वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। रोग की गंभीरता के आधार पर इसके तीन रूप होते हैं

हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक जटिल समूह है जो इस तथ्य के कारण एक समूह में एकजुट हो जाता है कि उन सभी के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। यह हीमोग्लोबिन हानि को बढ़ावा देता है और हेमोलिसिस की ओर ले जाता है। ये विकृतियाँ एक-दूसरे के समान हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति, पाठ्यक्रम और यहां तक ​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी भिन्न हैं। बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया की भी अपनी विशेषताएं होती हैं।

हेमोलिसिस रक्त कोशिकाओं की सामूहिक मृत्यु है। इसके मूल में, यह एक रोग प्रक्रिया है जो शरीर के दो स्थानों में हो सकती है।

1. एक्स्ट्रावास्कुलर, यानी वाहिकाओं के बाहर। सबसे अधिक बार, फॉसी पैरेन्काइमल अंग होते हैं - यकृत, गुर्दे, प्लीहा, साथ ही लाल अस्थि मज्जा। इस प्रकार का हेमोलिसिस शारीरिक के समान होता है;
2. इंट्रावस्कुलर, जब लुमेन में रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं रक्त वाहिकाएं.

लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश एक विशिष्ट लक्षण परिसर के साथ होता है, जबकि इंट्रावास्कुलर और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं। वे कब निर्धारित होते हैं सामान्य परीक्षारोगी को सामान्य रक्त परीक्षण और अन्य विशिष्ट परीक्षणों द्वारा निदान स्थापित करने में मदद की जाएगी।

हेमोलिसिस क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं की गैर-शारीरिक मृत्यु किसके कारण होती है? कई कारणजिनमें से एक सबसे महत्वपूर्ण स्थान शरीर में आयरन की कमी का है। हालाँकि, इस स्थिति को लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के विकारों से अलग किया जाना चाहिए, जिससे मदद मिलती है प्रयोगशाला परीक्षण, नैदानिक ​​लक्षण.

1. त्वचा का पीलापन, जो बढ़ने से परिलक्षित होता है कुल बिलीरुबिनऔर उसका स्वतंत्र गुट।
2. कुछ हद तक दूर की अभिव्यक्ति पथरी बनने की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ पित्त की चिपचिपाहट और घनत्व में वृद्धि है। पित्त वर्णक की मात्रा बढ़ने पर इसका रंग भी बदल जाता है। यह प्रक्रिया इस तथ्य के कारण है कि यकृत कोशिकाएं अतिरिक्त बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने का प्रयास करती हैं।
3. मल भी अपना रंग बदलता है क्योंकि पित्त वर्णक उस तक "पहुंच" जाते हैं, जिससे स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिनोजेन के स्तर में वृद्धि होती है।
4. रक्त कोशिकाओं की अतिरिक्त संवहनी मृत्यु के साथ, यूरोबिलिन का स्तर बढ़ जाता है, जो मूत्र के काले पड़ने से परिलक्षित होता है।
5. सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं में कमी और हीमोग्लोबिन में गिरावट के साथ प्रतिक्रिया करता है। कोशिकाओं के युवा रूप - रेटिकुलोसाइट्स - प्रतिपूरक रूप से बढ़ते हैं।

लाल रक्त कोशिका हेमोलिसिस के प्रकार

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश या तो रक्त वाहिकाओं के लुमेन में या पैरेन्काइमल अंगों में होता है। चूंकि एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस अपने पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में पैरेन्काइमल अंगों में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य मृत्यु के समान है, अंतर केवल इसकी गति में है, और यह आंशिक रूप से ऊपर वर्णित है।

जब रक्त वाहिकाओं के लुमेन के अंदर लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो निम्नलिखित विकसित होते हैं:

• मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि, रक्त एक तथाकथित लाह रंग प्राप्त करता है;
• मुक्त हीमोग्लोबिन या हेमोसाइडरिन के कारण मूत्र के रंग में परिवर्तन;
• हेमोसिडरोसिस एक ऐसी स्थिति है जब पैरेन्काइमल अंगों में आयरन युक्त वर्णक जमा हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

इसके मूल में, हेमोलिटिक एनीमिया एक विकृति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल काफी कम हो जाता है। यह बड़ी संख्या में कारकों के कारण होता है, हालांकि वे बाहरी या आंतरिक होते हैं। गठित तत्वों के विनाश के दौरान हीमोग्लोबिन आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है, और आंशिक रूप से एक मुक्त रूप प्राप्त कर लेता है। 110 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन में कमी एनीमिया के विकास को इंगित करती है। बहुत कम ही, हेमोलिटिक एनीमिया आयरन की मात्रा में कमी से जुड़ा होता है।

आंतरिक फ़ैक्टर्सरोग के विकास में योगदान करने वाले रक्त कोशिकाओं की संरचना में विसंगतियाँ हैं, और बाहरी - प्रतिरक्षा संघर्ष, संक्रामक एजेंट, यांत्रिक क्षति हैं।

वर्गीकरण

यह रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को अधिग्रहित कहा जाता है।

जन्मजात को मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी में विभाजित किया जाता है, और प्रतिरक्षा, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथी, गठित तत्वों को यांत्रिक क्षति के कारण अधिग्रहित किया जाता है। संक्रामक प्रक्रियाएं.

आज तक, डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के स्थल पर हेमोलिटिक एनीमिया के रूप को विभाजित नहीं करते हैं। सबसे अधिक पहचाना जाने वाला ऑटोइम्यून है। साथ ही, इस समूह की अधिकांश स्थिर विकृतियाँ अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया हैं, जबकि वे जीवन के पहले महीनों से शुरू होकर सभी उम्र की विशेषता हैं। बच्चों में, विशेष देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि ये प्रक्रियाएँ वंशानुगत हो सकती हैं। उनका विकास कई तंत्रों के कारण होता है।

1. एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की उपस्थिति जो बाहर से आती है। पर हेमोलिटिक रोगनवजात शिशुओं में हम आइसोइम्यून प्रक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं।
2. दैहिक उत्परिवर्तन, जो क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के ट्रिगर्स में से एक है। यह आनुवंशिक वंशानुगत कारक नहीं बन सकता।
3. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति भारी शारीरिक परिश्रम या हृदय वाल्व प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप होती है।
4. हाइपोविटामिनोसिस, विटामिन ई एक विशेष भूमिका निभाता है।
5. मलेरिया प्लाज्मोडियम.
6. जहरीले पदार्थों के संपर्क में आना.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, शरीर किसी भी विदेशी प्रोटीन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, और एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है। ऐसा उनकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता में वृद्धि के कारण होता है। रक्त में निम्नलिखित पैरामीटर बदल सकते हैं: विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या।

ऑटोइम्यून एनीमिया की विशेषता एंटीबॉडी का उत्पादन सामान्य होना है रक्त कोशिका, जिससे उनकी कोशिकाओं की पहचान का उल्लंघन होता है। इस विकृति का एक उपप्रकार ट्रांसइम्यून एनीमिया है, जिसमें मातृ जीव भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाता है।

प्रक्रिया का पता लगाने के लिए कॉम्ब्स परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। वे आपको उन परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करने की अनुमति देते हैं जो मौजूद नहीं हैं पूर्ण स्वास्थ्य. एलर्जिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट इलाज में लगे हुए हैं।

कारण

रोग कई कारणों से विकसित होते हैं, वे जन्मजात या अधिग्रहित भी हो सकते हैं। रोग के लगभग 50% मामले बिना किसी पहचाने गए कारण के रहते हैं, इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों में, उन कारणों को उजागर करना महत्वपूर्ण है जो इस प्रक्रिया को दूसरों की तुलना में अधिक बार भड़काते हैं, अर्थात्:

उपरोक्त ट्रिगर्स के प्रभाव और अन्य ट्रिगरिंग तंत्रों की उपस्थिति के तहत, गठित कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करती हैं।

लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक हैं, लेकिन उनकी प्रकृति हमेशा उस कारण पर निर्भर करती है जो बीमारी का कारण बनती है, एक या दूसरे प्रकार की। कभी-कभी विकृति केवल तभी प्रकट होती है जब कोई संकट या तीव्रता विकसित होती है, और छूट स्पर्शोन्मुख होती है, व्यक्ति कोई शिकायत नहीं करता है।

प्रक्रिया के सभी लक्षणों का पता केवल स्थिति के विघटन के दौरान ही लगाया जा सकता है, जब स्वस्थ, विकासशील और नष्ट रक्त कोशिकाओं के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है, और अस्थि मज्जा उस पर रखे गए भार का सामना नहीं कर सकता है।

शास्त्रीय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तीन लक्षण परिसरों द्वारा दर्शायी जाती हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित;
• प्रतिष्ठित;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना - हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

वे आम तौर पर गठित तत्वों के बाह्य विनाश के साथ विकसित होते हैं।

सिकल सेल, ऑटोइम्यून और अन्य हेमोलिटिक एनीमिया ऐसे विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रकट होते हैं।

1. शरीर का तापमान बढ़ना, चक्कर आना। यह तब होता है जब बचपन में बीमारी तेजी से विकसित होती है और तापमान 38C तक पहुंच जाता है।
2. पीलिया सिंड्रोम. इस लक्षण की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होती है, जिससे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसे यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है। इसकी उच्च सांद्रता आंतों में स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन के विकास को बढ़ावा देती है, जिसके कारण मल, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली रंगीन हो जाती है।
3. जैसे-जैसे पीलिया विकसित होता है, स्प्लेनोमेगाली भी विकसित होती है। यह सिंड्रोम अक्सर हेपेटोमेगाली के साथ होता है, यानी, यकृत और प्लीहा दोनों एक ही समय में बढ़ते हैं।
4. एनीमिया. रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी के साथ।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• अधिजठर, पेट में दर्द, काठ का क्षेत्र, गुर्दे, हड्डियाँ;
• दिल का दौरा जैसा दर्द;
• बच्चों की विकृतियाँ, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण के गठन में व्यवधान के संकेतों के साथ;
• मल के चरित्र में परिवर्तन.

निदान के तरीके

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। वह रोगी की जांच के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करता है। सबसे पहले, इतिहास संबंधी डेटा एकत्र किया जाता है और ट्रिगर कारकों की उपस्थिति को स्पष्ट किया जाता है। डॉक्टर त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन की डिग्री का आकलन करता है, पेट के अंगों की जांच करता है, जिसके दौरान यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा निर्धारित किया जा सकता है।

अगला चरण प्रयोगशाला है और वाद्य परीक्षण. मूत्र, रक्त और जैव रासायनिक परीक्षण का एक सामान्य विश्लेषण किया जाता है, जिसके दौरान इसकी उपस्थिति का निर्धारण करना संभव होता है उच्च स्तरअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है।

विशेष रूप से गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा बायोप्सी निर्धारित की जाती है, जिसमें यह निर्धारित करना संभव है कि हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं। वायरल हेपेटाइटिस, हेमटोलॉजिकल घातकता, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, लीवर सिरोसिस, प्रतिरोधी पीलिया जैसी विकृति को बाहर करने के लिए सही विभेदक निदान करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

रोग के प्रत्येक व्यक्तिगत रूप को उसकी घटना की विशेषताओं के कारण उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। यदि हम किसी अधिग्रहीत प्रक्रिया के बारे में बात कर रहे हैं तो सभी हेमोलाइज़िंग कारकों को तुरंत समाप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार किसी संकट के दौरान होता है, तो रोगी को बड़ी मात्रा में रक्त आधान प्राप्त करना चाहिए - रक्त प्लाज्मा, लाल रक्त कोशिकाएं, चयापचय और विटामिन थेरेपी, और विटामिन ई की कमी के लिए मुआवजा एक विशेष भूमिका निभाता है।

कभी-कभी हार्मोन और एंटीबायोटिक्स लिखने की आवश्यकता होती है। यदि माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी है।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग शामिल होता है। प्रेडनिसोलोन को पसंद की दवा माना जाता है। यह थेरेपी हेमोलिसिस को कम करती है और कभी-कभी इसे पूरी तरह से रोक देती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के प्रशासन की आवश्यकता होती है। यदि रोग दवाओं के प्रति पूरी तरह से प्रतिरोधी है, तो डॉक्टर तिल्ली को हटाने का सहारा लेते हैं।

रोग के विषाक्त रूप में, विषहरण गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है - हेमोडायलिसिस, एंटीडोट्स के साथ उपचार, गुर्दे के कार्य को बनाए रखते हुए जबरन डायरिया।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेमोलिटिक एनीमिया रोग प्रक्रियाओं का एक समूह है, जो उनके विकास तंत्र में काफी भिन्न हो सकता है, लेकिन सभी बीमारियों में एक सामान्य विशेषता होती है - हेमोलिसिस। यह न केवल में होता है खून, लेकिन पैरेन्काइमल अंगों में भी।

प्रक्रिया के विकास के पहले लक्षण अक्सर बीमार लोगों में कोई संदेह पैदा नहीं करते हैं। यदि किसी बच्चे में एनीमिया तेजी से विकसित हो जाता है, तो चिड़चिड़ापन, थकान, आंसूपन और पीली त्वचा दिखाई देने लगती है। इन संकेतों को आसानी से बच्चे के चरित्र लक्षण समझ लिया जा सकता है। खासकर जब बात उन बच्चों की हो जो अक्सर बीमार रहते हैं। और यह आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि इस विकृति की उपस्थिति में लोग संक्रामक प्रक्रियाओं के विकास के प्रति संवेदनशील होते हैं।

बच्चों में एनीमिया के मुख्य लक्षण पीली त्वचा हैं, जिन्हें गुर्दे की विकृति, तपेदिक और विभिन्न मूल के नशे से अलग किया जाना चाहिए।

मुख्य संकेत जो आपको प्रयोगशाला मापदंडों का निर्धारण किए बिना एनीमिया की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देगा, वह यह है कि एनीमिया के साथ, श्लेष्म झिल्ली भी एक पीला रंग प्राप्त कर लेती है।

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

हेमोलिटिक एनीमिया की मुख्य जटिलताएँ हैं:

• सबसे बुरी चीज़ है एनीमिया कोमा और मृत्यु;
• गिरता प्रदर्शन रक्तचाप, तीव्र नाड़ी के साथ;
• ओलिगुरिया;
• पित्ताशय और पित्त नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मरीज़ ठंड के मौसम में बीमारी के बढ़ने की सूचना देते हैं। डॉक्टरों की सलाह है कि ऐसे मरीज हाइपोथर्मिक न हों।

रोकथाम

निवारक उपाय प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

वयस्कों में प्रतिरक्षा हेमोलिसिस आमतौर पर स्व-लाल रक्त कोशिका एंटीजन के आईजीजी और आईजीएम ऑटोएंटीबॉडी के कारण होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, तापमान बढ़ जाता है और तीव्र पीलिया विकसित होता है। पर क्रोनिक कोर्सरोग सामान्य कमजोरी, पीलिया, बढ़े हुए प्लीहा और कभी-कभी यकृत को प्रकट करते हैं।

एनीमिया प्रकृति में नॉरमोक्रोमिक है। रक्त में मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और नॉर्मोब्लास्ट दिखाई दे सकते हैं। ईएसआर बढ़ गया है.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान के लिए मुख्य विधि कॉम्ब्स परीक्षण है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी) या पूरक घटकों (सी 3) के एंटीबॉडी रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं (प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण) को जोड़ते हैं।

कुछ मामलों में, रोगी के सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, रोगी के सीरम को पहले सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के साथ इनक्यूबेट किया जाता है, और फिर एंटीग्लोबुलिन सीरम (एंटी-आईजीजी) - एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण - का उपयोग करके उनके खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

में दुर्लभ मामलों मेंलाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर न तो आईजीजी और न ही पूरक का पता लगाया जाता है (नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया)।

गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर वयस्कों, विशेषकर महिलाओं में विकसित होता है। गर्म एंटीबॉडी आईजीजी को संदर्भित करते हैं जो शरीर के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के प्रोटीन एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। यह एनीमिया अज्ञातहेतुक और दवा-प्रेरित हो सकता है और इसे हेमोब्लास्टोसिस की जटिलता के रूप में देखा जाता है ( पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा), कोलेजनोसिस, विशेष रूप से एसएलई, एड्स।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर कमजोरी, पीलिया और स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होती है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगियों में बुखार, बेहोशी, सीने में दर्द और हीमोग्लोबिनुरिया विकसित होता है।

प्रयोगशाला के निष्कर्ष एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता हैं। एनीमिया का पता हीमोग्लोबिन के स्तर में 60-90 ग्राम/लीटर की कमी के साथ लगाया जाता है, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री 15-30% तक बढ़ जाती है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण 98% से अधिक मामलों में सकारात्मक है; आईजीजी का पता एसजेड के साथ या उसके बिना संयोजन में लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है। धब्बा में परिधीय रक्तमाइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता चला है।

हल्के हेमोलिसिस के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, उपचार मुख्य रूप से रोग के कारण पर केंद्रित होता है। हेमोलिसिस को तुरंत रोकने के लिए, 5 दिनों के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम/किग्रा/दिन का अंतःशिरा में उपयोग करें।

हेमोलिसिस के खिलाफ, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) जब तक हीमोग्लोबिन का स्तर 1-2 सप्ताह के भीतर सामान्य नहीं हो जाता। इसके बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक घटाकर 20 मिलीग्राम/दिन कर दी जाती है, फिर कई महीनों तक कम की जाती रही और पूरी तरह से बंद कर दी गई। 80% रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, लेकिन उनमें से आधे में रोग दोबारा हो जाता है।

यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स अप्रभावी या असहिष्णु हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जो देता है सकारात्मक परिणाम 60% रोगियों में.

ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोलोन के साथ या उसके बिना। इस उपचार की प्रभावशीलता 40-50% है।

गंभीर हेमोलिसिस और गंभीर एनीमिया के मामले में, रक्त आधान किया जाता है। चूंकि गर्म एंटीबॉडी सभी लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, इसलिए संगत रक्त का सामान्य चयन लागू नहीं होता है। सबसे पहले, रोगी के सीरम में मौजूद एंटीबॉडी को उसकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग करके अवशोषित किया जाना चाहिए, जिसकी सतह से एंटीबॉडी हटा दी गई हैं। इसके बाद, दाता लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीजन के लिए एलोएंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए सीरम का परीक्षण किया जाता है। चयनित लाल रक्त कोशिकाओं को कड़ी निगरानी में धीरे-धीरे रोगियों में स्थानांतरित किया जाता है। संभावित घटनाहेमोलिटिक प्रतिक्रिया.

शीत एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

इस एनीमिया की विशेषता स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति है जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं। रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, जो सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है, और एक अधिग्रहीत रूप है, जो संक्रमण (माइकोप्लाज्मा निमोनिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों से जुड़ा है।

रोग का मुख्य लक्षण ठंड के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (सामान्य हाइपोथर्मिया या ठंडे भोजन या पेय का सेवन) है, जो उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के नीलेपन और सफेदी से प्रकट होता है।

विकार लक्षण हैं परिधीय परिसंचरण(रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोसिस, कभी-कभी ठंडी पित्ती), इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर समूह के गठन और माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी वाहिकाओं के अवरोध के कारण होता है।

एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक होता है। रक्त से रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक सामान्य संख्या, कोल्ड एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक, आमतौर पर आईजीएम और एस 3 वर्ग के एंटीबॉडी का पता चलता है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण से केवल SZ का पता चलता है। कमरे के तापमान पर इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स का समूहन अक्सर पाया जाता है, जो गर्म होने पर गायब हो जाता है।

कंपकंपी शीत हीमोग्लोबिनुरिया

यह बीमारी अब दुर्लभ है और या तो अज्ञातहेतुक हो सकती है या वायरल संक्रमण (बच्चों में खसरा या कण्ठमाला) या तृतीयक सिफलिस के कारण हो सकती है। रोगजनन में, द्विध्रुवीय डोनाथ-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन का निर्माण प्राथमिक महत्व का है।

ठंड के संपर्क में आने के बाद नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। किसी हमले के दौरान, ठंड लगना और बुखार, पीठ, पैर और पेट में दर्द, सिरदर्द और सामान्य अस्वस्थता, हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

दो चरण के हेमोलिसिस परीक्षण में कोल्ड आईजी एंटीबॉडी का पता चलने के बाद निदान किया जाता है। प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण या तो नकारात्मक होता है या लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एसजेड को प्रकट करता है।

शीत ऑटोएंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में मुख्य बात हाइपोथर्मिया की संभावना को रोकना है। रोग के क्रोनिक कोर्स में, प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी आमतौर पर अप्रभावी होती है।

ऑटोइम्यून दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाली दवाओं को उनकी क्रिया के रोगजनक तंत्र के अनुसार तीन समूहों में विभाजित किया गया है।

पहले समूह में दवाएं शामिल हैं रोग उत्पन्न करने वाला, जिसके नैदानिक ​​लक्षण गर्म एंटीबॉडी वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान हैं। अधिकांश रोगियों में रोग का कारण मेथिल्डोपा है। इस दवा को 2 ग्राम/दिन की खुराक पर लेने पर, 20% रोगियों का कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक होता है। 1% रोगियों में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। आईजीजी का पता लाल रक्त कोशिकाओं पर लगाया जाता है। मेथिल्डोपा को बंद करने के कई सप्ताह बाद हेमोलिसिस कम हो जाता है।

दूसरे समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अवशोषित होती हैं, हैप्टेन के रूप में कार्य करती हैं और दवा-एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती हैं। ऐसी दवाएं पेनिसिलिन और संरचना में समान अन्य एंटीबायोटिक्स हैं। जब दवा निर्धारित की जाती है तो हेमोलिसिस विकसित होता है उच्च खुराक(10 मिलियन यूनिट/दिन या अधिक), लेकिन आमतौर पर मध्यम होता है और दवा बंद करने के बाद जल्दी बंद हो जाता है। हेमोलिसिस के लिए कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है।

तीसरे समूह में दवाएं (क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव, फेनीसाइटिन इत्यादि) शामिल हैं जो आईजीएम कॉम्प्लेक्स के विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन का कारण बनती हैं। दवाओं के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया से प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर बस जाते हैं।

प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण केवल एसजेड के संबंध में सकारात्मक है। अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण केवल उपस्थिति में ही सकारात्मक होता है औषधीय उत्पाद. हेमोलिसिस अक्सर इंट्रावास्कुलर होता है और दवा बंद करने के बाद जल्दी ठीक हो जाता है।

मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमिया

लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया का विकास होता है:

• जब लाल रक्त कोशिकाएं हड्डी के उभारों के ऊपर छोटी वाहिकाओं से होकर गुजरती हैं, जहां वे बाहरी संपीड़न (मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया) के अधीन होती हैं;
• कृत्रिम हृदय वाल्वों और रक्त वाहिकाओं पर दबाव प्रवणता पर काबू पाने पर;
• परिवर्तित दीवारों (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ छोटे जहाजों से गुजरते समय।

मार्च हीमोग्लोबिनुरिया लंबे समय तक चलने या दौड़ने, कराटे या भारोत्तोलन के बाद होता है और हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा प्रकट होता है।

कृत्रिम हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाओं वाले रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश के कारण होता है। कृत्रिम महाधमनी वाल्व (स्टेलाइट वाल्व) या इसकी शिथिलता (पेरिवाल्वुलर रिगर्जिटेशन) वाले लगभग 10% रोगियों में हेमोलिसिस विकसित होता है। बायोप्रोस्थेसिस ( पोर्क वाल्व) और कृत्रिम माइट्रल वाल्व शायद ही कभी महत्वपूर्ण हेमोलिसिस का कारण बनते हैं। एओर्टोफ़ेमोरल बाईपास ग्राफ्ट वाले रोगियों में मैकेनिकल हेमोलिसिस पाया जाता है।

हीमोग्लोबिन घटकर 60-70 ग्राम/लीटर हो जाता है, रेटिकुलोसाइटोसिस और स्किज़ोसाइट्स (लाल रक्त कोशिका के टुकड़े) दिखाई देते हैं, हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है।

उपचार का उद्देश्य मौखिक आयरन की कमी को कम करना और शारीरिक गतिविधि को सीमित करना है, जिससे हेमोलिसिस की तीव्रता कम हो जाती है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

यह मैकेनिकल इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रकार है। रोग थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, संवहनी दीवार की विकृति के साथ होता है ( उच्च रक्तचाप संकट, वास्कुलिटिस, एक्लम्पसिया, प्रसारित घातक ट्यूमर)।

इस एनीमिया के रोगजनन में, धमनियों की दीवारों पर फाइब्रिन धागों का जमाव, जिसके अंतर्संबंध के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, प्राथमिक महत्व का है। रक्त में खंडित लाल रक्त कोशिकाएं (स्किज़ोसाइट्स और हेलमेट कोशिकाएं) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। एनीमिया आमतौर पर गंभीर होता है, हीमोग्लोबिन का स्तर घटकर 40-60 ग्राम/लीटर हो जाता है।

अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस निर्धारित किए जाते हैं।

इनमें स्फेरोसाइट्स की उपस्थिति से जुड़े रोग के जन्मजात रूप शामिल हैं, जो तेजी से विनाश से गुजरते हैं (लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है)। इसी समूह में एंजाइमोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया भी शामिल है।

एनीमिया स्वप्रतिरक्षी हो सकता है, जो रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ा होता है।

सभी हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश की विशेषता होती है, जिसके परिणामस्वरूप परिधीय रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है; एक प्रयोगशाला परीक्षण से एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण का पता चलता है।

बी12-फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया विटामिन बी12 और फोलिक एसिड की कमी से जुड़ा है। इस प्रकार का रोग आंतरिक कारक की कमी या कृमि संक्रमण के कारण विकसित होता है। नैदानिक ​​तस्वीर में गंभीर मैक्रोसाइटिक एनीमिया हावी है। रंग सूचकांक सदैव बढ़ा हुआ रहता है। लाल रक्त कोशिकाओं का आकार सामान्य या व्यास में बढ़ा हुआ होता है। अक्सर फनिक्यूलर मायलोसिस (रीढ़ की हड्डी के पार्श्व ट्रंक को नुकसान) के लक्षण होते हैं, जो पैरास्थेसिया द्वारा प्रकट होता है निचले अंग. कभी-कभी एनीमिया विकसित होने से पहले ही इस लक्षण का पता चल जाता है। अस्थि मज्जा पंचर से हेमटोपोइजिस के मेगालोसाइटिक प्रकार का पता चलता है।

अप्लास्टिक एनीमिया की विशेषता सभी हेमेटोपोएटिक वंशावली - एरिथ्रोइड, मायलोमा और प्लेटलेट के अवरोध (एप्लासिया) से होती है। इसलिए, ऐसे रोगियों को संक्रमण और रक्तस्राव का खतरा होता है। अस्थि मज्जा एस्पिरेट में, सेलुलरता में कमी और सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में कमी देखी जाती है।

महामारी विज्ञान. भूमध्यसागरीय बेसिन और भूमध्यरेखीय अफ्रीका में, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया दूसरे स्थान पर है, जो 20-40% एनीमिया के लिए जिम्मेदार है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

हेमोलिटिक पीलिया, या हेमोलिटिक एनीमिया, को 1900 में मिन्कोव्स्की और शॉफ़र द्वारा अन्य प्रकार के पीलिया से अलग किया गया था। इस रोग की विशेषता लंबे समय तक, समय-समय पर खराब होने वाला पीलिया है, जो यकृत क्षति से नहीं जुड़ा है, बल्कि कम प्रतिरोधी लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से जुड़ा है। प्लीहा के बढ़े हुए रक्त-विनाशकारी कार्य की उपस्थिति। अक्सर यह बीमारी परिवार के कई सदस्यों में, कई पीढ़ियों में देखी जाती है: लाल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन भी विशेषता है; उत्तरार्द्ध व्यास में कम हो गए हैं और एक गेंद के आकार के हैं (और डिस्क नहीं, जैसा कि सामान्य है), यही कारण है कि इस बीमारी को "माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया" कहने का प्रस्ताव है (सिकल सेल और ओवल सेल एनीमिया के दुर्लभ मामले सामने आए हैं) वर्णित है, जब लाल रक्त कोशिकाएं भी कम स्थिर होती हैं और कुछ रोगियों में हेमोलिटिक पीलिया विकसित होता है।) इन में। एरिथ्रोसाइट्स की विशेषताओं में एरिथ्रोसाइट्स की जन्मजात विसंगति देखने को मिलती है। हालाँकि, में हाल ही मेंवही माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस हेमोलिटिक जहर की छोटी खुराक के लंबे समय तक संपर्क के प्रभाव में प्राप्त किया गया था। इससे हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के साथ यह किसी प्रकार के जहर की दीर्घकालिक कार्रवाई का सवाल है, जो संभवतः लगातार बिगड़ा हुआ चयापचय या बाहर से रोगियों के शरीर में प्रवेश के परिणामस्वरूप बनता है। इससे पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया को एक निश्चित रोगसूचक मूल के हेमोलिटिक एनीमिया के बराबर रखा जा सकता है। आकार में परिवर्तन के कारण, पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं कम स्थिर होती हैं, मेसेनचाइम के सक्रिय तत्वों, विशेष रूप से प्लीहा, द्वारा अधिक फैगोसाइटोज़ होती हैं, और पूर्ण क्षय से गुजरती हैं। क्षयकारी लाल रक्त कोशिकाओं के हीमोग्लोबिन से, बिलीरुबिन बनता है, जो प्लीहा धमनी की तुलना में प्लीहा शिरा के रक्त में बहुत अधिक होता है (जैसा कि प्लीहा को हटाने के लिए ऑपरेशन के दौरान देखा जा सकता है)। रोग के विकास में, उच्च तंत्रिका गतिविधि का विघटन भी महत्वपूर्ण है, जैसा कि रोग के बिगड़ने या इसकी पहली पहचान से पता चलता है, अक्सर भावनात्मक क्षणों के बाद। एक की गतिविधि सबसे सक्रिय अंगरक्तस्राव - प्लीहा, हेमेटोपोएटिक अंगों की तरह, निस्संदेह लगातार तंत्रिका तंत्र द्वारा विनियमन के अधीन है।

हेमोलिसिस की भरपाई अस्थि मज्जा के बढ़े हुए काम से होती है, जो रिलीज होती है एक बड़ी संख्या कीयुवा लाल रक्त कोशिकाएं (रेटिकुलोसाइट्स), जो कई वर्षों तक गंभीर एनीमिया के विकास को रोकती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स की सामान्य जीवन प्रत्याशा के लिए शर्त विकृति है, आसमाटिक और यांत्रिक तनाव का सामना करने की क्षमता, सामान्य पुनर्स्थापना की संभावना, साथ ही पर्याप्त ऊर्जा उत्पादन भी। इन गुणों का उल्लंघन लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा कर देता है, कुछ मामलों में कई दिनों तक (कॉर्पसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया)। सामान्य विशेषताएँइन रक्ताल्पता में एरिथ्रोपोइटिन की सांद्रता में वृद्धि होती है, जो वर्तमान परिस्थितियों में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिपूरक उत्तेजना प्रदान करती है।

कॉरपसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।

बीमारियों का एक रूप जिसमें झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है वह वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटिक एनीमिया) है। यह एक कार्यात्मक असामान्यता (एंकिरिन दोष) या स्पेक्ट्रिन की कमी के कारण होता है, जो एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन का एक आवश्यक घटक है और काफी हद तक इसकी स्थिरता निर्धारित करता है। स्फेरोसाइट्स की मात्रा सामान्य है, लेकिन साइटोस्केलेटन के विघटन के कारण लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य, आसानी से विकृत होने वाले उभयलिंगी आकार के बजाय गोलाकार आकार ले लेती हैं। ऐसी कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, यानी, निरंतर हाइपोटोनिक स्थितियों के तहत वे हेमोलाइज्ड हो जाते हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लीहा में समय से पहले नष्ट हो जाती हैं, इसलिए इस विकृति के लिए स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है।

एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज चयापचय एंजाइमों का दोष:

1. पाइरूवेट किनेज़ में दोष के साथ, एटीपी का गठन कम हो जाता है, Na + /K + -ATPase की गतिविधि कम हो जाती है, कोशिकाएं सूज जाती हैं, जो उनके प्रारंभिक हेमोलिसिस में योगदान करती है;
2. जब ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज दोषपूर्ण होता है, तो पेंटोस फॉस्फेट चक्र बाधित हो जाता है, जिससे ऑक्सीडेटिव तनाव द्वारा उत्पादित ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन (जीएसएसजी) को कम रूप (जीएसएच) में पर्याप्त रूप से पुनर्जीवित नहीं किया जा सकता है। परिणामस्वरूप, एंजाइम और झिल्ली प्रोटीन के मुक्त एसएच समूह, साथ ही फॉस्फोलिपिड, ऑक्सीकरण से असुरक्षित होते हैं, जिससे समय से पहले हेमोलिसिस होता है। फावा बीन्स (विकियाफाबामाजोर, जो फेविज्म का कारण बनता है) या कुछ दवाओं (प्राइमाक्विन या सल्फोनामाइड्स) के सेवन से ऑक्सीडेटिव तनाव की गंभीरता बढ़ जाती है, जिससे स्थिति बिगड़ जाती है;
3. हेक्सोकाइनेज में खराबी के परिणामस्वरूप एटीपी और जीएसएच दोनों की कमी हो जाती है।

सिकल सेल एनीमिया और थैलेसीमिया में भी हेमोलिटिक घटक होता है।

(अधिग्रहीत) पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया में, कुछ लाल रक्त कोशिकाओं (दैहिक उत्परिवर्तन के साथ स्टेम कोशिकाओं से प्राप्त) ने पूरक प्रणाली की कार्रवाई के प्रति संवेदनशीलता बढ़ा दी है। यह एंकर (ग्लाइकोसिफलोस्फेटिडिलिनोसिटॉल) प्रोटीन के झिल्ली भाग में एक दोष के कारण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को पूरक प्रणाली (विशेष रूप से क्षय त्वरक कारक CD55 या झिल्ली प्रतिक्रियाशील लिसीस अवरोधक) की कार्रवाई से बचाता है। ये विकार पूरक प्रणाली के सक्रियण की ओर ले जाते हैं जिसके बाद एरिथ्रोसाइट झिल्ली का संभावित छिद्र हो जाता है।

एक्स्ट्राकोरपसकुलर हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• यांत्रिक, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं को क्षति जब वे कृत्रिम हृदय वाल्व या संवहनी कृत्रिम अंग से टकराते हैं, खासकर जब कार्डियक आउटपुट बढ़ता है;
• प्रतिरक्षा, उदाहरण के लिए, एबीओ-असंगत रक्त के आधान के दौरान, या मां और भ्रूण के बीच आरएच संघर्ष के दौरान;
• विषाक्त पदार्थों का प्रभाव, जैसे कि कुछ साँप का जहर।

अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाएं, जैसे सामान्य स्थितियाँ, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) में फैगोसाइटोज और पचाया जाता है, और जारी आयरन का उपयोग किया जाता है। संवहनी बिस्तर में जारी लोहे की थोड़ी मात्रा हैप्टोग्लोबिन से बंध जाती है। हालांकि, बड़े पैमाने पर तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हैप्टोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है और गुर्दे द्वारा मुक्त हीमोग्लोबिन के रूप में फ़िल्टर किया जाता है। इससे न केवल हीमोग्लोबिनुरिया (काले रंग का मूत्र दिखाई देना) होता है, बल्कि ट्यूबलर अवरोधन के कारण तीव्र भी होता है वृक्कीय विफलता. इसके अलावा, क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया के साथ आयरन की कमी वाले एनीमिया का विकास, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि और मैकेनिकल हेमोलिसिस में और वृद्धि होती है, जिससे एक दुष्चक्र होता है। अंत में, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के दौरान बनने वाले एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े मस्तिष्क, मायोकार्डियम, गुर्दे और अन्य अंगों के इस्किमिया के बाद के विकास के साथ रक्त के थक्कों और एम्बोली के गठन का कारण बन सकते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और संकेत

मरीजों को कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, ठंड के साथ बुखार के आवधिक दौरे, प्लीहा और यकृत में दर्द, कमजोरी में वृद्धि और स्पष्ट पीलिया की उपस्थिति की शिकायत होती है। वर्षों तक, कभी-कभी जीवन के पहले वर्षों से, उनकी त्वचा और श्वेतपटल में हल्का पीलापन होता है, आमतौर पर बढ़ी हुई प्लीहा और एनीमिया भी होता है।

जांच करने पर, त्वचा का रंग थोड़ा नींबू-पीला है; यकृत पीलिया के विपरीत, इसमें कोई खरोंच या खुजली नहीं होती है; विकासात्मक विसंगतियाँ अक्सर पाई जा सकती हैं - एक टावर खोपड़ी, एक काठी नाक, व्यापक रूप से दूरी वाली आंख सॉकेट, एक उच्च तालु, और कभी-कभी छह-उंगली वाले दांत।

आंतरिक अंगों की ओर से, सबसे लगातार संकेत एक बढ़ी हुई प्लीहा है, आमतौर पर मध्यम डिग्री की, कम अक्सर महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली; संकट के दौरान प्लीहा में दर्द होता है, जब मांसपेशियों की सुरक्षा के कारण, स्पर्शन कठिन हो सकता है और श्वसन भ्रमण सीमित हो सकता है छातीबाएं। यकृत अक्सर बड़ा नहीं होता है, हालांकि बीमारी के लंबे समय तक रहने पर, बिलीरुबिन से संतृप्त पित्त के पारित होने से वर्णक पत्थरों का नुकसान होता है, यकृत क्षेत्र में तेज दर्द (वर्णक शूल) और अंग का विस्तार होता है।

प्रयोगशाला डेटा.पोर्ट वाइन रंग के मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा बढ़ने के कारण इसमें बिलीरुबिन नहीं होता है पित्त अम्ल. मल सामान्य से अधिक रंगीन (हाइपरकोलिक मल) होता है, यूरोबिलिन (स्टर्कोबिलिन) का स्राव सामान्य 0.1-0.3 के बजाय प्रति दिन 0.5-1.0 तक पहुंच जाता है। रक्त सीरम का रंग सुनहरा होता है; हेमोलिटिक (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री को 1-2-3 मिलीग्राम% तक बढ़ा दिया गया था (डायज़ोरीएजेंट विधि के अनुसार सामान्य रूप से 0.4 मिलीग्राम% के बजाय), कोलेस्ट्रॉल की मात्रा थोड़ी कम हो गई थी।

एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट हेमटोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से निम्नलिखित त्रय में आते हैं:

1. लाल रक्त कोशिकाओं की आसमाटिक स्थिरता में कमी;
2. लगातार महत्वपूर्ण रेटिकुलोसाइटोसिस;
3. लाल रक्त कोशिका के व्यास में कमी.

लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी. जबकि सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को न केवल शारीरिक नमक समाधान (0.9%) में संरक्षित किया जाता है, बल्कि थोड़ा कम केंद्रित समाधानों में भी संरक्षित किया जाता है और केवल 0.5% समाधान के साथ हेमोलिसिस शुरू होता है, हेमोलिटिक पीलिया के साथ हेमोलिसिस पहले से ही 0.7-0 .8% समाधान पर शुरू होता है . इसलिए, यदि, उदाहरण के लिए, ठीक से तैयार किए गए 0.6% सोडियम क्लोराइड घोल में स्वस्थ रक्त की एक बूंद डाली जाए, तो सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद सभी लाल रक्त कोशिकाएं अवक्षेपित हो जाएंगी, और घोल रंगहीन रहेगा; हेमोलिटिक पीलिया के साथ, 0.6% घोल में लाल रक्त कोशिकाएं आंशिक रूप से हेमोलाइज्ड हो जाती हैं, और तरल गुलाबी हो जाता है।

हेमोलिसिस की सीमाओं को सटीक रूप से स्थापित करने के लिए, समाधान के साथ परीक्षण ट्यूबों की एक श्रृंखला लें टेबल नमक, उदाहरण के लिए, 0.8-0.78-0.76-0.74%, आदि 0.26-0.24-0.22-0.2% तक और हेमोलिसिस ("न्यूनतम प्रतिरोध") की शुरुआत के साथ पहली ट्यूब को चिह्नित करें और वह टेस्ट ट्यूब जिसमें सभी लाल हों रक्त कोशिकाओं को हेमोलाइज़ किया गया था, और यदि समाधान सूखा हुआ है, तो केवल ल्यूकोसाइट्स का एक सफेद अवक्षेप और लाल रक्त कोशिकाओं की छाया ("अधिकतम प्रतिरोध") रहेगी। हेमोलिसिस की सामान्य सीमा लगभग 0.5 और 0.3% सोडियम क्लोराइड है, हेमोलिटिक पीलिया आमतौर पर 0.8-0.6% (शुरुआत) और 0.4-0.3% (पूर्ण हेमोलिसिस) है।

रेटिकुलोसाइट्स आम तौर पर 0.5-1.0% से अधिक नहीं होते हैं, लेकिन हेमोलिटिक पीलिया के साथ - 5-10% या उससे अधिक तक, कई वर्षों में बार-बार किए गए अध्ययन के दौरान केवल अपेक्षाकृत छोटी सीमा के भीतर उतार-चढ़ाव होता है। रेटिकुलोसाइट्स को कांच पर चमकदार क्रिसिल ब्लू पेंट की एक पतली परत के साथ बनाए गए ताजा, अनफिक्स्ड स्मीयर में गिना जाता है और संक्षेप में एक आर्द्र कक्ष में रखा जाता है।

हेमोलिटिक पीलिया में एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास सामान्य 7.5 μ के बजाय 6-6.5 μ तक कम हो जाता है; मूल तैयारी में एरिथ्रोसाइट्स, सामान्य रूप से, सिक्का स्तंभों की घटना नहीं देते हैं, और प्रोफ़ाइल में देखे जाने पर वापसी नहीं दिखाते हैं।

हीमोग्लोबिन की मात्रा अक्सर 60-50% तक कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाएं - 4,000,000-3,000,000 तक; रंग सूचकांक 1.0 के आसपास उतार-चढ़ाव करता है। हालाँकि, रक्त के टूटने में वृद्धि के बावजूद, बढ़े हुए पुनर्जनन के कारण लाल रक्त की संख्या लगभग सामान्य हो सकती है; श्वेत रक्त कोशिका गिनती सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है।

हेमोलिटिक एनीमिया का कोर्स, जटिलताएं और पूर्वानुमान

रोग की शुरुआत आमतौर पर यौवन के दौरान धीरे-धीरे होती है, कभी-कभी जीवन के पहले दिनों से ही रोग का पता चल जाता है। अक्सर इस बीमारी का पता पहली बार किसी आकस्मिक संक्रमण, अत्यधिक परिश्रम, चोट या सर्जरी, चिंता के बाद चलता है, जो भविष्य में अक्सर बीमारी के बिगड़ने, हेमोलिटिक संकट के लिए प्रेरणा का काम करता है। एक बार यह हो जाए तो यह बीमारी जीवन भर बनी रहती है। सच है, अनुकूल मामलों में हल्के या गुप्त रोग लंबे समय तक बने रह सकते हैं।

संकट साथ है तेज दर्दप्लीहा के क्षेत्र में, फिर यकृत, बुखार, अक्सर ठंड लगने के साथ (रक्त के टूटने से), पीलिया में तेज वृद्धि, गंभीर कमजोरी जो रोगी को बिस्तर तक सीमित कर देती है, हीमोग्लोबिन में 30-20 तक की गिरावट % या उससे कम और, तदनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या।

पत्थर द्वारा सामान्य पित्त नली में रुकावट के साथ वर्णक शूल के मामले में, यांत्रिक पीलिया बदरंग मल, खुजली वाली त्वचा, रक्त में उपस्थिति, हेमोलिटिक के अलावा, हेपेटिक (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन, प्रतिष्ठित मूत्र युक्त के साथ जुड़ा हो सकता है। बिलीरुबिन, आदि, जो मुख्य बीमारी के रूप में हेमोलिटिक पीलिया को बाहर नहीं करता है। लीवर पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति, विशेष रूप से लीवर सिरोसिस, रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी विकसित नहीं होती है, जैसे अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की कमी नहीं होती है।

प्लीहा में रोधगलन, पेरिस्प्लेनाइटिस, विकसित हो सकता है कब कायह रोगियों की मुख्य शिकायत है या रोगियों की गंभीर रक्ताल्पता और सामान्य कमजोरी के साथ संयुक्त है।
कभी-कभी पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर विकसित हो जाते हैं, जो स्थानीय उपचार के लिए प्रतिरोधी होते हैं और रोगजनक रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस से जुड़े होते हैं, क्योंकि ये अल्सर प्लीहा को हटाने और रक्त के असामान्य रूप से बढ़े हुए टूटने की समाप्ति के बाद जल्दी से ठीक हो जाते हैं।

हल्के मामलों में, रोग लगभग केवल एक कॉस्मेटिक दोष का प्रभाव हो सकता है (जैसा कि वे कहते हैं, ऐसे "रोगी बीमार से अधिक पीलियाग्रस्त होते हैं"), मध्यम मामलों में रोग काम करने की क्षमता का नुकसान करता है, खासकर शारीरिक थकान के कारण निस्संदेह इन रोगियों में रक्त का टूटना बढ़ जाता है; दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक पीलिया मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण है - गंभीर एनीमिया से, स्प्लेनिक रोधगलन के परिणाम, अवरोधक पीलिया के साथ हेलीमिया, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान और विभेदक निदान

आपको पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के बारे में अधिक बार सोचना चाहिए, क्योंकि कई मामलों को लंबे समय से गलत तरीके से लगातार मलेरिया, घातक एनीमिया आदि के रूप में समझा जाता है।

मलेरिया में, रक्त के टूटने में वृद्धि केवल सक्रिय संक्रमण की अवधि के साथ होती है, जब रक्त में प्लास्मोडिया का आसानी से पता लगाया जाता है, और न्यूट्रोपेनिया के साथ ल्यूकोपेनिया होता है; रेटिकुलोसाइटोसिस भी समय-समय पर देखा जाता है, केवल ज्वर संबंधी पैरॉक्सिस्म के बाद; आसमाटिक प्रतिरोध और एरिथ्रोसाइट आकार कम नहीं होते हैं।

घातक एनीमिया के साथ, रक्त बिलीरुबिन में वृद्धि आम तौर पर एनीमिया की डिग्री से पीछे रहती है, प्लीहा का बढ़ना कम स्थिर होता है, मरीज़ आमतौर पर बुजुर्ग होते हैं, ग्लोसिटिस, एचीलिया, डायरिया, पेरेस्टेसिया और फनिक्युलर मायलोसिस के अन्य लक्षण होते हैं।

कभी-कभी कंजंक्टिवा (पिंग्यूकुला) पर वसा का शारीरिक जमाव या स्वस्थ व्यक्तियों में त्वचा का रंग पीला होना आदि को गलती से हेमोलिटिक पीलिया समझ लिया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

तीव्र हेमोलिटिक संकट - "उत्तेजक" दवा का बंद होना; जबरन मूत्राधिक्य; हेमोडायलिसिस (तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ)।

गर्म एंटीबॉडी के साथ एआईएचए के लिए थेरेपी 10-14 दिनों के लिए मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन के साथ की जाती है और 3 महीने में धीरे-धीरे वापसी होती है। स्प्लेनेक्टोमी - प्रेडनिसोलोन थेरेपी के अपर्याप्त प्रभाव के मामले में, हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति। यदि प्रेडनिसोलोन थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी हैं, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

शीत एंटीबॉडी के साथ एआईएचए का इलाज करते समय, हाइपोथर्मिया से बचा जाना चाहिए और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए।

काम और आराम के सही विकल्प, गर्म जलवायु में रहना और आकस्मिक, यहां तक ​​कि हल्के संक्रमण को रोकने के साथ एक सौम्य आहार का बहुत महत्व है। आयरन और लीवर से इलाज अप्रभावी है। रक्त आधान कभी-कभी गंभीर प्रतिक्रियाओं का कारण बनता है, लेकिन जब सावधानीपूर्वक चयनित एकल-समूह ताजे रक्त के साथ उपयोग किया जाता है, तो उनका उपयोग महत्वपूर्ण एनीमिया वाले रोगियों में उपयोगी रूप से किया जा सकता है।

एनीमिया में प्रगतिशील वृद्धि, महत्वपूर्ण कमजोरी, बार-बार हेमोलिटिक संकट, रोगियों को अक्षम बनाने और अक्सर बिस्तर पर बीमार रहने के मामलों में, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, जिससे वर्षों से चला आ रहा पीलिया तुरंत गायब हो जाता है, जिससे सुधार होता है। रक्त संरचना, और प्रदर्शन में स्पष्ट वृद्धि। स्प्लेनेक्टोमी का ऑपरेशन निस्संदेह अपने आप में एक गंभीर हस्तक्षेप है, इसलिए इसके संकेतों पर गंभीरता से विचार किया जाना चाहिए। ऑपरेशन एक बड़ी प्लीहा की उपस्थिति से जटिल है, जिसमें डायाफ्राम और अन्य अंगों पर व्यापक आसंजन होता है।

केवल एक अपवाद के रूप में, प्लीहा को हटाने के बाद, रक्त का टूटना फिर से बढ़ सकता है, और सफेद रक्त में ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया देखी जा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का कम आसमाटिक प्रतिरोध आमतौर पर स्प्लेनेक्टोमाइज्ड रोगियों में रहता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूप

हेमोलिटिक एनीमिया को कई रक्त रोगों या संक्रमणों के लक्षण के रूप में देखा जाता है (उदाहरण के लिए, घातक एनीमिया, मलेरिया के साथ, जिनका उल्लेख ऊपर अनुभाग में किया गया है) क्रमानुसार रोग का निदानपारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया)।

गंभीर नैदानिक ​​महत्वहेमोलिसिस तेजी से बढ़ रहा है, जिससे विभिन्न दर्दनाक रूपों के साथ हीमोग्लोबिनेमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और गुर्दे की जटिलताओं की एक ही नैदानिक ​​​​तस्वीर सामने आ रही है। हीमोग्लोबिनुरिया, एक अपवाद के रूप में, समय-समय पर देखा जाता है "और क्लासिक पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के साथ, और कभी-कभी क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के एक विशेष रूप के साथ रात में हीमोग्लोबिनुरिया के हमलों के साथ और गंभीर असामान्य तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया के साथ बुखार (तथाकथित तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ मनाया जाता है। एनीमिया) माइक्रोसाइटोसिस के बिना, फाइब्रोसिस प्लीहा और रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ 90-95% तक।

ऐसा माना जाता है कि सामान्य तौर पर, यदि सभी रक्त का कम से कम 1/50 जल्दी से टूट जाता है, तो रेटिकुलोएंडोथेलियम के पास हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन को पूरी तरह से संसाधित करने का समय नहीं होता है और हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया होता है, साथ ही हेमोलिटिक पीलिया भी विकसित होता है।

असंगत रक्त के आधान के बाद हीमोग्लोबिनुरिया और औरिया के साथ तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया (दाता लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण) निम्नानुसार विकसित होता है।
पहले से ही रक्त आधान की प्रक्रिया में, रोगी को पीठ के निचले हिस्से, सिर में दर्द, सूजन की भावना, सिर का "पूर्णता", सांस की तकलीफ और छाती में जकड़न की शिकायत होती है। बढ़े हुए तापमान के साथ मतली, उल्टी, तेज ठंड लगती है, चेहरा हाइपरमिक होता है, सियानोटिक टिंट के साथ, मंदनाड़ी, इसके बाद बार-बार, धागे जैसी नाड़ी के साथ संवहनी पतन के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। पहले से ही मूत्र का पहला भाग ब्लैक कॉफ़ी (हीमोग्लोबिनुरिया) के रंग का होता है; औरिया जल्द ही शुरू हो जाता है; दिन के अंत तक पीलिया विकसित हो जाता है।

आने वाले दिनों में, एक सप्ताह तक, अव्यक्त या रोगसूचक सुधार की अवधि शुरू होती है: तापमान गिर जाता है, भूख लौट आती है, आरामदायक नींद; आने वाले दिनों में पीलिया दूर हो जाता है। हालाँकि, थोड़ा मूत्र उत्सर्जित होता है या पूर्ण मूत्रत्याग जारी रहता है।

दूसरे सप्ताह में, रक्त में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्ट के उच्च स्तर के साथ घातक यूरीमिया विकसित होता है, कभी-कभी बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के साथ बहाल डाययूरिसिस के साथ भी।
ऐसी घटनाएं तब देखी जाती हैं जब आमतौर पर 300-500 मिलीलीटर असंगत रक्त आधान किया जाता है; सबसे गंभीर मामलों में, मृत्यु शुरुआती सदमे की अवधि में ही हो जाती है; 300 मिलीलीटर से कम रक्त चढ़ाने पर, रिकवरी अधिक बार होती है।

इलाज. स्पष्ट रूप से संगत, एक ही समूह से बेहतर, 200-300 मिलीलीटर का बार-बार आधान, ताजा रक्त (जो गुर्दे की धमनियों की विनाशकारी ऐंठन को खत्म करने के लिए माना जाता है), वृक्क नलिकाओं की रुकावट को रोकने के लिए क्षार और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ का प्रशासन। हीमोग्लोबिन डिट्रिटस, पेरिरेनल ऊतक की नोवोकेन नाकाबंदी, गुर्दे क्षेत्र की डायथर्मी, यकृत की तैयारी, कैल्शियम लवण, रोगसूचक उपचार, सामान्य शरीर का गर्म होना।

हीमोग्लोबिनुरिया के अन्य रूप भी ज्ञात हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग पैरॉक्सिज्म (हमलों) में होते हैं:

• मलेरिया हीमोग्लोबिन्यूरिक बुखार,दुर्लभ मामलों में कुनैन लेने के बाद मलेरिया के रोगियों में होता है अतिसंवेदनशीलताउसे;
• पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया,शीतलन के प्रभाव में होने वाला - विशेष "कोल्ड" ऑटोहेमोलिसिन से; इस बीमारी में, रक्त को टेस्ट ट्यूब में 10 मिनट के लिए 5° तक ठंडा किया जाता है और फिर से शरीर के तापमान पर गर्म किया जाता है, हेमोलिसिस से गुजरता है, और गिनी पिग से ताजा पूरक जोड़ने पर यह विशेष रूप से आसान होता है; पहले की बीमारीके साथ जुड़े सिफिलिटिक संक्रमण, जो बीमारी के अधिकांश मामलों के लिए उचित नहीं है;
• मार्च हीमोग्लोबिनुरियालंबे सफर के बाद;
• मायोहीमोग्लोबिन्यूरियामांसपेशियों के दर्दनाक कुचलने के दौरान मूत्र में मायोहीमोग्लोबिन के उत्सर्जन के कारण, उदाहरण के लिए, अंग;
• विषाक्त हीमोग्लोबिनुरियाबर्थोलेट नमक, सल्फोनामाइड और अन्य कीमोथेरेपी दवाओं, मोरेल के साथ विषाक्तता के मामले में, सांप का जहरवगैरह।

हल्के मामलों में, मामला हीमोग्लोबिनुरिया तक नहीं पहुंचता है, केवल विषाक्त एनीमिया और हेमोलिटिक पीलिया विकसित होता है।

इलाजप्रत्येक दर्दनाक रूप की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, उपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंबीमार।

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हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है जो लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप से तीव्र विनाश, उनके टूटने वाले उत्पादों के गठन में वृद्धि, साथ ही एरिथ्रोपोएसिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि की विशेषता है। वर्तमान में, सभी हेमोलिटिक एनीमिया को आमतौर पर दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है: वंशानुगत और अधिग्रहित।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, एटियलजि और रोगजनन के आधार पर, विभाजित हैं:

I. एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लीविकृति:

ए) "प्रोटीन-निर्भर": माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; ओवलोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पायरोपोइकिलोसाइटोसिस; "आरएच-शून्य" रोग;

बी) "लिपिड-निर्भर": एसेंथोसाइटोसिस।

द्वितीय. कमी के कारण होने वाली एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी:

ए) पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइम;

बी) ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम;

ग) ग्लूटाथियोन;

घ) एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइम;

ई) पोर्फिरिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइम।

तृतीय. हीमोग्लोबिनोपैथी:

क) ग्लोबिन श्रृंखलाओं की प्राथमिक संरचना के उल्लंघन से जुड़ा;

बी) थैलेसीमिया।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया:

I. इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया:

ए) ऑटोइम्यून;

बी) हेटेरोइम्यून;

ग) आइसोइम्यून;

घ) ट्रांसइम्यून।

द्वितीय. एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथिस:

ए) पैरॉक्सिस्मल रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया(मार्चियाफावा-मिशेली रोग);

बी) स्पर सेल एनीमिया।

तृतीय. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा एनीमिया:

ए) मार्च हीमोग्लोबिनुरिया;

बी) रक्त वाहिकाओं या हृदय वाल्वों के कृत्रिम अंग से उत्पन्न;

सी) मोशकोविच रोग (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया)।

चतुर्थ. विभिन्न एटियलजि के विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के तंत्र और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं

हेमोलिटिक एनीमिया का उपरोक्त वर्गीकरण स्पष्ट रूप से इंगित करता है कि एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के विकास में सबसे महत्वपूर्ण एटियोपैथोजेनेटिक कारक एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना और कार्य, उनके चयापचय, ग्लाइकोलाइटिक प्रतिक्रियाओं की तीव्रता, ग्लूकोज के पेंटोस फॉस्फेट ऑक्सीकरण, साथ ही गुणात्मक में गड़बड़ी हैं। और हीमोग्लोबिन की संरचना में मात्रात्मक परिवर्तन।

मैं. विशेषताएँ अलग-अलग फॉर्मएरिथ्रोसाइट झिल्लीविकृति

जैसा कि पहले ही संकेत दिया गया है, पैथोलॉजी या तो प्रोटीन की संरचना में बदलाव या एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड की संरचना में बदलाव से जुड़ी हो सकती है।

सबसे आम प्रोटीन-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथियों में निम्नलिखित हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं: माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग), ओवलोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, अधिक दुर्लभ रूप - पायरोपोइकाइलोसाइटोसिस, आरएच-नल रोग। लिपिड-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथियाँ अन्य मेम्ब्रेनोपैथियों के एक छोटे प्रतिशत में होती हैं। ऐसे हेमोलिटिक एनीमिया का एक उदाहरण एसेंथोसाइटोसिस है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग)। यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में गड़बड़ी एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक्टोमीओसिन जैसे प्रोटीन स्पेक्ट्रिन की कम सामग्री, इसकी संरचना में बदलाव और एरिथ्रोसाइट झिल्ली की आंतरिक सतह के एक्टिन माइक्रोफिलामेंट्स और लिपिड के साथ संबंध के उल्लंघन पर आधारित होती है।

इसी समय, कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड्स की मात्रा में कमी होती है, साथ ही एरिथ्रोसाइट झिल्ली में उनके अनुपात में भी बदलाव होता है।

ये विकार साइटोप्लाज्मिक झिल्ली को सोडियम आयनों के लिए अत्यधिक पारगम्य बनाते हैं। Na, K-ATPase की गतिविधि में प्रतिपूरक वृद्धि कोशिका से सोडियम आयनों को पर्याप्त निष्कासन प्रदान नहीं करती है। उत्तरार्द्ध लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक जलयोजन की ओर जाता है और उनके आकार में बदलाव में योगदान देता है। लाल रक्त कोशिकाएं स्फेरोसाइट्स बन जाती हैं, अपने प्लास्टिक गुणों को खो देती हैं और, प्लीहा के साइनस और इंटरसाइनस स्थानों से गुजरते हुए, घायल हो जाती हैं, अपनी झिल्ली का हिस्सा खो देती हैं और माइक्रोस्फेरोसाइट्स में बदल जाती हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइट्स का जीवनकाल सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में लगभग 10 गुना कम होता है, यांत्रिक प्रतिरोध 4-8 गुना कम होता है, और माइक्रोस्फेरोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध भी क्षीण होता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की जन्मजात प्रकृति के बावजूद, इसकी पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर बचपन, किशोरावस्था और वयस्कता में देखी जाती हैं, शायद ही कभी शिशुओं और बुजुर्गों में।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया वाले रोगियों में, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन होता है, प्लीहा का विस्तार होता है, 50% रोगियों में यकृत बड़ा हो जाता है, और पित्ताशय में पथरी बनने की प्रवृत्ति होती है। कुछ रोगियों में कंकाल और आंतरिक अंगों की जन्मजात विसंगतियाँ हो सकती हैं: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक तालु, ब्रैडी- या पॉलीडेक्टली, स्ट्रैबिस्मस, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृतियाँ (तथाकथित हेमोलिटिक संविधान)।

खून की तस्वीर. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी। हेमोलिटिक संकट के दौरान हीमोग्लोबिन की मात्रा घटकर 40-50 ग्राम/लीटर हो जाती है, अंतर-संकट अवधि के दौरान यह लगभग 90-110 ग्राम/लीटर हो जाती है। रंग सूचकांक सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है।

परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की संख्या भिन्न-भिन्न होती है - एक छोटे प्रतिशत से लेकर लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि तक। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री लगातार बढ़ रही है और अंतर-संकट अवधि के दौरान 2-5% से लेकर हेमोलिटिक संकट के बाद 20% या अधिक (50-60%) तक होती है। संकट के दौरान, परिधीय रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है।

अंतर-संकट अवधि के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, और हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ - बाईं ओर न्यूट्रोफिलिक बदलाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है।

अस्थि मज्जा पंचर से मिटोज़ की बढ़ी हुई संख्या और त्वरित परिपक्वता के संकेतों के साथ एरिथ्रोब्लास्टिक वंश के स्पष्ट हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ, अन्य हेमोलिटिक एनीमिया की तरह, रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, मुख्य रूप से असंयुग्मित अंश के कारण।

ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस)। ओवलोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से अधिक प्राचीन रूप है। स्वस्थ लोगों के रक्त में वे एक छोटे प्रतिशत में पाए जाते हैं - 8 से 10 तक। वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस वाले रोगियों में, उनकी संख्या 25-75% तक पहुंच सकती है।

यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है। रोगजनन एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष के कारण होता है, जिसमें स्पेक्ट्रिन सहित झिल्ली प्रोटीन के कई अंशों की कमी होती है। इसके साथ ओवलोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि और ओवलोसाइट्स के जीवन काल में कमी आती है।

ओवलोसाइट्स का विनाश प्लीहा में होता है, इसलिए अधिकांश रोगियों को इसके बढ़ने का अनुभव होता है।

खून की तस्वीर. अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया, अक्सर नॉरमोक्रोमिक। परिधीय रक्त में ओवलोसाइट्स की उपस्थिति 10-15% से अधिक है, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस। रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि। ओवलोसाइटोसिस को अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया।

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। यह एक दुर्लभ विकृति है. निदान रक्त स्मीयर में लाल रक्त कोशिकाओं की एक अजीब उपस्थिति का पता लगाने पर आधारित है: लाल रक्त कोशिका के केंद्र में एक दाग रहित क्षेत्र किनारों से जुड़े रंगीन क्षेत्रों से घिरा होता है, जो एक खुले मुंह (ग्रीक स्टोमा) जैसा दिखता है। . लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन सम्बंधित है आनुवंशिक दोषझिल्ली प्रोटीन की संरचना, जो Na + और K + आयनों के लिए झिल्ली पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनती है (कोशिका में सोडियम का निष्क्रिय प्रवेश लगभग 50 गुना बढ़ जाता है और एरिथ्रोसाइट्स से पोटेशियम की रिहाई 5 गुना बढ़ जाती है)। विसंगति के अधिकांश वाहकों में, रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

खून की तस्वीर. मरीजों में एनीमिया विकसित हो जाता है, जो अक्सर नॉरमोक्रोमिक होता है। हेमोलिटिक संकट के दौरान वहाँ है तीव्र गिरावटहीमोग्लोबिन, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस। रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध और जीवनकाल कम हो जाता है।

परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाओं में सोडियम आयनों की बढ़ी हुई मात्रा का निर्धारण और पोटेशियम आयनों में कमी का नैदानिक ​​महत्व है।

एकेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। यह रोग लिपिड-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथियों से संबंधित है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और बचपन में ही प्रकट होता है। इस विकृति के साथ, रोगियों के रक्त में अजीबोगरीब लाल रक्त कोशिकाएं पाई जाती हैं - एसेंथोसाइट्स (ग्रीक एकांत - कांटा, कांटा)। ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर 5 से 10 लंबे स्पाइक जैसे उभार होते हैं।

ऐसा माना जाता है कि एसेंथोसाइट्स की झिल्लियों में फॉस्फोलिपिड अंश में गड़बड़ी होती है - स्फिंगोमाइलिन के स्तर में वृद्धि और फॉस्फेटिडिलकोलाइन में कमी। इन परिवर्तनों के कारण दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है।

साथ ही, ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स, ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा कम हो जाती है और β-प्रोटीन अनुपस्थित होता है। इस बीमारी को वंशानुगत एबेटालिपोप्रोटीनीमिया भी कहा जाता है।

खून की तस्वीर. एनीमिया, अक्सर नॉरमोक्रोमिक, रेटिकुलोसाइटोसिस, विशेषता स्पाइक-जैसे अनुमानों के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति।

रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है।

द्वितीय. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा हुआ है

पेन्टोज़ फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी सेक्स-लिंक्ड प्रकार (एक्स-क्रोमोसोमल प्रकार) में विरासत में मिली है। इसके अनुसार, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से उन पुरुषों में देखी जाती हैं जिन्हें यह विकृति एक माँ से उसके एक्स गुणसूत्र के साथ विरासत में मिली है, और सजातीय महिलाओं में - एक असामान्य गुणसूत्र पर। विषमयुग्मजी महिलाओं में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सामान्य एरिथ्रोसाइट्स और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात पर निर्भर करेंगी।

वर्तमान में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के 250 से अधिक प्रकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें से 23 प्रकार यूएसएसआर में खोजे गए हैं।

जी-6-पीडीएच की मुख्य भूमिका एनएडीपी और एनएडीपीएच2 की बहाली में इसकी भागीदारी है, जो एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के पुनर्जनन को सुनिश्चित करती है। कम ग्लूटाथियोन ऑक्सीडेंट के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाओं को क्षय से बचाता है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले व्यक्तियों में, बहिर्जात और अंतर्जात मूल के ऑक्सीकरण एजेंट एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड पेरोक्सीडेशन को सक्रिय करते हैं, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की पारगम्यता को बढ़ाते हैं, कोशिकाओं में आयनिक संतुलन को बाधित करते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करते हैं। तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।

40 से अधिक विभिन्न प्रकार के औषधीय पदार्थ ज्ञात हैं जो ऑक्सीकरण एजेंट हैं और लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस को उत्तेजित करते हैं। इसमे शामिल है मलेरिया रोधी, कई सल्फा दवाएं और एंटीबायोटिक्स, तपेदिक रोधी दवाएं, नाइट्रोग्लिसरीन, एनाल्जेसिक, ज्वरनाशक, विटामिन सी और के, आदि।

हेमोलिसिस अंतर्जात नशा से प्रेरित हो सकता है, उदाहरण के लिए, मधुमेह एसिडोसिस, गुर्दे की विफलता में एसिडोसिस। गर्भवती महिलाओं के विषाक्तता के दौरान हेमोलिसिस होता है।

खून की तस्वीर. दवा लेने से उत्पन्न हेमोलिटिक संकट नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और कभी-कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के विकास के साथ होता है। अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोब्लास्टोसिस नोट किया जाता है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि की गंभीर कमी वाले नवजात शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद हेमोलिटिक संकट होता है। यह नवजात शिशुओं की एक हेमोलिटिक बीमारी है, जो प्रतिरक्षात्मक संघर्ष से जुड़ी नहीं है। यह रोग गंभीर तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ होता है। इन संकटों के रोगजनन का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है; यह माना जाता है कि हेमोलिसिस गर्भवती या नर्सिंग मां द्वारा हेमोलिटिक प्रभाव वाली दवाएं लेने से शुरू होता है।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट पाइरूवेट कीनेस गतिविधि की कमी के कारण होता है। जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के लिए समयुग्मजी व्यक्तियों में होता है। विषमयुग्मजी वाहक व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं। एंजाइम पाइरूवेट काइनेज ग्लाइकोलाइसिस के अंतिम एंजाइमों में से एक है जो एटीपी के गठन को सुनिश्चित करता है। पाइरूवेट किनेज़ की कमी वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स में एटीपी की मात्रा कम हो जाती है और पिछले चरण के ग्लाइकोलाइसिस के उत्पाद - फ़ॉस्फ़ोफेनोलपाइरूवेट, 3-फ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट, 2,3-डिफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट - जमा हो जाते हैं, और पाइरूवेट और लैक्टेट की सामग्री कम हो जाती है।

एटीपी स्तर में कमी के परिणामस्वरूप, सभी ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं, और मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट झिल्ली के Na+, K+-ATPase का काम बाधित हो जाता है। Na+, K+-ATPase की गतिविधि में कमी से कोशिका द्वारा पोटेशियम आयनों की हानि होती है, मोनोवैलेंट आयनों की सामग्री में कमी होती है और लाल रक्त कोशिकाओं का निर्जलीकरण होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्जलीकरण से हीमोग्लोबिन को ऑक्सीजन देना और हीमोग्लोबिन से ऊतकों तक ऑक्सीजन छोड़ना मुश्किल हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट में वृद्धि आंशिक रूप से इस दोष की भरपाई करती है, क्योंकि ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता कम हो जाती है जब यह 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट के साथ बातचीत करती है, और, परिणामस्वरूप, ऊतकों को ऑक्सीजन की रिहाई की सुविधा मिलती है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विषम हैं और हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट के रूप में प्रकट हो सकती हैं, और कुछ रोगियों में - हल्के एनीमिया या स्पर्शोन्मुख के रूप में भी।

खून की तस्वीर. मध्यम एनीमिया, अक्सर नॉरमोक्रोमिक। कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम या अपरिवर्तित होता है; संकट के दौरान, प्लाज्मा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है। संकट के दौरान परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, और कुछ रोगियों में रक्त में एरिथ्रोकार्योसाइट्स दिखाई देते हैं।

तृतीय. hemoglobinopathies

यह हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह है।

हीमोग्लोबिनोपैथी, हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में एक विसंगति के कारण होती है, गुणात्मक (सिकल सेल एनीमिया), और हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण के उल्लंघन, या मात्रात्मक (थैलेसीमिया) के कारण होती है।

दरांती कोशिका अरक्तता। इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1910 में हेरिक द्वारा किया गया था। 1956 में, इटानो और इनग्राम ने स्थापित किया कि यह बीमारी एक परिणाम है जीन उत्परिवर्तन, जिसके परिणामस्वरूप न्यूट्रल वेलिन के साथ ग्लूटामिक एसिड हीमोग्लोबिन की β-पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की स्थिति VI में एक अमीनो एसिड प्रतिस्थापन होता है और असामान्य हीमोग्लोबिन एस का संश्लेषण शुरू हो जाता है, जो स्पष्ट पोइकिलोसाइटोसिस के विकास और सिकल की उपस्थिति के साथ होता है। एरिथ्रोसाइट्स के कोशिका रूप।

दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के प्रकट होने का कारण यह है कि ऑक्सीजन रहित अवस्था में हीमोग्लोबिन एस में हीमोग्लोबिन ए की तुलना में 100 गुना कम घुलनशीलता होती है, साथ ही पोलीमराइज़ करने की उच्च क्षमता होती है। परिणामस्वरूप, लाल रक्त कोशिका के अंदर आयताकार क्रिस्टल बनते हैं, जो लाल रक्त कोशिका को एक दरांती का आकार देते हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं कठोर हो जाती हैं, अपने प्लास्टिक गुण खो देती हैं और आसानी से हेमोलाइज्ड हो जाती हैं।

समयुग्मजी संचरण के मामले में हम सिकल सेल एनीमिया की बात करते हैं, और विषमयुग्मजी संचरण के मामले में हम सिकल सेल विसंगति की बात करते हैं। यह बीमारी दुनिया के "मलेरिया बेल्ट" के देशों (भूमध्यसागरीय, निकट और मध्य पूर्व, उत्तर और पश्चिम अफ्रीका, भारत, जॉर्जिया, अजरबैजान, आदि) के देशों में आम है। विषमयुग्मजी वाहकों में हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति उन्हें उष्णकटिबंधीय मलेरिया से सुरक्षा प्रदान करती है। इन देशों के निवासियों में, हीमोग्लोबिन एस 40% आबादी में होता है।

रोग का समयुग्मजी रूप मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है, कुल हीमोग्लोबिन सामग्री 60-80 ग्राम/लीटर है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है - 10% या अधिक। लाल रक्त कोशिकाओं का औसत जीवनकाल लगभग 17 दिन का होता है। एक विशिष्ट विशेषता दागदार स्मीयर में बेसोफिलिक विराम चिह्न के साथ दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं और लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति है।

लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में योगदान देता है। प्लीहा, फेफड़े, जोड़ों, यकृत और मेनिन्जेस के जहाजों में एकाधिक घनास्त्रता हो सकती है, जिसके बाद इन ऊतकों में रोधगलन का विकास हो सकता है। सिकल सेल एनीमिया में घनास्त्रता के स्थानीयकरण के आधार पर, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं - वक्ष, मस्कुलोस्केलेटल, पेट, मस्तिष्क, आदि। एनीमिया का बिगड़ना हाइपोप्लास्टिक संकट से जुड़ा हो सकता है, जो अक्सर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में होता है। इस मामले में, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध नोट किया जाता है और परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, लाल रक्त कोशिकाओं, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

सिकल सेल एनीमिया के रोगियों में संक्रामक रोगों, तनाव और हाइपोक्सिया द्वारा हेमोलिटिक संकट उत्पन्न हो सकता है। इन अवधियों के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से कम हो जाती है, हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है, काला मूत्र दिखाई देता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीला रंग दिखाई देता है, और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है।

सिकल सेल एनीमिया में अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकटों के अलावा, ज़ब्ती संकट भी देखे जाते हैं, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का एक महत्वपूर्ण हिस्सा जमा हो जाता है। आंतरिक अंग, विशेष रूप से तिल्ली में। जब लाल रक्त कोशिकाएं आंतरिक अंगों में जमा हो जाती हैं, तो वे जमाव स्थलों पर नष्ट हो सकती हैं, हालांकि कुछ मामलों में लाल रक्त कोशिकाएं जमाव के दौरान नष्ट नहीं होती हैं।

हीमोग्लोबिनोपैथी एस (सिकल सेल विसंगति) का विषमयुग्मजी रूप अधिकांश रोगियों में स्पर्शोन्मुख है, क्योंकि सामग्री पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिनएरिथ्रोसाइट्स में छोटा है. हाइपोक्सिक स्थितियों (निमोनिया, ऊंचाई में वृद्धि) के दौरान असामान्य हीमोग्लोबिन के विषमयुग्मजी वाहकों का एक छोटा सा प्रतिशत हो सकता है गहरे रंग का मूत्रऔर विभिन्न थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ।

थैलेसीमिया. यह ग्लोबिन श्रृंखला, हेमोलिसिस, हाइपोक्रोमिया और अप्रभावी एरिथ्रोसाइटोपोइज़िस में से एक के संश्लेषण के वंशानुगत विकार वाले रोगों का एक समूह है।

थैलेसीमिया भूमध्यसागरीय देशों में आम है, मध्य एशिया, ट्रांसकेशिया, आदि पर्यावरणीय और जातीय कारक, सजातीय विवाह और किसी दिए गए क्षेत्र में मलेरिया की घटनाएँ इसके प्रसार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञों कूली और ली द्वारा किया गया था (संभवतः α-थैलेसीमिया का एक समरूप रूप)।

थैलेसीमिया में एटियलॉजिकल कारक नियामक जीन का उत्परिवर्तन, असामान्य रूप से अस्थिर या गैर-कार्यशील मैसेंजर आरएनए का संश्लेषण है, जो हीमोग्लोबिन के α-, β-, γ- और δ-श्रृंखला के गठन में व्यवधान की ओर जाता है। यह संभव है कि थैलेसीमिया का विकास विलोपन जैसे संरचनात्मक जीन के कठिन उत्परिवर्तन पर आधारित हो, जो संबंधित ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के साथ भी हो सकता है। हीमोग्लोबिन की कुछ पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में गड़बड़ी के आधार पर, α-, β-, δ- और βδ-थैलेसीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है, हालांकि, प्रत्येक रूप हीमोग्लोबिन के मुख्य अंश - एचबीए की कमी पर आधारित होता है।

आम तौर पर, हीमोग्लोबिन की विभिन्न पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का संश्लेषण संतुलित होता है। पैथोलॉजी में, ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के संश्लेषण में कमी के मामले में, अन्य पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का अतिरिक्त उत्पादन होता है, जिससे गठन होता है अत्यधिक सांद्रताविभिन्न प्रकार के अस्थिर असामान्य हीमोग्लोबिन। उत्तरार्द्ध में "समावेशन निकायों" के रूप में एरिथ्रोसाइट में अवक्षेपित होने और बाहर गिरने की क्षमता होती है, जिससे उन्हें लक्ष्य का आकार मिलता है।

थैलेसीमिया का वर्गीकरण:

1. थैलेसीमिया α-ग्लोबिन श्रृंखला के बिगड़ा संश्लेषण के कारण होता है (α-थैलेसीमिया और हीमोग्लोबिन एच और ब्रैट्स के संश्लेषण के कारण होने वाले रोग)।

2. थैलेसीमिया ग्लोबिन की β- और δ-श्रृंखलाओं (β-थैलेसीमिया और β-, δ-थैलेसीमिया) के बिगड़ा संश्लेषण के कारण होता है।

3. भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता, यानी वयस्कों में हीमोग्लोबिन एफ में आनुवंशिक रूप से निर्धारित वृद्धि।

4. मिश्रित समूह - थैलेसीमिया जीन के लिए दोहरी विषमयुग्मजी अवस्थाएँ और "गुणात्मक" हीमोग्लोबिनापैथियों में से एक के लिए जीन।

α-थैलेसीमिया। α श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन 11वें गुणसूत्र पर स्थित जीन के दो जोड़े द्वारा एन्कोड किया गया है। जोड़ियों में से एक प्रकट है, दूसरी गौण है। α-थैलेसीमिया के विकास के मामले में, जीन विलोपन होता है। सभी 4 जीनों की समयुग्मजी शिथिलता के साथ, ग्लोबिन α-श्रृंखला पूरी तरह से अनुपस्थित है। हीमोग्लोबिन ब्रैट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिसमें चार γ-चेन होते हैं जो ऑक्सीजन ले जाने में असमर्थ होते हैं।

समयुग्मजी α-थैलेसीमिया के वाहक व्यवहार्य नहीं हैं - जलोदर के कारण भ्रूण गर्भाशय में मर जाता है।

α-थैलेसीमिया के रूपों में से एक हीमोग्लोबिनोपैथी एच है। इस विकृति के साथ, हीमोग्लोबिन α-श्रृंखला के संश्लेषण को एन्कोड करने वाले तीन जीन का विलोपन होता है। α-चेन की कमी के कारण, असामान्य हीमोग्लोबिन H संश्लेषित होता है, जिसमें 4 β-चेन होते हैं। रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी, हीमोग्लोबिन (70-80 ग्राम/लीटर), एरिथ्रोसाइट्स की गंभीर हाइपोक्रोमिया, उनकी लक्षित उपस्थिति और बेसोफिलिक विराम की विशेषता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि हुई है।

α श्रृंखला को एन्कोडिंग करने वाले एक या दो जीनों में विलोपन से हीमोग्लोबिन ए की थोड़ी कमी होती है और यह हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, बेसोफिलिक पंक्टा और लक्ष्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति और रेटिकुलोसाइट गिनती में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों की तरह, विषमयुग्मजी α-थैलेसीमिया के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित मलिनकिरण और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि नोट की जाती है।

β-थैलेसीमिया। यह α-थैलेसीमिया से अधिक सामान्य है और समयुग्मजी और विषमयुग्मजी रूपों में पाया जा सकता है। β श्रृंखला के संश्लेषण को एन्कोड करने वाला जीन गुणसूत्र 16 पर स्थित होता है। पास में ग्लोबिन γ- और δ-श्रृंखलाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन हैं। β-थैलेसीमिया के रोगजनन में, जीन विलोपन के अलावा, स्प्लिसिंग का उल्लंघन होता है, जिससे एमआरएनए स्थिरता में कमी आती है।

समयुग्मक β-थैलेसीमिया (कूली रोग)। यह बीमारी सबसे अधिक 2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चों में पाई जाती है। पीलिया के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का मलिनकिरण, प्लीहा का बढ़ना, खोपड़ी और कंकाल की विकृति और विकास में रुकावट दिखाई देती है। समयुग्मजी β-थैलेसीमिया के गंभीर रूपों में, ये लक्षण बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में ही दिखाई देने लगते हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

रक्त की ओर से, गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया (सीपी लगभग 0.5) के लक्षण पाए जाते हैं, हीमोग्लोबिन में 20-50 ग्राम/लीटर की कमी होती है, परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1-2 मिलियन प्रति दिन होती है।

विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया। अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता के कारण, रोग के लक्षण अधिक उन्नत रूप में प्रकट होते हैं देर से उम्रऔर कम स्पष्ट हैं. एनीमिया मध्यम है। लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री 1 माइक्रोन में लगभग 3 मिलियन है, हीमोग्लोबिन 70-100 ग्राम/लीटर है। परिधीय रक्त में रेटिकुलोसिन की मात्रा 2-5% होती है। अनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स अक्सर पाए जाते हैं; बेसोफिलिक पंचर एरिथ्रोसाइट्स विशिष्ट हैं। सीरम में लौह सामग्री आमतौर पर सामान्य होती है, कम अक्सर - थोड़ी बढ़ी हुई। कुछ रोगियों में, अप्रत्यक्ष सीरम बिलीरुबिन थोड़ा बढ़ सकता है।

समयुग्मजी रूप के विपरीत, विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया के साथ कोई कंकाल विकृति नहीं होती है और कोई विकास मंदता नहीं होती है।

β-थैलेसीमिया (होमो- और विषमयुग्मजी रूप) के निदान की पुष्टि एरिथ्रोसाइट्स में भ्रूण के हीमोग्लोबिन (एचबीएफ) और एचबीए2 की सामग्री में वृद्धि से होती है।

ग्रंथ सूची लिंक

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यूआरएल: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (पहुंच तिथि: 03/20/2019)। हम आपके ध्यान में प्रकाशन गृह "प्राकृतिक विज्ञान अकादमी" द्वारा प्रकाशित पत्रिकाएँ लाते हैं।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोहरी लिपिड परत होती है, जो विभिन्न प्रोटीनों से व्याप्त होती है जो विभिन्न सूक्ष्म तत्वों के लिए पंप के रूप में कार्य करती है। साइटोस्केलेटल तत्व झिल्ली की आंतरिक सतह से जुड़े होते हैं। लाल रक्त कोशिका की बाहरी सतह पर बड़ी संख्या में ग्लाइकोप्रोटीन होते हैं जो रिसेप्टर्स और एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं - अणु जो कोशिका की विशिष्टता निर्धारित करते हैं। आज तक, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 250 से अधिक प्रकार के एंटीजन पाए गए हैं, जिनमें से सबसे अधिक अध्ययन एबीओ प्रणाली और आरएच कारक प्रणाली के एंटीजन हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार, 4 रक्त समूह होते हैं, और Rh कारक के अनुसार - 2 समूह। इन रक्त समूहों की खोज ने शुरुआत की नया युगचिकित्सा में, चूंकि इसने घातक रक्त रोगों, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि आदि वाले रोगियों को रक्त और उसके घटकों के आधान की अनुमति दी थी। इसके अलावा, रक्त आधान के लिए धन्यवाद, बड़े पैमाने पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रोगियों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है।

एबीओ प्रणाली के अनुसार, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• एग्लूटीनोजेन्स ( लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन, जो समान एग्लूटीनिन के संपर्क में आने पर, लाल रक्त कोशिकाओं की वर्षा का कारण बनते हैं) लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर अनुपस्थित हैं;
• एग्लूटीनोजेन ए मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन बी मौजूद हैं;
• एग्लूटीनोजेन ए और बी मौजूद हैं।

Rh कारक की उपस्थिति के आधार पर, निम्नलिखित रक्त समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच सकारात्मक - 85% जनसंख्या;
• आरएच नकारात्मक - जनसंख्या का 15%।

इस तथ्य के बावजूद कि, सैद्धांतिक रूप से, पूरी तरह से डालना संगत रक्तएक मरीज से दूसरे मरीज में कोई एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया नहीं होनी चाहिए; वे समय-समय पर होती रहती हैं। इस जटिलता का कारण अन्य प्रकार के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगति है, जिसका दुर्भाग्य से आज तक व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। इसके अलावा, एनाफिलेक्सिस का कारण प्लाज्मा के कुछ घटक हो सकते हैं - रक्त का तरल भाग। इसलिए, अंतरराष्ट्रीय चिकित्सा गाइडों की नवीनतम सिफारिशों के अनुसार, संपूर्ण रक्त आधान की सिफारिश नहीं की जाती है। इसके बजाय, रक्त घटकों को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है - लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, जमावट कारक केंद्रित, आदि।

पहले बताए गए ग्लाइकोप्रोटीन, लाल रक्त कोशिका झिल्ली की सतह पर स्थित, ग्लाइकोकैलिक्स नामक एक परत बनाते हैं। इस परत की एक महत्वपूर्ण विशेषता इसकी सतह पर ऋणात्मक आवेश है। रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत की सतह पर भी नकारात्मक चार्ज होता है। तदनुसार, रक्तप्रवाह में, लाल रक्त कोशिकाएं वाहिका की दीवारों और एक-दूसरे से विकर्षित होती हैं, जो रक्त के थक्कों के निर्माण को रोकती हैं। हालाँकि, जैसे ही लाल रक्त कोशिका क्षतिग्रस्त हो जाती है या वाहिका की दीवार घायल हो जाती है, उनका नकारात्मक चार्ज धीरे-धीरे क्षति स्थल के आसपास सकारात्मक, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं के समूह में बदल जाता है, और रक्त का थक्का बन जाता है।

एरिथ्रोसाइट की विकृति और साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट की अवधारणा साइटोस्केलेटन के कार्यों और कोशिका में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता से निकटता से संबंधित है। विकृति लाल रक्त कोशिका की बाधाओं को दूर करने के लिए मनमाने ढंग से अपना आकार बदलने की क्षमता है। साइटोप्लाज्मिक चिपचिपाहट विकृति के विपरीत आनुपातिक है और कोशिका के तरल भाग के सापेक्ष हीमोग्लोबिन सामग्री बढ़ने के साथ बढ़ती है। चिपचिपाहट में वृद्धि एरिथ्रोसाइट उम्र बढ़ने के दौरान होती है और यह एक शारीरिक प्रक्रिया है। चिपचिपाहट में वृद्धि के समानांतर, विकृतिशीलता कम हो जाती है।

हालाँकि, इन संकेतकों में परिवर्तन न केवल तब हो सकता है जब शारीरिक प्रक्रियाएरिथ्रोसाइट की उम्र बढ़ना, लेकिन कई जन्मजात और अधिग्रहित विकृति के साथ, जैसे वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथिस, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथिस, जिनका वर्णन नीचे अधिक विस्तार से किया जाएगा।

लाल रक्त कोशिका, किसी भी अन्य की तरह लिविंग सेल, सफलतापूर्वक कार्य करने के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। लाल रक्त कोशिका माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली रेडॉक्स प्रक्रियाओं के माध्यम से ऊर्जा प्राप्त करती है। माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना कोशिका के पावरहाउस से की गई है क्योंकि वे ग्लाइकोलाइसिस नामक प्रक्रिया के माध्यम से ग्लूकोज को एटीपी में परिवर्तित करते हैं। एरिथ्रोसाइट की एक विशिष्ट क्षमता यह है कि इसका माइटोकॉन्ड्रिया केवल एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस के माध्यम से एटीपी का उत्पादन करता है। दूसरे शब्दों में, इन कोशिकाओं को अपने महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करने के लिए ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए ऊतकों को उतनी ही ऑक्सीजन मिलती है जितनी उन्हें फुफ्फुसीय एल्वियोली से गुजरते समय प्राप्त होती है।

इस तथ्य के बावजूद कि लाल रक्त कोशिकाओं को ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का मुख्य वाहक माना जाता है, इसके अलावा वे कई महत्वपूर्ण कार्य भी करते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के द्वितीयक कार्य हैं:

• कार्बोनेट बफर सिस्टम के माध्यम से रक्त के एसिड-बेस संतुलन का विनियमन;
• हेमोस्टेसिस - रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से एक प्रक्रिया;
• रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का निर्धारण - प्लाज्मा की कुल मात्रा के संबंध में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन से रक्त गाढ़ा या पतला हो जाता है।
• प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं में भागीदारी - एरिथ्रोसाइट की सतह पर एंटीबॉडी के लगाव के लिए रिसेप्टर्स होते हैं;
• पाचन क्रिया- टूटकर, लाल रक्त कोशिकाएं हीम छोड़ती हैं, जो स्वतंत्र रूप से मुक्त बिलीरुबिन में बदल जाती है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन पित्त में परिवर्तित हो जाता है, जिसका उपयोग आहार वसा को तोड़ने के लिए किया जाता है।

लाल रक्त कोशिका का जीवन चक्र

लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में बनती हैं, जो विकास और परिपक्वता के कई चरणों से गुजरती हैं। एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के सभी मध्यवर्ती रूपों को एक ही शब्द - एरिथ्रोसाइट रोगाणु में संयोजित किया जाता है।

जैसे-जैसे एरिथ्रोसाइट अग्रदूत परिपक्व होते हैं, वे साइटोप्लाज्म की अम्लता में बदलाव से गुजरते हैं ( कोशिका का तरल भाग), नाभिक का स्व-पाचन और हीमोग्लोबिन का संचय। एरिथ्रोसाइट का तत्काल पूर्ववर्ती एक रेटिकुलोसाइट है - एक कोशिका जिसमें, जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो कोई कुछ घने समावेशन पा सकता है जो कभी नाभिक थे। रेटिकुलोसाइट्स रक्त में 36 से 44 घंटों तक घूमते रहते हैं, जिसके दौरान वे नाभिक के अवशेषों से छुटकारा पाते हैं और मैसेंजर आरएनए की अवशिष्ट श्रृंखलाओं से हीमोग्लोबिन के संश्लेषण को पूरा करते हैं ( रीबोन्यूक्लीक एसिड).

नई लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता का नियमन किसके द्वारा किया जाता है? प्रत्यक्ष तंत्र प्रतिक्रिया. वह पदार्थ जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि को उत्तेजित करता है वह एरिथ्रोपोइटिन है, जो किडनी पैरेन्काइमा द्वारा निर्मित एक हार्मोन है। ऑक्सीजन भुखमरी के दौरान, एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की त्वरित परिपक्वता होती है और अंततः, ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति के इष्टतम स्तर की बहाली होती है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु की गतिविधि का माध्यमिक विनियमन इंटरल्यूकिन-3, स्टेम सेल फैक्टर, विटामिन बी 12, हार्मोन ( थायरोक्सिन, सोमैटोस्टैटिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और सूक्ष्म तत्व ( सेलेनियम, लोहा, जस्ता, तांबा, आदि।).

एरिथ्रोसाइट के अस्तित्व के 3-4 महीनों के बाद, इसका क्रमिक समावेश होता है, जो अधिकांश परिवहन एंजाइम प्रणालियों के टूट-फूट के कारण इसमें से इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ के निकलने से प्रकट होता है। इसके बाद, एरिथ्रोसाइट संकुचित हो जाता है, साथ ही इसके प्लास्टिक गुणों में भी कमी आती है। प्लास्टिक गुणों में कमी से केशिकाओं के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं की पारगम्यता ख़राब हो जाती है। अंततः, ऐसी लाल रक्त कोशिका प्लीहा में प्रवेश करती है, उसकी केशिकाओं में फंस जाती है और उनके आसपास स्थित श्वेत रक्त कोशिकाओं और मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाती है।

लाल रक्त कोशिका के नष्ट होने के बाद, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। जब हेमोलिसिस की दर 10% से कम हो कुल गणनाप्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं में, हीमोग्लोबिन को हैप्टोग्लोबिन नामक प्रोटीन द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और प्लीहा और रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में जमा किया जाता है, जहां यह मैक्रोफेज द्वारा नष्ट हो जाता है। मैक्रोफेज हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग को नष्ट कर देते हैं, लेकिन हीम छोड़ते हैं। हेम, कई रक्त एंजाइमों के प्रभाव में, मुक्त बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है, जिसके बाद इसे प्रोटीन एल्ब्यूमिन द्वारा यकृत में ले जाया जाता है। रक्त में बड़ी मात्रा में मुक्त बिलीरुबिन की उपस्थिति नींबू के रंग के पीलिया की उपस्थिति के साथ होती है। यकृत में, मुक्त बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधता है और पित्त के रूप में आंत में छोड़ा जाता है। यदि पित्त के बहिर्वाह में कोई रुकावट है, तो यह रक्त में वापस प्रवाहित होता है और रूप में प्रसारित होता है बाध्य बिलीरुबिन. इस मामले में, पीलिया भी प्रकट होता है, लेकिन गहरे रंग का ( श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा का रंग नारंगी या लाल होता है).

पित्त के रूप में बाध्य बिलीरुबिन को आंत में छोड़ने के बाद, इसे आंतों के वनस्पतियों की मदद से स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन में बहाल किया जाता है। अधिकांश स्टर्कोबिलिनोजेन स्टर्कोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है, जो मल में उत्सर्जित होता है और इसे भूरा कर देता है। स्टर्कोबिलिनोजेन और यूरोबिलिनोजेन का शेष भाग आंत में अवशोषित हो जाता है और वापस रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाता है। यूरोबिलिनोजेन यूरोबिलिन में बदल जाता है और मूत्र में उत्सर्जित होता है, और स्टर्कोबिलिनोजेन यकृत में पुनः प्रवेश करता है और पित्त में उत्सर्जित होता है। यह चक्र पहली नज़र में अर्थहीन लग सकता है, हालाँकि, यह एक ग़लतफ़हमी है। जब लाल रक्त कोशिका के टूटने वाले उत्पाद रक्तप्रवाह में फिर से प्रवेश करते हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि उत्तेजित हो जाती है।

प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के हेमोलिसिस की दर 10% से 17-18% तक बढ़ने के साथ, हैप्टोग्लोबिन भंडार जारी हीमोग्लोबिन को पकड़ने और ऊपर वर्णित तरीके से इसका उपयोग करने के लिए अपर्याप्त हो जाता है। इस मामले में, मुक्त हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे की केशिकाओं में प्रवेश करता है, प्राथमिक मूत्र में फ़िल्टर किया जाता है और हेमोसाइडरिन में ऑक्सीकृत हो जाता है। इसके बाद हेमोसाइडरिन द्वितीयक मूत्र में प्रवेश करता है और शरीर से उत्सर्जित हो जाता है।

अत्यधिक गंभीर हेमोलिसिस के साथ, जिसकी दर प्रति दिन लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का 17 - 18% से अधिक है, हीमोग्लोबिन बहुत बड़ी मात्रा में गुर्दे में प्रवेश करता है। इससे इसके ऑक्सीकरण को समय नहीं मिल पाता और शुद्ध हीमोग्लोबिन मूत्र में प्रवेश कर जाता है। इस प्रकार, मूत्र में अतिरिक्त यूरोबिलिन का निर्धारण हल्के हेमोलिटिक एनीमिया का संकेत है। हेमोसाइडरिन की उपस्थिति हेमोलिसिस की मध्यम डिग्री में संक्रमण का संकेत देती है। मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाना लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्च तीव्रता का संकेत देता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

हेमोलिटिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें कई बाहरी और आंतरिक लाल रक्त कोशिका कारकों के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल काफी कम हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के लिए अग्रणी आंतरिक कारक एरिथ्रोसाइट एंजाइम, हीम या की संरचना में विभिन्न विसंगतियाँ हैं कोशिका झिल्ली. बाहरी कारक जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बन सकते हैं वे हैं विभिन्न प्रकारप्रतिरक्षा संघर्ष, लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश, साथ ही कुछ संक्रामक रोगों से शरीर का संक्रमण।

हेमोलिटिक एनीमिया को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया गया है।


निम्नलिखित प्रकार के जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया प्रतिष्ठित हैं:

• झिल्लीविकृति;
• किण्वक रोग;
• हीमोग्लोबिनोपैथी।

अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया;
• अधिग्रहीत झिल्लीविकृति;
• लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया;
• संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया

झिल्लीविकृति

जैसा कि पहले बताया गया है, लाल रक्त कोशिका का सामान्य आकार उभयलिंगी डिस्क आकार का होता है। यह फॉर्म सही से मेल खाता है प्रोटीन संरचनाझिल्ली और लाल रक्त कोशिका को केशिकाओं के माध्यम से प्रवेश करने की अनुमति देती है, जिसका व्यास लाल रक्त कोशिका के व्यास से कई गुना छोटा होता है। एरिथ्रोसाइट्स की उच्च मर्मज्ञ क्षमता, एक ओर, उन्हें अपना मुख्य कार्य यथासंभव कुशलता से करने की अनुमति देती है - शरीर के आंतरिक वातावरण और के बीच गैसों का आदान-प्रदान। बाहरी वातावरण, और दूसरी ओर, तिल्ली में उनके अत्यधिक विनाश से बचने के लिए।

कुछ झिल्ली प्रोटीनों में दोष के कारण इसके आकार में व्यवधान उत्पन्न होता है। आकार के उल्लंघन के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की विकृति में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है।

आज, जन्मजात झिल्लीविकृति के 3 प्रकार हैं:

• माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस
• ओवलोसाइटोसिस

एकेंथोसाइटोसिसएक ऐसी स्थिति है जिसमें रोगी के रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाएं, जिन्हें एकैन्थोसाइट्स कहा जाता है, असंख्य वृद्धि के साथ दिखाई देती हैं। ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली गोल नहीं होती है और माइक्रोस्कोप के नीचे एक किनारा जैसी दिखती है, इसलिए पैथोलॉजी का नाम। एसेंथोसाइटोसिस के कारणों का आज तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन इस विकृति और उच्च रक्त वसा स्तर के साथ गंभीर यकृत क्षति के बीच एक स्पष्ट संबंध है ( कुल कोलेस्ट्रॉल और उसके अंश, बीटा-लिपोप्रोटीन, ट्राईसिलग्लिसराइड्स, आदि।). इन कारकों का संयोजन हंटिंगटन कोरिया और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया जैसी वंशानुगत बीमारियों में हो सकता है। एकैन्थोसाइट्स प्लीहा की केशिकाओं से गुजरने में असमर्थ होते हैं और इसलिए जल्द ही नष्ट हो जाते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया हो जाता है। इस प्रकार, एसेंथोसाइटोसिस की गंभीरता सीधे हेमोलिसिस की तीव्रता और एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षणों से संबंधित होती है।

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस- एक बीमारी जिसे अतीत में पारिवारिक हेमोलिटिक पीलिया के रूप में जाना जाता था, क्योंकि इसमें एक दोषपूर्ण जीन की स्पष्ट ऑटोसोमल रिसेसिव विरासत शामिल होती है जो बाइकोनकेव लाल रक्त कोशिका के निर्माण के लिए जिम्मेदार होती है। परिणामस्वरूप, ऐसे रोगियों में, सभी गठित लाल रक्त कोशिकाएं आकार में गोलाकार होती हैं और स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में उनका व्यास छोटा होता है। गोलाकार आकृति में सामान्य उभयलिंगी आकृति की तुलना में सतह क्षेत्र कम होता है, इसलिए ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं के गैस विनिमय की दक्षता कम हो जाती है। इसके अलावा, उनमें हीमोग्लोबिन कम होता है और केशिकाओं से गुजरते समय कम आसानी से संशोधित होते हैं। इन विशेषताओं के कारण प्लीहा में समयपूर्व हेमोलिसिस के माध्यम से ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा हो जाता है।

बचपन से, ऐसे रोगियों को एरिथ्रोसाइट अस्थि मज्जा अंकुर की अतिवृद्धि का अनुभव होता है, जो हेमोलिसिस की भरपाई करता है। इसलिए, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, हल्के से मध्यम एनीमिया अधिक बार देखा जाता है, जो मुख्य रूप से ऐसे क्षणों में प्रकट होता है जब शरीर वायरल रोगों, कुपोषण या तीव्र शारीरिक श्रम से कमजोर हो जाता है।

ओवलोसाइटोसिसयह एक वंशानुगत रोग है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। अधिक बार, यह रोग रक्त में 25% से कम अंडाकार लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ उपनैदानिक ​​रूप से होता है। गंभीर रूप बहुत कम आम हैं, जिनमें दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 100% तक पहुंच जाती है। ओवलोसाइटोसिस का कारण स्पेक्ट्रिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में दोष है। स्पेक्ट्रिन एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के निर्माण में शामिल है। इस प्रकार, साइटोस्केलेटन की अपर्याप्त प्लास्टिसिटी के कारण, एरिथ्रोसाइट केशिकाओं से गुजरने के बाद अपने उभयलिंगी आकार को बहाल करने में सक्षम नहीं होता है और दीर्घवृत्ताकार कोशिकाओं के रूप में परिधीय रक्त में प्रसारित होता है। ओवलोसाइट के अनुदैर्ध्य और अनुप्रस्थ व्यास का अनुपात जितना अधिक स्पष्ट होता है, प्लीहा में इसका विनाश उतनी ही जल्दी होता है। प्लीहा को हटाने से हेमोलिसिस की दर काफी कम हो जाती है और 87% मामलों में रोग ठीक हो जाता है।

एन्जाइमपैथियाँ

लाल रक्त कोशिका में कई एंजाइम होते हैं, जिनकी मदद से इसके आंतरिक वातावरण की स्थिरता बनाए रखी जाती है, ग्लूकोज को एटीपी में संसाधित किया जाता है और रक्त के एसिड-बेस संतुलन को नियंत्रित किया जाता है।

उपरोक्त निर्देशों के अनुसार, फेरमेंटोपैथी 3 प्रकार की होती है:

• ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों की कमी ( नीचे देखें);
• ग्लाइकोलिसिस एंजाइमों की कमी;
• एटीपी का उपयोग करने वाले एंजाइमों की कमी।

ग्लूटेथिओनएक ट्राइपेप्टाइड कॉम्प्लेक्स है जो शरीर में अधिकांश रेडॉक्स प्रक्रियाओं में शामिल होता है। विशेष रूप से, यह माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज के लिए आवश्यक है - लाल रक्त कोशिकाओं सहित किसी भी कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। जन्म दोषएरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइम एटीपी अणुओं के उत्पादन की दर में कमी लाते हैं - कोशिका के अधिकांश ऊर्जा-निर्भर प्रणालियों के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट। एटीपी की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में मंदी आती है और उनका तेजी से सहज विनाश होता है, जिसे एपोप्टोसिस कहा जाता है।

ग्लाइकोलाइसिसएटीपी अणुओं के निर्माण के साथ ग्लूकोज के टूटने की प्रक्रिया है। ग्लाइकोलाइसिस के लिए कई एंजाइमों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है जो ग्लूकोज को बार-बार मध्यवर्ती यौगिकों में परिवर्तित करते हैं और अंततः एटीपी जारी करते हैं। जैसा कि पहले कहा गया है, लाल रक्त कोशिका एक कोशिका है जो एटीपी अणुओं का उत्पादन करने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करती है। इस प्रकार का ग्लाइकोलाइसिस अवायवीय है ( वायुहीन). परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट में एक ग्लूकोज अणु से 2 एटीपी अणु बनते हैं, जिनका उपयोग कोशिका के अधिकांश एंजाइम सिस्टम की कार्यक्षमता को बनाए रखने के लिए किया जाता है। तदनुसार, ग्लाइकोलाइटिक एंजाइमों में जन्मजात दोष लाल रक्त कोशिका को जीवन को बनाए रखने के लिए आवश्यक मात्रा में ऊर्जा से वंचित कर देता है, और यह नष्ट हो जाता है।

एटीपीएक सार्वभौमिक अणु है, जिसके ऑक्सीकरण से शरीर की सभी कोशिकाओं के 90% से अधिक एंजाइम सिस्टम के कामकाज के लिए आवश्यक ऊर्जा निकलती है। एरिथ्रोसाइट में कई एंजाइम सिस्टम भी होते हैं, जिनका सब्सट्रेट एटीपी है। जारी ऊर्जा को गैस विनिमय की प्रक्रिया, कोशिका के अंदर और बाहर एक निरंतर आयनिक संतुलन बनाए रखने, कोशिका के निरंतर आसमाटिक और ऑन्कोटिक दबाव को बनाए रखने के साथ-साथ पर खर्च किया जाता है। सक्रिय कार्यसाइटोस्केलेटन और भी बहुत कुछ। उपरोक्त प्रणालियों में से कम से कम एक में ग्लूकोज के उपयोग के उल्लंघन से इसके कार्य का नुकसान होता है और आगे की श्रृंखला प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट का विनाश होता है।

hemoglobinopathies

हीमोग्लोबिन एक अणु है जो एरिथ्रोसाइट की मात्रा का 98% हिस्सा घेरता है, जो गैसों को पकड़ने और छोड़ने की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के साथ-साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली से परिधीय ऊतकों तक उनके परिवहन के लिए जिम्मेदार है और इसके विपरीत। हीमोग्लोबिन में कुछ दोषों के साथ, एरिथ्रोसाइट्स गैसों को बहुत खराब तरीके से ले जाते हैं। इसके अलावा, हीमोग्लोबिन अणु में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट का आकार भी बदल जाता है, जो रक्तप्रवाह में उनके परिसंचरण की अवधि को भी नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी दो प्रकार की होती है:

• मात्रात्मक - थैलेसीमिया;
• गुणात्मक - सिकल सेल एनीमिया या ड्रेपनोसाइटोसिस।

थैलेसीमियाबिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण से जुड़ी वंशानुगत बीमारियाँ हैं। इसकी संरचना के अनुसार, हीमोग्लोबिन एक जटिल अणु है जिसमें दो अल्फा मोनोमर्स और दो बीटा मोनोमर्स एक साथ जुड़े होते हैं। अल्फा श्रृंखला को डीएनए के 4 खंडों से संश्लेषित किया जाता है। बीटा श्रृंखला - 2 खंडों से। इस प्रकार, जब 6 क्षेत्रों में से किसी एक में उत्परिवर्तन होता है, तो जिस मोनोमर का जीन क्षतिग्रस्त हो जाता है उसका संश्लेषण कम हो जाता है या बंद हो जाता है। स्वस्थ जीन मोनोमर्स को संश्लेषित करना जारी रखते हैं, जो समय के साथ कुछ श्रृंखलाओं की दूसरों पर मात्रात्मक प्रबलता की ओर ले जाता है। जो मोनोमर्स अधिक मात्रा में होते हैं वे नाजुक यौगिक बनाते हैं, जिनका कार्य सामान्य हीमोग्लोबिन से बहुत हीन होता है। श्रृंखला के अनुसार, जिसका संश्लेषण बिगड़ा हुआ है, थैलेसीमिया के 3 मुख्य प्रकार हैं - अल्फा, बीटा और मिश्रित अल्फा-बीटा थैलेसीमिया। नैदानिक ​​तस्वीर उत्परिवर्तित जीन की संख्या पर निर्भर करती है।

दरांती कोशिका अरक्तताएक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सामान्य हीमोग्लोबिन ए के बजाय असामान्य हीमोग्लोबिन एस बनता है। यह असामान्य हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए की कार्यक्षमता में काफी कम होता है, और लाल रक्त कोशिका के आकार को अर्धचंद्राकार में भी बदल देता है। यह रूप उनके अस्तित्व की सामान्य अवधि - 90 से 120 दिनों की तुलना में 5 से 70 दिनों की अवधि में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाता है। परिणामस्वरूप, रक्त में दरांती के आकार के एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात दिखाई देता है, जिसका मूल्य इस बात पर निर्भर करता है कि उत्परिवर्तन विषमयुग्मजी है या समयुग्मजी। विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात शायद ही कभी 50% तक पहुंचता है, और रोगी केवल महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के साथ या कम ऑक्सीजन एकाग्रता की स्थिति में एनीमिया के लक्षणों का अनुभव करता है। वायुमंडलीय वायु. समयुग्मजी उत्परिवर्तन के साथ, रोगी की सभी लाल रक्त कोशिकाएं दरांती के आकार की होती हैं और इसलिए एनीमिया के लक्षण बच्चे के जन्म से ही प्रकट होते हैं, और रोग की विशेषता गंभीर होती है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

इस प्रकार के एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में होता है।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के 4 प्रकार हैं:

• स्वप्रतिरक्षी;
• आइसोइम्यून;
• हेटेरोइम्यून;
• ट्रांसइम्यून.

ऑटोइम्यून एनीमिया के लिएप्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी और लिम्फोसाइटों की अपनी और विदेशी कोशिकाओं की पहचान के उल्लंघन के कारण रोगी का अपना शरीर सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

आइसोइम्यून एनीमियायह तब विकसित होता है जब किसी मरीज को ऐसा रक्त चढ़ाया जाता है जो एबीओ प्रणाली और आरएच कारक के साथ असंगत होता है या दूसरे शब्दों में, एक अलग समूह का रक्त चढ़ाया जाता है। इस मामले में, एक दिन पहले चढ़ाए गए लाल रक्त कोशिकाएं प्राप्तकर्ता की प्रतिरक्षा प्रणाली और एंटीबॉडी की कोशिकाओं द्वारा नष्ट हो जाती हैं। इसी तरह का प्रतिरक्षा संघर्ष तब विकसित होता है जब भ्रूण के रक्त में आरएच कारक सकारात्मक होता है और गर्भवती मां के रक्त में नकारात्मक होता है। इस विकृति को नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग कहा जाता है।

हेटेरोइम्यून एनीमियातब विकसित होता है जब एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिन्हें रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी के रूप में पहचानती है। यदि कुछ दवाएं ली जाती हैं या तीव्र वायरल संक्रमण के बाद विदेशी एंटीजन लाल रक्त कोशिका की सतह पर दिखाई दे सकते हैं।

ट्रांसइम्यून एनीमियाभ्रूण में तब विकास होता है जब मां के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी मौजूद होती हैं ( ऑटोइम्यून एनीमिया). इस मामले में, मातृ और भ्रूण दोनों की लाल रक्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य बन जाती हैं, भले ही आरएच असंगति का पता न चला हो, जैसा कि नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में होता है।

एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथियाँ

इस समूह का एक प्रतिनिधि पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया या मार्चियाफावा-मिशेली रोग है। इस बीमारी का आधार दोषपूर्ण झिल्ली के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक छोटे प्रतिशत का निरंतर गठन है। संभवतः, अस्थि मज्जा के एक निश्चित भाग के एरिथ्रोसाइट रोगाणु विभिन्न हानिकारक कारकों, जैसे कि विकिरण, रासायनिक एजेंटों, आदि के कारण उत्परिवर्तन से गुजरते हैं। परिणामी दोष एरिथ्रोसाइट्स को पूरक प्रणाली के प्रोटीन के साथ संपर्क करने के लिए अस्थिर बनाता है ( मुख्य घटकों में से एक प्रतिरक्षा रक्षाशरीर). इस प्रकार, स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं विकृत नहीं होती हैं, और दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में पूरक द्वारा नष्ट हो जाती हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में मुक्त हीमोग्लोबिन निकलता है, जो मुख्य रूप से रात में मूत्र में उत्सर्जित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के कारण एनीमिया

रोगों के इस समूह में शामिल हैं:

• मार्च हीमोग्लोबिनुरिया;
• माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया;
• यांत्रिक हृदय वाल्व प्रत्यारोपण में एनीमिया।

मार्च हीमोग्लोबिनुरिया, नाम के आधार पर, लंबी मार्चिंग के दौरान विकसित होता है। पैरों में स्थित रक्त के गठित तत्व, तलवों के लंबे समय तक नियमित संपीड़न के साथ, विरूपण और यहां तक ​​कि विनाश के अधीन हैं। परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में अनबाउंड हीमोग्लोबिन रक्त में प्रवाहित होता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है।

माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमियातीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम में लाल रक्त कोशिकाओं के विरूपण और उसके बाद विनाश के कारण विकसित होता है। पहले मामले में, वृक्क नलिकाओं की सूजन और तदनुसार, उनके आसपास की केशिकाओं की सूजन के कारण, उनका लुमेन संकरा हो जाता है, और लाल रक्त कोशिकाएं उनकी आंतरिक झिल्ली के साथ घर्षण के कारण विकृत हो जाती हैं। दूसरे मामले में, पूरे संचार तंत्र में बिजली की तेजी से प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है, साथ ही जहाजों के लुमेन को अवरुद्ध करने वाले कई फाइब्रिन थ्रेड्स का निर्माण होता है। लाल रक्त कोशिकाओं में से कुछ तुरंत परिणामी नेटवर्क में फंस जाती हैं और कई रक्त के थक्के बनाती हैं, और बाकी उच्च गतिइस नेटवर्क से फिसल जाता है, रास्ते में विकृत हो जाता है। परिणामस्वरूप, इस तरह से विकृत एरिथ्रोसाइट्स, जिन्हें "क्राउन्ड" कहा जाता है, अभी भी कुछ समय तक रक्त में घूमते रहते हैं, और फिर अपने आप या प्लीहा की केशिकाओं से गुजरते समय नष्ट हो जाते हैं।

मैकेनिकल हार्ट वाल्व ट्रांसप्लांट में एनीमियायह तब विकसित होता है जब तेज गति से चलने वाली लाल रक्त कोशिकाएं घने प्लास्टिक या धातु से टकराती हैं जो कृत्रिम हृदय वाल्व बनाती हैं। विनाश की दर वाल्व के क्षेत्र में रक्त प्रवाह की दर पर निर्भर करती है। शारीरिक कार्य, भावनात्मक अनुभवों के दौरान हेमोलिसिस तेज हो जाता है। तेज बढ़तया रक्तचाप में कमी और शरीर के तापमान में वृद्धि।

संक्रामक एजेंटों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

प्लास्मोडियम मलेरिया और टोक्सोप्लाज्मा गोंडी जैसे सूक्ष्मजीव ( टोक्सोप्लाज़मोसिज़ का प्रेरक एजेंट) लाल रक्त कोशिकाओं को अपनी तरह के प्रजनन और विकास के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में उपयोग करें। इन संक्रमणों के संक्रमण के परिणामस्वरूप, रोगजनक लाल रक्त कोशिका में प्रवेश करते हैं और उसमें गुणा करते हैं। फिर एक निश्चित समय के बाद सूक्ष्मजीवों की संख्या इतनी बढ़ जाती है कि वह कोशिका को अंदर से नष्ट कर देते हैं। उसी समय, रोगज़नक़ की एक बड़ी मात्रा भी रक्त में जारी हो जाती है, जो स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं में बस जाती है और चक्र को दोहराती है। परिणामस्वरूप, मलेरिया में हर 3 से 4 दिन में ( रोगज़नक़ के प्रकार पर निर्भर करता है) तापमान में वृद्धि के साथ हेमोलिसिस की लहर होती है। टोक्सोप्लाज़मोसिज़ में, हेमोलिसिस एक समान परिदृश्य के अनुसार विकसित होता है, लेकिन अधिक बार इसमें एक गैर-तरंग पाठ्यक्रम होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

पिछले अनुभाग से सभी जानकारी को सारांशित करते हुए, हम विश्वास के साथ कह सकते हैं कि हेमोलिसिस के कारणों की एक बड़ी संख्या है। इसके कारण वंशानुगत रोग और अधिग्रहीत रोग दोनों हो सकते हैं। यही कारण है कि न केवल रक्त प्रणाली में, बल्कि शरीर की अन्य प्रणालियों में भी हेमोलिसिस के कारण की खोज को बहुत महत्व दिया जाता है, क्योंकि अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक लक्षण है किसी अन्य बीमारी का.

इस प्रकार, हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

• विभिन्न विषाक्त पदार्थों और जहरों के रक्त में प्रवेश ( जहरीले रसायन, कीटनाशक, साँप का काटना, आदि।);
• लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश ( लंबे समय तक चलने के दौरान, कृत्रिम हृदय वाल्व लगाने के बाद, आदि।);
• प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम;
• विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताएंलाल रक्त कोशिकाओं की संरचना;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( ट्यूमर कोशिकाओं के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का क्रॉस-प्रतिरक्षा विनाश);
• दाता रक्त आधान के बाद जटिलताएँ;
• कुछ संक्रामक रोगों से संक्रमण ( मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़);
• क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• सेप्सिस के साथ गंभीर प्युलुलेंट संक्रमण;
• संक्रामक हेपेटाइटिस बी, कम अक्सर सी और डी;
• विटामिन की कमी, आदि

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण दो मुख्य सिंड्रोमों में फिट होते हैं - एनीमिया और हेमोलिटिक। ऐसे मामलों में जहां हेमोलिसिस किसी अन्य बीमारी का लक्षण है, नैदानिक ​​​​तस्वीर इसके लक्षणों से जटिल होती है।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• चक्कर आना;
• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• दिल की धड़कन;

हेमोलिटिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला-पीला रंग;
• मूत्र जो गहरे भूरे, चेरी या लाल रंग का हो;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, आदि।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, संवहनी बिस्तर या प्लीहा में होने वाले हेमोलिसिस का सीधे निदान किया जाता है। दूसरे चरण में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण निर्धारित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं।

निदान का पहला चरण

लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस दो प्रकार का होता है। पहले प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रासेल्युलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश लिम्फोसाइट्स और फागोसाइट्स द्वारा दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के अवशोषण के माध्यम से प्लीहा में होता है। दूसरे प्रकार के हेमोलिसिस को इंट्रावस्कुलर कहा जाता है, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश रक्तप्रवाह में लिम्फोसाइट्स, एंटीबॉडी और रक्त में घूमने वाले पूरक के प्रभाव में होता है। हेमोलिसिस के प्रकार का निर्धारण करना अत्यंत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह शोधकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण की खोज जारी रखने के लिए किस दिशा में संकेत देता है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला संकेतकों का उपयोग करके इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• हीमोग्लोबिनेमिया- लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश के कारण रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति;
• हेमोसिडरिनुरिया- मूत्र में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति, गुर्दे में अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के ऑक्सीकरण का एक उत्पाद;
• रक्तकणरंजकद्रव्यमेह- मूत्र में अपरिवर्तित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की अत्यधिक उच्च दर का संकेत है।

निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की पुष्टि की जाती है:

• सामान्य रक्त परीक्षण - लाल रक्त कोशिकाओं और/या हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि।
• परिधीय रक्त स्मीयर - यदि विभिन्न तरीकों सेस्मीयर का धुंधलापन और निर्धारण एरिथ्रोसाइट की संरचना में अधिकांश विसंगतियों को निर्धारित करता है।

एक बार जब हेमोलिसिस को खारिज कर दिया जाता है, तो शोधकर्ता एनीमिया के किसी अन्य कारण की खोज में लग जाता है।

निदान का दूसरा चरण

हेमोलिसिस के विकास के लिए बड़ी संख्या में कारण हैं, इसलिए उन्हें खोजने में काफी लंबा समय लग सकता है। इस मामले में, बीमारी के चिकित्सीय इतिहास का यथासंभव विस्तार से पता लगाना आवश्यक है। दूसरे शब्दों में, यह पता लगाना आवश्यक है कि रोगी पिछले छह महीनों में किन स्थानों पर गया, उसने कहाँ काम किया, वह किन परिस्थितियों में रहा, रोग के लक्षण किस क्रम में प्रकट हुए, उनके विकास की तीव्रता, और बहुत अधिक। ऐसी जानकारी हेमोलिसिस के कारणों की खोज को सीमित करने में उपयोगी हो सकती है। ऐसी जानकारी के अभाव में, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाने वाली सबसे आम बीमारियों के सब्सट्रेट को निर्धारित करने के लिए कई विश्लेषण किए जाते हैं।

निदान के दूसरे चरण के विश्लेषण हैं:

• प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण;
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
• एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम गतिविधि का अध्ययन ( ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीजी), पाइरूवेट काइनेज, आदि।);
• हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन;
• लाल रक्त कोशिकाओं की सिकलिंग के लिए परीक्षण;
• हेंज शरीर परीक्षण;
• बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति;
• रक्त की "मोटी बूंद" की जांच;
• मायलोग्राम;
• हेम का परीक्षण, हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण).

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण
ये परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि या उसे ख़त्म करने के लिए किए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स अप्रत्यक्ष रूप से हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का आसमाटिक प्रतिरोध
एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अक्सर तब विकसित होती है जब जन्मजात रूपहेमोलिटिक एनीमिया जैसे स्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस और एकेंथोसाइटोसिस। थैलेसीमिया में, इसके विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि होती है।

एरिथ्रोसाइट एंजाइम गतिविधि का अध्ययन
इस प्रयोजन के लिए, वे पहले वांछित एंजाइमों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए गुणात्मक विश्लेषण करते हैं, और फिर पीसीआर का उपयोग करके किए गए मात्रात्मक विश्लेषण का सहारा लेते हैं ( पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया) . एरिथ्रोसाइट एंजाइमों का मात्रात्मक निर्धारण हमें सामान्य मूल्यों के संबंध में उनकी कमी की पहचान करने और एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी के छिपे हुए रूपों का निदान करने की अनुमति देता है।

हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन
अध्ययन गुणात्मक और मात्रात्मक दोनों हीमोग्लोबिनोपैथियों को बाहर करने के लिए किया जाता है ( थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया).

लाल रक्त कोशिकाओं की सिकलिंग के लिए परीक्षण
इस अध्ययन का सार रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव कम होने पर लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन का निर्धारण करना है। यदि लाल रक्त कोशिकाएं सिकल आकार ले लेती हैं, तो सिकल सेल एनीमिया के निदान की पुष्टि हो जाती है।

हेंज शरीर परीक्षण
इस परीक्षण का उद्देश्य रक्त स्मीयर में विशेष समावेशन का पता लगाना है, जो अघुलनशील हीमोग्लोबिन हैं। यह परीक्षण जी-6-एफडीजी की कमी जैसी फेरमेंटोपैथी की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि हेंज बॉडीज़ सल्फोनामाइड्स या एनिलिन रंगों की अधिक मात्रा के साथ रक्त स्मीयर में दिखाई दे सकती हैं। इन संरचनाओं का निर्धारण एक डार्क-फील्ड माइक्रोस्कोप या विशेष धुंधलापन के साथ पारंपरिक प्रकाश माइक्रोस्कोप में किया जाता है।

बैक्टीरियोलॉजिकल रक्त संस्कृति
रक्त में घूमने वाले संक्रामक एजेंटों के प्रकार को निर्धारित करने के लिए बक कल्चर किया जाता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के साथ बातचीत कर सकते हैं और सीधे या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से उनके विनाश का कारण बन सकते हैं।

रक्त की "मोटी बूंद" का अध्ययन
यह अध्ययन मलेरिया के प्रेरक एजेंटों की पहचान करने के लिए किया जाता है। जीवन चक्रजो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से निकटता से जुड़ा हुआ है।

myelogram
मायलोग्राम अस्थि मज्जा पंचर का परिणाम है। यह पैराक्लिनिकल विधि घातक रक्त रोगों जैसे विकृति की पहचान करना संभव बनाती है, जो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में क्रॉस-इम्यून हमले के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं को भी नष्ट कर देती है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा पंचर में, एरिथ्रोइड रोगाणु का प्रसार निर्धारित होता है, जो हेमोलिसिस के जवाब में एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिपूरक उत्पादन की उच्च दर को इंगित करता है।

हेम का परीक्षण. हार्टमैन का परीक्षण ( सुक्रोज परीक्षण)
दोनों परीक्षण किसी विशेष रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं के अस्तित्व की अवधि निर्धारित करने के लिए किए जाते हैं। उनके विनाश की प्रक्रिया को तेज करने के लिए, परीक्षण किए गए रक्त के नमूने को एसिड या सुक्रोज के कमजोर समाधान में रखा जाता है, और फिर नष्ट हुई लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिशत का आकलन किया जाता है। हेम परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है जब 5% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। हार्टमैन परीक्षण तब सकारात्मक माना जाता है जब 4% से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। एक सकारात्मक परीक्षण पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया को इंगित करता है।

प्रस्तुत प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण निर्धारित करने के लिए अन्य अतिरिक्त परीक्षण भी किए जा सकते हैं वाद्य अध्ययन, उस बीमारी के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया गया है जिसे हेमोलिसिस का कारण माना जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल बहु-स्तरीय गतिशील प्रक्रिया है। पूर्ण निदान और हेमोलिसिस के वास्तविक कारण की स्थापना के बाद उपचार शुरू करना बेहतर है। हालाँकि, कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इतनी तेज़ी से होता है कि निदान स्थापित करने के लिए पर्याप्त समय नहीं होता है। ऐसे मामलों में, एक आवश्यक उपाय के रूप में, खोई हुई लाल रक्त कोशिकाओं को दाता रक्त या धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के माध्यम से पुनः प्राप्त किया जाता है।

प्राथमिक अज्ञातहेतुक का उपचार ( अज्ञात कारण) हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही रक्त प्रणाली के रोगों के कारण माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाया जाता है। अन्य बीमारियों के कारण होने वाले माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार उस विशेषज्ञ पर निर्भर करता है जिसका गतिविधि क्षेत्र यह बीमारी है। इस प्रकार, मलेरिया के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। ऑटोइम्यून एनीमिया का इलाज एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या एलर्जी विशेषज्ञ द्वारा किया जाएगा। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण एनीमिया मैलिग्नैंट ट्यूमरऑन्कोलॉजिस्ट आदि द्वारा इलाज किया जाएगा।

दवाओं से हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ऑटोइम्यून बीमारियों और विशेष रूप से हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार का आधार ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं। उनका उपयोग लंबे समय से किया जाता है - पहले हेमोलिसिस की तीव्रता को दूर करने के लिए, और फिर रखरखाव उपचार के रूप में। चूँकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की संख्या बहुत अधिक होती है दुष्प्रभाव, फिर उनकी रोकथाम के लिए, बी विटामिन और गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करने वाली दवाओं के साथ सहायक उपचार किया जाता है।

ऑटोइम्यून गतिविधि को कम करने के अलावा, डीआईसी सिंड्रोम की रोकथाम पर बहुत ध्यान दिया जाना चाहिए ( रक्त का थक्का जमने का विकार), विशेष रूप से हेमोलिसिस की मध्यम और उच्च तीव्रता के साथ। जब ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की प्रभावशीलता कम होती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार की अंतिम पंक्ति होती है।

दवा	कार्रवाई की प्रणाली	आवेदन का तरीका
प्रेडनिसोलोन	यह ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का प्रतिनिधि है जिसमें सबसे स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होते हैं।	1 - 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन अंतःशिरा, ड्रिप। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, दवा की खुराक 150 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ा दी जाती है। हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य होने के बाद, खुराक धीरे-धीरे कम करके 15-20 मिलीग्राम/दिन कर दी जाती है और उपचार अगले 3-4 महीनों तक जारी रखा जाता है। उसके बाद, दवा पूरी तरह से बंद होने तक खुराक हर 2 से 3 दिनों में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है।
हेपरिन	यह एक लघु अभिनय प्रत्यक्ष थक्कारोधी है 4 - 6 घंटे). यह दवाडीआईसी सिंड्रोम की रोकथाम के लिए निर्धारित है, जो अक्सर तीव्र हेमोलिसिस के दौरान विकसित होता है। जमावट के बेहतर नियंत्रण के लिए अस्थिर रोगी स्थितियों में उपयोग किया जाता है।	कोगुलोग्राम के नियंत्रण में हर 6 घंटे में 2500 - 5000 आईयू।
नाद्रोपेरिन	यह एक प्रत्यक्ष लंबे समय तक काम करने वाला थक्का-रोधी है ( 24 – 48 घंटे). थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की रोकथाम के लिए स्थिर स्थिति वाले रोगियों को निर्धारित।	कोगुलोग्राम के नियंत्रण में चमड़े के नीचे 0.3 मिली/दिन।
पेंटोक्सिफाइलाइन	मध्यम एंटीप्लेटलेट क्रिया के साथ परिधीय वैसोडिलेटर। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बढ़ जाती है।	कम से कम 2 सप्ताह के लिए 2 - 3 मौखिक खुराक में 400 - 600 मिलीग्राम / दिन। उपचार की अनुशंसित अवधि 1-3 महीने है।
फोलिक एसिड	विटामिन के समूह के अंतर्गत आता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, इसका उपयोग शरीर में इसके भंडार को फिर से भरने के लिए किया जाता है।	उपचार 1 मिलीग्राम/दिन की खुराक से शुरू होता है, और फिर इसे तब तक बढ़ाता है जब तक कि एक स्थायी नैदानिक ​​प्रभाव प्रकट न हो जाए। अधिकतम दैनिक खुराक 5 मिलीग्राम है।
विटामिन बी 12	क्रोनिक हेमोलिसिस के साथ, विटामिन बी 12 का भंडार धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है, जिससे लाल रक्त कोशिका के व्यास में वृद्धि होती है और इसके प्लास्टिक गुणों में कमी आती है। इन जटिलताओं से बचने के लिए, इस दवा का अतिरिक्त नुस्खा दिया जाता है।	100 - 200 एमसीजी/दिन इंट्रामस्क्युलरली।
रेनीटिडिन	यह गैस्ट्रिक जूस की अम्लता को कम करके गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर प्रेडनिसोलोन के आक्रामक प्रभाव को कम करने के लिए निर्धारित है।	मौखिक रूप से 1-2 खुराक में 300 मिलीग्राम/दिन।
पोटेशियम क्लोराइड	यह पोटेशियम आयनों का एक बाहरी स्रोत है, जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपचार के दौरान शरीर से बाहर निकल जाता है।	दैनिक आयनोग्राम निगरानी के तहत प्रति दिन 2 - 3 ग्राम।
साइक्लोस्पोरिन ए	इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के समूह से एक दवा। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी होने पर उपचार की अंतिम पंक्ति के रूप में उपयोग किया जाता है।	3 मिलीग्राम\किग्रा\दिन अंतःशिरा, ड्रिप। उच्चारण के साथ दुष्प्रभावकिसी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट में संक्रमण के साथ दवा बंद कर दी जाती है।
एज़ैथीओप्रिन	प्रतिरक्षादमनकारी।
साईक्लोफॉस्फोमाईड	प्रतिरक्षादमनकारी।	2-3 सप्ताह के लिए 100-200 मिलीग्राम/दिन।
विन्क्रिस्टाईन	प्रतिरक्षादमनकारी।	3-4 सप्ताह के लिए 1-2 मिलीग्राम/सप्ताह बूंद-बूंद करके।

जी-6-एफडीजी की कमी के मामले में, जोखिम समूह में शामिल दवाओं के उपयोग से बचने की सिफारिश की जाती है। हालांकि, इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र हेमोलिसिस के विकास के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनने वाली दवा को तुरंत बंद कर दिया जाता है, और, यदि तत्काल आवश्यक हो, धुले हुए दाता लाल रक्त कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के गंभीर रूपों के लिए जिनमें बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है, डेफेरोक्सामाइन निर्धारित किया जाता है, एक दवा जो अतिरिक्त आयरन को बांधती है और इसे शरीर से निकाल देती है। इस तरह, हेमोक्रोमैटोसिस को रोका जाता है। गंभीर हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगियों के लिए एक अन्य विकल्प संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। यदि यह प्रक्रिया सफल रही तो उल्लेखनीय सुधार की संभावना है सामान्य हालतरोगी को पूरी तरह ठीक होने तक।

ऐसे मामले में जहां हेमोलिसिस एक निश्चित प्रणालीगत बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करता है और माध्यमिक है, सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उस बीमारी को ठीक करना होना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनी। प्राथमिक रोग ठीक होने के बाद लाल रक्त कोशिकाओं का नष्ट होना भी बंद हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए सर्जरी

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, सबसे आम तौर पर किया जाने वाला ऑपरेशन स्प्लेनेक्टोमी है ( स्प्लेनेक्टोमी). ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ उपचार के बाद हेमोलिसिस की पहली पुनरावृत्ति के लिए इस ऑपरेशन का संकेत दिया गया है। इसके अलावा, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक एनीमिया के ऐसे वंशानुगत रूपों जैसे स्फेरोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस के इलाज का पसंदीदा तरीका है। इष्टतम आयु, जिस पर उपरोक्त बीमारियों के मामले में प्लीहा को हटाने की सिफारिश की जाती है, वह 4 - 5 वर्ष की आयु है, हालांकि, व्यक्तिगत मामलों में, ऑपरेशन पहले की उम्र में भी किया जा सकता है।

थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया का इलाज लंबे समय तक दाता द्वारा धोई गई लाल रक्त कोशिकाओं के आधान द्वारा किया जा सकता है, हालांकि, हाइपरस्प्लेनिज़्म के लक्षणों की उपस्थिति में, अन्य की संख्या में कमी के साथ सेलुलर तत्वरक्त, तिल्ली को हटाने के लिए सर्जरी उचित है।

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक रोकथामहेमोलिटिक एनीमिया की घटना को रोकने के उपायों का तात्पर्य है, और माध्यमिक - कमी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपहले से मौजूद बीमारी.

ऐसे कारणों की अनुपस्थिति के कारण इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है।

माध्यमिक ऑटोइम्यून एनीमिया की प्राथमिक रोकथाम है:

• सहवर्ती संक्रमणों से बचना;
• ठंडे एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए कम तापमान वाले वातावरण में और गर्म एंटीबॉडी वाले एनीमिया के लिए उच्च तापमान वाले वातावरण में रहने से बचें;
• साँप के काटने से बचना और उसके साथ वातावरण में रहना उच्च सामग्रीभारी धातुओं के विषाक्त पदार्थ और लवण;
• यदि आपके पास जी-6-एफडीजी एंजाइम की कमी है तो नीचे दी गई सूची से दवाओं के उपयोग से बचें।

जी-6-एफडीजी की कमी के मामले में, हेमोलिसिस निम्नलिखित दवाओं के कारण होता है:

• मलेरिया रोधी- प्राइमाक्विन, पामाक्विन, पेंटाक्विन;
• दर्द निवारक और ज्वरनाशक - एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल (एस्पिरिन);
• sulfonamides- सल्फापाइरीडीन, सल्फामेथोक्साज़ोल, सल्फासिटामाइड, डैपसोन;
• अन्य जीवाणुरोधी दवाएं- क्लोरैम्फेनिकॉल, नेलिडिक्सिक एसिड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, नाइट्रोफ्यूरन्स;
• तपेदिकरोधी औषधियाँ- एथमब्युटोल, आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन;
• अन्य समूहों की दवाएं- प्रोबेनेसिड, मेथिलीन ब्लू, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन के एनालॉग्स।

माध्यमिक रोकथाम में संक्रामक रोगों का समय पर निदान और उचित उपचार शामिल है जो हेमोलिटिक एनीमिया को बढ़ा सकता है।