रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (I42.1)

जानना ज़रूरी है!सामान्यीकरण का एक प्रभावी साधन हृदय कार्य और रक्त वाहिका की सफाईमौजूद! ...

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की हाइपरट्रॉफी है। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवारें मोटी हो जाती हैं। यह स्थिति स्वयं अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। आख़िरकार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि ही इसका मोटा होना है और इसके परिणामस्वरूप हृदय के कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी आती है। जैसे-जैसे निलय की हृदय दीवारों की मोटाई बढ़ती है, हृदय कक्षों का आयतन भी कम होता जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जो हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में छोड़ा जाता है। ऐसी परिस्थितियों में अंगों को सामान्य मात्रा में रक्त प्रदान करने के लिए, हृदय को अधिक मजबूत और अधिक बार सिकुड़ना चाहिए। और यह, बदले में, इसके शीघ्र टूट-फूट और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर ले जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग अज्ञात आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ रहते हैं, और केवल बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ ही उनके अस्तित्व का पता चलता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा रहता है और व्यक्ति को कोई अनुभव नहीं होगा दर्दनाक लक्षणया अन्य असुविधा. लेकिन आपको फिर भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए और उनके होने पर हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। इन लक्षणों में शामिल हैं:

छाती में दर्द; बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना); चक्कर आना और बेहोशी की अवस्था; बढ़ी हुई थकान; टैचीअरिथमिया उत्पन्न होना छोटी अवधिसमय; गुदाभ्रंश पर दिल की बड़बड़ाहट; कठिनता से सांस लेना।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अनियंत्रित आईवीएस हाइपरट्रॉफी युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, किसी चिकित्सक और/या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाने वाली चिकित्सीय जांच की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवनशैली में हैं। धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, अधिक वजन - यह सब गंभीर लक्षणों में वृद्धि और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ शरीर में नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देने वाला कारक बन जाता है।

और डॉक्टर जीन उत्परिवर्तन को आईवीएस गाढ़ा होने के विकास का कारण बताते हैं। मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, हृदय की मांसपेशियाँ कुछ क्षेत्रों में असामान्य रूप से मोटी हो जाती हैं।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं हृदय की संचालन प्रणाली में गड़बड़ी, साथ ही मायोकार्डियम का कमजोर होना और हृदय संकुचन के दौरान निकलने वाले रक्त की मात्रा में संबंधित कमी होगी।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी की संभावित जटिलताएँ

चर्चााधीन प्रकार की कार्डियोपैथी के विकास से कौन सी जटिलताएँ संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले और व्यक्ति के व्यक्तिगत विकास पर निर्भर करेगा। आख़िरकार, कई लोगों को जीवन भर कभी पता नहीं चलेगा कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ को महत्वपूर्ण शारीरिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है। हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे आम परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. हृदय ताल गड़बड़ी जैसे टैचीकार्डिया। सामान्य प्रकार जैसे अलिंद फ़िब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और वेंट्रीकुलर टेचिकार्डियाआईवीएस हाइपरट्रॉफी से सीधे संबंधित। 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण के विकार। हृदय की मांसपेशियों से रक्त का बहिर्वाह बाधित होने पर होने वाले लक्षणों में सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना शामिल हैं। 3. डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी और कार्डियक आउटपुट में संबंधित कमी। रोगात्मक परिस्थितियों में हृदय कक्ष की दीवारें उच्च भारसमय के साथ पतले हो जाते हैं, जो इस स्थिति के प्रकट होने का कारण है। 4. हृदय विफलता. यह जटिलता बहुत ही जानलेवा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है। 5. अचानक हृदय गति रुकना और मृत्यु होना।

निःसंदेह, अंतिम दो स्थितियाँ भयावह हैं। लेकिन, फिर भी, यदि हृदय संबंधी शिथिलता का कोई भी लक्षण दिखाई देता है, तो समय पर डॉक्टर के पास जाने से आपको लंबा और खुशहाल जीवन जीने में मदद मिलेगी।

और रहस्यों के बारे में थोड़ा...

क्या आप कभी दिल के दर्द से पीड़ित हैं? इस तथ्य को देखते हुए कि आप यह लेख पढ़ रहे हैं, जीत आपके पक्ष में नहीं थी। और निःसंदेह आप अभी भी अपने हृदय की कार्यप्रणाली को सामान्य रूप से वापस लाने का कोई अच्छा तरीका ढूंढ रहे हैं।

फिर पढ़ें अनुभवी हृदय रोग विशेषज्ञ ई.वी. टॉलबुजिना इस बारे में क्या कहते हैं। के बारे में अपने साक्षात्कार में प्राकृतिक तरीकेहृदय का उपचार और रक्त वाहिकाओं की सफाई।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी(एचसीएम) सबसे आम कार्डियोमायोपैथी है। यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित हृदय रोग है, जो कार्डियक अल्ट्रासाउंड के अनुसार 15 मिमी के बराबर या उससे अधिक महत्वपूर्ण बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता है। साथ ही, हृदय प्रणाली के ऐसे कोई रोग नहीं हैं जो इस तरह के स्पष्ट मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (उच्च रक्तचाप, महाधमनी हृदय रोग, आदि) का कारण बन सकें।

एचसीएम को बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य के संरक्षण (अक्सर इसकी वृद्धि भी), इसकी गुहा के विस्तार की अनुपस्थिति और बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के डायस्टोलिक फ़ंक्शन की स्पष्ट हानि की उपस्थिति की विशेषता है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी सममित (पूरे बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की मोटाई में वृद्धि) या असममित (केवल एक दीवार की मोटाई में वृद्धि) हो सकती है। कुछ मामलों में, सीधे महाधमनी वाल्व के रेशेदार रिंग के नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी हिस्से की पृथक अतिवृद्धि देखी जाती है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में दबाव ढाल की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, अवरोधक (बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का संकुचन) और गैर-अवरोधक एचसीएम को प्रतिष्ठित किया जाता है। बहिर्वाह पथ की रुकावट को महाधमनी वाल्व (सबओर्टिक रुकावट) के नीचे और बाएं वेंट्रिकुलर गुहा के मध्य के स्तर पर स्थानीयकृत किया जा सकता है।

जनसंख्या में एचसीएम की घटना 1/500 लोगों में होती है, अधिक बार छोटी उम्र में; निदान के समय रोगियों की औसत आयु लगभग 30 वर्ष है। हालाँकि, इस बीमारी का पता बहुत बाद में लगाया जा सकता है - 50-60 साल की उम्र में; अलग-अलग मामलों में, एचसीएम का पता 70 साल से अधिक उम्र के लोगों में लगाया जाता है, जो कैसुइस्ट्री है। बीमारी का देर से पता चलना हल्के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण बदलावों की अनुपस्थिति से जुड़ा है। कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस 15-25% रोगियों में होता है।

एटियलजि

एचसीएम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के अनुसार प्रसारित होती है। एचसीएम 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिनमें से प्रत्येक सार्कोमेरेस की विशिष्ट प्रोटीन संरचनाओं को एन्कोड करता है, जिसमें पतले और मोटे फिलामेंट्स होते हैं जिनमें संकुचनशील, संरचनात्मक और नियामक कार्य होते हैं। एचसीएम अक्सर बीटा-मायोसिन भारी श्रृंखलाओं (जीन गुणसूत्र 14 पर स्थानीयकृत होता है), कार्डियक ट्रोपोनिन सी (जीन गुणसूत्र 1 पर स्थानीयकृत होता है) और मायोसिन बाइंडिंग प्रोटीन सी (जीन गुणसूत्र पर स्थानीयकृत होता है) को एन्कोडिंग करने वाले 3 जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है। 11)। नियामक और आवश्यक मायोसिन प्रकाश श्रृंखलाओं, टिटिन, α-ट्रोपोमायोसिन, α-एक्टिन, कार्डियक ट्रोपोनिन I और α-मायोसिन भारी श्रृंखलाओं के लिए जिम्मेदार 7 अन्य जीनों में उत्परिवर्तन बहुत कम आम हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उत्परिवर्तन की प्रकृति और एचसीएम की नैदानिक ​​(फेनोटाइपिक) अभिव्यक्तियों के बीच कोई सीधा समानता नहीं है। इन उत्परिवर्तन वाले सभी व्यक्तियों में एचसीएम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होंगी, साथ ही ईसीजी और कार्डियक अल्ट्रासाउंड के अनुसार मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण भी नहीं होंगे। इसी समय, यह ज्ञात है कि एचसीएम वाले रोगियों की जीवित रहने की दर, जो बीटा-मायोसिन हेवी चेन जीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होती है, ट्रोपोनिन टी जीन में उत्परिवर्तन की तुलना में काफी कम है (इस स्थिति में) , रोग बाद की उम्र में ही प्रकट होता है)।

फिर भी, एचसीएम वाले रोगियों के संभावितों को रोग की वंशानुगत प्रकृति और इसके संचरण के ऑटोसोमल प्रमुख सिद्धांत के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, ईसीजी और कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों का सावधानीपूर्वक चिकित्सकीय मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एचसीएम की पुष्टि के लिए सबसे सटीक तरीका डीएनए विश्लेषण है, जो आपको सीधे जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देता है। हालाँकि, वर्तमान में, जटिलता के कारण और उच्च लागतयह तकनीक, यह अब तक है बड़े पैमाने परमुझे यह प्राप्त नहीं हुआ.

रोगजनन

एचसीएम में, 2 मुख्य रोग तंत्र हैं: हृदय का बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक कार्य और, कुछ रोगियों में, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट। डायस्टोल के दौरान, उनकी खराब विकृति के कारण, अपर्याप्त मात्रा में रक्त निलय में प्रवेश करता है, जिससे अंत-डायस्टोलिक दबाव में तेजी से वृद्धि होती है। इन स्थितियों के तहत, हाइपरफंक्शन, हाइपरट्रॉफी और फिर बाएं आलिंद का फैलाव प्रतिपूरक रूप से विकसित होता है, और इसके विघटन के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप ("निष्क्रिय" प्रकार)।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध, जो वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान विकसित होता है, दो कारकों के कारण होता है: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (मायोकार्डियल) का मोटा होना और पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट की बिगड़ा हुआ गति। पैपिलरी मांसपेशी छोटी हो जाती है, वाल्व लीफलेट मोटा हो जाता है और एक विरोधाभासी गति के कारण बाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के मार्ग को कवर कर लेता है: सिस्टोल के दौरान यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पास पहुंचता है और इसके संपर्क में आता है। यही कारण है कि सबऑर्टिक रुकावट को अक्सर माइट्रल रेगुर्गिटेशन के साथ जोड़ दिया जाता है, यानी। माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ। वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर रुकावट के कारण, बाएं वेंट्रिकुलर गुहा और आरोही महाधमनी के बीच एक दबाव प्रवणता होती है।

पैथोफिजियोलॉजिकल और पूर्वानुमानित दृष्टिकोण से, आराम के समय 30 mmHg से अधिक का दबाव प्रवणता महत्वपूर्ण है। एचसीएम वाले कुछ रोगियों में, दबाव प्रवणता केवल व्यायाम के दौरान बढ़ सकती है, लेकिन आराम के दौरान सामान्य हो सकती है। अन्य रोगियों में, दबाव प्रवणता लगातार बढ़ जाती है, जिसमें आराम भी शामिल है, जिसका पूर्वानुमान कम अनुकूल है। दबाव प्रवणता में वृद्धि की प्रकृति और डिग्री के आधार पर, एचसीएम वाले रोगियों को विभाजित किया गया है:

लगातार बहिर्वाह पथ रुकावट वाले मरीज़ जिनका दबाव प्रवणता लगातार, आराम सहित, 30 मिमी एचजी से अधिक है। (डॉपलर अल्ट्रासाउंड पर 2.7 मी/से);

आउटलेट पथ में अव्यक्त रुकावट वाले रोगी, जिनमें आराम के समय दबाव प्रवणता 30 मिमी एचजी से कम है, और शारीरिक (ट्रेडमिल परीक्षण, साइकिल एर्गोमेट्री) या फार्माकोलॉजिकल (डोबुटामाइन) लोड के साथ उत्तेजक परीक्षणों के दौरान, दबाव प्रवणता 30 मिमी एचजी से अधिक है . ;

बिना आउटलेट रुकावट वाले रोगी, जिनका दबाव प्रवणता आराम के समय और शारीरिक या औषधीय भार के साथ उत्तेजक परीक्षणों के दौरान 30 मिमी एचजी से अधिक नहीं होती है।

यह ध्यान रखना आवश्यक है कि एक ही रोगी में दबाव प्रवणता विभिन्न शारीरिक स्थितियों (आराम, शारीरिक गतिविधि, भोजन का सेवन, शराब, आदि) के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है।

लगातार मौजूद दबाव प्रवणता से बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में अत्यधिक तनाव होता है, इसके इस्किमिया की घटना, कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु और रेशेदार ऊतक के साथ उनका प्रतिस्थापन होता है। परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की कठोरता के कारण डायस्टोलिक फ़ंक्शन में स्पष्ट गड़बड़ी के अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सिस्टोलिक शिथिलता भी विकसित होती है, जो अंततः क्रोनिक हृदय विफलता की ओर ले जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एचसीएम के लिए निम्नलिखित विकल्प विशिष्ट हैं: नैदानिक ​​पाठ्यक्रम:

लंबे समय तक रोगियों की स्थिर स्थिति, जबकि एचसीएम वाले लगभग 25% रोगियों की जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है;

घातक वेंट्रिकुलर अतालता (वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन) के कारण अचानक हृदय की मृत्यु, जिसका जोखिम एचसीएम वाले रोगियों में काफी अधिक है;

बाएं वेंट्रिकल के संरक्षित सिस्टोलिक कार्य के साथ रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रगति: शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ, एंजाइनल या असामान्य प्रकृति के हृदय क्षेत्र में दर्द, चेतना की गड़बड़ी (बेहोशी, प्रीसिंकोप, चक्कर आना);

टर्मिनल (एनवाईएचए कार्यात्मक वर्ग IV) चरण तक क्रोनिक हृदय विफलता का उद्भव और प्रगति, सिस्टोलिक डिसफंक्शन और हृदय के बाएं वेंट्रिकल के रीमॉडलिंग के साथ;

आलिंद फिब्रिलेशन की घटना और इसकी विशिष्ट जटिलताएँ (इस्केमिक स्ट्रोक और अन्य प्रणालीगत थ्रोम्बोम्बोलिज़्म);

IE की घटना, जो 5-9% रोगियों में HCM के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है (यह IE के एक असामान्य पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें महाधमनी वाल्व की तुलना में माइट्रल को अधिक लगातार क्षति होती है)।

एचसीएम वाले मरीजों में लक्षणों की अत्यधिक विविधता होती है, जो गलत निदान का कारण बनती है। शिकायतों (हृदय में और उरोस्थि के पीछे दर्द) और अध्ययन डेटा (तीव्र सिस्टोलिक बड़बड़ाहट) की समानता के परिणामस्वरूप उन्हें अक्सर आमवाती हृदय रोग और कोरोनरी धमनी रोग का निदान किया जाता है।

सामान्य मामलों में नैदानिक ​​तस्वीरहैं:

शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ की शिकायत और इसके प्रति सहनशीलता में कमी, हृदय क्षेत्र में दर्द, एंजाइनल और अन्य प्रकृति दोनों, चक्कर आना, प्रीसिंकोप या सिंकोप के एपिसोड;

वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण (मुख्य रूप से बाएं);

बिगड़ा हुआ वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक फ़ंक्शन के लक्षण;

बाएं निलय के बहिर्वाह पथ में रुकावट के लक्षण (सभी रोगियों में नहीं);

हृदय ताल गड़बड़ी (अक्सर अलिंद फिब्रिलेशन)। एचसीएम की एक निश्चित चरणबद्ध प्रगति को ध्यान में रखा जाना चाहिए। प्रारंभ में, जब बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दबाव प्रवणता 25-30 मिमी एचजी से अधिक नहीं होती है, तो आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है। जब दबाव प्रवणता 35-40 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता कम होने की शिकायतें हैं। जब दबाव प्रवणता 45-50 मिमी एचजी तक पहुंच जाती है। एचसीएम वाले रोगी को सांस लेने में तकलीफ, घबराहट, एनजाइना पेक्टोरिस और बेहोशी की शिकायत होती है। बहुत अधिक दबाव प्रवणता (>=80 मिमी एचजी) के साथ, हेमोडायनामिक, सेरेब्रोवास्कुलर और अतालता संबंधी विकार बढ़ जाते हैं।

उपरोक्त के संबंध में, निदान खोज के विभिन्न चरणों में प्राप्त जानकारी बहुत भिन्न हो सकती है।

हाँ, चालू नैदानिक ​​खोज का पहला चरणकोई शिकायत नहीं हो सकती. कार्डियक हेमोडायनामिक्स के गंभीर विकारों के साथ, मरीज़ निम्नलिखित शिकायतें प्रस्तुत करते हैं:

व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, आमतौर पर मध्यम, लेकिन कभी-कभी गंभीर (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की डायस्टोलिक शिथिलता के कारण, मायोकार्डियल कठोरता में वृद्धि के कारण इसकी डायस्टोलिक छूट के उल्लंघन में प्रकट होती है और, परिणामस्वरूप, भरने में कमी आती है) डायस्टोल के दौरान बाएं वेंट्रिकल, जिसके परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है और बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है, फेफड़ों में रक्त का ठहराव, सांस की तकलीफ और शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता कम हो जाती है);

हृदय क्षेत्र में दर्द के लिए, सामान्य एंजाइनल और असामान्य दोनों:

संपीड़ित प्रकृति के उरोस्थि के पीछे विशिष्ट एंजाइनल दर्द, जो शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है और कम बार आराम करते समय होता है, मायोकार्डियल इस्किमिया की अभिव्यक्तियाँ हैं, जो ऑक्सीजन के लिए हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की बढ़ती आवश्यकता और रक्त के प्रवाह में कमी के बीच असंतुलन के परिणामस्वरूप होता है। खराब डायस्टोलिक विश्राम के कारण बाएं वेंट्रिकल का मायोकार्डियम;

इसके अलावा, छोटे इंट्राम्यूरल ऊतकों के मीडिया की अतिवृद्धि भी मायोकार्डियल इस्किमिया के विकास में एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। हृदय धमनियां, जिससे एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की अनुपस्थिति में उनके लुमेन का संकुचन होता है;

अंत में, जोखिम कारकों वाले 40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में इस्केमिक हृदय रोग का विकास, बढ़े हुए कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस और एचसीएम के संयोजन को बाहर नहीं किया जा सकता है;

चक्कर आना, सिरदर्द, बेहोश होने की प्रवृत्ति

कार्डियक आउटपुट में अचानक कमी या अतालता के पैरॉक्सिज्म का परिणाम, जो बाएं वेंट्रिकल से आउटपुट को भी कम करता है और मस्तिष्क परिसंचरण में अस्थायी व्यवधान पैदा करता है;

हृदय ताल की गड़बड़ी, अक्सर आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिज्म, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, पीटी.

ये लक्षण गंभीर एचसीएम वाले रोगियों में देखे जाते हैं। हल्के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ, डायस्टोलिक फ़ंक्शन में थोड़ी कमी और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट की अनुपस्थिति, कोई शिकायत नहीं हो सकती है, और फिर संयोग से एचसीएम का निदान किया जाता है। हालाँकि, हृदय में काफी स्पष्ट परिवर्तन वाले कुछ रोगियों में, लक्षण अस्पष्ट होते हैं: हृदय क्षेत्र में दर्द दर्द, चुभन और काफी लंबे समय तक रहने वाला होता है।

जब हृदय ताल में गड़बड़ी होती है, तो रुकावट, चक्कर आना, बेहोशी और सांस की क्षणिक कमी की शिकायतें सामने आती हैं। चिकित्सा इतिहास रोग के लक्षणों की शुरुआत को नशा, पिछले संक्रमण, शराब के दुरुपयोग या किसी अन्य रोगजनक प्रभाव से नहीं जोड़ सकता है।

हा नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणसबसे महत्वपूर्ण है पता लगाना सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, परिवर्तित नाड़ी और विस्थापित शीर्ष धड़कन।

श्रवण से निम्नलिखित विशेषताएं प्रकट होती हैं:

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (इजेक्शन बड़बड़ाहट) की अधिकतम ध्वनि बोटकिन बिंदु और हृदय के शीर्ष पर निर्धारित होती है;

ज्यादातर मामलों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट तब बढ़ जाती है जब मरीज अचानक खड़ा हो जाता है, साथ ही वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के दौरान भी;

II टोन हमेशा संरक्षित रहता है;

शोर गर्दन के जहाजों पर नहीं किया जाता है।

लगभग 1/3 रोगियों में नाड़ी उच्च और तेज़ होती है, जिसे सिस्टोल की शुरुआत में बाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ में संकुचन की अनुपस्थिति से समझाया जाता है, लेकिन फिर, शक्तिशाली मांसपेशियों के संकुचन के कारण, " कार्यात्मक" बहिर्वाह पथ का संकुचन प्रकट होता है, जिससे नाड़ी तरंगों में समय से पहले कमी आती है।

34% मामलों में शीर्ष धड़कन में "दोहरा" चरित्र होता है: पहले, तालु पर, बाएं आलिंद के संकुचन से एक झटका महसूस होता है, फिर बाएं वेंट्रिकल के संकुचन से। शिखर आवेग के इन गुणों की पहचान बायीं करवट लेटे हुए रोगी से बेहतर ढंग से की जाती है।

पर नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरणइकोसीजी डेटा सबसे महत्वपूर्ण है:

अन्य की अनुपस्थिति में, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल दीवार की अतिवृद्धि 15 मिमी से अधिक है प्रत्यक्ष कारण, इसे पैदा करने में सक्षम (एजी, वाल्व दोषदिल);

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि, ऊपरी तीसरे में अधिक स्पष्ट;

पूर्वकाल पत्रक की सिस्टोलिक गति मित्राल वाल्व, आगे निर्देशित;

डायस्टोल में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का संपर्क;

बाएं निलय गुहा का छोटा आकार।

गैर विशिष्ट संकेतों में बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि, बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की अतिवृद्धि और माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के डायस्टोलिक बंद होने की औसत गति में कमी शामिल है।

ईसीजी परिवर्तन बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। मामूली अतिवृद्धि के साथ, ईसीजी कोई विशिष्ट परिवर्तन प्रकट नहीं करता है। यदि बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी पर्याप्त रूप से विकसित है, तो ईसीजी पर संकेत दिखाई दे सकते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पृथक हाइपरट्रॉफी बाएं प्रीकॉर्डियल लीड्स (वी 5-वी 6) में बढ़े हुए आयाम की क्यू तरंग की उपस्थिति का कारण बनती है, जो एमआई के कारण फोकल परिवर्तनों के साथ विभेदक निदान को जटिल बनाती है। हालाँकि, शूल 0 विस्तृत नहीं है, जो हमें पिछले एमआई को बाहर करने की अनुमति देता है। कार्डियोमायोपैथी के विकास और बाएं आलिंद के हेमोडायनामिक अधिभार के विकास के दौरान, बाएं आलिंद हाइपरट्रॉफी सिंड्रोम के लक्षण ईसीजी पर दिखाई दे सकते हैं: तरंग का चौड़ा होना पी 0.10 एस से अधिक, पी तरंग के आयाम में वृद्धि, एक द्विध्रुवीय तरंग की उपस्थिति पीदूसरे चरण के साथ लीड वी 1 में आयाम और अवधि में वृद्धि हुई।

एचसीएम के सभी रूपों के लिए, सामान्य लक्षण है लगातार विकासआलिंद फिब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर अतालता (एक्सट्रैसिस्टोल और एटी) के पैरॉक्सिज्म। 24 घंटे की ईसीजी निगरानी (होल्टर मॉनिटरिंग) के साथ, ये हृदय ताल गड़बड़ी अच्छी तरह से प्रलेखित हैं। 25-50% रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का पता लगाया जाता है, और 25% रोगियों में वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है।

रोग की उन्नत अवस्था में एक्स-रे जांच से बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के विस्तार और आरोही महाधमनी के विस्तार का पता चल सकता है। बाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा बाएं वेंट्रिकुलर दबाव में वृद्धि से संबंधित है।

एफसीजी पर, पहली और दूसरी ध्वनियों के आयाम संरक्षित होते हैं (और यहां तक ​​कि बढ़े हुए भी), जो एचसीएम को वाल्व लीफलेट्स (अधिग्रहीत दोष) के संलयन के कारण होने वाले महाधमनी स्टेनोसिस से अलग करता है, और अलग-अलग गंभीरता के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को भी प्रकट करता है।

कैरोटिड नाड़ी का वक्र, मानक के विपरीत, दो-शिखर वाला होता है, जिसमें एक अतिरिक्त तरंग बढ़ती है। यह विशिष्ट चित्र केवल 30 मिमी एचजी के बराबर दबाव प्रवणता "बाएं वेंट्रिकल-महाधमनी" के साथ देखा जाता है। बहिर्वाह पथ की तीव्र संकीर्णता के कारण स्टेनोसिस की अधिक डिग्री के साथ, कैरोटिड स्फिग्मोग्राम पर केवल एक सपाट शीर्ष निर्धारित किया जाता है।

आक्रामक अनुसंधान विधियां (हृदय के बाईं ओर की जांच, कंट्रास्ट एंजियोग्राफी) वर्तमान में आवश्यक नहीं हैं, क्योंकि इकोकार्डियोग्राफी निदान करने के लिए पूरी तरह से विश्वसनीय जानकारी प्रदान करती है। यह आपको एचसीएम की सभी विशेषताओं की पहचान करने की अनुमति देता है।

एक हृदय स्कैन (थैलियम के रेडियोआइसोटोप के साथ) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की मुक्त दीवार के मोटे होने का पता लगा सकता है।

चूँकि 15-25% रोगियों में कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस का निदान किया जाता है, कोरोनरी एंजियोग्राफी वृद्ध लोगों में विशिष्ट एंजाइनल दर्द के हमलों के साथ की जानी चाहिए, क्योंकि ये लक्षण, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एचसीएम में आमतौर पर बीमारी के कारण ही होते हैं।

निदान

निदान विशिष्ट की पहचान पर आधारित है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर डेटा वाद्य विधियाँअध्ययन (मुख्य रूप से अल्ट्रासाउंड और ईसीजी)।

निम्नलिखित लक्षण एचसीएम के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:

संरक्षित II ध्वनि के साथ संयोजन में उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक उपरिकेंद्र के साथ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट; मेसोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ संयोजन में पीसीजी पर I और II टोन का संरक्षण;

ईसीजी डेटा के अनुसार गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी;

इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए विशिष्ट लक्षण।

नैदानिक ​​रूप से कठिन मामलों में, कोरोनरी एंजियोग्राफी और कंट्रास्ट के साथ हृदय की एमएससीटी का संकेत दिया जाता है। नैदानिक ​​कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि एचसीएम के व्यक्तिगत लक्षण विभिन्न प्रकार की बीमारियों में हो सकते हैं। इसीलिए अंतिम निदानएचसीएम केवल निम्नलिखित बीमारियों के अनिवार्य बहिष्कार के साथ संभव है: महाधमनी स्टेनोसिस (वाल्वुलर), माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, इस्केमिक हृदय रोग, उच्च रक्तचाप।

इलाज

एचसीएम के साथ रोगियों के इलाज के उद्देश्यों में शामिल हैं:

मुख्य हेमोडायनामिक विकारों को प्रभावित करके रोगियों के लिए रोगसूचक सुधार और जीवन का विस्तार प्रदान करना;

संभावित एनजाइना, थ्रोम्बोम्बोलिक और न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का उपचार;

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की गंभीरता को कम करना;

अतालता की रोकथाम और उपचार, हृदय विफलता, अचानक मृत्यु की रोकथाम।

सभी रोगियों के इलाज की व्यवहार्यता विवादास्पद बनी हुई है। बिना जटिल पारिवारिक इतिहास वाले, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (ईसीजी और इकोसीजी के अनुसार) की स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना, या जीवन-घातक अतालता वाले मरीजों को संकेत दिया जाता है औषधालय अवलोकनव्यवस्थित ईसीजी और इकोसीजी के साथ। उन्हें महत्वपूर्ण से बचने की जरूरत है शारीरिक गतिविधि.

एचसीएम वाले रोगियों के लिए आधुनिक उपचार विकल्पों में ड्रग थेरेपी (बीटा-ब्लॉकर्स, सीए-चैनल ब्लॉकर्स, एंटीरैडमिक दवाएं, दिल की विफलता का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं को रोकने आदि), बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह में गंभीर रुकावट वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार शामिल हैं। ट्रैक्ट (सेप्टल मायेक्टॉमी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का अल्कोहल एब्लेशन) और इम्प्लांटेबल डिवाइस (आईसीडी और डुअल-चेंबर पेसमेकर) का उपयोग।

दवा से इलाज

एचसीएम वाले रोगियों के उपचार में पहली पंक्ति की दवाएं बीटा-ब्लॉकर्स हैं, जो दबाव प्रवणता (जो शारीरिक गतिविधि के साथ उत्पन्न होती हैं या बढ़ती हैं) और मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करती हैं, डायस्टोलिक भरने का समय बढ़ाती हैं और वेंट्रिकुलर भरने में सुधार करती हैं। इन दवाओं को रोगजनक माना जा सकता है, क्योंकि इनमें एंटीजाइनल और एंटी-इस्केमिक प्रभाव भी होते हैं। विभिन्न बीटा-ब्लॉकर्स, दोनों छोटे और लंबे समय तक काम करने वाले, का उपयोग किया जा सकता है: प्रोप्रानोलोल 40-200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, मेटोप्रोलोल (मेटोप्रोलोल टार्ट्रेट) 100-200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, बिसोप्रोलोल की खुराक पर 5-10 मिलीग्राम/दिन।

कई रोगियों में जिनमें बीटा-ब्लॉकर्स प्रभावी नहीं थे या उनका प्रशासन असंभव था (गंभीर ब्रोन्कियल रुकावट), लघु-अभिनय कैल्शियम प्रतिपक्षी - 120-360 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर वेरापामिल - निर्धारित किया जा सकता है। वे बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की छूट में सुधार करते हैं, डायस्टोल के दौरान इसके भरने को बढ़ाते हैं, इसके अलावा, उनका उपयोग वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम पर नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव के कारण होता है, जिससे एंटीजाइनल और एंटी-इस्केमिक प्रभाव होता है।

वेंट्रिकुलर लय गड़बड़ी और बीटा-ब्लॉकर्स की अपर्याप्त एंटीरैडमिक प्रभावशीलता की उपस्थिति में, अमियोडारोन (कॉर्डेरोन) पहले सप्ताह में 600-800 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर 200-400 मिलीग्राम / दिन (होल्टर के नियंत्रण में) निगरानी)।

दिल की विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, फ़्यूरोसेमाइड, टॉरसेमाइड) और एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी निर्धारित किए जाते हैं: वेरोशपिरोन *, स्पिरोनोलैक्टोन (एल्डैक्टोन *) आवश्यक खुराक में।

प्रतिरोधी एचसीएम में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, नाइट्रेट्स और सिम्पैथोमिमेटिक्स के उपयोग से बचना चाहिए।

शल्य चिकित्सा

एचसीएम वाले सभी रोगियों में से लगभग 5% में बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट की उपस्थिति में इसका संकेत दिया जाता है, जब डॉपलर अल्ट्रासाउंड के अनुसार, चरम दबाव प्रवणता 50 मिमी एचजी से अधिक हो जाती है। आराम करने पर और अधिकतम संभव दवा उपचार के बावजूद गंभीर नैदानिक ​​लक्षण (सिंकोप, सांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस, हृदय विफलता) बने रहते हैं।

ऐसा करके सेप्टल मायेक्टॉमीइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के समीपस्थ भाग के मायोकार्डियम (5-10 ग्राम) का एक छोटा सा खंड महाधमनी रेशेदार रिंग के आधार से शुरू होकर माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के डिस्टल किनारे तक काटा जाता है। साथ ही, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का विस्तार होता है, इसकी रुकावट समाप्त हो जाती है और साथ ही सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता और माइट्रल रिगर्जेटेशन समाप्त हो जाता है, जिससे बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में कमी आती है और फुफ्फुसीय जमाव में कमी. इस सर्जिकल हस्तक्षेप को करते समय सर्जिकल मृत्यु दर कम है, 1-3%।

मायोकार्डियम का परक्यूटेनियस ट्रांसल्यूमिनल अल्कोहल एब्लेशनवेंट्रिकुलर सेप्टल मरम्मत को सेप्टल मायेक्टोमी के विकल्प के रूप में 1995 में प्रस्तावित किया गया था। इसके उपयोग के संकेत सेप्टल मायेक्टोमी के समान ही हैं। यह विधि पूर्वकाल इंटरवेंट्रिकुलर कोरोनरी धमनी की सेप्टल शाखाओं में से एक के रोड़ा के निर्माण पर आधारित है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के उन हिस्सों को रक्त की आपूर्ति करती है जो बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और दबाव ढाल में रुकावट की घटना के लिए जिम्मेदार हैं। . इस प्रयोजन के लिए, इथेनॉल की एक छोटी (1.0-3.0 मिली) मात्रा को परक्यूटेनियस कोरोनरी इंटरवेंशन (पीसीआई) तकनीक का उपयोग करके चयनित सेप्टल धमनी में इंजेक्ट किया जाता है। इससे कृत्रिम परिगलन होता है, अर्थात। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के गठन के लिए जिम्मेदार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र का एमआई। परिणामस्वरूप, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि की डिग्री कम हो जाती है, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का विस्तार होता है, और दबाव प्रवणता कम हो जाती है। सर्जिकल मृत्यु दर लगभग मायेक्टॉमी (1-4%) के समान है, हालांकि, 5-30% रोगियों में, II-III डिग्री एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक के विकास के कारण पेसमेकर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

एचसीएम वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार की एक अन्य विधि है दो-कक्षीय (एट्रियोवेंट्रिकुलर) पेसमेकर का प्रत्यारोपण।जब विद्युत उत्तेजना दाएं वेंट्रिकल के शीर्ष से की जाती है, तो हृदय के विभिन्न हिस्सों के संकुचन का सामान्य क्रम बदल जाता है: प्रारंभ में, हृदय के शीर्ष का सक्रियण और संकुचन होता है, और उसके बाद ही, एक निश्चित देरी के साथ, सक्रियण होता है और बाएं वेंट्रिकल के बेसल भागों का संकुचन। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट वाले कुछ रोगियों में, इसके साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बेसल वर्गों की गति के आयाम में कमी हो सकती है और दबाव प्रवणता में कमी हो सकती है। इसके लिए पेसमेकर के बहुत सावधानीपूर्वक व्यक्तिगत समायोजन की आवश्यकता होती है, जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर विलंब के इष्टतम मूल्य की खोज शामिल है। एचसीएम वाले रोगियों के उपचार में दोहरे कक्ष वाले पेसमेकर का प्रत्यारोपण पहली पसंद का तरीका नहीं है। इसका उपयोग 65 वर्ष से अधिक आयु के चयनित रोगियों में, गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, दवा चिकित्सा के प्रतिरोधी, बहुत कम किया जाता है, जिनमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम की मायेक्टॉमी या परक्यूटेनियस ट्रांसल्यूमिनल अल्कोहल एब्लेशन करना असंभव है।

अचानक हृदय की मृत्यु की रोकथाम

एचसीएम वाले सभी रोगियों में, इसकी विशेषता वाले रोगियों का एक अपेक्षाकृत छोटा समूह है भारी जोखिमवेंट्रिकुलर टैकीअरिथमिया (वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) के कारण अचानक हृदय की मृत्यु। इसमें एचसीएम वाले निम्नलिखित मरीज शामिल हैं:

पहले सर्कुलेटरी अरेस्ट झेलने के बाद;

स्वतःस्फूर्त रूप से घटित और निरंतर (30 सेकंड से अधिक समय तक चलने वाला) वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पिछले एपिसोड;

ऐसे लोगों के करीबी रिश्तेदार जो एचसीएम से पीड़ित थे और अचानक मर गए;

जो लोग बेहोशी (सिंकोप) के अस्पष्टीकृत एपिसोड से पीड़ित हैं, खासकर यदि वे युवा लोग हैं, और व्यायाम के दौरान बार-बार बेहोशी होती है;

24 घंटे की होल्टर ईसीजी निगरानी के दौरान 120 प्रति मिनट से अधिक की आवृत्ति के साथ अस्थिर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (3 लगातार वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल या अधिक) के रिकॉर्ड किए गए एपिसोड;

ऐसे व्यक्ति जो सीधी स्थिति में की गई शारीरिक गतिविधि के जवाब में धमनी हाइपोटेंशन विकसित करते हैं, विशेष रूप से एचसीएम वाले युवा रोगी (50 वर्ष से कम);

अत्यधिक स्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले लोग, विशेष रूप से युवा रोगी 30 मिमी से अधिक।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एचसीएम वाले ऐसे रोगियों में, जिनमें अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा अधिक होता है, इसकी प्राथमिक रोकथाम के उद्देश्य से कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है। यह एचसीएम वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु की माध्यमिक रोकथाम के उद्देश्य से और भी अधिक संकेत दिया गया है, जो पहले से ही परिसंचरण गिरफ्तारी या स्वचालित रूप से होने वाले और निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड का सामना कर चुके हैं।

पूर्वानुमान

वार्षिक मृत्यु दर 3-8% है, ऐसे 50% मामलों में अचानक मृत्यु हो जाती है। बुजुर्ग मरीज़ प्रगतिशील हृदय विफलता से मर जाते हैं, और युवा मरीज़ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन के पैरॉक्सिज्म के विकास के कारण अचानक मृत्यु से मर जाते हैं, कम अक्सर एमआई के कारण (जो थोड़ा परिवर्तित कोरोनरी धमनियों के साथ भी हो सकता है)। व्यायाम के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट में वृद्धि या इसके भरने में कमी भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम के उपाय अज्ञात हैं।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी) हृदय के बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना और बढ़ना है। इसके अंदर की गुहा फैली हुई नहीं है। अधिकांश मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का मोटा होना भी संभव है।

मोटा होने के कारण हृदय की मांसपेशियाँ कम खिंचने योग्य हो जाती हैं। मायोकार्डियम पूरी सतह पर या कुछ क्षेत्रों में गाढ़ा हो सकता है, यह सब रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है:

• यदि मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से महाधमनी आउटलेट के नीचे होता है, तो बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का संकुचन हो सकता है। इस मामले में, हृदय की अंदरूनी परत मोटी हो जाती है और वाल्वों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। ज्यादातर मामलों में, यह असमान गाढ़ेपन के कारण होता है।
• वाल्व तंत्र के विघटन और बाएं वेंट्रिकल से आउटपुट में कमी के बिना सेप्टम का असममित मोटा होना संभव है।
• एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय के शीर्ष पर मांसपेशियों के बढ़ने के परिणामस्वरूप होती है।
• बाएं वेंट्रिकल की सममित गोलाकार अतिवृद्धि के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

रोग का इतिहास

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 19वीं सदी के मध्य से जाना जाता है। इसका विस्तार से वर्णन 1958 में ही अंग्रेज वैज्ञानिक आर. टीयर ने किया था।

रोग के अध्ययन में महत्वपूर्ण प्रगति कुछ गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों की शुरूआत थी, जब उन्हें बहिर्वाह पथ में रुकावटों और डिस्टोलिक फ़ंक्शन के विकारों के अस्तित्व के बारे में पता चला।

यह बीमारी के संबंधित नामों में परिलक्षित होता है: "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी"। आज, "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द सार्वभौमिक और आम तौर पर स्वीकृत है।

इकोकार्डियोग्राफी अध्ययन के व्यापक परिचय के साथ, यह पता चला कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले रोगियों की संख्या 70 के दशक में सोची गई तुलना में कहीं अधिक है। हर साल इस बीमारी से पीड़ित 3-8% मरीजों की मौत हो जाती है। और हर साल मृत्यु दर बढ़ रही है।

व्यापकता एवं महत्व

अक्सर, 20-40 वर्ष की आयु के लोग मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से पीड़ित होते हैं; पुरुषों में इसकी संभावना लगभग दोगुनी होती है।यद्यपि इसका कोर्स बहुत विविध है और प्रगति करता है, रोग हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। में दुर्लभ मामलों मेंबीमारी की शुरुआत से ही मरीज की हालत गंभीर होती है और अचानक मौत का खतरा काफी अधिक होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की घटना लगभग 0.2% है। मृत्यु दर 2 से 8% तक है। मृत्यु का प्रमुख कारण अचानक हृदय की मृत्यु और जीवन-घातक हृदय संबंधी अतालता है। मुख्य कारण - वंशानुगत प्रवृत्ति. यदि रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित नहीं थे, तो यह माना जाता है कि हृदय की मांसपेशी प्रोटीन जीन में उत्परिवर्तन हुआ है।

इस बीमारी का निदान किसी भी उम्र में किया जा सकता है: जन्म से लेकर बुढ़ापे तक, लेकिन ज्यादातर मरीज़ कामकाजी उम्र के युवा होते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की व्यापकता लिंग या नस्ल पर निर्भर नहीं करती है।

सभी पंजीकृत रोगियों में से 5-10% में, बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, हृदय विफलता में संक्रमण संभव है। कुछ मामलों में, समान संख्या में रोगियों में, हाइपरट्रॉफी का एक स्वतंत्र प्रतिगमन, हाइपरट्रॉफी से विस्तारित रूप में संक्रमण संभव है। इतनी ही संख्या में मामले संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के रूप में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के कारण होते हैं।

उचित उपचार के बिना मृत्यु दर 8% तक है। आधे मामलों में, मृत्यु तीव्र रोधगलन, वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर हृदय ब्लॉक के परिणामस्वरूप होती है।

वर्गीकरण

हाइपरट्रॉफी के स्थान के अनुसार, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• बाएं वेंट्रिकल (असममित और सममित अतिवृद्धि);
• दायां वेंट्रिकल।

मूल रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि पूरी सतह पर या उसके कुछ हिस्सों में पाई जाती है। कम सामान्यतः, हृदय के शीर्ष, अग्रपार्श्व या पश्च दीवार की अतिवृद्धि पाई जा सकती है। 30% मामलों में, हिस्सा सममित अतिवृद्धि है।

ढाल को ध्यान में रखते हुए सिस्टोलिक दबावबाएं वेंट्रिकल में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी प्रतिष्ठित है:

• अवरोधक;
• गैर-अवरोधक.

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के गैर-अवरोधक रूप में आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल की सममित हाइपरट्रॉफी शामिल होती है।

असममित अतिवृद्धि अवरोधक और गैर-अवरोधक दोनों रूपों को संदर्भित कर सकती है। एपिकल हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से गैर-अवरोधक प्रकार को संदर्भित करती है।

हृदय की मांसपेशियों की मोटाई की डिग्री के आधार पर, हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मध्यम (20 मिमी तक);
• मध्यम (21-25 मिमी);
• उच्चारित (25 मिमी से अधिक)।

नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण के आधार पर, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 4 चरण प्रतिष्ठित हैं:

• I - बाएं वेंट्रिकल के आउटलेट पर दबाव प्रवणता 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं है। कला। (कोई शिकायत नहीं);
• II - ढाल 36 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला। (शारीरिक परिश्रम के दौरान शिकायतों की उपस्थिति);
• III - ढाल 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला। (सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस प्रकट होते हैं);
• IV - 80 मिमी एचजी से ऊपर की ढाल। कला। (हेमोडायनामिक हानि, अचानक मृत्यु संभव है)।

बायां आलिंद अतिवृद्धि एक ऐसी बीमारी है जिसमें हृदय का बायां वेंट्रिकल मोटा हो जाता है, जिससे सतह अपनी लोच खो देती है।

यदि हृदय पट का संकुचन असमान रूप से होता है, तो हृदय की महाधमनी और माइट्रल वाल्व के कामकाज में गड़बड़ी भी हो सकती है।

आज, हाइपरट्रॉफी का मानदंड 1.5 सेमी या उससे अधिक की मायोकार्डियल मोटाई है। यह बीमारी वर्तमान में मुख्य कारण है जल्दी मौतयुवा एथलीट.

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कारण, अभिव्यक्तियाँ, निदान, इलाज कैसे करें, रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक हृदय संबंधी विकृति है जो मायोकार्डियम, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की दीवार के मोटे होने की विशेषता है। कार्डियोमायोपैथी या तो प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है - एक परिणाम हृदय रोग; साथ ही हृदय की मांसपेशियों का "अतिप्रशिक्षण" जो बाद में एथलीटों में विकसित होता है।

प्राथमिक एचसीएम एक ऐसी बीमारी है जो उन रोगियों में विकसित होती है जिनका हृदय संबंधी कोई गंभीर इतिहास नहीं है, अर्थात, प्रारंभिक हृदय विकृति के बिना। कार्डियोमायोपैथी का विकास दोषों के कारण होता है सूक्ष्म स्तर, जो बदले में, हृदय की मांसपेशियों में प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

कार्डियोमायोपैथी के अन्य प्रकार क्या हैं?

के अलावा हाइपरट्रॉफिक, अस्तित्व और प्रतिबंधकप्रकार.

• पहले मामले में, हृदय की मांसपेशियां मोटी हो जाती हैं और संपूर्ण हृदय का आकार बढ़ जाता है।
• दूसरे मामले में, हृदय भी बड़ा हो जाता है, लेकिन मोटी दीवार के कारण नहीं, बल्कि गुहाओं में रक्त की बढ़ी हुई मात्रा के साथ पतली हृदय की मांसपेशियों के अत्यधिक खिंचाव के कारण, अर्थात हृदय "पानी की थैली" जैसा दिखता है।
• तीसरे मामले में, हृदय की सामान्य छूट न केवल पेरीकार्डियम (आसंजन, पेरीकार्डिटिस, आदि) के प्रतिबंध के कारण बाधित होती है, बल्कि स्पष्ट के कारण भी होती है। फैला हुआ परिवर्तनमायोकार्डियम की संरचना में ही (एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, अमाइलॉइडोसिस के कारण हृदय क्षति, ऑटोइम्यून रोग, आदि)।

किसी भी प्रकार के कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन धीरे-धीरे विकसित होता है, साथ ही मायोकार्डियम के माध्यम से उत्तेजना के संचालन का उल्लंघन, सिस्टोलिक या डायस्टोलिक, साथ ही विभिन्न प्रकार के अतालता को भड़काने वाला होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में क्या होता है?

ऐसे मामले में जहां वंशानुगत कारकों के कारण हाइपरट्रॉफी प्राथमिक प्रकृति की होती है, मायोकार्डियम को मोटा करने की प्रक्रिया में एक निश्चित समय लगता है। इस प्रकार, जब हृदय की मांसपेशियों की सामान्य, शारीरिक विश्राम की क्षमता क्षीण हो जाती है (इसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन कहा जाता है), तो बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों का द्रव्यमान धीरे-धीरे बढ़ता है ताकि अटरिया की गुहाओं से निलय में रक्त का पूर्ण प्रवाह सुनिश्चित हो सके। . बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के मामले में, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम शुरू में मोटा हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल के बेसल हिस्से हाइपरट्रॉफी हो जाते हैं, क्योंकि मायोकार्डियम के लिए रक्त को महाधमनी वाल्व में धकेलना मुश्किल होता है, जो वस्तुतः "अवरुद्ध" होता है। गाढ़े सेप्टम द्वारा।

यदि हम किसी हृदय रोग के बारे में बात करते हैं जिसके कारण हो सकते हैं, तो यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी माध्यमिक अतिवृद्धि एक प्रतिपूरक (अनुकूली) प्रकृति की होती है, जो बाद में हृदय की मांसपेशियों पर एक क्रूर मजाक खेल सकती है। तो, हृदय दोष या उच्च रक्तचाप के साथ, हृदय की मांसपेशियों के लिए रक्त को संकुचित वाल्व रिंग (पहले मामले में) या संकुचित वाहिकाओं (दूसरे में) के माध्यम से धकेलना काफी मुश्किल होता है। समय के साथ, इस तरह के गहन कार्य से, मायोकार्डियल कोशिकाएं अधिक तीव्रता से सिकुड़ने लगती हैं और आकार में बढ़ने लगती हैं, जिससे एक समान (गाढ़ा) या असमान (सनकी) प्रकार की अतिवृद्धि होती है। हृदय का द्रव्यमान बढ़ता है, परंतु अंतर्वाह धमनी का खूनकोरोनरी धमनियां मायोकार्डियल कोशिकाओं को पूरी तरह से ऑक्सीजन की आपूर्ति करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं, जिसके परिणामस्वरूप हेमोडायनामिक एनजाइना विकसित होती है। जैसे-जैसे हाइपरट्रॉफी बढ़ती है, हृदय की मांसपेशियां थक जाती हैं और अपना काम करना बंद कर देती हैं संकुचनशील कार्य, जिससे वृद्धि होती है। इसीलिए किसी भी हाइपरट्रॉफी या कार्डियोमायोपैथी के लिए नजदीकी चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

किसी भी मामले में, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम इनमें से कई को खो देता है महत्वपूर्ण गुण, कैसे:

1. हृदय की मांसपेशियों की लोच ख़राब हो जाती है, जिससे सिकुड़न ख़राब हो जाती है, साथ ही डायस्टोलिक कार्य भी ख़राब हो जाता है,
2. व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर की समकालिक रूप से सिकुड़ने की क्षमता नष्ट हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त को धकेलने की समग्र क्षमता काफी क्षीण हो जाती है,
3. हृदय की मांसपेशियों के माध्यम से विद्युत आवेगों का सुसंगत और नियमित संचालन बाधित हो जाता है, जो हृदय ताल गड़बड़ी या अतालता को भड़का सकता है।

वीडियो: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - मेडिकल एनीमेशन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इस विकृति का मुख्य कारण निहित है वंशानुगत कारक. इस प्रकार, चिकित्सा आनुवंशिकी के विकास के वर्तमान चरण में, मायोकार्डियम के मुख्य सिकुड़ा प्रोटीन के कोडिंग और संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में 200 से अधिक उत्परिवर्तन पहले से ही ज्ञात हैं। इसके अलावा, विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन में रोग के नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूपों के कारण होने की अलग-अलग संभावनाएँ होती हैं बदलती डिग्रीपूर्वानुमान और परिणाम. उदाहरण के लिए, कुछ उत्परिवर्तन कभी भी स्पष्ट और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के रूप में प्रकट नहीं हो सकते हैं, ऐसे मामलों में पूर्वानुमान अनुकूल है, और कुछ विकास का कारण बन सकते हैं गंभीर रूपकार्डियोमायोपैथी और कम उम्र में ही बेहद प्रतिकूल परिणाम सामने आते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि कार्डियोमायोपैथी का मुख्य कारण वंशानुगत बोझ है, कुछ मामलों में रोगियों में उत्परिवर्तन अनायास होता है (तथाकथित छिटपुट मामले, लगभग 40%), जब माता-पिता या अन्य करीबी रिश्तेदारों में कार्डियक हाइपरट्रॉफी नहीं होती है। अन्य मामलों में, रोग स्पष्ट रूप से वंशानुगत है, क्योंकि यह एक ही परिवार में करीबी रिश्तेदारों में होता है (सभी मामलों में 60% से अधिक)।

कब माध्यमिक कार्डियोमायोपैथीबाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रकार के अनुसार, मुख्य उत्तेजक कारक हैं और।

इन बीमारियों के अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी भी हो सकती है स्वस्थ व्यक्ति, लेकिन केवल तभी जब वह खेलों में शामिल हो, विशेषकर ताकत और गति वाले खेलों में।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

इस विकृति को कई विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। इसलिए, निदान में निम्नलिखित डेटा शामिल होना चाहिए:

• समरूपता का प्रकार. बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी या तो असममित या सममित हो सकती है। पहला प्रकार अधिक सामान्य है, और इसके साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के क्षेत्र में सबसे बड़ी मोटाई हासिल की जाती है, खासकर इसके ऊपरी भाग में।
• एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट की डिग्री। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी को अक्सर असममित प्रकार की हाइपरट्रॉफी के साथ जोड़ा जाता है, क्योंकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ऊपरी हिस्सा महाधमनी वाल्व तक पहुंच को महत्वपूर्ण रूप से अवरुद्ध कर सकता है। गैर-अवरोधक रूप को अक्सर एलवी मांसपेशी की सममित मोटाई द्वारा दर्शाया जाता है।
• एलवी बहिर्वाह पथ और महाधमनी में दबाव के बीच दबाव अंतर (ढाल) की डिग्री। गंभीरता की तीन डिग्री हैं - 25 से 80 मिमी एचजी तक, और क्या अधिक अंतरदबाव, उतनी ही तेजी से विकसित होता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के साथ।
• संचार प्रणाली की प्रतिपूरक क्षमताओं के चरण - क्षतिपूर्ति, उप- और विघटन का चरण।

यह वर्गीकरण आवश्यक है ताकि निदान से यह स्पष्ट हो सके कि पूर्वानुमान की प्रकृति क्या है संभावित जटिलताएँइस मरीज़ में संभावना है.

एचसीएम के प्रकार के उदाहरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कैसे प्रकट होती है?

एक नियम के रूप में, यह रोग कई वर्षों तक किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। आमतौर पर, पैथोलॉजी की महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 20-25 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होती हैं। इस घटना में कि कार्डियोमायोपैथी के लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं और किशोरावस्था, पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि अचानक हृदय की मृत्यु होने की उच्च संभावना है।

वृद्ध रोगियों को अतालता के कारण तेज़ दिल की धड़कन और हृदय कार्य में रुकावट जैसे लक्षणों का अनुभव हो सकता है; हृदय क्षेत्र में दर्द, दोनों एंजाइनल प्रकार (हेमोडायनामिक एनजाइना के हमलों के कारण) और कार्डियलजिक प्रकार (एनजाइना से जुड़ा नहीं); शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता में कमी; साथ ही एपिसोड भी व्यक्त की भावनाहवा की कमी और तेजी से सांस लेना सक्रिय कार्यऔर आराम पर.

जैसे-जैसे डायस्टोलिक डिसफंक्शन बढ़ता है, आंतरिक अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, और जैसे-जैसे यह बढ़ती है, फेफड़ों की संचार प्रणाली में रक्त का ठहराव होता है। सांस की तकलीफ और निचले छोरों की सूजन बढ़ जाती है, रोगी का पेट बढ़ जाता है (यकृत ऊतक को अधिक रक्त आपूर्ति के कारण और तरल पदार्थ के जमा होने के कारण) पेट की गुहा), और द्रव संचय भी विकसित होता है वक्ष गुहा(हाइड्रोथोरैक्स)। टर्मिनल हृदय विफलता विकसित होती है, जो बाहरी और आंतरिक सूजन (छाती और पेट की गुहाओं में) द्वारा प्रकट होती है।

कार्डियोमायोपैथी का निदान कैसे किया जाता है?

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में रोगी का प्रारंभिक साक्षात्कार और परीक्षा कोई छोटा महत्व नहीं है। निदान करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका रोग के पारिवारिक मामलों की पहचान करना है, जिसके लिए रोगी से परिवार में उन सभी रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में साक्षात्कार करना आवश्यक है जिन्हें हृदय संबंधी विकृति है या हृदय संबंधी कारणों से कम उम्र में मृत्यु हो गई है।

जांच करने पर विशेष ध्यानहृदय और फेफड़ों पर ध्यान केंद्रित करता है, जिसमें एलवी के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, साथ ही बाईं स्टर्नल सीमा पर बड़बड़ाहट भी सुनाई देती है। कैरोटिड धमनियों का स्पंदन (गर्दन में) और तेज़ नाड़ी भी दर्ज की जा सकती है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा को वाद्य अनुसंधान विधियों के परिणामों के साथ पूरक किया जाना चाहिए। निम्नलिखित को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है:

क्या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को स्थायी रूप से ठीक किया जा सकता है?

दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवा नहीं है जो इस विकृति को हमेशा के लिए ठीक कर सके। हालाँकि, चिकित्सा के विकास के वर्तमान चरण में, हृदय रोग विशेषज्ञों के पास दवाओं का काफी बड़ा भंडार है जो इस बीमारी की गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकते हैं। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि कार्डियोमायोपैथी के रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु की संभावना काफी होती है, खासकर यदि नैदानिक ​​लक्षण कम उम्र में ही प्रकट होने लगते हैं।

इस विकृति के उपचार के मुख्य दृष्टिकोण निम्नलिखित हैं:

• समग्र रूप से शरीर के स्वास्थ्य में सुधार लाने के उद्देश्य से सामान्य उपाय,
• स्वागत दवाएंलगातार।
• हृदय शल्य चिकित्सा तकनीक.

सामान्य स्वास्थ्य गतिविधियों सेध्यान दिया जाना चाहिए जैसे कि चलता है ताजी हवा, मल्टीविटामिन का कोर्स सेवन, संतुलित आहारऔर पर्याप्त दैनिक और रात की नींद. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को किसी भी चीज में सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है शारीरिक गतिविधि जो अतिवृद्धि को बढ़ा सकती है या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री को प्रभावित कर सकती है।

दवाइयाँ लेनाइस रोग के उपचार का आधार है। सबसे अधिक बार निर्धारित दवाएं वे हैं जो डायस्टोल चरण के दौरान बिगड़ा वेंट्रिकुलर विश्राम को रोकती हैं या कम करती हैं, यानी एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन के उपचार के लिए। वेरापामिल (समूह से) और प्रोप्रानोलोल (समूह से) ने खुद को अच्छी तरह साबित किया है। दिल की विफलता के विकास के साथ-साथ आगे कार्डियक रीमॉडलिंग को रोकने के लिए, एसीई इनहिबिटर या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (क्रमशः -प्रिल्स और -सार्टन) के समूह की दवाएं निर्धारित की जाती हैं। कंजेस्टिव हृदय विफलता (फ़्यूरोसेमाइड, हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड, स्पिरोनोलैक्टोन, आदि) के लिए मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) लेना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

दवा उपचार से या इसके संयोजन से प्रभाव न होने पर रोगी को दिखाया जा सकता है शल्य चिकित्सा।हाइपरट्रॉफी के इलाज के लिए स्वर्ण मानक सेप्टल मायोमेक्टॉमी का ऑपरेशन है, यानी निलय के बीच सेप्टम के हाइपरट्रॉफाइड ऊतक को आंशिक रूप से हटाना। यह ऑपरेशन रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए संकेत दिया गया है, और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को खत्म करने में बहुत अच्छे परिणाम लाता है।

अतालता वाले रोगियों में, पेसमेकर के आरोपण का संकेत दिया जा सकता है यदि एंटीरैडमिक दवाएं लेने से हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण कार्डियक अतालता (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, नाकाबंदी) को खत्म करने में सक्षम नहीं है।

बचपन में एचसीएम के उपचार के लिए दृष्टिकोण

इस तथ्य के कारण कि कार्डियोमायोपैथी बच्चों में चिकित्सकीय रूप से तुरंत प्रकट नहीं हो सकती है, निदान देर से किया जा सकता है। लगभग एक तिहाई मामलों में, एचसीएम 1 वर्ष की आयु से पहले चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। इसीलिए, नैदानिक ​​मानकों के अनुसार, एक महीने की उम्र के सभी बच्चों को अन्य परीक्षाओं के साथ-साथ कार्डियक अल्ट्रासाउंड कराने की सलाह दी जाती है। यदि किसी बच्चे में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का लक्षण रहित रूप है, तो उसे दवाएँ देने की आवश्यकता नहीं है। हालाँकि, एलवी बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट के साथ और उपस्थिति में नैदानिक ​​लक्षण(सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना और प्री-सिंकोप), बच्चे को उम्र-उपयुक्त खुराक में वेरापामिल और प्रोप्रानोलोल निर्धारित किया जाना चाहिए।

सीएमपी वाले किसी भी बच्चे की हृदय रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक द्वारा बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। आमतौर पर, बच्चों को हर छह महीने में एक बार ईसीजी से गुजरना पड़ता है (अनुपस्थिति में)। आपातकालीन संकेतईसीजी के लिए), और हृदय का अल्ट्रासाउंड - वर्ष में एक बार। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और यौवन (12-14 वर्ष की आयु में यौवन) के करीब पहुंचता है, हर छह महीने में ईसीजी की तरह, हृदय का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए पूर्वानुमान क्या है?

इस विकृति का पूर्वानुमान मुख्य रूप से कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के प्रकार से निर्धारित होता है। जैसा कि पहले ही संकेत दिया गया है, बहुत कम प्रतिशत उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है घातक परिणामबचपन या किशोरावस्था में, चूंकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स आमतौर पर अधिक अनुकूल होता है। लेकिन यहां इस बात पर विचार करना जरूरी है प्राकृतिक इतिहास - विज्ञानउपचार के बिना यह रोग बहुत तेजी से हृदय की विफलता और जटिलताओं (हृदय ताल की गड़बड़ी, अचानक हृदय की मृत्यु) के विकास की ओर ले जाता है। अत: यह विकृति है गंभीर बीमारी, रोगी की ओर से उपचार के पर्याप्त पालन (अनुपालन) के साथ हृदय रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। इस मामले में, जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है, और जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है।

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

वीडियो: कार्डियोमायोपैथी पर व्याख्यान

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अंतर्गत हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीउच्च पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी को समझें, जो सामान्य या कम मात्रा के साथ बाएं (कम अक्सर दाएं) वेंट्रिकल की दीवारों की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी द्वारा विशेषता है। बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की असममित अतिवृद्धि होती है, जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के सभी मामलों का लगभग 90% और सममित या संकेंद्रित अतिवृद्धि होती है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति के आधार पर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक और गैर-अवरोधक रूपों को भी प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोग की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हृदय विफलता, सीने में दर्द, हृदय संबंधी अतालता और बेहोशी हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों में से लगभग आधे की अचानक मृत्यु हो जाती है; मृत्यु का कारण वेंट्रिकुलर लय गड़बड़ी या बाएं वेंट्रिकल की गुहा के पूर्ण गायब होने के कारण बढ़े हुए संकुचन और कम भरने के कारण हेमोडायनामिक्स की समाप्ति है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अक्सर पारिवारिक होती है, लेकिन छिटपुट रूप भी होते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक और छिटपुट दोनों रूपों वाले रोगियों में, कार्डियक सरकोमेरे प्रोटीन के संश्लेषण को एन्कोड करने वाले जीन में दोष का पता लगाया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीररोग की स्थिति मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के प्रकार, हाइपरट्रॉफी की गंभीरता और रोग की अवस्था पर निर्भर करती है। लंबे समय तक, रोग हल्का या स्पर्शोन्मुख होता है, अक्सर अचानक मृत्यु हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की पहली अभिव्यक्ति होती है। सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, हृदय संबंधी अतालता और बेहोशी हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगियों की एक आम शिकायत सांस की तकलीफ है, जो बाएं वेंट्रिकल में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि से जुड़ी है, जिससे बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि होती है और बाद में फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव होता है। फुफ्फुसीय जमाव के अन्य लक्षण भी देखे जाते हैं - ऑर्थोपनिया, रात की खांसी और सांस की तकलीफ। आलिंद फिब्रिलेशन के जुड़ने से, बाएं वेंट्रिकल की डायस्टोलिक फिलिंग कम हो जाती है और कम हो जाती है हृदयी निर्गमऔर हृदय विफलता की प्रगति देखी जाती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीज़ अक्सर धड़कन, रुकावट और "अनुचित" हृदय कार्य की शिकायत करते हैं। एट्रियल फाइब्रिलेशन के साथ, 24 घंटे की ईसीजी निगरानी से सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और यहां तक ​​​​कि वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन का पता चल सकता है, जो अचानक मौत का कारण बन सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक रूप का वर्गीकरण

न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन ने हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निम्नलिखित वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया है:

स्टेज I - दबाव प्रवणता 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं होती है। कला।; सामान्य व्यायाम से मरीज़ शिकायत नहीं करते;

चरण II - 26 से 35 मिमी एचजी तक दबाव प्रवणता। कला।; शारीरिक गतिविधि के दौरान शिकायतें सामने आती हैं;

चरण III - 36 से 44 मिमी एचजी तक दबाव प्रवणता। कला।; आराम के समय दिल की विफलता के लक्षण, एनजाइना पेक्टोरिस;

चरण IV - 45 मिमी एचजी से ऊपर दबाव प्रवणता। कला।; हृदय विफलता की महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का विभेदक निदान

निदान हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीव्यापक क्लिनिकल और के आधार पर रखा गया है वाद्य अनुसंधानइतिहास डेटा के संयोजन में, अक्सर बीमारी की पारिवारिक प्रकृति का संकेत मिलता है, और उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनी रोग, साथ ही महाधमनी स्टेनोसिस और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी द्वारा जटिल अन्य हृदय दोषों का बहिष्कार होता है।

वर्तमान चरण में, आनुवंशिक अध्ययन के परिणाम नैदानिक ​​​​मूल्य के हो सकते हैं, जो हमें मध्यम मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और रुकावट के संकेतों की अनुपस्थिति के साथ रोग के प्रीक्लिनिकल चरण वाले रोगियों में विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देता है।

हाइपरट्रॉफिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स विविध है। कई रोगियों में, रोग लंबे समय तक स्थिर और स्पर्शोन्मुख रहता है। हालाँकि, अचानक मृत्यु किसी भी समय हो सकती है। एक राय है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी सबसे अधिक है सामान्य कारणएथलीटों के बीच अचानक मौत. अचानक मृत्यु के जोखिम कारकों में शामिल हैं: रिश्तेदारों में अचानक मृत्यु के मामले, कार्डियक अरेस्ट या लगातार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का इतिहास, कार्डियक मॉनिटरिंग के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लगातार और लंबे समय तक एपिसोड, ईपीआई के दौरान प्रेरित वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, व्यायाम के दौरान हाइपोटेंशन, गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दीवार) मोटाई > 35 मिमी), बार-बार बेहोशी। कुछ जीनों के विशिष्ट उत्परिवर्तन अचानक मृत्यु का कारण बनते हैं (उदाहरण के लिए, Arg 403Gin उत्परिवर्तन)। विशिष्ट अस्पतालों में देखे गए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में, मृत्यु दर प्रति वर्ष 3-6% है, सामान्य आबादी में - 0.5-1.5%।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार का उद्देश्य बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार करना, दबाव प्रवणता को कम करना, एंजाइनल हमलों और लय गड़बड़ी को रोकना है। इस प्रयोजन के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स और ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है कैल्शियम चैनल.

बीटा-ब्लॉकर्स का नकारात्मक इनोट्रोपिक और क्रोनोट्रोपिक प्रभाव होता है, मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करता है, और मायोकार्डियम पर कैटेकोलामाइन के प्रभाव का प्रतिकार करता है। इन प्रभावों के लिए धन्यवाद, डायस्टोलिक भरने का समय लंबा हो जाता है, बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की डायस्टोलिक डिस्टेंसिबिलिटी में सुधार होता है, और व्यायाम के दौरान दबाव प्रवणता कम हो जाती है। लंबे समय तक उपयोग के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को कम कर सकते हैं और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास को भी रोक सकते हैं। आंतरिक सहानुभूतिपूर्ण गतिविधि के बिना गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स को प्राथमिकता दी जाती है। 160-320 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में प्रोप्रानोलोल (एनाप्रिलिन, ओबज़िडान, इंडरल) का सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। कार्डियोसेलेक्टिव बीटा-ब्लॉकर्स - मेटोप्रोलोल, एटेनोलोल - का भी उपयोग किया जा सकता है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग कार्डियोमायोसाइट्स, कोरोनरी और प्रणालीगत धमनियों की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के साथ-साथ चालन प्रणाली की कोशिकाओं में कैल्शियम एकाग्रता को कम करने पर आधारित है। ये दवाएं बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक विश्राम में सुधार करती हैं, मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करती हैं, एक एंटीजाइनल और एंटीरैडमिक प्रभाव डालती हैं, और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की डिग्री को कम करती हैं। सबसे ज्यादा अनुभवऔर प्रति दिन 160-320 मिलीग्राम की खुराक पर वेरापामिल (आइसोप्टिन, फिनोप्टिन) के उपयोग से सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त हुए। डिल्टियाज़ेम, जो प्रभावशीलता (कार्डिज़ेम, कार्डिल) के करीब है, का उपयोग प्रति दिन 180-240 मिलीग्राम की खुराक में किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों को निफ़ेडिपिन लिखना खतरनाक है - इसके स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव के कारण, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट बढ़ना संभव है। हालाँकि, इसका उपयोग तब संभव है जब हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को धमनी उच्च रक्तचाप और ब्रैडीकार्डिया के साथ जोड़ा जाता है।

अचानक मृत्यु के जोखिम वाले मरीजों को स्पष्ट दवाएं दी जाती हैं अतालतारोधी प्रभाव- कॉर्डेरोन (एमियोडेरोन) और डिसोपाइरामाइड (रिदमाइलीन)। जब एक स्थिर एंटीरैडमिक प्रभाव प्राप्त हो जाता है, तो कॉर्डारोन को 600-800 मिलीग्राम से 1000 मिलीग्राम प्रति दिन की संतृप्त खुराक में 200-300 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में संक्रमण के साथ निर्धारित किया जाता है। रिदमाइलीन की शुरुआती खुराक 400 मिलीग्राम प्रति दिन है, जिसे धीरे-धीरे 800 मिलीग्राम प्रति दिन तक बढ़ाया जा सकता है। इन दवाओं का नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव भी होता है और दबाव प्रवणता कम हो जाती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों को पैरॉक्सिस्मल एट्रियल फाइब्रिलेशन की रोकथाम के लिए भी कॉर्डेरोन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। स्थायी आलिंद फिब्रिलेशन के लिए, बीटा-ब्लॉकर्स या वेरापामिल का उपयोग किया जाता है; उनके सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव के कारण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए कार्डियक ग्लाइकोसाइड का संकेत नहीं दिया जाता है। आलिंद फिब्रिलेशन की घटना प्रणालीगत एम्बोलिज्म की रोकथाम के लिए एंटीकोआगुलंट्स के नुस्खे के लिए एक संकेत है। जब कंजेस्टिव हृदय विफलता विकसित होती है, तो उपचार में मूत्रवर्धक शामिल किया जाता है।

में पिछले साल काहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के उपचार के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है एसीई अवरोधक, मुख्य रूप से दूसरी पीढ़ी की दवाएं - एनालाप्रिल प्रति दिन 5-20 मिलीग्राम की खुराक पर। इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से हृदय विफलता के विकास और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के संयोजन में उपयोगी है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के उपचार का मुद्दा अभी तक हल नहीं हुआ है। ऐसा माना जाता है कि अचानक मृत्यु की रोकथाम में बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स की अप्रभावीता के कारण - उनका दीर्घकालिक उपयोगअनुचित। अपवाद गंभीर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वाले मरीज़ हैं - उन्हें बीटा-ब्लॉकर्स के साथ इलाज करने की सिफारिश की जाती है।

गंभीर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, ड्रग थेरेपी के प्रति प्रतिरोध और 50 मिमी एचजी से अधिक के बहिर्वाह पथ में दबाव ढाल। कला। सर्जिकल उपचार के संकेत हैं। ज़रूरत शल्य चिकित्साहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों में से लगभग 5%। सर्जिकल उपचार के दौरान मृत्यु दर लगभग 3% है। दुर्भाग्य से, सर्जरी के बाद 10% रोगियों में, डायस्टोलिक डिसफंक्शन और मायोकार्डियल इस्किमिया थोड़ा कम हो जाता है और नैदानिक ​​लक्षण बने रहते हैं। आवेदन करना निम्नलिखित प्रकार शल्य चिकित्सा: मायोटॉमी, मायेक्टॉमी, कभी-कभी माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट के साथ संयोजन में (यदि इसके संरचनात्मक परिवर्तन महत्वपूर्ण पुनरुत्थान का कारण बनते हैं)।

में हाल ही मेंरुकावट वाले हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए, पेसमेकर प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है। यह दिखाया गया है कि दोहरे-कक्ष पेसिंग का उपयोग बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम करता है, दबाव प्रवणता को कम करता है, माइट्रल वाल्व के पैथोलॉजिकल मूवमेंट को कमजोर करता है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की हाइपरट्रॉफी में क्रमिक कमी का कारण बनता है। वेंट्रिकुलर अतालता वाले रोगियों के लिए, कार्डियोवेक्टर डिफाइब्रिलेटर के प्रत्यारोपण का संकेत दिया गया है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि की डिग्री को कम करने के लिए, सेप्टल धमनी में अल्कोहल डालने का भी प्रस्ताव किया गया है, जिसके बाद इसमें दिल का दौरा पड़ सकता है। प्रारंभिक परिणामों से पता चला है कि इससे दबाव प्रवणता में उल्लेखनीय कमी आती है और रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में सुधार होता है। इस आक्रामक उपचार पद्धति की एक जटिलता पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक का विकास है, जो एक स्थायी पेसमेकर के आरोपण की आवश्यकता पैदा करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की रोकथाम

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की प्राथमिक रोकथाम में आनुवांशिक अध्ययन सहित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के करीबी रिश्तेदारों की व्यापक जांच शामिल है। जल्दी पता लगाने केप्रीक्लिनिकल चरण में रोग। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता वाले पहचाने गए जीन उत्परिवर्तन वाले व्यक्तियों (यहां तक ​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी) की आवश्यकता होती है गतिशील अवलोकनहृदय रोग विशेषज्ञ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों की पहचान करना आवश्यक है, जिन्हें अचानक मृत्यु का खतरा है और अतालता की माध्यमिक रोकथाम के उद्देश्य से उन्हें बीटा-ब्लॉकर्स या कॉर्डेरोन निर्धारित करना आवश्यक है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों को, यहां तक ​​कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सिफारिश की जाती है। यदि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा हो तो इसकी रोकथाम की जाती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

1/3-1/4 रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, पारिवारिक इतिहास से आनुवंशिकता (ऑटोसोमल प्रमुख विरासत) की कुछ भूमिका का पता चलता है।

रोगजनन

ऐसा माना जाता है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन सामान्य मायोफिब्रिल बनाने में जन्मजात अक्षमता पर आधारित है। पिछली अंतरवर्ती बीमारी से लगभग हमेशा कोई संबंध नहीं होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दो तथाकथित रूप हैं:

1. फैलाना,
2. स्थानीय।

डिफ्यूज़ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (इडियोपैथिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी)।

फैला हुआ रूपदिल के आकार जैसा दिखता है मांसपेशीय दुर्विकास, कंकाल की मांसपेशियों की अपर्याप्त छूट के साथ डिस्ट्रोफिया मायोटोनिका से संबंधित। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का संयोजन पारिवारिक गतिभंगफ्राइडेरिच कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की तुलना में कम आम है। ऐसे मामलों का अस्तित्व कंजेस्टिव और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एटियलजि में समानता के संभावित तत्वों के बारे में सोचने का कारण देता है।

कुछ शोधकर्ताओं ने मांसपेशियों के संकुचन के शरीर विज्ञान में परिवर्तनों की पहचान की है: इंट्रासेल्युलर क्रिया क्षमता में परिवर्तन, इसकी गति में कमी के साथ पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया का दमन, लेकिन सामान्य आराम क्षमता के साथ। कई मामलों में इसका खुलासा भी हुआ ध्यान देने योग्य परिवर्तनसंकुचन के शरीर विज्ञान में कंकाल की मांसपेशियांऔर गंभीर कंकाल मांसपेशी मायोपैथी का विकास।

अटरिया के लगातार अत्यधिक खिंचाव और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के फाइब्रोसिस के कारण कभी-कभी सभी गुहाएं फैल जाती हैं और दिल की विफलता का विकास होता है, जो अक्सर अतालता (अलिंद फिब्रिलेशन) से शुरू होता है, फिर बढ़े हुए यकृत और फुफ्फुसीय एडिमा के साथ शुरू होता है। दिल की विफलता के विकास के साथ, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी से अलग करना मुश्किल हो जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी बिना रुकावट केबाएं वेंट्रिकल की दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की एक समान मोटाई की विशेषता; वेंट्रिकुलर गुहा का आकार सामान्य या कम है।

हालाँकि, सबसे महत्वपूर्ण हृदय की सामान्य अतिवृद्धि नहीं है, बल्कि हृदय के कुल वजन और बाएं वेंट्रिकल के वजन के बीच असंतुलन है। आलिंद गुहाएँ, विशेष रूप से बाईं ओर, फैली हुई हैं। दुर्लभ मामलों में, हृदय का दाहिना भाग मुख्य रूप से प्रभावित होता है।

पर रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीबाएं वेंट्रिकुलर दीवार की फैली हुई अतिवृद्धि को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी 2/3 की अनुपातहीन अतिवृद्धि के साथ जोड़ा जाता है; यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के सबऑर्टिक संकुचन का कारण बनता है, जिसे रुकावट या स्टेनोसिस कहा जाता है (इसलिए अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला पर्यायवाची इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस)।

एक नियम के रूप में, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की विकृति भी होती है। इस वाल्व की पैपिलरी मांसपेशी को छोटा कर दिया जाता है, ऊपर से जोड़ दिया जाता है, वाल्व स्वयं मोटा हो जाता है और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को कवर कर लेता है। देर से सिस्टोल में, पूर्वकाल पत्रक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को बंद कर देता है, जिससे देर से सिस्टोलिक रुकावट होती है। इसलिए इस बीमारी का दूसरा नाम है - माइट्रोजेनिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस।

कभी-कभी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एंडोकार्डियम और माइट्रल वाल्व के आस-पास के किनारों में रेशेदार मोटाई होती है, जो बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के दीर्घकालिक अवरोध का संकेतक है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से पता चलता है कि तेजी से हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर, छोटे और चौड़े, बदसूरत हाइपरक्रोमैटिक नाभिक के साथ। इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफी, विशेष रूप से इसकी असममित स्थानीय विविधता, मांसपेशियों के तंतुओं के पारस्परिक अभिविन्यास के उल्लंघन के कारण मायोकार्डियम के सामान्य माइक्रोस्ट्रक्चर में एटिपिया द्वारा हृदय की मांसपेशियों के माध्यमिक कार्यात्मक हाइपरट्रॉफी (उच्च रक्तचाप, जन्मजात और अधिग्रहित दोषों के साथ) से भिन्न होती है; वे संयोजी ऊतक परतों के चारों ओर भंवर बनाते हुए, एक दूसरे से एक कोण पर, अव्यवस्थित रूप से स्थित होते हैं।

कभी-कभी मायोसाइट्स मांसपेशी ऊतक में शामिल अजीबोगरीब मांसपेशी नोड्स बनाते हैं सामान्य संरचना, जो उनके विकास संबंधी दोषों के विचार को जन्म देता है - हैमार्टोमास। यह एटिपिया कभी-कभी स्थानीय अतिवृद्धि के क्षेत्रों के संरचनात्मक वर्गों की सतह पर दिखाई देता है। डिस्ट्रोफी की सामान्य तस्वीर मांसपेशियों की कोशिकाएंपेरिन्यूक्लियर ज़ोन के रिक्तीकरण के साथ।

कोई स्पष्ट कार्डियोस्क्लेरोसिस नहीं है; कोलेजन फाइबर में वृद्धि के रूप में हमेशा कुछ हद तक फाइब्रोसिस होता है। मांसपेशी फाइबर ग्लाइकोजन से भरपूर होते हैं, जैसा कि किसी भी हाइपरट्रॉफी में होता है उच्च सामग्रीडिहाइड्रोजनेज माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या में वृद्धि के अनुरूप है। कई लाइसोसोम, कोई लिपिड नहीं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से नाजुक मायोफिब्रिल्स और अत्यधिक संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया का पता चलता है। मैट्रिक्स घनत्व में कमी के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान होता है। अल्ट्रास्ट्रक्चरल अध्ययनों में, वी. फेरांस (1972) और अन्य शोधकर्ताओं ने मायोफिब्रिल्स में मायोफिलामेंट्स की एक असामान्य व्यवस्था की खोज की।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

नैदानिक ​​लक्षण: सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, बेहोशी, और बाद के चरणों में - कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षण। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट असंगत है, इसमें कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं, और अक्सर बाएं वेंट्रिकल के फैलाव और सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के विकास के साथ रोग के बाद के चरणों में इसका पता लगाया जाता है। रोग के बाद के चरणों में, सबसे अधिक विभिन्न उल्लंघनहृदय ताल, साथ ही चालकता (मुख्य रूप से इंट्रावेंट्रिकुलर और एट्रियोवेंट्रिकुलर)। एक्स-रे जांच से पता चलता है कि मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के कारण हृदय में वृद्धि हुई है। ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। इकोकार्डियोग्राफी सिस्टोल में माइट्रल वाल्व लीफलेट के विरोधाभासी आंदोलन के बिना इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की स्पष्ट अतिवृद्धि का पता लगा सकती है।

निदान

निदान फैलाना मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल) की उपस्थिति में किया जाता है, जिसकी पुष्टि एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक और इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों द्वारा बेहोशी, दिल की विफलता, लय गड़बड़ी और कार्डियक चालन के एनामेनेस्टिक संकेतों के संयोजन में की जाती है। निदान स्थापित करते समय, अन्य को बाहर करना आवश्यक है पैथोलॉजिकल स्थितियाँजिससे गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (धमनी उच्च रक्तचाप, आदि) हो सकता है।

बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स निर्धारित हैं (प्रति दिन 80 से 200 मिलीग्राम की खुराक में एनाप्रिलिन, ओबज़िडान और इस समूह की अन्य दवाएं)। जब आलिंद फिब्रिलेशन और संचार विफलता होती है, तो कंजेस्टिव हृदय विफलता का इलाज किया जाता है। डिजिटलिस समूह की दवाएं आमतौर पर अप्रभावी होती हैं, और इसलिए मूत्रवर्धक उपचार अक्सर सामने आता है,

स्थानीय असममित प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सबसे विशिष्ट लक्षण हैं सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना, हृदय में दर्द, शारीरिक गतिविधि से जुड़े बिना हृदय गति में वृद्धि। दर्द आमतौर पर एनजाइना जैसा होता है; नाइट्रोग्लिसरीन के उपयोग से स्पष्ट और त्वरित प्रभाव पड़ता है।

नाड़ी लगातार होती है, द्विध्रुवीय हो सकती है, जैसे महाधमनी अपर्याप्तता में, लेकिन नाड़ी दबावआमतौर पर छोटा. शीर्ष आवेग ऊंचा हो रहा है, पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में मिडक्लेविकुलर लाइन से 1-2 सेमी बाहर और अक्सर अधिक पार्श्व में, अक्सर दोहरी प्रकृति का होता है।

के रोगियों में सामान्य दिल की धड़कनकैरोटिड धमनियों का स्पष्ट स्पंदन देखा जा सकता है। ऑस्केल्टेशन: मैं विशिष्ट विशेषताओं के बिना टोन करता हूं, कभी-कभी उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक सिस्टोलिक क्लिक का पता लगाया जाता है। लगभग सभी मामलों में, एक मध्य-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, जिसकी तीव्रता धीरे-धीरे सिस्टोल के मध्य तक बढ़ती है और इसके अंत तक धीरे-धीरे कम हो जाती है। बड़बड़ाहट तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाएं किनारे पर या शीर्ष पर थोड़ा औसत दर्जे में सबसे अधिक स्पष्ट होती है। आमतौर पर शोर प्रकृति में खुरदरा होता है, कम अक्सर यह नरम होता है, जो बच्चों में पाए जाने वाले तथाकथित कार्यात्मक शोर की याद दिलाता है।

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता अक्सर अध्ययन के अलग-अलग दिनों में, सांस लेने के दौरान, धड़कन दर धड़कन के बीच स्वचालित रूप से भिन्न होती है। हृदय पर भार में परिवर्तन और मायोकार्डियल सिकुड़न को प्रभावित करने से जुड़े शारीरिक और औषधीय परीक्षण (एमाइल नाइट्राइट, आइसोप्रोटीनॉल, β-ब्लॉकर्स के साथ) करते समय, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता बदल जाती है।

सामान्य तौर पर, शिरापरक प्रवाह में कमी और अंत-डायस्टोलिक मात्रा में कमी या मायोकार्डियल सिकुड़न बढ़ने पर बड़बड़ाहट बढ़ जाती है। जल्दी डायस्टोलिक बड़बड़ाहटयह स्थानीय प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की तेज हाइपरट्रॉफी के परिणामस्वरूप महाधमनी मुंह की विकृति के परिणामस्वरूप महाधमनी पुनरुत्थान के कारण होता है, जो डायस्टोल के दौरान महाधमनी वाल्व पत्रक के अपूर्ण बंद होने की ओर जाता है।

रोग का कोर्स अक्सर हृदय ताल और चालन की विभिन्न गड़बड़ियों से जटिल होता है। आलिंद फिब्रिलेशन के विकास के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के साथ बाएं हृदय की गुहाओं में रक्त के थक्कों का गठन अक्सर देखा जाता है। बीमारी के बाद के चरणों में, हृदय विफलता विकसित होती है, लेकिन कई मरीज़ देखने के लिए जीवित नहीं रहते हैं देर के चरण, अचानक मरना (स्पष्ट रूप से वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन से)।

हृदय के शीर्ष के ऊपर रिकॉर्ड किए गए फोनोकार्डियोग्राम पर, अंतराल (0.02 से 0.08 सेकंड तक) अक्सर माइट्रल वाल्व (आई ध्वनि) के बंद होने और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की शुरुआत के साथ-साथ अंत के बीच निर्धारित किया जाता है। बड़बड़ाहट और महाधमनी वाल्व का बंद होना। साइनस लय वाले रोगियों में, 50% से अधिक मामलों में, शीर्ष पर अधिकतम के साथ एक आलिंद ध्वनि (IV ध्वनि) दर्ज की जाती है; ईसीजी पर "पी" तरंग की शुरुआत और आईवी टोन की शुरुआत के बीच का अंतराल औसतन 0.12 सेकंड है (गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों में अधिक बार सुना जाता है)।

ईसीजी पर अधिकांश मामलों में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेतों की उपस्थिति विशेषता है; दाएं और बाएं निलय की संयुक्त अतिवृद्धि के लक्षण बहुत कम आम हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि के साथ, 50% से अधिक मामलों में, एक पैथोलॉजिकल "क्यू" तरंग दर्ज की जाती है (लीड II - III और V4 - V6 में)। पार्श्व लीड में एसटी खंड अवसाद और टी तरंग उलटाव काफी आम हैं। बीमारी के लंबे कोर्स और अधिक उम्र वाले रोगियों में, बाएं आलिंद के फैलाव के लक्षण निर्धारित होते हैं।

हृदय के विन्यास और आयतन पर एक्स-रे डेटा बहुत परिवर्तनशील होता है और रोग की अवधि पर निर्भर करता है। अधिकांश मामलों में, जिनमें बच्चे भी शामिल हैं, हृदय का आयतन बढ़ जाता है। हृदय की आकृति के अनुसार, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण निर्धारित होते हैं, बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम का कम अक्सर फैलाव, आरोही महाधमनी के फैलाव के साथ हाइपरट्रॉफी या बाएं वेंट्रिकल के फैलाव का संयोजन।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट की गतिशील प्रकृति का पता चलता है: बाएं वेंट्रिकुलर गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक भाग के बीच एक दबाव ढाल (दबाव ड्रॉप) की उपस्थिति महाधमनी स्टेनोसिस का संकेत है।

एंजियोग्राफी से बाएं और दाएं वेंट्रिकल के अंतिम सिस्टोलिक और डायस्टोलिक आयामों में कमी का पता चलता है। तथाकथित दो-कक्ष बाएँ वेंट्रिकल की विशेषता है; यह घटना विशेष रूप से कार्डियक सिस्टोल के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देती है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का हाइपरट्रॉफाइड खंड बाएं वेंट्रिकल की दीवार के पास पहुंचता है, जो एक घंटे के आकार का आकार लेता है। तथाकथित दो-कक्ष वेंट्रिकल के समीपस्थ और दूरस्थ भागों के बीच एक दबाव ढाल है, और इस ढाल का परिमाण सबवाल्वुलर स्टेनोसिस की डिग्री के समानुपाती होता है। पर दीर्घकालिकरोग और बाएं वेंट्रिकल के मायोजेनिक फैलाव का विकास, दबाव प्रवणता गायब हो जाती है।

हृदय के बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में एक गतिशील एंजियोग्राफिक अध्ययन से पता चलता है कि सिस्टोल के दौरान रक्त के बहिर्वाह के मार्ग में माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की सेप्टम से आगे की ओर गति होती है (स्थानीय असममित कार्डियोमायोपैथी में एक विशिष्ट संकेत)।

सबसे विशिष्ट संकेत आमतौर पर एक इकोकार्डियोग्राम पर दर्ज किया जाता है - सेप्टम की ओर सिस्टोल के दौरान माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का विरोधाभासी आंदोलन। तीन प्रकार के आंदोलन की पहचान की गई है मित्राल वाल्वआराम से:

1. हृदय संकुचन के विशाल बहुमत में पत्रक की पूर्ण और निरंतर गति, पत्रक के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से चिपके रहने के साथ;
2. केवल एकल संकुचन के साथ आंशिक और असंगत गति;
3. विरोधाभासी गति का अभाव.

दूसरे और तीसरे प्रकार के आंदोलन में, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के साथ उत्तेजना और एमाइल नाइट्राइट की साँस लेना वाल्व के विरोधाभासी आंदोलन को बढ़ाता है या पैदा करता है। इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड इस प्रकार हैं: बहिर्वाह पथ का संकुचन, सेप्टम की ओर माइट्रल वाल्व का विस्थापन, सेप्टम का स्पष्ट मोटा होना।

बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की मोटाई और सेप्टम की मोटाई का अनुपात, 1.3 से अधिक, गंभीर असममित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता है। इस बीमारी में बाएं वेंट्रिकल का सामान्य कार्य हाइपरडायनामिक होता है, सेप्टम हाइपोडायनामिक होता है (सिस्टोल में इसके संकुचन और गाढ़ा होने की गति कम हो जाती है)। अपर्याप्त सेप्टल गतिविधि के मुआवजे के कारण बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की कार्यक्षमता में वृद्धि होने की संभावना है।

अक्सर, पूर्वकाल पत्रक के आगे बढ़ने के साथ, माइट्रल वाल्व के पीछे के पत्रक के सेप्टम और पैपिलरी मांसपेशियों के कॉर्डे की ओर गति भी दर्ज की जाती है। एक विशिष्ट इकोकार्डियोग्राफिक संकेत जिसके द्वारा बहिर्वाह पथ के संकुचन का अनुमान लगाया जाता है, महाधमनी वाल्व के सेमिलुनर वाल्व का अजीब आंदोलन है, जो बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट के मामले में, सिस्टोल में लगभग पूरी तरह से बंद हो जाता है, और कम गंभीर रुकावट के साथ , वे मध्य दिशा में चलते हैं।

निदान

स्थानीय असममित प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान डेटा के संयोजन में नैदानिक ​​डेटा (बेहोशी के इतिहास के संकेत, एंजाइनल दर्द के हमले, टैचीकार्डिया, हृदय वृद्धि, बढ़ती-घटती प्रकृति की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, कार्डियक अतालता) के आधार पर किया जाता है। एक्स-रे परीक्षा, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का खुलासा। सबसे विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परिवर्तन बाएं वेंट्रिकल और विशेष रूप से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि के संकेत हैं।

बहुत बडा महत्वइकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से डेटा है जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की असममित प्रकृति को प्रकट करता है, और, विशेष रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असमान हाइपरट्रॉफी, साथ ही माइट्रल और महाधमनी वाल्व के क्यूप्स की गति की असामान्य प्रकृति को प्रकट करता है।

सबसे मूल्यवान नैदानिक ​​जानकारी कार्डियक जांच द्वारा प्रदान की जाती है, जो किसी को पहचानने की अनुमति देती है विशेषता परिवर्तनबाएं वेंट्रिकुलर गुहा ("आवरग्लास") और बाएं वेंट्रिकल के समीपस्थ और दूरस्थ भागों के बीच एक दबाव ढाल की उपस्थिति।

उपचार का उद्देश्य रुकावट की प्रगति को रोकना और रोग के व्यक्तिगत लक्षणों से निपटना है। औषधि उपचार में मुख्य रूप से β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स का उपयोग शामिल है।

प्रोप्रानोलोल (ओबज़िडान, एनाप्रिलिन) बिना दबाव प्रवणता वाले या एक प्रयोगशाला, अव्यक्त दबाव प्रवणता (उकसावे के बाद प्रकट) वाले रोगियों में सबसे प्रभावी है और आराम के समय लगातार दबाव प्रवणता के साथ प्रभावी नहीं है: लगभग 100% में स्थिर सुधार नोट किया गया था अव्यक्त दबाव प्रवणता वाले रोगियों में मामलों की संख्या, लगातार प्रवणता वाले रोगियों में - केवल 36% मामलों में।

बीटा ब्लॉकर्स कार्डियालगिया को काफी हद तक कम करते हैं, टैचीकार्डिया को कम करते हैं या खत्म करते हैं। साथ ही, ऐसे अवलोकन भी हैं कि एंटीरियथमिक प्रभाव वाली खुराक पर प्रोप्रानोलोल रोगियों को अचानक मृत्यु से नहीं बचाता है। एंटीकोआगुलंट्स का लंबे समय तक उपयोग आवश्यक है अप्रत्यक्ष कार्रवाईन केवल स्थायी रूप वाले रोगियों में, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक को सामान्य मूल्य के लगभग आधे पर बनाए रखने के लिए पर्याप्त मात्रा में आलिंद फ़िब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म वाले रोगियों में भी। बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स का उपयोग करके या कार्डियक ग्लाइकोसाइड के संयोजन में हृदय गति को यथासंभव सामान्य के करीब बनाए रखा जाना चाहिए।

β-ब्लॉकर्स के बिना डिजिटलिस समूह से दवाएं लेने से डिग्री में वृद्धि के कारण रोगी की स्थिति खराब हो सकती है कार्यात्मक घटकबाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ का संकुचन।

हृदय विफलता का उपचार उचित साधनों से किया जाता है। यह ध्यान रखना आवश्यक है:

1. छोटे या के कारण संचार विफलता के लक्षणों की उपस्थिति दीर्घ वृत्ताकारβ-ब्लॉकर्स के उपयोग के लिए कोई निषेध नहीं है
2. कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स को आलिंद फिब्रिलेशन के लिए वर्जित नहीं किया गया है, लेकिन स्थानीय प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी के लिए उनका उपयोग वर्जित है, क्योंकि वे बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाते हैं;
3. कार्डियक ग्लाइकोसाइड के साथ संयोजन में बड़ी खुराकβ-ब्लॉकर्स हृदय संकुचन की संख्या में गंभीर कमी का कारण बन सकते हैं।

जटिलताओं के मामले में सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथजीवाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की जाती है।

मरीज़ आमतौर पर गर्भावस्था को अच्छी तरह से सहन कर लेते हैं, प्रोप्रानोलोल थेरेपी का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है नकारात्मक प्रभावभ्रूण के हृदय संकुचन पर; स्तन के दूध में प्रोप्रानोलोल की मात्रा नगण्य होती है और यह नवजात शिशु के शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डाल सकती है।

की एक संख्या परिचालन के तरीके रुकावट दूर करने के उपचार:

• ट्रांसएओर्टिक एक्सेस के माध्यम से, गोलाकार रूप से उन्मुख मांसपेशियों को बाधित करने के लिए हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को हृदय के शीर्ष की ओर विच्छेदित किया जाता है। स्नायु तंत्रहृदय पर आधारित, जिससे बाधा प्राप्त होती है समय से पहले संकुचनबाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को एक्साइज करने के लिए महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के माध्यम से एक संयुक्त दृष्टिकोण का उपयोग करें;
• दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके सबसे स्पष्ट हाइपरट्रॉफी के क्षेत्र में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक खंड के उच्छेदन का संचालन;
• माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता और बहिर्वाह पथ रुकावट को खत्म करने के साधन के रूप में माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन।

सर्जरी के लिए निम्नलिखित संकेत स्वीकार किए जाते हैं:

• गंभीर स्थिति और β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ उपचार से प्रभाव की कमी,
• आराम के समय तथाकथित दो-कक्षीय बाएं वेंट्रिकल के हिस्सों के बीच एक महत्वपूर्ण दबाव प्रवणता या उकसावे के दौरान तेजी से बढ़ता दबाव प्रवणता ( व्यायाम तनाव, नाइट्रोग्लिसरीन लेना)।

उच्च मृत्यु दर और एक बड़ी संख्या कीजटिलताएँ अभी भी सर्जिकल हस्तक्षेप तक ही सीमित हैं।

कई टिप्पणियों के बावजूद, प्रतिरोधी स्थानीय हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पाठ्यक्रम और परिणाम को अनुकूल नहीं माना जा सकता है एक लंबी अवधिमरीजों की हालत स्थिर. अचानक मौत- रोग का लगातार परिणाम, और इसकी शुरुआत रोग की गंभीरता से संबंधित नहीं है। मृत्यु का कारण वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और तीव्र हृदय विफलता थी।

बीमारी के दौरान, कई पैटर्न की पहचान की गई है: सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाने और अन्य नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति के बीच लगभग 10 साल बीत जाते हैं; पुराने मरीज़ आयु वर्गअधिक गंभीर नैदानिक ​​लक्षण हैं, जो रोग की प्रगतिशील प्रकृति का सुझाव देते हैं; सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता, रुकावट की गंभीरता और गंभीरता के बीच संबंध नैदानिक ​​तस्वीरनहीं मिला।

अवलोकन अवधि के दौरान जीवित रहने वाले रोगियों में से 83% मामलों में स्थिति अपरिवर्तित रही या सुधार हुआ; रोगियों की मृत्यु आमतौर पर अचानक होती है; उम्र, कुछ लक्षण और अचानक मृत्यु के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया; हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण हृदय विफलता के विकास के साथ हृदय का फैलाव शायद ही कभी होता है।

पूर्वानुमान स्थिर स्थिति की अवधि की अवधि से निर्धारित होता है; यह अवधि जितनी लंबी होगी (अंत-डायस्टोलिक दबाव में मामूली वृद्धि के साथ), पूर्वानुमान उतना ही अधिक अनुकूल होगा।

बड़ा चिकित्सा विश्वकोश 1979

हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी। इलाज के आधुनिक तरीके.

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो बाएं और दाएं वेंट्रिकल की दीवार के हाइपरट्रॉफी (मोटा होना) की विशेषता है। हाइपरट्रॉफी अक्सर असममित होती है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम मुख्य रूप से प्रभावित होता है। अक्सर (लगभग 60% मामलों में) बाएं (शायद ही कभी दाएं) वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में सिस्टोलिक दबाव का एक ग्रेडिएंट होता है। यह रोग मायोकार्डियल कॉन्ट्रैक्टाइल प्रोटीन के संश्लेषण को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। वर्तमान में, एचसीएम के लिए मानदंड बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक डिसफंक्शन (बिगड़ा विश्राम) की उपस्थिति में मायोकार्डियल मोटाई में 1.5 सेमी से अधिक या उसके बराबर वृद्धि है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

एचसीएम के कारण संकुचनशील प्रोटीन (मायोसिन हेवी चेन, ट्रोपोनिन टी, ट्रोपोमायोसिन और मायोसिन बाइंडिंग प्रोटीन सी) के संश्लेषण को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन हैं। परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तन मायोकार्डियम में मांसपेशी फाइबर की व्यवस्था को बाधित करता है, जिससे इसकी अतिवृद्धि होती है। कुछ रोगियों में, उत्परिवर्तन स्वयं प्रकट होता है बचपन, लेकिन बड़ी संख्या में मामलों में इस बीमारी का पता किशोरावस्था में या 30-40 साल की उम्र में ही चलता है। तीन प्रमुख उत्परिवर्तन सबसे आम हैं: बीटा-मायोसिन भारी श्रृंखला, मायोसिन बाइंडिंग प्रोटीन सी, और कार्डियक ट्रोपोनिन टी। इन उत्परिवर्तनों की पहचान आधे से अधिक जीनोटाइप वाले रोगियों में की गई थी। विभिन्न उत्परिवर्तनों के अलग-अलग पूर्वानुमान होते हैं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अंतर उत्पन्न हो सकता है।

आकृति विज्ञान

एचसीएम के रूपात्मक लक्षण अंतरालीय फाइब्रोसिस के साथ स्पष्ट मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 40 मिमी तक पहुंच सकती है। एचसीएम के साथ, लगभग 35-50% मामलों में, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रक्त प्रवाह में तथाकथित रुकावट विकसित होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गंभीर अतिवृद्धि से पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट (वेंचुरी प्रभाव) का सिस्टोलिक मूवमेंट होता है। इस प्रकार, बाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन में एक यांत्रिक और गतिशील बाधा उत्पन्न होती है। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी वाले 25% रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्तर पर रुकावट होती है, 5-10% रोगी दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी होते हैं .

रोग के रूप

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रूप:

- उपमहाधमनी रुकावट;

- बाएं वेंट्रिकल की गुहा का विनाश;

- माइट्रल वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों के स्तर पर रुकावट।

ये विकल्प रोग के अवरोधक रूप को संदर्भित करते हैं। एचसीएम का वास्तव में गैर-अवरोधक रूप 30 एमएमएचजी से कम की बाधा प्रवणता से मेल खाता है। आराम से भी और उकसावे में भी।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस पर निर्भर करती हैं:

एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन;

हृदयपेशीय इस्कीमिया;

रुकावट की डिग्री;

रुकावट का घटक (गतिशील, यांत्रिक);

अचानक मृत्यु की रोकथाम - कार्डियोवेटर डिफाइब्रिलेटर का प्रत्यारोपण।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की जटिलताएँ:

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह स्टेनोसिस

दिल की अनियमित धड़कन

अचानक मौत

मित्राल रेगुर्गितटीओन

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में एक महत्वपूर्ण भूमिका पूर्वकाल इंटरवेंट्रिकुलर धमनी की पहली सेप्टल शाखा द्वारा निभाई जाती है, जो रक्त की आपूर्ति करती है:

- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का बेसल हिस्सा;

- बायीं बंडल शाखा की पूर्ववर्ती शाखा;

- दाहिनी बंडल शाखा;

- ट्राइकसपिड वाल्व का सबवाल्वुलर उपकरण;

- एलवी मांसपेशी द्रव्यमान का 15% तक।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार के तरीके:

- ड्रग थेरेपी (बीटा ब्लॉकर्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक);

- सेप्टल हाइपरट्रॉफी का ट्रांसकोरोनरी एब्लेशन;

- विस्तारित ट्रांसऑर्टिक मायेक्टॉमी।

सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी अल्कोहल एब्लेशन के लाभ:

- न्यूनतम आक्रामक तकनीक;

- बुजुर्गों में प्रदर्शन किया जा सकता है और पृौढ अबस्थागंभीर सहवर्ती विकृति और सर्जरी के उच्च जोखिम के साथ;

- असफल उच्छेदन के बाद इसे करना हमेशा संभव होता है खुली सर्जरी, लेकिन स्थायी पेसमेकर लगाने की संभावना 90% से अधिक है।

सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी एब्लेशन के नुकसान:

- 10-20% पूर्ण एवी ब्लॉक;

- 48 घंटों तक उच्छेदन के बाद दुर्दम्य वेंट्रिकुलर अतालता (मृत्यु के 5% तक)।

विस्तारित मायेक्टॉमी के लाभ:

- ट्रांसकोरोनरी अल्कोहल एब्लेशन की तुलना में ग्रेडिएंट का लगातार उन्मूलन और बेहतर हेमोडायनामिक परिणाम;

- चालन विकारों की कम घटना (एवी ब्लॉक, आरबीबीबी, और स्थायी पेसमेकर का आरोपण ≈ ​​2%);

- पूर्वकाल पत्रक के सिस्टोलिक आंदोलन का उन्मूलन;

- माइट्रल वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मध्य भाग के स्तर पर रुकावट का उन्मूलन।

विस्तारित मायेक्टोमी के लिए संकेत:

- कामकाजी उम्र के मरीज़

- गंभीर रुकावट

- माइट्रल वाल्व, कोरोनरी धमनियों, जन्मजात दोषों की सहवर्ती विकृति

सेप्टल हाइपरट्रॉफी के ट्रांसकोरोनरी अल्कोहल एब्लेशन के लिए संकेत:

- गंभीर सहवर्ती विकृति और/या सर्जरी के उच्च जोखिम वाले बुजुर्ग और वृद्ध रोगी।

सेप्टल हाइपरट्रॉफी का ट्रांसकोरोनरी एब्लेशन और विस्तारित मायेक्टॉमी बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को प्रभावी ढंग से दूर करता है। युवा और सक्षम शरीर वाले रोगियों में, विस्तारित मायेक्टॉमी को "स्वर्ण मानक" माना जाता है, लेकिन दोनों उपचार विधियों की तुलना में कोई यादृच्छिक अध्ययन नहीं है। प्रेरित इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल रोधगलन के प्रभाव पर अध्ययन की अपर्याप्त संख्या है सिस्टोलिक कार्यलंबे समय तक बाएं वेंट्रिकल और दिल की विफलता।

सेंट पीटर्सबर्ग इकोकार्डियोग्राफ़िक क्लब की बैठक में रिपोर्ट। “हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी। उपचार के आधुनिक दृष्टिकोण।"

खुबुलवा जी.जी. शेख्वरडीव एन.एन. वोग्ट पी.आर. मार्चेंको एस.पी., पुखोवा ई.एन. नास्तुएव ई.के.एच. नौमोव ए.बी.