एडिसन बायर्मर एनीमिया। चिकित्सा सूचना पोर्टल "विव्म्ड"

एटियलजि और रोगजनन. एडिसन-बियरमर एनीमिया का विकास गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की कमी से जुड़ा है और इसके परिणामस्वरूप, भोजन के साथ दिए गए विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन होता है। सायनोकोबालामिन की कमी के कारण, का रूपांतरण फोलिक एसिडफोलिनिक एसिड में, जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण में हस्तक्षेप करता है। परिणामस्वरूप, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस विकसित होता है और केंद्रीय और परिधीय रक्त का कार्य बाधित होता है। तंत्रिका तंत्र (अपक्षयी परिवर्तनरीढ़ की हड्डी - फनिक्यूलर मायलोसिस, तंत्रिका तंतुओं का विघटन, आदि)। ये विकार गंभीर एट्रोफिक परिवर्तनों पर आधारित हैं ग्रंथियों उपकलापेट, जिसका कारण अभी भी अस्पष्ट है। अर्थ के विषय में एक मत है प्रतिरक्षा तंत्र, जैसा कि एडिसन-बियरमर एनीमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति और गैस्ट्रिक जूस में - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से प्रमाणित होता है।

यह स्थापित किया गया है कि आनुवांशिक कारक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कुछ रूपों के विकास में भूमिका निभाते हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव के रूप में वर्णित वंशानुगत रूपबच्चों में बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की अनुपस्थिति के कारण होता है सामान्य स्राव हाइड्रोक्लोरिक एसिड काऔर पेप्सिन.

क्लिनिक. एडिसन-बिरमेर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सिरदर्द, घबराहट और चलते समय सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में अपच संबंधी लक्षण (डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), और कम सामान्यतः, तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (पेरेस्टेसिया, ठंडे हाथ-पैर, चाल की अस्थिरता) हावी होते हैं।

वस्तुनिष्ठ रूप से - पीली त्वचा (नींबू-पीली टिंट के साथ), श्वेतपटल का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन और, जो लगभग प्राकृतिक है, पिटाई करते समय उरोस्थि की पीड़ा। वसा चयापचय में कमी के कारण रोगियों का पोषण संरक्षित रहा। रिलैप्स के दौरान शरीर का तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन। जीभ के किनारे और टिप आमतौर पर दरारों और कामोत्तेजक परिवर्तनों (ग्लोसिटिस) के साथ चमकदार लाल होते हैं। बाद में, जीभ का पैपिला शोष हो जाता है, और यह चिकनी ("वार्निश") हो जाती है। अपच संबंधी लक्षण गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण एचीलिया के विकास के कारण होते हैं। आधे रोगियों में यकृत बड़ा हो जाता है, पांचवें में प्लीहा बढ़ जाता है।

परिसंचरण अंगों के कार्य में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, बढ़े हुए दिल, स्वर की सुस्ती, शीर्ष पर और फुफ्फुसीय ट्रंक पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नसों पर "स्पिनिंग टॉप शोर", और गंभीर मामलों में, संचार विफलता द्वारा प्रकट होते हैं। . मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ईसीजी कम तरंग वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का लंबा होना दिखाता है; दाँत ? सभी लीड में कमी.

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं। इसकी विशेषता रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान (फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस) है, जो पेरेस्टेसिया, हाइपोरेफ्लेक्सिया, बिगड़ा हुआ गहरी और दर्द संवेदनशीलता और गंभीर मामलों में, पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है।

एक रक्त परीक्षण से उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.5) का पता चलता है, मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ तीव्र पोइकिलोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट मैक्रो- और एनिसोसाइटोसिस होता है। कैबोट रिंग और जॉली बॉडी के रूप में नाभिक के अवशेष वाली लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं। अधिकांश मामलों में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोफिलिक ग्रैनुलोसाइट नाभिक के हाइपरसेगमेंटेशन के साथ न्यूट्रोपेनिया (8 के बजाय 6-8 खंड), और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस नोट किया गया है। एक निरंतर संकेतएडिसन एनीमिया - बिर्मर्स एनीमिया भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण इसके अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर में, एरिथ्रोपोएसिस के तत्वों का एक तेज हाइपरप्लासिया पाया जाता है, मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति, जिसकी संख्या गंभीर मामलों में सभी एरिथ्रोब्लास्टिक कोशिकाओं के संबंध में 60-80% तक पहुंच जाती है (देखें, रंग सहित चित्र II, पृष्ठ 480). इसके साथ ही, ग्रैन्यूलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी और प्लेटलेट्स की अपर्याप्त रिहाई भी होती है।

रोग का कोर्स चक्रीयता की विशेषता है। गंभीर एनीमिया के साथ, कोमा संभव है। हालाँकि, परिचय के साथ क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसयकृत की तैयारी और विशेष रूप से साइनोकोबालामिन, रोग का कोर्स अधिक अनुकूल हो गया, फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षणों के मामलों को छोड़कर, जो रोगियों में प्रारंभिक विकलांगता का कारण बनता है। आधुनिक उपचार विधियों की मदद से, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना और रोगी को कई वर्षों तक व्यावहारिक रूप से ठीक करना संभव है। इस संबंध में, "घातक एनीमिया" शब्द अर्थहीन है।

एडिसन-बियरमर एनीमिया का निदान विशेष रूप से कठिन नहीं है। एनीमिया की हाइपरक्रोमिक प्रकृति, मेगालोसाइटोसिस, हेमोलिसिस में वृद्धि, आहार नलिका और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन, स्टर्नल्जिया, अस्थि मज्जा पंचर डेटा सबसे महत्वपूर्ण हैं नैदानिक ​​लक्षणएडिसन-बिर्मर एनीमिया।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के रोगसूचक रूपों के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उत्तरार्द्ध को बुनियादी की उपस्थिति की विशेषता है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया (कृमि संक्रमण, लंबे समय तक आंत्रशोथ, एगैस्ट्रिया, आदि) और तीन प्रणालियों को नुकसान के विशिष्ट एडिसन-बियरमर एनीमिया नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर की अनुपस्थिति: पाचन, तंत्रिका और हेमटोपोइएटिक।

गैस्ट्रिक कैंसर के साथ होने वाले रोगसूचक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया से एडिसन-बियरमर एनीमिया को अलग करने में गंभीर कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं, साथ ही तीव्र ल्यूकेमिया- एरिथ्रोमाइलोसिस, मेगालोब्लास्टॉइड तत्वों के परिधीय रक्त में उपस्थिति के साथ, जो वास्तव में, घातक ल्यूकेमिक कोशिकाएं हैं, जो रूपात्मक रूप से मेगालोब्लास्ट के समान हैं। ऐसे मामलों में संदर्भ विभेदक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी, गैस्ट्रोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर की जांच के परिणाम हैं (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, मायलोग्राम में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है)।

इलाज। एक कारगर उपायएडिसन-बिरमेर एनीमिया का उपचार सायनोकोबालामिन है, जिसकी क्रिया का उद्देश्य प्रोमेगालोब्लास्ट को एरिथ्रोब्लास्ट में परिवर्तित करना है, यानी मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस को नॉर्मोब्लास्टिक में बदलना है। साइनोकोबालामिन को रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत तक प्रतिदिन 200-400 एमसीजी की खुराक पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 1 बार (गंभीर मामलों में 2 बार) दिया जाता है, जो आमतौर पर उपचार की शुरुआत से चौथे-छठे दिन होता है। फिर खुराक कम कर दी जाती है (हर दूसरे दिन 200 एमसीजी) जब तक कि हेमटोलॉजिकल छूट न हो जाए। उपचार का कोर्स औसतन 3-4 सप्ताह का होता है। पृथक सायनोकोबालामिन की कमी के लिए फोलिक एसिड के प्रशासन का संकेत नहीं दिया गया है। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए एकल खुराकसायनोकोबालामिन को पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड और थायमिन क्लोराइड (प्रत्येक 1 मिली), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.05 ग्राम) के 5% घोल के साथ मिलाकर 10 दिनों तक प्रतिदिन 1000 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है। निकोटिनिक एसिड(0.025 ग्राम) प्रतिदिन। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए, कोबामाइड प्रभावी है, जिसे सायनोकोबालामिन के प्रशासन के साथ हर दूसरे दिन 500-1000 एमसीजी दिया जाना चाहिए।

कोमा के विकास के साथ, साइनोकोबालामिन (500) की लोडिंग खुराक के साथ संयोजन में लाल रक्त कोशिकाओं (150-300 मिलीलीटर) या पूरे रक्त (250-500 मिलीलीटर) के तत्काल आधान को बार-बार संकेत दिया जाता है (जब तक कि रोगी को कोमा से बाहर नहीं लाया जाता है) एमसीजी दिन में 2 बार)।

छूट की अवधि में एडिसन एनीमिया - बिरमेरा के रोगियों को औषधालय में पंजीकृत किया जाना चाहिए। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, सायनोकोबालामिन (200-400 एमसीजी महीने में 1-2 बार) को व्यवस्थित रूप से प्रशासित करना आवश्यक है। अंतर्वर्ती संक्रमण, मानसिक आघात, सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ-साथ वसंत और शरद ऋतु में (जब बीमारी की पुनरावृत्ति अधिक बार हो जाती है) के लिए, सायनोकोबालामिन को सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है। व्यवस्थित रक्त परीक्षण के माध्यम से मरीजों की निगरानी की जाती है। पेट की समय-समय पर फ्लोरोस्कोपी आवश्यक है: कभी-कभी एनीमिया का कोर्स पेट के कैंसर से जटिल हो जाता है।

1855 में एडिसन और 1868 में बायर्मर द्वारा वर्णित यह बीमारी, डॉक्टरों के बीच घातक एनीमिया, यानी एक घातक, घातक बीमारी के रूप में जानी जाने लगी। केवल 1926 में, घातक रक्ताल्पता के लिए यकृत चिकित्सा की खोज के संबंध में, इस बीमारी की पूर्ण लाइलाजता के बारे में एक सदी से प्रचलित विचार का खंडन किया गया था।

क्लिनिक. 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोग आमतौर पर बीमार पड़ते हैं। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में निम्नलिखित त्रय शामिल हैं: 1) से गड़बड़ी पाचन नाल; 2) हेमटोपोइएटिक प्रणाली के विकार; 3) तंत्रिका तंत्र के विकार।

रोग के लक्षण बिना ध्यान दिए विकसित होते हैं। घातक एनीमिया की स्पष्ट तस्वीर के कई साल पहले से ही, गैस्ट्रिक एचीलिया का पता लगाया जाता है, और दुर्लभ मामलों में, तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

रोग की शुरुआत में शारीरिक और मानसिक कमजोरी बढ़ती हुई दिखाई देने लगती है। मरीज जल्दी थक जाते हैं, चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस, आंखों में "उड़ने वाले धब्बे" के साथ-साथ सांस लेने में तकलीफ, थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत पर घबराहट, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा की शिकायत करते हैं। फिर अपच संबंधी लक्षण (एनोरेक्सिया, डायरिया) उत्पन्न होते हैं, और रोगी पहले से ही महत्वपूर्ण एनीमिया की स्थिति में डॉक्टर से परामर्श लेते हैं।

अन्य रोगियों को शुरू में जीभ में दर्द और जलन का अनुभव होता है, और वे मौखिक रोगों के विशेषज्ञों के पास जाते हैं। इन मामलों में, जीभ की एक जांच, विशिष्ट ग्लोसिटिस के लक्षणों को प्रकट करते हुए, सही निदान करने के लिए पर्याप्त है; उत्तरार्द्ध को रोगी की एनीमिया उपस्थिति और विशिष्ट रक्त चित्र द्वारा समर्थित किया जाता है। ग्लोसिटिस का लक्षण बहुत ही पैथोग्नोमोनिक है, हालांकि एडिसन-बियरमर रोग के लिए सख्ती से विशिष्ट नहीं है।

अपेक्षाकृत कम ही, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 1-2% मामलों में, घातक एनीमिया मायोकार्डियल एनोक्सिमिया द्वारा उकसाए गए एनजाइना पेक्टोरिस के लक्षणों से शुरू होता है। कभी-कभी रोग की शुरुआत इस प्रकार होती है स्नायु रोग. मरीज पेरेस्टेसिया के बारे में चिंतित हैं - रेंगने की भावना, हाथ-पांव के दूरस्थ भागों में सुन्नता या रेडिक्यूलर दर्द।

रोग की तीव्रता के दौरान रोगी की उपस्थिति नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ त्वचा के गंभीर पीलेपन की विशेषता है। श्वेतपटल सबिकटेरिक है। अक्सर त्वचा का आवरण और श्लेष्मा झिल्ली पीले रंग की बजाय अधिक पीले रंग की होती है। "तितली" के रूप में भूरे रंग का रंग कभी-कभी चेहरे पर देखा जाता है - नाक के पंखों पर और गाल की हड्डियों के ऊपर। चेहरा फूला हुआ है, और टखनों और पैरों में सूजन काफी आम है। रोगी आमतौर पर क्षीण नहीं होते; इसके विपरीत, वे अच्छी तरह से पोषित होते हैं और मोटापे का शिकार होते हैं। यकृत लगभग हमेशा बड़ा होता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाता है, असंवेदनशील और स्थिरता में नरम होता है। प्लीहा की सघनता अधिक होती है और आमतौर पर इसे छूना मुश्किल होता है; स्प्लेनोमेगाली शायद ही कभी देखी जाती है।

क्लासिक लक्षण - हंटर ग्लोसिटिस - जीभ पर सूजन के चमकीले लाल क्षेत्रों की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है, जो भोजन सेवन और दवाओं के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं, विशेष रूप से अम्लीय वाले, जिससे रोगी को जलन और दर्द होता है। सूजन के क्षेत्र अक्सर किनारों पर और जीभ की नोक पर स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन कभी-कभी इसमें पूरी जीभ ("जली हुई जीभ") शामिल होती है। जीभ पर अक्सर छालेदार चकत्ते और कभी-कभी दरारें देखी जाती हैं। इस तरह के परिवर्तन मसूड़ों, मुख श्लेष्मा, कोमल तालु और दुर्लभ मामलों में ग्रसनी और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली तक फैल सकते हैं। आगे सूजन संबंधी घटनाएंकम हो जाते हैं और जीभ के पैपिला शोष हो जाते हैं। जीभ चिकनी और चमकदार हो जाती है ("वार्निश जीभ")।

मरीजों को अत्यधिक भूख लगती है। कभी-कभी भोजन, विशेषकर मांस के प्रति अरुचि हो जाती है। मरीज आमतौर पर खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना की शिकायत करते हैं।

एक्स-रे से अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों की चिकनाई और त्वरित निकासी का पता चलता है।

गैस्ट्रोस्कोपी से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के नेस्टेड, कम अक्सर कुल शोष का पता चलता है। एक विशिष्ट लक्षण तथाकथित पियरलेसेंट सजीले टुकड़े की उपस्थिति है - म्यूकोसल शोष के चमकदार, दर्पण जैसे क्षेत्र, मुख्य रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों में स्थानीयकृत।

गैस्ट्रिक सामग्री के विश्लेषण से आमतौर पर एचीलिया और का पता चलता है बढ़ी हुई सामग्रीबलगम। दुर्लभ मामलों में, उन्हें नहीं रखा जाता है बड़ी मात्रामुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन। नैदानिक ​​​​अभ्यास में हिस्टामाइन परीक्षण की शुरूआत के बाद से, गैस्ट्रिक जूस में संरक्षित मुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ घातक एनीमिया के मामले अधिक आम हो गए हैं।

गायक का परीक्षण - चूहा-रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, एक नियम के रूप में, देता है नकारात्मक परिणाम: घातक रक्ताल्पता से पीड़ित रोगी का गैस्ट्रिक जूस जब चूहे को चमड़े के नीचे दिया जाता है तो रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, जो एक आंतरिक कारक (गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन) की अनुपस्थिति को इंगित करता है। विशेष शोध विधियों से भी ग्लैंडुलर म्यूकोप्रोटीन का पता नहीं लगाया जा सका है।

बायोप्सी द्वारा प्राप्त गैस्ट्रिक म्यूकोसा की हिस्टोलॉजिकल संरचना को ग्रंथियों की परत के पतले होने और ग्रंथियों में कमी की विशेषता है। मुख्य और पार्श्विका कोशिकाएँ एट्रोफिक होती हैं और उनका स्थान श्लेष्मा कोशिकाएँ ले लेती हैं।

यह परिवर्तनये फंडस में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, लेकिन पूरे पेट को भी प्रभावित कर सकते हैं। परंपरागत रूप से, म्यूकोसल शोष की तीन डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है: पहली डिग्री में, साधारण एक्लोरहाइड्रिया नोट किया जाता है, दूसरे में, पेप्सिन का गायब होना, तीसरे में, गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन स्राव की अनुपस्थिति सहित, पूर्ण एचीलिया। घातक रक्ताल्पता के साथ, शोष की तीसरी डिग्री आमतौर पर देखी जाती है, लेकिन कुछ अपवाद भी हैं।

गैस्ट्रिक एचिलिया, एक नियम के रूप में, छूट के दौरान बनी रहती है, जिससे प्रसिद्ध प्राप्त होता है नैदानिक ​​मूल्यइस काल में। छूट के दौरान ग्लोसिटिस गायब हो सकता है; इसका स्वरूप रोग के बढ़ने का पूर्वाभास देता है।

आंतों की ग्रंथियों, साथ ही अग्न्याशय की एंजाइमेटिक गतिविधि कम हो जाती है।

रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान, प्रचुर मात्रा में, तीव्र रंग के मल के साथ आंत्रशोथ कभी-कभी देखा जाता है, जो स्टर्कोबिलिन की बढ़ी हुई सामग्री के कारण होता है - दैनिक मात्रा में 1500 मिलीग्राम तक।

एनीमिया के कारण शरीर में एनोक्सिक स्थिति विकसित हो जाती है, जो मुख्य रूप से संचार और श्वसन प्रणाली को प्रभावित करती है। घातक रक्ताल्पता में कार्यात्मक मायोकार्डियल विफलता हृदय की मांसपेशियों के खराब पोषण और उसके वसायुक्त अध:पतन के कारण होती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम मायोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण दिखाता है - सभी लीडों में एक नकारात्मक टी तरंग, कम वोल्टेज, वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का चौड़ा होना। छूट की अवधि के दौरान, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सामान्य रूप धारण कर लेता है।

पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान तापमान अक्सर 38°C या इससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेकिन अधिक बार निम्न-फ़ब्राइल होता है। तापमान में वृद्धि मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने की प्रक्रिया में वृद्धि से जुड़ी है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन नैदानिक ​​और पूर्वानुमान संबंधी दृष्टि से बहुत महत्वपूर्ण हैं। तंत्रिका सिंड्रोम का पैथोमॉर्फोलॉजिकल आधार रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों का अध: पतन और स्केलेरोसिस, या तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस है। इस सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर में स्पास्टिक स्पाइनल पैरालिसिस और टैबेटिक लक्षणों का संयोजन होता है। पहले में शामिल हैं: बाबिन्स्की, रोसोलिमो, बेख्तेरेव, ओपेनहेम के बढ़े हुए रिफ्लेक्सिस, क्लोनस और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के साथ स्पास्टिक पैरापैरेसिस। टैब्स डोरसैलिस ("स्यूडोटैब्स") का अनुकरण करने वाले लक्षणों में शामिल हैं: पेरेस्टेसिया (रेंगने की अनुभूति, दूरस्थ अंगों का सुन्न होना), कमर दर्द, हाइपोटेंशन और एरेफ्लेक्सिया तक रिफ्लेक्सिस में कमी, बिगड़ा हुआ कंपन और गहरी संवेदनशीलता, संवेदी गतिभंग और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

कभी-कभी पिरामिड पथ या रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों को नुकसान के लक्षण हावी होते हैं; बाद वाले मामले में, एक चित्र बनाया जाता है जो एक टैब जैसा दिखता है। रोग के सबसे गंभीर, दुर्लभ रूपों में, कैशेक्सिया पक्षाघात, गहरी संवेदनशीलता का पूर्ण नुकसान, एरेफ्लेक्सिया, ट्रॉफिक विकार और पैल्विक अंगों के विकारों (हमारा अवलोकन) के साथ विकसित होता है। अक्सर हम मरीजों को फनिक्यूलर मायलोसिस के शुरुआती लक्षणों के साथ देखते हैं, जो पेरेस्टेसिया, रेडिक्यूलर दर्द, गहरी संवेदनशीलता की हल्की गड़बड़ी, अस्थिर चाल और टेंडन रिफ्लेक्सिस में मामूली वृद्धि में व्यक्त होते हैं।

कपाल नसों, मुख्य रूप से दृश्य, श्रवण और घ्राण तंत्रिकाओं के घाव कम आम तौर पर देखे जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप संवेदी अंगों (गंध की हानि, सुनने और दृष्टि में कमी) से संबंधित लक्षण दिखाई देते हैं। एक विशिष्ट लक्षण सेंट्रल स्कोटोमा है, जो दृष्टि की हानि के साथ होता है और विटामिन बी 12 (एस. एम. रायस) के उपचार के प्रभाव में तेजी से गायब हो जाता है। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में, परिधीय न्यूरॉन क्षति भी होती है। यह रूप, जिसे पोलिन्यूरिटिक के रूप में नामित किया गया है, विभिन्न तंत्रिकाओं - कटिस्नायुशूल, मध्यिका, उलनार, आदि या व्यक्तिगत तंत्रिका शाखाओं में अपक्षयी परिवर्तनों के कारण होता है।

मानसिक विकार भी देखे जाते हैं: भ्रम, मतिभ्रम, कभी-कभी अवसादग्रस्त या उन्मत्त मनोदशाओं के साथ मनोवैज्ञानिक घटनाएं; बुढ़ापे में डिमेंशिया अधिक आम है।

रोग की गंभीर पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान, कोमा (कोमा पर्निशियोसम) हो सकता है - चेतना की हानि, तापमान और रक्तचाप में गिरावट, सांस की तकलीफ, उल्टी, एरेफ्लेक्सिया, अनैच्छिक पेशाब। कोमा के लक्षणों के विकास और लाल रक्त गणना में गिरावट के बीच कोई सख्त संबंध नहीं है। कभी-कभी रक्त में 10 यूनिट हीमोग्लोबिन वाले रोगी कोमा में नहीं आते हैं, लेकिन कभी-कभी 20 यूनिट या इससे अधिक हीमोग्लोबिन होने पर कोमा विकसित हो जाता है। घातक कोमा के रोगजनन में, मुख्य भूमिका एनीमिया की तीव्र गति द्वारा निभाई जाती है, जिससे मस्तिष्क के केंद्रों की गंभीर इस्किमिया और हाइपोक्सिया होती है, विशेष रूप से तीसरे वेंट्रिकल (ए.एफ. कोरोवनिकोव) का क्षेत्र।

खून की तस्वीर. रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के केंद्र में हेमटोपोइएटिक प्रणाली में परिवर्तन होते हैं, जिससे गंभीर एनीमिया का विकास होता है (चित्र 42)।

बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का परिणाम एक प्रकार का एनीमिया है, जो बीमारी की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान बेहद उच्च स्तर तक पहुंच जाता है: अवलोकन तब ज्ञात होते हैं जब (अनुकूल परिणाम के साथ!) हीमोग्लोबिन 8 इकाइयों (1.3 ग्राम%) तक कम हो जाता है। और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या - 140,000 तक।

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि हीमोग्लोबिन कितना कम हो जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और भी कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रंग सूचकांक हमेशा एक से अधिक होता है, गंभीर मामलों में 1.4-1.8 तक पहुंच जाता है।

हाइपरक्रोमिया का रूपात्मक सब्सट्रेट बड़ा, हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोसाइट्स - मैक्रोसाइट्स और मेगालोसाइट्स है। उत्तरार्द्ध, 12-14 माइक्रोन और अधिक के व्यास तक पहुंचते हुए, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का अंतिम उत्पाद हैं। एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र का शीर्ष सामान्य से दाईं ओर स्थानांतरित हो गया है।

एक मेगालोसाइट का आयतन 165 µm3 या अधिक है, यानी एक नॉरमोसाइट के आयतन का 2 गुना; तदनुसार, प्रत्येक व्यक्तिगत मेगालोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य से काफी अधिक है। मेगालोसाइट्स आकार में कुछ हद तक अंडाकार या अण्डाकार होते हैं; वे गहरे रंग के होते हैं और केंद्रीय समाशोधन नहीं दिखाते हैं (सारणी 19, 20)।

पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूप देखे जाते हैं - बेसोफिलिक रूप से छिद्रित एरिथ्रोसाइट्स, स्किज़ोसाइट्स, पोइकिलोसाइट्स और माइक्रोसाइट्स, जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स आदि के रूप में नाभिक के संरक्षित अवशेषों के साथ एरिथ्रोसाइट्स, साथ ही परमाणु रूप - एरिथ्रोब्लास्ट (मेगालोब्लास्ट्स)। अधिक बार ये एक छोटे पाइकोनोटिक न्यूक्लियस (गलत तरीके से नामित "नॉर्मोब्लास्ट्स") के साथ ऑर्थोक्रोमिक रूप होते हैं, कम अक्सर - एक विशिष्ट संरचना के न्यूक्लियस के साथ पॉलीक्रोमैटोफिलिक और बेसोफिलिक मेगालोब्लास्ट।

तीव्रता के दौरान रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है।

रक्त में बड़ी मात्रा में रेटिकुलोसाइट्स की उपस्थिति एक आसन्न छूट को दर्शाती है।

श्वेत रक्त में परिवर्तन भी घातक रक्ताल्पता की कम विशेषता नहीं है। घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति के दौरान, ल्यूकोपेनिया (1500 या उससे कम तक), न्यूट्रोपेनिया, ईोसिनोपेनिया या एनोसिनोफिलिया, एबासोफिलिया और मोनोपेनिया मनाया जाता है। न्यूट्रोफिल श्रृंखला की कोशिकाओं में, 8-10 परमाणु खंडों वाले अजीब विशाल बहुखंडित रूपों की उपस्थिति के साथ "दाईं ओर बदलाव" नोट किया जाता है। न्यूट्रोफिल के दाईं ओर बदलाव के साथ, मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ बाईं ओर बदलाव भी देखा जाता है। मोनोसाइट्स में युवा रूप होते हैं - मोनोब्लास्ट। घातक रक्ताल्पता में लिम्फोसाइट्स नहीं बदलते हैं, लेकिन को PERCENTAGEवे बढ़े हुए हैं (सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस)।

तीव्रता के दौरान रक्त प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी कम हो जाती है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है - 30,000 या उससे कम तक। प्लेटलेट्स आकार में असामान्य हो सकते हैं; उनका व्यास 6 माइक्रोन या अधिक (तथाकथित मेगाप्लेटलेट) तक पहुंचता है; अपक्षयी रूप भी उत्पन्न होते हैं। घातक रक्ताल्पता में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ नहीं होता है। केवल दुर्लभ मामलों में ही रक्तस्राव की घटनाएं देखी जाती हैं।

अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस। घातक रक्ताल्पता में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की तस्वीर बहुत गतिशील है (चित्र 43, ए, बी; तालिका 21, 22)।

रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान, अस्थि मज्जा पंचर मैक्रोस्कोपिक रूप से प्रचुर मात्रा में, चमकदार लाल दिखाई देता है, जो परिधीय रक्त के हल्के, पानी जैसे दिखने के विपरीत होता है। न्यूक्लियेटेड अस्थि मज्जा तत्वों (मायलोकैरियोसाइट्स) की कुल संख्या बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोब्लास्ट ल्यूको/एरिथ्रो के बीच का अनुपात 3:1-4:1 के बजाय सामान्यतः 1:2 और यहाँ तक कि 1:3 के बराबर हो जाता है; इसलिए, एरिथ्रोब्लास्ट्स की पूर्ण प्रबलता है।

गंभीर मामलों में, अनुपचारित रोगियों में, घातक कोमा के साथ, एरिथ्रोपोएसिस पूरी तरह से मेगालोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार होता है। तथाकथित रेटिकुलोमेगालोब्लास्ट भी हैं - जालीदार प्रकार की अनियमित आकार की कोशिकाएं, चौड़े हल्के नीले रंग के प्रोटोप्लाज्म और एक नाजुक सेलुलर संरचना के नाभिक के साथ, कुछ हद तक विलक्षण रूप से स्थित होती हैं। जाहिरा तौर पर, घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट हेमोसाइटोब्लास्ट (एरिथ्रोब्लास्ट चरण के माध्यम से) और रेटिक्यूलर कोशिकाओं (भ्रूण एंजियोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस में वापसी) दोनों से उत्पन्न हो सकते हैं।

परिपक्वता की विभिन्न डिग्री (या अलग-अलग "उम्र") के मेगालोब्लास्ट के बीच मात्रात्मक संबंध बहुत परिवर्तनशील होते हैं। स्टर्नल पंक्टेट में प्रोमेगालोब्लास्ट और बेसोफिलिक मेगालोब्लास्ट की प्रबलता "नीली" अस्थि मज्जा की तस्वीर बनाती है। इसके विपरीत, पूरी तरह से हीमोग्लोबिनीकृत, ऑक्सीफिलिक मेगालोब्लास्ट की प्रबलता "लाल" अस्थि मज्जा का आभास देती है।

मेगालोब्लास्टिक कोशिकाओं की एक विशिष्ट विशेषता उनके साइटोप्लाज्म का प्रारंभिक हीमोग्लोबिनाइजेशन है, जबकि नाभिक की नाजुक संरचना अभी भी संरक्षित है। मेगालोब्लास्ट की जैविक विशेषता एनाप्लासिया है, अर्थात। एक कोशिका द्वारा सामान्य, विभेदक विकास और अंततः एक एरिथ्रोसाइट में परिवर्तन की अंतर्निहित क्षमता की हानि। मेगालोब्लास्ट का केवल एक छोटा सा हिस्सा ही अपने विकास के अंतिम चरण तक परिपक्व होता है और एन्युक्लिएट मेगालोसाइट्स में बदल जाता है।

घातक एनीमिया में सेलुलर एनाप्लासिया में घातक नियोप्लाज्म और ल्यूकेमिया में सेलुलर एनाप्लासिया के समान विशेषताएं हैं। ब्लास्टोमा कोशिकाओं के साथ रूपात्मक समानता विशेष रूप से पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर, "राक्षसी" मेगालोब्लास्ट में स्पष्ट है। रूपात्मक और का तुलनात्मक अध्ययन जैविक विशेषताएंघातक एनीमिया में मेगालोब्लास्ट, ल्यूकेमिया में हेमोसाइटोब्लास्ट और कैंसर की कोशिकाएंघातक नियोप्लाज्म में अध्ययन ने हमें इन रोगों में रोगजनक तंत्र की संभावित समानता के बारे में सोचने के लिए प्रेरित किया। यह सोचने का कारण है कि ल्यूकेमिया और घातक नियोप्लाज्म दोनों, घातक एनीमिया की तरह, शरीर में कोशिकाओं के सामान्य विकास के लिए आवश्यक विशिष्ट कारकों की कमी की स्थिति में उत्पन्न होते हैं।

मेगालोब्लास्ट लाल परमाणु कोशिका की एक अजीब "डिस्ट्रोफी" की एक रूपात्मक अभिव्यक्ति है, जिसमें एक विशिष्ट परिपक्वता कारक - विटामिन बी 12 की "कमी" होती है। लाल पंक्ति की सभी कोशिकाएं एक ही सीमा तक एनाप्लास्टिक नहीं होती हैं; कुछ कोशिकाएं ऐसी दिखाई देती हैं जैसे कि नॉर्मो- और मेगालोब्लास्ट के बीच संक्रमणकालीन कोशिकाओं का रूप; ये तथाकथित मैक्रोनॉर्मोबलास्ट हैं। ये कोशिकाएं, जो विभेदन के लिए विशेष कठिनाइयां पेश करती हैं, आमतौर पर छूट के प्रारंभिक चरण में पाई जाती हैं। जैसे-जैसे छूट बढ़ती है, नॉर्मोब्लास्ट सामने आते हैं, और मेगालोब्लास्टिक श्रृंखला की कोशिकाएं पृष्ठभूमि में चली जाती हैं और पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।

तीव्रता के दौरान ल्यूकोपोइज़िस को ग्रैन्यूलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी और विशाल मेटामाइलोसाइट्स और पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल की उपस्थिति की विशेषता है, जिसका आकार सामान्य न्यूट्रोफिल की तुलना में 2 गुना बड़ा है।

इसी तरह के परिवर्तन - बिगड़ा हुआ पकने और स्पष्ट परमाणु बहुरूपता - अस्थि मज्जा की विशाल कोशिकाओं में भी देखे जाते हैं। अपरिपक्व मेगाकार्योसाइट्स और "अत्यधिक पके", बहुरूपी रूपों दोनों में, प्लेटलेट्स के गठन और रिलीज की प्रक्रिया बाधित होती है। मेगालोब्लास्टोसिस, बहुखंडित न्यूट्रोफिल और मेगाकार्योसाइट परिवर्तन एक ही कारण पर निर्भर हैं। इसका कारण एक विशिष्ट हेमेटोपोएटिक कारक - विटामिन बी12 की कमी है।

हेमटोलॉजिकल रिमिशन के चरण में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस, एनेमिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, सामान्य (नॉर्मोब्लास्टिक) प्रकार के अनुसार होता है।

एरिथ्रोसाइट्स, या एरिथ्रोरहेक्सिस का बढ़ा हुआ टूटना, पूरे रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम में होता है, जिसमें अस्थि मज्जा भी शामिल है, जहां कुछ हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोमेगालोब्लास्ट कैरीओ- और साइटोरेक्सिस की प्रक्रिया से गुजरते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट टुकड़े - स्किज़ोसाइट्स का निर्माण होता है। उत्तरार्द्ध आंशिक रूप से रक्त में प्रवेश करते हैं, आंशिक रूप से फागोसाइटिक रेटिक्यूलर कोशिकाओं - मैक्रोफेज द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। एरिथ्रोफैजी की घटना के साथ, नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं के हीमोग्लोबिन से प्राप्त आयरन युक्त वर्णक - हेमोसाइडरिन का महत्वपूर्ण संचय अंगों में पाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ टूटना घातक एनीमिया को हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में वर्गीकृत करने का आधार नहीं देता है (जैसा कि पुराने लेखकों द्वारा माना गया था), क्योंकि अस्थि मज्जा में होने वाला एरिथ्रोरहेक्सिस स्वयं दोषपूर्ण हेमटोपोइजिस के कारण होता है और प्रकृति में द्वितीयक होता है।

घातक रक्ताल्पता में एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के मुख्य लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का प्रतिष्ठित रंग, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ गहरे रंग का सुनहरा रक्त सीरम, मूत्र में यूरोबिलिन की निरंतर उपस्थिति और केल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ पित्त और मल का प्लियोक्रोमिया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। सफलता के लिए धन्यवाद आधुनिक चिकित्साइस अनुभाग में घातक रक्ताल्पता वर्तमान में बहुत दुर्लभ है। किसी शव का शव परीक्षण करते समय, वसायुक्त ऊतक को बनाए रखते हुए सभी अंगों में खून की कमी देखी जाती है। विख्यात वसायुक्त घुसपैठमायोकार्डियम ("बाघ का हृदय"), गुर्दे, यकृत, बाद में भी केंद्रीय होते हैं वसा परिगलनपालियों

यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा में, लसीकापर्व, विशेष रूप से रेट्रोपेरिटोनियल वाले, एक महीन दाने वाले पीले-भूरे रंग के वर्णक का एक महत्वपूर्ण जमाव निर्धारित किया जाता है - हेमोसाइडरिन, जो लोहे को सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है। हेपेटिक लोब्यूल्स की परिधि के साथ कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हेमोसिडरोसिस अधिक स्पष्ट होता है, जबकि प्लीहा और अस्थि मज्जा में हेमोसिडरोसिस बहुत कम स्पष्ट होता है, और कभी-कभी बिल्कुल भी नहीं होता है (सच्चे हेमोलिटिक एनीमिया के साथ जो देखा जाता है उसके विपरीत)। गुर्दे की घुमावदार नलिकाओं में बहुत सारा लोहा जमा होता है।

पाचन अंगों में परिवर्तन बहुत ही विशिष्ट होते हैं। जीभ के पैपिला एट्रोफिक होते हैं। इसी तरह के परिवर्तन ग्रसनी और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली में देखे जा सकते हैं। पेट में, श्लेष्म झिल्ली और उसकी ग्रंथियों का शोष पाया जाता है - एनाडेनिया। आंतों में एक समान एट्रोफिक प्रक्रिया होती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों में, अपक्षयी परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिन्हें संयुक्त स्केलेरोसिस या फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है। कम सामान्यतः, नेक्रोटिक नरमी के साथ इस्कीमिक फॉसी रीढ़ की हड्डी में पाए जाते हैं तंत्रिका ऊतक. सेरेब्रल कॉर्टेक्स में नेक्रोसिस और ग्लियाल प्रसार के फॉसी का वर्णन किया गया है।

घातक रक्ताल्पता का एक विशिष्ट संकेत लाल-लाल, रसदार अस्थि मज्जा है, जो त्वचा के सामान्य पीलेपन और सभी अंगों के रक्ताल्पता के साथ बिल्कुल विपरीत है। लाल अस्थि मज्जा न केवल चपटी हड्डियों और लंबी हड्डियों के एपिफेसिस में पाया जाता है, बल्कि बाद के डायफिसिस में भी पाया जाता है। अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ, प्लीहा के गूदे, यकृत और लिम्फ नोड्स में हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोब्लास्ट और मेगालोब्लास्ट का संचय) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी देखे जाते हैं। हेमटोपोइएटिक अंगों में रेटिकुलो-हिस्टियोसाइटिक तत्व और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना को प्रदर्शित करते हैं।

पिछले लेखकों द्वारा मान्यता प्राप्त घातक रक्ताल्पता के अप्लास्टिक अवस्था में संक्रमण की संभावना को फिलहाल नकार दिया गया है। लाल अस्थि मज्जा के अनुभागीय निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि हेमटोपोइजिस रोगी के जीवन के अंतिम क्षण तक बना रहता है। घातक परिणाम हेमटोपोइएटिक अंग के शारीरिक अप्लासिया के कारण नहीं होता है, बल्कि इस तथ्य के कारण होता है कि कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस शरीर के लिए महत्वपूर्ण प्रक्रियाएं प्रदान करने में सक्षम नहीं है। ऑक्सीजन श्वासलाल रक्त कोशिकाओं की आवश्यक न्यूनतम.

एटियलजि और रोगजनन. चूँकि बायर्मर ने "हानिकारक" एनीमिया को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में पहचाना है, चिकित्सकों और रोगविज्ञानियों का ध्यान इस तथ्य से आकर्षित हुआ है कि इस बीमारी के साथ गैस्ट्रिक एचीलिया लगातार देखा जाता है (जो कि हाल के आंकड़ों के अनुसार, हिस्टामाइन-प्रतिरोधी निकला), और गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष वर्गों (एनाडेनिया वेंट्रिकुली) में पाया जाता है। स्वाभाविक रूप से, पाचन तंत्र की स्थिति और एनीमिया के विकास के बीच संबंध स्थापित करने की इच्छा थी।

के अनुसार आधुनिक विचार, घातक रक्ताल्पता सिंड्रोम को अंतर्जात बी12 विटामिन की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए।

एडिसन-बियरमर रोग में एनीमिया का प्रत्यक्ष तंत्र यह है कि विटामिन बी 12 की कमी के कारण, न्यूक्लियोप्रोटीन का चयापचय बाधित होता है, जिससे हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में माइटोटिक प्रक्रियाओं का विकार होता है, विशेष रूप से अस्थि मज्जा एरिथ्रोब्लास्ट में। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइज़िस की धीमी गति माइटोटिक प्रक्रियाओं में मंदी और स्वयं माइटोज़ की संख्या में कमी दोनों के कारण होती है: नॉर्मोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की विशेषता वाले तीन माइटोज़ के बजाय, मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइज़िस एक माइटोसिस के साथ होता है। इसका मतलब यह है कि जहां एक प्रोनोर्मोब्लास्ट 8 लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, वहीं एक प्रोमेगालोब्लास्ट केवल 2 लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है।

कई हीमोग्लोबिनाइज्ड मेगालोब्लास्ट का विघटन, जिनके पास "डीन्यूक्लिएट" करने और एरिथ्रोसाइट्स में बदलने का समय नहीं था, साथ ही उनके धीमे भेदभाव ("एरिथ्रोपोएसिस का गर्भपात") इस तथ्य का मुख्य कारण है कि हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाएं क्षतिपूर्ति नहीं करती हैं। रक्त के नष्ट होने और एनीमिया की प्रक्रिया विकसित होती है, साथ ही अप्रयुक्त उत्पादों के संचय से हीमोग्लोबिन का टूटना बढ़ता है।

उत्तरार्द्ध की पुष्टि लौह चक्र (का उपयोग करके) के निर्धारण से प्राप्त आंकड़ों से होती है रेडियोधर्मी आइसोटोप), साथ ही रक्त रंजकों का बढ़ा हुआ उत्सर्जन - यूरोबिलिन, आदि।

घातक रक्ताल्पता की निर्विवाद रूप से स्थापित "कमी" अंतर्जात विटामिन की कमी की प्रकृति के संबंध में, इस बीमारी में लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के महत्व पर पहले से मौजूद विचारों में आमूल-चूल संशोधन हुआ है।

जैसा कि ज्ञात है, घातक एनीमिया को हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में वर्गीकृत किया गया था, और मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस को लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के लिए अस्थि मज्जा की प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता था। हालाँकि, हेमोलिटिक सिद्धांत की पुष्टि न तो प्रयोग में, न क्लिनिक में, न ही की गई है मेडिकल अभ्यास करना. जब जानवरों को हेमोलिटिक न्यूक्लियस से जहर दिया गया तो एक भी प्रयोगकर्ता घातक एनीमिया की तस्वीरें प्राप्त करने में सक्षम नहीं था। हेमोलिटिक प्रकार का एनीमिया, न तो प्रयोग में और न ही क्लिनिक में, अस्थि मज्जा की मेगालोब्लास्टिक प्रतिक्रिया के साथ होता है। अंततः, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने को कम करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी द्वारा घातक एनीमिया का इलाज करने के प्रयास भी असफल रहे हैं।

घातक रक्ताल्पता में वर्णक के बढ़ते उत्सर्जन को परिसंचारी रक्त में नवगठित लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से नहीं, बल्कि परिधीय रक्त में जारी होने से पहले हीमोग्लोबिन युक्त मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के विघटन से समझाया जाता है, अर्थात। अस्थि मज्जा और एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी में। इस धारणा की पुष्टि इस तथ्य से होती है कि हमने घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के अस्थि मज्जा में बढ़े हुए एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की खोज की। घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान रक्त सीरम में बढ़ी हुई लौह सामग्री को मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ लौह उपयोग द्वारा समझाया गया है, क्योंकि छूट की अवधि के दौरान रक्त में लौह सामग्री सामान्य स्तर पर लौट आती है।

लौह युक्त वर्णक के ऊतकों में वृद्धि के अलावा - हेमोसाइडरिन और रक्त में घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में रक्त, ग्रहणी रस, मूत्र और मल में लौह मुक्त वर्णक (बिलीरुबिन, यूरोबिलिन) के स्तर में वृद्धि सीरम, मूत्र और अस्थि मज्जा बढ़ी हुई राशिपोर्फिरिन और थोड़ी मात्रा में हेमेटिन। पोरफाइरिनेमिया और हेमेटिनेमिया को रक्त रंजकों के अपर्याप्त उपयोग द्वारा समझाया गया है हेमेटोपोएटिक अंगजिसके परिणामस्वरूप ये रंगद्रव्य रक्त में प्रवाहित होते हैं और मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता में मेगालोब्लास्ट (मेगालोसाइट्स), साथ ही भ्रूणीय मेगालोब्लास्ट (मेगालोसाइट्स), पोर्फिरिन में बेहद समृद्ध हैं और सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के समान पूर्ण ऑक्सीजन वाहक नहीं हो सकते हैं। यह निष्कर्ष मेगालोब्लास्टिक अस्थि मज्जा द्वारा ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि के स्थापित तथ्य के अनुरूप है।

घातक रक्ताल्पता की उत्पत्ति का बी12-एविटामिनोसिस सिद्धांत, जिसे आम तौर पर आधुनिक रुधिर विज्ञान और क्लीनिकों द्वारा स्वीकार किया जाता है, एनीमिया के विकास में योगदान देने वाले अतिरिक्त कारकों की भूमिका को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से मैक्रोमेगालोसाइट्स और उनके "टुकड़ों" - पोइकिलोसाइट्स की गुणात्मक हीनता, स्किज़ोसाइट्स और परिधीय रक्त में उनकी उपस्थिति की "नाजुकता"। कई लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, घातक रक्ताल्पता से पीड़ित रोगी से स्वस्थ प्राप्तकर्ता को हस्तांतरित की गई 50% लाल रक्त कोशिकाएं उसके रक्त में 10-12 से 18-30 दिनों तक रहती हैं। घातक रक्ताल्पता की तीव्रता की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का अधिकतम जीवनकाल 27 से 75 दिनों तक होता है, इसलिए, सामान्य से 2-4 गुना कम। अंत में, घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के प्लाज्मा के कमजोर रूप से व्यक्त हेमोलिटिक गुण कुछ (किसी भी तरह से प्राथमिक नहीं) महत्व के होते हैं, जो कि स्वस्थ दाताओं से प्राप्त एरिथ्रोसाइट्स के अवलोकन से सिद्ध होते हैं, जिन्हें घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में चढ़ाया जाता है और प्राप्तकर्ताओं के रक्त में त्वरित क्षय होता है। (हैमिल्टन और सहकर्मी, यू. एम. बाला)।

फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस का रोगजनन, साथ ही घातक एनेमिक सिंड्रोम, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है, जिससे विटामिन बी कॉम्प्लेक्स की कमी हो जाती है।

नैदानिक ​​अवलोकनजिन्होंने फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के उपचार में विटामिन बी 12 के उपयोग के लाभकारी प्रभाव को स्थापित किया है, हमें शरीर में विटामिन बी 12 की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में बायर्मर रोग (एनेमिक सिंड्रोम के साथ) में तंत्रिका सिंड्रोम को पहचानने की अनुमति देता है।

एडिसन-बिर्मर रोग के एटियलजि का प्रश्न अभी भी अनसुलझा माना जाना चाहिए।

आधुनिक विचारों के अनुसार, एडिसन-बियरमर रोग पेट के कोष के ग्रंथि तंत्र की जन्मजात हीनता की विशेषता वाली बीमारी है, जो विटामिन बी 12 के अवशोषण के लिए आवश्यक गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करने वाली ग्रंथियों के समय से पहले शामिल होने के रूप में उम्र के साथ प्रकट होती है। .

हम एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस (गैस्ट्रिटिस एट्रोफिकंस) के बारे में बात नहीं कर रहे हैं, बल्कि गैस्ट्रिक एट्रोफी (एट्रोफिया गैस्ट्रिका) के बारे में बात कर रहे हैं। इस अजीब डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया का रूपात्मक सब्सट्रेट निहित है, शायद ही कभी फैला हुआ शोष होता है, जो मुख्य रूप से पेट के फंडस (एनाडेनिया वेंट्रिकुली) की फंडिक ग्रंथियों को प्रभावित करता है। ये परिवर्तन, जो पिछली शताब्दी के रोगविज्ञानियों को ज्ञात "मोती के धब्बे" बनाते हैं, गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा (ऊपर देखें) या गैस्ट्रिक म्यूकोसा की बायोप्सी के दौरान अंतःस्रावी रूप से पाए जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता में गैस्ट्रिक शोष की ऑटोइम्यून उत्पत्ति की अवधारणा, कई लेखकों (टेलर, 1959; रोइट और सहकर्मी, 1964) द्वारा सामने रखी गई है, ध्यान देने योग्य है। इस अवधारणा को गैस्ट्रिक ग्रंथियों के पार्श्विका और मुख्य कोशिकाओं के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के घातक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों के रक्त सीरम में पता लगाने से समर्थन मिलता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में अस्थायी रूप से गायब हो जाते हैं, साथ ही इम्यूनोफ्लोरेसेंस डेटा भी एंटीबॉडी की उपस्थिति दिखाते हैं। पार्श्विका कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में।

ऐसा माना जाता है कि गैस्ट्रिक कोशिकाओं के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और इसके स्रावी कार्य के बाद के विकारों के विकास में रोगजनक भूमिका निभाते हैं।

बायोप्सीड गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूक्ष्म जांच से, बाद में महत्वपूर्ण लिम्फोइड घुसपैठ की खोज की गई, जिसे गैस्ट्रिक म्यूकोसा के बाद के शोष के साथ एक अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया को शुरू करने में प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं की भागीदारी का प्रमाण माना जाता है।

इस संबंध में, बिर्मर के घातक एनीमिया की विशेषता वाले संयोजनों की आवृत्ति ध्यान देने योग्य है हिस्टोलॉजिकल चित्रहाशिमोटो के लिम्फोइड थायरॉयडिटिस के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष और लिम्फोइड घुसपैठ। इसके अलावा, बर्मर एनीमिया से पीड़ित मृत मरीज़ अक्सर (शव-परीक्षण के समय) थायरॉयडिटिस के लक्षण दिखाते हैं।

बायर्मर एनीमिया और हाशिमोटो थायरॉयडिटिस की प्रतिरक्षात्मक समानता इस तथ्य से समर्थित है कि बायर्मर एनीमिया वाले रोगियों के रक्त में एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी का पता लगाया गया था, और दूसरी ओर, थायरॉयड रोग के रोगियों में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी पाए गए थे। इरविन एट अल (1965) के अनुसार, हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस के 25% रोगियों में गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी पाए जाते हैं (इन्हीं रोगियों में एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी 70% मामलों में पाए जाते हैं)।

बर्मर एनीमिया के रोगियों के रिश्तेदारों के अध्ययन के परिणाम भी दिलचस्प हैं: विभिन्न लेखकों के अनुसार, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की अस्तर कोशिकाओं और थायरॉयड ग्रंथि की कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी, साथ ही स्रावी और सोखना का उल्लंघन ( विटामिन बी के संबंध में 12) पेट के कार्य, बर्मर के घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के कम से कम 20% रिश्तेदारों में देखे जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता वाले 19 रोगियों पर रेडियोडिफ्यूजन विधि का उपयोग करके किए गए नवीनतम अध्ययनों के अनुसार, अमेरिकी शोधकर्ताओं के एक समूह ने सभी रोगियों के रक्त सीरम में एंटीबॉडी के अस्तित्व की स्थापना की जो या तो आंतरिक कारक को "अवरुद्ध" करते हैं या दोनों आंतरिक कारक (आईएफ) को बांधते हैं। ) और सीएफ+ कॉम्प्लेक्स एटी 12।

बर्मर एनीमिया से पीड़ित रोगियों के गैस्ट्रिक जूस और लार में भी एंटी-एचएफ एंटीबॉडी पाए गए हैं।

घातक एनीमिया से पीड़ित माताओं से पैदा हुए शिशुओं (3 सप्ताह तक की आयु तक) के रक्त में भी एंटीबॉडी पाए जाते हैं, जिनके रक्त में एंटी-एचएफ एंटीबॉडी होते हैं।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के बचपन के रूपों में, बरकरार गैस्ट्रिक म्यूकोसा के साथ होता है, लेकिन आंतरिक कारक के खराब उत्पादन (नीचे देखें) के साथ, लगभग 40% मामलों में बाद वाले एंटीबॉडी (एंटी-एचएफ एंटीबॉडी) का पता लगाया जाता है।

बचपन के घातक एनीमिया में एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है, जो आंतों के स्तर पर विटामिन बी 12 के खराब अवशोषण के कारण होता है।

उपरोक्त आंकड़ों के प्रकाश में, बी12 की कमी बायर्मर एनीमिया की गहरी रोगजनन एक ऑटोइम्यून संघर्ष प्रतीत होती है।

योजनाबद्ध रूप से, एडिसन-बियरमर रोग में न्यूरोएनेमिक (बी12-कमी) सिंड्रोम की घटना को निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है।

घातक रक्ताल्पता और गैस्ट्रिक कैंसर के बीच संबंध के प्रश्न पर विशेष विचार की आवश्यकता है। इस प्रश्न ने लंबे समय से शोधकर्ताओं का ध्यान आकर्षित किया है। घातक एनीमिया के पहले विवरण के बाद से, यह ज्ञात हो गया है कि यह रोग अक्सर पेट के घातक नवोप्लाज्म के साथ जुड़ा होता है।

अमेरिकी आंकड़ों (विंट्रोब द्वारा उद्धृत) के अनुसार, 45 वर्ष से अधिक आयु में घातक एनीमिया से मरने वालों में से 12.3% (293 में से 36 मामलों में) में पेट का कैंसर होता है। ए.वी. मेलनिकोव और एन.एस. टिमोफीव द्वारा एकत्र किए गए सारांश आंकड़ों के अनुसार, नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और अनुभागीय सामग्रियों के आधार पर स्थापित घातक एनीमिया वाले रोगियों में पेट के कैंसर की घटना 2.5% है, अर्थात। सामान्य जनसंख्या (0.3%) से लगभग 8 गुना अधिक। उन्हीं लेखकों के अनुसार, घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में पेट के कैंसर की घटना, उसी उम्र के उन लोगों में पेट के कैंसर की तुलना में 2-4 गुना अधिक है जो एनीमिया से पीड़ित नहीं हैं।

उल्लेखनीय है कि हाल के वर्षों में घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में पेट के कैंसर के मामलों में वृद्धि हुई है, जिसे रोगियों के जीवन के विस्तार (प्रभावी बिया थेरेपी के कारण) और गैस्ट्रिक म्यूकोसा के प्रगतिशील पुनर्गठन द्वारा समझाया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, ये घातक रक्ताल्पता वाले रोगी होते हैं जिनमें पेट का कैंसर विकसित हो जाता है। हालाँकि, किसी को इस संभावना को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए कि गैस्ट्रिक कैंसर कभी-कभी घातक एनीमिया की तस्वीर देता है। साथ ही, जैसा कि कुछ लेखकों ने सुझाव दिया है, यह आवश्यक नहीं है कि कैंसर पेट के निचले हिस्से पर हमला करे, हालांकि इस हिस्से में ट्यूमर का स्थानीयकरण निश्चित रूप से "गंभीर" महत्व का है। एस. ए. रिनबर्ग के अनुसार, पेट के कैंसर और घातक रक्ताल्पता के संयोजन वाले 20 रोगियों में से केवल 4 में ट्यूमर कार्डियल और सबकार्डियल क्षेत्रों में स्थानीयकृत था; 5 में, एंट्रम में एक ट्यूमर पाया गया, 11 में - पेट के शरीर में। गैस्ट्रिक कैंसर के किसी भी स्थान पर एक घातक रक्तहीन रक्त चित्र विकसित हो सकता है, साथ ही पेट के कोष की ग्रंथियों से जुड़े म्यूकोसा का फैला हुआ शोष भी हो सकता है। ऐसे मामले हैं जब विकसित घातक रक्तहीन रक्त चित्र पेट के कैंसर का एकमात्र लक्षण था (एक समान मामला हमारे द्वारा वर्णित किया गया है)1।

विकास की दृष्टि से संकेत संदिग्ध हैं कैंसरयुक्त ट्यूमरघातक रक्ताल्पता वाले रोगी के पेट में, सबसे पहले, एनीमिया के प्रकार में हाइपरक्रोमिक से नॉर्मोहाइपोक्रोमिक में परिवर्तन पर विचार करना चाहिए, दूसरे, रोगी में विटामिन बी 12 थेरेपी के प्रति विकसित होने वाली दुर्बलता, तीसरा, नए लक्षणों की उपस्थिति जो घातक रक्ताल्पता के लिए अस्वाभाविक हैं। जैसे: भूख का गायब होना, वजन कम होना। इन लक्षणों की उपस्थिति डॉक्टर को संभावित गैस्ट्रिक ब्लास्टोमा की दिशा में रोगी की तुरंत जांच करने के लिए बाध्य करती है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि नकारात्मक परिणाम भी एक्स-रे परीक्षापेट ट्यूमर की अनुपस्थिति की गारंटी नहीं दे सकता।

इसलिए, ब्लास्टोमा के विकास के उचित संदेह को प्रेरित करने वाले नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप - एक परीक्षण लैपरोटॉमी - पर विचार करना आवश्यक है - जैसा कि संकेत दिया गया है।

पूर्वानुमान। 1926 में प्रस्तावित लीवर थेरेपी और विटामिन बी आई2 के साथ आधुनिक उपचार ने बीमारी के पाठ्यक्रम को मौलिक रूप से बदल दिया, जिसने अपनी "घातकता" खो दी थी। अब घातक एनीमिया का घातक परिणाम, जो कोमा में शरीर की ऑक्सीजन भुखमरी (एनोक्सिया) के दौरान होता है, बहुत दुर्लभ है। हालाँकि बीमारी के सभी लक्षण छूट के दौरान गायब नहीं होते हैं, फिर भी, लगातार रक्त की कमी, जो एंटीएनेमिक दवाओं के व्यवस्थित उपयोग के परिणामस्वरूप होती है, वास्तव में व्यावहारिक वसूली के समान है। पूर्ण और अंतिम रूप से ठीक होने के मामले हैं, खासकर उन रोगियों के लिए जिनमें अभी तक तंत्रिका सिंड्रोम विकसित नहीं हुआ है।

इलाज। पहली बार, मिनोट और मर्फी (1926) ने कच्चे बछड़े के जिगर से भरपूर एक विशेष आहार का उपयोग करके घातक एनीमिया से पीड़ित 45 रोगियों के इलाज की सूचना दी। सबसे सक्रिय कम वसा वाला बछड़ा जिगर था, जिसे दो बार कीमा बनाया गया था और भोजन से 2 घंटे पहले रोगी को प्रति दिन 200 ग्राम दिया गया था।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में एक बड़ी उपलब्धि प्रभावी यकृत अर्क का उत्पादन रही है। पैरेन्टेरली प्रशासित यकृत अर्क में से, सबसे प्रसिद्ध सोवियत कैंपोलोन था, जो यकृत से निकाला गया था। पशुऔर 2 मिलीलीटर के ampoules में उत्पादित किया जाता है। कोबाल्ट की एंटीएनेमिक भूमिका की रिपोर्ट के संबंध में, कोबाल्ट से समृद्ध यकृत सांद्रण बनाए गए थे। एक समान सोवियत दवा, एंटियानेमिन, का उपयोग घरेलू क्लीनिकों में घातक रक्ताल्पता से पीड़ित रोगियों के इलाज के लिए सफलतापूर्वक किया गया था। हेमटोलॉजिकल रिमिशन प्राप्त होने तक एंटीएनेमिन की खुराक प्रतिदिन मांसपेशियों में 2 से 4 मिलीलीटर तक होती है। अभ्यास से पता चला है कि 12-20 मिलीलीटर (तथाकथित "कैम्पोलोन झटका") में कैंपोलोन की एक बड़ी खुराक का एक प्रशासन प्रभाव में बराबर है पूरा पाठ्यक्रमएक ही दवा के इंजेक्शन, प्रतिदिन 2 मिली।

आधुनिक शोध के अनुसार, घातक रक्ताल्पता में यकृत औषधियों की क्रिया की विशिष्टता उनमें हेमेटोपोएटिक विटामिन (बी12) की सामग्री के कारण होती है। इसलिए, एंटीएनेमिक दवाओं के मानकीकरण का आधार माइक्रोग्राम या गामा प्रति 1 मिलीलीटर में विटामिन बी 12 की मात्रात्मक सामग्री है। विभिन्न श्रृंखलाओं के कैम्पोलोन में 1.3 से 6 μg/ml, एंटीएनेमिन - 0.6 μg/ml विटामिन B12 होता है।

सिंथेटिक फोलिक एसिड के उत्पादन के संबंध में, बाद वाले का उपयोग घातक एनीमिया के इलाज के लिए किया गया था। 30-60 मिलीग्राम या उससे अधिक (अधिकतम 120-150 मिलीग्राम प्रो डाई) की खुराक में प्रति ओएस या पैरेन्टेरली निर्धारित, फोलिक एसिड रोगी में घातक एनीमिया का कारण बनता है तीव्र आक्रमणछूट. तथापि नकारात्मक संपत्तिफोलिक एसिड यह है कि इससे ऊतक विटामिन बी12 की खपत बढ़ जाती है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, फोलिक एसिड फनिक्युलर मायलोसिस के विकास को नहीं रोकता है, और लंबे समय तक उपयोग के साथ इसे बढ़ावा भी देता है। इसलिए, एडिसन-बियरमर एनीमिया के लिए फोलिक एसिड का उपयोग नहीं किया गया है।

वर्तमान में, विटामिन बी12 के व्यापक चलन में आने के कारण, घातक रक्ताल्पता के उपचार में उपरोक्त उपचार, जिनका उपयोग 25 वर्षों (1925-1950) तक किया जाता था, ने अपना महत्व खो दिया है।

श्रेष्ठ रोगजनक प्रभावघातक रक्ताल्पता के उपचार में विटामिन बी 12 के पैरेंट्रल (इंट्रामस्क्युलर, चमड़े के नीचे) उपयोग से प्राप्त किया जाता है। तीव्रता के दौरान की जाने वाली संतृप्ति चिकित्सा, या "प्रभाव चिकित्सा", और छूट की अवधि के दौरान की जाने वाली "रखरखाव चिकित्सा" के बीच अंतर किया जाना चाहिए।

संतृप्ति चिकित्सा. प्रारंभ में, विटामिन बी12 की दैनिक मानव आवश्यकता के आधार पर, जो 2-3 एमसीजी निर्धारित की गई थी, विटामिन बी12-15 की अपेक्षाकृत छोटी खुराक देने का प्रस्ताव किया गया था। प्रतिदिन या 30? 1-2 दिन में. साथ ही, यह माना गया कि बड़ी खुराक की शुरूआत इस तथ्य के कारण अनुचित थी कि प्राप्त अधिकांश मात्रा 30 से अधिक थी? विटामिन बी12 मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाता है। हालांकि, बाद के अध्ययनों से पता चला है कि प्लाज्मा की बी 12-बाइंडिंग क्षमता (मुख्य रूप से β-ग्लोबुलिन की सामग्री के आधार पर) और विटामिन बी 12 के उपयोग की डिग्री शरीर की विटामिन बी 12 की आवश्यकता के आधार पर भिन्न होती है, दूसरे शब्दों में, डिग्री पर ऊतकों में विटामिन बी12 की कमी। अनगली के अनुसार, उत्तरार्द्ध में विटामिन बी12 की सामान्य सामग्री 1000-2000 है? (0.1-0.2 ग्राम), जिसका आधा भाग यकृत से आता है।

मोलिन और रॉस के अनुसार, शरीर में गंभीर बी12 की कमी के साथ, 1000 के इंजेक्शन के बाद, नैदानिक ​​​​रूप से फनिक्युलर मायलोसिस की तस्वीर से प्रकट होता है? विटामिन बी12 शरीर में 200-300 तक बरकरार रहता है।

नैदानिक ​​अनुभव से पता चला है कि हालांकि विटामिन बी 12 की छोटी खुराक व्यावहारिक रूप से नैदानिक ​​सुधार और सामान्य (या सामान्य के करीब) रक्त गणना की बहाली का कारण बनती है, फिर भी वे विटामिन बी 12 के ऊतक भंडार को बहाल करने के लिए अपर्याप्त हैं। विटामिन बी 12 के साथ शरीर की अपर्याप्त संतृप्ति नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट (संरक्षण) की ज्ञात हीनता में प्रकट होती है अवशिष्ट प्रभावग्लोसिटिस और विशेष रूप से न्यूरोलॉजिकल घटनाएं, एरिथ्रोसाइट्स का मैक्रोसाइटोसिस), और रोग के जल्दी दोबारा होने की प्रवृत्ति में। ऊपर बताए गए कारणों से, विटामिन बी12 की छोटी खुराक का उपयोग अनुचित माना जाता है। घातक रक्ताल्पता की तीव्रता की अवधि के दौरान विटामिन बी12 की कमी को दूर करने के लिए, वर्तमान में 100-200 की औसत मात्रा का उपयोग करने का प्रस्ताव है? और बड़े वाले - 500-1000? -विटामिन बी12 की खुराक.

व्यवहार में, घातक रक्ताल्पता को बढ़ाने के लिए एक आहार के रूप में, हम 100-200 पर विटामिन बी 12 के इंजेक्शन की सिफारिश कर सकते हैं? पहले सप्ताह के दौरान प्रतिदिन (रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत से पहले) और उसके बाद हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की शुरुआत तक हर दूसरे दिन। औसतन, 3-4 सप्ताह तक चलने वाले उपचार के दौरान, विटामिन बी 12 की कोर्स खुराक 1500-3000 है।

फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए, विटामिन बी12 की अधिक भारी (शॉक) खुराक का संकेत दिया जाता है - 500-1000? प्रतिदिन या हर दूसरे दिन 10 दिनों के लिए, और फिर सप्ताह में 1-2 बार जब तक एक स्थायी चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त न हो जाए - सभी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का गायब होना।

सकारात्मक परिणाम - फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस वाले 12 में से 11 रोगियों में (और काम करने की क्षमता की बहाली वाले 8 रोगियों में) एक स्पष्ट सुधार - एल.आई. यावोरकोवस्की द्वारा 15-200 एमसीजी की खुराक में विटामिन बी 12 के एंडोलुबिक प्रशासन के साथ प्राप्त किए गए थे। 4-10 दिन, कुल कोर्स उपचार के लिए 840 एमसीजी तक। गंभीर मेनिन्जियल सिंड्रोम (सिरदर्द, मतली, गर्दन में अकड़न, बुखार) सहित जटिलताओं की संभावना को ध्यान में रखते हुए, विटामिन बी 12 के एंडोलुबिक प्रशासन के संकेत विशेष रूप से फनिक्युलर मायलोसिस के गंभीर मामलों तक सीमित होने चाहिए। हाल के दिनों में उपयोग किए जाने वाले फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के इलाज के अन्य तरीके: स्पाइनल डायथर्मी, बड़ी खुराक में कच्चा सूअर का पेट (प्रति दिन 300-400 ग्राम), विटामिन बी 1 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन - अब विटामिन के अपवाद के साथ, अपना महत्व खो चुके हैं बी1, तंत्रिका संबंधी विकारों के लिए अनुशंसित, विशेष रूप से तथाकथित पोलिन्यूरिटिक रूप।

फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए विटामिन बी12 के साथ उपचार की अवधि आमतौर पर 2 महीने है। विटामिन बी12 की कोर्स खुराक 10,000 से 25,000 तक है।

शेवेलियर ने कार्यान्वयन के लिए एक स्थिर छूट प्राप्त करने की सिफारिश की दीर्घकालिक उपचारउच्चतम लाल रक्त गणना (हीमोग्लोबिन - 100 यूनिट, लाल रक्त कोशिकाएं - 5,000,000 से अधिक) प्राप्त होने तक विटामिन बी 12 भारी मात्रा में (500-1000? प्रति दिन)।

विटामिन बी12 की भारी खुराक के लंबे समय तक उपयोग के संबंध में, हाइपरविटामिनोसिस बी12 की संभावना का सवाल उठता है। शरीर से विटामिन बी12 के तेजी से निष्कासन के कारण यह समस्या नकारात्मक रूप से हल हो जाती है। धन संचय किया नैदानिक ​​अनुभवलंबे समय तक उपयोग के साथ भी, विटामिन बी12 के साथ शरीर की अधिक संतृप्ति के संकेतों की आभासी अनुपस्थिति की पुष्टि करता है।

मौखिक विटामिन बी12 के साथ मिलाने पर प्रभावी होता है एक साथ प्रशासनगैस्ट्रिक एंटीएनेमिक कारक - गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन। गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के साथ संयोजन में विटामिन बी 12 युक्त टैबलेट की तैयारी के मौखिक प्रशासन द्वारा घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए।

विशेष रूप से, उपयोग करते समय सकारात्मक परिणाम नोट किए गए घरेलू दवाम्यूकोविट (दवा का उत्पादन निचले पेट के पाइलोरिक क्षेत्र के श्लेष्म झिल्ली से 0.2 ग्राम गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन और 200 या 500 एमसीजी विटामिन बी 12 युक्त गोलियों में किया गया था)।

हाल के वर्षों में, कम से कम 300 की खुराक में मौखिक रूप से दिए जाने वाले विटामिन बी 12 के साथ घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के इलाज में सकारात्मक परिणामों की खबरें आई हैं? आंतरिक कारक के बिना प्रति दिन। इस मामले में, कोई इस तथ्य पर भरोसा कर सकता है कि प्रशासित विटामिन बी12 का 10% भी अवशोषण, यानी लगभग 30?, हेमटोलॉजिकल छूट की शुरुआत सुनिश्चित करने के लिए काफी पर्याप्त है।

विटामिन बी 12 को अन्य तरीकों से भी प्रशासित करने का प्रस्ताव है: सूक्ष्म रूप से और इंट्रानासली - बूंदों के रूप में या छिड़काव द्वारा - हेमटोलॉजिकल रिमिशन की शुरुआत तक प्रतिदिन 100-200 एमसीजी की खुराक पर, इसके बाद 1-3 बार रखरखाव चिकित्सा की जाती है। सप्ताह।

हमारी टिप्पणियों के अनुसार, हेमटोपोइजिस का परिवर्तन विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के बाद पहले 24 घंटों के भीतर होता है, और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का अंतिम सामान्यीकरण विटामिन बी 12 के प्रशासन के 48-72 घंटों के बाद पूरा होता है।

मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस को नॉर्मोब्लास्टिक में बदलने की संभावना एक एकल मूल कोशिका से दोनों प्रकार के एरिथ्रोब्लास्ट की उत्पत्ति के दृष्टिकोण से एकात्मक सिद्धांत के प्रकाश में तय की जाती है। "एरिथ्रोसाइट परिपक्वता कारक" (विटामिन बी 12, फोलिनिक एसिड) के साथ अस्थि मज्जा की संतृप्ति की शुरुआत के परिणामस्वरूप, बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट के विकास की दिशा बदल जाती है। उत्तरार्द्ध, विभाजन को विभेदित करने की प्रक्रिया में, नॉर्मोबलास्टिक श्रृंखला की कोशिकाओं में बदल जाते हैं।

विटामिन बी 12 के इंजेक्शन के 24 घंटे बाद ही, हेमटोपोइजिस में आमूल-चूल परिवर्तन होते हैं, जो बेसोफिलिक एरिथ्रोब्लास्ट और मेगालोब्लास्ट के बड़े पैमाने पर विभाजन में व्यक्त होते हैं, जो एरिथ्रोब्लास्ट के नए रूपों में विभेदित होते हैं - मुख्य रूप से मेसो- और माइक्रोजेनरेशन। इन कोशिकाओं के "मेगालोब्लास्टिक अतीत" को इंगित करने वाला एकमात्र संकेत साइटोप्लाज्म और नाभिक के उच्च स्तर के हीमोग्लोबिनाइजेशन के बीच असंतुलन है, जो अभी भी अपनी ढीली संरचना को बरकरार रखता है। जैसे-जैसे कोशिका परिपक्व होती है, केन्द्रक और साइटोप्लाज्म के विकास में पृथक्करण सुचारू हो जाता है। एक कोशिका अंतिम परिपक्वता के जितनी करीब होती है, उतना ही अधिक वह नॉर्मोब्लास्ट के करीब पहुंचती है। इससे आगे का विकासइन कोशिकाओं का - उनका परमाणु निरस्त्रीकरण, अंतिम हीमोग्लोबिनीकरण और एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन - नॉर्मोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार त्वरित गति से होता है।

ग्रैनुलोपोइज़िस की ओर से, ग्रैन्यूलोसाइट्स, विशेष रूप से ईोसिनोफिल्स का पुनर्जनन बढ़ जाता है, जिसके बीच उपस्थिति के साथ बाईं ओर एक तेज बदलाव होता है सार्थक राशिइओसिनोफिलिक प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स। इसके विपरीत, न्यूट्रोफिल के बीच परिपक्व रूपों की पूर्ण प्रबलता के साथ दाईं ओर बदलाव होता है। सबसे महत्वपूर्ण है घातक रक्ताल्पता की विशेषता वाले बहुखंडीय न्यूट्रोफिल का गायब होना। इसी अवधि के दौरान, विशाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं की सामान्य आकृति विज्ञान की बहाली और प्लेटलेट गठन की सामान्य प्रक्रिया देखी जाती है।

रेटिकुलोसाइट संकट 5-6वें दिन होता है।

हेमटोलॉजिकल छूट निर्धारित की जाती है निम्नलिखित संकेतक: 1) रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया की शुरुआत; 2) अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का सामान्यीकरण; 3) परिधीय रक्त का सामान्यीकरण; 4) रक्त में विटामिन बी12 के सामान्य स्तर की बहाली।

रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया, जिसे ग्राफिक रूप से एक वक्र के रूप में व्यक्त किया जाता है, बदले में एनीमिया की डिग्री (यह लाल रक्त कोशिकाओं की प्रारंभिक संख्या के विपरीत आनुपातिक है) और अस्थि मज्जा प्रतिक्रिया की गति पर निर्भर करती है। वक्र जितनी तेजी से बढ़ता है, उसकी गिरावट उतनी ही धीमी होती है, जो कभी-कभी दूसरी वृद्धि से बाधित होती है (विशेषकर अनियमित उपचार के साथ)।

आइजैक और फ्रीडमैन ने एक सूत्र प्रस्तावित किया जिसके द्वारा प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में उपचार के प्रभाव के तहत अपेक्षित रेटिकुलोसाइट्स के अधिकतम प्रतिशत की गणना की जा सकती है:

जहां आर रेटिकुलोसाइट्स का अपेक्षित अधिकतम प्रतिशत है; एन लाखों में लाल रक्त कोशिकाओं की प्रारंभिक संख्या है।

उदाहरण। चिकित्सा की शुरुआत के दिन लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 2,500,000 थी।

नवगठित लाल रक्त कोशिकाओं के साथ परिधीय रक्त को फिर से भरने के अर्थ में विटामिन बी12 थेरेपी का तत्काल प्रभाव प्रशासन के 5-6वें दिन से ही महसूस होना शुरू हो जाता है। एन्टीएनेमिक दवा. हीमोग्लोबिन का प्रतिशत लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की तुलना में अधिक धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए छूट चरण में रंग संकेतक आमतौर पर कम हो जाता है और एक से कम हो जाता है (चित्र 44)। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस की समाप्ति और सामान्य रक्त चित्र की बहाली के समानांतर, लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के लक्षण भी कम हो जाते हैं: पूर्णांक का पीलापन गायब हो जाता है, यकृत और प्लीहा सामान्य आकार में कम हो जाते हैं, वर्णक की मात्रा कम हो जाती है रक्त सीरम में पित्त, मूत्र और मल कम हो जाता है।

नैदानिक ​​छूट सभी के गायब होने में व्यक्त की जाती है पैथोलॉजिकल लक्षण, जिसमें एनीमिया, डिस्पेप्टिक, न्यूरोलॉजिकल और नेत्र संबंधी शामिल हैं। अपवाद हिस्टामाइन-प्रतिरोधी एचीलिया है, जो आमतौर पर छूट के दौरान बना रहता है।

सुधार सामान्य हालत: ताकत में वृद्धि, दस्त का गायब होना, तापमान में गिरावट - आमतौर पर एनीमिया के लक्षणों के गायब होने से पहले होता है। ग्लोसिटिस कुछ हद तक धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, गैस्ट्रिक स्राव की बहाली भी नोट की जाती है। तंत्रिका संबंधी घटनाएं कुछ हद तक कम हो जाती हैं: पेरेस्टेसिया और यहां तक ​​कि गतिभंग गायब हो जाते हैं, गहरी संवेदनशीलता बहाल हो जाती है और मानसिक स्थिति में सुधार होता है। पर गंभीर रूपतंत्रिका संबंधी घटनाएँ शायद ही प्रतिवर्ती होती हैं, जो तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी परिवर्तनों से जुड़ी होती हैं। विटामिन बी12 थेरेपी की प्रभावशीलता की एक ज्ञात सीमा होती है, जिसके बाद रक्त की मात्रा में वृद्धि रुक ​​जाती है। अधिक को धन्यवाद तेजी से विकासहीमोग्लोबिन में वृद्धि की तुलना में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या, रंग संकेतक घटकर 0.9-0.8 हो जाता है, और कभी-कभी कम होने पर एनीमिया हाइपोक्रोमिक हो जाता है। ऐसा लगता है कि विटामिन बी12 थेरेपी, लाल रक्त कोशिका हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए आयरन के अधिकतम उपयोग को बढ़ावा देने के साथ-साथ, शरीर में इसके भंडार की कमी की ओर ले जाती है। इस अवधि में हाइपोक्रोमिक एनीमिया के विकास को एचिलिया के कारण आहार आयरन के कम अवशोषण से भी बढ़ावा मिलता है। इसलिए, बीमारी की इस अवधि के दौरान, लोहे की तैयारी के साथ उपचार पर स्विच करने की सलाह दी जाती है - फेरम हाइड्रोजनियो रिडक्टम 3 ग्राम प्रति दिन (हाइड्रोक्लोरिक एसिड से धोया जाना चाहिए) या हेमोस्टिमुलिन। घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों को आयरन के प्रशासन के लिए एक संकेत छूट की अवधि के दौरान आंकड़ों के बढ़ने की अवधि के दौरान ऊंचे (200-300?% तक) से प्लाज्मा आयरन में कमी हो सकता है। सूचक उपयोगी क्रियाइस अवधि के दौरान आयरन रेडियोधर्मी आयरन (Fe59) के उपयोग में 20-40% (उपचार से पहले) से सामान्य (विटामिन बी 12 के साथ उपचार के बाद) की वृद्धि है।

घातक रक्ताल्पता के लिए रक्त आधान का उपयोग करने का मुद्दा प्रत्येक मामले में संकेतों के अनुसार तय किया जाता है। एक पूर्ण संकेत घातक कोमा है, जो बढ़ते हाइपोक्सिमिया के कारण रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करता है।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में शानदार उपलब्धियों के बावजूद, इसके अंतिम इलाज की समस्या अभी भी अनसुलझी है। यहाँ तक कि छूट में भी सामान्य संकेतकरक्त, एरिथ्रोसाइट्स (एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, एकल मैक्रोसाइट्स) में विशिष्ट परिवर्तन और दाईं ओर न्यूट्रोफिल के बदलाव का पता लगाया जा सकता है। गैस्ट्रिक जूस की जांच से ज्यादातर मामलों में स्थायी एचीलिया का पता चलता है। एनीमिया की अनुपस्थिति में भी तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन हो सकता है।

विटामिन बी12 (किसी न किसी रूप में) का सेवन बंद करने से बीमारी के दोबारा होने का खतरा रहता है। नैदानिक ​​टिप्पणियों से पता चलता है कि उपचार बंद करने के बाद आमतौर पर बीमारी की पुनरावृत्ति 3 से 8 महीने के भीतर होती है।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी की पुनरावृत्ति कई वर्षों के बाद होती है। इस प्रकार, एक 60-वर्षीय रोगी में हमने देखा, विटामिन बी 12 का सेवन पूरी तरह से बंद करने के केवल 7 (!) साल बाद दोबारा पुनरावृत्ति हुई।

रखरखाव चिकित्सा में विटामिन बी12 का निवारक (एंटी-रिलैप्स) सेवन निर्धारित करना शामिल है। इस मामले में, किसी को इस तथ्य से आगे बढ़ना चाहिए कि विभिन्न लेखकों की टिप्पणियों के अनुसार, एक व्यक्ति की दैनिक आवश्यकता 3 से 5 तक है। इन आंकड़ों के आधार पर, घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रोगी को महीने में 2-3 बार 100 ? देने की सिफारिश की जा सकती है। या साप्ताहिक 50 विटामिन बी12 इंजेक्शन।

पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट की स्थिति में और पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए दवाओं को रखरखाव चिकित्सा के रूप में भी अनुशंसित किया जा सकता है मौखिक क्रिया- आंतरिक कारक की उपस्थिति के साथ या उसके बिना म्यूकोवाइटिस (ऊपर देखें)।

रोकथाम। घातक रक्ताल्पता की तीव्रता की रोकथाम विटामिन बी12 के व्यवस्थित प्रशासन से होती है। समय और खुराक अलग-अलग निर्धारित हैं (ऊपर देखें)।

एनीमिया-बी12-कमी (एडिसन-बिरमेर एनीमिया)- अस्थि मज्जा में मेगा लोब्लास्ट का निर्माण, अस्थि मज्जा के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के रूप में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन।

एटियलजि और रोगजनन

में से एक सबसे महत्वपूर्ण क्षण जैविक क्रियाविटामिन बी12 फोलिक एसिड का सक्रियण है; विटामिन बी12 फोलिक एसिड डेरिवेटिव, फोलेट्स के निर्माण को बढ़ावा देता है, जो अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के लिए सीधे आवश्यक हैं। विटामिन बी12 और फोलेट की कमी से, डीएनए संश्लेषण बाधित हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका विभाजन ख़राब हो जाता है, उनके आकार में वृद्धि होती है और गुणात्मक हीनता होती है। एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु की कोशिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं: एरिथ्रोब्लास्ट के बजाय, भ्रूण के हेमटोपोइजिस की बड़ी कोशिकाएं अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं - मेगालोब्लास्ट; वे पूर्ण विकसित एरिथ्रोसाइट में "परिपक्व" होने में सक्षम नहीं हैं, यानी वे हीमोग्लोबिन और ऑक्सीजन को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं . मेगालोसाइट्स का औसत जीवनकाल "सामान्य" लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में लगभग 3 गुना कम है। दूसरे कोएंजाइम विटामिन बी12 की कमी के साथ - आंतरिक कारक - एनीमिया के विकास के लिए एक और तंत्र होता है - मिथाइलमेलोनिक एसिड के संचय के साथ वसा चयापचय का उल्लंघन होता है, जो तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है। नतीजतन, फनिक्युलर मायलोसिस होता है - अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का विकार और एनीमिया का विकास। बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन के खराब अवशोषण के परिणामस्वरूप या पेट के ग्रंथि तंत्र की जन्मजात अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप भी विकसित होता है, जबकि गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन की कमी होती है, जो सीधे इसमें शामिल होता है। बी12 और उसके सहएंजाइमों का टूटना और अवशोषण।

क्लिनिक

रोग बिना ध्यान दिए शुरू हो जाता है, कमजोरी धीरे-धीरे बढ़ती है, घबराहट, चक्कर आना और सांस की तकलीफ दिखाई देती है, खासकर शारीरिक परिश्रम के दौरान, अचानक हिलना-डुलना, काम करने की क्षमता कम हो जाती है, भूख खराब हो जाती है और मतली संभव है। अक्सर पहली शिकायत जिसके साथ मरीज़ डॉक्टर से परामर्श लेते हैं वह जीभ में जलन होती है, इसका कारण एक विशेषता है इस बीमारी काएट्रोफिक ग्लोसिटिस. तंत्रिका तंत्र में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, त्वचा संज्ञाहरण और पेरेस्टेसिया होता है; गंभीर मामलों में, चाल में गड़बड़ी (स्पैस्टिक पैरापैरेसिस) अक्सर देखी जाती है, और कार्यात्मक विकार देखे जा सकते हैं मूत्राशयऔर मलाशय, नींद में खलल पड़ता है, भावनात्मक अस्थिरता और अवसाद प्रकट होता है। रोगी की जांच करते समय, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन पर ध्यान दें (आमतौर पर मेगालोसाइट्स के बढ़ते टूटने और जारी हीमोग्लोबिन से बिलीरुबिन के गठन के कारण पीले रंग की टिंट के साथ), चेहरे की सूजन; एक चमकदार लाल, चमकदार, चिकनी जीभ बहुत विशिष्ट होती है (पैपिला के गंभीर शोष के कारण) - एक "पॉलिश" जीभ। एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस बहुत विशिष्ट है। अक्सर, जब सपाट और कुछ ट्यूबलर हड्डियों को थपथपाया जाता है, तो दर्द नोट किया जाता है - अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का संकेत। बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया का एक सामान्य लक्षण है कम श्रेणी बुखार.

निदान

परिधीय रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी निर्धारित की जाती है (0.8 X 1012 तक), रंग सूचकांक उच्च रहता है - 1.2-1.5। लाल रक्त कोशिकाएं आकार में असमान होती हैं (एनिसोसाइटोसिस), बड़ी लाल रक्त कोशिकाएं प्रबल होती हैं - मैक्रोसाइट्स, कई लाल रक्त कोशिकाएं अंडाकार, रैकेट, अर्धचंद्राकार और अन्य आकार (पोइकिलोसाइटोसिस) होती हैं।

अस्थि मज्जा एस्पिरेट में, लाल वंश कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट वंश की कोशिकाओं की तुलना में 3-4 गुना अधिक (सामान्यतः, विपरीत अनुपात)। रक्त प्लाज्मा में मुक्त बिलीरुबिन और आयरन की मात्रा (30-45 mmol/l तक) बढ़ जाती है।

इलाज

विटामिन बी12 निर्धारित है। उपचार दिन में एक बार चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 100-300 एमसीजी विटामिन देने से शुरू होता है। चिकित्सा के 2-3वें दिन, एरिथ्रोपोएसिस पूरी तरह से सामान्य हो जाता है, और 5-6वें दिन, नवगठित पूर्ण विकसित लाल रक्त कोशिकाएं आवश्यक मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करना शुरू कर देती हैं, और रोगियों की भलाई धीरे-धीरे सामान्य हो जाती है। रक्त चित्र बहाल होने के बाद, वे रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं - 50-100 एमसीजी की खुराक में विटामिन बी 12 की शुरूआत, जो रोगी के जीवन भर की जाती है। तंत्रिका तंत्र के विकारों के लिए, पहले चरण में न्यूरोट्रोपिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

पर्याप्त चिकित्सा से अनुकूल। उपचार के बिना, रोग बढ़ता है और रोगी की मृत्यु हो सकती है।

दूसरे, रोगियों में स्वप्रतिपिंडों का प्रसार होता है: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक तक। विटामिन बी 12 के खराब अवशोषण के बिना एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस वाले हर दूसरे रोगी में और यादृच्छिक रूप से चयनित 10-15% रोगियों में पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, उनके पास एंटीबॉडी नहीं होती हैं आंतरिक कारककिला।

तीसरा, एडिसन-बिरमेर रोग वाले लोगों के रिश्तेदारों के इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और यहां तक ​​कि जिन लोगों को एनीमिया नहीं है, वे भी आंतरिक कैसल कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी12 की कमी के लक्षण शामिल हैं (देखें "विटामिन बी12 की कमी: सामान्य जानकारी")। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षण से हाइपरगैस्ट्रिनमिया और एब्सोल्यूट एक्लोरहाइड्रिया (पेंटागैस्ट्रिन के प्रशासन के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है) का पता चलता है, साथ ही रक्त चित्र और अन्य प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन होता है (देखें "मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान")।

रिप्लेसमेंट थेरेपीइन रोगियों में विटामिन बी12 की कमी के कारण होने वाले विकारों को पूरी तरह और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है, उन मामलों को छोड़कर जहां उपचार से पहले तंत्रिका ऊतक में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हुए थे। हालाँकि, मरीज़ों में पेट के एडिनोमेटस पॉलीप्स होने की अत्यधिक संभावना होती है और उनमें गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें अवलोकन दिखाया जाता है, जिसमें नियमित गियाक परीक्षण और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन शामिल हैं।

अमूर्त

के विषय पर: एडिसन-बियरमर एनीमिया। पेट के कैंसर में एनीमिया. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया

एडिसन-बिर्मर एनीमिया

एटियलजि और रोगजनन. एडिसन-बीमर एनीमिया का विकास गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की कमी से जुड़ा है और इसके परिणामस्वरूप, भोजन के साथ दिए गए विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन होता है। सायनोकोबालामिन की कमी के कारण, फोलिक एसिड का फोलिनिक एसिड में रूपांतरण ख़राब हो जाता है, जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण में हस्तक्षेप करता है। परिणामस्वरूप, मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस विकसित होता है और केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र का कार्य बाधित होता है (रीढ़ की हड्डी में अपक्षयी परिवर्तन - फनिक्युलर मायलोसिस, तंत्रिका तंतुओं का विघटन, आदि)। ये विकार पेट के ग्रंथि संबंधी उपकला में गंभीर एट्रोफिक परिवर्तनों पर आधारित हैं, जिनका कारण अभी भी अस्पष्ट है। प्रतिरक्षा तंत्र के महत्व के बारे में एक राय है, जैसा कि एडिसन-बियरमर एनीमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति और गैस्ट्रिक जूस में - गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति से प्रमाणित होता है।

यह स्थापित किया गया है कि आनुवांशिक कारक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के कुछ रूपों के विकास में भूमिका निभाते हैं। बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत रूप का वर्णन किया गया है, जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के सामान्य स्राव के साथ गैस्ट्रिक जूस में गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की अनुपस्थिति के कारण होता है।

क्लिनिक. एडिसन-बिरमेर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आना, सिरदर्द, घबराहट और चलते समय सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर में अपच संबंधी लक्षण (डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), और कम सामान्यतः, तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (पेरेस्टेसिया, ठंडे हाथ-पैर, चाल की अस्थिरता) हावी होते हैं।

वस्तुनिष्ठ रूप से - पीली त्वचा (नींबू-पीली टिंट के साथ), श्वेतपटल का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन और, जो लगभग प्राकृतिक है, पिटाई करते समय उरोस्थि की पीड़ा। वसा चयापचय में कमी के कारण रोगियों का पोषण संरक्षित रहा। रिलैप्स के दौरान शरीर का तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन। जीभ के किनारे और टिप आमतौर पर दरारों और कामोत्तेजक परिवर्तनों (ग्लोसिटिस) के साथ चमकदार लाल होते हैं। बाद में, जीभ का पैपिला शोष हो जाता है, और यह चिकनी ("वार्निश") हो जाती है। अपच संबंधी लक्षण गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण एचीलिया के विकास के कारण होते हैं। आधे रोगियों में यकृत बड़ा हो जाता है, पांचवें में प्लीहा बढ़ जाता है।

संचार अंगों के कार्य में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, बढ़े हुए दिल, स्वर की सुस्ती, शीर्ष पर और फुफ्फुसीय ट्रंक पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, गले की नसों पर "स्पिनिंग टॉप शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता द्वारा प्रकट होते हैं। . मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ईसीजी कम तरंग वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का लंबा होना दिखाता है; दाँत Τ सभी लीड में कमी.

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं। इसकी विशेषता रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान (फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस) है, जो पेरेस्टेसिया, हाइपोरेफ्लेक्सिया, बिगड़ा हुआ गहरी और दर्द संवेदनशीलता और गंभीर मामलों में, पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है।

एक रक्त परीक्षण से उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.5) का पता चलता है, मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ तीव्र पोइकिलोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट मैक्रो- और एनिसोसाइटोसिस होता है। कैबोट रिंग और जॉली बॉडी के रूप में नाभिक के अवशेष वाली लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं। अधिकांश मामलों में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोफिलिक ग्रैनुलोसाइट नाभिक के हाइपरसेगमेंटेशन के साथ न्यूट्रोपेनिया (8 के बजाय 6-8 खंड), और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस नोट किया गया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी एडिसन-बियरमर एनीमिया का एक निरंतर लक्षण है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण इसके अप्रत्यक्ष अंश के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

अस्थि मज्जा पंचर से एरिथ्रोपोइज़िस के तत्वों की तीव्र हाइपरप्लासिया, मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति का पता चलता है, जिसकी संख्या गंभीर मामलों में सभी एरिथ्रोब्लास्टिक कोशिकाओं के 60-80% तक पहुंच जाती है (देखें, रंग सहित चित्र II, पृष्ठ 480)। इसके साथ ही, ग्रैन्यूलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी और प्लेटलेट्स की अपर्याप्त रिहाई भी होती है।

रोग का कोर्स चक्रीयता की विशेषता है। गंभीर एनीमिया के साथ, कोमा संभव है। हालाँकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में यकृत की तैयारी और विशेष रूप से सायनोकोबालामिन की शुरूआत के साथ, रोग का कोर्स अधिक अनुकूल हो गया, फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षणों के मामलों को छोड़कर, जो रोगियों में प्रारंभिक विकलांगता का कारण बनता है। आधुनिक उपचार विधियों की मदद से, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना और रोगी को कई वर्षों तक व्यावहारिक रूप से ठीक करना संभव है। इस संबंध में, "घातक एनीमिया" शब्द अर्थहीन है।

एडिसन-बियरमर एनीमिया का निदान विशेष रूप से कठिन नहीं है। एनीमिया की हाइपरक्रोमिक प्रकृति, मेगालोसाइटोसिस, हेमोलिसिस में वृद्धि, आहार नलिका और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन, स्टर्नल्जिया, अस्थि मज्जा पंचर डेटा एडिसन-बिरमेर एनीमिया के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​लक्षण हैं।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के रोगसूचक रूपों के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उत्तरार्द्ध को एक मुख्य रोग प्रक्रिया (हेल्मिंथिक संक्रमण, लंबे समय तक आंत्रशोथ, एगैस्ट्रिया, आदि) की उपस्थिति और तीन प्रणालियों को प्रभावित करने वाले एडिसन-बियरमर एनीमिया के विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर की अनुपस्थिति की विशेषता है: पाचन, तंत्रिका और हेमटोपोइएटिक।

पेट के कैंसर के साथ-साथ तीव्र ल्यूकेमिया - एरिथ्रोमाइलोसिस में होने वाले रोगसूचक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया से एडिसन-बिरमेर एनीमिया को अलग करने में गंभीर कठिनाइयां उत्पन्न हो सकती हैं, जो परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्टोइड तत्वों की उपस्थिति के साथ होती हैं, जो वास्तव में, घातक ल्यूकेमिक कोशिकाएं हैं। , रूपात्मक रूप से मेगालोब्लास्ट के समान है। ऐसे मामलों में संदर्भ विभेदक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी, गैस्ट्रोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर की जांच के परिणाम हैं (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, मायलोग्राम में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है)।

इलाज। एडिसन-बिरमेर एनीमिया के लिए एक प्रभावी उपचार सायनोकोबालामिन है, जिसकी क्रिया का उद्देश्य प्रोमेगालोब्लास्ट को एरिथ्रोब्लास्ट में परिवर्तित करना है, यानी मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस को नॉर्मोब्लास्टिक में बदलना है। साइनोकोबालामिन को रेटिकुलोसाइट संकट की शुरुआत तक प्रतिदिन 200-400 एमसीजी की खुराक पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 1 बार (गंभीर मामलों में 2 बार) दिया जाता है, जो आमतौर पर उपचार की शुरुआत से 4-6 वें दिन होता है। फिर खुराक कम कर दी जाती है (हर दूसरे दिन 200 एमसीजी) जब तक कि हेमटोलॉजिकल छूट न हो जाए। उपचार का कोर्स औसतन 3-4 सप्ताह का होता है। पृथक सायनोकोबालामिन की कमी के लिए फोलिक एसिड के प्रशासन का संकेत नहीं दिया गया है। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए, पाइरिडोक्सिन हाइड्रोक्लोराइड और थायमिन क्लोराइड (प्रत्येक 1 मिली), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.05 ग्राम) और निकोटिनिक एसिड (0.025 ग्राम) के 5% घोल के साथ संयोजन में सायनोकोबालामिन की एकल खुराक को 10 दिनों के लिए प्रतिदिन 1000 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है। . फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के लिए, कोबामाइड प्रभावी है, जिसे सायनोकोबालामिन के साथ हर दूसरे दिन 500-1000 एमसीजी दिया जाना चाहिए।

कोमा के विकास के साथ, साइनोकोबालामिन (500) की लोडिंग खुराक के साथ संयोजन में लाल रक्त कोशिकाओं (150-300 मिलीलीटर या संपूर्ण रक्त (250-500 मिलीलीटर)) के तत्काल आधान को बार-बार संकेत दिया जाता है (जब तक कि रोगी को कोमा से बाहर नहीं लाया जाता है) एमसीजी दिन में 2 बार)।

छूट की अवधि में एडिसन-बिर्मर एनीमिया वाले मरीजों की डिस्पेंसरी में निगरानी की जानी चाहिए। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, सायनोकोबालामिन (200-400 एमसीजी 1 - 2 बार प्रति माह) को व्यवस्थित रूप से प्रशासित करना आवश्यक है। अंतर्वर्ती संक्रमण, मानसिक आघात, सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ-साथ वसंत और शरद ऋतु में (जब बीमारी की पुनरावृत्ति अधिक बार हो जाती है) के लिए, सायनोकोबालामिन को सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है। व्यवस्थित रक्त परीक्षण के माध्यम से मरीजों की निगरानी की जाती है। पेट की समय-समय पर फ्लोरोस्कोपी आवश्यक है: कभी-कभी एनीमिया का कोर्स पेट के कैंसर से जटिल हो जाता है।

पेट के कैंसर में एनीमिया

पेट के कैंसर में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया पेट के कोष की ग्रंथियों में ट्यूमर क्षति के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करता है, और अक्सर अस्थि मज्जा में ट्यूमर मेटास्टेस के साथ होता है। गैस्ट्रिक कैंसर में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया शास्त्रीय एडिसन-बीयरमर एनीमिया से निम्नलिखित विशेषताओं से भिन्न होता है: प्रगतिशील वजन में कमी, सायनोकोबालामिन की अप्रभावीता, हाइपरक्रोमिक-मेगालोसाइटिक रक्त टिंट की हल्की गंभीरता, आमतौर पर मेगालोसाइट्स, मेगालोब्लास्ट्स, बार-बार न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस पर एरिथ्रोब्लास्ट्स (नॉर्मोसाइट्स) की प्रबलता ल्यूकेमॉइड शिफ्ट के साथ, और कुछ मामलों में - हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और, एक नियम के रूप में, हाइपरहेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति। निर्णायक निदान मानदंड पेट की फ्लोरोस्कोपी और अस्थि मज्जा पंचर की जांच का डेटा है, जिसमें अक्सर कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं।

हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाला एनीमिया है, जो हेमटोपोइजिस के गहरे निषेध के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एटियलजि. हाइपोप्लेटिक एनीमिया विभिन्न के प्रभाव में होता है बाह्य कारक, जिसमें दवाएं शामिल हैं: एमिडोपाइरिन, साइटोस्टैटिक दवाएं (माइलोसन, क्लोरब्यूटिन, साइटोसार, डोपैन, थियोफॉस्फामाइड, बेंजोटेफ, मर्कैप्टोप्यूरिन, आदि), एंटीबायोटिक्स (क्लोरैमफेनिकॉल, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि); रासायनिक पदार्थ: बेंजीन, गैसोलीन, आर्सेनिक, हैवी मेटल्स(पारा, ज़िस्मथ); विकिरण ऊर्जा (एक्स-रे, रेडियम, रेडियोआइसोटोप); संक्रामक प्रक्रियाएं (सेप्सिस, इन्फ्लूएंजा, वायरल हेपेटाइटिस, तपेदिक के कुछ रूप)। वास्तविक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया को भी प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस पर रोगजनक कारकों के विषाक्त प्रभाव से जुड़ा हुआ है, अर्थात् मूल कोशिका, जिसकी कमी से सभी अस्थि मज्जा अंकुरों के प्रसार और विभेदन की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। स्टेम सेल माइक्रोएन्वायरमेंट बनाने वाले स्ट्रोमल तत्वों के स्तर पर बदलाव की संभावना के साथ-साथ प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों द्वारा हेमटोपोइजिस के दमन की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

साइटोकेमिकल और ऑटोरेडियोग्राफ़िक अध्ययनों की सहायता से, हेमेटोपोएटिक रक्त कोशिकाओं के विभिन्न चयापचय विकारों और सबसे ऊपर, न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय की पहचान की गई है। जाहिरा तौर पर, इन विकारों के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं विभिन्न हेमटोपोइएटिक पदार्थों (सायनोकोबालामिन, आयरन, हेमेटोपोइटिन) को अवशोषित नहीं कर पाती हैं, जो उनके भेदभाव और प्रसार के लिए बहुत आवश्यक हैं। हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया में रक्त सीरम में इन पदार्थों का स्तर बढ़ जाता है। विभिन्न अंगों और ऊतकों (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, त्वचा, आदि) में लौह युक्त वर्णक का जमाव भी देखा जाता है। हेमोसिडरोसिस के कारण बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन गठन, एरिथ्रोपोएसिस का अवरोध और गुणात्मक रूप से दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ विनाश हैं। यह भी माना जाता है कि अंगों और ऊतकों के सेलुलर तत्वों में चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान के कारण लोहे के अधिक गहन सेवन की संभावना है। बार-बार रक्त संक्रमण भी एक भूमिका निभाता है।

रोग के विकास में, जाहिरा तौर पर, एक निर्णायक भूमिका प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी-चयापचय परिवर्तनों की होती है। पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली और प्लीहा की कार्यात्मक स्थिति में व्यवधान की रोगजन्य भूमिका की पुष्टि करने वाले साक्ष्य हैं, जिसका हेमटोपोइजिस पर विकृत, निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है।

क्लिनिक. हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु में होता है। रोग की शुरुआत प्रकट होने से होती है सामान्य कमज़ोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस। कुछ मामलों में, तीव्र शुरुआत होती है, जो सामान्य गतिहीनता, हड्डी में दर्द, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ (नाक, मसूड़े, गर्भाशय, गुर्दे, जठरांत्र और अन्य रक्तस्राव) द्वारा विशेषता होती है। रक्तस्राव के रोगजनन में, रक्त जमावट प्रणाली में गड़बड़ी एक भूमिका निभाती है, मुख्य रूप से इसके पहले चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हाइपोकोएग्यूलेशन की ओर, साथ ही पारगम्यता में वृद्धि और संवहनी दीवार के प्रतिरोध में कमी।

रक्तस्राव के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का तेज पीलापन होता है, और हेमोलिटिक घटक की उपस्थिति में - पीलिया। ज्यादातर मामलों में, संचार प्रणाली में परिवर्तन देखे जाते हैं: टैचीकार्डिया, हृदय की सीमाओं का विस्तार, ध्वनियों की सुस्ती, हृदय के शीर्ष और आधार पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रक्तचाप में कमी। परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं। अधिकांश मामलों में शरीर का तापमान सामान्य होता है; इसकी वृद्धि आमतौर पर एक द्वितीयक संक्रमण के शामिल होने से जुड़ी होती है।

रक्त चित्र को पैन्सीटोपेनिया की विशेषता है। गंभीर एनीमिया (नॉर्मोक्रोमिक, एरेजेनरेटिव), न्यूट्रोपेनिया के कारण ल्यूकोपेनिया और कई सकारात्मक परीक्षणों की उपस्थिति के साथ गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्राव के समय का विस्तार, सकारात्मक टूर्निकेट लक्षण, रक्त के थक्के के कमजोर होने या पीछे हटने की अनुपस्थिति) विशिष्ट हैं। आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में, प्लेटलेट काउंट सामान्य होता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में अस्थि मज्जा का अध्ययन करते समय, विकास के विभिन्न चरणों में उनकी परिपक्वता के उल्लंघन के साथ पंचर के परमाणु तत्वों की कुल संख्या में कमी नोट की जाती है। अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा की प्रगतिशील कमी विकसित होती है - पैनमाइलोफथिसिस। सूक्ष्मदर्शी रूप से, इस मामले में, केवल एकल अस्थि मज्जा तत्वों का पता लगाया जाता है, जिनमें लिम्फोइड, प्लाज्मा, वसा कोशिकाएं और मैक्रोफेज प्रमुख होते हैं। ट्रेपैनोबायोप्सी से प्राप्त नमूनों में, वसा ऊतक के साथ माइलॉयड ऊतक का प्रतिस्थापन देखा जाता है।

एल्यूकेमिक ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उरोस्थि पंचर और ट्रेपैनोबायोप्सी के परिणाम निर्णायक नैदानिक ​​​​महत्व के हैं। इलीयुम. ल्यूकेमिया में, अस्थि मज्जा का ल्यूकेमिक मेटाप्लासिया देखा जाता है, और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में, यह नष्ट हो जाता है।

रक्तस्रावी घटना के साथ होने वाला हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, अक्सर वर्लहोफ रोग का अनुकरण करता है। उनके बीच विभेदक निदान मुख्य रूप से एनीमिया की प्रकृति और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की तस्वीर के आधार पर किया जाता है। यदि वर्लहोफ़ रोग में एनीमिया की डिग्री रक्त हानि की तीव्रता के लिए पर्याप्त है, तो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में ऐसी कोई पर्याप्तता नहीं है। इसके साथ ही, वर्लहोफ रोग की विशेषता अस्थि मज्जा एस्पिरेट में मेगाकार्योसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री है, जबकि हाइपोप्लास्टिक एनीमिया में वे या तो अनुपस्थित हैं या उनकी सामग्री तेजी से कम हो जाती है और अन्य अस्थि मज्जा स्प्राउट्स का अवरोध नोट किया जाता है। हेमोलिटिक घटक और मार्चियाफावा-मिशेली रोग के साथ होने वाले हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विभेदक निदान में अस्थि मज्जा परीक्षा भी अग्रणी भूमिका निभाती है।

प्रवाह। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं: तीव्र और सबस्यूट अप्लास्टिक एनीमिया, सबस्यूट और क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, हेमोलिटिक घटक के साथ क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और संरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के साथ आंशिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा 2 से 10 वर्ष या उससे अधिक तक होती है। अप्लास्टिक एनीमिया में मृत्यु दर उच्च है। मृत्यु का कारण आमतौर पर जुड़ा होता है सूजन प्रक्रियाएँया गंभीर रक्ताल्पता के कारण हृदय की विफलता। महत्वपूर्ण अंगों (विशेषकर मस्तिष्क में) में रक्तस्राव भी देखा जाता है।

रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करने के मानदंडों में से एक अस्थि मज्जा कॉलोनी गठन परीक्षण हो सकता है। जब सीएफयू (अस्थि मज्जा की कॉलोनी बनाने वाली इकाई) का मान 20-10 5 परमाणु कोशिकाओं से ऊपर होता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल होता है; कम मान एक प्रतिकूल पूर्वानुमान (अस्थि मज्जा अप्लासिया) का संकेत देते हैं। एक प्रतिकूल संकेत 10 17 लीटर से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और 0.2 जी/लीटर से नीचे न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स में भी कमी है।

इलाज। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया की जटिल चिकित्सा में, रक्त आधान एक प्रमुख भूमिका निभाता है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के मामले में, 250-500 मिलीलीटर की एक खुराक में ताजा साइट्रेटेड रक्त या कम शेल्फ जीवन (5 दिनों तक) के साथ रक्त के बार-बार संक्रमण को प्राथमिकता दी जाती है, जो हेमोस्टैटिक गुणों को बरकरार रखता है। मध्यम रक्तस्राव के लिए, मुख्य रूप से एंटीएनेमिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए, 150-300 मिलीलीटर लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग करना बेहतर होता है। हेमोलिटिक घटक वाले रोगियों के लिए धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं के आधान का संकेत दिया जाता है।

रक्त आधान सप्ताह में 1-2 बार किया जाता है, और यदि आवश्यक हो तो अधिक बार किया जाता है। ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान तब निर्धारित किया जाता है जब ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी होती है, प्युलुलेंट-सेप्टिक प्रक्रियाओं की उपस्थिति और गंभीर रक्तस्राव होता है।

इस मामले में, किसी को विशेष रूप से बार-बार ट्रांसफ़्यूज़न के साथ, पेश किए गए ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के एंटीजन द्वारा प्राप्तकर्ता की संभावित संवेदनशीलता के बारे में याद रखना चाहिए। इसलिए, हमें एचएलए संगतता को ध्यान में रखते हुए ट्रांसफ्यूजन मीडिया का चयन करने का प्रयास करना चाहिए।

हेमोथेरेपी को एरिथ्रोपोएसिस के नियामक और उत्तेजक के रूप में विटामिन के बी कॉम्प्लेक्स की शुरूआत के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से गंभीर रक्तस्राव और हेमोलिटिक सिंड्रोम के मामलों में, जिन्हें 2-3 सप्ताह के लिए बड़ी खुराक (प्रेडनिसोलोन-1 -1.5 मिलीग्राम/किग्रा) में दिया जाता है और उसके बाद रखरखाव खुराक (15-20 मिलीग्राम) में बदल दिया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की अवधि सख्ती से व्यक्तिगत है (3-4 सप्ताह से 2-3 महीने तक) और रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है। एनाबॉलिक स्टेरॉयड (मेथेंड्रोस्टेनोलोन - नेरोबोल, रेटाबोलिल, आदि) का उपयोग 4-6-8 सप्ताह के लिए भी किया जाता है; एण्ड्रोजन (5% तेल का घोलटेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 1 मिली दिन में एक बार) कई महीनों तक। हेमोस्टैटिक प्रयोजनों के लिए, हेमोस्टैटिक और संवहनी मजबूत करने वाले एजेंट निर्धारित हैं (एस्कॉर्बिक, एमिनोकैप्रोइक एसिड, एस्कॉर्टिन, डाइसीनोन, कैल्शियम की तैयारी, आदि)। हेमोसिडरोसिस की उपस्थिति के कारण, डेस्फेरल को इंट्रामस्क्युलर रूप से दिन में 1-2 बार 500 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

अप्रभावीता की स्थिति में रूढ़िवादी चिकित्सादाता (एलोजेनिक) अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया गया है; वे एक दूसरे के साथ संयोजन में अधिक प्रभावी हैं। एक प्रतिरक्षा अंग के रूप में प्लीहा को हटाने से अस्थि मज्जा के बेहतर जुड़ाव को बढ़ावा मिलता है। ऑपरेशन के बाद, हेमटोपोइजिस पर प्लीहा का रोग संबंधी प्रभाव हटा दिया जाता है, जो बताता है सकारात्म असरस्प्लेनेक्टोमी

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए जटिल चिकित्सा के लिए धन्यवाद, अब दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना और मृत्यु दर को कम करना संभव है। हालाँकि, अप्लास्टिक एनीमिया के लिए, उपरोक्त चिकित्सीय उपायों का उपयोग अप्रभावी है।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की रोकथाम में शरीर के संपर्क से जुड़ी व्यावसायिक सुरक्षा सावधानियों का कड़ाई से पालन शामिल है हानिकारक कारक (एक्स-रे, बेंजीन, आदि)। औद्योगिक उद्यमों के श्रमिक जहां निश्चित हैं व्यावसायिक खतरेपदार्थ जो हेमटोपोइजिस (रंजक, पारा वाष्प, गैसोलीन, बेंजीन, आदि) को प्रभावित करते हैं, उन्हें वर्ष में कम से कम दो बार व्यवस्थित हेमटोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता होती है। अनियंत्रित उपयोग को सीमित करना भी आवश्यक है दवाइयाँ, जिसका साइटोपेनिक प्रभाव होता है। दवा, एक्स-रे और रेडियोथेरेपी के दौरान, रक्त संरचना की व्यवस्थित निगरानी की जानी चाहिए (सप्ताह में कम से कम एक बार)। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वाले मरीज़ निरंतर नैदानिक ​​​​निगरानी के अधीन हैं।

संदर्भ

1. आंतरिक बीमारियाँ / अंतर्गत। ईडी। प्रो जी.आई. बुर्किंस्की। - चौथा संस्करण, संशोधित। और अतिरिक्त - के.: विशा स्कूल। हेड पब्लिशिंग हाउस, 2000. - 656 पी।