पेम्फिगस के साथ मौखिक श्लेष्मा को नुकसान। मौखिक म्यूकोसा को नुकसान: पेम्फिगस वल्गरिस का निदान करने में प्रमुख कारक

पेम्फिगस एक बहुत ही गंभीर त्वचा रोग है जिसके गंभीर परिणाम और जटिलताएँ हो सकती हैं। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का विकास विशेष रूप से खतरनाक होता है, इस स्थिति में मृत्यु से भी इंकार नहीं किया जा सकता है।

सभी उम्र के लोग इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं, हालांकि, ज्यादातर मामलों में यह 40-60 साल के वयस्कों में देखा जाता है। बच्चे इस बीमारी से बहुत ही कम पीड़ित होते हैं। चूंकि यह बीमारी एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, इसलिए इसका इलाज करना मुश्किल है और यह पुरानी है।

यह रोग त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर द्रव से भरे फफोले की उपस्थिति से प्रकट होता है। नई वृद्धि एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती है और तेजी से पूरे शरीर में फैल जाती है।

रोग के कारण

पुटिकाओं की घटना के विशिष्ट कारणों की पहचान नहीं की गई है, लेकिन उत्तेजक कारकों की पहचान की गई है जो रोग के विकास को प्रभावित करते हैं, अर्थात्:

बीमारी का एक ऑटोइम्यून कारण भी माना जा रहा है। बच्चों में इस बीमारी का कारण वायरस और बैक्टीरिया हो सकते हैं, जिनमें से मुख्य है स्टैफिलोकोकस ऑरियस।

आप हवाई बूंदों के माध्यम से या रोगी के सामान का उपयोग करके संक्रमित हो सकते हैं।

पेम्फिगस के प्रकार

सबसे पहले, रोग की रोग प्रक्रिया को इसमें वर्गीकृत किया गया है:

• सच्चा पेम्फिगस (एसेंथोलिक);
• सौम्य पेम्फिगस (नीकैन्थॉलिक)।

सच्चा पेम्फिगस, रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्ति के आधार पर, निम्नलिखित उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

रोग के लक्षण

प्रकार चाहे जो भी हो, रोग के लक्षण समान होते हैं। रोग बहुत तेजी से विकसित होता है, इसलिए पहली अभिव्यक्ति पर आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

पेम्फिगस की विशेषता एक लहरदार पाठ्यक्रम है, लेकिन फॉसी का तेजी से प्रसार और एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। अलग-अलग डिग्री और अवधि की छूट होती है।

मुंह में पेम्फिगस संक्रमण के तुरंत बाद, कई दिनों तक अल्सर के रूप में प्रकट नहीं होता है। पहले लक्षण अस्वस्थता, बुखार और गले का लाल होना हो सकते हैं। ऐसे मामलों में, बीमारी को साधारण सर्दी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और उपचार गलत तरीके से निर्धारित किया जाता है।

केवल मौखिक गुहा में अल्सर और छाले की अभिव्यक्ति एक रोग प्रक्रिया के विकास को इंगित करती है। ऐसे में मरीज को सांसों से दुर्गंध आने लगती है।

मौखिक श्लेष्मा के पेम्फिगस की विशिष्टताएँ

चिकित्सा दंत चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, मौखिक श्लेष्मा अक्सर पेम्फिगस वल्गारिस से प्रभावित होता है। यह इस प्रकार की बीमारी है जो पहले मुंह और स्वरयंत्र की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है और फिर चेहरे और शरीर तक फैल जाती है।

त्वचा पर छाले का फैलना मुंह में पहले छाले दिखाई देने के कई महीनों बाद शुरू हो सकता है, या वे तुरंत एक या दो दिनों के बाद दिखाई दे सकते हैं।

एक मजबूत प्रतिरक्षा प्रणाली, समय पर और सक्षम उपचार के साथ, त्वचा पर फफोले का फैलना शुरू नहीं हो सकता है।

श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देने वाले कटाव से खून नहीं निकलता है, लेकिन लगातार घर्षण और भोजन के संपर्क के कारण यह जल्दी से खुल जाता है।

इस मामले में, मौखिक गुहा की जांच करते समय, फफोले की उपस्थिति का पता लगाना शायद ही संभव हो। छालों की जगह पर अंडाकार या गोल छाले रह जाते हैं, जिन्हें ठीक होने में काफी समय लगता है। एक नियम के रूप में, मौखिक श्लेष्मा का क्षरण बिना किसी निशान के ठीक हो जाता है।

हालाँकि, उचित उपचार के बिना, क्षरण ठीक नहीं होता है, बल्कि इसके विपरीत, वे बढ़ते हैं और बड़े प्रभावित क्षेत्रों में विलीन हो जाते हैं। अधिकतर, अल्सर गालों के अंदर, जीभ की निचली सतह और तालु पर स्थानीयकृत होते हैं। अल्सर पर एक सफेद कोटिंग दिखाई देती है, जिसे दंत चिकित्सक मेडिकल स्पैटुला का उपयोग करके आसानी से हटा सकता है।

रोगी का दर्द काफी तीव्र होता है, विशेष रूप से बात करते और खाते समय तीव्र। अल्सर बहुत जल्दी संक्रमित हो जाता है। यदि मौखिक गुहा को साफ नहीं किया जाता है, तो कटाव के संक्रमण और अतिरिक्त फंगल और वायरल संक्रमण के जुड़ने की संभावना बढ़ जाती है। दंत परीक्षण आवश्यक है.

ओरल पेम्फिगस के साथ, रोगी अक्सर स्टामाटाइटिस से पीड़ित होता है। मुंह के अलावा, रोग श्लेष्मा झिल्ली से ढके अन्य अंगों में भी फैल सकता है: स्वरयंत्र, पाचन तंत्र और अन्य।

रोग का निदान और गंभीरता

चूँकि रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में लक्षण कई अन्य त्वचा संबंधी रोगों के समान होते हैं, निदान को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए एक व्यापक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्:

• रोगी की जांच - घाव की प्रकृति और स्थान;
• रोगी के चिकित्सा इतिहास और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति का अध्ययन करना;
• निकोल्स्की का परीक्षण करना, जो पेम्फिगस को समान रोग प्रक्रियाओं से अलग करेगा;
• हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन करना;
• रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि या खंडन करने वाली प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग।

जैसे-जैसे छाले विकसित होते हैं और फैलते हैं, रोग की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री होती है:

1. लाइटवेट. पैथोलॉजिकल प्रक्रिया धीरे-धीरे न्यूनतम संख्या में फॉसी के साथ श्लेष्म झिल्ली या त्वचा पर दिखाई देती है।
2. औसत. रोग के मध्यम पाठ्यक्रम के साथ, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के प्रसार में वृद्धि देखी जाती है।
3. भारी. अधिकांश त्वचा और मौखिक गुहा प्रभावित होते हैं। अल्सर बड़े घावों में विलीन हो जाते हैं। जटिलताएँ और विकृतियाँ शुरू हो जाती हैं।

इलाज और बचाव के तरीके क्या हैं?

उचित सक्षम उपचार के बिना रोग का परिणाम प्रतिकूल होता है। लगभग दो साल बाद, यदि बीमारी बढ़ जाए तो मृत्यु हो सकती है।

पेम्फिगस के लिए स्व-दवा सख्त वर्जित है।

इलाज की प्रक्रिया काफी जटिल और लंबी है। रोग के तीव्र विकास के कारण कई अंगों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है, जिससे अतिरिक्त रोग उत्पन्न हो सकते हैं।

दवा से इलाज

कोई भी दवा लेते समय, आपको डॉक्टर से मिलना चाहिए और नियमित रूप से प्रयोगशाला रक्त और मूत्र परीक्षण कराकर अपने रक्तचाप और शर्करा के स्तर की निगरानी करनी चाहिए।

ड्रग थेरेपी में निम्नलिखित दवाएं लेना शामिल है:

• एंटीबायोटिक्स - प्युलुलेंट संक्रामक प्रक्रियाओं के लिए उपयोग किया जाता है, रोगज़नक़ की मृत्यु में योगदान देता है;
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं - त्वचा पर फफोले के फैलने की अभिव्यक्ति और गति को कम करने में मदद करती हैं;
• साइटोस्टैटिक्स - जटिलताओं की संभावना को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

रोग की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर द्वारा दवा की खुराक और प्रशासन की अवधि का चयन किया जाता है। उपचार के एक कोर्स के बाद, रोगी को पुनरावृत्ति को रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं दी जा सकती हैं। कई दवाओं के दुष्प्रभाव होते हैं।

स्थानीय उपचार

स्थानीय चिकित्सा औषधि उपचार में केवल सहायक भूमिका निभाती है। मौखिक म्यूकोसा के पेम्फिगस के उपचार के दौरान, स्थानीय चिकित्सा के रूप में निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करने की सलाह दी जाती है:

स्थानीय उपचार और लोक उपचार केवल बीमारी के लक्षणों को अस्थायी रूप से कम करने और दर्द को कम करने में मदद करेंगे, लेकिन बीमारी को ठीक नहीं करेंगे।

रोकथाम के तरीके

जिन रोगियों में इस बीमारी का निदान किया गया है, उन्हें त्वचा विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए। रोग के लिए निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और निवारक उपायों के अनुपालन की आवश्यकता होती है:

• एक सौम्य कार्यसूची और मध्यम शारीरिक गतिविधि का पालन करें;
• बुरी आदतों से इनकार करना;
• त्वचा पर धूप के संपर्क से बचें;
• तनावपूर्ण स्थितियों से बचें;
• बिस्तर लिनन और अंडरवियर की सफाई की निगरानी करें।

पेम्फिगस के उन्नत रूप और समय पर और सक्षम उपचार की अनुपस्थिति में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। विभिन्न संक्रमण हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जटिलताओं के कारण रोगी की मृत्यु हो सकती है।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

रोग के जटिल पाठ्यक्रम के मामले में, त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली का एक बड़ा क्षेत्र प्रभावित होता है, अल्सरेटिव क्षरण बनते हैं, जो उपचार प्रक्रिया के दौरान पपड़ी से ढक जाते हैं।

सबसे खतरनाक जटिलता क्षतिग्रस्त त्वचा का संक्रमण या द्वितीयक संक्रमण का जुड़ना है।

असामयिक उपचार से संक्रमण और घातक बीमारियों का विकास हो सकता है।

बच्चों के लिए, पेम्फिगस की जटिलताएं और परिणाम उनके आगे के विकास के लिए एक बड़ा खतरा पैदा करते हैं। यह बीमारी बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली और उसके स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डालती है।

सबसे गंभीर परिणाम समय पर निदान और आवश्यक उपचार की कमी के कारण उत्पन्न होते हैं, अर्थात्:

• रोगी की सामान्य स्थिति काफी बिगड़ जाती है और सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली कम हो जाती है;
• अलग-अलग घनत्व के बुलबुले तेजी से फैलते हैं, जिससे रोगी को गंभीर दर्द और असुविधा होती है;
• एक बड़े क्षेत्र की घनी परतें बनती हैं, जो दिखने में लाइकेन जैसी होती हैं;
• गंभीर माध्यमिक बीमारियाँ विकसित होती हैं, उदाहरण के लिए, हृदय विफलता, मस्तिष्क शोफ और कई अन्य।

पेम्फिगस का कोई भी रूप एक खतरनाक और गंभीर विकृति है जिसे नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। रोग बहुत तेज़ी से विकसित होता है, इसलिए कोई भी देरी गंभीर परिणामों और जटिलताओं से भरी होती है जिससे मृत्यु हो सकती है। रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तत्काल जांच कराने और रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी करने की आवश्यकता है।

पेम्फिगस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो पहले से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर एक विशेष प्रकार के फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। पेम्फिगस के प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अश्लील, वनस्पति, एरिथेमेटस और पत्तेदार।

यदि एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, तो पेम्फिगस का निदान किया जा सकता है, जो कि लिए गए स्मीयर में या एपिडर्मिस में फफोले के हिस्से के रूप में (हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान) पाए जाते हैं। पेम्फिगस के इलाज के लिए, सबसे पहले ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है (उपचार का एक पूरा कोर्स निर्धारित है)। उत्तरार्द्ध हमेशा एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, क्रायोफेरोसिस, हेमोसर्प्शन) के साथ अच्छा होता है।

यह क्या है?

पेम्फिगस एक गंभीर बीमारी है जो मानव त्वचा को प्रभावित करती है। इसकी प्रगति के परिणामस्वरूप, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पैथोलॉजिकल छाले बन जाते हैं, जो अंदर द्रव से भरे होते हैं। यह प्रक्रिया उपकला के स्तरीकरण के कारण शुरू होती है। पैथोलॉजिकल फॉसी विलीन हो सकती है और तेजी से बढ़ने लगती है।

कारण

पेम्फिगस के विकास के कारणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। पेम्फिगस के मुख्य कारणों में से एक ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, जिससे कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एंटीबॉडी बन जाती हैं।

कोशिका संरचना का उल्लंघन बाहरी कारकों के प्रभाव के साथ-साथ आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के अधीन है। परिणामस्वरूप, कोशिकाओं के बीच संचार बाधित हो जाता है, जिससे बुलबुले बनने लगते हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में घटना दर बहुत अधिक है।

बुलबुले बनने की क्रियाविधि

मानव त्वचा को लाक्षणिक रूप से एक जल-स्रोत "गद्दे" के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो एक प्रकार की "दीवार" से ढका होता है। "गद्दा" बुलबुले के निर्माण में भाग नहीं लेता है - केवल ऊपरी परत, एपिडर्मिस, प्रभावित होती है।

एपिडर्मल परत में 10-20 कोशिका परतें होती हैं, जो माइक्रोस्कोप के नीचे ईंटों की तरह दिखती हैं। एपिडर्मिस की दूसरी परत की "ईंटें" अजीबोगरीब "पुलों" द्वारा एक दूसरे से जुड़ी हुई हैं। "दीवार" के शीर्ष पर कोशिकाओं की परतें हैं जो अब कोशिकाओं के समान नहीं हैं, लागू क्रीम की याद दिलाती हैं। ये स्केल, कॉर्नियोसाइट्स हैं, जो यांत्रिक, रासायनिक और भौतिक क्षति से सुरक्षा के लिए आवश्यक हैं।

यदि, आंतरिक या बाहरी कारणों के प्रभाव में, एंटीबॉडी का निर्माण होता है जो "पुलों" को नष्ट कर देता है - बेसल परत की कोशिकाओं के बीच डेसमोसोम (इसे एकेंथोलिसिस कहा जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जा सकता है), यह सच्चा पेम्फिगस है। यदि ऊतक द्रव "पुलों" को नष्ट किए बिना एपिडर्मिस की बेसल और ऊपरी परतों के बीच प्रवेश करता है, तो यह पेम्फिगॉइड है। वायरल पेम्फिगस डेसमोसोम के विनाश के बिना भी होता है।

वर्गीकरण

गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के प्रकार:

1. नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस सौम्य है। पैथोलॉजिकल तत्व विशेष रूप से मानव मौखिक गुहा में बनते हैं। जांच करने पर, श्लेष्म झिल्ली की सूजन, साथ ही इसके हल्के अल्सर का पता लगाया जा सकता है।
2. गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का बुलस रूप। यह एक सौम्य बीमारी है जो वयस्कों और बच्चों दोनों में विकसित होती है। त्वचा पर छाले बन जाते हैं, लेकिन एसेंथोलिसिस के कोई लक्षण नहीं दिखते। ये रोगात्मक तत्व बिना किसी घाव के स्वतः ही गायब हो सकते हैं।
3. सिकाट्रिकियल नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस। चिकित्सा साहित्य में इस पेम्फिगॉइड को आंख का पेम्फिगस कहा जाता है। अधिकतर इसका निदान उन महिलाओं में होता है जो 45 वर्ष की आयु सीमा पार कर चुकी हैं। एक विशिष्ट लक्षण दृश्य तंत्र, त्वचा और मौखिक श्लेष्मा को नुकसान है।

सच्चे पेम्फिगस का वर्गीकरण:

1. एरीथेमेटस रूप. यह रोग प्रक्रिया कई बीमारियों को जोड़ती है। इसके लक्षण सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस का एक एरिथेमेटस प्रकार, साथ ही सच्चे पेम्फिगस के समान हैं। वयस्कों और बच्चों में एरीथेमेटस पेम्फिगस का इलाज करना बहुत मुश्किल है। गौरतलब है कि इस बीमारी का निदान न केवल लोगों में, बल्कि कुछ जानवरों में भी होता है। एक विशिष्ट लक्षण शरीर और चेहरे की त्वचा पर लाल धब्बों का दिखना है, जो ऊपर से पपड़ी से ढके होते हैं। इस लक्षण के साथ-साथ, खोपड़ी पर सेबोरहाइक अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं।
2. पेम्फिगस वल्गारे. इस प्रकार की विकृति का निदान रोगियों में अधिक बार किया जाता है। त्वचा पर छाले बन जाते हैं, लेकिन सूजन के कोई लक्षण नहीं दिखते। यदि पेम्फिगस का समय पर इलाज नहीं किया जाता है, तो रोग संबंधी तत्व पूरी त्वचा में फैल सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि वे विलीन हो सकते हैं और बड़े घाव बना सकते हैं।
3. पेम्फिगस फोलिएसस. रोग संबंधी तत्वों की विशेषताओं के कारण इस रूप को इसका नाम मिला। मानव त्वचा पर छाले बन जाते हैं, जो व्यावहारिक रूप से एपिडर्मिस से ऊपर नहीं उठते (तनावग्रस्त नहीं)। उनके ऊपर परतें बन जाती हैं, जो एक-दूसरे के ऊपर परत चढ़ जाती हैं। ढेर में मुड़ी हुई शीट सामग्री का प्रभाव पैदा होता है।
4. ब्राजीलियाई पेम्फिगस। लिंग और उम्र के संबंध में कोई प्रतिबंध नहीं हैं। इसके विकास के मामले छोटे बच्चों और 70 से 80 वर्ष की आयु के बुजुर्गों दोनों में दर्ज किए गए हैं। यह भी संभव है कि यह मध्यम आयु वर्ग के लोगों में आगे बढ़े। यह ध्यान देने योग्य है कि यह किस्म स्थानिक है और इसलिए केवल ब्राज़ील में पाई जाती है।

तस्वीरें देखें

[गिर जाना]

लक्षण

यह देखते हुए कि विशेषज्ञों ने इस विकृति के कई अलग-अलग प्रकारों की पहचान की है, उनमें से प्रत्येक के लक्षण बहुत विशिष्ट होंगे। बेशक, सभी प्रकार की बीमारियों में कई सामान्य रुझान और संकेत अंतर्निहित होते हैं। इसमें, उदाहरण के लिए, रोग प्रक्रिया का तरंग जैसा पाठ्यक्रम शामिल हो सकता है।

तीव्रता की अवधि पेम्फिगस के शांत अवस्था में संक्रमण के साथ वैकल्पिक होती है, जब मुख्य लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण कारक यह तथ्य होगा कि समय पर निदान और उपचार के प्रभावी पाठ्यक्रम के नुस्खे के अभाव में, सहवर्ती रोगों से गंभीर स्थिति विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

• पपड़ी की उपस्थिति, हल्के गुलाबी मुलायम से लेकर लाल घने तक;
• सामान्य स्थिति में गिरावट है;
• शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में कमी;
• विभिन्न घनत्व के बुलबुले का गठन;
• इसके अलावा, गंभीर मामलों में, एपिडर्मिस की परतों का पृथक्करण नोट किया जाता है, और यह घाव में और उससे दूर दोनों जगह हो सकता है।
• मुंह, नासॉफरीनक्स या जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली की क्षति और अल्सर;
• निगलने की क्रिया करते समय या खाते समय दर्द;
• सांसों की दुर्गंध, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान का संकेत;
• हाइपरसैलिवेशन या, दूसरे शब्दों में, बढ़ी हुई लार;
• सेबोरहाइक रूप में, खोपड़ी पर विशिष्ट पीले या भूरे-भूरे रंग की परतें दिखाई देती हैं।
• बुलबुले दिखने में अलग-अलग होते हैं, चपटी से लेकर पतली दीवार वाले तक, जो हल्के से छूने पर फूट जाते हैं। उनके स्थान पर कटाव और बाद में पपड़ी बन जाती है।
• गंभीर मामलों में, फफोले के स्थान पर त्वचा की एक घिसी हुई सतह बन सकती है। उनकी विशेषता परिधीय विकास की ओर प्रवृत्ति है। समय के साथ, ऐसे कटाव त्वचा की एक बड़ी सतह पर कब्जा कर लेते हैं, जिससे रोगी को दर्द और असुविधा होती है।
• बच्चों में, पेम्फिगस की अभिव्यक्तियाँ अंगों सहित त्वचा की पूरी सतह पर स्थानीयकृत होती हैं।

विशेषज्ञों का कहना है कि इस बीमारी के साथ, रोग प्रक्रिया का शुद्ध रूप और मिश्रित रूप जो आसानी से एक दूसरे में बदल जाते हैं, दोनों देखे जा सकते हैं। इसलिए, किसी व्यक्ति में पेम्फिगस के लक्षण और संकेत भिन्न हो सकते हैं और कई प्रकार की बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं।

पेम्फिगस कैसा दिखता है: फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह बीमारी मनुष्यों में कैसे प्रकट होती है।

देखने के लिए क्लिक करें

[गिर जाना]

निदान

विशेषज्ञों का कहना है कि रोगी की व्यापक जांच के आधार पर सही निदान किया जा सकता है, जिसमें कई महत्वपूर्ण चरण शामिल हैं:

1. नैदानिक ​​चित्र की उपस्थिति के लिए रोगी की जांच। इस बिंदु पर, डॉक्टर घावों की प्रकृति, उनके स्थानीयकरण, रोग के विकास की डिग्री आदि स्थापित करता है।
2. बायोमटेरियल के स्मीयरों में एसेंथोलिक कोशिकाओं की उपस्थिति स्थापित करने के लिए साइटोलॉजिकल विश्लेषण आवश्यक है।
3. निकोल्स्की परीक्षण करना, जो पेम्फिगस को समान रोग प्रक्रियाओं से अलग करने की अनुमति देता है।
4. प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि. यह अध्ययन हमें एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देता है।
5. एक हिस्टोलॉजिकल अध्ययन, जो एपिडर्मिस के भीतर दरारें और अन्य क्षति का पता लगाने की तकनीक पर आधारित है।

केवल सभी परिणामों की समग्रता ही एक सटीक निदान करना और उपचार का एक प्रभावी कोर्स निर्धारित करना संभव बनाती है, जिससे रोगी ठीक हो जाता है।

वायरल पेम्फिगस का उपचार

वायरल पेम्फिगस के उपचार में निम्नलिखित प्रणालीगत दवाओं का उपयोग शामिल है:

• साइटोस्टैटिक्स प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विभाजन को रोकते हैं: सैंडिम्यून, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट;
• एंटीवायरल: विफ़रॉन, लेफ़रॉन, साइक्लोफ़ेरॉन;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स: डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन;
• ज्वरनाशक: इबुप्रोफेन, पेरासिटामोल, निमेसिल, मेफेनैमिक एसिड;
• एंटीहिस्टामाइन खुजली से राहत देते हैं: सेट्रिन, डायज़ोलिन, फेनिस्टिल।

प्रभावित त्वचा क्षेत्रों के बाहरी उपचार के लिए, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

• यदि वायरल पेम्फिगस ने बच्चे के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित किया है तो मौखिक गुहा की सिंचाई के लिए रोगाणुरोधी स्थानीय एनेस्थेटिक्स: फोर्टेज़ा, ओरासेप्ट;
• एंटीसेप्टिक्स: क्लोरहेक्सिडिन, मेथिलीन नीला, मिरामिस्टिन;
• एंटीसेप्टिक्स और एनेस्थेटिक्स की संयोजन तैयारी: ओफ्लोकेन, फार्मास्युटिकल टॉकर्स;
• बिछुआ रस, मुसब्बर, और अखरोट के तेल से बने एंटीप्रुरिटिक लोशन।

चूंकि इस निदान वाले बच्चों का इलाज आमतौर पर अस्पताल में किया जाता है, चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए, एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने के उद्देश्य से चिकित्सीय प्रक्रियाएं की जा सकती हैं:

• प्लास्मफेरेसिस - रोगाणुओं, प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी के बिना समान समाधान के साथ रक्त के तरल भाग का प्रतिस्थापन;
• कार्बन फिल्टर का उपयोग करके हेमोसर्शन।

केवल एक डॉक्टर ही बता सकता है कि वायरल पेम्फिगस का इलाज कैसे किया जाए, क्योंकि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में यह कुछ विशेष विशेषताएं प्राप्त कर सकता है। पेम्फिगस के अन्य रूपों के लिए, उनके लिए चिकित्सीय पाठ्यक्रम भी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

पेम्फिगस के अन्य रूपों का इलाज कैसे करें?

पेम्फिगस की उपचार प्रक्रिया काफी जटिल है। इसलिए, इस प्रकार की बीमारी का स्व-उपचार किसी भी परिस्थिति में स्वीकार्य नहीं है। रोग तेजी से बढ़ता है, त्वचा के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है, जिससे आंतरिक अंगों में व्यवधान होता है।

त्वचा रोग अस्पताल में पेम्फिगस का उपचार अनिवार्य है। सबसे पहले, रोग के पाठ्यक्रम और रोगियों की जीवन प्रत्याशा को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

दवाओं को पहले बड़ी मात्रा में लेना चाहिए। साथ ही, रक्त और मूत्र शर्करा के स्तर पर ध्यान दें, रक्तचाप की निगरानी करें और व्यक्तिगत स्वच्छता नियमों का पालन करें। बिस्तर की चादर और अंडरवियर को बार-बार बदलने से द्वितीयक संक्रमण को रोका जा सकता है।

तस्वीरें देखें

[गिर जाना]

पेम्फिगस के उपचार के लिए दवाएं

रोगी को ग्लूकोकार्टोइकोड्स को अधिक मात्रा में लेने की सलाह दी जाती है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• मेटिप्रेड;
• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• पोल्कोर्टोलोन।

जब लक्षण दोबारा शुरू होते हैं, तो इन दवाओं की खुराक धीरे-धीरे न्यूनतम प्रभावी तक कम कर दी जाती है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति वाले रोगियों को लंबे समय तक काम करने वाले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं:

• मेटिप्रेड-डिपो;
• डिपरोस्पैन;
• डेपो-मेड्रोल।

हार्मोनल दवाओं से उपचार कई जटिलताएँ पैदा कर सकता है, लेकिन वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बंद करने का कारण नहीं हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि उन्हें लेने से इनकार करने से पेम्फिगस की पुनरावृत्ति और प्रगति हो सकती है।

उपचार के दौरान संभावित जटिलताएँ:

• तीव्र मनोविकृति;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• अवसादग्रस्त अवस्थाएँ;
• अनिद्रा;
• तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना;
• स्टेरॉयड मधुमेह;
• घनास्त्रता;
• मोटापा;
• एंजियोपैथी;
• पेट और/या आंतों का क्षरण या अल्सर।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के दौरान रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, तो निम्नलिखित उपायों की सिफारिश की जा सकती है:

• आहार: वसा, कार्बोहाइड्रेट और टेबल नमक को सीमित करना, आहार में अधिक प्रोटीन और विटामिन शामिल करना;
• गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा के लिए दवाएं: अल्मागेल, आदि।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के समानांतर, चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ाने और हार्मोनल एजेंटों की खुराक को कम करने की संभावना को बढ़ाने के लिए साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं।

इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• सैंडिम्यून;
• मेथोट्रेक्सेट;
• एज़ैथीओप्रिन।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को रोकने के लिए, रोगी को कैल्शियम और पोटेशियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। और कटाव के द्वितीयक संक्रमण के लिए - एंटीबायोटिक्स या एंटिफंगल एजेंट।

ड्रग थेरेपी का अंतिम लक्ष्य दाने को गायब करना है।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं। प्रतिरक्षा सुरक्षा का स्तर जितना अधिक होगा, त्वचा संबंधी रोगों की संभावना उतनी ही कम होगी।

• पुरानी बीमारियों की प्रकृति को नियंत्रित करें;
• प्रतिरक्षा को मजबूत करना;
• व्यक्तिगत स्वच्छता बनाए रखें;
• स्वस्थ भोजन।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस से बचाव के उपाय:

• अपने अंडरवियर को अधिक बार बदलें;
• पुष्ठीय त्वचा घावों वाले नवजात शिशुओं की देखभाल निषिद्ध है;
• अपने बच्चे की त्वचा की नियमित देखभाल करें;
• कमजोर बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना;
• कमरे की दैनिक गीली सफाई और वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

यदि आपको त्वचा पर कोई चकत्ते, फुंसियां ​​और छाले दिखाई देते हैं, तो तुरंत त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करें।

पूर्वानुमान

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए पूर्वानुमान सशर्त रूप से प्रतिकूल है। एक ओर, प्रभावी उपचार के अभाव में जटिलताओं और मृत्यु की संभावना अधिक होती है।

दूसरी ओर, पेम्फिगस के रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जो साइड इफेक्ट के विकास से भरा होता है। लेकिन जल्दबाजी में दवा लेने से इनकार करने से बीमारी तुरंत दोबारा शुरू हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के कारण को समाप्त नहीं करते हैं, बल्कि रोग प्रक्रिया को रोकते हैं और इसकी प्रगति को रोकते हैं।

ऑटोइम्यून प्रकृति की एक पुरानी बीमारी, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन के माध्यम से प्रकट होती है, पेम्फिगस कहलाती है। इस विकृति विज्ञान की प्रगति के कई चरण हैं।

बच्चे का शरीर नाजुक होता है और कई बीमारियों के प्रति संवेदनशील होता है। ऐसा रोग जिसमें बच्चे के शरीर पर पानी नहीं बल्कि पीपयुक्त छाले बन जाते हैं, उसे स्ट्रेप्टोडर्मा कहते हैं। आप बच्चों में स्ट्रेप्टोडर्मा विषय पर लेख, फोटो में इस बीमारी के बारे में अधिक पढ़ सकते हैं।

रोग की लक्षणात्मक अभिव्यक्तियाँ:

• आंखों, मुंह या जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली में छाले;
• प्रभावित त्वचा के क्षेत्रों में एक अप्रिय गंध की उपस्थिति;
• अंदर रंगहीन बुलबुले का बनना;
• पुटिकाओं के फटने के बाद, अल्सर दिखाई देते हैं।

अक्सर, रोग के लक्षण क्षेत्र में श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं:

• कमर क्षेत्र;
• नाक का छेद;

बुलबुले बनने की क्रियाविधि

मानव त्वचा को लाक्षणिक रूप से एक जल-स्रोत "गद्दे" के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो एक प्रकार की "दीवार" से ढका होता है। "गद्दा" बुलबुले के निर्माण में भाग नहीं लेता है - केवल ऊपरी परत, एपिडर्मिस, प्रभावित होती है।

एपिडर्मल परत में 10-20 कोशिका परतें होती हैं, जो माइक्रोस्कोप के नीचे ईंटों की तरह दिखती हैं। एपिडर्मिस की दूसरी परत की "ईंटें" अजीबोगरीब "पुलों" द्वारा एक दूसरे से जुड़ी हुई हैं।

"दीवार" के शीर्ष पर कोशिकाओं की परतें हैं जो अब कोशिकाओं के समान नहीं हैं, लागू क्रीम की याद दिलाती हैं। ये स्केल, कॉर्नियोसाइट्स हैं, जो यांत्रिक, रासायनिक और भौतिक क्षति से सुरक्षा के लिए आवश्यक हैं।

पेम्फिगस का कारण

अब तक, डॉक्टर यह निर्धारित नहीं कर पाए हैं कि छाले किस कारण से होते हैं। ऑटोइम्यून, टॉक्सिक, बैक्टीरियल, वायरल, न्यूरोजेनिक सिद्धांत हैं।

यह साबित हो चुका है कि अंतरकोशिकीय कनेक्शन के विनाश का कारण शरीर की अपनी आक्रामकता (ऑटोइम्यून प्रक्रिया) है, लेकिन यह अज्ञात है।

पेम्फिगस के गठन के संभावित मूल कारण बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी हैं। परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी स्वयं की सेलुलर संरचनाओं पर प्रतिक्रिया करती है।

लेकिन त्वचा की अखंडता को नुकसान रेट्रोवायरस या आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव में होता है। कोशिकाओं के बीच चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी के कारण बुलबुले बनते हैं।

रोग को भड़काने वाले मुख्य कारक हैं:

• तंत्रिका तंत्र के रोग;
• शरीर की चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान;
• अंतःस्रावी अंगों के रोग;
• एंजाइमों की संरचना में परिवर्तन;
• हानिकारक कारकों के संपर्क में आना।

त्वचा के नीचे सूक्ष्मजीवों का प्रजनन

पेम्फिगस के प्रकार

इस पर निर्भर करते हुए कि क्या त्वचा में एसेंथोलिसिस (अंतरकोशिकीय कनेक्शन का विनाश) होता है, सभी पेम्फिगस को सच्चे (एसेंथोलिटिक) और गैर-एसेंथोलिटिक (पेम्फिगॉइड) में विभाजित किया जाता है। दोनों ही मामलों में मरीज के शरीर पर छाले पड़ जाते हैं, जो एक-दूसरे से काफी मिलते-जुलते होते हैं।

वर्तमान में, डॉक्टर निम्नलिखित रूपों में अंतर करते हैं:

• पेंफिगस वलगरिस;
• पेम्फिगस शाकाहारी;
• ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस स्थानिक है और केवल ब्राज़ील के कुछ लोगों में पाया जाता है;
• पेम्फिगस फोलिएसस;
• एरिथेमेटस पेम्फिगस;
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - कैंसर से उत्पन्न;
• क्रोनिक जन्मजात पारिवारिक पेम्फिगस (जिसे हैली-हैली रोग भी कहा जाता है);
• डुह्रिंग का डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस;
• सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड;
• तीव्र या पुराना त्वचा रोग।

ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के समूह में निम्नलिखित बीमारियाँ शामिल हैं:

पेम्फिगस क्लासिक या पेम्फिगस;

पेम्फिगस ओकुलर या सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड;

तीव्र या पुराना त्वचा रोग;

डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस।

पेम्फिगस एक काफी सामान्य बीमारी है, क्योंकि इसके रूपों में से एक प्रकार वायरल है। इस अवधि के दौरान एक बीमार व्यक्ति कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले स्वस्थ व्यक्ति को आसानी से संक्रमित कर सकता है। ऊष्मायन अवधि केवल 3 से 6 दिन है। पुरुषों और महिलाओं दोनों के बीमार होने की संभावना समान रूप से होती है। रोग के विकास के चरण के आधार पर, पेम्फिगस के 4 मुख्य चरण होते हैं:

• प्रारंभिक चरण - शरीर के दो से अधिक हिस्सों पर, स्पष्ट तरल के साथ फफोले के रूप में कई चकत्ते की विशेषता;
• रोग के सक्रिय प्रसार का चरण (सामान्यीकरण) - सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, निर्जलीकरण के लक्षण दर्ज किए जाते हैं, शरीर के तीन या अधिक शारीरिक क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई देते हैं;
• मुख्य लक्षणों का अस्थायी रूप से कमजोर होना या गायब होना, विशेष रूप से, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के एक कोर्स के बाद, जिसका प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है;
• पेम्फिगस का बार-बार तेज होना - जीर्ण, सबसे सामान्य रूप में देखा गया।

एक त्वचा रोग के रूप में पेम्फिगस का आज तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। डॉक्टर और वैज्ञानिक इसकी उत्पत्ति के मुख्य कारणों का निर्धारण नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे पहले से ही दो मुख्य किस्मों की सटीक पहचान करने में सक्षम हैं: एकेंथोलिटिक या सच्चा पेम्फिगस और गैर-एसेंथोलिटिक या सौम्य पेम्फिगस।

उनमें से प्रत्येक को कई उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है। इस प्रकार, एकेंथोलिटिक फॉर्म को 4 प्रमुख प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• अश्लीलता सबसे आम है. रोग के मुख्य लक्षण के रूप में छाले, पीठ और छाती के साथ-साथ मौखिक श्लेष्मा पर भी स्थानीयकृत होते हैं। इस मामले में, शुरू में गठित एकल फ़ॉसी धीरे-धीरे पूरे गुहा में फैल जाती है और एक दूसरे के साथ विलय कर सकती है। बुलबुला खोलने के बाद, एक चमकदार लाल क्षरण बनता है। गंभीर दर्द के कारण खाना खाना मुश्किल हो जाता है।

इस रोग में अक्सर एक रूप से दूसरे रूप में परिवर्तन देखा जाता है।

पेम्फिगस कई प्रकार के होते हैं:

अश्लील, जो सबसे अधिक बार होता है। इसके मुख्य लक्षण मसूड़ों, गालों और तालु की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले हैं। वे जल्दी से फट जाते हैं, और उनके स्थान पर दर्दनाक लाल कटाव बन जाते हैं, जो छाले के अवशेषों से घिरे होते हैं। कभी-कभी ये घाव सफेद परत से ढक जाते हैं। समय के साथ बीमार व्यक्ति की छाती और पीठ की त्वचा पर छाले दिखाई देने लगते हैं। इसके अलावा, वे विभिन्न आकार के हो सकते हैं। फफोलों में स्पष्ट सीरस द्रव होता है। कुछ दिनों के बाद वे सूख जाते हैं और पपड़ीदार हो जाते हैं। कुछ मामलों में, छाले फूट जाते हैं और उनके स्थान पर लाल कटाव दिखाई देने लगते हैं। इस बीमारी के इलाज में मेडिकल इतिहास महत्वपूर्ण है। पेम्फिगस वुल्गारिस अक्सर उन लोगों में दिखाई देता है जिनके माता-पिता इस बीमारी से पीड़ित थे। एक बार वंशानुगत संबंध स्थापित हो जाने पर, डॉक्टर के लिए सबसे प्रभावी प्रकार की चिकित्सा निर्धारित करना आसान हो जाएगा।

एरीमेटस, जिसमें सबसे पहले त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं। ये चेहरे, छाती, गर्दन और खोपड़ी पर बनते हैं। रोग की शुरुआत में वे सेबोरहाइक प्रकृति के होते हैं। बुलबुले की स्पष्ट सीमाएँ होती हैं, और उनकी सतह पीले-भूरे रंग की पपड़ी से ढकी होती है। जब उन्हें अलग किया जाता है, तो त्वचा की घिसी हुई सतह सामने आ जाती है। एरीमेटस पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसे विशेषज्ञ सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस या ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करते हैं।

पत्ती के आकार का, जो एरिथेमा-स्क्वामेटस चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। इसके साथ, त्वचा के पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर पतली दीवार वाले छाले दिखाई देते हैं। एक बार खोलने पर, एक लाल, घिसी हुई सतह सामने आती है। जब यह सूख जाता है, तो लैमेलर परतें बन जाती हैं। इस रूप के साथ, फफोले सीधे उन पर फिर से प्रकट हो सकते हैं। इसके कारण त्वचा पर मोटी परत जम जाती है। एक्सयूडेट का लगातार पृथक्करण होता रहता है।

वनस्पति, जो एक सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता है। इसके साथ, छाले अक्सर शरीर पर खुले स्थानों के आसपास और त्वचा की परतों के क्षेत्र में त्वचा को प्रभावित करते हैं। इन्हें खोलने पर दुर्गंधयुक्त कटाव रह जाते हैं। उन पर वनस्पतियाँ (ऊतक की रोगात्मक वृद्धि) दिखाई देती हैं, जो सीरस-प्यूरुलेंट पट्टिका से ढकी होती हैं।

लक्षण

वयस्कों में पेम्फिगस एक लहरदार पाठ्यक्रम के साथ एक पुरानी बीमारी है, अर्थात, यह नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विलुप्त होने और बीमारी के बढ़ने की बारी-बारी से विशेषता है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण छाले (बैल) का दिखना है।

बुलबुले मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, ऊपरी श्वसन पथ, बाहरी जननांग और त्वचा पर स्थानीयकृत हो सकते हैं। पेम्फिगस के कई रूप हैं:

1. साधारण (अश्लील);
2. वनस्पति;
3. पत्ती के आकार का;
4. एरीथेमेटस (सेबरेरिक);
5. ब्राजीलियाई।

पेंफिगस वलगरिस

यह वयस्कों में पेम्फिगस का सबसे आम रूप है। यह आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के, किसी का ध्यान नहीं जाने पर शुरू होता है।

यह रोग मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, होठों की लाल सीमा, नाक और नासोफरीनक्स पर फफोले की उपस्थिति के साथ प्रकट होता है। रोगी को भोजन और लार निगलते समय और बात करते समय दर्द का अनुभव होता है।

इसके अलावा, लार में वृद्धि होती है और, विशेष रूप से, सांसों में दुर्गंध आती है। मरीज अक्सर ऐसे लक्षणों के साथ दंत चिकित्सक या ओटोलरींगोलॉजिस्ट के पास जाते हैं और स्टामाटाइटिस, राइनाइटिस या लैरींगाइटिस का असफल इलाज करते हैं।

जैसा कि पहले लिखा गया था, उससे अनुमान लगाया जा सकता है कि रोग की विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के कारण रोग के कई रूपों की पहचान की गई है। प्रत्येक किस्म पर बुनियादी जानकारी संक्षेप में नीचे प्रस्तुत की जाएगी।

पेम्फिगस वल्गेरिस (एसेंथोलिटिक)

रोगियों में, बिल्कुल सामान्य उपकला की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मौखिक गुहा और ग्रसनी क्षेत्र में बड़े छाले बन जाते हैं। वे अनायास या क्षति के परिणामस्वरूप तेजी से खुलते हैं, कटाव के एक बड़े क्षेत्र को प्रकट करते हैं, जिसके किनारों पर उपकला के टुकड़े रहते हैं।

होठों पर कटाव बड़े रक्तस्रावी क्रस्ट से ढके होते हैं। कई महीनों तक, मरीज़ों को विशेष रूप से मौखिक म्यूकोसा में घावों का अनुभव हो सकता है। वे दंत चिकित्सकों के पास जाते हैं, जो अक्सर पेम्फिगस को स्टामाटाइटिस समझ लेते हैं।

इसके बाद, पीठ और छाती की पहले से अपरिवर्तित त्वचा पर छाले दिखाई देने लगते हैं। विशेष रूप से बड़े तत्व अपने वजन के तहत नाशपाती के आकार का आकार ले सकते हैं। मूत्राशय की सामग्री पारदर्शी सीरस होती है।

पेम्फिगस वनस्पति (मौखिक गुहा में)

इस रूप में, छाले न केवल मौखिक श्लेष्मा और शरीर के खुले क्षेत्रों पर दिखाई दे सकते हैं, बल्कि बगल में, कमर में, प्राकृतिक छिद्रों के पास और स्तन ग्रंथियों के नीचे की परतों में भी दिखाई दे सकते हैं।

उनके खुलने के बाद, क्षरण बनता है, जिसके स्थान पर पैपिलोमेटस प्रकार की वृद्धि धीरे-धीरे बनती है (इसलिए नाम)। वे हाइपरपिग्मेंटेशन के एक क्षेत्र को पीछे छोड़ते हुए धीरे-धीरे अपने आप ठीक हो जाते हैं।

यदि उचित उपाय नहीं किए जाते हैं, तो संक्रामक जटिलताएँ तेजी से विकसित होती हैं, जिससे रोगी की स्थिति खराब हो जाती है।

पेम्फिगस फोलिएसस

इसका यह नाम बुलबुलों के दिखने के कारण पड़ा। वे बहुत सपाट हैं, लेकिन एक बड़े क्षेत्र पर कब्जा करते हैं। अंदर अपेक्षाकृत कम सामग्री है, यही कारण है कि तत्व काफी सुस्त हैं।

किसी बीमार व्यक्ति के संपर्क में आने के बाद कोई व्यक्ति संक्रमित हुआ है या नहीं, यह तुरंत दिखाई नहीं देगा, लेकिन ऊष्मायन अवधि के 3-10 दिनों के बाद दिखाई देगा। इसके बाद, बच्चों में सामान्य लक्षण विकसित होते हैं जो दर्शाते हैं कि बच्चा बीमार है:

• कमजोरी;
• तेजी से थकान होना;
• उनींदापन;
• भूख में कमी;
• हो सकता है: नाक बहना, गले में खराश, सिरदर्द, खांसी और कभी-कभी पतला मल।

पेम्फिगस को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है: वायरल, सामान्य, वनस्पति, पत्तेदार और सेबोरहाइक।

वायरल पेम्फिगस एक आम, हानिरहित त्वचा रोग है जो एंटरोवायरस के कारण होता है। अधिकतर, ऐसा पेम्फिगस बच्चों में शरद ऋतु या वसंत ऋतु में देखा जाता है और एक सप्ताह के बाद चला जाता है।

संक्रमण होता है, उदाहरण के लिए, छींकने के दौरान, और लक्षण कुछ दिनों के बाद दिखाई देते हैं। रोग की अभिव्यक्तियाँ मुँह में देखी जा सकती हैं (जिससे खाना मुश्किल हो जाता है) और हाथ-पैरों पर।

पतले छिलके वाले छाले दिखाई देते हैं जो फट सकते हैं। बच्चा कमज़ोर महसूस करता है और उसे बुखार है, और गले में खराश हो सकती है।

श्लेष्मा झिल्ली की जलन से बचने के लिए कीटाणुनाशकों से घावों का इलाज करने और मसालेदार और मसालेदार भोजन से परहेज करने के अलावा किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है।

पेम्फिगस वल्गरिस तीव्र रूप से शुरू होता है और, एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा को नुकसान के साथ शुरू होता है। यह लक्षण लंबे समय तक रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है।

रोगी को जीभ क्षेत्र में एकल बुलबुले या उनकी थोड़ी संख्या दिखाई देती है। यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुले का खोल धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त हो जाता है और खुल जाता है, जिससे चमकीले लाल क्षरण बनते हैं।

ये इतने दर्दनाक होते हैं कि व्यक्ति भोजन को चबा या निगल नहीं सकता। बाद में, मुंह के कोनों में गहरी दरारें दिखाई देने लगती हैं, जो बीमारी के पाठ्यक्रम को और अधिक जटिल बना देती हैं।

3-5 महीने के बाद शरीर के अन्य हिस्सों पर भी छाले दिखाई देने लगते हैं। वे विभिन्न आकार के हो सकते हैं, सीरस या बादलदार सामग्री के साथ।

दाने त्वचा के बड़े क्षेत्रों को कवर करते हैं, जिससे बड़े घाव बन जाते हैं। खुले हुए छाले दर्दनाक कटाव और बाद में द्वितीयक रंजित धब्बे छोड़ जाते हैं।

निशान शायद ही कभी और केवल संबंधित संक्रमण या बेसमेंट झिल्ली को क्षति की पृष्ठभूमि पर बनते हैं।

इस बीमारी का मुख्य लक्षण छाले हैं जो पूरे शरीर में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के स्वस्थ क्षेत्रों पर दिखाई देते हैं। उनका आकार शायद ही कभी तीन सेंटीमीटर व्यास से अधिक हो।

प्रारंभिक चरण में, पेम्फिगस रोग सफेद या पारदर्शी चकत्ते के रूप में प्रकट होता है, जो समय के साथ बादल बन जाते हैं और रक्त से भर जाते हैं। कुछ मामलों में, फफोले की सामग्री बाहर फैल जाती है, लेकिन अधिकतर वे सूख जाते हैं, जिससे सामग्री पर परत बन जाती है।

छालेदार दाने के रूप में सामान्य लक्षण के बावजूद, विभिन्न रोगों की अपनी-अपनी, केवल उन्हीं की विशेषता, अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

चमड़े पर का फफोला

यह पेम्फिगस का क्लासिक संस्करण है। रोग का सार सूजन वाली त्वचा पर एक्सफ़ोलीएटेड एपिडर्मिस से फफोले की उपस्थिति है। अधिकतर 35 वर्ष से अधिक उम्र के लोग बीमार पड़ते हैं; बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं।

पहले चकत्ते ग्रसनी में, मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं। धीरे-धीरे दाने पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

श्लेष्म झिल्ली पर पेम्फिगस पुटिकाएं बहुत पतली होती हैं और आसानी से फट जाती हैं। उनके स्थान पर क्षरणकारी परिवर्तन बनते हैं।

नतीजतन, दर्द के कारण खाना खाना और यहां तक ​​कि बात करना भी बहुत मुश्किल हो जाता है।

त्वचा पर पेम्फिगस वेसिकल्स अधिक टिकाऊ होते हैं, लेकिन वे क्षरण के गठन के साथ भी खुलते हैं। वे विशाल क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। फिर कटाव घनी परतों से ढक जाता है, जिसके हटने के बाद रंजकता का केंद्र बना रहता है।

टिप्पणी। रोग का एक सौम्य कोर्स हो सकता है, जिसमें रोगी की स्थिति व्यावहारिक रूप से खराब नहीं होती है। गंभीर नशा, थकावट और निर्जलीकरण के साथ एक घातक कोर्स भी होता है।

लक्षणों की विशेषताओं के अनुसार, चार रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

पेंफिगस वलगरिस;

पेम्फिगस फोलिएसस;

सेबोरहाइक पेम्फिगस, या एरिथेमेटस;

वानस्पतिक.

पेम्फिगस वेजीटंस के साथ, दाने त्वचा की परतों, शरीर के प्राकृतिक उद्घाटन और नाभि के आसपास स्थित होते हैं। फफोले खुलने के बाद, कटाव के बजाय, त्वचा की वृद्धि दिखाई देती है - वनस्पति।

इनका रंग भूरा होता है। पैपिलोमा विलीन हो सकते हैं और व्यापक घाव बना सकते हैं।

वृद्धि प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ उत्पन्न करती है। मरीजों को गंभीर दर्द और खुजली का अनुभव होता है।

पेम्फिगस का पत्ती के आकार का रूप अक्सर बच्चों में पाया जाता है। इस विकल्प वाले बुलबुले में एपिडर्मिस की कई परतें होती हैं। इन्हें खोलने के बाद त्वचा पर पपड़ीदार पपड़ी बन जाती है।

महत्वपूर्ण। यह रोग कई वर्षों तक रहता है, धीरे-धीरे खोपड़ी सहित पूरी त्वचा में फैल जाता है। घाव जितने बड़े होंगे, मरीज की हालत उतनी ही खराब होगी।

पेम्फिगस फोलियासस का एक प्रकार ब्राजीलियाई या महामारी पेम्फिगस है। यह अक्सर एक ही परिवार के सभी सदस्यों को प्रभावित करता है। यह बीमारी दक्षिण अमेरिका में व्यापक है। इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि यह पेम्फिगस संक्रामक है, लेकिन इसके प्रेरक एजेंट की अभी तक पहचान नहीं की गई है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस को सेनिर-अशर सिंड्रोम कहा जाता है। इसकी उत्पत्ति से, यह सच्चा पेम्फिगस है - यह पेम्फिगस के अन्य प्रकारों में विकसित हो सकता है।

चकत्ते का मुख्य भाग त्वचा पर स्थानीयकृत होता है। यदि श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले दिखाई देते हैं, तो यह एक प्रतिकूल संकेत है।

छाले व्यावहारिक रूप से अदृश्य होते हैं, वे तुरंत पीले रंग की पपड़ी से ढक जाते हैं, जैसे सेबोर्रहिया के साथ।

पेम्फिगस आँख

यह बीमारी 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं के लिए विशिष्ट है। सबसे पहले, नेत्रश्लेष्मलाशोथ विकसित होता है - एकतरफा या द्विपक्षीय।

फिर, सूजन वाले कंजंक्टिवा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पतले छाले बनते हैं। इन्हें खोलने के बाद आसंजन बनते हैं, जिससे पलकें एक-दूसरे से जुड़ जाती हैं।

नेत्रगोलक गतिहीन हो जाता है और अंधापन विकसित हो जाता है।

टिप्पणी। कंजंक्टिवा के अलावा, पेम्फिगस वेसिकल्स मौखिक म्यूकोसा पर दिखाई देते हैं। वहां वे घने और तनावपूर्ण हैं। इन्हें खोलने के बाद गहरे दर्दनाक कटाव बन जाते हैं।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग

बुलबुले शरीर के सममित क्षेत्रों पर दिखाई देते हैं - धड़ के किनारों पर, जांघों की आंतरिक सतहों पर। पृष्ठभूमि अपरिवर्तित या हाइपरमिक त्वचा हो सकती है। कुछ छालों में रक्तस्रावी तत्व होते हैं। दाने के साथ खुजली भी होती है।

छाले विलीन हो सकते हैं और व्यास में कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं, जिससे बुल्ला बनता है।

डुह्रिंग का जिल्द की सूजन

अक्सर, पेम्फिगस का विकास श्लेष्मा झिल्ली (मुंह, ग्रसनी) से शुरू होता है। इनका समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ये बुलबुले बहुत जल्दी फूट जाते हैं। उनके आकस्मिक उद्घाटन के बाद, केवल कटाव ही रह जाते हैं, जो चोट पहुंचाते हैं और एक विशिष्ट चमकीले लाल रंग के होते हैं। यदि उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो बुलबुले बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं। रोग के इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• मुँह से दुर्गंध आना;
• दर्द के कारण भूख में कमी;
• मौखिक श्लेष्मा पर कटाव.

मौखिक म्यूकोसा पर बनने के कई महीनों बाद एपिडर्मिस पर बुलबुले दिखाई देने लगेंगे। बहुत कम ही, मूत्राशय के आसपास की त्वचा की लालिमा देखी जा सकती है। यह एक पतली रिम की तरह है. इस विकृति के साथ चकत्ते प्रकृति में फोकल होते हैं। दाने आमतौर पर निम्नलिखित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:

• वंक्षण सिलवटें;
• पीछे;
• अक्षीय क्षेत्र;
• स्तन।

रोग के सक्रिय चरण में बनने वाले बुलबुले एपिडर्मिस के अंदर स्थित होते हैं। वहीं, आसपास की त्वचा अपरिवर्तित रहती है।

उनके पास एक बहुत नरम और पतला खोल होता है जिसके माध्यम से एक पारदर्शी तरल देखा जा सकता है। यदि यह सफेद हो जाता है, तो इसका मतलब है कि जीवाणु संक्रमण है।

कुछ दिनों के बाद, फोकल घावों में क्षरण बनता है, और बुलबुला खुल जाता है। यह बार-बार देखा गया है कि रोगी सड़े हुए सेब के समान एक विशिष्ट गंध का उत्सर्जन करता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, आप एक प्रकार का प्रयोग कर सकते हैं: यदि आप मूत्राशय की झिल्ली को खींचते हैं या उसके पास की त्वचा के दो क्षेत्रों को हिलाते हैं, तो एपिडर्मिस का 1 - 2 मिलीमीटर का पृथक्करण ध्यान देने योग्य हो जाएगा।

सामग्री के गुरुत्वाकर्षण के कारण बड़े बुलबुले नाशपाती का आकार ले सकते हैं। पेम्फिगस फॉसी की व्यथा हमेशा नोट नहीं की जाती है, जैसा कि खुजली होती है।

हालाँकि, परिणामी क्षरण हमेशा बहुत सारी अप्रिय संवेदनाएँ पैदा करते हैं। सूजन प्रक्रिया के कारण, अल्सर एक लाल किनारे से घिरा होता है, फिर एक पपड़ी से ढक जाता है।

यह कुछ दिनों के बाद अपने आप गायब हो जाता है।

ऊपर वर्णित लक्षण ऊष्मायन अवधि की समाप्ति के लगभग 3-4 दिन बाद दिखाई देते हैं। जिसकी अवधि 3 से 6 दिन तक होती है. रोग की प्रारंभिक अवस्था का संकेत देने वाले पहले लक्षण हैं:

• स्थिति की सामान्य गिरावट, कमजोरी;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• मूड और भूख में गिरावट;
• शायद ही कभी - खांसी, नाक बहना, माइग्रेन।

जब मौखिक गुहा में चकत्ते हो जाते हैं, तो दर्द अपरिहार्य है। जब छाले ठंडे, गर्म, खट्टे और मसालेदार भोजन के संपर्क में आते हैं तो दर्द तेज हो जाता है।

संरचनाओं के खुलने के बाद स्थिति विशेष रूप से गंभीर हो जाती है। अक्सर, मुंह में दाने के कारण मतली और उल्टी होती है।

ज्यादातर मामलों में, ग्रीवा और सबमांडिबुलर लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं।

यदि पेम्फिगस दाने चरम सीमाओं पर स्थानीयकृत हैं: उंगलियां, हाथ, पैर, तो बीमारी की शुरुआत के कुछ दिनों बाद, नाखूनों के उखड़ने और छिलने की संभावना सबसे अधिक होती है।

दिलचस्प बात यह है कि इस लक्षण के कारण दर्द नहीं होता है। 2-3 सप्ताह के बाद, एक नई नाखून प्लेट बढ़ती है, इसलिए स्थानांतरित पेम्फिगस का कोई बाहरी निशान नहीं रहता है।

पेम्फिगस के कई मुख्य प्रकार हैं, और उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

पेंफिगस वलगरिस

फोटो: अग्रबाहु पर पेम्फिगस वल्गेरिस

पेम्फिगस के इस रूप की विशेषता पूरे शरीर में फफोले की उपस्थिति है। उनका खोल पतला होता है, बीच में धंस जाता है और शुद्ध तत्व धुंधले होते हैं। बुलबुले सबसे पहले मौखिक गुहा में दिखाई देते हैं और दंत चिकित्सक के पास अनावश्यक दौरे का कारण बनते हैं।

निदान

यदि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का संदेह है, तो अल्सर से स्मीयर की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। जांच के दौरान, प्रयोगशाला तकनीशियन एकेंथोलिटिक एपिडर्मल तज़ैन्क कोशिकाओं का पता लगा सकता है, जो रोगी में पेम्फिगस की उपस्थिति का संकेत देता है।

त्वचा क्षेत्र की हिस्टोलॉजिकल जांच भी की जा सकती है। पेम्फिगस के साथ, एपिडर्मिस में अंतरकोशिकीय सूजन, अखंडता की एसेंथोलिटिक गड़बड़ी और छाले का पता लगाया जाता है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन का उपयोग करके, मूत्राशय के क्षेत्र में एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच आईजीजी और आईजीए के जमाव का पता लगाया जा सकता है।

निदान इसके आधार पर किया जाता है:

पेम्फिगस का निदान सच्चे पेम्फिगस का निदान निम्नलिखित विधियों के आधार पर स्थापित किया जाता है।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित है। पुष्टिकरण एपिडर्मिस की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है। यदि एकैन्थोलिसिस का पता चला है, तो पेम्फिगस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

पेम्फिगॉइड्स - बुलस और सिकाट्रिकियल - का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। एपिडर्मिस की हिस्टोलॉजिकल जांच से स्ट्रेटम स्पिनोसम के एसेंथोलिसिस का पता नहीं चलता है।

डुह्रिंग के जिल्द की सूजन का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। विशिष्ट तरीकों में से, जाडासन परीक्षण का उपयोग किया जाता है - जब त्वचा पर आयोडीन का घोल लगाया जाता है, तो चकत्ते की संख्या बढ़ जाती है।

एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षण विशेष रूप से महत्वपूर्ण माने जाते हैं। विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रक्रियाएं कर सकते हैं:

इस रोग की प्रारंभिक अवस्था में केवल एक अनुभवी विशेषज्ञ ही यह निर्धारित कर सकता है कि यह पेम्फिगस है। इस मामले में चिकित्सा इतिहास बहुत लंबी अवधि को कवर कर सकता है, क्योंकि इसका कोर्स काफी लंबा हो सकता है।

प्रारंभिक चरणों में, पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जानकारीपूर्ण नहीं होती हैं, इसलिए डॉक्टर रोगी का सावधानीपूर्वक साक्षात्कार करते हैं।

निदान की पुष्टि के लिए, प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं:

प्राइसिटोलॉजिकल, जिसके दौरान फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

हिस्टोलॉजिकल। इसकी मदद से छालों की इंट्राएपिडर्मल लोकेशन का पता लगाया जाता है।

एक त्वचा विशेषज्ञ पेम्फिगस का इलाज कर सकता है। हालाँकि, बीमारी के पाठ्यक्रम के आधार पर, अतिरिक्त विशेषज्ञों से परामर्श आवश्यक हो सकता है।

अक्सर यह एक सर्जन या संक्रामक रोग विशेषज्ञ होता है। संपूर्ण निदान के लिए, केवल त्वचा विशेषज्ञ द्वारा की गई जांच ही पर्याप्त है।

लेकिन साथ ही, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के अनुसार, विशेषज्ञ सभी संभावित बीमारियों को बाहर कर देता है।

किसी बच्चे में किसी बीमारी के विस्तृत निदान के लिए, आपको इसकी आवश्यकता हो सकती है:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण.
2. पुटिकाओं की सामग्री का हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण।
3. इम्यूनोलॉजिकल अनुसंधान।
4. एक एंटीबायोग्राम ले जाना।

एक त्वचा विशेषज्ञ त्वचा विकृति का निदान और उपचार करता है। बाहरी जांच के दौरान, प्रारंभिक अवस्था में पेम्फिगस पर संदेह करना मुश्किल होता है, इसलिए रोगी को जैव रासायनिक परीक्षण से गुजरना पड़ता है:

• रक्त विश्लेषण

  प्लेटलेट काउंट स्वास्थ्य और प्रतिरक्षा की सामान्य स्थिति निर्धारित करता है।

• मूत्र का विश्लेषण

  ल्यूकोसाइट्स और प्रोटीन टूटने वाले उत्पादों की बढ़ी हुई सामग्री एक व्यापक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देती है।

प्रयोगशाला तकनीशियन मूत्र के नमूने को कल्चर माध्यम में संवर्धित करते हैं। रोगज़नक़ कालोनियों के निर्माण के साथ सक्रिय रूप से प्रजनन करना शुरू कर देता है। पेम्फिगस एंटरोवायरस को कॉलोनी के आकार और रंग से पहचाना जा सकता है।

इलाज

चूँकि बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है, इसलिए उपचार रोगसूचक है।
• ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन) पसंद की दवा है, जिसके बिना मरीज मर जाते हैं। लक्षणों की गंभीरता के आधार पर जटिल आहार का उपयोग किया जाता है। जब सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक बहुत धीरे-धीरे कम हो जाती है। वे एक न्यूनतम हासिल करने की कोशिश करते हैं जिस पर नए बुलबुले प्रकट न हों - इसे निरंतर आधार पर लिया जाता है।
• साइटोस्टैटिक एजेंटों (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) को ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ जोड़ा जाता है ताकि बाद वाले को कम निर्धारित किया जा सके, जिससे साइड इफेक्ट की संभावना और गंभीरता कम हो जाती है।
• द्वितीयक संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल का उपयोग किया जाता है। किस वनस्पति का पता लगाया गया है उसके आधार पर उन्हें निर्धारित किया जाता है।
• मुंह धोने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड युक्त मलहम और एंटीसेप्टिक घोल का उपयोग स्थानीय स्तर पर किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस आपको शरीर से स्वप्रतिपिंडों को साफ़ करने की अनुमति देता है और इसका उपयोग दोबारा होने से रोकने के लिए किया जा सकता है। साथ ही, आपको रक्तचाप, रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करनी चाहिए और नियमित रूप से आंतरिक अंगों की जांच करनी चाहिए, क्योंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स, दुर्भाग्य से, जटिलताओं को भड़काने की अत्यधिक संभावना है।

आपकी इसमें भी रुचि हो सकती है: हर महिला ने इसका सामना किया है - कैंडिडिआसिस (थ्रश); हमारी वेबसाइट पर कारण, लक्षण, उपचार, आहार का पता लगाएं। जूँ सिर्फ एक गंदा शब्द नहीं है - पेडिक्युलोसिस और जूँ क्या हैं, वे कहाँ से आते हैं और किस कारण से, विभिन्न तरीकों से रोकथाम और नियंत्रण के उपाय लाइकेन स्क्लेरोसस - जोखिम में महिलाएं: लड़कियों के लिए लक्षण, उपचार और रोग का निदान।

http://dermatolog. नेट/बोलेज़नी-सोएडिनिटेलनोई-टकानी/स्कलेरोएट्रोफिचेस्किज-लिहेन।

htmlविटिलिगो मौत की सजा नहीं है: लक्षण, फोटो, आधुनिक उपचार के तरीके, हमारी वेबसाइट पर पढ़ें।

पेम्फिगस का उपचार निदान के बाद शुरू होता है। यह रोगी के माता-पिता या स्वयं रोगी, यदि वह वयस्क है, की जांच और बातचीत के आधार पर किया जाता है।

निदान या तो एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ या त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है (इन दोनों विशेषज्ञों की संयुक्त परीक्षा का अक्सर उपयोग किया जाता है)। जांच के बाद, एंटरोवायरस के प्रति एंटीबॉडी की जांच के लिए नस से रक्त दान करना आवश्यक है, लेकिन उपचार तुरंत निर्धारित किया जाता है, क्योंकि वायरस का निदान कम से कम 2 सप्ताह तक चलेगा।

थेरेपी इस प्रकार है:

1. यदि छाले में खुजली होती है, तो एंटीहिस्टामाइन निर्धारित हैं: फेनिस्टिल, एरियस, ज़ोडक, सुप्रास्टिन। गंभीर खुजली के मामले में, इनमें से 2 दवाओं (उदाहरण के लिए, सुप्रास्टिन और एरियस) को दैनिक खुराक से अधिक किए बिना जोड़ा जा सकता है।
2. दाने की गंभीर खुजली के मामले में, स्थानीय एंटीहिस्टामाइन के साथ फफोले का इलाज करके सामान्य उपचार को पूरक किया जाता है: "साइलो-बाम", "फेनिस्टिल-जेल"।
3. दाने के दर्द को दूर करने और शरीर के तापमान को कम करने के लिए, नूरोफेन, पेरासिटामोल और निसे का उपयोग किया जाता है (बाद वाला केवल वयस्कों के लिए)। बच्चों को एस्पिरिन या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग नहीं करना चाहिए!
4. एक विशेष आहार लागू करें: अपने आहार से गर्म, स्मोक्ड, खट्टे और मसालेदार भोजन और पेय को बाहर करें जो सूजन वाले मौखिक श्लेष्मा को परेशान करेंगे। गर्म भोजन को भी छोड़ दें, उन व्यंजनों और पेय को प्राथमिकता दें जो ठंडे होने पर अधिक सामंजस्यपूर्ण लगते हैं (ओक्रोशका, कॉम्पोट्स, आइसक्रीम, फल बर्फ)।
5. अपने मुँह को एंटीसेप्टिक घोल से धोएं: फ़्यूरासिलिन, क्लोरहेक्सिडिन का एक जलीय घोल। वयस्कों के लिए, आप लिडोकेन के साथ ओरासेप्ट, स्ट्रेप्सिल्स स्प्रे और एंटीसेप्टिक और एनेस्थेटिक युक्त अन्य स्प्रे का उपयोग कर सकते हैं।
6. त्वचा पर छाले का इलाज फ़्यूकोर्सिन या ब्रिलियंट ग्रीन के घोल से किया जा सकता है।

कुछ मामलों में, संक्रामक रोग डॉक्टर एंटीवायरल दवाएं लिखते हैं। बच्चों के लिए यह सपोसिटरी में "वीफरॉन" या "लेफरॉन" है, वयस्कों के लिए - गोलियों में "साइक्लोफेरॉन" या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में "लेफरॉन"।

खुजली से राहत के लिए, आधिकारिक चिकित्सा के अलावा, लोक उपचार का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है:

इस बीमारी का मुख्य उपचार प्रेडनिसोलोन जैसी कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोनल दवाएं लेना है। बीमारी से राहत के लिए खुराक 80-100 मिलीग्राम/दिन है और उन्नत मामलों के इलाज के लिए 200 मिलीग्राम/दिन है।

उपचार शुरू करने के दो सप्ताह के भीतर दवा लेने का प्रभाव ध्यान देने योग्य होगा। फिर पुनरावृत्ति से बचने के लिए खुराक को घटाकर 5 मिलीग्राम/दिन कर दिया जाता है। प्रेडनिसोलोन के अलावा, अर्बाज़ोन, ट्राईमिसिनोलोन या मेटाइप्रेड का भी उपयोग किया जाता है।

हार्मोन थेरेपी अक्सर मोटापा, मधुमेह, गैस्ट्रिक अल्सर, उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोम्बोलिज्म, अग्नाशयशोथ और प्रतिरक्षा में कमी जैसी जटिलताओं का कारण बनती है। इसलिए, सहवर्ती रोगों की घटना से बचने के लिए, आपको विटामिन और प्रोटीन से भरपूर एक विशेष आहार का पालन करना चाहिए, नमक और कार्बोहाइड्रेट का सेवन सीमित करना चाहिए।

पोटेशियम क्लोराइड (3 ग्राम/दिन) और, यदि आवश्यक हो, एंटीबायोटिक्स भी निर्धारित हैं।

इसके अलावा, पोटेशियम परमैंगनेट या ओक छाल के कमजोर समाधान के साथ औषधीय स्नान, मलहम और शानदार हरे रंग का बाहरी उपयोग और त्वचा को नरम करने के लिए विभिन्न तेलों का उपयोग किया जाता है।

नोवोकेन जैसे दर्द निवारक और हाइड्रोजन पेरोक्साइड जैसे कीटाणुनाशक का उपयोग किया जाता है।

मरीजों को डॉक्टर की देखरेख में रहना चाहिए और महीने में एक बार रक्त और मूत्र परीक्षण कराना चाहिए। शारीरिक गतिविधि से बचना और शासन का पालन करना आवश्यक है। जलवायु परिवर्तन और स्व-दवा की सलाह नहीं दी जाती है।

ट्रू पेम्फिगस, जो एक ऑटोइम्यून बीमारी है, का इलाज हार्मोनल दवाओं से किया जा सकता है।

महत्वपूर्ण। चूंकि उचित उपचार के बिना यह बीमारी घातक है, इसलिए इस मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग में कोई मतभेद नहीं हैं। उनके उपयोग के लाभ दुष्प्रभावों के जोखिम से कहीं अधिक हैं।

पेम्फिगस के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं प्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन हैं। वे उन्हें उच्च खुराक के साथ लेना शुरू करते हैं, फिर रखरखाव खुराक में धीरे-धीरे कमी आती है - एक जिस पर ताजा चकत्ते की उपस्थिति नहीं देखी जाएगी।

साइटोस्टैटिक एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक साथ निर्धारित किए जाते हैं। आमतौर पर यह मेथोट्रेक्सेट या साइक्लोस्पोरिन होता है। लंबे समय तक काम करने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड - डिप्रोस्पैन का भी इंजेक्शन में उपयोग किया जाता है।

वयस्कों में पेम्फिगस का स्थानीय उपचार गौण महत्व का है। बुलबुले और कटाव का इलाज एंटीसेप्टिक्स - शानदार हरे घोल, फ्यूकोर्सिन से किया जाता है। व्यापक चकत्तों के लिए, पोटेशियम परमैंगनेट से स्नान का उपयोग किया जाता है।

सोलकोसेरिल, पुनर्योजी प्रभाव वाला एक पेस्ट, श्लेष्मा झिल्ली पर लगाया जाता है। एंटीसेप्टिक्स से कुल्ला करें। मौखिक गुहा की संपूर्ण स्वच्छता सुनिश्चित की जानी चाहिए।

डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के उपचार में डीडीएस - डायमाइन डिफेनिल सल्फोन का उपयोग शामिल है। दवा पाठ्यक्रमों में ली जाती है। ग्लूटेन उत्पादों को छोड़कर आहार का संकेत दिया गया है। स्थानीय उपचार सच्चे पेम्फिगस के समान ही है।

वयस्कों में वायरल पेम्फिगस के उपचार में एंटीवायरल दवाओं का उपयोग शामिल है - मौखिक और स्थानीय रूप से। फफोले की सामग्री की जांच करने के बाद डॉक्टर द्वारा दवा का निर्धारण किया जाता है।

इस बीमारी का इलाज करने का एकमात्र प्रभावी तरीका दवाओं का उपयोग है। एक सहायक विधि के रूप में, आप चिकित्सीय का उपयोग कर सकते हैं।

चिकित्सीय

दवाओं के उपयोग के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन निर्धारित है। रक्त को शुद्ध करने के लिए निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

दवाई

ड्रग थेरेपी में दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग शामिल है:

किसी भी एटियलजि के पेम्फिगस के लिए थेरेपी हमेशा प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और इसी तरह के हार्मोन की लोडिंग खुराक लेने से शुरू होती है। खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, रोग की गंभीरता के आधार पर इसकी गणना की जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से उपचार बहुत दीर्घकालिक होता है और कई महीनों तक चल सकता है। रोगी तब तक लोडिंग खुराक लेता है जब तक कि बने छाले और कटाव ठीक न होने लगें और गायब न हो जाएं।

जिसके बाद धीरे-धीरे दवा की मात्रा को एक निश्चित न्यूनतम तक कम कर दिया जाता है।

पेम्फिगस के तीव्र रूपों का इलाज अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन से किया जाता है।

बहुत बार डॉक्टर दवाएं लिखते हैं:

• प्रेडनिसोलोन;
• पोल्कोर्टोलोन;
• मेटिप्रेड;
• डेक्सामेथासोन.

हार्मोन के उपयोग में बाधाएं पेट या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर हैं। ऐसे मामलों में जहां ऐसे संकेत मौजूद हैं, हार्मोनल दवाओं को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।

पेम्फिगस की खतरनाक जटिलताएं मेनिनजाइटिस और एन्सेफैलोपैथी हैं - मस्तिष्क कोशिकाओं और (या) इसकी झिल्लियों को नुकसान, जिससे मानव मृत्यु हो जाती है।

निम्नलिखित चिकित्सा की जाती है:

1. एंटीवायरल दवाएं: साइक्लोफेरॉन (350 रूबल), लैवोमैक्स (730 रूबल), एसाइक्लोविर (25 रूबल)।
2. विरोधी भड़काऊ और दर्द निवारक: निमेसुलाइड (100 रूबल), इबुप्रोफेन (40 रूबल)।
3. एंटीथिस्टेमाइंस: लोराटाडाइन (20 रूबल), ज़ोडक (125 रूबल)।
4. कीटाणुनाशक समाधान: मिरामिस्टिन (230 रूबल), क्लोरहेक्सिडिन बिग्लुकोनेट (12 रूबल)।
5. बाहरी मलहम: एसाइक्लोविर (20 आर.), सोलकोसेरिल (250 आर.)।

पेम्फिगस के इलाज में लगभग 2 महीने लगते हैं, लेकिन दोबारा होने की संभावना बनी रहती है। थेरेपी पूरी होने के बाद, रोगी को अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने की सलाह दी जाती है।

इसे मजबूत करने और बीमारी को रोकने के लिए, स्मोक्ड और वसायुक्त खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। ताजी हवा में घूमना और शारीरिक व्यायाम दोबारा होने के जोखिम को कम करने में उल्लेखनीय रूप से सहायक होते हैं।

पेम्फिगस के लिए लोक उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा के लिए धन्यवाद, पेम्फिगस जैसी त्वचा संबंधी बीमारी से छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन दर्दनाक चकत्ते की स्थिति को कम करना संभव है। निम्नलिखित नुस्खे सूजन को कम करने और बने घावों की उपचार प्रक्रिया को तेज करने में मदद करेंगे:

• ताजी बिछुआ पत्तियों के रस में नैपकिन भिगोएँ और कटाव या घाव पर लगाएं। इस सेक में घाव भरने वाला, हेमोस्टैटिक और एनाल्जेसिक प्रभाव होता है;
• हरी मुसब्बर पत्तियों के रस से भी ऐसा ही किया जा सकता है, प्रभाव समान होगा;
• प्याज, लहसुन, नमक, काली मिर्च और शहद को समान अनुपात में मिलाएं और ओवन में कम से कम 15 मिनट तक उबालें। परिणामस्वरूप चिपचिपे घोल को ठंडा करें और खुले बुलबुले को चिकना करें। घावों को ठीक करने के अलावा, उत्पाद शुद्ध सामग्री को बाहर निकालने में मदद करता है;
• एक गिलास उबलते पानी में 2 बड़े चम्मच कटे हुए घास के तिपतिया घास के फूल डालें और लगभग 2 घंटे के लिए छोड़ दें। जिसके बाद काढ़े का उपयोग पेम्फिगस के कारण होने वाले क्षरण को धोने के लिए किया जा सकता है, जिससे उनके शीघ्र उपचार में मदद मिलेगी।

पेम्फिगस के खिलाफ एक निवारक उपाय के रूप में, सबसे सरल सिफारिशें प्रभावी हैं: जितनी बार संभव हो अपने हाथ धोएं - शौचालय का उपयोग करने के बाद, सार्वजनिक स्थानों पर जाने के बाद, बाहर जाने के बाद; अपनी प्रतिरक्षा की निगरानी करें, अधिक काम करने से बचें; किसी भी बीमारी के लक्षणों पर तुरंत प्रतिक्रिया दें और उपचार के पूरे कोर्स की उपेक्षा न करें; स्वस्थ आहार और सक्रिय जीवनशैली का पालन करें।

जटिलताओं

एंटरोवायरल पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जो आमतौर पर हल्की होती है, लेकिन कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली की उपस्थिति में यह जटिल हो सकती है:

1. मेनिनजाइटिस - मस्तिष्क की झिल्लियों की सूजन। ज्यादातर मामलों में, इसका कोर्स हल्का होता है, जो ठीक होने के साथ समाप्त होता है;
2. एन्सेफलाइटिस - मस्तिष्क की सूजन। यह शायद ही कभी विकसित होता है और गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में हो सकता है;
3. न्यूमोनिया;
4. मायोकार्डिटिस - हृदय की मांसपेशियों की सूजन, जिसके उचित उपचार के बिना हृदय विफलता हो सकती है। मायोकार्डिटिस का कारण यह है कि मायोकार्डियल कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को एंटीजन का अनुक्रम प्रदर्शित करती हैं (जैसा कि लगभग सभी कोशिकाएं करती हैं) कॉक्ससेकी वायरस के समान एक विशेष क्षेत्र में होता है, जो वायरल पेम्फिगस का कारण बनता है। प्रतिरक्षा प्रणाली "सोचती है" कि मायोकार्डियम एक सूक्ष्म जीव है और उस पर हमला करना शुरू कर देता है।

गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में विकसित होने वाला वायरल पेम्फिगस गर्भपात का कारण बन सकता है। इस वायरस के प्रभाव में, गंभीर भ्रूण विकृतियाँ बन सकती हैं, जिसके कारण कृत्रिम समय से पहले जन्म को प्रेरित करना होगा।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के कारण गंभीर जटिलताएँ संभव हैं। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण हो सकते हैं:

रोकथाम

एंटरोवायरस के लिए कोई टीका या सीरम नहीं हैं - इतने सारे उपभेद हैं कि यह अनुमान लगाना असंभव है कि आप किसके संपर्क में आएंगे। यदि आप या आपका बच्चा वायरल पेम्फिगस वाले किसी व्यक्ति के संपर्क में रहा है, तो आपके बीमार होने की संभावना को कम करने के लिए, आपको अगले सप्ताह के लिए अच्छा खाना चाहिए, अपने आहार को पर्याप्त मात्रा में विटामिन खाद्य पदार्थों (फलों) से समृद्ध करना चाहिए। , सब्जियाँ, प्राकृतिक ताजा निचोड़ा हुआ रस, किशमिश)।

यह भी अपने डॉक्टर से परामर्श करने लायक है कि क्या आप कैल्शियम की खुराक ले सकते हैं, और, यदि यह आपके स्वास्थ्य को नुकसान नहीं पहुंचाता है, तो 3-7 दिनों के लिए उम्र-उपयुक्त खुराक में कैल्शियम-डी 3 या कैल्शियम ग्लूकोनेट पीएं।

यदि पेम्फिगस का इतिहास है, तो हार्मोन के रूप में रखरखाव चिकित्सा लेना आवश्यक है। स्वस्थ लोगों को रक्त और मूत्र शर्करा के स्तर की निगरानी करने और सामान्य रक्तचाप बनाए रखने की आवश्यकता होती है।

वायरल पेम्फिगस को रोकने के लिए, आपको अपने हाथों को अक्सर साबुन से धोना चाहिए और व्यक्तिगत स्वच्छता का अभ्यास करना चाहिए।

बीमारी के लक्षणों को खत्म करने के बाद, आपको कई निवारक उपायों के बारे में सोचना चाहिए जो पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक हैं। वे हैं:

• डर्मिस की स्थिति की निगरानी करना;
• विटामिन, कैल्शियम, पोटेशियम लेना;
• दवाएँ लेने के बाद प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की घटना की निगरानी करना;
• मूत्र और रक्त में शर्करा के स्तर को नियंत्रित (नियमित) करना;
• रक्तचाप नियंत्रण;
• प्रोथ्रोम्बिन पर नियंत्रण

मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस

जिन लोगों में पेम्फिगस का निदान किया गया है, उन्हें त्वचा विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से निगरानी रखनी चाहिए। रोग के पाठ्यक्रम और इसके उपचार के तरीकों के बारे में सारी जानकारी रोगी के चिकित्सा इतिहास में परिलक्षित होती है।

जो लोग पेम्फिगस से ठीक हो गए हैं उन्हें एक सौम्य कार्यसूची के साथ काम करने की सलाह दी जाती है। आपको शारीरिक गतिविधि में भी सावधानी बरतनी चाहिए और त्वचा की सतह को सूरज की रोशनी के संपर्क में आने से बचना चाहिए। अंडरवियर और बिस्तर लिनन को बार-बार बदलना आवश्यक है।

एक बच्चे में पेम्फिगस से बचने का सबसे अच्छा तरीका निवारक सिफारिशों का पालन करना है।

पेम्फिगस के लिए मुख्य निवारक उपाय हैं:

1. डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें.
2. हार्मोनल दवाओं से इलाज में बाधा न डालें।
3. उत्तेजक कारकों के संपर्क को हटा दें।

किसी भी उम्र के बच्चों में पेम्फिगस के लिए दवा चिकित्सा के अनिवार्य और सटीक कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है। साथ ही बच्चे के पोषण और जीवनशैली में सुधार।

पोस्ट दृश्य: 797

इस आलेख में:

पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसे चिकित्सा द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है; वास्तव में, यह बीमारियों का एक समूह है। उन्हें ऑटोइम्यून माना जाता है, यानी वे शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा अपने ऊतकों पर हमले से जुड़े होते हैं।

ये खतरनाक और संभावित रूप से घातक विकृति हैं, जिन्हें आमतौर पर वेसिकुलोबुलस (वेसिकुलर) कहा जाता है। पेम्फिगस रोग का दूसरा नाम. विकृति विज्ञान के इस समूह को एकेंथोलिटिक पेम्फिगस भी कहा जाता है। लैटिन नाम पेम्फिगस एकेंथोलिटिकस है, इसलिए "नाम" की विविधता है।

रोग का कारण

इस मुद्दे पर बिल्कुल भी हाथ न उठाने के लिए, मान लें कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का सबसे अधिक कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी है। इस तरह की खराबी के परिणामस्वरूप, किसी के अपने शरीर की कोशिकाएं एंटीबॉडी बन जाती हैं (उदाहरण के लिए, शत्रु कोशिकाएं, जैसे बैक्टीरिया, किसी और के रक्त की कोशिकाएं)। इस बीमारी के कुछ रूपों के लिए कारण अज्ञात रहता है (उदाहरण के लिए, ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस)।

अन्य रूपों के लिए, आज यह माना जाता है कि बाहरी नकारात्मक प्रभाव डालने वाले एजेंटों की भागीदारी से एपिडर्मल कोशिकाएं संरचनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं:

• रेट्रोवायरस;
• वातावरणीय कारक;
• हाइपरइंसोलेशन;
• अन्य आक्रामक बाहरी कारक।

इस बीमारी में बुलबुले इसलिए दिखाई देते हैं क्योंकि अंतरकोशिकीय संबंध बाधित हो जाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में कुछ प्रोटीन (डेस्मोग्लिंस) को प्रतिकूल मानती है। और उन्हें नष्ट कर देता है. इन प्रोटीनों को "गोंद" कहा जा सकता है जो एपिडर्मिस के व्यक्तिगत तराजू को एक साथ बांधता है। यह पता चला है कि लिम्फोसाइट्स, "गोंद" को नष्ट करते हुए, एपिडर्मिस को "अनस्टिक" करते हैं।

रोगी के लिए नोट:

रोग का ख़तरा लक्षणों के निरंतर बढ़ने (स्थिति का बिगड़ना) के साथ इसका दीर्घकालिक पाठ्यक्रम है। इसका मतलब यह है कि अलग-अलग बुलबुले विलीन हो जाते हैं, घाव बढ़ जाता है और रोगी के शरीर में प्रोटीन और तरल पदार्थ की कमी हो जाती है। एपिडर्मिस को "अनस्टिकिंग" करने से इसके अवरोधक गुण काफी कम हो जाते हैं। यानी, त्वचा बैक्टीरिया, वायरस, कवक और विषाक्त पदार्थों के लिए आसानी से पारगम्य हो जाती है, जो सेप्सिस या हृदय दोष का कारण बन सकती है।

हम नहीं जानते कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए अतिरिक्त जोखिम कारक क्या हैं, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि नकारात्मक आनुवंशिक स्थिति (वंशानुगत प्रवृत्ति) वाले व्यक्तियों में इस बीमारी के विकसित होने की अधिक संभावना है।

रोग का वर्गीकरण और उसके पाठ्यक्रम के चरण

परंपरागत रूप से, एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को विभाजित किया गया है :

• साधारण या अश्लील (अश्लील शब्द साधारण शब्द का अनुवाद है);
• एरीथेमेटस (सेबरेरिक) या सेनिर-अशर सिंड्रोम;
• वनस्पति;
• पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
• अन्य प्रकार की बीमारी.

हम आपको याद दिलाते हैं कि हम सच्चे पेम्फिगस के बारे में बात कर रहे हैं, यानी एक ऑटोइम्यून बीमारी, जिसकी स्पष्ट अभिव्यक्ति श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर एक्सयूडेट (तरल पदार्थ निकलने) से भरे छाले हैं। इस बीमारी के कई चेहरे हैं. पेम्फिगस चित्र 1 जैसा और चित्र 2 या 3 जैसा दिख सकता है, और बहुत अलग भी।

चित्र संख्या 1 सच्चा पेम्फिगस

चित्र संख्या 2. चमड़े पर का फफोला

चित्र संख्या 3 एकेंथोलिटिक पेम्फिगस

पेंफिगस वलगरिस

इस प्रकार की बीमारी रिपोर्ट किए गए अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले का बनना है, जो कमर क्षेत्र और बगल को छोड़कर, एपिडर्मिस की पूरी सतह पर लहर की तरह फैलती है।

प्रारंभिक अवस्था में, रोगी संतोषजनक महसूस कर सकता है और दाने पर उचित ध्यान नहीं दे सकता है। मरीजों की शिकायत:

• लंबी बातचीत और खाने के दौरान दर्द के लिए;
• पसीना बढ़ जाना;
• साथ ही मुँह से एक विशिष्ट सड़ी हुई गंध भी।

मरीज़ पुटिकाओं पर ध्यान नहीं देते क्योंकि वे छोटे होते हैं और उनकी एक पतली टोपी होती है (टोपी एपिडर्मिस का पतला हिस्सा है जो द्रव गुहा और पुटिका के निचले हिस्से को कवर करती है)। ऐसे तत्व शीघ्र ही फट जाते हैं। उनके स्थान पर क्षरण बनता है। यह काफी दर्दनाक है.

चित्र संख्या 4. पेम्फिगस वल्गेरिस, मौखिक श्लेष्मा पर तत्व

चित्र 5. पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ तालु की श्लेष्मा झिल्ली पर क्षरण

इस अपेक्षाकृत हल्के रूप में, बीमारी तीन महीने से एक साल तक रह सकती है। इसके अलावा, दवा समाधान लेने के बिना, रोग बढ़ सकता है, बुलबुले के साथ त्वचा के अधिक से अधिक नए क्षेत्रों पर "कब्जा" कर सकता है।

चित्र संख्या 6. पेम्फिगस वल्गरिस में त्वचा पर क्षरण का उपकलाकरण

इसी समय, तत्व स्वयं व्यास में बढ़ जाता है, अखरोट के आकार तक पहुंच जाता है। वे पारदर्शी या खूनी सामग्री से भरे हुए हैं।

बुलबुले खुलने के बाद, तरल बाहर निकल जाता है और सूख जाता है, और क्षरण उपकलाकृत हो जाता है। यदि बुलबुला क्षतिग्रस्त नहीं है, लेकिन सामग्री के सूखने के कारण वापस आ जाता है, तो प्रभावित क्षेत्र की सतह एक गहरे रंग की परत से ढकी रहती है, जो समय के साथ खारिज हो जाती है।

यह प्रक्रिया सामान्य कमजोरी, बुखार, सिरदर्द और तरल पदार्थ की कमी से बढ़ जाती है।

इस रोग के लिए निकोलस्की लक्षण का नैदानिक ​​महत्व है:

यदि आप फटे हुए मूत्राशय से टायर का एक टुकड़ा खींचते हैं, तो फटे हुए तत्व के निचले हिस्से के बाहर स्वस्थ त्वचा के क्षेत्रों में एपिडर्मिस (इसकी ऊपरी परत) छिल जाती है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

अश्लील के विपरीत, वे दर्ज किए गए मामलों की कुल संख्या के लगभग 8-10% में दिखाई देते हैं। रोग के इस प्रकार के लिए विशिष्ट:

• रोगी के गालों पर तितली के आकार की एरिथेमा की उपस्थिति;
• "तितली" भूरे-पीले रंग की पपड़ी से ढकी हुई है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, जिससे रोग का यह प्रकार बहुत मिलता-जुलता है, पपड़ी आसानी से हटा दी जाती है। निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। और समय के साथ इसका प्रकोप बड़ा होता जाता है। और यह पहले से ही सेबोरहाइक एक्जिमा की नकल करता है।

चित्र 7. सेबोरहाइक पेम्फिगस का गंभीर रूप

पेम्फिगस शाकाहारी

5-7% मामलों में तय किया गया। बुलबुले सामान्य पेम्फिगस से छोटे होते हैं और श्लेष्म झिल्ली और सिलवटों पर स्थानीयकृत होते हैं। वे विशेष रूप से गुदा क्षेत्र, बगल वाले क्षेत्र, नाभि और वंक्षण सिलवटों की श्लेष्मा झिल्ली को "प्यार" करते हैं।

अशिष्ट रूप के विपरीत, फफोले के खुलने के स्थल पर गैर-पारंपरिक उपकला क्षरण बनता है। खुले हुए फफोलों का क्षरणकारी तल नरम वनस्पति (ऊतक वृद्धि) बनाता है। वृद्धि तरल पदार्थ से ढकी होती है, जिसमें अक्सर मवाद होता है। खुले हुए पुटिका के चारों ओर छोटे-छोटे दाने बन जाते हैं। इसलिए, खुली आग की गंध बेहद अप्रिय होती है।

चित्र संख्या 8. रोग का वानस्पतिक रूप, बगल क्षेत्र को नुकसान

निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल घाव के पास ही। रोग सौम्य है. मरीजों को चलने पर दर्द और जलन की शिकायत होती है, जो दाने के स्थान से जुड़ा होता है। उन्हें पुरानी थकान और कमजोरी की शिकायत हो सकती है।

चित्र संख्या 9. गंभीर पेम्फिगस शाकाहारी

पेम्फिगस फोलिएसस

पैथोलॉजी के इस रूप की विशेषता ढीली पतली दीवारों वाले फफोले का बनना है जो जल्दी सूखकर पफ पेस्ट्री जैसी पपड़ी बनाने लगते हैं। या वे खुल जाते हैं, जिससे पपड़ीदार पत्तियाँ बन जाती हैं। इसलिए रोग का नाम. रोगी के लिए, यह अप्रिय रूपों में से एक है क्योंकि:

• पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई देते हैं;
• कटाव पपड़ी के पूरे ढेर से ढका हुआ है;
• परतों के बीच एपिडर्मिस फटा हुआ है (गीली दरार जैसा दिखता है);
• दरारों से लगातार तरल पदार्थ रिसता रहता है।

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन विशेष रूप से उन्नत मामलों में, या कमजोर प्रतिरक्षा में, यह मौखिक गुहा की श्लेष्म परत को भी प्रभावित कर सकता है। महिलाओं में, योनि के म्यूकोसा को नुकसान के अलग-अलग मामले दर्ज किए गए।

चित्र संख्या 10. पत्ती के आकार का पेम्फिगस

पेम्फिगस फोलियासस के साथ, सेप्सिस विकसित होने की उच्च संभावना है, और यह, एक औषधालय की रोगी स्थितियों के बाहर, रोगी की मृत्यु की गारंटी देता है। रोग के उपचार की अवधि व्यक्तिगत है। और यह प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। लेकिन चिकित्सा सहायता से इस गंभीरता के लक्षणों को खत्म करने में आमतौर पर 2-3 महीने लगते हैं। सेप्सिस की जटिलताओं के मामले में (यदि रोगी जीवित रहता है), छह महीने या उससे अधिक समय से।

पेम्फिगस के अन्य रूप

पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस की विशेषता रोग के पत्ती के आकार के तत्वों के साथ-साथ हर्पेटिक-जैसे चकत्ते के गठन से होती है। निदान ऊतक विज्ञान के आधार पर किया जाता है।

जोखिम 11. पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस

इओसिनोफिलिक रूप की पहचान फ़िंगरप्रिंट स्मीयर में इओसिनोफिल्स की उपस्थिति से होती है। कभी-कभी दवा-प्रेरित पेम्फिगस होता है, जो कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स) लेने के कारण होता है। सबसे अधिक संभावना है, यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण नहीं, बल्कि शरीर की जैव रसायन के कारण होता है।

पेम्फिगस का एक दुर्लभ रूप भी है - आईजीए-निर्भर, जो सौम्य है। इंट्राएपिडर्मल डर्माटोज़ को संदर्भित करता है। छाले ढीले होते हैं और अधिकतर हाथ-पैरों और सिलवटों पर स्थानीयकृत होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस आमतौर पर कैंसर या कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि में होता है। वह एक अश्लील लड़की की तरह दिखती है. यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली दोनों को नुकसान पहुंचाता है।

इस बीमारी के अन्य प्रकार भी हैं, दुर्लभ और सौभाग्य से उनमें से सभी हमारे देश में नहीं होते हैं, उदाहरण के लिए, ब्राजीलियाई।

निदान

पेम्फिगस के सक्रिय चरण को विशिष्ट फफोले की उपस्थिति से आसानी से पहचाना जा सकता है। रोग के प्रकार के आधार पर, संरचनाओं के अलग-अलग आकार, घनत्व और स्थानीयकरण हो सकते हैं, लेकिन विकास के दौरान वे हमेशा तरल पदार्थ से भरे होते हैं।

रोग के दुष्प्रभाव सामान्य कमजोरी और बुखार हैं।

प्रारंभिक चरण में बीमारी की विश्वसनीय पहचान करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ को प्रतिरक्षाविज्ञानी और साइटोलॉजिकल अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करनी चाहिए। एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए फिंगरप्रिंट स्मीयर की जाँच करें, साथ ही पुटिका के एपिडर्मिस की परतों के बीच स्थान की पहचान करने के लिए हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण करें। अक्सर, छालों से पहले रोगी की त्वचा पर गहरे लाल दाने दिखाई देते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि यदि आपको पेम्फिगस का संदेह है, तो आपको "निकोलस्की परीक्षण" से गुजरना होगा, जो सौ प्रतिशत संभावना के साथ पेम्फिगस को लक्षणात्मक रूप से समान बीमारियों से अलग करेगा।

इलाज

आधुनिक चिकित्सा केंद्र में भी पेम्फिगस के सफल उपचार की प्रक्रिया काफी जटिल है। यहां स्व-दवा बिल्कुल अस्वीकार्य है और इससे मृत्यु भी हो सकती है। जो लोग पेम्फिगस के परिणामों से पीड़ित हैं, यहां तक ​​कि इसके सबसे हल्के, सेबोरहाइक रूप में भी, उन्हें त्वचा विशेषज्ञ द्वारा चिकित्सा निरीक्षण से गुजरना होगा।

मरीजों को सक्रिय शारीरिक गतिविधि के बिना एक शांत आहार निर्धारित किया जाता है, तनाव का पूर्ण उन्मूलन, नींद जो स्पष्ट रूप से घंटों तक सीमित होती है, और त्वचा पर खारे पानी के संपर्क को सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है (समुद्र में तैरने से बचना होगा)। सभी रोगियों को, बीमारी के प्रकार की परवाह किए बिना, हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करना आवश्यक है: अर्थात, कठोर खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद भोजन, अचार, मिठाई और अर्क वाले पदार्थों को पूरी तरह से सेवन से बाहर कर दें।

द्वितीयक संक्रमण से बचने के लिए, रोगियों को अपने बिस्तर के लिनेन को लगातार बदलने की सलाह दी जाती है।

मरीजों को साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (जैसे-जैसे रोग की खुली अभिव्यक्तियाँ ठीक होती हैं, खुराक का स्तर कम हो जाता है), पोटेशियम, कैल्शियम और एस्कॉर्बिक एसिड। जब संकट खत्म हो जाता है, तो डॉक्टर मतभेदों को नजरअंदाज करते हुए मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन और बाहरी उपयोग के लिए बीटामेथासोन लिख सकते हैं।

सभी प्रकार के पेम्फिगस का इलाज करते समय, रोगी के शरीर के बाहर रक्त के उपचार के तरीकों का उपयोग किया जाता है, उन्हें एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन कहा जाता है। और इस:

• झिल्ली प्लास्मफेरेसिस;
• hemosorption;
• क्रायोफेरेसिस;
• अन्य तरीके.

तटस्थ एंटीसेप्टिक समाधान और पारंपरिक एनिलिन रंगों का उपयोग सहायक तैयारी के रूप में किया जा सकता है।

जोखिम समूह

पेम्फिगस के लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं: बचपन से लेकर बुढ़ापे तक। लेकिन सांख्यिकीय रूप से, 40-45+ आयु वर्ग के लोग अक्सर इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस बीमारी की वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में भी जोखिम बढ़ जाता है।

रोकथाम

कोई विशेष उपाय नहीं हैं. रोग की रोकथाम सरल और सार्वभौमिक है। इसमें बुनियादी स्वच्छता सिद्धांतों का कड़ाई से पालन, बुरी आदतों की अनुपस्थिति, प्रोटीन से भरपूर स्वस्थ आहार और उम्र की परवाह किए बिना एक सक्रिय, गतिशील जीवन शैली शामिल है।

नतीजे

एपिडर्मिस को स्पष्ट क्षति, और संबंधित सौंदर्य संबंधी असुविधाएं, मनोवैज्ञानिक आघात, माध्यमिक संक्रमण और गुणवत्ता और कभी-कभी जीवन प्रत्याशा में तेज कमी। चूँकि प्रतिरक्षा तंत्र स्वयं प्रभावित होता है, और रोग वर्षों तक बना रह सकता है: शरीर के सभी अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं, लेकिन विशेष रूप से हृदय, फेफड़े, गुर्दे और यकृत।

पेम्फिगस (पेम्फिगस) एक त्वचा संबंधी रोग है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले (बुल्लास) की उपस्थिति की विशेषता है। यह काफी दुर्लभ और गंभीर बीमारी है। यह अक्सर तीस से साठ वर्ष की आयु के बीच के वयस्कों द्वारा अनुभव किया जाता है, हालाँकि यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है।

पेम्फिगस के कारण

पेम्फिगस ऑटोइम्यून विकारों के कारण होता है। इस बीमारी में, विशेष प्रोटीन - डेस्मोग्लिंस में स्वप्रतिपिंड बनते हैं। यह पदार्थ आस-पास की एपिडर्मल कोशिकाओं को जोड़ता है। जब ऑटोएंटीबॉडीज़ डेस्मोग्लिंस पर हमला करते हैं, तो उनका कार्य बाधित हो जाता है। इस वजह से, एपिडर्मल कोशिकाएं पहले से ही शिथिल रूप से जुड़ी हुई हैं और एक दूसरे से अलग हैं। एपिडर्मिस छिद्रपूर्ण हो जाता है, आसानी से छूट जाता है, और सूक्ष्मजीवों के प्रवेश के प्रति संवेदनशील होता है। परिणामस्वरूप, त्वचा की सतह पर सीरस द्रव वाले बुलबुले बन जाते हैं, जिनके खुलने के बाद अल्सर उजागर हो जाते हैं। एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच संबंध के विनाश को एकेंथोलिसिस कहा जाता है, यही कारण है कि पेम्फिगस को एकेंथोलिटिक कहा जाता है।

एकेंथोलिटिक पेम्फिगस (पेम्फिगस) और नवजात पेम्फिगस पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियाँ हैं। जबकि पेम्फिगस ऑटोइम्यून विकारों के कारण होता है, नवजात पेम्फिगस इसके कारण होता है।

पेम्फिगस लक्षण

वयस्कों में पेम्फिगस एक लहरदार पाठ्यक्रम के साथ एक पुरानी बीमारी है, अर्थात, यह नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विलुप्त होने और बीमारी के बढ़ने की बारी-बारी से विशेषता है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण छाले (बैल) का दिखना है।

बुलबुले मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, ऊपरी श्वसन पथ, बाहरी जननांग और त्वचा पर स्थानीयकृत हो सकते हैं। पेम्फिगस के कई रूप हैं:

1. साधारण (अश्लील);
2. वनस्पति;
3. पत्ती के आकार का;
4. एरीथेमेटस (सेबरेरिक);
5. ब्राजीलियाई।

पेंफिगस वलगरिस

यह वयस्कों में पेम्फिगस का सबसे आम रूप है। यह आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के, किसी का ध्यान नहीं जाने पर शुरू होता है। यह रोग मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, होठों की लाल सीमा, नाक और नासोफरीनक्स पर फफोले की उपस्थिति के साथ प्रकट होता है। रोगी को भोजन और लार निगलते समय और बात करते समय दर्द का अनुभव होता है। इसके अलावा, वृद्धि हुई लार और, विशेष रूप से, नोट की जाती है। अक्सर, मरीज़ ऐसे लक्षणों के साथ दंत चिकित्सक या ओटोलरींगोलॉजिस्ट के पास जाते हैं और उनका असफल इलाज किया जाता है, या।

कुछ महीनों (तीन से बारह तक) के बाद, रोग प्रक्रिया सक्रिय रूप से त्वचा में फैलने लगती है। अंदर सीरस तरल पदार्थ के साथ पारदर्शी पिलपिले छाले त्वचा पर दिखाई देते हैं, जो जल्दी से खुल जाते हैं, वस्तुतः पहले दिन में। उनके स्थान पर, चमकदार गुलाबी और नम और इसलिए चमकदार सतह वाले कटाव उजागर होते हैं। बुल्ला से बहने वाला सीरस द्रव सिकुड़कर पपड़ी बन जाता है। बुलबुले किसी भी पसंदीदा स्थान के बिना, किसी भी क्षेत्र में दिखाई दे सकते हैं। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का एक विशिष्ट संकेत एक सकारात्मक निकोलस्की संकेत है। इस लक्षण के साथ, प्रभावित क्षेत्र में या किसी स्वस्थ टुकड़े पर त्वचा को रगड़ने से एपिडर्मिस छिल जाता है।

एक मध्यम प्रक्रिया के साथ, व्यक्ति की सामान्य स्थिति अपरिवर्तित रहती है। हालाँकि, पेम्फिगस सामान्यीकृत हो सकता है, जब त्वचा पर व्यापक छाले और अल्सर बन जाते हैं। इस मामले में, आपका स्वास्थ्य तेजी से बिगड़ता है, कमजोरी, भूख न लगना और वजन कम होने लगता है। पेम्फिगस वाली त्वचा सूक्ष्मजीवों के प्रति बेहद संवेदनशील होती है। गंभीर परिणामों के साथ रोगजनक माइक्रोफ्लोरा के शामिल होने की संभावना है।

एरीथेमेटस (सेबरेरिक) पेम्फिगस

एरीथेमेटस पेम्फिगस दुर्लभ है। इस प्रकार के पेम्फिगस की ख़ासियत यह है कि पहले चकत्ते त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं, अर्थात् वसामय ग्रंथियों के बड़े संचय वाले क्षेत्रों में: चेहरा, खोपड़ी, पीठ, छाती। त्वचा पर स्पष्ट सीमाओं वाले एरीथेमेटस (लाल) धब्बे बन जाते हैं। बाह्य रूप से, यह नैदानिक ​​चित्र सेबोरहाइक एक्जिमा जैसा दिखता है।

जल्द ही, इन एरिथेमेटस धब्बों पर छाले दिखाई देने लगते हैं और उनकी सतह पर भूरे या पीले रंग की पपड़ी देखी जा सकती है। जब पपड़ी छील दी जाती है, तो गीली सतह के साथ कटाव उजागर हो जाता है। यह रोग कई वर्षों तक सीमित रूप में हो सकता है, या त्वचा के माध्यम से आगे भी फैल सकता है। मौखिक श्लेष्मा शायद ही कभी प्रभावित होती है।

पेम्फिगस फोलिएसस

पेम्फिगस फोलियासस आम पेम्फिगस के समान ही होता है। इस रूप को इस तथ्य के कारण अलग से अलग किया जाता है कि एसेंथोलिसिस एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में होता है।

छाले शरीर के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं, लेकिन अक्सर चेहरे और खोपड़ी में स्थानीयकृत होते हैं। बुलबुलों का ढक्कन बहुत पतला होता है और थोड़ी सी जलन से टूट जाता है। इन्हें खोलने पर सीरस द्रव बाहर निकल जाता है और अल्सर को ढकने वाली परतदार पपड़ी बन जाती है।

पेम्फिगस के इस रूप में मौखिक श्लेष्मा को नुकसान काफी दुर्लभ है। इस मामले में, प्युलुलेंट नेत्रश्लेष्मलाशोथ के गठन से दृष्टि का अंग प्रभावित हो सकता है।

पेम्फिगस शाकाहारी

इस प्रकार का पेम्फिगस लंबे समय तक सौम्य रह सकता है (चकत्ते त्वचा के सीमित क्षेत्रों में रहते हैं) और सामान्य स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करते हैं। छाले मुख्य रूप से मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, नाक के आसपास, गुदा, जननांगों पर, साथ ही त्वचा की बड़ी परतों (एक्सिलरी, वंक्षण, महिलाओं में स्तनों के नीचे) पर दिखाई देते हैं।

इस प्रकार के पेम्फिगस की विशेषता कटाव के तल पर नरम वृद्धि की उपस्थिति है - एक सीरस कोटिंग से ढकी हुई वनस्पति। वनस्पतियों से एक अप्रिय गंध निकलती है और आकार में एक सेंटीमीटर तक पहुंच सकती है।

सामान्य तौर पर, पेम्फिगस के विभिन्न रूपों की पहचान काफी मनमानी है। आख़िरकार, एक प्रकार का पेम्फिगस दूसरे प्रकार का हो सकता है। इसके अलावा, एक रूप को दूसरे रूप में बदलना भी संभव है।

ब्राजीलियाई पेम्फिगस

अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में यह पेम्फिगस फोलियासस जैसा दिखता है। यह रोग ब्राज़ील, उत्तरी अर्जेंटीना, पेरू, बोलीविया, मुख्यतः उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों के निवासियों में होता है। बेहतर जीवन स्थितियों और वनों की कटाई से रुग्णता में कमी आई। डॉक्टरों का सुझाव है कि ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस संभवतः प्रकृति में संक्रामक है, और इसकी गतिविधि पर्यावरणीय कारकों द्वारा बनाए रखी जाती है। यह बीमारी अक्सर परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित करती है, जिनमें महिलाएं अधिक संवेदनशील होती हैं।

त्वचा पर चपटे छाले दिखाई देते हैं, जो बाद में टूटकर पपड़ीदार पपड़ी बना लेते हैं। रोगी को त्वचा में जलन की शिकायत हो सकती है, यही कारण है कि ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस को "जंगली आग" कहा जाता है।

निदान

यदि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का संदेह है, तो अल्सर से स्मीयर की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। जांच के दौरान, प्रयोगशाला तकनीशियन एकेंथोलिटिक एपिडर्मल तज़ैन्क कोशिकाओं का पता लगा सकता है, जो रोगी में पेम्फिगस की उपस्थिति का संकेत देता है।

बाहरी उपचार के रूप में, त्वचा पर फफोले का इलाज एनिलिन डाईज़ (फ्यूकोर्सिन) के घोल से किया जाता है। मौखिक गुहा के उपचार के लिए, सूजन-रोधी प्रभाव वाले घोल से कुल्ला करने का अभ्यास किया जाता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए पूर्वानुमान सशर्त रूप से प्रतिकूल है। एक ओर, प्रभावी उपचार के अभाव में जटिलताओं और मृत्यु की संभावना अधिक होती है। दूसरी ओर, पेम्फिगस के रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जो साइड इफेक्ट के विकास से भरा होता है। लेकिन जल्दबाजी में दवा लेने से इनकार करने से बीमारी तुरंत दोबारा शुरू हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के कारण को समाप्त नहीं करते हैं, बल्कि रोग प्रक्रिया को रोकते हैं और इसकी प्रगति को रोकते हैं।

ग्रिगोरोवा वेलेरिया, चिकित्सा पर्यवेक्षक