गैर-हॉजकिन लिंफोमा के साथ जीवन का पूर्वानुमान। गैर-हॉजकिन लिंफोमा गैर-हॉजकिन लिंफोमा चरण 4 रोग निदान की नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताएं

- लसीका प्रणाली के ट्यूमर रोग, घातक बी- और टी-सेल लिंफोमा द्वारा दर्शाए जाते हैं। प्राथमिक फोकस लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में हो सकता है और बाद में लिम्फोजेनस या हेमेटोजेनस मार्ग के माध्यम से मेटास्टेसिस हो सकता है। लिम्फोमा की नैदानिक ​​तस्वीर लिम्फैडेनोपैथी, एक या दूसरे अंग को नुकसान के लक्षण और बुखार-नशा सिंड्रोम की विशेषता है। निदान नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल डेटा, हेमोग्राम के परिणाम, लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा की बायोप्सी पर आधारित है। एंटीट्यूमर उपचार में पॉलीकेमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम शामिल हैं।

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सामान्य जानकारी

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा (एनएचएल, लिम्फोसारकोमा) विभिन्न आकृति विज्ञान, नैदानिक ​​​​संकेतों और पाठ्यक्रम के घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर हैं, जो हॉजकिन के लिंफोमा (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) से उनकी विशेषताओं में भिन्न हैं। प्राथमिक फोकस के स्थान के आधार पर, हेमोब्लास्टोस को ल्यूकेमिया (अस्थि मज्जा के ट्यूमर घाव) और लिम्फोमा (प्राथमिक एक्स्ट्रामैरो स्थानीयकरण के साथ लिम्फोइड ऊतक के ट्यूमर) में विभाजित किया जाता है। विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, लिम्फोमा को हॉजकिन और गैर-हॉजकिन में विभाजित किया जाता है; हेमेटोलॉजी में उत्तरार्द्ध में बी- और टी-सेल लिंफोमा शामिल हैं। गैर-हॉजकिन लिंफोमा सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन लिम्फोसारकोमा के आधे से अधिक मामलों का निदान 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है। पुरुषों में औसत घटना दर 2-7 मामले हैं, महिलाओं में - प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-5 मामले। पिछले कुछ वर्षों में, घटनाओं में उत्तरोत्तर वृद्धि की प्रवृत्ति देखी गई है।

कारण

लिम्फोसारकोमा का कारण विश्वसनीय रूप से ज्ञात नहीं है। इसके अलावा, विभिन्न हिस्टोलॉजिकल प्रकार और स्थानों के लिम्फोमा के कारण काफी भिन्न होते हैं। वर्तमान में, उन जोखिम कारकों के बारे में बात करना अधिक सही है जो लिंफोमा विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं, जिनका वर्तमान में अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। कुछ एटियोफैक्टरों का प्रभाव महत्वपूर्ण है, जबकि लिम्फोमा के एटियलजि में अन्य का योगदान बहुत महत्वहीन है। इस प्रकार की प्रतिकूल परिस्थितियों में शामिल हैं:

• संक्रमणों. ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी), हेपेटाइटिस सी और टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस टाइप 1 का लिम्फोइड कोशिकाओं पर सबसे बड़ा साइटोपैथोजेनिक प्रभाव होता है। एप्सटीन-बार वायरस संक्रमण और बर्किट लिंफोमा के विकास के बीच संबंध सिद्ध हो चुका है। यह ज्ञात है कि गैस्ट्रिक अल्सर से जुड़ा हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण, उसी स्थानीयकरण के लिंफोमा के विकास का कारण बन सकता है।
• प्रतिरक्षा दोष. जन्मजात और अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी (एड्स, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, लुइस-बार सिंड्रोम, एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, आदि) के साथ लिम्फोमा का खतरा बढ़ जाता है। अस्थि मज्जा या अंग प्रत्यारोपण के लिए इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले मरीजों में एनएचएल विकसित होने की संभावना 30 से 50 गुना अधिक होती है।
• साथ में बीमारियाँ।रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में एनएचएल घटना का एक बढ़ा जोखिम देखा जाता है, जिसे इन स्थितियों के इलाज के लिए प्रतिरक्षा विकारों और प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के उपयोग दोनों द्वारा समझाया जा सकता है। थायराइड लिंफोमा आमतौर पर ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
• विषैला प्रभाव. लिम्फोसारकोमा और रासायनिक कार्सिनोजेन्स (बेंजीन, कीटनाशक, शाकनाशी), यूवी विकिरण और कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के साथ पिछले संपर्क के बीच एक कारण-और-प्रभाव संबंध का पता लगाया जाता है। कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं का सीधा साइटोपैथिक प्रभाव होता है।

रोगजनन

पैथोलॉजिकल लिम्फोजेनेसिस एक या किसी अन्य ऑन्कोजेनिक घटना से शुरू होता है, जिससे सामान्य कोशिका चक्र में व्यवधान होता है। इसमें दो तंत्र शामिल हो सकते हैं - ऑन्कोजीन का सक्रियण या ट्यूमर सप्रेसर्स (एंटीकोजीन) का दमन। 90% मामलों में एनएचएल में ट्यूमर क्लोन बी लिम्फोसाइट्स से बनता है, बहुत कम ही टी लिम्फोसाइट्स, एनके कोशिकाओं या अविभाजित कोशिकाओं से बनता है। विभिन्न प्रकार के लिम्फोमा की विशेषता कुछ क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन से होती है, जिससे एपोप्टोसिस का दमन होता है, प्रसार पर नियंत्रण का नुकसान होता है और किसी भी स्तर पर लिम्फोसाइटों का विभेदन होता है। इसके साथ लसीका अंगों में ब्लास्ट कोशिकाओं के क्लोन की उपस्थिति होती है। लिम्फ नोड्स (परिधीय, मीडियास्टिनल, मेसेन्टेरिक, आदि) आकार में बढ़ जाते हैं और आस-पास के अंगों के कार्य को बाधित कर सकते हैं। अस्थि मज्जा घुसपैठ के साथ, साइटोपेनिया विकसित होता है। ट्यूमर द्रव्यमान की वृद्धि और मेटास्टेसिस कैशेक्सिया के साथ होती है।

वर्गीकरण

लिम्फोसारकोमा जो मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में विकसित होता है उसे नोडल कहा जाता है, अन्य अंगों (पैलेटिन और ग्रसनी टॉन्सिल, लार ग्रंथियां, पेट, प्लीहा, आंत, मस्तिष्क, फेफड़े, त्वचा, थायरॉयड ग्रंथि, आदि) में - एक्स्ट्रानोडल। ट्यूमर ऊतक की संरचना के आधार पर, एनएचएल को कूपिक (गांठदार) और फैलाना में विभाजित किया जाता है। प्रगति की दर के आधार पर, लिम्फोमा को निष्क्रिय (धीमे, अपेक्षाकृत अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ), आक्रामक और अत्यधिक आक्रामक (तेजी से विकास और सामान्यीकरण के साथ) में वर्गीकृत किया जाता है। उपचार की अनुपस्थिति में, अकर्मण्य लिम्फोमा वाले मरीज़ औसतन 7-10 साल जीवित रहते हैं, आक्रामक वाले - कई महीनों से लेकर 1.5-2 साल तक।

आधुनिक वर्गीकरण में 30 से अधिक विभिन्न प्रकार के लिम्फोसारकोमा शामिल हैं। अधिकांश ट्यूमर (85%) बी लिम्फोसाइट्स (बी-सेल लिम्फोमास) से उत्पन्न होते हैं, बाकी टी लिम्फोसाइट्स (टी-सेल लिम्फोमास) से उत्पन्न होते हैं। इन समूहों के भीतर, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विभिन्न उपप्रकार हैं। बी-सेल ट्यूमर के समूह में शामिल हैं:

• फैलाना बड़े बी-सेल लिंफोमा- लिम्फोसारकोमा का सबसे आम हिस्टोलॉजिकल प्रकार (31%)। इसकी विशेषता आक्रामक वृद्धि है, इसके बावजूद, लगभग आधे मामलों में इसे पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है।
• कूपिक लिंफोमा- इसकी आवृत्ति NHL संख्या का 22% है। पाठ्यक्रम अकर्मण्य है, लेकिन आक्रामक फैलाना लिंफोमा में परिवर्तन संभव है। 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 60-70% है।
• लघु कोशिका लिम्फोसाइटिक लिंफोमा और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया- एनएचएल के समान प्रकार, जो उनकी संख्या का 7% है। कोर्स धीमा है, लेकिन इलाज करना मुश्किल है। पूर्वानुमान परिवर्तनशील है: कुछ मामलों में, लिम्फोसारकोमा 10 वर्षों के भीतर विकसित होता है, दूसरों में, एक निश्चित चरण में यह तेजी से बढ़ने वाले लिंफोमा में बदल जाता है।
• मेंटल सेल लिंफोमा- एनएचएल संरचना में यह 6% है। केवल 20% मरीज़ ही पाँच साल की जीवित रहने की सीमा पार कर पाते हैं।
• सीमांत क्षेत्र कोशिका बी-सेल लिंफोमा- एक्सट्रानोडल (पेट, थायरॉयड, लार, स्तन ग्रंथियों में विकसित हो सकता है), नोडल (लिम्फ नोड्स में विकसित), स्प्लेनिक (प्लीहा में स्थानीयकृत) में विभाजित हैं। धीमी स्थानीय वृद्धि की विशेषता; प्रारंभिक अवस्था में इनका उपचार अत्यधिक संभव होता है।
• बी-सेल मीडियास्टिनल लिंफोमा- दुर्लभ है (2% मामलों में), लेकिन अन्य प्रकारों के विपरीत यह मुख्य रूप से 30-40 वर्ष की युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। तीव्र वृद्धि के कारण, यह मीडियास्टिनल अंगों के संपीड़न का कारण बनता है; 50% मामलों में ठीक हो गया।
• वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया(लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा) - एनएचएल वाले 1% रोगियों में इसका निदान किया जाता है। यह ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा आईजीएम के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट, संवहनी घनास्त्रता और केशिका टूटना बढ़ जाता है। इसमें अपेक्षाकृत सौम्य (20 साल तक जीवित रहने के साथ) और क्षणिक विकास (1-2 साल के भीतर रोगी की मृत्यु के साथ) दोनों हो सकते हैं।
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमियायह एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का लिंफोमा है जो वृद्ध लोगों में होता है। ट्यूमर की प्रगति धीमी होती है और हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
• बर्किट का लिंफोमा- यह एनएचएल का लगभग 2% है। 90% मामलों में, ट्यूमर 30 वर्ष से कम उम्र के युवाओं को प्रभावित करता है। बर्किट लिंफोमा की वृद्धि आक्रामक है; गहन कीमोथेरेपी से आधे रोगियों को ठीक किया जा सकता है।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का लिंफोमा- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्राथमिक क्षति मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी को प्रभावित कर सकती है। अधिक बार एचआईवी संक्रमण से जुड़ा होता है। पांच साल की जीवित रहने की दर 30% है।

टी-सेल मूल के गैर-हॉजकिन लिंफोमा का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है:

• टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा या पूर्वज कोशिका ल्यूकेमिया- 2% की आवृत्ति के साथ होता है। अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या भिन्न होती है: साथ<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - ल्यूकेमिया की तरह। इसका निदान मुख्य रूप से युवा लोगों में होता है, रोगियों की औसत आयु 25 वर्ष है। टी-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान सबसे खराब है, जिसके इलाज की दर 20% से अधिक नहीं है।
• परिधीय टी-सेल लिंफोमात्वचीय लिंफोमा (सेज़री सिंड्रोम, माइकोसिस फंगोइड्स), एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिंफोमा, एक्सट्रानोडल नेचुरल किलर लिंफोमा, एंटरोपैथी के साथ लिंफोमा, पैनिक्युलिटिस-जैसे चमड़े के नीचे लिंफोमा, बड़े सेल एनाप्लास्टिक लिंफोमा सहित। अधिकांश टी-सेल लिंफोमा का कोर्स तीव्र होता है और परिणाम प्रतिकूल होता है।

लक्षण

एनएचएल की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्राथमिक घाव के स्थान, ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा, ट्यूमर के ऊतकीय प्रकार आदि के आधार पर बहुत भिन्न होती हैं। लिम्फोसारकोमा की सभी अभिव्यक्तियाँ तीन सिंड्रोमों में फिट होती हैं: लिम्फैडेनोपैथी, बुखार और नशा, एक्सट्रानोडल घाव। ज्यादातर मामलों में, एनएचएल का पहला संकेत परिधीय लिम्फ नोड्स का बढ़ना है। पहले तो वे लोचदार और गतिशील रहते हैं, बाद में वे विशाल समूह में विलीन हो जाते हैं। एक ही समय में एक या कई क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं। जब फिस्टुला पथ बनता है, तो एक्टिनोमायकोसिस और तपेदिक को बाहर करना आवश्यक है।

लिम्फोसारकोमा के गैर-विशिष्ट लक्षण जैसे बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार, रात में पसीना आना, वजन कम होना और ज्यादातर मामलों में अस्थेनिया रोग की सामान्यीकृत प्रकृति का संकेत देते हैं। एक्सट्रानोडल घावों में, पिरोगोव-वाल्डेयर रिंग, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और मस्तिष्क के गैर-हॉजकिन लिंफोमा हावी हैं; स्तन ग्रंथि, हड्डियां, फेफड़े के पैरेन्काइमा और अन्य अंग आमतौर पर कम प्रभावित होते हैं। एंडोस्कोपिक जांच पर, नासॉफिरिन्जियल लिंफोमा ऊबड़-खाबड़ आकृति वाले हल्के गुलाबी रंग के ट्यूमर जैसा दिखता है। अक्सर मैक्सिलरी और एथमॉइड साइनस और ऑर्बिट बढ़ते हैं, जिससे नाक से सांस लेने में कठिनाई, राइनोफोनी, सुनने की हानि और एक्सोफथाल्मोस में कठिनाई होती है।

प्राथमिक वृषण लिम्फोसारकोमा में चिकनी या गांठदार सतह, लोचदार या पथरीला घनत्व हो सकता है। कुछ मामलों में, अंडकोश की सूजन, ट्यूमर के ऊपर की त्वचा का अल्सरेशन और वंक्षण-इलियक लिम्फ नोड्स का बढ़ना विकसित होता है। वृषण लिंफोमा दूसरे अंडकोष, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र आदि को नुकसान के साथ जल्दी फैलने का खतरा होता है। पैल्पेशन पर स्तन लिंफोमा को एक स्पष्ट ट्यूमर नोड या फैला हुआ स्तन संघनन के रूप में परिभाषित किया गया है; निपल का पीछे हटना अस्वाभाविक है। जब पेट प्रभावित होता है, तो नैदानिक ​​चित्र पेट के कैंसर जैसा दिखता है, जिसमें दर्द, मतली, भूख न लगना और वजन कम होना शामिल है। पेट का लिम्फोसारकोमा आंशिक या पूर्ण आंत्र रुकावट, पेरिटोनिटिस, कुअवशोषण सिंड्रोम, पेट दर्द, जलोदर के रूप में प्रकट हो सकता है। त्वचा का लिंफोमा खुजली, गांठों और लाल-बैंगनी रंग की परत से प्रकट होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्राथमिक क्षति एड्स के रोगियों के लिए अधिक विशिष्ट है - इस स्थानीयकरण के लिंफोमा का कोर्स फोकल या मेनिन्जियल लक्षणों के साथ होता है।

जटिलताओं

एक महत्वपूर्ण ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति जीवन-घातक स्थितियों के विकास के साथ अंगों के संपीड़न का कारण बन सकती है। जब मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो अन्नप्रणाली और श्वासनली का संपीड़न विकसित होता है, एसवीसी संपीड़न सिंड्रोम। बढ़े हुए इंट्रा-पेट और रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स आंतों में रुकावट, शरीर के निचले आधे हिस्से में लिम्फोस्टेसिस, प्रतिरोधी पीलिया और मूत्रवाहिनी के संपीड़न का कारण बन सकते हैं। रक्तस्राव (संवहनी क्षरण के मामले में) या पेरिटोनिटिस (जब पेट की गुहा में सामग्री का रिसाव होता है) की घटना के कारण पेट या आंतों की दीवारों का अंकुरण खतरनाक होता है। इम्यूनोसप्रेशन रोगियों को जीवन-घातक संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशील बनाता है। उच्च श्रेणी के लिम्फोमा की विशेषता मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, यकृत और हड्डियों में प्रारंभिक लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस मेटास्टेसिस है।

निदान

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का निदान ऑनकोहेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है। लिम्फोसारकोमा के लिए नैदानिक ​​मानदंड लिम्फ नोड्स के एक या अधिक समूहों का बढ़ना, नशा घटना और एक्सट्रानोडल घाव हैं। संदिग्ध निदान की पुष्टि करने के लिए, ट्यूमर और वाद्य निदान का रूपात्मक सत्यापन करना आवश्यक है:

• ट्यूमर सेल सब्सट्रेट का अध्ययन. डायग्नोस्टिक ऑपरेशन किए जाते हैं: लिम्फ नोड्स की पंचर या एक्सिसनल बायोप्सी, लैप्रोस्कोपी, थोरैकोस्कोपी, बोन मैरो एस्पिरेशन पंचर, इसके बाद इम्यूनोहिस्टोकेमिकल, साइटोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक और डायग्नोस्टिक सामग्री के अन्य अध्ययन। निदान के अलावा, उपचार रणनीति चुनने और रोग का निदान निर्धारित करने के लिए एनएचएल की संरचना स्थापित करना महत्वपूर्ण है।
• विज़ुअलाइज़ेशन विधियाँ. मीडियास्टिनम और इंट्रा-पेट लिम्फ नोड्स के बढ़ने का पता मीडियास्टिनम के अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी और छाती और पेट की गुहा के सीटी स्कैन का उपयोग करके लगाया जाता है। संकेतों के अनुसार परीक्षा एल्गोरिथ्म में लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, स्तन ग्रंथियों, थायरॉयड ग्रंथि, अंडकोश अंगों, गैस्ट्रोस्कोपी का अल्ट्रासाउंड शामिल है। ट्यूमर को स्टेज करने के लिए, आंतरिक अंगों का एमआरआई किया जाता है; मेटास्टेसिस की पहचान करने में लिम्फोसिंटिग्राफी और हड्डी सिंटिग्राफी जानकारीपूर्ण हैं।
• प्रयोगशाला निदान. इसका उद्देश्य विभिन्न स्थानों के लिम्फोमा में जोखिम कारकों और आंतरिक अंग कार्य का आकलन करना है। जोखिम समूह में, एचआईवी एंटीजन और एंटी-एचसीवी निर्धारित किए जाते हैं। परिधीय रक्त में परिवर्तन (लिम्फोसाइटोसिस) ल्यूकेमिया की विशेषता है। सभी मामलों में, एक जैव रासायनिक परिसर की जांच की जाती है, जिसमें यकृत एंजाइम, एलडीएच, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन और अन्य संकेतक शामिल हैं। बी2-माइक्रोग्लोबुलिन एनएचएल के लिए एक अद्वितीय ट्यूमर मार्कर के रूप में काम कर सकता है।
• कीमोथेरपी. अक्सर, लिम्फोमा का उपचार पॉलीकेमोथेरेपी के कोर्स से शुरू होता है। इस विधि का उपयोग अकेले या विकिरण चिकित्सा के साथ किया जा सकता है। संयुक्त रसायन विकिरण चिकित्सा लंबे समय तक छूट प्रदान करती है। पूर्ण छूट प्राप्त होने तक उपचार जारी रहता है, जिसके बाद 2-3 अन्य समेकित पाठ्यक्रम आवश्यक होते हैं। उपचार चक्रों में हार्मोन थेरेपी को शामिल करना संभव है।
• सर्जिकल हस्तक्षेप. इसका उपयोग आमतौर पर किसी भी अंग को पृथक क्षति के लिए किया जाता है, अधिक बार जठरांत्र संबंधी मार्ग को। जब भी संभव हो, ऑपरेशन प्रकृति में कट्टरपंथी होते हैं - विस्तारित और संयुक्त उच्छेदन किए जाते हैं। उन्नत मामलों में, जब खोखले अंगों के छिद्र, रक्तस्राव, या आंतों में रुकावट का खतरा होता है, तो साइटोरिडक्टिव हस्तक्षेप किया जा सकता है। सर्जिकल उपचार आवश्यक रूप से कीमोथेरेपी द्वारा पूरक होता है।
• विकिरण चिकित्सा. लिम्फोमा के लिए मोनोथेरेपी के रूप में, इसका उपयोग केवल स्थानीयकृत रूपों और निम्न-श्रेणी के ट्यूमर के लिए किया जाता है। इसके अलावा, यदि अन्य उपचार विकल्प संभव नहीं हैं तो विकिरण का उपयोग उपशामक विधि के रूप में भी किया जा सकता है।
• अतिरिक्त उपचार नियम.वैकल्पिक तरीकों में से, इंटरफेरॉन और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके इम्यूनोकेमोथेरेपी ने खुद को सफल साबित कर दिया है। विमुद्रीकरण को मजबूत करने के लिए, ऑटोलॉगस या एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण और परिधीय स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए पूर्वानुमान अलग-अलग होता है, जो मुख्य रूप से ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार और पता लगाने के चरण पर निर्भर करता है। स्थानीय रूप से उन्नत रूपों के साथ, दीर्घकालिक अस्तित्व का औसत 50-60% है, सामान्यीकृत रूपों के साथ - केवल 10-15%। प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों में 60 वर्ष से अधिक आयु, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण III-IV, अस्थि मज्जा की भागीदारी और कई एक्सट्रानोडल घावों की उपस्थिति शामिल हैं। साथ ही, कई मामलों में आधुनिक पीसीटी प्रोटोकॉल दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव बनाते हैं। लिम्फोमा की रोकथाम ज्ञात कारणों से संबंधित है: साइटोपैथोजेनिक वायरस, विषाक्त प्रभाव और अत्यधिक सूर्य के संपर्क से संक्रमण से बचने की सिफारिश की जाती है। यदि आपके पास जोखिम कारक हैं, तो आपको नियमित जांच करानी चाहिए।

गैर हॉगकिन का लिंफोमा- 30 से अधिक संबंधित बीमारियों का एक पूरा समूह जिसमें हॉजकिन रोग की विशेषताएं नहीं हैं। लिम्फोमा एक प्रकार का कैंसर है जो लसीका तंत्र को प्रभावित करता है, जिसमें छोटे जहाजों की एक प्रणाली से जुड़े लिम्फ नोड्स (लिम्फोसाइटों के छोटे बंद संग्रह) होते हैं।

लिम्फो- और रेटिकुलोसार्कोमा की मानकीकृत घटना दर पुरुषों में 2-6.9, महिलाओं में 0.9-5 तक होती है।

पुरुषों में महिलाओं की तुलना में गैर-हॉजकिन लिंफोमा अधिक बार विकसित होता है, और निदान के समय उनकी उम्र व्यापक रूप से भिन्न होती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा की घटना

एटियलजिगैर-हॉजकिन लिंफोमा की उत्पत्ति अज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि इसका कारण मानव शरीर में प्रवेश करने वाले वायरल संक्रमण या प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन के कारण होता है, खासकर अंग प्रत्यारोपण के बाद। एप्सटीन-बार वायरस संभवतः बुर्केट लिंफोमा का कारण बनता है, जो एक प्रकार का गैर-हॉजकिन लिंफोमा है।

रोग का कोर्स नॉन-हॉजकिन लिंफोमा

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा (लिम्फोसारकोमा) के प्रकार डब्ल्यूएचओ रूपात्मक वर्गीकरण के अनुसार स्थापित किए गए हैं, जो "नैदानिक ​​​​उपयोग के लिए गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के अंतर्राष्ट्रीय कार्य निर्माण" में प्रस्तुत घातकता की डिग्री के साथ सहसंबद्ध हैं।

निम्न श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा:

• लिम्फोसाइटिक, फैलाना प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक, गांठदार प्रकार;
• लिम्फोप्लाज्मेसिटिक।

इंटरमीडिएट ग्रेड गैर-हॉजकिन के लिंफोमा:

• प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक, गांठदार प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक, फैलाना प्रकार;
• प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक, फैलाना प्रकार।

उच्च श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा:

• इम्युनोबलास्टिक, फैलाना प्रकार;
• लिम्फोब्लास्टिक (मैक्रो-, माइक्रो-, एक मुड़े हुए और बिना मुड़े हुए नाभिक के साथ), फैला हुआ प्रकार;
• बर्किट का ट्यूमर.

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अलग-अलग वर्गों में माइकोसिस फंगोइड्स, रेटिकुलोसार्कोमा (आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, बाद वाले अधिकांश लिम्फोइड ट्यूमर और एक छोटा सा हिस्सा - हिस्टियोसाइटिक वैरिएंट द्वारा दर्शाया जाता है), प्लास्मेसीटोमा और अवर्गीकृत लिम्फोमा शामिल हैं।

के लिए गांठदार लिम्फोसारकोमास्यूडोफोलिक्यूलर संरचनाओं के गठन की विशेषता, जो सच्चे रोम के विपरीत, लिम्फ नोड के कॉर्टिकल और मेडुला दोनों परतों में निर्धारित होते हैं, आकार में बड़े होते हैं, अस्पष्ट आकृति और अपेक्षाकृत मोनोमोर्फिक सेलुलर संरचना होती है।

फैला हुआ प्रकार का विकास गैर-हॉजकिन लिंफोमा के सभी प्रकारों की विशेषता है। फैलाना लिम्फोसाइटिक लिम्फोसारकोमायह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में घुसपैठ करने वाली छोटी लिम्फोसाइट्स जैसी कोशिकाओं के कुल प्रसार की विशेषता है, जिससे लिम्फ नोड का सामान्य पैटर्न पूरी तरह से नष्ट हो जाता है। इस तरह के परिवर्तन सीएलएल में पाए गए परिवर्तनों के समान हैं, और इसलिए नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल संकेतों (समय पैरामीटर, ट्यूमर प्रक्रिया का स्थानीयकरण, परिधीय रक्त की तस्वीर, अस्थि मज्जा, आदि) का एक जटिल विभेदक निदान में निर्णायक महत्व रखता है।

डिफ्यूज़ लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिम्फोसारकोमालिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाओं के संयुक्त प्रसार द्वारा विशेषता; प्लास्मटाइज्ड लिम्फोसाइट्स भी पाए जाते हैं। लिम्फोसारकोमा के इस प्रकार में परिवर्तन वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया में पाए गए चित्र के समान हैं; रोग को अक्सर विभिन्न प्रकार के मोनोक्लोनल गैमोपैथियों के साथ जोड़ा जाता है।

डिफ्यूज़ प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोसारकोमा की विशेषता छोटे लिम्फोसाइटों से बड़ी कोशिकाओं के प्रसार से होती है, जिनमें गोल या अनियमित आकार के नाभिक ("विच्छेदित" नाभिक) होते हैं, जिसमें 1-2 नाभिक दिखाई देते हैं। नाभिक का क्रोमैटिन एक छोटे लिम्फोसाइट की तुलना में कम घना होता है। जब प्रक्रिया को सामान्यीकृत किया जाता है, तो परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (25-45% मामलों में)। पांच साल की जीवित रहने की दर 63-70% है। आधुनिक उपचार प्रक्रिया के चरण I में अधिकांश रोगियों के लिए व्यावहारिक पुनर्प्राप्ति सुनिश्चित करता है।

फैलाए गए लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा में, लिम्फोब्लास्ट-प्रकार की कोशिकाओं के प्रसार का पता लगाया जाता है, जिनके बीच मैक्रो- और माइक्रोजेनरेशन होते हैं। मस्तिष्क जैसी (मुड़ी हुई, दृढ़) आकृति के नाभिक वाली कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। वे अक्सर बच्चों में देखे जाते हैं जब प्रक्रिया मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होती है और आमतौर पर टी-सेल प्रकृति की होती है। लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा की विशेषता माइटोसिस, क्षयकारी कोशिकाओं की अवस्था में बड़ी संख्या में कोशिकाओं की उपस्थिति है।

डिफ्यूज़ इम्युनोबलास्टिक लिम्फोसारकोमाबड़े केंद्र में स्थित न्यूक्लियोलस और बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म के प्रचुर क्षेत्र के साथ बड़े मोनो- या बहुकेंद्रीय कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर प्रसार की विशेषता। बड़ी संख्या में माइटोज़ और मरने वाली कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। इम्युनोब्लास्ट के साथ-साथ प्लाज्मा कोशिकाएं भी काफी संख्या में पाई जाती हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 21 से 32% तक है।

बर्किट का लिंफोमायह हाइपरबासोफिलिक, अक्सर रिक्तिकायुक्त संकीर्ण साइटोप्लाज्म के साथ लिम्फोइड प्रकार की ब्लास्ट कोशिकाओं के एक मोनोमोर्फिक प्रसार द्वारा प्रतिष्ठित है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक विशिष्ट, हालांकि गैर-विशिष्ट, विशेषता बड़े मैक्रोफेज की उपस्थिति है, जो "यात्रा किए गए तालु" की एक तस्वीर बनाती है। बर्किट लिंफोमा कोशिकाओं की आंशिक रूप से ब्लास्ट-रूपांतरित बी लिम्फोसाइटों से निकटता के बारे में एक राय है। गैर-हॉजकिन लिंफोमा के अन्य रूपों के विपरीत, ट्यूमर मुख्य रूप से स्थानीयकृत होता है

एक्स्ट्रानोडल.

पर रेटिक्युलोसार्कोमा(हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा), एक अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर, मैक्रोफेज के रूपात्मक और कार्यात्मक संकेतों के साथ कोशिकाओं के प्रसार को प्रकट करता है, एक गोल या लम्बी आकार की बड़ी कोशिकाएं, जिसमें 1-2 न्यूक्लियोली के साथ एक हल्के, मध्यम आकार के बीन के आकार का नाभिक होता है, जो चारों ओर से घिरा होता है। कमजोर बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म का एक विस्तृत किनारा। कुछ कोशिकाएं फागोसाइटोज की क्षमता प्रदर्शित करती हैं। कोशिकाओं को गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ की उच्च गतिविधि, लाइसोजाइम स्रावित करने की क्षमता और विशिष्ट मार्करों की अनुपस्थिति की विशेषता है।

गैर विभेदकइस प्रकार की विशेषता एक बड़े, अनियमित आकार के नाभिक के साथ तेजी से एनाप्लास्टिक कोशिकाओं के प्रसार की विशेषता है, जो कमजोर बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म के एक संकीर्ण क्षेत्र से घिरा हुआ है। ऐसा माना जाता है कि इनमें से कुछ ट्यूमर लिम्फोइड मूल के हैं।

उपरोक्त वर्गीकरण के साथ-साथ अन्य का भी प्रयोग किया जाता है। इस प्रकार, कुछ लेखक प्रक्रिया के प्राथमिक स्थानीयकरण के आधार पर लिम्फोसारकोमा को उप-विभाजित करने का प्रस्ताव करते हैं; शब्द "लिम्फोसाइटोमा" एक्स्ट्रामैरो ट्यूमर की सौम्य प्रकृति पर जोर देता है, जिसमें मुख्य रूप से छोटे लिम्फोसाइट्स (या लिम्फोसाइट्स और प्रोलिम्फोसाइट्स) के परिपक्व रूप शामिल होते हैं, जो गांठदार वृद्धि की संरचना बनाते हैं। इसलिए, उन्हें निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन लिम्फोमा से लिम्फोइड ट्यूमर के एक अलग समूह में अलग किया जाता है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा की प्रगति के साथ रोग के रूपात्मक रूप में बदलाव हो सकता है, गांठदार लिम्फोसारकोमा का फैलाना में परिवर्तन।

नॉन-हॉजकिन्स लिंफोमा के लक्षण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के सभी रूपात्मक वेरिएंट के लिए, समग्र रूप से दोनों लिम्फ नोड्स और उनके व्यक्तिगत समूहों, वाल्डेयर के लिम्फोइड रिंग और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान समान रूप से आम है। रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स और पेट की गुहा, हड्डियों और नरम ऊतकों के प्राथमिक घाव लिम्फोब्लास्टिक में और प्लीहा में अधिक बार देखे जाते हैं - प्रोलिम्फोसाइटिक वेरिएंट में। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, रोग के रूपात्मक प्रकार की परवाह किए बिना, ज्यादातर मामलों में सबसे पहले लिम्फ नोड्स से सटे क्षेत्रों में फैलती है। लिम्फ नोड्स के आसन्न समूहों को नुकसान अक्सर लिम्फोब्लास्टिक प्रकार के साथ होता है।

प्रारंभिक एक्सट्रानोडल मेटास्टेसिस, अस्थि मज्जा में मेटास्टेसिस, रोग प्रक्रिया में यकृत और प्लीहा की भागीदारी प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करण में कुछ हद तक आम है, और अस्थि मज्जा क्षति और ल्यूकेमिया एक गोल और विभाजित नाभिक के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति में अधिक आम है। हालाँकि, ब्लास्ट वेरिएंट के साथ, अस्थि मज्जा की भागीदारी और लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि पहले होती है।

जीवित रहने का आकलन करते समय रूपात्मक वेरिएंट के बीच सबसे बड़ा अंतर नोट किया जाता है। विभाजित और गोल नाभिक वाली छोटी कोशिकाओं के प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करण के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 70 और 53% है। विभाजित नाभिक वाली बड़ी कोशिकाओं के प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक संस्करण के साथ, जीवित रहने की दर ब्लास्ट वेरिएंट के करीब होती है और 14-21 महीने तक होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के प्राथमिक घावों के साथ उच्च स्तर की घातकता वाले गैर-हॉजकिन लिंफोमा के चरण I-II में जीवित रहने की दर इन वेरिएंट वाले रोगियों के सामान्य समूह में देखी गई तुलना में काफी अधिक है।

प्लीहा का प्राथमिक गैर-हॉजकिन लिंफोमा- दुर्लभ स्थानीयकरण (1 से कम)। % ), जबकि रोग प्रक्रिया में इसकी भागीदारी अक्सर (40-50%) लिम्फोसारकोमा में पाई जाती है। कुछ अधिक बार, प्लीहा को प्राथमिक क्षति प्रोलिम्फोसाइटिक संस्करण में पाई जाती है। अधिक बार, प्लीनिक लिंफोमा के साथ, रोग प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी नोट की जाती है। हालांकि, लिम्फोब्लास्टिक वैरिएंट के साथ, प्लीहा से मेटास्टेस अक्सर पेट के लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होते हैं।

फेफड़ों की सबसे आम भागीदारी निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन लिंफोमा में पाई जाती है। इस प्राथमिक स्थानीयकरण का पूर्वानुमान रूपात्मक संस्करण द्वारा निर्धारित किया जाता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान, एक नियम के रूप में, गैर-हॉजकिन लिंफोमा के ब्लास्ट वेरिएंट में देखा जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का गांठदार प्रकार, किसी भी हिस्टोलॉजिकल प्रकार की सीमा के भीतर, रोग के अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम की विशेषता है। लिम्फोसाइटिक संस्करण के साथ, प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण के बावजूद, एक अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम भी नोट किया गया है।

फैलाना लिम्फोसारकोमा के कुछ रूपात्मक वेरिएंट की नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर की अपनी विशेषताएं हैं। इसके लिए हां लिम्फोसाइटिक वैरिएंटप्रक्रिया का काफी प्रारंभिक सामान्यीकरण विशेषता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विपरीत, लिम्फ नोड्स के विभिन्न समूहों की भागीदारी और रोग प्रक्रिया के अनुक्रम का पता लगाना अक्सर संभव होता है; अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एक गांठदार या गांठदार-फैला हुआ प्रकार का घाव पता चलता है (फैलाने वाली प्रकृति के विपरीत) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में घुसपैठ की)।

प्रक्रिया का सामान्यीकरण औसतन 3-24 महीनों में होता है। अस्थि मज्जा क्षति का पता सामान्य हेमोग्राम से भी लगाया जा सकता है (47% रोगियों में यह निदान के समय अपरिवर्तित रहता है); कुछ रोगियों में लिम्फोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक सामान्यीकरण और प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी के बावजूद, इस प्रकार में रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है (75% तक रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं)।

क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल विशिष्टता में भिन्नता लिम्फोसारकोमा का टी-सेल संस्करण:स्प्लेनोमेगाली, लिम्फ नोड्स का सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, फेफड़ों में घुसपैठ, त्वचा पर घाव। प्राथमिक फोकस लिम्फ नोड्स का टी-निर्भर पैराकोर्टिकल क्षेत्र है। रक्त में उच्च लिम्फोसाइटोसिस होता है, अधिकांश लिम्फोसाइटों के नाभिक मुड़ जाते हैं। इस दुर्लभ प्रकार की औसत जीवन प्रत्याशा कम है - 10 महीने।

एक दुर्लभ लिम्फोप्लाज्मेसिटिक साइटोलॉजिकल वैरिएंट के साथ, रोग के नैदानिक ​​​​सिंड्रोम ट्यूमर के स्थान, प्रक्रिया की सीमा और अक्सर रक्त सीरम में आईजीएम की मात्रा से निर्धारित होते हैं।

प्रोलिम्फोसाइटिक वैरिएंटलिम्फोसारकोमा के सभी मामलों में से 45-51% में पाया जाता है। यह अक्सर ओसीसीपटल, पैरोटिड, पॉप्लिटियल और लिम्फ नोड्स में वृद्धि को प्रकट करता है। प्रक्रिया के मध्यम सामान्यीकरण और लगातार ल्यूकेमिया (25-45% में) के बावजूद, इस विकल्प के साथ रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 63-70% है। प्रोलिम्फोसाइटिक-लिम्फोब्लास्टिक सबवेरिएंट के साथ, पूर्वानुमान कम अनुकूल है।

लिम्फोब्लास्टिक वैरिएंटइसकी रूपात्मक (मुड़े हुए, बिना मुड़े हुए नाभिक, मैक्रो-, माइक्रोफॉर्म के साथ) और प्रतिरक्षाविज्ञानी (टी- और बी-फेनोटाइप) विशेषताओं में काफी विषम है, जो अक्सर बच्चों में पाई जाती है। विभिन्न स्थानों के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। इस बीमारी की विशेषता ट्यूमर का तेजी से बढ़ना और इस प्रक्रिया में नए शारीरिक क्षेत्रों का शामिल होना है। अन्य लिम्फोसारकोमा की तुलना में अधिक बार, हेमोग्राम प्रारंभिक साइटोपेनिया और लिम्फोसाइटों का एक टी-सेल फेनोटाइप दिखाता है।

बी-सेल मूल के बर्किट के लिंफोमा को लिम्फोब्लास्टिक प्रकार के लिम्फोसारकोमा के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इसका क्लासिक संस्करण मुख्य रूप से हड्डियों (विशेष रूप से निचले जबड़े), गुर्दे, अंडाशय, रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स, फेफड़ों और पैरोटिड लार ग्रंथियों को नुकसान से प्रकट होता है। इस प्रक्रिया में अस्थि मज्जा शायद ही कभी शामिल होता है। स्थानीयकृत रूपों में, पूर्ण इलाज तक दीर्घकालिक छूट के साथ पूर्वानुमान अनुकूल है। टी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का सबसे आम प्रकार "प्रोथाइमोसाइट" है। अधिकांश मामलों में, मीडियास्टिनम प्रभावित होता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है; 50% मामलों में - ल्यूकेमिया। यह रोग जीवन के पहले 5 वर्षों के लड़कों और 13-16 वर्ष के किशोरों में अधिक पाया जाता है।

इम्यूनोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा(बी-सेल फेनोटाइप प्रीडोमिनेट्स) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, लिम्फ नोड्स, वाल्डेयर रिंग आदि के प्राथमिक ट्यूमर के रूप में विकसित हो सकता है। साइटोपेनिया का अक्सर पता लगाया जाता है, ल्यूकेमिया - दुर्लभ मामलों में। रोग तेजी से बढ़ता है, रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 21-32% है, हालांकि, एक अकेले ट्यूमर को हटाने से दीर्घकालिक छूट और यहां तक ​​​​कि इलाज में भी योगदान मिल सकता है। एक माध्यमिक प्रक्रिया के रूप में इम्यूनोब्लास्टिक लिम्फोसारकोमा का वर्णन मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में किया जाता है।

माइकोसिस कवकनाशीएक घातक लिम्फोइड ट्यूमर है, जो हमेशा शुरू में त्वचा की ऊपरी परतों में उत्पन्न होता है, जिसमें बहुरूपी टी-हेल्पर कोशिकाएं शामिल होती हैं। रोग की पहली अभिव्यक्ति गैर-विशिष्ट सूजन हो सकती है। निदान को हिस्टोलॉजिकल और साइटोकेमिकल परीक्षा द्वारा सत्यापित किया जाता है (लिम्फोइड कोशिकाएं एसिड फॉस्फेट, बीटा-ग्लुकुरोनिडेज़ और एसिड नॉनस्पेसिफिक एस्टरेज़ पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं)। एक दृष्टिकोण यह है कि रोग का प्रारंभिक, पुराना चरण प्रतिक्रियाशील हो सकता है, जबकि "लिम्फोब्लास्टिक" चरण वास्तविक घातक परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करता है। सेज़री सिंड्रोम, जो मस्तिष्क जैसे नाभिक के साथ लिम्फोइड कोशिकाओं के हेमोग्राम में उपस्थिति की विशेषता है, को माइकोसिस कवकनाशी के ल्यूकेमिक चरण के रूप में माना जाता है।

घातक गैर-हॉजकिन लिंफोमा का हिस्टियोसाइटिक संस्करण बहुत दुर्लभ है। इसकी नैदानिक ​​तस्वीर विविध है। मेटास्टेस कई अंगों में पाए जा सकते हैं। ल्यूकेमिया और अस्थि मज्जा की भागीदारी दुर्लभ है, और साइटोपेनिया आम है।

पहचाने गए नए रूपों की नोसोलॉजिकल संबद्धता बहस का मुद्दा बनी हुई है। इस प्रकार, लेनर्ट लिंफोमा, जिसे शुरू में एपिथेलिओइड कोशिकाओं की उच्च सामग्री के साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के एक असामान्य प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था, को एक स्वतंत्र रूप माना जाना प्रस्तावित है। विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की अनुपस्थिति, फाइब्रोसिस, इम्युनोब्लास्ट की उच्च सामग्री, प्लाज्मा कोशिकाएं, लिम्फोसारकोमा में संक्रमण ने इस बीमारी को लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से अलग करने और इसे "लेनर्ट लिंफोमा" (उच्च सामग्री के साथ घातक लिंफोमा) नाम से अलग करने के आधार के रूप में कार्य किया। एपिथेलिओइड हिस्टियोसाइट्स, लिम्फोएफ़िथेलियल लिंफोमा, एपिथेलिओइड सेल लिंफोमा)। लेनर्ट लिंफोमा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विशेषता पैलेटिन टॉन्सिल और लिम्फ नोड्स की लगातार भागीदारी, रोगियों की बुजुर्ग उम्र, पॉलीक्लोनल गैमोपैथी की उपस्थिति और एलर्जी त्वचा पर चकत्ते का इतिहास है।

इसमें गैर-हॉजकिन लिंफोमा को भी शामिल करने का प्रस्ताव है जिसका हाल के वर्षों में भी वर्णन किया गया है। डिसप्रोटीनीमिया के साथ एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फैडेनोपैथी(लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक्स)। चिकित्सकीय रूप से, रोग बुखार, वजन घटाने, त्वचा पर चकत्ते, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, अक्सर हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली, लगातार हाइपरग्लोबुलिनमिया और कभी-कभी हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ प्रकट होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, एक त्रय विशेषता है: छोटे जहाजों का प्रसार, इम्युनोब्लास्ट का प्रसार, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पीएएस-पॉजिटिव अनाकार द्रव्यमान का जमाव। ईोसिनोफिल्स और हिस्टियोसाइट्स की संख्या भिन्न होती है, लेकिन कभी-कभी बाद की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। इसमें विशाल कोशिकाएं और परिगलन के छोटे फॉसी हो सकते हैं। कई शोधकर्ता ऊपर वर्णित परिवर्तनों को घातक लिंफोमा के रूप में नहीं, बल्कि प्रतिक्रियाशील मानते हैं, जो बी-लिम्फोसाइट प्रणाली में गड़बड़ी से जुड़े हैं।

लिम्फोसाइट्स विभिन्न अंगों और ऊतकों (तिल्ली, लिम्फ नोड्स, पेट, फेफड़े, त्वचा, आदि) में स्थानीयकृत हो सकते हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। लंबे समय तक, प्लीहा थोड़ा बढ़ा हुआ होता है, लिम्फ नोड्स सामान्य आकार के होते हैं या थोड़े बढ़े हुए होते हैं। रक्त में परिपक्व लिम्फोसाइटों की प्रबलता या सामान्य सामग्री के साथ ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या सामान्य संख्या के करीब होती है। प्लेटलेट स्तर सामान्य सीमा के भीतर है; कुछ रोगियों में, 7-10 वर्षों के बाद उनकी संख्या घटकर 1*10 9 /l-1.4*10 9 /l हो सकती है। अधिक बार, हीमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की ओर केवल थोड़ी सी प्रवृत्ति का पता लगाया जाता है; रेटिकुलोसाइट्स में 1.5-2% के बीच उतार-चढ़ाव होता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी से परिपक्व लिम्फोसाइटों से युक्त पृथक प्रसार का पता चलता है; बढ़े हुए लिम्फ नोड और अन्य प्रभावित अंगों का हिस्टोलॉजिकल अध्ययन निदान को सत्यापित करने में मदद करता है। लिम्फोसाइटोमा का लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन के साथ घातक होना अनिवार्य नहीं है, और यदि ऐसा होता है, तो यह अक्सर कई महीनों या वर्षों के बाद होता है।

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा रोग का निदान

लिम्फोसारकोमा के पहले लक्षण लिम्फ नोड्स के एक (49.5%) या दो (15%) समूहों में वृद्धि, सामान्यीकृत एडेनोपैथी (12%), नशा के लक्षण, ल्यूकोसाइटोसिस (7.5%) या हेमोग्राम में ल्यूकोसाइटोपेनिया (12%) हैं। , लिम्फोसाइटोसिस (18%), ईएसआर में वृद्धि (13.5%)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, गैर-विशिष्ट लिम्फैडेनोपैथी के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। रोग के पहले लक्षण प्रकट होने की अवधि से लेकर वास्तविक निदान होने तक अक्सर कई महीने लग जाते हैं।

प्राथमिक एक्सट्रानोडल घाव किसी भी अंग में हो सकते हैं जहां लिम्फोइड ऊतक होता है। पृथक यकृत क्षति के केवल 15 मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन 50% से अधिक रोगियों में मेटास्टेटिक क्षति पाई गई है। प्लीहा (1% से कम), स्तन ग्रंथि, फेफड़े और फुस्फुस में प्रक्रिया का प्राथमिक स्थानीयकरण दुर्लभ है।

लिम्फोसारकोमा का निदान लिम्फ नोड्स या अन्य ट्यूमर संरचनाओं की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है; उनके साइटोलॉजिकल (छाप, बिंदु), साइटोकेमिकल और इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन अनिवार्य हैं। नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए और रोग प्रक्रिया की सीमा का आकलन करने के लिए, अस्थि मज्जा पंचर और बायोप्सी की जांच की जाती है।

लिम्फोसाइटोमा का कोर्स लंबे समय तक अनुकूल रहता है। परिधीय लिम्फ नोड्स अक्सर थोड़ा बढ़े हुए होते हैं, प्लीहा प्रकार में प्लीहा बड़ा होता है, रक्त में लिम्फोसाइटों की कम सामग्री और अस्थि मज्जा में उनके फोकल प्रसार का पता लगाया जाता है। ट्यूमर सब्सट्रेट में मुख्य रूप से परिपक्व लिम्फोसाइट्स (या लिम्फोसाइट्स और प्रोलिम्फोसाइट्स) होते हैं, जो एक गांठदार विकास संरचना बनाते हैं। लंबे समय के बाद, लिम्फोसाइटों का लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा का उपचार

लिम्फोसारकोमा के लिए थेरेपीमुख्य रूप से रूपात्मक प्रकार (घातकता की डिग्री), रोग प्रक्रिया की व्यापकता की प्रकृति (चरण), ट्यूमर का आकार और स्थान, रोगी की उम्र और अन्य बीमारियों की उपस्थिति द्वारा निर्धारित किया जाता है।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के इलाज की मूल विधि पॉलीकेमोथेरेपी है, जो नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट के विकास, इसके समेकन और एंटी-रिलैप्स उपचार को सुनिश्चित कर सकती है। ज्यादातर मामलों में स्थानीय विकिरण चिकित्सा कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में या ट्यूमर संरचनाओं के उपशामक विकिरण के रूप में उचित है। एक स्वतंत्र विधि के रूप में, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग केवल निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में रोग के स्पष्ट रूप से सिद्ध चरण I में किया जा सकता है, जब हड्डियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

स्थानीय विकिरण चिकित्सा या ट्यूमर के शल्य चिकित्सा हटाने के बाद, कई रोगियों में 5-10 वर्षों से अधिक समय तक पूर्ण छूट बनी रहती है। प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन लिंफोमा वाले बुजुर्ग रोगियों के साथ-साथ गंभीर सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में, मोनोकेमोथेरेपी (क्लोरब्यूटिन, पैफेन्सिल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) के साथ इलाज किया जा सकता है। प्लीहा को प्राथमिक क्षति के मामले में, रोग के रूपात्मक प्रकार की परवाह किए बिना, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है, इसके बाद कीमोथेरेपी का कोर्स किया जाता है। पेट को पृथक क्षति के मामले में, संयुक्त उपचार कार्यक्रम में इसका उच्छेदन शामिल है। त्वचा के घावों के लिए, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, जिसमें प्रोस्पिडाइन और स्पाइरोब्रोमाइन शामिल हैं।

आक्रामक गैर-हॉजकिन लिंफोमा के साथ रोग के चरण III-IV में, उपचार को समेकित करने के बाद पॉलीकेमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों द्वारा छूट की शुरूआत की जाती है। स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग सबसे आक्रामक ट्यूमर वृद्धि के क्षेत्र में किया जा सकता है; यह ग्रसनी वलय के प्राथमिक लिम्फोसारकोमा के लिए भी प्रभावी है। हालाँकि, चूंकि प्रक्रिया के सामान्यीकरण की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है, इसलिए विकिरण उपचार को कीमोथेरेपी के साथ संयोजित करने की सलाह दी जाती है।

निम्न-श्रेणी के गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के सामान्यीकृत चरणों के लिए, TsOP, TsOPP, BATsOP, आदि कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है।

ब्लास्ट वेरिएंट के साथ, युवा लोगों को तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के उपचार और न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए कार्यक्रम निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी के परिणाम हेमटोलॉजिकल पुनर्जीवन, इम्यूनोकरेक्शन और जीवाणुरोधी थेरेपी के समय पर उपयोग पर भी निर्भर करते हैं।

चूंकि हेमटोपोइजिस कुछ रोगियों में कुछ समय तक बरकरार रहता है, इसलिए आउट पेशेंट के आधार पर पॉलीकेमोथेरेपी करना संभव है, जो डिस्पेंसरी अवलोकन के स्पष्ट संगठन के साथ, उपचार प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है और रोगियों को ऑन्कोलॉजिकल और हेमेटोलॉजिकल अस्पतालों के गंभीर मनोवैज्ञानिक प्रभावों से बचने की अनुमति देता है।

3 महीने के अंतराल पर 2 साल तक क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने के बाद। एंटी-रिलैप्स थेरेपी की जाती है। जब स्थिर छूट प्राप्त हो जाती है, तो उपचार बंद कर दिया जाता है।

पिछले 10 वर्षों में, 5-6 साइटोटोक्सिक दवाओं वाले कार्यक्रमों के उपयोग के कारण आक्रामक गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए जीवित रहने की दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। आधुनिक चिकित्सा 70-80% रोगियों में पूर्ण छूट और 65-70% रोगियों में 5 साल तक रोग-मुक्त रहने में मदद करती है।

हाल के वर्षों में, गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए एलोजेनिक और ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के उपयोग में नैदानिक ​​अनुभव बढ़ रहा है।

लिम्फोसाइटोमा को लंबे समय तक विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। उनकी चिकित्सा में, संकेतों के अनुसार, ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाने, मोनोकेमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरोब्यूटिन), ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीहिस्टामाइन और अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है। लिम्फोसारकोमा या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन के मामलों में, इन रोगों के लिए उपयोग किए जाने वाले संयोजन साइटोस्टैटिक थेरेपी कार्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं।

पूर्वानुमानरोग लिंफोमा के प्रकार, रोग की अवस्था, इसके प्रसार, उपचार की प्रतिक्रिया आदि पर निर्भर करता है। सही ढंग से चयनित उपचार से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा की रोकथाम

आज तक, ऐसी कोई ज्ञात विधि नहीं है जिसके द्वारा गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की घटना को रोका जा सके। गैर-हॉजकिन लिंफोमा वाले अधिकांश लोग ज्ञात जोखिम कारकों के संपर्क में नहीं आए हैं।

लिंफोमाएक प्रकार का कैंसर है जिसमें लिम्फोसाइट्स नामक प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाएं शामिल होती हैं। लिंफोमा कई अलग-अलग प्रकार के कैंसर (लगभग 35) में पाया जाता है। लेकिन इस प्रकार की सभी बीमारियों को दो श्रेणियों में बांटा गया है:

1. गैर-हॉजकिन के लिंफोमा।

पहला प्रकार केवल 12% लोगों को प्रभावित करता है और वर्तमान में यह एक इलाज योग्य बीमारी है।

गैर-हॉजकिन का कैंसर शरीर के लसीका तंत्र पर हमला करता है, जो उन वाहिकाओं से बना होता है जो शरीर में लसीका नामक तरल पदार्थ ले जाते हैं। जब बी या टी कोशिकाओं के उपप्रकार अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगते हैं, तो घातक परिवर्तन होता है। असामान्य कोशिकाएं एक या अधिक लिम्फ नोड्स या प्लीहा जैसे अन्य ऊतकों में एकत्रित हो सकती हैं। लसीका प्रणाली के माध्यम से, ट्यूमर तेजी से शरीर के दूर-दराज के हिस्सों तक फैल जाता है।

तेजी से बढ़ रहा लिंफोमा - पूर्वानुमान

एक अंतरराष्ट्रीय पूर्वानुमान सूचकांक है जिसे डॉक्टरों को तेजी से बढ़ते लिंफोमा वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण निर्धारित करने में मदद करने के लिए विकसित किया गया था।

सूचक 5 कारकों पर निर्भर करता है:

1. मरीज की उम्र.
2. लिंफोमा के चरण.
3. बाह्य लसीका तंत्र के अंगों में रोग की उपस्थिति।
4. सामान्य स्थिति (कोई व्यक्ति दैनिक गतिविधियाँ कितनी अच्छी तरह कर सकता है)।
5. लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण, जो लिम्फ की मात्रा के साथ आता है।

कई स्थितियाँ सकारात्मक प्रभाव डालती हैं लिंफोमा के लिए पूर्वानुमान:

• रोगी की आयु (60 तक);
• चरण (I या II);
• लिम्फ नोड्स के बाहर लिम्फोमा की अनुपस्थिति या उनके बाहर केवल एक क्षेत्र में मेटास्टेस की उपस्थिति;
• रोगी का शरीर सामान्य रूप से कार्य करने में सक्षम है;
• सीरम एलडीएच सामान्य है.

यदि संकेतक संकेतित संकेतकों से भिन्न हैं, तो यह खराब पूर्वानुमानित कारकों को इंगित करता है। तदनुसार, 5-बिंदु पैमाने पर, ऐसे रोगियों के ठीक होने और जीवित रहने के लिए सबसे कम अनुकूल पूर्वानुमान है। इस संबंध में, 4 जोखिम समूह हैं:

1. निम्न (शून्य या एकल प्रतिकूल परिस्थितियाँ)।
2. निम्न मध्यवर्ती (2 प्रतिकूल परिस्थितियाँ)।
3. कैंसरउच्च मध्यवर्ती स्तर (3 कम जीवित रहने की दर) के साथ।
4. उच्च (4 या 5 प्रतिकूल कारक)।

पिछले दशक में विकसित शोध से पता चलता है कि सबसे कम जोखिम समूह में लगभग 75% लोग कम से कम 5 साल जीवित रहे। जबकि उच्च जोखिम समूह में, लगभग 30% मरीज़ 5 वर्षों तक जीवित रहे।

पिछले पांच वर्षों में, उपचार के तरीके बदल गए हैं, और घातक ट्यूमर के इलाज के लिए नई प्रक्रियाएं विकसित की गई हैं, जिसका पूर्वानुमानित डेटा पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। हाल के वर्षों में वैश्विक शोध से पता चलता है कि बहुत कम जोखिम वाले समूह में लगभग 95% लोग कम से कम 4 साल तक जीवित रहे। जबकि उच्च जोखिम दर (कम जीवित रहने की दर) के साथ, जीवन प्रत्याशा पहले से ही 55% है।

कूपिक लिंफोमा - जीवित रहने का पूर्वानुमान

कूपिक लिंफोमा के लिए, जो धीमी वृद्धि की विशेषता है, अन्य पूर्वानुमान सूचकांक विकसित किए गए हैं।

अच्छे पूर्वानुमान कारक:

• 60 वर्ष से कम आयु;
• स्टेज I या II;
• हीमोग्लोबिन 12/ग्राम या इससे अधिक;
• मेटास्टैटिक घाव 4 या उससे कम लसीका क्षेत्रों में फैल गया है;
• सीरम एलडीएच सामान्य है.

जोखिम समूह और अस्तित्व:

1. कम जोखिम (1 प्रतिकूल कारक): 5 साल की जीवित रहने की दर 91% हो जाती है, 10 साल की जीवित रहने की दर 71% हो जाती है।
2. मध्यवर्ती जोखिम (2 प्रतिकूल कारक): 5 साल की जीवित रहने की दर - 78%, 10 साल की जीवित रहने की दर - 51%।
3. उच्च जोखिम (3 नकारात्मक कारक): 5 साल की जीवित रहने की दर - 53%, 10 साल की जीवित रहने की दर - 36%।

लिंफोमा उत्तरजीविता

जीवित रहने की दर सीधे कैंसर के चरण पर निर्भर करती है। साथ ही, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि आधुनिक नैदानिक ​​​​परीक्षण (उदाहरण के लिए, जैसे स्टेम सेल प्रत्यारोपण) प्रतिकूल परिणाम के जोखिम को कम कर सकते हैं।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के उपप्रकार के आधार पर उत्तरजीविता भी काफी भिन्न होती है। कूपिक लिंफोमा में फैलाना बी-सेल लिंफोमा (65%) की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान (96%) होता है। 71% तक पहुंचने वाली रीडिंग की विशेषता। रोग के सीमांत क्षेत्र के लिए - 92%।

स्टेज के अनुसार जीवित रहने के पूर्वानुमान के साथ लसीका कैंसर को इस प्रकार प्रस्तुत किया गया है:

1. स्टेज 1 लिंफोमा वाले रोगियों में, पांच साल के पूर्वानुमान संकेतक काफी अधिक हैं - 82%।
2. स्टेज 2 बीमारी वाले मरीजों की पांच साल तक जीवित रहने की दर 88% है।
3. तीसरे चरण के रोगियों के लिए रोग के प्रारंभिक निदान से पांच साल का पूर्वानुमान 63% शामिल है।
4. कैंसर के चौथे चरण को पहले निदान से बीमारी के 5 वर्षों के भीतर 49% की दर से दर्शाया जाता है।

युवा पुरुषों और महिलाओं के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर उच्चतम है और बढ़ती उम्र के साथ घटती जाती है:

• पुरुषों में, लिंफोमा के लिए पांच साल का पूर्वानुमान 83% (15-39 वर्ष के बच्चों के लिए) से 36% (80-99 वर्ष के लोगों के लिए) तक होता है;
• महिलाओं में, लिंफोमा के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर समान आयु समूहों में 86% से 40% तक होती है।

1990 के दशक की तुलना में, 2014-2015 में, ज्यादातर मामलों में लसीका प्रणाली के कैंसर का परिणाम अनुकूल हो सकता है। इस प्रकार, पुरुषों के लिए पांच साल की मानकीकृत जीवित रहने की दर में 30% की वृद्धि हुई, और महिलाओं के लिए 39 अंकों की वृद्धि हुई, जो एक सकारात्मक प्रवृत्ति का प्रतिनिधित्व करती है।

14.10.2017

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रकार या गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा की घातक ट्यूमर प्रक्रियाएं अलग-अलग तरह से विकसित हो सकती हैं और अप्रत्याशित तरीकों से दवाओं पर प्रतिक्रिया कर सकती हैं। इस प्रकार के ट्यूमर का विकास तेजी से होता है, यही कारण है कि गैर-हॉजकिन लिंफोमा वाले रोगियों के जीवन का पूर्वानुमान स्पष्ट नहीं है।

लिम्फोइड ऊतकों में घातक प्रकार के लिम्फैटिक ट्यूमर घाव बनते हैं। मुख्य संकेत जिसके द्वारा गैर-हॉजकिन लिंफोमा का निर्धारण किया जाता है, वह हॉजकिन लिंफोमा के उपचार के तरीकों के प्रति प्रतिक्रिया की कमी है। एक अलग विशिष्ट कारक उन अंगों में अंकुरण है जो लसीका प्रणाली का हिस्सा नहीं हैं। पैथोलॉजी के विकास के दौरान, भविष्यवाणी करना असंभव है।

किसी रोगी के लिए गैर-हॉजकिन लिंफोमा का पूर्वानुमान कारकों के संयोजन पर निर्भर करता है:

• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का परिणाम;
• ट्यूमर के विकास का वर्तमान चरण;
• चिकित्सीय तकनीकों का अनुपालन.

ट्यूमर में स्वयं रूपात्मक गुण, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और पूर्वानुमान होते हैं जो अन्य घातक नियोप्लाज्म से भिन्न होते हैं। स्वीकृत वर्गीकरण के अनुसार 1982 से इसे गैर-हॉजकिन लिंफोमा कहा जाने लगा; इस प्रकार के ट्यूमर को विकास की आक्रामकता की डिग्री के अनुसार तीन बड़े समूहों में विभाजित किया गया है।

एनएचएल का तुलनात्मक प्रसार अधिक है - सभी प्रकार के लिम्फोमा के संबंध में, 88% मामलों में गैर-हॉजकिन का विकास होता है। और यदि आप समग्र रूप से सांख्यिकीय आंकड़ों को देखें, तो घातक नियोप्लाज्म की कुल संख्या की तुलना में लिम्फोमा की घटना लगभग 4% है, जिनमें से 12% हॉजकिन के हैं।

विकास के कारण

इस प्रकार के लसीका ट्यूमर का निर्माण बाकी कोशिकाओं के विपरीत, टी कोशिकाओं से होता है। विशेषज्ञों ने गैर-हॉजकिन लिम्फोसारकोमा के विकास के प्रत्यक्ष कारणों की पहचान नहीं की है, लेकिन कुछ उत्तेजक कारकों का संकेत दिया गया है:

• विकिरण और कीमोथेरेपी;
• अंग प्रत्यारोपण;
• कार्सिनोजेन्स के संपर्क में;
• ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस;
• गंभीर वायरल संक्रमण.

धीरे-धीरे, उनका विकास एक प्रणालीगत विफलता और ट्यूमर के विकास की शुरुआत को भड़काता है। पहली अवधि में, प्रक्रिया बिना किसी अभिव्यक्ति के पूरी तरह से हो सकती है। ट्यूमर के गठन की आगे प्रगति के साथ, कुछ रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ संभव हैं, जिनकी घटना चिकित्सा विशेषज्ञों से संपर्क करने का एक स्पष्ट कारण है।

लक्षण

विकासशील लसीका रसौली का मुख्य लक्षण बढ़े हुए दर्द के साथ लिम्फ नोड्स का बढ़ना है। अधिकतर ऐसी अभिव्यक्तियाँ कमर, गर्दन और बगल के क्षेत्रों में ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। द्वितीयक लक्षणों में शामिल हैं:

• शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी;
• नींद के दौरान पसीना बढ़ जाना;
• अत्यंत थकावट;
• पूरे शरीर की त्वचा की खुजली;
• बुखार जैसी स्थिति;
• एनीमिया के लक्षण.

कुछ प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा के अलग-अलग लक्षण होते हैं।

लिम्फोब्लासटिक

लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा की विशेषता पेट की गुहा में घावों का विकास है। पैथोलॉजी गुप्त रूप से बढ़ती है, सभी लक्षण मिट जाते हैं, यही कारण है कि बाद के चरणों में पता चलता है और पूर्ण इलाज नहीं किया जा सकता है। लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा का सक्रिय मेटास्टेसिस आस-पास के अंगों को प्रभावित करता है:

• जिगर;
• तिल्ली;
• अंडाशय;
• गुर्दे;
• मेरुदंड।

रोग के अंतिम चरण में, तंत्रिका तंत्र पक्षाघात हो जाता है, जिससे शरीर को अतिरिक्त क्षति होती है। उपचार का एकमात्र तरीका ट्यूमर के विकास को रोकना और ट्यूमर को स्थिर प्रतिगमन से गुजरना है।

लिम्फोसाईटिक

लिम्फोसाइटिक नियोप्लाज्म पूरी तरह से परिपक्व बी-प्रकार की कोशिकाओं से बने होते हैं। लिम्फ नोड्स की स्थानीयकृत या सामान्यीकृत सूजन और दर्द की विशेषता हो सकती है। यह अक्सर वृद्ध रोगियों में होता है और निम्नलिखित अंगों को प्रभावित कर सकता है:

• तिल्ली;
• जिगर;
• फेफड़े;
• हड्डी की संरचनाएँ.

अक्सर, निदान ट्यूमर के विकास के चरण 4 में होता है जब अस्थि मज्जा संरचनाएं और ऊतक प्रभावित होते हैं।

आंत का लिंफोमा

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का न्योहोडकिन का लिंफोमा अक्सर विकास के प्रकार में एक्सट्रानोडल होता है, और इस प्रक्रिया को मेटास्टेसिस के बाद माध्यमिक विकास के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। पैथोलॉजी के लक्षणों में शामिल हैं:

• पेट क्षेत्र में दर्द;
• पेट फूलना;
• बढ़ी हुई प्लीहा;
• गैगिंग;
• अंतड़ियों में रुकावट;
• कम हुई भूख;
• मल में खून.

अक्सर, रोग का विकास एचआईवी, क्रोहन रोग या रक्त प्रोटीन की कमी की पृष्ठभूमि पर शुरू होता है।

प्लीहा का गैर-हॉजकिन लिंफोमा

इस प्रकार का रसौली अक्सर वृद्ध लोगों में होता है और प्लीहा के सीमांत भाग में शुरू होता है। पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत में, कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, वे इस प्रकार व्यक्त होते हैं:

• शाम को तापमान में वृद्धि;
• नींद के दौरान पसीना आना;
• तेजी से वजन कम होना;
• भोजन के दौरान तीव्र तृप्ति;
• दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन;
• रक्ताल्पता.

स्प्लेनिक लिंफोमा की विशेषता एक्सट्रानोडालिटी है, जो गंभीर दर्द का कारण बनती है। धीरे-धीरे यह प्रक्रिया अस्थि मज्जा संरचनाओं तक फैल जाती है। ट्यूमर के विकास के बाद के चरणों में प्लीहा का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा इस प्रकार की विकृति का सबसे विशिष्ट संकेत है।

पैथोलॉजी का निदान

यदि लसीका संबंधी रसौली का संदेह है, तो परीक्षणों और वाद्य अध्ययनों द्वारा ट्यूमर प्रक्रिया के विकास की पुष्टि करना आवश्यक है।
निदान के लिए प्रक्रियाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है:

• लेप्रोस्कोपी;
• लिम्फ नोड बायोप्सी;
• अल्ट्रासोनोग्राफी;
• थोरैकोस्कोपी;
• लिम्फोसिंटिग्राफी;
• टोमोग्राफी (एमआरआई या सीटी);
• अस्थि मज्जा पंचर.

परिणामों के आधार पर, ऑन्कोहेमेटोलॉजिस्ट ट्यूमर के प्रकार के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं। यह घाव की सीमा और चरण के साथ-साथ स्वीकार्य उपचार विकल्पों का अनुमानित आकलन करने की अनुमति देता है।

लिम्फोसारकोमा के प्रकार

लसीका प्रणाली की कई प्रकार की सेलुलर संरचनाएं हैं और उनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। लसीका ट्यूमर का गठन उनमें से प्रत्येक के आधार पर शुरू हो सकता है और इसकी अलग-अलग विशेषताएं होंगी।
बी-सेल नियोप्लाज्म को आक्रामकता की बढ़ी हुई डिग्री और तेजी से एक्सट्रानोडल (अन्य अंगों में संक्रमण के साथ) फैलने की विशेषता है। वे इसमें विभाजित हैं:

1. बड़ी कोशिका. उन्हें लसीका प्रणाली के एक्सिलरी और ग्रीवा नोड्स में स्पष्ट वृद्धि की विशेषता है।
2. कूपिक. लसीका प्रणाली के वंक्षण, ग्रीवा और अक्षीय क्षेत्रों में लगातार लालिमा, कोमलता और सूजन होती है।
3. फैला हुआ बड़ा सेल. त्वचा पर विशिष्ट पट्टिका के आकार के चकत्ते और अल्सर दिखाई देते हैं।
4. सीमांत लिम्फोसारकोमा. यह मूल क्षेत्र में बढ़े हुए दर्द की विशेषता है, छिपा हुआ विकसित हो सकता है और अक्सर पेरिटोनियम में स्थित होता है।

लसीका प्रणाली में टी-सेल प्रकार के नियोप्लाज्म आमतौर पर त्वचा और लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं। पुरुषों में, इस प्रकार का एनएचएल अधिक बार होता है। टाइप टी लिम्फोमा में शामिल हैं:

• परिधीय;
• त्वचा;
• टी-लिम्फोब्लास्टिक;
• टी-सेल एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक।

टी/एनके सेल नियोप्लाज्म को आक्रामक लिम्फोसारकोमा के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रोग तेजी से विकसित होता है और इसकी प्रगति अप्रत्याशित होती है, और 5 साल तक जीवित रहने की संभावना लगभग 33% मामलों में होती है।

चिकित्सा वर्गीकरण

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के कई प्रकार के वर्गीकरण हैं। प्रत्येक समूह को किसी न किसी पैरामीटर के साथ सहसंबद्ध होना चाहिए। पैथोलॉजिकल प्रगति की दर के आधार पर, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया गया है:

• अकर्मण्य;
• आक्रामक;
• अत्यधिक आक्रामक.

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, यह निर्धारित किया जाता है:

• रेटिकुलोसारकोमा;
• लिम्फोसारकोमा;
• टी-सेल लिम्फोब्लास्टोमा;
• फैलाना प्रकार का लिम्फोसारकोमा;
• तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक लिम्फोमा;
• कूपिक लिंफोमा;
• गांठदार रसौली;
• बर्किट का लिंफोमा, आदि।

विकास के स्थानीयकरण पैरामीटर का अर्थ है नोडल ट्यूमर (लसीका प्रणाली को नुकसान तक सीमित) और एक्सट्रानोडल (विकासशील ट्यूमर शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में फैलता है)। साइटोलॉजिकल मापदंडों के आधार पर, छोटे सेल और बड़े सेल नियोप्लाज्म को प्रतिष्ठित किया जाता है।

उपचार, चरण और पूर्वानुमान

रोग पर प्रभाव की विभिन्न दिशाओं का संयोजन सर्वोत्तम परिणाम देता है। असामान्य विकास के मामले में, एनएचएल लिंफोमा का उपचार पॉलीकेमोथेरेपी के उपयोग की अनुमति देता है। तकनीक कीमोथेरेपी दवाओं के कई समूहों के उपयोग पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप एक स्थिर छूट होती है।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा वाले वृद्ध रोगियों का इलाज करना अपनी चुनौतियों के साथ आता है। सांख्यिकीय संकेतकों के अनुसार, चालीस वर्ष से कम उम्र के रोगियों में 65% पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है; पुराने समूह में, यह मान 30% मामलों में मृत्यु की संख्या में वृद्धि के साथ 37% तक गिर जाता है। 1996 में, कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग की विधि को संशोधित किया गया था - डॉक्सोरूबिसिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की खुराक को विभाजित करके पहले और आठवें दिन उपयोग करने के साथ अवधि को 8 दिनों तक बढ़ा दिया गया था।

रोगी में पहचाने गए विकृति विज्ञान के प्रकार को निर्धारित करने के बाद, डॉक्टर को घाव की सीमा निर्धारित करनी चाहिए और ट्यूमर को प्रभावित करने के लिए एक योजना लिखनी चाहिए। गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए क्लासिक उपचार विकल्प हैं:

• चरण 1-2 लिंफोमा के लिए, कीमोथेरेपी का एक कोर्स निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रम को समानांतर करके ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना को बढ़ाना संभव है।
• स्टेज 3-4 एनएचएल को कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। इस तरह के उपचार का मुख्य लक्ष्य रोग को दीर्घकालिक उपचार की स्थिति में लाना है।
• गैर-हॉजकिन लिंफोमा के टी-सेल रूप वाले घावों के मामलों में विकिरण चिकित्सा का उपयोग निर्धारित किया जा सकता है। परिणामी छूट कई वर्षों तक रह सकती है।
• वैकल्पिक उपचार विधियों का उपयोग किया जा सकता है - इम्यूनोथेरेपी, हार्मोन थेरेपी या स्टेम सेल और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

वैकल्पिक तरीके अक्सर आंतरिक क्षमता को बढ़ाने और छूट की अवधि बढ़ाने में मदद करते हैं। सर्जरी को गैर-हॉजकिन के लिंफोमा पर भी लागू किया जा सकता है, लेकिन कई शर्तों के अधीन:

• ट्यूमर स्थानीयकृत है;
• दुर्दमता की निम्न डिग्री है;
• प्रतिरक्षा औषधियों का अतिरिक्त उपयोग किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग पृथक ट्यूमर के लिए या ऐसे मामलों में किया जाता है जहां कीमोथेरेपी का उपयोग असंभव या वर्जित है।

चरणों

विकास के चरणों के दृष्टिकोण से गैर-हॉजकिन लिंफोमा पर विचार करते समय, आईसीडी (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार 4 मुख्य हैं:

• एनएचएल विकास के प्रारंभिक चरण में, लक्षणों की गंभीरता कम होती है, और नियोप्लाज्म को एक एकल घाव द्वारा दर्शाया जाता है, जो लिम्फ नोड्स में स्थानीयकृत होता है।
• ट्यूमर के विकास के दूसरे चरण में एक एक्स्ट्रानोडल प्रकार के कई अंग क्षति या लसीका प्रणाली में दो या दो से अधिक ट्यूमर का एक साथ विकास शामिल है।
• एनएचएल के तीसरे चरण में रेट्रोस्टर्नल क्षेत्र में नियोप्लाज्म का विकास और पेरिटोनियल अंगों तक उनका प्रसार शामिल है।
• चौथा ट्यूमर प्रक्रिया के विकास का अंतिम चरण है। इसमें शरीर की मुख्य प्रणालियों (तंत्रिका तंत्र, अस्थि मज्जा और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली) में लिंफोमा के मेटास्टेसिस शामिल हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि अंतिम चरण में, उपचार के रूप और जोखिमों की डिग्री निर्धारित करने के लिए, रोग का प्रारंभिक स्थानीयकरण कोई मायने नहीं रखता।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

क्लासिक स्थिति में, जब एक लसीका ट्यूमर विकसित होता है, तो रोगियों के जीवित रहने की अवधि की गणना एक विशेष पैमाने का उपयोग करके की जाती है। रोग के प्रत्येक नकारात्मक लक्षण 1 अंक के बराबर हैं, और उनके निर्धारित होने के बाद, एक सामान्य गणना होती है:

1. यदि एनएचएल को 2 से अधिक अंक नहीं दिए गए हैं तो पूर्वानुमान को अनुकूल माना जाता है।
2. यदि 2 से 3 संकेत हों तो पूर्वानुमान अनिश्चित माना जाता है।
3. जब स्कोर 3-5 तक बढ़ जाता है, तो आम तौर पर यह स्वीकार किया जाता है कि पूर्वानुमान नकारात्मक है।

गणना में ध्यान में रखे जाने वाले कारकों में से एक पैथोलॉजी के दोबारा होने की आवृत्ति है। अक्सर, बी-सेल प्रकार के ट्यूमर वाले रोगियों को अनुकूल पूर्वानुमान दिया जाता है, लेकिन टी-सेल प्रकार के साथ ऐसा दुर्लभ है।
गैर-हॉजकिन प्रकार के लिंफोमा के साथ जीवन की मोटे तौर पर भविष्यवाणी करने के लिए, पांच साल की अवधि के लिए एक सांख्यिकीय तालिका है:

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए 5 साल के जीवित रहने के जोखिम को निर्धारित करने के लिए सारांश आँकड़े।
लिंफोमा का प्रकार	औसत	5 वर्ष तक जीवित रहने वाले रोगियों का प्रतिशत
		0-1 कारक	4-5 कारक
कूपिक	75	83	12
मेंटल जोन	29	58	12
परिधीय टी-सेल	26	64	15
	45	72	22
सीमांत क्षेत्र	70	90	52
एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका	77	80	77

आक्रामक प्रकार के घावों के लिए जब रोगी की उम्र 60 वर्ष से कम हो, तो तीन प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति के आधार पर गणना के साथ एक अलग विधि का उपयोग अक्सर किया जाता है:

• नियोप्लाज्म विकास के 3-4 चरण;
• बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच);
• WHO-ECOG स्कोर में वृद्धि (2 से 4 तक)।

इस विकल्प में जोखिम की मात्रा को निम्नलिखित वितरण के अनुसार विभाजित किया गया है:

• निम्न जोखिम श्रेणी, जिसका अर्थ सूचीबद्ध कारकों की पूर्ण अनुपस्थिति है। 83% मामलों में 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक जीवित रहना।
• निम्न मध्यवर्ती जोखिम श्रेणी, जिसका तात्पर्य एक से अधिक कारकों की उपस्थिति नहीं है। जीवित रहने की दर लगभग 69% मामलों में है।
• बढ़े हुए मध्यवर्ती जोखिम की श्रेणी का तात्पर्य 2 उत्तेजक कारकों की उपस्थिति से है। 5 साल की अवधि में जीवित रहने का औसत 46% मामलों में है।
• उच्च जोखिम श्रेणी, जिसका अर्थ ईसीओजी सूची से तीन कारकों की उपस्थिति है। 32% मामलों में औसत जीवित रहने की दर 5 वर्ष या उससे अधिक है।

ग्रंथि ऊतक और उदर गुहा के क्षेत्रों में एनएचएल ट्यूमर के लिए 5 साल की अवधि के लिए सकारात्मक पूर्वानुमान हैं। नकारात्मक पूर्वानुमान अक्सर तब लगाए जाते हैं जब ट्यूमर के घाव स्तन, अंडाशय, तंत्रिका ऊतक और हड्डी के ऊतकों के ग्रंथियों के ऊतकों में स्थानीयकृत होते हैं।

ऑन्कोलॉजिकल रोग आज सबसे गंभीर और इलाज योग्य बीमारियों में से एक हैं। इनमें गैर-हॉजकिन का लिंफोमा शामिल है। हालाँकि, हमेशा संभावनाएँ होती हैं, और बीमारी क्या है, इसके प्रकार, कारण, निदान के तरीके, लक्षण, उपचार के तरीके और भविष्य के लिए पूर्वानुमान की स्पष्ट समझ उन्हें बढ़ा सकती है।

कौन सी बीमारी है

यह समझने के लिए कि गैर-हॉजकिन लिंफोमा क्या है, आपको सामान्य रूप से लिंफोमा की अवधारणा को समझने की आवश्यकता है। लिंफोमा एक ऐसा नाम है जो कैंसर रोगों के एक समूह को एकजुट करता है। कैंसर कोशिकाएं लसीका ऊतक को प्रभावित करती हैं, लिम्फ नोड्स आकार में बहुत बढ़ जाते हैं, और दैहिक अंग प्रभावित हो सकते हैं। गैर-हॉजकिन लिंफोमा किसी भी प्रकार की बीमारी है जो हॉजकिन लिंफोमा नहीं है।

किस बीमारी का कारण बन सकता है

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। निम्नलिखित कारक अप्रत्यक्ष रूप से रोग के विकास और आगे के पूर्वानुमान को प्रभावित कर सकते हैं:

• आक्रामक रसायनों के साथ काम करना;
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों वाले क्षेत्रों में रहना;
• गंभीर वायरल संक्रमण, विशेष रूप से एपस्टीन-बार वायरस;
• आयनीकृत विकिरण के संपर्क में आना।

यह भी ध्यान दिया जा सकता है कि पुरुष महिलाओं की तुलना में कुछ हद तक गैर-हॉजकिन लिंफोमा से पीड़ित होते हैं। साथ ही, उम्र के साथ बीमारी का पता चलने की संभावना बढ़ जाती है: आंकड़ों के अनुसार, प्रभावित होने वालों में से अधिकांश 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोग हैं। बीमारी का रूप अक्सर उम्र पर निर्भर करता है: बच्चों और युवाओं में अक्सर बीमारी के छोटे कोशिका रूप या बर्किट लिंफोमा के लक्षण अनुभव होते हैं, जबकि वृद्ध लोगों में आमतौर पर कूपिक लिंफोमा होता है।

रोग के विभिन्न रूपों का वर्गीकरण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गैर-हॉजकिन लिंफोमा एक ऐसा नाम है जो समान (लक्षण, उपचार के तरीके और भविष्य के लिए पूर्वानुमान काफी समान हैं) के एक समूह को एकजुट करता है, लेकिन फिर भी अलग-अलग बीमारियां हैं। और इन बीमारियों को निम्नलिखित विशेषताओं के अनुसार विभाजित किया जा सकता है:

रोग की प्रकृति

इस विशेषता के आधार पर, गैर-हॉजकिन लिंफोमा को दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है: आक्रामक और अकर्मण्य लिंफोमा, जो तेजी से बढ़ते हैं, वस्तुतः विभिन्न लक्षणों के साथ "बाहर निकलते हैं" और अविश्वसनीय गति से पूरे शरीर में फैलते हैं। और अजीब तरह से, यह आक्रामक लिम्फोमा है जिसके ठीक होने की सबसे अधिक संभावना है। इंडोलेंट लिम्फोमा की विशेषता एक सुस्त, दीर्घकालिक पाठ्यक्रम है जिसमें अचानक पुनरावृत्ति होती है। यह ऐसी पुनरावृत्तियाँ हैं जो अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण बनती हैं। इसके अलावा, अकर्मण्य प्रकार का लिंफोमा फैलने वाले बड़े सेल लिंफोमा में बदल जाता है, जो घातकता को काफी बढ़ा देगा और तदनुसार, रोग का निदान खराब कर देगा।

ट्यूमर स्थानीयकरण

यद्यपि "लिम्फोमा" नाम से पता चलता है कि यह मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, लिम्फोमा न केवल वहां स्थित हो सकता है। स्थान के आधार पर, निम्न प्रकार के लिम्फोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• नोडल. इस प्रकार में, ट्यूमर विशेष रूप से लिम्फ नोड्स में स्थित होते हैं। एक नियम के रूप में, हम बीमारी के प्रारंभिक चरण के बारे में बात कर रहे हैं। इस रूप के लिए पूर्वानुमान काफी अच्छा है, दीर्घकालिक छूट की संभावना अधिक है।
• एक्स्ट्रानोडल। इस मामले में, लिम्फोमा लिम्फ या रक्त के माध्यम से ऊतकों और अंगों तक फैलता है। रोग के अधिक उन्नत चरणों में, ट्यूमर हड्डियों और मस्तिष्क पर आक्रमण करते हैं। एक्स्ट्रानोडल लिंफोमा के सबसे गंभीर रूपों में से एक बर्किट लिंफोमा है।
• फैलाना. इस मामले में, लिम्फोमा का पता लगाना सबसे कठिन है, क्योंकि रोगजनक कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर स्थित होती हैं, इसलिए लिम्फ नोड का पैटर्न मिट जाता है। कोशिकाओं के आकार के अनुसार, फैलाना लिंफोमा हो सकता है: पॉलीलिम्फोसाइटिक (इस मामले में, बड़े गोल रोगजनक कोशिकाएं देखी जाती हैं), लिम्फोब्लास्टिक (लुढ़का हुआ कोशिकाएं), इम्यूनोब्लास्टिक (केंद्रीय कोशिका के चारों ओर कोशिकाओं का एक मजबूत प्रसार देखा जाता है - न्यूक्लियोली) और एक अविभाज्य प्रकार.

रोग के लक्षण

एक नियम के रूप में, बीमारी के शुरुआती चरण लगभग स्पर्शोन्मुख होते हैं। हालाँकि, थोड़ी देर बाद आपको रोग के निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• लिम्फ नोड्स का गंभीर इज़ाफ़ा (आमतौर पर ग्रीवा और एक्सिलरी)।
• कमजोरी, सुस्ती.
• बुखार।
• काफी तेजी से वजन घटाना.
• ठण्डे या ठंडे मौसम में भी बहुत अधिक पसीना आना।
• सिरदर्द।

उपरोक्त सभी लक्षण काफी सामान्य हैं, इसलिए प्रारंभिक अवस्था में लिंफोमा की पहचान करना काफी मुश्किल है। हालाँकि, यदि आपको बढ़े हुए लिम्फ नोड का पता चलता है, तो आपको तुरंत एक विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए, क्योंकि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स या तो सामान्य सर्दी से या लिम्फोमा जैसी गंभीर बीमारी से हो सकते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

एकत्रित चिकित्सा इतिहास के अलावा, सटीक निदान स्थापित करने के लिए कई अतिरिक्त अध्ययनों की आवश्यकता होती है। उनमें से:

• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (लिम्फ नोड का पंचर या बायोप्सी)। यह परीक्षण लिम्फ में असामान्य कोशिकाओं का पता लगा सकता है जो लिम्फोमा की उपस्थिति का संकेत देते हैं।
• पंक्टेट पर आधारित साइटोलॉजिकल और साइटोकेमिकल विश्लेषण।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन.

जब यह पता लगाना संभव हो कि किसी व्यक्ति को लिंफोमा है या नहीं, तो अन्य परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं जो बीमारी के सभी मापदंडों को स्थापित करने में मदद करेंगे, क्योंकि आगे का उपचार इस पर निर्भर करता है।

रोग विकास के चरण

किसी रोग का निदान करते समय उसकी घातकता और रोग की अवस्था का निर्धारण किया जाता है। घातकता उच्च, निम्न या मध्यवर्ती हो सकती है। जहाँ तक चरणों की बात है, ये चार हैं।

स्टेज I

रोग के प्रारंभिक, पहले चरण में, केवल एक अलग सूजन वाले लिम्फ नोड को देखा जा सकता है; सामान्य लक्षण (कमजोरी, खराब स्वास्थ्य, अतिताप) नहीं देखे जाते हैं।

चरण II

गैर-हॉजकिन लिंफोमा जैसी बीमारी के दूसरे चरण में, ट्यूमर एकाधिक हो जाते हैं। सामान्य लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होने लगते हैं। यदि हम बी-सेल फॉर्म के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस स्तर पर नियोप्लाज्म उन लोगों में विभाजित होना शुरू हो जाता है जिन्हें हटाया नहीं जा सकता है और जिन्हें हटाया नहीं जा सकता है।

चरण III

रोग के विकास के इस चरण में, ट्यूमर अक्सर डायाफ्राम, पेट की गुहा और छाती तक फैल जाते हैं। ऊतक प्रभावित होते हैं, साथ ही सभी या लगभग सभी आंतरिक अंग भी प्रभावित होते हैं।

चतुर्थ चरण

रोग की अंतिम और सबसे गंभीर अवस्था। इस मामले में पूर्वानुमान, दुर्भाग्य से, बहुत निराशाजनक है। यह रोग न केवल अंगों को प्रभावित करता है, बल्कि अस्थि मज्जा को भी प्रभावित करता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हड्डियों तक पहुंचता है। यदि उपचार में इतनी देरी हो गई कि लिंफोमा इस चरण में प्रवेश कर गया, तो ठीक होने की कोई बात नहीं हो सकती।

गैर-हॉजकिन लिंफोमा के खिलाफ लड़ाई में कौन सी उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है?

कई मायनों में, जिन तरीकों से उपचार किया जाएगा, वे रोग की प्रकृति, ट्यूमर के आकार, चरण और घातकता पर निर्भर करते हैं। लेकिन सामान्य तौर पर, बीमारी से निपटने के निम्नलिखित तरीकों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• कीमोथेरेपी. यही उपचार का आधार है। निम्न-श्रेणी के लिम्फोमा के प्रारंभिक (पहले और दूसरे) चरण में, मोनोकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। यदि चरण गंभीर हैं या लिंफोमा बेहद आक्रामक व्यवहार करता है, तो पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी कीमोथेरेपी को विकिरण चिकित्सा के साथ जोड़ दिया जाता है, लेकिन अपने शुद्ध रूप में विकिरण केवल चरण I में ही मदद कर सकता है। विकिरण चिकित्सा का उपयोग कभी-कभी स्थानीय रूप से उन क्षेत्रों में भी किया जाता है जहां ट्यूमर सबसे अधिक आक्रामक व्यवहार करता है।
• ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना. बेशक, इस पद्धति का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब ट्यूमर का चरण और प्रकार अनुमति देता है। विकिरण चिकित्सा और सर्जिकल हस्तक्षेप के सफल उपयोग के साथ, पूर्वानुमान काफी सकारात्मक है: 5 से 10 साल की अवधि के लिए छूट हो सकती है।
• BATSOP, TsOP, आदि कार्यक्रमों का अनुप्रयोग। मुझे कहना होगा, ये कार्यक्रम काफी अच्छे संकेतक दिखाते हैं।
• प्रशामक उपचार को दर्द से राहत देने और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में यथासंभव सुधार करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इसका उपयोग अंतिम चरणों में किया जाता है, जब रोग का निदान खराब होता है और बीमारी को हराने की संभावना बहुत कम होती है। दवाओं के अलावा, रोगी को मनोवैज्ञानिक की सहायता के साथ-साथ रिश्तेदारों के सहयोग की भी आवश्यकता हो सकती है।

रोग के परिणाम का पूर्वानुमान क्या है?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गैर-हॉजकिन लिंफोमा के लिए उपचार, साथ ही इसका प्रभाव, एक बहुत ही व्यक्तिगत मामला है। कुछ लोग पहली कोशिश में ही पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, कुछ को दोबारा बीमारी का सामना करना पड़ता है, कुछ अपने जीवन को केवल कुछ वर्षों तक ही बढ़ा पाते हैं, और कुछ मामलों में, दवा पूरी तरह से शक्तिहीन होती है। हालाँकि, निदान को मौत की सजा नहीं माना जाना चाहिए: समय पर निदान, उचित उपचार और बीमारी के बहुत समस्याग्रस्त रूप के साथ, ठीक होने की संभावना 65-70% तक पहुंच जाती है। और ये काफी ज्यादा है.

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