त परीक्षण में संकेतक

सबसे अधिक स्पष्ट एनीमिया का तीसरा चरण है, जो एक तूफानी तस्वीर की विशेषता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के इस चरण में, रक्त परीक्षण से पता चलता है:

• सी स्पष्ट एनीमिया निर्धारित किया जाता है (आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक) - हीमोग्लोबिन का स्तर घटकर 20-30 ग्राम / एल हो जाता है, रेटिकुलोसाइट्स की एकाग्रता कम हो जाती है (अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता में कमी का संकेत मिलता है);
• , ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, यानी रक्त में दानेदार ल्यूकोसाइट्स का स्तर तेजी से कम हो जाता है। इसी समय, लिम्फोसाइटों की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है;
• , शून्य से नीचे;
• पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षाअस्थि मज्जा ऊतक को इसकी कोशिकाओं के भयावह रूप से गायब होने से चिह्नित किया जाता है, जिन्हें वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• तेजी से - 30 - 50 मिमी / घंटा तक;
• सीरम आयरन की सांद्रता बढ़ जाती है।

इलाज

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार उस मुख्य कारक पर निर्भर करता है जो संभवतः इसके विकास का कारण बना पैथोलॉजिकल प्रक्रिया.

यदि रोग का पहली बार पता चलता है, तो रोगी को अस्पताल, रुधिर विज्ञान विभाग में भर्ती कराया जाना चाहिए। केवल एक चिकित्सा संस्थान की स्थितियों में ही आप उपचार के लिए आवश्यक दवा का सही चयन कर सकते हैं, साथ ही इसकी खुराक भी निर्धारित कर सकते हैं।

बच्चों और वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के सुधार और उपचार की मुख्य विधियाँ हैं:

• आधान विधियाँ ();
• प्रत्यारोपण के तरीके;
• औषधीय तरीके.

आधान चिकित्सीय विधि में रोगी को संपूर्ण, एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान भी शामिल होता है। ट्रांसफ़्यूज़न में उपयोग किए जाने वाले रक्त उत्पाद ट्रांसफ़्यूज़न स्टेशनों पर तैयार किए जाते हैं रक्तदान किया. यह विधिआधान अस्थायी है, क्योंकि यह आपको केवल रक्त कोशिकाओं की कमी को पूरा करने की अनुमति देता है, लेकिन अस्थि मज्जा में विकार समाप्त नहीं होते हैं। आधान का एक और नुकसान यह है कि इसका उपयोग अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूपों का निदान करते समय नहीं किया जा सकता है।

यदि रोगी को अक्सर रक्त आधान ऑपरेशन से गुजरना पड़ता है, तो इससे उसके शरीर में अतिरिक्त आयरन जमा हो सकता है, जो यकृत और प्लीहा में जमा होता है। इसलिए, इस श्रेणी के रोगियों में, रक्त से आयरन के उत्सर्जन को प्रभावित करने वाली दवाओं को चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

ट्रांसप्लांटेशन

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका प्रत्यारोपण माना जाता है, जिसमें मानव अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सफलता की संभावना रोगी की उम्र पर निर्भर करती है, सफल परिणाम का प्रतिशत जितना अधिक होता है, रोगी उतना ही छोटा होता है। निकटतम रिश्तेदारों में से एक जिसका रक्त प्रकार रोगी के समान है, दाता के रूप में कार्य कर सकता है। इसके लिए इस पर शोध करना जरूरी है व्यक्तिगत अनुकूलताउनके रक्त समूह.

इस उपचार तकनीक में विदेशी ऊतकों की अस्वीकृति की संभावना के प्रतिशत को कम करने के लिए कुछ तैयारी की आवश्यकता होती है। रद्द होने से पहले, आयोजित होने वाला था रेडियोथेरेपी, बाद में कीमोथेराप्यूटिक दवाओं के एक कोर्स द्वारा ठीक किया गया। ऐसा अस्थायी तौर पर दबाने के लिए किया जाता है प्रतिरक्षा तंत्ररोगी, जो दाता स्टेम कोशिकाओं की अस्वीकृति को भड़का सकता है। एनीमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक बहुत महंगा ऑपरेशन है, जो केवल विशेष क्लीनिकों में ही किया जाता है।

दवाइयाँ

मनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए औषधि चिकित्सा में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, विशिष्ट एंटीग्लोबुलिन। इनका अनुप्रयोग खुराक के स्वरूपऐसे मामलों में संकेत दिया जाता है जहां अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ऑपरेशन करना असंभव है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकने के लिए उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है;
• दवाएं जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं - उदाहरण के लिए, फिल्ग्रास्टिम, ल्यूकोमैक्स। वे केवल ल्यूकोपेनिया के निदान के मामले में निर्धारित हैं, क्योंकि वे दानेदार ल्यूकोसाइट्स के गठन की प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं;
• पुरुषों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए, एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है - टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, सस्टानन;
• गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, हेमोस्टैटिक्स की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है - डाइसीनोन, एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• रक्त से आयरन को हटाने में मदद करने वाली दवाओं का एक उदाहरण डेस्फेरल है।

स्प्लेनेक्टोमी

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का एक अन्य तरीका स्प्लेनेक्टोमी है, दूसरे शब्दों में, प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी। आवृत्ति सकारात्म असर 85% है. उपचार की इस पद्धति का आधार शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की समाप्ति है, जब एंटीबॉडी अपनी कोशिकाओं में उत्पन्न होती हैं। इसे किसी भी ऐसे रोगी पर किया जा सकता है जिसमें संक्रामक जटिलताएं न हों।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग करना मना है। इलाज रोग संबंधी विकारइस मामले में, यह औषधीय पदार्थों की सटीक खुराक प्रदान करता है जिसे हर्बल उपचार का उपयोग करते समय नहीं देखा जा सकता है।

क्या अप्लास्टिक एनीमिया ठीक हो सकता है?

चूँकि इस स्तर पर अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, ज्यादातर मामलों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

सबसे अधिक मृत्यु दर बीमारी के गंभीर रूप वाले रोगियों की श्रेणी में देखी गई है। अस्थि मज्जा के प्रगतिशील और असुधारित अविकसित होने के कारण, रक्त कोशिकाओं का निर्माण फिर से शुरू करना संभव नहीं है, और इससे सामान्यीकृत सेप्सिस के कारण रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यदि बीमारी का कोर्स कम गंभीर है, तो रोगी को दाता स्टेम सेल प्रत्यारोपण के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग से सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है। प्रभावी कार्रवाई- रोग के निवारण चरण में संक्रमण का पूर्वानुमान 50 - 90% तक होता है। केवल एक दवाई से उपचार, बिना उपयोग किए परिचालन के तरीकेउपचार केवल आधे रोगियों में ही सकारात्मक परिणाम दे सकता है।

यह रोग बचपन में ही कैसे प्रकट होता है?

अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत रूपों के विकास के मामले में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के प्रकार पर निर्भर करती है।

फैंकोनी अप्लास्टिक एनीमिया का निदान करते समय, एक बच्चे में ऐसी जन्मजात विकृतियाँ होती हैं जन्मजात विसंगतियांविकास कंकाल प्रणाली(हाथ पर पहली उंगली का न होना, टेढ़ापन या अनुपस्थिति त्रिज्या हड्डियाँऔर अन्य), हृदय और गुर्दे की खराबी, आंखों के विकास में विसंगतियां (छोटी आंखें)।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण 4 साल की उम्र में दिखाई देने लगते हैं, बहुत कम ही - में प्रारंभिक अवस्था. बच्चे को सामान्य कमजोरी है, थकान, बार-बार सिरदर्द होना। रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, बच्चा सर्दी-जुकाम के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोमबार-बार नाक से खून बहने की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। प्रयोगशाला परीक्षणरक्त परीक्षण में एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र देता है। रोग पुराना हो जाता है, समय-समय पर पुनरावृत्ति से बाधित होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के इस रूप में घातक परिणाम इसके अतिरिक्त होने के कारण होता है संक्रामक प्रक्रियाया बढ़े हुए रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण तीव्र रक्त हानि का विकास।

अप्लास्टिक एनीमिया एस्ट्रेन-डेमशेख के निदान के मामले काफी दुर्लभ हैं। इस प्रकार की बीमारी केवल हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के विकारों की विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया के साथ, केवल लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित होता है। कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है. जांच करने पर, विशेषज्ञ त्वचा का पीलापन, बढ़े हुए यकृत और स्प्लेनोमेगाली को नोट करता है। रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की सांद्रता केवल तभी कम हो सकती है जब प्लीहा गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो। रोग कालानुक्रमिक है गंभीर पाठ्यक्रम. पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है. मृत्यु 20 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है।

अप्लास्टिक एनीमिया एक रक्त विकार है। यह अस्थि मज्जा में रक्त तत्वों के पूर्ण विकास के उल्लंघन की विशेषता है। यह वह है जो लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

इस बीमारी का निदान अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में किया जाता है, और यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है। छोटे बच्चे भी इस बीमारी से प्रभावित होते हैं। वे अक्सर इसके वंशानुगत रूप पाते हैं। 60% मामलों में घातक परिणाम होता है।

शारीरिक संदर्भ

अस्थि मज्जा एक नलिकाकार संरचना है। यह ट्यूबलर हड्डियों की गहराई में स्थानीयकृत होता है। इसे सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक सौंपा गया है हेमेटोपोएटिक प्रणाली- इसके मुख्य तत्वों का विकास. पूर्ण कार्यक्षमता की कल्पना करने में असमर्थ स्वस्थ शरीरएरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बिना मानव। इनमें से प्रत्येक कोशिका एक विशिष्ट भूमिका निभाती है:

• लाल रक्त कोशिकाएं कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन के परिवहन के लिए जिम्मेदार हैं। जब इन तत्वों की कमी होती है तो सबसे पहले नुकसान मस्तिष्क को होता है। इस स्थिति को अन्यथा एनीमिया के रूप में जाना जाता है।
• ल्यूकोसाइट्स स्वीकार करते हैं सक्रिय साझेदारीवायरल और बैक्टीरियल रोगों के खिलाफ लड़ाई में। यदि रक्त में इन तत्वों की मात्रा न्यूनतम हो तो व्यक्ति लगातार सूजन संबंधी विकृति से पीड़ित रहता है।
• प्लेटलेट्स रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब उनकी संख्या गंभीर स्तर से नीचे होती है, तो रोगी अकारण रक्तस्राव से परेशान रहता है।

एनीमिया की स्थिति में व्यक्ति को इन सभी कोशिकाओं की कमी का अनुभव होता है। इसलिए रोग की अभिव्यक्तियाँ - संक्रामक, एनीमिया या रक्तस्रावी सिंड्रोम।

एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का आमतौर पर अलग-अलग निदान किया जाता है ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजीज. इसलिए, अप्लास्टिक सिंड्रोम को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।. इसकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ सामने आने पर आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

मुख्य कारण

जिन लोगों के पास प्रोफ़ाइल नहीं है चिकित्सीय शिक्षा, अक्सर इस बात का सही अंदाज़ा नहीं होता कि यह किस तरह की बीमारी है। एनीमिया को आमतौर पर अस्थि मज्जा के हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, जिसमें रक्त तत्वों के उत्पादन में कमी आती है।

परिणामस्वरूप, आंतरिक अंगों की मुख्य प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं। बहुत बार, रोग प्रक्रिया मृत्यु में समाप्त होती है।

डॉक्टर किस रोग के कारणों को कहते हैं? इसके एटियलजि को अभी भी कम समझा गया है। इसलिए, एनीमिया के विकास के कारणों की सूची अधूरी है। यह सबसे पहले है:

1. विकिरण अनावरण।
2. कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
3. शरीर का नियमित नशा करना।
4. कुछ दवाएँ (जैसे एंटीबायोटिक्स) लेना।
5. स्व - प्रतिरक्षित रोग। यह बीमारियों का एक विशाल समूह है जिसमें शरीर अपनी ही कोशिकाओं को विदेशी कोशिकाएं समझने लगता है।
6. विषाणु संक्रमण(एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।

यदि रोग के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, तो इस स्थिति को "इडियोपैथिक एनीमिया" कहा जाता है। इसके विकास का तंत्र अज्ञात बना हुआ है।

युवा रोगियों में यह रोग प्रक्रिया भी आम है।. किसी व्यक्ति के जन्म के तुरंत बाद रोग का विकास शुरू हो सकता है जन्मजात उपदंशया टोक्सोप्लाज़मोसिज़।

रोग की किस्में

रोग का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण निम्नलिखित रूपों को अलग करता है: जन्मजात और अधिग्रहित। पहले समूह में फैंकोनी और एस्ट्राना-डेमशेख का एनीमिया भी शामिल है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर नीचे अधिक विस्तार से वर्णित है। साथ ही, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया को जन्मजात रूप माना जाना चाहिए। इस मामले में, केवल एरिथ्रोसाइट रोगाणु रोग प्रक्रिया में शामिल होता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया एक्यूट, सबस्यूट और क्रोनिक हो सकता है।

रोग प्रक्रिया के रूप की सही परिभाषा आपको सक्षम चिकित्सा निर्धारित करने की अनुमति देती है। और अधिकांश मामलों में बीमारी का नतीजा इसी पर निर्भर करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण काफी हद तक इसके रूप से निर्धारित होते हैं।

उदाहरण के लिए, तीव्र अवस्थाअशांत प्रवाह की विशेषता. रोग की शुरुआत रक्तस्राव की उपस्थिति से होती है अज्ञात एटियलजि. धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया पूरक है उच्च तापमान. इस पृष्ठभूमि में एनजाइना या निमोनिया विकसित हो सकता है। शरीर के मुख्य तरल पदार्थ की मात्रात्मक संरचना भी बदल जाती है।

आमतौर पर, रक्त परीक्षण ईएसआर, गंभीर लिम्फोसाइटोसिस में तेजी का संकेत देता है। ऐसे में मरीज की मौत 1.5 महीने के अंदर हो जाती है।

के लिए अर्धतीव्र रूपथोड़ा अलग नैदानिक ​​चित्र. उसी समय, वहाँ नहीं हैं अत्यधिक रक्तस्राव, और मुख्य शरीर द्रव की संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तन 3 महीने के बाद दिखाई देते हैं।

जीर्ण रूप में, विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है। सबसे पहले, मरीज़ स्थिति बिगड़ने की शिकायत करते हैं सबकी भलाई, उनमें कमजोरी और त्वचा का पीलापन होता है।

एक नियमित जांच के दौरान, डॉक्टर बढ़े हुए प्लीहा का निदान करता है, और टटोलने पर लिम्फ नोड्स में दर्द होता है। सक्षम और समय पर उपचार के मामले में, अस्थि मज्जा की मृत्यु को रोकने की उम्मीद की जा सकती है। छूट आमतौर पर कई वर्षों तक रहती है।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया हमेशा अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। यह सब बीमारी के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया में, थोड़ा धैर्यवानअस्थि तंत्र के विकास में विसंगतियों का पता लगाया जाता है। हो सकता है कि उसकी उंगलियाँ या कुछ हड्डियाँ गायब हों। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, विकृति हृदय या गुर्दे की समस्याओं से भर जाती है।

एक नियम के रूप में, युवा रोगियों में एनीमिया 4 साल के बाद दिखाई देने लगता है। सबसे पहले बच्चा सिर में दर्द की शिकायत करता है। वह सुस्त हो जाता है, अपने साथियों के साथ खेलने से इंकार कर देता है।

माता-पिता को अपने बच्चे के साथ लगातार बीमार छुट्टी पर बैठने के लिए मजबूर होना पड़ता है, क्योंकि सामान्य सार्स या फ्लू उसे "जाने नहीं देता"। इस उम्र में घातक परिणाम केवल एक संक्रामक प्रक्रिया के शामिल होने से ही संभव है।

एस्ट्रेना-डेमशेख एनीमिया की विशेषता विशेष रूप से उल्लंघन है गुणवत्तापूर्ण रचनाखून। डायमंड-ब्लैकफैन रोग के लक्षण थोड़े अलग होते हैं। इस मामले में, परिवर्तन कंकाल स्तर पर होते हैं। रक्तस्राव अनुपस्थित है. त्वचा प्रायः भूरे रंग के साथ पीली होती है।

निदान के तरीके

यदि एनीमिया के लक्षण दिखाई दें तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें। चिकित्सा देखभाल. सबसे अच्छी बात किसी चिकित्सक से मिलना है। सबसे पहले, डॉक्टर को रोगी की जांच करनी चाहिए, उसके इतिहास का अध्ययन करना चाहिए। कुछ मामलों में, विशेषज्ञ कई स्पष्ट प्रश्न पूछ सकता है।

इसके बाद सीधे जाएं वाद्य विधियाँनिदान. प्रारंभ में, रोगी को ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की अनिवार्य गिनती के साथ रक्त परीक्षण सौंपा जाता है। उसके बाद, अस्थि मज्जा बायोप्सी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रक्रिया में अंग की सामग्री को उसके बाद के अध्ययन के लिए लेना शामिल है प्रयोगशाला की स्थितियाँ. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाकेवल बायोप्सी द्वारा ही बाहर रखा जा सकता है।

निदान का अंतिम चरण अल्ट्रासाउंड है, जिसके साथ आप प्लीहा और अन्य अंगों के आकार का आकलन कर सकते हैं।

यदि डॉक्टर प्रारंभिक निदान की पुष्टि करता है, तो उचित चिकित्सा निर्धारित की जाती है। यह दवा, प्रत्यारोपण या रक्त आधान हो सकता है।

प्रत्येक मामले में, उपचार का विकल्प डॉक्टर द्वारा चुना जाता है। उसी समय, उसे कथित रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और कई को ध्यान में रखना होगा योगदान देने वाले कारक: आयु, अन्य विकृति की उपस्थिति, रोग की गंभीरता।

औषधियों से उपचार

यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का विकास ऑटोइम्यून बीमारियों (यह एक अनिर्दिष्ट एनीमिया है) द्वारा उकसाया गया था, तो इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे प्रतिरक्षा तत्वों की गतिविधि को बढ़ाने में मदद करते हैं। अक्सर, "टाइमोग्लोबुलिन" इस उद्देश्य के लिए निर्धारित किया जाता है। एनीमिया के लिए "साइक्लोस्पोरिन" भी अच्छी प्रभावकारिता दिखाता है।

इसके अतिरिक्त, रोगियों को आमतौर पर अस्थि मज्जा उत्तेजक दवाएं दी जाती हैं। ऐसी दवाएं हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को कई गुना बढ़ा सकती हैं।

इन दवाओं में से विशेष ध्यानलेयकिन, नेउलास्टा और न्यूपोजेन के पात्र हैं। ये दवाएं हाल ही में विकसित की गई हैं, इसलिए इनकी कीमत काफी ऊंचे स्तर पर बनी हुई है।

अप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन ऐसा है कि रोग प्रक्रिया आवश्यक रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है। परिणामस्वरूप, शरीर विभिन्न वायरल और फंगल संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है।

आप उनके लक्षणों को नजरअंदाज नहीं कर सकते, आपको तुरंत तलाश करने की जरूरत है योग्य सहायता. यदि निदान किसी विशेष संक्रमण के शामिल होने की पुष्टि करता है, तो डॉक्टर को उचित उपचार लिखना चाहिए।

यह आमतौर पर एंटीबायोटिक्स लेने के कारण होता है।.

ट्रांसप्लांटेशन

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया केवल एक उपचार विकल्प प्रदान करता है - प्रत्यारोपण मेरुदंड. अधिक सटीक होने के लिए, ऑपरेशन के दौरान, इसके तने के घटकों को प्रत्यारोपित किया जाता है। इसका उपयोग 30 वर्ष से कम आयु के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है जिनके पास कई मापदंडों के लिए उपयुक्त दाता होता है। अक्सर बाद वाला होता है मूल बहनया भाई.

दाता को ढूंढने और उस पर सहमति जताने के बाद, रोगी का शरीर कीमोथेरेपी से "ख़त्म" होने लगता है। फिर दाता से प्राप्त स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को फ़िल्टर किया जाता है और प्रत्यारोपित किया जाता है। बीमार व्यक्ति के शरीर में ये तत्व स्वतंत्र रूप से प्रवास करते हैं और जड़ें जमा लेते हैं।

यह प्रक्रिया महंगी है और इसके लिए लंबे समय तक अस्पताल में रहना पड़ता है। इसे पूरा करने के बाद, दाता तत्वों की अस्वीकृति को रोकने के लिए रोगी को कुछ समय के लिए दवा लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

प्रत्यारोपण में कुछ जोखिम होते हैं। कभी-कभी रोगी का शरीर दाता कोशिकाओं को स्वीकार नहीं करता है। इस मामले में, बीमारी दोबारा शुरू हो जाती है, जो कुछ मामलों में घातक रूप से समाप्त हो जाती है।

रक्त आधान

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार, जो इसके साथ है कम अंकप्लेटलेट्स, रक्त आधान का तात्पर्य है। यह दृष्टिकोण बीमारी से पूरी तरह छुटकारा नहीं दिलाता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने में मदद करता है।

सभी के बावजूद सकारात्मक पक्षयह प्रक्रिया, कुछ जटिलताओं के साथ हो सकती है। उदाहरण के लिए, डाले गए द्रव्यमान में शामिल हैं एक बड़ी संख्या कीग्रंथि.

शरीर में जमा होकर यह पदार्थ कुछ आंतरिक अंगों के काम पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है, उन्हें नुकसान पहुंचा सकता है। इस मामले में, रोगी को अतिरिक्त दवाएं दी जाती हैं जो अतिरिक्त आयरन को हटाने में मदद करती हैं।

इलाज के बाद उम्मीदें

अक्सर, इस बीमारी के साथ, ठीक होने का पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है। एक नियम के रूप में, हम अप्रिय लक्षणों को रोकने और रोगी की पीड़ा को कम करने के बारे में बात कर रहे हैं।

अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ाने वाले मुख्य कारकों में ये हैं:

• रोग प्रक्रिया की गंभीरता की कम डिग्री;
• चिकित्सा और सहवर्ती दवाओं का सक्षम चयन;
• रोगी की कम उम्र (रोगी जितना छोटा होगा, उसके पूर्ण इलाज की संभावना उतनी ही अधिक होगी)।

इस सवाल का उत्तर स्पष्ट रूप से नहीं दिया जा सकता है कि क्या अप्लास्टिक एनीमिया को ठीक किया जा सकता है। यह सब कई कारकों पर निर्भर करता है।

रोकथाम के तरीके

प्राथमिक अपेक्षाकृत स्वस्थ व्यक्ति के लिए डिज़ाइन किया गया है। एनीमिया के विकास को रोकने के लिए, आपको सही खाने और व्यवहार्य खेलों में शामिल होने की आवश्यकता है। हमें नहीं भूलना चाहिए नियमित प्रक्रियाएंप्रतिरक्षा को मजबूत करने के लिए. समय-समय पर ऐसा करना जरूरी भी है निवारक परीक्षाएंचिकित्सक के पास, और यदि बीमारियों का पता चलता है, तो तुरंत उपचार शुरू करें।

पहले से ही पुष्टि की गई बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए माध्यमिक रोकथाम की जाती है। इस प्रयोजन के लिए, निर्धारित दवाएं लेना, अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करना और यदि नए लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लेना आवश्यक है।

अप्लास्टिक एनीमिया (एनीमिया) है रोग संबंधी स्थिति, जो गठन से संबंधित अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के कई कार्यों के अवरोध की विशेषता है आकार के तत्वरक्त - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ग्रैनुलोसाइटिक समूह की कोशिकाएं।

इसे रक्त प्रणाली की बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

अप्लास्टिक एनीमिया का वर्गीकरण

आज तक, चिकित्सक कई वर्गीकरणों का उपयोग करते हैं जो इस बीमारी के विभिन्न मापदंडों को ध्यान में रखते हैं।

ICD-10 के अनुसार वर्गीकरण

रोग उत्पन्न करने वाले कारणों के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• संवैधानिक. अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत रूप भी इसी वर्ग के हैं;
• चिकित्सा। ICD-10 के अनुसार वर्गीकृत करते समय, प्रत्येक हानिकारक फार्मास्युटिकल उत्पाद को एक अलग कोड दिया जाता है।
• एक्सपोज़र के परिणामस्वरूप विकसित हुआ बाहरी कारणदवाओं को छोड़कर.
• इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया. पर इडियोपैथिक एनीमियाबीमारी के कारण अज्ञात बने हुए हैं।
• निर्दिष्ट एटिऑलॉजिकल कारकों के साथ अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य रूप।
• अनिर्दिष्ट प्रपत्र.

नैदानिक ​​वर्गीकरण

यह क्रम अप्लास्टिक एनीमिया के सभी मामलों को वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित करता है।

हेमटोपोइजिस के रोगाणु को पूर्ण क्षति के साथ अप्लास्टिक एनीमिया के वंशानुगत मामले।

• एनीमिया फैंकोनी। इस रोग में हेमेटोपोएटिक रोगाणु का निषेध संयुक्त है।
• एस्ट्रेन-डेमशेक एनीमिया की विशेषता हेमेटोपोएटिक प्रणाली के एक पृथक घाव से होती है। कोई विकास संबंधी दोष नहीं हैं.

वंशानुगत डिमॉड-ब्लैकफेन एनीमिया। इस बीमारी में हेमटोपोइजिस का अवरोध एरिथ्रोसाइट रोगाणु के एक पृथक घाव की विशेषता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया)।

• तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रक्त कोशिकाओं के सामान्य संश्लेषण का निषेध।
• केवल एक एरिथ्रोसाइट रोगाणु का पृथक घाव; इन मामलों में वे आंशिक, या लाल कोशिका एनीमिया की बात करते हैं।

एटियलजि

आधुनिक आँकड़ों के अनुसार, 22-51% मामलों में, रोग के विकास के विशिष्ट कारण अज्ञात रहते हैं।

एटियोलॉजी सबसे सटीक रूप से निर्धारित की गई थी जन्मजात रूपअविकासी खून की कमी।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए अग्रणी एटियोलॉजिकल कारकों को आमतौर पर दो समूहों में विभाजित किया जाता है।

एक्जोजिनियस

• रसायन - पेट्रोलियम उत्पाद और उनके प्रसंस्करण के उत्पाद, पारा, बेंजीन।
• भौतिक कारक - नकारात्मक प्रभावमर्मज्ञ रेडियोधर्मी विकिरण।
• औषधीय पदार्थ - तपेदिक, एनलगिन के खिलाफ इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं, साइटोस्टैटिक एजेंट, ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के उपचार के लिए सल्फ़ानिलमाइड की तैयारी, कुछ एंटीबायोटिक्स और दवाएं।
• संक्रामक एजेंटों। अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया के विकास और पिछले संक्रामक रोगों (फ्लू, टॉन्सिलिटिस) के बीच संबंध पर सिद्ध आंकड़े हैं। इसके अलावा, हर्पीस, एपस्टीन-बार, हेपेटाइटिस सी, साइटोमेगालोवायरस वायरस रक्त कोशिकाओं के विकास पर निराशाजनक प्रभाव डालते हैं।

अंतर्जात

• द्वारा उल्लंघन अंत: स्रावी प्रणालीजैसे हाइपोथायरायडिज्म या सिस्टिक पैथोलॉजीमहिलाओं में अंडाशय.
• वृद्धावस्था में थाइमस के नियामक कार्य की समाप्ति के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

जन्मजात रूप

वंशानुगत अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, लक्षण उस बीमारी पर निर्भर करते हैं जो बीमारी का कारण बनी। साथ ही, बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया, ज्यादातर मामलों में, इस बीमारी के जन्मजात रूपों की शुरुआत है।

फैंकोनी एनीमिया है वंशानुगत विकृति विज्ञान, जो वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड की विशेषता है। यह बीमारी आमतौर पर 4 से 12 साल की उम्र में शुरू होती है, हालांकि, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद हेमटोलॉजिकल विकार हो सकते हैं। फैंकोनी में एनीमिया होता है जन्म दोषहाड़ पिंजर प्रणाली:

• त्रिज्या हड्डियों की विकृति या अनुपस्थिति;
• हाथों की पहली उंगलियों की अनुपस्थिति;
• सिरदर्द;
• तेजी से थकान होना;
• रक्तस्राव की प्रवृत्ति (अक्सर वे मृत्यु का कारण होते हैं);
• बार-बार सर्दी लगना;
• जननांग अंगों के परिसर का अविकसित होना;
• सभी प्रकार के हेमटोपोइजिस का स्पष्ट निषेध;
• अस्थि मज्जा की जांच करते समय, चित्र अप्लास्टिक है।

पैथोलॉजी आमतौर पर तेजी से आगे बढ़ती है। समय पर पर्याप्त उपचार के अभाव में गंभीर एनीमिया तेजी से विकसित होता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

अधिकांश मामलों में मृत्यु का कारण रक्तस्राव होता है ( जठरांत्र रक्तस्रावया मस्तिष्क रक्तस्राव)।

फैंकोनी एनीमिया के लिए, एकमात्र प्रभावी उपचार एक स्वस्थ दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, जो उदाहरण के लिए, रोगी का करीबी रिश्तेदार हो सकता है।

एस्ट्राना-डेमशेख एनीमिया की विशेषता केवल रक्त की संरचना में गड़बड़ी है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया वंशानुगत छिटपुट विकृति की श्रेणी की एक बीमारी है। शुरुआत जीवन के पहले वर्ष के दौरान होती है। इस बीमारी के साथ, ये हैं:

• एरिथ्रोसाइट रोगाणु का पृथक घाव;
• हड्डियों में रोग संबंधी परिवर्तन;
• विशिष्ट नेत्र क्षति;
• त्वचा एक विशिष्ट भूरे रंग का रंग प्राप्त कर लेती है;
• हेपेटोसप्लेनोमेगाली जल्दी प्रकट होती है;
• रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स मौजूद होते हैं सामान्य मात्रा, कमी केवल प्लीहा के एक महत्वपूर्ण घाव के मामले में नोट की जाती है;
• विशिष्ट फेनोटाइप: बढ़े हुए ऊपरी होंठ, दूर-दूर तक फैली आंखें, पीली त्वचा, सूखे बाल और अंतराल अस्थि आयुपासपोर्ट से;
• 20 साल की उम्र से पहले घातक होती है ये गंभीर बीमारी पर प्रयोगशाला अनुसंधान- प्लेटलेट और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स के सामान्य प्रसार के साथ नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया की तस्वीर;
• एनीमिया के इस रूप के लिए एक प्रभावी उपचार रणनीति महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ चिकित्सा है।

प्राप्त प्रपत्र

एक या दूसरे रोगाणु के प्रमुख घाव के आधार पर, अप्लास्टिक एनीमिया में देखी गई सभी अभिव्यक्तियों को मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम में विभाजित करने की सलाह दी जाती है।

दरअसल एनीमिया:

• अलग-अलग गंभीरता का चक्कर आना;
• शारीरिक कमजोरी;
• कानों में शोर;
• श्वसन विफलता, सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन बढ़ने का एहसास.

रक्तस्राव:

• रक्तस्राव, ढीले मसूड़े;
• आघात के कारण नहीं होने वाले हेमटॉमस की उपस्थिति;
• नकसीर;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव की संभावना है.

ग्रैनुलोसाइटोपेनिया:

• पतन सुरक्षात्मक कार्यशरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, विभिन्न संक्रमणों की लगातार घटना;
• मामूली चोटों के साथ भी कोमल ऊतकों की शुद्ध सूजन;
• इंजेक्शन स्थल पर फोड़े की घटना;
• और त्वचा पर चोट लगना;
• त्वचा पर छिद्रित चकत्ते;
• हृदय के श्रवण पर विशिष्ट बड़बड़ाहट;
• हृदय गति बढ़ जाती है;
• प्रपत्र में संभावित जटिलता;
• गंभीर मामलों में, हेपेटोमेगाली का पता लगाया जाता है, और स्क्लेरल इक्टेरस का उल्लेख किया जा सकता है।

रोग का कोर्स. तीव्रता

रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा ट्रेपैनोबायोप्सी के परिणामों के अनुसार, विभिन्न डिग्रीअप्लास्टिक एनीमिया की गंभीरता.

अविकासी खून की कमी मध्यम डिग्रीगुरुत्वाकर्षण:

• ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ अस्थि मज्जा हाइपोट्रॉफिक है;
• ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री 2 * 100 / एल से अधिक नहीं है;
• प्लेटलेट्स - 100*100/ली तक;
• रेटिकुलोसाइट्स 2-3% से कम।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया:

• ट्रेपैनोबायोप्सी पर अस्थि मज्जा अप्लास्टिक है;
• ग्रैनुलोसाइटोपेनिया 0.5*100/ली से कम;
• 20*100/ली से कम;
• रेटिकुलोसाइट्स - 1% तक।

अप्लास्टिक एनीमिया की अत्यंत गंभीर डिग्री:

• 0.2*100/ली से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स;
• प्लेटलेट्स एकल हैं या नहीं पाए जाते हैं;
• रेटिकुलोसाइट्स - एकल या अनुपस्थित।

निदान

मान लें कि अप्लास्टिक एनीमिया का निदान रोग की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और रोगी की शिकायतों से होता है।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण नैदानिक ​​अध्ययन:

• सामान्य रक्त विश्लेषण. पैन्सीटोपेनिया इस विकृति के लिए विशिष्ट है, जबकि ल्यूकोसाइटोपेनिया मुख्य रूप से ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण प्रकट होता है। इसके अलावा, केएलए एक सूजन प्रक्रिया के लक्षण दर्शा सकता है।
• रक्त के जैव रासायनिक संकेतकों का चित्र. अप्लास्टिक एनीमिया में, निम्नलिखित पैरामीटर विशिष्ट परिवर्तनों के अधीन हो सकते हैं: थाइमोल परीक्षण, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, एचबी एंटीजन, एरिथ्रोपोइटिन और सीरम आयरन का स्तर।
• स्टर्नल पंचर अस्थि मज्जा कोशिकाओं के दृश्य को उनके मात्रात्मक अनुपात और हेमटोपोइजिस के निषेध की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। मायलोग्राम (अध्ययन का तथाकथित परिणाम) अस्थि मज्जा की सेलुलर संरचना को दर्शाता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी में विश्लेषण के लिए अस्थि मज्जा का एक टुकड़ा लेना शामिल है इलीयुम. स्टर्नल पंचर की तुलना में लाभ यह है कि अधिक सामग्री ली जाती है और इसकी संरचनात्मक अखंडता को संरक्षित किया जा सकता है।

एक पूर्ण रक्त गणना और ट्रेपैनोबायोप्सी का परिणाम हमें अप्लास्टिक एनीमिया की गंभीरता का आकलन करने और रोग के रूप को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

ऐसे मामलों में जहां बीमारी का कारण बनने वाला एटियोपैथोजेनेटिक कारक ज्ञात है, चिकित्सा उन कारणों को खत्म करने के प्रयासों से शुरू होगी जो बीमारी के विकास को भड़काते हैं। ऐसे उपाय रोग प्रक्रिया के आगे बढ़ने की संभावना को खत्म करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया का प्रत्येक रूप एक विशिष्ट उपचार आहार से मेल खाता है, जो रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करता है।

चिकित्सकीय रूप से पुष्टि किए गए अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, उपचार तीन मुख्य दिशाओं में किया जा सकता है।

प्रतिस्थापन चिकित्सा. विधि में रक्त का आधान शामिल है - संपूर्ण, गठित तत्व (प्लेटलेट या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, ग्रैन्यूलोसाइट्स) या रक्त विकल्प। यह उपचार की एक निवारक विधि है जो केवल रक्त कोशिकाओं की आवश्यक संख्या को अस्थायी रूप से भरती है, हालांकि, यह हेमटोपोइजिस के कार्य को बहाल नहीं करती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह विधि अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप में लागू नहीं है, क्योंकि एक विदेशी प्रोटीन के अंतर्ग्रहण की प्रतिक्रिया प्रविष्ट कोशिकाओं के खिलाफ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होगी।

ऐसी स्थिति में प्रतिस्थापन चिकित्साअप्रभावी होगा.

रिप्लेसमेंट थेरेपी को उन एजेंटों के उपयोग के साथ संयोजित करने की सलाह दी जाती है जो शरीर से आयरन को हटाने को बढ़ावा देते हैं, क्योंकि बार-बार रक्त आधान करने से शरीर में इस तत्व का संचय होता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण। अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज की यह विधि आज सबसे प्रभावी मानी जाती है। कम उम्र में विधि का उपयोग बेहतर होता है। इलाज की सफलता के लिए सही डोनर का चुनाव जरूरी है। वे मरीज के करीबी रिश्तेदार हो सकते हैं।

और रोगी को ठीक से तैयार भी करें (ऐसी तैयारी में कीमोथेरेपी और एक्सपोज़र शामिल होता है)। बड़ी खुराकविकिरण). ऑपरेशन में दाता से फ़िल्टर किए गए स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को प्राप्तकर्ता के रक्तप्रवाह में इंजेक्ट करना शामिल है। रक्त प्रवाह के माध्यम से, दाता सामग्री रोगी के अस्थि मज्जा में प्रवेश करती है, जहां, बाद में, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का प्रसार होता है।

प्रत्यारोपित सामग्री की अस्वीकृति को रोकने के लिए, रोगी को उचित उपचार दिया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबा देता है।

चिकित्सा उपचार:

• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को प्रोत्साहित करने के लिए डिज़ाइन किया गया;
• इम्यूनोसप्रेसिव - अप्लास्टिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप के लिए प्रासंगिक। ऐसी थेरेपी अपर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए पूर्वानुमान

अप्लास्टिक एनीमिया की गंभीर डिग्री के साथ, अब तक, विकास के बावजूद दवा उद्योगउच्च मृत्यु दर बनाए रखता है।

कारक जो पूर्वानुमान में सुधार करते हैं:

• प्रत्यारोपण विज्ञान का विकास और प्रत्यारोपण के उपयोग की शुरुआत;
• प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा.