बच्चों में स्पैस्मोफिलिया। श्वसन संबंधी भावनात्मक आक्षेप

) - यह रोग संबंधी स्थिति, बढ़ी हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना और क्लोनिक ऐंठन की प्रवृत्ति की विशेषता है। यह मुख्य रूप से 3 महीने से 2 साल तक के बच्चों में देखा जाता है। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

स्पैस्मोफिलिया बच्चे के शरीर में कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय के उल्लंघन (रक्त में कैल्शियम के स्तर में गिरावट) के कारण होता है। स्पैस्मोफिलिया के छिपे हुए (अव्यक्त) और प्रकट (प्रकट) रूप हैं। यदि बच्चे को विटामिन डी की छोटी खुराक मिलती है तो छिपा हुआ स्पैस्मोफिलिया कभी-कभी स्पष्ट हो जाता है; रोग का रिकेट्स से एक निश्चित संबंध है (देखें)।

छिपा हुआ स्पैस्मोफिलियाबच्चे में बेचैन नींद, मोटर बेचैनी, भय, अधिक पसीना आना, साथ ही साथ उपस्थिति की विशेषता है विभिन्न विकार जठरांत्र पथ. एक बच्चे की जांच करते समय, कई विशेषणिक विशेषताएंचवोस्टेक, ट्रौसेउ, लस्ट और एर्ब लक्षणों के रूप में।

चवोस्टेक का लक्षण (चेहरे की घटना) - जब आप जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच एक उंगली से गाल को हल्के से थपथपाते हैं, तो मुंह, नाक और पलकें बिजली की तेजी से फड़कने लगती हैं। ट्रौसेउ का लक्षण - जब कंधे पर न्यूरोवस्कुलर बंडल संकुचित होता है, तो हाथ की मांसपेशियों में ऐंठन उत्पन्न होती है और यह "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति ले लेती है। वासना की घटना - जब फाइबुला के सिर के नीचे टैप किया जाता है, तो तेजी से अपहरण होता है और पैर का हल्का सा लचीलापन होता है। एरब का लक्षण, या बढ़ी हुई गैल्वेनिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना - जब कैथोड को 3-2 और यहां तक ​​कि 1 एमए के करंट के साथ खोला जाता है, तो कोहनी में तंत्रिका की जलन मांसपेशियों में संकुचन और उंगलियों के लचीलेपन के साथ होती है।

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया लैरींगोस्पास्म के रूप में प्रकट होता है - ग्लोटिस की ऐंठन, जो कभी-कभी बच्चे के चीखने और रोने के दौरान होती है; लैरींगोस्पास्म सांस लेने में कठिनाई (साँस लेना) से प्रकट होता है, कभी-कभी सांस रोकना; दिन के दौरान बार-बार हमले हो सकते हैं। कार्पोपेडल ("प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ") और चेहरे की मांसपेशियों के दौरे कम आम हैं। स्पैस्मोफिलिया का सबसे गंभीर रूप रूप में होता है और सामान्य रूप से प्रकट होता है क्लोनिक आक्षेपचेतना की हानि के साथ. हृदय की मांसपेशियों के ऐंठन वाले संकुचन संभावित कार्डियक अरेस्ट के साथ देखे जाते हैं अचानक मौत. हमलों के बाहर, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि और खवोस्टेक, ट्रौसेउ और ल्यूस्ट के सकारात्मक लक्षण बने रहते हैं। स्पैस्मोफिलिया का एक स्पष्ट रूप कई दिनों से लेकर 2-3 सप्ताह तक रह सकता है।

निदान सूचीबद्ध लक्षणों और जैव रासायनिक डेटा के आधार पर किया जाता है। स्पैस्मोफिलिया के छिपे हुए रूप की तुरंत पहचान करना महत्वपूर्ण है।

– बच्चों का रोग प्रारंभिक अवस्था, उल्लंघन द्वारा विशेषता खनिज चयापचय, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि, स्पास्टिक की प्रवृत्ति और ऐंठन वाली स्थितियाँ. अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया चेहरे, हाथ ("प्रसूति विशेषज्ञ का हाथ") की मांसपेशियों के संकुचन से प्रकट होता है, उत्तेजना के जवाब में सांस लेने की अल्पकालिक समाप्ति; स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडल ऐंठन और एक्लम्पसिया के रूप में होता है। स्पैस्मोफिलिया के निदान की पुष्टि हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया और रिकेट्स के साथ संबंध की उपस्थिति से की जाती है। स्पैस्मोफिलिया के उपचार में सामान्य ऐंठन और लैरींगोस्पाज्म में सहायता, कैल्शियम की खुराक का नुस्खा शामिल है। पर्याप्त चिकित्सासूखा रोग.

सामान्य जानकारी

स्पैस्मोफिलिया (शिशु टेटनी) एक कैल्सीओपेनिक स्थिति है जिसमें चेहरे, स्वरयंत्र, अंगों की मांसपेशियों की स्पास्टिक स्थिति और सामान्य क्लोनिक या टॉनिक ऐंठन होती है। स्पैस्मोफिलिया मुख्य रूप से 3 महीने से 2 साल की उम्र में पाया जाता है, यानी रिकेट्स के समान आयु सीमा में, जिसके साथ शिशु टेटनी का एटियलॉजिकल और रोगजनक संबंध होता है। कुछ साल पहले, बाल चिकित्सा में स्पैस्मोफिलिया काफी आम था, लेकिन आवृत्ति में कमी आई गंभीर रूपरिकेट्स के कारण शिशु अपतानिका के मामलों की संख्या में कमी आई है। रिकेट्स से पीड़ित 3.5-4% बच्चों में स्पैस्मोफिलिया विकसित होता है; लड़कों में कुछ अधिक बार।

चेतना की हानि और श्वसन गिरफ्तारी के साथ लैरींगोस्पाज्म या सामान्य ऐंठन के रूप में स्पैस्मोफिलिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ किसी को भी करने की आवश्यकता होती हैं चिकित्सा विशेषज्ञऔर माता-पिता अपने बच्चे को प्रदान करने की क्षमता और इच्छा रखते हैं आपातकालीन सहायता. लंबे समय तक टेटनॉइड अवस्था केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकती है, जिसके बाद गंभीर मामलों में बच्चे के मानसिक विकास में देरी हो सकती है - मौत.

स्पैस्मोफिलिया के कारण

स्पैस्मोफिलिया कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय का एक विशिष्ट विकार है जो मध्यम या गंभीर रिकेट्स के साथ होता है। स्पैस्मोफिलिया का रोगजनन कुल और की एकाग्रता में कमी की विशेषता है आयनीकृत कैल्शियमहाइपरफोस्फेटेमिया और अल्कलोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त। बच्चे को दूध पिलाने से रक्त में अकार्बनिक फास्फोरस का स्तर बढ़ सकता है गाय का दूधसाथ बहुत ज़्यादा गाड़ापनफास्फोरस और गुर्दे द्वारा अतिरिक्त फास्फोरस का अपर्याप्त उत्सर्जन; हाइपोपैराथायरायडिज्म स्पैस्मोफिलिया में कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय के अलावा, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपरकेलेमिया नोट किया जाता है।

स्पैस्मोफिलिया का क्लिनिक आमतौर पर शुरुआती वसंत में धूप के मौसम की शुरुआत के साथ विकसित होता है। बच्चे की त्वचा पर तीव्र यूवी संपर्क से रक्त में 25-हाइड्रॉक्सीकोलेकल्सीफेरॉल की सांद्रता में तेज वृद्धि होती है, जो विटामिन डी का एक सक्रिय मेटाबोलाइट है, जो कार्य के दमन के साथ होता है। पैराथाइराइड ग्रंथियाँ, रक्त पीएच में परिवर्तन, हाइपरफोस्फेटेमिया, हड्डियों में कैल्शियम का जमाव बढ़ जाना और रक्त में इसके स्तर में गंभीर गिरावट (1.7 mmol/l से नीचे)।

हाइपोकैल्सीमिया के कारण न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना और ऐंठन संबंधी तत्परता बढ़ जाती है। इन परिस्थितियों में, कोई भी चिड़चिड़ाहट (डर, रोना, शक्तिशाली भावनाएँ, उल्टी, तेज बुखार, अंतर्वर्ती संक्रमण, आदि) एक बच्चे में ऐंठन का दौरा भड़का सकते हैं।

यह देखा गया है कि प्राप्त करने वाले बच्चों में स्तन पिलानेवाली, स्पैस्मोफिलिया लगभग कभी विकसित नहीं होता है। जोखिम समूह में समय से पहले जन्मे बच्चे, ऐसे बच्चे शामिल हैं कृत्रिम आहारप्रतिकूल स्वच्छता और स्वच्छ परिस्थितियों में रहना।

स्पैस्मोफिलिया का वर्गीकरण

निर्भर करना नैदानिक ​​पाठ्यक्रमसंक्रमण के दौरान, स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त (छिपे हुए) और प्रकट (प्रकट) रूपों के बीच अंतर करें अव्यक्त टेटनीस्पष्ट रूप से.

अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया का पता विशेष रूप से तभी लगाया जाता है विशेष परीक्षायांत्रिक और गैल्वेनिक त्वचा परीक्षणों का उपयोग करना। इस मामले में, वहाँ उत्पन्न होती हैं विशिष्ट लक्षण(ख्वोस्टेक, एर्बा, ट्रौसेउ, ल्युस्टा, मास्लोवा)।

प्रकट स्पैस्मोफिलिया लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडल ऐंठन और एक्लम्पसिया के हमले के रूप में हो सकता है।

स्पैस्मोफिलिया के लक्षण

अव्यक्त रूप

प्रवाह अव्यक्त स्पास्मोफिलियाहमेशा प्रकट रूप से पहले होता है और कई हफ्तों या महीनों तक चल सकता है। बच्चों के साथ छिपा हुआ रूपस्पैस्मोफिलिया में आमतौर पर रिकेट्स के लक्षण होते हैं: पसीना बढ़ जाना, तचीकार्डिया, बुरा सपना, भावनात्मक विकलांगता, बढ़ी हुई चिंता, भय, पाचन संबंधी विकार। स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त रूप की उपस्थिति निम्नलिखित लक्षणों से संकेतित होती है:

• चवोस्टेक का चिन्ह(ऊपरी और निचला) - जाइगोमैटिक आर्च या कोने को हथौड़े या उंगली से थपथपाने पर आंख या मुंह का कोना फड़कना नीचला जबड़ा(यानी, चेहरे की तंत्रिका की शाखाओं के निकास बिंदु);
• ट्रौसेउ का चिन्ह- ब्रेकियल न्यूरोवास्कुलर बंडल के संपीड़न से हाथ की मांसपेशियों में ऐंठन संकुचन होता है, जिससे यह "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति में आ जाता है;
• ल्युस्ट का चिन्ह- निकास के प्रक्षेपण में, फाइबुला के सिर के क्षेत्र में टैपिंग पेरोनियल तंत्रिका, तल के लचीलेपन और पैर को किनारे की ओर अपहरण के साथ;
• एरब का चिन्ह- जब गैल्वेनिक धारा द्वारा बल के साथ जलन होती है<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• मैस्लोव घटना- दर्दनाक उत्तेजना (इंजेक्शन) अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया से पीड़ित बच्चे में सांस लेने की अल्पकालिक समाप्ति का कारण बनता है (स्वस्थ बच्चों में यह प्रतिक्रिया अनुपस्थित है)।

प्रकट स्पस्मोफिलिया

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया की अभिव्यक्ति के रूप में, लैरींगोस्पास्म, स्वरयंत्र की मांसपेशियों की अचानक ऐंठन की विशेषता है, जो अक्सर तब विकसित होती है जब बच्चा रो रहा होता है या बिना किसी स्पष्ट कारण के। लैरींगोस्पास्म का एक मध्यम हमला वायुमार्ग के आंशिक अवरोध, पीलापन और घरघराहट के साथ होता है, जो काली खांसी की याद दिलाता है। गंभीर मामलों में, ग्लोटिस के पूर्ण रूप से बंद होने, सायनोसिस, ठंडा पसीना, चेतना की अल्पकालिक हानि, कुछ सेकंड के लिए एपनिया होता है, इसके बाद जोर से साँस छोड़ना और शोर भरी साँस लेना होता है; बच्चा शांत हो जाता है और सो जाता है। स्पैस्मोफिलिया के साथ स्वरयंत्र की मांसपेशियों की ऐंठन दिन के दौरान कई बार दोहराई जा सकती है। चरम मामलों में, लैरिंजोस्पाज्म के हमले से बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया की एक और अभिव्यक्ति है कार्पोपेडल ऐंठन- हाथों और पैरों की मांसपेशियों में टॉनिक ऐंठन, जो घंटों या दिनों तक बनी रह सकती है। इस मामले में, बड़े जोड़ों में भुजाओं का अधिकतम लचीलापन होता है, कंधों को शरीर के पास लाना, हाथों का लचीलापन (उंगलियों को मुट्ठी में इकट्ठा किया जाता है या "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथों" की तरह मुड़ा हुआ होता है - उंगलियां I, IV, V मुड़ी हुई होती हैं ; उंगलियां II और III फैली हुई हैं); पैर का तल का लचीलापन, पैर की उंगलियां मुड़ी हुई। स्पास्मोफिलिया के साथ लंबे समय तक कार्पोपेडल ऐंठन से हाथों और पैरों के पृष्ठ भाग में प्रतिक्रियाशील सूजन हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया के साथ, आंख की मांसपेशियों (क्षणिक स्ट्रैबिस्मस), चबाने वाली मांसपेशियों (ट्रिस्मस, गर्दन की कठोरता), और चिकनी मांसपेशियों (पेशाब और शौच में बाधा) की पृथक ऐंठन भी हो सकती है। सबसे खतरनाक श्वसन मांसपेशियों की ऐंठन है, जिससे डिस्पेनिया, ब्रोंकोस्पज़म और श्वसन गिरफ्तारी होती है, साथ ही हृदय की मांसपेशियों में ऐंठन होती है, जो हृदय गति रुकने का खतरा पैदा करती है।

प्रकट स्पैस्मोफिलिया का सबसे गंभीर रूप एक्लम्पसिया या क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन का एक सामान्य हमला है। एक्लम्पसिया के हमले का विकास चेहरे की मांसपेशियों के हिलने से पहले होता है, फिर ऐंठन अंगों और धड़ की मांसपेशियों तक फैल जाती है। सामान्य ऐंठन के साथ स्वरयंत्र की ऐंठन, श्वसन विफलता, सामान्य सायनोसिस, चेतना की हानि, होठों पर झाग, अनैच्छिक पेशाब और शौच होता है। एक्लम्पसिया हमले की अवधि कई मिनटों से लेकर घंटों तक भिन्न हो सकती है। स्पैस्मोफिलिया का यह रूप श्वसन या हृदय गति रुकने के मामले में खतरा पैदा करता है।

पहले 6 महीने के बच्चों में. जीवन में, स्पैस्मोफिलिया अक्सर लैरींगोस्पास्म और एक्लम्पसिया के रूप में होता है; अधिक उम्र में - कार्पोपेडल ऐंठन के रूप में।

स्पैस्मोफिलिया का निदान

स्पैस्मोफिलिया के स्पष्ट रूप के साथ, निदान मुश्किल नहीं है। रिकेट्स के नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति, मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन की शिकायतों को ध्यान में रखा जाता है। अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया की पहचान करने के लिए, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना का आकलन करने के लिए उचित यांत्रिक या गैल्वेनिक त्वचा परीक्षण किए जाते हैं। स्पैस्मोफिलिया से पीड़ित बच्चे की जांच एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक बाल रोग विशेषज्ञ न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है।

स्पैस्मोफिलिया के निदान की पुष्टि एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से की जाती है जो हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को प्रकट करता है; रक्त सीबीएस परीक्षण (क्षारमयता)।

स्पैस्मोफिलिया का विभेदक निदान अन्य हाइपोकैल्सीमिक स्थितियों, ऐंठन सिंड्रोम, वास्तविक हाइपोपैरथायरायडिज्म, मिर्गी, झूठी क्रुप, जन्मजात स्ट्रिडोर, काली खांसी आदि के साथ किया जाना चाहिए।

स्पैस्मोफिलिया का उपचार

लैरींगोस्पास्म या एक्लम्पसिया के हमले के लिए बच्चे को आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है, और श्वसन और हृदय की गिरफ्तारी के मामले में, पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता होती है। लैरींगोस्पाज्म के दौरान सहज श्वास को बहाल करने के लिए, बच्चे के चेहरे पर स्प्रे करना प्रभावी हो सकता है ठंडा पानी, हिलाना, नितंबों को थपथपाना, जीभ की जड़ को परेशान करना, पहुंच प्रदान करना ताजी हवा. यदि अप्रभावी हो, तो कृत्रिम श्वसन और अप्रत्यक्ष हृदय मालिश की जाती है, और आर्द्र ऑक्सीजन की आपूर्ति प्रदान की जाती है।

स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया की किसी भी अभिव्यक्ति के लिए, एंटीकॉन्वेलेंट्स के प्रशासन का संकेत दिया जाता है (डायजेपाम इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा या जीभ की जड़ में, सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट इंट्रामस्क्युलर, फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से या सपोसिटरी में, एनीमा में क्लोरल हाइड्रेट, आदि)। 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान और 25% इंट्रामस्क्युलर मैग्नीशियम सल्फेट समाधान के अंतःशिरा प्रशासन का भी संकेत दिया गया है।

स्पैस्मोफिलिया के पुष्ट निदान के साथ, 8-12 घंटों के लिए पानी के ब्रेक की व्यवस्था की जाती है, फिर जब तक अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते, शिशुओं को प्राकृतिक या मिश्रित आहार में स्थानांतरित किया जाता है; बड़े बच्चों को कार्बोहाइड्रेट आहार (सब्जी प्यूरी, फलों का रस, पटाखे वाली चाय, दलिया, आदि) निर्धारित किया जाता है।

हाइपोकैल्सीमिया को खत्म करने के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य होने और स्पैस्मोफिलिया के लक्षण गायब होने के बाद, एंटीराचिटिक थेरेपी जारी रखी जाती है। पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, जिमनास्टिक, सामान्य मालिश और ताजी हवा में लंबी सैर का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

अव्यक्त टेटनी की पहचान और समय पर उन्मूलन से व्यक्ति को स्पैस्मोफिलिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति से बचने की अनुमति मिलती है। यदि दौरे और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के पर्याप्त सुधार के लिए समय पर सहायता प्रदान की जाती है, तो पूर्वानुमान अनुकूल है। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, समय पर आपातकालीन देखभाल के अभाव में, दम घुटने और हृदय गति रुकने से बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

इसके मुख्य प्रावधानों में, स्पैस्मोफिलिया की प्राथमिक रोकथाम रिकेट्स की रोकथाम को दोहराती है। रोकथाम के उपायों में स्तनपान महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। स्पैस्मोफिलिया की माध्यमिक रोकथाम में टेटनी के अव्यक्त रूप का इलाज करना, रक्त में कैल्शियम के स्तर की निगरानी करना, रोगनिरोधी रूप से कैल्शियम की खुराक लेना और दौरे के हमले के बाद 6 महीने तक एंटीकॉन्वल्सेंट थेरेपी का संचालन करना शामिल है।

स्पैस्मोफिलिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में हाइपोकैल्सीमिया से सीधे संबंधित ऐंठन और स्पास्टिक स्थितियों की उपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सा में, विकृति विज्ञान को टेटनी भी कहा जाता है। आमतौर पर इसका निदान 6 से 18 महीने की उम्र के बच्चों में होता है।

वैज्ञानिक पहले ही स्थापित कर चुके हैं कि स्पैस्मोफिलिया का गहरा संबंध है। इसलिए, इसे बचपन की बीमारी माना जाता है, लेकिन वयस्कों में इसके बढ़ने से इंकार नहीं किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह विकृति बहुत खतरनाक है, क्योंकि यह न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि बच्चे के जीवन के लिए भी खतरा पैदा करती है। इसलिए, पहले लक्षणों पर, जटिलताओं (सांस लेने में समस्या, ऐंठन, बिगड़ा हुआ चेतना) के विकास को रोकने के लिए तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एटियलजि

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया बढ़ने का मुख्य कारण कैल्शियम की कमी है। इसलिए, यह रोग अक्सर तब बढ़ने लगता है जब:

• विटामिन डी का हाइपरविटामिनोसिस। यह आमतौर पर रिकेट्स के उपचार के दौरान देखा जाता है;
• अपर्याप्त एवं असंतुलित पोषण। पोषण एक बच्चे के सामान्य विकास में और विशेषकर उसके जीवन के पहले महीनों में अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह पाया गया कि बोतल से दूध पीने वाले बच्चों में स्पैस्मोफिलिया अधिक बार बढ़ता है;
• समयपूर्वता समय से पहले जन्मे बच्चों में इस बीमारी के विकसित होने का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि यह विकृति अक्सर वसंत ऋतु में बढ़ती है, जब सूरज की रोशनी अधिक तीव्र हो जाती है। इस मामले में स्पैस्मोफिलिया के विकास का कारण त्वचा में विटामिन डी का अत्यधिक उत्पादन (सूरज की रोशनी के प्रभाव में) है। यह उन बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है जिनका रिकेट्स का इलाज चल रहा है और उन्हें पहले से ही यह विटामिन अतिरिक्त रूप से मिल रहा है।

फार्म

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया 2 नैदानिक ​​रूपों में होता है:

• अव्यक्त;
• स्पष्ट.

अव्यक्त रूप

इस मामले में, स्पैस्मोफिलिया के लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। इनकी पहचान विशेष जांच से ही की जा सकती है। यह अव्यक्त रूप का सबसे बड़ा खतरा है - माता-पिता को यह नहीं पता होगा कि उनके बच्चे में ऐसी खतरनाक विकृति विकसित हो रही है। स्पष्ट रूप में संक्रमण गंभीर तनाव, संक्रामक प्रकृति की बीमारियों और अन्य उत्तेजक कारकों के बाद होता है।

स्पष्ट रूप

स्पैस्मोफिलिया का यह रूप तीन प्रकारों में होता है। उनमें से एक, या कई एक साथ प्रकट हो सकते हैं:

• . ग्लोटिस ऐंठन तीव्र रूप से होती है। स्वरयंत्र का लुमेन आंशिक रूप से संकुचित या पूरी तरह से अवरुद्ध हो सकता है। परिणामस्वरूप, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं: आवाज में बदलाव, सांस लेने में समस्या। हमला लंबे समय तक नहीं रहता (लगभग 2 मिनट)। एक नियम के रूप में, इसके बाद बच्चा शांति से सो जाता है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन.चिकित्सक इस स्थिति को कार्पोपेडल ऐंठन भी कहते हैं। विशिष्ट लक्षण: बाहें शरीर से कसकर दबी हुई हैं, हाथ हाइपरटोनिक और मुड़े हुए हैं, निचले अंग भी मुड़े हुए स्थिति में हैं। ऐंठन की अवधि कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता है;
• एक्लम्पसिया.टेटनी का सबसे गंभीर रूप। सबसे पहले, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं: दुर्लभ श्वास, बच्चा सुन्न हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, इन लक्षणों के साथ-साथ पूरे शरीर में ऐंठन, जीभ का अनैच्छिक रूप से काटना और पेशाब करने की इच्छा भी देखी जाती है। आमतौर पर, ऐसा हमला आधे घंटे से भी कम समय तक चलता है, लेकिन ऐसे मामले भी सामने आए हैं जहां यह कई घंटों तक चला। अपने बच्चे को तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

स्पैस्मोफिलिया से पीड़ित रोगी में निम्नलिखित लक्षण प्रदर्शित होते हैं:

• बाहों और पैरों पर मांसपेशियों की संरचनाओं में फड़कन देखी जाती है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन;
• पूरे शरीर में ऐंठन हो सकती है। आमतौर पर यह प्रक्रिया जीभ काटने, अनैच्छिक पेशाब और बिगड़ा हुआ चेतना के साथ होती है;
• स्वरयंत्र की ऐंठन;

चूँकि रोग के बढ़ने का मुख्य कारण विटामिन डी की कमी है, जो रिकेट्स के साथ देखी जाती है, इन लक्षणों को इस रोग के लक्षणों से पूरक किया जा सकता है।

वयस्कों में बीमारी

वयस्कों में स्पैस्मोफिलिया बच्चों की तुलना में बहुत कम आम है। वयस्कों में इस स्थिति के बढ़ने का अंतर्निहित कारण अज्ञात है। निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि अधिक बार बीमार पड़ते हैं। जोखिम:

• गंभीर तंत्रिका तनाव;
• संक्रामक प्रकृति के रोगों की उपस्थिति;
• एक बच्चे को जन्म देना और स्तनपान की अवधि;
• रक्तस्राव;
• शरीर में सौम्य और घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का निष्कर्षण।

निदान

जब पैथोलॉजी का संकेत देने वाले पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। मानक निदान योजना इस प्रकार है:

• चिकित्सा इतिहास एकत्रित करना;
• निरीक्षण। डॉक्टर को रिकेट्स के विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने का अवसर देता है;
• कैल्शियम एकाग्रता का आकलन करने के लिए;

इलाज

यदि लैरींगोस्पास्म का संकेत देने वाले लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत बच्चे को आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना आवश्यक है:

• यह एक सपाट और कठोर सतह पर बिछाया जाता है;
• यदि तंग कपड़े हों तो उसके बटन खोल देने चाहिए या हटा देने चाहिए;
• यदि संभव हो तो बच्चे को ताज़ी हवा प्रदान करें;
• आपातकालीन देखभाल के दौरान यह महत्वपूर्ण है कि जितना संभव हो सके शांत वातावरण बनाए रखने का प्रयास किया जाए ताकि बच्चा भयभीत न हो;
• चेहरे की त्वचा पर ठंडे पानी का छिड़काव किया जाता है;
• नाक के म्यूकोसा को अमोनिया से चिढ़ाया जाता है या धुंध के फाहे से गुदगुदी की जाती है।

यदि कोई हमला शुरू होता है, तो आपको तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए। इसे राहत देने के लिए, विशेषज्ञ कैल्शियम ग्लूकोनेट या 10% कैल्शियम क्लोराइड घोल को नस में इंजेक्ट करते हैं। यह सब हृदय गति की निरंतर निगरानी के तहत किया जाता है। यदि प्राथमिक चिकित्सा वांछित परिणाम नहीं लाती है, तो श्वसन क्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करने के लिए श्वासनली इंटुबैषेण किया जाता है।

स्पैस्मोफिलिया की सबसे गंभीर जटिलता कार्डियक अरेस्ट है। इस मामले में, आपको जितनी जल्दी हो सके अप्रत्यक्ष हृदय मालिश करना शुरू कर देना चाहिए। दौरा रुकने के बाद बच्चे को इलाज के तौर पर एक महीने तक मध्यम खुराक में विटामिन डी लेने की सलाह दी जाती है।

जटिलताओं

पर्याप्त और समय पर उपचार के बिना, एक बच्चे को अनुभव हो सकता है:

• आक्षेप;
• श्वसन संबंधी शिथिलता.

पैथोलॉजी का शीघ्र पता लगाने और कैल्शियम एकाग्रता की बहाली के साथ, पूर्वानुमान सकारात्मक है। बीमारी का उन्नत रूप जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा करता है और तत्काल आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

रोकथाम

पैथोलॉजी का इलाज करने की तुलना में उसे रोकना बहुत आसान है। यदि आप निम्नलिखित अनुशंसाओं का पालन करते हैं, तो आप स्पैस्मोफिलिया के बढ़ने के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं:

• जिन बच्चों को कृत्रिम आहार दिया जाता है, उनके आहार में प्राकृतिक दाता दूध को शामिल करना आवश्यक है;
• संपूर्ण पोषण. आहार में पनीर, मांस, दूध, गाजर, पत्तागोभी, आदि शामिल हैं;
• विटामिन डी की सटीक खुराक.

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समान लक्षणों वाले रोग:

पोलीन्यूरोपैथी विकारों का एक जटिल रूप है जो मोटर, संवेदी और स्वायत्त तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचाता है। रोग की मुख्य विशेषता यह है कि रोगजनक प्रक्रिया में बड़ी संख्या में तंत्रिकाएँ शामिल होती हैं। बीमारी के प्रकार के बावजूद, यह निचले या ऊपरी छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष, कम और उच्च तापमान के प्रति संवेदनशीलता की कमी और दर्दनाक और असुविधाजनक संवेदनाओं की घटना में प्रकट होता है। पक्षाघात, पूर्ण या आंशिक, अक्सर व्यक्त किया जाता है।

पैराथाइरॉइड एडेनोमा 1 से 5 सेमी आकार की एक छोटी सौम्य संरचना है, जो स्वतंत्र रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन को संश्लेषित कर सकती है, जिससे किसी व्यक्ति में हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण पैदा हो सकते हैं। पैराथाइरॉइड ग्रंथियां थायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होती हैं, और उनका मुख्य उद्देश्य पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करना है, जो शरीर में कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय में भाग लेता है। एडेनोमा के कारण आवश्यकता से अधिक पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन होता है, जो इस बीमारी के लक्षणों का कारण बनता है।

आंतों में रुकावट एक गंभीर रोग प्रक्रिया है, जो आंतों से पदार्थों के बाहर निकलने की प्रक्रिया में व्यवधान की विशेषता है। यह बीमारी सबसे ज्यादा उन लोगों को प्रभावित करती है जो शाकाहारी हैं। गतिशील और यांत्रिक आंत्र रुकावट हैं। यदि बीमारी के पहले लक्षण पाए जाते हैं, तो आपको सर्जन के पास जाना चाहिए। केवल वह ही सटीक उपचार बता सकता है। समय पर चिकित्सा सहायता के बिना, रोगी की मृत्यु हो सकती है।

खलेबोवेट्स एन.आई. - एसोसिएट प्रोफेसर, विज्ञान के उम्मीदवार शहद। विज्ञान

स्पैस्मोफिलिया (ग्रीक स्पैस्मोस - ऐंठन, ऐंठन और फिलिया - प्रवृत्ति, प्रवृत्ति; पर्यायवाची: शिशु टेटनी, रैचिटिक टेटनी) मुख्य रूप से छोटे बच्चों की एक बीमारी है, जो टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन की प्रवृत्ति की विशेषता है, न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि की अन्य अभिव्यक्तियाँ। बाह्यकोशिकीय द्रव में आयनित कैल्शियम के स्तर में कमी, आमतौर पर क्षारमयता की पृष्ठभूमि के विरुद्ध।

रोगजनन

स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स के बीच संबंध बहुत समय पहले देखा गया था, लेकिन यह केवल 70 के दशक में साबित हुआ था, जब स्पैस्मोफिलिया वाले सभी जांचे गए बच्चों के रक्त में 25-हाइड्रोकेलकैल्सीफेरोल (25-ओएच-डी 3) का निम्न स्तर पाया गया था। वसंत ऋतु में, सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में विटामिन डी की थोड़ी मात्रा के निर्माण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हड्डियों में कैल्शियम का जमाव बढ़ जाता है, जबकि आंतों में इसका अवशोषण कम होता है। सहज या आईट्रोजेनिक हाइपरवेंटिलेशन, लंबे समय तक उल्टी, या एसिडोसिस को ठीक करते समय क्षार की अधिक मात्रा के कारण होने वाला क्षारीयता, स्पैस्मोफिलिया के हमले के विकास में एक उत्तेजक कारक हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

छिपे हुए (अव्यक्त) और प्रकट स्पैस्मोफिलिया के बीच अंतर करना आवश्यक है, जो एक ही रोग प्रक्रिया की गंभीरता की डिग्री में भिन्न होते हैं। यह बीमारी सबसे अधिक वसंत ऋतु में 6 से 18 महीने की उम्र के बच्चों में देखी जाती है।

अव्यक्त रूप के साथ, बच्चे दिखने में व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं, अक्सर अच्छी तरह से खिलाया जाता है, साइकोमोटर विकास सामान्य सीमा के भीतर होता है; उनमें लगभग हमेशा रिकेट्स के लक्षण होते हैं, अधिकतर पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान।

सबसे आम लक्षण चेहरे की खवोस्टेक घटना हैं (जब चेहरे की तंत्रिका की शाखाओं के वितरण के क्षेत्र में कान के सामने टैप किया जाता है, तो चेहरे की मांसपेशियों के बिजली-तेज संकुचन मुंह, नाक, निचले हिस्से और कभी-कभी दिखाई देते हैं। ऊपरी पलक); एरब का लक्षण (नसों की बढ़ी हुई गैल्वेनिक उत्तेजना - मांसपेशियों में संकुचन जब मवेशियों का कैथोड 5 Ma से नीचे की वर्तमान ताकत पर खोला जाता है); ट्रौसेउ घटना (जब कंधे को एक लोचदार टूर्निकेट से दबाया जाता है, तो प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ के रूप में उंगलियों का एक ऐंठन संकुचन होता है); मास्लोव का लक्षण (स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चे में त्वचा की हल्की सी चुभन के साथ, प्रेरणा की ऊंचाई पर सांस रुक जाती है; एक स्वस्थ बच्चे में, इस तरह की जलन के कारण श्वसन गति में वृद्धि और गहराई होती है; यह घटना न्यूमोग्राम पर स्पष्ट रूप से प्रकट होती है); पेरोनियस घटना (एन. फाइबुलारिस सुपरफिशियलिस के क्षेत्र में फाइबुला के सिर के नीचे प्रभाव पर पैर का तेजी से अपहरण - वासना घटना)।

एक बच्चे में स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के साथ, अक्सर रोने या डरने पर, लैरींगोस्पास्म होता है - ग्लोटिस की ऐंठन, रोने और चिल्लाने पर एक कर्कश या कर्कश सांस से प्रकट होती है और कुछ सेकंड के लिए सांस रुक जाती है: इस समय बच्चा पहले पीला पड़ जाता है , फिर उसे सायनोसिस विकसित हो जाता है, चेतना की हानि होती है, कभी-कभी क्लोनिक ऐंठन होती है। हमला एक गहरी, सुरीली सांस के साथ समाप्त होता है, जिसके बाद बच्चा लगभग हमेशा रोता रहता है, लेकिन कुछ मिनटों के बाद बच्चा लगभग सामान्य स्थिति में आ जाता है और अक्सर सो जाता है। सबसे गंभीर मामलों में, अचानक कार्डियक अरेस्ट (कार्डियक टेटनी) के परिणामस्वरूप मृत्यु संभव है, और हाथों के पिछले हिस्से में अक्सर सूजन आ जाती है। आमतौर पर, साँस लेने पर नहीं बल्कि साँस छोड़ने (ब्रोन्कस) पर साँस रुकती है।

कार्पोपेडल ऐंठन हाथ और पैर की दूरस्थ मांसपेशियों की ऐंठन है, जो एक विशिष्ट स्थिति लेती है: हाथ "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति में है, पैर पेस इक्विनस स्थिति में है, उंगलियां, विशेष रूप से बड़ी, अंदर हैं तल का बल। हाथों और पैरों की यह स्थिति अल्पकालिक हो सकती है, लेकिन लंबे समय तक बनी रह सकती है - कई घंटों या दिनों तक; ऐंठन के साथ एम. ऑर्बिक्युलिस ओरिस के होंठ "मछली के मुंह" की स्थिति लेते हैं।

सबसे गंभीर मामलों में, एक्लम्पसिया के हमले देखे जाते हैं - क्लोनिक ऐंठन जो चेतना के नुकसान के साथ होती है। वे अल्पकालिक टॉनिक आक्षेप के बाद होते हैं। एक्लेम्पटिक ऐंठन लंबे समय तक चल सकती है या थोड़े समय के लिए बाधित हो सकती है, पूरी तरह से रुक सकती है। कभी-कभी क्लोनिक ऐंठन लैरींगोस्पाज्म के हमले से जुड़ी होती है।

स्पैस्मोफिलिया से ग्रस्त बच्चों में आमतौर पर बढ़ी हुई तंत्रिका उत्तेजना (हाइपररिफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया, आदि) का अनुभव होता है।

निदान और विभेदक निदान

निदान, एक नियम के रूप में, महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत नहीं करता है। 6-18 महीने की आयु के बच्चे में उपस्थिति। रिकेट्स के नैदानिक, जैव रासायनिक और रेडियोग्राफ़िक साक्ष्य और बढ़ी हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना के लक्षण इसे हल्का बनाते हैं। लैरींगोस्पाज़्म का एक विशिष्ट हमला लगभग हमेशा हमें इसे निर्विवाद मानने की अनुमति देता है। ईसीजी डेटा हाइपोकैल्सीमिया (0.2 सेकेंड से अधिक क्यूटी कॉम्प्लेक्स में वृद्धि) का संकेत देता है।

सभी रोगियों में अल्कलोसिस (श्वसन, कम अक्सर चयापचय) के संयोजन में रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की सांद्रता में कमी (1.1-1.4 mmol/l के मानदंड के साथ 0.9 mmol/l से नीचे) होती है। रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की कम सांद्रता (1.75 mmol/l से कम जब मानक 2.5-2.7 mmol/l है) आयनित कैल्शियम के निम्न स्तर से कम आम है।

स्पैस्मोफिलिया उन बीमारियों से अलग है जो टेटनी, ऐंठन के हमले का कारण बन सकती हैं।

हाइपोपैराथायरायडिज्म, जो व्यावहारिक रूप से शिशुओं में नहीं होता है, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफॉस्फेटेमिया की विशेषता है।

गुर्दे की ऑस्टियोडिस्ट्रोफी में, एसिडोसिस, हाइपरफोस्फेटेमिया, एज़ोटेमिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर की अन्य अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीरम कैल्शियम में कमी होती है।

अस्पताल में साइट्रेट के साथ स्थिर किए गए रक्त की एक बड़ी मात्रा के आधान से रक्त में कैल्शियम का बंधन हो सकता है, जो हाइपरकेलेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दौरे के हमले की व्याख्या करता है।

एक्लेम्पटिक रूप को मिर्गी से अलग किया जाना चाहिए, जिसका दौरा किसी भी उम्र के बच्चों में हो सकता है। इतिहास डेटा, नैदानिक ​​​​तस्वीर और बच्चे की उम्र और ईईजी निदान की सुविधा प्रदान करते हैं।

रोकथाम

मूलतः रिकेट्स के समान ही। यथासंभव स्तनपान को संरक्षित करने का प्रयास करना आवश्यक है। वसंत ऋतु में, जब अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण प्रकट होते हैं, तो कैल्शियम की खुराक निर्धारित की जानी चाहिए।

इलाज

लैरींगोस्पाज्म ("जन्मचिह्न") के साथ, नाक के म्यूकोसा को परेशान करके मस्तिष्क में उत्तेजना का एक प्रमुख फोकस बनाया जाता है (नाक में फूंक मारना, गुदगुदी करना, लाना) अमोनिया), त्वचा (इंजेक्शन, थपथपाना और चेहरे पर ठंडा पानी डालना), वेस्टिबुलर विश्लेषक (बच्चे को "हिलाना"), शरीर की स्थिति में बदलाव।

आक्षेप के लिए, सेडक्सेन (डायजेपाम) 0.1 मिली 0.5% घोल/किग्रा शरीर का वजन या मैग्नीशियम सल्फेट 0.2 मिली/किग्रा 25% घोल, जीएचबी (सोडियम हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) 0.5 मिली/किग्रा (80-100 मिलीग्राम/किग्रा) 20% घोल और, पर उसी समय, धीरे-धीरे अंतःशिरा में कैल्शियम क्लोराइड 0.2 मिली/किग्रा 10% घोल या कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.2 मिली/किग्रा 10% घोल। कैल्शियम की तैयारी को 10% ग्लूकोज समाधान के साथ 2 बार पूर्व-पतला किया जाता है और धीरे-धीरे अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, क्योंकि कैल्शियम की खुराक का तेजी से सेवन मंदनाड़ी और यहां तक ​​कि कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है।

दौरे गायब होने के बाद बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

बोतल से दूध पीने वाले बच्चे को दानकर्ता या मां से निकाला हुआ दूध पिलाने की सलाह दी जाती है। यदि यह संभव नहीं है, तो आहार में गाय के दूध की मात्रा को यथासंभव सीमित करना (फॉस्फेट की बड़ी मात्रा के कारण) और सब्जी पूरक खाद्य पदार्थों की मात्रा में वृद्धि करना आवश्यक है।

हमले के बाद की अवधि में, कैल्शियम की खुराक मौखिक रूप से दी जाती है। प्रति दिन 0.1-0.15 ग्राम/किग्रा (1 मिली/किग्रा) की दर से कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट का 5-10% घोल; कैल्शियम कार्बोनेट साइट्रेट मिश्रण (नींबू एसिड 2.1 ग्राम, सोडियम साइट्रेट 3.5 ग्राम, आसुत जल 100 मिलीलीटर तक) 5 मिलीलीटर दिन में 3 बार के साथ बेहतर अवशोषित होता है। आप कैल्शियम - डी3 न्योमेड (कैल्शियम कार्बोनेट 1250 मिलीग्राम - 500 मिलीग्राम के बराबर), विटामिन डी3200एमई) प्रति दिन 1 टैबलेट लिख सकते हैं।

हमले के 3-4 दिन बाद, स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया वाले रोगियों को दिन में 2 बार विटामिन डी2 4000-8000 आईयू निर्धारित किया जाना चाहिए। पसंद की विधि 0.05-0.1 मिलीग्राम/दिन (दिन में 2 बार 1-2 बूँदें) पर 0.1% डायहाइड्रोटाचीस्टेरॉल घोल का मौखिक प्रशासन हो सकता है। यद्यपि इसका हाइपोकैल्सीमिया पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन दवा में विटामिन डी गतिविधि नहीं होती है।

एसिडोसिस पैदा करने के लिए, 10% अमोनियम क्लोराइड समाधान निर्धारित किया जाता है (दिन में 3 बार 1 चम्मच)।

जब तक अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते, तब तक कैल्शियम थेरेपी और गाय के दूध पर प्रतिबंध जारी रखना चाहिए। बच्चे के लिए अप्रिय सभी प्रक्रियाओं (ग्रसनी की जांच, इंजेक्शन आदि) को जितना संभव हो उतना सीमित करना या अत्यधिक सावधानी के साथ करना आवश्यक है, जो लैरींगोस्पास्म के गंभीर हमले का कारण बन सकता है।

पूर्वानुमान

अनुकूल. बहुत मुश्किल से ही गंभीर आक्रमणलैरींगोस्पाज़्म, यदि आपातकालीन सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो मृत्यु में समाप्त हो जाती है। बहुत लंबे समय तक एक्लेमप्टिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती है - भविष्य में देरी हो सकती है मानसिक विकास.

छोटे बच्चों में दीर्घकालिक खान-पान संबंधी विकार

वोल्कोवा एम.पी. - एसोसिएट प्रोफेसर, विज्ञान के उम्मीदवार शहद। विज्ञान

सामान्य पोषण की स्थिति - नॉर्मोट्रॉफी, यूट्रोफी (ए.एम. टूर) - शारीरिक ऊंचाई और वजन संकेतक, साफ मखमली त्वचा, उचित रूप से विकसित कंकाल, मध्यम भूख, आवृत्ति और गुणवत्ता में सामान्य शारीरिक कार्य, गुलाबी श्लेष्मा झिल्ली, रोग संबंधी विकारों की अनुपस्थिति की विशेषता है। आंतरिक अंगों से, संक्रमण के प्रति अच्छा प्रतिरोध, उचित न्यूरोसाइकिक विकास, सकारात्मक भावनात्मक दृष्टिकोण।

खाने के विकार रोग संबंधी स्थितियां हैं जो पोषक तत्वों के अपर्याप्त या अत्यधिक सेवन और/या अवशोषण के परिणामस्वरूप विकसित होती हैं। खान-पान संबंधी विकारों की विशेषता शारीरिक विकास, चयापचय, प्रतिरक्षा और आंतरिक अंगों और शरीर प्रणालियों की रूपात्मक कार्यात्मक स्थिति में गड़बड़ी है।

आईसीडी 10 में, पोषण संबंधी कमी को प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण (पीईएम) कहा जाता है।

ICD-10 के अनुसार, खाने के विकारों के समूह में निम्नलिखित श्रेणियां शामिल हैं:

E40-46 - प्रोटीन-ऊर्जा की कमी। (हाइपोट्रॉफी: प्रसवपूर्व, प्रसवोत्तर)।

E50-64 - अन्य पोषण संबंधी कमियाँ (अपर्याप्त विटामिन और सूक्ष्म तत्व)।

E65-68 - मोटापा और अन्य प्रकार का अतिरिक्त पोषण।

स्पैस्मोफिलिया- एक रोग जिसकी विशेषता है टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक दौरे की प्रवृत्तिबिगड़ा हुआ खनिज चयापचय और सीबीएस के कारण, यांत्रिक और गैल्वेनिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि हुई।

पहले से प्रवृत होने के घटक

स्पैस्मोफिलिया मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है गंभीर रिकेट्स के लक्षणों के साथ कम उम्र में 3 महीने से 2 साल तक. 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे अपेक्षाकृत कम ही बीमार पड़ते हैं। कम उम्र में इसकी आवृत्ति 3-4% होती है। स्पैस्मोफिलिया उन छोटे बच्चों को प्रभावित करता है जिन्हें बोतल से गैर-अनुकूलित फ़ॉर्मूले से दूध पिलाया जाता है और उनमें रिकेट्स के लक्षण होते हैं। अधिक बार यह वसंत ऋतु में विकसित होता है।

कारण। रोगजनन.

रोग का तात्कालिक कारण रक्त में आयनित कैल्शियम की कमी है, जो क्षारमयता और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा सुगम होता है। रिकेट्स और स्पैस्मोफिलिया के बीच संबंध सर्वविदित है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि रोगजनक रूप से स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय के विकार के दो अलग-अलग चरण हैं, जो शरीर में विटामिन डी की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। स्पैस्मोफिलिया में चयापचय की विशिष्ट विशेषताओं को गंभीर हाइपोकैल्सीमिया (रिकेट्स के साथ यह मध्यम है), एल्कोलोसिस (रिकेट्स एसिडोसिस के साथ), पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन (रिकेट्स के साथ इन ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि बढ़ जाती है) माना जाना चाहिए।

स्पैस्मोफिलिया की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - ऐंठन और ऐंठन - गंभीर कैल्शियम की कमी और इसके परिणामस्वरूप तंत्रिकाओं की बढ़ी हुई उत्तेजना द्वारा समझाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया वर्ष के किसी भी समय होता है, लेकिन वसंत ऋतु में सबसे बड़ी आवृत्ति के साथ, विशेष रूप से ऐसे मामलों में जब बादल वाले दिनों से उज्ज्वल, धूप वाले दिनों में तेजी से बदलाव होता है।

स्पैस्मोफिलिया का हमला किसी भी बीमारी से शुरू हो सकता है उच्च तापमान, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के कारण बार-बार उल्टी होना, साथ ही गंभीर रोना, घबराहट, डर आदि।

नैदानिक ​​मानदंड

संदर्भ विशेषताएँ

छुपे रूप के साथ:

लक्षण चवोस्टेक- जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच एक उंगली से गाल को थपथपाने पर मांसपेशियों का बिजली की तेजी से संकुचन;

लक्षण दहेज- कंधे क्षेत्र में न्यूरोवस्कुलर बंडल के संकुचित होने पर "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में हाथ का ऐंठन संकुचन;

लक्षण लस्टा- फाइबुला के सिर के नीचे प्रभाव पड़ने पर पैर का तेजी से अपहरण;

मैस्लोव घटना- त्वचा की हल्की चुभन के साथ प्रेरणा की ऊंचाई पर सांस लेना बंद करना (एक स्वस्थ बच्चे में - सांस लेने में वृद्धि और गहराई);

लक्षण इरबा- 5 एमए (सामान्यतः 5 एमए से अधिक) से कम की गैल्वेनिक धारा से जलन होने पर कोहनी में माध्यिका तंत्रिका का संकुचन।

स्पष्ट रूप में:

स्वरयंत्र की ऐंठन- ग्लोटिस की हल्की या पूरी ऐंठन। सायनोसिस, आंखें उभरी हुई, बच्चा चिपचिपे पसीने से लथपथ हो जाता है। फिर एक शोर भरी साँस - "मुर्गा बाँग"। अवधि - कुछ सेकंड से लेकर 1-2 मिनट तक। हमले दोबारा हो सकते हैं;

कार्पोपेडल ऐंठन- पैरों और हाथों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन। हाथ "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में, पैर तेज तल के लचीलेपन की स्थिति में;

एक्लंप्षण- चेतना की हानि के साथ टॉनिक-क्लोनिक दौरे का सामान्य हमला। अवधि - कुछ सेकंड से लेकर 20-30 मिनट तक। बार-बार होने वाले हमले स्टेटसक्लैम्पटिकस की तस्वीर दे सकते हैं।
अव्यक्त और स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के सभी लक्षण रिकेट्स के लक्षणों की पृष्ठभूमि में देखे जाते हैं।

वैकल्पिक संकेत:

तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि ( हाइपररिफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया);

रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की मात्रा में कमी 0.9 mmol/l से नीचे(1.1-1.4 mmol/l के मानक पर);

श्वसन, कम अक्सर चयापचय क्षारमयता;

ईसीजी पर बढ़ता हुआ अंतरालक्यू-टी > 0.2साथ।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियाँ

बुनियादी तरीके:

रक्त सीरम में कुल और आयनित कैल्शियम की सामग्री का निर्धारण;

सीबीएस की परिभाषा.

अतिरिक्त विधियाँ:

रक्त सीरम में अकार्बनिक फास्फोरस के स्तर का निर्धारण;

सुल्कोविच का परीक्षण।

क्लिनिकल पाठ्यक्रम विकल्पस्पैस्मोफिलिया के रूप पर निर्भर करता है। अव्यक्त रूपप्रकट रूप से पहले होता है और कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक रह सकता है। आमतौर पर छिपा हुआ स्पैस्मोफिलियाउत्तेजक क्षणों (विभिन्न अंतर्वर्ती रोगों) के प्रभाव में स्पष्ट हो जाता है। स्पष्ट रूप की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति है एक्लम्पसिया (चेतना की हानि के साथ टॉनिक-क्लोनिक दौरे का सामान्य हमला). हल्के मामलों में, हमला पीलापन, सुन्नता, मरोड़ तक सीमित हो सकता है विभिन्न समूहमांसपेशियाँ, अधिकतर चेहरा। हमले के बाद बच्चे सो जाते हैं.

नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबच्चे की उम्र पर निर्भर करता है. जीवन के प्रथम वर्ष के बच्चों में, स्वरयंत्र की ऐंठन और सामान्य ऐंठन के हमले अधिक बार देखे जाते हैं, और एक वर्ष से अधिक पुराना- कार्पोपेडल ऐंठन. पर असामयिक उपचारस्पैस्मोफिलिया पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त कर सकता है

स्थिति की गंभीरता के लिए मानदंड:ऐंठन सिंड्रोम की उपस्थिति, विशेष रूप से लैरींगोस्पास्म, ब्रोंकोस्पज़म।

जटिलताएँ:सबसे खतरनाक तीव्र श्वसन विफलता है।

रोग की अवधि:समय पर रोगजन्य के साथ लक्षणात्मक इलाज़अवधि तीव्र अवधिरोग ( ऐंठन सिंड्रोम, भय, चिंता, परेशान करने वाला सपना, लैरींगो-, ब्रोंकोस्पज़म (अधिकतम 20-30 मिनट)।

पूर्वानुमान।पर समय पर निदानऔर पर्याप्त उपचार अनुकूल है।

तत्काल देखभाल

एक शांत वातावरण बनाना आवश्यक है, बच्चे को उसके सिर को थोड़ा सा एक तरफ घुमाकर रखें, और चोट लगने से बचाने के लिए सिर और अंगों को सावधानीपूर्वक सहारा दें। थोरैक्स थेरेपी प्रदान की जानी चाहिए।

ऐंठन से राहत के लिए, निम्नलिखित संकेत दिए गए हैं: 1) क्लोरल हाइड्रेट 2% घोल (तापमान 38-40 डिग्री सेल्सियस) के रूप में 20-30 मिलीलीटर प्रति एनीमा की मात्रा में (आपको पहले एक सफाई एनीमा करना होगा), यदि ऐंठन बंद नहीं होती है, क्लोरल हाइड्रेट एनीमा 20-30 मिनट के बाद दोहराया जा सकता है; 2) सोडियम सल्फेट ( मैग्नीशियम सल्फेट) 0.5-1% नोवोकेन समाधान के 2 मिलीलीटर के साथ 0.2 मिली/किग्रा की दर से इंट्रामस्क्युलर रूप से 25% घोल के रूप में; 3) फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से और सपोसिटरी में 0.005-0.01-0.015 ग्राम प्रति खुराक की खुराक पर, बार्बामाइल 0.01-0.015 ग्राम प्रति खुराक एनीमा या सपोसिटरी में।

यदि दौरे को उच्च शरीर के तापमान के साथ जोड़ा जाता है, तो शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से क्लोरप्रोमेज़िन के 2.5% समाधान के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन का संकेत दिया जाता है। क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन के बार-बार आवर्ती हमलों के मामले में, जब एक बड़ा फ़ॉन्टनेल उभार होता है, तो यह करना आवश्यक है रीढ़ की हड्डी में छेद 8-10 मिलीलीटर तरल निकालने के साथ।

कभी-कभी, लैरींगोस्पास्म के हमलों को खत्म करने के लिए, ठंडे पानी के छींटे के रूप में सामान्य जलन, नितंबों को थपथपाना, जीभ की जड़ में जलन, ग्रसनी की दीवार, हृदय की मालिश की कई तकनीकें, पहली सांस आने तक कृत्रिम श्वसन काफी है।

इलाज।

अस्पताल-पूर्व चरण:

अपने आहार में दूध सीमित करें;

बच्चे को स्तनपान की ओर स्थानांतरित करें स्तन का दूधया अनुकूलित मिश्रण;

5% या 10% समाधान कैल्शियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार या कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.5 ग्राम दिन में 3 बार;

5% समाधान अमोनियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार;

कैल्शियम की खुराक निर्धारित करने के 3-4 दिन बाद विटामिनडी2 प्रति चिकित्सीय खुराक;

स्वरयंत्र की ऐंठन के साथ - ताजी हवा तक पहुंच बनाएं, नाक के म्यूकोसा, जीभ की जड़ आदि में जलन पैदा करें पीछे की दीवारगले, त्वचा, अमोनिया को अपनी नाक में लाएँऔर आदि।;

आक्षेप के लिए : मैग्नीशियम सल्फेट - 25% घोल, 0.25 मिली/किग्रा,

सेडक्सेन - 0.5% घोल, 0.1 मिली/किग्रा, या जीएचबी - 20% घोल, 0.5 मिली/किग्रा i.m.

सही उपचार के लिए मानदंड:

सुधार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबीमारी, स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त और स्पष्ट रूपों के लक्षणों का गायब होना;

प्रयोगशाला मापदंडों का सामान्यीकरण।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत

बढ़ी हुई उत्तेजना, ऐंठन संबंधी तत्परता के मामले में, एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लें; स्वरयंत्र-आकर्ष के लिए - एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया; निदान में कठिनाइयाँ।

अस्पताल चरण:

अंतःशिरा प्रशासन 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधानया 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान;

अन्य उपचारात्मक उपाय- अस्पताल पूर्व उपचार देखें।

अस्पताल से छुट्टी के बाद पुनर्वास- रिकेट्स देखें।

रोकथाम

रिकेट्स की रोकथाम (देखें);

प्राकृतिक आहार बनाए रखना;

कैल्शियम की खुराक, विशेष रूप से स्तनपान के दौरान;

उत्तेजित बच्चे - ब्रोमीन की तैयारी

परिणाम.

ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल है; बहुत कम ही, लैरींगोस्पाज्म का गंभीर हमला घातक हो सकता है। बहुत लंबे समय तक एक्लेमप्टिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है - मानसिक विकास में और देरी संभव है।