ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त के जैव रासायनिक मापदंडों का अध्ययन। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

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निदान

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इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

किसी बीमारी के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससविशेष विकसित के आधार पर प्रदर्शित किया गया नैदानिक ​​मानदंडअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट या रूसी वैज्ञानिक नासोनोवा द्वारा प्रस्तावित। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर निदान किए जाने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं - प्रयोगशाला और वाद्य, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करती हैं और गतिविधि की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देती हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऔर प्रभावित अंगों की पहचान करें।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला निदान मानदंड अमेरिकन एसोसिएशनरुमेटोलॉजिस्ट, नासोनोवा नहीं। लेकिन हम निदान मानदंड की दोनों योजनाएं देंगे, क्योंकि कई मामलों में, घरेलू डॉक्टर ल्यूपस का निदान करने के लिए नैसोनोवा के मानदंड का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक ​​मानदंडनिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स के क्षेत्र में चकत्ते (चकत्ते के लाल तत्व होते हैं जो चपटे होते हैं या त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैले होते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों में "काले बिंदुओं" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई सजीले टुकड़े, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर (मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों की क्षति, जिसमें दर्द, सूजन और जलन होती है);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस, या गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस, वर्तमान या अतीत);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर की निरंतर उपस्थिति (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित));
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) दवा, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम होने पर, लिम्फोपेनिया, रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम होने पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट्स की संख्या 100 * 10 9 से कम होने पर) );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए टिटर में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटीलुपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) के अनुमापांक में वृद्धि।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से कोई भी चार लक्षण हैं, तो निश्चित रूप से उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टिकृत माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नैसोनोवा के लिए मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक ​​मानदंड शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं:

महान निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक बना रहना
वात रोग	कम समय में अकारण 5 या अधिक किलोग्राम वजन कम होना और ऊतकों का कुपोषण
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिकाएं
रक्त में एलई कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - राशि ठीक करें, और प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 10 से अधिक - एक बड़ी संख्या)	त्वचा पर पित्ती या दाने जैसे चकत्ते पड़ना
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहोफ़ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़ी हुई)। लसीका नलिकाएंऔर नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान लिए गए विभिन्न अंगों के ऊतकों के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन निकाय	सीएनएस घाव
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस"), त्वचा के नमूनों में (वास्कुलिटिस, बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन की इम्यूनोफ्लोरेसेंस) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप") में विशेषता रोग संबंधी तस्वीर	पोलिन्यूरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमायल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	200 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर त्वरण
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 4*10 9/ली से कम कमी
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम/एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट्स की संख्या को 100*109/ली से कम करना
	ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में 22% से अधिक की वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	निःशुल्क एलई निकाय
	सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब सटीक और पुष्ट माना जाता है जब तीन प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों में से किसी एक को जोड़ा जाता है, और उनमें से एक या तो "बटरफ्लाई" या एलई कोशिकाएं होनी चाहिए। बड़ी संख्या में, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई एक हैं। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

नैसन और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट के उपरोक्त मानदंड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में मुख्य हैं। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और कोई भी प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षा के वाद्य तरीके केवल अतिरिक्त हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर और वाद्य विधियाँपरीक्षाओं में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, छाती का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड आदि का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए वाद्य निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता की डिग्री का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में उच्च अनुमापांक 1:1000 से अधिक नहीं पाए जाते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90 - 98% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• हिस्टोन प्रोटीन के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, या स्जोग्रेन सिंड्रोम है तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरओ / एसएस-ए के एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं;
• ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी के समान स्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, वे 80 - 90% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, और सामान्य रूप से अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि के साथ सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• जमावट कारकों VIII, IX और XII के प्रति एंटीबॉडी (सामान्यतः अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में 4 * 10 9 / एल से कम कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में 100*10 9/ली से कम की कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी 1.5 * 10 9 / एल से कम है);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फ़ाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इम्युनोग्लोबुलिन की रक्त सांद्रता में वृद्धि।

इसी समय, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी, एसएम कारक के लिए एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी, डबल के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण किया जाता है। फंसे हुए डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारक।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान, परीक्षण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सोरायसिस, एक्जिमा, स्क्लेरोडर्मा, लाइकेन और पित्ती से कैसे अलग करें (त्वचा विशेषज्ञ से सिफारिशें) - वीडियो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूँकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसी कोई चिकित्सा नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सके। परिणामस्वरूप, केवल रोगजन्य चिकित्सा, जिसका उद्देश्य सूजन प्रक्रिया को दबाना, पुनरावृत्ति को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में रोग की प्रगति को यथासंभव धीमा करना, उपचार की अवधि को बढ़ाना और मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं।(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका लगातार उपयोग किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, वे अपनी खुराक बदलते हैं। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और यह उसके लिए है कि विभिन्न के लिए सटीक खुराक निर्धारित की जाए नैदानिक ​​विकल्पऔर रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बीटामेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़ाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लुरप्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लगातार लिया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4 से 8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक पर लिया जाता है, जिसके बाद, छूट तक पहुंचने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लेना जारी रखा जाता है। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को छूट की अवधि के दौरान जीवन भर लिया जाता है, और उत्तेजना के दौरान, खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के 0.3 - 0.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर- प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1 - 1.5 मिलीग्राम। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह तक किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसे कभी भी पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाता है, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम, कुछ समय बाद 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन लेने की शुरुआत के 6-9 महीने बाद, इसकी खुराक रखरखाव बन जाए, प्रति दिन 12.5-15 मिलीग्राम के बराबर।

ल्यूपस संकट के साथ, कई अंगों को पकड़कर, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवाएं लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है, उन्हें नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित अंग के आधार पर चुना जाता है।

तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार होने वाले रिलैप्स और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

त्वचा के गंभीर और व्यापक घावों के साथएज़ैथियोप्रिन का उपयोग 2 महीने के लिए प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है: प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलोग्राम प्रति 0.5-1 मिलीग्राम। एज़ैथियोप्रिन को रखरखाव खुराक पर कई वर्षों तक लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3-5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथसाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह पर 0.5 - 1 ग्राम प्रति मी 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा एक ही खुराक पर दी जाती है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके स्थान पर मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

घावों के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग किया जाता है (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल)। पहले 3-4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। मुख्य रूप से उपयोग करें एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लछोटी खुराक में - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि का उपयोग गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में दर्द से राहत और सूजन से राहत देने के लिए दवाओं के रूप में किया जाता है।

के अलावा दवाइयाँ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन और क्रायोप्लाज्मोसर्प्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है, जो रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को हटाने की अनुमति देता है, जो रोगियों की स्थिति में काफी सुधार करता है, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को कम करता है और कम करता है। पैथोलॉजी की प्रगति की दर. हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के साथ संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके स्थान पर।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए, बाहरी रूप से यूवीए और यूवीबी फिल्टर वाले सनस्क्रीन और सामयिक स्टेरॉयड (फोर्सिनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) वाले मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि वर्तमान में इन्हें स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा अनुशंसित नहीं किया गया है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे इस्तेमाल की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, यह रोग विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के सेवन को भी दर्शाता है जो विभिन्न अंगों से नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं। पुनर्स्थापित करने के रूप में सामान्य विनिमयपदार्थ. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आप सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए सबकी भलाईव्यक्ति।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• अल्फा टीएनएफ ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमाब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी, त्वचा पर सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि ज्ञात नहीं है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी का उत्पादन होता है स्वस्थ कोशिकाएंजीव। यह बीमारी मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - जनसंख्या के प्रति हजार लोगों पर 2-3 मामले। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार और निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। एसएलई का निदान विशिष्ट पर आधारित है चिकत्सीय संकेत, प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम।

सामान्य जानकारी

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- एक पुरानी प्रणालीगत बीमारी, त्वचा पर सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों के साथ; ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एटियलजि ज्ञात नहीं है, लेकिन इसका रोगजनन ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यह बीमारी मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अधिक नहीं है - जनसंख्या के प्रति हजार लोगों पर 2-3 मामले।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास और संदिग्ध कारण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सटीक एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन अधिकांश रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के एंटीबॉडी पाए गए, जो संभावित की पुष्टि करता है वायरल प्रकृतिरोग। शरीर की विशेषताएं, जिनके कारण ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन होता है, लगभग सभी रोगियों में भी देखी जाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की हार्मोनल प्रकृति की पुष्टि नहीं की गई है, लेकिन हार्मोनल विकार रोग के पाठ्यक्रम को खराब कर देते हैं, हालांकि वे इसकी घटना को उत्तेजित नहीं कर सकते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित महिलाओं को मौखिक गर्भनिरोधक लेने की सलाह नहीं दी जाती है। आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों और एक जैसे जुड़वा बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना अन्य समूहों की तुलना में अधिक होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन बिगड़ा हुआ इम्युनोरेग्यूलेशन पर आधारित है, जब कोशिका के प्रोटीन घटक, मुख्य रूप से डीएनए, ऑटोएंटीजन के रूप में कार्य करते हैं, और आसंजन के परिणामस्वरूप, यहां तक ​​​​कि वे कोशिकाएं जो मूल रूप से प्रतिरक्षा परिसरों से मुक्त थीं, लक्ष्य बन जाती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​तस्वीर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से संयोजी ऊतक, त्वचा और उपकला प्रभावित होते हैं। महत्वपूर्ण निदान चिह्नबड़े जोड़ों का एक सममित घाव है, और यदि संयुक्त विकृति होती है, तो स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण, न कि कटाव वाले घावों के कारण। मायालगिया, फुफ्फुसावरण, न्यूमोनिटिस मनाया जाता है।

लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे स्पष्ट लक्षण त्वचा पर देखे जाते हैं, और इन अभिव्यक्तियों के लिए ही सबसे पहले निदान किया जाता है।

पर शुरुआती अवस्थाल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग की विशेषता आवधिक छूट के साथ एक निरंतर पाठ्यक्रम है, लेकिन लगभग हमेशा एक प्रणालीगत रूप में चला जाता है। अधिकतर चेहरे पर तितली की तरह एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस होता है - गालों, चीकबोन्स पर और हमेशा नाक के पिछले हिस्से पर एरिथेमा। के प्रति अतिसंवेदनशीलता है सौर विकिरण- आमतौर पर फोटोडर्माटोसिस गोलाकार, बहुवचन हैं. ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, फोटोडर्माटोसिस की एक विशेषता हाइपरमिक कोरोला की उपस्थिति, केंद्र में शोष का एक क्षेत्र और प्रभावित क्षेत्र का अपचयन है। पिट्रियासिस स्केल, जो एरिथेमा की सतह को कवर करते हैं, त्वचा से कसकर जुड़े होते हैं और उन्हें अलग करने का प्रयास बहुत दर्दनाक होता है। प्रभावित त्वचा के शोष के चरण में, एक चिकनी, नाजुक अलबास्टर-सफेद सतह का निर्माण देखा जाता है, जो धीरे-धीरे एरिथेमेटस क्षेत्रों को बदल देता है, बीच से शुरू होकर परिधि तक जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले कुछ रोगियों में, घाव खोपड़ी तक फैल जाते हैं, जिससे पूर्ण या आंशिक खालित्य हो जाता है। यदि घाव होठों की लाल सीमा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं, तो घाव नीले-लाल घने प्लाक होते हैं, कभी-कभी शीर्ष पर पिट्रियासिस स्केल होते हैं, उनकी रूपरेखा में स्पष्ट सीमाएं होती हैं, प्लाक में अल्सर होने का खतरा होता है और दर्द होता है खाने के दौरान.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मौसमी कोर्स होता है, और शरद ऋतु-गर्मी की अवधि में, सौर विकिरण के अधिक तीव्र संपर्क के कारण त्वचा की स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स में, पूरे शरीर में सोरायसिस जैसी फॉसी देखी जाती है, टेलैंगिएक्टेसिया का उच्चारण किया जाता है, निचले छोरों की त्वचा पर एक जालीदार लाइवडियो (पेड़ जैसा पैटर्न) दिखाई देता है। सामान्यीकृत या एलोपेशिया एरियाटाप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी रोगियों में पित्ती और खुजली देखी जाती है।

सभी अंगों में जहां संयोजी ऊतक होता है, समय के साथ रोग संबंधी परिवर्तन शुरू हो जाते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली, गुर्दे की श्रोणि, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं।

यदि, त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों के अलावा, रोगी बार-बार होने वाले सिरदर्द, चोटों से जुड़े बिना जोड़ों के दर्द आदि से पीड़ित होते हैं मौसम की स्थिति, हृदय और गुर्दे के काम में गड़बड़ी है, तो पहले से ही सर्वेक्षण के आधार पर, कोई गहरे और प्रणालीगत विकारों के बारे में अनुमान लगा सकता है और ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति के लिए रोगी की जांच कर सकता है। अचानक परिवर्तनउत्साहपूर्ण स्थिति से लेकर आक्रामकता की स्थिति तक की मनोदशा भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बुजुर्ग रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, गुर्दे और आर्थ्रालजिक सिंड्रोम कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन स्जोग्रेन सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है - यह एक ऑटोइम्यून घाव है संयोजी ऊतकहाइपोस्राव द्वारा प्रकट लार ग्रंथियां, आंखों में सूखापन और दर्द, फोटोफोबिया।

बीमार माताओं से पैदा हुए नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में बचपन से ही एरिथेमेटस दाने और एनीमिया होता है, इसलिए एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ एक विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह होता है, तो रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श के लिए भेजा जाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान प्रत्येक रोगसूचक समूह में अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से किया जाता है। त्वचा से निदान के लिए मानदंड: तितली के आकार का एरिथेमा, फोटोडर्माटाइटिस, डिस्कोइड दाने; जोड़ों के हिस्से पर: सममित संयुक्त क्षति, गठिया, विकृति के कारण कलाई पर "मोती कंगन" सिंड्रोम लिगामेंटस उपकरण; आंतरिक अंगों की ओर से: विभिन्न स्थानीयकरण के सेरोसाइटिस, मूत्र के विश्लेषण में लगातार प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से: आक्षेप, कोरिया, मनोविकृति और मनोदशा में बदलाव; हेमटोपोइजिस के कार्य से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया द्वारा प्रकट होता है।

अन्य सीरोलॉजिकल अध्ययनों की तरह, वासरमैन प्रतिक्रिया झूठी सकारात्मक हो सकती है, जो कभी-कभी अपर्याप्त उपचार की नियुक्ति की ओर ले जाती है। निमोनिया के विकास के साथ, फुफ्फुस का संदेह होने पर फेफड़ों का एक्स-रे किया जाता है -

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीजों को सीधी धूप से बचना चाहिए, पूरे शरीर को ढकने वाले कपड़े पहनने चाहिए और खुले क्षेत्रों में उच्च सुरक्षात्मक यूवी फिल्टर वाली क्रीम लगानी चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं, क्योंकि गैर-हार्मोनल दवाओं के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। उपचार रुक-रुक कर किया जाना चाहिए ताकि हार्मोन-प्रेरित जिल्द की सूजन विकसित न हो।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सरल रूपों को समाप्त करने के लिए दर्दमांसपेशियों और जोड़ों में गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, लेकिन एस्पिरिन को सावधानी से लिया जाना चाहिए, क्योंकि यह रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को धीमा कर देती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेना अनिवार्य है, जबकि आंतरिक अंगों को क्षति से बचाने के लिए दवाओं की खुराक का चयन इस तरह से किया जाता है कि साइड इफेक्ट को कम किया जा सके।

वह विधि जब किसी मरीज से स्टेम सेल लिया जाता है और उसके बाद इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की जाती है, जिसके बाद उसे ठीक किया जाता है प्रतिरक्षा तंत्रपुन: प्रस्तुत स्टेम कोशिकाएँ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर और निराशाजनक रूपों में भी प्रभावी हैं। ऐसी थेरेपी से, ज्यादातर मामलों में ऑटोइम्यून आक्रामकता रुक जाती है, और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

स्वस्थ जीवन शैली, शराब और धूम्रपान से परहेज, पर्याप्त व्यायाम तनाव, संतुलित आहारऔर मनोवैज्ञानिक आराम ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों को उनकी स्थिति को नियंत्रित करने और विकलांगता को रोकने की अनुमति देता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी जो किसी की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले एंटीबॉडी के गठन के साथ प्रतिरक्षा तंत्र की खराबी के कारण होती है। एसएलई की विशेषता जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान पहुंचाना है।

रोग के विकास का कारण और तंत्र

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की ख़ासियत से जुड़ा होता है। सिद्ध किया हुआ। सुरक्षात्मक कार्रवाईपुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) के एसएलई के संबंध में। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण, दवाएं हो सकते हैं।

रोग के तंत्र का आधार प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी - लिम्फोसाइट्स) के कार्यों का उल्लंघन है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो पूरे शरीर में घूमते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआईसी) त्वचा, गुर्दे, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों पर जमा हो जाते हैं, जिससे सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई की विशेषता लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है। रोग तीव्रता और शमन के साथ बढ़ता है। रोग की शुरुआत बिजली की तेजी से और धीरे-धीरे दोनों हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान होना

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरणकारी, गैर-विकृत, उंगलियों के जोड़, कलाई, घुटने के जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • सूजन या हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामले), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

म्यूकोसल और त्वचा के घाव

• रोग की शुरुआत में त्वचा पर घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में होते हैं, 10-15% रोगियों में रोग की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल रंग की सजीले टुकड़े), किनारों पर फैली हुई केशिकाएं, वर्णक की अधिकता या कमी वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। चेहरे पर, ऐसे परिवर्तन तितली की शक्ल के समान होते हैं, क्योंकि नाक का पिछला भाग और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (एलोपेसिया) दुर्लभ है, जो आमतौर पर अस्थायी क्षेत्र को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि सूर्य की किरणें(फोटोसेंसिटाइजेशन), 30-60% रोगियों में होता है।
• 25% मामलों में म्यूकोसल भागीदारी होती है।
  • लालिमा, रंजकता में कमी, होठों के ऊतकों का कुपोषण (चीलाइटिस)
  • छोटे बिंदु वाले रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। पल्मोनरी पैथोलॉजी तीव्रता से और धीरे-धीरे दोनों तरह से विकसित हो सकती है विभिन्न जटिलताएँ. फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़ों को ढकने वाली झिल्ली की सूजन (फुफ्फुसीय फुफ्फुसावरण) है। इसमें सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ होती है। एसएलई ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनिटिस) के विकास का कारण भी बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों की वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और इसका विकसित होना भी संभव है गंभीर स्थितिथ्रोम्बस (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट के रूप में।

हृदय प्रणाली को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी आवरण (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), सीधे हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) है।

• पेरिकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों को ढकने वाली सीरस झिल्लियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: मुख्य लक्षण - सुस्त दर्दछाती क्षेत्र में. पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) की विशेषता पेरिकार्डियल गुहा में द्रव का निर्माण है, एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और पूरी सूजन प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय संबंधी अतालता, चालन संबंधी गड़बड़ी तंत्रिका प्रभाव, तीव्र या दीर्घकालिक हृदय विफलता।

• हृदय के वाल्वों की हार से माइट्रल और महाधमनी वाल्व अधिक प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है, जो युवा लोगों में विकसित हो सकता है एसएलई के मरीज.
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। हराना परिधीय वाहिकाएँखुद प्रकट करना:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे जो एक ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे की गांठें, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • चरम सीमाओं और आंतरिक अंगों के जहाजों का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

एसएलई में सबसे अधिक बार, गुर्दे प्रभावित होते हैं, 50% रोगियों में गुर्दे के तंत्र के घाव निर्धारित होते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है, रोग की शुरुआत में एरिथ्रोसाइट्स और सिलेंडर का आमतौर पर पता नहीं चलता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेब्रान नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है (मूत्र में प्रोटीन 3.5 ग्राम / दिन से अधिक है, रक्त में प्रोटीन में कमी, एडिमा)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि सीएनएस विकार मस्तिष्क वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के लिए एंटीबॉडी के गठन के कारण होते हैं।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्दऔर माइग्रेन, अधिकांश सामान्य लक्षणएसएलई के साथ
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका आवरण (माइलिन) के निर्माण के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलिनेरिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस

पाचन तंत्र में चोट

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने की क्रिया का उल्लंघन, अन्नप्रणाली का विस्तार 5% मामलों में होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभावों के कारण होते हैं।
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया 50% रोगियों में होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया श्वेत रक्त कोशिकाओं में कमी है। यह लिम्फोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। यह 25% मामलों में होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई के 50% रोगियों में वृद्धि हुई है लिम्फ नोड्स 90% रोगियों में बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) का निदान किया जाता है।

एसएलई का निदान

एसएलई का निदान डेटा पर आधारित है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग, साथ ही प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के डेटा पर। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनके द्वारा निदान करना संभव है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

वात रोग	विशेषता: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में नगण्य द्रव के संचय से प्रकट
डिस्कॉइड चकत्ते	लाल, अंडाकार, गोल या कुंडलाकार, पट्टिकाओं के साथ असमान आकृतिउनकी सतह पर शल्क, पास-पास फैली हुई केशिकाएँ होती हैं, शल्कों को कठिनाई से अलग किया जाता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ जाते हैं।
श्लैष्मिक घाव	मौखिक म्यूकोसा या नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित.
प्रकाश संवेदीकरण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों के पीछे दाने	तितली के आकार में विशिष्ट दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रोटीन की स्थायी हानि 0.5 ग्राम/दिन, सेलुलर कास्ट का उत्सर्जन
सीरस झिल्लियों को नुकसान	प्लुरिसी फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन है। यह सीने में दर्द से प्रकट होता है, जो साँस लेने पर बढ़ जाता है। पेरीकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस घाव	आक्षेप, मनोविकृति - उन दवाओं के अभाव में जो उन्हें उत्तेजित कर सकती हैं या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं/एमएल से कम ल्यूकोसाइट्स की कमी 1500 सेल्स/एमएल से कम लिम्फोसाइटों की कमी प्लेटलेट्स में 150 10 9/ली से कम कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की संख्या में वृद्धि	उन्नत परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी (एएनए)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों द्वारा निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक). रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और यह 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक, जो बहुत उच्च रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
छद्म मिर्गी का दौरा(चेतना की हानि के बिना आक्षेप का विकास)	बहिष्कृत करने की आवश्यकता है चयापचयी विकार, संक्रमण, दवाएँ जो इसे भड़का सकती हैं।	8
मनोविकार	सामान्य मोड में कार्य करने की क्षमता का उल्लंघन, वास्तविकता की खराब धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	परिवर्तन तर्कसम्मत सोच, अंतरिक्ष में अभिविन्यास परेशान होता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन कम हो जाता है।	8
नेत्र विकार	सूजन नेत्र - संबंधी तंत्रिकाउच्च रक्तचाप को छोड़कर.	8
कपाल तंत्रिकाओं को क्षति	कपाल तंत्रिकाओं की क्षति पहली बार सामने आई।
सिरदर्द	गंभीर, निरंतर, माइग्रेनस हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं पर प्रतिक्रिया नहीं कर रहा है	8
मस्तिष्क संचार संबंधी विकार	एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, पहली बार पता चला	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, हाथ-पैरों में गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें	8
वात रोग- (जोड़ों की सूजन)	जलन और सूजन के लक्षण के साथ 2 से अधिक जोड़ों को नुकसान।	4
मायोसिटिस-(सूजन कंकाल की मांसपेशी)	मांसपेशियों में दर्द, वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ कमजोरी	4
मूत्र में सिलेंडर	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स	दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को छोड़कर	4
मूत्र में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	हानि सूजन प्रकृति	2
बालों का झड़ना	घावों का बढ़ना या बालों का पूरी तरह झड़ना	2
श्लैष्मिक व्रण	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ- (फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(हृदय की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी से पता चला	2
तारीफ कम हो गई	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर, 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
रक्त प्लेटलेट्स में कमी	दवाओं को छोड़कर, 150 10 9 /ली से कम	1
श्वेत रक्त कोशिकाओं में कमी	दवाइयों को छोड़कर 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों का उपयोग किया जाता है

1. एएनए-स्क्रीनिंग परीक्षण, कोशिका नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किया जाता है, 95% रोगियों में निर्धारित किया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. विरोधी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में निर्धारित, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएस.एम.-स्मिथ एंटीजन के विशिष्ट एंटीबॉडी, जो लघु आरएनए का हिस्सा है, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधीएसएसए या विरोधी-एसएसबीकोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं।
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी (कोशिकाओं का ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, ऊंचा

• तारीफ का स्तर कम हो गया
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप सी3 और सी4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोग कम प्रशंसा स्तर के साथ पैदा होते हैं, जो एसएलई विकसित होने का एक पूर्वगामी कारक है।

कॉम्प्लीमेंट प्रणाली शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (सी1, सी3, सी4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में श्वेत रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति का संकेत देती है
  • एएलएटी, एएसएटी - वृद्धि यकृत क्षति का संकेत देती है
  • क्रिएटिन कीनेज़ - मांसपेशी तंत्र को नुकसान होने पर बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

• जोड़ों का एक्स-रे

मामूली परिवर्तन का पता चला है, कोई क्षरण नहीं है

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रकट: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

सीएनएस क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरिकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• काठ का पंचर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों का पता लगाने में मदद कर सकता है।
• गुर्दे की बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देती है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार

में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद आधुनिक उपचारसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, यह कार्य बहुत कठिन रहता है। उपचार का उद्देश्य उन्मूलन करना है मुख्य कारणरोग का पता नहीं चल पाया है, ठीक वैसे ही जैसे कारण का भी पता नहीं चल पाया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक को दूर करें तनावपूर्ण स्थितियाँ
• धूप में निकलना कम करें, सनस्क्रीन का प्रयोग करें

चिकित्सा उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

एसएलई के रोगियों में लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को बनाए रखना दिखाया गया है अच्छी गुणवत्ताजीवन और इसकी अवधि बढ़ाएँ।
खुराक देने के नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम / किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह लेना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• उच्च खुराक अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन

यह विधापहले कुछ दिनों में दवा निर्धारित करने से प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि कम हो जाती है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत मिलती है।

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, बिजली की तेजी एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग किया जाता है जटिल उपचारएसएलई.

संकेत:

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी रूप
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या तीव्र पाठ्यक्रम

दवा प्रशासन की खुराक और मार्ग:

• पल्स थेरेपी के साथ साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम, फिर हर दिन 200 मिलीग्राम जब तक कुल खुराक 5000 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाती।
• एज़ैथियोप्रिन 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मुँह से

1. सूजनरोधी औषधियाँ

इनका उपयोग उच्च तापमान, जोड़ों की क्षति और सेरोसाइटिस के लिए किया जाता है।

• नाकलोफ़ेन, निमेसिल, एर्टल, कैटाफ़ास्ट, आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

इनमें सूजनरोधी और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होते हैं, इनका उपयोग किया जाता है अतिसंवेदनशीलतासूरज की रोशनी और त्वचा के घावों के लिए।

• डेलागिल, प्लैकेनिल, आदि।

1. बायोलॉजिकलहैं आशाजनक तरीकाएसएलई का उपचार

इन दवाओं के मुकाबले बहुत कम दुष्प्रभाव होते हैं हार्मोनल तैयारी. उनका विकास के तंत्र पर एक संकीर्ण रूप से केंद्रित प्रभाव होता है प्रतिरक्षा रोग. प्रभावी लेकिन महंगा.

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. अन्य औषधियाँ

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त शुद्धिकरण की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन-एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामले में या शास्त्रीय उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएँ और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेजी से शुरुआत, तीव्र गति और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर ले जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- धीरे-धीरे शुरू होने, तेज होने और छूटने की अवधि में बदलाव, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, निम्न ज्वर तापमान (38 0 तक) की विशेषता)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- अधिकांश अनुकूल पाठ्यक्रमएसएलई, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबे समय तक छूट मिलती है, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएँ।

लेकिन भेद करना संभव है जटिलताएँ जो जन्म देती हैं अपरिवर्तनीय परिणामऔर रोगी की मृत्यु हो सकती है:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है।

2. औषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। दवा-प्रेरित ल्यूपस कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए औषधीय उत्पाद: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह) के उपचार के लिए हर्बल तैयारी: घोड़ा का छोटा अखरोट, वेनोटोनिक डोपेलहर्ट्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य.

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवा बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं , लघु पाठ्यक्रम निर्धारित करना बहुत दुर्लभ है हार्मोन थेरेपी(प्रेडनिसोलोन)। निदान बहिष्करण की विधि द्वारा निर्धारित किया गया है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवा की शुरुआत के तुरंत बाद शुरू हुए और उनके बंद होने के बाद गायब हो गए, और इन दवाओं के बार-बार प्रशासन के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम बात कर रहे हैंऔषधीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में।

3. डिस्कॉइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता वाले परिवर्तन नहीं होते हैं, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए यह आवश्यक है हिस्टोलॉजिकल परीक्षात्वचा, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचीय रूप और अन्य) से अंतर करने में मदद करेगी।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससयह उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। साथ ही माँ एसएलई के लक्षणहो सकता है नहीं, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है, तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणबच्चा आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले प्रकट होता है:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली जैसा दिखता है);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों के बाद और विशेष उपचार के बिना गायब हो जाती हैं जब मातृ एंटीबॉडी बच्चे के रक्त में प्रसारित होना बंद हो जाती हैं। लेकिन एक निश्चित नियम का पालन करना आवश्यक है (धूप और अन्य के संपर्क में आने से बचें)। पराबैंगनी किरण), त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. इसके अलावा, "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए किया जाता है - ल्यूपस एरिथेमेटोसस . त्वचा का क्षय रोग दिखने में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस तितली के समान होता है। निदान से त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल जांच स्थापित करने में मदद मिलेगी - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-प्रतिरोधी बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।

तस्वीर: चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस कुछ इस तरह दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

समूह प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों की ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा हार।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें प्रतिस्थापन होता है सामान्य ऊतकरक्त वाहिकाओं सहित संयोजी ऊतक (गैर-कार्यात्मक)।
• फैलाना फासिसाइटिस (इओसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- हराना विभिन्न ग्रंथियाँ(आंसू, लार, पसीना, इत्यादि), जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखा भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन; बार-बार जोड़ों का दर्द होना।	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; त्वचा की संवेदनशीलता का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जलन; अंगों का सुन्न होना; वजन घटना जोड़ों में दर्द; रेनॉड सिंड्रोम - अंगों, विशेषकर हाथों और पैरों में रक्त परिसंचरण का तीव्र उल्लंघन। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में गति की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन, सूजन के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का सायनोसिस; रेनॉड सिंड्रोम.
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक निम्न ज्वर की स्थिति(38 0 तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 C तक)।
रोगी की उपस्थिति (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति में बदलाव नहीं हो सकता है)	त्वचा के घाव, ज्यादातर चेहरे पर, "तितली" (लालिमा, पपड़ी, निशान)। चकत्ते पूरे शरीर पर और श्लेष्म झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों, नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। इसके अलावा, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीचिया) हो सकते हैं।	चेहरा चेहरे के भावों के बिना "मास्क जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, फैला हुआ है, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे ऊतकों से कसकर चिपकी हुई है। अक्सर ग्रंथियों का उल्लंघन होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि स्जोग्रेन सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाथ-पैर और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है, चेहरे पर और डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा की लालिमा, पपड़ी, रक्तस्राव, निशान के साथ विभिन्न दाने होते हैं। रोग की प्रगति के साथ, चेहरा "मुखौटा जैसा दिखने" वाला हो जाता है, बिना चेहरे के भाव के, खिंचा हुआ, तिरछा हो सकता है, अक्सर चूक का पता चलता है ऊपरी पलक(पीटोसिस)।
रोग गतिविधि की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों में दर्द, आंदोलनों की कठोरता, बिगड़ा हुआ लचीलापन और उंगलियों का विस्तार; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, वृद्धि)। रक्तचाप, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय सूजन); आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा में परिवर्तन; रेनॉड सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और गति में कठोरता; उंगलियों का कठिन विस्तार और लचीलापन; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देते हैं (विशेषकर उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों में कमजोरी (मांसपेशी शोष); गंभीर कार्य व्यवधान आंत्र पथ(मोटर कौशल और अवशोषण); हृदय ताल का उल्लंघन (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा में परिवर्तन; मांसपेशियों में गंभीर दर्द, उनकी कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड सिंड्रोम; आंदोलनों का उल्लंघन, समय के साथ, रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; हार में श्वसन मांसपेशियाँ- सांस की तकलीफ, मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; हार में चबाने वाली मांसपेशियाँऔर ग्रसनी की मांसपेशियाँ - निगलने की क्रिया का उल्लंघन; हृदय की क्षति के साथ - लय गड़बड़ी, हृदय गति रुकने तक; आंत की चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएँ विकसित होती हैं जीवन के लिए खतरामरीज़। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि; ईएसआर त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (सी3, सी4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; कम मात्रा आकार के तत्वखून; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		गामा ग्लोब्युलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन में वृद्धि - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी.
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक उपचारऔर अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें)। "प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, ऐसा एक भी विश्लेषण नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अन्य प्रणालीगत बीमारियों से पूरी तरह से अलग कर सके, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर शुरुआती चरणों में। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद हो) का निदान करने के लिए अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट को अक्सर रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करने की आवश्यकता होती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। बचपन में, रुमेटीइड गठिया का पता अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों से लगाया जाता है। एसएलई मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं में हो सकता है और प्रारंभिक अवस्था, हालाँकि शायद ही कभी सबसे बड़ी संख्याइस रोग के मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।

प्रतिरक्षा की ख़ासियत, हार्मोनल स्तर, विकास की तीव्रता को देखते हुए, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ आगे बढ़ता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर पाठ्यक्रमरोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स बच्चों में रोग केवल एक तिहाई मामलों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तीव्र क्षति वाले रोग;
• यह भी केवल बच्चों में पृथक है तीव्र या उग्र पाठ्यक्रम एसएलई - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ क्षति, जिससे बीमारी की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी विस्फोट (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - विकास सदमे की स्थितिडीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - सूजन रक्त वाहिकाएं, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करता है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन में स्पष्ट कमी है, तक कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 C से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी के साथ, शरीर के वजन में तेज कमी।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में रक्तस्रावी दाने अधिक आम हैं (बिना किसी कारण के चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज)। इसके अलावा, प्रणालीगत बीमारियों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें तक पूर्ण गंजापन. त्वचा संगमरमरी हो जाती है, सूरज की किरणों के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा हो सकती है विभिन्न चकत्तेएलर्जिक जिल्द की सूजन की विशेषता. कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों के परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में लंबे समय तक ठीक न होने वाले घाव - स्टामाटाइटिस हो सकते हैं।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक होता है। गठिया के साथ संयुक्त गुहा में द्रव का संचय होता है। समय के साथ जोड़ों में दर्द मांसपेशियों में दर्द और आंदोलनों की कठोरता के साथ जुड़ जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के गठन की विशेषता(तरल में फुफ्फुस गुहा), पेरीकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ, हृदय की झिल्ली), जलोदर और अन्य एक्सयूडेटिव प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. दिल की धड़कन रुकनाबच्चों में, यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसयह वयस्कों की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस से अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है) का विकास होता है।
7. फेफड़े में चोटबच्चों में दुर्लभ है.
8. अधिकांश मामलों में किशोरों में रोग की प्रारंभिक अवस्था होती है जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस, आदि)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में यह मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन की विशेषता है, गंभीर मामलों में, आक्षेप विकसित हो सकता है।

अर्थात्, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई प्रकार के लक्षण होते हैं। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति विज्ञान की आड़ में छिपाए जाते हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, आखिरकार, समय पर उपचार एक सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में बदलने में सफलता की कुंजी है।

निदान सिद्धांतसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों के समान ही होता है, जो मुख्य रूप से पर आधारित होता है प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन(ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना)।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और बीमारी की शुरुआत से ही, सभी रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, रक्त का थक्का जमना ख़राब होता है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारवयस्कों की तरह, इसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और सूजन-रोधी दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है (रुमेटोलॉजी विभाग, गंभीर जटिलताओं के विकास के साथ - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल में रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा. ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन के इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
समय पर शुरू और नियमित उपचार के मामले में, यह हासिल करना संभव है स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य सहित उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं तरुणाई. लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, उपचार के जोखिम और विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, युवा महिलाओं में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर परिस्थितियों में गर्भधारण करने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य) लेते समय, गर्भवती होना बिल्कुल असंभव है , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं के बंद होने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ ही समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% पर ऐसे बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, अधिकांश मामलों में नाल के जहाजों को नुकसान से जुड़े:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . तो, एक तिहाई मामलों में, रोग की तीव्रता विकसित हो जाती है। इस तरह के बिगड़ने का जोखिम गर्भावस्था के पहले सप्ताह या तीसरी तिमाही में सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी का अस्थायी रूप से कम होना होता है, लेकिन अधिकांश भाग के लिए, किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूप से बढ़ने की उम्मीद करनी चाहिए। किसी को नहीं पता किस लिए रास्ता चलेगास्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया.
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। इसके अलावा, गर्भावस्था डिस्कॉइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भड़का सकती है।
  7. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित माँ अपने बच्चे को जीन दे सकती है इससे उसके जीवनकाल के दौरान एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित होने की संभावना रहती है।
  8. बच्चे का विकास हो सके नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशु के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है.
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है लगातार छूट की अवधि के दौरान एसएलई का क्रोनिक कोर्स।
  • तीव्र स्थिति में जटिलताओं के विकास के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती है, बल्कि इसका कारण भी बन सकती है। घातक परिणामऔरत।
  • और अगर गर्भावस्था हुई तीव्रता की अवधि, तब इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न रोगी के साथ मिलकर डॉक्टरों द्वारा तय किया जाता है। आख़िरकार, एसएलई की तीव्रता की आवश्यकता होती है दीर्घकालिक उपयोगदवाएं, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल वर्जित हैं।
  • इससे पहले गर्भधारण की सलाह नहीं दी जाती है साइटोटॉक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय के ल्यूपस घाव के साथ गर्भावस्था की कोई बात नहीं हो सकती, इससे महिला की किडनी और/या हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह इन पर है शरीर जाता हैबच्चे को ले जाते समय एक बड़ा बोझ।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक एक रुमेटोलॉजिस्ट और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा गया , प्रत्येक रोगी के प्रति दृष्टिकोण केवल व्यक्तिगत है।
  2. नियमों का पालन अवश्य करें: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से भोजन करें।
  3. अपने स्वास्थ्य में होने वाले किसी भी बदलाव पर पूरा ध्यान दें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि प्रसव के दौरान और उसके बाद गंभीर जटिलताएँ विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, एक रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा निर्धारित या सही करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग वर्जित नहीं है। दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।
  8. एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के लिए भी इसकी अनुशंसा की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और सूजन-रोधी दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियाँ।
  10. प्रसव के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के इलाज के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं की नियुक्ति भी की जाती है, क्योंकि यह है प्रसवोत्तर अवधिरोग की गंभीर तीव्रता के विकास के लिए खतरनाक।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती न होने की सलाह दी जाती थी, और गर्भधारण की स्थिति में, सभी को गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब, डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, आप किसी महिला को मातृत्व से वंचित नहीं कर सकते, खासकर जब से एक सामान्य स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावना होती है। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है वह सोचता है: "शायद यह संक्रामक है?"। इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, पहले डॉक्टरों ने यह भी माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन, संपर्क या यहां तक ​​कि संचारित होता है हवाई बूंदों द्वारा. लेकिन रोग के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, केवल सिद्धांत और धारणाएं हैं। यह सब एक बात पर आधारित है, कि अंतर्निहित कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र हो सकता है:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेषकर बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक कारक नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस ही संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का तपेदिक), चूंकि स्राव करते समय त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक की छड़ें पाई जाती हैं संपर्क मार्गरोगज़नक़ संचरण.

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी के साथ, लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन की कमी, तत्वों का पता लगाना और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

  एसएलई आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसीय अम्ल (ओमेगा-3) युक्त खाद्य पदार्थ:

  • समुद्री मछली;
  • कई मेवे और बीज;
  • थोड़ी मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सब्जियां रोकना अधिक मात्राविटामिन और सूक्ष्म तत्व, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट होते हैं, आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. जूस, फल पेय;
  4. दुबला मुर्गी का मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाले डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के रोगाणु और कई अन्य)।

  1. संतृप्त के साथ उत्पाद वसायुक्त अम्लरक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा सामग्री वाले डेयरी उत्पाद इत्यादि।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (बीन संस्कृति)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली रूप से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन शरीर में तरल पदार्थ को रोके रखना।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई या दवा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, तो रोगी को बार-बार इसकी सिफारिश की जाती है आंशिक पोषणके अनुसार उपचारात्मक आहार- टेबल नंबर 1. सभी सूजनरोधी दवाएं भोजन के साथ या उसके तुरंत बाद लेना सबसे अच्छा है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारचयन के बाद ही संभव है व्यक्तिगत योजनाअस्पताल में उपचार और उन स्थितियों का सुधार जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाएं स्वयं निर्धारित नहीं की जा सकतीं, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक समूह होता है, और इन दवाओं की खुराक बहुत व्यक्तिगत होती है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई थेरेपी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए घर पर ही ली जाती है। दवाएँ लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा, आप बस अपना कीमती समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार अपनी प्रभावशीलता दे सकते हैं यदि उनका उपयोग संयोजन में किया जाए पारंपरिक तरीकेउपचार, लेकिन रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श के बाद ही।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! सभी लोक उपचारजहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त चीजों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। ऐसे उपचारों से सावधान रहना चाहिए, कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसका उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।

  फोटो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कैसे दिखते हैं?

  
  तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के रूप में परिवर्तन होता है।
  
  फोटो: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों की त्वचा पर घाव। के अलावा त्वचा में परिवर्तन, इस रोगी में अंगुलियों के फालानक्स के जोड़ों का मोटा होना दिखाई देता है - गठिया के लक्षण।
  
  डिस्ट्रोफिक परिवर्तननाखून प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाजुकता, मलिनकिरण, नाखून प्लेट की अनुदैर्ध्य धारियां।
  
  मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस घाव . द्वारा नैदानिक ​​तस्वीरसंक्रामक स्टामाटाइटिस के समान, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कॉइड के शुरुआती लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा ही दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा में परिवर्तन बचपन की विशेषता है। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते की याद दिलाते हैं, उम्र के धब्बे छोड़ देते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।
  

– गंभीर रोग, जिसके दौरान मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को विदेशी मानती है। यह रोग अपनी जटिलताओं के कारण भयानक है।रोग से लगभग सभी अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (ल्यूपस गठिया और नेफ्रैटिस)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

इस बीमारी के नाम का इतिहास उस समय से है जब लोगों पर भेड़ियों के हमले दुर्लभ नहीं थे, खासकर कैबियों और कोचवानों पर। उसी समय, शिकारी ने शरीर के असुरक्षित हिस्से पर, अक्सर चेहरे पर - नाक, गाल पर काटने की कोशिश की। जैसा कि आप जानते हैं, इनमें से एक उज्ज्वल लक्षणरोग तथाकथित है ल्यूपस तितली- चमकीले गुलाबी धब्बे जो चेहरे की त्वचा को प्रभावित करते हैं।

विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि महिलाओं में इस ऑटोइम्यून बीमारी का खतरा अधिक होता है: बीमारी के 85 - 90% मामले निष्पक्ष सेक्स में होते हैं। अधिकतर, ल्यूपस 14 से 25 वर्ष की आयु सीमा में खुद को महसूस करता है।

क्यों करता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,अभी भी पूरी तरह से अस्पष्ट है. लेकिन वैज्ञानिक फिर भी कुछ नियमितताएँ खोजने में कामयाब रहे।

• यह स्थापित किया गया है कि जिन लोगों को, विभिन्न कारणों से, प्रतिकूल तापमान स्थितियों (ठंड, गर्मी) में बहुत समय बिताना पड़ता है, वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
• आनुवंशिकता बीमारी का कारण नहीं है, लेकिन वैज्ञानिकों का सुझाव है कि बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को खतरा है।
• कुछ शोध से यह पता चलता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- यह कई परेशानियों (संक्रमण, सूक्ष्मजीव, वायरस) के प्रति प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा के काम में खराबी संयोग से नहीं, बल्कि लगातार होती रहती है नकारात्मक प्रभावशरीर पर। परिणामस्वरूप, शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान होने लगता है।
• ऐसी धारणा है कि कुछ रासायनिक यौगिक रोग की शुरुआत का कारण बन सकते हैं।

ऐसे कारक हैं जो पहले से मौजूद बीमारी को और बढ़ा सकते हैं:

• शराब और धूम्रपान का पूरे शरीर पर और विशेष रूप से हृदय प्रणाली पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह पहले से ही ल्यूपस से पीड़ित है।
• सेक्स हार्मोन की बड़ी खुराक वाली दवाएं लेने से महिलाओं में बीमारी बढ़ सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रोग के विकास का तंत्र

रोग के विकास का तंत्र अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह विश्वास करना कठिन है कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसे हमारे शरीर की रक्षा करनी चाहिए, उस पर हमला करना शुरू कर रही है। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह रोग तब होता है जब शरीर का नियामक कार्य विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रकार के लिम्फोसाइट्स अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं और के निर्माण में योगदान करते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों(बड़े प्रोटीन अणु)।

प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैलने लगते हैं, विभिन्न अंगों और छोटी वाहिकाओं में प्रवेश करते हैं, यही कारण है कि इस बीमारी को कहा जाता है प्रणालीगत.

ये अणु ऊतकों से जुड़े होते हैं, जिसके बाद उनसे रिहाई शुरू होती है। आक्रामक एंजाइम. सामान्य होने के कारण, ये पदार्थ माइक्रोकैप्सूल में बंद होते हैं और खतरनाक नहीं होते हैं। लेकिन मुक्त, अनकैप्सुलेटेड एंजाइम स्वस्थ शरीर के ऊतकों को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। इस प्रक्रिया से कई लक्षण जुड़े हुए हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

रक्त प्रवाह के साथ हानिकारक प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स पूरे शरीर में फैल जाते हैं, इसलिए कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। हालाँकि, व्यक्ति प्रकट हुए पहले लक्षणों को ऐसे से नहीं जोड़ता है गंभीर बीमारी, कैसे प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षक्योंकि वे कई बीमारियों की विशेषता हैं। तो, निम्नलिखित लक्षण पहले दिखाई देते हैं:

• तापमान में अनुचित वृद्धि;
• ठंड लगना और मांसपेशियों में दर्द, थकान;
• कमजोरी, बार-बार सिरदर्द होना।

बाद में, किसी विशेष अंग या प्रणाली की हार से जुड़े अन्य लक्षण भी सामने आते हैं।

• ल्यूपस के स्पष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित ल्यूपस तितली है - दाने और लाली(रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) गालों और नाक में। वास्तव में, रोग का यह लक्षण केवल 45-50% रोगियों में ही प्रकट होता है;
• शरीर के अन्य भागों पर दाने हो सकते हैं: हाथ, पेट;
• एक अन्य लक्षण आंशिक रूप से बालों का झड़ना हो सकता है;
• श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति।

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के घाव

इस विकार में अन्य ऊतकों की तुलना में यह अधिक बार पीड़ित होता है। अधिकांश मरीज़ निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं।

• जोड़ों में दर्द. ध्यान दें कि अक्सर यह बीमारी सबसे छोटे को प्रभावित करती है। युग्मित सममित जोड़ों में घाव होते हैं।
• ल्यूपस गठिया, इसके साथ समानता के बावजूद, इससे अलग है कि यह विनाश का कारण नहीं बनता है हड्डी का ऊतक.
• लगभग 5 में से 1 मरीज़ में प्रभावित जोड़ की विकृति विकसित हो जाती है। यह विकृति अपरिवर्तनीय है और इसका इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।
• प्रणालीगत ल्यूपस के साथ मजबूत सेक्स में, सूजन सबसे अधिक बार होती है सैक्रोइलियकसंयुक्त। दर्द सिंड्रोम कोक्सीक्स और त्रिकास्थि में होता है। दर्द स्थायी और अस्थायी (शारीरिक परिश्रम के बाद) दोनों हो सकता है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

लगभग आधे रोगियों में, रक्त परीक्षण से पता चलता है एनीमिया, साथ ही ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कभी-कभी इसकी ओर ले जाता है दवा से इलाजबीमारी।

• जांच के दौरान, रोगी को पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस दिखाई दे सकता है जो बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न हुआ है। हृदय के ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाले किसी सहवर्ती संक्रमण का पता नहीं चला है।
• यदि समय रहते रोग का निदान न किया जाए तो अधिकांश मामलों में हृदय के माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व प्रभावित होते हैं।
• अलावा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षअन्य प्रणालीगत बीमारियों की तरह, एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।
• रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। ये संशोधित श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जो इम्युनोग्लोबुलिन के संपर्क में आई हैं। यह घटना इस थीसिस को स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती हैं।

गुर्दे खराब

• तीव्र और सूक्ष्म के लिए एक प्रकार का वृक्षउठता सूजन संबंधी रोगगुर्दे का, जिसे ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है, या एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. इसी समय, गुर्दे के ऊतकों में फाइब्रिन का जमाव और हाइलिन थ्रोम्बी का निर्माण शुरू हो जाता है। पर असामयिक उपचारचल रहा है तीव्र गिरावटगुर्दा कार्य।
• रोग की एक और अभिव्यक्ति है रक्तमेह(मूत्र में रक्त की उपस्थिति), दर्द के साथ नहीं और रोगी को परेशान नहीं करता।

अगर समय पर बीमारी का पता चल जाए और इलाज हो जाए तो गंभीर किडनी खराबलगभग 5% मामलों में विकसित होता है।

तंत्रिका तंत्र क्षति

• विलंबित उपचार से ऐंठन, संवेदी गड़बड़ी, एन्सेफैलोपैथी और सेरेब्रोवास्कुलिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के गंभीर विकार हो सकते हैं। इस तरह के बदलाव लगातार बने रहते हैं और इनका इलाज करना मुश्किल होता है।
• हेमेटोपोएटिक प्रणाली द्वारा प्रकट लक्षण। रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। एलई कोशिकाएं ल्यूकोसाइट्स हैं जिनमें अन्य कोशिकाओं के नाभिक पाए जाते हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि कैसे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

अगर उसी समय कोई व्यक्ति मिल जाए बीमारी के 4 लक्षणउसका निदान किया गया है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।यहां उन मुख्य लक्षणों की सूची दी गई है जिनका निदान में विश्लेषण किया जाता है।

• ल्यूपस तितली की उपस्थिति और गाल की हड्डियों में दाने;
• सूरज के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (लालिमा, दाने);
• नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर घाव;
• हड्डी को नुकसान पहुंचाए बिना दो या दो से अधिक जोड़ों की सूजन (गठिया);
• सूजन सीरस झिल्ली(फुफ्फुसशोथ, पेरीकार्डिटिस);
• मूत्र में प्रोटीन (0.5 ग्राम से अधिक);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
• खून की जांच में पता चला कम रखरखावल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स;
• उनके स्वयं के डीएनए में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

यह समझ लेना चाहिए कि इस बीमारी का इलाज किसी निश्चित अवधि के लिए या सर्जरी की मदद से नहीं किया जाता है। हालाँकि, यह निदान जीवन भर के लिए किया जाता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- फैसला नहीं. समय पर निदानऔर उचित रूप से निर्धारित उपचार तीव्रता से बचने में मदद करेगा और आपको पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा। साथ ही, वहाँ है महत्वपूर्ण शर्त- आप खुली धूप में नहीं रह सकते।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में विभिन्न एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स। सबसे पहले, उत्तेजना से राहत के लिए दवा की एक बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है, बाद में डॉक्टर खुराक कम कर देता है। इसे कम करने के लिए किया जाता है खराब असर, जो कई अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।
• साइटोस्टैटिक्स - रोग के लक्षणों को जल्दी से दूर करें (लघु पाठ्यक्रम);
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल विषहरण - आधान द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त का सूक्ष्म शुद्धिकरण;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई। ये फंड उपयुक्त नहीं हैं दीर्घकालिक उपयोगक्योंकि ये हानिकारक होते हैं कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केऔर टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करें।

बीमारी के जटिल उपचार में महत्वपूर्ण सहायता एक दवा द्वारा प्रदान की जाएगी जिसमें शामिल है और प्राकृतिक घटक- ड्रोन। बायोकॉम्प्लेक्स मजबूत बनाने में मदद करता है रक्षात्मक बलजीव और इस जटिल बीमारी से निपटें। यह उन मामलों में विशेष रूप से प्रभावी है जहां त्वचा प्रभावित होती है।

ल्यूपस की जटिलताओं के लिए प्राकृतिक उपचार

सहवर्ती रोगों और जटिलताओं का इलाज करना आवश्यक है - उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस। गुर्दे की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मृत्यु के मामलों में यह रोग पहले स्थान पर है।

ल्यूपस आर्थराइटिस और हृदय रोग का समय पर इलाज भी उतना ही महत्वपूर्ण है। के कारण से अमूल्य मददजैसी दवाएं प्रदान करें डंडेलियन पीऔर प्लस.

डंडेलियन पी- यह एक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर है जो जोड़ों को विनाश से बचाता है, उपास्थि ऊतक को पुनर्स्थापित करता है, इसके अलावा, रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने में मदद करता है। यह शरीर से विषाक्त पदार्थों को बाहर निकालने में भी मदद करता है।

डायहाइड्रोक्वेरसेटिन प्लस- रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है, हानिकारक कोलेस्ट्रॉल को हटाता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है, जिससे वे अधिक लोचदार हो जाती हैं।

यह एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो अपनी जटिलताओं के कारण खतरनाक है। निराश न हों, क्योंकि ऐसा निदान एक वाक्य नहीं है। समय पर निदान और उचित उपचार आपको गंभीर स्थिति से बचने में मदद करेगा। स्वस्थ रहो!

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प्रयोगशाला अनुसंधान

सामान्य रक्त विश्लेषण
. एसएलई में अक्सर ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन यह सुविधारोग गतिविधि के साथ अच्छा संबंध नहीं रखता है। ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि एक अंतर्वर्ती संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करती है।
. ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया) रोग गतिविधि से जुड़ा होता है।
. हाइपोक्रोमिक एनीमिया किससे सम्बंधित है? जीर्ण सूजन, छिपा हुआ गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेना। अक्सर, हल्के या मध्यम एनीमिया का पता लगाया जाता है। 10% से कम रोगियों में गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया देखा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एपीएस वाले रोगियों में पाया जाता है। एटी से प्लेटलेट्स के संश्लेषण से जुड़ा ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत कम ही विकसित होता है।
. सीआरपी में वृद्धि अस्वाभाविक है; अधिकांश मामलों में सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति में इसका उल्लेख किया जाता है। सीआरपी एकाग्रता में मध्यम वृद्धि (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

सामान्य मूत्र विश्लेषण
प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया का पता लगाया जाता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक अनुसंधान
जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं और रोग की विभिन्न अवधियों में आंतरिक अंगों के प्रमुख घाव पर निर्भर करते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन
. एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) ऑटोएंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है। एएनएफ 95% एसएलई रोगियों में पाया जाता है (आमतौर पर उच्च अनुमापांक में); अधिकांश मामलों में इसकी अनुपस्थिति एसएलई के निदान के विरुद्ध साक्ष्य है।

परमाणुरोधी एटी. एटी से डबल-स्ट्रैंडेड (मूल) डीएनए (एंटी-डीएनए) एसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं; 50-90% रोगियों में पाया गया ♦ एटी से हिस्टोन, दवा-प्रेरित ल्यूपस की अधिक विशेषता। एटी से 5एम एंटीजन (एंटी-एसएम) एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं, लेकिन वे केवल 10-30% रोगियों में ही पाए जाते हैं; मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एटी से छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन अधिक बार पाए जाते हैं ♦ एटी से आरओ/एसएस-ए एंटीजन (एंटी-आरओ/एसएसए) लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। एटी से ला/एसएस-बी एंटीजन (एंटी-ला/एसएसबी) अक्सर एंटी-आरओ के साथ पाया जाता है।

एपीएल, झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एटी बनाम कार्डियोलिपिन एपीएस के प्रयोगशाला मार्कर हैं।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताएं
कई रोगियों में तथाकथित ल्यूपस कोशिकाएं होती हैं - एलई (ओटी ल्यूपस एरिथेमेटोसस) कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स जो परमाणु सामग्री को फैगोसाइटाइज़ करती हैं), प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करती हैं, आरएफ, लेकिन इन प्रयोगशाला विकारों का नैदानिक ​​​​महत्व छोटा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में, पूरक (सीएच 50) और इसके व्यक्तिगत घटकों (सी 3 और सी 4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी देखी गई है, जो नेफ्रैटिस (विशेष रूप से सी 3 घटक) की गतिविधि से संबंधित है।

निदान

एसएलई के निदान के लिए, रोग के एक लक्षण की उपस्थिति या एक पहचाने गए प्रयोगशाला परिवर्तन पर्याप्त नहीं है - निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान डेटा और वर्गीकरण मानदंडों के आधार पर स्थापित किया जाता है। अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट का रोग।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड

1. गालों की हड्डियों पर दाने: गालों की हड्डियों पर निश्चित एरिथेमा, नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति।
2. डिस्कोइड रैश: त्वचा के तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

3. प्रकाश संवेदनशीलता: सूरज की रोशनी के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया के कारण त्वचा पर दाने होना।
4. मौखिक गुहा में अल्सर: मौखिक गुहा या नासोफरीनक्स का अल्सर; आमतौर पर दर्द रहित.

5. गठिया: गैर-क्षरणकारी गठिया 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जिसमें कोमलता, सूजन और बहाव होता है।
6. सेरोसाइटिस: फुफ्फुस (फुस्फुसीय दर्द, या फुफ्फुस घर्षण रगड़, या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति) या पेरिकार्डिटिस (इकोकार्डियोग्राफी द्वारा या पेरिकार्डियल रगड़ के गुदाभ्रंश द्वारा पुष्टि)।

7. गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनुरिया> 0.5 ग्राम / दिन या सिलिंड्रुरिया (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार या मिश्रित)।
8. सीएनएस क्षति: आक्षेप या मनोविकृति (दवाओं या चयापचय संबंधी विकारों के अभाव में)।

9. हेमटोलॉजिकल विकार: रेटिकुलोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार ♦ एंटी-डीएनए या ♦ एंटी-एसएम या ♦ एपीएल: - आईजीजी या आईजीएम का बढ़ा हुआ स्तर (एटी से कार्डियोलिपिन); - मानक तरीकों का उपयोग करके ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए सकारात्मक परीक्षण; - ट्रेपोनेमा पैलिडम इमोबिलाइजेशन टेस्ट और ट्रेपोनेमल एटी प्रतिदीप्ति सोखना परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई सिफलिस की अनुपस्थिति में कम से कम 6 महीने तक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया।
11. एएनएफ: एएनएफ के अनुमापांक में वृद्धि (ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के सेवन के अभाव में)। एसएलई का निदान तब किया जाता है जब ऊपर सूचीबद्ध 11 मानदंडों में से 4 या अधिक पाए जाते हैं।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

I. नैदानिक ​​मानदंड
1. घनास्त्रता (किसी भी अंग में धमनी, शिरा या छोटी वाहिका घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण)।
2. गर्भावस्था की विकृति (गर्भधारण के 10वें सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के 34वें सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के लगातार तीन या अधिक मामले) गर्भधारण के 10वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात)।

द्वितीय. प्रयोगशाला मानदंड
1. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में रक्त में कार्डियोलिपिन (आईजीजी और/या आईजीएम) को मध्यम या उच्च अनुमापांक में।
2. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर 2 या अधिक अध्ययनों में प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, निम्नानुसार परिभाषित किया गया है
. फॉस्फोलिपिड-निर्भर जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के जमने के समय को बढ़ाना;
. दाता प्लाज्मा के साथ मिश्रण परीक्षणों में स्क्रीनिंग परीक्षण के थक्के के समय को बढ़ाने के लिए कोई सुधार नहीं;
. फॉस्फोलिइड्स के अतिरिक्त के साथ स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या बढ़ाना;
. अन्य कोगुलोपैथी का बहिष्कार। एक निश्चित एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है।

यदि एसएलई का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाने चाहिए
. ईएसआर के निर्धारण और ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ) और प्लेटलेट्स की सामग्री की गिनती के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण। एएनएफ की परिभाषा के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण। सामान्य मूत्र विश्लेषण. छाती का एक्स - रे
. ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी।