फुफ्फुसीय धमनी का मध्यम वाल्वुलर स्टेनोसिस। पल्मोनरी स्टेनोसिस औसत जीवन प्रत्याशा

फुफ्फुसीय धमनी शिरापरक रक्त को हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक प्रसारित करती है। रक्त प्रवाह के मार्ग में तीन अलग-अलग वाल्व होते हैं। बिगड़ा हुआ परिसंचरण हृदय, फेफड़े और मस्तिष्क के कामकाज में समस्याएं पैदा करता है।

जन्मजात हृदय विफलता और हृदय दोष के 10% मामलों में वाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस होता है। रोगियों का एक बड़ा प्रतिशत रोग के उपार्जित रूप से पीड़ित है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस क्या है?

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस नवजात शिशुओं में सबसे आम स्थिति है। रोग की निम्नलिखित नैदानिक ​​तस्वीर है। वाहिका के सिकुड़ने से दाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है। बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस के कारण हृदय की मांसपेशियों को सामान्य रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है। परिणामस्वरूप, तथाकथित "हृदय कूबड़" बनता है। नवजात शिशु में रोग के विकास का कारण आनुवंशिक कारक है।

प्रसव के दौरान मामूली स्टेनोसिस का निदान करना लगभग असंभव है। नवजात शिशु में सायनोसिस नहीं होता है और हृदय की सामान्य लय सुनी जा सकती है।

यदि लुमेन को कम करने की कोई प्रवृत्ति नहीं है, तो किसी अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। औसत जीवन प्रत्याशा एक सामान्य स्वस्थ व्यक्ति के समान होती है।

गंभीर जन्मजात स्टेनोसिस स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर और अभिव्यक्तियों के साथ प्रकट होता है। रोग का पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है। यदि शल्य चिकित्सा उपचार नहीं किया गया, तो बच्चा एक वर्ष के भीतर मर जाएगा।

वयस्कों में स्टेनोसिस नैदानिक ​​तस्वीर के संदर्भ में बच्चों में निदान से कुछ अलग है। संरचना में परिवर्तन का विकास विशिष्ट लक्षणों और संकेतों द्वारा दर्शाया गया है:

• छाती क्षेत्र में दर्द की शिकायत।
• होठों का नीला पड़ना, उंगलियों के पोरों का रंग फीका पड़ना।
• ग्रीवा क्षेत्र की शिराओं का स्पंदन।
• क्रोनिक थकान का विकास.
• वजन उठाने और कठिन शारीरिक कार्य करने पर लक्षणों का बढ़ना।

नैदानिक ​​​​अध्ययन करते समय, स्टेनोसिस के दौरान शोर को इंटरस्कैपुलर स्पेस में स्पष्ट रूप से सुना जा सकता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता जो विभेदक निदान में मदद करती है वह है रक्तचाप में वृद्धि की अनुपस्थिति।

कितनी खतरनाक है बीमारी?

स्टेनोसिस का पूर्वानुमान रोग के विकास के चरण, लुमेन के संकुचन के स्थानीयकरण और समय पर पता लगाए गए विकृति विज्ञान पर निर्भर करता है।

रोग विकास के चार चरणों को वर्गीकृत करने की प्रथा है:

1. मध्यम स्टेनोसिस - इस स्तर पर खराब स्वास्थ्य के बारे में पूरी तरह से कोई शिकायत नहीं है, ईसीजी दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के प्रारंभिक लक्षण दिखाता है। मध्यम स्टेनोसिस अपने आप दूर हो सकता है; उपचार के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक है।
2. गंभीर स्टेनोसिस - यह चरण रक्त वाहिकाओं के महत्वपूर्ण संकुचन के साथ-साथ दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव में 100 मिमीएचजी तक की वृद्धि की विशेषता है।
3. गंभीर या तीव्र स्टेनोसिस - वाल्व अपर्याप्तता, संचार संबंधी विकार, 100 मिमी एचजी से अधिक दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव का निदान किया जाता है।
4. विघटन - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विकसित होती है, संचार संबंधी विकार अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। यदि सर्जरी नहीं की जाती है, तो फुफ्फुसीय एडिमा और कार्डियक अरेस्ट होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है. सर्जरी सामान्य गतिविधियों में वापसी की गारंटी नहीं देती है।

विकास के चरणों के अलावा, स्टेनोसिस का स्थानीयकरण भी चिकित्सा के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। इस विशेषता के आधार पर, निम्नलिखित प्रकार की बीमारियों में अंतर करने की प्रथा है:

• सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस - ज्यादातर मामलों में, वाल्व संरचना के रोग संबंधी विकार देखे जाते हैं। धमनी के शीर्ष पर स्टेनोसिस बनता है। रूबेला और विलियम्स सिंड्रोम के साथ (रोगी के चेहरे की विशेषताएं लंबी हो जाती हैं)।
• सबवेल्वुलर स्टेनोसिस - मांसपेशी बंडल के साथ संयोजन में एक फ़नल-आकार की संकीर्णता की विशेषता, जो दाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन को रोकती है।
• इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस - दाएं वेंट्रिकुलर वाल्व विकारों के एक अतिरिक्त लक्षण के रूप में होता है। यह पहली बीमारी से स्वतंत्र रूप से भी मौजूद हो सकता है। संयुक्त फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस रोग के उपचार को जटिल बनाता है और अनुकूल उपचार परिणाम की संभावना कम कर देता है।
• परिधीय स्टेनोसिस - विकृति विज्ञान कई संवहनी घावों की विशेषता है। यह रोग पारंपरिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है।
• पृथक स्टेनोसिस - जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है। मध्यम विकास के साथ, शल्य चिकित्सा और दवा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। गंभीर मामलों में सर्जरी की जाती है।
• अवशिष्ट स्टेनोसिस - निलय के संकुचन के दौरान, उनमें एक निश्चित मात्रा में रक्त रहता है। इससे रक्त संचार ख़राब हो जाता है। पैथोलॉजी जन्मजात है।

हल्का स्टेनोसिस आमतौर पर स्वयं प्रकट नहीं होता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। विकारों के विकास के लिए रोगी को नियमित जांच करानी चाहिए। यदि नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इस विकृति का इलाज कैसे करें

वाल्व स्टेनोसिस का सर्जिकल उन्मूलन उपचार का एकमात्र संभावित तरीका है। सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत एक जन्मजात दोष है, जिसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण संचार संबंधी विकार होते हैं।

इस प्रकार, बड़ी वाहिकाओं (दो मुख्य धमनियों के स्थान बदल दिए गए हैं) के स्थानांतरण को विशेष रूप से रेडिकल सर्जरी द्वारा समाप्त किया जा सकता है। यही बात अन्य जन्मजात विकृति पर भी लागू होती है।

वयस्कों में, यदि प्रसवपूर्व निदान से संवहनी विघटन की उपस्थिति का पता चलता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। अनुशंसित उपाय के रूप में, गंभीर या तीव्र स्टेनोसिस के लिए सर्जरी की जाती है। दवाएं केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी अवधि के दौरान निर्धारित की जाती हैं।

रोकथाम और रोकथाम

स्टेनोसिस की रोकथाम में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं और इसे हृदय प्रणाली के किसी भी अन्य विकृति विज्ञान की तरह ही किया जाता है। रोगी को अपनी जीवनशैली बदलने और धूम्रपान और शराब सहित बुरी आदतों को छोड़ने की सलाह दी जाती है।

एक चिकित्सीय आहार और शारीरिक शिक्षा कक्षाएं भी निर्धारित हैं। ये उपाय अतिरिक्त वजन कम करने और रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से छुटकारा पाने में मदद करेंगे।

लोक उपचार के साथ उपचार एथेरोस्क्लेरोसिस को रोकने और संवहनी तंत्र के स्वर को बनाए रखने में प्रभावी है।

यदि आप दिन में सिर्फ आधा गिलास कच्चे बीज खाते हैं, तो आप रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से जल्दी छुटकारा पा सकते हैं। प्रतिदिन एक मुट्ठी चोकबेरी जामुन लेने से दवाएँ लिए बिना रक्तचाप को सामान्य किया जा सकता है।

जन्मजात या अधिग्रहित फुफ्फुसीय धमनी रोग का इलाज विशेष रूप से सर्जरी द्वारा किया जाता है। चूंकि सर्जरी में बहुत जोखिम होता है, इसलिए आपको जल्दबाजी में ऑपरेशन के लिए सहमत नहीं होना चाहिए।

बच्चों में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस एक बड़ी धमनी वाहिका के विकास की जन्मजात असामान्यता है जो हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक शिरापरक रक्त पहुंचाती है। यह हृदय प्रणाली के जन्मजात दोषों में से एक है। यह घटना जन्मजात हृदय रोग के पहचाने गए कुल मामलों का लगभग 12% है। गंभीर स्टेनोसिस वाले अधिकांश नवजात शिशु जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही मर जाते हैं यदि दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक नहीं किया जाता है।

स्टेनोसिस क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाहिका का संकुचन है, जिसमें गंभीरता और स्थानीयकरण की अलग-अलग डिग्री हो सकती है। गंभीरता की डिग्री के आधार पर, वे हल्के, मध्यम और गंभीर धमनी क्षति के बीच अंतर करते हैं।

स्थान के आधार पर, स्टेनोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

1. वाल्वुलर - धमनी वाल्व के क्षेत्र में संकुचन होता है। इस मामले में, वाल्व स्वयं एकल-पत्ती, त्रिकपर्दी या द्वि-पत्ती हो सकता है। स्टेनोटिक क्षेत्र के पीछे आमतौर पर वाहिका फैलाव का एक क्षेत्र होता है। वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बीमारी के कुल मामलों का लगभग 90% है।
2. सबवाल्वुलर - धमनी वाल्व के नीचे रक्त निकासी रेखा का संकुचन और एक मांसपेशी बंडल का निर्माण जो हृदय से रक्त के निष्कासन को रोकता है।
3. सुप्रावाल्वुलर - पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, जो सुप्रावाल्वुलर प्रकार में होता है, के कई रूपात्मक रूप हो सकते हैं।
4. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के बीच सीधे मार्ग का संकुचन है।

संकुचन की उपस्थिति से धमनी की क्षमता कम हो जाती है, जिससे उसका कार्य अधूरा हो जाता है। उसी समय, हृदय का दायां वेंट्रिकल उच्च भार, खिंचाव, हाइपरट्रॉफी के तहत काम करता है और इसकी अपर्याप्तता विकसित होती है। हृदय के इस कक्ष के अंदर बढ़ते दबाव के कारण अंडाकार खिड़की खुल जाती है और अतिरिक्त रक्त अंग के बाएं आधे हिस्से में चला जाता है। इस मामले में, रोगी में हृदय रोग के नैदानिक ​​लक्षण विकसित होते हैं।

ध्यान दें: वाल्व स्टेनोसिस की हल्की डिग्री व्यावहारिक रूप से रोग के लक्षणों की उपस्थिति का कारण नहीं बनती है, इसलिए रोग का समय पर पता नहीं चल पाता है। ऐसे नवजात शिशुओं का विकास बिना किसी विचलन के होता है. वे सामान्य रूप से बढ़ते हैं, परिपक्व होते हैं और पूर्ण जीवन जीते हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से उन लोगों से भिन्न नहीं है जो हृदय रोगविज्ञान से पीड़ित नहीं हैं।

स्टेनोसिस के कारण

स्टेनोसिस उत्परिवर्तजन पर्यावरणीय कारकों या माता-पिता में से किसी एक के आनुवंशिक दोषों के प्रभाव में भ्रूण में विकसित हो सकता है। यह उत्सुक है कि यह बीमारी अक्सर उन बच्चों में होती है जिनके माता-पिता समान विकृति से पीड़ित नहीं थे। इसका कारण पिता और माता के शरीर में प्रमुख और अप्रभावी जीन की परस्पर क्रिया की ख़ासियत में निहित है (एक सामान्य लक्षण के लिए एक प्रमुख जीन के साथ एक बीमारी के लिए एक अप्रभावी जीन का संयोजन विकारों के विकास का कारण नहीं बनता है) ).

पर्यावरणीय उत्परिवर्ती कारकों में विकिरण, रासायनिक जहर (इथेनॉल, फिनोल, एंटीबायोटिक्स), और संक्रामक रोगों के रोगजनक शामिल हैं। सबसे बड़ा खतरा गर्भावस्था के पहले तिमाही में माँ के शरीर में उत्परिवर्तन की छोटी खुराक का लगातार प्रवेश या किसी रोगजनक पदार्थ द्वारा तीव्र विषाक्तता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन वयस्कता में भी हो सकता है, जो विकृति विज्ञान को जन्मजात दोष के रूप में वर्गीकृत करने की अनुमति नहीं देता है। इसका कारण संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, साथ ही मायक्सोमा, कार्सिनॉइड और हृदय की अन्य ट्यूमर प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

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लक्षण एवं निदान

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी स्टेनोसिस श्वसन विफलता के रूप में प्रकट होता है। बच्चे को एक्रोसायनोसिस है, जो बाद में सामान्यीकृत सायनोसिस, सांस की गंभीर कमी और समय-समय पर चेतना की हानि में विकसित हो सकता है। यदि संकुचन काफी बड़ा हो तो ऐसी ही तस्वीर उत्पन्न होती है। स्टेनोसिस की छोटी डिग्री नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण नहीं बनती है।

वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है:

• गर्दन की नसों में सूजन;
• श्वास कष्ट;
• चक्कर आना;
• थकान;
• व्यायाम के दौरान सीने में दर्द;
• बेहोशी;
• सिस्टोलिक कंपन.

रोग के लक्षण रोगी में बचपन से ही पूर्ण रूप से प्रकट हो सकते हैं या बड़े होने पर विकसित हो सकते हैं।

निदान

फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन से जुड़े जन्मजात विकार का निदान गुदाभ्रंश, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन जैसी परीक्षा विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

गुदाभ्रंश द्वारा पता चला स्टेनोसिस का मुख्य संकेत सिस्टोल के दौरान एक खुरदरा शोर है, जो दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, साथ ही बाएं हंसली के क्षेत्र में और पीठ पर सुनाई देता है। जिस क्षण शोर प्रकट होता है वह सीधे संकुचन की डिग्री पर निर्भर करता है। यह जितना अधिक होता है, उतनी ही देर से घटित होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी करते समय, रोगी को दाएं वेंट्रिकल और कभी-कभी उसी तरफ एट्रियम की अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई देते हैं। मजबूत संकुचन सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का कारण होते हैं, कमजोर संकुचन ईसीजी लक्षणों का कारण नहीं बन सकते हैं।

हृदय गुहाओं की इकोकार्डियोग्राफी और कैथीटेराइजेशन पोत और दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप के अंतर से धमनी के संकुचन की डिग्री निर्धारित करना संभव बनाता है।

शिखर ढाल के मान और उनके अनुरूप संकुचन की डिग्री नीचे दी गई तालिका में परिलक्षित होती है:

एक्स-रे जन्मजात वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ होने वाली धमनी के फैलाव का पता लगा सकता है। बीमारी का एक अप्रत्यक्ष संकेत छवि में फेफड़ों का ख़राब पैटर्न है।

नोट: कार्डियक कैथीटेराइजेशन एक शोध पद्धति है जिसमें हृदय में पॉलीविनाइल कैथेटर डाला जाता है। पहुंच परिधीय धमनी या शिरा के माध्यम से होती है। इसका उपयोग हृदय दोषों के निदान के साथ-साथ लय गड़बड़ी के उपचार में भी किया जाता है। आज, एसआईजे का उपयोग केवल तब किया जाता है जब अन्य जांच विधियां अप्रभावी होती हैं या सर्जरी की तैयारी में होती हैं। प्रारंभिक निदान के दौरान कैथेटर डालने से अनुचित जोखिम जुड़ा होता है।

इलाज

नवजात शिशु में फुफ्फुसीय धमनी विकृति का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। बीमारी के गंभीर रूपों में, सर्जरी बच्चे के जीवन के पहले दिनों में, और कभी-कभी कुछ घंटों में भी की जा सकती है। ऐसा तभी होता है जब देरी से शिशु की मृत्यु हो सकती है। नियोजित हस्तक्षेपों को बाद की उम्र के लिए स्थगित कर दिया जाता है।फुफ्फुसीय धमनी की स्थिति को ठीक करने के लिए, बच्चे को 3-4 वर्ष की आयु में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

क्लिनिक की क्षमताओं और सर्जन की योग्यता के आधार पर सर्जिकल प्रक्रिया भिन्न हो सकती है। 15-20 साल पहले, सबसे आम तरीका हेरफेर की खुली विधि थी, जिसमें कार्डियक सर्जन को खुले दिल पर काम करना पड़ता था। यह तरीका खतरनाक था और इसमें मृत्यु दर अधिक थी।

आज, पसंदीदा सर्जिकल तकनीक बैलून वाल्वुलोप्लास्टी है। इसे करते समय छाती पर चौड़ा चीरा नहीं लगाया जाता। मुख्य रक्त वाहिका के माध्यम से प्रभावित क्षेत्र में एक फुलाया जाने वाला गुब्बारा डाला जाता है, जिसे सिकुड़न वाले क्षेत्र में स्थिर करके फुलाया जाता है। गुब्बारा स्टेनोटिक क्षेत्र का विस्तार करता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित होता है।

भविष्यवाणी एवं रोकथाम

हल्के स्टेनोसिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। एक नियम के रूप में, रोगी में बीमारी के कोई लक्षण नहीं होते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोगी को अपनी स्थिति की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, लेकिन सामान्य तौर पर वह पूर्ण जीवन जीता है। आवश्यक धमनी सुधार के अभाव में मध्यम रोग वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 20-30 वर्ष है। सर्जरी के बिना गंभीर स्टेनोसिस वाले मरीज़ जीवन के पहले वर्षों में मर जाते हैं। ज्यादातर मामलों में समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप से रोग का निदान अनुकूल हो जाता है, जिससे मरीज को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को रोकने के लिए निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। प्रसव उम्र की महिलाओं को रसायनों, विकिरण और दवाओं के संपर्क से बचने की सलाह दी जाती है।

माता-पिता की नियमित खेल गतिविधियाँ, स्वस्थ जीवनशैली और नियमित निवारक चिकित्सा जाँचें बच्चे में विकृति विकसित होने की संभावना को कुछ हद तक कम कर देती हैं।

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचित होना) हृदय दोष का सबसे आम प्रकार है जो नवजात शिशुओं और बच्चों में होता है। हृदय दोष के साथ पैदा हुए लगभग 10% बच्चों में यह विशेष विकृति होती है।

पल्मोनरी स्टेनोसिस की विशेषता फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में रक्त वाहिका के लुमेन में कमी है। परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल से रक्त का बहिर्वाह बिगड़ जाता है। परिसंचरण तंत्र में फुफ्फुसीय धमनी का बहुत महत्व है। यह फेफड़ों को ऑक्सीजन से संतृप्त करने के लिए रक्त प्रवाह प्रदान करता है। जब फुफ्फुसीय धमनी संकीर्ण हो जाती है, तो दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है। इसमें इसकी अतिवृद्धि शामिल है। परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है, जो हृदय विफलता का कारण बनता है।

पैथोलॉजी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) के मामले में, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को वाल्वुलर स्टेनोसिस के रूप में परिभाषित किया गया है।

कारण

जन्मजात स्टेनोसिस के विकास को प्रभावित करने वाले मुख्य कारक हैं:

• गर्भावस्था के दौरान माँ के शरीर का नशा,
• स्थानांतरित रूबेला,
• वंशागति।

अधिग्रहीत विकृति विज्ञान के कारण हो सकते हैं:

• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ,
• हृदय का मायक्सोमा,
• कार्सिनॉइड का निर्माण,
• महाधमनी का बढ़ जाना,
• वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी,
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.

स्थानीयकरण के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस भिन्न हो सकता है:

• वाल्व,
• सबवाल्वुलर,
• मिश्रित।

रोग के चार चरण होते हैं:

• मध्यम,
• व्यक्त
• उच्चारण,
• विघटन का चरण, जो रक्त परिसंचरण में गंभीर व्यवधान की विशेषता है।

लक्षण

रोग के चरण के आधार पर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं। पैथोलॉजी के विकास के पहले चरण में, लक्षण अदृश्य होते हैं और अक्सर पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।

धमनी की थोड़ी सी सिकुड़न के साथ व्यावहारिक रूप से कोई अभिव्यक्ति नहीं होगी। हृदय रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के दौरान कुछ वर्षों के बाद संयोग से इस बीमारी का पता लगाया जा सकता है।

स्टेनोसिस वाले नवजात शिशुओं को आराम करने पर भी दिल की विफलता और सांस की तकलीफ का अनुभव होता है। यदि अंतर 1 मिमी है, तो तत्काल सर्जरी की आवश्यकता है। नहीं तो मौत भी हो सकती है.

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के पहले लक्षण हैं:

• मामूली शारीरिक परिश्रम से भी सांस फूलना,
• बढ़ी हुई थकान,
• दिल की असामान्य ध्वनि
• सामान्य कमज़ोरी,
• बार-बार चक्कर आना,
• बेहोशी,
• हृदय क्षेत्र में दर्द,
• गर्दन की नसों में सूजन और धड़कन।

जांच करने पर, हृदय संबंधी कूबड़ का पता लगाया जा सकता है। शारीरिक गतिविधि से लक्षण काफी बदतर हो जाते हैं। इसलिए, इस निदान वाले बच्चों के लिए खेल और शारीरिक शिक्षा वर्जित है।

यदि बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच के दौरान आपके बच्चे को दिल में बड़बड़ाहट का पता चलता है, तो घबराएं नहीं। केवल एक हृदय रोग विशेषज्ञ ही शोध परिणामों के आधार पर सटीक निदान कर सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निदान

रोग का निदान करने के लिए, आपको निम्नलिखित कार्य करने होंगे:

• हृदय बड़बड़ाहट की उपस्थिति और प्रकार का अध्ययन करने के लिए एफसीजी (फोनोकार्डियोग्राफी);
• ईसीजी (इकोकार्डियोग्राफी), जो दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता लगाने की अनुमति देता है;
• एक्स-रे, जो हृदय के आकार में वृद्धि दर्शाता है।

प्राप्त आंकड़ों के विश्लेषण से सटीक निदान करना और स्टेनोसिस की डिग्री निर्धारित करना संभव हो जाता है। इसके बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है।

यदि आप सही निदान के बारे में संदेह में हैं, तो कई कार्डियोलॉजी विशेषज्ञों से परामर्श लें।

जटिलताओं

स्टेनोसिस का जो भी रूप हो, रोग गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है जो जीवन की अवधि और गुणवत्ता को प्रभावित करता है। समय पर निदान और सर्जरी इन समस्याओं से बचने में मदद करेगी।

पल्मोनरी स्टेनोसिस खतरनाक क्यों है? यह विकृति मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के विकास का कारण है। उपचार के बिना, फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन के संकीर्ण होने से स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता जैसे परिणाम हो सकते हैं। सर्जरी के बिना, स्टेनोसिस वाले रोगी की पांच साल के भीतर मृत्यु हो जाती है।

यदि आपके बच्चे में पल्मोनरी स्टेनोसिस का निदान किया गया है, तो घबराने की कोई जरूरत नहीं है। समय पर और पर्याप्त उपचार आपके बच्चे को अपने साथियों के साथ सामंजस्यपूर्ण रूप से विकसित करने और कई वर्षों तक पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं?

यदि फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन हल्का है, तो कोई विशेष चिकित्सीय उपाय नहीं किया जाता है। उपचार लक्षणानुसार किया जाता है। यदि बीमारी बढ़ती है, तो स्टेनोसिस की डिग्री बढ़ जाती है, और बच्चे को सर्जरी के लिए संकेत दिया जाता है। सबसे अनुकूल आयु 5 से 10 वर्ष तक मानी जाती है।

एक डॉक्टर क्या करता है?

स्टेनोसिस के चरण और प्रकार के आधार पर, उपचार पद्धति का चयन किया जाता है। वाल्व-प्रकार के स्टेनोसिस के लिए, ओपन या बैलून वाल्वुलोप्लास्टी का उपयोग करके सर्जरी की जाती है।

प्रोस्थेसिस या पैच के साथ संकुचन के क्षेत्र को बदलकर सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस का इलाज किया जाता है। एक नियम के रूप में, पूर्वानुमान अनुकूल है।

बच्चों के लिए पुनर्वास अवधि लगभग तीन महीने है। ऑपरेशन के दो साल बाद शारीरिक गतिविधि की अनुमति है। उपचार के बिना, महत्वपूर्ण विकासात्मक स्टेनोसिस से दाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी और दिल की विफलता हो सकती है। इससे मौत हो सकती है.

यदि अल्ट्रासाउंड और डॉपलर सोनोग्राफी के दौरान भ्रूण में स्टेनोसिस का पता चला है, तो निराश न हों। बच्चे के जन्म के बाद ऑपरेशन किया जा सकता है और वह पूर्ण जीवन जी सकेगा। भ्रूण में पहचानी गई स्टेनोसिस आपको सर्जरी के लिए पहले से तैयारी करने और समय पर आपातकालीन उपाय करने की अनुमति देगी।

रोकथाम

एक बच्चे में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के विकास को रोकने के लिए, गर्भवती मां को गर्भावस्था के दौरान अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए। रोग का समय पर निदान आपको पैथोलॉजी के आगे विकास के जोखिम के बिना इष्टतम और प्रभावी उपचार चुनने की अनुमति देगा।

यदि फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का संदेह है, तो बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम के लिए उसकी सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसे एक प्रकार का जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) माना जाता है और यह फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में हृदय के दाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन की विशेषता है, जहां महत्वपूर्ण संकुचन होता है। देखा। स्टेनोसिस कई प्रकार के होते हैं:

• वाल्व;
• सबवाल्वुलर;
• सुपरवाल्वुलर;
• संयुक्त.

सभी रोगियों में से 90% में फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस का निदान किया जाता है। रोग की गंभीरता के आधार पर, कई चरण होते हैं:

• रोशनी;
• औसत;
• भारी।

व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, डॉक्टर हृदय के दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप के निर्धारण के स्तर और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव प्रवणता के आधार पर एक वर्गीकरण का उपयोग करते हैं:

1. I मध्यम डिग्री - सिस्टोलिक रक्तचाप 60 mmHg, ग्रेडिएंट - 20-30 mmHg।
2. II मध्यम डिग्री - सिस्टोलिक रक्तचाप 60-100 mmHg, ग्रेडिएंट - 30-80 mmHg।
3. III स्पष्ट डिग्री - सिस्टोलिक दबाव 100 mmHg से अधिक है, और ढाल 80 mmHg से अधिक है।
4. चतुर्थ विघटनकारी चरण - हृदय वेंट्रिकल के सिकुड़ा कार्य की अपर्याप्तता विकसित होती है, मायोकार्डियल डिजनरेशन होता है, और वेंट्रिकल में दबाव सामान्य से नीचे चला जाता है।

हेमोडायनामिक्स के कारण और विशेषताएं

स्टेनोसिस के लिए पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए, रोग के विकास के कारण और तंत्र को जानना आवश्यक है। विकास के तंत्र के अनुसार, स्टेनोसिस दो प्रकार के होते हैं:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत।

जन्मजात फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का कारण आनुवंशिक गड़बड़ी, रसायनों, दवाओं और रूबेला जैसे कुछ संक्रमणों के भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास पर भ्रूण का प्रभाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस प्राप्त किया जा सकता है। इस रोग संबंधी स्थिति का कारण संक्रामक (सिफिलिटिक, आमवाती) घाव, ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और महाधमनी धमनीविस्फार हैं।

यह रोग हेमोडायनामिक गड़बड़ी की विशेषता है, जो दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक तक रक्त प्रवाह के मार्ग में बाधाओं की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। निरंतर भार के तहत हृदय के कार्य करने से मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है। वेंट्रिकुलर आउटलेट का क्षेत्र जितना छोटा होगा, उसमें सिस्टोलिक रक्तचाप उतना ही अधिक होगा।

रोग के लक्षण

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सीधे गंभीरता और स्टेनोसिस के प्रकार पर निर्भर करती है। यदि वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप 75 mmHg से अधिक नहीं है, तो रोग के लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हो सकते हैं। जब दबाव बढ़ता है, तो रोग के पहले लक्षण चक्कर आना, थकान, तेज़ दिल की धड़कन, उनींदापन और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

जन्मजात स्टेनोसिस के साथ, बच्चों को शारीरिक और मानसिक विकास में थोड़ी देरी, सर्दी की प्रवृत्ति और बेहोशी का अनुभव हो सकता है। IV विघटित डिग्री के साथ, बार-बार बेहोशी और एनजाइना के दौरे संभव हैं।

यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बढ़ती हैं और कोई उपचार नहीं होता है, तो अंडाकार खिड़की खुल सकती है, जिसके माध्यम से शिरापरक-धमनी रक्त का निर्वहन होता है।

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले रोगी की जांच के दौरान, कोई व्यक्ति निष्पक्ष रूप से पहचान सकता है: अंगों या पूरे शरीर का सायनोसिस, पीली त्वचा, गर्दन में नसें सूज जाती हैं और धड़कती हैं।

छाती में आप सिस्टोलिक कंपकंपी, कार्डियक कूबड़ की उपस्थिति, अंगों या पूरे शरीर में सायनोसिस की उपस्थिति देख सकते हैं।

अक्सर, पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोगी को हृदय विफलता या सेप्टिक एंडोकार्टिटिस विकसित हो सकता है, जो मृत्यु का कारण बनता है।

निदान

रोगी का जीवन समय पर उपचार और निदान पर निर्भर करता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित अतिरिक्त शोध विधियाँ लिखेंगे:

• रक्त और मूत्र का सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषण;
• दिल का अल्ट्रासाउंड;
• एक्स-रे परीक्षा;
• फोनोकार्डियोग्राफी;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• जांच कर रहा है.

पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को फैलोट के टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और एट्रियल सेप्टल दोष जैसी बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।

उपचार के तरीके

पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का इलाज केवल सर्जरी से किया जाता है। बीमारी की प्रारंभिक अवस्था में, जब कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते, तो महंगी दवाओं और सर्जरी की कोई आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन जब बीमारी की गंभीरता रोगी को सामान्य सक्रिय जीवनशैली जीने से रोकती है, तो फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का शल्य चिकित्सा उपचार रोगी के जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने और बनाए रखने का मौका देता है। यह जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) से पीड़ित बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है।

तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप (वाल्वुलोप्लास्टी) का संकेत फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल के बीच दबाव ढाल है, जो 50 मिमीएचजी से अधिक है।

रोग की गंभीरता और प्रकार के आधार पर, वाल्वुलोप्लास्टी कई तरीकों से की जाती है:

ओपन वाल्वुलोप्लास्टी एक पेट का ऑपरेशन है जो हृदय-फेफड़ों की मशीन का उपयोग करके सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। इस प्रकार का सर्जिकल उपचार हेमोडायनामिक्स को पूरी तरह से बहाल करता है, लेकिन फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के रूप में जटिलताओं के विकास के लिए खतरनाक है।

क्लोज्ड वाल्वुलोप्लास्टी एक सर्जिकल प्रक्रिया है जिसमें वाल्वुलोटोम का उपयोग किया जाता है, जो अतिरिक्त ऊतक को बाहर निकालता है जो सामान्य रक्त प्रवाह में बाधा डालता है।

बैलून वाल्वुलोप्लास्टी को सर्जिकल उपचार का सबसे सुरक्षित तरीका माना जाता है।

बैलून वाल्वुलोप्लास्टी उपचार का सबसे कम दर्दनाक तरीका है, जिसमें पेट में चीरा लगाने की आवश्यकता नहीं होती है, बल्कि जांघ क्षेत्र में कई छोटे छेद करने की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पल्मोनरी स्टेनोसिस एक गंभीर बीमारी है जिसका इलाज न किया जाए तो यह घातक हो सकती है। वयस्क रोगियों के लिए, हेमोडायनामिक्स में मामूली विकार उनकी सामान्य भलाई को प्रभावित नहीं करते हैं। बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस के लिए निरंतर निगरानी और बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

जब फुफ्फुसीय स्टेनोसिस जैसा निदान किया जाता है, तो घबराएं नहीं। आज, दवा स्थिर नहीं है और उचित देखभाल और उपचार के साथ, मरीज़ पूरी तरह से सक्रिय जीवन शैली जी सकते हैं। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, सर्जिकल उपचार के बाद, पांच साल की जीवित रहने की दर 91% है, जो एक अच्छा संकेतक है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की रोकथाम है:

1. स्वस्थ एवं सक्रिय जीवनशैली बनाए रखना।
2. गर्भावस्था के दौरान आदर्श स्थितियाँ बनाना।
3. रोगों का शीघ्र निदान एवं उपचार।
4. जब बीमारी के पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको स्वयं-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए, बल्कि तुरंत योग्य चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।
5. उपचार के बाद, रोगियों को सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए।

याद करना! स्वास्थ्य प्रकृति द्वारा हमें दिया गया सबसे बड़ा मूल्य है, जिसे संरक्षित किया जाना चाहिए!

जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियों के 2.5-2.9% मामलों (एबट, 1936; गैलस, 1953) में पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस होता है। 10% मामलों में यह अन्य हृदय दोषों के साथ संयुक्त होता है (जे. ग्रिनेवीकी, जे. मोल, टी. स्टासिंस्की, 1956)। पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस "पीला", एसाइनोटिक प्रकार के जन्मजात दोषों को संदर्भित करता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व (वाल्वुलर स्टेनोसिस) के स्तर पर या वाल्व के नीचे, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में - सबवाल्वुलर, या इन्फंडिब्यूलर, स्टेनोसिस में संकीर्ण हो जाती है। 80% मामलों में, वाल्वुलर स्टेनोसिस होता है और 20% में - सबवेल्वुलर स्टेनोसिस (ए. ए. विष्णव्स्की, एन. के. गैलैंकिन और एस. श्री खरनास, 1962)।

दाएं वेंट्रिकल से संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के निकलने में रुकावट से इसकी अतिवृद्धि होती है (चित्र 14)। समय के साथ, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है।

चावल। 14. फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का सिकुड़ना (आरेख)। 1 - फुफ्फुसीय धमनी छिद्र का संकुचन (43% मामले - फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर, 43% - फुफ्फुसीय धमनी शंकु के क्षेत्र में, 14% - वाल्व के क्षेत्र में एक साथ संकुचन और शंकु); 2 - दाएं वेंट्रिकल का फैलाव और अतिवृद्धि।

अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान, यहां तक ​​कि महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस भी भ्रूण के संचार तंत्र पर भार पैदा नहीं करता है, और इसलिए जन्म के समय हृदय आमतौर पर सामान्य आकार का होता है। जन्म के बाद, हल्का या मध्यम स्टेनोसिस अक्सर दाएं वेंट्रिकल के महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा का कारण नहीं बनता है; महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के साथ, एक नियम के रूप में, दाएं वेंट्रिकल का क्रमिक इज़ाफ़ा होता है।

इस प्रकार, दाएं वेंट्रिकल का आकार कुछ हद तक फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन की डिग्री के संकेतक के रूप में कार्य करता है। दाहिने आलिंद का इज़ाफ़ा भी अक्सर नोट किया जाता है।

दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव 300 mmHg तक पहुंच सकता है। कला। सामान्य 25-30 मिमी एचजी के बजाय। कला।

दोष की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है और स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। मामूली फुफ्फुसीय स्टेनोसिस अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है, अक्सर व्यक्तिपरक विकार पैदा किए बिना। ऐसे रोगी पूर्ण कार्य क्षमता बनाए रखते हुए बुढ़ापे तक जीवित रहते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की एक मध्यम डिग्री के साथ, सांस की तकलीफ आमतौर पर यौवन के दौरान होती है, जो मामूली शारीरिक परिश्रम, धड़कन और हृदय क्षेत्र में दर्द के साथ भी बढ़ जाती है। बच्चा वृद्धि और विकास में पिछड़ रहा है।

बचपन में ही महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस गंभीर संचार संबंधी विकारों का कारण बनता है। सांस की तकलीफ आराम करने पर भी स्पष्ट होती है और थोड़ी सी भी मेहनत से तेज हो जाती है। यह आमतौर पर सायनोसिस ("सफेद दोष") के साथ नहीं होता है, लेकिन लंबे समय तक संचार विफलता के साथ, गालों और निचले छोरों का सायनोसिस देखा जा सकता है।

इन रोगियों में ड्रमस्टिक के रूप में उंगलियों का मोटा होना भी आमतौर पर विकसित नहीं होता है या हल्का होता है; पॉलीसिथेमिया भी नहीं देखा जाता है। रोगी के बैठने की स्थिति का लक्षण अत्यंत दुर्लभ है, जिसमें महत्वपूर्ण संकुचन होता है। हाइपरट्रॉफाइड दाहिने हृदय की आरक्षित क्षमता छोटी है, और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता में वृद्धि, एक नियम के रूप में, कम उम्र में मृत्यु की ओर ले जाती है।

फुफ्फुसीय धमनी के अलग-अलग संकुचन वाले रोगियों में, हृदय संबंधी कूबड़ का अक्सर पता लगाया जाता है (दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का परिणाम)।

फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में - उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में - सिस्टोलिक कंपकंपी ("बिल्ली की म्याऊँ") का पता पैल्पेशन द्वारा लगाया जाता है। हृदय दाहिनी ओर बड़ा हुआ है। ऑस्केल्टेशन से उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ एक खुरदरी, खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। कई रोगियों में शोर कैरोटिड धमनियों तक फैलता है और रीढ़ की हड्डी के पीछे से दाएं और बाएं तक सुनाई देता है। शोर का यह विकिरण महाधमनी में स्थानांतरण और उसके साथ फैलने के कारण होता है (एस. श्री खरनास, 1962)। वाल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता फुफ्फुसीय वाल्व के ऊपर दूसरी ध्वनि की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर होना है। इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस के साथ, दूसरा स्वर संरक्षित रहता है। रक्तचाप और नाड़ी का कोई विशेष लक्षण नहीं होता।

एक्स-रे में दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा दिखाई देता है। हृदय का शीर्ष गोल होता है। फुफ्फुसीय धमनी चाप वाल्व स्टेनोसिस के साथ स्पंदित नहीं होता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का महत्वपूर्ण पोस्ट-स्टेनोटिक एन्यूरिज्मल फैलाव अक्सर देखा जाता है। फुफ्फुसीय क्षेत्र हल्के होते हैं, संवहनी पैटर्न खराब होता है। फेफड़ों की जड़ों का विस्तार नहीं होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दाएं वेंट्रिकल के ओवरस्ट्रेन और हृदय की विद्युत धुरी के दाईं ओर विचलन के संकेत दिखाता है।

फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर फोनोकार्डियोग्राम पर, धुरी के आकार की बड़बड़ाहट पहली ध्वनि के बाद एक छोटे से विराम के साथ शुरू होती है; दूसरे स्वर तक पहुँचता है और उसके फुफ्फुसीय भाग की शुरुआत से पहले समाप्त हो जाता है। दूसरा स्वर विभक्त है. सिस्टोलिक बड़बड़ाहट महाधमनी, बोटकिन बिंदु और कुछ हद तक हृदय के शीर्ष तक फैल सकती है।

पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निदान करते समय, किसी को हृदय विकास की संभावित सहवर्ती विसंगतियों, जैसे सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, आदि को भी ध्यान में रखना चाहिए।

पूर्वानुमान स्टेनोसिस की डिग्री और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मरीज़ों में सूजन की संभावना अधिक होती है! श्वसन अंगों के रोग और जीवाणु अन्तर्हृद्शोथ की घटना।

प्रारंभिक गंभीर स्टेनोसिस दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और अचानक मृत्यु के विकास का कारण बनता है।

दोष के स्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति और इसका प्रगतिशील पाठ्यक्रम शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत के रूप में कार्य करता है।

हालांकि, यह देखते हुए कि समय के साथ, स्टेनोसिस, यहां तक ​​​​कि हल्की डिग्री भी, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य और संचार संबंधी विकारों के महत्वपूर्ण अपरिवर्तनीय विकारों की ओर ले जाती है, न केवल गंभीर और मध्यम, बल्कि हल्के डिग्री वाले रोगियों पर भी ऑपरेशन करने की सिफारिश की जाती है। स्टेनोसिस का और जितनी जल्दी हो सके (ए. ए कोरोटकोव, 1964)।

सेलर्स के अनुसार एक ट्रांसवेंट्रिकुलर क्लोज्ड वाल्वोटॉमी (ब्रोका), ट्रांसएर्टरियल (फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से), या कृत्रिम परिसंचरण का उपयोग करके इंट्राकार्डियक सर्जरी की जाती है। एस.एस. खरनास (1962) के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के सर्जिकल उपचार में मृत्यु दर 2% है, इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस के साथ - 5-10%।

जन्मजात फुफ्फुसीय स्टेनोसिस को लंबे समय से गर्भावस्था के साथ पूरी तरह से असंगत बीमारी माना जाता है (क्रॉस एट अल।)। यह दृश्य वर्तमान में संशोधन के अधीन है।

जिन 5 गर्भवती महिलाओं को हमने देखा (सभी प्राइमिपारस) अलग-अलग फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (दोष के सर्जिकल सुधार के बाद तीन सहित) के साथ 21 से 30 वर्ष की आयु की थीं।

उन 2 रोगियों में से एक की गर्भावस्था समाप्त हो गई जिनका सर्जिकल उपचार नहीं हुआ (टी., 30 वर्ष)
2800 ग्राम वजन, 51 सेमी लंबाई वाले जीवित बच्चे का तत्काल सहज जन्म। दूसरे मरीज की पेट की सर्जरी (गर्भावस्था के 22वें सप्ताह में) नसबंदी (एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत) के साथ की गई। गर्भावस्था की समाप्ति के एक साल बाद, यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के कार्डियोवास्कुलर सर्जरी संस्थान में, हाइपोथर्मिया के तहत उनकी फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी की गई और एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुआ।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (एस., 22 वर्ष) के लिए हृदय की सर्जरी कराने वाले 3 रोगियों में से एक में, यह 3 साल बाद हुआ, दूसरे में (एल., 27 वर्ष) - ट्रांसवेंट्रिकुलर वाल्वोटॉमी के 2 साल बाद। गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ी और सामान्य अवधि के जन्म के साथ समाप्त हुई। बच्चे जीवित पैदा हुए (वजन 2700 और 3400 ग्राम, लंबाई 49 और 50 सेमी, संतोषजनक स्थिति में)।

तीसरी मरीज (के., 21 वर्ष) गर्भावस्था के 8वें सप्ताह में सांस की तकलीफ, थकान, सामान्य कमजोरी और हृदय कार्य में रुकावट की शिकायत के साथ हमारे पास आई। जैसे-जैसे गर्भावस्था बढ़ती गई, मरीज की हालत खराब होती गई। उसने गर्भपात कराने से साफ इंकार कर दिया। उसे शल्य चिकित्सा के लिए भेजने का निर्णय लिया गया। गर्भावस्था के 12वें सप्ताह में, रोगी को ट्रांसवेंट्रिकुलर वाल्वोटॉमी से गुजरना पड़ा। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत में सुधार हुआ. गर्भावस्था समय से पहले जन्म (33-34 सप्ताह में) में समाप्त हो गई। एक जीवित भ्रूण का जन्म हुआ जिसका वजन 1700 ग्राम, 40 सेमी लंबा था; बच्चे को यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के बाल रोग संस्थान में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां उसका विकास सामान्य रूप से हुआ और सामान्य वजन के साथ संतोषजनक स्थिति में उसे घर से छुट्टी दे दी गई।

इस प्रकार, पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले 5 रोगियों में से केवल एक को देर से गर्भावस्था हुई; (गर्भावस्था के 22वें सप्ताह में सिजेरियन सेक्शन किया गया), शेष महिलाओं ने जीवित बच्चों (एक समय से पहले) को जन्म दिया।

हमारा अनुभव बताता है कि फुफ्फुसीय धमनी की थोड़ी सी सिकुड़न के साथ, जो हृदय के दाहिनी ओर महत्वपूर्ण भार के बिना होती है, रोगी गर्भावस्था और सहज प्रसव का सामना कर सकता है। फुफ्फुसीय धमनी की गंभीर संकीर्णता, जिससे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता हो जाती है, के लिए या तो गर्भावस्था को समाप्त करने या हृदय दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।