बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक जटिल ऑटोइम्यून बीमारी है

आधुनिक दुनिया में, प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़ी बीमारियाँ तेजी से आम होती जा रही हैं। उनमें से एक बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एलई) है। यह एक ऑटोइम्यून सूजन है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए पर हमला करती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के परिणामस्वरूप, पूरे शरीर (रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों, अंगों) को गंभीर प्रणालीगत क्षति होती है। यह लाइलाज बीमारी सबसे अधिक युवावस्था के दौरान लड़कियों को प्रभावित करती है। केवल 5% मामले ही लड़के होते हैं। इस बीमारी का निदान करना बहुत मुश्किल है क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ बचपन की अन्य बीमारियों से काफी मिलती-जुलती हैं।

• कारण
• पैथोलॉजी के प्रकार
• तीव्र
• अर्धजीर्ण
• दीर्घकालिक
• निदान
• निवारक सिफ़ारिशें

कारण

बच्चों में ल्यूपस क्यों होता है, इसके बारे में कई सिद्धांत हैं। इस बीमारी का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए कोई भी इसके सटीक कारणों का नाम नहीं बता सकता है। लेकिन अधिकांश विशेषज्ञ इस ऑटोइम्यून विकार को एक वायरल संक्रमण मानते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली (एंटीबायोटिक्स, टीके, गामा ग्लोब्युलिन) की स्थिति पर दवाओं के प्रभाव को भी बाहर नहीं रखा गया है।

मूल रूप से, वे विभिन्न बाहरी कारकों के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता वाले बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक ट्रिगर बन जाते हैं। रोग के लिए प्रेरणा (लेकिन प्रत्यक्ष कारण नहीं) हो सकती है:

• सौर विकिरण;
• अल्प तपावस्था;
• तनावपूर्ण स्थितियां;
• अधिक काम करना;
• शारीरिक और मनोवैज्ञानिक चोटें.

ये सभी कारक शरीर में हार्मोनल परिवर्तन और इसकी शारीरिक एलर्जी की अवधि के दौरान विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में आनुवंशिकता एक प्रमुख भूमिका निभाती है। परोक्ष रूप से, रोग की आनुवंशिक प्रकृति रोग के "पारिवारिक" मामलों के साथ-साथ गठिया, गठिया और अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक विकृति के मामलों से प्रमाणित होती है जो अक्सर रिश्तेदारों के बीच पाए जाते हैं।

बच्चों में रुग्णता के सभी मामलों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस 20% के लिए जिम्मेदार होता है। छोटे बच्चों में यह असाधारण मामलों में होता है। सीवी 9-10 वर्ष की आयु तक पूरी तरह से प्रकट हो सकता है। महिला शरीर की आनुवंशिक विशेषताओं के कारण, ल्यूपस लड़कों की तुलना में लड़कियों में अधिक आम है।

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पैथोलॉजी के प्रकार

ल्यूपस एरिथेमेटोसस 3 प्रकार का हो सकता है:

• डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• प्रसारित;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

डिस्कॉइड और प्रसारित रूपों की विशेषता मुख्य रूप से त्वचा की सतह को नुकसान है। चेहरे, गर्दन, पीठ और छाती पर दाने निकल आते हैं। डिस्कोइड सीवी में, ये गुलाबी और लाल धब्बे होते हैं जो आकार में बढ़ते हैं और लाल सीमा के साथ पट्टिका में बदल जाते हैं। चेहरे पर दाने तितली की तरह दिखते हैं। हाइपरकेराटोसिस प्लाक के केंद्र में बनता है। शल्कों को हटाना कठिन होता है।

प्रसारित एलई के साथ, फॉसी की परिधीय वृद्धि नहीं देखी जाती है। चेहरे की त्वचा पर या कान, छाती और पीठ पर बेतरतीब दाने दिखाई देते हैं। त्वचा की सतह परत शोषग्रस्त हो जाती है। जब सिर ल्यूपस से प्रभावित होता है तो वह गंजा होने लगता है।

टिप्पणी!सबसे खतरनाक रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। यह सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, और इसकी कई अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

विशिष्ट संकेत और लक्षण

यह तुरंत निर्धारित करना लगभग असंभव है कि किसी बच्चे को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। रोग की शुरुआत एक विशिष्ट अंग या प्रणाली की क्षति के रूप में होती है। धीरे-धीरे, सूजन के लक्षण कम हो जाते हैं। फिर अन्य अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं, जिनमें पूरी तरह से अलग बीमारी के लक्षण होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निम्नलिखित लक्षण आपको सचेत कर देंगे:

• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत;
• कमजोरी;
• बुखार;
• गालों और नाक के पुल पर लाल, तितली के आकार के दाने;
• पीठ, गर्दन, सिर, छाती पर लाल धब्बे;
• बढ़ती डिस्ट्रोफी;
• लिम्फ नोड्स की सूजन;
• नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• घबराहट और अवसाद;
• हाथों और पैरों में सूजन.

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप

एलई के लक्षण काफी हद तक इसके पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करते हैं। इस संबंध में, रोग के 3 रूप प्रतिष्ठित हैं।

यह प्रकृति में प्रगतिशील है। बच्चे के पास है:

• गतिशीलता में कमी;
• बुखार;
• भयंकर सरदर्द;
• सामान्य नशा;
• जोड़ों में दर्द की अनुभूति;
• चेहरे पर "तितली" दाने।

सीवी के पहले महीनों में, गुर्दे क्षति प्रक्रिया में शामिल होते हैं। गुर्दे की बीमारी के लक्षण रोग की सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में जोड़े जाते हैं।

अर्धजीर्ण

सबएक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अधिकांश मामले पॉलीआर्थराइटिस के रूप में शुरू होते हैं। बच्चे को बारी-बारी से कई जोड़ों में सूजन का अनुभव होता है। गालों और नाक के पुल पर एक विशिष्ट दाने दिखाई देते हैं।

अन्य लक्षण:

• नेफ्रैटिस;
• भूख में कमी;
• वजन घटना;
• हृदयशोथ;
• पॉलीसेरोसाइटिस

दीर्घकालिक

एलई के इस रूप का निदान करना सबसे कठिन है। 1/3 मामलों में होता है. यह रोग प्रारंभ में मोनोसिंड्रोमस रूप से होता है, अर्थात इसमें एक अंग के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण होते हैं। क्लिनिकल तस्वीर धुंधली है. अन्य अंग और प्रणालियाँ इस प्रक्रिया में बहुत धीरे-धीरे शामिल होती हैं। वैकल्पिक रूप से, संयुक्त सिंड्रोम या त्वचा पर चकत्ते की पुनरावृत्ति दिखाई देती है। यह प्रक्रिया लंबी छूट के साथ कई वर्षों तक चल सकती है। वयस्कों के विपरीत, बच्चों में सीवी की शुरुआत अक्सर तीव्र और घातक होती है, और कभी-कभी मृत्यु भी हो सकती है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल अस्पताल की सेटिंग में किया जा सकता है, जब किसी बच्चे में किसी विशेष बीमारी से उत्पन्न होने वाले लक्षणों का इलाज नहीं किया जा सकता है। इसलिए, कई अध्ययन निर्धारित हैं, जिनके परिणाम सीवी की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई अलग परीक्षण नहीं हैं। रोग का निदान विशिष्ट लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

एचएफ के लिए अनिवार्य परीक्षण:

• जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• रक्त में उच्च अनुमापांक में एएनएफ, एलई कोशिकाओं और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।

कभी-कभी अनुभवी डॉक्टर भी सीवी निर्धारित नहीं कर पाते हैं और अन्य बीमारियों (गठिया, नेफ्रैटिस, गठिया) का निदान नहीं कर पाते हैं। और वे अधिक गंभीर विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ हो सकते हैं - प्रणालीगत ल्यूपस।

उपचार के तरीके और सामान्य नियम

यह बीमारी फिलहाल लाइलाज मानी जा रही है।थेरेपी का उद्देश्य केवल लक्षणों को कम करना और ऑटोइम्यून और सूजन प्रक्रिया को रोकना है। बार-बार होने वाली बीमारी के गंभीर लक्षणों वाले बच्चे का इलाज अस्पताल में किया जाना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए पहली पसंद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स है:

• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• अर्बज़ोन और अन्य।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सीवी की सक्रिय प्रगति को रोकते हैं और इसकी गतिविधि को कम करते हैं। वे छूट की तीव्र शुरुआत में योगदान करते हैं। दवाओं की खुराक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री से निर्धारित होती है, न कि रोगी की उम्र से। 2-3 डिग्री की ल्यूपस गतिविधि के साथ, जिसमें आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक शरीर के वजन का 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा है। यदि नेफ्रैटिस, न्यूरोलुपस, पैनकार्डिटिस के लक्षण हों तो खुराक बढ़ाई जा सकती है। कुछ मामलों में, 1000 मिलीग्राम कॉर्टिकोस्टेरॉयड को एक साथ 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, फिर वे मध्यम खुराक में दवा के आंतरिक प्रशासन पर स्विच करते हैं।

ल्यूपस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब होने तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक के साथ उपचार 1-2 महीने (नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के लक्षणों के लिए अधिक) तक जारी रखा जाना चाहिए। रोगी को रखरखाव चिकित्सा के रूप में धीरे-धीरे दवा की कम खुराक में स्थानांतरित किया जाता है। यह कई साल का हो सकता है. दवा के सेवन में तेज कमी या वापसी से विकृति की पुनरावृत्ति हो सकती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या आंत के अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित नहीं किए जाते हैं या न्यूनतम खुराक में उपयोग किए जाते हैं। (1/2 मिलीग्राम/किग्रा). यदि आपको पेट में अल्सर, मधुमेह, उच्च रक्तचाप या गुर्दे की विफलता है तो दवाएँ लेना बंद कर देना चाहिए।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित है। इसे 1-1.5 वर्षों तक महीने में एक बार अधिकतम खुराक (15-20 मिलीग्राम/किलो शरीर के वजन) पर अंतःशिरा में दिया जाता है। इसके बाद अगले 1-1.5 साल तक हर 3 महीने में एक बार। यदि साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अप्रभावी है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम का इलाज साइक्लोस्पोरिन (5 मिलीग्राम/किग्रा) से किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने के बाद गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति में, नेफ्रैटिस से राहत बनाए रखने के लिए कभी-कभी एज़ैथियोप्रिन (1-2 मिलीग्राम/किग्रा) का उपयोग किया जाता है।

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कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, बच्चे को निर्धारित किया जाता है:

• थक्कारोधी (एसेनोकौमरोल, हेपरिन);
• उच्चरक्तचापरोधी दवाएं;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित बच्चे को किसी विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी और नियंत्रण में रहना चाहिए।ड्रग थेरेपी के अलावा, आपको एंटीअल्सर आहार के करीब एक आहार का पालन करना चाहिए (कार्बोहाइड्रेट को सीमित करें, अर्क और रस उत्पादों को बाहर करें, पोटेशियम लवण और प्रोटीन के साथ मेनू को समृद्ध करें)। बच्चे के शरीर में पर्याप्त विटामिन होना चाहिए, विशेषकर समूह बी और सी।

प्राथमिक निवारक उपाय बच्चों का सामान्य स्वास्थ्य होना चाहिए,साथ ही उनमें बीमार पड़ने के बढ़ते जोखिम वाले समूहों की पहचान करना। इसमें ल्यूपस डायथेसिस के लक्षण वाले बच्चों और गठिया रोगों के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चों को शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे बच्चों को विशेष रूप से दवाओं, टीकाकरण और सख्त गतिविधियों को निर्धारित करने और उपयोग करने के नियमों का सख्ती से पालन करना चाहिए।

यदि कोई बच्चा ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित है, तो पुनरावृत्ति को रोकने के लिए माध्यमिक रोकथाम के लिए कार्डियो-रुमेटोलॉजिस्ट के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की जानी चाहिए। वह एंटी-रिलैप्स उपचार निर्धारित करता है जो छूट को बनाए रखता है और एलई की संभावित तीव्रता को रोकता है।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, और व्यावहारिक रूप से इसे ठीक नहीं किया जा सकता है। इसलिए, उपचार की रणनीति पर सही ढंग से निर्णय लेना और उसका सख्ती से पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। आधुनिक चिकित्सा के विकास के लिए धन्यवाद, आज सीवी का कोर्स हल्का है, और पुनरावृत्ति की संख्या कम हो रही है।

वीडियो। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में टीवी शो "लाइव हेल्दी":

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिरक्षा प्रणाली की विकृति की प्रक्रिया में विकसित होता है, जिससे नियामक कार्यों की अपूर्णता होती है। व्यक्ति की अपनी ही कोशिकाओं में बड़ी संख्या में एंटीबॉडीज उत्पन्न होती हैं।शरीर में जटिल सूजन विकसित हो जाती है।

कारण

• बचपन के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हार्मोनल स्तर में बदलाव के साथ देखे जाते हैं। लड़कों की तुलना में लड़कियां इस बीमारी से अधिक पीड़ित होती हैं। बीमार लड़कियों में एस्ट्रोजेनिक गतिविधि की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि का अनुभव होता है। लड़कों में, इसका कारण टेस्टोस्टेरोन में कमी और एस्ट्राडियोल की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि है।
• पर्यावरण बच्चे में ल्यूपस के लक्षण पैदा कर सकता है। सौर विकिरण अक्सर इस बीमारी का कारण बनता है।
• बच्चों में बीमारी का कारण अन्य बीमारियों के बाद टेट्रासाइक्लिन दवाओं, सल्फोनामाइड्स, एंटीरैडमिक और एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का उपयोग है।
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी-कभी वायरल रोगों की जटिलता बन जाता है।

फार्म

तीव्र और सूक्ष्म

यह रोग तेजी से तीव्र रूप में विकसित होता है और बीमार बच्चे के आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। सूक्ष्म रूप में, रोग छूटने और तीव्र होने की अवधि के साथ लहरों में होता है। बीमारी की शुरुआत के 3 साल बाद आंतरिक अंगों को नुकसान होगा।

दीर्घकालिक

जीर्ण रूप की विशेषता एक लक्षण की अवधि से होती है, उदाहरण के लिए, त्वचा पर चकत्ते या बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस। इस रूप के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 5 वर्षों के बाद, तंत्रिका तंत्र प्रभावित होगा और गुर्दे प्रभावित होंगे।

लक्षण

बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक गंभीर होता है, लेकिन वयस्कों में यह हल्का होता है। घटना 9 साल की उम्र से देखी जाती है, और चरम 12 से 14 साल की उम्र में होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तापमान में उच्च वृद्धि के साथ प्रकट होती है - बुखार, त्वचा और संयुक्त सिंड्रोम के साथ।

रोगी में डिस्ट्रोफी के लक्षण और आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण बढ़ रहे हैं, और फैलाना सामान्यीकृत वास्कुलिटिस विकसित होता है।

त्वचा पर हम पित्ती, पर्विल के साथ स्राव और सूजन देखते हैं। या नेक्रोटिक अल्सर या फफोले के साथ घुसपैठ करता है जो निशान, निशान या रंजकता छोड़ देता है। घुसपैठ शरीर के खुले क्षेत्रों में स्थानीयकृत होती है: छाती, हाथ, चेहरा।वयस्कों में, त्वचा पर घाव ल्यूपस तितली के रूप में होते हैं; यह छोटे क्षेत्रों में दिखाई देते हैं और जल्दी ही चले जाते हैं। ल्यूपस तितली बच्चों में दुर्लभ है।

बच्चों में ल्यूपस गठिया को ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, जो जोड़ों को प्रभावित करता है। ल्यूपस गठिया के साथ, दर्द, कमजोरी और मांसपेशियों का सख्त होना दिखाई देता है, जो पूरे शरीर में फैलता है और सूजन का कारण बनता है और मांसपेशियों के बीच ऊतक घुसपैठ करता है। संयुक्त सिंड्रोम मायोसिटिस और मायलगिया के साथ संयुक्त है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे में, सीरस झिल्ली प्रभावित होती है, जो द्विपक्षीय फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस के कारण होती है। आंत के घावों के लक्षण एक वयस्क में कार्डिटिस और एक बच्चे में मायोकार्डिटिस द्वारा दर्शाए जाएंगे। अन्तर्हृद्शोथ दुर्लभ है।

फेफड़ों में घाव के साथ, ल्यूपस न्यूमोनाइटिस होता है। शिकायतें: सीने में दर्द, बिना बलगम वाली खांसी, सांस लेने में तकलीफ। बच्चों में नेफ्रैटिस देखा जाता है। 10 प्रतिशत किशोर बच्चों में यह बीमारी नेफ्रैटिस से शुरू होती है।

ल्यूपस न्यूरोलुपस तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी का संकेत देता है। बचपन के 50% ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है। मस्तिष्क में, सबकोर्टेक्स में, संवहनी घनास्त्रता के कारण, पदार्थ जेब में नरम हो जाता है। विक्षिप्त प्रकृति के लक्षण, चक्कर आना, सिरदर्द और नींद में खलल दिखाई देते हैं। मिर्गी के मामले असामान्य नहीं हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति के लक्षण. अग्नाशयशोथ के कारण पेट में दर्द। बार-बार दस्त, उल्टी, मतली। बच्चे का यकृत और प्लीहा बढ़ जाएगा। हेमटोपोइजिस से होने वाले नुकसान - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया, ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि। तीव्र, सूक्ष्म रूपों में, शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है। बच्चे की हालत सुस्त है.

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पहचान करने के लिए शिकायतों और इतिहास के विश्लेषण की आवश्यकता है।

• त्वचा पर चकत्ते, खांसी, जोड़ों में दर्द और उरोस्थि के पीछे, सांस की तकलीफ, धड़कन, रक्तचाप में वृद्धि, सूजन का पता लगाना;
• चकत्ते, लालिमा और पपड़ी के लिए चेहरे की त्वचा की जांच;
• पैरों में फैली हुई नसें;
• जोड़ों की सूजन के लक्षण;
• मस्तिष्क संबंधी विकार;
• फुफ्फुस का पता लगाने के लिए, एक्स-रे मशीन का उपयोग करके श्वसन प्रणाली का निदान किया जाता है;

निदान रक्त परीक्षण से रोग की एक विशिष्ट तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। मार्कर होंगे: देशी डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, सीएम एंटीजन के साथ एंटीबॉडी, एलई कोशिकाएं और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट

इलाज

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है।

• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और गठिया के लिए, एक विशेष टेबल और बिस्तर पर आराम निर्धारित किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं - प्रेडनिसोन। यदि रोगी को ल्यूपस नेफ्रैटिस है, तो साइक्लोस्पोरिन ए को 6-8 सप्ताह के कोर्स के लिए निर्धारित किया जाता है;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का नुस्खा, जैसे कि डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन;
• रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करना महत्वपूर्ण है, इसलिए उपचार एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं के साथ होगा - ट्रेंटल;
• एंटीवायरल दवाएं उपचार का एक अभिन्न अंग हैं, दवाएं - गैमाफेरॉन, रीफेरॉन;
• ल्यूपस रीनल संकट के मामले में, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है;
• ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज कैल्शियम कार्बोनेट से किया जाता है।

जटिलताओं

यदि बीमारी का समय पर निदान किया जाए और समय पर इलाज किया जाए, तो 90% बीमार बच्चों को बीमारी से मुक्ति मिल जाती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस और गुर्दे की विफलता के 10% मामलों में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल होगा।

यदि गंभीर अवस्था में बच्चे को समय पर उपचार न मिले तो मृत्यु अवश्यम्भावी है। क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित लोग लगभग 20 वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

विभिन्न अंगों और प्रतिरक्षा प्रणाली के कई घावों के साथ, अन्य बीमारियाँ भी हो सकती हैं। जब खोपड़ी प्रभावित होती है, तो रोम कमजोर हो जाते हैं, जिससे पूर्ण या आंशिक गंजापन हो सकता है।

आपके बच्चे को फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं सावधानी के साथ निर्धारित की जानी चाहिए। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों और वयस्कों के लिए क्वार्ट्ज का उपयोग वर्जित है। बीमारी के क्रोनिक कोर्स वाले बच्चों के लिए, लंबे समय तक धूप सेंकना वर्जित है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित बीमार बच्चों के लिए प्लाज्मा और रक्त की ट्रांसफ्यूजन थेरेपी का उपयोग केवल संकेत मिलने पर ही किया जाता है। आप मालिश और व्यायाम चिकित्सा का उपयोग कर सकते हैं, लेकिन केवल तब जब रोग कम हो जाए।

रोगी के उपचार के बाद, एक बीमार बच्चे को पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जिसे एक सेनेटोरियम में पूरा किया जा सकता है।

रोकथाम

रोकथाम में बच्चे की बीमारी की समय पर पहचान करना और बीमार बच्चे को तुरंत अस्पताल भेजना शामिल होगा। रोकथाम के उपायों में यदि बीमारी पहले ही हो चुकी है तो तीव्रता को रोकना और अनुकूल अवधि को बढ़ाना शामिल होगा। बीमारी के दौरान किसी विशेषज्ञ द्वारा सख्त निगरानी और छूट के बाद निगरानी। संतुलित आहार और विटामिन प्रचुर मात्रा में। टीकाकरण से बचना चाहिए, जो बीमारी को और बढ़ा देता है। डॉक्टर से मिलें और संक्रामक रोगों का समय पर इलाज करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चों के लिए मौत की सजा नहीं है।

यदि आपका समय पर इलाज किया जाए और निवारक उपायों का पालन किया जाए, तो आप प्रतिकूल पूर्वानुमानों से बच सकते हैं। स्वस्थ रहें और अपने बच्चों का ख्याल रखें।

आधुनिक चिकित्सा के सक्रिय विकास के साथ, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (दूसरा नाम लिबमैन-सैक्स रोग है) नामक एक ऑटोइम्यून बीमारी हाल ही में गति पकड़ रही है, जो तेजी से बच्चों की संख्या को नष्ट कर रही है। बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाती है। इससे पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ संयोजी ऊतक को गंभीर क्षति होती है।

यह खतरनाक और इलाज में मुश्किल बीमारी ज्यादातर युवावस्था के दौरान लड़कियों में होती है (इससे प्रभावित होने वालों में केवल 5% लड़के होते हैं)। निदान कठिन है, क्योंकि बीमारी के लक्षण बचपन की अन्य बीमारियों से काफी मिलते-जुलते हैं।

लक्षण

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को पहचानना एक अनुभवी डॉक्टर के लिए भी बहुत मुश्किल हो सकता है, माता-पिता का तो जिक्र ही नहीं। रोग की पहली अभिव्यक्ति पर, आप ल्यूपस के अलावा किसी अन्य दुर्भाग्य के बारे में सोच सकते हैं। इसके विशिष्ट लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• ठंड और अत्यधिक पसीने के साथ बुखार;
• डिस्ट्रोफी;
• जिल्द की सूजन, अक्सर नाक और गालों के पुल को नुकसान से शुरू होती है और दिखने में तितली जैसी दिखती है: सूजन, छाले, नेक्रोटिक अल्सर, निशान या रंजकता को पीछे छोड़ते हुए;
• त्वचा पतली हो जाती है और प्रकाश के प्रति संवेदनशील हो जाती है;
• पूरे शरीर में एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ: मार्बलिंग, खसरे जैसे दाने, पित्ती;
• उंगलियों और हथेलियों पर रक्त परिगलन दिखाई देता है;
• गंजापन तक बालों का झड़ना;
• डिस्ट्रोफी, नाखून प्लेटों की नाजुकता;
• जोड़ों का दर्द;
• लगातार और इलाज योग्य स्टामाटाइटिस;
• एक बच्चे के मानस में गड़बड़ी जो घबराया हुआ, चिड़चिड़ा, मनमौजी, असंतुलित हो जाता है;
• आक्षेप (इस मामले में आपको यह जानना आवश्यक है: आक्षेप के लिए प्राथमिक चिकित्सा कैसे प्रदान करें)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ऐसे असंख्य लक्षणों को इस तथ्य से समझाया जाता है कि यह रोग धीरे-धीरे बच्चे के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। छोटे से जीव का कौन सा सिस्टम फेल हो जाएगा, यह कोई नहीं जानता। रोग के पहले लक्षण सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन से मिलते जुलते हो सकते हैं, जो वास्तव में केवल अंतर्निहित बीमारी - ल्यूपस का परिणाम होगा। इससे बीमारी का निदान करने में काफी दिक्कतें आती हैं।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान एक बच्चे में एक आंतरिक रोगी सेटिंग में किया जाता है, जब कई लक्षण किसी भी उपचार का जवाब नहीं देते हैं; कई परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जिनके परिणामों के आधार पर अंतिम निदान किया जाता है। यदि निम्नलिखित में से 4 मानदंडों की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है, तो डॉक्टर ल्यूपस का निदान करते हैं:

1. गालों और नाक के पुल पर तितली के आकार का दाने।
2. स्टामाटाइटिस (मुंह में अल्सर की उपस्थिति)।
3. त्वचा पर डिस्कोइड दाने (पूरे शरीर पर चमकीले लाल धब्बे के रूप में)।
4. प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज की रोशनी के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता)।
5. कई जोड़ों का गठिया (सूजन के कारण दर्द)।
6. हृदय और फेफड़ों को नुकसान: फुफ्फुस, पेरीकार्डिटिस।
7. गुर्दे के रोग.
8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याएं: मनोविकृति, दौरे।
9. हेमटोलॉजिकल विकार (रक्त रोग)।
10. इम्यूनोलॉजिकल संकेतक.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने लक्षणों से सबसे अनुभवी डॉक्टर को भी गुमराह कर सकता है। गठिया, गठिया, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वर्लहोफ़ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, पेट की गुहा की तीव्र बीमारियों का निदान करते समय, डॉक्टरों को अक्सर यह भी एहसास नहीं होता है कि ये एक अधिक गंभीर और खतरनाक बीमारी - प्रणालीगत ल्यूपस के परिणाम और अभिव्यक्तियाँ हैं। बीमारी के इलाज में भी दिक्कतें आती हैं.

इलाज

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोगी के आधार पर किया जाता है और इसमें निम्नलिखित चिकित्सा का उपयोग शामिल होता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, अर्बाज़ोन, आदि;
• साइओस्टैटिक्स; एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरोब्यूटिन;
• प्रतिरक्षादमनकारी;
• स्टेरॉयड-क्विनोलिन थेरेपी;
• ऐसा आहार जो अल्सर-विरोधी आहार के जितना करीब हो सके: कार्बोहाइड्रेट और फाइबर को सीमित करना, जूस वाले खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से बाहर करना; आधार - प्रोटीन और पोटेशियम लवण;
• विटामिन थेरेपी (बी उपसमूह से एस्कॉर्बिक एसिड और विटामिन पर जोर दिया गया है);
• रोग के अंतिम चरण में - मालिश और भौतिक चिकित्सा;
• पल्सोथेरेपी।

एक बच्चे में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को मौत की सजा के रूप में नहीं लिया जाना चाहिए। आधुनिक चिकित्सा सफलतापूर्वक अपनी प्रगति का सामना करती है, जिससे बच्चों का जीवन दशकों तक बढ़ जाता है। बचपन में मृत्यु दुर्लभ है, लेकिन इस निदान वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार और लक्षण

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिसेमिनेटस) एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो बच्चों में रोग प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण, गंभीर आंत संबंधी अभिव्यक्तियों, स्पष्ट परिधीय सिंड्रोम और हाइपरइम्यून संकटों द्वारा विशेषता है। रोग का रूपात्मक आधार सार्वभौमिक केशिकाशोथ है जिसमें विशिष्ट परमाणु विकृति और ऊतक क्षति के क्षेत्रों में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव होता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक दुर्लभ, आकस्मिक रोगविज्ञान के दायरे से परे चला गया है, लेकिन यह अभी भी बचपन में तीव्र गठिया और संधिशोथ की तुलना में बहुत कम बार होता है।

प्रणालीगत रूप के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड और प्रसारित रूपों को भी क्रमशः प्रतिष्ठित किया जाता है, त्वचा पर एकल या एकाधिक एरिथेमेटस घावों के साथ, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत के बिना, तेज प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन और ल्यूपस कोशिकाओं के बिना। डिसेमिनेटेड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डीएलई) डिस्कोइड और सिस्टमिक के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है, इसलिए ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ होने वाले मामलों को एसएलई के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। हालाँकि, इन सभी रूपों को एक ही बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, और डिस्कोइड या प्रसारित से प्रणालीगत ल्यूपस में संक्रमण की संभावना, जाहिरा तौर पर, शरीर की संवेदनशीलता की डिग्री, इसकी सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की ताकत और पर निर्भर करती है। प्रक्रिया को स्थानीयकृत करने की क्षमता।

रोग के कारण

एटियलजि.बीमारी का कारण आज तक अस्पष्ट है। हाल के वर्षों में, एसएलई के विकास में वायरल संक्रमण की भूमिका पर बहस हुई है। कुछ दवाओं को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है: एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (हाइड्रालज़िन), साथ ही टीके, गामा ग्लोब्युलिन। एक नियम के रूप में, वे उन व्यक्तियों में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका प्राप्त करते हैं जिनमें विभिन्न बाहरी कारकों के प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता होती है। प्रेरणा, लेकिन बीमारी का असली कारण नहीं, लंबे समय तक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, मानसिक या शारीरिक आघात आदि जैसे पर्यावरणीय प्रभाव भी हो सकते हैं। यह याद रखना चाहिए कि उपरोक्त सभी बिंदु युवावस्था के विकास की अवधि के दौरान विशेष महत्व प्राप्त करते हैं। बच्चे के शरीर में बड़े हार्मोनल परिवर्तन और शारीरिक एलर्जी होने पर।

आधुनिक अनुसंधान ने शरीर की प्रतिक्रियाशीलता की अद्वितीय संवैधानिक और पारिवारिक विशेषताओं को भी स्थापित किया है जो एसएलई के विकास में योगदान करते हैं। रोग के वंशानुगत प्रवृत्ति के अप्रत्यक्ष प्रमाण "पारिवारिक" ल्यूपस के मामले हैं, समान जुड़वां बच्चों में एसएलई का विकास, साथ ही संभावितों के रिश्तेदारों के बीच गठिया, संधिशोथ और फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के अन्य रूपों की बढ़ती घटना।

रोग का विकास

रोगजनन.वर्तमान में, एसएलई के विकास के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, जिसके अनुसार रोग की सक्रियता और प्रगति प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण होती है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी भी शामिल हैं जो कोशिका नाभिक (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - एएनएफ) या इसके साथ बातचीत कर सकते हैं। अलग - अलग घटक। मैक्रोऑर्गेनिज्म की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) में ऑटोएंटीबॉडी को एक विशेष रोगजनक भूमिका सौंपी जाती है। डीएनए स्वयं एक कमजोर एंटीजन है, लेकिन कोशिका में वायरस के प्रवेश के कारण एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित करने की इसकी क्षमता बढ़ जाती है। कोशिका केंद्रक के साथ एंटीबॉडी डीएनए की अंतःक्रिया से कोशिका की मृत्यु हो जाती है और परमाणु अवशिष्ट रक्तप्रवाह में निकल जाता है। ऊतकों में पाए जाने वाले परमाणु टुकड़े तथाकथित हेमेटोक्सिलिन निकाय हैं, जो एसएलई का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। अनाकार परमाणु पदार्थ फागोसाइटोसिस से गुजरता है, जो रोसेट चरण से गुजरता है: ल्यूकोसाइट्स परमाणु डिट्रिटस के आसपास जमा होते हैं, फिर ल्यूकोसाइट्स में से एक डिट्रिटस को फागोसाइटाइज करता है और ल्यूपस सेल में बदल जाता है।

प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की तीव्रता को अप्रत्यक्ष रूप से सीरम पूरक या उसके घटकों की सामग्री से आंका जाता है, यह मानते हुए कि बाद के स्तर में गिरावट एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं में पूरक के उपयोग को दर्शाती है। डीएनए या एएनएफ के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए अनुमापांक के साथ कम पूरक स्तर एसएलई गतिविधि का प्रमाण है।

प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण, जिसमें मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी, कम अक्सर एम, साथ ही डीएनए एंटीजन और पूरक शामिल होते हैं, रक्तप्रवाह में होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के माइक्रोसर्क्युलेटरी वाहिकाओं की बेसमेंट झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से उनमें प्रतिरक्षा सूजन हो जाती है।

इसके अलावा, साथ में, एक नियम के रूप में, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम फाइब्रिन जमाव और केशिकाओं, धमनियों और शिराओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण अंगों में ऊतक इस्किमिया और रक्तस्राव में योगदान देता है। यह सिंड्रोम हमेशा इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के लिए गौण होता है और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित करता है।

हास्य प्रतिरक्षा की विशेषताओं के साथ-साथ, विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता एसएलई के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका निभाती है। डीएनए के प्रति लिम्फोसाइटों की उच्च संवेदनशीलता के साथ-साथ अन्य परीक्षणों से इसका पता लगाया जाता है। इसी समय, सेलुलर प्रतिरक्षा का चयनात्मक अवसाद देखा जाता है। परिधीय रक्त में दमनकारी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, जो बी-लिम्फोसाइटों द्वारा एंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन को निर्धारित करती है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के सफल विकास के बावजूद, आज भी इस प्रश्न का उत्तर देना असंभव है कि एसएलई के विकास की जटिल रोगजन्य श्रृंखला में शुरुआत और मूल कारण क्या है। जाहिरा तौर पर, वायरस, और संभवतः अन्य हानिकारक एजेंट (सूर्यापात, दवाएं, टीके, आदि) और तनावपूर्ण स्थितियां, साथ ही यौवन के दौरान शरीर में होने वाले शारीरिक परिवर्तन, लोगों के एक निश्चित समूह में असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। इसलिए, विलंबित और तत्काल अतिसंवेदनशीलता सहित एसएलई में विकसित होने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की सभी विशिष्टता को मुख्य रूप से मैक्रोऑर्गेनिज्म की प्रतिक्रिया की विशेषताओं के प्रकाश में माना जाना चाहिए। इस संबंध में, एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं और एसिटिलीकरण के प्रकारों के जन्मजात और अधिग्रहित विकारों की रोगजनक भूमिका का वर्तमान में अध्ययन किया जा रहा है। आणविक नकल की परिकल्पना को गहनता से विकसित किया जा रहा है, और रोग की पूर्वसूचना के अन्य पहलुओं का अध्ययन किया जा रहा है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर।बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से लड़कियों के साथ-साथ सामान्य रूप से महिलाओं को भी प्रभावित करता है; लड़कों और पुरुषों की संख्या कुल रोगियों की संख्या का केवल 5-10% है। सबसे कमज़ोर उम्र को यौवन सहित अधिकतम शारीरिक गतिविधि की उम्र माना जाता है। फिर भी, एसएलई कभी-कभी बच्चों में जीवन के पहले महीनों और पहले वर्षों में होता है। बच्चों में इसकी घटनाओं में वृद्धि 9 साल की उम्र में शुरू होती है, और इसका चरम 12-14 साल की उम्र में होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को संभावित, कभी-कभी काफी लंबे, बहु-वर्षीय छूट के साथ स्थिर प्रगति की विशेषता होती है जो उपचार के प्रभाव में या अनायास होती है। तीव्र अवधि में, हमेशा गलत प्रकार का बुखार होता है, कभी-कभी ठंड लगने और अत्यधिक पसीने के साथ तीव्र रूप धारण कर लेता है। डिस्ट्रोफी की विशेषता, अक्सर कैशेक्सिया तक पहुंचना, रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत। उत्तरार्द्ध एक विशिष्ट अनुक्रम के बिना, एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से, रोग की शुरुआत से अलग-अलग समय पर और किसी भी संयोजन में प्रकट हो सकता है।

लगभग 2/3 रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा घाव होता है, जो एडिमा के साथ एक्सयूडेटिव एरिथेमा द्वारा प्रकट होता है, हाइपरकेराटोसिस के साथ घुसपैठ, अक्सर छाले और नेक्रोटिक अल्सर बनाने की प्रवृत्ति के साथ, एट्रोफिक सतही निशान या नेस्टेड पिगमेंटेशन को पीछे छोड़ देता है। सफेद-भूरे रंग की शल्कों और त्वचा के पतले होने के साथ सीमित गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में तीव्र एक्सयूडेटिव और क्रोनिक डिस्कोइड परिवर्तनों का एक बहुत ही विशिष्ट संयोजन, जो केंद्र से शुरू होता है और धीरे-धीरे पूरे घाव को कवर करता है।

ल्यूपस डर्मेटाइटिस का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है, लेकिन पसंदीदा स्थान उजागर त्वचा है: चेहरा, हाथ, छाती। चेहरे पर एरीथेमा अपनी रूपरेखा में एक तितली जैसा दिखता है, जिसका शरीर नाक पर स्थित होता है, और पंख गालों पर होते हैं। यह जल्दी से गायब हो सकता है, या अलग-अलग हिस्सों में अधूरा दिखाई दे सकता है। ल्यूपस के रोगियों में त्वचा की बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता उल्लेखनीय है। सूर्यातप सबसे आम कारकों में से एक है जो रोग प्रक्रिया को बढ़ा देता है।

एसएलई के रोगियों की त्वचा में गैर-विशिष्ट एलर्जी अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं, जैसे चमकीला मार्बलिंग, पित्ती, या खसरे जैसे दाने। संवहनी विकार, डीआईसी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, उंगलियों और हथेलियों पर माइक्रोनेक्रोसिस के साथ केशिकाशोथ का विकास; सामान्य डिस्ट्रोफी से सूखापन और रंजकता संबंधी विकार होते हैं।

त्वचा के साथ-साथ उसके उपांग भी प्रभावित होते हैं। बाल तेजी से झड़ते हैं, जो अक्सर अनियमित गंजापन और यहाँ तक कि पूर्ण गंजापन में समाप्त होता है। नाखून ख़राब हो जाते हैं, भंगुर हो जाते हैं और अनुप्रस्थ धारियाँ दिखाई देने लगती हैं। इस प्रक्रिया में होंठ, मुंह, ऊपरी श्वसन पथ और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है।

रोग के पहले और सबसे आम नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक अस्थिर प्रकृति के आर्थ्राल्जिया, तीव्र या सूक्ष्म गठिया और हल्के, कभी-कभी क्षणिक, एक्सुडेटिव घटना के साथ पेरिआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम है। छोटे और बड़े दोनों जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया प्रगतिशील नहीं है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे होता है?

पेरीआर्टिकुलर परिवर्तनों के कारण संयुक्त विकृति अत्यंत दुर्लभ मामलों में विकसित होती है, यहां तक ​​कि बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी। रेडियोग्राफ आमतौर पर अक्षुण्ण आर्टिकुलर उपास्थि और कुछ हद तक ऑस्टियोपोरोसिस दिखाते हैं।

मायलगिया और मायोसिटिस अक्सर देखे जाते हैं। उत्तरार्द्ध मांसपेशियों की टोन में कमी, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी, पूर्ण गतिहीनता तक, शोष, स्थानीय संकुचन और मांसपेशियों में दर्द के साथ होते हैं। वे इंटरमस्कुलर ऊतक के लिम्फोइड घुसपैठ और धमनी दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस पर आधारित होते हैं, साथ में इंटरस्टिशियल एडिमा भी होती है। यह याद रखना चाहिए कि मांसपेशियों में कमजोरी और शोष कभी-कभी सामान्य डिस्ट्रोफी और नशे के कारण विकसित होता है।

सीरस झिल्लियों को नुकसान इतना आम है कि, गठिया और जिल्द की सूजन के साथ, सेरोसाइटिस तथाकथित माइनर ट्रायड का गठन करता है, जो एसएलई की बहुत विशेषता है। फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस को विशेष रूप से अक्सर क्लिनिक में पहचाना जाता है, लेकिन शव परीक्षण डेटा के अनुसार, उनमें से प्रत्येक को शायद ही कभी अलग किया जाता है और लगभग हमेशा पेरिटोनिटिस, पेरिहेपेटाइटिस या पेरिस्प्लेनिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ल्यूपस सेरोसाइटिस की विशेषता क्षणभंगुरता है; दुर्लभ मामलों में, यह गुहाओं में द्रव के बड़े संचय के साथ गंभीर रूप से होता है।

एसएलई की सबसे आम आंत संबंधी अभिव्यक्ति कार्डिटिस है। हृदय की तीनों झिल्लियाँ प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन बच्चों और किशोरों में मायोकार्डिटिस की घटनाएँ प्रबल होती हैं। फैलाए गए मायोकार्डिटिस के साथ, सीमाओं का विस्तार और दबी हुई हृदय ध्वनियाँ देखी जाती हैं, एक मध्यम रूप से स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है, और हृदय संकुचन की लय कभी-कभी परेशान होती है। गंभीर कोरोनाइटिस हृदय क्षेत्र में दर्द के साथ होता है। ईसीजी लगभग लगातार मायोकार्डियल रिकवरी प्रक्रियाओं (जी तरंग की कमी, चिकनाई, विरूपण और उलटा, कम अक्सर - एसटी अंतराल का विस्थापन) में व्यवधान के संकेत प्रकट करता है। इंट्रावेंट्रिकुलर के साथ-साथ इंट्रा-एट्रियल चालन में संभावित व्यवधान।

रेडियोलॉजिकल रूप से, फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, हृदय के आकार में वृद्धि, हृदय मेहराब की चिकनाई और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी देखी जा सकती है। तीव्र हृदय विफलता दुर्लभ रूप से विकसित होती है। मायोकार्डिटिस के अलावा, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर होती है।

ल्यूपस एंडोकार्डिटिस लगभग हमेशा मायोकार्डिटिस के साथ संयुक्त होता है; इसका इंट्राविटल डायग्नोसिस मुश्किल है। सेप्टिक और आमवाती के विपरीत, इसे इस रूप में नामित किया गया है असामान्य बैक्टीरियल लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस(उन शोधकर्ताओं के नाम पर रखा गया है जिन्होंने सबसे पहले इसकी विशेषताओं का वर्णन किया था)। यह पार्श्विका स्थानीयकरण की विशेषता है, हालांकि वाल्व भी इस प्रक्रिया में शामिल हैं। अक्सर, माइट्रल वाल्व अकेले या ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व के संयोजन में प्रभावित होता है। एंडोकार्डिटिस का क्लिनिक में हमेशा स्पष्ट प्रतिबिंब नहीं होता है और यह केवल एक रूपात्मक खोज हो सकता है, विशेष रूप से वाल्व में मध्यम स्क्लेरोटिक परिवर्तन या प्रक्रिया के पार्श्विका स्थानीयकरण के साथ। कुछ मामलों में, गुदाभ्रंश के दौरान और एफसीजी पर, कार्बनिक प्रकृति का एक स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाया जाता है, या एक स्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ "मांसपेशियों" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संयोजन होता है। आधुनिक परिस्थितियों में, मामलों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में ल्यूपस कार्डिटिस पूरी तरह से ठीक हो जाता है और शायद ही कभी हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ कार्बनिक दोष का निर्माण होता है।

फुफ्फुस के घावों की तुलना में फेफड़ों के घावों को क्लिनिक में कम बार पहचाना जाता है, और अधिकांश रोगियों में कम शारीरिक डेटा द्वारा इसकी पहचान की जाती है। हालाँकि, शव परीक्षण में यह सभी मामलों में पाया जाता है। अक्सर, वायुकोशीय सेप्टा के गाढ़ा होने और फोकल फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस, इंट्राएल्वियोलर और इंटरस्टीशियल एडिमा और न्यूमोस्क्लेरोसिस के लक्षणों के साथ लहरदार ल्यूपस न्यूमोनिटिस श्वसन विफलता का कारण बन सकता है। नैदानिक ​​​​डेटा की कमी रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की विशिष्ट गंभीरता से भिन्न है। अधिकतर, संवहनी-अंतरालीय पैटर्न की द्विपक्षीय लगातार विकृति पूरे फुफ्फुसीय क्षेत्रों में देखी जाती है, कभी-कभी नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान भी इसका पता लगाया जाता है। उत्तेजना के दौरान, मध्यम घनत्व की कई फोकल-जैसी छायाएं असमान आकृति के साथ दिखाई देती हैं, स्थानों में एक-दूसरे के साथ विलय होती हैं, लेकिन शायद ही कभी फेफड़ों की जड़ों से प्रतिक्रिया होती है। एक्स-रे निष्कर्षों में फेफड़े के ऊतकों में बड़ी घुसपैठ और डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस हो सकता है, जो चुपचाप, इओसिनोफिलिया के बिना, तेजी से गतिशीलता के साथ होता है और ऊतक विघटन का कारण नहीं बनता है। एक्स-रे चित्र को अक्सर डायाफ्रामटाइटिस, प्लुरोडायफ्राग्मैटिक आसंजन और आसंजन, आंतों और डायाफ्राम की मांसपेशियों के स्वर में कमी आदि के कारण फुफ्फुस क्षति और डायाफ्राम के उच्च खड़े होने के संकेतों से पूरक किया जाता है।

ल्यूपस न्यूमोनाइटिसतीव्रता के समय, इसे द्वितीयक साधारण निमोनिया से अलग करना हमेशा आसान नहीं होता है, जो न्यूट्रोफिल शिफ्ट, एक्स-रे डेटा और एंटीबायोटिक उपयोग के प्रभाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा इंगित किया जाता है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसएसएलई में अन्य आंत्रशोथ के बीच एक विशेष स्थान रखता है, जो उपचार के प्रति सापेक्ष प्रतिरोध दिखाता है और अक्सर समग्र रूप से रोग के परिणाम का निर्धारण करता है। एसएलई जितना अधिक गंभीर होगा, गुर्दे उतनी ही अधिक बार प्रभावित होंगे। औसतन, ल्यूपस नेफ्रैटिस 2/3 रोगियों में होता है। इसके लक्षण रोग के किसी भी चरण में प्रकट हो सकते हैं, लेकिन मुख्यतः पहले महीनों में और हमेशा इसकी सक्रिय अवधि के दौरान। क्लिनिक में, यह स्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकता है:

ए) न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ तथाकथित अव्यक्त नेफ्रैटिस के रूप में, बिना एडिमा, धमनी उच्च रक्तचाप और कार्यात्मक विकारों के;

बी) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बिना स्पष्ट (प्रकट) नेफ्रैटिस के रूप में, लेकिन मूत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ, कार्यात्मक मापदंडों और एक्स्ट्रारेनल अभिव्यक्तियों में परिवर्तन;

ग) गंभीर मूत्र सिंड्रोम, एडिमा, उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के रूप में।

नेफ्रैटिस की सक्रिय अवधि के दौरान अधिकांश रोगियों (न्यूनतम किडनी क्षति वाले लोगों को छोड़कर) में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपरज़ोटेमिया होता है। कार्यात्मक अध्ययनों से संकेत मिलता है कि, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के साथ-साथ, नेफ्रॉन के ट्यूबलर भाग की शिथिलता और प्रभावी वृक्क प्लाज्मा प्रवाह में कमी होती है।

मूत्र सिंड्रोमसभी प्रकारों में देखा गया, इसमें प्रोटीनुरिया शामिल है, जिसकी गंभीरता नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​​​रूप के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट और ल्यूकोसाइटुरिया से मेल खाती है। मूत्र तलछट की विकृति विशिष्ट नहीं है।

रूपात्मक परीक्षण से ल्यूपस नेफ्रैटिस (तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना - "वायर लूप्स", हेमटॉक्सिलिन निकायों और कैरियोरेक्सिस के रूप में परमाणु विकृति, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलर केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी) और में परिवर्तन के दोनों विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है। झिल्लीदार या मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रकार। हिस्टोकेमिस्ट्री और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके नेफ्रोबायोप्सी नमूनों का अध्ययन एसएलई के मोनोसिंड्रोमिक वेरिएंट को पहचानने में मदद करता है जो एक पृथक गुर्दे की प्रक्रिया (एसएलई के नेफ्रिटिक "मास्क") के रूप में होता है।

बच्चों और किशोरों में ल्यूपस नेफ्रैटिस का कोर्स आमतौर पर क्रोनिक होता है, जिसमें तीव्र अवधि और प्रगति की प्रवृत्ति होती है, यहां तक ​​कि गुर्दे की विफलता का विकास भी होता है। लगभग 10% रोगियों में नेफ्रैटिस का कोर्स तेजी से बढ़ने लगता है और कुछ ही समय में यूरीमिया से मृत्यु हो जाती है। 1/3 रोगियों में, नेफ्रैटिस का कोर्स एक्लम्पसिया या तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। एज़ोटेमिक यूरीमिया के लक्षणों के साथ दूसरी झुर्रीदार किडनी का विकास शायद ही कभी देखा जाता है, क्योंकि मृत्यु पहले चरण में होती है। हाल के वर्षों में, समय पर शुरुआत और गहन उपचार के साथ, नेफ्रैटिस की गतिविधि को कम करना तेजी से संभव हो गया है, जिससे इसे लंबे समय तक न्यूनतम गतिविधि (अव्यक्त पाठ्यक्रम) या पूर्ण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट के साथ एक पुरानी प्रक्रिया का चरित्र मिल गया है।

एसएलई वाले आधे से अधिक बच्चों में रोग प्रक्रिया में तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का निदान किया जाता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाली जैविक क्षति को न्यूरोलुपस कहा जाता है। इसी समय, मस्तिष्क पदार्थ के नरम होने के बिखरे हुए फॉसी कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल क्षेत्र में विकसित होते हैं, जो छोटे जहाजों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस के कारण होता है। वहीं, मरीज अक्सर सिरदर्द, सिर में भारीपन महसूस होना, चक्कर आना और नींद में खलल की शिकायत करते हैं। परिधीय तंत्रिकाओं को पृथक क्षति दर्द और पेरेस्टेसिया पैदा करती है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से पोलिन्यूरिटिस, रेडिकुलिटिस, मायलोराडिकुलोन्यूराइटिस, मायलाइटिस, एन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोराडिकुलोन्यूराइटिस, आदि के रूप में विभिन्न प्रकार के फोकल या फैले हुए न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता चलता है।

रक्तस्राव, तीव्र सेरेब्रल एडिमा या सीरस लेप्टोमेन्जाइटिस, एन्सेफैलिटिक या मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम के विकास के साथ तंत्रिका तंत्र को गंभीर रूप से फैलने वाली क्षति के मामले में, मानसिक विकार देखे जाते हैं, पैरेसिस और पक्षाघात विकसित होता है, वाचाघात, भूलने की बीमारी, चेतना का नुकसान हो सकता है, कोमा हो सकता है। या जीवन के लिए गंभीर खतरे वाली सोपोरस अवस्था। ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस की अभिव्यक्ति मिर्गी या कोरिया हो सकती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति के परिणामस्वरूप, रोगियों में त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के गंभीर ट्रॉफिक विकार विकसित हो सकते हैं, जो आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, तेजी से बढ़ने और व्यापक और गहरे परिगलन के गठन की संभावना होती है, जिसका इलाज करना मुश्किल होता है। द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से सेप्सिस का विकास आसानी से हो जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ न्यूरोलुपस, सबसे गंभीर और संभावित रूप से प्रतिकूल एसएलई सिंड्रोम में से एक है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के प्रति उत्तरदायी है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति के लक्षण काफी सामान्य हैं। कभी-कभी तीव्र पेट की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ पेट सिंड्रोम एसएलई का एक प्रमुख संकेत बन सकता है। ये तथाकथित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट पेट की गुहा की किसी भी बीमारी की नकल करते हैं, जैसे एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पेचिश और अन्य आंतों के संक्रमण।

एसएलई में पेट के सिंड्रोम का आधार अक्सर छोटे जहाजों के संभावित घनास्त्रता के साथ पेट के अंगों का व्यापक फैलाना या फोकल वास्कुलिटिस होता है, जिससे आंतों की दीवारों को नुकसान होता है - रक्तस्राव, कभी-कभी रोधगलन और परिगलन, इसके बाद वेध और विकास होता है। आंतों से रक्तस्राव या फ़ाइब्रोप्यूरुलेंट पेरिटोनिटिस। चल रहे घातक क्रोहन रोग (टर्मिनल इलिटिस) का एक लक्षण जटिल संभव है। पेट में दर्द पेरिहेपेटाइटिस, पेरिस्प्लेनाइटिस, पैन्क्रियाटाइटिस के कारण भी हो सकता है।

ल्यूपस सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के उचित विकास (ल्यूपस हेपेटाइटिस) के साथ यकृत विकृति अपेक्षाकृत कम ही देखी जाती है। ज्यादातर मामलों में, हेपेटोमेगाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया में रेटिकुलोएन्डोथेलियम के एक अंग के रूप में यकृत की भागीदारी को दर्शाता है। शिकायतें अंग के महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया या पेरीहेपेटाइटिस की उपस्थिति के साथ कैप्सूल के अत्यधिक खिंचाव के कारण हो सकती हैं। कार्यात्मक हानि की अनुपस्थिति और कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी के जवाब में तेजी से रिवर्स गतिशीलता हेपेटोमेगाली की मुख्य रूप से प्रतिक्रियाशील प्रकृति का संकेत देती है।

सभी रोगियों में हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान और परिधीय रक्त में परिवर्तन देखा जाता है। एसएलई का सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूकोपेनिया है जिसमें मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में न्यूट्रोफिलिक बदलाव होता है। रोग की सक्रिय अवधि में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 4-109 - 3-109/ली हो जाती है, और अधिक गंभीर ल्यूकोपेनिया संभव है। कभी-कभी यह ल्यूकोसाइटोसिस का मार्ग प्रशस्त करता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव या एक सामान्य संक्रमण के जुड़ाव को दर्शाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में 1 - 1012 - 2 - 1012 / एल तक की गिरावट के साथ विकसित हो सकता है, जिसका गंभीर पूर्वानुमान संबंधी महत्व है।

ल्यूकोपेनिया और एनीमिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर देखा जाता है। यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से नैदानिक ​​​​तस्वीर में थोड़ा अलग है, क्योंकि इसमें एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति भी है। वहीं, प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट अक्सर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया को दर्शाती है। महत्वपूर्ण ल्यूकोपेनिया के साथ भी, अस्थि मज्जा नॉर्मोबलास्टिक रहता है। परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में इसी वृद्धि के साथ इसका प्लास्माटाइजेशन उल्लेखनीय है।

एक नियम के रूप में, एसएलई की सक्रिय अवधि में वृद्धि हुई ईएसआर की विशेषता होती है, जो 50 - 70 - 90 मिमी/घंटा तक पहुंच जाती है। स्थिति में सुधार के साथ-साथ उपचार के प्रभाव में, ईएसआर काफ़ी कम हो जाता है, छूट की अवधि के दौरान यह सामान्य हो जाता है, हालांकि कई रोगियों में यह 16 - 25 मिमी/घंटा की सीमा के भीतर रहता है। ल्यूपस के लक्षण हाइपरप्रोटीनीमिया और डिस्प्रोटीनीमिया हैं। अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, मोटे तौर पर बिखरे हुए अंशों में वृद्धि के कारण सीरम प्रोटीन का स्तर 90 - पीओ जी / एल तक पहुंच जाता है: फाइब्रिनोजेन, गामा ग्लोब्युलिन, जिसकी सामग्री उम्र के मानक से 2 गुना अधिक है, 30-40 तक पहुंच जाती है rel% इसके अलावा, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, ओटी-ग्लोब्युलिन और विशेष रूप से ए2-ग्लोब्युलिन में वृद्धि देखी जाती है।

डिस्प्रोटीनीमिया और मोटे तौर पर बिखरे हुए प्रोटीन में उल्लेखनीय वृद्धि सकारात्मक तलछटी प्रतिक्रियाओं और कई सीरोलॉजिकल परीक्षणों (विडाल, पॉल-बनेल, वासरमैन, आदि प्रतिक्रिया) के नुकसान का कारण है। इसके साथ ही एसएलई की सक्रिय अवधि में सी-रिएक्टिव प्रोटीन, डिफेनिलमाइन प्रतिक्रिया में वृद्धि, सेरोमुकोइड स्तर आदि का पता लगाया जाता है। इनमें से कोई भी एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, लेकिन, समय के साथ निर्धारित होने पर, निर्धारण के लिए उपयुक्त हो सकता है। रोग गतिविधि की डिग्री और उचित चिकित्सा का चयन।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी शिकायत नहीं करते हैं, सक्रिय जीवनशैली अपनाते हैं और जांच करने पर एसएलई के किसी भी लक्षण का शायद ही कभी पता चलता है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तनों को नोट करना संभव होता है, जो इम्यूनोजेनेसिस में निरंतर तनाव (गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के बढ़े हुए स्तर, डीएनए में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर और एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही रक्त सीरम में पूरक की सामग्री में कमी) का संकेत देता है। डिसप्रोटीनेमिया, आदि)।

प्रवाह।प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है और, गठिया के अनुरूप, इसकी गतिविधि उच्च, मध्यम या निम्न होती है। अधिकांश बच्चों में, एसएलई वयस्कों की तुलना में तीव्र और अधिक घातक है, जिसमें हिंसक एलर्जी प्रतिक्रियाएं, गलत प्रकार का तेज बुखार, आंतरिक अंगों में गंभीर सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन और कभी-कभी पहले महीनों में मृत्यु हो जाती है। रोग की शुरुआत.

ऐसे मामलों में मृत्यु अक्सर नशे की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियोपल्मोनरी या गुर्दे की विफलता के लक्षणों और होमोस्टैसिस, हेमोकोएग्यूलेशन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गहरी गड़बड़ी के साथ-साथ एक माध्यमिक संक्रमण के कारण होती है। बच्चों में लंबी, बहु-वर्षीय पूर्व-प्रणालीगत अवधि के साथ एसएलई का क्रोनिक कोर्स शायद ही कभी देखा जाता है। आमतौर पर आने वाले महीनों में, कम बार - पहले वर्ष के अंत में या दूसरे वर्ष में, रोग प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है।

हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि अक्सर शुरुआत में तीव्र और यहां तक ​​कि तेजी से विकसित होने वाला एसएलई बाद में लंबे समय तक छूट के साथ पुराना हो जाता है। साथ ही बच्चों का समग्र विकास एवं वृद्धि अपेक्षाकृत संतोषजनक ढंग से होती है। साथ ही, लंबे समय से चल रही ल्यूपस प्रक्रिया भी ल्यूपस संकट के विकास के साथ एक तीव्र घातक पाठ्यक्रम के साथ समाप्त हो सकती है।

जटिलताओं.इनमें पक्षाघात और पक्षाघात, सेप्सिस, फ़्लेबिटिस, ट्रॉफिक अल्सर, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ स्ट्रोक और मस्तिष्क रक्तस्राव शामिल हैं।

निदान और विभेदक निदान

रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति प्रगतिशील डिस्ट्रोफी, एनोरेक्सिया, गलत प्रकार के बुखार, ल्यूकोपेनिया के कारण आर्थ्रोपैथी, एनीमिया, बढ़े हुए ईएसआर और महत्वपूर्ण हाइपरगामा-ग्लोबुलिनमिया के साथ ल्यूपस डर्मेटाइटिस का संयोजन माना जाता है। नैदानिक ​​तस्वीर को लिम्फैडेनोपैथी, सेरोसाइटिस, नेफ्रैटिस, एंडोकार्डिटिस और न्यूमोनिटिस द्वारा पूरक किया जा सकता है। यदि ल्यूपस तितली मौजूद हो तो निदान बहुत सरल हो जाता है। हालाँकि, बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी, एक निश्चित समय के लिए एसएलई को एक मोनोसिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो लुप्त होने पर रोग के किसी अन्य लक्षण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

यदि हम सहज और दीर्घकालिक छूट की संभावना को ध्यान में रखते हैं, तो ऐसे व्यक्तिगत एपिसोड कभी-कभी एक साथ जुड़े नहीं होते हैं और बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लंबे समय तक पहचाना नहीं जाता है।

विशेष नैदानिक ​​महत्व ल्यूपस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं), एएनएफ और उच्च अनुमापांक में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के रोगियों के रक्त में उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। एलई कोशिकाओं की खोज न केवल रोगी के रक्त में, बल्कि यदि उपयुक्त हो, तो सिनोवियल, सेरेब्रोस्पाइनल, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल तरल पदार्थों में भी बार-बार की जानी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा, मांसपेशियों, लिम्फ नोड्स और गुर्दे की बायोप्सी का सहारा लें। विशेषता "तितली" और जिल्द की सूजन, कम से कम 0.4% की मात्रा में ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति और उच्च अनुमापांक में एएनएफ एक स्पर्शोन्मुख क्लिनिक में भी एसएलई के निदान को विश्वसनीय बनाते हैं।

अक्सर, एसएलई को गठिया, संधिशोथ, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वर्लहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों से अलग करना पड़ता है, खासकर मोनोसिंड्रोम की उपस्थिति में।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई गतिविधि के स्पष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले प्रत्येक रोगी का इलाज अस्पताल की सेटिंग में किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी चिकित्सीय एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं: प्रेडनिसोलोन (1 टैबलेट - 5 मिलीग्राम), ट्राईमिसिनोलोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम), डेक्सामेथासोन (1 टैबलेट - 0.5 मिलीग्राम), अर्बाज़ोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम) और प्रेडनिसोलोन के अन्य एनालॉग। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के लिए धन्यवाद, रोग की तीव्र प्रगति रुक ​​सकती है, इसकी गतिविधि कम हो सकती है, छूट हो सकती है और रोगियों का जीवन बढ़ाया जा सकता है।

• बचपन के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हार्मोनल स्तर में बदलाव के साथ देखे जाते हैं। लड़कों की तुलना में लड़कियां इस बीमारी से अधिक पीड़ित होती हैं। बीमार लड़कियों में एस्ट्रोजेनिक गतिविधि की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि का अनुभव होता है। लड़कों में, इसका कारण टेस्टोस्टेरोन में कमी और एस्ट्राडियोल की बढ़ी हुई पृष्ठभूमि है।
• पर्यावरण बच्चे में ल्यूपस के लक्षण पैदा कर सकता है। सौर विकिरण अक्सर इस बीमारी का कारण बनता है।
• बच्चों में बीमारी का कारण अन्य बीमारियों के बाद टेट्रासाइक्लिन दवाओं, सल्फोनामाइड्स, एंटीरैडमिक और एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का उपयोग है।
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी-कभी वायरल रोगों की जटिलता बन जाता है।

फार्म

तीव्र और सूक्ष्म

यह रोग तेजी से तीव्र रूप में विकसित होता है और बीमार बच्चे के आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। सूक्ष्म रूप में, रोग छूटने और तीव्र होने की अवधि के साथ लहरों में होता है। बीमारी की शुरुआत के 3 साल बाद आंतरिक अंगों को नुकसान होगा।

दीर्घकालिक

जीर्ण रूप की विशेषता एक लक्षण की अवधि से होती है, उदाहरण के लिए, त्वचा पर चकत्ते या बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस। इस रूप के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 5 वर्षों के बाद, तंत्रिका तंत्र प्रभावित होगा और गुर्दे प्रभावित होंगे।

लक्षण

बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक गंभीर होता है, लेकिन वयस्कों में यह हल्का होता है। घटना 9 साल की उम्र से देखी जाती है, और चरम 12 से 14 साल की उम्र में होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तापमान में उच्च वृद्धि के साथ प्रकट होती है - बुखार, त्वचा और संयुक्त सिंड्रोम के साथ।

रोगी में डिस्ट्रोफी के लक्षण और आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण बढ़ रहे हैं, और फैलाना सामान्यीकृत वास्कुलिटिस विकसित होता है।

त्वचा पर हम पित्ती, पर्विल के साथ स्राव और सूजन देखते हैं। या नेक्रोटिक अल्सर या फफोले के साथ घुसपैठ करता है जो निशान, निशान या रंजकता छोड़ देता है। घुसपैठ शरीर के खुले क्षेत्रों में स्थानीयकृत होती है: छाती, हाथ, चेहरा।वयस्कों में, त्वचा पर घाव ल्यूपस तितली के रूप में होते हैं; यह छोटे क्षेत्रों में दिखाई देते हैं और जल्दी ही चले जाते हैं। ल्यूपस तितली बच्चों में दुर्लभ है।

ल्यूपस गठिया – बच्चों में इसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, जिसमें जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया के साथ, दर्द, कमजोरी और मांसपेशियों का सख्त होना दिखाई देता है, जो पूरे शरीर में फैलता है और सूजन का कारण बनता है और मांसपेशियों के बीच ऊतक घुसपैठ करता है। संयुक्त सिंड्रोम मायोसिटिस और मायलगिया के साथ संयुक्त है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे में, सीरस झिल्ली प्रभावित होती है, जो द्विपक्षीय फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस के कारण होती है। आंत के घावों के लक्षण एक वयस्क में कार्डिटिस और एक बच्चे में मायोकार्डिटिस द्वारा दर्शाए जाएंगे। अन्तर्हृद्शोथ दुर्लभ है।

फेफड़ों में घाव के साथ, ल्यूपस न्यूमोनाइटिस होता है। शिकायतें: सीने में दर्द, बिना बलगम वाली खांसी, सांस लेने में तकलीफ। बच्चों में नेफ्रैटिस देखा जाता है। 10 प्रतिशत किशोर बच्चों में यह बीमारी नेफ्रैटिस से शुरू होती है।

ल्यूपस न्यूरोलुपस तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी का संकेत देता है। बचपन के 50% ल्यूपस एरिथेमेटोसस में होता है। मस्तिष्क में, सबकोर्टेक्स में, संवहनी घनास्त्रता के कारण, पदार्थ जेब में नरम हो जाता है। विक्षिप्त प्रकृति के लक्षण, चक्कर आना, सिरदर्द और नींद में खलल दिखाई देते हैं। मिर्गी के मामले असामान्य नहीं हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति के लक्षण. अग्नाशयशोथ के कारण पेट में दर्द। बार-बार दस्त, उल्टी, मतली। बच्चे का यकृत और प्लीहा बढ़ जाएगा। हेमटोपोइजिस से होने वाले नुकसान - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया, ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि। तीव्र, सूक्ष्म रूपों में, शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ जाता है। बच्चे की हालत सुस्त है.

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पहचान करने के लिए शिकायतों और इतिहास के विश्लेषण की आवश्यकता है।

• त्वचा पर चकत्ते, खांसी, जोड़ों में दर्द और उरोस्थि के पीछे, सांस की तकलीफ, धड़कन, रक्तचाप में वृद्धि, सूजन का पता लगाना;
• चकत्ते, लालिमा और पपड़ी के लिए चेहरे की त्वचा की जांच;
• पैरों में फैली हुई नसें;
• जोड़ों की सूजन के लक्षण;
• मस्तिष्क संबंधी विकार;
• फुफ्फुस का पता लगाने के लिए, एक्स-रे मशीन का उपयोग करके श्वसन प्रणाली का निदान किया जाता है;

निदान रक्त परीक्षण से रोग की एक विशिष्ट तस्वीर और प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। मार्कर होंगे: देशी डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, सीएम एंटीजन के साथ एंटीबॉडी, एलई कोशिकाएं और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट

इलाज

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है।

• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और गठिया के लिए, एक विशेष टेबल और बिस्तर पर आराम निर्धारित किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं - प्रेडनिसोन। यदि रोगी को ल्यूपस नेफ्रैटिस है, तो साइक्लोस्पोरिन ए को 6-8 सप्ताह के कोर्स के लिए निर्धारित किया जाता है;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का नुस्खा, जैसे कि डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन;
• रक्त माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करना महत्वपूर्ण है, इसलिए उपचार एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं के साथ होगा - ट्रेंटल;
• एंटीवायरल दवाएं उपचार का एक अभिन्न अंग हैं, दवाएं - गैमाफेरॉन, रीफेरॉन;
• ल्यूपस रीनल संकट के मामले में, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है;
• ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज कैल्शियम कार्बोनेट से किया जाता है।

जटिलताओं

यदि बीमारी का समय पर निदान किया जाए और समय पर इलाज किया जाए, तो 90% बीमार बच्चों को बीमारी से मुक्ति मिल जाती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस और गुर्दे की विफलता के 10% मामलों में, रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल होगा।

यदि गंभीर अवस्था में बच्चे को समय पर उपचार न मिले तो मृत्यु अवश्यम्भावी है। क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित लोग लगभग 20 वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

विभिन्न अंगों और प्रतिरक्षा प्रणाली के कई घावों के साथ, अन्य बीमारियाँ भी हो सकती हैं। जब खोपड़ी प्रभावित होती है, तो रोम कमजोर हो जाते हैं, जिससे पूर्ण या आंशिक गंजापन हो सकता है।

आपके बच्चे को फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं सावधानी के साथ निर्धारित की जानी चाहिए। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों और वयस्कों के लिए क्वार्ट्ज का उपयोग वर्जित है। बीमारी के क्रोनिक कोर्स वाले बच्चों के लिए, लंबे समय तक धूप सेंकना वर्जित है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित बीमार बच्चों के लिए प्लाज्मा और रक्त की ट्रांसफ्यूजन थेरेपी का उपयोग केवल संकेत मिलने पर ही किया जाता है। आप मालिश और व्यायाम चिकित्सा का उपयोग कर सकते हैं, लेकिन केवल तब जब रोग कम हो जाए।

रोगी के उपचार के बाद, एक बीमार बच्चे को पुनर्वास की आवश्यकता होती है, जिसे एक सेनेटोरियम में पूरा किया जा सकता है।

रोकथाम

रोकथाम में बच्चे की बीमारी की समय पर पहचान करना और बीमार बच्चे को तुरंत अस्पताल भेजना शामिल होगा। रोकथाम के उपायों में यदि बीमारी पहले ही हो चुकी है तो तीव्रता को रोकना और अनुकूल अवधि को बढ़ाना शामिल होगा। बीमारी के दौरान किसी विशेषज्ञ द्वारा सख्त निगरानी और छूट के बाद निगरानी। संतुलित आहार और विटामिन प्रचुर मात्रा में। टीकाकरण से बचना चाहिए, जो बीमारी को और बढ़ा देता है। डॉक्टर से मिलें और संक्रामक रोगों का समय पर इलाज करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चों के लिए मौत की सजा नहीं है।

यदि आपका समय पर इलाज किया जाए और निवारक उपायों का पालन किया जाए, तो आप प्रतिकूल पूर्वानुमानों से बच सकते हैं। स्वस्थ रहें और अपने बच्चों का ख्याल रखें।

आधुनिक दुनिया में, प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़ी बीमारियाँ तेजी से आम होती जा रही हैं। उनमें से एक बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एलई) है। यह एक ऑटोइम्यून सूजन है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए पर हमला करती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के परिणामस्वरूप, पूरे शरीर (रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों, अंगों) को गंभीर प्रणालीगत क्षति होती है। यह लाइलाज बीमारी सबसे अधिक युवावस्था के दौरान लड़कियों को प्रभावित करती है। केवल 5% मामले ही लड़के होते हैं। इस बीमारी का निदान करना बहुत मुश्किल है क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ बचपन की अन्य बीमारियों से काफी मिलती-जुलती हैं।

• कारण
• पैथोलॉजी के प्रकार
• तीव्र
• अर्धजीर्ण
• दीर्घकालिक
• निदान
• निवारक सिफ़ारिशें

कारण

बच्चों में ल्यूपस क्यों होता है, इसके बारे में कई सिद्धांत हैं। इस बीमारी का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए कोई भी इसके सटीक कारणों का नाम नहीं बता सकता है। लेकिन अधिकांश विशेषज्ञ इस ऑटोइम्यून विकार को एक वायरल संक्रमण मानते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली (एंटीबायोटिक्स, टीके, गामा ग्लोब्युलिन) की स्थिति पर दवाओं के प्रभाव को भी बाहर नहीं रखा गया है। मूल रूप से, वे विभिन्न बाहरी कारकों के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता वाले बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक ट्रिगर बन जाते हैं। रोग के लिए प्रेरणा (लेकिन प्रत्यक्ष कारण नहीं) हो सकती है:

• सौर विकिरण;
• अल्प तपावस्था;
• तनावपूर्ण स्थितियां;
• अधिक काम करना;
• शारीरिक और मनोवैज्ञानिक चोटें.

ये सभी कारक शरीर में हार्मोनल परिवर्तन और इसकी शारीरिक एलर्जी की अवधि के दौरान विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में आनुवंशिकता एक प्रमुख भूमिका निभाती है। परोक्ष रूप से, रोग की आनुवंशिक प्रकृति रोग के "पारिवारिक" मामलों के साथ-साथ गठिया, गठिया और अन्य फैले हुए संयोजी ऊतक विकृति के मामलों से प्रमाणित होती है जो अक्सर रिश्तेदारों के बीच पाए जाते हैं। बच्चों में रुग्णता के सभी मामलों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस 20% के लिए जिम्मेदार होता है। छोटे बच्चों में यह असाधारण मामलों में होता है। सीवी 9-10 वर्ष की आयु तक पूरी तरह से प्रकट हो सकता है। महिला शरीर की आनुवंशिक विशेषताओं के कारण, ल्यूपस लड़कों की तुलना में लड़कियों में अधिक आम है।

बच्चों के लिए इम्यूनल दवा के उपयोग की खुराक और निर्देश जानें। इस पृष्ठ पर लड़कियों में सिंटेकिया के इलाज के प्रभावी तरीकों का वर्णन किया गया है।

पैथोलॉजी के प्रकार

ल्यूपस एरिथेमेटोसस 3 प्रकार का हो सकता है:

• डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• प्रसारित;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

डिस्कॉइड और प्रसारित रूपों की विशेषता मुख्य रूप से त्वचा की सतह को नुकसान है। चेहरे, गर्दन, पीठ और छाती पर दाने निकल आते हैं। डिस्कोइड सीवी में, ये गुलाबी और लाल धब्बे होते हैं जो आकार में बढ़ते हैं और लाल सीमा के साथ पट्टिका में बदल जाते हैं। चेहरे पर दाने तितली की तरह दिखते हैं। हाइपरकेराटोसिस प्लाक के केंद्र में बनता है। शल्कों को हटाना कठिन होता है। प्रसारित एलई के साथ, फॉसी की परिधीय वृद्धि नहीं देखी जाती है। चेहरे की त्वचा पर या कान, छाती और पीठ पर बेतरतीब दाने दिखाई देते हैं। त्वचा की सतह परत शोषग्रस्त हो जाती है। जब सिर ल्यूपस से प्रभावित होता है तो वह गंजा होने लगता है। टिप्पणी!सबसे खतरनाक रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। यह सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, और इसकी कई अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

विशिष्ट संकेत और लक्षण

यह तुरंत निर्धारित करना लगभग असंभव है कि किसी बच्चे को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। रोग की शुरुआत एक विशिष्ट अंग या प्रणाली की क्षति के रूप में होती है। धीरे-धीरे, सूजन के लक्षण कम हो जाते हैं। फिर अन्य अभिव्यक्तियाँ शुरू होती हैं, जिनमें पूरी तरह से अलग बीमारी के लक्षण होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निम्नलिखित लक्षण आपको सचेत कर देंगे:

• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत;
• कमजोरी;
• बुखार;
• गालों और नाक के पुल पर लाल, तितली के आकार के दाने;
• पीठ, गर्दन, सिर, छाती पर लाल धब्बे;
• बढ़ती डिस्ट्रोफी;
• लिम्फ नोड्स की सूजन;
• नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• घबराहट और अवसाद;
• हाथों और पैरों में सूजन.

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप

एलई के लक्षण काफी हद तक इसके पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करते हैं। इस संबंध में, रोग के 3 रूप प्रतिष्ठित हैं।

यह प्रकृति में प्रगतिशील है। बच्चे के पास है:

• गतिशीलता में कमी;
• बुखार;
• भयंकर सरदर्द;
• सामान्य नशा;
• जोड़ों में दर्द की अनुभूति;
• चेहरे पर "तितली" दाने।

सीवी के पहले महीनों में, गुर्दे क्षति प्रक्रिया में शामिल होते हैं। गुर्दे की बीमारी के लक्षण रोग की सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में जोड़े जाते हैं।

अर्धजीर्ण

सबएक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अधिकांश मामले पॉलीआर्थराइटिस के रूप में शुरू होते हैं। बच्चे को बारी-बारी से कई जोड़ों में सूजन का अनुभव होता है। गालों और नाक के पुल पर एक विशिष्ट दाने दिखाई देते हैं। अन्य लक्षण:

• नेफ्रैटिस;
• भूख में कमी;
• वजन घटना;
• हृदयशोथ;
• पॉलीसेरोसाइटिस

दीर्घकालिक

एलई के इस रूप का निदान करना सबसे कठिन है। 1/3 मामलों में होता है. यह रोग प्रारंभ में मोनोसिंड्रोमस रूप से होता है, अर्थात इसमें एक अंग के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण होते हैं। क्लिनिकल तस्वीर धुंधली है. अन्य अंग और प्रणालियाँ इस प्रक्रिया में बहुत धीरे-धीरे शामिल होती हैं। वैकल्पिक रूप से, संयुक्त सिंड्रोम या त्वचा पर चकत्ते की पुनरावृत्ति दिखाई देती है। यह प्रक्रिया लंबी छूट के साथ कई वर्षों तक चल सकती है। वयस्कों के विपरीत, बच्चों में सीवी की शुरुआत अक्सर तीव्र और घातक होती है, और कभी-कभी मृत्यु भी हो सकती है।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान केवल अस्पताल की सेटिंग में किया जा सकता है, जब किसी बच्चे में किसी विशेष बीमारी से उत्पन्न होने वाले लक्षणों का इलाज नहीं किया जा सकता है। इसलिए, कई अध्ययन निर्धारित हैं, जिनके परिणाम सीवी की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए कोई अलग परीक्षण नहीं हैं। रोग का निदान विशिष्ट लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

एचएफ के लिए अनिवार्य परीक्षण:

• जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण;
• मूत्र का विश्लेषण;
• रक्त में उच्च अनुमापांक में एएनएफ, एलई कोशिकाओं और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।

कभी-कभी अनुभवी डॉक्टर भी सीवी निर्धारित नहीं कर पाते हैं और अन्य बीमारियों (गठिया, नेफ्रैटिस, गठिया) का निदान नहीं कर पाते हैं। और वे अधिक गंभीर विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ हो सकते हैं - प्रणालीगत ल्यूपस।

उपचार के तरीके और सामान्य नियम

यह बीमारी फिलहाल लाइलाज मानी जा रही है।थेरेपी का उद्देश्य केवल लक्षणों को कम करना और ऑटोइम्यून और सूजन प्रक्रिया को रोकना है। बार-बार होने वाली बीमारी के गंभीर लक्षणों वाले बच्चे का इलाज अस्पताल में किया जाना चाहिए। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए पहली पसंद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स है:

• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• अर्बज़ोन और अन्य।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सीवी की सक्रिय प्रगति को रोकते हैं और इसकी गतिविधि को कम करते हैं। वे छूट की तीव्र शुरुआत में योगदान करते हैं। दवाओं की खुराक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री से निर्धारित होती है, न कि रोगी की उम्र से। 2-3 डिग्री की ल्यूपस गतिविधि के साथ, जिसमें आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक शरीर के वजन का 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा है। यदि नेफ्रैटिस, न्यूरोलुपस, पैनकार्डिटिस के लक्षण हों तो खुराक बढ़ाई जा सकती है। कुछ मामलों में, 1000 मिलीग्राम कॉर्टिकोस्टेरॉयड को एक साथ 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, फिर वे मध्यम खुराक में दवा के आंतरिक प्रशासन पर स्विच करते हैं। ल्यूपस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब होने तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक के साथ उपचार 1-2 महीने (नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के लक्षणों के लिए अधिक) तक जारी रखा जाना चाहिए। रोगी को रखरखाव चिकित्सा के रूप में धीरे-धीरे दवा की कम खुराक में स्थानांतरित किया जाता है। यह कई साल का हो सकता है. दवा के सेवन में तेज कमी या वापसी से विकृति की पुनरावृत्ति हो सकती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र या आंत के अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित नहीं किए जाते हैं या न्यूनतम खुराक में उपयोग किए जाते हैं। (1/2 मिलीग्राम/किग्रा). यदि आपको पेट में अल्सर, मधुमेह, उच्च रक्तचाप या गुर्दे की विफलता है तो दवाएँ लेना बंद कर देना चाहिए। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित है। इसे 1-1.5 वर्षों तक महीने में एक बार अधिकतम खुराक (15-20 मिलीग्राम/किलो शरीर के वजन) पर अंतःशिरा में दिया जाता है। इसके बाद अगले 1-1.5 साल तक हर 3 महीने में एक बार। यदि साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अप्रभावी है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम का इलाज साइक्लोस्पोरिन (5 मिलीग्राम/किग्रा) से किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने के बाद गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति में, नेफ्रैटिस से राहत बनाए रखने के लिए कभी-कभी एज़ैथियोप्रिन (1-2 मिलीग्राम/किग्रा) का उपयोग किया जाता है।

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कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ, बच्चे को निर्धारित किया जाता है:

• थक्कारोधी (एसेनोकौमरोल, हेपरिन);
• उच्चरक्तचापरोधी दवाएं;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित बच्चे को किसी विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी और नियंत्रण में रहना चाहिए।ड्रग थेरेपी के अलावा, आपको एंटीअल्सर आहार के करीब एक आहार का पालन करना चाहिए (कार्बोहाइड्रेट को सीमित करें, अर्क और रस उत्पादों को बाहर करें, पोटेशियम लवण और प्रोटीन के साथ मेनू को समृद्ध करें)। बच्चे के शरीर में पर्याप्त विटामिन होना चाहिए, विशेषकर समूह बी और सी।

प्राथमिक निवारक उपाय बच्चों का सामान्य स्वास्थ्य होना चाहिए,साथ ही उनमें बीमार पड़ने के बढ़ते जोखिम वाले समूहों की पहचान करना। इसमें ल्यूपस डायथेसिस के लक्षण वाले बच्चों और गठिया रोगों के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चों को शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे बच्चों को विशेष रूप से दवाओं, टीकाकरण और सख्त गतिविधियों को निर्धारित करने और उपयोग करने के नियमों का सख्ती से पालन करना चाहिए। यदि कोई बच्चा ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित है, तो पुनरावृत्ति को रोकने के लिए माध्यमिक रोकथाम के लिए कार्डियो-रुमेटोलॉजिस्ट के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई की जानी चाहिए। वह एंटी-रिलैप्स उपचार निर्धारित करता है जो छूट को बनाए रखता है और एलई की संभावित तीव्रता को रोकता है। बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है, और व्यावहारिक रूप से इसे ठीक नहीं किया जा सकता है। इसलिए, उपचार की रणनीति पर सही ढंग से निर्णय लेना और उसका सख्ती से पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है। आधुनिक चिकित्सा के विकास के लिए धन्यवाद, आज सीवी का कोर्स हल्का है, और पुनरावृत्ति की संख्या कम हो रही है। वीडियो। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में टीवी शो "लाइव हेल्दी":

आधुनिक चिकित्सा के सक्रिय विकास के साथ, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (दूसरा नाम लिबमैन-सैक्स रोग है) नामक एक ऑटोइम्यून बीमारी हाल ही में गति पकड़ रही है, जो तेजी से बच्चों की संख्या को नष्ट कर रही है। बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाती है। इससे पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं के साथ-साथ संयोजी ऊतक को गंभीर क्षति होती है।

यह खतरनाक और इलाज में मुश्किल बीमारी ज्यादातर युवावस्था के दौरान लड़कियों में होती है (इससे प्रभावित होने वालों में केवल 5% लड़के होते हैं)। निदान कठिन है, क्योंकि बीमारी के लक्षण बचपन की अन्य बीमारियों से काफी मिलते-जुलते हैं।

लक्षण

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों को पहचानना एक अनुभवी डॉक्टर के लिए भी बहुत मुश्किल हो सकता है, माता-पिता का तो जिक्र ही नहीं। रोग की पहली अभिव्यक्ति पर, आप ल्यूपस के अलावा किसी अन्य दुर्भाग्य के बारे में सोच सकते हैं। इसके विशिष्ट लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• ठंड और अत्यधिक पसीने के साथ बुखार;
• डिस्ट्रोफी;
• जिल्द की सूजन, अक्सर नाक और गालों के पुल को नुकसान से शुरू होती है और दिखने में तितली जैसी दिखती है: सूजन, छाले, नेक्रोटिक अल्सर, निशान या रंजकता को पीछे छोड़ते हुए;
• त्वचा पतली हो जाती है और प्रकाश के प्रति संवेदनशील हो जाती है;
• पूरे शरीर में एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ: मार्बलिंग, खसरे जैसे दाने, पित्ती;
• उंगलियों और हथेलियों पर रक्त परिगलन दिखाई देता है;
• गंजापन तक बालों का झड़ना;
• डिस्ट्रोफी, नाखून प्लेटों की नाजुकता;
• जोड़ों का दर्द;
• लगातार और इलाज योग्य स्टामाटाइटिस;
• एक बच्चे के मानस में गड़बड़ी जो घबराया हुआ, चिड़चिड़ा, मनमौजी, असंतुलित हो जाता है;
• आक्षेप (इस मामले में आपको यह जानना आवश्यक है: आक्षेप के लिए प्राथमिक चिकित्सा कैसे प्रदान करें)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ऐसे असंख्य लक्षणों को इस तथ्य से समझाया जाता है कि यह रोग धीरे-धीरे बच्चे के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। छोटे से जीव का कौन सा सिस्टम फेल हो जाएगा, यह कोई नहीं जानता। रोग के पहले लक्षण सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन से मिलते जुलते हो सकते हैं, जो वास्तव में केवल अंतर्निहित बीमारी - ल्यूपस का परिणाम होगा। इससे बीमारी का निदान करने में काफी दिक्कतें आती हैं।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान एक बच्चे में एक आंतरिक रोगी सेटिंग में किया जाता है, जब कई लक्षण किसी भी उपचार का जवाब नहीं देते हैं; कई परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जिनके परिणामों के आधार पर अंतिम निदान किया जाता है। यदि निम्नलिखित में से 4 मानदंडों की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है, तो डॉक्टर ल्यूपस का निदान करते हैं:

1. गालों और नाक के पुल पर तितली के आकार का दाने।
2. स्टामाटाइटिस (मुंह में अल्सर की उपस्थिति)।
3. त्वचा पर डिस्कोइड दाने (पूरे शरीर पर चमकीले लाल धब्बे के रूप में)।
4. प्रकाश संवेदनशीलता (सूरज की रोशनी के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता)।
5. कई जोड़ों का गठिया (सूजन के कारण दर्द)।
6. हृदय और फेफड़ों को नुकसान: फुफ्फुस, पेरीकार्डिटिस।
7. गुर्दे के रोग.
8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याएं: मनोविकृति, दौरे।
9. हेमटोलॉजिकल विकार (रक्त रोग)।
10. इम्यूनोलॉजिकल संकेतक.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने लक्षणों से सबसे अनुभवी डॉक्टर को भी गुमराह कर सकता है। गठिया, गठिया, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वर्लहोफ़ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, पेट की गुहा की तीव्र बीमारियों का निदान करते समय, डॉक्टरों को अक्सर यह भी एहसास नहीं होता है कि ये एक अधिक गंभीर और खतरनाक बीमारी - प्रणालीगत ल्यूपस के परिणाम और अभिव्यक्तियाँ हैं। बीमारी के इलाज में भी दिक्कतें आती हैं.

इलाज

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार रोगी के आधार पर किया जाता है और इसमें निम्नलिखित चिकित्सा का उपयोग शामिल होता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, अर्बाज़ोन, आदि;
• साइओस्टैटिक्स; एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरोब्यूटिन;
• प्रतिरक्षादमनकारी;
• स्टेरॉयड-क्विनोलिन थेरेपी;
• ऐसा आहार जो अल्सर-विरोधी आहार के जितना करीब हो सके: कार्बोहाइड्रेट और फाइबर को सीमित करना, जूस वाले खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से बाहर करना; आधार - प्रोटीन और पोटेशियम लवण;
• विटामिन थेरेपी (बी उपसमूह से एस्कॉर्बिक एसिड और विटामिन पर जोर दिया गया है);
• रोग के अंतिम चरण में - मालिश और भौतिक चिकित्सा;
• पल्सोथेरेपी।

एक बच्चे में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को मौत की सजा के रूप में नहीं लिया जाना चाहिए। आधुनिक चिकित्सा सफलतापूर्वक अपनी प्रगति का सामना करती है, जिससे बच्चों का जीवन दशकों तक बढ़ जाता है। बचपन में मृत्यु दुर्लभ है, लेकिन इस निदान वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है डीएनए कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाना. यह एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए जटिल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। आंकड़ों के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से किशोरावस्था में लड़कियों को प्रभावित करता है, जब उन्हें इसका अनुभव होना शुरू होता है वयस्कता में संक्रमण. बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सभी मामलों में, केवल 5% रोगी लड़के हैं।

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विवरण और विशेषताएँ

यह मानव संयोजी ऊतकों का एक फैला हुआ रोग है, जिसकी विशेषता है प्रतिरक्षा हाररक्त वाहिकाएं और कोशिका डीएनए, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी। अर्थात्, प्रतिरक्षा प्रणाली संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव के तत्वों को विदेशी निकायों के रूप में मानती है, और फिर उन पर हमला करती है, जिससे सूजन और अन्य प्रक्रियाएं होती हैं। बीमारी का आधिकारिक नाम है लिबमैन-सैक्स रोग, उन दो डॉक्टरों के सम्मान में जिन्होंने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था।

इस बीमारी को इसका अनौपचारिक नाम - ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे पर इसके विशिष्ट दाने के कारण मिलता है, जो तितली के आकार में फांक तालु के काटने के निशान जैसा दिखता है।

इस बीमारी का बहुत कम अध्ययन किया गया है और यह सच है कारण अभी भी अज्ञात हैं, जैसा कि अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ होता है। हालाँकि, अधिकांश विशेषज्ञ यह मानने में इच्छुक हैं कि विकृति विज्ञान की उत्पत्ति वायरल है, हालाँकि प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को प्रभावित करने वाली कुछ दवाओं को लेने के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के वेरिएंट को बाहर नहीं किया गया है, क्योंकि रोग के मामलों की संख्या है चिकित्सा में प्रगति के साथ-साथ बढ़ रहा है। वर्तमान में ज्ञात है रोग को भड़काने वाले कई कारक:

• तनाव सहना पड़ा;
• गंभीर हाइपोथर्मिया;
• लगातार शारीरिक और भावनात्मक थकान;
• सौर विकिरण;
• विषाणुजनित संक्रमण;
• दवाएँ लेना;
• हार्मोनल स्तर में परिवर्तन.

सबसे अधिक बार, ल्यूपस होता है किशोरावस्था के दौरानजब मानव शरीर में गंभीर हार्मोनल परिवर्तन होते हैं।

ज्यादातर मामलों में, लड़कियों में यह रोग महिला हार्मोन एस्ट्रोजन के स्तर में वृद्धि के साथ प्रकट होता है; लड़कों में, इसका कारण एस्ट्राडियोल में वृद्धि और टेस्टोस्टेरोन में कमी है।

यह रोग 3 रूपों में होता है:

1. तीव्र- रोग अचानक होता है और तेजी से विकसित होता है, आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है और कई दर्दनाक लक्षण पैदा करता है: जोड़ों में दर्द, बुखार, गंभीर सिरदर्द, चेहरे पर दाने।
2. अर्धजीर्ण- रोग छूटने और तीव्र होने की अवधि के रूप में तरंगों में प्रकट होता है। आंतरिक अंगों को नुकसान 2-3 वर्षों के बाद शुरू होता है। इसके अपने विशेष लक्षण हैं: भूख न लगना, गुर्दे की विफलता, पॉलीसेरोसाइटिस, कार्डिटिस।
3. दीर्घकालिक– एक के बाद एक अंगों की धीमी गति से क्षति होती है। क्लिनिकल तस्वीर अस्पष्ट है. सबसे पहले किसी एक अंग में दाने और समस्याएं हो सकती हैं, जिससे ल्यूपस का संदेह नहीं होता है, क्योंकि अन्य अंग और प्रणालियां सामान्य हैं। फिर रोग दूसरे अंग आदि को प्रभावित करता है। यह राहत की अवधि के साथ वर्षों तक बना रह सकता है। रोग के सबसे कठिन रूप का निदान करना।

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अन्य बीमारियों के समान कई लक्षण होते हैं। इसके अलावा, प्रत्येक व्यक्तिगत मामले की अपनी विशेषताएं होती हैं। आइए सबसे विशिष्ट लक्षणों पर प्रकाश डालेंसभी मामलों के लिए:

• तितली के आकार में लाल धब्बों के रूप में चेहरे पर दाने;
• बुखार;
• ठंड लगना;
• त्वचा पर एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ (पित्ती, घमौरियाँ);
• उंगलियों (पैड) पर रक्त वाहिकाओं का परिगलन;
• नाखून डिस्ट्रोफी;
• विभिन्न रूपों का जिल्द की सूजन;
• बालों का झड़ना, गंजापन;
• स्टामाटाइटिस;
• मानसिक विकार;
• त्वचा का पतला होना और सूर्य के प्रकाश के प्रति इसकी संवेदनशीलता में वृद्धि;
• आक्षेप;
• सामान्य डिस्ट्रोफी।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण - तस्वीर: लक्षणों की विविधता को इस तथ्य से समझाया गया है कि रोग मानव शरीर के विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। मुख्य और सबसे पहला लक्षण दाने है, और आगे क्या होगा अज्ञात है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए, आपके पास ऊपर वर्णित लक्षणों में से कम से कम 4-5 लक्षण होने चाहिए। प्रयोगशाला परीक्षण अनिर्णायक हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में अस्पताल की सेटिंग में दवाओं के साथ जटिल चिकित्सा शामिल है। इसके लिए निम्न प्रकार की औषधियों का प्रयोग किया जाता है:

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स- स्टेरॉयड हार्मोन जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाते हैं और एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं, जो सूजन प्रक्रियाओं (प्रेडनिसोलोन, अर्बाज़ोन, डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन) से राहत देने में मदद करते हैं।
2. साइटोस्टैटिक्स- तेजी से कोशिका विभाजन को रोकें, जो ल्यूपस (क्लोरोब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) के विकास को रोकता है।
3. टीएनएफ-α अवरोधक- दवाएं जो एंटीबॉडी गतिविधि को दबाती हैं (एडैलिमुमैब, इन्फ्लिक्सिमैब, एटानेरसेप्ट)।
4. थक्का-रोधी- रक्त के थक्कों को बनने से रोकें (हेपरिन, एसेनोकोउमारोल)।
5. एंटीबायोटिक दवाओं- उपचार के दौरान ल्यूपस के साथ होने वाले संक्रमण को नष्ट करने के लिए निर्धारित किया जाता है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली दब जाती है, जिससे बच्चा किसी भी रोगजनक के प्रति संवेदनशील हो जाता है।
6. नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाईदवाएं - सूजन और दर्द से राहत (इंडोमेथेसिन, डिक्लोफेनाक)।

अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में पूरी तरह से अलग दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं, क्योंकि रोग किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर दवाओं का चयन उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है। इसके अलावा, रोगी को विशेष प्रक्रियाओं से गुजरना पड़ सकता है:

• Plasmapheresis- विषाक्त पदार्थों से रक्त का संग्रह और शुद्धिकरण;
• hemosorption- हाइड्रोफोबिक विषाक्त पदार्थों से बाह्य रक्त शुद्धिकरण;
• क्रायोप्लाज्माअवशोषण- रक्त प्लाज्मा संरचना का विनियमन और शुद्धिकरण।

अंतिम चरण में, रोगी को दवा दी जाती है विटामिन कॉम्प्लेक्सदबी हुई प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए, और शरीर की खोई हुई कार्यप्रणाली को बहाल करने के लिए मालिश और व्यायाम चिकित्सा भी निर्धारित करें।

चिकित्सा देखभाल के समय पर प्रावधान के साथ, पूर्वानुमान 90% मामलों में अनुकूल।

मौतें दुर्लभ हैं, ज्यादातर गुर्दे की विफलता या प्रतिरक्षा दमन और छूट की शुरुआत के बाद एक जटिलता के रूप में माध्यमिक संक्रमण से होती हैं। के बीच रोग की संभावित जटिलताएँसबसे आम हैं:

• मस्तिष्कीय रक्तस्राव;
• नेफ्रैटिस;
• पूर्ण या आंशिक पक्षाघात;
• फ़्लेबिटिस;
• सेप्सिस;
• परिगलन;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• जीर्ण जिल्द की सूजन.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान और उपचार करना मुश्किल है। इससे खुद को बचाने या इसकी घटना को रोकने का कोई तरीका नहीं है। यह एक खराब अध्ययन वाली बीमारी है जीवन के लिए खतरा.समय पर मदद के लिए डॉक्टर से परामर्श लेने के लिए इस बीमारी के संभावित लक्षणों का अध्ययन करना ही महत्वपूर्ण है। अन्यथा, चिकित्सा सहायता के अभाव में संभावित मृत्यु या गंभीर जटिलताएँजिसका असर बच्चे के पूरे आगामी जीवन की गुणवत्ता पर पड़ेगा।

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आप वीडियो से बच्चों के लिए सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के खतरों के बारे में जान सकते हैं:

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार और लक्षण

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसस डिसेमिनेटस) एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो बच्चों में रोग प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण, गंभीर आंत संबंधी अभिव्यक्तियों, स्पष्ट परिधीय सिंड्रोम और हाइपरइम्यून संकटों द्वारा विशेषता है। रोग का रूपात्मक आधार सार्वभौमिक केशिकाशोथ है जिसमें विशिष्ट परमाणु विकृति और ऊतक क्षति के क्षेत्रों में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव होता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक दुर्लभ, आकस्मिक रोगविज्ञान के दायरे से परे चला गया है, लेकिन यह अभी भी बचपन में तीव्र गठिया और संधिशोथ की तुलना में बहुत कम बार होता है।

प्रणालीगत रूप के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड और प्रसारित रूपों को भी क्रमशः प्रतिष्ठित किया जाता है, त्वचा पर एकल या एकाधिक एरिथेमेटस घावों के साथ, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत के बिना, तेज प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन और ल्यूपस कोशिकाओं के बिना। डिसेमिनेटेड ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डीएलई) डिस्कोइड और सिस्टमिक के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है, इसलिए ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ होने वाले मामलों को एसएलई के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। हालाँकि, इन सभी रूपों को एक ही बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, और डिस्कोइड या प्रसारित से प्रणालीगत ल्यूपस में संक्रमण की संभावना, जाहिरा तौर पर, शरीर की संवेदनशीलता की डिग्री, इसकी सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं की ताकत और पर निर्भर करती है। प्रक्रिया को स्थानीयकृत करने की क्षमता।

रोग के कारण

एटियलजि.बीमारी का कारण आज तक अस्पष्ट है। हाल के वर्षों में, एसएलई के विकास में वायरल संक्रमण की भूमिका पर बहस हुई है। कुछ दवाओं को एक निश्चित भूमिका सौंपी जाती है: एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (हाइड्रालज़िन), साथ ही टीके, गामा ग्लोब्युलिन। एक नियम के रूप में, वे उन व्यक्तियों में एक ट्रिगर तंत्र की भूमिका प्राप्त करते हैं जिनमें विभिन्न बाहरी कारकों के प्रति व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता होती है। प्रेरणा, लेकिन बीमारी का असली कारण नहीं, लंबे समय तक सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, मानसिक या शारीरिक आघात आदि जैसे पर्यावरणीय प्रभाव भी हो सकते हैं। यह याद रखना चाहिए कि उपरोक्त सभी बिंदु युवावस्था के विकास की अवधि के दौरान विशेष महत्व प्राप्त करते हैं। बच्चे के शरीर में बड़े हार्मोनल परिवर्तन और शारीरिक एलर्जी होने पर।

आधुनिक अनुसंधान ने शरीर की प्रतिक्रियाशीलता की अद्वितीय संवैधानिक और पारिवारिक विशेषताओं को भी स्थापित किया है जो एसएलई के विकास में योगदान करते हैं। रोग के वंशानुगत प्रवृत्ति के अप्रत्यक्ष प्रमाण "पारिवारिक" ल्यूपस के मामले हैं, समान जुड़वां बच्चों में एसएलई का विकास, साथ ही संभावितों के रिश्तेदारों के बीच गठिया, संधिशोथ और फैलने वाले संयोजी ऊतक रोगों के अन्य रूपों की बढ़ती घटना।

रोग का विकास

रोगजनन.वर्तमान में, एसएलई के विकास के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है, जिसके अनुसार रोग की सक्रियता और प्रगति प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण होती है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी भी शामिल हैं जो कोशिका नाभिक (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - एएनएफ) या इसके साथ बातचीत कर सकते हैं। अलग - अलग घटक। मैक्रोऑर्गेनिज्म की अपनी कोशिकाओं के नाभिक के डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) में ऑटोएंटीबॉडी को एक विशेष रोगजनक भूमिका सौंपी जाती है। डीएनए स्वयं एक कमजोर एंटीजन है, लेकिन कोशिका में वायरस के प्रवेश के कारण एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित करने की इसकी क्षमता बढ़ जाती है। कोशिका केंद्रक के साथ एंटीबॉडी डीएनए की अंतःक्रिया से कोशिका की मृत्यु हो जाती है और परमाणु अवशिष्ट रक्तप्रवाह में निकल जाता है। ऊतकों में पाए जाने वाले परमाणु टुकड़े तथाकथित हेमेटोक्सिलिन निकाय हैं, जो एसएलई का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। अनाकार परमाणु पदार्थ फागोसाइटोसिस से गुजरता है, जो रोसेट चरण से गुजरता है: ल्यूकोसाइट्स परमाणु डिट्रिटस के आसपास जमा होते हैं, फिर ल्यूकोसाइट्स में से एक डिट्रिटस को फागोसाइटाइज करता है और ल्यूपस सेल में बदल जाता है।

प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की तीव्रता को अप्रत्यक्ष रूप से सीरम पूरक या उसके घटकों की सामग्री से आंका जाता है, यह मानते हुए कि बाद के स्तर में गिरावट एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं में पूरक के उपयोग को दर्शाती है। डीएनए या एएनएफ के प्रति एंटीबॉडी के बढ़े हुए अनुमापांक के साथ कम पूरक स्तर एसएलई गतिविधि का प्रमाण है।

प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण, जिसमें मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन जी, कम अक्सर एम, साथ ही डीएनए एंटीजन और पूरक शामिल होते हैं, रक्तप्रवाह में होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के माइक्रोसर्क्युलेटरी वाहिकाओं की बेसमेंट झिल्ली पर प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से उनमें प्रतिरक्षा सूजन हो जाती है।

इसके अलावा, साथ में, एक नियम के रूप में, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम फाइब्रिन जमाव और केशिकाओं, धमनियों और शिराओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण अंगों में ऊतक इस्किमिया और रक्तस्राव में योगदान देता है। यह सिंड्रोम हमेशा इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के लिए गौण होता है और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर को अपने तरीके से संशोधित करता है।

हास्य प्रतिरक्षा की विशेषताओं के साथ-साथ, विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता एसएलई के रोगजनन में एक निश्चित भूमिका निभाती है। डीएनए के प्रति लिम्फोसाइटों की उच्च संवेदनशीलता के साथ-साथ अन्य परीक्षणों से इसका पता लगाया जाता है। इसी समय, सेलुलर प्रतिरक्षा का चयनात्मक अवसाद देखा जाता है। परिधीय रक्त में दमनकारी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है, जो बी-लिम्फोसाइटों द्वारा एंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन को निर्धारित करती है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के सफल विकास के बावजूद, आज भी इस प्रश्न का उत्तर देना असंभव है कि एसएलई के विकास की जटिल रोगजन्य श्रृंखला में शुरुआत और मूल कारण क्या है। जाहिरा तौर पर, वायरस, और संभवतः अन्य हानिकारक एजेंट (सूर्यापात, दवाएं, टीके, आदि) और तनावपूर्ण स्थितियां, साथ ही यौवन के दौरान शरीर में होने वाले शारीरिक परिवर्तन, लोगों के एक निश्चित समूह में असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। इसलिए, विलंबित और तत्काल अतिसंवेदनशीलता सहित एसएलई में विकसित होने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की सभी विशिष्टता को मुख्य रूप से मैक्रोऑर्गेनिज्म की प्रतिक्रिया की विशेषताओं के प्रकाश में माना जाना चाहिए। इस संबंध में, एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं और एसिटिलीकरण के प्रकारों के जन्मजात और अधिग्रहित विकारों की रोगजनक भूमिका का वर्तमान में अध्ययन किया जा रहा है। आणविक नकल की परिकल्पना को गहनता से विकसित किया जा रहा है, और रोग की पूर्वसूचना के अन्य पहलुओं का अध्ययन किया जा रहा है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर।बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से लड़कियों के साथ-साथ सामान्य रूप से महिलाओं को भी प्रभावित करता है; लड़कों और पुरुषों की संख्या कुल रोगियों की संख्या का केवल 5-10% है। सबसे कमज़ोर उम्र को यौवन सहित अधिकतम शारीरिक गतिविधि की उम्र माना जाता है। फिर भी, एसएलई कभी-कभी बच्चों में जीवन के पहले महीनों और पहले वर्षों में होता है। बच्चों में इसकी घटनाओं में वृद्धि 9 साल की उम्र में शुरू होती है, और इसका चरम 12-14 साल की उम्र में होता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को संभावित, कभी-कभी काफी लंबे, बहु-वर्षीय छूट के साथ स्थिर प्रगति की विशेषता होती है जो उपचार के प्रभाव में या अनायास होती है। तीव्र अवधि में, हमेशा गलत प्रकार का बुखार होता है, कभी-कभी ठंड लगने और अत्यधिक पसीने के साथ तीव्र रूप धारण कर लेता है। डिस्ट्रोफी की विशेषता, अक्सर कैशेक्सिया तक पहुंचना, रक्त में महत्वपूर्ण परिवर्तन और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेत। उत्तरार्द्ध एक विशिष्ट अनुक्रम के बिना, एक दूसरे से स्वतंत्र रूप से, रोग की शुरुआत से अलग-अलग समय पर और किसी भी संयोजन में प्रकट हो सकता है।

लगभग 2/3 रोगियों में एक विशिष्ट त्वचा घाव होता है, जो एडिमा के साथ एक्सयूडेटिव एरिथेमा द्वारा प्रकट होता है, हाइपरकेराटोसिस के साथ घुसपैठ, अक्सर छाले और नेक्रोटिक अल्सर बनाने की प्रवृत्ति के साथ, एट्रोफिक सतही निशान या नेस्टेड पिगमेंटेशन को पीछे छोड़ देता है। सफेद-भूरे रंग की शल्कों और त्वचा के पतले होने के साथ सीमित गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में तीव्र एक्सयूडेटिव और क्रोनिक डिस्कोइड परिवर्तनों का एक बहुत ही विशिष्ट संयोजन, जो केंद्र से शुरू होता है और धीरे-धीरे पूरे घाव को कवर करता है।

ल्यूपस डर्मेटाइटिस का स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है, लेकिन पसंदीदा स्थान उजागर त्वचा है: चेहरा, हाथ, छाती। चेहरे पर एरीथेमा अपनी रूपरेखा में एक तितली जैसा दिखता है, जिसका शरीर नाक पर स्थित होता है, और पंख गालों पर होते हैं। यह जल्दी से गायब हो सकता है, या अलग-अलग हिस्सों में अधूरा दिखाई दे सकता है। ल्यूपस के रोगियों में त्वचा की बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता उल्लेखनीय है। सूर्यातप सबसे आम कारकों में से एक है जो रोग प्रक्रिया को बढ़ा देता है।

एसएलई के रोगियों की त्वचा में गैर-विशिष्ट एलर्जी अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं, जैसे चमकीला मार्बलिंग, पित्ती, या खसरे जैसे दाने। संवहनी विकार, डीआईसी सिंड्रोम और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, उंगलियों और हथेलियों पर माइक्रोनेक्रोसिस के साथ केशिकाशोथ का विकास; सामान्य डिस्ट्रोफी से सूखापन और रंजकता संबंधी विकार होते हैं।

त्वचा के साथ-साथ उसके उपांग भी प्रभावित होते हैं। बाल तेजी से झड़ते हैं, जो अक्सर अनियमित गंजापन और यहाँ तक कि पूर्ण गंजापन में समाप्त होता है। नाखून ख़राब हो जाते हैं, भंगुर हो जाते हैं और अनुप्रस्थ धारियाँ दिखाई देने लगती हैं। इस प्रक्रिया में होंठ, मुंह, ऊपरी श्वसन पथ और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है।

रोग के पहले और सबसे आम नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक अस्थिर प्रकृति के आर्थ्राल्जिया, तीव्र या सूक्ष्म गठिया और हल्के, कभी-कभी क्षणिक, एक्सुडेटिव घटना के साथ पेरिआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम है। छोटे और बड़े दोनों जोड़ प्रभावित होते हैं। ल्यूपस गठिया प्रगतिशील नहीं है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे होता है?

पेरीआर्टिकुलर परिवर्तनों के कारण संयुक्त विकृति अत्यंत दुर्लभ मामलों में विकसित होती है, यहां तक ​​कि बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ भी। रेडियोग्राफ आमतौर पर अक्षुण्ण आर्टिकुलर उपास्थि और कुछ हद तक ऑस्टियोपोरोसिस दिखाते हैं।

मायलगिया और मायोसिटिस अक्सर देखे जाते हैं। उत्तरार्द्ध मांसपेशियों की टोन में कमी, सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी, पूर्ण गतिहीनता तक, शोष, स्थानीय संकुचन और मांसपेशियों में दर्द के साथ होते हैं। वे इंटरमस्कुलर ऊतक के लिम्फोइड घुसपैठ और धमनी दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस पर आधारित होते हैं, साथ में इंटरस्टिशियल एडिमा भी होती है। यह याद रखना चाहिए कि मांसपेशियों में कमजोरी और शोष कभी-कभी सामान्य डिस्ट्रोफी और नशे के कारण विकसित होता है।

सीरस झिल्लियों को नुकसान इतना आम है कि, गठिया और जिल्द की सूजन के साथ, सेरोसाइटिस तथाकथित माइनर ट्रायड का गठन करता है, जो एसएलई की बहुत विशेषता है। फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस को विशेष रूप से अक्सर क्लिनिक में पहचाना जाता है, लेकिन शव परीक्षण डेटा के अनुसार, उनमें से प्रत्येक को शायद ही कभी अलग किया जाता है और लगभग हमेशा पेरिटोनिटिस, पेरिहेपेटाइटिस या पेरिस्प्लेनिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ल्यूपस सेरोसाइटिस की विशेषता क्षणभंगुरता है; दुर्लभ मामलों में, यह गुहाओं में द्रव के बड़े संचय के साथ गंभीर रूप से होता है।

एसएलई की सबसे आम आंत संबंधी अभिव्यक्ति कार्डिटिस है। हृदय की तीनों झिल्लियाँ प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन बच्चों और किशोरों में मायोकार्डिटिस की घटनाएँ प्रबल होती हैं। फैलाए गए मायोकार्डिटिस के साथ, सीमाओं का विस्तार और दबी हुई हृदय ध्वनियाँ देखी जाती हैं, एक मध्यम रूप से स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है, और हृदय संकुचन की लय कभी-कभी परेशान होती है। गंभीर कोरोनाइटिस हृदय क्षेत्र में दर्द के साथ होता है। ईसीजी लगभग लगातार मायोकार्डियल रिकवरी प्रक्रियाओं (जी तरंग की कमी, चिकनाई, विरूपण और उलटा, कम अक्सर - एसटी अंतराल का विस्थापन) में व्यवधान के संकेत प्रकट करता है। इंट्रावेंट्रिकुलर के साथ-साथ इंट्रा-एट्रियल चालन में संभावित व्यवधान।

रेडियोलॉजिकल रूप से, फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, हृदय के आकार में वृद्धि, हृदय मेहराब की चिकनाई और मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी देखी जा सकती है। तीव्र हृदय विफलता दुर्लभ रूप से विकसित होती है। मायोकार्डिटिस के अलावा, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी अक्सर होती है।

ल्यूपस एंडोकार्डिटिस लगभग हमेशा मायोकार्डिटिस के साथ संयुक्त होता है; इसका इंट्राविटल डायग्नोसिस मुश्किल है। सेप्टिक और आमवाती के विपरीत, इसे इस रूप में नामित किया गया है असामान्य बैक्टीरियल लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस(उन शोधकर्ताओं के नाम पर रखा गया है जिन्होंने सबसे पहले इसकी विशेषताओं का वर्णन किया था)। यह पार्श्विका स्थानीयकरण की विशेषता है, हालांकि वाल्व भी इस प्रक्रिया में शामिल हैं। अक्सर, माइट्रल वाल्व अकेले या ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व के संयोजन में प्रभावित होता है। एंडोकार्डिटिस का क्लिनिक में हमेशा स्पष्ट प्रतिबिंब नहीं होता है और यह केवल एक रूपात्मक खोज हो सकता है, विशेष रूप से वाल्व में मध्यम स्क्लेरोटिक परिवर्तन या प्रक्रिया के पार्श्विका स्थानीयकरण के साथ। कुछ मामलों में, गुदाभ्रंश के दौरान और एफसीजी पर, कार्बनिक प्रकृति का एक स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाया जाता है, या एक स्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ "मांसपेशियों" सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का संयोजन होता है। आधुनिक परिस्थितियों में, मामलों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में ल्यूपस कार्डिटिस पूरी तरह से ठीक हो जाता है और शायद ही कभी हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ कार्बनिक दोष का निर्माण होता है।

फुफ्फुस के घावों की तुलना में फेफड़ों के घावों को क्लिनिक में कम बार पहचाना जाता है, और अधिकांश रोगियों में कम शारीरिक डेटा द्वारा इसकी पहचान की जाती है। हालाँकि, शव परीक्षण में यह सभी मामलों में पाया जाता है। अक्सर, वायुकोशीय सेप्टा के गाढ़ा होने और फोकल फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस, इंट्राएल्वियोलर और इंटरस्टीशियल एडिमा और न्यूमोस्क्लेरोसिस के लक्षणों के साथ लहरदार ल्यूपस न्यूमोनिटिस श्वसन विफलता का कारण बन सकता है। नैदानिक ​​​​डेटा की कमी रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की विशिष्ट गंभीरता से भिन्न है। अधिकतर, संवहनी-अंतरालीय पैटर्न की द्विपक्षीय लगातार विकृति पूरे फुफ्फुसीय क्षेत्रों में देखी जाती है, कभी-कभी नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान भी इसका पता लगाया जाता है। उत्तेजना के दौरान, मध्यम घनत्व की कई फोकल-जैसी छायाएं असमान आकृति के साथ दिखाई देती हैं, स्थानों में एक-दूसरे के साथ विलय होती हैं, लेकिन शायद ही कभी फेफड़ों की जड़ों से प्रतिक्रिया होती है। एक्स-रे निष्कर्षों में फेफड़े के ऊतकों में बड़ी घुसपैठ और डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस हो सकता है, जो चुपचाप, इओसिनोफिलिया के बिना, तेजी से गतिशीलता के साथ होता है और ऊतक विघटन का कारण नहीं बनता है। एक्स-रे चित्र को अक्सर डायाफ्रामटाइटिस, प्लुरोडायफ्राग्मैटिक आसंजन और आसंजन, आंतों और डायाफ्राम की मांसपेशियों के स्वर में कमी आदि के कारण फुफ्फुस क्षति और डायाफ्राम के उच्च खड़े होने के संकेतों से पूरक किया जाता है।

ल्यूपस न्यूमोनाइटिसतीव्रता के समय, इसे द्वितीयक साधारण निमोनिया से अलग करना हमेशा आसान नहीं होता है, जो न्यूट्रोफिल शिफ्ट, एक्स-रे डेटा और एंटीबायोटिक उपयोग के प्रभाव के साथ ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा इंगित किया जाता है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिसएसएलई में अन्य आंत्रशोथ के बीच एक विशेष स्थान रखता है, जो उपचार के प्रति सापेक्ष प्रतिरोध दिखाता है और अक्सर समग्र रूप से रोग के परिणाम का निर्धारण करता है। एसएलई जितना अधिक गंभीर होगा, गुर्दे उतनी ही अधिक बार प्रभावित होंगे। औसतन, ल्यूपस नेफ्रैटिस 2/3 रोगियों में होता है। इसके लक्षण रोग के किसी भी चरण में प्रकट हो सकते हैं, लेकिन मुख्यतः पहले महीनों में और हमेशा इसकी सक्रिय अवधि के दौरान। क्लिनिक में, यह स्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकता है:

ए) न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ तथाकथित अव्यक्त नेफ्रैटिस के रूप में, बिना एडिमा, धमनी उच्च रक्तचाप और कार्यात्मक विकारों के;

बी) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बिना स्पष्ट (प्रकट) नेफ्रैटिस के रूप में, लेकिन मूत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ, कार्यात्मक मापदंडों और एक्स्ट्रारेनल अभिव्यक्तियों में परिवर्तन;

ग) गंभीर मूत्र सिंड्रोम, एडिमा, उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक नेफ्रैटिस के रूप में।

नेफ्रैटिस की सक्रिय अवधि के दौरान अधिकांश रोगियों (न्यूनतम किडनी क्षति वाले लोगों को छोड़कर) में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपरज़ोटेमिया होता है। कार्यात्मक अध्ययनों से संकेत मिलता है कि, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी के साथ-साथ, नेफ्रॉन के ट्यूबलर भाग की शिथिलता और प्रभावी वृक्क प्लाज्मा प्रवाह में कमी होती है।

मूत्र सिंड्रोमसभी प्रकारों में देखा गया, इसमें प्रोटीनुरिया शामिल है, जिसकी गंभीरता नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​​​रूप के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट और ल्यूकोसाइटुरिया से मेल खाती है। मूत्र तलछट की विकृति विशिष्ट नहीं है।

रूपात्मक परीक्षण से ल्यूपस नेफ्रैटिस (तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना - "वायर लूप्स", हेमटॉक्सिलिन निकायों और कैरियोरेक्सिस के रूप में परमाणु विकृति, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलर केशिकाओं के लुमेन में हाइलिन थ्रोम्बी) और में परिवर्तन के दोनों विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है। झिल्लीदार या मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का प्रकार। हिस्टोकेमिस्ट्री और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके नेफ्रोबायोप्सी नमूनों का अध्ययन एसएलई के मोनोसिंड्रोमिक वेरिएंट को पहचानने में मदद करता है जो एक पृथक गुर्दे की प्रक्रिया (एसएलई के नेफ्रिटिक "मास्क") के रूप में होता है।

बच्चों और किशोरों में ल्यूपस नेफ्रैटिस का कोर्स आमतौर पर क्रोनिक होता है, जिसमें तीव्र अवधि और प्रगति की प्रवृत्ति होती है, यहां तक ​​कि गुर्दे की विफलता का विकास भी होता है। लगभग 10% रोगियों में नेफ्रैटिस का कोर्स तेजी से बढ़ने लगता है और कुछ ही समय में यूरीमिया से मृत्यु हो जाती है। 1/3 रोगियों में, नेफ्रैटिस का कोर्स एक्लम्पसिया या तीव्र गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। एज़ोटेमिक यूरीमिया के लक्षणों के साथ दूसरी झुर्रीदार किडनी का विकास शायद ही कभी देखा जाता है, क्योंकि मृत्यु पहले चरण में होती है। हाल के वर्षों में, समय पर शुरुआत और गहन उपचार के साथ, नेफ्रैटिस की गतिविधि को कम करना तेजी से संभव हो गया है, जिससे इसे लंबे समय तक न्यूनतम गतिविधि (अव्यक्त पाठ्यक्रम) या पूर्ण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट के साथ एक पुरानी प्रक्रिया का चरित्र मिल गया है।

एसएलई वाले आधे से अधिक बच्चों में रोग प्रक्रिया में तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का निदान किया जाता है; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाली जैविक क्षति को न्यूरोलुपस कहा जाता है। इसी समय, मस्तिष्क पदार्थ के नरम होने के बिखरे हुए फॉसी कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल क्षेत्र में विकसित होते हैं, जो छोटे जहाजों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस के कारण होता है। वहीं, मरीज अक्सर सिरदर्द, सिर में भारीपन महसूस होना, चक्कर आना और नींद में खलल की शिकायत करते हैं। परिधीय तंत्रिकाओं को पृथक क्षति दर्द और पेरेस्टेसिया पैदा करती है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से पोलिन्यूरिटिस, रेडिकुलिटिस, मायलोराडिकुलोन्यूराइटिस, मायलाइटिस, एन्सेफलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोराडिकुलोन्यूराइटिस, आदि के रूप में विभिन्न प्रकार के फोकल या फैले हुए न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता चलता है।

रक्तस्राव, तीव्र सेरेब्रल एडिमा या सीरस लेप्टोमेन्जाइटिस, एन्सेफैलिटिक या मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम के विकास के साथ तंत्रिका तंत्र को गंभीर रूप से फैलने वाली क्षति के मामले में, मानसिक विकार देखे जाते हैं, पैरेसिस और पक्षाघात विकसित होता है, वाचाघात, भूलने की बीमारी, चेतना का नुकसान हो सकता है, कोमा हो सकता है। या जीवन के लिए गंभीर खतरे वाली सोपोरस अवस्था। ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस की अभिव्यक्ति मिर्गी या कोरिया हो सकती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति के परिणामस्वरूप, रोगियों में त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के गंभीर ट्रॉफिक विकार विकसित हो सकते हैं, जो आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, तेजी से बढ़ने और व्यापक और गहरे परिगलन के गठन की संभावना होती है, जिसका इलाज करना मुश्किल होता है। द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से सेप्सिस का विकास आसानी से हो जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ न्यूरोलुपस, सबसे गंभीर और संभावित रूप से प्रतिकूल एसएलई सिंड्रोम में से एक है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के प्रति उत्तरदायी है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति के लक्षण काफी सामान्य हैं। कभी-कभी तीव्र पेट की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ पेट सिंड्रोम एसएलई का एक प्रमुख संकेत बन सकता है। ये तथाकथित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट पेट की गुहा की किसी भी बीमारी की नकल करते हैं, जैसे एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट, अल्सरेटिव कोलाइटिस, पेचिश और अन्य आंतों के संक्रमण।

एसएलई में पेट के सिंड्रोम का आधार अक्सर छोटे जहाजों के संभावित घनास्त्रता के साथ पेट के अंगों का व्यापक फैलाना या फोकल वास्कुलिटिस होता है, जिससे आंतों की दीवारों को नुकसान होता है - रक्तस्राव, कभी-कभी रोधगलन और परिगलन, इसके बाद वेध और विकास होता है। आंतों से रक्तस्राव या फ़ाइब्रोप्यूरुलेंट पेरिटोनिटिस। चल रहे घातक क्रोहन रोग (टर्मिनल इलिटिस) का एक लक्षण जटिल संभव है। पेट में दर्द पेरिहेपेटाइटिस, पेरिस्प्लेनाइटिस, पैन्क्रियाटाइटिस के कारण भी हो सकता है।

ल्यूपस सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के उचित विकास (ल्यूपस हेपेटाइटिस) के साथ यकृत विकृति अपेक्षाकृत कम ही देखी जाती है। ज्यादातर मामलों में, हेपेटोमेगाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया में रेटिकुलोएन्डोथेलियम के एक अंग के रूप में यकृत की भागीदारी को दर्शाता है। शिकायतें अंग के महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया या पेरीहेपेटाइटिस की उपस्थिति के साथ कैप्सूल के अत्यधिक खिंचाव के कारण हो सकती हैं। कार्यात्मक हानि की अनुपस्थिति और कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी के जवाब में तेजी से रिवर्स गतिशीलता हेपेटोमेगाली की मुख्य रूप से प्रतिक्रियाशील प्रकृति का संकेत देती है।

सभी रोगियों में हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान और परिधीय रक्त में परिवर्तन देखा जाता है। एसएलई का सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूकोपेनिया है जिसमें मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में न्यूट्रोफिलिक बदलाव होता है। रोग की सक्रिय अवधि में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 4-109 - 3-109/ली हो जाती है, और अधिक गंभीर ल्यूकोपेनिया संभव है। कभी-कभी यह ल्यूकोसाइटोसिस का मार्ग प्रशस्त करता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव या एक सामान्य संक्रमण के जुड़ाव को दर्शाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में 1 - 1012 - 2 - 1012 / एल तक की गिरावट के साथ विकसित हो सकता है, जिसका गंभीर पूर्वानुमान संबंधी महत्व है।

ल्यूकोपेनिया और एनीमिया के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर देखा जाता है। यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से नैदानिक ​​​​तस्वीर में थोड़ा अलग है, क्योंकि इसमें एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति भी है। वहीं, प्लेटलेट्स की संख्या में गिरावट अक्सर इंट्रावास्कुलर जमावट की प्रक्रिया को दर्शाती है। महत्वपूर्ण ल्यूकोपेनिया के साथ भी, अस्थि मज्जा नॉर्मोबलास्टिक रहता है। परिधीय रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में इसी वृद्धि के साथ इसका प्लास्माटाइजेशन उल्लेखनीय है।

एक नियम के रूप में, एसएलई की सक्रिय अवधि में वृद्धि हुई ईएसआर की विशेषता होती है, जो 50 - 70 - 90 मिमी/घंटा तक पहुंच जाती है। स्थिति में सुधार के साथ-साथ उपचार के प्रभाव में, ईएसआर काफ़ी कम हो जाता है, छूट की अवधि के दौरान यह सामान्य हो जाता है, हालांकि कई रोगियों में यह 16 - 25 मिमी/घंटा की सीमा के भीतर रहता है। ल्यूपस के लक्षण हाइपरप्रोटीनीमिया और डिस्प्रोटीनीमिया हैं। अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, मोटे तौर पर बिखरे हुए अंशों में वृद्धि के कारण सीरम प्रोटीन का स्तर 90 - पीओ जी / एल तक पहुंच जाता है: फाइब्रिनोजेन, गामा ग्लोब्युलिन, जिसकी सामग्री उम्र के मानक से 2 गुना अधिक है, 30-40 तक पहुंच जाती है rel% इसके अलावा, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, ओटी-ग्लोब्युलिन और विशेष रूप से ए2-ग्लोब्युलिन में वृद्धि देखी जाती है।

डिस्प्रोटीनीमिया और मोटे तौर पर बिखरे हुए प्रोटीन में उल्लेखनीय वृद्धि सकारात्मक तलछटी प्रतिक्रियाओं और कई सीरोलॉजिकल परीक्षणों (विडाल, पॉल-बनेल, वासरमैन, आदि प्रतिक्रिया) के नुकसान का कारण है। इसके साथ ही एसएलई की सक्रिय अवधि में सी-रिएक्टिव प्रोटीन, डिफेनिलमाइन प्रतिक्रिया में वृद्धि, सेरोमुकोइड स्तर आदि का पता लगाया जाता है। इनमें से कोई भी एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं है, लेकिन, समय के साथ निर्धारित होने पर, निर्धारण के लिए उपयुक्त हो सकता है। रोग गतिविधि की डिग्री और उचित चिकित्सा का चयन।

छूट की अवधि के दौरान, रोगी शिकायत नहीं करते हैं, सक्रिय जीवनशैली अपनाते हैं और जांच करने पर एसएलई के किसी भी लक्षण का शायद ही कभी पता चलता है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तनों को नोट करना संभव होता है, जो इम्यूनोजेनेसिस में निरंतर तनाव (गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के बढ़े हुए स्तर, डीएनए में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर और एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही रक्त सीरम में पूरक की सामग्री में कमी) का संकेत देता है। डिसप्रोटीनेमिया, आदि)।

प्रवाह।प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के आधार पर, रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है और, गठिया के अनुरूप, इसकी गतिविधि उच्च, मध्यम या निम्न होती है। अधिकांश बच्चों में, एसएलई वयस्कों की तुलना में तीव्र और अधिक घातक है, जिसमें हिंसक एलर्जी प्रतिक्रियाएं, गलत प्रकार का तेज बुखार, आंतरिक अंगों में गंभीर सूजन-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन और कभी-कभी पहले महीनों में मृत्यु हो जाती है। रोग की शुरुआत.

ऐसे मामलों में मृत्यु अक्सर नशे की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियोपल्मोनरी या गुर्दे की विफलता के लक्षणों और होमोस्टैसिस, हेमोकोएग्यूलेशन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गहरी गड़बड़ी के साथ-साथ एक माध्यमिक संक्रमण के कारण होती है। बच्चों में लंबी, बहु-वर्षीय पूर्व-प्रणालीगत अवधि के साथ एसएलई का क्रोनिक कोर्स शायद ही कभी देखा जाता है। आमतौर पर आने वाले महीनों में, कम बार - पहले वर्ष के अंत में या दूसरे वर्ष में, रोग प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है।

हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि अक्सर शुरुआत में तीव्र और यहां तक ​​कि तेजी से विकसित होने वाला एसएलई बाद में लंबे समय तक छूट के साथ पुराना हो जाता है। साथ ही बच्चों का समग्र विकास एवं वृद्धि अपेक्षाकृत संतोषजनक ढंग से होती है। साथ ही, लंबे समय से चल रही ल्यूपस प्रक्रिया भी ल्यूपस संकट के विकास के साथ एक तीव्र घातक पाठ्यक्रम के साथ समाप्त हो सकती है।

जटिलताओं.इनमें पक्षाघात और पक्षाघात, सेप्सिस, फ़्लेबिटिस, ट्रॉफिक अल्सर, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के साथ स्ट्रोक और मस्तिष्क रक्तस्राव शामिल हैं।

निदान और विभेदक निदान

रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति प्रगतिशील डिस्ट्रोफी, एनोरेक्सिया, गलत प्रकार के बुखार, ल्यूकोपेनिया के कारण आर्थ्रोपैथी, एनीमिया, बढ़े हुए ईएसआर और महत्वपूर्ण हाइपरगामा-ग्लोबुलिनमिया के साथ ल्यूपस डर्मेटाइटिस का संयोजन माना जाता है। नैदानिक ​​तस्वीर को लिम्फैडेनोपैथी, सेरोसाइटिस, नेफ्रैटिस, एंडोकार्डिटिस और न्यूमोनिटिस द्वारा पूरक किया जा सकता है। यदि ल्यूपस तितली मौजूद हो तो निदान बहुत सरल हो जाता है। हालाँकि, बच्चों के साथ-साथ वयस्कों में भी, एक निश्चित समय के लिए एसएलई को एक मोनोसिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है, जो लुप्त होने पर रोग के किसी अन्य लक्षण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

यदि हम सहज और दीर्घकालिक छूट की संभावना को ध्यान में रखते हैं, तो ऐसे व्यक्तिगत एपिसोड कभी-कभी एक साथ जुड़े नहीं होते हैं और बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लंबे समय तक पहचाना नहीं जाता है।

विशेष नैदानिक ​​महत्व ल्यूपस कोशिकाओं (एलई कोशिकाओं), एएनएफ और उच्च अनुमापांक में डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के रोगियों के रक्त में उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। एलई कोशिकाओं की खोज न केवल रोगी के रक्त में, बल्कि यदि उपयुक्त हो, तो सिनोवियल, सेरेब्रोस्पाइनल, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल तरल पदार्थों में भी बार-बार की जानी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा, मांसपेशियों, लिम्फ नोड्स और गुर्दे की बायोप्सी का सहारा लें। विशेषता "तितली" और जिल्द की सूजन, कम से कम 0.4% की मात्रा में ल्यूपस कोशिकाओं की उपस्थिति और उच्च अनुमापांक में एएनएफ एक स्पर्शोन्मुख क्लिनिक में भी एसएलई के निदान को विश्वसनीय बनाते हैं।

अक्सर, एसएलई को गठिया, संधिशोथ, नेफ्रैटिस, केशिका विषाक्तता, वर्लहोफ रोग, सेप्सिस, मिर्गी, तीव्र पेट की बीमारियों से अलग करना पड़ता है, खासकर मोनोसिंड्रोम की उपस्थिति में।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

एसएलई गतिविधि के स्पष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले प्रत्येक रोगी का इलाज अस्पताल की सेटिंग में किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी चिकित्सीय एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं: प्रेडनिसोलोन (1 टैबलेट - 5 मिलीग्राम), ट्राईमिसिनोलोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम), डेक्सामेथासोन (1 टैबलेट - 0.5 मिलीग्राम), अर्बाज़ोन (1 टैबलेट - 4 मिलीग्राम) और प्रेडनिसोलोन के अन्य एनालॉग। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के लिए धन्यवाद, रोग की तीव्र प्रगति रुक ​​सकती है, इसकी गतिविधि कम हो सकती है, छूट हो सकती है और रोगियों का जीवन बढ़ाया जा सकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी जो किसी की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों में हानिकारक एंटीबॉडी के निर्माण के साथ प्रतिरक्षा तंत्र के विघटन के कारण होती है। एसएलई की विशेषता जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान है।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है. यह माना जाता है कि वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) रोग के विकास के लिए ट्रिगर के रूप में काम करते हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की विशेषताओं के कारण होता है। एसएलई के विरुद्ध पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण या दवाएं हो सकते हैं।

रोग का तंत्र प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी लिम्फोसाइट्स) की शिथिलता पर आधारित है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो पूरे शरीर में घूमते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआईसी) त्वचा, गुर्दे और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों में जमा हो जाते हैं, जिससे सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई की विशेषता लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है। यह रोग तीव्र होने और छूटने के साथ होता है। रोग की शुरुआत तत्काल या धीरे-धीरे हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान होना

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरणकारी, गैर-विकृत, उंगलियों के जोड़, कलाई और घुटने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • सूजन या हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामले), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा को नुकसान

• रोग की शुरुआत में त्वचा पर घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में दिखाई देते हैं, 10-15% रोगियों में रोग की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छिलने के साथ लाल रंग की पट्टिकाएं), किनारों पर फैली हुई केशिकाएं, वर्णक की अधिकता या कमी वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। चेहरे पर, ऐसे परिवर्तन तितली की शक्ल के समान होते हैं, क्योंकि नाक का पिछला भाग और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (एलोपेसिया) शायद ही कभी होता है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (फोटोसेंसिटाइजेशन) 30-60% रोगियों में होती है।
• 25% मामलों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है।
  • लालिमा, रंजकता में कमी, होंठ के ऊतकों का ख़राब पोषण (चीलाइटिस)
  • सटीक रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन तंत्र को क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़ों को ढकने वाली झिल्ली की सूजन (फुफ्फुसीय फुफ्फुसावरण) है। सीने में दर्द और सांस की तकलीफ इसकी विशेषता है। एसएलई ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनिटिस) के विकास का कारण भी बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और रक्त के थक्के (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) के साथ फुफ्फुसीय धमनी में रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित होना भी संभव है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी परत (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम घाव पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) में होता है।

• पेरिकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों को ढकने वाली सीरस झिल्लियों की सूजन है।

प्रकटीकरण: मुख्य लक्षण उरोस्थि में हल्का दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) की विशेषता पेरिकार्डियल गुहा में द्रव का निर्माण है; एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और सूजन की पूरी प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय संबंधी अतालता, तंत्रिका आवेग संचालन में गड़बड़ी, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय वाल्वों को नुकसान, सबसे अधिक बार माइट्रल और महाधमनी वाल्व प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई वाले युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी क्षति स्वयं प्रकट होती है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे जो एक ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे की गांठें, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • हाथ-पैरों और आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

एसएलई में गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं; 50% रोगियों में, गुर्दे के तंत्र में घाव पाए जाते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है; रोग की शुरुआत में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट का आमतौर पर पता नहीं चलता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में 3.5 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीन, रक्त में प्रोटीन की कमी, एडिमा) के रूप में प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं में एंटीबॉडी के गठन के कारण होते हैं। (लिम्फोसाइट्स)।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण हैं
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका आवरण (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलिनेरिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस

पाचन तंत्र को नुकसान

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• 5% मामलों में अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने में कठिनाई, अन्नप्रणाली का फैलाव होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभावों के कारण होते हैं
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया 50% रोगियों में होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी है। लिम्फोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। 25% मामलों में ऐसा होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाया जाता है, 90% रोगियों में, एक बढ़े हुए प्लीहा का निदान किया जाता है (स्प्लेनोमेगाली)।

एसएलई का निदान

एसएलई का निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के डेटा के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के डेटा पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनका उपयोग निदान करने के लिए किया जा सकता है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

वात रोग	विशेषताएं: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में मामूली तरल पदार्थ के संचय से प्रकट
डिस्कोइड चकत्ते	रंग में लाल, अंडाकार, गोल या अंगूठी के आकार का, उनकी सतह पर असमान आकृति वाली पट्टिकाएं, तराजू, पास में फैली हुई केशिकाएं, तराजू को अलग करना मुश्किल होता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ जाते हैं।
श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान	मौखिक म्यूकोसा या नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित.
-संश्लेषण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों पर दाने	विशिष्ट तितली दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रति दिन 0.5 ग्राम प्रोटीन की लगातार हानि, सेल कास्ट का निकलना
सीरस झिल्लियों को नुकसान	फुफ्फुसावरण फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन है। यह सीने में दर्द के रूप में प्रकट होता है, जो प्रेरणा के साथ तेज हो जाता है। पेरीकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस क्षति	आक्षेप, मनोविकृति - उन दवाओं के अभाव में जो उन्हें उत्तेजित कर सकती हैं या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं/मिलीलीटर से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी लिम्फोसाइटों में 1500 कोशिकाओं/एमएल से कम की कमी प्लेटलेट्स में 150 10 9/ली से कम कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की मात्रा बढ़ाना	बढ़ी हुई एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक). रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और यह 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक है, जो बहुत उच्च रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
स्यूडोएपिलेप्टिक दौरा(चेतना की हानि के बिना दौरे का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों और दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकार	सामान्य रूप से कार्य करने की क्षीण क्षमता, वास्तविकता की क्षीण धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, बिगड़ा हुआ स्थानिक अभिविन्यास, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता में कमी, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल तंत्रिकाओं को क्षति	कपाल तंत्रिकाओं की क्षति का पहली बार पता चला।
सिरदर्द	गंभीर, निरंतर, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं दे रहा है	8
मस्तिष्क संचार संबंधी विकार	एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, नई पहचान की गई	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, अंगों का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक नोड्स	8
वात रोग-(जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों का शामिल होना।	4
मायोसिटिस-(कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	मांसपेशियों में दर्द, वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ कमजोरी	4
पेशाब आता है	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं	दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को छोड़कर	4
मूत्र में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, प्रति दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	सूजन संबंधी क्षति	2
बालों का झड़ना	बढ़े हुए घाव या बालों का पूरा झड़ना	2
श्लेष्मा झिल्ली के अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ-(फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(हृदय की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोसीजी पर पता चला	2
घटती प्रशंसा	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर, 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
खून में प्लेटलेट्स कम होना	दवाओं को छोड़कर, 150 10 9 /ली से कम	1
श्वेत रक्त कोशिकाओं का कम होना	दवाओं को छोड़कर, 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों का उपयोग किया जाता है

1. एएनए-स्क्रीनिंग परीक्षण, कोशिका नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है, 95% रोगियों में पाया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. विरोधी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में पाए गए, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएस.एम.-स्मिथ एंटीजन के विशिष्ट एंटीबॉडी, जो छोटे आरएनए का हिस्सा हैं, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधी -एसएसए या विरोधी-एसएसबीकोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं।
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी (सेल ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, बढ़ा हुआ

• तारीफ का स्तर कम हो गया
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप सी3 और सी4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोगों में जन्म से ही प्रशंसा का स्तर कम हो जाता है, यह एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

कॉम्प्लीमेंट प्रणाली शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (सी1, सी3, सी4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में श्वेत रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति का संकेत देती है
  • एएलएटी, एएसएटी - वृद्धि यकृत क्षति का संकेत देती है
  • क्रिएटिन काइनेज - मांसपेशी तंत्र को नुकसान होने पर बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

• जोड़ों का एक्स-रे

बिना किसी क्षरण के मामूली परिवर्तन का पता लगाया जाता है

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

पता लगाएं: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाना।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरिकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• स्पाइनल टैप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों का पता लगा सकता है।
• किडनी बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन बना हुआ है। रोग के मुख्य कारण को ख़त्म करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, न ही इसका कारण ही खोजा गया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• धूप में निकलना कम करें और सनस्क्रीन का प्रयोग करें

दवा से इलाज

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ दीर्घकालिक उपचार जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखता है और इसकी अवधि बढ़ाता है।
खुराक नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम/किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह लेना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• बड़ी खुराक में मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा निर्धारित करने का यह नियम प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को काफी कम कर देता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:एसएलई के जटिल उपचार में साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है।

संकेत:

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए दुर्दम्य बनाता है
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड खुराक को कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या तीव्र पाठ्यक्रम

दवाओं की खुराक और प्रशासन के मार्ग:

• पल्स थेरेपी के दौरान साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम है, फिर 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक हर दिन 200 मिलीग्राम।
• एज़ैथियोप्रिन 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मौखिक रूप से

1. सूजनरोधी औषधियाँ

जोड़ों और सेरोसाइटिस की क्षति के साथ, उच्च तापमान पर उपयोग किया जाता है।

• नाकलोफ़ेन, निमेसिल, एयरटल, काटाफ़ास्ट, आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

इनमें सूजनरोधी और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है और इनका उपयोग सूर्य के प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता और त्वचा के घावों के लिए किया जाता है।

• डेलागिल, प्लैकेनिल, आदि।

1. जैविक औषधियाँएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार है

इन दवाओं का हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होता है। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव पड़ता है। प्रभावी, लेकिन महंगा.

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. अन्य औषधियाँ

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामलों में या शास्त्रीय उपचार से प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएँ और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेजी से शुरुआत, तीव्र गति और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर ले जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- धीरे-धीरे शुरू होने, तीव्रता और छूटने की बारी-बारी से अवधि, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार (38 0 तक) की विशेषता)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबे समय तक छूट मिलती है, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएँ।

लेकिन हम हाइलाइट कर सकते हैं जटिलताएँ जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है।

2. दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत प्रकार के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। दवा-प्रेरित ल्यूपस कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए दवाएं: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा - नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह) के उपचार के लिए हर्बल तैयारी: हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलगेर्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य.

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवाएँ बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं , हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रम निर्धारित करना बहुत ही कम आवश्यक होता है। निदान बहिष्करण द्वारा निदान किया जाता है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवाएँ लेना शुरू करने के तुरंत बाद शुरू हुए और बंद करने के बाद चले गए, और इन दवाओं को दोबारा लेने के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कॉइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता वाले परिवर्तन नहीं होते हैं, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचीय रूप और अन्य) से अलग करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससयह उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं हो सकते हैं, लेकिन जांच करने पर ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणएक बच्चे में, वे आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले दिखाई देते हैं:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के दूसरे-तीसरे तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों के भीतर गायब हो जाती हैं और बच्चे के रक्त में मातृ एंटीबॉडी का संचार बंद होने के बाद विशेष उपचार के बिना गायब हो जाती हैं। लेकिन एक निश्चित व्यवस्था का पालन करना आवश्यक है (सूरज की रोशनी और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचें); त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के मामले में, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए भी किया जाता है - ट्यूबरकुलस ल्यूपस. त्वचा का तपेदिक दिखने में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होता है। निदान त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल जांच द्वारा स्थापित किया जा सकता है - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-फास्ट बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।

तस्वीर: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें सामान्य ऊतक को रक्त वाहिकाओं सहित संयोजी ऊतक (कार्यात्मक गुणों वाले नहीं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (इओसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, आदि) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखापन भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता; समय-समय पर जोड़ों का दर्द.	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जलन; अंगों का सुन्न होना; वजन घटना; जोड़ों का दर्द; रेनॉड सिंड्रोम हाथ-पैरों, विशेषकर हाथों और पैरों में रक्त परिसंचरण का एक गंभीर व्यवधान है। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में गति की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन, सूजन के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का नीलापन; रेनॉड सिंड्रोम.
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 C तक)।
रोगी की शक्ल (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदल सकती है)	त्वचा को नुकसान, ज्यादातर चेहरा, "तितली" (लालिमा, पपड़ी, निशान)। दाने पूरे शरीर पर और श्लेष्म झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों और नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीसिया) भी हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मास्क-जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, तनावपूर्ण, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे ऊतकों से कसकर जुड़ी हुई है। अक्सर ग्रंथियों में व्यवधान होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि स्जोग्रेन सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। अंगों और गर्दन की त्वचा पर "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ काले धब्बे होते हैं।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है; चेहरे और डायकोलेट पर त्वचा की लालिमा, पपड़ी, रक्तस्राव और निशान के साथ विभिन्न प्रकार के चकत्ते होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, चेहरा "मुखौटा जैसा दिखने" वाला हो जाता है, चेहरे पर कोई भाव नहीं होता, तनावग्रस्त होता है, तिरछा हो सकता है, और अक्सर ऊपरी पलक का गिरना (पीटोसिस) पाया जाता है।
रोग सक्रियता की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों का दर्द, चलने में कठोरता, अंगुलियों के लचीलेपन और विस्तार में गड़बड़ी; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय सूजन); बिगड़ा हुआ आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा पर परिवर्तन; रेनॉड सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और अकड़न; उंगलियों को फैलाने और मोड़ने में कठिनाई; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देते हैं (विशेष रूप से उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों में कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ की गंभीर गड़बड़ी (गतिशीलता और अवशोषण); हृदय ताल गड़बड़ी (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा पर परिवर्तन; गंभीर मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड सिंड्रोम; बिगड़ा हुआ आंदोलन, समय के साथ रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; यदि श्वसन मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - सांस की तकलीफ, पूर्ण मांसपेशी पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; यदि चबाने वाली और ग्रसनी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो निगलने की क्रिया का उल्लंघन होता है; यदि हृदय क्षतिग्रस्त है - लय गड़बड़ी, हृदय गति रुकने तक; यदि आंत की चिकनी मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएँ विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गैमाग्लोबुलिन में वृद्धि; ईएसआर का त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (सी3, सी4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; कम रक्त गणना; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		बढ़े हुए गैमाग्लोबुलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी.
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें)। "प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, ऐसा एक भी विश्लेषण नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अन्य प्रणालीगत बीमारियों से पूरी तरह से अलग कर सके, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर शुरुआती चरणों में। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद है) का निदान करने के लिए अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करना अक्सर पर्याप्त होता है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार क्या हैं?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। बचपन में, सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारी रुमेटीइड गठिया है। एसएलई मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि यह दुर्लभ है; इस बीमारी के सबसे अधिक मामले यौवन के दौरान होते हैं, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में।

प्रतिरक्षा, हार्मोनल स्तर और विकास की तीव्रता की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ होता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• रोग का अधिक गंभीर रूप , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स यह रोग केवल एक तिहाई मामलों में बच्चों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तीव्र क्षति वाले रोग;
• यह भी केवल बच्चों में पृथक है तीव्र या बिजली-तेज़ पाठ्यक्रम एसएलई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों का लगभग एक साथ होने वाला घाव है, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी चकत्ते (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी सिंड्रोम की सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन में स्पष्ट कमी है, तक कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 C से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी, शरीर के वजन में अचानक कमी के साथ।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में ये अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (बिना किसी कारण के चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज) अधिक आम हैं। इसके अलावा, प्रणालीगत बीमारियों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा संगमरमरी हो जाती है और सूरज की रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते हो सकते हैं, जो एलर्जिक डर्मेटाइटिस के लक्षण हैं। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में ऐसे अल्सर हो सकते हैं जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक होता है। गठिया के साथ संयुक्त गुहा में द्रव का संचय होता है। समय के साथ, जोड़ों का दर्द मांसपेशियों में दर्द और चलने-फिरने में कठोरता के साथ जुड़ जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी का गठन विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में तरल पदार्थ), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ, हृदय की परत), जलोदर और अन्य स्त्रावित प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. हृदय क्षतिबच्चों में यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कता की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस से अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है) का विकास होता है।
7. फेफड़ों को नुकसानबच्चों में यह दुर्लभ है.
8. किशोरों में बीमारी के शुरुआती दौर में ज्यादातर मामलों में ऐसा होता है जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस और इसी तरह)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में इसकी विशेषता मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन है और गंभीर मामलों में दौरे पड़ सकते हैं।

अर्थात्, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई प्रकार के लक्षण होते हैं। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति विज्ञान की आड़ में छिपाए जाते हैं; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, समय पर उपचार सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में परिवर्तित करने में सफलता की कुंजी है।

निदान सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों के समान ही हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना) पर आधारित हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और बीमारी की शुरुआत से ही, सभी गठित रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, और रक्त का थक्का जमना ख़राब हो जाता है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारवयस्कों की तरह, इसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और सूजन-रोधी दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है (रुमेटोलॉजी विभाग, यदि गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल की सेटिंग में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
यदि समय पर और नियमित रूप से उपचार शुरू किया जाए तो आप सफलता प्राप्त कर सकते हैं स्थिर छूट, जबकि बच्चे अपनी उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं, जिसमें सामान्य यौवन भी शामिल है। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर युवा महिलाओं को प्रभावित करता है, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर परिस्थितियों में गर्भधारण करने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य) लेते समय गर्भवती होना सख्त मना है। , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं को बंद करने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ ही समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% में ऐसे मामलों में बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, अधिकांश मामलों में नाल की रक्त वाहिकाओं को नुकसान से जुड़े:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . इस प्रकार, एक तिहाई मामलों में, रोग की स्थिति और बिगड़ जाती है। गर्भावस्था की पहली या तीसरी तिमाही के पहले हफ्तों में इस तरह की स्थिति बिगड़ने का जोखिम सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी अस्थायी रूप से कम हो जाती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूप से बढ़ने की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। गर्भावस्था डिस्कॉइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भी भड़का सकती है।
  7. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित मां अपने बच्चे को जीन दे सकती है , जिससे उसके जीवन के दौरान एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित होने की संभावना रहती है।
  8. बच्चे का विकास हो सके नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है.
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है स्थिर छूट की अवधि के दौरान एसएलई का क्रोनिक कोर्स।
  • गंभीर मामलों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जटिलताओं के विकास के साथ, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डाल सकती है, बल्कि महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और यदि, फिर भी, गर्भावस्था तीव्र अवधि के दौरान होती है, तब इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आख़िरकार, एसएलई के बढ़ने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल वर्जित हैं।
  • इससे पहले गर्भवती होने की सलाह दी जाती है साइटोटॉक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय को ल्यूपस क्षति के लिए गर्भावस्था की कोई बात नहीं है; इससे महिला की किडनी और/या हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि बच्चे को जन्म देते समय ये अंग अत्यधिक तनाव में होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए , प्रत्येक रोगी के प्रति दृष्टिकोण व्यक्तिगत है।
  2. निम्नलिखित व्यवस्था का पालन करना आवश्यक है: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से भोजन करें।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के प्रति सावधान रहें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि प्रसव के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताएँ विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा निर्धारित या समायोजित करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग वर्जित नहीं है। दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।
  8. एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के लिए भी इसकी अनुशंसा की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और सूजन-रोधी दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियाँ।
  10. प्रसव के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के इलाज के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं, क्योंकि प्रसवोत्तर अवधि रोग की गंभीर तीव्रता के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती होने की सिफारिश नहीं की जाती थी, और यदि वे गर्भधारण करती थीं, तो सभी को गर्भावस्था को प्रेरित रूप से समाप्त करने (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं किया जा सकता है, खासकर जब से एक सामान्य, स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावना होती है। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो अपने चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है वह सोचता है: "क्या यह संक्रामक हो सकता है?" इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, डॉक्टरों ने पहले माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या हवाई बूंदों से भी फैलता था। लेकिन रोग के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया है, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है; केवल सिद्धांत और धारणाएँ हैं। यह सब एक बात पर आधारित है: मुख्य कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर हो सकते हैं:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेषकर बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक कारक नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस ही संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का तपेदिक), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक बेसिली पाए जाते हैं, और रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग हो जाता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी में लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन, सूक्ष्म तत्वों और जैविक सक्रिय पदार्थों की कमी।

  एसएलई के लिए आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसीय अम्ल (ओमेगा-3) युक्त खाद्य पदार्थ:

  • समुद्री मछली;
  • कई मेवे और बीज;
  • कम मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सब्जियां इसमें अधिक विटामिन और सूक्ष्म तत्व होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट होते हैं; हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. जूस, फल पेय;
  4. दुबला मुर्गी का मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाले डेयरी , विशेष रूप से किण्वित दूध उत्पाद (कम वसा वाले पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के रोगाणु और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद इत्यादि।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (फलियां की फसल)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली ढंग से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन जो शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखता है।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि या दवा लेने के कारण होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार बार-बार भोजन करने की सलाह दी जाती है। सभी सूजनरोधी दवाएं भोजन के साथ या उसके तुरंत बाद लेना सबसे अच्छा है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल में व्यक्तिगत उपचार व्यवस्था का चयन करने और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों को ठीक करने के बाद ही यह संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाएं अपने आप निर्धारित नहीं की जा सकतीं, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक समूह होता है, और इन दवाओं की खुराक बहुत व्यक्तिगत होती है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई थेरेपी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए घर पर ही ली जाती है। दवाएँ लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा; आप बस अपना बहुमूल्य समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार प्रभावी हो सकते हैं यदि उन्हें उपचार के पारंपरिक तरीकों के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचारों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। आपको ऐसी दवाओं से सावधान रहना होगा; कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसका उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कैसे दिखते हैं इसकी तस्वीरें?

  
  तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के आकार के परिवर्तन।
  
  फोटो: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों पर त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, इस रोगी में अंगुलियों के फालेंजों के जोड़ों का मोटा होना भी दिखाई देता है - जो गठिया के लक्षण हैं।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाजुकता, मलिनकिरण, नाखून प्लेट की अनुदैर्ध्य धारियां।
  
  मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​तस्वीर संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होती है।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के पहले लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा ही दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन, बचपन की विशेषता। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते के समान होते हैं, और रंग के धब्बे छोड़ देते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।
  

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों की तस्वीरें

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो सीधे तौर पर शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि से संबंधित है।डॉक्टर इसे एक ऑटोइम्यून सूजन के रूप में वर्णित करते हैं जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी शरीर की डीएनए कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं।

इसके अलावा, एंटीबॉडी में आंतरिक अंगों के संयोजी ऊतक को नष्ट करने की क्षमता होती है, जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कार्यों को नुकसान और व्यवधान (यहां तक ​​कि समाप्ति) का कारण बनती है।

रोग की सामान्य तस्वीर

यह रोग प्रकृति में प्रणालीगत है, इसलिए इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।ऐसे मामले होते हैं जब यह बढ़ता है और तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है, अन्यथा मृत्यु संभव है, और ऐसा होता है कि बीमारी का कमजोर होना धीरे-धीरे वर्षों तक खिंचता रहता है।

ल्यूपस अक्सर 20 से 40 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। यह लंबे समय से सिद्ध हो चुका है कि आधी आबादी की महिला आधी पुरुष की तुलना में अधिक बर्बाद है। इसके लिए महिला शरीर की आनुवंशिक विशेषताएं जिम्मेदार हैं।

सभी मामलों में से 20% में बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है; यह बीमारी और इसके खिलाफ लड़ाई वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक कठिन है, और लड़ाई अक्सर मृत्यु में समाप्त होती है। बहुत छोटे बच्चों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अपवाद के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन 9-10 वर्ष की आयु में, इसकी पूर्ण अभिव्यक्ति पहले से ही संभव है।

यह स्थिति शरीर की हार्मोनल पृष्ठभूमि से जुड़ी होती है। युवावस्था में, जब हार्मोन का सक्रिय स्राव होता है, तब रोग की शुरुआत और विकास की संभावना होती है।

ल्यूपस के कारण

वैज्ञानिकों ने कई सिद्धांत सामने रखे, लेकिन ल्यूपस रोग का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। हालाँकि, अधिकांश विशेषज्ञ इससे सहमत हैं इस ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का मुख्य कारण एक वायरल संक्रमण है।

दूसरे स्थान पर दवाओं के प्रभाव के बारे में संस्करण है: टीके, एंटीबायोटिक्स, एंटीकॉन्वेलसेंट और एंटीहाइपरटेन्सिव, सल्फोनामाइड्स, गामा ग्लोब्युलिन।

तीसरा स्थान उन कारकों को दिया गया है जो शरीर की व्यक्तिगत संवेदनशीलता को बढ़ा सकते हैं: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक धूप में रहना, गंभीर तनाव, आदि।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पहले लक्षण

किसी बच्चे में ल्यूपस को तुरंत पहचानना लगभग असंभव है।कोई क्लासिक लक्षण नहीं हैं. रोग की शुरुआत एक अंग को नुकसान होने से होती है, फिर यह तथाकथित सूजन कम हो जाती है, लेकिन अगले प्रभावित अंग की विशेषता वाली एक पूरी तरह से अलग बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं।

चलो गौर करते हैं प्रथम चेतावनी संकेत:

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का चिकित्सा निदान

केवल अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण ही रोग की संपूर्ण नैदानिक ​​तस्वीर प्रदान करते हैं। वैसे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशेष रूप से कोई अलग परीक्षण नहीं हैं। उपस्थित विशिष्ट लक्षणों के आधार पर डॉक्टर आपको निदान और परीक्षण के लिए रेफर करेंगे।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए अनिवार्य परीक्षण:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• डीएनए कोशिकाओं के खिलाफ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और बच्चों में इस बीमारी के रूप

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण इसके रूप पर निर्भर करते हैं। चिकित्सा में, इस बीमारी के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं।

तीव्र पाठ्यक्रम

यह प्रकृति में प्रगतिशील है। लक्षण:

• नाक और गालों के पुल पर छोटे लाल दाने;
• गंभीर सिरदर्द;
• शरीर का सामान्य नशा;
• तेज़ बुखार;
• जोड़ों में दर्द;
• समग्र गतिविधि में उल्लेखनीय कमी.

पहले महीनों के दौरान, गुर्दे प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की बीमारी के विशिष्ट लक्षण लक्षणों की समग्र तस्वीर में जुड़ जाते हैं।

सबस्यूट कोर्स

ज्यादातर मामलों में, ऐसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत पॉलीआर्थराइटिस से होती है. वे। ऐसी स्थिति जब कई जोड़ों में एक साथ या बारी-बारी से सूजन हो जाती है। अन्य लक्षण:

• चेहरे पर छोटे लाल दाने (मुख्य रूप से गाल और नाक के पुल);
• गुर्दे की शिथिलता;
• कार्डिटिस (हृदय विकारों में से एक);
• श्लेष्मा झिल्ली की सूजन;
• ध्यान देने योग्य वजन घटाने;
• भूख की कमी।

क्रोनिक कोर्स

निदान करना सबसे कठिन काम है. ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे पहले एक अंग को प्रभावित करता है। चेहरे पर होंगे इस अंग की सूजन के सारे लक्षण वैकल्पिक रूप से, त्वचा पर चकत्ते या पॉलीआर्थराइटिस की पुनरावृत्ति होती है। बहुत धीरे-धीरे यह रोग अन्य अंगों और प्रणालियों को भी इस प्रक्रिया में शामिल कर लेगा। यह वर्षों तक चल सकता है.

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए और वह क्या उपचार दे सकता है?

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मुख्य उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।सबसे पहले, डॉक्टर जटिल हार्मोनल और दवा उपचार लिखेंगे। इसे अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है, जो दवा की खुराक के इष्टतम चयन और निगरानी की अनुमति देता है। ऐसे मामलों में एंटीबायोटिक्स और मल्टीविटामिन की सिफारिश की जाती है जहां बीमारी के साथ संक्रमण भी जुड़ा होता है।

चूंकि रोग प्रणालीगत है और कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए उपचार एक चिकित्सक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, न्यूरोलॉजिस्ट और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा समानांतर में किया जाता है।

डिस्चार्ज के बाद इलाज बंद नहीं किया जाता है.घर पर, रोगी को हमेशा डॉक्टर द्वारा बताई गई कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ लेनी चाहिए। कई महीनों के बाद ही सकारात्मक प्रभाव की उम्मीद है।

निर्दिष्ट समय पर, रोगी को डॉक्टर के पास जांच के लिए आना आवश्यक है (डिस्चार्ज के बाद - महीने में दो बार, साल के बाद - साल में दो बार)।

लेख पढ़ने के बाद आपको क्या याद रखना चाहिए

1. बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस (बिल्कुल वयस्कों की तरह) एक प्रणालीगत और लाइलाज बीमारी है।
2. यह महिलाओं/लड़कियों में अधिक प्रतिशत में प्रकट होता है, क्योंकि वे हार्मोनल रिलीज और परिवर्तनों का अधिक बार अनुभव करती हैं।
3. ल्यूपस के कारण: प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी जब एंटीबॉडी डीएनए कोशिकाओं पर हमला करते हैं, दवाओं और बाहरी कारकों का प्रभाव जो शरीर की व्यक्तिगत संवेदनशीलता को बढ़ाते हैं।
4. बच्चों में ल्यूपस के पहले लक्षण किसी भी अन्य बीमारी के लक्षणों के समान ही होते हैं, लेकिन वयस्कों को नाक और गालों पर तितली के आकार के दाने के कारण सबसे अधिक सतर्क रहना चाहिए।
5. रोग के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण। हर किसी के अपने-अपने लक्षण होते हैं।
6. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चे का तुरंत निदान करना काफी मुश्किल है। इस बीमारी का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कोई भी विशिष्ट लक्षण नहीं हैं, और कोई विशेष प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षण भी नहीं हैं।
7. निदान करते समय, डॉक्टर रोगी के व्यक्तिगत लक्षणों और उसके परीक्षणों के परिणामों (समान लक्षणों की अभिव्यक्ति के आधार पर) के आधार पर आगे बढ़ेगा।

ल्यूपस के इलाज में अमेरिकी वैज्ञानिक आगे बढ़े हैं

हाल ही में, अमेरिकी डॉक्टरों ने एक नई दवा विकसित की है जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के उपचार में क्रांतिकारी बदलाव लाएगी: यहां। वहां आप मेनिनजाइटिस की ऊष्मायन अवधि के बारे में जानेंगे।

यदि आपको अपने बच्चे के स्वास्थ्य के बारे में कोई संदेह है, तो सीरस मैनिंजाइटिस के लक्षणों के बारे में यहां पढ़ें: यदि आपको स्पष्ट संकेत दिखाई देते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें!

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2015

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप (M32.8), दवा-प्रेरित सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (M32.0), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट (M32.9), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य अंगों या प्रणालियों को प्रभावित करता है (M32.1+)

बाल चिकित्सा, बाल रुमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
अनुभवी सलाह
आरवीसी "रिपब्लिकन सेंटर" में आरएसई
स्वास्थ्य देखभाल विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 6 नवंबर 2015
प्रोटोकॉल संख्या 15

प्रोटोकॉल नाम:प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(एसएलई) अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, जो प्रतिरक्षा विनियमन के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार पर आधारित है, जो विभिन्न अंगों के ऊतकों में प्रतिरक्षा सूजन के विकास के साथ कोशिका नाभिक के एंटीजन के लिए अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन को निर्धारित करती है। .

एसएलईप्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह से सबसे गंभीर बीमारियों में से एक है, जो स्पष्ट नैदानिक ​​​​बहुरूपता, एक दीर्घकालिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम और, उपचार की अनुपस्थिति में, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान द्वारा विशेषता है।

ICD-10 कोड:
एम32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
बहिष्कृत: ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड) (एनओएस) (एल93.0)।
एम32.0 दवा-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
एम32.1 अन्य अंगों या प्रणालियों को नुकसान के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
एम32.8 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप।
एम32.9 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट।

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

एसीआर-अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी, अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी Αβ2-जीपी I -बीटा2ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी एएलटी -अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे अज़ाअज़ैथियोप्रिन एना -एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-आरओ/एसएसए -Ro/SSA एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी एसएम विरोधी -एसएम एंटीजन (स्मिथ) के प्रति एंटीबॉडी एपीएफ -एंजियोटेनसिन परिवर्तित एंजाइम एएसएलओ -एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ एएसटी -एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस एएफएस -एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम प्रत्यावर्ती धारा दिष्ट धारा -चक्रीय साइट्रुलिनेटेड पेप्टाइड के प्रति एंटीबॉडी एपीटीटी -सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय एएनसीए-न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म के प्रति एंटीबॉडी ईएनए-निकालने योग्य परमाणु प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी बिलाग-ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप इंडेक्स, एक विशिष्ट सूचकांक जो एसएलई की गतिविधि या प्रत्येक व्यक्तिगत अंग या प्रणाली में तीव्रता की गंभीरता का आकलन करता है। आईवीआईजीअंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन टैंक-रक्त जैव रसायन जीआईबीपी -आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पाद जीआईबीटी -जेनेटिक इंजीनियरिंग जैविक थेरेपी जीके -ग्लुकोकोर्तिकोइद डीएनए - जठरांत्र पथ -डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल जठरांत्र पथ एलिसा -लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख केएफके -क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज ले -ल्यूपस कोशिकाएं एलडीएच -लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज व्यायाम चिकित्सा -भौतिक चिकित्सा एमएमएफ -माइकोफेनोलेट मोफेटिल एमपी -methylprednisolone एमटीएक्सmethotrexate आईपीसी -अस्थि खनिज घनत्व एनएमजी -कम आणविक भार हेपरिन आईसीडी -रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण आईएनआर -अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात एमआरआई -चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग एनएसएआईडी -नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई यूएसी -सामान्य रक्त विश्लेषण ओम -सामान्य मूत्र विश्लेषण पीवी -प्रोथॉम्बिन समय पीटी -नाड़ी चिकित्सा पीटीआई-प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक पीसीआर -पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया आरएनए - के प्रति एंटीबॉडीरीबोन्यूक्लीक एसिड आरपीजीए -निष्क्रिय रक्तगुल्म प्रतिक्रिया आरआईबीटी - ट्रेपोनेमा पैलिडम स्थिरीकरण प्रतिक्रिया आरआईएफ -इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया आरएफ -गठिया का कारक खुद -मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम सेलेना-स्लेडेई -मान्य एसएलई गतिविधि सूचकांक, अध्ययन के दौरान संशोधित सेलेना स्लिक/एसीआर -अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी की सहायता से एसएलई क्लीनिक के अंतर्राष्ट्रीय सहयोग द्वारा क्षति सूचकांक विकसित किया गया एससीआर -प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष एसकेएफ -केशिकागुच्छीय निस्पंदन दर एसएसडी -प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा ईएसआर -एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर एसआरबी -सी - रिएक्टिव प्रोटीन टीवी -थ्रोम्बिन समय टीएसएच -थायराइड उत्तेजक हार्मोन टी3 -ट्राईआयोडोथायरोनिन टी4 -मुक्त थायरोक्सिन टीपीओ -थायराइड पेरोक्सीडेज अल्ट्रासाउंड -अल्ट्रासोनोग्राफी ईसीजी -इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम इको केजी -इकोकार्डियोग्राम आईजीजी, आईजीएम, आईजीए -इम्युनोग्लोबुलिन जी, एम, ए अल्ट्रासाउंड डॉपलर -रक्त वाहिकाओं की अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी सीआरएफ -चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता सीईसी -प्रतिरक्षा परिसरों का प्रसार टीएसओजी-2 -साइक्लोऑक्सीजिनेज-2 सीएसए -साइक्लोस्पोरिन ए सीएनएस -केंद्रीय तंत्रिका तंत्र एफईजीडीएस -फ़ाइब्रोएसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी जिया -अज्ञात कारण से बच्चों को गठिया ईईजी -इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी

प्रोटोकॉल के विकास की तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:बाल रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, आपातकालीन चिकित्सक।

प्रदान की गई सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री का आकलन।
साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	एक उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी, जिसके परिणामों को एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
में	समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, के परिणाम जिसे एक उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह के कम जोखिम (+) के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण। ऐसे परिणाम जिन्हें पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम (++ या +) के साथ संबंधित आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिनके परिणाम सीधे संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किए जा सकते हैं।
डी	केस श्रृंखला या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय।
जीपीपी	सर्वोत्तम फार्मास्युटिकल प्रैक्टिस.

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
वी.ए. के वर्गीकरण के अनुसार। नासोनोवा (1972,1986), पाठ्यक्रम की प्रकृति, गतिविधि की डिग्री और अंगों और प्रणालियों के घावों की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताओं को स्थापित करते हैं।

तालिका 2. - एसएलई के नैदानिक ​​​​रूपों का कार्य वर्गीकरण (नासोनोवा वी.ए., 1979 - 1986)

चरित्र धाराओं बीमारियों	चरण और प्रक्रिया गतिविधि की डिग्री	घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं
		त्वचा	जोड़	सीरस झिल्ली	दिल	फेफड़े	किडनी	तंत्रिका तंत्र
मसालेदार अर्धजीर्ण दीर्घकालिक: - आवर्ती पॉलीआर्थराइटिस; - डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम; - सिंड्रोम रेनॉड; - वर्लहॉफ सिंड्रोम; - सिंड्रोम Sjögren	चरण; सक्रिय सक्रियता स्तर: उच्च (III); मध्यम (द्वितीय); न्यूनतम (आई); चरण; निष्क्रिय (छूट)	लक्षण "तितलियाँ" कप्पिल्ला ritas एक्सयूडेटिव इरिथेमा, पुरपुरा डिस्कॉइड ल्यूपस, आदि।	जोड़ों का दर्द एक्यूट, सबस्यूट और क्रोनिक पॉलीआर्थराइटिस	पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, बहाव पेरीकार्डिटिस, सूखा, चिपकने वाला पेरीहेपेटाइटिस, पेरीस्प्लेनाइटिस)	मायोकार्डिटिस अन्तर्हृद्शोथ माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	मसालेदार, दीर्घकालिक निमोनिया न्यूमोस्क्लेरोसिस	ल्यूपस जेड नेफ्रोटिक, मिश्रित इरी मूत्र सिंड्रोम	मेनिंगोएन्सेफैलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, पोलिन्यूरिटिस

सक्रियता स्तर:
· बहुत उच्च गतिविधि - IV (20 अंक और ऊपर);
· उच्च गतिविधि - III (11-19 अंक);
· मध्यम गतिविधि - II (6-10 अंक);
· न्यूनतम गतिविधि - I (1-5 अंक);
· गतिविधि की कमी - 0 अंक.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
· पर्विल;
· डिस्कॉइड घाव;
· प्रकाश संवेदनशीलता;
· श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान;
गैर-क्षरणकारी गठिया;
· सेरोसाइटिस;
· गुर्दे खराब;
· तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
· रुधिर संबंधी विकार;
· प्रतिरक्षा संबंधी विकार;
· सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज.

ल्यूपस संकट:
· मोनोऑर्गन: वृक्क, मस्तिष्क, हेमोलिटिक, हृदय, फुफ्फुसीय, उदर;
· एकाधिक अंग: वृक्क-पेट, वृक्क-हृदय, सेरेब्रोकार्डियक।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड[ 2- 7 ]:

शिकायतें और इतिहास:
सामान्य तौर पर, बच्चों में एसएलई की विशेषता बीमारी की अधिक तीव्र शुरुआत और पाठ्यक्रम, पहले और अधिक तेजी से सामान्यीकरण और वयस्कों की तुलना में कम अनुकूल परिणाम है। . एसएलई की शुरुआत या तो एक अंग या प्रणाली का घाव हो सकती है, या रोग प्रक्रिया में कई अंगों की भागीदारी हो सकती है।

शिकायतें:
· बढ़ती कमजोरी, भूख और शरीर के वजन में कमी, रुक-रुक कर या लगातार बुखार आना;
· क्षणिक ओलिगोआर्थराइटिस या मोनोआर्थराइटिस; बड़े जोड़ों में अलग-अलग तीव्रता का प्रवासी दर्द;
· मांसपेशियों में दर्द;
· गालों और नाक के पुल की त्वचा की लाली (एरिथेमा) - "तितली" का एक लक्षण, डायकोलेट क्षेत्र की लाली, उत्तेजना से बढ़ जाना, सूरज के संपर्क में आना, ठंढ और हवा के संपर्क में आना; बहुरूपी त्वचा पर चकत्ते;
· फोकल, फैलाना, सिकाट्रिकियल और गैर-स्कारिंग खालित्य, होठों, मौखिक गुहा, नासोफरीनक्स के श्लेष्म झिल्ली पर मध्यम दर्दनाक अल्सर;
· हृदय में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, घबराहट, खांसी, सीने में दर्द, सिरदर्द, ऐंठन (चयापचय, संक्रामक और औषधीय कारणों को छोड़कर);
· पलकों, चेहरे की चिपचिपाहट या सूजन;
· हाल ही में वजन में कमी;
· विभिन्न अन्य शिकायतें.

इतिहास:
· पिछला वायरल संक्रमण, टीकाकरण, लंबे समय तक धूप में रहना, पानी में तैरना और धूप सेंकना, गंभीर भावनात्मक अनुभव, दवाओं और खाद्य उत्पादों से एलर्जी;
· परिवार में आरएच या एलर्जी से पीड़ित रिश्तेदारों की उपस्थिति के बारे में जानकारी;
· बुरी आदतें (धूम्रपान, शराब);
· कुछ दवाएं, हार्मोनल दवाएं लेना
· बच्चे और माँ में घनास्त्रता.

शारीरिक जाँच:
प्रभावित अंगों या प्रणालियों के आधार पर:
· बुखार;
· गालों की त्वचा पर दाने: स्थिर एरिथेमा नाक के पुल से नासोलैबियल क्षेत्र तक फैल रहा है।
· डिस्कोइड रैश: त्वचा के तराजू और कूपिक प्लग के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान संभव हैं।
· त्वचा पर चकत्ते जो सूरज की रोशनी की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होते हैं।
· मुंह के छाले: मुंह, नाक या नासोफरीनक्स के छाले, दर्द रहित।
· गठिया: गैर-क्षरणकारी गठिया, एक या दो परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है।
· सेरोसाइटिस: फुफ्फुस - फुफ्फुस दर्द और/या फुफ्फुस घर्षण शोर, पेरिकार्डिटिस - गुदाभ्रंश पर पेरिकार्डियल घर्षण शोर।
· गुर्दे की क्षति: गुर्दे की सूजन, धमनी उच्च रक्तचाप;
· केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान: न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियाँ (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
· जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान: मतली, उल्टी, डिस्पैगिया, पेट दर्द।
एसएलई का निदान 95% विशिष्टता और 85% संवेदनशीलता के साथ किया जा सकता है यदि रोगी 11 एसीआर 1997 मानदंडों में से 4 को पूरा करता है। यदि रोगी के पास 4 से कम नैदानिक ​​मानदंड हैं, तो एसएलई का निदान होने की संभावना है। यदि एएनए परीक्षण नकारात्मक है, तो रोगी को एसएलई होने की संभावना बहुत कम है। अंग की भागीदारी या विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों के बिना पृथक सकारात्मक एएनए परीक्षण वाले मरीजों में एसएलई होने की संभावना कम होती है।

वर्तमान का चरित्र:
. मसालेदार- अचानक शुरुआत, तेजी से सामान्यीकरण और एक पॉलीसिंड्रोमिक नैदानिक ​​​​तस्वीर के गठन के साथ, जिसमें गुर्दे और/या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि और अक्सर उपचार के अभाव में प्रतिकूल परिणाम शामिल हैं;
. अर्धजीर्ण- क्रमिक शुरुआत के साथ, बाद में सामान्यीकरण, छूट के संभावित विकास और अधिक अनुकूल पूर्वानुमान के साथ तरंग जैसी प्रकृति;
. प्राथमिक जीर्ण- एक मोनोसिंड्रोमिक शुरुआत, देर से और चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख सामान्यीकरण और अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान के साथ।
एसएलई गतिविधि की डिग्री का आकलननैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता और प्रयोगशाला मापदंडों के स्तर के अनुसार, अंतर्राष्ट्रीय सेलेना/एसएलईडीए एसएलई गतिविधि सूचकांक के अनुसार उपचार रणनीति चुनते समय निर्णय लेने के लिए किया जाता है।
जांच से पहले 10 दिनों के दौरान रोगी में एसएलई के लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है, भले ही उनकी गंभीरता, स्थिति में सुधार या गिरावट कुछ भी हो (परिशिष्ट देखें)। कुल स्कोर की व्याख्या एसएलई गतिविधि की डिग्री के वर्गीकरण के अनुसार की जाती है (पैराग्राफ 9 "नैदानिक ​​​​वर्गीकरण", खंड III देखें)। एसएलई गतिविधि की डिग्री के मूल्यांकन की आवृत्ति प्रत्येक रोगी के दौरे पर की जाती है। दो मुलाक़ातों के बीच स्कोर में 3-12 अंकों की वृद्धि को मध्यम तीव्रता के रूप में और 12 अंकों से अधिक की वृद्धि को एसएलई की गंभीर वृद्धि के रूप में समझा जाता है।
अंग क्षति की डिग्री का आकलन करना - एसएलई से जुड़े अंगों और प्रणालियों की संचयी क्षति, चल रही चिकित्सा या सहवर्ती रोगों की उपस्थिति का उपयोग करके किया जाता है क्षति सूचकांक एसएलआईसीसी/एसीआर. रोग का दीर्घकालिक पूर्वानुमान और क्षतिग्रस्त अंगों का उचित उपचार निर्धारित करता है; चिकित्सा और सामाजिक परीक्षण आयोजित करने के लिए महत्वपूर्ण है। अपरिवर्तनीय ऊतक क्षति एसएलई में अंग क्षति है जो एसएलई के निदान के बाद विकसित होती है और 6 महीने से अधिक समय तक जारी रहती है। मूल्यांकन की आवृत्ति वर्ष में एक बार होती है (परिशिष्ट देखें)। 6 महीने से अधिक समय तक बने रहने वाले संकेतों को ध्यान में रखा जाता है। अंकों की मात्रा अंग क्षति की डिग्री निर्धारित करती है (तालिका 3 देखें)

तालिका 3. अंग क्षति सूचकांक (डीआई) का आकलन

एसएलई में माध्यमिक एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड :
· घनास्त्रता - किसी भी अंग में धमनी, शिरापरक या छोटी वाहिका घनास्त्रता के एक या अधिक प्रकरण।
गर्भावस्था की विकृति - गर्भधारण के 10वें सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले, या गर्भधारण के 34वें सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले, या लगातार तीन या अधिक मामले गर्भधारण के 10वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात।

एपीआई के लिए प्रयोगशाला मानदंड:
· कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में रक्त में कार्डियोलिपिन (आईजीजी और/या आईजीएम) को मध्यम या उच्च अनुमापांक में।
· कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर 2 या अधिक अध्ययनों में रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट।
· कम से कम 12 सप्ताह (मानक एलिसा) के अंतराल के साथ 2 या अधिक अध्ययनों में मध्यम या उच्च अनुमापांक में आईजीजी या आईजीएम आइसोटाइप का एटी से β2-जीपी I।

नवजात शिशुओं में एसएलई की विशेषताएं(ऑक्सफोर्ड हैंडबुक ऑफ रुमेटोलॉजी - रुमेटोलॉजी पर संदर्भ पुस्तक, ए. हकीम, जी. क्लूनी आई. हक, यूके 2010 द्वारा संपादित):
· नवजात शिशुओं में एसएलई एक दुर्लभ स्थिति है, जिसमें डिस्कॉइड त्वचा पर घाव, हेमोलिटिक एनीमिया, हेपेटाइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जन्मजात हृदय ब्लॉक शामिल हैं।
· यह स्थिति मातृ एंटी-आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन से जुड़ी है
· गैर-हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले वर्ष के भीतर हल हो जाती हैं। हृदय की क्षति के लिए अक्सर कृत्रिम पेसमेकर लगाने की आवश्यकता होती है, और जीवन के पहले 3 वर्षों में मृत्यु दर 30% तक पहुंच जाती है।
· एंटी-आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी वाली महिलाओं में, जन्मजात हृदय ब्लॉक वाले पहले बच्चे के होने की संभावना 5% है, बाद के गर्भधारण के साथ जोखिम 15% तक बढ़ जाता है।
· प्रसवपूर्व अवधि में, इकोकार्डियोग्राफी सहित भ्रूण की निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

निदान

नैदानिक ​​परीक्षण:

बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं:
· विश्लेषक पर सामान्य रक्त परीक्षण 6 पैरामीटर;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एएसटी का निर्धारण);
· एएनए का निर्धारण, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी;

· ओम;
· ईसीजी.

बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (प्रोटीन अंश, कोलेस्ट्रॉल, लिपिड अंश, सीपीके, एलडीएच, पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम, क्लोराइड, क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण);



· एलिसा द्वारा आरएफ, एसीसीपी का निर्धारण;

· एलिसा (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस के लिए एंटीजन और एंटीबॉडी का निर्धारण);
· एलिसा (एचआईवी के प्रति कुल एंटीबॉडी का निर्धारण);
· एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता के निर्धारण के साथ गले और नाक से स्राव की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच (शुद्ध संस्कृति का अलगाव);
· मूत्र और थूक में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए 3 बार माइक्रोस्कोपी (विशिष्ट रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों के लिए);
· इकोकार्डियोग्राफी;
· पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
· छाती का एक्स - रे;
· रीढ़ की हड्डी और समीपस्थ फीमर की एक्स-रे डेंसिटोमेट्री (केंद्रीय या अक्षीय डेक्सा डेंसिटोमेट्री);
· ट्यूबरकुलिन परीक्षण - मंटौक्स परीक्षण।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफर किए जाने पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं अस्पताल स्तर पर की गईं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति में):
· विश्लेषक पर 6 मापदंडों का सामान्य रक्त परीक्षण (कम से कम 10 दिन);
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीआरपी, एएसएलओ, आरएफ, ग्लूकोज, कुल प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, एएलटी, एएसटी का निर्धारण) (कम से कम 10 दिन);
· एक विश्लेषक का उपयोग करके सामान्य मूत्र विश्लेषण का अध्ययन (मूत्र तलछट के सेलुलर तत्वों की संख्या की गणना के साथ भौतिक-रासायनिक गुण);
· दैनिक प्रोटीनूरिया का निर्धारण;
· कोगुलोग्राम: एपीटीटी, पीटी, पीटीआई, आईएनआर, टीवी, आरएमएफसी, फाइब्रिनोजेन;
· एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडीज (एएनए), डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण;
· रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (LA1/LA2) का निर्धारण;
· एलिसा विधि का उपयोग करके रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण;
· इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण (इम्यूनोग्राम, सीईसी, इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी, पूरक घटक (सी3, सी4);
· सीरम में कार्डियोलिपिन एंटीजन के साथ सूक्ष्म अवक्षेपण प्रतिक्रिया;
· एक अंग के जोड़ की अल्ट्रासाउंड जांच;
· छाती के अंगों की रेडियोग्राफी (1 प्रक्षेपण);
· ईसीजी;
· इकोसीजी;
· पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

अस्पताल स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:
· एक विश्लेषक पर रक्त सीरम में जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीपीके, एलडीएच, सीरम आयरन, फेरिटिन, एमाइलेज, ट्राइग्लिसराइड्स, उच्च और निम्न घनत्व वाले लिपोप्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण);
· एलई-कोशिकाएं;
· श्वार्ट्ज के अनुसार ग्लोमेरुलर निस्पंदन का निर्धारण;
· एक विश्लेषक पर रक्त सीरम और अन्य जैविक तरल पदार्थों में प्रोटीन अंशों का वैद्युतकणसंचलन;
· एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) का उपयोग करके रक्त सीरम में टीजी, टीएसएच, टी4, टी3 के प्रति एंटी-टीपीओ, एंटीबॉडी का निर्धारण;
· एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) का उपयोग करके रक्त सीरम में कोर्टिसोल का निर्धारण;
· एलिसा विधि (पुष्टिकरण) द्वारा रक्त सीरम में HBsAg का निर्धारण;
· एलिसा विधि (संकेतों के अनुसार) का उपयोग करके रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के प्रति कुल एंटीबॉडी का निर्धारण;
· एलिसा द्वारा रक्त सीरम में आईजी जी, आईजी एम से लेकर हर्पस सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 (एचएसवी-आई, II), एप्सटीन बर्र वायरस के परमाणु एंटीजन (एचएसवी-IV), साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी-वी) का निर्धारण तरीका;
· एक विश्लेषक (संकेतों के अनुसार) का उपयोग करके बांझपन के लिए रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच;
· ग्रसनी, घाव, आंख, कान, मूत्र, पित्त आदि से स्राव की मैनुअल विधि (शुद्ध संस्कृति का अलगाव) का उपयोग करके जीवाणुविज्ञानी जांच;
· मैनुअल विधि द्वारा पृथक संस्कृतियों की रोगाणुरोधी दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण;
· एक्सप्रेस विधि (संकेतों के अनुसार) का उपयोग करके मल में छिपे रक्त का पता लगाना (हेमोकल्ट परीक्षण);
· मूत्र संवर्धन टैंक;
· एक विश्लेषक पर बांझपन के लिए ट्रांसयूडेट और एक्सयूडेट की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच (संकेतों के अनुसार);
· स्टर्नल पंचर - निदान (संकेतों के अनुसार);
· प्रकाश, इम-फ्लोर, इलेक्ट्रिक का उपयोग करके बायोप्सी जांच के साथ किडनी बायोप्सी। माइक्रोस्कोपी;
· मैनुअल विधि का उपयोग करके मायलोग्राम और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की विशेषताओं की गणना (सभी रोगियों के लिए - गंभीर स्थिति में जो एसएलई की गंभीरता के अनुरूप नहीं है);
· ट्रेफिन बायोप्सी - निदान (जोड़ों और कंकाल की हड्डियों के विनाश की उपस्थिति में, एसएलई के लिए असामान्य);
· खुली लिम्फ नोड बायोप्सी (गंभीर लिम्फैडेनोपैथी या असामान्य गंभीर सामान्य स्थिति के साथ);
· फाइब्रोएसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी;
· थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड (संकेतों के अनुसार);
· इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की होल्टर निगरानी (24 घंटे) (हृदय ताल और चालन गड़बड़ी के मामले में);
· ऊपरी और निचले छोरों के जहाजों का डॉपलर अल्ट्रासाउंड (संकेतों के अनुसार);
· छाती और मीडियास्टिनम की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (यदि एक घातक नियोप्लाज्म का संदेह है);
· कंट्रास्ट के साथ पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की गणना की गई टोमोग्राफी (यदि एक घातक नवोप्लाज्म का संदेह है);
· मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (न्यूरोलॉजिस्ट की सिफारिश पर);
· कंट्रास्ट के साथ पेट के अंगों और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (यदि एक घातक नवोप्लाज्म का संदेह है);
· जोड़ों का एक्स-रे (संकेतों के अनुसार);
· काठ की रीढ़ की एक्स-रे डेंसिटोमेट्री (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए);
· इलेक्ट्रोएन्सेलोग्राफी (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामले में);
· सुई इलेक्ट्रोमायोग्राफी (संकेतों के अनुसार);
· ऑप्थाल्मोस्कोपी (नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा अनुशंसित);
· विशेषज्ञों के साथ परामर्श (संकेतों के अनुसार)।

आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:
· यूएसी;
· ईसीजी.

वाद्य परीक्षा:
· छाती के अंगों का एक्स-रे- घुसपैठ के लक्षण, फुफ्फुस (एक्सयूडेटिव और सूखा), अधिक बार द्विपक्षीय, कम अक्सर न्यूमोनाइटिस के लक्षण। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के दुर्लभ लक्षण, आमतौर पर एपीएस में बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के परिणामस्वरूप। इसके अलावा, जीआईबीटी निर्धारित करते समय तपेदिक को बाहर करने के लिए
· विद्युतहृद्लेख - हृदय गतिविधि का मूल्यांकन;
· पेट के अंगों और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - पेट के अंगों की स्थिति का निर्धारण, आंत्रशोथ का निदान;
· हृदय की इकोकार्डियोग्राफी- पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और एंडोकार्डिटिस के लक्षण, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण।
· जोड़ों, हड्डियों का एक्स-रे - एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, मुख्य रूप से हाथों के जोड़ों में, कम अक्सर कार्पोमेटाकार्पल और रेडियोकार्पल जोड़ों में, सबचॉन्ड्रल प्लेटों का पतला होना, आर्टिकुलर हड्डियों की छोटी असामान्यताएं (केवल 1-5% मामलों में) सब्लक्सेशन के साथ;
· पैल्विक हड्डियों का एक्स-रे- ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन का पता लगाना।
· जोड़ों का अल्ट्रासाउंड - जोड़ों के सिनोवियम का बहाव और मोटा होना हो सकता है
· एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी- अन्नप्रणाली को नुकसान इसके फैलाव, श्लेष्म झिल्ली में कटाव और अल्सरेटिव परिवर्तनों से प्रकट होता है; पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली के अल्सर अक्सर पाए जाते हैं।
· उच्च रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी- बहाव के साथ या बिना फुफ्फुस के लक्षण, अंतरालीय निमोनिया, डायाफ्रामिक मायोपैथी (मायोसिटिस), बेसल डिस्कोइड (सब्सेगमेंटल) एटेलेक्टैसिस, तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ के कारण) (संकेतों के अनुसार)
· किडनी बायोप्सी- गुर्दे की बायोप्सी के परिणामों के आधार पर, गुर्दे की क्षति की गंभीरता और गतिविधि, रक्त वाहिकाओं की भागीदारी और गुर्दे के ट्यूबलर तंत्र को स्थापित करना संभव है; गुर्दे की विफलता के वैकल्पिक कारणों (उदाहरण के लिए, दवा-प्रेरित ट्यूबलर रोग) की भी पहचान की जा सकती है।
· दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति (डीएक्सए) -ऑस्टियोपोरोसिस में, बीएमडी टी-मानदंड स्तर ≤-2.5 एसडी है।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· नेफ्रोलॉजिस्ट से परामर्श - वीएल के लिए उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए;
· न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित हों; साथ ही पीएमएल के विकास के साथ, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी पर रोगियों में, जिसमें रीटक्सिमैब भी शामिल है;
· मनोचिकित्सक से परामर्श - मनोवैज्ञानिक विकारों की उपस्थिति में साइकोट्रोपिक थेरेपी निर्धारित करने के मुद्दे को हल करने के लिए, एक विशेष अस्पताल में उपचार की आवश्यकता (मनोविकृति, अवसाद, आत्मघाती विचारों के साथ);
· नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श - दृश्य गड़बड़ी के लिए;
· एक प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ से परामर्श - संकेतों के अनुसार;
· सर्जन से परामर्श - यदि "कॉफी ग्राउंड" उल्टी और दस्त के साथ पेट में दर्द हो;
· एंजियोसर्जन से परामर्श - संवहनी घनास्त्रता के साथ एपीएस के मामले में;
· एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श - ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस और अन्य अंतःस्रावी विकृति के लिए;
· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ से परामर्श - यदि एक अंतर्वर्ती संक्रमण के विकास का संदेह है;
· हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श - यदि ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल बीमारी का संदेह हो
· गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श - मौखिक श्लेष्मा को नुकसान के लिए, डिस्पैगिया (अक्सर रेनॉड की घटना से जुड़ा हुआ), एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी, दस्त, पेप्टिक अल्सर के लिए।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला परीक्षण [2 - 4, 6,10]:

गैर-विशिष्ट:
· यूएसी:बढ़ा हुआ ईएसआर, ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, पुरानी सूजन से जुड़े हाइपोक्रोमिक एनीमिया, छिपे हुए गैस्ट्रिक रक्तस्राव या कुछ दवाएं लेने से विकास संभव है।
· ओम:प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, सिलिंड्रुरिया।
· टैंक:रोग की विभिन्न अवधियों के दौरान आंतरिक अंगों को प्रमुख क्षति के साथ: यकृत, अग्न्याशय।
· कोगुलोग्राम, प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण कार्यों का निर्धारण: हेमोस्टेसिस का नियंत्रण, एपीएस में घनास्त्रता के मार्कर, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक का नियंत्रण;

विशिष्ट:
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन:
· ए.एन.ए.- एटी का एक विषम समूह जो नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस परीक्षण की संवेदनशीलता बहुत महत्वपूर्ण है (95% एसएलई रोगियों में पाई गई), लेकिन विशिष्टता कम है। एएनए अक्सर अन्य गठिया संबंधी और गैर-आमवाती रोगों वाले रोगियों में पाया जाता है।
· विरोधी dsDNA- रोग की गतिविधि का आकलन करने, तीव्रता के विकास और चिकित्सा की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी करने के लिए आवश्यक है। रोग की शुरुआत में, उपचार के बाद, या नैदानिक ​​छूट के दौरान एंटी-डीएसडीएनए परीक्षण नकारात्मक हो सकता है। रोग की किसी भी अवधि में नकारात्मक परिणाम एसएलई को बाहर नहीं करता है (एसएलई के 20 - 70% रोगियों में पाया जाता है)।
· ए एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी(एटी से कार्डियोलिपिन, एटी से बी2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) एसएलई वाले 35-60% बच्चों में पाए जाते हैं और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मार्कर हैं।
· पूरक की समग्र हेमोलिटिक गतिविधि में कमी(सीएच50) और इसके घटक (सी3 और सी4) आमतौर पर ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होते हैं, कुछ मामलों में यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी का परिणाम हो सकता है।
· गठिया का कारक- आईजीएम वर्ग के ऑटोएंटीबॉडीज जो आईजीजी के एफसी टुकड़े के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, अक्सर गंभीर आर्टिकुलर सिंड्रोम वाले एसएलई के रोगियों में पाए जाते हैं।
· एल.ई.- कोशिकाएँ- फागोसाइटोज्ड सेल न्यूक्लियस या उसके अलग-अलग टुकड़ों के साथ पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल (कम अक्सर ईोसिनोफिल या बेसोफिल) - डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति में बनते हैं और एसएलई वाले औसतन 60 - 70% बच्चों में पाए जाते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

तालिका 4 - विभेदक निदान।

बीमारी	एसएलई से अंतर
जिया	जोड़ों की क्षति लगातार और बढ़ती रहती है। सुबह की गंभीर अकड़न. जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, आर्टिकुलर सतहों का विनाश और संयुक्त विकृति विकसित होती है। आर-मिमी पर विशिष्ट क्षरणकारी परिवर्तन। आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति.
जुवेनाइल डर्मेटोमायोसिटिस	विशिष्ट त्वचा अभिव्यक्तियाँ (पैराऑर्बिटल वायलेट एरिथेमा, गॉट्रॉन सिंड्रोम, कोहनी और घुटने के जोड़ों पर एरिथेमा), प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी, बढ़ी हुई ट्रांसएमिनेस, सीपीके, एल्डोलेज़।
प्रणालीगत वाहिकाशोथ	नैदानिक ​​​​लक्षण संवहनी दीवार की सूजन और परिगलन के कारण अंगों और ऊतकों में इस्कीमिक परिवर्तनों से निर्धारित होते हैं। तंत्रिका तंत्र को नुकसान मुख्य रूप से मल्टीपल मोनोन्यूराइटिस के रूप में होता है। ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, सकारात्मक एएनसीए
किशोर स्क्लेरोडर्मा	त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा में विशिष्ट परिवर्तन, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान। एक्स-रे संकेत (ऑस्टियोलाइसिस, टर्मिनल फालैंग्स का पुनर्वसन), नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन।
इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा	त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव (पेटीचिया से लेकर बड़े एक्चिमोसेस तक)। नाक, मसूड़ों आदि की श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव। सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्राव का समय बढ़ना रक्त के थक्के के हटने की मात्रा को कम करना
वायरल गठिया	महामारी विज्ञान इतिहास. नैदानिक ​​लक्षणों का सहज प्रतिगमन.
दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम	दवाओं का लंबे समय तक उपयोग जो ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम (एंटीहाइपरटेन्सिव, एंटीरैडमिक, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स, पेरिओरल गर्भनिरोधक) को प्रेरित कर सकता है। गंभीर गुर्दे की क्षति, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्लभ हैं। दवा बंद करने के बाद, नैदानिक ​​लक्षण 4-6 सप्ताह के भीतर वापस आ जाते हैं। (एक सकारात्मक ANA परीक्षण 1 वर्ष तक चलता है)
प्राणघातक सूजन	ऑन्कोलॉजी खोज परिणाम।

एसएलई की तीव्रता को एक तीव्र संक्रामक रोग (संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, तपेदिक, यर्सिनीओसिस, लाइम रोग, आदि) से अलग करना बेहद महत्वपूर्ण है।

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इलाज

उपचार का लक्ष्य :
· रोग गतिविधि में कमी;
· अपरिवर्तनीय क्षति और मृत्यु को रोकना;
· जीवन की गुणवत्ता और सामाजिक अनुकूलन में सुधार (डी);
· साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करना, खासकर जब जीके और सीटी (सी) निर्धारित करना;
· एसएलई (डी) की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों के आधार पर उपचार के लक्ष्यों पर रोगी के साथ सहमति होनी चाहिए;

बच्चों में एसएलई के उपचार के बुनियादी सिद्धांत:
· सबसे तर्कसंगत उपचार आहार का चयन करते समय एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, गतिविधि की डिग्री और रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति, साथ ही संवैधानिक विशेषताओं और उपचार के लिए बच्चे के शरीर की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए;
· जटिलता;
· प्रोग्रामेटिक (उपचार के लिए चुने गए चिकित्सीय कार्यक्रम के सभी घटकों का सही और सुसंगत कार्यान्वयन);
· निरंतरता (रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए गहन प्रतिरक्षादमनकारी और सहायक चिकित्सा का समय पर विकल्प);
· चिकित्सा की प्रभावशीलता और सुरक्षा की निरंतर निगरानी;
· अवधि और निरंतरता;
· चरणबद्धता.

उपचार रणनीति:
जब गतिविधि कम हो जाती है और छूट विकसित हो जाती है, तो बाह्य रोगी उपचार की सिफारिश की जाती है;
एसएलई की तीव्र अवधि में, रोगी के उपचार का मुद्दा तय किया जाता है।

गैर-दवा उपचार:
· मनो-भावनात्मक तनाव में कमी;
· सूरज के संपर्क में कमी, सहवर्ती रोगों का सक्रिय उपचार;
· टीकों और चिकित्सीय सीरम के प्रशासन से बचें;
· ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, धूम्रपान बंद करने (सिफारिश स्तर डी), कैल्शियम और पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने और व्यायाम करने की सलाह दी जाती है;
· कम वसा, कम कोलेस्ट्रॉल वाला आहार, वजन नियंत्रण और व्यायाम का संकेत दिया गया है (सिफारिश स्तर डी);
· घनास्त्रता के जोखिम और थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता पर विचार करें।

दवा से इलाज:
· एसएलई के लिए थेरेपी रोगजनक सिद्धांतों पर आधारित है और इसका उद्देश्य ऑटोएंटीबॉडी के संश्लेषण को दबाना, प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि को कम करना और हेमोस्टेसिस को ठीक करना है;
· प्रत्येक बच्चे के लिए उसकी संवैधानिक विशेषताओं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एसएलई की गतिविधि को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है;
· पहले से प्रशासित चिकित्सा की प्रभावशीलता और इसकी सहनशीलता, साथ ही अन्य पैरामीटर;
· उपचार लंबे समय तक और लगातार किया जाता है;
· रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए, गहन और रखरखाव प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के बीच समय पर वैकल्पिक;
· इसकी प्रभावशीलता और सुरक्षा की निरंतर निगरानी करें।

बुनियादी औषधियाँ(तालिका 3 और 4):
हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स:ग्लूकोकार्टोइकोड्स (मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, 6-एमपी) एसएलई के लिए प्रथम-पंक्ति दवाएं हैं। इनमें सूजन-रोधी, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और विनाशकारी प्रभाव होते हैं। वे सूजन के सभी चरणों, लिम्फोइड ऊतक के प्रसार को रोकते हैं, टी-लिम्फोसाइटों की साइटोटॉक्सिक गतिविधि और इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता (साक्ष्य ए का स्तर) को कम करते हैं। दुष्प्रभाव: हाइपरग्लेसेमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, ग्लूकोमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ, मायोपैथी, प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस।
अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट, क्लोरोक्वीन डाइफॉस्फेट ) एसएलई की तीव्रता के विकास को रोकें, लिपिड स्तर को कम करें और आंत के घावों, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं, हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करें और जीवित रहने में मदद करें। अमीनोक्विनोलिन दवाएं, मतभेदों की अनुपस्थिति में, बिना किसी अपवाद के एसएलई वाले सभी रोगियों को निर्धारित की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर ए)। दुष्प्रभाव: रोग के किसी भी चरण में सेंट्रल स्कोटोमा।
अतिरिक्त दवाएं (तालिका 3 और 4):
गैर-हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, साइटोस्टैटिक्स(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) में सूजन-रोधी प्रभाव होता है, प्रतिरक्षा जटिल सूजन-रोधी प्रक्रिया और ऑटोएंटीबॉडी गठन को दबाने की क्षमता होती है। साइटोस्टैटिक्स एसएलई के उपचार का एक अनिवार्य घटक है, विशेष रूप से ल्यूपस संकट में, गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस और एल्वोलिटिस को नुकसान पहुंचाने वाला एक खतरनाक कोर्स। प्रेरण चरण में और रखरखाव चिकित्सा के दौरान साइटोस्टैटिक्स का नुस्खा निरंतर निगरानी में होना चाहिए। दुष्प्रभाव: गंभीर संक्रमण, खालित्य, अस्थि मज्जा समारोह का दमन, घातक नवोप्लाज्म, बांझपन, हेपेटाइटिस, नेफ्रोटॉक्सिसिटी, आदि।
नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (एनएसएआईडी)(इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक, निमेसुलाइड) में एक स्पष्ट सूजन-विरोधी प्रभाव, एक मध्यम इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्रभाव होता है, और लाइसोसोमल झिल्ली को स्थिर करता है। मानक चिकित्सीय खुराक में इसका उपयोग एसएलई, बुखार और मध्यम सेरोसाइटिस की मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए किया जा सकता है। द्वितीयक एपीएस के मामले में, इसका उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि घनास्त्रता के विकास में योगदान कर सकता है।
इम्यूनोथेरेपी (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, रीटक्सिमैब ).
अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनसंक्रामक रोगों को रोकने और निष्क्रिय प्रतिरक्षा बनाने के लिए, रक्त में एंटीबॉडी के स्तर को शारीरिक स्तर तक बढ़ाने के लिए संकेत दिया गया है। रोग गतिविधि को अधिक तेज़ी से कम करने में मदद करता है, संभावित दुष्प्रभाव और संक्रामक जटिलताओं के जोखिम को कम करता है, और आपको प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुमति देता है।
रिटक्सिमैब (मैबथेरा)- आनुवंशिक रूप से इंजीनियर की गई जैविक दवा बी कोशिकाओं के प्रसार को रोकती है - प्रभावशीलता बढ़ाती है और एसएलई उपचार की जटिलताओं के जोखिम को कम करती है।
उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी और नैदानिक ​​गतिविधि (एंटी-डीएनए का उच्च स्तर, सी3 और सी4 पूरक घटकों में कमी, एसएलईडीएआई 6-10 अंक) वाले एसएलई वाले रोगियों को इसे लिखने की सिफारिश की जाती है।
मानक चिकित्सा की अप्रभावीता सिद्ध (उच्चायोग की बैठक में) होने की स्थिति में और बच्चे के कानूनी प्रतिनिधियों की लिखित सहमति से जीआईबीपी का प्रिस्क्रिप्शन संभव है।
· मरीजों को संक्रामक जटिलताओं के लक्षणों की शीघ्र पहचान की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, और यदि उपयुक्त लक्षण (ठंड लगना, बुखार, मूत्र पथ के संक्रमण के लक्षण, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण, हेपेटाइटिस, दाद, तंत्रिका संबंधी विकार) दिखाई देते हैं तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें। रिटक्सिमैब निर्धारित करते समय चिकित्सीय उपयोग के निर्देश हमेशा रोगी के पास होने चाहिए।
· जीआईबीटी की नियुक्ति में निरंतरता सुनिश्चित करें:
एचआईबीटी के लिए चयनित एसएलई रोगियों का डेटाबेस बनाए रखना;
अटैचमेंट के स्थान पर क्लिनिक में जीआईबीटी प्राप्त करने वाले मरीज को डिस्चार्ज सारांश जारी करना;
जीआईबीटी के इनकार/रद्दीकरण के सभी मामलों के बारे में पीएचसी को सूचित करना।
· एचआईबीटी की प्रभावशीलता की निगरानी रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा उपचार के हर 1-3 महीने में की जाती है। एक बार चिकित्सा का लक्ष्य प्राप्त हो जाने के बाद, निगरानी कम बार की जा सकती है - हर 6-12 महीने में।
· जीआईबीटी से गुजरने वाले मरीजों को अपने निवास स्थान पर डिस्पेंसरी निरीक्षण से गुजरना होगा।
· जो मरीज जीआईबीटी व्यवस्था और उपस्थित चिकित्सक की निवारक सिफारिशों का व्यवस्थित रूप से उल्लंघन करते हैं, उन्हें आयोग के निर्णय द्वारा इनपेशेंट चिकित्सा देखभाल की गारंटीकृत मात्रा प्राप्त करने से बाहर रखा जाता है।

इसके अलावा, एसएलई के उपचार में, संकेत के अनुसार, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:
- थक्कारोधी, एंटीप्लेटलेट, एंटीहाइपरटेन्सिव जेआईसी, हेपेटो-गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, मूत्रवर्धक, एंटीबायोटिक्स, फोलिक एसिड, ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार के लिए दवाएं और अन्य रोगसूचक दवाएं।

बाह्य रोगी आधार पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है:

तालिका 5 - मूल और अतिरिक्त दवाएं:

सराय	उपचारात्मक रेंज	उपचार का एक कोर्स
संयोजन में प्रयोग किया जाता है।
methylprednisolone (यूडी - ए)
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट (यूडी-ए)
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (यूडी - डी)
आवेदन की शत प्रतिशत संभावना): मोनोथेरेपी की सिफारिश की जाती है, निम्नलिखित दवाओं में से एक
	6 साल की उम्र से और किशोरों को प्रति दिन 0.5-2 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की दर से निर्धारित किया जाता है, जिसे 2-3 खुराक में विभाजित किया जाता है।	औसतन 4-6 सप्ताह
आइबुप्रोफ़ेन	3-4 खुराक में 5-10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित। अधिकतम दैनिक खुराक 20 मिलीग्राम/किग्रा है।	औसतन 4-6 सप्ताह.
निमेसुलाइड (निमेसिल)	3-5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन 2-3 बार/दिन, अधिकतम खुराक - 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 2-3 विभाजित खुराकों में। 40 किलोग्राम से अधिक वजन वाले किशोरों के लिए, दवा दिन में 2 बार 100 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है।	औसतन 2 सप्ताह
नेपरोक्सन	1 वर्ष से 5 वर्ष तक - 1-3 विभाजित खुराकों में 2.5-10 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन, 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे - 2 विभाजित खुराकों में प्रति दिन 10 मिलीग्राम/किग्रा	2 सप्ताह
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (यूडी - डी)	400 - 600 मिलीग्राम/एम2 दिन में 2 बार 12 घंटे के अंतराल के साथ, (2 ग्राम से अधिक नहीं)	9 माह या अधिक जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा के दौरान, रखरखाव खुराक 1 ग्राम/दिन।
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (यूडी - ए)	एक घंटे में कम खुराक 500 मिलीग्राम IV; उच्च खुराक 0.5 मिलीग्राम - 1.0 ग्राम/एम2 IV	हर 2 सप्ताह में, जीसीएस के साथ संयोजन में कुल 6 इन्फ्यूजन, फिर हर 3 महीने में एक बार। 2 साल तक, इसके बाद एमएमएफ या एजेए के साथ रखरखाव चिकित्सा मासिक, जीसीएस के साथ संयोजन में 6 इन्फ्यूजन
एज़ैथीओप्रिन (यूडी - सी)
मेथोट्रेक्सेट (यूडी-ए)	प्रति सप्ताह मौखिक रूप से या आईएम 5-10.0 मिलीग्राम/एम2 शरीर की सतह	6 महीने के अंदर. और अधिक
साइक्लोस्पोरिन ए

रोगी स्तर पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है:

तालिका 6 - मूल और अतिरिक्त दवाएं:

सराय	उपचारात्मक रेंज	उपचार का एक कोर्स
आवश्यक दवाएं (उपयोग की 100% संभावना): मिथाइलप्रेंडज़ोलोनोन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट के संयोजन में उपयोग किया जाता है।
मिथाइलप्रेडनिसोलोन (यूडी-ए)	0.5-1.0-1.5 मिलीग्राम/किग्रा मौखिक रूप से (दिन के पहले भाग में 2/3 एसडी)	दमनात्मक खुराक 4 - 6 सप्ताह (8 से अधिक नहीं) है, रखरखाव खुराक 10 - 15 मिलीग्राम / दिन से कम नहीं होनी चाहिए। (0.2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन से कम)
हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट (प्लाक्वेनिल) (यूडी - ए)	0.1 -0.4 ग्राम/दिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा तक)	2-4 महीने के अंदर. फिर खुराक 2 गुना कम कर दी जाती है और दवा को लंबे समय (1-2 वर्ष या अधिक) तक उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
पल्स थेरेपी 6-एमपी (यूडी-ए)	250 - 1000 मिलीग्राम/दिन। (अब और नहीं)	45 मिनट के लिए IV, संकेत के अनुसार लगातार 3 दिन - 10 - 14 दिनों के बाद दोहराएँ
अतिरिक्त दवाएँ (कम)आवेदन की शत प्रतिशत संभावना). मोनोथेरेपी की सिफारिश की जाती है: निम्नलिखित दवाओं में से एक।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल (यूडी - डी)	400 - 600 मिलीग्राम/एम2 दिन में 2 बार 12 घंटे के अंतराल के साथ, (2 ग्राम से अधिक नहीं)		9 माह या अधिक जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा के दौरान, रखरखाव खुराक 1 ग्राम/दिन।
एज़ैथीओप्रिन (यूडी - सी)	1.0-3.0 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4.5-5.0x 109/ली से कम नहीं होनी चाहिए)		उपयोग की अवधि - जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम से कम 2 वर्ष
डिक्लोफेनाक (वोल्टेरेन, ऑर्टोफेन)	6 साल की उम्र से और किशोरों को प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की दर से निर्धारित किया जाता है, जिसे 2-3 खुराक में विभाजित किया जाता है।
आइबुप्रोफ़ेन	3-4 खुराक में 5-10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित, अधिकतम दैनिक खुराक 20 मिलीग्राम/किग्रा है।		चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक औसतन 4-6 सप्ताह लगते हैं
मेथोट्रेक्सेट, मौखिक रूप से, मेथोजेक्ट, इंट्रामस्क्युलर रूप से (यूडी - ए)	7.5-10.0 मिलीग्राम/एम2 शरीर की सतह प्रति सप्ताह मौखिक रूप से या आईएम		6 महीने या उससे अधिक के लिए जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ
साइक्लोस्पोरिन ए	दवा सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए मौखिक रूप से प्रतिदिन 2.0-2.5 मिलीग्राम/किग्रा या इससे अधिक, लेकिन प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा से कम।		जीसी के साथ संयोजन चिकित्सा के दौरान 18-24 महीने या उससे अधिक
मानव इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य (यूडी-सी)	प्रति कोर्स 1.0-2.0 ग्राम/किग्रा; संक्रमण के उपचार के लिए 0.4-0.5 ग्राम/कि.ग्रा		3 - 5 दिन
रिटक्सिमैब	सप्ताह में एक बार 375 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर		18 महीने के अंदर. और अधिक
पेंटोक्सिफाइलाइन	प्रति वर्ष जीवन के प्रति दिन 20 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप, दवा के प्रशासन को 2 खुराक में विभाजित किया गया है		12-14 दिनों के भीतर, आपको उसी खुराक में दवा के मौखिक प्रशासन पर स्विच करने की आवश्यकता है। उपचार की अवधि 1-3 महीने है. और भी बहुत कुछ, बुनियादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि में
कम आणविक भार हेपरिन: 1. हेपरिन	1. 200 - 400 आईयू/किग्रा प्रति दिन या उससे अधिक (रक्त के थक्के बनने के समय को 2 गुना बढ़ाकर), हर 6 -8 घंटे में चमड़े के नीचे प्रशासित।		1. हेपरिन थेरेपी की अवधि 4 - 8 सप्ताह है। (यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के साथ चिकित्सा जारी रखी जाती है)
अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वॉर्फरिन)	2.5-10 मिलीग्राम प्रति दिन एक बार एक ही समय पर। जिन रोगियों ने पहले वारफारिन का उपयोग नहीं किया है उनके लिए प्रारंभिक खुराक पहले 4 दिनों के लिए प्रति दिन 5 मिलीग्राम (2 गोलियाँ) है। उपचार के 5वें दिन एमएचओ निर्धारित किया जाता है।		दवा की रखरखाव खुराक INR 2.0-3.0 पर रखनी चाहिए।
उच्चरक्तचापरोधी जेआईसी: एसीईआई: 1. कैप्टोप्रिल (कैपोटेन) 2. एनालाप्रिल 3. फ़ोसिनोप्रिल एआरबी (एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स): 1. लोसार्टन β-अवरोधक: 1. एटेनोलोल : 1. निफ़ेडिपिन (कोरिंथर्ड)	एसीईआई: 1. 0.3-1.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, 2.0.1-0.6 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, 3. 5-10 मिलीग्राम/दिन। बीआरए: 1. 0.7-1.4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, अधिकतम 100 मिलीग्राम/दिन, 6 साल से (डी) β-अवरोधक: 1. 1-2 मिलीग्राम/किग्रा, अधिकतम खुराक 100 मिलीग्राम/दिन। कैल्शियम चैनल अवरोधक : 1. 0.5-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 2-3 खुराक में।
मूत्रल; 1. फ़्यूरोसेमाइड 2. स्पाइरिनोलैक्टोन 3. मूत्रवर्धक और एल्बुमिन का संयोजन 20%	1. 4 - 6 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, नियमित अंतराल पर दिन में 3-4 बार अंतःशिरा में। 2. 2 - 4 मिलीग्राम/किग्रा दिन में 3-4 बार 3. 20% एल्बुमिन 1 ग्राम/किलो 2-4 घंटे + फ़्यूरोसेमाइड 1-2 मिलीग्राम/किग्रा IV)		इन दवाओं का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, यदि कोई प्रभाव नहीं होता है, तो चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक संयोजन में उपयोग किया जाता है
सहवर्ती चिकित्सा: 1. एंटीबायोटिक्स; 2. एंटिफंगल; 3. हेपेटोप्रोटेक्टर्स; 4. गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स; 5. एंटीऑस्टियोपोरोटिक; 6. लौह अनुपूरक; 7. फोलिक एसिड (एमटीएक्स लेने के दिन को छोड़कर); 8. स्टैटिन; 9. न्यूरोप्रोटेक्टर्स; 10. ताजा जमे हुए प्लाज्मा; 11. डेक्सट्रांस।	दवाओं की खुराक का चयन बच्चों के किलोग्राम/शरीर के वजन के आधार पर किया जाता है, एंटीबायोटिक दवाओं का चयन संवेदनशीलता के अनुसार किया जाता है		संकेतों के अनुसार, जब तक चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता

तालिका 7 - एसएलई के लिए विभेदित चिकित्सा (एआरआर सिफ़ारिशें, 2012):

कठोर मुद्रा के प्रकार	उपचार के मानक
सेरोसाइटिस:	जीसी की मध्यम खुराक मौखिक रूप से (25-40 मिलीग्राम/दिन) या पल्स थेरेपी; प्रभाव को बनाए रखने और जीसी की खुराक को कम करने के लिए, प्लाक्वेनिल 200-400 मिलीग्राम/दिन या एज़ैथियोप्रिन 100-150 मिलीग्राम/दिन का उपयोग किया जाता है (सी)
आवर्ती या जीवन-घातक सेरोसाइटिस के लिए	एमएमएफ (2 ग्राम/दिन), साइक्लोफॉस्फेमाइड (कुल 3-4 ग्राम तक) या रिटक्सिमैब 1000-2000 मिलीग्राम प्रति कोर्स का उपयोग किया जाता है (सी)
ल्यूपस गठिया:	जीसी, एज़ैथियोप्रिन, प्लेकेनिल और मेथोरेक्सेट (सी) की मध्यम और निम्न खुराक स्थायी प्रभाव के अभाव में: एमएमएफ, साइक्लोस्पोरिन। रिटक्सिमैब (सी)
न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियाँ: जब्ती सिंड्रोम, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, मनोविकृति, ऑप्टिक तंत्रिका क्षति, सेरेब्रोवास्कुलिटिस	तुरंत: जीसी (0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा), 6-एमपी पल्स थेरेपी और साइक्लोफॉस्फेमाइड जलसेक (500-1000 मिलीग्राम) की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (ए) अपर्याप्त प्रभावशीलता और जीवन-घातक स्थिति के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित है: - रिटक्सिमैब (जलसेक 500 मिलीग्राम x 4); - आईवीआईजी (0.5-1.0 ग्राम/किग्रा 3-5 दिन) - प्लास्मफेरेसिस/इम्यूनोसॉरप्शन (सी)
हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया:	प्रति दिन 0.5 से 1.0 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक में एचए + प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम एज़ैथियोप्रिन (सी) यदि प्रभाव अपर्याप्त है और विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (500-1000 मिलीग्राम का संक्रमण), आईवीआईजी (0.5 मिलीग्राम/किग्रा 1-3 दिन), रिटक्सिमैब (500 मिलीग्राम x 4 या 1000 मिलीग्राम का संक्रमण 1-2 बार) कर सकते हैं। उपयोग किया जाए (सी) यदि कुछ रोगियों में अप्रभावी हो: इम्यूनोसॉर्प्शन, एमएमएफ, साइक्लोस्पोरिन, स्प्लेनेक्टोमी (सी) आईटीटीपी के उपचार के लिए मानक: मौखिक रूप से जीसी की उच्च खुराक, पल्स थेरेपी, इम्यूनोसॉरप्शन, प्लास्मफेरेसिस, साइक्लोफॉस्फेमाइड या रिटक्सिमैब
ल्यूपस न्यूमोनाइटिस: रक्तस्रावी एल्वोलिटिस: इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस, क्रोनिक कोर्स:	प्रति दिन 0.5 से 1.0 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक में एचए + मासिक जलसेक में साइक्लोफॉस्फामाइड 500-1000 मिलीग्राम (सी) तत्काल पल्स थेरेपी 6-एमपी + साइक्लोफॉस्फेमाइड (500-1000 मिलीग्राम का अर्क), प्लास्मफेरेसिस, आईवीआईजी (0.5 मिलीग्राम/किग्रा 1-3 दिन), रिटक्सिमैब (500 मिलीग्राम x 4 या 1000 मिलीग्राम का अर्क 1-2 बार) (सी) साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का मासिक संक्रमण 500-1000 मिलीग्राम + 6-एमपी 500-1000 मिलीग्राम यदि कोई प्रभाव न हो: रिटक्सिमैब 500-1000 मिलीग्राम हर 3-6 महीने में
नेफ्रैटिस के रूपात्मक प्रकार के अनुसार ल्यूपस नेफ्रैटिस:	यदि कक्षा I या II का पता चला है, तो दमनकारी इम्यूनोस्प्रेसिव और जीसी थेरेपी निर्धारित नहीं है (सी) कक्षा III या IV की उपस्थिति में, जीसी और सीपी (ए) या एमएमएफ (बी) की भारी खुराक के साथ चिकित्सा निर्धारित है III\IV वर्गों के साथ V के संयोजन के मामलों में, IV (B) के समान ही उपचार किया जाता है। कक्षा V - "शुद्ध झिल्लीदार एलएन" - जीसी और एमएमएफ की बड़ी खुराक निर्धारित हैं (सी)
कक्षा III/IV एलएन के लिए इंडक्शन थेरेपी	1.पल्स थेरेपी 6-एमपी (3 दिन 500-1000 मिलीग्राम, अब और नहीं) आईटी विकल्प - एमएमएफ 2-3 ग्राम/दिन मिनट। - 6 महीने "उच्च खुराक" - सीएफ इन्फ्यूजन 0.5 ग्राम - 1 ग्राम + 6-एमपी 0.5 ग्राम - 1 ग्राम - 6 महीने। "कम खुराक" - सीपी 500 मिलीग्राम हर 2 सप्ताह में एक बार - 6 खुराक 2. ग्लूकोकार्टोइकोड्स - 0.5-1.0 मिलीग्राम\किलो 3. प्रभावशीलता में रिटक्सिमाब
अर्धचंद्र की उपस्थिति के साथ IV या IV\V वर्ग के साथ वी.एन	6 मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी और कम से कम 1 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक में मौखिक रूप से जीसी का प्रबंध करें। सीपी या एमएमएफ की "उच्च" या "निम्न" खुराक 3 ग्राम/दिन साक्ष्य का स्तर सी नायब! इंडक्शन थेरेपी की समय पर शुरुआत के साथ भी अर्धचंद्राकार की उपस्थिति जीवन और गुर्दे के पूर्वानुमान को काफी खराब कर देती है
जब सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस का पता चलता है, तो जीसी और साइटोस्टैटिक्स के साथ मुख्य चिकित्सा के अलावा:	1. प्लाक्वेनिल 200-400 मिलीग्राम/दिन - एक्ससेर्बेशन का जोखिम कम हो गया - क्षति और हाइपरकोएग्यूलेशन के सूचकांक को कम करना; 2. एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन 24-50 मिलीग्राम/दिन) - प्रोटीनुरिया को 30% तक कम करें - ईएसआरडी विकसित होने का जोखिम कम करें 3.स्टैटिन्स - एलडीएल स्तर कम करें - हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करें
एएफएस	घनास्त्रता को रोकने के लिए एंटीकोआगुलंट्स (ए) कैटास्ट्रोफिक एपीएस के विकास में, जीसी, आईवीआईजी और प्लास्मफेरेसिस की उच्च खुराक अतिरिक्त रूप से निर्धारित की जाती है, जिससे मृत्यु दर कम हो जाती है (सी) यदि मानक थेरेपी का कोई प्रभाव नहीं है, तो रिटक्सिमैब या प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है (सी)

आपातकालीन अवस्था में औषध उपचार:आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के प्रावधान के लिए प्रासंगिक प्रोटोकॉल द्वारा प्रदान किया गया।

अन्य प्रकार के उपचार:

अन्य प्रकार के उपचार बाह्य रोगी आधार पर प्रदान किए जाते हैं: नहीं।

रोगी स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:प्लास्मफेरेसिस का उद्देश्य रक्त से सीईसी को हटाना, इम्युनोग्लोबुलिन जी के सीरम स्तर और सूजन मध्यस्थों को कम करना है , फागोसाइटिक गतिविधि की बहाली.
प्लास्मफेरेसिस सत्र(पीएफ) को तथाकथित "सिंक्रोनस थेरेपी" के हिस्से के रूप में करने की सलाह दी जाती है - प्लास्मफेरेसिस सत्रों का संयोजन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी।
"सिंक्रोनस थेरेपी" के लिए संकेतहैं: गंभीर अंतर्जात नशा के साथ उच्च या संकट गतिविधि का एसएलई; गुर्दे की विफलता के साथ अत्यधिक सक्रिय नेफ्रैटिस; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति; ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी से प्रभाव की कमी; मानक चिकित्सा (यूडी-डी) के प्रति प्रतिरोधी एपीएस की उपस्थिति।

आपातकालीन चरण में प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:नहीं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान :

बाह्य रोगी के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान किया जाता है:नहीं।

एक रोगी सेटिंग में सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान किया गया:
· संयुक्त प्रतिस्थापन - मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन) को गंभीर क्षति के मामले में।

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक:
यदि समय के साथ निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं, तो यह माना जाता है कि रोगी ने चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया व्यक्त कर दी है:
· सेलेना-स्लेडाई गतिविधि सूचकांक में प्रारंभिक स्तर से ≥ 4 अंक की कमी;
· BILAG के अनुसार वर्ग A के अनुरूप नए अंग क्षति की अनुपस्थिति, या प्रारंभिक स्तर की तुलना में BILAG के अनुसार वर्ग B के अंग क्षति के नए दो या अधिक संकेतों की अनुपस्थिति;
· रोगी की स्थिति के पैमाने पर डॉक्टर के वैश्विक मूल्यांकन में कोई गिरावट नहीं (प्रारंभिक स्तर से 0.3 अंक से अधिक की वृद्धि स्वीकार्य नहीं है);

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।

एज़ैथीओप्रिन

एल्बुमिन मानव

एटेनोलोल

वारफरिन

हेपरिन सोडियम

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

डेक्सट्रान

डाईक्लोफेनाक

आइबुप्रोफ़ेन

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन

कैप्टोप्रिल

losartan

methylprednisolone

methotrexate

माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल)

नेपरोक्सन

nimesulide

nifedipine

पेंटोक्सिफाइलाइन

ताजा जमे हुए प्लाज्मा

रिटक्सिमैब

स्पैरोनोलाक्टोंन

फ़ोसिनोप्रिल

फोलिक एसिड

furosemide

साइक्लोस्पोरिन

साईक्लोफॉस्फोमाईड

एनालाप्रिल

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत:
(योजनाबद्ध, आपातकालीन) :

24 घंटे अस्पताल में नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· निदान का स्पष्टीकरण;
· उपचार की प्रभावशीलता और प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के चयन की निगरानी करना;
· विमुद्रीकरण प्रेरण प्राप्त करने के लिए योजनाबद्ध प्रोग्रामेटिक पल्स थेरेपी;
· नियोजित आनुवंशिक इंजीनियरिंग जैविक चिकित्सा।

24 घंटे अस्पताल में आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के संकेत:
· नव निदान एसएलई;
· गतिविधि के किसी भी स्तर का एसएलई;
· माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
· रोग गतिविधि, रोग जटिलताओं और दवा चिकित्सा में वृद्धि;

एक दिन के अस्पताल में उपचार के लिए संकेत (प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल, 24 घंटे के अस्पताल में दिन में रहने वाले बिस्तर):
· क्रोनिक कोर्स में एसएलई गतिविधि की I और II डिग्री;
· बाद के जीआईबीटी इन्फ्यूजन को जारी रखने की योजना बनाई गई।

रोकथाम

निवारक कार्रवाई:
एसएलई की प्राथमिक रोकथामइसमें इस बीमारी के जोखिम वाले बच्चों की पहचान करना और उनकी सक्रिय निगरानी करना शामिल है। आनुवंशिक प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, विशेष ध्यान देने की आवश्यकता वाले समूह में वे बच्चे शामिल होने चाहिए जिनके करीबी रिश्तेदार प्राथमिक एपीएस सहित एसएलई या अन्य आमवाती रोगों से पीड़ित हैं, साथ ही पूरक प्रणाली में आनुवंशिक दोष वाले बच्चे भी शामिल हैं। इन बच्चों, विशेष रूप से युवावस्था में लड़कियों को एसएलई के रोगियों के समान सुरक्षात्मक आहार की सिफारिश की जानी चाहिए: अत्यधिक सूर्य के संपर्क से बचें, पराबैंगनी विकिरण और दवाओं से उपचार जो दवा-प्रेरित ल्यूपस का कारण बनते हैं, आदि। ऐसे बच्चों की समय-समय पर क्लिनिकल और प्रयोगशाला जांच कराना जरूरी है।
माध्यमिक रोकथामइसका उद्देश्य पुनरावृत्ति, रोग की प्रगति और विकलांगता को रोकना है और इसमें चिकित्सीय और मनोरंजक उपायों का एक जटिल शामिल है:
· कार्डियोरुमेटोलॉजिस्ट द्वारा औषधालय का अवलोकन;
· रोग की सक्रियता या उपचार की जटिलताओं के पहले लक्षणों की पहचान करने के लिए नियमित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला-वाद्य परीक्षण;
· एंटी-रिलैप्स थेरेपी करना, जिसमें रखरखाव खुराक में जीसीएस का दीर्घकालिक और निरंतर उपयोग शामिल है, और यदि आवश्यक हो, तो अनुशंसित खुराक में बुनियादी दवाएं और अन्य दवाएं;
· सुरक्षात्मक व्यवस्था का अनुपालन: रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे सूर्यातप से बचें (धूप सेंकें नहीं, लंबे समय तक बाहर रहें), वसंत और गर्मियों में सनस्क्रीन का उपयोग करें, बहुत अधिक ठंड या अधिक गर्मी न करें, शारीरिक और भावनात्मक तनाव से बचें; पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने, रसायनों, भोजन और घरेलू एलर्जी के संपर्क से बचें; बिना प्रिस्क्रिप्शन के कोई भी दवा न लें, विशेष रूप से वे दवाएँ जो दवा-प्रेरित ल्यूपस का कारण बनती हैं;
· सामान्य स्थिति को ध्यान में रखते हुए एक व्यक्तिगत प्रशिक्षण व्यवस्था की स्थापना (घर पर या स्कूल में सीखना, लेकिन शिक्षण भार में कमी के साथ, यदि आवश्यक हो - परीक्षा से छूट);
· पुराने संक्रमण के केंद्र की स्वच्छता, तपेदिक संक्रमण की संभावित सक्रियता को ध्यान में रखते हुए, नियमित तपेदिक परीक्षण;
· रोग की सक्रिय अवधि के दौरान टीकाकरण और सीरम के प्रशासन (महत्वपूर्ण लोगों को छोड़कर) से वापसी; यदि संकेत हैं, तो रोगियों को टीकाकरण तभी किया जा सकता है जब वे छूट की स्थिति में पहुंच जाएं; जीवित टीकों के उपयोग की संभावना का मुद्दा बहुत सावधानी से तय किया जाना चाहिए।
रोग के नैदानिक ​​संस्करण को ध्यान में रखते हुए, विकलांगता दस्तावेज़ तैयार किए जाते हैं।

आगे की व्यवस्था:
सभी मरीज़ औषधालय अवलोकन के अधीन हैं:
· एसएलई की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि की निगरानी करके और मूल्यांकन के माध्यम से चिकित्सा के दुष्प्रभावों को रोककर रोग की गंभीरता और दवा चिकित्सा की जटिलताओं को तुरंत पहचानें।
· हर 3 महीने में 2 बार रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाएँ (कम से कम): हर 3 महीने में - ओएसी, ओएएम, एलएचसी; वार्षिक: लिपिड प्रोफाइल अध्ययन, डेंसिटोमेट्री, नेत्र परीक्षण, एपीएल टाइटर्स का निर्धारण (माध्यमिक एपीएस और गर्भावस्था योजना की उपस्थिति में), पैल्विक हड्डियों की रेडियोग्राफी (ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन का पता लगाना);
· प्रेरण चरण में जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक निर्धारित करते समय, महीने में 2 बार (कम से कम) यूएसी, टीएएम और बीएसी की निगरानी करना आवश्यक है। जब प्रभाव प्राप्त हो जाता है और रखरखाव चिकित्सा निर्धारित की जाती है - हर 2 महीने में एक बार (कम से कम)। जब छूट प्राप्त हो जाती है - वर्ष में एक बार;
· एसएलई वाले रोगी को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता रुमेटोलॉजिस्ट या आपातकालीन चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है; पुन: अस्पताल में भर्ती होने की अवधि और आवृत्ति एसएलई के पाठ्यक्रम, गतिविधि और गंभीरता पर निर्भर करती है; सक्रिय वीएल के मामले में पुनः प्रवेश उचित है; एकाधिक अंग क्षति के साथ; एसीआर के अनुसार एसएलई के लिए बड़ी संख्या में नैदानिक ​​मानदंड की उपस्थिति में; आक्रामक चिकित्सा की विफलता के मामले में, जब प्रक्रिया की गतिविधि पर नियंत्रण हासिल नहीं किया जाता है; एसएलई और दवा विषाक्तता से जुड़ी जटिलताओं के विकास के साथ
· एसएलई के पूर्वानुमान का आकलन करना।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के आरसीएचआर की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त, 2015
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जानकारी

ICD-10 कोड:
एम32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
बहिष्कृत: ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड) (एनओएस) (एल93.0)।
एम32.0 दवा-प्रेरित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
एम32.1 अन्य अंगों या प्रणालियों को नुकसान के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
एम32.8 प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अन्य रूप।
एम32.9 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट।

डेवलपर्स:
1) इशुओवा पखिटकनिम कब्दुकेवना - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, मुख्य शोधकर्ता, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "साइंटिफिक सेंटर ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड चिल्ड्रन सर्जरी" के कार्डियोरुमेटोलॉजी विभाग में उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर।
2) मैतबासोवा रायखान सादिकपेकोवना - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, मुख्य शोधकर्ता, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "साइंटिफिक सेंटर ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड चिल्ड्रेन सर्जरी" के कार्डियोरुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख।
3) बुगीबे आलिया ऐतबाएवना। - कार्डियो-रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियो-रुमेटोलॉजी विभाग, रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "साइंटिफिक सेंटर ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड चिल्ड्रन सर्जरी"।
4) लिट्विनोवा लिया रविलीवना - जेएससी नेशनल साइंटिफिक कार्डियक सर्जरी सेंटर के क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित हो:अनुपस्थित।

समीक्षक:
1) खबीज़ानोव बी.के.एच. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आरएसई में आरएसई के इंटर्नशिप विभाग के प्रोफेसर "कजाख राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय का नाम एस.डी. के नाम पर रखा गया है।" असफेंदियारोव।"
2) सातोवा जी.एम. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, राष्ट्रीय मातृ एवं शिशु स्वास्थ्य केंद्र, किर्गिज़ गणराज्य (किर्गिस्तान गणराज्य, बिश्केक) के स्वास्थ्य मंत्रालय में रुमेटोलॉजी और गैर-आमवाती हृदय रोग विभाग के प्रमुख।

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तें: 3 वर्षों के बाद और/या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नए निदान और/या उपचार के तरीके उपलब्ध हो जाते हैं, तो प्रोटोकॉल में संशोधन किया जाता है।

आवेदन

निगरानी गतिविधि एसएलई

2010 ईयूएलएआर सिफारिशों और जीसीपी नियमों के अनुसार, वास्तविक नैदानिक ​​​​अभ्यास में एसएलई वाले रोगी की मानक परीक्षा में निम्नलिखित शामिल होना चाहिए:
किसी भी मान्य एसएलई गतिविधि सूचकांक का उपयोग करके रोग गतिविधि का आकलन:
· अंग क्षति की डिग्री का आकलन;
· रोगी के जीवन की गुणवत्ता का आकलन;
· सहवर्ती रोगों की उपस्थिति;
· दवाओं की विषाक्तता.
चिकित्सा के चयन के लिए एसएलई गतिविधि का आकलन बहुत महत्वपूर्ण है। रुमेटोलॉजी के विकास के वर्तमान चरण में एसएलई की गतिविधि की निगरानी में विशेष रूप से बनाए गए उपकरण - गतिविधि सूचकांक शामिल हैं। सभी आधुनिक एसएलई गतिविधि सूचकांक, जो ल्यूपस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों का एक संयोजन हैं, रोग गतिविधि के मूल्यांकन को मानकीकृत करने के लिए विकसित किए गए थे; 5 एसएलई गतिविधि सूचकांकों को मान्य किया गया है और वैश्विक चिकित्सा और वैज्ञानिक अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है:
1. एसएलई रोग गतिविधि सूचकांक (एसएलईडीएआई), (बॉम्बार्डियर एट अल. 1992)
2. सिस्टमिक ल्यूपस गतिविधि माप (एसएलएएम), (लिआंग एट अल. 1989)
3. यूरोपीय सहमति ल्यूपस गतिविधि मापन (ईसीएलएएम), (विटाली एट अल. 1992)
4. ल्यूपस एक्टिविटी इंडेक्स (एलएआई) (पेट्री एट अल. 1992)
5. क्लासिक ब्रिटिश आइल्स ल्यूपस असेसमेंट ग्रुप इंडेक्स (क्लासिक BILAG) (हे एट अल. 1993)

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग गतिविधि स्कोर (एसएलईडीएआई)इस सूचकांक में 24 पैरामीटर (एसएलई के 16 नैदानिक ​​और 8 प्रयोगशाला पैरामीटर) शामिल हैं। प्रत्येक सूचक को सूचकांक में शामिल एसएलई के प्रत्येक चिह्न के लिए 1 से 8 तक अंक दिए गए हैं। एसएलई की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियाँ, जैसे तंत्रिका तंत्र को नुकसान, गुर्दे की क्षति, वास्कुलिटिस, अन्य लक्षणों की तुलना में अधिक अंक रखती हैं। कुल मिलाकर अधिकतम संभव SLEDAI स्कोर 105 अंक है। एसएलईडीएआई सूचकांक का उपयोग करते हुए गतिविधि का आकलन करते समय, एसएलई के संकेतों को नोट करना आवश्यक है जो परीक्षा से पहले 10 दिनों के दौरान रोगी में मौजूद थे, चाहे उनकी गंभीरता या स्थिति में सुधार/बिगड़ने की परवाह किए बिना। 20 अंक से अधिक का स्कोर काफी दुर्लभ है। SLEDAI > 8 में वृद्धि सक्रिय रोग की उपस्थिति को इंगित करती है। दो दौरों के बीच SLEDAI में 3 अंक से अधिक की वृद्धि को मध्यम तीव्रता के रूप में और >12 अंक से SLE की गंभीर वृद्धि के रूप में समझा जाता है। वर्तमान में, SLEDAI सूचकांक के 3 संशोधन व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), सेलेना-SLEDAI और मेक्स-SLEDAI। नैदानिक ​​​​अध्ययन करते समय, सेलेना-स्लेडाई सूचकांक का अधिक बार उपयोग किया जाता है।
सेलेना-स्लेडाई, स्लेडाई 2K की तरह, चकत्ते, म्यूकोसल अल्सर और खालित्य की उपस्थिति से जुड़ी लगातार गतिविधि को ध्यान में रखता है, और निम्नलिखित परिवर्तन प्रस्तुत करता है: "कपाल तंत्रिकाओं के विकार" में "चक्कर आना" शामिल है, संकेत में परिवर्तन करता है " एक नए के लिए प्रोटीनुरिया में 0” .5 ग्राम/दिन” की वृद्धि, और आपको लक्षणों के एक जटिल की पहले से मौजूद आवश्यकता के विपरीत, फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस के लक्षणों में से केवल एक की उपस्थिति को ध्यान में रखने की अनुमति देता है। सेलेना-स्लेडाई, स्लेडाई 2K की तरह, चकत्ते, म्यूकोसल अल्सर और खालित्य की उपस्थिति से जुड़ी लगातार गतिविधि को ध्यान में रखता है, और निम्नलिखित परिवर्तन प्रस्तुत करता है: "कपाल तंत्रिकाओं के विकार" में "चक्कर आना" शामिल है, संकेत में परिवर्तन करता है " एक नए के लिए प्रोटीनुरिया में 0” .5 ग्राम/दिन” की वृद्धि, और आपको लक्षणों के एक जटिल की पहले से मौजूद आवश्यकता के विपरीत, फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस के लक्षणों में से केवल एक की उपस्थिति को ध्यान में रखने की अनुमति देता है।

एक पैमाने का उपयोग करके एसएलई गतिविधि का निर्धारणसेलेना- स्लेडाई.
(परीक्षा के समय या परीक्षा से पहले 10 दिनों के भीतर हुई अभिव्यक्ति के अनुरूप बिंदु पर गोला लगाएँ).

बिंदु	अभिव्यक्ति	परिभाषा
8	मिरगी जब्ती	हाल ही में घटित (पिछले 10 दिन)। चयापचय, संक्रामक और दवा संबंधी कारणों को छोड़ दें
8	मनोविकृति	वास्तविकता की धारणा में स्पष्ट परिवर्तन के कारण सामान्य तरीके से सामान्य कार्य करने की क्षमता में कमी, जिसमें मतिभ्रम, असंगति, साहचर्य क्षमताओं में उल्लेखनीय कमी, मानसिक गतिविधि की थकावट, स्पष्ट अतार्किक सोच शामिल है; अजीब, अव्यवस्थित, या कैटेटोनिक व्यवहार। यूरीमिया या दवाओं के कारण होने वाली समान स्थितियों को दूर करें
8	कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम	तीव्र शुरुआत और रुक-रुक कर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ अभिविन्यास, स्मृति या अन्य बौद्धिक क्षमताओं की हानि के साथ मानसिक दुर्बलता, जिसमें ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी और किसी के परिवेश पर ध्यान बनाए रखने में असमर्थता के साथ मानसिक कोहरा शामिल है, साथ ही निम्न में से कम से कम 2: बिगड़ा हुआ धारणा, असंगत दिन के दौरान बोलना, अनिद्रा या उनींदापन, साइकोमोटर गतिविधि में कमी या वृद्धि। चयापचय, संक्रामक और दवा के प्रभाव को खत्म करें।
8	दृश्य हानि	आंख या रेटिना में परिवर्तन, जिसमें कोशिका पिंड, रक्तस्राव, सीरस एक्सयूडेट या कोरॉइड या ऑप्टिक न्यूरिटिस, स्केलेराइटिस, एपिस्क्लेराइटिस में रक्तस्राव शामिल है। उच्च रक्तचाप, संक्रमण और नशीली दवाओं के संपर्क के कारण होने वाले ऐसे परिवर्तनों के मामलों को बाहर रखें।
8	कपाल तंत्रिकाओं के विकार	चक्कर आने सहित कपाल तंत्रिकाओं की नई-शुरुआत संवेदी या मोटर न्यूरोपैथी, एसएलई के परिणामस्वरूप विकसित हुई।
8	सिरदर्द	गंभीर लगातार सिरदर्द (माइग्रेन हो सकता है) मादक दर्दनाशक दवाओं के प्रति अनुत्तरदायी
8	मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना	पहली प्रस्तुति। एथेरोस्क्लेरोसिस या उच्च रक्तचाप के कारण इसे छोड़ दें।
8	वाहिकाशोथ	अल्सर, गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक गांठें, पेरियुंगुअल रोधगलन और रक्तस्राव, या बायोप्सी या एंजियोग्राम वास्कुलाइटिस के साक्ष्य

4	वात रोग	सूजन के लक्षण (कोमलता, सूजन या बहाव) के साथ 2 से अधिक प्रभावित जोड़
4	मायोसिटिस	समीपस्थ मांसपेशी में दर्द/कमज़ोरी जो क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकिनेज़/एल्डोलेज़ के ऊंचे स्तर, या ईएमजी या मायोसिटिस के बायोप्सी साक्ष्य से जुड़ी है।
4	सिलिंड्रुरिया	दानेदार या एरिथ्रोसाइट कास्ट
4	रक्तमेह	>प्रति दृश्य क्षेत्र में 5 लाल रक्त कोशिकाएं। यूरोलिथियासिस, संक्रामक और अन्य कारणों को छोड़ दें
4	प्रोटीनमेह	प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक की मात्रा में मूत्र में प्रोटीन की तीव्र शुरुआत या हाल ही में उपस्थिति
4	प्युरिया	>प्रति दृश्य क्षेत्र में 5 ल्यूकोसाइट्स। संक्रामक कारणों को दूर करें
2	चकत्ते	नई या चल रही सूजन वाली त्वचा पर चकत्ते
2	खालित्य	एसएलई गतिविधि के कारण नए या लगातार बढ़े हुए फोकल या फैले हुए बालों का झड़ना
2	श्लेष्मा झिल्ली के अल्सर	एसएलई गतिविधि के कारण मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली में नया या लगातार अल्सर होना
2	फुस्फुस के आवरण में शोथ	एसएलई के कारण फुफ्फुस रगड़ या बहाव या फुफ्फुस गाढ़ा होने के साथ सीने में दर्द
2	पेरीकार्डिटिस	निम्नलिखित में से किसी एक के साथ पेरिकार्डियल दर्द: पेरिकार्डियल घर्षण रगड़, पेरिकार्डिटिस की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक पुष्टि
2	निम्न पूरक स्तर	परीक्षण प्रयोगशाला की सामान्य सीमा से नीचे CH50, C3 या C4 में कमी
2	डीएनए में एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि	>25% फर्र बाइंडिंग या उससे ऊपर परीक्षण प्रयोगशाला सामान्य मान
1	बुखार	>38ºС. संक्रामक कारणों को दूर करें
1	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	<100 000 клеток /мм 3
1	क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	कुल स्कोर (चिह्नित अभिव्यक्तियों के अंकों का योग)

सेलेना फ्लेयर इंडेक्स (एसएफआई)सेलेना अध्ययन सेलेना फ्लेयर इंडेक्स (एसएफआई) को परिभाषित करने वाला पहला अध्ययन है, जो एसएलई की तीव्रता की डिग्री को मध्यम और गंभीर में अंतर करना संभव बनाता है। एसएफआई सेलेना स्लेडाई स्केल के अनुसार रोग गतिविधि की गतिशीलता, रोगी की स्थिति के डॉक्टर के वैश्विक मूल्यांकन (चिकित्सक के वैश्विक-मूल्यांकन दृश्य-एनालॉग स्केल, पीजीए), उपचार के नियमों में संशोधन और कई नैदानिक ​​​​मापदंडों में परिवर्तन को ध्यान में रखता है।
सेलेना में 100 मिमी दृश्य एनालॉग स्केल का उपयोग करके रोगी की स्थिति के बारे में चिकित्सक के समग्र मूल्यांकन का उपयोग शामिल है, लेकिन इसे 0 से 3 तक वर्गीकृत किया गया है (जहां 0 का मतलब निष्क्रिय बीमारी है और 3 का मतलब अत्यधिक सक्रिय बीमारी है)। हाल ही में, शब्द "सेलेना एसएलईडीएआई गतिविधि मूल्यांकन" में सेलेना-एसएलईडीएआई गतिविधि स्कोर, वीएएस का उपयोग करके रोगी की स्थिति का चिकित्सक का वैश्विक मूल्यांकन और एसएफआई एक्ससेर्बेशन इंडेक्स शामिल है।

प्रणालीगतएक प्रकार का वृक्षवृक्षप्रत्युत्तरअनुक्रमणिका, श्रीएक ही और/या विभिन्न अंगों और प्रणालियों में सुधार और गिरावट का एक साथ पता लगाने में सक्षम है।

एसएलई थेरेपी प्रतिक्रिया सूचकांक,श्री
यदि समय के साथ निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाता है, तो आपके रोगी को चिकित्सा के प्रति उत्तरदाता माना जाता है:

अनुक्रमणिका हानिएसएलआईसीसी/एसीआर क्षति सूचकांक
विभिन्न अंगों को संभावित रूप से अपरिवर्तनीय क्षति की उपस्थिति निर्धारित करता है। क्षति सूचकांक में 12 अंग प्रणालियों की स्थिति का विवरण शामिल है, व्यक्तिगत अंग प्रणालियों के लिए अधिकतम स्कोर 1 से 7 अंक तक होता है, जो मूल्यांकन किए गए मापदंडों की संख्या पर निर्भर करता है। कुल अधिकतम संभावित स्कोर 47 अंक है। स्कोरिंग में बीमारी की शुरुआत से सभी प्रकार की क्षति (सीधे एसएलई के कारण या चिकित्सा के परिणामस्वरूप विकसित) शामिल है, और केवल 6 महीने या उससे अधिक समय तक बने रहने वाले संकेतों को ध्यान में रखा जाता है।

एसएलई में क्षति सूचकांकएसएलआईसीसी/ ए.सी.आरक्षति सूचकांक.
(रोगी को कम से कम 6 महीने तक निम्नलिखित लक्षण रहे होंगे)।

संकेत	अंक
नैदानिक ​​​​मूल्यांकन के दौरान दृश्य अंग (प्रत्येक आँख)।
कोई भी मोतियाबिंद	1
रेटिना में परिवर्तन या ऑप्टिक शोष	1
तंत्रिका तंत्र
संज्ञानात्मक हानि (स्मृति हानि, गिनने में कठिनाई, खराब एकाग्रता, बोलने या लिखने में कठिनाई, बिगड़ा हुआ प्रदर्शन) या प्रमुख मनोविकृति	1
दौरे के लिए 6 महीने से अधिक समय तक उपचार की आवश्यकता होती है	1
कभी भी स्ट्रोक (यदि >1 हो तो 2 अंक प्राप्त करें)	1 2
कपाल या परिधीय न्यूरोपैथी (दृश्य को छोड़कर)	1
अनुप्रस्थ मायलाइटिस	1
गुर्दे
केशिकागुच्छीय निस्पंदन< 50 мл/мин	1
प्रोटीनूरिया >3.5 ग्राम/24 घंटे	1
या
अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी (डायलिसिस या प्रत्यारोपण की परवाह किए बिना)	3
फेफड़े
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (दाएं वेंट्रिकुलर का उभार या दूसरी घंटी बजना)	1
पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस (शारीरिक और रेडियोग्राफ़िक रूप से)	1
सिकुड़ा हुआ फेफड़ा (एक्स-रे)	1
फुफ्फुस फाइब्रोसिस (एक्स-रे)	1
फुफ्फुसीय रोधगलन (एक्स-रे)	1
हृदय प्रणाली
एनजाइना या कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग	1
कभी भी रोधगलन (यदि >1 हो तो 2 अंक प्राप्त करें)	1 2
कार्डियोमायोपैथी (वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन)	1
वाल्व क्षति (डायस्टोलिक या सिस्टोलिक बड़बड़ाहट>3/6)	1
6 महीने के लिए पेरिकार्डिटिस (या पेरिकार्डिएक्टोमी)	1
परिधीय वाहिकाएँ
6 महीने तक रुक-रुक कर खंजता	1
ऊतक की मामूली हानि (उंगली का "पैड")	1
किसी भी समय महत्वपूर्ण ऊतक हानि (एक उंगली या अंग की हानि) (स्कोर 2 यदि> एक से अधिक स्थान)	1 2
एडिमा, अल्सरेशन या शिरापरक ठहराव के साथ शिरापरक घनास्त्रता	1
जठरांत्र पथ
रोधगलन, आंत का उच्छेदन (ग्रहणी के नीचे), प्लीहा, यकृत या पित्ताशय, किसी भी कारण से (यदि एक से अधिक स्थानों पर हो तो 2 की गिनती करें)	1 2
मेसेन्टेरिक अपर्याप्तता	1
क्रोनिक पेरिटोनिटिस	1
ऊपरी जठरांत्र पथ की सख्ती या सर्जरी	1
हाड़ पिंजर प्रणाली
मांसपेशी शोष या कमजोरी	1
विकृत या क्षरणकारी गठिया (एवस्कुलर नेक्रोसिस को छोड़कर, कम करने योग्य विकृति सहित)	1
कशेरुका फ्रैक्चर या पतन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस (एवास्कुलर नेक्रोसिस को छोड़कर)	1
अवास्कुलर नेक्रोसिस (स्कोर 2 यदि >1)	1 2
अस्थिमज्जा का प्रदाह	1
चमड़ा
घाव भरने वाला जीर्ण खालित्य	1
व्यापक घाव या पैनिक्युलिटिस (खोपड़ी और उंगलियों को छोड़कर)	1
6 महीने के भीतर त्वचा का अल्सरेशन (घनास्त्रता को छोड़कर)।	1
प्रजनन प्रणाली को नुकसान	1
मधुमेह मेलेटस (उपचार की परवाह किए बिना)	1
दुर्दमता (डिसप्लेसिया को छोड़कर) (एक से अधिक स्थानों पर होने पर 2 अंक प्राप्त करें)	1
कुल स्कोर

जीवन की गुणवत्ता का आकलन (क्यूओएल)।
लघु रूप चिकित्सा परिणाम अध्ययन (एमओएस एसएफ-36) प्रश्नावली को एसएलई के रोगियों में जीवन की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए मानक माना जाता है। एसएफ-36 के रूसी संस्करण को सेंट पीटर्सबर्ग और मॉस्को में इंटरनेशनल सेंटर फॉर क्वालिटी ऑफ लाइफ रिसर्च द्वारा मान्य किया गया है। एसएलई के रोगियों में जीवन की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए सीधे तौर पर एक और अधिक विशिष्ट प्रश्नावली विकसित की गई है ल्यूपस क्वालिटी ऑफ लाइफ (LUPUSQOL)।यह कॉरपोरेट ट्रांसलेशन इंक. एजेंसी द्वारा रूसी में अनुवादित एकमात्र प्रश्नावली है। सभी जीसीपी नियमों के अनुसार.
ल्यूपस-क्यूओएल एक प्रश्नावली है जिसमें 34 प्रश्न शामिल हैं, 2-8 प्रश्नों को अलग-अलग पैमानों में संयोजित किया गया है। यह मूल्यांकन करता है: शारीरिक स्वास्थ्य; भावनात्मक स्वास्थ्य; शरीर की छवि - शरीर की छवि (रोगी द्वारा अपने शरीर का मूल्यांकन और दूसरों द्वारा इसकी धारणा); दर्द (दर्द); योजना; थकान (थकान); अंतरंग रिश्ते (अंतरंग रिश्ते); दूसरों पर बोझ (दूसरे लोगों पर निर्भरता)।

ल्यूपस जीवन की गुणवत्ता प्रश्नावली (LupusQoL) तिथि यात्रा पूरा नाम आयु वर्ष
नीचे दी गई प्रश्नावली आपको यह निर्धारित करने में मदद करने के लिए डिज़ाइन की गई है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) आपके जीवन को कैसे प्रभावित करता है। पढ़ना प्रत्येक कथन और उत्तर को चिह्नित करें, आपकी भलाई को सबसे सटीक रूप से दर्शाता है. कृपया सभी प्रश्नों का यथासंभव सच्चाई से उत्तर देने का प्रयास करें।
पिछले 4 सप्ताह के दौरान कितनी बार
1. क्योंकि मुझे ल्यूपस है, मुझे भारी शारीरिक काम में मदद की ज़रूरत है, जैसे कि बगीचे की खुदाई, पेंटिंग और/या पुनर्सज्जा, और फर्नीचर को फिर से व्यवस्थित करना।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
2. क्योंकि मुझे ल्यूपस है, इसलिए मुझे वैक्यूमिंग, इस्त्री, खरीदारी, बाथरूम की सफाई जैसे मध्यम कठिन शारीरिक काम में मदद की ज़रूरत है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
3. क्योंकि मुझे ल्यूपस है, इसलिए मुझे खाना पकाने/खाना पकाने, जार खोलने, धूल झाड़ने, बालों में कंघी करने या व्यक्तिगत स्वच्छता बनाए रखने जैसे हल्के शारीरिक काम में मदद की ज़रूरत है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
4. चूँकि मुझे ल्यूपस है, इसलिए मैं दैनिक गतिविधियाँ, जैसे काम, बच्चों की देखभाल और घर के काम-काज उतनी अच्छी तरह से करने में असमर्थ हूँ, जितना मैं चाहता हूँ।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
5. ल्यूपस के कारण सीढ़ियाँ चढ़ना मेरे लिए कठिन हो जाता है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
6. ल्यूपस के कारण, मैंने अपनी कुछ स्वतंत्रता खो दी है और अन्य लोगों पर निर्भर हो गया हूं।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
7. ल्यूपस होने से मुझे हर काम धीरे-धीरे करना पड़ता है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
8. ल्यूपस के कारण मेरी नींद का पैटर्न बाधित हो गया है।	1 लगातार
	2 लगभग हमेशा
	3 अक्सर
	4 कभी-कभी
	5 कभी नहीं
9. ल्यूपस के कारण होने वाले दर्द के कारण, मैं काम उतना अच्छा नहीं कर पाता जितना मैं चाहता हूँ। दवाओं के चयन और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से अवश्य चर्चा करनी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही रोगी के शरीर की बीमारी और स्थिति को ध्यान में रखते हुए सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है। MedElement वेबसाइट पूरी तरह से एक सूचना और संदर्भ संसाधन है। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी का उपयोग डॉक्टर के आदेशों को अनधिकृत रूप से बदलने के लिए नहीं किया जाना चाहिए। मेडएलिमेंट के संपादक इस साइट के उपयोग से होने वाली किसी भी व्यक्तिगत चोट या संपत्ति की क्षति के लिए जिम्मेदार नहीं हैं।