हेमेटोपोएटिक प्रणाली की हार के लक्षण। रक्त एवं रक्त बनाने वाले अंगों के रोग

रक्ताल्पता

रक्ताल्पता, या एनीमिया, एक ऐसी स्थिति है जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है। कुछ मामलों में, एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स में गुणात्मक परिवर्तन भी पाए जाते हैं।

परिवहन समारोह के उल्लंघन के परिणामस्वरूप एनीमिया विकसित होता है हाइपोक्सिक घटनाएँ, जिसके लक्षण सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, हृदय के क्षेत्र में असुविधा, चक्कर आना, कमजोरी, थकान, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली हैं। इन लक्षणों की गंभीरता एनीमिया की डिग्री और इसके विकास की गति पर निर्भर करती है। गहरे रक्ताल्पता के साथ संकेतित लक्षण भी होते हैं दृश्य हानि.

रंग सूचकांक द्वाराएनीमिया को हाइपोक्रोमिक, नॉर्मोक्रोमिक और हाइपरक्रोमिक में विभाजित किया गया है। एरिथ्रोसाइट्स के औसत व्यास के आकार के अनुसार, एनीमिया को माइक्रोसाइटिक, नॉरमोसाइटिक और मैक्रोसाइटिक में विभाजित किया गया है। पुनर्जनन की प्रकृति के अनुसार, रक्ताल्पता पुनर्योजी, हाइपोरिजनरेटिव, हाइपो- और अप्लास्टिक, डिसप्लास्टिक या डाइसेरिथ्रोपोएटिक होती है।

वर्तमान में आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण, रोगजनक सिद्धांत के अनुसार निर्मित, एटियलॉजिकल और सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूपों को ध्यान में रखते हुए, जी ए अलेक्सेव (1970) द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण है।

I. एनीमियाखून की कमी के कारण (पोस्टहेमोरेजिक)।
द्वितीय. रक्ताल्पताबिगड़ा हुआ परिसंचरण के कारण:
ए. आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया ("क्लोरेनेमिया")।
बी. लौह-संतृप्त, साइडरोएरेस्टिक एनीमिया।
बी. बी12 (फोलिक)-कमी, "हानिकारक" एनीमिया:
1. विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) की बाहरी कमी।
2. विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) की अंतर्जात कमी:
ए) गैस्ट्रिक म्यूकोप्रोटीन स्राव के नुकसान के कारण भोजन विटामिन बी 12 का बिगड़ा हुआ आत्मसात;
बी) आंत में विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
ग) विटामिन बी12 (फोलिक एसिड) की खपत में वृद्धि।
डी. बी12 (फोलिक) - "एक्रेस्टिक" एनीमिया।
डी. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया:
1. बहिर्जात कारकों के प्रभाव के कारण।
2. अंतर्जात अप्लासिया के कारण अस्थि मज्जा.
ई. मेटाप्लास्टिक एनीमिया।
तृतीय. रक्ताल्पताबढ़े हुए रक्तस्राव के कारण (हेमोलिटिक):
ए. एक्सोएरिथ्रोसाइट हेमोलिटिक कारकों के कारण एनीमिया।
बी. एंडोएरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया:
1. एरिथ्रोसाइटोपैथिस।
2. एन्जाइमोपेनिया:
ए) ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी;
बी) पाइरूवेट काइनेज की कमी;
ग) ग्लूटाथियोन रिडक्टेस की कमी।
3. हीमोग्लोबिनोपैथी।

एनीमिया के अलग-अलग रूपों की विशिष्ट विशेषताएं, जिनमें आंखों के लक्षण सबसे आम हैं, नीचे वर्णित हैं।

तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पताचोटों, जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव, अस्थानिक गर्भावस्था, गर्भाशय रक्तस्राव आदि के कारण तीव्र एकल और बार-बार रक्त की हानि के परिणामस्वरूप विकसित होता है। रोग के लक्षण रोगजनक रूप से परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में कमी के साथ जुड़े होते हैं और ऑक्सीजन की कमी. बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के बाद पहले क्षणों में नैदानिक ​​​​तस्वीर पोस्ट-हेमोरेजिक सदमे या पतन के क्लिनिक में फिट बैठती है: त्वचा का पीलापन, बेहोशी, चक्कर आना, ठंडा पसीना, बार-बार थ्रेडी नाड़ी, कभी-कभी उल्टी, ऐंठन। भविष्य में जैसे-जैसे सुधार होगा सामान्य हालतऔर स्थिरीकरण रक्तचापनैदानिक ​​तस्वीर में एनीमिया और हाइपोक्सिया के लक्षण प्रबल होने लगते हैं। यह इस अवधि के दौरान है कि पूर्ण अमोरोसिस तक दृश्य हानि के लक्षण सबसे अधिक बार पाए जाते हैं, क्योंकि रेटिना के विशिष्ट तत्व एनीमिया के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं।

क्रोनिक के साथ हाइपोक्रोमिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, जिसमें प्रारंभिक और देर से क्लोरोसिस, रोगसूचक आयरन की कमी से एनीमिया (क्रोनिक एंटराइटिस, एगैस्ट्रिक क्लोरेनेमिया, हर्निया) शामिल हैं ग्रासनली का खुलनाडायाफ्राम, घातक नवोप्लाज्म, क्रोनिक संक्रमण), साथ ही लंबे समय से होने वाला हाइपोक्रोमिक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया (हानिकारक एनीमिया) विभिन्न उत्पत्ति- एडिसन-बिरमेर एनीमिया, हेल्मिंथिक, स्प्रुएनमिया, सीलिएक रोग, आदि) आंखों के लक्षणों की गंभीरता एनीमिया की डिग्री पर निर्भर करती है, जो, हालांकि, अलग-अलग रूप से भिन्न होती है। विशेष रूप से अक्सर फंडस में परिवर्तन तब होता है जब हीमोग्लोबिन सांद्रता 5 ग्राम% से कम और अक्सर 7 ग्राम% से कम होती है।

नेत्र कोषएनीमिया होने पर पीला दिखता है। रेटिना और कोरॉइड के रंजकता में अंतर के कारण इस लक्षण का हमेशा आकलन नहीं किया जा सकता है। ऑप्टिक डिस्क और रेटिना वाहिकाओं के मलिनकिरण का अधिक आसानी से पता लगाया जा सकता है। जिसमें धमनी वाहिकाएँकैलिबर में समान शिरापरक शाखाओं का विस्तार और दृष्टिकोण करने की प्रवृत्ति होती है। एकाधिक रक्तस्रावरेटिना में - एनीमिया में रेटिनोपैथी का सबसे विशिष्ट लक्षण (चित्र 34)।

चावल। 34.घातक रक्ताल्पता में आँख का कोष।

रक्तस्राव का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। जाहिरा तौर पर औक्सीजन की कमीकेशिका पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है। घातक रक्ताल्पता के साथ, सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी महत्वपूर्ण है।

बंधा हुआ या लौ के आकार का रक्तस्राव स्थित हैंपरत में स्नायु तंत्र. उन्हें रेटिना के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन वे अंदर नहीं होते हैं पीला धब्बा. इसलिए, दृश्य तीक्ष्णता आमतौर पर संरक्षित रहती है। कभी-कभी अपव्यय में एक सफेद केंद्र देखा जाता है। यह लक्षण घातक रक्ताल्पता में अधिक आम है। कुछ मामलों में, इस्केमिया के कारण ऑप्टिक डिस्क और निकटवर्ती रेटिना में सूजन हो सकती है। एडिमा आमतौर पर हल्की होती है, लेकिन कंजेस्टिव डिस्क के मामलों का भी वर्णन किया गया है। तंत्रिका तंतुओं की परत में सूजन के अलावा, छोटे सफेद फॉसी भी हो सकते हैं, जिनमें फाइब्रिन होता है और आमतौर पर रोगी की स्थिति में सुधार होने पर अच्छी तरह से घुल जाता है।

उल्लेखनीय रूप से अधिक भारी परिवर्तनरेटिना देखे जाते हैं सिकल सेल (ड्रेपैनोसाइटिक) एनीमिया. यह रोग वंशानुगत-पारिवारिक हेमोलिटिक एनीमिया को संदर्भित करता है, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता एरिथ्रोसाइट्स की दरांती का आकार लेने की संपत्ति है - यह रोग मुख्य रूप से अश्वेतों और शायद ही कभी गोरों को प्रभावित करता है। सोवियत संघ में पृथक मामलों का वर्णन किया गया है।

यह रोग समूह का है hemoglobinopathiesएरिथ्रोसाइट्स की जन्मजात हीनता के साथ, विशेष रूप से उनमें पैथोलॉजिकल ग्लोब्युलिन की उपस्थिति के साथ।

रोग स्वयं प्रकट होता है बचपनऔर विशेषता है क्रोनिक कोर्सहेमोलिटिक पुनर्योजी, थ्रोम्बोटिक और सीक्वेस्ट्रल संकट के रूप में बार-बार तेज होने के साथ।

हेमोलिटिक संकट के लिएथोड़े समय के लिए रक्त के 1 मिमी3 में एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 1-2 मिलियन तक घट सकती है। यह संकट पीलिया और उदर सिंड्रोम के विकास के साथ है। पुनर्योजी संकट अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की एक अस्थायी, कार्यात्मक कमी है। थ्रोम्बोटिक या दर्द संबंधी संकट, जो कभी-कभी रोग की अभिव्यक्तियों पर हावी होते हैं, छोटे जहाजों, विशेष रूप से पेट की गुहा और चरम सीमाओं के सामान्यीकृत घनास्त्रता के आधार पर होते हैं। ज़ब्ती संकट ऐसे राज्य हैं जो सदमे से मिलते जुलते हैं अचानक विकासहेमोलिसिस के बिना एनीमिया [टोकरेव यू.एन., 1966]।

अन्य जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, बीमार दरांती कोशिका अरक्तता शिशु, हाइपोगोनाडिज्म से पीड़ित, ऊंची खोपड़ी आदि। इस बीमारी में, ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम विशेष रूप से स्पष्ट होता है (डैक्टिलाइटिस, दर्द, विकृति, आर्टिकुलर सिर और हड्डियों का परिगलन)। पिंडलियों पर अक्सर विकसित होते हैं जीर्ण अल्सर. प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं। थ्रोम्बोसिस और एम्बोलिज्म एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण हैं। रेटिना के घाव मुख्य रूप से भूमध्यरेखीय और परिधीय क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं और 5 चरणों से गुजरते हैं। चरण I की विशेषता परिधीय धमनी अवरोध है, चरण II - धमनीशिरापरक एनास्टोमोसेस की उपस्थिति की विशेषता है। चरण III में, नव संवहनी और रेशेदार प्रसार विकसित होता है, जिससे चरण IV में रक्तस्राव होता है। नेत्रकाचाभ द्रव. अंततः (चरण V) रेटिना डिटेचमेंट विकसित होता है।

लेकिमिया

ल्यूकेमिया से तात्पर्य है नियोप्लास्टिक रोग, ट्यूमर का द्रव्यमान जिसमें रक्त कोशिकाएं होती हैं या, जाहिरा तौर पर, अधिक सटीक रूप से, रक्त कोशिकाओं के समान दिखने वाली कोशिकाएं होती हैं।

कुछ वैज्ञानिक रक्त ट्यूमर को वर्गीकृत किया गया हैहेमोब्लास्टोमा और हेमटोसारकोमा पर इस आधार पर कि कुछ मामलों में अस्थि मज्जा इन ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सर्वव्यापी हो सकता है, और अन्य मामलों में उनकी वृद्धि एक्स्ट्रामेडुलरी होती है। हमारी राय में, इस तरह के उपखंड को लागू करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ल्यूकेमिक कोशिकाओं के ट्यूमर के विकास में उन रोगियों में एक्स्ट्रामेडुलरी स्थानीयकरण भी हो सकता है जिनमें बीमारी अस्थि मज्जा क्षति के साथ शुरू हुई थी। और, इसके विपरीत, कुछ मामलों में, हेमटोसारकोमा बाद में प्रक्रिया में अस्थि मज्जा को शामिल कर सकता है, और इन मामलों में चिकित्सकों को प्रक्रिया के ल्यूकेमाइजेशन के बारे में बात करने के लिए मजबूर किया जाता है। हमारी राय में, हेमटोपोइएटिक ऊतक के सभी ट्यूमर को "ल्यूकेमिया" नाम से संयोजित करना अधिक सही है, क्योंकि इन रोगों की नियोप्लास्टिक प्रकृति, जिसे "हेमोब्लास्टोसिस" या "हेमेटोसार्कोमाटोसिस" नामों में जोर दिया गया है, व्यावहारिक रूप से संदेह से परे है।

ल्यूकेमिया की एटियलजिइसे निश्चित रूप से स्पष्ट नहीं माना जा सकता है, जो हालांकि, अन्य ट्यूमर पर भी समान रूप से लागू होता है। हालाँकि, वर्तमान में यह स्थापित माना जा सकता है कि वायरस, आयनीकृत विकिरण, कुछ रासायनिक पदार्थ, जिनमें कुछ औषधीय पदार्थ जैसे लेवोमाइसेटिन, ब्यूटाडियोन और साइटोस्टैटिक्स शामिल हैं, जैसे कारक इन बीमारियों की घटना पर एक निश्चित उत्तेजक प्रभाव डाल सकते हैं। भूमिका के बारे में वंशानुगत कारकल्यूकेमिया की घटना के संबंध में भी अच्छी तरह से स्थापित राय हैं। इनकी पुष्टि समान जुड़वां बच्चों में एक ही प्रकार के ल्यूकेमिया के मामलों से होती है, रोगियों में ल्यूकेमिया के विकास की उच्च संवेदनशीलता होती है। वंशानुगत विकारआनुवंशिक उपकरण - डाउन रोग, टर्नर सिंड्रोम, .. क्लाइनफेल्टर, आदि। यह देखा गया कि कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया को कुछ प्रकार के साथ जोड़ा जाता है आनुवंशिक विकार. यह ध्यान में रखना चाहिए कि आधुनिक वैज्ञानिक डेटा एक उत्परिवर्तित कोशिका से संपूर्ण ल्यूकेमिक द्रव्यमान की उत्पत्ति के बारे में पहले से सामने रखी गई धारणा के पक्ष में बहुत ठोस हैं जो रोगी के शरीर के नियंत्रण से बाहर हो गई है। ये तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों के ट्यूमर कोशिकाओं में एक रिंग क्रोमोसोम की उपस्थिति है जो रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ इलाज किए गए व्यक्तियों में विकसित हुई है, पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस वाले रोगियों में भौतिक रासायनिक गुणों के संदर्भ में उसी प्रकार के प्रोटीन की सामग्री में तेज वृद्धि हुई है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र।

नैदानिक ​​अभ्यास मेंल्यूकेमिया को आमतौर पर कोशिका के प्रकार के आधार पर उप-विभाजित किया जाता है जो ट्यूमर द्रव्यमान का आधार बनता है। वे ल्यूकेमिया जो कोशिकाओं के प्रसार के साथ होते हैं जो खराब रूप से विभेदित होते हैं और आगे भेदभाव करने में सक्षम नहीं होते हैं, आमतौर पर उपचार के बिना बहुत घातक होते हैं और तीव्र कहलाते हैं। ल्यूकेमिया, जिसका ट्यूमर द्रव्यमान विभेदित और परिपक्व कोशिकाओं से बना होता है, आमतौर पर अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम होता है और इसे कहा जाता है क्रोनिक ल्यूकेमिया.

तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमियाबदले में, उन्हें इस आधार पर उप-विभाजित किया जाता है कि कौन सी कोशिका ट्यूमर सब्सट्रेट बनाती है। वर्तमान में, ल्यूकेमिया का वर्णन किया गया है जो सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं - एरिथ्रोइड, प्लेटलेट, की कोशिकाओं से विकसित होता है। ग्रैनुलोसाइटिक और एग्रानुलोसाइटिक प्रकार। इसी समय, मायलो-, मोनो-, मेगाकार्यो-, एरिथ्रो- और प्लाज़्माब्लास्टिक प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। चूँकि तीव्र ल्यूकेमिया का विभेदन केवल अनुसंधान के साइटोकेमिकल तरीकों के आधार पर किया जाता है, और कोशिकाओं की पहचान के लिए साइटोकेमिकल तरीकों को अनुभवजन्य रूप से चयनित तरीकों के सेट का उपयोग करके किया जाता है, तीव्र ल्यूकेमिया के ऐसे रूप के अस्तित्व की रिपोर्टें आई हैं। अविभाज्य के रूप में. उत्तरार्द्ध की उत्पत्ति, जाहिरा तौर पर, पहले, अविभाजित हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं से प्राप्त कोशिकाओं के प्रसार के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। क्रोनिक ल्यूकेमिया के बीच, ल्यूकेमिया के प्रकार, जो किसी भी परिपक्व रक्त कोशिका के प्रसार पर आधारित होते हैं, की पहचान की गई है और उन्हें अलग किया जाना जारी है। यहाँ और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया, प्लास्मेसीटोमा, क्रोनिक बेसोफिलिक सेल ल्यूकेमिया; क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया की उपस्थिति की भी रिपोर्टें हैं।

पर आधुनिक स्तरचिकित्सा विज्ञान, जो कोशिकाओं के बेहतरीन विवरणों को अलग करना संभव बनाता है, ल्यूकेमिया के कथित रूप से लंबे समय से स्थापित रूपों के ढांचे के भीतर विभाजन किए जाते हैं। इस प्रकार, रोगियों के समूह के बीच पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियावर्तमान में, टी- और बी-लिम्फोसाइटों दोनों के प्रसार से पीड़ित व्यक्तियों के समूह पहले से ही प्रतिष्ठित हैं, और रोगियों के बीच क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाउन कोशिकाओं के प्रसार वाले समूहों के बीच अंतर करें जिनमें फिलाडेल्फिया गुणसूत्र है और नहीं है। यह संभव है कि ल्यूकेमिया की पहचान भविष्य में भी जारी रहेगी और इससे रोगियों का अधिक विशिष्ट और अधिक प्रभावी उपचार संभव हो सकेगा।

उपरोक्त के आधार पर, ल्यूकेमिया और इसके विशिष्ट रूप दोनों के निदान के बारे में बात करना काफी आसान है। इस रोग का निदानहेमेटोपोएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया का पता लगाते समय किया जाता है, जो परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा दोनों में हो सकता है। साथ ही, कुछ व्यक्तियों में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया केवल अस्थि मज्जा में होता है, और परिधीय रक्त में, ये कोशिकाएं रोग के बाद के चरणों में ही दिखाई देती हैं। इस संबंध में, निदान प्रक्रिया में स्टर्नल पंक्टेट डेटा के विश्लेषण का उपयोग करके अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का अध्ययन किया जाना चाहिए, और कभी-कभी ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग करके हड्डी के ऊतकों की संरचना भी की जानी चाहिए। साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग आमतौर पर केवल ल्यूकेमिया के प्रकार को स्पष्ट करने की ओर ले जाता है।

अस्तित्व की संभावना ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं, यानी हेमटोपोइएटिक ऊतक की ऐसी वृद्धि जो रोगी के शरीर में हेमटोपोइजिस को सक्रिय करने वाले कुछ कारकों की उपस्थिति के जवाब में होती है, कभी-कभी विशेष अध्ययन किए जाते हैं जो हेमटोपोइएटिक ऊतक हाइपरप्लासिया के इन कारणों की उपस्थिति को बाहर करते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरल्यूकेमिया बहुत विविध है। साथ ही, तीव्र और क्रोनिक दोनों तरह के ल्यूकेमिया वाले रोगी में विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मौजूद होती हैं। आगे की भविष्यवाणी करें नैदानिक ​​पाठ्यक्रम, किसी व्यक्तिगत रोगी में ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, जाहिरा तौर पर, किसी भी अनुभवी चिकित्सक द्वारा हल नहीं की जाएंगी। इस तथ्य के कारण ऐसा करना व्यावहारिक रूप से असंभव है कि उच्च मॉर्फोडायनामिक्स और रोगी के शरीर में ल्यूकेमिक ऊतक का लगभग सर्वव्यापी संभावित प्रसार, विशेष रूप से अनुकरण करते हुए, सबसे विविध लक्षण प्रदर्शित कर सकता है। शुरुआती अवस्था, विभिन्न प्रकार की बीमारियाँ। इसका एक उदाहरण रूसी रुधिर विज्ञान के संस्थापकों में से एक, एकेड का काम है। आई. ए. कासिरस्की, जिन्होंने अपने सहयोगियों के साथ मिलकर, उन प्राथमिक निदानों का विश्लेषण किया जिनके साथ रोगियों को क्लिनिक में भर्ती कराया गया था और जिनमें तीव्र ल्यूकेमिया को बाद में सत्यापित किया गया था, ने सेप्सिस, पेट कैंसर, गठिया और तीव्र सहित 60 से अधिक विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों की खोज की। अंतड़ियों में रुकावट, हृद्पेशीय रोधगलन, रूमेटाइड गठिया, तीव्र मैनिंजाइटिस और कई अन्य बीमारियाँ।

साथ ही, कोई ल्यूकेमिया के क्लिनिक के बारे में बात कर सकता है और काफी सरलता से इस तथ्य के कारण कि इन रोगों के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को मुख्य सिंड्रोम की पहचान के आधार पर जोड़ा और समझा जा सकता है, जो आमतौर पर नैदानिक ​​​​में होते हैं ल्यूकेमिया के प्रकार के आधार पर एक या किसी अन्य प्रबलता के साथ चित्र। रोग। इन सिंड्रोमों के बीचसबसे आम निम्नलिखित हैं: 1) सामान्य विषाक्त सिंड्रोम (या नशा); इसकी अभिव्यक्ति बुखार, कमजोरी, पसीना आना, वजन कम होना, भूख न लगना आदि है; 2) रक्तस्रावी सिंड्रोम. इसकी अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जिनमें मेनोरेजिया, त्वचा रक्तस्राव और मस्तिष्क में रक्तस्राव शामिल हैं; 3) जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के विषाक्त-नेक्रोटिक घावों का सिंड्रोम; 4) एनीमिया सिंड्रोम; 5) ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम, जो शरीर में ल्यूकेमिक ऊतक की वृद्धि की विशेषता है। इसमें लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा में वृद्धि, उनके संपीड़न के कारण आंतरिक अंगों की शिथिलता या बढ़ते ल्यूकेमिक ऊतक की अखंडता का उल्लंघन भी शामिल होना चाहिए।

इन सिंड्रोमों की अभिव्यक्तियों के अलावा, सभी ल्यूकेमिया की विशेषता, विशेष रूप से कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस(प्लाज्मोसाइटोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, भारी और हल्की श्रृंखला रोग), एरिथ्रेमिया, नैदानिक ​​चित्र में कई विशेषताएं हैं, जिनका वर्णन अलग-अलग अनुभागों में किया जाएगा। कभी-कभी ल्यूकेमिया (लसीका प्रकार) की नैदानिक ​​तस्वीर का एक विशेष रंग दिया जा सकता है स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएंहेमोलिटिक एनीमिया, बुखार, त्वचा परिवर्तन आदि द्वारा प्रकट।

पर नहीं रुक रहा बाह्य अभिव्यक्तियाँऊपर सूचीबद्ध प्रत्येक सिंड्रोम में से, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि हाल के वर्षों में, ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में अभिव्यक्तियाँ देखी जाने लगी हैं, जिन्हें इस प्रकार समझाया जा सकता है साइटोस्टैटिक थेरेपीऔर इस विकृति वाले रोगियों के जीवन काल को लंबा करना। इनमें संक्रामक जटिलताओं में वृद्धि शामिल है, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले लगभग 40% रोगियों में मृत्यु का कारण है, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि (विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, जिसे बकरी न्यूरोल्यूकेमिया कहा जाता है), साथ ही साथ इसका लगातार विकास भी शामिल है। नेफ्रोलिथियासिस के लक्षणों के साथ ल्यूकेमिया के रोगियों में यूरिक एसिड नेफ्रोपैथी।

इस प्रकार, ल्यूकेमिया के क्लिनिक की विशेषता बताई जा सकती है सबसे विविध लक्षण, जो उपरोक्त सिंड्रोमों के विविध संयोजन का परिणाम है। बेशक, कुछ प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ, कोई ऊपर सूचीबद्ध लोगों में से एक या दूसरे सिंड्रोम की प्रबलता को नोट कर सकता है, हालांकि, कोई भी चिकित्सक किसी भी प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर में उनमें से किसी को भी शामिल करने की संभावना को कम नहीं आंक सकता है।

ल्यूकेमिया की बात करते हुए, कोई भी इन बीमारियों के इलाज में आधुनिक चिकित्सा द्वारा की गई महान प्रगति का उल्लेख नहीं कर सकता है। आखिरकार, इस प्रकार के ट्यूमर के साथ ही परिणाम प्राप्त हुए हैं जो हमें घातक नियोप्लास्टिक बीमारी से किसी व्यक्ति के लिए मौलिक इलाज के बारे में बात करने की अनुमति देते हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों का इलाज हमें यह आशा करने की अनुमति देता है कि ये सफलताएँ ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के उपचार तक विस्तारित होंगी।

ल्यूकेमिया के तीव्र और जीर्ण रूप एक जैसे होते हैं नेत्र अभिव्यक्तियाँरक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, हाइपोक्सिया और ल्यूकेमिक ऊतक घुसपैठ के कारण होता है। इन परिवर्तनों में रेटिना वाहिकाओं, रक्तस्राव, और कोरॉइड, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका और पेरिऑर्बिटल संरचनाओं में सेलुलर घुसपैठ में माइक्रोएन्यूरिज्म का गठन शामिल है। मेनिन्जेस में घुसपैठ से बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है और कंजेस्टिव डिस्क का विकास हो सकता है। एक्सोफ्थाल्मोस के विकास के साथ पलकें, कंजाक्तिवा, कक्षीय ऊतक की घुसपैठ का भी वर्णन किया गया है।

ऑप्थाल्मोस्कोपी से पता चलता है पीला फ़ंडस पृष्ठभूमि. रेटिना की नसें फैली हुई, टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं, और उनके मार्ग के साथ रेटिना में अक्सर सफेद धारियाँ देखी जाती हैं, जो पेरिवास्कुलर ल्यूकेमिक घुसपैठ का प्रतिनिधित्व करती हैं। धमनियों में शिराओं की तुलना में बहुत कम परिवर्तन होता है।

रक्तस्राव का आकार और आकार अलग-अलग होता है. वे गहरे, सतही या यहां तक ​​कि प्रीरेटिनल भी हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स के संचय के कारण होने वाले रेटिना रक्तस्राव के केंद्र में एक सफेद क्षेत्र देखना असामान्य नहीं है। सबसे गंभीर मामलों में, इस्केमिक कॉटन-वूल घाव तंत्रिका तंतुओं की परत में दिखाई देते हैं, ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रेटिना की चिह्नित सूजन और नवगठित रेटिना वाहिकाओं में दिखाई देते हैं।

फंडस में परिवर्तनल्यूकेमिया लगभग 70% मामलों में होता है, विशेष रूप से अक्सर तीव्र रूपों में। परिवर्तनों की गंभीरता कमोबेश रोग की गंभीरता से संबंधित होती है, और प्रभावी उपचारअंतर्निहित बीमारी में सुधार होता है और फंडस की स्थिति में सुधार होता है।

पॉलीसिथेमिया

"पॉलीसिथेमिया" शब्द में शामिल हैं रोगों का समूह, जो शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि से प्रकट होते हैं, यानी, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो उनकी मात्रा में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के साथ 1 मिमी3 रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 7-10 मिलियन तक बढ़ जाती है, और हीमोग्लोबिन की मात्रा 180-240 ग्राम/लीटर तक हो जाती है। "सच्चे" पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) और माध्यमिक (लक्षणात्मक) एरिथ्रोसाइटोसिस हैं।

एरिथ्रेमिया- प्राथमिक मायलोप्रोलिफेरेटिव हेमेटोपोएटिक प्रणाली का रोग, जो अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्वों, विशेष रूप से इसके दृश्य रोगाणु के कुल हाइपरप्लासिया पर आधारित है। इसलिए, रक्त में ल्यूकोसाइट्स (प्रति 1 मिमी3 रक्त में 9000-15,000 मिलियन तक) और प्लेटलेट्स (1 मिलियन या अधिक तक) की बढ़ी हुई सामग्री, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अधिक ध्यान देने योग्य वृद्धि, एक बहुत ही विशेषता है एरिथ्रेमिया का संकेत. जी. एफ. स्ट्रोबे (1951) ने एरिथ्रेमिया के तीन हेमटोलॉजिकल वेरिएंट की पहचान की: 1) ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना और रक्त गणना में परिवर्तन के बिना; 2) मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और स्टैब शिफ्ट के साथ; 3) उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया और रक्त गणना में मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ। "सच्चे" पॉलीसिथेमिया के साथ, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस और ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के लक्षण पाए जाते हैं। अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की तरह, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के रक्त सीरम में, की एकाग्रता में वृद्धि क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़, यूरिक एसिड और विटामिन बी12। पॉलीसिथेमिया वेरा की नैदानिक ​​तस्वीर रोग के चरण और पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर भिन्न होती है।

रोग के उन्नत, वास्तव में एरिथ्रेमिक चरण में चारित्रिक लक्षण हैं: 1) त्वचा और दृश्य श्लेष्म झिल्ली का मलिनकिरण; 2) प्लीहा और यकृत का बढ़ना; 3) रक्तचाप में वृद्धि; 4) घनास्त्रता और रक्तस्राव।

त्वचा बदल जाती हैअधिकांश रोगियों में। वे लाल-सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेते हैं। गालों, कानों के सिरे, होठों और हथेलियों का रंग विशेष रूप से स्पष्ट रूप से बदलता है। हम इस बात पर जोर देते हैं कि त्वचा के रंग में लाल टोन का प्रभुत्व है, लेकिन उज्ज्वल नहीं, बल्कि चेरी। होंठ, जीभ और कोमल तालु की दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली एक समान रंग प्राप्त कर लेती है। श्वेतपटल की वाहिकाएँ स्पष्ट रूप से इंजेक्ट की जाती हैं (खरगोश की आँख का लक्षण)। गालों, होठों, नाक की नोक पर, विशेषकर महिलाओं में, टेलैंगिएक्टेसिया अक्सर पाए जाते हैं।

बहुत चारित्रिक लक्षणएरिथ्रेमिया है तिल्ली का बढ़ना, जो इसके मायलोमा मेटाप्लासिया और बढ़ी हुई रक्त आपूर्ति से जुड़ा है। आमतौर पर पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीज़ बढ़े हुए और जिगर. इसके आकार में वृद्धि रक्त की आपूर्ति में वृद्धि, माइलॉयड मेटाप्लासिया, वृद्धि से भी जुड़ी है संयोजी ऊतकसिरोसिस या इंट्राहेपेटिक नसों के घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम) के विकास तक। कई रोगियों में, कोलेलिथियसिस और क्रोनिक कोलेसीस्टोहेपेटाइटिस के विकास से रोग का कोर्स जटिल हो जाता है। एरिथ्रेमिया के रोगियों की पित्त प्लेनोक्रोमिया विशेषता इन जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती है।

लगभग आधे मरीज़ एरिथ्रेमिया से पीड़ित हैंउच्च रक्तचाप का पता लगाया जाता है, जिसके रोगजनन को स्ट्रोक और मिनट रक्त की मात्रा में कमी, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि और परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि (ए.वी. डेमिडोवा, ई.एम. शचरबक) के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के संदर्भ में माना जाता है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ उच्च रक्तचाप का संयोजन पॉलीसिथेमिया वेरा का एक प्रमुख संकेत है। यदि उसी समय रोगी में एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है, तो पॉलीसिथेमिया का निदान निर्विवाद हो जाता है।

एक विरोधाभास द्वारा विशेषता पॉलीसिथेमिया के रोगियों की संवेदनशीलताऔर घनास्त्रता (मस्तिष्क, हृदय, यकृत और प्लीहा की बड़ी धमनी और शिरापरक वाहिकाएं, हाथों और पैरों की छोटी वाहिकाएं) और रक्तस्राव में वृद्धि (पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर से, दांत निकालने के बाद, त्वचा में रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव)। वास्तविक पॉलीसिथेमिया में रक्तस्राव का कारण रक्त वाहिकाओं के अतिप्रवाह और केशिकाओं के पेरेटिक विस्तार के साथ-साथ परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि, साथ ही विशेष रूप से फाइब्रिनोजेन [माचाबेली एम.एस., 1962], सेरोटोनिन [मैटवेनको] में प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी है। जी.आई. ए., 1965]।

एरिथ्रेमिया में घनास्त्रता का विकासरक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, रक्त वाहिकाओं की दीवारों के स्क्लेरोटिक घाव और रक्त की सामान्य हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ जुड़ा हुआ है।
एरिथ्रेमिया के रोगियों में, गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं (प्यूरीन चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप संवहनी घनास्त्रता या नेफ्रोलिथियासिस के कारण उनमें रोधगलन विकसित होता है, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की विशेषता है)।

सच्चा पॉलीसिथेमिया लंबी अवधि की विशेषताजो हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। रोग के विकास में, तीन अवधियों या चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। लंबी अवधि के लिए रोग का पहला चरण गुप्त या हल्के नैदानिक ​​लक्षणों वाला हो सकता है। शुरुआती दौर में इस बीमारी को अक्सर गलती से उच्च रक्तचाप समझ लिया जाता है।

ऊपर वर्णित नैदानिक ​​चित्र विस्तारित दूसरे, तथाकथित एरिथ्रेमिक चरण की विशेषता बताता है। और इस चरण में, रोग का कोर्स भिन्न हो सकता है।

टर्मिनल चरण को एनीमिया के साथ माध्यमिक एलशेलोफाइब्रोसिस के विकास और एरिथ्रेमिया के बाहरी लक्षणों के गायब होने या तीव्र हेमोसाइटोब्लास्टोसिस, कम अक्सर रेटिकुलोसिस के विकास की विशेषता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया के विपरीत, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाइयाँ नहीं हैं, बल्कि केवल हैं अन्य बीमारियों के लक्षण. लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि अस्थि मज्जा में प्रसार प्रक्रिया से जुड़ी नहीं है, बल्कि इसकी कार्यात्मक जलन (पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस) या एरिथ्रोपोएसिस (सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस) में वृद्धि के बिना रक्त के गाढ़ा होने से जुड़ी है। नीचे दिया गया वर्गीकरण माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य प्रकार, उनके पाठ्यक्रम विकल्प, उनके विकास के अंतर्निहित मुख्य रोगजन्य तंत्र और दिखाता है। विशिष्ट रोगमाध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के साथ।

पॉलीसिथेमिया का सबसे स्पष्ट लक्षण है चेहरे और कंजंक्टिवा की अधिकता. कंजंक्टिवल और एपिस्क्लेरल वाहिकाएं, विशेष रूप से नसें, फैली हुई, घुमावदार, गहरे लाल रंग की होती हैं। रेटिना की वाहिकाओं का स्वरूप एक जैसा होता है (चित्र 35)।

चावल। 35.पॉलीसिथेमिया में आँख का कोष।

ध्यान आकर्षित करता है फंडस का गहरा लाल रंग. ऑप्टिक डिस्क भी असामान्य रूप से लाल है। अक्सर ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रेटिना की अधिक या कम स्पष्ट सूजन और एकल रक्तस्राव देखना संभव है।

कुछ मामलों में यह विकसित हो जाता है रोड़ा केंद्रीय शिरारेटिना. ऐसा प्रतीत होता है कि अवरोधन अधूरा है. ऐसे मामलों में पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है, किसी भी मामले में, किसी अन्य एटियलजि के केंद्रीय रेटिना नस के अवरोधन की तुलना में बहुत बेहतर होता है।

पैराप्रोटीनीमिया

रोगों के इस समूह में मुख्य रूप से शामिल हैं मायलोमा(प्लाज्मा सेल पैराप्रोटीनेमिक रेटिकुलोसिस या रस्टिकी रोग) और मैक्रोग्लोबुलिन रेटिकुलोलिम्फोमैटोसिस(वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, या मैक्रोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा)।

एकाधिक मायलोमारेटिकुलोप्लाज्मिक प्रकार की कोशिकाओं के घातक प्रसार के साथ ट्यूमर-हाइपरप्लास्टिक प्रकार का एक प्रणालीगत रक्त रोग है। यह ल्यूकेमिया-रेटिकुलोसिस है, विशेष रूप से, प्लाज्मा सेल पैरा- (या पैथो-) प्रोटीनेमिक रेटिकुलोसिस।

प्रमुख कोशिका प्रकार के आधार पर, मायलोमा के तीन प्रकार: 1) रेटिकुलोप्लाज़मोसाइटोमा, 2) प्लाज़्माब्लास्टोमा और 3) प्लास्मेसीटोमा।

प्रोटीनमेह- मल्टीपल मायलोमा का एक बहुत ही सामान्य लक्षण। एक नियम के रूप में, एक सूक्ष्म आणविक प्रोटीन (बेंस-जोन्स प्रोटीन) मूत्र में उत्सर्जित होता है। प्रोटीनुरिया मायलोमा नेफ्रोपैथी के विकास से जुड़ा हुआ है - पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस, आमतौर पर एज़ोटेमिया यूरीमिया के लक्षणों के साथ मृत्यु में समाप्त होता है।

रक्त में प्रोटीन की उच्च सांद्रता मल्टीपल मायलोमा से जुड़ी और विशेषता है उच्च रक्त चिपचिपापन.

वाल्डेनस्ट्रॉम रोगवर्तमान में इसे मैक्रोग्लोबुलिन रेटिकुलोलिम्फोमैटोसिस माना जाता है, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता क्षमता है मैक्रोग्लोबुलिन को संश्लेषित करें: 1,000,000 से अधिक आणविक भार वाले ग्लोब्युलिन रक्त में दिखाई देते हैं। बुजुर्ग मुख्यतः बीमार हैं। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रमुख होता है, कभी-कभी अत्यधिक भारी नाक से खून बहता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम का तंत्र जटिल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ऐसा माना जाता है कि यह एक तरफ, मैक्रोग्लोबुलिन के साथ बातचीत करने वाले प्लेटलेट्स की हीनता के साथ जुड़ा हुआ है, और दूसरी तरफ, पैथोलॉजिकल प्रोटीन, उच्च रक्त चिपचिपापन और इंट्रावास्कुलर के साथ घुसपैठ के कारण रक्त वाहिकाओं की दीवारों की बढ़ती पारगम्यता के साथ जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट्स का समूहन.

मुख्य रूप से आवंटित करेंरोग के कंकाल रूप और कंकाल-आंत रूप। रोगजन्य शब्दों में, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर दो सिंड्रोमों तक कम हो जाती है, अर्थात्, हड्डी की क्षति और रक्त प्रोटीन की विकृति। हड्डियों की क्षति दर्द, फ्रैक्चर और ट्यूमर के विकास से प्रकट होती है। उचित न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास से रीढ़, पैल्विक हड्डियां, पसलियां और खोपड़ी विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होती हैं।

आंत संबंधी विकृति स्वयं प्रकट होती हैमुख्य रूप से यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और गुर्दे को प्रभावित करता है। इसका विकास इन अंगों की विशिष्ट सेलुलर घुसपैठ और रक्त प्रोटीन में स्पष्ट परिवर्तन के साथ, एक असामान्य प्रोटीन के रक्त में संचय के साथ जुड़ा हुआ है - मायलोमा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक पैराप्रोटीन। मायलोमा के साथ, प्रोटीनमिया 12-18 ग्राम% तक पहुंच सकता है।

रेटिनोपैथीमल्टीपल मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के प्रारंभिक रूपों में अनुपस्थित है। कई रोगियों में, आँख का फ़ंडस फ़ंडस पैराप्रोटीनेमिकस का एक प्रकार का चित्र होता है। यह रेटिना की नसों के विस्तार और उनकी वक्रता में वृद्धि की विशेषता है। धमनियां भी फैलती हैं, लेकिन बहुत कम मात्रा में। फिर डिक्यूसेशन (धमनी के नीचे नस का दबना), माइक्रोएन्यूरिज्म, छोटी नसों का बंद होना, रेटिना में रक्तस्राव के लक्षण प्रकट होते हैं। कुछ मामलों में, रेटिना के तंत्रिका तंतुओं की परत में कपास जैसी फ़ोकस और ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सूजन भी होती है।

ऐसा माना जाता है कि रेटिना में परिवर्तन जुड़े हुए हैंहाइपरपैराप्रोटीनेमिया और उच्च रक्त चिपचिपाहट दोनों के साथ। रोग के एज़ोटेमिक चरण में, रेटिनोपैथी, जो क्रोनिक किडनी रोगों की विशेषता है, विकसित होती है।

जहाँ तक रेटिना वाहिकाओं में परिवर्तन का सवाल है, रक्त प्लाज्मा की बढ़ी हुई चिपचिपाहट के साथ उनके संबंध को प्रयोगात्मक रूप से प्रदर्शित किया गया है। बंदरों के रक्त में उच्च सापेक्ष द्रव्यमान वाले डेक्सट्रान की शुरूआत के बाद, फंडस में फैली हुई और टेढ़ी-मेढ़ी रेटिना वाहिकाओं, विशेष रूप से नसों, माइक्रोएन्यूरिज्म और रक्तस्राव का पता चला।

मायलोमा प्रभावित कर सकता हैकक्षा, पलकें, लैक्रिमल ग्रंथि, लैक्रिमल थैली और कंजंक्टिवा की हड्डियां भी श्वेतपटल, आईरिस, कोरॉइड, रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ करती हैं। हालाँकि, ये घाव रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से जुड़े नहीं हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता

हेमोरेजिक डायथेसिस ऐसे को संदर्भित करता है पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, जो दिखाई देता है रक्तस्राव में वृद्धिसंवहनी दीवार को महत्वपूर्ण क्षति की अनुपस्थिति में, अर्थात्, रक्तस्राव उन स्थितियों में विकसित होता है जहां इस संबंध में अन्य स्वस्थ लोगों में यह नहीं होता है।

समस्या का महत्वरक्तस्रावी प्रवणता बहुत अधिक है। सबसे पहले, यह इस तथ्य के कारण है कि दुनिया में बढ़े हुए रक्तस्राव से पीड़ित लोगों की संख्या छह-आंकड़ा से अधिक हो गई है। दूसरे, रक्तस्रावी प्रवणता से पीड़ित लोगों को समाज का पूर्ण सदस्य नहीं माना जा सकता है, क्योंकि उनकी संभावित क्षमताएं एनीमिया, जो अक्सर इस विकृति के साथ होती हैं, और उन गतिविधियों से सीमित होती हैं जो रोगी के जहाजों को विभिन्न क्षति से बचाती हैं।

तीसरा, रोगियों में रक्तस्रावी प्रवणता की उपस्थिति के बारे में जानकारी का महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि इस पीड़ा के कई रूप छिपे हुए हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, जिसमें एक मोनोसिम्प्टोमैटिक क्लिनिक होता है। यदि ज़रूरत हो तो सर्जिकल हस्तक्षेप, यहां तक ​​कि दांत निकालने या टॉन्सिल्लेक्टोमी जैसे छोटे मामलों के साथ-साथ एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड जैसी कुछ दवाओं को निर्धारित करते समय, रक्तस्रावी डायथेसिस रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकता है।

रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनन को अब काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया जा सकता है। जैसा कि ज्ञात है, रक्तस्राव की सीमापर स्वस्थ व्यक्तिजब संवहनी दीवार क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो यह निम्नलिखित तंत्रों के कारण होता है: क्षति के स्थान पर पोत का संकुचन, पोत को नुकसान के स्थल पर परिसंचारी प्लेटलेट्स का जमाव और उनके द्वारा प्राथमिक हेमोस्टैटिक प्लग का निर्माण और अंतिम "माध्यमिक" हेमोस्टैटिक प्लग के गठन के साथ इसे फ़ाइब्रिन दीवार के साथ ठीक करना। इनमें से किसी भी तंत्र के उल्लंघन से हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में व्यवधान होता है और रक्तस्रावी डायथेसिस का विकास होता है।

रक्त जमावट के तंत्र के बारे में आधुनिक विचार हमें रक्तस्रावी प्रवणता के निम्नलिखित कार्य वर्गीकरण का प्रस्ताव करने की अनुमति देते हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता का वर्गीकरण

I. रक्तस्रावी प्रवणताप्रोकोआगुलंट्स (हीमोफिलिया) में दोष के कारण:
ए) अपर्याप्त राशिफ़ाइब्रिन के निर्माण में शामिल एक या अधिक कारक;
बी) प्रोकोगुलेंट कारकों की अपर्याप्त गतिविधि;
ग) रोगी के रक्त में व्यक्तिगत प्रोकोआगुलंट्स के अवरोधकों की उपस्थिति।
द्वितीय. रक्तस्रावी प्रवणताहेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में दोष के कारण:
ए) प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
बी) प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता (थ्रोम्बोसाइटोपैथी);
ग) प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक विकृति का संयोजन।
तृतीय. रक्तस्रावी प्रवणता, अत्यधिक एफपीब्रिनोलिसिस के परिणामस्वरूप प्रकट:
ए) अंतर्जात;
बी) बहिर्जात।
चतुर्थ. रक्तस्रावी प्रवणतासंवहनी दीवार की विकृति के परिणामस्वरूप प्रकट:
क) जन्मजात;
बी) खरीदा गया।
वी. रक्तस्रावी प्रवणताकई कारणों (थ्रोम्बोटिक रक्तस्रावी सिंड्रोम, वॉन विलेब्रांड रोग) के संयोजन के परिणामस्वरूप विकसित होना।

अधिकांश सामान्य कारण हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में एक दोष है, जो 80% रोगियों में रक्तस्राव का कारण है [मार्क्वार्ड एफ., 1976]। रक्तस्रावी प्रवणता वाले रोगियों के समूह में, हेमोस्टेसिस के प्रोकोगुलेंट लिंक की हीनता के साथ विकसित होने पर, हीमोफिलिया ए (65-80%), हीमोफिलिया बी (13-18%) और हीमोफिलिया सी (1.4-9%) का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। .

ऐतिहासिक रूप से, ऐसा हुआ कि रक्तस्रावी प्रवणता, के कारण हुई फाइब्रिन गठन दोष. अब यह ज्ञात है कि फाइब्रिन का निर्माण प्रोकोगुलेंट प्रोटीन की सही बातचीत से सुनिश्चित होता है, जिनमें से अधिकांश की अपनी संख्या होती है, जिसे रोमन अंक द्वारा दर्शाया जाता है। इसमें 13 पदार्थ होते हैं, जिनमें फाइब्रिनोजेन (फैक्टर I), प्रोथ्रोम्बिन (II), प्रोसेलेरिन-एक्सेलेरिन (V), प्रोकोनवर्टिन (VII), एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन A (VIII), क्रिसमस फैक्टर (IX), स्टुअर्ट-प्रावर फैक्टर (X) शामिल हैं। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत (XI), हेजमैन फैक्टर (XII), फाइब्रिन स्थिरीकरण कारक (XIII)। उनके अलावा, हाल ही में खोजे गए तीन कारकों का कोई संख्यात्मक पदनाम नहीं है। ये फ्लेचर, फिट्जगेराल्ज़ और पासोवा कारक हैं।

उपरोक्त प्रोकोआगुलंट्स में से किसी का मात्रात्मक या गुणात्मक दोष, साथ ही रोगी के रक्त में इस कारक के अवरोधक की उपस्थिति, रोगी में रक्तस्रावी स्थिति का कारण बन सकती है।

इन स्थितियों की एक बड़ी संख्या, जो संख्या 30 के करीब पहुंचती है, साथ ही साथ उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की महान समानता, हमें इन बीमारियों को सामान्य नाम के तहत संयोजित करने की अनुमति देती है। हीमोफीलिया».

हीमोफीलिया की विशेषता हैव्यापक, गहरे, आमतौर पर पृथक, सहज चोट और रक्तगुल्म, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के बेहद दुर्लभ विकास के साथ जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव, सतही त्वचा के घावों के साथ दुर्लभ और हल्के रक्तस्राव में "पुरपुरा"। किसी न किसी प्रयोगशाला परीक्षण से पता चलता है कि रक्तस्राव के समय में कमी के अभाव में थक्के जमने का समय बढ़ जाता है। चिकित्सकों को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि रक्तस्रावी प्रवणता के कारण का सटीक निदान केवल विशेष के उपयोग से ही संभव है प्रयोगशाला के तरीकेअध्ययन, जिसके बिना पर्याप्त चिकित्सा लगभग असंभव है।

हेमोरैजिक डायथेसिस में जो हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक की हीनता के साथ विकसित होते हैं, सबसे आम वे हैं जो इसके कारण होते हैं प्लेटलेट्स की संख्या में कमीरोगी के रक्तप्रवाह में. ये स्थितियाँ, जिन्हें वर्लहोफ़ सिंड्रोम कहा जाता है, अपने कारण में विषम हैं। प्लेटलेट्स की संख्या उनके विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडी के गठन (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के परिणामस्वरूप और अस्थि मज्जा में उनके दोषपूर्ण गठन के परिणामस्वरूप कम हो सकती है। प्लेटलेट झिल्ली का हीनता और उनका साइटोलिसिस भी संभव है।

हाल के वर्षों में चिकित्सकों का ध्यान इस ओर गया है रक्तस्रावी स्थितियाँ; जो प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता के कारण होते हैं, जो रोगी के रक्तप्रवाह में पर्याप्त संख्या में होने पर भी पूर्ण हेमोस्टेसिस प्रदान करने में सक्षम नहीं होते हैं। इस तरह की विकृति का वर्णन पहली बार ग्लायंट्समैन द्वारा किए जाने के बाद, एक बड़ी संख्या कीपैथोलॉजिकल रूप, जो प्लेटलेट्स द्वारा किए गए प्लेटलेट प्लग गठन के एक या दूसरे चरण के उल्लंघन के कारण होते हैं: उनका आसंजन, एकत्रीकरण, प्रोकोगुलेंट लिंक की सक्रियता, रक्त के थक्के का पीछे हटना।

इन दोषों का पता लगाना, रोग की कुछ अन्य अभिव्यक्तियों के साथ उनके संयोजन की पहचान से कई व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन हुआ। साथ ही, वर्णित कई बीमारियों में प्लेटलेट फ़ंक्शन के अध्ययन ने प्लेटलेट फ़ंक्शन विकारों और अन्य लक्षणों के बीच संबंध की अनुपस्थिति को नोट करना संभव बना दिया है जो हेमोस्टेसिस से संबंधित नहीं हैं।

प्लेटलेट कार्यों में दोषों के विभिन्न संयोजनों ने समग्र की उपस्थिति के बारे में बात करना संभव बना दिया थ्रोम्बोसाइटोपैथी के समूह, विभिन्न प्रकार के यौगिकों द्वारा प्रकट, प्लेटलेट कार्यों का उल्लंघन जैसे आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीज प्रतिक्रिया, प्रोकोआगुलंट्स की सक्रियता, प्रत्यावर्तन। रक्तस्रावी प्रवणता का कारण स्पष्ट करते समय, प्रयोगशाला में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक और गुणात्मक स्थिति दोनों का विस्तृत अध्ययन आवश्यक है।

इन रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है बार-बार लंबे समय तक रक्तस्राव होनासतही त्वचा घावों के साथ, बार-बार त्वचा और श्लेष्मा "पुरपुरा" के साथ, जबकि जोड़ों में रक्तस्राव, सहज चोट और हेमटॉमस काफी दुर्लभ हैं।

हेमोस्टेसिस दोषसंवहनी दीवार की विकृति के कारण, उन मामलों में काफी आसानी से निदान किया जाता है जहां यह विकृति दृश्य अवलोकन के लिए उपलब्ध है: रेंडु-ओस्लर रोग, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, हिप्पेल-लिंडौ रोग, कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम, आदि के साथ। वर्तमान में, ऐसे संकेत हैं कि रक्तस्रावी प्रवणता संवहनी दीवार कोलेजन की कमी और परिणामस्वरूप प्लेटलेट आसंजन में कमी के साथ विकसित हो सकती है। हालाँकि, इस विकृति का निदान केवल परिष्कृत प्रयोगशाला विधियों का उपयोग करके ही किया जा सकता है।

हाल ही में, चिकित्सकों ने बहुत ध्यान आकर्षित किया है रक्तस्राव के मामलेआंतरिक अंगों की केशिकाओं के मल्टीपल माइक्रोथ्रोम्बोसिस वाले रोगियों में। इन स्थितियों को थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम कहा जाता है। इसके रोगजनन को इस तथ्य से समझाया गया है कि एक थक्के में बड़े पैमाने पर तेजी से थ्रोम्बस के गठन के साथ, कई रक्त के थक्के बनाने वाले कारकों, विशेष रूप से प्लेटलेट्स और फाइब्रिनोजेन का उपभोग होता है। इसके अलावा, संवहनी दीवार के हाइपोक्सिया से रक्तप्रवाह में बड़ी संख्या में प्लास्मिनोजेन सक्रियकर्ता निकलते हैं और रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि होती है। इन स्थितियों का निदान बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि रक्तस्राव के उपचार के लिए एंटीकोआगुलंट्स के "विरोधाभासी" उपयोग की आवश्यकता होती है।

अध्ययन के दौरान दिलचस्प निष्कर्ष मिले रक्तस्राव का रोगजननवॉन विलेब्रांट रोग के रोगियों में, जो लक्षणों के संयोजन की विशेषता है जो प्रोकोगुलेंट और प्लेटलेट हेमोस्टेसिस दोनों के विकारों को दर्शाता है। यह पाया गया कि एंटीजन कारक VIIIक्षतिग्रस्त सतह पर प्लेटलेट आसंजन को ट्रिगर करने के लिए आवश्यक है और रक्तस्राव को रोकने के लिए इन प्रमुख तंत्रों के संबंधों के महत्व को दिखाया गया है।

रक्तस्रावी प्रवणता के कारणों की एक विस्तृत विविधता, इन स्थितियों के उपचार के लिए विशिष्ट तरीकों का निर्माण चिकित्सकों को बढ़े हुए रक्तस्राव वाले रोगियों के निदान और उपचार के मुद्दों का विस्तार से अध्ययन करने के लिए बाध्य करता है।

पुरपुरा में सबसे आम नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ हैं चमड़े के नीचे और नेत्रश्लेष्मला रक्तस्राव. रेटिनल हेमोरेज बहुत दुर्लभ हैं। ऐसे मामलों में जहां वे मौजूद होते हैं, रक्तस्राव तंत्रिका तंतुओं की परत में स्थित होते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि सर्जिकल सहित आंख की चोट के साथ, अत्यधिक रक्तस्राव संभव है, खासकर हीमोफिलिया के साथ।

और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है।

मूत्र का विश्लेषण. पहचान के लिए आयोजित किया गया सहवर्ती विकृति विज्ञान(रोग)। रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने और इसकी चिपचिपाहट को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। रक्तपात से पहले, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त प्रवाह में सुधार करती हैं और रक्त के थक्के को कम करती हैं।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या दिखाई देती है, लेकिन प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है (कुछ हद तक)। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्लेथोरा (प्लीथोरा) की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। जीभ और होंठ नीले-लाल रंग के हैं, आंखें मानो रक्तरंजित हैं (आंखों का कंजंक्टिवा हाइपरमिक है)। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटोलिएनल प्रणाली की भागीदारी के कारण होता है।

मरीजों में रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन के कारण रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है। पॉलीसिथेमिया में रक्त के थक्के और घनास्त्रता में वृद्धि के साथ, मसूड़ों से रक्तस्राव और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों को देखा जाता है। उपचार रक्त की चिपचिपाहट को कम करने और जटिलताओं - घनास्त्रता और रक्तस्राव के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है।

रक्तपात से रक्त की मात्रा कम हो जाती है और हेमटोक्रिट सामान्य हो जाता है। रोग का परिणाम मायलोफाइब्रोसिस और यकृत के सिरोसिस का विकास हो सकता है, और हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया के साथ, रोग का क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

रक्त रोग सिंड्रोम

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग विकृति विज्ञान के एक ही समूह के अलग-अलग नाम हैं। लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता या हेमोस्टेसिस प्रणाली की विकृति (रक्त के थक्के विकार); 3. अन्य रक्त रोग (ऐसे रोग जो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)। यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, जो सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है, जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया अग्रणी है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं।

हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया को वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है।

एनीमिया सिंड्रोम

II ए - पॉलीसिथेमिक (अर्थात, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ) चरण। सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि ( प्लेटलेट्स), ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइटों को छोड़कर)। पैल्पेशन (स्पर्शन) और पर्कशन (टैपिंग) से यकृत और प्लीहा में वृद्धि का पता चला।

ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं, मानक 4-9x109g / l) की संख्या को बढ़ाया, सामान्य या कम किया जा सकता है। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त का थक्का जमना सुनिश्चित करता है) शुरू में सामान्य रहती है, फिर बढ़ती है और फिर घट जाती है (सामान्य 150-400x109g / l)। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक जो रक्त प्रोटीन किस्मों के अनुपात को दर्शाता है) आमतौर पर कम हो जाती है। अल्ट्रासोनोग्राफीआंतरिक अंगों का (अल्ट्रासाउंड) यकृत और प्लीहा के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करता है।

रक्त प्रणाली के रोगक्लिनिकल हेमेटोलॉजी की सामग्री का गठन, जिसके संस्थापक हमारे देश में आई.आई. हैं। मेचनिकोव, एस.पी. बोटकिन, एम.आई. अरिंकिन, ए.आई. क्रुकोव, आई.ए. खजांची. ये रोग हेमटोपोइजिस के अनियमित विनियमन और रक्त विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, जो परिधीय रक्त की संरचना को प्रभावित करता है। इसलिए, परिधीय रक्त की संरचना के अध्ययन से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, कोई समग्र रूप से हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति का अनुमान लगा सकता है। हम लाल और सफेद रोगाणुओं के साथ-साथ रक्त प्लाज्मा में परिवर्तन के बारे में बात कर सकते हैं - मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों।

परिवर्तन लाल अंकुर रक्त प्रणालियों को हीमोग्लोबिन सामग्री और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी से दर्शाया जा सकता है (लेकिन नहीं- mii) या उनकी वृद्धि (सच्चा पॉलीसिथेमिया,या एरिथ्रेमिया);एरिथ्रोसाइट्स के आकार का उल्लंघन - एरिथ्रोसाइटोपैथिस(माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस) या हीमोग्लोबिन संश्लेषण - हीमोग्लोबिनोपैथी,या हीमोग्लोबिनोज(थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया)।

परिवर्तन सफ़ेद अंकुर रक्त प्रणालियाँ ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स दोनों को छू सकती हैं। परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है (ल्यूकोसाइटोसिस)या कमी (ल्यूकोपेनिया),वे ट्यूमर कोशिका के गुण ग्रहण कर सकते हैं (हेमोब्लास्टोसिस)।समान रूप से, हम प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के बारे में बात कर सकते हैं (थ्रोम्बोसाइटोसिस)या उनकी कमी के बारे में (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)परिधीय रक्त में, साथ ही उनकी गुणवत्ता में परिवर्तन (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)।

परिवर्तन रक्त प्लाज़्माचिंता मुख्य रूप से इसके प्रोटीन की है। इनकी संख्या बढ़ सकती है. (हाइपरप्रोटीनीमिया)या कमी (हाइपोप्रोटीनीमिया);प्लाज्मा प्रोटीन की गुणवत्ता भी बदल सकती है, फिर वे बात करते हैं डिसप्रोटीनेमियास.

हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति की सबसे संपूर्ण तस्वीर अध्ययन द्वारा दी गई है अस्थि मज्जा का पंचर होना (स्टर्नम) और trepanobiopsy (इलियक क्रेस्ट), जो हेमेटोलॉजी क्लिनिक में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

रक्त प्रणाली के रोग अत्यंत विविध हैं। उच्चतम मूल्यएनीमिया, हेमोब्लास्टोस (हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर रोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी हैं।

रक्ताल्पता

रक्ताल्पता(जीआर. एक- नकारात्मक उपसर्ग और हेमा- रक्त), या एनीमिया,- हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा में कमी की विशेषता वाली बीमारियों और स्थितियों का एक समूह; आमतौर पर यह रक्त की प्रति इकाई मात्रा में इसकी सामग्री में कमी के रूप में प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में, एनीमिया रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ होता है (इसके अपवाद के साथ)। आयरन की कमी की स्थितिऔर थैलेसीमिया)। एनीमिया के साथ, विभिन्न आकार के एरिथ्रोसाइट्स अक्सर परिधीय रक्त में दिखाई देते हैं। (पोइकिलोसाइटोसिस),फार्म (एनिसोसाइटोसिस),रंग की अलग-अलग डिग्री (हाइपोक्रोमिया, हाइपरक्रोमिया);कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स में पाया जाता है समावेश- बेसोफिलिक अनाज (तथाकथित जॉली बॉडीज), बेसोफिलिक रिंग्स (तथाकथित काबो रिंग्स), आदि। कुछ एनीमिया में खून परमाणु प्रतिनिधि(एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्स, मेगालोब्लास्ट्स) और अपरिपक्व रूप(पॉलीक्रोमैटोफाइल्स) एरिथ्रोसाइट्स के।

उरोस्थि के बिंदु के अध्ययन के आधार पर, कोई भी स्थिति का अनुमान लगा सकता है (अति-या हाइपोरेजेनरेशन)और एरिथ्रोपोइज़िस का प्रकार (एरिथ्रोब्लास्टिक, नॉर्मोब्लास्टिक, मेगालोब्लास्टिक),एनीमिया के कुछ रूप की विशेषता।

एटियलजि और रोगजनन.एनीमिया के कारण रक्त की हानि, अस्थि मज्जा के अपर्याप्त एरिथ्रोपोएटिक कार्य, रक्त विनाश में वृद्धि हो सकते हैं।

पर रक्त की हानि एनीमिया तब होता है जब रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की हानि अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता से अधिक हो जाती है। इसके बारे में भी यही कहा जाना चाहिए रक्तस्राव, वे। हेमोलिसिस, जो बहिर्जात और अंतर्जात कारकों से जुड़ा हो सकता है। अस्थि मज्जा के एरिथ्रोपोएटिक कार्य की अपर्याप्तता सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की कमी पर निर्भर करता है: लोहा, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड (तथाकथित) एनीमिया की कमी)या अस्थि मज्जा द्वारा इन पदार्थों के गैर-आत्मसात होने से (तथाकथित)। एक्रेस्टिक एनीमिया)।

वर्गीकरण.एटियलजि और मुख्य रूप से रोगजनन के आधार पर, एनीमिया के तीन मुख्य समूह हैं (जी.ए. अलेक्सेव, 1970): 1) रक्त की हानि के कारण (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया); 2) बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण; 3) बढ़े हुए रक्त विनाश (हेमोलिटिक एनीमिया) के कारण। प्रत्येक समूह में, एनीमिया के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। एनीमिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, उन्हें विभाजित किया गया है तीखाऔर दीर्घकालिक।अस्थि मज्जा की रूपात्मक और कार्यात्मक स्थिति के अनुसार, जो इसकी पुनर्योजी क्षमताओं को दर्शाता है, एनीमिया हो सकता है पुनर्योजी, हाइपोरिजनरेटिव, हाइपोप्लास्टिक, अप्लास्टिक, डिसप्लास्टिक।

खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक)

खून की कमी के कारण एनीमियातीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है.

तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पतापेप्टिक अल्सर के साथ पेट की वाहिकाओं से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बाद, टाइफाइड बुखार के साथ छोटी आंत के अल्सर से, एक्टोपिक गर्भावस्था के मामले में फैलोपियन ट्यूब के फटने के साथ, फुफ्फुसीय तपेदिक के साथ फुफ्फुसीय धमनी की एक शाखा का संक्षारण होने के बाद देखा गया। , महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना या इसकी दीवार और महाधमनी से फैली बड़ी शाखाओं पर चोट।

प्रभावित वाहिका का आकार जितना बड़ा होगा और यह हृदय के जितना करीब स्थित होगा, जीवन के लिए खतरा उतना ही अधिक होगा। तो, महाधमनी चाप के टूटने के साथ, रक्तचाप में तेज गिरावट और हृदय गुहाओं को भरने में कमी के कारण मृत्यु होने के लिए 1 लीटर से कम रक्त खोना पर्याप्त है। ऐसे मामलों में मृत्यु अंगों से रक्तस्राव होने से पहले ही हो जाती है, और लाशों के शव परीक्षण में, अंगों की रक्तहीनता शायद ही ध्यान देने योग्य होती है। छोटी वाहिकाओं से रक्तस्राव के साथ, आमतौर पर मृत्यु तब होती है जब रक्त की कुल मात्रा का आधे से अधिक नष्ट हो जाता है। इस तरह के मामलों में रक्तस्रावी रक्ताल्पतात्वचा और आंतरिक अंगों का पीलापन नोट किया जाता है; पोस्टमॉर्टम हाइपोस्टेसिस कमजोर रूप से व्यक्त किए जाते हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। यदि रक्तस्राव गैर-घातक निकला, तो अस्थि मज्जा में पुनर्योजी प्रक्रियाओं के कारण रक्त की हानि की भरपाई की जाती है। चपटी और एपिफेसिस की अस्थि मज्जा कोशिकाएं ट्यूबलर हड्डियाँतीव्रता से बढ़ने पर अस्थि मज्जा रसदार और चमकीला हो जाता है। ट्यूबलर हड्डियों की वसायुक्त (पीली) अस्थि मज्जा भी लाल हो जाती है, जो एरिथ्रोपोएटिक और माइलॉयड कोशिकाओं से भरपूर होती है। इसके अलावा, एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) हेमटोपोइजिस के फॉसी प्लीहा, लिम्फ नोड्स, थाइमस, पेरिवास्कुलर ऊतक, गुर्दे के हिलम के सेलुलर ऊतक, श्लेष्म और सीरस झिल्ली और त्वचा में दिखाई देते हैं।

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमियायह तब विकसित होता है जब रक्त की धीमी लेकिन लंबे समय तक हानि होती है। यह गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के क्षयकारी ट्यूमर से छोटे रक्तस्राव, पेट के अल्सर से रक्तस्राव, आंत की रक्तस्रावी नसों, गर्भाशय गुहा से, रक्तस्रावी सिंड्रोम, हीमोफिलिया आदि के साथ देखा जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। त्वचा और आंतरिक अंग पीले पड़ जाते हैं। सामान्य प्रकार की चपटी हड्डियों का अस्थि मज्जा; ट्यूबलर हड्डियों के अस्थि मज्जा में, पुनर्जनन की घटनाएं और वसायुक्त मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन देखा जाता है, जो एक डिग्री या किसी अन्य तक व्यक्त किया जाता है। अक्सर एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के कई फॉसी होते हैं। क्रोनिक रक्त हानि के संबंध में, ऊतकों और अंगों का हाइपोक्सिया होता है, जो मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे के फैटी अध: पतन के विकास और मस्तिष्क कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन का कारण बनता है। आंतरिक अंगों में, सीरस और श्लेष्म झिल्ली में कई पेटीचियल रक्तस्राव होते हैं।

बिगड़ा हुआ रक्त निर्माण के कारण एनीमियातथाकथित कमी वाले एनीमिया का प्रतिनिधित्व किया जाता है जो आयरन, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया की कमी के साथ होता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया या आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया।वे मुख्य रूप से भोजन से आयरन के अपर्याप्त सेवन से विकसित हो सकते हैं। (बचपन में आहार आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया)।वे गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिलाओं में शरीर की बढ़ती मांग के कारण बाहरी लौह की कमी के साथ, कुछ संक्रामक रोगों के साथ, लड़कियों में "पीले पेशाब" के साथ भी होते हैं। (किशोर क्लोरोसिस)।आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आयरन पुनर्जीवन की कमी पर भी आधारित हो सकता है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोगों के साथ-साथ गैस्ट्रिक उच्छेदन के बाद भी होता है। (एगैस्टिक एनीमिया)या आंतें (एन्टेरिक एनीमिया)।आयरन की कमी के कारण एनीमिया हाइपोक्रोमिक

हाल ही में, आवंटित करें बिगड़ा हुआ संश्लेषण से जुड़ा एनीमियाया पोर्फिरीन का उपयोग.उनमें से, वंशानुगत (एक्स-लिंक्ड) और अधिग्रहित (सीसा नशा) हैं।

विटामिन बी 12 और/या फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया।उनका

एरिथ्रोपोइज़िस की विकृति की विशेषता है। यह मेगालोब्लास्टिक हाइपरक्रोमिक एनीमिया।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक कारक हैं। विटामिन बी 12 जठरांत्र पथ के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है ( बाहरी कारक). पेट में विटामिन बी 12 का अवशोषण केवल कैसल, या गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के आंतरिक कारक की उपस्थिति में संभव है, जो पेट की फंडिक ग्रंथियों की अतिरिक्त कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के साथ विटामिन बी 12 के संयोजन से प्रोटीन-विटामिन कॉम्प्लेक्स का निर्माण होता है, जो पेट और छोटी आंत की श्लेष्म झिल्ली द्वारा अवशोषित होता है, यकृत में जमा होता है और फोलिक एसिड को सक्रिय करता है। अस्थि मज्जा में विटामिन बी 12 और सक्रिय फोलिक एसिड की आपूर्ति सामान्य हार्मोनल एरिथ्रोपोएसिस निर्धारित करती है और लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता को उत्तेजित करती है।

गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन स्राव की हानि और आहार विटामिन बी 12 के बिगड़ा हुआ अवशोषण के कारण विटामिन बी 12 और/या फोलिक एसिड की अंतर्जात कमी विकास की ओर ले जाती है हानिकारकऔर हानिकारक रक्तहीनता।

हानिकारक रक्तहीनतापहली बार 1855 में एडिसन द्वारा वर्णित किया गया था, 1868 में इसका वर्णन बर्मर द्वारा किया गया था (एडिसन-बिरमेर एनीमिया)।यह रोग आमतौर पर विकसित होता है वयस्कता(40 साल बाद)। लंबे समय तक, घातक रक्ताल्पता के रोगजनन में विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की भूमिका स्थापित होने से पहले, यह घातक रूप से आगे बढ़ा। (हानिकारक रक्तहीनता)और, एक नियम के रूप में, रोगियों की मृत्यु के साथ समाप्त हुआ।

एटियलजि और रोगजनन. रोग का विकास पेट की कोष ग्रंथियों की वंशानुगत हीनता के कारण गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के स्राव के नुकसान के कारण होता है, जिसकी परिणति समय से पहले हो जाती है।

समावेशन (पारिवारिक घातक रक्ताल्पता के मामलों का वर्णन किया गया है)। ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का बहुत महत्व है - तीन प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति: पहला गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन के साथ विटामिन बी 12 के संबंध को अवरुद्ध करता है, दूसरा - गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन या जटिल गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन - विटामिन बी 12, तीसरा - पार्श्विका कोशिकाएं। ये एंटीबॉडीज़ घातक एनीमिया से पीड़ित 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन और विटामिन बी 12 की नाकाबंदी के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइजिस विकृत हो जाता है, एरिथ्रोपोएसिस तदनुसार होता है मेगालोब्लास्टिक प्रकार,और रक्त विनाश की प्रक्रियाएँ हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं पर प्रबल होती हैं।मेगालोब्लास्ट्स और मेगालोसाइट्स का विघटन मुख्य रूप से परिधीय रक्त में कोशिकाओं की रिहाई से पहले ही अस्थि मज्जा और एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी में होता है। इसलिए, एडिसन-बिरमेर एनीमिया में एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस अस्थि मज्जा में विशेष रूप से अच्छी तरह से व्यक्त किया जाता है, हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट (पोर्फिरिन, हेमेटिन) का एक महत्वपूर्ण हिस्सा उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन केवल रक्त में फैलता है और शरीर से उत्सर्जित होता है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस लाल रक्त तत्वों के विनाश और बढ़ते हाइपोक्सिया के साथ जुड़ा हुआ है - वसायुक्त अध:पतनपैरेन्काइमल अंग और अक्सर सामान्य मोटापा. विटामिन बी 12 की कमी से रीढ़ की हड्डी में माइलिन के निर्माण में परिवर्तन होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। शव की बाहरी जांच से त्वचा का पीलापन (नींबू-पीली रंगत वाली त्वचा), श्वेतपटल का पीलापन निर्धारित होता है। चमड़े के नीचे की वसा परत आमतौर पर अच्छी तरह से विकसित होती है। कैडेवरिक हाइपोस्टेस व्यक्त नहीं किए जाते हैं। हृदय में रक्त की मात्रा और बड़े जहाजकम, पानी जैसा खून. पिनपॉइंट हेमोरेज त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और सीरस झिल्ली में दिखाई देते हैं। आंतरिक अंग, विशेष रूप से प्लीहा, यकृत, गुर्दे, कटे हुए स्थान पर जंग लगे हुए दिखते हैं (हेमोसिडरोसिस)। परिवर्तन जठरांत्र संबंधी मार्ग, हड्डी और रीढ़ की हड्डी में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं।

में जठरांत्र पथ वहाँ हैं एट्रोफिक परिवर्तन. भाषा चिकना, चमकदार, मानो पॉलिश किया हुआ, लाल धब्बों से ढका हुआ। सूक्ष्म परीक्षण से उपकला और लिम्फोइड रोम के तीव्र शोष का पता चलता है, लिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ उपउपकला ऊतक की घुसपैठ फैलती है। इन परिवर्तनों को कहा जाता है शिकारी का जिह्वाशोथ(गुंटर के नाम पर, जिन्होंने सबसे पहले इन परिवर्तनों का वर्णन किया था)। पेट की श्लेष्मा झिल्ली (चित्र 127), विशेष रूप से कोष, पतली, चिकनी, सिलवटों से रहित। ग्रंथियाँ सिकुड़ जाती हैं और एक दूसरे से काफी दूरी पर स्थित हो जाती हैं; उनका उपकला एट्रोफिक है, केवल मुख्य कोशिकाएं संरक्षित हैं। लिम्फोइड रोम भी एट्रोफिक होते हैं। गैस्ट्रिक म्यूकोसा में ये परिवर्तन स्केलेरोसिस में परिणत होते हैं। श्लेष्मा झिल्ली में आंत वही एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं।

जिगर बढ़े हुए, घने, कट पर भूरा-जंग खाया हुआ रंग (हेमोसिडरोसिस) होता है। आयरन का भंडार न केवल स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स में पाया जाता है, बल्कि हेपेटोसाइट्स में भी पाया जाता है। अग्न्याशय घना, स्क्लेरोटिक।

चावल। 127.हानिकारक रक्तहीनता:

ए - गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष; बी - अस्थि मज्जा (ट्रेपैनोबायोप्सी); सेलुलर तत्वों के बीच कई मेगालोब्लास्ट

अस्थि मज्जा चपटी हड्डियाँ गहरे लाल रंग की, रसदार; ट्यूबलर हड्डियों में यह रास्पबेरी जेली जैसा दिखता है। हाइपरप्लास्टिक अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोइज़िस के अपरिपक्व रूप प्रबल होते हैं - एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्सऔर विशेष रूप से मेगालोब्लास्ट्स(चित्र 127 देखें), जो परिधीय रक्त में भी हैं। ये रक्त तत्व न केवल अस्थि मज्जा में, बल्कि प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में भी मैक्रोफेज (एरिथ्रोफैगी) द्वारा फागोसाइटोसिस से गुजरते हैं, जिससे सामान्य हेमोसिडरोसिस का विकास होता है।

तिल्ली बढ़ा हुआ, लेकिन थोड़ा, पिलपिला, झुर्रीदार कैप्सूल, ऊतक गुलाबी-लाल, जंग जैसी टिंट के साथ। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से हल्के रोगाणु केंद्रों के साथ एट्रोफिक रोम का पता चलता है, और लाल गूदे में - एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी और बड़ी संख्या में साइडरोफेज होते हैं।

लिम्फ नोड्स बढ़ा हुआ नहीं, नरम, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी के साथ, कभी-कभी काफी हद तक लिम्फोइड ऊतक को विस्थापित करता है।

रीढ़ की हड्डी में, विशेष रूप से पीछे और पार्श्व स्तंभों में, माइलिन और अक्षीय सिलेंडरों का टूटना स्पष्ट होता है।

इस प्रक्रिया को कहा जाता है रस्से से चलाया जानेवाला मायलोसिस.कभी-कभी रीढ़ की हड्डी में इस्कीमिया और नरमी के फॉसी दिखाई देते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में समान परिवर्तन शायद ही कभी देखे जाते हैं।

एडिसन-बिरमेर एनीमिया का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील होता है, लेकिन बीमारी के बढ़ने की अवधि छूट के साथ वैकल्पिक होती है। हाल के वर्षों में, नैदानिक ​​​​और दोनों रूपात्मक चित्रहानिकारक रक्तहीनता

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की तैयारी के साथ उपचार के कारण नाटकीय रूप से बदलाव आया है। घातक मामले दुर्लभ हैं.

गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन की कमी विकास से जुड़ी है घातक बी 12 की कमी से होने वाला एनीमियाकैंसर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सिफलिस, पॉलीपोसिस, संक्षारक गैस्ट्रिटिस और पेट में अन्य रोग प्रक्रियाओं के साथ। पेट में इन रोग प्रक्रियाओं के साथ, गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के स्राव के उल्लंघन और विटामिन बी 12 की अंतर्जात कमी के साथ नीचे की ग्रंथियों में सूजन, डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन फिर से होते हैं। इसी उत्पत्ति में घातक रक्ताल्पता होती है, जो पेट को हटाने के कई वर्षों बाद होती है। (गैस्ट्रिक बी^-कमी एनीमिया)।

आंत में विटामिन बी12 और/या फोलिक एसिड का कुअवशोषण कई समस्याओं का कारण बनता है 12 (फोलिक) की कमी से होने वाले एनीमिया में।ये है कीड़ा- डिफाइलोबोथ्रियासिस- विस्तृत टेपवर्म के आक्रमण के साथ एनीमिया, स्प्रू के साथ एनीमिया - स्प्रू एनीमिया,साथ ही छोटी आंत के उच्छेदन के बाद एनीमिया - एन्टेरिक बी 12 (फोलिक) की कमी से होने वाला एनीमिया।

बी 12 (फोलिक) की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास का कारण पोषण प्रकृति के विटामिन बी 12 और/या फोलिक एसिड की बहिर्जात कमी भी हो सकती है, उदाहरण के लिए, स्तनपान कराने वाले बच्चों में बकरी का दूध (पाषाणु रक्ताल्पता)या कुछ दवाएँ लेते समय (दवा एनीमिया)।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया।ये रक्ताल्पता हेमटोपोइजिस के गहरे निषेध का परिणाम हैं, विशेष रूप से हेमटोपोइजिस के युवा तत्वों का।

कारण ऐसे एनीमिया का विकास अंतर्जात और बहिर्जात दोनों कारकों से हो सकता है। के बीच अंतर्जात कारकों बढ़िया जगहयह वंशानुगत है, जो पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया (फैनकोनी) और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया (एहरलिच) के विकास से जुड़ा है।

पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया(फैनकोनी) बहुत दुर्लभ है, आमतौर पर बच्चों में, अधिकतर परिवार के कई सदस्यों में। गंभीर क्रोनिक हाइपरक्रोमिक एनीमिया की विशेषता मेगालोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस और माइक्रोसाइटोसिस, ल्यूको- और थ्रोम्बोपेनिया, रक्तस्राव, अस्थि मज्जा अप्लासिया है। इसे अक्सर विकृतियों के साथ जोड़ दिया जाता है।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया(एर्लिच) के पास एक तेज और है सबस्यूट कोर्स, सक्रिय अस्थि मज्जा की प्रगतिशील मृत्यु की विशेषता, रक्तस्राव के साथ, कभी-कभी सेप्सिस के अतिरिक्त के साथ। रक्त में, पुनर्जनन के लक्षणों के बिना सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी होती है।

के लिए अंतर्जात हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया, सबसे विशिष्ट घाव एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु अस्थि मज्जा की पुनर्जीवित करने की क्षमता के नुकसान के साथ रक्त (एरिथ्रोन)। चपटी और ट्यूबलर हड्डियों की सक्रिय अस्थि मज्जा की मृत्यु हो जाती है, इसका स्थान पीली, वसायुक्त अस्थि मज्जा ले लेती है (चित्र 128)। अस्थि मज्जा में वसा के द्रव्यमान के बीच, एकल हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं होती हैं। अस्थि मज्जा के पूर्ण विनाश और वसा द्वारा इसके प्रतिस्थापन के मामलों में, वे अस्थि मज्जा के "खपत" की बात करते हैं - पैनमायेलोफ़टिस.

जैसा एक्जोजिनियस हाइपोप्लास्टिक और अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए अग्रणी कारक, विकिरण ऊर्जा कार्य कर सकते हैं (रेडियो

धनायनित एनीमिया),जहरीला पदार्थ (विषाक्त,उदाहरण के लिए, बेंजीन एनीमिया)साइटोस्टैटिक, एमिडोपाइरिन, एटोफैन, बार्बिट्यूरेट्स आदि जैसी दवाएं। (दवा एनीमिया)।

बहिर्जात हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, अंतर्जात एनीमिया के विपरीत, हेमटोपोइजिस का पूर्ण दमन नहीं होता है, केवल अस्थि मज्जा की पुनर्योजी क्षमता का निषेध नोट किया जाता है। इसलिए, युवा कोशिकाएं उरोस्थि से बिंदु में पाई जा सकती हैं।

चावल। 128.अविकासी खून की कमी। सक्रिय अस्थि मज्जा का स्थान वसा ने ले लिया

एरिथ्रो- और मायलोपो- के सटीक रूप

नैतिक रेखा. हालांकि, लंबे समय तक संपर्क में रहने से, सक्रिय अस्थि मज्जा खाली हो जाता है और वसा द्वारा प्रतिस्थापित हो जाता है, पैनमाइलोफथिसिस विकसित होता है। हेमोलिसिस जुड़ता है, सीरस और श्लेष्म झिल्ली में कई रक्तस्राव होते हैं, सामान्य हेमोसिडरोसिस की घटनाएं, मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे, अल्सरेटिव नेक्रोटिक और प्यूरुलेंट प्रक्रियाओं का फैटी अध: पतन, विशेष रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया भी होता है प्रतिस्थापन ल्यूकेमिया कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा, एक घातक ट्यूमर के मेटास्टेस, आमतौर पर कैंसर (प्रोस्टेट, स्तन का कैंसर, थाइरॉयड ग्रंथि, पेट), या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस में हड्डी के ऊतक (ऑस्टियोस्क्लेरोटिक एनीमिया)।ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के कारण एनीमिया होता है ऑस्टियोमाइलोपोएटिक डिसप्लेसिया, संगमरमर रोग(अल्बर्स-शोएनबर्ग का ऑस्टियोस्क्लेरोटिक एनीमिया), आदि (देखें)। मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के रोग)।

बढ़े हुए रक्त विनाश के कारण एनीमिया (हेमोलिटिक एनीमिया)

हीमोलिटिक अरक्तता- रक्त रोगों का एक बड़ा समूह जिसमें रक्तस्राव की प्रक्रिया हेमोजेनेसिस की प्रक्रियाओं पर हावी होती है। लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, या हेमोलिसिस, या तो इंट्रावास्कुलर या एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिसिस के संबंध में, लगातार होते रहते हैं सामान्य हेमोसिडरोसिसऔर सुप्राहेपेटिक (हेमोलिटिक) पीलिया,हेमोलिसिस की तीव्रता के आधार पर, अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त किया जाता है। कुछ मामलों में, हेमोलिसिस उत्पादों का "उत्सर्जन का तीव्र नेफ्रोसिस" विकसित होता है - हीमोग्लोबिन्यूरिक नेफ्रोसिस।अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश पर प्रतिक्रिया करता है हाइपरप्लासियाऔर इसलिए स्पंजी हड्डियों में गुलाबी-लाल, रसदार और ट्यूबलर में लाल हो जाता है। फॉसी प्लीहा, लिम्फ नोड्स, ढीले संयोजी ऊतक में दिखाई देते हैं एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस।

हेमोलिटिक एनीमिया को मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर या मुख्य रूप से एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस (कासिरस्की आई.ए., अलेक्सेव जी.ए., 1970) के कारण होने वाले एनीमिया में विभाजित किया गया है।

हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है।वे विभिन्न कारणों से उत्पन्न होते हैं। इनमें हेमोलिटिक जहर, गंभीर जलन शामिल हैं (विषाक्त एनीमिया),मलेरिया, सेप्सिस (संक्रामक एनीमिया),असंगत रक्त समूह और Rh कारक का आधान (पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन एनीमिया)।हेमोलिटिक एनीमिया के विकास में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। (इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया)।इन एनीमिया में शामिल हैं आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग) और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, अस्थि मज्जा कार्सिनोमैटोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, वायरल संक्रमण, कुछ दवाओं के साथ उपचार; पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया)।

हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से एक्स्ट्रावास्कुलर (इंट्रासेल्युलर) हेमोलिसिस के कारण होता है।वे स्वभाव से वंशानुगत (परिवार) होते हैं। इन मामलों में एरिथ्रोसाइट्स का टूटना मैक्रोफेज में होता है, मुख्य रूप से प्लीहा में, कुछ हद तक अस्थि मज्जा, यकृत और लिम्फ नोड्स में। स्प्लेनोमेगाली एनीमिया का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेत बन जाता है। हेमोलिसिस पीलिया, हेमोसिडरोसिस की प्रारंभिक उपस्थिति की व्याख्या करता है। इस प्रकार, रक्ताल्पता के इस समूह की विशेषता एक त्रय है - एनीमिया, स्प्लेनोमेगाली और पीलिया।

मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया को एरिथ्रोसाइटोपैथिस, एरिथ्रोसाइटोफेरमेंटोपैथिस और हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिनोज) में विभाजित किया जाता है।

को एरिथ्रोसाइटोपैथिसवंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया) और वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस, या एलिप्टोसाइटोसिस (वंशानुगत ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया) शामिल हैं। इस प्रकार के एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना में दोष पर आधारित होते हैं, जो उनकी अस्थिरता और हेमोलिसिस का कारण बनता है।

एरिथ्रोसाइटोफेरमेंटोपैथीतब होता है जब एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि ख़राब हो जाती है। पेन्टोज़ फॉस्फेट मार्ग के मुख्य एंजाइम, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की एरिथ्रोसाइट्स में कमी, तीव्र रूप में होती है हेमोलिटिक संकटवायरल संक्रमण के साथ, दवाएँ लेना, कुछ फलियाँ (फ़ेविज़्म) के फल खाना। एक समान तस्वीर एरिथ्रोसाइट्स में ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम (पाइरूवेट किनेज) की कमी के साथ विकसित होती है। कुछ मामलों में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ, क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

हीमोग्लोबिनोपैथी,या हीमोग्लोबिनोसिस,बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण (α- और) से जुड़ा हुआ है β-थैलेसीमिया)और इसकी शृंखलाएँ, जो असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति की ओर ले जाती हैं - एस (सिकल सेल एनीमिया), सी, डी, ई, आदि। अक्सर हीमोग्लोबिनोपैथी के अन्य रूपों (एस-समूह हीमोग्लोबिनोसिस) के साथ सिकल सेल एनीमिया (छवि 129) का संयोजन ). नारू-

चावल। 129.सिकल सेल एनीमिया (स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप परीक्षण):

ए - सामान्य एरिथ्रोसाइट्स। x5000; बी - अर्धचंद्राकार एरिथ्रोसाइट्स। x1075; सी - सिकल के आकार का एरिथ्रोसाइट। x8930 (बेस्सी एट अल के अनुसार)

हीमोग्लोबिन संश्लेषण में कमी, असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने और हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के साथ होती है।

रक्त प्रणाली के ट्यूमर, या हेमोब्लास्टोस

रक्त प्रणाली के ट्यूमर, या हेमोब्लास्टोसिस,दो समूहों में विभाजित हैं: 1) ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रणालीगत ट्यूमर रोग; 2) लिम्फोमा - हेमटोपोइएटिक और/या लसीका ऊतक के क्षेत्रीय ट्यूमर रोग।

हेमेटोपोएटिक और लसीका ऊतक के ट्यूमर का वर्गीकरणI. ल्यूकेमियास- प्रणालीगत ट्यूमर रोग. ए. तीव्र ल्यूकेमिया: 1) अविभेदित; 2) माइलॉयड; 3) लिम्फोब्लास्टिक; 4) प्लाज़्माब्लास्टिक; 5) मोनोब्लास्टिक (माइलोमोनोब्लास्टिक); 6) एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक (डि गुग्लिल्मो); 7) मेगाकार्योब्लास्ट। बी. क्रोनिक ल्यूकेमिया। मायलोसाइटिक उत्पत्ति: 1) क्रोनिक माइलॉयड; 2) क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस; 3) एरिथ्रेमिया; 4) सच्चा पॉलीसिथेमिया (वेकेज़-ओस्लर सिंड्रोम)। लिम्फोसाइटिक उत्पत्ति: 1) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया; 2) त्वचा का लिम्फोमैटोसिस (सेसरी रोग); 3) पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमियास: ए) मल्टीपल मायलोमा; बी) प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग); ग) भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन रोग)।

मोनोसाइटिक उत्पत्ति: 1) क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया; 2) हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)।

द्वितीय. लिम्फोमा- क्षेत्रीय ट्यूमर रोग.

1. लिम्फोसारकोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्यूनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट्स ट्यूमर)।

2. फंगल माइकोसिस।

3. सेसरी रोग.

4. रेटिकुलोसारकोमा।

5. लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग)।

ल्यूकेमिया - हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रणालीगत ट्यूमर रोग

ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया)ट्यूमर प्रकृति की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रणालीगत प्रगतिशील प्रसार द्वारा विशेषता - ल्यूकेमिक कोशिकाएं.सबसे पहले, ट्यूमर कोशिकाएं हेमटोपोइएटिक अंगों (अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स) में बढ़ती हैं, फिर हेमटोजेनस रूप से अन्य अंगों और ऊतकों में स्थानांतरित हो जाती हैं, जिससे गठन होता है ल्यूकेमिक (ल्यूकेमिक) घुसपैठ करता हैजहाजों के चारों ओर इंटरस्टिटियम के साथ, उनकी दीवारों में; पैरेन्काइमल तत्व एक ही समय में डिस्ट्रोफी, शोष से गुजरते हैं और मर जाते हैं। ट्यूमर कोशिका घुसपैठ हो सकती है बिखरा हुआ (उदाहरण के लिए, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, मेसेंटरी की ल्यूकेमिक घुसपैठ), जिससे अंगों और ऊतकों में तेज वृद्धि होती है, या नाभीय - ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ जो अंग के कैप्सूल और आसपास के ऊतकों को अंकुरित करते हैं। आमतौर पर, ट्यूमर नोड्स फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं, लेकिन वे मुख्य रूप से हो सकते हैं और फैलाना ल्यूकेमिक घुसपैठ का स्रोत हो सकते हैं।

ल्यूकेमिया की बहुत विशेषता रक्त में ल्यूकेमिया कोशिकाओं की उपस्थिति।

अंगों और ऊतकों में ल्यूकेमिया कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि, उनके रक्त की "बाढ़" से एनीमिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है, पैरेन्काइमल अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। ल्यूकेमिया में प्रतिरक्षा दमन के परिणामस्वरूप, गंभीर अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन और जटिलताएँ संक्रामक प्रकृति - पूति.

एटियलजि और रोगजनन.ल्यूकेमिया और ट्यूमर के एटियलजि के प्रश्न अविभाज्य हैं, क्योंकि ल्यूकेमिया की ट्यूमर प्रकृति संदेह से परे है। ल्यूकेमिया पॉलीएटियोलॉजिकल रोग हैं। विभिन्न कारक जो हेमेटोपोएटिक प्रणाली की कोशिकाओं के उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।

उत्परिवर्तनों में वायरस, आयनकारी विकिरण और कई रसायन शामिल हैं।

भूमिका वायरस ल्यूकेमिया के विकास को पशु प्रयोगों में दिखाया गया है। मनुष्यों में, यह तीव्र स्थानिक टी-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (HTLV-I रेट्रोवायरस), हेयरी सेल ल्यूकेमिया (HTLV-II रेट्रोवायरस), और बर्किट लिंफोमा (एपस्टीन-बार डीएनए वायरस) के लिए सिद्ध हो चुका है।

ह ज्ञात है कि आयनित विकिरण ल्यूकेमिया (विकिरण, या विकिरण, ल्यूकेमिया) के विकास का कारण बनने में सक्षम, और उत्परिवर्तन की आवृत्ति सीधे आयनीकरण विकिरण की खुराक पर निर्भर करती है। परमाणु के बाद

हिरोशिमा और नागासाकी में विस्फोट के बाद, उजागर लोगों में तीव्र ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोसिस की घटनाएं लगभग 7.5 गुना बढ़ गईं।

के बीच रासायनिक ऐसे पदार्थ जिनकी मदद से ल्यूकेमिया को प्रेरित किया जा सकता है, डिबेंज़ैन्थ्रेसीन, बेंज़पाइरीन, मिथाइलकोलेन्थ्रीन बहुत महत्वपूर्ण हैं, अर्थात। ब्लास्टोजेनिक पदार्थ.

ल्यूकेमिया का रोगजनन विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के प्रभाव में सेलुलर ऑन्कोजीन (प्रोटो-ओन्कोजीन) के सक्रियण से जुड़ा हुआ है, जिससे हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के प्रसार और भेदभाव और उनके घातक परिवर्तन का उल्लंघन होता है। मनुष्यों में, ल्यूकेमिया में कई प्रोटो-ओन्कोजीन की अभिव्यक्ति में वृद्धि दर्ज की गई है; रास(प्रथम गुणसूत्र) - विभिन्न ल्यूकेमिया के साथ; आई(गुणसूत्र 22) - क्रोनिक ल्यूकेमिया के साथ; myc(8वाँ गुणसूत्र) - बर्किट लिंफोमा के साथ।

अर्थ वंशानुगत कारक ल्यूकेमिया के विकास में अक्सर रोग की पारिवारिक प्रकृति पर जोर दिया जाता है। ल्यूकेमिया कोशिकाओं के कैरियोटाइप का अध्ययन करने पर उनके गुणसूत्रों के सेट में परिवर्तन पाए जाते हैं - गुणसूत्र विपथन.क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया कोशिकाओं (पीएच "-क्रोमोसोम, या फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) के 22वें जोड़े के ऑटोसोम में कमी लगातार पाई जाती है। डाउन रोग वाले बच्चों में, जिसमें पीएच"-क्रोमोसोम भी होता है पाया गया, ल्यूकेमिया 10-15 गुना अधिक बार होता है।

इस प्रकार, उत्परिवर्तन सिद्धांत ल्यूकेमिया के रोगजनन को सबसे अधिक संभावित माना जा सकता है। साथ ही, ल्यूकेमिया का विकास (हालांकि सभी नहीं) नियमों के अधीन है ट्यूमर का बढ़ना(वोरोबिएव ए.आई., 1965)। पॉलीक्लोनलिज्म द्वारा मोनोक्लोनल ल्यूकेमिया कोशिकाओं में परिवर्तन शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति, अस्थि मज्जा से उनके निष्कासन और रोग की प्रगति - ब्लास्ट संकट का आधार बनता है।

वर्गीकरण.ल्यूकेमिक कोशिकाओं सहित रक्त में ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि की डिग्री को देखते हुए, वहाँ हैं ल्यूकेमिया से प्रभावित(रक्त के 1 μl में दसियों और सैकड़ों हजारों ल्यूकोसाइट्स), सबल्यूकेमिक(रक्त के 1 μl में 15,000-25,000 से अधिक नहीं), ल्यूकोपेनिक(ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, लेकिन ल्यूकेमिया कोशिकाओं का पता लगाया जाता है) और एल्युकेमिक(रक्त में कोई ल्यूकेमिक कोशिकाएं नहीं) विकल्पल्यूकेमिया.

निर्भर करना विभेदन की डिग्री ट्यूमर रक्त कोशिकाओं की (परिपक्वता) और प्रवाह की प्रकृति (घातक और सौम्य) ल्यूकेमिया को तीव्र और जीर्ण में विभाजित किया गया है।

के लिए तीव्र ल्यूकेमियाअविभाजित या खराब विभेदित, विस्फोट, कोशिकाओं का विशिष्ट प्रसार ("विस्फोट" ल्यूकेमिया)और पाठ्यक्रम की घातकता, के लिए क्रोनिक ल्यूकेमिया- विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रसार ("साइटिक" ल्यूकेमिया)और पाठ्यक्रम की अपेक्षाकृत अच्छी गुणवत्ता।

गाइडेड ल्यूकेमिक की हिस्टो (साइटो) उत्पत्ति कोशिकाएं, तीव्र और क्रोनिक ल्यूकेमिया दोनों के हिस्टो (साइटो) आनुवंशिक रूपों को आवंटित करती हैं। हेमटोपोइजिस के बारे में नए विचारों के कारण ल्यूकेमिया के हिस्टोजेनेटिक वर्गीकरण में हाल ही में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। हेमटोपोइजिस की नई योजना के बीच मूलभूत अंतर

(चर्टकोव आई.एल., वोरोब्योव ए.पी., 1973) विभिन्न हेमटोपोइएटिक वंशावली के अग्रदूत कोशिकाओं के वर्गों का आवंटन है।

ऐसा माना जाता है कि अस्थि मज्जा की स्टेम लिम्फोसाइट जैसी प्लुरिपोटेंट कोशिका हेमटोपोइजिस के सभी रोगाणुओं के लिए एकमात्र कैंबियल तत्व है। रेटिकुलर कोशिका ने "मातृ" का अर्थ खो दिया है, यह हेमेटोपोएटिक नहीं है, बल्कि अस्थि मज्जा की एक विशेष स्ट्रोमल कोशिका है। हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल वर्ग I प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिकाओं से संबंधित है। कक्षा II को मायलो- और लिम्फोपोइज़िस की आंशिक रूप से निर्धारित प्लुरिपोटेंट अग्रदूत कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है। कक्षा III में बी-लिम्फोसाइट्स, टी-लिम्फोसाइट्स, ल्यूकोपोइज़िस, एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस की यूनिपोटेंट पूर्वज कोशिकाएं शामिल हैं। पहले तीन वर्गों की पूर्वज कोशिकाओं में रूपात्मक विशेषताएं नहीं होती हैं जो उन्हें हेमटोपोइजिस के एक विशिष्ट वंश के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सके। कक्षा IV का निर्माण कोशिकाओं के प्रसार से होता है - मुख्य रूप से ब्लास्ट (माइलोब्लास्ट, लिम्फोब्लास्ट, प्लाज़्माब्लास्ट, मोनोब्लास्ट, एरिथ्रोब्लास्ट, मेगाकार्योब्लास्ट), जिसमें साइटोकेमिकल, विशेषता (कई एंजाइमों, ग्लाइकोजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, लिपिड की सामग्री) सहित एक विशिष्ट रूपात्मक होता है। कक्षा V को हेमटोपोइजिस की परिपक्व और VI - परिपक्व कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है।

हेमटोपोइजिस के बारे में आधुनिक विचारों पर आधारित तीव्र ल्यूकेमिया निम्नलिखित हिस्टोजेनेटिक रूपों को अलग करें: अविभेदित, मायलोब्लास्टिक, लिम्फोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक (मायेलोमोनोब्लास्टिक), एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिकऔर मेगाकार्योब्लास्टिक.अपरिभाषित तीव्र ल्यूकेमिया पहले तीन वर्गों के पूर्वज कोशिकाओं से विकसित होता है, जो हेमटोपोइजिस की एक या किसी अन्य श्रृंखला से संबंधित रूपात्मक संकेतों से रहित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया के शेष रूप चतुर्थ श्रेणी पूर्वज कोशिकाओं से प्राप्त होते हैं, अर्थात। ब्लास्ट कोशिकाओं से.

क्रोनिक ल्यूकेमियापरिपक्व होने वाली हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, जिनसे वे उत्पन्न होती हैं, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है: 1) मायलोसाइटिक मूल का ल्यूकेमिया; 2) लिम्फोसाइटिक मूल का ल्यूकेमिया; 3) मोनोसाइटिक मूल का ल्यूकेमिया। क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए मायलोसाइटिक उत्पत्ति शामिल हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा। क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए लिम्फोसाइटिक श्रृंखला शामिल हैं: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, त्वचा लिम्फोमैटोसिस (सेसरी रोग) और पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया (मल्टीपल मायलोमा; वाल्डेनस्ट्रॉम का प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया; फ्रैंकलिन की भारी श्रृंखला रोग)। क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए मोनोसाइटिक उत्पत्ति मोनोसाइटिक (माइलोमोनोसाइटिक) ल्यूकेमिया और हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स) शामिल हैं (हेमेटोपोएटिक और लसीका ऊतकों के ट्यूमर का वर्गीकरण देखें)।

रोगशरीर रचना विज्ञान में एक निश्चित मौलिकता है, तीव्र और पुरानी दोनों ल्यूकेमिया के संबंध में, उनके विविध रूपों की एक निश्चित विशिष्टता भी है।

तीव्र ल्यूकेमिया

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान अस्थि मज्जा (उरोस्थि से पंचर) में पता लगाने के आधार पर किया जाता है। कोशिकाओं का विस्फोट.कभी-कभी इनकी संख्या होती है

10-20% हो सकता है, लेकिन फिर इलियम के ट्रेपनेट में कई दर्जन विस्फोटों का संचय पाया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया में, परिधीय रक्त और मायलोग्राम दोनों में, तथाकथित ल्यूकेमिक विफलता (हाईटस ल्यूसेमिकस)- तेज वृद्धिसंक्रमणकालीन परिपक्व रूपों की अनुपस्थिति में विस्फोटों और एकल परिपक्व तत्वों की संख्या।

तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता युवा शक्ति तत्वों द्वारा अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन और प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, गुर्दे, मस्तिष्क, इसकी झिल्ली और अन्य अंगों में उनकी घुसपैठ है, जिसकी डिग्री ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों में भिन्न होती है। तीव्र ल्यूकेमिया का रूप ब्लास्ट कोशिकाओं की साइटोकेमिकल विशेषताओं (तालिका 11) के आधार पर स्थापित किया गया है। साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में, अस्थि मज्जा अप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया अक्सर विकसित होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया में बच्चे कुछ विशेषताएं हैं. वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया की तुलना में, वे बहुत अधिक आम हैं और हेमटोपोइएटिक और गैर-हेमेटोपोएटिक अंगों (सेक्स ग्रंथियों के अपवाद के साथ) दोनों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के व्यापक प्रसार की विशेषता है। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में अधिक बार, गांठदार (ट्यूमर जैसी) घुसपैठ के साथ ल्यूकेमिया देखा जाता है, खासकर थाइमस ग्रंथि में। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (टी-निर्भर) ल्यूकेमिया अधिक आम है; मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, कम आम है। बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के विशेष रूप जन्मजात ल्यूकेमिया और क्लोरोलेयुकेमिया हैं।

तीव्र अपरिभाषित ल्यूकेमिया.इसकी विशेषता अस्थि मज्जा (चित्र 130), प्लीहा, लिम्फ नोड्स और लिम्फोइड संरचनाएं (टॉन्सिल, समूह लसीका और एकान्त रोम), श्लेष्म झिल्ली, वाहिका की दीवारें, मायोकार्डियम, गुर्दे, मस्तिष्क, मेनिन्जेस और शरीर के अन्य अंगों में घुसपैठ है। अविभाजित कोशिकाओं हेमटोपोइजिस के साथ सजातीय प्रकार। इस ल्यूकेमिक घुसपैठ की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर बहुत समान है। प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं, लेकिन केवल थोड़े से। चपटी और ट्यूबलर हड्डियों की अस्थि मज्जा लाल, रसदार, कभी-कभी भूरे रंग की होती है। मौखिक श्लेष्मा और टॉन्सिल ऊतक की ल्यूकेमिक घुसपैठ के संबंध में, नेक्रोटिक मसूड़े की सूजन, टॉन्सिलिटिस प्रकट होता है - नेक्रोटिक एनजाइना.कभी-कभी एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ जाता है, और अविभेदित तीव्र ल्यूकेमिया आगे बढ़ता है सेप्टिक रोग.

अंगों और ऊतकों की ल्यूकेमिक घुसपैठ को घटना के साथ जोड़ा जाता है रक्तस्रावी सिंड्रोम,जिसका विकास न केवल ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा संवहनी दीवारों के विनाश से समझाया गया है, बल्कि एनीमिया से भी होता है, अस्थि मज्जा के अपरिभाषित हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप प्लेटलेट गठन का उल्लंघन होता है। हेमोरेज विभिन्न प्रकृति के त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, आंतरिक अंगों, अक्सर मस्तिष्क में होते हैं (चित्र 130 देखें)। सेरेब्रल हेमरेज, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताओं, सेप्सिस से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

तालिका 11साइटोकेमिकल लक्षण वर्णन विभिन्न रूपलेकिमिया

तीव्र ल्यूकेमिया का एक रूप	पोषक तत्वों के प्रति प्रतिक्रिया			एंजाइमों के प्रति प्रतिक्रिया
	ग्लाइकोजन (एसएचआई प्रतिक्रिया)	ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकन्स	लिपिड (काला सूडान)	पेरोक्सीडेज	एसिड फॉस्फेट	ए-नैफ्थाइलेस्टरेज़	क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़
अविभाज्य	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक
माईलोब्लास्टिक	सकारात्मक	वही	सकारात्मक	सकारात्मक	सकारात्मक	कमजोर सकारात्मक	सकारात्मक
प्रोमाईलोसाईटिक	अत्यंत सकारात्मक	सकारात्मक	वही	अत्यंत सकारात्मक	कमजोर सकारात्मक	वही	अत्यंत सकारात्मक
लिम्फोब्लासटिक	गांठ के रूप में सकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक	कभी-कभी सकारात्मक	नकारात्मक	नकारात्मक
मोनोबलास्टिक	कमजोर सकारात्मक	वही	कमजोर सकारात्मक	कमजोर सकारात्मक	अत्यधिक सकारात्मक	सकारात्मक	वही
मायलोमोनोब्लास्टिक	सकारात्मक प्रसार	» »	वही	अत्यधिक सकारात्मक	सकारात्मक	वही	कमजोर सकारात्मक
एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक	सकारात्मक	» »	प्रतिक्रियाएं ब्लास्ट तत्वों की एक विशेष श्रृंखला (माइलोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट, अनडिफ़रेंशिएटेड ब्लास्ट) से संबंधित पर निर्भर करती हैं।
प्लाज़्माब्लास्टिक	यह विशिष्ट कोशिका आकृति विज्ञान और रक्त सीरम में पैराप्रोटीन की उपस्थिति से भिन्न होता है
मेगाकार्योब्लास्टिक	विशिष्ट कोशिका आकृति विज्ञान द्वारा प्रतिष्ठित

चावल। 130.तीव्र ल्यूकेमिया:

ए - अस्थि मज्जा, सजातीय अविभाजित कोशिकाओं से युक्त; बी - मस्तिष्क के ललाट लोब में रक्तस्राव

अविभेदित तीव्र ल्यूकेमिया का एक प्रकार है क्लोरोलुकेमिया,जो अक्सर बच्चों (आमतौर पर 2-3 साल तक के लड़कों) में पाया जाता है। क्लोरोलेयुकेमिया हड्डियों में ट्यूमर के बढ़ने से प्रकट होता है चेहरे की खोपड़ी, कम बार - कंकाल की अन्य हड्डियों में और बहुत कम ही - आंतरिक अंगों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे) में। ट्यूमर नोड्स है हरा रंग, जो इस प्रकार के ल्यूकेमिया के लिए ऐसे नाम के आधार के रूप में कार्य करता है। ट्यूमर का रंग उसमें हीमोग्लोबिन संश्लेषण के उत्पादों - प्रोटोपोर्फिरिन की उपस्थिति से जुड़ा होता है। ट्यूमर नोड्स में माइलॉयड रोगाणु की असामान्य अविभाज्य कोशिकाएं होती हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)।तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप अस्थि मज्जा, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, श्लेष्म झिल्ली, कम अक्सर लिम्फ नोड्स और त्वचा में ट्यूमर कोशिकाओं जैसे मायलोब्लास्ट के घुसपैठ से प्रकट होता है। इन कोशिकाओं में कई साइटोकेमिकल विशेषताएं हैं (तालिका 11 देखें): ग्लाइकोजन और सुडानोफिलिक समावेशन होते हैं, पेरोक्सीडेज, α-नैफ्थिलेस्टरेज और क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

अस्थि मज्जा लाल या भूरा हो जाता है, कभी-कभी यह हरा (प्यूरुलेंट) रंग प्राप्त कर लेता है (पायोइड अस्थि मज्जा)। ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं, लेकिन बड़े आकार तक नहीं पहुंचते हैं। लिम्फ नोड्स के बारे में भी यही कहा जा सकता है। न केवल अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में, बल्कि जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में भी ब्लास्ट कोशिकाओं की घुसपैठ बहुत विशेषता है, जिसके संबंध में मौखिक गुहा, टॉन्सिल, ग्रसनी में परिगलन होता है (चित्र 131)। और पेट. गुर्दे में वे फैले हुए रूप में पाए जाते हैं,

और फोकल (ट्यूमर) घुसपैठ करता है। 1/3 मामलों में, फेफड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ ("ल्यूकेमिक न्यूमोनाइटिस") विकसित होती है, 1/4 मामलों में - मेनिन्जेस की ल्यूकेमिक घुसपैठ ("ल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस")। रक्तस्रावी प्रवणता की घटनाएँ तीव्र रूप से व्यक्त की जाती हैं। रक्तस्राव श्लेष्मा और सीरस झिल्लियों में, आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा में, अक्सर मस्तिष्क में देखा जाता है। मरीजों की मृत्यु रक्तस्राव, अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रियाओं, संबंधित संक्रमण, सेप्सिस से होती है।

हाल के वर्षों में, सक्रिय चिकित्सा (साइटोस्टैटिक एजेंट, Υ-विकिरण, एंटीबायोटिक्स, एंटी-

ब्रिनोलिटिक ड्रग्स) ने तीव्र की तस्वीर को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया

अपरिभाषित और माइलॉयड ल्यूकेमिया। मौखिक गुहा और ग्रसनी में व्यापक परिगलन गायब हो गया, रक्तस्रावी प्रवणता की घटना कम स्पष्ट हो गई। उसी समय, तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के परिणामस्वरूप, "ल्यूकेमिक न्यूमोनिटिस", "ल्यूकेमिक मेनिनजाइटिस" आदि जैसे अतिरिक्त-मज्जा संबंधी घाव अधिक बार होने लगे। साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ चिकित्सा के संबंध में, पेट और आंतों के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के मामले अधिक बार हो गए हैं।

तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया।यह घातकता, तीव्र प्रवाह और रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया) की गंभीरता से अलग है। अंगों और ऊतकों में घुसपैठ करने वाली ल्यूकेमिक कोशिकाओं को निम्नलिखित रूपात्मक विशेषताओं की विशेषता है: परमाणु और सेलुलर बहुरूपता, साइटोप्लाज्म में स्यूडोपोडिया और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन ग्रैन्यूल की उपस्थिति (तालिका 11 देखें)। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप से पीड़ित लगभग सभी मरीज़ मस्तिष्क रक्तस्राव या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव से मर जाते हैं।

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया।यह वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक बार (80% मामलों में) होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र पथ के लसीका तंत्र, गुर्दे और थाइमस में सबसे अधिक स्पष्ट है। स्पंजी और ट्यूबलर हड्डियों की अस्थि मज्जा रास्पबेरी लाल, रसदार होती है। प्लीहा तेजी से बढ़ती है, रसदार और लाल हो जाती है, इसका पैटर्न मिट जाता है। लिम्फ नोड्स (मीडियास्टिनम, मेसेन्टेरिक) भी काफी बढ़े हुए हैं, कटने पर उनका ऊतक सफेद-गुलाबी, रसदार होता है। थाइमस ग्रंथि की शक्ल एक जैसी होती है, जो अलग-अलग पहुंचती है

कुछ विशाल आकार. अक्सर, ल्यूकेमिक घुसपैठ थाइमस ग्रंथि से परे फैलती है और ऊतकों में बढ़ती है पूर्वकाल मीडियास्टिनमअंगों को निचोड़ना वक्ष गुहा(चित्र 132)।

ल्यूकेमिया के इस रूप में ल्यूकेमिक घुसपैठ में लिम्फोब्लास्ट शामिल होते हैं, जिसकी एक विशिष्ट साइटोकेमिकल विशेषता नाभिक के चारों ओर ग्लाइकोजन की उपस्थिति है (तालिका 11 देखें)। लिम्फोब्लास्ट्स लिम्फोपोइज़िस की टी-प्रणाली से संबंधित हैं, जो लिम्फ नोड्स और प्लीहा के टी-निर्भर क्षेत्रों में विस्फोटों के तेजी से निपटान और अस्थि मज्जा के ल्यूकेमिक घुसपैठ के साथ-साथ उनके आकार में वृद्धि दोनों को समझा सकता है। लिम्फोब्लास्टिक घुसपैठ को ल्यूकेमिया की प्रगति की अभिव्यक्ति माना जाना चाहिए। मेटास्टैटिक प्रकृति, लसीका ऊतक के बाहर दिखाई देना। विशेष रूप से अक्सर ऐसी घुसपैठें सिर की झिल्लियों और पदार्थों में पाई जाती हैं मेरुदंडक्या कहते हैं न्यूरोल्यूकेमिया.

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है। 90% बच्चों में, स्थिर, अक्सर दीर्घकालिक (5-10 वर्ष) छूट प्राप्त करना संभव है। चिकित्सा के बिना, इस रूप का कोर्स, तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, बढ़ता है: एनीमिया बढ़ता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है, एक संक्रामक प्रकृति की जटिलताएं प्रकट होती हैं, आदि।

तीव्र प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिया।तीव्र ल्यूकेमिया का यह रूप इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करने में सक्षम बी-लिम्फोसाइटों की अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह क्षमता ट्यूमर प्लाज़्माब्लास्ट्स द्वारा भी बरकरार रखी जाती है। वे पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पैराप्रोटीन का स्राव करते हैं, इसलिए तीव्र प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिया समूह से संबंधित है पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस।प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, त्वचा और अन्य अंगों में पाया जाता है। रक्त में भी बड़ी संख्या में प्लाज़्माब्लास्ट पाए जाते हैं।

तीव्र मोनोब्लास्टिक (माइलोमोनोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया।यह एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया से बहुत अलग नहीं है।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस डि गुग्लिल्मो)।यह एक दुर्लभ रूप है (सभी तीव्र ल्यूकेमिया का 1-3%), जिसमें एरिथ्रोब्लास्ट और अन्य एरिथ्रोपोएसिस न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं, और मायलोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट दोनों अस्थि मज्जा में बढ़ते हैं।

चावल। 132.तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में थाइमस ग्रंथि में ट्यूमर का बढ़ना

और अविभाजित विस्फोट। हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न के परिणामस्वरूप, एनीमिया, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। प्लीहा और यकृत बढ़े हुए हैं।

तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया।तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे दुर्लभ रूपों में से एक, जो रक्त और अस्थि मज्जा में उपस्थिति के साथ-साथ अविभाजित विस्फोटों, मेगाकार्योब्लास्ट्स, विकृत मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट एकत्रीकरण की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़कर 1000-1500x10 9/लीटर हो जाती है।

जन्मजात ल्यूकेमिया,जन्म के बाद पहले महीने के भीतर पता चला, एक असाधारण दुर्लभता है। यह आम तौर पर माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप में होता है, बहुत तेज़ी से बहता है, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली, सूजी हुई लिम्फ नोड्स, कई अंगों (यकृत, अग्न्याशय, पेट, गुर्दे, त्वचा, सीरस झिल्ली) में गंभीर फैलाना और गांठदार ल्यूकेमिक घुसपैठ। पाठ्यक्रम के दौरान गंभीर ल्यूकेमिक घुसपैठ नाभि शिराऔर यकृत के पोर्टल ट्रैक्ट मां से भ्रूण तक प्रक्रिया के हेमटोजेनस प्रसार को इंगित करते हैं, हालांकि जन्मजात ल्यूकेमिया वाले बच्चों की माताएं शायद ही कभी ल्यूकेमिया से पीड़ित होती हैं। आमतौर पर बच्चे रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से मर जाते हैं।

क्रोनिक ल्यूकेमिया

मायलोसाइटिक मूल का क्रोनिक ल्यूकेमिया

ये ल्यूकेमिया विविध हैं, लेकिन उनमें से मुख्य स्थान क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रेमिया और ट्रू पॉलीसिथेमिया का है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (क्रोनिक मायलोसिस)।यह ल्यूकेमिया दो चरणों से गुजरता है: मोनोक्लोनल सौम्य और पॉलीक्लोनल घातक। पहला चरण, जिसमें कई साल लगते हैं, मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और बढ़े हुए प्लीहा की विशेषता है। ल्यूकेमिया के इस चरण में अस्थि मज्जा कोशिकाएं रूपात्मक रूप से और फागोसाइटोसिस की क्षमता के संदर्भ में सामान्य कोशिकाओं से भिन्न नहीं होती हैं, हालांकि, उनमें तथाकथित पीएच क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया) होता है, जो 22 वें जोड़े के क्रोमोसोम के विलोपन के परिणामस्वरूप होता है। दूसरे चरण में, जो 3 से 6 महीने (टर्मिनल चरण) तक रहता है, मोनोक्लोनलिज़्म को पॉलीक्लोनलिज़्म द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। परिणामस्वरूप, ब्लास्ट रूप प्रकट होते हैं (माइलोब्लास्ट, कम अक्सर एरिथ्रोब्लास्ट, मोनोब्लास्ट और अविभाजित ब्लास्ट कोशिकाएं), जिनकी संख्या अस्थि मज्जा और रक्त दोनों में बढ़ जाती है (विस्फोट संकट). रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है (1 μl में कई मिलियन तक), प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, त्वचा में ल्यूकेमिक घुसपैठ, तंत्रिका चड्डी, मेनिन्जेस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकट होता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है.

पर ऑटोप्सी जो लोग अंतिम चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से मर गए, उनमें अस्थि मज्जा, रक्त, प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में विशेष रूप से स्पष्ट परिवर्तन पाए गए। अस्थि मज्जा चपटी हड्डियाँ, ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस और डायफिस रसदार, भूरे-लाल या भूरे-पीले रंग के होते हैं! (पायोइड अस्थि मज्जा)।पर

अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच से प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स, साथ ही ब्लास्ट कोशिकाओं का पता चला। नाभिक (विकृत नाभिक) और साइटोप्लाज्म, पाइक्नोसिस या कैरियोलिसिस में परिवर्तन वाली कोशिकाएं होती हैं। हड्डी के ऊतकों में, प्रतिक्रियाशील ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के लक्षण कभी-कभी नोट किए जाते हैं। खून भूरे-लाल, अंग रक्तहीन हैं।

तिल्ली तेजी से बढ़ा (चित्र 133), कभी-कभी लगभग संपूर्ण उदर गुहा पर कब्जा कर लेता है; इसका द्रव्यमान 6-8 किलोग्राम तक पहुँच जाता है। कटने पर यह गहरे लाल रंग का होता है, कभी-कभी इस्कीमिक रोधगलन पाया जाता है। प्लीहा ऊतक मुख्य रूप से माइलॉयड श्रृंखला की कोशिकाओं से ल्यूकेमिक घुसपैठ को विस्थापित करता है, जिसके बीच विस्फोट दिखाई देते हैं; रोम एट्रोफिक हैं। लुगदी का स्केलेरोसिस और हेमोसिडरोसिस अक्सर पाया जाता है। रक्त वाहिकाओं में ल्यूकेमिक थ्रोम्बी पाए जाते हैं।

जिगर काफी वृद्धि हुई (इसका वजन 5-6 किलोग्राम तक पहुंच गया)। इसकी सतह चिकनी होती है, कट पर ऊतक भूरे-भूरे रंग का होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ आमतौर पर साइनसोइड्स के साथ देखी जाती है, बहुत कम बार यह पोर्टल ट्रैक्ट और कैप्सूल में दिखाई देती है। वसायुक्त अध:पतन की स्थिति में हेपेटोसाइट्स; कभी-कभी यकृत का हेमोसिडरोसिस होता है।

लिम्फ नोड्स काफ़ी बढ़ा हुआ, मुलायम, भूरा-लाल। उनके ऊतकों में ल्यूकेमिक घुसपैठ एक डिग्री या दूसरे तक व्यक्त की जाती है; में भी यह देखा गया है टॉन्सिल, समूह और एकान्त लसीका-

चावल। 133. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया:

ए - प्लीहा का बढ़ना (वजन 2800 ग्राम); बी - हृदय की वाहिकाओं में ल्यूकेमिक ठहराव और थ्रोम्बी

आंतों के रोम, गुर्दे, त्वचा, कभी-कभी दिमाग और इसके गोले (न्यूरोलुकेमिया)। रक्त वाहिकाओं के लुमेन में बड़ी संख्या में ल्यूकेमिया कोशिकाएं दिखाई देती हैं, वे बनती हैं ल्यूकेमिक स्टैसिस और थ्रोम्बी(चित्र 133 देखें) और संवहनी दीवार में घुसपैठ करें। रक्त वाहिकाओं में इन परिवर्तनों के संबंध में, दिल का दौरा और रक्तस्राव दोनों असामान्य नहीं हैं। अक्सर, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं स्वसंक्रमण.

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से संबंधित एक समूह बना है ऑस्टियोमाइलॉइड ल्यूकेमियाऔर मायलोफाइब्रोसिस,जिसमें माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षणों के साथ-साथ अस्थि मज्जा का हड्डी या संयोजी ऊतक से प्रतिस्थापन होता है। यह प्रक्रिया एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ थेरेपी से क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया की आकृति विज्ञान में परिवर्तन होता है। ल्यूकेमिक घुसपैठ के फॉसी के दमन और उनके स्थान पर फाइब्रोसिस के विकास के साथ, सेलुलर रूपों का कायाकल्प, मेटास्टेटिक फॉसी और ट्यूमर के विकास की उपस्थिति, या अस्थि मज्जा अप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया नोट किया जाता है।

क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिसल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है। यह हेमेटोपोएटिक ऊतक के लाल और सफेद रोगाणुओं का एक ट्यूमर है, जिसमें अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में एरिथ्रोसाइट्स, मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स और ब्लास्ट बढ़ते हैं। ये कोशिकाएँ रक्त में बड़ी संख्या में पाई जाती हैं। चिह्नित स्प्लेनोमेगाली नोट किया गया है। कुछ मामलों में, मायलोफाइब्रोसिस (वैगन का क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस का रूप) जुड़ जाता है।

एरिथ्रेमिया।यह आमतौर पर बुजुर्गों में होता है और रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि की विशेषता है। प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है, धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता की प्रवृत्ति और स्प्लेनोमेगाली दिखाई देती है। अस्थि मज्जा में, सभी अंकुर बढ़ते हैं, लेकिन मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट। यह प्रक्रिया लंबे समय तक सौम्य रहती है, लेकिन आमतौर पर अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के फॉसी की उपस्थिति के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तन के साथ समाप्त होती है।

पैथोलॉजिकल चित्र एरिथ्रेमिया काफी विशिष्ट है। सभी अंग तेजी से भरे हुए हैं, अक्सर धमनियों और शिराओं में रक्त के थक्के बन जाते हैं। ट्यूबलर हड्डियों की वसायुक्त अस्थि मज्जा लाल हो जाती है। प्लीहा बढ़ गया है. मायोकार्डियम, विशेषकर बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि होती है। एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण में अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में, बड़ी संख्या में मेगाकार्योसाइट्स के साथ एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी पाए जाते हैं, और देर से मंच, माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्रक्रिया के परिवर्तन के साथ, - ल्यूकेमिक घुसपैठ का फॉसी।

सच्चा पॉलीसिथेमिया(वेकेज़-ओस्लर रोग) एरिथ्रेमिया के करीब है। एक क्रोनिक भी है मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया,जो अत्यंत दुर्लभ है.

लिम्फोसाइटिक मूल का क्रोनिक ल्यूकेमिया

इन रूपों को दो समूहों में विभाजित किया गया है: पहला है क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और आसपास की त्वचा का लिम्फोमैटोसिस (सेसरी रोग), दूसरा है पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।यह आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में होता है, कुछ मामलों में एक ही परिवार के सदस्यों में, बी-लिम्फोसाइटों से विकसित होता है और एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है (100x10 9 / एल तक), लिम्फोसाइट्स उनमें से प्रबल होते हैं। ट्यूमर लिम्फोसाइटों से ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में सबसे अधिक स्पष्ट होती है, जिससे इन अंगों में वृद्धि होती है। ट्यूमर बी-लिम्फोसाइट्स बहुत कम इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करते हैं। इस संबंध में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में हास्य प्रतिरक्षा तेजी से दबा दी जाती है, रोगियों में अक्सर संक्रामक प्रकृति की जटिलताएं होती हैं। ल्यूकेमिया का यह रूप विकास की विशेषता है और स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाएं,विशेष रूप से ऑटोइम्यून हेमोलिटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक स्थितियाँ।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सौम्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विस्फोट संकट और प्रक्रिया का सामान्यीकरण, जो कुछ मामलों में मृत्यु की ओर ले जाता है। हालाँकि, अधिक बार मरीज़ संक्रमण और ऑटोइम्यून प्रकृति की जटिलताओं से मर जाते हैं।

पर ऑटोप्सी मुख्य परिवर्तन अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और गुर्दे में पाए जाते हैं।

अस्थि मज्जा चपटी और ट्यूबलर हड्डियाँ लाल होती हैं, लेकिन माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, लाल अस्थि मज्जा के बीच ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में पीले रंग के क्षेत्र होते हैं। अस्थि मज्जा के ऊतकों में हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से ट्यूमर कोशिकाओं के विकास का पता चला (चित्र 134)। चरम मामलों में, सभी माइलॉयड ऊतक

चावल। 134.पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया:

ए - अस्थि मज्जा, ट्यूमर लिम्फोसाइट्स; बी - महाधमनी के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के पैकेट

अस्थि मज्जा ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसपैठ से विस्थापित हो जाता है और माइलॉयड हेमटोपोइजिस के केवल छोटे द्वीप बरकरार रहते हैं।

लिम्फ नोड्स शरीर के सभी क्षेत्र तेजी से बढ़ जाते हैं, विशाल नरम या घने पैकेट में विलीन हो जाते हैं (चित्र 134 देखें)। कट पर वे रसदार, सफेद-गुलाबी होते हैं। आंत के टॉन्सिल, समूह और एकान्त लसीका रोम का आकार, जो एक रसदार सफेद-गुलाबी ऊतक का भी प्रतिनिधित्व करता है, बढ़ जाता है। लिम्फ नोड्स और लसीका संरचनाओं में वृद्धि उनकी ल्यूकेमिक घुसपैठ से जुड़ी होती है, जिससे इन अंगों और ऊतकों की संरचना में तीव्र व्यवधान होता है; अक्सर लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स और आसपास के ऊतकों के कैप्सूल में घुसपैठ करते हैं।

तिल्ली एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुँच जाता है, इसका द्रव्यमान बढ़ जाता है (1 किग्रा तक)। इसकी मांसल बनावट होती है, कटने पर इसका रंग लाल होता है; लुगदी में रोम संरक्षित या नष्ट हो जाते हैं। ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मुख्य रूप से रोमों को कवर करती है, जो बड़े हो जाते हैं और विलीन हो जाते हैं। फिर लिम्फोसाइट्स लाल गूदे, वाहिका की दीवारों, ट्रैबेकुले और स्प्लेनिक कैप्सूल में फैलते हैं।

जिगर खंड में बड़ा, घना, हल्का भूरा। अक्सर, सतह से और कट पर छोटी-छोटी भूरे-सफ़ेद गांठें दिखाई देती हैं। लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मुख्य रूप से पोर्टल पथों के साथ होती है (चित्र 135)। प्रोटीन या वसायुक्त अध:पतन की अवस्था में हेपेटोसाइट्स।

गुर्दे बढ़ा हुआ, घना, भूरा-भूरा। उनकी ल्यूकेमिक घुसपैठ इतनी स्पष्ट है कि कट पर गुर्दे की संरचना का पता नहीं चलता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ कई अंगों और ऊतकों (मीडियास्टिनम, मेसेंटरी, मायोकार्डियम, सीरस और श्लेष्मा झिल्ली) में भी देखी जाती है, और यह न केवल फैल सकती है, बल्कि विभिन्न आकार के नोड्स के गठन के साथ फोकल भी हो सकती है।

चावल। 135.क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में यकृत के पोर्टल पथ की ल्यूकेमिक घुसपैठ

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता वाले वर्णित परिवर्तन पूरक हैं संक्रामक जटिलताएँ,जैसे कि निमोनिया, और अभिव्यक्तियाँ हेमोलिटिक स्थितियाँ- हेमोलिटिक पीलिया, डायपेडेटिक रक्तस्राव, सामान्य हेमोसिडरोसिस।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि, लिम्फ नोड्स के सामान्यीकृत घावों के अलावा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लीहा और यकृत की मध्यम वृद्धि, तेज वृद्धि के मामले भी हैं लिम्फ नोड्स के केवल कुछ समूह(जैसे मीडियास्टिनल, मेसेन्टेरिक, सर्वाइकल, वंक्षण)। ऐसे मामलों में, पड़ोसी अंगों के संपीड़न का खतरा होता है (उदाहरण के लिए, मीडियास्टीनम के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ हृदय, अन्नप्रणाली, श्वासनली का संपीड़न; पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का संपीड़न और मेसेंटरी और यकृत के द्वार के लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ जलोदर)।

त्वचा का लिम्फोमैटोसिस, या सेसरी रोग।यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक अजीब रूप है, जो मुख्य रूप से त्वचा में ट्यूमर टी-लिम्फोसाइटों की घुसपैठ की विशेषता है। समय के साथ, अस्थि मज्जा इस प्रक्रिया में शामिल हो जाता है, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है, विशिष्ट कोशिकाएं (सेसरी कोशिकाएं) दिखाई देती हैं, परिधीय लिम्फ नोड्स और प्लीहा बढ़ जाते हैं।

पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया।इस समूह में बी-लिम्फोसाइट प्रणाली (प्लाज्मा कोशिकाओं के अग्रदूत) की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर शामिल हैं, जिनके कार्य के साथ, जैसा कि ज्ञात है, ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं जुड़ी हुई हैं। पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया की मुख्य विशेषता यह भी कहा जाता है घातक इम्यूनोप्रोलिफेरेटिव रोग,ट्यूमर कोशिकाओं की संश्लेषण करने की क्षमता है सजातीय इम्युनोग्लोबुलिनया उनके टुकड़े - पैराप्रोटीन(पी/जी-पैथोलॉजिकल, या मोनोक्लोनल, इम्युनोग्लोबुलिन)। इम्युनोग्लोबुलिन की विकृति पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशिष्टता दोनों को निर्धारित करती है, जिसमें मल्टीपल मायलोमा, प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम) और भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन) शामिल हैं।

पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया में मायलोमा सबसे महत्वपूर्ण है।

एकाधिक मायलोमा- एक काफी सामान्य बीमारी, जिसका वर्णन पहली बार ओ.ए. द्वारा किया गया। रुस्तित्स्की (1873) और काहलर (1887)। यह रोग लिम्फोप्लाज्मेसिटिक श्रृंखला की ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार पर आधारित है - मायलोमा कोशिकाएं(चित्र 136) अस्थि मज्जा में और उसके बाहर दोनों जगह। अस्थि मज्जा के मायलोमैटोसिस से हड्डियों का विनाश होता है।

मायलोमा कोशिकाओं की प्रकृति के आधार पर, वहाँ हैं प्लाज़्मासिटिक, प्लाज़्माब्लास्टिक, पॉलीमोर्फोसेल्यूलरऔर छोटी कोशिका मायलोमा(स्ट्रुकोव ए.आई., 1959)। पॉलीमोर्फोसेलुलर और छोटे सेल मायलोमा को खराब विभेदित ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। मायलोमा कोशिकाएं स्रावित करती हैं पैराप्रोटीन,जो रोगियों के रक्त और मूत्र के साथ-साथ स्वयं मायलोमा कोशिकाओं में भी पाए जाते हैं। इस तथ्य के कारण कि मल्टीपल मायलोमा के साथ रक्त सीरम और मूत्र में जैव रासायनिक रूप से पता लगाया जाता है

चावल। 136.मायलोमा कोशिका. एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) की तेजी से फैली हुई नलिकाएं प्रोटीन - पैराप्रोटीन के संचय से भरी होती हैं।

मैं मूल हूँ. इलेक्ट्रोनोग्राम. x23,000.

विभिन्न प्रकार के पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन रहते हैं, उनमें से कई हैं जैव रासायनिक विकल्प मायलोमा (ए-, डी-, ई-मायलोमा, बेंस-जोन्स मायलोमा)। मूत्र में पाया जाने वाला बेंस-जोन्स प्रोटीन एक प्रकार का पैराप्रोटीन है जो मायलोमा कोशिका द्वारा स्रावित होता है, यह गुर्दे के ग्लोमेरुलर फिल्टर को स्वतंत्र रूप से पार करता है, क्योंकि इसका आणविक भार बेहद कम होता है।

मायलोमा आमतौर पर एल्युकेमिक वैरिएंट के अनुसार आगे बढ़ता है, लेकिन रक्त में मायलोमा कोशिकाओं की उपस्थिति भी संभव है।

आकृति विज्ञान मायलोमा घुसपैठ की प्रकृति के आधार पर, जो आमतौर पर अस्थि मज्जा और हड्डियों में स्थानीयकृत होते हैं, मायलोमा के फैलाना, फैलाना गांठदार और कई गांठदार रूप होते हैं।

के बारे में फैला हुआ रूपवे कहते हैं कि जब फैला हुआ मायलोमा अस्थि मज्जा में घुसपैठ करता है तो उसे ऑस्टियोपोरोसिस के साथ जोड़ दिया जाता है। पर फैला हुआ गांठदार रूपअस्थि मज्जा के फैलाना मायलोमैटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ट्यूमर नोड्स दिखाई देते हैं; पर बहु-नोडल प्रपत्रफैलाना मायलोमा घुसपैठ अनुपस्थित है।

मायलोमा कोशिकाओं की वृद्धि अधिक बार देखी जाती है चौरस हड़डी (पसलियां, खोपड़ी की हड्डियां) और रीढ़ की हड्डी, कम बार में ट्यूबलर हड्डियाँ (ह्यूमरस, फीमर)। का कारण है विनाशअस्थि ऊतक (चित्र 137)।

ओस्टियन के केंद्रीय नहर के लुमेन में या एंडोस्टेम के नीचे हड्डी के बीम में मायलोमा कोशिका वृद्धि के क्षेत्रों में, हड्डी का पदार्थ महीन दाने वाला हो जाता है, फिर इसमें तरल पदार्थ, ऑस्टियोक्लास्ट दिखाई देते हैं, और एंडोस्टेम छूट जाता है। धीरे-धीरे, संपूर्ण हड्डी का बंडल तथाकथित तरल हड्डी में बदल जाता है और पूरी तरह से घुल जाता है, ऑस्टियन चैनल चौड़े हो जाते हैं। हड्डी का "एक्सिलरी रिसोर्प्शन" विकसित होता है, जो मल्टीपल मायलोमा की विशेषता बताता है ऑस्टियोलाइसिसऔर ऑस्टियोपोरोसिस- चिकनी दीवारों का गठन, जैसे कि अनुपस्थिति में मुद्रांकित दोष या बहुत हल्के हड्डी का गठन। हड्डियाँ बन जाती हैं

चावल। 137.मायलोमा:

ए - कट पर रीढ़ - इंटरवर्टेब्रल डिस्क में रक्तस्राव; बी - एक ही रीढ़ की रेडियोग्राफ़: ऑस्टियोपोरोसिस; सी - हिस्टोलॉजिकल चित्र: मायलोमा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ; जी - एकाधिक के साथ खोपड़ी की हड्डियां, जैसे कि हड्डी के पदार्थ में मुद्रित दोष; ई - हड्डी बीम का एक्सिलरी अवशोषण; ई - पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस, गुर्दे की नलिकाओं के लुमेन में प्रोटीन द्रव्यमान का संचय; जी - पसलियों का मायलोमैटोसिस

भंगुर, जो मल्टीपल मायलोमा में बार-बार होने वाले फ्रैक्चर की व्याख्या करता है। मायलोमा में हड्डियों के विनाश के संबंध में, हाइपरकैल्सीमिया विकसित होता है, जो कैलकेरियस मेटास्टेस के लगातार विकास से जुड़ा होता है।

अस्थि मज्जा और हड्डियों के अलावा, मायलोमा कोशिका घुसपैठ लगभग लगातार नोट की जाती है आंतरिक अंग: प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, गुर्दे, फेफड़े, आदि।

मल्टीपल मायलोमा में कई परिवर्तन ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा स्राव से जुड़े होते हैं पैराप्रोटीन.इनमें शामिल हैं: 1) अमाइलॉइडोसिस (एएल-एमाइलॉयडोसिस); 2) अमाइलॉइड जैसे और क्रिस्टलीय पदार्थों के ऊतकों में जमाव; 3) पैराप्रोटीनेमिक एडिमा, या अंगों के पैराप्रोटीनोसिस (मायोकार्डियम, फेफड़े, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस का पैराप्रोटीनोसिस) का विकास, जो उनकी कार्यात्मक अपर्याप्तता के साथ है। पैराप्रोटीनेमिक परिवर्तनों में सबसे महत्वपूर्ण है पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस,या मायलोमा नेफ्रोपैथी,जो मायलोमा के 1/3 रोगियों की मृत्यु का कारण है। पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस के केंद्र में बेंस-जोन्स पैराप्रोटीन (चित्र 137 देखें) के साथ गुर्दे का "अवरोधन" होता है, जिससे मस्तिष्क का स्केलेरोसिस होता है, और फिर कॉर्टिकल पदार्थ और गुर्दे की झुर्रियाँ होती हैं। (मायलोमा सिकुड़ी हुई किडनी)। कुछ मामलों में, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस को रीनल अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

मल्टीपल मायलोमा में, रक्त में पैराप्रोटीन के संचय के कारण, वाहिकाओं में प्रोटीन का ठहराव, एक अजीब स्थिति हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोमऔर पैराप्रोटीनेमिक कोमा.

प्लास्मेसीटोमा में प्रतिरक्षात्मक रक्षाहीनता के कारण यह असामान्य नहीं है सूजन संबंधी परिवर्तन (निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस), जो ऊतक पैराप्रोटीनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं और स्वसंक्रमण की अभिव्यक्ति हैं।

प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया- दुर्लभ बीमारी, जिसका वर्णन पहली बार 1944 में वाल्डेनस्ट्रॉम द्वारा किया गया था। यह लिम्फोसाइटिक मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं पैथोलॉजिकल मैक्रोग्लोबुलिन - आईजीएम का स्राव करती हैं। रोग की विशेषता प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स में वृद्धि है, जो उनके लेउसिस घुसपैठ से जुड़ा हुआ है। अस्थि विनाश दुर्लभ है. हाइपरप्रोटीनेमिया, रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि, प्लेटलेट्स की कार्यात्मक हीनता, रक्त प्रवाह धीमा होने और छोटी वाहिकाओं में ठहराव के कारण एक बहुत ही विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है। सबसे अधिक बार होने वाली जटिलताएँ रक्तस्राव, पैराप्रोटीनेमिक रेटिनोपैथी, पैराप्रोटीनेमिक कोमा हैं; संभव अमाइलॉइडोसिस.

भारी श्रृंखला रोग 1963 में फ्रैंकलिन द्वारा वर्णित। इस बीमारी में, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक श्रृंखला की ट्यूमर कोशिकाएं आईजीजी भारी श्रृंखला के एफसी टुकड़े के अनुरूप एक प्रकार का पैराप्रोटीन उत्पन्न करती हैं (इसलिए बीमारी का नाम)। एक नियम के रूप में, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा इन अंगों में घुसपैठ के परिणामस्वरूप लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा में वृद्धि होती है। हड्डियों में कोई परिवर्तन नहीं होता, अस्थि मज्जा क्षति नियम नहीं है। बीमार मर रहे हैं

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था) के कारण जुड़े संक्रमण (सेप्सिस) से।

मोनोसाइटिक मूल का क्रोनिक ल्यूकेमिया

इन ल्यूकेमिया में क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया और हिस्टियोसाइटोसिस शामिल हैं।

क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमियाआमतौर पर बुजुर्ग लोगों में होता है, लंबे समय तक और सौम्य रूप से बढ़ता है, कभी-कभी बढ़े हुए प्लीहा के साथ, लेकिन अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को परेशान किए बिना। हालाँकि, यह ल्यूकेमिया आमतौर पर अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की वृद्धि, रक्त और आंतरिक अंगों में उनकी उपस्थिति के साथ ब्लास्ट संकट के साथ समाप्त होता है।

हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटोसिस एक्स)हेमेटोपोएटिक ऊतक के तथाकथित बॉर्डरलाइन लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के एक समूह को एकजुट करें। इसमें इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, लेटरर-ज़ाइव रोग, हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग शामिल हैं।

लिम्फोमास - हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक के क्षेत्रीय ट्यूमर रोग

रोगों के इस समूह में लिम्फोसारकोमा, माइकोसिस फंगोइड्स, सेसरी रोग, रेटिकुलोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) शामिल हैं।

लिम्फोमास बी-सेल और टी-सेल मूल का हो सकता है। यह ल्यूक्स और कोलिन्स द्वारा प्रस्तावित लिम्फोमा के वर्गीकरण का आधार है। इस वर्गीकरण के अनुसार, बी-सेल लिंफोमा हो सकते हैं: छोटी कोशिका (बी), सेंट्रोसाइटिक, इम्युनोबलास्टिक (बी), प्लाज्मा-लिम्फोसाइटिक, और टी-सेल लिंफोमा - छोटी कोशिका (टी), मुड़े हुए नाभिक वाले लिम्फोसाइटों से, इम्युनोबलास्टिक (टी) ), और माइकोसिस फंगोइड्स और सेसरी रोग का भी प्रतिनिधित्व किया जाता है। इसके अलावा, अवर्गीकृत लिम्फोमा को पृथक किया जाता है। इस वर्गीकरण से यह पता चलता है कि छोटी कोशिका और इम्युनोबलास्टिक लिम्फोमा बी- और टी-कोशिकाओं दोनों से उत्पन्न हो सकते हैं। केवल बी-कोशिकाएं सेंट्रोसाइटिक और प्लाज्मा-लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा विकसित करती हैं, और केवल टी-कोशिकाएं मुड़े हुए नाभिक, माइकोसिस फंगोइड्स और सेसरी रोग के साथ लिम्फोसाइटों से लिम्फोमा विकसित करती हैं।

एटियलजि और रोगजनन.ल्यूकेमिया की तुलना में लिम्फोमा में कोई विशेषता नहीं होती है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ आधुनिक चिकित्सा की शर्तों के तहत, कुछ लिम्फोमा (लिम्फोसारकोमा) अक्सर ल्यूकेमिया के अंतिम चरण को "पूरा" करते हैं। हालाँकि, वे स्वयं ल्यूकेमिया में "रूपांतरित" होने में सक्षम हैं। इससे यह पता चलता है कि रक्त प्रणाली के ट्यूमर के बीच "फैला हुआ" और "क्षेत्रीय" में अंतर, नोसोलॉजी के हित में आवश्यक है, ऑन्कोजेनेसिस के दृष्टिकोण से बहुत सशर्त है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।प्रत्येक लिम्फोमा में एक विशिष्ट रूपात्मक चित्र होता है।

लिम्फोसारकोमा- मैलिग्नैंट ट्यूमरलिम्फोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह ट्यूमर लसीका को प्रभावित करता है

नोड्स, और अधिक बार - मीडियास्टीनल और रेट्रोपरिटोनियल, कम अक्सर - वंक्षण और एक्सिलरी। जठरांत्र पथ, प्लीहा और अन्य अंगों के लसीका ऊतक में एक ट्यूमर विकसित होना संभव है। प्रारंभ में, ट्यूमर स्थानीय, सीमित होता है। लिम्फ नोड्स तेजी से बढ़ते हैं, एक-दूसरे से जुड़ते हैं और पैकेज बनाते हैं जो आसपास के ऊतकों को निचोड़ते हैं। गांठें घनी, कट पर भूरे-गुलाबी रंग की होती हैं, जिनमें परिगलन और रक्तस्राव के क्षेत्र होते हैं। भविष्य में, प्रक्रिया को सामान्यीकृत किया जाता है, अर्थात। लिम्फ नोड्स, फेफड़े, त्वचा, हड्डियों और अन्य अंगों में कई स्क्रीनिंग के गठन के साथ लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस। बी- या टी-लिम्फोसाइट्स, प्रोलिम्फोसाइट्स, लिम्फोब्लास्ट्स, इम्युनोब्लास्ट्स जैसी ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड्स में बढ़ती हैं।

इस आधार पर निम्नलिखित हिस्टो (साइटो) तार्किक वेरिएंट लिंफोमा: लिम्फोसाइटिक, प्रोलिम्फोसाइटिक, लिम्फोब्लास्टिक, इम्युनोब्लास्टिक, लिम्फोप्लाज्मेसिटिक, अफ्रीकी लिंफोमा (बर्किट्स ट्यूमर)।परिपक्व लिम्फोसाइट्स और प्रोलिम्फोसाइट्स से युक्त ट्यूमर को लिम्फोसाइटोमा कहा जाता है, लिम्फोब्लास्ट और इम्युनोब्लास्ट से बने ट्यूमर को लिम्फोसारकोमा कहा जाता है (वोरोबिएव ए.आई., 1985)।

लिम्फोसारकोमा में, अफ़्रीकी लिंफोमा, या बर्किट का ट्यूमर विशेष ध्यान देने योग्य है।

बर्किट का ट्यूमर- एक स्थानिक बीमारी जो भूमध्यरेखीय अफ्रीका (युगांडा, गिनी-बिसाऊ, नाइजीरिया) की आबादी के बीच होती है, छिटपुट मामले देखे जाते हैं विभिन्न देश. आमतौर पर 4-8 वर्ष की आयु के बच्चे बीमार होते हैं। अधिकतर, ट्यूमर ऊपरी या निचले जबड़े (चित्र 138) के साथ-साथ अंडाशय में भी स्थानीयकृत होता है। कम सामान्यतः, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां और लिम्फ नोड्स इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। अक्सर कई अंगों को नुकसान के साथ ट्यूमर का सामान्यीकरण होता है। ट्यूमर में छोटी लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं होती हैं, जिनके बीच हल्के साइटोप्लाज्म वाले बड़े मैक्रोफेज बिखरे होते हैं, जो "तारों वाले आकाश" की एक अजीब तस्वीर बनाते हैं। (तारों से आकाश)(चित्र 138 देखें)। अफ़्रीकी लिंफोमा का विकास एक हर्पीस-जैसे वायरस से जुड़ा है जो इस ट्यूमर वाले रोगियों के लिम्फ नोड्स से पाया गया था। लिंफोमा के लिंफोब्लास्ट में वायरस जैसे समावेशन पाए जाते हैं।

फंगल माइकोसिस- त्वचा का अपेक्षाकृत सौम्य टी-सेल लिंफोमा, त्वचा के तथाकथित लिम्फोमैटोसिस को संदर्भित करता है। त्वचा में एकाधिक ट्यूमर नोड्स में बड़ी संख्या में माइटोज़ के साथ बड़ी कोशिकाओं का प्रसार होता है। ट्यूमर घुसपैठ में प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स और फ़ाइब्रोब्लास्ट भी पाए जाते हैं। नरम स्थिरता की गांठें, त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई, कभी-कभी कवक के आकार जैसी, नीले रंग की, आसानी से अल्सरयुक्त होती हैं। ट्यूमर नोड्स न केवल त्वचा में, बल्कि श्लेष्म झिल्ली, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में भी पाए जाते हैं। पहले, ट्यूमर का विकास फंगल मायसेलियम के आक्रमण से जुड़ा था, इसलिए बीमारी का गलत नाम पड़ा।

सेसरी रोग- ल्यूकेमाइजेशन के साथ त्वचा का टी-लिम्फोसाइटिक लिंफोमा; त्वचा के लिम्फोमैटोसिस को संदर्भित करता है। अस्थि मज्जा क्षति,

चावल। 138.अफ़्रीकी लिंफोमा (बर्किट्स ट्यूमर):

ए - ट्यूमर का स्थानीयकरण ऊपरी जबड़ा; बी - ट्यूमर का ऊतकीय चित्र - "तारों वाला आकाश" (जी.वी. सेवेलिव की तैयारी)

सेसरी रोग में देखी गई रक्त में ट्यूमर कोशिकाएं, कुछ मामलों में इसे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत करने के आधार के रूप में कार्य करती हैं।

त्वचा की लिम्फोसाइटिक घुसपैठ चेहरे, पीठ, पैरों पर अधिक बार ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ समाप्त होती है। त्वचा, अस्थि मज्जा और रक्त में ट्यूमर की घुसपैठ में अर्धचंद्राकार नाभिक वाली असामान्य मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं पाई जाती हैं - सेसरी कोशिकाएं. लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, गुर्दे में ट्यूमर की घुसपैठ संभव है, लेकिन यह कभी भी महत्वपूर्ण नहीं होती है।

रेटिकुलोसारकोमा- एक घातक ट्यूमर जालीदार कोशिकाएँऔर हिस्टियोसाइट्स। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ट्यूमर कोशिकाओं को रेटिक्यूलर और हिस्टियोसाइट्स से संबंधित रूपात्मक मानदंड बहुत अविश्वसनीय हैं। रेटिकुलोसारकोमा और लिम्फोसारकोमा के बीच मुख्य हिस्टोलॉजिकल अंतर ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा रेटिकुलर फाइबर का उत्पादन है जो रेटिकुलोसारकोमा कोशिकाओं के चारों ओर लपेटते हैं।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग)- एक पुरानी पुनरावर्ती, कम अक्सर तीव्र बीमारी, जिसमें ट्यूमर की वृद्धि मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में होती है।

आकृति विज्ञान पृथक और सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के बीच अंतर करें। पर पृथक (स्थानीय) लिम्फोग्रानुलोमैटोसिसलिम्फ नोड्स का एक समूह प्रभावित होता है। अधिक बार यह ग्रीवा, मीडिया- होता है

स्टर्नल या रेट्रोपेरिटोनियल, कम अक्सर - एक्सिलरी, वंक्षण लिम्फ नोड्स, जो आकार में बढ़ जाते हैं और एक दूसरे से जुड़ जाते हैं। सबसे पहले वे संरचना के मिटाए गए पैटर्न के साथ कट पर नरम, रसदार, भूरे या भूरे-गुलाबी होते हैं। भविष्य में, नेक्रोसिस और स्केलेरोसिस के क्षेत्रों के साथ, नोड्स घने, शुष्क हो जाते हैं। ट्यूमर का प्राथमिक स्थानीयकरण लिम्फ नोड्स में नहीं, बल्कि प्लीहा, यकृत, फेफड़े, पेट और त्वचा में संभव है। पर सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिसट्यूमर ऊतक की वृद्धि न केवल प्राथमिक स्थानीयकरण के फोकस में पाई जाती है, बल्कि उससे कहीं आगे भी पाई जाती है। एक नियम के रूप में, यह बढ़ जाता है तिल्ली. कट पर इसका गूदा लाल होता है, जिसमें नेक्रोसिस और स्केलेरोसिस के कई सफेद-पीले फॉसी होते हैं, जो प्लीहा ऊतक को एक विविध, "पोर्फिरीटिक" उपस्थिति ("पोर्फिरीटिक प्लीहा") देता है। सामान्यीकृत लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विकास को प्राथमिक फोकस से ट्यूमर के मेटास्टेसिस द्वारा समझाया गया है।

पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण दोनों ट्यूमर के प्राथमिक स्थानीयकरण के केंद्र में (अधिक बार लिम्फ नोड्स में), और इसकी मेटास्टैटिक स्क्रीनिंग में, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, रेटिक्यूलर कोशिकाओं का प्रसार होता है, जिनके बीच विशाल कोशिकाएं, ईोसिनोफिल्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स पाए जाते हैं। बढ़ते हुए बहुरूपी कोशिकीय तत्व बनते हैं पिंड,स्केलेरोसिस और नेक्रोसिस के संपर्क में, अक्सर केसियस (चित्र 139)। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का सबसे विशिष्ट लक्षण प्रसार है असामान्य कोशिकाएं,जिनमें से हैं: 1) छोटी हॉजकिन कोशिकाएं (लिम्फोब्लास्ट के समान); 2) सिंगल कोर-

चावल। 139.लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस:

ए - लिम्फ नोड में बहुरूपी कोशिकाओं से ग्रैनुलोमेटस संरचनाएं; बी - असामान्य कोशिकाओं के साथ दानेदार ऊतक का परिगलन और प्रसार

नई विशाल कोशिकाएँ, या बड़ी हॉजकिन कोशिकाएँ; 3) बहुकेंद्रीय रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं, जो आमतौर पर विशाल आकार लेती हैं। इन कोशिकाओं की उत्पत्ति संभवतः लिम्फोसाइटिक है, हालांकि उनकी मैक्रोफेज प्रकृति से इंकार नहीं किया जा सकता है, क्योंकि एंजाइम जो मैक्रोफेज, एसिड फॉस्फेट और गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ के लिए मार्कर हैं, कोशिकाओं में पाए गए थे।

लिम्फोग्रानुलोमेटस फॉसी एक निश्चित विकास से गुजरती है, जो ट्यूमर की प्रगति को दर्शाती है, जबकि फॉसी की सेलुलर संरचना स्वाभाविक रूप से बदलती है। बायोप्सी (अक्सर एक लिम्फ नोड) का उपयोग करके, हॉजकिन रोग की हिस्टोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​विशेषताओं की तुलना करना संभव है। इस तरह की तुलनाओं ने हॉजकिन रोग के आधुनिक नैदानिक ​​और रूपात्मक वर्गीकरण का आधार बनाया।

नैदानिक ​​और रूपात्मक वर्गीकरण. रोग के 4 प्रकार (चरण) हैं: 1) लिम्फोइड ऊतक (लिम्फोहिस्टियोसाइटिक) की प्रबलता वाला एक प्रकार; 2) गांठदार (गांठदार) स्केलेरोसिस; 3) मिश्रित कोशिका प्रकार; 4) दमन वाला विकल्प लिम्फोइड ऊतक.

लिम्फोइड ऊतक की प्रबलता वाला संस्करणरोग के प्रारंभिक चरण की विशेषता और इसके स्थानीय रूप। यह रोग के I-II चरणों से मेल खाता है। सूक्ष्म परीक्षण से केवल परिपक्व लिम्फोसाइटों और आंशिक रूप से हिस्टियोसाइट्स के प्रसार का पता चलता है, जिससे लिम्फ नोड का पैटर्न मिट जाता है। रोग की प्रगति के साथ, लिम्फोहिस्टियोसाइटिक प्रकार मिश्रित-सेलुलर हो जाता है।

गांठदार (गांठदार) स्केलेरोसिसरोग के अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता, और प्राथमिक प्रक्रिया अक्सर मीडियास्टिनम में स्थानीयकृत होती है। सूक्ष्म परीक्षण से कोशिका समूहों के फॉसी के आसपास रेशेदार ऊतक की वृद्धि का पता चलता है, जिनमें से रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं हैं, और परिधि के साथ - लिम्फोसाइट्स और अन्य कोशिकाएं हैं।

मिश्रित कोशिका प्रकाररोग के सामान्यीकरण को दर्शाता है और इसके चरण II-III से मेल खाता है। सूक्ष्म परीक्षण से विशिष्ट विशेषताओं का पता चलता है: परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के लिम्फोइड तत्वों का प्रसार, हॉजकिन और रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग की विशाल कोशिकाएं; लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, प्लाज्मा कोशिकाओं, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का संचय; नेक्रोसिस और फाइब्रोसिस का फॉसी।

लिम्फोइड ऊतक के दमन (विस्थापन) के साथ विकल्परोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ होता है। यह हॉजकिन रोग के सामान्यीकरण को दर्शाता है। साथ ही, कुछ मामलों में, संयोजी ऊतक का व्यापक प्रसार होता है, जिसके तंतुओं के बीच कुछ असामान्य कोशिकाएं होती हैं, अन्य में, लिम्फोइड ऊतक असामान्य कोशिकाओं द्वारा विस्थापित होता है, जिनमें हॉजकिन कोशिकाएं और विशाल रीड- बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ प्रबल होती हैं; स्केलेरोसिस अनुपस्थित है. अत्यंत असामान्य कोशिकाओं द्वारा लिम्फोइड ऊतक के विस्थापन वाले प्रकार को कहा जाता है हॉजकिन का सारकोमा.

इस प्रकार, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की प्रगति रूपात्मक रूप से इसके तीन प्रकारों के क्रमिक परिवर्तन में व्यक्त की जाती है: पूर्व के साथ-

लिम्फोइड ऊतक, मिश्रित-कोशिका का कब्ज़ा और लिम्फोइड ऊतक का दमन। इन नैदानिक ​​और रूपात्मक वेरिएंट को हॉजकिन रोग के चरणों के रूप में माना जा सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- रोगों का एक समूह जिसमें उनके बढ़ते विनाश या खपत के साथ-साथ अपर्याप्त शिक्षा के कारण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है (मानक 150x10 9 / एल है)। प्लेटलेट्स का नष्ट होना बढ़ जाना - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के लिए सबसे आम तंत्र।

वर्गीकरण. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वंशानुगत और अधिग्रहित रूप हैं। अनेक के साथ वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्लेटलेट्स के विभिन्न गुणों में परिवर्तन का निरीक्षण करें, जो हमें इन बीमारियों को थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के समूह में मानने की अनुमति देता है (देखें)। थ्रोम्बोसाइटोपैथिस)।मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स को क्षति के तंत्र द्वारा निर्देशित, अधिग्रहीत थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित। के बीच प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाअंतर करना एलोइम्यून(रक्त प्रणालियों में से किसी एक में असंगति), ट्रांसइम्यून(प्लेसेंटा के माध्यम से ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित मां के ऑटोएंटीबॉडी का प्रवेश), हेटेरोइम्यून(प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना का उल्लंघन) और स्व-प्रतिरक्षित(स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन)। ऐसे मामलों में जहां प्लेटलेट्स के खिलाफ ऑटोआक्रामकता के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, वे बोलते हैं इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाप्लेटलेट्स की यांत्रिक चोट (स्प्लेनोमेगाली के साथ), अस्थि मज्जा कोशिका प्रसार का अवरोध (अस्थि मज्जा को विकिरण या रासायनिक क्षति के साथ, अप्लास्टिक एनीमिया), अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन (ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार), दैहिक उत्परिवर्तन (मार्चियाफावा-मिशेली) के कारण हो सकता है रोग), प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई खपत ( घनास्त्रता, देखें डीआईसी सिंड्रोम),विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी (देखें एनीमिया)।थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के प्रतिरक्षा रूप गैर-प्रतिरक्षा वाले लोगों की तुलना में अधिक आम हैं, ऑटोइम्यून रूप सबसे अधिक पूर्व में देखा जाता है, आमतौर पर वयस्कों में।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम है। रक्तस्राव अधिक बार पेटीचिया और एक्चिमोसिस के रूप में त्वचा में होता है, श्लेष्म झिल्ली में कम होता है, और आंतरिक अंगों के पैरेन्काइमा में भी शायद ही कभी होता है (उदाहरण के लिए, सेरेब्रल रक्तस्राव)। रक्तस्राव गैस्ट्रिक और आंतों और फुफ्फुसीय दोनों में संभव है। अक्सर इसके लिम्फोइड ऊतक के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप प्लीहा में वृद्धि होती है, अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलग-अलग रूपों की अपनी रूपात्मक विशेषताएं होती हैं। उदाहरण के लिए, कुछ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनोपैथी) और प्लेटलेट आकार में वृद्धि होती है, और

तिल्ली अनुपस्थित है. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्राव से एनीमिया का विकास हो सकता है (देखें)। एनीमिया)।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी- रोगों और सिंड्रोमों का एक बड़ा समूह, जो गुणात्मक हीनता या प्लेटलेट्स की शिथिलता के कारण होने वाले हेमोस्टेसिस के उल्लंघन पर आधारित है। संक्षेप में, यह माइक्रोसिरिक्युलेशन वाहिकाओं के स्तर पर रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के साथ रक्तस्रावी प्रवणता का एक समूह है।

वर्गीकरण. थ्रोम्बोसाइटोपैथी को वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। के बीच वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथीप्लेटलेट्स की शिथिलता, रूपात्मक परिवर्तन और जैव रासायनिक विकारों के प्रकार द्वारा निर्देशित, कई रूपों को आवंटित करें। इनमें से कई रूपों को स्वतंत्र रोग या सिंड्रोम के रूप में माना जाता है (उदाहरण के लिए, प्लेटलेट्स की झिल्ली असामान्यताओं से जुड़ा ग्लानज़मैन का थ्रोम्बैस्थेनिया; चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम, जो प्लेटलेट्स में टाइप I घने शरीर और उनके घटकों की कमी के साथ विकसित होता है)।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम की रूपात्मक अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि थ्रोम्बोसाइटोपैथिस अधिक या कम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हो सकता है।

निदान में थ्रोम्बोसाइटोपैथी या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्राथमिकता पर निर्णय लेते समय, निम्नलिखित प्रावधानों द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए (बार्कागन जेड.एस., 1985): रक्त; 2) थ्रोम्बोसाइटोपैथी को रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के बीच विसंगति की विशेषता है; 3) अधिकांश मामलों में प्लेटलेट पैथोलॉजी के आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप थ्रोम्बोसाइटोपैथियों से संबंधित होते हैं, खासकर यदि वे अन्य वंशानुगत दोषों के साथ संयुक्त होते हैं; 4) यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उन्मूलन के बाद प्लेटलेट्स का गुणात्मक दोष अस्थिर, कमजोर या पूरी तरह से गायब हो जाता है, तो थ्रोम्बोसाइटोपैथी को द्वितीयक माना जाना चाहिए।

वयस्कों में रक्त रोगों को सबसे भयानक में से एक माना जाता है, क्योंकि वे बेहद तेजी से विकसित होते हैं और गंभीर रूप से नुकसानदायक होते हैं विभिन्न प्रणालियाँऔर अंग. एक व्यक्ति स्वतंत्र रूप से प्रगतिशील विकृति पर संदेह करने में सक्षम है, लेकिन किसी विशेषज्ञ के बिना इसे अलग करना असंभव है।

रक्त रोगों के दौरान सबसे बड़ा खतरा शीघ्र निदान की कठिनाई है, क्योंकि अधिकांश लक्षण इसके लिए विशिष्ट नहीं होते हैं नोसोलॉजिकल समूह, और रोगी अक्सर विभिन्न प्रकार की बीमारियों का कारण अधिक काम करना, मौसमी विटामिन की कमी को मानते हैं और इसे एक क्षणिक घटना मानते हैं। इस बीच, बीमारी बढ़ती रहती है और इलाज की कमी घातक हो सकती है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के विकार का अनुमान निम्नलिखित लक्षणों से लगाया जा सकता है:

• बढ़ी हुई थकान, उनींदापन, दिन के दौरान भार से संबंधित नहीं, मनो-भावनात्मक स्थिति और आराम की गुणवत्ता;
• त्वचा में परिवर्तन - निदान के आधार पर, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली, धूसर हो सकती है, या रक्तस्रावी दाने से ढकी हो सकती है;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, बालों का झड़ना, भंगुर नाखून;
• चक्कर आना, कमजोरी;
• रात का पसीना;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• सहज चोट की उपस्थिति;
• श्वसन वायरल रोग के क्लिनिक के बिना शरीर के तापमान में वृद्धि;
• मसूड़ों से खून आना, नाक से खून आना हो सकता है।

निदान करने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है, जिसमें नैदानिक ​​​​और शामिल होंगे जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, एक कोगुलोग्राम जो आरएफएमके और डी-डिमर (संकेतों के अनुसार) के मूल्यों को ध्यान में रखता है, और इसके अतिरिक्त, होमोसिस्टीन, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, कुछ एंटीजन, थ्रोम्बोइलास्टोग्राम, जमावट कारक और प्लेटलेट एकत्रीकरण जैसे पैथोलॉजिकल मार्कर निर्धारित किया जा सकता है.

रक्त रोगों का वर्गीकरण:

रोग के विकास में मुख्य बिंदु हेमटोपोइजिस के स्तरों में से एक पर विकृति है।

जिन रोगों की पहचान की जा सकती है उनमें शामिल हैं:

एनीमिया:

• कमी से होने वाला एनीमिया (आयरन की कमी, बी12 की कमी, फोलिक एसिड की कमी);
• वंशानुगत डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
• रक्तस्रावी;
• रक्तलायी;
• हीमोग्लोबिनोपैथी (थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, ऑटोइम्यून, आदि);
• अविकासी खून की कमी।

रक्तस्रावी प्रवणता:

• वंशानुगत कोगुलोपैथी (हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांड रोग, दुर्लभ वंशानुगत कोगुलोपैथी);
• अधिग्रहित कोगुलोपैथी (नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग, के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी, डीआईसी);
• संवहनी हेमोस्टेसिस के विकार और मिश्रित उत्पत्ति(रेंदु-ओस्लर रोग, हेमांगीओमास, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, आदि);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, नवजात शिशुओं का एलोइम्यून पुरपुरा, नवजात शिशुओं का ट्रांसइम्यून पुरपुरा, हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी (वंशानुगत और अधिग्रहित)।

हेमोब्लास्टोज़:

• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;
• मायलोइड्सप्लास्टिक रोग;
• मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम;
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता;
• बी-सेल नियोप्लाज्म;
• हिस्टियोसाइटिक और डेंड्राइटिक सेल नियोप्लाज्म

संचार प्रणाली की विकृति रक्त तत्वों की संख्या, उनकी गुणवत्ता, संरचना और आकार में परिवर्तन के साथ-साथ उनके कार्यों में समानांतर कमी की विशेषता है। निदान काफी जटिल है, क्योंकि सामान्य रक्त गणना से विचलन शरीर की लगभग किसी भी अन्य बीमारी में हो सकता है। निदान की गई बीमारी के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप और आहार में बदलाव की आवश्यकता होती है।

डीआईसी

सहवर्ती विकृति विज्ञान के परिणामस्वरूप प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट विकसित होता है, जो संचार प्रणाली के अंगों को हाइपरकोएग्यूलेशन के लिए उत्तेजित करता है। डीआईसी के तीव्र चरण के लंबे कोर्स से हेमोस्टेसिस पूरी तरह से अस्थिर हो जाता है, जहां हाइपरकोएग्यूलेशन को क्रिटिकल हाइपोकोएग्यूलेशन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस संबंध में, चिकित्सा रोग के चरण के आधार पर भिन्न होती है - एक चरण में, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग किया जाएगा, जबकि दूसरे चरण में रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सामान्य नशा, कमजोरी, चक्कर आना, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन के साथ होता है।

डीआईसी को इसके द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

• तीव्र जीवाणु संक्रमण;
• भ्रूण की मृत्यु, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, एक्लम्पसिया, एमनियन एम्बोलिज्म के कारण होने वाली गंभीर अवधि का उल्लंघन;
• गंभीर चोट;
• ऊतक परिगलन;
• अंग प्रत्यारोपण, आधान;
• तीव्र विकिरण बीमारी, हेमोब्लास्टोसिस।

सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य जमावट और थक्कारोधी प्रणाली को स्थिर करना, रक्त के थक्कों और माइक्रोक्लॉट्स को निष्क्रिय करना, एपीटीटी समय के सामान्यीकरण के साथ पर्याप्त कार्य और प्लेटलेट गिनती को बहाल करना है। चिकित्सा की सफलता के लिए प्रयोगशाला मानदंड को डी-डिमर, एपीटीटी, आरएफएमके, फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट काउंट के संदर्भ मूल्यों में प्रवेश माना जाता है।

रक्ताल्पता

एनीमिया का एक प्रकार पृथ्वी पर हर चौथे व्यक्ति में पाया जा सकता है, और अक्सर यह विटामिन या ट्रेस तत्वों की कमी के कारण होता है। एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें या तो प्लाज्मा में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, या एरिथ्रोसाइट्स के अंदर हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है। पैथोलॉजी का विकास या तो खराब गुणवत्ता वाले आहार, या हेमटोपोइएटिक अंगों की क्षति, या बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के कारण हो सकता है, जिसमें रक्तस्राव के बाद रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य नहीं हो पाता है। एनीमिया के अन्य प्रकार भी हैं, कम आम, लेकिन अधिक विकराल (आनुवंशिक, संक्रामक)।

एनीमिया का निदान करने के लिए, साथ ही इसके प्रकार को स्पष्ट करने के लिए, हीमोग्लोबिन के स्तर, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा, एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत एकाग्रता का आकलन करना आवश्यक है।

एनीमिया के कारण हेल्मिंथिक आक्रमण, न केवल कृमिनाशक उपचार की आवश्यकता है, बल्कि बेरीबेरी को खत्म करने के लिए विटामिन के एक कॉम्प्लेक्स के उपयोग की भी आवश्यकता है।

एनीमिया की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, रक्त में ट्रेस तत्वों के स्तर का आकलन करने के लिए परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं - प्लाज्मा में सायनोकोबालामिन, फोलिक एसिड और आयरन की मात्रा पर विचार किया जाता है। यदि एक या दूसरा घटक गायब है, चिकित्सा तैयारीऔर पोषण सही हो जाता है.

वीडियो - एनीमिया: इलाज कैसे करें

थ्रोम्बोफिलिया

थ्रोम्बोफिलिया रोगों का एक समूह है जिसमें रक्त जमावट प्रणाली अत्यधिक सक्रिय होती है, जो रक्त के थक्कों और थक्कों के रोगात्मक गठन का कारण बनती है। थ्रोम्बोफिलिया का अधिग्रहण किया जा सकता है - जैसे कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, साथ ही जन्मजात या आनुवंशिक - हेमोस्टेसिस जीन में सक्रिय (कार्यशील) उत्परिवर्तन की उपस्थिति में। पूर्वसूचना की उपस्थिति - पाए गए उत्परिवर्ती जीन, होमोसिस्टीन के उच्च स्तर, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति - विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता के विकास के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।

घनास्त्रता का खतरा काफी बढ़ जाता है अगर, किसी पूर्ववृत्ति की उपस्थिति में, धूम्रपान की आदत हो, अधिक वजन हो, फोलेट की कमी हो, मौखिक गर्भ निरोधकों का सेवन किया जाए और एक गतिहीन जीवन शैली बनाए रखी जाए। गर्भवती महिलाओं में, हेमोस्टेसिस जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति में घनास्त्रता का खतरा और भी अधिक होता है, इसके अलावा, किसी भी गर्भकालीन आयु में भ्रूण के नुकसान की संभावना बढ़ जाती है।

थ्रोम्बोफिलिया के प्रकार के आधार पर, फोलिक एसिड और अन्य बी विटामिन लेने, सक्रिय जीवनशैली बनाए रखने, मौखिक गर्भनिरोधक के उपयोग को छोड़कर, और गर्भावस्था की तैयारी में और गर्भावस्था के दौरान हेमोस्टेसिस की निगरानी करके पैथोलॉजी के विकास को रोकना संभव है। एंटीप्लेटलेट एजेंटों और एंटीकोआगुलंट्स की रोगनिरोधी खुराक की भी आवश्यकता हो सकती है - यह सब वास्तविक स्थिति और इतिहास पर निर्भर करता है।

थ्रोम्बोफिलिया का निदान करने के लिए, डॉक्टर निर्धारित करते हैं:

• हेमोस्टेसिस जीन: F2, F5, PAI-1, फाइब्रिनोजेन;
• फोलेट चक्र जीन, होमोसिस्टीन;
• फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन, ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी;
• ल्यूपस थक्कारोधी;
• आरएफएमके और डी-डिमर के साथ हेमोस्टैसोग्राम।

थ्रोम्बोफिलिया को गर्भवती महिलाओं में निचले छोरों की नसों के घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, थ्रोम्बोम्बोलिज्म में व्यक्त किया जा सकता है - गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया, स्केलेरोसिस और कोरियोनिक विली का घनास्त्रता, जिससे भ्रूण हाइपोक्सिया, ओलिगोहाइड्रामनिओस और यहां तक ​​​​कि भ्रूण की मृत्यु भी हो जाती है। यदि बोझिल प्रसूति इतिहास वाली गर्भवती महिलाओं को कभी भी घनास्त्रता का अनुभव नहीं हुआ है, तो गर्भधारण की संभावना बढ़ाने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जा सकते हैं, क्योंकि पहली तिमाही से रोगियों के इस समूह में रक्त के थक्कों का अत्यधिक एकत्रीकरण देखा जाता है।

लेकिन हीमोफिलिया एक बिल्कुल विपरीत बीमारी है, और इसके गंभीर रूप, एक नियम के रूप में, विफलता में समाप्त होते हैं। हीमोफीलिया वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जिसमें जमावट जीन में उत्परिवर्तन होता है, जिसके कारण यह होता है भारी जोखिमघातक रक्तस्राव का विकास।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या तो अस्थि मज्जा या प्लीहा के विघटन के कारण एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, या थक्कारोधी दवाओं के सेवन से उत्पन्न हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता प्लेटलेट्स की संख्या में कमी है। अगर यह विकृति विज्ञानहेपरिन लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देने पर, विशेष रूप से चिकित्सा की शुरुआत से पहले 15 दिनों में, दवा को रद्द करना जरूरी है। अक्सर, यह जटिलता सोडियम हेपरिन के कारण होती है, इसलिए, इस प्रकार के थक्कारोधी उपचार के साथ, रक्तस्राव से बचने के लिए प्लेटलेट्स की संख्या, एंटीथ्रोम्बिन 3 और एपीटीटी के स्तर पर नियंत्रण आवश्यक है।

एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा के रूप में कार्य करता है, जो अक्सर जन्मजात और स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का होता है। उपचार के लिए, हेमोस्टेसिस को स्थिर करने वाली दवाओं के साथ-साथ प्रतिरक्षा गतिविधि में मदद करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी के रूप में कार्य कर सकता है वंशानुगत रोगबच्चे के साथ गंभीर लक्षण, विटामिन और आहार परिवर्तन के साथ उपचार के लिए उपयुक्त।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में, पर्याप्त मात्रा में रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है, लेकिन उनकी संरचना बदल जाती है और उनकी कार्यक्षमता कम होती है। अक्सर, थ्रोम्बोसाइटोपैथी या तो रक्त को पतला करने वाली दवाएं लेने या अस्थि मज्जा के उल्लंघन के कारण होती है। रोग को देखते हुए, प्लेटलेट्स की एकत्रीकरण क्षमता और उनके आसंजन में गड़बड़ी होती है। उपचार का उद्देश्य विटामिन और समुच्चय लेकर रक्त की हानि को कम करना है।

कम आम रक्त विकार

ऐसी रक्त विकृतियाँ भी हैं जो एनीमिया, डीआईसी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से कई गुना कम आम हैं। यह कम आवृत्ति रोगों की विशिष्टता से संबंधित है। ऐसी विकृति में शामिल हैं:

• बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन उत्पादन के साथ आनुवंशिक रोग थैलेसीमिया;
• एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के विनाश के साथ मलेरिया;
• ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया - ल्यूकोसाइट्स की संख्या में एक महत्वपूर्ण रोग संबंधी कमी - अक्सर अंतर्निहित बीमारी की जटिलता के रूप में कार्य करती है;

• एग्रानुलोसाइटोसिस, जो एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है;
• पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में तेज असामान्य वृद्धि;
• रक्त के ऑन्कोलॉजिकल घाव - ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया, हेमोब्लास्टोस;
• सेप्सिस एक प्रसिद्ध तीव्र संक्रामक रोग है, जिसे आमतौर पर रक्त विषाक्तता के रूप में जाना जाता है।

निदान को स्पष्ट करते समय, यह याद रखना चाहिए कि एक रक्त रोग धीरे-धीरे दूसरे में बदल सकता है (ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम की प्रगति के साथ ल्यूकोपेनिया एग्रानुलोसाइटोसिस में विकसित हो सकता है), और एक स्वतंत्र घटना भी नहीं हो सकती है, बल्कि एक जटिलता या एक संकेत हो सकता है कुछ रोग प्रक्रिया.

रक्त परीक्षण द्वारा रोग की स्थिति की खोज एक बहुत ही फायदेमंद व्यवसाय है, क्योंकि यह आपको पुष्टि करने या बाहर करने की अनुमति देता है गंभीर रोगसंचार प्रणाली। भले ही हेमोस्टेसिस सामान्य सीमा के भीतर हो, लेकिन सामान्य नैदानिक ​​​​विश्लेषण वर्तमान रोग प्रक्रिया को इंगित करता है, तो विकारों के स्रोत की खोज में काफी सुविधा होती है। एक वयस्क में रक्त रोगों के लक्षण बहुत गैर-विशिष्ट होते हैं और इन्हें आसानी से किसी अन्य बीमारी के लक्षण समझ लिया जा सकता है, इसलिए रोग को खत्म करने के लिए मुख्य हेमटोलॉजिकल मापदंडों का अध्ययन शुरुआती बिंदु होना चाहिए।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं, जो रक्त प्रणाली में परिवर्तन को दर्शाते हैं। रक्तहीनता से पीड़ित। रक्तस्रावी। हेमोलिटिक। डीआईसी सिंड्रोम. एनेमिक सिंड्रोम एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी (अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी के साथ) की विशेषता है, जो हेमटोलॉजिकल रोगों और कई अन्य बीमारियों दोनों के साथ होती है। इतिहास का अध्ययन करते समय, रोगी के विषाक्त पदार्थों के संपर्क, दवाओं के उपयोग, अन्य बीमारियों के लक्षणों पर ध्यान दिया जाता है जिससे एनीमिया हो सकता है। इसके अलावा, रोगी की आहार संबंधी आदतों, शराब की खपत की मात्रा का आकलन करना आवश्यक है। एनीमिया का पारिवारिक इतिहास भी स्पष्ट किया जाना चाहिए।

कारण। एनीमिया साथ हो सकता है विभिन्न रोगसंक्रामक और सूजन संबंधी प्रकृति, यकृत, गुर्दे, संयोजी ऊतक, ट्यूमर के रोग, अंतःस्रावी रोग. खून की कमी और हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप एनीमिया तीव्र रूप से हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। माइक्रोसाइटिक एनीमिया के कारणों में शरीर में आयरन की कमी, पोर्फिन (साइडरोबलास्टिक एनीमिया) के संश्लेषण में परिवर्तन के कारण एरिथ्रोसाइट्स में आयरन का खराब समावेश, थैलेसीमिया में ग्लोबिन के संश्लेषण में दोष, पुरानी बीमारियां, सीसा नशा हो सकता है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया तब होता है जब विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी होती है, साथ ही इसके कारण भी विषैली क्रिया दवाइयाँ.

अभिव्यक्तियाँ एनीमिक सिंड्रोम मुख्य रूप से कई अंगों की ऑक्सीजन "भुखमरी" के कारण नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ होता है। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन; हाइपोक्सिया के लक्षण मस्तिष्क - चक्कर आना, बेहोशी. व्यायाम सहनशीलता में गिरावट, कमजोरी, थकान, सांस लेने में तकलीफ। सीसीसी की ओर से प्रतिपूरक परिवर्तन (परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार के लिए कार्य में वृद्धि)। लैब परिवर्तन(सबसे पहले, हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी)। 50 एचएल से कम हीमोग्लोबिन सांद्रता पर, हृदय विफलता का विकास संभव है। यह याद रखना चाहिए कि 70-80 एचएल से कम हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी तक एनीमिया में क्रमिक वृद्धि के मामले में, रोगी में नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति में देरी करने के लिए प्रतिपूरक तंत्र का समावेश जल जाएगा। उपरोक्त अभिव्यक्तियों के अलावा, लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा और यकृत के बढ़ने का पता लगाना संभव है।

प्रतिपूरक परिवर्तन. एनीमिया के लिए, सीसीसी की अभिव्यक्तियाँ बहुत विशिष्ट होती हैं, जो परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति (आमतौर पर 100 एचएल से कम की हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ) की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया से जुड़ी होती हैं - हृदय गति और मिनट की मात्रा में वृद्धि; अक्सर ये परिवर्तन हृदय के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति के साथ होते हैं। ऊतक हाइपोक्सिया के कारण ओपीएसएस में कमी और रक्त की चिपचिपाहट में कमी भी विशेषता है। इन सबसे महत्वपूर्ण प्रतिपूरक तंत्रों में से एक ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र में बदलाव है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन परिवहन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है। प्रयोगशाला परिवर्तन. एनीमिया के मामले में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के अलावा, हेमटोक्रिट, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या पर डेटा होना आवश्यक है। एनीमिया को प्रयोगशाला संकेतों के अनुसार माइक्रोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक और मोनोसाइटिक में वर्गीकृत किया गया है। रक्त के रंग सूचकांक और एमएसआई (यह मानदंड अधिक उद्देश्यपूर्ण है) का निर्धारण एनीमिया को हाइपर-, हाइपो- और नॉर्मोक्रोमिक में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। सामग्री द्वारा. एनीमिया के रक्त में रेटिकुलोसाइट्स को हाइपोरिजेरेटिव और हाइपरजेनेरेटिव में विभाजित किया गया है।

एनीमिया वर्गीकरण. एनीमिया के विभाजन के लिए कई दृष्टिकोण हैं। व्यावहारिक दृष्टिकोण से, निम्नलिखित के परिणामस्वरूप होने वाले एनीमिया में अंतर करना सुविधाजनक है: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी); लाल रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन; उनके विनाश (हेमोलिसिस) को बढ़ाया; उपरोक्त कारकों का संयोजन. एरिथ्रोपोइज़िस की अपर्याप्तता से निम्न प्रकार के एनीमिया की उपस्थिति हो सकती है। हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया: आयरन की कमी के साथ, इसके परिवहन और उपयोग का उल्लंघन। नॉर्मोक्रोमिक-नॉर्मोसाइटिक एनीमिया: हाइपोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों में (उदाहरण के लिए, गुर्दे की बीमारियों, अंतःस्रावी विकृति में), अस्थि मज्जा के हाइपोप्लासिया और अप्लासिया, मायलोफथिसिस (मायलोपोइज़िस का चयनात्मक उल्लंघन, हड्डी में ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के गठन की प्रक्रिया) मज्जा)। हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया: विटामिन बी 12, फोलिक एसिड की कमी के साथ। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्रतिरक्षा संबंधी विकारों, एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक दोष (मेम्ब्रानोपैथी, जन्मजात एंजाइमोपैथी, हीमोग्लोबिनोपैथी) के साथ संभव है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया एक हाइपोक्रोमिक (माइक्रोसाइटिक) एनीमिया है जो शरीर में आयरन संसाधनों में पूर्ण कमी के परिणामस्वरूप होता है। शरीर में आयरन की कमी (रक्त प्लाज्मा में इसकी सामग्री में कमी के साथ - साइडरोपेनिया) एक सामान्य घटना बनी हुई है, जिससे अक्सर एनीमिया हो जाता है। कारण। आयरन की कमी तीन समूहों के कारणों के परिणामस्वरूप होती है। शरीर में आयरन की अपर्याप्त मात्रा। - भोजन में इसकी मात्रा कम है। - कुअवशोषण लौह - जीर्णजठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, साथ ही पेट का उच्छेदन, कुअवशोषण सिंड्रोम, सीलिएक रोग। 2. लगातार खून की कमी. - पाचन तंत्र से रक्तस्राव (ग्रासनली की वैरिकाज़ नसें, पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर, बवासीर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पॉलीपोसिस, कैंसर, आदि) - फेफड़ों के रोग (उदाहरण के लिए, घातक) फेफड़े का ट्यूमरक्षय के साथ)। - स्त्रीरोग संबंधी क्षेत्र की विकृति (उदाहरण के लिए, निष्क्रिय गर्भाशय रक्तस्राव)। 3. आयरन की खपत में वृद्धि: गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान, विकास और यौवन के दौरान, पुराने संक्रमण के साथ, ऑन्कोलॉजिकल रोगएरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की अभिव्यक्तियाँ उस बीमारी से जुड़ी हो सकती हैं जो एनीमिया सिंड्रोम की घटना का कारण बनी। आयरन की कमी पेरेस्टेसिया के रूप में तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होती है - मुख्य रूप से जीभ में जलन। जीभ, अन्नप्रणाली, पेट, आंतों की श्लेष्म झिल्ली का संभावित शोष। स्वरयंत्र और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली के शोष से डिस्पैगिया हो सकता है; इसे एक कैंसर पूर्व स्थिति माना जाता है। एनीमिया के क्रमिक विकास के साथ, जैसा कि लंबे समय तक रक्त हानि के मामले में होता है, कई प्रतिपूरक तंत्रों के समावेश के परिणामस्वरूप, गंभीर एनीमिया के साथ भी लंबे समय तक शिकायतें अनुपस्थित हो सकती हैं, हालांकि, ऐसे व्यक्तियों में सहनशीलता का प्रयोग करना चाहिए आमतौर पर कम हो जाता है और उपचार के बाद सामान्य हो जाता है। शिकायतें. विशेषता शिकायतें - बढ़ींथकान और चिड़चिड़ापन, सिरदर्द हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी से नहीं, बल्कि आयरन युक्त एंजाइमों की कमी से जुड़ा होता है। यह कारक मिट्टी, चाक, गोंद खाने की इच्छा के रूप में स्वाद की विकृति से भी जुड़ा है। शारीरिक जाँच। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, एट्रोफिक ग्लोसिटिस, स्टामाटाइटिस का पता लगाया जाता है। हाल के वर्षों में नाखून की विकृति बहुत कम देखी गई है। सीसीसी में विशिष्ट परिवर्तन भी सामने आए हैं।

रक्त में प्रयोगशाला डेटा पाया गया निम्नलिखित संकेतलोहे की कमी से एनीमिया। हाइपोक्रोमिया और अधिक बार माइक्रोसाइटोसिस के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी। अनिसोसाइटोसिस संभव है. रक्त सीरम में लौह तत्व की कमी (10 μmol से कम)। रक्त में मुक्त ट्रांसफ़रिन की मात्रा में वृद्धि और आयरन के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति में कमी। रक्त प्लाज्मा में फेरिटिन की कम सामग्री। थोड़ी सी आयरन की कमी के साथ, एनीमिया मामूली और अक्सर नॉरमोक्रोमिक हो सकता है। एनिसोसाइटोसिस और पोइकिलोसाइटोसिस नोट करते हैं, बाद में माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया दिखाई देते हैं। कुछ रोगियों में, ल्यूकोपेनिया होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस संभव है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है और कम हो गई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया संभव है, जिसकी गंभीरता एनीमिया की गंभीरता के अनुरूप नहीं है। तीव्र अवस्था में रक्त सीरम में आयरन की मात्रा भी आमतौर पर कम हो जाती है जीर्ण सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया. लौह की तैयारी के साथ उपचार की शुरुआत के बाद रक्त के अध्ययन में, रक्त सीरम में इसकी सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। रक्त परीक्षण से कम से कम एक दिन पहले मौखिक आयरन की खुराक बंद कर देनी चाहिए।

निदान. संदिग्ध मामलों में, मौखिक आयरन की तैयारी के साथ परीक्षण उपचार के परिणाम नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं। पर्याप्त चिकित्सा से रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है, जो उपचार के 7-10वें दिन चरम पर होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि 3-4 सप्ताह के बाद देखी जाती है, इसका सामान्यीकरण 2 महीने के भीतर होता है। इलाज। लौह अनुपूरक लिखिए। लौह लवण की बड़ी संख्या में तैयारी होती है, जो आपको इसकी कमी को शीघ्रता से समाप्त करने की अनुमति देती है। आयरन की तैयारी केवल आंत में इसके अवशोषण के उल्लंघन के साथ-साथ पेप्टिक अल्सर के बढ़ने की स्थिति में पैरेन्टेरली निर्धारित की जानी चाहिए। रोगी को मुख्य रूप से मांस उत्पादों से युक्त विविध आहार की सिफारिश की जाती है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया यह मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस की विशेषता वाली बीमारियों का एक समूह है, जब अस्थि मज्जा में अजीब बड़ी कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट दिखाई देती हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया ख़राब डीएनए संश्लेषण के कारण होता है। मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का मुख्य कारण विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी है। प्रत्येक मामले में, उत्पन्न हुई कमी के कारण को स्पष्ट करना आवश्यक है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड का सामान्य चयापचय विटामिन बी 12 पशु मूल के खाद्य पदार्थों में मौजूद है - अंडे, दूध, यकृत, गुर्दे। पेट में इसके अवशोषण के लिए तथाकथित कैसल फैक्टर की भागीदारी की आवश्यकता होती है, जो पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित एक ग्लाइकोप्रोटीन है। विटामिन बी 12 की न्यूनतम दैनिक आवश्यकता 2.5 माइक्रोग्राम है। चूँकि शरीर में इसका भंडार आमतौर पर काफी बड़ा होता है, शरीर में इसके सेवन के उल्लंघन की शुरुआत के वर्षों बाद इसकी कमी होती है। बी 12 की कमी से कोशिका में फोलेट की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है। साथ ही, फोलिक एसिड की बड़ी खुराक बी 12 की कमी के कारण होने वाले मेगालोब्लास्टोसिस को अस्थायी रूप से आंशिक रूप से ठीक कर सकती है। फोलिक एसिड (पटरॉयलग्लूटामिक एसिड) एक पानी में घुलनशील विटामिन है जो पौधों के हरे भागों, कुछ फलों, सब्जियों, अनाज, पशु उत्पादों ( यकृत, गुर्दे) और प्यूरीन और पाइरीमिडीन आधारों के जैवसंश्लेषण में शामिल हैं। इसका अवशोषण समीपस्थ छोटी आंत में होता है। दैनिक आवश्यकता 50 मिलीग्राम है। फोलिक एसिड कार्बन स्थानांतरण प्रतिक्रियाओं में कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के कारण निम्नलिखित मामलों में विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है। पशु उत्पादों की खपत को सीमित करना। तथाकथित घातक रक्ताल्पता में विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन। व्यापक टेपवर्म के साथ आंतों के आक्रमण के साथ जो बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12 को अवशोषित करता है। ब्लाइंड लूप सिंड्रोम के विकास के साथ छोटी आंत पर ऑपरेशन के बाद, आंत के उन क्षेत्रों में जहां से भोजन नहीं गुजरता है, आंतों का माइक्रोफ्लोरा बड़ी मात्रा में अवशोषित करता है विटामिन बी की 12. गैस्ट्रेक्टोमी। छोटी आंत का उच्छेदन, शेषांत्रशोथ, स्प्रू, अग्न्याशय के रोग। कुछ दवाओं की कार्रवाई (उदाहरण के लिए, आक्षेपरोधी)। फोलिक एसिड की कमी के कारण. आहार संबंधी त्रुटियाँ. पादप खाद्य पदार्थों का अपर्याप्त सेवन, विशेष रूप से शराब के दुरुपयोग और बच्चों में। छोटी आंत की बीमारी में फोलिक एसिड का कुअवशोषण (उदाहरण के लिए, उष्णकटिबंधीय स्प्रू)। विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की आवश्यकता में वृद्धि गर्भावस्था, हाइपरथायरायडिज्म और ट्यूमर रोगों के दौरान होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, विटामिन बी12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया दोनों की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। विटामिन बी 12 की कमी की अभिव्यक्तियाँ। विटामिन बी 12 की कमी के साथ, एक विशिष्ट शिकारी ग्लोसिटिस, वजन में कमी, तंत्रिका संबंधी विकार, रक्त सीरम में प्रारंभिक कम सामग्री के साथ विटामिन बी 12 के प्रशासन के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया नोट की जाती है। डिमाइलिनेशन के कारण होने वाले न्यूरोलॉजिकल विकार बहुत विशिष्ट हैं - तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस, जो मुख्य रूप से पैरों और उंगलियों में सममित पेरेस्टेसिया, बिगड़ा हुआ कंपन संवेदनशीलता और प्रोप्रियोसेप्शन, और प्रगतिशील स्पास्टिक गतिभंग द्वारा प्रकट होता है। देख भी रहे हैं चिड़चिड़ापन बढ़ गया, उनींदापन, स्वाद, गंध, दृष्टि में परिवर्तन।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की अभिव्यक्तियाँ। किसी भी मूल के मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ एक ही प्रकार की होती हैं और इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती हैं। एनीमिया का विकास आमतौर पर धीरे-धीरे होता है, इसलिए, जब तक हेमटोक्रिट काफी कम नहीं हो जाता, तब तक एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम संभव है। इस स्तर पर, एनीमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण गैर-विशिष्ट हैं - व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, धड़कन, सांस की तकलीफ, फिर ईसीजी पर विभिन्न परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ हृदय की मांसपेशियों की क्षति में वृद्धि होती है, विस्तार होता है। हृदय कक्षों में कंजेस्टिव हृदय विफलता का विकास होता है। रोगी पीले, सूक्ष्म, सूजे हुए चेहरे वाले होते हैं। कभी-कभी शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल मूल्यों तक वृद्धि होती है। विटामिन बी12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों में गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। गैस्ट्रोस्कोपी से श्लेष्मा झिल्ली के शोष का पता चलता है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकल रूप से की गई है।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियाँ। परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में सबसे आम परिवर्तनों में निम्नलिखित शामिल हैं: मैक्रोसाइटोसिस - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य संकेत - एनीमिया और अन्य लक्षणों के विकास से पहले हो सकता है विटामिन की कमी. परिधीय रक्त मैक्रोसाइटोसिस का मूल्यांकन रंग स्कोर या, अधिक विश्वसनीय रूप से, एमसीवी द्वारा किया जाता है। पोइकिलोसाइटोसिस और एनिसोसाइटोसिस का भी पता लगाया जाता है। रक्त स्मीयर में जॉली बॉडीज पाई जाती हैं - एरिथ्रोसाइट्स में नॉर्मोब्लास्ट नाभिक के अवशेष पाए जाते हैं (एरिथ्रोसाइट्स में आमतौर पर नाभिक नहीं होते हैं)। कैबोट वलय एरिथ्रोसाइट्स में एक वलय, आकृति आठ या तिगुना फांक के रूप में रूपात्मक संरचनाएं हैं, जो संभवतः परमाणु झिल्ली के अवशेष हैं। हीमोग्लोबिन की मात्रा कम होना। विशेष महत्व रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि है, जो उपचार के 3-5वें दिन होता है और 10वें दिन अधिकतम तक पहुंचता है।

अस्थि मज्जा अनुसंधान. मेगालोब्लास्ट अस्थि मज्जा में पाए जाते हैं। माइलॉयड कोशिकाएं आमतौर पर बढ़ जाती हैं: विशाल मेटामाइलोसाइट्स, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षण विटामिन बी 12 के प्रशासन की प्रतिक्रिया है; 8-12 घंटों के बाद बार-बार स्टर्नल पंचर के साथ, मेगालोब्लास्टिक से एरिथ्रोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस में संक्रमण नोट किया जाता है। रक्त में विटामिन बी 12 का निर्धारण। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के अध्ययन के अलावा, बी 12 और फोलिक की कमी की स्थिति के निदान के लिए, इन पदार्थों की रक्त सांद्रता का निर्धारण वर्तमान में उपयोग किया जाता है। भोजन में विटामिन बी 12 की कमी, फोलिक एसिड की कमी, गर्भावस्था, मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने पर विटामिन का निम्न रक्त स्तर देखा जाता है। बड़ी खुराकविटामिन सी, ट्रांसकोबालामिन की कमी, मल्टीपल मायलोमा। रक्त में विटामिन बी 12 में गलत वृद्धि के कारण मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, हेपेटोकार्सिनोमा और अन्य यकृत रोग, ऑटोइम्यून रोग और लिम्फोमा हैं।

पर्निशियस एनीमिया (घातक एनीमिया) बी12 मेगालोब्लास्टिक कमी वाले एनीमिया का उत्कृष्ट और सबसे ज्वलंत उदाहरण है। यह एक ऐसी बीमारी है जो विटामिन बी 12 के अपर्याप्त अवशोषण के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो कैसल के आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण होती है और हाइपरक्रोमिक एनीमिया द्वारा प्रकट होती है, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के संकेत और तंत्रिका तंत्र. कैसल फैक्टर संश्लेषण का उल्लंघन वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्रिक म्यूकोसा के ऑटोइम्यून घावों से जुड़ा हुआ है, एक्लोरहाइड्रिया के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष। निम्नलिखित कारक रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं: 90% रोगियों के रक्त सीरम में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाना और नियंत्रण समूह के केवल 10% एनीमिया के बिना एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस से पीड़ित हैं। एंटीबॉडी की पहचान जो किसी आंतरिक कारक या जटिल "आंतरिक" से बंधती है कारक-विटामिनबारह बजे" । थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपोथायरायडिज्म और होशिमोटो के गण्डमाला के साथ घातक एनीमिया का संयोजन, जिसके रोगजनन में ऑटोइम्यून तंत्र भाग लेता है, और थायरोग्लोबुलिन और रुमेटीइड कारक के लिए ऑटोएंटीबॉडी अक्सर एक साथ पाए जाते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रभाव में रोग के लक्षणों का विपरीत विकास।

एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की वंशानुगत कमी तीव्र हेमोलिसिस के रूप में कुछ विषाक्त पदार्थों और औषधीय पदार्थों के संपर्क में आने पर सबसे अधिक बार प्रकट होती है, कम अक्सर पुरानी। उनमें से, सबसे आम कमी जी-6-पीडी-एंजाइम है, जो कम न्यूक्लियोटाइड की सामान्य इंट्रासेल्युलर सामग्री को बनाए रखने में शामिल है। रोग की गंभीरता कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऑक्सीडेटिव गुण प्रदर्शित करने वाली दवाओं के साथ तीव्र हेमोलिसिस द्वारा थोड़ी सी कमी प्रकट होती है, जिसे पहली बार प्राइमामिन के साथ उपचार में वर्णित किया गया था। बाद में, अन्य मलेरियारोधी दवाओं, सल्फा दवाओं और नाइट्रोफ्यूरन डेरिवेटिव के प्रभाव ज्ञात हुए। जी-6-पीडी की कमी के कारण लीवर और किडनी की विफलता तीव्र हेमोलिसिस को बढ़ावा देती है। गंभीर एंजाइम की कमी नवजात पीलिया के विकास के साथ-साथ सहज क्रोनिक हेमोलिसिस की विशेषता है। एक सरल सांकेतिक निदान परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एहरलिच निकायों का पता लगाना है। अनायास या फेनिलहाइड्रेज़िन की उपस्थिति में ऊष्मायन के बाद, जी-6-पीडी-कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण अनुपात समावेशन दिखाता है, जो हीमोग्लोबिन डेरिवेटिव के अवक्षेप हैं।

हेमेटोलॉजी (ग्रीक से। रक्त और सिद्धांत) आंतरिक रोगों का एक खंड है जो रक्त प्रणाली के रोगों के एटियलजि, पैथोमॉर्फोलॉजी, रोगजनन, क्लिनिक और उपचार का अध्ययन करता है। हेमेटोलॉजी रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के सेलुलर तत्वों के भ्रूणजनन, आकृति विज्ञान, आकृति विज्ञान और शरीर विज्ञान, रक्त प्लाज्मा और सीरम के गुणों, गैर-हेमेटोलॉजिकल रोगों में हेमटोपोइजिस में रोगसूचक परिवर्तन और आयनीकरण विकिरण के संपर्क का अध्ययन करती है। 1939 में, जी.एफ. लैंग ने रक्त प्रणाली की अवधारणा में शामिल किया: रक्त, हेमटोपोइएटिक अंग, रक्तस्राव, और हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश को विनियमित करने के लिए न्यूरोह्यूमोरल उपकरण।

अक्सर मरीजों की मुख्य शिकायत होती है सामान्य कमज़ोरी, थकान, उनींदापन, सिरदर्द, चक्कर आना। तापमान में वृद्धि हेमोलिटिक एनीमिया के साथ एरिथ्रोसाइट उत्पादों के टूटने वाले उत्पादों के पाइरोजेनिक प्रभावों के साथ-साथ ल्यूकेमिया, विशेष रूप से ल्यूकेमिक रूपों के साथ हो सकती है। अक्सर शामिल होते हैं सेप्टिक जटिलताएँनेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस के रूप में। हॉजकिन की बीमारी की विशेषता लहरदार लहरदार बुखार है, जिसमें 8-15 दिनों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, और फिर तापमान में गिरावट आती है। रक्त रोगों के लिए विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम है, जो नाक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गुर्दे, गर्भाशय रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ-साथ बिंदु तत्वों के रूप में त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है - पेटीचिया और खरोंच (एक्चिमोसिस)। त्वचा की खुजली विस्तृत नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति से पहले हो सकती है, जो विशेष रूप से हॉजकिन रोग, हेमटोसारकोमा, एरिथ्रेमिया की विशेषता है। हड्डी का दर्द, मुख्यतः सपाट, बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया का विशिष्ट लक्षण है। हड्डी में दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर मल्टीपल मायलोमा की विशेषता हैं।

बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के साथ कई लक्षण जुड़े होते हैं। दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द से परेशान। दर्द सुस्त हो सकता है, प्लीहा रोधगलन के साथ, इसके टूटने के साथ, पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ गंभीर तेज दर्द होता है। एनीमिया के साथ, विशेष रूप से लौह की कमी और क्लोरोसिस में, स्वाद विकृतियां होती हैं: रोगी चाक, मिट्टी, पृथ्वी (जियोफैगिया) खाते हैं। गंध की अनुभूति में गड़बड़ी हो सकती है: मरीज़ गैसोलीन, ईथर और अन्य गंधयुक्त पदार्थों के वाष्प को सांस के साथ अंदर लेना पसंद करते हैं। रोगी को लिम्फ नोड्स में वृद्धि दिखाई दे सकती है और इस शिकायत के लिए डॉक्टर से परामर्श लें। जीभ की नोक और उसके किनारों पर जलन समय-समय पर होती है और अक्सर इस हद तक पहुंच जाती है कि मसालेदार और गर्म भोजन लेना मुश्किल हो जाता है। ये संवेदनाएं जीभ की श्लेष्मा झिल्ली (गुंटर ग्लोसिटिस) में सूजन संबंधी बदलावों से जुड़ी होती हैं विशिष्ट संकेतबी-12 - फोलिक की कमी से होने वाला एनीमिया। रोगी के जीवन के इतिहास से यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि क्या रोगी को व्यावसायिक खतरों का सामना करना पड़ा है: बेंजीन, पारा लवण, सीसा, फास्फोरस के साथ काम करना, जो एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बन सकता है; विकिरण प्रभावों (तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) की उपस्थिति का पता लगाएं। कुछ रक्त रोग जैसे हीमोफिलिया और हेमोलिटिक एनीमिया विरासत में मिल सकते हैं। रक्तस्राव और आंतरिक अंगों की पुरानी बीमारियाँ एनीमिया के विकास में भूमिका निभाती हैं। दवाएँ लेना, विशेष रूप से क्लोरैम्फेनिकॉल, पाइरीमिडोन और ब्यूटाडियोन, एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास में योगदान कर सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोपेनिया) - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है, अक्सर इसके साथ होता है गंभीर रूपएनीमिया और ल्यूकेमिया। के आधार पर ऐसा सोचना ग़लत होगा रूपात्मक विशेषताएंरक्त, आप हमेशा रोग का सही निदान और पूर्वानुमान लगा सकते हैं; यह केवल पृथक मामलों में ही संभव है। ज्यादातर मामलों में, हेमोग्राम केवल तभी नैदानिक ​​और पूर्वानुमानित मूल्य प्राप्त करता है जब सभी नैदानिक ​​​​संकेतों का एक साथ मूल्यांकन किया जाता है; रोग के दौरान रक्त में होने वाले परिवर्तनों की गतिशीलता को ध्यान में रखना विशेष महत्व रखता है। हेमटोपोइजिस की स्थिति के सही आकलन के लिए, अस्थि मज्जा (मायलोग्राम), लिम्फ नोड्स और प्लीहा के इंट्राविटल पंचर का अध्ययन विशेष महत्व रखता है।

न्युट्रोपेनिया (न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी) लसीका, तपेदिक वाले बच्चों में नोट किया जाता है। तीव्रगाहिता संबंधी सदमा, इन्फ्लूएंजा और टाइफाइड बुखार के गंभीर रूप; ल्यूकोपेनिया के साथ न्युट्रोपेनिया - विभिन्न संक्रमणों और सेप्सिस के गंभीर रूपों में, साथ ही सल्फा दवाओं, एम्बिक्विन आदि के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ। न्युट्रोपेनिया एग्रानुलोसाइटोसिस और एल्यूकिया के साथ तीव्र डिग्री तक पहुंचता है। इओसिनोफिलिया का उच्चारण (हालांकि हमेशा नहीं) एक्सयूडेटिव डायथेसिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, विदेशी सीरा के इंजेक्शन के बाद, स्कार्लेट ज्वर, ट्राइकिनोसिस, इचिनोकोकस और हेल्मिंथियासिस के कुछ अन्य रूपों के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और तथाकथित "इओसिनोफिलिक" के साथ होता है। फुफ्फुसीय घुसपैठ» . इओसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि तीव्र संक्रमण- अधिकांश मामलों में पूर्वानुमानित रूप से अनुकूल संकेत। इओसिनोपेनिया (इओसिनोफिल्स की संख्या में कमी) तीव्र संक्रामक रोगों (स्कार्लेट ज्वर के अपवाद के साथ) में देखी जाती है, विशेष रूप से टाइफाइड बुखार, खसरा, सेप्सिस, निमोनिया, आदि में। इओसिनोफिल्स (एनोसिनोफिलिया) का पूर्ण रूप से गायब होना अक्सर देखा जाता है। मलेरिया, लीशमैनियासिस; अन्य संक्रमणों में, यह एक प्रतिकूल पूर्वानुमान संकेत है।

लिम्फोसाइटोसिस लसीका और एक्सयूडेटिव डायथेसिस के साथ, रिकेट्स (अक्सर मोनोसाइटोसिस के साथ), रूबेला और कुछ अन्य संक्रमणों के साथ देखा जाता है। लिम्फोपेनिया अधिकांश ज्वर संबंधी संक्रामक रोगों में होता है, जिसमें लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस और कुछ मायलोसिस शामिल हैं। मोनोसाइटोसिस मोनोसाइटिक एनजाइना के साथ सबसे अधिक स्पष्ट होता है, अक्सर खसरा, स्कार्लेट ज्वर, मलेरिया और अन्य संक्रमणों के साथ। मोनोसाइटोपेनिया गंभीर सेप्टिक और संक्रामक रोगों, एनीमिया और ल्यूकेमिया के घातक रूपों में होता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर निमोनिया, गठिया और अन्य संक्रामक रोगों के साथ होता है।