पॉलीसिथेमिया रोग. समूह के अन्य रोग रक्त, हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और इसका इलाज करना मुश्किल है खतरनाक जटिलताएँ. पॉलीसिथेमिया की विशेषता रक्त की संरचना में परिवर्तन है जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करती है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, इसके लक्षण क्या हैं? निदान विधियों, उपचार विधियों का पता लगाएं, दवाएं, रोगी के लिए जीवन पूर्वानुमान।

पॉलीसिथेमिया क्या है

महिलाओं की तुलना में पुरुष इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं; मध्यम आयु वर्ग के लोग अधिक प्रभावित होते हैं। पॉलीसिथेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैथोलॉजी है कई कारणरक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। रोग के अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, मल्टीब्लड, वाकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया, इसका ICD-10 कोड D45 है।इस रोग की विशेषता है:

• स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स का महत्वपूर्ण उत्पादन;
• परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) में वृद्धि।

पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है और इसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक एक घातक बीमारी है जिसका प्रगतिशील रूप अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़ा है - मायलोप्रोलिफरेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया धूम्रपान, उच्च ऊंचाई पर चढ़ने, अधिवृक्क ट्यूमर और फुफ्फुसीय विकृति के कारण होने वाले हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

जटिलताओं के कारण वाकेज़ रोग खतरनाक है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय वाहिकाओं में रक्त परिसंचरण ख़राब हो जाता है। में बड़ी मात्रायूरिक एसिड रिलीज होता है. यह सब इससे भरा हुआ है:

• खून बह रहा है;
• घनास्त्रता;
• ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी;
• रक्तस्राव;
• हाइपरिमिया;
• रक्तस्राव;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुर्दे पेट का दर्द;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर;
• गुर्दे की पथरी;
• स्प्लेनोमेगाली;
• गठिया;
• मायलोफाइब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• आघात;
• घातक।

रोग के प्रकार

विकास कारकों के आधार पर वाकेज़ रोग को प्रकारों में विभाजित किया गया है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार की विशेषताएं हैं। डॉक्टर हाइलाइट करते हैं:

• पोलीसायथीमिया वेरा, जो लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि होती है;
• द्वितीयक एरिथ्रेमिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी है, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, रोगी के शरीर में घटित होता है और एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का कारण बनता है।

प्राथमिक

रोग की विशेषता ट्यूमर की उत्पत्ति है।प्राथमिक पॉलीसिथेमिया - मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त कैंसर - तब होता है जब अस्थि मज्जा की प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। रोगी के शरीर में कोई रोग होने पर :

• एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करती है, बढ़ जाती है;
• लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित ऊतकों का प्रसार होता है;
• हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया होती है - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि होती है।

इस प्रकार की विकृति के साथ, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल होता है जिनमें विभाजित करने की उच्च क्षमता होती है। थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी घाव दिखाई देते हैं। वाकेज़ रोग में विकास संबंधी विशेषताएं हैं:

• यकृत और प्लीहा में परिवर्तन होते हैं;
• ऊतक चिपचिपे रक्त से भरे होते हैं, जिससे रक्त के थक्के बनने का खतरा होता है;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम विकसित होता है - चेरी लाल रंग त्वचा;
• गंभीर खुजली होती है;
• रक्तचाप (बीपी) बढ़ जाता है;
• हाइपोक्सिया विकसित होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा इसके कारण खतरनाक है घातक विकास, कारण गंभीर जटिलताएँ. पैथोलॉजी का यह रूप निम्नलिखित चरणों की विशेषता है:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल तक रहता है, स्पर्शोन्मुख है, प्लीहा का आकार नहीं बदलता है। बीसीसी थोड़ा बढ़ गया.
• उन्नत अवस्था 20 वर्ष तक चलती है। फरक है बढ़ी हुई सामग्रीएरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स। इसके दो उपचरण हैं - प्लीहा में परिवर्तन के बिना और माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण - पोस्ट-एरीथ्रेमिक (एनीमिक) - जटिलताओं की विशेषता है:

• माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन;
• कोलेलिथियसिस, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• तीव्र ल्यूकेमिया जीर्ण रूप;
• मस्तिष्क रक्तस्राव.

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (सापेक्ष)

वाकेज़ रोग का यह रूप बाहरी और द्वारा उकसाया जाता है आंतरिक फ़ैक्टर्स. माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ चिपचिपा खून, बढ़ी हुई मात्रा होने से, वाहिकाओं में भर जाता है, जिससे रक्त के थक्के बनने लगते हैं। पर ऑक्सीजन भुखमरीऊतक, एक क्षतिपूर्ति प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे तीव्रता से हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन करना शुरू कर देते हैं;
• अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का सक्रिय संश्लेषण शुरू हो जाता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में होता है। उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण - कारण अस्वस्थ तरीके सेजीवन, लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका संबंधी विकार, प्रतिकूल उत्पादन स्थितियाँ;
• गलत, जिसमें परीक्षणों में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है, ईएसआर में वृद्धि से प्लाज्मा मात्रा में कमी होती है।

कारण

रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के नियोप्लास्टिक नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप होता है। घटना के पूर्वनिर्धारित कारण सच्चा एरिथ्रोसाइटोसिसहैं:

• शरीर में आनुवंशिक खराबी - टायरोसिन कीनेस एंजाइम का उत्परिवर्तन, जब अमीनो एसिड वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• कैंसरयुक्त ट्यूमरअस्थि मज्जा;
• ऑक्सीजन की कमी– हाइपोक्सिया.

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप किसके कारण होता है? बाहरी कारण. विकास में कम महत्वपूर्ण भूमिका न निभाएं सहवर्ती रोग. उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• ऊँचे पहाड़ों में रहना;
• कोंजेस्टिव दिल विफलता;
• कैंसरयुक्त ट्यूमर आंतरिक अंग;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• कार्रवाई जहरीला पदार्थ;
• शरीर का अत्यधिक तनाव;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे को अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति;
• संक्रमण जो शरीर में नशा पैदा करते हैं;
• धूम्रपान;
• ख़राब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिक विशेषताएं - यूरोपीय लोगों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

वाकेज़ रोग का द्वितीयक रूप किसके कारण होता है? जन्मजात कारण- एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन, ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च आत्मीयता। रोग के विकास के लिए अर्जित कारक भी हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• गुर्दे की विकृति - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, स्टेनोसिस वृक्क धमनियाँ;
• ब्रोन्कियल कार्सिनोमा;
• अधिवृक्क ट्यूमर;
• अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• तपेदिक.

वाकेज़ रोग के लक्षण

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण होने वाला यह रोग विशिष्ट लक्षणों से अलग होता है। वाकेज़ की बीमारी के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं होती हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण देखे जाते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य हानि;
• कूपरमैन का लक्षण - श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का नीला रंग;
• एनजाइना के दौरे;
• निचली उंगलियों की लाली और ऊपरी छोरदर्द, जलन के साथ;
• विभिन्न स्थानीयकरणों का घनास्त्रता;
• त्वचा की गंभीर खुजली, पानी के संपर्क से बढ़ जाना।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, रोगी को अनुभव होता है दर्द सिंड्रोमविभिन्न स्थानीयकरण. तंत्रिका तंत्र के विकार देखे जाते हैं। इस रोग की विशेषता है:

• कमजोरी;
• थकान;
• तापमान में वृद्धि;
• बढ़ी हुई प्लीहा;
• कानों में शोर;
• श्वास कष्ट;
• चेतना की हानि की भावना;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी-लाल रंग;
• सिरदर्द;
• उल्टी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• छूने से हाथों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• आँखों की लाली;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

रोग के विकास की शुरुआत में ही इसका निदान करना कठिन होता है। लक्षण हल्के होते हैं, सर्दी के समान या बुजुर्गों की स्थिति के अनुरूप पृौढ अबस्था. परीक्षण के दौरान गलती से पैथोलॉजी का पता चल जाता है। लक्षण एरिथ्रोसाइटोसिस के प्रारंभिक चरण का संकेत देते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सिरदर्द के दौरे;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• छूने से उंगलियों में दर्द;
• ठंडे हाथ पैर;
• इस्केमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों और त्वचा की लालिमा।

विस्तारित (एरीथ्रेमिक)

रोग का विकास उच्च रक्त चिपचिपाहट के स्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति से होता है। पैनसाइटोसिस नोट किया गया है - विश्लेषण में घटकों की संख्या में वृद्धि - लाल रक्त कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। उन्नत चरण की विशेषता निम्नलिखित की उपस्थिति से होती है:

• त्वचा की लालिमा से लेकर बैंगनी रंग तक;
• टेलैंगिएक्टेसिया - पिनपॉइंट रक्तस्राव;
• तीव्र आक्रमणदर्द;
• खुजली, जो पानी के संपर्क में आने पर तेज हो जाती है।

रोग की इस अवस्था में आयरन की कमी के लक्षण दिखाई देते हैं - फटे हुए नाखून, शुष्क त्वचा। चारित्रिक लक्षण - मजबूत वृद्धियकृत और प्लीहा का आकार.मरीजों का अनुभव:

• अपच;
• श्वास विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों का दर्द;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• माइक्रोथ्रोम्बोसिस;
• पेट के अल्सर, बारह ग्रहणी;
• खून बह रहा है;
• कार्डियालगिया - बायीं छाती में दर्द;
• माइग्रेन.

एरिथ्रोसाइटोसिस के उन्नत चरण में, मरीज़ भूख न लगने की शिकायत करते हैं। जांच के दौरान पथरी निकली है पित्ताशय की थैली. रोग अलग है:

• छोटे कटों से रक्तस्राव में वृद्धि;
• हृदय की लय और संचालन में गड़बड़ी;
• सूजन;
• गठिया के लक्षण;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोसाइटोसिस;
• लक्षण यूरोलिथियासिस;
• स्वाद, गंध में परिवर्तन;
• त्वचा पर चोट के निशान;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुर्दे पेट का दर्द।

एनीमिया अवस्था

विकास के इस चरण में, रोग अंतिम चरण में प्रवेश करता है। शरीर के लिए सामान्य कामकाजपर्याप्त हीमोग्लोबिन नहीं है. रोगी के पास है:

• जिगर का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
• स्प्लेनोमेगाली की प्रगति;
• प्लीहा ऊतक का मोटा होना;
• पर हार्डवेयर अनुसंधान – निशान परिवर्तनअस्थि मज्जा;
• गहरी नसों, कोरोनरी, मस्तिष्क धमनियों का संवहनी घनास्त्रता।

एनीमिया चरण में, ल्यूकेमिया का विकास रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। वाकेज़ रोग का यह चरण अप्लास्टिक आयरन की कमी वाले एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक द्वारा अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन है। इस मामले में, लक्षण देखे जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोशी;
• हवा की कमी का अहसास.

इस स्तर पर, यदि उपचार न किया जाए तो रोगी का विकास तेजी से होता है मौत. थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताएँ इसके कारण होती हैं:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म फेफड़ेां की धमनियाँ;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, एसोफेजियल नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भ्रूण को हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा है, तो प्रतिक्रिया में उसका शरीर लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ाना शुरू कर देता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति के लिए उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग और फुफ्फुसीय विकृति हैं। यह रोग निम्नलिखित परिणामों की ओर ले जाता है:

• अस्थि मज्जा काठिन्य का गठन;
• ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन में व्यवधान जिसके लिए जिम्मेदार है प्रतिरक्षा तंत्रनवजात;
• मृत्यु की ओर ले जाने वाले संक्रमणों का विकास।

प्रारंभिक चरण में, परीक्षण के परिणामों से रोग का पता लगाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, जन्म के बाद दूसरे सप्ताह में ही स्पष्ट लक्षण देखे जाने लगते हैं:

• छूने पर बच्चा रोता है;
• त्वचा लाल हो जाती है;
• यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है;
• घनास्त्रता प्रकट होती है;
• शरीर का वजन कम हो जाता है;
• विश्लेषण से पता चलता है बढ़ी हुई राशिएरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स।

पॉलीसिथेमिया का निदान

एक मरीज और एक हेमेटोलॉजिस्ट के बीच संचार बातचीत, एक बाहरी परीक्षा और एक इतिहास से शुरू होता है। डॉक्टर आनुवंशिकता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, बार-बार रक्तस्राव और घनास्त्रता के लक्षणों का पता लगाता है। प्रवेश के दौरान, रोगी को पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है:

• बैंगनी-लाल ब्लश;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली का तीव्र रंग;
• तालु का सियानोटिक (नीला) रंग;
• उंगलियों के आकार में परिवर्तन;
• लाल आँखें;
• पैल्पेशन से प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि का पता चलता है।

निदान का अगला चरण प्रयोगशाला परीक्षण है। संकेतक जो रोग के विकास का संकेत देते हैं:

• रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या;
• क्षारीय फॉस्फेट का महत्वपूर्ण स्तर;
• रक्त सीरम में विटामिन बी 12 की एक बड़ी मात्रा;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि;
• स्थिति में कमी (रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हीमोग्लोबिन में 240 ग्राम/लीटर तक वृद्धि।

के लिए क्रमानुसार रोग का निदानपैथोलॉजी विशेष प्रकार के अनुसंधान और विश्लेषण का उपयोग करती है। यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श प्रदान किया जाता है। डॉक्टर लिखते हैं:

• जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त - स्तर निर्धारित करता है यूरिक एसिड, क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
• रेडियोलॉजिकल परीक्षा - परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का पता चलता है;
• स्टर्नल पंचर - के लिए नमूनाकरण साइटोलॉजिकल विश्लेषणउरोस्थि से अस्थि मज्जा;
• ट्रेफिन बायोप्सी - ऊतकों का ऊतक विज्ञान इलीयुम, तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया का खुलासा;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण.

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया रोग की पुष्टि रक्त मापदंडों में हेमेटोलॉजिकल परिवर्तनों से होती है।ऐसे पैरामीटर हैं जो पैथोलॉजी के विकास की विशेषता बताते हैं। डेटा प्रयोगशाला अनुसंधान, पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति का संकेत:

अनुक्रमणिका	इकाइयों	अर्थ
हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का प्रसार
erythrocytosis	सेल/लीटर
leukocytosis		12x109 से अधिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस		400x109 से अधिक
hematocrit
सीरम विटामिन बी 12 स्तर
क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़		100 से अधिक
रंग सूचक

हार्डवेयर निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण लिखते हैं। चयापचय और थ्रोम्बोहेमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स का उपयोग किया जाता है। रोग की विशेषताओं के आधार पर रोगी का अध्ययन किया जाता है। पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी को दिया जाता है:

• प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• हृदय परीक्षण - इकोकार्डियोग्राफी।

हार्डवेयर निदान विधियां रक्त वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने, रक्तस्राव और अल्सर की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करती हैं। नियुक्त:

• फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) - पेट की श्लेष्मा झिल्ली का वाद्य अध्ययन, ग्रहणी;
• गर्दन, सिर, हाथ-पैर की नसों की वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड (यूएसडीजी);
• सीटी स्कैनआंतरिक अंग।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

आपके शुरू करने से पहले उपचारात्मक उपाय, रोग के प्रकार और उसके कारणों का पता लगाना आवश्यक है - उपचार का नियम इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट को निम्नलिखित कार्य का सामना करना पड़ता है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के मामले में, अस्थि मज्जा में ट्यूमर को प्रभावित करके ट्यूमर गतिविधि को रोकें;
• द्वितीयक रूप में, उस रोग की पहचान करें जिसने विकृति को भड़काया और उसे समाप्त किया।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक विशिष्ट रोगी के लिए पुनर्वास और रोकथाम योजना तैयार करना शामिल है। थेरेपी में शामिल हैं:

• रक्तपात, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य तक कम करना - रोगी से हर दो दिन में 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है;
• को बनाए रखने शारीरिक गतिविधि;
• एरिथोसाइटोफोरेसिस - शिरा से रक्त लेना, उसके बाद छानकर रोगी को वापस लौटाना;
• आहार;
• रक्त और उसके घटकों का आधान;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

कठिन परिस्थितियों में जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाना है। पॉलीसिथेमिया के उपचार में इसके उपयोग पर अधिक ध्यान दिया जाता है दवाएं. उपचार आहार में इनका उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - साथ गंभीर पाठ्यक्रमबीमारी;
• साइटोस्टैटिक एजेंट- हाइड्रोक्सीयूरिया, इमीफोस, जो घातक कोशिकाओं के प्रसार को कम करते हैं;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्त पतला करने वाले - डिपिरिडामोल, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, जो बढ़ता है सुरक्षात्मक बल, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता को बढ़ाना।

रोगसूचक उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करती हैं, घनास्त्रता को रोकती हैं और रक्तस्राव के विकास को रोकती हैं। हेमेटोलॉजिस्ट बताते हैं:

• संवहनी घनास्त्रता को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के लिए - अमीनोकैप्रोइक एसिड;
• एरिथ्रोमेललगिया के मामले में - उंगलियों में दर्द - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन;
• खुजली वाली त्वचा के लिए - एंटीहिस्टामाइन - सुप्रास्टिन, लोराटाडाइन;
• रोग की संक्रामक उत्पत्ति के मामले में - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों से - ऑक्सीजन थेरेपी।

फ़्लेबोटॉमी या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

पॉलीसिथेमिया का एक प्रभावी उपचार फ़्लेबोटोमी है। रक्तपात करते समय, परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमाटोक्रिट) की संख्या कम हो जाती है, और त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• फ़्लेबोटॉमी से पहले, रोगी को माइक्रोसिरिक्युलेशन और रक्त की तरलता में सुधार के लिए हेपरिन या रीओपोलिग्लुसीन दिया जाता है;
• जोंक का उपयोग करके अतिरिक्त हटा दिया जाता है या नस को छेदने के लिए एक चीरा लगाया जाता है;
• एक बार में 500 मिलीलीटर तक रक्त निकाला जाता है;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों के अंतराल पर की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम/लीटर तक कम हो जाता है;
• हेमेटोक्रिट को 45% पर समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया के इलाज की एक अन्य विधि, एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस, अधिक प्रभावी है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन के दौरान, रोगी के रक्त से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाएं हटा दी जाती हैं। इससे हेमेटोपोएटिक प्रक्रियाओं में सुधार होता है और अस्थि मज्जा द्वारा आयरन की खपत बढ़ जाती है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. बनाएं ख़राब घेरा- मरीज की दोनों बांहों की नसें एक विशेष उपकरण के जरिए जुड़ी होती हैं।
2. रक्त एक.पी. से लिया जाता है
3. इसे एक सेंट्रीफ्यूज, सेपरेटर और फिल्टर वाली मशीन से गुजारा जाता है, जहां कुछ लाल रक्त कोशिकाएं हटा दी जाती हैं।
4. शुद्ध प्लाज्मा को रोगी को लौटाया जाता है और दूसरे हाथ की नस में इंजेक्ट किया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी

पॉलीसिथेमिया के गंभीर मामलों में, जब रक्तपात नहीं दिया जाता है सकारात्मक नतीजे, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के निर्माण और प्रजनन को दबा देती हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए निरंतर रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।संकेत पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• आंत संबंधी, संवहनी जटिलताएँ;
• त्वचा की खुजली;
• स्प्लेनोमेगाली;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट परीक्षण के परिणामों के आधार पर दवाएं लिखते हैं, नैदानिक ​​तस्वीररोग। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए अंतर्विरोध बचपन हैं। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• मायलोब्रामोल;
• इमिफ़ोस;
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड;
• अलकेरन;
• मायलोसन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड;
• मिटोब्रोनिटोल;
• बुसल्फान।

रक्त एकत्रीकरण की स्थिति को सामान्य करने की तैयारी

पॉलीसिथेमिया के उपचार के उद्देश्य: हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल अवस्था सुनिश्चित करना, रक्तस्राव के दौरान इसका जमाव और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बहाली शामिल है। डॉक्टरों को दवाओं के गंभीर चयन का सामना करना पड़ता है ताकि मरीज को नुकसान न पहुंचे। रक्तस्राव रोकने में मदद के लिए दवाएं लिखिए - हेमोस्टैटिक्स:

• कौयगुलांट - थ्रोम्बिन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक - कॉन्ट्रिकल, एंबियन;
• संवहनी एकत्रीकरण के उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• दवाएं जो पारगम्यता को कम करती हैं - रुटिन, एड्रॉक्सन।

रक्त की एकत्रीकरण स्थिति को बहाल करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों का उपयोग बहुत महत्वपूर्ण है:

• थक्कारोधी - हेपरिन, गिरुडिन, फेनिलिन;
• फ़ाइब्रोनोलिटिक्स - स्ट्रेप्टोलैसिस, फ़ाइब्रिनोलिसिन;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट: प्लेटलेट - एस्पिरिन ( एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल), डिपिरिडामोल, इंडोब्रुफेन; एरिथ्रोसाइट्स - रिओग्लुमैन, रिओपोलिग्लुसीन, पेंटोक्सिफायलाइन।

पुनर्प्राप्ति पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी का क्या इंतजार है? पूर्वानुमान रोग के प्रकार, समय पर निदान और उपचार, कारणों और जटिलताओं की घटना पर निर्भर करते हैं। अपने प्राथमिक रूप में वाकेज़ रोग का विकास परिदृश्य प्रतिकूल है। जीवन प्रत्याशा दो वर्ष तक है, जो चिकित्सा की जटिलता के कारण है, उच्च जोखिमस्ट्रोक का गठन, दिल का दौरा, थ्रोम्बोम्बोलिक परिणाम। निम्नलिखित उपचारों का उपयोग करके उत्तरजीविता को बढ़ाया जा सकता है:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ प्लीहा का स्थानीय विकिरण;
• आजीवन फ़्लेबोटॉमी प्रक्रियाएं;
• कीमोथेरेपी.

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए अधिक अनुकूल पूर्वानुमान, हालांकि रोग के परिणामस्वरूप नेफ्रोस्क्लेरोसिस, मायलोफाइब्रोसिस और एरिथ्रोसायनोसिस हो सकता है। हालांकि पूर्ण इलाजअसंभव, रोगी का जीवन एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्षों से अधिक - बशर्ते:

• एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित हेमोकरेक्शन;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों को समाप्त करना;
• रोग का कारण बनने वाली विकृति का उपचार।

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एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग)

एरिथ्रेमिया क्या है (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग) -

एरिथ्रेमिया - पुरानी बीमारीमानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली एरिथ्रोपोएसिस के प्रमुख उल्लंघन के साथ, रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि। यह बीमारी आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होती है, और एरिथ्रेमिया अक्सर पुरुषों में होता है। बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं; पारिवारिक इतिहास में इस बीमारी का कोई अन्य मामला नहीं है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग) के क्या कारण/उत्तेजित होते हैं:

में हाल ही मेंमहामारी विज्ञान संबंधी टिप्पणियों के आधार पर, स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के साथ रोग के संबंध के बारे में धारणाएँ बनाई जाती हैं। टायरोसिन कीनेज JAK 2 (जेनस कीनेज) में एक उत्परिवर्तन देखा जाता है, जहां स्थिति 617 पर वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हालाँकि, यह उत्परिवर्तन अन्य में भी होता है रुधिर संबंधी रोग, लेकिन बहुधा पॉलीसिथेमिया के साथ।

एरिथ्रेमिया के लक्षण (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग):

पर प्रारम्भिक चरणरोग के लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। हालाँकि, जैसे-जैसे रक्त आपूर्ति प्रणाली में परिवर्तन बढ़ता है, मरीज़ सिर में पूर्णता की अस्पष्ट भावना, सिरदर्द और चक्कर आने की शिकायत करते हैं। अन्य लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर की कौन सी प्रणाली प्रभावित हुई है। विरोधाभासी रूप से, रक्तस्राव एरिथ्रेमिया की जटिलता हो सकता है।

उन्नत चरण की विशेषता उज्जवल होती है नैदानिक ​​लक्षण. सबसे आम और अभिलक्षणिक विशेषताये सिरदर्द हैं, कभी-कभी धुंधली दृष्टि के साथ दर्दनाक माइग्रेन की प्रकृति में होते हैं।

कई मरीज़ हृदय में दर्द की शिकायत करते हैं, जैसे कभी-कभी एनजाइना पेक्टोरिस, हड्डियों में दर्द, अधिजठर क्षेत्र में, वजन कम होना, धुंधली दृष्टि और श्रवण, अस्थिर मनोदशा और आंसू आना। एक सामान्य लक्षणएरिथ्रेमिया में त्वचा में खुजली होती है। हो सकता है कंपकंपी दर्दउंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में. दर्द के साथ त्वचा लाल हो जाती है।

जांच करने पर, गहरे चेरी टोन की प्रबलता के साथ त्वचा के विशेष लाल-सियानोटिक रंग पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। श्लेष्मा झिल्ली (कंजंक्टिवा, जीभ, आदि) में भी लालिमा होती है। मुलायम स्वाद). हाथ-पैरों में लगातार घनास्त्रता के कारण, पैरों की त्वचा का काला पड़ना और कभी-कभी ट्रॉफिक अल्सर भी देखा जाता है। कई मरीज़ मसूड़ों से खून आने, दांत निकालने के बाद खून आने और त्वचा पर चोट लगने की शिकायत करते हैं। 80% रोगियों में, प्लीहा का इज़ाफ़ा होता है: उन्नत चरण में यह मध्यम रूप से बढ़ा हुआ होता है, अंतिम चरण में यह अक्सर देखा जाता है गंभीर स्प्लेनोमेगाली. आमतौर पर लीवर बड़ा हो जाता है। अक्सर एरिथ्रेमिया के रोगियों में वृद्धि होती है रक्तचाप. श्लेष्मा झिल्ली के कुपोषण और संवहनी घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, ग्रहणी और पेट के अल्सर हो सकते हैं। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में संवहनी घनास्त्रता एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। मस्तिष्क और कोरोनरी धमनियों, साथ ही रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता आमतौर पर देखा जाता है निचले अंग. घनास्त्रता के साथ-साथ, एरिथ्रेमिया के रोगियों में रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।

अंतिम चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के परिणाम से निर्धारित होती है - यकृत सिरोसिस, कोरोनरी घनास्त्रता, घनास्त्रता के कारण मस्तिष्क में नरमी मस्तिष्क वाहिकाएँऔर रक्तस्राव, एनीमिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस, क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाऔर तीव्र ल्यूकेमिया।

पूर्वानुमान निदान, उपचार और जटिलताओं के समय रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। उपचार के अभाव में और ऐसे मामलों में जहां एरिथ्रेमिया को ल्यूकेमिया और अन्य कैंसर के साथ जोड़ा जाता है, मृत्यु दर अधिक होती है।

एरिथ्रेमिया का निदान (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग):

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान करते समय नैदानिक, हेमेटोलॉजिकल और मूल्यांकन का बहुत महत्व है जैव रासायनिक पैरामीटररोग। विशेषता उपस्थितिरोगी (विशिष्ट त्वचा का रंग और श्लेष्मा झिल्ली). बढ़े हुए प्लीहा, यकृत, घनास्त्रता की प्रवृत्ति। रक्त मापदंडों में परिवर्तन: हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, कम ईएसआर, क्षारीय फॉस्फेट, ल्यूकोसाइट्स, सीरम विटामिन बी 12 की सामग्री में वृद्धि। उन बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है जहां हाइपोक्सिया है और विटामिन बी 12 के साथ अपर्याप्त उपचार है।
निदान को स्पष्ट करने के लिए, ट्रेफिन बायोप्सी और अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की पुष्टि के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले संकेतक हैं:

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:
   • पुरुषों के लिए - 36 मिली/किग्रा,
   • महिलाओं के लिए - 32 मिली/किग्रा से अधिक
2. हेमटोक्रिट में वृद्धि पुरुषों में >52% और महिलाओं में >47%, हीमोग्लोबिन में वृद्धि > पुरुषों में > 185 ग्राम/लीटर और > महिलाओं में > 165 ग्राम/लीटर
3. परिपूर्णता धमनी का खूनऑक्सीजन (92% से अधिक)
4. बढ़ी हुई प्लीहा - स्प्लेनोमेगाली।
5. वजन घटना
6. कमजोरी
7. पसीना आना
8. माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस की अनुपस्थिति
9. उपलब्धता आनुवंशिक असामान्यताएंअस्थि मज्जा कोशिकाओं में, क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति को छोड़कर फ़िलाडेल्फ़ियागुणसूत्र या पुनर्व्यवस्थित बीसीआर एबीएल जीन के साथ
10. एरिथ्रोइड कोशिकाओं द्वारा कॉलोनी का निर्माण विवो में
11. ल्यूकोसाइटोसिस 12.0×10 9 एल से अधिक (अनुपस्थिति में)। तापमान प्रतिक्रिया, संक्रमण और नशा)।
12. थ्रोम्बोसाइटोसिस 400.0 × 10 9 प्रति लीटर से अधिक।
13. न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में 100 इकाइयों से अधिक की वृद्धि। (संक्रमण की अनुपस्थिति में)।
14. सीरम विटामिन बी 12 स्तर - 2200 एनजी से अधिक
15. कम स्तरएरिथ्रोपीटिन
16. अस्थि मज्जा पंचर और ट्रेफिन बायोप्सी द्वारा प्राप्त पंचर की हिस्टोलॉजिकल जांच से मेगाकार्योसाइट्स में वृद्धि देखी गई है।

एरिथ्रेमिया का उपचार (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग):

फ़्लेबोटॉमी (रक्तपात उपचार) लाल रक्त कोशिका की गिनती को तेज़ी से कम कर सकता है। रक्तपात की आवृत्ति और मात्रा एरिथ्रेमिया की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऐसी प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद, शरीर में पर्याप्त आयरन नहीं होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को स्थिर करता है और रक्तपात की आवश्यकता को कम करता है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है। एरिथ्रेमिया के उपचार में सबसे प्रभावी साइटोस्टैटिक दवा इमिफ़ोस है। दवा को पहले 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर हर दूसरे दिन। उपचार के एक कोर्स के लिए - 400-600 मिलीग्राम। इमीफोस का प्रभाव 1.5-2 महीने के बाद निर्धारित होता है, क्योंकि दवा अस्थि मज्जा स्तर पर कार्य करती है। कुछ मामलों में, एनीमिया विकसित हो जाता है, जो आमतौर पर धीरे-धीरे अपने आप गायब हो जाता है। इमिफ़ोस की अधिक मात्रा के मामले में, हेमटोपोइजिस का हाइपोप्लासिया हो सकता है, जिसके उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन, नेरोबोल, विटामिन बी 6 और बी 12, साथ ही रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। औसत अवधिछूट 2 वर्ष है; रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। जब रोग दोबारा शुरू हो जाता है, तो इमीफोस के प्रति संवेदनशीलता बनी रहती है। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ने और प्लीहा की तीव्र वृद्धि के साथ, मायलोब्रोमोल 250 मिलीग्राम 15-20 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है। एरिथ्रेमिया के उपचार में मायलोसन कम प्रभावी है। जैसा रोगसूचक उपचारएरिथ्रेमिया के उपचार में एंटीकोआगुलंट्स, एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं और एस्पिरिन का उपयोग किया जाता है।

गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा गतिविधि को रोकने वाली उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है। पहले, रेडियोधर्मी फास्फोरस या कैंसर रोधी दवाओं का उपयोग किया जाता था, जिससे कभी-कभी ल्यूकेमिया का विकास होता था।

एरिथ्रेमिया की रोकथाम (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग):

यदि आपको एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग) है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आपको कुछ परेशान कर रहा हैं? क्या आप एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वाकेज़ रोग), इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या क्या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? तुम कर सकते हो डॉक्टर से अपॉइंटमेंट लें– क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टरआपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों के आधार पर बीमारी की पहचान करने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और प्रदान करेंगे आवश्यक सहायताऔर निदान करें. आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला रहेगा।

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यदि आपने पहले कोई शोध किया है, परामर्श के लिए उनके परिणामों को डॉक्टर के पास ले जाना सुनिश्चित करें।यदि अध्ययन नहीं किया गया है, तो हम अपने क्लिनिक में या अन्य क्लिनिकों में अपने सहयोगियों के साथ सभी आवश्यक कार्य करेंगे।

आप? अपने समग्र स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहना आवश्यक है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोगों के लक्षणऔर यह नहीं जानते कि ये बीमारियाँ जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। ऐसी कई बीमारियाँ हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होती हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि, दुर्भाग्य से, उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशेषताएँ होती हैं बाह्य अभिव्यक्तियाँ- तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य तौर पर बीमारियों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस इसे साल में कई बार करना होगा। डॉक्टर से जांच कराई जाएन केवल रोकने के लिए भयानक रोग, बल्कि समग्र रूप से शरीर और जीव में एक स्वस्थ भावना बनाए रखने के लिए भी।

यदि आप डॉक्टर से कोई प्रश्न पूछना चाहते हैं, तो ऑनलाइन परामर्श अनुभाग का उपयोग करें, शायद आपको वहां अपने प्रश्नों के उत्तर मिलेंगे और पढ़ेंगे स्वयं की देखभाल युक्तियाँ. यदि आप क्लीनिकों और डॉक्टरों के बारे में समीक्षाओं में रुचि रखते हैं, तो अनुभाग में अपनी आवश्यक जानकारी प्राप्त करने का प्रयास करें। पर भी रजिस्टर करें चिकित्सा पोर्टल यूरोप्रयोगशालासाइट पर नवीनतम समाचारों और सूचना अपडेट से अवगत रहने के लिए, जो स्वचालित रूप से आपको ईमेल द्वारा भेजा जाएगा।

समूह के अन्य रोग रक्त, हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

पोर्फिरिन के बिगड़ा संश्लेषण और उपयोग के कारण होने वाला एनीमिया

ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संरचना के उल्लंघन के कारण एनीमिया

एनीमिया की विशेषता पैथोलॉजिकली अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन से होती है

फैंकोनी एनीमिया

सीसा विषाक्तता से जुड़ा एनीमिया

अविकासी खून की कमी

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

भारी शृंखला रोग

वर्लहोफ़ रोग

वॉन विलेब्रांड रोग

डि गुग्लिल्मो की बीमारी

क्रिसमस रोग

मार्चियाफावा-मिसेली रोग

रैंडू-ओस्लर रोग

अल्फ़ा हेवी चेन रोग

गामा भारी श्रृंखला रोग

हेनोच-शोनेलिन रोग

एक्स्ट्रामेडुलरी घाव

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

हेमोब्लास्टोज़

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

विटामिन ई की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है

नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग

घातक हिस्टियोसाइटोसिस

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

डीआईसी सिंड्रोम

के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी

फैक्टर I की कमी

फैक्टर II की कमी

फैक्टर वी की कमी

फैक्टर VII की कमी

फैक्टर XI की कमी

फैक्टर XII की कमी

फैक्टर XIII की कमी

लोहे की कमी से एनीमिया

ट्यूमर की प्रगति के पैटर्न

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोब्लास्टोस की खटमल उत्पत्ति

ल्यूकोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस

लिम्फोसारकोमा

त्वचा का लिम्फोसाइटोमा (सीज़री रोग)

लिम्फ नोड का लिम्फोसाइटोमा

प्लीहा का लिम्फोसाइटोमा

विकिरण बीमारी

मार्च हीमोग्लोबिनुरिया

मास्टोसाइटोसिस (मस्त कोशिका ल्यूकेमिया)

मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

हेमोब्लास्टोस में सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध का तंत्र

बाधक जाँडिस

माइलॉयड सार्कोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा)

मायलोमा

मायलोफाइब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस के विकार

वंशानुगत ए-फाई-लिपोप्रोटीनीमिया

वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरिया

लेस्च-न्यान सिंड्रोम में वंशानुगत मेगालोब्लास्टिक एनीमिया

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि के कारण होता है

लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की वंशानुगत कमी

वंशानुगत कारक X की कमी

वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस

वंशानुगत पायरोपोइकिलोसाइटोसिस

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड रोग)

वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस

वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस

तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया

तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

तीव्र निम्न-श्रेणी का ल्यूकेमिया

तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

शरीर में हेमेटोपोएटिक प्रणाली इसके महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करती है। मानव शरीर के सभी घटक, बिना किसी अपवाद के, हेमेटोपोएटिक प्रणाली के स्वास्थ्य पर निर्भर करते हैं। बहुत से लोगों ने शायद सुना होगा कि रक्त संबंधी कोई बीमारी होती है। संचार प्रणाली की कई प्रकार की विकृतियाँ और उनके होने के कारण हैं। इनमें से एक में वाकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया, या क्रोनिक ल्यूकेमिया शामिल है - ये सभी हेमटोपोइजिस के घातक विकृति विज्ञान से संबंधित समान शब्द हैं। आइए अब एरिथ्रेमिया पर करीब से नज़र डालें - यह क्या है और इस बीमारी के लक्षण क्या हैं।

एरिथ्रेमिया का रोगजनन

एरिथ्रेमिया रोग - यह क्या है? वाकेज़ रोग या एरिथ्रेमिया, जो वास्तव में, संचार प्रणाली की गतिविधि में एक विचलन के लिए चिकित्सा शर्तों को संदर्भित करता है, रक्त चिपचिपाहट में गंभीर वृद्धि की विशेषता है। रक्त का गाढ़ा होना प्रसार के कारण होता है आकार के तत्वरक्त (ज्यादातर लाल रक्त कोशिकाएं), एक स्थिति जिसे पॉलीसिथेमिया वेरा कहा जाता है। इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया भी कहा जाता है, यह शब्द ग्रीक "पॉली" - अनेक, "सिटस" - कोशिका से लिया गया है।

एरिथ्रेमिया की एटियलजि - यह क्या है? यह रोग संबंधी स्थितिहेमेटोपोएटिक प्रणाली, जिसमें अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती है। लाल रक्त कोशिकाओं और कुछ अन्य रक्त कोशिकाओं की अधिकता के कारण रक्त चिपचिपा हो जाता है। गाढ़े रक्त को वाहिकाओं के माध्यम से प्रसारित करने में कठिनाई होती है, और यह रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन से भी भरा होता है। घटनाओं के इस विकास के साथ, अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की पूर्ण आपूर्ति की कोई संभावना नहीं है पोषक तत्वसवाल से बाहर। वाकेज़ रोग के परिणामस्वरूप, हाइपोक्सिया बढ़ता है, जो समय के साथ और बढ़ता जाता है संपूर्ण परिसरस्वास्थ्य समस्याएं। एरिथ्रेमिया को सत्य और सापेक्ष में विभाजित किया गया है। सच्चा एरिथ्रेमिया प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के साथ होता है।

वाकेज़ ने पहली बार 1892 में पता लगाया कि एरिथ्रेमिया क्या है, यही वजह है कि इस बीमारी को उनका नाम मिला। और केवल 1903 में अंततः यह स्थापित हो गया कि इसका कारण क्या था घातक विकृति विज्ञानकेंद्रीय हेमटोपोइएटिक अंग, यानी अस्थि मज्जा की गतिविधि में वृद्धि।

यह डॉ. वाकेज़ के अनुयायी, ओस्लर थे, जिन्होंने इस बीमारी की पहचान हेमेटोपोएटिक प्रणाली के रोगों की एक व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल श्रेणी के रूप में की थी।

वाकेज़ रोग के लक्षण प्रमुख मात्रा में नैदानिक ​​मामलेबुजुर्ग आबादी में पाया गया, विशेषकर पुरुषों में, जिनकी आयु 65 से 85 वर्ष है। बुजुर्ग रोगियों में, एरिथ्रेमिया लंबे समय तक रहता है, अक्सर छिपा हुआ रूप(क्रोनिक ल्यूकेमिया)। लोगों के बीच में आयु अवधियुवावस्था या वयस्कता, वाकेज़ रोग बहुत दुर्लभ है। लेकिन जिन पृथक मामलों की पहचान की गई है, वे एरिथ्रेमिया के तेजी से विकास का संकेत देते हैं। और वाकेज़ रोग का तीव्र रूप मुख्यतः महिलाओं में होता है।

चिकित्सा वैज्ञानिकों के अनुसार, एरिथ्रेमिया का यह असामान्य कारण आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण हो सकता है। तो, एक बीमार पूर्वज से, जिसे सुस्त क्रोनिक ल्यूकेमिया था, यदि विकृति वंशजों को पारित कर दी गई थी। युवा पीढ़ी में, एरिथ्रेमिया पहले से ही अधिक तीव्र रूप में होता है। लेकिन आनुवंशिकता वाकेज़ की बीमारी का एकमात्र कारण नहीं है।

एरिथ्रेमिया के कारण

गुर्दे की विकृति:

• हाइड्रोनफ्रोसिस।
• वृक्क धमनी स्टेनोसिस.
• किडनी प्रत्यारोपण।
• सिस्ट.

एरिथ्रोपोइटिन-उत्तेजक ट्यूमर:

• हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा।
• किडनी ऑन्कोलॉजी।
• अंडाशयी कैंसर।
• फियोक्रोमोसाइटोमा।
• पिट्यूटरी ग्रंथि के सिस्ट और एडेनोमा।
• सेरिबैलम में ट्यूमर की प्रक्रिया होती है।
• गर्भाशय फाइब्रॉएड।

तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, जिसे गैस्बेक सिंड्रोम या स्यूडोपॉलीसिथेमिया भी कहा जाता है, एक सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को संदर्भित करता है। एरिथ्रेमिया के सापेक्ष रूप के साथ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर बढ़ जाती है। ऐसी ही स्थितियह प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण होता है, जिससे आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की अधिकता भी हो जाती है। नैदानिक ​​विशेषताएँतनाव एरिथ्रोसाइटोसिस मोटापा, उच्च रक्तचाप और संवहनी प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता को कवर करता है।

सच्चे एरिथ्रेमिया के चरण

एरिथ्रेमिया का पहला चरण (प्रारंभिक) लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है। आदमी को लगता है सामान्य तरीके से, हेमेटोपोएटिक प्रणाली अभी भी सामान्य रूप से कार्य कर रही है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि की प्रक्रिया पहले से ही गति पकड़ना शुरू कर रही है। वाकेज़ रोग के इस चरण में, भले ही परीक्षण किए जाएं, उनमें ल्यूकोसाइट्स को छोड़कर सभी रक्त तत्वों की नगण्य अधिकता दिखाई देगी, जिसके कारण सभी आंतरिक अंगों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि देखी जा सकती है।

एरिथ्रेमिया के इस चरण में, चिकित्सक और रोगी दोनों को पहली नजर में कम नहीं आंकना चाहिए, माना जाता है कि यह काफी है सामान्य परीक्षण. हेमटोपोइएटिक तंत्र की एरिथ्रेमिया जैसी विकृति के बारे में जानने के बाद, इसे सुरक्षित रखना बेहतर है और थोड़ा सा भी संदेह होने पर शोध जारी रखें। इससे या तो वाकेज़ रोग की उपस्थिति के बारे में संदेह को दूर करने में मदद मिलेगी, या इससे बचने के लिए समय पर उपचार शुरू किया जा सकेगा गंभीर परिणामऔर रोगी के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा देता है। निष्क्रियता के साथ एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग छह साल तक रह सकता है।

दूसरे चरण (ए) से शुरू होकर, व्यक्ति पहले से ही एरिथ्रेमिया के लक्षण प्रदर्शित करता है। वाकेज़ की बीमारी इस चरण में 10 से 12 साल तक रह सकती है। एरिथ्रेमिया की इस अवधि के दौरान, एक व्यक्ति के हेमटोपोइएटिक अंग, जैसे प्लीहा और यकृत, धीरे-धीरे बढ़ते हैं और आकार में वृद्धि करते हैं। वाकेज़ की बीमारियों के लिए रक्त परीक्षण में आयरन की कमी स्पष्ट रूप से दिखाई देती है।

में नाड़ी तंत्रएरिथ्रेमिया के साथ, थ्रोम्बस का गठन हो सकता है।

दूसरे चरण (बी) के एरिथ्रेमिया की विशेषता यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि है ट्यूमर प्रक्रियाएं. वाकेज़ रोग के अस्थि मज्जा में बहुत सारे जख्मी ऊतक देखे जा सकते हैं। वाकेज़ रोग की प्रगति की इस अवधि में एक रोगी को रक्तस्राव की प्रवृत्ति दिखाई दे सकती है। और शरीर की जांच करने पर बड़ी संख्या में खून के थक्कों का आसानी से पता चल जाता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण - एनीमिया, तब होता है जब रोगी जांच और उपचार कराने में लापरवाही करता है। एरिथ्रेमिया की शुरुआत से इसके विकास की अवधि 9 से 23 वर्ष तक होती है। उपरोक्त सभी विचलनों के अलावा, रक्त कोशिकाएं धीरे-धीरे उन्हें सौंपे गए मिशन का सामना करना बंद कर देती हैं, जिससे मानव शरीर में कई अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं। इन प्रक्रियाओं में से एक में मस्तिष्क के ऊतकों पर बड़े पैमाने पर निशान पड़ना शामिल है। एरिथ्रेमिया के इस चरण में जीवित रहने की संभावना न्यूनतम होती है। पर निरंतर निगरानीडॉक्टरों और वाकेज़ रोग के निरंतर उपचार से शरीर में महत्वपूर्ण कार्यों को कुछ समय तक बनाए रखना संभव है। लेकिन यह स्थिति लंबे समय तक रहने की संभावना नहीं है.

एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​लक्षण

जैसा कि पिछले अनुभाग से पहले ही स्पष्ट हो चुका है, सीधे एरिथ्रेमिया के चरण से, लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं। यदि एरिथ्रेमिया ने अभी तक गति नहीं पकड़ी है, तो व्यक्ति ने रक्त परीक्षण नहीं कराया या जांच नहीं कराई। इस मामले में, निम्नलिखित संकेतों के आधार पर वाकेज़ की बीमारी का संदेह किया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया (प्लेथोरा) के लक्षण:

1. थोड़ी सी चोट लगने पर लंबे समय तक रक्तस्राव शरीर में खून से भर जाने और थक्के बनने की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है।
2. नसें सूजी हुई दिखाई देती हैं (विशेषकर गर्दन क्षेत्र में)।
3. त्वचा चेरी रंग (चेहरा, हाथ) पर आ जाती है।
4. होठों और जीभ (लाल-नीला रंग) का हाइपरमिया है, साथ ही नेत्रगोलक का कंजाक्तिवा भी है।
5. त्वचा में खुजली की अनुभूति, जो पानी की प्रक्रियाओं के बाद तेज हो जाती है।
6. कभी-कभी उंगलियों, नाक के सिरे पर जलन हो सकती है। लोलकी(एरिथ्रोमेललगिया)।
7. को गंभीर दर्दऔर जलन के साथ सियानोटिक धब्बे भी होते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स के निर्माण के कारण, माइक्रोथ्रोम्बी के कारण हाथ-पैर में दर्द और जलन होती है। वाकेज़ रोग में, लक्षणों में ग्रहणी संबंधी अल्सर शामिल हो सकते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा के जहाजों में रक्त के थक्कों के गठन के कारण ग्रहणी के अल्सर एरिथ्रेमिया के साथ होते हैं, जो बदले में ट्राफिज्म की गिरावट का कारण बनते हैं। और पाचन अंगों में थ्रोम्बस के गठन का परिणाम न केवल पेप्टिक अल्सर रोग है, बल्कि सक्रियण भी है रोगजनक जीवाणुहैलीकॉप्टर पायलॉरी।

जैसे-जैसे वाकेज़ की बीमारी बढ़ती है, रोगी के ऊपरी और निचले छोरों के ऊतकों में नेक्रोटिक प्रक्रियाएं बढ़ती हैं। यह रोग संबंधी स्थिति एक चिपचिपे रक्त पदार्थ के साथ केशिकाओं के अवरुद्ध होने के कारण विकसित होती है। परिगलित परिवर्तनऊतकों में वे सबसे पहले संवेदनशीलता की हानि के रूप में प्रकट होते हैं, छूने पर ठंडे और पीले हो जाते हैं। और जब ऊतकों को पोषक तत्वों और ऑक्सीजन से संतृप्त करने की प्रक्रिया बंद हो जाती है, तो ये स्थान काले हो जाते हैं और छांटने या काटने के अधीन हो जाते हैं।

जहां तक ​​वाकेज़ रोग में हृदय की बात है, रक्त के अतिप्रवाह के कारण हृदय की गुहाओं में खिंचाव (फैलाव) होता है। और थ्रोम्बस गठन के परिणामस्वरूप, मायोकार्डियल रोधगलन या सेरेब्रल स्ट्रोक के साथ-साथ फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के मामले असामान्य नहीं हैं। इसलिए, एरिथ्रेमिया के पहले लक्षणों पर, विकलांगता से बचने और यथासंभव लंबे समय तक अपना जीवन बचाने के लिए उपचार शुरू किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के प्रति संवेदनशील कौन है?

एरिथ्रेमिया के जोखिम वाले व्यक्तियों में शामिल हैं:

1. श्वसन प्रणाली की विकृति के लिए।
2. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं की उपस्थिति।
3. लगातार तनाव का शिकार होना।
4. शरीर में गंभीर नशा होने की स्थिति में।
5. यदि विकिरण का जोखिम था।
6. बड़े पैमाने पर सर्जिकल ऑपरेशन के कारण.
7. यदि हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना बाधित हो (हीमोग्लोबिनोपैथी)।
8. अंतःस्रावी तंत्र में असामान्यताओं के लिए.
9. भारी धूम्रपान करने वालों के लिए.

एरिथ्रेमिया का निदान

वाकेज़ रोग का निदान विश्लेषण के लिए रक्त दान करके और वाद्य उपकरणों का उपयोग करके जांच कराकर किया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के निदान के तरीके:

• रक्त द्रव्यमान का एक सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, हेमटोक्रिट और ईएसआर के स्तर को दर्शाता है।
• रक्त पदार्थ का एक जैव रासायनिक अध्ययन यूरिक एसिड, बिलीरुबिन, आयरन, क्षारीय फॉस्फेट, एएसटी (एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़) और एएलटी (एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़) के संकेतक स्थापित करता है।
• रक्त आपूर्ति के रक्त प्रवाह के एक प्रयोगशाला अध्ययन से आयरन को बांधने वाले कुल सीरम के स्तर का पता चलता है।
• एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त के नमूनों का अध्ययन। इस हार्मोन के संकेतकों का निर्धारण करके, हेमटोपोइएटिक प्रणाली में असामान्यताओं की डिग्री का पता लगाना संभव है।
• अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) का उपयोग यकृत और प्लीहा की जांच के लिए किया जाता है।

वाकेज़ रोग में अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल या साइटोलॉजिकल विधि से जांच। इस प्रयोजन के लिए, ट्रेपैनोबायोप्सी या स्टर्नल पंचर किया जाता है। हर चीज के अलावा, डॉपलर सोनोग्राफी कराना भी उपयोगी होगा। निदान विधिजांचे गए अंगों और ऊतकों में रक्त प्रवाह की गति को दर्शाता है। वाकेज़ रोग में डॉपलर अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, रक्त के थक्कों से प्रभावित संचार प्रणाली के क्षेत्रों की पहचान करना संभव है।

वाकेज़ रोग के लिए थेरेपी

एरिथ्रेमिया का उपचार हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने तक सीमित है। क्योंकि वाकेज़ की बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है छिपा हुआ विकास. और जिस समय लक्षण प्रकट होते हैं, एरिथ्रेमिया पहले से ही एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। लेकिन उपस्थित हेमेटोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी में, स्वाभाविक रूप से, वास्तविक और सापेक्ष वेकेज़ रोग दोनों की प्रगति को रोकना और रोकना काफी संभव है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में आमतौर पर कई दवाएं शामिल होती हैं:

• हीमोग्लोबिन के स्तर को बनाए रखने के लिए आयरन युक्त दवाएं।
• शरीर में यूरिक एसिड के स्तर को नियंत्रित करने के लिए दवाएं।
• दवाएं जो अस्थि मज्जा में स्प्राउट हाइपरप्लासिया को रोकती हैं।
• दवाएं जो रक्त के थक्कों के निर्माण को कम करती हैं।
• प्लीहा और यकृत को सामान्य करने की तैयारी।
• साइटोस्टैटिक्स, जिसकी क्रिया का उद्देश्य ट्यूमर प्रक्रियाओं को दबाना है।

एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली अधिकांश दवाओं के गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। इसके बजाय, अपने विवेक से वाकेज़ रोग के लिए दवाएँ लेना सख्त मना है उपचारात्मक प्रभाव, शरीर को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकता है। वाकेज़ रोग के लिए उपचार के पाठ्यक्रम और चिकित्सा की खुराक पर इलाज करने वाले डॉक्टर के साथ सहमति होनी चाहिए। और केवल सर्वेक्षण परिणामों के आधार पर, सभी को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत विशेषताएंशरीर।

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वाकेज़ रोग
इस बीमारी के कई नाम हैं: पॉलीसिथेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रेमिया, और उन लेखकों के सम्मान में जिन्होंने सबसे पहले इसकी खोज की और इसका विस्तार से वर्णन किया, वाकेज़ रोग या वाकेज़-ओस्लर रोग।
ओस्लर ने पॉलीसिथेमिया की घटना को अस्थि मज्जा गतिविधि में वृद्धि के साथ जोड़ा। इस बीमारी और एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच अंतर मानव शरीर के अंगों या प्रणालियों को नुकसान की अनुपस्थिति है, जो रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि के साथ होता है।
पॉलीसिथेमिया को क्रोनिक ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, जब ट्यूमर सभी हेमटोपोइजिस को प्रभावित करता है, जिससे एरिथ्रोसाइट काफी हद तक प्रभावित होता है। यह रोग न केवल लाल रक्त कोशिकाओं, बल्कि अन्य की संख्या में वृद्धि की विशेषता है रक्त कोशिका(ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स), हीमोग्लोबिन में वृद्धि, परिसंचारी रक्त की चिपचिपाहट और द्रव्यमान, साथ ही इसका जमाव। यह सब अंगों और प्रणालियों में सामान्य रक्त आपूर्ति में व्यवधान, हाइपोक्सिया और रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है।
बीमारी का कारण स्थापित नहीं किया गया है। तथापि वंशानुगत कारकइसके विकास में एक निश्चित भूमिका निभाता है। बीमारी लंबे सालयह स्पर्शोन्मुख हो सकता है, वृद्धावस्था में (60-70 वर्ष के बाद), अधिक बार पुरुषों में प्रकट होता है।
नैदानिक ​​तस्वीर
यह रोग लंबे समय तक रहता है और इसका कोर्स अपेक्षाकृत सौम्य होता है। प्रारंभिक चरण में, रोग के लक्षण हल्के होते हैं, मरीज़ सिरदर्द, चक्कर आना, प्रदर्शन में कमी, हाथ और पैरों में ठंडक और नींद में गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। इसके बाद, त्वचा में खुजली दिखाई देती है, जो रोग का मुख्य निदान संकेत है और लगभग आधे रोगियों में होता है। त्वचा का रंग बदल जाता है, यह बैंगनी-सियानोटिक प्रकृति का हो जाता है, यह विशेष रूप से चेहरे, गर्दन और हाथों पर ध्यान देने योग्य होता है। चरम सीमाओं का घनास्त्रता न केवल त्वचा के रंग में परिवर्तन का कारण बनता है, बल्कि ट्रॉफिक अल्सर के गठन में भी योगदान देता है। मस्तिष्क और हृदय की वाहिकाओं का घनास्त्रता अक्सर होता है, और ग्रहणी और पेट के अल्सर बन जाते हैं। लगभग सभी रोगियों में स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली का बढ़ना) होता है। प्लीहा के एक साथ बढ़ने के साथ रक्तचाप में वृद्धि को पॉलीसिथेमिया की पहचान माना जाता है।
रोग का परिणाम विभिन्न अंगों का घनास्त्रता, एनीमिया, हो सकता है तीव्र ल्यूकेमिया, जिगर का सिरोसिस ।
निदान
रोग का निदान नैदानिक ​​चित्र और प्रयोगशाला डेटा (हेमोग्राम, अस्थि मज्जा ऊतक विज्ञान) के आधार पर किया जाता है। 1 मिलीलीटर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़कर 7 - 10 मिलियन हो जाती है; हीमोग्लोबिन 180 - 240 ग्राम/लीटर तक पहुँच जाता है; हेमटोक्रिट - 52% से अधिक (पुरुषों में) और 47% से अधिक (महिलाओं में)।
इलाज
रोगियों के लिए उपचार की रणनीति रोग की अभिव्यक्तियों और रोग की अवस्था के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।
मुख्य तरीकों में शामिल हैं: रक्तपात, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग, रोगसूचक उपचार।

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग)मायोप्रोलिफेरेटिव रोगों को संदर्भित करता है, जिसके दौरान, जब एक स्टेम सेल क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इसके तीन अंकुरों का प्रसार होता है। हो रहा उन्नत शिक्षाएरिथ्रोसाइट्स, और कुछ हद तक - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। लगभग हमेशा इस बीमारी के साथ, प्लीहा का माइलॉयड मेटाप्लासिया देखा जाता है।

एरिथ्रेमिया के मामलों की संख्या प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1 है, और यह विकृति महिलाओं की तुलना में पुरुषों में कुछ अधिक बार होती है। वाकेज़ रोग अन्य आयु समूहों की तुलना में 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की एटियलजि और रोगजनन

रोग का आधार हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल का परिवर्तन है, जो वाकेज़ रोग को क्लोनल नियोप्लास्टिक रोग मानने का अधिकार देता है।

एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल घातक परिवर्तन से गुजरता है, जिससे प्रक्रिया में सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंश शामिल होते हैं। एरिथ्रोइड वंश की कोशिकाएं सबसे अधिक प्रसार प्राप्त करती हैं। चूँकि यह एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में होता है, यह संकेत एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट है।

वाकेज़ रोग की एक विशिष्ट विशेषता पॉलीमॉर्फिक मेगाकार्योसाइट्स का संचय भी है।

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, हेमटोक्रिट बढ़ता है और रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ इन कारकों के संयोजन से बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और बार-बार थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएँ होती हैं। समानांतर में, प्लीहा का माइलॉयड मेटाप्लासिया विकसित होता है।

वाकेज़ रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

यह रोग 4 चरणों में होता है, अस्थि मज्जा और प्लीहा में होने वाली रोग प्रक्रियाओं को दर्शाता है।

रोग के प्रथम चरण मेंएरिथ्रोसाइटोसिस नोट किया गया है, और अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस देखा गया है। इस स्टील की टिकाऊपन 5 साल तक है।

इस स्तर पर रोग के साथ उंगलियों में प्लीथोरा, एक्रोसायनोसिस, जलन दर्द और पेरेस्टेसिया होता है। कुछ मरीज़ धोने के बाद त्वचा में खुजली की शिकायत करते हैं। परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि से उन रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति होती है, जिन्होंने रोग की शुरुआत से पहले उच्च रक्तचाप की शिकायत नहीं की थी। यह लक्षण, या मौजूदा उच्च रक्तचाप का बिगड़ना, जिसका पारंपरिक इलाज करना मुश्किल है उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ. कोरोनरी हृदय रोग और सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं।

चूंकि बीमारी धीरे-धीरे विकसित होती है, इसलिए इसकी शुरुआत से लेकर निदान तक 2 से 4 साल लग जाते हैं।

वाकेज़ रोग का दूसरा चरणएरिथ्रेमिक कहा जाता है और 10 से 15 साल तक रहता है। एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, बाईं ओर बदलाव के साथ न्यूट्रोफिल की सामग्री में वृद्धि देखी गई है। रोग के इस चरण में अस्थि मज्जा की तस्वीर स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस के साथ कुल तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया की विशेषता है। प्लीहा का माइलॉयड मेटाप्लासिया अभी भी अनुपस्थित है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के बढ़े हुए संकुचन के कारण होने वाली स्प्लेनोमेगाली है।

रोग का यह चरण अधिक गंभीर और बार-बार होता है संवहनी जटिलताएँ. पिछले घनास्त्रता के इतिहास वाले बुजुर्ग रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकसित होने का जोखिम अधिक होता है।

सबसे अधिक बार थ्रोम्बोस्ड वाहिकाएँ मस्तिष्क, कोरोनरी धमनियाँ और पेट के अंगों को आपूर्ति करने वाली वाहिकाएँ होती हैं।

अक्सर, सच्चे पॉलीसिथिमिया के साथ, प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या के बावजूद, रक्तस्रावी सिंड्रोम देखा जाता है, जो नाक से खून बहने और दांत निकालने के बाद भारी रक्त हानि से प्रकट होता है। यह फ़ाइब्रिनोजेन के फ़ाइब्रिन में धीमे रूपांतरण और रक्त के थक्के के ख़राब होने के कारण होता है।

वाकेज़ रोग की आंत संबंधी जटिलताओं में पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर शामिल हो सकते हैं। वे बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और गैस्ट्रिक और आंतों के म्यूकोसा के ट्राफिज्म का परिणाम हैं।

एरिथ्रेमिया का दूसरा बी चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के जुड़ने से भिन्न होता है। स्प्लेनोमेगाली अधिक स्पष्ट हो जाती है। में परिधीय रक्तल्यूकोसाइटोसिस देखा जाता है, सूत्र का बाईं ओर बदलाव किशोर रूपों में होता है। अस्थि मज्जा को पैनमाइलोसिस की विशेषता है। रोग के इस चरण में रोगियों की स्थिति में कुछ स्थिरता प्लीहा द्वारा उनके बढ़ते विनाश के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी के कारण हो सकती है।

वाकेज़ रोग का चरण तीनएनीमिया कहा जाता था. एनीमिया की घटना के अलावा, परिधीय रक्त में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और पैन्टीटोपेनिया भी देखे जाते हैं। समानांतर में, स्प्लेनोमेगाली और कैशेक्सिया में वृद्धि होती है।

एरिथ्रेमिया का निदान

अनुमति देने वाले मानदंड पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान करें, मुख्य और अतिरिक्त में विभाजित हैं।

पहले में ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति के साथ-साथ स्प्लेनोमेगाली के साथ परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि शामिल है।

अतिरिक्त लक्षणों में संक्रमण के लक्षणों की अनुपस्थिति में थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस शामिल हैं, 100 इकाइयों से ऊपर क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि, उच्च सामग्रीविटामिन बी 12।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया के निदान में अस्थि मज्जा चित्र को बहुत महत्व दिया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार

घनास्त्रता को रोकने के लिए, एस्पिरिन प्रति दिन 50 से 250 मिलीग्राम की खुराक में निर्धारित की जाती है।

अक्सर, माइक्रोसिरिक्युलेशन के सुधार के साथ, त्वचा की खुजली के लक्षण गायब हो जाते हैं गर्म स्नान. हालाँकि, कुछ मामलों में, इस लक्षण को खत्म करने के लिए इसका सहारा लेना आवश्यक है पराबैंगनी विकिरणस्वतःरक्त

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए रक्तपात का उपयोग किया जाता है, जिसे अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। बार-बार खून बहने से आयरन की कमी हो सकती है, जिसमें इस तत्व की ऊतक कमी के लक्षणों के बिना सुधार की आवश्यकता नहीं होती है।

गंभीर एरिथ्रेमिया के लिए उपयोग की आवश्यकता होती है औषधीय तरीकेलाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी. इस प्रयोजन के लिए, हाइड्रोक्सीयूरिया दवाओं, अल्फा-इंटरफेरॉन और मायलोसन का उपयोग किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि बीमारी में लंबा समय लगता है और यह अपेक्षाकृत सौम्य है, वाकेज़ रोग के कारण घातक परिणाम संभव हैं विकासशील जटिलताएँरोग। सबसे अधिक बार, रोगी के जीवन को घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ-साथ रोग के तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन से खतरा होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की रोकथाम

एरिथ्रेमिया के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य है जल्दी पता लगाने केरोग और रोग की जटिलताओं के विकास को रोकना।