समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम वाले लोग। असामान्य उम्र बढ़ने की घटना - अनसुलझी प्रोजेरिया (3 तस्वीरें)

बांझपन

बड़ी आँखें

शिरापरक विस्तार

उच्च आवाज

दबी हुई आवाज

दांत के दोष

हाथ की विकृति

एक बच्चे में विकास मंदता

झुकी हुई छाती

बैकलॉग इन शारीरिक विकास

सिर पर बालों का न होना

अनुपस्थिति चमड़े के नीचे ऊतक

सफ़ेद होते बाल

कम उम्र में ही बूढ़ी झुर्रियाँ पड़ना

बढ़ी हुई खोपड़ी

पैरों पर छाले

प्रोजेरिया (हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) एक दुर्लभ बीमारी है जो प्रोटीन संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है। इस विकृति के साथ, त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं और आंतरिक अंगजो समय से पहले बूढ़ा होने के कारण होते हैं।

बचपन का प्रोजेरिया, जिसके लक्षण 2 वर्ष की आयु से प्रकट होते हैं, समय से पहले बूढ़ा हो जाता है: रोगी औसतन 13 वर्ष तक जीवित रहते हैं और एथेरोस्क्लेरोसिस और संबंधित बीमारियों से मर जाते हैं। रोग की आनुवंशिक प्रकृति के बावजूद, यह विरासत में नहीं मिलता है।

वयस्क रूप - वर्नर सिंड्रोम - एक आनुवंशिक विकृति है, जो विरासत में मिली है, 18 साल के बाद शुरू होती है, इसकी विशेषता है जल्दी बुढ़ापा, बुजुर्गों की बीमारियों का विकास: , . मृत्यु की ओर ले जाता है.

कारण

हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम एक उत्परिवर्तन का परिणाम है, एक जीन की संरचना में परिवर्तन जो अनायास या किसके प्रभाव में होता है बाह्य कारक. मानव आनुवंशिकता का वाहक डीएनए अणु है। एक जीन में अमीनो एसिड एक दूसरे से सख्त क्रम में जुड़े होते हैं। पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की संरचना में परिवर्तन से आनुवंशिक रोग होते हैं।

प्रोजेरिया होता है संरचनात्मक परिवर्तनलैमिन प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन। अमीनो एसिड साइटिसिन को थाइमिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। पैथोलॉजिकल लैमिन को प्रोजेरिन कहा जाता है, जिसके जमा होने से कोशिका समय से पहले मर जाती है। आणविक परिवर्तन प्राकृतिक उम्र बढ़ने जैसी प्रक्रियाओं को जन्म देते हैं।

वयस्क प्रोजेरिया भी जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है। डीएनए के कार्य के लिए जिम्मेदार एंजाइम का संश्लेषण बाधित हो जाता है। आनुवंशिक तंत्र को होने वाली क्षति के परिणामस्वरूप दैहिक कोशिकाओं की समय से पहले उम्र बढ़ने लगती है।

लक्षण

बच्चों में प्रोजेरिया के लक्षण इस प्रकार हैं:

• छोटा कद;
• चमड़े के नीचे के ऊतकों की कमी;
• त्वचा के नीचे एक बढ़ी हुई नस;
• अनुपातहीन रूप से बड़ी खोपड़ी;
• सिर पर बालों की कमी;
• ख़राब शारीरिक विकास;
• बड़ी आँखें;
• दाँत दोष;
• "उलटी छाती";
• उच्च आवाज.

शारीरिक विकास में अंतराल के बावजूद, हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम वाले बच्चे बौद्धिक रूप से विकसित होते हैं, अपने साथियों से पीछे नहीं रहते हैं मानसिक विकास. बच्चों में प्रोजेरिया 5 वर्ष की आयु से एथेरोस्क्लेरोसिस की प्रगति और हृदय विकृति में वृद्धि के साथ होता है - गुदाभ्रंश के दौरान शोर, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाई देते हैं। हृदय संबंधी रोग- सबसे सामान्य कारणमौत की।

वयस्कों में प्रोजेरिया के मामले, यानी वर्नर सिंड्रोम, निम्नलिखित स्थितियों की विशेषता रखते हैं:

• जल्दी सफ़ेद बाल और गंजापन;
• कम उम्र में बूढ़ी झुर्रियों का दिखना;
• रंजकता, शुष्क त्वचा;
• चमड़े के नीचे के ऊतकों में रेशेदार सील;
• आवाज दब जाती है.

प्रोजेरिया पुरुषों और महिलाओं में बांझपन का कारण है। पर देर के चरणपैरों पर रोग दिखाई देने लगते हैं। के कारण मांसपेशी शोषअंग पतले हो जाते हैं, जोड़ों में सिकुड़न विकसित हो जाती है। आधी मुड़ी हुई भुजाओं के कारण "घुड़सवार मुद्रा" की विशेषता होती है। हाथ विकृत हो जाते हैं, नाखून पीले पड़ जाते हैं, "घड़ी के चश्मे" का रूप ले लेते हैं।

एक्स-रे पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में ऑस्टियोपोरोसिस और चूने के जमाव को दर्शाते हैं, लिगामेंटस उपकरणजोड़। वयस्कों में प्रोजेरिया अक्सर साथ होता है सौम्य ट्यूमर विभिन्न स्थानीयकरण, अंतःस्रावी रोग, . 8-12% में हैं घातक ट्यूमर. इसलिए, प्रोजेरिया के लक्षण अक्सर धुंधले होते हैं।

इलाज

हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम एक घातक बीमारी है जिसका अंत हमेशा मृत्यु में होता है। ऐसा कोई एटियोट्रोपिक उपचार नहीं है जो पैथोलॉजी के कारण को समाप्त करता हो। जिसमें मृत्यु एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण होती है आंतरिक दीवारवाहिकाओं, कोलेस्ट्रॉल जमा हो जाता है, धमनियों के लुमेन को संकीर्ण कर देता है, रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है। रोधगलन विकसित होता है। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़ेगठन का कारण बनता है, जो पोत की दीवार से अलग हो सकता है और गड़बड़ी पैदा कर सकता है मस्तिष्क परिसंचरण, आघात।

प्रोजेरिया के उपचार का उद्देश्य एथेरोस्क्लेरोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करना है, जिसमें आहार शामिल है कम सामग्रीपशु वसा, प्रोटीन से भरपूर खाद्य पदार्थ: दुबला मांस, मछली, पनीर। चिकित्सा उपचारइसमें स्टैटिन का उपयोग शामिल है - दवाएं जो रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करती हैं:

• "एटोरवास्टेटिन फाइजर";
• "लिपोफेन";
• रोसुवास्टेटिन सैंडोज़;
• "सिम्वास्टेटिन";
• "एपाडोल-नियो"।

इस समूह की दवाएं कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता को कम करती हैं, रक्त में लिपिड की सामग्री को प्रभावित करती हैं।

प्रोजेरिया के साथ, स्थिति की निरंतर निगरानी आवश्यक है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. हृदय रोगों की रोकथाम और उपचार के लिए ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो रक्त के थक्के जमने की क्षमता को कम करती हैं, जिनमें एंटीप्लेटलेट गुण होते हैं:

• "कार्डियोमैग्निल";
• "वार्फ़रिन ओरियन";
• "हेपरिन";
• "इपेटन"।

संयुक्त कार्य को बहाल करने के लिए ग्रोथ हार्मोन, फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। दूध के दांत हटा दिए जाते हैं, क्योंकि बच्चों में प्रोजेरिया के कारण उनका विकास बाधित हो जाता है।

ऐसी दवाएं सामने आई हैं जो प्रोजेरिया के रोगियों के जीवन को बढ़ाती हैं, और उनके साथ विकास की आशा भी है आनुवंशिक अनुसंधान, जानलेवा समझी जाने वाली बीमारी का इलाज संभव हो सकेगा।

रूस और दुनिया भर में आनुवंशिक विकृति विज्ञान का गहन अध्ययन 21वीं सदी में शुरू हुआ। शोधकर्ताओं ने पाया है कि प्रोजेरिन कम मात्रा में जमा होता है स्वस्थ शरीर, और कोशिकाओं में इसकी सामग्री उम्र के साथ बढ़ती जाती है। हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम और प्राकृतिक उम्र बढ़ना है सामान्य कारणों में. चिकित्सा विज्ञान के विकास से न केवल इलाज संभव हो जायेगा गंभीर रोगबल्कि बुढ़ापे से लड़ने के लिए भी.

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अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया रोग संबंधी स्थिति, जिसमें इन ग्रंथियों को बनाने वाले ऊतकों का तेजी से गुणन होता है। परिणामस्वरूप, शरीर का आकार बढ़ जाता है और उसकी कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। इस बीमारी का निदान वयस्क पुरुषों और महिलाओं और छोटे बच्चों दोनों में किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विकृति विज्ञान का ऐसा रूप जन्मजात हाइपरप्लासियागुर्दों का बाह्य आवरण। वैसे भी यह बीमारी काफी खतरनाक है, इसलिए इसके पहले लक्षण दिखने पर तुरंत संपर्क करना चाहिए चिकित्सा संस्थानएक व्यापक परीक्षा और नियुक्ति के लिए प्रभावी तरीकाचिकित्सा.

प्राचीन ग्रीक भाषा से अनुवादित प्रोजेरिया का अर्थ है - बूढ़ा आदमी। यह एक दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी है जिसमें शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जिससे समय से पहले बुढ़ापा आने लगता है। बच्चों का प्रोजेरिया, जिसे हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम कहा जाता है, और वयस्क प्रोजेरिया, जिसे वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है, अलग-अलग हैं।

एलएमएनए जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप बचपन में प्रोजेरिया सिंड्रोम होता है। यह वह जीन है जो लैमिन प्रोटीन का उत्पादन करता है, जो कोशिका नाभिक को बनाए रखने में योगदान देता है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि दोषपूर्ण प्रोटीन लैमिन कोशिका नाभिक की अस्थिरता की ओर ले जाता है, जो जल्दी उम्र बढ़ने में योगदान देता है।

जन्म के समय, इस सिंड्रोम वाले बच्चे शारीरिक और बाह्य रूप से स्वस्थ दिखाई देते हैं। यह रोग 1.5-2 वर्ष की आयु में ही प्रकट होने लगता है। यह बालों और वजन के झड़ने से व्यक्त होता है, नसों का उभार देखा जाता है, झुर्रियों वाली त्वचा बनती है। इसके अलावा, नकारात्मक प्रक्रियाएं वृद्ध लोगों में अधिक आम जटिलताओं के साथ होती हैं: स्ट्रोक, हृदय रोग, ऑस्टियोपोरोसिस, जोड़ों में कठोरता, सामान्यीकृत एथेरोस्क्लेरोसिस।

इस बीमारी के साथ एक दिलचस्प बात है। अलग-अलग जातीयता के बावजूद, इस सिंड्रोम वाले बच्चों में एक-दूसरे से बाहरी समानता होती है। प्रोजेरिया का सबसे आम कारण जिससे बच्चे मरते हैं वह एथेरोस्क्लेरोसिस है, और उनके जीवित रहने की उम्र 13 वर्ष है। सच है, आयु सीमा 8 से 21 वर्ष के बीच है।

दीर्घकालिक अवलोकनों के अनुसार, वयस्क प्रोजेरिया की शुरुआत होती है किशोरावस्थायह सीमा 15 से 20 वर्ष तक होती है। स्वाभाविक रूप से, यह बीमारी रोगियों की जीवन प्रत्याशा को भी प्रभावित करती है, जो कि 40-50 वर्ष तक कम हो जाती है। मौतस्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, घातक ट्यूमर के कारण होता है। बीमारी के विकास का कारण अभी भी अज्ञात है और आज तक यह दुनिया भर के वैज्ञानिकों के दिमाग में छाया हुआ है।

आपको पता होना चाहिए कि प्रोजेरिया एक आनुवांशिक बीमारी है, वंशानुगत नहीं। इससे पता चलता है कि माता-पिता इस बीमारी के वाहक नहीं हैं। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि गर्भाधान के क्षण से पहले भी शुक्राणु या अंडे में छिटपुट उत्परिवर्तन होता है। यह भी ध्यान देने योग्य है कि यदि माता-पिता के पास एसएचजीपी वाला बच्चा है, तो उसी प्रकार का दूसरा बच्चा होने की संभावना कम है - 4-8 मिलियन में 1। कुछ प्रोजेरिया सिंड्रोम हैं जो पीढ़ियों से चले आ रहे हैं, लेकिन क्लासिक एसएचजीपी के मामले में ऐसा नहीं है।

बीमारी से पहले, दोनों लिंग (महिला और पुरुष) और सभी विशेष रूप से जातियाँ समान होती हैं। यह बीमारी काफी दुर्लभ है और दुनिया भर में 80 लाख बच्चों में से केवल एक में होती है। पर जाना जाता है इस पलएक जैसी बीमारी के 42 मामले.

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समय से पहले बुढ़ापा क्या है और इससे कैसे बचें?

जोड़ा गया: 2011-04-16

समय से पहले बुढ़ापा क्या है और इससे कैसे बचें?

आधुनिक वैज्ञानिक दो प्रकार की उम्र बढ़ने में अंतर करते हैं - शारीरिक (प्राकृतिक शुरुआत और विशिष्ट वृद्धावस्था परिवर्तनों का क्रमिक विकास) और पैथोलॉजिकल, यानी शरीर की समय से पहले बूढ़ा होना।

समय से पहले उम्र बढ़ने को उम्र बढ़ने की दर में किसी भी आंशिक या पूर्ण त्वरण के रूप में परिभाषित किया गया है जो किसी व्यक्ति को "आगे बढ़ने" का कारण बनता है। औसत स्तरउम्र बढ़ने आयु वर्ग. जिसमें उम्र से संबंधित परिवर्तनपहले आओ स्वस्थ लोगउचित उम्र. दूसरे शब्दों में, समय से पहले बुढ़ापा आने के साथ जैविक उम्रएक व्यक्ति अपने कैलेंडर (पासपोर्ट) से आगे है।

समय से पहले बूढ़ा होने से मानव जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है, कम उम्र में "बुढ़ापे की बीमारियों" का विकास होता है, और जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है।

कारण समय से पूर्व बुढ़ापाएक शृंखला है प्रतिकूल कारक, जैसे कि तनाव, धूम्रपान, सूर्यातप, प्राकृतिक बायोरिदम की विफलता, साथ ही कुपोषण, जो स्वाभाविक रूप से ऊतकों की रूपात्मक संरचनाओं के समय से पहले खराब होने का कारण बनता है।

इससे संबंधित बाहरी परिवर्तनवास्तविक उम्र बढ़ने की अभिव्यक्तियों के समान हैं, हालांकि वे इसकी विशेषता के साथ नहीं हैं अपूरणीय क्षति. फिर भी, वर्णित कारक तथाकथित का कारण हैं। उम्र से संबंधित बीमारियाँ जो जैविक उम्र बढ़ने में तेजी लाती हैं - एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, गठिया, वृद्धावस्था का मनोभ्रंश, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता, साथ ही ऑन्कोलॉजिकल विकृति।

शरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने के साथ कार्यात्मक अवस्थाशारीरिक ("सामान्य") उम्र बढ़ने की तुलना में हृदय प्रणाली अधिक हद तक खराब हो जाती है। अपने लक्षणों में सेरेब्रल वाहिकाओं का प्रगतिशील स्केलेरोसिस कई मायनों में आसन, त्वचा, बाल आदि में परिवर्तन जैसे लक्षणों में वृद्धावस्था की कमी की याद दिलाता है। सेरेब्रल स्केलेरोसिस और उम्र बढ़ने की अभिव्यक्तियाँ इतनी बारीकी से जुड़ी हुई हैं कि कभी-कभी पूर्व को भी माना जाता है। संभावित कारणशरीर का समय से पहले बूढ़ा होना।

कुछ अन्य लोगों में भी शरीर के समय से पहले बूढ़ा होने के लक्षण देखे जाते हैं पुराने रोगोंतपेदिक की तरह, पेप्टिक छाला, मधुमेहवयस्क, मानसिक आघातऔर अन्य। वे प्रतिरक्षा की कमी में भी दिखाई देते हैं। विशेष भूमिकामानसिक खेलें और भावनात्मक तनाव, कुपोषण, आयनकारी विकिरण।

कुछ जेरोन्टोलॉजिस्ट तथाकथित सिंड्रोम को त्वरित उम्र बढ़ने का एक मॉडल भी मानते हैं। अत्यंत थकावट, कामकाजी आबादी के बीच एक व्यापक स्थिति। इस सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर जटिल होता है: काम और आराम, आहार, विटामिन थेरेपी, के शासन का सामान्यीकरण। जल प्रक्रियाएं, भौतिक चिकित्सा, प्रतिरक्षा सुधार और बहुत कुछ।

आंतरिक कारकों के लिएशरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने में शामिल हैं: स्व-नशा, जोखिम मुक्त कण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, साथ ही मस्तिष्क के नियामक कार्य का उल्लंघन। स्व-विषाक्तता का परिणाम है गतिहीन छविज़िंदगी, कुपोषण, और इसके कारण भी लगातार तनावजिससे आधुनिक मनुष्य अक्सर अवगत होता है।

ऐसा माना जाता है कि महिलाओं की उम्र जल्दी बढ़ती है। यह आमतौर पर उन विवाहों को दी जाने वाली प्राथमिकता में परिलक्षित होता है जहां दूल्हा दुल्हन से बड़ा होता है, लेकिन इसके विपरीत नहीं। हालाँकि, दो घटनाएँ जो एक-दूसरे से बिल्कुल मेल नहीं खातीं, यहाँ मिश्रित हैं। द्वारा जैविक प्रक्रियाएँजेरोन्टोलॉजिस्ट के अनुसार, महिलाओं की उम्र धीरे-धीरे बढ़ती है और वे 6-8 साल तक अधिक समय तक जीवित रहती हैं। उदाहरण के लिए, वृद्ध महिलाओं और पुरुषों के ऊतकों में समान परिवर्तन 8 साल पहले होते हैं, यानी महिलाओं की जैविक उम्र बढ़ने की प्रक्रिया बाद में होती है। महिलाओं की महान जीवन शक्ति जीवन भर बनी रहती है, हालाँकि, बाहरी रूप से, महिलाएँ आमतौर पर अपने साथियों - पुरुषों की तुलना में अधिक उम्र की दिखती हैं।

जैविक रूप से नियमित सेवन से शरीर की अनुकूली शक्तियों को बनाए रखने में बड़ी मदद मिल सकती है सक्रिय योजक (पुनर्स्थापनात्मक साधनप्राकृतिक से बना है पौधे का अर्क, बहुपक्षीय प्रदान करें लाभकारी प्रभावप्राकृतिक पर आधारित शरीर पर औषधीय गुणपौधे जिनसे वे बने हैं) और साइटामाइन (नियामक कार्रवाई के पेप्टाइड अणु जो कार्यात्मक विकारों को सटीक रूप से ठीक कर सकते हैं और शरीर में रोग प्रक्रियाओं के विकास को रोक सकते हैं), शरीर के बायोएनेरजेटिक्स का सामान्यीकरण।

पर्याप्त रूप से वृद्धि करने के लिए रक्षात्मक बलशरीर, अंगों और प्रणालियों की शारीरिक गतिविधि को अनुकूलित करना आवश्यक है जैविक रूप से प्रभावी पोषण संबंधी कारक, कार्यों की कमज़ोरी की भरपाई करने और समय से पहले बूढ़ा होने वाले विकारों की घटना को रोकने में सक्षम।

"नियमित" आहार से सभी आवश्यक खाद्य घटक प्राप्त करें आधुनिक आदमीकठिन। उत्पादों के प्रसंस्करण में बदलाव के साथ उनमें पोषक तत्वों की मात्रा कम हो गई है। इसलिए, मेगासिटी की आबादी को एक दुविधा का सामना करना पड़ता है - या तो भोजन से सभी पोषक तत्व प्राप्त करने का प्रयास करें और खाएं अधिक वज़न, या निर्धारित 2000 किलो कैलोरी/दिन प्राप्त करें। आहार अनुपूरकों की सहायता से आहार को समायोजित करके।

स्रोतों से कई गुना अधिक खाद्य उत्पादपोषक तत्वों और आवश्यक छोटे घटकों की सामग्री के अनुसार, औषधीय पौधों, समुद्री भोजन, जैव प्रौद्योगिकी संश्लेषण उत्पादों और अन्य जैव सक्रिय अवयवों पर आधारित आहार अनुपूरक शामिल हैं, जिन्हें वृद्ध व्यक्ति के पोषण में समृद्ध किया जाना चाहिए।

संरचनात्मक अखंडता बनाए रखने के लिए कई पोषण संबंधी कारक बहुत महत्वपूर्ण हैं। संयोजी ऊतक, जो शरीर के सभी अंगों और ऊतकों की रीढ़ है। यह कैसे कार्य करता है और सुरक्षित है से पोषक तत्वन केवल दिखावे पर निर्भर करता है त्वचाबल्कि सामान्य रूप से हमारा स्वास्थ्य भी।

आख़िरकार बाहरी संकेतउम्र बढ़ना (जैसे झुर्रियों का दिखना, त्वचा की लोच में कमी, बालों का झड़ना) आंतरिक अंगों के स्वास्थ्य की दर्पण छवि है, जो कि भी है एक बड़ी हद तकसंयोजी ऊतक की स्थिति और उसकी पानी बनाए रखने की क्षमता से निर्धारित होता है।

शरीर में नवीकरण प्रक्रियाओं का समर्थन करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक सेक्स हार्मोन का संतुलन है।

यह ज्ञात है कि एस्ट्रोजेन कोलेजन के चयापचय में शामिल होते हैं और अंतरकोशिकीय (ट्रांसडर्मल सहित) द्रव में हयालूरोनिक एसिड के स्तर को बढ़ाते हैं। उम्र के साथ, गोनाडों के कार्य शारीरिक रूप से विलुप्त हो जाते हैं, जिससे परिवर्तन होता है हार्मोनल पृष्ठभूमिजो संयोजी ऊतक की स्थिति को तुरंत प्रभावित करता है। ऐसे परिवर्तनों की एक बाहरी अभिव्यक्ति रजोनिवृत्ति से पहले और रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं में हाइपोएस्ट्रोजेनिक त्वचा की उम्र बढ़ना है।

हालाँकि, इस तथ्य को देखते हुए कि वसा ऊतकएस्ट्रोजेन का भी उत्पादन करता है समान स्थितिमहिलाओं में भी हो सकता है युवा अवस्था- सख्त और लंबे समय तक आहार के परिणामस्वरूप, जिसके परिणामस्वरूप तेज़ गिरावटचमड़े के नीचे की वसा का जमाव।

जैसे-जैसे महिलाओं में डिम्बग्रंथि समारोह फीका पड़ता है, चमड़े के नीचे की वसा में शारीरिक वृद्धि होती है, जिससे "उम्र" के साथ आम तौर पर स्वीकृत वजन मानकों को बनाए रखना अधिक कठिन हो जाता है।

उदाहरण के लिए, फाइटोएस्ट्रोजेन पौधों और कुछ कवक के घटक हैं जो एस्ट्रोजेनिक गुण प्रदर्शित करते हैं। फाइटोएस्ट्रोजेन शुरू में अंतर्जात हार्मोन की तुलना में 100-1000 गुना कम सक्रिय होते हैं, लेकिन शरीर में पूर्व की सांद्रता बाद वाले की तुलना में 5000 गुना अधिक हो सकती है। यह फाइटोएस्ट्रोजेन के स्पष्ट हार्मोन जैसे प्रभाव की व्याख्या करता है।

इनमें फाइटोएस्ट्रोजेन की मात्रा सबसे अधिक होती है औषधीय पौधेजैसे कि सिमिसिफ़ुगा, लाल तिपतिया घास, नद्यपान, सोयाबीन, अल्फाल्फा, बर्डॉक, आदि।

फाइटोहोर्मोन त्वचा की नमी को बढ़ाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे महीन झुर्रियों को दूर करने में मदद करते हैं, चेहरे और शरीर पर बालों के विकास को धीमा करते हैं, सिर पर उनके विकास को उत्तेजित करते हैं, और इसमें सूजन-रोधी और ऑन्कोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं।

के लिए पानी मानव शरीर- ऑक्सीजन के बाद दूसरा सबसे महत्वपूर्ण पदार्थ, क्योंकि। सभी शारीरिक प्रक्रियाएंशरीर में जलीय वातावरण में और पानी की भागीदारी से होता है। ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स (ग्लूकोसामाइन, चोंड्रोइटिन,) की उपस्थिति के कारण अंतरालीय द्रव हाईऐल्युरोनिक एसिड) एक जेल है जो कोशिकाओं को घेरता है और पोषण देता है।

ऊतक जेल में कम या ज्यादा संरचनात्मक रूप से बंधा हुआ पानी हो सकता है। तदनुसार, जितना अधिक यह जेल पानी से संतृप्त होता है, ऊतक स्फीति उतनी ही अधिक होती है और इसके विपरीत। इसलिए, मुख्य बाह्य अभिव्यक्तिउम्र बढ़ने के दौरान पानी की कमी - पिलपिला त्वचा जिसने अपना कसाव खो दिया है। लेकिन वही प्रक्रियाएँ ऊतकों में भी होती हैं आंतरिक वातावरणजीव, जो अंगों और उनकी प्रणालियों की शिथिलता की ओर ले जाता है। और आज इसमें कोई संदेह नहीं है कि पानी उम्र बढ़ने का मुख्य संकेतक है।

हालाँकि, समस्या यह है कि पानी एक ऐसा उत्पाद है जो शरीर में खराब रूप से अवशोषित होता है।

पानी के ऊतकों में प्रवेश करने में सक्षम होने के लिए, इसके कुछ भौतिक-रासायनिक पैरामीटर महत्वपूर्ण हैं (सतह तनाव, रेडॉक्स क्षमता, पीएच, खनिजकरण, आदि)। यदि पैरामीटर पेय जलअपनी विशेषताओं के संदर्भ में, वे शरीर के तरल मीडिया से संपर्क करते हैं, पानी जैविक रूप से सक्रिय है और कोशिकाओं के लिए सुलभ है।

समय से पहले बुढ़ापा और बुजुर्गों की विशेषता वाली बीमारियों की रोकथाम के लिए आहार में एक कॉम्प्लेक्स शामिल है खनिज.

अमीनो अम्लप्रोटीन अणु के मुख्य भाग और संरचनात्मक यौगिक हैं। कुछ अमीनो एसिड को शरीर में संश्लेषित किया जा सकता है। इन अमीनो एसिड को गैर-आवश्यक कहा जाता है। अमीनो एसिड जिन्हें शरीर संश्लेषित नहीं कर सकता, आवश्यक कहलाते हैं।

सभी अमीनो एसिड पोषण में बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि वे निर्माण के लिए प्लास्टिक सामग्री हैं ऊतक संरचनाएँ, और नियामक प्रभाव भी पड़ता है विभिन्न कार्यजीव।

समय से पहले बूढ़ा होने की प्रक्रिया के खिलाफ लड़ाई में मुख्य नियम जीवनशैली में आमूलचूल परिवर्तन है। यदि आप समय से पहले बूढ़ा नहीं होना चाहते हैं, तो आपको केवल खाने की जरूरत है स्वस्थ भोजनजितना संभव हो उतना समय व्यतीत करें ताजी हवा, हर दिन प्रदर्शन करें शारीरिक व्यायामऔर सभी बुरी आदतें छोड़ दें।

स्वस्थ रहो!

पहली बार, समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर 100 साल पहले चर्चा की गई थी। और कोई आश्चर्य नहीं: ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक प्रो से - पहले, गेरोन्टोस - बूढ़ा आदमी) - या हडचिंसन गिलफोर्ड सिंड्रोम। इस रोग को बचपन का बुढ़ापा भी कहा जाता है। यह अत्यंत दुर्लभ है आनुवंशिक रोग, उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज कर देता है। सीधे शब्दों में कहें तो एक बच्चे की उम्र एक साल में 10-15 साल हो जाती है।

प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चे जन्म के बाद 6 से 12 महीने तक सामान्य दिखते हैं। उसके बाद, उनमें विशिष्ट लक्षण विकसित हो जाते हैं पृौढ अबस्था: झुर्रीदार त्वचा, गंजापन, भंगुर हड्डियाँ और एथेरोस्क्लेरोसिस। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी, झुर्रीदार त्वचा, गंजा सिर के साथ। प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, दांतों का पूरा नुकसान आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई दिल के दौरे और स्ट्रोक के बाद ये बच्चे आमतौर पर 13-14 वर्ष की उम्र में मर जाते हैं। और केवल कुछ ही 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। लोगों में इस बीमारी को "कुत्ते का बुढ़ापा" कहा जाता है।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के लगभग 60 मामले ज्ञात हैं। इनमें से 14 लोग संयुक्त राज्य अमेरिका में, 5 - रूस में, बाकी यूरोप में रहते हैं। ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना कद, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, जोड़ों की खराब गतिशीलता, अविकसित ठोड़ी, शामिल हैं। छोटा चेहरासिर के आकार की तुलना में, जो व्यक्ति को एक पक्षी की तरह की विशेषताएं देता है। चमड़े के नीचे की वसा की हानि के कारण, सभी वाहिकाएँ दिखाई देने लगती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है. मानसिक विकासउचित आयु। और ये सभी बीमार बच्चे एक-दूसरे से बिल्कुल मिलते-जुलते हैं।

हाल तक, डॉक्टर बीमारी का कारण निर्धारित नहीं कर सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि "बचकाना बुढ़ापा" का कारण एकल उत्परिवर्तन है। प्रोजेरिया एलएमएनए जीन के उत्परिवर्तित रूप के कारण होता है। अध्ययन का नेतृत्व करने वाले नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, यह बीमारी वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदला जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। आनुवंशिक उत्परिवर्तनप्रोटीन में मौजूद लैमिन ए शरीर की तेजी से उम्र बढ़ने का कारण बनता है। और वह युवक - अपने बड़े उभरे हुए कानों, उभरी हुई आँखों और गंजी खोपड़ी पर सूजी हुई नसों के साथ - एक सौ सोलह साल के आदमी में बदल जाता है।

हुसैन खान और उनका परिवार अपनी तरह का अनोखा है: यह विज्ञान के लिए ज्ञात एकमात्र मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोजेरिया से पीड़ित हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे। हाना के पति-पत्नी एक-दूसरे के चचेरे भाई-बहन हैं। उनमें से किसी को भी प्रोजेरिया नहीं है, न ही उनके दो बच्चों, 14 वर्षीय संगीता और 2 वर्षीय गुलावसा को प्रोजेरिया है। यह बीमारी उनकी 19 वर्षीय बेटी रेहेना और दो बेटों 7 वर्षीय अली हुसैन और 17 वर्षीय इकरामुल को प्रभावित करती है। उनमें से किसी के पास भी व्यावहारिक रूप से 25 वर्ष तक जीवित रहने का कोई मौका नहीं है, और यह शायद सबसे दुखद बात है।

वयस्क प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) एक वंशानुगत या पारिवारिक बीमारी है। यह समय से पहले बुढ़ापा, 20-30 साल की उम्र से शुरू होकर, जल्दी सफ़ेद होना, गंजापन और धमनीकाठिन्य के रूप में प्रकट होता है। वयस्क प्रोजेरिया स्वयं प्रकट होता है निम्नलिखित लक्षण. धीमी गति से विकसित होने वाला किशोर मोतियाबिंद। पैरों, टाँगों, कुछ हद तक हाथों और अग्रबाहुओं की त्वचा, साथ ही चेहरे की त्वचा धीरे-धीरे पतली हो जाती है, इन क्षेत्रों में चमड़े के नीचे का आधार और मांसपेशियाँ शोष हो जाती हैं। पर निचले अंग 90% रोगियों के पास है ट्रॉफिक अल्सर, हाइपरकेराटोसिस और नाखून डिस्ट्रोफी।

चेहरे की त्वचा का शोष एक चोंच के आकार की नाक ("पक्षी की नाक") के गठन के साथ समाप्त होता है, मौखिक विदर का संकीर्ण होना और ठोड़ी का तेज होना, "स्क्लेरोडर्मा मास्क" जैसा दिखता है। से अंतःस्रावी विकारहाइपोजेनिटलिज़्म नोट किया गया है, देर से उपस्थितिया माध्यमिक यौन विशेषताओं की कमी, ऊपरी और निचले हिस्से की शिथिलता पैराथाइराइड ग्रंथियाँ(उल्लंघन कैल्शियम चयापचय), थाइरॉयड ग्रंथि(एक्सोफथाल्मोस) और पिट्यूटरी (चंद्रमा चेहरा, ऊंची आवाज)। अक्सर ऑस्टियोपोरोसिस होता है। उंगलियों में परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली से मिलते जुलते हैं। वर्नर सिंड्रोम वाले अधिकांश मरीज़ 40 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। स्टेम सेल से इस बीमारी का इलाज करने के लिए फिलहाल परीक्षण चल रहे हैं।

progeria(ग्रीक प्रोगेरोज़ समय से पहले बूढ़ा) एक रोग संबंधी स्थिति है जो शरीर की समय से पहले उम्र बढ़ने के कारण त्वचा और आंतरिक अंगों में होने वाले जटिल परिवर्तनों की विशेषता है। मुख्य रूप बच्चों के प्रोजेरिया (हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम) और वयस्क प्रोजेरिया (वर्नर सिंड्रोम) हैं।

बचपन का प्रोजेरिया बहुत दुर्लभ है। एटियलजि और रोगजनन ज्ञात नहीं हैं। ज्यादातर मामलों में, यह छिटपुट रूप से होता है, कई परिवारों में इसे भाई-बहनों सहित पंजीकृत किया गया है। सजातीय विवाहों से, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की संभावना को इंगित करता है।

रोगियों की त्वचा कोशिकाओं में, डीएनए की मरम्मत और फ़ाइब्रोब्लास्ट क्लोनिंग के उल्लंघन भी पाए गए एट्रोफिक परिवर्तनएपिडर्मिस और डर्मिस, चमड़े के नीचे के ऊतकों का गायब होना। हालाँकि अधिकांश रोगियों में बच्चों का पी. जन्मजात हो सकता है चिकत्सीय संकेतआमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं।

बच्चे की वृद्धि तेजी से धीमी हो जाती है, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों, विशेष रूप से चेहरे और अंगों में एट्रोफिक परिवर्तन नोट किए जाते हैं। त्वचा पतली हो जाती है, शुष्क हो जाती है, झुर्रियाँ पड़ जाती हैं, शरीर पर स्क्लेरोडर्मा जैसे घाव हो सकते हैं, हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र हो सकते हैं। पतली त्वचा से नसें दिखाई देती हैं। उपस्थितिमरीज़: घमंडी, ललाट ट्यूबरकल चोंच के आकार की नाक के साथ एक छोटे नुकीले ("पक्षी") चेहरे के ऊपर उभरे हुए हैं, नीचला जबड़ाअविकसित.

मांसपेशी शोष भी है डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएंदांतों, बालों और नाखूनों में; ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र, मायोकार्डियम, जननांग अंगों के हाइपोप्लेसिया में परिवर्तन होते हैं, बिगड़ा हुआ होता है वसा के चयापचय, लेंस का धुंधलापन, एथेरोस्क्लेरोसिस।

लीना की उम्र एक साल में पांच साल होती है

कल मॉस्को के एक क्लिनिक में डॉक्टरों ने प्रीमेच्योर एजिंग सिंड्रोम से पीड़ित एक मरीज का पहला ऑपरेशन किया।

सबसे पहले, मेरे कान की लौ अजीब तरह से झुकने लगी। फिर मैंने भौंहों के बीच आश्चर्यजनक रूप से गहरी झुर्रियाँ देखीं, - 23 वर्षीय लड़की कहती है।

लीना मेलनिकोवा पर पहली नज़र में ही आपको भी शक होने लगता है। खैर, यह 40-50 साल की एक चालाक ऊबी हुई महिला कैसे है जो व्यापक प्रसिद्धि और प्लास्टिक सर्जरी चाहती थी? सर्वोत्तम सर्जन?! दुर्भाग्य से, ऐसा पहले ही हो चुका है.

अब वह 23 साल की उम्र में ऐसी दिखती हैं।

समर्थक व्यक्तिगत जीवनमैं लीना से पूछने के लिए अपनी जीभ भी नहीं घुमा सकता... हालाँकि लड़की साहसपूर्वक मुस्कुराती है:

और सब ठीक है न।

लीना के पास लगभग कोई मौका नहीं है। निदान: "समय से पहले बुढ़ापा सिंड्रोम" ("प्रोजेरिया")। दुनिया भर के चिकित्सा विशेषज्ञों का दावा है कि बीमारी के क्षण से लोग औसतन केवल 13 साल ही जीवित रहते हैं। और कोई नहीं जानता कि युवावस्था को कैसे बहाल किया जाए या कम से कम बुढ़ापे को कैसे शांत किया जाए...

लीना में पांच साल पहले भयानक लक्षण दिखने शुरू हुए थे। सबसे पहले, चेहरा बूढ़ा हो गया, और फिर पूरे शरीर की त्वचा। ऐलेना ने तब मैरी पॉलिटेक्निक संस्थान के प्रथम वर्ष में अध्ययन किया।

आप जानते हैं, यह कितना अपमानजनक था... लड़के मेरी प्रेमिका से मिलने आते हैं और मेरे साथ बहुत विनम्रता से पेश आते हैं, वे मुझे मेरी माँ समझ लेते हैं। लगभग "बेटी" से मिलने की अनुमति मांगी।

मैरी पॉलिटेक्निक यूनिवर्सिटी से स्नातक होने के बाद, लड़की ने प्लास्टिक सर्जरी का फैसला किया। लेकिन साधारण गोलाकार लिफ्टचेहरे की त्वचा को कोई फायदा नहीं हुआ. केवल गर्दन और कनपटी पर निशान बचे। जीव की उम्र बढ़ने की रहस्यमय प्रक्रिया जारी रही। स्थानीय डॉक्टर ऐलेना को केवल एक ही सलाह दे सकते थे - विटामिन लेने और लगातार निगरानी रखने की।

लड़की - वैसे, एक प्रमाणित इंजीनियर-वास्तुकार - निराश नहीं हुई और मास्को चली गई। मेलनिकोवा को एक महंगे महानगरीय क्लिनिक में दिलचस्पी हो गई प्लास्टिक सर्जरीब्यूटी प्लाजा. इसके विशेषज्ञों ने मुसीबत में फंसी प्रांतीय महिला की मदद करने का फैसला किया। और पूर्णतः निःशुल्क.

हमने कोशिश करने का फैसला किया. यदि आम तौर पर यह माना जाता है कि कुछ भी नहीं किया जा सकता है, तो आपको कम से कम प्रयास करना चाहिए, - क्लिनिक के प्रमुख सर्जन डॉ. ने कहा। चिकित्सीय विज्ञानप्रोफेसर अलेक्जेंडर टेप्लाशिन। - हालांकि ऐलेना के लिए ऑपरेशन करना असुरक्षित है, क्योंकि यह बीमारी आंतरिक अंगों की स्थिति को भी प्रभावित कर सकती है।

वह बहुत छोटी है! उसे सामान्य रूप से रहने, युवा लोगों के साथ संवाद करने की ज़रूरत है। सबसे पहले, हम एक चेहरा बनाएंगे, और फिर हम आनुवंशिक स्तर पर बीमारी से लड़ना शुरू करेंगे, - प्रोफेसर टेप्लाशिन ने दृढ़ संकल्प किया है।

"मैं वास्तव में प्रोफेसर पर विश्वास करता हूं," ऐलेना मेलनिकोवा लगातार हमें आश्वस्त करती है। ऐसा लग रहा है कि वह भी खुद को मना रही हैं.

ऐलेना कल सुबह क्लिनिक पहुंची। उसे सर्जरी के लिए तैयार किया जा रहा था। एक अलग कमरा आवंटित किया, जहाँ वह इंतज़ार करती थी। अब तक प्रोफेसर टेप्लाशिन भी अपने बेहद कठिन काम की तैयारी कर रहे हैं. ऑपरेशन से सवा घंटे पहले ऐलेना शांत है।

मैं किसी भी चीज़ से नहीं डरती, - वह सब कुछ दोहराती और दोहराती है। और अंत में यह अभी भी रोता है. कुछ समय पहले लड़की अपनी जिंदगी खत्म करने के बारे में गंभीरता से सोच रही थी.

ऑपरेशन का समय आ गया है. लीना उठती है और, सीधे सामने देखते हुए, जानबूझकर दृढ़ चाल के साथ क्लिनिक के अंदर चली जाती है। अचानक, वह एक मिनट के लिए रुकती है और स्पष्ट रूप से दूसरों की तुलना में खुद की ओर मुड़ती है: “मैं इस पहले ऑपरेशन से बहुत डरती थी, और अब मेरे पास दूसरा ऑपरेशन है। और मेरे पास कोई विकल्प नहीं है. मेरी आखिरी उम्मीद"। - और दृढ़ता से एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के पास कदम बढ़ाता है।

क्लिनिक के डॉक्टरों ने फोटोग्राफर को पवित्र स्थान - सौंदर्य सर्जरी के ऑपरेटिंग रूम - में जाने की अनुमति दी। ऑपरेशन का पहला चरण स्तन है। डॉक्टर छाती की त्वचा को काटते हैं और एक विशेष जैव-प्रत्यारोपण तैयार करते हैं। रचना क्लिनिक के रहस्यों में से एक है। मुख्य बात - कोई विदेशी सिलिकॉन नहीं. आटे की तरह, प्रोफ़ेसर टेप्लाशिन इम्प्लांट को इतनी ज़ोर से गूंधते हैं कि लचीला पदार्थ उनकी उंगलियों के बीच लगभग रिस जाता है। और अंत में शरीर में डाल देता है. दूसरा, और मुख्य मंच- चेहरा। और यहां पहली कठिनाई अतीत के दागों और खामियों को खत्म करना है प्लास्टिक सर्जरी. यह दृश्य कमजोर दिल वालों के लिए नहीं है। लेकिन लगता है सब कुछ ठीक चल रहा है...

लीना मेलनिकोवा के क्लिनिक में एक विशेष पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरने के बाद, आनुवंशिकीविद् और कोशिका जीवविज्ञानी विशेष रूप से उसके लिए एक व्यक्तिगत जैव प्रौद्योगिकी उपचार कार्यक्रम विकसित करेंगे, जो स्टेम कोशिकाओं के इंजेक्शन के साथ समाप्त होना चाहिए। माना जाता है कि ये कोशिकाएं युवा शरीर से बुढ़ापे को बाहर निकाल देती हैं...

एक समय की बात है, एक खूबसूरत और स्मार्ट 18 वर्षीय छात्रा मेलनिकोवा के कई प्रशंसक थे। लेकिन जब बीमारी बढ़ने लगी, तो केवल एक ही था जो वास्तव में प्यार करता था। लड़की उसका नाम नहीं बताती, लेकिन उसे यकीन है कि वह बहुत चिंतित है और योशकर-ओला में उसका इंतजार कर रहा है। इस बीच, मॉस्को में बेरोजगार इंजीनियर-वास्तुकार मेलनिकोवा अपने भाई के साथ रहती है।

पहली बार, समय से पहले बूढ़ा होने के सिंड्रोम पर 100 साल पहले चर्चा की गई थी। और यह आश्चर्य की बात नहीं है कि ऐसे मामले 4-8 मिलियन शिशुओं में एक बार होते हैं। प्रोजेरिया (ग्रीक प्रो से - पहले, गेरोन्टोस - बूढ़ा आदमी) एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी है जो उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को लगभग 8-10 गुना तेज कर देती है।

सीधे शब्दों में कहें तो एक बच्चे की उम्र एक साल में 10-15 साल हो जाती है। आठ साल का बच्चा 80 साल का दिखता है - सूखी झुर्रीदार त्वचा, गंजा सिर के साथ ... प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई दिल के दौरे और स्ट्रोक के बाद ये बच्चे आमतौर पर 13-14 साल की उम्र में मर जाते हैं। दांतों का पूर्ण नुकसान, आदि। और केवल कुछ ही 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

अब दुनिया में प्रोजेरिया से पीड़ित लोगों के केवल 42 मामले ज्ञात हैं... इनमें से 14 लोग संयुक्त राज्य अमेरिका में, 5 रूस में, बाकी यूरोप में रहते हैं...

ऐसे रोगियों की विशेषताओं में बौना कद, कम वजन (आमतौर पर 15-20 किलोग्राम से अधिक नहीं), अत्यधिक पतली त्वचा, खराब संयुक्त गतिशीलता, अविकसित ठोड़ी, सिर के आकार की तुलना में छोटा चेहरा शामिल हैं, जो व्यक्ति को देता है। जैसे कि पक्षी की विशेषताएं। चमड़े के नीचे की वसा की हानि के कारण, सभी वाहिकाएँ दिखाई देने लगती हैं। आवाज आमतौर पर ऊंची होती है. मानसिक विकास उम्र के अनुरूप होता है। और ये सभी बीमार बच्चे एक-दूसरे से बिल्कुल मिलते-जुलते हैं।

12 साल का सेथ कुक 80 साल के बूढ़े आदमी जैसा दिखता है। उसके बाल नहीं हैं, लेकिन उसे कई तरह की बीमारियाँ हैं जो वृद्ध लोगों को प्रभावित करती हैं। इसलिए, लड़का हर दिन एस्पिरिन और अन्य दवाएं लेता है जो खून को पतला करती हैं। 3 फीट (एक मीटर से थोड़ा अधिक) की ऊंचाई के साथ, सेठ का वजन 25 पाउंड (11.3 किलोग्राम) है।

ऑरी बार्नेट का जन्म 16 अप्रैल 1996 को हुआ था। पहले से ही पाँच साल की उम्र में, गरीब ओरी की शुरुआत हुई इस्केमिक रोगदिल. एक के बाद एक हमले होते गए. बच्चा अक्सर अस्पताल में रहता था, लेकिन उसका इलाज उन साधनों से करना पड़ता था जो आमतौर पर वृद्ध लोगों के लिए निर्धारित होते हैं।

ओरी एक स्ट्रोक से बचे व्यक्ति की तरह लग रहा था: उसके पैर कमजोर थे और वह एक बूढ़े बूढ़े व्यक्ति की तरह लड़खड़ाने लगा था। उसकी आंखें धुंधली हो गईं होंठ के ऊपर का हिस्साहिले नहीं, लार बहने लगी, वाणी अस्पष्ट हो गई।

उरी की मां ने लोगों को अपने अनुभव और दुर्भाग्यपूर्ण बच्चे के बारे में अपनी टिप्पणियों से अवगत कराने के लिए बहुत कुछ किया। तीन साल की उम्र से, बच्चे को टेलीविजन कार्यक्रमों की शूटिंग में ले जाया गया वैज्ञानिक सम्मेलन. मां ने सनसनीखेज पत्रकारों के लिए एक ही शर्त रखी कि उन्हें यह नहीं लिखना चाहिए कि बच्चा प्रोजेरिया से मर रहा है।

अधिकांश प्रसिद्ध मामलाप्रोजेरिया, रूसी प्रेस में वर्णित - अलविदास गुडेलौस्कस की कहानी, जो अचानक 20 साल के लड़के के रूप में बूढ़ा होने लगा। वस्तुतः कुछ ही महीनों में अल्विदास हमारी आंखों के सामने 60 वर्षीय व्यक्ति में बदल गया। और प्लास्टिक सर्जरी के बाद ही वह वैसा दिखने लगा परिपक्व आदमी. बाईं ओर की तस्वीर में - वह ऑपरेशन से पहले इस तरह दिखता था, दाईं ओर - बाद में। अब अलविदास की उम्र सिर्फ 32 साल है.

हाल तक, डॉक्टर बीमारी का कारण निर्धारित नहीं कर सके थे। और हाल ही में, अमेरिकी शोधकर्ताओं ने पाया कि केवल एक उत्परिवर्तन ही "बचकाना बुढ़ापा" या हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण है।

अध्ययन का नेतृत्व करने वाले नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर जीनोम रिसर्च के निदेशक फ्रांसिस कॉलिन्स (फ्रांसिस कॉलिन्स) के अनुसार, यह बीमारी वंशानुगत नहीं है। एक बिंदु उत्परिवर्तन - जब डीएनए अणु में केवल एक न्यूक्लियोटाइड बदला जाता है - प्रत्येक रोगी में नए सिरे से होता है। प्रोजेरिया से पीड़ित लोग मुख्य रूप से उन्हीं बीमारियों से मरते हैं जिनकी विशेषता होती है पृौढ अबस्था. एलएमएनए जीन का एक उत्परिवर्तित रूप अब प्रोजेरिया का कारण पाया गया है।

सात वर्षीय व्यक्ति और उसका परिवार

खान बच्चे. रेहेना, अली हुसैन व इकरामुल पीड़ित हैं दुर्लभ बीमारी. वह केवल सात साल का है, और वह पहले से ही गंजा हो रहा है। अली हुसैन खान जिस बीमारी से पीड़ित हैं, उसके कई लक्षणों में से यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षण है। वह अभी भी एक लड़का है, लेकिन वह पहले से ही अधेड़ उम्र में है। ये प्रोजेरिया बेहद है दुर्लभ बीमारीजिसके कारण अली का शरीर समय से पहले बूढ़ा हो जाता है।

न तो वह और न ही उसकी बहन और भाई - 19 वर्षीय रेहेना और 17 वर्षीय इकरामुल - के पास व्यावहारिक रूप से 25 वर्ष तक जीवित रहने की कोई संभावना नहीं है।

यह बीमारी बच्चों के विकास को बहुत तेज कर देती है। हालाँकि, यह अन्य समस्याओं का भी कारण बनता है: उदाहरण के लिए, उनके मुँह में दांतों की दूसरी पंक्ति दिखाई देती है, और त्वचा बहुत पीली, लगभग पारदर्शी हो जाती है।

ऐसे बच्चे वही बीमार पड़ते हैं जो आम लोग बुढ़ापे में झेलते हैं। पिछले साल, उनकी बहन रवेना, जिसे प्रोग्रेरिया भी था, निमोनिया से मर गई। वह 16 साल की थी.

जैसे ही अली हुसैन बोलना शुरू करते हैं, यह स्पष्ट हो जाता है कि वह बच्चों जैसे उत्साह से भर गए हैं और उन आशाओं में व्यस्त हैं जो एक वयस्क की विशेषता नहीं हैं।

वह कहते हैं, ''मैं एक अभिनेता बनना चाहूंगा, कार और विमान चलाऊंगा, एक एक्शन हीरो बनूंगा।'' ''और फिर मैं एक डॉक्टर बनना चाहूंगा, क्योंकि डॉक्टर हर समय मेरी जांच करते हैं, और मैं खुद की जांच करना चाहूंगा।'' और इसलिए मैं चाहता था कि किसी दिन मैं डॉक्टर बनना चाहूँ।"

हाना इस अर्थ में अद्वितीय है: यह विज्ञान के लिए ज्ञात एकमात्र मामला है जब परिवार के एक से अधिक सदस्य प्रोग्रेरिया से पीड़ित होते हैं। और इस परिवार के लिए धन्यवाद, वैज्ञानिक बीमारी की प्रकृति को समझने में वास्तविक सफलता हासिल करने में सक्षम थे।

बाल रोग विशेषज्ञ चंदन चट्टोपाध्याय के नेतृत्व में वैज्ञानिकों ने दो साल तक खान्स का अवलोकन किया और निष्कर्ष निकाला कि यह बीमारी वंशानुगत और अप्रभावी है। इसका मतलब यह है कि उसका जीन माता-पिता दोनों में हो सकता है। इस मामले में, हाना के पति और पत्नी एक दूसरे के चचेरे भाई हैं। उनमें से किसी को भी प्रोग्रेरिया नहीं है, न ही उनके अन्य दो बच्चों, 14 वर्षीय संगीता और दो वर्षीय गुलावसा को।

में पिछले साल कापरिवार की देखभाल कलकत्ता की एक चैरिटी द्वारा की जाती है। बिसुल खान परिवार के मुखिया का कहना है कि जिंदगी ने उनके और उनकी पत्नी रजिया के साथ क्रूर व्यवहार किया है. ये दोनों भारत के बिहार राज्य के एक गांव के मूल निवासी हैं। स्थानीय लोग अपने बच्चों को एलियन कहते थे, और परिणामस्वरूप उन्हें पूर्ण अलगाव में बड़ा होना पड़ा।

खान याद करते हैं, "जब हम वहां रहते थे, बिहार में, हर शाम हम एक कमरे में बैठे रहते थे, सो नहीं पाते थे, क्योंकि बच्चों में से एक को किसी चीज़ से पीड़ा होती थी, तो दूसरे को।" "और हमने सोचा, मैं और मेरी पत्नी, हम पास-पास बैठ गए और सोचा: हम कैसे जीना जारी रख सकते हैं? हमने एक झटके में यह सब खत्म करने के बारे में भी सोचा..."

"लेकिन अब बच्चे जीवित हैं," पिता कहते हैं। "वे ऊर्जावान हैं, वे खुश हैं, वे जीवित हैं सामान्य ज़िंदगीबेशक, जितना संभव हो उतना।"

पिछले दो वर्षों से, खानमी की देखभाल कलकत्ता में एस-बी देवी चैरिटेबल हाउस के प्रमुख शेखर चट्टोपाध्याय द्वारा की गई है। अब वे इसी शहर में रहते हैं, हालाँकि उनका सटीक पता गुप्त रखा गया है।

धर्मार्थ संगठन ने मेरे पिता को सुरक्षा गार्ड की नौकरी ढूंढने में मदद की, लेकिन उनका वेतन कम था, इसलिए उन्हें आर्थिक मदद भी की गई। लेकिन पैसे से कम महत्वपूर्ण वे सामान्य मानवीय संपर्क नहीं हैं जो बच्चों ने किसी धर्मार्थ संगठन की मदद से हासिल किए हैं।

अली हुसैन को अपनी गोद में उछालते हुए चट्टोपाध्याय कहते हैं, ''हम उनका समर्थन करते हैं और हम दोस्त बन गए हैं।''

उनके समर्थन के लिए धन्यवाद, खान कहते हैं कि वे अब और अधिक जीते हैं पूरा जीवनपहले की तुलना। जब वे अपनी रुचियों और शौक के बारे में बात करते हैं तो मुस्कुराते हैं।

रेहेना का कहना है कि उन्हें भारतीय फिल्में पसंद हैं, खासकर जोशीले प्रेम गीत। जब मैंने पूछा कि क्या वह खुद गाती है, तो उसने कहा कि वह शर्मीली है, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट है कि वह अपनी क्षमताओं का प्रदर्शन करना चाहती है, और अनुमोदन प्राप्त करने के बाद, वह प्रयास करने के लिए सहमत हो जाती है।

वह हिंदी में गाती है, "मुझे तुमसे प्यार करना अच्छा लगता है और जब मैं तुम्हें नहीं देखती, तो मैं दोबारा मिलने तक इंतजार नहीं कर सकती।"

विभिन्न स्रोतों के अनुसार