शीघ्र बुढ़ापा रोग का क्या नाम है? बच्चा या बूढ़ा? प्रोजेरिया - एक रहस्यमय आनुवंशिक दोष

progeria(ग्रीक प्रोगेरो समय से पहले वृद्ध) - रोग संबंधी स्थिति, त्वचा में जटिल परिवर्तनों की विशेषता, आंतरिक अंगसमय से पहले बुढ़ापा आने के कारण। मुख्य रूप बचपन के प्रोजेरिया (हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) और वयस्क प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) हैं।

बचपन का प्रोजेरिया बहुत दुर्लभ है। एटियलजि और रोगजनन अज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, यह छिटपुट रूप से होता है, कई परिवारों में यह भाई-बहनों सहित पंजीकृत होता है। सजातीय विवाहों से, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है।

डीएनए की मरम्मत और फ़ाइब्रोब्लास्ट क्लोनिंग में हानि, साथ ही रोगियों की त्वचा कोशिकाओं में भी पाई गई एट्रोफिक परिवर्तनएपिडर्मिस और डर्मिस, गायब होना चमड़े के नीचे ऊतक. हालाँकि अधिकांश रोगियों में बच्चों का पी. जन्मजात हो सकता है चिकत्सीय संकेतआमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

बच्चे का विकास तेजी से धीमा हो जाता है, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में एट्रोफिक परिवर्तन नोट किए जाते हैं, खासकर चेहरे और अंगों पर। त्वचा पतली हो जाती है, शुष्क हो जाती है, झुर्रियों वाली हो जाती है, और शरीर पर स्क्लेरोडर्मा जैसे घाव और हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र हो सकते हैं। पतली त्वचा से नसें दिखाई देती हैं। रोगी की उपस्थिति: घमंडी, ललाट ट्यूबरकल चोंच जैसी नाक के साथ एक छोटे, नुकीले ("पक्षी जैसा") चेहरे के ऊपर फैला हुआ है, नीचला जबड़ाअविकसित.

मांसपेशी शोष और दांतों, बालों और नाखूनों में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी देखी जाती हैं; ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में परिवर्तन, मायोकार्डियम, जननांग अंगों के हाइपोप्लासिया, गड़बड़ी वसा के चयापचय, लेंस ओपेसिफिकेशन, एथेरोस्क्लेरोसिस।

लीना की उम्र एक साल में पांच साल होती है

कल मॉस्को के एक क्लिनिक में डॉक्टरों ने सिंड्रोम से पीड़ित एक मरीज का पहला ऑपरेशन किया समय से पूर्व बुढ़ापा.

सबसे पहले, मेरे कान की लौ अजीब तरह से झुकने लगी। फिर मैंने अपनी भौंहों के बीच आश्चर्यजनक रूप से गहरी झुर्रियाँ देखीं,'' 23 वर्षीय लड़की कहती है।

जब आप पहली बार लीना मेलनिकोवा को देखते हैं, तो आपको भी संदेह होने लगता है। खैर, यह 40-50 साल की एक चालाक, ऊबी हुई महिला कैसे है जो व्यापक प्रसिद्धि चाहती है और प्लास्टिक सर्जरीपर सर्वोत्तम सर्जन?! दुर्भाग्य से, ऐसा पहले ही हो चुका है.

23 साल की उम्र में अब वह ऐसी दिखती हैं

के बारे में व्यक्तिगत जीवनमैं लीना से पूछने की हिम्मत भी नहीं कर पाता... हालाँकि लड़की साहसपूर्वक मुस्कुराती है:

और सब ठीक है न।

लीना के पास व्यावहारिक रूप से कोई मौका नहीं है। निदान: "समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम" ("प्रोजेरिया")। दुनिया भर के चिकित्सा विशेषज्ञों का कहना है कि बीमारी के क्षण से लोग औसतन केवल 13 साल ही जीवित रहते हैं। और कोई नहीं जानता कि जवानी कैसे बहाल की जाए या कम से कम बुढ़ापे को कैसे शांत किया जाए...

लीना को पांच साल पहले भयानक लक्षणों का अनुभव होना शुरू हुआ। सबसे पहले, चेहरा बूढ़ा हो गया, और फिर पूरे शरीर की त्वचा। ऐलेना ने तब मैरी पॉलिटेक्निक संस्थान के प्रथम वर्ष में अध्ययन किया।

आप जानते हैं, यह कितना अपमानजनक था... लोग मेरे दोस्त से मिलने आते हैं और मुझे मेरी माँ समझकर बहुत विनम्रता से पेश आते हैं। लगभग "बेटी" से मिलने की अनुमति मांगी।

मैरी पॉलिटेक्निक यूनिवर्सिटी से स्नातक होने के बाद, लड़की ने प्लास्टिक सर्जरी कराने का फैसला किया। लेकिन साधारण गोलाकार लिफ्टचेहरे की त्वचा को कोई फायदा नहीं हुआ. केवल गर्दन और कनपटी पर निशान बचे। शरीर की उम्र बढ़ने की रहस्यमय प्रक्रिया जारी रही। स्थानीय डॉक्टर ऐलेना को केवल एक ही सलाह देने में सक्षम थे - विटामिन लें और लगातार निगरानी रखें।

लड़की - वैसे, एक प्रमाणित इंजीनियर-वास्तुकार - निराश नहीं हुई और मास्को चली गई। मेलनिकोवा को एक महंगे महानगरीय क्लिनिक में दिलचस्पी हो गई प्लास्टिक सर्जरी"ब्यूटी प्लाजा"। इसके विशेषज्ञों ने मुसीबत में फंसी प्रांतीय महिला की मदद करने का फैसला किया। और पूर्णतः निःशुल्क.

हमने इसे आज़माने का फैसला किया। यदि यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि कुछ भी नहीं किया जा सकता है, तो आपको कम से कम प्रयास करने की आवश्यकता है, ”क्लिनिक के प्रमुख सर्जन डॉ. ने कहा। चिकित्सीय विज्ञानप्रोफेसर अलेक्जेंडर टेप्लाशिन। - हालांकि ऐलेना का ऑपरेशन करना सुरक्षित नहीं है, क्योंकि यह बीमारी आंतरिक अंगों की स्थिति को भी प्रभावित कर सकती है।

वह बहुत छोटी है! उसे सामान्य रूप से रहने, युवा लोगों के साथ संवाद करने की ज़रूरत है। सबसे पहले, हम एक चेहरा बनाएंगे, और फिर हम आनुवंशिक स्तर पर बीमारी से लड़ना शुरू करेंगे, प्रोफेसर टेप्लाशिन दृढ़ हैं।

"मुझे वास्तव में प्रोफेसर पर भरोसा है," ऐलेना मेलनिकोवा लगातार हमें आश्वस्त करती है। ऐसा लग रहा है जैसे वह भी खुद को मना रही हैं.

कल सुबह ऐलेना क्लिनिक पहुंची। वे उसे सर्जरी के लिए तैयार करने लगे। उन्होंने एक अलग कमरा आवंटित किया जहाँ वह प्रतीक्षा करती थी। वहीं प्रोफेसर टेप्लाशिन भी अपने बेहद कठिन काम की तैयारी कर रहे हैं. ऑपरेशन से सवा घंटे पहले ऐलेना शांत है।

“मैं किसी चीज़ से नहीं डरती,” वह बार-बार दोहराती रहती है। और अंत में वह अभी भी सिसक रहा है। कुछ समय पहले लड़की आत्महत्या करने के बारे में गंभीरता से सोच रही थी.

ऑपरेशन का समय आ गया है. लीना उठती है और, सीधे आगे देखते हुए, एक सशक्त चाल के साथ क्लिनिक के अंदरूनी हिस्से में प्रवेश करती है। अचानक वह एक मिनट के लिए रुकती है और अपने आस-पास के लोगों की तुलना में खुद से अधिक स्पष्ट रूप से बात करती है: “मैं पहले ऑपरेशन से बहुत डरती थी, लेकिन अब मैं पहले से ही दूसरे ऑपरेशन से गुजर रही हूं। और मेरे पास कोई विकल्प नहीं है. मेरी आखिरी उम्मीद"। - और दृढ़ता से एनेस्थिसियोलॉजिस्ट की ओर कदम बढ़ाता है।

क्लिनिक के डॉक्टरों ने फोटोग्राफर को पवित्र स्थान - सौंदर्य सर्जरी ऑपरेटिंग रूम में जाने की अनुमति दी। ऑपरेशन का पहला चरण छाती है। डॉक्टर छाती की त्वचा में एक चीरा लगाता है और एक विशेष बायोइम्प्लांट तैयार करता है। रचना क्लिनिक के रहस्यों में से एक है। मुख्य बात कोई विदेशी सिलिकॉन नहीं है। आटे की तरह, प्रोफ़ेसर टेप्लाशिन इम्प्लांट को इतनी ज़ोर से गूंधते हैं कि लचीला पदार्थ उनकी उंगलियों के बीच लगभग रिस जाता है। और अंत में इसे शरीर में स्थापित कर देता है। दूसरा, और मुख्य मंच- चेहरा। और यहां पहली कठिनाई पिछली प्लास्टिक सर्जरी के निशान और खामियों को खत्म करना है। यह तमाशा कमज़ोर दिल वालों के लिए नहीं है। लेकिन लगता है सब कुछ ठीक चल रहा है...

लीना मेलनिकोवा के क्लिनिक में एक विशेष पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरने के बाद, आनुवंशिकीविद् और कोशिका जीवविज्ञानी विशेष रूप से उसके लिए एक व्यक्तिगत जैव प्रौद्योगिकी उपचार कार्यक्रम विकसित करेंगे, जो स्टेम कोशिकाओं के इंजेक्शन के साथ समाप्त होना चाहिए। माना जाता है कि ये कोशिकाएं युवा शरीर से बुढ़ापे को बाहर निकाल देती हैं...

एक समय की बात है, खूबसूरत और स्मार्ट 18 वर्षीय छात्रा मेलनिकोवा के कई प्रशंसक थे। लेकिन जब बीमारी बढ़ने लगी, तो केवल एक ही बचा था जो सच्चा प्यार करता था। लड़की अपना नाम नहीं बताती, लेकिन उसे यकीन है कि वह बहुत चिंतित है और योशकर-ओला में उसका इंतजार कर रहा है। इस बीच, मॉस्को में बेरोजगार इंजीनियर-वास्तुकार मेलनिकोवा अपने भाई के साथ रहती है।

लोगों ने पहली बार 100 साल पहले समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम के बारे में बात करना शुरू किया था। और यह आश्चर्य की बात नहीं है कि ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक प्रो से - पहले, गेरोन्टोस - बूढ़ा आदमी) - अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक रोग, उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज कर देता है।

सीधे शब्दों में कहें तो एक बच्चे की उम्र एक साल में 10-15 साल हो जाती है। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजा सिर के साथ... प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई दिल के दौरे और स्ट्रोक के बाद ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में मर जाते हैं , दांतों का पूर्ण नुकसान, आदि। और केवल कुछ ही 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

अब दुनिया में लोगों में प्रोजेरिया के केवल 42 ज्ञात मामले हैं... इनमें से 14 लोग संयुक्त राज्य अमेरिका में, 5 रूस में, बाकी यूरोप में रहते हैं...

ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना कद, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, जोड़ों की खराब गतिशीलता, अविकसित ठोड़ी शामिल हैं। छोटा चेहरासिर के आकार की तुलना में, जो एक व्यक्ति को पक्षी जैसी विशेषताएं देता है। चमड़े के नीचे की वसा की हानि के कारण, सभी रक्त वाहिकाएँ दिखाई देने लगती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है. मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे एक-दूसरे से बिल्कुल मिलते-जुलते हैं।

12 साल का सेथ कुक 80 साल के बूढ़े जैसा दिखता है। उसके बाल नहीं हैं, लेकिन उसे तमाम तरह की बीमारियाँ हैं जिनसे बूढ़े लोग पीड़ित हैं। इसलिए, लड़का हर दिन एस्पिरिन और अन्य रक्त पतला करने वाली दवाएं लेता है। 3 फीट लंबे (सिर्फ एक मीटर से अधिक) सेठ का वजन 25 पाउंड (11.3 किलोग्राम) है।

ओरी बार्नेट का जन्म 16 अप्रैल 1996 को हुआ था। पहले से ही पाँच साल की उम्र में, गरीब ओरी की शुरुआत हुई इस्केमिक रोगदिल. एक के बाद एक हमले होते गए. बच्चा अक्सर अस्पताल में रहता था, लेकिन उसका इलाज उन साधनों से करना पड़ता था जो आमतौर पर वृद्ध लोगों को दिए जाते हैं।

ओरी एक ऐसे आदमी की तरह लग रहा था जिसे स्ट्रोक हुआ था: उसके पैर कमजोर हो रहे थे, और वह एक बूढ़े बूढ़े की तरह लड़खड़ाने लगा था। उसकी आंखें धुंधली हो रही थीं होंठ के ऊपर का हिस्साहिले नहीं, लार टपकी, वाणी समझ से बाहर हो गई।

उरी की मां ने लोगों को अपने अनुभव और दुर्भाग्यपूर्ण बच्चे के बारे में अपनी टिप्पणियों से अवगत कराने के लिए बहुत कुछ किया। तीन साल की उम्र से, बच्चे को टेलीविजन कार्यक्रमों और वैज्ञानिक सम्मेलनों के फिल्मांकन में ले जाया गया। मां ने सनसनी के भूखे पत्रकारों के लिए एक ही शर्त रखी कि वे यह न लिखें कि बच्चा प्रोजेरिया से मर रहा है।

अधिकांश प्रसिद्ध मामलाप्रोजेरिया, रूसी प्रेस में वर्णित - अलविदास गुडेलियॉस्कस की कहानी, जो अचानक बूढ़ा होने लगा जब वह पहले से ही 20 साल का लड़का था। कुछ ही महीनों में अल्विदास हमारी आंखों के सामने 60 साल के व्यक्ति में बदल गया। प्लास्टिक सर्जरी के बाद ही वह एक परिपक्व व्यक्ति की तरह दिखने लगे। बाईं ओर की तस्वीर में - वह ऑपरेशन से पहले ऐसा दिखता था, दाईं ओर - बाद में। अब अलविदास केवल 32 साल के हैं.

हाल तक, डॉक्टर बीमारी का कारण निर्धारित करने में असमर्थ थे। और अभी हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि "बचपन में बुढ़ापा" या हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण केवल एक उत्परिवर्तन है।

अध्ययन का नेतृत्व करने वाले नेशनल जीनोम रिसर्च इंस्टीट्यूट के निदेशक फ्रांसिस कोलिन्स के अनुसार, यह बीमारी वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदला जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। प्रोजेरिया से पीड़ित लोग मुख्य रूप से उन बीमारियों से मरते हैं जो विशिष्ट होती हैं पृौढ अबस्था. अब यह पता चला है कि प्रोजेरिया एलएमएनए जीन के उत्परिवर्तित रूप के कारण होता है।

सात वर्षीय व्यक्ति और उसका परिवार

खान के बच्चे. रेहेना, अली हुसैन और इकरामुल एक दुर्लभ बीमारी से पीड़ित हैं। वह केवल सात साल का है, लेकिन वह पहले से ही गंजा हो रहा है। अली हुसैन खान जिस बीमारी से पीड़ित हैं, उसके कई लक्षणों में से यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षण है। वह अभी भी एक लड़का है, लेकिन वह पहले से ही अधेड़ उम्र में है। ये प्रोजेरिया बेहद है दुर्लभ बीमारीजिसके कारण अली का शरीर समय से पहले बूढ़ा हो जाता है।

न तो वह और न ही उसकी बहन और भाई - 19 वर्षीय रेहेना और 17 वर्षीय इकरामुल - के पास 25 साल तक जीने की लगभग कोई संभावना नहीं है।

यह बीमारी बच्चों के विकास को कई गुना तेज कर देती है। हालाँकि, यह अन्य समस्याओं का भी कारण बनता है: उदाहरण के लिए, उनके मुँह में दांतों की दूसरी पंक्ति दिखाई देती है, और त्वचा बहुत पीली, लगभग पारदर्शी हो जाती है।

ऐसे बच्चे किस चीज से बीमार पड़ते हैं आम लोगबुढ़ापे में कष्ट सहना. पिछले साल, उनकी बहन रवेना, जो प्रोग्रेरिया से भी पीड़ित थीं, निमोनिया से मर गईं। वह 16 साल की थी.

जैसे ही अली हुसैन बोलना शुरू करते हैं, यह स्पष्ट हो जाता है कि वह बचकाने उत्साह से जकड़े हुए हैं और उन आशाओं से लीन हैं जो एक वयस्क की विशेषता नहीं हैं।

वह कहते हैं, ''मैं एक अभिनेता बनना चाहता हूं, कार और विमान चलाना चाहता हूं, एक एक्शन हीरो बनना चाहता हूं।'' ''और फिर मैं एक डॉक्टर बनना चाहूंगा, क्योंकि डॉक्टर हर समय मेरा परीक्षण करते हैं, और मैं खुद का परीक्षण करना चाहूंगा।'' और इसीलिए मैं चाहता था कि मैं किसी दिन डॉक्टर बनना चाहूँ।"

खानी इस अर्थ में अद्वितीय है: यह विज्ञान के लिए ज्ञात एकमात्र मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोग्रेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे।

बाल रोग विशेषज्ञ चंदन चट्टोपाध्याय के नेतृत्व में वैज्ञानिकों ने दो साल तक खानमी का अवलोकन किया और इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि यह बीमारी वंशानुगत और अप्रभावी है। इसका मतलब यह है कि माता-पिता दोनों में उसका जीन हो सकता है। इस मामले में, हाना के पति और पत्नी एक दूसरे के चचेरे भाई हैं। उनमें से किसी को भी प्रोग्रेरिया नहीं है, न ही उनके दो अन्य बच्चों - 14 वर्षीय संगीता और दो वर्षीय गुलावसा को।

हाल के वर्षों में, परिवार की देखभाल कोलकाता स्थित एक चैरिटी द्वारा की गई है। परिवार के मुखिया बिसुल खान का कहना है कि जिंदगी ने उनके और उनकी पत्नी रजिया के साथ क्रूर व्यवहार किया है। ये दोनों भारत के बिहार राज्य के एक गांव के मूल निवासी हैं। स्थानीय निवासी अपने बच्चों को एलियंस कहते थे, और परिणामस्वरूप उन्हें पूर्ण अलगाव में बड़ा होना पड़ा।

खान याद करते हैं, ''जब हम वहां बिहार में रहते थे, तो हर शाम हम कमरे में बैठे रहते थे, सो नहीं पाते थे, क्योंकि एक बच्चे को कुछ तकलीफ होती थी, फिर दूसरे को।'' ''और हमने सोचा - मैं और मेरी पत्नी, हम बैठे थे साथ-साथ बैठे और सोचा: हम कैसे जीना जारी रख सकते हैं? हमने यह सब एक झटके में ख़त्म करने के बारे में भी सोचा..."

"लेकिन अब बच्चे जीवित हैं," पिता कहते हैं। "वे ऊर्जावान हैं, वे खुश हैं, वे जीवित हैं सामान्य ज़िंदगी"जहाँ तक संभव हो, अवश्य।"

पिछले दो वर्षों से, खानमी की देखभाल कोलकाता में एबीसी देवी चैरिटी हाउस के प्रमुख शेखर चट्टोपाध्याय द्वारा की जाती है। वे अब इसी शहर में रहते हैं, हालाँकि उनका सटीक पता गुप्त रखा गया है।

चैरिटी संगठन ने मेरे पिता को सुरक्षा गार्ड की नौकरी ढूंढने में मदद की, लेकिन उनका वेतन कम था, इसलिए वे आर्थिक रूप से भी मदद करते थे। लेकिन पैसे से कम महत्वपूर्ण सामान्य मानवीय संपर्क नहीं हैं जो बच्चों ने दान की मदद से हासिल किए हैं।

चट्टोपाध्याय कहते हैं और अली हुसैन को अपने घुटनों पर झुकाते हुए कहते हैं, "हम उनका समर्थन करते हैं और हम दोस्त बन गए हैं। धीरे-धीरे मैं इस परिवार का दोस्त बन गया, और आप सोच भी नहीं सकते कि वे मुझसे कितना प्यार करते हैं।"

उनके समर्थन के लिए धन्यवाद, खान परिवार का कहना है कि वे अब पहले की तुलना में अधिक पूर्ण जीवन जीते हैं। जब वे अपनी रुचियों और शौक के बारे में बात करते हैं तो मुस्कुराते हैं।

रेहेना का कहना है कि उन्हें भारतीय फिल्में पसंद हैं, खासकर भावुक प्रेम गीत। जब मैंने पूछा कि क्या वह खुद गाती है, तो उसने कहा कि वह शर्मीली है, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट है कि वह अपनी क्षमताओं का प्रदर्शन करना चाहती है, और अनुमोदन प्राप्त करने के बाद, प्रयास करने के लिए सहमत हो जाती है।

वह हिंदी में गाती है, "मुझे तुमसे प्यार करना अच्छा लगता है, और जब मैं तुम्हें नहीं देखती, तो मैं दोबारा मिलने तक इंतजार नहीं कर सकती।"

विभिन्न स्रोतों से प्राप्त सामग्री पर आधारित

“इस मुरझाए चेहरे, धँसी हुई आँखों और ढीली त्वचा को देखकर, कोई भी यह नहीं सोचेगा कि यह एक बच्चा है। हालाँकि, ऐसा ही है।” बहुत से लोग दक्षिणी बांग्लादेश में रहने वाले 5 वर्षीय बायज़िद हुसैन की कहानी जानते हैं। लड़का एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी - प्रोजेरिया से पीड़ित है, जिसमें शरीर और शरीर सामान्य से आठ गुना तेजी से बूढ़े होते हैं। यह सब मांसपेशी शोष से शुरू होता है, डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएंदांतों, बालों और नाखूनों में, ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में परिवर्तन, यह प्रक्रिया एथेरोस्क्लेरोसिस, स्ट्रोक और के साथ समाप्त होती है घातक ट्यूमर. जैसा कि हम देखते हैं, प्रोजेरिया में बिल्कुल भी उत्साहजनक लक्षण नहीं होते हैं, जो विकसित होकर घातक हो जाते हैं खतरनाक बीमारियाँ. इसलिए ऐसे मरीजों को हमेशा घातक परिणाम का सामना करना पड़ता है। लेकिन क्या उनकी पीड़ा को कम करना और यहां तक ​​कि उनके जीवन को बढ़ाना संभव है? या शायद वैज्ञानिक पहले से ही इस विकार का इलाज बनाने से एक कदम दूर हैं? हम आपको आज के आर्टिकल में बताएंगे.

एक बच्चे में हचिंसन सिंड्रोम, विकिमीडिया

शिशु प्रोजेरिया, या हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम

पहली बार, एक ऐसी बीमारी जिसमें शरीर समय से पहले बूढ़ा हो जाता है, की पहचान और वर्णन 1889 में जे. हचिंसन द्वारा और स्वतंत्र रूप से 1897 में एच. गिलफोर्ड द्वारा किया गया था। सिंड्रोम, जो बचपन में ही प्रकट होता है, का नाम उनके सम्मान में रखा गया था।

इस तथ्य के बावजूद कि प्रोजेरिया एक दुर्लभ बीमारी है (7 मिलियन नवजात शिशुओं में से केवल एक में इसका निदान किया जाता है), इस बीमारी के अवलोकन के पूरे इतिहास में, दुनिया में 150 से अधिक मामले पहले ही दर्ज किए जा चुके हैं। जन्म के समय बच्चे बिल्कुल स्वस्थ दिखते हैं; त्वरित उम्र बढ़ने के पहले लक्षण 10-24 महीने की उम्र के बच्चों में दिखाई देने लगते हैं।

रोग का कारण एलएमएनए जीन का उत्परिवर्तन है; यह प्रोटीन प्रीलामिन ए का उत्पादन करता है, जो एक अद्वितीय प्रोटीन नेटवर्क बनाता है - परमाणु आवरण का आंतरिक ढांचा। इसका परिणाम यह होता है कि कोशिकाएँ सामान्य रूप से विभाजित होने की क्षमता खो देती हैं।

रोगियों का अध्ययन करते समय, आनुवंशिकीविदों ने डीएनए मरम्मत (पुनर्स्थापना कार्य), क्लोनिंग फ़ाइब्रोब्लास्ट (बुनियादी कोशिकाएं) में गड़बड़ी की भी खोज की संयोजी ऊतक) और चमड़े के नीचे के ऊतकों का गायब होना।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया नहीं है वंशानुगत रोग, और इसके विकास के मामले दुर्लभ हैं, लेकिन अपवाद भी हैं। कई परिवारों में भाई-बहन के बच्चों में ऐसा उत्परिवर्तन दर्ज किया गया है - निकट संबंधी माता-पिता के वंशज। और यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है, जो वयस्कता में लोगों में प्रकट होता है। वैसे, ऐसा 200,000 लोगों में से एक के साथ होता है।

वयस्कों में प्रोजेरिया, या वर्नर सिंड्रोम

1904 में, जर्मन डॉक्टर ओटो वर्नर ने नाटकीय परिवर्तन देखे उपस्थितिऔर 14-18 वर्ष के लोगों में स्थिति। उन्होंने इस सिंड्रोम की खोज की, जो अचानक वजन घटाने, अवरुद्ध विकास, भूरे बालों की उपस्थिति और धीरे-धीरे गंजापन से जुड़ा हुआ है।

एक किशोर से बूढ़े आदमी में ये सभी परिवर्तन डब्ल्यूआरएन जीन (एटीपी-निर्भर हेलिकेज़ जीन) में एक दोष से जुड़े हैं। इसके द्वारा उत्पादित डब्लूआरएन प्रोटीन की भूमिका जीनोमिक स्थिरता बनाए रखना और मानव डीएनए की संरचना और अखंडता को बनाए रखना है। समय के साथ, उत्परिवर्तन जीन अभिव्यक्ति को बाधित करता है, डीएनए बहाल होने की क्षमता खो देता है, जो समय से पहले बूढ़ा होने का कारण है।

युवा रोगियों के विपरीत, जो मानसिक विकास में पीछे नहीं रहते हैं, और कुछ मामलों में अपने साथियों से भी आगे निकल जाते हैं, वयस्कों में विपरीत प्रभाव देखा जाता है, क्योंकि प्रोजेरिया का उन पर हानिकारक प्रभाव पड़ने लगता है बौद्धिक क्षमताएँ.

चालीस वर्ष की आयु तक के लगभग 10% रोगियों को सार्कोमा, स्तन कैंसर, एस्ट्रोसाइटोमा और मेलेनोमा जैसी भयानक बीमारियों का सामना करना पड़ता है। ऑन्कोलॉजी मधुमेह मेलेटस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। इसलिए, वर्नर सिंड्रोम वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 30-40 वर्ष है।

प्रोजेरिया का विश्व में पहला उपचार। अमेरिकी वैज्ञानिकों ने एक अनोखी दवा का परीक्षण किया

पर इस पलप्रोजेरिया माना जाता है लाइलाज रोग. हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम वाले लोगों का जीवन 7-13 वर्ष की आयु में समाप्त हो जाता है, लेकिन वहाँ है पृथक मामले, जब मरीज़ 20 या 27 वर्ष तक जीवित रहते थे। और यह सब किसी प्रकार के उपचार के कारण है।

हालाँकि, प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन (पीआरएफ) और बोस्टन चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल के विशेषज्ञ ऐसे आंकड़ों से संतुष्ट नहीं थे। 2012 में, उन्होंने एक दवा का दुनिया का पहला क्लिनिकल परीक्षण शुरू किया जो तेजी से बूढ़े होते बच्चों की मदद कर सकता है। और, जैसा कि EurekAlert द्वारा रिपोर्ट किया गया है! , वे इस मामले में सफल हुए।

प्रोजेरिया के मरीजों का अध्ययन 2.5 साल तक चला। वैज्ञानिकों ने 16 में से 28 बच्चों को भाग लेने के लिए आमंत्रित किया। विभिन्न देशदुनिया में, जिनमें से 75% को इस बीमारी का पता चला था। बच्चे हर चार महीने में बोस्टन आते थे और पूरी पढ़ाई करते थे चिकित्सा परीक्षण.

पूरी अवधि के दौरान, विषयों को दिन में दो बार दिया गया विशेष औषधिफ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ इनहिबिटर (एफटीआई), जिसे मूल रूप से कैंसर के इलाज के लिए विकसित किया गया था। अनुसंधान टीम ने वजन की गतिशीलता, धमनी कठोरता (दिल के दौरे और स्ट्रोक के जोखिम के लिए एक पैरामीटर), और हड्डी की कठोरता और घनत्व (ऑस्टियोपोरोसिस के जोखिम के लिए एक पैरामीटर) का आकलन किया।

परिणामस्वरूप, प्रत्येक बच्चे को काफ़ी बेहतर महसूस हुआ। बच्चों का वजन बढ़ना शुरू हो गया, हड्डियों की संरचना में सुधार हुआ, और सबसे महत्वपूर्ण, हृदय प्रणाली में।

डॉक्टरों के मुताबिक इस अध्ययन के नतीजे बेहद उत्साहवर्धक हैं. भविष्य में, एफटीआई दवाओं और उनके प्रभाव का अध्ययन जारी रखने की योजना बनाई गई है, जो देगा अतिरिक्त जानकारीहे हृदय रोगऔर सामान्य उम्र बढ़ने की प्रक्रिया।

“इस परीक्षण के नतीजे हमारे परिवार के लिए उत्साहजनक हैं। हम मेगन के भविष्य को लेकर उत्साहित और आशान्वित हैं। हम मेरी बेटी और प्रोजेरिया से पीड़ित सभी बच्चों की मदद करने की प्रतिबद्धता के लिए प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन और सभी डॉक्टरों के आभारी हैं, ”क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेने वाली 12 वर्षीय मेगन की मां सैंडी निबोर ने कहा।

संस्कृति और जीवन में प्रोजेरिया

मेरा विश्वास करो, जो आप बनना चाहते हैं वह बनने के लिए कभी भी बहुत देर नहीं होती है, या मेरे मामले में, कभी भी इतनी जल्दी नहीं होती है। कोई समय सीमा नहीं है - जब चाहें तब शुरू करें। आप बदल सकते हैं या वही बने रह सकते हैं - इसके लिए कोई नियम नहीं हैं। हम बेहतर कर सकते हैं या सबसे ख़राब विकल्प, मुझे आशा है कि आप सर्वश्रेष्ठ करेंगे।

यह मोनोलॉग डेविड फिंचर की फिल्म द क्यूरियस केस ऑफ बेंजामिन बटन से लिया गया है, जो फ्रांसिस स्कॉट फिट्जगेराल्ड की इसी नाम की कहानी पर आधारित है।

जन्म से ही इसके नायक ज्ञात इतिहासक्योंकि वह बहिष्कृत था बचपन से ही उनकी शक्ल और स्वास्थ्य एक 80 वर्षीय व्यक्ति की तरह थी: उनके पूरे शरीर पर झुर्रियाँ थीं और पैर कमज़ोर थे। तथापि समय भागा जा रहा है, और इसके विपरीत, बेंजामिन की उम्र नहीं बढ़ती, बल्कि वह छोटा हो जाता है। एक आदमी के साथ कई तरह के उतार-चढ़ाव आते हैं, और निस्संदेह, उसके जीवन में प्यार भी होता है।

में वास्तविक जीवनऐसा कोई चमत्कार नहीं होता, और प्रोजेरिया से पीड़ित लोग कभी जवान नहीं होते। लेकिन, अपनी बीमारी के बावजूद ऐसे लोग खुश रहना नहीं छोड़ते। विशेष रूप से, दक्षिण अफ़्रीकी कलाकार, संगीतकार और डीजे लियोन बोथा को दुनिया न केवल उनके लिए जाना जाता है रचनात्मक गतिविधि, साथ ही तथ्य यह है कि साथ भयानक रोगवह 26 वर्ष की आयु तक जीवित रहने में सक्षम था।

लियोन को 4 साल की उम्र में प्रोजेरिया का पता चला था, लेकिन इस बीमारी ने उनका जीवन बर्बाद नहीं किया। यह आदमी हर मिनट का आनंद लेना पसंद करता था, हालाँकि उसे एहसास था कि उसकी आसन्न मृत्यु अपरिहार्य थी। उदाहरण के लिए, जनवरी 2007 में, एक व्यक्ति ने डरबनविले में अपनी पहली व्यक्तिगत कला प्रदर्शनी का आयोजन किया, जिसका विषय जीवन के एक तरीके के रूप में हिप-हॉप संस्कृति था। आइए ध्यान दें कि "युवा" व्यक्ति के पास ऐसे कई शो थे।

बोथा डीजेइंग और टर्नटेबलिज़्म (एक प्रकार का डीजेिंग) में भी शामिल था और छद्म नाम डीजे सोलराइज़ के तहत प्रसिद्ध क्लबों में प्रदर्शन करता था। इसके अलावा, उन्होंने दक्षिण अफ़्रीकी समूह डाई एंटवूर्ड के साथ सहयोग किया और एंटर द निंजा गीत के लिए उनके वीडियो में अभिनय किया।

लेकिन, दुर्भाग्य से, प्रोजेरिया किसी को नहीं बख्शता। इसलिए, 5 जून, 2011 को बोथा की एम्बोलिज्म से मृत्यु हो गई फेफड़े के धमनी- एक पैथोलॉजिकल स्थिति जब रक्त के थक्के (एम्बोलस) का हिस्सा, इसके गठन के प्राथमिक स्थल (अक्सर एक पैर या बांह) से अलग हो जाता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से चलता है और फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन को अवरुद्ध कर देता है।

आज दुनिया भर के वैज्ञानिक इस रहस्यमयी बीमारी पर अध्ययन कर रहे हैं। वे इसे घातक की सूची से हटाकर असाध्य की सूची में डालना चाहते हैं। गौरतलब है कि विज्ञान ने पहले ही इस दिशा में जबरदस्त परिणाम हासिल किए हैं। हालाँकि, कई प्रश्न बने हुए हैं जिन्हें समझने की आवश्यकता है, अर्थात्: प्रोजेरिया के विशेष मामलों और शरीर की सामान्य उम्र बढ़ने के बीच समानताएं और अंतर क्या हैं, वर्नर और हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम के आनुवंशिक कारण एक दूसरे से कैसे संबंधित हैं , और शरीर की त्वरित उम्र बढ़ने का विरोध कैसे करें। शायद, कुछ समय बाद, उत्तर मिल जाएंगे, और विशेषज्ञ बीमारी के विकास को रोकने में सक्षम होंगे, जिससे प्रोजेरिया वाले लोगों के जीवन को बढ़ाया जा सकेगा।

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प्रोजेरिया एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी है, जिसका वर्णन सबसे पहले गिलफोर्ड ने किया था, जो शरीर के अविकसित होने से जुड़ी समय से पहले उम्र बढ़ने के रूप में प्रकट होती है। प्रोजेरिया को बचपन में वर्गीकृत किया गया है, जिसे हचिंसन (हचिंसन)-गिलफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है, और वयस्क प्रोजेरिया को वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है।

इस बीमारी के साथ, बचपन से गंभीर बौनापन, त्वचा की संरचना में बदलाव, कैचेक्सिया, माध्यमिक यौन विशेषताओं और बालों की अनुपस्थिति, आंतरिक अंगों का अविकसित होना और बूढ़े व्यक्ति की उपस्थिति दिखाई देती है। जिसमें मानसिक हालतरोगी की उम्र उपयुक्त है, एपिफिसियल कार्टिलाजिनस प्लेट जल्दी बंद हो जाती है, और शरीर में बच्चों जैसा अनुपात होता है।

प्रोजेरिया एक लाइलाज बीमारी है और गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक और विभिन्न प्रकार के विकास होते हैं। अंततः, यह आनुवंशिक विकृति की ओर ले जाता है घातक परिणाम, अर्थात। यह घातक है. एक नियम के रूप में, एक बच्चा औसतन तेरह साल तक जीवित रह सकता है, हालांकि ऐसे मामले भी हैं जिनकी जीवन प्रत्याशा बीस साल से अधिक है।

हचिंसन-गिलफोर्ड शिशु प्रोजेरिया

नीदरलैंड में 1:4000000 नवजात शिशुओं और संयुक्त राज्य अमेरिका में 1:8000000 के अनुपात में यह बीमारी अत्यंत दुर्लभ है। इसके अलावा, यह बीमारी लड़कियों की तुलना में लड़कों को अधिक प्रभावित करती है (1.2:1)।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के दो रूप माने जाते हैं: शास्त्रीय और गैर-शास्त्रीय।

वर्तमान में, बचपन के प्रोजेरिया के सौ से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, यह बीमारी मुख्य रूप से श्वेत नस्ल के बच्चों को प्रभावित करती है। हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया की विशेषता बहुरूपी घाव हैं। इस सिंड्रोम वाले बच्चे जन्म के समय बिल्कुल सामान्य दिखाई देते हैं। लेकिन एक या दो साल में विकास में गंभीर कमी आ जाती है। आमतौर पर, ऐसे बच्चों की विशेषता यह होती है कि उनका कद बहुत छोटा होता है और उनकी लंबाई के अनुसार शरीर का वजन भी कम होता है।

यह प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों के लिए विशिष्ट है पूर्ण गंजापनन केवल खोपड़ी, बल्कि कम उम्र से ही पलकों और भौहों की अनुपस्थिति भी। त्वचा में मौजूद चमड़े के नीचे की वसा के पूर्ण रूप से नष्ट हो जाने के परिणामस्वरूप त्वचा कमजोर और झुर्रीदार दिखाई देती है। सिर की विशेषता क्रैनियोफेशियल हड्डियों के अनुपातहीन होने से होती है, जो झुकी हुई नाक, असामान्य रूप से छोटे निचले जबड़े और उभरे हुए पक्षी के चेहरे जैसा दिखता है। आंखोंऔर उभरे हुए कान. यह ये विशेषताएं हैं, एक बड़ा गंजा स्थान और एक छोटा जबड़ा, जो बच्चे को एक बूढ़े व्यक्ति का रूप देते हैं।

अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रोजेरिया में शामिल हैं: अनियमित और देर से दांत निकलना, पतले और उच्च आवाज, नाशपाती के आकार का पंजरऔर कॉलरबोन का आकार छोटा हो गया। अंग आमतौर पर पतले होते हैं, और बदली हुई कोहनी और घुटने के जोड़ बीमार बच्चे को "सवार मुद्रा" देते हैं।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, नितंबों, जांघों और निचले पेट पर स्क्लेरल-जैसे संकुचन, जन्मजात या अधिग्रहित, देखे जाते हैं। प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों की त्वचा में हाइपरपिग्मेंटेशन होता है, जो वर्षों में बढ़ता ही जाता है, और नाखूनों में हाइपोप्लासिया होता है, जिसमें वे पीले, पतले और उभरे हुए हो जाते हैं, जो घड़ी के चश्मे की याद दिलाते हैं। हालाँकि, पाँच साल की उम्र से शुरू होकर, एथेरोस्क्लेरोसिस का एक व्यापक रूप महाधमनी और धमनियों, विशेष रूप से मेसेंटेरिक और कोरोनरी धमनियों को व्यापक क्षति के साथ विकसित होता है। और बहुत बाद में, बाएं वेंट्रिकल में दिल की बड़बड़ाहट और कार्डियक हाइपरट्रॉफी दिखाई देती है। बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस की शुरुआती शुरुआत उनके छोटे जीवन काल का कारण बनती है। लेकिन इसे मौत का मुख्य कारण माना जाता है।

प्रोजेरिया के ज्ञात मामले हैं इस्कीमिक आघात. मानसिक विकास में ऐसे बच्चे स्वस्थ बच्चों से बिल्कुल भी भिन्न नहीं होते, कभी-कभी तो उनसे भी आगे निकल जाते हैं। इस निदान वाले बच्चे औसतन लगभग चौदह वर्ष जीवित रहते हैं।

गैर-शास्त्रीय रूप के बचपन के प्रोजेरिया के साथ, शरीर की लंबाई वजन से थोड़ी कम हो जाती है, बाल लंबे समय तक संरक्षित रहते हैं, और लिपोडिस्ट्रोफी बहुत धीमी गति से बढ़ती है; एक अप्रभावी प्रकार की विरासत संभव है।

बेबी प्रोजेरिया फोटो

प्रोजेरिया का कारण बनता है

फिर भी सटीक कारणप्रोजेरिया की घटना को स्पष्ट नहीं किया गया है। इस रोग के विकास का संभावित कारण संयोजी ऊतक में एक चयापचय संबंधी विकार है, जो कोशिका विभाजन के माध्यम से फ़ाइब्रोब्लास्ट के प्रसार और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कम संश्लेषण के साथ बढ़े हुए कोलेजन गठन के परिणामस्वरूप होता है। फ़ाइब्रोब्लास्ट के धीमे गठन को अंतरकोशिकीय पदार्थ में गड़बड़ी के कारण समझाया गया है।

कारणों में बचपन का सिंड्रोमप्रोजेरिया को एलएमएनए जीन में एक उत्परिवर्तन माना जाता है, जो लैमिन ए को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली के केंद्रक की परतों में से एक बनाता है।

कई मामलों में, प्रोजेरिया छिटपुट रूप से प्रकट होता है, और कुछ परिवारों में यह भाई-बहनों में होता है, विशेष रूप से सजातीय विवाह में, और यह संभावित ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत का संकेत देता है। रोगियों की त्वचा का अध्ययन करते समय, कोशिकाएं पाई गईं जिनमें डीएनए में टूटने और क्षति की मरम्मत करने की क्षमता कम थी, साथ ही आनुवंशिक रूप से सजातीय फ़ाइब्रोब्लास्ट को पुन: उत्पन्न करने, एट्रोफिक डर्मिस और एपिडर्मिस को बदलने, चमड़े के नीचे के ऊतकों के गायब होने में योगदान करने की क्षमता थी।

वयस्क प्रोजेरिया को दोषपूर्ण एटीपी-निर्भर हेलिकेज़ जीन या डब्लूआरएन के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस की विशेषता है। डीएनए मरम्मत और संयोजी ऊतक टर्नओवर के बीच गड़बड़ी की एक लिंकिंग श्रृंखला का सुझाव है।

यह भी स्थापित किया गया है कि हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में वाहक कोशिकाओं में विकार हैं जो रासायनिक एजेंटों के कारण होने वाले डीएनए क्रॉस-लिंक से पूरी तरह छुटकारा नहीं पा सकते हैं। इस सिंड्रोम वाली इन कोशिकाओं का निदान करने पर पाया गया कि वे विभाजन प्रक्रिया से पूरी तरह गुजरने में सक्षम नहीं हैं।

1971 में, ओलोवनिकोव ने सुझाव दिया कि कोशिका निर्माण की प्रक्रिया में टेलोमेरेस छोटे हो जाते हैं। और 1992 में, वयस्क प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले रोगियों में यह पहले से ही सिद्ध हो चुका था। एक परख जो हेफ्लिक सीमा, टेलोमेर लंबाई और टेलोमेरेज़ एंजाइम गतिविधि को जोड़ती है, के एकीकरण की अनुमति देती है प्राकृतिक प्रक्रियागठन के साथ उम्र बढ़ना नैदानिक ​​लक्षणहचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया शिशु। चूंकि प्रोजेरिया का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है, कोई केवल वंशानुक्रम के प्रकार के बारे में परिकल्पना कर सकता है, जो कॉकैने सिंड्रोम के समान है और समय से पहले उम्र बढ़ने की कुछ विशेषताओं से प्रकट होता है।

हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के एक ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन होने के बारे में भी बयान हैं जो डे नोवो में उत्पन्न हुआ, यानी। बिना विरासत के. यह सिंड्रोम की अप्रत्यक्ष पुष्टि बन गया, जो रोग के वाहक, उनके माता-पिता और दाताओं में टेलोमेरेस के माप पर आधारित था।

प्रोजेरिया के लक्षण

बचपन के प्रोजेरिया की नैदानिक ​​तस्वीर विशिष्ट समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं, बढ़े हुए लिपोप्रोटीन और कोलेस्ट्रॉल के स्तर, परीक्षणों में प्रोथ्रोम्बिन समय की विशेषता है। जल्दी दिल का दौरा, कंकाल संबंधी असामान्यताएं। इस मामले में, चेहरे और खोपड़ी में असमानता, जबड़े और दांतों का अविकसित होना और कूल्हों का विस्थापन स्पष्ट है। लंबी हड्डियाँसामान्य कॉर्टिकल संरचना और परिधीय विखनिजीकरण की प्रगति के साथ, वे आवर्ती पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के अधीन हैं।

जोड़ों को सख्त गतिशीलता की विशेषता होती है, विशेष रूप से घुटनों में कूल्हे, टखने, कोहनी आदि के संभावित संकुचन के साथ कलाई के जोड़. एक्स-रे अध्ययन से ऑस्टियोपोरोसिस, वेरस आदि के साथ जोड़ों के आसपास विखनिजीकरण का पता चलता है हॉलक्स वाल्गस विकृति निचले अंग. ट्यूमर और कोलेजन फाइबर का मोटा होना भी बहुत आम है।

वर्नर सिंड्रोम या वयस्क प्रोजेरियायह 14 से 18 वर्ष की आयु में प्रकट होता है और इसकी विशेषता बौनापन, समानांतर प्रगति के साथ सार्वभौमिक धूसर होना है।

एक नियम के रूप में, प्रोजेरिया सिंड्रोम बीस वर्षों के बाद विकसित होता है और इसकी विशेषता प्रारंभिक गंजापन, चेहरे और अंगों पर त्वचा का पतला होना और विशिष्ट पीलापन है। बहुत तंग त्वचा के नीचे, सतही रक्त वाहिकाएं, और चमड़े के नीचे मोटा टिश्यूऔर नीचे स्थित मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं, इसलिए अंग अनुपातहीन रूप से पतले दिखते हैं।

फिर हड्डी के उभारों के ऊपर की त्वचा धीरे-धीरे मोटी हो जाती है और अल्सर हो जाता है। तीस वर्षों के बाद, प्रोजेरिया के रोगियों की दोनों आंखों में मोतियाबिंद विकसित हो जाता है, आवाज कमजोर, ऊंची और कर्कश हो जाती है और त्वचा पर विशेष प्रभाव पड़ता है। यह अंगों और चेहरे में स्क्लेरोसेर्मा जैसे परिवर्तन, पैरों पर अल्सर, पैरों पर कॉलस और टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में प्रकट होता है। ऐसे मरीज़ आमतौर पर छोटे कद के होते हैं, उनका चेहरा चंद्रमा के आकार का, चोंच जैसी नाक, पक्षी की तरह, एक संकीर्ण मुंह खोलने वाला और तेजी से उभरी हुई ठोड़ी, भरा हुआ शरीर और पतले अंग होते हैं।

प्रोजेरिया के रोगियों में, पसीने के कार्य और वसामय ग्रंथियां. हड्डियों के उभार पर सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन दिखाई देता है और नाखून प्लेटों का आकार बदल जाता है। और विभिन्न चोटों के बाद, पैरों और पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। पतले होने के अलावा, रोगियों को मांसपेशियों और हड्डियों में महत्वपूर्ण परिवर्तन, कैल्सीफिकेशन, सामान्यीकृत, क्षरण के साथ पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस का अनुभव होता है। ऐसे रोगियों में अंगुलियों की गति और लचीलेपन में सिकुड़न सीमित होती है। प्रोजेरिया के मरीजों में हड्डियों की विकृति, जैसे रुमेटीइड ई, अंगों में दर्द, सपाट पैर और ऑस्टियोमाइलाइटिस की विशेषता होती है।

एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान, हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों, स्नायुबंधन और टेंडन के हेटरोटोपिक कैल्सीफिकेशन का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, मोतियाबिंद धीरे-धीरे बढ़ता और विकसित होता है, जिससे हृदय प्रणाली की गतिविधि बाधित होती है। अधिकांश रोगियों में बुद्धि कम हो जाती है।

चालीस वर्षों के बाद, मधुमेह मेलेटस, शिथिलता के कारण प्रोजेरिया पैराथाइराइड ग्रंथियाँऔर अन्य बीमारियों में, लगभग 10% रोगियों में ट्यूमर विकृति विकसित होती है ऑस्टियो सार्कोमा, एस्ट्रोसाइटोमा, थायरॉयड एडेनोकार्सिनोमा, और त्वचा।

मृत्यु आमतौर पर हृदय संबंधी विकृति और घातक ट्यूमर का परिणाम होती है।

पर ऊतकीय विश्लेषणप्रोजेरिया सिंड्रोम त्वचा के उपांगों का शोष स्थापित करता है जहां एक्राइन ग्रंथियां संरक्षित होती हैं; डर्मिस मोटा हो जाता है, कोलेजन फाइबर हाइलिनाइज़ हो जाते हैं, और स्नायु तंत्रनष्ट हो जाते हैं.

रोगियों में, मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं और चमड़े के नीचे की वसा नहीं रह जाती है।

प्रोजेरिया के नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर रोग का निदान किया जाता है। यदि निदान संदेह में है, तो फ़ाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति में गुणा करने की क्षमता निर्धारित की जाती है (वर्नर सिंड्रोम के लिए कम संकेतक)। के लिए क्रमानुसार रोग का निदानप्रोजेरिया हचिंसन-गिलफोर्ड, रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को ध्यान में रखता है।

प्रोजेरिया का इलाज

आज तक, प्रोजेरिया का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; इसे अभी तक विकसित नहीं किया गया है। मूल रूप से, एथेरोस्क्लेरोसिस के बाद जटिलताओं की रोकथाम और ट्रॉफिक अल्सर के उपचार के साथ चिकित्सा प्रकृति में रोगसूचक है।

एनाबॉलिक प्रभाव के लिए, ग्रोथ हार्मोन निर्धारित किया जाता है, जो कुछ रोगियों में शरीर का वजन और लंबाई बढ़ाता है। संपूर्ण चिकित्सीय प्रक्रिया प्रचलित लक्षणों के आधार पर कई विशेषज्ञों द्वारा की जाती है, जैसे एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य।

लेकिन 2006 में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने प्रोजेरिया को एक लाइलाज बीमारी के रूप में इलाज में प्रगति देखी। उन्होंने क्षतिग्रस्त फ़ाइब्रोब्लास्ट के कल्चर में फ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ अवरोधक पेश किया, जिसका पहले कैंसर रोगियों पर परीक्षण किया गया था। और यह प्रक्रिया उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं में वापस लौट आई सामान्य आकार. यह दवा अच्छी तरह से सहन की गई थी, इसलिए अब आशा है कि भविष्य में बचपन में प्रोजेरिया को रोकने के लिए इसका उपयोग करना संभव होगा।

लोनाफर्निब (फ़ार्नेसिल ट्रांसफरेज़ इनहिबिटर) की प्रभावशीलता त्वचा के नीचे वसा की मात्रा, शरीर के वजन, हड्डियों के खनिजकरण को बढ़ाना है, जो अंततः फ्रैक्चर को कम करेगा।

लेकिन, फिर भी, यह रोग अभी भी प्रतिकूल पूर्वानुमान की विशेषता है। औसतन, प्रोजेरिया से पीड़ित रोगी तेरह वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं और रक्तस्राव और दिल के दौरे से मर जाते हैं।

प्रोजेरिया एक दुर्लभ और लाइलाज रोग, निश्चित रूप से नहीं ज्ञात तंत्र, आनुवंशिक क्षति के कारण बनता है। जीन में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, बच्चे, जब पैदा होते हैं, तो धीरे-धीरे और तेजी से बूढ़े लोगों में बदलने लगते हैं। इस बीमारी से शरीर की सभी कोशिकाओं और पूरे जीव की जीवन प्रत्याशा तेजी से कम हो जाती है। प्रोजेरिया न केवल बच्चों में, बल्कि वयस्कों में भी खतरनाक है; यह बीमारी नवजात शिशुओं से लेकर वयस्कता तक बढ़ सकती है।
शिशुओं में प्रोजेरिया के प्रकार को गिलफोर्ड हचिंसन सिंड्रोम कहा जाता है; वयस्कों में इसे वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है। संक्षेप में, यह शरीर का समय से पहले बूढ़ा होना है।

कारण

प्रोजेरिया लाइलाज है, गंभीर विकृति विज्ञान, जिसमें बच्चे के शरीर में समय से पहले बुढ़ापा आ जाता है, जो कभी-कभी प्रसवपूर्व अवधि से शुरू होता है। यह जीन के एक क्षेत्र में आनुवंशिक टूटन है जो शरीर में कोशिका उम्र बढ़ने और उनकी मृत्यु की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। में सामान्य स्थितियाँउम्र बढ़ने का कार्यक्रम धीरे-धीरे शुरू होता है देर की तारीखें, जीव के परिपक्व होने के बाद। प्रोजेरिया के साथ, यह प्रक्रिया सैकड़ों गुना तेज हो जाती है। दोनों लिंगों के बच्चे इसके प्रति संवेदनशील होते हैं; कुछ ही समय में वे बूढ़े हो जाते हैं, हालाँकि वास्तव में वे काफी बच्चे होते हैं। प्रोग्रेरिया कभी-कभी किशोरों और वयस्कों में होता है, लेकिन यह और भी दुर्लभ है।

कम उम्र में प्रोजेरिया के बनने को गिलफोर्ड-हचिंसन सिंड्रोम कहा जाता है; लड़के आमतौर पर कुछ हद तक अधिक प्रभावित होते हैं; औसतन, बच्चों की उम्र 10-13 वर्ष तक होती है। में दुर्लभ मामलों मेंपर विशेष देखभालप्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे 18-20 वर्ष तक जीवित रहते हैं। बीमारी को रोका नहीं जा सकता, यह बढ़ती है और अंततः मृत्यु की ओर ले जाती है।

रोग के गठन के तंत्र को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, उच्च संभावना के साथ, यह निर्धारित किया गया है कि उत्परिवर्तन एक विशेष जीन - लैमिन के कारण होता है। यह जीन और इसके द्वारा उत्पादित प्रोटीन उचित कोशिका विभाजन की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। यदि इस जीन के क्षेत्र में कोई खराबी होती है, तो कोशिकाएं हानिकारक पर्यावरणीय प्रभावों के प्रति अपनी प्रतिरोधक क्षमता खो देती हैं और शरीर उम्र बढ़ने का कार्यक्रम शुरू कर देता है। हालाँकि यह एक आनुवांशिक बीमारी है, यह विरासत में नहीं मिलती है, लेकिन पारिवारिक मामले हो सकते हैं - एक जोड़े में प्रोजेरिया वाले कई बच्चों का जन्म।

लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल स्पष्ट हैं। बहुत कम उम्र से ही बच्चे अपने साथियों से मामले में पिछड़ने लगते हैं शारीरिक विकास. इसके अलावा, उनका शरीर बहुत जल्दी खराब हो जाता है, जो आमतौर पर एक व्यक्ति 70-90 वर्षों के बाद हासिल करता है। त्वचा की संरचना गड़बड़ा गई है, यौवन के कोई लक्षण नहीं हैं, और आंतरिक अंग तेजी से अविकसित हैं। बच्चे बाहर से बूढ़ों जैसे दिखते हैं, उनमें बच्चों जैसी बुद्धि होती है और वे भावनात्मक रूप से पीड़ित होते हैं समान रोग. उनकी मानसिक स्थिति किसी भी प्रकार से ख़राब नहीं होती, उम्र के अनुसार ही उनका मानसिक विकास होता है।

शरीर में एक बच्चे का अनुपात होता है, उपास्थि के क्षेत्र जहां हड्डियां तेजी से बढ़ती हैं, जिससे कंकाल एक वयस्क के समान हो जाता है। बच्चे का शरीर वयस्क विकृति जैसे मधुमेह, एथेरोस्क्लेरोसिस और कोरोनरी हृदय रोग से ग्रस्त है। आमतौर पर वृद्धावस्था विकृति से मर जाता है।

प्रोग्रेरिया की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• जन्म के समय, बच्चा व्यावहारिक रूप से स्वस्थ बच्चों से अलग नहीं होता है।
• जीवन के पहले वर्ष में, ऊंचाई और वजन में तेजी से वृद्धि होती है; बच्चों की ऊंचाई और वजन बहुत कम होता है।
• उनके शरीर में वसा की स्पष्ट कमी है, और उनकी त्वचा का रंग तेजी से कम हो गया है, यह झुर्रीदार और शुष्क है।
• सिर, भौहें और पलकों समेत पूरे शरीर पर बाल नहीं बढ़ते या जल्दी झड़ जाते हैं।
• त्वचा है मजबूत रंजकताबूढ़े लोगों की तरह और एक नीला रंग।
• चेहरे की खोपड़ी और हड्डियाँ असंगत हैं, आँखें उभरी हुई हैं, निचला जबड़ा बहुत छोटा है, कान उभरे हुए हैं, नाक झुकी हुई है।
• दांत देर से निकलते हैं और जल्दी गिर जाते हैं, आवाज ऊंची, तीखी और कर्कश होती है।
• छाती नाशपाती के आकार की होती है, कॉलरबोन और अंग छोटे होते हैं, जोड़ कसकर चलते हैं।

पांच साल की उम्र तक, बच्चों में एथेरोस्क्लेरोसिस से वाहिकाओं की दीवारें तेजी से प्रभावित होती हैं, त्वचा पर स्क्लेरो जैसी संरचनाएं बन जाती हैं, खासकर नितंबों, जांघों और पेट पर। पीड़ित बड़े जहाजछाती और पेट, हृदय की संरचना और कार्यप्रणाली बदल जाती है।

बच्चों में प्रोजेरिया का निदान

निदान का आधार विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं। यदि आवश्यक हो तो कार्यान्वित करें चिकित्सा आनुवंशिक परामर्शऔर एक असामान्य जीन की पहचान। रोग संबंधी जटिलताओं की जांच और पहचान का भी संकेत दिया गया है।

जटिलताओं

प्रोजेरिया की मुख्य जटिलताओं में सभी आंतरिक अंगों का टूटना, हृदय में परिवर्तन, स्ट्रोक और दिल के दौरे का होना शामिल है। मधुमेहऔर एथेरोस्क्लेरोसिस। इन बीमारियों से 10 साल की उम्र के बाद मरीजों की मौत हो जाती है। पैथोलॉजी के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, इलाज के मामले अज्ञात हैं।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

इस विकृति का कोई इलाज नहीं है, इस पर पैसा खर्च करना उचित नहीं है अधूरे वादेबच्चे को ठीक करो. जीन दोषों को ठीक करने का अभी तक कोई तरीका नहीं है। पूरी देखभाल और अधिकतम सामाजिक अनुकूलन, उचित पोषण और शिशु देखभाल। कोई फंड नहीं पारंपरिक औषधिप्रोजेरिया से भी उपलब्ध नहीं है।

एक डॉक्टर क्या करता है

औषधि उपचार भी केवल बनाए रखने के उद्देश्य से ही किया जाता है सामान्य हालतस्वास्थ्य और जटिलताओं की रोकथाम। एंटीकोआगुलंट्स और कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवाओं को रोगनिरोधी रूप से दिखाया जाता है। ग्रोथ हार्मोन का उपयोग वजन बढ़ाने और बच्चों के विकास में मदद करने के लिए किया जा सकता है, और जोड़ों और आंतरिक अंगों के कामकाज में सुधार के लिए फिजियोथेरेपी भी देखी जाती है।

प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों के दूध के दांत निकलवा दिए जाते हैं क्योंकि उनके स्थायी दांत जल्दी निकल आते हैं।

रोकथाम

रोकथाम के तरीके विकसित नहीं किए गए हैं, क्योंकि विकृति आनुवंशिक है, और इसे प्रभावित करना बेहद मुश्किल है। पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि में गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है, लेकिन प्रोजेरिया वाले बच्चे होने की संभावना का पूरी तरह से अनुमान लगाना असंभव है।

आप यह भी जानेंगे कि क्या खतरनाक हो सकता है असामयिक उपचारबच्चों में प्रोजेरिया रोग, और इसके परिणामों से बचना इतना महत्वपूर्ण क्यों है। बच्चों में प्रोजेरिया को कैसे रोका जाए और जटिलताओं को कैसे रोका जाए, इसके बारे में सब कुछ।

और देखभाल करने वाले माता-पिता सेवा के पन्नों पर पाएंगे पूरी जानकारीबच्चों में प्रोजेरिया रोग के लक्षणों के बारे में। 1, 2 और 3 वर्ष की आयु के बच्चों में रोग के लक्षण 4, 5, 6 और 7 वर्ष की आयु के बच्चों में रोग की अभिव्यक्तियों से कैसे भिन्न होते हैं? बच्चों में प्रोजेरिया रोग का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

अपने प्रियजनों के स्वास्थ्य का ख्याल रखें और अच्छे आकार में रहें!

बुढ़ापा है प्राकृतिक संकेतविकास जिसके अधीन सभी जीवित जीव हैं। यह घटना आंतरिक थकावट के कारण घटित होती है जैविक संसाधन. यह प्रक्रिया प्राकृतिक समय के अनुसार विकसित हो सकती है, या समय से पहले भी हो सकती है। जल्दी बुढ़ापा आने का कारण क्या है, इसे कैसे रोका जाए, इसके परिणामों को कैसे खत्म किया जाए, ये सवाल वैज्ञानिकों और आम लोगों दोनों के लिए रुचि के हैं।

मुख्य कारण जल्दी बुढ़ापाअंतःस्रावी और अन्य प्रणालियों के कार्यों की चयापचय संबंधी विफलता है।

उदाहरण के लिए, एक महिला में एस्ट्रोजन हार्मोन की कमी से त्वचा और पूरे शरीर की उम्र तेजी से बढ़ने लगती है। अलावा, महत्वपूर्ण कारण, समय से पहले इस प्रक्रिया का कारण बनने वाली बुरी आदतें हैं, गलत तरीकाज़िंदगी।

1. खान-पान की स्थापित आदतें प्रभाव डाल सकती हैं हानिकारक प्रभाव, शरीर पर टूट-फूट तेज हो जाती है। इनमें मिठाई, परिष्कृत, नमकीन खाद्य पदार्थ, लाल मांस, शराब और ट्रांस वसा युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन शामिल है।
2. तनाव, इसका विरोध करने में असमर्थता। तंत्रिका तनाव, अवसाद और उनके कारण होने वाली अनियंत्रित समस्याएँ नकारात्मक भावनाएँ, मनोदैहिक रोगों का एक स्रोत है जिसके कारण कमजोर प्रतिरक्षा और समय से पहले बुढ़ापा आ जाता है। महिलाएं, भावनात्मक रूप से अधिक संवेदनशील होने के कारण अक्सर अवसादग्रस्त मनोदशाओं और अनुभवों का शिकार होती हैं। हालाँकि, पुरुषों में, उनकी भावनात्मक स्थिरता के बावजूद, तनाव अधिक गंभीर परिणाम देता है।
3. विषाक्त पदार्थों के संचय से शरीर पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिससे समय से पहले जीर्णता की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। यह अनियंत्रित सेवन को संदर्भित करता है चिकित्सा की आपूर्ति- ज्वरनाशक, एंटीबायोटिक्स, हार्मोन, सूजन-रोधी, मूत्रवर्धक और नींद की गोलियां. और क्लोरीनयुक्त पानी, कीटनाशकों, नाइट्रेट, हार्मोन, एंटीबायोटिक दवाओं से भरपूर भोजन का सेवन भी। पर्यावरण प्रदूषित क्षेत्रों में रहने से भी शरीर में विषाक्त पदार्थों का संचय होता है।
4. धूम्रपान और शराब पीने से ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की संख्या में वृद्धि होती है, जिससे टूट-फूट, शरीर का अंदर से विनाश और झुर्रियों का जल्दी गठन होता है।

ध्यान! महिलाओं में समय से पहले बुढ़ापा आने का एक कारण ऑस्टियोपोरोसिस है, जो शरीर में कैल्शियम की कमी के कारण हड्डियों के ऊतकों के नुकसान के कारण होता है।

प्रोजेरिया - तेजी से उम्र बढ़ने की एक दुर्लभ बीमारी

प्रोजेरिया या उम्र बढ़ने की बीमारी (समय से पहले), जो एक दुर्लभ है - दुनिया में केवल 80 मामले - आनुवंशिक विफलता जो सभी मानव अंगों की त्वरित उम्र बढ़ने का कारण बनती है।
यह दो रूपों में प्रकट होता है - बचपन और वयस्क, लड़कों में अधिक आम है।

सबसे पहले, हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम 1-2 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रकट होता है। विकासात्मक देरी की विशेषता, चारित्रिक परिवर्तनउपस्थिति, वृद्धावस्था विशेषताओं का अधिग्रहण। रोग के इस रूप के लिए जीवन प्रत्याशा लगभग 20 वर्ष है।

दूसरा यह है कि वर्नर सिंड्रोम विकसित होता है किशोरावस्था– 18 वर्ष की आयु तक. यह विकास की समाप्ति, जल्दी सफ़ेद होना और गंजापन, वजन कम होना और उपस्थिति में बदलाव की विशेषता है। औसत अवधिवर्नर सिंड्रोम वाले लोगों का जीवनकाल मुश्किल से 40 वर्ष से अधिक होता है।

ध्यान! प्रोजेरिया कोई वंशानुगत बीमारी नहीं है; आनुवंशिकी का इसके होने से कोई लेना-देना नहीं है। वे कारण जो लैमिन ए (एलएमएनए) जीन में अचानक उत्परिवर्तन का कारण बनते हैं, जो तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनते हैं, अभी भी अज्ञात हैं। दवा से इलाजरोग नहीं है

त्वचा की उम्र बढ़ने के कारण

त्वचा की परिपक्वता और उम्र बढ़ने के पहले लक्षण काफी पहले ही देखे जा सकते हैं, कुछ लोगों में तो 25 साल की उम्र में ही। वे उज्ज्वल चेहरे के भावों के कारण होने वाली पहली चेहरे की झुर्रियों के रूप में प्रकट होते हैं शारीरिक विशेषताएंचेहरे के। जबकि चेहरे की त्वचा अपनी लोच बरकरार रखती है, मांसपेशियों में छूट के दौरान यह चिकनी होने में सक्षम होती है। लेकिन समय के साथ इसके गुण बदल जाते हैं और पहले की सतही झुर्रियां और गहरी हो जाती हैं। त्वचा की स्वयं ठीक होने और पुनर्जीवित होने की क्षमता का ख़त्म होना इसके मुरझाने का मुख्य कारण है।

त्वचा की तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनने वाली स्थितियों पर विचार करते समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह प्रक्रिया कई कारकों पर निर्भर करती है, जिनमें से कुछ को नियंत्रित किया जा सकता है:

1. सूरज। यह न केवल शरीर को विटामिन डी से संतृप्त करता है, बल्कि तेजी से उम्र बढ़ने और कैंसर का कारण भी बनता है। धूप में कपड़ों या विशेष सनस्क्रीन से असुरक्षित त्वचा फोटोएजिंग से गुजरती है - पराबैंगनी किरणों के प्रभाव से होने वाली एक प्रक्रिया जो त्वचा में गहराई से प्रवेश करती है, जिससे ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की सक्रियता, केशिकाओं का विनाश, कोलेजन फाइबर और फोटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाएं होती हैं। धूपघड़ी में जल्दी से टैन होने की इच्छा का त्वचा पर वही विनाशकारी प्रभाव पड़ता है। लंबे समय तक यूवी विकिरण के संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप त्वचा की लोच कम हो जाती है।
2. निर्जलीकरण. निर्जलीकरण से पीड़ित त्वचा कोशिकाओं में, संरचना बाधित हो जाती है, जिससे त्वचा में महीन झुर्रियाँ और जकड़न पैदा हो जाती है।
3. प्राकृतिक कारक. नकारात्मक प्रभाव डालता है त्वचा का आवरण, जिससे निर्जलीकरण, जल्दी मुरझाना, शुष्क हवा, ठंढ, हवा, धूल और उच्च आर्द्रता के लंबे समय तक संपर्क में रहना होता है।
4. अविटामिनोसिस। विटामिन की कमी से शरीर की कमी हो जाती है, त्वचा बूढ़ी हो जाती है और प्रारंभिक शिक्षाझुर्रियाँ

प्रकारउम्र बढ़ने

यू भिन्न लोगत्वचा की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया अलग-अलग तरीकों से शुरू होती है अलग-अलग शर्तें, जो हमें उन्हें 5 प्रकारों में विभाजित करने की अनुमति देता है:

1. "चेहरे की थकान" मिश्रित प्रकार की त्वचा वाले लोगों में होती है और त्वचा की लोच में कमी, सूजन की उपस्थिति, एक स्पष्ट नासोलैबियल फोल्ड का गठन और मुंह के कोनों का गिरना इसकी विशेषता है।
2. "बुलडॉग गाल" उम्र बढ़ने का एक विकृति प्रकार है, जो मोटापे से ग्रस्त लोगों के लिए विशिष्ट है तेलीय त्वचा. इसकी विशेषता चेहरे और गर्दन की आकृति में परिवर्तन, जबड़ों का दिखना, सूजन और अत्यधिक विकसित नासोलैबियल सिलवटें हैं।
3. "बारीक झुर्रीदार चेहरा" - इस प्रकार की विशेषता शुष्क त्वचा की उपस्थिति और आंखों के कोनों, माथे, गालों और होठों के आसपास छोटी क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर झुर्रियों के एक नेटवर्क के गठन से होती है। यह त्वचा के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप होता है, और शुष्क त्वचा वाले लोगों में भी, यह जल्दी ही प्रकट हो जाता है।
4. "मिश्रित प्रकार" - विकृति, झुर्रियाँ और उम्र बढ़ने वाली त्वचा के प्रकार जो लोच खो देते हैं, के लक्षणों का संयोजन।
5. "मस्कुलर टाइप" एशियाई लोगों की उम्र बढ़ने की एक विशेषता है; इसकी विशिष्ट विशेषताएं आंखों के आसपास झुर्रियां हैं।

उम्र बढ़ने की रोकथाम

शरीर के आंतरिक भंडार की टूट-फूट को कम करने के लिए किए गए उपायों का एक सेट समयपूर्व बुढ़ापा की सबसे अच्छी रोकथाम है।

एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना

शारीरिक और मानसिक गतिविधि, बदलती सोच और पोषण संस्कृति, गतिविधि और आराम व्यवस्था का पालन, इनकार बुरी आदतें- ऐसी स्थितियाँ जो युवावस्था को लम्बा करने में मदद करती हैं।

बारी-बारी से काम और आराम से युक्त दैनिक दिनचर्या बढ़ावा देती है जल्द ठीक हो जानाताकत, लेकिन उचित शारीरिक व्यायामऔर एक सक्रिय जीवनशैली तनाव का विरोध करने में मदद करती है।

पोषण

जैसा कि आधुनिक पोषण विशेषज्ञ कहते हैं, स्वस्थ भोजन जल्दी बुढ़ापा रोकने का एक तरीका है। अपने आहार में एंटीऑक्सीडेंट से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल करने से इसे खत्म करने में मदद मिलती है मुक्त कण, जिससे यौवन लम्बा होता है। इसमे शामिल है:

• पालक, टमाटर, ब्रोकोली, कद्दू;
• अंगूर, स्ट्रॉबेरी, संतरे;
• दालचीनी, अदरक;
• मुर्गीपालन, वसायुक्त मछली;
• हरी चाय, रेड वाइन.

ये तो दूर की बात है पूरी सूचीऐसे उत्पाद जो कोशिकाओं को एंटीऑक्सीडेंट से संतृप्त कर सकते हैं, जिससे समय के प्रभावों के प्रति उनकी प्रतिरोधक क्षमता बढ़ जाती है।

जल व्यवस्था बनाए रखना

आपको कोशिकाओं और ऊतकों में सामान्य महत्वपूर्ण संतुलन बनाए रखने और उनके टूट-फूट को रोकने की अनुमति देता है।

शारीरिक विकारों की रोकथाम

आपको शरीर में चयापचय और ट्रॉफिक प्रक्रियाओं को विनियमित करने की अनुमति देता है। मानता है:

• बुढ़ापा रोधी कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं करना;
• शारीरिक फिटनेस बनाए रखने के उद्देश्य से लक्षित प्रशिक्षण;
• आहार अनुपूरकों, विटामिनों आदि का सौम्य उपयोग दवाइयोंप्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली और मजबूती को उत्तेजित करना।

त्वरित उम्र बढ़ने के बाहरी लक्षणों का सुधार

जब त्वचा की शुरुआती उम्र बढ़ने के संकेतों को खत्म करने की कोशिश के बारे में बात की जाती है, तो हमारा मतलब झुर्रियों को ठीक करना और त्वचा की लोच में सुधार करना है। यहां सौंदर्य उद्योग के उपकरण बचाव में आएंगे, हालांकि यह समय को रोकने में सक्षम नहीं है, लेकिन इसके प्रभाव को समायोजित करने के कई तरीके हैं। एक विधि या कोई अन्य चुनते समय, आपको अपनी त्वचा के प्रकार, साथ ही उम्र बढ़ने के प्रकार और इसकी अभिव्यक्ति की डिग्री को भी ध्यान में रखना चाहिए। कायाकल्प के उद्देश्य से चेहरे की त्वचा इससे प्रभावित हो सकती है:

• चिकित्सीय रूप से - मास्क की मदद से, रासायनिक छीलने, पैराफिन थेरेपी, विभिन्न तकनीकेंमालिश, मेसोथेरेपी, सौंदर्य इंजेक्शन और अन्य तरीके;
• हार्डवेयर - फोनोफोरेसिस करना, हार्डवेयर मालिशया लेजर थेरेपी;
• शल्य चिकित्सा - प्लास्टिक सर्जरी या एंडोस्कोपिक लिफ्टिंग का उपयोग करना।

त्वचा की उम्र बढ़ने के संकेतों को ठीक करने के लिए एक कट्टरपंथी (सर्जिकल) विधि का उपयोग करने की योजना बनाते समय, आपको सबसे अच्छी विधि चुनने के लिए उम्र बढ़ने के प्रकार को ध्यान में रखना चाहिए जो न्यूनतम प्रभाव के साथ अधिकतम प्रभाव दे सके।

पूरे शरीर की तरह त्वचा भी प्रभावित होती है अपरिवर्तनीय परिवर्तन. और फिर भी, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, बाहरी की संख्या को कम करके उनके समय से पहले पहनने को नियंत्रित किया जा सकता है प्रतिकूल कारक. अग्रणी स्वस्थ छविजीवन, अपनी उपस्थिति का ख्याल रखना, अपने स्वास्थ्य और कल्याण की निगरानी करना, समय-समय पर रखरखाव चिकित्सा का एक कोर्स आयोजित करना मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स, मालिश, और अन्य स्वास्थ्य और कायाकल्प प्रक्रियाओं को अपनाकर, आप युवाओं की लड़ाई में महत्वपूर्ण सफलता प्राप्त कर सकते हैं।

जल्दी या देर से बुढ़ापा आना - यह सब हम पर निर्भर करता है, प्रिय महिलाओं। हमारी सुंदरता कड़ी मेहनत का परिणाम है। युवा और सुंदर बने रहें!