पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइटोसिस। पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार

यदि कोई व्यक्ति उच्च हीमोग्लोबिनऔर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का ऊंचा स्तर है, तो यह किसी भी तरह से यह संकेत नहीं दे सकता कि वह स्वस्थ है। दुर्भाग्य से, ये संकेतक वाकेज़ रोग के पहले लक्षण हैं। ऐसे कई अन्य लक्षण भी हैं जिन पर आपको निश्चित रूप से ध्यान देना चाहिए और तुरंत किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए। इसके अलावा, पैथोलॉजी के बारे में अन्य जानकारी सीखना उपयोगी होगा, जिससे इस बीमारी की समय पर पहचान करने और इसका इलाज शुरू करने में मदद मिलेगी।

सामान्य जानकारी

वाकेज़ रोग (जिसे पॉलीसिथेमिया वेरा या प्राइमरी पॉलीसिथेमिया भी कहा जाता है) एक क्रोनिक ट्यूमर विकृति है जो मानव संचार प्रणाली में विकसित होती है। एक नियम के रूप में, इस बीमारी की पहचान धन्यवाद से की जा सकती है नैदानिक ​​अध्ययन, जिसके दौरान यह पता चलता है कि रोगी के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बहुत अधिक है। हालांकि, मरीजों को कोई नुकसान नहीं होता है. आंतरिक अंग, जिसमें ऐसे संकेतकों को आदर्श माना जाता है।

इसके अलावा, वाकेज़ रोग के विकास के साथ, रक्त संरचना अधिक चिपचिपी और मोटी हो जाती है। इस पृष्ठभूमि में, रक्त प्रवाह में भारी मंदी होती है, जिससे रक्त के थक्के बन सकते हैं। यह स्थिति हाइपोक्सिया को भड़का सकती है।

अगर हम वाकेज़ की बीमारी के इतिहास के बारे में बात करें तो इसका वर्णन पहली बार 1892 में किया गया था। फिर एक वैज्ञानिक ने कुछ रोगी संकेतकों और एरिथ्रेमिया के विकास के बीच एक संबंध की खोज की। इसके बाद, इस बीमारी का नाम स्वयं विशेषज्ञ के नाम पर रखा गया। इसलिए, में चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें यह विकृति विज्ञानयह अक्सर वाकेज़ ओस्लर रोग के नाम से पाया जाता है।

अगर बात करें कि इस बीमारी से सबसे ज्यादा खतरा किसे है तो लोगों को अपने स्वास्थ्य को लेकर सबसे ज्यादा सावधान रहने की जरूरत है पृौढ अबस्था. अधिकतर, पुरुष ही पॉलीसिथेमिया से पीड़ित होते हैं। बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में इस बीमारी का अनुभव होने की संभावना बहुत कम होती है। हालाँकि, यदि युवा पीढ़ी में बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो इस मामले में वाकेज़ की बीमारी अधिक गंभीर है।

जब आप बीमार पड़ते हैं तो शरीर में क्या होता है?

पॉलीसिथेमिया वेरा के दौरान व्यक्ति के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बहुत अधिक बढ़ने लगती है। हर दिन मरीज की हालत बिगड़ती जा रही है. इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होने लगते हैं। समान प्रक्रियाएं पैथोलॉजिकल प्रकाररक्त की चिपचिपाहट बढ़ाएँ, जिससे इसकी मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि हो। महत्वपूर्ण द्रव की गति बहुत धीमी हो जाती है। मानव शरीर के ऊतकों को आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन मिलना बंद हो जाता है।

वाकेज़ रोग के रोगजनन पर विचार करते समय, यह विचार करने योग्य है कि कुछ स्थितियों में, रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, शरीर स्वतंत्र रूप से उपयोग करना शुरू कर देता है प्रतिपूरक तंत्र. हालाँकि, इसके सुरक्षात्मक कार्य लंबे समय तक पर्याप्त नहीं होते हैं, भले ही कोई व्यक्ति अपनी उत्कृष्ट प्रतिरक्षा के लिए प्रसिद्ध हो।

यदि रोगी को उचित उपचार नहीं मिलता है, तो, पैथोफिज़ियोलॉजी के अनुसार, वाकेज़ की बीमारी अधिक आक्रामक रूप से प्रकट होने लगेगी। कुछ समय बाद रोगी को लाभ होगा गंभीर समस्याएंउच्च रक्तचाप के साथ. प्लीहा और यकृत काफी बढ़ सकते हैं। एक उन्नत सीमा तक, यह विकृति गुर्दे की कार्यप्रणाली को ख़राब कर देती है।

इस सब की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मानव हृदय और मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति काफी धीमी हो जाती है, और अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं।

यदि कोई व्यक्ति कोई उपचार उपाय नहीं करता है, तो रोग घातक पॉलीसिथेमिया वेरा में भी विकसित हो सकता है। वाकेज़ की बीमारी बहुत खतरनाक है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि मरीज़ खुद ही हार मान लें।

पॉलीसिथेमिया के विकास के कारण

उन विशिष्ट कारकों के बारे में कहना मुश्किल है जो पैथोलॉजी के विकास का कारण बनते हैं। इस बीमारी का अभी भी चिकित्सा विशेषज्ञों द्वारा अध्ययन किया जा रहा है। हालाँकि, वाकेज़ रोग के एटियलजि और रोगजनन में जानकारी है कि रोग उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। वे अस्थि मज्जा में स्थित स्टेम कोशिकाओं में उत्पन्न होते हैं। तदनुसार, हम आनुवंशिक विकृति विज्ञान के बारे में बात कर रहे हैं।

बहुत बार, कई रिश्तेदारों में एरिथ्रेमिया का एक ही रूप होता है। वाकेज़ की बीमारी एरिथ्रोपोइज़िस में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी विकसित होती है। एक नियम के रूप में, पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस इसकी ओर जाता है।

भड़का भी देते हैं समान स्थितिरक्त के थक्के जमने से जुड़े विकार हो सकते हैं। हालाँकि, विशेषज्ञ पैथोलॉजी के अन्य कारणों को भी स्वीकार करते हैं।

क्या यह बीमारी कैंसर है?

कई मरीज़, यह सुनकर कि विकृति ल्यूकेमिया की श्रेणी से संबंधित है, घबराने लगते हैं और इसे रक्त कैंसर से जोड़ते हैं। हालाँकि, यह धारणा पूरी तरह सही नहीं है। सबसे पहले, इस तरह के गठन की घातक और सौम्य प्रकृति का उल्लेख करना उचित है। एक नियम के रूप में, जब हम कैंसर के बारे में बात करते हैं, तो इस मामले में डॉक्टर एक ट्यूमर के बारे में बात करते हैं, जिसमें उपकला ऊतक होता है। हालाँकि, पॉलीसिथेमिया (वैक्यूज़ रोग) हेमेटोपोएटिक ऊतक से बनी एक संरचना है। फिर भी, इस बीमारी को अभी भी घातक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

हालाँकि, इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए समान विकृति विज्ञानउच्च कोशिका विभेदन द्वारा विशेषता। इस मामले में, कैंसर से एक मजबूत अंतर है। सच तो यह है कि यह बीमारी बहुत लंबे समय तक क्रोनिक स्टेज में रह सकती है। इसका मतलब है कि ट्यूमर को सौम्य के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यदि वाकेज़ की बीमारी का समय पर इलाज किया जाए, तो पूरी तरह से ठीक होने की पूरी संभावना है।

यदि हम रोग के विकास के अंतिम चरण की अनुमति देते हैं, तो इस मामले में हम एक वास्तविक घातक ट्यूमर के बारे में बात करेंगे। इसलिए, जोखिम न लेना ही बेहतर है।

लक्षण

पर आरंभिक चरणविकासात्मक विकृति की पहचान करना काफी कठिन है। भले ही मरीज़ों में कोई विकास हो असहजता, अक्सर ऐसी बिगड़ती स्वास्थ्य स्थिति पॉलीसिथेमिया से जुड़ी होती है। हालाँकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, नैदानिक ​​​​तस्वीर अधिक स्पष्ट हो जाती है, और डॉक्टर वाकेज़ रोग की अभिव्यक्ति की स्पष्ट विशेषताओं पर ध्यान देते हैं।

पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ:

• सैफनस नसें फैलती और सूज जाती हैं। त्वचा लाल या नीले रंग की हो सकती है। यह मुख्य संकेत है कि रक्त का बहिर्वाह काफी धीमा हो गया है और वाहिकाएं तरल पदार्थ से भर गई हैं।
• मस्तिष्क में रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन का उल्लंघन है। ऐसे में मरीजों को तेज सिरदर्द, कमजोरी और चक्कर आने की शिकायत होती है। उनके लिए ध्यान केंद्रित करना बहुत मुश्किल हो जाता है. बहुत से लोग दृष्टि और श्रवण संबंधी समस्याओं की रिपोर्ट करते हैं।
• प्रकट होता है धमनी का उच्च रक्तचाप.
• त्वचा में खुजली होने लगती है। उल्लेखनीय है कि त्वचा के संपर्क में आने पर खुजली वाली परेशानी दिखाई देती है गर्म पानी. इसका मतलब यह है कि स्नान या स्नान करते समय व्यक्ति को गंभीर असुविधा का अनुभव होता है।
• चिह्नित दर्दनाक संवेदनाएँअंगों में.
• जोड़ों का दर्द प्रकट होता है, गाउट की याद दिलाता है।
• पेट और ग्रहणी में अल्सरेटिव विकृति विकसित होती है।

इसके अलावा, वाकेज़ रोग के लक्षणों में अक्सर रक्त के थक्कों का बनना शामिल होता है। इसलिए, आपको ऐसी अभिव्यक्तियों पर आंखें नहीं मूंदनी चाहिए।

रोग के विकास के चरण

चूंकि पॉलीसिथेमिया व्यावहारिक रूप से पहले चरण में प्रकट नहीं होता है, ऊपर वर्णित सभी लक्षण केवल विकृति विज्ञान के अधिक गंभीर विकास के साथ उत्पन्न होते हैं। यह रोगइसे तीन चरणों में विभाजित करने की प्रथा है।

पहले चरण में, डॉक्टर मरीज के स्वास्थ्य की संतोषजनक स्थिति पर ध्यान देते हैं। एरिथ्रेमिया (वैक्यूज़ रोग) की विशेषता स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति है। यह अवस्था लगभग 5 वर्षों तक चल सकती है। इस दौरान न तो डॉक्टरों को और न ही खुद मरीज को इस बात का एहसास हो पाता है कि वह इस खतरनाक बीमारी से पीड़ित है।

इसके बाद, दूसरा चरण शुरू होता है, जो व्यापक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है। इसे 2 कैटेगरी में बांटा गया है. पहले मामले में, डॉक्टर प्लीहा के मेटाप्लासिया पर ध्यान नहीं देते हैं। साथ ही, कुछ मरीज़ एरिथ्रेमिया के कुछ लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं। यह अवस्था 15 वर्षों में विकसित हो सकती है।

पैथोलॉजी विकास के चरण 2 की एक दूसरी श्रेणी भी है। इस मामले में, स्प्लेनिक मेटाप्लासिया विकसित होता है। लक्षण अधिक स्पष्ट दिखाई देने लगते हैं। सबसे अधिक, डॉक्टर यकृत और प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि पर ध्यान देते हैं।

इसके बाद स्टेज 3 आती है. पैथोलॉजी विकास के इस चरण को टर्मिनल भी कहा जाता है। मरीजों में लगभग सभी लक्षण प्रदर्शित होते हैं कि वे शरीर में एक घातक प्रक्रिया से पीड़ित हैं। वहीं, मरीज अक्सर दावा करते हैं कि उनका लगभग पूरा शरीर दर्द करता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि पैथोलॉजी के थर्मल चरण के दौरान, मानव शरीर की कोशिकाएं अंतर करना बंद कर देती हैं, यही कारण है कि ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाया जाता है। इस मामले में, हम अब क्रोनिक एरिथ्रेमिया के बारे में बात नहीं कर रहे हैं।

अंतिम चरण के दौरान, रोगियों की बहुत गंभीर स्थिति देखी जाती है। कुछ लोगों को प्लीहा के फटने, संक्रामक और का अनुभव होता है सूजन प्रक्रियाएँ, विकसित हो सकता है रक्तस्रावी सिंड्रोम. इसके अलावा, रोगियों के कुछ समूह इम्युनोडेफिशिएंसी प्रदर्शित करते हैं। रोग का उपचार काफी अधिक जटिल हो जाता है। यदि पैथोलॉजी को अंतिम चरण में लाया गया है, अर्थात बड़ा जोखिमकि इसका अंत मृत्यु में होगा.

क्या किसी बीमारी के साथ जीना संभव है?

आपको यह समझने की आवश्यकता है कि निदान के साथ जीवन प्रत्याशा 20 वर्ष तक हो सकती है। यदि किसी रोगी को 60-80 वर्ष की आयु में कोई रोग हो जाता है, तो हो सकता है कि वह कोई उपाय न करे और सामान्य जीवन व्यतीत करता रहे।

हालाँकि, यह सब व्यक्ति और उसके शरीर की स्थिति पर निर्भर करता है। कुछ स्थितियों में, पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में भी, लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं। इससे किसी व्यक्ति के लिए बीमारी को नज़रअंदाज़ करना अधिक कठिन हो जाता है।

निदान

यदि डॉक्टर सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करता है तो इस विकृति का आसानी से पता लगाया जा सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई मात्रा के कारण वाकेज़ रोग का पता चलता है। इस मामले में, हेमटोक्रिट मान 65% या उससे अधिक तक पहुंच सकता है। अतिरिक्त संकेतकों के बीच, यह यूरिक एसिड की बढ़ी हुई सांद्रता पर ध्यान देने योग्य है। इसके अलावा, वाकेज़ रोग में, रक्त परीक्षण से युवा लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई मात्रा दिखाई देगी।

हालाँकि, कुछ स्थितियों में, विशेषज्ञ निदान की सटीकता पर संदेह करते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए कि कोई व्यक्ति वास्तव में पॉलीसिथेमिया से पीड़ित है, ब्रेन टैप करना आवश्यक है। यदि कोई संदेह है कि रोग आनुवंशिक रूप से प्रसारित हुआ है, तो उचित रक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी।

इसके अतिरिक्त, डॉक्टर को यह स्पष्ट करने की आवश्यकता है कि मानव अंगों को क्षति की डिग्री कितनी गंभीर है। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को अल्ट्रासाउंड, ईसीजी और अन्य नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के लिए भेजा जाता है।

इलाज

ऐसे कई विकल्प हैं जो किसी बीमार व्यक्ति की स्थिति को कम करने में मदद करते हैं। सबसे पहले, तथाकथित रक्तपात किया जाता है। इसके अलावा, कुछ विशेषज्ञ रक्त से कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को चयनात्मक रूप से हटाने का सहारा लेना पसंद करते हैं। यह प्रक्रिया बहुत महंगे उपकरणों का उपयोग करके की जाती है। साइटोस्टैटिक्स और अल्फा-इंटरफेरॉन का भी उपयोग किया जा सकता है।

यदि हम औषधि उपचार के बारे में बात करते हैं, तो इस मामले में निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• "एलोप्यूरिनॉल"। यह दवारक्त में यूरिक एसिड की मात्रा को काफी कम करने में मदद करता है। इसके कारण, गुर्दे की कार्यप्रणाली में सुधार होता है और मानव अंगों में गंभीर दर्द समाप्त हो जाता है।
• एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट्स। रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन प्रक्रियाओं को सामान्य करने के लिए ये दवाएं आवश्यक हैं। इसकी बदौलत रक्त के थक्कों को बनने से रोका जा सकता है।
• एंटीथिस्टेमाइंस। वे व्यक्ति को खुजली वाली त्वचा से निपटने में मदद करते हैं।

पारंपरिक चिकित्सा और उचित पोषण

सबसे पहले तो यह ध्यान देने योग्य है कि पॉलीसिथेमिया से छुटकारा पाने के लिए सही खान-पान करना और यह सुनिश्चित करना बहुत जरूरी है कि व्यक्ति खुद पर शारीरिक रूप से ज्यादा बोझ न डाले। यदि हम पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत के बारे में बात कर रहे हैं, तो रोगी को तालिका संख्या 15 सौंपी जाती है। हालांकि, कुछ आरक्षण भी हैं। सबसे पहले, रोगी को ऐसे खाद्य पदार्थ नहीं खाने चाहिए जो रक्त प्रवाह और हेमटोपोइजिस को बढ़ा सकते हैं, इसलिए उसे लीवर खाना बंद कर देना चाहिए। यह डेयरी और पौधों के उत्पादों का सेवन करने लायक है।

यदि रोगी की स्थिति पैथोलॉजी के दूसरे चरण की विशेषता है, तो उसे तालिका संख्या 6 निर्धारित की जाती है। गाउट के लिए एक समान आहार की सिफारिश की जाती है। इस मामले में, आपको अपने आहार से मांस और मछली के व्यंजनों को पूरी तरह से बाहर करना चाहिए। फलियां और सॉरेल से परहेज करना भी जरूरी है।

रोगी को अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, उसे अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

अगर के बारे में बात करें पारंपरिक उपचार, तो लगभग सभी मरीज़ इस मुद्दे में रुचि रखते हैं। आपको यह समझने की आवश्यकता है कि यह विकृति कई वर्षों में विकसित होती है, इसलिए जड़ी-बूटियों के साथ उचित उपचार चुनना समस्याग्रस्त होगा। भले ही पैथोलॉजी के लक्षण कम हो गए हों, इसका मतलब यह नहीं है कि रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया है। उसे अभी भी रोग की तीव्रता का अनुभव हो सकता है। दुर्भाग्य से, जड़ी-बूटियों की मदद से आप केवल दर्द से राहत पा सकते हैं या उसे कम कर सकते हैं। हालाँकि, इस मामले में पूर्ण इलाज की कोई बात नहीं है।

सबसे पहले आपको अपने डॉक्टर से बात करनी होगी और उसके बाद ही इस बारे में सोचना होगा लोक तरीकेइलाज। यदि डॉक्टर चिकित्सा के अतिरिक्त तरीकों से सहमत है, तो आपको यह याद रखना होगा कि हम रक्त रोग के बारे में बात कर रहे हैं।

आप ऑनलाइन बड़ी संख्या में ऐसे नुस्खे पा सकते हैं जो आपके हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने में मदद करेंगे। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ये सिफारिशें पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए उपयुक्त हैं। एरिथ्रेमिया (वैक्यूज़ रोग) का इलाज प्राकृतिक उपचार से आसानी से नहीं होता है। हालाँकि डॉक्टर पारंपरिक चिकित्सा के ख़िलाफ़ नहीं हैं, जब पॉलीसिथेमिया की बात आती है, तो लगभग हर कोई इस बात से सहमत होता है कि इस मामले में औषधीय जड़ी-बूटियों के एक परिसर का चयन करना असंभव है। पैथोलॉजी का कोर्स अस्थि मज्जा के कामकाज को प्रभावित करता है और संचार प्रणाली को प्रभावित करता है। प्राकृतिक औषधियों की सभी संभावनाओं का निष्पक्ष मूल्यांकन करना आवश्यक है।

हालाँकि, अपनी स्थिति में सुधार करने के लिए, कुछ लोग रक्त पतला करने वाले नुस्खों का सहारा लेते हैं। उदाहरण के लिए, आप एक गिलास उबलते पानी में एक चम्मच मीठी तिपतिया घास जड़ी बूटी बना सकते हैं। मिश्रण के ठंडा होने के बाद इसे चीज़क्लोथ से छान लेना चाहिए। तैयार दवा दिन में तीन बार, लगभग 80-100 मिली ली जाती है। ऐसे उपचार का कोर्स एक महीने से अधिक नहीं होना चाहिए। इसके बाद आपको एक ब्रेक जरूर लेना चाहिए।

कई लोग सूखे या ताजे क्रैनबेरी का भी उपयोग करते हैं। दो चम्मच प्राकृतिक उत्पादएक गिलास उबलता पानी डालें। इसके बाद, कंटेनर को ढक देना चाहिए और शोरबा भरने के लिए 20-30 मिनट तक इंतजार करना चाहिए। इसके बाद, खट्टे रस को शहद या नियमित रूप से पतला किया जा सकता है दानेदार चीनी. इस विधि का मुख्य लाभ यह है कि यदि रोगी को इससे एलर्जी न हो तो क्रैनबेरी को किसी भी मात्रा में पिया जा सकता है।

पूर्वानुमान

यदि हम इस विकृति विज्ञान के बारे में बात कर रहे हैं, तो आपको तुरंत इसके साथ सादृश्य नहीं बनाना चाहिए कैंसरयुक्त ट्यूमर. वेक्स रोग अत्यधिक उपचार योग्य है। हालाँकि, चिकित्सीय उपाय नहीं किए जाने चाहिए अंतिम चरणबीमारी। अच्छी खबर यह है कि इस बीमारी को विकसित होने में बहुत लंबा समय लगता है। इस दौरान व्यक्ति को कम से कम एक बार डॉक्टर से जांच कराने की गारंटी दी जाती है, जो रक्त परीक्षण पर ध्यान देगा।

हालाँकि, यदि उपचार न किया जाए, तो रोगी में जटिलताएँ विकसित होने की संभावना होती है। उदाहरण के लिए, कुछ मरीज़ इस्कीमिया से पीड़ित हैं, फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, सिरोसिस और कई अन्य असाध्य रोगविज्ञान जो मृत्यु का कारण बन सकते हैं। इसलिए, आपको डॉक्टर के पास जाने से डरना नहीं चाहिए, क्योंकि समय पर पता चल गई बीमारी का इलाज करना बहुत आसान और तेज़ होता है।

हालाँकि पूरी तरह से ठीक होने की उच्च संभावना है, कुछ स्थितियों में यह विकृति वापस आ जाती है।

अंतिम जानकारी

सापेक्ष एरिथ्रेमिया भी है। इस विकृति का पॉलीसिथेमिया वेरा से कोई लेना-देना नहीं है, इसलिए इन दोनों बीमारियों को भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। रोग का सापेक्ष रूप अक्सर एक पूरी तरह से अलग पैटर्न के अनुसार, दैहिक अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस विकृति का इलाज करना बहुत आसान है।

हालाँकि, स्वस्थ भोजन किसी के लिए भी महत्वपूर्ण है, चाहे उनकी बीमारी कोई भी हो। इसलिए, उन उत्पादों की निगरानी करना महत्वपूर्ण है जो खाने की मेज पर आते हैं और जितना संभव हो उतना समय व्यतीत करते हैं ताजी हवा. इस तरह के सार्वभौमिक निवारक उपाय आपको बड़ी संख्या में बीमारियों से बचाने में मदद करेंगे।

पॉलीसिथेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जिसमें अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्व बढ़ जाते हैं (हाइपरप्लासिया)। प्रक्रिया का अधिकांश हिस्सा सौम्य है, हालांकि कुछ स्थितियों में घातक रूप में संक्रमण संभव है।

एरिथ्रेमिया नामक इस विकृति को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप (बीमारी) के रूप में पहचाना जाता है। वाकेज़ रोग नाम का उपयोग उस डॉक्टर के नाम पर भी किया जाता है जिसने पहली बार 1892 में इसका वर्णन किया था।

अधिक बार इस बीमारी का निदान वृद्ध पुरुषों में किया जाता है। लेकिन युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में महिलाओं की प्रधानता होती है। पॉलीसिथेमिया अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है, लेकिन बाहरी प्रभावों के संदर्भ में, त्वचा की नसें फैल जाती हैं और त्वचा का रंग बदल जाता है। बदलाव खासतौर पर गर्दन, चेहरे और हाथों में साफ नजर आते हैं।

यह रोग विशेष रूप से घनास्त्रता और बढ़े हुए रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, मसूड़ों से) के कारण खतरनाक है।

महत्वपूर्ण!एरिथ्रेमिया में, एरिथ्रोपोइज़िस सामान्य नियामक तंत्र पर निर्भर नहीं करता है।

यह बीमारी अक्सर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग पुरुषों में होती है, लेकिन सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है।

संदर्भ के लिए।पॉलीसिथेमिया वेरा यहूदियों में सबसे आम है, और इस बीमारी के लिए हमारे ग्रह के सबसे "प्रतिरोधी" निवासी नेग्रोइड जाति और जापान के निवासी हैं (अपवाद वे लोग हैं जो परमाणु हमलों से बच गए)।

एरिथ्रेमिया - कैंसर या नहीं

पॉलीसिथेमिया वेरा समूह से संबंधित है क्रोनिक ल्यूकेमिया, जिसका कोर्स सौम्य या घातक हो सकता है। रक्त प्रणाली प्रभावित होने के कारण इस रोग को कैंसर नहीं कहा जा सकता, क्योंकि कैंसर होता है द्रोहजो उपकला ऊतकों से विकसित होता है विभिन्न अंग.

हालाँकि, एरिथ्रेमिया एक अत्यधिक विभेदित ट्यूमर प्रक्रिया है जो मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करती है।

वाकेज़ रोग - कारण और जोखिम कारक

वास्तविक (प्राथमिक) पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण वंशानुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, जो इस तथ्य से सिद्ध होता है कि इस बीमारी के लगभग सभी रोगी JAK2V617F उत्परिवर्तन या अन्य कार्यात्मक रूप से समान उत्परिवर्तन के वाहक हैं।

ऐसे मामलों में, विशेष जीन की पहचान की जाती है जो लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार होते हैं और एरिथ्रोपोइटिन के प्रति उच्च संवेदनशीलता प्रदर्शित करते हैं। यह घटना अक्सर रिश्तेदारों के बीच दर्ज की जाती है और पारिवारिक होती है।

एक अन्य विकल्प आनुवंशिक उत्परिवर्तनवहाँ यह है कि पैथोलॉजिकल जीन ऊतकों को जारी किए बिना बहुत सारी ऑक्सीजन पर कब्जा करना शुरू कर देते हैं।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का परिणाम है पैथोलॉजिकल परिवर्तनजीर्ण के लिए दीर्घकालिक बीमारियाँ, जो एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है। ऐसी बीमारियों और स्थितियों में शामिल हैं:

• वातस्फीति।
• दमा।
• अवरोधक ब्रोंकाइटिस.
• मुआवजे और विघटन के चरण में हृदय दोष।
• किसी भी स्थान का थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म।
• फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाना।
• हृदय ताल गड़बड़ी.
• दिल की धड़कन रुकना।
• कार्डिएक इस्किमिया।
• किडनी सिस्ट.
• वृक्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों के कारण वृक्क इस्किमिया।
• लाल अस्थि मज्जा ट्यूमर.
• गुर्दे सेल कार्सिनोमा।
• लीवर कार्सिनोमा.
• गर्भाशय में ट्यूमर की प्रक्रिया होती है।
• अधिवृक्क ट्यूमर.
• धूम्रपान.
• आयनित विकिरण।
• विषैले और रासायनिक पदार्थों के संपर्क में आना।
• कुछ दवाएं क्लोरैम्फेनिकॉल, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड हैं।

ऐसी कई आनुवंशिक बीमारियाँ भी हैं जो पॉलीसिथेमिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ाती हैं। ऐसी बीमारियों का रक्त प्रणाली से कोई लेना-देना नहीं है, लेकिन जीन की अस्थिरता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रक्त कोशिकाएं विभिन्न बाहरी प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाती हैं। आंतरिक प्रभाव, जो एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बन सकता है। ऐसी बीमारियाँ हैं:

• डाउन सिंड्रोम।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम.
• ब्लूम सिंड्रोम.
• मार्फन सिन्ड्रोम।

पॉलीसिथेमिया के साथ, प्रमुख अभिव्यक्ति रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है, लेकिन इस प्रक्रिया के कारण सीधे एरिथ्रेमिया के प्रकार पर निर्भर करते हैं:

• पूर्ण प्रकार- इस मामले में, उनके बढ़ते गठन के कारण रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में वृद्धि होती है। यह घटना इनके लिए विशिष्ट है:
  • पोलीसायथीमिया वेरा।
  • हाइपोक्सिया के मामले में पॉलीसिथेमिया।
  • फुफ्फुसीय रुकावट.
  • हाइपोक्सिया जो तब होता है जब गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
• सापेक्ष प्रकार- इस मामले में, प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है। इस मामले में लाल रक्त कोशिकाओं के संकेतक नहीं बदलते हैं, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं/प्लाज्मा का अनुपात बदल जाता है और इसलिए इस घटना को सापेक्ष कहा जाता है। इस प्रकार की प्रक्रिया निम्नलिखित रोगों के कारण होती है:
  • साल्मोनेलोसिस।
  • हैज़ा।
  • पेचिश, साथ ही अन्य संक्रामक रोगजो गंभीर उल्टी और दस्त के साथ होते हैं।
  • जलता है.
  • उच्च तापमान के संपर्क में आने से पसीना बढ़ जाता है।

अलावा तात्कालिक कारणवाकेज़ रोग के विकास में, ऐसे जोखिम कारक भी हैं जो कुछ शर्तों के तहत रोग प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियाँ, लंबे समय तक तनाव में रहना।
• सतत प्रदर्शन से जुड़ी गतिविधियाँ कार्बन डाईऑक्साइड, जो परिवर्तन की ओर ले जाता है गैस संरचनाखून।
• लम्बे समय से ऊंचे इलाकों में रह रहे हैं.

रोग कैसे विकसित होता है

• Jak2 जीन में एक बिंदु उत्परिवर्तन V617F होता है, जिससे जीन की संरचना में ही व्यवधान उत्पन्न होता है।
• परिणामस्वरूप, टायरोसिन कीनेस गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, जो माइलॉयड वंशावली की परिपक्व कोशिकाओं के बढ़े हुए प्रसार में बदल जाती है। यह होता है पूर्ण नाकाबंदीएपोप्टोसिस (प्राकृतिक कोशिका मृत्यु)।
• इसके अलावा, बढ़ाया संश्लेषण के लिए आकार के तत्वविशेष रूप से, एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोपोइटिन के प्रति पैथोलॉजिकल अग्रदूत कोशिकाओं की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण होता है, यहां तक ​​कि इसकी कम सांद्रता पर भी। इसके अलावा, एक दूसरे प्रकार की कोशिका भी होती है - एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत, जो पूरी तरह से स्वतंत्र और स्वायत्त रूप से व्यवहार करते हैं, उनका विभाजन एरिथ्रोपोइटिन पर निर्भर नहीं करता है। यह जनसंख्या उत्परिवर्ती है और एरिथ्रेमिया के मुख्य सब्सट्रेट्स में से एक है।
• इस तरह की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा, मुख्य रूप से, साथ ही प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं का हाइपरप्लासिया होता है। इस मामले में, पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होता है, और द्रव्य प्रवाह संबंधी गुणखून।
• अंग और ऊतक रक्त से भरे होते हैं, जिसकी चिपचिपाहट काफी बढ़ जाती है, जिससे वाहिकाओं के अंदर रक्त के थक्कों का विकास होता है, यकृत में परिवर्तन, अलग-अलग गंभीरता की प्लीहा (प्लीहा और यकृत के मायलोइड मेटाप्लासिया), हाइपोक्सिया और हाइपरवोलेमिया।
• अंतिम चरण में, हेमटोपोइजिस की कमी नोट की जाती है और मायलोफाइब्रोसिस विकसित होता है।

महत्वपूर्ण!एक असामान्य कोशिका क्लोन किसी भी रक्त कोशिका - एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और/या प्लेटलेट में बदलने में सक्षम है।

सभी रोगजन्य प्रतिक्रियाओं का परिणाम दो प्रकार की पूर्ववर्ती कोशिकाओं का उद्भव है:

• सामान्य।
• उत्परिवर्ती।

चूँकि उत्परिवर्ती कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया अनियंत्रित होती है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या उनके लिए शरीर की आवश्यकता से काफी अधिक हो जाती है। इससे गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन संश्लेषण में रुकावट आती है, जो रोग प्रक्रिया को और बढ़ा देता है, क्योंकि एरिथ्रोपोइटिन सामान्य एरिथ्रोपोएसिस पर अपना प्रभाव खो देता है, और इसका ट्यूमर कोशिकाओं पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

इसके अलावा, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की निरंतर वृद्धि से सामान्य कोशिकाओं का विस्थापन होता है, जो कि निश्चित क्षणसमय इस तथ्य की ओर ले जाता है कि सभी लाल रक्त कोशिकाएं उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं।

रोग का वर्गीकरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, उन कारणों के आधार पर जिनके कारण पॉलीसिथेमिया का विकास हुआ, इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• पोलीसायथीमिया वेरा।
• रिश्तेदार।

सच्चा एरिथ्रेमिया, बदले में, हो सकता है:

• प्राथमिक - इस प्रक्रिया का आधार हेमटोपोइजिस के माइलॉयड वंश को नुकसान है।
• माध्यमिक - इस प्रकार का आधार एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि में वृद्धि है।

रोग विकास के तीन चरणों से गुजरता है:

• चरण 1 - कम-लक्षणात्मक, प्रारंभिक, ऊंचाई - इस अवधि के दौरान व्यावहारिक रूप से एरिथ्रेमिया की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। यह अवस्था लंबे समय तक, 5 वर्ष या उससे अधिक तक चलती है। इस अवधि के दौरान, निम्नलिखित प्रक्रियाएँ विकसित होती हैं:
  • मध्यम हाइपरवोलेमिया।
  • मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस।
  • तिल्ली के आकार में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है।
• चरण 2 - व्यापक, एरिथ्रेमिक - इस स्तर पर सभी प्रासंगिक हैं चिकत्सीय संकेत. रोग की इस अवधि को 2 चरणों में विभाजित किया गया है:
  • आईए - प्लीहा का कोई माइलॉयड अध:पतन नहीं। एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और कुछ मामलों में पैंसिटोसिस विकसित होता है। मायलोग्राम सभी हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया और गंभीर मेगाकार्योसाइटोसिस को दर्शाता है। यह अवस्था 20 वर्ष तक चल सकती है।
  • आईआईबी - यहां प्लीहा पहले से ही सक्रिय रूप से शामिल है, जो माइलॉयड मेटाप्लासिया से गुजरती है। गंभीर हाइपरवोलेमिया विकसित होता है, प्लीहा और यकृत का आकार बढ़ जाता है, और रक्त प्लाज्मा में पैंसिटोसिस दर्ज किया जाता है।
• स्टेज 3 - टर्मिनल, एनीमिक, पोस्ट-एरीथ्रेमिक - रोग का अंतिम चरण। साथ ही, यह विकसित होता है:
  • एनीमिया.
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
  • ल्यूकोपेनिया।
  • यकृत, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन।
  • माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस.
  • यह अन्य हेमोब्लास्टोस में परिवर्तित हो सकता है, जो पॉलीसिथेमिया से कहीं अधिक खतरनाक है।

महत्वपूर्ण!रोग के अंतिम चरण में, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जिससे ज्यादातर मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास होता है।

पॉलीसिथेमिया। लक्षण

• बहुतायत (बहुतायत)- इस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:
  • परिसंचारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि की ओर परिवर्तन।
  • चक्कर आना, सिरदर्द की घटना।
  • दृश्य हानि।
  • खुजली वाली त्वचा का विकास.
  • एनजाइना का आक्रमण.
  • त्वचा और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली पर नीले रंग का दिखना, जिसे सकारात्मक कूपरमैन लक्षण कहा जाता है।
  • स्थानीयकरण के किसी भी स्तर का घनास्त्रता।
  • ऊपरी उंगलियों की लाली और निचले अंग, जो बेहद दर्दनाक हमलों और जलन के साथ होता है, जिसे एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है।
• म्येलोप्रोलिफेरातिवे- तीनों हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, जिसके कारण:
  • पसीना आना।
  • त्वचा में खुजली।
  • चिह्नित कमजोरी.
  • शरीर का तापमान बढ़ना.
  • उल्लंघन प्यूरीन चयापचय, जो यूरिक एसिड डायथेसिस, गुर्दे की पथरी, गठिया और गठिया गठिया का कारण बनता है।
  • एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास (पैथोलॉजिकल रक्त कोशिकाओं के गठन का केंद्र अब अस्थि मज्जा में नहीं, बल्कि इसके बाहर दिखाई देता है)।
  • बढ़ी हुई प्लीहा.
  • बार-बार संक्रमण होना।

यदि हम पॉलीसिथेमिया के प्रत्येक चरण के बारे में बात करते हैं, तो उनकी विशेषता उनके अपने विशेष नैदानिक ​​​​लक्षणों से होती है, जो रोग के चरणों के संकेत हैं:

• आरंभिक चरण- यहां व्यावहारिक रूप से कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, वे गैर-विशिष्ट हैं और विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कई अन्य रोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:
  • श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की लालिमा - यह लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में वृद्धि के कारण होता है। यह मानव शरीर के सभी भागों में प्रकट होता है। रोग की शुरुआत में यह कमजोर रूप से प्रकट हो सकता है।
  • सिरदर्द तब विकसित होता है जब छोटे-कैलिबर मस्तिष्क वाहिकाओं में माइक्रोसिरिक्युलेशन प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं।
  • पैर की उंगलियों और हाथों में दर्द - चूंकि इस अवधि के दौरान छोटी वाहिकाओं के माध्यम से रक्त का प्रवाह पहले से ही ख़राब होता है, इससे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, जिससे अंगों तक ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी आती है। इससे इस्कीमिया का विकास होता है और इस्कीमिक दर्द प्रकट होता है।
• विस्तारित अवस्था- रोग के इस चरण में, पॉलीसिथेमिया रक्त में गठित तत्वों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनता है, जिससे इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, प्लीहा में विनाश बढ़ जाता है और रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में गड़बड़ी होती है। चिकित्सकीय तौर पर यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लालिमा तब तक बढ़ती है जब तक कि बैंगनी, नीला रंग दिखाई न दे।
  • टेलानिएक्टेसियास (त्वचा पर बिंदु रक्तस्राव)।
  • द्विपक्षीय एरिथ्रोमेललगिया तेज हो जाता है, जो ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन से जटिल होता है। जैसे-जैसे पॉलीसिथेमिया बढ़ता है, यह प्रक्रिया पूरे हाथ और पैर को पूरी तरह से कवर कर सकती है। तीव्र दर्द का दौरा कई घंटों तक रह सकता है, और ठंडे पानी के संपर्क में आने से कुछ राहत मिल सकती है।
  • बढ़े हुए जिगर (कभी-कभी 10 किलोग्राम तक) को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, श्वसन संकट और पाचन प्रक्रिया में गड़बड़ी के विकास द्वारा व्यक्त किया जाता है।
  • प्लीहा का बढ़ना - प्लीहा में अत्यधिक रक्त भरने से न केवल उसका आकार बढ़ जाता है, बल्कि प्लीहा सख्त भी हो जाती है।
  • धमनी उच्च रक्तचाप परिसंचारी रक्त की बढ़ी हुई मात्रा और उच्च रक्त चिपचिपाहट के कारण प्रकट होता है। इससे रक्त प्रवाह के प्रति संवहनी प्रतिरोध का विकास होता है।
  • त्वचा की खुजली की गंभीरता अधिक हो जाती है - ऐसा इसलिए होता है क्योंकि रक्त तत्वों, विशेष रूप से ल्यूकोसाइट्स के बढ़ते गठन से उनकी उच्च सांद्रता होती है। इससे उनका बड़े पैमाने पर विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप उनमें हिस्टामाइन सक्रिय रूप से स्रावित होता है, जो त्वचा की खुजली का कारण बनता है, जो पानी के संपर्क में आने पर और भी अधिक बढ़ जाता है।
  • रक्तस्राव में वृद्धि - मामूली भी छोटे-छोटे कट, रक्तचाप में वृद्धि, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि और अत्यधिक प्लेटलेट गतिविधि के कारण चोटों से रक्तस्राव हो सकता है।
  • पाचन तंत्र के अल्सरेटिव घाव, जो अलग-अलग गंभीरता के अपच संबंधी लक्षणों के साथ होते हैं।
  • जोड़ों में किसी भी स्थान पर दर्द होना।
  • बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के कारण इस्केमिक स्ट्रोक।
  • हृद्पेशीय रोधगलन।
  • आयरन की कमी के लक्षण हैं नाखून छिलना, शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, मुंह के कोनों में दरारें, अपर्याप्त भूख, गंध, स्वाद की बिगड़ा हुआ भावना, संक्रामक रोगों के विकास के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि।
  • डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी - धीरे-धीरे हृदय के सभी कक्ष अधिक से अधिक भर जाते हैं। साथ ही हृदय में खिंचाव होता है। यह रक्त परिसंचरण के पर्याप्त स्तर को बनाए रखने के लिए शरीर की एक सुरक्षात्मक, प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में होता है। धीरे-धीरे, हृदय के लगातार खिंचाव से सामान्य रूप से सिकुड़ने की क्षमता खत्म हो जाती है। चिकित्सकीय रूप से, यह लय और चालन की गड़बड़ी, एडिमा सिंड्रोम, हृदय में दर्द, थकान और गंभीर सामान्य कमजोरी द्वारा व्यक्त किया जाता है।
• एनीमिया अवस्था- इस चरण का मुख्य संकेत सभी रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, जो निम्नलिखित लक्षणों में बदल जाता है:
  • अप्लास्टिक आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया - मायलोफाइब्रोसिस - विस्थापन के कारण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के अवरोध के परिणामस्वरूप विकसित होता है संयोजी ऊतकअस्थि मज्जा से हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं। त्वचा का पीलापन, थकान में वृद्धि, सामान्य गंभीर कमजोरी, बेहोशी और हवा की कमी की भावना दिखाई देती है।
  • रक्तस्राव - प्लेटलेट्स के उत्पादन में कमी और प्लेटलेट्स के संश्लेषण के कारण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर सबसे छोटी चोटों के साथ होता है जो अपना कार्य खो देते हैं।

महत्वपूर्ण!उपचार की अनुपस्थिति में, मृत्यु के विकास के साथ टर्मिनल चरण बहुत जल्दी होता है।

बच्चों में एरिथ्रेमिया, विशेषताएं

• हाइपोक्सिया।
• विषाक्त अपच.
• फेटो - अपरा अपर्याप्तता।

महत्वपूर्ण!जुड़वा बच्चों में, जन्मजात पॉलीसिथेमिया आनुवंशिक दोषों के कारण पंजीकृत होता है, जो जन्म से ही प्रकट होता है।

मूल रूप से, यह बीमारी बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह में ही प्रकट हो जाती है।

बच्चों में बीमारी की अवस्था पूरी तरह से वयस्कों के समान होती है, लेकिन बच्चों में यह बीमारी कहीं अधिक गंभीर होती है, जिसमें गंभीर जीवाणु संक्रमण, हृदय दोष, अस्थि मज्जा स्केलेरोसिस का विकास होता है, जो जल्दी विकसित होता है। घातक परिणाम. पॉलीसिथेमिया का उपचार वयस्कों के समान ही है, जैसा कि नीचे चर्चा की गई है।

वाकेज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया का निदान करते समय, एक स्पष्ट रूप से परिभाषित निदान योजना का उपयोग किया जाता है, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• इतिहास संबंधी डेटा का संग्रह.
• दृश्य निरीक्षण।
• रक्त परीक्षण, जिसमें शामिल होना चाहिए:
  • लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या.
  • hematocrit
  • माध्य एरिथ्रोसाइट मात्रा - एमसीवी।
  • एरिथ्रोसाइट्स में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री एमसीएच है।
  • एरिथ्रोसाइट्स में औसत हीमोग्लोबिन सांद्रता - एमसीएचसी।
  • एरिथ्रोसाइट्स की आयतन वितरण चौड़ाई - आरडीडब्ल्यू।
  • रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन।
  • उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए रक्त का आणविक आनुवंशिक परीक्षण।
• पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, विशेष रूप से यूरिक एसिड के लिए, जिसके स्तर में वृद्धि गाउट के विकास को इंगित करती है।
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी।
• संवहनी मोड में पेट की गुहा का सीटी स्कैन।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी.
• बाह्य श्वसन कार्यों का आकलन।
• रक्त में ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड सामग्री का निर्धारण।
• बड़ी धमनियाँ.
• इकोसीजी।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण.

निदान करना पोलीसायथीमिया वेरा, सभी जोड़तोड़ के बाद, कुछ मानदंड लागू किए जाते हैं, जिसके अनुसार पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है:

• बड़े मापदंड:
  • पुरुषों के लिए हीमोग्लोबिन का स्तर 185 ग्राम/लीटर और महिलाओं के लिए 165 ग्राम/लीटर से ऊपर है, साथ ही लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि के अन्य लक्षण - हेमटोक्रिट>पुरुषों में 52%,>महिलाओं में 48%।
  • JAK2V617F जीन उत्परिवर्तन का पता लगाना।
• छोटे मापदंड:
  • अस्थि मज्जा बायोप्सी में पैनमाइलोसिस हेमटोपोइजिस के एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकार्योसाइटिक वंशावली के प्रसार में वृद्धि है।
  • कम एरिथ्रोपोइटिन मान।
  • अस्थि मज्जा संस्कृतियों के बायोप्सी नमूनों के अध्ययन में एरिथ्रोपोइटिन की भागीदारी के बिना एरिथ्रोसाइट्स की अंतर्जात कॉलोनियों का गठन।

महत्वपूर्ण!यदि दो प्रमुख और एक छोटे मानदंड मौजूद हैं तो निदान की पूरी तरह से पुष्टि की जाती है।

इलाज

• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। यह प्रक्रिया हर 1-2 दिन में एक बार की जाती है और 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है।
• साइटोफेरेसिस विशेष फिल्टर के माध्यम से रक्त का मार्ग है, जिसकी मदद से कुछ लाल रक्त कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं।
• साइटोस्टैटिक्स लेना - साइक्लोफोसन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड, आदि।
• एस्पिरिन, डिपिरिडामोल का उपयोग करके एंटीप्लेटलेट थेरेपी।
• इंटरफेरॉन।
• लक्षणात्मक इलाज़।

महत्वपूर्ण!इसके बिना बीमारी का स्वतंत्र रूप से इलाज करना सख्त मना है चिकित्सीय हस्तक्षेप, साथ ही उपचार के संदिग्ध तरीकों और प्रकारों का उपयोग करें।

पॉलीसिथेमिया के उपचार में ऐसा आहार महत्वपूर्ण है जो हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों के सेवन को पूरी तरह से बाहर कर देता है। जब गठिया होता है, तो मांस और मछली को आम तौर पर रोगी के आहार से बाहर रखा जा सकता है और पौधों के खाद्य पदार्थों से प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

सामान्य तौर पर, उपचार का आधार प्राथमिक प्रक्रिया और माध्यमिक के बीच अंतर होता है, क्योंकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के साथ, उस स्थिति का पहले इलाज किया जाता है जो एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बनता है।

जटिलताओं

पॉलीसिथेमिया की विशेषता है उच्च संभावनाऐसी खतरनाक जटिलताएँ जैसे:

• गंभीर रूप में धमनी उच्च रक्तचाप।
• रक्तस्रावी स्ट्रोक.
• हृद्पेशीय रोधगलन।
• तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।
• क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।
• एरिथ्रोमाइलोसिस।

कुछ मामलों में, समय पर शुरू किया गया उपचार भी इस तरह के विकास की ओर ले जाता है खतरनाक स्थितियाँ, जो किसी भी क्षण मृत्यु में समाप्त हो सकता है।

पूर्वानुमान

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार, पाठ्यक्रम, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर निर्भर करता है।

महत्वपूर्ण!उचित उपचार के बिना, लगभग 50% मरीज़ निदान के समय से डेढ़ साल के भीतर मर जाते हैं।

पर समय पर चिकित्साएरिथ्रेमिया के रोगियों के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल है और 75% से अधिक मामलों में 10 साल की जीवित रहने की दर दर्शाता है।

मानव रक्त की संरचना बहुत जटिल नहीं होती है, जिसकी बदौलत मानव शरीर कार्य करता है। यदि कुछ भी बदलता है, तो कई अंगों को नुकसान होता है और महत्वपूर्ण कार्य बाधित होते हैं।

उदाहरण के लिए, यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, तो इसका मतलब है कि पॉलीसिथेमिया विकसित हो रहा है।

यह शब्द विकृति विज्ञान के एक समूह को संदर्भित करता है, जिसकी विशेषताएँ पिछले वाक्य में दी गई हैं। इसके अलावा, यह शब्द मुख्य रूप से प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या का वर्णन करने के लिए लागू नहीं होता है, क्योंकि, जैसा कि वे कहते हैं, यह एक पूरी तरह से अलग कहानी है, अधिक सटीक रूप से, अन्य बीमारियां।

इस रोग का दूसरा नाम है- वाकेज़ रोग। तथ्य यह है कि इसका वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी चिकित्सक वाकेज़ ने किया था और यह 1892 में हुआ था। इसे जीवन के उत्तरार्ध की बीमारी माना जाता है, क्योंकि यह मुख्य रूप से 40 से 50 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है। 25 वर्ष से लेकर युवा रोगियों में दुर्लभ मामले दर्ज किए गए हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस स्थिति के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। ऐसे मामले हैं जहां यह बीमारी एक ही परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित करती है।

कारण

जैसा कि हमें पता चला, मुखय परेशानीलाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। इसके लिए स्पष्टीकरण हैं। यदि हेमटोपोइजिस सामान्य है तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, और रक्त विनाश की डिग्री कम हो जाती है। हालाँकि, वाकेज़ रोग के साथ, रक्त का विनाश कम नहीं होता है, बल्कि बढ़ जाता है। तो फिर लाल रक्त कोशिकाएं अधिक क्यों हैं? यह स्थिति प्रत्येक लाल रक्त कोशिका के विस्तारित जीवन के साथ देखी जाती है, लेकिन यह सिद्धांत भी हमारी रुचि की बीमारी के लिए सही नहीं है।

शायद कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन का कोई अन्य कारण है? खाओ। इसे लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो उनके विनाश से अधिक है, भले ही यह बढ़ गया हो।

वाकेज़ रोग के साथ बिल्कुल यही होता है। फिर एक और सवाल उठता है: लाल रक्त कोशिकाएं क्यों उत्पन्न होती हैं एक बड़ी संख्या? नाम सटीक कारणयह अवस्था असंभव है. कई वर्षों से, विशेषज्ञों ने पाया है कि इससे प्रभावित किया जा सकता है कई कारक, उदाहरण के लिए:

• बढ़ी हुई प्लीहा;
• उच्च रक्तचाप;
• वंशानुगत प्रवृत्ति.

लाल रक्त कोशिकाओं का द्रव्यमान केवल बीमारी के एक रूप में बढ़ता है - पॉलीसिथेमिया वेरा, जिसके बारे में हम नीचे बात करेंगे। इसके अलावा, यह स्थिति प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दोनों की विशेषता है।

एक और दिलचस्प खोज हुई. पॉलीसिथेमिया के कारण मरने वाले एक मरीज में, फुफ्फुसीय केशिकाओं में बड़ी संख्या में मेगाकार्योसाइट्स पाए गए। इसकी खोज करने वाले शोधकर्ता ने सुझाव दिया कि अस्थि मज्जा में इन कणों का बढ़ा हुआ प्रसार एक अज्ञात उत्तेजना के कारण होता है, साथ ही इससे उनमें से बढ़ी हुई लीचिंग भी होती है। वे फुफ्फुसीय केशिकाओं में फंसने से ऑक्सीजन चयापचय, एनोक्सिमिया और लाल रक्त कोशिकाओं में लगातार वृद्धि का कारण बनते हैं। हालाँकि, ऐसा अवलोकन अब तक अलग-थलग है।

वाकेज़ रोग के दो मुख्य रूप हैं:

• सापेक्ष रूप;
• सच्चा पॉलीसिथेमिया।

बाद वाले रूप को मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रकार की एक प्रगतिशील पुरानी बीमारी माना जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि की विशेषता है। सापेक्ष रूप को मिथ्या एवं तनाव के रूप में भी परिभाषित किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा काफी माना जाता है दुर्लभ बीमारी. अमेरिकी वैज्ञानिकों ने पाया है कि हर साल प्रति दस लाख लोगों पर इस बीमारी के तीन से पांच मामले दर्ज किए जाते हैं। रोग, जैसा कि हमने शुरुआत में कहा था, मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है, और औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है। इसके अलावा, अध्ययनों से पता चला है कि यहूदी अधिक बार बीमार पड़ते हैं, और अफ्रीकी कम बार, हालांकि ये अवलोकन अभी तक वैज्ञानिक रूप से सिद्ध नहीं हुए हैं।

रोग के कारणों को दो समूहों में विभाजित करना महत्वपूर्ण है।

1. प्राथमिक कारण. क्या ये खरीदे गए हैं या जन्मजात विकार, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन से जुड़ा हुआ है और वाकेज़ रोग का कारण बनता है। इस समूह में दो मुख्य राज्य हैं। इनमें से पहला वाकेज़ वेरा रोग है, जो JAK2 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा है, जो अस्थि मज्जा की ईपीओ कोशिकाओं में संवेदनशीलता बढ़ाता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। यह स्थिति अक्सर प्लेटलेट्स जैसी अन्य कोशिकाओं में वृद्धि की विशेषता होती है। दूसरी प्राथमिक जन्मजात या पारिवारिक स्थिति है। इस मामले में, उत्परिवर्तन ईपीओआर जीन में होता है। ईपीओ की प्रतिक्रिया में, लाल रक्त कोशिकाएं बढ़ती हैं।
2. द्वितीयक कारण. वे ईपीओ के उच्च स्तर के प्रवाह के कारण अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण पर आधारित होते हैं खून. विशिष्ट कारण हैं क्रोनिक हाइपोक्सिया, खराब ऑक्सीजन आपूर्ति, और ट्यूमर जो बहुत अधिक ईपीओ उत्पन्न करते हैं। कई स्थितियों की पहचान की जा सकती है जो अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति या हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि का कारण बनती हैं: क्रोनिकल ब्रोंकाइटिस, वातस्फीति, सीओपीडी, हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, में रहना ऊंचे पहाड़, एपनिया, कंजेस्टिव हृदय विफलता, गुर्दे में खराब रक्त प्रवाह।

यह रोग क्रोनिक कार्बन मोनोऑक्साइड के कारण हो सकता है। हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन अणुओं के बजाय कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं को जोड़ने की अधिक क्षमता होती है। एरिथ्रोसाइटोसिस हीमोग्लोबिन में कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं के जुड़ने की प्रतिक्रिया के रूप में हो सकता है। यह पता चला है कि ऑक्सीजन की कमी की भरपाई मौजूदा हीमोग्लोबिन, या अधिक सटीक रूप से, इसके अणुओं द्वारा की जाती है।

वैसे, ऐसी ही तस्वीर ऑक्सीजन डाइऑक्साइड के साथ भी देखी जाती है, जब किसी व्यक्ति के पास ऐसा होता है बुरी आदतधूम्रपान की तरह. ऐसी तथाकथित हल्की स्थितियां भी हैं जो ईपीओ के बड़े स्राव का कारण बन सकती हैं - ये गुर्दे की रुकावट और गुर्दे की सिस्ट हैं। उपरोक्त सभी कारण मुख्य रूप से उन लोगों पर लागू होते हैं जो उम्र में परिपक्व हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया मां से नाल से रक्त के स्थानांतरण के साथ-साथ आधान के कारण भी हो सकता है। यदि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया अपरा अपर्याप्तता के कारण होता है, तो वाकेज़ रोग भी विकसित हो सकता है।

लक्षण

रोग धीरे-धीरे विकसित होने लगता है। पहले तो पहचानना मुश्किल विशिष्ट लक्षण. लक्षण जैसे:

• काम करने की क्षमता का नुकसान;
• बढ़ती थकान;
• सिर में भारीपन;
• सिर पर गर्म चमक;
• चक्कर आना;
• तेज़ हलचल के साथ सांस की तकलीफ;
• पिंडलियों में ऐंठन;
• पैरों में रोंगटे खड़े हो जाना;
• असामान्य रूप से स्वस्थ रंग;
• नकसीर;
• ठंडक.

वस्तुनिष्ठ परीक्षण से त्वचा का असामान्य रंग पता चलता है, यह बैंगनी-लाल और गहरा लाल हो जाता है। यह एमाइल नाइट्राइट को अंदर लेते समय, गंभीर नशा, भाप स्नान के बाद, इत्यादि के समान होता है। हालाँकि, इसे सायनोसिस के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए।

त्वचा बैंगनी-लाल और गहरे लाल रंग की हो जाती है

अजीब रंग विशेष रूप से हाथों, गर्दन और चेहरे पर दिखाई देता है, लेकिन कानों के गोले सबसे चमकीले रंग के होते हैं। होंठ नीले-लाल हैं, गला और जीभ गहरे लाल रंग की है। यदि आप आँख के निचले भाग पर ध्यान दें, तो आप देख सकते हैं कि इसमें वाहिकाएँ तेजी से बढ़ी हुई हैं, उनकी संख्या अधिक है, और वे रक्त से भरी हुई हैं।

रक्त वाहिकाओं और हृदय की ओर से, हृदय की सीमाओं का विस्तार और सूजन देखी जाती है। हालाँकि, शरीर के इन हिस्सों की घटनाएँ देर से प्रकट होती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं, क्योंकि संचार प्रणाली रक्त में होने वाले धीरे-धीरे विकसित होने वाले परिवर्तनों को आश्चर्यजनक रूप से अनुकूलित करने में सक्षम होती है।

पाचन तंत्र में बार-बार कब्ज, पेट में भारीपन और दर्द महसूस होता है। यह बढ़े हुए प्लीहा के कारण होता है। कभी-कभी मानसिक अशांति का वर्णन किया जाता है। उदाहरण के लिए, भूलने की बीमारी या गहरे बदलाव जैसे स्तब्धता या घबराहट की स्थिति हो सकती है। रोगी को क्षणिक अंधापन और धुंधली दृष्टि, साथ ही टिनिटस की शिकायत हो सकती है। दबाव पड़ने पर हड्डियों में दर्द होता है। तापमान सामान्य सीमा के भीतर है.

निदान

अक्सर, पॉलीसिथेमिया वेरा का पता संयोग से, रक्त के नमूनों की जांच के दौरान लगाया जाता है, जिसके परीक्षण का आदेश डॉक्टर द्वारा विभिन्न चिकित्सा कारणों से दिया जाता है।

एक बार जब रक्त परीक्षण में वाकेज़ रोग से जुड़ी असामान्यताओं की पहचान हो जाती है, तो आगे का परीक्षण किया जाना चाहिए।

फेफड़ों और हृदय का निदान करना महत्वपूर्ण है। रोग की एक विशिष्ट विशेषता प्लीहा का बढ़ना है, इसलिए पेट की गुहा की स्थिति की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है।

प्रयोगशाला में किए गए परीक्षणों के मुख्य घटक हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• रक्त की चयापचय संरचना का विश्लेषण;
• रक्त का थक्का जमने का परीक्षण.

यह भी आयोजित:

• छाती का एक्स - रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के स्तर का आकलन करने के लिए विश्लेषण;
• हीमोग्लोबिन परीक्षण.

कभी-कभी अस्थि मज्जा की जांच करना आवश्यक होता है, इसलिए बायोप्सी या अस्थि मज्जा आकांक्षा की जाती है। JAK2 जीन का परीक्षण करने की भी सिफारिश की गई है। ईपीओ स्तरों की जांच करना आवश्यक नहीं है, हालांकि यह कभी-कभी निदान करने में मदद कर सकता है। आमतौर पर रोग के प्राथमिक रूप की विशेषता होती है कम स्तरहालाँकि, ईपीओ स्रावित करने वाले ट्यूमर में, इसके विपरीत, स्तर अधिक हो सकता है।

परिणामों की व्याख्या सावधानी से की जानी चाहिए क्योंकि उच्च स्तरयदि यह कारक वाकेज़ रोग का मुख्य कारण है तो ईपीओ क्रोनिक हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया हो सकता है।

इलाज

द्वितीयक वाकेज़ रोग का उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि रोगी को क्रोनिक हाइपोक्सिया है, तो पूरक ऑक्सीजन प्रदान की जा सकती है। अन्य उपचार आमतौर पर बीमारी के कारण को लक्षित करते हैं।

रोग के प्राथमिक रूप से निदान किए गए लोगों के लिए, कुछ लेना महत्वपूर्ण है सरल तरीकेजो आपके घर की स्थिति को कम करने में मदद करेगा। उदाहरण के लिए, आपको शरीर में पानी का पर्याप्त संतुलन बनाए रखना चाहिए, क्योंकि इससे निर्जलीकरण से बचने और रक्त एकाग्रता में वृद्धि करने में मदद मिलेगी।

शारीरिक गतिविधि के संबंध में कोई प्रतिबंध नहीं हैं। बढ़ी हुई प्लीहा के साथ, संपर्क प्रकार की शारीरिक गतिविधि और खेल से बचना महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्लीहा टूट या क्षतिग्रस्त नहीं हो सकती है। यह भी महत्वपूर्ण है कि ऐसे खाद्य पदार्थ न खाएं जिनमें आयरन हो।

मुख्य चिकित्सा रक्तपात है, जिसका उद्देश्य स्वीकार्य हेमटोक्रिट को बनाए रखना है, महिलाओं में यह 42%, पुरुषों में 45% होना चाहिए। प्रारंभ में, रक्तपात हर दो या तीन दिनों में किया जाता है, जिसमें प्रत्येक प्रक्रिया में 250-500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। यदि लक्ष्य प्राप्त हो जाता है, तो केवल प्राप्त स्तर को बनाए रखने के लिए प्रक्रिया को कम बार किया जाता है।

उपचार में एस्पिरिन का भी उपयोग किया जाता है, जो रक्त के थक्के जमने और इसलिए रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करता है। हालाँकि, इस दवा का उपयोग उन लोगों द्वारा नहीं किया जाना चाहिए जिनके पास रक्तस्राव का इतिहास है।

नतीजे

रोग के पाठ्यक्रम को तीन चरणों में विभाजित किया गया है।

1. प्रारंभिक चरण कई वर्षों तक चलता है। इस समय, पॉलीसिथेमिया के लक्षण हल्के या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।
2. एरिथ्रेमिक चरण. इस अवधि के दौरान, न केवल क्लासिक लक्षण विकसित होते हैं, बल्कि प्रमुख जटिलताएँ भी विकसित होती हैं। यह चरण कई वर्षों तक चल सकता है, जिसके दौरान अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है।
3. मायलोस्क्लेरोसिस और कभी-कभी ल्यूकेमिया की घटना।

यह कहा जा सकता है कि जीवित रहने की अवधि बढ़ गई है, यह विशेष रूप से युवा रोगियों के लिए सच है। निदान की तारीख के आधार पर औसत जीवन प्रत्याशा 13 वर्ष है। मृत्यु का मुख्य कारण संवहनी जटिलताएँ हैं।

रोकथाम

पोलीसायथीमिया वेरा - खतरनाक बीमारी. कुछ कारणों को रोका नहीं जा सकता, हालाँकि कई संभावित निवारक उपाय हैं:

• फेफड़ों की बीमारी, एपनिया और हृदय रोग का प्रबंधन;
• कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से बचना;
• धूम्रपान छोड़ना.

बेशक, यदि रोग जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है, तो परिणामों को रोकना असंभव है, लेकिन इसे बनाए रखने के लिए हर संभव प्रयास किया जाना चाहिए सकारात्मक रवैयाऔर अपने आप को और अपने प्रियजनों को खुश करते हुए जीवन के किसी भी दौर को जीने का प्रयास करें।

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित एक प्रगतिशील घातक बीमारी है, जो अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) के सेलुलर तत्वों के हाइपरप्लासिया से जुड़ी है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है, इसलिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या का पता चलता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में भी वृद्धि देखी गई है।

आईसीडी -10	डी45
आईसीडी-9	238.4
आईसीडी-ओ	एम9950/3
मेडलाइन प्लस	000589
जाल	D011087

लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाती है, इसका द्रव्यमान बढ़ाती है, वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में मंदी और रक्त के थक्कों के गठन का कारण बनती है। परिणामस्वरूप, मरीज़ों में ख़राब रक्त आपूर्ति और हाइपोक्सिया विकसित हो जाता है।

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया वेरा का वर्णन पहली बार 1892 में फ्रांसीसी चिकित्सक और हृदय रोग विशेषज्ञ वाकेज़ द्वारा किया गया था। वाकेज़ ने सुझाव दिया कि उनके रोगी में पाए गए हेपेटोसप्लेनोमेगाली और एरिथ्रोसाइटोसिस हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के बढ़ते प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए, और एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में पहचाना।

1903 में, डब्ल्यू. ओस्लर ने स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) और गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "वेक्वेज़ रोग" शब्द का इस्तेमाल किया और बीमारी का विस्तृत विवरण दिया।

1902-1904 में तुर्क (डब्लू. तुर्क) ने सुझाव दिया कि इस बीमारी में हेमटोपोइजिस का विकार प्रकृति में हाइपरप्लास्टिक है, और ल्यूकेमिया के अनुरूप इस बीमारी को एरिथ्रेमिया कहा जाता है।

मायलोप्रोलिफरेशन की क्लोनल नियोप्लास्टिक प्रकृति, जो पॉलीसिथेमिया में देखी जाती है, 1980 में पी. जे. फियालकोव द्वारा सिद्ध की गई थी। उन्होंने लाल रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में एक प्रकार के एंजाइम, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की खोज की। इसके अलावा, इस एंजाइम के लिए विषमयुग्मजी दो रोगियों के लिम्फोसाइटों में इस एंजाइम के दोनों प्रकार पाए गए। फियालकोव के शोध के लिए धन्यवाद, यह स्पष्ट हो गया कि नियोप्लास्टिक प्रक्रिया का लक्ष्य मायलोपोइज़िस की अग्रदूत कोशिका है।

1980 में, कई शोधकर्ता नियोप्लास्टिक क्लोन को सामान्य कोशिकाओं से अलग करने में कामयाब रहे। यह प्रयोगात्मक रूप से साबित हो चुका है कि पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोइड प्रतिबद्ध अग्रदूतों की आबादी पैदा करता है जो एरिथ्रोपोइटिन (एक किडनी हार्मोन) की थोड़ी मात्रा के प्रति भी पैथोलॉजिकल रूप से अत्यधिक संवेदनशील होते हैं। वैज्ञानिकों के अनुसार, यह पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि में योगदान देता है।

1981 में, एल. डी. सिदोरोवा और सह-लेखकों ने अध्ययन किया जिससे हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों का पता लगाना संभव हो गया, जो पॉलीसिथेमिया में रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में प्रमुख भूमिका निभाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में पाया जाता है, लेकिन युवा लोगों और बच्चों में भी देखा जा सकता है। युवा लोगों में यह बीमारी अधिक गंभीर होती है। रोगियों की औसत आयु 50 से 70 वर्ष तक होती है। पहली बार बीमार पड़ने वालों की औसत आयु धीरे-धीरे बढ़ रही है (1912 में यह 44 वर्ष थी, और 1964 में - 60 वर्ष)। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों की संख्या लगभग 5% है, और बच्चों और 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में एरिथ्रेमिया रोग के सभी मामलों में 0.1% में पाया जाता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एरिथ्रेमिया थोड़ा कम आम है (1: 1.2-1.5)।

यह क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के समूह में सबसे आम बीमारी है। यह काफी दुर्लभ है - विभिन्न स्रोतों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5 से 29 मामले।

नस्लीय कारकों (यहूदियों के बीच औसत से ऊपर और नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों के बीच औसत से नीचे) के प्रभाव पर अलग-अलग आंकड़े हैं, लेकिन फिलहाल इस धारणा की पुष्टि नहीं की गई है।

फार्म

पॉलीसिथेमिया वेरा को इसमें विभाजित किया गया है:

• प्राथमिक (अन्य बीमारियों का परिणाम नहीं)।
• माध्यमिक. यह क्रोनिक फेफड़ों की बीमारी, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर की उपस्थिति (गर्भाशय फाइब्रॉएड, आदि), असामान्य हीमोग्लोबिन की उपस्थिति और ऊतक हाइपोक्सिया से जुड़े अन्य कारकों से शुरू हो सकता है।

सभी रोगियों में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि देखी जाती है, लेकिन केवल 2/3 में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, ऐसा कोई एक सिद्धांत नहीं है जो हेमोब्लास्टोस (रक्त ट्यूमर) की घटना की व्याख्या कर सके, जिससे यह बीमारी संबंधित है।

महामारी विज्ञान संबंधी टिप्पणियों के आधार पर, स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के साथ एरिथ्रेमिया के संबंध के बारे में एक सिद्धांत सामने रखा गया था, जो जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव में होता है।

यह स्थापित किया गया है कि अधिकांश रोगियों में यकृत में संश्लेषित एंजाइम जानूस किनेज़-टायरोसिन कीनेज़ में उत्परिवर्तन होता है, जो रिसेप्टर्स के साइटोप्लाज्मिक भाग में कई टायरोसिन को फॉस्फोराइलेट करके कुछ जीनों के प्रतिलेखन में शामिल होता है।

2005 में खोजा गया सबसे आम उत्परिवर्तन, एक्सॉन 14 JAK2V617F में है (बीमारी के सभी मामलों में से 96% में पाया गया)। 2% मामलों में, उत्परिवर्तन JAK2 जीन के एक्सॉन 12 को प्रभावित करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीजों में ये भी होते हैं:

• कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर जीन एमपीएल में उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन द्वितीयक मूल के हैं और इस बीमारी के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं। वे वृद्ध लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) में हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स के निम्न स्तर के साथ पाए जाते हैं।
• LNK जीन प्रोटीन SH2B3 के कार्य का नुकसान, जो JAK2 जीन की गतिविधि को कम करता है।

उच्च JAK2V617F एलिलिक लोड वाले बुजुर्ग रोगियों की विशेषता है बढ़ा हुआ स्तरहीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

एक्सॉन 12 में JAK2 जीन के उत्परिवर्तन के साथ, एरिथ्रेमिया हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के असामान्य सीरम स्तर के साथ होता है। इस उत्परिवर्तन वाले मरीज़ कम उम्र के होते हैं।
पॉलीसिथेमिया वेरा में, टीईटी2, आईडीएच, एएसएक्सएल1, डीएनएमटी3ए आदि के उत्परिवर्तन भी अक्सर पाए जाते हैं, लेकिन उनके रोगजनक महत्व का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है।

विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन वाले रोगियों के जीवित रहने में कोई अंतर नहीं था।

आणविक आनुवंशिक विकारों के परिणामस्वरूप, JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग सक्रिय हो जाता है, जो माइलॉयड वंश के प्रसार (सेल उत्पादन) द्वारा प्रकट होता है। साथ ही, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और वृद्धि होती है परिधीय रक्त(ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि भी संभव है)।

पहचाने गए उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

एक परिकल्पना भी है जिसके अनुसार एरिथ्रेमिया का कारण वायरस हो सकता है (ऐसे 15 प्रकार के वायरस की पहचान की गई है), जो पूर्वगामी कारकों और कमजोर प्रतिरक्षा की उपस्थिति में, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं या लिम्फ नोड्स में प्रवेश करते हैं। वायरस से प्रभावित कोशिकाएं परिपक्व होने के बजाय सक्रिय रूप से विभाजित होने लगती हैं, जिससे रोग प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

रोग को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

• एक्स-रे विकिरण, आयनीकरण विकिरण;
• पेंट, वार्निश और अन्य जहरीले पदार्थ जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं;
• औषधीय प्रयोजनों के लिए कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (सोने के लवण)। रूमेटाइड गठियाऔर आदि।);
• वायरल और आंतों में संक्रमण, तपेदिक;
• सर्जिकल हस्तक्षेप;
• तनावपूर्ण स्थितियां।

माध्यमिक एरिथ्रेमिया अनुकूल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है जब:

• ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की उच्च जन्मजात आत्मीयता;
• 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट का निम्न स्तर;
• एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त उत्पादन;
• धमनी हाइपोक्सिमिया शारीरिक और पैथोलॉजिकल प्रकृति("नीला" हृदय दोष, धूम्रपान, उच्च ऊंचाई की स्थितियों के लिए अनुकूलन और पुरानी फेफड़ों की बीमारियां);
• गुर्दे की बीमारियाँ (सिस्टिक घाव, हाइड्रोनफ्रोसिस, वृक्क धमनी स्टेनोसिस और वृक्क पैरेन्काइमा के फैलने वाले रोग);
• ट्यूमर की उपस्थिति (संभवतः ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड से प्रभावित);
• अधिवृक्क ट्यूमर से जुड़े अंतःस्रावी रोग;
• यकृत रोग (सिरोसिस, हेपेटाइटिस, हेपेटोमा, बड-चियारी सिंड्रोम);
• तपेदिक.

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा का रोगजनन पूर्वज कोशिका के स्तर पर हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) की प्रक्रिया के विघटन से जुड़ा हुआ है। हेमटोपोइजिस एक ट्यूमर की विशेषता वाले पूर्वज कोशिकाओं के असीमित प्रसार को प्राप्त करता है, जिसके वंशज सभी हेमटोपोइएटिक वंशावली में एक विशेष फेनोटाइप बनाते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोइड कॉलोनियों के गठन की विशेषता है (अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र कॉलोनियों की उपस्थिति एक संकेत है जो एरिथ्रेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग करती है)।

एरिथ्रोइड कॉलोनियों का निर्माण नियामक संकेतों के कार्यान्वयन में व्यवधान का संकेत देता है जो माइलॉयड कोशिका बाहरी वातावरण से प्राप्त करती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगजनन का आधार जीन एन्कोडिंग प्रोटीन में दोष है जो सामान्य सीमा के भीतर मायलोपोइज़िस को बनाए रखने के लिए जिम्मेदार हैं।

रक्त में ऑक्सीजन सांद्रता में कमी से गुर्दे की अंतरालीय कोशिकाओं में प्रतिक्रिया होती है जो एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित करती हैं। अंतरालीय कोशिकाओं में होने वाली प्रक्रिया कई जीनों के काम से संबंधित होती है। इस प्रक्रिया का मुख्य विनियमन फैक्टर-1 (एचआईएफ-1) द्वारा किया जाता है, जो एक हेटेरोडिमेरिक प्रोटीन है जिसमें दो सबयूनिट (एचआईएफ-1अल्फा और एचआईएफ-1बीटा) होते हैं।

यदि रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर है, तो नियामक एंजाइम PHD2 (आण्विक ऑक्सीजन सेंसर) के प्रभाव में प्रोलाइन अवशेष (स्वतंत्र रूप से विद्यमान HIF-1 अणु का हेटरोसाइक्लिक अमीनो एसिड) हाइड्रॉक्सिलेटेड होते हैं। हाइड्रॉक्सिलेशन के लिए धन्यवाद, HIF-1 सबयूनिट VHL प्रोटीन से जुड़ने की क्षमता प्राप्त कर लेता है, जो ट्यूमर की रोकथाम प्रदान करता है।

वीएचएल प्रोटीन कई ई3 यूबिकिटिन लिगेज प्रोटीन के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, जो अन्य प्रोटीन के साथ सहसंयोजक बंधन बनाने के बाद, प्रोटीसोम में भेजा जाता है और वहां नष्ट हो जाता है।

हाइपोक्सिया के दौरान, HIF-1 अणु का हाइड्रॉक्सिलेशन नहीं होता है; इस प्रोटीन की उपइकाइयाँ मिलकर हेटेरोडिमेरिक HIF-1 प्रोटीन बनाती हैं, जो साइटोप्लाज्म से नाभिक तक जाती है। एक बार नाभिक में, प्रोटीन जीन के प्रवर्तक क्षेत्रों में विशेष डीएनए अनुक्रमों से बंध जाता है (जीन का प्रोटीन या आरएनए में रूपांतरण हाइपोक्सिया से प्रेरित होता है)। इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोपोइटिन को गुर्दे की अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है।

मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं द्वारा, उनमें अंतर्निहित आनुवंशिक कार्यक्रम साइटोकिन्स के उत्तेजक प्रभाव के परिणामस्वरूप किया जाता है (ये छोटे पेप्टाइड नियंत्रण (सिग्नल) अणु अग्रदूत कोशिकाओं की सतह पर संबंधित रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं)।

जब एरिथ्रोपोइटिन एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर ईपीओ-आर से जुड़ता है, तो इस रिसेप्टर का डिमराइजेशन होता है, जो जेके2 को सक्रिय करता है, जो ईपीओ-आर के इंट्रासेल्युलर डोमेन से जुड़ा एक काइनेज है।

Jak2 काइनेज एरिथ्रोपोइटिन, थ्रोम्बोपोइटिन और जी-सीएसएफ (ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक) से सिग्नल ट्रांसमिशन के लिए जिम्मेदार है।

Jak2-kinase के सक्रियण के कारण, कई साइटोप्लाज्मिक लक्ष्य प्रोटीन का फॉस्फोलेशन होता है, जिसमें STAT परिवार के एडेप्टर प्रोटीन शामिल होते हैं।

STAT3 जीन के संवैधानिक सक्रियण वाले 30% रोगियों में एरिथ्रेमिया का पता चला था।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के साथ, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एमपीएल की अभिव्यक्ति का कम स्तर पाया जाता है, जो प्रकृति में प्रतिपूरक है। एमपीएल अभिव्यक्ति में कमी गौण है और इसके कारण होती है आनुवंशिक दोष, पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जिम्मेदार।

गिरावट में कमी और HIF-1 कारक के स्तर में वृद्धि VHL जीन में दोषों के कारण होती है (उदाहरण के लिए, चुवाशिया की आबादी के प्रतिनिधियों को इस जीन के एक समरूप उत्परिवर्तन 598C>T की विशेषता है)।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्रोमोसोम 9 की असामान्यताओं के कारण हो सकता है, लेकिन सबसे आम विलोपन है लंबा कंधा 20 गुणसूत्र.

2005 में, Jak2 किनेज़ जीन (उत्परिवर्तन JAK2V617F) के एक्सॉन 14 में एक बिंदु उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी, जो स्थिति 617 पर JAK2 प्रोटीन के स्यूडोकिनेज़ डोमेन JH2 में फेनिलएलनिन के साथ अमीनो एसिड वेलिन के प्रतिस्थापन का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया में हेमेटोपोएटिक अग्रदूत कोशिकाओं में JAK2V617F उत्परिवर्तन एक समरूप रूप में प्रस्तुत किया जाता है (समयुग्मक रूप का गठन माइटोटिक पुनर्संयोजन और उत्परिवर्ती एलील के दोहराव से प्रभावित होता है)।

जब JAK2V617F और STAT5 सक्रिय होते हैं, तो प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का स्तर बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका चक्र G1 से S चरण में परिवर्तित हो जाता है। एडेप्टर प्रोटीन STAT5 और सक्रिय रूपऑक्सीजन JAK2V617F से साइक्लिन D2 और p27kip जीन तक एक नियामक संकेत संचारित करता है, जो G1 से S चरण तक कोशिका चक्र के त्वरित संक्रमण का कारण बनता है। परिणामस्वरूप, JAK2 जीन के उत्परिवर्ती रूप को ले जाने वाली एरिथ्रोइड कोशिकाओं का प्रसार बढ़ जाता है .

JAK2V617F पॉजिटिव रोगियों में, यह उत्परिवर्तन माइलॉयड कोशिकाओं, बी- और टी-लिम्फोसाइट्स और प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाओं में पाया जाता है, जो मानक की तुलना में दोषपूर्ण कोशिकाओं के प्रसार लाभ को साबित करता है।

ज्यादातर मामलों में पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता परिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं और प्रारंभिक अग्रदूतों में उत्परिवर्ती और सामान्य एलील के काफी कम अनुपात की होती है। क्लोनल प्रभुत्व की उपस्थिति में, इस दोष के बिना रोगियों की तुलना में रोगियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर अधिक गंभीर होती है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण जुड़े हुए हैं अतिरिक्त उत्पादनलाल रक्त कोशिकाएं जो रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाती हैं। अधिकांश रोगियों में, प्लेटलेट्स का स्तर, जो संवहनी घनास्त्रता का कारण बनता है, भी बढ़ जाता है।

यह रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और प्रारंभिक चरण में लक्षणहीन होता है।
बाद के चरणों में, पॉलीसिथेमिया वेरा स्वयं प्रकट होता है:

• प्लेथोरिक सिंड्रोम, जो अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के बढ़ते उत्पादन के साथ होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम इसके साथ है:

• सिरदर्द.
• सिर में भारीपन महसूस होना;
• चक्कर आना।
• उरोस्थि के पीछे दबाने, निचोड़ने का दर्द, जो शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है।
• एरिथ्रोसायनोसिस (त्वचा का चेरी रंग जैसा लाल होना और जीभ और होठों का नीला पड़ना)।
• आँखों की लाली, जो उनमें रक्त वाहिकाओं के फैलाव के परिणामस्वरूप होती है।
• ऊपरी पेट (बाएं) में भारीपन की भावना, जो बढ़े हुए प्लीहा के परिणामस्वरूप होती है।
• त्वचा में खुजली, जो 40% रोगियों में देखी जाती है (बीमारी का एक विशिष्ट संकेत)। के बाद तीव्र होता है जल प्रक्रियाएंऔर तंत्रिका अंत की लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पादों द्वारा जलन के परिणामस्वरूप होता है।
• रक्तचाप में वृद्धि, जो रक्तपात के साथ अच्छी तरह से कम हो जाती है और मानक उपचार के साथ थोड़ी कम हो जाती है।
• एरिथ्रोमेललगिया (तीव्र)। जलन दर्दउंगलियों की युक्तियों में, जो रक्त को पतला करने वाली दवाओं से कम हो जाती हैं, या पैर या पैर के निचले तीसरे भाग की दर्दनाक सूजन और लालिमा)।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

• सपाट हड्डियों में दर्द और जोड़ों का दर्द;
• बढ़े हुए जिगर के परिणामस्वरूप दाहिने ऊपरी पेट में भारीपन की भावना;
• सामान्य कमजोरी और बढ़ी हुई थकान;
• शरीर के तापमान में वृद्धि.

नस का बढ़ना भी देखा जाता है, विशेष रूप से गर्दन क्षेत्र में ध्यान देने योग्य, कूपरमैन का संकेत (मलिनकिरण)। मुलायम स्वादसामान्य रंग के साथ मुश्किल तालू), अल्सर ग्रहणीऔर कुछ मामलों में पेट, मसूड़ों और अन्नप्रणाली से खून आना, यूरिक एसिड का स्तर बढ़ जाना। हृदय विफलता और कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास संभव है।

रोग के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता विकास के तीन चरण हैं:

• प्रारंभिक, चरण I, जो लगभग 5 वर्षों तक चलता है (लंबी अवधि संभव है)। यह प्लेथोरिक सिंड्रोम की मध्यम अभिव्यक्तियों की विशेषता है, प्लीहा का आकार मानक से अधिक नहीं होता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मध्यम वृद्धि का पता चलता है; अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ गठन देखा जाता है (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि भी संभव है)। इस स्तर पर, व्यावहारिक रूप से कोई जटिलताएँ उत्पन्न नहीं होती हैं।
• दूसरा चरण, जो पॉलीसिथेमिक (II A) और प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया (II B) के साथ पॉलीसिथेमिक हो सकता है। फॉर्म II ए, जो 5 से 15 साल तक रहता है, गंभीर प्लेथोरिक सिंड्रोम, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, घनास्त्रता की उपस्थिति और रक्तस्राव के साथ होता है। प्लीहा में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चलता है। संभावित आयरन की कमी के कारण बार-बार रक्तस्राव होना. एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है। अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन देखे जाते हैं। फॉर्म II बी की विशेषता यकृत और प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि, प्लीहा में उपस्थिति है ट्यूमर का बढ़ना, घनास्त्रता, सामान्य थकावट, रक्तस्राव। एक पूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइटों को छोड़कर, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगा सकती है। लाल रक्त कोशिकाओं का अधिग्रहण होता है विभिन्न आकारऔर आकार, अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। निशान बदल जाता हैअस्थि मज्जा में धीरे-धीरे वृद्धि होती है।
• रक्तहीनता से पीड़ित, चरण III, जो बीमारी की शुरुआत के 15-20 साल बाद विकसित होता है और यकृत और प्लीहा में स्पष्ट वृद्धि, अस्थि मज्जा में व्यापक सिकाट्रिकियल परिवर्तन, संचार संबंधी विकार और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ होता है। ल्यूकोसाइट्स तीव्र या दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन संभव है।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इसके आधार पर किया जाता है:

• शिकायतों, चिकित्सा इतिहास और पारिवारिक इतिहास का विश्लेषण, जिसके दौरान डॉक्टर स्पष्ट करते हैं कि रोग के लक्षण कब प्रकट हुए, क्या पुराने रोगोंक्या रोगी के पास विषाक्त पदार्थों का संपर्क है, आदि।
• शारीरिक परीक्षण से प्राप्त डेटा, जो त्वचा के रंग पर ध्यान देता है। पैल्पेशन के दौरान और पर्क्यूशन (टैपिंग) की मदद से, यकृत और प्लीहा का आकार निर्धारित किया जाता है, नाड़ी और रक्तचाप भी मापा जाता है (बढ़ा हुआ हो सकता है)।
• एक रक्त परीक्षण जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करता है (मानदंड 4.0-5.5x109 ग्राम/लीटर है), ल्यूकोसाइट्स (सामान्य, बढ़ा या घटाया जा सकता है), प्लेटलेट्स (प्रारंभिक चरण में मानक से विचलित नहीं होता है, फिर एक स्तर में वृद्धि देखी जाती है, और फिर कमी होती है), हीमोग्लोबिन स्तर, रंग संकेतक (आमतौर पर मानक 0.86-1.05 है)। अधिकांश मामलों में ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) कम हो जाती है।
• यूरिनलिसिस, जो आपको सहवर्ती रोगों या गुर्दे से रक्तस्राव की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण जो रोग के कई मामलों की विशेषता यूरिक एसिड के बढ़े हुए स्तर को प्रकट करता है। रोग के साथ होने वाले अंग क्षति की पहचान करने के लिए कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज आदि का स्तर भी निर्धारित किया जाता है।
• अस्थि मज्जा अध्ययन से डेटा, जो उरोस्थि में एक पंचर का उपयोग करके किया जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के बढ़े हुए उत्पादन के साथ-साथ अस्थि मज्जा में निशान ऊतक के गठन का खुलासा करता है।
• ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा, जो अस्थि मज्जा की स्थिति को पूरी तरह से दर्शाता है। जांच के लिए, एक विशेष ट्रेफिन उपकरण का उपयोग करके, हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ इलियम के पंख से अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लिया जाता है।

एक कोगुलोग्राम, लौह चयापचय अध्ययन भी किया जाता है, और रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है।

चूंकि क्रोनिक एरिथ्रेमिया यकृत और प्लीहा के बढ़ने के साथ होता है, इसलिए आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। अल्ट्रासाउंड रक्तस्राव की उपस्थिति का भी पता लगाता है।

ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा का आकलन करने के लिए, एससीटी (सर्पिल सीटी स्कैन) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)।

आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान करने के लिए, परिधीय रक्त का आणविक आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के लक्ष्य हैं:

• थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;
• रोग के लक्षणों का उन्मूलन;
• जटिलताओं और तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम को कम करना।

एरिथ्रेमिया का इलाज इसके साथ किया जाता है:

• रक्तपात, जिसमें रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए, युवा लोगों में 200-400 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है और 100 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। सहवर्ती रोगदिल में या वृद्ध लोगों में. पाठ्यक्रम में 3 प्रक्रियाएं शामिल हैं, जिन्हें 2-3 दिनों के अंतराल पर किया जाता है। प्रक्रिया से पहले, रोगी ऐसी दवाएं लेता है जो रक्त के थक्के को कम करती हैं। हाल ही में घनास्त्रता की उपस्थिति में रक्तपात नहीं किया जाता है।
• हार्डवेयर उपचार विधियां (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस), जो अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को हटा देती हैं। प्रक्रिया 5-7 दिनों के अंतराल पर की जाती है।
• कीमोथेरेपी, जिसका उपयोग चरण II बी में, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की उपस्थिति में किया जाता है, ख़राब सहनशीलतारक्तपात या आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताओं की उपस्थिति। कीमोथेरेपी एक विशेष नियम के अनुसार की जाती है।
• उच्च रक्तचाप के लिए उच्चरक्तचापरोधी दवाओं सहित रोगसूचक चिकित्सा (आमतौर पर निर्धारित)। एसीई अवरोधक), त्वचा की खुजली को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन, एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, रक्तस्राव के लिए हेमोस्टैटिक दवाएं।

घनास्त्रता को रोकने के लिए, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर निर्धारित)। एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल 40-325 मिलीग्राम/दिन)।

एरिथ्रेमिया के लिए पोषण को पेवज़नर नंबर 6 के अनुसार उपचार तालिका की आवश्यकताओं को पूरा करना चाहिए (प्रोटीन खाद्य पदार्थों की मात्रा कम हो जाती है, लाल फल और सब्जियां और रंग युक्त खाद्य पदार्थों को बाहर रखा जाता है)।

सौम्य पाठ्यक्रम के साथ. पैथोलॉजी की विशेषता रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में वृद्धि है, जो कई कारणों से होती है नकारात्मक लक्षण. रोग का उपचार काफी जटिल है, इसमें लाल अस्थि मज्जा के कार्य को सामान्य करना और रक्त संरचना में सुधार करना शामिल है। उचित उपचार के बिना, रोगी में गंभीर जटिलताएँ विकसित हो जाती हैं, जो अक्सर जीवन के साथ असंगत होती हैं।

विकास तंत्र

एरिथ्रेमिया के दौरान, शरीर लाल रक्त कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन बढ़ाता है, और तदनुसार, हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं का संश्लेषण लाल अस्थि मज्जा ऊतक द्वारा होता है। इस प्रक्रिया के लिए एक आवश्यक शर्त हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की भागीदारी है, जो गुर्दे और यकृत कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया इस हार्मोन के बिगड़ा उत्पादन का परिणाम है और रोगियों में यह बहुत दुर्लभ है। इस मामले में, अस्थि मज्जा में एक सौम्य ट्यूमर बनता है, जहां मुख्य उत्प्रेरक अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं का तेजी से प्रसार होता है।

प्राथमिक रूप के विपरीत, द्वितीयक एरिथ्रेमिया किसके कारण होता है? विभिन्न रोगविज्ञानमनुष्यों में, रक्त गाढ़ा होने की विशेषता है।

रोग के कारण

ट्रू वाकेज़ रोग एक दुर्लभ प्रकार है जिसे वंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव मोड के माध्यम से प्रेषित किया जा सकता है। अर्थात्, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन का उल्लंघन तब होता है जब एक अप्रभावी जीन माता और पिता से बच्चे में संचारित होता है। इस मामले में, ट्यूमर की वृद्धि उन कोशिकाओं के उत्पादन से जुड़ी होती है जो आकार और आकार में सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के अनुरूप नहीं होती हैं। ये तथाकथित पूर्वज कोशिकाएँ हैं।

ऐसे उत्तेजक कारकों के प्रभाव में होता है:

• शरीर का निर्जलीकरण, जो गंभीर उल्टी, दस्त और अन्य स्थितियों के कारण होता है;
• औक्सीजन की कमी। ऐसा तब होता है जब उच्च तापमानशरीर, गर्म जलवायु, पहाड़ों में रहना;
• फेफड़ों के रोग (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वातस्फीति);
• फुफ्फुसीय प्रतिरोध में वृद्धि;
• दिल की धड़कन रुकना;
• एपनिया सिंड्रोम;
• गुर्दे को बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति;
• गर्भाशय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, यकृत में रसौली।

ऑक्सीजन और पानी की कमी शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए संश्लेषण के माध्यम से इस कमी को पूरा करने के लिए मजबूर करती है। इसी समय, लाल रक्त कोशिकाएं अपना कार्य पूरी तरह से करना जारी रखती हैं, उनका आकार और आकार आदर्श के अनुरूप होता है। हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते उत्पादन के कारणों में किडनी सिस्ट, लंबे समय तक धूम्रपान और कुछ अन्य कारक भी शामिल हैं।

फेफड़े और हृदय रोग हो जाते हैं सामान्य कारणद्वितीयक एरिथ्रेमिया

महत्वपूर्ण! वाकेज़ रोग हेमेटोपोएटिक ऊतक का एक ट्यूमर रोग है जो एरिथ्रोपोएसिस स्टेम कोशिकाओं के स्तर पर विकसित होता है।

विकास के चरण

पॉलीसिथेमिया के लक्षण तुरंत प्रकट नहीं होते हैं। ऊपर वर्णित अभिव्यक्तियों को विकसित होने में वर्षों लग सकते हैं। पैथोलॉजी के तीन चरण होते हैं।

प्रथम चरण

अक्सर इस स्तर पर रोगी को यह संदेह भी नहीं होता है कि उसे यह रोग विकसित हो रहा है। सामान्य स्वास्थ्य सामान्य है. लक्षण हल्के या अनुपस्थित हैं। अक्सर, निवारक चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान या किसी अन्य कारण से अस्पताल जाने पर रक्त विकार का पता संयोग से चल जाता है। इस चरण की कुल अवधि लगभग 5 वर्ष है।

सभी लक्षणों के तीव्र होने की अवधि

यह अवधि दो चरणों में होती है। पहले में, प्लीहा का माइलॉयड मेटाप्लासिया अनुपस्थित है, लेकिन वाकेज़ रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है। अवधि 10 से 15 वर्ष तक होती है।

दूसरे चरण में प्लीहा के स्पष्ट माइलॉयड मेटाप्लासिया की विशेषता होती है, जो आकार में बहुत बढ़ जाता है। इसके अलावा, यकृत का विस्तार होता है और एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण

यहां विकृति विज्ञान के घातक पाठ्यक्रम की अभिव्यक्तियाँ हैं। एक व्यक्ति पूरे शरीर में दर्द और बेचैनी की शिकायत करता है। ल्यूकेमिया तब विकसित होता है जब कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जिससे एरिथ्रेमिया तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो जाता है।

इस चरण का पाठ्यक्रम बहुत जटिल है। निम्नलिखित उल्लंघन मौजूद हैं:

• अत्यधिक रक्तस्राव;
• गंभीर संक्रामक और सूजन प्रक्रियाएं;
• प्लीहा का टूटना;
• जिगर की विफलता और अन्य।

प्रतिरक्षा सुरक्षा में भारी कमी के कारण उपचार विकासशील बीमारियाँकठिन या असंभव हो जाता है. अधिकतर, पॉलीसिथेमिया घातक होता है।

नवजात शिशुओं में एरिथ्रेमिया

नवजात शिशुओं में वाकेज़ रोग अक्सर हाइपोक्सिया से जुड़ा होता है, और ऑक्सीजन की कमी गर्भाशय और जन्म के बाद दोनों में हो सकती है। के बारे में अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सियाहम ऐसी स्थितियों के विकास के बारे में बात कर रहे हैं:

• भ्रूण अपरा अपर्याप्तता;
• अपरा वाहिकाओं की विकृति;
• तपेदिक से प्रभावित;
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान;
• एक गर्भवती महिला में हृदय दोष;
• गर्भनाल को देर से बांधना, जिससे बच्चे में हाइपरवोलेमिया हो जाता है।

रोगविज्ञान अक्सर जन्मजात होता है

बच्चे के जन्म के बाद, हृदय और रक्त वाहिकाओं, फुफ्फुसीय तंत्र और गुर्दे और यकृत रोगों में व्यवधान के कारण पॉलीसिथेमिया के विकास के मामले दर्ज किए जा सकते हैं।

महत्वपूर्ण! कभी-कभी शिशुओं में बीमारी के कारण अस्पष्ट रहते हैं। ऐसे मामलों में, उपचार का उद्देश्य लाल अस्थि मज्जा के कामकाज को बहाल करना और हेमटोपोइजिस में सुधार करना है।

ऑन्कोलॉजी या नहीं

एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ स्थिति है जो मुख्य रूप से वृद्ध पुरुषों को प्रभावित करती है और विभिन्न प्रकार के रोगियों में इसका निदान किया जाता है आयु के अनुसार समूहऔर नवजात शिशुओं में भी. अधिक बार हम एक द्वितीयक प्रकार की विकृति के बारे में बात कर रहे हैं, जो विभिन्न कारणों से उत्पन्न होती है।

जब अधिकांश मरीज़ ल्यूकेमिया का निदान सुनते हैं, तो वे इसे रक्त कैंसर समझते हैं। क्या ऐसा है? तथ्य यह है कि पॉलीसिथेमिया का कोर्स सौम्य होता है, और केवल वर्षों में यह घातक हो जाता है, लेकिन इतना ही नहीं। कैंसर में उपकला ऊतक के नियोप्लाज्म शामिल होते हैं, और एरिथ्रेमिया हेमटोपोइएटिक ऊतक का एक ट्यूमर है।

स्थिति की प्रगति हमेशा दिए गए उपचार और शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करती है।

पैथोलॉजी कैसे आगे बढ़ती है?

वाकेज़ रोग की विशेषता "प्लेथोरा सिंड्रोम" जैसे मुख्य लक्षण से होती है। यह अवधारणा एक ऐसी स्थिति को दर्शाती है जिसमें रक्त में सभी गठित तत्वों की मात्रा बढ़ जाती है। परिणामस्वरूप, रोगी को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव होता है:

• चक्कर आने के साथ बारी-बारी से सिरदर्द होना;
• खुजली वाली त्वचा जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा उत्पादित हिस्टामाइन और प्रोस्टाग्लैंडिन के बढ़ते संश्लेषण के कारण होती है। कभी-कभी खुजली बहुत तेज होती है, इसे सहना काफी मुश्किल होता है, शरीर पर खरोंचें दिखाई देने लगती हैं और अक्सर बैक्टीरिया का संक्रमण भी हो जाता है। अक्सर, पानी या अन्य जलन पैदा करने वाले पदार्थों के संपर्क में आने पर खुजली तेज हो जाती है;
• एरिथ्रोमेललगिया - जलन तेज दर्दउंगलियों के क्षेत्र में, साथ में गंभीर लालीहाथ या उनका नीलापन, सूजन;
• हाथ और पैर में दर्द;
• पित्ती के रूप में शरीर पर समय-समय पर चकत्ते पड़ना।

इसके अलावा व्यक्ति को कष्ट भी होता है अत्यंत थकावट, नींद की गुणवत्ता में कमी, पसीना बढ़ना, स्मृति और ध्यान की एकाग्रता में कमी, श्रवण और दृश्य विकार।

पैथोलॉजी के आगे विकास के साथ, नए लक्षणों का विकास नोट किया जाता है। केशिकाओं के विस्तार के कारण चेहरे की त्वचा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली में लालिमा आ जाती है। अक्सर हृदय क्षेत्र में दर्द की अनुभूति होती है, जो एनजाइना पेक्टोरिस के लक्षणों के समान होती है। ऐसा प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होता है बढ़ा हुआ भारअंग को आख़िरकार, यह प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के लिए डिपो के रूप में कार्य करता है। प्लीहा के अलावा, यकृत के आकार में भी वृद्धि होती है।

खुजली वाली त्वचा पॉलीसिथेमिया का एक सामान्य लक्षण है।

एक और अभिलक्षणिक विशेषता- पेशाब करने में कठिनाई और कमर के क्षेत्र में दर्द। यह यूरोलिथियासिस के विकास द्वारा समझाया गया है, जो रक्त की संरचना के उल्लंघन के कारण होता है।

अस्थि मज्जा के प्रसार के कारण, रोगी अक्सर जोड़ों के दर्द की शिकायत करते हैं, और गठिया का निदान किया जाता है। रोग की अभिव्यक्तियों में आंतों और नाक से खून आना भी शामिल है।

वाहिकाओं की ओर से घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है, वैरिकाज - वेंसनसें, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस। कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता वगैरह कम आम है विकट जटिलतामायोकार्डियल रोधगलन की तरह.

लगभग 50% मामलों में, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप देखा जाता है। रोगी बार-बार वायरल और से पीड़ित रहता है जीवाण्विक संक्रमण, जिसे दमन द्वारा समझाया गया है प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाएँएरिथ्रोसाइट्स, जो दमनकारी के रूप में व्यवहार करना शुरू करते हैं।

महत्वपूर्ण! मुख्य ख़तराएरिथ्रेमिया मस्तिष्क परिसंचरण का उल्लंघन है, जो अक्सर स्ट्रोक का कारण बनता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान प्रयोगशाला में किया जाता है विभिन्न विश्लेषण. इसमे शामिल है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण. इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि का पता चला है। कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 500-1000 x 10 9/ली तक पहुंच जाती है। पैथोलॉजी के वास्तविक रूप में एरिथ्रोसाइट अवसादन दर हमेशा कम हो जाती है, अक्सर शून्य हो जाती है;
• रक्त रसायन। यह परीक्षण आपको यूरिक एसिड और फॉस्फेट के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है। वाकेज़ रोग की विशेषता है, जो गाउट के विकास को इंगित करता है, जो एरिथ्रेमिया की जटिलता के रूप में विकसित होता है;
• रेडियोलॉजिकल जांच विधि. यह तकनीक परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगाने के लिए रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करती है;
• ट्रेपैनोबायोप्सी या इलियम सामग्री का हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन। विधि अत्यधिक जानकारीपूर्ण है और अक्सर पॉलीसिथेमिया के निदान की पुष्टि करती है;
• स्टर्नल पंचर. यह परीक्षण स्तन की हड्डी से अस्थि मज्जा की जांच करके किया जाता है। इस मामले में, सभी रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, मेगाकार्योसाइट और लाल वाले प्रबल होते हैं।

रक्त परीक्षण निदान करने में मदद कर सकता है।

निदान के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य आकार का अक्सर पता लगाया जाता है, यानी वे अपना आकार और आकार नहीं बदलते हैं। पैथोलॉजी की गंभीरता रक्त में प्लेटलेट्स की एकाग्रता से निर्धारित होती है। ऐसा माना जाता है कि जितने अधिक होंगे, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी।

महत्वपूर्ण! के अलावा प्रयोगशाला अनुसंधानरक्त और अस्थि मज्जा, निदान करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड कराना होगा, जहां अध्ययन का विषय बढ़े हुए यकृत और प्लीहा की उपस्थिति है।

उपचार के तरीके

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार रणनीति चुनने के लिए, यह सटीक रूप से निर्धारित करना आवश्यक है कि कौन सी बीमारी मूल कारण के रूप में कार्य करती है। इसके अलावा, यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि पॉलीसिथेमिया प्राथमिक है या माध्यमिक। इस प्रयोजन के लिए, आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं।

सच्चे एरिथ्रेमिया के लिए अस्थि मज्जा में ट्यूमर के उपचार की आवश्यकता होती है, और द्वितीयक प्रकार के लिए मूल कारण से छुटकारा पाने की आवश्यकता होती है, यानी वह बीमारी जिसने रक्त संरचना के उल्लंघन को उकसाया है।

सच्चे एरिथ्रेमिया के साथ, उपचार के लिए डॉक्टरों को बहुत प्रयास की आवश्यकता होती है, जिसमें अस्थि मज्जा में ट्यूमर को खत्म करना और उनकी पुन: उपस्थिति को रोकना शामिल है। रोगी की उम्र यहाँ एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, व्यक्तिगत विशेषताएं, संबंधित विकृति। सभी दवाएं वृद्ध लोगों के लिए स्वीकृत नहीं हैं, जो चिकित्सा प्रक्रिया को काफी जटिल बनाती हैं।

रक्तपात को उपचार का एक प्रभावी तरीका माना जाता है। सत्र के दौरान, रक्त की मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर कम हो जाती है। यह आपको प्लेटलेट्स की सांद्रता को कम करने और रक्त को पतला करने की अनुमति देता है।

उपचार के लिए अक्सर साइटोफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। यह विधि आपको रक्त को फ़िल्टर करने की अनुमति देती है। रोगी को एक और दूसरे हाथ में 2 कैथेटर दिए जाते हैं, एक के माध्यम से रक्त एक विशेष उपकरण में प्रवेश करता है, और दूसरे के माध्यम से यह शुद्ध अवस्था में लौट आता है। हर दूसरे दिन सत्र आयोजित किये जाते हैं।

उपचार की विधि का चयन रोग के प्रकार और उसके पाठ्यक्रम की गंभीरता को ध्यान में रखकर किया जाता है।

सेकेंडरी वाकेज़ रोग का इलाज उस विकृति से छुटकारा पाकर किया जाता है जो पॉलीसिथेमिया का कारण बनती है। यह, एक नियम के रूप में, फेफड़े, हृदय, निर्जलीकरण आदि की कार्यप्रणाली का उल्लंघन है।

आहार की भूमिका

मानकीकरण मोटर गतिविधिऔर आहार है महत्वपूर्ण पहलूअस्थि मज्जा रोग के उपचार के दौरान. रोगी को तीव्र शारीरिक गतिविधि छोड़ देनी चाहिए और गुणवत्तापूर्ण आराम और नींद सुनिश्चित करनी चाहिए।

प्रारंभिक चरण में, रोगी को एक आहार निर्धारित किया जाता है जिसमें हेमटोपोइजिस को बढ़ावा देने वाले खाद्य पदार्थों को शामिल नहीं किया जाता है। इसमे शामिल है:

• जिगर;
• वसायुक्त किस्मों की समुद्री मछली;
• ब्रोकोली;
• साइट्रस;
• सेब;
• चुकंदर;
• अनार;
• एवोकाडो;
• पागल.

रोग के और अधिक विकसित होने पर, डॉक्टर आमतौर पर रोगी को तालिका संख्या 6 लिखते हैं। इस आहार में मछली, मांस, फलियां और ऑक्सालिक एसिड युक्त व्यंजनों से पूर्ण परहेज शामिल है। आमतौर पर यह तालिका गठिया और कुछ अन्य बीमारियों के लिए इंगित की जाती है।

महत्वपूर्ण! अस्पताल में उपचार कराने के बाद, व्यक्ति को घर पर विशेषज्ञ के निर्देशों का पालन करना चाहिए और नियमित चिकित्सा जांच करानी चाहिए।

रोकथाम

रोकथाम सच्चे एरिथ्रेमिया के विकास को प्रभावित नहीं करती है, क्योंकि विकृति जन्मजात है। द्वितीयक प्रकार की बीमारी को रोकने के लिए, आपको निम्नलिखित उपायों का पालन करना चाहिए:

• बुरी आदतों से इनकार करना;
• निर्जलीकरण को रोकने के लिए खूब सारे तरल पदार्थ पियें;
• तीव्र और पुरानी बीमारियों का तुरंत इलाज करें;
• शरीर के वजन को नियंत्रित करें और अतिरिक्त वजन से बचें;
• शारीरिक गतिविधि के लिए पर्याप्त समय समर्पित करें, जो सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करेगा;
• स्वीकार करना दवाएंकेवल किसी विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित अनुसार;
• सही खाएं, जंक फूड से बचें।

सबसे अच्छी रोकथाम है स्वस्थ छविज़िंदगी

ये सरल नियम शरीर को अच्छे आकार में रखने और कई बीमारियों को रोकने में मदद करेंगे खतरनाक जटिलताएँऔर वाकेज़ रोग का विकास।

क्या लोक उपचार से मदद मिलती है?

पॉलीसिथेमिया वाले कई मरीज़ इस सवाल में रुचि रखते हैं कि क्या लोक व्यंजनों का उपयोग करके रक्त संरचना में सुधार करना संभव है? तथ्य यह है कि वाकेज़ की बीमारी एक गंभीर विकृति है, और समय पर दवा उपचार के बिना, पारंपरिक तरीके बिल्कुल अप्रभावी होंगे। प्राथमिक लक्ष्य दवाई से उपचार- छूट अवधि का अधिकतम विस्तार और एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण में संक्रमण में देरी।

यहां तक ​​​​कि अगर कोई शांति है, तो रोगी को यह याद रखना चाहिए कि विकृति किसी भी समय दोबारा हो सकती है और इस प्रक्रिया को रोकने के लिए हर संभव प्रयास करना चाहिए। अपने पूरे जीवन में, उसे चिकित्सकीय देखरेख में रहना चाहिए, अपने उपस्थित चिकित्सक से अपनी स्थिति पर चर्चा करनी चाहिए और सभी आवश्यक परीक्षण कराने चाहिए।

में लोग दवाएंदरअसल, रक्त संरचना में सुधार के लिए बहुत सारे नुस्खे तैयार किए गए हैं, लेकिन उनका उपयोग हीमोग्लोबिन बढ़ाने और रक्त को पतला करने के लिए नहीं किया जाना चाहिए। औषधीय जड़ी बूटियाँ, जो पैथोलॉजी की प्रगति को धीमा कर सकता है, आज तक नहीं पाया गया है। इसलिए, आपको अपने स्वास्थ्य को जोखिम में नहीं डालना चाहिए और स्व-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए।

रोगी के लिए पूर्वानुमान

वाकेज़ रोग - जटिल रोग, और लाल अस्थि मज्जा के कार्य को बहाल करने के लिए, कुछ निश्चित ज्ञान होना आवश्यक है जो केवल डॉक्टरों के पास होता है। केवल सही विकल्प की सहायता से, हेमटोपोइएटिक प्रणाली को सक्षम रूप से प्रभावित करना आवश्यक है दवाएं. यदि सभी नियमों का पालन किया जाए और समय पर उपचार किया जाए, तो रोगी के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल है, और तीसरे चरण को कई वर्षों तक टाला जा सकता है।