बच्चों में विकृति: छाती की विकृति। छाती और छाती गुहा के अंगों की विकृतियाँ छाती की जन्मजात विकृतियाँ

छाती की जन्मजात विकृतियाँ लगभग 1,000 बच्चों में से 1 में होती हैं। अक्सर, सभी प्रकार के दोषों के संबंध में 90% मामलों में, फ़नल छाती विकृति (पीईएच) का पता लगाया जाता है। अधिक दुर्लभ रूपों में, उलटी विकृति, पसलियों के विकास में विभिन्न विसंगतियाँ, उरोस्थि का विभाजन और संयुक्त वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

इन दोषों के बनने के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि वे जन्मजात डिसप्लेसिया या उपास्थि के अप्लासिया हैं, कम अक्सर छाती के हड्डी वाले हिस्से के। संयोजी ऊतक के रूपात्मक अध्ययन से इसकी संरचना के उल्लंघन का पता चला। संयोजी ऊतक की संरचना में परिवर्तन, बदले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन से जुड़ा होता है।

वंशानुगत कारक का बहुत महत्व है। कई लेखकों के अनुसार, छाती की विकृति वाले 20% बच्चों के रिश्तेदार समान विकृति वाले होते हैं। आज तक, बड़ी संख्या में सिंड्रोम का वर्णन किया गया है जिसमें घटक घटकों में से एक स्टर्नोकोस्टल कॉम्प्लेक्स की विसंगतियां हैं। मार्फ़न सिंड्रोम सबसे आम है। इस सिंड्रोम में, संयोजी ऊतक डिस्म्ब्रायोजेनेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एस्थेनिक संरचना, एराचोनोडैक्टली, लेंस का उदात्तीकरण और अव्यवस्था, विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार, छाती की फ़नल-आकार और उलटी विकृति, कोलेजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के चयापचय में स्पष्ट जैव रासायनिक परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

उपचार की रणनीति और संभावनाओं को निर्धारित करने के संदर्भ में सिंड्रोम के संकेतों का ज्ञान और उनकी पहचान महत्वपूर्ण है। तो, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम (चौथा एक्चिमोटिक रूप) के साथ, हड्डी और उपास्थि विकृति के अलावा, पोत की दीवार की संरचना का उल्लंघन होता है। सर्जिकल उपचार के दौरान, बढ़े हुए रक्तस्राव से जुड़ी जटिलताएँ संभव हैं। यदि किसी बच्चे में विभिन्न प्रकार की ऑस्टियोकॉन्ड्रल विकृति है, तो आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

फ़नल छाती की विकृति

फ़नल छाती विकृति के बाहरी लक्षण उरोस्थि और पसलियों के निकटवर्ती भाग के पीछे हटने से प्रकट होते हैं। तटीय मेहराब कुछ हद तक तैनात हैं, अधिजठर क्षेत्र उभरा हुआ है:

4 साल के बच्चे में फ़नल छाती की विकृति

क्लिनिक और निदान. एक नियम के रूप में, विकृति जन्म के तुरंत बाद निर्धारित की जाती है, जिसमें प्रेरणा के विरोधाभास (प्रेरणा के दौरान पसलियों और उरोस्थि का पीछे हटना) का एक विशिष्ट लक्षण होता है। लगभग आधे रोगियों में, जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, विकृति बढ़ती है और 3-5 वर्ष की आयु तक ठीक हो जाती है। विकृति बाद की तारीख में प्रकट हो सकती है - आमतौर पर बच्चे के त्वरित विकास की अवधि के दौरान। यह देखा गया है कि विकृति के सबसे गहरे रूप जल्दी सामने आते हैं। यौवन के दौरान होने वाली विकृतियाँ शायद ही कभी स्पष्ट होती हैं।

एक बच्चे की जांच करते समय, किसी विशेष सिंड्रोम की विशेषता वाले कलंक की पहचान करना संभव है (संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि, सपाट पीठ, कम ऊतक मरोड़, खराब दृष्टि, गॉथिक आकाश, आदि)।

निरीक्षण डेटा के साथ-साथ रेडियोग्राफिक और कार्यात्मक अनुसंधान विधियां महत्वपूर्ण हैं। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में एक एक्स-रे हृदय के विस्थापन की डिग्री (आमतौर पर बाईं ओर) को प्रकट करता है, जो अप्रत्यक्ष रूप से हृदय समारोह पर विकृति के प्रभाव का न्याय करना संभव बनाता है। पार्श्व रेडियोग्राफ़ की सहायता से, उरोस्थि के अवसाद की गहराई निर्धारित की जाती है, थोरैकोवर्टेब्रल सूचकांक या गिज़िट्स्काया सूचकांक (आईजी) (1962) मापा जाता है। उत्तरार्द्ध उरोस्थि की पिछली सतह और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल समोच्च के बीच सबसे छोटी दूरी का सबसे बड़ा अनुपात है। यह फ़नल छाती विकृति के वर्गीकरण का आधार है
ए) डिग्री द्वारा - I डिग्री आईजी = 1-0.7; द्वितीय डिग्री आईजी = 0.7-0.5; III डिग्री आईजी 0.5 से कम,
बी) आकार में - सममित, विषम, सपाट।

बाहरी श्वसन और हेमोडायनामिक्स में कार्यात्मक परिवर्तन गंभीर विकृति के साथ पाए जाते हैं और सीधे इसकी डिग्री पर निर्भर करते हैं। बाहरी श्वसन में गड़बड़ी फेफड़ों के अधिकतम वेंटिलेशन में कमी, सांस लेने की मिनट की मात्रा में वृद्धि और प्रति मिनट ऑक्सीजन की खपत के संकेतक में वृद्धि से प्रकट होती है। ऑक्सीजन के उपयोग का गुणांक कम हो जाता है। ईसीजी परिवर्तन नोट किए गए हैं। हालाँकि, हृदय का सबसे जानकारीपूर्ण अध्ययन इकोकार्डियोग्राफी है, जो हृदय में रूपात्मक परिवर्तनों को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण महत्वपूर्ण है कि फ़नल छाती विकृति के साथ, विशेष रूप से सिंड्रोमिक पैथोलॉजी के साथ, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स आम है।

इलाज। पेक्टस एक्वावेटम के लिए कोई रूढ़िवादी उपचार नहीं हैं।

सर्जरी के लिए संकेत. सर्जरी के संकेत पेक्टस एक्वावेटम की डिग्री और आकार के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं। थोरैकोप्लास्टी को पेक्टस एक्वावेटम III डिग्री के लिए बिना शर्त संकेत दिया गया है और VDKK II डिग्री के लिए संकेत दिया गया है। पहली डिग्री की फ़नल छाती विकृति (फ्लैट रूपों के अपवाद के साथ) के साथ, थोरैकोप्लास्टी, एक नियम के रूप में, नहीं की जाती है। [उर्मोनास वी.के., कोंड्राशिन एन.आई., 1983]। ऑपरेशन के लिए इष्टतम आयु 5 वर्ष है। सिन्ड्रोमिक प्रकार की विकृति वाले बच्चों में शल्य चिकित्सा उपचार बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए। व्यापक जांच के बाद और मतभेदों की अनुपस्थिति में ही सर्जरी की सिफारिश की जा सकती है।

हाल ही में, पाल्टिया पद्धति का सबसे अधिक उपयोग किया गया है। ऑपरेशन में घुमावदार कॉस्टल कार्टिलेज का सबपरिचॉन्ड्रल छांटना, अनुप्रस्थ पच्चर के आकार की स्टर्नोटॉमी और धातु की प्लेट के साथ सही स्थिति में उरोस्थि को ठीक करना शामिल है।

पेक्टस एक्वावेटम के सर्जिकल सुधार के परिणाम अच्छे हैं (विभिन्न लेखकों के अनुसार, 80-95% मामलों में)। उरोस्थि के अपर्याप्त निर्धारण के साथ पुनरावृत्ति होती है और अधिक बार शुरुआती चरणों में ऑपरेशन किए गए सिंड्रोमल रूपों वाले बच्चों में होती है।

छाती की टेढ़ी-मेढ़ी विकृति

छाती की टेढ़ी-मेढ़ी विकृति, साथ ही कीप के आकार की विकृति, एक विकृति है। अक्सर दोष का वंशानुगत संचरण होता है, जो किसी एक सिंड्रोम का अभिन्न अंग हो सकता है।

क्लिनिक और निदान. यह विकृति आमतौर पर जन्म के समय ही पता चल जाती है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। आगे की ओर उभरी हुई उरोस्थि और उसके किनारों के साथ धँसी हुई पसलियाँ छाती को एक विशिष्ट उलटा आकार देती हैं। विकृति सममित या असममित हो सकती है। एक असममित आकार के साथ, पसलियों के कार्टिलाजिनस खंड एक तरफ उरोस्थि को ऊपर उठाते हैं, और यह धुरी के साथ मुड़ता है। संयुक्त रूप होते हैं, जब उरोस्थि का ऊपरी तीसरा हिस्सा ऊपर उठाया जाता है, और xiphoid प्रक्रिया के साथ निचला हिस्सा तेजी से गिरता है। उसी समय, IV और V पसलियों की जोड़ी देखी गई, और IV पसली उरोस्थि के साथ चौराहे के स्थान पर V पसली के ऊपर स्थित है।

एक नियम के रूप में, कार्यात्मक विकारों का पता नहीं लगाया जाता है। सिंड्रोमिक रूपों के साथ और छाती की मात्रा में स्पष्ट कमी के साथ, व्यायाम के दौरान थकान, सांस की तकलीफ और धड़कन की शिकायत हो सकती है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, बच्चे और उनके माता-पिता किसी कॉस्मेटिक दोष को लेकर चिंतित रहते हैं।

इलाज। सर्जरी के संकेत मुख्य रूप से स्पष्ट कॉस्मेटिक दोष वाले 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में पाए जाते हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप के कई तरीके प्रस्तावित किए गए हैं, जो पसलियों के पैरास्टर्नल भाग के सबपरिचोन्ड्रल रिसेक्शन, अनुप्रस्थ स्टर्नोटॉमी और xiphoid प्रक्रिया को काटने पर आधारित हैं। उरोस्थि का सही स्थिति में स्थिरीकरण उरोस्थि को पेरीकॉन्ड्रिअम और पसलियों के शेष सिरों के साथ सिलाई करके किया जाता है। उल्ट विकृति के शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम अच्छे हैं।

पसलियों की विसंगतियाँ

रिब विसंगतियों में व्यक्तिगत कॉस्टल कार्टिलेज की विकृति या अनुपस्थिति, पसलियों का द्विभाजन और सिनोस्टोसिस, कॉस्टल कार्टिलेज के समूहों की विकृति, पसलियों की अनुपस्थिति या व्यापक विचलन शामिल हो सकते हैं।

वक्षीय पसलियों (लुश्के की पसलियां) का द्विभाजन आमतौर पर उरोस्थि के बगल में घने उभरे हुए द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर प्रक्रिया के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है। केवल कॉस्मेटिक प्रयोजनों के लिए महत्वपूर्ण विकृतियों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। इसमें विकृत उपास्थि का उपचॉन्ड्रल निष्कासन शामिल है।

सेरेब्रो-कोस्टो-मैंडिबुलर सिंड्रोम। पसलियों के दोष (अनुपस्थिति, द्विभाजन, स्यूडोआर्थ्रोसिस, आदि) ऊपरी तालु या गॉथिक तालु के बंद न होने, निचले जबड़े के हाइपोप्लासिया, माइक्रोगैनेथिया, ग्लोसोप्टोसिस और माइक्रोसेफली के साथ संयुक्त होते हैं। विरोधाभासी श्वास के साथ छाती की दीवार में महत्वपूर्ण दोष वाले चरम मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

पोलैंड के सिंड्रोम को हमेशा एकतरफा घाव की विशेषता होती है, जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, पेक्टोरलिस छोटी मांसपेशी के हाइपोप्लासिया शामिल हैं। यह अक्सर अंतर्निहित कॉस्टल उपास्थि और पसलियों के हिस्से की अनुपस्थिति, निपल के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, लड़कियों में स्तन ग्रंथि के अप्लासिया, हाथ और हाथ की विकृति के साथ होता है। निदान बाह्य परीक्षण पर आधारित है। पसलियों की स्थिति स्पष्ट करने के लिए एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। फुफ्फुसीय हर्निया के गठन के साथ एक महत्वपूर्ण दोष की उपस्थिति में, स्वस्थ पक्ष से पसलियों के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग करके पसली दोष की मरम्मत की जाती है। दोष की ओर उनके विभाजन और विस्थापन के साथ उपरोक्त और अंतर्निहित पसलियों का उपयोग करना संभव है। कुछ सर्जनों ने सिंथेटिक सामग्रियों का सफलतापूर्वक उपयोग किया है। गायब मांसपेशियों को बदलने के लिए, फ्लैप या संपूर्ण लैटिसिमस डॉर्सी को स्थानांतरित किया जाता है। विरोधाभासी श्वास संबंधी व्यापक दोषों के लिए ऑपरेशन कम उम्र में ही किए जाते हैं।

उरोस्थि का फटना एक दुर्लभ विकृति है, जिसमें मध्य रेखा के साथ स्थित एक अनुदैर्ध्य अंतराल की उपस्थिति होती है। यह दोष उरोस्थि के पूर्ण विभाजन तक लंबाई और चौड़ाई में भिन्न हो सकता है। इसी समय, मीडियास्टिनल अंगों का एक विरोधाभासी आंदोलन नोट किया जाता है, जो दोष स्थल पर केवल नरम ऊतकों और त्वचा की एक पतली परत से ढका होता है। हृदय और बड़ी वाहिकाओं का स्पंदन दिखाई देता है। यह दोष बचपन में ही पता चल जाता है और जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, यह बढ़ता जाता है। शारीरिक अभिव्यक्तियों के साथ-साथ कार्यात्मक विकार भी नोट किए जाते हैं। सायनोसिस के दौर तक श्वसन संबंधी गड़बड़ी संभव है। बच्चे आमतौर पर शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

ऑपरेशन कम उम्र में ही किया जाता है। इसमें दोष के किनारों को मुक्त करना शामिल है, जिन्हें बाधित नायलॉन टांके के साथ भर दिया जाता है।

छाती की विकृति वाले बच्चों की जांच करते समय, डिसेम्ब्रायोजेनेसिस के कलंक की पहचान करने पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जैसे कि उंगलियों के पैटर्न में विसंगतियां, उंगलियों का छोटा होना आदि। सिंड्रोम के छिटपुट मामलों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श के साथ, एक स्वस्थ बच्चे के जन्म का पूर्वानुमान अनुकूल है।

छाती की जन्मजात विकृतियाँ रीढ़, पसलियों और उरोस्थि की विकृतियों पर निर्भर करती हैं।

1. उरोस्थि की अनुपस्थिति या गैर-संघ को उरोस्थि के विकास की समाप्ति से समझाया गया है: रोलर्स जिनसे आप बनाते हैं) उरोस्थि, पसलियों के मध्य छोर पर सममित रूप से रखे जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलय नहीं करते हैं। ऐसे मामलों में पसलियां एक रेशेदार प्लेट द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं। छाती पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन अधिक बार आप इसके निचले सिरे या हैंडल के आंशिक अविकसितता को देखते हैं। इस विसंगति के साथ उरोस्थि के स्थान पर रेशेदार प्लेट श्वसन आंदोलनों का अनुसरण करती है, साँस लेते समय तेजी से अंदर खींची जाती है और साँस छोड़ते समय उभरी हुई होती है। उम्र के साथ, रेशेदार प्लेट घनी हो जाती है, इसका उतार-चढ़ाव कम हो जाता है। कटे-फटे और पूर्ण उरोस्थि दोष वाले बच्चे सामान्य रूप से विकसित हो सकते हैं।

2. कीप के आकार की छाती, जिसमें छाती का भाग और पेट के ऊपरी हिस्से की दीवारें कीप के आकार की गहरी होती हैं। इस विकृति को "शूमेकर की छाती" कहा जाता था।

3. उलटी छाती, जिसमें, इसके विपरीत, उरोस्थि सामने की ओर उभरी हुई होती है।

स्तन ग्रंथि की विकृतियाँ

1. अमास्टिया - स्तन ग्रंथियों की पूर्ण अनुपस्थिति।

2. पॉलीमैस्टिया - स्तन ग्रंथियों की अधिकता।

3. पॉलीटेलिया - निपल्स की अत्यधिक संख्या। अतिरिक्त स्तन ग्रंथियां या निपल्स आमतौर पर "दूध रेखा" के साथ स्थित होते हैं, जो कांख से छाती और पेट की बाहरी सतह के साथ आंतरिक जांघों तक चलती है।

4. जेनिकोमैस्टिया - स्तन ग्रंथि का एकतरफा या द्विपक्षीय इज़ाफ़ा। पुरुषों में, यह विकृति दुर्लभ है, यह गोनाड, पिट्यूटरी ग्रंथि या अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल विकारों से जुड़ी है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

डायाफ्रामिक हर्निया डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से पेट के अंगों का छाती में बाहर निकलना है। डायाफ्राम की जन्मजात हर्निया के तीन मुख्य प्रकार हैं:

1. डायाफ्राम की हर्निया उचित:

सच्चा डायाफ्रामिक हर्निया - पेट के अंग पेरिटोनियम के साथ डायाफ्राम में एक दोष के माध्यम से बाहर निकलते हैं, एक हर्नियल थैली बनाते हैं;

झूठी डायाफ्रामिक हर्निया - कोई हर्नियल थैली नहीं है, और पेट के अंग जो छाती गुहा में चले गए हैं वे छाती गुहा के अंगों के संपर्क में हैं;

2. डायाफ्राम के एसोफेजियल उद्घाटन की हर्निया - पेट या पेट का कार्डिया पूरी तरह से पीछे के मीडियास्टिनम में विस्थापित हो जाता है;

3. पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया - एक बढ़े हुए स्टर्नोकोस्टल त्रिकोण की उपस्थिति में होता है,

4. जिसमें पेट के अंग पेरिकार्डियल गुहा में विस्थापित हो जाते हैं। हृदय दोष

हृदय दोषों को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है। जन्मजात हृदय दोषों में शामिल हैं:

1. आलिंद सेप्टल दोष;

2. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, जिसके कारण सेप्टम की मांसपेशियों या झिल्लीदार भाग में दोष के माध्यम से रक्त दाएं वेंट्रिकल में चला जाता है;

3. खुला डक्टस आर्टेरियोसस (डक्टस आर्टेरियोसस, बोटालोव)। डक्टस आर्टेरियोसस अक्सर बाईं सबक्लेवियन धमनी के छिद्र के स्तर पर फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक को महाधमनी चाप के निचले अर्धवृत्त से जोड़ता है। जब इसे बंद नहीं किया जाता है, तो महाधमनी से ऑक्सीजन युक्त रक्त का हिस्सा फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है, फिर फेफड़ों में। इससे बाएं आलिंद और निलय पर अधिक भार पड़ता है, जिससे उनकी अतिवृद्धि होती है;

4. महाधमनी का संकुचन. महाधमनी के इस्थमस के स्टेनोसिस के साथ, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से और मस्तिष्क के जहाजों में उच्च रक्तचाप तेजी से बढ़ता है। मरीजों को मस्तिष्क रक्तस्राव और दोष के अन्य गंभीर परिणामों का खतरा होता है;

5. अन्य दोष (फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस, ट्रायड, टेट्राड और फैलोट का पेंटाड, आदि)।

अधिग्रहीत - महाधमनी और माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता। छाती की दीवार और छाती गुहा के अंगों पर ऑपरेशन स्तन ग्रंथि पर ऑपरेशन।

प्युलुलेंट मास्टिटिस का वर्गीकरण:

1. सतही (प्रीमैमरी) मास्टिटिस, पेरिपैपिलरी ज़ोन में या सीधे त्वचा के नीचे ग्रंथि के स्ट्रोमा के ऊपर स्थित;

2. इंट्रामैमरी मास्टिटिस, ग्रंथि के लोब्यूल्स में ही स्थित;

3. रेट्रोमैमरी मास्टिटिस, स्तन ग्रंथि के कैप्सूल की गहरी शीट के नीचे स्तन की अपनी प्रावरणी तक स्थित होता है। सतही मास्टिटिस के लिए चीरे को हेलो को प्रभावित किए बिना, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों को विच्छेदित किए बिना, पैराओरेओलार्नो या रेडियल दिशा में किया जाता है।

इंट्रामैमरी मास्टिटिस के लिए रेडियल दिशा में सबसे अधिक नरमी वाले स्थान पर 6-7 सेमी लंबा चीरा लगाया जाता है, बिना हेलो को प्रभावित किए।

1. त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक, ग्रंथि ऊतक का विच्छेदन;

2. फोड़े का खुलना;

3. पड़ोसी फोड़े के साथ विभाजन का विनाश जब तक कि एक एकल गुहा कुंद तरीके से न बन जाए;

4. परिगलित ऊतकों को हटाना;

5. एक एंटीसेप्टिक समाधान के साथ फोड़े की गुहा की पूरी तरह से धुलाई;

6. जल निकासी (आमतौर पर रबर स्ट्रिप्स का उपयोग किया जाता है)।

रेट्रोमैमरी फोड़ा खोलने के लिए, स्तन ग्रंथि के निचले संक्रमणकालीन मोड़ के साथ एक चीरा लगाया जाता है। त्वचा और ऊतक को परतों में विच्छेदित किया जाता है, स्तन ग्रंथि को ऊपर उठाया जाता है और पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी को प्रावरणी से छील दिया जाता है, और फोड़ा खुल जाता है। फोड़ा गुहा सूख जाता है।

103 में से पृष्ठ 53

अध्याय वी
स्तन
छाती की विसंगतियाँ
छाती की जन्मजात विकृतियाँ रीढ़, पसलियों और उरोस्थि की विकृतियों पर निर्भर करती हैं। इन विकृतियों को छाती की विभिन्न प्रकार की अधिग्रहीत विकृतियों से अलग किया जाना चाहिए।
दूसरों की तुलना में कम आम है उरोस्थि की अनुपस्थिति और बंद न होना। इस दोष को विकासात्मक अवरोध द्वारा समझाया गया है: वे लकीरें जिनसे उरोस्थि का निर्माण होता है, पसलियों के मध्य छोर पर सममित रूप से रखी जाती हैं, एक दूसरे के साथ नहीं जुड़ती हैं। ऐसे मामलों में पसलियां एक रेशेदार प्लेट द्वारा आपस में जुड़ी होती हैं। उरोस्थि पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन अधिक बार इसके निचले सिरे या हैंडल का आंशिक अविकसित होना होता है। उरोस्थि की विकृतियों के साथ, त्वचा पर एक भ्रूणीय निशान बन जाता है, जो उरोस्थि से पेट की मध्य रेखा के साथ नाभि तक जाता है। इसके अलावा, कभी-कभी निशान के साथ बढ़े हुए रंजकता का भी उल्लेख किया जाता है, जिसे हमने एक रोगी में देखा था। उरोस्थि के स्थान पर रेशेदार प्लेट श्वसन गतिविधियों का अनुसरण करती है, साँस लेते समय तेजी से पीछे हटती है और साँस छोड़ते समय उभरी हुई होती है। हृदय की धड़कन आंखों को दिखाई देती है, जो गलत तरीके से स्थित हो सकती है। उम्र के साथ, रेशेदार प्लेट सघन हो जाती है और उसका उतार-चढ़ाव कम हो जाता है। कटे-फटे और पूर्ण उरोस्थि दोष वाले बच्चे सामान्य रूप से विकसित हो सकते हैं।
उरोस्थि में दोषों के अलावा, फ़नल चेस्ट नामक एक विसंगति होती है, जिसमें छाती का हिस्सा और पेट की दीवार का ऊपरी हिस्सा फ़नल के आकार का गहरा होता है। अवकाश कभी-कभी बड़े आकार तक पहुँच जाता है। पहले, इस तरह की विकृति को थानेदार की छाती कहा जाता था। यदि रेचिटिक वक्रता का संदेह है, तो किसी को जन्मजात फ़नल-आकार की छाती के बारे में याद रखना चाहिए, जिसमें रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है।
हाल के वर्षों में, फ़नल के आकार की छाती के आधार पर एक स्पष्ट विकृति के साथ, एक सुधारात्मक ऑपरेशन किया गया है।

पसलियों के विकास में विसंगतियाँ अधिक आम हैं। पसलियों का अविकसित होना, उनकी पूर्ण अनुपस्थिति, साथ ही उनका अत्यधिक गठन - अतिरिक्त पसलियां भी हैं। एक या अधिक पसलियां अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। पसलियों की अनुपस्थिति में, दोष से सटे पसलियाँ अविकसित, विकृत और कभी-कभी एक साथ जुड़ी हो सकती हैं। दोष के स्थान पर, जो रीढ़ से उरोस्थि तक जाता है, मांसपेशियां आमतौर पर एक ही समय में अविकसित होती हैं; इस स्थान पर सांस लेने पर फेफड़े का उभार दिखाई देता है। बड़े दोषों के साथ, जब 2-3 पसलियां नहीं होती हैं, उसी समय पच्चर के आकार की कशेरुकाओं और स्कोलियोसिस के रूप में रीढ़ की हड्डी का असामान्य विकास होता है।
पसलियों की अनुपस्थिति में, स्कोलियोसिस के विकास को रोकने और मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए जितनी जल्दी हो सके सक्रिय जिम्नास्टिक लागू करना और पीठ की मांसपेशियों की मालिश करना आवश्यक है, जिससे हड्डी के दोष की भरपाई होनी चाहिए। इन बच्चों में कोर्सेट पहनना मांसपेशियों को कमजोर करके हानिकारक होता है। बच्चे के विकास के बाद जिमनास्टिक से उपचार साल-दर-साल व्यवस्थित रूप से किया जाना चाहिए।
अतिरिक्त पसलियां आमतौर पर ग्रीवा क्षेत्र में, कभी-कभी काठ, रीढ़ की हड्डी में एक या दोनों तरफ पाई जाती हैं। बच्चों में सहायक पसलियाँ शायद ही कभी शिकायत पैदा करती हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
दुर्लभ मामलों में, दर्द के लिए अतिरिक्त पसली को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने की आवश्यकता हो सकती है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्नियेशन

उनकी सापेक्ष दुर्लभता के बावजूद, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया काफी रुचि रखते हैं। डायाफ्रामिक हर्निया डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से पेट की आंत का छाती गुहा में बाहर निकलना है। बच्चों में, मुख्य रूप से जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया होते हैं; अधिग्रहीत दर्दनाक हर्निया दुर्लभ हैं। तो, हमारे क्लिनिक में, 100 डायाफ्रामिक हर्निया में से 91 जन्मजात थे और केवल 9 अधिग्रहित थे।
भ्रूण के जीवन के दूसरे महीने के अंत तक डायाफ्राम का विकास समाप्त हो जाता है। डायाफ्राम भ्रूण के कपाल भाग में तीसरे-पांचवें ग्रीवा खंड के स्तर पर स्थित होता है। चौथे सप्ताह में, इसका उदर भाग एक तह के रूप में विकसित होता है, जो पेरिकार्डियल गुहा को फुफ्फुस थैली और पेरिटोनियल गुहा से केवल आंशिक रूप से अलग करता है। इस तह को सेप्टम ट्रांसवर्सम या आदिम डायाफ्राम कहा जाता है। फुफ्फुस गुहाओं के पृष्ठीय खंड अभी भी पेरिटोनियल गुहा के साथ संचार करते हैं। छठे सप्ताह के अंत में, शरीर की पार्श्व और पिछली दीवारों से सिलवटें उभर आती हैं, जो धीरे-धीरे सेप्टम ट्रांसवर्सम की ओर बढ़ती हैं, इसके साथ जुड़ती हैं और छाती-पेट की बाधा बनाती हैं। पार्श्व मोड़ों को उस्कोव के स्तंभ कहा जाता है।
इस तरह से विकसित डायाफ्राम पहले एक संयोजी ऊतक प्लेट होता है, जिसमें बाद में मांसपेशियां विकसित होती हैं। तीसरे महीने के अंत तक डायाफ्राम धीरे-धीरे नीचे उतरता है और अपना स्थायी स्थान ले लेता है।
ये संक्षिप्त भ्रूण संबंधी डेटा जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के गठन की व्याख्या करते हैं।
उस्कोव के स्तंभों के अविकसित होने से दोष बनते हैं, जो आमतौर पर डायाफ्राम के पृष्ठीय भाग में स्थित होते हैं, कम अक्सर इसके मध्य भाग में। एक या दूसरे Uskov स्तंभ के अविकसितता की डिग्री के आधार पर, विभिन्न आकारों और विभिन्न स्थानों के दोष बनते हैं; कभी-कभी डायाफ्राम लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है।
जन्मजात हर्निया में हर्निया द्वार डायाफ्राम में छेद होते हैं, जो इसके अविकसित होने के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे विभिन्न आकार और आकार के हो सकते हैं: या तो एक भट्ठा के रूप में, या गोल, कभी-कभी बहुत बड़े, इस हद तक कि डायाफ्राम का पूरा आधा हिस्सा लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित होता है। ऐसे मामलों में, केवल छेद के चारों ओर किनारे पर डायाफ्राम की एक संकीर्ण पट्टी होती है।

चावल। 108. डायाफ्राम के जन्मजात दोषों का विशिष्ट स्थानीयकरण।
1-डायाफ्राम के अन्नप्रणाली के उद्घाटन का दोष: 2-बाईं ओर डायाफ्राम का व्यापक दोष; 3 - डायाफ्राम के अग्र भाग में दोष।
डायाफ्रामिक हर्निया बाईं ओर अधिक आम हैं।
डायाफ्राम के जन्मजात हर्निया के तीन मुख्य प्रकार हैं: 1) स्वयं डायाफ्राम (इसके गुंबद) का एक हर्निया, 2) डायाफ्राम के एसोफेजियल उद्घाटन का एक हर्निया, और 3) पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया। हमारे क्लिनिक के एस. या. डोलेट्स्की के अनुसार, सबसे आम है डायाफ्राम का हर्निया (61%), फिर अन्नप्रणाली का हर्निया (16%), और दूसरों की तुलना में कम बार - पूर्वकाल (चित्र 108) (12%); अधिग्रहीत हर्निया 9% के लिए जिम्मेदार है।
हर्नियल थैली की उपस्थिति के आधार पर, डायाफ्रामिक हर्निया को सही और गलत में पहचाना जाता है। यह डायाफ्राम के विकास को रोकने के समय पर निर्भर करता है; यदि प्रारंभिक चरण में ही विकास रोक दिया जाता है, तो उसके विस्थापित पेट के अंग फेफड़े के सीधे संपर्क में स्थित होंगे। देर से अविकसित होने पर, आंत डायाफ्राम में एक दोष के माध्यम से पेट की गुहा से बाहर निकलती है और एक हर्नियल थैली बनाती है।
सभी प्रकार के डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, पेट के अंगों की छाती में कुछ हद तक गति होती है, जो फेफड़ों के संपीड़न और हृदय के विस्थापन का कारण बनती है। पेट, ओमेंटम, छोटी और बड़ी आंत, यकृत का हिस्सा, प्लीहा और कम बार गुर्दे को स्थानांतरित किया जाता है।
प्रत्येक प्रकार के हर्निया के साथ, इस प्रकार के कुछ लक्षण देखे जाते हैं। डायाफ्रामिक हर्निया के कुछ रूपों में नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग तरह से व्यक्त की जाती है।

क्लिनिक.

कुछ मामलों में, जीवन के पहले दिनों से ही कई विकार देखे जाते हैं, जबकि अन्य में, इसके विपरीत, रोग लगभग स्पर्शोन्मुख होता है और जीवन के बाद के वर्षों में ही इसका पता चलता है।
पहले, काफी बार-बार होने वाले नैदानिक ​​लक्षणों में से एक, जिसे जन्म के तुरंत बाद देखा जा सकता है, सायनोसिस है, जो हृदय से भिन्न होता है क्योंकि यह खाने या रोने से जुड़े दौरे के रूप में रुक-रुक कर होता है। खांसी और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। हृदय के विस्थापन के कारण हृदय गतिविधि के विकार की घटना संभव है। जठरांत्र संबंधी मार्ग से भी कई विकार देखे जाते हैं। यदि पेट फुफ्फुस गुहा में विस्थापित हो जाता है और तरल और गैसों से फैल जाता है, तो सांस की तकलीफ, सायनोसिस और हृदय गति में वृद्धि के अलावा, खांसी, उल्टी और निगलने में कठिनाई भी होती है। कभी-कभी पेट धँसा हुआ होता है।
किसी रोगी की जांच करते समय, टक्कर डायाफ्राम में छेद के विपरीत दिशा में हृदय के विस्थापन, टाइम्पेनाइटिस और कभी-कभी सुस्ती को निर्धारित करती है; गुदाभ्रंश पर, श्वास की अनुपस्थिति या कमज़ोरी। ध्यान से बार-बार सुनने पर आंतों की क्रमिक वृत्तों में सिकुड़न वाली आवाज़ों को पकड़ना संभव है।
यह लक्षण तुरंत किसी को डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति का संदेह कराता है।
कुछ मामलों में, कई वर्षों तक, हर्निया स्पर्शोन्मुख होता है और संयोगवश इसका पता चल जाता है।
भविष्य में, जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, कुछ प्रकार के हर्निया के लक्षण प्रकट होते हैं। डायाफ्राम के हर्निया में प्रमुख लक्षण श्वसन संकट और ऑक्सीजन की कमी है, जो सायनोसिस और सांस की तकलीफ के रूप में व्यक्त होता है। कभी-कभी, उल्टी और मल प्रतिधारण दिखाई देता है। जांच करने पर, कुछ रोगियों में, धँसा हुआ पेट, जिसे स्केफॉइड कहा जाता है, ध्यान आकर्षित करता है। सावधानीपूर्वक जांच से, छाती के बाएं आधे हिस्से में क्रमाकुंचन को सुनना और टक्कर ध्वनि में परिवर्तन का निर्धारण करना संभव है।
हृदय की सीमाएँ दाहिनी ओर स्थानांतरित हो जाती हैं। यह कभी-कभी डेक्स्ट्रोकार्डिया के गलत निदान को जन्म देता है, जो मौजूदा विकारों की व्याख्या करता है।

चावल। 109. डायाफ्रामिक हर्निया वाले बच्चे (बाएं) में विकासात्मक देरी (1 वर्ष 8 महीने की आयु के बच्चे); (डोलेट्स्की के अनुसार)।

एसोफेजियल हर्निया (हायटल हर्निया) एनीमिया के विकास की विशेषता है। कॉफी के मैदान या बासी मल के रंग की उल्टी होती है। हर्निया गेट के क्षेत्र में लगातार चोट के कारण अन्नप्रणाली और पेट में अल्सर के परिणामस्वरूप गैस्ट्रिक रक्तस्राव होता है। बड़े बच्चे अधिजठर क्षेत्र में दर्द और गड़गड़ाहट की शिकायत करते हैं। एसोफेजियल हर्निया वाले रोगी की नैदानिक ​​​​परीक्षा में रोग संबंधी परिवर्तनों का पता नहीं चल सकता है। केवल रोगी की सावधानीपूर्वक जांच से दाहिने फेफड़े के पीछे के क्षेत्र में सांस लेने में कमजोरी और सुस्त-टम्पैनिक पर्कशन ध्वनि का पता चल सकता है।
पूर्वकाल हर्निया ज्यादातर उम्र के साथ ही प्रकट होते हैं। बड़े बच्चों में प्रमुख लक्षण आंतों के लूप की गति और उनके आंशिक उल्लंघन के कारण पेट में दर्द है। बच्चों को पेट और छाती में पैरॉक्सिस्मल दर्द, मल रुकने की शिकायत होती है।
डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी और कुपोषण हमेशा देखा जाता है। हृदय, श्वसन और पोषण की सही गतिविधि का उल्लंघन डायाफ्रामिक हर्निया वाले रोगी के समग्र विकास में देरी का कारण बनता है। ऑक्सीजन की कमी की डिग्री, हर्निया के आकार और फेफड़ों के संपीड़न की डिग्री के आधार पर, इस अंतराल को बहुत अलग तरीके से व्यक्त किया जा सकता है। चावल। 109 इस विकासात्मक विकार को स्पष्ट रूप से दर्शाता है। डायाफ्राम में हर्नियल उद्घाटन को टांके लगाने के ऑपरेशन के बाद, बच्चों का सामान्य रूप से विकास होना शुरू हो जाता है।

निदान

नैदानिक ​​तस्वीर की विविधता के कारण जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का निदान कभी-कभी मुश्किल होता है। एक्स-रे परीक्षा का निर्णायक महत्व है। छाती के एक्स-रे से अक्सर छाती गुहा में पेट के आंत की उपस्थिति का पता चलता है। नैदानिक ​​​​त्रुटि से बचने के लिए, यह याद रखना चाहिए कि समस्या का अंतिम समाधान एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके बार-बार फ्लोरोस्कोपी द्वारा प्रदान किया जाता है, जो सटीक रूप से निर्धारित करता है कि जठरांत्र संबंधी मार्ग के कौन से हिस्से हर्निया में शामिल हैं (छवि 110 ए, 110 बी, 111, 112)।
इस बीमारी में भविष्यवाणी हमेशा सावधानी से करनी चाहिए। बच्चों का एक बड़ा हिस्सा जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में मर जाता है। कभी-कभी, जैसा कि बताया गया है, रोग दृश्यमान विकार नहीं देता है और बच्चे का विकास संतोषजनक ढंग से होता है।
डायाफ्रामिक हर्निया की सबसे गंभीर जटिलता गला घोंटना है, जो अचानक हो सकती है। ऐसे मामलों में, आंतों में रुकावट की घटनाएं सूजन के साथ नहीं, बल्कि छाती के अंगों के गंभीर उल्लंघन के साथ विकसित होती हैं। पेट में फैलाव की अनुपस्थिति निदान को कठिन बना देती है। आपको डायाफ्रामिक हर्निया और आंतरिक उल्लंघन के बारे में हमेशा याद रखना चाहिए। गला घोंटने वाली डायाफ्रामिक हर्निया की भविष्यवाणी करना और भी कठिन है। आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के बिना, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया वाले 75% बच्चे जीवन के पहले महीने के भीतर मर जाते हैं, और बचे हुए बच्चों में से एक महत्वपूर्ण अनुपात जीवन के पहले वर्ष के अंत तक मर जाता है।

इलाज

हाल के वर्षों में छाती गुहा की सर्जरी द्वारा प्राप्त सफलताओं के संबंध में, उनकी मृत्यु को रोकने के लिए नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के सर्जिकल उपचार के संकेतों का विस्तार करना आवश्यक है।
अन्य सभी प्रकार के हर्निया की तरह, डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, हर्निया के ठीक होने की प्रतीक्षा किए बिना सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाना चाहिए। ऑपरेशन में आंत को पेट की गुहा में स्थापित करना और डायाफ्राम में छेद को सिलाई करना शामिल होना चाहिए। जैसा कि हमारे क्लिनिक के अनुभव से पता चला है, ट्रांसपेरिटोनियल दृष्टिकोण सबसे अच्छा है, न कि छाती गुहा के माध्यम से। बाद वाले पथ की आवश्यकता केवल व्यक्तिगत मामलों में ही हो सकती है।
गंभीर श्वसन विफलता के साथ, डायाफ्राम के गुंबद के बड़े हर्निया वाले बच्चों का जीवन के पहले दिनों में ऑपरेशन किया जाना चाहिए, क्योंकि उन्हें लगातार मौत का खतरा रहता है।


चावल। 110ए. 4.5 साल के बच्चे में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का रेडियोग्राफ़।
सादा रेडियोग्राफ़, जो बाएं डायाफ्राम की ऊंची स्थिति को दर्शाता है।

चावल। 1106. 4.5 साल के बच्चे में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का रेडियोग्राफ़।
बेरियम के साथ एक्स-रे: बृहदान्त्र का हिस्सा छाती गुहा के बाएं आधे हिस्से में होता है (डायाफ्राम की हर्निया बाईं ओर होती है।

चावल। 111. हायटस हर्निया: बेरियम के अध्ययन में यह देखा गया है कि पेट का एक बड़ा हिस्सा, जिसका आकार एक घंटे के चश्मे जैसा होता है, डायाफ्राम के ऊपर छाती गुहा में स्थित होता है।

चावल। 112. पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया।
ए - एक सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ के साथ, दाहिनी ओर डायाफ्राम के ऊपर एक छाया दिखाई देती है, जो फेफड़े के सिस्ट जैसा दिखता है; बी - बृहदान्त्र का एक लूप, एक विपरीत द्रव्यमान से भरा हुआ, पूर्वकाल मीडियास्टिनम में स्थित होता है।

हायटस हर्नियास जीवन के पहले महीनों में गंभीर गड़बड़ी नहीं देता है, इसलिए इन रोगियों का एक वर्ष के बाद ऑपरेशन किया जा सकता है।
पूर्वकाल डायाफ्रामिक हर्निया का ऑपरेशन तकनीकी रूप से सरल और रोगियों द्वारा सहन करना आसान है, इसलिए, एक बार निदान स्थापित हो जाने पर, इसे किसी भी उम्र में किया जा सकता है।
पेट और आंतों से उल्लंघन या रक्तस्राव के मामले में, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है।
समय पर निदान और सर्जिकल उपचार निश्चित रूप से डायाफ्रामिक हर्निया के साथ पैदा हुए कई बच्चों के जीवन को बचाने में मदद करेगा।
ऑपरेशन पूरी तरह से रोगी को ठीक करता है और उसके सामान्य विकास को सुनिश्चित करता है, जबकि सर्जरी के बिना छोड़े गए बच्चे अपने विकास में पिछड़ जाते हैं। इसके अलावा, ऑपरेशन न केवल एक चिकित्सीय है, बल्कि गंभीर जटिलताओं के लिए एक निवारक उपाय भी है जो एक डायाफ्रामिक हर्निया दे सकता है।

फ़नल छाती. यह विकृति जन्म के तुरंत बाद प्रकट होती है। "प्रेरणा के विरोधाभास" का एक विशिष्ट लक्षण प्रेरणा के दौरान उरोस्थि और पसलियों का पीछे हटना है, जो चीखने और रोने पर सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

स्कूल और किशोरावस्था में, छाती की विकृति के कारण होने वाले परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। आसन का उल्लंघन बढ़ जाता है, वक्ष काइफोसिस स्पष्ट हो जाता है, थकान, क्षिप्रहृदयता, उरोस्थि के पीछे दर्द, फेफड़ों के भ्रमण में स्पष्ट कमी, निमोनिया, ब्रोन्किइक्टेसिस और मीडियास्टिनल अंगों का विस्थापन विकसित होता है।

सर्जिकल उपचार - अधिक बार कॉस्टल उपास्थि खंडों का उच्छेदन, उरोस्थि की टी-आकार की ऑस्टियोटॉमी और सुधार के बाद - धातु या हड्डी संरचनाओं के साथ निर्धारण।

जन्मजात हृदय दोष.

जन्मजात हृदय दोषों के 3 समूह होते हैं, जो धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण और तदनुसार, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन पर निर्भर करते हैं।

1. त्वचा का रंग सामान्य है. धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित नहीं होते। दोष: महाधमनी का संकुचन, महाधमनी का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी।

2. सफेद प्रकार के दोष: आलिंद सेप्टल दोष, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

3. नीले प्रकार के विकार - धमनी बिस्तर में शिरापरक रक्त के स्त्राव की विशेषता है।

आलिंद सेप्टल दोष.

वे सभी हृदय दोषों का लगभग 10% बनाते हैं। बाएं से दाएं आलिंद की ओर धमनी रक्त का स्त्राव होता है। उच्च रक्तचाप एक छोटे वृत्त की प्रणाली में विकसित होता है, बच्चे आमतौर पर विकास में पिछड़ जाते हैं, सांस की तकलीफ, कभी-कभी सायनोसिस, दाहिने हृदय की अतिवृद्धि।

उपचार शल्य चिकित्सा है, अधिमानतः 3-4 साल तक।

निलयी वंशीय दोष। इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के आंकड़ों के अनुसार, जन्मजात विकृतियों वाले 17% रोगियों में यह दोष देखा जाता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल (धमनी निर्वहन) में धमनी रक्त के भाटा से जुड़ी हुई है।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

धमनी (बॉटलियन डक्ट) का बंद न होना।

बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, बार-बार निमोनिया होता है, त्वचा का पीलापन, सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

उपचार शल्य चिकित्सा है.

महाधमनी का समन्वय (महाधमनी के इस्थमस का जन्मजात स्टेनोसिस)। आँकड़ों के अनुसार, यह सभी जन्म दोषों में से 6 से 14% तक होता है। इस दोष के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 30 वर्ष तक है।

सबसे अधिक बार, हेमोडायनामिक तस्वीर में दो अलग-अलग शासन शामिल होते हैं: ऊपरी एक, जिसमें कंधे की कोरोनरी प्रणाली - सिर के बर्तन शामिल हैं, और निचला एक, जिसमें धड़, निचले अंग और आंतरिक अंग शामिल हैं।

1 वर्ष की आयु के बच्चों में विघटन की स्थिति पहले से ही विकसित हो सकती है। 3 से 10 साल तक सर्जिकल उपचार, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में भी सर्जरी की जाती है।

ऑपरेशन: संकुचन वाली जगह का उच्छेदन और प्लास्टर..

फैलोट का टेट्रालॉजी एक नीला (सियानोटिक) प्रकार का दोष है।

यह दोष सियानोटिक प्रकार के सभी दोषों में से क्लासिक है। यह सभी जन्म दोषों का 14% और नीले दोषों का 75% बनाता है।

शारीरिक रूप से:

1) फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

2) वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;

3) महाधमनी छिद्र के दाईं ओर विस्थापन (डेक्सट्रैपोजिशन) और दोनों निलय के ऊपर इसका स्थान (महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठी है);

4) दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

1888 में इस दोष का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी रोगविज्ञानी फ़ैलोट ने किया था। सायनोसिस पहले दिनों या हफ्तों से विकसित होता है। श्वास कष्ट। 2 साल की उम्र तक, उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" बन जाती हैं। बच्चे बैठते समय आराम करते हैं (एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण) - निचले छोरों की बड़ी धमनियों के संपीड़न के कारण ऊपरी महाधमनी में दबाव बढ़ जाता है, इससे रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे वृत्तों के बीच का संबंध अधिक तीव्रता से काम करता है। हमलों के दौरान - चेतना की हानि.

इन सभी दोषों की अलग-अलग बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

ऊपरी उरोस्थि दरारें ऊपरी उरोस्थि के गैर-संयोजन के कारण होने वाले विकासात्मक दोष हैं। जोर लगाने, रोने या खांसने पर हृदय और बड़ी वाहिकाएं गर्दन पर स्थित प्रतीत होती हैं। बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में सर्जिकल उपचार।

फ़नल छाती - उरोस्थि और आसन्न पसलियों की जन्मजात विकृति, जो उरोस्थि के हैंडल के नीचे एक फ़नल के आकार का अवसाद बनाती है। उरोस्थि के दबने से छाती का आयतन कम हो जाता है, उसमें स्थित अंगों का कार्य बाधित हो जाता है। 2-3 वर्ष की आयु में शल्य चिकित्सा उपचार।

उलटी हुई छाती - एक विकासात्मक दोष जिसमें निचली उरोस्थि, पसलियों के उपास्थि के साथ मिलकर उलटी के रूप में आगे की ओर उभरी होती है। उपचार (फिजियोथेरेपी) नवजात काल में शुरू होता है, क्योंकि दोष आमतौर पर बच्चे के विकास के साथ बढ़ता है।

फेफड़ों की विकृतियाँ। लोबार वातस्फीति एक विकृति है जो ज्वलंत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है: छाती की पूर्वकाल सतह के पीछे हटने के साथ सांस की गंभीर कमी, सायनोसिस, घरघराहट, छाती के आकार में एक असममित वृद्धि और सांस लेने के दौरान इसकी शिथिलता। फेफड़े के परिवर्तित लोब के ऊपर, कर्णमूल छाया की एक टक्कर ध्वनि नोट की जाती है। मीडियास्टिनम और हृदय विपरीत दिशा में विस्थापित हो जाते हैं। उपचार क्रियाशील है.

फेफड़े का हाइपोप्लेसिया एक विसंगति है जिसमें फेफड़े के ऊतकों का अविकसित होना शामिल है। सांस लेते समय रोगग्रस्त भाग पीछे रह जाता है, मीडियास्टिनम विपरीत दिशा में विस्थापित हो जाता है। अक्सर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब एक सूजन प्रक्रिया जुड़ी होती है। उपचार मुख्यतः शल्य चिकित्सा है।

अन्नप्रणाली की विकृतियाँ। इस प्रकार के दोष गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले समूह से संबंधित हैं।

एसोफेजियल एट्रेसिया अक्सर निचले ट्रेकियोसोफेजियल फिस्टुला से जुड़ा होता है। नैदानिक ​​चित्र विशिष्ट है. आमतौर पर, बच्चे के जन्म के 2-3 घंटे बाद, अन्नप्रणाली और नासोफरीनक्स का ऊपरी अंधा खंड बलगम से भर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के मुंह से प्रचुर मात्रा में झागदार स्राव होता है। बलगम का एक भाग श्वसनित हो जाता है, सायनोसिस के लक्षण उत्पन्न हो जाते हैं। निदान अन्नप्रणाली के कैथीटेराइजेशन द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। यदि ऊपरी अन्नप्रणाली श्वासनली के साथ संचार करती है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर में श्वसन संबंधी विकार हावी होंगे, क्योंकि ऊपरी अन्नप्रणाली की सामग्री फिस्टुला के माध्यम से श्वासनली में प्रवेश करती है। बच्चे के जीवन के पहले घंटों में सर्जिकल उपचार।

कार्डियोस्पाज्म के साथ, मुख्य लक्षण उल्टी और भोजन करने के तुरंत बाद लगातार उल्टी आना है। निदान अन्नप्रणाली की एक्स-रे परीक्षा द्वारा स्थापित किया जाता है। उपचार रूढ़िवादी है. अपने बच्चे को सीधी स्थिति में दूध पिलाने से पेट की सामग्री का अन्नप्रणाली में वापस प्रवाह कम हो सकता है। भविष्य में, अन्नप्रणाली की दीवार की तंत्रिका संरचनाओं की परिपक्वता और उसके कार्य की बहाली के साथ, बच्चा ठीक हो जाता है।

3. तीव्र एपेंडिसाइटिस के रोगी की पहचान करने में यूनिट के डॉक्टर की रणनीति. तीव्र अपेंडिसाइटिस का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

प्रीहॉस्पिटल चरण में, तीव्र एपेंडिसाइटिस वाले रोगियों को किसी भी चिकित्सा हेरफेर से नहीं गुजरना चाहिए। दर्द निवारक और शामक दवाओं की नियुक्ति नैदानिक ​​तस्वीर को बदल सकती है और निदान को कठिन बना सकती है। भोजन और पानी का सेवन भी बाहर रखा गया है। अस्पताल में (मरीजों की जांच करने के बाद, रोग के निदान की पुष्टि करने, जटिलताओं की पहचान करने के बाद, सर्जरी के लिए कोई मतभेद नहीं होने पर), सर्जिकल क्षेत्र का शौचालय और प्रीमेडिकेशन किया जाता है। सीधी और जटिल अपेंडिसाइटिस के लिए ऑपरेशन का कोर्स अलग होता है।

सीधी एपेंडिसाइटिस में, सर्जरी आमतौर पर वोल्कोविच-डायकोनोव (मैकबर्नी) के दाहिने इलियाक क्षेत्र में एक तिरछा चीरा या लिनेंडर के अनुसार पैरारेक्टल एक्सेस का उपयोग करके स्थानीय संज्ञाहरण के तहत की जाती है।

गैंग्रीनस अपेंडिक्स या उसके छिद्र को हटाने के बाद, एपोन्यूरोसिस में लैपरोटॉमी घाव को टांके लगाने के साथ ऑपरेशन समाप्त होता है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों पर अनंतिम टांके लगाए जाते हैं, जो घाव में सूजन संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति में पश्चात की अवधि के दूसरे-तीसरे दिन बांध दिए जाते हैं।

जटिल एपेंडिसाइटिस के मामले में, ऑपरेशन व्यापक मध्य दृष्टिकोण का उपयोग करके एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। यह पेट के अंगों का पूर्ण पुनरीक्षण करने, मात्रा के संदर्भ में आवश्यक ऑपरेशन करने का अवसर प्रदान करता है। पेरिटोनियल गुहा की उचित स्वच्छता बनाएं और इसे तर्कसंगत रूप से सूखाएं।

अस्पताल में रोगी के प्रवेश के दौरान एपेंडिकुलर घुसपैठ का निदान करते समय, ऑपरेशन नहीं किया जाता है। मरीजों को एंटीबायोटिक दवाओं और विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग करके जटिल रूढ़िवादी उपचार निर्धारित किया जाता है। घुसपैठ के फोड़े के लक्षणों की स्थिति में, एक ऑपरेशन किया जाता है, जो पेट की गुहा के फोड़े को खोलने और निकालने तक सीमित होता है। यदि अपेंडिकुलर घुसपैठ का परिणाम फैलाना पेरिटोनिटिस है, तो ऑपरेशन एक मध्य दृष्टिकोण का उपयोग करके किया जाता है, और, पेरिटोनिटिस के स्रोत के क्षेत्र का इलाज करने के अलावा, यह आवश्यक रूप से पेट की गुहा की स्वच्छता और इसके जल निकासी के साथ होता है।

जब सर्जरी के दौरान एपेंडिक्यूलर घुसपैठ का पता चलता है, तो सर्जिकल रणनीति अस्पष्ट होती है। ढीली घुसपैठ के साथ, अपेंडिक्स को हटाने की अनुमति है। साथ ही, सर्जन फैलने वाले पेरिटोनिटिस को रोकने के लिए घुसपैठ बनाने वाले अंगों के प्रतिबंधात्मक आसंजन को संरक्षित करना चाहता है। यदि ऑपरेशन के दौरान घनी घुसपैठ का पता चलता है, तो बाद वाले को टैम्पोन के साथ पेट की गुहा के बाकी हिस्सों से सीमांकित किया जाता है। लगातार खोज, घने घुसपैठ में अपेंडिक्स को अलग करने और हटाने का प्रयास एक गलती है। टैम्पोन को अपेंडिक्स के स्टंप में लाया जाता है और उन मामलों में, एपेंडेक्टोमी के साथ हेमोस्टेसिस में अनिश्चितता होती है। ऐसा तब होता है जब ढीले एपेंडिकुलर घुसपैठ की स्थिति में अपेंडिक्स को हटा दिया जाता है। इन मामलों में अपेंडिक्स की सूजन वाली परिवर्तित मेसेंटरी में वाहिकाओं का विश्वसनीय बंधाव करना बहुत मुश्किल है।

एपेंडेक्टोमी के बाद, जितनी जल्दी हो सके, एक सक्रिय मोटर मोड की सलाह दी जाती है। यह उम्र, बीमारी की विशेषता, इसकी जटिलताओं, पश्चात की अवधि और रोगी की अन्य विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया गया है।

एपेन्डेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों में प्रारंभिक पश्चात की अवधि के सफल पाठ्यक्रम का एक संकेतक उनकी भलाई और वस्तुनिष्ठ स्थिति में क्रमिक सुधार, शरीर के तापमान का सामान्य होना, नाड़ी पैरामीटर, एविसिटिस के संकेतक, मुख्य रूप से रक्त, आंतों की गतिशीलता की बहाली, भूख की उपस्थिति आदि है। सर्जरी के 4-5 दिन बाद रिकवरी होती है।

तीव्र एपेंडिसाइटिस की जटिलता से, सर्जरी के कारण या अपेंडिक्स में सूजन के पाठ्यक्रम की ख़ासियत से। प्रारंभिक पश्चात की अवधि में, डगलस क्षेत्र की घुसपैठ और फोड़े विशेष ध्यान देने योग्य हैं। इस जटिलता के निदान में मलाशय की डिजिटल जांच का बहुत महत्व है। मलाशय के माध्यम से, डगलस स्थान के फोड़े का उद्घाटन भी किया जाता है। महिलाओं में, इस तरह की जटिलता के साथ मवाद को निकालना योनि के पीछे के फोर्निक्स के माध्यम से भी संभव है।

तनाव न्यूमोथोरैक्स।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स। वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ गंभीर श्वसन और संचार संबंधी विकार भी होते हैं। प्रत्येक सांस के साथ, चोट के किनारे की हवा छाती की दीवार या ब्रोन्कस के घाव के माध्यम से फुफ्फुस गुहा में प्रवेश करती है, फेफड़े को अधिक निचोड़ती है और मीडियास्टिनम को धकेलती है, क्योंकि वाल्व तंत्र के परिणामस्वरूप यह बाहर नहीं जा सकती है। इस प्रकार, अंतःस्रावी संपीड़न होता है, जिससे तेजी से गंभीर श्वसन और हृदय संबंधी विफलता होती है।

सीएल और पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की वृद्धि से निदान। इसलिए, चोट के तंत्र, चोट लगने के बाद बीता हुआ समय और अस्पताल-पूर्व चरण में देखभाल की प्रकृति को जानना बहुत महत्वपूर्ण है।

चोट के किनारे पर अलग-अलग तीव्रता का दर्द, साँस लेने, खाँसने, शरीर की स्थिति में बदलाव से बढ़ जाना, अक्सर श्वसन गतिविधियों में तेज प्रतिबंध के साथ, खासकर अगर कंकाल क्षतिग्रस्त हो; सांस लेने में तकलीफ और सांस लेने में कठिनाई भी बदतर हो रही है

आंदोलनों के दौरान, जो दर्द के साथ-साथ पीड़ित को मजबूर स्थिति में ले जाता है; अलग-अलग गंभीरता के हेमोडायनामिक परिवर्तन; अलग-अलग तीव्रता और अवधि का हेमोप्टाइसिस; छाती की दीवार, मीडियास्टिनम और आस-पास के क्षेत्रों के ऊतकों में वातस्फीति; चोट की जगह के विपरीत दिशा में मीडियास्टिनम का विस्थापन; अन्य शारीरिक परिवर्तन.

इनमें से कुछ लक्षण अधिकांश पीड़ितों (दर्द, सांस की तकलीफ) में देखे गए हैं, अन्य बहुत कम आम हैं (वातस्फीति, हेमोप्टाइसिस)।

परीक्षा, पैल्पेशन, पर्कशन, ऑस्केल्टेशन, घावों की प्रकृति और स्थानीयकरण का अध्ययन, आदि। इस आधार पर, और अन्य शोध विधियों की अनुपस्थिति में, क्षति की प्रकृति निर्धारित करना और तत्काल चिकित्सीय उपाय करना अक्सर संभव होता है। नैदानिक ​​​​डेटा स्पष्ट नैदानिक ​​​​तकनीकों के प्रकार और अनुक्रम को चुनने के लिए एक तर्क के रूप में भी काम करता है।

आपातकालीन स्थितियों में, हेमो- और न्यूमोथोरैक्स, चल रहे अंतःस्रावी रक्तस्राव या हेमोपरिकार्डियम का पता लगाने के लिए चिकित्सीय और नैदानिक ​​​​पंचर बहुत उपयोगी है। विधिपूर्वक सही ढंग से निष्पादित, यह बिना किसी कठिनाई के आपको फुफ्फुस और पेरीकार्डियम की गुहा में हवा या रक्त की उपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है, और यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए उन्हें हटा दें। घाव की प्रकृति को स्पष्ट करने में मुख्य भूमिका एक्स-रे विधि की है, जिसके कार्यान्वयन को सभी के लिए अनिवार्य माना जाना चाहिए

सीने में चोट. थोरैकोस्कोपी, ब्रोंकोस्कोपी, एसोफैगोस्कोपी हैं, जो, हालांकि, अक्सर इंट्राथोरेसिक चोटों के निदान में निर्णायक नहीं होते हैं।

टाइम्पेनाइटिस न्यूमोथोरैक्स की विशेषता है। पर्कशन फेफड़े, हृदय, मीडियास्टिनम के विस्थापन आदि की सीमाओं को स्थापित करने का भी प्रबंधन करता है। गुदाभ्रंश के दौरान, श्वास की अनुपस्थिति या कमजोरी नोट की जाती है। सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ पर, छाती के कंकाल के फ्रैक्चर, फुफ्फुस गुहा में मुक्त गैस और तरल पदार्थ की उपस्थिति, मीडियास्टिनम के अंगों का विस्थापन, डायाफ्राम, फेफड़े के पतन या एटलेक्टासिस, मीडियास्टिनल वातस्फीति और अन्य लक्षण सामने आते हैं।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ छाती की चोटें पीड़ितों की कुल संख्या का एक छोटा समूह (1-2%) बनाती हैं, लेकिन कार्यात्मक परिवर्तनों की महत्वपूर्ण गंभीरता में भिन्न होती हैं। इन मामलों में, अन्य प्रकार के मर्मज्ञ छाती के घावों में पाए जाने वाले अधिकांश लक्षण जांच के दौरान देखे जाते हैं। पीड़ितों की जांच के दौरान, हाइपोक्सिया और हेमोडायनामिक विकारों के लक्षणों के साथ, छाती की दीवार की एक स्पष्ट रूप से बढ़ती चमड़े के नीचे की वातस्फीति हड़ताली है, जो अक्सर गर्दन, सिर, अंगों और पेट तक फैलती है। शारीरिक रूप से, न्यूमोथोरैक्स का पता मीडियास्टिनम के विपरीत दिशा में तेज बदलाव के साथ लगाया जाता है। फेफड़े का पतन, डायाफ्राम के गुंबद का उतरना और मीडियास्टिनम के अप्रकाशित पक्ष में तेज बदलाव का तार्किक रूप से पता लगाया जाता है। वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स वाले सभी रोगियों को तत्काल सर्जिकल देखभाल की आवश्यकता होती है, जिसके बिना वे श्वसन और हृदय संबंधी विकारों की प्रगति के कारण जल्दी मर जाते हैं।

बहुत खतरनाक मीडियास्टिनल वातस्फीति के मामलों में, चमड़े के नीचे की वायु कुशन सबसे पहले गर्दन पर, गले के पायदान के क्षेत्र में दिखाई देती है, और वहां से शरीर के दोनों हिस्सों में सममित रूप से फैलती है।

शल्य चिकित्सा देखभाल के बुनियादी सिद्धांत. सामान्य तौर पर, छाती की चोट वाले पीड़ितों का चरणबद्ध उपचार इस प्रकार है।

सभी पीड़ितों को दर्दनाशक दवाएं, हृदय संबंधी दवाएं दी जाती हैं और स्ट्रेचर पर ले जाया जाता है, अधिमानतः अर्ध-बैठने की स्थिति में।

हृदय संबंधी दवाओं की गवाही के अनुसार एनाल्जेसिक, टेटनस टॉक्सोइड, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स दर्ज करें। तनाव न्यूमोथोरैक्स के मामले में, फुफ्फुस गुहा को मध्य-क्लैविक्युलर लाइन के साथ दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में एक मोटी डुफो-प्रकार की सुई के साथ छिद्रित किया जाता है, जिसे प्लास्टर के साथ त्वचा पर ठीक किया जाता है। सर्जिकल दस्ताने की उंगली से बना एक रबर वाल्व सुई के मुक्त सिरे से जुड़ा होता है। यदि आवश्यक हो तो कृत्रिम या सहायक श्वास का सहारा लें।

ठंड के मौसम में, पीड़ित को हीटिंग पैड से ढक देना चाहिए और कंबल में लपेट देना चाहिए। रक्तस्राव के लक्षणों और रक्तचाप में गिरावट के मामलों में, महत्वपूर्ण संकेतों के अनुसार, जलसेक चिकित्सा (पॉलीग्लुसीन, खारा समाधान, ग्लूकोज) की जाती है, हालांकि, इस स्तर पर घायल को देरी नहीं करनी चाहिए।

इंट्राथोरेसिक के विनाश की प्रकृति पर।