गैर-हॉजकिन के लिंफोमा। गैर-हॉजकिन्स लिंफोमा, आक्रामक गैर-हॉजकिन्स रोग

गैर-हॉजकिन लिंफोमा रोगों का एक विषम समूह है जो लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत और जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित लिम्फोरेटिकुलर साइटों में घातक लिम्फोइड कोशिकाओं के मोनोक्लोनल प्रसार द्वारा विशेषता है।

यह रोग आमतौर पर परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के रूप में प्रकट होता है। हालाँकि, कुछ रूपों में लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन परिसंचारी रक्त में असामान्य लिम्फोसाइट्स होते हैं। हॉजकिन के लिंफोमा के विपरीत, इस रोग की विशेषता निदान के समय प्रक्रिया का प्रसार है। निदान लिम्फ नोड या अस्थि मज्जा बायोप्सी के परिणामों पर आधारित है। उपचार में विकिरण और/या कीमोथेरेपी शामिल है, और स्टेम सेल प्रत्यारोपण आमतौर पर बीमारी की अधूरी छूट या पुनरावृत्ति के लिए बचाव चिकित्सा के रूप में किया जाता है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा, हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में अधिक आम है। संयुक्त राज्य अमेरिका में अन्य कैंसरों की तुलना में यह घटना के मामले में छठे स्थान पर है, और सभी आयु समूहों के बीच गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लगभग 56,000 नए मामले सालाना दर्ज किए जाते हैं। हालाँकि, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एक बीमारी नहीं है, बल्कि लिम्फोप्रोलिफेरेटिव दुर्दमताओं की एक पूरी श्रेणी है। घटना की दर उम्र (औसत आयु 50 वर्ष) के साथ बढ़ती है।

आईसीडी-10 कोड

C82 कूपिक [गांठदार] गैर-हॉजकिन का लिंफोमा

C83 डिफ्यूज़ नॉन-हॉजकिन लिंफोमा

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के कारण

अधिकांश गैर-हॉजकिन के लिंफोमा (80 से 85%) बी कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं; अन्य मामलों में, ट्यूमर का स्रोत टी कोशिकाएं या प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाएं हैं। सभी मामलों में, स्रोत प्रारंभिक या परिपक्व पूर्वज कोशिकाएँ हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का कारण अज्ञात है, हालांकि, ल्यूकेमिया की तरह, रोग की वायरल प्रकृति (उदाहरण के लिए, मानव टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी) के मजबूत सबूत हैं। गैर-हॉजकिन लिंफोमा के विकास के लिए जोखिम कारक एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था (माध्यमिक पोस्ट-प्रत्यारोपण इम्यूनोसप्रेशन, एड्स, प्राथमिक प्रतिरक्षा रोग, ड्राई आई सिंड्रोम, आरए), संक्रमण हैं हैलीकॉप्टर पायलॉरी,कुछ रासायनिक यौगिकों के संपर्क में आना, हॉजकिन के लिंफोमा का पिछला उपचार। गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एचआईवी संक्रमित रोगियों में दूसरा सबसे आम कैंसर है; लिंफोमा वाले कई प्राथमिक रोगियों में एड्स का निदान किया जाता है। विपर्यय एस-तुसकुछ एड्स से जुड़े लिम्फोमा की विशेषता।

ल्यूकेमिया और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में कई सामान्य विशेषताएं हैं, क्योंकि दोनों विकृति में लिम्फोसाइटों या उनके अग्रदूतों का प्रसार होता है। कुछ प्रकार के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में, परिधीय लिम्फोसाइटोसिस और अस्थि मज्जा की भागीदारी के साथ ल्यूकेमिया के समान एक नैदानिक ​​​​तस्वीर 50% बच्चों और 20% वयस्कों में होती है। विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है, लेकिन आमतौर पर कई लिम्फ नोड्स (विशेष रूप से मीडियास्टिनल नोड्स) से जुड़े रोगियों में, अस्थि मज्जा में छोटी संख्या में असामान्य कोशिकाएं और ब्लास्ट बनते हैं (

इम्युनोग्लोबुलिन उत्पादन में प्रगतिशील कमी के कारण होने वाला हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया 15% रोगियों में होता है और गंभीर जीवाणु संक्रमण के विकास का कारण बन सकता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लक्षण

कई रोगियों में, यह रोग स्पर्शोन्मुख परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के रूप में प्रकट होता है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स लोचदार और मोबाइल होते हैं; बाद में वे समूह में विलीन हो जाते हैं। कुछ रोगियों में रोग स्थानीयकृत होता है, लेकिन अधिकांश में इसमें शामिल होने के कई क्षेत्र होते हैं। मीडियास्टिनल और रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनोपैथी विभिन्न अंगों में संपीड़न लक्षण पैदा कर सकता है। एक्स्ट्रानोडल घाव नैदानिक ​​​​तस्वीर पर हावी हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक घाव कैंसर का अनुकरण कर सकते हैं; आंतों के लिंफोमा के कारण कुअवशोषण सिंड्रोम हो सकता है; एचआईवी के रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होता है)।

आक्रामक लिम्फोमा वाले 15% रोगियों में और अकर्मण्य लिम्फोमा वाले 7% रोगियों में त्वचा और हड्डियाँ शुरू में प्रभावित होती हैं। कभी-कभी, गंभीर पेट या वक्ष रोग वाले रोगियों में लसीका नलिकाओं में रुकावट के कारण काइलस जलोदर या फुफ्फुस बहाव विकसित होता है। वजन में कमी, बुखार, रात को पसीना और अस्थेनिया फैलने वाली बीमारी का संकेत देते हैं। मरीजों को स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली भी हो सकती है।

एनएचएल में दो लक्षण विशिष्ट हैं और हॉजकिन लिंफोमा में शायद ही कभी होते हैं: बेहतर वेना कावा (सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम या सुपीरियर मीडियास्टिनल सिंड्रोम) के संपीड़न के कारण चेहरे और गर्दन में लाली और सूजन हो सकती है, रेट्रोपरिटोनियल द्वारा मूत्रवाहिनी का संपीड़न और /या पेल्विक लिम्फ नोड्स मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्र प्रवाह को बाधित करते हैं और माध्यमिक गुर्दे की विफलता का कारण बन सकते हैं।

33% रोगियों में एनीमिया शुरू में मौजूद होता है और अधिकांश रोगियों में धीरे-धीरे विकसित होता है। एनीमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ या उसके बिना गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लिंफोमा से रक्तस्राव; हाइपरस्प्लेनिज्म या कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया; लिम्फोमा कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा में घुसपैठ; कीमोथेरेपी या विकिरण थेरेपी के कारण होने वाला मायलोस्पुप्रेशन।

टी-सेल लिंफोमा/ल्यूकेमिया (HTLV-1 संबद्ध) में त्वचा में घुसपैठ, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और ल्यूकेमिया के साथ तीव्र शुरुआत, तेजी से नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम होता है। ल्यूकेमिया कोशिकाएं परिवर्तित नाभिक वाली घातक टी कोशिकाएं हैं। हाइपरकैल्सीमिया अक्सर विकसित होता है, जो हड्डी की क्षति की तुलना में हास्य संबंधी कारकों से अधिक जुड़ा होता है।

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा के मरीजों में त्वचा के घाव, एडेनोपैथी और आंत के अंगों को नुकसान तेजी से बढ़ रहा है। इस बीमारी को गलती से हॉजकिन लिंफोमा या अपरिभाषित कैंसर के मेटास्टेस समझ लिया जा सकता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का चरण निर्धारण

यद्यपि स्थानीयकृत गैर-हॉजकिन के लिंफोमा कभी-कभी होते हैं, रोग आमतौर पर निदान के समय तक फैल जाता है। स्टेजिंग के लिए आवश्यक परीक्षाएं छाती, पेट और श्रोणि की सीटी, पीईटी स्कैन और अस्थि मज्जा बायोप्सी हैं। हॉजकिन के लिंफोमा की तरह, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की निश्चित स्टेजिंग नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण लगातार विकसित हो रहा है, जो इन विषम रोगों की सेलुलर प्रकृति और जैविक आधार के नए ज्ञान को दर्शाता है। सबसे आम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण है, जो कोशिकाओं के इम्यूनोफेनोटाइप, जीनोटाइप और साइटोजेनेटिक्स को दर्शाता है; लिम्फोमा के अन्य व्यवस्थितकरण भी हैं (उदाहरण के लिए, ल्योन वर्गीकरण)। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में शामिल सबसे महत्वपूर्ण नए प्रकार के लिम्फोमा म्यूकोसल से जुड़े लिम्फोइड ट्यूमर हैं; मेंटल सेल लिंफोमा (पूर्व में फैला हुआ छोटा विभाजन सेल लिंफोमा) और एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, 75% मामलों में टी कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक विषम रोग, 15% में बी कोशिकाओं और 10% मामलों में अवर्गीकृत। हालाँकि, विभिन्न प्रकार के लिम्फोमा के बावजूद, कुछ प्रकार के टी-सेल लिम्फोमा को छोड़कर, उनका उपचार अक्सर एक ही होता है।

लिम्फोमा को आमतौर पर निष्क्रिय और आक्रामक में विभाजित किया जाता है। इंडोलेंट लिम्फोमा धीरे-धीरे बढ़ता है और चिकित्सा पर प्रतिक्रिया करता है, लेकिन लाइलाज होता है। आक्रामक लिम्फोमा तेजी से बढ़ता है लेकिन चिकित्सा पर प्रतिक्रिया करता है और अक्सर इलाज योग्य होता है।

बच्चों में, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा लगभग हमेशा आक्रामक होते हैं। कूपिक और अन्य अकर्मण्य लिम्फोमा बहुत दुर्लभ हैं। आक्रामक लिम्फोमा (बर्किट, डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल और लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा) के उपचार के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (विशेषकर टर्मिनल इलियम) जैसे क्षेत्रों की भागीदारी के कारण विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है; मेनिन्जेस और अन्य अंग (जैसे मस्तिष्क, अंडकोष)। चिकित्सा के दुष्प्रभावों के संभावित विकास को भी ध्यान में रखना आवश्यक है, जैसे कि माध्यमिक घातकता, कार्डियोरेस्पिरेटरी जटिलताओं, साथ ही प्रजनन क्षमता को संरक्षित करने की आवश्यकता। वर्तमान में, शोध कार्य का उद्देश्य इन मुद्दों को हल करना है, साथ ही आणविक स्तर पर ट्यूमर प्रक्रिया के विकास और बचपन के लिंफोमा के लिए पूर्वानुमानित कारकों का अध्ययन करना है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के उपप्रकार (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण)

बी सेल ट्यूमर

टी और एनके सेल ट्यूमर

बी सेल अग्रदूतों से बी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/बी-सेल प्रीकर्सर लिंफोमा परिपक्व बी कोशिकाओं से बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/छोटी कोशिका लिम्फोसाइटिक लिंफोमा। बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा। प्लीहा के सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से बी-सेल लिंफोमा। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया. प्लाज़्मा सेल मायलोमा/प्लाज्मेसिटोमा। एक्स्ट्रानोडल सीमांत क्षेत्र लिम्फोइड ऊतक बी-सेल लिंफोमा (MALT लिंफोमा)। सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से नोडल बी-सेल लिंफोमा। कूपिक लिंफोमा. मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा। बड़े बी-सेल लिंफोमा फैलाना। (मीडियास्टिनल लार्ज बी-सेल लिंफोमा, प्राथमिक एक्सयूडेटिव लिंफोमा सहित)। बर्किट का लिंफोमा

टी सेल अग्रदूतों से टी-सेल अग्रदूतों से टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया/लिम्फोमा। परिपक्व टी कोशिकाओं से टी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। बड़े दानेदार ल्यूकोसाइट्स का टी-सेल ल्यूकेमिया। आक्रामक एनके सेल ल्यूकेमिया। वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया/लिम्फोमा (HTLV1-पॉजिटिव)। एक्सट्रानोडल 1एमसीडी सेल लिंफोमा, नाक का प्रकार। हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिंफोमा। चमड़े के नीचे पैनिक्युलिटिस-जैसे टी-सेल लिंफोमा। माइकोसिस फंगोइड्स/सेज़री सिंड्रोम। टी/एनके कोशिकाओं के एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा, प्राथमिक त्वचीय प्रकार। परिधीय टी-सेल लिंफोमा, गैर विशिष्ट। एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिंफोमा

MALT एक लिम्फोइड ऊतक है जो श्लेष्म झिल्ली से जुड़ा होता है।

एनके - प्राकृतिक हत्यारे।

एचटीएलवी 1 (मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस 1) - मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस 1।

आक्रामक।

अकर्मण्य।

अकर्मण्य, लेकिन तेजी से प्रगतिशील.

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का निदान

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का संदेह दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगियों में होता है या जब नियमित छाती रेडियोग्राफी पर मीडियास्टिनल एडेनोपैथी का पता चलता है। दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण या ल्यूकेमिया के परिणामस्वरूप हो सकती है।

एक्स-रे के निष्कर्ष फेफड़ों के कैंसर, सारकॉइडोसिस या तपेदिक के अनुरूप हो सकते हैं। कम सामान्यतः, परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटोसिस और गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के संबंध में रोग का पता लगाया जाता है। ऐसे मामलों में, विभेदक निदान ल्यूकेमिया, एपस्टीन-बार वायरस और डंकन सिंड्रोम के कारण होने वाले संक्रमण से किया जाता है।

यदि पहले नहीं किया गया है तो छाती का एक्स-रे किया जाता है, साथ ही यदि सीजी या पीईटी स्कैन पर लिम्फैडेनोपैथी की पुष्टि की जाती है तो लिम्फ नोड बायोप्सी भी की जाती है। यदि बढ़े हुए मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स हैं, तो रोगी को सीजी या मीडियास्टिनोस्कोपी के नियंत्रण में लिम्फ नोड बायोप्सी से गुजरना होगा। निम्नलिखित परीक्षाएं नियमित रूप से की जाती हैं: पूर्ण रक्त गणना, क्षारीय फॉस्फेट, गुर्दे और यकृत समारोह परीक्षण, एलडीएच, यूरिक एसिड। अन्य परीक्षण प्रारंभिक निष्कर्षों के आधार पर किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी में संपीड़न या सीएनएस असामान्यताओं के लक्षणों के लिए एमआरआई)।

बायोप्सी के लिए हिस्टोलॉजिकल मानदंड लिम्फ नोड की सामान्य संरचना में व्यवधान और कैप्सूल पर आक्रमण, साथ ही आसन्न वसा ऊतक में विशिष्ट ट्यूमर कोशिकाओं का पता लगाना है। इम्यूनोफेनोटाइपिंग कोशिकाओं की प्रकृति निर्धारित करती है, विशिष्ट उपप्रकारों की पहचान करती है और रोगी के पूर्वानुमान और प्रबंधन को निर्धारित करने में मदद करती है; ये अध्ययन परिधीय रक्त कोशिकाओं पर भी किए जाने चाहिए। पैनल्यूकोसाइट एंटीजन CD45 की उपस्थिति मेटास्टैटिक कैंसर को बाहर करने में मदद करती है, जिसे अक्सर अविभाजित प्रकार के कैंसर के विभेदक निदान में पाया जाता है। सामान्य ल्यूकोसाइट एंटीजन और जीन पुनर्व्यवस्था (बी- या टी-सेल क्लोनैलिटी का दस्तावेजीकरण) का निर्धारण आवश्यक रूप से निश्चित ऊतकों पर किया जाता है। साइटोजेनेटिक अध्ययन और फ्लो साइटोमेट्री के लिए ताजा बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का उपचार लिंफोमा के कोशिका प्रकार के आधार पर काफी भिन्न होता है, और ऐसे कई उपचार कार्यक्रम हैं जो हमें उन पर विस्तार से विचार करने की अनुमति नहीं देते हैं। लिम्फोमा के स्थानीयकृत और प्रसारित चरणों के साथ-साथ आक्रामक और निष्क्रिय लिम्फोमा के उपचार के दृष्टिकोण मौलिक रूप से भिन्न हैं।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का स्थानीयकृत रूप (चरण I और II)

अकर्मण्य लिंफोमा का निदान शायद ही कभी स्थानीयकृत घावों के चरण में किया जाता है, लेकिन जब ऐसे घाव मौजूद होते हैं, तो क्षेत्रीय विकिरण चिकित्सा से दीर्घकालिक छूट मिल सकती है। हालाँकि, विकिरण चिकित्सा के 10 से अधिक वर्षों के बाद, रोग दोबारा हो सकता है।

आक्रामक लिम्फोमा वाले लगभग आधे रोगियों का निदान स्थानीयकृत घावों के चरण में किया जाता है, जिसमें क्षेत्रीय विकिरण चिकित्सा के साथ या उसके बिना संयोजन में पॉलीकेमोथेरेपी आमतौर पर प्रभावी होती है। लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा या बर्किट लिंफोमा वाले मरीजों, यहां तक ​​कि स्थानीयकृत घावों के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति की रोकथाम के साथ गहन कीमोथेरेपी आहार के साथ इलाज किया जाना चाहिए। रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है (लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा के लिए), लेकिन पूर्ण वसूली अभी भी संभव है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का सामान्य रूप (चरण III और IV)

अकर्मण्य लिम्फोमा के उपचार के लिए विभिन्न दृष्टिकोण हैं। देखो और प्रतीक्षा करो दृष्टिकोण, एकल अल्काइलेटिंग दवा के साथ थेरेपी, या 2 या 3 कीमोथेरेपी दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जा सकता है। उपचार की रणनीति का चुनाव कई मानदंडों पर आधारित होता है, जिसमें उम्र, सामान्य स्थिति, बीमारी की सीमा, ट्यूमर का आकार, हिस्टोलॉजिकल प्रकार और अपेक्षित उपचार प्रभावशीलता शामिल है। रिटक्सिमैब (बी कोशिकाओं के लिए एंटी-सीडी20 एंटीबॉडी) और अन्य जैविक दवाएं जिनका उपयोग कीमोथेरेपी के साथ या मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, प्रभावी हैं। रेडियोआइसोटोप-संयुग्मित एंटीबॉडी के उपयोग की हालिया रिपोर्टें आशाजनक हैं। यद्यपि रोगी का जीवित रहना वर्षों तक चल सकता है, लेकिन देर से होने वाली पुनरावृत्ति की घटना के कारण दीर्घकालिक पूर्वानुमान खराब होता है।

आक्रामक बी-सेल लिंफोमा (उदाहरण के लिए, बड़े बी-सेल लिंफोमा फैलाना) वाले रोगियों के लिए, मानक संयोजन आर-सीएचओपी (रिटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टिन, प्रेडनिसोलोन) है। रोग का पूर्ण प्रतिगमन 70% से अधिक रोगियों में होता है और जोखिम श्रेणी (एमपीआई द्वारा निर्धारित) पर निर्भर करता है। उपचार के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया वाले 70% से अधिक मरीज़ ठीक हो जाते हैं, और उपचार पूरा होने के 2 साल बाद दोबारा बीमारी होना दुर्लभ है।

चिकित्सा की पहली पंक्ति में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है। एमपीआई के अनुसार, उच्च जोखिम वाले रोगियों को खुराक-तीव्रीकरण आहार के साथ इलाज के लिए चुना जा सकता है। क्या इस उपचार रणनीति से इलाज की संभावना बढ़ती है या नहीं, इसका अभी अध्ययन किया जा रहा है। मेंटल सेल लिंफोमा वाले चयनित रोगी भी इस प्रकार की चिकित्सा के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं।

आक्रामक लिंफोमा की पुनरावृत्ति

फर्स्ट लाइन थेरेपी के बाद पहली पुनरावृत्ति का इलाज लगभग हमेशा ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ किया जाता है। मरीजों की उम्र 70 वर्ष से कम होनी चाहिए और उनका प्रदर्शन अच्छा होना चाहिए, मानक कीमोथेरेपी का जवाब देना चाहिए और आवश्यक संख्या में CD34+ स्टेम कोशिकाएं एकत्रित होनी चाहिए (परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा से एकत्रित)। समेकन मायलोब्लेटिव थेरेपी में विकिरण चिकित्सा के साथ या उसके बिना कीमोथेरेपी शामिल है। कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद इम्यूनोथेरेपी (जैसे, रीटक्सिमैब, टीकाकरण, आईएल-2) की उपयोगिता का अध्ययन किया जा रहा है।

एक एलोजेनिक प्रत्यारोपण में, स्टेम कोशिकाएं एक संगत दाता (भाई-बहन या मेल खाने वाले असंबद्ध दाता) से एकत्र की जाती हैं। एलोजेनिक प्रत्यारोपण दोहरा प्रभाव प्रदान करता है: सामान्य हेमटोपोइजिस की बहाली और "ग्राफ्ट बनाम रोग" प्रभाव।

मायलोब्लेटिव थेरेपी से इलाज किए गए आक्रामक लिम्फोमा वाले 30-50% रोगियों में रिकवरी की उम्मीद है। अकर्मण्य लिम्फोमा में, ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण के बाद रिकवरी अनिश्चित होती है, हालांकि अकेले प्रशामक चिकित्सा की तुलना में अधिक बार छूट प्राप्त की जा सकती है। मायलोब्लेटिव आहार का उपयोग करने के बाद रोगियों की मृत्यु दर ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण के बाद 2 से 5% तक होती है, और एलोजेनिक प्रत्यारोपण के बाद लगभग 15% होती है।

मानक और उच्च-खुराक कीमोथेरेपी के परिणाम माध्यमिक ट्यूमर, मायलोइड्सप्लासिया और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया हैं। विकिरण चिकित्सा के साथ संयुक्त कीमोथेरेपी इस जोखिम को बढ़ाती है, हालांकि इन जटिलताओं की घटना 3% से अधिक नहीं होती है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का पूर्वानुमान

टी-सेल लिंफोमा वाले मरीजों के लिए रोग का निदान आम तौर पर बी-सेल लिंफोमा वाले मरीजों की तुलना में खराब होता है, हालांकि नए गहन उपचार कार्यक्रमों ने पूर्वानुमान में सुधार किया है।

उत्तरजीविता भी कई कारकों पर निर्भर करती है। इंटरनेशनल प्रोग्नॉस्टिक इंडेक्स (आईपीआई) का उपयोग अक्सर आक्रामक लिम्फोमा में किया जाता है। यह 5 जोखिम कारकों पर आधारित है: 60 वर्ष से अधिक आयु, खराब प्रदर्शन स्थिति [ईसीओजी (ईस्टर्न कोऑपरेटिव ऑन्कोलॉजी ग्रुप)], ऊंचा एलडीएच, एक्स्ट्रानोडल रोग, चरण III या IV। जोखिम कारकों की बढ़ती संख्या के साथ उपचार की प्रभावशीलता बिगड़ती जाती है; वास्तविक उत्तरजीविता ट्यूमर के कोशिका प्रकार पर भी निर्भर करती है, उदाहरण के लिए, बड़े सेल लिंफोमा के साथ, 0 या 1 जोखिम कारक वाले रोगियों में 5 साल की जीवित रहने की दर 76% है, जबकि 4 या 5 जोखिम कारक वाले रोगियों में यह केवल है 26%। सामान्य तौर पर, 2 से अधिक जोखिम कारकों वाले रोगियों को अधिक आक्रामक या प्रयोगात्मक उपचार से गुजरना चाहिए। अकर्मण्य लिम्फोमा के लिए, संशोधित फॉलिक्युलर लिंफोमा इंटरनेशनल प्रोग्नॉस्टिक इंडेक्स (FLIPI) का उपयोग किया जाता है।

जानना ज़रूरी है!

सौम्य और घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव त्वचा रोगों का निदान मूल्यांकन रोगविज्ञानी के लिए बहुत कठिन कार्य है। हाल के दशकों में, इम्यूनोलॉजी में प्रगति के कारण इस दिशा में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है।

यह एक प्रकार का कैंसर है जो लसीका तंत्र को प्रभावित करता है। लसीका तंत्र में लिम्फ नोड्स होते हैं, जो छोटी वाहिकाओं से जुड़े होते हैं। विशेषज्ञ इस प्रकार के कैंसर को हॉजकिन लिंफोमा और गैर-हॉजकिन लिंफोमा (दूसरा नाम नॉन-हॉजकिन लिंफोमा) में विभाजित करते हैं। वे अपनी कोशिकाओं की संरचना में भिन्न होते हैं। गैर-हॉजकिन लिंफोमा, हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में कम इलाज योग्य है, और दवा हस्तक्षेप की प्रतिक्रिया अप्रत्याशित है।

रोगों के एक समूह के लिए यह नाम 1971 से वैज्ञानिक बिलरोथ द्वारा उपयोग में लाया गया है।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा: यह क्या है?

गैर-हॉजकिन्स लिंफोमा (एनएचएल) कैंसर का सामान्य नाम है, जिसमें 30 से अधिक किस्में शामिल हैं, जहां कोशिका संरचना मूल रूप से हॉजकिन्स लिंफोमा कोशिकाओं की संरचना से भिन्न होती है। इस प्रकार की बीमारी में, लसीका ऊतक (प्लीहा, थाइमस, टॉन्सिल, आदि) वाले अंगों और स्वयं लिम्फ नोड्स में घातक कोशिकाएं बन जाती हैं।

इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक

आंकड़ों के मुताबिक, जीवन का पूर्वानुमान ऐसा है कि केवल 25% मरीज ही इस बीमारी से ठीक हो पाते हैं।

लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो बीमारी के परिणाम को प्रभावित करते हैं। ये कारक हैं चिकित्सा संस्थान तक समय पर पहुंच, सही निदान, योग्य उपचार, रोगी की उम्र और यहां तक ​​कि लिंग भी। इस प्रकार, शोध के अनुसार, पुरुषों की तुलना में महिलाएं गैर-हॉजकिन लिंफोमा से बहुत कम पीड़ित होती हैं। यह बच्चों की तुलना में बुजुर्गों और वयस्कों में भी अधिक बार होता है। लेकिन अगर बीमारी का पता बच्चों (आमतौर पर 5 साल से अधिक उम्र) या किशोरों में लगाया जाता है, तो एनएचएल अंग प्रणाली में नई बीमारियों को भड़का सकता है और अक्सर इससे मृत्यु हो जाती है।

एनएचएल के कारण

हाल के वर्षों में इस प्रकार के कैंसर में वृद्धि हुई है। यह बीमारी विशेष रूप से 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में आम है और घातक बीमारियों में मृत्यु दर में छठे स्थान पर है। ऐसे में स्वाभाविक रूप से वैज्ञानिक इस बीमारी के सही कारण का अध्ययन करने का प्रयास कर रहे हैं। लेकिन आज तक सटीक कारण पूरी तरह से स्थापित नहीं हो सका है। मरीजों के चिकित्सा इतिहास के अवलोकन और अध्ययन के आधार पर, डॉक्टरों ने गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के कुछ कारणों की पहचान की है। आइए उन पर नजर डालें:

• वंशागति. जैसा कि अक्सर कई कैंसर में देखा जाता है, अगर आपके परिवार में किसी को कैंसर है, तो अगली पीढ़ी में इस बीमारी का खतरा अधिक होता है। गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए भी यही सच है। इसे साबित करने के लिए कोई सटीक प्रयोगशाला अध्ययन नहीं हैं। लेकिन इस कारक की पुष्टि करने वाले सांख्यिकीय अवलोकन भी हैं।
• बुढ़ापा और मोटापा. यह रोग प्रायः 60 वर्ष की आयु के बाद होता है। यह रोगी की उम्र के कारण प्राप्त विभिन्न एटियलजि के कारण हो सकता है।
• परिस्थितिकी. यह स्थापित किया गया है कि जिन क्षेत्रों में मानव निर्मित आपदा हुई है, वहां लोग अक्सर लिंफोमा सहित कैंसर के संपर्क में आते हैं।
• विषाणु संक्रमण. यह सिद्ध हो चुका है कि एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस और हेपेटाइटिस के गंभीर रूप लिंफोमा की घटना को ट्रिगर कर सकते हैं क्योंकि वे मानव प्रतिरक्षा को दबा देते हैं।
• विकिरण. यदि किसी मरीज को विकिरण चिकित्सा से इलाज के दौरान कैंसर हुआ हो, तो लिंफोमा का खतरा बढ़ जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि विकिरण चिकित्सा के दौरान स्वस्थ रक्त कोशिकाएं विकृत हो जाती हैं। यह लिंफोमा के प्रकारों में से एक की उपस्थिति को ट्रिगर कर सकता है।

यह सूची अंतिम नहीं है. वैज्ञानिक मानव हेमटोपोइजिस पर धूम्रपान, शराब, कुछ दवाओं और विभिन्न प्रकार के कार्सिनोजेन्स जैसी बुरी आदतों के प्रभाव का भी अध्ययन कर रहे हैं।

बीमारी के लक्षण

नियो-डगकिन लिंफोमा की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत स्पष्ट है। लिम्फोइड ऊतक सबसे पहले प्रभावित होता है। लिम्फोमा का यह समूह तीन चरणों में प्रकट होता है:

ये लक्षण विश्वसनीय नहीं हैं और अतिरिक्त निदान की आवश्यकता है।

रोग का वर्गीकरण

एनएचएल में विकास की 4 डिग्री और रोग की प्रगति के 3 प्रकार हैं। उपचार पद्धति और पूर्वानुमान का चुनाव रोग की डिग्री और प्रकार पर निर्भर करता है। आइए उन पर नजर डालें:

1. पहला चरण सबसे आसान है, क्योंकि रोग अभी तक किसी भी तरह से प्रकट नहीं हुआ है। रक्त परीक्षण में केवल कुछ परिवर्तन संभव हैं। लिम्फ नोड्स का एकल इज़ाफ़ा संभव है।
2. दूसरे चरण में आंतरिक अंगों में प्राथमिक परिवर्तन होते हैं, परिधीय लिम्फ नोड्स में ट्यूमर संभव है।
3. तीसरे चरण में रोग के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। डायाफ्राम और उदर गुहा के दोनों किनारों पर वितरित होता है।
4. चौथे चरण में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, अस्थि मज्जा और कंकाल को नुकसान होता है। उपचार के तरीकों का चयन करते समय गैर-हॉजकिन लिंफोमा का यह चरण रोगी और विशेषज्ञों दोनों के लिए सबसे कठिन होता है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है। उन्हें आक्रामक, अकर्मण्य और अत्यधिक आक्रामक कहा जाता है। यह तब होता है जब नैदानिक ​​​​तस्वीर उज्ज्वल होती है, चारों की एक साथ अभिव्यक्ति के साथ, यह एक आक्रामक प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा का संकेत देता है। अकर्मण्य प्रकार सुस्ती से आगे बढ़ता है और लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करता है। लेकिन आक्रामक रूप के साथ जीवित रहने का पूर्वानुमान सुस्त पाठ्यक्रम की तुलना में बहुत बेहतर है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि अकर्मण्य गैर-हॉजकिन लिंफोमा को ठीक किया जा सकता है। अत्यधिक आक्रामक प्रकार को ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के तीव्र, अनियंत्रित पाठ्यक्रम की विशेषता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को बी-सेल और टी-सेल में विभाजित किया गया है। मरीज को किस प्रकार की बीमारी है, इसके आधार पर पूर्वानुमान लगाया जा सकता है।

बी कोशिकाओं में शामिल हैं:

टी-सेल लिंफोमा में शामिल हैं:

• पूर्वज कोशिकाओं से लिंफोमा या ल्यूकेमिया- दुर्लभ है (2%). ल्यूकेमिया या लिम्फोमा अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में भिन्न होता है।
• परिधीय लिंफोमा- इनमें त्वचीय लिम्फोमा, पैनिक्युलिटिस-जैसे, एक्सट्रानोडल, एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक और एंटरोपैथी के साथ लिम्फोमा शामिल हैं।

कैंसर उपचार की गलत कीमतों की खोज में अपना समय बर्बाद न करें

*रोगी की बीमारी के बारे में जानकारी मिलने पर ही क्लिनिक का प्रतिनिधि इलाज की सही कीमत की गणना कर पाएगा।

टी-सेल लिंफोमा के साथ जीवन का पूर्वानुमान खराब है, क्योंकि इस प्रकार का लिंफोमा अत्यधिक आक्रामक होता है और अक्सर, रोगी रोग के अंतिम चरण में होते हैं।

निदान

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा एक अत्यंत गंभीर प्रकार का कैंसर है; इसलिए, निदान पद्धति का चुनाव और उसके बाद चिकित्सा का चुनाव ऑनकोहेमेटोलॉजिस्ट पर निर्भर करता है। निदान का मुख्य चरण लिम्फ नोड ऊतक और अस्थि मज्जा पंचर की बायोप्सी है। लेकिन जीवन के पूर्वानुमान, आंतरिक अंगों की स्थिति को स्पष्ट करने और कई चिकित्सा प्रक्रियाओं को पूरा करने के लिए, नैदानिक ​​​​तरीके भी किए जाते हैं, जैसे रक्त परीक्षण, एक्स-रे, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, लिम्फोसिंटिग्राफी, हड्डी स्किन्टिग्राफी। गैर-हॉजकिन लिंफोमा के प्रकार और चरण के संपूर्ण निदान और निर्धारण के बाद, यदि कोई पता चलता है, तो विशेषज्ञ चिकित्सा के प्रकार का चयन करते हैं।

एनएचएल: उपचार

जब एनएचएल के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो डॉक्टर गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के किस विशिष्ट रूप से पीड़ित हैं, शरीर के भीतर बीमारी कितनी व्यापक है और लिंफोमा किस चरण में है, इसके आधार पर उपचार का चयन करते हैं।

उपचार की मुख्य विधियाँ हैं:

1. कीमोथेरपी
2. विकिरण चिकित्सा
3. शल्य चिकित्सा
4. ट्रांसप्लांटेशन

इलाज की सफलता इस बात पर निर्भर करती है कि बीमारी कितनी बढ़ चुकी है और किस स्टेज पर है। यदि रोग स्थानीयकृत है और विकसित होने की कोई प्रवृत्ति नहीं है, तो लिंफोमा का पूर्ण विनाश, इलाज या कम से कम किसी व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींचना संभव है। जब घातक ट्यूमर व्यापक होते हैं, तो उपचार काफी जटिल होता है और इसका उद्देश्य जीवन प्रत्याशा बढ़ाना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना होता है। एनएचएल के अत्यधिक आक्रामक और कुछ निष्क्रिय प्रकारों के साथ, जब बीमारी का इलाज नहीं किया जा सकता है, तो रोगी को भाग्य की दया पर नहीं छोड़ा जाता है। आध्यात्मिक और मनोवैज्ञानिक सहायता प्रदान करता है।

यदि आक्रामक एनएचएल के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, तो एएसओआर (सीएचओपी) आहार के अनुसार मानक चिकित्सा है, जिसमें दवाओं का प्रशासन शामिल है: डॉक्सोरूबिसिन, ओंकोविन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साथ ही प्रेडनिसोलोन लेना। उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के आंशिक प्रतिगमन के साथ, प्रभावित क्षेत्रों में विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में दवा चिकित्सा की जाती है।

यदि उपचार के बाद बड़े ट्यूमर के आकार देखे जाते हैं, तथाकथित बड़ी कोशिका फैलाना एनएचएल, तो पुनरावृत्ति का खतरा अधिक होता है। दवा की खुराक बढ़ा दी गयी है. विशेषज्ञ इस थेरेपी को "निराशा थेरेपी" कहते हैं। 25% मामलों में छूट प्राप्त की जा सकती है। लेकिन यह उपलब्धि अल्पकालिक है. फिर मरीज को हाई-डोज़ कीमोथेरेपी दी जाती है। यह उपचार विधि आक्रामक लिंफोमा में देखी गई पहली पुनरावृत्ति के लिए उपयुक्त है।

इंडोलेट प्रकार के लिंफोमा के साथ, घातक नवोप्लाज्म का इलाज करना मुश्किल होता है। डॉक्टर इसका प्रयोग करते हैं, जिससे कुछ समय के लिए आराम मिल जाता है। लेकिन कुछ समय के बाद, अक्सर पुनरावृत्ति होती है।

यदि ट्यूमर फैलता नहीं है और अलग हो जाता है, तो सर्जरी उचित है, जो अत्यंत दुर्लभ है।

एनएचएल के लिए पोषण:

• यह लगातार और आंशिक होना चाहिए, जिससे आपका वजन अधिक न बढ़े; वजन बढ़ने से रोकने के लिए ऊर्जा की पर्याप्त खपत;
• भोजन स्वस्थ होना चाहिए, जिसमें प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट दोनों संतुलित मात्रा में हों और स्वास्थ्य लाभ के लिए आवश्यक विटामिन और खनिज हों;
• नमक की मात्रा सीमित होनी चाहिए, इसलिए अचार और स्मोक्ड मीट का सेवन सीमित करना जरूरी है।

1 प्रत्येक चरण को श्रेणियों ए और बी में विभाजित किया गया है - चरण बी के साथ सामान्य लक्षण स्पष्ट होते हैं, ए के साथ – वे कमजोर रूप से व्यक्त किए गए हैं। स्टेज बी को अस्पष्टीकृत वजन घटाने और अस्पष्ट बुखार वाले रोगियों को भी सौंपा गया है।

मंच हो सकता है क्लीनिकल, जो इतिहास और वस्तुनिष्ठ परीक्षा, रेडियोलॉजिकल, आइसोटोप और मूत्र, रक्त, यकृत के प्रयोगशाला अध्ययन और प्रारंभिक बायोप्सी परिणामों के परिणामों द्वारा निर्धारित किया जाता है; या पैथोहिस्टोलॉजिकल,बायोप्सी या लैपरोटॉमी में लिए गए ऊतकों में हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर, जो प्रतीकों द्वारा निर्दिष्ट होते हैं जो नमूने से लिए गए ऊतक को दर्शाते हैं (एन = लिम्फ नोड, एच = यकृत, एस = प्लीहा, एल = फेफड़े, एम = अस्थि मज्जा, पी = फुस्फुस का आवरण, ओ = हड्डी, डी = त्वचा) और हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा परिणाम ("+" – ऊतक इस प्रक्रिया में शामिल है, " – ”– शामिल नहीं)।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए क्लिनिकल और पैथोहिस्टोलॉजिकल चरणों का वर्गीकरणलिम्फोमा के अधिकांश उपप्रकारों के लिए समान है और यह केवल रोग की प्रारंभिक पहचान के लिए लागू होता है किसी भी प्रकार की थेरेपी शुरू करने से पहले.

हॉडगिकिंग्स लिंफोमा

हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)एक घातक लिंफोमा है, जो प्रभावित ऊतक में रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है, जो लिम्फ नोड्स में ट्यूमर ऊतक के प्रमुख विकास के साथ एक क्रोनिक, आवर्तक (कम अक्सर तीव्र) पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह रोग सभी लिम्फोमा का 15% हिस्सा है। हॉजकिन के लिंफोमा में उम्र से संबंधित दो उछाल होते हैं: एक किशोरावस्था में, दूसरा बुढ़ापे में।

एटियलजि.हॉजकिन की बीमारी का कारण अज्ञात है। प्रारंभ में, विरोधी राय थी कि यह बीमारी या तो एक विशिष्ट संक्रमण थी (कुछ ने इसे तपेदिक के एक रूप के लिए जिम्मेदार ठहराया) या कैंसर का एक रूप था, जिसने हॉजकिन लिंफोमा को एक नियोप्लास्टिक प्रक्रिया मानने का कारण दिया। चूंकि ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर व्यापक दूरी पर होती हैं और प्रतिक्रियाशील लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा अलग की जाती हैं, इससे यह विश्वास पैदा हुआ है कि हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ नियोप्लास्टिक रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के लिए मेजबान प्रतिक्रिया के कुछ रूप का प्रतिनिधित्व करती हैं। रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के नाभिक में एपस्टीन-बार वायरस डीएनए की बाद की पहचान से यह परिकल्पना सामने आई कि एपस्टीन-बार वायरस एक प्रेरक भूमिका निभा सकता है। हॉजकिन लिंफोमा में प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया क्रोनिक, धीरे-धीरे प्रगतिशील ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया के प्रकार के अनुसार ख़राब होती है। हॉजकिन लिंफोमा में सेलुलर प्रतिरक्षा (टी कोशिकाएं) दब जाती है, लेकिन इसका कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है कि यह बीमारी का कारण है या परिणाम है।

सेल स्रोतरीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं (या लिम्फोसाइटों से, या हिस्टियोसाइट्स, आदि से) पर लंबे समय से बहस चल रही है। इसके बाद प्राप्त प्रतिरक्षाविज्ञानी और आणविक आंकड़ों से स्पष्ट रूप से पता चला कि प्रारंभिक ट्यूमर परिवर्तन प्रारंभिक लिम्फोइड कोशिकाओं में देखा जाता है। प्रोगेनिटर सेल, जो बाद में टी- या बी-सेल मार्ग के साथ अंतर करने में सक्षम हैं। हॉजकिन रोग के विभिन्न प्रकारों को बी- या टी-सेल विशेषताओं के अधिग्रहण के साथ भिन्न भेदभाव के आधार पर पहचाना जा सकता है। कुछ लेखक लिम्फोसाइटों की प्रबलता वाले हॉजकिन रोग के प्रकार को बी कोशिकाओं का ट्यूमर मानते हैं (कुछ वैज्ञानिक इस प्रकार को कूपिक केंद्र कोशिकाओं से एक अलग प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा के रूप में भी वर्गीकृत करते हैं)। इसके विपरीत, हॉजकिन रोग में गांठदार स्केलेरोसिस के कुछ मामलों में, ट्यूमर कोशिकाओं में मुख्य रूप से टी कोशिका विशेषताएं होती हैं।

चिकित्सकीय रूप से, प्रारंभिक अवस्था में रोग के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। मरीजों को कमजोरी और थकान का अनुभव होता है। बाद में, निम्न-श्रेणी के बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तापमान उच्च संख्या (40C तक) तक बढ़ जाता है, गंभीर त्वचा की खुजली और रात में पसीना परेशान करने लगता है। एनीमिया विकसित होता है, रक्त में ईोसिनोफिलिया नोट किया जाता है, और ईएसआर तेज हो जाता है।

हॉजकिन रोग दो प्रकार के होते हैं:

पृथक या स्थानीयलिम्फ नोड्स के एक समूह को नुकसान के साथ;

सामान्यीकृतजिसमें न केवल लिम्फ नोड्स में, बल्कि प्लीहा, यकृत, फेफड़े, पेट और त्वचा में भी ट्यूमर ऊतक के प्रसार का पता लगाया जाता है।

पृथक रूप में, गर्दन के लिम्फ नोड्स (पीछे के त्रिकोण में), मीडियास्टिनम, रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक और कम सामान्यतः वंक्षण ऊतक सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। पहले चरण में, लिम्फ नोड्स आकार में बड़े, मुलायम, रसीले, गुलाबी रंग के, मिटे हुए पैटर्न के साथ और स्पष्ट आकृति वाले होते हैं। इसके बाद, लिम्फ नोड्स घने, शुष्क, धब्बेदार हो जाते हैं, जिनमें केसियस नेक्रोसिस और रक्तस्राव के क्षेत्र होते हैं। उन्हें बड़े पैकेजों में मिलाया जाता है। सामान्यीकृत प्रक्रिया में, तिल्ली आमतौर पर प्रभावित होती है। काटने पर इसका गूदा लाल होता है, जिसमें नेक्रोसिस और स्केलेरोसिस के कई सफेद-पीले फॉसी होते हैं, जो प्लीहा ऊतक को एक विचित्र "पोर्फिरी" उपस्थिति देता है। इसे "पोर्फिरीटिक प्लीहा" कहा जाता है।

हॉजकिन के लिंफोमा का निदान क्लासिक खोजने पर आधारित है फोडामल्टी कोररीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएंऔर बड़ी, सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं (जिन्हें कहा जाता है)। हॉजकिन कोशिकाएं).

हिस्टोलॉजिकल चित्रहॉजकिन का लिंफोमा काफी जटिल और विशिष्ट है। संरचना की जटिलता इस तथ्य में निहित है ट्यूमर कोशिकाओं के अलावा,यह बनता है और गैर-ट्यूमर कोशिकाएं: लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, न्यूट्रोफिल और फाइब्रोब्लास्ट, जिनकी उपस्थिति को ट्यूमर प्रक्रिया की प्रतिक्रिया माना जाता है। बढ़ते हुए बहुरूपी कोशिकीय तत्व गांठदार संरचनाएँ बनाते हैं जो स्केलेरोसिस और केसियस नेक्रोसिस से गुजरते हैं। स्केलेरोसिस फैलाना और गांठदार (गांठदार) हो सकता है।

सेल अनुपात रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग(और मोनोन्यूक्लियर हॉजकिन कोशिकाओं के वेरिएंट), लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्सऔर फाइब्रोसिस की प्रकृतिहॉजकिन लिंफोमा को 4 उपवर्गों में वर्गीकृत किया गया है, जिनमें पूर्वानुमानात्मक और चिकित्सीय अंतर हैं (तालिका 8)।

लसीका प्रणाली की घातक विकृति को शुरू में दो समूहों में विभाजित किया गया है: हॉजकिन का लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन का लिंफोमा। लगभग 80% लिम्फोमा पहले समूह से संबंधित हैं। गैर-हॉजकिन के खाते केवल 20% हैं।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लक्षण होते हैं

चरण के आधार पर लिम्फोमा को वर्गीकृत करने के अलावा, डॉक्टर अतिरिक्त वर्गीकरण का उपयोग करते हैं:
. उत्तर- रोगी में रोग का कोई लक्षण नहीं है।
. बी - मरीजों में ये लक्षण होते हैं।
इससे उस विशेषज्ञ को मदद मिलती है जो मरीज को पहली बार देखता है और उसकी बीमारी की गंभीरता के बारे में तुरंत निष्कर्ष निकालता है।
निदान पर लक्षण:
. बिना किसी स्पष्ट कारण के शरीर के वजन में तेजी से कमी;
. शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल स्तर तक वृद्धि (यह समय के साथ दूर नहीं होता है और कई हफ्तों और महीनों तक बढ़ सकता है);
. रात में पसीना बढ़ जाना।
यदि रोग किसी आंतरिक अंग को प्रभावित करता है, तो विभिन्न अंगों के लिए विशिष्ट अन्य अभिव्यक्तियाँ जोड़ी जा सकती हैं। इसलिए, यह खुद को एक अलग रोगविज्ञान के रूप में छिपा सकता है और निदान खोज में डॉक्टर को सही रास्ते से भटका सकता है।
यदि रोगी को निदान में एक अतिरिक्त अक्षर "ई" दिखाई देता है, तो यह इंगित करता है कि इस रोगी में लिंफोमा शुरू में लिम्फ नोड में नहीं, बल्कि किसी अन्य अंग में उत्पन्न हुआ था। लिंफोमा के ऐसे रूपों को एक्सट्रानोड्यूलर कहा जाता है।
यदि निदान प्रक्रिया पूरी हो जाती है, और डॉक्टर लिंफोमा के प्रकार, कैंसर के चरण जिस पर यह स्थित है, और इसकी घातकता की डिग्री स्थापित करने में सक्षम होते हैं, तो डॉक्टर एक उपचार योजना बनाते हैं और अगले चरण में आगे बढ़ते हैं।

निदान

हॉजकिन और गैर-हॉजकिन लिंफोमा के बीच क्या अंतर है? इन लिम्फोमा को एक दूसरे से अलग करने का केवल एक ही तरीका है। सबसे पहले, संदिग्ध क्षेत्र से एक निश्चित मात्रा में ट्यूमर ऊतक हटा दिया जाता है। कोशिकाओं को विशेष प्रौद्योगिकियों का उपयोग करके दाग दिया जाता है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। वे विशेष प्रोटीन से भी प्रभावित हो सकते हैं। इस तकनीक को इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण कहा जाता है।
रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं (इस प्रकार के ट्यूमर के लिए विशिष्ट) अक्सर हॉजकिन रोग के रोगियों से प्राप्त सामग्री में पाई जाती हैं। गैर-हॉजकिन लिंफोमा में ये कोशिकाएँ नहीं होती हैं। ऐसा लग सकता है कि बीमारियों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई अंतर नहीं है, लेकिन ऐसा बिल्कुल नहीं है। विभिन्न प्रकार के लिंफोमा वाले रोगियों के लिए उपचार प्रक्रिया बहुत अलग है। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में 20 से अधिक बीमारियाँ शामिल हैं, और उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं और विशिष्ट लक्षण हैं।
इसके अलावा, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा विशिष्ट सेलुलर तत्वों में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। विभिन्न रोगों की पहचान अलग-अलग प्रोटीन की उपस्थिति से होती है। न केवल नैदानिक ​​तस्वीर, बल्कि उनके उपचार के सिद्धांत भी विभिन्न लिम्फोमा के बीच काफी भिन्न हो सकते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की घातकता की डिग्री

निदान प्रक्रिया के दौरान रोग के विकास के चरण और उसके सटीक प्रकार को सही ढंग से स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। यह डॉक्टरों को बीमारी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने और पर्याप्त उपाय करने की अनुमति देता है।
यह समझने के लिए कि बीमारी कितनी आक्रामक रूप से आगे बढ़ेगी और किस गति से विकसित होगी, डॉक्टरों को घातकता की डिग्री जानने की जरूरत है। इस मानदंड के अनुसार सभी गैर-हॉजकिन लिंफोमा को दो श्रेणियों में विभाजित किया गया है:
. उच्च स्तर की आक्रामकता के साथ;
. आक्रामकता की कम डिग्री के साथ.
आक्रामकता की कम डिग्री के साथइसे सुस्त कहते हैं. यह बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है और इसके लिए कठोर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एक ऑन्कोलॉजिस्ट एक वर्ष से अधिक समय तक ऐसी बीमारी वाले रोगी का निरीक्षण कर सकता है और उपचार निर्धारित करने का कोई कारण नहीं देख सकता है। यदि उपचार शुरू किया जाता है, तो ट्यूमर तेजी से आकार में कम हो जाता है या पूरी तरह से गायब हो जाता है। इस समूह के कुछ लिम्फोमा पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, जबकि अन्य दोबारा उभर सकते हैं और रोगी को फिर से परेशान कर सकते हैं।
अकर्मण्य लिम्फोमा में शामिल हैं:
. कूपिक लिंफोमा;
. मेंटल सेल लिंफोमा;
. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा;
. सीमांत क्षेत्र लिंफोमा.
तेजी से प्रगति करता है और अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षण उत्पन्न करता है। एक बार मरीज़ में इनका पता चल जाए तो इलाज की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। अन्यथा, बहुमूल्य समय नष्ट हो सकता है और बाद के प्रभाव उतने अच्छे नहीं होंगे। मृत्यु तक और इसमें शामिल है.
आक्रामक लिम्फोमा हैं:
. फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा;
. बर्किट का लिंफोमा;
. बड़ी कोशिका एनाप्लास्टिक लिंफोमा।
दुर्भाग्य से, कम घातकता के साथ गैर-हॉजकिन का लिंफोमा अप्रत्याशित रूप से रोगी के लिए अपने पाठ्यक्रम की प्रकृति को बदल सकता है और बहुत तेज़ी से प्रगति करना शुरू कर सकता है। आंकड़ों के अनुसार, यह घटना रोग के निष्क्रिय रूपों वाले लगभग एक तिहाई रोगियों में होती है। बेशक, कुछ निष्क्रिय गैर-हॉजकिन लिंफोमा में प्रगति में तेजी लाने की प्रवृत्ति होती है, जिसे डॉक्टरों ने पहले ही नोटिस कर लिया है। इसलिए, वे स्थिति बदलने की प्रतीक्षा किए बिना, ऐसी बीमारियों से पीड़ित रोगियों का यथाशीघ्र इलाज करने का प्रयास करते हैं।
दूसरे रूप में परिवर्तन में कई साल लग सकते हैं। ऐसे गैर-हॉजकिन लिंफोमा का इलाज शुरुआत में आक्रामक लिंफोमा के समान सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर एक ही मरीज में बीमारी के सुस्त और आक्रामक दोनों रूपों का पता लगाते हैं। इस मामले में, डॉक्टर उन्हीं सिद्धांतों पर कार्य करते हैं जैसे प्रारंभिक आक्रामक लिंफोमा का इलाज करते समय करते हैं।

रोग के चरण

रोग के चरण इस बात पर निर्भर करते हैं कि घातक प्रक्रिया कितनी व्यापक है। चरण स्थापित करने के लिए, डॉक्टरों को यह जानकारी भी चाहिए कि घाव कहाँ स्थित है और कितने लिम्फ नोड्स मेटास्टेस से प्रभावित हैं। यह भी ध्यान में रखा जाता है कि क्या लिंफोमा अन्य शारीरिक क्षेत्रों में आंतरिक अंगों और नोड्स तक फैल गया है।
सबसे लोकप्रिय और सरल निम्नलिखित वर्गीकरण है:
. चरण 1 - एक समूह से संबंधित क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं।
. चरण 2 - नोड्स के दो समूह पहले ही बदल चुके हैं, लेकिन पैथोलॉजिकल प्रक्रिया डायाफ्राम के दूसरी तरफ नहीं फैलती है (सभी नोड्स या तो इसके नीचे या इसके ऊपर हैं)। डायाफ्राम एक विस्तृत मांसपेशी है जो पेट की गुहा को छाती की गुहा से अलग करती है और सांस लेने की क्रिया में भाग लेती है। ऐसा माना जाता है कि इसके ऊपर स्थित हर चीज शरीर का ऊपरी आधा हिस्सा है, और नीचे स्थित हर चीज निचला आधा हिस्सा है।
. स्टेज 3 कैंसर - डायाफ्राम के दोनों तरफ लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं।
. स्टेज 4 कैंसर - नोड्स से परे फैलता है और आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाता है: यकृत, फेफड़े, प्लीहा, आदि।

नए उपचार नियम

चूँकि पैथोलॉजी आज भी बहुत प्रासंगिक है, नई उपचार विधियों को खोजने के लिए दुनिया भर में बहुत सारे शोध किए जा रहे हैं। इससे नई दवाओं की खोज हुई और नई उपचार पद्धतियों की शुरूआत हुई। परिणामस्वरूप, हाल के वर्षों में लिंफोमा का इलाज अधिक प्रभावी ढंग से हो गया है। आजकल, डॉक्टर तब भी अच्छे परिणाम प्राप्त कर सकते हैं जब बीमारी लिम्फ नोड्स को छोड़कर अन्य अंगों को प्रभावित कर चुकी हो। आजकल, उपचार के एक कोर्स के बाद बहुत से मरीज ठीक हो जाते हैं, और छूट कई वर्षों तक बनी रहती है।
लिंफोमा जैसी बीमारी के मामले में, डॉक्टरों का मतलब ठीक होने से है। क्षमा- यह रोग की रूपात्मक और नैदानिक ​​दोनों अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति है। संक्षेप में, यह एक स्वस्थ व्यक्ति की स्थिति है। यदि वे आंशिक छूट के बारे में बात करते हैं, तो उनका मतलब ट्यूमर के आकार में कमी और रोगी की भलाई में सुधार है। ऐसे लोग रोग की अभिव्यक्तियों से पीड़ित नहीं होते हैं और उन्हें एक निश्चित चरण में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए इम्यूनोथेरेपी

इम्यूनोथेरेपी दवाओं का उपयोग लिम्फोमा के विभिन्न उपप्रकारों के इलाज के लिए किया जाता है। यह आपको सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है और शरीर पर कम प्रभावी साधनों का बोझ नहीं डालता है।

• वे पदार्थ जो कैंसर कोशिकाओं के डीएनए पर कार्य करते हैं। उनकी क्षति के परिणामस्वरूप, ट्यूमर का विकास रुक जाता है और प्रतिगमन होता है।
• एंटीट्यूमर गतिविधि वाले एंटीबायोटिक्स।
• ऐसी दवाएं जो न्यूक्लिक एसिड बनाने की क्षमता को अवरुद्ध करती हैं, एंटीमेटाबोलाइट्स हैं।
• प्रोटीसोम अवरोधक - प्रतिकूल कारकों को झेलने की कोशिका की क्षमता में कमी लाते हैं।
• डीएनए की मरम्मत के लिए जिम्मेदार एंजाइम और प्रोटीन के अवरोधक। परिणामस्वरूप, कोशिका की आनुवंशिक सामग्री रक्षाहीन रह जाती है और वह प्रजनन करने की क्षमता खो देती है और मर जाती है।
• माइटोसिस के अवरोधक - कोशिका विभाजन की प्रक्रिया। इन दवाओं के कारण ही कोशिकाएं बढ़ती हैं और ट्यूमर बढ़ता है।
• कोर्टिसोल पर आधारित हार्मोन - बड़ी मात्रा में लिम्फोसाइटों को प्रभावी ढंग से नष्ट कर सकते हैं।
• विशेष मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज कैंसर कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं और पारंपरिक कीमोथेरेपी दवाओं की तुलना में इनके दुष्प्रभाव बहुत कम होते हैं।

गैर हॉगकिन का लिंफोमा आक्रामकता की कम डिग्री के साथ
इन रूपों का उपचार अनिश्चित काल के लिए स्थगित किया जा सकता है और रोगी की निगरानी की जा सकती है। इस युक्ति को सतर्क प्रतीक्षा या सक्रिय अवलोकन कहा जाता है।
यदि हम सुस्त रूप के बारे में बात करते हैं, तो निम्नलिखित थेरेपी इसके लिए पर्याप्त है - कीमोथेरेपी के साथ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का संयोजन। जब किसी रोगी को लिंफोमा का निदान किया जाता है जो एक शारीरिक क्षेत्र में नोड्स के केवल एक समूह को प्रभावित करता है, तो डॉक्टर अक्सर स्थानीय विकिरण चिकित्सा करना पसंद करते हैं। यह आपको ट्यूमर को प्रभावित करने की अनुमति देता है और पूरे शरीर को प्रणालीगत परिसंचरण में पेश की गई कीमोथेरेपी दवाओं के संपर्क में नहीं आने देता है।
ज्यादातर मामलों में, ऐसे उपचार के बाद, रोगी को आराम मिलता है। यदि बीमारी वापस आती है, तो मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ उपचार का एक कोर्स किया जाता है। इससे आप बीमारी को लंबे समय तक नियंत्रण में रख सकते हैं।
अत्यधिक आक्रामक
ऐसे रूपों का इलाज दवाओं की उच्च खुराक का उपयोग करके किया जाता है। दवाओं को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है और एंटीबॉडी का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है। ऐसे मरीजों का इलाज एक दिवसीय अस्पताल में किया जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर कुछ समय के लिए अस्पताल में भर्ती होने की सलाह देंगे। यदि, रोग की प्रगति के परिणामस्वरूप, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, तो दवाओं को एक पंचर का उपयोग करके सीधे रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जा सकता है। कभी-कभी आक्रामक लिंफोमा अकर्मण्य लिंफोमा की तुलना में उपचार के प्रति अधिक संवेदनशील होता है।
यदि डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि पुनरावृत्ति का जोखिम उच्च स्तर पर रहता है, तो रोगी को अतिरिक्त उपाय (दवा की उच्च खुराक के साथ चिकित्सा, रेडियोथेरेपी) दिए जाते हैं।

रेडियोथेरेपी

लिम्फोमा के मामले में, डॉक्टर स्थानीय रेडियोथेरेपी का सहारा लेते हैं। एक नियम के रूप में, रोग से प्रभावित लिम्फ नोड्स के एक समूह को विकिरणित किया जाता है। इस तरह के उपचार को करने की सलाह दी जाती है यदि नोड्स के 2 से अधिक समूह प्रभावित नहीं होते हैं और वे डायाफ्राम के एक तरफ स्थित होते हैं। कभी-कभी रेडियोथेरेपी को अन्य उपचार विधियों के साथ जोड़ दिया जाता है।
संपूर्ण पाठ्यक्रम एक विशेषज्ञ विभाग में प्रतिदिन आयोजित होने वाले छोटे सत्रों की एक श्रृंखला है। एक्सपोज़र की संख्या डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

कीमोथेरपी

यदि रोग सुस्त और अपेक्षाकृत हल्का है, तो रोगी को गोलियों के रूप में उपचार निर्धारित किया जा सकता है। परिणामस्वरूप, स्वास्थ्य देखभाल कार्यकर्ता को स्वयं दवा देने की आवश्यकता नहीं होती है; रोगी घर पर गोलियाँ लेता है, जिससे क्लिनिक में रहने की आवश्यकता समाप्त हो जाती है।
कभी-कभी दवा को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है। फिर रोगी को उपचार प्राप्त करने के लिए स्वास्थ्य देखभाल सुविधा पर जाना होगा। क्योंकि चूँकि दवाओं के कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए कुछ रोगियों को एक दिन के अस्पताल की आवश्यकता होती है। इससे डॉक्टरों को चौबीसों घंटे मरीज की निगरानी करने का मौका मिलता है।
क्लोरैम्बुसिल एक ऐसी दवा है जो अक्सर मरीजों को टैबलेट के रूप में दी जाती है। फ़्लुडारैबिन का उपयोग अक्सर किया जाता है (यह टैबलेट या घोल के रूप में हो सकता है)। सीवीपी दवाओं का एक संयोजन है। इनमें साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन शामिल हैं।
एक आक्रामक बीमारी के साथ
बीमारी के ऐसे रूपों का प्रभावी ढंग से इलाज करने के लिए, डॉक्टर दवा के अंतःशिरा प्रशासन का सहारा लेते हैं। रोगी को कई दिनों तक कीमोथेरेपी उपचार मिलता है, जिसके बाद कई हफ्तों का ब्रेक लिया जाता है। इस समय के दौरान, पदार्थ अपना प्रभाव डालते हैं, और स्वस्थ ऊतक उन पर पड़ने वाले प्रभाव से उबर जाते हैं। दुर्भाग्य से, दवा की उच्च प्रभावशीलता अक्सर बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों की कीमत पर आती है। उपचार के पूरे कोर्स में कई महीने लगते हैं। इस पूरे समय के दौरान, रोगी का परीक्षण किया जाता है, जिसका उद्देश्य उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना है।
ऐसे कीमोथेरेपी नियम हैं जिनमें बिना किसी रुकावट के कई महीनों तक सप्ताह में एक बार दवा देना शामिल है, क्योंकि शरीर इस तरह के दुर्लभ जोखिम को अच्छी तरह से सहन कर लेता है।
आक्रामक पाठ्यक्रम वाले लिम्फोमा का इलाज दवाओं के संयोजन से किया जाता है। वर्तमान में, CHOP, चार कीमोथेरेपी दवाओं का एक संयोजन, आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। इसके अतिरिक्त, यदि कारण हों तो मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज़ निर्धारित की जा सकती हैं।

रीढ़ की हड्डी की नलिका में कीमोथेरेपी दवाओं का प्रशासन

यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं को नुकसान होता है, तो उपचार मानक से कुछ अलग होता है। ऐसा करने के लिए, एक काठ का पंचर किया जाता है और विश्लेषण के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव लिया जाता है। यदि वहां पैथोलॉजिकल कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो डॉक्टर कीमोथेरेपी के इंट्राथेकल प्रशासन की सलाह देते हैं। इससे रक्त-मस्तिष्क बाधा को दरकिनार करते हुए दवा को सीधे उसके गंतव्य तक पहुंचाया जा सकता है। यह उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जा सकता है, लेकिन रोगी को थोड़े समय के लिए अस्पताल में भर्ती करना बेहतर होता है। सच तो यह है कि ऐसे उपचार की जटिलताएँ बहुत गंभीर हो सकती हैं।
इस तरह, न केवल मस्तिष्कमेरु द्रव में असामान्य कोशिकाएं होने पर दवाएं दी जा सकती हैं। यदि कोशिकाओं का पता नहीं चला है, लेकिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं को नुकसान का संकेत देने वाले सभी लक्षण मौजूद हैं, तो इंट्राथेकल प्रशासन संभव है।

लिम्फोमा लिम्फ कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि की प्रक्रिया का सामान्य नाम है. कई चिकित्सीय शब्दों की तरह, अवधारणा का सार उस शब्द में प्रकट होता है जो इसे दर्शाता है। "लिम्फोमा" शब्द "लिम्फ" और "ओमा" शब्दों को मिलाकर बना है, जिसका अर्थ है ट्यूमर, वृद्धि।

बहुत सामान्य प्रश्न "क्या लिंफोमा एक घातक ट्यूमर है?" आप संक्षिप्त और स्पष्ट रूप से उत्तर दे सकते हैं: "हाँ।" शब्द "कैंसर" लैटिन शब्द "कैंसर" (केकड़ा) का रूसी अनुवाद (अर्थात् शाब्दिक अनुवाद) है। विज्ञान की मूल भाषा - लैटिन में, यह प्राचीन काल से सभी आंतरिक ट्यूमर के लिए नाम था जो विषम थे और स्पर्श करने पर अनियमित कोणीय आकार के होते थे और असहनीय चुभने वाले दर्द के साथ होते थे। इसलिए, शब्द "कैंसर" (या शाब्दिक रूसी अनुवाद में - "कैंसर") सभी घातक ट्यूमर को सौंपा गया है। और एक व्यापक अवधारणा में, इसे अक्सर किसी भी ट्यूमर प्रक्रिया में स्थानांतरित किया जाता है, हालांकि बोलचाल में उपयोग किए जाने वाले संयोजन "रक्त कैंसर" या "लिम्फ कैंसर" एक विशेषज्ञ के कानों को ठेस पहुंचाते हैं, क्योंकि कैंसर उपकला कोशिकाओं का एक घातक ट्यूमर है। इस पर आधारित, लिम्फोमा को "कैंसर" शब्द के बजाय घातक ट्यूमर कहना अधिक सही होगा।

लसीका तंत्र की संरचना और कार्य

अधिकांश लोगों को परिसंचरण तंत्र की तुलना में लसीका तंत्र के बारे में कम जानकारी है। चमकीले लाल रक्त के विपरीत, हल्की दिखाई देने वाली रंगहीन लसीका, कवियों के ध्यान का विषय नहीं बनी और बलिदान और संघर्ष का प्रतीक नहीं बनी। हालाँकि, रक्त वाहिकाओं को किसी भी क्षति के साथ, रक्त ले जाने वाली वाहिकाओं के ठीक बगल से गुजरने वाली और उनके साथ जाने वाली लसीका वाहिकाएँ भी क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। लसीका वाहिकाओं की प्रणाली शरीर के ऊतकों से द्रव को संचार प्रणाली में लौटाती है। रक्त के तरल भाग - प्लाज्मा की सबसे छोटी रक्त केशिकाओं से फैलने के कारण बनने वाला ऊतक द्रव, शरीर के ऊतकों की सभी कोशिकाओं को पोषण देता है और उनके महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करता है। इसी समय, पोषक तत्व और ऑक्सीजन कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं, और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं से उत्पन्न होने वाले चयापचय उत्पाद कोशिकाओं से बाहर आते हैं।

ऊतक द्रव का एक हिस्सा शिरापरक तंत्र के माध्यम से लौटता है, और इसका एक हिस्सा लसीका केशिकाओं के माध्यम से लसीका प्रणाली में प्रवेश करता है। लसीका प्रणाली में लसीका वाहिकाओं और इन वाहिकाओं के साथ स्थित विशेष संरचनाओं का एक व्यापक नेटवर्क होता है - लिम्फ नोड्स।

लिम्फ नोड्स छोटी गोल या आयताकार संरचनाएं होती हैं जिनके माध्यम से लसीका वाहिकाएं गुजरती हैं। इन संरचनाओं में रक्त कोशिकाओं के गुणन को कहा जाता है। लिम्फ स्वयं एक ऊतक द्रव है जिसमें सेलुलर चयापचय, प्रोटीन कण, वसा और बड़ी संख्या में लिम्फोसाइटों के उत्पाद होते हैं।

मानव लसीका प्रणाली के सबसे बड़े नोड्स। वे अक्सर लिंफोमा की सबसे अधिक ध्यान देने योग्य और व्यापक अभिव्यक्तियाँ हैं।

शरीर में लसीका प्रणाली की भूमिका हेमेटोपोएटिक प्रणाली की भूमिका से कम महत्वपूर्ण नहीं है। यदि रक्त मानव जीवन के लिए आवश्यक ऊर्जा का स्रोत और परिवहन है, तो लसीका न केवल ऊतकों से रक्त में प्रोटीन और वसा की वापसी का परिवहन है, बल्कि सर्वव्यापी सुरक्षा और संरक्षण भी है। लिम्फोसाइट्स लसीका वाहिकाओं के माध्यम से मानव शरीर के सभी कोनों तक यात्रा करते हैं। लिम्फोसाइटों का मुख्य कार्य प्रोटीन कणों को छांटना है। शरीर के लिए आवश्यक प्रोटीन को विदेशी प्रोटीन से पहचानना और अलग करना, लिम्फोसाइट्स विदेशी प्रोटीन संरचनाओं को अलग करते हैं या उन्हें नष्ट कर देते हैं। इस मामले में, बाहर से शरीर में प्रवेश करने वाले प्रोटीन कणों से युक्त सभी सूक्ष्मजीव और वायरस नष्ट हो जाते हैं। इस प्रकार, लसीका तंत्र शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा प्रणाली का संरचनात्मक आधार है.

लिंफोमा अवधारणा

लिम्फोमा घातक ट्यूमर हैं। ट्यूमर प्रक्रिया की सौम्यता या घातकता, कई लोगों की धारणा के विपरीत, शरीर पर ट्यूमर के प्रभाव की हानिकारकता से नहीं, बल्कि ट्यूमर के विकास में शामिल कोशिकाओं की गुणवत्ता (उपयोगिता) की डिग्री से निर्धारित होती है। . अनियंत्रित प्रजनन के साथ परिपक्व, कार्यात्मक रूप से पूर्ण कोशिकाएं सौम्य ट्यूमर वृद्धि का निर्माण करती हैं। कुछ परिस्थितियों में सौम्य ट्यूमर से रोगी की मृत्यु भी हो सकती है। उदाहरण के लिए, महत्वपूर्ण अंगों की क्षति या संपीड़न और व्यवधान के मामले में।

एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया के दौरान, कार्यात्मक रूप से निम्न, अपरिपक्व, निम्न-गुणवत्ता वाली कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रसार होता है। इसी समय, कार्यात्मक परिपक्व कोशिकाओं की संख्या आनुपातिक रूप से घट जाती है। तदनुसार, घातक ट्यूमर के विकास से प्रभावित होने वाली प्रणाली का कार्य तेजी से बाधित होता है। और लगातार बढ़ रही अपरिपक्व कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या की महत्वपूर्ण गतिविधि शरीर की सभी प्रणालियों पर भार बढ़ाती है, इसे ख़त्म करती है और सामान्य कोशिकाओं से बने अंगों और ऊतकों को नष्ट कर देती है।

प्रकृति के नियम समान हैं. अत्यधिक बड़ी संख्या में आश्रितों की उपस्थिति जो सक्रिय रूप से उपभोग करते हैं और कुछ भी उत्पादन नहीं करते हैं, अनिवार्य रूप से किसी भी संगठित प्रणाली की मृत्यु की ओर ले जाते हैं, चाहे वह परिवार हो, राज्य हो या जीवित जीव हो।

लसीका ऊतक में ट्यूमर प्रक्रियाएं न केवल मनुष्यों को, बल्कि हमारे साथियों - घरेलू जानवरों को भी प्रभावित करती हैं। ये बिल्लियों और कुत्तों में सबसे आम प्रकार के ट्यूमर हैं।

ऐतिहासिक रूप से, लिम्फोमा का विभाजन काफी असामान्य है। लसीका तंत्र के सभी घातक रोगों को दो भागों में बांटा गया है। इसके अलावा, एक हिस्से में केवल एक ही बीमारी है - लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (या हॉजकिन रोग)। और दूसरे भाग में अन्य सभी मौजूदा लिम्फोमा शामिल हैं। तदनुसार, एक स्थिर विभाजन विकसित हुआ है "हॉजकिन का लिंफोमा" (अर्थात, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)और "गैर-हॉजकिन लिंफोमा" (अर्थात, अन्य सभी).

हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का वर्णन पहली बार 1832 में डॉ. थॉमस हॉजकिन द्वारा किया गया था, जिन्होंने लिम्फ नोड्स को प्रभावित करने वाली एक अज्ञात बीमारी से मरने वाले सात रोगियों का अवलोकन किया था। इस रोग को हॉजकिन-विल्केस रोग कहना उचित होगा। यह सैमुअल विल्क्स ही थे जिन्होंने 1855 में इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया था, और हॉजकिन द्वारा वर्णित सात मामलों में अपने ग्यारह रोगियों को शामिल किया था। विल्क्स ने इस बीमारी को हॉजकिन नाम दिया।

लक्षण

हॉजकिन लिंफोमा का मुख्य लक्षण बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं।लिम्फ नोड्स की वृद्धि धीरे-धीरे और दर्द रहित रूप से होती है। जब वृद्धि आंखों के लिए ध्यान देने योग्य हो जाती है, तो रोगी को अचानक घने, गोल, दर्द रहित गठन का पता चलता है, जो अक्सर गर्दन में या कॉलरबोन के ऊपर होता है। अन्य क्षेत्रों में स्थित लिम्फ नोड्स - एक्सिलरी, वंक्षण - भी बढ़ सकते हैं। पेट और वक्ष गुहा में स्थित लिम्फ नोड्स की क्षति का पता आंख से नहीं चलता है, लेकिन आंतरिक अंगों के संपीड़न के कारण लक्षण दिखाई देते हैं - खांसी, सांस लेने में कठिनाई, दर्द। यह रोग सभी लिम्फोमा के लक्षणों के साथ भी प्रकट होता है - कमजोरी, रात में पसीना आना और समय-समय पर बुखार आना।

निदान

सटीक निदान की पुष्टि लिम्फ नोड पंक्टेट की सूक्ष्म जांच से की जाती है. इस मामले में, विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। ये कई नाभिकों वाली (लिम्फोसाइटों की तुलना में) आकार में विशाल कोशिकाएं हैं। वे वास्तव में निम्न-गुणवत्ता वाली, कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व कोशिकाएं हैं जो लसीका प्रणाली और पूरे शरीर के कामकाज पर हानिकारक प्रभाव डालती हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए प्रयोगशाला मापदंडों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं हैं। विख्यात:

1. वृद्धि (जो सभी सूजन और प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के लिए विशिष्ट है);
2. लिम्फोसाइटोपेनिया (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी), लिम्फोमा के मुख्य कारण के कारण - लिम्फोसाइटों की वृद्धि और प्रजनन की प्रक्रिया का उल्लंघन;
3. रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया पर रोग के प्रभाव के कारण होने वाली विभिन्न अभिव्यक्तियाँ (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)।

ये सभी अभिव्यक्तियाँ केवल एक बीमारी के विशिष्ट लक्षण नहीं दर्शाती हैं, बल्कि कई में अंतर्निहित हैं। इसीलिए हॉजकिन लिंफोमा का निदान करने में रक्त परीक्षण निर्णायक नहीं है।

प्रभावित लिम्फ नोड्स या आंतरिक अंगों के स्थान और आकार को स्पष्ट करने के लिए सहायक तरीकों के रूप में अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स (उपयोग सहित) जैसे वाद्य निदान तरीकों का उपयोग किया जाता है।

रोग विकास प्रक्रिया

रोग के विकास की तस्वीर उभरते हानिकारक प्रभावों के साथ शरीर के संघर्ष के इतिहास को दर्शाती है। शरीर में रोग के आगे फैलने के प्रत्येक चरण को एक चरण के रूप में निर्दिष्ट किया गया है।

प्रथम चरण

पहले चरण में, लिम्फ नोड्स केवल एक क्षेत्र में या एक अलग अंग में प्रभावित होते हैं।

चरण 2

जब घाव केवल छाती में या केवल उदर गुहा में स्थित लिम्फ नोड्स के दो या अधिक समूहों में फैलता है, तो रोग विकास के दूसरे चरण में प्रवेश करता है। दूसरे चरण में लिम्फ नोड्स के स्थानीय समूह और एक अलग अंग दोनों को नुकसान भी शामिल है, यदि प्रभावित क्षेत्र एक (वक्ष या पेट) गुहा में स्थित हैं।

चरण 3

वक्ष और उदर दोनों क्षेत्रों में स्थित क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स को नुकसान का पता लगाना रोग के विकास के तीसरे चरण में प्रवेश का संकेत देता है। रोग के तीसरे चरण में प्लीहा में लिंफोमा का पता लगाना भी शामिल है।

चरण 4

चौथे चरण में, लिंफोमा लसीका तंत्र से आगे निकल जाता है और आंतरिक अंगों तक फैल जाता है, जिससे यकृत, गुर्दे, आंत और अस्थि मज्जा प्रभावित होते हैं।

स्टेज 4 लिंफोमा क्या प्रभावित करता है?

रोग के चरणों का स्पष्ट पत्र पदनाम

रोग प्रक्रिया के विकास की डिग्री को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रोग की प्रगति की तस्वीर को पूरक करने के लिए अक्षर पदनामों का उपयोग किया जाता है।

ए - रोगी में रोग की कोई बाहरी अभिव्यक्ति नहीं है;

बी - रोगी में निम्नलिखित लक्षणों में से एक है:

• पिछले छह महीनों में स्पष्ट (10% से अधिक) वजन में कमी;
• तापमान में वृद्धि;
• रात का पसीना।

ई - लिम्फोमा का लसीका तंत्र से परे, प्रभावित लिम्फ नोड्स के पास के अंगों या ऊतकों तक फैलना;

एस - प्लीहा घाव;

एक्स - बड़े लसीका ऊतक में ट्यूमर के गठन का पता लगाना।

रोग के चरण और पूर्वानुमान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, जो कि लिम्फोमा में सबसे आम है, का पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है। जब हॉजकिन के लिंफोमा का पहले या दूसरे चरण में पता चलता है, तो 70% रोगियों में उपचार के बाद नैदानिक ​​​​पुनर्प्राप्ति होती है। रोग की प्रगति अनुकूल परिणाम की दर को कम कर देती है। रोग का चरण 4 पूर्वानुमान को प्रतिकूल बना देता है। हालाँकि, हमेशा की तरह चिकित्सा में भविष्यवाणियाँ करते समय, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि हम एक ऐसे जीव के बारे में बात कर रहे हैं जो अपने व्यक्तित्व में अद्वितीय है। सांख्यिकीय संकेतकों का एक सरल स्थानांतरण वास्तव में बीमारी के परिणाम में निर्णायक नहीं हो सकता है। विश्वास, आशा, दृढ़ता जैसे गैर-मापनीय कारक शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को प्रभावित करते हैं और अनुकूल परिणाम देते हैं, जिससे उपचार की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार

लिम्फोमा के उपचार का उद्देश्य अनियंत्रित रूप से फैलने वाली रोग कोशिकाओं को नष्ट करना है।विकिरण चिकित्सा का उपयोग बीमारी के शुरुआती चरणों में एक ऐसी विधि के रूप में किया जाता है जो एक सीमित क्षेत्र पर लक्षित, स्थानीयकृत प्रभावों की अनुमति देता है और शरीर पर समग्र हानिकारक प्रभावों की डिग्री को कम करता है। विकिरण का विनाशकारी प्रभाव विशेष रूप से एक प्रभावित लिम्फ नोड या उनके समूह पर केंद्रित हो सकता है। साथ ही, अन्य क्षेत्रों में क्षति कम हो जाती है।

शरीर पर सामान्य प्रभाव की विधि कीमोथेरेपी है, यानी दवाओं का उपयोग जो कोशिकाओं के विकास और प्रजनन को रोकती है। इस मामले में, प्रभाव सभी कोशिकाओं पर होता है, लेकिन ट्यूमर ऊतक की कोशिकाओं में वृद्धि और प्रजनन प्रक्रियाओं की असमान रूप से बढ़ी हुई दर के कारण, कीमोथेरेपी दवाओं का प्रभाव मुख्य रूप से उनमें प्रकट होता है।

रोग के अधिकांश मामलों में विकिरण और कीमोथेरेपी दोनों का संयुक्त उपयोग किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा

डॉ. थॉमस हॉजकिन के समय से 180 वर्षों से अधिक समय से, चिकित्सा अन्य लिम्फोमा के विकास की प्रकृति और तंत्र के अध्ययन में महत्वपूर्ण परिणाम प्राप्त करने में सक्षम नहीं रही है।

शायद यही कारण है कि लिम्फोमा का ऐसा असममित वर्गीकरण होता है, जहां एक हिस्से में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस होता है, जिसका बेहतर अध्ययन किया जाता है और काफी सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है, और दूसरे हिस्से में लसीका प्रणाली की ट्यूमर प्रक्रियाओं की तीन दर्जन से अधिक विभिन्न अभिव्यक्तियाँ होती हैं। .

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण

किसी भी वर्गीकरण का उद्देश्य किसी वस्तु, घटना या प्रक्रिया की सटीक परिभाषा और पहचान करना है। लसीका प्रणाली में ट्यूमर प्रक्रियाओं की विविधता और परिवर्तनशीलता ने अब तक दवा को गैर-हॉजकिन लिंफोमा का पूर्ण व्यापक वर्गीकरण बनाने का अवसर नहीं दिया है। किसी एक मानदंड के आधार पर वर्गीकरण बनाने के वर्तमान प्रयास किसी को रोग के विशिष्ट रूप को पर्याप्त रूप से सटीक और स्पष्ट रूप से निर्धारित करने की अनुमति नहीं देते हैं।

सबसे सरल वर्गीकरण गैर-हॉजकिन लिंफोमा की घातकता की डिग्री पर आधारित है। अधिक सटीक रूप से, रोग की प्रगति की दर के अनुसार, क्योंकि सभी लिम्फोमा घातक होते हैं।

रोग विकास की गति के अनुसार वर्गीकरण

1. प्रक्रिया के बहुत धीमे विकास वाले लिम्फोमा, जिनका शरीर की स्थिति पर लंबे समय तक प्रभाव नहीं पड़ता है, निष्क्रिय लिम्फोमा हैं।
2. लिम्फोमा बहुत तेजी से, कभी-कभी बिजली की तेजी से विकास की प्रक्रिया के साथ होता है, जिसका शरीर पर बेहद स्पष्ट हानिकारक प्रभाव पड़ता है - आक्रामक लिम्फोमा।
3. प्रक्रिया के विकास की एक मध्यवर्ती दर के साथ लिम्फोमा, जिसका शरीर पर ध्यान देने योग्य और बढ़ता प्रभाव होता है, लिम्फोमा का एक मध्यवर्ती रूप है।

व्यवहार में वर्गीकरण का एक और काफी बार उपयोग किया जाने वाला प्रकार ट्यूमर प्रक्रिया की उत्पत्ति के स्थान के अनुसार विभाजन है।

रोग के स्थान के अनुसार वर्गीकरण

• लिम्फ नोड्स (नोड - नोडस) में उत्पन्न होने वाले लिम्फोमा नोडल होते हैं।
• लिम्फोमा जो लिम्फ नोड्स (पेट, अस्थि मज्जा, फेफड़े, प्लीहा, आदि) के बाहर होते हैं, एक्सट्रानोडल होते हैं।

विश्व स्वास्थ्य संगठन ने दुनिया भर के चिकित्सकों द्वारा सांख्यिकीय और वैज्ञानिक डेटा को मानकीकृत करने के लिए सामान्य उपयोग के लिए एकल वर्गीकरण को अपनाया है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण

1. बी-सेल ट्यूमर जो बी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों से विकसित होते हैं।
2. टी-सेल और एनके-सेल ट्यूमर जो टी-लिम्फोसाइट अग्रदूतों से विकसित होते हैं।
3. टी-सेल लिंफोमा जो परिधीय (परिपक्व) टी-लिम्फोसाइटों से विकसित होते हैं।

WHO वर्गीकरण में प्रयुक्त विभाजन मुख्य रूप से रोगजन्य रूप से परिवर्तित कोशिकाओं की संरचनात्मक विशेषताओं पर आधारित है। सूक्ष्मदर्शी का उपयोग करके सावधानीपूर्वक सूक्ष्म परीक्षण करने पर इन विशेषताओं का पता चलता है। वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए संरचनात्मक अंतर बहुत महत्वपूर्ण हैं, लेकिन रोगियों के इलाज की समस्याओं को हल करने के लिए क्लिनिक में सीधे आवेदन के लिए, रोग के विकास की तस्वीर अधिक महत्वपूर्ण लगती है।

नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए, अमेरिकी शहर एन आर्बर में ऑन्कोलॉजिस्ट कांग्रेस द्वारा अपनाए गए वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। एन आर्बर वर्गीकरण एक परिभाषित विशेषता के रूप में रोग विकास के चरण का उपयोग करता है। लिंफोमा के विकास के चरण पर ध्यान केंद्रित करते हुए, बीमारी से निपटने के लिए रणनीति और उपचार विधियों को अधिक सटीक रूप से विकसित करना संभव है।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा का एन आर्बर वर्गीकरण

प्रथम चरण

एक स्थानीय समूह के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं या एक आंतरिक अंग में लिम्फोमा की अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं।

चरण 2

डायाफ्राम के एक तरफ स्थित एक से अधिक लिम्फ नोड्स के समूह प्रभावित होते हैं। इस मामले में, प्रक्रिया का पास के एक अंग में स्थानांतरित होना संभव है।

चरण 3

डायाफ्राम के दोनों तरफ लिम्फ नोड्स के समूहों का संक्रमण। निकटवर्ती अंग और प्लीहा को नुकसान की संभावना।

चरण 4

यह रोग लसीका तंत्र से परे फैल गया है। दूर स्थित आंतरिक अंगों (यकृत, फेफड़े, अस्थि मज्जा, फुस्फुस, पेट, आंत) को नुकसान।

लिंफोमा चरण और प्रभावित क्षेत्र। चरण 3 और 4 पर, सूजी हुई गांठें डायाफ्राम रेखा के नीचे दिखाई देती हैं

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए, चरण संख्या में एक अक्षर पदनाम (ए या बी) जोड़ा जाता है, जो रोगी में स्पष्ट बाहरी लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति को दर्शाता है - वजन में कमी, गंभीर कमजोरी, बुखार, रात में पसीना आना।

कुछ प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा

हॉजकिन की बीमारी से संबंधित नहीं होने वाले लिम्फोमा में, कई अधिक सामान्य हैं, या बस उनकी असामान्यता या बीमारियों की उच्च घातकता के कारण बेहतर ज्ञात हैं।

लिम्फोसारकोमा

शायद लिम्फोसारकोमा को गैर-हॉजकिन लिंफोमा के बीच सबसे प्रसिद्ध प्रकार माना जाता है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, शुरुआत में गर्दन के एक तरफ के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, लेकिन ट्यूमर का एक अन्य स्थान (टॉन्सिल, ग्रसनी, वंक्षण लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग) भी संभव है। लिम्फोसारकोमा एक आक्रामक ट्यूमर है जिसकी विशेषता तेजी से वृद्धि और अन्य लिम्फ नोड्स (मीडियास्टिनम, यकृत, प्लीहा, पेट की गुहा) में प्रारंभिक मेटास्टेसिस है। उसी समय, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ जाती है, जिसमें भारी रात के पसीने के साथ वजन, बुखार में उल्लेखनीय कमी आती है।

लिम्फोसारकोमा का निदान मुख्य रूप से नोड के प्रिंट (साइटोलॉजिकल विश्लेषण) और बायोप्सी सामग्री (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) की सूक्ष्म जांच पर आधारित है। इस मामले में, कोशिका विज्ञान को प्रारंभिक निदान करने का प्रमुख अधिकार है, क्योंकि इसमें अधिक श्रम की आवश्यकता नहीं होती है। सामग्री, ली गई, सुखाई गई और स्थिर की गई, कुछ ही घंटों में देखने के लिए तैयार हो सकती है। लिम्फ नोड्स के निशान लिम्फोब्लास्ट की उपस्थिति और सामग्री में परिपक्व लिम्फोसाइटों की अनुपस्थिति को स्थापित करना संभव बनाते हैं, जो लिम्फोसारकोमा की उपस्थिति की पुष्टि करता है।

बर्किट का लिंफोमा

एक बीमारी जो (जो लिम्फोमा के बीच एक अपवाद है) स्थानिक है - यानी, निवास के एक निश्चित क्षेत्र से जुड़ी हुई है। बर्किट लिंफोमा के सबसे अधिक पहचाने गए मामले मध्य अफ़्रीका में रिपोर्ट किए गए हैं। ऐसा माना जाता है कि एपस्टीन-बार वायरस लिंफोमा के इस रूप की घटना में एक ट्रिगर भूमिका निभाता है। एक और खतरनाक बीमारी - संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का प्रेरक एजेंट होने के नाते, यह वायरस लिम्फोसाइटों की जीन संरचना को प्रभावित करता है, जिससे लिम्फोमा की घटना होती है।

बर्किट का लिंफोमा एक गंभीर, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें लसीका प्रणाली से परे तेजी से फैलने और अंगों को नुकसान पहुंचाने की प्रवृत्ति होती है। पेट की गुहा अक्सर लिम्फ नोड्स और आंतों के क्षेत्रीय समूहों में वृद्धि से प्रभावित होती है।

बर्किट का लिंफोमा हमारे देश में नहीं होता है।

त्वचा का लिंफोमा

अधिक बार यह लसीका प्रणाली से परे ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार का प्रकटन है। अर्थात्, क्षति का प्राथमिक स्रोत शरीर के अंदर स्थित है, और विभिन्न त्वचा घावों के रूप में ट्यूमर संरचनाओं की उपस्थिति लिंफोमा विकास के अंतिम चरण का एक लक्षण है। कुछ मामलों में, त्वचा का प्राथमिक लिंफोमा होता है। इन बीमारियों का कोर्स बहुत परिवर्तनशील होता है। त्वचा लिंफोमा के गठन का कारण बनने वाले परिवर्तित लिम्फोसाइटों के विशिष्ट संरचनात्मक रूप के आधार पर, रोग व्यावहारिक रूप से कई दशकों तक बिना किसी परिणाम के आगे बढ़ सकता है, और यदि यह अत्यधिक आक्रामक है, तो कुछ महीनों के भीतर रोगी की मृत्यु हो सकती है।

पेट का लिंफोमा

एक दुर्लभ बीमारी जिसमें पेट में लिम्फोइड कोशिकाओं का ट्यूमर विकसित हो जाता है। पेट की क्षति भी गौण हो सकती है। इस मामले में, हम एक अलग स्रोत से उत्पन्न होने वाले गैर-हॉजकिन लिंफोमा के तीसरे या चौथे चरण की अभिव्यक्ति के बारे में बात कर रहे हैं। सच्चा गैस्ट्रिक लिंफोमा पेट की दीवारों के लसीका ऊतक से अलग होकर विकसित होता है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है और गंभीर "पेट के लक्षणों" के साथ होता है - पेट दर्द, मतली, उल्टी, भूख न लगना, कमजोरी। यह आधे मामलों में विकास के प्रारंभिक चरण (चरण 1-2) में लिंफोमा का पता लगाने की अनुमति देता है। कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में उपयोग किया जाने वाला सर्जिकल उपचार ज्यादातर मामलों में एक सफल परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

कूपिक लिंफोमा

इसे इसका नाम इसकी उत्पत्ति के स्थान - लिम्फ नोड्स के रोम से मिला है। ज्यादातर मामलों में, यह एक विशिष्ट अकर्मण्य पाठ्यक्रम और नोडल स्थानीयकरण की उपस्थिति से पहचाना जाता है। अर्थात्, रोग का विकास अत्यंत धीरे-धीरे, गुप्त रूप से, बाहरी लक्षणों के प्रकट होने और लिम्फोमा के लिम्फ नोड्स से परे फैलने के बिना होता है। हालाँकि, बीमारी के इस रूप की अदृश्यता में इसका पता देर से चरण में चलने का खतरा होता है, जब प्रक्रिया के विकास से पहले से ही अंगों को नुकसान होता है, अक्सर प्लीहा और अस्थि मज्जा और त्वचा।

मीडियास्टिनल लिंफोमा

लिंफोमा का एक काफी दुर्लभ रूप। यह थाइमस ग्रंथि से उत्पन्न होने वाले लिंफोमा के रूप में या मीडियास्टिनम के क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स के प्राथमिक लिंफोमा के रूप में हो सकता है।

प्राथमिक मीडियास्टिनल लिंफोमा की एक विशेषता फैलाना बी-सेल लिंफोमा के रूप में उनकी अपेक्षाकृत लगातार घटना है, जो विकास को व्यक्त करती है, प्रभावित अंग पर आक्रमण करती है और तेजी से फैलती है।

साथ ही, हॉजकिन रोग में मीडियास्टीनल नोड्स का बहुत आम घाव माध्यमिक है और इसका गैर-हॉजकिन लिंफोमा के इस रूप से कोई लेना-देना नहीं है। हालांकि बीमारी के लक्षण एक जैसे ही हैं. ये मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न की अभिव्यक्तियाँ हैं, जो खांसी, सीने में दर्द, सांस की तकलीफ से व्यक्त होती हैं।

मस्तिष्क का लिंफोमा

अधिकतर यह विभिन्न प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा में द्वितीयक घाव की अभिव्यक्ति है। प्राथमिक मस्तिष्क लिंफोमा एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है और, एक नियम के रूप में, यह फैला हुआ बड़े बी-सेल लिंफोमा पर आधारित है।

लक्षण एक विशाल ट्यूमर के गठन की घटना से जुड़े होते हैं और खुद को विभिन्न न्यूरोलॉजिकल शिकायतों के रूप में प्रकट करते हैं - सिरदर्द, संवेदी, मोटर क्षेत्रों, समन्वय और उच्च तंत्रिका गतिविधि के क्षेत्र में गड़बड़ी (स्मृति हानि, संज्ञानात्मक क्षमताएं)।

रोग की एक विशेषता अनुसंधान के लिए ट्यूमर सामग्री प्राप्त करने की कठिनाई से जुड़ी पुष्टिकारक निदान की कठिनाई है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा ही एकमात्र तरीका है।हालाँकि, विकिरण चिकित्सा का उपयोग लिम्फ नोड्स को स्थानीय क्षति तक सीमित है, अर्थात यह केवल रोग के पहले चरण में ही संभव है (एन आर्बर वर्गीकरण के अनुसार)।

कीमोथेरेपी अग्रणी पद्धति बनी हुई है। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए, एक साथ कई दवाओं का उपयोग करके गहन संयोजन कीमोथेरेपी को प्राथमिकता दी जाती है।

कुछ रूपों में, जटिल उपचार में एक तत्व के रूप में सर्जरी (लिम्फोइड ट्यूमर को हटाना) का उपयोग करना संभव है।

वीडियो: लिंफोमा के बारे में टीवी कार्यक्रम - केस इतिहास

वीडियो: गैर-हॉजकिन लिंफोमा के सफल उपचार पर व्याख्यान

वीडियो: क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा पर व्याख्यान