ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कौन से परीक्षण मौजूद हैं? अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन मानदंड

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत बीमारी है अंगों को प्रभावित करनाऔर सिस्टम. इसकी प्रकृति का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन एक परिकल्पना है कि रोग का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन है; विकास में वायरस की भूमिका से इनकार नहीं किया गया है। शरीर अपनी कोशिकाओं में अनियंत्रित रूप से एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। ल्यूपस जैसी बीमारी में, निदान इस तथ्य से जटिल है कि बीमारी की पहचान होने में कई साल लग सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रकट होता है?

रोग सुस्त हो सकता है या बहुत तीव्र रूप से विकसित हो सकता है। अक्सर, ल्यूपस की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• एनेरेक्सिया तक वजन कम होना;
• बच्चों में विकास मंदता;
• रक्त में परिवर्तन;
• बुखार;
• चकत्ते और प्लाक के रूप में त्वचा में परिवर्तन;
• नेफ्रैटिस;
• मांसपेशियों में दर्द;
• फेफड़े और हृदय प्रभावित होते हैं;
• स्नायुशूल के लक्षण प्रकट होते हैं।

रोग के दो रूप हैं:

• डिस्कॉइड;
• प्रणालीगत.

ल्यूपस का पहला प्रकार मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है:

• नाक का पुल, ऊपरी होंठ, गाल, कान नहरें, खोपड़ी;
• ऊपरी छाती और पीठ;
• उँगलियाँ.

डिस्कॉइड रूप मुख्य रूप से लाल चकत्ते के रूप में प्रकट होता है, जो बढ़ता है और प्लाक में बदल जाता है। धीरे-धीरे, प्लाक की पूरी सतह पपड़ी से ढक जाती है, जिसे हटाना बहुत दर्दनाक होता है। इसकी विशेषताओं के आधार पर डिस्कॉइड रूप को प्रणालीगत रूप से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उपचार के तरीके और रोगी के जीवन का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है।

एसएलई की विशेषता है:

• एपिडर्मिस का शोष थोड़ा स्पष्ट है;
• कूप के उद्घाटन में कोई रुकावट नहीं है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं (एलई कोशिकाएं) लगभग 100% रोगियों में पाई जाती हैं, जबकि डिस्कॉइड रूप में औसतन केवल 5% में, लेकिन यह संकेतक रोग के प्रणालीगत होने के खतरे के रूप में भी कार्य करता है।

रोग के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी बीमारी के साथ, निदान हृदय वाल्व, त्वचा को नुकसान दिखाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े, संचार प्रणाली, जोड़। महत्वपूर्ण बात यह है कि रोग प्रक्रिया की तीव्रता कई वर्षों तक कम नहीं होती है।
एसएलई की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• फेफड़ों में तरल पदार्थ और अन्य रसायनों का प्रवेश और संचय;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संचार संबंधी विकारों के साथ मस्तिष्क वाहिकाओं में रोग संबंधी परिवर्तन;
• रीढ़ की हड्डी की क्षति;
• फेफड़ों, आंतों, अंगों और मस्तिष्क की वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का बनना;
• हृदय की परत की सूजन;
• यकृत को होने वाले नुकसान;
• प्लेटलेट्स में कमी, साथ में रक्तस्राव रोकने में समस्या;
• जोड़ों का दर्द;
• पेरिटोनियम, फुस्फुस और अन्य सीरस झिल्लियों की सूजन;
• एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रकृति की रक्त वाहिकाओं की सूजन;
• त्वचा की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ।

रोग के अप्रत्यक्ष संकेत:

• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश;
• ल्यूकोसाइट्स में कमी;
• मूत्र में प्रोटीन.

निदान मानदंड

निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों की उभरती हुई बीमारियाँ हैं।

एसएलई में, आधे मरीज केंद्रीय और परिधीय दोनों तरह से प्रभावित होते हैं। तंत्रिका तंत्र. यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• मोटर हानि;
• में संचार संबंधी विकार मस्तिष्क वाहिकाएँदिमाग;
• संवेदना की हानि;
• मांसपेशियों की टोन में कमी, ताकत में कमी;
• बार-बार मनोविकृति, सिरदर्द की घटना;
• आक्रामकता, चिड़चिड़ापन, क्रोध का प्रकोप।

इस प्रकार, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की भागीदारी न्यूरोसिस से लेकर गंभीर मानसिक विकारों तक की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण है।

निम्नलिखित रोग फेफड़ों में एसएलई की अभिव्यक्ति हो सकते हैं:

• पल्मोनाइटिस - एल्वियोली की दीवारों की सूजन;
• वास्कुलाइटिस - फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं की सूजन;
• 80% मामलों में, फुफ्फुसावरण देखा जाता है;
• फुफ्फुसीय धमनी में थ्रोम्बस का गठन।

आधुनिक दवाई बडा महत्वनिदान में इसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सौंपा गया है, जो शिरापरक/धमनी घनास्त्रता और गर्भावस्था से जुड़ी जटिलताओं से प्रकट होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमबहुत विस्तृत। इसकी सबसे गंभीर अभिव्यक्ति, और घातक भी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय को क्षति है।

हृदय रोगों में जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण के रूप में काम कर सकता है, वह है पेरिकार्डिटिस, जो हृदय की बाहरी परत की सूजन है। यह एक तिहाई रोगियों के लिए विशिष्ट है, और तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, आधे रोगियों के लिए। कुछ रोगियों में, पेरीकार्डिटिस पहली अभिव्यक्ति है दैहिक बीमारी. लेकिन हृदय संबंधी क्षति का दायरा सूजन तक ही सीमित नहीं है। मायोकार्डियम प्रभावित होता है हृदय धमनियां, लय बाधित हो जाती है।

के लिए सबसे महत्वपूर्ण है एसएलई का निदानल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रतिनिधित्व करता है - गुर्दे के ग्लोमेरुली की सूजन। सभी मामलों में बीमारी आ रही हैगुर्दे की विकृति। यह 90% से अधिक रोगियों में देखा जाता है और इसे बीमारी और कारण का सबसे गंभीर परिणाम माना जाता है घातक परिणाम. यह अत्यंत दुर्लभ है कि इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी विधियां मूत्र सिंड्रोम की अनुपस्थिति में भी मूत्र की संरचना में परिवर्तन का पता नहीं लगाती हैं। लगभग 100% मामलों में, प्रमुख लक्षण सामान्य से काफी अधिक मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अलावा, निम्नलिखित रोग विकसित होते हैं:

• वृक्कीय विफलता;
• गुर्दे की धमनियों और शिराओं का घनास्त्रता;
• गुर्दे के ऊतकों और नलिकाओं की सूजन।

हालाँकि, केवल गुर्दे की क्षति के आधार पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करना संभव नहीं है। लेकिन गुर्दे की क्षति अक्सर ल्यूपस की पहली अभिव्यक्ति होती है और अक्सर बीमारी के पहले चरण में या इसके बढ़ने के दौरान होती है। अक्सर, किडनी बायोप्सी से ल्यूपस का निदान किया जा सकता है।

बाहर से जठरांत्र पथघाव इसके किसी भी हिस्से में देखा जा सकता है। वे ऑटोइम्यून बीमारी वाले आधे रोगियों के लिए विशिष्ट हैं।

90% मामलों में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली शामिल होती है। सबसे गंभीर अभिव्यक्ति अस्थि परिगलन है, जो बहुत कम उम्र के रोगियों में शीघ्र विकलांगता का कारण बनती है। कूल्हे के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, लेकिन अन्य जोड़ भी प्रभावित होते हैं। पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान, टेंडन का कमजोर होना और आगे टूटना भी संभव है।

प्रजनन प्रणाली को नुकसान, अर्थात् प्रारंभिक रजोनिवृत्ति की शुरुआत, महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों में से एक है।

प्रयोगशाला निदान

ऐसा कोई एक परीक्षण नहीं है जो एसएलई का निदान कर सके। लेकिन क्षति की प्रकृति और सीमा को स्थापित करने के लिए आंतरिक अंगप्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं:

• एक्स-रे परीक्षा;
• रक्त और मूत्र परीक्षण;
• सिफलिस परीक्षण;
• कॉम्ब्स परीक्षण;
• सीटी स्कैन;
• ल्यूपस स्ट्राइप परीक्षण;
• एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आरआईएफ) (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एंटीबॉडी प्रभावित और स्वस्थ त्वचा दोनों में पाए जाते हैं)।

सटीक निदान करने के लिए, रूसी वैज्ञानिकों द्वारा विकसित विशेष मानदंड और अमेरिकी मानदंड हैं रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन. यदि सूची में से 4 मानदंड मौजूद हों तो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है। चेहरे पर "तितली" का होना अनिवार्य है और एक बड़ी संख्या कीएलई कोशिकाएं (प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 10 से अधिक)।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) दुनिया भर में कई मिलियन लोगों को प्रभावित करता है। इनमें बच्चों से लेकर बूढ़ों तक हर उम्र के लोग शामिल हैं। रोग के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन इसकी घटना में योगदान देने वाले कई कारकों का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। ल्यूपस का अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन यह निदान अब मौत की सजा जैसा नहीं लगता। आइए यह पता लगाने की कोशिश करें कि क्या डॉ. हाउस अपने कई रोगियों में इस बीमारी पर संदेह करने में सही थे, क्या एसएलई के लिए कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति है और क्या एक निश्चित जीवनशैली इस बीमारी से बचा सकती है।

हम ऑटोइम्यून बीमारियों पर श्रृंखला जारी रखते हैं - ऐसी बीमारियाँ जिनमें शरीर खुद से लड़ना शुरू कर देता है, ऑटोएंटीबॉडी और/या लिम्फोसाइटों के ऑटोआक्रामक क्लोन का उत्पादन करता है। हम इस बारे में बात करते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और कभी-कभी यह "अपने ही लोगों पर गोली चलाना" क्यों शुरू कर देती है। अलग-अलग प्रकाशन कुछ सबसे सामान्य बीमारियों के लिए समर्पित होंगे। निष्पक्षता बनाए रखने के लिए, हमने डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज, संबंधित सदस्य को विशेष परियोजना का क्यूरेटर बनने के लिए आमंत्रित किया। आरएएस, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी के इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर दिमित्री व्लादिमीरोविच कुप्राश। इसके अलावा, प्रत्येक लेख का अपना समीक्षक होता है, जो सभी बारीकियों पर अधिक विस्तार से विचार करता है।

इस लेख की समीक्षक ओल्गा अनातोल्येवना जॉर्जिनोवा, पीएच.डी. थीं। चिकित्सीय विज्ञान, रुमेटोलॉजिस्ट, आंतरिक चिकित्सा विभाग में सहायक, मौलिक चिकित्सा संकाय, मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी का नाम एम.वी. के नाम पर रखा गया है। लोमोनोसोव।

विल्सन एटलस से विलियम बैग द्वारा चित्रण (1855)

अक्सर, एक व्यक्ति बुखार (38.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान) से थककर डॉक्टर के पास आता है, और यही वह लक्षण है जो उसके लिए डॉक्टर के पास जाने का कारण बनता है। उसके जोड़ों में सूजन और दर्द होता है, उसका पूरा शरीर "दर्द" करता है। लिम्फ नोड्सबढ़ना और असुविधा पैदा करना। रोगी को तेजी से थकान होने और कमजोरी बढ़ने की शिकायत होती है। नियुक्ति के समय बताए गए अन्य लक्षणों में मुंह के छाले, खालित्य और जठरांत्र संबंधी शिथिलता शामिल हैं। अक्सर रोगी असहनीय सिरदर्द, अवसाद और गंभीर थकान से पीड़ित होता है। उसकी स्थिति उसके कार्य प्रदर्शन और सामाजिक जीवन पर नकारात्मक प्रभाव डालती है। कुछ रोगियों को मनोदशा संबंधी विकार, संज्ञानात्मक हानि, मनोविकृति, गति संबंधी विकार और मायस्थेनिया ग्रेविस का भी अनुभव हो सकता है।

यह आश्चर्य की बात नहीं है कि वियना जनरल हॉस्पिटल (वीनर ऑलगेमाइन क्रैंकनहॉस, एकेएच) के जोसेफ स्मोलेन ने 2015 में इस बीमारी पर आयोजित कांग्रेस में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को "दुनिया की सबसे जटिल बीमारी" कहा था।

रोग की गतिविधि और उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में लगभग 10 विभिन्न सूचकांकों का उपयोग किया जाता है। इनका उपयोग समय के साथ लक्षणों की गंभीरता में बदलाव को ट्रैक करने के लिए किया जा सकता है। प्रत्येक विकार को एक विशिष्ट स्कोर दिया जाता है, और अंतिम स्कोर रोग की गंभीरता को इंगित करता है। इस तरह की पहली विधियाँ 1980 के दशक में सामने आईं, और अब उनकी विश्वसनीयता लंबे समय से अनुसंधान और अभ्यास द्वारा पुष्टि की गई है। उनमें से सबसे लोकप्रिय हैं SLEDAI (सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिजीज एक्टिविटी इंडेक्स), इसका संशोधन ल्यूपस नेशनल असेसमेंट (SELENA) अध्ययन में एस्ट्रोजेन की सुरक्षा में उपयोग किया जाता है, BILAG (ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप स्केल), SLICC/ACR क्षति सूचकांक (सिस्टमिक) ल्यूपस इंटरनेशनल कोलैबोरेटिंग क्लीनिक/अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डैमेज इंडेक्स) और ईसीएलएएम (यूरोपीय सहमति ल्यूपस गतिविधि मापन)। रूस में, वे वी.ए. के वर्गीकरण के अनुसार एसएलई गतिविधि के मूल्यांकन का भी उपयोग करते हैं। नासोनोवा.

रोग के मुख्य लक्ष्य

कुछ ऊतक दूसरों की तुलना में ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी के हमलों से अधिक प्रभावित होते हैं। एसएलई में, गुर्दे और हृदय प्रणाली विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होते हैं।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं रक्त वाहिकाओं और हृदय की कार्यप्रणाली को भी बाधित करती हैं। सबसे रूढ़िवादी अनुमानों के अनुसार, एसएलई से हर दसवीं मौत संचार संबंधी विकारों के कारण होती है जो इसके परिणामस्वरूप विकसित होती हैं प्रणालीगत सूजन. इस बीमारी के रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का खतरा दोगुना बढ़ जाता है, इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव का खतरा तीन गुना बढ़ जाता है, और सबराचोनोइड रक्तस्राव का खतरा लगभग चार गुना बढ़ जाता है। स्ट्रोक के बाद जीवित रहने की स्थिति भी सामान्य आबादी की तुलना में बहुत खराब है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों की समग्रता बहुत अधिक है। कुछ रोगियों में, रोग केवल प्रभावित कर सकता है त्वचाऔर जोड़. अन्य मामलों में, रोगी लंबे समय तक अत्यधिक थकान, पूरे शरीर में कमजोरी बढ़ने से थक जाते हैं बुखार का तापमानऔर संज्ञानात्मक हानि. इसके साथ घनास्त्रता और अंतिम चरण जैसी गंभीर अंग क्षति हो सकती है गुर्दा रोग. ऐसी वजह से विभिन्न अभिव्यक्तियाँएसएलई कहा जाता है हज़ार चेहरों वाली एक बीमारी.

परिवार नियोजन

एसएलई से जुड़े सबसे महत्वपूर्ण जोखिमों में से एक गर्भावस्था के दौरान होने वाली कई जटिलताएँ हैं। अधिकांश मरीज़ प्रसव उम्र की युवा महिलाएं हैं, इसलिए परिवार नियोजन, गर्भावस्था प्रबंधन और भ्रूण की स्थिति की निगरानी अब बहुत महत्वपूर्ण है।

विकास से पहले आधुनिक तरीकेनिदान और उपचार, माँ की बीमारी अक्सर गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक रूप से प्रभावित होती है: ऐसी स्थितियाँ पैदा हुईं जिनसे महिला के जीवन को खतरा था, गर्भावस्था अक्सर अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु में समाप्त हो जाती थी, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इसके कारण कब काडॉक्टरों ने एसएलई से पीड़ित महिलाओं को बच्चे पैदा करने से सख्ती से हतोत्साहित किया। 1960 के दशक में, 40% मामलों में महिलाओं ने अपने भ्रूण खो दिए। 2000 के दशक तक ऐसे मामलों की संख्या आधी से भी अधिक हो गई थी। आज, शोधकर्ताओं का अनुमान है कि यह आंकड़ा 10-25% है।

अब डॉक्टर केवल बीमारी से राहत के दौरान ही गर्भवती होने की सलाह देते हैं, क्योंकि मां का जीवित रहना, गर्भावस्था और प्रसव की सफलता गर्भधारण से कई महीने पहले और अंडे के निषेचन के क्षण पर बीमारी की गतिविधि पर निर्भर करती है। इस वजह से डॉक्टर गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मरीज की काउंसलिंग को जरूरी कदम मानते हैं।

अब दुर्लभ मामलों में, एक महिला को पता चलता है कि उसे एसएलई है, जबकि वह पहले से ही गर्भवती है। फिर, यदि रोग बहुत सक्रिय नहीं है, तो स्टेरॉयड या एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा के साथ गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ सकती है। यदि एसएलई के साथ गर्भावस्था से स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन को भी खतरा होने लगे, तो डॉक्टर गर्भपात या आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन की सलाह देते हैं।

लगभग 20,000 बच्चों में से एक का विकास होता है नवजात ल्यूपस- एक निष्क्रिय रूप से प्राप्त ऑटोइम्यून बीमारी, जो 60 से अधिक वर्षों से ज्ञात है (मामले की घटना संयुक्त राज्य अमेरिका के लिए दी गई है)। यह आरओ/एसएसए, ला/एसएसबी एंटीजन या यू1-राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए मातृ एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थ होता है। मां में एसएलई की उपस्थिति बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है: नवजात ल्यूपस वाले बच्चों को जन्म देने वाली 10 में से केवल 4 महिलाओं में जन्म के समय एसएलई होता है। अन्य सभी मामलों में, उपरोक्त एंटीबॉडीज़ केवल माताओं के शरीर में मौजूद होती हैं।

बच्चे के ऊतकों को नुकसान का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, और सबसे अधिक संभावना है कि यह प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी के प्रवेश से कहीं अधिक जटिल है। नवजात शिशु के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, और अधिकांश लक्षण जल्दी ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, कभी-कभी बीमारी के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, त्वचा पर घाव जन्म के समय ही ध्यान देने योग्य होते हैं, जबकि अन्य में ये कई हफ्तों में विकसित होते हैं। यह रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है: हृदय, हेपेटोबिलरी, केंद्रीय तंत्रिका और फेफड़े। सबसे खराब स्थिति में, बच्चे का विकास हो सकता है जीवन के लिए खतरा जन्मजात अवरोधदिल

बीमारी के आर्थिक और सामाजिक पहलू

एसएलई से पीड़ित व्यक्ति न केवल रोग की जैविक और चिकित्सीय अभिव्यक्तियों से पीड़ित होता है। बीमारी के बोझ का एक महत्वपूर्ण हिस्सा सामाजिक है, और इससे लक्षणों के बिगड़ने का एक दुष्चक्र बन सकता है।

इस प्रकार, लिंग और जातीयता की परवाह किए बिना, गरीबी, शिक्षा का निम्न स्तर, स्वास्थ्य बीमा की कमी, अपर्याप्त सामाजिक समर्थन और उपचार रोगी की स्थिति को खराब करने में योगदान करते हैं। यह, बदले में, विकलांगता, कार्य क्षमता की हानि और आगे गिरावट का कारण बनता है सामाजिक स्थिति. यह सब रोग के पूर्वानुमान को काफी हद तक खराब कर देता है।

किसी को इस तथ्य से इंकार नहीं करना चाहिए कि एसएलई का इलाज बेहद महंगा है, और लागत सीधे बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। को प्रत्यक्ष व्ययउदाहरण के लिए, की लागत शामिल करें अस्पताल में इलाज(अस्पतालों में बिताया गया समय और पुनर्वास केंद्र, और संबंधित प्रक्रियाएं), चल उपचार(निर्धारित अनिवार्य और अतिरिक्त दवाओं के साथ उपचार, डॉक्टरों के पास जाना, प्रयोगशाला परीक्षण और अन्य अध्ययन, एम्बुलेंस कॉल), सर्जिकल ऑपरेशन, परिवहन चिकित्सा संस्थानऔर अतिरिक्त चिकित्सा सेवाएं। 2015 के अनुमान के मुताबिक, संयुक्त राज्य अमेरिका में एक मरीज उपरोक्त सभी मदों पर प्रति वर्ष औसतन 33 हजार डॉलर खर्च करता है। यदि वह विकसित हुआ एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस, तो राशि दोगुनी से भी अधिक - $71 हजार हो जाती है।

परोक्ष लागतप्रत्यक्ष से अधिक भी हो सकता है, क्योंकि इनमें कार्य क्षमता की हानि और बीमारी के कारण विकलांगता शामिल है। शोधकर्ताओं का अनुमान है कि इस तरह के नुकसान की राशि $20 हजार होगी।

रूसी स्थिति: "रूसी रुमेटोलॉजी के अस्तित्व और विकास के लिए, हमें राज्य के समर्थन की आवश्यकता है"

रूस में, हजारों लोग एसएलई से पीड़ित हैं - वयस्क आबादी का लगभग 0.1%। परंपरागत रूप से, रुमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी का इलाज करते हैं। सबसे बड़े संस्थानों में से एक जहां मरीज मदद के लिए जा सकते हैं, वह रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ रुमेटोलॉजी है जिसका नाम रखा गया है। वी.ए. नैसोनोवा RAMS, 1958 में स्थापित। अनुसंधान संस्थान के वर्तमान निदेशक के रूप में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद, रूसी संघ के सम्मानित वैज्ञानिक एवगेनी लावोविच नासोनोव याद करते हैं, सबसे पहले उनकी मां, वेलेंटीना अलेक्जेंड्रोवना नासोनोवा, जो रुमेटोलॉजी विभाग में काम करती थीं, लगभग हर दिन घर आती थीं आँसुओं में, चूँकि पाँच में से चार मरीज़ उसके हाथों मर गए। सौभाग्य से, इस दुखद प्रवृत्ति पर काबू पा लिया गया है।

एसएलई वाले मरीजों को ई.एम. के नाम पर नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के रुमेटोलॉजी विभाग में भी सहायता प्रदान की जाती है। तारिव, मॉस्को सिटी रुमेटोलॉजी सेंटर, चिल्ड्रेन्स सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल के नाम पर रखा गया। पीछे। बश्लियायेवा डीजेडएम (तुशिंस्काया चिल्ड्रन शहर अस्पताल), रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र, रूसी बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल और एफएमबीए के केंद्रीय बच्चों के क्लिनिकल अस्पताल।

हालाँकि, अब भी रूस में एसएलई से पीड़ित होना बहुत मुश्किल है: आबादी के लिए नवीनतम जैविक दवाओं की उपलब्धता वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। ऐसी चिकित्सा की लागत लगभग 500-700 हजार रूबल प्रति वर्ष है, और दवा लंबे समय तक ली जाती है, और किसी भी तरह से एक वर्ष तक सीमित नहीं है। साथ ही, सूची महत्वपूर्ण है आवश्यक औषधियाँ(वीईडी) ऐसे उपचार को कवर नहीं किया जाता है। रूस में एसएलई के रोगियों की देखभाल का मानक रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की वेबसाइट पर प्रकाशित किया गया है।

वर्तमान में, रुमेटोलॉजी अनुसंधान संस्थान में जैविक दवाओं के साथ चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, मरीज को अस्पताल में रहने के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए ये मिलते हैं; अनिवार्य चिकित्सा बीमा इन लागतों को कवर करता है। डिस्चार्ज होने के बाद, उसे अतिरिक्त दवा प्रावधान के लिए अपने निवास स्थान पर एक आवेदन जमा करना होगा क्षेत्रीय कार्यालयस्वास्थ्य मंत्रालय, और अंतिम निर्णय स्थानीय अधिकारी द्वारा किया जाता है। अक्सर उनका उत्तर नकारात्मक होता है: कुछ क्षेत्रों में, एसएलई के मरीज़ स्थानीय स्वास्थ्य विभाग के लिए रुचिकर नहीं होते हैं।

कम से कम 95% रोगियों के पास है स्वप्रतिपिंडों, शरीर की अपनी कोशिकाओं के टुकड़ों को विदेशी (!) के रूप में पहचानना और इसलिए ख़तरा पैदा करना। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि एसएलई के रोगजनन में केंद्रीय आंकड़ा माना जाता है बी कोशिकाएंस्वप्रतिपिंडों का निर्माण। ये कोशिकाएं अनुकूली प्रतिरक्षा का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिनमें एंटीजन प्रस्तुत करने की क्षमता होती है टी कोशिकाएंऔर सिग्नलिंग अणुओं को स्रावित करना - साइटोकिन्स. यह माना जाता है कि रोग का विकास बी कोशिकाओं की अतिसक्रियता और शरीर की अपनी कोशिकाओं के प्रति उनकी सहनशीलता की हानि के कारण होता है। परिणामस्वरूप, वे विभिन्न प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करते हैं जो रक्त प्लाज्मा में निहित परमाणु, साइटोप्लाज्मिक और झिल्ली एंटीजन पर निर्देशित होते हैं। स्वप्रतिपिंडों और परमाणु सामग्री के बंधन के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा परिसरों, जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं और प्रभावी ढंग से निकाले नहीं जाते। ल्यूपस की कई नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रक्रिया और बाद में अंग क्षति का परिणाम हैं। भड़काऊ प्रतिक्रिया इस तथ्य से बढ़ जाती है कि बी कोशिकाएं स्रावित करती हैं के बारे मेंसूजन संबंधी साइटोकिन्स और टी-लिम्फोसाइट्स विदेशी एंटीजन के साथ नहीं, बल्कि अपने शरीर के एंटीजन के साथ मौजूद होते हैं।

रोग का रोगजनन एक साथ दो अन्य घटनाओं से भी जुड़ा है: बढ़ा हुआ स्तर apoptosis(क्रमादेशित कोशिका मृत्यु) लिम्फोसाइटों की और अपशिष्ट पदार्थ के प्रसंस्करण के दौरान उत्पन्न होने वाली गिरावट के साथ भोजी. शरीर का यह "कचरा" उसकी अपनी कोशिकाओं के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

भोजी- इंट्रासेल्युलर घटकों के पुनर्चक्रण और कोशिका में पोषक तत्वों की आपूर्ति को फिर से भरने की प्रक्रिया - अब हर किसी की जुबान पर है। 2016 में, ऑटोफैगी के जटिल आनुवंशिक विनियमन की खोज के लिए, योशिनोरी ओहसुमी ( योशिनोरी ओहसुमी) नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया। स्व-भोजन की भूमिका सेलुलर होमियोस्टैसिस को बनाए रखना, क्षतिग्रस्त और पुराने अणुओं और ऑर्गेनेल को रीसायकल करना और तनावपूर्ण परिस्थितियों में कोशिका अस्तित्व को बनाए रखना है। आप इसके बारे में "बायोमोलेक्यूल" लेख में अधिक पढ़ सकते हैं।

हाल के शोध से पता चलता है कि ऑटोफैगी कई प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के सामान्य कामकाज के लिए महत्वपूर्ण है: उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा कोशिकाओं की परिपक्वता और कार्य, रोगज़नक़ पहचान, और एंटीजन प्रसंस्करण और प्रस्तुति। अब अधिक से अधिक सबूत हैं कि ऑटोफैजिक प्रक्रियाएं एसएलई की घटना, पाठ्यक्रम और गंभीरता से जुड़ी हुई हैं।

ऐसा दिखाया गया है कृत्रिम परिवेशीयएसएलई रोगियों के मैक्रोफेज स्वस्थ नियंत्रण वाले मैक्रोफेज की तुलना में कम सेलुलर मलबे को निगलते हैं। इस प्रकार, यदि निपटान असफल होता है, तो एपोप्टोटिक अपशिष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली का "ध्यान आकर्षित करता है", और प्रतिरक्षा कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल सक्रियण होता है (चित्र 3)। यह पता चला कि कुछ प्रकार की दवाएं जो पहले से ही एसएलई के इलाज के लिए उपयोग की जाती हैं या प्रीक्लिनिकल अध्ययन के चरण में हैं, विशेष रूप से ऑटोफैगी पर कार्य करती हैं।

उपरोक्त विशेषताओं के अलावा, एसएलई वाले रोगियों में टाइप I इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति की विशेषता होती है। इन जीनों के उत्पाद साइटोकिन्स का एक बहुत प्रसिद्ध समूह हैं जो शरीर में एंटीवायरल और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी भूमिका निभाते हैं। यह संभव है कि टाइप I इंटरफेरॉन की मात्रा में वृद्धि प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गतिविधि को प्रभावित करती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है।

चित्र तीन। आधुनिक अभ्यावेदनएसएलई के रोगजनन के बारे में।मुख्य कारणों में से एक नैदानिक ​​लक्षणएसएलई - ऊतक जमाव प्रतिरक्षा परिसरोंएंटीबॉडी द्वारा निर्मित जो कोशिका परमाणु सामग्री (डीएनए, आरएनए, हिस्टोन) के टुकड़ों को बांधते हैं। यह प्रक्रिया एक मजबूत सूजन प्रतिक्रिया भड़काती है। इसके अलावा, एपोप्टोसिस, नेटोसिस में वृद्धि और ऑटोफैगी की कम दक्षता के साथ, अप्रयुक्त कोशिका टुकड़े प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं का लक्ष्य बन जाते हैं। रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रतिरक्षा परिसरों FcγRIIaप्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाओं में प्रवेश करें ( पीडीसी), जहां कॉम्प्लेक्स के न्यूक्लिक एसिड टोल-जैसे रिसेप्टर्स को सक्रिय करते हैं ( टीएलआर-7/9) , . इस तरह से सक्रिय होकर, पीडीसी टाइप I इंटरफेरॉन (सहित) का शक्तिशाली उत्पादन शुरू करता है IFN-α). ये साइटोकिन्स, बदले में, मोनोसाइट्स की परिपक्वता को उत्तेजित करते हैं ( मो) प्रतिजन प्रस्तुत करने वाली डेंड्राइटिक कोशिकाओं को ( डीसी) और बी कोशिकाओं द्वारा ऑटोरिएक्टिव एंटीबॉडी का उत्पादन, सक्रिय टी कोशिकाओं के एपोप्टोसिस को रोकता है। टाइप I IFN के प्रभाव में मोनोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और डेंड्राइटिक कोशिकाएं साइटोकिन्स BAFF (बी कोशिकाओं का एक उत्तेजक, उनकी परिपक्वता, अस्तित्व और एंटीबॉडी उत्पादन को बढ़ावा देने वाला) और APRIL (सेल प्रसार का एक प्रेरक) के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। यह सब प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या में वृद्धि और पीडीसी के और भी अधिक शक्तिशाली सक्रियण की ओर जाता है - चक्र बंद हो जाता है। एसएलई के रोगजनन में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय भी शामिल है, जो सूजन, कोशिका मृत्यु और ऑटोएंटीजन के प्रवाह को बढ़ाता है। यह काफी हद तक माइटोकॉन्ड्रिया का दोष है: उनके काम में व्यवधान से गठन में वृद्धि होती है सक्रिय रूपऑक्सीजन ( कार्यालयों) और नाइट्रोजन ( आर एन आई), बिगड़ना सुरक्षात्मक कार्यन्यूट्रोफिल और नेटोसिस ( नेटोसिस)

अंत में, ऑक्सीडेटिव तनाव, कोशिका में असामान्य ऑक्सीजन चयापचय और माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज में गड़बड़ी के साथ, रोग के विकास में भी योगदान दे सकता है। प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के बढ़ते स्राव, ऊतक क्षति और एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषता वाली अन्य प्रक्रियाओं के कारण, अत्यधिक मात्रा में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों(आरओएस), जो आसपास के ऊतकों को और अधिक नुकसान पहुंचाता है, ऑटोएंटीजन के निरंतर प्रवाह और न्यूट्रोफिल की विशिष्ट आत्महत्या को बढ़ावा देता है - नेटोज़ु(नेटोसिस)। यह प्रक्रिया गठन के साथ समाप्त होती है न्यूट्रोफिल बाह्यकोशिकीय जाल(NETs) रोगज़नक़ों को फंसाने के लिए डिज़ाइन किया गया है। दुर्भाग्य से, एसएलई के मामले में, वे मेजबान के खिलाफ खेलते हैं: ये नेटवर्क जैसी संरचनाएं मुख्य रूप से प्रमुख ल्यूपस ऑटोएंटीजन से बनी होती हैं। बाद वाले एंटीबॉडी के साथ संपर्क से शरीर को इन जालों से साफ करना मुश्किल हो जाता है और ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ जाता है। यह एक दुष्चक्र बनाता है: जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ऊतक क्षति बढ़ने से आरओएस की मात्रा में वृद्धि होती है, जो ऊतक को और भी अधिक नष्ट कर देती है, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को बढ़ाती है, इंटरफेरॉन के संश्लेषण को उत्तेजित करती है... एसएलई के रोगजनक तंत्र प्रस्तुत किए जाते हैं चित्र 3 और 4 में अधिक विस्तार से।

चित्र 4. एसएलई के रोगजनन में क्रमादेशित न्यूट्रोफिल मृत्यु - नेटोसिस - की भूमिका। प्रतिरक्षा कोशिकाएंआमतौर पर शरीर के अधिकांश एंटीजन का सामना नहीं करना पड़ता है, क्योंकि संभावित स्व-एंटीजन कोशिकाओं के अंदर स्थित होते हैं और लिम्फोसाइटों के सामने प्रस्तुत नहीं होते हैं। ऑटोफैजिक मृत्यु के बाद, अवशेष मृत कोशिकाएंत्वरित निस्तारण किया जाता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन और नाइट्रोजन प्रजातियों की अधिकता के साथ ( कार्यालयोंऔर आर एन आई), प्रतिरक्षा प्रणाली "नाक से नाक" ऑटोएंटीजन का सामना करती है, जो एसएलई के विकास को उत्तेजित करती है। उदाहरण के लिए, आरओएस के प्रभाव में, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल ( पीएमएन) उजागर कर रहे हैं नेटोज़ु, और कोशिका के अवशेषों से एक "नेटवर्क" बनता है। जाल), जिसमें न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन होते हैं। यह नेटवर्क ऑटोएंटीजन का स्रोत बन जाता है। परिणामस्वरूप, प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं ( पीडीसी), जारी करना IFN-αऔर एक ऑटोइम्यून हमले को उकसाना। अन्य प्रतीक: रेडॉक्स(कमी-ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया) - रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं का असंतुलन; एर- अन्तः प्रदव्ययी जलिका; डीसी- द्रुमाकृतिक कोशिकाएं; बी- बी कोशिकाएं; टी- टी कोशिकाएं; Nox2- एनएडीपीएच ऑक्सीडेज 2; एमटीडीएनए- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए; काले ऊपर और नीचे तीर- क्रमशः प्रवर्धन और दमन। चित्र को पूर्ण आकार में देखने के लिए उस पर क्लिक करें।

दोषी कौन है?

यद्यपि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन कमोबेश स्पष्ट है, वैज्ञानिकों को इसके मुख्य कारण का नाम बताना मुश्किल लगता है और इसलिए समग्रता पर विचार करते हैं कई कारकजिससे इस बीमारी के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

हमारी सदी में वैज्ञानिक अपना ध्यान मुख्य रूप से इसी ओर लगाते हैं वंशानुगत प्रवृत्तिबीमारी के लिए. एसएलई भी इससे बच नहीं पाया - जो आश्चर्य की बात नहीं है, क्योंकि घटना लिंग और जातीयता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी से लगभग 6-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। उनकी घटना 15-40 वर्ष की आयु में, यानी बच्चे पैदा करने की उम्र के दौरान चरम पर होती है। व्यापकता, बीमारी का क्रम और मृत्यु दर जातीयता से जुड़ी हुई है। उदाहरण के लिए, श्वेत रोगियों में तितली दाने विशिष्ट होते हैं। अफ़्रीकी-अमेरिकियों और अफ़्रीकी-कैरेबियाई लोगों में, यह बीमारी कॉकेशियन लोगों की तुलना में कहीं अधिक गंभीर है, बीमारी दोबारा शुरू होती है और सूजन संबंधी विकारउनमें किडनी की समस्या अधिक होती है। डिस्कॉइड ल्यूपस भी सांवली त्वचा वाले लोगों में अधिक आम है।

ये तथ्य दर्शाते हैं कि आनुवंशिक प्रवृत्ति इसमें भूमिका निभा सकती है महत्वपूर्ण भूमिकाएसएलई के एटियोलॉजी में।

इसे स्पष्ट करने के लिए शोधकर्ताओं ने एक विधि का प्रयोग किया जीनोम-वाइड एसोसिएशन खोज, या जीडब्ल्यूएएस, जो हजारों आनुवंशिक वेरिएंट को फेनोटाइप्स के साथ सहसंबद्ध करने की अनुमति देता है - इस मामले में, रोग अभिव्यक्तियाँ। इस तकनीक के लिए धन्यवाद, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए 60 से अधिक संवेदनशीलता लोकी की पहचान करना संभव था। उन्हें मोटे तौर पर कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। लोकी का ऐसा एक समूह जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से जुड़ा है। ये हैं, उदाहरण के लिए, एनएफ-केबी सिग्नलिंग, डीएनए गिरावट, एपोप्टोसिस, फागोसाइटोसिस और सेलुलर मलबे के उपयोग के मार्ग। इसमें न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के कार्य और सिग्नलिंग के लिए जिम्मेदार वेरिएंट भी शामिल हैं। एक अन्य समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुकूली हिस्से के काम में शामिल आनुवंशिक वेरिएंट शामिल हैं, जो कि बी और टी कोशिकाओं के कार्य और सिग्नलिंग नेटवर्क से जुड़े हैं। इसके अलावा, ऐसे लोकी भी हैं जो इन दो समूहों में नहीं आते हैं। दिलचस्प बात यह है कि कई जोखिम लोकी एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए आम हैं (चित्र 5)।

आनुवंशिक डेटा का उपयोग एसएलई के विकास के जोखिम, इसके निदान या उपचार को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। यह व्यवहार में बेहद उपयोगी होगा, क्योंकि रोग की विशिष्टताओं के कारण, रोगी की पहली शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। उपचार का चयन करने में भी कुछ समय लगता है, क्योंकि मरीज़ अपने जीनोम की विशेषताओं के आधार पर, चिकित्सा के प्रति अलग-अलग प्रतिक्रिया देते हैं। हालाँकि, अभी के लिए, आनुवंशिक परीक्षणचिकित्सीय अभ्यास में उपयोग नहीं किया जाता. आदर्श मॉडलरोग के प्रति संवेदनशीलता का आकलन करने के लिए न केवल विशिष्ट जीन वेरिएंट को ध्यान में रखना होगा, बल्कि आनुवंशिक इंटरैक्शन, साइटोकिन्स के स्तर, सीरोलॉजिकल मार्कर और कई अन्य डेटा को भी ध्यान में रखना होगा। इसके अलावा, यदि संभव हो तो, एपिजेनेटिक विशेषताओं को ध्यान में रखना चाहिए - आखिरकार, शोध के अनुसार, वे एसएलई के विकास में एक बड़ा योगदान देते हैं।

जीनोम के विपरीत, एपिप्रभाव में जीनोम को अपेक्षाकृत आसानी से संशोधित किया जाता है बाह्य कारक. कुछ लोगों का मानना ​​है कि उनके बिना, एसएलई विकसित नहीं हो सकता है। इनमें से सबसे स्पष्ट पराबैंगनी विकिरण है, एक्सपोज़र के बाद से सूरज की रोशनीमरीजों को अक्सर त्वचा पर लालिमा और चकत्ते का अनुभव होता है।

जाहिर है, बीमारी का विकास भड़क सकता है विषाणुजनित संक्रमण. यह संभव है कि इस मामले में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं उत्पन्न होती हैं वायरस की आणविक नकल- शरीर के अपने अणुओं के साथ वायरल एंटीजन की समानता की घटना। यदि यह परिकल्पना सही है, तो एपस्टीन-बार वायरस अनुसंधान का केंद्र बन जाता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिकों को विशिष्ट दोषियों का नाम बताना मुश्किल होता है। ऐसा माना जाता है कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं विशिष्ट वायरस द्वारा नहीं, बल्कि द्वारा उकसाई जाती हैं सामान्य तंत्रइस प्रकार के रोगज़नक़ का मुकाबला करें। उदाहरण के लिए, टाइप I इंटरफेरॉन का सक्रियण मार्ग वायरल आक्रमण की प्रतिक्रिया और एसएलई के रोगजनन में आम है।

जैसे कारक धूम्रपान और शराब पीनाहालाँकि, उनका प्रभाव अस्पष्ट है। यह संभावना है कि धूम्रपान से रोग विकसित होने, इसके बढ़ने और अंग क्षति बढ़ने का खतरा बढ़ सकता है। कुछ आंकड़ों के अनुसार शराब, एसएलई के विकास के जोखिम को कम करती है, लेकिन सबूत काफी विरोधाभासी हैं, और बीमारी से बचाव के इस तरीके का उपयोग न करना ही बेहतर है।

प्रभाव के संबंध में हमेशा कोई स्पष्ट उत्तर नहीं होता है व्यावसायिक कारकजोखिम. यदि कई अध्ययनों के अनुसार, सिलिकॉन डाइऑक्साइड के संपर्क से एसएलई का विकास होता है, तो धातुओं, औद्योगिक रसायनों, सॉल्वैंट्स, कीटनाशकों और हेयर डाई के संपर्क के बारे में कोई सटीक उत्तर नहीं है। अंत में, जैसा कि ऊपर बताया गया है, ल्यूपस को ट्रिगर किया जा सकता है दवा का उपयोग: सामान्य ट्रिगर्स में क्लोरप्रोमेज़िन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड और प्रोकेनामाइड शामिल हैं।

उपचार: भूत, वर्तमान और भविष्य

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इलाज “सबसे अधिक” जटिल रोगदुनिया में" अभी तक संभव नहीं है। किसी दवा का विकास रोग के बहुआयामी रोगजनन के कारण बाधित होता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। हालाँकि, रखरखाव चिकित्सा के सक्षम व्यक्तिगत चयन के साथ, गहरी छूट प्राप्त की जा सकती है, और रोगी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ एक पुरानी बीमारी की तरह ही जीने में सक्षम होगा।

रोगी की स्थिति में विभिन्न परिवर्तनों के लिए उपचार को डॉक्टर द्वारा, या बल्कि, डॉक्टरों द्वारा समायोजित किया जा सकता है। तथ्य यह है कि ल्यूपस के उपचार में, चिकित्सा पेशेवरों के एक बहु-विषयक समूह का समन्वित कार्य अत्यंत महत्वपूर्ण है: पश्चिम में एक पारिवारिक चिकित्सक, एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक नैदानिक ​​प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक मनोवैज्ञानिक, और अक्सर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, और न्यूरोलॉजिस्ट. रूस में, एसएलई से पीड़ित रोगी सबसे पहले रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाता है, और सिस्टम और अंगों की क्षति के आधार पर, उसे हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का रोगजनन बहुत जटिल और भ्रमित करने वाला है, इसलिए कई लक्षित दवाएं वर्तमान में विकास में हैं, जबकि अन्य ने परीक्षण चरण में अपनी विफलता दिखाई है। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, गैर-विशिष्ट दवाओं का अभी भी सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मानक उपचार में कई प्रकार की दवाएं शामिल हैं। सबसे पहले, वे लिखते हैं प्रतिरक्षादमनकारियों- प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को दबाने के लिए। उनमें से सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं हैं methotrexate, अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिलऔर साईक्लोफॉस्फोमाईड. वास्तव में, ये वही दवाएं हैं जिनका उपयोग कैंसर कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है और मुख्य रूप से सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं (प्रतिरक्षा प्रणाली के मामले में, सक्रिय लिम्फोसाइटों के क्लोन पर) पर कार्य करती हैं। यह स्पष्ट है कि ऐसी थेरेपी के कई खतरनाक दुष्प्रभाव होते हैं।

में अत्यधिक चरणमरीज़ बीमारियों को मानक के रूप में स्वीकार करते हैं Corticosteroids- गैर-विशिष्ट सूजन-रोधी दवाएं जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सबसे हिंसक तूफानों को शांत करने में मदद करती हैं। इनका उपयोग 1950 के दशक से एसएलई के उपचार में किया जाता रहा है। फिर उन्होंने इसके लिए इलाज बंद कर दिया स्व - प्रतिरक्षी रोगगुणात्मक रूप से नए स्तर पर, और विकल्प के अभाव में अभी भी चिकित्सा का आधार बने हुए हैं, हालाँकि उनका उपयोग कई दुष्प्रभावों से भी जुड़ा है। अधिकतर, डॉक्टर लिखते हैं प्रेडनिसोलोनऔर methylprednisolone.

एसएलई को बढ़ाने के लिए भी इसका उपयोग 1976 से किया जा रहा है। नाड़ी चिकित्सा: रोगी को आवेग प्राप्त होते हैं उच्च खुराकमिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड। बेशक, 40 वर्षों के उपयोग के दौरान, ऐसी चिकित्सा का तरीका काफी बदल गया है, लेकिन अभी भी इसे ल्यूपस के उपचार में स्वर्ण मानक माना जाता है। हालाँकि, इसके कई गंभीर दुष्प्रभाव हैं, यही कारण है कि इसे कुछ रोगी समूहों के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, जैसे कि खराब नियंत्रित उच्च रक्तचाप और प्रणालीगत संक्रमण वाले लोग। विशेष रूप से, रोगी का विकास हो सकता है चयापचयी विकारऔर व्यवहार बदल जाता है.

जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो इसे आमतौर पर निर्धारित किया जाता है मलेरिया रोधी औषधियाँ, जिसका उपयोग मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और त्वचा के घावों वाले रोगियों के इलाज के लिए लंबे समय से सफलतापूर्वक किया जाता रहा है। कार्रवाई हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीनउदाहरण के लिए, इस समूह के सबसे प्रसिद्ध पदार्थों में से एक को इस तथ्य से समझाया गया है कि यह IFN-α के उत्पादन को रोकता है। इसके उपयोग से रोग गतिविधि में दीर्घकालिक कमी आती है, अंगों और ऊतकों को होने वाली क्षति कम होती है और गर्भावस्था के परिणामों में सुधार होता है। इसके अलावा, दवा घनास्त्रता के जोखिम को कम करती है - और इससे उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को देखते हुए यह बेहद महत्वपूर्ण है हृदय प्रणाली. इस प्रकार, एसएलई वाले सभी रोगियों के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हालाँकि, मरहम में एक मक्खी भी है। दुर्लभ मामलों में, इस थेरेपी के जवाब में रेटिनोपैथी विकसित होती है, और गंभीर गुर्दे या यकृत हानि वाले रोगियों को हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से जुड़ी विषाक्तता का खतरा होता है।

ल्यूपस और नए लोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है, लक्षित औषधियाँ(चित्र 5)। सबसे उन्नत विकास बी कोशिकाओं को लक्षित करते हैं: एंटीबॉडी रीटक्सिमैब और बेलीमैटेब।

चित्र 5. एसएलई के उपचार में जैविक दवाएं।एपोप्टोटिक और/या नेक्रोटिक कोशिका का मलबा मानव शरीर में जमा हो जाता है, उदाहरण के लिए, वायरल संक्रमण और पराबैंगनी विकिरण के संपर्क के कारण। यह "कचरा" डेंड्राइटिक कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जा सकता है ( डीसी), जिसका मुख्य कार्य टी और बी कोशिकाओं में एंटीजन की प्रस्तुति है। बाद वाले डीसी द्वारा उन्हें प्रस्तुत किए गए ऑटोएंटीजन पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता हासिल कर लेते हैं। इस प्रकार ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शुरू होती है, ऑटोएंटीबॉडी का संश्लेषण शुरू होता है। अभी बहुत लोग पढ़ रहे हैं जैविक औषधियाँ- दवाएं जो शरीर के प्रतिरक्षा घटकों के नियमन को प्रभावित करती हैं। जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित किया जाता है anifrolumab(एंटी-आईएफएन-α रिसेप्टर एंटीबॉडी), sifalimumabऔर रोंटालिज़ुमैब(आईएफएन-α के लिए एंटीबॉडीज), infliximabऔर etanercept(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर के लिए एंटीबॉडी, टीएनएफ-α), सिरुकुमाब(एंटी-आईएल-6) और Tocilizumab(एंटी-आईएल-6 रिसेप्टर)। Abatacept (सेमी।मूलपाठ), belatacept, एएमजी-557और आईडीईसी-131टी कोशिकाओं के लागत-उत्तेजक अणुओं को अवरुद्ध करें। फोस्टामैटिनिबऔर आर333- स्प्लेनिक टायरोसिन किनसे अवरोधक ( एसवाईके). विभिन्न बी सेल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन को लक्षित किया जाता है rituximabऔर ofatumumab(CD20 के प्रति एंटीबॉडी), epratuzumab(एंटी-सीडी22) और blinatumomab(एंटी-सीडी19), जो प्लाज्मा सेल रिसेप्टर्स को भी अवरुद्ध करता है ( पीसी). Belimumab (सेमी। text) घुलनशील रूप को अवरुद्ध करता है बाफ़, टैबलुमैब और ब्लिसिबिमोड घुलनशील और झिल्ली से बंधे अणु हैं बाफ़, ए

एंटी-ल्यूपस थेरेपी का एक अन्य संभावित लक्ष्य टाइप I इंटरफेरॉन है, जिसकी चर्चा पहले ही ऊपर की जा चुकी है। कुछ IFN-α के प्रति एंटीबॉडीएसएलई के रोगियों में पहले ही आशाजनक परिणाम दिख चुके हैं। अब इनके परीक्षण के अगले, तीसरे चरण की योजना बनाई जा रही है।

साथ ही, वर्तमान में एसएलई में जिन दवाओं की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है, उनमें से इसका उल्लेख किया जाना चाहिए abatacept. यह टी और बी कोशिकाओं के बीच लागत-उत्तेजक अंतःक्रिया को अवरुद्ध करता है, जिससे प्रतिरक्षात्मक सहनशीलता बहाल होती है।

अंत में, विभिन्न एंटी-साइटोकिन दवाओं का विकास और परीक्षण किया जा रहा है, उदाहरण के लिए। etanerceptऔर infliximab- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर, टीएनएफ-α के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी।

निष्कर्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोगी के लिए एक कठिन चुनौती, चिकित्सक के लिए एक चुनौती और वैज्ञानिक के लिए एक कम अन्वेषण वाला क्षेत्र बना हुआ है। हालाँकि, हमें खुद को मुद्दे के चिकित्सीय पक्ष तक ही सीमित नहीं रखना चाहिए। यह रोग सामाजिक नवप्रवर्तन के लिए एक विशाल क्षेत्र प्रदान करता है, क्योंकि रोगी को न केवल इसकी आवश्यकता होती है चिकित्सा देखभाल, बल्कि मनोवैज्ञानिक सहित विभिन्न प्रकार के समर्थन में भी। इस प्रकार, सूचना प्रदान करने के तरीकों में सुधार, विशेषज्ञता मोबाइल एप्लीकेशन, सुलभ जानकारी वाले प्लेटफ़ॉर्म SLE वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार करते हैं।

वे इस मामले में काफी मदद करते हैं रोगी संगठन- किसी बीमारी से पीड़ित लोगों और उनके रिश्तेदारों के सार्वजनिक संघ। उदाहरण के लिए, अमेरिका का ल्यूपस फाउंडेशन बहुत प्रसिद्ध है। इस संगठन की गतिविधियों का उद्देश्य एसएलई से पीड़ित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाना है विशेष कार्यक्रम, वैज्ञानिक अनुसंधान, शिक्षा, समर्थन और सहायता। इसके प्राथमिक उद्देश्यों में निदान के समय को कम करना, रोगियों को सुरक्षित सुविधाएं प्रदान करना शामिल है प्रभावी उपचारऔर उपचार और देखभाल तक पहुंच का विस्तार करना। इसके अलावा, संगठन प्रशिक्षण के महत्व पर जोर देता है चिकित्सा कर्मि, सरकारी अधिकारियों को चिंताओं से अवगत कराना और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सामाजिक जागरूकता बढ़ाना।

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प्रयोगशाला अनुसंधान

सामान्य विश्लेषणखून
. एसएलई में अक्सर ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन यह संकेत रोग गतिविधि के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखता है। ईएसआर में एक अस्पष्टीकृत वृद्धि एक अंतर्वर्ती संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करती है।
. ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया) रोग गतिविधि से जुड़ा होता है।
. हाइपोक्रोमिक एनीमिया पुरानी, ​​छिपी हुई सूजन से जुड़ा है पेट से रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेना। हल्के या मध्यम एनीमिया का अक्सर पता लगाया जाता है। 10% से कम रोगियों में गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया देखा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एपीएस वाले रोगियों में पाया जाता है। बहुत कम ही, एटी से प्लेटलेट्स के संश्लेषण से जुड़ा ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है।
. सीआरपी में वृद्धि असामान्य है; अधिकांश मामलों में सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति में इसका उल्लेख किया जाता है। सीआरपी एकाग्रता में मध्यम वृद्धि (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

सामान्य मूत्र विश्लेषण
प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया का पता लगाया जाता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक अध्ययन
जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं और रोग की विभिन्न अवधियों के दौरान आंतरिक अंगों को होने वाली प्रमुख क्षति पर निर्भर करते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन
. एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) ऑटोएंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है। एसएलई (आमतौर पर उच्च अनुमापांक) वाले 95% रोगियों में एएनएफ का पता लगाया जाता है; अधिकांश मामलों में इसकी अनुपस्थिति एसएलई के निदान के विरुद्ध तर्क देती है।

परमाणुरोधी एटी. एटी से डबल-स्ट्रैंडेड (मूल) डीएनए (एंटी-डीएनए) एसएलई के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट हैं; 50-90% रोगियों में पाया गया ♦ एटी से हिस्टोन, दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए अधिक विशिष्ट। एटी से 5एम एंटीजन (एंटी-एसएम) एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं, लेकिन वे केवल 10-30% रोगियों में ही पाए जाते हैं; मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में एटी से छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन अधिक बार पाए जाते हैं ♦ एटी से आरओ/एसएस-ए एंटीजन (एंटी-आरओ/एसएसए) लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोटोडर्माटाइटिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़ा होता है। एटी से ला/एसएस-बी एंटीजन (एंटी-ला/एसएसबी) अक्सर एंटी-आरओ के साथ पाया जाता है।

एपीएल, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एटी से कार्डियोलिपिन एपीएस के प्रयोगशाला मार्कर हैं।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताएं
कई रोगियों में, तथाकथित ल्यूपस कोशिकाएं पाई जाती हैं - एलई (ओटी ल्यूपस एरिथेमेटोसस) कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स जिनमें फागोसाइटोज्ड परमाणु सामग्री होती है), प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करती हैं, आरएफ, लेकिन इन प्रयोगशाला असामान्यताओं का नैदानिक ​​​​महत्व छोटा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में, पूरक (सीएच 50) और उसके व्यक्तिगत घटकों (सी 3 और सी 4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि में कमी देखी गई है, जो नेफ्रैटिस (विशेष रूप से सी 3 घटक) की गतिविधि से संबंधित है।

निदान

एसएलई का निदान करने के लिए, रोग के एक लक्षण की उपस्थिति या एक पहचाने गए प्रयोगशाला परिवर्तन पर्याप्त नहीं है - निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा और रोग के वर्गीकरण मानदंडों के आधार पर स्थापित किया जाता है। अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी के।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन मानदंड

1. गालों की हड्डियों पर दाने: गालों की हड्डियों पर निश्चित एरिथेमा, नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति।
2. डिस्कोइड रैश: त्वचा के तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

3. प्रकाश संवेदनशीलता: त्वचा पर चकत्ते जो सूरज की रोशनी के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होते हैं।
4. मौखिक अल्सर: मौखिक गुहा या नासोफरीनक्स का अल्सर; आमतौर पर दर्द रहित.

5. गठिया: गैर-क्षरणकारी गठिया 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जो कोमलता, सूजन और बहाव से प्रकट होता है।
6. सेरोसाइटिस: फुफ्फुस (फुफ्फुस दर्द, या फुफ्फुस घर्षण रगड़, या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति) या पेरिकार्डिटिस (इकोकार्डियोग्राफी या पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ के गुदाभ्रंश द्वारा पुष्टि)।

7. गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनुरिया >0.5 ग्राम/दिन या सिलेंडर (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार या मिश्रित)।
8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान: आक्षेप या मनोविकृति (दवा लेने के अभाव में या चयापचय संबंधी विकार)।

9. रुधिर संबंधी विकार: हीमोलिटिक अरक्ततारेटिकुलोसाइटोसिस, या ल्यूकोपेनिया के साथ<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. प्रतिरक्षा संबंधी विकार ♦ एंटी-डीएनए या ♦ एंटी-एसएम या ♦ एपीएल: -आईजीजी या आईजीएम का बढ़ा हुआ स्तर (एटी से कार्डियोलिपिन); - मानक तरीकों का उपयोग करके ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए सकारात्मक परीक्षण; - ट्रेपोनेमा पैलिडम इमोबिलाइजेशन टेस्ट और ट्रेपोनेमल एटी के फ्लोरोसेंट सोखना परीक्षण का उपयोग करके सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि के साथ कम से कम 6 महीने के लिए झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया।
11. एएनएफ: एएनएफ टाइटर्स में वृद्धि (ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के सेवन के अभाव में)। एसएलई का निदान तब किया जाता है जब ऊपर सूचीबद्ध 11 मानदंडों में से 4 या अधिक पाए जाते हैं।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

I. नैदानिक ​​मानदंड
1. घनास्त्रता (किसी भी अंग में धमनी, शिरा या छोटी वाहिका घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण)।
2. गर्भावस्था की विकृति (गर्भधारण के 10वें सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के 34वें सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले या गर्भधारण के लगातार तीन या अधिक मामले) गर्भधारण के 10वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात)।

द्वितीय. प्रयोगशाला मानदंड
1. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में रक्त में कार्डियोलिपिन (आईजीजी और/या आईजीएम) को मध्यम या उच्च अनुमापांक में।
2. कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर 2 या अधिक अध्ययनों में प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, निम्नानुसार निर्धारित किया गया है:
. फॉस्फोलिपिड-निर्भर जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा के थक्के जमने के समय को बढ़ाना;
. दाता प्लाज्मा के साथ मिश्रण के परीक्षणों में स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को बढ़ाने के लिए सुधार की कमी;
. फॉस्फोलिपिड्स जोड़ते समय स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या बढ़ाना;
. अन्य कोगुलोपैथी का बहिष्कार। एक विशिष्ट एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है।

यदि एसएलई का संदेह है, तो निम्नलिखित अध्ययन किए जाने चाहिए:
. ईएसआर के निर्धारण और ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ) और प्लेटलेट्स की सामग्री की गिनती के साथ सामान्य रक्त परीक्षण। एएनएफ के निर्धारण के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण। सामान्य मूत्र विश्लेषण. छाती का एक्स - रे
. ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी।

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इलाज

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

रोग के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

प्रणालीगत का निदान ल्यूपस एरिथेमेटोससअमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी या घरेलू वैज्ञानिक नैसोनोवा द्वारा प्रस्तावित विशेष विकसित नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर निर्धारित किया गया है। इसके अलावा, नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर निदान करने के बाद, अतिरिक्त परीक्षाएं की जाती हैं - प्रयोगशाला और वाद्य, जो निदान की शुद्धता की पुष्टि करती हैं और रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री का आकलन करने और प्रभावित अंगों की पहचान करने की अनुमति देती हैं।

वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नैदानिक ​​मानदंड अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन है, न कि नैसोनोवा। लेकिन हम नैदानिक ​​मानदंडों की दोनों योजनाएं प्रस्तुत करेंगे, क्योंकि कई मामलों में घरेलू डॉक्टर ल्यूपस का निदान करने के लिए नैसोनोवा के मानदंडों का उपयोग करते हैं।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन डायग्नोस्टिक क्राइटेरियानिम्नलिखित:

• चेहरे पर चीकबोन्स के क्षेत्र में दाने (चकत्ते के लाल तत्व होते हैं जो चपटे होते हैं या त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे होते हैं, नासोलैबियल सिलवटों तक फैलते हैं);
• डिस्कोइड चकत्ते (छिद्रों में "काले बिंदुओं" के साथ त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई सजीले टुकड़े, छीलने और एट्रोफिक निशान);
• प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज के संपर्क में आने के बाद त्वचा पर चकत्ते का दिखना);
• मौखिक म्यूकोसा पर अल्सर (मुंह या नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत दर्द रहित अल्सरेटिव दोष);
• गठिया (दो या दो से अधिक छोटे जोड़ों को प्रभावित करना, जिसमें दर्द, सूजन और जलन होती है);
• पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुशोथ, पेरिकार्डिटिस या वर्तमान या अतीत में गैर-संक्रामक पेरिटोनिटिस);
• गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति, साथ ही मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट (एरिथ्रोसाइट, हीमोग्लोबिन, दानेदार, मिश्रित) की निरंतर उपस्थिति);
• तंत्रिका संबंधी विकार: दौरे या मनोविकृति (भ्रम, मतिभ्रम) जो दवाओं, यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण नहीं होते हैं;
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 * 10 9 से कम होने पर ल्यूकोपेनिया, रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या 1.5 * 10 9 से कम होने पर लिम्फोपेनिया, 100 * 10 9 से कम प्लेटलेट्स की संख्या होने पर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया );
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (बढ़े हुए टिटर में डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, एक सकारात्मक एलई परीक्षण, छह महीने के लिए सिफलिस के लिए एक गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एक एंटी-ल्यूपस कोगुलेंट की उपस्थिति);
• रक्त में ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी) का बढ़ा हुआ अनुमापांक।

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी चार लक्षण हैं, तो निश्चित रूप से उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। इस मामले में, निदान को सटीक और पुष्टिकृत माना जाता है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से केवल तीन हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है, और इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षण डेटा और वाद्य परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैसोनोवा का मानदंडप्रमुख और छोटे नैदानिक ​​मानदंड शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध हैं:

बड़े निदान मानदंड	मामूली निदान मानदंड
"चेहरे पर तितली"	शरीर का तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस से ऊपर, 7 दिनों से अधिक समय तक बना रहना
वात रोग	थोड़े समय में 5 या अधिक किलोग्राम का अनुचित वजन कम होना और ऊतक पोषण में व्यवधान
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस	उंगलियों पर केशिकाशोथ
रक्त में एलई कोशिकाएं (5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से कम - एकल, 5 - 10 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - मध्यम संख्या, और 10 से अधिक प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स - बड़ी संख्या)	त्वचा पर चकत्ते जैसे पित्ती या चकत्ते
उच्च क्रेडिट में एएनएफ	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ और कार्डिटिस)
वर्लहॉफ सिंड्रोम	लिम्फैडेनोपैथी (बढ़े हुए लिम्फ नलिकाएं और नोड्स)
कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया	हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का बढ़ना)
ल्यूपस जेड	मायोकार्डिटिस
बायोप्सी के दौरान विभिन्न अंगों से लिए गए ऊतक के टुकड़ों में हेमेटोक्सिलिन निकाय	सीएनएस क्षति
हटाए गए प्लीहा ("बल्बस स्केलेरोसिस"), त्वचा के नमूनों में (वास्कुलाइटिस, बेसमेंट झिल्ली पर इम्युनोग्लोबुलिन का इम्यूनोफ्लोरेसेंस) और गुर्दे (ग्लोमेरुलर केशिका फाइब्रिनोइड, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स") में एक विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल चित्र	पोलिन्यूरिटिस
	पॉलीमायोसिटिस और पॉलीमायल्जिया (सूजन और मांसपेशियों में दर्द)
	पॉलीआर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द)
	रेनॉड सिंड्रोम
	ईएसआर का त्वरण 200 मिमी/घंटा से अधिक
	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4*10 9 /l से कम हो जाना
	एनीमिया (हीमोग्लोबिन का स्तर 100 मिलीग्राम/एमएल से नीचे)
	प्लेटलेट काउंट में 100*10 9/ली से नीचे कमी आना
	ग्लोब्युलिन प्रोटीन की मात्रा में 22% से अधिक की वृद्धि
	कम क्रेडिट में ANF
	निःशुल्क एलई निकाय
	सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तब सटीक और पुष्ट माना जाता है जब किन्हीं तीन बड़े नैदानिक ​​मानदंडों को संयोजित किया जाता है, उनमें से एक या तो "तितली" या बड़ी संख्या में एलई कोशिकाएं होनी चाहिए, और अन्य दो उपरोक्त में से कोई होनी चाहिए। यदि किसी व्यक्ति में केवल मामूली नैदानिक ​​लक्षण हैं या वे गठिया के साथ संयुक्त हैं, तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल संभावित माना जाता है। इस मामले में, इसकी पुष्टि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों और अतिरिक्त वाद्य परीक्षाओं के डेटा की आवश्यकता होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान में नैसोनोवा और अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजी के उपरोक्त मानदंड मुख्य हैं। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल उनके आधार पर किया जाता है। और कोई भी प्रयोगशाला परीक्षण और वाद्य परीक्षा विधियां केवल अतिरिक्त हैं, जो किसी को प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री, प्रभावित अंगों की संख्या और मानव शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल प्रयोगशाला परीक्षणों और वाद्य परीक्षण विधियों के आधार पर नहीं किया जाता है।

वर्तमान में, ईसीजी, इकोसीजी, एमआरआई, छाती का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड आदि का उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए वाद्य निदान विधियों के रूप में किया जा सकता है। ये सभी विधियां विभिन्न अंगों में क्षति की डिग्री और प्रकृति का आकलन करना संभव बनाती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रक्त (परीक्षण)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रक्रिया की तीव्रता का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में 1:1000 से अधिक उच्च अनुमापांक में पाए जाते हैं;
• डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एंटी-डीएसडीएनए-एटी) के एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ 90-98% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हिस्टोन प्रोटीन के प्रतिरक्षी रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन सामान्यतः अनुपस्थित होते हैं;
• एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• यदि लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रकाश संवेदनशीलता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या स्जोग्रेन सिंड्रोम है तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरओ/एसएस-ए के एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं;
• ला/एसएस-बी के प्रति एंटीबॉडी - ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रक्त में आरओ/एसएस-ए के प्रति एंटीबॉडी के समान परिस्थितियों में पाए जाते हैं;
• पूरक स्तर - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रक्त में पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है;
• एलई कोशिकाओं की उपस्थिति - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ वे 80 - 90% रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं, लेकिन आम तौर पर अनुपस्थित होते हैं;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, सिफलिस की पुष्टि की अनुपस्थिति में सकारात्मक वासरमैन परीक्षण);
• जमावट कारकों VIII, IX और XII के प्रति एंटीबॉडी (सामान्यतः अनुपस्थित);
• ईएसआर में 20 मिमी/घंटा से अधिक की वृद्धि;
• ल्यूकोपेनिया (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में 4 * 10 9 / एल से कम कमी);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में 100*10 9/ली से कम की कमी);
• लिम्फोपेनिया (रक्त में लिम्फोसाइटों के स्तर में 1.5 * 10 9 / एल से कम कमी);
• सेरोमुकोइड, सियालिक एसिड, फ़ाइब्रिन, हैप्टोग्लोबिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इम्युनोग्लोबुलिन की रक्त सांद्रता में वृद्धि।

इस मामले में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट परीक्षण ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी, एसएम कारक के लिए एंटीबॉडी, हिस्टोन प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एलए / एसएस-बी के लिए एंटीबॉडी, आरओ / एसएस-ए, एलई कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण हैं। , डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और एंटीन्यूक्लियर कारकों के प्रति एंटीबॉडी।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत

चूँकि ल्यूपस के सटीक कारण अज्ञात हैं, ऐसे कोई उपचार नहीं हैं जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सकें। परिणामस्वरूप, केवल रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका लक्ष्य सूजन प्रक्रिया को दबाना, पुनरावृत्ति को रोकना और स्थिर छूट प्राप्त करना है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोग की प्रगति को जितना संभव हो उतना धीमा करना, छूट की अवधि को बढ़ाना और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं(प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि), जिनका उपयोग लगातार किया जाता है, लेकिन रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, उनकी खुराक बदल दी जाती है। ल्यूपस के उपचार में मुख्य ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रेडनिसोलोन है। यह वह दवा है जो पसंद की दवा है, और इसके लिए विभिन्न नैदानिक ​​वेरिएंट और रोग की रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए सटीक खुराक की गणना की जाती है। अन्य सभी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक की गणना प्रेडनिसोलोन की खुराक के आधार पर की जाती है। नीचे दी गई सूची 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर अन्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक दिखाती है:

• बीटामेथासोन - 0.60 मिलीग्राम;
• हाइड्रोकार्टिसोन - 20 मिलीग्राम;
• डेक्सामेथासोन - 0.75 मिलीग्राम;
• डिफ्लैज़ाकोर्ट - 6 मिलीग्राम;
• कोर्टिसोन - 25 मिलीग्राम;
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 4 मिलीग्राम;
• पैरामेथासोन - 2 मिलीग्राम;
• प्रेडनिसोन - 5 मिलीग्राम;
• ट्रायमिसिनोलोन - 4 मिलीग्राम;
• फ्लुरप्रेडनिसोलोन - 1.5 मिलीग्राम।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि और व्यक्ति की सामान्य स्थिति के आधार पर खुराक को बदलते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स लगातार लिया जाता है। उत्तेजना की अवधि के दौरान, हार्मोन को 4-8 सप्ताह के लिए चिकित्सीय खुराक में लिया जाता है, जिसके बाद, छूट प्राप्त होने पर, उन्हें कम रखरखाव खुराक पर लिया जाना जारी रहता है। एक रखरखाव खुराक में, प्रेडनिसोलोन को छूट की अवधि के दौरान जीवन भर लिया जाता है, और उत्तेजना के दौरान खुराक को चिकित्सीय तक बढ़ाया जाता है।

इसलिए, गतिविधि की पहली डिग्री परपैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रेडनिसोलोन का उपयोग प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 0.3 - 0.5 मिलीग्राम की चिकित्सीय खुराक में किया जाता है, गतिविधि की दूसरी डिग्री पर- 0.7 - 1.0 मिलीग्राम प्रति 1 किलो वजन प्रति दिन, और तीसरी डिग्री पर– 1 – 1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर वजन प्रति दिन। संकेतित खुराक में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 4 से 8 सप्ताह तक किया जाता है, और फिर दवा की खुराक कम कर दी जाती है, लेकिन इसका उपयोग कभी भी पूरी तरह से रद्द नहीं किया जाता है। खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम, फिर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम और कुछ समय बाद हर 2 से 4 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम कम किया जाता है। कुल मिलाकर, खुराक कम कर दी जाती है ताकि प्रेडनिसोलोन शुरू करने के 6-9 महीने बाद, इसकी रखरखाव खुराक 12.5-15 मिलीग्राम प्रति दिन हो जाए।

ल्यूपस संकट के दौरानकई अंगों को शामिल करते हुए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को 3 से 5 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे गोलियों में दवाएं लेना शुरू कर देते हैं।

चूंकि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ल्यूपस के इलाज का मुख्य साधन हैं, इसलिए उन्हें बिना किसी असफलता के निर्धारित और उपयोग किया जाता है, और अन्य सभी दवाओं का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है, उन्हें नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित अंग के आधार पर चुना जाता है।

इस प्रकार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, ल्यूपस संकट के साथ, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, बार-बार होने वाली पुनरावृत्ति और छूट की अस्थिरता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट, आदि)।

गंभीर और व्यापक त्वचा घावों के लिएएज़ैथियोप्रिन का उपयोग 2 महीनों के लिए प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है, जिसके बाद खुराक को रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है: 0.5 - 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन। एज़ैथियोप्रिन को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक में लिया जाता है।

गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और पैन्टीटोपेनिया के लिए(रक्त में प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी) शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 3 - 5 मिलीग्राम की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन का उपयोग करें।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथसाइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है, जिसे छह महीने के लिए महीने में एक बार शरीर की सतह पर 0.5 - 1 ग्राम प्रति एम2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फिर, दो साल तक, दवा एक ही खुराक में दी जाती रहती है, लेकिन हर तीन महीने में एक बार। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ल्यूपस नेफ्रैटिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व को सुनिश्चित करता है और उन नैदानिक ​​लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करता है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स (सीएनएस क्षति, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस) से प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो इसके स्थान पर मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग किया जाता है।

क्षति के साथ रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथत्वचा और जोड़ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में अमीनोक्विनोलिन दवाओं (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) का उपयोग किया जाता है। पहले 3 से 4 महीनों में, दवाओं का उपयोग प्रति दिन 400 मिलीग्राम और फिर 200 मिलीग्राम प्रति दिन किया जाता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड निकायों की उपस्थिति के साथ(कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के लिए एंटीबॉडी) एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, क्यूरेंटिल, आदि) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग मुख्य रूप से छोटी खुराक में किया जाता है - लंबे समय तक प्रति दिन 75 मिलीग्राम।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह की दवाएं, जैसे कि इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, डिक्लोफेनाक, आदि का उपयोग गठिया, बर्साइटिस, मायलगिया, मायोसिटिस, मध्यम सेरोसाइटिस और बुखार में दर्द से राहत और सूजन से राहत देने के लिए दवाओं के रूप में किया जाता है। .

दवाओं के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन और क्रायोप्लाज्मासोर्प्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है, जो रक्त से एंटीबॉडी और सूजन उत्पादों को निकालना संभव बनाता है, जिससे रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है, गतिविधि की डिग्री कम हो जाती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और पैथोलॉजी की प्रगति की दर को कम करता है। हालाँकि, ये विधियाँ केवल सहायक हैं, और इसलिए इनका उपयोग केवल दवाएँ लेने के साथ संयोजन में किया जा सकता है, न कि उनके स्थान पर।

ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों का इलाज करने के लिए, बाहरी रूप से यूवीए और यूवीबी फिल्टर वाले सनस्क्रीन और सामयिक स्टेरॉयड (फ्लोरसीनोलोन, बीटामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, मोमेटासोन, क्लोबेटासोल, आदि) वाले मलहम का उपयोग करना आवश्यक है।

वर्तमान में, इन विधियों के अलावा, ल्यूपस के उपचार में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से परीक्षण, प्रायोगिक उपचार के रूप में किया जाता है, क्योंकि आज स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा इनकी अनुशंसा नहीं की जाती है। लेकिन प्राप्त परिणाम हमें ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ब्लॉकर्स को आशाजनक दवाओं के रूप में मानने की अनुमति देते हैं, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की तुलना में अधिक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए सीधे इस्तेमाल की जाने वाली वर्णित दवाओं के अलावा, इस बीमारी में विटामिन, पोटेशियम यौगिकों, मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीअल्सर और अन्य दवाओं के उपयोग की भी आवश्यकता होती है जो विभिन्न अंगों में नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं। सामान्य चयापचय को बहाल करने के रूप में। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए, आप किसी व्यक्ति की समग्र भलाई में सुधार करने वाली किसी भी दवा का अतिरिक्त उपयोग कर सकते हैं और करना भी चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टिसोन, डिफ्लैजाकोर्ट, पैरामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन, फ्लुरप्रेडनिसोलोन);
• साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन);
• मलेरिया-रोधी दवाएं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि);
• टीएनएफ अल्फा ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटानेरसेप्ट);
• गैर-स्टेरायडल सूजनरोधी दवाएं (डिक्लोफेनाक, निमेसुलाइड,

चिकित्सा विज्ञान के प्रोफेसर डॉक्टर तात्याना मैगोमेडालिवेना रेशेत्न्याक

रुमेटोलॉजी संस्थान RAMS, मॉस्को

यह व्याख्यान सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) वाले रोगियों और उनके रिश्तेदारों, दोस्तों और आम तौर पर उन लोगों के लिए है जो एसएलई रोगियों को इस बीमारी से निपटने में मदद करने के लिए इस बीमारी को बेहतर ढंग से समझना चाहते हैं। यह कुछ चिकित्सा शर्तों के स्पष्टीकरण के साथ एसएलई के बारे में जानकारी प्रदान करता है। प्रदान की गई जानकारी बीमारी और उसके लक्षणों की समझ प्रदान करती है, इसमें निदान और उपचार के साथ-साथ इस समस्या में वर्तमान वैज्ञानिक प्रगति के बारे में जानकारी शामिल है। व्याख्यान में स्वास्थ्य देखभाल, गर्भावस्था और एसएलई वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता जैसे मुद्दों पर भी चर्चा की गई। यदि इस पुस्तिका को पढ़ने के बाद आपके कोई प्रश्न हों, तो आप उन पर अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता या ईमेल से चर्चा कर सकते हैं: [ईमेल सुरक्षित].

एसएलई का संक्षिप्त इतिहास

ल्यूपस एरिथेमेटोसस नाम, जिसे लैटिन में ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहा जाता है, लैटिन शब्द "ल्यूपस" से आया है, जिसका अंग्रेजी में अनुवाद "वुल्फ" का अर्थ भेड़िया और "एरिथेमेटोसस" का अर्थ लाल है। इस बीमारी को यह नाम इस तथ्य के कारण दिया गया था कि त्वचा की अभिव्यक्तियाँ एक भूखे भेड़िये के काटने से हुई क्षति के समान थीं। फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट द्वारा त्वचा के लक्षणों का वर्णन करने के बाद, इस बीमारी के बारे में डॉक्टरों को 1828 से ही जानकारी है। पहले विवरण के 45 साल बाद, एक अन्य त्वचा विशेषज्ञ, कपोशी ने देखा कि त्वचा रोग के लक्षणों वाले कुछ रोगियों में आंतरिक अंगों के रोगों के लक्षण भी होते हैं। और 1890 में प्रसिद्ध अंग्रेजी डॉक्टर ओस्लर ने पाया कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे प्रणालीगत भी कहा जाता है, त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना (हालांकि शायद ही कभी) हो सकता है। 1948 में एलई-(एलई) कोशिकाओं की घटना का वर्णन किया गया था, जिसकी विशेषता रक्त में कोशिका के टुकड़ों का पता लगाना था। इस खोज ने डॉक्टरों को एसएलई वाले कई रोगियों की पहचान करने की अनुमति दी। केवल 1954 में एसएलई रोगियों के रक्त में कुछ प्रोटीन (या एंटीबॉडी) की पहचान की गई जो उनकी अपनी कोशिकाओं के खिलाफ काम करते थे। इन प्रोटीनों की खोज का उपयोग एसएलई के निदान के लिए अधिक संवेदनशील परीक्षण विकसित करने के लिए किया गया है।

एसएलई क्या है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जिसे कभी-कभी संक्षेप में ल्यूपस या एसएलई भी कहा जाता है, एक प्रकार का प्रतिरक्षा प्रणाली विकार है जिसे ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में जाना जाता है। ऑटोइम्यून बीमारियों में, शरीर अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए विदेशी प्रोटीन का उत्पादन करता है, जिससे इसकी स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान होता है। ऑटोइम्यून बीमारी एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली "स्वयं" ऊतकों को विदेशी समझना शुरू कर देती है और उन पर हमला करती है। इससे शरीर के विभिन्न ऊतकों में सूजन और क्षति होती है। ल्यूपस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई रूपों में आती है और जोड़ों, मांसपेशियों और शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन पैदा कर सकती है। एसएलई की उपरोक्त परिभाषा के आधार पर, यह स्पष्ट है कि यह रोग जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, हृदय, फेफड़े, रक्त वाहिकाओं और मस्तिष्क सहित शरीर के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। हालाँकि इस स्थिति वाले लोगों में कई अलग-अलग लक्षण होते हैं, लेकिन सबसे आम में से कुछ में अत्यधिक थकान, दर्दनाक या सूजे हुए जोड़ (गठिया), अस्पष्ट बुखार, त्वचा पर चकत्ते और गुर्दे की समस्याएं शामिल हैं। एसएलई आमवाती रोगों के समूह से संबंधित है। आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक की सूजन संबंधी बीमारियाँ शामिल होती हैं और जोड़ों, मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द होता है।

वर्तमान में एसएलई को एक लाइलाज बीमारी माना जाता है। हालाँकि, एसएलई के लक्षणों को उचित उपचार से नियंत्रित किया जा सकता है, और इस बीमारी से पीड़ित अधिकांश लोग सक्रिय, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। एसएलई के लगभग सभी रोगियों में, इसकी गतिविधि रोग के दौरान बदलती रहती है, बारी-बारी से ऐसे क्षणों के साथ बदलती रहती है जिन्हें फ्लेयर्स कहा जाता है - उत्तेजना (अंग्रेजी साहित्य में आग के रूप में संदर्भित) और कल्याण या छूट की अवधि। रोग के बढ़ने की विशेषता विभिन्न अंगों में सूजन का प्रकट होना या बिगड़ जाना है। रूस में स्वीकृत वर्गीकरण के अनुसार, रोग की गतिविधि को तीन चरणों में विभाजित किया गया है: I - न्यूनतम, II - मध्यम और III - गंभीर। इसके अलावा, बीमारी के लक्षणों की शुरुआत के अनुसार, हमारा देश एसएलई के पाठ्यक्रम के प्रकारों के बीच अंतर करता है: तीव्र, सूक्ष्म और प्राथमिक क्रोनिक। यह प्रभाग रोगियों के दीर्घकालिक अवलोकन के लिए सुविधाजनक है। रोग निवारण एक ऐसी स्थिति है जिसमें एसएलई के कोई लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं। एसएलई की पूर्ण या दीर्घकालिक छूट के मामले, हालांकि दुर्लभ हैं, होते हैं। यह समझने से कि भड़कने को कैसे रोका जाए और जब वे हों तो उनका इलाज कैसे किया जाए, एसएलई से पीड़ित लोगों को अपने स्वास्थ्य को बनाए रखने में मदद मिलती है। हमारे देश में, रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के रुमेटोलॉजी संस्थान के साथ-साथ अन्य विश्व वैज्ञानिक केंद्रों में, बीमारी को समझने में भारी प्रगति हासिल करने के लिए गहन शोध जारी है, जिससे इलाज हो सकता है।

दो प्रश्न हैं जिनका शोधकर्ता अध्ययन कर रहे हैं: एसएलई किसे होता है और क्यों। हम जानते हैं कि पुरुषों की तुलना में महिलाएं एसएलई से अधिक पीड़ित होती हैं, और विभिन्न वैज्ञानिक केंद्रों के अनुसार, यह अनुपात 1:9 से 1:11 तक होता है। अमेरिकी शोधकर्ताओं के अनुसार, एसएलई श्वेत महिलाओं की तुलना में काली महिलाओं को प्रभावित करने की तीन गुना अधिक संभावना है, और हिस्पैनिक, एशियाई और मूल अमेरिकी मूल की महिलाओं में भी यह अधिक आम है। इसके अलावा, एसएलई के पारिवारिक मामले भी ज्ञात हैं, लेकिन किसी मरीज के बच्चे या भाई-बहन में भी एसएलई विकसित होने का जोखिम अभी भी काफी कम है। रूस में एसएलई के रोगियों की संख्या पर कोई सांख्यिकीय जानकारी नहीं है, क्योंकि रोग के लक्षण महत्वपूर्ण अंगों को न्यूनतम से लेकर गंभीर क्षति तक व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और उनकी उपस्थिति की शुरुआत को सटीक रूप से इंगित करना अक्सर मुश्किल होता है।

वास्तव में, SLE कई प्रकार के होते हैं:

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जो कि बीमारी का वह रूप है जिसे ज्यादातर लोग ल्यूपस या ल्यूपस कहते समय कहते हैं। "प्रणालीगत" शब्द का अर्थ है कि रोग शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। एसएलई के लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। हालाँकि एसएलई मुख्य रूप से 15 से 45 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है, यह बचपन और बुढ़ापे दोनों में दिखाई दे सकता है। यह ब्रोशर SLE पर केंद्रित है।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है। चेहरे, खोपड़ी या कहीं और पर लाल, उभरे हुए दाने दिखाई दे सकते हैं। उभरे हुए क्षेत्र मोटे और पपड़ीदार हो सकते हैं। दाने कई दिनों या वर्षों तक रह सकते हैं, या दोबारा हो सकते हैं (चले जाते हैं और फिर वापस आ जाते हैं)। डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले कुछ प्रतिशत लोगों में बाद में एसएलई विकसित हो जाता है।

दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूपस के एक रूप को संदर्भित करता है जो दवाओं के कारण होता है। यह एसएलई (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द, लेकिन आमतौर पर गुर्दे को शामिल नहीं करता) के समान कुछ लक्षण पैदा करता है, जो दवा बंद करने पर गायब हो जाते हैं। दवाएँ जो दवा-प्रेरित ल्यूपस का कारण बन सकती हैं उनमें शामिल हैं: हाइड्रैलाज़िन (एरेसोलिन), प्रोकेनामाइड (प्रोकेन, प्रोनेस्टिल), मेथिल्डोपा (एल्डोमेट), गुइनिडाइन (गिनाग्लूट), आइसोनियाज़िड, और कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स जैसे फ़िनाइटोइन (डिलान्टिन) या कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल)।) और आदि..

नवजात ल्यूपस. कुछ नवजात शिशुओं, एसएलई वाली महिलाओं या कुछ अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों को प्रभावित कर सकता है। नवजात ल्यूपस से पीड़ित बच्चों के हृदय को गंभीर क्षति हो सकती है, जो सबसे गंभीर लक्षण है। कुछ नवजात शिशुओं में त्वचा पर चकत्ते, यकृत असामान्यताएं, या साइटोपेनिया (कम रक्त कोशिका गिनती) हो सकती है। वर्तमान में, डॉक्टर नवजात एसएलई के विकास के जोखिम वाले अधिकांश रोगियों की पहचान कर सकते हैं, जो उन्हें जन्म से ही बच्चे का इलाज तुरंत शुरू करने की अनुमति देता है। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है, और अधिकांश बच्चे जिनकी माताओं में एसएलई है वे पूरी तरह से स्वस्थ हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि नवजात ल्यूपस के साथ त्वचा पर चकत्ते के लिए आमतौर पर चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है और ये अपने आप ठीक हो जाते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का क्या कारण है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक जटिल बीमारी है जिसका कारण अज्ञात है। यह संभावना है कि इसका कोई एक कारण नहीं है, बल्कि आनुवंशिक, पर्यावरणीय और संभवतः हार्मोनल कारकों सहित कई कारकों का एक संयोजन है, जो संयोजन में बीमारी का कारण बन सकते हैं। बीमारी का सटीक कारण हर व्यक्ति में भिन्न हो सकता है; उत्तेजक कारक तनाव, सर्दी, या शरीर में हार्मोनल परिवर्तन हो सकते हैं जो यौवन, गर्भावस्था, गर्भपात के बाद या रजोनिवृत्ति के दौरान होते हैं। वैज्ञानिकों ने इस पत्रक में वर्णित एसएलई के कुछ लक्षणों के कारणों को समझने में काफी प्रगति की है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि आनुवंशिकी रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, हालांकि, विशिष्ट "ल्यूपस जीन" की अभी तक पहचान नहीं की गई है। इसके बजाय, यह माना जाता है कि कई जीन किसी व्यक्ति की बीमारी के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ा सकते हैं।

तथ्य यह है कि ल्यूपस परिवारों में चल सकता है, यह दर्शाता है कि बीमारी के विकास का आनुवंशिक आधार है। इसके अलावा, समान जुड़वां बच्चों के अध्ययन से पता चला है कि ल्यूपस दो जुड़वां बच्चों या एक ही माता-पिता के अन्य बच्चों की तुलना में दोनों जुड़वां बच्चों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है, जिनके जीन का एक ही सेट साझा होता है। चूँकि एक जैसे जुड़वाँ बच्चों में बीमारी होने का जोखिम 100 प्रतिशत से बहुत कम होता है, वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि अकेले जीन ल्यूपस की घटना की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। अन्य कारकों को भी भूमिका निभानी चाहिए। उनमें से, जिनका गहनता से अध्ययन जारी है, सौर विकिरण, तनाव, कुछ दवाएं और वायरस जैसे संक्रामक एजेंट हैं। साथ ही, एसएलई एक संक्रामक या छूत की बीमारी नहीं है और इसका कैंसर या अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम से कोई संबंध नहीं है। हालाँकि यह वायरस संवेदनशील लोगों में बीमारी का कारण बन सकता है, लेकिन कोई व्यक्ति ल्यूपस से पीड़ित किसी अन्य व्यक्ति से ल्यूपस को "पकड़" नहीं सकता है।

एसएलई में, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली उतनी अच्छी तरह से काम नहीं करती जितनी उसे करनी चाहिए। एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है, जो विशिष्ट प्रोटीन होते हैं - प्रोटीन जो शरीर पर आक्रमण करने वाले वायरस, बैक्टीरिया और अन्य विदेशी पदार्थों से लड़ने और उन्हें नष्ट करने में मदद करते हैं। ल्यूपस में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी (प्रोटीन) का उत्पादन करती है। ये एंटीबॉडीज़, जिन्हें ऑटोएंटीबॉडीज़ ("ऑटो" का अर्थ है स्वयं का) कहा जाता है, शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन को बढ़ावा देते हैं, जिससे वे सूजन, लाल, गर्म और दर्दनाक हो जाते हैं। इसके अलावा, कुछ ऑटोएंटीबॉडी शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों के पदार्थों के साथ मिलकर अणु बनाते हैं जिन्हें प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स कहा जाता है। शरीर में इन प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण ल्यूपस रोगियों में सूजन और ऊतक क्षति में भी योगदान देता है। वैज्ञानिक अभी तक उन सभी कारकों को नहीं समझ पाए हैं जो ल्यूपस में सूजन और ऊतक क्षति का कारण बनते हैं और यह अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है।

एसएलई के लक्षण.

रोग के कुछ लक्षणों की उपस्थिति के बावजूद, एसएलई रोगी का प्रत्येक मामला अलग होता है। एसएलई की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ महत्वपूर्ण अंगों को न्यूनतम से लेकर गंभीर क्षति तक हो सकती हैं और समय-समय पर आ और जा सकती हैं। ल्यूपस के सामान्य लक्षण तालिका में सूचीबद्ध हैं और इसमें थकान (क्रोनिक थकान सिंड्रोम), दर्दनाक और सूजे हुए जोड़, अस्पष्ट बुखार और त्वचा पर चकत्ते शामिल हैं। नाक के पुल और गालों पर एक विशिष्ट त्वचा पर दाने दिखाई दे सकते हैं और तितली के आकार की उपस्थिति के कारण, इसे मलेर क्षेत्र की त्वचा पर "तितली" या एरिथेमेटस (लाल) दाने कहा जाता है। लाल चकत्ते शरीर की त्वचा के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं: चेहरे या कान पर, बाहों-कंधे और हाथों पर, छाती की त्वचा पर।

एसएलई के सामान्य लक्षण

• जोड़ों में कोमलता और सूजन, मांसपेशियों में दर्द
• अस्पष्टीकृत बुखार
• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम
• चेहरे पर लाल चकत्ते पड़ना या त्वचा के रंग में बदलाव आना
• गहरी सांस लेने पर सीने में दर्द
• बालों का झड़ना बढ़ जाना
• ठंड या तनाव के कारण उंगलियों या पैर की उंगलियों की त्वचा का सफेद होना या नीला पड़ना (रेनॉड सिंड्रोम)
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि
• पैरों और/या आंखों के आसपास सूजन (सूजन)।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

ल्यूपस के अन्य लक्षणों में सीने में दर्द, बालों का झड़ना, सूरज के प्रति संवेदनशीलता, एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं में कमी), और ठंड और तनाव के कारण उंगलियों या पैर की उंगलियों पर पीली या बैंगनी त्वचा शामिल है। कुछ लोगों को सिरदर्द, चक्कर आना, अवसाद या दौरे का भी अनुभव होता है। निदान के वर्षों बाद भी नए लक्षण प्रकट होते रह सकते हैं, और रोग के विभिन्न लक्षण अलग-अलग समय पर प्रकट हो सकते हैं।

कुछ एसएलई रोगियों में, केवल एक शरीर प्रणाली शामिल होती है, जैसे त्वचा या जोड़, या रक्त बनाने वाले अंग। अन्य रोगियों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं और रोग प्रकृति में बहुअंगीय होता है। शरीर प्रणालियों को होने वाली क्षति की गंभीरता रोगियों में अलग-अलग होती है। अधिक बार, जोड़ या मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जिससे गठिया या मांसपेशियों में दर्द - मायलगिया होता है। रोगियों में त्वचा पर चकत्ते काफी समान होते हैं। एसएलई की एकाधिक अंग अभिव्यक्तियों के साथ, निम्नलिखित शरीर प्रणालियाँ रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं:

गुर्दे: गुर्दे में सूजन (ल्यूपस नेफ्रैटिस) शरीर से अपशिष्ट उत्पादों और विषाक्त पदार्थों को प्रभावी ढंग से निकालने की उनकी क्षमता को ख़राब कर सकती है। चूँकि किडनी का कार्य समग्र स्वास्थ्य के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, ल्यूपस के कारण होने वाली किडनी की क्षति को स्थायी क्षति को रोकने के लिए आमतौर पर गहन दवा उपचार की आवश्यकता होती है। आमतौर पर रोगी के लिए गुर्दे की क्षति की सीमा का आकलन करना मुश्किल होता है, इसलिए आमतौर पर एसएलई (ल्यूपस नेफ्राइटिस) में गुर्दे की सूजन गुर्दे की भागीदारी से जुड़े दर्द के साथ नहीं होती है, हालांकि कुछ मरीज़ देख सकते हैं कि उनकी टखने आँखों के चारों ओर सूजन, सूजन दिखाई देने लगी है। ल्यूपस से गुर्दे की क्षति का एक सामान्य संकेतक असामान्य मूत्र परीक्षण और मूत्र उत्पादन में कमी है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: कुछ रोगियों में, ल्यूपस मस्तिष्क या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। इससे सिरदर्द, चक्कर आना, स्मृति समस्याएं, दृष्टि समस्याएं, पक्षाघात या व्यवहार में परिवर्तन (मनोविकृति) और दौरे पड़ सकते हैं। हालाँकि, इनमें से कुछ लक्षण कुछ दवाओं के कारण हो सकते हैं, जिनमें एसएलई के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं भी शामिल हैं, या बीमारी के बारे में जानने के भावनात्मक तनाव के कारण हो सकती हैं।

रक्त वाहिकाएँ: रक्त वाहिकाओं में सूजन (वास्कुलिटिस) हो सकती है, जिससे शरीर में रक्त के संचार के तरीके पर असर पड़ता है। सूजन हल्की हो सकती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

रक्त: ल्यूपस वाले लोगों में एनीमिया या ल्यूकोपेनिया (सफेद और/या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी) विकसित हो सकता है। ल्यूपस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण भी बन सकता है, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। ल्यूपस वाले कुछ रोगियों की रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है।

हृदय: ल्यूपस वाले कुछ लोगों में, सूजन उन धमनियों में हो सकती है जो हृदय में रक्त लाती हैं (कोरोनरी वैस्कुलिटिस), स्वयं हृदय (मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस), या हृदय को घेरने वाली सीरोसा (पेरीकार्डिटिस), जिससे सीने में दर्द या अन्य समस्याएं हो सकती हैं। लक्षण।

फेफड़े: कुछ एसएलई रोगियों में फेफड़ों की सीरस परत (फुफ्फुसशोथ) में सूजन हो जाती है, जिससे सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ और खांसी होती है। ऑटोइम्यून निमोनिया को न्यूमोनाइटिस कहा जाता है। यकृत और प्लीहा को कवर करने वाली अन्य सीरस झिल्ली सूजन प्रक्रिया में शामिल हो सकती है, जिससे इस अंग के संबंधित स्थान में दर्द हो सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान।

ल्यूपस का निदान करना कठिन हो सकता है। डॉक्टरों को लक्षण इकट्ठा करने और इस जटिल बीमारी का सटीक निदान करने में महीनों या साल भी लग सकते हैं। रोगी में बीमारी की लंबी अवधि या थोड़े समय में इस भाग में उल्लिखित लक्षण विकसित हो सकते हैं। एसएलई का निदान पूरी तरह से व्यक्तिगत है और एक लक्षण की उपस्थिति से इस बीमारी को सत्यापित करना असंभव है। ल्यूपस के सही निदान के लिए डॉक्टर की ओर से ज्ञान और जागरूकता और रोगी की ओर से अच्छे संचार की आवश्यकता होती है। अपने डॉक्टर को संपूर्ण, सटीक चिकित्सा इतिहास बताना (जैसे कि आपको कौन सी स्वास्थ्य समस्याएं हैं और कितने समय से, किस कारण से बीमारी हुई) निदान प्रक्रिया के लिए आवश्यक है। यह जानकारी, शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों के साथ, डॉक्टर को अन्य स्थितियों पर विचार करने या वास्तव में पुष्टि करने में मदद करती है जो एसएलई के समान हो सकती हैं। निदान करने में समय लग सकता है, और रोग का सत्यापन तुरंत नहीं किया जा सकता है, लेकिन केवल तभी जब नए लक्षण दिखाई देते हैं।

ऐसा कोई एक परीक्षण नहीं है जो यह निर्धारित कर सके कि किसी व्यक्ति में एसएलई है या नहीं, लेकिन कई प्रयोगशाला परीक्षण डॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकते हैं। परीक्षणों का उपयोग किया जाता है जो विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाते हैं जो अक्सर ल्यूपस रोगियों में मौजूद होते हैं। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण आम तौर पर उन ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए किया जाता है जो किसी व्यक्ति की अपनी कोशिकाओं के नाभिक, या "कमांड सेंटर" के घटकों का विरोध करते हैं। कई मरीज़ों का परीक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ के लिए सकारात्मक होता है; हालाँकि, कुछ दवाएँ, संक्रमण और अन्य बीमारियाँ भी सकारात्मक परिणाम दे सकती हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण डॉक्टर को निदान करने के लिए बस एक और सुराग प्रदान करता है। अलग-अलग प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण भी होते हैं जो ल्यूपस वाले लोगों के लिए अधिक विशिष्ट होते हैं, हालांकि ल्यूपस वाले सभी लोग उनके लिए सकारात्मक परीक्षण नहीं करते हैं। इन एंटीबॉडी में एंटी-डीएनए, एंटी-एसएम, आरएनपी, आरओ (एसएसए), ला (एसएसबी) शामिल हैं। ल्यूपस निदान की पुष्टि के लिए एक डॉक्टर इन परीक्षणों का उपयोग कर सकता है।

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी डायग्नोस्टिक मानदंड, 1982 संशोधन के अनुसार, निम्नलिखित में से 11 हैं:

एसएलई के ग्यारह नैदानिक ​​लक्षण

• मलेर क्षेत्र में लाल चकत्ते (तितली के आकार, डायकोलेट क्षेत्र में छाती की त्वचा पर, हाथों के पीछे)
• डिस्कोइड दाने (पपड़ीदार, डिस्क के आकार का अल्सर, ज्यादातर चेहरे, खोपड़ी या छाती पर)
• प्रकाश संवेदनशीलता (थोड़े समय में सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (30 मिनट से अधिक नहीं)
• मुँह के छाले (गले, मुँह या नाक में दर्द)
• गठिया (दर्द, सूजन, जोड़ों में अकड़न)
• सेरोसाइटिस (फेफड़ों, हृदय, पेरिटोनियम के आसपास सीरस झिल्ली की सूजन, शरीर की स्थिति बदलने पर दर्द होता है और अक्सर सांस लेने में कठिनाई होती है)_
• गुर्दे की भागीदारी
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से जुड़ी समस्याएं (मनोविकृति और दौरे दवा से जुड़े नहीं हैं)
• रुधिर संबंधी समस्याएं (रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी)
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार (जो द्वितीयक संक्रमण के जोखिम को बढ़ाते हैं)
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (स्वप्रतिपिंड जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के खिलाफ कार्य करते हैं जब इन कोशिका भागों को गलती से विदेशी (एंटीजन) माना जाता है)

ये नैदानिक ​​मानदंड डॉक्टर को एसएलई को अन्य संयोजी ऊतक रोगों से अलग करने की अनुमति देने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और उपरोक्त लक्षणों में से 4 संकेत निदान करने के लिए पर्याप्त हैं। वहीं, केवल एक लक्षण की उपस्थिति बीमारी को बाहर नहीं करती है। नैदानिक ​​मानदंडों में शामिल संकेतों के अलावा, एसएलई के रोगियों में रोग के अतिरिक्त लक्षण भी हो सकते हैं। इनमें ट्रॉफिक विकार (वजन में कमी, गंजापन या पूर्ण गंजापन के धब्बे दिखाई देने से पहले बालों के झड़ने में वृद्धि), एक अकारण प्रकृति का बुखार शामिल हैं। कभी-कभी बीमारी का पहला संकेत ठंड या भावनात्मक तनाव के कारण उंगलियों या उंगली, नाक, कान के हिस्से की त्वचा के रंग (नीला, सफेद) में असामान्य परिवर्तन हो सकता है। त्वचा के रंग में इस बदलाव को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। रोग के अन्य सामान्य लक्षणों में मांसपेशियों में कमजोरी, निम्न श्रेणी का बुखार, भूख में कमी या कमी, और मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त के साथ पेट की परेशानी शामिल हो सकती है।

एसएलई के लगभग 15% रोगियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम या तथाकथित "सिक्का सिंड्रोम" भी होता है। यह एक दीर्घकालिक स्थिति है जिसमें सूखी आंखें और शुष्क मुंह होता है। महिलाओं को जननांग अंगों (योनि) की श्लेष्मा झिल्ली में सूखापन का भी अनुभव हो सकता है।

कभी-कभी एसएलई वाले लोग अवसाद या ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। निम्नलिखित कारणों से तेजी से मूड में बदलाव या असामान्य व्यवहार हो सकता है:

ये घटनाएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ऑटोइम्यून सूजन से जुड़ी हो सकती हैं

ये अभिव्यक्तियाँ आपके स्वास्थ्य में बदलाव के प्रति एक सामान्य प्रतिक्रिया हो सकती हैं।

यह स्थिति अवांछित दवा प्रभावों से जुड़ी हो सकती है, खासकर जब कोई नई दवा जोड़ी जाती है या नए बिगड़ते लक्षण दिखाई देते हैं। हम दोहराते हैं कि एसएलई के लक्षण लंबी अवधि में दिखाई दे सकते हैं। हालाँकि कई एसएलई रोगियों में आम तौर पर कई लक्षण होते हैं, अधिकांश में आमतौर पर कई स्वास्थ्य समस्याएं होती हैं जो समय के साथ बदतर होती जाती हैं। हालाँकि, एसएलई वाले अधिकांश मरीज़ उपचार के दौरान अच्छा महसूस करते हैं, अंग क्षति के किसी भी लक्षण के बिना।

ऐसी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र स्थितियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले एसएलई के इलाज के लिए प्राथमिक दवाओं के अलावा अन्य दवाओं को शामिल करने की आवश्यकता हो सकती है। इसीलिए कभी-कभी एक रुमेटोलॉजिस्ट को अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों, विशेष रूप से मनोचिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, आदि की मदद की आवश्यकता होती है।

कुछ परीक्षणों का उपयोग कम बार किया जाता है लेकिन यदि रोगी के लक्षण अस्पष्ट रहते हैं तो वे उपयोगी हो सकते हैं। यदि त्वचा या गुर्दे प्रभावित हों तो डॉक्टर उनकी बायोप्सी का आदेश दे सकते हैं। आमतौर पर, निदान करते समय, सिफलिस के लिए एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है - वासरमैन प्रतिक्रिया, क्योंकि रक्त में कुछ ल्यूपस एंटीबॉडी सिफलिस के लिए गलत-सकारात्मक प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। एक सकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि रोगी को सिफलिस है। इसके अलावा, ये सभी परीक्षण केवल डॉक्टर को सही निदान करने के लिए सुराग और जानकारी देने में मदद करते हैं। किसी व्यक्ति को ल्यूपस है या नहीं यह सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए डॉक्टर को पूरी तस्वीर की तुलना करनी चाहिए: चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​​​लक्षण और परीक्षण डेटा।

निदान के समय से रोग की प्रगति की निगरानी के लिए अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। संपूर्ण रक्त गणना, मूत्र विश्लेषण, रक्त रसायन पैनल और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकते हैं। ईएसआर शरीर में सूजन का सूचक है। वह निदान करती है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जल्दी गैर-जमावट वाले रक्त वाली नली के नीचे तक गिरती हैं। हालाँकि, ईएसआर में वृद्धि एसएलई के लिए एक महत्वपूर्ण संकेतक नहीं है, लेकिन अन्य संकेतकों के साथ संयोजन में यह एसएलई में कुछ जटिलताओं को रोक सकता है। यह मुख्य रूप से एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से संबंधित है, जो न केवल रोगी की स्थिति को जटिल बनाता है, बल्कि एसएलई के उपचार में भी समस्याएं पैदा करता है। एक अन्य परीक्षण रक्त में पूरक नामक प्रोटीन के समूह के स्तर को दर्शाता है। ल्यूपस वाले लोगों में अक्सर पूरक स्तर कम होता है, खासकर बीमारी के बढ़ने के दौरान।

एसएलई के लिए नैदानिक ​​नियम

• बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति (बीमारी का इतिहास), किसी भी बीमारी वाले रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में पूछताछ करना
• पूर्ण चिकित्सा परीक्षण (सिर से पैर तक)

प्रयोगशाला परीक्षण:

• सभी रक्त कोशिकाओं की गिनती के साथ सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स
• सामान्य मूत्र विश्लेषण
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
• कुल पूरक और कुछ पूरक घटकों का अध्ययन, जो अक्सर निम्न और उच्च एसएलई गतिविधि में पाए जाते हैं
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण - अधिकांश रोगियों में सकारात्मक टाइटर्स, लेकिन सकारात्मकता अन्य कारणों से हो सकती है
• अन्य स्वप्रतिपिंडों के लिए परीक्षण (एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए, एंटी-रिबुन्यूक्लियोप्रोटीन (आरएनपी), एंटी-आरओ, एंटी-ला) - इनमें से एक या अधिक परीक्षण एसएलई में सकारात्मक हैं
• वासरमैन प्रतिक्रिया अध्ययन सिफलिस के लिए एक रक्त परीक्षण है, जो एसएलई रोगियों के मामले में एक गलत सकारात्मक है, और सिफलिस रोग का संकेतक नहीं है।
• त्वचा और/या गुर्दे की बायोप्सी

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई के लिए उपचार की रणनीति पूरी तरह से व्यक्तिगत है और बीमारी के दौरान बदल सकती है। ल्यूपस का निदान और उपचार अक्सर रोगी और डॉक्टरों और विभिन्न विशिष्टताओं के विशेषज्ञों के बीच एक संयुक्त प्रयास होता है। रोगी किसी पारिवारिक डॉक्टर या सामान्य चिकित्सक को दिखा सकता है, या रुमेटोलॉजिस्ट के पास जा सकता है। रुमेटोलॉजिस्ट एक डॉक्टर होता है जो गठिया और जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों के अन्य रोगों में विशेषज्ञ होता है। क्लिनिकल इम्यूनोलॉजिस्ट (डॉक्टर जो प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों में विशेषज्ञ हैं) ल्यूपस के रोगियों का भी इलाज कर सकते हैं। अन्य पेशेवर अक्सर उपचार प्रक्रिया में मदद करते हैं: इनमें नर्स, मनोवैज्ञानिक, सामाजिक कार्यकर्ता और चिकित्सा विशेषज्ञ जैसे नेफ्रोलॉजिस्ट (गुर्दे की बीमारियों का इलाज करने वाले डॉक्टर), हेमेटोलॉजिस्ट (रक्त विकारों में विशेषज्ञ), त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा रोगों का इलाज करने वाले डॉक्टर) शामिल हो सकते हैं। और न्यूरोलॉजिस्ट (तंत्रिका तंत्र के विकारों में विशेषज्ञता वाले डॉक्टर)।

ल्यूपस उपचार की उभरती नई दिशाएँ और प्रभावशीलता डॉक्टरों को बीमारी के इलाज के लिए उनके दृष्टिकोण में अधिक विकल्प प्रदान करती हैं। रोगी के लिए डॉक्टर के साथ मिलकर काम करना और उनके उपचार में सक्रिय भाग लेना बहुत महत्वपूर्ण है। एक बार ल्यूपस का निदान करने के बाद, डॉक्टर रोगी के लिंग, उम्र, जांच के समय स्थिति, बीमारी की शुरुआत, नैदानिक ​​लक्षण और रहने की स्थिति के आधार पर उपचार की योजना बनाते हैं। एसएलई उपचार रणनीति पूरी तरह से व्यक्तिगत है और समय-समय पर बदल सकती है। उपचार योजना विकसित करने के कई लक्ष्य हैं: भड़कने की घटनाओं को रोकना, उनके होने पर उनका इलाज करना और जटिलताओं को कम करना। यह सुनिश्चित करने के लिए कि यह सबसे प्रभावी है, डॉक्टर और रोगी को नियमित रूप से उपचार योजना का मूल्यांकन करना चाहिए।

एसएलई के इलाज के लिए कई प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लक्षणों और जरूरतों के आधार पर व्यक्तिगत रूप से उपचार चुनता है। जोड़ों के दर्द और सूजन और जोड़ों के तापमान में वृद्धि वाले रोगियों के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो सूजन को कम करती हैं और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) से संबंधित होती हैं, इनका उपयोग अक्सर किया जाता है। दर्द, सूजन या बुखार को नियंत्रित करने के लिए एनएसएआईडी का उपयोग अकेले या अन्य दवाओं के साथ किया जा सकता है। एनएसएआईडी खरीदते समय, अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि ल्यूपस रोगियों के लिए खुराक पैकेज पर अनुशंसित खुराक से भिन्न हो सकती है। एनएसएआईडी के सामान्य दुष्प्रभावों में पेट खराब होना, सीने में जलन, दस्त और द्रव प्रतिधारण शामिल हो सकते हैं। कुछ मरीज़ एनएसएआईडी लेते समय यकृत या गुर्दे की क्षति के लक्षण विकसित होने की भी रिपोर्ट करते हैं, इसलिए इन दवाओं को लेते समय मरीज़ के लिए डॉक्टर के निकट संपर्क में रहना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

गैर-स्टेरॉयड सूजनरोधी दवाएं (एनएसएआईडीएस)

ल्यूपस के इलाज के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग मूल रूप से मलेरिया के लक्षणों के इलाज के लिए किया जाता था, लेकिन डॉक्टरों ने पाया है कि वे ल्यूपस, विशेष रूप से त्वचीय रूप में भी मदद करते हैं। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि मलेरियारोधी दवाएं ल्यूपस में कैसे काम करती हैं, लेकिन वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कुछ हिस्सों को दबाकर ऐसा करते हैं। अब यह सिद्ध हो चुका है कि ये दवाएं, प्लेटलेट्स को प्रभावित करके, एक एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव डालती हैं, और एक और सकारात्मक प्रभाव उनकी लिपिड-कम करने वाली संपत्ति है। ल्यूपस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली विशिष्ट मलेरियारोधी दवाओं में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल), क्लोरोक्वीन (अरलेन), क्विनाक्राइन (एटाब्राइन) शामिल हैं। इनका उपयोग अकेले या अन्य दवाओं के साथ संयोजन में किया जा सकता है और मुख्य रूप से क्रोनिक थकान सिंड्रोम, जोड़ों के दर्द, त्वचा पर चकत्ते और फेफड़ों की क्षति के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि मलेरिया-रोधी दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार से बीमारी को दोबारा होने से रोका जा सकता है। मलेरिया-रोधी दवाओं के दुष्प्रभावों में पेट खराब होना और, बहुत कम ही, रेटिना को नुकसान, सुनने की क्षमता और चक्कर आना शामिल हो सकते हैं। इन दवाओं को लेते समय फोटोफोबिया और रंग दृष्टि संबंधी गड़बड़ी की उपस्थिति के लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क करने की आवश्यकता होती है। मलेरिया-रोधी दवाएं प्राप्त करने वाले एसएलई रोगियों को प्लाक्वेनिल के साथ इलाज करते समय हर 6 महीने में कम से कम एक बार और डेलागिल का उपयोग करते समय हर 3 महीने में एक बार नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए।

एसएलई का मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है, जिसमें प्रेडनिसोलोन (डेल्टाज़ोन), हाइड्रोकार्टिसोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल) और डेक्सामेथासोन (डेकाड्रॉन, हेक्साड्रोल) शामिल हैं। कभी-कभी रोजमर्रा की जिंदगी में दवाओं के इस समूह को स्टेरॉयड कहा जाता है, लेकिन यह एनाबॉलिक स्टेरॉयड के समान नहीं है, जिसका उपयोग कुछ एथलीट मांसपेशियों के निर्माण के लिए करते हैं। ये दवाएं हार्मोन के सिंथेटिक रूप हैं जो आम तौर पर गुर्दे के ऊपर पेट की गुहा में स्थित अधिवृक्क ग्रंथियों, अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा उत्पादित होती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कोर्टिसोल को संदर्भित करता है, जो एक प्राकृतिक विरोधी भड़काऊ हार्मोन है जो सूजन को जल्दी से दबा देता है। कोर्टिसोन और बाद में हाइड्रोकार्टिसोन इस परिवार की पहली दवाओं में से एक हैं, जिनके विभिन्न रोगों में जीवन-घातक स्थितियों में उपयोग से कई हजारों रोगियों को जीवित रहने में मदद मिली। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को टैबलेट, त्वचा क्रीम या इंजेक्शन के रूप में दिया जा सकता है। चूँकि ये शक्तिशाली औषधियाँ हैं, डॉक्टर सबसे अधिक प्रभाव वाली सबसे कम खुराक का चयन करेंगे। आमतौर पर, हार्मोन की खुराक रोग गतिविधि की डिग्री, साथ ही प्रक्रिया में शामिल अंगों पर निर्भर करती है। अकेले गुर्दे या तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहले से ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बहुत अधिक खुराक का आधार है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अल्पकालिक (तेजी से ठीक होने वाले) दुष्प्रभावों में असामान्य वसा वितरण (चंद्रमा जैसा चेहरा, पीठ पर कूबड़ जैसी वसा जमा होना), भूख में वृद्धि, वजन बढ़ना और भावनात्मक अस्थिरता शामिल हैं। ये दुष्प्रभाव आम तौर पर तब गायब हो जाते हैं जब खुराक कम कर दी जाती है या दवाएं बंद कर दी जाती हैं। लेकिन आप कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेना तुरंत बंद नहीं कर सकते हैं, या उनकी खुराक को तुरंत कम नहीं कर सकते हैं, इसलिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बदलते समय डॉक्टर और रोगी के बीच सहयोग बहुत महत्वपूर्ण है। कभी-कभी डॉक्टर नस ("बोलस" या "पल्स" थेरेपी) द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बहुत बड़ी खुराक देते हैं। इस उपचार के साथ, सामान्य दुष्प्रभाव कम गंभीर होते हैं और धीरे-धीरे खुराक में कमी आवश्यक नहीं होती है। यह महत्वपूर्ण है कि रोगी एक दवा डायरी रखें, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनकी कमी की शुरुआत और कमी की दर दर्ज होनी चाहिए। इससे डॉक्टर को थेरेपी के परिणामों का मूल्यांकन करने में मदद मिलेगी। दुर्भाग्य से, व्यवहार में, हाल के वर्षों में फार्मेसी श्रृंखला में दवा की कमी के कारण, हमें अक्सर छोटी अवधि के लिए भी दवा वापसी का सामना करना पड़ा है। एसएलई वाले रोगी को सप्ताहांत या छुट्टियों को ध्यान में रखते हुए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आपूर्ति होनी चाहिए। यदि प्रेडनिसोलोन फार्मेसी नेटवर्क में उपलब्ध नहीं है, तो इसे इस समूह की किसी अन्य दवा से बदला जा सकता है। नीचे दी गई तालिका में हम समतुल्य 5mg देते हैं। (1 टैबलेट) अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड एनालॉग्स की प्रेडनिसोलोन खुराक।

मेज़। टैबलेट के आकार के आधार पर कोर्टिसोन और इसके एनालॉग्स की औसत समकक्ष सूजनरोधी क्षमता

कॉर्टिकोस्टेरॉइड डेरिवेटिव की प्रचुरता के बावजूद, प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन दीर्घकालिक उपयोग के लिए वांछनीय हैं, क्योंकि अन्य, विशेष रूप से फ्लोरीन युक्त दवाओं के दुष्प्रभाव अधिक स्पष्ट होते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दीर्घकालिक दुष्प्रभावों में खिंचाव के निशान शामिल हो सकते हैं - त्वचा पर खिंचाव के निशान, बालों का अत्यधिक बढ़ना, हड्डियों से कैल्शियम के अधिक निष्कासन के कारण, हड्डियां नाजुक हो जाती हैं - माध्यमिक (दवा-प्रेरित) ऑस्टियोप्रोसिस विकसित होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान अवांछित प्रभावों में रक्तचाप में वृद्धि, बिगड़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल चयापचय के कारण धमनियों को नुकसान, रक्त शर्करा में वृद्धि, संक्रमण आसानी से जुड़ा हुआ है और अंत में, मोतियाबिंद का प्रारंभिक विकास शामिल है। आमतौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक जितनी अधिक होगी, दुष्प्रभाव उतने ही अधिक गंभीर होंगे। साथ ही, इन्हें जितना अधिक समय तक लिया जाएगा, साइड इफेक्ट का खतरा उतना ही अधिक होगा। वैज्ञानिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग को सीमित करने या क्षतिपूर्ति करने के लिए वैकल्पिक रास्ते विकसित करने पर काम कर रहे हैं। उदाहरण के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अन्य, कम शक्तिशाली दवाओं के साथ संयोजन में किया जा सकता है, या लंबे समय तक स्थिति स्थिर रहने के बाद डॉक्टर धीरे-धीरे खुराक कम करने का प्रयास कर सकते हैं। ल्यूपस के मरीज जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं, उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस (कमजोर, भंगुर हड्डियां) के विकास के जोखिम को कम करने के लिए पूरक कैल्शियम और विटामिन डी लेना चाहिए।

सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एक और अवांछनीय प्रभाव अधिवृक्क ग्रंथियों के सिकुड़न (संकुचन) के विकास से जुड़ा है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क ग्रंथियां प्राकृतिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्पादन बंद कर देती हैं या कम कर देती हैं और यह तथ्य यह समझने में बहुत महत्वपूर्ण है कि आपको अचानक इन दवाओं को लेना बंद क्यों नहीं करना चाहिए। सबसे पहले, सिंथेटिक हार्मोन लेना अचानक बंद नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियों को फिर से प्राकृतिक हार्मोन का उत्पादन शुरू करने में समय (कई महीनों तक) लगता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अचानक बंद होना जीवन के लिए खतरा है और इसके परिणामस्वरूप तीव्र संवहनी संकट हो सकता है। यही कारण है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में कमी हफ्तों या महीनों में बहुत धीरे-धीरे होनी चाहिए, क्योंकि इस अवधि के दौरान अधिवृक्क ग्रंथियां प्राकृतिक हार्मोन के उत्पादन के लिए अनुकूल हो सकती हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते समय विचार करने वाली दूसरी बात सर्जरी सहित कोई भी शारीरिक तनाव या भावनात्मक तनाव है; दांत निकालने के लिए अतिरिक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता होती है।

एसएलई रोगियों के लिए जिनके महत्वपूर्ण अंग शामिल हैं, जैसे कि गुर्दे या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, या कई अंग शामिल हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स नामक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, जैसे कि एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) और साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन), कुछ प्रतिरक्षा कोशिकाओं के उत्पादन को अवरुद्ध करके और दूसरों की कार्रवाई को रोककर एक अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली पर अंकुश लगाते हैं। इन दवाओं के समूह में मेथोट्रेक्सेट (फोलेक्स, मेक्सैट, रूमेट्रेक्स) भी शामिल है। ये दवाएं गोलियों के रूप में या जलसेक के रूप में दी जा सकती हैं (दवा को एक छोटी ट्यूब के माध्यम से नस में डालना)। साइड इफेक्ट्स में मतली, उल्टी, बालों का झड़ना, मूत्राशय की समस्याएं, प्रजनन क्षमता में कमी और कैंसर या संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है। उपचार की अवधि के साथ साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ जाता है। ल्यूपस के अन्य प्रकार के उपचारों की तरह, इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को बंद करने के बाद लक्षणों के दोबारा होने का खतरा होता है, इसलिए उपचार दीर्घकालिक होना चाहिए और बंद करने और खुराक समायोजन के लिए सावधानीपूर्वक चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं से उपचार प्राप्त करने वाले मरीजों को भी इन दवाओं की खुराक को अपनी डायरी में सावधानीपूर्वक दर्ज करना चाहिए। इन दवाओं को लेने वाले मरीजों को नियमित रूप से सप्ताह में 1-2 बार सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण से गुजरना चाहिए, और यह याद रखना चाहिए कि यदि कोई माध्यमिक संक्रमण होता है या रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है (ल्यूकोसाइट्स 3 हजार से नीचे, प्लेटलेट्स 100 हजार से नीचे), दवा अस्थायी रूप से बंद कर दी गई है। स्थिति सामान्य होने पर इलाज दोबारा शुरू करना संभव है।

एसएलई के मरीज़, जिनके कई अंग तंत्र प्रभावित होते हैं और अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण के साथ होते हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, एक रक्त प्रोटीन प्राप्त कर सकते हैं जो प्रतिरक्षा में सुधार करता है और संक्रमण से लड़ने में मदद करता है। इम्युग्लोबुलिन का उपयोग एसएलई और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगियों में तीव्र रक्तस्राव के लिए या संक्रमण (सेप्सिस) की उपस्थिति में, या ल्यूपस के रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करने के लिए भी किया जा सकता है। इससे ऐसी स्थितियों में मेगाडोज़ का संकेत मिलने पर आवश्यक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करना संभव हो जाता है।

डॉक्टर के साथ निकट संपर्क में रोगी का काम यह सुनिश्चित करने में मदद करता है कि उपचार सही ढंग से चुना गया है। क्योंकि कुछ दवाएं अवांछित प्रभाव पैदा कर सकती हैं, इसलिए किसी भी नए लक्षण के बारे में तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करना महत्वपूर्ण है। यह भी महत्वपूर्ण है कि पहले अपने डॉक्टर से बात किए बिना उपचार बंद न करें या बदलाव न करें।

ल्यूपस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के प्रकार और लागत, उनके संभावित गंभीर दुष्प्रभावों और इलाज की कमी के कारण, कई मरीज़ इस बीमारी के इलाज के लिए अन्य तरीकों की तलाश करते हैं। सुझाए गए कुछ वैकल्पिक प्रयासों में विशेष आहार, पोषक तत्वों की खुराक, मछली के तेल, मलहम और क्रीम, काइरोप्रैक्टिक उपचार और होम्योपैथी शामिल हैं। हालाँकि ये तरीके अपने आप में हानिकारक नहीं हो सकते हैं, लेकिन वर्तमान में ऐसा कोई शोध नहीं है जो दर्शाता हो कि ये मदद करते हैं। कुछ वैकल्पिक या पूरक दृष्टिकोण रोगी को पुरानी बीमारी से जुड़े कुछ तनाव से निपटने या कम करने में मदद कर सकते हैं। यदि डॉक्टर को लगता है कि प्रयास मदद कर सकता है और हानिकारक नहीं होगा, तो इसे उपचार योजना में शामिल किया जा सकता है। हालाँकि, यह महत्वपूर्ण है कि नियमित स्वास्थ्य देखभाल की उपेक्षा न करें या अपने चिकित्सक द्वारा निर्धारित दवाओं के साथ गंभीर लक्षणों का इलाज न करें।

ल्यूपस और जीवन की गुणवत्ता।

ल्यूपस के लक्षणों और उपचार के संभावित दुष्प्रभावों के बावजूद, पीड़ित आम तौर पर उच्च जीवन स्तर बनाए रख सकते हैं। ल्यूपस से निपटने के लिए, आपको रोग और शरीर पर इसके प्रभाव को समझने की आवश्यकता है। एसएलई के बिगड़ने के लक्षणों को पहचानना और रोकना सीखकर, रोगी इसके बिगड़ने या इसकी तीव्रता में कमी को रोकने का प्रयास कर सकता है। ल्यूपस से पीड़ित कई लोगों को ल्यूपस भड़कने से ठीक पहले थकान, दर्द, दाने, बुखार, पेट की परेशानी, सिरदर्द या चक्कर का अनुभव होता है। कुछ रोगियों में, सूर्य के लंबे समय तक संपर्क में रहने से समस्या बढ़ सकती है, इसलिए सूर्यातप की कम अवधि (सूरज की रोशनी के संपर्क में) के दौरान पर्याप्त आराम की योजना बनाना और बाहर समय बिताना महत्वपूर्ण है। ल्यूपस रोगियों के लिए यह भी महत्वपूर्ण है कि वे अपने स्वास्थ्य की नियमित देखभाल करें, भले ही वे केवल लक्षण बिगड़ने पर ही मदद मांगते हों। निरंतर चिकित्सा निगरानी और प्रयोगशाला परीक्षण डॉक्टर को किसी भी बदलाव को नोटिस करने की अनुमति देते हैं, जो तीव्रता को रोकने में मदद कर सकता है।

रोग के बढ़ने के लक्षण

• थकान बढ़ना
• मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द
• बुखार
• पेट में बेचैनी
• सिरदर्द
• चक्कर आना
• तीव्रता को रोकना
• उत्तेजना के प्रारंभिक लक्षणों को पहचानना सीखें, लेकिन किसी पुरानी बीमारी से भयभीत न हों
• डॉक्टर के साथ सहमति बनायें
• यथार्थवादी लक्ष्य और प्राथमिकताएँ परिभाषित करें
• धूप में अपना समय सीमित रखें
• संतुलित आहार से स्वास्थ्य प्राप्त करें
• तनाव को सीमित करने का प्रयास करें
• पर्याप्त आराम और पर्याप्त समय निर्धारित करें
• जब भी संभव हो मध्यम व्यायाम करें

उपचार योजना व्यक्तिगत विशिष्ट आवश्यकताओं और परिस्थितियों के अनुरूप बनाई गई है। यदि नए लक्षणों का शीघ्र पता चल जाए तो उपचार अधिक सफल हो सकता है। डॉक्टर धूप से सुरक्षा का उपयोग करने, तनाव कम करने और दिनचर्या बनाए रखने के महत्व, गतिविधियों और आराम की योजना बनाने के साथ-साथ जन्म नियंत्रण और परिवार नियोजन जैसे मुद्दों पर सलाह दे सकते हैं। चूँकि ल्यूपस से पीड़ित लोग संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, इसलिए आपका डॉक्टर कुछ रोगियों के लिए शीघ्र सर्दी के टीकाकरण की सिफारिश कर सकता है।

ल्यूपस के मरीजों को समय-समय पर स्त्री रोग संबंधी और स्तन परीक्षण जैसी जांच करानी चाहिए। नियमित मौखिक स्वच्छता संभावित खतरनाक संक्रमणों से बचने में मदद करेगी। यदि रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या मलेरिया-रोधी दवाएं ले रहा है, तो आंखों की समस्याओं की पहचान करने और उनका इलाज करने के लिए नेत्र चिकित्सक द्वारा वार्षिक जांच की जानी चाहिए।

स्वस्थ रहने के लिए अतिरिक्त प्रयास और सहायता की आवश्यकता होती है, इसलिए अच्छे स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए एक रणनीति विकसित करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है। स्वस्थता में शरीर, मन और आत्मा पर अधिक ध्यान देना शामिल है। ल्यूपस से पीड़ित लोगों के लिए पहले स्वास्थ्य लक्ष्यों में से एक पुरानी बीमारी के तनाव से निपटना है। प्रभावी तनाव प्रबंधन हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। कुछ प्रयास जो मदद कर सकते हैं उनमें व्यायाम, ध्यान जैसी विश्राम तकनीकें, और काम और खाली समय का उचित समय-निर्धारण शामिल हैं।

• एक डॉक्टर ढूंढें जो आपकी बात ध्यान से सुनेगा
• पूर्ण और सटीक चिकित्सा जानकारी प्रदान करें
• अपने प्रश्नों और इच्छाओं की एक सूची तैयार करें
• ईमानदार रहें और चिंता के मुद्दों पर अपने दृष्टिकोण को अपने डॉक्टर के साथ साझा करें
• यदि आप अपने भविष्य के बारे में चिंतित हैं तो उसे जानने या समझाने के लिए कहें
• आपकी देखभाल करने वाले अन्य स्वास्थ्य पेशेवरों (नर्स, चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट) से बात करें
• अपने डॉक्टर के साथ कुछ अंतरंग मुद्दों पर बेझिझक चर्चा करें (उदाहरण के लिए: प्रजनन क्षमता, गर्भनिरोधक)
• उपचार बदलने या विशिष्ट तरीकों (हर्बल चिकित्सा, मनोविज्ञान, आदि) का उपयोग करने के बारे में किसी भी प्रश्न पर चर्चा करें।

एक अच्छा सपोर्ट सिस्टम विकसित करना और मजबूत करना भी बहुत महत्वपूर्ण है। सहायता प्रणाली में परिवार, मित्र, चिकित्सा पेशेवर शामिल हो सकते हैं और संयुक्त राज्य अमेरिका में इनमें सामुदायिक संगठन और तथाकथित सहायता समूह संगठन शामिल हैं। सहायता समूहों में भागीदारी भावनात्मक सहायता, आत्म-सम्मान और मनोबल के लिए समर्थन प्रदान कर सकती है और आत्म-प्रबंधन कौशल विकसित करने या सुधारने में मदद कर सकती है। आपकी स्थिति के बारे में अधिक जानने से भी मदद मिल सकती है। शोध से पता चला है कि जो मरीज अच्छी तरह से जागरूक हैं और खुद की देखभाल करने में सक्रिय हैं, वे कम दर्द की शिकायत करते हैं, डॉक्टर के पास कम जाते हैं, अधिक आत्मविश्वासी होते हैं और अधिक सक्रिय रहते हैं।

ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं के लिए गर्भावस्था और गर्भनिरोधक।

बीस साल पहले, ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं को बीमारी के बिगड़ने और गर्भपात की संभावना बढ़ने के उच्च जोखिम के कारण गर्भवती होने से हतोत्साहित किया जाता था। अनुसंधान और दयालु उपचार के लिए धन्यवाद, एसएलई से पीड़ित अधिक महिलाएं सफल गर्भधारण कर सकती हैं। हालाँकि गर्भावस्था अभी भी उच्च जोखिम वाली है, ल्यूपस से पीड़ित अधिकांश महिलाएँ गर्भावस्था के अंत तक अपने बच्चे को सुरक्षित रूप से रखती हैं। हालाँकि, ल्यूपस गर्भधारण के 20-25% गर्भपात में समाप्त होते हैं, जबकि बीमारी के बिना 10-15% गर्भधारण की तुलना में। गर्भवती होने से पहले बच्चे के जन्म के बारे में चर्चा करना या योजना बनाना महत्वपूर्ण है। आदर्श रूप से, एक महिला को ल्यूपस के लक्षण या लक्षण नहीं होने चाहिए और गर्भावस्था से 6 महीने पहले दवाएँ नहीं लेनी चाहिए।

कुछ महिलाओं को गर्भावस्था के दौरान या उसके बाद हल्की से मध्यम तीव्रता का अनुभव हो सकता है, अन्य को नहीं। ल्यूपस से पीड़ित गर्भवती महिलाओं, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने वाली महिलाओं में उच्च रक्तचाप, मधुमेह, हाइपरग्लेसेमिया (उच्च रक्त शर्करा) और गुर्दे की जटिलताएं विकसित होने की अधिक संभावना होती है, इसलिए गर्भावस्था के दौरान निरंतर देखभाल और अच्छा पोषण महत्वपूर्ण है। यदि बच्चे को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है तो प्रसव के दौरान नवजात गहन देखभाल इकाइयों तक पहुंच की भी सलाह दी जाती है। ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं के लगभग 25% (4 में से 1) बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं, लेकिन जन्म दोषों से पीड़ित नहीं होते हैं, और बाद में अपने साथियों से शारीरिक और मानसिक रूप से विकास में पीछे नहीं रहते हैं। एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं को प्रेडनिसोलोन लेना बंद नहीं करना चाहिए; केवल रुमेटोलॉजिस्ट ही नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मापदंडों के आधार पर इन दवाओं की खुराक का मूल्यांकन कर सकता है।

गर्भावस्था के दौरान उपचार के विकल्पों पर विचार करना महत्वपूर्ण है। महिला और उसके डॉक्टर को मां और बच्चे को होने वाले लाभों के मुकाबले संभावित जोखिमों का आकलन करना चाहिए। ल्यूपस के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाओं का उपयोग गर्भावस्था के दौरान नहीं किया जाना चाहिए क्योंकि वे बच्चे को नुकसान पहुंचा सकती हैं या गर्भपात का कारण बन सकती हैं। ल्यूपस से पीड़ित एक महिला जो गर्भवती हो जाती है, उसे अपने प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट के साथ मिलकर काम करने की आवश्यकता होती है। वे उसकी व्यक्तिगत जरूरतों और परिस्थितियों का आकलन करने के लिए मिलकर काम कर सकते हैं।

ल्यूपस से पीड़ित कई गर्भवती महिलाओं के लिए गर्भपात की संभावना बहुत वास्तविक है। शोधकर्ताओं ने अब दो निकट से संबंधित ल्यूपस ऑटोएंटीबॉडी की पहचान की है: एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (सामूहिक रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी कहा जाता है), जो गर्भपात के जोखिम से जुड़े हैं। एसएलई से पीड़ित आधी से अधिक महिलाओं में ये एंटीबॉडीज़ होती हैं, जिनका पता रक्त परीक्षण से लगाया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान इन एंटीबॉडीज़ की जल्दी पहचान करने से डॉक्टरों को गर्भपात के जोखिम को कम करने के लिए कदम उठाने में मदद मिल सकती है। जिन गर्भवती महिलाओं का परीक्षण इन एंटीबॉडीज़ के लिए सकारात्मक होता है और जिनका पहले गर्भपात हो चुका है, उनका इलाज आमतौर पर पूरी गर्भावस्था के दौरान एस्पिरिन या हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन) से किया जाता है। कुछ प्रतिशत मामलों में, विशिष्ट एंटीबॉडी, जिन्हें एंटी-पो और एंटी-ला कहा जाता है, वाली महिलाओं के बच्चों में ल्यूपस के लक्षण होते हैं, जैसे दाने या कम रक्त कोशिका गिनती। ये लक्षण लगभग हमेशा अस्थायी होते हैं और विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। नवजात ल्यूपस के लक्षणों वाले अधिकांश बच्चों को उपचार की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है।

भले ही, एसएलई रोग की तीव्रता के दौरान, प्रजनन क्षमता (गर्भवती होने की क्षमता) कुछ हद तक कम हो जाती है, गर्भावस्था का खतरा होता है। एसएलई की तीव्रता के दौरान अनियोजित गर्भावस्था दोनों महिलाओं के स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है, जिससे लक्षण बढ़ सकते हैं रोग, और गर्भधारण में समस्याएँ पैदा करते हैं। एसएलई से पीड़ित महिलाओं के लिए गर्भनिरोधक का सबसे सुरक्षित तरीका गर्भनिरोधक जैल के साथ विभिन्न कैप्स, डायाफ्राम का उपयोग है। वहीं, कुछ महिलाएं मौखिक प्रशासन के लिए गर्भनिरोधक दवाओं का उपयोग कर सकती हैं, लेकिन उनमें से एस्ट्रोजन की मात्रा अधिक होने पर उन्हें लेना अवांछनीय है। अंतर्गर्भाशयी उपकरणों का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि एसएलई से पीड़ित महिलाओं में द्वितीयक संक्रमण विकसित होने का जोखिम इस बीमारी से रहित महिला की तुलना में अधिक होता है।

व्यायाम और एसएलई

एसएलई रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे अपना दैनिक सुबह का व्यायाम जारी रखें। जब रोग निष्क्रिय हो या तीव्रता के दौरान आप बेहतर महसूस करने लगें तो इसे जारी रखना आसान होता है। हालाँकि, तीव्रता के दौरान भी, कुछ व्यायाम संभव हैं जिनमें अधिक शारीरिक परिश्रम की आवश्यकता नहीं होती है, जो किसी तरह से बीमारी से ध्यान हटाने में मदद करेंगे। इसके अतिरिक्त, व्यायाम को जल्दी शामिल करने से आपको मांसपेशियों की कमजोरी को दूर करने में मदद मिलेगी। फिजियोथेरेपिस्ट को आपको व्यायाम का एक व्यक्तिगत सेट चुनने में मदद करनी चाहिए, जिसमें श्वसन और हृदय प्रणाली के लिए एक जटिल शामिल हो सकता है। बुखार और बीमारी के तीव्र लक्षणों के गायब होने के बाद, समय और दूरी में धीरे-धीरे वृद्धि के साथ छोटी सैर से रोगी को न केवल अपने स्वास्थ्य को मजबूत करने में, बल्कि क्रोनिक थकान सिंड्रोम पर काबू पाने में भी फायदा होगा। यह याद रखना चाहिए कि एसएलई के रोगियों को संतुलित आराम और शारीरिक गतिविधि की आवश्यकता होती है। एक साथ कई काम करने की कोशिश न करें. यथार्थवादी बनें। आगे की योजना बनाएं, खुद को गति दें और सबसे कठिन गतिविधियों को ऐसे समय के लिए शेड्यूल करें जब आप बेहतर महसूस करें।

आहार

संतुलित आहार उपचार योजना के महत्वपूर्ण भागों में से एक है। यदि रोग सक्रिय है और आपकी भूख कम है, तो मल्टीविटामिन लेना सहायक हो सकता है, जिसकी सिफारिश आपके डॉक्टर कर सकते हैं। हालाँकि, हम आपको एक बार फिर याद दिलाते हैं कि विटामिन और व्यायाम का अत्यधिक उपयोग आपकी बीमारी को जटिल बना सकता है।

शराब के संबंध में, एसएलई रोगियों के लिए मुख्य सलाह परहेज़ है। शराब का लीवर पर संभावित रूप से हानिकारक प्रभाव पड़ता है, खासकर जब मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफोस्फामाइड और एज़ैथियोप्रिन जैसी दवाएं ले रहे हों।

सूर्य और कृत्रिम पराबैंगनी विकिरण

एसएलई के एक तिहाई से अधिक रोगी सूर्य के प्रकाश (प्रकाश संवेदनशीलता) के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं। थोड़े समय के लिए भी धूप में रहने (30 मिनट से अधिक नहीं) या पराबैंगनी विकिरण वाली प्रक्रियाओं के कारण एसएलई के 60-80% रोगियों में त्वचा पर विभिन्न चकत्ते दिखाई देने लगते हैं। सूर्य की किरणें त्वचीय वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियों को सामान्य कर सकती हैं, एसएलई के तेज होने का कारण बन सकती हैं, बुखार की अभिव्यक्तियों के साथ या अन्य महत्वपूर्ण अंगों - गुर्दे, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ। एसएलई की गतिविधि के आधार पर प्रकाश संवेदनशीलता की डिग्री भिन्न हो सकती है।

वर्तमान शोध।

ल्यूपस बहुत शोध का विषय है क्योंकि वैज्ञानिक यह निर्धारित करने का प्रयास करते हैं कि ल्यूपस का कारण क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाए। इस बीमारी को अब ऑटोइम्यून बीमारियों का एक मॉडल माना जाता है। इसलिए, एसएलई में कई रोग तंत्रों को समझना कई मानव रोगों में होने वाली प्रतिरक्षा असामान्यताओं को समझने की कुंजी है। और इसमें एथेरोस्क्लेरोसिस, कैंसर, संक्रामक रोग और कई अन्य शामिल हैं। वैज्ञानिक जिन कुछ प्रश्नों पर काम कर रहे हैं उनमें शामिल हैं: वास्तव में ल्यूपस का कारण क्या है और क्यों? पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार क्यों पड़ती हैं? कुछ नस्लीय और जातीय समूहों में ल्यूपस के अधिक मामले क्यों हैं? प्रतिरक्षा प्रणाली में क्या व्यवधान है और क्यों? जब प्रतिरक्षा प्रणाली ख़राब हो तो हम उसके कार्यों को कैसे ठीक कर सकते हैं? ल्यूपस के लक्षणों को कम करने या ठीक करने के लिए इलाज कैसे करें?

इन सवालों का जवाब देने में मदद करने के लिए, वैज्ञानिक इस बीमारी को बेहतर ढंग से समझने के लिए हर संभव प्रयास कर रहे हैं। वे प्रयोगशाला अध्ययन करते हैं जो ल्यूपस रोगियों और ल्यूपस के बिना स्वस्थ लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न पहलुओं की तुलना करते हैं। ल्यूपस में पाए जाने वाले विकारों के समान विकारों वाले चूहों की विशेष नस्लों का उपयोग यह समझाने के लिए भी किया जा रहा है कि बीमारी में प्रतिरक्षा प्रणाली कैसे काम करती है और नए उपचार की संभावना की पहचान करती है।

अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र उन जीनों की पहचान कर रहा है जो ल्यूपस के विकास में भूमिका निभाते हैं। उदाहरण के लिए, वैज्ञानिकों को संदेह है कि ल्यूपस रोगियों में एपोप्टोसिस, या "प्रोग्राम्ड सेल डेथ" नामक सेलुलर प्रक्रिया में आनुवंशिक दोष होता है। एपोप्टोसिस शरीर को क्षतिग्रस्त या संभावित रूप से शरीर के लिए हानिकारक कोशिकाओं से सुरक्षित रूप से छुटकारा पाने की अनुमति देता है। यदि एपोप्टोसिस प्रक्रिया में कोई समस्या है, तो हानिकारक कोशिकाएं रुक सकती हैं और शरीर के अपने ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती हैं। उदाहरण के लिए, चूहों की एक उत्परिवर्ती नस्ल में जिसमें ल्यूपस जैसी बीमारी विकसित होती है, एपोप्टोसिस को नियंत्रित करने वाले जीनों में से एक, जिसे फास जीन कहा जाता है, दोषपूर्ण है। जब इसे सामान्य जीन से बदल दिया जाता है, तो चूहों में बीमारी के लक्षण विकसित नहीं होते हैं। शोधकर्ता यह पता लगाने की कोशिश कर रहे हैं कि एपोप्टोसिस में शामिल जीन मानव रोगों के विकास में क्या भूमिका निभा सकते हैं।

पूरक को नियंत्रित करने वाले जीन का अध्ययन, रक्त प्रोटीन की एक श्रृंखला जो प्रतिरक्षा प्रणाली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, ल्यूपस में अनुसंधान का एक और सक्रिय क्षेत्र है। पूरक एंटीबॉडीज को शरीर पर हमला करने वाले विदेशी पदार्थों को नष्ट करने में मदद करता है। यदि पूरक में कमी होती है, तो शरीर विदेशी पदार्थों से लड़ने या उन्हें तोड़ने में कम सक्षम होता है। यदि ये पदार्थ शरीर से बाहर नहीं निकलते हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत सक्रिय हो सकती है और ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर सकती है।

उन जीनों की पहचान करने के लिए भी शोध चल रहा है जो कुछ लोगों को ल्यूपस की अधिक गंभीर जटिलताओं, जैसे किडनी रोग, की ओर अग्रसर करते हैं। वैज्ञानिकों ने अफ्रीकी अमेरिकियों में ल्यूपस से गुर्दे की क्षति के बढ़ते जोखिम से जुड़े एक जीन की पहचान की है। इस जीन में परिवर्तन शरीर से संभावित हानिकारक प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने की प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता को प्रभावित करते हैं। शोधकर्ताओं ने ल्यूपस में भूमिका निभाने वाले अन्य जीनों को खोजने में भी कुछ प्रगति की है।

वैज्ञानिक अन्य कारकों का भी अध्ययन कर रहे हैं जो किसी व्यक्ति की ल्यूपस के प्रति संवेदनशीलता को प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, ल्यूपस पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, इसलिए कुछ शोधकर्ता बीमारी पैदा करने में पुरुषों और महिलाओं के बीच हार्मोन की भूमिका और अन्य अंतरों का अध्ययन कर रहे हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान द्वारा चल रहा एक अध्ययन ल्यूपस के लिए मौखिक गर्भ निरोधकों (जन्म नियंत्रण गोलियाँ) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सुरक्षा और प्रभावशीलता पर ध्यान केंद्रित कर रहा है। डॉक्टर ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं के लिए मौखिक गर्भ निरोधकों या एस्ट्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित करने की सामान्य समझ के बारे में चिंतित हैं क्योंकि एक व्यापक धारणा है कि एस्ट्रोजेन बीमारी को खराब कर सकते हैं। हालाँकि, हाल के सीमित साक्ष्यों से पता चलता है कि ये दवाएं ल्यूपस से पीड़ित कुछ महिलाओं के लिए सुरक्षित हो सकती हैं। वैज्ञानिकों को उम्मीद है कि यह अध्ययन ल्यूपस से पीड़ित युवा महिलाओं के लिए सुरक्षित, प्रभावी जन्म नियंत्रण विधियों का विकल्प प्रदान करेगा और ल्यूपस से पीड़ित रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं को एस्ट्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी का उपयोग करने का अवसर प्रदान करेगा।

साथ ही, ल्यूपस के लिए अधिक सफल उपचार खोजने पर काम चल रहा है। वर्तमान शोध का एक प्रमुख लक्ष्य ऐसे उपचारों का विकास है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग को प्रभावी ढंग से कम कर सकते हैं। वैज्ञानिक ऐसी दवाओं के संयोजन की पहचान करने की कोशिश कर रहे हैं जो एक ही दवा से इलाज करने की तुलना में अधिक प्रभावी होंगी। शोधकर्ता इस बीमारी के संभावित उपचार के रूप में एण्ड्रोजन नामक पुरुष हार्मोन का उपयोग करने में भी रुचि रखते हैं। एक अन्य लक्ष्य गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ल्यूपस जटिलताओं के उपचार में सुधार करना है। उदाहरण के लिए, 20 साल के एक अध्ययन में पाया गया कि साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्रेडनिसोन के संयोजन ने ल्यूपस की गंभीर जटिलताओं में से एक, गुर्दे की विफलता में देरी या रोकथाम में मदद की।

रोग प्रक्रिया के बारे में नई जानकारी के आधार पर, वैज्ञानिक प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों को चुनिंदा रूप से अवरुद्ध करने के लिए नए "जैविक एजेंटों" का उपयोग कर रहे हैं। इन नई दवाओं का विकास और परीक्षण, जो शरीर में प्राकृतिक रूप से पाए जाने वाले यौगिक पर आधारित हैं, ल्यूपस अनुसंधान का एक रोमांचक और आशाजनक नया क्षेत्र है। उम्मीद यह है कि ये दवाएं न केवल प्रभावी होंगी, बल्कि इनके दुष्प्रभाव भी कम होंगे। वर्तमान में विकसित किया जा रहा पसंदीदा उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से प्रतिरक्षा प्रणाली का पुनर्निर्माण है। भविष्य में ल्यूपस के उपचार में जीन थेरेपी भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाएगी। हालाँकि, वैज्ञानिक अनुसंधान के विकास के लिए बड़ी सामग्री लागत की भी आवश्यकता होती है।