हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पहला लक्षण. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

बाएं वेंट्रिकल (शायद ही कभी दाएं) के मायोकार्डियम का ध्यान देने योग्य मोटा होना, जो इसकी गुहा में कमी, हृदय विफलता और लय गड़बड़ी के साथ होता है, को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है। यह घटना लगभग 0.2-1% आबादी में होती है, अधिकतर 30 से 50 वर्ष की आयु के पुरुषों में। इसके अलावा, 50% रोगियों में यह अचानक मृत्यु का कारण बनता है, इसलिए आपको इस तरह के निदान के साथ मजाक नहीं करना चाहिए।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है? इसका ICD 10 कोड है - I42 - हृदय की मांसपेशियों की एक दुर्लभ बीमारी, जो अक्सर वंशानुगत प्रकृति की होती है। यह निष्कर्ष रोगी के परिवार के सभी सदस्यों पर किए गए अल्ट्रासाउंड के परिणामों का विश्लेषण करने के बाद बनाया गया था। यह पता चला कि 60% से अधिक करीबी रिश्तेदारों में समान विकृति है।

एटियलजि के अनुसार, मायोकार्डियोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्राथमिक, अन्यथा - विकृति विज्ञान का अज्ञातहेतुक रूप;
• माध्यमिक.

पहला, अज्ञातहेतुक, वंशानुगत है। रोग के अध्ययन किए गए आधे मामलों में, रोग के विकास का कारण बनने वाले क्षतिग्रस्त जीन की सटीक पहचान की गई थी। अन्य मामलों में, जब ऐसा निदान किया गया, तो इसे निर्धारित करना संभव नहीं था। हालाँकि, आनुवंशिकी अभी भी स्थिर नहीं है, अनुसंधान जारी है।

यह रोग लिंग की परवाह किए बिना किसी व्यक्ति में प्रकट हो सकता है। साथ ही, एक महिला के स्वस्थ बच्चों को जन्म देने की 50% संभावना होती है, जब तक कि उसमें या बच्चे के पिता में उत्परिवर्ती जीन न हो। यदि यह पिता और माता में मौजूद है, तो वे एक स्वस्थ बच्चे का पालन-पोषण नहीं कर पाएंगे।

महत्वपूर्ण! चिकित्सा वैज्ञानिकों के अनुसार, जीन उत्परिवर्तन प्रतिकूल बाहरी वातावरण के कारण हो सकता है जो गर्भावस्था के दौरान भ्रूण और महिला को प्रभावित करता है। ये हानिकारक पारिस्थितिकी, विकिरण, साथ ही गर्भवती माँ को होने वाले संक्रमण, बुरी आदतें (शराब, धूम्रपान) हैं।

उन रोगियों में अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम के कारण जो बुजुर्ग नहीं हैं, आनुवंशिक निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का शीघ्र पता लगाने की अनुमति देता है।

रोग का द्वितीयक रूप उन लोगों में उच्च रक्तचाप में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है जिनके जन्मपूर्व अवधि में मांसपेशी ऊतक संरचना का गठन हुआ था। परिणामस्वरूप, 60 वर्षों के बाद, हृदय की मांसपेशियों की विकृति वाले लगभग 20% रोगियों में, सिस्टोल कमजोर हो जाता है, और बाएं (या दाएं - दुर्लभ मामलों में) गुहा का विस्तार होता है।

तो, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है? यह एक वंशानुगत आनुवंशिक दोष है जो मांसपेशियों के तंतुओं की असामान्य संरचना और मायोकार्डियम के मोटे होने का कारण बनता है। पैथोलॉजी 20 और 60 साल की उम्र में खुद को प्रकट कर सकती है। यह जीन उत्परिवर्तन है जो कम उम्र में अचानक मृत्यु का कारण बनता है।

रोग विकास का तंत्र

हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि का क्या कारण है? आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्रोटीन अणुओं के सूत्र में परिवर्तन का कारण बनते हैं जो मायोकार्डियल संकुचन सुनिश्चित करते हैं। कुछ एंजाइमों की अनुपस्थिति के कारण कुछ मांसपेशी कोशिकाएं इस क्षमता को खो देती हैं।

उनके कार्यों को अन्य तंतुओं द्वारा निष्पादित किया जाना चाहिए, जो अधिक मेहनत करने और अधिक बार सिकुड़ने के लिए मजबूर होते हैं। परिणामस्वरूप, उनकी मांसपेशियों में वृद्धि होती है। बायां वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम मोटा हो जाता है, हालांकि किसी भी अर्जित हृदय दोष या उच्च रक्तचाप का निदान नहीं किया जाता है।

अतिवृद्धि बाएं वेंट्रिकल के दोनों हिस्सों को प्रभावित कर सकती है (दाएं में, विकृति अत्यंत दुर्लभ है) और पैच में स्थित हो सकती है। वे अक्सर महाधमनी से बाहर निकलने पर देखे जाते हैं। यह प्रक्रिया माइट्रल और महाधमनी वाल्वों के क्यूप्स, मायोकार्डियम की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं, को नुकसान पहुंचाती है।

महत्वपूर्ण! आगे के परिवर्तनों के पूर्वानुमान के लिए, मायोकार्डियल विश्राम के एक असंगत चरण का गठन और हृदय गुहाओं को रक्त से भरना अधिक महत्वपूर्ण है। अटरिया बढ़े हुए भार के तहत काम करता है - लोच खो चुके निलय को रक्त से भरना मुश्किल हो जाता है।

मायोकार्डियम की ऑक्सीजन की आवश्यकताएं बढ़ जाती हैं, उनकी क्षमताएं उनके विरुद्ध हो जाती हैं, और समानांतर में, धमनी के मुंह का यांत्रिक संपीड़न होता है। यह सब अंततः इस्किमिया के विकास की ओर ले जाता है।

हृदय रोगविज्ञान के प्रकार और रूप

मायोकार्डियल गाढ़ा होने के प्रकार के आधार पर, वर्गीकरण निम्नलिखित रूपों की पहचान करता है:

• सममित - जिसमें वेंट्रिकल की दीवारों की एक समान मोटाई होती है;
• असममित - फोकल: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी या निचले हिस्से 2-3 गुना मोटे हो जाते हैं, बाएं वेंट्रिकल की पार्श्व या पूर्वकाल की दीवार की अतिवृद्धि संभव है।

महाधमनी में रक्त के प्रवाह में बाधाएँ कैसे उत्पन्न होती हैं, इसके आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी;
• गैर-अवरोधक.

वेंट्रिकल की दीवारों में संशोधन से महाधमनी में रक्त के प्रवाह में देरी होती है; दूसरे विकल्प के साथ, ऐसी कोई बाधा नहीं है।

हृदय की मांसपेशियों के सामान्य संकुचन में व्यवधान के कारण हृदय को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति होती है। आवश्यक रक्त पहुंच प्रदान करने के लिए उसे अधिक बार धड़कना पड़ता है। इसका परिणाम हृदय गति में तेजी आना है। जांच से मायोकार्डियम की मोटाई में वृद्धि - डेढ़ सेंटीमीटर या उससे अधिक तक, और निलय की मात्रा में कमी का पता चलेगा।

दिल की समस्याओं का संकेत देने वाले संकेत आपको अपने स्वास्थ्य के बारे में सोचने पर मजबूर करते हैं:

• सांस की अचानक कमी;
• छाती में दर्द;
• बार-बार चक्कर आना;
• अकारण बेहोशी.

प्रारंभ में, रोग की स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं। हालाँकि, रोग की 3 डिग्री हैं:

• मध्यम अतिवृद्धि;
• मध्यम अतिवृद्धि;
• स्पष्ट अतिवृद्धि.

नैदानिक ​​तस्वीर इस प्रकार है: कार्डियोपैथी के विकास की शुरुआत में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं या उनमें से कई हो सकते हैं, लेकिन कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हो सकते हैं। विकृति स्वयं को वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया या अधिक गंभीर परिणामों के साथ प्रकट करती है: अतालता, विघटन, कार्डियाल्जिया या यहां तक ​​​​कि दिल का दौरा।

रोग के विकास के बारंबार लक्षण सीने में दर्द, सांस फूलना, हृदय ताल गड़बड़ी, चक्कर आना और बेहोशी हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, लक्षण रुक-रुक कर या बिल्कुल भी ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं, और बीमारी तुरंत अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। यही इसका मुख्य ख़तरा है.

अतालता विकृति विज्ञान की विशेषता वाले मुख्य लक्षणों में से एक है। एक व्यक्ति को तुरंत हृदय के कामकाज में रुकावट महसूस होती है, जब लगभग अश्रव्य धड़कन अचानक टैचीकार्डिया में बदल जाती है। इस मामले में, रोगी को असुविधा महसूस होती है, उरोस्थि के पीछे दर्द दिखाई देता है, व्यक्ति को मृत्यु और घबराहट के विचार आते हैं।

एकल, और अधिक बार, आवधिक बेहोशी को मस्तिष्क में अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण समझाया जाता है।

ये हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी के क्लासिक लक्षण हैं:

• छाती में दर्द;
• अतालता;
• होश खो देना।

रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की वंशानुगत प्रकृति को देखते हुए, निदान और उपचार मुश्किल है। डॉक्टर को सभी परिस्थितियों का पता लगाना होगा - करीबी रिश्तेदारों में बीमारी या अचानक मृत्यु के मामले, मां में गर्भावस्था का कोर्स, संभावित पर्यावरणीय प्रभाव (पारिस्थितिकी, पृष्ठभूमि विकिरण)। उन सभी स्थितियों का विश्लेषण करना हमेशा संभव नहीं होता है जिनके कारण विकृति उत्पन्न हुई।

इतिहास एकत्र करते समय, डॉक्टर रोगी को होने वाली संक्रामक बीमारियों, रहने और काम करने की स्थितियों को ध्यान में रखता है। हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृति को बाहर करने के लिए परीक्षा और निदान किया जाता है। ऐसा करने के लिए, रोगी को सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, चीनी और जमावट के परीक्षण से गुजरना होगा।

होठों और उंगलियों का नीला पड़ना और त्वचा का पीला पड़ना बाहरी तौर पर इस बीमारी की पहचान हो सकता है। रक्तचाप का स्तर भी एक बड़ी भूमिका निभाता है। हार्डवेयर विधियाँ निदान स्थापित करने में मदद करेंगी:

1. ईसीजी असामान्य हृदय ताल, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और रुकावटों के विकास को रिकॉर्ड करेगा।
2. ईसीएचओ-सीजी यह निर्धारित करेगा कि मायोकार्डियम के मोटे क्षेत्र कहां स्थित हैं और रुकावट (जोखिम 4) के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान करेगा।
3. एक फोनोकार्डियोग्राम बड़बड़ाहट को इंगित करेगा और उन्हें महाधमनी से जोड़ने की अनुमति देगा।
4. एक्स-रे पर, हृदय की छाया की बढ़ी हुई आकृति ध्यान देने योग्य होगी, लेकिन यह विकृति विज्ञान का मुख्य संकेतक नहीं है, क्योंकि हाइपरट्रॉफी में इंट्राकेवेटरी विकास हो सकता है;
5. एमआरआई का उपयोग हृदय का त्रि-आयामी दृश्य प्राप्त करने के लिए किया जाता है। टोमोग्राफी दीवार की मोटाई की डिग्री निर्धारित करेगी।
6. अल्ट्रासाउंड मुख्य परीक्षा पद्धति है जो आपको कक्षों के मापदंडों और हृदय की दीवारों की मोटाई, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह, वाल्वों की स्थिति और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

उपचार से पहले हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों का निदान करने की यह मुख्य विधि है। मायोकार्डियम के पैथोलॉजिकल क्षेत्रों का स्थानीयकरण, रोग की गंभीरता और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

अतिरिक्त जांच के रूप में, कैथेटर को हृदय गुहा में डाला जाता है, और उनकी मदद से अटरिया और निलय में रक्त प्रवाह की गति और दबाव निर्धारित करना संभव है। यह विधि आपको बायोप्सी के लिए सामग्री लेने की अनुमति देती है।

40 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों को वाहिकाओं की कोरोनरी एंजियोग्राफी से गुजरना पड़ता है, जिससे उनका विभेदक निदान और इस्केमिक घावों की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है।

रोग का उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार केवल स्थिति का अस्थायी स्थिरीकरण प्राप्त करता है। डॉक्टर हमेशा सतर्क भविष्यवाणियाँ करते हैं। यदि रोग स्पर्शोन्मुख है, तो परिणाम अनुकूल हो सकता है। बेहोशी, इस्केमिया और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान को बढ़ा देते हैं, और सीने में दर्द और सांस की तकलीफ की उपस्थिति अचानक मृत्यु के खतरे और जोखिम को बढ़ा देती है।

दवा उपचार के लिए, ऑक्सीजन की खपत को कम करने और इसके बेहतर अवशोषण को बढ़ावा देने वाली दवाओं की सिफारिश की जाती है। बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग अतालता के खिलाफ किया जा सकता है, जो हृदय की लय को सामान्य करता है और मायोकार्डियल सिकुड़न को कम करता है। वे हृदय को आराम देने में मदद करेंगे जबकि बायां वेंट्रिकल रक्त से भर जाएगा।

सबसे आधुनिक बीटा ब्लॉकर्स में से:

• "बुसिंडोलोल";
• "त्सेलिप्रेस"।

वे संवहनी स्वर को सामान्य करते हैं और हृदय की मांसपेशियों को पोषण देते हैं। यदि उनकी प्रभावशीलता कम है, तो कॉर्डेरोन और एमियोडेरोन निर्धारित हैं। कोरोनरी इस्किमिया के विकास को रोकने के लिए रोगनिरोधी एजेंटों के रूप में एनालाप्रिल-फार्माक और एनालाप्रिल-नॉर्टन की सिफारिश की जाती है।

टैचीकार्डिया के लिए प्रभावी दवाएं बिसोप्रोलोल और प्रोनाप्रोलोल हैं। हालाँकि, उनके पास कई मतभेद हैं:

• हाइपोटेंशन;
• मंदनाड़ी;
• दमा;
• एथेरोस्क्लेरोसिस.

एनजाइना पेक्टोरिस (उरोस्थि के पीछे दर्द) के लिए, नाइट्रामैक्स की सिफारिश की जाती है; लिसिनोप्रिल-रेटीओफार्मा और लिसोप्रिल को जटिल चिकित्सा के हिस्से के रूप में निर्धारित किया जा सकता है। लेकिन डिजिटॉक्सिन, जिसे अक्सर क्रोनिक हृदय विफलता के लिए निर्धारित किया जाता है, कार्डियोमायोपैथी के लिए मतभेद है।

यदि दवा उपचार अप्रभावी है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है। यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी के अनुसार, सर्जरी के बाद घातक जटिलताओं का खतरा 9-10% तक पहुंच जाता है। इस उपचार पद्धति में इंटरएट्रियल सेप्टम में हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी ऊतक को हटाना शामिल है। पेसमेकर और इम्प्लांट डिफाइब्रिलेटर लगाना भी संभव है।

पारंपरिक चिकित्सा हृदय की मांसपेशियों की कमजोरी के लिए अपने स्वयं के उपचार प्रदान करती है, लेकिन वे दवा उपचार की जगह नहीं ले सकते हैं, इसलिए जटिल चिकित्सा में उच्च रक्तचाप और ताल गड़बड़ी के लिए घर पर जड़ी-बूटियों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

हृदय विफलता की रोकथाम

अफ़सोस, दिल की विफलता से होने वाली मौतों के आँकड़े निराशाजनक हैं: प्रारंभिक निदान के बाद 33%। डॉ. मायसनिकोव अपनी पुस्तकों में कहते हैं कि जटिलताओं की रोकथाम बहुत महत्वपूर्ण है:

• तनाव से बचें, केवल सकारात्मक के बारे में सोचें;
• शांत संगीत सुनें, अधिक आराम करें, प्रकृति में समय बिताएं;
• धूम्रपान और शराब बंद करो;
• प्रतिरक्षा में सुधार पर बहुत ध्यान दें, गुर्दे की बीमारियों, एनीमिया, ब्रोंकाइटिस, टॉन्सिलिटिस और संक्रमण के अन्य स्रोतों से छुटकारा पाएं;
• अपना आहार बदलें: सभी वसायुक्त, तले हुए, नमकीन और स्मोक्ड खाद्य पदार्थों को छोड़ दें, अपने आहार में साग और किण्वित दूध उत्पादों को शामिल करें;
• कोलेस्ट्रॉल के स्तर को नियंत्रित करें;
• नियमित जांच कराएं: ईसीजी, एमआरआई, डॉपलर अल्ट्रासाउंड और डॉक्टर द्वारा निर्धारित अन्य।

जीवन का पूर्वानुमान निराशाजनक है - अत्यधिक शारीरिक परिश्रम या सेक्स के दौरान कई मरीज़ कम उम्र में ही मर जाते हैं। वार्षिक मृत्यु दर 7-8% तक पहुँच जाती है। यदि कोई व्यक्ति 40-50 वर्ष तक जीवित रहता है, तो मुख्य निदान - हृदय विफलता - को दिल के दौरे, स्ट्रोक, संवहनी घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता में जोड़ा जाता है, जिससे विकलांगता हो जाती है। एक गंभीर निदान जीवन को जटिल बना सकता है, लेकिन सही आहार, औषधीय या रूढ़िवादी उपचार और भारी शारीरिक गतिविधि से परहेज इसे लम्बा खींचने में मदद करेगा।

यदि लक्षण न हों तो इस बीमारी के परिणामस्वरूप अचानक कार्डियक अरेस्ट हो सकता है। यह डरावना है जब खेल खेलने वाले स्वस्थ दिखने वाले युवाओं के साथ ऐसा होता है। मायोकार्डियम का क्या होता है, ऐसे परिणाम क्यों उत्पन्न होते हैं, क्या हाइपरट्रॉफी का इलाज किया जाता है - यह पता लगाना बाकी है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी क्या है

यह ऑटोसोमल प्रमुख रोग जीन उत्परिवर्तन के वंशानुगत लक्षणों की विशेषता है और हृदय को प्रभावित करता है। यह निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) का आईसीडी 10 नंबर 142 के अनुसार एक वर्गीकरण कोड है। रोग अक्सर असममित होता है, जिसमें हृदय के बाएं वेंट्रिकल को क्षति होने की अधिक संभावना होती है। यह होता है:

• मांसपेशी फाइबर की अराजक व्यवस्था;
• छोटी कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान;
• फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का गठन;
• रक्त प्रवाह में रुकावट - माइट्रल वाल्व के विस्थापन के कारण एट्रियम से रक्त के निष्कासन में बाधा।

बीमारियों, खेलों या बुरी आदतों के कारण मायोकार्डियम पर भारी भार पड़ने से शरीर की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है। हृदय को प्रति इकाई द्रव्यमान पर भार बढ़ाए बिना बढ़ी हुई कार्य मात्रा का सामना करना पड़ता है। मुआवजा मिलना शुरू:

• प्रोटीन उत्पादन में वृद्धि;
• हाइपरप्लासिया - कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• मायोकार्डियल मांसपेशी द्रव्यमान में वृद्धि;
• दीवार का मोटा होना.

पैथोलॉजिकल मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

लगातार बढ़े हुए भार के तहत मायोकार्डियम के लंबे समय तक काम करने से एचसीएम का एक रोगात्मक रूप उत्पन्न होता है। हाइपरट्रॉफ़िड हृदय को नई परिस्थितियों के अनुकूल होने के लिए मजबूर किया जाता है। मायोकार्डियल गाढ़ापन तीव्र गति से होता है। इस स्थिति में:

• केशिकाओं और तंत्रिकाओं की वृद्धि पिछड़ जाती है;
• रक्त आपूर्ति बाधित है;
• चयापचय प्रक्रियाओं पर तंत्रिका ऊतक का प्रभाव बदल जाता है;
• मायोकार्डियल संरचनाएं खराब हो जाती हैं;
• मायोकार्डियल आकार का अनुपात बदलता है;
• सिस्टोलिक और डायस्टोलिक शिथिलता होती है;
• पुनर्ध्रुवीकरण बाधित है।

एथलीटों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

मायोकार्डियम का असामान्य विकास - हाइपरट्रॉफी - एथलीटों में किसी का ध्यान नहीं जाता है। उच्च शारीरिक गतिविधि के दौरान, हृदय बड़ी मात्रा में रक्त पंप करता है, और मांसपेशियां, ऐसी परिस्थितियों के अनुकूल होकर, आकार में बढ़ जाती हैं। शिकायतों और लक्षणों के अभाव में हाइपरट्रॉफी खतरनाक हो जाती है, जिससे स्ट्रोक, दिल का दौरा, अचानक कार्डियक अरेस्ट होता है। जटिलताओं से बचने के लिए आपको अचानक प्रशिक्षण बंद नहीं करना चाहिए।

स्पोर्ट्स मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 3 प्रकार होते हैं:

• विलक्षण - मांसपेशियाँ आनुपातिक रूप से बदलती हैं - गतिशील गतिविधियों के लिए विशिष्ट - तैराकी, स्कीइंग, लंबी दूरी की दौड़;
• संकेंद्रित अतिवृद्धि - वेंट्रिकुलर गुहा अपरिवर्तित रहती है, मायोकार्डियम बढ़ जाता है - गेमिंग और स्थैतिक प्रकारों में देखा जाता है;
• मिश्रित - गतिहीनता और गतिशीलता के एक साथ उपयोग के साथ गतिविधियों में निहित - रोइंग, साइकिल चलाना, स्केटिंग।

एक बच्चे में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

यह संभव है कि मायोकार्डियल पैथोलॉजी जन्म के क्षण से ही प्रकट हो सकती है। इस उम्र में निदान कठिन है। मायोकार्डियम में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन अक्सर किशोरावस्था के दौरान देखे जाते हैं, जब कार्डियोमायोसाइट कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। आगे और पीछे की दीवारों का मोटा होना 18 साल की उम्र तक होता है, फिर बंद हो जाता है। एक बच्चे में वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को एक अलग बीमारी नहीं माना जाता है - यह कई बीमारियों का प्रकटीकरण है। एचसीएम वाले बच्चे अक्सर होते हैं:

• दिल की बीमारी;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी;
• उच्च रक्तचाप;
• एंजाइना पेक्टोरिस।

कार्डियोमायोपैथी के कारण

यह मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफिक विकास के प्राथमिक और माध्यमिक कारणों के बीच अंतर करने की प्रथा है। पहले वाले इससे प्रभावित होते हैं:

• विषाणु संक्रमण;
• वंशागति;
• तनाव;
• शराब की खपत;
• शारीरिक अधिभार;
• अधिक वज़न;
• विषाक्त विषाक्तता;
• गर्भावस्था के दौरान शरीर में परिवर्तन;
• नशीली दवाओं के प्रयोग;
• शरीर में सूक्ष्म तत्वों की कमी;
• स्वप्रतिरक्षी विकृति;
• कुपोषण;
• धूम्रपान.

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के द्वितीयक कारण निम्नलिखित कारकों से उत्पन्न होते हैं:

बाएं निलय अतिवृद्धि

अधिक बार, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें अतिवृद्धि के प्रति संवेदनशील होती हैं। एलवीएच का एक कारण उच्च दबाव है, जो मायोकार्डियम को त्वरित लय में काम करने के लिए मजबूर करता है। परिणामी अधिभार के कारण, बाएं वेंट्रिकुलर दीवार और आईवीएस का आकार बढ़ जाता है। इस स्थिति में:

• मायोकार्डियल मांसपेशियों की लोच खो जाती है;
• रक्त परिसंचरण धीमा हो जाता है;
• सामान्य हृदय क्रिया बाधित हो जाती है;
• इस पर अचानक लोड पड़ने का खतरा रहता है।

बाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी से हृदय की ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आवश्यकता बढ़ जाती है। वाद्य परीक्षण के दौरान एलवीएच में परिवर्तन देखा जा सकता है। कम आउटपुट सिंड्रोम प्रकट होता है - चक्कर आना, बेहोशी। अतिवृद्धि के साथ आने वाले लक्षणों में:

• एंजाइना पेक्टोरिस;
• दबाव परिवर्तन;
• दिल का दर्द;
• अतालता;
• कमजोरी;
• उच्च रक्तचाप;
• बुरा अनुभव;
• आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• सिरदर्द;
• थकान;

दायां आलिंद अतिवृद्धि

दाएं वेंट्रिकल की दीवार का बढ़ना कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक विकृति है जो इस विभाग में अधिभार होने पर प्रकट होती है। यह बड़े जहाजों से बड़ी मात्रा में शिरापरक रक्त की प्राप्ति के कारण होता है। अतिवृद्धि का कारण हो सकता है:

• जन्म दोष;
• अलिंद सेप्टल दोष, जिसमें रक्त एक साथ बाएं और दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है;
• स्टेनोसिस;
• मोटापा।

दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी लक्षणों के साथ है:

• रक्तपित्त;
• चक्कर आना;
• रात की खांसी;
• बेहोशी;
• छाती में दर्द;
• बिना परिश्रम के सांस की तकलीफ;
• सूजन;
• अतालता;
• दिल की विफलता के लक्षण - पैरों में सूजन, बढ़े हुए जिगर;
• आंतरिक अंगों की खराबी;
• त्वचा का सायनोसिस;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन;
• पेट में नसों का फैलाव.

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि

रोग के विकास के लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की अतिवृद्धि है। इस विकार का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। सेप्टम की अतिवृद्धि भड़काती है:

• वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• माइट्रल वाल्व की समस्याएं;
• वेंट्रीकुलर टेचिकार्डिया;
• बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह;
• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की धड़कन रुकना।

हृदय कक्षों का फैलाव

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि हृदय कक्षों की आंतरिक मात्रा में वृद्धि को भड़का सकती है। इस विस्तार को मायोकार्डियल डिलेटेशन कहा जाता है। इस स्थिति में, हृदय एक पंप का कार्य नहीं कर सकता है, और अतालता और हृदय विफलता के लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• तेजी से थकान होना;
• कमजोरी;
• श्वास कष्ट;
• पैरों और बांहों में सूजन;
• लय गड़बड़ी;

हृदय अतिवृद्धि - लक्षण

लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख प्रगति में मायोकार्डियल रोग का खतरा। इसका निदान अक्सर चिकित्सकीय जांच के दौरान गलती से हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण देखे जा सकते हैं:

• छाती में दर्द;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• बेहोशी;
• थकान;
• कठिनता से सांस लेना;
• कमजोरी;
• चक्कर आना;
• उनींदापन;
• सूजन।

कार्डियोमायोपैथी के रूप

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सिस्टोलिक दबाव प्रवणता को ध्यान में रखते हुए, रोग की विशेषता हाइपरट्रॉफी के तीन रूप हैं। सभी मिलकर एचसीएम के अवरोधक रूप से मेल खाते हैं। अलग दिखना:

• बेसल रुकावट - आराम की स्थिति या 30 मिमी एचजी;
• अव्यक्त - शांत अवस्था, 30 मिमी एचजी से कम - यह एचसीएम के गैर-अवरोधक रूप की विशेषता है;
• लैबाइल रुकावट - सहज अंतःस्रावी क्रमिक उतार-चढ़ाव।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - वर्गीकरण

चिकित्सा में काम की सुविधा के लिए, निम्नलिखित प्रकार के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के बीच अंतर करने की प्रथा है:

• अवरोधक - सेप्टम के शीर्ष पर, पूरे क्षेत्र पर;
• गैर-अवरोधक - लक्षण हल्के होते हैं, संयोग से निदान किया जाता है;
• सममित - बाएं वेंट्रिकल की सभी दीवारें प्रभावित होती हैं;
• एपिकल - हृदय की मांसपेशियाँ केवल ऊपर से बढ़ी हुई होती हैं;
• असममित - केवल एक दीवार को प्रभावित करता है।

विलक्षण अतिवृद्धि

इस प्रकार के एलवीएच के साथ, वेंट्रिकुलर गुहा का विस्तार होता है और साथ ही मायोकार्डियल मांसपेशियों का एक समान, आनुपातिक संघनन होता है, जो कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि के कारण होता है। हृदय द्रव्यमान में सामान्य वृद्धि के साथ, दीवारों की सापेक्ष मोटाई अपरिवर्तित रहती है। विलक्षण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी प्रभावित कर सकती है:

• इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• शीर्ष;
• बगल की दीवार.

संकेन्द्रित अतिवृद्धि

गाढ़ा प्रकार की बीमारी की विशेषता दीवार की मोटाई में एक समान वृद्धि के कारण हृदय के द्रव्यमान में वृद्धि करते हुए आंतरिक गुहा की मात्रा को बनाए रखना है। इस घटना का दूसरा नाम है - सममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। यह रोग उच्च रक्तचाप से उत्पन्न मायोकार्डियोसाइट ऑर्गेनेल के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप होता है। घटनाओं का यह विकास धमनी उच्च रक्तचाप के लिए विशिष्ट है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - डिग्री

एचसीएम के साथ रोगी की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, एक विशेष वर्गीकरण पेश किया गया है जो मायोकार्डियल मोटाई को ध्यान में रखता है। हृदय संकुचन के दौरान दीवारों का आकार कितना बढ़ता है, इसके अनुसार कार्डियोलॉजी 3 डिग्री का अंतर करती है। मायोकार्डियम की मोटाई के आधार पर, चरणों को मिलीमीटर में निर्धारित किया जाता है:

• मध्यम - 11-21;
• औसत – 21-25;
• उच्चारित - 25 से अधिक।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

प्रारंभिक चरण में, दीवार अतिवृद्धि के मामूली विकास के साथ, रोग की पहचान करना बहुत मुश्किल है। निदान प्रक्रिया रोगी के साक्षात्कार से शुरू होती है, यह पता लगाने से:

• रिश्तेदारों में विकृति विज्ञान की उपस्थिति;
• कम उम्र में उनमें से एक की मृत्यु;
• पिछली बीमारियाँ;
• विकिरण जोखिम का तथ्य;
• दृश्य निरीक्षण के दौरान बाहरी संकेत;
• रक्तचाप मान;
• रक्त और मूत्र परीक्षण में संकेतक।

एक नई दिशा का उपयोग किया जा रहा है - मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आनुवंशिक निदान। हार्डवेयर और रेडियोलॉजिकल तरीकों की क्षमता एचसीएम के मापदंडों को स्थापित करने में मदद करती है:

• ईसीजी - अप्रत्यक्ष संकेत निर्धारित करता है - लय गड़बड़ी, वर्गों की अतिवृद्धि;
• एक्स-रे - समोच्च में वृद्धि दर्शाता है;
• अल्ट्रासाउंड - मायोकार्डियल मोटाई, रक्त प्रवाह की गड़बड़ी का आकलन करता है;
• इकोकार्डियोग्राफी - हाइपरट्रॉफी, डायस्टोलिक डिसफंक्शन का स्थान रिकॉर्ड करता है;
• एमआरआई - हृदय की त्रि-आयामी छवि देता है, मायोकार्डियल मोटाई की डिग्री निर्धारित करता है;
• वेंट्रिकुलोग्राफी - सिकुड़ा कार्यों की जांच करता है।

कार्डियोमायोपैथी का इलाज कैसे करें

उपचार का मुख्य लक्ष्य मायोकार्डियम को उसके इष्टतम आकार में वापस लाना है। इसके उद्देश्य से गतिविधियाँ व्यापक तरीके से की जाती हैं। शीघ्र निदान होने पर हाइपरट्रॉफी को ठीक किया जा सकता है। मायोकार्डियल स्वास्थ्य प्रणाली में जीवनशैली एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जिसका तात्पर्य है:

• आहार;
• शराब छोड़ना;
• धूम्रपान बंद;
• वजन घटना;
• दवा बहिष्कार;
• नमक का सेवन सीमित करना।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के औषधि उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग शामिल है:

• रक्तचाप कम करें - एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी;
• हृदय ताल की गड़बड़ी को नियंत्रित करें - एंटीरियथमिक्स;
• नकारात्मक आयनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं हृदय को आराम देती हैं - बीटा ब्लॉकर्स, वेरापामिल समूह से कैल्शियम विरोधी;
• तरल पदार्थ निकालें - मूत्रवर्धक;
• मांसपेशियों की ताकत में सुधार - आयनोट्रोप्स;
• यदि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा हो, तो एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस।

उपचार का एक प्रभावी तरीका जो निलय की उत्तेजना और संकुचन के पाठ्यक्रम को बदलता है, वह है छोटे एट्रियोवेंट्रिकुलर विलंब के साथ दोहरे कक्ष की गति। अधिक जटिल मामले - आईवीएस की गंभीर असममित अतिवृद्धि, अव्यक्त रुकावट, दवा के प्रभाव की कमी - प्रतिगमन के लिए सर्जनों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। मरीज की जान बचाने में मदद करें:

• डिफाइब्रिलेटर की स्थापना;
• पेसमेकर प्रत्यारोपण;
• ट्रांसएओर्टिक सेप्टल मायेक्टॉमी;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से का छांटना;
• ट्रांसकैथेटर सेप्टल अल्कोहल एब्लेशन।

कार्डियोमायोपैथी - लोक उपचार के साथ उपचार

इलाज कर रहे हृदय रोग विशेषज्ञ की सिफारिश पर, आप मुख्य पाठ्यक्रम को हर्बल उपचार के साथ पूरक कर सकते हैं। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के पारंपरिक उपचार में गर्मी उपचार के बिना प्रति दिन 100 ग्राम वाइबर्नम बेरीज का उपयोग शामिल है। अलसी के बीजों का सेवन करना उपयोगी होता है, जो हृदय कोशिकाओं पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। अनुशंसा करना:

• एक चम्मच बीज लें;
• उबलता पानी डालें - लीटर;
• 50 मिनट के लिए पानी के स्नान में रखें;
• फ़िल्टर;
• प्रति दिन पियें - खुराक 100 ग्राम।

हृदय की मांसपेशियों के कामकाज को विनियमित करने के लिए ओट इन्फ्यूजन की एचसीएम के उपचार में अच्छी समीक्षा है। चिकित्सकों के नुस्खे के अनुसार, यह आवश्यक है:

• जई - 50 ग्राम;
• पानी - 2 गिलास;
• 50 डिग्री तक गरम करें;
• 100 ग्राम केफिर जोड़ें;
• मूली का रस डालें - आधा गिलास;
• हिलाओ, 2 घंटे तक खड़े रहो, तनाव;
• 0.5 बड़े चम्मच डालें। शहद;
• खुराक - 100 ग्राम, भोजन से पहले दिन में तीन बार;
• कोर्स - 2 सप्ताह.

वीडियो: हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि

बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम (एलवीएमएच) - मायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशी) के मोटे होने (प्रसार) के कारण बाएं वेंट्रिकल के द्रव्यमान की अधिकता।

एलवीएमएच के निदान के तरीके। वर्तमान में, LVMH के निदान के लिए 3 वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है:

- मानक ईसीजी. एलवीएमएच का सत्यापन करते समय, एक पारंपरिक ईसीजी को आम तौर पर कम संवेदनशीलता की विशेषता होती है - 30% से अधिक नहीं। दूसरे शब्दों में, कुल रोगियों में से जिनके पास वस्तुनिष्ठ रूप से एलवीएमएच है, ईसीजी केवल एक तिहाई में ही इसका निदान करने की अनुमति देता है। हालाँकि, हाइपरट्रॉफी जितनी अधिक स्पष्ट होगी, नियमित ईसीजी का उपयोग करके इसे पहचानने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। गंभीर अतिवृद्धि में लगभग हमेशा ईसीजी मार्कर होते हैं। इस प्रकार, यदि ईसीजी एलवीएच का सही निदान करता है, तो यह संभवतः इसकी गंभीर डिग्री को इंगित करता है। दुर्भाग्य से, हमारी चिकित्सा में, एलवीएच के निदान में पारंपरिक ईसीजी को बहुत अधिक महत्व दिया जाता है। अक्सर, एलवीएमएच के लिए निम्न-विशिष्ट ईसीजी मानदंडों का उपयोग करते हुए, डॉक्टर हाइपरट्रॉफी की घटना के बारे में सकारात्मक बात करते हैं जहां यह वास्तव में मौजूद नहीं है। आपको मानक ईसीजी से उससे अधिक की अपेक्षा नहीं करनी चाहिए जितनी वह वास्तव में दिखाता है।

- हृदय का अल्ट्रासाउंड.यह एलवीएमएच के निदान में "स्वर्ण मानक" है, क्योंकि यह हृदय की दीवारों के वास्तविक समय के दृश्य और आवश्यक गणनाओं की अनुमति देता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आकलन करने के लिए, सापेक्ष मूल्यों की गणना करने की प्रथा है जो मायोकार्डियल द्रव्यमान को दर्शाते हैं। हालांकि, सरलता के लिए, केवल दो मापदंडों के मूल्य को जानने की अनुमति है: पूर्वकाल (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की मोटाई और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार, जो हाइपरट्रॉफी और इसकी डिग्री का निदान करना संभव बनाती है।

- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)). "रुचि के क्षेत्र" की परत-दर-परत स्कैनिंग की एक महंगी विधि। एलवीएमएच का आकलन करने के लिए, इसका उपयोग केवल तब किया जाता है जब किसी कारण से हृदय का अल्ट्रासाउंड संभव नहीं होता है: उदाहरण के लिए, मोटापे और फुफ्फुसीय वातस्फीति वाले रोगी में, हृदय सभी तरफ से फेफड़े के ऊतकों से ढका होगा, जो इसके अल्ट्रासाउंड दृश्य को बनाएगा। असंभव (अत्यंत दुर्लभ, लेकिन ऐसा होता है)।

कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके एलवीएमएच के निदान के लिए मानदंड। जिस किसी ने भी हृदय का अल्ट्रासाउंड कराया है, वह परीक्षा फॉर्म को देख सकता है और वहां 3 संक्षिप्ताक्षर पा सकता है: ईडीआर (बाएं वेंट्रिकुलर एंड-डायस्टोलिक आयाम), आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) और एलवीएसडी (बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार)। इन मापदंडों की मोटाई आमतौर पर सेंटीमीटर में मापी जाती है। मापदंडों के सामान्य मान, जिनमें लिंग अंतर होता है, तालिका में दर्शाए गए हैं।

विकल्प		औरत				पुरुषों
	आदर्श	आदर्श से विचलन की डिग्री			आदर्श	आदर्श से विचलन की डिग्री
		लाइटवेट	मध्यम	भारी		लाइटवेट	मध्यम	भारी
कमांडर(अंत-डायस्टोलिक आकार) एलवी, सेमी	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
एमजेएचपी(इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन), सेमी	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(बाईं ओर की पिछली दीवार वेंट्रिकल), सेमी	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

आईवीएस और एलवीएसडी की मोटाई सीधे बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी से संबंधित है (हाइपरट्रॉफी के दौरान ईडीआर के नैदानिक ​​​​महत्व पर चर्चा की जाएगी)। यदि प्रस्तुत दो मापदंडों में से एक का भी सामान्य मान पार हो जाता है, तो हम "हाइपरट्रॉफी" की बात कर सकते हैं।

एलवीएमएच के कारण और रोगजनन। नैदानिक ​​स्थितियां जो एलवीएमएच को जन्म दे सकती हैं (घटती आवृत्ति के क्रम में):

1. हृदय पर भार बढ़ने वाले रोग:

- धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप, माध्यमिक उच्च रक्तचाप)

- हृदय दोष (जन्मजात या अधिग्रहित) - महाधमनी स्टेनोसिस।

आफ्टरलोड को कार्डियोवास्कुलर शरीर के भौतिक और शारीरिक मापदंडों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो धमनियों के माध्यम से रक्त के पारित होने में बाधा उत्पन्न करता है। आफ्टरलोड मुख्य रूप से परिधीय धमनियों के स्वर से निर्धारित होता है। धमनी स्वर का एक निश्चित बुनियादी मूल्य आदर्श है और शरीर की वर्तमान जरूरतों के अनुसार, रक्तचाप के स्तर को बनाए रखते हुए, होमोस्टैसिस की अनिवार्य अभिव्यक्तियों में से एक है। धमनी स्वर में अत्यधिक वृद्धि से आफ्टरलोड में वृद्धि होगी, जो चिकित्सकीय रूप से रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट होती है। तो, परिधीय धमनियों की ऐंठन के साथ, बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है: संकुचित धमनियों के माध्यम से रक्त को "धक्का" देने के लिए इसे अधिक मजबूती से अनुबंधित करने की आवश्यकता होती है। यह "उच्च रक्तचाप" हृदय के निर्माण में रोगजनन की मुख्य कड़ियों में से एक है।

दूसरा आम कारण जो बाएं वेंट्रिकल पर भार में वृद्धि का कारण बनता है, और इसलिए धमनी रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है, वह महाधमनी स्टेनोसिस है। महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी वाल्व प्रभावित होता है: यह सिकुड़ जाता है, शांत हो जाता है और विकृत हो जाता है। परिणामस्वरूप, महाधमनी का द्वार इतना छोटा हो जाता है कि बाएं वेंट्रिकल को काफी अधिक सिकुड़ना पड़ता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि पर्याप्त मात्रा में रक्त महत्वपूर्ण बाधा से गुजर सके। वर्तमान में, महाधमनी स्टेनोसिस का मुख्य कारण बुजुर्गों में सेनील (बूढ़ा) वाल्व क्षति है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के दौरान सूक्ष्म परिवर्तनों में हृदय तंतुओं का मोटा होना और संयोजी ऊतक का कुछ प्रसार शामिल है। सबसे पहले, यह प्रकृति में प्रतिपूरक है, लेकिन लंबे समय तक बढ़े हुए भार के साथ (उदाहरण के लिए, लंबे समय तक अनुपचारित उच्च रक्तचाप के साथ), हाइपरट्रॉफाइड फाइबर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, मायोकार्डियल सिन्सिटियम का आर्किटेक्चर बाधित होता है, और मायोकार्डियम में स्क्लेरोटिक प्रक्रियाएं होती हैं। प्रमुख हैं. नतीजतन, अतिवृद्धि मुआवजे की घटना से हृदय विफलता की अभिव्यक्ति के लिए एक तंत्र में बदल जाती है - हृदय की मांसपेशी बिना किसी परिणाम के अनिश्चित काल तक तनाव के साथ काम नहीं कर सकती है।

2. एलवीएमएच का जन्मजात कारण: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो अनमोटेड एलवीएमएच की उपस्थिति की विशेषता है। अतिवृद्धि की अभिव्यक्ति जन्म के बाद होती है: एक नियम के रूप में, बचपन या किशोरावस्था में, वयस्कों में कम बार, लेकिन किसी भी मामले में 35-40 वर्ष से अधिक नहीं। इस प्रकार, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, एलवीएमएच पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि में होता है। यह बीमारी बहुत दुर्लभ नहीं है: आंकड़ों के अनुसार, 500 में से 1 व्यक्ति इससे पीड़ित है। अपने नैदानिक ​​​​अभ्यास में, मैं सालाना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 2-3 रोगियों को देखता हूं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय के विपरीत, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, एलवीएमएच बहुत स्पष्ट (गंभीर) और अक्सर विषम (इस पर अधिक विस्तार से) हो सकता है। केवल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई कभी-कभी 2.5-3 सेमी या उससे अधिक के "अत्यधिक" मान तक पहुंच जाती है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, हृदय तंतुओं की संरचना बुरी तरह से बाधित हो जाती है।

3. एलवीएमएच प्रणालीगत रोग प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति के रूप में।

संकेंद्रित एलवीएच के साथ, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें मोटी हो जाती हैं, और इसकी गुहा (सीवीआर) का आकार सामान्य रहता है या थोड़ा कम हो जाता है। विलक्षण एलवीएमएच के साथ, दीवारों की मोटाई भी बढ़ जाती है, लेकिन बाएं वेंट्रिकुलर गुहा (एलवीसी) का भी आवश्यक रूप से विस्तार होता है: यह या तो मानक से अधिक है या इसमें "सीमा रेखा" मान हैं।

निम्नलिखित बीमारियाँ (स्थितियाँ) संकेंद्रित LVMH की ओर ले जाती हैं:

1. धमनी उच्च रक्तचाप

2. महाधमनी स्टेनोसिस

3. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

4. बुढ़ापा

5. अमाइलॉइडोसिस

सामान्य तौर पर, संकेंद्रित अतिवृद्धि तब होती है जहां हृदय को रक्त प्रवाह में बाधा का सामना करना पड़ता है (जन्मजात विकार के रूप में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक अपवाद है)। इस अर्थ में, धमनी उच्च रक्तचाप और महाधमनी स्टेनोसिस विशेष रूप से संकेतक हैं।

निम्नलिखित बीमारियाँ (स्थितियाँ) विलक्षण LVMH को जन्म देती हैं:

1. मात्रा-निर्भर रोगजनन तंत्र के साथ धमनी उच्च रक्तचाप

2. धमनी उच्च रक्तचाप और महाधमनी स्टेनोसिस के लिए पर्याप्त उपचार के अभाव में संकेंद्रित अतिवृद्धि का विलक्षण अतिवृद्धि में क्रमिक परिवर्तन

4. एक एथलीट का दिल

5. महाधमनी अपर्याप्तता

सामान्य तौर पर, विलक्षण अतिवृद्धि तब होती है जब हृदय रक्त की अतिरिक्त मात्रा से भर जाता है, जिसे पहले "कहीं रखा जाना चाहिए" (इसके लिए, बाएं वेंट्रिकल की गुहा वास्तव में फैलती है), और फिर धमनियों में धकेल दिया जाता है (इसके लिए, दीवारों की अतिवृद्धि)। अपने क्लासिक रूप में, सनकी एलवीएमएच को हृदय दोष के साथ देखा जाता है - महाधमनी अपर्याप्तता, जब महाधमनी वाल्व कसकर बंद नहीं होता है और रक्त का हिस्सा वेंट्रिकल में वापस लौटता है, जो धीरे-धीरे फैलता है और हाइपरट्रॉफी होता है।

हाइपरट्रॉफिक प्रक्रिया के बाएं वेंट्रिकल में स्थान के आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है:

सममित अतिवृद्धि

अवरोधक बेहोशी. एलवीएमएच के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ संस्करण। यह लगभग हमेशा हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के असममित संस्करण की जटिलता होती है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई इतनी अधिक होती है कि बाईं ओर के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में रक्त प्रवाह में क्षणिक रुकावट (अवरुद्ध) का खतरा होता है। निलय. इस "महत्वपूर्ण स्थान" में रक्त प्रवाह में कंपकंपी रुकावट (समाप्ति) अनिवार्य रूप से बेहोशी का कारण बनेगी। एक नियम के रूप में, रुकावट विकसित होने का जोखिम तब होता है जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 2 सेमी से अधिक हो जाती है।

वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल- एलवीएमएच के लिए एक और संभावित उपग्रह। यह ज्ञात है कि हृदय की मांसपेशियों में कोई भी सूक्ष्म और स्थूल परिवर्तन सैद्धांतिक रूप से एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा जटिल हो सकता है। हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम एक आदर्श अतालता सब्सट्रेट है। एलवीएमएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम परिवर्तनशील है: अधिक बार, इसकी भूमिका "कॉस्मेटिक अतालता दोष" तक सीमित होती है। हालाँकि, यदि एलवीएमएच की ओर ले जाने वाली बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है (अनदेखा किया जाता है), और तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के नियम का पालन नहीं किया जाता है, तो एक्सट्रैसिस्टोल से उत्पन्न जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता विकसित हो सकती है।

अचानक हूई हृदय की मौत से।एलवीएमएच की सबसे गंभीर जटिलता। अक्सर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण एलवीएमएच इस परिणाम की ओर ले जाता है। दो कारण हैं. सबसे पहले, इस बीमारी में, एलवीएमएच विशेष रूप से बड़े पैमाने पर हो सकता है, जो मायोकार्डियम को अत्यधिक अतालताजनक बनाता है। दूसरे, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अक्सर एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है, जो रोगियों को तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के रूप में निवारक उपाय करने की अनुमति नहीं देता है। एलवीएमएच द्वारा जटिल अन्य नोसोलॉजी में अचानक हृदय की मृत्यु आम तौर पर एक दुर्लभ घटना है, यदि केवल इसलिए कि इन रोगों की अभिव्यक्ति हृदय विफलता के लक्षणों से शुरू होती है, जो अपने आप में रोगी को डॉक्टर को देखने के लिए मजबूर करती है, जिसका अर्थ है कि लेने का एक वास्तविक अवसर है रोग नियंत्रण में.

एलवीएमएच के प्रतिगमन की संभावना। उपचार के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के द्रव्यमान (मोटाई) में कमी की संभावना हाइपरट्रॉफी के कारण और इसकी डिग्री पर निर्भर करती है। इसका उत्कृष्ट उदाहरण एथलेटिक हृदय है, जिसकी दीवारें खेल करियर की समाप्ति के बाद सामान्य मोटाई तक कम हो सकती हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप या महाधमनी स्टेनोसिस के कारण एलवीएमएच इन बीमारियों के समय पर, पूर्ण और दीर्घकालिक नियंत्रण के साथ सफलतापूर्वक वापस आ सकता है। हालाँकि, इसे इस तरह से माना जाता है: केवल हल्के हाइपरट्रॉफी में पूर्ण प्रतिगमन होता है; मध्यम अतिवृद्धि का इलाज करते समय, इसे हल्के में कम करने की संभावना होती है; और भारी "मध्यम बन सकता है"। दूसरे शब्दों में, प्रक्रिया जितनी अधिक उन्नत होगी, सब कुछ पूरी तरह से उसकी मूल स्थिति में वापस आने की संभावना उतनी ही कम होगी। हालाँकि, एलवीएमएच के प्रतिगमन की किसी भी डिग्री का मतलब स्वचालित रूप से अंतर्निहित बीमारी के उपचार में शुद्धता है, जो अपने आप में हाइपरट्रॉफी द्वारा विषय के जीवन में आने वाले जोखिमों को कम कर देता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, प्रक्रिया में दवा सुधार का कोई भी प्रयास व्यर्थ है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े पैमाने पर हाइपरट्रॉफी के उपचार के लिए सर्जिकल दृष्टिकोण हैं, जो बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट से जटिल है।

मोटापे के कारण, वृद्ध लोगों में और अमाइलॉइडोसिस के कारण एलवीएमएच के प्रतिगमन की संभावना व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है।

कार्डियोमायोपैथी गंभीर हृदय रोगों का एक समूह है, जिसका इलाज बहुत मुश्किल है और इसमें होने वाले बदलाव लगातार बढ़ते रहते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक ऐसी बीमारी है जो अन्य हृदय विकृति से जुड़ी नहीं है, जिसमें वेंट्रिकल या दोनों वेंट्रिकल का मायोकार्डियम मोटा हो जाता है, डायस्टोलिक फ़ंक्शन ख़राब हो जाता है, और कई अन्य विफलताएं होती हैं जो गंभीर जटिलताओं का खतरा पैदा करती हैं। एचसीएम 0.2-1% लोगों में होता है, मुख्य रूप से 30-50 वर्ष की आयु के पुरुषों में, और अक्सर कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस, वेंट्रिकुलर अतालता, संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास का कारण बनता है और अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।

रोग की विशेषताएं

जब किसी मरीज को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान किया जाता है, तो रूपात्मक रूप से यह विकृति बाएं वेंट्रिकल की दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (शायद ही कभी दाएं वेंट्रिकल या दो वेंट्रिकल) की हाइपरट्रॉफी (मोटा होना) को प्रकट करती है। क्योंकि अधिकांश मामलों में हृदय का केवल एक कक्ष प्रभावित होता है, इस बीमारी को अक्सर "असममित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" कहा जाता है। निदान के लिए मुख्य मानदंड बाएं वेंट्रिकल के बिगड़ा डायस्टोलिक फ़ंक्शन (हृदय को आराम करने में विफलता) के साथ संयोजन में हृदय की मांसपेशियों की मोटाई में 1.5 सेमी या उससे अधिक की वृद्धि है।

इस रोग की विशेषता मायोकार्डियल मांसपेशी फाइबर की अव्यवस्थित, गलत व्यवस्था, साथ ही छोटी कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान, और हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी में दिखाई देने वाले फाइब्रोसिस के फॉसी की उपस्थिति है। इस विकृति के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी मोटा हो जाता है और कभी-कभी 40 मिमी से अधिक हो जाता है। बहिर्वाह पथ में रुकावट अक्सर देखी जाती है - बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह पथ में रुकावट। यह इस तथ्य के कारण है कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के कारण माइट्रल वाल्व लीफलेट इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के करीब चला जाता है, और सिस्टोल के दौरान यह आउटलेट को अवरुद्ध कर सकता है और रक्त प्रवाह में बाधा पैदा कर सकता है।

वर्तमान में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी युवा एथलीटों में अचानक मौत का सबसे आम कारण है, साथ ही हृदय और संवहनी रोगों की उपस्थिति के कारण कम उम्र में विकलांगता की पूर्व शर्त भी है। एचसीएम के कई रूप हैं:

1. गैर-अवरोधक रूप - अवरोध प्रवणता 30 mmHg से अधिक नहीं है। आराम के समय और तनाव परीक्षण के दौरान दोनों;
2. अवरोधक रूप:
   • अव्यक्त सबफ़ॉर्म - रुकावट प्रवणता 30 mmHg से कम। आराम करने पर, व्यायाम या विशेष औषधीय परीक्षणों के दौरान यह आंकड़ा इस आंकड़े से अधिक हो जाता है;
   • बेसल सबफ़ॉर्म - आराम के समय 30 mmHg या उससे अधिक की रुकावट प्रवणता;
   • लैबाइल सबफ़ॉर्म - बिना किसी कारण के दबाव प्रवणता में सहज उतार-चढ़ाव होते हैं।

स्थान के आधार पर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी बाएं वेंट्रिकुलर, दाएं वेंट्रिकुलर, या सममित (द्विपक्षीय) हो सकती है। सबसे अधिक बार, असममित एचसीएम का निदान निलय के बीच पूरे सेप्टम के साथ किया जाता है, कम अक्सर - हृदय के शीर्ष की अतिवृद्धि, या एपिकल एचसीएम। हृदय की मांसपेशी हाइपरट्रॉफी की भयावहता के संदर्भ में, एचसीएम मध्यम (मोटाई 15-20 मिमी), मध्यम (मोटाई 21-25 मिमी), गंभीर (25 मिमी से ऊपर की मोटाई) हो सकता है।

रोग की गंभीरता के आधार पर इसे 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

1. पहला - बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दबाव 25 mmHg तक है, कोई लक्षण नहीं हैं;
2. दूसरा - दबाव 36 mmHg तक पहुँच जाता है, व्यायाम के दौरान बीमारी के विभिन्न लक्षण देखे जाते हैं;
3. तीसरा - दबाव 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है, पैरॉक्सिस्मल दर्द और सांस की तकलीफ होती है;
4. चौथा - 80 एमएमएचजी से ऊपर दबाव, इस बीमारी में अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, सभी लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त होते हैं।

कारण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक वंशानुगत विकृति है, वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। इस संबंध में, बीमारी के अधिकांश मामले पारिवारिक होते हैं, जो कई पीढ़ियों में देखे जा सकते हैं। वे कार्डियक ट्रोपोटिन टी जीन, बी-मायोसिन हेवी चेन जीन, ए-ट्रोपोमायोसिन जीन और मायोसिन-बाइंडिंग सी प्रोटीन के लिए जिम्मेदार जीन में आनुवंशिक रूप से प्रसारित दोष पर आधारित हैं। यह साबित हो चुका है कि हृदय दोष, कोरोनरी धमनी रोग और उच्च रक्तचाप जो जन्म के समय या जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, एचसीएम के विकास से संबंधित नहीं हैं।

इसके अलावा, संकुचनशील प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण छिटपुट मामले हो सकते हैं। जीन उत्परिवर्तन के कारण, हृदय की मांसपेशी में मांसपेशी फाइबर का स्थान रोगात्मक रूप से बदल जाता है, इसलिए मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी हो जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी बच्चों में दिखाई दे सकती है, लेकिन अक्सर पहला परिवर्तन 20-25 वर्ष की आयु से पहले नहीं होता है। बहुत कम ही, पैथोलॉजी की शुरुआत 45 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन इस प्रकार है: मायोकार्डियल फाइबर की अनुचित व्यवस्था, वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट और सिस्टोलिक डिसफंक्शन के कारण, हृदय की मांसपेशियों के आकार में प्रतिपूरक वृद्धि होती है। बदले में, खराब मायोकार्डियल डिस्टेंसिबिलिटी के कारण डायस्टोलिक डिसफंक्शन बढ़ जाता है, जिससे निलय में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा में कमी हो जाती है, जिससे डायस्टोलिक दबाव बढ़ने लगता है।

वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटी दीवार माइट्रल वाल्व लीफलेट को पूरी तरह से स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देती है, तो वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच एक गंभीर दबाव अंतर होता है। वर्णित सभी विकार किसी न किसी रूप में प्रतिपूरक तंत्र की सक्रियता का कारण बनते हैं जो मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनते हैं। भविष्य में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय की ऑक्सीजन की बढ़ती आवश्यकता के कारण होने वाले मायोकार्डियल इस्किमिया को भी भड़का सकती है।

लक्षण, जटिलताएँ और खतरे

युवा या मध्यम आयु में प्रकट होने से पहले, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी नैदानिक ​​लक्षणों के साथ बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकती है। इसके अलावा, रोगी की शिकायतें काफी हद तक रोग के रूप से निर्धारित होती हैं: गैर-अवरोधक एचसीएम के साथ, जब व्यावहारिक रूप से कोई हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं होती है, तो लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, और पैथोलॉजी का पता केवल नियमित परीक्षा के दौरान ही लगाया जाएगा। केवल कभी-कभी, विकृति विज्ञान के गैर-अवरोधक रूप के साथ, हृदय के काम में रुकावट, भारी शारीरिक कार्य के दौरान अनियमित नाड़ी और समय-समय पर सांस की तकलीफ देखी जाती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक रूप में, लक्षण डायस्टोलिक डिसफंक्शन की डिग्री, बाएं वेंट्रिकुलर छिद्र की रुकावट की गंभीरता और हृदय ताल में गड़बड़ी की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं:

• सांस की तकलीफ, जिससे गैस विनिमय संबंधी विकार हो सकते हैं;
• चक्कर आना;
• व्यायाम के बाद बेहोशी;
• अतालता, हृदय गति में वृद्धि;
• बार-बार एनजाइना के दौरे;
• क्षणिक धमनी हाइपोटेंशन;

हृदय विफलता के लक्षण उम्र के साथ बढ़ सकते हैं, जिससे कंजेस्टिव हृदय विफलता का विकास हो सकता है। एचसीएम में अतालता भी खतरनाक है। आमतौर पर वे सुप्रावेंट्रिकुलर, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, एक्सट्रैसिस्टोल (पैरॉक्सिस्मल सहित) या यहां तक ​​कि अलिंद फ़िब्रिलेशन की अभिव्यक्ति होते हैं और घातक परिणाम के साथ गंभीर अतालता में विकसित हो सकते हैं। कभी-कभी पहला संकेत वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकता है, उदाहरण के लिए एक युवा एथलीट में खेल प्रशिक्षण के दौरान।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की अन्य जटिलताओं में संक्रामक एंडोकार्डिटिस, मस्तिष्क धमनियों के थ्रोम्बोम्बोलिज्म, आंतरिक अंगों के जहाजों और चरम सीमाओं के एपिसोड शामिल हो सकते हैं। फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है। हालांकि, रोगी के लिए मुख्य खतरा वेंट्रिकुलर संकुचन की उच्च आवृत्ति की घटना है, फाइब्रिलेशन और सदमे के विकास के साथ कार्डियक आउटपुट में तेज कमी है।

निदान करना

संदिग्ध एचसीएम के लिए जांच के तरीके और परिणाम इस प्रकार हैं:

1. हृदय का स्पंदन. उरोस्थि के बाईं ओर एक डबल एपिकल आवेग और सिस्टोलिक झटके का पता लगाया जाता है।
2. हृदय का श्रवण. ध्वनियाँ सामान्य हैं, लेकिन कभी-कभी महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के बीच उच्च दबाव प्रवणता होने पर दूसरी ध्वनि का असामान्य विभाजन होता है। डॉक्टर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का भी पता लगाता है जिसमें घटता-बढ़ता पैटर्न होता है और एक्सिलरी क्षेत्र तक फैलता है।
3. ईसीजी. अटरिया के बढ़ने के लक्षण प्रकट होते हैं, पार्श्व और अवर लीड में क्यू तरंगें होती हैं, बाईं ओर ईओएस का विचलन, छाती लीड में विशाल नकारात्मक टी तरंगें होती हैं।
4. हृदय का अल्ट्रासाउंड. रोग के लक्षणों को विस्तार से दर्शाता है - बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी, हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विषमता, आदि। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के साथ अध्ययन को पूरक करने से आप दबाव प्रवणता और रक्त प्रवाह की अन्य विशेषताओं का मूल्यांकन कर सकते हैं। अक्सर, रक्तचाप और बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बीच अंतर का आकलन करने के लिए, उत्तेजक परीक्षण करना आवश्यक होता है - दवाओं (आइसोप्रेनालाईन, डोबुटामाइन) के साथ या शारीरिक गतिविधि के साथ।
5. एमआरआई. आपको दोनों निलय, हृदय के शीर्ष की जांच करने, मायोकार्डियल सिकुड़न का मूल्यांकन करने और हृदय की मांसपेशियों को सबसे गंभीर क्षति वाले क्षेत्रों की पहचान करने की अनुमति देता है।
6. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी। सर्जरी के क्षेत्र को स्पष्ट करने के लिए हृदय सर्जरी से पहले इन तकनीकों की आवश्यकता हो सकती है।

एचसीएम के लिए दवाएं

इस विकृति का उपचार दवाएँ लेने पर आधारित है - बीटा ब्लॉकर्स, वेरापामिल समूह के कैल्शियम विरोधी। उन्हें उन खुराकों में अनुशंसित किया जाता है जो एक व्यक्ति द्वारा अधिकतम रूप से सहन की जाती हैं, और दवाएं जीवन भर के लिए निर्धारित की जाती हैं, खासकर अगर बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट हो। अन्य प्रकार की दवाएं जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए निर्धारित की जा सकती हैं:

• एंटीबायोटिक्स - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के लिए या इसकी रोकथाम के लिए;
• अतालतारोधी दवाएं - हृदय संबंधी अतालता के लिए;
• एसीई अवरोधक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड - हृदय विफलता के विकास के साथ;
• मूत्रवर्धक - शिरापरक ठहराव के लिए;
• थक्का-रोधी - स्थायी या पैरॉक्सिस्मल आलिंद फिब्रिलेशन के लिए।

शल्य चिकित्सा

ऑपरेशन के संकेत हैं: रूढ़िवादी उपचार के पाठ्यक्रमों के बाद प्रभाव की कमी, बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट में गंभीर रुकावट, गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए कई प्रकार की सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है:

1. ट्रांसएओर्टिक सेप्टल मायेक्टॉमी। यह आपको दबाव प्रवणता को खत्म करने की अनुमति देता है, इसलिए सर्जरी से गुजरने वाले अधिकांश लोग स्थिर और दीर्घकालिक सुधार का अनुभव करते हैं।
2. माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन। सेप्टल हाइपरट्रॉफी की कम डिग्री के लिए, या वाल्व लीफलेट में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति के लिए संकेत दिया गया है।
3. निलय के बीच हाइपरट्रॉफाइड सेप्टम के भाग का छांटना। ऐसे ऑपरेशन के बाद रुकावट कम हो जाती है, रक्त प्रवाह सामान्य हो जाता है।
4. दोहरे कक्ष की गति। निलय के संकुचन और उत्तेजना के क्रम को बदलता है, इसलिए रुकावट प्रवणता कम हो जाती है।
5. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का इथेनॉल विनाश। नई विधि में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के क्षेत्र में एक कैथेटर के माध्यम से एक मानक पेश करना शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप इसका पतला होना और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को समाप्त करना शामिल है।
6. हृदय प्रत्यारोपण. गंभीर एचसीएम वाले रोगियों के लिए संकेत दिया गया है जिनका अन्य तरीकों से इलाज संभव नहीं है।

एचसीएम के लिए रोजमर्रा की गतिविधियां सीमित नहीं हैं, लेकिन उपचार या सर्जरी के बाद भी खेल गतिविधियों पर प्रतिबंध रहता है। ऐसा माना जाता है कि 30 वर्षों के बाद अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम कम होता है, इसलिए गंभीर कारकों की अनुपस्थिति में, मध्यम खेल प्रशिक्षण शुरू करना संभव है। बुरी आदतों को छोड़ना जरूरी है।अपने आहार में, आपको ऐसे खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए जो रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि करते हैं और रक्त और लसीका के प्रवाह को भी बाधित करते हैं (अत्यधिक नमकीन और मसालेदार भोजन, वसायुक्त भोजन)।

जो नहीं करना है

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, महत्वपूर्ण तनाव की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए, जो पैथोलॉजी के अवरोधक रूप के लिए विशेष रूप से सच है। इससे महाधमनी और निलय के बीच दबाव प्रवणता में वृद्धि होती है, इसलिए रोग बढ़ना शुरू हो जाएगा, जिससे बेहोशी और अतालता हो सकती है। इसके अलावा, उपचार कार्यक्रम का चयन करते समय, एसीई अवरोधकों और सैल्युरेटिक्स की उच्च खुराक निर्धारित नहीं की जानी चाहिए, जो बाधा प्रवणता को भी बढ़ाती हैं। विघटित बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, पूर्ण एवी ब्लॉक, या ब्रोंकोस्पज़म की प्रवृत्ति वाले रोगियों को बीटा-ब्लॉकर्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान, जीवन प्रत्याशा और रोकथाम

रोग का कोर्स अलग-अलग हो सकता है, साथ ही इसका पूर्वानुमान भी अलग-अलग हो सकता है। केवल गैर-अवरोधक रूप ही स्थिर रूप से आगे बढ़ता है, लेकिन यदि यह लंबे समय तक बना रहता है, तो हृदय विफलता अभी भी विकसित होती है। 10% रोगियों में बीमारी दोबारा होने की संभावना होती है। औसतन, उपचार के बिना, 5 वर्षों के भीतर मृत्यु दर 2-18% है। एचसीएम के 5 साल के कोर्स के बाद जीवन प्रत्याशा रोगियों में भिन्न होती है, लेकिन लगभग 1% रोगियों की प्रति वर्ष मृत्यु हो जाती है। लगभग 40% मरीज़ बीमारी के पहले 12-15 वर्षों में मर जाते हैं। उपचार लंबे समय तक किसी व्यक्ति की स्थिति को स्थिर कर सकता है, लेकिन इसके लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है और प्रगति को हमेशा के लिए नहीं रोकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को रोकने के उपाय अभी तक विकसित नहीं किए गए हैं। हृदय संबंधी मृत्यु को रोकने के लिए, बच्चों को पेशेवर खेलों में भेजने से पहले पूरी तरह से जांच की जानी चाहिए, और संकेत के अनुसार हृदय का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए। जीवन की अवधि और गुणवत्ता बढ़ाने के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त स्वस्थ जीवनशैली और धूम्रपान छोड़ना भी है।

मायोकार्डियल रोग, जो अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है (कार्डियक सरकोमेरे के प्रोटीनों में से एक को एन्कोडिंग करने वाले जीन का उत्परिवर्तन), और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विशेषता है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की, अक्सर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी के साथ और, एक नियम के रूप में , संरक्षित सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ। वर्तमान वर्गीकरण के अनुसार, एचसीएम में आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम और प्रणालीगत रोग भी शामिल हैं जिनमें मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विकसित होती है। अमाइलॉइडोसिस और ग्लाइकोजेनोसिस।

क्लिनिकल चित्र और विशिष्ट पाठ्यक्रम

1. व्यक्तिपरक लक्षण: परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ (एक सामान्य लक्षण), ऑर्थोपनिया, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप या प्रीसिंकोप (विशेषकर बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के संकुचन के साथ)।

2. वस्तुनिष्ठ लक्षण: हृदय के शीर्ष पर सिस्टोलिक "कैट म्योरिंग", फैला हुआ शीर्ष धड़कन, कभी-कभी इसका द्विभाजन, III (केवल बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ) या IV टोन (मुख्य रूप से युवा लोगों में), प्रारंभिक सिस्टोलिक क्लिक (महत्वपूर्ण संकुचन का संकेत देता है) बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ), सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, आमतौर पर क्रैसेन्डो-डेक्रेसेन्डो, कभी-कभी तेज़ द्विध्रुवीय परिधीय नाड़ी।

3. विशिष्ट पाठ्यक्रम: मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की डिग्री, बहिर्वाह पथ में ढाल की भयावहता, अतालता की प्रवृत्ति (विशेष रूप से अलिंद फ़िब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर अतालता) पर निर्भर करता है। मरीज़ अक्सर अधिक उम्र तक जीवित रहते हैं, लेकिन कम उम्र में अचानक मृत्यु (एचसीएम की पहली अभिव्यक्ति के रूप में) और दिल की विफलता के मामले भी होते हैं। अचानक मृत्यु के जोखिम कारक:

• 1) रक्त परिसंचरण की अचानक समाप्ति या लगातार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उपस्थिति;
• 2) प्रथम श्रेणी के किसी रिश्तेदार की अचानक हृदय मृत्यु;
• 3) हाल ही में अस्पष्टीकृत बेहोशी;
• 4) बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई ≥ 30 मिमी;

5) रक्तचाप की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया (बढ़ी हुई)।<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 जीन उत्परिवर्तन)।

निदान

सहायक अध्ययन

1. ईसीजी: पैथोलॉजिकल क्यू तरंग, विशेष रूप से निचली और पार्श्व दीवारों से लीड में, लिवोग्राम, अनियमित आकार की पी तरंग (बाएं आलिंद या दोनों अटरिया के विस्तार का संकेत), लीड V2-V4 में गहरी नकारात्मक टी तरंग (के साथ) एचसीएम का ऊपरी रूप)।

2. छाती का एक्स-रे: बाएं वेंट्रिकल या दोनों वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के विस्तार का पता लगा सकता है, विशेष रूप से सहवर्ती माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ।

3. इकोकार्डियोग्राफी: महत्वपूर्ण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, ज्यादातर मामलों में सामान्यीकृत, आमतौर पर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, साथ ही पूर्वकाल और पार्श्व की दीवारों को प्रभावित करती है। कुछ रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के केवल बेसल भागों की अतिवृद्धि देखी जाती है, जिससे बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन होता है, जो 25% मामलों में माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन और इसकी अपर्याप्तता के साथ होता है। . 1/4 मामलों में मूल बाएं वेंट्रिकुलर पथ और महाधमनी के बीच एक ढाल होती है (ढाल> 30 मिमी एचजी। पूर्वानुमानित मूल्य होता है)। संदिग्ध एचसीएम वाले रोगी के प्रारंभिक मूल्यांकन के लिए और एचसीएम वाले रोगियों के रिश्तेदारों के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण के रूप में परीक्षा की सिफारिश की जाती है।

4. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक व्यायाम परीक्षण: एचसीएम वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम का आकलन करने के लिए।

7. 24 घंटे होल्टर ईसीजी निगरानी: संभावित वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की पहचान करना और आईसीडी प्रत्यारोपण के लिए संकेतों का मूल्यांकन करना।

8. कोरोनरी एंजियोग्राफी: सीने में दर्द के मामले में, सहवर्ती कोरोनरी रोग को बाहर करने के लिए।

नैदानिक ​​मानदंड

एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन के दौरान मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का पता लगाने और इसके अन्य कारणों, मुख्य रूप से धमनी उच्च रक्तचाप और महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के बहिष्कार पर आधारित।

क्रमानुसार रोग का निदान

धमनी उच्च रक्तचाप (सममित बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ एचसीएम के मामले में), महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता (विशेष रूप से स्टेनोसिस), पिछले मायोकार्डियल इंफार्क्शन, फैब्री रोग, ताजा मायोकार्डियल इंफार्क्शन (कार्डियक ट्रोपोनिन की बढ़ी हुई सांद्रता के साथ)।

औषधीय उपचार

1. व्यक्तिपरक लक्षणों के बिना रोगी: अवलोकन।

2. व्यक्तिपरक लक्षणों वाले रोगी: β-ब्लॉकर्स (उदाहरण के लिए, बिसोप्रोलोल 5-10 मिलीग्राम / दिन, मेटोप्रोलोल 100-200 मिलीग्राम / दिन, प्रोप्रानोलोल 480 मिलीग्राम / दिन तक, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में गिरावट वाले रोगियों में) व्यायाम) ; दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता के आधार पर खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाएं (रक्तचाप, नाड़ी और ईसीजी की निरंतर निगरानी आवश्यक है); अप्रभावीता के मामले में → वेरापामिल 120-480 मिलीग्राम/दिन या डिल्टियाजेम 180-360 मिलीग्राम/दिन, बहिर्वाह पथ के संकुचन वाले रोगियों में सावधानी से (इन रोगियों में निफेडिपिन, नाइट्रोग्लिसरीन, डिजिटलिस ग्लाइकोसाइड और एसीई अवरोधक का उपयोग न करें)।

3. हृदय विफलता वाले रोगी: डीसीएम के लिए औषधीय उपचार।

4. आलिंद फिब्रिलेशन: अमियोडेरोन (वेंट्रिकुलर अतालता के लिए भी संकेत दिया गया है) या सोटालोल का उपयोग करके साइनस लय को बहाल करने और बनाए रखने का प्रयास करें। लगातार आलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

आक्रामक उपचार

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (मायक्टोमी, मोरो प्रक्रिया) के हिस्से के बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ को संकीर्ण करने वाला सर्जिकल रिसेक्शन: 50 मिमी एचजी से अधिक बहिर्वाह पथ में तात्कालिक ढाल वाले रोगियों में। कला। (आराम के समय या शारीरिक गतिविधि के दौरान) और गंभीर लक्षण जो जीवन गतिविधि को सीमित करते हैं, आमतौर पर परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ और सीने में दर्द, औषधीय उपचार के प्रति अनुत्तरदायी।

2. सेप्टम का परक्यूटेनियस अल्कोहल एब्लेशन: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के समीपस्थ भाग में मायोकार्डियल रोधगलन विकसित करने के उद्देश्य से छिद्रित सेप्टल शाखाओं में शुद्ध अल्कोहल की शुरूआत; संकेत मायेक्टॉमी के समान ही हैं; इसकी प्रभावशीलता सर्जिकल उपचार के समान है। बुजुर्ग रोगियों के लिए अनुशंसित नहीं<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. दोहरे कक्ष पेसिंग: औषधीय उपचार की गहनता को सक्षम करने के लिए; उन रोगियों के संकेतों पर विचार करें जिनमें मायेक्टॉमी या अल्कोहल एब्लेशन नहीं किया जा सकता है; संकीर्ण बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के साथ गंभीर एचसीएम के लिए अनुशंसित नहीं है।

4. हृदय प्रत्यारोपण. टर्मिनल हृदय विफलता में, उपचार का जवाब नहीं देता है।

5. कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का प्रत्यारोपण: अचानक मृत्यु (प्राथमिक रोकथाम) के महत्वपूर्ण जोखिम वाले रोगियों में, साथ ही कार्डियक अरेस्ट के बाद या लगातार, स्वचालित रूप से होने वाले वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (द्वितीयक रोकथाम) वाले रोगियों में।

मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों में, सालाना इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक व्यायाम परीक्षण और होल्टर ईसीजी निगरानी करें; कम जोखिम वाले रोगियों में - हर 3-5 साल में। यदि रोग के लक्षणों के बिना किसी व्यक्ति में रोगजनक उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है, तो वयस्कों में हर 5 साल में और हर 12-18 महीने में आवधिक नियंत्रण परीक्षाएं (ईसीजी और ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी सहित) की जाती हैं। बच्चों में।

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हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान और उपचार।

इसकी विशेषता बाएं और/या दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के साथ उनकी दीवारों और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का फैला हुआ या खंडीय मोटा होना है। इस मामले में, बाएं वेंट्रिकल की गुहा सामान्य या कम हो जाती है। यह स्थिति बिगड़ा हुआ सिस्टोलिक या डायस्टोलिक वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के साथ हो सकती है।

विषम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि 70% रोगियों में होता है, बाएं वेंट्रिकल की संकेंद्रित अतिवृद्धि - 30% में। बाद के रूप में, दायां वेंट्रिकल अक्सर प्रक्रिया में शामिल होता है (-75%); लगभग एक तिहाई बच्चों में नूनन सिंड्रोम होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीइसे गैर-अवरोधक या अवरोधक (40%) रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है, जो 15 मिमी एचजी से अधिक के बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में एक ढाल की उपस्थिति से निर्धारित होता है। कला। एचसीएम के अवरोधक रूप का पूर्वानुमान बदतर है, क्योंकि इससे वेंट्रिकुलर दीवार, मायोकार्डियल इस्किमिया, कोशिका मृत्यु और रेशेदार ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन पर भार बढ़ जाता है।

इंट्रावेंट्रिकुलर संकुचन सीधे सबऑर्टिक में या बाएं वेंट्रिकल के मध्य भाग में स्थित हो सकता है। एक नियम के रूप में, रुकावट स्थिर नहीं है, बल्कि गतिशील है। अधिक उम्र में, उत्तेजक परीक्षणों (शारीरिक गतिविधि के साथ, इनोट्रोपिक दवाओं के साथ) का उपयोग करके इसका पता लगाया जाता है। सबऑर्टिक क्षेत्र में, संकुचन माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के कारण बनता है, जो सिस्टोल में रक्त के एक शक्तिशाली प्रवाह के प्रभाव में, पूर्वकाल गति करता है और हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संपर्क में आता है। यह घटना, आउटलेट रुकावट के अलावा, माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के अधूरे बंद होने और मुख्य रूप से बाएं आलिंद के पीछे के हिस्से में पुनरुत्थान की ओर ले जाती है। जब पुनरुत्थान धारा को पूर्वकाल या केंद्रीय रूप से निर्देशित किया जाता है, तो माइट्रल वाल्व (माइक्सोमेटस डीजनरेशन, फाइब्रोसिस, आदि) को स्वतंत्र क्षति का अनुमान लगाया जा सकता है। लगभग 5% मामलों में, वेंट्रिकल के मध्य भाग में स्थित संकुचन हाइपरट्रॉफी और पैपिलरी मांसपेशियों के असामान्य स्थानीयकरण से जुड़ा होता है। इन मामलों में, माइट्रल रेगुर्गिटेशन का पता नहीं लगाया जाता है।

इस तथ्य पर विचार करते हुए वह हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीमामलों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, यह प्रकृति में पारिवारिक है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है; इस विकृति वाले रोगी की पहचान करते समय, निकटतम रिश्तेदारों की जांच करना आवश्यक है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के नैदानिक ​​लक्षण.

कारण भ्रूण अनुसंधान के लिएडाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के समान। यदि वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई गर्भकालीन आयु के लिए दो मानक विचलन से अधिक है (परिशिष्ट 1 देखें) तो भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी पर एचसीएम का निदान किया जाता है। 30-50% भ्रूणों में, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक शिथिलता और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों का पुनरुत्थान पाया जाता है।

जन्म के बाद लक्षणदुर्लभ हो सकता है. गुदाभ्रंश पर, आधे बच्चों में अलग-अलग तीव्रता की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। ताल गड़बड़ी संभव है, मुख्य रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यदि हृदय संबंधी शिथिलता गर्भाशय में ही प्रकट होती है, तो नवजात शिशुओं में मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया और द्रव प्रतिधारण होंगे। बाइवेंट्रिकुलर रुकावट के साथ, सायनोसिस की घटना और रोग के तेजी से बढ़ने से इंकार नहीं किया जा सकता है।

कुल मिलाकर अभिव्यक्ति विकृति विज्ञाननवजात काल में यह इसकी गंभीरता को इंगित करता है और खराब पूर्वानुमान के साथ होता है। प्रसवपूर्व अवधि सहित कुल मृत्यु दर 50% से अधिक है।

विद्युतहृद्लेख. एक नियम के रूप में, नवजात अवधि के दौरान, ईसीजी परिवर्तन न्यूनतम होते हैं। बाएं और दाएं निलय की अतिवृद्धि, पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रियाओं की गैर-विशिष्ट गड़बड़ी के संकेत हो सकते हैं।

छाती का एक्स - रे. कंजेस्टिव हृदय विफलता के विकास के साथ हृदय की छाया और फुफ्फुसीय पैटर्न बदल जाते हैं। इसकी अनुपस्थिति में, कोई रोगात्मक परिवर्तन नहीं हो सकता है।

इकोकार्डियोग्राफी. अध्ययन में सबसे अधिक बार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि का पता चलता है, और लगभग एक तिहाई रोगियों में - बाएं वेंट्रिकल की संकेंद्रित अतिवृद्धि। इसके अतिरिक्त, माइट्रल लीफलेट के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन, मिडवेंट्रिकुलर रुकावट की उपस्थिति और माइट्रल रेगुर्गिटेशन को स्थापित करना संभव है।

ज्यादातर मामलों में (लगभग 80%), वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक डिसफंक्शन निर्धारित होता है - वीई शिखर में कमी और वीए शिखर में वृद्धि।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार.

मुख्य औषधियों का प्रयोग किया जाता है हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचारवयस्कों में, β-ब्लॉकर्स, डिसोपाइरामाइड, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स होते हैं, जिनका नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव होता है। उनके उपयोग के परिणामस्वरूप हृदय गति में कमी, डायस्टोल का लंबा होना और निलय के निष्क्रिय भरने की स्थिति में सुधार होता है। हालाँकि, नवजात शिशुओं में इन दवाओं के प्रभाव का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। उदाहरण के लिए, वेरापामिल को फुफ्फुसीय धमनी दबाव बढ़ाने के लिए जाना जाता है, और शिशुओं में इसके अंतःशिरा प्रशासन से अचानक मृत्यु हो सकती है। चौथी पीढ़ी के बीटा ब्लॉकर्स अधिक आशाजनक लगते हैं। शिशुओं में इनके उपयोग के मामले कम हैं, लेकिन अधिक उम्र में ये काफी प्रभावी हैं। इसके अतिरिक्त, आप ऐसी दवाओं का उपयोग कर सकते हैं जो कोशिकाओं के ऊर्जा चयापचय में सुधार करती हैं।

उपयोग के प्रति सावधानी बरतनी चाहिए वाहिकाविस्फारक. एचसीएम के उपचार में एसीई अवरोधक या डिगॉक्सिन, क्योंकि ये दवाएं वेंट्रिकुलर रुकावट को भड़का सकती हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिएइसमें हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का उच्छेदन या विच्छेदन होता है और इसे अधिक उम्र में किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - लक्षण, निदान और उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक जन्मजात या अधिग्रहित बीमारी है जो डायस्टोलिक डिसफंक्शन और कार्डियक अतालता के साथ वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की गंभीर हाइपरट्रॉफी की विशेषता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

यह रोग इसकी प्रवृत्ति, उच्च रक्तचाप और शरीर की शारीरिक उम्र बढ़ने के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कई लोगों में लक्षणहीन रूप से या न्यूनतम लक्षणों के साथ होती है, लेकिन कुछ लोगों में रोग के लक्षण विकसित हो सकते हैं और प्रगति हो सकती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

उच्च रक्तचाप और सीने में दर्द जो खाने या व्यायाम करने के बाद होता है;

• श्वास कष्ट;
• तेजी से थकान होना;
• कार्डियोपालमस;
• बेहोशी.

रोगियों के एक छोटे से अनुपात में मृत्यु होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान चिकित्सा इतिहास (रोगी की शिकायतों, आनुवंशिकता के प्रभाव को ध्यान में रखते हुए), एक इकोकार्डियोग्राम और शारीरिक अध्ययन के परिणामों के आधार पर किया जाता है। अतिरिक्त अध्ययन करना भी संभव है, जिसमें छाती का एक्स-रे, ईसीजी, रक्त परीक्षण, चुंबकीय अनुनाद, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, कार्डियक कैथीटेराइजेशन, व्यायाम परीक्षण शामिल हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

इस बीमारी का इलाज करते समय, मुख्य लक्षणों को ठीक किया जाता है और जीवन-घातक जटिलताओं को रोका जाता है। मरीजों को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो हृदय को आराम देती हैं और रक्त परिसंचरण में सुधार करती हैं। दवाओं के दो वर्गों को पारंपरिक दवाएँ माना जाता है: कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स और बीटा ब्लॉकर्स। अतालता का इलाज करने के लिए, इसकी अभिव्यक्तियों को कम करने और हृदय गति को नियंत्रित करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

रक्त वाहिकाओं में रुकावट के लक्षणों के बिना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों का इलाज दवाओं से किया जाता है। हृदय विफलता के उपचार में विशेष दवाओं की मदद से इसे नियंत्रित करना शामिल है।

यदि रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए, निम्नलिखित सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है: इथेनॉल एब्लेशन, सेप्टल मायेक्टॉमी, या इलेक्ट्रिकल डिफाइब्रिलेटर का आरोपण।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए जीवनशैली में बदलाव की भी सिफारिश की जाती है।

आपको अपने डॉक्टर द्वारा बताए गए आहार का पालन करना चाहिए। यदि पीने पर कोई प्रतिबंध नहीं है, तो आपको दिन में छह से आठ गिलास पानी पीना चाहिए; गर्म मौसम के दौरान, तरल पदार्थ का सेवन बढ़ा दें। हृदय विफलता वाले मरीजों को टेबल नमक और तरल पदार्थों का सेवन सीमित करना चाहिए। आपको कैफीन युक्त उत्पादों और अल्कोहल युक्त पेय पदार्थों के सेवन के बारे में अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

जहां तक ​​शारीरिक गतिविधि का सवाल है, इस मुद्दे पर अपने डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए। हल्के एरोबिक्स को आमतौर पर कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों के लिए वर्जित नहीं किया जाता है, लेकिन भारी सामान उठाने की अत्यधिक अनुशंसा नहीं की जाती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से पीड़ित मरीजों को सालाना हृदय रोग विशेषज्ञ से मिलना चाहिए। यदि बीमारी का हाल ही में पता चला है, तो दौरे की आवृत्ति बढ़ाई जा सकती है।

अचानक मृत्यु का खतरा

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में से केवल एक छोटे से अनुपात में अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। इस समूह में ख़राब आनुवंशिकता वाले लोग शामिल हैं; उच्च हृदय गति के साथ अतालता; शारीरिक गतिविधि के दौरान रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि; बार-बार बेहोशी के मामलों के साथ; हृदय की ख़राब कार्यप्रणाली और गंभीर रोग लक्षण।

यदि दो या अधिक लक्षण मौजूद हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।