फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय और इसका विनियमन। शरीर में कैल्शियम के मुख्य कार्य

पूरे शरीर को एक मजबूत ढाँचे की तरह धारण करने वाले अस्थि कंकाल का निर्माण एक बहुत लंबी प्रक्रिया है। इसकी प्रभावशीलता आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली, निश्चित सामग्री जैसे कारकों पर निर्भर करती है रासायनिक पदार्थरक्त और बच्चे के शरीर की सामान्य स्थिति में। और फिर भी, सामान्य और पूर्ण हड्डी के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण शर्त फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय का उचित कार्य है। कंकाल के निर्माण के लिए विटामिन डी भी कम महत्वपूर्ण नहीं है।
गर्भावस्था के पहले हफ्तों में अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान हड्डियाँ बनना शुरू हो जाती हैं और 15वें सप्ताह के अंत तक अजन्मे बच्चे का शरीर और उसका कंकाल तंत्र पहले ही पूरी तरह से बन चुका होता है। लेकिन ये सिलसिला लगातार जारी है लंबे समय तक, किशोरावस्था में यौवन तक। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान पहले से ही कैल्शियम, फास्फोरस और विटामिन डी के पर्याप्त सेवन पर बहुत महत्वपूर्ण ध्यान देना चाहिए।

शरीर में कैल्शियम की भूमिका के बारे में:

कैल्शियम एक ऐसा तत्व है जो मानव शरीर में पर्याप्त मात्रा में मौजूद होता है। हड्डियों में 99% कैल्शियम होता है। इसके अलावा, यह तंत्रिकाओं, मांसपेशियों के सामान्य कामकाज के लिए जिम्मेदार है और रक्त के थक्के के नियमन में शामिल है। बच्चे के दांतों के उचित गठन और विकास के लिए कैल्शियम भी बेहद महत्वपूर्ण है।

कैल्शियम मुख्य रूप से भोजन - दूध और डेयरी उत्पादों के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है।

महत्वपूर्ण!कैल्शियम की दैनिक आवश्यकता है:

0 से 6 महीने के बच्चों में, प्रति दिन 400 मिलीग्राम;
- 6 महीने से 1 वर्ष तक के शिशुओं में - शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 50 मिलीग्राम। तो, जीवन के दूसरे भाग में एक बच्चे को प्रति दिन लगभग 600 मिलीग्राम कैल्शियम मिलना चाहिए। यह ध्यान में रखना चाहिए कि 100 मिलीलीटर स्तन के दूध में 30 मिलीग्राम कैल्शियम होता है, और 100 मिलीलीटर गाय का दूध- 120 मिलीग्राम कैल्शियम;
- 1 से 10 वर्ष तक - प्रति दिन 800 मिलीग्राम कैल्शियम;
- 11 से 25 वर्ष की आयु के बच्चे - 1200 मिलीग्राम प्रति दिन।

फास्फोरस की भूमिका के बारे में:

फास्फोरस मानव शरीर के वजन का 1% से अधिक नहीं बनाता है। इसका लगभग 85% हड्डियों में केंद्रित होता है, और बाकी मांसपेशियों और ऊतकों में यौगिकों के रूप में केंद्रित होता है। फास्फोरस युक्त खाद्य पदार्थ - मांस और दूध। मस्कुलोस्केलेटल ऊतक और दांतों के निर्माण के लिए एक अत्यंत महत्वपूर्ण तत्व।

महत्वपूर्ण! फास्फोरस के लिए बच्चों की दैनिक आवश्यकता है:

0 से 1 महीने तक - 120 मिलीग्राम;
- 1 से 6 महीने तक - 400 मिलीग्राम;
- 7 से 12 महीने तक - 500 मिलीग्राम;
- 1 से 3 वर्ष तक - 800 मिलीग्राम;
- 4 से 7 वर्ष तक - 1450 मिलीग्राम।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि स्तनपान कराते समय बच्चे की फास्फोरस की आवश्यकता मां के दूध से पूरी होती है।

अस्थि निर्माण की विशेषताएं:

फास्फोरस और कैल्शियम का अवशोषण आंतों में होता है। से सामान्य कामकाजअवशोषण की सफलता और पूर्णता पाचन तंत्र की श्लेष्मा झिल्ली पर निर्भर करती है। फॉस्फोरस और कैल्शियम को निश्चित का उपयोग करके आंतों की दीवारों के माध्यम से ले जाया जाता है रासायनिक यौगिक-विटामिन डी3 या पैराथाइरॉइड हार्मोन, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है।

महत्वपूर्ण! सबसे पहले, शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए आहार महत्वपूर्ण है। खाए गए भोजन में कैल्शियम और फास्फोरस का इष्टतम अनुपात क्रमशः 2:1 होना चाहिए। यानी फॉस्फोरस से 2 गुना ज्यादा कैल्शियम की आपूर्ति होनी चाहिए.

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बड़ी मात्रा में कैल्शियम के साथ, हाइपरकैल्सीमिया विकसित हो सकता है। यह स्थिति खतरनाक है, क्योंकि कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फास्फोरस की तीव्र कमी विकसित होती है, और आंतरिक अंगों का कैल्सीफिकेशन भी होता है।
फास्फोरस की अधिकता से हाइपोकैल्सीमिया विकसित होता है। ऐसी बीमारी के शुरुआती चरणों में, शरीर अपने आप ही इसका सामना कर सकता है, लेकिन लंबे समय तक चलने पर, हड्डियों के खनिजकरण और उनकी वक्रता का उल्लंघन होता है।
इसका हड्डी के ढांचे के निर्माण और वसा अवशोषण की प्रक्रिया पर बहुत गहरा प्रभाव पड़ता है। यकृत और अग्न्याशय के रोगों के परिणामस्वरूप, हड्डी के कंकाल के निर्माण में गड़बड़ी की संभावना बढ़ जाती है।
कैल्शियम के सामान्य अवशोषण में बाधा डालने वाला एक महत्वपूर्ण कारक पाचन तंत्र का तथाकथित क्षारीकरण है। यह घटना तब होती है जब घेरने वाली दवाएं लेने पर मात्रा में अत्यधिक वृद्धि हो जाती है कोलाई. इस तरह के विकार अक्सर उन बच्चों को प्रभावित करते हैं जिन्हें गाय के दूध पर आधारित फार्मूला बोतल से खिलाया जाता है। इसे इस तथ्य से आसानी से समझाया जा सकता है कि मिश्रण के साथ खिलाने पर, कैल्शियम अघुलनशील लवण के रूप में शरीर में प्रवेश करता है और बहुत जल्दी उत्सर्जित होता है।
आंतों की अम्लता बढ़ने के साथ-साथ शरीर में कैल्शियम और मैग्नीशियम की अधिकता होने पर फास्फोरस बहुत कम अच्छी तरह से अवशोषित होता है।

कैल्शियम और फास्फोरस डिपो:

अवशोषण के बाद, कैल्शियम और फास्फोरस हड्डियों सहित पूरे शरीर में वितरित हो जाते हैं। वहां, कैल्शियम दो रूपों में जमा होता है: आसानी से हटाया जाना और जमा को हटाना मुश्किल। आसानी से घुलनशील यौगिकों से, कैल्शियम आसानी से रक्त में वापस आ जाता है जब हाइपोकैल्सीमिया होता है या जब शरीर के अंदर तरल पदार्थ अत्यधिक अम्लीय होते हैं।

महत्वपूर्ण! बढ़ी हुई रक्त अम्लता बच्चे की लंबी बीमारियों के साथ विकसित होती है, उदाहरण के लिए, दस्त के साथ। इससे कैल्शियम और फास्फोरस की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है हड्डी का ऊतकबच्चा। शरीर में इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, यह संभव है कम समयपीएच स्तर को सामान्य करें। खर्च किए गए सूक्ष्म तत्वों के भंडार को बच्चे के भोजन के साथ बहाल किया जाना चाहिए।

पीड़ित बच्चों में पुराने रोगों, जिसमें रक्त में पीएच स्तर काफी गड़बड़ा जाता है (रोग)। जठरांत्र पथ, गुर्दे) इस नियामक तंत्र के बहुत खतरनाक उल्लंघन विकसित होते हैं। परिणामस्वरूप, वहाँ हैं गंभीर उल्लंघनफास्फोरस-कैल्शियम चयापचय, जो हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम और फास्फोरस के अत्यधिक निक्षालन के कारण बच्चे के विकास में महत्वपूर्ण मंदी का कारण बनता है।

फॉस्फोरस और कैल्शियम के उत्सर्जन की क्रियाविधि:

बच्चे के शरीर में फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय की अंतिम कड़ी गुर्दे हैं। वे प्राणों से रक्त छानते हैं महत्वपूर्ण तत्व, कैल्शियम और फास्फोरस सहित। वे, शरीर की ज़रूरतों के आधार पर, या तो रक्त में लौट आते हैं या मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाते हैं।

महत्वपूर्ण! इस प्रणाली के सुचारू कामकाज को सुनिश्चित करने वाले कारक हैं पर्याप्त मात्रा में विटामिन डी3 और पैराथाइरॉइड हार्मोन, साथ ही किडनी का उचित कामकाज। यदि इन तीन कारकों में से एक भी बाधित हो जाता है, तो फॉस्फोरस और कैल्शियम के चयापचय में काफी मजबूत गड़बड़ी विकसित हो जाती है।

छोटे बच्चों में, ऐसे विकारों की मुख्य अभिव्यक्तियाँ पश्चकपाल हड्डियों का नरम होना और अत्यधिक पसीना आना हैं।

विटामिन डी के बारे में:

पराबैंगनी किरणों के प्रभाव में, मानव त्वचा में निहित 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल अपने सक्रिय रूप - कोलेकैल्सीफेरॉल में परिवर्तित हो जाता है (और त्वचा पर हल्की जलन दिखाई देती है, जिसे हम टैन कहते हैं)। यह शरीर के लिए विटामिन डी3 का सबसे अच्छा रूप है।

महत्वपूर्ण! कोलेकैल्सिफेरॉल को कृत्रिम रूप से पुन: उत्पन्न करना असंभव है। मल्टीविटामिन या मोनोकंपोनेंट उत्पादों के हिस्से के रूप में लिया गया, यह निष्क्रिय है और ज्यादातर वसा और मांसपेशियों के ऊतकों में जमा होता है।

विटामिन डी3 का एक भाग यकृत में चयापचय होता है और इसकी अतिरिक्त मात्रा शरीर से पित्त या गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होती है। दूसरा भाग गुर्दे में चयापचयित होता है। यह वह रूप है जो सक्रिय है और फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय में भाग लेने वाले अंगों पर सीधा प्रभाव डालता है। विटामिन डी3 का वृक्क मेटाबोलाइट आंत में कैल्शियम और फास्फोरस और अन्य पदार्थों के उचित अवशोषण और हड्डी के ऊतकों में उनके निर्धारण के लिए जिम्मेदार है।
जब विटामिन डी3 की अधिकता हो जाती है तो इसका कुछ भाग मांसपेशियों में जमा हो जाता है सक्रिय रूप.

महत्वपूर्ण! शरीर में विटामिन डी3 की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बच्चे में विषाक्तता विकसित होती है। ऐसे बच्चे भी होते हैं जिनमें विटामिन डी3 की सामान्य मात्रा होने पर भी विषाक्तता के लक्षण दिखाई देते हैं। यह उनकी विशेषताओं और प्रवृत्ति के कारण है। ऐसे बच्चों को कोलेकैल्सिफेरॉल की कम आवश्यकता होती है।

फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय विकारों के लक्षण:

ऐसे विकारों के कारणों के बावजूद, प्रारंभिक चरण में वे व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख होते हैं।

शरीर में फास्फोरस और कैल्शियम के चयापचय में गड़बड़ी के लक्षण इस प्रकार हैं:

सिर के पिछले हिस्से या सिर के अन्य हिस्सों में पसीना बढ़ जाना। यह पहला संकेत है जो फॉस्फोरस और कैल्शियम के चयापचय में गड़बड़ी का संकेत दे सकता है। इस प्रकार, असंतुलन की भरपाई के लिए, शरीर मूत्र और पसीने दोनों के माध्यम से क्लोरीन आयनों को अधिक तीव्रता से निकालना शुरू कर देता है;
शिशु के सिर का पिछला भाग स्पर्श करने पर सपाट और मुलायम हो जाता है। यदि ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो हम विश्वास के साथ बच्चे के शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के चयापचय में खराबी की उपस्थिति के बारे में बात कर सकते हैं;
अस्थि विकृति. एक नियम के रूप में, यह विकसित होता है यदि चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने के लिए कोई उपाय नहीं किया गया है;
हड्डी का फ्रैक्चर. यह बीमारी की एक बहुत ही गंभीर और खतरनाक जटिलता है, जिसके लिए काफी लंबे या आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।

लक्षण उच्च सामग्रीशरीर में विटामिन डी3:

तीव्र प्यास. तदनुसार, बच्चा अक्सर पॉटी का उपयोग करने या डायपर पर पेशाब करने के लिए कहता है;
- मूत्र उत्पादन में वृद्धि;
- भूख की कमी;
- शिशु में बढ़ी हुई चिंता;
- नींद संबंधी विकार;
- पुनरुत्थान;
- उल्टी;
- मांसपेशियों की टोन में कमी;
- वजन नहीं बढ़ना;
- छिपे हुए लक्षण: गुर्दे का कैल्सीफिकेशन, गुर्दे की पथरी, उच्च रक्तचाप।

निदान:

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर यथाशीघ्र इसका निर्धारण करें सटीक कारणएक बच्चे में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय की गड़बड़ी। इससे समय पर और सही उपचार निर्धारित करना संभव हो जाएगा।
इतिहास संग्रह करते समय, डॉक्टर को माता-पिता से अवश्य पूछना चाहिए कि बच्चा क्या खाता है। यदि बच्चा स्तनपान करता है, तो माँ का आहार निर्दिष्ट किया जाता है।
इसके बाद, यह स्पष्ट हो जाता है कि क्या बच्चे को पाचन तंत्र में कोई समस्या है, क्योंकि इससे महत्वपूर्ण पोषक तत्वों का अवशोषण ख़राब हो सकता है। महत्वपूर्ण सूक्ष्म तत्व. परिणामस्वरूप, शिशु की हड्डियों का निर्माण बाधित हो जाएगा।

सर्वेक्षण के अलावा, डॉक्टर कई परीक्षण निर्धारित करते हैं, जिनमें से निम्नलिखित को बहुत जानकारीपूर्ण माना जाता है:

मल परीक्षण;
बैक्टीरियोलॉजिकल जांच के लिए स्मीयर;
शरीर से उत्सर्जित कैल्शियम का पता लगाने के लिए मूत्र विश्लेषण। इस परीक्षण के लिए सुबह खाली पेट मूत्र एकत्र किया जाता है। इस विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर हाइपरकैल्सीयूरिया की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालता है, जो शरीर में विटामिन डी3 की बहुत उच्च सामग्री से जुड़ा होता है;
एक रक्त परीक्षण, जिसमें कैल्शियम, फास्फोरस और के स्तर का निर्धारण होता है क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़- एक एंजाइम जो बच्चे की हड्डी के ऊतकों में नई कोशिकाओं के विकास का संकेत देता है)। इस विश्लेषण के लिए धन्यवाद, यकृत और गुर्दे की सही कार्यप्रणाली स्थापित करना भी संभव है;
भाप ठीक से काम कर रही है या नहीं यह निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण थाइरॉयड ग्रंथि;
विटामिन डी3 और उसके मेटाबोलाइट्स के स्तर का निर्धारण। यह विश्लेषण वैकल्पिक है. लेकिन यह आवश्यक हो सकता है यदि बच्चे के शरीर में फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय में गड़बड़ी का कारण स्थापित करना संभव नहीं है। यह विश्लेषण बहुत जटिल है और इसके लिए अत्याधुनिक उपकरणों की आवश्यकता होती है।

इलाज:

महत्वपूर्ण! अपने बच्चे को कभी न दें इच्छानुसारविटामिन डी3 युक्त बूंदें, क्योंकि शरीर में इसकी अधिकता बहुत खतरनाक होती है। कोई भी उपचार प्रारंभिक जांच के बाद ही डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के किसी भी विकार के उपचार की मुख्य दिशाएँ इस प्रकार हैं:

सही आहार. समस्या के आधार पर, डॉक्टर उन उत्पादों की सिफारिश करेंगे जिन्हें प्राथमिकता दी जानी चाहिए और जिन्हें छोड़ देना चाहिए या उनके उपयोग को सीमित करना चाहिए;
- निम्नलिखित खाद्य पदार्थों में कैल्शियम बड़ी मात्रा में पाया जाता है: ताजी सब्जियां (बीट्स, अजवाइन, गाजर, खीरे), फल और जामुन (करंट, अंगूर, स्ट्रॉबेरी, स्ट्रॉबेरी, खुबानी, चेरी, अनानास, संतरे, आड़ू), मेवे, मांस, जिगर, समुद्री भोजन, डेयरी उत्पाद।

फास्फोरस युक्त खाद्य पदार्थ जैसे पनीर, पनीर, लीवर, मांस, फलियां, फूलगोभी, खीरे, मेवे, अंडे, समुद्री भोजन
- संरचना में विटामिन डी3 का अतिरिक्त सेवन दवाइयाँ(मोनोकंपोनेंट या जटिल मल्टीविटामिन) स्थापित कमी के साथ;
- कैल्शियम और फास्फोरस की दैनिक या बढ़ी हुई खुराक वाली दवाओं का अतिरिक्त सेवन;
- उन विकृति के उपचार के लिए साधन जो बच्चे के शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय में गड़बड़ी का कारण बनते हैं।

विटामिन डी3 आवश्यकताएँ:

गर्भावस्था के दौरान, विशेषकर तीसरी तिमाही में माँ को मिलने वाली विटामिन डी की मात्रा छोटे बच्चे के लिए बहुत महत्वपूर्ण होती है।

महत्वपूर्ण! पूर्ण अवधि के स्वस्थ बच्चे जिनकी माताएं पर्याप्त मात्रा में विटामिन डी लेती हैं, उन्हें आमतौर पर भोजन से अतिरिक्त मात्रा की आवश्यकता नहीं होती है।

जो बच्चे अक्सर स्तनपान करते हैं उन्हें कैल्शियम की कमी की समस्या नहीं होती है। आख़िरकार, माँ के दूध में मौजूद कैल्शियम नवजात शिशु के शरीर द्वारा सर्वोत्तम रूप से अवशोषित होता है।
जो बच्चे पूरी तरह या आंशिक रूप से बोतल से दूध पीते हैं उन्हें फॉर्मूला दूध से अतिरिक्त विटामिन डी मिलता है। उनमें इसकी सांद्रता आमतौर पर लगभग 400IU होती है। यानी एक लीटर मिश्रण में होता है दैनिक मानदंडविटामिन डी
विटामिन डी3, जो बच्चे की त्वचा में मौजूद होता है, दैनिक आवश्यकता को 30% तक पूरा करता है। उन क्षेत्रों में जहां बहुत अधिक संख्या में धूप वाले दिन होते हैं, वहां 100% तक कवरेज संभव है।

महत्वपूर्ण! आपके बच्चे को भोजन से मिलने वाले विटामिन डी3 की मात्रा की निगरानी करना अनिवार्य है। यदि कोई कमी हो तो उसकी भरपाई अवश्य करें।

महत्वपूर्ण! ओरल ड्रॉप्स में 300 IU विटामिन डी3 होता है।

अपने बच्चों के स्वास्थ्य का ख्याल रखें! वे अच्छे हैं!

जब हम रिकेट्स के बारे में बात करते हैं तो सबसे पहले हमारा मतलब विटामिन डी की कमी (vitamin D-deficiency rickets) से होता है। यह क्लासिक रिकेट्स भोजन में दोष और सामान्य दैनिक दिनचर्या के उल्लंघन के परिणामस्वरूप जीवन के पहले महीनों में बच्चों को प्रभावित करता है।

पर्याप्त ताज़ी हवा और प्राकृतिक पराबैंगनी विकिरण के बिना, ख़राब जीवन स्थितियों में रहने वाले बच्चों में रिकेट्स अधिक आम होता था। बेशक, ये कारक रोग के विकास में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। हालाँकि, अब रिकेट्स बहुत अधिक बार होता है, लगभग हर दूसरे बच्चे में, क्योंकि पूर्वगामी कारक अधिक आम हो गए हैं: देरी अंतर्गर्भाशयी विकास, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया और अन्य प्रसवकालीन रोग।

रिकेट्स पूरे जीव की एक बीमारी है और इसके साथ सभी प्रकार के चयापचय में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। सूक्ष्म अभिव्यक्तियों वाले रिकेट्स के हल्के रूप भी बच्चे के शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बदल देते हैं, जिससे उसकी प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। अहंकार कई अन्य बीमारियों के उद्भव के लिए पूर्व शर्त बनाता है, जो अक्सर विभिन्न जटिलताओं के साथ घटित होती हैं। इसलिए, रिकेट्स एक तथाकथित "प्रतिकूल पृष्ठभूमि" है। विटामिन डी की कमी से रिकेट्स सहवर्ती रोगों के गंभीर रूप में योगदान देता है, शारीरिक और न्यूरोसाइकिक विकास की दर में मंदी आती है, और अपरिवर्तनीयता का कारण बन सकता है हड्डी में परिवर्तनउदाहरण के लिए, पेल्विक हड्डियाँ, जिनका लड़कियों में कोई छोटा महत्व नहीं है।

रिकेट्स का मुख्य कारण कमी या हाइपोविटामिनोसिस डी है, जो त्वचा में विटामिन डी के प्राकृतिक संश्लेषण में व्यवधान और भोजन के साथ इसके अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप एक बच्चे में होता है। स्तनपान करने वाले पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए, विटामिन डी की दैनिक आवश्यकता 150-400 IU/दिन है, समय से पहले बोतल से दूध पीने वाले शिशुओं के लिए - 800 IU/दिन या अधिक। विटामिन डी की कमी का तात्कालिक कारण पराबैंगनी किरणों के प्रभाव में प्रोविटामिन से त्वचा में इसका अपर्याप्त गठन है। फैली हुई रोशनी, धूल भरी हवा और बच्चों को अत्यधिक लपेटने से विटामिन डी का निर्माण बाधित होता है। दूसरा महत्वपूर्ण कारक नहीं है संतुलित आहार, अतिरिक्त वसा या मुख्य रूप से वनस्पति के साथ प्रोटीन, कैल्शियम और फास्फोरस की मात्रा में असंतुलित। विटामिन डी अंडे की जर्दी, मक्खन, मछली और पक्षी के जिगर में पाया जाता है। मनुष्य और गाय के दूध में इसकी मात्रा बहुत कम होती है। लेकिन मानव दूध में यह सक्रिय रूप में होता है और बच्चे के शरीर द्वारा पूरी तरह से अवशोषित हो जाता है। इसके अलावा, मां के दूध में कैल्शियम और फास्फोरस का सबसे इष्टतम अनुपात होता है।

रिकेट्स को तीव्र विकास द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, जो जीवन के पहले महीनों में बच्चों की विशेषता है, लेकिन विशेष रूप से समय से पहले, साथ ही दीर्घकालिक संक्रामक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग, और बच्चों में मोटर और भावनात्मक गतिविधि की कमी।

रोग के विकास में, फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय में गड़बड़ी, हड्डियों के निर्माण में गड़बड़ी और विटामिन डी की कमी के कारण कैल्सीफिकेशन द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है। हड्डियों में परिवर्तन सबसे गहन विकास वाले क्षेत्रों में होते हैं।

रिकेट्स पाचन तंत्र के रोगों के लिए द्वितीयक हो सकता है जो विटामिन डी के अवशोषण को ख़राब करता है।

पहली अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर 2-3वें महीने में, समय से पहले के शिशुओं में - पहले दिखाई देती हैं। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ शिथिलता से जुड़ी हैं तंत्रिका तंत्रफॉस्फोरस के कम स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ (बेचैनी, पसीना, हल्की उत्तेजनाओं के जवाब में हल्की उत्तेजना, फॉन्टानेल के टांके और किनारों का नरम होना, मांसपेशियों में डिस्टोनिया)। 2-6 सप्ताह के बाद, रिकेट्स की ऊंचाई शुरू होती है, जो अधिक स्पष्ट विकारों की विशेषता है, बच्चा सुस्त, निष्क्रिय हो जाता है, मांसपेशियों की टोन में कमी देखी जाती है, कंकाल में परिवर्तन विकसित होता है (पश्चकपाल का चपटा होना, विन्यास में परिवर्तन) छाती, ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल दिखाई देते हैं, कलाई क्षेत्र में मोटा होना)। किसी बच्चे की जांच करते समय, आप पसलियों पर मोटेपन देख सकते हैं जो मोतियों से मिलते जुलते हैं - "रेचिटिक माला"; कलाई के क्षेत्र में बच्चे की बाहों पर हड्डियों की मोटाई दिखाई देती है - "रेचिटिक कंगन"; विश्राम के परिणामस्वरूप पेट की दीवार की मांसपेशियों में, पेट बढ़ता है - "मेंढक पेट"। एक्स-रे से हड्डी के ऊतकों की क्षति का पता चलता है - ऑस्टियोपोरोसिस। रक्त में कैल्शियम (हाइपोकैल्सीमिया) और फास्फोरस (हाइपोफॉस्फेटेमिया) का स्तर कम हो जाता है।

आयु-उपयुक्त आहार और आहार, विटामिन थेरेपी (सी, बी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ 30-45 दिनों के लिए विटामिन डी के साथ उपचार किया जाता है। मालिश, व्यायाम चिकित्सा, पराबैंगनी विकिरण, नमक और पाइन स्नान के पाठ्यक्रम प्रदान किए जाते हैं।

उपचार के प्रभाव में, सामान्य स्थिति में सुधार होता है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण समाप्त हो जाते हैं, बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन (डिस्टोनिया) और कंकाल की विकृति अधिक समय तक बनी रहती है।

मिश्रित और कृत्रिम आहार के साथ, उचित पोषण सुधार आवश्यक है। इसके अलावा, रिकेट्स के लिए, स्वस्थ बच्चों की तुलना में 1-1.5 महीने पहले पूरक आहार देने की सिफारिश की जाती है। पहला पूरक आहार 3.5-4 महीने से दिया जाता है और हमेशा जर्दी के साथ सब्जी प्यूरी के रूप में होता है; दूसरा पूरक भोजन - सब्जी शोरबा के साथ दलिया - 4.5-5 महीने से; 5 महीने में - जिगर; 6-6.5 महीने में - प्यूरी के रूप में मांस।

रोकथाम। जीवन के पहले दिनों से, बच्चों को तर्कसंगत आहार और पोषण की आवश्यकता होती है, गर्मी के महीनों को छोड़कर, दिन में एक बार 500 आईयू के विटामिन डी के निवारक पाठ्यक्रम।

वंशानुगत रिकेट्स जैसी बीमारियाँ

रिकेट्स जैसी बीमारियों के लक्षण रिकेट्स के समान होते हैं - रोगों का एक समूह जिसके लक्षण रिकेट्स के समान होते हैं, लेकिन शरीर में प्रवेश करने वाले विटामिन डी की कमी से जुड़े नहीं होते हैं। उनकी प्रमुख अभिव्यक्ति कंकाल संबंधी असामान्यताएं हैं।

इन बीमारियों में फॉस्फेट मधुमेह, हाइपोफॉस्फेटेसिया और एकोंड्रोप्लासिया शामिल हैं।

फॉस्फेट मधुमेह

(हाइपोफॉस्फेटेमिक विटामिन डी-प्रतिरोधी रिकेट्स)

फॉस्फेट-मधुमेह एक वंशानुगत बीमारी है, जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़े प्रमुख तरीके से प्रसारित होती है, जो फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय में गंभीर गड़बड़ी से प्रकट होती है, जिसे विटामिन डी की नियमित खुराक से बहाल नहीं किया जा सकता है। ऐसी धारणा है कि यह बीमारी किससे जुड़ी है एंजाइमों की विकृति जो वृक्क नलिकाओं में फॉस्फेट के अवशोषण को सुनिश्चित करती है।

इस बीमारी के विशिष्ट प्रयोगशाला लक्षण रक्त में फॉस्फेट में कमी के साथ-साथ मूत्र में वृद्धि (4-5 बार) और रक्त में कैल्शियम के स्तर में कोई बदलाव नहीं होना है।

फॉस्फेट मधुमेह में विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स के समान गुण होते हैं, लेकिन यह इससे भिन्न होता है कि बच्चे की सामान्य स्थिति संतोषजनक रहती है। यह रोग मुख्य रूप से निचले अंगों को प्रभावित करता है - हड्डियाँ मुड़ जाती हैं और घुटने तथा टखने के जोड़ विकृत हो जाते हैं।

रोग के लक्षण जीवन के पहले वर्ष के अंत में दिखाई देने लगते हैं, जब बच्चा खड़ा होना और चलना शुरू करता है, और जीवन के दूसरे वर्ष के बाद स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगते हैं।

यदि समय पर निदान नहीं किया गया और उपचार नहीं किया गया, तो बच्चा विकलांग हो जाता है - वह चल-फिर नहीं सकता।

एक बार निदान हो जाने पर, बच्चे का इलाज किया जाता है बड़ी खुराकविटामिन डी, क्लासिक रिकेट्स की तुलना में कई गुना अधिक। जैसे-जैसे बच्चे की स्थिति में सुधार होता है, खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है। बडा महत्वभोजन और दवाओं से फास्फोरस का अतिरिक्त सेवन होता है।

इस विकृति वाले बच्चे के दोबारा होने का जोखिम 50% है।

डेब्रे-डी-टोनी-फैनकोनी सिंड्रोम

डेब्रे-डी-टोनी-फैनकोनी सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, जिसमें रिकेट्स जैसे परिवर्तन भी होते हैं, लेकिन, फॉस्फेट मधुमेह के विपरीत, यह अधिक गंभीर लक्षणों के साथ प्रकट होता है - कुपोषण, संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी। रोग के लक्षणों में विकास मंदता (नैनीज़म) और मूत्र संरचना में परिवर्तन शामिल हैं। मूत्र में फॉस्फेट, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और कैल्शियम में वृद्धि सामान्य है।

यह रोग जीवन के पहले वर्ष के अंत में प्रकट होना शुरू हो जाता है, जब बच्चा खड़ा होना और चलना शुरू कर देता है। लंबाई और शरीर का वजन बढ़ने में देरी, रिकेट्स के लक्षण आदि दिखाई देते हैं मांसपेशी हाइपोटोनिया, बार-बार होने वाली संक्रामक बीमारियाँ।

उपचार में विटामिन डी की उच्च खुराक निर्धारित करना और बच्चे के आहार में प्रोटीन की मात्रा बढ़ाना शामिल है। बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए।

पूर्वानुमान प्रतिकूल हो सकता है - तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण मृत्यु दर अधिक है।

Achondroplasia

अचोंड्रोप्लासिया (कॉन्ड्रोडिस्ट्रॉफी, पैरट-मैरी रोग) एक जन्मजात आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो उपास्थि ऊतक को नुकसान पहुंचाती है और जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकारहड्डियों का विकृत होना और छोटा होना। बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है।

यह रोग बौनेपन के रूप में प्रकट होता है। विकास मंदता के साथ-साथ ऊरु की ओ-आकार की विकृति और टिबिअ(प्रकार "जांघिया"). हड्डियाँ चपटी और मुड़ी हुई होती हैं। खोपड़ी की उपस्थिति विशेषता है: प्रमुख ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल के साथ एक बड़ा सिर।

विकृतियों को ठीक करने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार.

कार्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

रोग की रोकथाम चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श के माध्यम से होती है।

हाइपोफॉस्फेटसिया

हाइपोफॉस्फेटेसिया एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है, जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलती है, जो फॉस्फेट एंजाइम की अनुपस्थिति या कम गतिविधि के कारण होती है।

प्रारंभिक घातक रूप का पता नवजात काल में और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पहले से ही लगाया जा सकता है। यह हड्डी में परिवर्तन, बच्चों की चिंता, बाहरी उत्तेजनाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, चूहे की हाइपोटोनिटी, रक्त में फॉस्फेट की कमी में क्लासिक रिकेट्स की अभिव्यक्तियों के समान है, लेकिन अधिक घातक पाठ्यक्रम में भिन्न है। खोपड़ी की हड्डियाँ मुलायम हो जाती हैं, अंग छोटे और विकृत हो जाते हैं। बुखार और ऐंठन हो सकती है.

बच्चे के बड़े होने पर रोग के लक्षण कभी-कभी अनायास ही गायब हो जाते हैं। गंभीर मामलों में, गुर्दे की विफलता से मृत्यु जल्दी हो सकती है।

रोग की रोकथाम चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श के माध्यम से होती है।

हाइपरविटामिनोसिस डी (डी-विटामिन नशा, विटामिन डी विषाक्तता)

यह रक्त में कैल्शियम की वृद्धि और विटामिन डी की अधिक मात्रा या इसके प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता के कारण अंगों और ऊतकों में परिवर्तन के कारण होने वाली बीमारी है।

विटामिन डी की अधिक मात्रा विटामिन थेरेपी के अनियंत्रित बार-बार उपयोग के परिणामस्वरूप हो सकती है, गर्मियों में विटामिन डी के संयोजन में उपयोग पराबैंगनी विकिरण, कैल्शियम की खुराक, गाय के दूध और पनीर का अधिक मात्रा में सेवन करना। प्रसवपूर्व अवधि में रिकेट्स की रोकथाम के परिणामस्वरूप इस दवा के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता से रोग के विकास में मदद मिलती है, विशेष रूप से भ्रूण हाइपोक्सिया की स्थिति में, भोजन में अतिरिक्त कैल्शियम या फास्फोरस के साथ गर्भवती महिला का असंतुलित पोषण, पूर्ण की कमी प्रोटीन, विटामिन ए, सी और समूह बी।

कैल्शियम रक्त वाहिकाओं में जमा हो जाता है, जिससे गुर्दे और हृदय में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। चयापचय में बदलाव, प्रतिरक्षा की कमी और विभिन्न प्रकार के संक्रमणों की प्रवृत्ति दिखाई देती है।

तीव्र डी-विटामिन नशा विटामिन डी लेने के 2-10 सप्ताह के बाद आंतों के विषाक्तता या न्यूरोटॉक्सिकोसिस के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। भोजन से इनकार, उल्टी, वजन में कमी, निर्जलीकरण और तेज बुखार दिखाई देता है। आक्षेप, गुर्दे की विफलता का विकास और मूत्र संबंधी विकार संभव हैं। रक्त में कैल्शियम (हाइपरकैल्सीमिया) में तेज वृद्धि हुई है, सुल्कोविच परीक्षण सकारात्मक है (मूत्र में कैल्शियम निर्धारित करता है)। क्रोनिक डी-विटामिन नशा मध्यम खुराक में विटामिन डी लेने के 6-8 या अधिक महीनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है, लेकिन शारीरिक आवश्यकता से अधिक होता है। चिड़चिड़ापन, बड़े फ़ॉन्टनेल का समय से पहले बंद होना और खोपड़ी के टांके का संलयन, लक्षण दिखाई देते हैं क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, बच्चे का वजन नहीं बढ़ रहा है।

उपचार में नशा कम करना, तरल पदार्थ, प्रोटीन और नमक की कमी को पूरा करना शामिल है। कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थ, जैसे पनीर और गाय का दूध, को आहार से बाहर रखा जाता है। सब्जियों के व्यंजन, फलों के रस, बहुत सारे तरल पदार्थ पीने, ग्लूकोज-सलाइन समाधान, 3% अमोनियम क्लोराइड समाधान, जो मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को बढ़ावा देता है, क्षारीय खनिज पानी, विटामिन थेरेपी (सी, ए और समूह बी) लेने की सलाह दी जाती है। ).

समय पर उपचार के साथ, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

शरीर में 99% कैल्शियम और 80% से अधिक फास्फोरस हड्डियों में क्रिस्टलीय हाइड्रॉक्सीपैटाइट के रूप में पाया जाता है। हड्डियाँ कोलेजन तंतुओं और जमीनी पदार्थ (म्यूकोप्रोटीन और चोंड्रोइटिन सल्फेट युक्त) से बनी मैट्रिक्स से बनी होती हैं, जिसमें एपेटाइट क्रिस्टल तंतुओं की दिशा में स्थित होते हैं। कैल्शियम और फास्फोरस के कुछ आयन कमजोर रूप से बंधे होते हैं और संबंधित आयनों के साथ अपेक्षाकृत आसानी से आदान-प्रदान होते हैं। बाह्यकोशिकीय द्रव का.

इस तथ्य के बावजूद कि बाह्य कोशिकीय द्रव में कुल कैल्शियम का केवल एक छोटा सा हिस्सा होता है शारीरिक महत्वबढ़िया: कैल्शियम झिल्ली पारगम्यता, चालन में भूमिका निभाता है तंत्रिका प्रभाव, मांसपेशियों की उत्तेजना में, रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में। फॉस्फेट जो प्रोटीन के साथ कार्बनिक संबंध में होते हैं संरचनात्मक तत्वकोशिकाएं, परिवहन तंत्र में, एंजाइमों की गतिविधि में, ऊर्जा विनिमय प्रक्रियाओं में, आनुवंशिक जानकारी के हस्तांतरण में भाग लेती हैं। अकार्बनिक फॉस्फेट अस्थिभंग की प्रक्रियाओं के साथ-साथ H+ आयनों के वृक्क उत्सर्जन के लिए महत्वपूर्ण हैं, यानी शरीर के तरल पदार्थों के एसिड-बेस संतुलन के नियमन में।

कैल्शियम और फास्फोरस का होमियोस्टैसिस. प्लाज्मा कैल्शियम सांद्रता सबसे अधिक सावधानी से बनाए रखी जाती है शरीर स्थिरांक: औसत मूल्य से विचलन - 10 मिलीग्राम% - 1 मिलीग्राम% से अधिक नहीं। रक्त में आधे से अधिक कैल्शियम आयनों के रूप में होता है, लगभग 1/3 प्रोटीन से बंधा होता है, और थोड़ी मात्रा जटिल लवणों में पाई जाती है। बढ़ते बच्चे के शरीर में अकार्बनिक फास्फोरस की मात्रा एक वयस्क के शरीर की तुलना में थोड़ी अधिक होती है; एक बच्चे में, फास्फोरस की सांद्रता लगभग 5 मिलीग्राम% तक उतार-चढ़ाव करती है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन और विटामिन डी, में संश्लेषित होते हैं थाइरॉयड ग्रंथिकैल्सीटोनिन और हड्डियाँ। Ca और HPO4 आयन हड्डियों में प्रवेश करते हैं और किसी भी उम्र में आवश्यकतानुसार वहां से निकाले जा सकते हैं।

प्लाज्मा में कैल्शियम का स्तर अंतर्जात मांग के अनुरूप आंतों के अवशोषण की मात्रा से काफी प्रभावित होता है, न कि गुर्दे के उत्सर्जन की मात्रा से, जो स्वस्थ व्यक्तिलगभग स्थिर. यह स्थापित किया गया है कि भोजन के साथ आपूर्ति किया जाने वाला विटामिन डी3 (कोलेकैल-सिफ़ेरोल) शरीर में क्रमिक परिवर्तनों से गुजरता है। पहला चरण कार्बन 25 पर विटामिन डी का हाइड्रॉक्सिलेशन है, जिसके परिणामस्वरूप 25-हाइड्रॉक्सीकोलेकल्सीफेरॉल बनता है, जो कि गुर्दे में कार्बन 1 पर पुनः हाइड्रोक्सिलेटेड होता है। यह स्थापित किया गया है कि इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनने वाले 1,25-डायहाइड्रॉक्सीविटामिन डी में एक हार्मोन के गुण होते हैं, क्योंकि यह यौगिक सीधे आंतों और गुर्दे की कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र को प्रभावित करता है, एक विशिष्ट प्रोटीन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है जो सुनिश्चित करता है सक्रिय कैल्शियम परिवहन।

तेजी से बढ़ते शरीर में, हड्डियों के विकास की भारी जरूरतों के अनुसार, शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम का एक बड़ा हिस्सा एक वयस्क के शरीर की तुलना में अवशोषित और बनाए रखा जाता है। भोजन में विटामिन डी की कमी और फास्फोरस की मात्रा अधिक होने से कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रभाव अपेक्षाकृत धीमा होता है, कैल्सीटोनिन बहुत तेज़ी से एकत्रित होता है: इसके प्रभाव के कारण, Ca की सांद्रता कम हो जाती है, इस प्रकार पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव की भरपाई हो जाती है, जिससे Ca का स्तर बढ़ जाता है।

रक्त में फास्फोरस का स्तर एंटरल अवशोषण की मात्रा की तुलना में गुर्दे के उत्सर्जन की मात्रा से अधिक महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित होता है। उत्तरार्द्ध काफी हद तक Ca अवशोषण के परिमाण पर निर्भर करता है। कैल्शियम के अधिक सेवन से या विटामिन डी की कमी के कारण अवशोषण में कमी के साथ, आंत में खराब घुलनशील कैल्शियम फॉस्फेट बनते हैं, जो फास्फोरस के अवशोषण को कम कर देते हैं।

यदि ग्लोमेरुलर निस्पंदन सामान्य है, तो फॉस्फोरस का गुर्दे का उत्सर्जन ट्यूबलर पुनर्अवशोषण की मात्रा पर निर्भर करता है।

ट्यूबलर पुनर्अवशोषण, दूसरे शब्दों में, फॉस्फोरस उत्सर्जन की मात्रा अधिकतम ट्यूबलर पुनर्अवशोषण क्षमता (टीटीआर) और पैराथाइरॉइड हार्मोन स्राव की मात्रा से निर्धारित होती है। फॉस्फोरस के बढ़े हुए सेवन से, टीटीपी तेजी से प्राप्त होता है, और अधिकांश अंतर्ग्रहण फॉस्फोरस निकल जाता है। यह प्रक्रिया फॉस्फोरस सामग्री की ऊपरी सीमा को नियंत्रित करती है। हालाँकि, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी के साथ, रक्त में फास्फोरस की सांद्रता बढ़ जाती है। पैराथायराइड हार्मोन फॉस्फोरस के गुर्दे के उत्सर्जन को बढ़ाता है, और इसकी अनुपस्थिति इसे कमजोर कर देती है। यद्यपि पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में कैल्शियम के साथ फास्फोरस को भी हड्डियों से एकत्रित किया जा सकता है, इस हार्मोन का गुर्दे पर प्रभाव अधिक स्पष्ट होता है - फास्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है। इसलिए, हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, हाइपरकैल्सीमिया के साथ, हाइपोफॉस्फेटेमिया का भी पता लगाया जाता है, और हाइपोपैराथायरायडिज्म के साथ, हाइपरफॉस्फेटेमिया के साथ, हाइपोकैल्सीमिया विकसित होता है। पर पैथोलॉजिकल स्थितियाँकैल्शियम और फास्फोरस की सांद्रता में परिवर्तन आमतौर पर विपरीत प्रकृति के होते हैं।

अधिकांश महत्वपूर्ण भूमिकाइन प्रक्रियाओं में विटामिन डी कैल्शियम और फास्फोरस के आंतों के अवशोषण को बढ़ाता है, जिससे हड्डियों के विकास के लिए आवश्यक पदार्थ मिलते हैं। पैराथाइरॉइड हार्मोन और विटामिन डी हड्डियों के कैल्शियम स्तर पर विपरीत प्रभाव डालते हैं।

वृक्क कैल्शियम उत्सर्जन की मात्रा का अनुमान एक सुविधाजनक आधार पर लगाया जा सकता है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिससुलकोविच का अर्ध-मात्रात्मक परीक्षण: अभिकर्मक 150 मिलीलीटर पानी में 2.5 ग्राम ऑक्सालिक एसिड और अमोनियम ऑक्सालेट और 5 मिलीलीटर एसिटिक एसिड को घोलकर तैयार किया जाता है। अभिकर्मक का एक भाग मूत्र के 2 भाग के साथ मिलाया जाता है। हाइपरकैल्सीयूरिया के साथ, गंभीर मैलापन या तलछट तुरंत उत्पन्न होती है। सामान्य कैल्शियम उत्सर्जन के साथ, 1-2 मिनट के बाद हल्की सी मैलापन आ जाती है। हाइपोकैल्सीयूरिया के साथ, सुलकोविच परीक्षण नकारात्मक है।
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अध्याय V. रिकेट्स, फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय की गड़बड़ी

रिक्शे (आर).वर्तमान में, पी को बढ़ती हड्डी के खनिजकरण के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, बढ़ते अंग की आवश्यकताओं के बीच एक अस्थायी विसंगति के कारण होता हैफॉस्फेट और कैल्शियम में इस्मा और उन प्रणालियों की अपर्याप्तता जो बच्चे के शरीर में उनकी डिलीवरी सुनिश्चित करती हैं। पी सबसे ज्यादा है बारम्बार बीमारीजीवन के 1 वर्ष के बच्चों में फॉस्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टैसिस की गड़बड़ी से जुड़ा हुआ। पी और हाइपोविटामिनोसिस डी अस्पष्ट अवधारणाएं हैं!

में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन के रोग (आईसीडी-10) पी को रोग अनुभाग में शामिल किया गया है अंत: स्रावी प्रणालीऔर चयापचय (कोड E55.0)। साथ ही, इसके विकास में हाइपोविटामिनोसिस डी के महत्व से इनकार नहीं किया गया है।

छोटे बच्चों में पी के हड्डी के लक्षणों का विकास तेजी से विकास दर, कंकाल मॉडलिंग की उच्च दर और बढ़ते शरीर में फॉस्फेट और कैल्शियम की कमी के साथ उनके परिवहन, चयापचय और उपयोग (परिपक्वता की विषमलैंगिकता) के अपूर्ण तरीकों के कारण होता है। इसलिए, वर्तमान में P को सीमावर्ती राज्य के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान।इस विकृति की प्रकृति के बारे में विचारों में बदलाव के कारण बच्चों में आर की आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है। क्लिनिक पी वाले बच्चों में कैल्सीट्रियोल के स्तर का अध्ययन करते समय, जांच किए गए बच्चों में से केवल 7.5% में रक्त में विटामिन डी के स्तर में कमी पाई गई। आधुनिक लेखकों के अनुसार, पी छोटे बच्चों में 1.6 से 35% की आवृत्ति के साथ होता है।

पी के विकास में योगदान देने वाले कारक:

1. बच्चों की वृद्धि और विकास की उच्च दर, खनिज घटकों की बढ़ती आवश्यकता (विशेषकर समय से पहले के शिशुओं में);

2. भोजन में कैल्शियम और फॉस्फेट की कमी;

3. आंतों में कैल्शियम और फॉस्फेट का बिगड़ा हुआ अवशोषण, बढ़ा हुआ स्रावउन्हें मूत्र में या हड्डियों में उनके उपयोग का उल्लंघन;

4. लंबे समय तक क्षारमयता के दौरान रक्त में कैल्शियम और फॉस्फेट के स्तर में कमी, विभिन्न कारणों से जस्ता, मैग्नीशियम, स्ट्रोंटियम, एल्यूमीनियम का असंतुलन;

5. बहिर्जात और अंतर्जात विटामिन डी की कमी;

6. कम मोटर और समर्थन भार;

7. ऑस्टियोट्रोपिक हार्मोन - पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्सीटोनिन के शारीरिक अनुपात का उल्लंघन।

एटियलजि

शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय किसके द्वारा निर्धारित होता है:

1. आंत में फास्फोरस और कैल्शियम का अवशोषण;

2. रक्त और हड्डी के ऊतकों के बीच उनका आदान-प्रदान;

3. शरीर से कैल्शियम और फास्फोरस का निकलना - वृक्क नलिकाओं में पुनर्अवशोषण।

बिगड़ा हुआ कैल्शियम चयापचय के सभी कारकों की भरपाई आंशिक रूप से हड्डियों से रक्त में कैल्शियम के रिसाव से होती है, जिससे ऑस्टियोमलेशिया या ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है।

शिशुओं के लिए दैनिक कैल्शियम की आवश्यकता शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 50 मिलीग्राम है। कैल्शियम का सबसे महत्वपूर्ण स्रोत डेयरी उत्पाद हैं। आंत में कैल्शियम का अवशोषण न केवल भोजन में इसकी मात्रा पर निर्भर करता है, बल्कि इसकी घुलनशीलता, फॉस्फोरस के साथ अनुपात (इष्टतम 2:1), पित्त लवण की उपस्थिति, पीएच स्तर (जितना अधिक स्पष्ट) पर भी निर्भर करता है। क्षारीय प्रतिक्रिया, अवशोषण जितना ख़राब होगा)। कैल्शियम अवशोषण का मुख्य नियामक विटामिन डी है।

कैल्शियम का अधिकांश (90% से अधिक) और 70% फास्फोरस अकार्बनिक लवण के रूप में हड्डियों में पाया जाता है। जीवन भर, अस्थि ऊतक निर्माण और विनाश की निरंतर प्रक्रिया में रहता है, जो तीन प्रकार की कोशिकाओं की परस्पर क्रिया के कारण होता है: ऑस्टियोब्लास्ट, ऑस्टियोसाइट्स और ऑस्टियोक्लास्ट। हड्डियाँ कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के नियमन में सक्रिय रूप से शामिल होती हैं, जिससे रक्त में उनका स्थिर स्तर बना रहता है। रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में कमी के साथ (उत्पाद Ca × P एक स्थिर मान है और 4.5-5.0 के बराबर है), ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता के कारण हड्डी का अवशोषण विकसित होता है, जिससे इनका प्रवाह बढ़ जाता है। रक्त में आयन; जब यह गुणांक बढ़ जाता है तो हड्डी में लवणों का अत्यधिक जमाव हो जाता है।

गुर्दे द्वारा कैल्शियम और फास्फोरस का उत्सर्जन रक्त में उनकी सामग्री के समानांतर होता है। सामान्य कैल्शियम सामग्री के साथ, मूत्र में इसका उत्सर्जन नगण्य होता है; हाइपोकैल्सीमिया के साथ, यह मात्रा तेजी से घट जाती है; हाइपरकैल्सीमिया मूत्र में कैल्शियम सामग्री को बढ़ा देता है।

फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के मुख्य नियामक, साथ में विटामिन डीहैं पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीजी) और कैल्सीटोनिन (सीटी)- थायराइड हार्मोन।

"विटामिन डी" नाम पौधों और पशु मूल के खाद्य पदार्थों में निहित पदार्थों (लगभग 10) के एक समूह को संदर्भित करता है जो फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय पर प्रभाव डालते हैं। उनमें से सबसे सक्रिय एर्गोकैल्सीफेरोल हैं (विटामिन डी 2) और कोलेकैल्सिफेरॉल (विटामिन डी 3). एर्गोकैल्सीफेरोल कम मात्रा में पाया जाता है वनस्पति तेल, गेहूं के अंकुर; कोलेकैल्सिफेरॉल - मछली के तेल, दूध, मक्खन, अंडे में। विटामिन डी की शारीरिक दैनिक आवश्यकता काफी स्थिर है और इसकी मात्रा 400-500 IU है। गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान स्तन का दूधयह 1.5, अधिकतम 2 गुना तक बढ़ जाता है।

चावल। 1.19.शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के नियमन की योजना

सामान्य समर्थनशरीर में विटामिन डी की आपूर्ति न केवल भोजन से इसके सेवन से जुड़ी है, बल्कि यूवी किरणों के प्रभाव में त्वचा में इसके गठन से भी जुड़ी है। इस मामले में, एर्गोकैल्सीफेरोल एर्गोस्टेरॉल (विटामिन डी 2 का अग्रदूत) से बनता है, और कोलेकैल्सीफेरॉल 7-डीहाइड्रोकोलेस्ट्रोल (विटामिन डी 3 का अग्रदूत) से बनता है।

चावल। 1.20.विटामिन डी का बायोट्रांसफॉर्मेशन

पर्याप्त सूर्यातप (हाथों का 10 मिनट का विकिरण पर्याप्त है) के साथ, त्वचा संश्लेषित होती है शरीर के लिए आवश्यकविटामिन डी की मात्रा। अपर्याप्त प्राकृतिक सूर्यातप के मामले में: जलवायु और भौगोलिक विशेषताएं, रहने की स्थिति ( ग्रामीण क्षेत्रया औद्योगिक शहर), घरेलू कारक, वर्ष का समय, आदि। विटामिन डी की लापता मात्रा भोजन से या दवाओं के रूप में आनी चाहिए। गर्भवती महिलाओं में, विटामिन डी प्लेसेंटा में जमा हो जाता है, जो नवजात शिशु को जन्म के बाद कुछ समय तक एंटीराचिटिक पदार्थ प्रदान करता है।

विटामिन डी 2 और डी 3 बहुत कम होते हैं जैविक गतिविधि. शारीरिक क्रियालक्ष्य अंगों (आंतों, हड्डियों, गुर्दे) पर एंजाइमी हाइड्रॉक्सिलेशन के परिणामस्वरूप यकृत और गुर्दे में बनने वाले उनके मेटाबोलाइट्स द्वारा किया जाता है। यकृत में, हाइड्रॉक्सिलेज के प्रभाव में, 25-हाइड्रॉक्सीकोलेकल्सीफेरॉल 25(OH)D 3-कैल्सीडिएरोल बनता है। गुर्दे में, एक और हाइड्रॉक्सिलेशन के परिणामस्वरूप, डायहाइड्रॉक्सीकोलेकैल्सीफेरोल संश्लेषित होता है - 1,25-(ओएच) 2 डी 3 -कैल्सीट्रियोल, जो विटामिन डी का सबसे सक्रिय मेटाबोलाइट है। इन दो मुख्य मेटाबोलाइट्स के अलावा, अन्य विटामिन डी 3 शरीर में यौगिकों का संश्लेषण होता है - 24,25(OH) 2 D 3 , 25,26(OH) 2 D 3 , 21,25(OH) 2 D 3 , जिसके प्रभाव का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

शरीर में विटामिन डी (यानी, इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स) का मुख्य शारीरिक कार्य शरीर में आवश्यक स्तर पर फॉस्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टैसिस का विनियमन और रखरखाव है। यह आंत में कैल्शियम के अवशोषण, हड्डियों में इसके लवणों के जमाव (हड्डी खनिजकरण) और वृक्क नलिकाओं में कैल्शियम और फास्फोरस के पुनर्अवशोषण पर इसके प्रभाव के माध्यम से प्राप्त किया जाता है।

आंत में कैल्शियम अवशोषण का तंत्र एंटरोसाइट्स द्वारा कैल्शियम बाइंडिंग प्रोटीन (सीबीपी) के संश्लेषण से जुड़ा होता है। बीएससी का संश्लेषण कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र के माध्यम से कैल्सीट्रियोल द्वारा प्रेरित होता है, अर्थात। 1,25(OH) 2 D 3 की क्रिया का तंत्र हार्मोन के समान है।

हाइपोकैल्सीमिया की स्थिति में, विटामिन डी अस्थायी रूप से हड्डियों के अवशोषण को बढ़ाता है, आंत में कैल्शियम के अवशोषण और गुर्दे में इसके पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है, जिससे रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। नॉर्मोकैल्सीमिया में, यह ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को सक्रिय करता है, हड्डी के अवशोषण और इसकी कॉर्टिकल सरंध्रता को कम करता है।

में पिछले साल कायह दिखाया गया है कि कई अंगों की कोशिकाओं में कैल्सीट्रियोल के लिए रिसेप्टर्स होते हैं, जो इंट्रासेल्युलर एंजाइम सिस्टम के सार्वभौमिक विनियमन में भाग लेते हैं। एडिनाइलेट साइक्लेज और सी-एएमपी के माध्यम से संबंधित रिसेप्टर्स का सक्रियण कैल्शियम और कैल्मोडुलिन प्रोटीन के साथ इसके संबंध को सक्रिय करता है, जो सिग्नल ट्रांसमिशन को बढ़ावा देता है और सेल के कार्य को बढ़ाता है, और तदनुसार, पूरे अंग को बढ़ाता है।

विटामिन डी क्रेब्स चक्र में पाइरूवेट-साइट्रेट प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है, एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव डालता है, स्राव के स्तर को नियंत्रित करता है थायराइड उत्तेजक हार्मोनपिट्यूटरी ग्रंथि, प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से (कैल्सीमिया के माध्यम से) अग्न्याशय द्वारा इंसुलिन के उत्पादन को प्रभावित करती है।

फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय का दूसरा सबसे महत्वपूर्ण नियामक है पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीजी). पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा इस हार्मोन का उत्पादन हाइपोकैल्सीमिया की उपस्थिति में बढ़ जाता है, और विशेष रूप से जब प्लाज्मा और बाह्य तरल पदार्थ में आयनित कैल्शियम की एकाग्रता कम हो जाती है। पैराथाइरॉइड हार्मोन के लिए मुख्य लक्ष्य अंग गुर्दे, हड्डियां और कुछ हद तक जठरांत्र संबंधी मार्ग हैं।

गुर्दे पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रभाव कैल्शियम और मैग्नीशियम के पुनर्अवशोषण में वृद्धि से प्रकट होता है। इसी समय, फॉस्फोरस पुनर्अवशोषण कम हो जाता है, जिससे हाइपरफॉस्फेटुरिया और हाइपोफोस्फेटेमिया होता है। यह भी माना जाता है कि पैराथाइरॉइड हार्मोन गुर्दे की कैल्सिट्रिऑल बनाने की क्षमता को बढ़ाता है, जिससे आंतों में कैल्शियम का अवशोषण बढ़ता है।

हड्डी के ऊतकों में, पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में, हड्डी के एपेटाइट्स से कैल्शियम घुलनशील रूप में बदल जाता है, जिसके कारण यह एकत्रित हो जाता है और रक्त में छोड़ दिया जाता है, जो ऑस्टियोमलेशिया और यहां तक ​​​​कि ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के साथ होता है। इस प्रकार, पैराथाइरॉइड हार्मोन मुख्य कैल्शियम-बख्शने वाला हार्मोन है। यह कैल्शियम होमियोस्टैसिस का तेजी से विनियमन करता है, कैल्शियम चयापचय का निरंतर विनियमन करता है - विटामिन डी और इसके मेटाबोलाइट्स का एक कार्य। पीजी गठन हाइपोकैल्सीमिया द्वारा उत्तेजित होता है, जब उच्च स्तररक्त में कैल्शियम, इसका उत्पादन कम हो जाता है।

कैल्शियम चयापचय का तीसरा नियामक है कैल्सीटोनिन (सीटी)- थायरॉयड ग्रंथि के पैराफोलिक्यूलर तंत्र की सी-कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक हार्मोन। कैल्शियम होमियोस्टैसिस पर इसके प्रभाव के संदर्भ में, यह एक पैराथाइरॉइड हार्मोन विरोधी है। रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ने पर इसका स्राव बढ़ जाता है और घटने पर कम हो जाता है। के साथ आहार बड़ी राशिभोजन में कैल्शियम कैल्सीटोनिन के स्राव को भी उत्तेजित करता है। यह प्रभाव ग्लूकागन द्वारा मध्यस्थ होता है, जो इस प्रकार सीटी उत्पादन का एक जैव रासायनिक उत्प्रेरक है। कैल्सीटोनिन शरीर को हाइपरकैल्सीमिक स्थितियों से बचाता है, ऑस्टियोक्लास्ट की संख्या और गतिविधि को कम करता है, हड्डियों के अवशोषण को कम करता है, हड्डियों में कैल्शियम के जमाव को बढ़ाता है, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकता है, और मूत्र में इसके उत्सर्जन को सक्रिय करता है। गुर्दे में कैल्सीट्रियोल के निर्माण पर सीटी के निरोधात्मक प्रभाव की संभावना मानी जाती है।

फॉस्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टैसिस, ऊपर वर्णित तीन (विटामिन डी, पैराथाइरॉइड हार्मोन, कैल्सीटोनिन) के अलावा, कई अन्य कारकों से प्रभावित होता है। सूक्ष्म तत्व एमजी, अल अवशोषण प्रक्रिया में कैल्शियम के प्रतिस्पर्धी हैं; बीए, पीबी, एसआर और सी हड्डी के ऊतकों में पाए जाने वाले लवणों में इसकी जगह ले सकते हैं; थायराइड हार्मोन, वृद्धि हार्मोन, एण्ड्रोजन हड्डियों में कैल्शियम के जमाव को सक्रिय करते हैं, रक्त में इसकी सामग्री को कम करते हैं, ग्लूकोकार्टोइकोड्स ऑस्टियोपोरोसिस के विकास और रक्त में कैल्शियम की लीचिंग में योगदान करते हैं; आंत में अवशोषण के दौरान विटामिन ए विटामिन डी का विरोधी है। तथापि नकारात्मक प्रभावफॉस्फोरस-कैल्शियम होमोस्टैसिस पर ये और कई अन्य कारक, एक नियम के रूप में, शरीर में इन पदार्थों की सामग्री में महत्वपूर्ण विचलन के साथ प्रकट होते हैं। शरीर में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का विनियमन चित्र 1.19 में प्रस्तुत किया गया है।

रोगजनन

पी रोगजनन के मुख्य तंत्र हैं:

1. आंत में कैल्शियम और फॉस्फेट का बिगड़ा हुआ अवशोषण, मूत्र में उत्सर्जन में वृद्धि या हड्डियों में उनका बिगड़ा हुआ उपयोग।

2. रक्त में कैल्शियम और फॉस्फेट के स्तर में कमी और अस्थि खनिजकरण में कमी। यह इससे सुगम होता है: लंबे समय तक क्षारमयता, जस्ता, मैग्नीशियम, स्ट्रोंटियम, एल्यूमीनियम की कमी।

3. ऑस्टियोट्रोपिक हार्मोन - पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्सीटोनिन के शारीरिक अनुपात का उल्लंघन।

4. एक्सो- और अंतर्जात विटामिन डी की कमी, साथ ही अधिक कम स्तरविटामिन डी का मेटाबोलाइट। यह निम्न द्वारा सुगम होता है: गुर्दे, यकृत, आंतों के रोग और पोषण संबंधी दोष।

छोटे बच्चों में फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय संबंधी विकार अक्सर हाइपोकैल्सीमिया के रूप में प्रकट होते हैं विभिन्न मूल केमस्कुलोस्केलेटल प्रणाली से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। सबसे आम बीमारी आर है। हाइपोकैल्सीमिया का कारण विटामिन डी की कमी और इसके चयापचय में गड़बड़ी हो सकता है, जो इस प्रक्रिया को नियंत्रित करने वाले अंगों (गुर्दे, यकृत) के एंजाइम सिस्टम की अस्थायी अपरिपक्वता के कारण होता है। गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्राथमिक आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग कम आम हैं। पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, कंकाल प्रणाली, एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ फॉस्फोरस-कैल्शियम होमियोस्टैसिस की गड़बड़ी के साथ।

वर्गीकरण(तालिका 1.40 देखें)।

मेज़ 1.40.रिकेट्स का वर्गीकरण

अनुसंधान: सामान्य विश्लेषणरक्त और मूत्र, रक्त क्षारीय फॉस्फेट, रक्त कैल्शियम और फास्फोरस, हड्डी रेडियोग्राफी।

क्लिनिक.वर्तमान में यह माना जाता है कि बच्चों के साथ पी आई डिग्री केवल अस्थि परिवर्तन की उपस्थिति अनिवार्य है। वह। रिकेट्स की इस गंभीरता के लिए पहले बताए गए न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन पी पर लागू नहीं होते हैं।

के लिए पी II डिग्री हड्डियों में स्पष्ट परिवर्तन द्वारा विशेषता: ललाट और पार्श्विका ट्यूबरकल, माला, छाती की विकृति, अक्सर अंगों की वेरस विकृति। रेडियोलॉजिकल रूप से, ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफ़िज़ का विस्तार और उनके कप के आकार का विरूपण नोट किया जाता है।

के लिए पी III डिग्री खोपड़ी, छाती, निचले छोरों की गंभीर विकृति और स्थैतिक कार्यों के विलंबित विकास द्वारा विशेषता। इसके अलावा, निम्नलिखित निर्धारित किए जाते हैं: सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, यकृत का बढ़ना।

पी के शुरुआती लक्षण- बड़े फॉन्टानेल, क्रैनियोटैब्स के किनारों का नरम होना। तथाकथित के बारे में प्रश्न प्रारंभिक संकेतपसीना, घबराहट, कंपकंपी आदि के रूप में आर का पूरी तरह से समाधान नहीं हुआ है।

उच्च अवधि- हड्डियों के ऑस्टियोमलेशिया या ऑस्टियोइड हाइपरप्लासिया, ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण। सबसे स्पष्ट नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन गंभीर हाइपोफोस्फेटेमिया के साथ मेल खाते हैं।

स्वास्थ्य लाभ अवधि – उलटा विकासक्लिनिक आर. प्री एक्स-रे परीक्षामेटाफिसियल ज़ोन में कैल्सीफिकेशन की एक स्पष्ट रेखा दिखाई देती है, फॉस्फेट का स्तर सामान्य हो जाता है, मामूली हाइपोकैल्सीमिया रहता है, और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में मध्यम वृद्धि होती है।

वर्तमान पी– तीव्र और सूक्ष्म,पर तीव्र पाठ्यक्रमऑस्टियोमलेशिया की अभिव्यक्तियाँ प्रबल होती हैं, और सबस्यूट कोर्स में - ऑस्टियोइड हाइपरप्लासिया। ऑस्टियोमलेशिया की अभिव्यक्तियाँ हैं: बड़े फॉन्टानेल के किनारों का नरम होना, क्रैनियोटैब्स, रैचिटिक किफोसिस, अंगों की वक्रता, छाती की रैचिटिक विकृति।

ऑस्टियोइड हाइपरप्लासिया के लक्षणों में शामिल हैं: रैचिटिक रोज़री, फ्रंटल और पश्चकपाल उभार, "मोतियों की माला", आदि।

निदान।में बाह्यरोगी सेटिंगपी का निदान करने के लिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पर्याप्त हैं।

पीआई डिग्री की प्रयोगशाला पुष्टि- मामूली हाइपोफोस्फेटेमिया और बढ़ी हुई क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि।

पी II डिग्री की प्रयोगशाला पुष्टि- फॉस्फेट, कैल्शियम के स्तर में कमी, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि।

पी III डिग्री की प्रयोगशाला पुष्टि- एक्स-रे जांच से हड्डियों के पैटर्न और विकास में व्यापक पुनर्गठन, मेटाफिस का विस्तार और धुंधलापन, संभावित फ्रैक्चर या विस्थापन का पता चलता है। रक्त में, फॉस्फेट और कैल्शियम के स्तर में स्पष्ट कमी और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि निर्धारित की जाती है।

पी के निदान के लिए एकमात्र विश्वसनीय संकेत रक्त में विटामिन डी के स्तर में कमी (25-ओएच-डी 3 के स्तर का निर्धारण) है।

क्रमानुसार रोग का निदान आर के साथ किया जाता है: रिकेट्स के डी-प्रतिरोधी रूप, रिकेट्स प्रकार I और II के डी-निर्भर रूप, फॉस्फेट मधुमेह, डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस।

मेज़ 1.41.रिकेट्स का विभेदक निदान

लक्षण	विटामिन डी की कमी से होने वाला रिकेट्स	फॉस्फेट मधुमेह	वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस	डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी रोग
वंशानुक्रम प्रकार	नहीं	प्रमुख। एक्स से जुड़े	संभवतः ऑटोसोमल रिसेसिव या ऑटोसोमल डोमिनेंट	ऑटोसोमल रिसेसिव या ऑटोसोमल डोमिनेंट
अभिव्यक्ति का समय	1.5-3 महीने	1 वर्ष से अधिक पुराना	6 महीने-2 साल	1-2 वर्ष से अधिक पुराना
पहला नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ	कंकाल प्रणाली को नुकसान	निचले अंगों की गंभीर विकृति, कंगन, हाइपोटेंशन,	बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, अशांति, मांसपेशियों में दर्द, हाइपोटेंशन	अकारण बुखार, बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, मांसपेशियों में दर्द
विशिष्ट लक्षण	क्रैनियोटैब्स, ललाट और पश्चकपाल उभार, कंगन, अंग विकृति	अंगों की प्रगतिशील वेरस विकृति	बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, हाइपोटेंशन से प्रायश्चित्त, गतिहीनता, यकृत का बढ़ना, कब्ज, पैरों की वल्गस विकृति	बुखार, प्रगतिशील एकाधिक हड्डियों की विकृति, बढ़े हुए जिगर, रक्तचाप में कमी, कब्ज
शारीरिक विकास	बिना सुविधाओं के	में विकास की कमी सामान्य वज़न	ऊंचाई और वजन में कमी	ऊंचाई और वजन में कमी
रक्त कैल्शियम	कम किया हुआ	आदर्श	आदर्श	अधिक बार आदर्श
फास्फोरस	कम किया हुआ	तेजी से कम हुआ	कम किया हुआ	तेजी से कम हुआ
पोटैशियम	आदर्श	आदर्श	कम किया हुआ	कम किया हुआ
सोडियम	आदर्श	आदर्श	कम किया हुआ	कम किया हुआ
सीबीएस	अधिक बार एसिडोसिस	चयाचपयी अम्लरक्तता		गंभीर चयापचय अम्लरक्तता
अमीनोएसिडुरिया	वहाँ है	आदर्श	आदर्श	व्यक्त
फॉस्फेटुरिया	वहाँ है	तीक्ष्णता से व्यक्त किया गया	मध्यम	उच्चारण
कैल्सियूरिया	कम किया हुआ	आदर्श	महत्वपूर्ण	महत्वपूर्ण
कंकाल की हड्डियों का एक्स-रे	तत्वमीमांसा का गॉब्लेट-आकार का विस्तार	मेटाफ़िज़ का खुरदुरा प्याला-आकार का विस्तार, पेरीओस्टेम की कॉर्टिकल परत का मोटा होना	मसालेदार प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस. तत्वमीमांसा की धुंधली आकृति, गाढ़ा अस्थि शोष	ऑस्टियोपोरोसिस, डिस्टल और समीपस्थ डायफिसिस में ट्रैब्युलर धारियां
विटामिन डी उपचार का प्रभाव	अच्छा प्रभाव		नाबालिग	उच्च खुराक पर संतोषजनक प्रभाव

ऑस्टियोपोरोसिस- हड्डी के द्रव्यमान में कमी और हड्डी के ऊतकों की संरचना में व्यवधान - न केवल पी के साथ जुड़ा हो सकता है, बल्कि अन्य कारकों के साथ भी जुड़ा हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस के कारण हैं: अंतःस्रावी -चयापचयी विकार; खाने और पाचन संबंधी विकार; कई दवाओं का उपयोग (हार्मोन, एंटीकॉन्वेलेंट्स, एंटासिड, हेपरिन); जेनेटिक कारक(ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता, मार्फ़न सिंड्रोम, होमोसिस्टिनुरिया); दीर्घकालिक स्थिरीकरण; घातक ट्यूमर; चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता। इन मामलों में, नैदानिक ​​समानता के बावजूद, पी का निदान गलत है।

इलाज। उपचार के उद्देश्य: शरीर में विटामिन डी की कमी की बहाली, फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय संबंधी विकारों का सुधार, विटामिन डी की अभिव्यक्तियों से राहत (हड्डी की विकृति, मांसपेशी हाइपोटेंशन, आंतरिक अंगों की शिथिलता)।

उपचार योजना.अनिवार्य गतिविधियाँ:विटामिन डी की तैयारी, आहार, सौर और वायु प्रक्रियाएं।

सहायक उपचार:आहार, विटामिन थेरेपी, जल प्रक्रियाएं, कैल्शियम की तैयारी की मालिश करें।

गहन जांच (विभेदक निदान) की आवश्यकता, विटामिन डी दवाओं को निर्धारित करने से प्रभाव की कमी।

तरीका,बच्चे की उम्र के लिए उपयुक्त, पर्याप्त सूर्यातप के साथ लंबे समय तक हवा में रहना (प्रतिदिन कम से कम 2-3 घंटे)।

आहार -प्राकृतिक आहार; कृत्रिम आहार देते समय, बच्चे की उम्र के अनुरूप अनुकूलित फार्मूले का उपयोग करें। पूरक आहार का समय पर परिचय महत्वपूर्ण है।

मेज़1. 42. विटामिन डी की दवाएँ

दवा का नाम	विटामिन डी सामग्री
एक्वाडेट्रिम विटामिन डी 3, पानी का घोल	1 मिली - 30 बूँदें; 1 बूंद - 500 आईयू
विदेहोल, तेल समाधान डी 3, 0.125%	1 बूंद 500 आईयू
विदेहोल, तेल समाधान, 0.25%	1 बूंद -1000 आईयू
एर्गोकैल्सीफेरॉल घोल (विटामिन डी 2) तेल घोल, 0.0625%	1 बूंद - 625 आईयू
कैप्सूल में तेल में एर्गोकैल्सीफेरॉल (विटामिन डी 2) का घोल	1 कैप्सूल - 500 आईयू
एर्गोकैल्सीफेरोल (विटामिन डी 2) गोलियाँ	1 गोली - 500 आईयू
एर्गोकैल्सीफेरोल समाधान (तेल में विटामिन डी 2, 0.125%	1 बूंद - 1250 आईयू
एर्गोकैल्सीफेरोल समाधान (तेल में विटामिन डी 2, 0.5%	1 बूंद - 5000 आईयू
ऑक्सिडेविट (कैल्सीट्रियोल, 1,25(OH)2D 2	1 कैप्सूल - 1 एमसीजी 0.00025 मिलीग्राम
मछली की चर्बीकैप्सूल में (नॉर्वे), मेलर	1 कैप्सूल - 52 आईयू

वर्तमान में, लगभग सभी बाल रोग विशेषज्ञ इससे सहमत हैं विशिष्ट उपचारविटामिन डी की छोटी चिकित्सीय खुराक लेने की सलाह दी जाती है। विटामिन की दैनिक खुराक I-II डिग्री के लिए D, Pसाथ ही यह 1500-2000 आईयू है, पाठ्यक्रम 100,000-150,000 आईयू है; पर द्वितीय-तृतीय डिग्री – 3000-4000 आईयू, कोर्स 200000-400000 आईयू। यह उपचार चरम अवधि के दौरान किया जाता है, जिसकी पुष्टि जैव रासायनिक डेटा (रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की कमी, क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि) से होती है। पाठ्यक्रम के अंत में, यदि आवश्यक हो, तो विटामिन डी की निवारक (शारीरिक) खुराक पर स्विच करने की सलाह दी जाती है। अतीत में अनुशंसित प्रभाव, अर्ध-प्रभाव विधियों को दोहराया जाता है उपचार पाठ्यक्रमवर्तमान में उपयोग में नहीं है. विशिष्ट चिकित्सा करते समय, रक्त में कैल्शियम के स्तर की नियमित रूप से (प्रत्येक 10-14 दिनों में एक बार) सुल्कोविच प्रतिक्रिया (कैल्सीयूरिया की डिग्री) द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

मेज़ 1.43. आधुनिक कैल्शियम युक्त तैयारी

नाम	सीए सामग्री	निर्माता देश
कैल्शियम कार्बोनेट युक्त तैयारी
अपसविट कैल्शियम		फ्रांस
योजक कैल्शियम		पोलैंड
कैल्शियम-डी 3-न्योकोमेड	1250+डी 3,200 इकाइयाँ	नॉर्वे
विट्रम कैल्शियम	1250+डी 3,200 इकाइयाँ	यूएसए
वीडियो	1250+डी 3,400 इकाइयाँ	फ्रांस
विटाकैल्सिन		स्लोवाकिया
ऑस्टियोसिया		ग्रेट ब्रिटेन
सीए-सैंडोज़ फोर्टे		स्विट्ज़रलैंड
जटिल औषधियाँ
ऑस्टियोजेनॉन	सीए 178, पी 82, वृद्धि कारक	फ्रांस
विट्रम ओस्टियोमैग	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	यूएसए
बेरोका सीए और एमजी	सीए, एमजी और विटामिन	स्विट्ज़रलैंड
कैल्शियम सेडिको	सीए, डी 3, विट। साथ	मिस्र
कल्टसिनोवा	सीए, पी, विट. डी, ए, सी, बी 6	स्लोवेनिया

समय से पहले जन्मे शिशुओं और स्तनपान करने वाले बच्चों के लिए 2-3 सप्ताह के पाठ्यक्रम में कैल्शियम की तैयारी का संकेत दिया जाता है। खुराक का चयन उम्र, पी की गंभीरता और चयापचय संबंधी विकारों की डिग्री के आधार पर किया जाता है।

विटामिन डी की तैयारी को समूह बी (बी 1, बी 2, बी 6), सी, ए, ई के विटामिन के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है।

स्वायत्त विकारों की गंभीरता को कम करने के लिए, 3-4 सप्ताह के लिए 10 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की दर से पोटेशियम और मैग्नीशियम की तैयारी (पैनांगिन, एस्पार्कम) का उपयोग करने का संकेत दिया गया है।

रोकथाम।वर्तमान में, आर की गैर-विशिष्ट प्रसवपूर्व रोकथाम में गर्भवती महिला के लिए भ्रूण की वृद्धि और विकास के लिए इष्टतम स्थितियां बनाना शामिल है: न केवल प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, बल्कि सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट्स (कैल्शियम और सहित) की पर्याप्त आपूर्ति के साथ संतुलित पोषण फॉस्फोरस), विटामिन (विटामिन डी सहित); एक गर्भवती महिला के लिए विषाक्त (विशेषकर भ्रूण के लिए) पदार्थ - तंबाकू, शराब, ड्रग्स लेने पर प्रतिबंध; गर्भवती महिला के अन्य जहरीले पदार्थों - रसायनों, दवाओं, कीटनाशकों आदि के संपर्क की संभावना को समाप्त करना। एक गर्भवती महिला को शारीरिक रूप से होना चाहिए सक्रिय छविजीवन, जितना संभव हो सके (दिन में कम से कम 4-5 घंटे) चालू रखें ताजी हवा, दिन-रात पर्याप्त आराम के साथ दैनिक दिनचर्या बनाए रखें। ऐसे में गर्भवती महिला को अतिरिक्त विटामिन डी देने की जरूरत नहीं होती है।

उत्पत्ति के पूर्व का विशिष्ट रोकथामआर गर्भावस्था के 32वें सप्ताह से 8 सप्ताह तक प्रति दिन 200-400 आईयू विटामिन डी निर्धारित करके (केवल सर्दियों या वसंत ऋतु में)। जोखिम वाली गर्भवती महिलाओं के लिए, वर्ष के मौसम की परवाह किए बिना विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस पी किया जाता है।

पी की प्रसवोत्तर गैर-विशिष्ट रोकथाम में शामिल हैं: स्तनपान; पूरक खाद्य पदार्थों का समय पर परिचय (सब्जी प्यूरी से शुरू करना बेहतर है), जूस; दैनिक ताजी हवा में रहना, मुफ़्त स्वैडलिंग, मालिश, जिमनास्टिक, हल्की हवा और स्वच्छ स्नान।

एक बच्चे की विटामिन डी की शारीरिक आवश्यकता प्रति दिन 200 IU है।

पी की प्रसवोत्तर विशिष्ट रोकथाम केवल बच्चों के लिए देर से शरद ऋतु - शुरुआती वसंत की अवधि में प्रति दिन 400 आईयू की खुराक पर की जाती है, जो 4 से शुरू होती है। एक सप्ताह पुराना. जीवन के दूसरे वर्ष में विटामिन डी का अतिरिक्त सेवन उचित नहीं है। कृत्रिम आहार के लिए उपयोग किए जाने वाले मिश्रण में शारीरिक खुराक में सभी आवश्यक विटामिन और सूक्ष्म तत्व होते हैं, और इसलिए इसकी कोई आवश्यकता नहीं है अतिरिक्त परिचयविटामिन डी. छोटे फॉन्टानेल वाले बच्चों के लिए, आर को रोकने के गैर-विशिष्ट तरीकों का उपयोग करना बेहतर है।

समय से पहले जन्मे शिशुओं के लिए, विटामिन डी के रोगनिरोधी प्रशासन का मुद्दा कैल्शियम और फास्फोरस के आहार सेवन को अनुकूलित करने के बाद ही तय किया जाना चाहिए। यह स्थापित किया गया है कि हाइपोविटामिनोसिस डी समय से पहले शिशुओं में व्यावहारिक रूप से अवांछनीय है। उनमें ऑस्टियोपीनिया का विकास होता है महत्वपूर्णकैल्शियम और फॉस्फेट की कमी है। परंपरागत रूप से यह माना जाता है कि समय से पहले जन्मे शिशुओं के लिए विटामिन डी की रोगनिरोधी खुराक प्रति दिन 400-1000 IU है।

स्पैस्मोफिलिया (सी)- उल्लंघन के कारण रिकेट्स के लक्षण वाले छोटे बच्चों की एक अजीब स्थिति खनिज चयापचय, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि और दौरे की प्रवृत्ति के संकेतों से प्रकट होता है।

महामारी विज्ञान।सी लगभग विशेष रूप से पहले 2 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है, सभी बच्चों में से लगभग 3.5-4% में।

रोगजनन.सी में खनिज चयापचय संबंधी विकार रिकेट्स की तुलना में अधिक स्पष्ट होते हैं और कुछ विशिष्ट विशेषताओं द्वारा चिह्नित होते हैं। चयापचय परिवर्तनों के संकेतक हाइपोकैल्सीमिया, गंभीर हाइपोफोस्फेटेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, हाइपरकेलेमिया और अल्कलोसिस हैं। मुक्त और बाध्य कैल्शियम की मात्रा में कमी के कारण कैल्शियम की कमी विकसित होती है। मुख्य चयापचयी विकारसी के साथ हाइपोकैल्सीमिया और एल्कालोसिस होता है, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के कार्य में कमी से समझाया जाता है। सी (ऐंठन और ऐंठन) की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ कैल्शियम की तीव्र कमी और इसके परिणामस्वरूप तंत्रिकाओं की बढ़ी हुई उत्तेजना से होती हैं। अतिरिक्त कारक, सोडियम और क्लोरीन की कमी, साथ ही मैग्नीशियम की स्पष्ट कमी और पोटेशियम की बढ़ी हुई सांद्रता को दौरे की घटना में योगदान माना जाता है (चूंकि सोडियम न्यूरोमस्क्यूलर सिस्टम की उत्तेजना को कम कर देता है)। दौरे की घटना को विटामिन बी1 की कमी से भी समझाया जा सकता है, जो सी में मौजूद है। इसकी गंभीर कमी के साथ, गठन के साथ ग्लाइकोलाइटिक श्रृंखला में तेज गड़बड़ी होती है पाइरुविक तेजाब, जो दौरे पड़ने में बड़ी भूमिका निभाता है।

सी वर्ष के किसी भी मौसम में होता है, लेकिन वसंत ऋतु में अधिक बार विकसित होता है।

अटैक सी किसी भी बीमारी के विकास से शुरू हो सकता है उच्च तापमान, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के कारण बार-बार उल्टी होना, साथ ही गंभीर रोना, घबराहट, डर आदि। इन स्थितियों में, बदलाव होता है एसिड बेस संतुलनएस की अभिव्यक्तियों के लिए परिस्थितियों के निर्माण के साथ, क्षारमयता की ओर।

वर्गीकरण(ई.एम. लेप्स्की, 1945):

1. छिपा हुआ रूप;

2. स्पष्ट रूप (लैरींगोस्पास्म, कार्पो-पेडल ऐंठन, एक्लम्पसिया)।

अनुसंधान।रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम और फास्फोरस सामग्री का निर्धारण; रक्त प्लाज्मा में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि का निर्धारण, सीबीएस अध्ययन, ईसीजी।

इतिहास, क्लिनिक.इतिहास में, प्रारंभिक अनुचित कृत्रिम आहार, गाय के दूध के दुरुपयोग की पहचान करना संभव है। आटा उत्पाद, सूखा रोग की रोकथाम का अभाव। आक्रमण सी को उकसाया गया है ज्वर की स्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के कारण बार-बार उल्टी होना, भय, उत्तेजना, गंभीर रोना, पराबैंगनी विकिरण में वृद्धि।

सी वाले बच्चे की जांच करते समय, रिकेट्स के लक्षण प्रकट होने चाहिए।

छिपे हुए सी के लक्षण(न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की बढ़ी हुई उत्तेजना के लक्षण):

ए) चवोस्टेक का चिन्ह- निकास स्थल पर हल्की टैपिंग चेहरे की नस(जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच) संकुचन या मरोड़ का कारण बनता है मांसपेशीय मांसलताव्यक्ति का प्रासंगिक पक्ष;

बी) लस्टा का पेरोनियल चिन्ह - फाइबुला के सिर के पीछे और थोड़ा नीचे थपथपाने से पैर पीछे की ओर झुकता है और पैर का बाहर की ओर अपहरण हो जाता है;

वी) ट्रौसेउ का चिन्ह - कंधे पर न्यूरोवास्कुलर बंडल के संपीड़न से हाथ की मांसपेशियों में ऐंठन संकुचन होता है - "प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ";

जी) मास्लोव का लक्षण - एड़ी में एक इंजेक्शन लगाने से गति बढ़ने के बजाय सांस रुक जाती है (न्यूमोग्राम के नियंत्रण में किया जाता है);

डी) एरब का चिन्ह - जुड़े कैथोड का खुलना मंझला तंत्रिका, 5 mA से कम की वर्तमान तीव्रता पर मांसपेशियों में संकुचन का कारण बनता है।

स्पष्ट सी के लक्षण:

ए) स्वरयंत्र की ऐंठन - साँस लेने में अचानक कठिनाई के साथ-साथ एक अजीब सी शोर-शराबा दिखाई देना। ग्लोटिस के अधिक स्पष्ट संकुचन के साथ - चेहरे पर एक भयभीत अभिव्यक्ति, बच्चे मुह खोलो"हवा पकड़ना", त्वचा का सायनोसिस, ठंडा पसीनाचेहरे और धड़ पर. कुछ सेकंड के बाद, एक शोर भरी साँस आती है और सामान्य श्वास बहाल हो जाती है। लैरींगोस्पाज़्म के हमले पूरे दिन दोहराए जा सकते हैं;

बी) कार्पो-पेडल ऐंठन - अंगों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन, विशेष रूप से हाथों और पैरों में, कई मिनटों से लेकर कई दिनों तक, जो दोबारा हो सकता है। लंबे समय तक ऐंठन के साथ, हाथों और पैरों के पिछले हिस्से पर लोचदार सूजन दिखाई देती है।

स्पास्टिक अवस्था अन्य मांसपेशी समूहों में भी फैल सकती है: ओकुलर, मैस्टिकेटरी (अस्थायी स्ट्रैबिस्मस या ट्रिस्मस), श्वसन मांसपेशियों की ऐंठन (श्वसन या श्वसन एपनिया) पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल होती है, कम अक्सर - हृदय की मांसपेशियों की स्पास्टिक अवस्था (कार्डियक अरेस्ट और) अचानक मौत). ऐंठन होती है चिकनी पेशीआंतरिक अंग, जो पेशाब और शौच संबंधी विकारों की ओर ले जाते हैं;

वी) एक्लंप्षण - क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन जिसमें पूरे शरीर की धारीदार और चिकनी मांसपेशियां शामिल होती हैं; हमले की शुरुआत चेहरे की मांसपेशियों के फड़कने से होती है, फिर अंगों और श्वसन की मांसपेशियों के ऐंठन वाले संकुचन जुड़ जाते हैं और सायनोसिस हो जाता है। हमले की शुरुआत में आमतौर पर चेतना खो जाती है। हमले की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। टॉनिक और क्लोनिक दौरे अलग-अलग, संयुक्त या अनुक्रमिक हो सकते हैं। क्लोनिक दौरेजीवन के पहले वर्ष के बच्चों में अधिक बार देखा जाता है, टॉनिक - एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में।

निदान सीयह रिकेट्स से पीड़ित बच्चे में स्पष्ट या अव्यक्त एस. के लक्षणों की पहचान पर आधारित है।

प्रयोगशाला डेटा:ए) जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त - अकार्बनिक फास्फोरस के अपेक्षाकृत बढ़े हुए स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपोकैल्सीमिया (1.2-1.5 mmol/l तक)।

बी) ग्योर्गी के सूत्र में अंश अंकों को बढ़ाना या हर को कम करना: P0 4 - HC0 3 -K +

Ca++Mg++H+

क्रमानुसार रोग का निदानसी को हाइपोकैल्सीमिया द्वारा प्रकट रोगों के साथ किया जाता है: क्रोनिक वृक्कीय विफलता, हाइपोपैराथायरायडिज्म, कुअवशोषण सिंड्रोम, कैल्शियम के स्तर को कम करने वाली दवाएं लेना

मेज़ 1.44. स्पैस्मोफिलिया का विभेदक निदान

संकेत	स्पैस्मोफिलिया	हाइपोपैराथायरायडिज्म	चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	कुअवशोषण सिंड्रोम
आक्षेप	हाँ	हाँ	+/-	संभव
रैचिटिक हड्डी में परिवर्तन	विशेषता	नहीं	ऑस्टियोपोरोसिस	ऑस्टियोपोरोसिस
जीर्ण दस्त	नहीं	नहीं	+/-	ठेठ
उव. यूरिया, क्रिएटिनिन	नहीं	नहीं	हाँ	नहीं
बढ़ी हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना के लक्षण	हाँ	हाँ	हाँ	हाँ
पीटीएच↓ स्तर, फास्फोरस	नहीं	नहीं	नहीं	हाँ
रक्त कैल्शियम ↓	हाँ	हाँ	हाँ	हाँ

इलाज। उपचार के उद्देश्य: न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना का सामान्यीकरण, खनिज चयापचय संकेतक; दौरे और सी की अन्य अभिव्यक्तियों से राहत, रिकेट्स का उपचार।

उपचार आहार

अनिवार्य गतिविधियाँ:हाइपोकैल्सीमिया से राहत, सी की अभिव्यक्तियों के लिए सिंड्रोमिक थेरेपी, रिकेट्स का उपचार।

सहायक तरीकेइलाज:शासन, आहार, विटामिन थेरेपी।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:आक्षेप, एक्लम्पसिया, लैरींगोस्पाज्म।

तरीका:जितना संभव हो उतना सीमित करें या बेहद सावधानी से ऐसी प्रक्रियाएं करें जो बच्चे के लिए अप्रिय हों।

आहार: 3-5 दिनों के लिए गाय के दूध का बहिष्कार, कार्बोहाइड्रेट आहार, संतुलित, आयु-उपयुक्त भोजन में क्रमिक परिवर्तन।

एक्लम्पसिया के लिए:कैल्शियम क्लोराइड या ग्लूकोनेट 10% घोल, 2-3 मिली, अंतःशिरा माइक्रो-जेट। सोडियम हाइड्रोक्सीब्यूटाइरेट 50-100 मिलीग्राम/किग्रा धीमी अंतःशिरा या ड्रॉपरिडोल 0.25% घोल 0.1 मिलीग्राम/किग्रा, धीमी अंतःशिरा या सेडक्सेन 0.5% घोल, 0.15 मिलीग्राम/किग्रा, इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा, या मैग्नीशियम सल्फेट 25% घोल, 0.8 मिली/किग्रा, इंट्रामस्क्युलर, लेकिन 8.0 मिली से अधिक नहीं।

कार्पो-पेडल ऐंठन के लिए:कैल्शियम क्लोराइड या ग्लूकोनेट, फेनोबार्बिटल, ब्रोमाइड्स के अंदर।

स्वरयंत्र की ऐंठन के लिए:संकेत के अनुसार रोगी पर ठंडा पानी छिड़कें, जीभ की जड़ पर अपनी उंगली दबाएं - कृत्रिम श्वसन, दवाई से उपचार, जैसा कि एक्लम्पसिया में होता है।

प्रतिपादन के बाद आपातकालीन देखभाल : मौखिक रूप से कैल्शियम की तैयारी, अमोनियम क्लोराइड 10% घोल, 1 चम्मच। दिन में 3 बार, 4-5 दिनों तक प्रतिदिन विटामिन डी 4000 आईयू; विटामिन थेरेपी.

रोकथाम सीमुख्य रूप से रिकेट्स की पहचान और उपचार से जुड़ा हुआ है। बच्चे को तर्कसंगत आहार देना महत्वपूर्ण है। विशेष ध्यानगाय के दूध उत्पादों को आहार में शीघ्र शामिल करने पर ध्यान दें। तीव्र रोने और भय को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

विटामिन डी हाइपरविटामिनोसिस (एचडी)विटामिन डी की अधिक मात्रा या इसके प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता के साथ होता है।

महामारी विज्ञान।वर्तमान में, रिकेट्स की रोकथाम और उपचार के तरीकों में संशोधन के कारण, बच्चों में एचडी दुर्लभ है।

शरीर क्रिया विज्ञान
खनिज चयापचय संबंधी विकार कैल्शियम, फास्फोरस या मैग्नीशियम के स्तर में परिवर्तन हैं। कोशिका क्रिया में कैल्शियम का प्राथमिक महत्व है। इन बुनियादी खनिज मैक्रोलेमेंट्स के होमियोस्टैसिस को विनियमित करने की प्रक्रिया में, मुख्य रूप से तीन अंग - गुर्दे, हड्डियां और आंत - और दो हार्मोन - कैल्सीट्रियोल और पैराथाइरॉइड हार्मोन - भाग लेते हैं।

शरीर में कैल्शियम की भूमिका
कंकाल में लगभग 1 किलो कैल्शियम होता है। केवल 1% सामान्य सामग्रीकैल्शियम शरीर में अंतःकोशिकीय और बाह्यकोशिकीय द्रव के बीच घूमता है। आयनीकृत कैल्शियम लगभग 50% है कुल कैल्शियम, रक्त में घूम रहा है, जिसका लगभग 40% प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन) से जुड़ा है।

रक्त में कैल्शियम के स्तर का आकलन करते समय, आयनित अंश या एक साथ कुल कैल्शियम और रक्त एल्ब्यूमिन को मापना आवश्यक होता है, जिसके आधार पर सूत्र (Ca, mmol/l + 0.02) का उपयोग करके आयनित कैल्शियम के स्तर की गणना की जा सकती है। x (40 - एल्बुमिन, जी/एल)।

रक्त सीरम में कुल कैल्शियम का सामान्य स्तर 2.1-2.6 mmol/L (8.5-10.5 mg/dL) है।

शरीर में कैल्शियम की भूमिका विविध है। हम उन मुख्य प्रक्रियाओं को सूचीबद्ध करते हैं जिनमें कैल्शियम भाग लेता है:
हाइड्रॉक्सीपैटाइट और कार्बोनेट एपेटाइट के रूप में सबसे महत्वपूर्ण खनिज घटक होने के कारण, अस्थि घनत्व प्रदान करता है;
न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में भाग लेता है;
ऑपरेशन के माध्यम से सेल सिग्नलिंग सिस्टम को नियंत्रित करता है कैल्शियम चैनल,
कैल्मोडुलिन की गतिविधि को नियंत्रित करता है, जो एंजाइम सिस्टम, आयन पंप और साइटोस्केलेटल घटकों के कामकाज को प्रभावित करता है;
जमावट प्रणाली के नियमन में भाग लेता है।

कैल्शियम और फास्फोरस का होमियोस्टैसिस
कैल्शियम के स्तर के नियमन में शामिल मुख्य तंत्र नीचे दिए गए हैं।
विटामिन डी का सक्रिय मेटाबोलाइट - हार्मोन कैल्सीट्रियोल (1,25 (OH) 2कैल्सीफेरोल) सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में कोलेकैल्सीफेरोल के हाइड्रॉक्सिलेशन के दौरान और दो मुख्य हाइड्रॉक्सिलेशन एंजाइमों की भागीदारी के साथ बनता है - यकृत में 25-हाइड्रॉक्सिलेज़ और 1- गुर्दे में ए-हाइड्रॉक्सिलेज़। कैल्सीट्रियोल मुख्य हार्मोन है जो आंत में कैल्शियम और फास्फोरस के अवशोषण को उत्तेजित करता है। इसके अलावा, यह किडनी में कैल्शियम के पुनर्अवशोषण और फास्फोरस के उत्सर्जन को बढ़ाता है, साथ ही पैराथाइरॉइड हार्मोन की तरह हड्डियों से कैल्शियम और फास्फोरस के अवशोषण को भी बढ़ाता है। कैल्सिट्रिऑल का स्तर सीधे रक्त कैल्शियम के साथ-साथ पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर से नियंत्रित होता है, जो 1-ए-हाइड्रॉक्सिलेज़ की गतिविधि को प्रभावित करता है।
कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कोशिकाओं की सतह और गुर्दे में स्थित होता है। इसकी गतिविधि आम तौर पर रक्त में आयनित कैल्शियम के स्तर पर निर्भर करती है। रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि से इसकी गतिविधि में कमी आती है और इसके परिणामस्वरूप, पैराथाइरॉइड ग्रंथि में पैराथाइरॉइड हार्मोन स्राव के स्तर में कमी और मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन में वृद्धि होती है। इसके विपरीत, जब रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है, तो रिसेप्टर सक्रिय हो जाता है, पैराथाइरॉइड हार्मोन स्राव का स्तर बढ़ जाता है और मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन कम हो जाता है। कैल्शियम-सेंसिंग रिसेप्टर में दोष के कारण कैल्शियम होमोस्टैसिस (हाइपरकैल्सीयूरिक हाइपोकैल्सीमिया, पारिवारिक हाइपोकैल्सीयूरिक हाइपरकैल्सीमिया) में व्यवधान होता है।
पैराथाइरॉइड हार्मोन का संश्लेषण पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। यह लक्ष्य अंगों - हड्डियों, गुर्दे, आंतों की कोशिकाओं की सतह पर जी-प्रोटीन-युग्मित रिसेप्टर के माध्यम से अपना प्रभाव डालता है। गुर्दे में, पैराथाइरॉइड हार्मोन 25(OH)D के हाइड्रॉक्सिलेशन को उत्तेजित करके हार्मोन कैल्सिट्रिऑल बनाता है, जो कैल्शियम होमियोस्टेसिस के नियमन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इसके अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन डिस्टल नेफ्रॉन में कैल्शियम के पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है और आंत में कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाता है। हड्डी के चयापचय पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रभाव दोगुना होता है: यह हड्डी के पुनर्जीवन और हड्डी के गठन दोनों को बढ़ाता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर और इसकी उच्च सांद्रता के संपर्क की अवधि के आधार पर, हड्डी के ऊतकों की स्थिति अलग-अलग बदलती है विभिन्न विभाग(कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर)। कैल्शियम होमियोस्टैसिस में, पैराथाइरॉइड हार्मोन का प्रमुख प्रभाव हड्डियों के अवशोषण को बढ़ाना है।
पैराथाइरॉइड हार्मोन जैसा पेप्टाइड संरचनात्मक रूप से केवल पहले आठ अमीनो एसिड में पैराथाइरॉइड हार्मोन के समान होता है। हालाँकि, यह पैराथाइरॉइड हार्मोन रिसेप्टर से जुड़ सकता है और समान प्रभाव डाल सकता है। पैराथाइरॉइड हार्मोन का केवल घातक ट्यूमर के लिए नैदानिक ​​महत्व है जो इसे संश्लेषित कर सकते हैं। नियमित अभ्यास में, पैराथाइरॉइड हार्मोन जैसे पेप्टाइड का स्तर निर्धारित नहीं किया जाता है।
कैल्सीटोनिन थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं में संश्लेषित होता है, मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को उत्तेजित करता है, और ऑस्टियोक्लास्ट के कार्य को दबा देता है। मछली और चूहों में कैल्शियम होमियोस्टैसिस में कैल्सीटोनिन की आवश्यक भूमिका ज्ञात है। मनुष्यों में, कैल्सीटोनिन का रक्त कैल्शियम के स्तर पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। इसकी पुष्टि थायरॉयडेक्टॉमी के बाद कैल्शियम होमियोस्टैसिस में गड़बड़ी की अनुपस्थिति से होती है, जब सी-कोशिकाएं हटा दी जाती हैं। कैल्सीटोनिन का स्तर होता है नैदानिक ​​महत्वकेवल घातक ट्यूमर के निदान के लिए - सी-सेल थायराइड कैंसर और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, जो कैल्सीटोनिन (इंसुलिनोमा, गैस्ट्रिनोमा, वीआईपीओमा, आदि) को भी संश्लेषित कर सकता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स आमतौर पर रक्त में कैल्शियम के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं। में औषधीय खुराकग्लूकोकार्टोइकोड्स आंत में कैल्शियम के अवशोषण और गुर्दे में पुनर्अवशोषण को काफी कम कर देता है, जिससे रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है। उच्च खुराकग्लूकोकार्टोइकोड्स हड्डियों के चयापचय को भी प्रभावित करते हैं, हड्डियों के अवशोषण को बढ़ाते हैं और हड्डियों के निर्माण को कम करते हैं। ग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में ये प्रभाव महत्वपूर्ण हैं।