बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

उद्धरण के लिए:ग्रेबेन्युक वी.एन. बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा // स्तन कैंसर। 1998. नंबर 6. एस 2

मुख्य शब्द: स्क्लेरोडर्मा - एटियलजि - रोगजनन - ऑटो प्रतिरक्षा विकार- वर्गीकरण - नैदानिक ​​रूप - लाइकेन स्क्लेरोसस - पेनिसिलिन - लिडेज़ - बायोस्टिमुलेंट - पाइरोजेनिक दवाएं - वैसोप्रोटेक्टर्स।

लेख बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा का वर्णन करता है: एटियलजि, रोगजनन, रोग का वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​रूप और अभिव्यक्तियाँ। निदान और औषधि दृष्टिकोण पर व्यावहारिक सिफारिशें दी गई हैं।

मुख्य शब्द: स्क्लेरोडर्मा - एटियलजि - रोगजनन - स्वप्रतिरक्षी विकार - वर्गीकरण - नैदानिक ​​रूप - लाइकेन स्क्लेरोसस एट एट्रोफिकस - पेनिसिलिन - लिडेज़ - बायोस्टिमुलेंट - पाइरोजेनिक एजेंट - वैसोप्रोटेक्टर्स।

यह पेपर बच्चों में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, इसके एटियलजि, रोगजनन, वर्गीकरण, नैदानिक ​​रूपों और अभिव्यक्तियों की रूपरेखा प्रस्तुत करता है। निदान और चिकित्सा दृष्टिकोण के लिए व्यावहारिक दिशानिर्देश दिए गए हैं।

वी. एन. ग्रेबेन्युक, प्रोफेसर, मेडिसिन के डॉक्टर। विज्ञान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के चिकित्सा विज्ञान के केंद्रीय वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान के बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख

प्रो वी.एन.ग्रेबेन्युक, एमडी, प्रमुख, बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान विभाग, केंद्रीय अनुसंधान त्वचाविज्ञान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

परिचय

बच्चों में सीमित स्क्लेरोडर्मा (एलएस) एक गंभीर आधुनिक चिकित्सा और सामाजिक समस्या है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) के विपरीत, जिसमें विभिन्न अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, ओएस केवल त्वचा को प्रभावित करने तक "सीमित" है। इसी समय, रोग अक्सर प्रकृति में प्रणालीगत हो जाता है, अर्थात। एसएसडी बन जाता है. हालाँकि, यह राय कि ये दोनों बीमारियाँ अनिवार्य रूप से एक ही रोग प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करती हैं, सभी शोधकर्ताओं द्वारा साझा नहीं की गई हैं। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि ओएस और एसएसडी समान नहीं हैं, और उन्हें रोगजनन, नैदानिक ​​​​तस्वीर और पाठ्यक्रम के आधार पर अलग करते हैं। और इस मामले में, एसएसडी को फैलाना संयोजी ऊतक रोग (डीसीटी) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन ओएस को नहीं।
जैसा कि ज्ञात है, डीटीडी में एसएससी, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), डर्माटोमायोसिटिस, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और रुमेटीइड गठिया शामिल हैं - दुर्जेय रोग जिनके लिए रोगी प्रबंधन, एक गहन उपचार और रोगनिरोधी परिसर के लिए एक विशिष्ट रणनीति और रणनीति की आवश्यकता होती है। डीटीडी समूह में एसएलई के बाद एसएससी दूसरी सबसे आम बीमारी है (प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 32 से 45 मामले)। एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ओएस को एसएसडी में बदलने की संभावना को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है।
बचपन में ओएस हावी रहता है. यह बच्चों में SLE की तुलना में 10 गुना अधिक बार होता है। लड़कियां लड़कों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।
यह रोग किसी भी उम्र में हो सकता है, यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी, आमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होता है, बिना किसी व्यक्तिपरक संवेदना या सामान्य स्थिति में गड़बड़ी के। बढ़ते जीव की व्यापक विकृति की प्रवृत्ति, बच्चों में स्पष्ट एक्सयूडेटिव और संवहनी प्रतिक्रियाओं के कारण, यह बीमारी अक्सर एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, व्यापक क्षति की ओर प्रवृत्ति दिखाती है, हालांकि शुरुआती चरणों में यह एकल फ़ॉसी में प्रकट हो सकती है। पिछले दशक में बच्चों में इस विकृति की घटनाएँ बढ़ी हैं। ओएस की विशेषता मुख्य रूप से पुरानी सूजन और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रेशेदार-एट्रोफिक घावों के स्थानीयकृत फॉसी द्वारा होती है।
प्राचीन ग्रीक और रोमन डॉक्टरों को ज्ञात स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी का पहला विवरण ज़ैकुकुटस ज़ुसिटानस (1634) से मिलता है। एलिबर्ट (1817) ने इस बीमारी की विशेषताओं का महत्वपूर्ण रूप से विस्तार किया, जिसके लिए ई. गिंट्रैक ने "स्केलेरोडर्मा" शब्द का प्रस्ताव रखा।

एटियलजि और रोगजनन

स्क्लेरोडर्मा का कारण अभी तक निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। संक्रामक उत्पत्ति की परिकल्पना ऐतिहासिक परिप्रेक्ष्य से दिलचस्प है, लेकिन स्क्लेरोडर्मा के संभावित मूल कारण के रूप में कोच के बेसिलस, पैलिडम स्पाइरोकेट और पियोकोकी की भूमिका की पुष्टि नहीं की गई है। इस बीमारी के विकास में बोरेलिया बर्गडोरफेरी की भूमिका भी ठोस नहीं है। यद्यपि वायरल संक्रमण के अप्रत्यक्ष प्रभाव से उत्पन्न संरचनाएं स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों के विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं में पाई गईं, लेकिन वायरस को अलग नहीं किया गया था।
आनुवंशिक कारकों की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता।
बहुघटकीय वंशानुक्रम ग्रहण किया जाता है।
स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन मुख्य रूप से चयापचय, संवहनी और प्रतिरक्षा विकारों की परिकल्पना से जुड़ा हुआ है।
स्क्लेरोडर्मा की घटना स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकारों और न्यूरोएंडोक्राइन विकारों से भी प्रभावित होती है।
संयोजी ऊतक चयापचय के विकार फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन के अत्यधिक उत्पादन, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की बढ़ी हुई सामग्री, कोलेजन के घुलनशील और अघुलनशील अंशों के अनुपात का उल्लंघन और त्वचा में तांबे के संचय से प्रकट होते हैं।
स्क्लेरोडर्मा में माइक्रोसिरिक्युलेशन में परिवर्तन विशेष रूप से रोगजनक महत्व के होते हैं। वे मुख्य रूप से छोटी धमनियों, धमनियों और केशिकाओं की दीवारों के घावों, एंडोथेलियम के प्रसार और विनाश, इंटिमल हाइपरप्लासिया और स्केलेरोसिस पर आधारित हैं।

पसिनी-पियरिनी एट्रोफोडर्मा को एक पट्टी-जैसे रूप (काठ क्षेत्र में) के साथ जोड़ा जाता है।

प्रतिरक्षा विकारों के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के डेटा (ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में परिवर्तन के साथ) स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन में उनके महत्व को दर्शाते हैं।
स्क्लेरोडर्मा के 70% से अधिक रोगियों के रक्त में स्वप्रतिपिंड प्रवाहित हो रहे हैं। रक्त और ऊतकों में CD4+ के बढ़े हुए स्तर का पता लगाया जाता है -लिम्फोसाइट्स और इंटरल्यूकिन-2 (IL-2) और IL-2 रिसेप्टर्स का उच्च स्तर। टी-हेल्पर कोशिकाओं की गतिविधि और स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि के बीच एक सहसंबंध स्थापित किया गया है।
आर.वी. पेट्रोव स्क्लेरोडर्मा को एक ऑटोइम्यून बीमारी मानते हैं जिसमें गड़बड़ी लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ ऑटोएंटीजन की बातचीत पर आधारित होती है। उसी समय, टी-हेल्पर्स, एक्सो- या अंतर्जात कारकों द्वारा सक्रिय होकर, लिम्फोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो फ़ाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं। वी.ए. व्लादिमीरत्सेव एट अल। ऐसा माना जाता है कि कोलेजन प्रोटीन का बढ़ा हुआ स्तर, सक्रिय एंटीजेनिक उत्तेजना का स्रोत होने के कारण, एक पृष्ठभूमि बनाता है जिसके खिलाफ आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं महसूस की जाती हैं। लिम्फोइड और कोलेजन-संश्लेषित कोशिकाओं के पारस्परिक प्रभाव के उभरते दुष्चक्र से फाइब्रोटिक प्रक्रिया की प्रगति होती है।
स्क्लेरोडर्मा में, विभिन्न प्रकार के अन्य ऑटोइम्यून विकार देखे जाते हैं: विभिन्न ऑटोएंटीबॉडी, अपरिवर्तित या टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी बढ़ी हुई सामग्रीबी-लिम्फोसाइट्स, टी-सप्रेसर्स के अपरिवर्तित या बढ़े हुए कार्य के साथ टी-सप्रेसर्स के कार्य में कमी, प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि में कमी आई।
प्लाक स्क्लेरोडर्मा के 20-40% मामलों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, और स्क्लेरोडर्मा के 30-74% रोगियों में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाया जाता है।

वर्गीकरण

ओएस के नैदानिक ​​रूपों और वेरिएंट की विविधता, साथ ही रोग की मिटाई गई (गर्भपात) अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, रोग प्रक्रिया में त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों की भागीदारी की अलग-अलग डिग्री इसके निदान को मुश्किल बनाती है।
ओएस का व्यावहारिक रूप से स्वीकार्य वर्गीकरण नैदानिक ​​सिद्धांत पर आधारित है।
I. प्लाक फॉर्म इसके वेरिएंट (किस्मों) के साथ:
1) प्रेरक-एट्रोफिक (विल्सन);
2) सतही "बकाइन" (गुज़ेरो);
3) केलोइड जैसा;
4) गांठदार, गहरा;
5) बुलस;
6) सामान्यीकृत।
द्वितीय. रैखिक आकार (पट्टी):
1) कृपाण के आकार का;
2) रिबन जैसा;
3) ज़ोस्टेरिफ़ॉर्म।
तृतीय. लाइकेन स्क्लेरोसस (सफेद दाग रोग)।
चतुर्थ. इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी।

क्लिनिक

विकास की गतिशीलता में, स्क्लेरोडर्मा घाव आमतौर पर तीन चरणों से गुजरते हैं: एरिथेमा, त्वचा का मोटा होना और शोष। कुछ नैदानिक ​​रूपों में, अवधि हमेशा स्पष्ट या अनुपस्थित भी नहीं होती है।
ओएस की एक विशेषता इसकी नैदानिक ​​विविधता है। प्लाक के रूप की पहचान त्वचा के विभिन्न हिस्सों (कुछ मामलों में, श्लेष्म झिल्ली पर) पर इसकी उपस्थिति से होती है। प्लाक आकार में गोल-अंडाकार होते हैं, कम अक्सर अनियमित रूपरेखा के साथ। इनका आकार एक से कई सेंटीमीटर व्यास तक होता है। घावों में त्वचा का रंग गुलाबी-बकाइन, तरल होता है। प्लाक के केंद्र में, डर्माटोस्क्लेरोसिस आमतौर पर चिकनी चमकदार सतह के साथ, मोमी-भूरे या हाथीदांत रंग की संकुचित या घनी त्वचा की एक डिस्क के रूप में बनता है। घाव की परिधि पर अक्सर बैंगनी रंग के साथ तरल, गुलाबी-नीले रंग की एक सीमा होती है, जो प्रक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक है।

मल्टीफ़ोकल प्लाक स्क्लेरोडर्मा (कंजेस्टिव हाइपरमिया और पिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डर्माटोस्क्लेरोसिस का फॉसी)।

प्लाक की परिधीय वृद्धि और नए घावों की उपस्थिति आमतौर पर धीरे-धीरे होती है और व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होती है। घावों और त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों में रंजकता और टेलैंगिएक्टेसिया हो सकता है।
प्रभावित त्वचा पर पसीना कम या अनुपस्थित होता है, कार्य ख़राब होता है वसामय ग्रंथियांऔर बाल विकास.
ओएस का एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार बुलस, इरोसिव-अल्सरेटिव रूप है, जो आमतौर पर पेरीआर्टिकुलर क्षेत्रों में त्वचा के स्केलेरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह स्क्लेरोडर्मा के किसी भी स्थान पर प्रकट हो सकता है। वेसिकुलर-बुलस और का लगातार गठन कटाव और अल्सरेटिव घावस्क्लेरोटिक त्वचा में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। आघात और द्वितीयक संक्रमण एक प्रेरक भूमिका निभा सकते हैं।

गंभीर डर्माटोस्क्लेरोसिस के साथ प्लाक स्क्लेरोडर्मा के कई फॉसी; उनमें से कुछ के किनारे पर गुलाबी-भूरे रंग की सीमा होती है।

सतही बकाइन पट्टिका ओएस (गुगेरोट) के साथ, एक बमुश्किल ध्यान देने योग्य सतही संघनन देखा जाता है, घाव में त्वचा घाव की सीमा पर अधिक तीव्र रंग के साथ गुलाबी-बकाइन होती है।
ओएस के पट्टी जैसे रूप में, घाव रैखिक होते हैं, धारियों के रूप में, अक्सर एक अंग के साथ, अक्सर न्यूरोवस्कुलर बंडल के साथ स्थानीयकृत होते हैं। वे धड़ या अंगों पर गोलाकार रूप से भी स्थित हो सकते हैं। चेहरे और खोपड़ी पर, घावों का स्थानीयकरण नोट किया जाता है जो इस रूप में असामान्य नहीं हैं, अक्सर सिकाट्रिकियल-कृपाण के आकार का (कृपाण प्रहार के बाद निशान जैसा)। स्क्लेरोटिक त्वचा के घने स्ट्रैंड में अलग-अलग लंबाई और चौड़ाई, भूरा रंग और चमकदार सतह हो सकती है।
यह खोपड़ी पर जहां स्थित होता है वहां बाल नहीं उगते। लंबवत रूप से, घाव खोपड़ी से लेकर माथे, नाक के पुल, होंठ और ठोड़ी तक फैल सकता है। अक्सर मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली इस प्रक्रिया में शामिल होती है।
जब प्रक्रिया ठीक हो जाती है, तो घाव की सतह चिकनी हो जाती है, और एक गड्ढा बन जाता है, जो त्वचा, मांसपेशियों और हड्डी के ऊतकों के शोष के कारण होता है।
त्सुम्बुशा के लाइकेन स्क्लेरोसस (एलएस) (समानार्थक शब्द: सफेद दाग रोग, गुट्टेट स्क्लेरोडर्मा) को एक ऐसी बीमारी माना जाता है जो चिकित्सकीय रूप से सीमित सतही स्क्लेरोडर्मा के करीब है, लेकिन पूरी तरह से इसके समान नहीं है।
नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ: 1 - 3 मिमी के व्यास के साथ सफेद, लगभग दूधिया पपल्स, आमतौर पर आकार में गोल, अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित होते हैं। अपनी उपस्थिति की शुरुआत में, वे लाल रंग के होते हैं, कभी-कभी बमुश्किल ध्यान देने योग्य बकाइन सीमा से घिरे होते हैं। तत्वों के केंद्र में एक अवकाश हो सकता है। जब समूहित पपल्स विलीन हो जाते हैं, तो स्कैलप्ड रूपरेखा वाले घाव बन जाते हैं। ये घाव अक्सर गर्दन, धड़, जननांगों के साथ-साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के अन्य क्षेत्रों पर स्थानीयकृत होते हैं। घाव स्वतः ही ठीक हो जाते हैं, जिससे एट्रोफिक हाइपोपिगमेंटेड या एमेलानोटिक मैक्यूल्स निकल जाते हैं। इनकी सतह चमकदार एवं झुर्रीदार होती है। आमतौर पर दाने व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं।
एसएएल की नैदानिक ​​विविधता प्लाक रूप है जिसमें गोल या अनियमित रूपरेखा के साथ कई सेंटीमीटर आकार तक पहुंचने वाले घाव होते हैं। ऐसे घावों में त्वचा पतली हो जाती है और आसानी से मुड़े हुए टिशू पेपर की तरह सिलवटों में इकट्ठा हो जाती है। पेम्फिगॉइड रूप के साथ, मटर के आकार के बुलबुले बनते हैं; पारदर्शी सामग्री उनके पतले आवरण के माध्यम से दिखाई देती है। जब बुलबुले फूटते हैं, तो कटाव बनता है।
ओएस का निदान रोग के प्रारंभिक चरण में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। इसका प्रमाण नैदानिक ​​त्रुटियों के बार-बार आने वाले मामलों से मिलता है। रोग की पहचान में महीनों और कभी-कभी वर्षों की देरी से गंभीर रूप विकसित होने का जोखिम होता है जिससे विकलांगता हो सकती है। दीर्घकालिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के परिणामस्वरूप त्वचा और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की कार्यात्मक अपर्याप्तता भी हो सकती है।
उपचार के प्रभाव में, शायद ही कभी अनायास, घाव ठीक हो जाते हैं (दीर्घता, लालिमा, चमक गायब हो जाती है) जिसके परिणामस्वरूप त्वचा शोष होती है, अक्सर विटिलिगो या रंग के धब्बे रह जाते हैं।
बाह्य रूप से, त्वचा चर्मपत्र जैसी होती है। अवशिष्ट घावों में मखमली बाल नहीं होते हैं। इसमें न केवल त्वचा, बल्कि अंतर्निहित ऊतक भी पतले हो जाते हैं। सतही प्लाक घावों में स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया के समाधान के बाद, त्वचा में परिवर्तन बहुत कम स्पष्ट होते हैं।

सर्वे

रोग के नैदानिक ​​रूप और घाव की तीव्रता की परवाह किए बिना, सभी बच्चे ओएस से पीड़ित हैं वाद्य परीक्षणआंत संबंधी विकृति के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, प्रणालीगत रोग के लक्षणों की पहचान करना। और एसएसडी के अव्यक्त पाठ्यक्रम की संभावना को देखते हुए, विशेष रूप से इसकी घटना के शुरुआती चरणों में, ओएस वाले बच्चों में वाद्य तरीकों का उपयोग करके आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन हर 3 साल में कम से कम एक बार किया जाना चाहिए।
बच्चों में एसएसडी के लगातार उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम या यहां तक ​​कि इसके नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति के बारे में जानकर, जो आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं, डॉक्टर को सावधान रहना चाहिए संभव विकासप्रणालीगत प्रक्रिया न केवल मल्टीफ़ोकल और व्यापक अभिव्यक्तियों के साथ, बल्कि एकल सीमित सजीले टुकड़े के साथ भी।
कई वर्षों के अवलोकन के दौरान एन.एन. उवरोवा ने एसएसडी वाले 173 बच्चों की चिकित्सकीय और यंत्रवत् जांच की, 63% मामलों में यह बीमारी त्वचा के घावों (त्वचीय सिंड्रोम) से शुरू हुई। इसी समय, सभी रोगियों में प्रणालीगत प्रक्रिया की ऊंचाई पर त्वचा में परिवर्तन देखा गया। टी.एम. व्लासोवा ने एक नैदानिक ​​और वाद्य परीक्षण के दौरान, ओएस वाले 203 बच्चों में से 51 (25.1%) में आंत में परिवर्तन का खुलासा किया। एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेत. इनमें हृदय के घाव (स्केलेरोडर्मा हृदय - एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन की गड़बड़ी, साइनस टैचीकार्डिया, अतालता, एस-टी अंतराल का बदलाव), फेफड़े (ब्रोंकोपुलमोनरी पैटर्न में वृद्धि, फैलाना या फोकल न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़ों में सिस्ट - "सेलुलर) शामिल हैं। "फेफड़ा, इंटरलोबार फुस्फुस का आवरण का मोटा होना), जठरांत्र संबंधी मार्ग (गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, अन्नप्रणाली और पेट की कमजोरी, ताल गड़बड़ी, निकासी), गुर्दे (प्रभावी गुर्दे के प्लाज्मा प्रवाह में कमी, प्रोटीनूरिया)।
एम.एन. निकितिना ने ओएस वाले 259 बच्चों की जांच करते समय समान आंत संबंधी विकार पाए। चिकित्सकीय दृष्टि से, एसएससी में ओएस और त्वचा सिंड्रोम के बीच अंतर करना असंभव है।
ओएस से पीड़ित बच्चों को, बहु-पाठ्यक्रम उपचार और अवलोकन के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में रहना चाहिए और संकेत के अनुसार अन्य विशेषज्ञों से परामर्श लेना चाहिए।

इलाज

ओएस से पीड़ित बच्चों का इलाज एक कठिन कार्य बना हुआ है। यह व्यापक और चरण-दर-चरण होना चाहिए। इस मामले में, एक विभेदित दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है, जो इतिहास और नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखता है, जिससे पर्याप्त उपचार उपायों को निर्धारित करना संभव हो जाता है। इनमें, विशेष रूप से, शरीर की स्वच्छता, तंत्रिका, अंतःस्रावी और प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्यात्मक विकारों का सुधार, साथ ही रोगजनक दवाएं शामिल हैं।
उन्नत चरण में, पेनिसिलिन, डर्माटोस्क्लेरोसिस के लिए लिडेज़, डाइमेक्साइड (डीएमएसओ) और विटामिन के साथ रोगी का उपचार बेहतर होता है। जब पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को अवधि और स्केलेरोसिस के समाधान की प्रवृत्ति के साथ स्थिर किया जाता है, तो एंजाइम की तैयारी, इम्युनोमोड्यूलेटर, एंटीस्पास्मोडिक्स, बायोस्टिमुलेंट और पाइरोजेनिक दवाओं का संकेत दिया जाता है। फिजियोथेरेपी और सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार चिकित्सीय प्रभाव को समेकित और बढ़ाते हैं, और पुनर्वास प्रभाव भी डालते हैं।
रोग के प्रगतिशील चरण में पेनिसिलिन को 2 - 3 इंजेक्शनों में 1 मिलियन यूनिट/दिन, 1.5 - 2 महीने के अंतराल के साथ 2 - 3 कोर्स में 15 मिलियन यूनिट तक देने की सिफारिश की जाती है। अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन (एम्पीसिलीन, ऑक्सासिलिन) का उपयोग कम बार किया जाता है।
यह माना जाता है कि पेनिसिलिन का चिकित्सीय प्रभाव इसके संरचनात्मक घटक - पेनिसिलिन के कारण होता है, जो अघुलनशील कोलेजन के गठन को रोकता है। फोकल संक्रमण की उपस्थिति में पेनिसिलिन के स्वच्छता प्रभाव की भी अनुमति है।
से एंजाइम की तैयारीहाइलूरोनिडेज़ युक्त लिडेज़ और रोनिडेज़ का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। उपचारात्मक प्रभाव ऊतकों में माइक्रोसिरिक्यूलेशन में सुधार करने और घावों में स्केलेरोसिस के समाधान को बढ़ावा देने के लिए दवाओं के गुणों से जुड़ा हुआ है। प्रति कोर्स 15-20 इंजेक्शन हैं। लिडेज़ को 0.5% नोवोकेन समाधान के 1 मिलीलीटर में 32 - 64 यूई के साथ 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव तब बढ़ जाता है जब दवा के पैरेंट्रल प्रशासन को इलेक्ट्रोफोरेटिक प्रशासन के साथ जोड़ दिया जाता है। डर्माटोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति में पाठ्यक्रम 1.5 - 2 महीने के बाद दोहराया जाता है।
रोनिडेज़ का उपयोग बाहरी रूप से किया जाता है, इसके पाउडर (0.5 - 1.0 ग्राम) को खारे घोल से सिक्त नैपकिन पर लगाया जाता है। घाव पर रुमाल लगाएं, इसे आधे दिन के लिए पट्टी से ठीक करें। आवेदन का सिलसिला 2-3 सप्ताह तक चलता है।
जिंक सल्फेट के 0.5% घोल के साथ वैद्युतकणसंचलन स्क्लेरोडर्मा घावों के समाधान पर लाभकारी प्रभाव डालता है। प्रक्रियाएं 10-12 सत्रों के कोर्स के लिए हर दूसरे दिन 7-20 मिनट के लिए की जाती हैं।
बायोस्टिमुलेंट्स (स्प्लेनिन, विटेरस, एलो), संयोजी ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं, ऊतक पुनर्जनन को बढ़ावा देते हैं और शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बढ़ाते हैं। 15-20 इंजेक्शन के कोर्स के लिए स्प्लेनिन को 1 - 2 मिली इंट्रामस्क्युलर, विट्रीस - 1 - 2 मिली चमड़े के नीचे, एलोवेरा - 1 - 2 मिली चमड़े के नीचे दिया जाता है।
पाइरोजेनिक दवाएं शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाती हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-सेल घटक को उत्तेजित करती हैं। इन दवाओं में से, पाइरोजेनल का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग आमतौर पर 2 दिनों के बाद तीसरे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन पर किया जाता है, जो 10 - 15 एमटीडी से शुरू होता है। तापमान प्रतिक्रिया के आधार पर, खुराक 5 - 10 एमटीडी तक बढ़ा दी जाती है। कोर्स में 10-15 इंजेक्शन शामिल हैं।
इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स, विशेष रूप से टैकटिविन और टिमोप्टिन, का प्रतिरक्षा सुधारात्मक प्रभाव होता है। उनके प्रभाव में, कई प्रतिरक्षा पैरामीटर और कोलेजन गठन सामान्यीकृत होते हैं। टैकटिविन को प्रतिदिन त्वचा के नीचे 0.01% घोल का 1 मिलीलीटर 1 - 2 सप्ताह के लिए, वर्ष में 2 - 3 बार दिया जाता है। टिमोप्टिन को हर चौथे दिन 3 सप्ताह के लिए (शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 2 एमसीजी की दर से) चमड़े के नीचे निर्धारित किया जाता है।
एंजियोप्रोटेक्टर्स, परिधीय रक्त परिसंचरण और घावों में ट्रॉफिक प्रक्रियाओं में सुधार, स्क्लेरोटिक त्वचा परिवर्तनों को हल करने में मदद करते हैं। इस समूह से उपयोग करें: पेंटोक्सिफाइलाइन (0.05 - 0.1 ग्राम दिन में 2 - 3 बार), ज़ैंथिनोल निकोटिनेट (1/2 - 1 गोली दिन में 2 बार), निकोश्पान (1/2 - 1 गोली दिन में 2 - 3 बार), एप्रेसिन (0.005 - 0.015 ग्राम दिन में 2 - 3 बार)। इनमें से एक दवा 3 से 4 सप्ताह तक चलने वाले कोर्स में ली जाती है।
डीएमएसओ को बाह्य रूप से 33 - 50% समाधान के रूप में 1 - 1.5 महीने के अंतराल के साथ दोहराए गए मासिक पाठ्यक्रमों में दिन में 1 - 2 बार निर्धारित किया जाता है। जब तक वे स्पष्ट रूप से ठीक नहीं हो जाते तब तक डर्माटोस्क्लोरोटिक प्लाक पर संपीड़ित पट्टियाँ या अनुप्रयोग लगाए जाते हैं। दवा, ऊतक में गहराई से प्रवेश करके, एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव डालती है और कोलेजन हाइपरप्रोडक्शन को रोकती है।
सोलकोसेरिल (प्रोटीन से मुक्त मवेशी रक्त अर्क), प्रति दिन 2 मिलीलीटर (प्रति कोर्स 20 - 25 इंजेक्शन) इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है और घाव में ट्रॉफिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है।
बाह्य रूप से, डीएमएसओ और रोनिडेज़ के अलावा, सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है चयापचय प्रक्रियाएंत्वचा में और उत्तेजक पुनर्जनन: सोलकोसेरिल (जेली और मलहम), 2% ट्रॉक्सवेसिन जेल, वल्नुज़न मरहम, एक्टोवैजिन (5% मरहम, जेली), 5% पार्मिडीन मरहम। इनमें से किसी एक उपाय को दिन में 2 बार प्रभावित क्षेत्रों पर रगड़ते हुए लगाएं। आप इन दवाओं को हर हफ्ते वैकल्पिक कर सकते हैं; स्थानीय अनुप्रयोगों की अवधि 1 - 1.5 महीने है। मैडेकासोल स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित बच्चों के इलाज में भी प्रभावी है। यह हर्बल तैयारी संयोजी ऊतक के मात्रात्मक और गुणात्मक गठन को नियंत्रित करती है और अत्यधिक कोलेजन गठन को रोकती है।
वैसोडिलेटर्स के साथ संयोजन में पर्याप्त बाहरी उपचार वुल्वर एसएएल के उपचार में बहुत महत्वपूर्ण है और पेनिसिलिन और लिडेज़ के साथ बहु-पाठ्यक्रम उपचार से बचना संभव बनाता है।
अधिकांश लड़कियों के लिए इस बीमारी का परिणाम अनुकूल होता है। यह प्रक्रिया आम तौर पर रजोदर्शन के समय तक उपनैदानिक ​​लक्षणों को हल कर देती है या कम कर देती है। ओएस के अन्य रूपों का कोर्स कम पूर्वानुमानित है। रोग गतिविधि में कमी, स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया का स्थिरीकरण और इसका प्रतिगमन आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा के शीघ्र निदान और उपचार के आवश्यक व्यापक पाठ्यक्रम के समय पर कार्यान्वयन के अधीन देखा जाता है।

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किसी भी उम्र के लोग अतिसंवेदनशील होते हैं। इस प्रकार, सोची में "रेड स्टॉर्म" सेनेटोरियम में, एस.आई. डोवज़ान्स्की ने 1962 से 1965 तक 115 बच्चों को इस बीमारी के विभिन्न रूपों के साथ देखा, जो कुल रोगियों की संख्या का 3% से थोड़ा कम था। चर्म रोग. ए. ए. स्टडनित्सिन का कहना है कि स्क्लेरोडर्मा बचपन में आम है, और हाल ही में इस बीमारी के मामले अधिक सामने आए हैं।

परंपरागत रूप से, इस बीमारी के दो नैदानिक ​​रूप हैं: फैलाना (प्रणालीगत) और फोकल (सीमित)। अब तक, रोग के प्रणालीगत और फोकल रूपों के बीच संबंध के प्रश्न पर चर्चा की गई है। तो, यदि ए. ए. स्टडनिट्स्की के अनुसार दोनों रूप एक ही प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करते हैं, तो जी. हां. वायसोस्की का दावा है कि ये अलग-अलग हैं स्वतंत्र रोग.

रोगजनन और एटियलजि

आज तक, रोग का एटियलजि अस्पष्ट बना हुआ है; जहाँ तक रोगजनन का प्रश्न है, यहाँ भी कई प्रश्न बने हुए हैं। साथ ही, स्क्लेरोज़िंग प्रक्रिया के निर्माण में संक्रामक-एलर्जी अवधारणा को बहुत महत्व दिया जाता है।

वायरोलॉजी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के विकास से स्क्लेरोडर्मा के रोगियों के ऊतकों और रक्त में वायरस के अपशिष्ट उत्पादों का पता लगाने के मामलों में वृद्धि हुई है। इस प्रकार, रोगियों से बायोप्सी किए गए मांसपेशियों के ऊतकों की एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के दौरान, जे. कुडेज्को ने वायरस से मिलते-जुलते सेलुलर समावेशन की खोज की।

सभी प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन, आंत, चयापचय संबंधी विकारों की एक सूची संकलित करना काफी कठिन है, जिन्हें स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। ज्ञात एक बड़ी संख्या कीथायरॉयड, प्रजनन, के कार्यात्मक विकारों वाले रोगियों में इस गंभीर त्वचा रोग की घटना के मामले पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, हाइपोथर्मिया, चोटों आदि के बाद। ऐसा माना जाता है कि यह बीमारी रूढ़िवादिता के रूप में विकसित हो सकती है एलर्जी की प्रतिक्रियाकोशिकाओं में विषम प्रोटीन के प्रवेश के जवाब में और, तदनुसार, आक्रामक ऑटोएंटीबॉडी का निर्माण। दरअसल, यही वह चीज़ है जो टीकाकरण, चिकित्सीय सीरम के प्रशासन और रक्त आधान के बाद बीमारी के मामलों की व्याख्या कर सकती है।

बहिर्जात कारकों (विकिरण जोखिम, शीतलन, आघात) के हानिकारक प्रभावों के संयोजन में विभिन्न चयापचय, अंतःस्रावी, आनुवांशिक, तंत्रिका संबंधी रोग संबंधी कारक गहरी ऑटोइम्यून और डिस्प्रोटीनेमिक प्रक्रियाओं के उद्भव और गठन में योगदान करते हैं जो त्वचा के संयोजी ऊतक प्रणाली में स्थानीयकृत होते हैं। , रक्त वाहिकाएं, और आंतरिक अंग।

स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूपों में धब्बेदार, धारीदार और प्लाक रूप शामिल हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मास्वयं को विभिन्न तरीकों से भी प्रकट कर सकता है।

सीमित स्क्लेरोडर्मा. इसकी शुरुआत एक सूजन वाले स्थान की उपस्थिति से होती है, जो प्रारम्भिक चरणहल्के गुलाबी या बैंगनी रंग की विशेषता। घावों की सीमाएँ स्पष्ट नहीं हैं, और आकार काफी भिन्न हो सकते हैं - एक सिक्के से लेकर एक वयस्क की हथेली तक। यह एक edematous-घनी स्थिरता की विशेषता है। समय के साथ, धब्बे के केंद्र का रंग हल्का हो जाता है, हाथी दांत के रंग के करीब पहुंच जाता है, जबकि किनारों पर गुलाबी-नीला प्रभामंडल बना रहता है। सूजन वाले रंग की हानि के साथ, घाव स्थिरता में सघन हो जाता है, फिर घनत्व बढ़ जाता है। प्रभावित त्वचा की सतह चमकदार हो जाती है, जबकि चिकनी त्वचा का पैटर्न, बालों की कमी, सीबम और पसीने की कमी के कारण सूखापन और संवेदनशीलता में कमी देखी जाती है। त्वचा को एक तह में इकट्ठा करना बहुत मुश्किल होता है।

इसके अलावा, रोग एट्रोफिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है: बकाइन की अंगूठी गायब हो जाती है, सील कम स्पष्ट हो जाती है, और घुसपैठ को निशान संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। संक्षेप में, हम कह सकते हैं कि स्क्लेरोडर्मा के प्लाक रूप के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तीन चरण होते हैं: सूजन संबंधी शोफ; संघनन की उपस्थिति; शोष एक नियम के रूप में, प्लाक स्क्लेरोडर्मा के फॉसी गर्दन, धड़, निचले और ऊपरी छोरों और कभी-कभी चेहरे पर स्थित होते हैं।

जहां तक ​​दूसरे प्रकार के फोकल स्क्लेरोडर्मा की बात है, पट्टी की तरह (रिबन के आकार का, रैखिक), यह अक्सर चेहरे के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, मुख्य रूप से माथे पर। यह बीमारी का यह रूप है जो अक्सर बच्चों में देखा जा सकता है। यह रोग एक एरिथेमेटस स्पॉट की उपस्थिति से भी शुरू होता है, जो धीरे-धीरे एडिमा के चरण में गुजरता है, फिर सख्त और शोष होता है। चेहरे के अलावा, स्क्लेरोडर्मा के फॉसी को अंगों के साथ और शरीर के साथ ज़खारिन-गेड रिफ्लेक्सोजेनिक जोन और तंत्रिका ट्रंक के साथ स्थानीयकृत किया जा सकता है।

रैखिक और प्लाक स्क्लेरोडर्मा के सतही रूप से स्थानीयकृत क्षेत्र स्पष्ट शोष के बिना वापस आ जाते हैं या परिणामस्वरूप हल्का डिस्क्रोमिया छोड़ देते हैं। हालाँकि, रोग के दोनों रूपों वाले अधिकांश रोगियों (बच्चों) में, अल्सरेशन के विकास के साथ-साथ उत्परिवर्तन के साथ अंतर्निहित ऊतकों को गहरी क्षति देखी जाती है।

सफेद दाग रोग की विशेषता अंडाकार या गोल रूपरेखा की स्पष्ट सीमाओं के साथ अलग-अलग आकार के एट्रोफिक अपचयनित धब्बों के गठन से हो सकती है। वे एक चमकदार, झुर्रीदार सतह के साथ चिकनी त्वचा पैटर्न और मखमली बालों की अनुपस्थिति से पहचाने जाते हैं। स्थानीयकरण के स्थानों में कंधे, अग्रबाहु, गर्दन और ऊपरी छाती शामिल हैं। मरीजों की शिकायत है हल्की खुजलीस्थानीयकरण के क्षेत्र में, संकुचन की भावना।

प्रणालीगत या फैलाना स्क्लेरोडर्मा

यह रोग प्रायः बाद में होता है तनावपूर्ण स्थितियां, चोटें, परिणामों के साथ सर्दी (एआरवीआई, फ्लू, गले में खराश, हर्पस सिम्प्लेक्स, दाद)। प्रोड्रोमल अवधि में, यह बीमारियों, ठंड लगना, जोड़ों, मांसपेशियों में दर्द, अनिद्रा, सिरदर्द, बुखार, ठंड के मौसम के साथ गंभीर थकान, चेहरे, पैरों और हाथों की त्वचा का पीलापन की विशेषता है।

रोग रेनॉड सिंड्रोम के लक्षणों से शुरू होता है: संवहनी ऐंठन, ठंड की भावना, सायनोसिस, सुन्नता, दर्द, पेरेस्टेसिया हाथों के जोड़ों के दर्द और कठोरता के साथ देखा जाता है। इसके बाद, उंगलियों की त्वचा का मोटा होना देखा जाता है - त्वचा तनावपूर्ण, चिकनी, ठंडी हो जाती है और हल्के लाल रंग की हो जाती है। अक्सर उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में स्थिर होती हैं।

प्रणालीगत, फैलाना स्क्लेरोडर्मा के लिए आरंभिक चरणहाथ और चेहरा प्रभावित होते हैं, फिर अंग और धड़ प्रभावित होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, त्वचा का रंग सफेद-भूरे से पीले रंग में बदल जाता है, गाढ़ापन बढ़ जाता है और मखमली बाल झड़ने लगते हैं। उंगलियां और पैर की उंगलियां पतली और तेज हो जाती हैं, जोड़ों का हिलना मुश्किल हो जाता है और त्वचा अंतर्निहित ऊतकों से चिपक जाती है। सुन्नता और पेरेस्टेसिया से कठोरता, तनाव, पीली त्वचा और ठंडक बढ़ जाती है। त्वचा जगह-जगह से छिल जाती है, घाव और दरारें बन जाती हैं, विकृतियां विकसित हो जाती हैं और उंगलियां ड्रमस्टिक या प्रसव की उंगलियों जैसी हो जाती हैं।

त्वचा, चेहरे की मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों को एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक क्षति के परिणामस्वरूप, नाक तेज हो जाती है, गाल पीछे हट जाते हैं, मुंह मुड़ जाता है, संकीर्ण हो जाता है और होंठ पतले हो जाते हैं। चेहरा एकवर्णी (कांस्य), मुखौटा-जैसा और नकल जैसा हो जाता है। बहुत बार, जीभ और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली भी इस प्रक्रिया में शामिल होती है। होठों के किनारे छिल सकते हैं, छाले और दरारें दिखाई देने लगती हैं। खाना और निगलना कठिन होता है। एट्रोफिक प्रक्रिया में खोपड़ी पर एपोन्यूरोसिस शामिल होता है, अल्सर, मल्टीपल टेलैंगिएक्टेसिया दिखाई देते हैं और बाल झड़ते हैं।

रोग के तीन चरण होते हैं: सूजन, सख्त होना और शोष, जो केवल रोग के सीमित रूपों के साथ फैले हुए रूप की नैदानिक ​​​​समानता पर जोर देता है। हालाँकि, प्रणालीगत रूप के मामले में, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली, फेफड़ों, अंतःस्रावी ग्रंथियों और गुर्दे, हड्डियों, जोड़ों और मांसपेशियों के घाव सामने आते हैं।

जहाँ तक नैदानिक ​​लक्षणों के विकास के दौरान निदान की बात है, तो इसके कारण कोई विशेष कठिनाई नहीं होती है विशिष्ट उपस्थितिघाव. हालाँकि, रोग के फोकल प्लाक रूप के प्रारंभिक चरण में, जब केवल सूजन संबंधी सूजन देखी जाती है, तो निदान जटिल होता है, और यह आवश्यक है हिस्टोलॉजिकल परीक्षा. निभाना आसान नहीं विभेदक विश्लेषणस्क्लेरोडर्मा के फैले हुए रूप की प्राथमिक अभिव्यक्तियों के दौरान - इस स्तर पर रोग के लक्षण रेनॉड रोग के लक्षणों के समान होते हैं।

स्क्लेरोडर्मा का उपचार

बच्चों का उपचार विटामिन ए, ई, सी के प्रशासन से शुरू होता है, जो संयोजी ऊतक की स्थिति को सामान्य करने में मदद करता है। चूंकि हायल्यूरोनिडेज़ गतिविधि का निषेध देखा गया है, इसलिए एंजाइमों - रोनिडेज़, विटेरस, लिडेज़ का उपयोग करना इष्टतम है। रोग के किसी भी रूप के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं, आमतौर पर पेनिसिलिन।

एन. ए. स्लेसारेंको और एस. आई. डोवज़ांस्की प्रोटियोलिटिक एंजाइम वाले रोगियों का इलाज करते हैं, उन्हें 10-15 इंजेक्शन के कोर्स के लिए हर दूसरे दिन काइमोट्रिप्सिन और क्रिस्टलीय ट्रिप्सिन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित करते हैं। प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों को इलेक्ट्रोफोरेसिस या अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके भी पेश किया जाता है।

उपलब्धता अंतःस्रावी विकारस्क्लेरोडर्मा वाले बच्चों में - पिट्यूटरी ग्रंथि, सेक्स हार्मोन, पैराथायराइड ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि के लिए दवाओं के नुस्खे के लिए एक संकेत। रोग के किसी भी रूप में माइक्रोसिरिक्युलेशन में स्पष्ट परिवर्तनों के कारण, वैसोडिलेटर्स का उपयोग जटिल चिकित्सा में भी किया जाता है - नोशपु, कॉम्प्लामिन, एंडेकालिक, निकोस्पान, डेपोपैडुटिन।

जब सूजन संबंधी एडिमा, स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी के प्रारंभिक चरण की विशेषता प्रकट होती है, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स - अर्बाज़ूम, प्रेडनिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन - दोनों मौखिक और इंट्राडर्मल रूप से छोटी खुराक में घावों में उपचार किया जाता है। कम आणविक भार वाले डेक्सट्रांस, जिसका परिचय रोगजनक रूप से उचित है, हाइपरटोनिक समाधान होने के कारण, प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि कर सकता है, रक्त की चिपचिपाहट को कम कर सकता है और इसके प्रवाह में सुधार कर सकता है। थिओल यौगिक कोलेजन को तोड़ने में सक्षम हैं, इसलिए उपचार में अक्सर यूनिटिओल का उपयोग किया जाता है, जो न केवल सामान्य स्थिति में सुधार करता है, बल्कि त्वचा के घनत्व, घावों के विकास क्षेत्र को भी कम करता है, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द के गायब होने को सुनिश्चित करता है, और सुधार करता है। जिगर और हृदय की कार्यप्रणाली.

विभिन्न साधनरोग के उपचार में उपयोग की जाने वाली फिजियोथेरेपी में डायडायनामिक बर्नार्ड धाराएं, अल्ट्रासाउंड, अप्रत्यक्ष और स्थानीय डायथर्मी, वैद्युतकणसंचलन और लिडेज़, इचिथियोडाइन, पोटेशियम आयोडाइड, ऑज़ोकेराइट, पैराफिन अनुप्रयोग, चिकित्सीय मिट्टी, रेडॉन और फोनोफोरेसिस शामिल हैं। हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान. चिकित्सीय जिम्नास्टिक, ऑक्सीजन थैलासोथेरेपी और मालिश भी उपयोगी हैं।

फोकल स्क्लेरोडर्मापुनर्प्राप्ति के साथ समाप्त होता है। जहां तक ​​स्क्लेरोडर्मा के प्रणालीगत, फैले हुए रूप की बात है, यह लंबी अवधि में होता है, कुछ समय के लिए छूट के बाद बीमारी फिर से शुरू हो जाती है, जिससे उपचार के परिणाम की भविष्यवाणी करना मुश्किल हो जाता है। किसी भी प्रकार की बीमारी वाले मरीजों की चिकित्सीय जांच की जाती है।

एगैलोहित क्रीम, जिसमें हरी चाय का अर्क होता है, बहुत प्रभावी है। मुख्य सक्रिय पदार्थइस क्रीम में एपिगैलोकैटेचिन-3-गैलेट होता है। एगैलोहित ने एंटीऑक्सीडेंट और पुनर्स्थापनात्मक गुणों का उच्चारण किया है, जो उपचार को बढ़ावा देता है, साथ ही विभिन्न मूल के रोग संबंधी निशानों की उपस्थिति को रोकता है।

क्रीम त्वचा पुनर्जनन की प्राकृतिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करने में सक्षम है, इसके अलावा, यह प्रक्रियाओं को रोकती है समय से पूर्व बुढ़ापा, चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है, और नकारात्मक पर्यावरणीय प्रभावों के प्रति त्वचा की प्रतिरोधक क्षमता को भी बढ़ाता है।

एगैलोहित का उपयोग केलॉइड, हाइपरट्रॉफिक, एट्रोफिक निशान के गठन के लिए रोगनिरोधी एजेंट के रूप में किया जाता है। फरक है उच्च दक्षताजटिल चिकित्सा के भाग के रूप में फोकल स्क्लेरोडर्मा, विटिलिगो, त्वचा सारकॉइडोसिस के लिए - कम से कम 3 महीने का उपयोग कोर्स।

लोकप्रिय

और फोकल (सीमित)। इस बीमारी का प्रणालीगत पाठ्यक्रम सबसे खतरनाक माना जाता है, क्योंकि इस मामले में रोग प्रक्रिया शामिल होती है आंतरिक अंग, हाड़ पिंजर प्रणालीऔर कपड़े. फोकल स्क्लेरोडर्मा में कम आक्रामक अभिव्यक्तियाँ होती हैं और त्वचा पर पैच (धारियाँ या धब्बे) की उपस्थिति भी होती है। सफ़ेद, जो कुछ हद तक निशान जैसा दिखता है, और एक अनुकूल पूर्वानुमान है। यह रोग अक्सर निष्पक्ष सेक्स में पाया जाता है और 75% रोगी 40-55 वर्ष की महिलाएं हैं।

इस लेख में, हम आपको फोकल स्क्लेरोडर्मा के कारणों, लक्षणों और उपचारों से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी; आप समय रहते बीमारी की शुरुआत पर संदेह कर पाएंगे और अपने डॉक्टर से उपचार के विकल्पों के बारे में प्रश्न पूछ सकेंगे।

हाल के वर्षों में, यह त्वचा रोग अधिक आम हो गया है, और कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि इसका कोर्स अधिक गंभीर है। यह संभव है कि ऐसे निष्कर्ष रोगियों के उपचार और चिकित्सा परीक्षण की शर्तों का पालन न करने का परिणाम थे।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

फोकल स्क्लेरोडर्मा के विकास के सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। ऐसी कई परिकल्पनाएँ हैं जो कोलेजन उत्पादन में परिवर्तन में योगदान करने वाले कुछ कारकों के संभावित प्रभाव का संकेत देती हैं। इसमे शामिल है:

• , जिससे स्वयं की त्वचा कोशिकाओं के विरुद्ध एंटीबॉडी का उत्पादन होता है;
• नियोप्लाज्म का विकास, जिसकी घटना कुछ मामलों में स्क्लेरोडर्मा के फॉसी की उपस्थिति के साथ होती है (कभी-कभी ऐसे फॉसी ट्यूमर के गठन से कई साल पहले दिखाई देते हैं);
• सहवर्ती संयोजी ऊतक विकृति: संधिशोथ, आदि;
• आनुवंशिक प्रवृत्ति, चूंकि यह रोग अक्सर कई रिश्तेदारों में देखा जाता है;
• पिछले वायरल या जीवाणु संक्रमण: मानव पेपिलोमावायरस, स्ट्रेप्टोकोकी;
• हार्मोनल असंतुलन: गर्भपात, गर्भावस्था और स्तनपान;
• पराबैंगनी किरणों के संपर्क में त्वचा का अत्यधिक संपर्क;
• गंभीर तनाव या पित्त संबंधी स्वभाव;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें.

फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, कोलेजन का अतिरिक्त संश्लेषण होता है, जो इसकी लोच के लिए जिम्मेदार होता है। हालाँकि, बीमारी के साथ, इसकी अधिक मात्रा के कारण त्वचा मोटी हो जाती है और खुरदरी हो जाती है।

वर्गीकरण

फोकल स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई समान वर्गीकरण प्रणाली नहीं है। विशेषज्ञ अक्सर एस. आई. डोवज़ान्स्की द्वारा प्रस्तावित प्रणाली का उपयोग करते हैं, जो इस बीमारी के सभी नैदानिक ​​​​रूपों को पूरी तरह से दर्शाता है।

1. पट्टिका. इसे प्रेरक-एट्रोफिक, सतही "बकाइन", गांठदार, गहरा, बुलस और सामान्यीकृत में विभाजित किया गया है।
2. रैखिक. इसे "कृपाण प्रहार" प्रकार, उड़ान-आकार या पट्टी-आकार और ज़ोस्टेरिफ़ॉर्म में विभाजित किया गया है।
3. सफेद धब्बा रोग (या लाइकेन स्क्लेरोसिस, गुट्टेट स्क्लेरोडर्मा, त्सिम्बुशा का लाइकेन सफेद)।
4. इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी-पियरिनी।
5. पैरी-रोमबर्ग चेहरे की हेमियाट्रोफी।

लक्षण

पट्टिका रूप

इन सब में नैदानिक ​​विकल्पफोकल स्क्लेरोडर्मा में, सबसे आम है प्लाक फॉर्म। रोगी के शरीर पर बहुत कम संख्या में घाव दिखाई देते हैं, जो अपने विकास में तीन चरणों से गुजरते हैं: धब्बे, सजीले टुकड़े और शोष के क्षेत्र।

प्रारंभ में, त्वचा पर एक साथ कई या एक बकाइन-गुलाबी धब्बे दिखाई देते हैं, जिनका आकार भिन्न हो सकता है। कुछ समय बाद इसके केंद्र में संघनन का एक चिकना और चमकदार पीला-सफ़ेद क्षेत्र दिखाई देता है। इस द्वीप के चारों ओर बकाइन-गुलाबी सीमा बनी हुई है। इसका आकार बढ़ सकता है; इन संकेतों का उपयोग स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है।

परिणामी प्लाक पर बाल झड़ने लगते हैं और बाल झड़ना बंद हो जाते हैं। सीबमऔर पसीना आने से त्वचा का पैटर्न गायब हो जाता है। इस क्षेत्र में त्वचा के क्षेत्र को आपकी उंगलियों से मोड़ा नहीं जा सकता है। प्लाक की यह उपस्थिति और लक्षण विभिन्न अवधियों तक बने रह सकते हैं, जिसके बाद घाव शोष से गुजरता है।

रैखिक (या पट्टी के आकार का)

इस प्रकार का फोकल स्क्लेरोडर्मा वयस्कों में बहुत कम देखा जाता है (यह आमतौर पर बच्चों में पाया जाता है)। इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ और प्लाक रूप के बीच अंतर केवल रूप में है त्वचा में परिवर्तन- वे सफेद धारियों की तरह दिखते हैं और ज्यादातर मामलों में माथे या अंगों पर स्थित होते हैं।

सफ़ेद दाग रोग

इस प्रकार के फोकल स्क्लेरोडर्मा को अक्सर इसके प्लाक रूप के साथ जोड़ दिया जाता है। इसके साथ, रोगी के शरीर पर लगभग 0.5-1.5 सेमी व्यास वाले छोटे बिखरे हुए या समूहीकृत धब्बे दिखाई देते हैं। अलग - अलग क्षेत्रशरीर, लेकिन आमतौर पर गर्दन या धड़ पर स्थानीयकृत होते हैं। महिलाओं में, लेबिया क्षेत्र में ऐसे घाव देखे जा सकते हैं।

इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी-पियरिनी

इस प्रकार के फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, अनियमित आकृति वाले धब्बे पीठ पर स्थित होते हैं। इनका आकार 10 सेंटीमीटर या उससे अधिक तक पहुंच सकता है।

इडियोपैथिक पासिनी-पियरिनी एट्रोफोडर्मा अक्सर युवा महिलाओं में देखा जाता है। धब्बों का रंग नीले-बैंगनी रंग के करीब होता है। उनका केंद्र थोड़ा धंसा हुआ होता है और उसकी सतह चिकनी होती है, और त्वचा के बदलाव के साथ-साथ एक बकाइन रिंग भी हो सकती है।

धब्बे दिखाई देने के बाद लंबे समय तक घावों के संकुचित होने के कोई लक्षण नहीं दिखते। कभी-कभी ऐसे त्वचा परिवर्तन रंजित हो सकते हैं।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के प्लाक प्रकार के विपरीत, इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी-पियरिनी की विशेषता ट्रंक की त्वचा का मुख्य घाव है, न कि चेहरे का। इसके अलावा, एट्रोफोडर्मा के साथ चकत्ते प्रतिगमन पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं और कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

पैरी-रोमबर्ग चेहरे की हेमियाट्रोफी

यह दुर्लभ प्रकार का फोकल स्क्लेरोडर्मा चेहरे के केवल आधे हिस्से में एट्रोफिक घावों के रूप में प्रकट होता है। ऐसा फोकस दाएं और बाएं दोनों तरफ स्थित हो सकता है। त्वचा के ऊतक और चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, और चेहरे के कंकाल की मांसपेशी फाइबर और हड्डियां कम बार या कुछ हद तक रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

पैरी-रोमबर्ग फेशियल हेमियाट्रॉफी महिलाओं में अधिक आम है, और बीमारी की शुरुआत 3 से 17 साल की उम्र के बीच होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया 20 साल की उम्र तक अपनी गतिविधि तक पहुंचती है और ज्यादातर मामलों में 40 साल तक चलती है। प्रारंभ में, चेहरे पर पीले या नीले रंग के परिवर्तन के केंद्र दिखाई देते हैं। धीरे-धीरे वे सघन हो जाते हैं और समय के साथ एट्रोफिक परिवर्तन से गुजरते हैं, जो एक गंभीर कॉस्मेटिक दोष का प्रतिनिधित्व करता है। चेहरे के प्रभावित आधे हिस्से की त्वचा झुर्रीदार, पतली और हाइपरपिगमेंटेड (फोकल या व्यापक रूप से) हो जाती है।

चेहरे के प्रभावित आधे हिस्से पर कोई बाल नहीं है, और त्वचा के नीचे के ऊतक विकृतियों के रूप में स्थूल परिवर्तनों के प्रति संवेदनशील होते हैं। नतीजतन, चेहरा विषम हो जाता है। यदि रोग की शुरुआत बचपन में ही शुरू हो गई हो तो चेहरे के कंकाल की हड्डियाँ भी रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं।

बीमारी को लेकर विशेषज्ञों के बीच चर्चा

वैज्ञानिकों के बीच, प्रणालीगत और सीमित स्क्लेरोडर्मा के बीच संभावित संबंध के बारे में बहस जारी है। उनमें से कुछ के अनुसार, प्रणालीगत और फोकल रूप शरीर में एक ही रोग प्रक्रिया की किस्में हैं, जबकि अन्य का मानना ​​​​है कि ये दोनों रोग एक दूसरे से बिल्कुल अलग हैं। हालाँकि, इस राय की अभी तक सटीक पुष्टि नहीं हुई है, और आंकड़े इस तथ्य का संकेत देते हैं कि 61% मामलों में फोकल स्क्लेरोडर्माएक प्रणालीगत रूप में परिवर्तित हो जाता है।

के अनुसार विभिन्न अध्ययनफोकल स्क्लेरोडर्मा का प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में संक्रमण निम्नलिखित 4 कारकों द्वारा सुगम होता है:

• 20 वर्ष की आयु से पहले या 50 के बाद रोग का विकास;
• फोकल स्क्लेरोडर्मा का प्लाक या रैखिक रूप;
• बढ़ी हुई एंटीलिम्फोसाइट एंटीबॉडी और बड़े-फैले हुए प्रतिरक्षा परिसंचारी परिसरों;
• डिसिम्युनोग्लोबुलिनमिया की गंभीरता और सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी।

निदान

फोकल स्क्लेरोडर्मा का निदान कई अन्य विकृति विज्ञान के साथ इस बीमारी के प्रारंभिक चरण के लक्षणों की समानता से जटिल है। इसीलिए निम्नलिखित बीमारियों का विभेदक निदान किया जाता है:

• कुष्ठ रोग का अविभेदित रूप;
• योनी का क्राउरोसिस;
• केलोइड जैसा नेवस;
• शुलमैन सिंड्रोम;
• स्क्लेरोडर्मा जैसा रूप;

इसके अलावा, रोगी को निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं:

• त्वचा बायोप्सी;
• वासरमैन प्रतिक्रिया;
• रक्त जैव रसायन;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• इम्यूनोग्राम.

त्वचा की बायोप्सी करने से हमें 100% गारंटी के साथ "फोकल स्क्लेरोडर्मा" का सही निदान करने की अनुमति मिलती है - यह विधि "स्वर्ण मानक" है।

इलाज

फोकल स्क्लेरोडर्मा का उपचार जटिल और दीर्घकालिक (बहु-पाठ्यक्रम) होना चाहिए। यदि रोग सक्रिय है, तो पाठ्यक्रमों की संख्या कम से कम 6 होनी चाहिए, और उनके बीच का अंतराल 30-60 दिन होना चाहिए। जब घावों की प्रगति स्थिर हो जाती है, तो सत्रों के बीच का अंतराल 4 महीने हो सकता है, और रोग की अवशिष्ट अभिव्यक्तियों के मामले में, हर छह महीने या 4 महीने में एक बार निवारक उद्देश्यों के लिए चिकित्सा के पाठ्यक्रम दोहराए जाते हैं और इसमें माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करने के लिए दवाएं शामिल होती हैं। त्वचा।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के सक्रिय चरण में, उपचार योजना में निम्नलिखित दवाएं शामिल हो सकती हैं:

लाइकेन स्क्लेरोसस के लिए, उपचार योजना में विटामिन एफ और ई, सोलकोसेरिल, रेटिनॉल पाल्मियेट, एक्टोवैजिन युक्त क्रीम शामिल हो सकते हैं।

यदि रोगी में स्क्लेरोडर्मा के सीमित फॉसी हैं, तो उपचार ट्रिप्सिन, रोनिडेज़, केमोट्रिप्सिन या लिडेज़ और विटामिन बी 12 (सपोजिटरी में) के साथ फोनोफोरेसिस निर्धारित करने तक सीमित हो सकता है।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के स्थानीय उपचार के लिए मलहम अनुप्रयोग और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए। निम्नलिखित आमतौर पर स्थानीय दवाओं के रूप में उपयोग किया जाता है:

• ट्रोक्सवेसिन;
• हेपरिन मरहम;
• टेओनिकोल मरहम;
• हेपैरॉइड;
• ब्यूटाडियोन मरहम;
• डाइमेक्साइड;
• ट्रिप्सिन;
• काइमोट्रिप्सिन;
• रोनिडेज़;
• युनिथिओल.

लिडेज़ का उपयोग फ़ोनोफोरेसिस या वैद्युतकणसंचलन करने के लिए किया जा सकता है। रोनिडेज़ का उपयोग अनुप्रयोगों के लिए किया जाता है - इसका पाउडर खारे घोल में भिगोए हुए नैपकिन पर लगाया जाता है।

उपरोक्त फिजियोथेरेप्यूटिक तकनीकों के अलावा, रोगियों को निम्नलिखित सत्र करने की सलाह दी जाती है:

• चुंबकीय चिकित्सा;
• हाइड्रोकार्टिसोन और क्यूप्रेनिल के साथ अल्ट्राफोनोफोरेसिस;
• लेजर थेरेपी;
• निर्वात विसंपीडन.

उपचार के अंतिम चरण में, प्रक्रियाओं को हाइड्रोजन सल्फाइड या रेडॉन स्नान और उस क्षेत्र में मालिश के साथ पूरक किया जा सकता है जहां स्क्लेरोडर्मा फॉसी स्थित हैं।

हाल के वर्षों में, फोकल स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए, कई विशेषज्ञों ने दवाओं की मात्रा कम करने की सिफारिश की है। उन्हें ऐसे साधनों से बदला जा सकता है जो कई अपेक्षित प्रभावों को जोड़ते हैं। ऐसी दवाओं में वोबेनजाइम (गोलियाँ और मलहम) और प्रणालीगत पॉलीएंजाइम शामिल हैं।

इस बीमारी के इलाज के आधुनिक दृष्टिकोण के साथ, एचबीओटी जैसी प्रक्रिया को अक्सर उपचार योजना में शामिल किया जाता है ( हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी), ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की संतृप्ति में योगदान देता है। यह तकनीक आपको माइटोकॉन्ड्रिया में चयापचय को सक्रिय करने, लिपिड ऑक्सीकरण को सामान्य करने और करने की अनुमति देती है रोगाणुरोधी प्रभाव, रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है और प्रभावित ऊतकों के पुनर्जनन को तेज करता है। उपचार की इस पद्धति का उपयोग कई विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है जो इसकी प्रभावशीलता का वर्णन करते हैं।

त्वग्काठिन्य (त्वग्काठिन्य; यूनानी स्केलेरोस कठोर, सघन + त्वचा त्वचा; syn. त्वग्काठिन्य). शब्द "स्केलेरोडर्मा" पहली बार 1847 में ई. गिंट्रैक द्वारा प्रस्तावित किया गया था। प्रणालीगत और सीमित स्केलेरोसिस के बीच एक अंतर किया गया है। प्रणालीगत स्केलेरोसिस को त्वचा और आंतरिक अंगों के सामान्यीकृत प्रगतिशील स्केलेरोसिस की विशेषता है, जबकि सीमित स्केलेरोसिस की विशेषता मुख्य रूप से फोकल त्वचा के घाव हैं। व्यवस्थितता के लक्षण के बिना.

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मिया सिस्टमिका; syn.: प्रगतिशील, सार्वभौमिक, सामान्यीकृत, फैलाना स्क्लेरोडर्मा, प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस) आमवाती रोगों के समूह से संबंधित है, विशेष रूप से फैलने वाले संयोजी ऊतक रोग (कोलेजन रोग देखें)। यह एक पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है जो त्वचा, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे) के प्रगतिशील फाइब्रोसिस द्वारा प्रकट होती है, जो एक अनोखी बीमारी है। संवहनी रोगविज्ञानव्यापक वैसोस्पैस्टिक विकारों के साथ पुनरावृत्त अंतःस्रावीशोथ का प्रकार।

विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.27-1.2 के बीच है। ए. टी. मासी एट अल के अनुसार, मृत्यु दर प्रति 100 हजार पर 0.14-0.53 है। ज्यादातर महिलाएं प्रभावित होती हैं। विभिन्न आँकड़ों के अनुसार, महिलाओं और पुरुषों की घटनाओं के बीच का अनुपात 3:1 - 7:1 है। रोगियों की औसत आयु 20-50 वर्ष है। द्वारा घरेलू वर्गीकरणएन. जी. गुसेवा (1975), एक्यूट (तेजी से बढ़ने वाला), सबस्यूट और क्रोनिक सिस्टमिक एस के बीच अंतर करते हैं (पाठ्यक्रम के अंतिम दो प्रकार अधिक सामान्य हैं); विशिष्ट सामान्यीकृत त्वचा घावों के साथ विशिष्ट एस और फोकल त्वचा घावों के साथ इसके असामान्य रूप; एस. आंतरिक अंगों को प्रमुख क्षति के साथ; एस., दूसरों के साथ संयुक्त आमवाती रोग. रोडनान (जी. पी. रोडनान) और अन्य लोग प्रणालीगत एस के निम्नलिखित रूपों की पहचान करते हैं: क्लासिक आकारफैले हुए त्वचा घावों के साथ; क्रेस्ट सिंड्रोम - कैल्सीफिकेशन (देखें), रेनॉड सिंड्रोम (नीचे देखें), अन्नप्रणाली को नुकसान, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसिया (देखें) का संयोजन; सिंड्रोम का नाम इसके घटक लक्षणों के नाम के पहले अक्षर से बनता है; एस., अन्य आमवाती रोगों के साथ संयुक्त।

एस में व्यक्तिगत आंतरिक अंगों को नुकसान का पहला विवरण और इसे एक सामान्यीकृत प्रक्रिया के रूप में प्रस्तुत करने का प्रयास स्टीवन (जे. एल. स्टीवन), डब्ल्यू. ओस्लर (1898), ए. ई. यानिशेव्स्की और जी. आई. मार्केलोव (1907) से संबंधित है। कोलेजन रोगों के बारे में पी. क्लेम्पेरर की शिक्षा ने अध्ययन के लिए एक शक्तिशाली प्रेरणा के रूप में कार्य किया प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँइस बीमारी का. 1945 में, आर.एन. गोएट्ज़ ने "प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस" शब्द का प्रस्ताव रखा। वेज के बाद के अध्ययन, रोग की अभिव्यक्तियों ने निदान में सुधार में योगदान दिया, जिसमें असामान्य और शामिल हैं प्रारंभिक संस्करणएस., ने मोनोग्राफिक कार्यों का सारांश देने वाले वर्गीकरणों के निर्माण के लिए, आगे के रोगजनक और चिकित्सीय अनुसंधान के आधार के रूप में कार्य किया, जिनमें से ई.एम. तारिया, एन.जी.गुसेवा, जी.या. वायसोस्की, एस.आई. के कार्य सबसे अधिक ध्यान देने योग्य हैं। सेंट जैब्लॉन-स्का), रोडनान (जी. पी. रोडनान), लेरॉय (ई. सी. लेरॉय), आदि।

एटियलजि

एटियलजि स्पष्ट नहीं है; रोग की वायरल और वंशानुगत उत्पत्ति की संभावना पर चर्चा की गई है। प्रणालीगत एस के एटियलजि में एक वायरल संक्रमण की संभावित भागीदारी अप्रत्यक्ष रूप से प्रभावित ऊतकों में वायरस जैसे कणों का पता लगाने, अस्थि मज्जा में एक वायरस-विशिष्ट एंजाइम (रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस) और टिटर में वृद्धि से प्रमाणित होती है। रोगियों के रक्त सीरम में एंटीवायरल एंटीबॉडीज। वायरस के ट्रांसप्लासेंटल "ऊर्ध्वाधर" और "क्षैतिज" संचरण की संभावना, कोशिका जीनोम के साथ वायरस के एकीकरण और अव्यक्त वायरल संक्रमण के सक्रियण पर चर्चा की जा रही है।

प्रणालीगत एस के वंशानुगत संचरण की अवधारणा Ch पर आधारित है। गिरफ्तार. रोग के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति पर, इम्युनोल का बार-बार पता लगाना। रोगियों के चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों में विकार, प्रणालीगत एस वाले रोगियों में गुणसूत्र विपथन (उत्परिवर्तन देखें) की उच्च आवृत्ति।

ठंडक, कंपन, आघात, कुछ रसायनों के संपर्क में आना। एजेंटों (सिलिका धूल, विनाइल क्लोराइड, आदि), संक्रमण, न्यूरोएंडोक्राइन विकार, जो कई रोगियों में प्रणालीगत एस के विकास से पहले होते हैं, को उत्तेजक कारक माना जा सकता है। वे प्रणालीगत एस के पॉलीजेनिक मल्टीफैक्टोरियल वंशानुक्रम के सिद्धांत में अपना महत्व बरकरार रखते हैं।

रोगजनन

रोगजनन जटिल है, इसमें शामिल है चारित्रिक परिवर्तनसंयोजी ऊतक चयापचय (देखें) सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के आधार के रूप में कोलेजन बायोसिंथेसिस (देखें) और नियोफाइब्रिलोजेनेसिस में वृद्धि के साथ, एक प्रकार के स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी के विकास के साथ संवहनी, माइक्रोवास्कुलचर को प्रतिरक्षा विकार और क्षति (ईडार्टेरियोलिटिस को खत्म करना, केशिकाओं में कमी, व्यापक वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाएं)।

प्रणालीगत एस को अत्यधिक कोलेजन और फाइब्रिल गठन के साथ फ़ाइब्रोब्लास्ट की अति सक्रियता की विशेषता है, जब संयोजी ऊतक घटकों की अंतरकोशिकीय और अंतरालीय बातचीत बाधित होती है। रोगियों के मूत्र और रक्त प्लाज्मा में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन (प्रोलाइन देखें) की मात्रा में वृद्धि हुई है, त्वचा में कोलेजन जैवसंश्लेषण की दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, कोलेजन के घुलनशील अंश और एंजाइम प्रोटोकॉललेजन-प्रोलाइन हाइड्रॉक्सिलेज़ में वृद्धि हुई है। कुछ रोगियों में, त्वचा के फ़ाइब्रोब्लास्ट की बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि और नियोफ़ाइब्रिलोजेनेसिस में वृद्धि के अल्ट्रास्ट्रक्चरल लक्षण। ब्लियोमाइसिन के साथ उपचार के दौरान स्क्लेरोडर्मा जैसा सिंड्रोम भी फ़ाइब्रोब्लास्ट पर दवा के उत्तेजक प्रभाव के कारण कोलेजन के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़ा होता है। प्रणालीगत एस के रोगियों की त्वचा फ़ाइब्रोब्लास्ट की एक मोनोलेयर संस्कृति का अध्ययन करते समय, संयोजी ऊतक घटकों के एक फेनोटाइपिक रूप से स्थिर अतिउत्पादन की खोज की गई, च। गिरफ्तार. कोलेजन, फ़ाइब्रोब्लास्ट झिल्ली के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन सामने आया था (एड्रेनालाईन, आदि के लिए असामान्य प्रतिक्रिया)। शरीर की नियामक प्रणालियों से कम या "दोषपूर्ण" संकेत धारणा के साथ कोलेजन-संश्लेषण कोशिकाओं के कार्यों में परिवर्तन से फाइब्रिल गठन (कोलेजन फाइबर का एकत्रीकरण, फाइब्रिल का संयोजन, आदि) और ऊतक फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं में विसंगति हो सकती है। प्रणालीगत एस की विशेषता.

सिस्टमिक एस को हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा (देखें) के विकारों की भी विशेषता है, जैसा कि विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम के साथ संयोजन से प्रमाणित होता है - हेमोलिटिक एनीमिया (देखें), हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस (हाशिमोटो रोग देखें), स्जोग्रेन सिंड्रोम (एसजोग्रेन सिंड्रोम देखें) आदि। इसके साथ, निम्नलिखित का अक्सर पता लगाया जाता है: एंटी-न्यूक्लियर और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, जिसमें स्क्लेरोडर्मा -70 एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीसेंट्रोमियर (सेंट्रोमियर क्रोमैटिन के लिए) ऑटोएंटीबॉडी शामिल हैं; कोलेजन के प्रति एंटीबॉडी और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया; रक्त में बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य सामग्री के साथ टी-सप्रेसर्स की सामग्री में कमी; लिम्फोसाइटों का साइटोपैथिक प्रभाव; अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आदि के दौरान देखी गई प्रतिक्रियाओं के साथ प्रणालीगत एस में त्वचा और संवहनी परिवर्तनों की समानता।

माइक्रोकिरकुलेशन (देखें) और स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी के विकार, जो कई वेजेज, प्रणालीगत एस की अभिव्यक्तियों की उत्पत्ति में अग्रणी भूमिका निभाते हैं और अक्सर तथाकथित के विकास के दौरान, विशेष रूप से रोग का निदान निर्धारित करते हैं। सच्ची स्क्लेरोडर्मा किडनी।

प्रणालीगत एस वाले रोगियों के रक्त सीरम में एंडोथेलियम के खिलाफ साइटोटॉक्सिक गतिविधि होती है, जिसके नुकसान के साथ प्लेटलेट्स का आसंजन और एकत्रीकरण (देखें), जमावट की सक्रियता (देखें), फाइब्रिनोलिसिस (देखें), सूजन मध्यस्थों की रिहाई (देखें) होती है। , बाद में प्लास्मैटिक संसेचन और फाइब्रिन जमाव के साथ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि। सूजन मध्यस्थ एंडोथेलियल विनाश, माइक्रोथ्रोम्बोसिस और इंट्रावस्कुलर जमावट को बढ़ाते हैं, क्षति को बनाए रखते हैं। संवहनी दीवार की बाद की मरम्मत के साथ बेसमेंट झिल्लियों का दोहराव, अंतरंग प्रवासन और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का प्रसार होता है। उत्तरार्द्ध, फ़ाइब्रोब्लास्ट का एक प्रकार होने के नाते, मुख्य रूप से टाइप III कोलेजन को संश्लेषित करने में सक्षम हैं और संवहनी और पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस के विकास के लिए काफी हद तक जिम्मेदार हैं (इन परिस्थितियों में)।

इस प्रकार, माइक्रोवैस्कुलचर एक लक्ष्य अंग की भूमिका निभाता है, जहां एक काल्पनिक हानिकारक एजेंट के साथ संपर्क होता है, और यह संयोजी ऊतक के साथ सक्रिय रूप से शामिल होता है और प्रतिरक्षा तंत्र, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की पैटोल विशेषता के विकास में। प्रक्रिया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

प्रणालीगत एस को रूपात्मक रूप से विभिन्न अंगों और ऊतकों के स्पष्ट फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता दी जाती है। ऊतक क्षति संवहनी क्षति और कोलेजन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है (देखें)।

सबसे विशिष्ट परिवर्तन त्वचा में देखे जाते हैं। प्रणालीगत और सीमित एस दोनों के साथ, त्वचा परिवर्तन के तीन चरण प्रतिष्ठित हैं: 1) सघन शोफ का चरण; 2) अवधि अवधि; 3) शोष का चरण। सघन शोफ के चरण में, बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता के लक्षण प्रबल होते हैं (देखें)। एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं का हाइड्रोपिक अध: पतन (वैक्यूलर अध: पतन देखें), लसीका विदर का विस्तार, एडिमा के कारण डर्मिस के कोलेजन बंडलों का मामूली विघटन, वास्कुलिटिस (देखें), टेलैंगिएक्टेसिया (देखें), वाहिकाओं के चारों ओर सूजन घुसपैठ , त्वचा उपांग और चमड़े के नीचे के ऊतकों में पाए जाते हैं। फाइबर। प्रभावित ऊतकों में सूजन घुसपैठ की कोशिकाओं में, तीव्र फागोसाइटोसिस (देखें) के संकेतों के साथ टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज की तीव्र प्रबलता होती है। कोलेजन फाइबर के गाढ़े हाइलिनाइज्ड बंडल घने एडिमा के चरण में केवल डर्मिस की रेटिकुलर (जालीदार) परत के गहरे हिस्सों में पाए जाते हैं। आर. फ्लेशमाजेर एट अल. (1980), इम्यूनोफ्लोरेसेंस (देखें) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (देखें) का उपयोग करके, यह स्थापित किया गया कि स्केलेरोसिस केशिकाओं के आसपास और चमड़े के नीचे के ऊतक के पास शुरू होता है। फ़ाइब्रोसिस के क्षेत्रों में फ़ाइब्रोब्लास्ट में एक विकसित खुरदरा एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (देखें) होता है, जो पतले फ़ाइब्रिल्स (व्यास 10-30 एनएम) के समूहों से घिरा होता है; पतले कोलेजन फाइबर की संख्या में वृद्धि हुई है, जिनके अपरिपक्व बंडल भ्रूण काल ​​के दौरान त्वचा में पाए जाने वाले बंडलों के समान हैं।

अवधि चरण (चित्र 1) केशिकाओं के खाली होने के साथ त्वचा की पैपिलरी और जालीदार परतों के स्केलेरोसिस, संवहनी दीवारों के स्केलेरोसिस, कोशिकाओं की संख्या में कमी, जालीदार परत के कोलेजन बंडलों के मोटे होने की विशेषता है। हाइलिन (देखें), एपिडर्मिस और त्वचा के उपांगों का शोष, चमड़े के नीचे के फाइबर का स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस। इस स्तर पर वास्कुलिटिस का शायद ही कभी पता लगाया जाता है। सेलुलर घुसपैठ आमतौर पर कम होती है, जो लिम्फोइड प्रकार की 3-5 कोशिकाओं द्वारा दर्शायी जाती है।

रोग की शुरुआत के कई वर्षों बाद शोष चरण विकसित होता है। हिस्टोल के साथ. त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की जांच से एपिडर्मिस के फैले हुए शोष, पैपिला के समतल होने, माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी वाहिकाओं के अचानक खाली होने, कोशिकाओं की संख्या में कमी और त्वचा के उपांगों के शोष के साथ हाइलिनाइज्ड ऊतक के क्षेत्रों का पता चलता है। ये त्वचा परिवर्तन नेक्रोसिस (देखें) और ट्रॉफिक अल्सर (देखें) के साथ होते हैं। टिबिएर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम (नीचे देखें) के साथ, चमड़े के नीचे के ऊतकों में चूना जमा होने का पता लगाया जाता है। बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा वाले क्षेत्रों में, डर्मिस की गहरी जालीदार परत के कोलेजन बंडलों का मोटा होना नोट किया जाता है।

पटोल के सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ। प्रक्रिया, धमनियों और छोटी धमनियों का वास्कुलिटिस आंतरिक झिल्ली की गोलाकार वृद्धि के साथ प्रकृति में प्रजननशील होता है (चित्र 2)। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से प्रभावित ऊतकों की केशिकाओं में एंडोथेलियम के रिक्तीकरण और विनाश के साथ-साथ एक बहुपरत बेसमेंट झिल्ली का पता चलता है। एन. क्लुग एट अल के अनुसार। (1977) और अन्य, गुर्दे, मांसपेशियों और त्वचा की बायोप्सी से प्राप्त सामग्री के एक इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन के दौरान, छोटी धमनियों और केशिकाओं की दीवारों के साथ-साथ मांसपेशी फाइबर के सार्कोलेमा के नीचे आईजीएम और पूरक के जमाव पाए गए।

प्रणालीगत एस में त्वचा के घावों को अक्सर जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों की क्षति के साथ जोड़ा जाता है। जब जोड़ प्रभावित होते हैं, तो संयुक्त कैप्सूल की श्लेष परत की सतह पर फाइब्रिनस जमाव के साथ एक्स्यूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव सिनोवाइटिस (देखें) का पता लगाया जाता है, सिनोवियोसाइट्स का फोकल प्रसार, एकल उत्पादक वास्कुलिटिस, मध्यम एंजियोमेटोसिस, सबसिनोवियल और रेशेदार में लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ। परतें. सिस्टमिक आर्टिकुलर कार्टिलेज में, आर्टिकुलर कार्टिलेज लोच खो देता है, भंगुर हो जाता है, और जल्दी से खराब हो जाता है; पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस नोट किया गया है (देखें)। संयुक्त गुहा में गठिया के लक्षण के अभाव में वस्तुतः कोई नहीं है साइनोवियल द्रव, मैक्रोस्कोपिक रूप से, आर्टिकुलर कैप्सूल की श्लेष परत घनी हो जाती है, विली से रहित हो जाती है। हिस्टोल के साथ. अनुसंधान को इसकी अंग-विशिष्ट विशेषताओं को खोजने में कठिनाई होती है: सिनोवियोसाइट्स एक बड़े क्षेत्र में अनुपस्थित हैं, सिनोवियल परत हाइलिन-जैसे द्रव्यमान से ढकी हुई है, सबसिनोवियल परत हाइलिनोसिस के व्यापक क्षेत्रों के साथ संवहनी-गरीब रेशेदार संयोजी ऊतक द्वारा दर्शायी जाती है। प्रणालीगत एस के साथ, मायोपैथिक सिंड्रोम के साथ, गिस्टोल। अध्ययन कंकाल की मांसपेशियांएक चित्र का पता चलता है। मायोसिटिस (देखें) विभिन्न कैलिबर मांसपेशी फाइबर, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी और उनके हिस्से के मायोलिसिस के साथ, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाओं, वास्कुलिटिस, एंडो- और पेरिमिसियम में दानेदार और रेशेदार संयोजी ऊतक के पेरिवास्कुलर घुसपैठ। गंभीर स्केलेरोसिस, लिपोमैटोसिस, एपि- और पेरिमिसियम के हाइलिनोसिस, संवहनी दीवारों के स्केलेरोसिस, केशिका बिस्तर के खाली होने, छोटे-फोकल पेरिवास्कुलर लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ, पृथक वास्कुलिटिस, फोकल के साथ फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस (छवि 3) अधिक विशिष्ट है। पेरीफैसिकुलर या फैलाना मांसपेशी शोष फाइबर

पीले-किश रंग में. पथ में श्लेष्म झिल्ली और चिकनी मांसपेशियों का शोष होता है, सबम्यूकोसा और सीरस झिल्ली का स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस होता है, कभी-कभी क्षरण और अल्सर के विकास के साथ। वृत्ताकार परत की चिकनी मांसपेशियों का शोष विशेष रूप से स्पष्ट होता है। प्रणालीगत एस के उप-तीव्र पाठ्यक्रम में, ग्रासनलीशोथ (देखें), आंत्रशोथ (एंटराइटिस, आंत्रशोथ देखें), कोलाइटिस (देखें) प्रोलिफ़ेरेटिव के साथ, मेसेंटरी की धमनियों और अन्नप्रणाली और आंतों की दीवारों के कम अक्सर विनाशकारी-प्रजनन वास्कुलिटिस होते हैं। मिला। यकृत में, पेरिडक्टल, पेरिवास्कुलर, और कम अक्सर इंट्रालोबुलर फाइब्रोसिस, पोत की दीवारों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस देखे जाते हैं, वसायुक्त अध:पतनहेपेटोसाइट्स क्रोन कम आम है। सक्रिय हेपेटाइटिस (देखें), प्राथमिक पित्त और यकृत के बड़े-गांठदार सिरोसिस (देखें)।

फेफड़ों में इंटरस्टिशियल निमोनिया (देखें) और बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें) की तस्वीर होती है। सबप्लुरल स्थानीयकरण पैटोल प्रबल होता है। प्रक्रिया; इस मामले में, स्केलेरोसिस का फॉसी वातस्फीति वाले क्षेत्रों और छोटे सिस्ट के साथ वैकल्पिक होता है।

दिल की क्षति को रूपात्मक रूप से फैलाना छोटे-फोकल या बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें), दाएं और बाएं वेंट्रिकल दोनों के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस (देखें) द्वारा विशेषता है। 1/3 मामलों में, पार्श्विका और वाल्वुलर दोनों, एंडोकार्डियम का फैला हुआ मोटा होना होता है, कभी-कभी हृदय दोष के विकास के साथ। प्रणालीगत एस के सबस्यूट कोर्स में, कोरोनरी (कोरोनरी) धमनियों और धमनियों की छोटी शाखाओं में एडिमा और संयोजी ऊतक के प्रसार, प्रसार, और कम अक्सर विनाशकारी-प्रजनन के साथ एक अजीब अंतरालीय मायोकार्डिटिस (देखें) पाया जाता है। कभी-कभी, कोरोनरी धमनियों के मुख्य ट्रंक की आंतरिक और बाहरी झिल्लियों में हाइलिनोसिस का पता चलता है।

तथाकथित के साथ वास्तविक स्क्लेरोडर्मा गुर्दे में, घनास्त्रता, रोधगलन और इसके प्रांतस्था के परिगलन देखे जाते हैं। हिस्टोल के साथ. अध्ययन में अंतरंग प्रसार, म्यूकोइड एडिमा, इंटरलोबुलर धमनियों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस, अभिवाही धमनियों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, सूजन संबंधी घुसपैठ, डिस्ट्रोफी और ट्यूबलर एपिथेलियम के नेक्रोसिस का निर्धारण किया गया। कभी-कभी, वृक्क कोषिकाओं के ग्लोमेरुली में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और "वायर लूप्स" होते हैं। हालाँकि, अधिक बार प्रणालीगत एस के साथ, गुर्दे में फोकल या क्रोनिक इंट्राकेपिलरी प्रोलिफ़ेरेटिव-झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की एक तस्वीर देखी जाती है (देखें)। उत्तरार्द्ध के परिणामस्वरूप, गुर्दे का द्वितीयक संकुचन विकसित हो सकता है।

सी की क्षति रक्त वाहिकाओं की दीवारों के वास्कुलिटिस, स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस से जुड़ी है। एन। साथ। स्वायत्त तंत्रिका अंत, सहानुभूति ट्रंक के नोड्स और मस्तिष्क स्टेम के स्वायत्त केंद्रों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन पाए जाते हैं। प्रणालीगत एस के विकास के मामले में पॉलीन्यूरिटिस (देखें) या पॉलीन्यूरोपैथी (न्यूरोपैथी देखें, न्यूरोलॉजी में), नसों को खिलाने वाले छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस और एपिनेउरियम के स्केलेरोसिस, तंत्रिका ट्रंक के पेरिन्यूरियम और अक्षतंतु के विनाश को नोट किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​तस्वीर पॉलीसिंड्रोमिक है और रोग की प्रणालीगत, प्रगतिशील प्रकृति को दर्शाती है। सिस्टमिक एस अक्सर धीरे-धीरे रेनॉड की बीमारी (रेनॉड की बीमारी देखें), मध्यम आर्थ्राल्जिया (देखें), गठिया के साथ कम अक्सर (गठिया देखें), आंदोलनों की सीमा के साथ उंगलियों की घनी सूजन और संकुचन बनाने की प्रवृत्ति के साथ संवहनी विकारों के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। सेमी।); कुछ मामलों में - आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ ( पाचन तंत्र, हृदय, फेफड़े)। बहुत कम बार, रोग की तीव्र पॉलीसिंड्रोमिक शुरुआत देखी जाती है, अक्सर शरीर के तापमान में 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक की वृद्धि के साथ, तेजी से प्रगति करने वाला कोर्स और पहले 3-6 महीनों में प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है। रोग की शुरुआत से. रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में से, सबसे अधिक विशेषता महत्वपूर्ण, कभी-कभी भयावह, वजन में कमी है, जो रोग के सामान्यीकरण या तीव्र प्रगति की अवधि के दौरान देखी जाती है। आधे रोगियों को निम्न श्रेणी का बुखार है।

चावल। 7. स्क्लेरोडैक्टली से पीड़ित रोगी का हाथ: त्वचा के अपचयन और हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र, ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों की विकृति और छोटी होना। चावल। 8. सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित रोगी के चेहरे का मास्क जैसा दिखना। चावल। 9. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी का चेहरा: चेहरे की पीली त्वचा, टेलैंगिएक्टेसिया। चावल। 10. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी की उंगलियां: पतला होना, फोकल हाइपरपिग्मेंटेशन, त्वचा का तनाव, जो इसे चमक देता है ("चूसी गई उंगलियां"); दूसरी उंगली के आधार पर पूर्व परिगलन के स्थान पर एक निशान और दूसरी उंगली के इंटरफैंगल जोड़ के क्षेत्र में ताजा परिगलन। चावल। 11. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी के पैर का दूरस्थ भाग: उंगली का आंशिक विच्छेदन, नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। चावल। 12. प्लाक स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी की जांघ: चमकदार सतह और बकाइन रिम के साथ संघनन के हाथीदांत रंग के क्षेत्र के रूप में त्वचा का घाव।

प्रणालीगत एस के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षणों में से एक एक विशिष्ट त्वचा घाव है जो 80-90% रोगियों में उपस्थिति बदलता है, लेकिन रोग की शुरुआत में केवल 1/3 मामलों में देखा जाता है। च. स्थानीयकृत है. गिरफ्तार. हाथों पर - स्क्लेरोडैक्टली (रंग चित्र 7), चेहरे पर - मुखौटा जैसा (रंग चित्र 8), शरीर का ऊपरी आधा भाग, पैर; कम बार देखा गया (मुख्य रूप से तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ)। फैला हुआ घावत्वचा। त्वचा में विशिष्ट स्क्लेरोडर्मा परिवर्तनों के साथ, घनी सूजन, सख्त होना (देखें) और शोष (देखें) के चरणों से गुजरते हुए, हाइपरपिग्मेंटेशन नोट किया जाता है, जो अक्सर अपचयन के क्षेत्रों (त्वचा डिस्क्रोमिया देखें), टेलैंगिएक्टेसिया (रंग। चित्र) के साथ बारी-बारी से होता है। 9), पोषी विकार(नाखूनों की विकृति, गंजापन)। कुछ रोगियों में, सीमित सी प्रकार के त्वचा के घाव देखे जाते हैं। श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अक्सर नोट किया जाता है - ह्रोन। नेत्रश्लेष्मलाशोथ (देखें), एट्रोफिक और सबट्रोफिक राइनाइटिस (देखें), स्टामाटाइटिस (देखें), ग्रसनीशोथ (देखें) और लार ग्रंथियों को नुकसान, कुछ मामलों में स्जोग्रेन सिंड्रोम (देखें स्जोग्रेन सिंड्रोम)।

रेनॉड सिंड्रोम प्रणालीगत एस का एक प्रारंभिक और लगातार संकेत है; विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, यह 70-90% रोगियों में होता है। रेनॉड की बीमारी के विपरीत, सिस्टमिक एस में रेनॉड सिंड्रोम अधिक आम है: हाथों, पैरों और कभी-कभी चेहरे पर संवहनी परिवर्तन देखे जाते हैं, फेफड़ों और गुर्दे में भी इसी तरह के परिवर्तन देखे जाते हैं। अक्सर, रेनॉड सिंड्रोम लंबे समय तक आर्टिकुलर और त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले होता है या उनके साथ एक साथ विकसित होता है। शीतलन, कंपन, भावनात्मक विकलांगता जैसे कारक, मौजूदा माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को बढ़ाते हैं, रेनॉड सिंड्रोम की प्रगति और संवहनी-ट्रॉफिक परिवर्तनों (रंग चित्र 10) की घटना में योगदान करते हैं - विकास तक उंगलियों के ऊतकों का बार-बार अल्सर होना गैंग्रीन (देखें) .

प्रणालीगत एस वाले सभी रोगियों में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान देखा जाता है और यह इन रोगियों में विकलांगता के कारणों में से एक है। आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर देखा जाता है; यह बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक है। इसके तीन मुख्य प्रकार हैं: 1) पॉलीआर्थ्राल्जिया; 2) एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव (संधिशोथ जैसा) या रेशेदार-उत्प्रेरण परिवर्तनों की प्रबलता के साथ पॉलीआर्थराइटिस; 3-) संयुक्त विकृति और संकुचन के विकास के साथ पेरीआर्थराइटिस, मुख्य रूप से पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान के कारण। प्रणालीगत एस में मांसपेशियों की क्षति अक्सर संकुचन के विकास के साथ रेशेदार अंतरालीय मायोसिटिस द्वारा प्रकट होती है, कम अक्सर प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और आंदोलन विकारों के साथ सच्चे मायोसिटिस द्वारा प्रकट होती है, जैसा कि डर्माटोमायोसिटिस (देखें) के साथ होता है।

हड्डियों में विशिष्ट परिवर्तन ऑस्टियोलाइसिस (देखें) के रूप में होते हैं, जो अक्सर डिस्टल (नाखून) फालैंग्स के रूप में होते हैं, जो नैदानिक ​​​​रूप से छोटा होने (त्सवेतन। चित्र 11) और उंगलियों और पैर की उंगलियों के विरूपण के रूप में प्रकट होता है। सिस्टमिक एस की विशेषता नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन है, जिसे टिबिएर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। कैल्शियम लवण का जमाव मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और पेरीआर्टिकुलर रूप से - कोहनी, कंधे और कूल्हे के जोड़ों के आसपास, चमड़े के नीचे के ऊतकों में, कभी-कभी प्रावरणी और मांसपेशियों के टेंडन के साथ स्थानीयकृत होता है। ऊतक कैल्सीफिकेशन धीरे-धीरे विकसित होता है, आमतौर पर बीमारी की शुरुआत से 5 साल से पहले नहीं। अधिक बार, ऊतक कैल्सीफिकेशन असुविधा का कारण नहीं बनता है और केवल एक्स-रे द्वारा पता लगाया जाता है, और यदि यह उंगलियों में स्थानीयकृत होता है, तो बाद की विकृति से। प्रक्रिया के अधिक तेजी से विकास के साथ, अक्सर व्यक्तिगत तीव्रता के रूप में, गंभीर दर्द के साथ ऊतक घुसपैठ, सामान्य स्थिति में गिरावट और कभी-कभी बुखार की प्रतिक्रिया सामने आती है। सतही रूप से स्थित होने पर, कैल्सीफिकेशन का फॉसी एक सफेद टुकड़ेदार या तरल द्रव्यमान की रिहाई के साथ खुल सकता है।

पाचन तंत्र, विशेष रूप से अन्नप्रणाली और आंतों को नुकसान 60-70% मामलों में देखा जाता है और इसकी एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर होती है। रोग के प्रारंभिक चरण में अन्नप्रणाली में परिवर्तन देखा जा सकता है; वे डिस्पैगिया (देखें), पेरिस्टलसिस के कमजोर होने (देखें), ऊपरी तीसरे के विस्तार और अन्नप्रणाली के निचले तीसरे के संकुचन, इसकी दीवारों की कठोरता से प्रकट होते हैं। बाद में, रिफ्लक्स एसोफैगिटिस (एसोफैगिटिस देखें) की घटना को जोड़ा जाता है, जो कई मामलों में पेप्टिक अल्सर (देखें), स्ट्रिक्चर्स, हाइटल हर्निया (देखें) के विकास के साथ होता है। स्क्लेरोडर्मा आंतों के घाव फैलाव के रूप में प्रकट होते हैं ग्रहणी, ग्रहणीशोथ (देखें), बृहदान्त्र का संकुचन, कुअवशोषण सिंड्रोम (मालाअवशोषण सिंड्रोम देखें) और लगातार कब्ज, कभी-कभी आंशिक आंत्र रुकावट के लक्षणों के साथ (देखें)।

लीवर की क्षति उसके बढ़ने से प्रकट होती है, कुछ मामलों में त्वचा में खुजली होने से, समय-समय पर होने वाले पीलिया से, जो ह्रोन का संकेत देता है। हेपेटाइटिस (देखें) या सिरोसिस। अग्न्याशय में परिवर्तन का शायद ही कभी पता लगाया जाता है, मुख्यतः कार्यात्मक अध्ययन के दौरान।

लगभग 2/3 रोगियों में फेफड़ों की क्षति देखी गई है; यह बेसल वर्गों में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ-साथ फैलाना प्यूमोस्क्लेरोसिस (कॉम्पैक्ट, कम अक्सर सिस्टिक) के क्रमिक विकास की विशेषता है, साथ ही उपस्थिति भी है चिपकने वाली प्रक्रियाऔर फुस्फुस का आवरण का मोटा होना (फाइब्रोसिस)। वेज, प्रारंभिक चरण में न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें) के लक्षण महत्वहीन या अनुपस्थित हैं, जबकि कार्यात्मक विकार और रेंटजेनॉल। परिवर्तन पहले से ही मौजूद हैं. इसलिए, स्क्लेरोडर्मा पल्मोनरी फाइब्रोसिस के शीघ्र निदान के लिए इन शोध विधियों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। न्यूमोफाइब्रोसिस की गंभीरता और गंभीरता की डिग्री, सबसे पहले, स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि से निर्धारित होती है। सबस्यूट एस के रोगियों में, अंतरालीय निमोनिया देखा जाता है (देखें)। गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, ब्रोन्किइक्टेसिस, वातस्फीति, पेरिफोकल निमोनिया और श्वसन विफलता विकसित होती है।

हृदय को नुकसान, विशेष रूप से मायोकार्डियम को, प्रणालीगत एस में आंतरिक अंगों को नुकसान का प्रमुख संकेत है, आवृत्ति और महत्व दोनों में, क्योंकि कुछ मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाता है। स्क्लेरोडर्मिक कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें), जो मायोकार्डियल क्षति का आधार है, हृदय के आकार में वृद्धि, लय गड़बड़ी (अधिक बार - एक्सट्रैसिस्टोल) और चालकता, कमजोर पड़ने की विशेषता है संकुचनशील कार्यएक्स-रे कीमोग्राफी (देखें) और विशेष रूप से इकोकार्डियोग्राफी (देखें) द्वारा स्पष्ट रूप से प्रकट एडिनमिया के क्षेत्रों के साथ। बड़े-फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के साथ ईसीजी पर रोधगलन जैसे परिवर्तन होते हैं और कुछ मामलों में एक प्रकार के "कॉलस्ड" कार्डियक एन्यूरिज्म का विकास हो सकता है। प्रणालीगत एस के साथ, हृदय दोष के गठन के साथ वाल्व के एंडोकार्डियम को नुकसान संभव है, अक्सर बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर - माइट्रल (अधिग्रहित हृदय दोष देखें)। यह अपघटन के दुर्लभ विकास के साथ एक अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है . वेज, और रेंटजेनोल। मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम को एक साथ क्षति होने के कारण हृदय रोग की तस्वीर हमेशा स्पष्ट नहीं होती है। स्क्लेरोडर्मिक पेरीकार्डिटिस (देखें) प्रकृति में मुख्य रूप से चिपकने वाला है, हालांकि अनुभाग अक्सर पेरिकार्डियल गुहा (ट्रांसयूडेशन विकार) में द्रव में वृद्धि दर्ज करता है।

1/3 रोगियों में, आमतौर पर प्रणालीगत एस के सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स के साथ, गुर्दे की क्षति का एक उपनैदानिक ​​​​रूप पाया जाता है, जो कार्यात्मक अध्ययन के दौरान प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, 131 आई हिप्पुरन का उपयोग करके रेनोग्राफी (रेनोग्राफी रेडियोआइसोटोप देखें), साथ ही संकेत भी अव्यक्त और, अपेक्षाकृत कम ही, उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार (सब्स्यूट कोर्स के साथ) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (देखें)।

तथाकथित वर्णित. ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी एक ऐसी स्थिति है जो रोग के विकास की भयावह गंभीरता (2-4 सप्ताह) और मृत्यु की विशेषता है। इसकी विशेषता प्रोटीनुरिया (देखें) है, जो तेजी से बढ़ने के संकेत हैं वृक्कीय विफलता(देखें) - एज़ोटेमिया (देखें), ऑलिगुरिया (देखें) और टर्मिनल एन्यूरिया (देखें), धमनी उच्च रक्तचाप (धमनी उच्च रक्तचाप देखें), रेटिनोपैथी (देखें) और एन्सेफैलोपैथी (देखें)। कुछ रोगजन्य विशेषताओं और मॉर्फोल के बीच समानता है। घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी के लक्षण। गंभीर के लिए धमनी का उच्च रक्तचापखोजा गया है उच्च स्तररक्त प्लाज्मा में रेनिन. ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी, एक नियम के रूप में, तीव्र, तेजी से प्रगति करने वाले प्रणालीगत एस में विकसित होती है और रोग के इस प्रकार के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण है।

प्रणालीगत एस के साथ तंत्रिका तंत्र को नुकसान आम है। प्रमुख सिंड्रोम न्यूरोकिर्युलेटरी डिस्टोनिया है (देखें)। पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, स्राव ख़राब हो जाता है पसीने की ग्रंथियों: सबसे पहले हथेलियों का हाइपरहाइड्रोसिस होता है और अक्षीय क्षेत्र(हाइपरहाइड्रोसिस देखें), और फिर त्वचा शोष के क्षेत्रों में पसीना कम हो गया। वनस्पति-संवहनी और संबंधित ट्रॉफिक विकार त्वचा के छिलने, हाइपरकेराटोसिस (देखें), बालों और पलकों के झड़ने, बिगड़ा हुआ नाखून विकास, ठंड के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, त्वचा के तापमान में 1-2 डिग्री की कमी, स्थानीय और पलटा की अनुपस्थिति से प्रकट होते हैं। डर्मोग्राफिज्म (देखें)।

प्रणालीगत एस के साथ, पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम अक्सर होता है (पॉलिन्यूरिटिस देखें)। एन.जी. गुसेवा के अनुसार, यह बीमारी के 1/3 मामलों में देखा जाता है। मूल रूप से, पॉलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम संवेदी गड़बड़ी से प्रकट होता है, मरीज़ हाथ और पैरों में पेरेस्टेसिया (देखें) की शिकायत करते हैं, कभी-कभी दर्द की। जांच से तंत्रिका तने में दर्द, हाइपरस्थेसिया और कभी-कभी "दस्ताने" और "मोजे" के रूप में हाथ-पैर के दूरस्थ हिस्सों में हाइपोएस्थेसिया या हाइपरपैथिया का पता चलता है। संचलन संबंधी विकारएस के साथ विशिष्ट नहीं हैं, हालांकि, वी.वी. मिखेव के अनुसार, हाथों के एट्रोफिक पैरेसिस और पैरों के पक्षाघात का विकास संभव है। गंभीर पैरेसिस और संवेदनशीलता विकारों की लगातार अनुपस्थिति के बावजूद, बाहों और पैरों में टेंडन रिफ्लेक्सिस का जल्दी विलुप्त होना, पूर्ण एरेफ्लेक्सिया तक (देखें)। लेसेग्यू तनाव के लक्षणों की उपस्थिति विशेषता है (रेडिकुलिटिस देखें)।

हार सी. एन। साथ। दुर्लभ है। यह मेनिंगो-एन्सेफैलिटिक सिंड्रोम (एन्सेफलाइटिस देखें) या रक्तस्रावी या इस्केमिक प्रकृति के संवहनी विकारों द्वारा प्रकट होता है। तीव्र उल्लंघन मस्तिष्क परिसंचरण(देखें) घातक हो सकता है. मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम की विशेषता सिरदर्द, चक्कर आना और हल्के लक्षण हैं फोकल लक्षण. चिंता-अवसादग्रस्तता प्रतिक्रियाओं के साथ मानस में एक काफी विशिष्ट परिवर्तन, कभी-कभी प्रलाप, श्रवण और घ्राण मतिभ्रम और भूलने की बीमारी के साथ एक तीव्र मानसिक स्थिति का विकास। मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव बढ़ जाता है और इसकी प्रोटीन सामग्री बढ़ जाती है। निपल में सूजन विकसित हो सकती है नेत्र - संबंधी तंत्रिका(ऑप्टिक डिस्क, टी.).

रीढ़ की हड्डी शायद ही कभी प्रभावित होती है; मायलाइटिस (देखें) और मायलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस (देखें) के लक्षणों के विकास के अलग-अलग विवरण हैं। ये घटनाएं अंतर्निहित बीमारी से जुड़े संवहनी विकारों के कारण होती हैं।

प्रणालीगत एस के पाठ्यक्रम के तीन मुख्य प्रकार हैं: तीव्र (तेजी से प्रगति करने वाला), सबस्यूट और क्रोनिक, जो गतिविधि और प्रगति की गति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रक्रिया, गंभीरता की डिग्री और परिधीय (त्वचा, जोड़, आदि) और आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की प्रकृति। सबसे अधिक बार होने वाले ह्रोन के लिए. पाठ्यक्रम प्रगतिशील वासोमोटर विकारों (रेनॉड सिंड्रोम) और परिणामी स्पष्ट ट्रॉफिक विकारों की विशेषता है। वे अक्सर कई वर्षों तक रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और बाद में रोग की तस्वीर में प्रबल होते हैं। क्रोनिक के साथ बीमारी के दौरान, 1/3 रोगियों में मध्यम हाइपरप्रोटीनीमिया और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया को छोड़कर, प्रयोगशाला परीक्षण आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या उनके करीब रहते हैं।

सबस्यूट कोर्स की विशेषता त्वचा की घनी सूजन के साथ बाद की अवधि, आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस (कभी-कभी रुमेटीइड प्रकार की), कम अक्सर - मायस्थेनिक सिंड्रोम के साथ मायोसिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस (देखें), आंत की विकृति - बाद के विकास के साथ अंतरालीय निमोनिया की उपस्थिति है। न्यूमोस्क्लेरोसिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस (देखें), डुओडेनाइटिस (देखें), क्रोनिक। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, साथ ही वासोमोटर और ट्रॉफिक विकार।

तीव्र, तेजी से प्रगति करने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता फैलाना एस के असामान्य रूप से तेजी से (पहले से ही रोग के पहले वर्ष में) विकास, आंतरिक अंगों के घावों की स्थिर प्रगति, अंगों और ऊतकों की तेजी से बढ़ती फाइब्रोसिस और गंभीर संवहनी विकृति है। वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी के समान बार-बार किडनी की क्षति।

निदान

रोग की विस्तृत तस्वीर के साथ निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; यह ch पर आधारित है। गिरफ्तार. पच्चर पर, प्रयोगशाला, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक (त्वचा बायोप्सी) डेटा के संयोजन में एस की अभिव्यक्तियाँ।

अमेरिकी के मानदंडों के अनुसार रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन(1979) "निश्चित" प्रणालीगत एस का निदान एक "प्रमुख" मानदंड की उपस्थिति में स्थापित किया जा सकता है, जिसे समीपस्थ (उंगलियों के संबंध में) स्क्लेरोडर्मा त्वचा परिवर्तन, या तीन में से दो "मामूली" माना जाता है। मानदंड - स्क्लेरोडैक्टली, उंगलियों के ट्रॉफिक अल्सर, द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

प्रणालीगत एस का प्रारंभिक निदान लगातार आर्थ्राल्जिया (कम सामान्यतः, गठिया) और (या) मध्यम लचीले संकुचन, उंगलियों, चेहरे की घनी सूजन, और कम सामान्यतः, आंतरिक के विशिष्ट घावों के संयोजन में रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति पर आधारित है। अंग (ग्रासनली, फेफड़े, हृदय)।

प्रणालीगत एस में रक्त थोड़ा बदल जाता है, केवल कुछ रोगियों में हाइपोक्रोमिक एनीमिया (देखें), ल्यूकोपेनिया (देखें), और कुछ हद तक अधिक बार - ल्यूकोसाइटोसिस (देखें) होता है। त्वरित आरओई, फाइब्रिनोजेन (देखें), अल्फा 2-ग्लोब्युलिन (ग्लोब्युलिन देखें), सेरुलोप्लास्मिन की सामग्री में वृद्धि के साथ, सी-रिएक्टिव प्रोटीन (देखें) की उपस्थिति पेटोल की गतिविधि को दर्शाती है। प्रक्रिया। लाल अस्थि मज्जा में, प्लास्मेसिटिक और रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया अक्सर पाई जाती है। प्रणालीगत एस के लगभग आधे रोगियों में हाइपरगैमाग्लोबुलिमिया होता है, जो हाइपरप्रोटीनेमिया की प्रवृत्ति का कारण बनता है; कुछ मामलों में - मोनोक्लोनल गैमोपैथी। विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, 40-60% मामलों में, रूमेटॉइड फैक्टर (देखें), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (36-91% में) और एलई कोशिकाएं (2-7% मामलों में) रोगियों के रक्त सीरम में पाए जाते हैं, जो यह रोग रुमेटीइड गठिया (देखें) और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) के करीब लाता है। प्रणालीगत एस को तथाकथित विशेष एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। स्क्लेरोडर्मा-70 एंटीजन और एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडीज (बाद वाले मुख्य रूप से क्रेस्ट सिंड्रोम में पाए जाते हैं, यानी, रोग का पुराना कोर्स)। कुछ रोगियों में क्रायोग्लोबुलिनमिया होता है। प्रणालीगत एस के 40-60% रोगियों में, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि पाई जाती है, जो कोलेजन चयापचय में गंभीर गड़बड़ी का संकेत देती है।

एक्स-रे प्रणालीगत एस में अनुसंधान महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह रोग की तस्वीर को स्पष्ट करके निदान के मुद्दे को हल करने में मदद करता है। विभिन्न रेंटजेनोल का उपयोग। विधियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि किन अंगों और प्रणालियों का अध्ययन किया जा रहा है।

प्रणालीगत एस के लिए विशिष्ट नरम ऊतकों, हड्डियों और जोड़ों में परिवर्तन (चित्र 4) चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन (देखें) के क्षेत्र हैं, मुख्य रूप से उंगलियों के अंतिम भाग, कम अक्सर - पैर, कोहनी के क्षेत्र, घुटने और अन्य जोड़. ऑस्टियोलाइसिस (देखें) उंगलियों और पैर की उंगलियों के नाखून के फालेंज, निचले जबड़े की शाखाओं की कोरोनॉइड प्रक्रियाओं, त्रिज्या और उल्ना के दूरस्थ भागों, पसलियों के पीछे के हिस्सों और कुछ अन्य हड्डियों में देखा जाता है। पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस (देखें), संयुक्त स्थानों का संकुचन, कभी-कभी आर्टिकुलर उपास्थि और हड्डी एंकिलोसिस की सतह पर एकल क्षरण (देखें), कलाई के जोड़ों में अधिक बार होता है।

प्रणालीगत एस के निदान के लिए रेंटजेनॉल का बहुत महत्व है। अनुसंधान चला गया।-किश। पथ, क्योंकि यह किसी को रोग के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक की पहचान करने की अनुमति देता है - स्वर में कमी और कमजोर क्रमाकुंचन, जिससे अंग के लुमेन का विस्तार होता है और बेरियम निलंबन का लंबे समय तक ठहराव होता है। अधिकतर, ऐसे परिवर्तन अन्नप्रणाली, ग्रहणी और जेजुनम ​​​​(चित्र 5) में होते हैं, पेट और बृहदान्त्र में कम बार होते हैं।

जब फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो फैलाना और सिस्टिक न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें), अक्सर मध्यम फुफ्फुसीय वातस्फीति (देखें) के साथ जोड़ा जाता है, साथ ही चिपकने वाला (चिपकने वाला) फुफ्फुसावरण (देखें) के लक्षण भी होते हैं।

एक्स-रे हृदय क्षति के लक्षण लगभग 100% मामलों में पाए जाते हैं और बाएं वेंट्रिकल और दाएं वर्गों के आकार में वृद्धि (न्यूमोस्क्लेरोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के कारण) के कारण इसके विन्यास में परिवर्तन की विशेषता होती है। एडिनमिया (चित्र 6) के क्षेत्रों तक धड़कन के आयाम में कमी विशिष्ट है, जो एक्स-रे कीमोग्राफी (देखें) से स्पष्ट रूप से पता चलता है। वाल्व उपकरण को नुकसान के लक्षण देखे जा सकते हैं, मुख्य रूप से बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर (माइट्रल) वाल्व की अपर्याप्तता के रूप में, कुछ मामलों में, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस और महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता (विन्यास में परिवर्तन, आकार) हृदय की गुहाएँ, साथ ही हृदय की धड़कन की प्रकृति)।

प्रणालीगत एस को तथाकथित रोगों से अलग किया जाना चाहिए। स्क्लेरोडर्मा समूह (सीमित एस., इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस, कान में स्क्लेरेडेमा), अन्य के साथ फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक, संधिशोथ (देखें), स्यूडोस्क्लेरोडर्मा स्थितियों के एक समूह के साथ।

वेज की विशेषताएं, चित्र प्रणालीगत और सीमित एस के बीच अंतर करना अपेक्षाकृत आसान बनाते हैं, हालांकि, किसी को प्रणालीगत एस के साथ फोकल त्वचा के घावों की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए। इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस के साथ विभेदक निदान, फैलाना अवधि पर आधारित है। प्रावरणी और चमड़े के नीचे के ऊतकों की गहरी परतें, उत्तरार्द्ध की विशेषता (बायोप्सी द्वारा स्थापित), मुख्य रूप से अग्र-भुजाओं के क्षेत्र में, कम अक्सर - पैर, धड़, रक्त के ईोसिनोफिलिया और अक्सर ऊतकों, साथ ही अनुपस्थिति रेनॉड सिंड्रोम और इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस में आंतरिक अंगों को नुकसान। कान के स्क्लेरेडेमा के साथ, प्रणालीगत एस के विपरीत, प्रक्रिया का प्रारंभिक स्थानीयकरण गर्दन और चेहरे में नोट किया जाता है; चमड़े के नीचे के ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

पर रूमेटाइड गठिया, विशेष रूप से किशोर संधिशोथ, रेनॉड सिंड्रोम के साथ, उंगलियों की त्वचा में पतलापन और ट्रॉफिक परिवर्तन संभव है। दूसरी ओर, प्रणालीगत एस के साथ कुछ मामलों में, पॉलीआर्थराइटिस विकसित होता है, जो रूमेटोइड गठिया में संयुक्त क्षति की याद दिलाता है। इन मामलों में विभेदक निदान में आने वाली कठिनाइयों को ध्यान में रखकर हल किया जा सकता है विशिष्ट लक्षणऔर प्रक्रिया की गतिशीलता।

समग्र रूप से रोग की प्रकृति, साथ ही वैसोस्पैस्टिक विकारों और आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषताएं, आमतौर पर समान विशेषताओं की उपस्थिति में भी, प्रणालीगत एस को डर्माटोमायोसिटिस (देखें) और पोइकिलोडर्माटोमायोजिटिस (देखें) से अलग करना संभव बनाती हैं। (अंगों का लचीला संकुचन, चेहरे का मुखौटा जैसा दिखना, डिस्पैगिया)। पॉलीमायोसिटिस (मायोसिटिस देखें) प्रणालीगत एस की अभिव्यक्ति हो सकता है, लेकिन डर्माटोमायोसिटिस में कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान के विपरीत, यह दुर्लभ है और केवल थोड़े समय के लिए रोग की तस्वीर में दिखाई देता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) के साथ विभेदक निदान आमतौर पर मुश्किल नहीं है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी (आमतौर पर छोटे टिट्रेस में), और एकल एलई कोशिकाओं को प्रणालीगत एस में देखा जा सकता है, अधिक बार सबस्यूट कोर्स में।

प्राथमिक अमाइलॉइड के साथ स्यूडोस्क्लेरोडर्मा सिंड्रोम, चयापचय की जन्मजात त्रुटियां - पोर्फिरीया (देखें), फेनिलकेटोनुरिया (देखें), हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी (देखें), कुछ एंडोक्रिनोपैथियों के साथ, उदाहरण के लिए, वर्नर सिंड्रोम (वर्नर सिंड्रोम देखें) और पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (देखें) की विशेषता है। चौ. द्वारा गिरफ्तार. त्वचा-आर्टिकुलर-पेशी, कम अक्सर - संवहनी लक्षण, याद दिलाते हैं, लेकिन प्रणालीगत एस की अभिव्यक्तियों के समान नहीं होते हैं। परिधीय के एटिपिया और एस की विशेषता वाले आंतरिक अंगों के घावों की अनुपस्थिति, पच्चर के साथ, स्यूडोस्क्लेरोडर्मिक सिंड्रोम की विशेषताएं हैं। विभेदक निदान का आधार.

सिस्टमिक एस को ऐसे डर्माटोल से अलग किया जाना चाहिए। रोग, जैसे जीर्ण एट्रोफिक एक्रोडर्माटाइटिस (देखें) और लाइकेन स्क्लेरोसस, श्लेष्म झिल्ली और उनके माध्यमिक प्रगतिशील स्केलेरोसिस को प्रमुख क्षति के साथ, जो अन्नप्रणाली और योनि के लुमेन के संकुचन के साथ हो सकता है। पूर्ण पच्चर, रोगी की जांच, चरित्र का स्पष्टीकरण स्थानीय घावऔर वक्ता गश्ती करते हैं। यह प्रक्रिया इन बीमारियों के बीच अंतर करना संभव बनाती है।

इलाज

प्रणालीगत एस के रोगियों का उपचार लंबे समय (वर्षों) तक किया जाता है। इलाज के लिए एक कॉम्प्लेक्स चुनते समय। उपायों को रोग के पाठ्यक्रम, गतिविधि और चरण की प्रकृति को ध्यान में रखना चाहिए। उपयोग की जाने वाली दवाओं में डी-पेनिसिलमाइन, यूनिथियोल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी, वैसोडिलेटर और डिसएग्रीगेटिंग एजेंट, लिडेज़, डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड, कम अक्सर - केंद्रीय रूप से काम करने वाले मांसपेशियों को आराम देने वाले, कोल्सीसिन, हेपरिन, ग्रेपज़ोफुल्विन आदि शामिल हैं। .

डी-पेनिसिलमाइन परिपक्वता और, आंशिक रूप से, कोलेजन के जैवसंश्लेषण को रोकता है। धारा लागू होती है. गिरफ्तार. रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में धीरे-धीरे बढ़ती खुराक में: 300 मिलीग्राम से शुरू होकर प्रति दिन 1-2 ग्राम तक, इसके बाद एक रखरखाव खुराक (300 मिलीग्राम प्रति दिन) में संक्रमण। उपचार लंबे समय तक किया जाता है - 2-3 साल तक (कभी-कभी 5 तक)। 1/3 रोगियों में, प्रतिकूल प्रतिक्रियाएँ देखी जाती हैं: जिल्द की सूजन, अपच संबंधी विकार, स्वाद की हानि, बुखार, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, औषध नेफ्रोपैथी. डी-पेनिसिलमाइन के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ, त्वचा, जोड़ और संवहनी सिंड्रोम में प्रेरक परिवर्तन स्पष्ट रूप से कम हो जाते हैं। आंत संबंधी विकृति विज्ञान पर दवा का प्रभाव कम स्पष्ट है। कुछ अवलोकनों में, उपचार के प्रभाव में, तीव्र से सूक्ष्म और यहां तक ​​कि क्रोनिक तक संक्रमण नोट किया गया था।

यूनीथिओल, डी-पेनिसिलमाइन की तरह, इसमें सल्फहाइड्रील समूह होते हैं और कोलेजन चयापचय को प्रभावित करते हैं; इसका उपयोग किया जा सकता है जटिल उपचारसी. युनिथिओल के साथ उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम निर्धारित हैं; 10-12 इंजेक्शन के कोर्स के लिए 5% घोल के 5 मिलीलीटर को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (मुख्य रूप से प्रेडनिसोलोन) निर्धारित किए जाते हैं यदि कोई वेज और लैब हो। पैथोल गतिविधि के संकेत. प्रक्रिया, तीव्र और सूक्ष्म मामलों में और शायद ही कभी (1-2 महीने तक चलने वाले छोटे पाठ्यक्रम) क्रोनिक सी के तेज होने के साथ। प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम है (डी-पेनिसिलिन के साथ संयोजन में - 20 मिलीग्राम); इसका उपयोग 1 - 2 महीने तक किया जाता है। जब तक वेज प्रभाव प्राप्त न हो जाए। इसके बाद, जब प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, तो दवा की खुराक धीरे-धीरे रखरखाव खुराक (प्रति दिन 20-15-10 मिलीग्राम) तक कम हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग लंबे समय से किया जाता है; प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं दुर्लभ हैं. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स आर्टिकुलर, त्वचा और संवहनी सिंड्रोम, कुछ आंत संबंधी अभिव्यक्तियों (मायोकार्डिटिस, इंटरस्टिशियल निमोनिया) के लिए प्रभावी हैं। इन्हें वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास के लिए संकेत नहीं दिया गया है।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, रेसोक्विन, प्लैकेनिल) का उपयोग सबस्यूट और विशेष रूप से क्रोनिक उपचार के मुख्य प्रकार के रूप में किया जाता है। प्रणालीगत एस के दौरान रक्त परीक्षण के नियंत्रण और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की देखरेख में लंबे समय (2-3 वर्ष) के लिए प्रति दिन 0.25 ग्राम क्लोरोक्वीन या 0.4 ग्राम प्लेकेनिल लिखिए। ये दवाएं मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम के मामले में सकारात्मक प्रभाव डालती हैं।

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, ब्रुफेन, वोल्टेरेन, इंडोमिथैसिन, आदि) प्रणालीगत एस के रोगियों को दी जाती हैं, जो अक्सर आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ होती हैं। साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरोब्यूटिन, आदि) का उपयोग प्रणालीगत एस के लिए अपेक्षाकृत कम ही किया जाता है, च। गिरफ्तार. उच्च गतिविधि गश्ती के साथ। एक प्रक्रिया जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव के लिए उत्तरदायी नहीं है, या उनके साथ उपचार के लिए मतभेद के मामले में। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसी किडनी की क्षति के लिए एज़ैथियोप्रिन को प्राथमिकता दी जाती है। इसे 2-3 महीनों के लिए रोगी के शरीर के वजन के 1-3 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम (प्रति दिन 50-200 मिलीग्राम) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण के नियंत्रण में. प्रणालीगत एस के लिए वासोडिलेटर और डिसएग्रीगेंट्स में कॉम्प्लामिन, एनजाइना, एंडेकेलिन, निकोटिनिक एसिड की तैयारी, ग्रिसोफुल्वपी, चाइम्स, कम आणविक डेक्सट्रान आदि शामिल हैं। हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन (देखें), बालनोथेरेपी और फिजियोथेरेपी परिधीय परिसंचरण में सुधार करते हैं।

पोलीन्यूरोपैथी के लिए, इन दवाओं के अलावा, बी विटामिन और 1 महीने के लिए दिन में 2 बार एडेनिल 1 मिलीलीटर का दोहराया पाठ्यक्रम, साथ ही मालिश और व्यायाम चिकित्सा भी निर्धारित की जाती है।

वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास के साथ, बड़े पैमाने पर एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की आवश्यकता होती है, जिसमें रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के अवरोधक, बार-बार हेमोडायलिसिस (देखें), कुछ मामलों में किडनी प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है (देखें)।

लिडाज़ा का उपयोग क्रोनिक के लिए किया जाता है प्रणालीगत एस के दौरान त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर 64-128 आईयू (प्रति कोर्स 12-14 इंजेक्शन) या वैद्युतकणसंचलन के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में बार-बार पाठ्यक्रम के साथ।

डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड को त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर अनुप्रयोगों के रूप में निर्धारित किया जाता है; इसे निकोटिनिक एसिड की तैयारी, ट्रिलोन बी और एनाल्जेसिक के साथ जोड़ा जा सकता है।

कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति में, Na2 EDTA के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसका चेलेटिंग प्रभाव होता है।

सं.-कुर. बालनोथेरेपी (रेडॉन, हाइड्रोजन सल्फाइड, कार्बन डाइऑक्साइड स्नान), मड थेरेपी आदि का उपयोग करके उपचार अध्याय में दिखाया गया है। गिरफ्तार. जीर्ण के साथ प्रणालीगत एस के दौरान। मतभेदों की अनुपस्थिति में, चिकित्सीय परिसर में मालिश और उपचार को शीघ्र शामिल करना संभव है। व्यायाम शिक्षा।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग का निदान पाठ्यक्रम की प्रकृति, निदान की समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता से निर्धारित होता है। क्रोनिक के साथ रोग के दौरान, पूर्वानुमान अनुकूल होता है, सूक्ष्म मामलों में यह संतोषजनक होता है, तीव्र मामलों में यह प्रतिकूल होता है, विशेष रूप से वास्तविक स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के विकास के मामलों में।

रोकथाम में बाहरी कारकों को समाप्त करना शामिल है जो रोग के विकास के संबंध में "खतरे में" व्यक्तियों में प्रणालीगत एस के विकास को भड़काते हैं: शीतलन, कंपन, रसायनों के संपर्क में। पदार्थ, जिनमें सिलिका धूल, एलर्जेनिक प्रभाव आदि शामिल हैं। प्रणालीगत एस के विकास के संबंध में "खतरे वाले" समूह में वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति वाले व्यक्ति, सीमित एस या आवर्ती पॉलीआर्थ्राल्जिया और कोलेजन रोगों वाले रोगियों के रिश्तेदार शामिल हैं। रोग की तीव्रता और प्रगति को रोकने के लिए डिज़ाइन की गई माध्यमिक रोकथाम में शामिल हैं शीघ्र निदानऔर अस्पताल में रोग की गंभीरता का समय पर पर्याप्त उपचार और बाह्यरोगी सेटिंग, नैदानिक ​​​​परीक्षा, पुनर्वास उपाय, रिसॉर्ट उपचार के चरण सहित (मुख्य रूप से पुराने मामलों में)। रोगियों का उचित रोजगार और एस के विकास और इसके तीव्र होने को भड़काने वाले उपरोक्त कारकों का बहिष्कार आवश्यक है। प्रणालीगत एस के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, रोगी, एक नियम के रूप में, अक्षम होते हैं और उन्हें विकलांगता में स्थानांतरित किया जाना चाहिए, और पुराने मामलों में, उनकी काम करने की क्षमता सीमित होती है।

सही समय पर इलाजऔर रोजगार पूर्वानुमान में सुधार कर सकता है और प्रणालीगत एस वाले कुछ रोगियों की कार्य क्षमता को बनाए रख सकता है।

बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषताएं

सिस्टमिक एस. बच्चों में दुर्लभ है। यह बीमारी आमतौर पर 5 से 10 साल की उम्र के बीच शुरू होती है। लड़कियाँ 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। उत्तेजक कारक, वयस्कों में बीमारी का कारण बनने वाले कारकों के अलावा, तीव्र बचपन के संक्रमण, टीके और सीरम का प्रशासन हैं।

रोग के पहले लक्षण के रूप में प्रणालीगत एस के लिए विशिष्ट त्वचा परिवर्तन केवल आधे रोगियों में देखे जाते हैं। त्वचा परिवर्तन के चरणों में क्रमिक परिवर्तन का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। एक ही रोगी में सख्त त्वचा शोफ के साथ सघनता, शोष के साथ सख्तता, या तीनों चरणों की एक साथ उपस्थिति का संयोजन हो सकता है। वयस्कों की तरह, बच्चों में भी, सामान्य लक्षणों के अलावा, सीमित एस और ट्रॉफिक विकारों, रंजकता विकारों के रूप में त्वचा में परिवर्तन होते हैं। बच्चों में टेलैंगिएक्टेसिया दुर्लभ है। रोग के पहले लक्षण के रूप में वैसोस्पैस्टिक संकट (रेनॉड सिंड्रोम) के रूप में संवहनी सिंड्रोम वयस्कों की तुलना में लगभग 3 गुना कम होता है, लेकिन बाद में आवृत्ति संवहनी अभिव्यक्तियाँवृद्धि हो रही है। एक प्रगतिशील प्रक्रिया के साथ, ट्रॉफिक अल्सर का गठन संभव है (20% रोगियों में)। संयुक्त सिंड्रोम वयस्कों के समान है। पहले से ही बीमारी के शुरुआती चरण में, जोड़ों और मांसपेशियों में गंभीर संकुचन अक्सर दिखाई देते हैं। क्लिनिक मांसपेशियों में घाव, साथ ही सच्चे मायोसिटिस की आवृत्ति वयस्कों की तरह ही होती है। ऑस्टियोलाइसिस और कैल्सीफिकेशन वयस्कों की तुलना में 2 गुना कम होता है, हालांकि, वयस्कों के विपरीत, वे बच्चों में दिखाई दे सकते हैं। पहले की अवधि - बीमारी के 2-3वें वर्ष में।

बच्चों में आंतरिक अंगों के घाव आमतौर पर हल्के होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं। हालाँकि, वाद्य अनुसंधान विधियों की मदद से, आंत संबंधी विकृति की अधिक आवृत्ति और व्यापकता का पता चलता है। सबसे आम परिवर्तन हृदय में देखे जाते हैं। सभी रोगियों में मायोकार्डियम प्रभावित होता है, पेरीकार्डियम कुछ हद तक कम प्रभावित होता है, लेकिन वयस्कों की तुलना में 4 गुना अधिक बार, वी3 बीमार बच्चों में एंडोकार्डियम प्रभावित होता है। फेफड़ों की क्षति आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है (लगभग 70% रोगियों में)। एक प्रारंभिक संकेतफेफड़ों के घाव कार्यात्मक विकार हैं, विशेष रूप से फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में एक क्षेत्रीय कमी, रेडियोन्यूमोग्राफी (पल्मोनरी वेंटिलेशन देखें) का उपयोग करके पता लगाया गया है। बिगड़ा हुआ गतिशीलता के रूप में अन्नप्रणाली को होने वाली क्षति का निदान रेंटजेनॉल द्वारा किया जाता है। आधे बच्चों में विधि. लगभग 40% रोगियों में गुर्दे की क्षति का चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जाता है और अक्सर मूत्र में हल्के परिवर्तन (क्षणिक एल्बुमिनुरिया, तलछट में मामूली परिवर्तन) की विशेषता होती है।

बच्चों में, वयस्कों की तरह ही प्रणालीगत एस के पाठ्यक्रम के समान रूप देखे जाते हैं। सबस्यूट और क्रोनिक कोर्सलगभग समान आवृत्ति के साथ होता है। बीमारी के पहले तीन वर्षों में घातक परिणाम वाला तीव्र कोर्स संभव है। क्रॉन. रोग के ऐसे रूप जो लंबे समय तक बने रहते हैं पृथक सिंड्रोमरेनॉड, बच्चों में दुर्लभ।

जटिलताएँ अक्सर एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से जुड़ी होती हैं - अल्सर का संक्रमण, पायलोनेफ्राइटिस (देखें), कम अक्सर निमोनिया (देखें), सेप्सिस (देखें)। पटोल एक दुर्लभ जटिलता के रूप में होता है। निचले छोरों की हड्डियों का फ्रैक्चर हार्मोनल उपचार से जुड़ा नहीं है।

स्क्लेरेडेमा (देखें) और फेनिलकेटोनुरिया (देखें) के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। पहले को अवधि की चरणबद्ध उपस्थिति, फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति और नरम ऊतकों के शोष, आर्टिकुलर और वैसोस्पैस्टिक अभिव्यक्तियों की विशेषता है; पैथोल. आंतरिक अंगों में प्रक्रियाएं सौम्य रूप से आगे बढ़ती हैं और त्वचा की कठोरता गायब होने के साथ ही कम हो जाती हैं। फेनिलकेटोनुरिया के साथ, त्वचा और मांसपेशियों के सख्त होने के साथ, मानसिक और शारीरिक विकास में देरी होती है, साथ ही रक्त में फेनिलएलनिन की मात्रा में वृद्धि होती है और मूत्र में इसका पता चलता है।

बच्चों में प्रणालीगत एस के उपचार के सिद्धांत वयस्कों के समान ही हैं।

रोग का निदान तब सबसे गंभीर होता है जब रोग कम उम्र में विकसित होता है और यह विकास की गति और मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान की गंभीरता, संवहनी विकारों की गहराई और व्यापकता और एक माध्यमिक संक्रमण के जुड़ने पर निर्भर करता है। जैसे-जैसे आंत के घाव बढ़ते हैं, रोग का निदान बदतर होता जाता है।

रोकथाम वयस्कों में एस की रोकथाम के समान है; बचपन के संक्रमणों का सावधानीपूर्वक और पर्याप्त उपचार किया जाना चाहिए, और नियमित टीकाकरण के नियमों का पालन किया जाना चाहिए।

सीमित स्क्लेरोडर्मा

सीमित स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मा सर्कमस्क्रिप्टा; syn.: फोकल एस., स्थानीयकृत एस., केलॉइड जैसा एस., एडिसन का केलोइड). प्रणालीगत एस, पटोल के साथ के रूप में। सीमित एस के साथ त्वचा में प्रक्रिया तीन चरणों से गुजरती है: घनी सूजन, सख्त होना और शोष। कुछ मामलों में, त्वचा के अलावा, अंतर्निहित मांसपेशियां सीमित मायोस्क्लेरोसिस के विकास से प्रभावित होती हैं। प्रकृति त्वचा क्षतिसीमित एस के कई प्रकार हैं।

प्लाक एस. (स्क्लेरोडर्मिया प्लाकाटा) सबसे अधिक बार देखा जाता है। यह आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के धीरे-धीरे विकसित होता है, और तीव्रता और छूट की अवधि के साथ इसका लंबा कोर्स होता है। शरीर की पार्श्व सतह, पीठ, पीठ के निचले हिस्से या समीपस्थ अंगों पर विभिन्न आकार के एक या कई धब्बों के गठन की विशेषता, अंडाकार या आकार में अनियमित, गुलाबी रंग के साथ विभिन्न शेड्स(बैंगनी, बकाइन)। धब्बे धीरे-धीरे आकार में बढ़ते हैं, और कुछ हफ्तों के बाद उनके मध्य भाग में स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक चिकनी, घनी, कार्डबोर्ड जैसी, चमकदार, हाथी दांत के रंग की पट्टिका बन जाती है, जो धब्बे के स्तर से थोड़ा ऊपर उभरी हुई होती है। आसपास की त्वचा (रंग पुस्तक चित्र 12)। पट्टिका की परिधि पर है बैंगनीएक अंगूठी के आकार का क्षेत्र जो धीरे-धीरे सामान्य त्वचा में बदल जाता है। यह क्षेत्र प्रक्रिया की प्रगति को इंगित करता है। गठित पट्टिका धीरे-धीरे आकार में बढ़ती है, और उस पर रंजकता और टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्र बन सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, कई घाव देखे जाते हैं (सामान्यीकृत या प्रसारित प्लाक एस.)। कुछ वर्षों के बाद, घाव धीरे-धीरे ठीक हो जाता है और शोष से गुजरता है, जिससे त्वचा का रंग थोड़ा फीका पड़ जाता है। क्षीण त्वचा, मुड़े हुए टिशू पेपर जैसी, आसानी से मुड़ जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि रक्तस्रावी सामग्री वाले छाले (बुलस-हेमोरेजिक प्लाक एस.) या सतही अल्सरेशन वाले क्षेत्र प्लाक के क्षेत्र में दिखाई देते हैं। प्लाक एस की किस्में सतही रूप से सीमित एस हैं, जिसमें त्वचा पर बकाइन रंग के छोटे गहरे रंग के धब्बे बिना किसी संघनन और घुसपैठ के लक्षण के विकसित होते हैं, साथ ही गांठदार रूप(कंदमय, केलोइड जैसा) उभरी हुई गांठों के रूप में। स्क्लेरोडर्मा प्लाक के क्षेत्र में, बाल झड़ते हैं, और वसामय और पसीने की ग्रंथियों का स्राव कम हो जाता है।

रिबन के आकार का, या पट्टी के आकार का, एस. (स्क्लेरोडर्मिया स्ट्रेटा) त्वचा के घावों के रैखिक आकार और अक्सर पेटोल में शामिल होने से पहचाना जाता है। अंतर्निहित ऊतकों (चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियां) की प्रक्रिया। एस. का फॉसी किसी एक अंग के साथ स्थित होता है, कभी-कभी नसों के साथ (स्क्लेरोडर्मिया ज़ोनिफ़ोर्मिस) या गोलाकार रूप से, धड़, पूरे अंग या उंगली (स्केलेरोडर्मिया एन्युलारिस) को घेरता है। जब कंडरा, स्नायुबंधन और मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो संकुचन और संकुचन बनते हैं, जिससे जोड़ों में गति की सीमा सीमित हो जाती है। चेहरे पर (नाक और माथे के पुल के क्षेत्र में) और खोपड़ी पर (कृपाण प्रहार से निशान की याद दिलाते हुए) रिबन जैसे एस का स्थानीयकरण संभव है। कुछ शोधकर्ता प्रगतिशील चेहरे के शोष को सीमित एस - पैरी-रोमबर्ग रोग (हेमियाट्रोफी देखें) के रूप में वर्गीकृत करते हैं।

गुटेट स्क्लेरोडर्मा की विशेषता छोटे, कई मिलीमीटर व्यास वाले, सफेद धब्बे, गोल या बहुभुज आकार की होती है, जो कभी-कभी एक संकीर्ण गुलाबी सीमा से घिरी होती है। धब्बे अक्सर समूहों में स्थित होते हैं और विलीन हो सकते हैं, जिससे स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ बड़े फॉसी बनते हैं। कुछ वर्षों के बाद, धब्बों पर त्वचा शोष विकसित हो जाता है (देखें)। चकत्ते गर्दन, ऊपरी छाती या पीठ पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर हाथ-पैर पर। हालाँकि अधिकांश शोधकर्ता सफ़ेद दाग की बीमारी को एक प्रकार का सीमित एस मानते हैं, लेकिन लाइकेन प्लेनस के साथ इसके संभावित संबंध के बारे में एक राय है (लाइकेन प्लेनस देखें)।

निदान वेज, डेटा के आधार पर किया जाता है।

सीमित एस के उपचार के लिए, लिडेज़ का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसे 12-15 इंजेक्शन के कोर्स के लिए, हर दूसरे दिन 64 इकाइयों पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। 2-3 महीने के ब्रेक के बाद बार-बार पाठ्यक्रम किए जाते हैं। लिडेज़ वैद्युतकणसंचलन और त्वचा के घाव पर रोनिडेज़ के साथ संपीड़ित भी प्रभावी हैं। हाइड्रोकार्टिसोन के निलंबन के घावों में इंट्राडर्मल या चमड़े के नीचे इंजेक्शन लगाएं, 1 - 2 मिलीलीटर 0.25% नोवोकेन समाधान के साथ, सप्ताह में 2 बार, 6-8 इंजेक्शन; हाइड्रोकार्टिसोन सस्पेंशन का फ़ोनोफोरेसिस; शुद्ध रूप में डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ घावों को चिकनाई देना या 1-5% डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड समाधान के साथ घावों को इंजेक्ट करना। सहानुभूति ट्रंक के नोड्स के बार-बार नोवोकेन नाकाबंदी, नाड़ीग्रन्थि-अवरोधक पदार्थ (पचीकार्पाइन) लेने से भी सुधार प्राप्त किया जा सकता है। सामान्य सुदृढ़ीकरण उपचार किया जाता है (विटामिन बी, ए, पीपी, सी)। त्वचा को मोटा करने के चरण में, थर्मल प्रक्रियाएं (स्नान, मिट्टी चिकित्सा, पैराफिन थेरेपी), हल्की मालिश, समुद्री और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान (सोची-मत्सेस्टा, पियाटिगॉर्स्क), चिकित्सा उपचार प्रभावी होते हैं। शारीरिक प्रशिक्षण।

सीमित एस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है; प्रणालीगत एस में इसके संक्रमण का कोई विश्वसनीय मामला वर्णित नहीं किया गया है।

सीमित एस वाले मरीज़ औषधालय पंजीकरण और अवलोकन के अधीन हैं। इसी समय, फ़ॉसी की स्वच्छता की जाती है। संक्रमण, सहवर्ती रोगों का उपचार। बीमार सीमित स्क्लेरोडर्माठंडे कमरे में काम वर्जित है, साथ ही त्वचा के आघात और कंपन से जुड़े काम भी वर्जित हैं।

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धन्यवाद

ओह, ये बच्चे! वयस्कता में प्रवेश करने से पहले ही उन्हें कितना कुछ अनुभव करना पड़ता है। जैसी भयानक बीमारी भी त्वग्काठिन्यऔर यह बात उन्हें नागवार गुज़री। प्रिय माता-पिता, स्क्लेरोडर्मा नामक बीमारी वास्तव में खतरनाक है... साइट) आपको बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के उपचार के पाठ्यक्रम, अभिव्यक्तियों और तरीकों के बारे में यथासंभव अधिक जानकारी बताने का प्रयास करेगी। आपको अपने बच्चे को होने वाली सभी बीमारियों के बारे में सब कुछ पता होना चाहिए, इसलिए हमारे साथ बने रहें।

आरंभ करने के लिए, हम ध्यान दें कि स्क्लेरोडर्मा एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, और अक्सर यह निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करती है, जिनकी उम्र तीस से पचास वर्ष के बीच होती है। दरअसल, स्क्लेरोडर्मा को प्राचीन काल से जाना जाता है। इसके बावजूद अभी तक इस बीमारी का ठीक से अध्ययन नहीं किया जा सका है। स्क्लेरोडर्मा अपनी अभिव्यक्ति, कारण और पाठ्यक्रम से वैज्ञानिकों को अधिक से अधिक आश्चर्यचकित करता है। इसके अलावा, आज इस बीमारी का अध्ययन करने वाले बहुत से विशेषज्ञ नहीं हैं। लेकिन चलिए मुख्य बिंदु पर वापस आते हैं।

तो, बच्चों में स्क्लेरोडर्मा।

स्क्लेरोडर्मा क्या है?

स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक की एक सूजन संबंधी बीमारी है जो पुरानी है और ज्यादातर मामलों में केवल मानव त्वचा को प्रभावित करती है। इसके बावजूद भी कई बेहद महत्वपूर्ण हैं महत्वपूर्ण अंग. चिकित्सा में, बच्चों में स्क्लेरोडर्मा को बचपन का स्क्लेरोडर्मा या किशोर स्क्लेरोडर्मा कहा जाता है।

बच्चों में यह रोग कितनी बार होता है?

वास्तव में, बचपन में स्क्लेरोडर्मा एक अत्यंत दुर्लभ घटना है। हर साल प्रति दस लाख पर दो से बारह बच्चे इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। आप में से कई लोग अब सोच सकते हैं कि यह उनके बच्चों के लिए कोई खतरा नहीं है। यह संभव है कि आप सही हों, लेकिन जोखिम अभी भी है। जहाँ तक बचपन के स्क्लेरोडर्मा की बात है, इसके दो रूप हो सकते हैं। यह पट्टिकाऔर रेखीयस्क्लेरोडर्मा इस बीमारी का पहला रूप मुख्यतः लड़कियों में होता है, लेकिन दूसरा लड़कों में होता है। हालाँकि, सभी मामलों में, यह रोग सूक्ष्म रूप से विकसित होता है और त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों दोनों को प्रभावित करता है।

लक्षण

जहाँ तक बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों की बात है, यह रोग अंडाकार या पट्टी के आकार के धब्बों के माध्यम से प्रकट होना शुरू होता है, जो आकार में भिन्न हो सकते हैं। शुरुआत में ये क्षेत्र हल्के लाल रंग के होते हैं और इन पर सूजन होती है। फिर वे सघन हो जाते हैं और हाथी दांत का रंग ले लेते हैं। परिणामस्वरूप, उनका शोष होता है। लंबी अनुपस्थितिउपचार से मौजूदा सूजन प्रक्रिया में त्वचा के अन्य क्षेत्र भी शामिल हो जाते हैं। अक्सर, एथेरोस्क्लेरोसिस आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है, लेकिन बच्चों के मामले में नहीं। अगर हम बचपन के स्क्लेरोडर्मा के बारे में बात करें, तो यह लगभग कभी भी आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है।

निदान

किशोर स्क्लेरोडर्मा का निदान करना काफी कठिन है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इस बीमारी के लक्षण अन्य बीमारियों के लक्षणों से काफी मिलते-जुलते हैं। हालाँकि, आज इस बीमारी के निदान के लिए पहले से ही कुछ तरीके मौजूद हैं, जिनकी मदद से इसके विकास के शुरुआती चरण में ही इसका पता लगाया जा सकता है। जहाँ तक बच्चों में स्क्लेरोडर्मा के उपचार की बात है, बुनियादी चिकित्सा का विश्लेषण करके, वैज्ञानिक यह प्रकट करने में सक्षम थे कि सोने के नमक बच्चों में स्क्लेरोडर्मा से अच्छी तरह निपटते हैं। इसीलिए इस बीमारी के इलाज के लिए इसका सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। ऑरानोफिनमुख्य औषधि के रूप में.

प्रिय माता-पिता, हम आपको एक बार फिर याद दिलाते हैं कि बच्चे की सामान्य स्थिति में बदलाव पर लगातार नजर रखनी चाहिए। साथ ही, यह न भूलें कि बच्चे को स्वस्थ जीवनशैली ही अपनानी चाहिए।

उपयोग से पहले आपको किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

समीक्षा

मैं तब से बीमार हूं जब मैं 2 साल का था। अब 37. यदि आप सूचीबद्ध करें कि आपने क्या प्रयास किया और आप किन डॉक्टरों के पास गए। शामिल संस्थान का नाम रखा गया मॉस्को में सेचेनोव। शून्य परिणाम. मुझे लीनियर स्क्लेरोडर्मा है। मैंने इसे स्वीकार कर लिया और अपने जीवन में आगे बढ़ गया। मैं एक भी डॉक्टर से नहीं मिला जिसने कुछ भी समझदारी भरा कहा हो। और बचपन में मुझे कितना लिडेज़ और इलेक्ट्रोफोरेसिस सिखाया गया था। कल्पना करना डरावना है

मेरी बेटी को 6 महीने की उम्र में 1.5 स्पॉट विकसित हुआ और उसे प्रणालीगत स्क्लेओडर्मा का पता चला और पहले से ही 1.5 का इलाज चल रहा है
कृपया मुझे क्लीनिक या उपचार के तरीके बताएं

4 महीने पहले मेरी बेटी फोकल प्लाक स्क्लेरोडर्मा से बीमार पड़ गई, हमें समारा में रुमेटोलॉजी विभाग में दिखाया जा रहा है, हमने त्वचा विशेषज्ञों से मुलाकात की लेकिन उनका इलाज पेनिसिलिन और लिडेज से किया गया, विभाग ने मेडाकासोल की सिफारिश की, उन्होंने इस प्रक्रिया को रोकने के लिए मेथोडजेक्ट का इंजेक्शन लगाना शुरू कर दिया, हमने कतार के अनुसार एगैलोचाइट, सोलकोसेरिल और केयरपोइन लगाया, अगर किसी के पास उपचार में कुछ नया है तो लिखें, शायद कोई मॉस्को में सिफारिश कर सकता है कि कहां और किससे संपर्क करना है...

शुभ दोपहर, मेरी बेटी को लीनियर स्क्लेरोडर्मा है, हमारा 2010 से इलाज चल रहा है, कोई नतीजा नहीं निकला। हम पहले से ही 9 साल के हैं। मैं सलाह सुनना चाहता हूं और जवाब का इंतजार कर रहा हूं, मदद करें

मैं 13 साल का हूं, मैं 8 साल से फोकल स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित हूं, मदद करें, मुझे बताएं कि क्या मिट्टी इस घाव को ठीक कर देती है

मेरी 4.5 वर्षीय बेटी को फोकल स्क्लेरोडर्मा का पता चला है, जो व्यापक है; किर्गिस्तान में वे बच्चों का इलाज नहीं करते हैं, लेकिन मॉस्को में इलाज की लागत कितनी होगी?

मेरा बेटा 5 साल का है, जून 2013 में, उसके पैरों के ऊपरी हिस्से पर एक नाखून के आकार के धब्बे दिखाई दिए, एक बाहरी और भीतरी तरफ कुल मिलाकर 4। मैं एक त्वचा क्लिनिक में गया। उन्होंने निर्धारित किया कि यह लाइकेन नहीं था। डॉक्टर इससे अधिक कुछ नहीं कह सके। अब अगस्त है और दाग बढ़कर 2 रूबल सिक्के हो गए हैं। शायद यह स्क्लेरोडर्मा है

कृपया मुझे बताएं कि आप सेंट पीटर्सबर्ग में स्क्लेरोडर्मा का इलाज कहां कर सकते हैं? क्या सेंट पीटर्सबर्ग में बच्चों के रोगों के सेचेनोव क्लिनिक की शाखाएँ हैं?

मेरी बेटी अब 14 साल की है और 4 साल से स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित है। हम कजाकिस्तान में रहते हैं। पहले, यूएसएसआर के दौरान, पूरे संघ के ऐसे रोगियों का इलाज मास्को में किया जाता था, लेकिन अब रूस हमारे लिए एक विदेशी देश की तरह है और इलाज का भुगतान या कोटा के आधार पर किया जाता है। हमारे अधिकारी कोई कोटा जारी नहीं करते हैं और हम घर पर ही उपचार प्राप्त कर रहे हैं, लेकिन कोई सुधार नहीं हो रहा है। मैं आपसे मदद मांगता हूं, शायद कोई मदद कर सके या मुझे बता सके कि क्या करना है और कहां जाना है। बच्चे के सामने उसका पूरा जीवन पड़ा है, और मुझे ऐसा लगता है कि यदि यह अभी भी प्रारंभिक चरण में है, तो कम से कम कुछ और किया जा सकता है। हमारा इलाज मेथोडजेक्ट से किया जा रहा है, कप्रेनिल पिया, यह सब लोडिंग खुराक में, हम मैडेकासोल लगाते हैं, कुछ भी मदद नहीं करता है। हमारी मदद करें कि हम कजाकिस्तान से मॉस्को में सेचेनोव इंस्टीट्यूट में इलाज के लिए कैसे पहुंच सकते हैं और इसकी लागत कितनी होगी।

मैं बचपन से ही स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित हूं, मेरा इलाज अल्माटी में बाल रोग संस्थान में किया गया था, और अब अस्ताना में राष्ट्रीय केंद्र में मैं क्यूप्रेनिल लेता हूं

मैंने पहले कभी इस बीमारी के बारे में नहीं सुना था, लेकिन लगभग एक साल पहले मैंने नोटिस करना शुरू किया कि मेरी बेटी के पैर पर कुछ धब्बे दिखाई देने लगे। तब वह 3 साल की थी. धब्बे प्रकट हुए और गायब हो गए। कुछ देर बाद हम क्लिनिक गये. कई निदान किए गए, लेकिन किसी की भी पुष्टि नहीं हुई। उन्होंने त्वचा की बायोप्सी की, जिसके बाद उन्होंने यह भयानक निदान किया। उपचार के रूप में हम क्यूप्रेनिल और हर महीने अलग-अलग मलहमों का एक संयोजन लेते हैं। कुछ महीने बाद मैं जांच के लिए वापस अस्पताल गया। डॉक्टरों ने मुझे आश्वस्त किया - उन्होंने कहा कि सब कुछ इतना डरावना नहीं था, प्रकाश रूप, लेकिन हम अभी भी चिंतित हैं। मैंने संस्थान के बारे में सुना। सेचेनोव, लेकिन हम वहां नहीं पहुंच सकते, क्योंकि हम कजाकिस्तान में रहते हैं। हो सकता है कजाकिस्तान में कोई किसी बच्चे का इलाज कर पाया हो, कहां और कैसे लिखें, मैं बहुत आभारी रहूंगा।

मेरा बेटा 13 साल का है, वह 11 साल की उम्र में स्क्लेरोडर्मा से बीमार पड़ गया। 1.5 साल तक हमें एक अस्पताल से दूसरे अस्पताल ले जाया गया, पिनिसिलिन और लिडेज़ के इंजेक्शन लगाए गए, लेकिन धब्बे हर दिन बड़े होते गए, और फिर किसी चमत्कार से हम मॉस्को में सेचेनोव इंस्टीट्यूट में समाप्त हुआ। भगवान का शुक्र है कि दाग लगना बंद हो गए।

मेरा बेटा 17 साल का है। निदान: फोकल स्क्लेरोडर्मा। पूरे शरीर में हाइपरपिग्मेंटेशन। कोई भी अंग शामिल नहीं है. उन्होंने दवा पेनिसिलिन डी और मलहम के एक समूह के साथ उपचार निर्धारित किया। वहीं प्रमुख रुमेटोलॉजिस्ट ने कहा कि ऐसा उन्होंने पहली बार देखा है. सभी परीक्षण सामान्य हैं. क्या और कहाँ. यदि वे स्क्लेरोडर्मा और घाव 2 या 3 की तस्वीर दिखाते हैं तो आप किसी प्रकार का कंप्रेस कर सकते हैं। और मेरे बेटे के पूरे शरीर पर यह है। मैं और किससे संपर्क कर सकता हूं?

मुझे 12 साल की उम्र में इसका पता चला था। उन्होंने बहुत महंगी और दुर्लभ दवाएं दीं। मेरी मां अपनी कठिन वित्तीय स्थिति के कारण इलाज के लिए भुगतान करने में सक्षम नहीं थीं। और हमने आगे के इलाज से इनकार कर दिया। डॉक्टरों ने कहा कि बिना इलाज के हमें जीने के लिए 10 साल से ज्यादा नहीं बचे हैं। अब मैं 40 साल का हो गया हूं। मेरी दो खूबसूरत बेटियां हैं। मुझे नहीं पता कि आगे जिंदगी कैसी होगी, लेकिन मैं आशावाद से भरा हूं। वास्तव में, बीमारी ही (सिवाय इसके कि) त्वचा का एक दृश्य कॉस्मेटिक दोष) कोई असुविधा नहीं लाता है। हम जीवित रहेंगे!

2002 में फ्लू का टीका लेने के बाद मेरा बेटा स्क्लेरोडर्मा से बीमार पड़ गया। हमारा इलाज मॉस्को में बच्चों की बीमारियों के सेचेनोव क्लिनिक में किया गया। मैं भाग्यशाली था, दो सप्ताह तक विभिन्न क्लीनिकों, संस्थानों, समितियों का दौरा करने के बाद एक बीमार बच्चे के साथ मास्को पहुंचा और स्वास्थ्य मंत्रालय ने सेचेनोव के क्लिनिक का पता सुझाया। मेरे बेटे की बीमारी के सभी वर्षों में मैं इस मुद्दे का अध्ययन कर रहा हूं, मैं विश्वास के साथ कह सकता हूं कि यही एकमात्र जगह है जहां वे आपके बच्चों की मदद कर सकते हैं। उन्होंने हमारी और उन सैकड़ों बच्चों की मदद की जिन्हें मैंने छह वर्षों के दौरान हमारे विभाग में प्रवेश करते देखा। इस बीमारी में, किसी भी परिस्थिति में आपको बायोप्सी नहीं लेनी चाहिए, प्रभावित क्षेत्रों को घायल नहीं करना चाहिए या उनमें इंजेक्शन नहीं लगाना चाहिए, और निश्चित रूप से आपको धूप सेंकना नहीं चाहिए। पेनिसिलिन, लिडेज़ से उपचार अतीत की बात हो गई है दुष्प्रभाव, कोई महत्वपूर्ण सुधार नहीं है (मेरे समय में 2005 में, मॉस्को में TsNIKVI में पेनिसिलिन के साथ चार साल के इलाज के बाद एक लड़की को विभाग में भर्ती कराया गया था, कोई सुधार नहीं हुआ, उसका चेहरा विकृत हो गया था, उसके होंठ बंद नहीं हुए थे दाहिनी ओर (आप बिना आंसुओं के इसे नहीं देख सकते)। पहले, क्लिनिक में पेनिसिलिन आदि का भी इलाज किया जाता था, लेकिन परिणाम खराब थे, कई बच्चे मर गए (विशेषकर ल्यूपस से), डॉक्टरों ने नए तरीकों की तलाश की, और अंततः पुराने को छोड़ दिया प्रोटोकॉल। हमारा इलाज प्रेडनिसोलोन, क्यूप्रेनिल, संवहनी दवाओं से किया गया, खुराक का चयन बहुत सावधानी से किया जाता है, कुछ क्षेत्रों में डॉक्टर एक समान उपचार लिखने की कोशिश कर रहे हैं, लेकिन शायद उनके पास पर्याप्त अनुभव नहीं है, वे "ठीक" बच्चों को लाए, ऐसा लगता है कि दवाएं सही हैं, लेकिन खुराक बहुत अधिक है, यह भी संभव नहीं है। हम छूट प्राप्त करने में सक्षम थे, और छह साल तक हम साल में कई बार वहां गए, हमने कई सालों तक हर दिन दवा ली, लेकिन ये छोटी चीजें हैं - मुख्य बात मेरे बच्चे को जीने का अवसर दिया गया है। वहां पूरे रूस और सीआईएस से बच्चे परामर्श के लिए विदेश से भी बुलाते हैं। माता-पिता की गलती यह है कि कई लोग इस बीमारी को भयानक नहीं मानते हैं, बच्चे क्लिनिक में आधे "अस्थिकृत" लाए गए थे, खतरा यह है कि, भले ही आप फिर छूट में चले जाएं, प्रभावित क्षेत्र अभी भी बढ़ना बंद कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चों के चेहरे, हाथ और पैर विकृत हो जाते हैं। अब हम दवाएँ नहीं लेते, हम समय-समय पर परीक्षणों की निगरानी करते हैं। मैं चाहता हूं कि सभी माताएं अपने बच्चों की मदद करें, डरें नहीं, मुख्य बात यह है कि हार न मानें।

वैसे, यह बहुत अजीब है, लेकिन किसी ने पियास्क्लेडीन जैसी दवा का उल्लेख नहीं किया। उन्होंने वास्तव में मेरी मदद की. जब बीमारी शुरू हुई तो वह रूस में नहीं थे; उन्हें जर्मनी के रास्ते फ्रांस से लाया गया था। पियास्क्लेडिन अब बिक्री के लिए उपलब्ध है। रुमेटोलॉजी संस्थान से संपर्क करना बेहतर है। मुझे एंटीबायोटिक्स और हार्मोनल दवाएं बिल्कुल भी अनुशंसित नहीं की गईं। और यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह किस प्रकार की क्रीम है। एलर्जी भी विकसित हो सकती है। धूपघड़ी और धूप में सक्रिय मनोरंजन पर भी प्रतिबंध है। गर्मियों में, 30 से कम सुरक्षा वाली क्रीम के बिना बाहर न जाएँ! और इसलिए हर दिन मैं प्रभावित क्षेत्र (जांघ के मध्य भाग) पर विटामिन ए और बी के साथ सूखी त्वचा (गेहूं रोगाणु) के लिए क्लीन लाइन श्रृंखला क्रीम लगाती हूं।