मायलोजेनस ल्यूकेमिया लक्षण. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

- एक घातक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग जो ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के प्रमुख घाव द्वारा विशेषता है। लंबे समय तक लक्षण रहित हो सकता है। यह निम्न-श्रेणी के बुखार, पेट में परिपूर्णता की भावना, बार-बार संक्रमण और बढ़े हुए प्लीहा की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। एनीमिया और प्लेटलेट स्तर में परिवर्तन देखा जाता है, साथ में कमजोरी, पीलापन और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। अंतिम चरण में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और त्वचा पर दाने विकसित होते हैं। निदान की स्थापना इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा को ध्यान में रखकर की जाती है। उपचार - कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

सामान्य जानकारी

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है जो क्रोमोसोमल उत्परिवर्तन के साथ प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं को नुकसान और बाद में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार से उत्पन्न होती है। यह वयस्कों में हेमोब्लास्टोस की कुल संख्या का 15% और सभी आयु समूहों में ल्यूकेमिया की कुल संख्या का 9% है। आमतौर पर 30 वर्षों के बाद विकसित होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की चरम घटना 45-55 वर्ष की आयु में होती है। 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चे अत्यंत दुर्लभ हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है। एक स्पर्शोन्मुख या ऑलिगोसिम्प्टोमैटिक पाठ्यक्रम के कारण, किसी अन्य बीमारी के संबंध में या नियमित जांच के दौरान लिए गए रक्त परीक्षण की जांच करते समय यह एक आकस्मिक खोज बन सकता है। कुछ रोगियों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण में पता चलता है, जो उपचार की संभावनाओं को सीमित करता है और जीवित रहने की दर को खराब करता है। उपचार ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया को पहली बीमारी माना जाता है जिसमें पैथोलॉजी के विकास और एक विशिष्ट आनुवंशिक विकार के बीच संबंध विश्वसनीय रूप से स्थापित किया गया है। 95% मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पुष्ट कारण एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" के रूप में जाना जाता है। स्थानान्तरण का सार गुणसूत्र 9 और 22 के वर्गों का पारस्परिक प्रतिस्थापन है। इस प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, एक स्थिर खुला रीडिंग फ्रेम बनता है। एक फ्रेम के बनने से कोशिका विभाजन में तेजी आती है और डीएनए मरम्मत तंत्र दब जाता है, जिससे अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं की संभावना बढ़ जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति में योगदान देने वाले संभावित कारकों में, आयनीकरण विकिरण और कुछ रासायनिक यौगिकों के साथ संपर्क कहा जाता है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं का प्रसार बढ़ता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, मुख्य रूप से परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स बढ़ते हैं, लेकिन असामान्य क्लोन में अन्य रक्त कोशिकाएं भी शामिल होती हैं: एरिथ्रोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, कम अक्सर बी- और टी-लिम्फोसाइट्स। सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं गायब नहीं होती हैं, और असामान्य क्लोन के दमन के बाद, वे रक्त कोशिकाओं के सामान्य प्रसार के आधार के रूप में काम कर सकते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम है। पहले, क्रोनिक (निष्क्रिय) चरण में, संतोषजनक सामान्य स्थिति बनाए रखते हुए रोग संबंधी परिवर्तनों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दूसरे चरण में - त्वरण चरण, परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं, प्रगतिशील एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण एक ब्लास्ट संकट है, जिसमें ब्लास्ट कोशिकाओं का तेजी से एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार होता है। लिम्फ नोड्स, हड्डियां, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र आदि विस्फोटों का स्रोत बन जाते हैं। विस्फोट संकट के चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है। . कुछ रोगियों में, त्वरण चरण अनुपस्थित होता है, क्रोनिक चरण को तुरंत विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के चरण से निर्धारित होती है। क्रोनिक चरण औसतन 2-3 साल तक रहता है, कुछ मामलों में 10 साल तक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इस चरण को एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या "हल्के" लक्षणों की क्रमिक उपस्थिति की विशेषता है: कमजोरी, कुछ अस्वस्थता, काम करने की क्षमता में कमी और पेट में परिपूर्णता की भावना। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी की वस्तुनिष्ठ जांच से बढ़े हुए प्लीहा का पता चल सकता है। रक्त परीक्षणों के अनुसार, रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में 50-200 हजार / μl तक की वृद्धि और "हल्के" संकेतों के साथ 200-1000 हजार / μl तक की वृद्धि का पता चला है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के शुरुआती चरणों में, हीमोग्लोबिन के स्तर में कुछ कमी संभव है। इसके बाद, नॉरमोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया विकसित होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त स्मीयर की जांच करते समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूपों की प्रबलता होती है: मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट। किसी न किसी दिशा में ग्रैन्युलैरिटी के सामान्य स्तर से विचलन (प्रचुर मात्रा में या बहुत कम) होते हैं। कोशिकाओं का कोशिकाद्रव्य अपरिपक्व, बेसोफिलिक होता है। अनिसोसाइटोसिस निर्धारित है। उपचार के अभाव में, जीर्ण चरण त्वरण चरण में चला जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के त्वरण चरण की शुरुआत का संकेत प्रयोगशाला मापदंडों में बदलाव और रोगियों की स्थिति में गिरावट दोनों से हो सकता है। कमजोरी में वृद्धि, यकृत का बढ़ना और प्लीहा का उत्तरोत्तर बढ़ना हो सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोसिस के नैदानिक ​​​​संकेत पाए जाते हैं: पीलापन, थकान, चक्कर आना, पेटीसिया, रक्तस्राव, रक्तस्राव में वृद्धि। चल रहे उपचार के बावजूद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। इसी समय, मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, एकल ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति संभव है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति में तेज गिरावट के साथ ब्लास्ट संकट होता है। नई क्रोमोसोमल असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं, एक मोनोक्लोनल नियोप्लाज्म एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के अवरोध के साथ सेलुलर अतिवाद में वृद्धि हुई है। गंभीर एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। परिधीय रक्त में ब्लास्ट और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 30% से अधिक है, अस्थि मज्जा में - 50% से अधिक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मरीजों का वजन और भूख कम हो जाती है। अपरिपक्व कोशिकाओं (क्लोरोमा) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी होते हैं। रक्तस्राव और गंभीर संक्रामक जटिलताएँ विकसित होती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जाता है। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पहला संदेह अक्सर सामान्य रक्त परीक्षण में ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ होता है, जिसे किसी अन्य बीमारी के संबंध में निवारक परीक्षा या परीक्षा के रूप में निर्धारित किया जाता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा के स्टर्नल पंचर द्वारा प्राप्त सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डेटा का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, "क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया" का अंतिम निदान तब किया जाता है जब पीसीआर, फ्लोरोसेंट संकरण का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। या साइटोजेनेटिक अध्ययन।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान करने की संभावना का प्रश्न बहस का मुद्दा बना हुआ है। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि ऐसे मामलों को जटिल गुणसूत्र विकारों द्वारा समझाया जा सकता है, जिसके कारण इस अनुवाद की पहचान करना मुश्किल हो जाता है। कुछ मामलों में, रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। नकारात्मक परीक्षण परिणामों और बीमारी के एक असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, कोई आमतौर पर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की बात नहीं करता है, बल्कि एक अपरिभाषित मायलोप्रोलिफेरेटिव / मायलोइड्सप्लास्टिक विकार की बात करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

उपचार की रणनीति रोग के चरण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। क्रोनिक चरण में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और हल्के प्रयोगशाला परिवर्तनों के साथ, वे पुनर्स्थापनात्मक उपायों तक सीमित हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीजों को काम और आराम के नियम का पालन करने, विटामिन से भरपूर भोजन खाने आदि की सलाह दी जाती है। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ, बसल्फान का उपयोग किया जाता है। प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्य होने और प्लीहा में कमी के बाद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों को रखरखाव चिकित्सा या बसल्फान के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। रेडियोथेरेपी का उपयोग आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली से जुड़े ल्यूकोसाइटोसिस के लिए किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ, कम से कम एक महीने के लिए विराम लगाया जाता है, और फिर वे बसल्फान के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, एकल कीमोथेरेपी दवा या पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करना संभव है। मिटोब्रोनिटोल, हेक्साफोस्फामाइड, या क्लोरोएथिलामिनोउरासिल का उपयोग किया जाता है। क्रोनिक चरण की तरह, प्रयोगशाला मापदंडों के स्थिर होने तक गहन चिकित्सा की जाती है, और फिर उन्हें रखरखाव खुराक में बदल दिया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पॉलीकेमोथेरेपी के पाठ्यक्रम वर्ष में 3-4 बार दोहराए जाते हैं। ब्लास्ट संकट में हाइड्रोक्सीकार्बामाइड से उपचार किया जाता है। चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोकॉन्सेन्ट्रेट और एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन के साथ किया जाता है। क्लोरोमा के साथ, रेडियोथेरेपी निर्धारित है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। 70% रोगियों में दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जा सकती है। यदि संकेत दिया जाए, तो स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। आपातकालीन स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने या उसके टूटने के खतरे के लिए संकेत दिया जाता है, नियोजित - हेमोलिटिक संकटों के लिए, "भटकती" प्लीहा, आवर्तक पेरिस्प्लेनिटिस और स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, पेट के अंगों की शिथिलता के साथ।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें से निर्णायक उपचार की शुरुआत का क्षण है (क्रोनिक चरण में, सक्रियण चरण या ब्लास्ट संकट के दौरान)। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रतिकूल पूर्वानुमानित संकेतों के रूप में, यकृत और प्लीहा में एक महत्वपूर्ण वृद्धि पर विचार किया जाता है (यकृत कॉस्टल आर्क के किनारे के नीचे से 6 सेमी या उससे अधिक, प्लीहा 15 सेमी या अधिक से बाहर निकलता है), 100x10 9 से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस /एल, 150x10 9 /एल से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, 500x10 9 /एल से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं के स्तर में 1% या उससे अधिक की वृद्धि, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट कोशिकाओं के कुल स्तर में वृद्धि परिधीय रक्त 30% या अधिक तक।

जैसे-जैसे लक्षणों की संख्या बढ़ती है, क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया में खराब परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। मृत्यु का कारण संक्रामक जटिलताएँ या गंभीर रक्तस्राव है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है, हालांकि, समय पर चिकित्सा शुरू होने और बीमारी के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, यह आंकड़ा कई दशकों तक बढ़ सकता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) धीरे-धीरे बढ़ने वाला ल्यूकेमिया का प्रकार है जो अस्थि मज्जा में माइलॉयड कोशिकाओं के अनियंत्रित गठन और परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं की रिहाई की विशेषता है।

ल्यूकेमिया में बनने वाली कोशिकाएं असामान्य अपरिपक्व रूप होती हैं। इन अपरिपक्व कोशिकाओं का जीवनकाल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स की तुलना में अधिक लंबा होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अपरिपक्व कोशिकाएं अस्थि मज्जा में जमा हो जाती हैं, जिससे सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं बाहर निकल जाती हैं।

सीएमएल के कारण

सीएमएल की घटना लगभग हमेशा फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम नामक गुणसूत्र पर जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ी होती है। यह उत्परिवर्तन जीवनकाल में धीरे-धीरे होता है। यह माता-पिता से बच्चों में पारित नहीं होता है। अधिकांश मामलों में, उत्परिवर्तन का कारण ज्ञात नहीं होता है। अध्ययनों से पता चलता है कि सीएमएल का विकास विकिरण की उच्च खुराक के संपर्क से प्रभावित होता है, उदाहरण के लिए, परमाणु दुर्घटनाओं या परमाणु विस्फोटों के बाद। हालाँकि, सीएमएल वाले अधिकांश मरीज़ विकिरण के संपर्क में नहीं आए हैं।

सीएमएल के लक्षण

उपरोक्त लक्षण, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अलावा, अन्य कम गंभीर बीमारियों के कारण भी हो सकते हैं। यदि आपको इनमें से कोई भी अनुभव हो तो अपने डॉक्टर की सलाह लें।

कमजोरी

शक्ति की कमी

थकान

अस्पष्टीकृत वजन घटना

रात का पसीना

बुखार

पसलियों के नीचे दर्द या भरापन महसूस होना

हड्डियों में दर्द

जोड़ों का दर्द

व्यायाम सहनशीलता में कमी

यकृत या प्लीहा का बढ़ना

अस्पष्टीकृत रक्तस्राव या चोट लगना।

सीएमएल का निदान

डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे, और एक शारीरिक परीक्षण करेंगे। डॉक्टर यकृत, प्लीहा, या बगल, कमर या गर्दन में लिम्फ नोड्स में सूजन की भी जाँच कर सकते हैं। आपको एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जा सकता है, एक डॉक्टर जो कैंसर का इलाज करने में माहिर है।

परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

रक्त परीक्षण - विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या या उपस्थिति में परिवर्तन की जाँच करने के लिए

अस्थि मज्जा आकांक्षा - कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना निकालना

अस्थि मज्जा बायोप्सी - कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना और हड्डी का एक छोटा सा नमूना निकालना

माइक्रोस्कोप के तहत नमूनों का निरीक्षण - रक्त, अस्थि मज्जा द्रव, लिम्फ नोड ऊतक, या मस्तिष्कमेरु द्रव के नमूनों की जांच करना

हड्डियों, रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड ऊतक, या मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण - ल्यूकेमिया के प्रकार को वर्गीकृत करने और यह निर्धारित करने के लिए कि क्या लिम्फ नोड्स या मस्तिष्कमेरु द्रव में ल्यूकेमिया कोशिकाएं हैं

साइटोजेनेटिक विश्लेषण एक परीक्षण है जो आपको लिम्फोसाइटों के गुणसूत्रों (आनुवंशिक सामग्री) में कुछ परिवर्तन खोजने की अनुमति देता है। एक विशिष्ट निदान स्थापित करने और सीएमएल के लिए एक उपचार योजना विकसित करने के लिए उपयोग किया जाता है

छाती का एक्स-रे - फेफड़ों के संक्रमण या स्तन कैंसर के लक्षणों का पता लगा सकता है

पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफी - एक प्रकार का एक्स-रे जो शरीर के अंदर के अंगों की तस्वीरें लेने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करता है

एमआरआई एक परीक्षण है जो शरीर के अंदर संरचनाओं की तस्वीरें लेने के लिए चुंबकीय तरंगों का उपयोग करता है।

अल्ट्रासाउंड एक परीक्षा है जो आंतरिक अंगों का अध्ययन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है।

सीएमएल उपचार

सीएमएल के इलाज का तरीका रोग की अवस्था और रोगी के स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए ड्रग थेरेपी

ऐसी दवाएं विकसित की गई हैं जो ल्यूकेमिया के विकास को गति देने वाले अणुओं और उससे जुड़े जीन को दबा सकती हैं। इन दवाओं का उपयोग अक्सर सीएमएल के शुरुआती चरणों में किया जाता है। ये कीमोथेरेपी और बायोलॉजिकल थेरेपी से बेहतर उपचार विकल्प हैं। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

इमैटिनिब (ग्लिवेक, जेनफैटिनिब, फिलाक्रोमिन, नियोपैक्स, इमैटिनिब, आदि)

दासतिनिब (स्प्रीसेल)

निलोटिनिब (तसिग्ना)।

बोसुटिनिब (बोसुटिनिबम)।

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए दवाओं का उपयोग है। कीमोथेरेपी दवाएं विभिन्न रूपों में प्रदान की जा सकती हैं: गोलियां, इंजेक्शन, कैथेटर के माध्यम से। दवाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और पूरे शरीर में फैलती हैं, मुख्य रूप से कैंसर कोशिकाओं के साथ-साथ कुछ स्वस्थ कोशिकाओं को भी मार देती हैं।

जैविक चिकित्सा

यह सीएमएल उपचार अभी भी नैदानिक ​​​​परीक्षणों से गुजर रहा है। उपचार में ऐसी दवाएं या पदार्थ शामिल होते हैं जिनका उपयोग कैंसर के खिलाफ शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा को बढ़ाने या बहाल करने के लिए किया जाता है। इस प्रकार की चिकित्सा को जैविक प्रतिक्रिया संशोधक उपचार भी कहा जाता है। कभी-कभी ल्यूकेमिक कोशिकाओं को दबाने के लिए डिज़ाइन किए गए बहुत विशिष्ट (मोनोक्लोनल) एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। वर्तमान में, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ थेरेपी नैदानिक ​​​​परीक्षणों तक ही सीमित है और रूस में उपलब्ध नहीं है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी

सीएमएल के उपचार के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी अभी भी नैदानिक ​​​​परीक्षणों में है। कीमोथेरेपी के साथ स्टेम कोशिकाओं (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं) का प्रत्यारोपण किया जाता है। वे कैंसर के इलाज से नष्ट हुई हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की जगह ले लेंगे। स्टेम कोशिकाएं दाता के रक्त या अस्थि मज्जा से ली जाती हैं और फिर रोगी के शरीर में इंजेक्ट की जाती हैं।

लिम्फोसाइटों का आसव

लिम्फोसाइट्स एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका हैं। दाता से प्राप्त लिम्फोसाइट्स को रोगी के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है और कैंसर कोशिकाएं उन पर हमला नहीं करती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए सर्जरी

स्प्लेनेक्टोमी, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन, किया जा सकता है। यदि प्लीहा बढ़ गया हो या अन्य जटिलताएँ हों तो यह किया जाता है।

प्रत्यारोपण

बोन मैरो प्रत्यारोपण

क्योंकि कीमोथेरेपी दवाएं अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, इसलिए प्रत्यारोपण वास्तव में रोगी के लिए जीवनरक्षक होता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का लक्ष्य कीमोथेरेपी दवाओं की उच्च खुराक के साथ उपचार के समानांतर शरीर में स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं को पेश करना है (इस प्रकार कैंसर कोशिकाओं को मारने और पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है)।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

स्टेम कोशिकाएँ उन कोशिकाओं को कहा जाता है जो विकास के प्रारंभिक चरण में हैं, अभी तक ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स या प्लेटलेट्स में नहीं बदली हैं। स्टेम कोशिकाएं अब एक विशेष उपकरण का उपयोग करके परिधीय रक्त से प्राप्त की जाती हैं जो आपको विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं को क्रमबद्ध करने की अनुमति देती है। ऐसे उपकरण में, रक्त को उच्च गति पर सेंट्रीफ्यूज किया जाता है और उसके घटक तत्वों में विभाजित किया जाता है। प्रक्रिया 3-4 घंटे तक चलती है।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया से पहले स्टेम कोशिकाओं का चयन किया जाता है और उन्हें जमे हुए किया जाता है। यदि प्रत्यारोपण सफल होता है, तो स्टेम कोशिकाएं प्राप्तकर्ता के शरीर में जड़ें जमा लेंगी, परिपक्वता प्रक्रिया से गुजरेंगी, और बाद में उनसे सभी प्रकार की रक्त कोशिकाएं बनेंगी: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स। दाता से कोशिकाओं के प्रत्यारोपण को एलोजेनिक प्रत्यारोपण कहा जाता है, रोगी की अपनी कोशिकाओं (आमतौर पर स्टेम सेल) के प्रत्यारोपण को ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण कहा जाता है।

एलोजेनिक प्रत्यारोपण (एक संगत दाता से)

एलोजेनिक प्रत्यारोपण में, अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिकाओं का स्रोत एक दाता होता है जिसकी कोशिकाएं ऊतक अनुकूलता परीक्षण के बाद प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त पाई गई हैं। कुछ मामलों में, रोगी का कोई रिश्तेदार दाता हो सकता है, लेकिन सिद्धांत रूप में, किसी बाहरी व्यक्ति की कोशिकाओं का उपयोग किया जा सकता है यदि उन्होंने अनुकूलता परीक्षण सफलतापूर्वक पास कर लिया हो।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया से पहले, रोगी की अस्थि मज्जा में सभी घातक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करना आवश्यक है। इसके लिए, उच्च खुराक में साइटोटॉक्सिक दवाएं और रेडियोथेरेपी (पूरे शरीर का विकिरण) निर्धारित की जाती हैं। फिर ग्राफ्ट को अंतःशिरा जलसेक के माध्यम से रोगी के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।

प्रत्यारोपित कोशिकाओं को जोड़ने की प्रक्रिया में कई सप्ताह लग जाते हैं। इस पूरे समय, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यंत निम्न स्तर पर कार्य करती है, इसलिए इस अवधि के दौरान रोगी को संक्रमणों से सावधानीपूर्वक बचाया जाना चाहिए। इस कारण से, प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, रोगी को एक अलग कमरे में रखा जाता है जब तक कि उसके रक्त परीक्षण में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि नोट नहीं की जाती है। इस तरह की वृद्धि प्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली, संलग्नता और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया की बहाली का एक लक्षण है।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद कई महीनों तक, यदि आवश्यक हो तो ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग नामक स्थिति को समय पर पहचानने के लिए चिकित्सकीय देखरेख में रहना महत्वपूर्ण है। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रत्यारोपित अस्थि मज्जा कोशिकाएं रोगी के शरीर के ऊतकों पर हमला करती हैं। यह प्रत्यारोपण प्रक्रिया के 6 महीने बाद तक हो सकता है। ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग अलग-अलग गंभीरता के लक्षणों के साथ हो सकता है - हल्के (दस्त, दाने) से लेकर गंभीर (यकृत विफलता) तक। इस स्थिति के इलाज के लिए उचित दवाएं निर्धारित की जाती हैं। ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग की घटना का मतलब यह नहीं है कि प्रत्यारोपण विफल हो गया है।

ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण

इस प्रक्रिया में, स्टेम कोशिकाओं का दाता स्वयं रोगी होता है, जो उपचार की अवस्था में होता है।

रोगी की एक बांह की नस से रक्त लिया जाता है, उसे स्टेम सेल सेपरेटर से गुजारा जाता है, और दूसरी बांह की नस के माध्यम से शरीर में लौटा दिया जाता है।

सीएमएल में रिलैप्स क्या है?

यदि कोई छूट थी तो रिलैप्स शब्द का प्रयोग किया जाता है। सीएमएल के संबंध में, छूट, सबसे पहले, हेमटोलॉजिकल हो सकती है, अर्थात, जब रोग की सभी बाहरी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं (यकृत और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण, अंगों में घावों का गायब होना), साथ ही परिधीय का पूर्ण सामान्यीकरण रक्त पैरामीटर; दूसरे, साइटोजेनेटिक, जब फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (पीएच) वाली कोशिकाओं का अब पता नहीं लगाया जाता है; और तीसरा विकल्प, आणविक, जब सबसे संवेदनशील आणविक आनुवंशिक तरीके (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन, पीसीआर) पैथोलॉजिकल बीसीआर-एबीएल जीन के उत्पाद (प्रतिलेख) का पता लगाने में विफल हो जाते हैं। आणविक छूट का अस्तित्व विवादास्पद है, क्योंकि जीन प्रतिलेख का पता लगाने की क्षमता प्रयुक्त जीन की संवेदनशीलता, अभिकर्मकों की गुणवत्ता और प्रयोगशाला कर्मचारियों के अनुभव पर निर्भर करती है। इसके अलावा, आधुनिक तरीकों की संवेदनशीलता आम तौर पर सीमित है। आज, दुनिया की सर्वश्रेष्ठ प्रयोगशालाओं में भी, एक पैथोलॉजिकल ट्रांसक्रिप्ट का पता लगाया जाता है यदि इसकी मात्रा प्रति 100,000 सामान्य नियंत्रण जीन ट्रांसक्रिप्ट में 1 से अधिक है। इसके संबंध में, वैज्ञानिक साहित्य में आणविक छूट शब्द को "पीसीआर नकारात्मकता" शब्द से बदल दिया गया है।

चूंकि छूट के अलग-अलग स्तर हैं, यानी, पुनरावृत्ति के विभिन्न स्तर - हेमेटोलॉजिकल (विभिन्न अंगों को नुकसान की उपस्थिति, नैदानिक ​​​​रक्त गणना का फिर से बिगड़ना), साइटोजेनेटिक (पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं की उपस्थिति), आणविक (पुनः पता लगाना) बीसीआर-एबीएल प्रतिलेख)।

सीएमएल वाले रोगी की कोशिका में असामान्य पीबी'-गुणसूत्र

"आवर्ती सीएमएल" का पता कैसे लगाया जा सकता है?

आज तक, प्राप्त छूट की गहराई की परवाह किए बिना, आणविक एक तक, टायरोसिन कीनेस इनहिबिटर (टीकेआई) के साथ निरंतर निरंतर चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। उपचार में रुकावट या दवाओं को वापस लेने का संकेत केवल टीकेआई से जुड़ी जटिलताओं के कारण ही दिया जाता है। स्वाभाविक रूप से, यदि शुरू में कोई प्रभाव नहीं हुआ या बाद में प्राप्त प्रभाव समाप्त हो गया तो दवाएं भी रद्द कर दी जाती हैं।

थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, न केवल नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण, बल्कि हमेशा साइटोजेनेटिक (विशेष रूप से उपचार के पहले वर्ष के दौरान) और पीसीआर अध्ययनों का उपयोग करके ल्यूकेमिक कोशिकाओं के स्तर की निगरानी करना बेहद महत्वपूर्ण है। यह आणविक आनुवांशिक तकनीकें हैं जो रोग की पुनरावृत्ति (ल्यूकेमिक कोशिकाओं की उपस्थिति) के पहले लक्षणों का पता लगाती हैं और उत्पन्न होने वाली प्रतिकूल स्थिति का संकेत देती हैं।

पुनरावर्तन क्यों होता है?

इसके कई कारण हैं और उनमें से सभी का अध्ययन नहीं किया गया है। मैं केवल सबसे उल्लेखनीय या अध्ययन किए गए को सूचीबद्ध करूंगा:

अजीब बात है कि, दोबारा बीमारी की पुनरावृत्ति का एक सामान्य कारण रोगियों द्वारा दवा का अपर्याप्त सेवन है। दुर्भाग्य से, हमें ऐसी स्थिति से निपटना पड़ता है जहां रोगी मनमाने ढंग से दवा की खुराक कम कर देता है, इसे लेना पूरी तरह से बंद कर देता है या समय-समय पर लेता है।

दवाओं या पदार्थों का एक साथ दीर्घकालिक उपयोग जो टीकेआई की एकाग्रता को कम करता है। यह ज्ञात है कि ये दवाएं कुछ एंजाइमों - साइटोक्रोम के प्रभाव में यकृत में नष्ट हो जाती हैं। दवाओं या पदार्थों का एक बड़ा समूह है जो इन साइटोक्रोम की गतिविधि को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है। ऐसी स्थिति में, टीकेआई तेजी से विघटित हो सकते हैं, उनकी एकाग्रता तेजी से कम हो जाती है और परिणामस्वरूप, उनकी प्रभावशीलता कम हो जाती है। इसलिए, हम हमेशा मरीजों को ली गई सभी दवाओं के बारे में हमें सूचित करने की सलाह के बारे में चेतावनी देते हैं। टीकेआई की सांद्रता पर उनके प्रभाव का आकलन करने में असमर्थता के कारण हम आहार अनुपूरक लेने की अनुशंसा नहीं करते हैं। ज्ञात एजेंट जो साइटोक्रोम को महत्वपूर्ण रूप से सक्रिय करते हैं और टीकेआई गतिविधि को कम करते हैं, उनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सेंट जॉन पौधा।

आईटीसी की प्रभावशीलता उन प्रोटीनों की कमी के कारण भी कम हो सकती है जो दवाओं को कोशिका में "पंप" करते हैं या, इसके विपरीत, प्रोटीन की अधिकता जो उन्हें कोशिका से बाहर "पंप" करती है। इससे टीकेआई की इंट्रासेल्युलर सांद्रता में कमी आ सकती है।

पुनरावृत्ति का सबसे अधिक अध्ययन किया गया कारण बीसीआर-एबीएल जीन में उत्परिवर्तन (परिवर्तन) की उपस्थिति माना जाना चाहिए। 90 से अधिक प्रकार के उत्परिवर्तन हैं जो बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की संरचना को बदल सकते हैं। उनमें से सभी प्रोटीन क्षेत्र की संरचना में व्यवधान पैदा नहीं करते हैं जहां सभी टीकेआई जुड़े हुए हैं। इसलिए, सभी उत्परिवर्तन उपचार के परिणामों के लिए समान रूप से बुरे नहीं होते हैं। इसके अलावा, विभिन्न दवाओं में "खराब" उत्परिवर्तन का अपना समूह होता है। इसी समय, एक उत्परिवर्तन है, जिसके प्रकट होने से रूस में पंजीकृत सभी 3 दवाएं (इमैटिनिब, निलोटिनिब, डेसैटिनिब) अप्रभावी हो जाती हैं। केवल पोनाटिनिब नामक टीकेआई (2012 के अंत में अमेरिका में पंजीकृत) उन परिवर्तनों को दूर करने में सक्षम है जो यह उत्परिवर्तन कोशिका में लाता है। एक या दूसरे टीकेआई की अक्षमता के पहले लक्षणों पर पहले से ही उत्परिवर्तनीय विश्लेषण करना बेहद महत्वपूर्ण है। इस विश्लेषण के परिणाम बड़े पैमाने पर हेमेटोलॉजिस्ट को किसी विशेष रोगी के लिए "सही" टीकेआई चुनने में मदद करते हैं।

क्या पुनरावृत्ति को रोका जा सकता है?

बेशक, यह संभव है यदि इसका कारण दवा का गलत सेवन है। हालाँकि बाद में स्थिति को ठीक करना हमेशा संभव नहीं होता है, कुछ रोगियों में, पर्याप्त चिकित्सा की बहाली से प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

यदि रोगी टीकेआई स्तर को प्रभावित करने वाली दवाएं नहीं ले रहा है तो पुनरावृत्ति का जोखिम भी कम किया जा सकता है।

निदान के तुरंत बाद टीकेआई थेरेपी की समय पर शुरुआत बेहद महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, टीकेआई की पहली पंक्ति की अप्रभावीता के मामले में, दूसरे टीकेआई के साथ त्वरित प्रतिस्थापन बहुत महत्वपूर्ण है। यह सब ल्यूकेमिक कोशिकाओं की संख्या और गतिविधि में तेजी से कमी में योगदान देता है। इससे उनमें अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन, आदि) विकसित होने का जोखिम कम हो जाता है, जो अक्सर लंबी छूट के बाद भी बीमारी की पुनरावृत्ति का कारण बनता है।

उपरोक्त सभी को देखते हुए, दवा लेने के सभी नियमों के अनुपालन के साथ-साथ छूट की गहराई का आकलन करने के लिए समय पर जांच कराना बेहद जरूरी है। यह सावधानीपूर्वक निगरानी (साइटोजेनेटिक और/या पीसीआर विश्लेषण) है जो डॉक्टर को प्रारंभिक चरण में बीमारी की पुनरावृत्ति का पता लगाने की अनुमति देगा और फिर से छूट प्राप्त करने के लिए समय पर अधिक प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करना संभव बना देगा।

प्रश्न और उत्तर में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

मैं बीमार हो गया। क्या करें?

सीएमएल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, एक ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रक्त रोग, मौजूदा ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक रक्त ट्यूमर है जो आधुनिक दवाओं और उपचार के प्रति जिम्मेदार रवैये के कारण अधिकांश रोगियों की जीवन प्रत्याशा को सीमित नहीं करता है।

क्या करें? उपस्थित हेमेटोलॉजिस्ट पर भरोसा करें और सभी सिफारिशों का पालन करें, साथ ही समय पर नैदानिक ​​​​अध्ययन करें।

मैं कब तक जीवित रहूँगा?

हाल तक, सीएमएल वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा औसतन 3.5 वर्ष थी। आधुनिक दवाएं इसे 20 से अधिक वर्षों तक विस्तारित करना संभव बनाती हैं, जबकि रोगियों के जीवन की गुणवत्ता उच्च स्तर पर रहती है और व्यावहारिक रूप से एक स्वस्थ व्यक्ति के जीवन से भिन्न नहीं होती है।

क्या सीएमएल संक्रामक है और क्या यह वंशानुगत है?

सीएमएल संक्रामक नहीं है और विरासत में नहीं मिला है।

क्या एक्सएमएल मेरे काम या पारिस्थितिकी से संबंधित हो सकता है?

खतरनाक उद्योगों में काम, विकिरण की कम खुराक, कमजोर विद्युत चुम्बकीय विकिरण, मेगासिटी की खराब पारिस्थितिकी आदि जैसे कारकों के सीएमएल की घटनाओं पर प्रभाव की पुष्टि नहीं की गई है। इसलिए, कारण की तलाश न करें, बीमारी को स्वीकार करें और उसके साथ जीना सीखें।

दवा हर दिन क्यों लेनी चाहिए?

दवा लगातार, जीवनभर, बिना किसी रुकावट के लेनी चाहिए, क्योंकि। रक्त में दवा की एक निश्चित सांद्रता बनाए रखनी चाहिए। दवा को स्वतः रद्द करने से रोग बढ़ सकता है या दवा शरीर पर असर करना बंद कर देगी।

इमैटिनिब लेने का सबसे अच्छा समय कब है?

आप इमैटिनिब को अपने लिए सुविधाजनक समय पर ले सकते हैं।

इमैटिनिब की अंतिम खुराक सोने से 2 घंटे पहले नहीं ली जानी चाहिए।

जब ब्रेक ज़रूरी है तो दवा लेने में ब्रेक क्यों नहीं लेते?

दवा के स्व-रद्दीकरण से प्राप्त सभी परिणाम नष्ट हो सकते हैं और रोग की प्रगति (पुनरावृत्ति) हो सकती है। दवा लेने में रुकावट केवल तभी संभव है जब चिकित्सीय संकेत हों, और केवल एक रुधिरविज्ञानी ही इस समस्या का समाधान कर सकता है।

क्या इसका इलाज जड़ी-बूटियों से किया जा सकता है?

रक्त में दवा की सांद्रता पर उनके प्रभाव का आकलन करने में असमर्थता के कारण जड़ी-बूटियों और आहार अनुपूरक लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है। ज्ञात एजेंट जो दवा की गतिविधि को काफी कम कर देते हैं, उनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सेंट जॉन पौधा और जिनसेंग।

मैंने सुना है कि ऑन्कोलॉजी और सीएमएल को चागा मशरूम या केरोसिन से ठीक किया जा सकता है?

दुर्भाग्य से, लोक उपचार से ऑन्कोलॉजी और सीएमएल का इलाज करना असंभव है।

बार-बार परीक्षण कराना क्यों आवश्यक है?

रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने और उपचार के समय पर समायोजन के लिए विश्लेषण आवश्यक हैं। स्वास्थ्य में बार-बार गिरावट से बचने के लिए, प्रत्येक परीक्षा डॉक्टर द्वारा निर्धारित समय पर की जानी चाहिए, और आपके उपचार की सफलता इस पर निर्भर करती है।

सामान्य रक्त परीक्षण पर्याप्त क्यों नहीं है?

पूर्ण रक्त गणना एक उंगली या नस से लिया गया रक्त का नमूना है। इसमें श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और अन्य रक्त घटकों की गिनती शामिल है, लेकिन यह विश्लेषण आपके रोग के पाठ्यक्रम की पूरी तस्वीर देखने के लिए पर्याप्त नहीं है।

साइटोजेनेटिक्स क्या है? क्या इसे जमा करना अनिवार्य है?

साइटोजेनेटिक विश्लेषण उरोस्थि से स्टर्नल पंचर के दौरान अस्थि मज्जा का नमूना लेना है। इस अध्ययन की सहायता से, क्रोमोसोमल परिवर्तन और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है, फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम वाली कोशिकाओं का%। अध्ययन की आवृत्ति उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।

"आणविक" निदान क्या है?

इस अध्ययन को करने के लिए, नस से रक्त दान करें।

आणविक विश्लेषण सीएमएल के लिए उपलब्ध सबसे संवेदनशील निदान उपकरण है।

क्या सीएमएल के लिए कोई विशेष आहार है?

सीएमएल के लिए कोई विशेष आहार नहीं है।

सीएमएल के साथ कौन से खाद्य पदार्थ नहीं खाए जा सकते?

क्या आप विटामिन पी सकते हैं?

सीएमएल में विटामिन के प्रयोग में बेहद सावधानी बरतनी जरूरी है। अपने डॉक्टर से परामर्श अवश्य लें।

क्या मैं शराब पी सकता हूँ?

शराब पीने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि. यह पाचन तंत्र से दवाओं के अवशोषण को तेज कर सकता है, जिससे सामान्य रूप से लेने की तुलना में शरीर में दवा की अधिक सांद्रता पैदा हो सकती है। इससे ओवरडोज़ या विषाक्त प्रतिक्रियाओं का विकास होता है जो शराब की तरह ही लीवर पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं।

क्या मैं काम कर सकता हूँ?

सामान्य तौर पर, सीएमएल आपके प्रदर्शन को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन आपको उपचार के नियमों का पालन करना याद रखना चाहिए।

क्या मैं खेल खेल सकता हूँ?

अपने चिकित्सक से परामर्श लें.

क्या स्नान के लिए जाना संभव है?

क्या समुद्र पर आराम करना संभव है?

सरल नियमों के अधीन, आप आराम कर सकते हैं और करना भी चाहिए:

बंद कपड़े और पनामा;

छाते (शामियाना) का उपयोग करना;

ज़्यादा गरम न करें.

तथापि,

क्या धूप सेंकना संभव है?

सुबह 11 बजे से पहले और शाम 5 बजे के बाद सनस्क्रीन का उपयोग करके धूप में रहना वर्जित नहीं है।

मुझ पर तीव्र दुष्प्रभाव है। क्या करें?

सीएमएल के उपचार में अक्सर दुष्प्रभाव होते हैं जो दवा की खुराक, सीएमएल के चरण, उपचार की अवधि, लिंग और उम्र पर निर्भर करते हैं। दवाओं के प्रति अलग-अलग लोगों की प्रतिक्रिया अलग-अलग होती है, इसलिए आपके दुष्प्रभाव अन्य रोगियों की प्रतिक्रिया से भिन्न हो सकते हैं। यदि दुष्प्रभाव होते हैं, तो दवा लेना बंद न करें, तुरंत अपने चिकित्सक से परामर्श लें, क्योंकि कुछ दुष्प्रभावों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है।

जी मिचलाना

दवा लेते समय कुछ खाद्य पदार्थों को लेने या बाहर करने का प्रयास करें। उदाहरण के लिए, आप हरा सेब खा सकते हैं। डेयरी, खट्टे और स्मोक्ड उत्पादों को छोड़ दें।

पेट में जलन

अधिक खाना, गर्म मसाले, कैफीन और शराब को सीमित करें।

इमैटिनिब लेने के बाद 1-2 घंटे तक बिस्तर पर न जाएं।

एडिमा के विकास के साथ द्रव प्रतिधारण

आहार में नमक का सेवन सीमित करें, तरल पदार्थ के सेवन की मात्रा कम करें (विशेषकर रात में)।

कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं.

उपस्थित चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

अतिसार (दस्त)

आलूबुखारा, चुकंदर, डेयरी आदि जैसे उत्पादों को बाहर करने का प्रयास करें।

उपस्थित चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

सूखे खुबानी, सेम, फलियां, अनाज, मांस, समुद्री शैवाल, ताजा शैंपेन, आलू (विशेष रूप से पके हुए या उनकी खाल में उबले हुए), गाजर, चुकंदर, कद्दू, मूली, मिर्च, टमाटर, खीरे, गोभी, साग (विशेष रूप से पालक और अजमोद) ;

सेब, केला, तरबूज़, तरबूज़, कीवी, आम, एवोकाडो, चेरी, अंगूर, काले करंट, करौंदा, ब्लैकबेरी, सूखे मेवे (अंजीर, सूखे खुबानी, आलूबुखारा, खजूर), मेवे (विशेषकर अखरोट और हेज़लनट्स)।

काजू, एक प्रकार का अनाज, एक प्रकार का अनाज, बाजरा, चोकर, फलियां (विशेष रूप से सफेद बीन्स और सोयाबीन), गाजर, आलू, पालक और अन्य पत्तेदार सब्जियां खुबानी, आड़ू, केले, ब्लैकबेरी, रसभरी, स्ट्रॉबेरी, तिल के बीज, नट्स।

त्वचा के चकत्ते

उपस्थित चिकित्सक का परामर्श आवश्यक है।

तापमान में वृद्धि, बुखार

दवा की क्रिया पर ऐसी प्रतिक्रिया संभव है।

उपस्थित चिकित्सक का परामर्श आवश्यक है।

मैं बीमार हो गया (सर्दी, फ्लू आदि)। क्या करें?

स्वयं औषधि न लें, अपने चिकित्सक से परामर्श लें।

मुझे सह-रुग्ण स्थिति के लिए दवाएँ दी गई हैं, क्या उन्हें इमैटिनिब के साथ लिया जा सकता है?

विशेषज्ञों से सलाह लें.

उपचार के दौरान शिकायतों की स्थिति में, यह तय करने के लिए उपस्थित चिकित्सक से संपर्क करना आवश्यक है कि क्या चिकित्सा को समायोजित करने की आवश्यकता है।

क्या दवाएँ प्राप्त करने के लिए मुझे विकलांगता की आवश्यकता है?

सीएमएल के इलाज के लिए दवाएं प्राप्त करने के लिए आपको विकलांग होने की आवश्यकता नहीं है।

वर्तमान कानून के आधार पर ऑन्कोलॉजिकल रोगी सभी दवाएं निःशुल्क पाने के हकदार हैं।

प्रत्येक मामले में, विकलांगता का पंजीकरण एक व्यक्तिगत मुद्दा है और आपको स्वयं यह निर्धारित करना होगा कि आपको विकलांगता की आवश्यकता है या नहीं। और विकलांगता निर्धारित करना या न करना चिकित्सा संकेतों पर निर्भर करेगा।

क्या वे सीएमएल के लिए विकलांगता समूह देते हैं?

हाँ वे करते हैं। विकलांगता समूह प्राप्त करने के लिए चिकित्सा और सामाजिक संकेत होने चाहिए।

आईटीयू के लिए मानदंड: रोग का पूर्वानुमान खराब है। त्वरण के संकेतों की उपस्थिति, विस्फोट संकट का विकास, गंभीर शिथिलता और खराब पूर्वानुमान का संकेत देता है।

विकलांगता मानदंड.

विकलांगता का III समूह उन रोगियों द्वारा निर्धारित किया जाता है जिन्हें क्रोनिक चरण का निदान किया गया है, नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट तक पहुंचने पर, ल्यूकोसाइटोसिस में पर्याप्त कमी, पहले चरण के काम करने की क्षमता में सीमा की उपस्थिति में, जिसके लिए तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता होती है गैर-विरोधित स्थितियों और कार्य के प्रकारों में या प्रदर्शन किए गए कार्य की मात्रा में कमी।

समूह II की विकलांगता रोग की प्रगति वाले रोगियों द्वारा पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट और ल्यूकोसाइटोसिस में पर्याप्त कमी के अभाव में निर्धारित की जाती है; जटिलताओं का विकास, स्व-सेवा, आंदोलन और कार्य करने की क्षमता को सीमित करना II कला।

विकलांगता समूह I का निर्धारण रोगियों द्वारा ब्लास्ट संकट, त्वरण चरण, गंभीर प्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं, स्व-सेवा और आंदोलन III सेंट की क्षमता की सीमा की उपस्थिति में किया जाता है। मरीज़ों को लगातार बाहरी मदद की ज़रूरत होती है।

हम एक बच्चा चाहते हैं

स्वस्थ लोगों के लिए गर्भावस्था की योजना बनाना कोई आसान मुद्दा नहीं है, लेकिन सीएमएल वाले रोगियों के लिए इस मुद्दे पर एक जिम्मेदार निर्णय की आवश्यकता होती है। लेकिन किसी भी मामले में, यह निर्णय केवल उपस्थित चिकित्सक की भागीदारी से ही किया जाना चाहिए, क्योंकि। उपचार समायोजन की आवश्यकता होगी.

आज तक, देश के लगभग सभी क्षेत्रों में सीएमएल के रोगियों में स्वस्थ बच्चे पैदा होते हैं।

दूसरी पंक्ति की दवाएं क्या हैं?

आज तक, ऐसी कई दवाएं हैं जो उन रोगियों को दी जाती हैं जिन्हें इमैटिनिब से मदद नहीं मिलती है। वे अपनी कार्रवाई में बहुत मजबूत हैं, लेकिन प्रत्येक रोगी के लिए चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

इमैटिनिब अन्य दवाओं के साथ कैसे परस्पर क्रिया करता है?

अन्य विशेषज्ञों द्वारा सहवर्ती रोगों के लिए उपचार निर्धारित करते समय, आपके हेमेटोलॉजिस्ट से निष्कर्ष की आवश्यकता होती है।

आपको ध्यान देना होगा:

CYP3A4 / 5 इंड्यूसर - दवाएं जो प्लाज्मा में TKI की सांद्रता को कम करती हैं:

ग्लूकोकार्टोइकोड्स, ग्रिसोफुल्विन, डेक्सामेथासोन, डिफेनिन, कार्बामाज़ेपाइन, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, प्रोजेस्टेरोन, रिफैबूटिन, रिफैम्पिसिन, सल्फाडिमिसिन, ट्रोग्लिटाज़ोन, फेनिलबुटाज़ोन, फेनोबार्बिटल, एथोसक्सिमाइड।

CYP3A4 / 5 अवरोधक - दवाएं जो प्लाज्मा में TKI की सांद्रता बढ़ाती हैं:

एज़िथ्रोमाइसिन, अमियोडैरोन, एनास्ट्रोज़ोल, वेरापामिल, जेस्टोडीन, अंगूर का रस, डैनज़ोल, डेक्सामेथासोन, डिल्टियाज़ेम, डिरिथ्रोमाइसिन, डिसल्फिरम, ज़फिरलुकास्ट, आइसोनियाज़िड, इट्राकोनाज़ोल, मेट्रोनिडाज़ोल, मिबेफ्राडिल, माइक्रोनाज़ोल (मध्यम), नॉरफ्लोक्सासिन, ऑक्सीकोनाज़ोल, ओमेप्राज़ोल (कमजोर), पैरॉक्सिटिन ( कमजोर), सर्टिंडोल, सेराट्रलाइन, फ़्लूवोक्सामाइन, फ्लुओक्सेटीन, क्विनिडाइन, क्विनाइन, साइक्लोस्पोरिन, केटोकोनाज़ोल, सिमेटिडाइन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एरिथ्रोमाइसिन, क्लोट्रिमेज़ोल, एथिनिल एस्ट्राडियोल

दवाएं जो क्यूटी अंतराल को बढ़ाती हैं

- अतालतारोधी:एडेनोसिन, एमियोडेरोन, फ्लीकेनाइड, क्विनिडाइन, सोटालोल।

- आक्षेपरोधी:फेल्बामेट, फ़िनाइटोइन।

- अवसादरोधी:एमिट्रिप्टिलाइन, सिटालोप्राम, डेसिप्रामाइन, डॉक्सपिन, इमिप्रामाइन, पैरॉक्सिटाइन, सेराट्रालाइन।

- एंटीथिस्टेमाइंस:एस्टेमिज़ोल, डिफेनहाइड्रामाइन, लॉराटाडाइन, टेरफेनडाइन।

- उच्चरक्तचापरोधी:इंडैपामाइड, मिबेफ्राडिल, हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, निफेडिपिन।

- रोगाणुरोधी:मैक्रोलाइड्स, फ़्लोरोक्विनोलोन।

- एंटीट्यूमर:आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड, टैमोक्सीफेन।

- एंटीसाइकोटिक्स:क्लोरप्रोमेज़िन, क्लोज़ापाइन, ड्रॉपरिडोल, हेलोपरिडोल, रिसपेरीडोन।

- जठरांत्र संबंधी मार्ग पर कार्य करने वाली औषधियाँ:सिसाप्राइड, डोलसेट्रॉन, ऑक्टेरोटाइड।

- विभिन्न समूहों की तैयारी:अमांताडाइन, मेथाडोन, सैल्मेटेरोल, सुमाट्रिप्टन, टैक्रोलिमस।

माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जो सीधे ऑन्कोलॉजी से संबंधित है, रक्त कोशिकाओं की हार है। माइलॉयड ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करता है। C92 रोग के लिए ICD-10 कोड। पैथोलॉजी तेजी से फैलती है, इसलिए कुछ समय बाद प्रभावित तत्व अपना कार्य करना बंद कर देते हैं। बिना लक्षण दिखाए लंबे समय तक आगे बढ़ने में सक्षम। आंकड़ों के मुताबिक, यह 30 साल से अधिक उम्र के लोगों में अधिक पाया जाता है।

सभी कैंसरों की तरह, असामान्य ल्यूकेमिया का अध्ययन नहीं किया गया है। अब शोधकर्ता, चिकित्सक पैथोलॉजी के संभावित कारण सुझाते हैं:

  • एक सामान्य सिद्धांत मनुष्यों पर रसायनों का प्रभाव है;
  • जीवाणु रोग;
  • गंदे पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क में रहना;
  • ट्यूमर के उपचार से होने वाले दुष्प्रभाव;
  • दूसरे कैंसर का परिणाम.

वैज्ञानिक सक्रिय रूप से रोग के उद्भव के संभावित मार्गों की खोज कर रहे हैं ताकि बाद में उल्लंघन का अध्ययन और उन्मूलन किया जा सके।

जोखिम

कई परिस्थितियाँ ऑन्कोलॉजी की घटना को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकती हैं, अर्थात्:

  • विकिरण के संपर्क में;
  • आयु।

दो-तिहाई कारकों को बदला नहीं जा सकता, लेकिन पहले से बचने की कोशिश करना काफी संभव है।

प्रकार

चिकित्साकर्मी माइलॉयड ल्यूकेमिया के दो प्रजाति समूहों के बीच अंतर करते हैं।

मसालेदार

ऑन्कोलॉजी के गंभीर रूप के साथ, कोशिका संक्रमण होता है जिसे नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। थोड़े ही समय में एक स्वस्थ कोशिका का स्थान एक प्रभावित कोशिका ले लेती है। समय पर उपचार से व्यक्ति के जीवन को लम्बा करने में मदद मिलेगी। इसकी अनुपस्थिति किसी व्यक्ति के अस्तित्व को 2 महीने तक सीमित कर देती है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पहला लक्षण चिंता का कारण नहीं हो सकता है, लेकिन निर्णय के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के ऑन्कोलॉजिकल लक्षण एक साथ प्रकट होते हैं या धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

तीव्र माइलॉयड सिंड्रोम और लक्षण:

  • हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
  • नाक से रक्तस्राव;
  • नींद के दौरान पसीना बढ़ जाना;
  • रक्तस्राव में व्यवधान, जो पीली त्वचा का कारण है;
  • बार-बार संक्रमण;
  • मसूड़ों की सूजन;
  • शरीर क्षेत्र पर हेमटॉमस की उपस्थिति;
  • शारीरिक गतिविधि के निम्न स्तर से भी साँस लेने में समस्याएँ।

दो या दो से अधिक लक्षणों का प्रकट होना शरीर में गंभीर खराबी का संकेत देता है, क्लिनिक का दौरा करने की सिफारिश की जाती है। समय पर इलाज मिलने से जान बचाने में मदद मिलेगी।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक वर्गीकरण का खुलासा करता है जिसमें कई कारकों और कारणों को समूहों में विभाजित किया गया है:

  • जीन में आदिम परिवर्तन;
  • ऊतकों, अंगों के बिगड़ा विकास के आधार पर परिवर्तन;
  • अन्य बीमारियों का परिणाम;
  • डाउन सिंड्रोम;
  • माइलॉयड सार्कोमा;
  • उपचार, निदान, लक्षण और संकेत भिन्न हो सकते हैं।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

इस मामले में, वैज्ञानिकों ने एक संबंध स्थापित किया है जो बीमारी का कारण और किसी व्यक्ति के आनुवंशिक घटक में उल्लंघन का निर्धारण करता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया केवल स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो अनिश्चित काल तक विभाजित हो सकती हैं। नई कोशिकाओं में उत्परिवर्तन होता है, क्योंकि अपूर्ण गठन के कारण उनमें प्रवेश करना आसान होता है। एक स्वस्थ रक्त कोशिका धीरे-धीरे ल्यूकोसाइट में परिवर्तित हो जाती है। इसके बाद वे अस्थि मज्जा में जमा हो जाते हैं और वहां से पूरे शरीर में फैलते हैं, धीरे-धीरे मानव अंगों को संक्रमित करते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में बदल सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण:

प्रथम चरण। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। यह प्लीहा में वृद्धि की विशेषता है, माइलॉयड ल्यूकेमिया के माध्यमिक लक्षण: दानेदार ल्यूकोसाइट्स का स्तर, साथ ही परिधीय रक्त में गैर-परमाणु तत्व, बढ़ जाते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण के लक्षणों की तुलना तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षणों से की जा सकती है: सांस की तकलीफ, पेट में भारीपन, पसीना आना। ऑन्कोलॉजी में वृद्धि का संकेत देने वाली गंभीर संवेदनाएँ:

  • पसलियों के नीचे दर्द, जो पीठ दर्द में बदल जाता है;
  • शरीर का ह्रास.

इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लीहा रोधगलन विकसित हो सकता है, और फिर यकृत के साथ समस्याएं सामने आएंगी।

क्रोनिक ऑन्कोलॉजी का दूसरा चरण एक जीवित घातक ट्यूमर के त्वरित विकास की विशेषता है। रोग की प्रारंभिक अवस्था दिखाई नहीं देती या बहुत ही कम सीमा तक व्यक्त होती है। इस स्थिति की विशेषता है:

  • शरीर के तापमान में वृद्धि;
  • एनीमिया;
  • तेजी से थकान होना;
  • श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में भी वृद्धि जारी है;
  • ल्यूकोसाइट्स के अलावा अन्य रक्त कोशिकाएं भी बढ़ती हैं।

पूर्वानुमानित परिणाम और आवश्यक प्रक्रियाओं का शीघ्र पारित होना इस तथ्य को जन्म देता है कि रक्त में ऐसे घटक पाए जाते हैं जो शरीर के सामान्य विकास के दौरान मौजूद नहीं होने चाहिए। अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की डिग्री बढ़ जाती है। इससे त्वचा की समय-समय पर होने वाली खुजली प्रभावित होती है।

तीसरे (अंतिम) चरण में पैथोफंक्शनल परिवर्तन होते हैं, जिसमें मानव ऊतक के प्रत्येक भाग में ऑक्सीजन की कमी होती है, साथ ही आंतरिक चयापचय का उल्लंघन भी होता है। अधिक ऑक्सीजन की कमी मस्तिष्क कोशिकाओं को प्रभावित करती है। अंतिम चरण की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियाँ:

  • जोड़ों का दर्द;
  • थकान;
  • तापमान में 40 डिग्री तक की वृद्धि;
  • रोगी का वजन तेजी से कम हो जाता है;
  • प्लीहा रोधगलन;
  • सकारात्मक पीएच.

अतिरिक्त लक्षणों में तंत्रिका अंत की समस्याएं, रक्त के आंतरिक घटक में परिवर्तन शामिल हैं। बीमारी के इस चरण में जीवन प्रत्याशा इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं और चिकित्सा पर निर्भर करती है।

निदान

आधुनिक विधियाँ ऑन्कोलॉजिकल रोगों की गणना में सफल होती हैं। सामान्य, मानक प्रक्रियाएं जो आपको किसी व्यक्ति में रक्त कोशिका के घातक तत्व की पहचान करने की अनुमति देती हैं:

  • यूएसी द्वारा संचालित। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, कोशिकाओं की कुल संख्या की डिग्री स्थापित की जाती है। यह क्या देता है? माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित मरीजों में अपरिपक्व कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में भी कमी दर्ज की जाती है।
  • एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से यकृत और प्लीहा के कामकाज में रुकावट का पता चलता है। ऐसी समस्याएं ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अंगों में प्रवेश से उत्पन्न होती हैं।
  • ऊतकों और कोशिकाओं का संग्रह, साथ ही अस्थि मज्जा में विदेशी निकायों का प्रवेश। ये दोनों प्रक्रियाएँ एक ही समय में की जाती हैं। मस्तिष्क के प्रोटोटाइप फीमर से लिए गए हैं।
  • गुणसूत्रों के अध्ययन के माध्यम से आनुवंशिकी और मानव विकास का अध्ययन करने की एक विधि। ऑन्कोलॉजी में मानव जीन की संरचना में ल्यूकेमिया कोशिकाएं होती हैं, वे ही तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता लगाना संभव बनाती हैं।
  • किसी अणु के परमाणु की विभिन्न कक्षाओं का मिश्रण। इस पद्धति का उपयोग करके क्रोमोसोम का अध्ययन किया जाता है; ऑन्कोलॉजी के मामले में, एक असामान्य पाया जाता है।
  • मायलोग्राम अस्थि मज्जा आँकड़े सारणीबद्ध रूप में दिखाता है।
  • हेमोग्राम आपको रोगी की जांच करने और सटीक निदान स्थापित करने की अनुमति देता है। यह घटकों के तेजी से वितरण, स्थानीयकरण स्थापित करने की एक विस्तृत विधि की विशेषता है।

मानक निदान विधियों का भी उपयोग किया जाता है: एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, आदि। वे मरीज़ को सटीक निदान या चरण का वादा नहीं कर सकते।

इलाज

चूंकि पुरानी और तीव्र बीमारी के लक्षणों में अंतर होता है, इसलिए इलाज भी अलग-अलग होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

चरण मानव शरीर को क्षति की डिग्री को अलग करते हैं, इसलिए रोग की अवस्था के आधार पर उपचार प्रदान किया जाता है। पुरानी या निष्क्रिय अवस्था में, उपचार के सामान्य मानदंडों का पालन करने, स्वस्थ जीवन शैली अपनाने, भोजन विटामिन से भरपूर होना चाहिए। इस अवस्था में आराम की तुलना काम से की जाती है, विटामिन की मात्रा भी निर्धारित की जाती है।

यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ता रहता है, जटिलताएं देखी जाती हैं, तो रोगियों को साइटोटॉक्सिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दवा के साथ उपचार का कोर्स पूरा करने के बाद, थेरेपी का समर्थन किया जाता है, जिसका उद्देश्य प्लीहा के उचित कामकाज को बहाल करना है। रेडियोथेरेपी का उपयोग तब किया जाता है जब तिल्ली अपने मूल आकार में वापस नहीं आती है। उसके बाद, उपचार का कोर्स 31 दिनों की अवधि के लिए बाधित हो जाता है, फिर दोहराया जाता है, पुनर्स्थापना चिकित्सा का संचालन किया जाता है।

ऑक्सीजन भुखमरी के चरण में अक्सर एक, कम अक्सर दो रासायनिक तैयारियों का अभ्यास किया जाता है। अधिकतर ये विशेष औषधियाँ होती हैं, जिनमें विटामिन के कुछ समूह होते हैं जो किसी व्यक्ति के स्वास्थ्य और जीवन को बनाए रखने में मदद करते हैं। अनुप्रयोग का सिद्धांत निष्क्रिय चरण के समान है: पहले प्रभावी चिकित्सा की जाती है, और फिर सहायक अनुप्रयोग किया जाता है। रसायनों के अंतःशिरा प्रशासन के पाठ्यक्रम वर्ष में तीन बार आयोजित किए जाते हैं। यदि तकनीक काम नहीं करती है, तो रक्त को प्लाज्मा और अन्य घटकों में अलग कर दिया जाता है। सीएमएल के लक्षणों के साथ, दान किए गए रक्त आधान का उपयोग किया जाता है, जिसमें सीधे कोशिकाएं, प्लाज्मा, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की अशुद्धियां शामिल होती हैं। घातक ट्यूमर के महत्वपूर्ण मूल्यों पर रेडियोथेरेपी दी जाती है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित 70% लोगों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के माध्यम से ठीक होने की गारंटी मिली। यह प्रक्रिया बीमारी के प्रारंभिक चरण में की जाती है। और यह प्लीहा को हटाने के कारण हो सकता है। इस अंग को दो तरीकों से "हटाया" जा सकता है: अनियोजित प्लीहा का टूटना है, और मुख्य कई कारकों पर निर्भर करता है। प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा रोगी के मस्तिष्क के समान होना चाहिए।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

किन नैदानिक ​​दिशानिर्देशों का पालन किया जा रहा है? उपचार के प्रेरण चरण में, रोग के कारणों और लक्षणों को खत्म करने, अनावश्यक ल्यूकेमिया कोशिकाओं को हटाने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट किया जाता है। समेकन के उपाय पुनरावृत्ति की संभावना को समाप्त करते हैं, व्यक्ति की सामान्य स्थिति को बनाए रखते हैं। वर्गीकरण एएमएल उपचार, आयु, लिंग, व्यक्तिगत सहनशीलता और क्षमताओं के सिद्धांत को प्रभावित करता है।

साइटोस्टैटिक दवा के अंतःशिरा प्रशासन की विधि व्यापक हो गई है। यह प्रक्रिया एक सप्ताह तक चलती है। पहले तीन दिनों को एंटीबायोटिक समूह की अन्य दवा के साथ जोड़ा जाता है।

जब शारीरिक रोग या संक्रामक रोग विकसित होने का खतरा होता है, तो कम गहन प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है, जिसका सार रोगी के लिए उपायों का एक सेट बनाना है। इसमें सर्जरी, रोगी को मनोचिकित्सीय सहायता आदि शामिल है।

प्रेरण उपाय 50% से अधिक रोगियों में सकारात्मक परिणाम देते हैं। समेकन की दूसरी डिग्री की अनुपस्थिति पुनरावृत्ति की ओर ले जाती है, इसलिए इसे एक आवश्यक उपाय माना जाता है। यदि रखरखाव कीमोथेरेपी की मानक निर्धारित 3-5 प्रक्रियाओं के बाद कैंसर का वापस आना संभव है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है। हेमटोपोइजिस शरीर की बहाली में योगदान देता है। विश्लेषण के लिए परिधीय रक्त की आवश्यकता होती है। इज़राइल में, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से ठीक होने की दर इस तथ्य के कारण अधिक है कि किसी व्यक्ति के लिए प्रतिकूल परिस्थितियां तुरंत समाप्त हो जाती हैं, ट्यूमर प्रक्रिया कम हो जाती है। परिधीय रक्त में विस्फोटों का पता लगाने की विधि का भी वहां उपयोग किया जाता है।

विस्फोट संकट एक घातक प्रक्रिया है जिसे अंतिम माना जाता है। इस स्तर पर, सिंड्रोम को ठीक नहीं किया जा सकता है, केवल महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं का समर्थन करने के लिए, क्योंकि चरण के एटियलजि और रोगजनन का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। नकारात्मक अनुभव से पता चलता है कि ल्यूकोसाइट्स आवश्यक मात्रा से अधिक हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

ऑन्कोलॉजिस्ट एएमएल में जीवित रहने के अलग-अलग अनुमान देते हैं, क्योंकि यह कई कारकों पर निर्भर करता है, जैसे कि उम्र, लिंग और अन्य। एएमएल वर्गीकरण के एक स्थिर मूल्यांकन से पता चला है कि औसत उत्तरजीविता 15% से 65% तक भिन्न होती है। रोग की वापसी का पूर्वानुमान 30 से 80% तक है।

शारीरिक, संक्रामक विकारों की उपस्थिति बुजुर्गों के लिए बदतर पूर्वानुमान का कारण बनती है। समानांतर बीमारियों की उपस्थिति कीमोथेरेपी को दुर्गम बना देती है, जो माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए आवश्यक है। हेमटोलॉजिकल रोगों के साथ, सहवर्ती रोग के परिणामस्वरूप घातक ट्यूमर की घटना की तुलना में तस्वीर बहुत अधिक निराशाजनक लगती है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया बच्चों में बहुत कम देखा जाता है, वयस्कों में अधिक बार देखा जाता है।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

सकारात्मक परिणाम का निर्धारण करने वाला कारण उपचार की शुरुआत का क्षण है। निम्नलिखित कारक कैंसर के इलाज की अवधि और संभावना पर निर्भर करते हैं: यकृत, प्लीहा के विस्तार का आकार, गैर-परमाणु रक्त तत्वों की संख्या, सफेद रक्त कोशिकाएं, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाएं।

ऑन्कोलॉजी के विकास को निर्धारित करने वाले संकेतों की संख्या के साथ-साथ घातक परिणाम की संभावना भी बढ़ रही है। सहवर्ती संक्रमण या शरीर के अंगों के चमड़े के नीचे रक्तस्राव मृत्यु का एक सामान्य कारण बन जाता है। औसत जीवन प्रत्याशा दो वर्ष है। रोग की शीघ्र पहचान और उपचार इस अवधि को दस गुना बढ़ा सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रक्त का एक कैंसर है, जो ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी और बड़ी संख्या में अपरिपक्व कोशिकाओं - ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है।

आंकड़ों के मुताबिक, माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना महिलाओं और पुरुषों में समान होती है, ज्यादातर 30-40 साल की उम्र में होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

रक्त के कैंसर को भड़काने वाले मुख्य कारकों में, हम भेद कर सकते हैं:

  • वंशानुगत प्रवृत्ति - रक्त कैंसर के मामले रिश्तेदारों में दर्ज किए जाते हैं
  • आनुवंशिक प्रवृत्ति - डाउन सिंड्रोम जैसे जन्मजात गुणसूत्र उत्परिवर्तन की उपस्थिति से रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है
  • विकिरण के संपर्क में आना
  • अन्य कैंसर के उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण थेरेपी का उपयोग माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़का सकता है

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लगातार तीन चरणों में होता है:

पुरानी अवस्था

सबसे लंबी अवस्था, जो आमतौर पर 3-4 साल तक चलती है। अक्सर, यह स्पर्शोन्मुख होता है या धुंधली नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ होता है, जिससे डॉक्टरों या रोगियों में रोग की ट्यूमर प्रकृति का संदेह नहीं होता है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पता, एक नियम के रूप में, एक यादृच्छिक रक्त परीक्षण से लगाया जाता है।

त्वरित चरण

इस स्तर पर, रोग सक्रिय हो जाता है, पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं का स्तर तीव्र गति से बढ़ जाता है। त्वरण की अवधि लगभग एक वर्ष है।

इस स्तर पर, उचित चिकित्सा के साथ, ल्यूकेमिया के पुरानी अवस्था में लौटने की संभावना होती है।

टर्मिनल चरण

सबसे तीव्र चरण - 6 महीने से अधिक नहीं रहता है और घातक रूप से समाप्त होता है। इस स्तर पर, रक्त कोशिकाएं लगभग पूरी तरह से पैथोलॉजिकल ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ सीधे अवस्था पर निर्भर करती हैं।

जीर्ण अवस्था के लक्षण:

ज्यादातर मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख है। कुछ मरीज़ कमजोरी, थकान बढ़ने की शिकायत करते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, वे इसे कोई महत्व नहीं देते हैं। इस स्तर पर, अगले रक्त परीक्षण के दौरान बीमारी का पता चलता है।

कुछ मामलों में, वजन कम होना, भूख न लगना, अत्यधिक पसीना आना, विशेष रूप से रात की नींद के दौरान, हो सकता है।

बढ़े हुए प्लीहा के साथ, पेट के बाईं ओर दर्द हो सकता है, खासकर खाने के बाद।

दुर्लभ मामलों में, प्लेटलेट स्तर में कमी के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति विकसित होती है। या, इसके विपरीत, जब वे बढ़ते हैं, तो रक्त के थक्के बनते हैं, जो मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य और श्वसन संबंधी विकारों और सिरदर्द से भरा होता है।

त्वरित चरण के लक्षण:

एक नियम के रूप में, यह इस स्तर पर है कि रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ महसूस होती हैं। मरीज खराब स्वास्थ्य, गंभीर कमजोरी, अत्यधिक पसीना और जोड़ों और हड्डियों में दर्द की शिकायत करते हैं। शरीर के तापमान में वृद्धि, रक्तस्राव में वृद्धि और प्लीहा में ट्यूमर ऊतक की वृद्धि के कारण पेट में वृद्धि के बारे में चिंतित हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान एक ऑन्कोलॉजिस्ट-हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

रक्त परीक्षण

निदान की मुख्य विधि. इसके अनुसार, आप न केवल निदान कर सकते हैं, बल्कि रोग प्रक्रिया के चरण का भी निर्धारण कर सकते हैं।

पुरानी अवस्था में, सामान्य रक्त परीक्षण में, ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट्स में वृद्धि और ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति देखी जाती है।

त्वरित चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स पहले से ही ल्यूकोसाइट्स का 10-19% होता है, प्लेटलेट काउंट या तो बढ़ाया जा सकता है या, इसके विपरीत, कम किया जा सकता है।

अंतिम चरण में, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या लगातार बढ़ती है, और प्लेटलेट्स का स्तर गिर जाता है।

यकृत और प्लीहा के कामकाज का विश्लेषण करने के लिए एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जो एक नियम के रूप में, माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित होते हैं।

अस्थि मज्जा बायोप्सी

इस अध्ययन के लिए, अस्थि मज्जा को एक पतली सुई से लिया जाता है, जिसके बाद सामग्री को विस्तृत विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

अक्सर, अस्थि मज्जा फीमर के सिर से लिया जाता है, हालांकि, कैल्केनस, स्टर्नम, पैल्विक हड्डियों के पंखों का उपयोग किया जा सकता है।

अस्थि मज्जा में, रक्त परीक्षण के समान एक तस्वीर देखी जाती है - अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

संकरण और पीसीआर

असामान्य गुणसूत्र की पहचान करने के लिए संकरण जैसा अध्ययन आवश्यक है, और पीसीआर एक असामान्य जीन है।

साइटोकेमिकल अध्ययन

अध्ययन का सार यह है कि जब रक्त के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। उनके अनुसार, डॉक्टर न केवल एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं, बल्कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और रक्त कैंसर के अन्य प्रकारों के बीच विभेदक निदान भी कर सकते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, क्षारीय फॉस्फेट में कमी देखी गई है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन

यह अध्ययन रोगी के जीन और गुणसूत्रों के अध्ययन पर आधारित है। इसके लिए नस से खून लिया जाता है, जिसे विशेष विश्लेषण के लिए भेजा जाता है। परिणाम, एक नियम के रूप में, केवल एक महीने के बाद तैयार होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है - रोग के विकास में अपराधी।

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

मेटास्टेस, मस्तिष्क और आंतरिक अंगों की स्थिति के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आवश्यक हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए ठीक होने का एक वास्तविक मौका प्रदान करता है।

इस उपचार विकल्प में कई क्रमिक चरण शामिल हैं।

अस्थि मज्जा दाता ढूँढना।प्रत्यारोपण के लिए सबसे उपयुक्त दाता करीबी रिश्तेदार हैं। यदि उनमें से कोई उपयुक्त उम्मीदवार नहीं मिलता है, तो विशेष दाता बैंकों में ऐसे व्यक्ति की तलाश करना आवश्यक है।

एक बार जब यह पाया जाता है, तो यह सुनिश्चित करने के लिए विभिन्न अनुकूलता परीक्षण किए जाते हैं कि दाता सामग्री को रोगी के शरीर द्वारा आक्रामक रूप से नहीं देखा जाएगा।

रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करना 1-1.5 सप्ताह तक रहता है। इस समय, रोगी कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा से गुजरता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

प्रक्रिया के दौरान, रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। वे अस्थि मज्जा में बस जाते हैं और कुछ समय बाद वहां काम करना शुरू कर देते हैं। मुख्य जटिलता - अस्वीकृति - को रोकने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और सूजन को रोकने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना।स्टेम कोशिकाओं के प्रवेश के क्षण से लेकर रोगी के शरीर में उनके काम की शुरुआत तक, एक नियम के रूप में, लगभग एक महीने का समय लगता है। इस समय, विशेष तैयारी के प्रभाव में, रोगी की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, अस्वीकृति को रोकने के लिए यह आवश्यक है। हालाँकि, दूसरी ओर, यह संक्रमण का एक उच्च जोखिम पैदा करता है। रोगी को यह अवधि अस्पताल में, एक विशेष वार्ड में बितानी चाहिए - उसे संभावित संक्रमण के संपर्क से बचाया जाता है। एंटिफंगल और जीवाणुरोधी एजेंट निर्धारित हैं, शरीर के तापमान की लगातार निगरानी की जाती है।

कोशिकाओं का संयोजन.रोगी की सेहत में धीरे-धीरे सुधार होने लगता है और वह सामान्य हो जाता है।

अस्थि मज्जा समारोह की वसूलीकई महीने लग जाते हैं. इस पूरी अवधि के दौरान, रोगी एक डॉक्टर की देखरेख में होता है।

कीमोथेरपी

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है:

हाइड्रोक्सीयूरिया की तैयारी ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को रोकती है। दुष्प्रभावों में पाचन संबंधी विकार और एलर्जी शामिल हो सकते हैं।

आधुनिक दवाओं में से, प्रोटीन टायरोसिन कीनेस अवरोधक अक्सर निर्धारित किए जाते हैं। ये दवाएं पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं, उनकी मृत्यु को उत्तेजित करती हैं, और बीमारी के किसी भी चरण में इस्तेमाल की जा सकती हैं। साइड इफेक्ट्स में ऐंठन, मांसपेशियों में दर्द, दस्त और मतली शामिल हो सकते हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य होने के बाद गठन और वृद्धि को दबाने और रोगी की अपनी प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है।

संभावित दुष्प्रभावों में अवसाद, मूड में बदलाव, वजन घटना, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी और न्यूरोसिस शामिल हैं।

विकिरण चिकित्सा

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कीमोथेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी में की जाती है।

प्लीहा का गामा विकिरण ट्यूमर के विकास को धीमा करने में मदद करता है।

स्प्लेनेक्टोमी

दुर्लभ मामलों में, प्लीहा को हटाने या, चिकित्सा भाषा में, स्प्लेनेक्टोमी निर्धारित की जा सकती है। इसके संकेत प्लेटलेट्स में तेज कमी या पेट में तेज दर्द, शरीर में उल्लेखनीय वृद्धि या इसके टूटने का खतरा है।

ल्यूकोसाइटोफोरेसिस

ल्यूकोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि से माइक्रोथ्रोम्बोसिस और रेटिनल एडिमा जैसी गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। उन्हें रोकने के लिए, डॉक्टर ल्यूकोसाइटोफोरेसिस लिख सकते हैं।

यह प्रक्रिया सामान्य रक्त शुद्धिकरण के समान है, केवल इस मामले में, ट्यूमर कोशिकाओं को इससे हटा दिया जाता है। इससे मरीज़ की स्थिति में सुधार होता है और जटिलताओं से बचाव होता है। उपचार के प्रभाव को बेहतर बनाने के लिए ल्यूकोसाइटोफोरेसिस का उपयोग कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में भी किया जा सकता है।

इस साल जुलाई में, अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) ने घरेलू फार्मास्यूटिकल्स के इतिहास में पहली बार एक रूसी प्रायोगिक दवा को अनाथ का दर्जा दिया। वे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए एक दवा बन गए। MedAboutMe ने पता लगाया कि यह किस प्रकार की बीमारी है और क्या इससे पूरी तरह छुटकारा पाने का कोई मौका है, उदाहरण के लिए, हमारे वैज्ञानिकों द्वारा बनाए गए एक नए उपकरण की मदद से।

सीएमएल: खोज का इतिहास

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) की खोज और इसके उपचार का इतिहास विज्ञान और चिकित्सा के इतिहास से निकटता से जुड़ा हुआ है। और सीएमएल के साथ चिकित्सकों का परिचय 1811 में शुरू हुआ, जब पीटर कुलेन ने प्लीहा की तीव्र सूजन और "दूधिया रक्त" वाले एक रोगी का वर्णन किया। 1845 में, इससे पहले कि सूक्ष्मदर्शी उपलब्ध थे और कोशिकाओं को धुंधला करने के तरीकों का अभी तक आविष्कार नहीं हुआ था, स्कॉटिश रोगविज्ञानी जॉन बेनेट ने अपने पत्रों में "रक्त विषाक्तता से" मरने वाले दो रोगियों से प्राप्त बढ़े हुए प्लीहा और यकृत ऊतक का वर्णन किया था। विशेष रूप से, बेनेट ने ल्यूकोसाइटेमिया - असामान्य रक्त कोशिकाओं की छवियां प्रस्तुत कीं। और ठीक 1.5 महीने बाद, इसी तरह की तस्वीर एक अन्य रोगविज्ञानी - जर्मन रुडोल्फ विरचो द्वारा प्रकाशित की गई थी। और वह यह सुझाव देने वाले पहले व्यक्ति थे कि यह सेप्सिस नहीं, बल्कि पहले से अज्ञात बीमारी थी। अगले 2 वर्षों के बाद, विरचो ने एक समान मामले की खोज की और पहली बार कथित बीमारी के नाम की घोषणा की - "स्प्लेनिक ल्यूकेमिया"। तो सीएमएल पहली बीमारी है जिसे "ल्यूकेमिया" कहा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चिकित्सा समुदाय ने विरचो की रिपोर्ट पर नकारात्मक प्रतिक्रिया व्यक्त की। उनके एक सहकर्मी ने तो यहाँ तक कहा: "हमारे पास पहले से ही काफी बीमारियाँ हैं, हमें नई बीमारियों की ज़रूरत नहीं है!" लेकिन इतिहास ने अपना काम किया। 1846 में, बीमारी का एक विस्तृत विवरण प्रकाशित किया गया था, जो किसी रोगविज्ञानी द्वारा नहीं, बल्कि एक डॉक्टर द्वारा किया गया था जिसने एक जीवित व्यक्ति का इलाज किया था। और 1880 के बाद से, सूक्ष्म परीक्षण के लिए सेल स्टेनिंग विधियों के आगमन के साथ, वैज्ञानिक न केवल सीएमएल कोशिकाओं की विस्तार से जांच करने में सक्षम हुए हैं, बल्कि "ल्यूकेमिया" के विभिन्न रूपों की पहचान करने में भी सक्षम हुए हैं।

1950 के दशक में, अमेरिकी शोधकर्ता पी. नोवेल और डी. हंगरफोर्ड ने पाया कि सीएमएल वाले सभी रोगियों में एक गुणसूत्र छोटा हो गया था। इसके अलावा, उन्होंने जो डेटा प्राप्त किया वह बीमारी की क्लोनल प्रकृति की बात करता है, यानी, यह एक एकल कोशिका से विकसित हुआ जिसे उत्परिवर्तन के कारण अतिरिक्त विकास लाभ प्राप्त हुआ। इससे अंततः रोगग्रस्त कोशिकाओं के क्लोन में वृद्धि हुई। जिस शहर में यह खोज की गई थी, उसके नाम से संक्षिप्त गुणसूत्र को "फिलाडेल्फिया" (Ph+) कहा जाने लगा। लेकिन बाद में पता चला कि यह सिर्फ एक छोटा गुणसूत्र नहीं था...

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है?

आज यह ज्ञात है कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप विकसित होता है - 9वें और 22वें गुणसूत्रों के बीच साइटों का आदान-प्रदान। यानी, 9वां गुणसूत्र एक टुकड़ा खो देता है और 22वां इसे अपने साथ जोड़ लेता है। मुख्य समस्या यह है कि स्थानांतरण के दौरान, यह डीएनए क्षेत्र उस क्षेत्र में डाला जाता है जहां एबीएल ऑन्कोजीन स्थित है। मनुष्यों में, यह जीन हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक प्रोटीन को एनकोड करता है, और इसका अलग डोमेन टायरोसिन कीनेस एंजाइम की भूमिका निभाता है और कोशिका प्रसार (उनके सक्रिय प्रजनन) की प्रक्रिया शुरू करता है। एक अन्य डोमेन टायरोसिन कीनेस के काम को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है। जब साइट 9वें गुणसूत्र से हटती है, तो एक नया बीसीआर-एबीएल जीन बनता है - यह क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक मार्कर है। जिस प्रोटीन को टायरोसिन कीनेस फ़ंक्शन को अवरुद्ध करना चाहिए वह अब काम नहीं करता है। प्रसार को "पूरी तरह से" शुरू किया जाता है और, इसके अलावा, एपोप्टोसिस (पुरानी और क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की क्रमादेशित मृत्यु) को रद्द कर दिया जाता है।

क्रोमोसोम 9 से क्रोमोसोम 22 तक स्थानांतरण वाली स्टेम कोशिकाओं को पीएच-पॉजिटिव कहा जाता है। सीएमएल वाले मरीजों में पीएच-पॉजिटिव और पीएच-नेगेटिव दोनों कोशिकाएं होती हैं। और पहले वाले, अपनी अनियंत्रित गतिविधि के कारण, दूसरे को बाहर कर देते हैं।

सीएमएल स्वयं को कैसे प्रकट करता है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का वर्णन करने के लिए, वे लक्षणों की सूची का उपयोग नहीं करते हैं - यह बहुत व्यापक है, लेकिन सिंड्रोम की एक सूची है, यानी लक्षण परिसरों। तदनुसार, वहाँ हैं:

ट्यूमर नशा सिंड्रोम.

रोगी को खून की कमी हो जाती है, उसे कमजोरी, पसीना आना, जोड़ों और हड्डियों में दर्द, लगातार खुजली महसूस होती है। एक व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, उसकी भूख खराब हो जाती है, उसका तापमान निम्न ज्वर के बराबर हो जाता है।

ट्यूमर प्रसार सिंड्रोम (अर्थात, अनियंत्रित कोशिका प्रजनन और ट्यूमर कोशिकाओं में उनका परिवर्तन)।

बढ़ी हुई प्लीहा के कारण बायीं ओर दर्द होता है। लीवर भी अक्सर बड़ा हो जाता है।

एनीमिया सिंड्रोम.

कमजोरी, सांस की लगातार कमी, क्षिप्रहृदयता, निम्न रक्तचाप, व्यायाम असहिष्णुता, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा का पीलापन। इस पृष्ठभूमि में, पहले से मौजूद हृदय संबंधी रोग अधिक सक्रिय हो सकते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम.

यह प्लेटलेट की कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और मामूली चोटों, पेटीचिया (छोटे पिनपॉइंट चोट) और खरोंच के रूप में भी रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।

थ्रोम्बोटिक अभिव्यक्तियाँ।

अंगों और ऊतकों के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, घनास्त्रता के विकास का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

बीमारी के तीन चरण

सीएमएल के दौरान तीन मुख्य चरण होते हैं:

क्रोनिक चरण - 80% रोगियों में इसका निदान किया जाता है, यह रोग का प्रारंभिक चरण है। त्वरण चरण - इस स्तर पर, 8-10% रोगियों का पता लगाया जाता है, रोग प्रक्रिया पूरे जोरों पर होती है। विस्फोट संकट - इस स्तर पर केवल 1-2% ही पहली बार डॉक्टरों के पास पहुँच पाते हैं। इस चरण में रोग सबसे अधिक आक्रामक होता है।

जिन रोगियों में बीमारी का पता त्वरण चरण में और विस्फोट संकट के चरण में लगाया गया था, उनका जीवन काल छोटा है - 6-12 महीने।

सीएमएल किसे मिलता है?

यह एक दुर्लभ बीमारी है. यह प्रति 100 हजार वयस्कों पर 1.4-1.6 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। यह मुख्य रूप से वयस्क हैं जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं: उनमें से यह बीमारी सभी ल्यूकेमिया का 20% और बच्चों में केवल 2% है। अधिकतर, यह रोग सबसे पहले 40-50 वर्ष की आयु के रोगियों में प्रकट होता है।

पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं, अनुपात 1.4:1 है।

हमारे देश में, 8,000 लोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं। घटना प्रति 100 हजार रूसियों पर 0.08 मामले हैं।

सीएमएल उपचार: आर्सेनिक से आधुनिक कीमोथेरेपी सीएमएल और आर्सेनिक तक

1865 से वे एक नई बीमारी का इलाज करने की कोशिश करने लगे। 19वीं सदी के मध्य के उत्तरार्ध में आर्सेनिक को चिकित्सकों द्वारा विशेष रूप से पसंद किया गया था। इसका उपयोग "फाउलर के घोल" के रूप में किया गया था, जो पोटेशियम आर्सेनाइट का 1% जलीय-अल्कोहल घोल था। दवा को पानी के साथ भ्रमित न करने के लिए, इसमें लैवेंडर का स्वाद दिया गया था। इस उपाय का आविष्कार 13वीं शताब्दी में थॉमस फाउलर द्वारा किया गया था, और उन्होंने लगभग हर उस चीज़ का इलाज किया जिसका अन्य तरीकों से इलाज नहीं किया गया था: अस्थमा, सिफलिस, एक्जिमा, मिर्गी, गठिया ... यह आश्चर्य की बात नहीं है कि आर्सेनिक को आज़माने का निर्णय लिया गया था ताजा खोजे गए ल्यूकेमिया के खिलाफ रामबाण।

और सामान्य तौर पर, एक निश्चित प्रभाव प्राप्त हुआ। तिल्ली छोटी हो गई, रोगियों को बेहतर महसूस हुआ। सच है, लंबे समय तक नहीं - निदान के बाद सीएमएल वाले व्यक्ति का जीवन, उपचार के बाद भी, 2-3 साल से अधिक नहीं होता है।

सीएमएल के लिए रेडियोथेरेपी 1895 में, विज्ञान ने एक शक्तिशाली निदान और चिकित्सीय उपकरण - एक्स-रे हासिल कर लिया। इस खोज के लिए, के. रोएंटगेन को भौतिकी में नोबेल पुरस्कार मिला, लेकिन डॉक्टरों को जल्द ही एहसास हुआ कि मरीजों के इलाज के लिए एक्स-रे का उपयोग कैसे किया जा सकता है। 1903 में अमेरिकी एन. सेन ने पहली बार सीएमएल के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया था। एक्स-रे वाली प्लीहा वास्तव में छोटी हो गई, ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो गई - ऐसा लगा कि एक समाधान मिल गया है। लेकिन, अफसोस, समय के साथ यह पता चला कि विकिरण चिकित्सा का प्रभाव लगभग छह महीने तक रहता है, और प्रत्येक बाद के समय के साथ यह कमजोर और छोटा होता जाता है।

और फिर भी, अन्य साधनों की कमी के कारण, एक्स-रे थेरेपी लगभग 20वीं शताब्दी के मध्य तक सीएमएल के रोगियों के इलाज के लिए एकमात्र तरीका बनी रही। रोग को निवारण के चरण में लाया जा सकता है, जो लगभग छह महीने तक चलता है, और औसतन ऐसा रोगी 3-3.5 वर्षों तक जीवित रहता है। केवल 15% मरीज़ ही 5 साल तक जीवित रह पाए।

सीएमएल के लिए कीमोथेरेपी सीएमएल के लिए कीमोथेरेपी के युग की शुरुआत अंग्रेज डी. गोल्टन ने की थी। वह इस बीमारी से लड़ने के लिए अपने हमवतन लोगों द्वारा 1953 में संश्लेषित मायलोसन का उपयोग करने वाले पहले व्यक्ति थे। इस दवा के कई नाम हैं: अमेरिकी इसे बसल्फान कहते हैं, फ्रांसीसी इसे मिसुल्बन कहते हैं, ब्रिटिश इसे माइलरन कहते हैं और मायलोसन रूस में स्वीकृत नाम है।

नई दवा एक चमत्कार की तरह लग रही थी। इसे अच्छी तरह से सहन किया गया और इसने उच्च प्रभावकारिता दिखाई, यहां तक ​​कि उन लोगों में भी जिन्हें विकिरण चिकित्सा से लाभ नहीं हुआ। दवा ने ल्यूकोसाइट्स के स्तर को नियंत्रित करना संभव बना दिया और प्लीहा को बढ़ने नहीं दिया। सीएमएल वाले मरीजों ने बीमारी के पहले वर्ष में ही विकलांग होना बंद कर दिया - अस्पतालों के बजाय, वे घर पर रहने और पूर्ण जीवन जीने में सक्षम थे। और इसकी अवधि भी बढ़कर 3.5-4.5 वर्ष हो गई। 30-40% मरीज़ 5 साल तक जीवित रहे। इसका कारण एक्स-रे थेरेपी में निहित गंभीर दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति थी: एनीमिया, कैशेक्सिया (थकावट), संक्रमण।

माइलोसन ने जीवन बढ़ाया, मरीज़ लंबे समय तक जीवित रहने लगे और इसलिए, अधिक मरीज़ ब्लास्ट संकट के चरण और बीमारी के अंतिम चरण तक जीवित रहने लगे। ऐसे मरीजों की मौत आसान नहीं होती. तापमान में उतार-चढ़ाव के साथ ठंड लगना, कैशेक्सिया, प्लीहा और यकृत का तेजी से बढ़ना, कमजोरी और, सबसे महत्वपूर्ण, गंभीर दर्द। यहां तक ​​कि एक विवाद भी खड़ा हो गया: क्या मायलोसन को विस्फोट संकट के विकास का कारण नहीं माना जाना चाहिए? दरअसल, एक्स-रे थेरेपी के साथ इतने मामले नहीं देखे गए। लेकिन 1959 में, एक अध्ययन आयोजित किया गया था, जिसके दौरान यह साबित हुआ कि इसकी शुरुआत से 3 साल बाद, मायलोसन के साथ इलाज किए गए 62% मरीज जीवित रहे, और एक्स-रे के साथ इलाज किए गए समूह के केवल एक तिहाई जीवित रहे। कुल मिलाकर, मायलोसन के साथ जीवन प्रत्याशा रेडियोथेरेपी की तुलना में एक वर्ष अधिक थी। यह अध्ययन सीएमएल के उपचार की मुख्य विधि के रूप में रेडियोथेरेपी को लगभग पूरी तरह से त्यागने के निर्णय का अंतिम बिंदु था।

वैज्ञानिकों ने इलाज की खोज जारी रखी। हाइड्रोक्सीयूरिया के उपयोग की प्रभावशीलता, जिसने डीएनए संश्लेषण में शामिल एंजाइम राइबोन्यूक्लियोटिडेज़ को अवरुद्ध कर दिया है, सिद्ध हो चुका है। और इस पदार्थ ने सीएमएल वाले रोगियों के जीवन को और 10 महीने तक बढ़ा दिया।

और 1957 में, दवा को अपने निपटान में इंटरफेरॉन प्राप्त हुआ - और सीएमएल के उपचार में एक नया चरण शुरू हुआ। उनकी मदद से, केवल कुछ महीनों में, रोगी को सुधार में लाना संभव हो गया, और कुछ रोगियों में पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं की संख्या कम हो गई।

इंटरफेरॉन को अन्य दवाओं के साथ मिलाकर, यह हासिल करना संभव था कि 27% से 53% रोगियों के पास निदान के क्षण से 10 साल तक जीवित रहने की पूरी संभावना थी, और जिन समूहों में बीमारी का पता बहुत प्रारंभिक चरण में लगाया गया था, वे ऐसा कर सकते थे। 70% से 89% मरीज़ जीवन के 10 वर्षों पर भरोसा करते हैं।

इंटरफेरॉन के बारे में मुख्य बात जो डॉक्टरों और वैज्ञानिकों को पसंद नहीं आई वह यह थी कि यह अभी भी सीएमएल का इलाज नहीं था। उनकी मदद से भी पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं से पूरी तरह छुटकारा पाना संभव नहीं था।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

पिछली शताब्दी के अंत में, जियोम्पोएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण की विधि ने लोकप्रियता हासिल करना शुरू कर दिया। यह पहले से ही लगभग 10- और यहाँ तक कि 20 साल का अस्तित्व था - और इस पद्धति से इलाज किए गए एक तिहाई रोगियों के लिए ये काफी वास्तविक आंकड़े थे। लेकिन, पहली बात तो यह कि इस पद्धति से मरीज़ पूरी तरह ठीक नहीं हुआ। और दूसरी बात, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित केवल 20-25% लोगों को ही संगत संबंधित दाता ढूंढने का मौका मिलता है। यदि हम किसी असंबद्ध दाता के बारे में बात कर रहे हैं, तो उसके मिलने की संभावना बहुत कम है। यानी शुरुआत में सभी मरीजों का इलाज इस पद्धति से नहीं किया जा सकता है.

टायरोसिन कीनेस अवरोधक

आख़िरकार, वैज्ञानिक इस बीमारी में एक कमज़ोर बिंदु ढूंढने में कामयाब रहे। सीएमएल पर असली जीत इमैटिनिब (ग्लीवेक) की थी - यह पदार्थ एबीएल-टायरोसिन किनसे प्रोटीन की "पॉकेट" में निर्मित होता है और इसके काम को अवरुद्ध करता है। नई दवा की प्रभावशीलता इतनी अधिक थी कि एफडीए ने तुरंत इसे पंजीकृत किया और उपयोग के लिए मंजूरी दे दी। इमैटिनिब के साथ उपचार के परिणाम किसी भी अन्य विधि की तुलना में काफी बेहतर थे।

लेकिन दुनिया में कोई पूर्णता नहीं है. यह पता चला कि समय के साथ, कई रोगियों में इस दवा के प्रति प्रतिरोध विकसित हो जाता है, और खुराक बढ़ाना शरीर के लिए बहुत जहरीला होता है।

गहन फार्मास्युटिकल अनुसंधान के दौरान, दूसरी पीढ़ी के टायरोसिन कीनेस अवरोधक, निलोटिनिब (तसिग्ना) और डेसैटिनिब (स्प्रीसेल) बनाए गए। आज, यदि कोई जोखिम है कि इमैटिनिब थेरेपी काम करना बंद कर सकती है तो उन्हें निर्धारित किया जाता है। अक्सर इन दवाओं को इंटरफेरॉन और अन्य दवाओं के साथ जोड़ा जाता है जो प्रभाव को बढ़ाती हैं। और आज तक, सीएमएल के रोगियों के लिए यह सबसे अच्छी काम करने वाली दवा है। उनके लिए धन्यवाद, 80% मरीज़ कम से कम 10 साल तक जीवित रहते हैं, और एक तिहाई मामलों में वे सीएमएल से नहीं, बल्कि अन्य बीमारियों से मरते हैं।

रूस में, 7 नोसोलॉजी कार्यक्रम के ढांचे के भीतर रोगियों को इमैटिनिब नि:शुल्क प्राप्त होता है (प्रति वर्ष उपचार की लागत 200,000 से 1 मिलियन रूबल तक होती है)। लेकिन उनमें से जिनके शरीर में इमैटिनिब के प्रति प्रतिरोधक क्षमता विकसित हो गई है, उनके लिए कठिन समय है। हमारे देश में द्वितीय पीढ़ी के टायरोसिन कीनेस अवरोधकों के लिए राज्य गारंटी कार्यक्रम के तहत भुगतान नहीं किया जाता है। यानी जिस क्षेत्र में व्यक्ति रहता है उस क्षेत्र के बजट की कीमत पर इलाज किया जाना चाहिए। और इसका मतलब है धन के आवंटन में अंतहीन देरी और परिणामस्वरूप, दवा की बहुत देर से प्राप्ति।

लेख की शुरुआत में, हमने फ़्यूज़न फार्मा कंपनी के रूसी शोधकर्ताओं की उपलब्धि का उल्लेख किया, जो स्कोल्कोवो फाउंडेशन के बायोमेडिकल प्रौद्योगिकी क्लस्टर का हिस्सा है। वैज्ञानिकों ने एक चयनात्मक टायरोसिन कीनेस अवरोधक III पीढ़ी विकसित की है। यह माना जाता है कि उनके द्वारा बनाए गए अणु, जिसे पीएफ-114 कहा जाता है, को बीसीआर-एबीएल जीन द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन की गतिविधि को अधिक प्रभावी ढंग से दबाना होगा। शोधकर्ता अब चरण 1 क्लिनिकल परीक्षण में हैं। और यह तथ्य कि एफडीए ने दवा को अनाथ का दर्जा दिया है, न केवल रूस के लिए, बल्कि वैश्विक चिकित्सा समुदाय के लिए भी इन परीक्षणों के महत्व और महत्व को बताता है। शायद यह हमारे वैज्ञानिक ही हैं जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पूर्ण इलाज की दिशा में एक और कदम उठाएंगे।

निष्कर्ष 200 वर्षों में जब से इस बीमारी का पहली बार वर्णन किया गया है, दवा ने सीएमएल वाले रोगी के जीवन को कुछ महीनों से लेकर दशकों तक के पूर्ण जीवन काल तक बढ़ा दिया है। लेकिन पूर्ण इलाज का प्रश्न अभी भी खुला है। अध्ययनों से पता चलता है कि टायरोसिन कीनेस अवरोधकों के दीर्घकालिक उपयोग के दौरान कुछ मरीज़ पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। लेकिन कुछ लोग ऐसा नहीं करते हैं, दवा बंद करने के बाद उनमें बीमारी दोबारा शुरू हो जाती है। पहले को बाद वाले से कैसे अलग किया जाए यह अभी भी अस्पष्ट है। अनुसंधान जारी है.

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