गर्भावस्था उपचार के दौरान फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

एंटी फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसे संक्षेप में एपीएस भी कहा जाता है, का वर्णन पहली बार लगभग चालीस साल पहले लंदन के चिकित्सक ग्राहम ह्यूजेस ने किया था। कभी-कभी एपीएस को ह्यूजेस सिंड्रोम (या उपनाम के अनुवाद के आधार पर विशाल) कहा जाता है।

पैथोलॉजी ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से जुड़ी है, जिसे हमेशा पर्याप्त रूप से विनियमित नहीं किया जा सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का खतरा क्या है? रक्त वाहिकाओं (शिरापरक और धमनी दोनों) में थ्रोम्बस गठन में वृद्धि में। आप रक्त के थक्कों के खतरों को समझते हैं।

सिंड्रोम की एक और विशेषता यह है कि महिलाएं इस विकृति से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। और यह प्रजनन आयु (20-40 वर्ष) के लिए विशेष रूप से सच है। बढ़ा हुआ थ्रोम्बस गठन गर्भावस्था की प्रक्रिया को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है और भ्रूण की अंततः मृत्यु के साथ इसकी समय से पहले समाप्ति को भड़का सकता है।

• हेमोस्टेसिस प्रणाली की गड़बड़ी।
• प्लेटलेट्स का एकत्रीकरण (चिपकना)।
• रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन.
• विभिन्न आकार की रक्त वाहिकाओं में रुकावट.

ऐसा माना जाता है कि एपीएस प्रतिरक्षा थ्रोम्बोफिलिया का प्रमुख कारण है और गंभीर प्रसूति विकृति का आधार है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य लक्ष्य फॉस्फोलिपिड है - रक्त कोशिकाओं, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका ऊतक की झिल्लियों के मुख्य घटकों में से एक। वे फैटी एसिड, वसा और कोलेस्ट्रॉल के परिवहन के लिए भी जिम्मेदार हैं।

वे फॉस्फोलिपिड जो स्थानीयकृत होते हैं कोशिका की झिल्लियाँएएच रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। ऐसे फॉस्फोलिपिड एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं। वे अपनी संरचना और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बनाने की क्षमता में भिन्न हैं, जो उन्हें दो मुख्य, सबसे आम समूहों में विभाजित करता है:

• तटस्थ।
• अनियोनिक (ऋणात्मक आवेशित)।

ऐसे सेलुलर और ऊतक घटकों के लिए, जब प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विफल हो जाती है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएलए) का उत्पादन होता है - ये एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सीरोलॉजिकल मार्कर हैं, जो एंटीबॉडी का एक विषम समूह हैं जो विशिष्टता में भिन्न होते हैं।

पता लगाने के तरीकों के आधार पर, एंटीबॉडी के दो मुख्य प्रकार होते हैं:

• , जिसे फॉस्फोलिपिड-निर्भर जमावट परीक्षणों द्वारा पहचाना जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन जी या एम द्वारा दर्शाया गया।
• एंटीबॉडीज़ जो उत्पन्न होती हैं:
  • कार्डियोलिपिन - वर्ग जी, एम, ए के इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शाया गया है।
  • फॉस्फेटिडिलसेरिन।
  • फॉस्फेटिडिलकोलाइन।
  • फॉस्फेटिडाइलथेनॉलमाइन।
  • फॉस्फेटिडिलिक एसिड.
  • बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन – 1.
  • एनेक्सिना वी.
  • प्रोथ्रोम्बिन.

एपीएस जैसे निदान और इसकी पहचान जनसंख्या के बीच क्रमिक वृद्धि की विशेषता है, जो आधुनिक उपचार विधियों के बावजूद, विकृति विज्ञान की गंभीरता को इंगित करता है।

यह कितना सामान्य है?

ट्रू एपीएस आम नहीं है. इस बीमारी की महामारी विज्ञान पर सटीक डेटा प्रदान करना संभव नहीं है, क्योंकि मुख्य एंटीबॉडी - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी - विभिन्न कारणों के प्रभाव में स्वस्थ आबादी में पाए जाते हैं।

आप निम्नलिखित संकेतकों का उपयोग करके मोटे तौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामलों की संख्या का अनुमान लगा सकते हैं:

• कार्डियोलिपिन एंटीबॉडीज में स्वस्थ लोग 4% आबादी में पाया जाता है।
• ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट बिल्कुल स्वस्थ व्यक्ति के रक्त सीरम में भी मौजूद हो सकता है।
• साइकोट्रोपिक दवाएं, मौखिक गर्भनिरोधक लेने, एचआईवी संक्रमण की उपस्थिति, हेपेटाइटिस, ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी जैसी स्थितियों में, एपीएलए रक्त में मौजूद हो सकता है, लेकिन यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है।
• एपीएस से पीड़ित सभी रोगियों में, 50% तक मामले प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के होते हैं।
• महिलाओं में प्रसूति रोगविज्ञान, जो सहज गर्भपात के साथ होता है, 42% मामलों में गर्भपात एपीएस का निदान किया जाता है।
• प्रजनन आयु की महिलाओं में स्थापित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, गर्भधारण, गर्भावस्था और मृत जन्म की विकृति की घटना 90% तक पहुंच जाती है।
• 50 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में, जिन्हें स्ट्रोक हुआ, 40% ने एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ संबंध की पुष्टि की।
• शिरापरक घनास्त्रता की उपस्थिति में, 10% मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

सामान्य तौर पर, महिलाओं में सेकेंडरी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान होने की संभावना 9 गुना अधिक होती है, क्योंकि उनमें संयोजी ऊतक रोग विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

महत्वपूर्ण!दुर्भाग्य से, नवीनतम महामारी विज्ञान के आंकड़े उत्साहजनक नहीं हैं, क्योंकि कुछ साल पहले, मोटे अनुमान के अनुसार, एपीएस की आवृत्ति 5% से अधिक नहीं थी। अब यह आंकड़ा आत्मविश्वास से 10% के करीब पहुंच रहा है।

इस बीमारी के उपचार में सफलता के कारकों में से एक पाई गई विकृति का सही वर्गीकरण है, जो भविष्य में रोगी के प्रबंधन के लिए सही रणनीति का चयन करना संभव बना देगा।

वर्गीकरण

• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।
• माध्यमिक, जो निम्नलिखित मामलों में होता है:
  • ऑटोइम्यून पैथोलॉजी।
  • आमवाती रोग.
  • घातक ट्यूमर।
  • संक्रामक कारक.
  • अन्य कारणों से।

अन्य रूपों में ये हैं:

• विनाशकारी - बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण अंगों और प्रणालियों की अचानक शुरुआत, तेजी से विफलता की विशेषता।
• माइक्रोएंजियोपैथियाँ जैसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, थ्रोम्बोटिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (तीन प्रमुख संकेतों द्वारा विशेषता - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोलिटिक अरक्तता, तीव्र गुर्दे की विफलता), एचईएलपी सिंड्रोम (गंभीर हेमोलिसिस, यकृत क्षति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसिस के विकास के साथ दूसरी और तीसरी तिमाही में सामान्य गर्भावस्था के दौरान एक जटिलता)।
• हाइपोट्रोम्बिनेमिया।
• डीआईसी - सिंड्रोम.
• वास्कुलाइटिस के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संयोजन।
• स्नेडन सिंड्रोम गैर-भड़काऊ उत्पत्ति का एक संवहनी रोगविज्ञान है, जिसमें सिर के जहाजों के आवर्ती घनास्त्रता, लिवेडो रेटिकुलरिस और धमनी उच्च रक्तचाप का उल्लेख किया जाता है।

सीरोलॉजिकल डेटा के आधार पर, निम्नलिखित प्रकार के एपीएस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सेरोपॉजिटिव - एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी का ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के साथ/बिना पता लगाया जाता है।
• सेरोनिगेटिव:
  • फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी जो फॉस्फेटिडिलकोलाइन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं, निर्धारित किए जाते हैं।
  • फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी जो फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन के साथ परस्पर क्रिया करते हैं।

उपरोक्त सभी रोग स्थितियों के अपने-अपने कारण हैं, जिनकी पहचान उत्पन्न होने वाली स्थिति को समझने और डॉक्टर और रोगी को आगे क्या करना चाहिए, यह समझने के लिए बेहद महत्वपूर्ण है।

विकास के कारण

एपीएस के एटियलॉजिकल कारकों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के मुख्य संदिग्ध कारण वर्तमान में माने जाते हैं:

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं।
• जीवाण्विक संक्रमण।
• वायरल रोगज़नक़।
• आनुवंशिक प्रवृतियां।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव.
• इंटरफेरॉन, आइसोनियाज़िड, हाइड्रैलाज़िन जैसी दवाओं, मौखिक गर्भ निरोधकों और विभिन्न मनोदैहिक दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार।

इनमें से कोई भी कारण शरीर में कई रोग संबंधी परिवर्तनों को ट्रिगर करता है, जो अनिवार्य रूप से घनास्त्रता और बहु-अंग क्षति का कारण बनता है।

विकास तंत्र

एपीएस के विकास के कारणों और तंत्र दोनों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। लेकिन, कई शोधकर्ताओं के निष्कर्ष के अनुसार, एक संश्लेषण
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हेमोस्टैटिक प्रणाली के महत्वपूर्ण विकृति का कारण नहीं बन सकते हैं।

इसलिए, वर्तमान में "डबल स्ट्राइक" सिद्धांत है, जिसका सार है:

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का ऊंचा स्तर पैथोलॉजिकल जमावट प्रक्रियाओं के विकास के लिए स्थितियां बनाता है - यह तथाकथित पहला झटका है।
• मध्यस्थों के प्रभाव में, रक्त के थक्के और घनास्त्रता का निर्माण शुरू हो जाता है, जो रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं की सक्रियता को और बढ़ा देता है, जो पहले APLA के कारण होता था, जो दूसरा झटका है।

इस मामले में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज जमावट प्रणाली के प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाते हैं, जो कोशिका झिल्ली पर स्थित फॉस्फोलिपिड्स के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं।

इससे न केवल फॉस्फोलिपिड्स के कार्यों में व्यवधान होता है, बल्कि इन प्रोटीनों की प्रदान करने की क्षमता भी नष्ट हो जाती है। सामान्य प्रक्रियाजमाव. यह, बदले में, आगे "विफलताओं" की ओर ले जाता है - एपीएलए एक इंट्रासेल्युलर सिग्नल पैदा करने में सक्षम है, जिससे लक्ष्य कोशिकाओं के कार्यों में परिवर्तन होता है।

महत्वपूर्ण!एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी न केवल फॉस्फोलिपिड्स को प्रभावित करते हैं, बल्कि रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल प्रोटीन को भी प्रभावित करते हैं। इससे रक्त का थक्का जमने की प्रक्रिया में खराबी आ जाती है। इसके अलावा, एपीएलए कोशिकाओं में एक संकेत "भेजता" है, जिससे लक्षित अंगों को नुकसान होता है।

इस प्रकार धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता के गठन की प्रक्रिया शुरू होती है - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनक आधार, जिसमें प्रमुख तंत्र इस प्रकार हैं:

• सामान्य एंटीकोआग्यूलेशन प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने के लिए, प्रोटीन सी और एस का पूर्ण कामकाज आवश्यक है। एपीएलए में इन प्रोटीनों के कार्यों को दबाने की क्षमता है, जो रक्त के थक्कों के निर्बाध गठन को सुनिश्चित करता है।
• पहले से ही विकसित संवहनी घनास्त्रता के साथ, उन कारकों के बीच उल्लंघन होता है जो रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण और चौड़ा करते हैं।
• मुख्य वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर TxA2 के बढ़े हुए उत्पादन और बढ़ी हुई सांद्रता से अन्य वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर घटकों और पदार्थों की सक्रियता होती है जो रक्त के थक्के का कारण बनते हैं। प्रमुख घटकों में से एक एंडोटिलिन-1 है।

इस प्रकार, रोग की शुरुआत से लेकर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पहले नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति तक, निम्नलिखित रोग संबंधी प्रतिक्रियाएं दिखाई देती हैं:

• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। इससे प्रोस्टेसाइक्लिन का उत्पादन कम हो जाता है, जो रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करता है और प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकने से रोकता है।
• थ्रोम्बोमोडुलिन, एक प्रोटीन जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है, की गतिविधि बाधित होती है।
• जमावट कारकों का संश्लेषण बाधित हो जाता है, उत्पादन शुरू हो जाता है और पदार्थ निकलते हैं जो प्लेटलेट एकत्रीकरण की ओर ले जाते हैं।
• प्लेटलेट्स के साथ एंटीबॉडी की परस्पर क्रिया पदार्थों के निर्माण को और अधिक उत्तेजित करती है जिससे उनका एकत्रीकरण होता है और बाद में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ प्लेटलेट की मृत्यु हो जाती है।
• रक्त में थक्कारोधी एजेंटों का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है और हेपरिन का प्रभाव कमजोर हो जाता है।
• इसका परिणाम उच्च रक्त चिपचिपापन की उपस्थिति है, किसी भी क्षमता और किसी भी स्थान के जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं, अंग हाइपोक्सिया विकसित होता है, और नैदानिक ​​​​लक्षण विकसित होते हैं।

विभिन्न चरणों में ऐसी प्रतिक्रियाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पैदा करती हैं।

एपीएस के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सबसे आम लक्षण हैं:

• संवहनी घनास्त्रता.
• प्रसूति रोग विज्ञान.

घनास्त्रता के प्रकार के आधार पर, रोग के लक्षण विकसित होते हैं:

• शिरापरक - सबसे अधिक सामान्य प्रजातिएपीएस, विशेष रूप से निचले छोरों की विकृति। बीमारी की शुरुआत अक्सर ऐसे संकेत से होती है। लगभग 50% रोगियों में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का निदान किया जाता है। पोर्टल, सतही और वृक्क वाहिकाओं में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं कम बार दर्ज की जाती हैं। यह महत्वपूर्ण है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बड-चियारी सिंड्रोम के विकास के कारणों में दूसरे स्थान पर है, जिसमें यकृत नसों में रुकावट होती है, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त बहिर्वाह और शिरापरक ठहराव होता है।
• धमनी - शिरापरक की तुलना में कम बार निदान किया जाता है। इस प्रक्रिया की मुख्य अभिव्यक्ति परिधीय संचार संबंधी विकार, इस्किमिया और दिल के दौरे का विकास है। इस विकृति का सबसे आम स्थानीयकरण मस्तिष्क है, थोड़ा कम अक्सर - कोरोनरी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशेषताओं में से एक सभी प्रकार के घनास्त्रता की पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम है।

चूंकि एपीएस के लक्षण विविध हैं, इसलिए व्यक्तिगत प्रणालियों के घावों के रूप में इसकी कल्पना करना आसान होगा:

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान एनिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम और खतरनाक अभिव्यक्ति है। निम्नलिखित विकृति के विकास से प्रकट:
   • क्षणिक इस्केमिक हमले और एन्सेफैलोपैथी।
   • इस्केमिक स्ट्रोक.
   • मिरगी सिंड्रोम.
   • कोरिया.
   • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
   • माइग्रेन.
   • मायलाइटिस।
   • इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप.
   • क्षणिक भूलने की बीमारी.
   • बहरापन।
   • पार्किंसोनियन-प्रकार की हाइपरटोनिटी।
   • पूर्ण हानि तक दृश्य हानि।
   • मनोविकार.
   • पागलपन।
   • अवसाद।
2. हृदय प्रणाली की क्षति, जो निम्न रूप में प्रकट होती है:
   • बड़ी कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता।
   • हृद्पेशीय रोधगलन।
   • इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस।
   • कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग और परक्यूटेनियस एंजियोप्लास्टी के बाद बार-बार होने वाला स्टेनोसिस।
   • हृदय वाल्वों में से किसी की अपर्याप्तता/स्टेनोसिस।
   • फाइब्रोसिस, गाढ़ा होना, वाल्व पत्रक का कैल्सीफिकेशन।
   • इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी.
   • धमनी का उच्च रक्तचाप।
   • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
   • महाधमनी चाप सिंड्रोम.
   • एथेरोस्क्लेरोसिस।
3. गुर्दे खराब:
   • स्पर्शोन्मुख प्रोटीनमेह.
   • नेफ़्रोटिक सिंड्रोम।
   • एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।
   • गुर्दे का उच्च रक्तचाप.
   • किडनी खराब।
   • रक्तमेह.
   • गुर्दे का रोधगलन.
4. फुफ्फुसीय घाव:
   • एम्बोली.
   • फुफ्फुसीय रोधगलन.
   • फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
   • मसालेदार श्वसन संकट-वयस्क सिंड्रोम.
   • एल्वियोली के अंदर रक्तस्राव।
   • विभिन्न स्तरों पर रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता।
   • फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस.
   • प्रसवोत्तर कार्डियोपल्मोनरी सिंड्रोम, जिसके मुख्य लक्षण फुफ्फुस, सांस की तकलीफ, शरीर के तापमान में वृद्धि और फेफड़ों में घुसपैठ का विकास है।
   • गैर-भड़काऊ उत्पत्ति के फुफ्फुसीय वाहिकाओं को निरंतर क्षति।
5. पाचन तंत्र को नुकसान:
   • पाचन अंगों के किसी भी हिस्से के इस्केमिक, नेक्रोटिक घाव, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है।
   • पेटदर्द।
   • परिगलन, अन्नप्रणाली का छिद्र।
   • पेट और ग्रहणी के अस्वाभाविक, बड़े अल्सरेटिव घाव।
   • अत्यधिक कोलीकस्टीटीस।
   • शिराओं को प्रमुख क्षति के साथ प्लीहा की अवरोधी प्रक्रियाएँ।
6. अधिवृक्क क्षति:
   • द्विपक्षीय रक्तस्रावी रोधगलन.
   • संवहनी थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म।
7. यकृत को होने वाले नुकसान:
   • बड-चियारी सिंड्रोम.
   • पोर्टल हायपरटेंशन।
   • हेपेटिक वेनो-ओक्लूसिव रोग।
   • यकृत का गांठदार हाइपरप्लासिया।
   • यकृत रोधगलन, मुख्यतः गर्भावस्था के दौरान।
   • हेपेटाइटिस.
8. त्वचा को नुकसान:
   • लाइवडो रिटिक्यूलराइस।
   • विभिन्न आकार के अल्सर.
   • पुरपुरा.
   • फुंसी।
   • पाल्मर, प्लांटर इरिथेमा।
   • पिंड।
   • उंगलियों और पैर की उंगलियों में गैंग्रीन होना।
   • सतही त्वचा परिगलन.
   • नाखून बिस्तर में रक्तस्राव.
   • सैफनस नसों का थ्रोम्बोफ्लेबिटिस।
   • एट्रोफिक पैपुलॉइड घाव।
9. हड्डी की क्षति:
   • सड़न रोकनेवाला परिगलन।
10. रक्त विकार:
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
11. विनाशकारी एपीएस:
    • घातक एकाधिक अंग विफलता का तेजी से विकास।
    • शिराओं और धमनियों दोनों का भारी घनास्त्रता।
    • संकट सिंड्रोम का तेजी से विकास।
    • मस्तिष्क परिसंचरण विकार.
    • स्तब्धता.
    • समय और स्थान में भटकाव.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के ये लक्षण किसी भी स्तर पर विकसित हो सकते हैं, अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के, जब रोगी को अभी तक अपनी बीमारी के बारे में पता नहीं होता है।

महत्वपूर्ण।एक विशेष श्रेणी में गर्भवती महिलाएं शामिल हैं, जिनके लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और घनास्त्रता का विकास, दुर्भाग्य से, मातृत्व की बहुत कम संभावना छोड़ता है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ने से कई प्रकार की विकृति का विकास होता है:

• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, जिसके कारण बार-बार गर्भपात होता है।
• प्रारंभिक प्रीक्लेम्पसिया और गंभीर एक्लम्पसिया।
• प्लेसेंटल इस्किमिया।
• भ्रूण अपरा अपर्याप्तता.
• भ्रूण वृद्धि प्रतिबंध, भ्रूण अतालता।
• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह से पहले तीन या अधिक अस्पष्टीकृत सहज गर्भपात का विकास।
• माँ में शिराओं और धमनियों का घनास्त्रता।
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु।
• धमनी का उच्च रक्तचाप।
• कोरिया.
• हेल्प सिंड्रोम.
• प्रारंभिक अपरा विक्षोभ।
• मृत प्रसव।
• असफल आईवीएफ.

बहुत ज़रूरी! एपीएस से पीड़ित मां से पैदा हुए बच्चे में जीवन के पहले दिनों से ही विभिन्न स्थानीयकरणों का घनास्त्रता विकसित हो सकता है, जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की आनुवंशिक प्रवृत्ति की पुष्टि करता है। ऐसे बच्चों में ऑटिज्म और संचार संबंधी विकार विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

संदर्भ के लिए।बच्चों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, निदान और उपचार रणनीति वयस्कों की तरह ही हैं।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

यह रोग पुरुषों में कम होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मुख्य अंतर उत्पन्न होते हैं, क्योंकि सेक्स हार्मोन इस विकृति के रोगजनन में एक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। साथ ही, लगभग आधे पुरुषों में शीघ्र ही हेमटोलॉजिकल विकार विकसित हो जाते हैं।

संदर्भ के लिए। 65% से अधिक मामलों में, पुरुषों को न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों का अनुभव होता है।

यह गंभीर रोगसमय पर, उच्च गुणवत्ता वाले निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि किसी भी देरी से मृत्यु हो सकती है।

एपीएस का निदान

किसी रोगी में एपीएस का निर्धारण करने के लिए, परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला आवश्यक है, क्योंकि केवल एपीएस का पता लगाना रोग की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है:

• इतिहास संग्रह.
• शारीरिक जाँच।
• प्रयोगशाला निदान, जिसका आधार ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के टाइटर्स, एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी का निर्धारण है। एपीटीटी, रसेल परीक्षण, प्लाज्मा जमावट समय, प्रोथ्रोम्बिन समय के अध्ययन के साथ स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक्स भी किया जाता है। निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान होमोसिस्टीन, बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 और आईएनआर के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण द्वारा लिया जाता है।
• वाद्य निदान में अल्ट्रासाउंड शामिल है डॉपलर अध्ययनवाहिकाएं, इको-सीजी, रेडियोआइसोटोप सिंटिग्राफीफेफड़े, ईसीजी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी, एमआरआई, सीटी।

यह महत्वपूर्ण है कि प्रत्येक महिला को गर्भावस्था के दौरान एपीएस को बाहर करना चाहिए। यदि आपको इस पर संदेह है, तो आपको यह करना होगा:

• रक्त जमावट प्रणाली का अध्ययन.
• इको-केजी।
• सिर, गर्दन, गुर्दे, निचले छोरों, आंखों की वाहिकाओं की जांच।
• भ्रूण का अल्ट्रासाउंड.
• गर्भाशय के रक्त प्रवाह की डॉप्लरोग्राफी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को निर्धारित करने के लिए, विशेष मानदंड परिभाषित किए गए हैं, जिनकी पुष्टि या बहिष्करण के कारण निदान का अंतिम प्रश्न हल हो जाता है।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता - किसी भी वाहिका के घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण, स्थानीयकरण। इस स्थिति को वाद्य या रूपात्मक रूप से दर्ज किया जाना चाहिए।
• गर्भावस्था के दौरान विकृति विज्ञान:
  • 10वें सप्ताह के बाद सामान्य स्वस्थ भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले।
  • एक या अधिक मामले समय से पहले जन्मगंभीर प्रीक्लेम्पसिया/एक्लम्पसिया/प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह तक स्वस्थ भ्रूण।
• स्पष्ट कारणों के अभाव में 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक मामले।

एपीआई के लिए प्रयोगशाला मानदंड:

• रक्त सीरम में 12 सप्ताह के भीतर कम से कम दो बार एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडीज आईजीजी या आईजीएम, बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन-1 का मध्यम या उच्च सांद्रता में निर्धारण।
• 12 सप्ताह के भीतर दो या अधिक परीक्षणों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का निर्धारण।
• फॉस्फोलिपिड-निर्भर परीक्षणों में लंबे समय तक प्लाज्मा का थक्का जमने का समय: एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन समय, रसेल परीक्षण, सीबीसी।
• दाता प्लाज्मा के साथ परीक्षणों में थक्के के समय को बढ़ाने के लिए सुधार का अभाव।
• फॉस्फोलिपिड्स जोड़कर छोटा करना या सुधारना।

निदान के लिए एक नैदानिक ​​संकेत और एक प्रयोगशाला संकेत की आवश्यकता होती है।

संदर्भ के लिए।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बाहर रखा जाता है, यदि 12 सप्ताह या 5 साल से अधिक से पहले, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के विभिन्न स्तरों का पता नैदानिक ​​लक्षणों की अभिव्यक्ति के बिना लगाया जाता है या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के बिना।

और इसके बाद ही रोगी प्रबंधन रणनीति निर्धारित करने के लिए आगे बढ़ना आवश्यक है।

एपीएस का उपचार

1. वयस्क और बच्चे:
   • एंटीकोआगुलंट्स - आईएनआर की निगरानी करते समय हेपरिन के बाद वारफारिन में स्थानांतरण।
   • एंटीप्लेटलेट एजेंट - एस्पिरिन।
   • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
   • लक्षणात्मक इलाज़।
2. गर्भावस्था के दौरान महिलाएं:
   • थक्कारोधी।
   • एंटीप्लेटलेट एजेंट।
   • ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (यदि एपीएस को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जोड़ा जाता है)।
   • प्लास्मफेरेसिस।
   • इम्युनोग्लोबुलिन।
   • प्रतिरक्षादमनकारी।

वर्तमान में, नई दवाओं का उपयोग किया जा रहा है जो रक्त जमावट कारकों पर चयनात्मक अनुप्रयोग के साथ थक्कारोधी हैं। ऐसी दवाएं हेपरिन और वारफारिन की तुलना में घनास्त्रता के इलाज और रोकथाम में अधिक प्रभावी हैं और सुरक्षित भी हैं।

संदर्भ के लिए।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का मुख्य लक्ष्य घनास्त्रता और उनकी जटिलताओं को रोकना और रोकना है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण सहजता और अप्रत्याशितता हैं। आज, दुर्भाग्य से, उपचार के कोई सार्वभौमिक तरीके नहीं हैं; रोग के एटियोलॉजिकल कारकों और इसके रोगजनन की कोई स्पष्ट समझ नहीं है। इस स्तर पर, सब कुछ "अस्थायी रूप से, संभवतः, शायद" है।

उपचार में सफलता की आशा नई दवाओं के उद्भव, रोग के कारणों पर निरंतर शोध और दवाओं को संश्लेषित करने की क्षमता से जगी है। एटिऑलॉजिकल उपचारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम.

वीडियो: एपीएस पर व्याख्यान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) सबसे गंभीर बहुविषयक समस्याओं में से एक है आधुनिक दवाईऔर इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए. वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ था, जो समर्पित थे प्रयोगशाला विधिसिफलिस का निदान. स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। इस घटना को "जैविक मिथ्या-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही पता चला कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक चार्ज फॉस्फोलिपिड था जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता था। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल का परिचय, और फिर एंजाइम इम्यूनोपरख विधि(आईपीएम) कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण ने मानव रोगों में उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। द्वारा आधुनिक विचार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और/या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करती है। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को पारंपरिक रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी; एंटीबॉडीज़ जिनका निदान मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के एंटीबॉडी) का उपयोग करके नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और तरीकों में सुधार करने में गहरी रुचि का परिणाम प्रयोगशाला निदानयह निष्कर्ष निकाला गया कि एपीएल एक अद्वितीय लक्षण परिसर का सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोगविज्ञान के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही न्यूरोलॉजिकल, त्वचा की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। हृदय संबंधी विकार. 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में नामित किया जाने लगा, और 1994 में, एपीएल पर एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव रखा गया था। इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान।

जनसंख्या में एपीएस की वास्तविक व्यापकता अभी भी अज्ञात है। चूँकि सामान्य परिस्थितियों में एपीएल संश्लेषण संभव है, कम स्तरएंटीबॉडी अक्सर स्वस्थ लोगों के रक्त में पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% है, जबकि उच्च अनुमापांक बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। बुजुर्ग लोगों में एपीएल कुछ अधिक बार पाया जाता है। जिसमें नैदानिक ​​महत्व"स्वस्थ" व्यक्तियों में एपीएल (अर्थात्, जिनके पास नहीं है)। स्पष्ट लक्षणरोग) पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार किए गए परीक्षणों से, पिछले निर्धारणों में बढ़ा हुआ एंटीबॉडी का स्तर सामान्य हो जाता है।

कुछ सूजन संबंधी, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों में एपीएल की घटनाओं में वृद्धि देखी गई है, प्राणघातक सूजन, स्वागत की पृष्ठभूमि में दवाइयाँ (गर्भनिरोधक गोली, मनोदैहिक औषधियाँवगैरह।)। एपीएल के बढ़े हुए संश्लेषण और एपीएस वाले रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक बार पाए जाने की प्रतिरक्षाजन्य प्रवृत्ति का प्रमाण है।

यह सिद्ध हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है। विकास संबंधीमुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएएफएस. एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विकास से जुड़ी है या नहीं विशिष्ट लक्षण. इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले 30% रोगियों में और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में देखी जाती हैं। यह बीमारी मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होती है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (5:1 अनुपात)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस से, किसी भी आकार और स्थान की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं - केशिकाओं से लेकर बड़ी शिरापरक और धमनी ट्रंक तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बेहद विविध है और घनास्त्रता के स्थान पर निर्भर करती है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार की वास्कुलोपैथी है जो रक्त वाहिकाओं को गैर-भड़काऊ और/या थ्रोम्बोटिक क्षति के कारण होती है और उनके अवरोध के साथ समाप्त होती है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति का वर्णन किया गया है, कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता। प्रसूति विकृति के कुछ रूपों का विकास प्लेसेंटल संवहनी घनास्त्रता से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में भी हो सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता सामान्य है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामलों का वर्णन किया गया है। केंद्रीय शिराअधिवृक्क ग्रंथियां सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों और परिधीय संचार विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। अंदर घनास्त्रता मस्तिष्क धमनियाँ- सबसे बारंबार स्थानीयकरणएपीएस में धमनी घनास्त्रता। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी चाप सिंड्रोम के विकास के साथ) और शामिल हैं उदर महाधमनी. एपीएस की एक विशेषता बार-बार होने वाले घनास्त्रता का उच्च जोखिम है। इसके अलावा, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो एक नियम के रूप में, बार-बार घनास्त्रता, शिरापरक बिस्तर में देखी जाती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्कीमिक हमले, इस्कीमिक स्ट्रोक, तीव्र शामिल हैं इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मानसिक लक्षण। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, लेकिन अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं। क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीआईए) के साथ दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी होती है और अक्सर कई हफ्तों और यहां तक ​​कि महीनों तक स्ट्रोक हो जाता है। बार-बार होने वाले टीआईए से बहु-रोधक मनोभ्रंश होता है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और एपीएस के लिए गैर-विशिष्ट अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। इसलिए, वृद्धावस्था मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति और अल्जाइमर रोग से अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय या आंतरिक के वाल्व और गुहाएं होते हैं ग्रीवा धमनी. समग्र आवृत्ति इस्कीमिक आघातहृदय वाल्व (विशेष रूप से बाएं हिस्से) को नुकसान वाले रोगियों में यह अधिक होता है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किंसोनियन हाइपरटोनिटी), जिनका विकास एपीएल के संश्लेषण से भी जुड़ा है। एपीएस के मरीजों में अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। ऐसी विकृति का एक रूप है गुजर रहा नुकसानदृष्टि (एमोरोसिस फुगैक्स)। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी एपीएस में अंधेपन के सबसे आम कारणों में से एक है।

हृदय क्षति प्रस्तुत की गई विस्तृत श्रृंखलामायोकार्डियल रोधगलन, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित अभिव्यक्तियाँ। वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है धमनी रोड़ाएपीएल के अतिउत्पादन के साथ। लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में मायोकार्डियल रोधगलन विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय लक्षण हृदय वाल्वों को नुकसान है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली उल्टी, वाल्व पत्रक का मोटा होना) से पता चलने वाली न्यूनतम असामान्यताओं से लेकर हृदय रोग (माइट्रल का स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम सामान्यतः, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) तक भिन्न होता है। इसके व्यापक वितरण के बावजूद, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण विकृति हृदय विफलता और आवश्यकता का कारण बनती है शल्य चिकित्सा, शायद ही कभी देखा गया (5% रोगियों में)। हालाँकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक जमाव के कारण वनस्पतियों के साथ बहुत गंभीर वाल्व क्षति, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से अप्रभेद्य, तेजी से विकसित हो सकती है। वाल्वों पर वनस्पति का पता लगाना, खासकर यदि वे सबंगुअल बेड और "टाम्पैनिक उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं, तो जटिल निदान समस्याएं पैदा होती हैं और विभेदक निदान की आवश्यकता होती है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ. एपीएस के ढांचे के भीतर, मायक्सोमा की नकल करने वाले कार्डियक थ्रोम्बी के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों को गुर्दे की शिथिलता के बिना केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम) का अनुभव होता है, लेकिन गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस वाले मरीजों में स्पष्ट और विशिष्ट त्वचा के घाव होते हैं, मुख्य रूप से लिवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्टथ्रोम्बोफ्लेबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता के कारण होने वाली अन्य अभिव्यक्तियाँ।

एपीएस में, लीवर को नुकसान होता है (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम ( सड़न रोकनेवाला परिगलनहड्डियाँ)।

संख्या को विशिष्ट अभिव्यक्तियाँएपीएस एक प्रसूति रोगविज्ञान है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। भ्रूण हानि गर्भावस्था के किसी भी चरण में हो सकती है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में यह कुछ हद तक आम है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से गेस्टोसिस, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, विलंबित शामिल हैं अंतर्गर्भाशयी विकासभ्रूण, समय से पहले जन्म। एपीएस वाली माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट काउंट 70 से 100 x109/ली तक होता है और इसकी आवश्यकता नहीं होती है विशिष्ट सत्कार. रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, सहवर्ती दोष से जुड़ा हुआ है विशिष्ट कारकरक्त का थक्का जमना, गुर्दे की विकृति या एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया (10%) अक्सर देखा जाता है; इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों की बहु-अंग प्रकृति और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकरण प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता एपीएस के निदान में कठिनाइयों का कारण बनती है। इस संबंध में, 1999 में, प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार एपीएस का निदान तब विश्वसनीय माना जाता है जब कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त हो।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटी वाहिका घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य तरीकों या रूपात्मक रूप से (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना) का उपयोग करके की जानी चाहिए।
• गर्भावस्था विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर अपरा अपर्याप्तता के कारण गर्भधारण के 34 सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च अनुमापांक में सीरम में सकारात्मक एसीएल वर्ग आईजीजी या आईजीएम, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोएसे का उपयोग करके, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाया गया।

क्रमानुसार रोग का निदान

एपीएस का विभेदक निदान संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि इन घटनाओं के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्ती, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसूति रोगविज्ञान के विकास में एपीएस पर संदेह किया जाना चाहिए। पैथोलॉजिकल स्थितियाँ. इसे नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में और एक स्क्रीनिंग अध्ययन में लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को सबसे पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालाँकि, यह बहुत जल्द ही स्थापित हो गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक और गैर-रूमेटिक रोगों (माध्यमिक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला कि एपीएल के अतिउत्पादन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल संकेतों के अभाव में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे मरीज़ बीमारी के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, पीएपीएस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है या नहीं यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। उल्लेखनीय है कि पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटना है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों से अलग करता है। पीएपीएस वाले रोगियों में अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन अलग-अलग आवृत्ति के साथ होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। में वर्तमान मेंपीएपीएस वाले रोगियों के तीन समूह हैं:

• पैर की इडियोपैथिक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जटिल होते हैं, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• बीमार युवा(45 वर्ष तक) अज्ञातहेतुक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ, कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों का कम बार अवरुद्ध होना; अधिकांश एक ज्वलंत उदाहरणपीएपीएस का यह प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, इसमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल स्तर और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) में बदलाव के साथ संबंध नहीं रखती है। कुछ रोगियों में, एपीएस एक तीव्र, आवर्ती कोगुलोपैथी के रूप में प्रकट हो सकता है, जो अक्सर वास्कुलोपैथी के साथ मिलकर कई महत्वपूर्ण कार्यों को प्रभावित करता है। महत्वपूर्ण अंगऔर सिस्टम. इसने तथाकथित "की पहचान करने के आधार के रूप में कार्य किया" विनाशकारी ए.पी.एस"(सीएएफएस)। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसार कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वैस्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए हैं, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, तीव्र प्रकृति पर भी जोर देते हैं। CAPS के लिए मुख्य ट्रिगर कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ दवाओं के उपयोग से जुड़ा होता है। एपीएस वाले लगभग 1% रोगियों में सीएपीएस होता है, लेकिन उपचार के बावजूद, 50% मामलों में यह मृत्यु में समाप्त होता है।

एपीएस का उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार हैं जटिल समस्या. यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता, साथ ही थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है। उपचार के आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से ओपन-लेबल दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, सिवाय उन स्थितियों के जहां उनके उपयोग की उपयुक्तता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (साथ ही अन्य थ्रोम्बोफिलिया) वाले रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वॉर्फरिन, एसेनोकोउमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से कम खुराक) के नुस्खे पर आधारित है। एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल- पूछना)। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस में बार-बार घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम होता है, जो इडियोपैथिक शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में काफी अधिक है। ऐसा माना जाता है कि थ्रोम्बोसिस वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए निवारक एंटीप्लेटलेट और/या एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और बार-बार होने वाले घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडेमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिमलो; लवस्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टैट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रिमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधारात्मक जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफाइब्रेट - कोलेस्टेनोर्म; फेनोफाइब्रेट - नोफाइबल, ग्रोफाइब्रेट; सिप्रोफाइब्रेट - लिपैनोर), धमनी उच्च रक्तचाप ( एसीई अवरोधक- कैपोटेन, सिनोप्रिल, डिरोटोन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बेतालोक ज़ोक, डिलाट्रेंड; कैल्शियम प्रतिपक्षी - एम्लोवास, नॉरवास्क, नॉरमोडिपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनीमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों का सेवन आदि।

के रोगियों में उच्च स्तरसीरम में एपीएल, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना (प्रसूति रोगविज्ञान के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित) एएसए की छोटी खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करने तक सीमित होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक जूस की क्रिया के लिए प्रतिरोधी है)। यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करना संभव बनाता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए विटामिन K प्रतिपक्षी (वॉर्फरिन, फेनिलिन, एसिनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) तरीका है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता के विकसित होने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति देखी जाती है (विशेषकर बंद होने के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस वाले रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में महत्वपूर्ण सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जो वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को काफी जटिल बनाता है। हालाँकि, उपरोक्त सभी को उन रोगियों में सक्रिय एंटीकोआगुलेंट थेरेपी में बाधा नहीं बनना चाहिए जिनके लिए यह अत्यंत आवश्यक है ( ).

वारफारिन उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य आईएनआर के रखरखाव को सुनिश्चित करने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। आईएनआर निर्धारित करने से पहले, पूरी खुराक सुबह लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्ग व्यक्तियों में, युवा व्यक्तियों की तुलना में एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए वारफारिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफारिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जब संयोजन में प्रशासित किया जाता है, तो दोनों कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटीफंगल और एंटीट्यूबरकुलोसिस दवाएं) और इसके एंटीकोआगुलेंट प्रभाव को बढ़ाते हैं (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडीन, आदि।)। आहार के संबंध में कुछ सिफ़ारिशें दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के (यकृत) से भरपूर खाद्य पदार्थ हरी चाय, पत्तेदार सब्जियाँ - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स और पत्तागोभी, शलजम, सलाद) वारफारिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। वारफारिन थेरेपी के दौरान शराब से परहेज किया जाता है।

यदि वारफारिन मोनोथेरेपी अपर्याप्त रूप से प्रभावी है, तो यह संभव है संयोजन चिकित्साअप्रत्यक्ष थक्का-रोधी और एएसए (और/या डिपिरिडामोल) की कम खुराक। रक्तस्राव के जोखिम कारकों के बिना युवा लोगों में यह उपचार सबसे अधिक उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता, तब तक वारफारिन को अस्थायी रूप से बंद करने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, अकेले विटामिन K का प्रशासन पर्याप्त नहीं है (कार्य की देरी से शुरुआत के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रण की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) काफी हद तक प्रदान कर सकती हैं प्रभावी रोकथामघनास्त्रता (कम से कम एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस के साथ)। सूजन-रोधी प्रभाव के साथ-साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, थ्रोम्बस के आकार को कम करता है) और हाइपोलिपिडेमिक प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सिपरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके उपयोग की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत लोगों से भिन्न नहीं होती है।

सीएपीएस के लिए, गहन और सूजनरोधी चिकित्सा पद्धतियों के संपूर्ण शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है गंभीर स्थितियाँगठिया रोग के रोगियों में. उपचार की प्रभावशीलता कुछ हद तक इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के नुस्खे का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया सिंड्रोम (व्यापक परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। पल्स थेरेपी आमतौर पर मानक आहार (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में) के अनुसार की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) दी जाती है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए विशेष रूप से प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के उपयोग और ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ पल्स थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम/दिन) एसएलई की तीव्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास और प्लास्मफेरेसिस सत्र के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए संकेत दिया जाता है। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी/किलो/मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता विकसित होने की संभावना के कारण, उपचार सावधानी से किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां में साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) और के कारण प्रसूति विकृति वाली महिलाओं को ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन वर्तमान में संकेत नहीं दिया गया है। भ्रूण. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई के कारण माध्यमिक एपीएस के मामले में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग आम तौर पर उनके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण वर्जित होता है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान को रोकने के लिए मानक एएसए की छोटी खुराक है, जिसे गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने तक) लेने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, एएसए की छोटी खुराक को कम आणविक भार हेपरिन तैयारी के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है। मदद से प्रसव के दौरान सीजेरियन सेक्शनपरिचय कम आणविक भार हेपरिन 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया गया और फिर से शुरू किया गया प्रसवोत्तर अवधिइसके बाद अप्रत्यक्ष थक्का-रोधी लेने की ओर परिवर्तन होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए, हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए, विटामिन डी के साथ कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) लेने की सिफारिश करना आवश्यक है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि उपचार के साथ कम आणविक भार वाले हेपरिन से ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित होने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद कर दिया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा) के उपयोग से कोई लाभ नहीं होता है मानक उपचारएएसए और हेपरिन, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और, कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार रणनीति, जिससे रक्तस्राव का खतरा होता है, में उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंट गहन रूप से विकसित किए गए हैं, जिनमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड लेचेवा, एमेरन, सुलोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक (टिक्लोपिडाइन, टैग्रेन, टिक्लोपिडीन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​निगरानी में रखा जाना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य आवर्ती घनास्त्रता के जोखिम और उनकी रोकथाम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि की निगरानी करना आवश्यक है (माध्यमिक एपीएस के साथ), समय पर पता लगानाऔर संक्रामक जटिलताओं सहित सहवर्ती विकृति का उपचार, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव। यह स्थापित किया गया है कि एपीएस में मृत्यु दर के लिए प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारक धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना है, और प्रयोगशाला मार्करों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति शामिल है। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपर्युक्त तथ्यों के साथ-साथ लक्षणों की बहुअंगीय प्रकृति के कारण इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के एकीकरण की आवश्यकता होती है।

एन. जी. क्लाइयुकविना, उम्मीदवार चिकित्सीय विज्ञान, सहेयक प्रोफेसर
एमएमए मैं. आई. एम. सेचेनोवा, मॉस्को

कुछ बीमारियों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस [70% मामलों में], प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रूमेटाइड गठिया, घातक ट्यूमर, क्रोनिक संक्रमण, आदि) एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जो फॉस्फोलिपिड्स - कोशिका झिल्ली के घटकों पर हमला कर सकता है। रक्त वाहिकाओं, प्लेटलेट्स की दीवारों से जुड़कर और सीधे रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में भाग लेकर, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति ऐसे एंटीबॉडीज घनास्त्रता के विकास को जन्म देते हैं।

इसके अलावा, कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि शरीर के ऊतकों पर एंटीबॉडी के इस समूह का सीधा "विषाक्त" प्रभाव संभव है। इस स्थिति में प्रकट होने वाले लक्षणों के समूह को कहा जाता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), और 1994 में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में इसे एपीएस कहने का प्रस्ताव रखा गया था ह्यूजेस सिंड्रोम(ह्यूजेस) - इसका नाम अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर रखा गया, जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया और इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान दिया।

फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी की एक विशाल विविधता है: कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीबॉडी, रक्त जमावट कारकों के लिए एंटीबॉडी, पदार्थों के लिए एंटीबॉडी, इसके विपरीत, जो इस प्रक्रिया में हस्तक्षेप करते हैं, और कई , कई दूसरे। व्यवहार में, पहले दो आमतौर पर सबसे अधिक निर्धारित होते हैं - कार्डियोलिपिन, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति एंटीबॉडी।

यह कैसे प्रकट होता है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर बहुत भिन्न हो सकती है और यह इस पर निर्भर करेगी:

• प्रभावित वाहिकाओं का आकार (छोटा, मध्यम, बड़ा);
• पोत की रुकावट की दर (एक थ्रोम्बस द्वारा इसके लुमेन का धीमा बंद होना जो इसमें विकसित हो गया है, या एक अलग थ्रोम्बस द्वारा तेजी से बंद होना जो दूसरे से इस पोत में "स्थानांतरित" हो गया है);
• उनका कार्यात्मक उद्देश्य(धमनियाँ या नसें);
• स्थान (मस्तिष्क, फेफड़े, हृदय, त्वचा, गुर्दे, यकृत)।

यदि छोटी वाहिकाएं घनास्त्र हो जाती हैं, तो यह अपेक्षाकृत आगे बढ़ता है हल्के विकारअंग कार्य. इस प्रकार, जब हृदय में कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग हिस्सों की संकुचन करने की क्षमता क्षीण हो जाती है, जबकि कोरोनरी धमनी के मुख्य ट्रंक के लुमेन को बंद करने से मायोकार्डियल रोधगलन का विकास होगा।

घनास्त्रता के साथ, लक्षण अक्सर धीरे-धीरे ध्यान में नहीं आते हैं; अंग की शिथिलता धीरे-धीरे बढ़ती है, कुछ पुरानी बीमारी (यकृत का सिरोसिस, अल्जाइमर रोग) का अनुकरण करती है। इसके विपरीत, एक अलग थ्रोम्बस द्वारा एक पोत की रुकावट, अंग के कार्यों के "विनाशकारी विकारों" के विकास को जन्म देगी। इस प्रकार, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता घुटन, सीने में दर्द, खाँसी के हमलों से प्रकट होती है और ज्यादातर मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सबसे अधिक नकल कर सकता है विभिन्न रोग, लेकिन कुछ लक्षण विशेष ध्यान देने योग्य हैं।

अक्सर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा की सतह पर रक्त वाहिकाओं का एक पतला, पतला नेटवर्क, जो ठंड में बेहतर दिखाई देता है), क्रोनिक पैर के अल्सर, इलाज करना मुश्किल होता है, और परिधीय गैंग्रीन (त्वचा की मृत्यु) या यहां तक ​​कि अलग-अलग उंगलियां या पैर की उंगलियां भी होती हैं।

पुरुषों में, महिलाओं की तुलना में अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोकार्डियल रोधगलन हो सकती है।

महिलाओं में, ये अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं (स्ट्रोक, विशेष रूप से 40 वर्ष की आयु से पहले, माइग्रेन जैसा सिरदर्द) होती हैं।

यकृत वाहिकाओं को नुकसान होने से इसके आकार में वृद्धि हो सकती है, जलोदर (पेट की गुहा में तरल पदार्थ का संचय), रक्त में यकृत एंजाइमों (एस्पार्टेट और एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़) की एकाग्रता में वृद्धि हो सकती है। यदि गुर्दे की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है (इस संबंध में, आवश्यकता है विशेष ध्यानजिन लोगों का दबाव, विशेष रूप से कम, उच्च, अक्सर दिन के दौरान बदलता रहता है)।

अपरा धमनियों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या समय से पहले जन्म हो सकता है। यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाएं अपनी गर्भावस्था को "बचा" नहीं सकती हैं, जो अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।

कैसे करें शक?

निम्नलिखित मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है:

• यदि कोई व्यक्ति सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित है (इस बीमारी में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना बहुत अधिक है)।
• यदि 40 वर्ष से कम आयु के किसी व्यक्ति में किसी वाहिका घनास्त्रता के लक्षण दिखाई देते हैं।
• यदि रक्त वाहिकाएं घनास्त्र हो जाती हैं, जिसके लिए यह बहुत विशिष्ट नहीं है, उदाहरण के लिए, आंतों को रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिकाएं। उनकी रुकावट "एब्डॉमिनल टोड" की ओर ले जाती है। इस बीमारी का यह रंगीन नाम एनजाइना पेक्टोरिस - "एनजाइना पेक्टोरिस" के अनुरूप उत्पन्न हुआ। "जेंटिक टॉड" की विशेषता पेट में दबाने, निचोड़ने वाला दर्द होता है जो बाद में होता है उदार सेवनखाना। एक व्यक्ति जितना अधिक खाता है, भोजन को पचाने के लिए पाचन तंत्र को उतना ही अधिक रक्त की आवश्यकता होती है। यदि वाहिकाओं का लुमेन रक्त के थक्के से संकुचित हो जाता है, तो पेट के अंगों में अपर्याप्त रक्त प्रवाहित होता है, उनमें ऑक्सीजन की कमी होती है, चयापचय उत्पाद उनमें जमा हो जाते हैं - दर्द प्रकट होता है।
• यदि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो गई हो और कोई रुधिर संबंधी रोग न हो।
• यदि किसी महिला का 2 या अधिक बार गर्भपात हो चुका है, और स्त्री रोग विशेषज्ञ उनके कारण का सटीक निर्धारण नहीं कर सकते हैं।
• यदि 40 वर्ष से कम उम्र के व्यक्ति में मायोकार्डियल रोधगलन होता है।

इलाज

सबसे पहले, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में ही किया जाता है।

यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है, तो इस बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए, इसकी गतिविधि को कम करने की कोशिश की जानी चाहिए। यदि यह हासिल किया जा सकता है, तो रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाएगी। रक्त में उनकी सामग्री जितनी कम होगी, घनास्त्रता की संभावना उतनी ही कम होगी। इसलिए, रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा बताई गई मूल चिकित्सा (ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स) लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

यदि एंटीबॉडी का टिटर (मात्रा, सांद्रता) बहुत अधिक है, तो प्लास्मफेरेसिस (रक्त शुद्धिकरण) का प्रश्न उठ सकता है।

शायद डॉक्टर कुछ दवाएं लिखेंगे जो सीधे रक्त जमावट प्रणाली पर कार्य करके घनास्त्रता की संभावना को कम कर देंगी। उनके उद्देश्य के लिए आपको चाहिए सख्त संकेत: लाभ काफी हद तक अधिक होना चाहिए दुष्प्रभाव. इन दवाओं को लेने में बाधाएँ गर्भावस्था हैं (वे भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के विकास में व्यवधान पैदा कर सकती हैं) और जठरांत्र संबंधी मार्ग के पेप्टिक अल्सर। यदि मरीज का लीवर या किडनी खराब है तो आपको फायदे और नुकसान पर विचार करना चाहिए।

मलेरिया-रोधी दवाएं (उदाहरण के लिए, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकने की क्षमता के साथ एक सूजन-रोधी प्रभाव जोड़ती हैं, जो घनास्त्रता के विकास को रोकने में भी मदद करती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य होने तक गर्भावस्था में देरी करनी चाहिए। यदि गर्भधारण के बाद सिंड्रोम विकसित होता है, तो आपको इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन की छोटी खुराक देने पर विचार करना चाहिए।

पूर्वानुमान काफी हद तक शुरू किए गए उपचार की समयबद्धता और रोगी के अनुशासन पर निर्भर करेगा।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे गंभीर बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है। एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए. वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ था,

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे गंभीर बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए. वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ था, जो सिफलिस के निदान के लिए प्रयोगशाला विधि के लिए समर्पित था। स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया पाई जा सकती है। इस घटना को "जैविक मिथ्या-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक रूप से चार्ज किया गया फॉस्फोलिपिड है, जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोलॉजिकल और फिर एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट विधि (ईएलआई) की शुरूआत ने एक गहन योगदान दिया। मानव रोगों में उनकी भूमिका को समझना। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और/या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करती है। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को पारंपरिक रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: जिन्हें कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईपीएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) का उपयोग करके एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; एंटीबॉडीज़ जिनका निदान मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के एंटीबॉडी) का उपयोग करके नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और प्रयोगशाला निदान विधियों में सुधार करने में गहरी रुचि के परिणामस्वरूप, निष्कर्ष यह था कि एपीएल एक अद्वितीय लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोगविज्ञान के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। साथ ही न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला। 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में नामित किया जाने लगा, और 1994 में, एपीएल पर एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के बाद "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव रखा गया, जिसने सबसे बड़ा योगदान दिया। इस समस्या के अध्ययन के लिए.

जनसंख्या में एपीएस की वास्तविक व्यापकता अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल संश्लेषण संभव और सामान्य है, स्वस्थ लोगों के रक्त में अक्सर एंटीबॉडी का निम्न स्तर पाया जाता है। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% है, जबकि उच्च अनुमापांक बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। बुजुर्ग लोगों में एपीएल कुछ अधिक बार पाया जाता है। हालाँकि, "स्वस्थ" व्यक्तियों (अर्थात्, जिनमें रोग के स्पष्ट लक्षण नहीं हैं) में एपीएल का नैदानिक ​​महत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार किए गए परीक्षणों से, एंटीबॉडी का स्तर जो पिछले निर्धारण में बढ़ा हुआ था, सामान्य हो जाता है।

दवाएँ (मौखिक गर्भनिरोधक, साइकोट्रोपिक दवाएं, आदि) लेते समय कुछ सूजन, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म में एपीएल की घटनाओं में वृद्धि देखी गई है। एपीएल और उनके संश्लेषण में वृद्धि के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रवृत्ति का प्रमाण है एपीएस वाले रोगियों के रिश्तेदारों में अधिक बार पता लगाना।

यह सिद्ध हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है जो एपीएस की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले 30% रोगियों में और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में देखी जाती हैं। यह बीमारी मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होती है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (5:1 अनुपात)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस से, किसी भी आकार और स्थान की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं - केशिकाओं से लेकर बड़ी शिरापरक और धमनी ट्रंक तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बेहद विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार रक्त वाहिकाओं को गैर-भड़काऊ और/या थ्रोम्बोटिक क्षति और उनके रोड़ा के साथ समाप्त होने वाली एक प्रकार की वास्कुलोपैथी है। . एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता का वर्णन किया गया है। प्रसूति विकृति के कुछ रूपों का विकास अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल में भी हो सकते हैं , सतही और अन्य नसें। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता सामान्य है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों और परिधीय संचार विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थान है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (आर्कओर्टिक सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता बार-बार होने वाले घनास्त्रता का उच्च जोखिम है। इसके अलावा, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो एक नियम के रूप में, बार-बार घनास्त्रता, शिरापरक बिस्तर में देखी जाती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्कीमिक हमले, इस्कीमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्कीमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल श्रवण हानि और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोवैज्ञानिक लक्षण शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, लेकिन अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं। क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीआईए) के साथ दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी होती है और अक्सर कई हफ्तों या महीनों तक स्ट्रोक हो जाता है। बार-बार होने वाले टीआईए से बहु-रोधक मनोभ्रंश होता है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और एपीएस के लिए गैर-विशिष्ट अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। इसलिए, वृद्धावस्था मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति और अल्जाइमर रोग से अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय या आंतरिक कैरोटिड धमनी के वाल्व और गुहाएं होते हैं। सामान्य तौर पर, हृदय वाल्व (विशेष रूप से बाईं ओर) को नुकसान वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की घटना अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किंसोनियन हाइपरटोनिटी), जिनका विकास एपीएल के संश्लेषण से भी जुड़ा हुआ है। एपीएस वाले मरीजों को अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोगों का अनुभव होता है। ऐसी विकृति का एक रूप दृष्टि की क्षणिक हानि (एमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति - ऑप्टिक न्यूरोपैथी एपीएस में अंधेपन के सबसे आम कारणों में से एक है।

हृदय क्षति को अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल हैं। वयस्कों और बच्चों दोनों में, एपीएल के अधिक उत्पादन के कारण कोरोनरी धमनी घनास्त्रता धमनी अवरोध के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय लक्षण हृदय वाल्वों को नुकसान है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली उल्टी, वाल्व पत्रक का मोटा होना) से पता चलने वाली न्यूनतम गड़बड़ी से लेकर हृदय रोग (माइट्रल का स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) तक होता है। इसकी व्यापक घटना के बावजूद, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण विकृति जो हृदय की विफलता का कारण बनती है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, शायद ही कभी देखी जाती है (5% रोगियों में)। हालाँकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक परतों के कारण वनस्पतियों के साथ वाल्वों को बहुत गंभीर क्षति, संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य, तेजी से विकसित हो सकती है। वाल्वों पर वनस्पतियों का पता लगाना, खासकर अगर वे सबंगुअल बेड और "टाम्पैनिक उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं ”, जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएँ पैदा करता है और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता पैदा करता है। एएफएस के ढांचे के भीतर, मायक्सोमा का अनुकरण करने वाले हृदय रक्त के थक्कों के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में गुर्दे की शिथिलता के बिना केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम) होता है, लेकिन तीव्र गुर्दे की विफलता गंभीर प्रोटीनुरिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर से जुड़ी होती है माइक्रोथ्रोम्बोसिस और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया गया है।

एपीएस वाले मरीजों में स्पष्ट और विशिष्ट त्वचा के घाव होते हैं, मुख्य रूप से लिवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्टथ्रोम्बोफ्लेबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता के कारण होने वाली अन्य अभिव्यक्तियाँ।

एपीएस में, लीवर (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीनिक रोधगलन, मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस) को नुकसान होता है।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति संबंधी विकृति शामिल है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के दौरान किसी भी समय भ्रूण हानि हो सकती है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में यह कुछ हद तक आम है। इसके अलावा, एपीएल का संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से गेस्टोसिस, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल है। एपीएस वाली माताओं के नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट गिनती 70 से 100 x109/ली तक होती है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या एक सहवर्ती दोष के साथ जुड़ा हुआ है। एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर देखा जाता है (10%), इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों की बहु-अंग प्रकृति और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकरण प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता के कारण एपीएस का निदान करना मुश्किल हो जाता है। इस संबंध में, 1999 में, प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार एपीएस का निदान तब विश्वसनीय माना जाता है जब कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त हो।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटी वाहिका घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य तरीकों या रूपात्मक रूप से (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना) का उपयोग करके की जानी चाहिए।
• गर्भावस्था विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  - गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भावस्था के 34 सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च अनुमापांक में सीरम में सकारात्मक एसीएल वर्ग आईजीजी या आईजीएम, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोएसे का उपयोग करके, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है;
• एक मानकीकृत विधि का उपयोग करके कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में एक सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एपीएस का विभेदक निदान संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है इन रोग स्थितियों की घटना के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्ती, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसूति रोगविज्ञान के विकास पर एपीएस पर संदेह किया जाना चाहिए। इसे नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में, और एक स्क्रीनिंग अध्ययन में लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, जल्द ही यह पता चला कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून गठिया और गैर-आमवाती रोगों (माध्यमिक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला कि एपीएल के अतिउत्पादन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल संकेतों के अभाव में देखा जा सकता है। इसने "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत के आधार के रूप में कार्य किया। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे मरीज़ बीमारी के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, पीएपीएस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है या नहीं यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। उल्लेखनीय है कि पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटना है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों से अलग करता है। पीएपीएस वाले रोगियों में अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन अलग-अलग आवृत्तियों के साथ होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। वर्तमान में, पीएपीएस वाले रोगियों के तीन समूह पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की इडियोपैथिक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जटिल होते हैं, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• अज्ञातहेतुक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों, कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों के कम अवरुद्ध होने वाले युवा रोगी (45 वर्ष तक); पीएएफ के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल स्तर और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) में बदलाव के साथ संबंध नहीं रखती है। कुछ रोगियों में, एपीएस तीव्र, आवर्ती कोगुलोपैथी के रूप में प्रकट हो सकता है, अक्सर वास्कुलोपैथी के साथ संयोजन में, कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। इसने तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) की पहचान के आधार के रूप में कार्य किया। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए हैं, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, तीव्र प्रकृति पर भी जोर देते हैं। CAPS के लिए मुख्य ट्रिगर कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ दवाओं के उपयोग से जुड़ा होता है। एपीएस वाले लगभग 1% रोगियों में सीएपीएस होता है, लेकिन उपचार के बावजूद, 50% मामलों में यह मृत्यु में समाप्त होता है।

एपीएस का उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार चुनौतीपूर्ण है। यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता, साथ ही थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है। उपचार के आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से ओपन-लेबल दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, सिवाय उन स्थितियों के जहां उनके उपयोग की उपयुक्तता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया की तरह) वाले रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वॉर्फरिन, एसेनोकोउमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से कम खुराक वाले एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए) के नुस्खे पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस में बार-बार घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम होता है, जो कि इडियोपैथिक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। ऐसा माना जाता है कि थ्रोम्बोसिस वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और/या एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्ती घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडेमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिमलो; लोवास्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टैट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रिमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफाइब्रेट - कोलेस्टेनोर्म; फेनोफाइब्रेट - नोफिबल, ग्रोफाइब्रेट; सिप्रोफाइब्रेट - लिपैनोर), धमनी उच्च रक्तचाप (एसीई अवरोधक - कैपोटेन, सिनोप्रिल, डायरोटोन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकॉर, एगिलोक, बीटालॉक ज़ोक, डिलाट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - एमलोवास, नॉरवास्क) , नॉरमोडिपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनीमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक, आदि।

सीरम में एपीएल के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना (प्रसूति रोगविज्ञान और चिकित्सा इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), किसी को एएसए की छोटी खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) के उपयोग को सीमित करना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक जूस की क्रिया के लिए प्रतिरोधी है)। यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करना संभव बनाता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से थ्रोम्बोस) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए विटामिन के प्रतिपक्षी (वॉर्फरिन, फेनिलिन, एसेनोकोउमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह अधिक प्रभावी है, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) तरीका है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता के विकसित होने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति देखी जाती है (विशेषकर बंद होने के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस वाले रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जो काफी जटिल हो जाता है। वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक का उपयोग। हालाँकि, उपरोक्त सभी को उन रोगियों में सक्रिय एंटीकोआगुलेंट थेरेपी में बाधा नहीं बनना चाहिए जिनके लिए यह अत्यंत आवश्यक है ( ).

वारफारिन उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य आईएनआर के रखरखाव को सुनिश्चित करने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। आईएनआर निर्धारित करने से पहले, प्रत्येक खुराक सुबह में लेने की सलाह दी जाती है। वृद्ध लोगों में, युवा लोगों की तुलना में एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए वारफारिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान रखना आवश्यक है कि वारफारिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयोजन में दिए जाने पर (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटीफंगल और एंटीट्यूबरकुलोसिस दवाएं) को कम करते हैं और इसके एंटीकोआगुलेंट प्रभाव को बढ़ाते हैं (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं) , एंटीबायोटिक्स, प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। कुछ आहार संबंधी सिफारिशें दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के (लीवर, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गोभी, शलजम, सलाद) से भरपूर खाद्य पदार्थ वारफारिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। वारफारिन थेरेपी के दौरान शराब से परहेज किया जाता है।

यदि वारफारिन मोनोथेरेपी अपर्याप्त रूप से प्रभावी है, तो अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स और कम खुराक वाले एएसए (और/या डिपिरिडामोल) के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। रक्तस्राव के जोखिम कारकों के बिना युवा लोगों में यह उपचार सबसे अधिक उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता, तब तक वारफारिन को अस्थायी रूप से बंद करने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, अकेले विटामिन K को निर्धारित करना पर्याप्त नहीं है (कार्य की देरी से शुरुआत के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कॉन्संट्रेट की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) घनास्त्रता की काफी प्रभावी रोकथाम प्रदान कर सकती हैं (कम से कम एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में)। सूजन-रोधी प्रभाव के साथ-साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, थ्रोम्बस के आकार को कम करता है) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में एक केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सिपरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके उपयोग की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत लोगों से भिन्न नहीं होती है।

सीएपीएस में, आमवाती रोगों के रोगियों की गंभीर स्थितियों में उपयोग की जाने वाली गहन और सूजन-रोधी चिकित्सा पद्धतियों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है। उपचार की प्रभावशीलता कुछ हद तक इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के नुस्खे का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया सिंड्रोम (व्यापक परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के उपचार की आवश्यकता से निर्धारित होता है। पल्स थेरेपी आमतौर पर एक मानक आहार के अनुसार की जाती है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में), इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए विशेष रूप से प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के उपयोग और ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ पल्स थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम / दिन) का संकेत दिया गया है तीव्र एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास के लिए और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी/किलो/मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता की संभावना के कारण, उपचार सावधानी से किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के फायदों पर डेटा की कमी और मां में साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) के कारण प्रसूति रोगविज्ञान वाली महिलाओं को ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन वर्तमान में संकेत नहीं दिया गया है। भ्रूण. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस के मामले में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग उनके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण सैद्धांतिक रूप से वर्जित है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान को रोकने के लिए मानक एएसए की छोटी खुराक है, जिसे गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने तक) लेने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, एएसए की छोटी खुराक को कम आणविक भार हेपरिन तैयारी के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन का प्रशासन 2-3 दिनों के लिए रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स में संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए, हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए, विटामिन डी के साथ कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) लेने की सिफारिश करना आवश्यक है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि उपचार के साथ कम आणविक भार वाले हेपरिन से ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित होने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद कर दिया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा) के उपयोग का एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और, कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार रणनीति, जिससे रक्तस्राव का खतरा होता है, में उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंट गहन रूप से विकसित किए गए हैं, जिनमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड लेचेवा, एमेरन, सुलोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक (टिक्लोपिडाइन, टैग्रेन, टिक्लोपिडीन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​निगरानी में रखा जाना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य आवर्ती घनास्त्रता के जोखिम और उनकी रोकथाम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस के मामले में) की गतिविधि को नियंत्रित करना, संक्रामक जटिलताओं सहित सहवर्ती विकृति का समय पर पता लगाना और उपचार करना, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव डालना आवश्यक है। यह स्थापित किया गया है कि एपीएस में मृत्यु दर के संबंध में अनुमानित रूप से प्रतिकूल कारक धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उच्च आवृत्ति, और प्रयोगशाला मार्करों के बीच - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति हैं। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपर्युक्त तथ्यों के साथ-साथ लक्षणों की बहुअंगीय प्रकृति के कारण इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के एकीकरण की आवश्यकता होती है।

एन. जी. क्लाइयुकविना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए मैं. आई. एम. सेचेनोवा, मॉस्को

ऑटोइम्यून बीमारियों का सफलतापूर्वक इलाज करना मुश्किल होता है क्योंकि प्रतिरक्षा कोशिकाएं शरीर की कुछ महत्वपूर्ण संरचनाओं से लड़ती हैं। सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं में फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शामिल है, जहां प्रतिरक्षा प्रणाली हड्डी के संरचनात्मक घटक को मानती है विदेशी शरीर, नष्ट करने का प्रयास कर रहे हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है

किसी भी उपचार की शुरुआत निदान से होनी चाहिए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें फॉस्फोलिपिड्स के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली का लगातार प्रतिरोध होता है। क्योंकि ये गठन और मजबूती के लिए अपरिहार्य संरचनाएं हैं कंकाल प्रणाली, ग़लत कार्यप्रतिरक्षा पूरे शरीर के स्वास्थ्य और कार्यप्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। यदि रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी देखी जाती है, तो रोग अकेले नहीं होता है; यह शिरापरक घनास्त्रता, मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक और क्रोनिक गर्भपात के साथ होता है।

यह रोग प्राथमिक रूप में प्रबल हो सकता है, अर्थात्। शरीर की एक बीमारी के रूप में स्वतंत्र रूप से विकसित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक द्वितीयक रूप (VAPS) भी होता है, अर्थात। शरीर की किसी अन्य पुरानी बीमारी की जटिलता बन जाती है। वैकल्पिक रूप से, यह बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम और अन्य रोगजनक कारक हो सकते हैं।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

व्यापक मेडिकल अभ्यास करनामजबूत लिंग के प्रतिनिधियों के बीच बीमारी के मामलों का वर्णन करता है, हालांकि ये बहुत कम आम हैं। पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को नसों के लुमेन में रुकावट द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्तिगत आंतरिक अंगों और प्रणालियों में प्रणालीगत रक्त प्रवाह बाधित होता है। अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण ऐसा हो सकता है गंभीर समस्याएंस्वास्थ्य के साथ, जैसे:

• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के प्रकरण;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता;
• फेफड़े, यकृत ऊतक, यकृत पैरेन्काइमा की क्रमिक मृत्यु;
• धमनी घनास्त्रता और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकारों से इंकार नहीं किया जा सकता है।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

इस बीमारी के भयावह परिणाम होते हैं, इसलिए डॉक्टर तत्काल निदान और प्रभावी उपचार पर जोर देते हैं। अधिकांश नैदानिक ​​​​चित्रों में, रोगी कमजोर लिंग के प्रतिनिधि होते हैं, और हमेशा गर्भवती नहीं होती हैं। महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निदान बांझपन का कारण है, और एपीएस के लिए एक परीक्षा के नतीजे बताते हैं कि रक्त में बड़ी संख्या में रक्त के थक्के केंद्रित होते हैं। अंतर्राष्ट्रीय कोड ICD 10 में निर्दिष्ट निदान शामिल है, जो अक्सर गर्भावस्था के दौरान बढ़ता है।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

गर्भावस्था के दौरान, खतरा इस तथ्य में निहित है कि नाल में रक्त वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, घनास्त्रता विकसित होती है और तेजी से बढ़ती है, जो भ्रूण को रक्त की आपूर्ति को बाधित करती है। रक्त ऑक्सीजन से पर्याप्त रूप से समृद्ध नहीं होता है, और भ्रूण ऑक्सीजन की कमी से पीड़ित होता है और उसे अंतर्गर्भाशयी विकास के लिए मूल्यवान पोषक तत्व नहीं मिलते हैं। नियमित जांच से इस बीमारी की पहचान की जा सकती है।

यदि गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, तो यह समय से पहले और से भरा होता है पैथोलॉजिकल जन्म, जल्दी गर्भपात, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, देर से गर्भाधान, गर्भनाल में रुकावट, जन्मजात बीमारियाँनवजात शिशु गर्भावस्था के दौरान एपीएस किसी भी समय एक खतरनाक विकृति है। प्रसूति अवधिजिसके परिणामस्वरूप बांझपन का निदान हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

रोग प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना मुश्किल है, और आधुनिक वैज्ञानिक अभी भी भ्रमित हैं। यह स्थापित किया गया है कि स्नेडन सिंड्रोम (जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी कहा जाता है) में DR7, DRw53, HLA DR4 लोकी की उपस्थिति में आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है। इसके अलावा, यह संभव है कि रोग पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होगा संक्रामक प्रक्रियाएंशरीर। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य कारणों का विवरण नीचे दिया गया है:

• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• पैथोलॉजिकल गर्भावस्था;
• हृदय प्रणाली की विकृति।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

रोग का निर्धारण रक्त परीक्षण द्वारा किया जा सकता है, लेकिन अभी भी कई अतिरिक्त परीक्षण करने की आवश्यकता है। प्रयोगशाला अनुसंधानएंटीजन का पता लगाने के लिए. में सामान्य जैविक द्रवइसका अस्तित्व नहीं होना चाहिए, और इसका स्वरूप केवल यही इंगित करता है शरीर जाता हैअपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स के विरुद्ध लड़ें। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य लक्षण नीचे विस्तृत हैं:

• संवेदनशील पर संवहनी पैटर्न द्वारा एपीएस का निदान त्वचा;
• ऐंठन सिंड्रोम;
• गंभीर माइग्रेन के दौरे;
• गहरी नस घनास्रता;
• मानसिक विकार;
• निचले छोरों का घनास्त्रता;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सतही शिरा घनास्त्रता;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• रेटिना शिरा घनास्त्रता;
• इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी;
• घनास्त्रता पोर्टल नसजिगर;
• संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
• तीव्र कोगुलोपैथी;
• आवर्तक हाइपरकिनेसिस;
• मनोभ्रंश सिंड्रोम;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• मस्तिष्क धमनियों का घनास्त्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

रोग के रोगजनन को निर्धारित करने के लिए, एपीएस के लिए एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसके लिए सीरोलॉजिकल मार्करों के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एब एंटीबॉडी टू कार्डियोलिपिन। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान में, परीक्षण के अलावा, एक एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण, एपीएल, कोगुलोग्राम, डॉप्लरोमेट्री, सीटीजी शामिल है। निदान रक्त गणना पर आधारित है। परिणामों की विश्वसनीयता बढ़ाने के लिए, उपस्थित चिकित्सक की सिफारिश पर समस्या के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण का संकेत दिया जाता है। तो, निम्नलिखित लक्षण परिसर पर ध्यान दें:

• ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट थ्रोम्बोस की संख्या को बढ़ाता है, जबकि इसका सबसे पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था;
• कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी प्राकृतिक फॉस्फोलिपिड्स का विरोध करते हैं और उनके तेजी से विनाश में योगदान करते हैं;
• कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन के संपर्क में एंटीबॉडी झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित की जाती हैं;
• बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बन जाते हैं मुख्य कारणघनास्त्रता के लक्षण;
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, रोगी के सफलतापूर्वक गर्भवती होने की संभावनाओं को सीमित कर देती है।
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाए बिना एपीएल-नकारात्मक उपप्रकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

यदि एएफएलएस या वीएएफएस का निदान किया जाता है, और रोग के लक्षण अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के बिना स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, तो इसका मतलब है कि उपचार समय पर शुरू किया जाना चाहिए। समस्या का दृष्टिकोण जटिल है, इसमें कई दवाएं लेना शामिल है औषधीय समूह. मुख्य लक्ष्य प्रणालीगत परिसंचरण को सामान्य करना, बाद में रक्त के थक्कों के गठन को रोकना है स्थिरताशरीर। तो, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य उपचार नीचे प्रस्तुत किया गया है:

1. रक्त के थक्के को बढ़ने से रोकने के लिए छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स। प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटीप्रेड दवाओं का चयन करने की सलाह दी जाती है।
2. लंबे समय से कमजोर हुई रोग प्रतिरोधक क्षमता को ठीक करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन दवाई से उपचार.
3. रक्त का थक्का जमने से रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट आवश्यक हैं। क्यूरेंटिल और ट्रेंटल जैसी दवाएं विशेष रूप से प्रासंगिक हैं। एस्पिरिन और हेपरिन लेना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।
4. अप्रत्यक्ष थक्कारोधीरक्त की चिपचिपाहट को नियंत्रित करने के लिए. डॉक्टर सलाह देते हैं चिकित्सा औषधिवारफारिन।
5. प्लास्मफेरेसिस अस्पताल में रक्त शुद्धि प्रदान करता है, लेकिन इन दवाओं की खुराक कम की जानी चाहिए।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, इसे बढ़ाना आवश्यक है रोज की खुराकग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट, में अनिवार्यग्लाइकोप्रोटीन की बढ़ी हुई सांद्रता के साथ रक्त को साफ करें। गर्भावस्था को सख्ती से आगे बढ़ना चाहिए चिकित्सा पर्यवेक्षण, अन्यथा गर्भवती महिला और उसके बच्चे के लिए नैदानिक ​​​​परिणाम सबसे अनुकूल नहीं है।

वीडियो: एएफएस क्या है