मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया. माइलॉयड ल्यूकेमिया - यह क्या है? क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: कारण, उपचार, रोग का निदान

अस्थि मज्जा में गुणा और संचय करके, वे सामान्य रक्त कोशिकाओं के उत्पादन और कामकाज में बाधा डालते हैं, जो रोग के मुख्य लक्षणों का कारण बनता है।

जैसा कि आप जानते हैं, अलग-अलग रक्त कोशिकाएं अलग-अलग तरह से विकसित होती हैं और उनके अलग-अलग अग्रदूत होते हैं - यानी, वे हेमटोपोइजिस की विभिन्न रेखाओं से संबंधित होते हैं (लेख "हेमेटोपोइज़िस" में आरेख देखें)। लिम्फोसाइटों की उपस्थिति की ओर ले जाने वाली हेमटोपोइजिस की रेखा कहलाती है लसीकावत्; शेष ल्यूकोसाइट्स और अन्य रक्त कोशिकाएं संबंधित हैं माइलॉयडपंक्तियाँ. तदनुसार, ल्यूकेमिया को लिम्फोसाइटों की पूर्ववर्ती कोशिकाओं से अलग किया जाता है (ऐसे ल्यूकेमिया को लिम्फोब्लास्टिक, लिम्फोसाइटिक, या बस लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कहा जाता है) और अन्य कोशिकाओं के अग्रदूतों से (ऐसे ल्यूकेमिया को मायलोब्लास्टिक, मायलोइड, या बस मायलोइड ल्यूकेमिया कहा जाता है)।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता (एएमएल, एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया, एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया, एक्यूट नॉन-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन उम्र के साथ इसकी आवृत्ति बढ़ जाती है। क्रोनिक ल्यूकेमिया के विपरीत, "तीव्र" शब्द रोग की तीव्र प्रगति को संदर्भित करता है। शब्द "माइलॉइड" का अर्थ है, जैसा कि ऊपर कहा गया है, कि अपरिपक्व कोशिकाएं जो बीमारी का आधार बनती हैं, हेमटोपोइजिस के तथाकथित मायलॉइड वंश से संबंधित हैं। ये कोशिकाएँ आमतौर पर मायलोब्लास्ट और उनके वंशज होते हैं, लेकिन अन्य प्रकार की ब्लास्ट कोशिकाएँ भी मौजूद हो सकती हैं।

फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश रूपात्मक वर्गीकरण (एफएबी) के ढांचे के भीतर, एएमएल के 8 मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

कुछ बहुत ही दुर्लभ प्रकार के एएमएल इस सूची में शामिल नहीं हैं। एम3 से एम7 तक एएमएल के वेरिएंट, जिनके अपने नाम और कुछ विशिष्ट विशेषताएं हैं, पर हमारी संदर्भ पुस्तक के अलग-अलग खंडों में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है।

घटना की आवृत्ति, जोखिम कारक

बच्चों में हेमेटोपोएटिक प्रणाली के कैंसर के सभी मामलों में एएमएल का लगभग 15% हिस्सा होता है, यानी उनमें यह तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में बहुत कम बार होता है। 14 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, एएमएल की घटना प्रति वर्ष प्रति 100 हजार लोगों पर लगभग 0.6-0.8 मामले हैं, लेकिन 40-45 वर्ष की आयु के बाद घटनाओं में तेजी से वृद्धि होती है। एएमएल के अधिकांश मरीज़ बुजुर्ग हैं। बचपन के लिए सबसे आम बात के विपरीत, एएमएल के रोगियों में बच्चे केवल 10% होते हैं।

एएमएल के अधिकांश मामलों में, बीमारी का प्रत्यक्ष कारण बताना असंभव है। हालाँकि, कुछ कारक एएमएल विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं: कई रासायनिक दवाओं के संपर्क में आना, आयनीकृत विकिरण (अन्य कैंसर के पिछले उपचार के दौरान सहित), और कभी-कभी करीबी रिश्तेदारों के बीच एएमएल के मामले, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति की एक निश्चित भूमिका को इंगित करता है।

एएमएल का विकास हेमेटोपोएटिक प्रणाली की कुछ बीमारियों से पहले हो सकता है, जैसे कि मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। अंत में, डाउन सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया और कुछ अन्य स्थितियों सहित कुछ आनुवंशिक रूप से निर्धारित असामान्यताओं में एएमएल का जोखिम बढ़ जाता है।

संकेत और लक्षण

एएमएल में कई अलग-अलग विशेषताएं होती हैं और यह अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग तरह से मौजूद हो सकता है। प्रमुख लक्षण, एक नियम के रूप में, एनीमिया हैं: थकान, पीलापन, सांस की तकलीफ, भूख में कमी। प्लेटलेट्स की कमी कटने और चोट लगने से रक्तस्राव में वृद्धि, नाक से खून बहने और चोट और रक्तस्राव की "अनुचित" उपस्थिति से प्रकट होती है। उपचार-प्रतिरोधी संक्रमण अक्सर इसलिए होते हैं क्योंकि रोगी के पास उनसे लड़ने के लिए बहुत कम "सामान्य" (परिपक्व, कार्यात्मक) श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं। मुंह और जठरांत्र संबंधी मार्ग की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान और मसूड़ों में सूजन हो सकती है। शरीर का तापमान अक्सर बढ़ जाता है और हड्डियों में दर्द होने लगता है। कभी-कभी ट्यूमर अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं - मायलोसारकोमा (क्लोरोमा).

चूंकि अधिकांश लक्षण अन्य बीमारियों से जुड़े हो सकते हैं और एएमएल के लिए विशिष्ट नहीं हैं, उपचार शुरू करने से पहले प्रयोगशाला विधियों के आधार पर निदान को स्पष्ट करना आवश्यक है, जिसे तत्काल अस्पताल सेटिंग में किया जाता है।

निदान

एएमएल के साथ, सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में परिवर्तन होते हैं: लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की कमी, अक्सर सफेद रक्त कोशिकाओं की अधिकता, उनमें से कई अपरिपक्व रूपों द्वारा दर्शायी जाती हैं। लेकिन एक विश्वसनीय निदान केवल अस्थि मज्जा नमूने की जांच करके ही किया जा सकता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन के मानदंडों के अनुसार, एएमएल का निदान तब किया जाता है जब अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट सामग्री कम से कम 20% हो (फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश एफएबी वर्गीकरण के अनुसार, सीमा मूल्य 30% है)।

रोग के उपचार और पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए, न केवल ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है, बल्कि तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एएमएल के बीच अंतर करना, ल्यूकेमिया और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के बीच अंतर करना और एएमएल के विशिष्ट प्रकार का निर्धारण करना भी महत्वपूर्ण है। (देखना)। इस प्रयोजन के लिए, न केवल कोशिकाओं की रूपात्मक परीक्षा (विशेष रूप से दाग वाली तैयारी की सूक्ष्म जांच) का उपयोग किया जाता है, बल्कि साइटोकेमिकल विश्लेषण, साथ ही इम्यूनोफेनोटाइपिंग (कोशिकाओं की सतह पर एंटीजन प्रोटीन का अध्ययन) भी किया जाता है। क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्थाओं का पता लगाने के लिए साइटोजेनेटिक अध्ययनों का उपयोग किया जाता है - तथाकथित ट्रांसलोकेशन, जो रोग के प्रकार और रोग का निदान निर्धारित करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं।

एएमएल और इसके वेरिएंट का सटीक निदान कभी-कभी चुनौतीपूर्ण होता है, जिसके लिए निदान प्रक्रिया में उच्च योग्य हेमेटोलॉजिस्ट और हेमोपैथोलॉजिस्ट की भागीदारी की आवश्यकता होती है।

जोखिम समूह कई कारकों द्वारा निर्धारित होता है। आइए उनमें से कुछ को सूचीबद्ध करें:

• आयु: मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग रोगियों में बच्चों और युवा वयस्कों की तुलना में औसतन खराब रोग का निदान होता है।
• ल्यूकेमिक कोशिकाओं में क्रोमोसोमल परिवर्तन। इस प्रकार, ट्रांसलोकेशन टी(15;17) या टी(8;21) रोगियों में कम जोखिम निर्धारित करते हैं। उसी समय, उदाहरण के लिए, गुणसूत्र 5 और 7 में कुछ परिवर्तन बदतर पूर्वानुमान से जुड़े हैं।
• ल्यूकेमिया का प्रकार. एएमएल के कुछ प्रकार (जैसे एम0, एम6, एम7) उच्च जोखिम से जुड़े हैं, और कुछ, इसके विपरीत, आधुनिक चिकित्सा (एएमएल एम3) के प्रति अपेक्षाकृत अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।
• एक उच्च जोखिम माध्यमिक ल्यूकेमिया से जुड़ा होता है जो किसी अन्य हेमटोलॉजिकल बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है - जैसे कि मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या फैंकोनी एनीमिया - या एक घातक ट्यूमर के लिए उपचार (कीमोथेरेपी, विकिरण) से गुजरने के बाद। जब ल्यूकेमिया दोबारा शुरू होता है तो जोखिम भी तेजी से बढ़ जाता है।

इलाज

एएमएल का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तरह, उपचार में छूट प्रेरण और समेकन चरण शामिल हैं; कभी-कभी रखरखाव चिकित्सा का भी उपयोग किया जाता है।

छूट का प्रेरण- गहन चिकित्सा का उद्देश्य ल्यूकेमिया से मुक्ति पाना है। अधिकांश प्रकार के एएमएल में, साइटाराबिन (साइटोसार) और एन्थ्रासाइक्लिन दवाओं (डाउनोरूबिसिन, इडारूबिसिन) का उपयोग करके गहन कीमोथेरेपी का उपयोग करके छूट की शुरूआत की जाती है, कभी-कभी अन्य दवाओं के अतिरिक्त के साथ - उदाहरण के लिए, एटोपोसाइड या माइटोक्सेंट्रोन। मानक "7+3" पाठ्यक्रम है, जिसमें रोगी को 7 दिनों के लिए साइटाराबिन दिया जाता है, और तीन दिनों के लिए - एंथ्रासाइक्लिन दवा के साथ संयोजन में।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एएमएल एम3) के लिए चिकित्सा की एक विशिष्ट विशेषता एटीआरए दवा (ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड, ट्रेटीनोइन) का उपयोग है।

यदि, इंडक्शन थेरेपी के परिणामस्वरूप, यह पता चलता है कि अस्थि मज्जा में 5% से कम ब्लास्ट कोशिकाएं हैं और रोगी में रोग की कोई अन्य अभिव्यक्ति नहीं है (न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षण सहित), तो छूट की बात कही गई है।

प्रेरण पाठ्यक्रमों के परिणामस्वरूप, अधिकांश रोगियों में छूट प्राप्त की जा सकती है। हालाँकि, प्राप्त छूट को उपचार के बिना बरकरार नहीं रखा जा सकता है समेकन, अर्थात्, छूट का समेकन। समेकन चरण में, रोग की पुनरावृत्ति से बचने के लिए असामान्य ब्लास्ट कोशिकाओं की अवशिष्ट मात्रा को नष्ट कर दिया जाता है। एएमएल उपचार के समेकन चरण में सबसे महत्वपूर्ण दवा साइटाराबिन है, जो अक्सर उच्च खुराक में होती है; डाउनोरूबिसिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इफोसफामाइड, माइटोक्सेंट्रोन, एटोपोसाइड आदि का भी विभिन्न संयोजनों में उपयोग किया जाता है।

प्रेरण और समेकन चरणों के दौरान, अस्पताल की सेटिंग में कीमोथेरेपी दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन किया जाता है।

रखरखाव चिकित्सा का उपयोग सभी मामलों में नहीं किया जाता है (तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत), लेकिन एम3 एएमएल संस्करण में यह महत्वपूर्ण है। यह थेरेपी इंडक्शन और कंसॉलिडेशन थेरेपी की तुलना में कम गहन है और इसके लिए अस्पताल में रहने की आवश्यकता नहीं होती है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की तुलना में एएमएल में न्यूरोल्यूकेमिया कम आम है। अधिकतर यह AML वेरिएंट M3, M4 और M5 में होता है। इसके उपचार और रोकथाम के लिए साइटाराबिन, मेथोट्रेक्सेट और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स दिए जाते हैं intrathecally, रीढ़ की हड्डी की नलिका के काठ पंचर के माध्यम से। सिर पर विकिरण (कपाल विकिरण) का भी कभी-कभी उपयोग किया जा सकता है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में ल्यूकेमिया के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र तक फैलने का खतरा अधिक होता है, इसलिए इसे रोकने के लिए रोगनिरोधी कीमोथेरेपी का अधिक उपयोग किया जाता है।

पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने के लिए, उच्च जोखिम वाले रोगियों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण दिया जा सकता है। प्रत्यारोपण के संकेतों में शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए,

• उच्च जोखिम से जुड़े ल्यूकेमिक कोशिकाओं में ट्रांसलोकेशन और अन्य साइटोजेनेटिक परिवर्तन,
• ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति,
• मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या अन्य रक्त रोग के साथ-साथ घातक ट्यूमर के पिछले उपचार के कारण एएमएल का विकास।

प्रत्यारोपण की सफलता की संभावना सबसे अधिक होती है यदि इसे पहली छूट प्राप्त होने के बाद किया जाता है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में प्रत्यारोपण अधिक बार किए जाते हैं और औसतन, अधिक सफल होते हैं।

एएमएल के लिए गहन कीमोथेरेपी के दौरान, सामान्य हेमटोपोइजिस को लगभग हमेशा कुछ हद तक दबा दिया जाता है। इसलिए, कई एएमएल रोगियों को रक्त घटकों के आधान की आवश्यकता होती है: रक्तस्राव को रोकने के लिए प्लेटलेट्स और एनीमिया के इलाज के लिए लाल रक्त कोशिकाएं। दाता ल्यूकोसाइट्स (ग्रैनुलोसाइट्स) के आधान की आवश्यकता केवल गंभीर संक्रामक जटिलताओं के मामलों में होती है।

चूँकि ल्यूकेमिया और इसके उपचार में उपयोग की जाने वाली कीमोथेरेपी दोनों ही विभिन्न संक्रमणों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को तेजी से कम कर देते हैं, उपचार के दौरान रोगियों को अक्सर संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए प्रभावी जीवाणुरोधी, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं की आवश्यकता होती है। सामान्य और अवसरवादी दोनों तरह के संक्रमण खतरा पैदा करते हैं। विशेष रूप से, कैंडिडिआसिस और एस्परगिलोसिस जैसे फंगल संक्रमण एक गंभीर समस्या पैदा करते हैं।

एएमएल का उपचार रोगी की जीवनशैली पर प्रतिबंध लगाता है। गहन कीमोथेरेपी के दौरान, आहार और सख्त स्वच्छता नियमों का पालन करना आवश्यक है, साथ ही संक्रमण से बचने के लिए बाहरी दुनिया के साथ संपर्क को कम करना आवश्यक है। डॉक्टर और नर्स प्रत्येक मरीज को बताते हैं कि उपचार के वर्तमान चरण में वह क्या कर सकता है और क्या नहीं।

एएमएल के विभिन्न रूपों के लिए उपचार की कुल अवधि कई महीनों से लेकर 2-3 साल तक होती है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, एएमएल से आमतौर पर कई महीनों, कभी-कभी कई हफ्तों के भीतर रोगी की मृत्यु हो जाती है। हालाँकि, आधुनिक उपचार से कई लोगों को बचाया जा सकता है। पूर्वानुमान विशिष्ट प्रकार के माइलॉयड ल्यूकेमिया, साइटोजेनेटिक विशेषताओं (यानी, ल्यूकेमिक कोशिकाओं की गुणसूत्र संरचना), उम्र, रोगी की सामान्य स्थिति और अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

वर्तमान में, एएमएल से पीड़ित लगभग 50-60% बच्चे ठीक हो जाते हैं। मध्य और वृद्धावस्था में, दुर्भाग्य से, परिणाम बदतर होते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एएमएल के अधिकांश मरीज़ बुजुर्ग मरीज़ हैं। युवा लोगों की तुलना में, वे उपचार को अधिक कठिनाई से सहन करते हैं और उस पर कम अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। 60 वर्ष से अधिक आयु के केवल 5-15% मरीज़ ही दीर्घकालिक छूट प्राप्त कर पाते हैं। दूसरों के लिए, सहायक उपचार (संक्रमण से लड़ना, रक्त घटकों का आधान, दर्द से राहत) अक्सर जीवन को थोड़ा बढ़ाने और इसकी गुणवत्ता में सुधार करने के लिए मुख्य चीज बन जाता है।

- रक्त प्रणाली का एक घातक रोग, परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी। यह संक्रमण, बुखार, थकान, वजन घटना, एनीमिया, रक्तस्राव, पेटीचिया और हेमटॉमस के गठन, हड्डियों और जोड़ों में दर्द की बढ़ती प्रवृत्ति के रूप में प्रकट होता है। कभी-कभी त्वचा में बदलाव और मसूड़ों में सूजन का पता चलता है। निदान नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है। उपचार कीमोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

आईसीडी -10

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सामान्य जानकारी

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) माइलॉयड रक्त वंश का एक घातक घाव है। अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार से अन्य रक्त अंकुरण का दमन हो जाता है। परिणामस्वरूप, परिधीय रक्त में सामान्य कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वयस्कों में सबसे आम तीव्र ल्यूकेमिया है। 50 वर्ष की आयु के बाद इस बीमारी के विकसित होने की संभावना तेजी से बढ़ जाती है। मरीजों की औसत उम्र 63 साल है. युवा और अधेड़ उम्र के पुरुष और महिलाएं अक्सर समान रूप से पीड़ित होते हैं। अधिक आयु वर्ग में पुरुषों की प्रधानता है। पूर्वानुमान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार पर निर्भर करता है, जिसमें पांच साल की जीवित रहने की दर 15 से 70% तक होती है। उपचार ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

एएमएल के विकास का प्रत्यक्ष कारण विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताएं हैं। ऐसे विकारों के विकास में योगदान देने वाले जोखिम कारकों में प्रतिकूल आनुवंशिकता, आयनकारी विकिरण, कुछ विषाक्त पदार्थों के साथ संपर्क, कई दवाएं लेना, धूम्रपान और रक्त रोग शामिल हैं। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की संभावना ब्लूम सिंड्रोम (छोटा कद, ऊंची आवाज, विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं और त्वचा की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ, जिनमें हाइपो- या हाइपरपिग्मेंटेशन, त्वचा लाल चकत्ते, इचिथोसिस, हाइपरट्रिकोसिस) और फैंकोनी एनीमिया (छोटा कद, पिग्मेंटेशन दोष, शामिल हैं) के साथ बढ़ जाती है। तंत्रिका संबंधी विकार, कंकाल, हृदय, गुर्दे और जननांग अंगों की असामान्यताएं)।

डाउन सिंड्रोम वाले रोगियों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अक्सर विकसित होता है। आनुवंशिक रोगों की अनुपस्थिति में वंशानुगत प्रवृत्ति का भी पता लगाया जा सकता है। करीबी रिश्तेदारों में एएमएल के साथ, जनसंख्या औसत की तुलना में बीमारी विकसित होने की संभावना 5 गुना बढ़ जाती है। सहसंबंध का उच्चतम स्तर एक जैसे जुड़वाँ बच्चों में पाया जाता है। यदि एक जुड़वां में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो दूसरे में जोखिम 25% है। एएमएल को भड़काने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक रक्त रोग हैं। 80% मामलों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रोग के तीव्र रूप में बदल जाता है। इसके अलावा, एएमएल अक्सर मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का परिणाम होता है।

जब खुराक 1 Gy से अधिक हो जाती है तो आयनकारी विकिरण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का कारण बनता है। घटना विकिरण खुराक के अनुपात में बढ़ जाती है। व्यवहार में, परमाणु विस्फोटों और परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में दुर्घटनाओं वाले क्षेत्रों में रहना, उचित सुरक्षात्मक उपकरणों के बिना विकिरण स्रोतों के साथ काम करना और कुछ कैंसर के उपचार में उपयोग की जाने वाली रेडियोथेरेपी महत्वपूर्ण हैं। विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास का कारण उत्परिवर्तन और स्टेम कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा अप्लासिया है। टोल्यूनि और बेंजीन के नकारात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुके हैं। आमतौर पर, एएमएल और अन्य तीव्र ल्यूकेमिया का निदान उत्परिवर्तन के संपर्क में आने के 1-5 साल बाद किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़काने वाली दवाओं में, विशेषज्ञ कीमोथेरेपी के लिए कुछ दवाओं का नाम देते हैं, जिनमें डीएनए टोपोइज़ोमेरेज़ II अवरोधक (टेनिपोसाइड, एटोपोसाइड, डॉक्सोरूबिसिन और अन्य एन्थ्रासाइक्लिन) और एल्काइलेटिंग एजेंट (थियोफॉस्फामाइड, एम्बिकिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरैम्बुसिल, कारमस्टाइन, बसल्फान) शामिल हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल, फेनिलबुटाज़ोन और आर्सेनिक दवाएं लेने के बाद भी एएमएल हो सकता है। दवा-प्रेरित तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का हिस्सा बीमारी के कुल मामलों का 10-20% है। धूम्रपान से न केवल एएमएल विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है, बल्कि रोग का निदान भी बिगड़ जाता है। धूम्रपान न करने वालों की तुलना में धूम्रपान करने वालों के लिए औसत पांच साल की जीवित रहने की दर और पूर्ण छूट की अवधि कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण बहुत जटिल है और इसमें कई दर्जन प्रकार के रोग शामिल हैं, जिन्हें निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

• विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों के साथ एएमएल।
• डिसप्लेसिया के कारण परिवर्तन के साथ एएमएल।
• अन्य बीमारियों के उपचार के परिणामस्वरूप होने वाला माध्यमिक तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।
• डाउन सिंड्रोम में माइलॉयड वंश प्रसार के साथ रोग।
• माइलॉयड सार्कोमा.
• ब्लास्टिक प्लास्मेसीटॉइड डेंड्राइटिक सेल ट्यूमर।
• अन्य प्रकार के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

विभिन्न प्रकार के एएमएल के लिए उपचार की रणनीति, पूर्वानुमान और छूट की अवधि काफी भिन्न हो सकती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर में विषाक्त, रक्तस्रावी, एनीमिया सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं के सिंड्रोम शामिल हैं। शुरुआती चरणों में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं होती हैं। सर्दी-जुकाम, कमजोरी, थकान, वजन में कमी और भूख के लक्षणों के बिना तापमान में वृद्धि होती है। एनीमिया के साथ, चक्कर आना, बेहोशी और त्वचा का पीलापन होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, रक्तस्राव और पेटीचियल रक्तस्राव में वृद्धि देखी जाती है। मामूली चोटों के साथ हेमटॉमस का गठन संभव है। ल्यूकोपेनिया के साथ, संक्रामक जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं: घावों और खरोंचों का बार-बार दबना, नासोफरीनक्स की लगातार बार-बार सूजन, आदि।

प्रेरण कार्यक्रम तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले 50-70% रोगियों में छूट प्राप्त कर सकते हैं। हालाँकि, आगे के समेकन के बिना, अधिकांश मरीज़ दोबारा बीमारी की चपेट में आ जाते हैं, इसलिए उपचार के दूसरे चरण को चिकित्सा का एक अनिवार्य हिस्सा माना जाता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए समेकन उपचार योजना व्यक्तिगत रूप से तैयार की गई है और इसमें कीमोथेरेपी के 3-5 पाठ्यक्रम शामिल हैं। पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम और पहले से ही विकसित पुनरावृत्ति के मामले में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है। बार-बार होने वाले एएमएल के लिए अन्य उपचार अभी भी नैदानिक ​​​​परीक्षणों में हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

पूर्वानुमान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार, रोगी की उम्र और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के इतिहास की उपस्थिति या अनुपस्थिति से निर्धारित होता है। एएमएल के विभिन्न रूपों के लिए औसत पांच साल की जीवित रहने की दर 15 से 70% तक होती है, पुनरावृत्ति की संभावना 33 से 78% तक होती है। बुजुर्ग लोगों में युवा लोगों की तुलना में खराब रोग का निदान होता है, जो कि सहवर्ती दैहिक रोगों की उपस्थिति से समझाया जाता है, जो गहन कीमोथेरेपी के लिए एक विपरीत संकेत हैं। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ, रोग का निदान प्राथमिक तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एएमएल से भी बदतर है जो अन्य कैंसर के लिए फार्माकोथेरेपी के दौरान उत्पन्न हुआ था।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया आनुवंशिक असामान्यताओं के परिणामस्वरूप होता है जो ट्यूमर-प्रसार रक्त कोशिका अग्रदूतों का कारण बनता है। कोशिका प्रजनन और परिपक्वता की प्रक्रिया अस्थिर हो जाती है, जिससे अस्थि मज्जा में मायलोब्लास्ट, रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूप, की प्रबलता हो जाती है।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता- यह बच्चों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है, लेकिन उम्र के साथ इस बीमारी का खतरा बढ़ता जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

डॉक्टर मुख्य रूप से माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के लिए आनुवंशिक कारणों की ओर इशारा करते हैं, जो स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, इस प्रकार का ल्यूकेमिया अक्सर क्रोमोसोमल विपथन के मामलों में होता है, उदाहरण के लिए डाउन सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 21) या क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (पुरुषों में एक अतिरिक्त एक्स क्रोमोसोम, उदाहरण के लिए, XXY) वाले रोगियों में।

एटियलजि निर्धारित करना कठिन है, लेकिन जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• विकिरण;
• रेडियोथेरेपी;
• बेंजीन या मस्टर्ड गैस जैसे रसायनों के संपर्क में आना;
• कैंसर और लिंफोमा के इलाज के लिए कीमोथेरेपी पूरी की।

यह बीमारी मुख्य रूप से वयस्कों में होती है और इसमें 60% तीव्र ल्यूकेमिया शामिल होते हैं। आँकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष 30-35 वर्ष की आयु में, औसतन प्रति 100,000 पर 1 व्यक्ति बीमार पड़ता है, और जीवन के 65वें वर्ष में यह दर बढ़कर 10/100,000 हो जाती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और पाठ्यक्रम

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अचानक शुरू होता है। लक्षण काफी गैर-विशिष्ट हैं, इसलिए तुरंत एक स्पष्ट निदान करना मुश्किल है।

निम्नलिखित विकार विशेषता हैं:

• शरीर की कमजोरी और थकावट;
• बुखार जैसी स्थिति;
• रात का पसीना;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• पीली त्वचा;
• आंतरिक अंगों और लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिया कोशिकाओं का प्रवेश;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के काले या नीले घावों की उपस्थिति;
• छोटी पेटीचिया;
• आसान थकान, शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ की भावना;
• वजन घटना;
• ल्यूकेमिक गैप - परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स के विकास में मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति;
• यीस्ट और जीवाणु संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता;
• प्लेटलेट स्तर कम होने के कारण नाक या मसूड़ों से रक्तस्राव;
• प्लीहा और लिम्फ नोड्स का बढ़ना, कम अक्सर यकृत।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तताआम तौर पर इसका कोर्स गंभीर होता है। वर्तमान में, निदान के बाद लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 10-16 महीने है। पहले, मरीज़ कुछ ही हफ्तों में मर जाता था। बीमारी के पहले वर्ष के दौरान पुनरावृत्ति सबसे अधिक बार होती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीज़अक्सर सेप्सिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और आंतरिक अंगों की शिथिलता से मर जाते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान रोगी के लक्षणों और परीक्षण परिणामों के आधार पर किया जाता है। रक्त आकृति विज्ञान और अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है। रक्त में आमतौर पर श्वेत रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या होती है, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया भी हो सकता है।

एक विशिष्ट परिणाम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 800 हजार प्रति मिमी 3 तक की वृद्धि या उनकी संख्या में 1 हजार प्रति मिमी 3 तक की कमी है। स्मीयर से ब्लास्टिक कोशिकाओं का पता चलता है।

साइटोजेनेटिक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और आणविक अध्ययन निदान की पुष्टि करने का काम करते हैं।

विभेदक निदान में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया जैसी बीमारियों को शामिल करना शामिल है, लेकिन यह इन्हीं तक सीमित नहीं है। निदान के बाद, संक्रमण से बचाने के लिए रोगी को अलग करना आवश्यक है। फिर व्यक्तिगत उपचार चरण पेश किए जाते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

रोग के कई उपप्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है (रूपात्मक, इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोकेमिकल विशेषताओं के आधार पर)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर, चिकित्सा के विभिन्न रूपों का उपयोग किया जाता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार से रोग से छुटकारा मिलने की उम्मीद है। यह कीमोथेरेपी का उपयोग करके किया जाता है, जो जितना संभव हो उतनी कैंसर कोशिकाओं को मारता है। आवेदन करना साइटोस्टैटिक दवाएं, और उपचार विशेष हेमटोलॉजिकल केंद्रों में किया जाता है।

उपचार का अगला चरण समेकन है, जिसका लक्ष्य छूट को बनाए रखना और बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना है। जिन मरीजों को दोबारा बीमारी का खतरा अधिक होता है, उन्हें अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ता है, जबकि जिन मरीजों में दोबारा बीमारी का खतरा कम होता है या जो बुजुर्ग हैं, उनका लगभग 2 साल तक इलाज किया जाता है।

संक्रमण, रक्तस्राव प्रवणता, एनीमिया और चयापचय संबंधी विकारों की रोकथाम और उपचार भी बहुत महत्वपूर्ण हैं। मनोवैज्ञानिक समर्थन भी महत्वपूर्ण है.

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

पूर्वानुमान रोगी की उम्र पर निर्भर करता है (उम्र के साथ रोग का निदान खराब होता है), ल्यूकेमिया के साइटोजेनेटिक और आणविक प्रकार पर, उपचार की प्रतिक्रिया और एक्स्ट्रामेडुलरी परिवर्तनों की उपस्थिति पर।

के लिए सबसे बड़ा मौका ल्यूकेमिया का इलाज करेंयुवाओं के पास है. रिलैप्स अक्सर उपचार के पहले वर्ष में होते हैं और समय के साथ कम हो जाते हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से 60% से अधिक मरीज़ ठीक हो जाते हैं, अकेले कीमोथेरेपी के उपयोग से केवल 10-15% मरीज़ों में परिणाम मिलते हैं, और इसकी तीव्रता इस आंकड़े को 40% तक बढ़ा सकती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ग्रैन्यूलोसाइट्स या मोनोसाइट्स के रूप में जानी जाने वाली श्वेत रक्त कोशिकाएं कैंसरग्रस्त हो जाती हैं। यह रोग आमतौर पर कई दिनों या हफ्तों में तेजी से विकसित होता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। उम्र के साथ इसके विकसित होने का खतरा बढ़ता जाता है। यह वयस्कों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। इसका निदान अक्सर पैंसठ वर्ष से अधिक उम्र के वृद्ध लोगों में होता है।

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तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

शोधकर्ता जोखिम कारकों की पहचान करते हैं जैसे:

1. विकिरण और रेडॉन के संपर्क में आना। रेडियोथेरेपी से तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है। रेडॉन, एक प्राकृतिक रूप से पाई जाने वाली रेडियोधर्मी गैस, को कई अध्ययनों में एक योगदान कारक के रूप में शामिल किया गया है।
2. धूम्रपान से एएमएल की संभावना दो से तीन गुना बढ़ जाती है। सिगरेट के धुएं में बेंजीन की मौजूदगी इसका एक मुख्य कारण है।
3. कार्य गतिविधियों के दौरान बेंजीन के प्रभाव को जोखिम कारकों में से एक के रूप में नामित किया गया है।
4. कुछ वंशानुगत बीमारियाँ (फैनकोनी एनीमिया, डाउन सिंड्रोम) एएमएल के जोखिम को बढ़ाती हैं।
5. लिम्फोमा या स्तन कैंसर के लिए कीमोथेरेपी से एएमएल की संभावना बढ़ जाती है, अर्थात् क्लोरैम्बुसिल, मेलफ़लान या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड जैसी दवाओं का उपयोग।
6. कुछ रक्त विकारों से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है: मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार।
7. ऑटोइम्यून रोग - रुमेटीइड गठिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और अल्सरेटिव कोलाइटिस उन लोगों की तुलना में एएमएल की संभावना 8 गुना बढ़ा देते हैं, जिनमें ये विकार नहीं हैं।
8. 21 अध्ययनों की समीक्षा (मेटा-विश्लेषण) में पाया गया कि गर्भावस्था के दौरान शराब पीने से बच्चों में एएमएल का खतरा बढ़ जाता है।
9. कई अध्ययनों ने बॉडी मास इंडेक्स 30 या उससे अधिक होने पर अतिरिक्त वजन को जोखिम कारक के रूप में पहचाना है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कई लक्षण अस्पष्ट और निरर्थक हैं। किसी व्यक्ति को फ्लू जैसे लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बढ़ी हुई थकान;
• बुखार;
• वजन घटना;
• निजी संक्रमण;
• आसानी से लगने वाले घाव और रक्तस्राव;
• मूत्र और मल में रक्त;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• सांस लेने में कठिनाई;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (दुर्लभ);
• यकृत या प्लीहा में सूजन के कारण असुविधा।

ये अभिव्यक्तियाँ ल्यूकेमिया कोशिकाओं की अधिक संख्या और सभी समूहों की स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की कमी का परिणाम हैं।

थकान निम्न लाल रक्त कोशिका स्तर (एनीमिया) का परिणाम है। सांस लेने में तकलीफ भी हो सकती है.

बैक्टीरिया और वायरस से लड़ सकने वाली स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण लोगों को आसानी से संक्रमण हो जाता है। यह बीमारी लंबे समय तक रहती है और इससे छुटकारा पाना मुश्किल होता है।

प्लेटलेट्स की कमी से रक्त का थक्का जमने की समस्या हो जाती है। परिणाम रक्तस्राव और चोट है। महिलाओं को मासिक धर्म बहुत कठिन होता है।

हड्डियों, जोड़ों या लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अधिक मात्रा में जमा होने से दर्द और सूजन होती है।

एएमएल के प्रकार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया को उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। डॉक्टर एएमएल के विशिष्ट उपप्रकार के आधार पर कैंसर के इलाज की योजना बनाते हैं।

वर्गीकरणों में से एक FAB है - फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश प्रणाली। यहां ल्यूकेमिया का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि ल्यूकेमिया कोशिकाएं माइक्रोस्कोप के नीचे कैसी दिखती हैं, साथ ही असामान्य कोशिकाओं पर एंटीबॉडी मार्कर भी।

FAB प्रणाली के अनुसार 8 प्रकार हैं:

एम0, एम1 और एम2 माइलॉयड ल्यूकेमिया हैं, जो इस बीमारी के आधे से अधिक मामलों के लिए जिम्मेदार हैं।

एम3 - प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकोसिस - एएमएल वाले वयस्कों में 10%।

एम4 - तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया - 20%।

एम5 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया - 15%।

एम6 - तीव्र एरिथ्रोल्यूकेमिया और तीव्र मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ प्रकार हैं।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण एएमएल को समूहों में विभाजित करता है जो इस बात पर निर्भर करता है कि कोशिका कितनी असामान्य हो गई है:

1. ल्यूकेमिया कोशिकाओं के गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन होते हैं।
2. तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक रक्त रोग से विकसित हुआ।
3. एक से अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं में असामान्यताएं होती हैं।
4. कैंसर के इलाज के बाद एएमएल विकसित हुआ।

पैथोलॉजिस्ट एक माइक्रोस्कोप के तहत ल्यूकेमिया कोशिकाओं की जांच करते हैं ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि कोई विशेष मामला किस डब्ल्यूएचओ या एफएबी समूह से संबंधित है। असामान्य कोशिकाओं (इम्यूनोफेनोटाइपिंग) और गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन (साइटोजेनेटिक परीक्षण) द्वारा उत्पादित विशिष्ट प्रोटीन के लिए भी परीक्षण किए जाते हैं।

दुर्लभ प्रकार

• ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा एक एएमएल है जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं अस्थि मज्जा के बाहर पाई जा सकती हैं। वे शरीर के किसी भी हिस्से में दिखाई दे सकते हैं।
• मिश्रित प्रकार. कुछ ल्यूकेमिया एएमएल और ऑल - एक्यूट बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया का मिश्रण हो सकते हैं।

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असुटा में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट, रक्त रोगों के निदान और उपचार में विशेषज्ञ, रोगी के साथ काम करता है। सुझाए गए परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

1. माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए रक्त परीक्षण। यह सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है जो एएमएल के एफबीसी उपप्रकार को निर्धारित करता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले कई रोगियों में श्वेत रक्त कोशिका की संख्या कम होती है। उच्च श्वेत रक्त कोशिका गिनती बड़ी संख्या में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के कारण हो सकती है जिन्हें ब्लास्ट सेल या ब्लास्ट कहा जाता है। आपके गुर्दे और यकृत के स्वास्थ्य की जांच के लिए परीक्षण भी किए जा सकते हैं।
2. अस्थि मज्जा परीक्षण में दो परीक्षण शामिल होते हैं: आकांक्षा और बायोप्सी। एस्पिरेशन में जांघ की हड्डियों से एक पतली सुई के साथ तरल पदार्थ निकालना और स्थानीय संवेदनाहारी लगाना शामिल है। बायोप्सी में एक बड़ी सुई का उपयोग किया जाता है और डॉक्टर थोड़ी मात्रा में हड्डी और अस्थि मज्जा निकालते हैं। क्रोमोसोम (साइटोजेनेटिक) और ल्यूकेमिया कोशिकाओं (इम्यूनोफेनोटाइपिंग) द्वारा निर्मित विशिष्ट प्रोटीन में उत्परिवर्तन के लिए एक परीक्षण एक साथ किया जाता है।
3. आपके सामान्य स्वास्थ्य की जांच के लिए छाती का एक्स-रे आवश्यक है।

असुटा में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का आगे का निदान

उपचार के दौरान और बाद में रक्त परीक्षण आवश्यक होगा। इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि किसी संक्रमण का संदेह है, तो डॉक्टर यह पता लगाने के लिए परीक्षण का आदेश देगा कि रोगी को किस प्रकार के एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता है। इसके अलावा, लीवर और किडनी की कार्यप्रणाली की जांच के लिए रक्त लिया जाता है।

उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान विभिन्न समय पर अस्थि मज्जा परीक्षण किया जाएगा। ये परीक्षण मदद कर सकते हैं:

• तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का सटीक प्रकार निर्धारित करें।
• साइटोस्टैटिक उपचार की प्रभावशीलता स्थापित करने के लिए।
• उपचार पूरा होने के बाद असामान्य कोशिकाओं की जाँच करें।
• न्यूनतम अवशिष्ट रोग परीक्षण करें।

एचएलए (ऊतक) टाइपिंग

यदि दाता अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को उपयुक्त विकल्प माना जाता है तो इस परीक्षा का आदेश दिया जाता है। रक्त परीक्षण का उपयोग करके, ऊतक अनुकूलता निर्धारित की जाती है। ल्यूकोसाइट्स की सतह पर प्रोटीन होते हैं - एचएलए मार्कर। ऊतक टाइपिंग के माध्यम से, डॉक्टर यह पता लगाते हैं कि अस्वीकृति की संभावना को कम करने के लिए ऊतक कितने समान हैं।

उपचार के बाद असामान्य कोशिकाओं की खोज करें

उपचार के बाद बची हुई ल्यूकेमिया कोशिकाओं की कम संख्या को डॉक्टर न्यूनतम अवशिष्ट रोग कहते हैं। रक्त परीक्षण या अस्थि मज्जा नमूनों में विस्फोट नहीं पाए जाते हैं। इनका पता लगाने के लिए दो परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

पीसीआर (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन) आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान करके दस लाख स्वस्थ लोगों में से एक ल्यूकेमिया कोशिका का पता लगाता है।

इम्यूनोफेनोटाइपिंग असामान्य कोशिकाओं द्वारा निर्मित प्रोटीन का पता लगाता है। इन दो परीक्षणों से पता चलता है कि कीमोथेरेपी कितनी अच्छी तरह काम कर रही है और क्या बीमारी दोबारा हो गई है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

आपके संदर्भ के लिए सामान्य जानकारी यहां प्रदान की गई है। केवल उपस्थित चिकित्सक ही व्यक्तिगत कारकों को ध्यान में रखते हुए अधिक सटीक जानकारी प्रदान कर सकता है। 5 साल और 10 साल की जीवित रहने की दर अध्ययन में उन लोगों की संख्या को संदर्भित करती है जो निदान और उपचार के बाद 5 और 10 साल तक जीवित थे। इसके अलावा, ये वो आँकड़े हैं जिनके आधार पर कई साल पहले इलाज किया गया था। उपचार के तरीकों में हर साल सुधार हो रहा है, इसलिए उपचार अब बेहतर संभावनाएं प्रदान करता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होता है:

• कीमोथेरेपी के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया;
• निदान के समय रोग कितना व्यापक था;
• ल्यूकेमिया का प्रकार.

परिणाम इस बात पर भी निर्भर करता है कि क्या ल्यूकेमिया था जो क्रोनिक से तीव्र में परिवर्तित हो गया था। इससे उपचार प्रक्रिया जटिल हो जाती है।

इसके अलावा, अन्य प्रकार के कैंसर के उपचार के परिणामस्वरूप विकसित होने वाले ल्यूकेमिया का इलाज करना अधिक कठिन होता है। माध्यमिक ल्यूकेमिया आम तौर पर पहली घातक बीमारी के इलाज के बाद 10 साल के भीतर विकसित होता है।

डॉक्टर, भले ही बीमारी का इलाज न कर सकें, ल्यूकेमिया को कई वर्षों तक ठीक रखने में सक्षम हैं। जब एएमएल दोबारा शुरू हो जाता है, तो कुछ मामलों में कीमोथेरेपी उपचार के माध्यम से दूसरी छूट प्राप्त करना संभव होता है।

एएमएल के लिए संभावनाएँ

आयु सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमानित कारकों में से एक है। एक युवा शरीर बहुत गहन चिकित्सा से बेहतर तरीके से निपटता है।

कुल मिलाकर, एएमएल के 20% मरीज़ सभी उम्र में 5 साल तक जीवित रहने का अनुभव करते हैं। आयु कारक को ध्यान में रखते हुए 5 वर्ष की उत्तरजीविता पर अधिक विस्तृत जानकारी:

• 14 वर्ष और उससे कम - 66% के लिए।
• 15-24 वर्ष - 60% के लिए
• 25-64 वर्ष - 40% के लिए।
• 65 वर्ष और उससे अधिक - 5% के लिए।

इलाज के लिए आवेदन करें

खून की बीमारियाँ इंसानों के लिए हमेशा बहुत खतरनाक होती हैं। सबसे पहले, रक्त शरीर के अंदर सभी ऊतकों और अंगों के संपर्क में आता है। ऑक्सीजन, पोषक तत्वों और एंजाइमों के साथ कोशिकाओं को संतृप्त करने के अपने कार्यों को करने के लिए, रक्त परिसंचरण सही ढंग से कार्य करना चाहिए और सेलुलर संरचना सामान्य सीमा के भीतर होनी चाहिए। दूसरे, रक्त कोशिकाएं शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को सुनिश्चित करती हैं। तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया कोशिकाओं की संरचना को बाधित करता है और प्रतिरक्षा में कमी का कारण बनता है।

तीव्र और जीर्ण रूप

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) तब विकसित होता है जब ब्लास्ट नामक अपरिपक्व कोशिकाओं में परिवर्तन होता है। साथ ही शरीर में परिपक्व तत्वों की कमी हो जाती है, जबकि विस्फोट परिवर्तन का रोगात्मक रूप तीव्र गति से बढ़ता है। सेलुलर संरचना को बदलने की प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है और इसे दवाओं से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से अक्सर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

कोशिका परिवर्तन श्वेत रक्त कोशिकाओं के प्रकारों में से एक, ग्रैन्यूलोसाइट्स को प्रभावित करता है, यही कारण है कि इसका एक सामान्य लोकप्रिय नाम "ल्यूसीमिया" है। हालाँकि, निश्चित रूप से, बीमारी के दौरान रक्त का रंग नहीं बदलता है। ल्यूकोसाइट कोशिकाएं जिनमें ग्रैन्यूल (ग्रैनुलोसाइट्स) होते हैं, परिवर्तन से गुजरते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) तब होता है जब परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की सेलुलर संरचना में बदलाव होता है। इस विकृति के दौरान, शरीर की अस्थि मज्जा नई कोशिकाओं का उत्पादन करने में सक्षम होती है जो परिपक्व होती हैं और स्वस्थ ग्रैन्यूलोसाइट्स में बदल जाती हैं। इसलिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया जितनी तेजी से विकसित नहीं होता है।

एक व्यक्ति को वर्षों तक श्वेत रक्त कोशिकाओं में होने वाले परिवर्तनों के बारे में पता नहीं चल पाता है।

रक्त रोगों में मायलॉइड ल्यूकेमिया एक बहुत ही आम बीमारी है। प्रत्येक 100 हजार लोगों पर ल्यूकेमिया का 1 मरीज होता है। यह बीमारी जाति, लिंग और उम्र की परवाह किए बिना लोगों को प्रभावित करती है। हालाँकि, आंकड़ों के अनुसार, ल्यूकेमिया का निदान अक्सर 30-40 वर्ष के लोगों में किया जाता है।

रोग के कारण

ग्रैन्यूलोसाइट्स में परिवर्तन की उपस्थिति के लिए चिकित्सकीय रूप से सिद्ध कारण हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अध्ययन कई वर्षों से किया जा रहा है और कई कारकों की पहचान की गई है जो ल्यूकेमिया का कारण बनते हैं। हालाँकि, दवा ऐसे उपचार की पेशकश नहीं कर सकती जिससे रोगी के ठीक होने की 100% संभावना हो। ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया, यह क्या है?

डॉक्टर माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास का मुख्य कारण क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन कहते हैं, जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" के रूप में भी जाना जाता है। विकार के परिणामस्वरूप, गुणसूत्रों के अनुभाग स्थान बदलते हैं और एक पूरी तरह से नई संरचना वाला डीएनए अणु बनता है। फिर घातक कोशिकाओं की प्रतियां दिखाई देती हैं और विकृति फैलने लगती है। माइलॉयड ऊतक का उपयोग श्वेत रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए किया जाता है। फिर रक्त कोशिकाएं बदल जाती हैं और रोगी में माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित हो जाता है।

निम्नलिखित कारक इस प्रक्रिया को पूर्वनिर्धारित कर सकते हैं:

• विकिरण अनावरण। शरीर पर विकिरण के हानिकारक प्रभाव व्यापक रूप से ज्ञात हैं। मानव निर्मित आपदाओं वाले क्षेत्रों और कुछ उत्पादन क्षेत्रों में लोग विकिरण के संपर्क में आ सकते हैं। लेकिन अधिक बार, माइलॉयड ल्यूकेमिया किसी अन्य प्रकार के कैंसर के खिलाफ पिछली विकिरण चिकित्सा का परिणाम बन जाता है।
• वायरल रोग.
• विद्युत चुम्बकीय विकिरण।
• कुछ दवाओं का प्रभाव. अक्सर हम कैंसर के खिलाफ दवाओं के बारे में बात कर रहे हैं, क्योंकि उनका शरीर पर तीव्र विषाक्त प्रभाव पड़ता है। कुछ रसायनों के अंतर्ग्रहण से भी मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हो सकता है।
• वंशानुगत प्रवृत्ति. जिन लोगों को यह क्षमता अपने माता-पिता से विरासत में मिली है, उनमें डीएनए परिवर्तन का अनुभव होने की अधिक संभावना है।

तीव्र लक्षण

रोग की तीव्र अवधि के दौरान, ल्यूकोसाइट कोशिकाएं बदलती हैं और अनियंत्रित दर से बढ़ती हैं। कैंसर के तेजी से विकसित होने से रोग के ऐसे लक्षण प्रकट होने लगते हैं जिन्हें व्यक्ति नजरअंदाज नहीं कर सकता। तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया गंभीर अस्वस्थता और स्पष्ट लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• ल्यूकेमिया के पहले विशिष्ट लक्षणों में से एक पीली त्वचा है। यह लक्षण हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सभी रोगों के साथ होता है।
• 37.1-38.0 डिग्री के भीतर शरीर के तापमान में मामूली वृद्धि, रात्रि विश्राम के दौरान अत्यधिक पसीना आना।
• त्वचा पर छोटे-छोटे लाल धब्बों के रूप में दाने निकल आते हैं। दाने के कारण खुजली नहीं होती है।
• तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया हल्के शारीरिक परिश्रम के साथ भी सांस की तकलीफ का कारण बनता है।
• एक व्यक्ति को हड्डियों में दर्द की शिकायत होती है, खासकर चलते समय। हालाँकि, दर्द आमतौर पर गंभीर नहीं होता है और कई मरीज़ इस पर ध्यान नहीं देते हैं।
• मसूड़ों पर सूजन आ जाती है, रक्तस्राव होता है और मसूड़े की सूजन का विकास संभव है।
• तीव्र ल्यूकेमिया शरीर पर हेमटॉमस की उपस्थिति का कारण बनता है। लाल और नीले धब्बे शरीर के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं और यह इस बीमारी के कारण होने वाले स्पष्ट लक्षणों में से एक हैं।
• यदि कोई व्यक्ति अक्सर बीमार रहता है, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर है और संक्रमण के प्रति अत्यधिक संवेदनशील है, तो डॉक्टर को तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह हो सकता है।
• ल्यूकेमिया के विकास के साथ, एक व्यक्ति का वजन तेजी से कम होने लगता है।
• कुछ प्रकार के ल्यूकोसाइट्स में परिवर्तन से रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी आ जाती है और व्यक्ति संक्रामक रोगों की चपेट में आ जाता है।

जीर्ण रूप के लक्षण

क्रोनिक ल्यूकेमिया बीमारी के पहले महीनों या वर्षों में भी कोई लक्षण नहीं दिखा सकता है। शरीर बदले हुए ग्रैन्यूलोसाइट्स को बदलने के लिए नए ग्रैन्यूलोसाइट्स का उत्पादन करके खुद को ठीक करने की कोशिश करता है। लेकिन, जैसा कि आप जानते हैं, कैंसर कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं की तुलना में बहुत तेजी से विभाजित और नष्ट होती हैं, और बीमारी धीरे-धीरे शरीर पर हावी हो जाती है। सबसे पहले, लक्षण कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, फिर मजबूत हो जाते हैं और व्यक्ति अस्वस्थता के साथ डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर हो जाता है।

आमतौर पर इसके बाद ही क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है।

चिकित्सा इस बीमारी के तीन चरणों को अलग करती है:

• क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया कई कोशिकाओं में परिवर्तन के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और हल्के लक्षण के कारण रोगी को डॉक्टर के पास नहीं जाना पड़ता है। इस स्तर पर, रोग का पता केवल रक्त परीक्षण से ही लगाया जा सकता है। रोगी को बढ़ी हुई थकान और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम (तिल्ली के क्षेत्र में) में भारीपन या दर्द की शिकायत हो सकती है।
• त्वरण चरण में, ल्यूकेमिया के लक्षण अभी भी कमजोर हैं। शरीर का तापमान और थकान बढ़ जाती है। परिवर्तित और सामान्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ रही है। एक विस्तृत रक्त परीक्षण से बेसोफिल, अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्रोमाइलोसाइट्स में वृद्धि का पता चल सकता है।
• अंतिम चरण को क्रोनिक मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के स्पष्ट लक्षणों की अभिव्यक्ति की विशेषता है। शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कुछ मामलों में 40 डिग्री तक, जोड़ों में तेज दर्द और कमजोरी की स्थिति दिखाई देने लगती है। जांच करने पर, रोगियों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, बढ़े हुए प्लीहा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव पाए जाते हैं।

निदान

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान करने के लिए, आपको एक चिकित्सा सुविधा में गहन जांच करानी चाहिए और परीक्षण कराना चाहिए। ल्यूकेमिया का पता लगाने के लिए विभिन्न नैदानिक ​​प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। निदान की शुरुआत पूछताछ और निरीक्षण से होती है। माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा की विशेषता होती है।

परीक्षा के परिणामों के आधार पर, परीक्षण और निदान प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण. अध्ययन के परिणामस्वरूप, ल्यूकेमिया के रोगियों में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं (ग्रैनुलोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि देखी गई। प्लेटलेट काउंट भी बदल जाता है।
• रक्त रसायन। जैव रसायन से विटामिन बी12, यूरिक एसिड और कुछ एंजाइमों की उच्च मात्रा का पता चलता है। हालाँकि, इस प्रकार के अध्ययन के परिणाम केवल अप्रत्यक्ष रूप से मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का संकेत दे सकते हैं।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी. ल्यूकेमिया के निदान में सबसे सटीक अध्ययनों में से एक। यह रक्त परीक्षण के बाद किया जाता है। पंचर के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा ऊतक में बड़ी संख्या में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट कोशिकाएं भी पाई जाती हैं।
• साइटोकेमिकल विश्लेषण. परीक्षण रक्त और बिल्ली के मस्तिष्क के नमूनों पर किया जाता है। विशेष रासायनिक अभिकर्मक, जब रोगी के जैविक नमूनों के संपर्क में होते हैं, तो एंजाइम गतिविधि की डिग्री निर्धारित करते हैं। मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में क्षारीय फोटोफॉस्फेज़ का प्रभाव कम हो जाता है।
• अल्ट्रासोनोग्राफी। यह निदान पद्धति आपको यकृत और प्लीहा के बढ़ने की पुष्टि करने की अनुमति देती है।
• आनुवंशिक अनुसंधान. यह निदान के लिए नहीं, बल्कि रोगी के लिए पूर्वानुमान लगाने के लिए किया जाता है। गुणसूत्र संबंधी विकारों की प्रकृति हमें भविष्य के उपचार के तरीकों और उनकी प्रभावशीलता के बारे में निष्कर्ष निकालने की अनुमति देती है।

पूर्वानुमान और उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से अक्सर रोगी की मृत्यु हो जाती है। रोगी की पूरी जांच और बीमारी के इलाज के संभावित तरीकों पर चर्चा के बाद ही भविष्यवाणी की जा सकती है। कीमोथेरेपी का उपयोग तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया जाता है। चिकित्सा की एक विशिष्ट उपचार योजना और सिद्धांत है, जिसे इंडक्शन कहा जाता है।

उपचार के दौरान, दवाओं के एक जटिल का उपयोग किया जाता है, जिसका प्रशासन दैनिक आधार पर निर्धारित होता है।

उपचार के दूसरे चरण में, यदि चिकित्सा ने काम किया है और छूट शुरू हो गई है, तो रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के अनुसार परिणाम को मजबूत करने के लिए दवाओं का चयन किया जाता है। दवाओं के साथ परिवर्तित ग्रैन्यूलोसाइट्स के विनाश के दौरान। उनकी एक निश्चित मात्रा बनी रहती है और रोग की पुनरावृत्ति संभव है। मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के पुन: विकास की संभावना को कम करने के लिए, स्टेम सेल प्रत्यारोपण सहित जटिल चिकित्सा की जाती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान और उपचार सख्त चिकित्सकीय देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी परीक्षण परिणामों की व्याख्या रक्त रोगों में विशेषज्ञता वाले चिकित्सकों द्वारा की जानी चाहिए।

चिकित्सा निम्नलिखित उपचार विधियाँ प्रदान करती है:

• कीमोथेरेपी.
• विकिरण चिकित्सा।
• एक दाता से अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
• ल्यूकेफेरेसिस का उपयोग करके शरीर से परिवर्तित ल्यूकोसाइट कोशिकाओं को निकालना।
• स्प्लेनेक्टोमी।

इस बीमारी का इलाज करना बहुत मुश्किल है। थेरेपी का उद्देश्य आमतौर पर रोगी की स्थिति को कम करना और उसके महत्वपूर्ण कार्यों का समर्थन करना है। हालाँकि, सफल उपचार के साथ, क्रोनिक ल्यूकेमिया से पीड़ित लोग दशकों तक जीवित रहते हैं। उपचार में लंबा समय लगता है, लेकिन चिकित्सा आँकड़े रक्त कैंसर के रोगियों में छूट के कई मामलों को जानते हैं।

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